Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 18 / Número 4 / octubre-diciembre 2020 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 n Número 4 n octubre-diciembre 2020 Jorge Ocampo Candiani Editores José Gerardo Silva Siwady Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL Roberto Arenas Guzmán Medipiel Dermatology, Cosmetic and Laser Clinic, Torreón, Coah. México Hospital General Dr. Manuel Gea González Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco José Barba Rubio Fernando de la Barreda Becerril Hospital Ángeles Lomas Luciano Domínguez Soto Hospital General Dr. Manuel Gea González Jaime Ferrer Bernat Hospital Español María Teresa Hojyo Tomoka Hospital General Dr. Manuel Gea González Clemente Moreno Collado Hospital ABC León Neumann Schefer Clínica privada Eduardo David Poletti Vázquez Universidad Autónoma de Aguascalientes Julieta Ruiz Esmenjaud Clínica privada Julio César Salas Alanís Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Coordinación y dirección comercial Lic. Teresa Pámanes Medipiel Servicios Administrativos Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 18, Núm. 4, octubre-diciembre 2020, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 10 de diciembre 2020. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono (52) 871 316 5084. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 244

México Machado, Carlos Pérez, Maritza Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Perez Rosa, Ival Rendón, Martha Alanís Ortega, Atalo Ponzio, Humberto Rigel, Darrel Anides Fonseca, Adriana Ramos-e-Silva, Marcia Robins, Perry Arellano Mendoza, María Ivonne Shiratsu, Ricardo Ruiz Esparza, Javier Asz-Sigall, Daniel Steiner , Denise Shapiro, Jerry Barba Gómez, Julio Talhari, Sinesio Schwartz, Robert A. Beirana Palencia, Angélica Teiseira Gontijo, Gabriel Spencer, James Benuto Aguilar, Rosa Elba Canadá Tomecky, Kenneth J. Boeta Ángeles, Leticia Carruthers, Alastair Tosti, Antonella Campos Macías, Pablo Carruthers, Jean Zaiac, Martin Chávez Álvarez, Sonia Lui, Harvey Francia Domínguez Cherit, Judith Pollack, Sheldon Bouhanna, Pierre Durán McKinster, Carola Chile Fournier, Pierre Estrada Castañón, Roberto Cabrera, Raúl Letesier, Serge Fierro, Leonel Guarda, Rubén Grecia Frías Ancona, Gabriela Hasson, Ariel Dasio Plakida, Dimitra Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Honeyman, Juan Katsambas, Andreas García, María Teresa Molgo, Montserrat Guatemala Garza Rodríguez, Verónica Colombia Cordero, Carlos Gómez Flores, Minerva Acosta, Álvaro Chang, Patricia González González, Sergio Chalela, Guillermo Villanueva, Carlos Gutiérrez Vidrio, Rosa María Halpert, Evelyne India Hernández Barrera, Nydia Roxana Duque, Hernán Jerajani, Hemangi Herz Ruelas, Maira Elizabeth Falabella, Rafael Verma, Shyam Jaramillo Moreno, Gildardo Martínez Puentes, Juan Carlos Inglaterra Lacy Niebla, Rosa María Olmos, Edgar Barlow, Richard Martínez Villareal, José Darío Páez, Elías Griffihs, Christopher Mayrga Rodríguez, Jorge A. Costa Rica Hay, Roderick Moreno González, Jorge Hidalgo, Harry McGrath, John Mosqueda Taylor, Adalberto Jaramillo, Orlando Israel Orozco Topete, Rocío Ecuador Ginzburg, Alejandro Palacios López, Carolina Guadalupe Ollague, Kléver Landau, Marina Pérez Atamoros, Francisco Ollague Torres, José Italia Saeb Lima, Marcela Uruaga Pazmiño, Enrique Gelmetti, Carlo Salas Alanís, Julio El Salvador Gianetti , Alberto Saez de Ocariz, María del Mar Carpio, Orlando Landi, Giorgio Tarango Martínez, Victor M. Hernández Pérez, Enrique Marini, Leonardo Toussaint Caire, Sonia España Rusciani, Luigi Vázquez Flores, Heriberto Aizpun Ponzon, Miguel Lotti, Toriello M Vidrio Gómez, Norma Alomar, Agustín Japón Camacho, Francisco Miyachi, Yoshiky Internacional Camps Fresneda, Alejandro Líbano Díaz Pérez, J Luis Kibbi, Abdul-Ghani Alemania Ferrandiz, Carlos Noruega Fratila, Alina Ferrando, Juan Haneke, Eckart Podda, Maurizio Grimalt, Ramón Panamá Ruzicka, Thomas Moreno, José Carlos Arosemena, Reynaldo Sattler, Gerhard Sánchez Conejo-Mir, Julián Ríos Yuil, José Manuel Sánchez Viera, Miguel Paraguay Argentina Vilata, Juan José Guzmán Fawcett, Antonio Allevato, Miguel Estados Unidos Perú Cabo, Horacio Abramovits, William Bravo, Francisco Cabrera, Hugo Benedetto, Anthony Lazarte, Juan José Cordero, Alejandro Brauner, Gary Magill, Fernando Costa Córdova, Horacio Diegel, Daniel Portugal Galimberti, Ricardo Draelos, Zoe Masa, Antonio Gatti, Carlos Fernando Elston, Dirk Picoto, Antonio Kaminsky, Ana Field, Larry República Checa Larralde, Margarita Florez, Mercedes Hercogova, Jana Troielli, Patricia Janniger, Camila K. República Dominicana García, Carlos González de Bogaert, Luisa Bolivia Goldberg, Leonard Guzmán de Cruz, Emma De la Riva, Johnny Hanke, William Suiza Diez de Medina, Juan Carlos Kerdel, Francisco Saurat, Jean Sangueza, Martin Maloney, Mary Uruguay Zamora, Juan Manuel Millikan, Larry Arévalo Brum, Alda Monheit, Gary Macedo, Néstor Brasil Nouri, Keyvan Venezuela Alchorne, Alicia Pandya, Amit González, Francisco Azulay, Luna Pariser, David Pasquali, Paola Costa, Izelda Parish, Jennifer Leigh Pérez Alfonzo, Ricardo Cunha, Paulo R. Parish, Lawrence Charles Piquero, Jaime Hexsel, Doris Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Kadunc, Bogdana Victoria Le Voci, Francisco Lupi, Omar Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 DCMQ 245

Índice Index Editorial From the Editors 248 Micosis emergentes. Una revolución en la micología médica 248 Emerging Mycoses. A Revolution in Medical Mycology Roberto Arenas Roberto Arenas Artículos originales Original articles 250 Mácula melanótica del pene. Reporte de tres casos 250 Melanotic Macule on the Penis. Report of Three Cases Eduardo Marín Hernández, Irene María Rivera Salgado y Eduardo Marín Hernández, Irene María Rivera Salgado and Eduardo Josué Marín González Eduardo Josué Marín González 255 Poroma ecrino. Reporte de un caso pigmentado 255 Eccrine Poroma. Report of Two Cases, a Classic and a y uno no pigmentado Pigmented One Miriam Puebla Miranda, Mariana Vásquez Ramírez, Teresa Miriam Puebla Miranda, Mariana Vásquez Ramírez, Teresa Cristina Cuesta Mejías, Diana Valeria Guerrero Hernández y Cristina Cuesta Mejías, Diana Valeria Guerrero Hernández and Karem Joselyn Corona Benítez Karem Joselyn Corona Benítez Casos clínicos / Terapéutica Clinical cases / Therapy 259 Enfermedad de Favre-Racouchot severa. Un caso tratado 259 Severe Favre-Racouchot Disease. A Case Report con cirugía de alta frecuencia Treated with Electrosurgery Fray Elaev Serrano Ríos y Ricardo Quiñones Venegas Fray Elaev Serrano Ríos and Ricardo Quiñones Venegas 263 Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji): 263 Eosinophilic Pustular Folliculitis (Ofuji’s Disease): First Case primer caso reportado en El Salvador Reported in El Salvador Edith Martínez de Carpio, Orlando Carpio Sandoval y Edith Martínez de Carpio, Orlando Carpio Sandoval and Camila Carpio Martínez Camila Carpio Martínez Casos clínicos / Pediatría Clinical cases / Pediatrics 268 Granuloma anular en pediatría, presentación de dos casos 268 Granuloma Annulare in Children, Report of Two Cases y revisión de la literatura and Literature Review Carolina Palacios-López, Andrea Fernández de Lara-Arrieta, Carolina Palacios-López, Andrea Fernández de Lara-Arrieta, Alejandra Olvera-Suárez y Omar Mondragón-Carrillo Alejandra Olvera-Suárez and Omar Mondragón-Carrillo 274 Enfermedad de Darier. Presentación de un caso de 274 Darier’s Disease. A Case Report Belatedly diagnóstico tardío Diagnosed Luis García-Valdés, Juan José Salazar, Gloria León-Quintero, Luis García-Valdés, Juan José Salazar, Gloria León-Quintero, María Elisa Vega-Memije y Roberto Arenas María Elisa Vega-Memije and Roberto Arenas Casos clínicos / Tropicales Clinical cases / Tropical 278 Miasis furuncular en un excursionista 278 Furuncular Myiasis in a Hiker Anabella Watts-Santos, Ramiro Cárdenas-González, Esperanza Anabella Watts-Santos, Ramiro Cárdenas-González, Esperanza Welsh y Jorge Ocampo-Candiani Welsh and Jorge Ocampo-Candiani 281 Histoplasmosis cutánea primaria. Reporte de caso 281 Primary Cutaneous Histoplasmosis. Case Report Lina Paola Castro Castillo, Carlos Fernando Gómez Calcetero, Lina Paola Castro Castillo, Carlos Fernando Gómez Calcetero, Camilo Andrés Uhia y Luis Gustavo Celis Camilo Andrés Uhia and Luis Gustavo Celis Casos clínicos / Oncología Clinical cases / Oncology 287 Linfoma cutáneo primario anaplásico de células t: 287 Primary Cutaneous Anaplastic t Cell Lymphoma: reporte de caso A Case Report Ana San Juan Romero, Edgardo Gómez Torres, Ana San Juan Romero, Edgardo Gómez Torres, Judit Pérez Rendón y Rosalba Amaranta Setién Ramírez Judit Pérez Rendón and Rosalba Amaranta Setién Ramírez 292 Linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes 292 Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma cd30+ asociado a actinomicosis cd30+ Associated with Actinomycosis Óscar Solano-Anguiano, Josefina Navarrete-Solís, Óscar Solano-Anguiano, Josefina Navarrete-Solís, César Peña-Ruelas y Silvia Hernández-Martínez César Peña-Ruelas and Silvia Hernández-Martínez Educación médica continua Continuous medical education 296 Aspectos inmunológicos de la candidosis mucocutánea 296 Immunological Aspects of Chronic Mucocutaneous crónica Candidiasis Karina Flores Tepal y Alexandro Bonifaz Karina Flores Tepal and Alexandro Bonifaz 306 Cuestionario 306 Questionnaire 307 Actualidades en el tratamiento de melasma 307 News in the Treatment of Melasma Alejandra Guadalupe Dagdug Villegas, Cindy Guevara Alejandra Guadalupe Dagdug Villegas, Cindy Guevara Hernández e Ivonne Arellano Mendoza Hernández and Ivonne Arellano Mendoza 317 Cuestionario 317 Questionnaire DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 246

Artículo de revisión 318 Review article 320 318 El microbioma y la piel Microbiome and Skin María Teresa García-Romero 326 María Teresa García-Romero 331 Perla quirúrgica Surgical pearl 334 320 Uso de M plastia anidada para el cierre directo de defec- 335 Use of Nested M Plasty for the Direct Closure of Surgical tos quirúrgicos de la sien Defects of the Temple Damián Ferrario, María Manuela Martínez Piva, María Guillermina 336 Damián Ferrario, María Manuela Martínez Piva, María Guillermina Ferraresso, Gastón Galimberti y Luis Daniel Mazzuoccolo 337 Ferraresso, Gastón Galimberti and Luis Daniel Mazzuoccolo 339 Perlas clínicas Clinical pearls 342 326 Hiperqueratosis nevoide de la areola y el pezón: 344 Nevoid Hyperkeratosis of the Areola and Nipple: presentación de un caso 347 A Case Report Esbeidy Yarely Félix León, Sandra Aylin de la Teja Bartolo, 353 Esbeidy Yarely Félix León, Sandra Aylin de la Teja Bartolo, Rosa María Guevara Castillo, Nancy Pulido Díaz y Rosa María Guevara Castillo, Nancy Pulido Díaz and Marissa de Jesús Quintal Ramírez Marissa de Jesús Quintal Ramírez Longitudinal Melanonychia. A Case Related to 331 Melanoniquia longitudinal. Un caso relacionado con el Pregnancy embarazo Juan Carlos Diez de Medina, Carolina Antezana and Juan Carlos Diez de Medina, Carolina Antezana y Sergio Antezana Sergio Antezana Pathological clinical challenge Desafío clínico patológico Quiz 334 Quiz Karina Elizabeth Bravo Cañar, Ilse Yolanda Osorio Aragón, Karina Elizabeth Bravo Cañar, Ilse Yolanda Osorio Aragón, Sonia Toussaint Caire, Anahí Castañeda Zárraga and Sonia Toussaint Caire, Anahí Castañeda Zárraga y María Elisa Vega Memije María Elisa Vega Memije What is your Diagnosis? Araceli Alvarado Delgadillo, Maritza Aristimuño Torres, 335 ¿Cuál es su diagnóstico? Julio Enríquez Merino, Israel Antonio Esquivel Pinto and Araceli Alvarado Delgadillo, Maritza Aristimuño Torres, Roberto Arenas Guzmán Julio Enríquez Merino, Israel Antonio Esquivel Pinto y Roberto Arenas Guzmán Letters to the Editor Cartas al editor Comments on the Article “Epithelioma Cuniculatum. A Case Report” 336 Comentarios sobre el artículo “Epitelioma cuniculatum. Dr. León Neumann A propósito de un caso” Wound Therapy with Negative Pressure in Dr. León Neumann Hydradenitis Suppurative Sandra Martínez Pizarro 337 Terapia de heridas con presión negativa en la hidradenitis supurativa Correspondence Sandra Martínez Pizarro Psoriatic Plaques Confined to Vitiliginous Skin: Report of Correspondencia Two Cases Luis Antonio Ochoa Ramírez, Efrén Rafael Ríos Burgueño, Juan 339 Placas de psoriasis sobre piel con vitiligo: reporte de dos José Ríos Tostado, Rosalba Muñoz Muñoz, Edna casos Azucena Gaxiola Álvarez and Jesús Salvador Velarde Félix Luis Antonio Ochoa Ramírez, Efrén Rafael Ríos Burgueño, Juan José Ríos Tostado, Rosalba Muñoz Muñoz, Edna In Memoriam Azucena Gaxiola Álvarez y Jesús Salvador Velarde Félix Dr. Francisco Kerdel-Vegas (1928-2020) In Memoriam Dr. Sergio Oswaldo López Padillla (1955-2020) Dra. María del Refugio Dávila del Real (1947-2020) 342 Dr. Francisco Kerdel-Vegas (1928-2020) 344 Dr. Sergio Oswaldo López Padillla (1955-2020) New Products 347 Dra. María del Refugio Dávila del Real (1947-2020) LUNA Derm / Cesaretti Pharma Nuevos productos Fluidbase REDERM / CDM Lasbs 353 LUNA Derm / Cesaretti Pharma SMD Academic Agenda Fluidbase REDERM / CDM Lasbs 354 Agenda Académica de la SMD 354 349 Respuesta al Quiz 349 Quiz Answer 351 Respuesta a ¿Cuál es su diagnóstico? 351 What is your Diagnosis? Answer Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 247

DermatologíaCMQ2020;18(4):248-249 Micosis emergentes. Una revolución en la micología médica Emerging Mycoses. A Revolution in Medical Mycology En el artículo “Emerging fungal infections: new patients, new patterns, and new pa- thogens”, de DZP Friedman e IS Schwartz, publicado recientemente (J Fungi, Basilea, 2019; 5(3):1-19), se analiza el efecto de las infecciones micóticas emergentes, la presencia de nuevas especies moleculares de los hongos y su relación con el tratamiento. También se señala que la aplicación de pesticidas triazólicos en la agricultura ha derivado en el surgi- miento de resistencia a azoles. La proporción de infecciones atribuibles a Candida albicans ha disminuido de 57.4 a 46.4% en los últimos 20 años. En Estados Unidos más del 30% de los casos de candidemia ahora son causados por C. glabrata, especie con resistencia antifúngica a las equinocandinas en 10% y corresistencia a los azoles en 20%. La candidiasis invasiva ha aumentado por C. auris resistente a múltiples fármacos, de este hongo se han identificado cinco clados filogeográficos, los cuales tienen resistencia elevada a fluconazol (concentraciones inhi- bitorias mínimas, mic >64 μg/ml), 30% tiene susceptibilidad reducida a la anfotericina b y 5% es resistente a equinocandinas. Se ha propuesto que el género Cryptococcus se subdivida en nuevas especies: C. neoformans causa meningoencefalitis, C. gattii afecta a inmunocomprometidos e inmunocompetentes, C. bacillisporus afecta más a infectados por vih e inmunocomprometidos, C. deuterogattii tie- ne mic más altos para isavuconazol en comparación con otras especies, C. tetragattii causa la mayoría de los casos de infecciones del complejo C. gattii en África, y poco se sabe de la epidemiología de C. decagattii. Aspergillus fumigatus, el principal agente de aspergilosis pulmonar, ha mostrado aumento de la resistencia, se comprobó que una nueva mutación en el gen hmg reductasa (hmg1) puede causar resistencia a panazoles. A. flavus mostró bajas tasas de resistencia a azoles (5%). También se ha informado que la aspergilosis pulmonar invasiva es una complicación de la influenza severa, sin que tenga otro factor de riesgo de enfermedad fúngica, y ya se ha comprobado que la influenza es un factor de riesgo independiente para aspergilosis pulmonar invasiva. Por otra parte, la profilaxis antifúngica en inmunodeprimidos causa aumento de infecciones invasivas por moho con especies no Aspergillus. En pacientes con neutropenia prolongada que reciben posaconazol hay aumento en in- fecciones por mucorales. Por ejemplo, las especies de apophysomyces se están convirtiendo en causas más frecuentes de mucoromicosis y están asociadas a infecciones cutáneas adquiri- das en hospitales. En inmunodeprimidos también hay incremento de infecciones con otros hongos oportunistas, como Scedosporium/Lomentospora spp. (Lomentospora prolificans) y Fusarium. En el área de micosis superficiales hay datos muy interesantes que vale la pena consi- derar. En la India la infección por Trichophyton mentagrophytes ha aumentando en menos de 15 años, de 20% de las dermatofitosis a más de 90%, y la resistencia de estos hongos a la terbinafina es preocupante, ya que ha sido la primera línea de terapia para dermatofitosis superficial. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 248

EDITORIAL Emmonsia spp. causa enfermedad diseminada en pa- con aumento de hasta cuatro veces las infecciones en cientes con infección vih avanzada con lesiones en la piel humanos. y enfermedad pulmonar, con mortalidad de 50%. Varios hongos similares a Emmonsia se reclasificaron en el gé- Además de toda esta información interesante y muy nero Emergomyces, donde se reconocen cinco especies, y relevante, vale mencionar que en México, entre varios de hecho se han notificado infecciones por E. pasteuriana, medicamentos aprobados por la Comisión Federal para E. canadensis y E. africanus en micosis diseminadas en in- la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris), desta- munocomprometidos, la resistencia al fluconazol es co- camos los siguientes: el ibrutinib es un inhibidor de la mún, pero la susceptibilidad a otros triazoles y a la anfo- tirosina-cinasa de Bruton —un fármaco antineoplásico, tericina b se conserva. anticanceroso, dirigido al cáncer producido por célu- las b— está asociado con riesgo de contraer Aspergillus y Se amplió el género Blastomyces que incluye tres espe- Cryptococcus; el fingolimod es un medicamento inmuno- cies adicionales, B. gilchristii y B. helicus los cuales tienen modulador utilizado principalmente para tratar la escle- predilección por inmunocomprometidos, mayor inciden- rosis múltiple, ahora es factor de riesgo de criptococosis cia de fungemia y diseminación sistémica, así como B. per- e histoplasmosis; con el uso de nivolumab, un inhibidor cursus que ocasiona blastomicosis extrapulmonar. anti-pd-1 (se une al receptor de muerte programada 1 de los linfocitos t), han aparecido aspergilosis invasiva y Se revisó la filogenética de Histoplasma y se identifi- candidiasis. caron clados genéticamente distintos con variación geo- gráfica de H. capsulatum, H. mississippiense, H. duboisii, H. Como podemos constatar, se ha progresado mucho en ohiense y H. suramericanum, esta divergencia taxonómica la identificación molecular de los hongos, se han descu- aún no se acepta ampliamente. Por otra parte, los rangos bierto nuevas especies o subespecies, hemos avanzado en geográficos de B. dermatitidis, Histoplasma y Coccidioides im- la epidemiología molecular, pero ahora la resistencia a los mitis se han expandido a áreas consideradas no endémi- antifúngicos se ha incrementado y los nuevos derivados cas, las razones pueden estar relacionadas con el cambio biológicos también se asociación a micosis graves. climático. Dr. Roberto Arenas Es muy significativa la proliferación de esporotrico- Sección de Micología, sis zoonótica en Brasil, además de Sporothrix schenckii Hospital General Dr. Manuel Gea González se han descrito S. globosa, S. mexicana, S. luriei y S. brasilien- sis, esta última condujo a brotes de esporotricosis felina, Ciudad de México Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 249

DermatologíaCMQ2020;18(4):250-254 ARTÍCULOS ORIGINALES Mácula melanótica del pene. Reporte de tres casos Melanotic Macule on the Penis. Report of Three Cases Eduardo Marín Hernández,1 Irene María Rivera Salgado2 y Eduardo Josué Marín González3 1 Médico dermatólogo, dermatopatólogo, Hospital Central Sur de Alta Especialidad Pemex, y Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo xxi, imss 2 Jefe del Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Central Sur de Alta Especialidad Pemex 3 Estudiante, Universidad Nacional Autónoma de México (unam) Fecha de aceptación: agosto de 2020 RESUMEN ABSTRACT Las máculas melanóticas del pene son una entidad poco re- The penile melanotic macules are one of the less reported enti- portada en la literatura. Se presenta en pacientes de entre 15 a ties in the literature. They can be present usually between 15 72 años. Reportamos una serie de tres casos en los que desde and 72 years. It is important for the dermatologist to be aware la clínica se propuso el diagnóstico de mácula melanótica del of this entity, since it’s behavior is usually benign, and the clini- pene, lo cual se corroboró histológicamente, y en uno de ellos cal characteristics may suggest malignant melanocytic prolifera- se descartó melanoma maligno genital. Para el dermatólogo es tion. We report three cases, in which the diagnosis of melanotic importante tener conocimiento de esta entidad, ya que aunque macule of the penis was proposed based on the clinical presen- su comportamiento usualmente es benigno, se debe realizar tation and was confirmed by histopathological examination; in diagnóstico diferencial sobre todo con melanoma. one of them ruling out genital malignant melanoma. Palabras clave: máculas melanóticas del pene, lentiginosis del pene, Keywords: genital melanotic macules, melanotic macule of penis, pe- máculas melanóticas genitales. nis lentiginosis. LIntroducción describen las características clínicas e histológicas de una as máculas melanóticas en genitales son poco fre- dermatosis poco reportada. cuentes, se calcula que afectan a cerca del 0.01% de la consulta dermatológica, por lo que existen pocos repor- Caso 1 tes en la literatura. Se pueden presentar como lesiones Paciente de 84 años de edad, hipertenso desde hace 20 aisladas discretas, que varían en color; también pueden años de evolución en tratamiento con enalapril. Comentó formar parte de un síndrome con involucramiento de la que no tiene traumatismos o infecciones a nivel de los piel y los anexos, como el síndrome de Laugier-Hunzi- genitales. Refirió dermatosis que afecta el pene a nivel del ker; o bien como indicadores de un síndrome con alte- glande, asintomática, de crecimiento lento, de tres años raciones en múltiples sistemas.1 Las máculas melanóticas de evolución. Durante la exploración se identificó der- del pene (mmp) han recibido diversas denominaciones, matosis que afectaba el glande, caracterizada por varias como lentiginosis genital, lentigo del pene, lentigo atí- máculas hiperpigmentadas en tono café oscuro a negro, pico del pene o melanosis genital.2 Se trata de lesiones de 1.3 cm, bordes irregulares, periuretral, las otras, de 2 asintomáticas, frecuentemente múltiples, de bordes irre- a 3 mm de diámetro (figura 1A). No presentaba lesiones gulares y coloración heterocrómica, por lo que en ocasio- pigmentarias en otras mucosas ni en las uñas. Se planteó nes en la clínica se debe descartar malignidad.3 Se reporta el diagnóstico de mácula melanótica del pene, a descartar una serie de tres casos, en diferentes grupos etarios, y se maliginidad por la edad, se tomó biopsia en la que se ob- CORRESPONDENCIA Eduardo Marín Hernández n [email protected] n Teléfono: 55 5627 6900, ext. 22268 Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo xxi, Av. Cuauhtémoc 330, Colonia Doctores, Alcaldía Cuauhtémoc, C.P. 06720, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 250

EDUARDO MARÍN HERNÁNDEZ Y COLS. MÁCULA MELANÓTICA DEL PENE AB C Figura 1. Expresión clínica, máculas hiperpigmentadas en tonos negro grisáceo (A), marrón en el glande (B) y el prepucio (C), de tamaño variable. A BC Figura 2. Expresión histopatológica, se observa hiperpigmentación de la capa basal (A), aspecto digitiforme de los procesos interpapilares (B) y algunos melanófagos (C). servó acantosis discreta, hiperpigmentación uniforme de Caso 3 la capa basal con incremento de los melanocitos basales, Paciente de 28 años, con antecedente familiar de melano- sin atipia de las células (figura 2A). ma en su hermana, cáncer de ovarios y cervicouterino en tías maternas. Acudió a la consulta para revisión general Caso 2 por los antecedentes familiares de tipo oncológico. Dijo Paciente de 38 años, con diagnóstico de vitiligo en los no tener lesiones en los genitales. En la exploración física genitales desde hace 20 años. Sin otro antecedente de dermatológica general se identificó dermatosis que afec- importancia para el padecimiento actual. En 2007 obser- taba el glande, caracterizada por la presencia de mácula vó la aparición de una mancha hiperpigmentada en la hiperpigmentada en tono marrón a café oscuro, de bordes región del glande, asintomática, con aparición de otras irregulares. No tenía alteración pigmentaria en la muco- lesiones en el prepucio. En marzo de 2018 se presentó sa oral ni en las uñas (figura 1C). Se le tomó biopsia de a consulta para solicitar valoración por lesiones acró- la región pigmentada, donde se observó acantosis muy micas. En el examen físico se observó una dermatosis discreta, hiperpigmentación de la capa basal, aumento de que afectaba el glande y el prepucio, caracterizada por los melanocitos basales, sin atipia, en la dermis superficial máculas hiperpigmentadas de bordes irregulares, en di- con escasos melanófagos (figura 2C). versas dimensiones, con tono café oscuro, no se aprecia- ron cambios pigmentarios en las uñas o en la mucosa Discusión labial. Además presentaba manchas acrómicas en las ca- Las máculas melanóticas en genitales (mmg) son una en- ras laterales del glande (figura 1B). La impresión diag- tidad poco reportada en la literatura. Se denomina me- nóstica fue de mácula melanótica del pene y vitiligo. Se lanosis del pene o máculas melanóticas del pene cuando tomó biopsia del área pigmentaria y en la histopatología estas lesiones aparecen en dicho sitio, la coloración puede se observó la presencia de acantosis digitiforme de los variar de marrón a negro, así como el número de lesiones procesos interpapilares, hiperpigmentación y aumento y el tamaño de las mismas. Aparecen en adultos jóvenes, en el número de melanocitos de la capa basal, sin atipia son asintomáticas, de naturaleza benigna y de evolución (figura 2B). larga.4,5 En 1982 Kopf y Bart describieron como “lentigo Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 251

ARTÍCULOS ORIGINALES en pene” el caso de un hombre de 37 años, quien presen- Se han usado diversos tratamientos como la electrocoa- taba hiperpigmentación macular policroma en el glande gulación, despigmentación, láser de erbio y CO2, crioci- y el cuerpo del pene;4 de aquí nació la observación de si rugía e incluso cirugía en lesiones pequeñas y aisladas.16 se presenta de forma aislada o como manifestación de un síndrome con anomalías múltiples. Anatómicamente la En el diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta zona más afectada es el glande.6 aquellas dermatosis que podrían presentar hiperpigmen- tación residual, como el liquen plano, eritema fijo pig- Las mmp corresponden a lesiones benignas, en oca- mentado, melanosis friccional y nevo melanocítico de siones multifocales, heterocromáticas e irregulares, que unión.17 En la tabla 1 se resumen las entidades donde se requieren del diagnóstico diferencial con el melanoma podrían encontrar máculas pigmentadas policrómicas en maligno en pene,3 a diferencia de éste, las mmp aparecen genitales con afección sistémica e incluso potencial ma- usualmente en la edad adulta, no en ancianos, y tienden ligno. Consideramos importante recapitular en las carac- a permanecer estables durante años.7 La incidencia de la terísticas de dos entidades: el síndrome de Laugier-Hun- melanosis genital se desconoce hasta ahora, aunque se ziker (slh) y el melanoma del pene. han informado en estudios hasta 0.11% de los pacientes que acuden a la consulta de dermatología general.1 Estas El slh se describió en 1970, se caracteriza principal- lesiones usualmente se consideran idiopáticas, aunque se mente por máculas hiperpigmentadas con predominio han reportado asociadas a traumatismo;8 por otra parte, en labios, mucosa oral, palmas, plantas, genitales, periné, es bien conocida la relación de terapia de tipo puva con conjuntiva ocular y frecuentemente melanoniquia longi- la aparición de lesiones lentiginosas en áreas no fotoex- tudinal. En su mayoría los casos son esporádicos, aunque puestas,9 incluyendo lesiones en el pene principalmente se ha reportado algún caso familiar; este síndrome se pue- en pacientes con fototipo v y vi.10 de presentar en la infancia, sin embargo, usualmente apa- rece en individuos de mediana edad, sigue un curso lento Actualmente el origen de las mmp es desconocido. Las y progresivo en la piel y las mucosas, sin que se acompañe teorías que se han propuesto para la explicación de éstas de manifestaciones sistémicas a nivel cardiaco, esqueléti- sugieren que la pigmentación excesiva es secundaria a un co o gastrointestinal.11,18 estímulo crónico en el área, sin embargo, dicho estímulo no se ha identificado bien.11 Por otro lado, Chapel y co- El melanoma en pene es una patología rara que se pre- laboradores12 proponen que se debe a un defecto en el senta a una edad promedio de 65 años, a diferencia de los transporte de la melanina a los queratinocitos supraba- melanomas cutáneos que aparecen a los 59 años de edad. sales. Anatómicamente la mayoría de los casos se encuentra en el glande, siendo el sitio de afección en 55% de los casos, Los hallazgos histopatológicos son variados, y es posi- seguido de la uretra, el prepucio y el frenillo. Usualmen- ble observar hiperplasia de melanocitos, con aumento en te se manifiesta con lesiones pigmentarias en color negro, el contenido de melanina, dendritas prominentes, incre- azul o café, e incluso amelanóticas. La ulceración se pre- mento en la pigmentación de la capa basal, incontinencia senta hasta en 66% de los casos. Los melanomas en pene de pigmento y sin atipia celular,13 además de acantosis tienen peor pronóstico que los melanomas cutáneos, esto epidérmica moderada.8 En la microscopía electrónica y se podría explicar por el retraso en el diagnóstico debido en la inmunohistoquímica se identifica un aumento de a la dificultad para visualizarlos, así como por la alta in- melanosomas con hmb 45 negativo.14 cidencia de crecimiento vertical en melanomas de glan- de y uretra. Existen otros factores que inciden en un mal Haugh y colaboradores1 realizaron un estudio donde pronóstico, como la profundidad de la invasión cuando en 10 años lograron recabar un total de 41 pacientes con es mayor de 3.5 mm, la presencia de ulceración, micro- mmg, al protocolo ingresaron sólo 10 pacientes, la zo- satélites, involucramiento de ganglio linfático, así como na más afectada fue el glande, se manifestaron hasta el tamaño de la lesión por arriba de 1.5 cm de diámetro; con dos tonos diferentes, como café y negro, con áreas e histológicamente se relaciona con la profundidad de la de color azulado o gris, y zona de hiperpigmentación e invasión, la presencia o ausencia de úlceras, número de hipocromía entremezcladas, predominando las lesiones mitosis, el patrón de crecimiento, y la presencia o ausen- múltiples y de menos de 1.5 cm. Entre los anteceden- cia de invasión linfovascular.19,20 tes de los pacientes llamó la atención que en 15% de los casos se encontró melanoma. De manera concomitante En la actualidad la clasificación de Bracken-Diokno es se hallaron otras dermatosis genitales como balanitis de la más utilizada para melanomas de pene: en el estadio i Zoon, esclerodermia, vitiligo y liquen escleroso y atrófi- (lesión confinada al pene) se maneja con penectomia par- co genital.1,15 cial y la realización de linfadenectomía bilateral o linfa- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 252

EDUARDO MARÍN HERNÁNDEZ Y COLS. MÁCULA MELANÓTICA DEL PENE Tabla 1. Entidades donde se pueden encontrar máculas pigmentadas policrómicas en genitales Entidad Clínica Histología Manifestación sistémica Máculas melanóticas en • Hiperpigmentación de la basal • Ninguna genitales • Máculas pigmentarias tono café a • Aumento de melanocitos negro • Melanófagos +/– • Ninguna Laugier-Hunziker • Varones: glande y/o cuerpo del • Acantosis • Pólipos intestinales Peutz-Jeghers22 pene • Hiperpigmentación de la basal hamartomatosos con • Melanófagos potencial de desarrollar Leopard23 • Mujeres: labios mayores malignidad • Hiperpigmentación de la capa Noonan con múltiples • Máculas pigmentarias policromas basal • Alteraciones cardiacas lentigines24 marrón claro, pizarra y negras • Dismorfismo facial • Número normal de melanocitos • Sordera • Localización: mucosa labial, cavidad • No hay atipia • Anormalidades esqueléticas oral, conjuntiva ocular, uñas, zonas • Potencial maligno acrales, genitales • Elongación de los procesos interpapilares • Anomalías cardiacas • Máculas pigmentadas café a negro • Estenosis pulmonar • Incrementan con la edad • Hiperpigmentación de la basal • Anormalidades genitales • Localización: perioral, mucosa • Aumento de los melanocitos en • Alteraciones esqueléticas bucal, región perianal, dedos de capa basal en tórax manos y pies, uñas ocasionalmente • Pigmento en la dermis • Estatura corta • Elongación de los procesos • Sordera • Lentigines • Dismorfia facial • Localización: tronco, cuello, cara, interpapilares • Retraso mental • Hiperpigmentación de la basal • Macrocefalia palmas, genitales, tienden a respe- • Múltiples hemangiomas tar mucosa • Poliposis intestinal • Tiroiditis de Hashimoto • Lentigines café a negro • Metástasis • Localización: cuello y tronco supe- rior, cara, cabeza, extremidades y genitales • Incrementan con la edad • Puede haber manchas café con leche Ruvalcaba-Myhre-Smith25 • Máculas café a negro en pene • Incremento en la pigmentación de la capa basal Melanoma maligno genital • Máculas café a negro • Melanocitos atípicos con • Bordes irregulares citoplasma abundante, núcleo • Múltiples tonalidades hipercromático • Mitosis denectomía del ganglio centinela, sin ningún otro tipo de pero el caso 1 particularmente, por la edad, la indicación tratamiento complementario; los estadios ii con ganglios de la toma de biopsia se hizo para descartar malignidad. linfáticos positivos y el iii con metástasis a distancia preci- Las características de las lesiones tanto en su manifesta- sarán de otro tipo de tratamiento complementario, como ción dermatológica macro como en la micro concuerdan radio, quimio o inmunoterapia, de acuerdo con los proto- con lo descrito en la literatura, máculas en tono café, ma- colos establecidos.21 La vida media reportada en pacientes rrón a casi negro e histológicamente con acantosis discre- con melanoma de pene es de 28 meses. ta, hiperpigmentación de la capa basal sin atipia celular ni mitosis, pero con la presencia de melanófagos (un En la serie de casos que reportamos en este trabajo el caso). A los pacientes se les ha dado seguimiento durante diagnóstico presuntivo se realizó con base en la clínica, Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 253

ARTÍCULOS ORIGINALES 24 meses sin que se presentaran cambios sustanciales BIBLIOGRAFÍA en las máculas, por lo que no se ha considerado realizar    1. Haugh AM, Merckel EA, Zhang B et al., A clinical, histologic, and fol- nueva toma de biopsias. Por la benignidad de la derma- tosis se estimó que la conducta terapéutica adecuada es low-up study of genital melanosis in men and women, J Am Acad Der- la vigilancia. Es importante recalcar que la dermatosis matol 2017; 76:836-40. es asintomática, y en un caso fue la búsqueda intencio-    2. Bhawan J y Cahn IM, Atypical penile lentigo, J Dermatol Surg Oncol nada de dicha enfermedad ante el antecedente de mela- 1984; 10:99-100. noma familiar. La trascendencia del diagnóstico recae en    3. Laguna C, Pitarch G, Roche E y Fortea JM, Máculas atípicas pigmenta- el hecho de descartar la posibilidad de malignidad, aun das del pene, Actas Dermosifiliogr 2006; 97(7):470-2. cuando en las series reportadas con un mayor número de    4. Revuz J y Clerici T, Melanosis penile, J Am Acad Dermatol 1989; 20:567- pacientes la incidencia asociativa de melanoma y mácula 70. melanótica es mínima, los autores hacemos hincapié en la    5. Hwang L, Wilson H y Orengo I, Irregular pigmented genital macules, toma de biopsia y el seguimiento clínico-evolutivo de Arch Dermatol 2000; 136:1559-64. la dermatosis durante un tiempo largo.    6. Sisson Torre EQ y Ackerman AB, Melanosis of the vulva: a clinical simulates of malignant melanoma, Am J Dermatopathol 1985; 7 Suppl Conclusiones 1:51-60. Consideramos importante el reporte de esta serie de ca-    7. Cervigón J, Palomo A y Torres LM, Máculas melanóticas del pene, sos debido a que en la literatura es escasa la información. Actas Dermosifiliogr 2007; 98:717-23. Encontramos que en la más grande, 41 casos de máculas    8. Bin Im S y Bang DS, Ultrastructure of melanocyte in penile melanosis, melanóticas en genitales, sólo 10 de éstos fueron varones, Ann Dermatol 1990; 2(1):58-62. de acuerdo con su estadística corresponde a cerca de seis    9. Basarab T, Milliard TP, MacGregor JM y Barker NWN, Atypical pig- casos por millón de pacientes atendidos.1 La relevancia mented lesions following extensive puva therapy, Clin Exp Dermatol radica en que se difundan los casos y se sumen las carac- 2000; 25:135-7. terísticas a lo reportado en la literatura, además del segui- 10. Rhodes A, Stern R y Melswi JW, The puva lentigo: an analysis of pre- miento de éstos. Es de suma importancia que el derma- disposition factors, J Invest Dermatol 1983; 81:459-63. tólogo, otros médicos especialistas, así como trabajadores 11. Veraldi S, Cavicchini S, Benelli C y Gasparini G, Laugier-Hunziker syn- relacionados con la salud identifiquen esta dermatosis, drome: a clinical histopathological and ultrastructural study of 4 cases sus principales diagnósticos diferenciales y aun cuando and review of the literature, J Am Acad Dermatol 1991; 25:632-6. es excepcional, la relación con la posibilidad de desarro- 12. Chapel T, Taylor RM y Pinkus H, Volar melanotic macules, Int J Der- llar melanoma. matol 1979; 18:222-5. 13. Leicht S, Youngberg G y Díaz Miranda C, Atypical pigmented penile macules, Arch Dermatol 1988; 124:1267. 14. Lenane P, Keone CO, Connell BO, Loughlin SO y Powell FC, Genital melanotic macules: clinical, histologic, immunohistochemical, and ul- trastructural features, J Am Acad Dermatol 2000; 42:640-4. 15. Tchernev G, Chokoeva AA y Mangarov H, Penile melanosis associated with lichen sclerosus et atrophicus: first description in the medical literature, Open Access Maced J Med Sci 2017; 5(5):692-3. 16. Giménez García R, Olmos A, Sánchez S y Sanz C, Melanosis del pene: a propósito de dos casos, Med Cut Iber Lat Am 2003; 31(6):373-6. 17. Köhn FM, Bruss P y Schill WB, Penile skin diseases, Andrologia 1999; 31(supp 1):3-11. 18. Coromina NV, Ferrándiz L, Moreno Ramírez D y Camacho Martínez F, Síndrome de Laugier-Hunziker, Piel 2009; 24(6):304-6. 19. Van Geel AN, Den Bakker MA, Kirkels W et al., Prognosis of primary mucosal penile melanoma: a series of 19 Dutch patients and 47 pa- tients from the literature, Urol 2007; 70(1):143-7. 20. Guevara Jabiles A, Yabar del Mar E, Díaz Pérez GA et al., Penile mel- anoma: a 20 year analysis of six patients at the National Cancer Insti- tute of Peru, Lima, ecancer 2017; 11:1-8. 21. Rico Morlán FJ, Martínez Macías R, Barra Martínez R, Santiago Vázquez RY, Castellanos Hernández JA y Mojica Urióstegui A, Re- visión de los factores pronósticos en melanoma de pene, a propósito de un caso, Gaceta Mexicana de Oncología 2010; 9(3):130-4. 22. Torres Neto JR, Santiago R, Lisboa Prudente AC et al., Peutz-Je- guers syndrome: case report and literature review, J Coloproctol 2012; 32(1):76-9. 23. Sarkozy A, Digilio MC y Dallapicco B, Leopard syndrome, Orphanet Journal of Rare Disease 2008; 3:13. 24. Zenker M, Genetic and pathogenic aspects of noonan syndrome and related disorders, Horm Res 2009; 72(supp1 2):57-63. 25. Gorlin R, Cohen M, Condon I y Burke B, Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, Am J Med Genet 1992; 44:307-14. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 254

ARTÍCULOS ORIGINALES DermatologíaCMQ2020;18(4):255-258 Poroma ecrino. Reporte de un caso pigmentado y uno no pigmentado Eccrine Poroma. Report of Two Cases, a Classic and a Pigmented One Miriam Puebla Miranda,1 Mariana Vásquez Ramírez,2 Teresa Cristina Cuesta Mejías,3 Diana Valeria Guerrero Hernández4 y Karem Joselyn Corona Benítez5 1 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Juárez de México 2 Adscrita al Servicio de Dermatología, Hospital Juárez de México 3 Adscrita al Servicio de Patología, Hospital Juárez de México 4 Residente de Dermatología, Hospital Lic. Adolfo López Mateos, issste 5 Residente de Medicina Interna, Hospital Juárez de México Fecha de aceptación: septiembre de 2020 RESUMEN ABSTRACT El poroma ecrino es una neoplasia benigna del acrosiringio. En The eccrine poroma is a benign neoplasm of acrosyringia and México, representa 10% de los tumores de las glándulas sudo- represents 10% of the tumors of the sweat glands in Mexico. ríparas. La variedad pigmentada debe ser un diagnóstico dife- The pigmented variety is rare and must be a differential diagno- rencial del melanoma, debido a la pigmentación que presenta. sis of malignant melanoma. We report two cases of eccrine po- La principal localización es en los pies a nivel de las plantas. Re- roma. A 33-year-old female with pigmented eccrine poroma on portamos dos casos de poroma ecrino, el primero en una mujer the scalp and a 53-year-old female with a classic no-pigmented en la cuarta década de la vida con poroma ecrino pigmentado tumor of the foot. en la piel cabelluda, y el segundo de una mujer en la sexta dé- cada de la vida con poroma ecrino no pigmentado en el pie. Keywords: eccrine poroma, pigmented, non-pigmented, melanoma. Palabras clave: poroma ecrino, pigmentado, no pigmentado, melanoma. EIntroducción quiste epidérmico, fibromas, hemangiomas, sarcoma de l poroma es una neoplasia benigna que se origina de Kaposi, nevos, granuloma piógeno, queratosis seborrei- la porción intraepidérmica de la glándula sudorípa- cas y verrugas virales, por lo que es indispensable realizar ra, conocida como acrosiringio.1-3 Predomina en mayores biopsia de la lesión.2,3 La variedad pigmentada en la piel de 40 años3 y afecta a ambos sexos, pero tiene ligero pre- cabelluda debe incluir como diagnósticos diferenciales domino en mujeres.2,3 melanoacantoma, queratosis seborreica, papulosis bowei- noide, hidradenoma nodular, carcinoma basocelular, Clínicamente se caracteriza porque es un tumor ele- carcinoma epidermoide, melanoma nodular y melanoma vado y pediculado que mide menos de 2 cm de diáme- amelánico.2-4 tro, eritematoso, de consistencia blanda y frecuentemente asintomático. La topografía más común es en los pies, Es necesario realizar estudio histopatológico para el en donde se reporta de 60 a 80% de los casos,3 también diagnóstico de esta neoplasia benigna.2,3,5 El principal existen informes de casos con localización en la piel ca- hallazgo histopatológico en todas las formas del poroma belluda, las palmas de las manos, el tórax, las mejillas, la consiste en una proliferación compacta de queratinocitos frente, la región submandibular, preauricular, los glúteos, cuboidales con núcleos pequeños, monomorfos y con es- el abdomen y el antebrazo. caso citoplasma, llamados células poroides.2 Además coe- xiste con las células cuticulares, que son de mayor tamaño El diagnóstico clínico diferencial incluye al mela- y poseen citoplasma claro y eosinofílico. Alternando con noma, carcinoma de células basales, dermatofibroma, CORRESPONDENCIA Miriam Puebla Miranda n [email protected] n Teléfono: 55 5747 7560, ext. 7235 Av. Politécnico Nacional 5160, Colonia Magdalena de las Salinas, Alcaldía Gustavo A. Madero, Ciudad de México Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 255

ARTÍCULOS ORIGINALES éstas puede haber formaciones ductales, secreción glan- dular, focos de queratinización o diferenciación escamo- sa, necrosis en masa y pocas veces pigmento melánico.2,3 El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, procedimiento que cuando se lleva a cabo de forma satis- factoria previene recurrencias.4,5 Caso 1 Mujer de 33 años de edad, originaria y residente del esta- do de Hidalgo, sin antecedentes de importancia, comen- zó su padecimiento cinco años previos a la consulta en el Servicio de Dermatología, con la presencia de un “lunar” en la piel cabelluda, que de forma inicial presentó un cre- cimiento lento, y que en el último año tuvo un aumento acelerado y sangrado ocasional secundario a traumatismo al peinarse. Durante la exploración física presentaba una derma- tosis localizada en la cabeza, la cual afectaba a la piel cabelluda en la región parieto-occipital, constituida por una neoformación pediculada de 4 × 3 cm, pedículo de 1 × 1 cm, hiperpigmentada en algunas áreas, con zonas eritematosas, superficie lobulada, con escama fina, blan- quecina (figura 1). Por las características macroscópicas de la lesión, sugerentes de melanoma polipoide versus poro- carcinoma ecrino, se decidió toma de biopsia. El reporte histopatológico describió una neoformación epitelial con bandas anastomosadas de células homogé- neas, cuboides, pequeñas y de núcleo redondeado ba- sófilo. Los límites tumorales estaban bien definidos y se observaban cúmulos de pigmento intercelulares (figura 2). Se extirpó la lesión, no hubo recidiva a tres años de seguimiento. Caso 2 Figura 1. Piel cabelluda con neoformación exofítica, ovalada, con zonas eritemato- Mujer de 53 años de edad, sin antecedentes de impor- sas y otras pigmentadas, con superficie lobulada y base pediculada. tancia para su padecimiento actual, acudió al Servicio de Dermatología por una dermatosis localizada en la cara Figura 2. Histopatología que muestra una neoformación de aspecto epitelial, lateral externa del pie izquierdo, caracterizada por una constituida por mantos de células cuboidales con núcleo redondeado basófilo, neoformación de aspecto nodular de 1.2 × 0.9 cm de diá- con formación de ductos y cúmulos de pigmento intercelulares (h-e). metro, superficie eritematosa, de consistencia blanda, no fija a planos profundos (figura 3). Su padecimiento comenzó tres años antes con una le- sión en la extremidad inferior izquierda en el pie, ini- cialmente de lento crecimiento, asintomático. Tres meses previos presentó crecimiento exponencial, motivo por el que acudió a valoración a nuestro Servicio. Se tomó biopsia de piel con diagnóstico de poroma ecrino versus melanoma amelánico. La histopatología mostró una neoformación epitelial circunscrita formada por células basaloides, pas positivo, DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 256

MIRIAM PUEBLA MIRANDA Y COLS. POROMA ECRINO con luces ductales y dilataciones quísticas en su interior, estroma hialinizado y vascularizado, con lo que se llegó al diagnóstico de poroma ecrino (figuras 4 y 5). Se extirpó la lesión y tras un año de seguimiento no hubo recidiva. Figura 3. Pie izquierdo con neoformación, exofítica, eritematosa. Discusión El poroma ecrino fue descrito por primera vez por Gold- Figura 4. Neoformación epitelial constituida por mantos de células basófilas cu- man, Pinkus y Rogin en 1956 como una neoplasia benig- boidales que abarcan toda la dermis. Se observan numerosas luces ductales y na de las glándulas sudoríparas ecrinas que se diferencia dilataciones quísticas (h-e). hacia la porción intraepidérmica.1 Es un tumor raro antes de los 30 años y después de los 80 años de edad,5,6 con leve Figura 5. Estroma hialinizado y vascularizado con infiltrado inflamatorio linfoplas- predominio en mujeres;3 nosotros reportamos dos casos mocitario (h-e). de mujeres, uno en la cuarta década de la vida y otro en la sexta década, lo que coincide en la literatura con la fre- cuencia reportada por edad y sexo. La topografía del poroma ecrino es muy característica, ya que 62% de estos tumores afectan a las extremidades inferiores,5 y hasta 47% del total presenta la neoforma- ción en el pie, como el segundo caso que reportamos. Las siguientes topografías más frecuentes son: cabeza (17%), tronco (11%) y las extremidades superiores (10%), como lo muestra el estudio de Quiñones-Venegas y colabora- dores.5 Nuestro primer caso tenía la lesión en la cabeza, que se informa como el segundo sitio en frecuencia en la topografía de las lesiones. Este tumor no presenta características clínicas distinti- vas, la morfología resulta muy diversa, desde lesiones po- lipoides –como el primer caso que reportamos–, aspecto placa verrucoide, angioides, placas anfractuosas, nodular lobulado8 –como en nuestro segundo caso– y aspecto pa- puloso.8 El tamaño va desde los 0.4 mm hasta 6 cm de diá- metro,5 lo que coincide con los dos casos de nuestro estudio. La mayoría de los pacientes se encuentran asintomá- ticos, como lo reporta el estudio de Quiñones-Venegas y colaboradores, en donde 29 pacientes (61.7%) estaban asintomáticos y solamente 18 (38.3%) presentaron sinto- matología.5 El dolor fue el síntoma más frecuente y se pre- sentó en 12 pacientes, seguido de sangrado en 11, y prurito en un paciente;5 el primero de nuestros casos acudió por sangrado de la lesión, y la paciente del segundo caso se refirió asintomática. Nuestro primer caso corresponde a la variedad pig- mentada, la cual representa el 17% de los poromas.5,6 En esta variedad es muy importante realizar el diagnóstico diferencial con melanoma,7 como nuestro primer caso que tuvo una fase de crecimiento rápido, por lo que se planteó el diagnóstico diferencial con melanoma polipoi- de, que en etapa inicial de mácula exhibe un crecimiento radial lento y en meses presenta crecimiento vertical rá- Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 257

ARTÍCULOS ORIGINALES pido.8 Nuestro primer caso refería un “lunar” de creci- Conclusión miento rápido y pigmentado, se sospechó de melanoma En nuestro hospital la variedad pigmentada no se había polipoide. Este melanoma histológicamente no penetra documentado, éste es el primer caso. Es importante sos- de manera profunda en la dermis reticular, sin embargo pechar su diagnóstico en lesiones pigmentadas en la piel presenta alto grado de atipia celular e índice mitótico ele- cabelluda y realizar diagnóstico diferencial con melano- vado, lo que se relaciona con peor pronóstico.8 El segun- ma. En el segundo caso debemos considerar el diagnósti- do diagnóstico diferencial con el que se tomó biopsia del co de poroma ecrino cuando hay lesiones nodulares en el primer caso fue de porocarcinoma ecrino pigmentado, pie, sin embargo, el diagnóstico de poroma ecrino es his- el cual es un tumor infrecuente derivado del acrosiringio topatológico, por lo que la biopsia es indispensable para de las glándulas sudoríparas ecrinas, es más frecuente en hacer el diagnóstico diferencial de la lesión. la octava década de la vida.9 La topografía más común es a nivel de las extremidades inferiores en 44%, en el BIBLIOGRAFÍA tronco en 24% y en la cabeza en 18% de los casos.9 Por la    1. Goldman P, Pinkus H y Rogin JR, Eccrine poroma, tumors exhibit- topografía del primer caso se pensó como un diagnóstico diferencial. La forma de presentación más frecuente es ing features of the epidermal sweat duct unit, Arch Dermatol 1956; una placa verrugosa infiltrada o un nódulo polipoide o 74:511-21. pediculado, como el caso que presentamos, también se    2. Allende I, Gardeazábal J, Acebo E et al., Poroma ecrino pigmen- han reportado lesiones eritematosas y rara vez con tonali- tado, Actas Dermosifiliogr 2008; 99:493-501. doi: 10.1016/S0001- dad parda, negra o ambas, simulando un melanoma.10 En 7310(08)74730-6. 18% de los casos el tumor surge en continuidad con una    3. Romero Navarrete M, Vega-Memije ME, Arenas-Guzmán R et al., lesión de poroma ecrino preexistente.9 Poroma ecrino. Comunicación de un caso pigmentado y uno no pig- mentado, Dermatol Rev Mex 2016; 60:45-50. Disponible en: https:// En el estudio de García y colaboradores se reportaron www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2016/rmd161g.pdf. ocho casos con poroma ecrino, el tiempo de evolución    4. Kakinuma H y Kobayashi M, Eccrine poroma: another cause of a pig- de la dermatosis fue de tres meses a 20 años,11 los casos mented scalp nodule, Br J Dermatol 2002; 146:523. doi: 10.1046/j.1365- que reportamos tardaron en acudir a consulta tres y cinco 2133.2002.04650.x. años, lo que corresponde con lo informado en la litera-    5. Quiñones VR, Sandoval TC, Hernández TM et al., Poroma ecrino. tura. En ese mismo estudio, de los ocho casos de poroma Comportamiento clínico e histopatológico en el Instituto Derma- ecrino sólo dos tuvieron el planteamiento clínico correcto, tológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Piel 2006; 21:328-331. y en los seis restantes los diagnósticos clínicos fueron dis- doi:10.1016/S0213-9251(06)72502-3. cordantes con la histopatología (75%).11 Por ello es indis-    6. Alonzo Romero Pareyón L, Bellot Rojas P y Ramos-Garibay A, Poroma pensable el estudio histopatológico para el diagnóstico.3,11 ecrino pigmentado. Presentación poco habitual, Rev Cent Dermatol Pas- cua 2001; 10(2). Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/ Histológicamente la lesión se extiende desde la epi- derma/cd-2001/cd012b.pdf. dermis hacia la dermis profunda. Consiste en cordones    7. Lugo RO, Mora S, Gutiérrez RM et al., Poroma ecrino simulando un anastomosados entre sí dentro de un estroma muy vascu- melanoma maligno. Reporte de un caso y revisión de la literatura, lar. Los cordones forman numerosas luces ductales y di- Rev Cent Dermatol Pascua 1999; 8:35-38. Disponible en: https://www. lataciones quísticas.7,11 Las células tumorales son pequeñas medigraphic.com/pdfs/derma/cd-1999/cd991h.pdf. y fuertemente basofílicas; se han observado puentes in-    8. Valdebran M, Wu KN, Wu A y Junkins-Hopkins JM, Polypoid mela- tercelulares. Por su estirpe epitelial, las células contienen noma: a rare clinical subtype frequently confused with benign enti- una cantidad importante de glucógeno distribuido de ties, Our Dermatol Online 2016; 7(2):179-80. Disponible en: http://www. forma irregular.6 Los espacios quísticos y ductales están odermatol.com/odermatology/20162/12.Polypoid-ValdebranM.pdf. revestidos por una hilera de células de tipo glandular.11    9. Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B et al., Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma). Clinicopathologic study of 69 cases, Am Se clasifica en cuatro variantes histopatológicas: 1) hi- J Surg Pathol 2001; 25:710-20. doi: 10.1097/00000478-200106000- droacantoma simple, restringido a la epidermis, 2) poroma 00002. ecrino, que es dermoepidérmico, 3) tumor del conduc- 10. Cruz-Benítez L, Luna-Rivero C, Morales-Ramos R, Farías-Alarcón MA, to ecrino o tumor dérmico ductal, de localización intra- Páez-Valencia C y Ramírez-Heredia J, Porocarcinoma eccrine. Informe dérmica y 4) hidradenoma poroide o ecrino, que se consi- de un caso y revisión de la bibliografía, gamo 2010; 9:305-9. Dispo- dera una variante de la anterior.3 nible en: https://www.elsevier.es/es-revista-gaceta-mexicana-oncolo- gia-305-pdf-X1665920110004379. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgi- 11. García R, Paredes O, Figueroa Y et al., Las caras del poroma, Folia Der- ca,2,3,5 en los casos que reportamos no hubo recidiva des- matol Peru 2008; 19(2)55-62. Disponible en: http://sisbib.unmsm.edu. pués del tratamiento. pe/bvrevistas/folia/vol19_n2/pdf/a01v19n2.pdf. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 258

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA DermatologíaCMQ2020;18(4):259-262 Enfermedad de Favre-Racouchot severa. Un caso tratado con cirugía de alta frecuencia Severe Favre-Racouchot Disease. A Case Report Treated with Electrosurgery Fray Elaev Serrano Ríos1 y Ricardo Quiñones Venegas2 1 Médico cirujano, residente de segundo año de Dermatología 2 Dermatólogo y cirujano dermatólogo, subdirector y médico adscrito a la consulta externa Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio RESUMEN ABSTRACT La enfermedad de Favre-Racouchot es causada por exposición Favre-Racouchot disease is a complication caused by chronic crónica a la radiación ultravioleta y al tabaquismo, esto pro- exposure to ultraviolet radiation and smoking, which results in voca formación de numerosos comedones abiertos y quistes numerous open comedones and cysts on sun exposed areas. en áreas fotoexpuestas. Existen diversas opciones terapéuticas, There are several therapeutic options, but what is important pero lo importante es individualizar y clasificar la severidad en is to individualize and classify the severity in order to grant the cada paciente para poder otorgar la mejor opción de trata- best treatment option. We present the a 60-year-old male with miento. Presentamos el caso de un paciente con enfermedad severe Favre-Racouchot disease with abundant cystic lesions, de Favre-Racouchot severa con abundantes lesiones quísticas, undergoing electrosurgery and with a satisfactory response. A sometido a electrocirugía y con respuesta satisfactoria. Se ex- brief review with focus on therapeutic alternatives is presented. pone una breve revisión con enfoque en alternativas terapéu- ticas. Keywords: Favre-Racouchot disease, cyst, electrosurgery. Palabras clave: enfermedad de Favre-Racouchot severa, quistes, electrocirugía. LIntroducción Caso clínico a enfermedad de Favre-Racouchot es una complica- Paciente masculino de 60 años de edad, sin enfermeda- ción causada por la exposición crónica a la radiación des crónico-degenerativas, tabaquismo intenso durante ultravioleta, la cual provoca degeneración de las fibras de 20 años con consumo de un paquete al día, de ocupa- colágeno y posterior aparición de comedones abiertos y ción agricultor durante 35 años. Acudió a consulta por- múltiples quistes amarillentos.1 que desde hace cinco años presentaba “abscesos” en la cara, comentó que le realizaron “cirugía” hace dos años, Ocurre en aproximadamente 6% de la población y pero dichas lesiones volvieron a aparecer. Durante la ex- afecta sobre todo a hombres caucásicos entre la cuarta ploración física se observó una dermatosis que afectaba y quinta décadas de la vida.1 Su etiología está relacio- la región malar, con predominio en el lado izquierdo, nada con exposición solar crónica, tabaquismo intenso y localizada y simétrica, constituida por múltiples quistes radioterapia. amarillentos y otros eritematosos, los cuales confluían y formaban dos placas de 7 × 4 cm y de 3 × 2 cm (figuras 1 Presentamos el caso de un paciente con enfermedad y 2), de bordes bien definidos, asentados sobre una piel de Favre-Racouchot severa quien recibió tratamiento con con fotodaño y evolución aparentemente crónica. La cirugía de alta frecuencia, tuvo buenos resultados clínicos y mejoría en la calidad de vida. CORRESPONDENCIA Fray Elaev Serrano Ríos n [email protected] n Teléfono: 55 6427 1251 Avenida Federalismo Norte 3102, Atemajac del Valle, C.P. 45190 Zapopan, Jalisco, México Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 259

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA Figura 1. Múltiples quistes amarillentos y otros eritematosos que confluyen for- Figura 2. Múltiples quistes amarillentos y otros eritematosos que confluyen for- mando una placa de 3 × 2 cm. mando una placa de 7 × 4 cm. biopsia por sacabocados reportó epidermis atrófica, dege- de utilización son algunas de las causas de abandono del neración de las fibras de colágeno y presencia de lesiones tratamiento.3 quísticas. De acuerdo con la relación clínico-patológica se llegó al diagnóstico de enfermedad de Favre-Racou- Se ha propuesto que con la dermoabrasión se obtie- chot. Se envió al Servicio de Cirugía Dermatológica en nen buenos resultados terapéuticos, sin embargo, tiene donde se realizó decorticación y electrocuretaje. Duran- la desventaja de que produce cambios pigmentarios en la te el seguimiento se observaron manchas y placas atró- piel tratada.4 El curetaje manual con cureta de 2 mm es ficas hipopigmentadas bilaterales en las zonas tratadas una opción viable y rápida, con buenos resultados tera- (figuras 3 y 4). No hubo recidivas después de seis meses péuticos y sin recurrencias en un lapso de ocho meses, de seguimiento. pero se reportan efectos adversos como la formación de costras, las cuales desaparecen en una semana y posterior Discusión aparición de manchas eritematosas que se desvanecen al Debido a que no existen guías para esta enfermedad, el color de la piel en un periodo de tres semanas, el resulta- tratamiento es un desafío ya que no todos los pacientes do final del tratamiento es la ausencia total de cicatrices presentan una respuesta adecuada a las opciones terapéu- visibles.5 ticas convencionales.2 En 2010 Mavilia y colaboradores6 reportaron una co- El uso de retinoides es beneficioso por su función horte de 50 pacientes tratados con láser pulsado de CO2, exfoliativa y por el remodelado del colágeno, el ácido utilizando parámetros con un ciclo de trabajo de 1-2% retinoico al 0.05% una o dos veces al día durante tres y diámetro de punta de 2-3 mm. Esto resultó en una a cuatro meses ayuda a la extracción manual de come- ablación láser altamente controlada y una exfoliación dones con excelente respuesta terapéutica y resolución superficial. Se concluye que esta opción terapéutica de la dermatosis, sin embargo, se acompaña de varios ofrece un excelente resultado cosmético, un perfil de se- efectos secundarios como eritema, aumento de sensibi- guridad elevado y recuperación rápida, por lo que ésta lidad y piel seca, estos efectos aunados al tiempo largo es una alternativa más de tratamiento, informada como satisfactoria.6 DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 260

FRAY ELAEV SERRANO RÍOS Y COL. ENFERMEDAD DE FAVRE-RACOUCHOT SEVERA Figura 3. Cicatriz hipopigmentada. Figura 4. Placa atrófica hipopigmentada secundaria a terapia con electrocirugía. Recientemente Rossi y colaboradores7 describieron una de piel y adherencias profundas a tejidos adyacentes. Las nueva técnica con exéresis plasmática, la cual consiste en complicaciones en estos procedimientos incluyen lesión la ionización de los gases presentes en la atmósfera entre del nervio facial o ectropión.3 el espacio vacío de la punta y la superficie de la piel a tratar. Se describen dos tipos de técnicas que se pueden Una técnica factible es el curetaje empleando elec- utilizar: a) técnica en spray (modo continuo): para remo- trocirugía, cirugía de alta frecuencia o radiofrecuencia, ver lesiones como queratosis seborreica, lentigos solares, la cual es segura y efectiva; se ha utilizado para el reju- fibromas, entre otros; y b) técnica de mancha: útil en el venecimiento cutáneo y en el tratamiento de lesiones tratamiento de laxitud cutánea; ninguna dura más de dos quísticas secundarias a acné o por elastosis solar, dicho segundos en cada lesión y se crea un pequeño orificio en procedimiento provoca la disminución de la actividad la piel para cada comedón o quiste, después se extrae el en las glándulas sebáceas y como terapia adyuvante en la contenido aplicando presión uniforme con las yemas de remodelación de las fibras de colágeno. Es posible obser- los dedos y con gasas. En la realización de ésta no se en- var una mejoría clínica al mes de tratamiento y excelentes contraron efectos adversos severos como infección, equi- resultados cosméticos, sin embargo, uno de los efectos ad- mosis, edema o alteraciones en la pigmentación; los auto- versos es que pueden aparecer manchas residuales, pero res la describen como una técnica rápida, con excelentes se van desvaneciendo al color de la piel.8 resultados cosméticos, sin contraindicaciones absolutas, dolor mínimo intraoperatorio y un tiempo de recupera- Comentario ción rápida, por lo que se describe como una alternativa Aun cuando se trata de una dermatosis relativamente fre- terapéutica adecuada.7 Sin embargo, como se trata de una cuente, no hay guías estandarizadas para su tratamiento, técnica nueva, se requiere más tiempo y reportes adicio- así que lo ideal es individualizar a cada paciente y clasi- nales para confirmar resultados. ficarlo de acuerdo con las lesiones predominantes para otorgar la mejor opción terapéutica. La cirugía de alta fre- En casos severos el tratamiento es la escisión quirúrgi- cuencia se considera una excelente opción ante lesiones ca, pero ésta puede ser difícil por la implicación extensa quísticas de gran tamaño y agrupadas como en el contexto Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 261

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA de nuestro paciente. Esta técnica aporta menor riesgo de    5. Mohs FE, McCal MW y Greenway HT, Curettage for removal of the complicaciones posquirúrgicas y es útil cuando el pacien- comedones and cysts of the Favre-Racouchot syndrome, Arch Derma- te no acepta la cirugía. tol 1982; 118:365-6. BIBLIOGRAFÍA    6. Mavilia L, Campolmi P, Santoro G y Lotti T, Combined treatment of    1. Hedelund L y Wulf HC, Favre-Racouchot disease provoket by uv-a1 Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases, Dermatol Ther 2010; 23:4-6. and ub-b exposure, Arch Dermatol 2004; 140:129-31.    2. Paganelli A, Mandel VD, Kaleci S, Pellacani G y Rossi E, Favre-Racouchot    7. Rossi E, Paganeli A, Mandel VD y Pellacani G, Favre-Racouchot syn- drome: report of a case treated by plasma exeresis, J Eur Acad Derma- disease: systemic review and possible therapeutic strategies, J Eur Acad tol Venereol 2018; 32:411-13. Dermatol Venereol 2019; 33:32-41.    3. Skoulakis C, Manios A, Chimona T y Tsiftsis D, Surgical management    8. Ruíz-Esparza J y Barba-Gómez J, Non-ablative radiofrequency for ac- of Favre-Racouchot syndrome, Can J Plast Surg 2001; 9:91-9. tive acne vulgaris: the use of deep dermal heat in the treatment of    4. English DT, Martin GC y Reisner JE, Dermabrasion for nodular cu- moderate to severe active acne vulgaris (thermotherapy): a report of taneous elastosis with cysts and comedones. Favre-Racouchot syn- 22 patients, Dermatol Surg 2003; 29:333-9. drome, Arch Dermatol 1971; 104:92-3. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 262

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA DermatologíaCMQ2020;18(4):263-267 Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji): primer caso reportado en El Salvador Eosinophilic Pustular Folliculitis (Ofuji’s Disease): First Case Reported in El Salvador Edith Martínez de Carpio,1 Orlando Carpio Sandoval2 y Camila Carpio Martínez3 1 Dermatóloga, dermatopatóloga 2 Dermatólogo, cirujano dermatólogo 3 Médico general Grupo Dermatológico Carpio, San Salvador, El Salvador RESUMEN ABSTRACT La enfermedad de Ofuji es una rara dermatosis papulopustu- Ofuji’s disease is a rare dermatosis of unknown etiology charac- lar idiopática que se caracteriza por la presencia de pápulas y terized by pruritic and sterile papules and pustules which appear pústulas pruríticas, estériles y recurrentes, con predominio en mainly in face and trunk. Peripheral eosinophilia can be present, la cara y el tronco. Puede haber eosinofilia periférica y hay au- and there are no systemic symptoms in immunocompetent sencia de síntomas sistémicos en pacientes inmunocompeten- patients. Differential diagnoses include inflammatory and eosin- tes. Entre sus diagnósticos diferenciales se incluyen dermatosis ophilic dermatosis. Histopathology is key for diagnosis and the inflamatorias y eosinofílicas. La histopatología es clave para su first line treatment is indomethacin. We present a 34-year-old diagnóstico y el medicamento de primera línea es la indome- Salvadorian male (immunocompetent) with history of one year tacina. Se presenta el caso de un paciente salvadoreño de 34 of recurrent lesions and multiple treatments. años, inmunocompetente, con lesiones recurrentes de un año de evolución y que ha recibido múltiples tratamientos. Keywords: eosinophilic pustular folliculitis, Ofuji’s disease, papules and/or sterile pustules. Palabras clave: foliculitis pustular eosinofílica, enfermedad de Ofuji, pápulas y/o pústulas estériles. LIntroducción Reporte de caso a foliculitis pustular eosinofílica (fpe), también cono- Paciente masculino de 34 años de edad, de nacionalidad cida como enfermedad de Ofuji, es una dermatosis salvadoreña, residente en Moscú (Rusia), sin anteceden- rara, crónica y de causa desconocida que se caracteriza tes comórbidos, enfermedades crónicas ni alergias. Se por la presencia de pápulas y/o pústulas foliculares, pruri- presentó a nuestra consulta con historia de un año de ginosas, recurrentes y usualmente estériles, con predomi- evolución de dermatosis que comenzó en los hombros nio en áreas seborreicas (cara y tronco). La fpe debe ser y luego se diseminó a las áreas del tronco y la cara (figu- incluida en el diagnóstico diferencial de cuadros clínicos ra 1). En un principio, en el extranjero fue diagnostica- que cursen con lesiones pustulosas recurrentes, y en es- do por clínica e histopatología como “dermatitis exten- pecial cuando sean resistentes a las múltiples formas de sa”, por lo que fue tratado con esteroides tópicos e intra- tratamientos antimicrobianos.1 El estudio histopatológico musculares, ciclos prolongados de antihistamínicos, dieta es clave toda vez que el clínico lo sugiera en sus diagnós- libre de alergenos y fototerapia de luz uvb de banda es- ticos diferenciales. Su tratamiento puede ser un reto, por trecha, tuvo mejoría parcial y recurrencia rápida. ello en la literatura se describen múltiples opciones, de primera y segunda línea, con el objetivo de eliminar la En nuestra primera evaluación clínica, y con los ante- lesión y prevenir la recurrencia.2 cedentes mencionados, nuestro diagnóstico inicial fue el de una erupción acneiforme postesteroides, más sospecha CORRESPONDENCIA Edith Martínez de Carpio n [email protected] n Teléfonos: (503) 2264 6000, (503) 7856 5756 87 Avenida Norte núm. 349, San Salvador, El Salvador Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 263

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA B A Figura 1. Foliculitis pustulosa eosinofílica. de demodicidosis, la cual se confirmó mediante estudio eosinofilia y continúa con tratamiento únicamente con micológico directo. Se comenzó el tratamiento respectivo indometacina 25 mg vía oral cada día (figura 3). con ivermectina, permetrina tópica al 5% y tetraciclinas. Debido a que la mejoría fue parcial y el paciente presentó Discusión recaída, se consideró el diagnóstico de foliculitis por Ma- El reporte del primer caso de enfermedad de Ofuji (fpe) lassezia (Pityrosporum), que también se confirmó y se inició fue descrito en 1965 por Ise y Ofuji en una paciente ja- tratamiento con itraconazol oral 100 mg vía oral cada día ponesa que había presentado múltiples episodios de pús- durante 14 días. tulas foliculares en el rostro, acompañado de eosinofilia periférica. Cinco años después y luego de que se repor- Posteriormente, e incluso bajo adecuado cumpli- taran tres casos similares, Ofuji aceptó el nombre de “fo- miento del tratamiento, reapareció un brote con pús- liculitis pustular eosinofílica”. Sin embargo, otros autores tulas pruriginosas en las mejillas y los miembros supe- como Orfanos y Sterry propusieron utilizar el concepto riores. Se realizaron biopsias y se indicaron exámenes de “pustulosis eosinofílica estéril” por el hecho de que la complementarios que incluyeron hematología com- lesión no se restringe al folículo piloso y puede aparecer pleta, recuento de eosinófilos en sangre, pruebas de en zonas como palmas y plantas.3 función renal y hepática, perfil lipídico, serología para sífilis/vih y examen general de orina. En las biopsias La fpe es una dermatosis crónica, rara y de causa des- se describió una hiperqueratosis, con paraqueratosis y conocida que se caracteriza por la presencia de pápulas y/o espongiosis. En el epitelio folicular y las glándulas se- pústulas foliculares pruriginosas, recurrentes y usualmen- báceas se encontró exocitosis de linfocitos, histiocitos y te estériles, con predominio en áreas seborreicas (cara, abundantes eosinófilos; en la dermis se observó infiltra- tronco). Puede aparecer eosinofilia periférica, y si no hay do de linfocitos y eosinófilos (figura 2). Con estos ha- comorbilidades, suele haber ausencia de síntomas sistémi- llazgos, el Departamento de Histopatología reportó una cos.4 Las lesiones duran de siete a 10 días, involucionan y foliculitis eosinofílica. Además, los exámenes de labo- luego reaparecen en un intervalo de tres a cuatro semanas.2 ratorio revelaron una eosinofilia periférica de 10% sin Se solía describir prevalencia de esta enfermedad en el leucocitosis (rango normal 2-4%), con recuento absoluto sexo masculino, pero hoy en día no existe predominancia de eosinófilos de 0.8 (rango normal 0.0-0.6 109). Al rea- en cuanto al sexo e incluso la variante clásica puede llegar lizar la correlación clínico-patológica se concluyó que el a ser más común en las mujeres. Inicialmente fue descrita paciente presentaba una foliculitis pustular eosinofílica en la población japonesa, sin embargo, se informan casos (enfermedad de Ofuji). Se inició tratamiento con indo- provenientes de todos los continentes, de manera que se metacina 50 mg vía oral cada 12 horas, tacrolimus 0.1% ha convertido en una enfermedad interracial.5 ungüento y dapsona 50 mg vía oral cada día (alternado) durante cinco meses. Hasta ahora la evolución del pa- La enfermedad de Ofuji se clasifica en tres tipos: clási- ciente ha sido satisfactoria, con remisión completa, sin ca, pediátrica y asociada a inmunosupresión. En nuestro caso el paciente se clasificó dentro del tipo clásico debido DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 264

EDITH MARTÍNEZ DE CARPIO Y COLS. FOLICULITIS PUSTULOSA EOSINOFÍLICA A B CD Figura 2. En el epitelio folicular y las glándulas sebáceas, exocitosis de linfocitos, histiocitos y abundantes eosinófilos; en la dermis, infiltrado de linfocitos y eosinófilos (10, 20 y 40x). AB Figura 3. Respuesta al tratamiento con indometacina, dapsona y tacrolimus. a las características de las lesiones papulares y pustula- al estimular la respuesta de los linfocitos t ayudadores 2 res, la eosinofilia periférica acompañante y la ausencia de Th2).6 Se describe que el tipo relacionado con inmunosu- inmunosupresión. También coincide la edad, ya que el presión (vih, trasplantados) se asocia a prurito más seve- tipo clásico se presenta en la mayoría de pacientes entre la ro, y su principal diferencia con la variedad clásica recae tercera y cuarta décadas de la vida.5 A pesar de ello, no se en la ausencia de grandes pústulas y lesiones figuradas, puede descartar que el uso prolongado de esteroides haya además tiene una evolución más crónica y responde a inducido algún tipo de inmunosupresión y haya estimula- isotretinoína y luz uvb, con la cual nuestro paciente tuvo do la aparición de una foliculitis pustular eosinofílica, ya mejoría únicamente transitoria.5 En la población pediátri- que el uso de estos medicamentos, al igual que el estrés y ca las lesiones son similares a la clásica, pero predominan la edad avanzada, pueden alterar la respuesta de citocinas en el cuero cabelludo y la frente. Además, la eosinofilia Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 265

CASOS CLÍNICOS / TERAPÉUTICA periférica está presente hasta en el 70% de los casos, a di- explica la infiltración masiva de eosinófilos alrededor de ferencia de la clásica que aparece en 30% de ellos.7 la unidad pilosebácea.10 Por eso la indometacina, que es un inhibidor de la ciclooxigenasa (cox) funciona como Tratar esta enfermedad puede ser difícil debido a su medicamento de primera línea y ha comprobado ser el gran número de diagnósticos diferenciales. Se deben más efectivo. Lo utilizamos en nuestro paciente con resul- descartar entidades inflamatorias como las foliculitis tados favorables, lográndose mejoría clínica y descenso fúngicas, parasitarias y virales, infecciones por dermato- de la eosinofilia porcentual y absoluta.11 Su mecanismo de fitos, urticaria, sífilis secundaria y dermatitis seborreica. acción radica en inhibir la síntesis de ácido araquidóni- En el aspecto histopatológico, el diagnóstico diferencial co y en diversos estudios ha mostrado que es superior al incluye diversas “dermatosis eosinofílicas”, entre las que compararse con esteroides orales, dapsona, minociclina se encuentran las reacciones farmacológicas, infecciones y sulfametoxazol. Sin embargo, no se excluyen los be- parasitarias, foliculitis por Demodex, celulitis eosinofílica neficios de combinarlo con estos medicamentos.12 En la (síndrome de Wells), picadura de insecto e hiperplasia literatura se recomienda una dosis de 25-75 mg de indo- angiolinfoidea con eosinofilia.8 Vale la pena mencionar metacina vía oral al día para el tipo clásico.13 que nos enfrentamos a un paciente con movilización de- mográfica y variaciones climáticas, aspectos que pueden En nuestro caso se combinó indometacina con medi- intervenir en la evolución de cualquier enfermedad. Sin camentos de segunda línea con efectividad registrada: embargo, al ser evaluado en nuestro consultorio des- tacrolimus 0.1% y dapsona oral. El tacrolimus funciona pués de un año de evolución, es evidente que el uso de como agente inmunorregulador al unirse a inmunofilinas múltiples medicamentos provocó una dermatosis de di- específicas e inhibir la transcripción y síntesis de citocinas fícil manejo. proinflamatorias.14 La dapsona actúa también como me- dicamento antiinflamatorio por medio de la inhibición La evaluación clínica y dermatoscópica condujo al de la peroxidasa de eosinófilos, ha demostrado que acele- diagnóstico inicial de reacción acneiforme postesteroi- ra la mejoría clínica en pacientes inmunocompetentes.15,16 des; se debe tomar en cuenta que el acné es parte de los La dosis utilizada para este padecimiento varía en el ran- diagnósticos diferenciales de la foliculitis eosinofílica, y go de 50-100 mg al día.12 aunque también cursa con pápulas y pústulas en el rostro y el tronco, éstas son de mayor tamaño y el prurito es oca- Este caso clínico evidencia la importancia de sospe- sional, a diferencia de las lesiones en la enfermedad de char foliculitis pustular eosinofílica ante la presencia de Ofuji donde son más pequeñas pero el prurito es de ma- lesiones papulopustulares y eritematosas recurrentes que yor intensidad. Cabe mencionar que el paciente presentó no responden a tratamientos convencionales, indepen- coinfección con Demodex y Malassezia, lo que dificultó aún dientemente de la raza, edad, sexo o inmunidad. Una más el diagnóstico. En este tipo de foliculitis predominan buena evaluación clínica es fundamental, ya que el médi- los neutrófilos y los linfocitos, a diferencia de la enferme- co patólogo considerará esta enfermedad siempre y cuan- dad de Ofuji en donde predominan los eosinófilos.8,9 do el dermatólogo la proponga entre sus diagnósticos diferenciales. Al igual que su diagnóstico, el tratamiento La histopatología es clave para abordar esta enferme- también puede ser un reto, por lo que consideramos apro- dad. Lo más importante es incluir folículos en la toma piado utilizar medicamentos de primera línea descritos de biopsia y será clave la presencia de microabscesos que en la literatura y combinarlos con medicamentos de se- contienen granulocitos dominantes de eosinófilos tanto gunda línea, ya sean orales o tópicos, de acuerdo con la en el infundíbulo del folículo piloso como en la glándula evolución del paciente. sebácea. El dermatólogo debe tener en cuenta que el es- pécimen no siempre va a contener una pústula folicular, BIBLIOGRAFÍA y por tanto es de suma importancia la correlación clínica. Además, esta enfermedad no es la única que exhibe es-    1. Nervi S, Schwartz A y Dmochowski M, Eosinophilic pustular folliculitis: pongiosis eosinofílica o pústulas en los folículos.1,8 a 40 year retrospect, J Am Acad Dermatol 2006; 55(2):285-9. En esta enfermedad la ausencia de un factor desenca-    2. Brito FF, Martelli AC, Cavalcante ML, Pinto AC, Itimura G y Soares denante claro conduce a interrogarse sobre su etiología, CT, Ofuji disease: a rare dermatosis and its challenging therapeutic la cual no está descrita en su totalidad. Se ha propuesto approach, An Bras Dermatol 2016; 91(5):646-8. el rol de las prostaglandinas como principal teoría, en la que la prostaglandina d2 por medio de la vía pgd2/    3. Rodríguez-Díaz ML, Junquera D, Nosti D, Barrio L, Prado A y Martínez pgj2-peroxisoma induce a los sebocitos a producir eotaxi- Merino, Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji): res- na 3, que es un quimioatrayente para los eosinófilos. Esto puesta al interferón alfa 2b, Actas Dermosifiliogr 2001; 92:233-8.    4. Steffen C, Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji’s disease) with re- sponse to dapsone therapy, Arch Dermatol 1985; 121:921-3. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 266

EDITH MARTÍNEZ DE CARPIO Y COLS. FOLICULITIS PUSTULOSA EOSINOFÍLICA    5. Nomura T, Katoh M, Yamamoto Y, Kabashima K y Miyachi Y, Eosino- 11. Achenbach R, Jorge M y Sánchez G, Foliculitis pustulosa eosinofílica philic pustular folliculitis: the transition in sex differences and interra- (enfermedad de Ofuji), Revista Argentina de Dermatología 2007: 88. cial characteristics between 1965 and 2013, J Dermatol 2015; 42:343-52. 12. Ishiguro N, Shishido E, Okamoto R et al., Ofuji’s disease: a report on 20    6. Mizukawa Y y Shiohara T, Eosinophilic pustular folliculitis induced af- patients with clinical and histopathologic analysis, J Am Acad Dermatol ter prolonged treatment with systemic corticosteroids in a patient 2002; 46(6):827-33. with pustulosis palmoplantaris, Acta Derm Venereol 1998; 78(3):221-2. 13. Ishiguro N, Shishido E, Okamoto R, Igarashi Y, Yamada M y Kawashima    7. García-Patos V, Pujol RM y De Moragas JM, Infantile eosinophilic pus- M, Ofuji’s disease: a report on 20 patients with clinical and histopatho- tular folliculitis, Dermatology 1994; 189(2):133-8. logic analysis, J Am Acad Dermatol 2002; 46(6):827-33.    8. Fujiyama T y Tokura Y, Clinical and histopathological differential di- 14. Kabashima K, Sakurai T y Miyachi Y, Treatment of eosinophilic pustu- agnosis of eosinophilic pustular folliculitis, Journal of Dermatology 2013; lar folliculitis (Ofuji’s disease) with tacrolimus ointment, Br J Dermatol 40:419-23. 2004; 151:949-50.    9. Zeichner J, Acneiform eruptions in dermatology, Nueva York-Heidelberg- 15. Anjaneyan G, Manne S, Panicker V y Eapen M, Ofuji’s disease in an Dordrecht-Londres, Springer, 2014, pp. 59-64. immunocompetent patient successfully treated with dapsone, Indian Dermatol Online J 2016; 7(5):399-401. 10. Nakahigashi K, Doi H, Otsuka A, Hirabayashi T, Murakami M, Urade Y y Tanizaki H, pgd 2 induces eotaxin-3 via pparγ from sebocytes: a pos- 16. Malanin G y Helander I, Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji’s dis- sible pathogenesis of eosinophilic pustular folliculitis, Journal of Allergy ease): response to dapsone but not to isotretinoin therapy, J Am Acad and Clinical Immunology 2012; 129(2):536-43. Dermatol 1989:20. Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 267

DermatologíaCMQ2020;18(4):268-273 CASOS CLÍNICOS / PEDIATRÍA Granuloma anular en pediatría, presentación de dos casos y revisión de la literatura Granuloma Annulare in Children, Report of Two Cases and Literature Review Carolina Palacios-López,1 Andrea Fernández de Lara-Arrieta,2 Alejandra Olvera-Suárez3 y Omar Mondragón-Carrillo4 1 Dermatóloga pediatra, Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Pediatría 2 Médico general, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla (buap) 3 Médico general, Universidad Nacional Autónoma de México (unam) 4 Médico general, Universidad Nacional Autónoma de México (unam) RESUMEN ABSTRACT El granuloma anular (ga) es una enfermedad inflamatoria be- Granuloma annulare (ga) is a benign, self-limiting inflammato- nigna, autolimitada, de causa desconocida, caracterizada por ry disease of unknown etiology, characterized by an annular una placa de forma anular con el centro deprimido que en la plaque with a depressed center and active border slightly ery- periferia presenta pápulas, de color de la piel o ligeramente thematous. There are four variants described: localized, dissem- eritematosas. Existen cuatro variantes descritas: localizada, dise- inated or generalized, subcutaneous or deep and perforating. minada o generalizada, subcutánea o profunda y perforante. We present two representative cases of granuloma annulare in Presentamos dos casos representativos de granuloma anular en childhood, a deep nodular and a localized form. la infancia, uno nodular profundo y uno localizado. Keywords: granuloma annulare, pediatric, children. Palabras clave: granuloma anular, pediatría, niños. EAntecedentes de consistencia firme, adherida a planos profundos. Con l granuloma anular (ga) fue descrito en 1895 por Col- un año de evolución y asintomático. Los nódulos fueron cott Fox1 como una erupción anular inusual en los de- involucionando lentamente (figura 1). dos de las manos de una niña de 11 años. Posteriormente, en 1902, Henry Radcliffe Crocker propuso el nombre de Se realizó extirpación quirúrgica de una de las lesio- granuloma anular.1,2 El granuloma anular es una derma- nes. En el reporte histopatológico se encontró un infil- tosis inflamatoria, granulomatosa, idiopática, benigna y trado linfohistiocitario difuso entre las fibras de colágeno autoinvolutiva, de curso crónico, caracterizada por una fragmentado, con escasos focos granulomatosos. El diag- placa anular con pápulas en la periferia. Es más frecuente nóstico histopatológico fue compatible con ga profundo. en niños que en adultos, con predilección por el sexo fe- El tratamiento fue conservador, se mantuvo en vigilancia, menino en una proporción de 2:1. e involucionó a los tres años (figura 2). Existen cuatro formas clínicas: localizada, generaliza- Caso clínico 2 da, subcutánea o profunda y perforante. La resolución de Niña de 12 años de edad, con dermatosis localizada en estas lesiones es espontánea en 80% de los casos a los dos el dorso del pie izquierdo, constituida por una placa de 1 años, sin embargo, las recidivas son muy frecuentes, hasta cm, de forma circular que en la periferia tenía pápulas y en 40% de los casos.3 eritema. Con dos meses de evolución y prurito (figura 3), y con antecedente de traumatismo. Se realizó una biop- Caso clínico 1 sia de la lesión y se encontró un infiltrado de histiocitos Niño de seis años de edad, con dermatosis localizada en con disposición en empalizada formando granulomas; la piel cabelluda, con múltiples nódulos de 0.5 a 1 cm, en la dermis media se observaron algunos linfocitos pe- CORRESPONDENCIA Carolina Palacios-López n [email protected] Insurgentes Sur 3400 C, Colonia Insurgentes Cuicuilco, C.P. 04530, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 268

CAROLINA PALACIOS-LÓPEZ Y COLS. GRANULOMA ANULAR Figura 1. Niño de seis años con múltiples nódulos subcutáneos o profundos en la piel cabelluda, característicos de granuloma anular profundo o subcutáneo. Figura 3. Granuloma anular en placa, en el dorso del pie de una adolescente. Figura 2. Granuloma anular subcutáneo o profundo. Con tinción de hematoxilina Figura 4. Granuloma anular en placa. Con tinción de hematoxilina y eosina se y eosina se observan histiocitos que se disponen en empalizada (granulomas), y en observa un patrón intersticial de histiocitos y células gigantes, entre haces de co- la dermis con algunos linfocitos perivasculares (40x). lágena fragmentados (40x). rivasculares. El diagnóstico histopatológico fue de granu- la tercera década de la vida en las formas generalizada y loma anular. Se dio tratamiento con esteroides tópicos de localizada.3,4 En general es más frecuente en mujeres con moderada potencia, involucionó a los tres años (figura 4). una relación 2:1. No hay predominio de raza, a excepción del tipo perforante, que se ha encontrado con mayor fre- Epidemiología cuencia en Hawaii.4,5 Su distribución es cosmopolita, la incidencia es de 0.034% en la consulta dermatológica. Con predominio En México, Narváez y colaboradores6 reportaron ga en el primer decenio de la vida en forma subcutánea y en en niños cuya edad media de presentación fue de 6.5 años y el tiempo promedio de evolución al momento del diag- Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 269

CASOS CLÍNICOS / PEDIATRÍA nóstico fue de 9.7 meses. Las formas de manifestación En niños, el ga se observa frecuentemente después de más frecuentes fueron la localizada (56.3%) y la disemi- traumatismos, picaduras de insectos, aplicación de vacu- nada (43.7%); y las manos y los pies fueron los sitios más nas (bcg, hepatitis b, tétanos y difteria), pruebas cutáneas comúnmente afectados. Los tipos histopatológicos que se de tuberculina, exposición solar, fármacos (halopurinol, encontraron fueron empalizada clásico y el intersticial. inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa, topirama- No se reportaron casos de ga perforante o subcutáneo.6,7 to), inmunoterapia subcutánea para enfermedades alérgi- cas, diversas infecciones virales (Epstein-Barr, hepatitis b Etiopatogenia y c, herpes zóster, parvovirus b19 y vih) y tatuajes en ado- Se desconoce la patogénesis, los mecanismos teóricos pro- lescentes. En adultos, después de tratamientos cosméticos puestos resultan en un foco de tejido conectivo dañado y como inyecciones de colágeno y mesoterapia.9-12 rodeado de un infiltrado inflamatorio granulomatoso en la dermis media y profunda. Se observan los siguientes En el ga se ha demostrado el fenómeno isotópico de eventos: Wolf (aparición de una nueva enfermedad en el mismo sitio de otra anterior) después de la infección de varicela. 1. Proceso degenerativo del tejido conectivo como ini- En un reporte aislado se observó el fenómeno isomórfico cio de la inflamación granulomatosa. de Köebner (aparición de la misma enfermedad en otra localización) después de infección por herpes zóster.13 2. Reacción inmunitaria mediada por linfocitos, lo que provoca activación de macrófagos y degrada- Variantes de granuloma anular ción del tejido conectivo mediado por citosinas. Las variantes clínicas más ampliamente reconocidas son la localizada (gal), diseminada o generalizada (gad), 3. Microangiopatía que produce lesión tisular.7 subcutánea o profunda (gas) y la perforante (gap). Se ha propuesto que el daño de las fibras elásticas y de Granuloma anular localizado colágeno es característico del ga y ambos pueden ser con- El prototipo de las variantes de ga es el localizado y se secuencia de las mismas vías patogénicas. caracteriza por pápulas de color rosa a rojo que confluyen formando placas de forma anular; particularmente se ob- Hanna y colaboradores8 reportaron que la degenera- servan en las extremidades, sobre todo en las manos y en los ción de las fibras elásticas es el principal hallazgo en el pies (75% de los casos), tiene una tendencia a remitir en dos ga. El blanco primario es mediado por un mecanismo años. Existen reportes de casos excepcionales en niños cuyo desconocido, quizá inmunológico o vasculítico en pa- daño se localiza en los párpados, cuando se da este caso es cientes predispuestos, y se desencadena por una reacción necesario realizar diagnóstico diferencial con sarcoidosis.14 de hipersensibilidad retardada, traumatismo, infección o microtromboembolismos.4-8 Granuloma anular diseminado Esta variante, también llamada generalizada, se observa Mientras que algunos agentes infecciosos, incluidos en 10 a 15% de casos con ga. Es la única forma de ga vih, hepatitis y borrelia, se han reportado como desen- que es más frecuente en adultos que en niños (80% de cadenantes en algunos casos con ga, pueden representar 40 a 70 años). Se considera gad cuando aparecen más de una reacción cutánea inespecífica en estos pacientes, más 10 lesiones. Clínicamente se observan máculas, pápulas bien que como resultado directo de la infección. eritematovioláceas –o de tonalidad marrón– en el tronco y en las extremidades, y es raro que adopten la típica con- Es posible que no exista un solo causante del ga, pero figuración “anular” que aparece en la forma localizada.15,16 sí múltiples vías que pueden llegar a producirlo.4-8 Granuloma anular profundo o subcutáneo El ga se ha relacionado con enfermedades conco- El ga profundo o subcutáneo es el tipo más frecuente en mitantes como diabetes mellitus tipos 1 y 2, hiperlipi- edad pediátrica, pero incluso en ese grupo de edad es muy demia, enfermedad tiroidea (tiroiditis autoinmune), raro, de 3 a 5%. La mayoría de los casos se observan entre obesidad, neoplasias (linfoma de Hodgkin) e infecciones los dos y seis años de edad. Se han descrito casos congéni- sistémicas.4-9 tos. Clínicamente se caracteriza por nódulos subcutáneos, no inflamatorios, de 1 a 5 cm, de consistencia firme, del Tampoco está claro si los factores genéticos influyen color de la piel, aparecen en las piernas, los antebrazos, el en la susceptibilidad a ga, no obstante, se han documen- tado algunos casos familiares.10 El ga generalizado y el antígeno leucocitario humano (hla)-bw35, a29, y en menor grado hla31, pueden tener una asociación. hla-bw35 se ha relacionado con enferme- dad tiroidea con ga.9-12 DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 270

CAROLINA PALACIOS-LÓPEZ Y COLS. GRANULOMA ANULAR dorso de las manos, los pies y menos frecuentemente en la Otra herramienta que apoya el diagnóstico es la der- zona periocular y las palmas de las manos; la localización matoscopía, la cual permite hacer el diagnóstico diferen- en la piel cabelluda excepcional en otras variantes de ga, cial con elastosis perforante. Sin embargo, el estándar de es casi exclusiva de la forma subcutánea o profunda y en oro para realizar su diagnóstico es la biopsia de piel.19 niños. Es importante tomar una biopsia de alguna de las lesiones y evitar casos como el reportado en la literatura Histopatología de síndrome de Munchausen inducido por la madre en Calonje y colaboradores20 han descrito cuatro patrones un niño con gas en la piel cabelluda y en las piernas, al histológicos del ga. que se le realizaron 16 extirpaciones, y que requirió col- gajos e injertos. Su remisión espontánea es habitual.15-18 1. Clásico, en empalizada (necrobiótico): granulomas en la dermis media y profunda, con infiltrado de Granuloma anular perforante histiocitos que se disponen en empalizada, alrede- La variante gap es la menos común de ga. El término dor de una zona central de colágeno degenerado perforante se lo da la particularidad histológica de esta con depósitos de mucina, restos de fibrina, neu- forma clínica, en la que hay una eliminación transepidér- trófilos y polvo nuclear. Además, se encuentra in- mica de la zona central degenerada del ga. filtrado linfocitario perivascular y eosinófilos en la periferia de los granulomas.15-19 Las lesiones más características son pequeñas pápulas de 1 a 5 mm, color rosado, con una umbilicación central 2. Intersticial o difuso: se caracteriza porque forma donde se observa una zona descamativa o costra, y tam- granulomas mal definidos. Los histiocitos son esca- bién se puede presentar en forma de pústulas, placas o sos y se disponen de manera difusa entre las fibras lesiones ulceradas. Afecta la frente y las extremidades, las de colágeno dérmico y se acompañan de depósitos lesiones pueden ser localizadas o generalizadas. Se repor- de mucina.11,15-19 tó un caso de gap en un neonato con inmunodeficiencia grave y lesiones en las manos, los pies y el área anogenital. 3. Perforante: eliminación transepidérmica, los restos de necrobiosis se encuentran próximos a la epider- La mayoría de los casos de gap son idiopáticos, sin mis y se observan engullidos por esta última, for- embargo, se han descrito asociados a diabetes, esclero- mando un canal perforante por el que el material dermia y administración excesiva de vitamina d.14-17 En necrótico es extruido a la superficie, a menudo a la tabla 1 se describen las variantes del granuloma anular. través de un folículo piloso.15-19 Diagnóstico 4. Profundo: las lesiones son mucho mayores que las El diagnóstico básicamente es clínico, y en caso de duda superficiales y se componen de múltiples nódulos, se debe realizar una biopsia de piel. necrobiosis masiva y abundante mucina, con gotitas de lípidos presentes. Un denso cerco de linfocitos, Tabla 1. Formas clínicas del granuloma anular9 Tipos Frecuencia Localización/ Morfología Evolución Localizado 75-80% predomina en edad topografía Pápulas agrupadas en disposición Asintomáticas Diseminado pediátrica y adultos jóvenes Zonas distales de anular o semicircular, del color de Autoinvolutivas (hasta 2 a 3 extremidades y párpados la piel años), recurrencia frecuente Subcutáneo 10 a 15% de casos se Crónico (más de 6 meses) o profundo presentan en adultos Tronco y zonas distales Más de 10 lesiones maculares, Perforante papulares, rosadas, Autoinvolutivo en 2 a 3 3-5% en edad preescolar y Piel cabelluda, periocular eritematovioláceas o marrón años escolar y extremidades Nódulos subcutáneos o profundos Autoinvolutivo en 2 a 3 5% se presentan en adultos Extremidades y tronco inflamatorios, consistencia firme, años No existe estadística en color de piel o rosados edad pediátrica Pápulas pequeñas de 1 a 5 mm, rosadas, con umbilicación central y descamación Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 271

CASOS CLÍNICOS / PEDIATRÍA histiocitos y fibroblastos rodean el centro necrobió- ca en las formas localizadas es el tratamiento más emplea- tico. Con frecuencia se ven células gigantes mul- do en niños.6-9,16,23-25 tinucleadas, eosinófilos y ocasionalmente fibrosis circundante. Es el patrón menos común.15 Algunas lesiones de ga desaparecen con el trauma, por ejemplo al realizar la biopsia de piel, la inyección con Diagnóstico diferencial agua estéril o la criocirugía, debido a que éstas pueden De acuerdo con las características clínicas de la variante inducir a la resolución mediante el fenómeno conocido que se presente, se debe realizar el diagnóstico diferencial. como iatrotopismo. Así, en ga localizado o generalizado deben diferenciar- se de: liquen plano anular, urticaria, sarcoidosis cutánea, También se ha utilizado criocirugía en lesiones loca- granuloma anular elastolítico de células gigantes, eritema lizadas, pero con respuesta no muy favorable, además re- anular centrífugo, micosis fungoides, tiña del cuerpo, le- sulta dolorosa y puede dejar cicatrices. pra tuberculoide y borderline, eritema elevatum diutinum, eritema crónico migratorio y secundarismo sifilítico.15-21 Se ha reportado la utilidad del uso de inhibidores de la calcineurina tópicos (pimecrolimus al 1% o tacrolimus al Es muy importante reconocer la variedad subcutánea 0.1%), así como imiquimod en crema al 5% debido a sus porque es la que más problemas de diagnóstico diferen- pocos efectos adversos. cial plantea, debido a que se puede confundir con nódu- los reumatoideos, los cuales se observan firmes, dolorosos Existen diferentes tratamientos sistémicos utilizados y móviles, de 2 mm a 5 cm, y usualmente aparecen en fundamentalmente en formas recalcitrantes o genera- superficies extensoras de zonas periarticulares y áreas su- lizadas: corticoides, antipalúdicos como cloroquina e jetas a presión o trauma. Otros diagnósticos diferenciales hidroxicloroquina, ciclosporina, pentoxifilina, niacina- son: nódulos de fiebre reumática, paniculitis, hamartoma mida, nicotinamida, yoduro potásico, dapsona, antima- fibroso de la infancia, xantomas tendinosos y tumores láricos, clorambucilo y retinoides orales (isotretinoina o como el sarcoma epitelioide, el cual es un tumor malig- etretinato), sin embargo, no se ha demostrado su eficacia. no de tejidos blandos que aparece como un nódulo firme Asimismo, como tratamiento biológico con infliximab, y doloroso durante la palpación, en antebrazos, manos y etanercept o efalizumab. dedos, sin embargo, es más frecuente en adultos jóvenes.21 Otras modalidades terapéuticas utilizadas son la foto- El ga perforante se debe distinguir de las enfermeda- terapia uvb de banda estrecha, así como el puva, aunque des perforantes primarias como la colagenosis perforante en la mayoría de los casos se produce una recidiva tras la reactiva familiar o adquirida, la elastosis perforante serpi- suspensión del tratamiento. ginosa, foliculitis perforante, calcinosis cutis perforante, gota, sarcoidosis y molusco contagioso.15,21,22 Así, actualmente el granuloma anular es un reto te- rapéutico por las propias características evolutivas de la Curso y pronóstico enfermedad y la posible resolución espontánea, llegando Esta enfermedad es autorresolutiva, en general las lesio- a la conclusión de que realmente no existe un tratamiento nes desaparecen antes de los dos años. Un 40% de los de elección para el granuloma anular en niños. casos suelen tener recidivas, pero las lesiones recurrentes involucionan antes que las originales.16,23,24 Por ello la información adecuada de la enfermedad, sobre todo cuando es asintomática y localizada, la absten- No hay diferencias en cuanto al comportamiento pro- ción terapéutica y la conducta expectante es una opción nóstico en las distintas formas clínicas de ga, aunque la en el tratamiento y es la más recomendable en la edad forma generalizada suele ser más crónica y tarda más en pediátrica.23-25 involucionar.24 Discusión Tratamiento Los casos que exponemos son representativos del granu- Ningún tratamiento es totalmente eficaz, y debido a que loma anular en la infancia. En el caso 1, el niño con gra- es una enfermedad que en la mayoría de los casos resuel- nuloma anular en la piel cabelluda se dejó en observación ve antes de los dos años, debe considerarse evitar que se e involucionó en tres años. No se asoció a ninguna pato- cause dolor y malestar al paciente. logía. En el caso 2, la niña con el granuloma en el dorso del pie fue tratada con esteroides tópicos, se relacionó con Aunque no se ha demostrado una evidencia científica traumatismo y también desapareció en tres años.9,22,23 de su efectividad, el uso de corticoesteroides por vía tópi- El uso de corticoesteroides por vía tópica en las formas localizadas es el tratamiento más empleado en niños.16,21,23-25 Algunas lesiones por ga desaparecen con el trauma al realizar la biopsia de piel, la inyección con agua estéril y DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 272

CAROLINA PALACIOS-LÓPEZ Y COLS. GRANULOMA ANULAR la criocirugía, ya que éstas pueden inducir a la resolución 11. Umbert P, Belcher RW y Winkelmann RK, Lympohokines (mif) in the (iatrotopismo). serum of patients with sarcoidosis and cutaneous granuloma annu- lare, Br J Dermatol 1976; 95:481-5. Conclusiones Es importante reconocer el granuloma anular en todas 12. Avitan-Hersh E, Spercher H, Ramon M y Bergman R, Does infection sus formas clínicas pediátricas. La biopsia de piel es el play a role in the pathogenesis of granuloma annulare?, J Am Acad estándar de oro. En la edad pediátrica —debido a su Dermatol 2013; 68:342-3. poca frecuencia y los escasos reportes de casos— no se ha podido asociar a ninguna patología, y dada su capacidad 13. Piccolo V, Baroni A, Russo T et al., Ruocco’s immunocompromised autorresolutiva y que en ocasiones desaparece después de cutaneous district. (Review), Int J Dermatol 2016; 55(2):135-41. la toma de biopsia de piel, su manejo debe ser expectante. 14. De Becker I, Summers G, Kaye V, Traboulsi EI, Schoenfield L, Marko- BIBLIOGRAFÍA witz G, Lueder GT y Harocopos GJ, Periocular annulare in four chil-    1. Fox TC, Granuloma annulare, Proc R Soc Med 1910; 3:104. dren, j aapos 2010; 14(3):280-2.    2. Radcliffe-Crocker H, Granuloma annulare, Br J Dermatol 1902; 14:1-9.    3. Kowalzick L, Granuloma annulare, Hautarzt 2005; 56(11):1071-81. 15. Piette EW y Rosenbach M, Granuloma annulare. Clinical and histo-    4. Navarro-Hernández CA, Soto-Ortiz JA, Solís-Ledesma G y Navarro- logic variants, epidemiology, and genetics, J Am Acad Dermatol 2016; 75:457-65. Jiménez BR, Granuloma anular: un reto dermatológico, Dermatol Rev Mex 2018; 62(3):221-32. 16. Vera-Casaño A, Granuloma anular en la infancia. La piel en la práctica    5. Samlaska CP, Sandberg GD, Maggio KL y Sakas EL, Generalized perfo- diaria, Piel 2007; 22(4):18-25. rating granuloma annulare, J Am Acad Dermatol 1992; 27:319-22.    6. Narváez V, Vega ME, Sáez MM, Castillo M y Domínguez L, Granuloma 17. Requena L y Fernández-Figueras MT, Subcutaneous granuloma an- anular en pacientes pediátricos, Dermatol Pediatr Lat 2005; 3:117-22. nulare, Semin Cutan Med Surg 2007; 26(2):96-9.    7. Prendiville JS, Granuloma annulare. En Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA et al. (eds.), Fitzpatrick’s dermatology in general medicine, vol 1, 8ª ed., 18. De Aloe G, Risulo M, Sbano P, Pianigian E y Fimiani M, Congenital Nueva York, McGraw-Hill, 2012, pp. 467-72. subcutaneous granuloma annulare, Pediatr Dermatol 2005; 22:234-6.    8. Hanna WM, Moreno-Merlo F y Andrighetti L, Granuloma annulare: an elastic tissue disease? Case report and literature review, Ultrastruct 19. Reyes-Baraona F, Hasbúnb P, González S y Zegpi M, Subcutaneous Pathol 1999; 23(1):33-8. granuloma annulare: a case report, Rev Chil Pediatr 2017; 88(5):652-55.    9. Piette EW y Rosenbach M, Granuloma annulare: pathogenesis, dis- ease associations and triggers, and therapeutic options, J Am Acad 20. Calonje E, Brenn T y Lazar A, Granulomatous, necrobiotic and per- Dermatol 2016; 75(3):467-79. forating dermatoses. En Mckee P (ed.), Makee’s pathology of the skin: 10. Ngo BT, Hayes KD, DiMiao DJ et al., Manifestations of cutaneous dia- with clinical correlation, 4ª ed., Edimburgo, Elsevier Saunders, 2012, pp. betic microangiopathy, Am J Clin Dermatol 2005; 6:225-37. 281-325. 21. Grilli R y Requena L, Granulomas en empalizada: revisión histopa- tológica, Piel 1998; 13:293-307. 22. De Aloe G, Risulo M, Sbano P, Pianigiani P y Fimiani M, Congenital subcutaneous granuloma annulare, Pediatr Dermatol 2005; 22(3):234-6. 23. Wells RS y Smith MA, The natural history of granuloma annulare, Br J Dermatol 1963; 75:199-205. 24. Fernández-Antón-Martínez MC, Avilés-Izquierdo JA, Baniandres O y Suárez Fernández R, Granuloma anular generalizado: un reto tera- péutico. Nuestra experiencia en 12 pacientes, Piel 2012; 27(10):543-8. 25. Navarro-Hernández CA, Soto-Ortiz JA, Solís-Ledesma G y Navarro-Ji- ménez BR, Granuloma anular: un reto dermatológico, Dermatol Rev Mex 2018; 62(3):221-32. Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 273

DermatologíaCMQ2020;18(4):274-277 CASOS CLÍNICOS / PEDIATRÍA Enfermedad de Darier. Presentación de un caso de diagnóstico tardío Darier’s Disease. A Case Report Belatedly Diagnosed Luis García-Valdés,1 Juan José Salazar,2 Gloria León-Quintero,2 María Elisa Vega-Memije3 y Roberto Arenas4 1 Residente de Medicina Interna, León, Guanajuato 2 Dermatólogo, práctica privada, Irapuato, Guanajuato 3 Dermatopatólogo, Servicio de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México 4 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México RESUMEN ABSTRACT La enfermedad de Darier, también conocida como disquera- Darier’s disease, is also known as follicular dyskeratosis, is an au- tosis folicular, es una genodermatosis hereditaria autosómica tosomal dominant inherited genodermatosis, characterized by dominante caracterizada por pápulas hiperqueratósicas en las hyperkeratotic papules in seborrheic regions, nails abnormali- regiones seborreicas, anomalías en las uñas y cambios en la mu- ties, and changes in the oral mucosa. Histologically, the lesions cosa bucal. Histológicamente, las lesiones muestran hendiduras show suprabasal clefts with acantholytic and dyskeratotic cells. suprabasales con células acantolíticas y disqueratósicas. Presen- We present the case of a 24-year-old patient with typical der- tamos el caso de una paciente de 24 años de edad con caracte- moscopic and histological clinical characteristics. rísticas clínicas dermatoscópicas e histológicas típicas. Keywords: Darier’s disease, genodermatosis, acantholysis, dyskera- Palabras clave: enfermedad de Darier, genodermatosis, acantólisis, totic cells. células disqueratósicas. LIntroducción minada en las caras laterales del cuello y las axilas, cons- a enfermedad de Darier representa una de las geno- tituida por numerosas pápulas foliculares, milimétricas dermatosis más frecuentes en nuestro medio, consiste y eritematosas, con superficie áspera, otras son planas y en un trastorno de la queratinización que afecta principal- de color marrón, se encuentran aisladas y confluyen for- mente la piel y, en menor medida, la mucosa bucal. En mu- mando placas. En algunas uñas de las manos hay estrías chas ocasiones se diagnostica hasta la adolescencia, que es longitudinales. Refiere haber iniciado con las lesiones a el pico de incidencia, o en un examen dental de rutina. Esta los 13 años de edad (figura 1). enfermedad tiene una prevalencia variable a nivel mundial. En la dermatoscopia de las pápulas del cuello se mues- La enfermedad de Darier fue descrita por primera vez tran lesiones redondeadas de color café rodeadas por un por el príncipe Marrow en 1886, y simultáneamente por halo blanco, en la axila las pápulas poligonales revelan Darier y White en 1889, de forma independiente. Reens- glóbulos centrales de color marrón sobre un fondo rosado tier describió el primer informe de manifestaciones de la y la onicoscopia muestra bandas longitudinales y discreta mucosa en 1917.1 onicólisis (figura 2 a-c). Caso clínico El estudio histológico mostró una lesión de piel con Paciente femenino de 24 años de edad, sin antecedentes hiperortoqueratosis, papilomatosis y acantosis irregular heredo-familiares ni patológicos de importancia, gine- con fusión de los procesos interpapilares, e hiperpigmen- cológicos con menarca a los 10 años, eumenorreica y sin tación de las células de la capa basal. En un área de la embarazos. Acudió a consulta por una dermatosis dise- epidermis se observó una depresión crateriforme con un tapón de hiperortoqueratosis, hipergranulosis marcada CORRESPONDENCIA Roberto Arenas n [email protected] n Teléfono: 66 7426 4726 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 274

LUIS GARCÍA-VALDÉS Y COLS. ENFERMEDAD DE DARIER A B Figura 1. Lesiones en el cuello y la axila izquierda. C AB Figura 2. En la dermatoscopia se observa: a) las pápulas del cuello muestran áreas redondeadas de color café (flechas ne- gras) redondeadas por un halo blanco (estrella verde); b) en la axila las pápulas poligonales revelan glóbulos centrales de color marrón (flecha azul) sobre un fondo rosado (estrella roja); y c) la onicoscopia muestra bandas longitudinales (flechas amarillas) y onicólisis discreta. con macrogránulos de queratohialina, queratinocitos dis- mica dominante con alta penetrancia y expresividad queratósicos, y por debajo en el estrato espinoso, quera- variable. tinocitos acantolíticos (figura 3 a y b). El diagnóstico es compatible con enfermedad de Darier. Inicialmente la Es causada por mutaciones del gen atp2a2 que codifi- paciente fue tratada con adapaleno al 0.1%, sin embargo, ca la isoforma 2 de atpasa del retículo sarco/endoplásmico al tener poca mejoría a los dos meses, se cambió el trata- Ca2+, lo cual altera la síntesis de proteínas desmosoma- miento a crema de urea 20% y tretinoína 0.025% en días les provocando la acantólisis y la subsecuente expresión alternos, con los que mostró mejoría clínica (figura 4). anormal de citoqueratina, lo que hace al queratinocito propenso a la imagen clásica histológica de disqueratosis Discusión y acantólisis2 con mutaciones esporádicas que ocurren en La enfermedad de Darier también se conoce como hasta dos tercios de los casos.3 disqueratosis folicular, es una genodermatosis autosó- Los datos epidemiológicos muestran que es el trastor- no folicular más común en niños, pero parece haber gran- Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 275

CASOS CLÍNICOS / PEDIATRÍA B A Figura 3. a) Imagen histológica con una lesión de piel con hiperortoqueratosis, papilomatosis y acantosis irregular con fusión de los procesos interpapilares, e hiperpigmentación de las células de la capa basal, por arriba de las cuales se observan unas hendi- duras (h-e 20x); b) en acercamiento se observa una depresión crateriforme con un tapón de hiperortoqueratosis, queratinocitos disqueratósicos que corresponden a granos (eosinófilos), hipergranulosis marcada con macrogránulos de queratohialina con formación de cuerpos redondos (basófilos) y por debajo en el estrato espinoso y por arriba de la capa basal formación de una hendidura con queratinocitos acantolíticos (h-e 60x). AB Figura 4. Foto de control de tratamiento con urea y tretinoína. des fluctuaciones en las tasas de prevalencia, desde uno mienzan entre los seis y 20 años de edad, con un pico en en 30 mil hasta uno en 100 mil individuos.3 En México la la adolescencia. Las uñas muestran bandas longitudina- prevalencia es de 3.7%, como se describió en un estudio les blancas y rojas, con una muesca en forma de “V” dan- retrospectivo de 20 años en 5 250 menores de 18 años.4 do imagen de “sandwich”, que se considera un signo pa- tognomónico de enfermedad de Darier. Con menor fre- Se manifiesta clínicamente por pápulas hiperquera- cuencia se afecta la mucosa oral con pápulas blancas con tósicas que dan un aspecto a la piel rojiza, queratósica y depresión central, y se han informado casos con afección grasosa. Afectan en especial las áreas seborreicas de la en el esófago y el ano. La mayoría de los pacientes pre- cabeza, el cuello y el tórax, y en menor frecuencia los plie- sentan prurito de intensidad variable, en caso de lesiones gues submamarios y las manos, en 70% de los casos co- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 276

LUIS GARCÍA-VALDÉS Y COLS. ENFERMEDAD DE DARIER abundantes éstas presentan mal olor, además de aspecto Con respecto al tratamiento con láser, todos los re- antiestético, lo que conlleva a un aislamiento social.5 portes de casos indican buenos resultados. En un estudio prospectivo, aleatorizado, ciego simple y comparativo se La paciente de nuestro caso no mencionó que tuviera demostró que el láser fraccionado de dióxido de carbono la dermatosis en la infancia, es posible que las manifesta- es efectivo, con resultados en dos sesiones.11 ciones no existieran o fueran mínimas, por lo que queda la duda de si es de aparición o diagnóstico tardío o de En los últimos años se han visto casos de medicamen- manifestaciones oligosintomáticas. tos causantes de lesiones queratósicas foliculares o Da- rier-Like, entre los más reportados están la ciclosporina La dermatoscopia complementa el diagnóstico al vi- en 1%, los inhibidores de cinasa-braf, en tratamiento de sualizar estructuras poligonales o redondas de color ma- cáncer colorrectal y melanoma, así como los inhibido- rrón (que corresponden a la hiperqueratosis y la melani- res de tirosina-cinasa, como el nilotinib, erlotinib, entre na) y el halo blanquecino circundante (correspondiente otros. En estos casos se considera una reacción medica- a la acantosis). Con variaciones en fototipos oscuros se mentosa a tratamiento hemato-oncológico de difícil con- aprecia un fondo homogéneo rosado, patrones vasculares trol, y no realmente una enfermedad de Darier, pero con y escamas blanquecinas.6 implicación sintomática y cosmética para el paciente. Otra opción de diagnóstico no invasiva es la micros- Independientemente de la gravedad clínica y la opción copía confocal de reflectancia, en cuyos reportes de casos de tratamiento, el paciente debe recibir asesoramiento ge- mencionan que son constantes los siguientes hallazgos: nético con información sobre la afección hereditaria y el paraqueratosis e hiperqueratosis, patrón de panal de abe- riesgo de transmisión a la descendencia. ja desordenado, acantólisis suprabasal con disqueratosis pronunciada y numerosos cuerpos brillantes y granos ad- Se debe informar a los pacientes sobre las complica- yacentes, que muestran afección a los anexos, así como pa- ciones de este trastorno y la atención requerida. El estado pilas tortuosas y dilatadas en la unión dermoepidérmica.7 emocional en casos más severos debe ser atendido por un psicólogo, por tanto, estos pacientes deben ser tratados En la dermatopatología se caracteriza por acantólisis por un equipo multidisciplinario. suprabasal y disqueratosis; esta última es el resultado de la apoptosis de los queratinocitos y se caracteriza por la BIBLIOGRAFÍA condensación nuclear y la acumulación de queratina pe- rinuclear formando cuerpos redondos y granos.    1. Prindiville DE y Stern D, Oral manifestations of Dariers disease, J Oral Surg 1976; 34:1001-6. La enfermedad de Darier parece estar más relacionada    2. Suryawanshi H et al., Darier disease: a rare genodermatosis, J Oral Max- con implicaciones cosméticas y estéticas que funcionales, illofac Pathol 2017; 21:321. ya que es una dermatosis crónica y benigna. El tratamien-    3. Wilder E et al., Spectrum of orocutaneous disease associations: geno- to se debe iniciar con medidas generales para evitar la dermatoses and inflammatory conditions, J Am Acad Dermatol 2017; irritación, utilizar ropa de algodón, uso de antisépticos y 77(5):809-30. aumento de aseo en la piel para reducir el mal olor.    4. Del Pozzo-Magaña BR, Lazo-Langner A et al., Common dermatoses in children referred to a specialized pediatric dermatology service in Los medicamentos tópicos son la base del tratamiento, Mexico: A comparative study between two decades. isrn Dermatology, en primer lugar están los retinoides tópicos, ya que han 2012, 1-5. mostrado una leve efectividad en el tratamiento, así como    5. Burge SM et al. Darier-White disease: a review of the clinical features los esteroides tópicos, aunque en dos estudios de cohorte in 163 patients., J Am Acad Dermatol 1992;27(1):40. prospectivos se menciona que no los encontraron útiles.    6. Adya KA, Inamadar AC y Palit A, Dermoscopy of localized Darier’s Otra opción, menos efectiva, es el uso de ácido láctico al disease in Fitzpatrick type iv skin, Indian Dermatol Online J 2020; 11(2): 10% o ácido salicílico solos o en combinación con urea, la 298-300. cual muestra menos efectos adversos.8 Los retinoides ora-    7. Oliveira A, Coelho de Sousa V, Pimenta R y Leal-Filipe P, Reflectance les disminuyen la hiperqueratosis, suavizan las pápulas, confocal microscopy in Darier disease: a case series with dermoscopic reducen el olor y producen una mejoría clínica signifi- and histologic correlation, Skin Res Technol 2019; 25(3):404-6. cativa, pero se requiere tratamiento de mantenimiento.9    8. Takagi A et al., Darier disease, The Journal of Dermatology 2016; 43(3): 275-9. El uso del láser, así como tratamientos invasivos como    9. Suzuki K, Aoki M y Kawana S, Localized Darier’s disease of the scalp: dermoabrasión, electrocirugía y escisión quirúrgica son successful treatment with oral etretinate, Dermatology 2004; 208(1):83. controvertidos, ya que ninguno de éstos se ha evaluado en 10. Ahcan U et al., The surgical treatment of hypertrophic intertriginous ensayos clínicos. Sin embargo, pueden ser beneficiosos en Darier’s disease, J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009; 62(11):e442. algunos pacientes. La recurrencia de las lesiones después 11. Benmously R, Litaiem N, Hammami H, Badri T y Fenniche S, Significant de la escisión es común.10 improvement of Darier’s disease with fractional CO2 laser, Laser Ther 2014; 21: 1-9. J Cosmet Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 277

DermatologíaCMQ2020;18(4):278-280 CASOS CLÍNICOS / TROPICALES Miasis furuncular en un excursionista Furuncular Myiasis in a Hiker Anabella Watts-Santos,1 Ramiro Cárdenas-González,1 Esperanza Welsh1 y Jorge Ocampo-Candiani1 1 Departamento de Dermatología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León (uanl), Monterrey RESUMEN ABSTRACT La miasis furuncular es una infestación cutánea infrecuente Furuncular myiasis is a rare skin infestation most commonly causada más comúnmente por la larva de la mosca Dermatobia caused by the larvae of Dermatobia hominis. We present a hominis. Presentamos el caso de una mujer de 30 años de edad, 30-year-old woman who, after a hiking trip to Chiapas, Mexico, quien después de realizar un viaje de excursión a Chiapas, Mé- presented an erythematous nodule on her temple. Clinical and xico, presentó un nódulo eritematoso en la región temporal. dermoscopic findings confirmed the diagnosis of a cutaneous Los hallazgos clínicos y dermatoscópicos confirmaron el diag- myiasis. In this case, the definitive treatment with surgical re- nóstico de una miasis cutánea. En este caso, el tratamiento de- moval of the larva was successful. It is important to consider a finitivo con la extracción quirúrgica de la larva resultó exitoso. cutaneous myiasis in patients who present with furuncular-type Es importante sospechar una miasis cutánea en pacientes que lesions and a recent history of travelling to an endemic area. presentan lesiones de tipo furuncular y un antecedente de viaje reciente a un área endémica. Keywords: myiasis, furuncular myiasis, botfly, Dermatobia hominis, larvae. Palabras clave: miasis, miasis furuncular, mosca, Dermatobia ho- minis, larva. LIntroducción Caso clínico a mosca Dermatobia hominis es el agente causal más co- Posterior a un viaje a la Selva Lacandona en Chiapas, una mún de la miasis cutánea tipo furuncular. Los casos mujer de 30 años, sin antecedentes de importancia, acudió reportados van aumentando entre los viajeros que visitan a la consulta de nuestro Servicio de Dermatología porque regiones tropicales. El mecanismo de infección se basa en presentaba un nódulo eritematoso en la región temporal el depósito de huevos de la mosca sobre un artrópodo, izquierda de un mes de evolución (figura 1). La paciente que actúa como un vector de transmisión.1 Los síntomas comentó que durante su viaje de excursión no utilizó re- de esta infestación incluyen una lesión nodular firme, pelente contra insectos, y que recibió múltiples picaduras sensible, a menudo con un poro ubicado en el centro.2 de mosquitos. Comenzó su padecimiento con la presen- Debido a que esta enfermedad no es frecuente, estas le- cia de una pápula eritematosa pequeña, la cual aumentó siones a menudo se diagnostican erróneamente. En este progresivamente de tamaño hasta un nódulo con poro artículo se describe una miasis furuncular en una mujer central y descarga serosanguinolenta intermitente. Tam- que realizó una visita reciente a Chiapas. bién mencionó que en ocasiones percibía la sensación de movimiento dentro de la lesión. Recibió múltiples an- CORRESPONDENCIA Jorge Ocampo-Candiani n [email protected] n Teléfono: 52 81 8389 1111 Facultad de Medicina, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Dr. José E. González, uanl, Av. Francisco I. Madero s/n, Mitras Centro, C.P. 64640 Monterrey, Nuevo León, México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 278

JORGE OCAMPO-CANDIANI Y COLS. MIASIS FURUNCULAR tibióticos orales no especificados, pero no tuvo mejoría antecedente reciente de un viaje, así como los hallazgos clínica. Durante la exploración física presentaba una tem- clínicos y dermatoscópicos confirmaron el diagnóstico de peratura corporal de 38 °C con linfadenopatías cervicales una miasis furuncular. Se realizó una escisión quirúrgica ipsilaterales en la lesión. En la dermatoscopía pudimos de la lesión con extracción manual del parásito (figura 3). identificar el cuerpo amarillo-pálido de una larva que se Este procedimiento reveló una larva con hileras de espi- asomaba por el orificio central de la lesión (figura 2). El nas negras con forma de púas compatibles con las larvas de Dermatobia hominis, también conocida como rezno o tórsalo (figura 4). La herida sanó adecuadamente y la pa- ciente presentó mejoría clínica completa. Discusión Dermatobia hominis es un parásito endémico en el sur de México y en América Central y del Sur.1 En nuestro país, la mayor parte de los casos se reportan en los estados de Yucatán, Quintana Roo, Campeche, Chiapas y Tabasco, y Figura 1. Miasis foruncular. Figura 3. Extracción de la larva. Figura 2. En la dermatoscopia, cuerpo amarillo pálido. de larva. Figura 4. Dermatobia hominis. Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 279

CASOS CLÍNICOS / TROPICALES su infestación es más común en la temporada de lluvias.3 En algunas situaciones, como en este caso, es necesario La mosca hembra usa a los mosquitos como vectores para agrandar el poro mediante una incisión, con analgesia lo- transportar sus huevos, los cuales depositan en la piel de cal previa, y utilizar pinzas para extraer la larva.9 un huésped susceptible. Las larvas se incuban y pue- den penetrar la piel del huésped humano en cuestión de Es recomendable que los viajeros que visitan áreas en- minutos. A medida que la larva forma un túnel subcu- démicas de Dermatobia hominis tomen las medidas preven- táneo, clínicamente aparece una pápula eritematosa.4 tivas correspondientes para evitar la infestación cutánea Estas larvas miden aproximadamente 11 × 4 mm, son de por estos parásitos. Se aconseja el uso de repelentes con- color blanco amarillento y en su dorso tienen unas hileras tra insectos, así como utilizar ropa de algodón de tejido de ganchos negros que les ayudan a mantener su posi- de punto que cubra las áreas expuestas. Es importante ción fija.5 que los médicos sospechen la infestación de larvas en los viajeros que regresan de regiones tropicales con lesiones Inicialmente, los pacientes pueden referir esta lesión de tipo nodular. como una aparente picadura de insecto que evoluciona a un forúnculo.6 En ocasiones es posible que comenten BIBLIOGRAFÍA una sensación de movimiento o “arrastre” de la larva    1. Maier H y Hönigsmann H, Furuncular myiasis caused by Dermatobia dentro de la piel.4 Las lesiones comúnmente involucran la piel cabelluda, las extremidades y la cara, pero cual- hominis, the human botfly, J Am Acad Dermatol 2004; 50(2):S26-S30. quier área expuesta es susceptible. Las lesiones suelen ser    2. Jacobs B y Brown DL, Cutaneous furuncular myiasis: human infesta- únicas, aunque en algunas ocasiones pueden ser múlti- ples.4 Los diagnósticos diferenciales para la miasis furun- tion by the botfly, Can J Plast Surg 2006; 14(1):31-2. cular incluyen una reacción a la picadura de artrópodos,    3. Contreras-Ruiz JC, Arenas-Guzmán R, Vega-Memije ME y Castillo un quiste epidermoide infectado, larva migrans cutánea y tungiasis.1 Díaz M, Miasis furuculoide por Dermotobia hominis: un caso importado de Costa Rica al Distrito Federal, Gac Méd Méx 2004; 140(1):81-3. La eliminación mecánica de la larva es el método tera-    4. Sampson CE, MaGuire J y Eriksson E, Botfly myiasis: case report and péutico curativo de elección.7,8 El tratamiento tradicional brief review, Annals of Plastic Surgery 2001; 46(2):150-2. consiste en la anoxia de la larva por oclusión del poro cen-    5. López-Cepeda LD, Miasis, Dermatología Rev Mex 2006; 50:94-104. tral, y subsecuentemente provocar su extrusión.8 Sin em-    6. Hohenstein EJ y Buechner SA, Cutaneous myiasis due to Dermatobia bargo, en ocasiones el parásito muerto no se puede extraer hominis, Dermatology 2004; 208:268-70. fácilmente debido a que sus espinas en gancho únicas lo    7. Bhandari R, Janos DP y Sinnis P, Furuncular myiasis caused by Dermato- anclan en la piel del huésped y dificultan su extracción.1 bia Hominis in a returning traveler, Am J Trop Med Hyg 2007; 76(3):598-9.    8. Lemon MA y Aeling JL, Furuncular myiasis, nejm 2000; 342(13):937.    9. Burns DA, Diseases caused by arthropods and other noxious animals. En Champion RH, Burton JL y Ebling FJ, Textbook of Dermatology, Oxford, Reino Unido, Blackwell Scientific Publications, 1993, pp. 1265-1325. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 280

CASOS CLÍNICOS / TROPICALES DermatologíaCMQ2020;18(4):281-286 Histoplasmosis cutánea primaria. Reporte de caso Primary Cutaneous Histoplasmosis. Case Report Lina Paola Castro Castillo,1 Carlos Fernando Gómez Calcetero,2 Camilo Andrés Uhia3 y Luis Gustavo Celis4 1 Médico general, Universidad de La Sabana, Bogotá, Colombia 2 Residente de Hematología, Fundación Universitaria Ciencias de la Salud; médico internista, Universidad El Bosque, Hospital Santa Clara, Bogotá, Colombia 3 Médico internista, Universidad El Bosque, Hospital Santa Clara, Bogotá, Colombia 4 Profesor adjunto, biólogo y especialista en bioética, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Bogotá, Colombia RESUMEN ABSTRACT La histoplasmosis se considera la micosis del sistema respirato- Histoplasmosis is considered the most frequent respiratory sys- rio más frecuente, producida por hongos denominados Histo- tem mycosis, caused by Histoplasma capsulatum var. capsulatum. plasma capsulatum variedad capsulatum; en América del Sur este In South America it is observed in Colombia. In endemic areas, hongo se observa en Colombia. En áreas endémicas, Histoplasma H. capsulatum is a primary pathogen but becomes an oppor- capsulatum es un patógeno primario, pero este hongo puede tunistic pathogen in cases of underlying immunosuppression. convertirse en un patógeno oportunista en casos de inmuno- People with occupations such as miners, engineers and similar supresión subyacente. Las personas con ocupaciones como mi- professions have a higher risk of contracting the infection. Pri- neros, ingenieros y profesiones similares tienen un mayor riesgo mary cutaneous histoplasmosis is a rare condition; majority of de contraer la infección. La histoplasmosis cutánea primaria es cases occur due to traumatic implantation obtaining a unique una entidad rara, la mayoría de los casos ocurren debido a la non-specific lesion. implantación traumática del agente etiológico en la piel, que produce una lesión única inespecífica. We present a 43-year-old female, with a six-month history of skin lesion on the left nostril, associated with nasal congestion Se reporta el caso de una paciente de 43 años, con seis me- and rhinorrhea. Previously treated with antihistamines without ses de lesión cutánea a nivel de la fosa nasal izquierda asociada improvement. It was evaluated by dermatology with a positive a congestión nasal y rinorrea; en consulta de medicina general se skin biopsy report for Histoplasma. elisa test was requested for comenzó tratamiento con antihistamínicos, no hubo mejoría. Fue hiv as well as hepatitis c and b antibody, with negative results. valorada en el área de Dermatología donde se reportó biopsia de Treatment with amphotericin b is initiated and switched after piel positiva para levaduras de Histoplasma. Se inició tratamiento con eight days to itraconazole with satisfactory evolution. Ambula- anfotericina b y se solicitó elisa para vih, anticuerpo para hepatitis c tory treatment with oral antifungal for 12 weeks. y b con resultados negativos. Después de ocho días con anfoterici- na b se hizo cambio a itraconazol, con evolución satisfactoria. Se dio Keywords: Histoplasma capsulatum, histoplasmosis, yeast, skin de alta con tratamiento oral antimicótico por 12 semanas. biopsy, hiv-elisa, amphotericin b, itraconazole. Palabras clave: Histoplasma capsulatum, histoplasmosis, levadu- ras, biopsia de piel, elisa para vih, anfotericina b, itraconazol. LIntroducción do,1 e Histoplasma capsulatum variedad duboissi localizado en a histoplasmosis es una infección producida por los África.2 La histoplasmosis cutánea primaria es una enti- hongos denominados Histoplasma capsulatum variedad dad rara3 y poco común (0.5%),4 es una lesión única de as- capsulatum, considerado un hongo dimorfo no encapsula- pecto chancriforme, polimorfo e inespecífico.5 El hábitat CORRESPONDENCIA Lina Paola Castro Castillo n [email protected] n Teléfono: +57 3134269292 Calle 23 F # 81-94, Barrio Modelia, Fontibón, Bogotá, Colombia Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 281

CASOS CLÍNICOS / TROPICALES natural de Histoplasma capsulatum es el suelo y los detritos Figura 1. Hallazgos macroscópicos: lesión eritematosa con excoriación y compro- vegetales, especialmente si están enriquecidos con ex- miso del cartílago del ala nasal izquierda. crementos de murciélagos y aves.6 La principal forma de diseminación es a través del aire;1 y las personas con ocu- paciones como mineros, ingenieros, granjeros, arqueó- logos, recolectores de guano, antropólogos, geólogos y obreros de la construcción tienen mayor riesgo de adqui- rir la infección.7 Las áreas endémicas más frecuentes se localizan en América. En Estados Unidos es predominante en los es- tados de Missouri, Kentucky, Tennessee, Illinois y Ohio; también se encuentra en Puerto Rico; México (en Chia- pas, Guerrero, San Luis Potosí, Nuevo León, Tamauli- pas, Veracruz y Oaxaca); en Centroamérica se observa en Guatemala, el norte de Panamá y Belice; y en Sudamérica se encuentra en Colombia, Venezuela, Perú, Brasil, Ar- gentina y Surinam. En las áreas endémicas el Histoplasma capsulatum es un patógeno primario, pero se convierte en un patógeno oportunista en los casos de inmunosupre- sión subyacente.8,9 Existen métodos para el diagnóstico de esta micosis, como la histopatología, cultivos, detección de antígenos y detección de anticuerpos antihistoplasma.10-14 Una vez confirmado el diagnóstico, se indica tratamiento antimi- cótico sistémico con anfotericina b o fluconazol, según las necesidades y el requerimiento del paciente.15,2 Reporte de caso Figura 2. Se descarta leishmaniasis (aumento 10x). Coloración con tinción de Presentamos el caso de una paciente de 43 años de edad, Giemsa. ama de casa, sin antecedente de importancia, ingresa con cuadro clínico de seis meses de evolución en una lesión de Grocott, la cual resultó positiva para levaduras de his- cutánea a nivel de la fosa nasal izquierda asociada a con- toplasma, confirmando histoplasmosis cutánea primaria gestión nasal y rinorrea. Con antecedentes personales de (figura 4). infección por virus de papiloma humano hace siete años, herpes genital, síndrome de intestino irritable y sinusitis; Se inició tratamiento con anfotericina b, se solicitó y antecedentes farmacológicos de uso de fluconazol una elisa para vih con resultado negativo; anticuerpo para he- tableta cada ocho días (dos dosis) y doxiciclina durante patitis c y antígeno de superficie para hepatitis b, los cuales 15 días, al inicio de la sintomatología. En el examen físico fueron negativos. Después de ocho días de tratamiento con se observó lesión eritematosa con excoriación y compro- anfotericina b se hizo cambio de antibiótico a itraconazol, miso del cartílago del ala nasal izquierda (figura 1). Ini- la evolución fue satisfactoria. Se decidió dar de alta a la cialmente recibió consulta en Medicina General, donde paciente con tratamiento farmacológico vía oral con itraco- se comenzó tratamiento con antihistamínicos, sin mejo- nazol 200 mg cada 12 horas durante 12 semanas. ría. Además, la paciente informó uso de fluconazol una tableta cada ocho días y doxiciclina por 15 días, sin que Discusión haya tenido mejoría. La histoplasmosis es una micosis frecuente del sistema respiratorio, se produce principalmente por Histoplasma Posteriormente fue remitida para valoración en el área de Dermatología, donde en mayo de 2013 solicitaron biopsias de piel. Los primeros resultados fueron negati- vos para Leishmania spp. (figuras 2 y 3); el 11 de junio de ese año se solicitó nueva biopsia de piel con coloración DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 282

LINA PAOLA CASTRO CASTILLO Y COLS. HISTOPLASMOSIS CUTÁNEA PRIMARIA Figura 3. Se descarta leishmaniasis (aumento 100x). Coloración con tinción de el establecimiento de la infección.8 El calcio y el hierro Giemsa. también son definitivos para el crecimiento del microor- ganismo, el Histoplasma adquiere hierro mediante la libe- Figura 4. Blastoconidias compatibles con Histoplasma capsulatum (aumento 100x). ración de hierro de los sideroforos, producción de reduc- Coloración con tinción de Grocott. tasa férrica y al modularse el pH cuando se remueve el hierro de la transferrina; y adquiere el calcio a través de capsulatum, un hongo dimorfo no encapsulado.2 Las áreas proteínas ligadoras de calcio;17 proteínas que son codifi- endémicas más frecuentes se localizan en América, en cadas por un gen que sólo se expresa en la fase levadu- países como Colombia.8 El Histoplasma capsulatum es un pa- riforme, haciendo que su presencia sea esencial para la tógeno primario pero se convierte en un patógeno opor- virulencia del hongo tanto in vitro como in vivo.18 tunista en casos de inmunosupresión.9 La infección se adquiere por inhalación de las micro- En este caso clínico, la paciente fue diagnosticada conidias encontradas en suelos húmedos contaminados con histoplasmosis cutánea primaria (hcp), una entidad con heces de aves y/o murciélagos, que llegan al pulmón extremadamente poco común (0.5%).7 La diseminación y pueden diseminarse vía sistémica;19 y los brotes pulmo- hematógena se produce cuando existen defectos en la de- nares agudos se pueden contraer por exposición laboral o fensa del hospedador.2 La mayoría de los casos ocurren recreativa.2 Después de que las conidias ingresan al pul- probablemente por implantación traumática del agente món y se establecen en los alveolos, se unen a las integri- etiológico en la piel, con posterior aparición de un nó- nas cd11/cd18 y luego son fagocitadas por los macrófagos dulo o úlcera acompañada de una adenopatía satélite.3,5,16 y neutrófilos; posteriormente las conidias se transforman en levaduras intracelulares, migran a los nódulos linfáti- Dentro de la patogénesis de esta enfermedad, la transi- cos y a órganos ricos en fagocitos mononucleares, como el ción de micelio a levadura es el determinante crítico para hígado y el bazo, que se encuentran en reposo pero mue- ren dentro de las células dendríticas.20 Los macrófagos y las células dendríticas son los prin- cipales efectores de la inmunidad natural a este hongo;21 y cuando los macrófagos son activados producen óxido nítrico que es el principal mediador de la actividad an- tihistoplasma. En pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (vih) los macrófagos mani- fiestan actividad defectuosa en su interacción con Histo- plasma capsulatum; por lo que estas células se ligan a menos levaduras que las células provenientes de individuos no infectados.22 Las personas infectadas por Histoplasma contienen le- vaduras, algunas de las cuales permanecen viables por muchos años, algunas tienen poco riesgo para el indivi- duo a menos que se inmunosupriman, a pesar de ello, es probable que algunos microorganismos permanezcan viables y reactiven la infección muchos años después.23 La gran mayoría de las infecciones primarias son asin- tomáticas (90%), aunque existe una pequeña proporción de pacientes que sí tienen síntomas. El principal determi- nante para el desarrollo de síntomas es el tamaño del inó- culo, pero la virulencia de la cepa también es importante. Otros factores que contribuyen a la sintomatología son la edad y las enfermedades concomitantes; de esta forma, los ancianos, los menores de dos años de edad y los imnu- nocomprometidos son más propensos al desarrollo tanto de la enfermedad como a los síntomas diseminados.24 El periodo de incubación es de siete a 21 días; y los síntomas Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 283

CASOS CLÍNICOS / TROPICALES más comunes son fiebre, cefalea, tos no productiva, es- clínico se utilizó el método histopatológico de biopsia, en calofríos y dolor torácico. La mayoría de los síntomas se donde se encontraron levaduras de Histoplasma, lo cual resuelven en 10 días, pero pueden persistir durante varias confirmó el diagnóstico. semanas si el inóculo es grande.25 Los cultivos para hongos se hacen usando la técnica de Las manifestaciones dermatológicas de la histoplas- lisis por centrifugación y son positivos en 65% de los ca- mosis diseminada representan 17% de los casos, en oca- sos. El cultivo para Histoplasma capsulatum suele ser el mé- siones asociadas con algún grado de inmunodeficiencia todo más específico pero no el más sensible, puesto que en el hospedero.26 el éxito del cultivo varía según la presentación clínica y la experiencia del laboratorio.33 En el caso clínico que expo- La descripción clásica de la hcp es una lesión única de nemos no se realizó cultivo de tejido para el aislamien- aspecto chancriforme, polimorfo e inespecífico.5 to del hongo causal debido a que el laboratorio no tenía la suficiente experiencia para preocesarlo, y los recursos Su presentación clínica se da de múltiples formas: del establecimiento de salud son limitados y escasos, pápulas, nódulos, placas, eritema nodoso, eritema mul- por lo que al contar con una biopsia que ya confirmaba tiforme, pápulas umbilicadas, úlceras, lesiones verruco- el diagnóstico, no se consideró necesaria la realización sas, pústulas, entre otras; ninguna se puede señalar como del cultivo. patognomónica de la infección.27 Por ello es conveniente diagnosticar con estudios histopatológicos e identifica- La detección de antígeno de H. capsulatum por medio ción del hongo aislado del tejido. de inmunoensayo enzimático en orina, sangre o mues- tras de lavado broncoalveolar es muy útil y rápida para Estas dermatosis se clasifican en dos grupos, sin im- el diagnóstico. La detección de galactomanano para portar si el paciente tiene o no infección por vih. El pri- H. capsulatum es positiva en 60 a 83% de los pacientes con mer grupo es la presencia del hongo en la piel, y el segun- histoplasmosis pulmonar aguda. Se pueden obtener sen- do se caracteriza por las reacciones cutáneas atribuibles a sibilidades más altas en muestras de orina o suero.11 la infección micótica sistémica.28 Otro método diagnóstico es la serología; los anticuer- En pacientes con sida la frecuencia de las manifesta- pos anti H. capsulatum aparecen durante dos meses pos- ciones cutáneas y de las mucosas es entre 10 y 25%; pero teriores a la exposición y pueden permanecer positivos en América Latina pueden estar presentes hasta en 65% por años, por lo que no son indicativos de infección ac- de los pacientes.3 En individuos inmunocompetentes la tiva, sin embargo, pueden no ser positivos en personas infección es autolimitada y puede regresar sin tratamien- inmunocomprometidas. Entre los métodos serológicos se to específico debido a que el Histoplasma capsulatum no tie- ha demostrado que la inmunofijación del complemento ne suficiente afinidad por el tegumento cutáneo.3,25 tiene una sensibilidad de 95% frente a la inmunodifusión; no obstante, la inmunodifusión tiene más especificidad La diversidad de las lesiones dermatológicas ocasio- que la fijación del complemento y los resultados positivos nadas por el género Histoplasma no son patognomónicas y también pueden verse en otras enfermedades granuloma- es difícil establecer un diagnóstico, por lo que se necesita tosas como sarcoidosis y tuberculosis.12 El papel de la re- el uso de métodos diagnósticos como la histopatología.29 acción de cadena de la polimerasa (pcr) en el diagnóstico La histoplasmosis se presenta con menos frecuencia en de la histoplasmosis es incierto, puesto que no se conoce forma diseminada con afectación de uno o múltiples ór- la verdadera sensibilidad de la pcr.13 ganos, con características clínicas atípicas y su diagnóstico es un reto médico.1,30 La prevención es parte importante del inicio del trata- miento en pacientes con esta patología, pues deben usar En el examen físico se pueden presentar lesiones cu- prendas protectoras si trabajan en zonas contaminadas táneas tipo papular eritematoso, nodular necrótico o con deyecciones de murciélagos y aves.2 hiperqueratósico, nodular eritemovioláceo, foliculitis, pústulas, úlceras acneiformes o chancriformes, placas La mayoría de los casos de histoplasmosis no requie- vegetantes y úlceras crónicas.30,31 A diferencia de la hito- ren tratamiento. A pesar de ello, los pacientes con gran- plasmosis pulmonar que usualmente es normal, pero en des inóculos y los inmunocomprometidos sí pueden ne- ocasiones aparecen estertores y/o consolidación.32 cesitar tratamiento.14 En la actualidad existen diferentes métodos para el El itraconazol, fluconazol, voriconazol, posaconazol y diagnóstico de la histoplasmosis; los hallazgos histopa- la anfotericina b tienen actividad in vitro contra H. capsu- tológicos de las muestras de biopsia son granulomas en latum; pero los ensayos clínicos sólo se han conducido con la mayoría de los casos, agregados linfocíticos, infiltrados itraconazol, fluconazol y anfotericina b.14 mononucleares difusos y levaduras de Histoplasma (ovoi- des y miden de 2 a 4 micras de diámetro).10 En este caso DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 18 / Número 4 n octubre-diciembre 2020 284