Bab 08. Keganasan Hematologik

Bab B KEGANASAN HEMATOLOGIKKeganasan hematologik adalah proses neoplastik yang mengenaidarah- dan jaringan pembentuk darah beserta seluruh komponen-nya.'-o Ke dalam kelompok keganasan hematologik ini dapat dima-sukkan sebagai berikut:l. Penyakit mieloprolife radf (mye lopro liferatiue disorder) terdiri atas: a. leukemia mieloid akut dan kronik b. penyakir mieloproliferatiflain: polisitemia vera, mielosklerosis dengan mieloid metaplasia, thrombositemia esensial.2. Penyakit limfoproliferatif terdiri atas: a. leukemia limfoid akut dan kronik b. limfoma maligna (Lymphomas)3. Penyakit imunoproliferatif (gamopati monoklonal). Dua jenis gamopati monoklonal yang serin! dijumpai, yaitu: a. mieloma multipel (Multiph mleloma) b. makroglobulinemia \(/aldenstrom.Sifat-Sifat Keganasan HematologikSeperti keganasan pada umumnya keganasan hematologik mempu-nyai sifat, sebagai berikur: 1. Monoklonalitas (monoclonalit): seluruh sel-sel ganas berasal dari mutasi neoplastik satu buah sel. . 2. Progresi klonal (clona/ progression): sel ganas mempunyai ke- unggulan proliferatif dibandingkan dengan sel normal sehing- ga pertumbuhannya lebih progresif. 3 Dominasi klonal (clonal dominance): pada fase selan,jutnya, klon sel ganas akan mendominasi klon sel noimal. 4. Kepunahan klon normal (extinction of normal clone) Hon sel normal sangar rertekan sehingga akan menghilang sama sekali. 5. Insabilitas genetik (genetic instability): sifat genetik sel ganas ini tidak srabil sehingga rerus menerus rerjadi perubahan kromo- som yang akan mempengaruhi sifat keganasan sel tersebut.116

KeganasanHematologik 117LeukemiaLeukemia adalah proliferasi ganas sel induk hemopoetik dalamsumsum tulang. Sel ganas menggantikan sel normal dimana sel iniberedar secara sistemik kemudian dapat disertai infiltrasi ke organIain. Sel leukemia juga tumbuh pada jaringan hemopoetik primitif(ekstrameduler) sehingga menimbulkan pembesaran lien, hati dankelenjar 11-1;.t-6't3-taLeukemia dibedakan menjadi dua, yaitu: 1. Bentuk akut 2. Bentuk kronikBerdasarkan jenis sel yang terlibat, yaitu: l. Leukemia limfoid 2. Leukemia mieloid (leukemia nonlimfoblastik).Berdasarkan sel yang paling dominan dibagi menjadi subtipe, yaitu: a) mieloid, b) monositik, c) erythroleuhemia, dan d) megakariositik.Limfoma MalignaLimfoma maligna adalah neoplasma ganas dari limfosit T atau B,yang bersifat solid. Pada fase lanjut kadang-kadang dapat juga me-nyebar secara sistemik. Pada umumnya fokus primer mulai darikelenjar limfe, kadang-kadang dapat juga dari jaringan ekstranodal.Gamopati MonoklonalGamopati monokonal merupakan proliferasi ganas limfosit B yangtelah teraktivasi (actiuated B lymphocyte) atau sel plasma dan meng-hasilkan imunoglobulin yang bersifat monoklonal. Ada dua jenis gamopati monoklonal yang menunjukkan keganasanyang.felas: 1. Makroglobulinemia 'Waldenstrom: proliferasi limfosit B yang menghasilkan IgM. 2. Mieloma multipel: proliferasi maligna sel plasma dalam sum- sum tulang.Etiologi Keganasan HematologikPenyebab keganasan hematologik bersifat multifaktorial dan prosespatogenesisnya terjadi secara bertahap (mubistep).

118 Hematologi Klinik Ringkasl. Faktor-faktor etiologi yang diperkirakan bertanggung jawab ialah: a. enuirontmental agent yang merusak DNA antara lain: i. Ionizing radiation ii. Bahan kimia: benzen, dan lainlain. iii. Obat-obat: alhylating agent, dan lainlain. b. virus, misalnya: i. HTLV I-untuk T cell leuhernia ii. Epstein Barr uirus-untuk limfoma Burkitt2. Faktor predisposisi yang memudahkan timbulnya proses keganasan: a. kelainan kromosom: i. anemia Fanconi, sindroma Down b. defek imunologik: i. bawaan: Chediac Higashi,'$Tiskott Aidrich ii. didapat: - infelsiHlV/penyakitAIDS - pemakaian imunosupresif c. defek hematologik : i. sindromamielodisplastik ii. penyakit mieloproliferatif.PatofisiologiProses neoplastik pada sistem .hematologik akan menyebabkan se-bagai berikur:1. Gagal sumsum tulang (bone manowfaiture) sehingga menimbulkan anemia, gangguan leukosit atau trombositopenia;2. Proliferasi sel mieloid atau limfoid dalam sumsum tulang yang kemudian beredar secara sistemik;3. Infiltrasi ke dalam organ arau jaringan sehingga menimbulkan organomegali;4. Kelainan imunologik terdiri atas: a. gangguan pembentukan antibodi b. gangguan fungsi imun seluler5. Pengaruh dari produk rumor terdiri atas: a. hiperviskosiras b. peningkaran aktivitas osteoclast menimbulkan lesi tulang c. gagal ginjal yang rimbul akibat asam urar meningkar

Keganasan Hematologik 1'|'9Prinsip Terapi pada Keganasan HematologiPada prinsipnya terapi untuk keganasan hematologik dapat berupa:l. Terapi yang bersifat kuratif: a. radioterapi, misalnya pada limfoma Hodgkin derajat IiII; b. kemoterapi intensif, pada limfoma non-Hodgkin derajat ke- ganasan tinggi; c. kemoterapi intensif terutama pada AI-L pada anak; d. transplantasi sumsum tulang dapat bersifat kuratif unmk beberapa jenis keganasan hematologik.Terapi kuratifsulit dicapai pada sebagai berikut: a. Limfoma yang tumbuh lambat; b. Leukemia kronik; c. Mieloma multipel.2. Terapi paliatif bertujuan. a. mengobati komplikasi pada penyakit tingkat lanjut sehingga mengurangi penderitaan pasien. b. memperlambat tumbuhnya penyakit pada penyakit dengan tingkat tidak begitu lanjut.3. Terapi suportiF bertujuan. a. untuk memperbaiki keadaan umum penderita; b. untuk mengatasi efek samping kemoterapi atau radiasi.