โดย นางสาวจริ าภรณ์ วงคเ์ รอื ง นางสาวรตั นวรรณ พวงทอง อาจารยท์ ี่ปรึกษา พญ.สุวฒั นา กลา้ ณรงค์
Myasthenia gravis Myasthenia gravis is an Autoimmune disease that affects the neuromuscular junction MG is primary caused by autoantibodies directing towards the nicotinic acetylcholine receptors at the post synaptic membrane leading to muscle weakness
Myasthenia Pathophysiology gravis Epidemiology SIGN & SYMTOMS Diagnosis Treatment
Pathophysiology
Epidemiology “ พบประมาณ 150-300 คนตอ่ ประชากร 1,000,000 คน พบได้ทง้ั เพศหญิงและชาย เพศหญงิ ทีอ่ ายุน้อยกว่า 40 ปจี ะมีการเกิดโรคมากกว่าเพศชายถึง 3 เทา่ ช่วงอายมุ ากกว่า 50 ปีขน้ึ ไปจะพบในเพศชายมากกวา่ เพศหญงิ เล็กน้อย และ พบความผดิ ปกติของต่อม thymus เชน่ thymoma หรือตอ่ ม thymus โต ซงึ่ คดิ เปน็ 60- 70% ของสาเหตหุ ลกั ในการเกิดโรค ”ในประเทศไทยพบอบุ ัตกิ ารณก์ ารเกดิ โรคเฉลยี่ ประมาณ 2.17 ต่อประชากร 100,000
1.Ocular myasthenia SIGN & SYMTOMS 2.Bulbar myasthenia 3.Generalized myasthenia
1. Ocular myasthenia Droping of one or both eyelids (Ptosis) Double vision (diplopia)
2.Bulbar myasthenia - Altered speaking (dysarthria) - Difficulty swallowing (dysphagia) - Problems chewing - Limited facial expression
3.Generalized myasthenia - Proximal muscle weak ness - Weakness in arms,legs,neck,fingers etc. - Weakness in the chest muscles sometimes
Diagnosis “ 1.Ice test ” 2.Tensilon test 3.Immunological test 4.การตรวจการล้าของกล้ามเนอ้ื 5.Electromyogram 6.การตรวจดว้ ยเรื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ CT scan, MRI
Diagnosis 1.Ice test 2.Tensilon test 3.Immunological test
Diagnosis 4.Muscle Fatigue test 5.Electromyogram 6.CT scan, MRI
การวนิ จิ ฉัยแยกโรค ผ้ปู ่วย Myasthenia gravis จะมอี าการคล้ายคลงึ กับ Lambert-Eaton myasthenic syndrome จะสามารถวนิ ิจฉัยแยกระหว่าง 2 โรคนไ้ี ด้โดย
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) VS. Myasthenia gravis( MG.)
การวนิ จิ ฉัยโรค Myasthenia gravis Lambert-Eaton myasthenic syndrome สาเหตุ รอ้ ยละ 60-70 มาจากความผดิ ปกตขิ อง รอ้ ยละ 70 มาจากมะเร็งปอดชนดิ เซลล์ตัวเล็ก พยาธสิ รีรวิทยาการ ต่อมธัยมัส (Small cell lung cancer) เกดิ โรค หนังตาตก มองเห็นภาพซ้อน อาการออ่ นแรงของ ผูป้ ่วยจะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเน้อื แขน ขาส่วน อาการและอาการแสดง กลา้ มเน้ือหนา้ กล้ามเน้อื แขนขาในสว่ นต้น ตน้ พดู ลาบาก มีปัญหาในการกลนื และมักพบ กลา้ มเนอ้ื ท่ใี ช้ในการหายใจ พูดไม่ชดั กลนื ลาบาก ร่วมกับอาการปากแห้ง คอแห้ง การวินิจฉัย เคี้ยวลาบาก การตรวจหา anti-VGCC antibodies ในเลือด muscle specific receptor tyrosine kinase antibody - ตรวจโดยกระตุน้ เสน้ ประสาททไ่ี ปเลี้ยงกลา้ มเนอ้ื (MuSK) และ acetylcholine receptor antibody (ACh- น้นั ซา้ ๆ จะพบวา่ มกี ารตอบสนองของกล้ามเนอื้ Ab) ในเลอื ด เพ่มิ ขึ้น ตรวจโดยกระตนุ้ เสน้ ประสาทที่ไปเลี้ยงกล้ามเนอ้ื น้ัน - Tensilon test ใหผ้ ลลบ ซา้ ๆ จะพบว่ามกี ารตอบสนองของกล้ามเนอ้ื ลดลง (decremental response) Tensilon test positive
Cholinergic Crisis VS. Myasthenia gravis( MG.)
Cholinergic Crisis Cause : overstimulation at a neuromascular junction due to an excess of Ach, as a result of the inactivity of the Ach enzyme,which normally breaks down Ach Signs : DUMBELLS = D > Diarrhea and Diaphoresis U > Urination M > Myosis B > Bradycardia E > Emesis L > Lacrimation L > Lethargy S > Salivation
Cholinergic Crisis
Cholinergic Crisis Treatment : Whithdrawing all anticholinesterase medication Mechanical ventilation if required Atropine 0.6 mg IV for muscarinic effects of the overdose
การรักษา เป้าหมาย 1.เพม่ิ การทา งานของ Neuromuscular transmission 2.ลดผลของ Autoimmunity ต่อโรค
1. Cholinesterase inhibitor drugs (anticholinesterases) Neostigmine Pyridostigmine Ambenomium chloride
2. Corticosteroid คือการให้ prednisone แบบระยะยาว ซ่งึ เปน็ การอาศยั immunosuppressant effect ของยา
3. Immunosuppressants Azathioprine Cyclophosphamide Cyclosporine
การรักษาโดยวธิ ีอน่ื ได้แก่ การให้ intravenous immune globulin การทา plasmapharesis (blood plasma exchange) การทา thymectomy
Surgical Management
แนวทางการให้ยาระงบั ความรู้สึก ผปู้ ว่ ย Myasthenia gravis
Pre operative patient factor 1. การซกั ประวตั ิทัว่ ไป ประวตั อิ าการสาคัญทีม่ า 2. การตรวจทางหอ้ งปฏิบตั กิ าร โรงพยาบาล ในรายที่ไดร้ ับยา เพศ อายุ ประวตั ิการเจบ็ ปว่ ย การรกั ษา ประวัติ Immunosuppessive การผ่าตัด ประวตั ิ โรค Autoimmune disease อื่นๆ
Pre operative patient factor 3.ผู้ปว่ ยทีไ่ ด้รับยา Anticholinesterases สว่ น 4. ยากล่มุ steroid ควรจะ ใหญใ่ ห้ ชดเชยให้ทาง IV ในวนั ผา่ ตัด หยุดยาเช้าวันผ่าตดั หรอื หยดุ ยา 12-14 ชม.ก่อน ในกรณที ีผ่ ้ปู ่วยไดร้ ับยาเปน็ ผ่าตัด จะช่วยลดการเสรมิ ฤทธยิ์ าหยอ่ นกล้ามเนื้อ เวลานาน เพราะอาจเกดิ ปญั หา Adrenal Crisis ได้
Pre operative Anesthetic factor - กลา้ มเนอ้ื ที่ช่วยหายใจ การกลืน การไอ - ยาที่ออกฤทธิ์ตอ่ NMJ ซง่ึ จะทาให้ - อ่อนแรง กลา้ มเน้อื อ่อนแรง มีอาการแยล่ งคือ Muscle relaxant อาจต้องพิจารณาชว่ ยหายใจหลังผา่ ตัด
Anesthetic Technique สามารถทาได้หลายวิธี Induction and Intubation • Inhalation ซง่ึ มีฤทธิ์ muscle relaxant อยดู่ ว้ ย • Propofol ซึ่งเมอื่ ใชน้ าสลบแล้ว สามารถใส่ท่อช่วยหายใจได้เลย • Muscle relaxant ยากลุม่ Depolarization ยา Succinylcholine อาจจะดอ้ื ต่อยาได้ ตอ้ งเพ่ิมขนาดยา อย่างนอ้ ย 2.5 เท่า (ในกรณีที่ได้รบั ยาAnticholinesterase จะไวตอ่ ยาSuccinylcholine ควรลดยาลง ) ยากลุ่ม Non Depolarization ควรลดยา ถา้ ใช้ให้เร่ิม dose ยาที่ ขนาด 1/5 - 1/10 ของ ED95
Anesthetic Technique Maintenance • การใช้ N2O และ Inhalation Agent ก็จะทาให้มี การหย่อนตัวของกลา้ มเน้อื อยอู่ าจไม่จาเป็นต้องใช้ยาหย่อน กล้ามเนอ้ื • Muscle Relaxant ควรเลือกยาที่ออกฤทธิ์สั้น เช่น Atracurium Vecuronium cisatracurium และควร ลดยาลงคร่งึ หน่งึ และดกู ารตอบสนองของยา • Opioids พบว่าไมไ่ ด้ออกฤทธิ์ เกีย่ วกับการทางานของ กระแสประสาท สามารถใช้ได้แต่ทาให้กดการหายใจ จงึ ควรเลอื กใช้ยาที่ ออกฤทธิ์สน้ั
Non invasive monitoring Blood pressure EKG O2sat ETCO2 Invasive Monitoring Peripheral Nerve stimulator
Non invasive monitoring TO-DO! Blood pressure EKG O2sat ETCO2 ADD YOUR TITLE ADD YOUR TITLE
Nerve stimulator
1. ขณะใสท่ ่อชว่ ยหายใจ อาจใช้ single twich ทดสอบกล้ามเน้ือ Adductor Policis brevis โดยดูการลดลงของ การหดรดั ตัว เพื่อประเมินการหยอ่ นของกล้ามเนอื้ กระบงั ลม และ กล่องเสียง 2. TOF หาอตั ราสว่ นระหว่าง T4/T1 = 1.0 แสดงวา่ กลา้ มเน้ือและปลายประสาทกลบั มา ทางานปกติ ผปู้ ่วยอาจสามารถหายใจเองได้ (ปจั จบุ ันใช้ TOF ratio > 0.9) 3. เมอ่ื เสร็จการผา่ ตัด ต้องแกฤ้ ทธิ์ ยาหย่อนกล้ามเน้อื และต้องพิจารณาประเมิน ความพร้อมของการถอดท่อชว่ ยหายใจ
Emergency • การประเมนิ การถอดท่อช่วยหายใจนั้นขึน้ อยูก่ ับหลาย องค์ประกอบ เช่น ความรนุ แรงของโรคกอ่ นผา่ ตัด ระยะเวลาการผ่าตัด อาการตอบสนอง ยาหลงั ระงบั ความรู้สกึ • การประเมินหลงั การแก้ฤทธย์ิ าหยอ่ นกล้ามเน้อื • การประเมนิ Risk factor
การประเมิน risk factor และการคาดการว่าผปู้ ว่ ยมีความจาเป็นต้อง ใช้ Mechanical Ventilator โดยการแบง่ score ตามตาราง
Neuromuscular Monitoring
OBJECTIVES OF NEUROMUSCULAR MONITORING • To observe onset of NM Blockade • To determine level of muscle relaxation during surgery • To minimize risk of residual paralysis
WHO SHOULD BE MONITORED •Severe pulmonary disease •Severe renal • liver disease •Neuromuscular disorders - Myasthenia gravis - Myopathies
PATTERNS OF NERVE STIMULATION • Single twitch stimulation • Train-of-four stimulation • Tetanic stimulation • Post-tetanic count stimulation • Double burst stimulation
PATTERNS OF NERVE STIMULATION Single twitch stimulation Train-of-four stimulation Tetanic stimulation Post-tetanic Double burst stimulation count stimulation
SINGLE-TWITCH STIMULATION
SINGLE-TWITCH STIMULATION • Single supramaximal stimuli • Frequencies ranging from 1.0 Hz (once every second) to 0.1 Hz (once every 10 seconds) • Depressed in twitch response when NMB agents occupies 75% of receptors
TRAIN OF FOUR STIMULATION
TRAIN OF FOUR STIMULATION
TRAIN OF FOUR STIMULATION
TRAIN OF FOUR STIMULATION
TRAIN OF FOUR STIMULATION
Search
