Bab 04 Lesi Vesikulobulosa

4 Lesi VesikulobulosaPenyakit vesikulobulosa merupakan kelompok kelainan oral yang berbeda,memiliki ciri khas berupa pembentukan vesikel atau bula. Operator harus memilikidasar pemikiran bahwa vesikula atau bula jarang ditemukan dalam rongga mulut,karena akan segera pecah dan meninggalkan erosi atau ulserasi. Beberapa penyakityang termasuk dalam kelompok ini, antara lain infeksi virus, penyakit autoimunmukokutan, penyakit yang mempunyai mekanisme imunologis, dan penyakitgenetik. Diagnosis penyakit vesikulobulosa dibuat berdasarkan gambaran klinis,histopatologi dan imunologi.• Gingivostomatitis herpetik primer • Pemfigoid sikatrisial• Stomatitis herpetik sekunder • Pemfigoid bullosa• Herpes zoster • Pemfigoid gestasionis• Herpangina • Penyakit IgA linear• Penyakit tangan-kaki-dan mulut • Dermatitis herpetiformis• Eritema multiforme • Lichen planus bulosa• Sindrom Stevens-Johnson • Epidermohsis bulosa• Nekrohsis epidermal toksik • Epidermohsis bulosa akuisita• Pemfigus • Angina bulosa hemoragika 101

102 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tGingivostomatitis Herpetiica PrimerDefinisi. G i n g i v o s t o m a t i t i s h e r p e t i k p r i m e r m e r u p a k a n i n f e k s i v i r u s y a n g s e r i n gterjadi di mukosa mulut.Etiologi. B i a s a n y a v i r u s h e s p e s s i m p l e k t i p e 1 ( H S V - l ) d a n k a d a n g - k a d a n g t i p e2 (HSV'2).Gambaran klinis. L e s i b i a s a n y a t e r l i h a t p a d a u s i a a n t a r a 6 b u l a n h i n g g a e n a mtahun. Onset penyakit terjadi tiba-tiba, dengan ciri khas berupa demam tinggi,sakit kepala, malaise, anoreksia, iritabihtas, hmfadenopati regional sensitifbOateral, dan lesi m u l u t yang nyeri. M u k o s a yang terkena b e r w a m a merah danmengalami edema, disertai beberapa vesikel yang menyatu, yang dengan cepatpecah meninggalkan ulserasi yang dangkal, bulat, kecil dan nyeri, dUapisi olehfibrin b e r w a m a kuning (Gambar 4-1,4-2). Lesi b a m terns berkembang dalam tigahingga h m a hari pertama. Ulserasi sembuh dalam 10-14 hari. Baik mukosa yangbergerak m a u p u n yang tidak bergerak dapat terkena. Lesi di gingiva hampir selaluada, b e m p a pembesaran dan edema pada gingiva, disertai erosi yang nyeri.Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan pemeriksaan klinis.Pemeriksaan laboratorium. S m e a r , b i o p s i , t e s s e r o l o g i .Diagnosis banding. U l k u s a f t o s a , p e n y a k i t t a n g a n - k a k i - m u l u t , h e r p a n g i n a ,acute necrotizing ulcerative gingivitis ( A N U G ) , eritema m u l t i f o r m e , pemfigus tahapawal, gingivitis deskuamativa.Perawatan. S i m t o m a t i k . P a d a k a s u s y a n g p a r a h d i b e r i a c y c l o v i r a t a u v a l a c y c l o v i rsistemik.

Lesi Vesikulobulosa 103Gambar 4-2 G i n g i v o s t o m a t i t i s h e r p e t i k p r i m e r : e r i t e m a d a n u l s e r a s imuitipel di gingiva.

104 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tStomatitis Herpetiica Sel(underDefinisi dan etiologi. S t o m a t i t i s h e r p e t i k s e k u n d e r a d a l a h p e n y a k i t o r a l d a nperioral yang sering terjadi akibat reaktivasi HSV-l. Lesi ini u m u m n y a didahuluioleh demam, trauma, influenza, suhu panas, sinar matahari, stres emosional, daninfeksi H I V .Gambaran klinis. B a g i a n t u b u h y a n g b i a s a n y a t e r k e n a r e k u r e n s i i n i a d a l a hb i b i r , k u h t p e r i o r a l , p a l a t u m d a n attached g i n g i v a . G a m b a r a n I d i n i s l e s i b e r u p avesikel kecil-kecil berkelompok (Gambar 4 -3). Vesikel segera pecah, meninggalkanulserasi kecU-kecil yang akan sembuh spontan dalam 6-lOhari.Gejala prodromalnyaadalah sensasi terbakar, gatal, kesemutan dan eritema. Demam, hmfadenopatiregional yang m e n y e l u r u h dan gejala dasar lainnya tidak ditemukan. Diagnosisdibuat berdasarkan pemeriksaan klinis.Diagnosis banding. U l k u s a f t o s a , s i f i h s p r i m e r a t a u s e k u n d e r , s t o m a t i t i sstreptokokal, herpangina.Perawatan. S i m t o m a t i k .Herpes ZosterDefinisi. H e r p e s z o s t e r a t a u shingles a d a l a h i n f e k s i v i r u s y a n g b e r s i f a t s e l f -hmiting.Etiologi. R e a k t i v a s i v i r u s v a r i c e l l a z o s t e r . F a k t o r p r e d i s p o s i s i y a n g s e r i n g k a hmenimbuEcan reaktivasi virus adalah AIDS, leukemia, h m f o m a dan bentukkeganasan lainnya, radiasi, obat-obat imunosupresif dan sitotoksik, serta usia tua.Gambaran klinis. D a e r a h y a n g p a h n g s e r i n g t e r k e n a a d a l a h d e r m a t o m t h o r a k a l ,servikal, trigeminal dan lumbosakral. Biasanya lesi menyerang salah satu dermatomtersebut. Gejala prodromalnya berupa sakit kepala, pulpitis, malaise, demam, yangterjadi sebelum t i m b u l lesi di m u l u t atau kuht, atau keduanya. Setelah dua hinggaempat hari, vesikel berkelompok berkembang. Dalam dua hingga tiga hari, lesiberkembang menjadi pustula dan ulserasi yang tertutup oleh krusta (Gambar 4-4,4-5). Lesi bertahan dua hingga tiga minggu. Lokasi lesi yang unilateral merupakanpola khas dari herpes zoster. Manifestasi oral terjadi ketika cabang kedua danketiga nervus trigeminus terhbat. Komphkasi yang biasanya ditemukan adalahpost herpetic trigeminal neuralgia, kadang-kadang terjadi osteomiehtis, nekrosistulang rahang dan tanggalnya gigi.

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 105Gambar 4 - 3 S t o m a t i t i s h e r p e t i k s e k u n d e r : u l s e r a s i k e c i l d a n b u l a t d ipalatum.Gambar 4 - 4 H e r p e s z o s t e r : s e k e l o m p o k v e s i k e l d i p a l a t u m .

106 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tDiagnosis banding. H e r p e s s i m p l e k s , e r i t e m a m u l t i f o r m e .Perawatan. A n a l g e s i k d a n s e d a t i f u n t u k m e n g h i l a n g k a n n y e r i . A c y c l o v i r a t a uvalacyclovir, dan famcyclovir adalah obat antiviral yang biasanya digunakan.HerpanginaDefinisi dan etiologi. H e r p a n g i n a a d a l a h i n f e k s i v i r u s y a n g b e r s i f a t a k u t d a nself-hmiting, biasanya disebabkan oleh virus coxsakie grup A, tipe 1-6,8,10,22 dankadang-kadang disebabkan oleh tipe lainnya.Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i m e m i h k i o n s e t a k u t b e r u p a d e m a m , r a d a n gtenggorok, disfagia, sakit kepala, malaise diikuti oleh eritema difus dan vesikel.Vesikel yang terbentuk berukuran kecil, berjumlah banyak, dengan segera akanpecah dan meninggalkan ulserasi nyeriyang sembuh dalam 7-10 hari (Gambar 4-6).Ciri khas lesi ini adalah terdapat di palatum moUe dan uvula, tonsUar pilar, dandinding faring posterior. Penyakit inimempunyai insidensi puncak selama m u s i mpanas dan m u s i m gugur, sering kah menyerang anak-anak dan dewasa muda.Diagnosis dibuat secara ekslusif berdasarkan gambaran klinis.Diagnosis banding. U U c u s a f t o s a h e r p e t i f o r m i s , u E c u s a f t o s a , i n f e k s i h e r p e ssimpleks primer, faringitis hmfonodular akut, eritema multiforme,sindrom F A P A ,penyakit tangan-kaki-mulut.Perawatan. S u p o r t i f .

Lesi Vesikulobulosa 107

108 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPenyakit Tangan-Kaki-dan-MulutDefinisi. P e n y a k i t t a n g a n - k a k i d a n m u l u t a d a l a h i n f e k s i v i r u s y a n g b e r s i f a takut, self-hmiting, menular dari satu orang ke orang lain.Etiologi. V i r u s c o x s a k i e A 1 6 , k a d a n g d i s e b a b k a n o l e h s t r a i n y a n g l a i n .Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i b i a s a n y a m e n y e r a n g a n a k - a n a k d a n d e w a s amuda, dan sering m e n i m b u l k a n epidemi. Manifestasi oral selalu ada, berupa vesikelkecU-kecil (berjumlah 5-30) yang dengan cepat akan pecah, meninggalkan ulserasidangkal yang nyeri (berdiameter 2-6 m m ) dan dikehhngi oleh hngkaran merah( G a m b a r 4-7).D a e r a h y a n g sering t e r k e n a adalah m u k o s a pipi, l i d a h , d a n m u k o s abibir. Lesi kulit selalu ditemukan dan tampak sebagai vesikel kecil-kecil dikehlingioleh daerah kemerahan tipis. Tepi lateral dan permukaan dorsal jari tangan danjari kaki merupakan daerah yang sering terhbat. Lesi dapat ditemukan di telapaktangan, telapak kaki, dan pantat. Penyakit ini berlangsung selama lima hinggadelapan hari.Diagnosis banding. U l k u s a f t o s a , i n f e k s i h e r p e s s i m p l e k s , h e r p a n g i n a .Perawatan. S u p o r t i f .Eritema MultiformeDefinisi. E r i t e m a m u l t i f o r m e a d a l a h p e n y a k i t a k u t a t a u s u b a k u t y a n g b e r s i f a tself-hmiting, yang mehbatkan kuht dan membran mukosa.Etiologi. E t i o l o g i n y a t i d a k j e l a s . N a m u n , a d a k e m u n g k i n a n t e r j a d i a k i b a t a d a n y aproses yang dimediasi oleh faktor imunologi yang dipicu oleh herpes simpleks.Mycoplasma pneumonia, o b a t - o b a t a n , r a d i a s i a t a u p u n k e g a n a s a n .Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i l e b i h s e r i n g m e n y e r a n g l a k i - l a k i m u d a y a n gberusia sekitar 20-30 tahun. Lesi oral tampak sebagai beberapa vesikel kecil yangmenyatu, kemudian pecah dalam dua hingga tiga hari, meninggalkan erosi nyeridengan tepi tidak beraturan yang tertutupoleh pseudomembran nekrotik (Gambar4-8). Daerah yang u m u m n y a terlibat adalah bibir, mukosa pipi, hdah, palatummolle, dan dasar mulut. Lesi k u h t terdiri dari makula, papula atau plak bulat, datar,dan eritematus, biasanya lesi terletak simetris. Ciri khas lesi di k u h t adalah lesi

Gambar 4-8 E r i t e m a m u l t i f o r m e : e r o s i m u i t i p e l d i b i b i r d a n l i d a h

no Atlas Saku Penyakit Muluttarget atau iris-likelesion (Gambar 4-9). Kadang dapat juga ditemukan bula padakulit. Keluhan lain yang dapat dijumpai adalah konjungtivitis, balanitis, vulvitis,gejala prodromal, seperti sakit kepala, malaise, arthralgia, dan demam. Rekurensidapat juga terjadi.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i .Diagnosis banding. G i n g i v o s t o m a t i t i s h e r p e t i k p r i m e r , u l k u s a f t o s a , h c h e nplanus erosiva, pemfigus vulgaris, pemfigoid.Perawatan. S t e r o i d s i s t e m i k . A c y c l o v i r d a p a t b e r m a n f a a t j i k a t e r j a d i r e k u r e n s i .Sindrom Stevens-JohnsonDefinisi. S i n d r o m S t e v e n s - J o h n s o n , a t a u e r i t e m a m u l t i f o r m e t i p e m a j o rmerupakan bentuk eritema multiformeberat yang terutama mehbatkan membranmukosa.Etiologi. P e n y a k i t i n i b i a s a n y a d i p i c u o l e h p e n g g u n a a n o b a t - o b a t a n .Gambaran klinis. L e s i o r a l b i a s a n y a s e l a l u a d a , d e n g a n c i r i k h a s b e r u p aterbentuknya vesikel yang cukup luas, diikuti oleh terbentuknya erosi yang nyeridan tertutup oleh pseudomembran hemoragik berwarna putih-keabuan (Gambar4-10). Lesi ini dapat meluas ke faring, laring, dan esofagus. Lesi okular, terdiri darikonjungtivitis, uveitis, simblepharon bahkan panophthalmitis. Lesi genital, terdiridari balanitis, vulvovaginitis,dan erosi s k r o t u m (Gambar 4-11). Manifestasi k u h tbervariasi dari yang ringan hingga berat. Diagnosis dibuat berdasarkan gambaranklinis.Diagnosis banding. P e n y a k i t B e g h e t , p e m f i g u s , p e m f i g o i d , h e r p e s s i m p l e k sprimer.Perawatan. S t e r o i d s i s t e m i k : a n t i b i o t i k a d i p e r t i m b a n g k a n u n t u k k a s u s y a n gberat.

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 111Gambar 4 - 9 E r i t e m a m u l t i f o r m e : l e s i t a r g e t y a n g k h a s a t a u iris-like lesiondi kulit.Gambar 4-10 S i n d r o m S t e v e n s - J o h n s o n : e r o s i b e r a t d i b i b i r , l i d a h , d a nhidung anak laki-laki berusia 8 tahun.

112 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tNekrolisis Epidermal ToksikDefinisi. N e k r o l i s i s e p i d e r m a l t o k s i k , a t a u p e n y a k i t L y e l l , a d a l a h p e n y a k i t k u h tdan membran mukosa yang parah dengan prognosis parah.Etiologi. M e k a n i s m e p a t o g e n e s i s n y a h a m p i r s e l a l u d i p i c u o l e h p e n g g u n a a nobat-obatan.Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i b i a s a n y a d i m u l a i d e n g a n d e m a m r i n g a n , m a l a i s e ,arthralgia, sensasi terbakar di konjungtiva, nyeri tekan pada kulit, dan eritema.Setelah 24 jam timbul lepuhan, dan k u h t terangkat sehingga seluruh permukaantubuh tampak bersisik. Pemeriksaan Nikolsky memberikan hasil positif.Manifestasi oral lesi ini, terdiri dari eritema difus, vesikel dan erosi yang nyeri,terutama di bibir dan perioral,juga pada mukosa pipi, hdah, dan palatum (Gambar4-12). Daerah membran mukosa lain yang juga dapat terhbat adalah mukosaokular, genital, dan membran mukosa lainnya. Diagnosis dibuat berdasarkangambaran Idinis.Diagnosis banding. S i n d r o m S t e v e n s - J o h n s o n , p e m f i g u s v u l g a r i s , l u k a b a k a ryang parah dan luas.Perawatan. S t e r o i d s i s t e m i k , a n t i b i o t i k a , c a i r a n , d a n e l e k t r o h t .

Lesi Vesikulobulosa 113Gambar 4-12 N e k r o l i s i s e p i d e r m a l t o k s i k : e r o s i b e r a t y a n g t e r t u t u p k r u s t ahemoragik di bibir.

114 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemfigusDefinisi. P e m f i g u s m e r u p a k a n p e n y a k i t a u t o i m u n m u k o k u t a n e u s b u l o s a k r o n i syang parah.Etiologi. A u t o i m u n . D e s m o g l e i n 1 d a n 3 m e r u p a k a n a n t i g e n t a r g e t , u t a m a .Gambaran klinis. A d a e m p a t t i p e k l a s i k p e m f i g u s : vulgaris, vegetans, foliaseus,eritematosus. A k h i r - a k h i r i n i , a d a d u a t i p e t a m b a h a n y a n g m u n c u l ; pemfigus karenao b a t , d a n pemfigusparaneoplastik, yang biasanya menyerang pasien dengan keganasanhmforetikular. Pemfigus vulgaris adalah varian yang pahng sering ditemukan,m e h p u t i 9 0 - 9 5 % dari kasus yang ada. Lebih dari 7 0 % pemfigus vulgaris d i m u l a idengan keterhbatan oral. Lesi oral m e m i h k i ciri khas berupa terbentuknya bulae,yang akan pecah dengan cepat, meninggalkan erosi yang nyeri dengankecenderungan meluas ke perifer (Gambar 4-13, 4-14). M u k o s a pipi, bibir,palatum, Hdah, dasar mulut, dan gingiva merupakan daerah yang sering terhbat.Lesi k u h t tampak sebagai bulae lunak yang pecah dengan cepat, meninggalkanarea erosi yang persisten (Gambar 4-15). Pada pemeriksaan N i k o l s k y diperolehhasil positif. K u h t di bagian manapun dapat terkena, tetapi yang u m u m n y a terhbatadalah regio intertriginus,umbilikus, t r u n k u s dan scalp. Lesi juga dapat terjadi dibeberapa bagian mukosa lainnya (konjungtiva, hidung, laring,faring,genital, anus)(Gambar 4-16).

Lesi Vesikulobulosa 115Gambar 4-14 P e m f i g u s v u l g a r i s : e r o s i d i d o r s u m l i d a h .

116 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i d a n sitologi,imunofluoresensi langsung m a u p u n tak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e m f i g o i d b u l o s a , p e n y a k i t l i n e a rIgA, epidermohsis bulosa akuisita, nekrolisis epidermal toksik, gingivostomatitisherpetik primer, eritema multiforme, hchen planus erosiva, u l k u s aftosa.Perawatan. S t e r o i d s i s t e m i k . C y c l o s p o r i n , a z a t h i o p r i n e d a n m y c o p h e n o l a t emofetil, juga dapat digunakan bersamaan dengan steroid. Prognosisnya sudahlebih baik dalam dua dekade terakhirini.

Lesi Vesikulobulosa 117Gambar 4-16 P e m f i g u s v u l g a r i s : l e s i o k u l a r .

118 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemfigoid SilcatrisialDefinisi. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l a t a u p e m f i g o i d m e m b r a n m u k o s a a d a l a h p e n y a k i tmukokutaneus bulosa kronis yang terutama menyerang membran mukosa, danmengakibatkan atrofi atau jaringan parut.Etiologi. A u t o i m u n i t a s . A n t i g e n p e m f i g o i d b u l o s a ( B P 1 8 0 ) , l a m i n i n 5 , i n t e g r i nB4, dan kolagen tipe V I I merupakan antigen target utama.Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i l e b i h s e r i n g t e r j a d i p a d a w a n i t a d i b a n d i n g k a np r i a ( p e r b a n d i n g a n n y a 1,5:1), d e n g a n u s i a rata-rata onset 6 6t a h u n . M a n i f e s t a s ioral terlihat pada semua pasien, khususnya pada mukosa dan jarang pada kulit.Lesi oral m e m i h k i ciri khas berupa vesikel atau bula rekuren, yang segera pecahmeninggalkan ulserasi superfisial yang lebar dan nyeri (Gambar 4-17). Rekurensiyang terjadi berulangkah akan mengakibatkan atrofi epitel atau terbentuknyajaringan parut. Biasanya lesi terdapat di daerah tertentu, jarang menyebar. Gingivapada u m u m n y a terlibat, membentuk gambaran klinis yang spesifik, disebutgingivitis deskuamativa. Lesi okular terdiri dari konjungtixitis, symblepharon,entropion, trichiasis, rasa kering, dan opasitas kornea yang sering kali mengkibat-kan kebutaan (Gambar 4-18). W a l a u p u n lebih jarang, bagian mukosa lainnya dankuht dapat terkena.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i d a n s i t o l o g i , i m u n o -fluoresen langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d b u l o s a , p e n y a k i t l i n e a r I g A , e p i d e r m o h s i s bulosaakuisita, pemfigus, lichen planus erosiva, dermatitis herpetiformis, lupuseritematosus diskoid, stomatitis ulseratif kronis.Perawatan. S t e r o i d , d a n k a d a n g - k a d a n g , o b a t i m u n o s u p r e s i f .

Lesi V e s i k u l o b u l o s a 119Gambar 4-18 P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l : s y m b l e p h a r o n d a n k o n j u n g t i v i t i s .

120 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemfigoid BulosaDefinisi. P e m f i g o i d b u l o s a a d a l a h p e n y a k i t m u k o k u t a n b u l o s a k r o n i s , y a n gbiasanya menyerang orang tua.Etiologi. A u t o i m u n A n t i g e n p e m f i g o i d b u l o s a ( B P 1 8 0 , B P 2 3 0 ) m e r u p a k a nantigen target utama.Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i l e b i h s e r i n g d i d e r i t a w a n i t a d i b a n d i n g k a n p r i adengan pcrbedaan tipis (1,7:1) pada usia rata-rata 65 t a h u n . Lesi d i m u k o s a m u l u td i t e m u k a n pada 2 0 - 4 0 % kasus yang ada, dan biasanya t i m b u l setelah kulit terkena.Lesi m u l u t biasanya mengikuti manifestasi lesi kulit, dimulai dengan bula yangdengan cepat akan pecah, meninggalkan ulserasi yang dangkal (Gambar 4-19).M e m b r a n m u k o s a lainnya dapat saja terkena. Lesi kulit selalu ada, dimulai denganruam nonspesifik yang menyeluruh, diikuti pembentukan bula yang besar dantegang, k e m u d i a n pecah meninggalkan daerah tcrbuka, lesi tidak meluas ke arahperifer (Gambar 4-20). Tempat predileksi lesi ini adalah trunkus, lengan danpaha. Prognosisnya biasanya baik.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n histopatologi, imunoflueresenlangsung dan tak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g u s , p e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e n y a k i t l i n e a r I g A ,epidermolisis bulosa akuisita, pemfigoid gestasionis.Perawatan. S t e r o i d s i s t e m i k , o b a t i m u n o s u p r e s i f , d a p s o n e .

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 121Gambar 4-20 P e m f i g o i d b u l o s a : l e s i k u l i t .

122 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemfigoid GestasionisDefinisi. P e m f i g o i d g e s t a s i o n i s , a t a u f i e r p e s g e s t a s i o n i s , m e r u p a k a n b l i s t e rsubepidermal akut yang jarang terjadi, lesi tampak pada trimester kedua atauketiga kehamUan atau pada awal periode postpartum.Etiologi. A u t o i m u n . R e s p o n s a u t o i m u n t e r u t a m a d i t u j u k a n k e p a d a a n t i g e nh e m i d e s m o s o m a l 180 k D a (BP 180).Gambaran klinis. P e m f i g o i d g e s t a s i o n i s b i a s a n y a t e r j a d i p a d a k u l i t , j a r a n g p a d amembran mukosa. Manifestasi kulit yang terjadi berupa crupsi papulobula daneritema muitipel (Gambar 4-21). Bula yang ditemukan berjumlah banyak,beberapa di antaranya menyatu, dan segera pecah meninggalkan ulserasi yangnyeri. Tempat predileksi lesi adalah di abdomen, dada, punggung, ekstremitas,telapak tangan dan telapak kaki. Lesi oral jarang terjadi, kalaupun ada biasanyaberupa bulae hemoragik muitipel yang segera pecah dan meninggalkan ulserasiyang nyeri (Gambar 4-22). Daerah yang pahng sering terkena adalah mukosa pipi,palatum, lidah dan gingiva. Lesi oral biasanya timbul setelah lesi kulit terjadi.M u k o s a lainnya yang jarang terkena contohnya: konjungti\'a, vagina, dan anus.Diagnosis klinis perlu dikonfirmasidengan pemeriksaan laboratorium.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n histopatologi, imunoflueresenlangsung dan tak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d b u l o s a , p e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e n y a k i t I g Ahnear, dermatitis herpetiformis, epidermohsis bulosa akuisita, eritema multiforme,lupus eritematosus sistemik bulosa, crupsi karena obat.Perawatan. K o r t i k o s t e r o i d s i s t e m i k , a z a t h i o p r i n , d a n p l a s m a f e r e s i s .

Lesi Vesikulobulosa 123Gambar 4-22 P e m f i g o i d g e s t a s i o n i s , b u l a h e m o r a g i k d i p a l a t u m m o l l e .

124 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPenyakit IgA LinearDefinisi. P e n y a k i t i m u n o g l o b u l i n A ( I g A ) l i n e a r a d a l a h s u a t u k e l a i n a n y a n gbaru saja dikcnali dalam s p e k t r u m penyakit bulosa kronis. Lesi i n i memiliki cirikhas berupa deposisi IgA hnear di sepanjang daerah m e m b r a n basalis.Etiologi. A u t o i m u n i t a s .Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i l e b i h s e r i n g d i t e m u k a n p a d a w a n i t a d i b a n d i n g k a npria, dan biasanya terjadi pada usia antara 40 tahun dan 50 tahun, w a l a u p u n anak-anak bisa juga terkena. Lesi oral terjadi pada sekitar 2 0 - 3 0 % kasus, dengan cirikhas berupa pembentukan bula yang segera pecah meninggalkan ulserasi super-fisial yang tidak spesifik (Gambar 4-23, 4-24). Lesi kulit terdiri dari bula yangpecah, membentuk ulserasi yang tertutup krusta. Jaringan parut pada konjungtivadapat juga terjadi. Gambaran klinis yang ditemukan serupa dengan gambarankhnis pada pemfigoid sikatrisial.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n histopatologi, imunoflueresenlangsung dan tak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e m f i g o i d b u l o s a , pemfigus,dermatitis herpetiformis, pemfigoid gestasionis.Perawatan. D a p s o n e d a n s t e r o i d .

Lesi Vesikulobulosa 125G a m b a r 4-24 Penyakit IgA linear: lesi gingiva tahap awal.

126 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tDermatitis HerpetiformisDefinisi. D e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m i s a t a u p e n y a k i t D u h r i n g - B r o c q a d a l a h p e n y a k i tkulit berupa bula yang bersifat kronis dan rekuren, jarang terjadi dalam mulut.Etiologi. T i d a k j e l a s . N a m u n , f a k t o r i m u n o l o g i d a n g e n e t i k s e r t a s e n s i t i \ i t a sterhadap gluten kemungkinan terhbat dalam patogenesisnya.Gambaran klinis. P e n y a k i t i n i l e b i h b a n y a k d i t e m u k a n p a d a p r i a b e r u s i a 2 0 -50 tahun. Lesi di mukosa mulut terjadi pada 5-10% kasus yang ditemukan.Manifestasi oral timbul setelah terjadi erupsi kuht, berupa lesi makulopapular,eritematus, purpurik, dan terutama vesikular. Vesikel memiliki pola siklik danpecah dengan cepat, meninggalkan ulserasi dangkal yang nyeri (Gambar 4-25).Daerah yang sering kah terkena adalah hdah, mukosa pipi, bukal dan palatum. Lesik u h t selalu ada dan tampak sebagai papula eritematus atau plak diikuti sensasiterbakar yang berat dan pruritus, serta vesikel kecil kecil yang berkelompokdengan gambaran seperti herpes. Pada lesi dapat terjadi eksaserbasi dan remisi,u m u m n y a terletak simetris di permukaan ekstensor.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i , i m u n o f l u e r e s e n s ilangsung dan tak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e m f i g o i d b u l o s a , pemfigus,dermatitis herpetiformis, penyakit linear IgA.Perawatan. S u l f o n e s d a n s u l f a p y r i d i n . D i e t b e b a s g l u t e n d a p a t m e n g u r a n g iaktivitas penyakit.Liclien Planus BulosaDefinisi. L i c h e n p l a n u s b u l o s a a d a l a h b e n t u k h c h e n p l a n u s y a n g j a r a n gd i t e m u k a n (Lihat h i m . 4 )Gambaran klinis. S e c a r a I d i n i s m e m i h k i c i r i k h a s b e r u p a p e m b e n t u k a n b u l ayang segera pecah, meninggalkan ulserasi dangkal yang nyeri (Gambar 4-26).Bula biasanya timbul di atas papula atau stria yang merupakan ciri khas hchenplanus.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i , i m u n o f l u o r e s e n s ilangsung.

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 127Gambar 4-25 D e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m i s : b u l a u t u h p a d a m u k o s a b i b i rbawah dan beberapa erosi kecil pada gingiva.Gambar 4-26 L i c h e n p l a n u s p a d a m u k o s a p i p i : t i p e b u l o s a .

128 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tDiagnosis banding. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e m f i g u s , p e n y a k i t I g A l i n e a r ,eritema multiforme,reaksi akibat penggunaan obat.Perawatan. S t e r o i d t o p i k a l a t a u s i s t e m i k d o s i s r e n d a h , p a d a k a s u s y a n g p a r a h .Epidermolisis BulosaDefinisi. E p i d e r m o l i s i s b u l o s a a d a l a h k e l a i n a n m u k o k u t a n t i p e b u l o s a d a r ikelompok heterogen yang biasanya diturunkan.Etiologi. G e n e t i k .Gambaran klinis. B e r d a s a r k a n m e k a n i s m e d e f e k t i f k o h e s i s e l u l a r y a n g a d a ,t e r d a p a t t i g a k e l o m p o k k e l a i n a n y a n g d i t u r u n k a n : simplex, junctional, d a n dystrophic.Setiap kelompok terdiri dari beberapa bentuk, tergantung pola pewarisan.Spektrum klinis dan derajat keparahan berkisar dari ringan hingga parah ataufatal. Lesi-lesi ini tampak pada w a k t u lahir. Manifestasi oral lebih banyakditemukan pada tipe junctional dan distrofik. Lesi oral berupa bula, biasanyaterjadi d idaerah friksi, k e m u d i a n pecah, meninggalkan ulserasi dangkal dankemudianberlanjut dengan atrofi dan terbentuknya jaringan parut. (Gambar 4-27,4-28). Displasia gigi dapat terjadi pada bentuk parah dari penyakit ini. Leukoplakiadan karsinoma sel skuamosa dapat berkembang pada jaringan parut. Lesi kulitterdiri dari bula, diikuti ulserasi dan jaringan parut, terutama pada daerah yangterpapar trauma kronis derajat rendah (Gambar 4-29, 4-30). Keterhbatan k u k u ,deformitas tangan dan kaki, pembentukan milia, dan keterlibatan laring, faringserta esofagus, u m u m n y a d i t e m u k a n pada tipe distrofik resesif.

Lesi Vesikulobulosa 129Gambar 4-27 Epidermolisis bulosa simpleks: bula hemoragik pada mukosapipi.G a m b a r 4-28 Epidermolisis bulosa tipe distrofik resesif: bula dan jaringanparut pada lidah.

130 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tPemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i d a n i m u n o h i s t o k i m i a .Diagnosis banding. P e m f i g u s , p e m f i g o i d s i k a t r i s i a l d a n b u l o s a , p e n y a k i t I g Alinear, dermatosis bulosa pada anak-anak, epidermohsis bulosa akuisita.Perawatan. S u p o r t i f . S t e r o i d . s i s t e m i k p a d a k a s u s y a n g p a r a h .

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 131Gambar 4-30 E p i d e r m o l i s i s b u l o s a , d i s t r o f i k : p e m b e n t u k a n j a r i n g a n p a r u tyang berat dan distrofi.

132 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tEpidermolisis Bulosa AkuisitaDefinisi. E p i d e r m o l i s i s b u l o s a a k u i s i t a a d a l a h p e n y a k i t m e k a n o b u l o s a k r o n i k ,tidak diturunkan,dan langka, yang melibatkan kulit dan membran mukosa.Etiologi. A u t o i m u n . K o l a g e n t i p e V I I t e l a h d i i d e n t i f i k a s i s e b a g a i a n t i g e n t a r g e tutama.Gambaran klinis. L e s i k u l i t m u n c u l s e b a g a i b u l a h e m o r a g i k , d a n u l s e r a s ibiasanya terjadi di tempat-tempat iritasimekanis, Lesi m e n y e m b u h dan m e m b e n t u kjaringan parut dan milia (Gambar 4-31). Dorsum tangan dan lengan, kaki, lutut,dan siku lebih sering terkena. Selain itu,juga dapat terjadi beberapa daerah k u h tyang mengalami atrofi, hiperpigmentasi, alopesia, dan distrofi. Lesi oral seringterjadi (lebih dari 50%) dan m u n c u l sebagai bula sohter atau muitipelserta ulserasiyang nyeri (Gambar 4-32). Lesi di gingiva tampak sebagai gingivitis deskuamativaatau sebagai bula terlokahsasi yang pecah, meninggalkan ulserasi yang nyeri. Selainitu, juga dapat terbentuk jaringan parut pada mukosa mulut. Tidak ada riwayatkeluarga yang ditemukan u n t u k penyakit ini. Diagnosis klinis perlu dikonfirmasidengan pemeriksaan laboratorium.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i , p e m e r i k s a a n i m u n o -fluorosensi langsung dan tidak langsung.Diagnosis banding. P e m f i g o i d s i k a t r i s i a l , p e m f i g o i d b u l o s a , p e n y a k i t I g Ahnear, pemfigus, epidermohsis bulosa genetik, dermatitis herpetiformis, stomatitisulseratif kronis, angina bulosa hemoragika, lupus eritematosus sistemik (SLE),porfiria kutanea tarda.Perawatan. K o r t i k o s t e r o i d s i s t e m i k / t o p i k a l , o b a t i m u n o s u p r e s i f , i m u n o g l o b u l i n .Iritasi mekanis sebaiknya dihindari.

Lesi Vesikulobulosa 133Gambar 4-32 Epidermolisis bulosa akuisita, bula hemoragik pada mukosapipi.

134 A t l a s S a k u P e n y a k i t M u l u tAngina Bulosa HemoragikaDefinisi. A n g i n a b u l o s a h e m o r a g i k a m e r u p a k a n k e l a i n a n m u l u t y a n g b e r s i f a takut, langka, jinak, yang ditandai oleh terbentuknya bula yang berisi darah.Etiologi. E t i o l o g i y a n g p a s t i t i d a k d i k e t a h u i . N a m u n , t r a u m a r i n g a n d a npenggunaan kronis inhaler steroid tampaknya memihki peran yang penting padaperkembangan lesi.Gambaran klinis. S e c a r a k h n i s , l e s i i n i t a m p a k s e b a g a i b u l a t u n g g a l a t a um u i t i p e l y a n g pecah secara s p o n t a n d a l a m beberapa j a m atau 1-2 hari, m e n i n g g a l k a nulser superfisial yang sembuh tanpa jaringan parut dalam 5-10 hari (Gambar 4-33,4-34). Palatum moUe, mukosa pipi, dan hdah merupakan tempat predileksinya.Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada wanita paruh baya. Diagnosis dibuatberdasarkan riwayat lesi dan gambaran klinis. Pemeriksaan laboratorium kadangdiperlukan untuk menyingkirkan penyakit-penyakit bulosa lainnya.Pemeriksaan laboratorium. P e m e r i k s a a n h i s t o p a t o l o g i d a n i m u n o f l u o r e s e n s i .Diagnosis banding. E p i d e r m o l i s i s b u l o s a a k u i s i t a , p e m f i g o i d s i k a t r i s i a l ,pemfigoid bulosa, penyakit IgA linear, pemfigoid gestasionis, pemfigus, hchenplanus bulosa, amiloidosis, diskrasia darah.Perawatan. T e r a p i b e r s i f a t s i m t o m a t i k .

L e s i V e s i k u l o b u l o s a 135Gambar 4 - 3 3 A n g i n a b u l o s a h e m o r a g i k a , b u l a h e m o r a g i k d a n u l k u s d ipalatum molle.Gambar 4 - 3 4 A n g i n a b u l o s a h e m o r a g i k a , b u l a h e m o r a g i k m u i t i p e l d imukosa pipi.

136