Bab 33. Ilmu Bedah Anak

ILMUBEDAH AI,{AKJAMES L. TALBERT, M.D. 33 Tantangan khusus pada ilmu bedah anak adalah Diagnosis dini jelas memuaskan pada keadaan inimengenali dan koreksi spektrum keadaan anatomi dan dan bertambah banyaknya sonografi rbu untuk me-fisiologi unik yang timbul pada pasien yang tumbuh mantau kehamilan telah memberikan metode barudengan cepat dan relatif tidak berbahaya. Karena ke- untuk mendeteksi kelainan padajanin dari minggurumitan akibat kecilnya ukuran dan ketidak-ntatangan ke-12 keharnilan dan seterusnya.\" Dalam beberapapasien ini, maka kewaspadaan merupakan kebutuhan kasus, kelambatan pengiriman neonatus yang sakitutama supaya terapi berhasil. Disertai dengan ketabah- dapat dihilangkan seluruhnya bila diagnosis antepar-an anak dan penatalaksanaan yang tepat, para ahli ke- tum memungkinkan ibu dibavra ke pusat perinatal re-sehatan profesional yang terlibat akan merasa men- gional, dirnana dapat dipastikan adanya perawatan be-dapat penghargaan khusus bila bisa melihat a nak terse- dah optimum untuk neonatus. Daftar keadaan yang da-but tmbuh menjadi orang dewasa yang sehat dan pro- pat didiagnosis sebelum lahir dengan ultrasonografiduktif. ibu, cepat bertambah mencakup atresia usus, gastroski- sis, onlfalokel, teratoma sakrokoksigeus, kembar siam,KEDARURATAN BEDAH NEONATAL kista intraaMomen dan hernia diafragmatika. Pertimbangan ini merupakan contoh pada terapi Pada waktu lahir, bila ditemukan arteria umbilika- lis tunggal bisa menunjukkan adanya anomali lain, se-bayi neonatus, dimana terdapat struktur yang mini, res- da ngkan identifi kasi kelainan spesifik menggambar-pon fisiologis yang belum matang serta anomali pe- kan penyerta yang mungkin ada, seperti seringnya atresia esofagus timbul bersamaan dengan anomalinyerta yang sering berbahaya. Risiko ini lebih rumit vertebra, anus, jantung, trakeoesofagus, ginjal dan eks- tremitas (sindrom VACTERL), atresia duodenum de-lagi denga n sering terdapatnya keda ru rata n bedah neo- ngan sindrom Down serta gastroskisis dengan stenosisnatus pada neonafus prematur (usia kehamilan kurang atau atresia usus. Diagnosis ileus mekonium bisa jugadari 37 minggu), dimana terjadi peningkatan morbi- digambarkan oleh riwayat keluarga dimana saudaraditas dan mortalilas, bahkan tanpa malformasi konge- kandung anak tersebut menderita fibrosis kistik.hital atau keadaan komplikasi lain. Pe rtimban gan Khusus pada P e natalaksanaan Sebagai akibatnya, kedaruratan bedah neonatalyang rumit paling baik diterapi pada pusat regional Perincian yang tampaknya sepele, yang hanyayang dilengkapi peralaian dan staf khusus untuk me- menganggap penting masalah yang berkomplikasinangani spektrum total keadaan yang tidak biasa, yang pada anak dengan usia lebih tua, rhemerlukan per-bisa ditemukan pada bayi ini. Jelas, pertama-tama sa- hatian rutin pada perawatan neonatus pra- dan pas-lah satu tugas doker puskesmas adalah menentukan cabedah. Batas kesalahan pada usia ini terbatas, danapakah perawatan yang adekuat dapat diberikan oleh dokter ha rus mempertaha nkan kewaspada annya u ntu kfasilitas dan penonil yang tersedia di puskesmas atau mendeteksi tanda samar yang bisa menandakan peru-apakah usaha awal harus ditujukan ke anh resusitasi bahan serius pada homeostasis. Dalam keadaan ini,dan segera merujuk pasien ke pusat yang dikenal.246

ILMU BEDAH ANAK 247penting sekali untuk memantau secara kontinyu fungsi Rpcur.esr Clrnan Den Elextnolrtpernapasan, ka rdiosirkulasi dan mel.abolik. Walaupun neonatus mempunyai cadangan cairanFur.rcsr Penrepesex tubuh total dan cairan ekstraselular yang lebih besar di- bandingkan dengan orang dewasa, tetapi laju ekskresi Ventilasi adekuat pada bayi bisa diganggu oleh air yang sangat tinggi membuat neonatus lebih sensitifimmaturitas jaringan paru, maupun oleh Iintasan udara terhadap kehilangan cairan pada jumlah besar yang bi-yang kccil yang mudah tersumbat oleh edema atau sa ditimbulkan oleh keadaan seperti obstruksi usus, pe-sekresi. Sebagai akibatnya, pemantauan kadar oksigen ritonitis dan gastroskisis. Dalam keadaan ini, defisitarteri merupakan segi penting pada penatalaksanaan. dapat cepat terjadi dan kehilangan cairan maksimum yang dapat ditoleransi pada usia ini adalah sampai 20 Salah satu perbedaan fisiologi yang bermakna an- persen berat badan total. Sangat sulit untuk menilaitara neonatus dengan anak yang lebih besar dan dewa- 'kehilangan cairan yang tersembunyi\" pada pasiensa adalah peningkatan kebutuhan oksigen yang diper-Iukan untuk laju metaboliknya yang relatif tinggi (kon- pascabedah, yang bisa terjadi akibat sekuestrasi cairansumsi oksigen pada neonatus 6 ml/kgbb/nenit diban- pada jaringan yang mengalami trauma, usus dan rong-dingkan 3 ml/kgbb/menit pada dewasa). Secara ber- ga tubuh.samaan, proses pematangan alveolus paru belum leng-kap sampai umur 8-10 tahun serta jumlah sakulus dan Ginjal yang belum matur pada neonatus, terutamaalveoli primitif pada paru neonafus hanya 8 penep di- bayi prernatur, bisa dilihat dari ketidakmarnpuan ginjalbandingkan dengan jumlah alveoli pada dewasa.' Se- untuk memekatkan serta menahan cairan dan elektro-hingga untuk memenuhi peningkatan tuntutan oksi- lit, sebagai akibatnya berat jenis urin bisa tetap ren-gen, maka ventilasi alveolus harus dua kali orang de- dah (sering menyebabkan berat jenis maksimum L,015wasa (100 sampai 150 ml/kgbb/menit pada neonatus pada bayi prenatur terhadap berat jenis 1,035 padadibandingkan 60 ml/kgbb/menit pada dewasa). Neona- anak yang lebih besar) bahkan dengan adanya defisittus menyediakan kebutuhan ini terutama dengan mem- cairan yang bermakna. Secara bersamaan, payah ginjalpertahanlan laju pernapasan yang tinggi. kongestifbisa cepat terjadi bila diberikan hidrasi yang berlebihan, karena penurunan laju fi.ftrasi glomerulusFutrcsr Kenuostnxunsl juga bisa membalasi ekskresi ginjal. ' Pada kasus apa- pun, tidak boleh nrembcrikan jumlah besar cairan in- Waktu yang disediakan bagi persiapan prabedah travena tanpa interposisi reservoar plastik kecil padabayi yang sakit kritis dapat memberikan manfaat pen- jalur sambungan, untuk memastikan bahwa cairan di-ting selama dan setelah tindakan bedah. Tetapi per- berikan sedikit demi sedikit dan untuk melindungisiapan ini harus dilakukan dengan cepat. Volume da- pemberian cairan yang.berlebihan secara tidak sengajarah sirkulasi yang memuaskan merupakan faktor ter- dari infus yang tidak terkendali. Penggunaan pompapenting pada menentukan apakah suatu operasi dapat infus tetap, juga memungkinkan cairan pada jumlahdilakukan dengan aman, dan tanpa payah jantung, se- kecil dita mba bkan secara bertahap.orangbayi akanmentoleransi infus cepat20 sanpai 25mllkgbb darah lengkap atau plasma tanpa efek yang Kebutuhan cairan berkurang selama beberapa harimerugikan. Volume darah neonatus hampir 10 penen pertarna kehidupan sebagai akibat kelebihan relatifairberat badan total dan hilangnya darah25 penen dapat tubuh total, tetapi kemudian dapat diberikan cairan 100diantisipasi dengan adanya syok hipovolemik akut.Normalnya hematokrit juga tinggi pada beberapa bari n'ilkgbbl24 jam (unruk pasien dengan berat badanpertama kehidupan (>50 penen) dan kadar hematokrit kurang dari 10 kg) dan diberikan'pada bentuk destrosalebih rendah dari yang dapat diterima pada bayi yang 10 penen. Tiga sampai 4 mEq kalium harus tercakuplebih besar, bisa berarti kehilangan darah atau anemia. pada tiap 100 ml cairan yang diinfus. Pengeluaran urinBila diperlukan penggantian darah, maka transfusi 10ml/kgbb hampir setara dengan pemberian unit tunggal nornral pada bayi yang mendapat cairan secara adekuatdarah lengkap pada orang dewasa dengan berat badan harus mendekati 1 sampai 2 ml/kgbb/jam.70 kg. Bila hematokrit pnbedah sangat tinggi, makainfus plasma lebih disukai untuk menurunkan viskosi- Pengukuran beneri dari gas arteri memungkinkantas darah. Intraoperasi, volume darah neonatus yan$ penilaian keefektifan ventilasi aiveolus dan keseim-terbatas juga memberikan ancaman khusus, karena bangan asam-basa serta memberikan bantuan pentingjumlah perdarahan yang tampaknya tidak berbahaya pada resusitasi bayi yang kritis. Peningkatan PCO2pada beberapa kassa penyerap bisa terbukti cukup un- arteri mu ngki n mengindika sikan pemasanga n i ntubasituk mencetuskan syok (sebanyak 20 ml darah bisadiabsorpsi oleh kassa penyerap). endotrakea dan ventilasi mekanik; penurunan POz ar teri bisa mencerminkan gangguan perfusi ventilasi se- bagai akibat penyakit parenkim paru atau hubungan pintas dari kanan ke kiri. Defisit basa yang dihitung de- ngan dasar pH dan PCOz serum dengan menggunakan nonogram standar Siggaard-Andersen juga mem- berikan petunjuk yang tepat untuk mengoreksi asidosis metabolik mela lui infus natrium bikarbonat.

28 BUKUNARBEDAIIMerasolrsr{e Dnru Recunst SuHu kateter pada SVC v. jugularb ekslerna Neonatus mungkin termolabil sebagai akibat pe- Iningkatan luas permukaan tubuh relatifterhadap beratbadan, cadangan lemak yang terbatas dan mekanisme Iregulasi suhu yang belum matur. Neonatus prematurdan bayi sangat rentan terhadap bahaya sepsis dan Isyok. Defisiensi alamiah ini diperumit oleh perubahanpada suhu lingkungan, yang bisa diinduksi oleh pem- filler berpori banyak -berian larutan intravena yang dingin atau darah, pema-paran pada ruang berudara dingin atau pemberian la- Gambar 1. Sislem untuk hiperalimentasi parenleral vena senlral.rutan peniapan bedah yang dingin atau sangat mudah Kateler Silastikkecil dimasukkan ke jtatlavena kava supeior melaluimenguap. Pemantauan suhu yang kontinyu harus dibe- pmolongan pad.a vena jugularis elaterm dan dibuat terowongan ke arah kepala untuk keluar dari kulit tepat posterior terhadap telinga.rikan pada keadaan ini dengan menempatkan sonde Bila vena jugularis eksterna kzcil sekali, sqterti yangbisa ditemuknntermister pada aksilla atau esofagus. Lingkungan pada bayi prematur, maka vena fasialis atau vaa jugularis inlerna bisa d.igumktn sebagai jalur pengganti untuk kanulasi. Posisi ujungyang hangat juga harus dipertahankan selama fase te- kateter pada sambungan vena kava superior dan atrium ktnan harusrapi prabedah, intraoperasi dan pascatcrapi dcnganrcgulasi suhu kamar serta penggunaan isoleltes, caha- selalu dikonfrrmasi dengan rontgenogram dada anteroposterior danya atau penranas ra$iasi di atas kcpala atau bantalan Ialeral. Kateter dihubungkan ke susunan infus yang mencakappcrnanas air hangat.' saringan berpoi banyak untuk membuang partikel apapun, bakleri atau jamur. Gabungan pompa kontinyu dan buretyang dikalibrasi kc Banyak sekali gangguan metabolik bisa timbul pa- pad.a susunan ini, memastikan kcepatan aliran tiap jam yang stabil.da neonatus yang distres olch trauma bedah atau pe-nyakit. Karena defisiensi cadangan glikogen, gang- (Dari llolder, 7.M., dan Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery.guan glukoneogenesis dan kesulilan regulasi insulin, Philadelphia, W.B. SaundersComparry, 1980, hal. j7.)maka sering terjadi hipoglikemia. Sebagai akibatnya,bayi ini harus rutin dipertahankan dengan larutan in- bayi yang perkembangannya cepat. I-arutan yang lebihtravcna yang mengandung glukosa 10 persen dengan encer dapat diberikan melalui vena perifer, dimanakebutuhan konsentrasi lebih tinggi yang ditentukan infus yang mengandung konsentrasi karbohidrat lebihdengan memantau kadar darah secara sering. Perkem- dari 15 g per 100 ml, perlu dimasukkan langsung kebangan hipoglikemia berikutnya pada pasien yang vena kava superior melalui jalan kateter sentral, yangstabil sebclumnya, bisa juga menunjukkan nulai tcr- dipasang melalui pemotongan pada vena leher atau tu-jadinya sepsis atau hipotermia. Hipokalsemia lazim di- sukan perkutis vena subklavia (Gambar 1).temukan pada usia ini, terutama pada bayi prematurdan tambahan kalsium sering diperlukan pada neona- IruRnrsrtus yang menjalani tindakan bedah rumit. Hiperbili-rubinemia juga sering timbul pada neonatus dan bisa Walaupun t'erdapat bukti yang menggambarkandiperhebat oleh keadaan yang sama, seperti obstruksi bahwa fagositosis intrasel untuk membunuh bakteriusus, yang memerlukan intervensi bedah. Sesuai de- berlangsung normal pada bayi prematur yang stabil,ngan itu, pemantauan berseri kadar bilirubin serumdiperlukan pada keadaan ini. tetapi dengan adanya stres sepsis atau operasi, akan terjadi penurunan bennakna pada aktivitas bakterisi-PeuneRreN Mexerl dal, mungkin sebagai akibat efek imunosupresif ope- rasi dan anestesi. Sejauh ini, infeksi yang paling serius Karena cadangan kalori yang terbatas dan tetjadi dan paling sulit dikenal dan diobati adalah septikemiapeningkatan tuntutan yang ditimbulkan oleh pertum- gram-negatif. Dimana neonatus yang maturbisa mem-buhan dan pematangan yang cepat, maka pemberian berikan gejala peningkatan suhu, sepsis, terutama padagizi yang adekuat sangat penting untuk mencapai pe- bayi prematur, sering dimulai dengan letargi dan hipo-nyembuhan yang baik pascabedah pada neonatus. Ke- termia, yang bisa dengan cepat berlanjut menjadimajuan teknik untuk memberikan peningkatan kaloridan substrat penting dengan jalur vena sentral atauvena perifir, telah terbukti sangat bermanfaat dan telahmemungkinkan ahli bedah anak mengatasi sltplberuta-ma morbiditas dan mortalit., prr.rb'\"-duh.1'5'9'19 D\"-ngan pendekatan ini, maka jumlah glu- kosa, hidrolisatprotein atau asam amino, lipid, mineral dan vitarninyang adekuat, sekarang dapat diberikan secan paren-teral untuk mendukung pertumbuhan, bahkan pada

ILMU BEDAH ANAK 249asidosis parah dan kolaps sirkulasi. Karena pening- posterior dan lateral harus segera dibuat danjuga haruskatan kerentanan ini dan karena cepatnya terjadi kom- memperlihatkan leher dan abdomen, karena keadaanplikasi yang mengancam nyawa, maka antibiotika ber- yang menyebabkan gawat pernapasan pada usia ini bi-speklrum luas biasanya diindikasikan, jika diperlukan sa dimulai di atas pintu masuk toraks maupun di bawahtindakan bedah rumit pada neonatus. diafragma.Kedarurotan P ernapasan N e onatus Keeonen or Lunn Roncce DeonFnxron Kennrvrexelr AtresiaKoana Sejumlah faktor anatomi dan fisiologi yang unik, Atresia koana merupakan anomali nasofaring ter-membuat 4eonatus sangat rentan terhadap gawat per- lazim dan karena neonafus mutlak bernapas dengannapasan.\"\" Saat lahir, ventilasi awal mungkin memer- hidung, maka obstruksi bilateral bisa cepat menyeb:rb-lukan peningkatan sepintas pada tekanan intrapul- kan asfiksia. Penatalaksanaan awal memerlukan pe-monal setinggi 40 sampai 80 cmHzO untuk mengatasi masangan jalan napas oral dan terapi suportif sampaiviskositas cairan pada jalan pernapasan dan tegangan pola pernapasan mulut dapat dibentuk.permukaan, maupun untuk meregangkan parenkimparu. Proses inflasi ini bisa berlanjut tidak rata danjika Mikrognatiatekanan tinggi yang berlebihan dipertahankan secaraselektifpada alveoli yang diaerasi sebagai akibat ob- Hipoplasia mandibula bisa menyertai sirtdromastruksi menetap dan/atau atelektasis di tempat ma- Treacher-Col/ins (disostosis mandibulofasial) atau sindroma Pierre-Robin Keadaan terakhir ini seringnapun pada paru, maka bisa terjadi ruptura spontan, disertai oleh palatum sumbing. Dalam kedua kasus, obstrukSi jalan pernapasan akibat glosoptosis yangbilapneumomediastinum dan pneumotora ks. Kemungkin- parah, mungkin memerlukan pemasangan trakeos-an gangguan yang bermakna dari aliran udara melalui tomi.jalan trakeobronkus yang kecil, sudah terbukti danresiko diperbesar oleh ancaman selanjutnya pada dia- Tumor Kepala danLehermeter lumen. Pasien muda ini juga terutama terancammengalami penyimpangan diafragma pada mencapai Berbagai tumor bisa menimbulkan obstruksi per-pertukaranudara, yangberbeda dari orang dewasa dan napasan pada neonatus akibat keterlibatan langsunganak yang lebih besar, yang lebih suka menggunakan dinding orofaring, laring dan trakea atau kompresi ja-otot-otot dada dan dinding dada untuk bernapas. Seba- lan napas servikalis. Higroma kistik, teratoma dan stru-gai akibatnya, distensi abdomen dan fungsi diafragma ma kongenital termasuk pada kelompok ini.yang terganggu bisa menimbulkan gawat pernapasanyangbermakna. Iligroma kistik. Irsi ini merupakan malformasi Akhirnya, neonatus sangat rentan terhadap peru- kongenital susunan limfe yang biasanya terlihat saatbahantekanan intrapleura. Pada orang dewasa, pening- lahir. Higroma kistikterutama timbul pada leher, tetapikatan unilateral pada tekanan intrapleura dinetralisiroleh mediastinum yang stabil, tetapi pada neonatus bisa juga timbul pada aksila atau lipat paha serta pa-mediastinumnya relatif mobil dan dapat digeser de-ngan mudah oleh lesi intrapleura yang meluas atau da toraks. Walaupun higroma kistik biasanya uniloku-peningkatan tegangan. Karena itu, keadaan s eperti ten- lar dan terletak posterior terhadap muskulus sterno-sion pneumolorclcs menunjukkan ancaman khusus kleidomastoideus, tetapi pada beberapa kasus, lesi ini bisa timbul sebagai massa multilokular dengan konfi-bagi pasien ini karena mempunyai potensi menekan gurasi seperti jenggot akibat laring dan faring, lidah,paru kontralateral dan ipsilateral. Flail mediastinum glandula parotid serta jaringan lunak wajah bawah dan leher terlibat secara luas (Gambar 2). Untuk keberha-bisa juga memperhebat tidak adekuatnya fungsi dia- silan terapi, diperlukan reseksi bedah, sering benamafragma, karena terjadi paralisis nervus prenikus unila- dengan trakeostomi dan gastrostomi untuk memudah-teral dan dapat menghalangi pertukaran udara yang ka n pemberia n maka na1.da n untuk memperla hankanefektif. jalan napas yang paten.zr Karena proses ini jinak se- cara histologi dan karena reseksi hasilnya terbuktiEvaluesr memuaskan, maka setiap usaha harus ditujukan ke per- lindungan jaringan fungsional, yang mencakup saraf Evaluasi neonafus dengan gawat pernapasan harus dan struktur vaskular, yang sering saling terjalin.mencakup pemasangan kateter ukuran Perancis No. 8atau No. 10 melalui lubang hidung, faring dan esofagus Hemangioma. Hemangioma dapat terjadi pada ke-ke pada lambung, sehingga dapat menyingkirkan ada- pala dan leher serta bisa menimbulkan obstruksi jalannya atresia koana atau esofagus. Foto toraks antero-

2fi BUKU NAR BEDNI \$'' \" Obstruksi Laring dan Trakea s Stridor atau gangguan fonasi menggambarkan ke- d\" lainan anatomi atau fungsional trakea atas atau laring, bisa akibat selaput laringeal, celah laringotrakeoeso- s fagus, stenosis subglotis, Iaringomalasia, paralisis pita suara, hemangioma atau limfangioma. Untuk membe- s::.l dakan kelompok lesi ini terutama tergantung pada la- ringoskopi langsung dan bronkoskopi, terapinya seringGambar 2. Higroma kistika masif pada neonatus yang kemudianberhasil diterapi ilengan raeksi bertahap, setelah pmasangan memerlukan tra keostomi.semenlara trakeostomi dan gastroslomi unluk menghilangkan Celah Laringotrakeoesofagus. Merupakan ano-obslruksi jalan napas serta unluk memudahkan pembeian makan-(Dari Haller, J.4.,Jr., ilanTalbert,J.L.: Surgiul Emergacia in the mali tidak umum ditemukan, yang menggambarkanNuborn. Philadelphia, Lea & Febiger' 1972' hal. 38) kegagalan pemisahan normal foregut embrio menjadi trakea dan esofagus, sehingga terjadi satu saluran ber-napas bila melibatkan laring atau trakea. Ciri khas tu- sama yang mungkin terbatas pada laring atau sepan-mor adalah cepat membesar selama beberapa bulanpertama kehidupan, tetapi kemudian mengalami in- jang trakea dan esofagus yang berdekatan (suatu esofa-volusi spontan. Oleh karena, terapi harus terutama ber-sifat suportif, dengan pemasangan trakeostomi bila ja- gotrakea). Sebagai akibat hubungan yang menetap an-lan napas sangat terancam (Gambar 3). Pemberian se-cara sistemik atau suntikan langsung kortikosteroid, te- tara esofagus dan trakea ini, maka aspirasi dan gawatlah digunakan pada sejumlah kasus untuk mempcrce-pal proses regresi sponlan. pernapasan tidak dapat dielakkan. Stenosis Subglotis. Bisa bersifat kongenital atau Teratoma. Teratoma leher jarang ditemukan, teta-pi bisa timbul pada hubungannya dengan glandula thi- bisa mengikuti intubasi endotrakea yang lama padaroid dan menimbulkan obstruksi jalan napas scbagai neonatus yang memerlukiin ventilasi mekanik. Jikaakibat kompresi trakea. Identifikasi roentgenografi ba- diterapi secara dini, maka dilatasi trakea beneri biasa-gi kalsifikasi di pada massa leher pada neonatus mem-bcrikan diagnosis teratoma alau neuroblastoma servi- nya efektif, sering disertai dengan trakeostomi. Padakalis. Tumor terakhir ini biasanya tcrlclak lcbih late- t.' B. l,,tral dan postcrior. (Al'.2' \*r{ -l ,l/ \, '-<-/t,lr*- ) { .'/ [lJ , t. ,/-,J11-<, i ,/Iit/ E '>-=-I Gambar 3.Teknik lrakeostomi untukbayi dan anak. A. Setelah pemasangan pipa endoktrakea, ptsien liletukkan dangan leher eksterei. B. Ircisi ktlil transversa setinggi istmus thiroida lebih disukai untuk digunakan bersama pipa Silastik. C. Otot infrah;oid dipisahkan secara vertikal secara lumpul dan istmus thiroidea dibalik ke arah kepala selelah pemotongan fasia prelrakealis. Kemudian dinding trakea anlerior diinsisi vertikal memolong karlilago lrakea kedua, ketiga, krempal dan jika perlu, kelima, pada garis tengah. Kontrainsisi tidak digtnakan, dan lidak ada llap trakea atau jend.ela yang disingkirkan pada bayi atau anak kecil. D. Pipa endotrakea kemudian ditarik ke trakea proksimal, tepi trakeoslomi dibalik ke lateral oleh kaitan kecil dan dipasang pipa Silastik dengan ttlatran yang lepat. E. Pipa diikat dengan aman di tempatnya dengan leher lleksi, untuk memaslikan kelepatan dan untuk melindungi terhadap pelepasan secara tidak sengaja. (Dari Haller, J.A., Jr., dan Talbert, J.L.; Surgica! Emergettcia in the Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, hal.20.)

ILMU BEDAH ANAK 251kasus yang parah, bedah beku atau terapi laser mung- berlebihan, gawat pernapasan dan tercekik pada'saatkin juga diperlukan untuk mereseksi parut subglotis. pemberian makan. Diagnosis dapat dikonfirmasi de- ngan kateter Perancis No. 10 yang dimasukkan melalui Laringomalasia dan Trakeomalasia. fl eksibilita snornal yang berlebihan dari struktur tulang rawan pa- mulut dan esofagus ke lambung. Rontgenogramda bayi kecil, bisa menimbulkan kolaps dan obstruksi dada yang dibuat dengan kateter terpasang, memper-jalan napas pada berbagai tingkatan. Biasanya keadaan lihatkan tingkat yang tepat dari obstruksi esofagus proksimal. Sejumlah kecil media kontras yang dima-ini sembuh spontan sesuai dengan pertumbuhan dan sukkan dengan cermat melalui kateter, akan denganpematangan; tetapi jarang, bagaimanapun juga tra- jelas mengidentifikasi fistula yang jarang di antarakeostomi bisa diperlukan untuk terapi sementara, bila kantong esofagus proksimal dan trakea atas. Rontge-obstruksi parah. nogram dada awal harus mencakup abdomen atas, ka- rena terlihatnya udara pada lambung mengkonfirmasiKeaoaen or Dalev RoNcca Daoa adanya fistula trakeoesofagus distal, sedangkan tidak adanya udara secara efektif menyingkirkan diagnosisAtres ia E s ofagus da n F b tula Trakeoe sofagus ini (Gambar 5). Penjelasan adanya fistula mempunyai arti penting pada penatalaksanaan, karena pada atresia Diagnosis atresia esofagus biasanya disertai de-ngan gawat pernapasan sebagai akibat melimpahnya lengkap tanpa fistula trakeoesofagus, biasanya memer-sekresi dari kantong esofagus proksimal yang buntu lukan koreksi transtorasik dini. Pada waktu yang sama,dengan lintasan pada trakhea yangberdekatan, serta gastrostomi pada pasien ini mernungkinkan pemberian makanan segera. Pada pasien dengan fistula trakeo-bisa terjadi bersamaan dengan fistula trakeoesofagus esofagus distal yang mempunyai risiko khusus karenadistal, akibat refluks isi lambung yang asam ke pada faktor komplikasi (sepeni prematuritas, anomali pe-batang bronkopulmonalis. Ancaman obstruksi dan nyerta, atau pneumonia), pemasangan gastrostomi se-kontaminasi jalan napas ditingkatkan oleh tingginya gera, juga akan memudahkan dekompresi lambungirsiden prematuritas dan oleh adanya anomali konge- dan akan mencegah refluks getah lambung ke pada ba-nital serius lainnya. Cacat kardiovaskuler bermakna tang trakeobronkus. Secara bersamaan, sekresi padasangat penting dan bila terjadi benama gangguan per- kantong esofagus buntu proksimal, dapat dibersihkannapasan, dapat sangat berbahaya. dengan pengisapan kontinyu dan gizi dipertahankan Bentuk anomali ini yang tenering ditemukan, yangtimbul pada sekitar 87 penen pasien, terdiri dari kan- dengan pemberian makanan secara parenteral, sehing-tong esofagus yang buntu pada bagian proksimal diser-tai fistula trakegesofagus distal yang berhubungan de- ga memungkinkan terapi bedah definitif ditunda sam-ngan lambung.\" Jarang, fistula juga bisa menghubung-kan trakea atas dengan kantong esofagus proksimal. pai keadaa n pasien bena r-benar stabil.Atresia esofagus lengkap tanpa disertai fistula, dilemu-kan pada sekitar 8 persen pasien; .fistula trakeoesofa- Unfuk meminimumkan ancaman kebocoran anas-gus bentuk H- atau N- saja tanpa disertai atresia esofa-gus, timbul pada 4persenpasien (Gambar4). tomosis dan empiema yang merupakan akibatnya, ma- ka pendekatan ekstrapleura sering digunakan pada saat Adanya atresia esofagus diketahui saat lahir de- memotong fistula trakeoesofagus dislal dan melaku-ngan adanya hidramnion ibu, sekresi orofaring yang kan anastomosis esofagus. Pada pasien dengan kan- tong atas yang sangat pendek dan akibatnya tidak dite- 5rl p!>- 'lr'-. mukan segrnen esofagus yang panjang, maka miotomi .l; , [== melingkar dapat digunakan untuk memperpanjang ?)7r kantong atas tanpa mengancarn suplai darah. PasienAtresia 6olag6 Atresia Fistula Atresia sotagG Atresia 6olagG dengan atresia lengkap tanpa fistula, secara khas diser- dengantistuh esotags trakeesola- dengantistula denganlistula tai dengan absennya segmen panjang esofagus, tetapitrak*sotagG saia 8% gussaja4% trakecsolag6 trakeGofagc kadang-kadang anastomosis primer bisa dilakukan dcngan mengkombinasi teknik miotomi sirkular de- distalST% proksiml <l % ganda <t % ngan businasi prabedah dan dilatasi kantong atas. Tetapi, anastomosis prirner sering terbukti tidak layakGambar 4. Jenis atresia esofagus dan fistula trakaaofagus dangan dan penyambungan gastrointestinalis terbaik dilaku-frekuensi relatif. (Dari Holdo,T.M., danAshcraft, K.W.: Surg. Clin. kan pada sekitar usia 1 tahun. Pada usia ini, cacat eso-North Am., 6 I : 105 1, 198 1.) fagus dihubungkan oleh interposisi segmen kolon atau tabung lambung. Sementara itu dekompresi kantong proksimal dapat dicapai melalui esofagostomi servi- kalis dan pasien dapat dirawat dengan aman di rumah dengan pemberian makan melalui gastrostomi. Kasus yang jarang dari fistula trakeoesofagus ko- ngenital tipe H- atau N- saja tanpa disertai atresia eso- fagus, bisa rnenyebabkan gejala segera kongesti jalan

252 BUKUNARBEDAIT Gamfur 5, Foto toraks atresia esofagus dan/atau futuh trakeoesofagts. A. Memasukkan sejumlah kecil meilia l<ontras melalui pipa orofaring untuk mengkonfirmasi kanlong atas yang buntu, sementara ud,ara paila lambung menunjukkan fia da nya s t ul a t r a k eo es ofa 6;us. B. Kateter tergulung pada aofagus atas, menglanfir- masikan adanya kantong buntu, sementara tiilak adanya ud.ara pad.a lambung menggambarkan atresia saja tanpa fi s tul a tr akem ofa gu s di s t a I. C.Injeksi media kontras melalui kateter l<zpaila esofogus normal yang paten mengkotfirmasikan fistula bentuk-N, menuju ke atas dari aofagus ke patla trakca. (Grosfeld, J.L., (Ed.): Symposium on peiliatric surgery. Surg. CIin. North Am. 6l : 1053, 1054, 198 1.) (C dari Holder,T.M., danAshcraft, K.W (Etls.): pediatric Surgery. Philadelphia,W.B. Saunders Company, 1980, hal. 273.)

ILMU BEDAH ANAK 243napas dan tercekik pada saat pemberian makan, ataubisa juga menjadi jelas nantinya, dengan berulangnyaserangan pneumonia. Konfirmasi diberikan oleh sine-esofagogram (Gambar 5). Bila fistula trakeoesofagusbentuk H- yang dicurigai tidak berhasil diperliharkansecara rontgenograf, maka bronkoskopi kaku dan eso-fagoskopi dengan sistem lensa serat optik, bisa sangatbermanfaat. Teknik ini juga memudahkan pemaparansaluran fistula pada waktu operasi dengan memasanggelung kateter prabedah melalui trakea dan esofagussebagai pemandu. Berbeda dari kebanyakan fistula tra-keoesofagus yang disertai atresia esofagus yang biasa-nya terletak intratoraks, maka fistula jenis N- atau H-saja biasanya terletak pada leherbawah.CincinVaskular Cincin vaskular merupakan penyebab terlazim Gamlnr 6. Anomali cincin vaskular arlars aorta ganda yong me-kompresi dan obstruksi jalan napas intratoraks pada Iingkari esofagus dan trakea, serta bisa menimbulkan gejala stridor dan disfagia. (Dari Holder, 7.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): pe-neonatus. Walaupun konfigurasi tepat bervariasi, tra- diatric Surgery. Philadelphia, W.B. Sauntlers Company, 1980, hal.kea dan esofagus ditekan oleh arkus aorta embrionik 190.)(Gambar 6). Gejala khasnya adalah stridor inspirasidan retraksi suprasternum. Anomali yang paling lazim kongenital atau tension hidrotoraks yang ditimbulkanadalah afkus aorta ganda atau arkus aorta di sebelah oleh ekstravasasi cairan dari kateter hiperalimentasikanan yang menyertai ligamentum atau duktus arterio- vena sentral bisa meniru keadaan ini.sus penisten. Diagnosis ini dikonfirmasi oleh bariurnesofa gogra m, yang memperlihatkan indentasi dind i ng H ern i a D i afro gma Kongenita Iposterior esofagus. Rangkaian pergeseran mediastinum dan akibatnyaMassaMediastinum yaitu kompresi paru ipsilateral dan kontralateral, bisa juga diinduksi oleh herniasi isi intra-abdomen melalui Massa mediastinum juga bisa menyebabkan ob- ca co t d iafra gma poster ola teral kon genital B ocldal ek.struksi dan dibahas pada Bab 44. Karena merupakan malformasi kongenital yang ber- kembang pada uterus., maka bisa te$adi hipoplasiaM asalah Tegangan I ntraple ur a paru. Hernia sirntomatik hampir selalu ditemukan di Karena strukfur mediastinum relatif tidak stabil pa- kiri (5 : 1), sedangkan adanya hati juga cenderungda awal kehidupan, maka proses intrapleura apapunyang meluas tidak hanya mengancam paru ipsilateral, -Ymembalasi luas hemiasi visera dan kompresi paru ditetapi juga - melalui pergeseran mediastinurn - mene- ,\", 4kan paru kontralateral dan menghalangi aliran balikvena kejantung. Dalam keadaan demikian, pengenal- %;[email protected] segera dan terapi dini adalah penting. '&''il Bukti rontgenografi yangsering ditemukan dari de- ABrajat ringan emfisema mediastinum dary'atau udara in-trapleura pada neonatus, memperlihatkan tingginya in- Gambar 7. A, Tension Pneumotoraks pada neorwtrc, yang me-siden ruptura alveolus spontan sebagai akibat stres me- nimbulkan pergeserail mediastinum yang jelre, disertai kompresikanik unik yang ditimbulkan selama proses penber- kedua paru. B, Pemulihan segera anatomi normal setelah pema-sihan jalan napas dan peftukaran ventilasi. Kebocoran sangan pipa lorakostomi. (Dari Haller, JA., Jr., tlan Talbert, J.L.:bisa diperkuat dengan usaha resusitasi yang memerlu- Surgical emergancia in the Newborn. Philailelphia, Lea & Febiger,kan peniupan mekanik, dengan akibat terjadinya ten-sion pneumotoraks yang menimbulkan gawat perna- 1972, h41.51.)pasanparah (Gambar 7). Pemasangan segera pipa drai-nase torakoskopi benifat kuratif. Jarang, kilotoraks

2g BUKU NAR BEDAH Gambar 6. Cacat diafragma. A, Rontgaogram khas pada neonalus dengan cacat diafragma posterolateral kiri jais Bochdalek, yang ditunjukkan oleh adanya udara atau cairan pada usus yang terletak pada hemitoraks kiri dan tidak adanya udara pada usus yang lerlelak pada abdoma. Per' gaeran jelas mediaslinum ke kanan, menyebabkan perubahan baluk batang lrakeobronlats dan komprai paru kanan. B, Foto loraks pusca bedah pada pasienyang sama, menunjukknn panulupa n caca I iliafra gma, pelelaka n kemba li mediastinam pada posisi normal d.an pengembangan kembali paru kamn. &\", (Dari llaller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgical Emer' gancies in lhe Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, hal.53.) Viseraabdomen berherniasi ke dalam kavilas pleurasinistraGanbar 9. Perbaikan cacat dia' Cacat diafragmaftagma kongenital jenis Brchdalekmelalui pendekatan. abdomen de-ngan cara relnstst vrsera ttird'toraks ilan penutupan lubangposterolateral pada diafragma.(Dari Gross, R,E.: An Atlas ofC hildren's Surgery. Philadelphia,W.B. SaundersCompany, 1970, hal.61.) M \+ \ Kaleler ..,'i. ,s, Cr'rulJ

ILMU BEDAH ANAK kanan. Setelah persalinan, maka derajat pergeseran . *\"; mediastinum mengbebat dan fungsi kardiorespirasi terancam lebih lanjut oleh terperangkapnya udara yang Gamfor 10. Emfisema intralobaris akibat penutupan bronkus oleh sumbat mulus kental. (Dari Haller, J.A., Jr., dan Talbert, J.L.: ditelanpadabagianusus yang tcrletak pada toraks. Surgical Emergencies in the Newborn. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, hal.57.) Setiap neonatus yang memperlihatkan gambaran klinis gawat pernapasan yang berhubungan dengan aMomen kongenital yang paling umun ditemukan adalah em- skafoid, harus dicurigai menderita hernia diafragma fisema lobaris. kongenital. Foto abdomen dan toraks yang segera di- buat, mengkonfirmasi diagnosis ini dengan terlihatnya Emfisema l-obaris Kon genital. Emfisema lobaris udara dan cairan pada usus pada hemitoraks yang ter- kongenital mengikuti hipe rinflasi progresif lobus su- kena, dantidak adanya gas pada usus (Gambar8), perior atau medius paru, yang tirnbul spontan atau se- bagai akibat kelainan anatomi bronkus. Yang terakhir Pasien dengan hernia Bochdalek hampir selalu timbul pada 50 persen kasus. Pada bayi yang menggu- simtomatik dan mungkin mempunyai prognosis yang nakan intubasi endotrakea yang Iama dan ventilasi me- buruk karena berhubungan dengan hipoplasia paru kanik, keadaan ini serupa dengan obstruksi mukus atas yang panh. Koreksi prabedah bagi asidosis, hiperkar- segmen bronkus. Sebagai hasil dari terperangkapnyabia dan hipoksia, tampaknya memperbaiki kelang- udara dan hiperinflasi progresifpada paru yangterkena sungan hidup, dan akhir-akhir ini terdapat teknik untuk pada emfisema lobaris, maka dapat terjadi rangkaian menyokong bayi dengan oksigenasi membrana ekstra- pergeseran mediastinum dan kompresi paru bilateral korporal (ECMO: extracorporeal membrane oxygena- yang membutuhkan torakotomi dan lobektomi gawattion) yang mungkin penting unruk perbaikan di masa daru rat. Rontgenogram dada memperlihatkan keadaanyang akan datang pada kelompok pasien ini.\"\" ini, dan dapat dibedakan dari kista paru kongenital dan pneun.rotoraks dengan identifikasi tanda bronkovas- Penutupan cacat diafragma dengan jahitan lang- kularpada daerah yang terkena (Gambar 10).sung atau dengan pemasangan protesa, bisa dicapaimelalui dada atau abdomen. Kebanyakan ahli menyu- Malformasi Adenomatoid Paru (Penyakit Kis- kai pendekatan abdomen karena menawarkan kemam- tik Kongenital). Malformasi paru adenomatoid ditan-puan untuk mengoreksi malrotasi usus yang sering me- dai oleh adanya kista multipel, yang rnemberikannyertai pergeseran ekstraabdomen dari visera. Jika di- gambaran sarang tawon (lrcneycomb appearance) pa-perlukan, maka insisi ini dapat ditutup dengan pem- da paru yang terkena, paling sering lobus inferior.bentukan hernia ventralis dengan hanya n.rerapatkan Gambaran rontgenografi bisa dikelirukan dengan her-kulit dan jaringan subkutis (Gambar 9). Sementara 60 nia diafragma kongenital, tetapi adanya usus yang ter-sampai 70 penen bayi dengan keadaan ini bertahan hi- isi udara normal di bawah diafragma pada penyakitdup, lainnya menderita hipertensi pulmonalis progre- kistik kongenital, memberikan tanda yang jelas.sif, yang sering berakhir fatal. K e da ru r at a n G a str oi nt e st i na li s N e onat alEventrasiDiafragma Oasrnuxsl Usus Neot{ereI. Eventrasi unilateral atau paralisis diafragma ditole-ransi dengan buruk pada masa bayi sebagai akibat ke- Tanda dan gejala dari obstruksi usus neonatal men-tidak-stabilan mediastinum, yang memungkinkan ge-rakan maju mundur seperti pendulum, yang timbul sin- cakup hidramnion ibu, cairan lambung yang berle-kron dengan gerakan diafragma normal dan meng-halangi pertukaran udara efektif. Walaupun keadaan bihan, nruntah yang mengandung empedu, distensi ab-yang sebanding pada bayi besar dan anak-anak bisa di- domen serta obstipasi.toleransi dengan baik,'tetapi pada bayi kecil seringsimtomatik dan kematian bisa terjadi, kecuali jika dila-kukan plikasi diafragma. Fiksasi diafragma juga men-stabilkan mediastinum dan memperbaiki venti lasi.Lesi yang Mengisi Ruang Dalam Paru lrsi pada paru yang meluas bisa menimbulkanperubahan anatomi dan fisiologi yang identik denganyang menyertai peningkatan tegangan intrapleura.Walaupun pneumonia stafilokokus kadang-kadangbisa menimbulkan pneumatokel besar, tetapi masalah

256 BI]KUNARBEDNT @z Gambar 11. Gambaran \"'w.w rontgen pada atresia usus. A,Tanda klasik \"balon gan- da\" yang dihrcilkan oleh distensi gas duodenum dan Iambung serta pato4nomo- nik untuk alraia duode- num. B, Atraia jejumm digambarkan oleh balon multipel yang berisi udara pada lsus yang lerdisterci, terbatas pada abdomen atas. (Dari Haller, J.A., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgical Emergencies in the Nn- born. Philadelphia, Lea & F ebiger, 1972, hal. 87, 88.) Perkembangan hidramnion ibu sering menunjuk- tinja yang mengental tidak nenyingkirkan adanya lesikan obstruksi traktus gastrointestinalis proksimalis su mbata n pa da tra ktus gastrointestina lis proksimal.pada janin, karena selama kehamilan cairan amnion se-cara kontinyu ditelan dan diabsorpsi dari usus. Nor- Biasanya folo abdornen akan memberikan konfir-malnya cairan ini dipindahkan ke sirkulasi ibu melalui masi obstruksi usus, dan pada bebcrapa kasus bisa ter-plasenta dan sebagian diekskresikan pada urin ibu.Dengan adanya obstruksi gastrontestinalis atas, maka bukti patognomonik (misalnya obstruksi duodenum,siklus ini terpufus dan cairan amnion tertimbun. Oleh dimana terlihat \"dua balon\" akibat distensi duodenumkarena itu ahli kandungan dan dokter spesialis anak dan lambung). Obstuksi usus tinggi ditunjukkan olehharus waspada selama perjalanan kehamilan atau pada distensi jejunum yang lerisi udara dan tidak adanya gaswaktu kelahiran. Sonde lambung harus dipasang pada pada usus distal (Gambar 11). Derajat yang tepat darikeadaan ini, dan aspirasi lebih dari L5 sampai 20 ml obstruksi usus rendah sulit ditentukan, karena padacairan, terutama bila diwarnai empedu, lebih mem- usia ini gambaran rontgenografi usus halus dan usus besar yang terdistensi adalah sama. Pada ileus meko-perkuat kemungkinan obstruksi usus. nium, foto abdomen bisa memperlihatkan gelembung Observasi muntah yang mengandung empedu juga gas kecil yang bercampur dengan mekonium pada lu-sangat bermakna, karena neonatus sehat cukup scring rnen usus dan memberikan gambaran granular sepcrti\"meludahkan\" sejumlah kecil makanan, tetapi jarang \"dasar botol\". Adanya kalsifikasi intraperitoneum darVmemuntahkan empedu. atau skrotum mcnggambarkan perforasi antenatal de- D is te ns i abdomen bisamuncul seba ga i gas ya ng d i- ngan akibat pcritonitis mekonium (Garnbar 12. Insu-telan yang terkumpul pada usus yang tenumbat dan flasi udara ke dalam lambung melalui sonde lambung,akibatnya terjadi konfigurasi dinding abdomen yang bisa membantu ntenentukan sccara radiografi bentukn'renonjol, yang bisa menggambarkan tingkat obstruksi obstruksi \"tinggi\", tctapi pentberian media kontras lain(misalnya, penonjolan epigastrium yang timbul de-ngan obstruksi lambung atau duodenum, senlentara jarang dipcrlukan pada keadaan ini. Barium enemadistensi abdomen genenlisata yang biasanya terjadi bisa menrpcrlihatkan mikrocolon yang tak bergunasetelah 12-24 jam sesudah lahir, bisa berarti obstruksilraktus gastrointestinalis distal). Kegagalan neonatus pada obstruksi letak rendah, atau bisa mengkonfirmasicukup bulan yang jelas sehat untuk mengeluarkan me-koniu nr dalam 24 ja m ju ga mengga mba rka n bebera pa malrotasi usus dengall adanya sekum pada abdomenbentuk obstruksi usus, walaupun pengeluaran sedikit atas. Pada kasus malrotasi usns yang diragukan, seri rontgenografi gastrointestinalis atas, mengkonfirma- sikan pcrgescran ke bawah sambungan duodenoje- nunalis dan melctakkan jejunum pada sisi kanan ab- donrcn. Pada ileus mekonium, pembe rian enema me- glumin diatrizoat (Gastrografin) di bawah pemantauan fluoroskopi bisa bcrsifat diagnostik dan terapi.

ILMU BEDAH ANAK 257 &,Gambqr 12. Folo abdomat pad-a neonatus yang memperlihalkon kalsifikasi, menggambarkatt peritonilis mekonittm sebagai etiologi obstruksiusus penyerla. (DariHoldo, T.M., danAshcraft, K.W. (Eds.): Pediat ric Surgery. ni;ladelphia, ri.B. Saunders Co.pa,ty, to\"g0, hal. 36g.)Obstruksi Lambung Pada kebanyakan pasien dengan obstruksi duode- num akibat atresia, stenosis atau pankreas anular, maka Obstruksi Iambung jarang ditemukan pada saat la- koreksi bedah dapat dicapai dengan melakukan anas-hir, karena mulainya gejala stenosis pilonts hipcrtro- tomosis langsung antara seglnen duodenum proksi-fikans biasanya terfunda sampai setelah minggu pcr- malis dan distalis dengan menghindari cedera padatama kehidupan dan sumbatan lengkap atau sebagian pankreas dan pada saluran empedu. Gastrostomi jugadengan membrana pilorus kongenital sangat tidak la- memudahkan penatalaksanaan pada pasien ini, mem-zim. Tetapi, kemungkinan obstruksi lambung digam- berikan mekanisme yang dapat diandalkan untuk de-barkan oleh muntah non-empedu dan oleh distensi gas kompresi lambung dan pemberian makan pascabedahyang terlokalisasi pada lambung. yang aman.ObstruksiDuodenum MalrotasiUsus Obstruksi duodenum pada neonatus bisa ditimbul- Malrotasi usus bisa menirnbulkan obstruksi seba-kan oleh atresia atau stenosis duodenum kongenital, gian sebagai akibat kornpresi ekstrinsik duodenum dis-pankrcas anular atau pita peritoneum lateral (pita talis olch pita fibrosa yang melekatkan sekum mal- posisi ke dinding peritoneum lateral dan hati. peng-hdd) yang menyertai malrotasi usus. Muntah cnlpedu hilangan obstruksi bisa didapat dengan memotong pitamemberikan ciri khas masing-masing ntasalab ini, ini, bersama dengan mobilisasi duodenum dan usus halus ke kanan, serta sekum dan usus besar ke kiri ab-karena bahkan pada keadaan ampula Vateri mengalir domen (tindakan Ladd). Apendektomi harus dilakudistal terhadap obstruksi, duktus asesorius biasanya kan, karena diagnostik yang membingungkan bisamemungkinkan empedu mengalir ke dalam duodenum muncul kernudian sebagai akibat perubahan bentukproksimalis. Pankreas anular sering disertai dengan anatomi.prematuritas; atresia duodenum timbul bersama sin-droma Down pada 25 sampai 30 persen pasien. Ano- Secara embriologi, malrotasi usus mencerminkanmali lain (terutama jantung) juga sering ditemukan kejadian yang timbul pada minggu kesepuluh keha-pada sindroma Down.

258 BUKUNARBEDAHmilan, sewakfu midgutkembali ke kavitas abdominalis maka diagnosis dan intervensi bedah harus segera dila- ktl<an. Kemungkinan v olvulus tnidgut harus selalu per-dari posisi prolapsus di dalam tali pusat (Gambar 13). tama-tama dipikirkan pada neonatus manapun yang muntah empedu, karcna jika terapi terlambat diberi-Dalam perjalanan proses ini, sekum dan duodenum kan, akan terjadi kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan sering mematikan.melakukan rotasi melawan arah jarum jam mengelili-ngi arteri mesenterika superior, yang kemudian me- Pada saat operasi, volvulus dapat dihilangkan de-nyebabkan perlekatan luas mesenteriurn pada usus ngan memutar usus ke arah yang berlawanan dari arahhilus, yang biasanya memanjang ke bawah dan miring janrm jam, setelah itu malrotasi usus yang mendasaridari ligamentum Treitz ke kuadran kanan bawah. Te- dikoreksi dengan tindakan I-add (Gambar 14). Usustapi jika proses ini terganggu, dan sekum tetap terletak nekrotik apapun harus direseksi. Tetapi jika luas, usustinggi pada abdomen atas, maka keseluruhan midgut yang tidak dapat dipertahankan lagi dapat ditundananya iergantung pada pedikel vaskular yang sempit, reseksinya selama 24 sampai 36 jam, saat eksplorasiyang mudah terpuntir, sehingga bisa menimbulkan ulang untuk menentukan dengan jelas segmen gang-volvulus yang mengakibatkan iskemia usus. Bencana renosa.ini harus diduga pada neonatus yang memberikan gam- Atresia (Jsusbaran klinis obstruksi duodenum, distensi abdomen,massa abdomen yang dapat dipalpasi, serta tinja yang Atresia usus merupakan penyebab kongenital ter-berdanh. Pada keadaan ini, bisa cepat terjadi perito- sering dari obstnrksi usus neonatus, dengan ileum ter-nitis dan syok. Karena ancaman timbulnya infark usus, kena pada 50 persen pasien\" yang diikuti oleh duo- Stadiumlll denum, jejunum dan kolon pada tingkat keterlibatan.Gambar T3.Enbriologi rotasi wus danfiksasi normal' Atresia jejunum dan ileum telah dikonfirmasikan oleh percobaan antcnatal pada anak anjing, yang meru- Stailium I menggimba*an protrusio midgut ke ilalam basis pakan kelanjutan dari oklusi suplai darah mesenterium janin, dengan akibat infark usus yang menimbulkanfunikulrc umbiliktlis. spektrum deformitas, (bervariasi dari selaput lokal setempat sampai cacat luas pada usus dan mesenterium Stadir;rrt II manuniul&an peraikan duoilanum di dalam abd'omen, yang berdekatan). Koreksi bedah yang berhasil sering lnnempatan sambungan dipenulit oleh tantangan dalam anastomosis segmen'ydaunotgtanduimihjtetij oleh'rotasi tlan kemuilian ilarah ma enterika' proksimal yang tersunlb,?t dan jelas berdistensi ke lu- unalis ili kiri bawah pembuluh men distal yang kecil.t't'Dalam keadaan tenebut, di- mana peregangan dinding usus proksimal begitu besarStailiumili morunjukkan lagkapnya rotui usus ilengan penarikan sehingga menghalangi peristalsis efektif, maka reseksimidgut yang masih-aila dan kolon iti ilalam abilomen serta lintasan segmen yang terkena atau dekompresi sernentara me-\"mF\"itek<sis^easniitiesrodiuci\"muipun\"saunbsliunslyueahpaiplnaarjiaalanhgkmadeaasisleraanrnleykiakttnngasnulpebebaraiwor,rahyk,eamnlagennamsntealbbuaialiwssaalshei' lalui enterostomi mungkin diperlukan. Kemudian akan d ilakukan a nastomosis ujung-ke-ujung atau ujung-ke-medial ata s li ga mentum Tr eit z. (Dari HoIiIer, TJII., and Asfuraft, K- W. (Eds.): Pedatric Surgery' oblik pada kasus tenebut, dengan pengecilan usus proksirnal kadang-kadang diperlukan untuk memu-Philailelphia,W3. Saunilers Company, 1980, hal- 347.) dahkan pembentukan penyatuan fungsional (Gambar 15). Karena kemungkinan disertai oleh stenosis distal, yang mungkin tidak mudah terlihat pada inspeksi usus, maka kepatenan usus harus dikonfirmasikan dulu se- belurn melakukan anastomosis, dengan suntikan la- rutan salin intraoperasi atau pemeriksaan kontras rontgenografi prabeda h.' Ileus Mekonium Ileus mekonium terjadi pada sekitar 10 persen neo- natus dengan fibrosis kistika. Sebagai akibat tidak ada- nya enzim pankreas, maka mekonium sulit dilarutkan dan tertimbun sebagai timbunan liat kental, yang me- nyumbat ileum distalis dan sekum (Gambar 16)' Ke- luarnya tinja setelah lahir, tertunda dan massa meko-

]LMU BEDAH ANAK Obslruksi duodenum \ Lipatan .. periloneum Sekum dan ibum lerminalis terpuntir m€ngelilingimesenlerium 5Pel€pasan puntiran Imassausus (biasanya\\dengan memular rnela- iwan arahlarum jam) Kobnasenden bergeser ke kiri pasien Reposisi rrolvulus lpenghihngan obstruksi duo- denum tolal Pemolongan lipat- an periloneumGamfur 11. Malrotrci rcus dagan obstruksi yang ditimbulkan oleh pita duodenum dan oleh volvults midgut. Volwlus dikoreksi ilaganmembuka puntiran massa usus dengan arah melawan jarum jam, ,\"^\"rrloro kompresi dan obstruksi duodenuidihilangkan dengan m\"^oiongpita peritoneum lateral. Operasi dilengkapi dengatt tintlakan Ladd, dimana duodinum d.an jejunum ditempatkan di kanin abdomln serta sekuidan kolon acenda di kiri abdomen, sehingga mencegah kekambuhan da ri obstruki duodarum atau volvius midgut. (Dari Gross, R.E.: AnAtlasof C hildren's Surgery. Philadelphia,W.B. Saund.ers Company, 1970, hat. 19.)

2ffi BUKUNARBEDAH Gambar 15. Korel<si bedah atresia usus. Distensi kantong prol<simalyang atonik dire- sel<si sampai ustts kzmbali relatif tarmal- Kemuilian dilaktkan anastomosis kc lumani i. ilistal yang kecil ilengan cara ujung-kz'oblilg2,.n;r -yialengngmaannggunakan j ahitan satu lapis ter4ltus. il benang halus, ttinversi. (Dai trk Hokler, 7.M., and Ashcraft. K.W. (Eds.): ties Pediatric Surgery. Philadelphia. Wts. \3 S aurulers C ompatry, 1980, ha l. 342.) Jahitan satu lapis terptiG terinveGi pada amstoreisnium seperti karet dengan bentuk yang tidak teratur Bila diketahui adanya obstruksi anatomi yang menyer-sering dapat dipalpasi pada usus yang terobstruksi' tai atau bila enema meglumin diatrizoat tidak berguna'Keadian inijuga bisa disertai atresia dan stenosis ltsus, maka eksplorasi bcdah merupakan indikasi. Evakuasisebagai akibat volvulus antenatal atau perforasi usus intraopcnsi bagi mekonium dan gambaran anastomo- sis usus primer sering harus dilakukan, tetapi pada-yang terdistensi. beberapa kasus, pendekatan bertahap yang melibatkan pembentuka n enterostomi pera lihan sementara dengan biagnosis ileus mekoniurn dibantu dengan terlihat- pembenihan usus b€rikutnya dan anastomosis lambat, iebih disukai. Pemberian enziln pankreas diperlukannyt guitbt.tn 'dasar gelas' yang khas pada rontge- pada pasien ini, setelah pemberian kembali makanannogtint abdomen. Pada keadaan ini, encura kontras yang biasa.mengkonfirmasi mikrokolon distal yang tidak diguna- Hasil selanjutnya pada ileus mekonium terutamakan,-<lengan obstruksi sekum dan ileum termina lis olehmekonirtm yang mengental. Jika pemeriksaan dilaku- tergantung pada keparahan fibrosis kistika yang men-kan denga n meglu mi n diatrizoat di bawa h pema nta ua n dasari dan penyakit paru yang menyertai, walaupunfluoroskopi, mika mungkin tidak hanya untuk diag- kemungkinan kelangsungan hidup jangka lama terbuk-nostik, tetapi bisa juga untuk memobilisasi mekoniumyang mengental dan menginduksi keluarnya meko- ti bcrniakna akhir-akhir ini, karena kemajuan padaniutn. tlnOtt tn ini bisa diulangi pada beberapa ke- penatalaksanaan keadaan ini.sempatan sampai evakuasi lengkap mekonium dicapai' ,{\Gambar 16, Ilans mekonium. Gambaran pe' \,_,,trcmuan khas paila elcsplorasi abdomen dengan Penemuan Pada '- Cairan kentaldislensi yang jelas ilari nsus proksimal .dan eksplorasi abdomen dalam ileumsumbalai ileum ilistalis serta selarm oleh batumekonimum keras. (Disailur dari Gross, R.E': AnAtlas of Children's Surgery' Philadelphia, W'B'S auntlers C ompanY' hal. 23.) Balu ketas selengah-kenyal sepenidempul, yang dapat dibentuk

ILMU BEDAH ANAK 261S indrom \"M ec onium Plu g \" petunjuk penting untuk membedakan megakolon ko- Sindrom nmeconium plug\" berarti obstruksi loka- ngenital dari megakolon akuisita yang bisa terjadi ke- mudian, sering pada waktu latihan buang air. Penyakitlisata kolon distalis oleh massa liat dari mekonium Hirschsprung bisa juga bermanifestasi sebagai kon-yang mengental tanpa fibrosis kistik. Pada kebanyakan stipasi dan diare yang bergantian atau bahkan diarekasus, pemeriksaan dengan jari tangan pada rektum saja, disertai kegagalan pertumbuhan. Catatan khusus, bayi yang menderita penyakit Hinchsprung, men-dan/atau enema barium akan menginduksi keluarnya punyai kemungki nan menderita enterokol itis fu I mi nansilinder mekonium yang menyumbat secara spontan yang biasanya didahului oleh diare eksplosif, disertaidisertai dengan hilangnya gejala lengkap. Tetapi pe- kehilangan cairan, elektrolit dan protein yang masif,nyakit Hirschsprung harus dicurigai sebagai etiologi yang secara cepat dan progresif menjadi sepsis danyang mungkin mendasari pada semua bayi yang men- syok. Enterokolitis merupakan komplikasi parah pe-derita sindrom nmeconium plugn. nyakit Hinchsprung dengan angka mortalitas tinggi.Penyakit H irschsprung (Megakolon Kongenita l) Diagnosis penyakit Hirschsprung diberikan oleh Penyakit Hinchsprung khas timbul pada bayi laki- enema barium, yang dilakukan tanpa persiapan usus dan memperlihatkan dilatasi serta hipertrofi kolonlaki sebagai akibat tidak adanya ganglia parasimpatis proksimal yang mempunyai inervasi saraf normal,mienterikus kongenital pada rektum dan kolon, dima- yang berkembang sebagai respon terhadap obstruksina defisiensi ini hampir selalu dimulai pada anus dan fungsional distal (Gambar l7). Rontgenogram selan-meluas ke proksimal pada dinding usus dengan jarak jutnya setelah 24 jam, sangat bermanfaat dalam meng-yang bervariasi. Jarang, tetapi proses ini bisa melibat- konfirmasi keterlambatan pengosongan normal dankan seluruh kolon dan bahkan usus halus. Obstruksi dalam menentukan tingkat obstruksi yang tepat. Tetapifungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal diagnosis rontgenografi bisa tidak dapat diandalkanusus distal biasanya bermanifestasi sebagai konstipasi pada neonhtus, karena dilatasi dan hipertrofi yang ber-kronis sejak lahir. Keluarnya tinja mekonium pertama makna belum be rkembang pada usus proksimal.tertunda sampai 24 jam dan obstruksi yang menetapmungkin memerlukan kolostomi gawat darurat. Mu- Diagnosis definitif penyakit Hinchsprung diberi-lainya gejala khas ini pada awal masa bayi, merupakan kan oleh biopsi seluruh tebal dinding rektum, yang mengkonfinrrasi tidak adanya sel ganglion pada plek-Gambar 17. Penyakit Hirschsprung. Pada operasi, usus aganglionik sus mienterikus. Modifikasi berharga dari teknik ini, yang menawarkan metode penyaring yang aman danyang relatif kolaps berbeda dengan kolon proksimal yang dapat diandalkan, mencakup fragmen mukosa dan sub-persarafamya normal, yang jelas berdilatasi dan hipertrof sebagai nrukosa yang didapat dengan biopsi hisap dan pengu-respon lerhadap obstruksi fungsional distal. (Dari Holder,7.M., danAshcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B. jian histologis menggambarkan ada atau tidaknya selS a unders C ompany. 1 980, ha I. 389.) ganglion pada pleksus submukosus. Pada bayi kecil dengan obstruksi usus dary'atau enterokolitis fulminan, maka kolostomi peralihan ha- rus segera dilakukan. Setelah pasien mempunyai hrat badan 10 kg, naka koreksi definitif dapat dilakukan, menggunakan satu dari tiga tindakan pull-through standar (Swenson, Duhamel atau Soave) untuk men- ciptakan anastomosis antara usus proksimal yang per- sarafannya normal dan anus. Walaupun perincian tek- nik spesifik dari operasi ini berbeda, tetapi pada ahli bedah yang berpengalarnan, hasil masing-masing tek- nik terbukti baik dan prognosis jangka lama bagi pa- sicn yang telah nreryjalani koreksi bedah yang berhasil akan memuaskan.'\" Tetapi pengenalan dini dan inter- vensi segera jelas penting pada keadaan ini, jika ingin menghindari komplikasi retardasi pertumbuhan dan enterokolitis yang mematikan. Sebagai akibatnya, kemungkinan penyakit Hirschsprung harus selalu dipertimbangkan pada bayi yang memberikan gam- baran konstiposi menahun, diare menetap, konstipasi don diare bergantian sertalatau kegagalan pertum- buhan.

262 BUKU NAR BEDAHAnus Imperforata (Ate s ia Anu s) Gambar 16, Jenis utama anusl^p.r|oroto. a, ,q,n:o^oti kantong Walaupun kelainan Iubang anus akan irudah ter- rendah dagan rektum berjalan melewati ambin puborel<lalis danbukti walilu lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bilatidak ada pemeriksaan cermat atau pemeriksaan peri- tanpa fistula. B, Anomali kanlong rendahpada wanita denganrehumneum. Secara fungsional, pasien dengan anus imper- berjalan melewati ambin ptrboreHalis dan fistula yang berhubunganforata bisa dibagi menjadi dua kelompok besar: dengan fourchelte vagim. C, Anomali kanlong randah pada pria 1. Yang tanpa anus, tetapi dengan dekompresi ade- dagan rektum berjalan meluati ambin puborektalis dan fistulakuat traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran yang menghubungkan kc perinum. D, Anomali kantong tinggi pailafistula eksterna. pria dengan rektum terletak kranial terhadap ambinpuborelaalis dan 2.Yang tanpa anus dan tanpa fistula atau traktusyang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja (Gambar fstula yang menghubungkan ke urelhra. (Dari Leape, L.L., dan Holda, T.M.: Pediatric Surgery. Pada Sabiston, D.C.,18). tr. (Ed.): Kelompok pertama terutama melibatkan bayi pe- Davis-Christopher Tatbook of Surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B.rempuan dengan fistula rektovagina atau rectofour-chetteyangrelatif besar, dimana melalui fistula ini, se- Saunders C ompany, 198 1, hal. I 378.)ring dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapat de-kompresi usus yang adekuat sementara waktu. Pada pcrnasangan jarum transperineum, yang melalui jarumkelompok kedua, tidak adanya mekanisme apapun un-tuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, tueurer- ini rnedia kontras dapat disuntikkan untuk menentukanlukan beberapa bentuk intervensi bedah segcra, Pasien posisi anatomi tepat dari kantong ini.tenebut bisa diklasifikasikan lebih lanjut ntcnjadiduasubkelompok analomi: Pada umunnya, rencana yang dapat diterima bagi penatalaksanaan pasien anus imperforata adalah me- L. Kantong rektum yang terletak rendah memung- lanjutkan dengan kolostomi proksimal peralihan, bila kemungkinan kantong rektum terletak tinggi tidak da-kinkan ano-proktoplasti yang memuaskan mudah pat disingkirkan dengan pemeriksaan prabedah, kare-dicapai melalui pendekatan bedah transperi neu m. na gagalnya usaha untuk melakukan anoproktoplasti 2. Kantong rektum yang terletak tinggi, yang ter- transperineal bisa menrbahayakan secara serius ke- manrpuan untuk mcnrperbaiki pada masa yang akanletak ke arah kepala dari ambin puborektalis dan dia- datang. Pada bayi yang mempunyai fistula yang ber-fragma urogenitalis, serta hampir selalu disertai de- hubungan dengan traktus urinarius, maka kolostomingan fistula ke urethra, vesika urinaria alau vagina peralihan tidak hanya memastikan dekompresi adekuatatas, menghalangi operasi melaIui perineum. usus yang terobstruksi, tetapi juga melindungi ter- hadap kontaminasi urina, infeksi dan kerusakan ginjal Subkelompok kedua mencakup sebagian besar (60penen) bayi laki-laki dengan anus imperforata, yang yang mungliin serius.paling baik mula-mula ditangani dengan membenluk Sebagian besar bayi perempuan (70 penen) dengankolostomi abdominal peralihan. Karena ditemukannyafistula ke traktus urinarius pada pria hantpir sclalu cacat.ini mempunyai kantong rektum letak rendah,berarti kantong rektum yang terletak tinggi, maka pen-ting agar semua contoh urin diperiksa adanya meko- yang biasanya diserlai dengan fistula rektovagina ataunium. Rontgenogram abdonen dan pelvis juga bisa rectofourchel/e. Fistula ke traktus urinarius hampir ti-mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan de- dak pernalr terjadi padh wanita, karcna dilindungi olehngan traktus urinarius, dengan terlihatnya udarapada vesika urinaria. Pada pasien dengan fistula peri- organ reproduksi.neun atau vagina, masukkan kateter kecil melalui fis-tula dan penyuntikan media kontras akan jclas nte- Anus imperlorata diseftai dengan anomali konge'nentukan anatomi cacat ini dan memudahkan perenca- nital lain dengan perscntase yang tinggi. Karena ting-naan untuk koreksi bedah nantinya. Tanpa fistula yang ginya frckuensi kclainan urologi, maka pielogram in-tak terlihat, maka pemeriksaan rontgenografi Wan- travcna harus dibuat pada semua pasien. Anomali ver-gensteen-Rice dari abdomen dan pelvis telah diguna- tcbra juga sering menyertai dan penyaringan secara rontgenografi pada vertebra lumbosakralis sangat diin-kan di masa lampau untuk nenjclaskan tingkat dari dikasika n. Pendckata n transperitoneum untuk koreksikanlong rektum yang buntu. Sayangnya teknik ini bisa kantong rektum letak rendah bisa dilakukan pada ham-menyesatkan, terutama pada beberapa hari pertamakehidupan, karena udara bisa belum mempunyai ke- pir 40 penen pria dan 70 persen wanita serta dapatsempatan adekuat melintasi seluruh usus atau bisa di- mencapai tingkat keberhasilan fungsional yang tinggi,cegah oleh mekonium liat yang mengisi kantong distal' karena pada pasien seperti itu otot sfingter dan anato-Dalam bcberapa kasus, sonografi pelvis bisa rnemban- minya relatif nomral. Pada pasien dengan fistula peri-tu untuk mengenal kantong ini dan untuk membimbing neum atau vagina yang cukup paten untuk memper- tahankan dekompresi sementara traktus intestinalis,

ILMU BEDAH ANAK 263maka koreksi definitif dapat ditunda sampai usia 3-6 yang bisa diperlihatkan secara rontgenografi oleh kal-bulan. Bila kolostomi sementara diperlukan untuk pe- sifikasi intraabdomen atau skrotum jika tumpahan pe-natalaksanaan awal kantong rektum letak tinggi, maka ritoneum mendahului penutupan prosesus vaginalisprosedur pull-through definitif bisa ditunda sampai (lihat Gambar 12). Dalam beberapa kasus, kebocoranberat badan pasien mendekati 10 kg. Secara klasik yang nenetap akan menyebabkan pembentukan kisrapendekatan abdominosakroperineum di guna kan untuk mekonium yang besar, yang bisa timbul pada neonatusmemudahkan identifikasi dan pemotongan fistula serta sebagai massa abdomen dan yang bisa disertai denganuntuk memastikan penggunaan optimum dan perlin- obstruksi usus.dungan muskulus levator ani dan komponen ambinpuborektalisnya. Tetapi menetapnya insiden yang Perforasi pa sca persalinan biasanya ditunjukkantinggi dari inkontinensia feses dan prolapsus nrukosa olch pneumoperitoneum dan bisa mengikuti cederaanus pasca bedah telah membawa Pena dan deVries iatrogenik atau perforasi segmen usus yang iskemik,untuk menganjurkan pendekatan sagitalis posterior meradang atau terobstruksi. Keadaan ini menyebabkandengan pemotongan muskulus levator ani dan sfingter kontaminasi peritoneum oleh isi usus dan harus dibe-eksternus pada garis tengah unfuk memudahkan mo- dakan dari pneumoperitoneum spontan yang kadang-bilisasi kantong rektum,proksimal dan pemotongan kadang timbul pada neonatus yang menggunakan ven-fistula penyerta apapun.\" Setelah transposisi kantong tilasi mekanik, dan pada pasien dengan udara diekstra-ke perineum, maka struktur pelvis direkorutruksi de- vasasikan ke jaringan mediastinum dan intraperi-ngan tepat. Hasil awal dengan tindakan ini telah ter- toneum, kemudian bisa masuk ke kavum peritonealis.bukti membesarkan hati, walaupun diperlukan penga- Kemungkinan sumber trauma iatrogenik mencakupwasan lebih lanjut untuk menentukan tingkat kebcr- perforasi kolon oleh termometer yang bisa secara cero-hasilan yang tepat dalam mencapai kontinensia fesesjangka lama. boh dimasukkan di luar batas kanalis rektalis yang pendek pada neonatus, dan oleh penetrasi traktusPenronesr Usus Neountnl gastrointestinalis proksimalis, paling sering duode- Karena isi usus fetus steril dan tetap demikian sela- num, karena kateter untuk memasukkan makanan.ma beberapa hari pertama kehidupan, maka perforasi P e rfora s i L am bu n g Sp on ta nselama masa ini hanya menimbulkan bentuk reaktifperitonitis. Tetapi jika kemudian timbul kebocoran, Perfora si la n'rbu ng spontan menunjukkan keada an tidak lazim, yang khas muncul pada minggu pertamamaka terjadi pola peritonitis bakterialis yang biasa. kchidupan pada bayi, setelah masa awal distres ringan, Perforasi antepartum bisa timbul selama pcrkcm- kemudian membaik sampai tirnbul distensi abdomen masif setelah dimulainya pemberian makan (Gambarbangan fetus setelah obstruksi atau iskemia usus intra- 19). Tension pneumoperitoneum bisa menimbulkanuterus dan menyebabkan peritonitis mekonium steil,F Gambar 19. Tansion pneu-ffi moperitoneum pada bayi yang berusia 2 hai akibat perforasi lambung spontan dan dikonfirmasi oleh (A) foto abdomen tegok dan dekubitus lateral (B), yang memperlihatkan penam- pilan \"kantong pelana\" yang ditimbulkan oleh tim- bunan udara bebas, ante- rior dan lateral terhadap visera abdomen. (Dari Haller, JA., Jr., and Talbert, J.L: Surgical Emergencies in the New- born. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, hal. 108.)

2il BUKUNARBEDAHgangguan kardiorespirasi parah dan memerlukan de- dimulainya pemberian makanan formula. Bayi akankompresi segera. Pada eksplorasi, biasanya robekan menderita letargi, muntah mengandung empedu, dis-dapat ditemui sepanjang kurvatura gastrika mayor; te- tensi abdomen dan tinja berdarah. Walaupun diagnosistapi etiologinya masih tetap belum jelas pada keba- bisa dicurigai atas dasar penyajian klinis yang khas, te- tapi konfirmasi tergantung pada pembuktian rontge-nyakan kasus. Kemungkinan hal ini disebabkan oleh nografi adanya pneumatosis intestinslis ataru gas intra-sonde lambung atau akibat tekanan yang tinggi pada hepatik (Gambar 20). Ileum terminalis dan kolon asen- den terutama terkena dan pemeriksaan histologi padalambung setelah resusitasi, ha rus dipertimba ngka n. kasus ini menunjukkan perdarahan intramural dan nek-Ent er okolitis Nelcr ot ikans N e onatal rosis disertai gas subseK,sa dan submukosa. Enterokolitis nekrotikars neonatal menunjukkangejala sisa dari kemajuan teknik canggih untuk menun- Walaupun etiologi tetap kabur, tetapi hipotesis se-jang perawatan bayi prematur, dan sekarang merupa- makin difokuskan atas tiga penyebab yang mungkin,kan bentuk kedaruratan gastrointestinalis neonatal yang secara terpisah atau dalam kombinasi: (1) iske-yang paling lazim ditemukan.\" Walaupun insiden ke- mia usus, (2) kolonisasi bakteri abnormal oleh floraseluruhan mendekati 2 persen dari semua yang dirawat yang sangat patogen dan (3) pe4i.mbunan kelebihanpada unit perawatan intensif neonatal, tetapi frekuen- substrat protein pada lumen usus.t' Iskemia usus bisasinya berbanding terbalik terhadap usia kehamilan, mengikuti vasospasme, trombosis vaskular atau pe-yaitu te{adi pada 12 persen bayi dengan berat badan ngurangan curah jantung. Vasospasme mungkin me-rendah. nunjukkan respon fisiologi terhadap asfiksia, yang di- namai \"refleks penyelaman\", dimana aliran darah se- Secara khas masalah ini timbul di antara hari ketiga ca ra selektif dialihka n ke otak dan jantung dengan me-dan kesepuluh pada bayi prematur yang stres setelah ngorbankan organ lain, sedangkan trombosis bisa me- ngikuti mikroemboli atau infus larutan hipertonik me-Gamfur 20, Enlerokolitis nekrotikans yang dikonfirmasikan dangan lalui kateter pembuluh darah umbilikalis. Timbulnyaailanya pneumatosis inlatinalis. (Panah menggambarkan garis- flora patogen telah dihubungkan dengan kelambatangaris linear ilari gas inlramural dalam dinding reus.) (Dari Leape, pada kolonisasi, ya ng dibantu dengan merawat bayi ini pada lingkungan yang relatif steril (unit perawatanLL, and Holder, T.lut.: Pediatric Surgery. Pada Sabiston, D.C., Jr. intensif neonatal) dan tidak adanya faktor imunopro- tektif pada formula komersial.(Ed.): Davis-Christophcr Tabookof Surgery, 12th ed. Philafulphia.W.B. Saunders Company, 1981, hal. 1385.) Terapi medis enterokolitis ini mencakup dekom- presi nasogaster, pemeliharaan hidrasi adekuat dengan ekspansi vaskular, dan didukung oleh ventilasi serta pemberian antibiotika benpektrum luas secara paren- teral. Pemantauan rcrntgenografi yang sering unfuk pneumoperitoneum atau komplikasi serius lain harus dilakukan setiap 6 jam selama fase akut. Walaupun in- tervensi bedahjelas dibutuhkan bila ada perforasi usus, seperti yang ditandai oleh garnbaran pneumoperito- neum, indikasi lain intervebnsi bedah mencakup me- netapnya massa abdomen yang dapat dipalpasi (bia- sanya terletak pada kuadran kanan bawah), pembuk- tian rontgenografi berulang adanya usus yang berdi- latasi, eritema dinding abdomen, perdarahan gastroin- testinalis yang parah serta/atau kegagalan respon ter- hadap terapi medis seperti dimanifestasikan oleh trom- bositopenia progresif, asidosis dan syok. Parasentesis telah terbukti merupakan teknik yang bermanfaat, ter- utama dengan adanya asites, untuk mengkonfirmasi nekrosis usus dengan memberikan cairan peritoneum bcrwarna coklat, dimana bakteri dapat dikenali oleh pewarnaan Gram dan biakan. Tantangan khusus bagi ahli bedah pada waktu eksplorasi bagi penyakit ini adalah memberdakan usus yang mungkin dapat diselamatkan dari usus yang telah mengalami nekrosis transmural lengkap. Jika me- mungkinkan, maka segmen gangren harus direseksi

ILMU BEDAH ANAK 265dan enterostomi defrrngsionalisasi dibentuk. Pada pa-sien dengan nekrosis yang terlokalisir, reseksi dananastomosis primer jarang bisa dicapai. Tetapi bilaproses gangrenosa tampak begitu luas, sehingga resek-si semua usus yang terlibat tidak cocok dengan kelang-sungan hidup jangka lama, maka laparotomi keduayang diulangi dalam waktu 24 jam, bisa membantumenentukanbatas cedera dengan lebih jelas. Mortalitas bedah pada Enterokolitis NekrotikansNeonatal telah dilaporkan pada 20 sampai 40 penenkasus. Komplikasi jangka lama yang utama mencakup(1) pembentukan striktura pada 10 sampai 40 penenkasus, serta (2) sindrom usus pendek pada 10 persenpasien yang bertahan hidup. Dengan tingginya fre-kuensi strikfura, maka pemeriksaan kontras rontge-nografi usus distal harus didapatkan sebelum penu-tupan bedah enterostomi peralihan dan reanastomosisusus. Walaupun Penyakit ini memberikan gambaranklinis yang berat dan mungkin sangat berbahaya, tetapipengawasanjangka lama pada bayi yang telah berhasilditerapi telah membesarkan hati, karena pertumbuhandanperkembangannya sesuai dengan kontrol.PonneneHlrl GesrnoIrvrEsrrNar.ls NeoNnrnL Gambar 21. A, Cacat gastrul<isis khas dari dinding abdomen yang terletak tepat di sebelah kanan umbililats, dan melalui usus yang Perdarahan gastrointestinalis neonatal yang ber- lebal,hilam, ktsut danmemandekini, usus menonjolsecara bebas. B,makna bedah biasanya menyertai keadaan seperti vol-vulus, intususepsi atau Enterokolitis nel<rotiknns neo- Omfalokel raksasa yang ditandai oleh kantong peritoneum utuh dannatal,dinrana erosi dan ulserasi timbul sebagai akibat besar,yang terletakpada basis umbiliku serta mangandunghati daniskemia usus darVatau kongesti. Jarang ulkus stres lam- usw. (Dari Grosfeld, J.L., Dawes, L., and Weber, T.R.: Symposium onpediatric surgery. Surg. Clin NorthAm. 61 : 1038, 1939, 198 1.)bung alau duodenum bisa timbul pada usia ini danmemerlukan eksplorasi bedah dan Iigasi jahitan lang-sung pada pembuluh darah yang berdarah pada basis-nya untuk mengendalikan eksanguinasi yang cepat.CacatDindingAbdomen kompresi dan oklusi pembuluh darah mesen-terika de- ngan adanya distensi usus. Kemungkinan ini dikonfir- Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh masi dengan seringnya ditemukan atresia dan stenosistebalnya mernberikan ancaman yang mematikan bagi usus pada keadaan ini.neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan ke-mungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang terlazim Insiden omfalokel telah dilaporkan antara L : 3000dari cacat tenebut meliputi gastroskisis dan omfalokel dan 1 : 10.fi)0 kelahiran hidup, sedangkan insiden gas-yang terakhir biasanya dibedakan oleh kantong peri- trokisis telah mengalami perubahan dengan jelas padatoneum ufuh yang menufupi visera intra-aMomen dua dasawarsa yang lalu, dengan peningkatan fiekuen-yang berherniasi ke dalam basis tali pusat (Gambar2I).Pada gastroskisis, tidak ada bukti kantong perito- si dari 1 : 150.000 kelahiran hidup pada tahun 1960-anneum dan visera menonjol secara bebas melalui cacat sampai saat ini, dimana pada beberapa pusat, seband-pada dinding aMomen, yang sering relatif kecil dan ing dengan omfalokel. Gastroskisis cenderung timbulbiasanya terletak lateral dan kanan dari tali pusat yang pada bayi dari ibu primigravida muda dan dengan insi-utuh. Usus yang terpapar sering mempunyai penam- den prematuritas yang tinggi (60 penen). Anomali lainpilan gelap, menebal, memendek dan kusut, khas seba- ditemukan pada 15-20 persen pasien gastroskisis dangai akibat pemaparan dengan cairan amnion pada ra-him. Pada kebanyakan kasus, ukuran cacat gastroskisis biasa nya terbatas pada traktus gastrointesti nalis. Seba-yang terbatas memungkinkan eviserasi hanya pada liknya sebagian besar omfalokel yang ditemukan, di-lambung dan usus, dan bisa memberikan ancaman sertai anomali dengan frekuersi sangat tinggi bagi ca- cat kardiovaskular dan gastrointestinalis maupun tim- bulnya sindrom Beckwith-Wiedemann serta berbagai kelainan kromosom (Tabel 1).

266 BUKUNARBEDAH TABEL 1. S indrom yang Lazim Menyertai Omfalokel' ke dalam nkantong ususn steril. Sonde orogaster harus dimasukka n untuk mendekompresi traktus gastrointes-Pentelogi Cutrell (Cecet drhm Lipeten Ernbrionik Sefelik) tinalis proksimal, dan dalam kasus dimana cacatnya 1. Omfalokel garis tengah atas sangat ketat memberikan ancaman bennakna bagi alir- 2. Hemia diafragma anterior an darah mesenterika di dalam usus yang dikandung- 3. Cacatstemum 4. Ektopia kordis nya, maka cacat ini harus segera diperbesar dengan .5. Cacatdalamjantung ASindroma Geris Tengrh Brwrh (Cecet drlem Lipeten Ern-brionikKeudel) 1. Ekstrofi vesika urinaria atau kloaka 2. Anus imperforata 3. Atresia kolon 4. Fisura vesikoi ntestinalis 5. Anomali vertebra sakralis 6. MeningomielokelS indrom Beckwith-Weidemrnn 1. Gigantisme 2. Makroglosis 3. Omfalokel atau hemia umbilikalis 4. Hiperplasia sel pulau pankreasSindromTrisomi 1. Trisomi 13-15 2. Trisomi 16-18 Disadur dari Grosfeld, J.L.: Surg. Clin. North Am. 61:1039, 1981. Etiologi tepat gastroskisis masih tetap belum jelas, Gamfur 22. Penutupan bertahap ilari gastroskisis paila ilinilingwalaupun telah ada hipotesa yang menyatakan gastros-kisis diakibatkan oleh pecahnya selaput ketuban dalam abdomen, menggunakan nsilo\" Silastik Dalaon. Vsera yang keluaruterus pada basis tali pusat. Etiologi embriologi om-falokel dianggap akibat kegagalan frrsi lipatan dinding dimasukkan kc dalam si Io dan ksnud.ian secara bertahap dimasul<kanabdomen sefalik, kaudal dan lateral dengan qrcat sen-tral yang mengakibatkan penghambatan lipatan din- ke dalam kavum abdoman selama 7 sampai 10 hari, sampai ilapatding lateral, dan terjadi omfalokel pada garis tengahyang rendah dan epigastrium. Masing-masing akibat ilicapai panutupan luka secara lengkap. (dari Grosfeld., f.L. (Ed):gangguan migrasi lipatan sefalik dan kaudal. Omfao- Symposium on peiliatic surgery. Surg. Clin. North An. 61:1041,kel epigastrium bisa disertai dengan cacat sternum ba- 1e81).wah, diafragma dan jantung, sedangkan omfalokelkaudal bisa disertai dengan anomali genitourinariusdan gastrointestinalis, yang mencakup ekstrofi kloaka(fisura vesikointesti nalis). Peniapan prabedah pasien dengan cacat dindingabdomen kongenital harus segera ditujukan pada pen-cegahan hipotermia, hipovolemia, asidosis, kontami-nasi bakteri dan ancaman vaskular pada usus yang die-viserasi. Kantong utuh omfalokel memberikan sejum-lah derajatperlindungan untuk visera yang dikandung-nya, tetapi dalam gastroskisis, usus yang terpapar me-rupakan sumber hilangnya air yang bermakna melaluipenguapan dan pendinginan badan yang cepat. Olehkarena itu, pasien harus segera ditempatkan pada ling-kungan yang dipanaskan. Organ yang terpapar jugaharus ditutup dengan balutan salin steril lembab dandilindungi dengan menutupnya dalam balutan plastikatau dengan memasukkan dua pertiga distal badan bayi

ILMU BEDNI ANAK 267menginsisi tepinya. Cairan intravena dan antibiotika ting, dan penatalaksanaan bedah yang tepat tergantungberspektrum luas harus diberikan, serta asidosis meta- pada keadaan masing-masing individu.bolikharus dikoreksi. IklerusNeonatuspenRuteudpuaknsipirnimtrae-rabkdrolimt eantau''isbearhakayannfgasteiar,pabpiaasrandyaan Walaupun ikrerus sepintas relatif sering timbul da-akan terbukti layak dalanr :4autroskisis, setelah usus di- lam beberapa minggu pertama kehidupan, namun me-dekompresi dengan adekuat dan kavitas peritoneum netapnya atau mulainya ikterus nantinya bisa berartidiperbesar dengan peregangan manual dinding abdo- ada obstruksi saluran empedu yang dirimbulkan olehmen. Bila ada atresia usus, maka diperlukan anasto- atresia saluran empedu alau kista koledokus kongeni-mosis primer atau lebih sering enterostomi peralihan tql.Keadaanterakhir ini ditemukan paling sering padauntuk sementara waktu. Jika penutupan primer gas- bayi perempuan yang kecil, dimana terdapat massatroskisis terbukti tak layak atau tampak menimbulkan abdomen kuadran kananatas yang dapat dipalpasi di-tekanan intra-abdomen dalam tingkat yang tak dapat sertai dengan hiperbilirubinemia. Kebanyakan sebabditoleransi, maka penutupan ber.tahap bisa dicapai de-ngan membentuk kantong prostesis (\"silo\" Silastik lain ikterus yang timbul pada bayi di bawah usia 2atau ncerobong asapn), dimana di dalam prostesis inivisera yang terpapar dapat dibungkus. Silo yang me- minggu, dapat dikenali atas dasar anamnesis dan pe-nonjol progresif memendek dalam 7 sampai L0 hari be- meriksaan laboratorium yang tepat, tetapi perbedaanrikutnya sebagai peregangan spontan otot dinding ab- antara hepatitis neonatal dan atresia saluran empedu.domen dan dekompresi usus bertahap memungkinkan adalah sangat sulit. Perlunya untuk segera menegak-visera yang dikandungnya ditempatkan kembali ke da- kan diagnosis atresia dicerminkan oleh fakta bahwalam kavitas peritonealis. Penutupan fasia darVatau ku- koreksi bedah yang dilakukan pada usia 8 minggu me-lit kemudian dapat dicapai (Gambar 22).Karena mal- nyebabkan angka keberhasilan relatif tinggi, sedang-fungsi usus yang lama sering terjadi, maka perbaikan kan kelanrbatan terapi pgtelah 12minggt memberikanteknik bagi pemberian makan secara parenteral dan prognosis yang suram.''\" Sidik nuklida radioaktif padaventilasi mekanik menunjang perbaikan dranratik be-lakangan ini dalam angka mortalitas, yang telah menu- Gambar 23, Tel<nik hepatoportoanteroslomi untuk atresia saluranrun dari 80 persen pada tahun 1950-an dan 1960-an ke empedu. A, Traktus biliais rudimenler ekstrahepatik, lermasukhanya 10 penen saat ini. kandung empedu, diisolaii, dilafukan trarceksi pada bagian distal, Anomali serius lainnya yang menyertai darVatau dan direfleksiknn ke arah atas. B, Verw porta ilan arteri hepatis yangornfalokel besar memberikan tantangan khusus dalam terletak di bawahnya, dirdlel<siknn kc arah bawah, memperlihatktn selaput jaringan fibrosa berbentuk kipas pada d.asar tralaus biliarbkeberhasilan penatalaksanaan masalah ini. Kecuali yang berobliterasi, yang kemudian ditransel<si (titik-titik) danbila telah terjadi ruptura antenatal kantong ini, maka diperiksa secara histologi untuk mikroduklulrc. C, Bila telahusus yang terletak di dalamnya dilindungi dari kontakdengan cairan amnion, sehingga terhindar dari peru- dikonfirmasikan adanya duklus biliaris rudimenter, bagian jejunumbahan khas yang terlihat pada gastroskisis. Teknik yang diisolrci d,ianutomosis secaro cermat kc ujung fibrosa yangyang digambarkan untuk koreksi gastroskisis biasanya ditranseksi, pada porta hcpatis. (Dai Grosfelil, f.L. (Ed.): Synpo-berhasil dalam rnencapai penutupan omfalokel, tetapi sium onpediatic surgery. Surg. Clin. NorthAm.61:1084, 1981.)penatalaksaan non-bedah juga telah dianjurkan bilakantong utuh, dengan diameter lebih dari 8 cm ataubila ada anomali penyerta yang mengancam nyawa,yang menuntut koreksi segera. Pendekatan ini palingsering digunakan tersering pada pusat-pusat medis diEropa. Kantong omfalokel diselubungi dengan zatbakteriostatik untuk mencegah infeksi dan ditutup de-ngan balutan steril sampai peflutupan dicapai denganperfumbuhan epitel ke dalam secara bertahap dari tepicacat ini. Kemudian hernia ventralis yang dihasilkandapat ditutup secara elektif. Berbeda dari perbaikan dramatik dalam kelang-sungan hidup pasien gastroskisis yang telah terjadi le-bih dari 2 dasawana yang lalu, mortalitas keseluruhanbagi pasien omfalokel tetap relatif stabil sekitar 20sampai 30 penen, sebagian besar karena seringnya dj;seai anomili serius lain yang mengancam oyr*\".16Karcna ifu, evaluasi prabedah yang tepat adalah pen-

BUKUNARBEDAHGambar 24. P ortoenkrostomi Kasai (moilifi kasi Sawa guchi) sdelah tologi akan mengkonfirmasi menetapnya salunn em-dilala*an ilengan lengkap. Setelah lengkapnya anastomosis prok- pedu paten secarir mikroskopik (Gambar 23). Dalamsimal paila porta hepatis, bagian jejunum yang diisolasi didrainase keadaa n ini, modifi kasi hepatoportoenterostomi Kasaipada bagian distal melalui anterostomi katqnerc, sehingga bisa menawarkan kemungkinan yang memuaskan dalamililalukan pengumpulan dan pengolahan empedu yang diekskrai.Saelah 18-24 bulan,eileroslomi dapatld,ibukt dan drainrce inlerru menghilangkan obstruksi saluran empedu dan ikterus.dari empeilu bisa ilicapai melalui amstomois langsung dan Pada tindakan ini, cabang jejunum terisolasi dianas-ilrainase bagian jejuml ke dalam tral<trc intatinalis. (Dari Vy'ebwe,7.R., ilanGrosfelil,JL: Sympuium onpediatric surgery. Syrg. Clin. tomosiskan pada porta hepatis ke sisa fibrosa yang me- ngandung saluran empedu rudimenter dan dilakukanNorthAm., 61 : 1085, 198 1.) drainase eksterna melalui enterostomi distal (Gambar 24). Kolangitis pascabedah dengan akibat fibrosis pro-hati telah terbukti merupakan metode paling berman- gresif menunjukkan ancaman bermakna jangka lamafaat untuk mengkonfirmasi patensi saluran empedu, untuk bayi yang menjalani portoenterostomi yang ber-serta munculnya isotop dalam traktus gastroi ntestina lissecara efektif menyingkirkan adanya obetruksi saluran hasil, tetapi frekuensi dan keparahan masalah ini dapatempedu lengkap. Ketetapan diagnostik dari teknik ini dikurangi dengan membuat lubang eksterna saluranbisa diperkuat oleh praterapi bayi dengan fenobarbital. empedu dan dengan antibiotika profilaksis selama 2Pada pasien yang isotopnya dipekatkan dalam hati,tetapi tak ada yang diekskresikan ke dalam usus, serta sampai 3 tahun pertama kehidupan. Pada pasien dima-pada pasien yang diagnosis atresia saluran empedunye na aliran empedu yang adekuat telah dipertahankantak dapat disingkirkan, maka laparotomi terbatas de- selama 18 sampai 24bulan, maka enterostomi peralih-ngan biopsi hati serta kolangiogram operatif, diindi- an kemudian dapat ditutup dan drainase interna dicapaikasikan. Bila kglangiogram mengkonfirmasi patensisaluran empedu dan biopsi hati memperlihatkan hepa- dengan anastomosis ke cabang Roux-en-Y usus. Pe-titis, tak diperlukan pembedahan lebih lanjut. Bila tak ngalaman saat ini menunjukkan bahwa jika hepatopor-ada vesika biliaris atau kolangiogram memperlihatkan toenterostomi dilakukan sebelum usia 3 bulan, makaobstruksi duktus koledokus, maka eksplorasi bedah restitusi segera aliran empedu dapat diantisipasi da-pada saluran empedu ekstrahepatik harus dilakukan.Dalam sekitar 10 penen kasus seperti itu, maka konfi- lam sekitar dua pertiga pasien, dengan sepertiga pasiengurasi anatomi yang ditemukan, akan memungkinkananastomosis duktus hepatikus atau koledokus ke ca- kemudian mencapai yang hasil baik untuk jangkabang R oux -en -Y j ejunum denga n kemungki na n ti nggi lama. Walaupun pengalaman ini menekankan morbi-untuk berhasil. Dalam pasien sisanya, sisa fibrosa duk- ditas serius kontinyu yang menyertai atresia empedu,tus koledokus harus di-diseksi dengan cermat ke dalam namun hrbeda secara dramatis dengan data yang dila-porta hepatis, dimana transeksi dan pemeriksaan his- porkan sebelum ditemukannya hepatoportoenteros- tomi Kasai, dimana hanya 5 Fersen pasien yang ber- hasil diselamatkan dalam jangka lama. Walaupun ada perbaikan bermakna dalam penata- laksanaan bedah, namun sebagian besar pasien atresia saluran empedu kemudian memerlukan transplantasi hati untuk koreksi kelainan, dan kemampuan untuk berhasil melakukan tindakan ini pada anak telah di- tingkatkan oleh paduan obat imunosupresif yang mdaehng.tgra1b5u' -2nrgDka.nngsiknlpo\"sopdo\"riknrtdnainnis, tmeraokiad dosis ren- komplikasi infeksi yang sebelumnya merupakan sumber utama morbiditas dan mortalitas setelah transplantasi hati menjadi tidak begitu sering. Komplikasi lain yang se- belumnya ditimbulkan oleh penggunaan steroid ndo- sis-tinggi\" seperti retardasi pertumbuhan, gambaran seperti Cushing dan penyakit tulang, juga telah dimini- mumkan. Angka kelangsungan hidup pascabedah 1 ta- hun telah meningkat menjadi 65 penen dan pasien usia muda pasien tidq( lagi merupakan kontraindikasi transplantasi hati.ru Pada anak yang telah berhasil menja la ni hepa toportoenterostomi, maka transplantasi harus ditunda sampai kolestasis progresif, dekompen- sasi sel hati atau hipertensi porla parah ditanggulangi. Tetapi beberapa usaha pada hepatoportoenterostomi atau pintas vena portosistemik bedah nantinya bisa membuat pembedahan transplantasi lebih sulit secara teknik dan harus dihindari.

IIJ,{U BEDAH ANAK 260GenitaliaMendua Etiologi tepat tetap tak jelas, walaupun pemberian makanan formula yang menyebabkan pembentukan Genitalia mendua walaupun jarang disertai kea- dadih susu bisa mencetuskan obstnrksi dan memper-daan yang mengancam nyawa, menunjukkan kedaru- hebat spasme dan edema pilonrs. Keadaan ini timbulratan bedah neonatal karena pentingnya evaluasi se- empat kali lebih seringpada pria dibandingkanwanita,gera dan penetapan jenis kelamin yang tepat untukmenpegah gejala sisa emosional dan sosial yang bu- dengan insiden I : ?-OO kelahiran hidup dalam rasruk.' Dalam kebanyakan kasus, penetapan jenis kela-min dapat dicapai dalam beberapa hari pertama kehi- Kaukasus dan 1 : 2000 kelahiran hidup dalam kulitdupan dan perbaikan bedah dilengkapi sebelum usia 1 hitam. Ada riwayat keluarga positif bagi stenosis pilo-tahun. nrs dalam 6,9 persen pasien dan ibu yang terkena, mempuyai kesempatan empat kali lebih besar untukMASAIA^H KHASUS PADA BAYIDAN ANAK.ANAK menurunkan stenosis pilorus hipertrofi kongenial pa-AsphasiBendaAsing da keturunannya dibandingkan bila yang terkena Gawat pernapasan pada bayi yang sudah besar dan adalah ayah.anak, yang menuntut diagnosis dan terapi bedah se-gera, sering disebabkan oleh aspirasi benda asing. Se- -Secara khas, mula timbul gejala dalam beberapabagian besar kasus timbul pada pasien antara usia 6 minggu pertama difunjukkan oleh muntah bukan em-bulan sampai 3 tahun serta ditandai oleh trias klinig pedu, yang rnenjadi progresif lebih sering dan kemu- dian proyektil. Diikuti oleh konstipasi, emasiasi dantercekik pida waktu makan, batuk dan wheezing.lT dehidrasi. hmbung menjadi besar dan hipertrofi, serta gelombang peristaltik yang dapat dilihat akan terlihatDiagnosis mula-mula terlewatkan dalam banyak ka- berjalan melintasi abdomen atas setelah pemberiansus, tetapi riwayat positif aspirasi dapat ditemukan makan. Sering pemeriksaan fisik menunjukkan bayidalam lebih dari dua pertiga pasien. Etiologi ini juga kurus kelaparan, yang mungkinjuga tampak dehidrasi.harus dipertimbangkan dalam pasien manapun dengan Pilorus hipertrofi biasanya dapat ditentukan denganpnemonia menetap atau berulang serta/atau atelekta- palpasi dalam pada abdomen kanan atas dan ditandaisis. Dalam aspirasi benda asing, gambaran fisik yang oleh noliven yang kenyal, mobil dan agak memanjang.sering ditemukan adalah wft eezing yangberlokasi pada Identifikasi noliven merupakan indikasi yang mencu-tempat anatominya. Konfirmasi penangkapan udara kupi untuk intervensi bedah. Tetapi bila massa ini takdan emfisema obstrulitif dengan foto toraks inspirasi dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan fisik, makadan ekspirasi juga sangat mengesankan. sonognm abdomen atau seri rontgenografi gastroin- testinalis atas yang memperlihatkan penyempitan Walaupun fisioterapi prabedah dan drainase pos- saluran pilorus seperti benang akan memberikan diag-tural telah dianjurkan dalam usaha mencapai ekspulsi nosis definitif.spontan benda asing, prosedur ini diikuti oleh angkakeberhasilan yang rendah dan bisa membahayakan. Persiapan prabedah dari pasien, mencakup hidrasiSebaliknya ekstraksi endoskopi benda asing dapat di- dan koreksi alkalosis hipokloremik, hipokalemi yangcapai dengan aman dan cepat, terutama bila dilakukan sering terjadi sebagai akibat kehilangan ion hidrogen dan klorida di dalam muntahan dan ekskresi kompen-di pusat media yang melakukan hal tersebut secara sasi kalium di dalam urina. Karena itu, resusitasi cairan yang adekuat mencakup replesi kekurangan kaliumrutin dan diperlengkapi secara khusus dengan bronkos- dan klorida dengan pemberian larutan salin yang me-kop pediatri yang menggabungkan susunan lensa tele- ngandung kalium yang ditambahkan.kopik dan fonep optik. Koreksi bedah pada stenosis pilorus hipertrofi di-S t e nosis P ilorus H ip e rtroft capai dengan piloromiotomi (operasi Fredet- Stenosis pilorus hipertrofi menunjukkan contohdramatik dari masalah serius dalam bayi muda, yang Ramstedt), dimana lapisan seromuskular diinsisi se-dapat secara cepat dan aman dikoreksi dengan inter- cara longitudinal dan diperluas secara tumpul ke basisvensi bedah. Obstruksi saluran keluar lambung, ber- submukosa, yang memungkinkan mukosa di bawah-kembang antara usia 2 minggu dan 2 bulan sebagai nya rnenonjol melalui cacat (Gambar 25). Tanpa per-akibat penyempitan progresif saluran pilorus oleh otot forasi tak sengaja mukosa duodenum atau lambung,yanghipertrofi. maka pemberian makan dapat diberikan dalarn 8 sam- pai 12 jam setelah operasi dengan jadwal normal yang cepat dimulai dalam beberapa hari berikutnya. R efl uks G a stroe s ofo gu s Refluks gastroesofagus (RGE) atau nkalasian telah dikenal sebelumnya sebagai kelainan yang relatif lazim dalam masa bayi, yang mengakibatkantak kom-

270 BUKUNARBEDNI Mukosa Mukosa ada peningkatan pengenalan RGE bermakna secara klinis setela'h perbaikan atresia esofagus kongenitalGamfur 25 . Piloroniolotni Freild ' Ramstelt- Lapisan seromuslailar dan fistula trakeoesofagus. Esofagogram barium bisa mengkonfirmasi diagnosis RGE dan bisa juga meng-'tonjolan'pilorus d.i ittsisi secara longituilinal dan dihtka secara identifikasi hernia hiatus, yang kadang-kadang me-lumpul sampai lapisan submul<osa A. Penonjolan mukosa yang nyertai keadaan ini dalam bayi besar dan anak, serta menyebabkan esofagitis dan pembentukan striktura.meidasai melalui cacatyang ilibuat, secara dektif maryhilanglun Tetapi pemantauan pH esofagus 24 jam, menggunakansemua obstrul<si B dan C' Pemisahan serat otd yanS bqkonstrilcsi peralatan dikecilkan ukurannya, merupakan metode yang paling tepat untuk membenarkan adanya RGE,-pilauolidnegnusmulit(dll)ilasfeupkearnti ili ilistal, ilimana pilor*s manonjol ke tlalam maupun untuk mengevaluasi hasil pascabedah. Esofa- sniks menonjok le ilalam vagitw. Sebagai goskopi dan biopsi dapat membantu dalam mengkon- firmasi kehadiran dan luas esofagitis yang menyertaiakibatnya, perforasi mukosa iluoderulyang tumpang tirulih (l) dapat RGE dalam pasien yang lebih besar. Sekitar 50 penen pasien dengan RGE simtomatik juga disertai dismo-terjadi relatif mudah dan harus selalu ilisingkirkan dengary meniup tilitas lambung, dan pemeriksaan radionuklida dengan teknesium sulfur koloid dalam makanan setengahlambung dan duodawm menggunakan udara. (Dari Haliler, T-M-, padat telah digunakan untuk menentukan besarnya re-and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery. Philailelphia, W3. tensi lambung pascamakan dan untuk mengenal anak ya ng memerlula n piloroplasti bersama dengan tindak-Saunders Company, 1980, p. 320) an antirefluks.rpetennya sfingter esofagus bawah yang biasanya sem- Jika gejala RGE gagal berespon terhadap penata-buh spontan dengan pematangan dan pertumbuhan. laksanaan konservatif atau tampak menunjukkan an-Tetapi kemungkinan masalah ini untuk menimbulkan caman kesehatan bermakna, setelah konfirmasi diag- nosis, maka harus dilakukan koreksi bedah. Fundo-malgiz| retardasi pertumbuhan, aspirasi berulang de- pli kasi gastroesofa gus transabdomen (nbungkus' Ms- sen) telah digunakan dalam kebanyakan kasus. Kar.enangan pneumonia serta asma, esofagitis, strikfura eso- seringnya hubungan dismotilitas esofagus dalam bayifagus dan bahkan episode apne dan kematian men- dan anak yang memerlukan tindakan ini, maka pentingdadak (SIDS). telah semakin ditekankan selama da- a ga r konstriksi sa mbunga n gastroesofa gus dihindari,..*ro.' yang iatu.3' 22 Gr-br..n klinis ditandai oleh dan bungkus Nissen harus relatif longgar. Pada anakmuntah non-empedu pascamakan yang menetap, gagal kecil, pemasangan gastrotomi sementara secara bersa-berespon dengan pengentalan dan penurunan volume maan, dapat membantu mencegah nkembung gasn danmakanan serta terhadap penempatan bayi pada posisi dalam pemberian makanan awal. Karena sering terja- dinya RGE pada anak dengan kerusakan otak, dengantegak60 derajat. akibat aspirasi dan gagal tumbuh, maka fundoplikasi serenta k telah direkomendasikan sewaktu pemasangan Hubungan muntah dalam bayi muda dengan gagal gastrostomi pemberian makan dalam pasien demikian.fumbuh pesat, gejala pernapasan bermakna atau epi-sode apne, menunjukkan indikasi khusus untuk eva- RGE simtomatik yang tak berespon terhadap terapiluasi intensifdan kemungkinan intervensi bedah. Juga medis telah semakin dikenal dalam bayi berusia ku- rang dari 1 tahun, serta saat ini lebih dari 50 penen tindakan antirefluks yang dilakukan dalam anak meli- batkan kelompok ini. Hasil klinis yang memuaskan dicapai dengan firndoplikasi pada lebih dari 95 persen kasus, dengan pembuktian berulang morbiditas dan mortalitas bedah sangat rendah, banyak yang mem- benarkan dilakukannya tindakan ini secaradini dalam bayi dan anak dengan RGE simtomatik. Intususepsi Intususepsi adalah suafu keadaan, dimana segmen usus proksimal (intususeptum) berinvaginasi ke dalam segmen distal (intususipien) serta kemudian didorong ke distal oleh peristalsis usus. Enam puluh lima penen kasus timbul dalam bayi berusia kurang dari 1 tahun,

ILMU BEDAH ANAK 271densan insiden puncak antara bulan kelima dan ke- informasi apa-apa, kecuali dapat diraba massa panjang*.rribilrn kehidupan.g' 19 wrlrupun keadaan ini bisa pada abdomen kuadnn kanan atas atau epigastrium,timbul pascabedah, yang hanya melibatkan usus halus tanpa bisa meraba sekum pada kuadran karun bawahdalam 86 persen pasien demikian, alau bisa timbul (tanda Dance). Kemudian dalam perjalanannya, tandapada anak yang lebih besar, bila lesi seperti polip atau peritonitis dan syok bisa terjadi. Jarang, intususeptumdivertikulum Meckel bertindak seba gai titik pembawa, bisa tampil sebagai suatu massa, yang prolaps daribiasanya tak ada sebab yang diketahui pada bayi. Padaanak di bawah usia 4 tahun, 95 persen intususepsi di- anus atau dipalpasi dengan jari tangan pada pemerik-mulai pada alau dekat katup ileosekalis. Sebagai akibatsegmen usus proksimal masuk ke dalam usus distal, saan rekfum.maka terjadi pembendungan vena, mula-mula menye- Pada kasus yang tak berkomplikasi, reposisi enemababkan obstruksi usus dan menyebabkan tinja gelap,berdarah, mukoid (currant jelly) serta kemudian ber- barium hidrostatik seperti digambarkan Ravitch, meru-lanjut menjadi iskemia, infark dan perforasi usus. Se- pakan metode yang diterima untul! Jnengkonfirmasicara klasik, mulainya intususepsi ditandai oleh sema- diagnosis dan untuk memulai terapi.^'Tetapi tindakankin seringnya senngan kolik abdomen dan kemudian ini harus dilakukan hanya denganpartisipasi gabungantimbul distensi abdomen, muntah, demant, letargi dan ahli radiologi dan ahli bedah, karena kegagalan repo- sisi hidrostatik atau perforasi usus tak sengaja memer-akhirnya rinja atrrent jelly yang khas. Selama fase lukan eksplorasi abdomensegera. Benama dengan tin- dakan rontgenografi, ahli bedah seharusnya melaku-dini, pemeriksaan abdomen mungkin tidak mcnrbcri kan dekompresi gastrointestinalis dan resusitasi cairan, dan seharusnya mempersiapkan kamarbedah. Bila adalnlususepsidibebaskandengan iarilangan .J----. .*,:..Gambar 26, Prosedur operatif dari intususepsi. Redul<si dilalukan d.engan membebaskan intusttsepsi distal secara lembut untuk menghasilkanekstrusi prolsimal dari intususeptum. Traki patla usus proksimal dan dislal harus dicegah karena akan menggailSSu ttsus yang edematus.Reilul<si manual jangan tlilakakatt bila ada prosa Ean7re,rcsa. (Dinodif.kasi dari Gross, R.E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia,W..8. Saunders Company, 1970, p.29.)

Gambar 27. D uktus omfalomaanterik yang meretap pada neonalus. BUKUNAR BEDAHA, Bermanifestasi sebagai saluran sims umbilikus dimana (B) divertikulum Mcckel, yang timbul sebagai kantongmelalui sinogram, bahubungan dengan usus kecil dislal melalui antimesenterika dari ileum terminali^s dalam sekitar 1,5duktus yang paten dan kista. (Dari Halla, J.A.,Jr., dan Talberl,J.L.: sampai 3 persen populasi umum.9' 19 Birrrny, diverti-Surgical emergencia in the Nuborn Philadelphia, Lea & Febiger, kulum ini tetap asimtomatik, tetapi bisa bertindak se-1972,p.14j.) bagai titik awal untuk intususepsi atau sebagai tempat peradangan, perforasi atau perdarahan, dengan kom-intususepsi, maka barium menggambarkan segmcn plikasi terakhir yang berhubungan dengan sering tim-usus yang terinvaginasi dan memberikan gambaran bulnya mukosa lambung ektopik, yang dapat menim-'seperti per\" (coiled qpring). Dengan tingkat tekanan bulkan ulserasi peptikum pada ileum di dekatnya.gravitasi terbatas tidak lebih dari 3 ll2 kaki, maka Enam puluh penen pasien yang mempunyai gejala ter-reposisi yang berhasil dapat dicapai dalam sekitar dua sebut dalam 2 tahun pertama kehidupan. Anak laki-pertiga kasus dan akan dikonfirmasi oleh refluks bebas laki lebih sering tcrkena daripada anak perempuan.media kontras ke dalam ileum maupun oleh perbaikansimtomatik segera pada pasien. Sayangnya pengguna- Penyajian klinis yang paling sering adalah per-an teknik ini tidak memungkinkan deteksi intu-suscpsiyang terbalas pada usus halus dan tidak bolch dicoba darahan reklum yang tak nyeri, sering bermakna dalam j umla hnya da n ka da ng-kadang memerluka n tra nsfusi.bila ada tanda yang menggambarkan nekrosis usus Episode ini cenderung berulang; bila menetap atau bila jumlah mukosa lambung yang tcrka ndungcukup untukatau peritonitis. Bila reposisi enema barium tak berhasil atau nlem- pembuktian dcngan sidik radioisotop \"\"'teknesium,berikan hasil yang samar-samar, maka eksplorasi ab- maka rcseksi bedah harus dilakukan (Gambar 28). Sa-domen segera dilakukan melalui insisi transversal kua- yangnya pemeriksaan kontras barium pada tnktus gas-dran kanan bawah dan reposisi dengan dekonrpresi re- trointestinalis jarang mengkonfirrnasi adanya diver-trograd dan membebaskan usus, yang dimulai di distal tikulum Meckel. Peradangan dan/alau perforasi diver-pada sisi pembawa massa invaginasi untuk mengin- tikulum Meckcl bisa juga mcniru apendisitis dan ke-duksi ekstrusi proksimalnya (Gambar 26). Traksi tidakboleh digunakan untuk memisahkan usus proksinlal mungkinan nrasalah ini harus disingkirkan bila apen-dan dislal karena kemungkinan usus bisa purus. Bila diks nornral didapatkan dalanr perjalanan eksplo-rasiditemukan perubahan gangrenosa, maka reseksi dananastonosis primer biasanya dapat dilakukan. De- bcdah untuk nyeri abdomen bawah.ngan pengenalan segera, maka terapi dan hasil dalamkeadaan ini adalah memuaskan, dan tingkat morbiditas Apendisitisserta mortalitas yang sangat rendah dapat diantisipasi. Diagnosis ape ndisitis memberikan tantangan pada \"U{-bayi atau anak yang sangat lnuda, karena terjadinya ( hqt\ ff, ffi ltt f1tt h\,Divc rtikulum M e ckel dsn S isa D uktu s Vil elli na C),--(-t^r-=---- ,( O n fa I orn e s e nt e r ika) La i n Gambar 2E. Komplikasi dari sisa duktus titellina. A, Obstrul<si Normalnya duktus omfalomesenterika embrionik inlestinal akibat pita ),ang menetap mengait ujung divertikulumberinvolusi, tetapi bisa menetap mekipun jarang pada Meckel ke umbilikus. B, Duklw omfalomesetiterikyang matetap. C,neonatus dengan lewatnya mekonium dari sinus utu- Kista yang menetap di bawah umbililats, D, Perdarahan dan ulserasibilikalis (Gambar 27). Sinogram mengkonfirmasi akibat mukosa gastrik ektopik di dalam divertihtlum Meckel. E,diagnosis dengan refluks media kontras ke dalan usus Di,ertikulitis. F, Di,ertil<tilum Meckel bertindak sebagai titik awalhalus. Pada pasien lain, involusi sebagian bisa dimani- dari inlwusepsi. G, Torsi dan infark dari ilivertikalum Meckel. (Darifestasikan oleh pita fibrosa sisa yang menghubungkan Gross, R. E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia, W.B.ileum ke umbilikus dan merupakan fokus potensial ba-gi hernia interna atau volvulus nantinya. Tetapi sisa Saunders Company, 1970, p.172.)duktus omfalomesenterika yang paling lazim adalah

ILMU BEDAH ANAK 273relatifjarang, ketidak-mampuan pasien dalam menga- watan kesehatan anak. Trauma fumpul paling seringtakan gejalanya, posisi anatomi sekum dan apendiks ditemukan dan penatalaksanaan bedah bagi cederatinggi yang tak diantisipasi, serla terbatasnya kemam- limpa (visera intra-abdomen yang paling sering ruptur)puan omentum yang berkembang buruk untuk melo- berbeda dalam beberapa hal dengan penatalaksanaankalisasi proses peradangan intra-abdomen. Sebagai pada onng dewasa. Walaupun splenektomi umunnyaakibatnya, perforasi dan peritonitis generalisata sering diterima sebagai penanganan yang tepat untuk cederamenjadi komplikasi, dan harus dicurigai oleh pemerik- limpa dalam pasien yang lebih tua, namun penyela- matan limpatelah terbukti layak dalam 90 persen anak.sa, jika ingin melakukan diagnosis dan terapi dini. Perlindungan limpa juga terlihat sangat penting dalam kelompok usia ini karena risiko bermakna sepsis pas-Masalah ini akan dibahas dalam Bab 25. casplenektomi, dengan 4danya ancaman infeksi berat yang sering mematikan.' Karena alasan ini, maka pa-Hernia sien dengan kecurigaan trauma limpa harus diawasi secara cermat, dengan harapan tidak perlu dilakukan Hernia umbilikalis jarang simtomatik pada bayi operasi.dan anak kecil, serta biasanya menutup spontan bilamencapai usia 5 tahun; tetapi hernia inguinalis, fre- PnNvrxsaeu Auexkuensi inkanerasinya sangat tinggi pada usia ini. Stra-ngulasi usus yang terperangkap jelas menunjukkan Penyiksaan anak merupakan bentuk trauma unik,ancaman dalam keadaan ini, tetapi komplikasi yang yang sering melibatkan anak di bawah usia 3 tahun.lebih seriirg adalah kerusakan testis sebagai akibat in- Dokter harus menrpertahankan indeks kecurigaanfark kongesti, jika reposisi ditunda. Oleh karena ilu, yang tinggi, karena kegagalan mengenal masalah inibila tidak ada beberapa kontraindikasi medis, maka sering nrenyebabkan traulna berulang, kepincangan fi-identifikasi hernia inguinalis pada bayi aiau anak kecil sik dan emosional serius atau bahkan kematian.\" Tiapberarti kebutuhan untuk perbaikan bedah segera. Da- tahun lebih dari satu juta anak di Amerika Serikat di-lam sebagian besar kasus, hernia inkarserata dapat di- siksa secara serius oleh orang tuanya, penjaga atau in-reposisi dengan kompresi manual, kemudian dilaku- dividu lain, serta 2fi)0 sarnpai 5000 anak meninggalkan perbaikan bedah dalam beberapa hari berikutnyasebagai tindakan terencana, setelah pasien dipersiap- akibat trauma ini. Dokter dan profesional lain yangkan secara optimum untuk operasi. Pemaparan kan-tong hernia dalam kanalis inguinalis dengan ligasi memberikan pelayanan anak diperlukan oleh hukumtinggi dan eksisi kantong ini, umumnya sudah cukup negara bagian untuk melaporkan kecurigaan peristiwauntuk bayi, dan tidak diperluka n perbai ka n hernia yang penyiksaan dan penyia-nyiaan anak, dan sebagai pelapor yang diberi mandat, memberikan kekebalanresmi. hukum.TraumaKecelaluan KenecuNaN oeN MeNer-AN KAusrlx Trauma tidak hanya bertanggungjawab bagi sepa- Keracunan merupa kan sumber utama trauma kece- lakaan pada anak. Trauma yang melibatkan penelananruh kematian dalam masa kanak-kanak di Amerika kaustik memerlukan perhatian bedah segera, karena kemungkinan menimbulkan kerusakan serius padaSerikat, tetapi sedikitnya satu dalam setiap lima anak jalan pernapasan dan traktus gastrointestinalis atas.\"-yang dirawat di runlah sakit tiap tahun adalah karena Sering melibatkan kaustik alkali (larutan alkali), koro-trauma kecelakaan.* Bayi dan remaja belasan tahun, sif asam atau seperti asam, atau bahan pembersih ru-lebih cenderung mendapat cedera, dan anak lakilaki mah tangga. Tetapi beberapa luka bakar esofageal yang parah dapat juga akibat menelan tablet Clinitest,mengalami kecelakaan lebih sering dibandingkan anak yang digunakan untuk memeriksa gula di dalam urinaperempuan. Sekitar dua pertiga dari semua kecelakaan dan mengandung sejumlah natrium hidroksida anhi- drosa dalam jumlah yang bermakna, atau akibat mene-yang melibatkan anak prasekolah timbul di runtah, lan batere alkali berbentuk cakram (kancing) kecil, yang bisa terperangkap di dalam esofagus anak kecilsedangkan trauma mematikan biasanya berhubungan dan kemudian membocorkan isinya yang sangat ko-dengan kendaraan bermotor, terbakar, jatuh dan kera- rosif.cunan. Proporsi besardari trauma kecelakaan ini dapatdihindari, dan diperkirakan bahwa insiden kematian Unsur terpenting dalam penatalaksanaan luka ba-masa kanak-kanak akibat trauma dapat dikurangi seba- kar korosif esofagus adalah pembuktian segera agennyak29 persen tiap tahun melalui.pelakslnagp dua etiologi danpenilaian tepat kedalaman dan luas cedera.belas strategi pencegahan yang tersedia saat ini.- Induksi muntah dan bilas lambung merupakan kon- Terapi trauma serius yang berhasil pada bayi dananak kecil, sering rnemerlukan tingkat keterampilandan pengalaman yang baik, yang bisa didapatkan padapusat medis dengan tim multidisiplin dari ahli pera-

274 BUKUNARBEDAHtnindikasi karena bahaya kerusakan laring. Nyeri sub- sisanya. Tetapi walaupun ada statistik yang suram ini,sternum serta punggung atau nyeri dan rigiditas abdo- penatalaksanaan multidisiplin, dimana pembedahanmen menggambarkan perforasi mediastinum atau peri- sering memainkan peran utama, telah memberikantoneum; serak, stridor dan dispne menenfukan sifat perbaikan dramatik, dan kelangsungan hidup memuas-trauma laring. kan dapat diharapkan dal.am lgrapi dari banyak kega- nasan masa kanak-kanak Tak adanya bukti luka bakar yang terlihat pada oro-faring tidak menyingkirkan kemungkinan trauma eso- Walaupun penting untuk mengetahui spektrumfagus, serta penting agar esofagoskopi dilakukan da- neoplasma yang bisa ada dalam berbagai tempat ana-lam12 sampai 24 jampertama untuk mengkonfirmasi tomi, namun diagnosis banding yang paling seringIuas dan keparahan luka bakar. Satu-satunya keke- melibatkan anak dengan massa abdomen yang dapatcualian bagi hukum ini adalah pasien dengan perforasi dipalpasL Massa tersebut bisa menunjukkan tumoresofagus atau lambung, atau adanya bukti ancaman kistik atau padat, dan sering muncul dari susunan geni-obstruksi saluran pernapasan. Tujuan,dari endoskopi tourinarius. Urinalisis dan pemeriksaan kontras atauhanya untuk rnengkonfirmasi ada atau takadanya luka ginjal, susunan ekskresi dan vesika urinaria dianggapbakar kaustik, penting untuk tidak mencoba melewat- penting untuk mencapai diagnosis yang tepat. Akhir-kan esofagoskop melebihi titik proksimal cedera. Kea- akhir ini, sonogram dan sidik tomografi komputerisasidaan esofagus distal kemudian dapat dinilai dengan (CT) abdomen, frekue ns i penggunaannya meni ngkat.sine-esofagogra m. Kadang-kadang pemeriksaan rontgenografi traktus gastrointestinalis da n angiogram juga diperlukan. Bila telah terbukti adanya luka bakar kaustik padaesofagus, maka pasien harus diberikan terapi 3 minggu Messe AsnoMEN yANc BeRAser. oanr GeNnountNnnrusdengan steroid dan antibiotika dalam usaha mencegahpembentuka n striktura mela lu i modi fi ka si fa rma kologi MassaGinjalpada penyembuhan luka. Pada akhir 3 minggu, dosissteroid harus diturunkan pelan-pelan dan akhirnya di- Massa ginjal pada usia ini sering tampil sebagai (1)hentikan, karena pemanjangan terapi melebihi waktu kista jinak, (2) hidronefrosis, (3) trombosis vena re-ini tampak hanya menunda pembentukan striktura dan nalis dan (4) tumorWilms.tidak mengubah hasil nantinya. Kista Jin ak. Pe ny o kitpol ik is t ik infa nt il pada ginjal Jika bukti pembentukan striktura timbul selama muncul pada saat lahir dengan pembesaran ginjal bila- teral dan harnpir selalu rnenyebabkan kematian diniperjalanan terapi steroid, maka paduan terapi tersebut aiau lahir mati. Irsi yang lebih menguntungkan, ginjaldihentikan dan dilakukan businasi esofageal. Jika multikistik unilateral, bisa terlihat dalam neonatus,striktur tetap refrakter terhadap businasi, maka harus sering disebabkan oleh atresia ureter. Diagnosis inidipertimbangkan sejumlah bentuk rekonstruksi eso- digambarkan oleh urinalisis normal, adanya massafagus, paling scring melibatkan interposisi segmen panggul unilateral (yang bisa terletak ektopik), sertakolon atau pipa lambung antiperistaltik terbalik, de- tak adanya fungsi ginjal yang terkena pada pielografnga n dasa r di proksi ma I pada ku rva tura mayor gastrika intravena.dan rncndlpat pc^nyediaan darah dari artcri gastro-cpiploitika sinislrav. Masing-urasing uretocle ini mem- Hidronefros is. H idr onefrosk unilateral bisa ter-bcrikan fungsi jangka lama yaug memuaskan serta jadi akibat stenosis kongenital sambungan ureteropel-nrcnrungkinkan perluurbuhan dan pcrkernbangan yang vik atau kornpresi ekstrinsik oleh pembuluh darah abnonnal; hidronefrosis bilateral menggambarkannormal. Konrplikasi lanjut luka bakar korosif padacsolagus mcncakup pcrkembangan hernia hiatus se- obstruksi urelhra atau serviks vesika urinaria.bagai akibat pembentukan parut dan kontraksi eso-fagus, scrta ribuan kali lipat dalarn frekuensi kanker Trombosis Vena Renalis. Trornbosis vena renalisesofagus sebagai akibat degenerasi ganas dalam ja- akut dalam neonafus bisa menyertai diabetes maternal dan bisa rnuncul sebagai massa panggul disertairiugan yang meirdapat cedera sebelumnya. hematuria dan trombositopenia.Tumor Tumor Wilms. Tumor Wilms merupakan sekitar 6 persen dari semua neoplasma ganas dalam masa ka- Makna relatif tumor sebagai sumber ntorbiditas nak-kanak dengan insiden ter.tinggi dalam2 tahun per-dan mortalitas pada anak-anak ditekankan olch fakta tama kehidupan. Walaupun bilateralitas timbul (dalambahwa walaupun trauma kecelakaan merupakan sebabprimer kenatian, namun sekarang kanker berada di 5 perscn), namun penyajian biasanya merupakanalas senua penyakit lain, dan bertanggung jawab bagi1l persen mortalitas keseluruhan antara usia L sampai massa panggul unilateral, sering sangat besar, yang15 tahun. Hampir setengah kematian ini akibat leuke- terdeteksi kebetulan oleh ibu atau dokter dalam rang-mia dan limfoma, sedangkan tumor padat merupakan kaia4^ pemeriksaan bayi atau anak untuk keadaan lain.l8 baoa pasien lain, tumor bisa bermanifestasi se- bagai nyeri abdomen, demam, hematuria, hipertensi

ILMU BEDAH ANAK 27satau dispne karena metastasis paru. Kenyataannya, 20 Gambar 30. Tumor ovarium. A dan B, Teratoma kislik baar danpersen pasien menderita metastasis paru pada waktu jimk, yang timbul sebagai massa inlra-abdominal pada seorangdiagnosis awal. Metastasis ke bati, otak dan tulang ku- a nak per empua n berusia I I ta hun. (D a ri H ol der, 7.M., da n As h craft , K.W. (Erls.): Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saundersrang sering terjadi. Pemeri ksaan dia gnostik prabedah menca kup eva - Company, 1980, p. 1012.)luasi abdomen menyeluruh dengan sonografi dan pie- mor dcngan ncfrektorui radikal, bersama dengan di-lografi intravena darVatau sidik CT benama dengan seksi nodi limfatisi periaorta dan hilum di dekatnya.foto toraks dansidik CTdada. Diagnosis tumorWilms Ruptura dan penyebaran tumor harus dihindari denganditegakkan dengan memperlihatkan massa dalam gin- cennAt, dan ginjal kontralateral harus selalu dipcriksa untuk melihat keterlibatannya. Senua pasien harusjal yang padat, yang merubah bentuk susunan kalises rnenerinla kemotcrapi pascabedah, terutama aktino-(Gambar 29). Jarang tumor ini menginvasi pelvis re- rnisin-D dan vinkristin dcngan nrasa tcrapi yallg ter- gaulung pada stadiunr pcnyakit. Tcrapi radius harusnalis dan menimbulkan obstruksi ureter lengkap de- d ibcrika n pa da pa sicn dcnga n urcla stasis kclcnja r I im[e yang dapat dilihat scrla pcuycbaran alau pcrluasanngan nonvisualisasi oleh pielogram. lulnor yang bcrnrakna. Mclastasis paru paling scring Kemajuan yang telah dicapai dalam tahun bela- bcrcspon tcrhada p kcnrotcrapi ya ng d ibcrika n bcrsa rlra dcngan rcscksi bcdah alau radiasiparu.kangan ini melalui terapi kanker masa kanak-kanak Gambaran mikroskopik merupakan faktor prog-yang terkoordinasi oleh pendekatan multidisiplin, me- nostik yang sangat bcrmakna, karena turnor anaplastik dan sarkomatosa, walaupun jumlahnya relatif kecil,liputi ahli onkologi medis, ahli radioterapi dan ahli be-dah, dapat dilihat pada hasil dalam tumor Wilm, de- namun sangat mempengaruhi angka kekambuhan danngan kesembuhan yang dicapai lebih dari 90 persen mortalitas keseluruhan. Walaupun n.rasa resiko maksi-pasien tanpa penyakit metastatik. Dasar dari terapi mum bagi kekambuhan atau nletastasis tumor Wihnsyang berhasil adalah pembuangan lengkap nlassa tu- adalah dalam 2 tahun pertana setelah tcrapi awal, na- nrun kepcntingan pengawasan jangka lama pasien kankcr pediatri tclah semakin ditckankan untuk memu- dahkan dctcksi awal dan kemungkinan koreksi gejala' sisa terapi yang mcrugikan. Walaupun tumor Wilms yang ganas merupakan ncoplasma ginjal padat yang paling lazim pada anak- anak, tetapi variasi hamartouratosa jinak-nef'roma mesoblostik-timbul palingsering pada bayi berusia di bawah 1 bulan dan hanya mcmerlukan cksisi lebar scbagai terapi adekuat.Gambar 29. Tumor Wlms pada ginjal knnan. Khas distorsi dan Kel o ina n S usuna n G eni tour inarius D istalberpindahnya sistem kalises oleh massa inlrarenal, seperti yang Massa abdomen bisa juga muncul sebagai akibatiliperlihatkan pada pielografi intravem. (Dari Haller, Ju4., Jr., dan kelainan sistem genitourinarius distal. Karena ruang dalam pelvis terbatas pada usia ini, maka massa padatTalbert, J.L.: Surgical emugencies in the Newborn. Philadelphia, atau kistik yang ccpat meluas tergeser ke intraabdomenLa & Febiger, 1972, p. 1j3.)

276 BUKUNAR BEDAHatau melibatkan strukturberdekatan, serta bisa menon- Pasien yang tumor primernya dapat dieksisi, de- ngan atau tanpa sisa mikroskopik, mempunyai prog-jol ke dalam perineum (Gambar 30). Vesika urinaris nosis jauh lebih baik dibandingkan pasien yang masih mempunyai tumor n akroskopik. Pascabedah, terapiyang terdistensi dapat dikeli ruka n dengan tumor pelvis yang terdiri dari vinkristin, aktinomisin-D dan sik-dan dapat terjadi akibat obstruksi urethra atau saluran lofosfamid (VAC) biasanya diberikan selama 2 tahun.keluar apapun, seperti yang ditimbulkan oleh katup Jika fokus mikroskopik tetap ada setelah operasi atauurethra kongenital. Pada wanita, himen imperforata jika kelenjar limfe terlibat, maka diindikasikan radio-atau utresia vagina bisa bermanifestasi dalam masa terapi lokal. Pasien yang tumornya telah dieksisi se-neonatal atau setelah menarke, sebagai akibat sekresi cara makroskopik mempunyai angka kelangpunganatau aliran menstruasi yang tertahan di dalam uterus hidup sekitar 75 penen. Penyebaran metastatik teru-dan vagina yang terobstruksi, yang menimbulkan tama timbul pada kelenjar limfe regional dan paru.hidr ome tr okolp o s atau hem at o m e t r o ko Ip os. Walaupun ekstirpasi bedah dan penentuan sta-NeoplasmaOvarium dium tetap penting dalam keberhasilan terapi, tetapi belakangan ini perhatian dipusatkan pada perlindung- Neoplasma ovarium merupakan 1,5 persen dari se-mua tumor masa kanak-kanak dan sering timbul seba- an fungsi. Sebagai contoh, penghindaran eksenterasiogai massa abdomen, sering sebagai kista sederlwna pelvis pada bayi dan anak dengan lesi ini terbukti se- makin layak dan bersama dengan paduan yang meng-pada neonatus atav tetatoma kistik jinak pada anak gunakan kemoterapi dan radioterapi, maka penye-perempuan yang lebih besar. Tetapi, dengan keke- lamatan vesika urinaria dapat dicapai pada 50 persencualian neonatus, ada insiden kanker ovarium bermak- pasien. Dengan penatalaksanaan yang tepat, pasienna yang berbanding terbalik dengan usia pasien (yaitu82 persen fumor ovarium ganas pada anak perempuan tumor vagina, paratestis dan orbita memberikan respondi bawah usia 9 tahun). Keterlibatan bilateral juga se-ring timbul pada neoplasma ovarium jinak dan ganas. yang sangat memuaskan (80 sampai 90 penen kelang-Kadang-kadang, tumor yang aktif secara endokrin, bi- sungan hidup); dengan neoplasma dalam lokasi lainsa bermanifestasi sebagai pubertas prekok, perdarahanper vaginam atau maskulinisasi, dan analisis contoh pada kepala dan leher mempunyai kelangsungan hidupdarah dan urin mengkonfirmasi aktivitas hormon. Pe- 50 penen. Di antara semua tempat utama, rabdomio-ningkatan kadar gonadotropin korion manusia (HCG)dalam plasma dan alfa fetoprotein (AFP) bisa juga sa rkoma ekstremitas da n tubuh paling sulit penafalak-mengisyaratkan adanya tumor sel benih ganas, seperti sanaarulya, mungkin karena 50 penen dari fumor ini adalahjenis alveolus.tumor sinus endodermis (tumor yolk sac), karsinoma NeunoeLAsroMAembrional dan koriokarsinoma. Ada 10 sampai 30 per-sen insiden keganasan dalam neoplasma ovarium pada Neuroblastoma merupakan sekitar 7 sampai 8 per-anak, serta penting diagnosis dan terapi segera. sen dari semua neoplasma ganas dalam masa kanak-Rabdomiosarktma kanak dan muncul dari adrenal atau ganglia paraver- Rabdomiosarkoma merupakan tumor embrionikyang bisa muncul di seluruh tubuh, dari otot seran tebral simpatis. Usia rcla-rata saat diagnosis adalah 2lintang atau jenis jaringan mesenkim, dan merupakan 4sampai 8 persen dari semua keganasan masa kanak- ll2 tahun, dengan 40 persen lesi muncul dalam tahunkanak. Timbulnya dua puncak terlihat pada tunror ve-sika urinaria, prirstat, vagina, kepala din leher, sering pertama kehidupan. Sebagian besar neuroblastomatimbul dalam 4 tahun pertama kehidupan, sedangkanyang melibatkan paratestis, uterus, ekstremitas dan muncul pada abdomen; tempat lain mencakup medias-badan biasanya muncul setelah usia 5 tahun, dan men-capai insiden puncak pada sekitar 15 tahun. Bila asal- tinum, pelvis dan leher dalam urutan frekuensi. Gam-nya vagina, maka neoplasma bisa menonjol sebagaikelompok jaringan seperti anggur multilobulasi, sar- baran autopsi pada bayi yang lahir mati, menggam-koma botribides. Jenis histologi utama rabdomio-sarkoma adalah embrional dan alveolar, dengan keba- barkan bahwa insiden neuroblastoma bisa berkali-kalinyakan kematian terbatas pada kategori terakhir, wa-laupun hanya mewakili 20 sampai 25 persen dari lebih tinggi dalam neonatus dibandingkan yang gam-kelompok total. baran klinisnya muncul kemudian. Secara histologi, neuroblastoma bervariasi dari bentuk sangat ganas tak berdiferensiasi sampai lesi yang lebih matang dan jarang diamati berkembang menjadi ganglioneuroma jinak. Karena berasal dari krista neuralis, tumor ini sering menghasilkan kateko- lamin dan metabolitnya (c-HonVtoAahs) a-umrindvauapnnattiulikdlmitseaemnnyduaekwalaant (VMA), asarn homovanilat di dalam urin. Penyaringan ini pada pasien yang dicurigai, membantu dalam mengkonfi rmas i d ia gnosi is da n juga memberika n ja lan untuk memantau respon terapi dan mengidentifikasi kekambuhan.

ILMU BEDNT ANAK 277 TABE L 2. Kl asi fi kasi Stadi um dari Neurobl astoma Probabilitas keberhasilan keseluruhan dalam me- ngobati neuroblastoma berhubungan dengan tempatI Tumor terbatas pada organ asal asal, stadium penyakit, usia pasien, dan derajat pema- tangan sel. Hasilnya sangat menguntungkan dalamII Tumor menyebar ke luar orgqn.asal, tetapi neoplasma yang terlokalisir dan dapat dibuang dengan tidak menyeberang garis tengah (kelenjar pembedahan, dengan angka kelangsungan hidup lebihIIIIV limfe regional mungkin terkena) dari 90 persen. Tumor seperti itu sering ditemukanIV.S Tumor menyebar menyeberangi garis tengah dalam mediastinum, leher dan pelvis. Sayangnya lebih Metastasis jauh (tulang, organ lain, jaringan dari setengah anak dengan neuroblastoma (55 sampai 60 penen) menderita penyakit d.iseminata pada waktu lunak, kelompok kelenjar limfe jauh) penyajian awal. Dalam kelompok ini maupun dalam Primer terlokalisir (Stadium I atau II) dengan pasien tumor intraabdomen, yang telah menginvaSi penyakitjauh terbatas pada hati, kulit, atau sumsum tulang (tidak ada bukti metastasis struktur yang berdekatan, mortalitas lebih dari 90 per- sen. Usia pasien juga merupakan faktor prognostik tulang) penting, karena prospek kelangsungan hidup adalah baik pada pasien di bawah usia 1 tahun (74 penen), Neuroblastoma merupakan tumor yang tidak ber- agak kurang mengunlungkan pada pasien antara usia 1kapsul, yang menyebar dengan perluasan langsung ke dan 2 tahun (43 persen) dan buruk pada anak yangdalam jaringan di dekatnya dan bermetastasis melalui lebih besar (14 penen). Waliupun radioterapi pen-saluran limfe dan aliran darah ke tulang, daerah retro-orbita, hati dan jaringan subkutis. Berbeda dari tumor Gambar 31, Neuroblastoma. Mielogram dan arteriogrampada bayiWilms, penyebaran metastatik ke parenkinr paru ja- yang manunjukkan massa panggul katun dan paraplegia. Ginjalrang terjadi. Metastasis tulang bisa dikonfirmasi de- kanan terdorong ke lateral oleh tumor, yang berlokasi tepat inferiorngan sidik tulang, rontgenogram rangka dan aspirasisurnsum tulang. Bila ditemukan keterlibatan tulang di bawah arteri renalis. Mielogram (tanda panah) mengkonfir-berarti prognosis buruk, sedangkan metastasis ke hati masikan ekslensi inlrupina dari tumor dumbbell,yang maryob*uksidan kulit pada bayi berusia kurang dari 1 tahun dengan ruang subaraknoid. Setelah pengobatan, pasien matdapatkantumor primer terlokalisir (Stadium IV-S) (Tabel 2) kembali fungsi motorik normal dari tungkainya dan tiilak ilitemukansering terbukti sembuh nantinya, sebagai akibat regresi bukti adan-va kekambuhan tumor selama lebih dari 15 tahun. (Dari Haller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgicbl Emergencies in thcspontan atau sebagai respon terhadap terapi. Noborn Philadelphia, Lea & Febiger, 1972, p. 133.) Walaupun penemuan awal yang paling umum ada-lah massa yang dapat dipalpasi, pasien-pasien ini se-ring memberikan gejala demam, diare, anoreksia, pe-nurunan berat badan dan nyeri tulang, dengan yangterakhir rcencerrni nka n kete rlibatan metastatik. Ga m-baran fisik abnormal mencakup limfadenopati, no-dulus subkutan, hepatomegali, proptosis, sindrom Hor-ner dan paraplegia. Seba gai akibat seringnya penyaj ia n i ntra abdomen,maka diagnosis banding melibatkan tumor Wilms dariginjal. Neuroblastoma dibedakan dari kecenderungan-nya menginfiltrasi struktur garis tengah; oleh konsis-tensinya yang nodular halus kenyal; oleh identifikasikalsifikasi pada rontgenogram; oleh penyebaran yangkhas ke tulang dan hati; dan oleh deteksi VMA danHVA di dalam urin. Pergeseran ginjal ekstrinsik yangdibuktikan dengan rontgenografi, biasanya lateral daninferior, juga berbeda dengan perubahan bentuk kaliksintrinsik yang secara klasik terlihat pada tumor Wilms(Gambar 31). Kadang-kadang, neuroblastoma bisameluas melalui foramen intervertebralis di sekatnya kedalam ruangan intrateka, yang menimbulkan kompresimedulla spinalis dan paraplegia. Untunglah, responttmor dumbbel/ ini terhadap terapi cukup baik danfu ngs i ekstremita s yang terkena seri ng pu I ih ke mba I i.

278 BUKUNAR BEDAIIdukung dan kemoterapi multiobat telah digunakan bila Teratoma sakrokoksigeus merupakan bentuk neo-eksisi lengkap tak mungkin dilakukan, namun efek plasma ini yang paling sering ditemukan, dan terutamajangka lama agen ini belum ditetapkan dengan jclas tampil sebagai massa prasakrum atau pelvis, atau lebihdan hasilnya tidak sedramatis seperti sejumlah neo- sering menonjol dari bokong dan daerah koksigeusplasma masa kanak-kanak lain. (Ga mba r 32). Da la m beberapa kasus, besarnya ukuranTenetoue tumor ini bisa menghalangi persalinan fetus, dan de- teksi prakelahiran dengan sonognfi adalah berman-' Teratoma merupakan neoplasma kongenital yangddbeiebrrcvmnart,uiakmsidedasaoridlateumrrrundnidfaeanrnekneesntiaidgsoaidelharipmsitso-alongbdi eednnaignhakn-edmeeurkantjoga-t- faat. Walaupun mempunyai gambaran yang aneh, na- mun eksisi lengkap teratoma sakrokoksigeus bahkankinan keganasan. Tumor ini biasanya berlokasi dekat yang sangat besar, hampir selalu dapat dicapai dalamgaris tengah dan bisa ditcmukan dalam daenh sakro- kesinambungan dengan koksigektomi. Hasil kosmetikkoksigeus dan retroperitoneum, gonad dan medias- memuaskan dapat diharapkan dengan merapatan kem-tinum anterior, thiroidea dan nasofaring. Teratomaintraabdomen biasanya timbul sebagai neoplasnta ga- bali jaringan pelvis dan menutup cacat ini dengan flapris tcngah atas berkapsul, dimana unsur tulang atau kulit. Bila telah terjadi perluasan pelvis dari tumor ini,gigi bisa terlihat secara rontgenografi. maka pendekatan kombinasi abdominosakrum mung-Gambar 32. Teratoma sakrokokigeal. Perhatikan ukurannva yang kin diperlukan. Bentuk jarang yang sering familial daribesar dan gambaran yang aneh dari neoplasma kongenital ini, eksisi tcratoma prcsakrum bisa juga disertai dengan stenosisbedah yang berhasil hampir selalu dapat dicapai dalam kesinam- atau atresia anorektum yang memerlukan koreksi be-bungan dengan koksigektomi. Pada neonahrs, hasil kosmetik dan dah benamaan.fitngsional yang baik bisa didapatkatt, dengan kemmgkinan ke-Banasan yang kecil. (Dari Holder,7.M., dan Ashcraft, K.W. (Eds.): Sebagian besar teratoma sakrokoksigeus adalah ji-Perliatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1980, p. nak, tetapi mempunyai potensi yang tinggi untuk ber-ee.) degenerasi ganas. Setelah bulan kedua kehidupan, ba- nyak tumor mcngandung komponen ganas dengan mortalitas 55 penen dalam pasien yang berusia lebih dari 2 tahun pada waktu terapi. Oleh karena itu, iden- tilikasi awal dan intervensi bedah segera penting dila- kukan dan biasanya dapat dicapai dalam beberapa hari pcrtama kehidupan, sewaklu insiden keganasan jarang dilcmukan, tanpa mcrusak struktur genitourinarius atau rektum di dckatnya. Tu uon H r,pnroBrLr.ARrs Tumor hepatobilier bayi dan anak mencakup jenis lesi kistik dan padat. Kista soliter besar pada hati jarang timbul dan memerlukan terapi eksisi segmen yang terlibat atau dengan marsupialisasi dan drainase eksterna, tergantung pada ukuran dan lokasi anatomik. Kista koledohu. kongenital juga dapat timbul sebagai massa abdomen pada kuadran kanan atas, terjadi ter- utama pada wanita (4:1) dan berhubungan dengan ik- terus, tergantung pada keparahan obstruksi anatomi pcnyerta pada drainase saluran empedu ekstra-hepatik (Gambar 33). Bila layak, maka eksisi kista atau pele- pasan lapisannya dibenarkan, karena kemungkinan ke- ganasan sudah pernah dilaporkan, dengan drainase duktus hepatikus proksimal yang ditegakkan dengan anastornosis ke loop Roux-en-Y jejunum. Konfirmasi diagnosis kista koledokus dipermudah dengan sidik hati, ultrasonografi atau sidik CT abdomen. Hasil me- nruaskan dapat diantisipasi dengan koreksi bedah. Neoplasma padat jinak pada hati yang bisa timbul pada bayi dan anak, mencakup hamqrtoma, adenoma, limfangioma dan hemongioma. Henangioma di tem- pat lain khas mengikuti perjalanan jinak pembesaran progresif selama tahun pertama kehidupan dengan in- volusi bertahap nantinya, tetapi hemangioma hati bisa

ILMU BEDAH ANAK 279 &Gambar 33. Kista koletlokts kongenital. A, Bayi permpuan berrcia 3 bulan dengan ildqus dan massa abdomen baar yang bisa dipalpasi. B,Penyeliilikan preoperatif magkonfirmasi massa yang merupakan kista koledokus besar yang mengandung lebih dari 500 ml cairan, dankemudian loreksi bedah berhrcil dagan baik, (Dari Haller, J.A., dan Talbert, J.L.: Surgical Emergucia in rhe Nuborn. Philadelphia, La &Febiger, 1972, p. 141.)Gamhar 34. Hepatoblastoma. A, Bayi berusia 3 bulan dengan massa abdomen kuadran katan atas yang besar, dimatw (B) pada arterigram,menggambarkan tumor pailat yang muncul pada lobus kanan hati. C, Neopluma telah direseki dengan lagkap bersama dengan lobus l<anandansegmen metlial ilari lobus kiri hati, dantelah dikonfirmui secara histologi merupakan hepatoblastoma. (DariHaller,JA., danTalbert,il.:SurgicalEmergencia in theNewborn. Philadelphirt, Lea & Febiger, 1972, p.140.)

280 BUKUNAR BEDAHmengancam nyawa karena disertai hubungan arterio- Gamfor 35. Kista duplikasi dari ilam ini, mangakibatknn obstruksivenosa intrahepatik yang besar, yang dapat menimbul- usrc sebagian melalui komprai ekstircik ilari lumen usrc. (Darikan payah jantung bercu.rah tinggi yang refnkter ter- Haller, JA., Jr., dan Talbert, J.L.: Surgical emergencies in thehadap penatalaksanaan medis. Walaupun terapi non- N ewborn. Phi Ia delphia, Lea& F ebi ger, 197 2, p. 1 42.)bedah disertai dengan mortalilas 90 penen, namun li- Kista urakus menunjukkan sisa urakus yang mene-gasi arteria hepatika atau e,mbolisasi memberikan tek- tap, yang selama perkembangan fetus memberikan hu- bungan bebas antara vesika urinaria dan dindingnik yang dapat diandalkan untuk pengendalian dra- abdomen, dan keluardekatdukfus omfalomesenterika. Patensi menetap saluran ini setelah lahir diisyaratkanmatis payah jantung, dengan efek samping yang dapat oleh keluarnya urin dari umbilikus atau sebagai akibat obliterasi sebagian, melalui gambaran massa kistikdiabaikan.. ekstraperitoneum di da Iam dinding abdomen bawah, di Tumor ganas primer pada hati merupakan 1,2 per- antara vesika urinaria dan umbilikus.sen neoplasma ganas dalam masa kanak-kanak, paling KEPUSTAKAAN TERPILIHlazim adalah hepatoblastoma, yang biasanya asalnyaunisentrik dan terutama timbul pada bayi, dan hepa- Holder, T.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1980.toma multisenlik (karsinoma lrcpatoselular), yang Teks yang sangat menarik tentang pembedahan pediatribiasanya timbul pada anak yang lebih besar. Deteksi . ini, memberikan sumber kepustakaan mutakhir yang me- muaskan bagi profesi kesehatan atau mahasiswa yangalfa fetoprotein di dalam serum pasien hepatoblastoma mencari pembahasan lebih luas untuk bidang umummemberikan penanda biolpgi yang bergranfaat, untuk' ata.u subyek tersendiri yang tercalatp dalam kekhususandiagnosis dhn untuk pemantauan respon pascabedah. Welch, K.J., Randolph, J.G., Ravitch, M.M., O'Neil, J.A.,Di samping tindakan biasa untuk menilai massa ab- Jr., and Rowe, M.l. (Eds.): Pediatric Surgery, 4th ed. Chicago, Year Book Medical Publishers, Inc., 1986.domeq arteriografi selektif bermanfaat dalam menen- Dua volume \"Ensiklopedia\" bedah anak ini, menunjuk-tukan lokasi anatomi tumor intrahepatik dan meren- kan sumber rujukan definitif bila penyajianterpadu topikcanakan ekstirpasi bedah yang berhasil (Gambar 34). khusus diperlukan.Kelangsungan hidup lebih dari 90 persen, telah dila- KEPUSTAKAANporkan dalam hepatoblastoma Stadium I, bila pem- 1. Coran, A.G., Behrendt, D.M., Weintraub, W.H., et al:buangan bedah yang lengkap diikuti oleh kemoterapi Surgery of the Neonate. Boston, Little, Brown and C.om-multi-obat pascabedah. Tetapi karena asalnya sering pany,1978.multisentrik, maka hasil pada kaninoma hepatoselular 2. de Vries, P.A.: The surgery o[ anorectal anomalies: Itskurang memuaskan. evolution, with evaluations o[ procedures. ln Ravitch, M.M., Steichen, F.M., Austen, W.G., et al. (Eds.): Cur- Hepatomegali juga timbul sebagai akibat keterli- rent Problems in Surgery, vol. XXI. Chicago, Year Bookbatan melastalik neuroblastoma, telapi penyebaran kehati pada pasien yang berusia kurang dari 1 tahun tak Medical Publishers, Inc., L984.perlu berarti prognosis buruk.M,qssl A-eooprnx Jnex LeruNvn Kista dup likas i ga strointestinalis palingla zi m dite-mukan dalam ileum terminalis dan sekum, telapi bisajuga timbul di dalam duodenum dan kolon. ksi inibisa menimbulkan obstruksi usus akibat kompresi ususdi dekatnya, atau perdarahan usus sebagai akibat ul-serasi peptikum yang diinduksi oleh mukosa Iambungyang dikanoungnyul Dalam kasus terakhi,r, sidikggffiteknesium bisa terbukti bermanfaat dalam mengkon-firmasi adanya pukosa lambung. Secara khas, dupli-kasi tirnbul sebagai massa kistik di dalam mesenteriumdan memilih dinding benama dengan usus di dekatnya(Gambar 35). Terapi mungkin memerlukan eksisi darikista yang terlokalisir dalam kesinambungannya de-ngan usus di dekatnya atau dengan kista berbenruktubular yang lebih luas, maka enterotomi majeinuk de-ngan pelepawsan mukosa atau marsupialisasi denganpembentukan jendela dinding ke usus berdekatanrnungkin diperlukan. Kista omentum dan mesenterilcnbisa timbul akibatperkembangan pembuluh limfe anomali, dan bisamengandung cairan serosa atau kilosa.

ILMU BEDNI ANAK 2813. Fonkalsrud,8.W., Ament, M.E., and Berquist, W.: Surgi- vation and a review of the literature. Pediatrics, 74:1086, cal management of the gastroesophageol reflux 1984. syndrome in childhood. Surgery,9T :42, 1985. 14. l*ape, L.L., and Holder, T.M.: Pediatric surgery. In4. Gallagher, S.S., Finison, K., Guyer,8., at al: The incidenoe Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Davis-Christopher Textbook of of injuries among 87,00O Massachusetts children and surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, adolescents: Results of the 1980-81 statewide childhood injury prevention program surveillance system. Am. J. 1981,p.1351. Publ ic Health, 7 4:1340, 1984. 15. Liver transpl antation. Consensrs conferenoe. J.A.M.A.,5. Grosfeld, J.L. (Ed.): Symposium on pediatric surgery. 25O2961,1983. Surg. Clin. North Am., 61:995, 1981.6. Gross, R.E.: An Atlas of Children's Surgery. Philadelphia, 16. Mabogunje, O.A., and Mahour, G.H.: Omphalocele and W.B. Saunders Company, 1970. gastro3chisis:_ Trends in survival across two decades.7. Haller, J.A., Jr., and Talbert, J.L.: Surgical emergencies in Am. J. Surg., 148:679,1984. the Newborn. Phi I adelphia, tr a & F ebi ger, 197 2. 17'. Moaiam, F., Talbert, J;L., and Rodgers, B,M.: Foreign8. Hays,D.M.,and Kimura,K: Billiary atresia: Newconcepts tracheobronchial tree. Clin. of management..In Ravitch, M.M., Steichen, F.M., Aus- bodies in the pediatric ten, W.G., et al (Eds.): Current Problem In Surgery, vol. P eAi atr., 22: I 48, 1983. XWII. Chicago, Year Book Medical Publishers, Inc., 18. Randolph, J. (Ed.): Progress in the treatment of malignant 1981. tumors of childhood. World J. Surg.,4:1, 1,980.9. Holder, T.M., and Ashcraft, K.W. (Eds.): Pediatric 19. Ravitch, M.M., Welch, K.J., Benson, C.D., et al. (Eds.): Surgery. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1980. Pediatric surgery, 3rd ed. Chicago, Year Book Medicrl10. Iwatsuki, S., Shaw, 8.W., and Starzl, T.E.: Liver transplantation for biliary atresia. World J. Surg., 8:51,, Publ ishers, Inc ., 1979 . 1984. 20. Rivara, F.P.: Traunratic deaths of children in the ljiiitedL1. Kempe, C.H., Silverman, F.N., Steele, 8.F., et al: The States: Cunently available prevention strategies. batteredchild syndrome. J.A.M.A., l8l:17, L962; Pediatrics, ?5:456, 1985. reprinted ?51:3288,1984, with commentatory by tteins, M. 21. Rodgers, B.M., Rooks, J.J., amd Talbert, J.L.: Pediatric1.2. Kliegman, R.M., and Fanaroff, A.A.: Necrotizing tracheostomy: lrng-term evaluation. J. Pediatr. Surg., enterocolitis. N. Engl. J. Med., 310:1093, 1984. 14:258,1979.13. Kosloske, A.M.: Pathogenesis and prevention of necritiz- 22. Shaw, A. (Ed.): Frontiers in pediatric surgery. Pediatr. ing enterooolitis: A hypothesis based on personal obser- Ann. 11:877, 1982. 23. Talberl, J.L.: Corrosive strictures of the esophagus. In Sabiston, D. C., Jr. (Ed.): Davis Christopher Textbook of surgery,1981, p.834. 24.Talberl,J.L., Seashore, J.H., and Ravitch, M.M.: Evalua- tion of a modified Duhamel operation for correction of Hirschprung's disease. Ann. Surg., I79:67 l, 197 4.