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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Published by publicaciones merkanet, 2019-04-01 13:58:33

Description: Publicación médica sobre dermatología. Edición Enero - Marzo 2019.

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MEJORÍA EN LA LUMINOSIDAD TOTAL DE LA PIEL











Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 17 / Número 1 / enero-marzo 2019 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 n Número 1 n enero-marzo 2019 Editores Jorge Ocampo Candiani Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL José Gerardo Silva Siwady Medipiel, Instituto de Dermatología Roberto Arenas Guzmán Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Asistente Edoardo Torres Guerrero Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio” María Ivonne Arellano Mendoza Hospital General de México Luciano Domínguez Soto Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Rocío Ferrusco Ontiveros Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio” María Teresa Hojyo Tomoka Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Clemente Moreno Collado Hospital ABC León Neumann Schefer Clínica privada Rosa María Ponce Hospital General de México Eduardo David Poletti Vázquez Universidad Autónoma de Aguascalientes Julieta Ruiz Esmenjaud Clínica privada Julio César Salas Alanís Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Oliverio Welsh Lozano Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Coordinación y dirección comercial Lic. Teresa Pámanes Medipiel Servicios Administrativos Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 17, Núm. 1, enero-marzo 2019, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 10 de abril 2019. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 2

México Ponzio, Humberto Rigel, Darrel Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Ramos-e-Silva, Marcia Robins, Perry Alanís Ortega, Atalo Shiratsu, Ricardo Ruiz Esparza, Javier Anides Fonseca, Adriana Steiner , Denise Shapiro, Jerry Asz-Sigall, Daniel Talhari, Sinesio Schwartz, Robert A. Barba Gómez, Julio Teiseira Gontijo, Gabriel Spencer, James Beirana Palencia, Angélica Canadá Tomecky, Kenneth J. Benuto Aguilar, Rosa Elba Carruthers, Alastair Tosti, Antonella Boeta Ángeles, Leticia Carruthers, Jean Zaiac, Martin Campos Macías, Pablo Lui, Harvey Francia Domínguez Cherit, Judith Pollack, Sheldon Bouhanna, Pierre Durán McKinster, Carola Chile Fournier, Pierre Estrada Castañón, Roberto Cabrera, Raúl Letesier, Serge Ferrer Bernat, Jaime Guarda, Rubén Grecia Fierro, Leonel Hasson, Ariel Dasio Plakida, Dimitra Frías Ancona, Gabriela Honeyman, Juan Katsambas, Andreas García, María Teresa Molgo, Montserrat Guatemala Garza Rodríguez, Verónica Colombia Cordero, Carlos Gómez Flores, Minerva Acosta, Álvaro Chang, Patricia González González, Sergio Chalela, Guillermo Villanueva, Carlos Gutiérrez Vidrio, Rosa María Halpert, Evelyne India Hernández Barrera, Nydia Roxana Duque, Hernán Jerajani, Hemangi Herz Ruelas, Maira Elizabeth Falabella, Rafael Verma, Shyam Jaramillo Moreno, Gildardo Martínez Puentes, Juan Carlos Inglaterra Lacy Niebla, Rosa María Olmos, Edgar Barlow, Richard Martínez Villareal, José Darío Páez, Elías Griffihs, Christopher Moreno González, Jorge Costa Rica Hay, Roderick Mosqueda Taylor, Adalberto Hidalgo, Harry McGrath, John Orozco Topete, Rocío Jaramillo, Orlando Israel Palacios López, Carolina Guadalupe Ecuador Ginzburg, Alejandro Pérez Atamoros, Francisco Ollague, Kléver Landau, Marina Saeb Lima, Marcela Ollague Torres, José Italia Saez de Ocariz, María del Mar Uruaga Pazmiño, Enrique Gelmetti, Carlo Salas Alanís, Julio El Salvador Gianetti , Alberto Sánchez Dueñas, Luis Enrique Carpio, Orlando Landi, Giorgio Sánchez Navarro, Luis Manuel Hernández Pérez, Enrique Marini, Leonardo Tarango Martínez, Victor M. España Rusciani, Luigi Toussaint Caire, Sonia Aizpun Ponzon, Miguel Lotti, Toriello M Vázquez Flores, Heriberto Alomar, Agustín Japón Vidrio Gómez, Norma Camacho, Francisco Miyachi, Yoshiky Camps Fresneda, Alejandro Líbano Internacional Díaz Pérez, J Luis Kibbi, Abdul-Ghani Ferrandiz, Carlos Noruega Alemania Ferrando, Juan Haneke, Eckart Fratila, Alina Grimalt, Ramón Panamá Podda, Maurizio Moreno, José Carlos Arosemena, Reynaldo Ruzicka, Thomas Sánchez Conejo-Mir, Julián Ríos Yuil, José Manuel Sattler, Gerhard Sánchez Viera, Miguel Paraguay Vilata, Juan José Guzmán Fawcett, Antonio Argentina Estados Unidos Perú Allevato, Miguel Abramovits, William Bravo, Francisco Cabo, Horacio Benedetto, Anthony Lazarte, Juan José Cabrera, Hugo Brauner, Gary Magill, Fernando Cordero, Alejandro Diegel, Daniel Portugal Costa Córdova, Horacio Draelos, Zoe Masa, Antonio Galimberti, Ricardo Elston, Dirk Picoto, Antonio Gatti, Carlos Fernando Field, Larry República Checa Kaminsky, Ana Florez, Mercedes Hercogova, Jana Larralde, Margarita Janniger, Camila K. República Dominicana Troielli, Patricia García, Carlos González de Bogaert, Luisa Goldberg, Leonard Guzmán de Cruz, Emma Bolivia Hanke, William Suiza De la Riva, Johnny Kerdel, Francisco Saurat, Jean Diez de Medina, Juan Carlos Maloney, Mary Uruguay Zamora, Juan Manuel Millikan, Larry Arévalo Brum, Alda Monheit, Gary Macedo, Néstor Brasil Nouri, Keyvan Venezuela Alchorne, Alicia Pandya, Amit González, Francisco Azulay, Luna Pariser, David Pasquali, Paola Costa, Izelda Parish, Jennifer Leigh Pérez Alfonzo, Ricardo Cunha, Paulo R. Parish, Lawrence Charles Piquero, Jaime Hexsel, Doris Pérez, Maritza Kadunc, Bogdana Victoria Rendón, Martha Le Voci, Francisco Lupi, Omar Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Machado, Carlos Perez Rosa, Ival 3 Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019

Índice Index Editorial From the Editors 6 Al frente de la Sociedad Mexicana de Dermatología 6 At the Head of the Mexican Society of Dermatology Angélica Beirana Palencia Angélica Beirana Palencia Artículos originales Original articles 8 Caracterización clínico-epidemiológica de la 8 Clinical-Epidemiological Caracterization of the leishmaniasis cutánea. UBS Manápolis, Rio Preto da Eva, Cutaneous Leishmaniasis. UBS Manápolis, Rio Preto Amazonas, Brasil da Eva, Amazonas, Brazil Carlos Manuel Collado Hernández y Vivian Pérez Núñez Carlos Manuel Collado Hernández and Vivian Pérez Núñez 13 Características clínicas y epidemiológicas de 13 Clinical and Epidemiological Characteristics of Cutaneous leiomiosarcoma cutáneo en el Instituto Dermatológico Leiomyosarcoma at the Dermatological Institute of de Jalisco Dr. José Barba Rubio, México (1997-2017) Jalisco Dr. José Barba Rubio, Mexico (1997-2017) Diego Fernando Uriarte Mayorga, Berta Alicia Gómez Diego Fernando Uriarte Mayorga, Berta Alicia Gómez González y Guillermo Solís Ledesma González and Guillermo Solís Ledesma 16 Características histopatológicas de los dermatofibro- 16 Histopathological Features of Hemosiderotic and mas hemosiderótico y aneurismático: reporte de tres Aneurismatic Dermatofibroma: Report of Three Cases casos y revisión de la literatura and Review of the Literature Rubén Darío Ríos V., Gabriela Zetina, Cristian Salgado, Rubén Darío Ríos V., Gabriela Zetina, Cristian Salgado, Santiago Camacho y Helga María Sarti Santiago Camacho and Helga María Sarti Casos clínicos / Genodermatosis Clinical cases / Genodermatosis 21 Cutis verticis gyrata primaria esencial: reporte de dos 21 Primary Variant of Cutis Verticis Gyrata: Report of Two casos y revisión de la literatura Cases and Review of the Literature Karina Escobar Ramírez y José Manuel Díaz González Karina Escobar Ramírez and José Manuel Díaz González 25 Facomatosis pigmentovascular tipo IIb tratada con 25 Type IIb Pigmentovascular Phakomatosis Treated láser colorante pulsado y láser de picosegundos. with Pulsed Dye Laser and PicoWay Laser. Reporte de un caso Case Report Dinora D. Chávez-López, Isela Méndez-Bacca y Dinora D. Chávez-López, Isela Méndez-Bacca and Eduardo David Poletti-Vázquez Eduardo David Poletti-Vázquez Casos clínicos / Micosis y parasitosis Clinical cases / Mycosis and parasitosis 30 Leishmaniasis labial 30 Lip Leishmaniasis Patricia Chang, Daniela Attili Castro, Gylari Calderón Pacheco Patricia Chang, Daniela Attili Castro, Gylari Calderón Pacheco y Rudy López and Rudy López 36 Actinomicetoma abdominal en paciente con vitiligo 36 Abdominal Actinomycetoma in a Patient with segmentario: un reporte de caso Segmental Vitiligo: A Case Report María Sofía Roldán Franco, Ramiro Ruano y Liliana Acevedo María Sofía Roldán Franco, Ramiro Ruano and Liliana Acevedo 39 Tinea corporis por Microsporum gypseum. Un caso infantil 39 Tinea Corporis by Microsporum gypseum. A Childhood con lesiones inflamatorias y micropustulares Case with Inflammatory and Micropustular Lesions Alicia Corella Márquez, Angélica Beirana Palencia y Alicia Corella Márquez, Angélica Beirana Palencia and Roberto Arenas Guzmán Roberto Arenas Guzmán Casos clínicos / Dermatología general Clinical cases / General dermatology 42 Poroqueratosis actínica superficial diseminada: 42 Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis: reporte de caso y revisión de la literatura Case Report and Review of the Literature Damarys Florat Gutiérrez, Fe Viera Campanioni, Damarys Florat Gutiérrez, Fe Viera Campanioni, Kenia M. Rodríguez del Valle y Yaneisis Marrero Chávez Kenia M. Rodríguez del Valle and Yaneisis Marrero Chávez DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 4

Casos clínicos / Tumores Clinical cases / Tumors 46 Cáncer de mama en el varón: a propósito de dos casos 46 Breast Cancer in Men: About Two Cases Melissa Velilla Contreras, Jackie Shum Tien, Melissa Velilla Contreras, Jackie Shum Tien, Jaime Ávila Cárdenas y Reynaldo Arosemena Jaime Ávila Cárdenas and Reynaldo Arosemena Desafío clínico dermatológico Dermatological clinical challenge 50 Quiz 50 Quiz Ana Florencia López Ornelas, Diana Carolina Palacios Nar- Ana Florencia López Ornelas, Diana Carolina Palacios váez, Anahí Castañeda Zárraga, Ana Cristina Franco Marín, Narváez, Anahí Castañeda Zárraga, Ana Cristina Franco Karla Íñigo Gómez y María Elisa Vega Memije Marín, Karla Íñigo Gómez and María Elisa Vega Memije Educación médica continua Continuous medical eductation 52 Manifestaciones dermatológicas en dengue, zika y 52 Dermatological Manifestations in Dengue, Zika and chikungunya Chikungunya Anabella Watts Santos y Jorge Ocampo Candiani Anabella Watts Santos and Jorge Ocampo Candiani 59 Cuestionario 59 Questionnaire In Memoriam In Memoriam 60 Dra. Alicia Venegas Rodríguez (1949-2019) 60 Alicia Venegas Rodríguez, M.D. (1949-2019) 61 Dr. José Manuel Díaz González (1979-2018) 61 José Manuel Díaz González, M.D. (1979-2018) 62 Yolanda Columba Ortiz Becerra (1934-2018) 62 Yolanda Columba Ortiz Becerra (1934-2018) Cartas al editor Letter to the Editor 64 Comentarios sobre el artículo “Importancia de la 64 Comments on the article “Importance of the Timely detección oportuna de carcinoma basocelular. Reporte Detection of Basal Cell Carcinoma. Report of a de un caso de reconstrucción con colgajos locales” Reconstruction Case with Local Flaps” Dr. León Neumann y Dra. Leticia Boeta Dr. León Neumann and Dra. Leticia Boeta Noticias News 66 Premio La Roche-Posay. Premio Nacional para Autores 66 La Roche-Posay Award. National Prize for Authors of de Artículos de Revisión en Dermatología 2018 Review Articles in Dermatology 2018 68 Nueva mesa directiva de la Sociedad Mexicana de 68 New Board of Directors of the Mexican Society of Cirugía Dermatológica y Oncológica Dermatological and Oncological Surgery 68 Mesa directiva del Colegio de Dermatología de 69 Board of Directors of the College of Dermatology of Tijuana, bienio 2019-2021 Tijuana, Biennium 2019-2021 69 Libros 69 Books 70 Agenda Académica de la SMC. 2019-2020 70 SMC Academic Agenda. 2019-2020 Nuevos productos New Products 72 G Derm Factor - Suero, Cesaretti Pharma 72 G Derm Factor - Suero, Cesaretti Pharma 72 DermaBlade, CDM Labs 72 DermaBlade, CDM Labs 73 Nerium Biotechnology, Inc. 73 Nerium Biotechnology, Inc. 73 DermaBlade, CDM Labs 73 DermaBlade, CDM Labs 74 Normas para autores 75 Autors Guidelines 71 Respuesta al Quiz 71 Quiz Answer Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 5

DermatologíaCMQ2019;17(1):6-7 Editorial Al frente de la Sociedad Mexicana de Dermatología At the Head of the Mexican Society of Dermatology Después de dos años de acompañar a la Sociedad Mexicana de Dermatología (smd) como vicepresidente, al fin ha llegado el momento de estar al frente de esta maravillosa agrupación. Mucho he aprendido al lado de mi maestro y amigo el doctor Roberto Arenas Guzmán, presidente de la smd en el bienio 2017-2018, y de las doctoras Julieta Ruiz y Yolanda Canales, tesorera y secretaria, respectivamente. Mucho trabajo comparti- do, lleno de entrega y pasión, muchas gracias por esta maravillosa experiencia que me permite seguir el camino como presidente de tan digna sociedad dermatológica. Continuaré esta importante labor con el compromiso de seguir creciendo en todos los sentidos, incluyendo, como hasta ahora, a todas las sociedades dermato- lógicas del país, así como a todos los maestros y a los dermatólogos jóvenes para engrandecer a la dermatología mexicana. Tenemos preparadas las sesiones ordinarias, el primer jueves de cada mes, que se llevarán a cabo en el Hotel Crowne wtc en punto de las 16:00 horas, con pro- fesores y temas destacados, por ejemplo, los doctores Roberto Arenas y Josefina Crabajosa con el tema “Dermatología comunitaria en Chiapas”; el doctor César Maldonado con la ponencia “Uso de biológicos en dermatología”; los doctores Ángel Martínez y Javier Ruiz con “Rejuvenecimiento facial, técnicas invasivas y no invasivas”; los mejores casos en dermatología pediátrica de la maestra Guadalupe Ibarra. Asimismo, una maravillosa sesión con personal de los departamentos de dermatopatología de instituciones importantes, como el Hospital General de Mé- xico, el Centro Dermatológico Pascua y el Hospital Manuel Gea González, con sus grandes maestros, los doctores Patricia Mercadillo, Luis Miguel Moreno, Gisela Navarrete, Alberto Ramos, Elisa Vega y Sonia Toussaint; desde Monterrey, el doc- tor Darío Martínez con el tema “Urgencias en dermatología”; y desde Guanajuato, la sesión cultural estará a cargo del doctor Pablo Campos, con la conferencia “El pie del chichimeca”. El doctor Marco Quintanilla viene de Quintana Roo a enseñarnos “Las manifestaciones cutáneas del sida en Quintana Roo”; el doctor José Antonio Ortega Martell, inmunólogo pediatra, nos hablará de “Inmunodeficiencias prima- rias”; el doctor José Contreras expondrá “Manejo de heridas y úlceras”; y para cerrar con broche de oro, el doctor Adalberto Mosqueda dictará la conferencia “El exa- men estomatológico, un aliado subutilizado en dermatología”. Asimismo, el tercer jueves de mes, en el Centro Dermatológico Pascua tenemos las sesiones clínicas a las 11:00 horas, toda la información está en la página www. smdac.org.mx, en donde encontrarán la información detallada de todas nuestras actividades. Estas sesiones tienen puntaje para la recertificación del Consejo Mexi- cano de Dermatología, así que los invitamos a asistir a las mismas. Junto con mi Mesa Directiva, los doctores Alberto Ramos (vicepresidente), Josefina de Peña (tesorera) y Araceli Alvarado (secretaria), trabajaré para seguir DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 6

EDITORIAL creciendo como agrupación con amistad, compañerismo En este bienio tenemos dos grandes congresos: del 26 y ayuda en todo lo que se pueda para todos los dermató- al 28 de septiembre de 2019, el Segundo Congreso In- logos asociados o no, esperando que cada vez seamos más ternacional de Pelo y Uñas en la Ciudad de México; y en la Sociedad Mexicana de Dermatología fundada en del 20 al 24 de octubre de 2020, nuestro XXIX Congreso 1936, con 82 años de trabajo ininterrumpido. Ya tenemos Nacional de Dermatología en el hermoso Puerto de Vera- programados trabajos de ingreso a la smd y los invitamos cruz, ya estamos trabajando en ellos con mucho entusias- a que se unan a esta Asociación que les llenará de orgullo mo para que sean un gran éxito, además apoyaremos la y conocimiento. candidatura del Congreso Mundial de Dermatología en nuestro país para el año 2023 en la ciudad de Guadalajara. Continuaré con el trabajo honesto y entregado del doctor Roberto Arenas, luchando por la excelencia aca- Tenemos muchos planes y proyectos. Seguiré trabajan- démica para todos nuestros socios, con la inclusión de do como hasta ahora con entrega, honestidad, respeto y los dermatólogos que viven en el interior de la República lealtad, cuidando siempre la grandeza de nuestra Socie- Mexicana, para que la educación médica continua llegue dad Mexicana de Dermatología. a todos lados y además se renueven los lazos de amistad, estaremos presentes en las sesiones académicas que hay ¡Estoy lista! en cada estado del país cuando así sea requerido, ¡crecer juntos es la meta! Angélica Beirana Palencia Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 7

DermatologíaCMQ2019;17(1):8-12 ARTÍCULOS ORIGINALES Caracterización clínico-epidemiológica de la leishmaniasis cutánea. UBS Manápolis, Rio Preto da Eva, Amazonas, Brasil Clinical-Epidemiological Caracterization of the Cutaneous Leishmaniasis. UBS Manápolis, Rio Preto da Eva, Amazonas, Brazil Carlos Manuel Collado Hernández1 y Vivian Pérez Núñez2 1 Profesor asistente, Servicio de Cirugía Plástica y Caumatología, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley. 2 Profesor asistente, Hospital Provincial Psiquiátrico Docente Comandante Manuel Fajardo Rivero. Fecha de aceptación: diciembre, 2018 RESUMEN ABSTRACT Introducción: la leishmaniasis es una enfermedad de zonas Introduction: leishmaniasis is a disease of tropical and sub- tropicales y subtropicales causada por el género Leishmania spp. tropical areas, caused by the genus Leishmania spp. It can occur Puede presentarse en animales domésticos o silvestres. En hu- in domestic or wild animals. In humans it is presented in three manos aparece en tres formas clínicas: cutánea, mucocutánea clinical forms: cutaneous, mucocutaneous and visceral. y visceral. Objective: to describe the clinical epidemiological character- Objetivo: describir las características clínicas y epidemiológi- istics of cutaneous leishmaniasis in Manápolis, Rio Preto da Eva, cas de la leishmaniasis cutánea en Manápolis, Rio Preto da Eva, Amazona, Brazil. Amazonas, Brasil. Method: a descriptive, retrospective and longitudinal study Método: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de was carried out in the Basic Health Unit of Manápolis from corte longitudinal en la Unidad Básica de Salud (UBS) de Ma- January 2014 to May 2016. The variables were determined: age, nápolis de enero de 2014 a mayo de 2016. Se determinaron sex, affected area, treatment method and follow-up. las variables: edad, sexo, localización de la lesión, método de Results: 26 patients presented lesions, groups of ages be- tratamiento y seguimiento. tween 15-29 years and 30-44 years were the ones with the Resultados: 26 pacientes presentaron lesiones, los grupos de highest frequency, 53.85 and 26.92%, and the male sex 50 and edad entre 15 a 29 y 30 a 44 años fueron los que las tuvieron 23.07%, respectively. The most frequently injured anatomi- con mayor frecuencia, 53.85 y 26.92%; y en cuanto al sexo mas- cal limbs were 65.38% and the face 57.92%. The main treat- culino, 50 y 23.07%, respectivamente. Las regiones anatómicas ment used was meglumine antimonate with 96.15%, the largest más comúnmente lesionadas fueron los miembros superiores number of patients were treated on an outpatient basis with (65.38%) y la cara (57.92%). El tratamiento más utilizado fue 84.62%, all patients with clinical resolution. antimoniato de meglumina con 96.15%, y la mayor cantidad de Conclusions: the male sex, ages 15-29 years and 30-44 years pacientes (84.62%) fueron tratados de forma ambulatoria, to- were the most frequent, predominantly the lesions on the face dos con resolución de las lesiones. and lower limbs, were treated mostly with meglumine anti- Conclusiones: los pacientes hombres en edades de 15 a 29 y monate and ambulatory. 30 a 44 años fueron los de mayor frecuencia; las lesiones pre- Keywords: cutaneous leishmaniasis, epidemiology, health promotion. dominaron en la cara y los miembros inferiores; en su mayoría fueron tratados con antimoniato de meglumina y de manera ambulatoria. Palabras clave: leishmaniasis cutánea, epidemiología, promoción de la salud. CORRESPONDENCIA Dr. Carlos Manuel Collado Hernández n [email protected] Manzanillo, Granma, Cuba DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 8

CARLOS MANUEL COLLADO HERNÁNDEZ Y COL. LEISHMANIASIS CUTÁNEA AIntroducción visceral. En la leishmaniasis cutánea los parásitos se di- finales del siglo xix, y de manera independien- funden localmente causando una pústula eritematosa te, Cunningham, Borovsky, Leishman, Donovan, que evoluciona a úlceras con cicatrices permanentes; en Wright, Lindenberg y Vianna identificaron el parásito América es causada primordialmente por Leishmania pe- causante de la leishmaniasis, y fue Ronald Ross quien le ruviana, L. guyanensis, L. panamensis, L. braziliensis, L. amazo- dio el nombre genérico de Leishmania. En 1904 el parásito nensis y L. mexicana, mientras que en África, Europa y Asia fue aislado en niños que padecían anemia secundaria a por L. major, L. tropica y L. aethiopica.5 esplenomegalia. Ocho años después, el médico brasile- ño Carini logró aislar Leishmania en las lesiones mucosas Las lesiones cutáneas de esta dermatosis pueden ser de pacientes con leishmaniasis, y en 1940 se demostró la únicas o múltiples, y en general se presentan como úlce- transmisión de la enfermedad por los flebótomos (díp- ras de bordes elevados, indoloras, que pueden o no estar teros nematóceros de la familia Psychodidae conocidos cubiertas por un exudado. Es posible que cicatricen es- como moscas de arena). Durante los años siguientes se pontáneamente en el término de semanas o meses, o per- han esclarecido las características clínicas y la distribu- sistir durante un año o más. También se pueden presentar ción geográfica de la enfermedad.1 como formas vegetantes, verrugosas o en placas.12 La leishmaniasis tiene una distribución mundial y es La leishmaniasis como enfermedad parasitaria consti- endémica en alrededor de 90 países localizados en el sur tuye un problema social en los países de América Central de Europa, América Central, Sudamérica, África, Medio y del Sur, donde las condiciones socioeconómicas en que Oriente y Asia. En Argentina la enfermedad se presenta vive una parte importante de la población aumentan el en Salta, Jujuy, Tucumán, Chaco, Formosa, Santiago del riesgo de enfermarse, al vivir en zonas de focos naturales, Estero, Corrientes y Misiones, y se extiende a los países li- con poco acceso a los servicios de salud. Por esa razón, mítrofes con dichas provincias, como Bolivia, Brasil y Pa- esta afección constituye un serio problema de salud, cuyo raguay. Se cree que alrededor de 350 millones de personas conocimiento es de gran importancia para los médicos se encuentran en riesgo de contraer la enfermedad, con que cumplen misiones internacionales en estas áreas de una incidencia estimada de dos millones de casos nuevos los países endémicos.13 al año, con predominio de la forma cutánea por encima de la visceral.1 En Panamá está considerada un problema El objetivo de este estudio es describir las caracterís- de salud emergente ya que se estima que hay entre mil y ticas clínico-epidemiológicas de la leishmaniasis cutánea tres mil nuevos casos por año.2,3 En 2011, la Organización en la ubs Manápolis, Rio Preto da Eva, Amazonas, Brasil. Paramericana de la Salud (ops) reportó a Panamá como el país con más alto índice de leishmaniasis cutánea por cien Métodos mil habitantes en el continente americano.4 Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de corte longitudinal en la Unidad Básica de Salud (ubs) de Ma- La leishmaniasis es una enfermedad de zonas tropi- nápolis en el periodo de enero de 2014 a mayo de 2016, cales5,6 y subtropicales, causada por un protozoo del or- con la finalidad de conocer las características clínico-epi- den Kinetoplastida, familia Trypanosomatidae, género demiológicas de los pacientes que acudieron a consulta Leishmania spp. con múltiples especies y alta diversidad por lesiones en la piel y a quienes se les diagnosticó leish- fenotípica. Se transmite al ser humano por la picadura maniasis cutánea. de Phlebotomus spp. en África, Europa y Asia, y Lutzomyia spp. en América.7 Se ha estimado que de las 400 especies Se determinaron las siguientes variables: edad (grupos de Lutzomyia que existen en América, aproximadamente de edades con intervalos de 15 años), sexo (femenino y mas- 70 están implicadas en la transmisión de Leishmania. El culino), localización de la lesión (cara, tronco, miembros conocimiento sobre la fauna flebotómica no sólo genera superiores, miembros inferiores), método de tratamien- información potencialmente relevante para la entomolo- to (antimoniato de meglumina o fluconazol) y seguimiento gía médica, sino también conocimientos sobre biogeo- del tratamiento (ambulatorio y hospitalizado). grafía, procesos de especiación e identificación de áreas prioritarias.8 Para la recolección de los datos se elaboró un formu- lario donde se vaciaron los mismos después de revisar las Puede presentarse en animales domésticos como el historias clínicas de todos los pacientes que acudieron perro,9,10 roedores,11 o silvestres como el oso perezoso, la por accidentes. Esta encuesta se diseñó para procesarla zarigüeya y pequeños mamíferos.5 La leishmaniasis puede en computadora mediante estadística descriptiva en el aparecer en tres formas clínicas: cutánea, mucocutánea y programa Microsoft Office Excel 2007, se obtuvieron nú- meros absolutos y porcentajes que se expresaron en tablas creados para este efecto. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 9

ARTÍCULOS ORIGINALES Resultados Al existir en nuestro estudio un predominio de la lei- En la tabla 1 se muestra que del total de población atendi- hmaniais cutánea en las edades laborales, y dentro de da en la ubs Manápolis, 26 pacientes presentaron lesiones ellos los del sexo masculino,15,16 así como que éstos viven por leihmaniasis cutánea, es decir, 2.03%. en zonas rurales, lo relacionamos con el trabajo agrícola que ellos realizan en estas zonas selváticas donde el vec- Los grupos de edad entre 15 a 29 y 30 a 44 años fueron tor de la enfermedad está presente. En otros estudios se los que presentaron mayor frecuencia de la enfermedad muestra el carácter ocupacional de estos territorios, en con 53.85 y 26.92%, respectivamente (tabla 2), estos mis- mos grupos coincidieron con el predominio del sexo mas- Tabla 1. Distribución de pacientes con leishmaniasis cutánea culino: 13 pacientes (50%) y seis pacientes (23.07 %). según población. En la tabla 3 se muestra que la región anatómica donde Población Núm. % aparecieron con más frecuencia las lesiones de piel de la Población total 1 282 100 enfermedad fueron los miembros superiores con 17 casos (65.38%) y la cara con 15 casos (57.92 %). Pacientes con leishmaniasis cutánea 26 2.03 El tratamiento principal que se utilizó en estos pacien- Tabla 2. Distribución de pacientes con leishmaniasis cutánea tes fue el de antimoniato de meglumina (Glucantime®) en según grupo de edad y sexo. 25 pacientes, 96.15% (tabla 4), igualmente, la mayor can- tidad de enfermos fueron tratados de forma ambulatoria Sexo con 22 casos, 84.62%, todos con resolución de las lesiones. Grupo de edad Femenino Masculino Total Discusión La escasa divulgación de las causas y medidas de pro- Núm. % Núm. % Núm. % tección en el caso de la leihmaniasis cutánea en las dife- rentes regiones, ya sea por falta de recursos financieros o Menores de 15 años 0 0 2 7.70 2 7.70 equipos de salud, o incluso donde éstos existen, la poca preparación de los mismos puede traer como conse- 15-29 años 1 3.85 13 50 14 53.85 cuencia la falta de información de la enfermedad y, por ende, la aparición de mayor número de casos o, por otro 30-44 años 1 3.85 6 23.07 7 26.92 lado, las personas que viven en zonas endémicas no acu- den a consultas de salud donde pueden darles orientación 45-59 años 00 3 11.53 3 11.53 y tratamiento, esto lleva a subregistros de la enfermedad. En nuestro estudio, una vez que se empezó la atención Total 2 7.70 24 92.30 26 100 médica de forma estable, la cual nunca había existido, se comenzaron a diagnosticar los primeros casos. Tabla 3. Distribución de pacientes con leishmaniasis cutánea según localización anatómica. Estos factores han permitido identificar algunos aspec- tos dentro de los sistemas de creencias frente al agente Localización anatómica (n = 26) Núm. % causal, el diagnóstico y el tratamiento, muchos de ellos Cara 15 57.92 fundamentados en el desconocimiento del origen de la Tronco 8 30.77 enfermedad, lo que la convierte en causa de estigma para Miembros superiores 17 65.38 las personas que la padecen.14 Miembros inferiores 3 11.53 Tabla 4. Distribución de pacientes con leishmaniasis cutánea según tratamiento y seguimiento Tratamiento Ambulatorio Seguimiento Total Núm. % Hospitalizados Núm. % Antimoniato de meglumina (Glucantime®) Núm. % Fluconazol 21 80.77 25 96.15 Total 1 3.85 4 15.38 1 3.85 22 84.62 00 26 100 4 15.38 DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 10

CARLOS MANUEL COLLADO HERNÁNDEZ Y COL. LEISHMANIASIS CUTÁNEA relación con la práctica agrícola en zonas rurales. Nues- Conclusiones tra investigación es consistente con estudios realizados en El sexo masculino, los grupos de edad de 15 a 29 y 30 a 44 otras áreas como Minas Gerais, en Brasil, donde la selva años fueron los que presentaron mayor frecuencia de la favorece para los focos de leihmaniasis cutánea.17 enfermedad, predominando las lesiones en la cara y los miembros inferiores, fueron tratados en su mayoría con En nuestro estudio las lesiones cutáneas se presentaron antimoniato de meglumina y de manera ambulatoria. principalmente en la cara y en las extemidades superio- res, pero también a nivel del tronco y, en menor número, Es necesario mejorar los mecanismos de promoción y en las extremidades inferiores, así que inferimos que esta educación para la salud mediante los medios de difusión situación se debe a que dichas regiones no se prote- masiva, el Sistema Nacional de Salud y la preparación de gen con ropa adecuada cuando se encuentran laborando los equipos de salud que atienden estas áreas endémicas. en zonas selváticas y endémicas de esta enfermedad. En investigaciones similares también se muestran estas zonas BIBLIOGRAFÍA anatómicas como de mayor frecuencia de las lesiones, so-    1. Rossi MM, Lombardi V e Itatí Minvielle A, Leishmaniasis tegumentaria, bre todo en la cara18 y los miembros superiores.19,20 Arch Argent Dermatol 2014; 64(6):246-53. Disponible en: http://www. En ocasiones es difícil el tratamiento para la leishma- archivosdermato.org.ar/Uploads/246%20Forum.pdf. niasis cutánea. Existen muchas opciones terapéuticas,    2. González K, Calzada JE, Saldaña A, Rigg CA, Alvarado G, Rodríguez pero los antimoniales pentavalentes por vía sistémica Herrera B et al., Survey of wild mammal hosts of cutaneous leishmania- son la primera línea de tratamiento, y la anfotericina b sis parasites in Panama and Costa Rica, Trop Med Health 2015; 43:75-8. es la segunda elección. Otras opciones son: pentamidina,    3. González K, Díaz R, Ferreira AF, García V, Paz H, Calzada JE et al., interferón, alopurinol, rifampicina, dapsona, inmunote- Histopathological characteristics of cutaneous lesions caused by Leish- rapia y fármacos antifúngicos, como los azoles (ketoco- mania Viannia panamensis in Panama, Rev Inst Med Trop São Paulo 2018; nazol, fluconazol, itraconazol). Los tratamientos tópicos 60. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/rimtsp/v60/1678-9946- incluyen paromomicina al 15%, inyección intralesional de rimtsp-S1678-9946201860008.pdf. antimoniales pentavalente, ketoconazol, bleomicina, an-    4. Organización Panamericana de la Salud-Organización Mundial de la fotericina b e imiquimod. Los tratamientos físicos pueden Salud, Informe final: segunda reunión de gerentes de programas de ser curetaje, extirpación quirúrgica, crioterapia, electrote- leishmaniasis de las Américas, Ciudad de Panamá, 8 al 10 de octubre rapia y la cirugía láser.21-24 de 2013, Washington, OPS-OMS, 2014.    5. López Carvajal L, Palacio Barco MA y Cardona Arias JA, Eficacia de Los antimoniales pentavalentes, principalmente el an- los azoles en el tratamiento de la leishmaniasis cutánea, Archivos de timoniato de meglumina y el estibogluconato sódico, pre- Medicina 2016; 12(2). Disponible en: http://www.archivosdemedicina. sentan fallas terapéuticas ligadas a la baja adherencia o com/medicina-de-familia/eficacia-de-los-azoles-en-el-tratamiento- resistencia primaria atribuible al uso de dosis subtera- de-la-leishmaniasis-cutnea.pdf. péuticas. A esto se suma la presencia de efectos adversos    6. Sánchez Macías N y Falcón Ramírez Y, Leishmaniasis cutánea. Presen- como: vómito, diarrea, artralgias, mialgias, cefalea, dolor tación de un paciente, Acta Médica del Centro 2014; 8(1). Disponible en: abdominal, astenia, disnea, exantema, eritema, edema fa- http://www.medigraphic.com/pdfs/medicadelcentro/mec-2014/ cial, urticaria y pancreatitis. La anfotericina b y la penta- mec141j.pdf. midina se utilizan como alternativa a la terapia de anti-    7. De Souza R, Ferreira A, Andreoli RV, Kayano MT y Carvalho AL, Ame- monio; sin embargo, tienen efectos adversos significativos. rican cutaneous leishmaniasis cases in the metropolitan region of Ma- naus, Brazil: association with climate variables over time, Geospat Health En nuestro estudio, los pacientes que fue necesario 2015; 1(35):32-6. hospitalizar para el tratamiento estuvieron relacionados    8. Nieves E, Oraá L, Rondón Y, Sánchez M, Sánchez Y, Rujano M et al., con efectos adversos que presentaron al inicio del tra- Riesgo de transmisión de Leishmania (Kinetoplastida: Trypanosomati- tamiento, y en los cuales se tomó la decisión de mante- dae) en Mérida, Venezuela, Avan Biomed 2014; 3(2):57-64. Disponible nerlos internados con el objetivo de dar seguimiento y en: http://www.redalyc.org/pdf/3313/331331850008.pdf. tratamiento oportuno a los mismos. En la actualidad,    9. Sosa Ochoa W, Morales Cortedano X, Argüello S, Zuniga C, Henrí- la primera elección de tratamiento para la leishmaniasis quez J, Mejía R et al., Ecoepidemiología de la leishmaniasis cutánea no cutánea en nuestra región es el antimoniato de meglu- ulcerada en Honduras, Revista Ciencia y Tecnología 2014; 14:115-28. Dis- mina como lo refieren otros autores.19 Todos tuvieron re- ponible en: https://www.lamjol.info/index.php/RCT/article/down- solución total de las lesiones cutáneas, incluido el caso load/1799/1604. tratado con fluconazol, con resultados satisfactorios que 10. Paternina Tuiran LE, Díaz Olmos YA, Paternina Gómez M, Carrillo coinciden con otros estudios.12 Bonilla LM, Vélez ID y Bejerano EE, Detección de anticuerpos anti-Lei- shmania (Trypanosomatidae) en poblaciones caninas del departamen- to de Sucre, Colombia, Acta biol Colomb 2016; 21(1):183-8. Disponible en:https://revistas.unal.edu.co/index.php/actabiol/article/download/ 48845/21%281%29pdf_art19. 11. Ruiz Martín I, Mejía Nieto M, López Fernández P y Zubillaga Rodrí- guez I, Leishmaniasis mucocutánea en paciente inmunocompetente: a propósito de un caso, Rev Esp Cir Oral Maxilo Fac 2018; 40(1):41-3. Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/maxi/v40n1/1130-0558-maxi- 40-01-00041.pdf. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 11

ARTÍCULOS ORIGINALES 12. Gioconda G, Valderrama AM y Ávila Cárdenas J, Leishmaniasis cu- con antecedente de leishmaniasis cutánea. Reporte de un caso, Rev tánea. A propósito de un caso con buena respuesta al fluconazol, Argent Dermatol 2017; 98(2). Disponible en: http://www.scielo.org.ar/ Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43(3):226-8. Disponible en: http://www. scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2017000200003. medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2015/mc153m.pdf. 19. Mancheno Valencia A, Cabezas Arteaga J, Sacoto Aizaga K y Arenas Guzmán R, Caso clínico: leishmaniasis cutánea diseminada (LCD), Gac 13. Ponce Barahona OA y Caballero Castro HR, Leishmaniasis cutánea, Med Mex 2017; 153:251-4. Disponible en: http://www.medigraphic. Acta Pediátrica Hondureña 2015; 5(1-2). Disponible en: https://www.lam- com/pdfs/gaceta/gm-2017/gm172n.pdf jol.info/index.php/PEDIATRICA/article/download/2258/2038. 20. Blum Domínguez SC, Martínez Vázquez A, Núñez Oreza LA, Martínez Hernández F, Villalobos G y Tamay Segovia P, Leishmaniasis cutánea 14. Patiño Londoño SY, Salazar LM, Tovar Acero C y Vélez Bernal ID, As- difusa (LCD) y visceral (LV) concurrentes con cáncer: presentación de pectos socioepidemiológicos y culturales de la leishmaniasis cutánea: un caso, Gac Med Mex 2017; 153:121-4. Disponible en: http://www. concepciones, actitudes y prácticas en las poblaciones de Tierralta y medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-2017/gm171q.pdf. Valencia (Córdoba, Colombia), Salud Colectiva 2017; 13(1):123-38. Dispo- 21. Consigli J, Danielo C, Gallerano V, Papa M y Guidi A, Cutaneous leish- nible en: https://www.scielosp.org/pdf/scol/2017.v13n1/123-138/es. maniasis: successful treatment with itraconazole, Int J Dermatol 2006; 45:46-9. 15. Torres Guerrero E, Quintanilla Cedillo MR, Ruiz Esmenjaud J y Arenas 22. Baroni A, Aiello FS, Vozza A, Vozza G, Faccenda F, Brasiello M et al., Cu- R, Leishmaniasis: a review, F1000Res 2017; 6:750. taneous leishmaniasis treated with itraconazole, Dermatol Ther 2009; 22(Suppl 1): 27-9. 16. Sánchez Cárdenas CD, Carbajosa J, Aquino M y Arenas R, Leishmania- 23. Minodier P y Parola P, Cutaneous leishmaniasis treatment, Travel Med sis cutánea: presentación atípica en un adolescente, Dermatología cmq Infect Dis 2007; 5(3):150-8. 2017; 15(3):173-5. 24. Castaño MB, Consigli J, López Gamboa VR y Pereyra S, Leishma- niasis cutánea con buena respuesta al tratamiento con itraconazol, 17. Dias Temponi AO, Gontijo de Brito M, Lencine Ferraz M, De Araújo Med Cutan Iber Lat Am 2017; 45(2):134-6. Disponible en: http://www. Diniz S, Silva MX y Neves da Cunha T, Ocorrência de casos de leish- medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2017/mc172h.pdf. maniose tegumentar americana: uma análise multivariada dos circui- tos espaciais de produção, Minas Gerais, Brasil, 2007 a 2011, Cad Saúde Pública 2018; 34(2):e00165716. Disponible en: https://www.scielosp. org/pdf/csp/2018.v34n2/e00165716/pt. 18. Condori Huaraka C, Atamari Anahui N, Huamán Achahui RM y Mora- les Concha L, Carcinoma epidermoide infiltrante en cara en paciente DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 12

ARTÍCULOS ORIGINALES DermatologíaCMQ2019;17(1):13-15 Características clínicas y epidemiológicas de leiomiosarcoma cutáneo en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, México (1997-2017) Clinical and Epidemiological Characteristics of Cutaneous Leiomyosarcoma at the Dermatological Institute of Jalisco Dr. José Barba Rubio, Mexico (1997-2017) Diego Fernando Uriarte Mayorga,1 Berta Alicia Gómez González2 y Guillermo Solís Ledesma3 1-2 Médico cirujano, residente de segundo de dermatología. 3 Dermatopatólogo adscrito. Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Secretaría de Salud Jalisco, México. Fecha de aceptación: diciembre, 2018 RESUMEN ABSTRACT Antecedentes: el leiomiosarcoma cutáneo es una neoplasia Background: cutaneous leiomyosarcoma is a rare malignant maligna poco frecuente que nace principalmente del músculo neoplasm that originates mainly from the piloerector muscle piloerector, y en algunos casos se ha encontrado a nivel genital and in some cases has been found at the genital level in muscle en el músculo dartos, en la región vulvar y en la areola mamaria. dartos, vulvar region and mammary areola. Objetivo: evaluar las características epidemiológicas y clínicas Objective: to evaluate the epidemiological and clinical char- de los leiomiosarcomas cutáneos en el Instituto Dermatológico acteristics of cutaneous leiomyosarcomas in the Dermatological de Jalisco Dr. José Barba Rubio, México. Institute of Jalisco Dr. José Barba Rubio, Mexico. Material y método: se realizó un estudio retrospectivo del Material and method: a retrospective study was carried 1 de enero de 1997 al 31 de diciembre del 2017, en el que se out from January 1, 1997 to December 31, 2017, in which pa- incluyó a pacientes diagnosticados de leiomiosarcoma cutáneo, tients diagnosed with cutaneous leiomyosarcoma were includ- donde se recolectaron las variables de frecuencia, edad, sexo, ed, where the variables of frequency, age, gender, location and localización y asociación con dolor. association with pain were collected. Resultados: se reportaron 19 casos de leiomiosarcoma cutá- Results: 19 cases of cutaneous leiomyosarcoma were report- neo, 52% de ellos en hombres y 48% en mujeres. El rango de ed, 10 of them were men (52%) and nine women (48%). The edad osciló entre los 11 a 91 años, con una edad promedio age range ranged from 11 to 91 years with an average age of de 55.10 años. Se refirió dolor en 31% de los casos. Los tumores 55.10 years. He referred pain in six (31%). Tumors mainly af- afectaron principalmente la extremidad superior en 63%. fected upper extremities in 12 cases (63%). Conclusiones: los leiomiosarcomas cutáneos son tumores Conclusions: cutaneous leiomyosarcomas are rare tumors, poco frecuentes, motivo por el cual el presente estudio permi- reason for which the present study allows to know the most te conocer las características más importantes de los mismos. important characteristics of the same. Palabras clave: leiomiosarcoma, tumor de músculo liso. Keywords: leiomyosarcoma, smooth muscle tumor. EIntroducción gicos.2 Este tumor representa menos de 10% del total l leiomiosarcoma cutáneo es un tumor maligno raro de los sarcomas de tejido blandos.3 Al ser un tumor e infrecuente, común en la raza caucásica durante poco estudiado en Latinoamérica, el objetivo de este tra- la quinta a octava década de la vida.1 Debido a su diag- bajo es evaluar sus principales características clínicas y nóstico clínico difícil, se clasifica bajo criterios histoló- epidemiológicas. CORRESPONDENCIA Dr. Diego Fernando Uriarte Mayorga n [email protected] n Teléfono: 33 1795 3948 Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Secretaría de Salud Jalisco Av. Federalismo 3102, Atemajac del Valle, C.P. 45180, Zapopan, Jalisco, México Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 13

ARTÍCULOS ORIGINALES Material y métodos Número de casosGráfica 1. Leiomiosarcoma cutáneo y su distribución por edad. Se realizó un estudio retrospectivo en el Instituto Der- matológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio del 1 de enero 7 del 1997 al 31 de diciembre de 2017. Las variables clíni- 6 cas se obtuvieron del expediente electrónico y los datos 5 histológicos del archivo del Departamento de Histopa- 4 tología. Se elaboró una carpeta de datos de recolección y 3 tabulación en formatos Word y Excel 2016. Se tomaron 2 en cuenta el estudio descriptivo, las medidas de tenden- 1 cia central (promedio) y la desviación estándar (medida 0 de dispersión). 0-10 11-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 >70 Resultados Edad Se reportaron 19 casos. Diez fueron hombres que corres- pondieron a 52% (tabla 1), la edad promedio fue de 55.10, Tabla 1. Características clínicas y epidemiológicas de leiomiosar- con rango entre 11 y 91 años (gráfica 1). Seis pacientes refi- coma cutáneo (1997-2017). rieron dolor (31%) y el resto se mantuvo asintomático. La localización más común fue en la extremidad superior en Caso Edad Sexo Localización Dolor 63% (n = 12), seguido de la extremidad inferior con cuatro (años) (21%), el tronco con dos (10%) y la cabeza con uno (6%). 1 m Extremidad superior No Seis pacientes refirieron dolor (31%) y el resto se mantuvo 2 11 m Tronco No asintomático (tabla 1, figura 1). 3 15 f Extremidad inferior No 4 16 m Extremidad superior Sí Discusión 5 26 f Extremidad superior No Nuestro trabajo se comparó con los estudios de Svarvar y 6 33 f Extremidad inferior No colaboradores,5 Marhx y Guevara3 y Rodríguez-Lamba y 7 37 f Extremidad superior Sí colaboradores.2 En nuestra investigación la edad prome- 8 43 m Extremidad inferior Sí dio fue de 55.10 años, comparada con Svarvar que fue de 9 56 m Extremidad superior No 70 años. En nuestra serie predominó el sexo masculino, 10 58 m Extremidad superior No en relación con otros estudios publicados donde fue más 11 62 f Extremidad superior Sí relevante el sexo femenino. En cuanto a la localización 12 63 f Extremidad superior No más frecuente, en nuestro estudio fue la extremidad su- 13 67 m Tronco No perior con 63%, y difiere de Svarvar y Lamba-Rodríguez,2 14 69 f Extremidad superior Sí donde predominó la extremidad inferior y la piel cabe- 15 70 f Extremidad superior No lluda, respectivamente. El 31% de los pacientes de nuestra 16 77 f Extremidad superior No serie presentó dolor, en comparación con otros estudios 17 81 m Extremidad inferior Sí donde no se evaluó esta variable (tabla 2). 18 83 m Cabeza No 19 89 m Extremidad superior No El estudio clínico-epidemiológico realizado por Ma- 91 hrx y Guevara sobre tumores de músculo liso realizado Tabla 2. Variables epidemiológicas y clínicas de nuestro estudio comparadas con otros. Autor Casos Sexo Edad Rango Topografía Uriarte-Mayorga y cols., 2019 reportados m (10) promedio de edad Extremidades superiores 12 Svarvar y cols., 2007 f (121) Extremidades inferiores 11 Marhx y Guevara, 2011 19 f (7) 55 años 11-91 años Extremidades superiores 5 Rodríguez-Lamba y cols., 2018 225 f (7) 70 años 20-98 años Piel cabelluda 7 11 47 años 15-69 años 17 67.2 años 45-92 años DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 14

DIEGO FERNANDO URIARTE MAYORGA Y COLS. LEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO Conclusión Consideramos este trabajo como la serie de casos más am- plia reportada en nuestro país. Es importante identificar oportunamente este tipo de lesiones debido a que este tumor afecta sobre todo a hombres en edad adulta, tiene baja frecuencia, clínicamente es inespecífico, el diagnós- tico diferencial es amplio y el pronóstico es variable. Figura 1. Lleiomiosarcoma en paciente masculino de 20 años. BIBLIOGRAFÍA    1. Dias-Negrão Murback N, Takita LC, Corrêa de Castro B y Filho GH, en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio incluyó 11 pacientes con leiomiosarcoma cutáneo Cutaneous leiomyosarcoma on the face, Ann Bras Dermatol 2018; de 1997 a 2006.3 Los casos mencionados con anteriori- 93(2):262-4. dad fueron integrados a nuestro estudio y añadimos ocho    2. Rodríguez-Lamba E, Molina-López I, Parra-Blanco E, Suárez-Fernández nuevos de 2007 a 2017. R y Pulido-Pérez A, Leiomiosarcoma cutáneo: características clínicas, histopatológicas y correlación pronóstica en 12 pacientes, Act Dermo- En nuestro estudio se reportó un caso pediátrico en un sifiliogr 2018; 109(2):140-3. paciente de 11 años, así como otros dos en adolescentes de    3. Marhx-Gama N y Guevara-Gutiérrez E, Tumores cutáneos de mús- 15 y 16 años, comparado con otras investigaciones donde culo liso: características epidemiológicas y clínicas, Dermatol Rev Mex no se encontró la enfermedad en estos grupos de edad. 2011; 55(2): 69-72.    4. Castro E y Asato C, Leiomiosarcoma superficial recurrente y mestas- tásico: reporte de caso y revisión de la literatura, Folia Dermatol Peru 2005; 16:140-4.    5. Svarvar C, Böhling T, Berlin O, Gustafson P et al., Clinical course of nonvisceral soft tissue leiomyosarcoma in 225 patients from the Scan- dinavian Sarcoma Group, Cancer 2007; 109:282-91. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 15

DermatologíaCMQ2019;17(1):16-20 ARTÍCULOS ORIGINALES Características histopatológicas de los dermatofibromas hemosiderótico y aneurismático: reporte de tres casos y revisión de la literatura Histopathological Features of Hemosiderotic and Aneurismatic Dermatofibroma: Report of Three Cases and Review of the Literature Rubén Darío Ríos V.,1 Gabriela Zetina,1 Cristian Salgado,2 Santiago Camacho2 y Helga María Sarti3 1 Residente de tercer año. 2 Residente de segundo año. 3 Dermatopatóloga. Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel-inderma. Fecha de aceptación: julio, 2018 RESUMEN ABSTRACT El dermatofibroma es un tumor fibrohistiocítico benigno co- Dermatofibroma is a common benign fibrohistiocytic tumor, mún, en general observado en adultos, con un ligero predo- usually observed in adults, with a slight predominance in fe- minio en el sexo femenino, habitualmente se localizan en los males, usually located in lower limbs. The cause of dermato- miembros inferiores. Su causa sigue siendo desconocida, sin fibroma is still unknown, but it is widely accepted that derma- embargo, es muy aceptado que el dermatofibroma puede ser tofibroma may result from a trauma, such as an insect bite, resultado de un trauma, por ejemplo, tras la picadura de algún rupture of a follicle, or a follicular cyst. They present multiple insecto, la ruptura de un folículo o un quiste folicular. Presentan variants; some of them are infrequent in clinical practice. The múltiples variantes, algunas de ellas poco frecuentes en la prác- hemosiderotic dermatofibroma is a rare variant, with well-de- tica clínica. El dermatofibroma hemosiderótico es una variante fined clinical and histological patterns but little reported in the rara, con patrones clínicos e histológicos bien definidos, pero literature or reported as synonymous with the aneurysmal der- poco reportado en la literatura o informado como sinónimo matofibroma. We present two clinical cases of hemosiderotic del dermatofibroma aneurismático. En este trabajo presenta- dermatofibromas in female patients between 25 and 30 years mos dos casos clínicos de dermatofibromas hemosideróticos old, with clinical evolution of 12 and eight months respectively; en pacientes de sexo femenino de 25 y 30 años de edad, con the report of an aneurysmal dermatofibroma in a 40-year-old tiempo de evolución de 12 y ocho meses, respectivamente; female patient is also presented. The review of the literature is además se presenta el reporte de un dermatofibroma aneu- performed as uncommon variants of dermatofibromas. rismático en una paciente de 40 años de edad. Se realiza la re- visión de la literatura porque se trata de variantes infrecuentes Keywords: hemosiderotic dermatofibroma, aneurysmal dermatofi- de dermatofibromas. broma, hemosiderin, multinucleated cells. Palabras clave: dermatofibroma hemosiderótico, dermatofibroma aneurismático, hemosiderina, células multinucleadas. LIntroducción dor de 25 variantes de dermatofibroma, en donde en gran os dermatofibromas son tumores benignos de la piel parte se mencionan las variantes hemosiderótico y aneu- de componente fibrohistiocítico, con predominio en rismal como una misma entidad; sin embargo, también mujeres jóvenes y con topografía más frecuente en los se conoce por otras revisiones literarias que mencionan miembros inferiores.1 En la literatura se reportan alrede- la variante hemosiderótica como independiente de la CORRESPONDENCIA Helga María Sarti S. de Barahona n [email protected] 6 Avenida 9-18, Zona 10 Sixtino II, Ala 1, 5 Nivel, Ciudad de Guatemala, Guatemala DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 16

RUBÉN DARÍO RÍOS Y COLS. DERMATOFIBROMAS aneurismal.2-4 El dermatofibroma hemosiderótico es una A variante rara de dermatofibroma que representa sólo el 2% de estas lesiones, y que se necesita de una correlación clínico-patológica para llegar a su diagnóstico.3 En cuanto al dermatofibroma aneurismático o aneu- rismal, se considera también una variante infrecuente de dermatofibroma, de etiología desconocida, los cuales pre- dominan en mujeres jóvenes y pueden afectar cualquier región anatómica.4 Caso 1 B Paciente femenino de 25 años que acude a consulta por- que presenta una lesión en la región inferior de la rodi- lla derecha de 12 meses de evolución, la cual se asocia a dolor leve con el contacto. Desde hace dos meses ha ido aumentando de tamaño, razón por la cual va a consulta. No refiere tratamientos previos. Durante el examen físico se observa una dermatosis crónica localizada en la región inferior de la rodilla derecha caracterizada por neofor- mación nodular de 1.5 cm, violácea, de superficie lisa, de bordes regulares, bien definidos, hiperpigmentados, en una base de piel normal (figura 1). Se realiza biopsia por punch, con reporte histopatoló- gico que revela un estrato córneo laminar con hiperque- ratosis y epidermis aplanada. Desde la dermis reticular superficial hasta la dermis reticular profunda hay prolife- ración densa de distribución intersticial, de histiocitos, fi- broblastos y células gigantes multinucleadas tipo Touton. Entremezclado, hay colágeno tipo queloide en patrón es- toriforme y hemosiderina (figura 2). Figura 2. A) Dermis reticular con colágeno tipo queloide en patrón estoriforme, proliferación densa intersticial compuesta por histiocitos, fibroblastos y células gi- gantes multinucleadas. B) Células multinucleadas tipo Touton con hemosiderina. Figura 1. Neoformación nodular de 1.5 cm, violácea, de superficie lisa y bordes regu- Caso 2 lares hiperpigmentados en base de piel normal. Paciente femenina de 30 años, quien acude a consulta debido a una lesión en el antebrazo izquierdo de ocho meses de evolución. Mencionó que no tiene antecedente de traumatismo. En los últimos meses no ha aumentado de tamaño, pero se tornó más oscura. En el examen físico se observa una dermatosis crónica localizada en el antebra- zo izquierdo, caracterizada por una neoformación nodu- lar de 1 cm de diámetro, café-violácea, superficie con leve descamación blanquecina, bordes regulares bien defini- dos asentada en piel normal (figura 3). Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 17

ARTÍCULOS ORIGINALES Se hace biopsia por punch, con reporte histopatoló- reticular profunda hay proliferación de histiocitos que gico que revela un estrato laminar compacto. Epidermis forman células gigantes multinucleadas tipo Touton, las con acantosis regular y fusión de procesos interpapila- cuales están fagocitando una cantidad importante de he- res. Desde la dermis reticular superficial hasta la dermis mosiderina. La lesión se ve rodeada por colágeno tipo queloide (figura 4). Figura 3. Lesión en el antebrazo izquierdo B: neoformación nodular de 1 cm, ca- Caso 3 fé-violácea, superficie con leve descamación blanquecina, bordes regulares bien Paciente femenino de 46 años, acude a consulta porque definidos asentada en piel normal. presenta una lesión pequeña en la pierna derecha desde hace 20 años, la cual ha ido creciendo paulatinamente. No asocia dolor ni picazón. No refiere tratamientos pre- vios. Durante el examen físico se evidencia una dermato- sis crónica localizada en la pierna derecha caracterizada por una neoformación nodular de 1.5 cm de diámetro ca- fé-azulada, superficie lisa de bordes regulares, bien defi- nidos sobre una base de piel normal (figura 5). Se realiza biopsia por punch con reporte histopatoló- gico que revela en la dermis una profunda neoformación mal delimitada compuesta por proliferación importante de histiocitos y de células endoteliales, con formación de múltiples lúmenes vasculares pequeños y áreas hemorrá- gicas. Los histiocitos en su mayoría son epitelioides, pero también hay algunos histiocitos espumosos de gran tama- ño (figura 6). Discusión Los dermatofibromas, también conocidos como histioci- tomas fibrosos benignos, son tumores cutáneos comunes que representan aproximadamente 3% de las lesiones re- cibidas en los laboratorios de dermopatología.5 Ocurren predominantemente en las extremidades o en el tronco de los adultos jóvenes, con un ligero predo- minio en mujeres. Se presentan como nódulos pequeños, firmes y solitarios de color rojo a marrón, a menudo de- Figura 4. A) Dermis reticular con proliferación de histiocitos, la lesión se ve rodea- Figura 5. Lesión en la pierna derecha. Neoformación nodular café-azulada de 1.5 da por colágena tipo queloide. B) Células multinucleadas tipo Touton fagocitando cm de diámetro. hemosiderina. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 18

RUBÉN DARÍO RÍOS Y COLS. DERMATOFIBROMAS Figura 6. A) En la dermis profunda se observa una neoformación mal delimitada compuesta por proliferación de histiocitos, células endoteliales, múltiples lúmenes vasculares y áreas hemorrágicas. B) Histiocitos epitelioides y eritrocitos. Tabla 1: Características clínicas e histopatológicas de cada caso de dermatofibroma. Sexo Caso 1 Caso 2 Caso 3 Edad Hemosiderótico Hemosiderótico Aneurismático Tiempo de evolución Historia de trauma Femenino Femenino Femenino Localización 25 años 30 años 46 años Sintomatología 12 meses 8 meses 20 años Tamaño Aspecto clínico No No No Acantosis Rodilla derecha Antebrazo izquierdo Pierna derecha Profundidad Dolor cuando se palpa Asintomático Infiltrado Asintomático Células gigantes multinucleadas 1.5 cm 1 cm 1.5 cm Colágeno Nódulo violáceo Nódulo café-azulado Hemosiderina Nódulo café-violáceo Espacios vasculares No Regular No Hemorragia Dermis reticular Dermis reticular Histiocitos y fibroblastos Dermis reticular Histiocitos epitelioides Histiocitos Tipo Touton Tipo Touton No Tipo queloide con patrón estoriforme Patrón estoriforme Tipo queloide Sí Sí No No No Sí No No Sí bido al aumento de melanina intraepidérmica o hemosi- Se han descrito varios tipos de dermatofibromas, en- derina tumoral.5,6 tres los que se mencionan las variantes hemosiderótica, hipercelular, aneurismática, de células atípicas, de células Se desconoce el mecanismo preciso para el desarrollo del granulosas, atrófica y en empalizada, las cuales se distin- dermatofibroma. Más que una reactividad del tejido, se ha guen por sus características histopatológicas. La variante evidenciado que el dermatofibroma puede ser un proceso hemosiderótica tiene depósitos amplios de hemosiderina neoplásico que se demuestra por su crecimiento clonal pro- y se cree que representa un estadio evolutivo de un der- liferativo;7 es posible que su tumorogénesis se deba a un mal matofibroma aneurismático.6 funcionamiento en la actividad de la proteína c quinasa.8 Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 19

ARTÍCULOS ORIGINALES La variante hemosiderótica fue descrita por primera Conclusión vez por Diss en 1938, quien informó de una lesión que El dermatofibroma hemosiderótico es una variante rara clínicamente imitaba al melanoma maligno.9 La lesión de dermatofibroma, el cual en los últimos años ha sido está compuesta de numerosos vasos pequeños, eritrocitos bien documentado y diferenciado por sus hallazgos histo- extravasados y depósito de hemosiderina intra y extrace- patológicos del dermatofibroma aneurismático. Su etiolo- lular debido a hemorragia. Al igual que la variante aneu- gía aún no está bien dilucidada como en otras variantes rismática, el dermatofibroma hemosiderótico se distingue de dermatofibromas, sin embargo, las aportaciones con por su profundidad, que tiende a llegar al tejido celular los anteriores casos clínicos enriquecen sus características subcutáneo. También se ha observado acantosis en un clínicas e histopatológicas y nos dejan claro que las va- gran número de casos.5 riantes son diferentes. Oficialmente, el histiocitoma fibroso aneurismático BIBLIOGRAFÍA fue descrito por Santa Cruz y colaboradores en 1981.    1. Moreno L y Mercadillo P, Dermatofibroma. Análisis clínico-patológico Esta variante usualmente representa menos de 2% de los dermatofibromas. Es importante reconocer esta variante de 10 años en el Servicio de Dermatopatología del Hospital Gene- porque con frecuencia es infradiagnosticada debido a ral de México, Revista Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana 2003; que su presentación clínica puede ser ligeramente dife- 31(6):367-72. rente del histiocitoma común, ya que en general consiste    2. Achenbach R, Maggi C, Oliveira G et al., Dermatofibroma polipoideo en un nódulo azul-marrón en las extremidades, de creci- gigante palmar, Revista Argentina de Dermatología 2014; 95(1):1-5. miento rápido, lo cual crea una confusión clínica con una    3. Villareal D, Tanus A, Mota A et al., Hemosiderotic dermatofibroma, lesión melanocítica o vascular.5 Anais Brasileiros de Dermatología 2017; 92(1):92-4.    4. Navarrete G, González M, Elia Espinosa C, Dermatofibroma aneuris- Histológicamente, el dermatofibroma aneurismático se mático, Revista Mexicana de Dermatología 2007; 51(3):117-20. caracteriza porque es muy celular con espacios pseudovas-    5. Alves JV, Matos DM y Barreiros HF, Variants of dermatofibroma: a his- culares, como hendiduras con falta de revestimiento endo- topathological study, Anais Brasileiros de Dermatologia 2014; 89(3):472-7. telial. Las hemorragias dentro de estos espacios se pueden    6. Beer T, Lam M y Heenan P, Tumors of fibrous tissue involving the confundir con sarcoma de Kaposi. Dicho espacio tiene una skin. En Lever’s Histopathology of the Skin, Filadelfia, Wolters Kluwer apariencia de artefacto, dando la impresión de que el corte 2008, pp. 969-77. histológico fue inadecuado. El examen de la periferia del    7. Chen TC, Kuo T y Chan HL, Dermatofibroma is a clonal proliferative tumor muestra características típicas de dermatofibroma, disease, J Cutan Pathol 2000; 27(1):36-9. como colágeno encapsulado por fibroblastos.6    8. Plaszczyca A, Nilsson J, Magnusson L et al., Fusions involving protein kinase c and membrane-associated proteins in benign fibrous histio- El diagnóstico diferencial histopatológico de los mismos cytoma, Int J Biochem Cell Biol 2014; 8:1-7. debe realizarse con cicatrices tipo queloide del dermatofi-    9. Zaballos P, Llambrich A, Ara M et al., Dermoscopic findings of haemo- brosarcoma protuberans, neurofibroma, xantogranuloma, siderotic and aneurysmal dermatofibroma: report of six patiens, British lesiones melanocíticas, incluido el melanoma desmoplási- Journal of Dermatology 2005; 154:244-50. co, y nevus de Spitz; además de lesiones vasculares como la 10. Senel E y Yuyucu K, Clinical, histopathological, dermatoscopic and di- malformación arteriovenosa y el hemangioma.10 gital microscopic features of dermatofibroma: a retrospective analysis of 200 lesions, Journal of the European Academy of Dermatology and Vene- reology 2015; 29:1958-66. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 20

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS DermatologíaCMQ2019;17(1):21-24 Cutis verticis gyrata primaria esencial: reporte de dos casos y revisión de la literatura Primary Variant of Cutis Verticis Gyrata: Report of Two Cases and Review of the Literature Karina Escobar Ramírez1 y José Manuel Díaz González2 1 Residente de primer año de medicina interna, rotación electiva en el Departamento de Dermatología. 2 Dermatólogo, adscrito al Departamento de Dermatología. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACT Cutis verticis gyrata (CVG) es una condición poco frecuente de Cutis verticis gyrata (CVG) is a rare condition characterized by la piel cabelluda, caracterizada por la proliferación del tejido ce- excessive proliferation of subcutaneous tissue and hypertrophy lular subcutáneo e hipertrofia de la piel cabelluda que produce of the scalp that produces folds and grooves resembling brain pliegues y surcos que le dan aspecto cerebriforme. La variante gyri. The primary variant of CVG is characterized by findings of primaria de cvg se caracteriza por hallazgos de piel normal en normal skin in the histopathological study and its essential form el estudio histopatológico y su forma esencial es rara (es decir, is rare. We present two cases of male patients with essential aquella que no se relaciona con trastornos sistémicos). primary cutis verticis gyrata of 32 and 27 years old respectively; the main concern of both patients was the appearance of the Presentamos el caso caso de dos pacientes del sexo mascu- scalp and foul odor. According to the literature review, these lino con cutis verticis gyrata primaria esencial, de 32 y 27 años, are the first two cases reported in Mexican population. en donde la principal preocupación de ambos fue la apariencia de la piel cabelluda y la presencia de mal olor. Keywords: cutis verticis gyrata, scalp hypertrophy. De acuerdo con la revisión bibliográfica realizada, éstos son los primeros dos casos reportados en población mexicana. Palabras clave: cutis verticis gyrata, hipertrofia de la piel cabelluda. Introducción Casos clínicos Cutis verticis gyrata es una condición de la piel cabelluda Caso 1 poco frecuente, se caracteriza por una proliferación Paciente del sexo masculino de 32 años, sin datos rele- excesiva del tejido subcutáneo e hipertrofia de la piel ca- vantes para el padecimiento actual. Acude a consulta por belluda, lo que produce pliegues y surcos que imitan la la presencia de surcos en la piel cabelluda de más de 10 apariencia de las circunvoluciones cerebrales, los cuales años de evolución, acompañados de prurito y olor fétido no se corrigen con la presión o tracción.1 Su forma pri- acentuado en los últimos dos años. Durante la explora- maria se subdivide en esencial y no esencial. La forma ción física la piel cabelluda está discretamente indurada esencial es rara y no se encuentra asociada a ninguna con formación de pliegues en número de 4 a 5, de 0.5-1 cm patología.2 Presentamos dos casos de pacientes con cutis de ancho, con predominio en la región parieto-occipital verticis gyrata primaria esencial. (figura 1), así como presencia de múltiples placas erite- matosas con escama amarillenta fácilmente desprendible. Los exámenes paraclínicos y la tomografía computarizada de cráneo realizados al paciente no reportaron alteracio- CORRESPONDENCIA Dr. José Manuel Díaz González n [email protected] n Teléfono: 04455 3334 0582 Calz. de Tlalpan 14080, Colonia Belisario Domínguez Sección XVI, Delegación Tlalpan C.P.14080, Ciudad de México Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 21

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS nes. La biopsia de piel reporta parámetros histológicos normales. Caso 2 Paciente del sexo masculino de 27 años de edad, sin an- tecedentes de importancia para el padecimiento actual. Acude al dermatólogo porque no le gusta la apariencia de la piel cabelluda; refiere evolución lentamente progresiva de más de dos años. En la exploración física de la piel cabelluda se observan surcos y circunvoluciones bilate- rales, simétricos, con sentido anteroposterior, de predo- minio parietal en número de 5 a 6, de 1.5-2 cm de ancho, (figura 2). El cabello circundante sin anormalidades en su estructura ni en cantidad. Los resultados de los exá- menes paraclínicos y los estudios de imagen no fueron relevantes. El estudio histopatológico únicamente reportó engrosamiento dérmico a expensas de fibras de colágeno. Se explicó el carácter benigno de esta condición a ambos pacientes y se decidió sólo tratamiento sintomático, re- marcando la importancia de una higiene local adecuada para evitar la acumulación de secreciones y la subsecuen- te maceración y olor fétido. Discusión Figura 1. Pliegues longitudinales con predominio en la región parieto-occipital. Cutis verticis gyrata (cvg) es una condición rara e idiopáti- ca, con predilección por el sexo masculino, la cual se ha Figura 2. Piel cabelluda con presencia de surcos y circunvoluciones bilaterales, en sentido anteroposterior, localizados predominantemente en la región parietal. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 22

JOSÉ MANUEL DÍAZ GONZÁLEZ Y COL. CUTIS VERTICIS GYRATA propuesto como una patología ligada al cromosoma x.2 testosterona.14 En la literatura se han comunicado formas Se reporta una prevalencia de uno en cien mil en hom- familiares de cvg primaria con herencia autosómica do- bres y de 0.026 en cien mil mujeres, relación 5:1.3,4 Tam- minante o recesiva y expresividad variable; sin embar- bién se le conoce como paquidermia verticis gyrata o cutis go, la mayor parte de los casos se presentan de manera verticis plicata.1 esporádica.7,11,15 La primera mención que se tiene registrada de esta Clínicamente se manifiesta por la presencia de 2 a 30 condición fue realizada en 1837 por Alibert, pero oficial- pliegues, de 0.5-2 cm de ancho con profundidad aproxi- mente fue descrita por Robert en 1843. El término “cutis mada de 1 cm,4,16 que suelen encontrarse típicamente en verticis gyrata” lo introdujo Unna en 1907;2 en principio, la región occipital y a nivel del vértex, pero puede existir en 1955 Polan y Butterworth la clasificaron como primaria daño en toda la piel cabelluda. En cvg primaria los plie- y secundaria, y posteriormente en 1984 Garden y Robinson gues tienden a ser simétricos con sentido anteroposterior, distinguieron la forma primaria esencial y no esencial.5 mientras que los de cvg secundaria suelen ser asimé- tricos con disposición variable. El cabello de la región La forma primaria de cvg se caracteriza por hallazgos involucrada habitualmente no presenta anormalidades de piel normal en el estudio histopatológico; se subdivide en la estructura ni en la cantidad, pero en algunos casos en cvg primaria esencial y no esencial.6 La forma esen- se ha descrito escasez o engrosamiento del mismo.13,17 cial es rara y no se encuentra asociada a ninguna patolo- Usualmente es una dermatosis asintomática, donde el gía; se presenta antes de los 30 años y sólo 10% posterior prurito y la presencia de olor desagradable son las mani- a esta edad, su evolución es lenta.4,7 La forma no esencial festaciones más referidas por los pacientes. es más común, se considera un síndrome neurocutáneo ya que se relaciona con anormalidades neurológicas (mi- El diagnóstico de cvg es clínico, pero es útil hacer crocefalia, retraso mental, parálisis cerebral, esquizofrenia biopsia de piel para diferenciar los casos primarios de las y epilepsia), así como oftalmológicas (catarata, estrabis- formas secundarias; así como la realización de estudios de mo y retinitis pigmentaria). Se ha descrito una prevalen- imagen, tomografía computarizada o resonancia magnéti- cia de cvg de 0.5% en pacientes con retardo mental.2 ca para excluir anormalidades neurológicas estructurales u oftalmológicas asociadas.10,18 Los casos de cvg secundaria son consecuencia de un proceso inflamatorio local, como dermatitis atópica, acné En la histopatología, la forma primaria de cvg pre- conglobata, impétigo, psoriasis, foliculitis o pénfigo;8,9 senta hallazgos de piel normal o engrosamiento dérmico están relacionados con enfermedades congénitas (sín- con hipertrofia de anexos. En las variantes secunda- drome de Noonan, Turner, Klinefelter, síndrome del x rias de cvg los hallazgos están relacionados con el pro- frágil y síndrome de Beare-Stevenson), trastornos endo- ceso de base.5,19 crinológicos (acromegalia, mixedema y diabetes melli- tus), enfermedades sistémicas (sífilis, síndrome de hiper Se considera una condición benigna, con buen pro- ige, síndrome de Ehler-Danlos, paquidermoperiostosis, nóstico, sin embargo tiene una gran repercusión psico- amiloidosis), así como con síndromes neoplásicos.8,10,11 lógica que puede llevar a trastornos de interacción social Se ha descrito su aparición con el consumo de sustancias en los pacientes que la presentan. Un pilar esencial en el anabólicas. El 25% de los casos de cvg secundaria corres- tratamiento es mantener una higiene local adecuada para ponden a lesiones tumorales, donde el nevo intradérmi- evitar procesos infecciosos y mal olor. La intervención co benigno es la causa más frecuente. Afecta por igual a quirúrgica está indicada en casos complicados o avanza- ambos sexos y puede ocurrir a cualquier edad.12 dos, y la mayoría de las veces se realiza con fines estéti- cos para mejorar la calidad de vida del paciente. Existen La piel cabelluda en cvg se engrosa de manera pro- múltiples técnicas descritas, sin embargo, la elección del gresiva, y al verse limitada por la fascia superficial tien- tipo de manejo quirúrgico está determinado por la locali- de a doblarse formando surcos de aspecto cerebriforme. zación, tamaño de la lesión y las preferencias del pacien- La etiología es desconocida, pero se ha propuesto como te.20 Para pliegues pequeños se realiza principalmente la teoría la presencia de mutaciones autosómicas dominan- escisión de la lesión con cierre primario;16,21 mientras que tes en el receptor de factor de crecimiento de fibroblas- para los pliegues extensos los métodos más usados son las tos 2 (fgfr2), ubicado en el cromosoma 10q22. El fgfr2 escisiones seriadas con colocación de injertos cutáneos, codifica una tirocina cinasa transmembranal con acti- así como la expansión tisular por etapas, seguida de esci- vidad mitogénica, angiogénica e inflamatoria, que podría sión de los pliegues y posterior reconstrucción con colga- dar origen a hipertrofia dérmica.13 Asimismo, en algunos jos locales, que evitan deformidades a nivel de las cejas y casos de cvg primaria se han reportado niveles bajos de los párpados.22-24 Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 23

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS Respecto a la forma secundaria de cvg, existe mejoría 10. Ennouhi M, Guerrouani A y Moussaoui A, Idiopathic cutis verticis de la apariencia y regresión histológica cuando se da tra- gyrata in a female, Cureus 2018; 10:e2105. tamiento para la patología de base que la condicionó. 11. Suh H, Flórez-Menéndez Á y De la Torre-Fraga C, A familial form En la literatura se han descrito aproximadamente 20 of primary essential cutis verticis gyrata, Actas Dermosifiliogr 2016; casos. Los casos que presentamos aquí son los dos pri- 107:435-7. meros reportados en población mexicana, lo cual subraya la importancia de reconocer esta entidad y de abordarla 12. Mutlu O, Colak O, Canli M y Akcay A, Scalp reconstruction with free adecuadamente para distinguir formas primarias de las latissimus dorsi flap in a patient with giant cutis verticis gyrata, J Cra- secundarias, ya que como se mencionó antes, la terapéuti- niofac Surg 2016; 27:e553-4. ca para estas dos formas difiere de manera importante. En ambos casos se explicó el carácter benigno de esta condi- 13. Yoo KH, Lee JW, Jang WS, Li K, Seo SJ y Hong CK, Cutis verticis gyrata ción y se decidió sólo manejo sintomático. and alopecia areata: a synchronous coincidence?, Yonsei Med J 2010; 51:612-4. BIBLIOGRAFÍA    1. Yang JJ, Sano DT, Martins SR, Tebcherani AJ y Sánchez AP, Primary 14. Palazzo R, Schepis C, Ruggeri M, Baldini L, Pizzi-Menti A, Arcoraci V et al., An endocrinological study of patients with primary cutis verticis essential cutis verticis gyrata: case report, An Bras Dermatol 2014; gyrate, Acta Derm Venereol 1993; 73:348-9. 89:326-8.    2. Sigüenza NL, Amaya AG, Yépez P, Peña SJ y Ayala MP, Caso clíni- 15. Radwanski HN, Rocha Almeida MW y Pitanguy I, Primary essential co: cutis gyrata vertis, Archivos Venezolanos de Farmacología y Terapéutica cutis verticis gyrata: a case report, Journal of Plastic, Reconstructive and 2017; 36:97-100. Aesthetic Surgery 2009; 62:430-3.    3. Akesson H, Cutis verticis gyrata and mental deficiency in Sweden: I. Epidemiologic and clinic aspects, Acta Med Scand 1964; 175:115-27. 16. Harish V y Clarke F, Isolated cutis verticis gyrata of the glabella and    4. Zeljko-Penavic´ J, Šimic´ D, Jurišic´ K y Gunaric´ A, Cutis verticis gyrata: nasal bridge: a case report and review of the literature, J Plast Reconstr a case report, Acta Dermatovenerol Croat 2016; 24:140-3. Aesthet Surg 2013; 66:1421-3.     5. Lamelas AM, Taub PJ, Silver L y Kressel A, Congenital primary essential cutis verticis gyrata, Eplasty 2016; 16:ic13. 17. Schenato LK, Gil T, Carvalho LA, Ricachnevsky N, Sanseverino A y Hal-    6. Larsen F y Birchall N, Cutis verticis gyrata: three cases with different pen R, Essential primary cutis verticis gyrate, J Pediatr 2002; 78:75-80. aetiologies that demonstrate the classification system, Australas J Der- matol 2007; 48:91-4. 18. Alorainy IA, Magnetic resonance imaging of cutis verticis gyrata, J Com-    7. Walia R y Bhansali A, Cutis verticis gyrate, bmj Case Reports 2011; pii: put Assist Tomogr 2008; 32:119-23. bcr0120113763.    8. Tucci A, Pezzani L, Scuvera G, Ronzoni L, Scola E, Esposito S et al., Is 19. Tan O y Ergen D, Primary essential cutis verticis gyrata in an adult cutis verticis Gyrata-Intellectual Disability syndrome an underdiagno- female patient: a case report, J Dermatol 2006; 33:492-5. sed condition? A case report and review of 62 cases, Am J Med Genet A 2017; 173:638-46. 20. Aslan C, Tan O, Hosnuter M e Isik D, Primary cutis verticis gyrata, The    9. Kosumi H, Izumi K, Natsuga K, Yamaguchi Y, Itami A y Shimizu H, Cutis Journal of Craniofacial Surgery 2015; 26:974-5. verticis gyrata fluctuation with atopic dermatitis disease activity, Acta Derm Venereol 2017; 97:1245-6. 21. Misirlioglu A, Karaca M y Akoz T, Primary cutis verticis gyrata and scalp reduction in one stage with multiple pinwheel flaps (revisited), Dermatol Surg 2008; 34:935-8. 22. Taha HM y Orlando A, Butterfly-shape scalp excision: a single stage surgical technique for cutis verticis gyrate, J Plast Reconstr Aesthet Surg 2014; 67:1747-9. 23. Zhao D, Li J, Wang K, Guo X, Lang Y, Peng L et al., Treating cutis verticis gyrata using skin expansion method, Cell Biochem Biophys 2012; 62:373-6. 24. Mishra A, Tehrani H, Hancock K y Duncan C, Management of primary cutis verticis gyrata with tissue expansion and hairline lowering fore- headplasty, J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010; 63:1060-1. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 24

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS DermatologíaCMQ2019;17(1):25-29 Facomatosis pigmentovascular tipo IIb tratada con láser colorante pulsado y láser de picosegundos. Reporte de un caso Type IIb Pigmentovascular Phakomatosis Treated with Pulsed Dye Laser and PicoWay Laser. Case Report Dinora D. Chávez-López,1 Isela Méndez-Bacca2 y Eduardo David Poletti-Vázquez3 1 Dermatólogo pediatra, Clínica Dermatológica Isela Méndez. 2 Dermatóloga, directora de la Clínica Dermatológica Isela Méndez. 3 Médico internista, dermatólogo, dermatología pediátrica, Universidad Autónoma y Universidad Cuauhtémoc de Aguascalientes, México. RESUMEN ABSTRACT Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad a quien We present the case of a 16-year-old female patient, with a se integró el diagnóstico de facomatosis pigmentovascular (FPV) diagnosis of phakomatosis pigmentovascularis (PPV) cesioflammea variedad cesioflammea tipo IIb (síndrome de Sturge-Weber y type IIb (Sturge-Weber syndrome and nevus of Ota). She was nevo de Ota). Fue tratada con dos modalidades de láser para treated with two laser modalities for the cutaneous compo- los componentes cutáneos (láser de colorante pulsado y láser nents (pulsed dye laser and PicoWay laser). Her evolution was de picosegundos). Su evolución fue aceptable luego de varias acceptable after several sessions, however, the long-term prog- sesiones, aunque su pronóstico a largo plazo de la fpv depende- nosis of ppv depends on extracutaneous manifestations. rá de las manifestaciones extracutáneas. Keywords: vascular malformation, nevus of Ota, phakomatosis pig- Palabras clave: malformación vascular, nevo de Ota, facomatosis mentovascularis cesioflammea, pulsed dye laser, PicoWay laser. pigmentovascular cesioflammea, láser colorante pulsado, laser de pico- segundos. LIntroducción IV. Mancha “en vino de Oporto” + melanocitosis dérmi- a facomatosis pigmentovascular (fpv) es un término ca + nevo de Spilus +/- nevo anémico. genérico que describe la asociación de una malfor- mación vascular capilar con una lesión pigmentada ex- V. Facomatosis cesiomarmorata; cutis marmorata telan- tensa, acompañada o no de alteraciones sistémicas. En la giectásica congénita + melanocitosis dérmica. actualidad se definen cinco tipos, en los que adicional- mente se asigna “a” cuando no existe partipación extracu- Los descubrimientos extracutáneos incluyen hallazgos tánea, y “b” cuando sí está presente.1 De esta manera, se neurológicos, musculoesqueléticos y oculares.2,3 La tasa identifican la siguientes variantes: de asociación de fpv con alteraciones extracutáneas es de aproximadamente 50%, lo que exige un manejo multidis- I. Mancha “en vino de Oporto” + nevo epidérmico. ciplinario en todos los pacientes, además se requiere un II. Facomatosis cesioflammea: mancha “en vino de Opor- diagnóstico y tratamiento oportunos para la detección y manejo de las posibles complicaciones cutáneas y/o sisté- to” + melanocitosis dérmica +/- nevo anémico. Son micas.1,4 En cuanto al tratamiento actual, en lo referente al la forma más común (85%), y 50% tiene complicación problema cutáneo podemos ofrecer de forma combinada mayor (Sturge-Weber, Parkes-Weber o facomatosis dos tipos de tecnología: láser colorante pulsado para tra- pigmento-queratósica) tar el componente vascular y láser de picosegundos para III. Facomatosis spilorosea: mancha “en vino de Oporto” + el componente pigmentario.5 nevo de Spilus +/- nevo anémico. CORRESPONDENCIA Dinora Desiree Chávez López n [email protected] n Teléfono: 5280 7256 Clínica Dermatológica Isela Méndez, Plinio 128, Polanco, Polanco II Secc, 11560 Ciudad de México. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 25

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS Descripción del caso cas del síndrome de Sturge-Weber y del nevo de Ota.6,7 Se trata de una paciente de 16 años de edad originaria y Debido a sus componentes cutáneos de manchas “en vino residente del Estado de México, quien presenta dermato- de Oporto” aunadas a melanocitosis dérmica, adicional- sis localizada en la cabeza, que afecta la hemicara derecha mente a su tratamiento de base se intentó intervención con una mancha eritematosa compatible con malforma- terapéutica cutánea con dos modalidades de láser. ción vascular capilar, además de manchas grisáceas en conjuntiva y en la región periocular derecha compatible Este padecimiento fue descrito por primera vez por con nevo de Ota, así como malformaciones vasculares en Ota en 1947, y los primeros reportes de casos datan de el tórax y en la extremidad inferior derecha. La paciente 1910.3,1 En el año 1985 Hasegawa y Yasuhara clasificaron la fue valorada de forma integral en las áreas de oftalmolo- fpv en cuatro tipos de acuerdo con la lesión pigmentada gía y neurología con diagnóstico de glaucoma y angioma presente asociada al nevo flámeo.1,2,8,9 leptomeníngeo, con lo que se integra el diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber aunado a nevo de Ota (faco- En el año 2005 Happle revisó los tipos de fpv ya des- matosis pigmentovascular tipo IIb, fpv IIb) (figuras 1 y 3). critos por otros autores y los reclasificó en cuatro gru- Actualmente la paciente ha recibido tres sesiones de láser pos.1 Propuso como inexistente la fpv tipo I de la antigua colorante pulsado en la cara, la primera de 8 joules, con clasificación. Asimismo sugirió que la categorización en duración de pulso de 0.45 ms y spot de 10 mm, posterior- subtipos “a” o “b” de acuerdo con el daño extracutáneo mente 10 joules, duración de pulso de 0.45 ms y spot de ausente o presente, respectivamente, es cuestionable ya 10 mm, y al final 7.5 joules, duración de pulso de 0.45 ms que es difícil afirmar que un subtipo “a” no evolucionará y spot de 7 mm, combinadas con una sesión de láser de después a un subtipo “b” y que, a su vez, éste puede no picosegundos para el nevo de Ota (figuras 2 y 4). especificar las anomalías extracutáneas presentes. De este manera, es preferible dar una descripción exacta, si es ne- Discusión cesario, de los defectos extracutáneos asociados.1,4 El caso correspondió a la variante de facomatosis pigmen- tovascular tipo IIb (cesioflammea), que fusionó característi- En la tabla 1 se muestra una comparativa de ambas clasificaciones de fpv, la tradicional y la nueva.2 A tra- vés de un extenso análisis de 24 casos de fpv tipos IIa y IIb, Vidaurri de la Cruz y colaboradores reportan que la Figuras 1 y 2. Iconografías que muestran el aspecto de las lesiones combinada de fpv y nevo de Ota. Nótese el cambio de tonalidades frontales y de toda la hemicara derecha, con tegumento que se homologó en coloración hacia el contralateral luego de tres sesiones con los dos láseres diferentes. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 26

DINORA DESIREE CHÁVEZ LÓPEZ Y COLS. FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR TIPO IIB Tabla 1. Clasificación tradicional y actual de las facomatosis pigmentovasculares Clasificación tradicional Descripción Nueva clasificación (Hasegawa y Yasuhara, 1985) (Happle, 2005) FPV tipo I Nevo flámeo + nevo epidérmico pigmentado No existe Cesioflamea FPV tipo II Nevo flámeo + manchas mongólicas o nevo de Ota +/- nevo anémico Spilorosea No clasificable FPV tipo III Nevo flámeo + nevo de spilus +/- nevo anémico Cesiomarmorata No clasificable FPV tipo IV Nevo flámeo + nevo de spilus + manchas mongólicas +/- nevo anémico FPV tipo V Cutis marmorata telangiectásica congénita + manchas mongólicas No clasificable Otras asociaciones cutáneas no descritas previamente Comparativa entre la clasificación tradicional de Hasegawa y Yasuhara y la clasificación de Happle.2,3 frecuencia relativa de fpv en el Instituto Nacional de Pe- vasculares y pigmentarias en un mismo paciente, aunque diatría de México fue de 5.8 por cien mil pacientes pediá- para su explicación se ha propuesto un modelo genético tricos, y de 0.634 por cien mil pacientes dermatológicos.1 conocido como twin spots (manchas gemelas) o didimosis.2 En casos semejantes al que nos ocupa, ya se ha especula- La tasa de asociación de fpv con alteraciones extra- do que pueden presentarse mutaciones en el gen gnaq cutáneas es de alrededor de 50% para todos los tipos, (proteína de unión a nucleótidos de guanina, proteína g) siendo las alteraciones neurológicas, oftalmológicas y en pacientes con manchas de vino de Oporto en el sín- esqueléticas las principalmente descritas. Los síndromes drome de Sturge-Weber, nevos azules, melanoma uveal asociados a fpv identificados con mayor frecuencia son el y nevo de Ota.10 de Sturge-Weber y el de Klippel-Trenaunay, este último se reporta en 6 a 8% de los casos de fpv. Se desconoce Con base en los esquemas de clasificación, nuestro la patogenia de la asociación de las extensas anomalías caso se identifica como una facomatosis pigmentovascu- Figuras 3 y 4. Iconografías con filtro para visualizar la vasculatura donde se muestra la disminución en la coloración de la hemicara derecha. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 27

CASOS CLÍNICOS / GENODERMATOSIS lar tipo IIb, también llamada cesioflammea, asociada a sín- Alejandrita 755-nm versus Alejandrita 755-nm nanosegun- drome de Sturge-Weber, y para su manejo es importante do, para un total de tres tratamientos con intervalos de abordarla de forma multidisciplinaria.4,5 Para la malfor- seis meses. La seguridad y eficacia de los dos láseres se mación vascular ya se ha intentado como terapéutica el determinó mediante evaluación visual, y se pudo concluir láser colorante pulsado, y para los nevos pigmentarios el que la terapia con láser de picosegundo ofrece resultados láser Q switched.11,12 También se ha informado acerca de clínicos significativamente mejores y con menos efectos tratamientos exitosos de melanocitosis dérmica en asiá- secundarios en el tratamiento.19 ticos y en pacientes con nevo de Ota.13,14 Con el objetivo de brindar el mayor beneficio, en este caso en particular En nuestra paciente se optimizó tecnología “de punta” decidimos usar para las lesiones cutáneas la combinación para lesiones pigmentarias y láser de primera línea para de dos láseres, uno para el componente pigmentario y la lesión vascular con buenos resultados en pocas sesio- otro para el componente vascular.15,16 En este caso utili- nes, analizado el porcentaje de mejoría con iconografía zamos la tecnología de primera línea para el componente (visia®). vascular el láser colorante pulsado, y para el componente pigmentario usamos la última tecnología en láser de pi- Conclusiones cosegundos.5,16 Los pacientes con facomatosis pigmentovascular deben ser diagnosticados y tratados de forma integral. La terapia Láser colorante pulsado combinada con láseres en dichos pacientes es una opción Con base en el trabajo de Anderson y Parrish de princi- para las lesiones cutáneas. Probablemente nuestros resul- pios de la década de 1980, se han desarrollado varios sis- tados estimularán a los médicos a considerar esta opción temas láser específicos para lesiones vasculares utilizando terapéutica y mejorar la calidad de vida de los pacien- el principio de la fototermólisis selectiva. Las lesiones tes. Se debe considerar que pese a los avances que se han vasculares benignas contienen cantidades abundantes producido con estas fuentes de luz, quizá solamente se de oxihemoglobina que se pueden tratar selectivamente consiga eliminar de forma completa entre 40 y 50% de con el láser a una longitud de onda, duración de pulso y estas lesiones. fluencia específicos. Los láseres de colorantes de pulso se han convertido en el estándar de oro tanto para lesiones BIBLIOGRAFÍA vasculares congénitas como adquiridas. Los sistemas pdl    1. Happle R, Phacomatosis pigmentovascularis revisited and reclassified, más nuevos con duración de pulso prolongada permiten un calentamiento más lento y uniforme con poca o ningu- Arch Dermatol 2005; 141:385-8. na rotura de vasos y menos púrpura.16    2. Vidaurri de la Cruz H, Tamayo-Sánchez L, Duran-McKinster C, Oroz- Láser de picosegundos (PicoWay) co-Covarrubias M de L y Ruiz-Maldonado R, Phakomatosis pigmen- El láser en picosegundos causa efectos microscópicos por tovascularis II A and II B: clinical fin dings in 24 patients, J Dermatol debajo de la epidermis, a través de un efecto fotoacús- 2003; 30:381-8. tico. El láser de picosegundos tiene doble longitud de    3. Viada-Peláez MC, Stefano PC, Cirio A y Cervini AB, Facomatosis pig- onda de 1 064 nm con duraciones de pulso de 450 ps.16,17 mentovascular tipo cesioflammea: a propósito de un caso, Arch Argent Las duraciones de pulso más cortas permiten el impac- Pediatr 2018; 116(1):e121-e124. to fotoacústico necesario para fracturar y romper el cro-    4. Cadavid M, Zapata F y Velásquez N, Facomatosis pigmentovascularis móforo diana (melanina) utilizando fluencias bajas y asociada a síndrome de Klippel-Trenaunay y a alopecia triangular. Re- con esto tener menos efectos adversos. En los últimos porte de caso, Rev ces Medicina 2012; 26(2):229-36. 20 años los láseres Q-switched que emiten duraciones de    5. Adachi K, Togashi S, Sasaki K y Sekido M, Laser therapy treatment of pulso cortas en nanosegundos eran los ideales para tratar phacomatosis pigmentovascularis type II: two case reports, J Med Case lesiones pigmentarias; sin embargo, se ha teorizado que Rep 2013; 27(7):55. con duraciones de pulso más cortas, en picosegundos se    6. Namiki T, Takahashi M, Nojima K, Ueno M, Hanafusa T, Tokoro S y obtienen mejores resultados para la destrucción del pig- Yokozeki H, Phakomatosis pigmentovascularis type IIb: a case with mento.18 Muy recientemente, Wenyou Yu y colaboradores Klippel–Trenaunay syndrome and extensive dermal melanocytosis as analizaron en 30 pacientes, de forma comparativa, con la nevus of Ota, nevus of Ito and ectopic Mongolian spots, J Dermatol región facial dividida, una sola aplicación (pasada) alea- 2017; 44(3):e32-e3. toria, comparativa y controlada de láser de picosegundo    7. Goyal T y Varshney A. Phacomatosis cesioflammea: first case report from India, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010; 76(3):307.    8. Cordisco M, Campo A, Castro C et al., Phakomatosis pigmentovascula- ris: report of 25 cases, Ped Dermatol 2001; 18(Sup70):65.    9. Fernández-Guarino, Boixeda P, De las Heras E et al., Phakomatosis pigmento vascularis: clinical fidings in 15 patients and review of the literature, J Am Acad Dermatol 2008; 58(1):88-93. 10. Thomas A, Zeng Z, Rivière JB et al., Mosaic activating mutations in gna11 and gnaq are associated with phakomatosis pigmentovascularis and ex- tensive dermal melanocytosis, J Invest Dermatol 2016; 136(4):770-8. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 28

DINORA DESIREE CHÁVEZ LÓPEZ Y COLS. FACOMATOSIS PIGMENTOVASCULAR TIPO IIB 11. Kono T, Erçöçen AR, Chan HH, Kikuchi Y et al., Treatment of pha- 17. Bernstein E, Schomacker K, Paranjape A et al., Treatment of photoa- comatosis pigmento vascularis: a combined multiple laser approach, ging with a dual-wavelength, 532 nm and 1 064 nm picosecond-do- Dermatol Surg 2003; 29(6):642-6. main laser producing a fractionated treatment beam using a hologra- phic optic, J Drugs in Dermatol 2017; 16(11):611-6. 12. Segatto MM, Schmitt E, Hagemann L et al., Phacomatosis pigmen- tovascularis type IIa: case report, An Bras Dermatol 2013; 88(6 Suppl 18. Bernstein E, Schomacker K y Basilavecchio L, Treatment of acne sca- 1):S85-8. rring with a novel fractionated, dual-wavelength, picosecond-domain laser incorporating a novel holographic beam-splitter, Lasers in Surgery 13. Jerdan K, Hsu JT y Schnurstein E, Successful treatment of Ota and Medicine 2017; 49:796-802. nevus with the 532-nm solid-state picosecond laser, Cutis, 2017; 99(3):E29-E31. 19. Yu W, Zhu J, Yu X, Lyu D, Lin X y Zhang Z, A split-face, single-blin- ded, randomized controlled comparison of alexandrite 755-nm pi- 14. Ohshiro T, Sasaki K y Kishi K, Picosecond pulse duration laser treat- cosecond laser versus alexandrite 755-nm nanosecond laser in the ment for dermal melanocytosis in Asians: a retrospective review, Laser treatment of acquired bilateral nevus of Ota elike macules, J Am Acad Ther 2016; 29(2):99-104. Dermatol 2018; 79:479-86. 15. Torrelo A, Zambrano A y Happle R, Cutis marmorata telangiectatica congenita and extensive mongolian spots: type 5 phacomatosis pig- mentovascularis, Br J Dermatol 2003; 148:342-5. 16. Habbema L, Verhagen R, Van Hal R et al., Minimally invasive non-ther- mal laser technology using laser induced optical breakdown for skin rejuvenation, J Biophotonics 2012; 5(2):194-9. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 29

DermatologíaCMQ2019;17(1):30-35 CASOS CLÍNICOS / MICOSIS Y PARASITOSIS Leishmaniasis labial Lip Leishmaniasis Patricia Chang,1 Daniela Attili Castro,2 Gylari Calderón Pacheco3 y Rudy López4 1 Dermatóloga. 2 Electivo del Servicio de Dermatología. 3 Dermatopatóloga. 4 Infectólogo. Hospital General de Enfermedades igss. RESUMEN ABSTRACT Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la leishmania- According to the World Health Organization (WHO), leishmani- sis es una de las siete enfermedades tropicales más importantes asis is one of the seven most important tropical diseases that que representan un problema de salud mundial y, sin embargo, represents a global health problem and yet one of the most es una de las enfermedades más olvidadas. Aproximadamente neglected diseases. Approximately 350 million people are at risk 350 millones de personas corren el riesgo de contraer la en- of contracting the disease and it is estimated that 1.6 million fermedad y se estima que cada año se producen 1.6 millones new cases occur worldwide each year. We present the case of a de casos nuevos en todo el mundo. Presentamos el caso de 32-year-old male patient who was referred with a 3-month old un paciente masculino de 32 años que fue remitido con una lesion on lips, which started as a “small ball” in the lower lip and lesión de tres meses en los labios, que comenzó como una “bola progressively extended, increasing in size and ulcerating until pequeña” en el labio inferior y se extendió progresivamente, the whole upper lip was covered. At the time of evaluation, he aumentó de tamaño y se ulceró hasta abarcar ambos labios. En presented with stomatitis located in the lips (upper and lower) el momento de la evaluación presentó una estomatitis locali- constituted by edema, ulcers, crusts and yellowish discharge. zada en ambos labios constituida por edema, úlceras, costras The patient had recently traveled to Peten, Guatemala, which is y secreción amarillenta. El paciente había viajado recientemen- an endemic area of leishmaniasis. Lower lip biopsies were per- te a Petén, Guatemala, un área endémica de leishmaniasis. Se formed and sent to the Central Unit for pcr-dna analysis at the realizaron biopsias del labio inferior y se enviaron a la Unidad National Health Laboratory. The PCR-DNA test confirmed the Central para el análisis de pcr-adn en el Laboratorio Nacional diagnosis of leishmaniasis due to Leishmania sp. and treatment de Salud. La prueba de PCR-ADN confirmó el diagnóstico de lei- was started with glucantime at a dose of 20 mg/kg/day for shmaniasis debido a Leishmania sp. y el tratamiento se inició con 20 days intramuscularly, obtaining an excellent clinical response. glucantime en una dosis de 20 mg/kg/día durante 20 días por Leishmaniasis lesions occur in areas of the body exposed to the vía intramuscular, con lo que se obtuvo una excelente respuesta bite of sand flies (Plhebotomus and Lutzomyia). The most involved clínica. Las lesiones de leishmaniasis ocurren en áreas del cuerpo areas of the body are the ears, cheeks, nose, and extremities. expuestas a la picadura de moscas de la arena (Plhebotomus y Labial leishmaniasis as the primary site of cutaneous leishmani- Lutzomyia). Las áreas del cuerpo más involucradas son las ore- asis is unusual and can mimic other pathologies such as oral jas, las mejillas, la nariz y las extremidades. La leishmaniasis labial granulomatosis in Crohn’s disease, sarcoidosis, giant cell granu- como sitio primario de leishmaniasis cutánea es inusual y puede loma, squamous cell carcinoma, fungal infections among others. simular otras patologías, como la granulomatosis oral en la en- Although labial lesions are an unusual presentation of leshmani- fermedad de Crohn, sarcoidosis, granuloma de células gigantes, asis, it’s important to consider it under the differential when carcinoma de células escamosas, infecciones por hongos, entre patients have travelled to endemic areas so that early diagnosis otras. Si bien las lesiones labiales son una presentación inusual and timely treatment can be started. de la leishmaniasis, es importante considerarlo en el diferencial Keywords: cutaneous leishmaniasis, lip leishmaniasis, Guatemala. CORRESPONDENCIA Patricia Chang n [email protected] n tel. (502) 2375-7363 3a Av 12-38 zona 10, Paseo Plaza Clinic Center, Oficina 404 , Ciudad de Guatemala, Guatemala DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 30

PATRICIA CHANG Y COLS. LEISHMANIASIS LABIAL cuando los pacientes han viajado a áreas endémicas, para poder iniciar el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno. Palabras clave: leishmaniasis cutánea, leishmaniasis labial, Gua- temala. LIntroducción vicio de Dermatología para una interconsulta. Durante a leishmaniasis engloba un grupo de enfermedades su evaluación presentó una estomatosis localizada en los causadas por diferentes especies de protozoos intra- labios constituida por edema, úlceras, costras melicéricas celulares del género Leishmania que se transmite por ar- y secreción amarillenta (figuras 1 y 2). El resto del examen trópodos, vectores de los géneros Phlebotomus y Lutzomyia, físico se encontró dentro de los límites normales. del Viejo y del Nuevo Mundo. De acuerdo con la Orga- nización Mundial de la Salud (oms), es una de las siete El paciente refirió que tres meses antes de la consulta enfermedades tropicales más importantes que represen- comenzó con una “bolita” en el labio inferior, la cual se ta un problema de salud a nivel mundial y, sin embargo, fue extendiendo progresivamente, aumentó de tamaño y una de las enfermedades más olvidadas. Afecta principal- se ulceró hasta abarcar el labio superior, con edema, do- mente a personas de bajo nivel socioeconómico, a países lor y secreción purulenta. Por lo anterior consultó a un en vías de desarrollo, y está asociada con desnutrición, médico particular quien le realizó una biopsia, la cual pobreza, migración e inmunocompromiso.1-4 Hay tres sín- informó compatible con histoplasmosis vs. leishmaniasis. dromes clínicos de leishmaniasis: visceral, cutánea y mu- Fue enviado al hospital de infectología donde se le in- cocutánea, las características clínicas incluyen un amplio dicó voriconazol y anfotericina b; después acudió a una espectro de manifestaciones que dependen de la especie interconsulta en el Servicio de Dermatología para una involucrada, así como la respuesta inmune del huésped.1,4 reevaluación Presentación de caso Antecedentes familiares y personales negativos Se trata de un paciente masculino de 32 años de edad Se encontró que el antecedente epidemiológico de im- cuya ocupación es agente de seguridad, internado en el portancia fue que, debido a su trabajo, recientemente Hospital de Infectología por una lesión labial que fue hizo un viaje al departamento de Petén, Guatemala, área diagnosticada por un médico particular como histoplas- que es endémica para leishmaniasis. mosis vs. leishmaniasis. El paciente fue enviado al Ser- Se hizo el diagnóstico de leishmaniasis labial infecta- da, por lo que se tomó cultivo de la secreción purulenta Figura 1. Aspecto panorámico de la lesión de labios con úlceras, edema, secreción Figura 2. Vista lateral de la lesión labial. purulenta y costras melicéricas. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 31

CASOS CLÍNICOS / MICOSIS Y PARASITOSIS donde se aisló Staphylococcus aureus. Comenzó tratamiento Figura 3. En la tinción de hematoxilina-eosina se observan múltiples histiocitos con a base de dicloxacilina 500 mg iv cada seis horas duran- la presencia de parásitos intracelulares. te 10 días. Asimismo, se realizaron tomas de biopsia del labio inferior: una para tinción con hematoxilina-eosina Figura 4. Con la tinción de (completar información) y la otra se envió para pcr-adn a la Unidad Central del Laboratorio Nacional de Salud para la vigilancia epide- Figura 5. Curación clínica después del tratamiento, a las cinco semanas. miológica, área de parasitología, sección leishmaniasis. La pcr-adn mostró positividad para Leishmania sp. y en van desde una pápula asintomática en el área de la pica- la biopsia se observó infiltrado inflamatorio en la dermis dura, la cual se convierte en vesícula o pústula que puede (figuras 3 y 4). Con estos datos se confirmó el diagnóstico llegar a formar placas que se ulceran, formando úlceras de leishmaniasis labial y se inició tratamiento con glucan- de bordes gruesos nodulares en ocasiones puntiagudos, time en dosis de 20 mg/kg/día durante 20 días vía intra- muscular, obteniendo una excelente respuesta clínica al completar el mismo (figura 5). Discusión Aproximadamente 350 millones de personas corren el riesgo de contraer esta enfermedad, y se estima que cada año se producen 1.6 millones de nuevos casos a nivel mundial, de los cuales 60 mil ocurren en América Lati- na. Cerca de 0.2-0.4 millones son casos de leishmaniasis visceral y 0.7-1.2 millones son casos de leishmaniasis cu- tánea (lc), es decir, esta última es la forma más común de presentación.2-4 En Guatemala esta enfermedad es endémica en cinco departamentos: Petén y Alta Verapaz son los que mayor número de casos reportan, seguidos de Izabal, Quiché y Huehuetenango.9,10 Las formas de leishmaniasis que se han informado hasta ahora son la cutánea y la visceral, esta última sólo se ha reportado en Progreso y Huehuete- nango. La incidencia de esta enfermedad en los últimos años ha sido en promedio de 725 casos por año en el país, de los cuales cerca de 75% es de tipo cutáneo.9,10 La leishmaniasis cutánea es causada por varias especies de Leishmania: major y trópica en Europa y Leishmania mexica- na, amazoniensis, guyanensis, panamensis y braziliensis en Amé- rica Central y del Sur; se ha visto que en el suroeste de México el agente causal principalmente es L. mexicana.1,4,5 De acuerdo con datos del Centro de Estudios en la Sa- lud de la Universidad del Valle de Guatemala, la leishma- niasis cutánea (lc) es la forma clínica más frecuentemente observada en el país, 70.4% de los casos se localizan en áreas expuestas: las orejas y las extremidades superiores son los sitios más comunes. En la mayoría de las lesiones secundarias a lc el agente causal identificado es L. brazi- liensis (70%) y L. mexicana (25%).10 En general, la lesiones por leishmaniasis ocurren en áreas del cuerpo expues- tas a la picadura del insecto, las regiones más involu- cradas suelen ser las orejas, las mejillas, la nariz y las extremidades.4-6 Se caracteriza por lesiones en la piel que DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 32

PATRICIA CHANG Y COLS. LEISHMANIASIS LABIAL estas úlceras asintomáticas pueden durar de meses hasta endémicas sigue siendo de mucha utilidad diagnóstica.13-15 años, y aunque es posible que esté presente la linfadeno- La reacción de Montenegro es una reacción de hipersen- patía localizada en el área de la lesión cutánea, es raro sibilidad tipo iv contra el parásito, y tiene una sensibi- encontrar complicaciones sistémicas.1,4-6 En ocasiones es- lidad de más de 80%.14,15 Sin embargo, esta prueba se ve tas lesiones se curan de forma espontánea conforme a los influenciada por el tiempo de evolución de la enferme- años, sin embargo, dejan cicatrices retráctiles que pueden dad y los resultados no distinguen si la infección es activa llegar a la deformidad o mutilación del área afectada, por o de exposición previa, por lo que su importancia diag- lo que es importante identificar a tiempo las lesiones y nóstica se ve limitada en pacientes de áreas endémicas.15,16 ofrecer tratamiento oportuno para esta enfermedad.4,5 Faber y colaboradores compararon el valor de las técnicas diagnosticas más comunes para leishmaniasis cutánea, y En los últimos años se han reportado casos clínicos de encontraron que tanto el frote como el cultivo en medio variantes raras de lc en el Viejo Mundo, pocos son los ca- de Novy-McNeal-Nicolle y el estudio histopatológico sos informados de leishmaniasis labial, ya que el labio es poseen una sensibilidad de entre 54 y 70%, con una es- una región inusual de presentación.5-8 Sajad y colaborado- pecificidad de 100%, en contraste con la pcr que en este res publicaron una serie de cuatro casos de leishmaniasis estudio demostró una sensibilidad de 96% y 100% de es- labial donde la manifestación clínica es muy similar a lo pecificidad.13 Algunos estudios indican que la pcr parece descrito en la literatura, la lesión inicia en el labio como ser la prueba diagnóstica con sensibilidad más alta cuan- una pápula o nódulo indoloro, crónico, que tiende a for- do se usa como un procedimiento de diagnóstico único, mar una placa ulcerada en el centro con múltiples costras, pero aunque la microscopía y el cultivo en combinación puede haber o no linfadenopatía asociada y en general mejoran su sensibilidad hasta en 85%, no son suficiente- no existen síntomas sistémicos.5,6,11,12 Al igual que Sajad mente sensibles.13,14,17 y colaboradores, en su serie de casos Hammami-Ghor- bel y colaboradores concluyen que el labio superior es el Los métodos convencionales como la prueba de Mon- que con mayor frecuencia se ve afectado, y la especie más tenegro, el frote, el cultivo y el estudio histopatológico asociada en esta serie de casos fue L. infantum. Sin embar- combinados aumentan su sensibilidad, dependen de la go, en el estudio de Mohammadpour y colaboradores se presentación clínica, las especies de parásitos, los cono- evidencia las especies L. major y L. tropica como causan- cimientos técnicos y otros factores como el tiempo en el tes de esta presentación clínica de leishmaniasis cutánea, caso del cultivo, que puede variar de días a semanas, poco por lo que no es posible atribuir esta manifestación a sólo a poco han hecho que, cuando se encuentra disponible, la una especie.5,6 La leishmaniasis labial como sitio primario pcr sea la prueba preferida para el diagnóstico de leish- de leishmaniasis cutánea es inusual y puede imitar otras maniasis cutánea.13,14,17 patologías, como granulomatosis oral en enfermedad de Crohn, sarcoidosis, granuloma de células gigantes en Es importante sospechar esta enfermedad cuando se cuerpo extraño, carcinoma de células basales, carcinoma encuentra en el labio junto con los diagnósticos dife- de células escamosas, infecciones micóticas, entre otras.5 renciales, ya que es una topografía inusual, de la misma manera se deben tomar en cuenta viajes recientes y ante- Existen varios métodos para el diagnóstico de leish- cedentes epidemiológicos, además de conocer las formas maniasis, sin embargo, éstos tienen sus limitaciones, por atípicas de la leishmaniasis cutánea para el diagnóstico lo que el diagnóstico se debe realizar en relación con la temprano y, por ende, su tratamiento. clínica, la epidemiología y las pruebas de laboratorio, así como con la identificación de la especie de Leishma- El tratamiento de la leishmaniasis cutánea debe ser individualizado, ya que parte importante del mismo es nia.4,7,8,13,14 conocer la especie de Leishmania a la que va dirigido el Entre los métodos convencionales más comúnmente tratamiento, así como el área geográfica y la resistencia de la especie en esa área.18 utilizados para el diagnóstico se encuentra el examen mi- croscópico de frote del tejido con tinción de giemsa y la Existen múltiples drogas para el tratamiento de lei- visualización directa del parásito, la cual ha demostrado shmaniasis cutánea, los antimoniales pentavalentes han ser una prueba útil, rápida y de bajo costo. Sin embargo, sido pilar en el tratamiento en varios países; éstos se ad- la positividad de la prueba es inversamente proporcional ministran por vía intralesional y de forma sistémica.18 En al tiempo de evolución de la lesión, proporciona infor- algunos países de Europa los antimoniales intralesionales mación cuantitativa sobre la carga del parásito, pero no han mostrado más de 90% de tasas de curación para la discrimina entre las distintas especies.13,14 Esta prueba po- leishmaniasis cutánea, y en cuanto a los antimoniales sis- see una sensibilidad que varía entre 50 y 70%, y en áreas témicos, las tasas de curación varían entre 75 y 98% para Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 33

CASOS CLÍNICOS / MICOSIS Y PARASITOSIS L. major y entre 41 y 53% para L. tropica. Sin embargo, en la información y los estudios disponibles con azoles en América los antimoniales sistémicos tienen una tasa de leishmaniasis cutánea no permiten dar una conclusión curación que varía de 77 a 90% dependiendo de la espe- acertada sobre el beneficio de la terapia.20 cie, por lo que se consideran el tratamiento de primera línea.18 Los antimoniales pentavalentes se han utilizado Además de tratamiento con drogas intralesionales o en combinación con otros medicamentos, como pentoxi- sistémicos, algunos estudios demostraron que el parásito filina, imiquimiod y alopurinol, para los diferentes tipos de la Leishmania deja de multiplicarse in vitro a tempera- de esta enfermedad; en leishmaniasis cutánea por L. major turas mayores de 39 oC, por lo que la termoterapia es un se vio que la terapia combinada de antimoniales pentava- tratamiento local que ha mostrado tener tasas de curación lentes parenterales con alopurinol vía oral (20 mg/kg/día) comparables con medicamentos intralesionales.18 durante 20 días tuvo mayores tasas de curación (80.6%) en comparación con monoterapia.18 Entre los principales La termoterapia con radiofrecuencia es la más estudia- efectos adversos de los antimoniales están las arritmias da y ha demostrado que es efectiva. Un estudio hecho en cardiacas, prolongación del intervalo Qt, elevación de Afganistán acerca de lesiones únicas causadas por L. tropi- enzimas hepáticas o pancreáticas, mialgias y artralgias.18 ca mostró que la termoterapia con ondas de radiofrecuen- cia tuvo una tasa de curación de 69.4%, en comparación En un estudio realizado en Brasil se comparó la efica- con 75.3% de estibogluconato sódico intralesional y 44.8% cia y seguridad del uso de miltefosina, análogo de fosfa- de estibogluconato sódico intramuscular.18 En Colombia tidilcolina, versus antimoniales pentavalentes en el trata- se comparó la dosis de 50 mg de miltefosina tres veces al miento de leishmaniasis cutánea causada por L. brazilensis. día durante 28 días versus termoterapia con aplicación de Esta investigación demostró que la terapia con miltefo- 50 oC por 30 segundos sobre la lesión y el área perilesional sina tiene mayor tasa de curación, con 75 vs. 53.3% en el de la piel, y en ambos tratamientos se encontraron tasas grupo de los antimoniales pentavalentes.19 En América, la de curación de 59%.18 Asimismo se ha estudiado la criote- miltefosina se ha utilizado de manera eficaz en leishma- rapia con nitrógeno líquido como tratamiento local, en la niasis cutánea, dependiendo de la especie. En Colombia que se obtuvieron tasas de curación mayores de 90% a las se estudió en dosis de 2.5 mg/kg/día vía oral durante 28 seis semanas de tratamiento con una o dos aplicaciones días con L. panamesis, y se obtuvieron tasas de curación semanales en la lesión y los bordes.18 hasta de 90%, mientras que en Guatemala, donde las es- pecies que prevalecen son L. brazilensis y L. mexicana, las A pesar de que existen múltiples tratamientos para la tasas de curación fueron de 53%.18 leishmaniasis cutánea, la sospecha clínica, el diagnóstico oportuno y la identificación de la especie son importan- En India la anfotericina b es el tratamiento antibiótico tes para lograr un tratamiento individualizado, dirigido y más comúnmente utilizado para leishmaniasis visceral re- oportuno. fractaria, y en varios países ha demostrado tener una alta tasa de curación en leishmaniasis visceral y mucocutánea, BIBLIOGRAFÍA sin embargo, hay pocos estudios grandes realizados en leishmaniasis cutánea que demuestren su eficacia.18 Una    1. Marra F, Chiappetta M y Vincenti V, Ear, nose and throat manifesta- investigación retrospectiva de 20 pacientes con leishma- tions of mucocutaneous leishmaniasis: a literature review, Acta Biomed niasis cutánea de diferentes países y especies demostró 2014; 85(1): 3-7. una tasa de curación de 84%, al igual que la experiencia en casos de L. tropica en el Viejo Mundo con el uso de an-    2. Georgiadou S, Makaritsis K y Dalekos G, Leishmaniasis revisited: cu- fotericina b en dosis de 3 mg/kg durante cinco días y una rrent aspects on epidemiology, diagnosis and treatment, Journal of sexta dosis en el décimo día de tratamiento.18 Translational Internal Medicine 2015; 3(2). Los azoles son otro grupo de medicamentos utilizados    3. World Health Organization, Leishmaniasis fact sheet. Disponible en: en el tratamiento de Leishmania, aunque existe controver- http://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leishmaniasis. sia acerca de los resultados. En un metaanálisis publicado Consultado: 14 de marzo de 2018. en 2017 se revisó la eficacia de la terapia con azoles (flu- conazole, ketoconazole e itraconazole) en leishmaniasis    4. Torres-Guerrero E, Quintanilla-Cedillo MR, Ruiz-Esmenjaud J y Arenas cutánea y mucocutánea, en el cual se concluyó una efi- R, Leishmaniasis: a review, F1000Research 2017, 6(F1000 Faculty Rev):750. cacia de los azoles de 64% con tasas de curación simila- res entre la terapia con fluconazole (61%), ketoconazole    5. Mohammadpour I, Motazedian M, Handjani F y Hatam F, Lip leishma- (64%) e itraconazole (65%).20 Actualmente la calidad de niasis: a case series with molecular identification and literature review, bmc Infectious Diseases 2017; 17:96:2178-7.    6. Hammami-Ghorbel H, Abda B, Badri T, Chelbi H, Fenniche S, Mokhtar I, Bouratbine A, Benmously-Mlika R y Aoun K, Mucosal leishmaniasis of the lip: an emerging clinical form in Tunisia, Journal of European Academy of Dermatology and Venereology 2014; doi: 10.1111/jdv.12580.    7. Vasudevan B y Bahal A, Leishmaniasis od the lip diagnosed by lymph node aspiration and treated with a combination of oral ketoconazole and intralesional sodium stibogluconate, Indian Journal of Dermatology 2011; 56(2):214-6. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 34

PATRICIA CHANG Y COLS. LEISHMANIASIS LABIAL    8. Ayatollahi J, Ayatollahi F, Ayatollahi R y Hossein S, A case-study of 15. Akhoundi M, Downing T, Votýpka J, Kuhls K, Lukes J, Cannet A, Ravel mucosal leishmaniasis in the lip, Int J Infect 2017; 4(3):e38932. C, Marty P, Delaunay P, Kasbari M, Granouillac B, Gradoni L y Sereno D, Leishmania infections: molecular targets and diagnosis, Molecular    9. Chávez Vásquez E, Leishmaniasis Guatemala 2016, Departamento de Aspects of Medicine 2017; 57:1e29. Epidemiología, Ministerio de Salud Pública y Asistencia Social, Guate- mala. Disponible en: http://epidemiologia.mspas.gob.gt//. 16. Antonio LF, Fagundes A, Oliveira RV, Pinto PG, Bedoya-Pacheco SJ, Vasconcellos EC, Valete-Rosalino MC, Lyra MR, Passos SR, Pimentel 10. Centro de Estudios de la Salud, Universidad del Valle de Guatemala, MI y Schubach AO, Montenegro skin test and age of skin lesion as Hoja Informativa, Leishmaniasis. Disponible en: http://www.ces.uvg. predictors of treatment failure in cutaneous leishmaniasis, Rev Inst Med edu.gt/page/leishmaniasis/. Trop Sao Paulo 2014; 56(5):375-80. 11. Sajad P, Rather S, Hassan I y Qureshi W, Primary lip leishmaniasis-re- 17. Pourmohammadi B, Motazedia MH, Hata GR, Kalantari M, Habibi P port of 4 cases from a non-endemic region of Kashmir valley of north y Sarkari B, Comparison of three methods for diagnosis of cutaneous India and review of literature, Journal of Advances in Medicine and Medical leishmaniasis, Iranian J Parasitol 2010; 5(4):1-8. Research 2017; 24(1):1-5. 18. Sundar S y Chakravarty J, An update on pharmacotherapy for leish- 12. Nasiri S, Mozafari N y Abdollahimajd F, Unusual presentation of cuta- maniasis, Expert Opin Pharmacother 2015; 16(2):237-52. neous leishmaniasis: lower lip ulcer, Archives of Clinical Infectious Diseases 2012; 7(2):66-8. 19. Machado PR, Ampuero J, Guimarães LH, Villasboas L, Rocha AT et al., Miltefosine in the treatment of cutaneous leishmaniasis caused by 13. Faber W, Oskam L, Van Gool T, Kroon N, Knegt-Junk K, Hofwegen Leishmania braziliensis in Brazil: a randomized and controlled trial, plos H, Van der Wal A y Kager P, Value of diagnostic techniques for cuta- Negl Trop Dis 2010; 4(12):e912. neous leishmaniasis, J Am Acad Dermatol 2003; 49:70-4. 20. Lanza E, Rabello A y Fernandes F, Efiicacy of azole therapy for tegu- 14. Espir T, Guerreiro T, Naiff M, Figueira LP, Soares FV, Silva S y Ramos mentary leishmaniasis: a systematic review and meta-analysis, plos One AM, Evaluation of different diagnostic methods of American cuta- 2017; 12(10):E0186117. neous leishmaniasis in the Brazilian Amazon, Experimental Parasitology 2016; 167:1-6. Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 35

DermatologíaCMQ2019;17(1):36-38 CASOS CLÍNICOS / MICOSIS Y PARASITOSIS Actinomicetoma abdominal en paciente con vitiligo segmentario: un reporte de caso Abdominal Actinomycetoma in a Patient with Segmental Vitiligo: A Case Report María Sofía Roldán Franco,1 Ramiro Ruano2 y Liliana Acevedo3 1 Residente de dermatología. 2 Dermatólogo. 3 Química bióloga, micóloga. Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel-inderma, Guatemala. RESUMEN ABSTRACT El actinomicetoma es una infección crónica, granulomatosa, Actinomycetoma is a chronic, granulomatous infection, char- caracterizada por tumefacción y fístulas de las que drena mate- acterized by swelling and fistulas draining sero-purulent mate- rial seropurulento. Con frecuencia es causada por bacterias del rial. It is caused by bacteria of the genus Nocardia (86%) and género Nocardia (86%) y Actinomadura (14%). Las extremidades Actinomadura (14%). The lower extremities and trunk are the inferiores y el tronco son las áreas más afectadas. La fisiopato- most affected areas. The immunological pathophysiology and logía inmunológica y su relación con enfermedades de riesgo its relationship with immune diseases is still under study. It is inmunológico aún se encuentra en estudio. Durante el examen necessary to isolate the causal microorganism and the presence directo para el diagnóstico es necesario aislar el microorganis- of grains on the direct exam for diagnosis. Prolonged treat- mo causal y la presencia de granos. El tratamiento prolongado ment with trimethoprim-sulfamethoxazole continues to be one con trimetoprim-sulfametoxazol continúa siendo uno de los of the first-line drugs. Amikacin is considered useful in compli- fármacos de primera línea. La amikacina se considera útil en cated or unresponsive cases. casos complicados o sin respuesta. Keywords: actinomycetoma, vitiligo. Palabras clave: actinomicetoma, vitiligo. PCaso clínico a parches acrómicos y poliosis que afectan la extremidad resentamos el caso de un hombre de 21 años prove- superior derecha y el tronco posterior, sin sobrepasar la niente de una región boscosa de Guatemala. Refiere línea media (figura 1). que tiene un “grano” en la parte inferior del abdomen, de un año de evolución, con aumento progresivo de ta- Se efectúa biopsia tipo punch para evaluación histo- maño y salida de material rojizo y purulento. No muestra patológica, la cual revela reacción granulomatosa. Se otros síntomas. Menciona que no ha sufrido algún trau- realiza cultivo que resulta positivo para Nocardia sp. y ma o evento desencadenante. Como único anteceden- frote en fresco de secreción purulenta, muestra granos te dice que padece vitiligo segmentario de tres años de café, arriñonados, con múltiples filamentos en la periferia evolución, sin tratamiento. (figura 2). Se llega al diagnóstico de actinomicetoma por Nocardia. Durante el examen físico se observa dermatosis cróni- ca localizada en la fosa ilíaca izquierda caracterizada por Se inicia tratamiento con trimetoprim/sulfametoxazol placa indurada, color rosado-violáceo, de 6 cm de lon- 800/160 mg cada 12 horas. Cuatro meses después se ob- gitud, la cual sigue un trayecto lineal. En su superficie serva mejoría clínica notoria (figura 3). presenta tres áreas de apariencia fistulosa, con escama blanquecina y costra hemática, bordes regulares mal defi- Discusión nidos con piel perilesional indurada e indolora. Asociado El actinomicetoma es una enfermedad infecciosa crónica caracterizada por un proceso granulomatoso, supurativo, CORRESPONDENCIA María Sofía Roldán Franco n [email protected] n Teléfono: (502) 5017-8350. 33 ave. 34-85, Blv. Acatan, Campos de San Isidro II, casa 31, zona 16, Ciudad de Guatemala, Guatemala DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 36

MARÍA SOFÍA ROLDÁN FRANCO Y COLS. ACTINOMICETOMA ABDOMINAL AB Figura 1. A) Fosa ilíaca izquierda con placa indurada, color rosado-violáceo, de 6 cm Figura 3. Mejoría después de cuatro meses de tratamiento con trimetoprim-sul- de longitud, la cual sigue un trayecto lineal, con tres áreas en la superficie de apa- fametoxasol. riencia fistulosa, con escama blanquecina y costra hemática. B) Parches acrómicos que afectan la extremidad superior derecha y el tronco posterior sin, sobrepasar la línea media. que evoluciona lentamente y provoca discapacidades per- lesiones penetrantes o pérdida de continuidad en la ba- manentes. Las extremidades inferiores se consideran las rrera cutánea.1,2 La diseminación ocurre por contigüidad. más afectadas, así como las regiones cervicofacial (55%), Factores ambientales y la predisposición genética e inmu- abdominopélvica (20%) y torácica (15%). Es causada por nológica se han asociado a mayor susceptibilidad para la bacterias del género Nocardia, Streptomyces y Actinomadura. enfermedad.3 La patogenia inmunológica implica un au- mento significativo de interferón gamma (ifn-γ), factor de En el ámbito latinoamericano,1-3 México reporta la ma- necrosis tumural alfa (tnf-α), interleucina (il) 2, il-4, il-5, yor prevalencia de casos de actinomicetoma; países como il-6, il-10 e il-13 en comparación con pacientes controles Guatemala, en donde la información epidemiológica es endémicos sanos.1-3 De manera interesante, las principa- escasa, se consideran óptimos para la supervivencia de es- les il involucradas en el proceso inflamatorio del vitiligo tos microorganismos debido a estaciones lluviosas cortas son il-2, il-4, il-6, il-10 e il-17; donde il-17, il-2, il-33 son seguidas de meses con sequía y fluctuación en la tempe- las que juegan un papel importante en la evolución de la ratura diurna. enfermedad5. El actinomicetoma afecta sobre todo a hombres jóve- Esta similitud en la respuesta inflamatoria de ambas nes entre 20 a 40 años de edad. Inicialmente involucra patologías podría ser coincidencia u orientar a considerar la introducción del microorganismo causal por medio de AB Figura 2. A) Cultivo positivo con colonias de Nocardia sp. B) Granos café claro con clavas en la periferia. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 37

CASOS CLÍNICOS / MICOSIS Y PARASITOSIS al vitiligo como un factor de susceptibilidad inmunológi- dapsona en dosis de 25 mg diarios. Casos con riesgo de ca para una respuesta celular alterada en contra del mi- extensión pulmonar u óseo, recalcitrantes o recurrentes croorganismo; sin embargo, la asociación no es clara y son se han beneficiado de la adición de pulsos de amikacina necesarios más estudios. para la resolución del cuadro. El tratamiento debe man- tenerse un año en promedio hasta alcanzar la curación El diagnóstico del actinomicetoma se realiza median- clínica y la ausencia de granos en frotes y negatividad de te la presentación clínica de una lesión granulomatosa cultivos.6-9 crónica, la cual se disemina localmente con fístulas en su superficie, con tendencia a resolución y recurrencia.4,6 La BIBLIOGRAFÍA detección microbiológica del agente bacteriano causal es    1. Van de Sande W, Fahal A, Ahmed SA y Serrano JA, Closing the myce- fundamental para diferenciarlo de su contraparte micoló- gica, el eumicetoma. Se pueden realizar frotes de la secre- toma knowledge gap, Medical Mycology 2018; 56:153-64. ción purulenta para identificar “granos”, conglomerados    2. Matos C, Reis S y Galdino de Mendonça E, Mycetomas: an epidemio- de microorganismos, con tinciones Gram, pas o Giemsa en las que se observen “granos de azufre” o múltiples bac- logical, etiological, clinical, laboratory and therapeutic review, An Bras terias ramificadas Gram positivo. La presencia de estos Dermatol 2018; 93(1):8-18. granos es necesaria para el diagnóstico.    3. Welsh O, Vera-Cabrera L, Welsh E y Salinas MC, Actinomycetoma and advances in its treatment, Clinics in Dermatology 2012; 30:372-81. Histológicamente se pueden encontrar los granos de    4. Bettesworth J et al., Primary actinomycosis of the foot: a case report azufre o hallazgos compatibles con reacción granuloma- and literature review, Journal of the American College of Certified Wound tosa.4 El cultivo muestra patrones de crecimiento caracte- Specialists 2009; 1(3):95-100. rísticos de especies de Actimomyces, en Nocardia se observan    5. Gomes IA, De Carvalho FO, De Menezes AF, Almeida FM, Shanmu- colonias blanco-amarillento o naranja sobreelevadas con gam S, De Souza Siqueira Quintans J et al., The role of interleukins in apariencia de tiza.6 El tratamiento del actinomicetoma es vitiligo: a systematic review, Journal of the European Academy of Derma- individualizado y continúa basado en la experiencia per- tology and Venereology 2018. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1111/ sonal del médico tratante. No existen guías que determi- jdv.15016. nen la dosificación y duración del tratamiento. Entre las    6. Gosselink C et al., Nocardiosis causing pedal actinomycetoma: a case terapias descritas en la literatura se encuentra penicilina report and review of the literature, The Journal of Foot & Ankle Surgery en dosis altas por periodos prolongados. Nuevos agentes 2008; 47(5):457-62. como imipenem, ciprofloxacina y ceftriaxona se han uti-    7. Karki S y Abad-Venida ML, A case of actinomycetoma treated with lizado con respuestas variables.5,6 Actualmente el uso de trimethoprim + sulfamethoxazole, Int J Dermatol Clin Res 2015; 1(2):20-3. trimetoprim/sulfametoxazol vía oral ha mostrado resulta-    8. Gómez-Flores A, Welsh O, Said-Fernández S, Lozano-Garza G, Ta- dos favorables. También se ha descrito la asociación con várez-Alejandro RE y Vera-Cabrera L, In vitro and in vivo activities of antimicrobials against Nocardia brasiliensis, Antimicrobial Agents and Che- motherapy 2004; 48(3):832-7.    9. Ameen M y Arenas R, Developments in the management of myceto- mas, Clin Exp Dermatol 2009; 34(1):1-7. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 1 n enero-marzo 2019 38


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