Edicion Octubre-Diciembre 2012 / Volumen 10-Número 4

Octubre-Diciembre, 2012 ISSN 2007-4174 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 • Número 4Volumen 10 • Número 4 Uso de agentes biológicos en psoriasis Octubre-Diciembre, 2012 Biological agents in psoriasis Conocimientos dermatológicos de los médicos pediatras General dermatological knowledge of pediatricians Hiperplasia epitelial multifocal Multifocal epithelial hyperplasiaDermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Liquen plano con afectación palmoplantar Lichen planus with palmoplantar involvement Penfigoide ampolloso Bullous penphigoid Síndrome de Bean Bean Syndrome DermatoplásticaDCMQISSN 2007-4174 Síndrome de Peutz-Jeghers Peutz-Jeghers syndrome dcmq.com.mx



DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 10 / Número 4 / octubre-diciembre 2012 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 n Número 4 n octubre-diciembre 2012 Editores Jorge Ocampo Candiani José Gerardo Silva Siwady Coordinación editorial Roberto Arenas Guzmán Asistente Edoardo Torres Guerrero Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Julio Barba Gómez Antonio Barba Borrego Fernando de la Barreda Becerril Luciano Domínguez Soto Jaime Ferrer Bernat María Teresa Hojyo Tomoka Clemente Moreno Collado León Neumann Schefer Yolanda Ortiz Becerra Eduardo David Poletti Vázquez Julieta Ruiz Esmenjaud Ramón Ruiz Maldonado Julio César Salas Alanís Oliverio Welsh Lozano Coordinación y dirección comercial Graciela Ponzoni Diseño y formación electrónica Pedro Molinero / Angélica Castrejón Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 10, Núm. 4, octubre-diciembre 2012, es una Publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este Número, Axess Vanguardia en Computación, Felipe Juan Ramos Hernández, Silvestre Faya 111, Col. Ampliación Los Ángeles, Torreón, CP 27140, Coahuila, fecha de última modificación, 20 de julio 2012. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas Guzmán, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012234

Comité editorial Perez Rosa, Ival Rigel, Darrel Ponzio, HumbertoMéxico Ramos-e-Silva, Marcia Robins, Perry Teiseira Gontijo, Gabriel Adame Miranda, Gilberto Ruiz Esparza, Javier Alanís Ortega, Atalo Canadá Anides Fonseca, Adriana Zaiac, Martin Arellano Mendoza, María Ivonne Carruthers, Alastair Beirana Palencia, Angélica Carruthers, Jean Francia Benuto Aguilar, Rosa Elba Pollack, Sheldon Boeta Ángeles, Leticia Bouhanna, Pierre Domínguez Cherit, Judith Chile Durán McKinster, Carola Fournier, Pierre Estrada Castañón, Roberto Cabrera, Raúl Frías Ancona, Gabriela Guarda, Rubén Letesier, Serge Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Hasson, Ariel Gómez Flores, Minerva Honeyman, Juan Grecia González González, Sergio Gutiérrez Vidrio, Rosa María Colombia Dasio Plakida, Dimitra Hernández Barrera, Nydia Roxana Herz Ruelas, Maira Elizabeth Acosta, Álvaro Guatemala Jaramillo Moreno, Gildardo Chalela, Guillermo Moreno González, Jorge Falabella, Rafael Cordero, Carlos Mosqueda Taylor, Adalberto Martínez Puentes, Juan Carlos Orozco Topete, Rocío Páez, Elías Chang, Patricia Pérez Atamoros, Francisco Salas Alanís, Julio Costa Rica Villanueva, Carlos Saez de Ocariz, María del Mar Toussaint Caire, Sonia Hidalgo, Harry Inglaterra Vázquez Flores, Heriberto Jaramillo, Orlando Vidrio Gómez, Norma Barlow, Richard EcuadorInternacional Hay, RoderickAlemania Ollague, Kléver Ollague Torres, José McGrath, John Fratila, Alina Podda, Maurizio El Salvador Israel Sattler, Gerhard Carpio, Orlando Ginzburg, AlejandroArgentina Hernández Pérez, Enrique Italia Allevato, Miguel España Cabrera, Hugo Gelmetti, Carlo Cordero, Alejandro Aizpun Ponzon, Miguel Costa Córdova, Horacio Alomar, Agustín Landi, Giorgio Galimberti, Ricardo Camacho, Francisco Gatti, Carlos Fernando Camps Fresneda, Alejandro Rusciani, Luigi Kaminsky, Ana Díaz Pérez, J Luis Pierini, Adrián Ferrandiz, Carlos Lotti, Toriello M Ferrando, JuanBolivia Grimalt, Ramón Noruega Sánchez Conejo-Mir, Julián De la Riva, Johnny Sánchez Viera, Miguel Haneke, Eckart Zamora, Juan Manuel Estados Unidos PanamáBrasil Benedetto, Anthony Arosemena, Reynaldo Costa, Izelda Brauner, Gary Hexsel, Doris Field, Larry Paraguay Kadunc, Bogdana Victoria Florez, Mercedes Le Voci, Francisco García, Carlos Guzmán Fawcett, Antonio Lupi, Omar Goldberg, Leonard Machado, Carlos Hanke, William Perú Kerdel, Francisco Monheit, Gary Bravo, Francisco Pandya, Amit Parish, Jennifer Leigh Lazarte, Juan José Pérez, Maritza Rendón, Martha Magill, Fernando Portugal Picoto, Antonio República Dominicana González de Bogaert, Luisa Guzmán de Cruz, Emma Isa Isa, Rafael Uruguay Arévalo Brum, Alda Macedo, Néstor Venezuela González, Francisco Pasquali, Paola Pérez Alfonzo, Ricardo Piquero, Jaime Rondón Lugo, Antonio Trujillo, BenjamínVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 235

Índice Index Editorial From the Editors 238 Médicos explotadores y Médicos explotados 238 Private Practice. Abusing and abused doctors Luciano Domínguez Soto Luciano Domínguez Soto Artículos originales Original articles 240 Uso de agentes biológicos en psoriasis. 240 Biological agents in psoriasis. Experiencia en un hospital de tercer nivel A report of our practical experience Alfredo Arévalo López, Lizeth Sánchez Rosas Alfredo Arévalo López, Lizeth Sánchez Rosas 247 Conocimientos dermatológicos de los médicos 247 General dermatological knowledge of pediatras pediatricians Fabiola Arvizu Ramírez, Mirna E. Toledo Bahena, Fabiola Arvizu Ramírez, Mirna E. Toledo Bahena, Adriana M. Valencia Herrera Adriana M. Valencia Herrera 256 Hiperplasia epitelial multifocal. Reporte de dos 256 Multifocal epithelial hyperplasia. Report of two casos relacionados con VPH-13 cases associated with VPH-13 Lourdes León, Elisa Cubilla, Antonio Guzmán, Lourdes León, Elisa Cubilla, Antonio Guzmán, Gloria Mendoza, Luis Celias, Roberto Arenas, Gloria Mendoza, Luis Celias, Roberto Arenas, Rosa Elba Benuto, Jaime Berumen Rosa Elba Benuto, Jaime Berumen Casos clínicos Clinical cases patológicos pathological 261 Liquen plano con afectación palmoplantar: 261 Lichen planus with palmoplantar involvement: reporte de un caso y revisión de la literatura A case report and literature review Claudia Cuevas Smith, Leonel Fierro Arias, Patricia Claudia Cuevas Smith, Leonel Fierro Arias, Patricia Mercadillo Pérez, Rosa María Ponce Olivera Mercadillo Pérez, Rosa María Ponce Olivera 264 Tricofoliculoma originado en pólipo fibroepitelial: 264 Trichofolliculoma originating within a comunicación de un caso inusual y breve revisión fibroepithelial polyp. A case report a brief de la literatura review Alma Ileana Molina Hernández, Marcela Saeb Lima Alma Ileana Molina Hernández, Marcela Saeb Lima medicina interna internal medicine 267 Síndrome de Peutz-Jeghers: comunicación de 267 Peutz-Jeghers syndrome: a case report with un caso con cirugías múltiples por poliposis multiple surgical procedures due to hamartomatosa hamartomatous polyposis Caren Jocelyn Aquino Farrera, Shein Asariel Rodríguez Caren Jocelyn Aquino Farrera, Shein Asariel Rodríguez Inzunza Inzunza 271 Enfermedad de Rosai-Dorfman y granuloma 271 Rosai-Dorfman disease and intersticial granuloma anular intersticial: una rara asociación annulare: an unusaul association Diana Emma Becerril Parra, Luis Gerardo Rodríguez Diana Emma Becerril Parra, Luis Gerardo Rodríguez Lobato, Julio César Jasso Olivares, María Elisa Vega Lobato, Julio César Jasso Olivares, María Elisa Vega Memije, Marcela Saeb Lima Memije, Marcela Saeb LimaDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012236

INMUNOLÓGICO IMMUNOLOGICAL276 Penfigoide ampolloso localizado, secundario a 276 Bullous pemphigoid. A localized case associated to trauma en adulto joven: a propósito de un caso previous trauma Nancy Pulido Díaz, Dulce María Ángulo Álvarez Nancy Pulido Díaz, Dulce María Ángulo Álvarezdermatología pediátrica pediatric dermatology279 Histiocitosis cefálica benigna: descripción de un caso 279 Benign cephalic histiocytosis: a case reportMut Oltra J, Trillo Belizón C, Muñoz Gallardo S, Medina Mut Oltra J, Trillo Belizón C, Muñoz Gallardo S, MedinaClaros A, Vera Medialdea R, Reina González AM Claros A, Vera Medialdea R, Reina González AMEducación médica continua Continuous medical education282 La tungiasis: una enfermedad entre la pobreza y el 282 Tungiasis: a disease related to poverty andolvido neglectJosé Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, Emma Yuil José Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, Emma Yuilde Ríos, Patricia Mercadillo Pérez de Ríos, Patricia Mercadillo Pérez288 Cuestionario de recertificación 288 Recertification questionnaireArtículos de revisión Review articles290 Síndrome de Bean: Artículo de revisión 290 Bean Syndrome. A reviewYumiko Akaki Carreño, Marianela Chávez Cárdenas, Yumiko Akaki Carreño, Marianela Chávez Cárdenas,Erika Ramírez Cortés, Arturo Quizamán Martínez, Erika Ramírez Cortés, Arturo Quizamán Martínez,Martha Guadalupe Pardo Castañeda, Mirna Toledo Martha Guadalupe Pardo Castañeda, Mirna ToledoBahena, Adriana Valencia Herrera, Carlos Mena Cedillos Bahena, Adriana Valencia Herrera, Carlos Mena Cedillos Perla quirúrgica Surgical Pearl295 Reacción granulomatosa al tatuaje de cejas 295 Eyebrow granulomatous reaction to tattoo José de Jesús Valdezs José de Jesús ValdezsDermatología y cultura Dermatology and culture297 Cómo, cuándo y por qué se estableció la realización 297 How, when and why the Social Service wasdel Servicio Social en la licenciatura de Medicina established in the Medical career in MexicoDr. Pablo Campos Macíasz Dr. Pablo Campos Macías Carta al editor Letter to the Editor301 Psoriasis y riesgo cardiovascular 301 Cardiovascular risk in psoriasis302 Respuesta clínica en pacientes con vitiligo 302 Patients with vitiligo303 Pseudomelanoniquia podal 303 Pedis PseudomelanoniquiaNoticias News305 Nueva tecnología en el Hospital Infantil de México 305 New technologies in the Hospital Infantil de México306 Día del Niño en Debra México, A.C. 306 Childrens’ day at Debra-México, A.C.308 Curso-Taller de Micología Médica 308 Course and workshop on Medical Mycology309 Concurso para residentes “Edward L. Keyes” 309 Edward L. Keyes Resident Contest310 9º Curso Anual de Dermatología Cosmética 310 9th Annual Course of Cosmetic Dermatology308 Congresos internacionales 308 International congresses312 Normas para autores 312 Authors guidelinesVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 237

DermatologíaCMQ2012;10(4):238-239 editorial Médicos explotadores y médicos explotados Private Practice. Abusing and abused doctors En su excelente libro Ética médica laica, Ruy Pérez Ta- Alguna vez, hace muchísimos años pregunte a mi maes- mayo (Siglo XXI, 2002, pp. 119-138) hace alusión en tro el doctor Raúl Fournier: “¿a quienes no les debe co- uno de los capítulos a la deshumanización de la Medi- brar el médico, según nuestros usos y costumbres?”; él cina y concluye que en realidad no es que los médicos fue muy claro y me contestó: “en estricto sentido no se se hayan deshumanizado, sino que esos individuos serían debe cobrar a los familiares que dependan económica- igualmente inhumanos si hubieran estudiado alguna otra mente del médico, o bien a los familiares más cercanos profesión como Arquitectura, Ingeniería, Derecho, es de- y/o a quienes se desee atender sin costo por tener lazos cir que su sentido mercantilista ya es parte de su forma estrechos de amistad”. de conducirse en la vida. Entonces en el caso anterior, ante esta situación por Por extensión, podemos considerar que los médicos demás embarazosa para el joven médico, podría decir: explotadores, son totalmente deshumanizados y como “mira querida tía, por tratarse de ti sólo te cobrare el 50% consecuencia no se pueden considerar médicos, y por lo de mis honorarios”, con lo cual liberaría su conciencia, y mismo, no vale la pena abundar en este rubro. seguramente se libraría a la vez de ese tipo de “familiares” que no volverían a verlo y que sin duda abundarán en Pero sí desearía expresar en algunos párrafos algo acer- múltiples vituperios. ca de los médicos explotados, quienes, en términos gene- rales, son los jóvenes profesionales de la Medicina recién Entonces es conveniente advertir a nuestros residentes graduados y que inician su ejercicio en condiciones cada de este tipo de situaciones, que por lo demás son muy co- vez más difíciles y que a mayor abundamiento, van a ser munes y que no les trae ningún beneficio; por otra parte presa fácil de múltiples circunstancias por parte de indi- debe quedar muy claro que si ese joven médico estudió viduos o empresas diversas. tantos años, tiene todo el derecho a cobrar por sus ser- vicios, si además se está comportando con la honestidad ¿Quiénes van a ser sus primeros pacientes? que demanda nuestra profesión. Sin duda sus familiares, que en múltiples ocasiones se trata de primos, tíos o familiares que muy probablemente Infortunadamente en nuestro país, cada vez es más no hayan visto por muchos años, o incluso ni conozcan, difícil para el médico que se inicia en su carrera, lograr pero que asisten a consulta con el nuevo médico, y hasta tener una clientela suficiente, que le permita vivir deco- podemos imaginar el diálogo: “¿Qué crees? que Juani- rosamente y con frecuencia se ve obligado a prestar sus to el hijo de Amandita nuestra prima ya se graduó y como servicios en alguna compañía de seguros, empresas cons- siempre ha sido tan estudioso, dicen que es un magnifico tituidas por negociantes que abusan de todos: del pacien- dermatólogo, vamos a verle a ver qué opina de estas man- te en primer lugar, pero también del médico. chas que nomás no le han atinado ¿no te parece?” y por supuesto que van a ir a verlo con la seguridad de que no Del primero porque le ofrecen un sinnúmero de bene- les va a cobrar, porque son familiares, y de acuerdo con ficios, pero cuando lo convencen de comprarles una póliza un “código ético” no escrito –que ignoro si sólo se aplique de gastos médicos mayores y viene la primera reclama- en México o se extienda al resto de Latinoamérica– por el ción, le ponen toda una serie de obstáculos. Al respecto, cual esos “familiares” no tienen otro interés que obtener un experto comentaba que si estas compañías operaran consulta gratis; y si el buen Juanito incurre en el grave bajo esas condiciones, en cualquier país del primer mun- “pecado” de cobrarles, se le tachara de “metalizado” e ir do ¡no venderían una sola póliza! En verdad se trata de contra el “apostolado de la Medicina”, que supone que el contratos leoninos en su gran mayoría, pues si el enfermo médico debe vivir de la caridad humana. acude con un médico que no está en la red, es decir, si no pertenece al listado de médicos con quien dicha empresaDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012238

trabaja, tiene que cubrir sus gastos y después optar por Creemos de interés citar dos aforismos que son la baseel reembolso, que constituirá, sin lugar a dudas todo un del ejercicio de la Medicina. El primero, ampliamentecalvario, pues le deducirán el coaseguro y los deducibles, conocido, pero no por ello menos valedero a pesar de ha-además de colocarle muchas otras barreras para devolver- berse enunciado varios siglos antes de la Era Cristiana,le su dinero. por Hipócrates: “Lo primero es no dañar” Qué difícil es que el médico tratante esté totalmente convencido de que Pero si eso le pasa al pobre paciente, lo que acontece si no sabe el diagnóstico, sea consciente de ello y tenga elcon el médico no va a la zaga, pues los honorarios que valor de decir “no sé” y consultar con algunos compañe-este recibe por consulta son muchísimo menos de lo que se ros para no causar iatrogenia.acostumbra según el nivel y la especialidad que cultive;existen casos en que se les paga aproximadamente entre El segundo aforismo, que encierra un gran contenidoel 10% y el 20% de la tarifa vigente en determinadas ins- filosófico y que es aplicable al cotidiano desempeño deltituciones hospitalarias privadas. médico –aunque no original del maestro Ignacio Chávez, pero citado en múltiples ocasiones en sus exposiciones y Todo lo anterior constituye algunos de los muchos obs- discursos–, dice así: el profesional de la Medicina deberátáculos que enfrentará el novel profesionista, en particu- tener siempre en cuenta que su diario quehacer es “Unalar si decide ejercer en algunas de las grandes ciudades de conciencia frente a una confianza”; la confianza, que ennuestra República. algunos casos llega a extremos increíbles, está represen- tada por nuestros pacientes, que llegan hacia nosotros en ¿Soluciones? No son fáciles de aconsejar, pero sí es demanda de ayuda para su males; y la conciencia, lógica-conveniente para los recién egresados tratar de agruparse mente somos nosotros, los médicos, quienes deberemoscon amigos o compañeros que cultiven otras ramas de la saber que, para ese paciente, representamos muchas co-Medicina y de esta manera tener la posibilidad de que sas, pero sobre todos somos depositarios de su entrega yentre ellos se ayuden al enviarse pacientes mutuamente su fe. ¡Ojala podamos siempre tener en mente estas frasesbajo las estrictas reglas que la honestidad de nuestra pro- que entrañan una gran sabiduría en el contexto filosóficofesión demanda; obviamente de esta manera muy poco del ejercicio de la Medicina!a poco se forjará una situación económica cada vez másestable. Luciano Domínguez Soto Jefe del Servicio de Dermatología del Finalmente, tratándose del ejercicio de la Medicina y Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzálezcuando se trabaja con honradez, la verdad se impone alfin, a sabiendas de que el médico puede aspirar con todajusticia a vivir con las comodidades que se merece, perosi espera llegar a ser millonario ¡más vale que cambie deprofesión!Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 239

DermatologíaCMQ2012;10(4):240-246 artículos originales Uso de agentes biológicos en psoriasis. Experiencia en un hospital de tercer nivel Biological agents in psoriasis. A report of our practical experience Alfredo Arévalo López,1 Lizeth Sánchez Rosas2 1 Médico dermatólogo. Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. 2 Médico dermatólogo. Hospital General Regional No. 1, Cd. Obregón, Sonora. Instituto Mexicano del Seguro Social Fecha de aceptación: junio 2012 Resumen Abstract Antecedentes: La psoriasis es motivo frecuente de consulta Background: Psoriasis is a common problem in dermatol- especializada. En los pacientes con afección cutánea extensa, o ogy. Widespread cutaneous involvement with or without joint acompañada de artropatía, está indicado el tratamiento sistémi- co, actualmente enriquecido con el uso de los llamados agen- involvement, are indications of systemic therapy. Nowadays it tes biológicos, caracterizados por la selectividad de su blanco terapéutico, con un perfil favorable de eficacia y seguridad. La should include the biological agents, known by its target and mayor parte de la evidencia sobre su uso se basa en estudios clínicos controlados, que no consideran las diversas situaciones a satisfactory efficacy-safety ratio.Their value is based on ran- reales del problema. domized clinical trials. Materiales y métodos: Elaboramos un registro sistemati- Materials and methods: To characterize the therapeu- zado de una serie de casos ocurridos en la experiencia diaria de tic profile of these drugs with emphasis in the wellfare of our un hospital de tercer nivel de atención, para reconocer el perfil terapéutico de estos medicamentos. patients, from our referral hospital, we obtained detail clinical Resultados: El estudio incluyó 41 casos de psoriasis trata- information. dos hasta por más de dos años, con alguno de estos agentes: Results: The study included 41 patients under treatment ei- infliximab, adalimumab y etanercept; 31 varones y 11 mujeres, con edad promedio de 54 años. La mayoría (87.9%) con la va- ther with infliximab, adalimumab and etanercept, most of them riedad en placas. La gravedad de la enfermedad medida por el pasi (Índice de Extensión y Severidad de la Psoriasis) y superficie men ( 31 with mean age, 54 years), plaque psoriasis (87.9%) and corporal afectada, tuvo valores promedio de 11.2 y 22%, res- pectivamente, casi todos los pacientes (97.4%) ya habían reci- the mean severity markers were, PASI 11.2 and body surface bido tratamiento con metotrexate y ciclosporina. Una mejoría igual o mayor del 75% se observó en el 70% de los casos. La affected 22%. Almost all the cases had been previously treated frecuencia de efectos adversos fue del 34%, habitualmente in- fecciones leves. with methotrexate and cyclosporine. Efficacy defined as a clini- Conclusiones: El tratamiento con agentes biológicos re- cal improvement at least 75% was reached in 70%. Adverse presenta una alternativa eficaz y segura en pacientes con falla effects were seen in 34%, usually as non-relevant upper airways terapéutica, en situaciones reales que los estudios controlados habitualmente no consideran. and skin infections. Palabras clave: Psoriasis, tratamiento sistémico, agentes biológicos Conclusion: Biological agents are an effective and safe al- ternative in psoriasis patients with previous failure to other sys- temic drugs. Keywords: Psoriasis, systemic treatment, biological agents CORRESPONDENCIA Alfredo Arévalo López n [email protected] Amsterdam 146, Col. Hipódromo, México, D.F. CP 06100. Tel. 52 86 19 49.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012240

A lfredo ar é valo l ó pez y col . uso de agentes biológicos en psoriasisLIntroducción nados con la psoriasis, tratamientos previos; así como los a psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica resultados de las evaluaciones previas al tratamiento y mediada por mecanismos inmunológicos, con una anuales, que incluían exámenes de laboratorio: citome-afección cutánea característica, y su frecuencia varía del tría hemática, química sanguínea, pruebas de funciona-1 al 3% de la población general.1-2 Actualmente se reco- miento hepático, examen general de orina, serología paranoce como una enfermedad general, considerando la hepatitis viral B y C, VIH, baciloscopías en orina, intra-coexistencia de artropatía y síndrome metabólico.3-5 El dermorreacción con PPD, y una radiografía de tórax. Entratamiento de la psoriasis incluye diversas opciones de un apartado especial se registraron los datos pertinentestratamiento tópico, sistémico y fototerapia; su selección al tratamiento con el AgB: fecha de inicio, esquema utili-depende principalmente de la gravedad del padecimien- zado, eficacia y eventos adversos, así como los motivos deto sobre una base individualizada.6 A partir de 2004 se interrupción del tratamiento. Se incluyó además informa-dispone de un grupo novedoso de medicamentos de- ción sobre comorbilidad, enfatizando artropatía y aquellanominados agentes biológicos (AgB), que consisten en correspondiente al síndrome metabólico.moléculas proteicas complejas cuyo diseño se basa en elreconocimiento de blancos terapéuticos, en su mayoría Dosis y esquemas de tratamientodirigidos contra citoquinas involucradas en la patogenia Para cada medicamento se utilizaron dosis y esquemasde la enfermedad, específicamente el factor de necrosis convencionales. (i) Infliximab, 5 mg/kg, administrado portumoral alfa (TNF-α). De estos agentes existen tres medi- vía intravenosa mediante infusión en un lapso aproxima-camentos de uso clínico actual: infliximab, adalimumab do de dos horas; con una fase de inducción que incluyey etanercept.7 Más recientemente se dispone de otro me- una dosis inicial, segunda dosis en la semana dos y terceradicamento dirigido contra la subunidad p40 de las inter- dosis en la semana seis; y una fase de mantenimiento conleuquinas 12 y 23, llamado ustekinumab.8 La indicación dosis administradas cada ocho semanas; (ii) Adalimu-principal de estos medicamentos corresponde a pacientes mab, 40 mg, administrado por vía subcutánea; con unacon psoriasis moderada a grave que no han respondido fase de inducción que consiste en una dosis inicial de 80a otras formas de tratamiento, o en situaciones clínicas mg, y una segunda dosis de 40 mg una semana después,especiales donde ofrecen un mejor perfil de seguridad en y a partir de ese momento, el medicamento se aplica cadacomparación con otros medicamentos.9-10 dos semanas; (iii) Etanercept, 25 mg, administrado por vía subcutánea, dos dosis por semana desde el inicio del El perfil de eficacia y seguridad de estos medicamen- tratamiento.tos se caracteriza por una respuesta favorable con mejoríasignificativa en 50-80% de los casos,11-12 y una frecuencia La evaluación de la eficacia se basó en la mediciónmuy baja de eventos adversos graves relacionados con comparativa de escalas convencionales como la superficieel tratamiento, siendo las infecciones, particularmente corporal afectada (SCA) utilizando la regla de los nueve;de vías aéreas superiores, el problema más común.13-15 El y en el cálculo del PASI (Índice de Extensión y Severidadregistro sistematizado de los casos de psoriasis bajo trata- de la Psoriasis), que es un índice que estima la extensión ymiento con AgB, es una forma útil para evaluar en forma gravedad de la afección cutánea.17 De los efectos adversosdetallada los aspectos de eficacia y seguridad.16 En este clínicos o paraclínicos identificados a lo largo del trata-estudio presentamos una descripción de la experiencia miento se registraron: tipo de evento, momento de detec-generada con el uso de estos medicamentos en pacientes ción, y se estableció el grado de causalidad según las guíascon psoriasis en un hospital de tercer nivel de atención. clínicas para reporte y clasificación de eventos adversos.18Materiales y métodos Análisis estadísticoA partir del registro local de casos de nuestro Servicio de Los datos obtenidos se analizaron mediante el cálculo deDermatología, realizamos un estudio durante el periodo promedios.comprendido de octubre de 2009 a diciembre de 2010,que incluyó a todos los pacientes con psoriasis que reci- Resultadosbían tratamiento con AgB tipo anti-TNF-α (etanercept,infliximab y adalimumab). Para cada uno de los casos Perfil clínico de los pacientesse completó una hoja de captación donde se registraron El estudio incluyó un total de 41 casos, y sus característi-ficha de identificación, características demográficas, an- cas clínicas se describen en el Cuadro I. Los hombres re-tecedentes personales relevantes, datos clínicos relacio- presentaron casi el 75% de esta serie, y la edad promedioVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 241

ARTÍCULOS ORIGINALES Cuadro I. Características clínicas 13 casos (31.7%); sin embargo, el 68.3% de los casos recibía un esquema combinado de tratamiento sistémico con un _ AgB y un medicamento inmunosupresor (metotrexate, Edad 25-76 años (X = 54.2 años) ciclosporina o prednisona), ya sea por la transición de un tratamiento sistémico a otro, o bien por la necesidad de Sexo H: 30 (73.2%) agregar un segundo medicamento con el propósito de op- M: 11 (26.8%) timizar la efectividad del tratamiento. Forma clínica Psoriasis en placas: 36 (87.9%) Eficacia Psoriasis palm_o-plantar: 5 (12.1%) La eficacia global de los tres agentes anti-TNF-α alcanzó PASI 1.3 – 38.6_% (X = 11.2) una mejoría igual o mayor del 75% (respuesta PASI 75), res- SCA 3–75% (X = 22%) pecto de los valores basales, en 29 pacientes (70.7%). Las Fotografías 1-3 muestran la comparación antes y después Comorbilidad Sí: 36 (87.9%) No: 5 (12.1%) de casos ejemplares de mejoría completa con cada uno de ArPso: 12 (29.3%) los AgB. Por otra parte, una mejoría de al menos el 50% DM: 17 (41.4% (respuesta PASI 50) se observó en seis casos (14.6%). Este HAS:17 (41.4%) mismo porcentaje también correspondió a los pacientes SM: 11 (26.8%) con falla terapéutica (mejoría menor del 50%). Con rela- VHC: 2 (4.8%) ción a la eficacia alcanzada por cada uno de los agentes Otras: 19 (46.3%) biológicos, una respuesta PASI 75 se observó en siete casos (58.3%) con ETCP, en ocho casos (72.7%) con IFXB, y en 14 Tratamiento 40 (97.4%) casos (77.7%) con ADMB; una respuesta PASI 50 se observó sistémico previo MTX: 38 (95%) en dos casos para cada uno de los medicamentos, ETCP CyA: 27 (67.5%) (16.6%), IFXB (18.1%) y ADMB (11.1%). La falla terapéutica AgB: 15 (37.5%) se presentó en tres casos (25%) con ETCP, en un caso (9%) PUVA: 8 (20%) con IFXB y en dos casos (11.1%) con ADMB; y en estos pa- cientes se interrumpió el tratamiento. H: hombre, M: mujer; ArPso: artritis psoriásica; PASI: índice de extensión y severidad de la psoriasis; SCA: superficie corporal afectada; Momentos de la respuesta terapéutica DM: diabetes mellitus tipo 2; HAS: hipertensión arterial sistémica; Otro aspecto analizado concierne a la velocidad de la SM: síndrome metabólico; VHC: infección por virus de hepatitis C; respuesta terapéutica, donde la mayoría de los pacientes MTX: metotrexate, CyA: ciclosporina, AgB: agente biológico, presentaron una respuesta relativamente rápida, con al- PUVA: fotoquimioterapia con psoralenos y radiación ultravioleta A. gunas diferencias respecto al AgB utilizado. Una respues- ta PASI 75 en la semana cuatro se alcanzó en el 16.6% de fue de 54 años. De las diferentes formas clínicas, la mayo- los pacientes tratados con ETCP, mientras que el 27.7% y ría de los pacientes presentaban psoriasis en placas, y sólo el 45.5% de los pacientes tratados con ADMB e IFXB, res- tuvimos algunos casos con la variedad palmo-plantar. La pectivamente, lograron esa mejoría; y en la semana ocho, gravedad de la afección cutánea fue variable, con valores el porcentaje de pacientes con esa respuesta clínica fue promedio de SCA del 22%, y PASI de 11.2. Aunque se iden- de 24.9%, 61% y 81.8%, respectivamente. El porcentaje de tificaron diferentes tipos de enfermedades asociadas a la pacientes que alcanzaban ese nivel de mejoría se fue in- psoriasis, la comorbilidad principal estuvo representada crementando, de modo que en la semana 24, todos los por artropatía psoriásica (29.2%) y síndrome metabólico pacientes con IFXB habían logrado una respuesta PASI 75, (26.8%). Con relación al tratamiento previo de la psoria- y 94.2% (16 casos) del grupo con ADMB, a diferencia del sis, casi todos los pacientes (97.4%) ya habían recibido tra- grupo con ETCP, donde sólo el 58.1% (seis casos) mostró tamiento sistémico con metotrexate (95%), y ciclosporina esa mejoría. (67.5%), e incluso con alguno de los AgB (36.5%). Efectos adversos Esquema de tratamiento con AgB El Cuadro II describe los efectos adversos relacionados Con relación al tratamiento con AgB, la distribución por con el tratamiento, los cuales se presentaron en 14 casos medicamento fue la siguiente: 11 casos (26.8%) recibían (34.1%), con una distribución similar para los tres agentes infliximab (IFXB); 12 (29.2%), etanercept (ETCP); y 18 casos (43.9%), adalimumab (ADMB). La duración del tratamien- to había sido por periodos variables, menor de un año en 12 casos (29%), de uno a dos años en 13 casos (32%), y mayor de dos años en 16 casos (39%). El tratamiento con estos medicamentos suele comenzar, y puede man- tenerse, en forma de monoterapia, modalidad vigente enDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012242

A lfredo ar é valo l ó pez y col . uso de agentes biológicos en psoriasisFotografía 1. Respuesta al tratamiento con etanercept (24 semanas).Fotografía 2. Respuesta al tratamiento con adalimumab (ocho semanas). Fotografía 3. Respuesta al tratamiento con infliximab (ocho semanas) Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 243

ARTÍCULOS ORIGINALES Cuadro II. Eventos adversos relacionados relacionados con el contexto clínico de los pacientes, in- dicaciones, y modificaciones del esquema de tratamiento, Efectos adversos ETCP ADMB IFXB entre otros, a partir de situaciones reales, que los estudios Nº casos Nº casos Nº casos controlados y aleatorizados habitualmente no incluyen. (%) (%) (%) El perfil clínico de nuestros pacientes correspondió a individuos adultos de edad media, 54 años, predominan- Reacción local 1 (5.5) temente del sexo masculino, con psoriasis en placas. Este (sitio de aplicación) perfil es semejante al observado en múltiples estudios de acuerdo con un meta-análisis reciente, donde 60-70% de Infección de vías 2 (16.6) 3 (16.6) 1 (9) los pacientes son hombres, con edades promedio que va- respiratorias altas rían de 44-47 años.12 En nuestros casos, la indicación de tratamiento sistémico con AgB se basó en dos aspectos Infección de vías urinarias 1 (8.3) principales: la gravedad de la afección cutánea estimada mediante la puntuación del PASI y la extensión de la SCA; Gastroenteritis 1 (9) así como en la falla terapéutica con el uso de medicamen- tos sistémicos tradicionales (metotrexate, ciclosporina). Infección de piel y tejidos 1 (8.3) 2 (11.1) 1 (9) En este sentido, conviene destacar que con excepción blandos de un caso con afección grave (PASI 38.3, SCA 50%), todos los pacientes ya habían recibido tratamiento sistémico Herpes simple genital 1 (8.3) con metotrexate y ciclosporina, lo cual pone de relieve el recidivante papel de los AgB como una alternativa de tratamiento. Este concepto se ha visto reflejado en algunas guías inter- Total 5 (41.6) 6 (33) 3 (27) nacionales de tratamiento, donde se ha establecido como condición el uso previo de otras opciones terapéuticas, ETCP: etanercept; ADMB: adalimumab; IFXB: infliximab. incluidas la fototerapia y los medicamentos sistémicos convencionales.9 Aunque no compartimos este criterio co- biológicos, 13 de los cuales correspondieron a infecciones mo una restricción, nuestra experiencia en el proceso de en diferentes órganos y aparatos, ninguna de las cuales incorporar los AgB en el tratamiento de la psoriasis, se ha requirió hospitalización, y de acuerdo con el momento de facilitado a partir de la necesidad de ofrecer a los pacien- su presentación, en algunos casos se indicó la posterga- tes con falla terapéutica o toxicidad a los medicamentos ción de dosis unitarias. Con relación a formas especiales sistémicos tradicionales, una alternativa de tratamiento, de eventos adversos, sólo observamos un caso de reacción efectiva y segura. local transitoria en el sitio de aplicación provocada por ADMB. No observamos ningún caso de reacción por infu- Otro rasgo particular del perfil clínico de nuestros ca- sión por IFXB. Tampoco se presentó ningún caso de reac- sos, corresponde a la comorbilidad bajo la forma de ar- tivación de tuberculosis latente, aunque en cinco pacientes tropatía y síndrome metabólico, cuya frecuencia menor fue necesario, por intradermorreacción positiva con PPD, del 30%, respectivamente, es semejante a la informada.4 realizar quimioprofilaxis con isoniazida 300 mg/día du- El diagnóstico de artropatía se estableció a partir de la rante nueve meses, en dos de ellos antes del inicio del evaluación conjunta con el Servicio de Reumatología; tratamiento con AgB, y en tres durante el tratamiento; mientras que la caracterización del síndrome metabóli- en ambas situaciones no se administró el AgB durante co se basó en los criterios del ATP III.5 La presencia de un periodo mínimo de cuatro semanas. Ninguno de los esta comorbilidad además del impacto clínico que posee, eventos adversos observados fue motivo de interrupción hace más compleja la necesidad de tratamiento en los pa- definitiva del tratamiento con AgB, excepto en un pa- cientes con psoriasis, ya sea por el requerimiento de un ciente que recibía tratamiento con adalimumab, que se medicamento con efecto dual sobre la afección cutánea interrumpió en la semana 26, debido a hidrocefalia se- y articular, como sucede en los pacientes con artropatía cundaria a neurocisticercosis detectada durante el trata- asociada; mientras que en el caso de los pacientes con miento, que ameritó intervención quirúrgica. trastornos metabólicos y cardiovasculares, suele crearse un contexto clínico que amerita la selección de un tra- Discusión tamiento con un mejor perfil de seguridad. En ambas En este estudio presentamos una serie de casos de pa- situaciones, los AgB cumplen con ese perfil. Por otra cientes con psoriasis en tratamiento con los diferentes agentes biológicos anti-TNF-α actualmente disponibles, etanercept, adalimumab e infliximab, con base en la ex- periencia de la práctica diaria en un hospital de tercer nivel de atención. Son escasos los estudios clínicos de este tipo,16,19-20 y su valor estriba en mostrar aspectos relevantesDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012244

A lfredo ar é valo l ó pez y col . uso de agentes biológicos en psoriasisparte, teniendo en cuenta la relación del síndrome meta- cuya gravedad no requiere hospitalización o interrupciónbólico con riesgo cardiovascular, ha surgido el interés de definitiva del tratamiento.13-14 Este fue el perfil que encon-investigar el potencial terapéutico de los AgB sobre las tramos en nuestra serie de casos.propias anormalidades metabólicas y cardiovasculares deesta comorbilidad.21 Este aspecto no ha sido analizado en La mayor preocupación con relación a infecciones co-nuestra serie de casos. rresponde a la reactivación de tuberculosis latente, y en este problema se enfoca una parte principal de la vigilan- Uno de los aspectos centrales del tratamiento con cia clínica antes y durante del tratamiento.15 En nuestraagentes biológicos concierne a su eficacia, apoyada por serie detectamos cinco casos de tuberculosis latente, auna amplia evidencia basada en estudios controlados y partir de la intradermorreacción positiva con PPD, cuyoaleatorizados contra placebo, sin embargo, es muy limi- manejo y vigilancia pertinentes permitieron la continui-tada la comparación directa entre esos medicamentos.22 dad del tratamiento con AgB. Otra situación especial deEn nuestra experiencia hemos tenido la oportunidad de nuestra serie, fue la inclusión de dos pacientes con hepa-emplear los tres AgB anti-TNF-α, con una distribución titis C, tratados con ETCP, sin deterioro de la hepatopatía,más o menos balanceada, acaso con un cierto predominio acorde con lo publicado.24 Con relación a efectos adver-del grupo tratado con ADMB (43.9%). Este tratamiento ha sos graves, tales como reacción por infusión inducida porsido continuo durante un periodo mayor de un año en la IFXB, neoplasias o enfermedad desmielinizante, no ob-mayoría de los casos (71%). La efectividad de los AgB en servamos ningún caso. Es indudable la importancia de lanuestra serie, considerando los tres agentes en conjunto, vigilancia clínica y paraclínica orientada antes y durantealcanzó índices de mejoría igual o mayor de 75% en el el tratamiento con AgB, como una acción fundamental70% de los casos. El análisis de eficacia para cada medica- para procurar el uso seguro de estos medicamentos.25mento mostró diferencias concordantes con lo informadoen la literatura, donde IFXB y ADMB muestran índices su- Conclusionesperiores a ETCP.12 Existen otros aspectos estrechamente Más allá del número limitado de casos que compone estarelacionados con la eficacia del tratamiento. Uno de ellos serie, el valor de este trabajo estriba en describir la expe-corresponde al plazo en que se presenta la respuesta te- riencia con esta forma novedosa de tratamiento eficaz yrapéutica, destacando IFXB con una mejoría significativa seguro en pacientes con psoriasis, a lo largo de casi tresal cabo de cuatro semanas en casi la mitad de los casos, años, con base en la práctica diaria, y que permite reco-seguido de ADMB. Estas diferencias contribuyen a la con- nocer el perfil terapéutico de esos medicamentos en si-figuración del perfil terapéutico de cada uno de los AgB, tuaciones reales, que los estudios clínicos controlados yes decir, al reconocimiento de sus ventajas y limitaciones. aleatorizados habitualmente no afrontan.Otra característica ligada a la eficacia de estos agentes, es-triba en su potencial para mantener un tratamiento bajo Referenciasla modalidad de monoterapia. De los tres medicamentos,ADMB y ETCP mostraron una tendencia más favorable,    1. Gudjonsson J, Elder J. “Psoriasis”. En: Wolff K, Goldsmith LA, et al.mientras que más de la mitad de los casos tratados con Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7ª ed., New York, EEUU: McIFXB requirieron modificaciones del esquema original de Graw Hill Medical; 2008: 169-193.tratamiento, como la adición de metotrexate o el acor-tamiento del periodo interdosis, para mantener una res-    2. Patel RV, Lebwohl M. “Psoriasis”. Ann Intern Med 2011; 155: ITC 2-16.puesta terapéutica óptima. Estos aspectos también guar-    3. Husted JA, Thavaneswaran A, Chandran V, Eder L, Rosen ChF, Cookdan relación con lo descrito en otras series.16,23 RJ, et al. “Cardiovascular and other comorbidities in patients with pso- La seguridad de los agentes biológicos anti-TNF-α ha riatic arthritis: A comparison with patients with psoriasis”. Arthritis Carerepresentado un área de interés especial, reconociendo Res 2011; 63: 1729-1735.su condición de medicamentos con un mecanismo de ac-    4. Gottlieb AB, Chao Ch, Dann F. “Psoriasis comorbidities”. J Dermatolción particular y novedoso, con menos de 10 años de uso Treatment 2008; 19: 5-21.clínico en pacientes con psoriasis. Aunque los efectos ad-    5. Cohen AD, Sherf M, Vidavsky L, Vardy DA, Shapiro J, Meyerovitch J.versos provocados por los AgB son diversos, infecciones y “Association between psoriasis and metabolic syndrome. A cross sec-neoplasias han destacado por su frecuencia y relevancia. tional study”. Dermatology 2008; 216: 152-155.En el caso de las enfermedades infecciosas, representan    6. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordonel problema más frecuente, habitualmente de vías res- KB, et al. “Guidelines of care for the management of psoriasis and pso-piratorias superiores, así como de piel y partes blandas, riatic arthritis”. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 451-485.    7. Smith CH, Anstey AV, Barker JNWN, Burden AD, Chalmers RJG, Chandler DA, et al. “British Association of Dermatologists’ guidelines for biological interventions for psoriasis 2009”. Br J Dermatol 2009; 161: 987-1019.    8. Scanlon JV, Exter BP, Steinberg M, Jarvis CI: Ustekinumab. “Treatment of adult moderate-to-severe chronic plaque psoriasis”. Ann Pharma- cother 2009; 43: 1456-1465.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 245

ARTÍCULOS ORIGINALES    9. Pathirana D, Ormerod AD, Saiag P, Smith C, Spuls PI, Nast A, et al. 19. Warren RB, Brown BC, Lavery D, Aschcroft DM, Griffiths CEM. “Biolo- “European S3-Guidelines on the systemic treatment of psoriasis vulga- gical therapies for psoriasis: practical experience in a U.K. tertiary refe- ris”. JEADV 2009; 23 (Suppl 2): 5-70. rral centre”. Br J Dermatol 2009; 160: 162-169. 10. Hsu S, Papp KA, Lebwohl MG, Bagel J, Blauvelt A, Callis Duffin K, et al. 20. Talamonti M, Trili M, Botti E, Spallone G, Chimentis S, Constanzo A. “Consensus guidelines for the management of plaque psoriasis”. Arch “Patients with moderate to severe plaque psoriasis: one year after the Dermatol 2012; 148: 95-102. European Medicines Agency recommendation of efalizumab suspen- sion”. Dermatology 2011; 222: 250-255. 11. Castelo-Soccio L, Van Voorhees AS. “Long-term efficacy of biologics in dermatology”. Dermatol Ther 2009; 22: 22-33. 21. Channual J, Wu JJ, Dann FJ. “Effects of tumor necrosis factor-α bloc- kade on metabolic syndrome components in psoriasis, and psoriatic 12. Reich K, Burden AD, Eaton JN, Hawkins NS. “Efficacy of biologics in the arthritis and additional lessons learned from rheumatoid arthritis”. Der- treatment of moderate to severe psoriasis: a network meta-analysis of matol Ther 2009; 22: 61-73. randomized controlled trials”. Br J Dermatol 2012; 166: 179-188. 22. Griffiths CEM, Strober BE, Van de Kerkhof P, Ho V, Fidelus-Gort R, 13. Lima XT, Seidler EM, Lima HC, Kimball AB. “Long-term safety of biolo- Yeilding N, et al. “Comparison of ustekinumab and etanercept for gics in dermatology”. Dermatol Ther 2009; 22: 2-21. moderate-to-severe psoriasis”. N Engl J Med 2010; 362: 118-128. 14. Van Lümig PPM, Driessen RJB, Berends MAM, Boezeman JBM, Van de 23. Dalaker M, Bonesrønning JH. “Long-term maintenance treatment of Kerkhof PCM, De Jong EMGJ. “Safety of treatment with biologics for moderate-to-severe plaque psoriasis with infliximab in combination psoriasis in daily practice: 5-year data”. JEADV 2012; 26: 283-291. with methotrexate or azathioprine in a retrospective cohort”. JAEDV 2009; 23: 277-282. 15. Doherty SD, Van Voorhees A, Lebwohl MG, Korman NJ, Young MS, Hsu S. “National Psoriasis Foundation consensus statement on 24. Domms S, Cinatl J, Mrowietz U. “The impact of treatment with tumor screening for latent tuberculosis infection in patients with psoriasis necrosis factor-α antagonists on the course of chronic viral infections: treated with systemic and biologic agents”. J Am Acad Dermatol 2008; a review of the literature”. Br J Dermatol 2008; 159: 1217-1228. 59:209-217. 25. Van Lümig PPM, Driessen RJB, Roebfs-Thijssen MAMA, Boezeman 16. Driessen RJB, Boezeman JB, Van de Kerkhof PCM, De Jong EMGL. JBM, Van de Kerkhof PCM, De Jong EMGJ. “Relevance of laboratory “Three-year registry data on biological treatment for psoriasis: the in- investigations in monitoring patients with psoriasis on etanercept or fluence of patients characteristics on treatment outcome”. Br J Derma- adalimumab”. Br J Dermatol 2011; 165: 375-382. tol 2009; 160: 670-675. 17. Langley RG, Ellis Ch N. “Evaluating psoriasis with Psoriasis Area and Severity Index, Psoriasis Global Assessment, and Lattice System Physicians’s Global Assessment”. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 563-9. 18. Nebeker JR, Barach P, Samore MH. “Clarifying adverse drug events: A clinician’s guide to terminology, documentation, and reporting”. Ann Intern Med 2004; 140: 795-801.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012246

artículos originales DermatologíaCMQ2012;10(4):247-255Conocimientos dermatológicosde los médicos pediatrasGeneral dermatological knowledge of pediatriciansFabiola Arvizu Ramírez,1 Mirna E. Toledo Bahena,2 Adriana M. Valencia Herrera21 Dermatógola pediatra egresada del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Médico adscrita al Hospital de Alta Especialidad de Zupango2 Médico adscrita al Servicio de Dermatología, Hospital Infantil de México Federico Gómez Fecha de aceptación: septiembre 2012 RESU M EN ABSTRA C TAntecedentes: Es importante realizar esta investigación para Background: This research establish whether teaching der-establecer si la enseñanza dermatológica durante la residencia matology during residency in pediatric care is or is not enoughen Pediatría médica es suficiente para ofrecer al paciente una to provide adequate medical care.atención médica adecuada. Objective: To develop a measuring instrument intended forObjetivo: Desarrollar un instrumento de medición de conoci- dermatological knowledge in pediatricians.mientos dermatológicos dirigido a médicos pediatras. Materials and methods: We conducted a cross-sectionalMateriales y métodos: Se realizó un estudio observacio- study among pediatricians from April to June 2009. We appliednal transversal realizado entre médicos pediatras en el periodo a test with 25 questions about the treatment of 12 of the mostcomprendido entre abril y junio del 2009. Se aplicó un cuestio- common dermatological diseases in pediatric outpatients.nario de 25 preguntas sobre el tratamiento de las 12 dermatosis Results: The questionnaire was applied in 63 pediatriciansmás frecuentes en la consulta externa de Pediatría. from various institutions. Analysis of internal consistency wonResultados: El cuestionario se aplicó a 63 pediatras de distin- a Cronbach Alpha for global questionnaire was 0.70. Range oftas instituciones. En el análisis de consistencia interna se obtuvo qualification was 12-88, average of 60.25.una alfa de Cronbach para el cuestionario global de 0.70. El Conclusions: There is a need, to elaborate adequate ques-rango de calificación fue de 12 a 88, con una media de 60.25. tionnaires for a better evaluation of dermatological knowledgeConclusiones: Consideramos que el cuestionario elaborado Keywords: Dermatological knowledge, questionnaire, pediatrician.es el primer instrumento útil para este fin; sin embargo, requie-re modificaciones en su contexto e incremento en el tamañode la muestra, para elevar su fiabilidad y tener una herramientaválida para realizar este tipo de evaluaciones.Palabras clave: Conocimiento dermatológico, cuestionario, Pediatra.LIntroducción la morbilidad de los pacientes, difieren según diversos a piel se relaciona con todos los sistemas del cuerpo factores, como la edad, área geográfica, nivel socioeco- (digestivo, nervioso, endocrino, respiratorio, etcéte- nómico, etcétera.1 Al contrario de los demás órganos, losra) por lo que muchas de las enfermedades sistémicas se cuales usualmente padecen aproximadamente de 50 a 100reflejan en ella, dando una gran variedad de manifesta- enfermedades, la piel tiene un complemento de 1 500 aciones clínicas. 2 000 entidades patológicas.2 Las lesiones en la piel son causa frecuente de consulta Las enfermedades de la piel constituyen uno de losmédica y, en muchas ocasiones, tienen implicaciones en principales motivos de consulta externa general, en unCORRESPONDENCIA Fabiola Arvizu Ramírez n [email protected] Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez 162, Col. Doctores, Delegación Cuauhtémoc, Distrito Federal, México, Tel. 52 28 99 17 Extensión 2156Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 247

ARTÍCULOS ORIGINALES estudio realizado en los Países Bajos en el periodo com- dermatitis atópica, verrugas virales, acné vulgar, pitiria- prendido entre el año 2002 y 2006, se encontró una pre- sis alba, nevos melanocíticos, queratosis pilar, dermatitis valencia e incidencia del 12.4%, lo cual concuerda con seborreica, hemangiomas, prurigo por insectos, miliaria, estudios reportados previamente,3 y representan del 6 al dermatitis del pañal y varicela. 24% de la consulta pediátrica.4,5 Los ítems consisten en casos clínicos incluyendo una En el servicio de Dermatología del Instituto Nacional fotografía clínica y son referentes al diagnóstico y trata- de Pediatría se investigaron las diez dermatosis más fre- miento de las patologías ya mencionadas. El cuestionario cuentes en el periodo comprendido entre 1994 y 2003, fue revisado por cinco expertos en la materia quienes eva- siendo en orden de frecuencia: dermatitis atópica, verrugas luaron la validez de apariencia y de contenido. La consis- vulgares, acné vulgar, pitiriasis alba, nevos melanocíticos, tencia de los ítems fue evaluada con el alfa de Cronbach. xerosis, queratosis pilar, dermatitis seborreica, hemangio- mas y prurigo por insectos.6 Resultados Se aplicó a 63 médicos pediatras, de los cuales 38 (60.3%) En el departamento de Dermatología del Instituto Na- fueron del sexo femenino y 25 (39.7%) del sexo masculino. cional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán realizaron un estudio descriptivo, observacional y longi- La mayoría de los encuestados realizaron la residencia tudinal de mayo a noviembre del 2002 en el que incluye- en Pediatría en la Secretaría de Salud, los cuales repre- ron a todos los niños de 0 a 2 años de edad, encontrando sentan el 57%, seguido del 16% que la realizaron en el que las dermatosis más frecuentes fueron la dermatitis Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS); y el restante atópica, dermatitis del pañal, pitiriasis alba, prurigo por fue egresado del Hospital Militar, Hospitales Privados, insectos, miliaria, exantema viral, eccema, dermatitis de Hospital de Petróleos Mexicanos, Instituto de Seguridad contacto, hemangiomas y queratosis pilar.1 y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE). De los 63 pediatras incluidos 31 (49.0%) habían realizado Materiales y métodos también alguna subespecialidad o diplomado (Gráfica 1). Se realizó un estudio observacional transversal durante el periodo comprendido entre abril y junio de 2009, y con Se les preguntó sobre el porcentaje de su consulta pe- el propósito de evaluar a los médicos pediatras sobre el diátrica que es referida al dermatólogo; el 40 (63.5%) con- grado de conocimientos en el área dermatológica durante testó que del 0-10%; 13 (20.6%), del 11-20%; 7 (11.1%), del su formación académica, se elaboró un cuestionario de 20-30%, y 3 (4.8%), 30% o más. 25 preguntas con respuestas de opción múltiple sobre el diagnóstico y tratamiento de las 12 dermatosis más fre- En el análisis de consistencia interna se obtuvo una cuentes en la consulta externa de Pediatría; las cuales fue- alfa Cronbach para el cuestionario global de 0.70, las ron tomadas de la bibliografía revisada y de la consulta puntuaciones medias por ítem se expresan en el Cuadro 1. externa de Dermatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Los padecimientos más comunes fueron El rango de la calificación total del cuestionario fue de 12 a 88, con una media de 60.25 (desviación estándar 16.04). Gráfica 2 Gráfica 1. Institución de trabajo Gráfica 2. Distribución de la calificación total del cuestionario 10 16% 3% 2% Número 8 44% 6 32% 4 3% IMSS ISSSTE Militar No Otro SS 2 0 12 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72 76 80 84 88 ClasificaciónDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012248

F abiola arvizu ramírez y cols . cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRASCuadro 1. Puntuación de los ítems y consistencia interna en cuanto a la terapéutica; en estos casos, se realizó ade- cuadamente el diagnóstico, pero se evidenció descono-Pregunta Promedio Desviación Correlación Alfa si el ítem cimiento de los tratamientos vigentes y que en algunos ítem-escala de los casos requieren seguimiento por el subespecialista 1 0.78 estándar se elimina para lograr el mejor resultado funcional y estético. De co- 2 0.63 0.237 rroborarse estos datos en una muestra mayor, podrá suge- 3 0.87 0.419 0.275 0.695 rirse a las instituciones educativas responsables de la for- 4 0.73 0.485 0.177 0.692 mación de pediatras reforzar estas áreas de conocimiento, 5 0.89 0.336 0.454 0.699 en beneficio de la población pediátrica. 6 0.49 0.447 0.411 0.678 7 0.78 0.317 0.067 0.686 La doctora Guadalupe Ibarra (exjefe del departamento 8 0.10 0.504 0.217 0.710 de Dermatología del Hospital Infantil de México Federico 9 0.48 0.419 0.016 0.696 Gómez) en colaboración con los doctores Ruiz Maldonado 10 0.32 0.296 0.287 0.707 y Tamayo (del departamento de Dermatología del Institu- 11 0.46 0.503 0.159 0.691 to Nacional de Pediatría), y Amado Saúl, explican que en 12 0.78 0.469 0.135 0.701 la consulta pediátrica del consultorio o del hospital, las en- 13 0.84 0.502 0.361 0.704 fermedades de la piel representan entre el 15 y el 30% de los 14 0.33 0.419 0.249 0.686 problemas que debe resolver con eficacia el pediatra. Así 15 0.57 0.368 0.180 0.694 mismo refieren que ante la gran variedad de lesiones cu- 16 0.59 0.475 0.395 0.700 táneas que el pediatra ve en sus pacientes y el sin número 17 0.59 0.499 0.371 0.681 de entidades, muchas con nombres “impronunciables” que 18 0.57 0.496 0.247 0.683 encuentra en los textos, adopta con frecuencia una actitud 19 0.59 0.496 0.306 0.694 de desaliento ante el estudio de la Dermatología. También 20 0.62 0.499 -0.029 0.689 mencionan que la mayoría de las instituciones que forman 21 0.49 0.496 0.106 0.717 pediatras no consideran a la Dermatología como necesaria 22 0.54 0.490 0.269 0.706 dentro del currículum que éste debe llevar por lo cual sale 23 0.70 0.504 0.200 0.692 mal preparado en esta rama de la Medicina.7 24 0.76 0.502 0.461 0.698 25 0.57 0.463 0.327 0.676 En el campo de la Dermatología, el maestro Amado 0.429 0.342 0.688 Saúl (dermatólogo del Hospital General de México), el 0.499 0.686 doctor Luciano Domínguez Soto (jefe del departamento de Dermatología del Hospital General “Gea González”)Discusión y el doctor Pablo Campos (dermatólogo del Hospital deLos resultados muestran que el instrumento de medición Especialidades del IMSS en la ciudad de León, Gto.), re-desarrollado en el presente estudio es un instrumento con fieren que se ha descuidado el aspecto clínico en la forma-suficiente validez y fiabilidad para medir el grado de co- ción de médicos, hecho que ha repercutido en su prepa-nocimiento dermatológico de los médicos pediatras. ración integral, y muestran su enorme preocupación por la enseñanza de la Dermatología en nuestro país; además La validez de contenido y de apariencia se realizó hacen hincapié en la repercusión social tan importantemediante la evaluación del mismo por expertos en la ma- que implica la formación deficiente del médico generalteria, los cuales coincidieron en que cada ítem es útil para en el área dermatológica y se cuestionan la participaciónmedir los conocimientos en esta área por los médicos de los dermatólogos y de las sociedades dermatológicasencuestados. en la solución de este problema.8,9,10 Consideramos que la muestra de médicos encuesta- Tomando en cuenta las estadísticas sobre la frecuenciados es heterogénea en lo que se refiere a la institución de de las enfermedades de la piel en la población pediátricaformación en Pediatría, ya que los médicos encuestados es importante contar con un instrumento de medición elegresaron de las principales escuelas formadoras de es- cual nos permita evaluar los conocimientos dermatológi-pecialistas en esta área de la Medicina; sin embargo, será cos en médicos pediatras para que de esta manera las ins-necesario incrementar el tamaño de la muestra para dar tituciones responsables de la formación de los especialistasmayor validez al estudio y los resultados. tomen las medidas necesarias para que el personal de sa- lud tenga la preparación básica necesaria para diagnosticar Es de llamar la atención, que las preguntas con el menor y tratar de manera adecuada las dermatosis más frecuentes.porcentaje de respuestas correctas evalúan conocimientosVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 249

ARTÍCULOS ORIGINALES Anote una X en la respuesta que considere adecuada o llene el espacio. Anexo. Cuestionario Años Datos Generales: ( ) Masculino ( ) Femenino 1 Edad 2 Sexo ( ) IMSS ( ) ISSSTE ( ) PEMEX ( ) NAVAL 3 Institución donde realizó la especialidad en ( ) MILITAR ( ) SSA ( ) Hospital Privado ( ) Otros pediatría 4 Año de Titulación en Pediatría ( ) Sí ( ) No 5 ¿Labora en algún Hospital del Sector Salud? 6 ¿Cuál? ( ) IMSS ( ) ISSSTE ( ) PEMEX ( ) NAVAL ( ) MILITAR ( ) SSA 7 ¿Practica la Medicina Privada? 8 ¿Qué porcentaje de su consulta pediátrica es ( ) Sí ( ) No referida al dermatólogo? ( ) 0-10% ( ) 11-20% 9 Especifique si tiene algún curso o taller de ( ) 20-30% ( ) 30% ó más Subespecialidad (cuántos). 10 ¿A cuántos cursos de actualización en Pediatría ha asistido? 11 ¿Cuántos de estos cursos han sido o incluyen temas dermatológicos? Instrucciones: Lea cuidadosamente los casos clínicos y seleccione la op- ción correcta. 1. Masculino de 7 años, quien presenta dermatosis localizada en ambas mejillas; caracterizada por manchas hipocrómicas de 1 a 3 cm de diámetro, cubiertas de fina escama, asintomá- ticas de 10 meses de evolución. (Fotografía 1). El diagnósti- co más probable corresponde a: a)ºNevo acrómico b)ºDermatitis atópica c)ºPitiriasis alba d)ºManchas hipocrómicas residuales e)ºVitiligo 2. De acuerdo con su diagnóstico qué tratamiento es el de Fotografía 1. elección: a)ºEsteroides tópicos de alta potencia durante 10 días b)ºVigilancia y seguimiento cada 6 meses c)ºEsencia de lima con exposición solar d)ºProtector solar cada 3-4 horas y humectantes e)ºEsteroides tópicos de baja potencia durante 6-8 semanasDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012250

F abiola arvizu ramírez y cols . cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS3. Se trata de lactante femenino de 9 meses, quien presenta dermatosis localizada a cara, predominando en mejillas y respetando el triángulo central de la misma, caracterizada por eritema, pápulas, costras he- máticas, formando placas eccematosas, acompañadas de prurito de 3 meses de evolución. Se refiere que el padre es asmático. (Fotogra- fía 2). Su diagnóstico probablemente es: a)ºDermatitis seborreica b)ºDermatitis de contacto c)ºDermatitis atópica d)ºPsoriasis e)ºImpétigo primario4. Las indicaciones que usted daría son: Fotografía 2 a)ºAceite de almendras dulces y queratolítico b)ºHumectación frecuente, pastas secantes, antihistamínico e in- munomodulador o esteroide tópico c)ºCiclo corto de esteroide tópico y antihistamínico d)ºAnálogos de la vitamina D e)ºAntibiótico sistémico durante 10 días5. Lactante de 55 días de vida, que presenta dermatosis localizada a cabeza afectando piel cabelluda, región retroauricular, frontal y centrofacial de cara. Caracterizada por escamas finas, untuosas, ad- herentes y amarillentas con discreto eritema. Referida desde la pri- mera semana de vida, asintomáticas. (Fotografía 3). Consideramos como primer diagnóstico: a)ºDermatitis atópica b)ºTinea capitis c)ºPsoriasis d)ºDermatitis seborreica e)ºEritrasma6. El tratamiento sería: Fotografía 3 a)ºAceite de almendras dulces y ketoconazol 2% b)ºHumectación frecuente, pastas secantes y antihistamínico c)ºCiclo corto de esteroide tópico d)ºAntimicótico oral o sistémico e)ºAnálogos de la vitamina D7. Lactante femenino de 11 meses, con dermatosis localizada a cabeza, Fotografía 4 afectando punta nasal, caracterizada por neoformación de 6 mm de diámetro, de color rojo brillante, firme, que inició como mancha eritematosa desde el nacimiento y ha tenido crecimiento rápida- mente progresivo hasta hace 3 meses, cursando asintomática. (Foto- grafía 4). El diagnóstico corresponde a: a)ºMalformación arterial b)ºMalformación arteriovenosa c)ºHemangioma d)ºHemolinfangioma e)ºGranuloma piógenoVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 251

ARTÍCULOS ORIGINALES 8. Usted indicaría: a)ºVigilancia cada 4 meses b)ºEmbolización c)ºEsteroides sistémicos d)ºResección quirúrgica e)ºLASER 9. Paciente masculino de 17 años quien presenta dermatosis localiza- Fotografía 5 da a extremidad inferior izquierda que afecta cara anterolateral de pierna caracterizada por neoformación hiperqueratósica, filiforme, de superficie irregular, de 1 centímetro de diámetro, asintomáti- ca, de 7 meses de evolución. (Fotografía 5). Su diagnóstico es: a)ºVerruga plana b)ºVerruga vulgar c)ºXantoma d)ºCuerno cutáneo e)ºEpidermodisplasia verruciforme 10. El tratamiento adecuado es: a)ºRetinoides tópicos b)ºCrioterapia c)ºResección quirúrgica d)ºQueratolíticos e)ºAntivirales orales 11. Paciente masculino de 5 años de edad quien acude por presentar Fotografía 6 dermatosis localizada a cabeza que afecta punta de la nariz carac- terizada por mancha hipercrómica, color café obscuro, de 1 cm, de límites bien definidos, asintomática, desde el nacimiento (Fotogra- fía 6). Su diagnóstico es: a)ºNevo melanocítico congénito mediano b)ºNevo melanocítico congénito pequeño c)ºNevo azul d)ºMancha postinflamatoria e)ºNevo melanocítico adquirido. 12. La conducta a seguir sería: a)ºProtector solar y vigilancia cada 6 meses b)ºLASER c)ºResección quirúrgica d)ºHidroquinona e)ºEnviar al dermatólogo 13. Paciente masculino de 16 años de edad con dermatosis localizada a cabeza que afecta la cara caracterizada por pápulas eritematosas, pústulas, así como comedones cerrados, asintomáticos, de 2 años de evolución (Fotografía 7). Su diagnóstico es: a)ºVerrugas planas d) Acné conglobata b)ºDermatitis seborreica e) Hiperplasia sebácea c)ºAcné vulgar Fotografía 7DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012252

F abiola arvizu ramírez y cols . cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS14. El tratamiento para este padecimiento es: a)ºRetinoides tópicos b)ºRetinoides orales y peróxido de benzoilo c)ºAntibiótico oral y retinoides tópicos d)ºRetinoides tópicos y antibióticos tópicos e)ºAntifúngico y queratolítico15. Paciente masculino de 4 años de edad con dermatosis diseminada a tronco y extremidades que afecta ambos brazos y piernas caracte- rizadas por pápulas eritematosas, algunas vesículas, con huellas de rascado y costras hemáticas, acompañadas de prurito, de 3 días de evolución (Fotografía 8). Su sospecha diagnóstica es: a)ºPrurigo por insectos b)ºPrurigo actínico c)ºEscabiosis d)ºVaricela e)ºDermatitis atópica16. El manejo indicado es: Fotografía 8 a)ºProtector solar y medidas generales b)ºIvermectina 200 mcgkgd (2 dosis) c)ºHumectantes y esteroides tópicos d)ºAntivirales y antihistamínicos e)ºMedidas generales y antipruriginosos tópicos17. Paciente femenino de 10 años de edad con dermatosis diseminada a extremidades que afecta ambos brazos y muslos caracterizada por pápulas foliculares, hiperqueratósicas, asintomáticas, de 3 años de evolución (Fotografía 9): a)ºDermatitis atópica variedad folicular b)ºEscabiosis c)ºFoliculitis d)ºQueratosis pilar e)ºDermatitis alérgica18. Usted indica: Fotografía 9 a)ºIvermectina 200 mcgkgd (2 dosis) b)ºAntibióticos tópicos durante 7 días c)ºQueratolíticos d)ºEsteroides tópicos durante 7 días e)ºHumectantes e inmunomoduladores o esteroides tópicos19. Paciente masculino de 30 días de vida quien presenta dermatosisdiseminada a tronco y extremidades que afecta parte superior de lacara anterior de tórax y brazos caracterizada por múltiples vesículasmilimétricas, con aspecto de empedrado, asintomáticas, de 2 díasde evolución (Fotografía 10). Su impresión diagnóstica es:a)ºHerpes simple d) Miliaria cristalinab)ºHerpes zoster e) Miliaria rubrac)ºVaricela Fotografía 10Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 253

ARTÍCULOS ORIGINALES 20. Esta patología se debe tratar con: a)ºAntivirales orales durante 7 días b)ºMedidas generales c)ºPastas secantes y medidas generales d)ºEsteroides tópicos por 10 días e)ºAntihistamínicos por 7 días 21. Paciente masculino de 9 meses de edad, con dermatosis localizada al área del pañal caracterizada por eritema que se presentó ini- cialmente en áreas convexas, de 5 días de evolución y desde hace 48 horas involucrando pliegues inguinales e interglúteos, tornán- dose el eritema brillante e intenso y agregándose pápulas y des- camación en la periferia de la lesión, con bordes bien definidos; acompañada de prurito intenso (Fotografía 11). Su impresión diag- nóstica es: a)ºDermatitis de la zona del pañal eritematosa simple. b)ºDermatitis de la zona del pañal pápulo-erosiva de Sevestre- Jacquet. c)ºDermatitis de la zona del pañal ulcerosa. d)ºDermatitis de la zona del pañal con candidosis e)ºDermatitis por contacto alérgica en la zona del pañal. 22. De acuerdo con el diagnóstico, el tratamiento más adecuado es: Fotografía 11 a)ºAntibióticos tópicos. b)ºEsteroides tópicos de alta potencia. c)ºAntimicóticos tópicos. d)ºEsteroides tópicos de baja potencia. e)ºPasta secante con óxido de zinc. 23. Paciente femenino de 8 años de edad, que inicia con un cuadro Fotografía 12 caracterizado por rinorrea hialina, odinofagia, fiebre cuantificada hasta 39 oC y ataque al estado general hace 4 días; 48 horas pos- teriores se refiere aparición de vesículas con base eritematosa en piel cabelluda, que se diseminaron en forma centrípeta en tronco, extremidades y cara, apareciendo en brotes; asimismo se refiere la presencia de úlceras dolorosas en mucosa oral y vaginal (Fotogra- fía 12). El diagnóstico es: a)ºPrurigo buloso. b)ºImpétigo buloso. c)ºEnfermedad por IgA lineal. d)ºVaricela. e)ºDermatitis herpetiforme. 24. El mecanismo etiopatogénico es: a)ºReacción de hipersensibilidad tipo I y IV. b)ºToxina epidermolítica del Staphylococcus aureus. c)ºVirus de herpes varicela zoster. d)ºHipersensibilidad al gluten. e)ºDesconocido.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012254

F abiola arvizu ramírez y cols . cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS25. El tratamiento en este caso debe ser: a)ºSintomático. b)ºAntihistamínicos y control ambiental. c)ºDapsona y dieta libre de gluten. d)ºAntibiótico oral resistente a betalactamasas. e)ºDapsona y esteroides sistémicos. Referencias   1. García de Acevedo B, Sánchez F, Guerrero L, Odio M, García L, Ruiz G, Orozco R. “Epidemiología de las dermatosis en niños de 0 a 2 años de edad de un área de la Ciudad de México”. Dermatología Rev Mex 2005;49:8-11.   2. Naldi L, Chatenoud L. “Registry Research in Dermatology”. Dermatol Clin 2009;27: 185-191.   3. Verhoeven E, Kraaimaat F, Weel C, Kerkhof P, Duller P, van der Valk, P. “Skin Diseases in Family Medicine: Prevalence and Health Care Use”. Ann Fam Med 2008;6:349-354.   4. Hainer BL. “The dermatologist’s role in primary care: a primary care physician´s view”. J Am Acad Dermatol. 1996;35:1009-1011.   5. Inanir I, Sahin MT Gunduz K, Ding G, Turel A, Ozturckan S. “Prevalence of skin conditions in primary school children in Turkey: differences based on socioeconomic factors”. Pediatr Dermatol. 2002;19:307-1311.   6. Del Pozzo BR, Dermatosis comunes en niños mexicanos: estudio comparativo entre dos décadas. Ciudad de México (D.F.): UNAM, 2003.   7. Ruiz MR, Saúl A, Ibarra G, Tamayo L. Presentación. Temas de dermatología pediátrica, México 1ª Ed. Méndez Cervantes, 1980: 13-4.   8. Saúl A. “El enfermo y la investigación médica”. Dermatología Rev Mex 1993;37(4): 225-227.   9. Domínguez SL. “La Facultad de Medicina de la UNAM y la enseñanza de dermatología de pregrado”. Dermatol Rev Mex 1996; 40 (5): 325-6.10. Campos MP. “La dermatología en el primer nivel de atención médica y sus mplicaciones sociales, ¿un reto no tomado? Estudio de investiga- ción educativa”. Dermatol Rev Mex 1997; 41 (3): 109-112.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 255

DermatologíaCMQ2012;10(4):256-259 artículos originales Hiperplasia epitelial multifocal. Reporte de dos casos relacionados con VPH-13 Multifocal epithelial hyperplasia. Report of two cases associated with VPH-13. Lourdes León,1 Elisa Cubilla,1 Antonio Guzmán,1 Gloria Mendoza,1 Luis Celias,1 Roberto Arenas,2 Rosa Elba Benuto,3 Jaime Berumen4 1 Servicio y Posgrado de Dermatología. Hospital Central del Instituto de Previsión Social y Universidad Católica de Asunción- Paraguay. 2 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González SSA. 3 Presidenta de la Academia Mexicana de Dermatología. 4 Instituto Huella Génica –Genética y Medicina Genómica. Fecha de aceptación: agosto 2012 Resumen Abstract La hiperplasia epitelial multifocal (HEM) conocida también como The multifocal epithelial hyperplasia (MEH), also known as fo- hiperplasia epitelial focal, enfermedad de Heck o hiperplasia cal epithelial hyperplasia, Heck disease or multifocal epithelial multifocal del epitelio por el virus del papiloma es una enfer- hyperplasia caused by papilloma virus is a proliferative disease medad proliferativa de la mucosa oral, causada por el virus del of the oral mucosa, caused by the human papilloma virus (VPH) papiloma humano (VPH), serotipos 13 y 32. Los factores que de- types 13 and 32. Factors involved in susceptibility and transmis- terminan la susceptibilidad y la forma de transmisión continúan sion are still unknown, but tendency to affect certain ethnic en estudio, pero la tendencia a afectar ciertos grupos étnicos groups and familial cases suggest a genetic predisposition. A y la presencia de más de un caso en la misma familia sugiere significant association between HLA DR4 and HLA – DRBI 0404, is una predisposición genética involucrada en la patogenia de esta relatively frequent in American Indians. enfermedad. Se ha publicado una importante relación con el HLA DR4 y HLA – DRBI 0404 alelogénico. Se presentan dos casos We report two cases in female adolescents, non-consan- en mujeres adolescentes no consanguíneas, con lesiones papi- guineous, with papular or papilomatous lesions in oral mucosa lomatosas y papulosas en mucosa oral compatibles con HEM y compatible with HEM and VPH-13. A brief review of the litera- con determinación de VPH-13. Se realiza una breve revisión de ture is performed. la literatura. Keywords: epithelial hyperplasia, papilloma virus, oral mucosa. Palabras clave: Hiperplasia epitelial, virus del papiloma, lesión oral. LIntroducción Caso clínico 1 a hiperplasia epitelial multifocal es una enfermedad Paciente de sexo femenino de 15 años de edad, paraguaya, benigna y poco frecuente de la mucosa oral que típi- de raza mestiza, proveniente de medio urbano, que con- camente aparece como pápulas asintomáticas en la muco- sulta en nuestro servicio por presentar lesiones papiloma- sa del labio inferior de niños. La detección del VPH 13 o tosas en boca, asintomáticas, de tres meses de evolución. 32 en un alto porcentaje de pacientes sugiere su etiología Refiere el antecedente de haber padecido de una verruga viral y se menciona la posibilidad de una susceptibilidad en mano derecha que curó sola. No hay ningún familiar genética debido a la alta prevalencia en ciertas razas.1, 2 Se con antecedentes patológicos relacionados con su enfer- sugiere usar el nombre de hiperplasia epitelial multifocal medad. Al examen físico observamos una dermatosis di- ya que describe mejor las características clínico patológi- seminada a boca, que afecta mucosa de labios, carrillos y cas de la enfermedad.2 bordes laterales de la lengua, constituida por formaciones CORRESPONDENCIA Elisa Cubilla n [email protected]; angufa1954@ hotmail.com Servicio de Dermatología. Hospital Central Instituto de Previsión Social (HCIPS). 25 de mayo 1344, entre Curupayty y Pai Pérez, Asunción, Paraguay. Teléfono: (595-21)225 315; Fax: (595-21)208 587DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012256

L ourdes le ó n y cols . hiperplasia epitelial multifocalpapilomatosas sobreelevadas, agrupadas, circunscritas, Caso clínico 2de pocos milímetros de tamaño, del color de la muco- Paciente de sexo femenino, de 12 años de edad, de razasa y de superficie irregular (Figuras 1, 2). Se realiza toma mestiza, con múltiples pápulas asintomáticas en boca, dede biopsia de una lesión en labio inferior para estudio un año de evolución. Refiere el antecedente de haber pre-histopatológico, el cual reportó epidermis con acantosis sentado una verruga en mano izquierda. Tampoco hay enirregular e hiperqueratosis de las crestas interpapilares; este caso antecedentes familiares de importancia. Al exa-en corión se observa la presencia de células epiteliales men físico encontramos pápulas diseminadas a boca, quecon halo claro perinuclear. Dicha histopatología fue com- afectan mucosa de labios, carrillos y bordes laterales depatible con HEM. A fin de documentar el caso, se envía la lengua, son sobreelevadas, circunscritas, de pocos mi-parte del material para detección y tipificación del VPH al límetros de tamaño, del color de la mucosa, agrupadas ycentro de Genética y Medicina Genómica Huella Génica, de superficie irregular (Figura 5). Se tomó muestra de unade la ciudad de México, quienes informaron un resulta- lesión oral para estudio histopatológico, que evidenciódo levemente positivo (++) para el VPH tipo 13, de bajo acantosis e hiperqueratosis en epidermis y la presenciariesgo (Figura 3). Se inicia tratamiento con aplicación se- de queratinocitos con halo claro perinuclear; el coriónmanal tópica de ácido tricloroacético al 70%, con buenos presentaba un infiltrado inflamatorio inespecífico, com-resultados. (Figura 4) La paciente continúa su terapia y es patible con HEM (Figuras 6, 7). Se realizó detección yevaluada constantemente en nuestra consulta. tipificación del virus en el mismo centro de estudios ge- néticos, que informó resultado moderadamente positivo (+++) para VPH tipo 13. (Figura 8). Se inició tratamiento con imiquimidod al 5% tópico, dos veces al día por un mes con una mejoría clínica importante de su patología (Figura 9), el cual se discontinuo por falta de acceso al medicamento; se realizaron entonces aplicaciones conFigura 1. Caso 1. Papilomas múltiples en mucosa labial. Figura 3. Caso 1: Resultado levemente positivo a VPH 13.Figura 2. Caso 1. Múltiples papilomas en mucosa labial interna.. Figura 4. Caso 1. Aplicaciones de ácido tricloroacético al 70%.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 257

ARTÍCULOS ORIGINALES Figura 5. Caso 2. Múltiples papilomas en mucosa interna labial, carrillos y lengua. Figura 7. Caso 2. Coilocitos con núcleo hipercromático, e irregular. Figura 8. Caso 2: Resultado moderadamente positivo a VPH 13 Figura 6. Caso 2. Acantosis , hiperqueratosis, vasos sanguíneos congestivos y dilatados. ácido tricloroacético al 70% para tratar las lesiones resi- duales. Dicha paciente también continua siendo evaluada en nuestro servicio. Discusión Figura 9. Caso 2. Uso de Imiquimod tópico 5%. La HEM fue descrita por primera vez por March en 1881, quien publicó un caso de “tumores papilares de la mucosa de ellos.4 Estos autores realizaron la primera descripción oral” en una niña de 9 años cuya clínica coincidió con los completa de esta entidad y sugirieron que la enferme- casos posteriormente observados por Helms en esquima- dad podía ser de origen viral. John W. Heck observó por les de Groenlandia en 1894 y por Sterm en un caucásico primera vez una lesión inusual en la mucosa oral de un en Berlín en 1922.1 En 1956, Estrada reportó la presencia niño Indio navajo en octubre de 1961 en el Hospital Ga- de lesiones múltiples en los tejidos blandos intrabucales llup de Nuevo México. Posteriormente; desconocedores de indígenas colombianos Caramanta. Después, él mismo de que los primeros reportes de esta enfermedad ya se reportó lesiones parecidas en indios Katios del Chocó, en habían publicado en la literatura latinoamericana y euro- 1960.2, 3 Reyes comunicó que esta enfermedad también se pea, Archard y col., así como Witkop y Niswander, encontró en población guatemalteca y le llamó “verru- gas de la cavidad oral”. Algunos años después, Soneira y Fonseca revisaron 160 indios venezolanos y encontra- ron lesiones pápulo nodulares en la mucosa oral de 54DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012258

L ourdes le ó n y cols . hiperplasia epitelial multifocalpublicaron en una revista de habla inglesa varios casos Clínicamente, se presenta como múltiples lesiones li-encontrados en diferentes etnias americanas y la deno- geramente exofíticas redondeadas, del color de la mucosaminaron hiperplasia epitelial focal.2,4 Sin embargo, el re- circundante, elevadas y asintomáticas, que miden algu-conocimiento internacional de esta patología se hizo en nos milímetros de diámetro (1 a 5 mm). Afecta en ordenel año 1965, cuando Archard, Heck y Stanley reportaron de frecuencia labio inferior, labio superior, mucosa bucal,15 casos de indios norteamericanos, acuñándose el térmi- lengua, y menos frecuentemente, paladar y encías.1,2,3,6,7no de enfermedad de Heck. Una revisión completa re- Presenta dos variedades clínicas: pápulo-nodular y pa-ciente de esta enfermedad la realizaron Carlos y Sedano, pilomatosa. Predomina en la población pediátrica en losquienes analizaron 110 casos guatemaltecos y propusieron dos primeros decenios de la vida, excepto en las pobla-el nombre de hiperplasia epitelial multifocal por virus del ciones esquimales y europeas donde la enfermedad sepapiloma.4 Cerón García y col. en un estudio realizado en manifiesta en pacientes adultos (más de 50 años).4,8,9 Las71 niños en el Centro Dermatológico de Mérida, México, lesiones son de crecimiento lento y no se ha observadodurante un periodo de siete años, observaron como forma transformación maligna.clínica predominante, a la variante pápulo nodular y tam-bién denominan a esta entidad como hiperplasia epitelial Los diagnósticos diferenciales incluyen condilomamultifocal.5 acuminado, papiloma viral, papilomatosis oral florida, neuroma de la mucosa, nevo blanco esponjoso, enferme- Una alta frecuencia de HEM ha sido observada en In- dad de Cowden (con presencia de hamartomas entre ellosdios de Norte, Centro y Sudamérica,1, 2,4 y en personas no triquilemomas cutáneos y fibropapilomas mucosos) y elindígenas, en el Sur de África,3 y en el Norte de Canadá. NEM II b (neoplasia endocrina múltiple, con neuromasEsta condición es rara en caucásicos. Los factores que de- múltiples mucosos).1,4,5,6terminan la susceptibilidad y la transmisión de esta pato-logía continúan sin conocerse, pero la tendencia a afectar La histopatología reporta hiperqueratosis, paraquera-ciertos grupos étnicos y la presencia de más de un caso en tosis y acantosis focalizada en distintas áreas del epite-la misma familia sugiere que una predisposición genética lio; hay también presencia de coilocitos vacuolizados conpodría estar involucrada en la patogenia de esta enferme- aumento de la actividad mitótica del estrato germinativo;dad.1,2,3 En un estudio realizado en un Hospital General observados como queratinocitos con un halo perinuclearde México con 22 pacientes con diagnóstico confirmado y de núcleo hipercromático. Se puede evidenciar hiper-de HEM se evidenció una importante asociación con el plasia vertical anastomosante de las crestas interpapilares.HLA-DR4 (DRB1*0404), alelo relativamente frecuente en En el corion hay leve infiltrado linfocitico en el tejido co-la población amerindia autóctona, como Mazateca y Ná- nectivo laxo y neovascularizado subyacente, se observanhuatl, así como en la población mestiza mexicana. Este además vasos sanguíneos congestivos y dilatados.7, 10hallazgo también podría explicar la alta prevalencia de laHEM en otros países latinoamericanos.4, 6 En este estudio La mayoría de los investigadores coinciden en que else propuso la teoría de que el HLA-DR cumple un papel en VPH cumple un papel importante en la patogénesis dela fisiopatología de la HEM al seleccionar genéticamente esta enfermedad. Estudios inmunohistoquímicos y deindividuos susceptibles, particularmente los homocigotos hibridación in situ demostraron la presencia de VPH 13para HLA-DR4 (subtipos DRB1*0404) que tienen ciertas y 32. Otros tipos han sido documentados pero menossecuencias de aminoácidos en la tercera región variable. frecuentemente, son estos el 1, 6, 11, 13, 16 y 18.1,3,4,6,7 SiEsta secuencia de aminoácidos restringe la presentación bien, es importante la tipificación del virus, el hecho dede antígenos de los péptidos derivados de la cápsula viral no realizarla, no descarta la enfermedad; sin embargo, esa los linfocitos CD4, y como consecuencia, se produce importante insistir en la realización de esta técnica ya queacumulación de dichos antígenos dentro de las células. pueden haber otras cepas incriminadas en la etiopatoge-Esto sugiere que las poblaciones de riesgo son la Ame- nia de esta entidad, que solamente serán identificadas sirindia y la Mexicana.6 La HEM es también observada con se emplea rutinariamente esta metodología diagnóstica.alguna relativa frecuencia en indígenas y mestizos de Carlos y Sedano explican que un número incrementadoCentroamérica y algunas regiones del Sur de América de receptores moleculares específicos en las células que-como Venezuela, Colombia, Ecuador, Perú y Bolivia. En ratinizadas y no queratinizadas susceptibles podría con-Paraguay es poco frecuente, tal vez subdiagnosticada, y tribuir a un mayor riesgo de ser infectadas por el virus; sinno hay publicaciones anteriores que avalen su prevalen- embargo, al igual que otros autores argumentan la exis-cia, solo relatos de casos anecdóticos.1,3 tencia de diversos factores aún desconocidos que sirven de sustrato o coadyuvancia para el desarrollo lesional. Así, Flaitz y Pindborg postulan la mala higiene, desnutri-Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 259

ARTÍCULOS ORIGINALES ción, avitaminosis, inmunosupresión, el estrato socioeco- replicación viral del VPH. Su acción se basa en la acti- nómico bajo o la extrema pobreza como situaciones que vación local de la inmunidad celular por medio del au- favorecen su aparición.7 No se descarta el estímulo irri- mento de los niveles de interferón a y la activación de la tativo repetido de la fricción o roce de la mucosa labial, inmunidad adquirida estimulando una respuesta inmune carrillos o lengua con los dientes o el hábito de masticar T dependiente. Lo recomendable es su aplicación duran- gomas o chicles con mínimos traumatismos acompañan- te cuatro a seis meses. tes. Otros factores que se han publicado son el hábito de masticar tabaco, la falta de vitamina K y la irritación Estos son los primeros dos casos documentados en Pa- por corrientes galvánicas asociadas a amalgamas dentales raguay relacionados con VPH-13. (galvanismo).11 Agradecimientos La evolución de la HEM es variable; en la mayoría de Al Instituto Huella Génica-Genética y Medicina Genó- los pacientes las lesiones desaparecen espontáneamente mica de México mediante el cual se pudieron hacer los en el trascurso de meses a un año.9, 12 En otros, persis- estudios de tipificación del virus del papiloma. ten por largos años. Algunos autores recomiendan no tratar esta enfermedad, ya que generalmente las lesiones A los doctores Rosa Elba Benuto y Roberto Arenas son recidivantes después del tratamiento y puede ocu- Guzmán, por su asesoramiento y apoyo en este artículo. rrir su auto involución. Entre las opciones terapéuticas se mencionan: crioterapia; aplicaciones locales de ácido Referencias tricloroacético al 35 o 70%, debido a su efecto cáustico y    1. Cohen P, Hebert A, Adler-Storthz K. “Focal epithelial hyperplasia: Heck a la relativa buena tolerancia en la mucosa oral; resina de podofilina o escisión quirúrgica, todos con resultados Disease”. Ped Dermatol 1993; 3:245-251. variables.2,3,5,7,10 Recientemente se han descrito buenos re-    2. Ledesma-Montes C, Vega-Memije E, Garcés-Ortiz M, Cardiel-Nieves sultados en pacientes tratados con láser de dióxido de car- bono, que permanecieron libres de lesiones 18 meses des- M, Juárez-Luna C. “Hiperplasia Multifocal del epitelio. Reporte de nue- pués de la terapia.11,12 Esta indicado el tratamiento tópico ve casos”. Medicina y patología oral, 2005; 10:394-401. con interferón–β, cinco veces al día, el cual fue empleado    3. Saint-Gerons R, Toro Rojas M, Ceballos Solobreña A, Aparicio Soria J, en un paciente con lesiones de HME, que presentó remi- Fuentes Vaamonde H. “Hiperplasia epitelial focal. Una rara enfermedad sión total de las lesiones a las 12 semanas y permanecía en nuestro medio”. Medicina y Patología oral 2005; 10:128-131. libre de ellas aún después de siete meses.13 También se ha    4. Goodfellow A, Calvert H. “Focal epithelial hyperplasia of the oral mu- ensayado imiquimod al 5% que actúa como inmunomo- cosa”. Br J of Dermatology 1979; 101:341. dulador local, amplificando la respuesta inmune celular    5. Van Wyk C.W. “Focal epithelial hyperplasia of the mouth: recently dis- e induciendo la liberación de citoquinas, en especial in- covered in South Africa”. Br J of Dermatology 1977; 96:381. terferón a, interleuquina-2 y factor de necrosis tumoral a.    6. Cerón García I, Espinosa J, González Losa M. “Hiperplasia Epitelial mul- tifocal: revisión de 71 casos”. DCMQ 2011; 3:176-180. Conclusión    7. García-Corona C, Vega-Memije E, Mosqueda A, Yamamoto J, Ro- Típicamente la hiperplasia epitelial multifocal es una dríguez Carreon A, Ruiz Morales J, Salgado N, Granados J. “Associa- condición asintomática y benigna que se manifiesta como tion of HLA-DR4 (DRBI*0404) with Human Papilomavirus Infection múltiples pápulas en la mucosa oral de infantes, escola- in Patients with Focal Epithelial Hyperplasia”. Arch of Dermatol, 2004; res y adolescentes. Se describió originalmente en indíge- 10:1227-1231 nas y esquimales, sin embargo actualmente se observa en    8. Pérez Elisondo A, Del Pino G, López Salgado M. “Hiperplasia Epitelial personas de diferentes razas, edades y en cualquier lu- Focal. Actualidades y tratamiento”. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y gar del mundo. Coincidimos en que se debería adoptar Maxilofacial 2010; 6(3):111-115. el nombre de hiperplasia epitelial multifocal, ya que este    9. Guill C, Hwang L, Iyengar V, Hsu S. “Asymptomatic Labial Papules in a término describe mejor las características clínicas (por lo Teenager”. Arch of Dermatol 2002; 11:1-3. general, presencia de múltiples lesiones) como histológi- 10. De la Teja-Ángeles E, Martínez Sandoval B, Téllez Rodríguez J, Ramírez cas (cambios histológicos con varios focos afectados, en Paredes L, Duran Gutiérrez A, Cadena Galdós A. “Hiperplasia Epitelial distintas áreas epiteliales) de esta enfermedad. Multifocal. Manifestaciones bucales en niños”. Acta Pediátrica de México 2008; 29(1):31-35. Consideramos el uso de imiquimod como una opción 11. Córdova L, Jiménez. “Hiperplasia Epitelial Multifocal, reporte familiar”. terapéutica valedera, ya que como mencionamos, actúa Revista Latinoamericana de Ortodoncia y Odontopediatria. Edición electró- como un inmunomodulador de uso tópico, inhibiendo la nica mayo 2006. 12. Méndez Santillán E. “Hiperplasia Epitelial Focal (Enfermedad de Heck)”. Revista Mexicana de Pediatría 2003; 3(70):132-134. 13. Steinhoff M,Stockfleth E, Luger T. “Successful topical treatment of focal epithelial hyperplasia (Heck’s disease) with interferon”. B. Br J of Dermatology 2001; 144:1067-1069.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012260

C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t o p a t ol ó g ico DermatologíaCMQ2012;10(4):261-263Liquen plano con afectación palmoplantar:reporte de un caso y revisión de la literaturaLichen planus with palmoplantar involvement: A case report and literature reviewClaudia Cuevas Smith,1 Leonel Fierro Arias,2 Patricia Mercadillo Pérez,3 Rosa María Ponce Olivera41 Residente de cuarto año de Dermatología2 Cirujano dermatólogo.3 Jefa del Servicio de Dermatopatología4 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga” (SSA). RESU M EN ABSTRA C TEl liquen plano es una dermatosis inflamatoria crónica. La topo- Lichen planus is a chronic inflammatory dermatosis. Palmoplan-grafía palmoplantar es una variedad poco frecuente, que afecta tar affection is an infrequent variety, predominating in males.más a los hombres. Se presenta con una diversidad de patro- It shows with a diversity of morphological patterns, that leadsnes morfológicos que llevan a ciertos diagnósticos diferenciales, to many differential diagnoses. Histopathology is essential fory la histopatología es esencial para realizar el diagnóstico. Se diagnosis. A 45 year-old female is reported and a review of thepresenta el caso de una paciente de 45 años con esta inusual literature of this unusual localization.manifestación y revisión del tema. Keywords: palmoplantar lichen planus.Palabras clave: liquen plano palmoplantar.El liquen plano es una dermatosis inflamatoria crónica res e inferiores, que incluye pies y manos, respetando el de etiología desconocida, que afecta piel, mucosas, dorso y las uñas. Las lesiones se caracterizan por manchascabello y uñas1,2. Se caracteriza por lesiones de aspecto pa- en manto, eritematovioláceas, discretamente elevadas,pular, violáceas, pruriginosas, poligonales y con escama homogéneas, bien delimitadas, que tienden a confluir yfina.3 Predomina en la cuarta década de la vida y se pre- con escama fina blanquecina en la superficie. Es una der-senta con mayor frecuencia en las extremidades.4 Se ha matosis de evolución crónica y sintomática, que inicióreportado incremento en la prevalencia de enfermedad tres meses previos a su estudio con lesiones pruriginosashepática crónica, así como su relación con trastornos in- en manos, y que se fueron extendiendo hasta llegar a lamunológicos y diabetes mellitus.5,6 Las variantes clínicas topografía actual. Como tratamientos previos había utili-se dividen de acuerdo con el sitio involucrado, en muco- zado ampicilina por vía oral, ketoconazol y betametasonasas, ungueal, de piel cabelluda o palmoplantar.4 tópicos (fotografías 1 y 2). Según la literatura, la afectación de palmas y plantas Debido al polimorfismo de las lesiones se decide tomares poco frecuente, presentándose además con morfología biopsia de piel y el resultado concluye: compatible con li-clínica de las lesiones distinta a la habitual, lo que hace quen plano, con la descripción de las características histo-que el diagnóstico sea difícil establecer.1,2,7,8 lógicas típicas de la enfermedad (fotografía 3). Se solicitan exámenes de laboratorio: biometría hemática, química san-Caso clínico guínea, pruebas de función hepática y perfil de hepatitis.Se comunica el caso clínico de una paciente femenina de Todos los parámetros reportados estuvieron dentro de la45 años de edad, originaria y residente del Distrito Fede- normalidad y el perfil de hepatitis fue negativo. Se iniciaral, dedicada al hogar. Acude a la consulta por presentar tratamiento con prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día,dermatosis diseminada, afectando extremidades superio- presentando mejoría significativa a las ocho semanas.CORRESPONDENCIA Dr. Leonel Fierro Arias n [email protected] Zacatecas núm. 44-506, col. Roma Norte, CP 06700, México DF, Tel. 5523-5535Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 261

CASOS CLÍNICOS / DERMATOPATOLÓGICO Figura 1. Afectación palmar antes y después de ocho semanas de tratamiento con de aspecto papular, violáceas, pruriginosas, poligonales, prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día. algunas veces con escama fina y que pueden dejar máculas postinflamatorias residuales. Afecta con mayor frecuencia Figura 2. Afectación plantar antes y después del tratamiento. las superficies flexoras de las muñecas, extremidades supe- riores e inferiores, genitales y membranas mucosas.3 Figura 3. Acantosis irregular en “dientes de sierra”, infiltrado liquenoide y vacuoli- zación de la capa basal. De acuerdo con el sitio afectado, se divide en liquen plano de piel cabelluda, ungueal, invertido o palmoplan- En 1869, Eramus Wilson acuñó el término liquen pla- tar. Este último es una variante que generalmente involu- no. Etimológicamente proviene del griego leichen “árbol cra al mismo tiempo la piel de otros sitios; aquel que se de musgo”, y del latín planus “plano”. Es una dermatosis in- encuentra limitado a palmas y plantas exclusivamente, es flamatoria crónica de etiología desconocida, que afecta sumamente raro.2 piel, mucosas, cabello y uñas.1,2 Su incidencia y prevalencia exactas se desconocen, y afecta a individuos de todas partes El liquen plano típico es más común en mujeres, la del mundo, sin mostrar predilección por alguna población mayoría entre los 30 y los 60 años de edad; sin embargo, en especial, que tiene como peculiaridad las remisiones y la variedad palmoplantar es más común en hombres entre exacerbaciones espontáneas.3,4 Se caracteriza por lesiones los 20 y los 40 años.2 Se han descrito muchos patrones morfológicos de las lesiones palmoplantares, como placas eritematosas, que- ratosis punctata, queratodermia difusa y lesiones ulcerati- vas.1,7,9,10 Girarte y cols. mencionan que la afectación ex- clusiva de palmas y/o plantas suele ser excepcional.7 En un estudio clínico-etiológico de 375 pacientes con liquen plano, la manifestación en palmas se observó en 3.5% y en plantas en 4.3% de los casos.11 Aunque para muchos autores el compromiso de esta topografía es raro, en una revisión reciente de Sánchez Pérez y cols., observaron lesiones en estas localizaciones en 26% de sus pacientes; asimismo, encontraron que en 25% de los casos las lesio- nes palmoplantares fueron la forma de inicio.7 Dos patrones clínicos son predominantes en esta lo- calización: placas eritematosas escamosas (75%) y placas hiperqueratósicas, las cuales pueden confluir formando una queratodermia difusa (25%). La localización es más frecuente en plantas que en palmas. Las lesiones planta- res tienen predilección por el arco (60%), y la presencia de lesiones en la punta de los dedos no es característica; el prurito es el síntoma más frecuente.7 De manera particular, no es frecuente observar las es- trías de Wickham, esto puede deberse al engrosamiento de la capa córnea que oculta la percepción visual de la hi- pergranulosis, lo cual se relaciona histopatológicamente con estas estructuras.7 Encontrar un tono violáceo en la periferia de las placas puede considerarse como orientador para realizar el diag- nóstico.8,12 Sin embargo, la presencia de lesiones típicas de liquen plano en otra topografía, así como los hallazgos encontrados en la histopatología, son de gran ayuda para realizar el diagnóstico.8 El liquen plano palmoplantar puede compartir carac- terísticas clínicas con la psoriasis, verrugas virales, tilosis, tiñas, sífilis secundaria o, como en nuestro caso, con elDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012262

CLAUDIA CUEVAS SMITH Y COLS. Liquen plano con afectación palmoplantareritema elevatum diutinum; por lo que el examen microscó- Referenciaspico es esencial para realizar un diagnóstico adecuado.2    1. Al-Khenaizan S, Al Mubarak L. “Ulcerative liquen planus of the sole:En niños es importante hacer diagnóstico diferencial conliquen nitidus, liquen estriado, acrodermatitis papular y Excellent response to topical tacrolimus”. Int J Dermatol. 2008; 47:pitiriasis liquenoide.9 626-628.    2. Sik Kim Y, Hye Kim M, Woo-Kim Ch, Hoon-Shin D, Soo-Choi J, Ki- Los hallazgos hitopatológicos son los mismos encon- Hong K. “A case of palmoplantar lichen planus mimicking secondarytrados en la presentación típica de la enfermedad, hi- syphilis”. Ann Dermatol. 2009; 21: 429-431.perqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis irregular,    3. Daoud MS, Pittelkow MR. “Lichen planus”. En: Wolff K, Goldsmith LA,evidenciándose daño en los queratinocitos de la capa Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (comps). Fitzpatrick’s derma-basal, infiltrado dérmico en banda cerca de la epidermis, tology in general medicine. 7a. ed. Nueva York, McGraw-Hill. 2008; pp.cuerpos de Civatte y espacios de Max-Joseph.2 De mane- 244-255.ra menos frecuente se ha reportado paraqueratosis focal,    4. Rodríguez Acar M, Carbajal Pruneda P. “Liquen plano. Revisión de ladilatación vascular, e infiltrado inflamatorio perivascular literatura”. Rev Cent Dermatol Pascua. 2006; 15: 203-208.en los casos con afectación palmoplantar.7    5. Jubert C, Pawlotsky JM, Pouget F, Andre Ch, DeForges L et al. “Lichen planus and hepatitis C virus-Related chronic active hepatitis”. Arch Der- Esta enfermedad es un trastorno de la queratiniza- matol. 1994; 130: 73-76.ción que muestra hiperproliferación. En las lesiones de    6. Cottoni F, Solinas A, Piga MR, Tocco A, Lissia M, Cerimele D. “Lichenliquen plano, la queratina 6 y la 16 son abundantes en el planus, chronic liver diseases, and immunologic involvement”. Arch Der-compartimento suprabasal, y la queratina 10 se encuentra matol. 1988; 280: S55-S60.reducida; expresándose la involucrina en todo el compar-    7. Sánchez-Pérez J, Ríos Buceta L, Fraga J, García-Díez A. “Lichen planustimento suprabasal.12 with lesions on the palms and/or soles: Prevalence and clinicopatholo- gical study of 36 patients”. Br J Dermatol. 2000; 142: 310-314. En relación con el tratamiento, se ha reportado que    8. Khandpur S, Kathuria SD, Gupta R, Singh MK, Sharma VK. “Hyperkera-los esteroides tópicos y orales llevan a la resolución de las totic pitted plaques on the palms and soles”. Indian J Dermatol Venereollesiones cutáneas en un promedio de tres a cinco meses.7 Leprol. 2010; 76: 52-55.La acitretina es una alternativa para los casos recalcitran-    9. Sook Jue M, Woo Lee J, Yeon Ko J, Yeoll Yeo K, Soo Kim J, Joontes que no responden a esteroides tópicos.12 Asimismo, Yu H. “Childhood lichen planus with palmoplantar Involvement”. Annexisten comunicaciones de casos con buena respuesta al Dermatol. 2010; 22: 51-53.tacrolimus tópico.1 Las recurrencias son frecuentes. 10. Gundkz K, Inanir I, Turkdogan P, Sacar H. “Palmoplantar lichen planus presenting with vesicle-like papules”. J Dermatol. 2003; 30: 337-340. 11. Kachhawa D, Kachhawa V, Kalla G, Gupta L. “A clinic-aetiological pro- file of 375 cases of lichen planus”. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1995; 61: 276-279. 12. De Jong EMG, Van der Kerkhoe PCM. ”Coexistence of palmoplantar lichen planus and lupus erythematosus with response to treatment using acitretin”. Br J Dermatol. 1996; 134: 538-541.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 263

DermatologíaCMQ2012;10(4):264-266 C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t o p a t ol ó g ico Tricofoliculoma originado en pólipo fibroepitelial: comunicación de un caso inusual y breve revisión de la literatura. Trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp. A case report a brief review Alma Ileana Molina Hernández,1 Marcela Saeb Lima2 1 Médico Residente de Dermatología, primer año, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” (INCMSZ). 2 Médico Adscrito al Servicio de Dermatopatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Resumen Abstract El tricofoliculoma es un hamartoma complejo con diferencia- Trichofolliculoma is a complex chronic and asymptomatic ham- ción folicular, que se presenta principalmente en la cara de artoma with follicular differentiation usually affecting the face individuos adultos, y cuya evolución es generalmente crónica of adults. It is an umbilicate dome-shaped nodule with a central y asintomática. Aparece como un nódulo umbilicado con un dilated ostium filled with keratin and from which a tuft of hair orificio central dilatado y con contenido de queratina de la que emerges. Is more frequent seen from the second to the sixth usualmente emerge un “penacho” de pelos. Aparece principal- decades of life. We report a 89 year-old man with a trichofol- mente entre la segunda y la sexta décadas de la vida. liculoma originating within a fibroepithelial polyp. Se comunica el caso de un hombre de 89 años de edad, Keywords: Trichofolliculoma, fibroepithelial polyp, hamartoma. con un tricofoliculoma emergiendo en un pólipo fibroepitelial. Palabras clave: tricofoliculoma, pólipo fibroepitelial, hamartoma. EIntroducción Caso clínico l tricofoliculoma (TF) es un hamartoma con dife- Se trata de paciente del sexo masculino de 89 años de renciación folicular que aparece particularmente en edad originario y residente del Distrito Federal, quien la cara de individuos adultos y que se presenta caracte- presenta una dermatosis localizada en tronco, afectan- rísticamente como un pequeño nódulo umbilicado del do la región infraescapular derecha, constituida por una cual emerge un “penacho” de pelos.1,2 Se han descrito en neoformación exofítica pediculada de 2.5 cm de diámetro, área genital asociado a neoplasia intraepitelial vulvar y color rosa, consistencia blanda, con proyecciones quera- un caso congénito.1,3,4 Previamente, sólo se ha descrito tósicas en su superficie. De evolución crónica y asintomá- un caso de tricofuliculoma emergiendo en un pólipo fi- tica. (Fotografías 1 y 2). broepitelial.5 Al interrogatorio el paciente refiere haber iniciado seis Ocupa el segundo lugar entre los tumores con dife- meses previos a la consulta con lo que él describía como renciación triquilemal, lo que corresponde a un 22% de un “granito” en la espalda, que aumentó de tamaño gra- los mismos. Afecta cualquier género y grupo de edad, dualmente, por lo que acudió a consulta médica. siendo más frecuente entre la segunda y sexta décadas de la vida.3,6 Con los datos anteriores se hizo el diagnóstico clíni- co presuntivo de un probable fibroma blando versus un Predomina en cabeza y cuello, afectando principal- tumor de anexos, por lo que se decidió realizar biopsia mente nariz y mejillas; ocasionalmente se ven en piel escisional. cabelluda, el vestíbulo nasal, el canal auditivo externo, párpados y genitales.7 El diagnóstico histopatológico fue de tricofoliculoma originado en un pólipo fibroepitelial. CORRESPONDENCIA Marcela Saeb n [email protected] Vasco de Quiroga Nº15, Col. Sección XVI, Del. Tlalpan, México, DF, CP 14000DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012264

alma ileana molina hernández y col . tricofoliculomaFotografía 1.Fotografía 2. A: Se observa una cavidad quística dilatada con gran contenido de láminas de queratina y revestida de un epitelioinfundibular del que emergen unidades foliculares con yemas matriciales secundarias y rodeado de un estroma fibromixoide. B: Semuestra un estroma fibroadiposo que constituye el resto del pólipo fibroepitelial en el que se originó este hamartoma folicular.Discusión realizarse diagnóstico diferencial con el carcinoma baso-Los hamartomas corresponden a defectos del desarrollo celular tumoral, aunque pueden coexistir en un tumor deembrionario, que se distinguen por la combinación de colisión.9 El tricofoliculoma es un hamartoma con dife-tejidos normales en un determinado órgano, ordenados renciación folicular.o distribuidos de manera anómala.3 Histológicamente la lesión consiste en una o más di- El folículo piloso se divide histológicamente en un lataciones foliculares, con pared que muestra una capasegmento superior, incluyendo el infundíbulo y el istmo, granulosa similar a la del infundíbulo folicular normal,y un segmento inferior, incluyendo el bulbo. El istmo es que pueden adoptar un aspecto quístico, (Caput Me-la región entre la inserción de la glándula sebácea y el dusae),1 abriéndose en la superficie de la piel a travésmúsculo erector del pelo. Se ha reportado la existencia de un orificio y emergiendo alguno de los tallos pilososde varias lesiones benignas originadas del folículo piloso, (signo de Pinkus). Numerosos folículos más pequeñoscomo los fibrofoliculomas, tricoepiteliomas, pilomatrixo- y secundarios brotan de la pared del folículo central enma y triquilemoma, principales diagnósticos diferencia- una distribución radial, y muestran grados variables deles del TF, además de hiperplasias sebáceas, quiste epi- diferenciación, además de presentar las fases de anáge-dérmico y un poro dilatado de Winer.3,8 También debe no, catágeno y telógeno del ciclo normal del pelo.10 LosVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 265

CASOS CLÍNICOS / DERMATOPATOLÓGICO folículos secundarios frecuentemente revelan diferencia- REFEREN C IAS ción hacia epitelio germinativo o formación de cabello. El    1. Ruiz, Ana Cristina; Restrepo Rodrigo. “Lesiones benignas que simulan estroma es fibroso y laminar. No hay músculos erectores y la diferenciación sebácea es mínima o ausente en los casos carcinomas basocelulares”. Rev Asoc Col Dermatol 2008:16:17-22. típicos, aunque hay variantes con diferenciación sebácea    2. Headington J. “Tumors of the hair follicle”. Am J Pathol 1976;85: prominente (hamartoma quístico foliculosebáceo, tricofo- liculoma sebáceo).8, 10,11,12,13 480-505.    3. Vences Carranza, Mónica; Ramos Garibay Alberto; Jaidar Monter, Clínicamente el principal diagnóstico diferencial es con triquilemoma, aunque también con el carcinoma ba- Amed. “Tricofoliculoma”. Dermatología Rev Mex 2008; 52(5):225-7. socelular tumoral.9    4. Ishii N, Kawaguchi H, Takahashi K, Nakajima H. “A case of congenital Los diagnósticos diferenciales histológicos incluyen el Trichofolliculoma”. J Dermatol. 1992 Mar;19(3): 195.6 acantoma de la vaina externa del pelo, en el que la cavi-    5. Vázquez Bol, et al. Tricofoliculoma múltiple de localización genital. H Infanta dad infundibular es más amplia y ramificada, y los nódu- los de células de la vaina externa, emergen de la pared y Leonor; Madrid. se proyectan hacia la dermis adyacente. El poro dilata-    6. Kurokawa I., Nishijima S., Sensaki H., Shikata N., Tsubura A. “Trichofolli- do de Winer, muestra acantosis y proyecciones digiti- formes de la base de un folículo dilatado hacia la dermis culoma: a case reporte with immunohistochemical study of cytokera- circundante. Y por último el fibrofoliculoma, se compone tins”. British Journal of Dermatology, 148, 583-611 de cordones de células epiteliales gruesas, que irradian de    7. Weedon D. “Tumors of cutaneous appendage”. In: Weedon D, editor. una estructura folicular con característica infundibular.7,11 Skin pathology. 1st ed. London: Churchill Livingston, 1997; pp:713-758.    8. Wu, Yu-Hung. “Folliculosebaceous cystic hamartoma or trichofolliculo- Mediante la técnica de inmunohistoquímica, se obser- ma? A spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular va numerosas células de Merkel, citoqueratina 20 positi- stroma in the follicular epithelium”. J Cut Pathol 2008:35:843-848. vas (CK20), lo que corrobora su naturaleza hamartomato-    9. Coran, Cetin; Parlak Ali and Erkol Hayri. “Collision tumour of tricho- sa y folicular.1 folliculoma and basal cell carcinoma”. Australlian Journal of Dermatology (2007)48,127-129. En un estudio realizado por Misago y col., se encontró 10. Schulz, Tilman; Wolfgang Hartschuh. “The trichofolliculoma under- expresión de CK15, CK16 y CK17 en las células basales de goes changes corresponding to the regressing normal hair follicle in its las estructuras quísticas primarias, así como CK17 en folí- cycle”. J Cutan Pathol 1998: 25:341-353. culos secundarios y S-100 en tejido conectivo circundante 11. Barnhill, Raymond. Dermatopathology. Third Edition. Mc Graw Hill; 2010; de los folículos secundarios de dos lesiones.14 La citoque- pp:702-703. ratina 1 (CK1) también es un marcador útil para estudiar el 12. Bogle, Melissa, MD; Cohen, Philip, MD; Tschen, Jaime, MD. “Tricho- origen del tumor epitelial.6,7 folliculoma with incidental Acantholytic Dyskeratosis”. Southern Medical Jouornal. Vol 96, Number 8, August 2004. El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica con 13. Wu YH. “Folliculosebaceous cystic hamartoma of trichofolliculoma? A cierre primario, otras alternativas son el rasurado en le- spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular stroma siones exofíticas y láser con CO2.15 in the follicular epithelium”. J Cutan Pathol. 2008 Sep;35(9):843-8. Epub 2008 May 20. Existe únicamente un caso reportado en la literatura, 14. Misago N, Kimura t, Toda S, Mori T, Narisawa Y. “A revaluation of por Vázquez Bol y col.,5 de un tricofoliculoma múltiple trichofolliculoma: the histopatological and immunohistochemical fea- de localización genital (vulvar), originado en un pólipo tures”. Am J Dermatopathol 2010;32(1):35-43. fibroepitelial, que fue tratado con extirpación quirúrgica. 15. Bengoa IB, Martínez BG. “Neoformación en nariz”. Rev Cent Dermatol Este caso comparte las mismas características clínicas Pascua 2006;15(1):53-54. inusuales que el de nuestro paciente (Fotografía 1). Dado que esta presentación de la patología es extre- madamente rara, consideramos interesante compartirla.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012266

C A S O S C L Í N I C O S / M e d icina in t e r na DermatologíaCMQ2012;10(4):267-270Síndrome de Peutz-Jeghers: comunicación de un casocon cirugías múltiples por poliposis hamartomatosaPeutz-Jeghers syndrome: a case report with multiple surgical procedures due tohamartomatous polyposisCaren Jocelyn Aquino Farrera,1 Shein Asariel Rodríguez Inzunza11 Residente de Medicina Interna, Hospital Regional General Dr. Rafael Pascacio Gamboa, Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México RESU M EN ABSTRA C TEl Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), es una entidad autosómica Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a hereditary autosomal domi-dominante caracterizada por pigmentación de mucosas oral, nant disease, characterized by pigmentation involving oral mu-plantar y palmar asociada a poliposis gastrointestinal hamarto- cosa, palms and soles, and also associated to gastrointestinalmatosa. La presentación clínica varía desde paciente completa- hamartomatous polyposis. The clinical features ranges frommente asintomático hasta obstrucción intestinal y, a largo plazo, asymptomatic cases to, intestinal obstruction, high risk of gas-alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extraintestinal. Presenta- trointestinal cancer and extra-gastrointestinal neoplasm. We re-mos el caso de una paciente femenino 21 años con diagnóstico port a 21 year-old woman with Peutz-Jeghers syndrome fromde Síndrome de Peutz-Jeghers desde la infancia con presencia childhood with mucocutaneus pigmentation and several previ-de manifestaciones dermatológicas características y anteceden- ous surgeries due to multiple polyposis.tes quirúrgicos múltiples secundarios a poliposis. Keywords: Peutz-Jeghers syndrome, hamartomatous polyp, mela-Palabras clave: Síndrome de Peutz-Jeghers, pólipos hamartomato- notic spots.sos, manchas hiperpigmentadas.EIntroducción Caso clínico l síndrome de Peutz-Jeghers es una entidad here- Paciente femenino de 20 años de edad originaria y re- ditaria autosómica dominante, caracterizada por po- sidente de Ángel Albino Corzo, Chiapas, quien acudeliposis hamartomatosa asociada con pigmentación muco- a control de panendoescopía al Hospital Regional Dr.cutánea. La incidencia estimada varía de uno por 29 000 Rafael Pascacio Gamboa por presencia de poliposis múl-a 120 000.1 tiple en estómago y duodeno, secundaria a Síndrome de Peutz-Jeghers de diagnóstico desde la infancia. El reporte inicial de este síndrome fue realizado porJRT Conner a la Sociedad Científica de Londres en 1895. Estudio dermatológico: A la exploración física conConner presentó dos hermanas gemelas de 12 años con dermatosis bilateral diseminada a cabeza que afectapigmentación en los labios y la boca. La primera de las mucosa oral y labios, predominio labio inferior y extremi-hermanas murió a los 20 años por obstrucción intestinal dades superiores e inferiores en plantas y palmas princi-y la segunda a los 52 por cáncer de mama. La relación en- palmente área distal de los dedos. Constituida por man-tre la pigmentación mucocutánea y la poliposis intestinal chas hiperpigmentadas color café y negro, lenticulares, defue notificada inicialmente por Peutz en 1921, la descrip- 2-5 mm de diámetro, asintomáticas. Resto de exploraciónción clínica definitiva fue escrita por Jeghers y colabora- física sin alteraciones (Fotografías 1 a 3).dores en 1949. El epónimo de síndrome de Peutz-Jeghers(SPJ) fue otorgado por Bruwer de la Clínica Mayo en 1954.2,3 Antecedentes familiares sin interés, niegan historia familiar conocida de hiperpigmentación cutánea u oral,CORRESPONDENCIA Caren Aquino n [email protected] 7ª poniente norte No.712. Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México. Tel. (961) 613-0047Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 267

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na además de pérdidas hemáticas conocidas. Los padres y Fotografía 1. Manchas hipercrómicas en dedos. hermanos con exploración física normal. No aceptan ta- Fotografía 2. Manchas hipercrómicas mucocutáneas en labios. mizaje panendoscópico. Antecedentes personales con aparición de manchas hipercrómicas en labios, dedos de manos y planta de los pies aproximadamente a los 2 años de edad. Historia de intervenciones quirúrgicas diversas por poliposis múlti- ple a lo largo de tubo digestivo y sus complicaciones. La- parotomía exploratoria a la edad de 6 años por oclusión intestinal. Polipectomía rectal a los 15 años. Proctosigmoi- dectomía y descenso endorectal de colon descendente a los 16 años. Laparotomía exploratoria por oclusión in- testinal secundaria a invaginación yeyunoileal a los 17 años. Polipectomía colonoscópica a los 18 y 19 años rea- lizándose biopsia en ambas ocasiones con diagnóstico de Pólipo de Peutz-Jeghers (Fotografías 4 y 5). Excére- sis de fibroadenoma de mama izquierda a los 19 años. Última panendoscopía de control en mayo de 2012 con pólipos múltiples en estómago y duodeno, programada para polipectomía endoscópica y panendoscopía de con- trol en un año. Discusión El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un trastorno auto- sómico dominante caracterizado por poliposis gastroin- testinal y manchas hiperpigmentadas lenticulares en piel y mucosas. Es el único trastorno con pólipo de tipo ha- martomatoso.4 La poliposis ocurre a lo largo del tracto digestivo con predilección por intestino, sin embargo es Fotografía 3. Manchas hipercrómicas en plantas de los pies. Fotografía 4. Pólipo en colon. Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica268

caren jocel y n aquino farrera y col . Síndrome de peutz-jeghersposible encontrarla en tracto urinario, útero, vía biliar y trointestinal crónico resultando en anemia ferropénicamucosa nasal. como presentación frecuente. Las manifestaciones der- matológicas características son manchas distribuidas irre- Frecuentemente son causa de intususcepción y obs- gularmente en labios (95%), mucosa bucal (83%), encías,trucción intestinal recurrente con episodios de dolor paladar, nariz, palmas (74%), plantas (62%), sobre todoabdominal de tipo quirúrgico,5 además de sangrado gas- en puntas de los dedos6 y en raras ocasiones en genita- les externos,2,7 son hiperpigmentadas, color café o negro,Fotografía 5. Biopsia de pólipo que muestra mucosa colónica cubierta de epitelio miden de 1-5 mm de diámetro y tienen forma ovaladacilíndrico simple, lámina propia con folículos linfoides, glándulas desorganizadas sin (labial, oral y genital). Además de pequeñas manchas hi-datos de malignidad. percrómicas múltiples de 1 mm alrededor de labios, nariz y ojos. La biopsia cutánea muestra hiperpigmentación de la basal por aumento de gránulos de melanina; los mela- nocitos son normales o están aumentados en número y al parecer la pigmentación depende de la actividad de los melanosomas y no del tamaño de éstos.6 Las manifesta- ciones cutáneas aparecen en la infancia, raramente desde el nacimiento, con expresión máxima durante la puber- tad. Las lesiones bucales se desvanecen con la edad, no así las de las mucosas, razón por la cual en ocasiones no son encontradas en pacientes con diagnósticos en edad adulta.1 Recientes estudios demuestran alto riesgo de ma- lignidad tanto gastrointestinal como extraintestinal. Exis- ten informes de su asociación con riñones poliquísticos.8 La única causa conocida para síndrome de Peutz-Je- ghers es una mutación en el gen STK11 (LKB1) localiza- da en el cromosoma 19p13.3,1,8 demostrada en 40-60% de los casos.7 El gen contiene nueve exones, y se han descri- to deleciones en los exones cuatro y cinco, e inversiones del fragmento del gen que incluye los exones seis y sie- te,3 el cual es responsable de codificar una cinasa serina/ treonina con una posible acción supresora de células tu- morales, cuya sobreexpresión induce al crecimiento des- medido de las células.9 Otras observaciones sugieren que existe un segundo locus, probablemente localizado en el cromosoma seis.10 Se transmite como un patrón autosó- mico dominante de herencia, con penetrancia variable e incompleta y un riesgo para sus descendientes de heredar el gen en 50% para ambos géneros. En un 10-20% de los casos no se encuentra historia familiar por lo que se sos- pecha aparición de nuevas mutaciones o bien ausencia de diagnóstico en generaciones anteriores.2 Es controversial la descripción de casos en los que la presentación familiar es en forma de síndrome de Laugier-Hunziker, trastorno benigno sin mutación STK11, con manifestaciones der- matológicas características del síndrome de Peutz-Jeghers y ausencia de poliposis.7,11, El descubrimiento de la mu- tación genética responsable posee fuertes implicaciones clínicas para predecir la incidencia familiar, además de la expresión clínica del síndrome, ya que la variación fenotí- pica entre los portadores es secundaria a las diferencias enVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 269

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na la expresión genética.2 Se ha descrito que en el paciente Por dichas características pronósticas un paciente con con síndrome de Peutz-Jeghers existe una sobreexpresión síndrome de Peutz-Jeghers debe ser sometido a un con- de este factor de crecimiento epidérmico, que lo relaciona trol periódico y plantear a los familiares la posibilidad con la susceptibilidad a desarrollo de neoplasias.12 de presentaciones similares y búsqueda de enfermedad (Cuadro 1). Una vez realizado el diagnóstico de poliposis, Los criterios diagnósticos propuestos por Giardello el manejo debe ser agresivo, con remoción de los pólipos. son: Por tanto, un adecuado monitoreo de cáncer intestinal y extraintestinal debe ser implementado. • Poliposis de intestino delgado, con confirmación histopatológica de pólipos hamartomatosos gas- Referencias trointestinales.    1. Amos CI, Keitheri-Cheteri MB, Sabripour M, Wei C, McGarrity TJ, • Antecedentes de historia familiar positiva. Seldin MF, Nations L, Lynch PM, Fidder HH, Friedman E, Frazier ML. • Máculas pigmentadas en piel o mucosas. “Peutz-Jeghers Syndrome”. J MedGenet 2004;41:327–333.    2. Abdo FJ, Pérez TE, Bernal SF, Dzib SJ. “Síndrome de Peutz-Jeghers”. Rev Presentar dos de los tres criterios enumerados indica una Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (2): 99-105. diagnostico positivo.1    3. Gutiérrez BA, Rojo J, Aguilera MA, García C, Casanovas LJ y Aguayo MJ. “Síndrome de Peutz-Jeghers”. An Esp Pediatría 2001; 55: 161-164. El diagnóstico diferencial se realiza con otros trastornos,    4. Buck J, Harned R, Llcbtenstein J, Sobin LH. “From the Archives of the lentiginosis, enfermedad de Addison, eritema pigmentado AFIP; Peutz-Jeghers Syndrome”. Radiographics 1992; 12:365-378. fijo, enfermedad de Von Recklinghausen,6 síndrome de    5. Cureton E, and Kim S. “Peutz-Jeghers Syndrome”. N Engl J Med 2007; Leopard; destacando al síndrome de Laugier Hunziker, 357:8. trastorno al que diversos estudios han relacionado, don-    6. Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill In- de además de ausencia de poliposis, las manchas apare- teramericana. México, DF. 3a. ed. 2005:299. cen más tarde y existe afectación ungueal.13 Puede con-    7. Lampe A K, Hampton P J, Woodford-Richens K, et al. “Laugier-Hun- fundirse con la otros tipos de poliposis con la diferencia ziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers histológica. síndrome”. J Med Genet 2003;40:e77.    8. Choi HS. “Peutz-Jeghers Syndrome, a new understanding”. J Korean Aunque los pólipos hamartomatosos por sí mismos no Med Sci 1999; 14: 2-7. tengan potencial maligno, existe un riesgo creciente de    9. Anaya DM, López TA. “Síndrome de Peutz-Jeghers, A propósito de un desarrollar neoplasias tanto gastrointestinal como extra- caso”. Gaceta Médica Boliviana 2010;33 (2): 59-63. intestinales (73%) con porcentaje de mortalidad mayor de 10. Pinto SJ, Rebaza VS, Muñoz MS, Cárdenas M. “Síndrome de Peutz- 48% por causas neoplásicas.7 La sobrevida de pacientes es Jeghers y adenocarcinoma de colon”. Rev. Gastroenterol Peru 2004; 24: de 50% a los 57 años de edad, y el riesgo acumulativo de 363-367. desarrollar una forma de cáncer asociada al síndrome 11. Pérez EA, Del Pino RG, López SM. “Síndrome de Laugier-Hunziker: de Peutz-Jeghers entre las edades 15-64 es del 93%. Revisión bibliográfica y presentación de 3 casos infantiles”. Revista Mexi- cana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2010;6 (1): 14-18. Cuadro 1. Recomendaciones para evaluación de laboratorio de 12. McGarrity TJ, Peiffer LP, Billingsley ML. “Overexpression of Epidermal pacientes y familiares con síndrome de Peutz-Jeghers Growth Factor Receptor in Peutz-Jeghers Syndrome”. Dig Dis Sci 1999; 44 (6): 1136-1141. 13. Rangwala S, Doherty CB, Katta R. “Laugier-Hunziker syndrome: A case report and review of the literature”. Dermatology Online Journal 2010; 16(12):9. Paciente conocido Familiar asintomático • Hemograma y sangre oculta anual • Hemograma • Tránsito intestinal anual desde los 10 años anual • Endoscopía digestiva alta anual desde los • Tránsito 10 años intestinal a los • Colonoscopía cada 3 años desde los 25 años 12, 18 y 24 años • Examen de mamas desde los 25 años y mamografía desde los 35 años • Ecografía abdominal y pélvica anual desde los 25 años • Papanicolaou cada año Fuente: Grez I.M, Prado AR, Lahsen HJ, Hernández MJ. “Síndrome de Peutz- Jeghers complicado”. Rev. Chilena de Cirugía 2008;60(3),249-254.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012270

C A S O S C L Í N I C O S / M e d icina in t e r na DermatologíaCMQ2012;10(4):271-275Enfermedad de Rosai-Dorfman y granuloma anularintersticial: una rara asociaciónRosai-Dorfman disease and intersticial granuloma annulare: an unusaul associationDiana Emma Becerril Parra,1 Luis Gerardo Rodríguez Lobato,2 Julio César Jasso Olivares,3María Elisa Vega Memije,4 Marcela Saeb Lima51 Médico residente de Medicina Interna, Nuevo Sanatorio Durango, Universidad La Salle2 Médico residente de Medicina Interna, Centro Médico ABC, Universidad Nacional Autónoma de México3 Médico residente de Dermatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición ¨Salvador Zubirán¨, Universidad Nacional Autónoma de México4 Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”5 Dermatología, Departamento de Patología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición ¨Salvador Zubirán¨ Resumen AbstractLa histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o en- Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, or Rosai-fermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una histiocitosis de células Dorfman disease is a non Langerhans cell histiocytosis. Similarno Langerhans que comparte la expresión de la proteína S100 to dermal Langerhans cells; express the histiocyte marker S100.como marcador en las células de Langerhans. Clínicamente se This disease presents massive lymphadenopathy with extra-caracteriza por una linfadenopatía masiva e involucro extragan- ganglionar affection, being the skin the most frequent site, fol-glionar; el sitio más frecuente es la piel y en segundo lugar los lowed by the paranasal sinuses. It is more common in youngsenos paranasales. Predomina en mujeres jóvenes, sin embargo women, but can also occur in children. The physiopathologypuede presentarse en niños. Se desconoce con exactitud la fi- is unknown; however it has been associated with autoimmunesiopatología. Se ha observado una asociación con enfermeda- diseases. For this reason it has been proposed there is an un-des autoinmunes, por lo cual se cree que existe una alteración derlying abnormality alteration in cellular immunity. The mosten la inmunidad celular. El diagnóstico es histopatológico, en el important histopathological feature for the diagnosis is em-cual el hallazgo clave es la emperipolesis. En ocasiones se logra peripolesis. Spontaneous remissions can be achieved; and theremisión espontánea. El tratamiento de primera línea son los first line treatment are corticosteroids, but chemotherapy andcorticosteroides, sin embargo presenta buena respuesta a la radiotherapy have been used with an appropriate response. Wequimioterapia y radioterapia. Se reporta el caso de una mujer present a 39 years old woman with Rosai-Dorfman disease as-de 39 años de edad con ERD asociado a granuloma anular in- sociated with an interstitial granuloma annulare. This associa-tersticial (GAI). Esta asociación se ha reportado en dos ocasiones tion had been previously reported just twice in the literature.previas en la literatura. Keywords: Rosai-Dorfman disease, sinus histiocytosis with massivePalabras clave: enfermedad de Rosai-Dorfman, histiocitosis sinusal lymphadenopathy, granuloma annulare, interstitial granuloma annulare.con linfadenopatía masiva, granuloma anular, granuloma anular inters-ticial.LIntroducción género masculino.3 Es una histiocitosis tipo II (no Lan- a HSLM se caracteriza por una linfadenopatía masiva, gerhans), la cual se ha asociado con inmunomarcadores con involucro cervical, las cuales son indoloras acom- CD11, CD14, CD68, laminina 5 y lisozima (+), aunque com-pañadas de fiebre.1,2 Fue descrita por Rosai y Dorfman en parte el marcador S100 de la histiocitosis de las células de1969.1,2 Ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, Langerhans.2,4,5 El cuadro clínico inicial es inespecífico,con una edad promedio entre los 15 y 68 años, sin em- semejante a un resfriado,3 acompañado de malestar gene-bargo puede presentarse en niños y pacientes jóvenes del ral y fiebre; seguido de un aumento en el tamaño de lasCORRESPONDENCIA Diana Emma Becerril Parra n [email protected] Medicina Interna, Universidad La Salle, Nuevo Sanatorio Durango, Durango 290, Colonia Roma, Delegación Cuauhtémoc, DF, CP 06700. Teléfono: 55-1505-4991Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 271

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na cadenas ganglionares. En el 43% de los casos se observan (Fotografía 3); y en región maleolar interna izquierda manifestaciones extraganglionares, afectando piel, senos mancha con hipopigmentación y en la periferia un color paranasales, hueso, páncreas, mediastino, hígado y tiroi- café claro (Fotografía 3). Se realizó biopsia incisional de des,2,6 siendo el involucro cutáneo el más frecuente en 10 piel con el diagnóstico presuntivo de manifestación cu- a 27.4%,2,3,6 sin embargo, las lesiones son muy inespecíficas tánea de HSLM. En la biopsia se observó un infiltrado in- (pápulo-nodular, máculas, pápulas, acneiforme, placas flamatorio constituido por linfocitos, histiocitos y algunos induradas, nódulos subcutáneos).2,4 El diagnóstico de la eosinófilos en dermis papilar y reticular superficial, con ERD se realiza por estudio histopatológico, demostran- disposición perivascular e intersticial, así como, engrosa- do un infiltrado compuesto por histiocitos con un gran miento de fibras de colágeno (Fotografía 4), con lo cual se núcleo y abundante citoplasma, además de linfocitos, hizo el diagnóstico de granuloma anular intersticial (GAI), neutrófilos y células plasmáticas. En dermis se observan infiltrados densos de histiocitos con citoplasma abundan- te, núcleo grande, algunos bi o multinucleados; y pueden encontrarse linfocitos, células plasmáticas y en ocasiones eosinófilos.7,8 El hallazgo clave es la emperipolesis o lin- fofagocitosis, la cual es típica, pero no patognomónica; ya que también puede encontrarse en las histiocitosis de cé- lulas de Langerhans, en el eritema elevatum diutinum, en el síndrome de Sweet y la histiocitosis maligna.8 Consiste en linfocitos dentro del citoplasma histiocitario con un halo claro alrededor del linfocito fagocitado.2,8 Se ha descrito asociaciones con otras enfermedades cutáneas como lu- pus vulgar, sarcoidosis, xantomas y en muy pocas ocasio- nes con granuloma anular (GA).9 Reporte de caso Fotografía 1. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Paciente con múltiples adenomegalias Paciente del género femenino de 39 años de edad, origi- laterocervicales. naria de la Ciudad de México. Sin antecedentes médi- cos de relevancia, quien inició su padecimiento con la Fotografía 2. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Emperipolesis o linfofagocitosis: lin- aparición de adenomegalia supraclavicular izquierda, bien focitos dentro del citoplasma histiocitario con un halo claro alrededor del linfocito delimitada, indolora, de crecimiento progresivo. Se agre- fagocitado. gó infección de vías respiratorias altas con aparición de fiebre y numerosas adenomegalias laterocervicales de las mismas características (Fotografía 1). Se realizaron es- tudios de laboratorio los cuales reportaron anemia nor- mocítica normocrómica, elevación de la velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. El estudio histológico demostró un infiltrado constituido por histio- citos, linfocitos, células plasmáticas y emperipolesis (Fo- tografía 2); con lo cual se llegó al diagnóstico de HSLM o ERD. Se inició tratamiento con prednisona, vincristina y ciclofosfamida presentando remisión parcial en las cade- nas ganglionares. Un año posterior al diagnóstico se aso- cia dermatosis diseminada a tronco y miembros pélvicos que afectaba región mamaria derecha, flanco derecho de abdomen, dorso de pie derecho y región maleolar interna de pie izquierdo. La dermatosis estaba caracterizada por cuatro placas: la mayor en abdomen de 2.5 cm de diá- metro; las placas del tronco y pie derecho de color marrón claro, de borde eritematoso, con escama finaDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012272

DIANA EMMA BECERRIL PARRA Y COLS. enfermedad de rosai-dorfmanla paciente no recibió tratamiento para esta dermatosis. una respuesta favorable; sin embargo, las lesiones cutá-Posteriormente la paciente presentó crecimiento de ade- neas no presentaron cambios.nomegalias mediastinales, por lo que se administró unnuevo ciclo de quimioterapia con cladribina, presentando Discusión El granuloma anular (GA) es una dermatosis benigna, laFotografía 3. a) Granuloma anular macular. En región abdominal macula de aproxi- cual fue descrita por primera vez en 1895 por Calcott Fix ymadamente 2.5 cm de diámetro, color marrón claro, de bordes eritematosos, con en 1902 fue denominada como GA por Radcliffe-Crocker.escama fina. b) En región maleolar interna izquierda mancha con hipopigmentación Es más común en mujeres que en hombres con una rela-y en la periferia color café claro. ción 2:1. Se localiza de manera aislada en manos y brazos en un 60%, en piernas y pies un 20%, y 5% se sitúan enFotografía 4. Histopatología del granuloma anular intersticial. Infiltrado intersticial y tronco.10,11perivascular con engrosamiento de la colágena, constituido por histiocitos, linfocitosy algunos eosinófilos. Se desconoce la etiología, pero se han propuesto dife- rentes factores desencadenantes como la exposición solar, picaduras de insectos, fármacos, traumatismos, prueba de tuberculina y algunas infecciones por determinados vi- rus,12,13 lo cual se cree puede desencadenar una respuesta Th1 ante un antígeno, con producción de factor de necro- sis tumoral a (FNT-α), interferón g (INF-g) y de metalo- proteinasas 2 y 9 (MPP) en la matriz extracelular, con la consiguiente degradación de fibras de colágeno.14 Clínicamente se han descrito cinco variedades de pre- sentación, las cuales son las siguientes: localizado, ge- neralizado, subcutáneo, perforante y granuloma anular macular o eritematoso o en placas, es una variante poco frecuente, la cual fue descrita en 1932 por Monash.12,13,15 La variante más frecuente es el GA localizado, el cual consiste en una o varias pápulas, que miden de 1 a 5 mm, pueden ser de color de la piel, rojo o violáceo y típicamente se distribuyen en forma anular.16 El GA ge- neralizado se manifiesta como cientos o miles de pápulas eritematosas o del color de la piel, que se distribuyen si- métricamente en las extremidades y el tronco; algunas de estas pápulas pueden confluir formando placas anulares. Las pápulas con umbilicación central son características del GA perforante, localizado en caras dorsales de ma- nos y dedos. El GA subcutáneo presenta nódulos subcu- táneos y es más frecuente en niños. Y finalmente el GA macular, eritematoso o en placas, se presenta como mácu- las eritemato-amarronadas, discoides u ovaladas, asinto- máticas, no infiltradas, con o sin escama, que se localizan preferentemente en extremidades y tronco.12,13,17 El cual coincide clínicamente con nuestro caso. A la histopatología, el GA puede presentar tres patro- nes histológicos. La forma más clásica y característica es el granuloma en empalizada, en el cual se observa dege- neración basófila central del colágeno (necrobiosis), con abundante depósito de mucina, rodeado de un infiltrado de linfocitos y algunos eosinófilos e histiocitos dispuestos en empalizada.16 La forma intersticial se caracteriza por una degeneración del colágeno de manera desorganiza-Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 273

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na da y algunas veces aleatoria, con necrobiosis mínima o plicadas en la fisiopatología de la HSLM.27. Sin embargo puede estar ausente; se acompaña de un infiltrado histio- las lesiones clínicas de GA, no presentaron ningún cam- citario, dispuesto en forma intersticial entre las fibras de bio. En cuanto al GA, el tratamiento de primera línea son colágeno y de manera perivascular,7,16,18,19 como se observó los corticosteroides tópicos, aunque se ha observado una en la biopsia de la paciente del caso clínico. Esta presen- adecuada respuesta con los inhibidores de la calcineurina, tación histológica ha sido considerada como un proceso antimaláricos (cloroquina o hidroxicloroquina), dapso- temprano del GA o bien como una reacción asociada a al- na, pentoxifilina, fototerapia con UVA1 y fotoquimiote- gún fármaco.16,17 Por último, la variante epiteloide en la rapia (PUVA). Más del 50% de los pacientes presentan cual se observan nódulos de histiocitos epiteloides, que resolución en aproximadamente dos años, sin embargo pudiese recordar a la sarcoidosis cutánea.12,13 puede ser recurrente y reaparecer en el mismo sitio.7,16 En este caso la paciente no recibió tratamiento. La asociación entre la HSLM y GA es excepcional, ya que sólo se han reportado dos casos en la literatura inter- Conclusión nacional, por Sheely cols. y Marie y cols.,9,20 por lo que La ERD o HSLM es una entidad poco frecuente con etio- consideramos que éste es el tercer caso reportado. Se des- logía poco conocida. Se caracteriza por la presencia de conoce el mecanismo fisiopatológico de esta asociación, adenomegalias gigantes y afección extraganglionar, sien- pero se han propuesto diversas teorías. En primer lugar do la piel el sitio más frecuente hasta en un 27.4%.3,4 Se podría deberse a una desregulación inmune de células ha relacionado con otras enfermedades inmunológicas T,9,21 al observar la presencia de GA con enfermedades con de origen sistémico, entre éstas el GA. Las posibles expli- inmunidad celular alterada como diabetes mellitus tipo 1, caciones de esta asociación serían; que el GA se encuentra tiroiditis autoinmune, linfoma de Hodgkin, linfoma de en pacientes que presentan una disfunción en la inmuni- células B, síndrome mielodisplásico, leucemia mielocíti- dad celular, como se presenta en la HSLM, por otro lado ca crónica; y algunas infecciones virales, como virus de se ha encontrado anticuerpos para VEB y ADN de VHH6, varicela zoster, virus herpes simple (VHS), virus Epstein- VHH7 y VHH8 por hibridación in situ en ambas entidades. Barr (VEB) y VIH.9 Los pacientes con HSLM presentan una alteración en la inmunidad celular, que se evidencia por Se deberá realizar un mayor número de estudios que un daño histológico derivado de células mononucleares nos ayuden a esclarecer la etiología de ambas entidades (células T, macrófagos y células de Langerhans),9,22 y la y la relación fisiopatológica. La importancia de este caso, presencia de un defecto en los linfocitos CD4+/CD8+ , ade- radica en que es el tercer reporte de esta rara asociación más de una disminución en la respuesta mitogénica de los entre la HSLM y GA; y se deberá considerar este diagnós- linfocitos.6,9,23 Por otro lado, en algunas series se ha reali- tico en casos futuros. zado hibridación in situ de ADN demostrando el genoma del VHH6 en macrófagos en un 78% de los pacientes con Referencias HSLM; y en algunos estudios se ha encontrado la presen- cia de títulos elevados de anticuerpos en contra de VEB en    1. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. “Sinus histicyitosis with massive lympha- pacientes con HSLM y GA.6,9,24 Por lo que se ha especulado denopathy. A newly recognized benign clinic pathological entity (Rosai- la existencia de una relación causal entre HSLM, GA y al- Dorfman Disease)”. Semin Diagn Pathol. 1990; 7: 19-73. gunos virus como VEB y VHH6.9    2. Ortiz HC, Cuesta MT, Ochoa OC, Valenzuela EA, Toussaint CS. “Enfer- La HSLM es una enfermedad benigna, autolimitada, medad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel, informe de cuatro casos”. con remisión espontánea, la cual responde a corticotera- Gac Méd Méx. 2003; 139: 1-6. pia sistémica o en el caso de manifestaciones cutáneas con esteroide intralesional.2,25 Se ha utilizado quimioterapia    3. Brenn T, Colanje E, Granter S, Leonard N, Grayson W, Fletcher C, et con alcaloides de vinca y agentes alquilantes; así como, al. “Cutaneous Rosai-Dorfman is a Distinct Clinical Entity”. J Am Acad dosis bajas de IFN, radioterapia y manejo quirúrgico.6,7,8 Dermatol. 2002; 24: 385-391. Las manifestaciones cutáneas de la HSLM pueden presen- tar una resolución lenta y espontánea8,26 En relación a la    4. Quezada PE, Escobar GG, Castrejon VM, Vargas CM, Guido BR. Go- paciente se inició tratamiento con vincristina y ciclofosfa- rraez de la Mora M. et al. “Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis mida disminuyendo parcialmente las linfadenopatías, dos sinusoidal con linfadenopatía masiva): comunicación de un caso y revi- años después se administró un ciclo adicional con ocho sión de la bibliografía”. Revista Alergia México. 2008, 55 (5): 206-211 dosis de cladribina, la cual reduce citocinas proinflama- torias como IL-1, IL-6, FNT-α, las cuales pueden estar im-    5. Van ZJ. “Cutaneous Rosai-Dorfman disease”. Dermatology Online Journal. 2004; 10: 12.    6. Bist SS, Vasrhney S, Bisht M, Pathak VP, Kusum A, Gupta N. “Rosai- Dorfman Syndrome – A rare Clinical Entity. Indian J. Otolaryngol”. Head Neck Surg. 2007, 59:184-186.    7. Goodman WT, Barrett TL “Histiocytoses”. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. 2a ed. Madrid, Elsevier, 2008. 1395-1410.    8. Navarrete FG, Novales J, Jurado SF, Medina CD, Lópezportillo SL, Mendoza AL. “Histicitosis Sinusal Cutánea. Estudio Clínico-Patológico”. Dermatología Rev Mex. 2001; 45(4): 173-179DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012274

DIANA EMMA BECERRIL PARRA Y COLS. enfermedad de rosai-dorfman   9. Marie I, Verdier E, Courville P, Manrique A, Ducastelle T, Joly P, et al. 20. Scheel MM, Rady PL, Tyring SK, Pandya AG. “Sinus histiocytosis with “Rosai-Dorfman Disease and Granuloma Annulare”. Acta Derm Venereol, massive lymphadenopathy: Presentation as giant granuloma annulare 2007; 87: 375-377. and detection of human herpesvirus 6”. J Am Acad Dermatol. 1997; 37: 643-646.10. Fang KS, Lawry M, Haas A. “Papules on the hands. Granuloma annula- re”. Arch Dermatol. 2001; 137 (12): 1647-1652. 21. Toro JR, Chu P, Yen TS, Leboit PE. “Granuloma annulare and human immunodeficiency virus infection”. Arch Dermatol. 1999; 135: 1341–1346.11. Howard A, White CR. “Non-infectious Granulomas”. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. 2a ed. Madrid, Elsevier, 2008. 1421-1435. 22. Henter JI, Tondini C, Pritchard J. “Histiocyte disorders”. Crit Rev Oncol Hematol. 2004; 50: 157–174.12. García FM, Curcó BN, Pagerols BX, Vives PV. “Granuloma anular ma- culoso. Siete nuevos casos”. Med Cutan Iber Lat Am 2004; 32(1): 23-26 23. Stefanato CM, Ellerin PS, Bhawan J. “Cutaneous sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) presenting clinically as vasculitis”. J Am Acad13. Victor CF, Mengden S. “Granuloma annulare, patch type”. Dermatology Dermatol. 2002; 46: 775–778. Online Journal. 2008; 14 (5): 21. 24. Levine PH, Jahan N, Murari P, Manak M, Jaffe ES. Detection of hu-14. Fayyazi A, Schweyer S, Eichmeyer B, Herms J, Hemmerlein B, Radzun man herpes virus 6 in tissues involved by sinus histiocytosis with mas- HJ, Berger H. “Expression of IFNγ, coexpression of TNFα and matrix sive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). J Infect Dis 1992; 166: metalloproteinases and apoptosis of T lymphocytes and macrophages 291–295 in granuloma annulare”. Arch Dermatol Res. 2000; 292 (8): 384–390. 25. Sita G, Guffanti A, Colombi M, Ferrari A, Neri A, Baldini L. “Rosai-Dorf-15. Friedman-Birnbaum R, Weltfriend S, Munichor M, Lichtig C. “A com- man syndrome with extranodal localizations and response to glucocor- parative histopathologic study of generalized and localized granuloma ticoids: a case report”. Haematologica. 1996; 81: 165-167. annulare”. Am J Dermatopathol 1989; 11: 144-148. 26. McClain KL, Natkunam Y, Swerdlow SH. “Atypical cellular disorders”.16. Calonje JE, Brenn T, Lazar A. “Granulomatous, necrobiotic and Perfo- Hematology. 2004; 283-296. rating dermatoses”. En: McKees´s Pathology of the Skin with Clinical Corre- lations. 4th ed. China. Elsevier, 2012. 288-294. 27. Aouba A, Terrier B, Vasiliu V, Candon S, Brousse N, Varet B, et al. “Dra- matic clnical efficacy of cladribine in Rosai-Dorfman disease an evo-17. Tsuruta D, Sowa J, Hiroyasu S, Ishii M, Kobayashi H. “Concomitant oc- lution of the cytokine profile: towards a new therapeutic approach”. currence of patch granuloma annulare and classical granuloma annula- Haematologica. 2006, 91 (11): 144-145. re”. Journal of Dermatology, 2011; 38: 482–485.18. Mutasim DF. Bridges AG. “Patch Granuloma Annulare: Clinicopatholo- gic study of 6 patients”. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 417-421.19. Jeff DH, Raymond LB. “Nodular and Diffuse Cutaneous Infiltrates”. En: Dermatopathology, 3a ed. New York, Mc Graw Hill Medical, 2010. 98-135.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 275

DermatologíaCMQ2012;10(4):276-278 CASOS CLÍNICOS / INMUNOLÓGICO Penfigoide ampolloso localizado, secundario a trauma en adulto joven: a propósito de un caso Bullous pemphigoid. A localized case associated to previous trauma Nancy Pulido Díaz,1 Dulce María Ángulo Álvarez2 1 Médico adscrito al Departamento de Dermatología. UMAE Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS. 2 Residente del segundo año de la especialidad en Dermatología. UMAE Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS. Resumen Abstract El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune fre- Bullous pemphigoid is an autoimmune disease frequently ob- cuentemente observada en pacientes de edad avanzada. Los served in elderly patients. The etiologic factors are still un- factores etiológicos no han podido ser identificados pero se known but has been associated with local skin trauma (surgery), ha asociado a eventos como trauma cutáneo local (cirugía), ex- exposure to ionizing or ultraviolet radiation, vaccination and a posición a radiaciones ionizantes o ultravioleta, vacunación y also to systemic drugs. medicamentos sistémicos. We report the case of a 31 year-old male, with bullous pem- Presentamos el caso de un paciente masculino de 31 años phigoid in the site of previous stab wound. de edad con penfigoide ampolloso en sitio de herida por arma blanca y por proyectil de arma de fuego. Keywords: Bullous pemphigoid, subepidermic blister, immunofluores- Palabras clave: Penfigoide ampolloso, ampolla subepidérmica, in- cence (IF). munofluorescencia (IF). EIntroducción Las lesiones ocurren comúnmente en áreas de flexión l penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad de de las extremidades, pliegues y abdomen y pueden ini- patogenia autoinmune caracterizada por la aparición ciar como lesiones urticariales y pruriginosas, con erup- de lesiones ampollosas subepidérmicas. La base de la ción eventual de las ampollas. Estas se pueden localizar autoinmunidad del PA fue sugerida por Jordon y col. en sobre una base eritematosa, eritemato-edematosa o sobre 1967, con la identificación de los depósitos de autoanti- piel sana. Son tensas, su contenido es serohemático y las cuerpos (IgG) y componentes del complemento en la piel membranas mucosas se afectan en un 10-35% de los casos. de los pacientes con PA.1 Se presenta hacia los 60 años de edad, raramente puede observarse en adultos relati- Existen múltiples variantes clínicas de la enfermedad: vamente jóvenes, predomina en varones y la mortalidad penfigoide dishidrosiforme, penfigoide vesicular, penfi- es baja.2 goide nodular, penfigoide vulvar localizado de la infancia, penfigoide localizado pretibial y penfigoide vegetante.4 No se conoce asociación del PA con algún gen HLA cla- se II y los factores etiológicos no han sido identificados. Para el diagnóstico es fundamental la biopsia cutánea Se ha asociado con eventos como trauma cutáneo local y la inmunofluorescencia (IF) directa e indirecta. Las ca- (cirugía), exposición a radiaciones ionizantes o ultravio- racterísticas histopatológicas incluyen la presencia de una leta, vacunación y medicamentos sistémicos como furose- ampolla subepidérmica con infiltración moderada a den- mida, benzotiazidas, espironolactona y diazepam.3 sa de eosinófilos y otras células inflamatorias dentro de la cavidad de la ampolla. Los linfocitos también se CORRESPONDENCIA Nancy Pulido Díaz n [email protected] Seris y Zaachila s/n, Colonia La Raza, Delelgación Azcapotzalco, C. P. 02990, México, D. F. Tel: 5724 5900, extensión 24085. Fax: 5583 2783.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012276

nanc y pulido díaz y col . penfigoide ampollosoobservan frecuentemente y, en casos raros, predominan estudios de laboratorio, incluyendo biometría hemáticalos neutrófilos. El infiltrado inflamatorio usualmente está completa, química sanguínea, pruebas de funcionamien-confinado a la dermis papilar y a la porción superficial to hepático, perfil de lípidos y examen general de orina,de la dermis reticular. Puede haber también edema en la se reportaron normales. Los cultivos para micobacterias ydermis papilar.5 La IF directa muestra depósitos de IgG en hongos fueron negativos y en el estudio histopatológicola unión dermo-epidérmica y la IF indirecta muestra IgG de la biopsia de la lesión ampollosa se observó dermatitiscirculante directamente dirigida contra las proteínas de la vesículo-ampollosa subepidérmica con infiltrado de eosi-membrana basal.6 nófilos (fotografía 2). La prueba de IF directa demostró la presencia de autoanticuerpos C3 e IgG (fotografías 3 y 4). El objetivo del tratamiento es la cicatrización de las le-siones existentes y la prevención de nuevas lesiones. Se estableció el diagnóstico de PA y se inició trata- miento con prednisona (1 mg/kg/día), dapsona (100 mg Nosotros presentamos el caso de un paciente joven con cada 12 horas) y cura local con fomentos de permanganatoPA localizado secundario a herida por arma blanca y por de potasio (0.01 g cada 12 horas). A la cuarta semana deproyectil de arma de fuego, buscando enfatizar en la im- tratamiento se observó mejoría clínica, con desapariciónportancia de considerar la posibilidad diagnóstica de PA de las ampollas y persistencia únicamente de mácula hi-en pacientes jóvenes, su presentación atípica y sus diver- perpigmentada residual. Actualmente el paciente conti-sas etiologías.Caso clínico Fotografía 2. Ampolla subepidérmica con infiltrado de eosinófilos.Hombre de 31 años de edad con hipertensión arterial sis- Fotografía 3. Depósitos de C3 en un patrón lineal a lo largo de la membrana basal.témica de reciente diagnóstico sin tratamiento médico. Sufrió herida por arma blanca y por proyectil de armade fuego en tercio medio de cara anterior de muslo dere-cho, la cual evolucionó durante un año sin cicatrización yse acompañó de dolor ardoroso y dificultad para la deam-bulación. Recibió tratamiento con múltiples antibióticossistémicos que incluyeron dicloxacilina, trimetroprim-sulfametoxazol y ciprofloxacino, sin mejoría clínica. Desarrolló una placa eritematosa sobre el sitio de trau-ma, con salida de secreción purulenta, por lo que se ins-tauró tratamiento oral con cefalexina (500 mg cada ochohoras por 14 días). Los estudios radiográficos descartaronosteomielitis. Persistió sin mejoría clínica y la dermatosisse extendió de manera radial en un periodo de tres meses,acompañada de la sintomatología ya descrita. A la valoración dermatológica se encontró una placa eri-tematosa con presencia de ampollas tensas en la periferia,costras serohemáticas y escasas pústulas (fotografía 1). LosFotografía 1. A) y B) Dermatosis localizada en el tercio medio de la cara anterior Fotografía 4. Depósitos de IgG en un patrón lineal a lo largo de la membrana basal.del muslo derecho, constituida por placa eritematosa con ampollas tensas en laperiferia, costras sero-hemáticas y escasas pústulas.Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 277

CASOS CLÍNICOS / INMUNOLÓGICO núa con prednisona (10 mg/día) y dapsona (50 mg/día). nados en la IF directa, en la que además de la presencia de No se ha observado reacciones adversas a los medicamen- IgG lineal en la membrana basal, se identificó C3, lo cual tos empleados. no ocurre en la epidermólisis ampollosa. Discusión La exploración de la piel perilesional después del tra- El PA es una enfermedad autoinmune observada fre- tamiento con NaCl (en un procedimiento con piel escin- cuentemente en pacientes de edad avanzada. Es raro en dida en cloruro sódico) puede ser útil para diferenciar PA pacientes menores de 70 años y en ellos la enfermedad de otras enfermedades ampollosas autoinmunitarias, sin tiene algunas particularidades, entre las que se encuen- embargo en nuestra institución no contamos con dicho tran un incremento en la expresión de autoanticuerpos procedimiento. anti-BP180, mayor diseminación de las lesiones cutáneas con afección de cabeza y cuello y mayor resistencia al tra- En este caso hubo buena respuesta al tratamiento mé- tamiento.7 Contrario a ello, nuestro caso es un paciente de dico y el pronóstico del paciente se considera favorable. la tercera década de la vida con PA localizado. Esta pre- sentación ocurre en alrededor del 20% de todos los casos Conclusión de PA.8,9 Puede clasificarse en una forma cicatrizal, gene- La presentación de este caso clínico es relevante, ya que ralmente localizada a cabeza y cuello (siendo considerada enfatiza la importancia de considerar el diagnóstico de PA una variante de penfigoide en membranas mucosas), y localizado tanto en pacientes de edad avanzada como en otra forma no cicatrizal, que afecta extremidades inferio- jóvenes, en los cuales el factor desencadenante es un trau- res y menos frecuentemente palmas y plantas. El PA loca- matismo. El diagnóstico y tratamiento adecuados permi- lizado ha sido descrito en sitios de amputación, cicatrices, ten mejorar el pronóstico de estos enfermos. después de radiación ultravioleta y radioterapia.8-10 En nuestro paciente la causa desencadenante fue un trauma- Referencias tismo previo en el sitio de aparición de la lesión.    1. Colbert RL, Allen DM, Eastwood D, Fairley JA. “Mortality rate of bu- Debido a la localización del PA en áreas de lesión llous pemphigoid in a US medical center”. J Invest Dermatol 2004;122: cutánea, se ha sugerido el fenómeno de Koebner.8,10 Por 1091-1095. otra parte, las zonas de trauma podrían tener predispo-    2. Arenas R. Atlas de Dermatología, Diagnóstico y Tratamiento. 3ra edición sición con la aparición de ampollas, a través de modi- México, 2005: 176-179. ficaciones en la zona de la membrana basal, pudiendo    3. Vera-Izaguirre DS, et al. “Penfigoide ampolloso”. Rev Hosp Gral Dr. M permitir la presentación antigénica seguida por auto- Gea González 2006;7(1):27-32. inmunización subsecuente.8,10,11 En nuestro caso el área    4. Borradori L, Bernard P. “Penfigoides”, en: Dermatología España, Elsevier afectada estuvo expuesta a trauma, lo cual concuerda con 2004:463-470. esta hipótesis.    5. Barnhill RL, Crouson AN. Textbook of Dermatopathology. Second edition. 1997:181-183. El PA localizado debe ser diferenciado de otras entida-    6. Khumalo NP, Wojnarowska F, et al. “A systematic review of treatments des dermatológicas que incluyen epidermólisis ampollosa for bullous pemphigoid”. Br J Dermatol 2002;138:385-389. adquirida, pioderma gangrenoso, infección y dermatitis    7. Zanella RR, Xavier TA, Tebcherani AJ, Aoki V, Sanchez AP. “Bullous por contacto alérgica y por irritante.10 El PA es indistingui- pemphigoid in younger adults: three case reports”. An Bras Dermatol ble histopatológicamente de la epidermólisis ampollosa, 2011;86(2):355-358. sin embargo su diagnóstico se basa en las características    8. Marzano AV, Vezzoli P, Colombo A, Serini SM, Crosti C, Berti E. “Peris- clínicas: ampollas tensas, ausencia de cicatrices, quistes tomal bullous pemphigoid”. J Dermatol 2010;37:840-842. de milium o fragilidad de la piel; y en las características    9. Vande-Maele DM, Reilly JC. “Bullous pemphigoid at colostomy site: histopatológicas ya mencionadas, las cuales corresponden report of a case”. Dis Colon Rectum 1997;40:370-371. a las descritas en nuestro caso, y en los hallazgos mencio- 10. Salomon RJ, Briggaman RA, Wernikoff SY, Kayne AL. “Localized bu- llous pemphigoid. A mimic of acute contact dermatitis”. Arch Dermatol 1987;123:389-932. 11. Guillot B, Doassans S, Degrave B, Crozet I, Basset-Seguin N, Dandurand M. “Peristomal subepidermal autoimmune blistering disease”. Eur J Der- matol 1999;9:385-386.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012278

C A S O S C L Í N I C O S / D e r m a t olo g ía p e di á t r ica DermatologíaCMQ2012;10(4):279-281Histiocitosis cefálica benigna: descripción de un casoBenign cephalic histiocytosis: A case reportJoaquín Mut Oltra,1 Carlos Trillo Belizón,2 Antonio Medina Claros,2 Rafael Vera Medialdea,2Ana María Reina González,2 Santiago Muñoz Gallardo31 Unidad de Dermatología2 Servicio de Pediatría3 Servicio de Anatomía PatológicaHospital General Básico de la Axarquía, Vélez-Málaga, Málaga, España Resumen AbstractLa histiocitosis cefálica benigna es una rara histiocitosis de cé- Benign cephalic histiocytosis is a rare non-Langerhans cellslulas no Langerhans que se caracteriza por la presencia de histiocytosis characterized by the presence of papules, mainlypápulas, localizadas preferentemente en cabeza, cuello, tronco located in the head, neck, trunk and arms, which usually ap-y brazos, que suele aparecer en los primeros tres años de vida y pears in the first three years of life and tends to spontaneoustiende a la remisión espontánea. remission. Presentamos el caso de un lactante de siete meses de edad We report the case of a 7 month-infant with 8 infiltrativecon ocho lesiones nodulares infiltrativas eritematovioláceas dis- erythematous nodular lesions distributed over the face, uppertribuidas por cara, tercio superior de tórax y brazos. El estudio third of chest and arms. Histopathology showed histiocytichistopatológico demostró infiltrado dérmico de predominio dermal infiltrate predominantly associated with abundant eo-histiocitario asociados a abundantes eosinófilos y neutrófilos. sinophils and neutrophils. The lesion began its regression at 9Inicia regresión de las lesiones a los nueve meses de vida que- months of age and was clear at 14 months.dando totalmente libre a los 14 meses. Even though the treatment of the disease is conservative, it Aunque la conducta frente a esta enfermedad es conserva- is necessary a close monitoring because of its misdiagnosis withdora es necesario un estudio correcto y un seguimiento próxi- other forms of histiocytosis.mo por su parecido a otras formas graves de histiocitosis. Keywords: Benign cephalic histiocytosis, non-Langerhans cells his-Palabras clave: histiocitosis cefálica benigna, histiocitosis de células tiocytosis.no Langerhans.LIntroducción lesiones papulosas asintomáticas que aparecen en meji- a histiocitosis cefálica benigna (HCB) es una enti- llas y que posteriormente se diseminaron a cabeza, frente dad rara perteneciente al grupo de las histiocitosis y tercio superior de tórax.de células no Langerhans, descrita en 1971 por Gianottiy Caputo1 que suele iniciarse en los tres primeros años La evaluación clínica reveló un total de ocho lesionesde la vida y se caracteriza clínicamente por la presencia de de menos de 5 mm de diámetro distribuidas en cabeza,pápulas y nódulos de coloración marrón amarillenta loca- tercio superior de tórax y ambos brazos. (Fotografía 1) Ellizados principalmente en cara. examen físico general no reveló adenopatías, viscerome- galias ni signos patológicos, las pruebas de laboratorio,Caso clínico así como el estudio de imagen radiográfico y ecográficoLactante varón de siete meses de edad diagnosticado con fueron normales.dermatitis atópica derivado a Dermatología por presentar El estudio histopatológico con hematoxilina eosina reveló una proliferación bien circunscrita en dermis su- CORRESPONDENCIA Joaquín Mut Oltra n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ C/ Martínez nº 12, 4ºA. 29005, Málaga. España, Tel: 627591238. 279Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t olo g ía p e d i á t r ica Fotografía 1. Lesiones nodulares infiltrativas en frente y cara. Desde su primera descripción sólo se han descrito 42 casos en la literatura.2 Clínicamente se caracteriza por la perficial y media de histiocitos de citoplasma eosinófilo aparición de pápulas ligeramente sobreelevadas, redon- ligeramente vacuolado y núcleos ovales o reniformes con das, de 2 a 8 mm de diámetro, de coloración amarillenta eosinófilos abundantes. No se apreciaron células xanto- a marrón, variando el número de las lesiones entre dos matosas ni células gigantes así como figuras mitóticas. y más de 100.3,4 La afectación de la cara o la cabeza es (Fotografía 2) constante en todos los pacientes, predominando la loca- lización en las mejillas,3,4 siendo posible la afectación del La evolución dermatológica del paciente ha sido sa- tronco y cuello como en nuestro caso. En la última re- tisfactoria, a los nueve meses de edad se aprecia una dis- visión publicada de 39 casos3,4 no se encontró afectación minución del tamaño de las lesiones y a los 14 meses la de mucosas ni visceral. La edad media de aparición desaparición total de las mismas, sin constatar ninguna es de 15 meses, sin diferencias entre ambos sexos. Se ob- alteración visceral o sistémica. servó regresión en 18 casos y desaparición completa de las lesiones en diez de ellos, como ocurrió en el de nuestro Discusión paciente. En 1971, Gianotti y Caputo1 describieron un cuadro al que denominaron histiocitosis con cuerpos vermiformes in- Histológicamente se caracteriza por una proliferación tracitoplasmáticos, basados en los caracteres observados circunscrita de histiocitos en dermis superficial y media, en microscopía electrónica. acompañada de un infiltrado mixto de linfocitos y eosi- nófilos, como ocurre en el caso que aportamos. Este infil- trado puede disponerse en tres patrones: dermis papilar, patrón liquenoide y patrón superficial. A la inmunohistoquímia son positivos para CD68, HAM56, factor XIIa, OKM1 y LeuM3, mientras que son ne- gativos para CD1a.5 Con microscopía electrónica se apre- cian hallazgos específicos pero no patognomónicos, como son las vesículas tipo erizadas, estructuras tipo desmoso- mas y cuerpos en coma o vermiformes.4,5 La etiología de este cuadro clínico es desconocida, se incluye dentro de un espectro junto con otras histiocito- sis de células no de Langerhans como el Xantogranulo- ma juvenil (XGJ) y la Histiocitosis eruptiva generalizada.2 Algunos autores han sugerido que representa una forma Fotografía 2. Se aprecia a nivel dérmico un infiltrado difuso de células mononucleares con abundante citoplasma eosinófilo pálido y núcleos reniformes. Eventuales células multinucleadas pueden estar presentes junto a numerosos eosinófilos y dispersos linfocitos.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012280