La Neurologia

["82 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA 24. Fong TG, Davis D, Growdon ME, Albuquerque A, Inouye SI. The interface between delirium and dementia in elderly adults. Lancet Neurol 2015; 14: 823-32. 25. Fick DM, Agostini JV, Inouye SK. Delirium superimposed on dementia: a systematic review. J Am Geriatr Soc 2002; 50(10): 1723-32. 26. Gore RL, Vardy ER, O\u2019Brien JT. Delirium and dementia with Lewy bodies: distinct diagnoses or part of the same spectrum? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 50-9. 27. Jacobson SA, Leuchter AF, Walter DO. Conventional and quantitative EEG in the diagnosis of delirium among the elderly. JNNP 1993; 56: 153-8. 28. Weber JB, Coverdale JH, Kunik ME. Delirium: current trends in preven- tion and treatment. Intern Med J2004; 34(3): 115-21. 29. Siddiqi N, Stockdale R, Britton AM, Holmes J. Interventions for pre- venting delirium in hospitalised patients. Cochrane Database Syst Rev 2007; (2):CD005563. 30. Britton A, Russell R. 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CAM: Confusion Assessment Method: 1 - insorgenza acuta e andamento fluttuante 2 - perdita dell\u2019attenzione 3 - pensiero disorganizzato 4 - alterato livello di coscienza positivo se 1+2+3 e\/o 4 Se s\u00ec: valutare se presenti (e trattare) condizioni mediche favorenti lo stato confusionale: \u2022 dolore \u2022 disidratazione \u2022 stipsi \u2022 infezioni ricorrenti \u2022 ritensione urinaria \u2022 deprivazione del sonno \u2022 ipossia \u2022 farmaci Lasciare di supporto una persona nota al paziente","STATO CONFUSIONALE O DELIRIUM 85 Algoritmo Stato confusionale\/delirium 2 Criteri Delirium Forme cliniche diagnostici STATO CONFUSIONALE Somministra CAM Monitora le funzioni Considera: corticali superiori \u2022 Ictus acuto \u2022 Encefalite \u2022 Manifestazione epilettica \u2022 Disturbo psichiatrico \u2022 Demenze rapidamente progressive Algoritmo Stato confusionale\/delirium 3 STATO CONFUSIONALE CONFERMATO Identifica fattori di rischio e precipitanti Valutazione iniziale: Anamnesi farmacologica: \u2022 Anamnesi dai familiari \u2022 Farmaci prescritti (abuso di alcol, benzodiazepine, ecc.) \u2022 Farmaci al \u201cbisogno\u201d \u2022 Anamnesi di recente intervento, \u2022 Farmaci da banco \u2022 Identifica possibili interazioni patologia medica o trauma \u2022 Esame generale (temperatura, idratazione, nutrizione, ecc.) \u2022 Esame neurologico (sindromi focali, rigidit\u00e0 nucale, mioclonie, ecc.) \u2022 Esami di laboratorio\/strumentali (routine ematologica, ECG) \u2022 Ricerca di infezioni occulte Identificazione di potenziali Mnemotecniche fattori causali o concausali S\u00ec No Trattali e\/o rimuovili Altri esami di laboratorio uno per uno \u2022 Funzione tiroidea, B12 \u2022 Screen tossicologico \u2022 Emogasanalisi \u2022 TC encefalo \u2022 EEG, puntura lombare","86 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Algoritmo Stato confusionale\/delirium 4 STATO CONFUSIONALE Diagnosi differenziale patogenetica Escludi: \u2022 Esordio iperacuto LINK ALTRI PERCORSI Disturbi \u2022 Ictus acuto \u2022 Segni neurologici focali neurologici \u2022 Encefalite \u2022 Segni di irritazione meningea \u2022 Manifestazione epilettica \u2022 Trauma cranico recente focali \u2022 Disturbo psichiatrico \u2022 Demenze progressive \u2022 Ipertermia Febbre e \u2022 Segni di irritazione meningea sistema Neuroimaging nervoso Es. ematochimici \u2022 Anamnesi di epilessia \u2022 Associati fenomeni motori Manifestazioni EEG \u2022 ES non convulso, \u201csubtle\u201d, ... epilettiche motorie e \u2022 Anamnesi psichiatrica non motorie \u2022 Situazioni emozionali\/stress \u2022 Anamnesi di disturbo cognitivo Algoritmo Stato confusionale\/delirium 5 STATO CONFUSIONALE CONFERMATO Primo intervento Tratta e\/o rimuovi: Sospendi\/modifica l\u2019uso dei Terapia di supporto e \u2022 Potenziali fattori farmaci potenzialmente dannosi: prevenzione complicanze: \u2022 Ricorri a prodotti pi\u00f9 maneggevoli \u2022 Sostieni parametri vitali causali o concausali \u2022 Riduci le dosi \u2022 Protezione vie aeree \u2022 Proponi approcci non farmacologici \u2022 Supporto nutrizionale \u2022 Prevenzione trombosi venosa profonda","STATO CONFUSIONALE O DELIRIUM 87 Algoritmo Stato confusionale\/delirium 6 Trattamento sintomatico dello STATO CONFUSIONALE Tutti i pazienti I pazienti con grave agitazione Strategie non farmacologiche \u2022 Riorienta il paziente Strategie farmacologiche \u2022 Coinvolgi i familiari \u2022 Evita mezzi di contenzione \u2022 Riserva questo trattamento \u2022 Incoraggia l\u2019uso di occhiali, a pazienti con grave agitazione, o potenzialmente di protesi acustiche pericolosi per s\u00e9 o altri \u2022 Favorisci mobilizzazione precoce \u2022 Cerca di ristabilire il corretto ritmo \u2022 Utilizza le minime dosi efficaci \u2022 Mantienile per 2-3 giorni nictemerale (no sonnellini diurni) \u2022 Durante la notte, fai in modo \u2022 Neurolettici di prima scelta, tranne che nello stato confusionale che il paziente riposi in una stanza da astinenza alcolica quieta e non completamente buia (in questo caso, benzodiazepine) Aloperidolo Dose iniziale: 0,5-1 mg ripetibile ogni 4 ore max IV\/IM\/PO\/NG Dose: >20 mg\/d\u00ec aumento il rischio di prolungamento QTc Risperidone Dose iniziale: 0,25-0,5 mg ogni 12 ore PO\/NG\/ODT (a dosi inferiori se anziani o con QTc prolungato) Max dose: 2 mg ogni 12 ore Quetiapina PO\/NG Dose iniziale: 12,5-50 mg q12 h (a dosi inferiori se anziani o con QTc prolungato) Olanzapina Max dose: 200 mg q12h PO\/NG\/ODT Dose iniziale: 2,5-5 mg al momento di coricarsi Max dose: 2 mg\/d\u00ec","","4. Manifestazioni epilettiche motorie e non motorie Coordinatore: Fabio Minicucci Gruppo di lavoro: Umberto Aguglia, Fabrizio Antonio de Falco, Donata Guidetti, Oriano Mecarelli, Gian Andrea Ottonello, Roberto Michelucci Introduzione Scopo della seguente trattazione \u00e8 definire un percorso diagnostico e terapeutico delle manifestazioni epilettiche strettamente corre- lato alle problematiche dell\u2019emergenza\/urgenza. Pertanto non ver- ranno discussi per esteso tutti i problemi connessi con le epilessie ma solo quelli che riguardano il primo approccio al paziente con verosimili o sospette crisi epilettiche recenti. La Lega Internazionale contro l\u2019Epilessia (ILAE) ha recentemente pubblicato (2017) la revisione della classificazione sia delle crisi epilettiche1 che delle epilessie2 e, nel 2015, la nuova modalit\u00e0 di classificazione degli Stati Epilettici.3 Anche la definizione di epi- lessia \u00e8 stata riformulata nel 2014 e di conseguenza questo nuovo aspetto verr\u00e0 riportato nella trattazione successiva. Definizioni Le crisi epilettiche sono manifestazioni cliniche a occorrenza ac- cessuale con esordio ad ogni et\u00e0 e imprevedibile ricorrenza nella maggioranza dei casi. Presentano un\u2019eziologia estremamente varia- bile e possono essere una manifestazione clinica sporadica o unica","90 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA della malattia di base; il controllo di quest\u2019ultima pu\u00f2 determinarne la scomparsa. In molti pazienti le crisi hanno per contro un decorso cronico in- dipendente dall\u2019andamento della causa e possono richiedere un trattamento di lunga durata, in genere con terapia farmacologica. Occasionalmente le crisi hanno il carattere di urgenza medica con l\u2019innesco di procedure assistenziali di emergenza coinvolgenti tutti gli operatori del settore. L\u2019ILAE utilizza come definizione di crisi epilettica la seguente: \u201cuna transitoria comparsa di segni e\/o sintomi dovuta ad un\u2019anomala, eccessiva o sincrona attivit\u00e0 neuronale cerebrale\u201d.4 L\u2019approccio diagnostico necessita di una chiara differenziazione da una parte fra crisi epilettica ed epilessia e, dall\u2019altra, fra crisi epilet- tiche singole e Stato Epilettico (SE). La crisi epilettica deve essere considerata un sintomo5 mentre per epilessia si intende una condizione nella quale si riconosce una tendenza delle crisi a ripetersi nel tempo, un\u2019eziologia pi\u00f9 o meno definita e, quando possibile, una prognosi a distanza. Non \u00e8 possibile formulare criteri semiologici assoluti per le manife- stazioni epilettiche.6 Qualunque segno o sintomo neurologico pu\u00f2 per\u00f2 essere la mani- festazione di una crisi che a volte si caratterizza anche con allu- cinazioni visive o uditive, con falsi ricordi, sensazioni di paura o segni di altro genere.7 I segni e i sintomi che compaiono durante la crisi hanno stretta relazione con la sede anatomica della crisi e la maggiore o minore diffusione della scarica neuronale patologica si correla abitualmente con il sommarsi di manifestazioni diverse nel corso del singolo episodio: n\tCrisi non convulsive. In casi non frequenti ma ampiamente docu- mentati \u00e8 possibile che un segno deficitario (afasia, confusione ecc.) sia l\u2019unico elemento clinico rilevabile nel paziente. In par- ticolare questa caratteristica pu\u00f2 essere presente nei cosiddetti","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 91 \u201cSE non convulsivi\u201d che entrano in diagnosi differenziale con tutte le altre condizioni di \u201cdelirium\u201d. n\tCrisi convulsive. In genere sia le crisi che gli SE si manifestano con segni motori involontari coinvolgenti distretti corporei va- riabili e in associazione con disturbi di coscienza e vigilanza pi\u00f9 o meno completi. Ai fini della valutazione in emergenza si ritiene rilevante la presen- za di nuovi sintomi anche non neurologici in senso stretto ma in ogni caso contemporanei alle crisi o conseguenti alle manifestazio- ni epilettiche (figure 4.1 e 4.2). Figura 4.1 Algoritmo con sequenza temporale degli interventi nell\u2019emergenza urgenza PRIMA MANIFESTAZIONE EPILETTICA Crisi o stato epilettico (SE) sintomatico acuto o sintomatico remoto Crisi o SE Crisi con recupero SE in corso risolto al momento neurologico incompleto dell\u2019osservazione o SE sospetto Diagnosi eziologica* Diagnosi eziologica* Terapia** Controllo EEG Controllo EEG*** Diagnosi eziologica* entro 24 ore Non in SE SE in corso Terapia** Terapia** Terapia** Controllo EEG prolungato con verifica della efficacia della terapia dello SE * Vedi paragrafi Eziologia delle crisi, Fattori favorenti la comparsa delle crisi, Diagnostica di laboratorio e strumentale; ** Vedi paragrafo Successiva gestione; *** Vedi paragrafo Terapia in emergenza","92 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Figura 4.2 Algoritmo con sequenza temporale degli interventi nell\u2019emergenza urgenza (paziente con epilessia nota) STORIA PRECEDENTE DI EPILESSIA Crisi o stato epilettico (SE) in epilessia nota Crisi o SE risolto Crisi con recupero SE in corso al momento neurologico incompleto dell\u2019osservazione o SE sospetto Semeiologia Semeiologia Diagnosi eziologica* Terapia \u201ccritica\u201d invariata. \u201ccritica\u201d inusuale allegato 5 Nessun trauma o lesioni durante la crisi traumatiche Nessun ricovero Verifica della Controllo EEG** Se primo o accertamento diagnosi eziologica episodio di SE in emergenza o accertamenti per Diagnosi eziologica* lesioni traumatiche* Terapia*** Non in SE SE in corso Terapia*** Controllo EEG prolungato con Terapia*** verifica della efficacia della terapia dello SE**** * Vedi paragrafi Eziologia delle crisi, Fattori favorenti la comparsa delle crisi, Diagnostica di laboratorio e strumentale; ** Vedi paragrafo Successiva gestione; *** Vedi paragrafo Terapia in emergenza; **** Vedi paragrafi Terapia in emergenza, Successiva gestione Disturbi cardiocircolatori, respiratori o indicativi di lesioni trauma- tiche devono essere valutati con attenzione perch\u00e9 potenzialmente rilevanti nel determinare la prognosi del paziente. La nuova classificazione delle crisi epilettiche1 le divide in crisi a esordio focale, a esordio generalizzato e a sede di esordio scono- sciuta (tabella 4.1). Le crisi a esordio focale possono essere carat- terizzate o meno da una compromissione della \u201cconsapevolezza\u201d e","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 93 Tabella 4.1 ILAE 2017 Classificazione delle crisi versione ridotta Esordio focale Esordio motorio vs non motorio Consapevolezza conservata vs alterata Evoluzione da focale a bilaterale tonico clonica Esordio generalizzato Esordio motorio vs non motorio (assenze) Esordio non definito Esordio motorio vs non motorio Crisi non classificabili possono o meno evolvere a bilaterali tonico-cloniche. Il sintomo o segno iniziale determina la classificazione della crisi e la comparsa in un momento qualsiasi dell\u2019episodio di una compromissione della coscienza o della vigilanza obbliga a classificarla come crisi con compromissione della \u201cconsapevolezza\u201d. Analogamente le epilessie possono essere classificate in generaliz- zate, focali o con la combinazione di crisi generalizzate e focali. In questo tipo di inquadramento i pazienti con diagnosi di epilessia vengono raggruppati in base alla semeiologia delle crisi e alle aree o ai sistemi di connessione interessati dalle scariche patologiche. La classificazione prevede anche un livello diagnostico ulteriore, vale a dire quello del riconoscimento di sindromi epilettiche, che sono definite da un insieme di caratteristiche elettro-cliniche, ta- lora neuroradiologiche e prognostiche comuni e sufficientemente omogenee (figura 4.3). Tradizionalmente per definire un paziente affetto da epilessia \u00e8 ne- cessario che vi sia la ripetizione di crisi ma nel 2014 la ILAE ha allargato questa diagnosi ad altre possibili condizioni. In base a quanto deciso8 la diagnosi di epilessia (e non di crisi epi- lettica isolata) deve essere considerata quando:","94 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Figura 4.3 ILAE 2017 Classificazione delle epilessie Focali Sindromi Generalizzate epilettiche Sia generalizzate che focali Non determinate Eziologia Comorbilit\u00e0 Strutturale Genetica Infettiva Metabolica Autoimmune Sconosciuta n\tsi siano verificate almeno due crisi epilettiche non provocate con un intervallo di tempo fra di loro superiore a 24 ore; n\tsi sia verificata una crisi non provocata e sia presente una pro- babilit\u00e0 di ulteriori crisi con un rischio di ricorrenza simile a quello presente dopo due crisi non provocate (almeno il 60%) nel volgere dei successivi 10 anni; n\tla crisi rientra chiaramente nell\u2019ambito di una sindrome epilettica. Va sottolineato che due o pi\u00f9 manifestazioni epilettiche (crisi sin- gole o SE) che compaiono in 24 ore devono essere considerate come un episodio singolo. Per la valutazione del rischio di recidiva dopo un primo episodio \u00e8 utile considerare che dopo una prima crisi non provocata il rischio di ricorrenza varia tra il 40 e il 52% (32% il primo anno e il 46% a 5 anni).9 Questo rischio aumenta se: n\tla crisi \u00e8 correlata a una precedente lesione cerebrale; n\tl\u2019EEG mostra delle anomalie epilettiformi; n\tci sono anomalie rilevate alla diagnostica per immagini; n\tla crisi si \u00e8 verificata in sonno.","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 95 Fondamentale, per i risvolti nella terapia antiepilettica, \u00e8 la distinzio- ne fra singola crisi e SE, perch\u00e9 una reale indicazione al trattamento in emergenza \u00e8 riconosciuta solo per quest\u2019ultimo.10 La recente clas- sificazione ILAE riporta una definizione concettuale di SE che offre per\u00f2 solo in parte parametri operativi: \u201cSE \u00e8 una condizione deter- minata dall\u2019inefficacia dei meccanismi responsabili dell\u2019interruzione delle crisi o dall\u2019avvio di meccanismi che provocano crisi di abnorme durata (T1). \u00c8 una condizione che pu\u00f2 avere conseguenze a lungo termine come morte neuronale, danno neuronale e alterazione di reti neuronali, dipendente da tipo e durata delle crisi (T2).\u201d La suggerita modalit\u00e0 di utilizzazione dei concetti di T1 e T2 viene riportata nel successivo paragrafo relativo alla terapia dello stato epilettico. Lo SE pu\u00f2 essere ragionevolmente diagnosticato in due diverse con- dizioni: n\tManifestazioni epilettiche continue che abbiano una durata su- periore a 20-30 minuti o due o pi\u00f9 crisi in 30 minuti senza com- pleto recupero neurologico intercritico.18 n\tNel caso di manifestazioni convulsive generalizzate continue si ritiene che la diagnosi di stato possa essere fatta anche solo dopo 5-10 minuti senza posticipare inutilmente l\u2019inizio del trat- tamento.10 La nuova classificazione inserisce una descrizione per assi del paziente. La corretta identificazione delle caratteristiche fondamentali dello SE (semeiologia, eziologia, correlati EEG ed et\u00e0) \u00e8 spesso possibile solo in una fase acuta del quadro clinico e pu\u00f2 fornire indispensabili elementi per la prognosi e la terapia di quel particolare paziente. Come riportato in seguito nel paragrafo di terapia nella classificazione vengono anche indicate, almeno in modo grossolano, le diverse indicazioni a un tratta- mento aggressivo in base al tipo di SE (tabella 4.2). Altri due elementi sono importanti dal punto di vista del comporta- mento medico in emergenza. Per motivi di prognosi e terapia, di particolare rilievo \u00e8 la distin- zione fra condizione epilettica nota e condizione epilettica non nota11 (figure 4.1 e 4.2) anche per quello che riguarda lo SE12 e,","96 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Tabella 4.2 ILAE 2015 Classificazione degli stati epilettici (SE) Gli SE devono essere descritti in base a quattro assi \u2022 Semeiologia \u2022 Eziologia \u2022 Caratteristiche EEG \u2022 Et\u00e0 \u2022 ASSE 1 SEMEIOLOGIA DELLO SE - Con preminenti sintomi motori - Convulsivo generalizzato - Mioclonico - Focale tonico - Ipercinetico - Senza preminenti sintomi motori - Non convulsivo nei pazienti in coma - Non convulsivo senza coma \u2022 ASSE 2 EZIOLOGIA - EzIOLOGIA NOTA (remota, progressiva) nell\u2019ambito di sindromi epilettiche definite - EzIOLOGIA SCONOSCIUTA Proposta del gruppo di studio per epilessia della Societ\u00e0 Italiana di Neurologia: - SE in pazienti con storia nota di epilessia \u2022 Con fattori scatenanti \u2022 Come parte integrante di alcune sindromi epilettiche - SE in pazienti con storia nota o non nota di epilessia (acuta, remota, progressiva) - SE eziologia non nota (criptogenici) \u2022 ASSE 3 REPERTI EEG CARATTERISTICHE EEG - Sede delle anomalie - Tipo di pattern - Morfologia - Andamento temporale Risposta agli stimoli - Modificazioni indotte dai farmaci \u2022 ASSE 4 ET\u00c0 - Neonatale (0-30 giorni) - Infantile (1 mese-2 anni) - Nel bambino (da 2 a 12 anni) - Nell\u2019adolescente e nell\u2019adulto (da 12 a 59 anni) - Nell\u2019anziano (>di 60anni)","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 97 infine, la differenziazione fra episodi sintomatici acuti e sinto- matici remoti. Quest\u2019ultima suddivisione viene effettuata in base all\u2019intervallo di tempo fra esordio della patologia che riveste un ruolo eziologico e la comparsa delle manifestazioni epilettiche. Un intervallo inferiore ai sette giorni classifica la crisi o lo SE come \u201csintomatico acuto\u201d. Deve essere ricordato che, nel caso di episodi \u201csintomatici remoti\u201d, la causa iniziale (ad esempio neoplasia, ictus ecc.) pu\u00f2 essere diversa dall\u2019effettivo fattore scatenante (iperter- mia, disturbo elettrolitico, terapie facilitanti le crisi ecc.). Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale con altre cause di disturbo neurologico parossistico con maggiore frequenza comprende: n\tPresincopi (o lipotimie) e sincopi (vedi capitolo Disturbi transi- tori di coscienza). n\tTia, drop attack, amnesia globale transitoria, ecc. (vedi capitolo Deficit neurologici focali). n\tCrisi psicogene non epilettiche (vedi capitolo Sintomi funzionali in neurologia). n\tDisturbi parossistici in sonno (rem behavior disorders, restless legs syn, ecc.). n\tDisturbi del movimento (distonie, discinesie, ecc.) (vedi capito- lo Urgenze nei disturbi del movimento). n\tAltro (emicrania, vertigine parossistica, ecc.) (vedi capitolo Ce- falea e capitolo Vertigini). Eziologia delle crisi Per i pazienti con crisi di nuova insorgenza la diagnosi eziologi- ca \u00e8 fondamentale.13 Quasi tutte le patologie con lesioni focali o con interessamento diffuso del sistema nervoso centrale pos- sono dare una manifestazione epilettica sia singola che multipla nelle 24 ore o espressa come SE. Segnatamente, persino disturbi metabolici sistemici possono presentarsi clinicamente anche con","98 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA manifestazioni epilettiche. Quelle riportate di seguito sono solo le pi\u00f9 frequenti: n\tPatologie del SNC (ictus, neoplasie, traumi, ipossia, disturbi va- scolari). n\tPatologie metaboliche (ipoglicemia\/iperglicemia, iponatriemia\/ ipernatriemia, ipercalcemia, encefalopatia epatica). n\tPatologie tossiche (astinenza da alcol, cocaina, isoniazide, teo- fillina, ecc.).14 n\tPatologie infettive del SN (non deve essere dimenticato che neuro-cisticercosi e malaria sono cause comuni di crisi nel mon- do in via di sviluppo e dovrebbero essere attentamente consi- derate in pazienti con storia di viaggi recenti in paesi in via di sviluppo o di recente immigrazione). Fattori favorenti la comparsa delle crisi Per i pazienti con epilessia nota non farmaco-resistente la causa pi\u00f9 probabile di crisi \u00e8 la presenza di livelli sub-terapeutici dei farmaci antiepilettici che possono essere correlati a: n\tnon compliance; n\tsquilibrio sistemico che possa interferire con l\u2019assorbimento, la di- stribuzione e il metabolismo dei farmaci (ad esempio infezione); n\tinterazioni farmacocinetiche negative tra altri farmaci compresi gli antiepilettici. Inoltre fattori multipli, tra cui lo stress, la mancanza di sonno e l\u2019a- buso di caffeina, possono contribuire allo scatenamento delle crisi in pazienti con storia nota di epilessia. Diagnostica di laboratorio e strumentale Indagini di laboratorio Le informazioni cliniche dovrebbero guidare l\u2019approfondimento spe- cifico per ogni singolo paziente.15 Molti studi hanno mostrato una ridotta resa diagnostica per gli esami di laboratorio ad ampio rag-","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 99 gio nella valutazione di un paziente che presenta una prima crisi convulsiva. In uno studio le analisi di laboratorio quali emocromo, glicemia, elettroliti ecc. risultavano anormali nel 15% dei soggetti esaminati. Tuttavia, per la maggior parte, le anomalie erano inci- dentali o insignificanti. Le principali linee-guida internazionali rac- comandano nell\u2019adulto con prima crisi di valutare: n\tLivello di glucosio nel siero. n\tLivelli serici degli elettroliti plasmatici (ad esempio l\u2019iposodie- mia pu\u00f2 essere un effetto collaterale di alcuni farmaci antiepi- lettici). n\tTest di gravidanza nelle donne in et\u00e0 fertile. Altri test possono essere programmati a discrezione del medico sul- la base della storia e dei sintomi. Per i pazienti con patologia epi- lettica nota, che stanno attualmente assumendo una terapia, \u00e8 utile valutare i livelli ematici di antiepilettici, sebbene tale valutazione spesso non sia ovunque disponibile per i nuovi farmaci. Nessuna evidenza suggerisce che valutazioni tossicologiche modi- fichino significativamente l\u2019outcome. Queste possono essere utili per programmare il trattamento medico e psichiatrico in futuro. Un\u2019emogasanalisi sembra essere di utilit\u00e0 clinica per il paziente in SE convulsivo generalizzato perch\u00e9 potrebbe evidenziare un\u2019acidosi metabolica perlopi\u00f9 spontaneamente reversibile con l\u2019esaurirsi del- le manifestazioni convulsive. Neuroimaging toMografia coMputerizzata Per i pazienti con crisi epilettiche di nuova insorgenza o quelli che si presentano in SE, la tomografia computerizzata (TC) dell\u2019encefalo \u00e8 la procedura di neuroimaging di prima scelta in DEA per la sua disponibilit\u00e0 e capacit\u00e0 di identificare potenziali patologie soprat- tutto di interesse chirurgico. In considerazione della disponibilit\u00e0 e della velocit\u00e0 di esecuzione della TC, questa \u00e8 caldamente raccomandata in regime di urgenza in","100 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA caso di prima manifestazione epilettica. Nei pazienti con un distur- bo epilettico noto si valuti l\u2019esigenza di una TC alla presenza di una qualsiasi di queste condizioni: n\tDeficit indicanti patologia focale o diffusa del SN di nuova in- sorgenza. n\tTrauma. n\tFebbre persistente. n\tNuova modalit\u00e0 di presentazione delle crisi. riSonanza Magnetica La risonanza magnetica (RM) \u00e8 il test diagnostico migliore per la sua maggiore capacit\u00e0 di risoluzione e di identificazione di caratte- ristiche patognomoniche di singole patologie; tuttavia la sua ese- cuzione pu\u00f2 costituire un limite importante in DEA, sia per i tempi di acquisizione ed elaborazione delle immagini che per i costi. altri teSt Elettrocardiogramma (ECG) dovrebbe essere considerato in molti pa- zienti e, in genere, viene praticato routinariamente in DEA, specie in caso di perdita di coscienza anche ai fini di una diagnostica diffe- renziale (sincope connessa con disturbi del ritmo). Peraltro le crisi epilettiche possono essere scatenate da un\u2019ipoperfusione cerebrale conseguente a una patologia cardiaca. L\u2019ECG pu\u00f2 individuare agevolmente le seguenti situazioni: n\tQtc prolungato. n\tSlargamento del QRS. n\tOnda R prominente nella derivazione AVR. n\tBlocco cardiaco. Puntura Lombare (PL) dovrebbe essere considerata per i pazienti con: n\tCompromissione immunitaria. n\tFebbre persistente. n\tForte cefalea. n\tPersistente alterazione dello stato mentale.","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 101 Elettroencefalografia (EEG). Per EEG in emergenza si dovrebbe inten- dere una registrazione eseguita entro 1 ora dalla richiesta (preferi- bilmente di un neurologo-consulente), disponibile h24 e 7 giorni su 7, con referto immediato. Tale possibilit\u00e0 purtroppo allo stato attuale esiste in poche strutture ospedaliere. Questo elemento non esclude che l\u2019utilit\u00e0 dell\u2019EEG in questa condizione clinica sia consi- derata dalla letteratura scientifica come indispensabile per una cor- retta strategia diagnostica e terapeutica. Come ricordato in prece- denza nell\u2019ambito della nuova classificazione dello SE la descrizione delle caratteristiche EEG \u00e8 fondamentale. Deve infine essere ricordato che l\u2019EEG nei pazienti con disturbi di coscienza e vigilanza offre frequentemente indicazioni sulla ezio- logia del quadro neurologico nel suo complesso. Diventa cos\u00ec molto utile nelle urgenze anche per una corretta diagnosi differenziale con altre patologie con quadri sostanzialmente simili dal punto di vista semeiologico. Stato epilettico. Cos\u00ec come riportato nella flow-chart l\u2019EEG \u00e8 l\u2019unico esame strumentale che consenta di confermare l\u2019ipotesi anamnesti- ca e clinica di episodio epilettico risolto o ancora in corso. La sua esecuzione in emergenza \u00e8 ritenuta fondamentale nella dia- gnosi di SE convulsivo e soprattutto non convulsivo ma anche per la verifica dei risultati del trattamento di qualunque SE se il recupero neurologico del paziente non \u00e8 completo. Per escludere una diagnosi di SE non convulsivo \u00e8 sufficiente una registrazione di 30 minuti. Per verificare il risultato della terapia non possono essere messi in preventivo tempi di esecuzione e nelle strutture in grado di farlo \u00e8 suggerito un monitoraggio prolungato fino a risoluzione del pro- blema. Crisi singole. In letteratura sono riportate scarse dimostrazioni dell\u2019ef- fettiva utilit\u00e0 dell\u2019esecuzione dell\u2019EEG in emergenza. \u00c8 relativamente dimostrato che un controllo EEG dopo una crisi fornisce informazioni","102 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA utili sulla diagnosi di crisi e sul tipo di epilessia se effettuato nelle 24 ore successive alla crisi soprattutto nei casi pediatrici. Particolare attenzione andrebbe comunque riservata alla valutazio- ne dello stato post-ictale, non necessariamente associato a sintomi clinici ben evidenti. In questo caso l\u2019EEG potrebbe evidenziare ano- malie epilettiformi critiche pauci-sintomatiche o subcliniche. Terapia in emergenza Assistenza in emergenza criteri generali La mortalit\u00e0 \u00e8 maggiore negli SE di durata superiore a 60 minuti. In aggiunta \u00e8 possibile che lo SE riduca nel tempo l\u2019efficacia di alcuni farmaci (in particolare le benzodiazepine). Per questi motivi il trat- tamento dello SE \u00e8 considerato un\u2019emergenza neurologica. La recente classificazione degli SE3 introduce un nuovo concetto di fondamentale importanza nell\u2019impostazione della terapia in urgenza. Partendo dal presupposto che non tutti gli SE hanno lo stesso poten- ziale patogeno a carico del SNC, per la prima volta viene sancito che a seconda delle caratteristiche cliniche ci siano tempi e modalit\u00e0 di- verse di intervento. Per i tre tipi di SE indicati la tabella 4.3 mostra il tempo ritenuto necessario per iniziare il trattamento (T1) e il tempo entro il quale \u00e8 auspicabile che sia possibile ottenere un completo controllo delle crisi (T2). Tabella 4.3 Rapporto fra semeiologia dello SE (tipo di SE) tempo di intervento (T1) e verosimile inizio del danno (T2) Tipo di SE T1 T2 Tonic-clonic SE 5 minuti 30 minuti Focal SE senza alterazione 10 minuti >60 minuti di coscienza 10-15 minuti >Non noto forse rischio assente SE di assenza","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 103 L\u2019assistenza deve essere personalizzata al paziente che presenta le crisi.10 Nel DEA, le maggiori difficolt\u00e0 si incontrano nella diagno- si differenziale fra crisi epilettica e manifestazione accessuale non epilettica. Indizi utili per la diagnosi includono una testimonianza chiara di movimenti tonico-clonici, la presenza di confusione post- critica e il morsus. \u00c8 indispensabile tentare di ottenere un racconto dettagliato dell\u2019e- pisodio dal paziente e\/o dai testimoni. Per coloro che si presentano con una storia di epilessia nota e che non hanno crisi in atto al momento della valutazione medica la sola terapia di supporto \u00e8 sufficiente. Se la crisi \u00e8 singola e i livelli dei farmaci antiepilettici assunti dal paziente sono inferiori a quelli adeguati (nei casi in cui tale de- terminazione sia disponibile) o ci sono chiare evidenze di una as- sunzione irregolare del trattamento \u00e8 opportuno ripristinare una terapia congrua prima della dimissione. Questa pu\u00f2 avvenire in giornata, a meno che non siano presenti modalit\u00e0 di manifestazione critica diverse da quelle usuali per il paziente. geStione del paziente Le priorit\u00e0 sono quelle indicate dai criteri ABC per l\u2019emergenza, in- cludendo l\u2019ossigenazione e la valutazione delle vie aeree e inoltre la valutazione della temperatura, della glicemia e le precauzioni per evitare un danno cerebrale secondario.16 Un accesso endovenoso deve essere ottenuto per quasi tutti i pa- zienti (pu\u00f2 essere differito nei soggetti con convulsioni febbrili semplici). Nel caso in cui l\u2019attivit\u00e0 critica non sia cessata al momento del rico- vero in DEA, la sequenza ABC sar\u00e0 la seguente: n\tGestione delle vie aeree: \uf0a8 somministrazione di ossigeno.","104 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \uf0a8 per i pazienti che si trovano in SE generalizzato convulsivo o siano cianotici, l\u2019intubazione endotracheale dovrebbe essere fortemente presa in considerazione: - se si pratica l\u2019intubazione, per realizzarla dovrebbero esse- re utilizzati curariformi a breve durata d\u2019azione per garan- tire che le successive crisi non vengano mascherate; - considerare il monitoraggio EEG in DEA se il paziente \u00e8 stato curarizzato perch\u00e9 non esiste un metodo alternativo per determinare se l\u2019attivit\u00e0 epilettica \u00e8 ancora presente. n\tIndividuare un adeguato accesso endovenoso. n\tEffettuare una determinazione del glucosio ematico e trattare in modo appropriato. n\tConsiderare l\u2019uso di antibiotici, con o senza agenti antivirali, a seconda della situazione clinica. n\tL\u2019obiettivo del trattamento \u00e8 quello di controllare le crisi prima che si verifichi un danno neuronale (teoricamente tra 20 minuti e 1 h). terapia farMacologica in eMergenza17-19 Terapie per lo stato iniziale n\tTerapia extraospedaliera: \uf0a8 Diazepam rettale. \uf0a8 Midazolam intramuscolare20 o oromucosale o intranasale.21 n\tTerapia intraospedaliera: \uf0a8 Benzodiazepine (considerate la terapia di prima linea): - opzioni per via endovenosa sono lorazepam, diazepam e midazolam; - se l\u2019accesso per via endovenosa non \u00e8 possibile pu\u00f2 essere considerato l\u2019uso im di lorazepam o midazolam, o rettale di diazepam; - il lorazepam per via endovenosa \u00e8 risultato superiore al dia- zepam nella prevenzione di ricomparsa a breve delle crisi; - un regime comunemente usato \u00e8: \u2022 lorazepam: 0,1 mg\/kg ev (alla velocit\u00e0 di infusione di 2 mg\/min); \u2022 diazepam 2 mg\/min o 0,2 mg\/kg di ev somministrato a 5-10 mg\/min;","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 105 - \u00e8 utile un\u2019eventuale ripetizione della dose in caso di persi- stenza delle crisi; - non esiste una dose massima specifica per le benzodiaze- pine, se utilizzate per il controllo della crisi acuta. Come con tutti i sedativi \u00e8 utile monitorare il paziente per la depressione respiratoria o cardiovascolare. Terapie per lo stato definito (mancato controllo delle crisi con benzodiazepine) n\tFenitoina: generalmente \u00e8 considerato il farmaco di seconda li- nea per i pazienti che continuano ad avere crisi nonostante una terapia aggressiva con benzodiazepine: \uf0a8 la dose raccomandata \u00e8 di 15-18 mg\/kg ev e pu\u00f2 essere au- mentata di altri 5 mg\/kg se non si ottiene un completo con- trollo delle crisi. La velocit\u00e0 di somministrazione non deve essere superiore a 50 mg\/minuto per ridurre il rischio di ipotensione e di aritmie cardiache legato anche al diluente glicole propilenico;22-24 \uf0a8 il monitoraggio del livello ematico di tale farmaco \u00e8 utile vista la cinetica non lineare; \uf0a8 la fosfenitoina, che \u00e8 un precursore della fenitoina, \u00e8 som- ministrabile anche per via im ed \u00e8 considerata pi\u00f9 sicura della fenitoina stessa perch\u00e9 non contiene glicole propileni- co;25 non \u00e8 purtroppo al momento disponibile in Italia. n\tAcido valproico (efficace nel trattamento di tutte le forme di crisi):26 \uf0a8 la dose raccomandata di acido valproico \u00e8 di 20-40 mg\/kg; \uf0a8 l\u2019acido valproico ha un eccellente profilo di sicurezza; \uf0a8 \u00e8 controindicato in caso di disfunzione epatica a causa della possibilit\u00e0 (peraltro estremamente rara) di epatotossicit\u00e0.27 n\tFenobarbital - efficacia simile a lorazepam: \uf0a8 la dose raccomandata di fenobarbital \u00e8 di 10 mg\/kg ev; \uf0a8 \u00e8 poco utilizzato in Italia nel trattamento dello SE se non dai neonatologi; \uf0a8 richiede a queste dosi un monitoraggio respiratorio; \uf0a8 pu\u00f2 anche causare ipotensione.","106 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA n\tLevetiracetam: \uf0a8 dose raccomandata 1000-3000 mg ev; \uf0a8 non d\u00e0 luogo a nessun effetto collaterale cardiocircolatorio; \uf0a8 ha scarsa probabilit\u00e0 di determinare scadimento del livello di coscienza e vigilanza. Altri farmaci29 n\tLacosamide: \uf0a8 dose variabile da 200 a 400 mg ev; \uf0a8 scarse segnalazioni in letteratura; \uf0a8 efficacia reale ancora da verificare. n\tTopiramato: \uf0a8 dose 300 a 600 mg\/die; \uf0a8 non disponibile una formulazione parenterale; \uf0a8 deve essere somministrato con sondino naso gastrico nei pazienti non in grado di deglutire. Se due o pi\u00f9 terapie farmacologiche iniziali non riescono a control- lare le crisi (stato refrattario), la successiva linea di trattamento comprende, oltre alla prosecuzione dei farmaci di seconda linea, l\u2019infusione continua di farmaci con dimostrata efficacia antiepiletti- ca ma non di uso comune nel trattamento cronico. Terapie per lo stato refrattario Queste terapie possono essere effettuate solo in condizione di as- sistenza respiratoria e cardiocircolatoria e, di conseguenza, sono limitate ad ambiti ospedalieri di tipo intensivistico.28 Il monitoraggio clinico-neurofisiologico \u00e8 per\u00f2 di pertinenza so- prattutto del neurologo che assiste il rianimatore nelle scelte e sulla modalit\u00e0 del trattamento.29","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 107 n\tPentobarbital: \uf0a8 \u00e8 di azione pi\u00f9 rapida rispetto al fenobarbital ma \u00e8 pi\u00f9 seda- tivo; \uf0a8 deve essere somministrato in bolo di 5-15 mg\/kg, con succes- siva infusione continua di 0,5-10 mg\/kg\/h, come tollerato. n\tMidazolam: \uf0a8 dose di 0,2 mg\/kg in bolo e poi in infusione continua di 0,05-2 mg\/kg\/h. n\tPropofol: \uf0a8 sono disponibili dati limitati, ma sembra essere molto effi- cace nel porre fine alle convulsioni; \uf0a8 viene somministrato in un bolo di 2-5 mg\/kg e successiva- mente in infusione continua di 20-100 mcg\/kg\/min; \uf0a8 l\u2019uso \u00e8 limitato dalla sindrome di ipotensione da infusione, dall\u2019acidosi metabolica, dall\u2019iperlipidemia osservabili con infusioni prolungate.30 In situazioni estreme \u00e8 possibile prevedere l\u2019uso di anestetici per inalazione o considerare una eventualit\u00e0 neurochirurgica. Queste ipotesi terapeutiche sono per\u00f2 estranee alla problematica dell\u2019e- mergenza. Poche sono le prove di evidenza per guidare la scelta e il modo di utilizzare questi farmaci in particolare sulle modalit\u00e0 di transizio- ne verso una eventuale terapia cronica. Si raccomanda di condurre la terapia adattandola in ogni singolo paziente e sempre con l\u2019o- biettivo di ottenere un completo controllo dello SE (non di crisi sporadiche) e di evitare effetti tossici dei farmaci impiegati. Il midazolam ha forse una minore efficacia nel fermare lo SE rispetto al propofol e al pentobarbital, ma comporta un minore rischio di insorgenza di ipotensione.","108 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA iMpoStazione terapia farMacologica cronica In linea teorica non esiste alcuna dimostrazione sulla necessit\u00e0 che venga instaurata una terapia in emergenza per un paziente che ab- bia presentato una sola crisi anche se generalizzata convulsiva.31 Il trial FIRST ha concluso che la probabilit\u00e0 di remissione a lun- go termine non \u00e8 influenzata dal trattamento o meno della prima crisi. Questo elemento non esclude per\u00f2 che possa essere ritenuta inaccettabile la comparsa di nuovi episodi e, in alcune situazioni cliniche (ad esempio paziente con disturbo di coscienza e vigilanza o con rischio di ulteriori complicanze in caso di nuova crisi gene- ralizzata convulsiva), ulteriori episodi possono essere ritenuti una variabile confondente o aggravante il quadro acuto.32 La decisione deve essere in ogni caso presa in accordo con il paziente che va informato dei rischi e si ricorda quanto gi\u00e0 segnalato in precedenza sull\u2019aumentato rischio di ripetizione delle crisi se: n\tla crisi \u00e8 correlata a una precedente lesione cerebrale; n\tl\u2019EEG mostra delle anomalie epilettiformi; n\tci sono anomalie rilevate alla diagnostica per immagini; n\tla crisi si \u00e8 verificata in sonno. Le linee-guida epilettologiche scozzesi (SIGN)33 suggeriscono come sia ragionevole consigliare un trattamento profilattico anticonvulsi- vante solo se il paziente ha gi\u00e0 avuto precedenti crisi. Lo studio MESS (Medical Research Council Multicentre Study of Early Epilepsy and Single Seizure)34 tratta ampliamente tale aspetto deci- sionale, in particolare: n\tLe crisi provocate solo dalla deprivazione alcolica, da cause me- taboliche o farmacologiche o dalla deprivazione di sonno non devono essere trattate con terapia antiepilettica. n\tI pazienti non devono essere trattati se non vi \u00e8 certezza dia- gnostica. n\tCi sono evidenze che indicano che, dopo una prima crisi convulsi- va generalizzata, la terapia antiepilettica debba essere prescritta quando il rischio di ricorrenza sia particolarmente elevato.35 n\tI farmaci antiepilettici non devono essere prescritti in modo au- tomatico nell\u2019ambito del Dipartimento di Emergenza, ma solo","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 109 dopo un consulto con uno specialista neurologo con esperienza epilettologica. Successiva gestione Prosecuzione del ricovero Le decisioni sul livello di intensit\u00e0 terapeutica si basano sulla gra- vit\u00e0 clinica del paziente e sulle cause delle manifestazioni critiche. La maggior parte dei pazienti con crisi ripetute o eziologia grave richieder\u00e0 un monitoraggio stretto e il trattamento intensivo della condizione di base e delle crisi. Altre condizioni meno gravi ma con rischio di ricorrenza a breve termine richiedono comunque un rico- vero osservazionale. Ulteriori cure ambulatoriali Dopo una prima crisi generalizzata tonico-clonica senza complicanze e con workup di emergenza normale, il paziente pu\u00f2 essere dimesso pur- ch\u00e9 sia stato organizzato un follow-up a breve termine con il medico di base del paziente o un neurologo possibilmente esperto in epilessia. I pazienti che presentavano livelli sub-terapeutici dei farmaci epilet- tici, come causa probabile della ricorrenza di crisi, devono ricevere un\u2019adeguata correzione dello schema posologico ed essere rivisti a breve termine dal loro neurologo di fiducia. Trasferimento Per i pazienti con necessit\u00e0 diagnostiche o terapeutiche superio- ri alla dotazione della struttura sanitaria di primo intervento (ad esempio l\u2019impossibilit\u00e0 di ottenere un monitoraggio EEG prolungato per un paziente curarizzato con SE refrattario), deve essere preso in considerazione il trasferimento presso altra struttura con disponibi- lit\u00e0 adeguate.","110 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Misure di prevenzione Il 30-35% dei pazienti con epilessia nota \u00e8 affetto da forme con crisi resistenti ai farmaci, in modo pi\u00f9 o meno completo. La stretta adesione alla terapia farmacologica deve essere sempre sottolineata per ogni paziente. Indicazioni diverse dalle terapie farmacologiche (chirurgia dell\u2019epi- lessia, tecniche di neurostimolazione ecc.) hanno ambiti di possibile utilizzazione ma la loro trattazione non rientra in questo contesto. Complicanze Le pi\u00f9 frequenti complicazioni includono: n\tEffetti collaterali dei farmaci. n\tMorsus e lesioni traumatiche, traumi, generalmente minori, da caduta durante crisi epilettiche. Deve essere valutata un\u2019eventuale aspirazione di sostanze presenti nelle vie aeree superiori. Se il paziente viene ricoverato devono essere prese adeguate pre- cauzioni circa una possibile caduta per evitare che il paziente possa accidentalmente ferirsi. Ulteriori informazioni Consigli al paziente Se il paziente viene dimesso direttamente dal DEA \u00e8 consigliabile che gli vengano fornite alcune indicazioni, eventualmente scritte (soprattutto per il problema dell\u2019idoneit\u00e0 alla guida): n\tOccorre innanzitutto preavvisare il paziente della possibilit\u00e0 di ricorrenza delle crisi e quindi dei rischi in relazione all\u2019attivit\u00e0 lavorativa, la guida di autoveicoli ecc. In particolare occorre ricordargli che la legge attualmente in vigore prevede in senso","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 111 generale come l\u2019idoneit\u00e0 alla guida di autoveicoli sia possibile in soggetti con diagnosi di epilessia soltanto dopo almeno un anno di assenza di crisi segnalate. In caso di prima singola cri- si provocata non \u00e8 necessaria alcuna limitazione mentre per il primo episodio non provocato il paziente non pu\u00f2 guidare auto- veicoli per sei mesi. Queste limitazioni (solo parziali) della possibilit\u00e0 di guida sono in ogni caso soggette ad adeguata valutazione neurologica. n\tUlteriori limitazioni della attivit\u00e0 quotidiana devono essere concordate fra il paziente e il neurologo che lo segue o lo seguir\u00e0 ambulatorialmente. Questa valutazione verr\u00e0 fatta in base a diversi fattori fra i quali il tipo di crisi o di epilessia. Tutto questo esula dall\u2019ambito dell\u2019emergenza, ma \u00e8 sempre utile suggerire ai pazienti di valutare con attenzione i possi- bili rischi connessi alla comparsa di improvvise perdite di co- scienza durante ben determinate attivit\u00e0 della vita quotidiana o lavorativa. n\tNegli adulti solo in alcune situazioni (ad esempio ricorrenza di crisi seriali o di SE) pu\u00f2 essere consigliabile suggerire al paziente e ai famigliari di tenere a disposizione una confezio- ne di diazepam somministrabile per via rettale (o lorazepam o midazolam per via orale) nel caso di recidiva a breve termine. n\tSe sono stati identificati fattori scatenanti le manifestazioni epilettiche (privazione di sonno, assunzione irregolare della terapia ecc.) o chiare correlazioni con stimoli (ad esempio sti- moli luminosi intermittenti) questi devono essere segnalati al paziente. Allo stesso modo il paziente deve essere allertato sulla possibilit\u00e0 che si verifichino crisi di minore entit\u00e0 (ad esempio una crisi focale che ha preceduto una generalizzazio- ne tonico-clonica) che suggeriscono una rivalutazione ambu- latoriale in urgenza differita per modificare l\u2019approccio tera- peutico cronico. Insidie medico-legali Alcune insidie medico-legali devono essere note al medico che prende in cura il paziente con crisi epilettiche:","112 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA n\tMancato riconoscimento di crisi epilettiche non convulsive. Lo SE non convulsivo pu\u00f2 essere misconosciuto o interpreta- to come disturbo mentale o stato confusionale di altra natura. L\u2019EEG \u00e8 la metodica diagnostica di prima scelta per identificare questi pazienti. n\tMancato controllo delle manifestazioni epilettiche tramite adeguato trattamento \u201caggressivo\u201d: si ritiene che una disfun- zione neurologica cominci a verificarsi dopo 20-30 minuti di attivit\u00e0 convulsiva continua, anche in presenza di un\u2019adeguata ossigenazione e ventilazione. n\tMancato riconoscimento dell\u2019eziologia sottostante alle cri- si. Anche se la mancata aderenza alla terapia consigliata o i livelli di farmaco sub-terapeutici sono tra le cause pi\u00f9 comuni di manifestazione epilettica osservata in emergenza, i pazienti devono essere sottoposti, se indicato, a screening per le even- tuali cause infettive o metaboliche delle crisi. Nei pazienti con livelli di farmaco congrui, in presenza di febbre, stato mentale alterato ecc. dovrebbero essere prese in considerazione adegua- te analisi di laboratorio e di imaging. n\tMorte improvvisa non spiegata (SUDEP). Dal punto di vista legale si ritiene che i pazienti o i parenti debbano essere av- vertiti del maggiore rischio per i pazienti con epilessia di morte improvvisa non spiegata. Modalit\u00e0 di comunicazione del pro- blema sono ovviamente da valutare da caso a caso. La SUDEP36 ha un\u2019incidenza che varia dal 0,35 casi ogni mille l\u2019anno nei pazienti con epilessia di nuova insorgenza e nei pazienti in re- missione fino al 3-9 ogni mille nei pazienti con epilessia cronica e refrattaria. I possibili fattori di rischio sono: \uf0a8 la presenza di crisi epilettiche di tipo tonico-clonico gene- ralizzate; \uf0a8 l\u2019insorgenza dell\u2019epilessia durante l\u2019infanzia; \uf0a8 una lunga durata dell\u2019epilessia; \uf0a8 un\u2019et\u00e0 compresa tra i 20 e i 40 anni; \uf0a8 l\u2019assunzione di pi\u00f9 farmaci antiepilettici; \uf0a8 eziologia dell\u2019epilessia identificabile in una \u201ccanalopatia\u201d ipoteticamente alla base sia di una malattia cardiaca sia dell\u2019epilessia.","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 113 Situazioni particolari Eclampsia (vedi capitolo Urgenze neurologiche in gravidanza). Le crisi in gravidanza sono una complicanza grave della pre-eclampsia non trattata.37 In effetti l\u2019eclampsia pu\u00f2 verificarsi fino a quattro settimane dopo il parto. Le pazienti in stato di gravidanza do- vrebbero essere trattate esattamente come le pazienti non gravi- de perch\u00e9 il rischio di complicanze da crisi convulsiva \u00e8 superio- re al rischio di tossicit\u00e0 da antiepilettici. Fortunatamente le crisi eclamptiche sono, di solito, di breve durata. Il solfato di magnesio \u00e8 il trattamento di scelta.38 Trauma. Le convulsioni dopo il trauma possono essere causate da una serie di lesioni e patologie intracraniche che devono essere op- portunamente diagnosticate.39 Il rischio di sviluppo successivo di epilessia sintomatica di lesione traumatica \u00e8 direttamente correla- to alla gravit\u00e0 della lesione, ma non significativamente influenzato dall\u2019uso precoce di farmaci antiepilettici a scopo profilattico.40 Emorragia intracranica. L\u2019ictus emorragico ha un maggiore rischio di crisi precoci delle lesioni ischemiche. I sanguinamenti piccoli e profondi intra-parenchimali si ritiene siano a minor rischio, a meno che non coinvolgano le regioni temporali. Le lesioni emorragiche pi\u00f9 grandi che causano effetto-massa sono a pi\u00f9 alto rischio di pro- vocare crisi. Ancora discusso in letteratura \u00e8 l\u2019eventuale trattamen- to profilattico di tali lesioni. Crisi da astinenza da alcol. Queste possono verificarsi da 6-48 ore dopo la cessazione dell\u2019assunzione alcolica e possono verificarsi con qualsiasi livello di alcol nel sangue. Le benzodiazepine sono il car- dine della terapia e dosi elevate possono essere necessarie per con- trollare le manifestazioni da deprivazione e prevenire o controllare le convulsioni.41 Deprivazione da farmaci. La deprivazione di barbiturici o benzo- diazepine pu\u00f2 causare manifestazioni epilettiche anche in pazienti senza precedente diagnosi di epilessia. Con alcuni farmaci i sintomi","114 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA possono svilupparsi dopo giorni o addirittura settimane dalla cessa- zione del loro utilizzo. Crisi indotte da farmaci. L\u2019overdose di antidepressivi triciclici e quella di isoniazide sono due delle cause pi\u00f9 comuni di convulsioni di origine tossica. Un ECG mostra spesso in tal caso un QRS allarga- to e una prominenza dell\u2019onda R. Il trattamento del sovradosaggio da triciclici consiste nell\u2019infusione di bicarbonato e nella terapia di supporto. La piridossina \u00e8 il trattamento di scelta nel caso di intos- sicazione da isoniazide. Molti altri farmaci (antibiotici chinolonici, antipsicotici, anfetaminosimili ecc.) possono indurre o precipitare manifestazioni epilettiche e vanno sempre tenuti in considerazione tra le ipotesi diagnostiche in caso di prima crisi o SE di recente insorgenza. Conseguenze traumatiche delle crisi. Le crisi, specie quelle con- vulsive generalizzate che possono facilmente sfuggire ad una primo esame obbiettivo fatto nelle condizioni talora precarie della saletta del PS, sono spesso fonte di complicanze cliniche e di rivendicazioni anche in sede legale, specie se ignorate alla prima visita. L\u20191-3% dei pazienti ammessi in PS per crisi epilettica ha fratture ossee. Le frat- ture da trauma diretto coinvolgono principalmente il cranio, le ossa nasali e la clavicola, mentre nel gruppo con trauma osseo legato alla crisi stessa l\u2019omero prossimale \u00e8 spesso il pi\u00f9 interessato (lussazioni e fratture) insieme alle vertebre (fino al 3% delle crisi convulsive gene- ralizzate in letteratura),42 e alle fratture acetabolari. \u00c8 evidente come una parte di tali complicanze traumatiche siano \u201csubdole\u201d e meritino un\u2019allerta preventiva da parte del medico del PS specie in caso di pazienti anziani con possibile osteoporosi talo- ra favorita dalla terapia antiepilettica. Bibliografia 1. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizu- re types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58(4): 522-30.","MANIFESTAzIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE 115 2. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. 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Cefalea Coordinatore: Pietro Cortelli Gruppo di lavoro: Giorgio Giovanni Bono, Valentina Favoni, Sabina Cevoli, Elio Agostoni, Carlo Gandolfo, Davide zarcone Introduzione La cefalea \u00e8 probabilmente il sintomo di pi\u00f9 frequente riscontro nella pratica medica, con una prevalenza nel corso della vita (life time) >90% e costituisce una causa comune di accesso in Pronto Soccorso (PS): rappresenta infatti dall\u20191,7% al 4,5% all\u2019anno di tutti gli accessi.1 Secondo la classificazione internazionale delle cefalee2 si distinguo- no: cefalee primarie che comprendono emicranie, cefalea tensiva, cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali, oltre a forme minori, e cefalee secondarie, che comprendono quelle asso- ciate a trauma cranico o cervicale, a patologie vascolari, a patologie endocraniche non vascolari, quelle secondarie ad assunzione o so- spensione di sostanze esogene, associate a infezioni extracraniche, da disordini metabolici, associate a patologie del capo, collo, oc- chi, orecchi, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture del capo e infine a patologie psichiatriche. La diagnosi differenziale della cefalea risulta spesso estremamente complessa. Il neurologo \u00e8 chiamato a diagnosticare il tipo di cefa- lea nel modo pi\u00f9 accurato e rapido possibile. Sebbene la maggioran- za delle cefalee \u2013 dopo gli accertamenti \u2013 risulti di tipo benigno, alcune possono rappresentare invece campanelli di allarme per pa-","120 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA tologie pericolose, per le quali non di rado la prognosi \u00e8 funzione anche della tempestivit\u00e0 con cui a una corretta diagnosi vengono fatti seguire gli interventi appropriati per ciascun caso. Circa l\u20191% degli accessi al PS \u00e8 dovuto a cefalee non correlate a traumi e di questi, circa il 20-30% viene ricoverato in ospedale per ulteriori accertamenti. Nella maggior parte dei casi pu\u00f2 trattarsi di una cefalea benigna primaria (ad esempio emicrania, cefalea tensi- va, o cefalea a grappolo) ma, pi\u00f9 raramente, la cefalea pu\u00f2 essere il sintomo di una grave patologia intracranica pericolosa per la vita. Nel setting dell\u2019emergenza-urgenza la priorit\u00e0 \u00e8 quindi di escludere una cefalea pericolosa e provvedere a un trattamento sintomatico efficace. L\u2019accuratezza in PS, con i limiti di tempo e degli strumenti diagnostici disponibili nel contesto dell\u2019emergenza non \u00e8 per defi- nizione ottimale: nel 35% dei casi la diagnosi iniziale non concorda con la diagnosi finale formulata dallo specialista alla fine del per- corso diagnostico e\/o in una successiva valutazione di follow-up a breve termine. Le cefalee pericolose rappresentano globalmente circa il 10% dei casi incidenti di cefalea non traumatica. In generale le cefalee secondarie non presentano caratteristiche di- stintive e la risposta al trattamento sintomatico, quando positiva, non potr\u00e0 in alcun modo deporre necessariamente per una cefalea benigna. Tuttavia, per ciascuna delle principali cefalee secondarie \u00e8 talvolta possibile identificare particolari condizioni e caratteri- stiche o sintomi e segni associati in grado di indirizzare il sospetto verso una particolare forma di cefalea secondaria. La tabella 5.1 riporta la lista delle diagnosi di cefalea di pi\u00f9 fre- quente riscontro in PS. Un\u2019et\u00e0 maggiore di 50 anni incrementa di quattro volte il rischio di cefalea secondaria. Per le cefalee non traumatiche in et\u00e0 pediatrica considerare in ordine di frequenza le cefalee con o senza febbre in corso di infezioni intercorrenti, l\u2019emicrania, le meningiti virali. Per la valutazione in PS fare riferimento agli algoritmi dedicati.3 Per le cefalee non traumatiche in gravidanza e puerperio, fare riferimento","CEFALEA 121 Tabella 5.1 Lista delle diagnosi di cefalea pi\u00f9 frequenti in PS Cefalea primaria \u2022 Stato emicranico \u2022 Emicrania cronica \u2022 Crisi farmaco-resistenti in abuso farmacologico Trauma cranico e\/o cervicale \u2022 Colpo di frusta \u2022 Concussione \u2022 Ematoma epidurale\/subdurale \u2022 Dissecazione arteriosa traumatica Altre \u2022 Emorragia sub-aracnoidea (ESA) \u2022 Thunderclap secondaria o idiopatica \u2022 Ipo\/iper-tensione liquorale \u2022 Arterite \u2022 Meningite-encefalite \u2022 Dissezione arteriosa spontanea \u2022 Infezioni sistemiche \u2022 Crisi ipertensiva \u2022 Glaucoma \u2022 Intossicazione da CO agli algoritmi ed alle linee-guida dedicate, considerando attenta- mente i limiti e le precauzioni definiti per l\u2019accesso agli accerta- menti radiologici e ai trattamenti sintomatici e di profilassi.3 Come valutare il paziente L\u2019inquadramento diagnostico da parte del medico non pu\u00f2 pre- scindere da un\u2019attenta anamnesi seguita da un accurato esame obiettivo e da un appropriato iter diagnostico.4 Poche domande sono sufficienti per una corretta valutazione anamnestica: 1. Perch\u00e9 questa cefalea ha spinto il paziente al PS? 2. Ha gi\u00e0 presentato precedentemente attacchi simili? 3. Quando \u00e8 iniziato questo tipo di cefalea? 4. Come \u00e8 iniziato questo tipo di cefalea?","122 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA 5. In quanto tempo dall\u2019esordio la cefalea \u00e8 diventata di intensit\u00e0 massima? 6. In che occasione \u00e8 iniziato questo attacco di cefalea? 7. Dove fa male la testa? 8. Qual \u00e8 la caratteristica del dolore? 9. Quali altri sintomi si sono associati all\u2019esordio della cefalea? 10. Sono presenti altri problemi di salute? (comorbilit\u00e0 e\/o partico- lari condizioni, recenti interventi\/traumi, trattamenti, esposi- zione a tossici\/farmaci\/sostanze di abuso)? 11. Vive in una casa con sistema di riscaldamento aperto? (rischio di intossicazione da CO). In particolare, nel corso dell\u2019anamnesi e della valutazione del pa- ziente \u00e8 indispensabile porre attenzione a sintomi e segni poten- zialmente indicativi per una cefalea secondaria. Segnali di allarme all\u2019anamnesi che suggeriscono una cefalea se- condaria a malattia grave sono: n Cefalea a insorgenza improvvisa (istantaneamente o <5 min suggerisce scenario 1 con cefalea tipo \u201ccolpo di fulmine\u201d, \u201crom- bo di tuono\u201d, \u201cthunderclap headache\u201d). n Prima e peggiore cefalea della vita, una cefalea inusuale chiara- mente differente da quelle abituali in paziente cefalalgico; n Cefalea di nuova insorgenza dopo i 50 anni. n Cefalea acuta in concomitanza con sforzo fisico od orgasmo. n Cefalea acuta in paziente con condizioni, patologie e tratta- menti interferenti sullo stato emocoagulativo e\/o sulle rispo- ste immuni (patologia onco-ematologica, patologia cronica in trattamento immunosoppressivo, stati infettivi, infezioni di vicinanza, recenti interventi\/traumi, stato di gravidanza e puerperio). n Modifiche recenti del comportamento e\/o della performance e\/o fluttuazioni attenzione e vigilanza. n Sintomi neurologici con esordio precedente, sovrapposto o suc- cessivo alla fase dolorosa, di tipo deficitario o irritativo (incluse sincopi\/convulsioni), non compatibili con i criteri per aura emi- cranica (tabella 5.2).","CEFALEA 123 Tabella 5.2 Criteri diagnostici emicrania Con aura2 A. Almeno due attacchi che soddisfino i criteri B e C B. Uno o pi\u00f9 dei seguenti sintomi dell\u2019aura completamente reversibili: 1. visivi 2. sensitivi 3. parola\/linguaggio 4. motori 5. del tronco encefalo 6. retinici C. Almeno due delle quattro seguenti caratteristiche: 1. almeno un sintomo dell\u2019aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e\/o due o pi\u00f9 sintomi si verificano in successione 2. ogni singolo sintomo dura 5-60 minuti 3. almeno un sintomo dell\u2019aura \u00e8 unilaterale 4. l\u2019aura \u00e8 accompagnata, o seguita entro 60 minuti, da cefalea D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3 ed \u00e8 stato escluso un attacco ischemico transitorio. NB. Nei casi in cui l\u2019aura emicranica si associa a deficit motori, va escluso un evento ischemico acuto, e in rari casi viene posta la diagnosi di emicrania emiplegica (vedi tabella e capitolo Deficit neurologici focali). Emiplegica2 A. Almeno due attacchi che soddisfino i criteri B e C B. Aura caratterizzata da entrambi i seguenti sintomi: 1. deficit motorio completamente reversibile 2. sintomi visivi, sensitivi e\/o della parola\/linguaggio completamente reversibili C. Almeno due delle quattro seguenti caratteristiche: 1. almeno un sintomo dell\u2019aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e\/o due o pi\u00f9 sintomi si verificano in successione 2. ogni sintomo non motorio dura 5-60 minuti ed i sintomi motori <72 ore 3. almeno un sintomo dell\u2019aura \u00e8 unilaterale 4. l\u2019aura \u00e8 accompagnata o seguita, entro 60 minuti, da cefalea. D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3 ed \u00e8 stato escluso un attacco ischemico transitorio e ictus","124 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Segnali di allarme all\u2019esame obiettivo2 5 sono rappresentati da: n Alterazione stato di coscienza. n Segni meningei. n Segni neurologici focali. n Febbre con o senza segni di infezione (brividi scuotenti, rush cu- taneo). n Fluttuazioni vigilanza e condotta suggestivi per encefalopatia. In particolare, nell\u2019ambito dell\u2019esame obiettivo si dovr\u00e0 porre atten- zione ai sintomi e segni delle principali condizioni e patologie non neurologiche frequentemente causa di cefalee secondarie: patolo- gie di competenza oculistica, ORL, ortopedica, internistica, ecc. Inoltre, si valuteranno accuratamente i rilievi in ambito vascolare (soffi a livello dei tronchi epiaortici, validit\u00e0 dei polsi temporali, ecc.), oltre alla ricerca di punti trigger dolorosi in ambito trigemi- nale e cranio-cervicale e alla valutazione dell\u2019articolarit\u00e0 a livello ATM e del rachide cervicale. Descrizione del processo In base al quadro clinico \u00e8 possibile distinguere i pazienti che si presentano in PS con una cefalea come sintomo principale o preva- lente, in quattro distinti raggruppamenti o scenari clinici. Questo tipo di classificazione permette di impostare, per ciascuna situazio- ne-tipo, gli accertamenti diagnostici pi\u00f9 appropriati e di stratificare il rischio (Scenario 1, 2, 3 = cefalea sintomo di processo patologico pericoloso per la vita vs Scenario 4 = cefalea primaria).6 7 SCENARIO 1 Il paziente la definisce \u201cla peggiore cefalea della vita\u201d Cefalea insorta improvvisamente (tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d) Con segni neurologici focali Con vomito o sincope all\u2019esordio SCENARIO 2 Cefalea severa associata a febbre e\/o rigor nucale SCENARIO 3 Assenza in anamnesi di cefalea Cefalea ad esordio recente Cefalea progressivamente ingravescente","CEFALEA 125 SCENARIO 4 Storia di cefalea in anamnesi Attacco simile ai precedenti come intensit\u00e0, durata, e sintomi associati. Il percorso del paziente in PS con cefalea non traumatica \u00e8 quindi caratterizzato da un algoritmo strutturato su raggruppamenti di se- gni e sintomi chiave, necessari e sufficienti a definire ciascuno dei rispettivi scenari clinici di seguito descritti in dettaglio (figura 5.1). Figura 5.1 Percorso assistenziale di soggetto adulto che si reca in PS per cefalea non traumatica Il medico controlla i parametri vitali ed esegue un completo esame obiettivo Il paziente presenta una cefalea con una S\u00ec Percorso Scenario o pi\u00f9 delle seguenti caratteristiche? 1 - insorta tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d - accompagnata da segni neurologici S\u00ec Percorso Scenario - con vomito o sincope all\u2019esordio 2 No S\u00ec Percorso Scenario 3 Il paziente presente una cefalea associata a febbre e\/o rigor nucale? S\u00ec Percorso Scenario 4 No Il paziente presente una cefalea - esordita recentemente (gg o settimane) - e\/o progressivamente ingravescente o persistente? No Il paziente presenta storia di cefalea in anamnesi e l\u2019attacco \u00e8 simile ai precedenti con intensit\u00e0, durata e sintomi associati? Il medico decide il percorso successivo secondo prospetto diagnostico Fine","126 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Scenario 1: \u201cLa peggiore cefalea\u201d Tutti i soggetti adulti che si recano in PS con cefalea di intensit\u00e0 grave: n insorta tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d, (thunderclap) oppure n accompagnata da segni neurologici (focali o non focali, tipo disturbo di vigilanza), oppure n con vomito o sincope all\u2019esordio della cefalea, \uf0e0 debbono essere sottoposti a TC cerebrale e visita specialistica neurologica, \uf0e0 se l\u2019esame \u00e8 normale, o dubbio, o tecnicamente inadeguato, a puntura lombare (PL) (figura 5.2). L\u2019emorragia sub aracnoidea (ESA) si pu\u00f2 presentare anche come una cefalea di intensit\u00e0 non massimale e iperacuta, e non neces- sariamente come \u201cla prima e la peggiore cefalea della mia vita\u201d. Tabella 5.3 ESA. Sedi e cause di sanguinamento ESA TRAUMATICA Regioni temporali e frontali ESA NON TRAUMATICA Cisterne della base (rottura di aneurisma) Convessit\u00e0: \u2022 Trombosi venosa (corticale) \u2022 PRES\/RCVS \u2022 Coagulopatie \u2022 Cocaina \u2022 Vasculite lupica \u2022 Cavernoma \u2022 Ascesso cerebrale \u2022 Angiopatia amiloide\/siderosi superficiale SNC","CEFALEA 127 L\u2019ESA rappresenta <1 per mille tra gli accessi in PS; solo il 35-40% delle ESA si presenta con una cefalea tipo thunderclap. L\u2019ESA \u00e8 una condizione variabile per sede ed eterogenea per condizioni e fattori causali, come riportato nella tabella 5.3. I dati clinici pi\u00f9 significativi per il sospetto di ESA sono: n nuova cefalea o, in caso di paziente cefalalgico, cefalea inusua- le che il paziente riconosce comunque diversa dai suoi episodi abituali; n intensit\u00e0 massima della cefalea istantanea o entro 5 minuti dall\u2019esordio; n esordio associato a vomito, sincope, disturbo di coscienza; n sintomi e segni associati a ESA: cefalea (74%, 20-50%); nau- sea o vomito (77%); sincope (53%); segni neurologici (focali o non focali, inclusa l\u2019alterazione dello stato di coscienza) (64%). L\u2019ESA \u00e8 associata a rigor nucalis solo nel 35% dei casi.8-12 La presenza di segni neurologici (focali o non focali) all\u2019esame obiettivo \u00e8 l\u2019elemento maggiormente associato al rilievo di patolo- gia strutturale intracranica (valore predittivo positivo 39%).2 La TC cerebrale \u00e8 l\u2019esame di prima scelta nel sospetto di emorra- gia subaracnoidea (ESA). Nell\u2019esecuzione della TC sono raccomanda- te scansioni sottili (3 mm) in fossa cranica posteriore poich\u00e9 tagli pi\u00f9 spessi (10 mm) non consentono di visualizzare piccole raccolte ematiche.3 9 13 14 La TC in una ESA da aneurisma nelle prime 24 ore \u00e8 positiva nel 95% dei casi. Tale sensibilit\u00e0 aumenta fino al 97-100% se l\u2019indagine viene eseguita entro le prime sei ore dall\u2019esordio della cefalea, usando una 64-slice TC e la lettura viene fatta da un neuro- radiologo esperto, che tuttavia non \u00e8 presente in tutti i PS. Inoltre la sensibilit\u00e0 della TC diminuisce con il passare del tempo e dopo una settimana \u00e8 positiva solo nel 50% dei casi. Attualmente non vi sono evidenze sufficienti per proporre l\u2019angio-TC cerebrale come esame di prima scelta per la diagnosi di ESA. Al contrario, tre-quattro gior- ni dopo l\u2019emorragia la RM (T2 FLAIR) risulta pi\u00f9 sensibile della TC nell\u2019identificare e delineare l\u2019ESA. Permette inoltre di escludere altre cause secondarie di cefalea. Tuttavia, in emergenza, l\u2019uso della RM \u00e8 limitato nei piccoli centri e dai tempi di acquisizione.15-19","128 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Di fronte a TC positiva per ESA o un\u2019altra lesione cerebrale, \u00e8 ne- cessario richiedere una consulenza neurochirurgica e disporre il ricovero secondo la diagnosi. Se la TC \u00e8 negativa, si procede con l\u2019esecuzione della Puntura Lombare (PL), la quale, 12 ore dopo l\u2019e- sordio della cefalea ha una sensibilit\u00e0 nel rilevare ESA del 100% (12 ore \u00e8 il tempo necessario perch\u00e9 gli eritrociti rilascino emoglobi- na e questa sia trasformata in bilirubina).4 \u00c8 opportuno usare ago Sprotte (atraumatico) per minimizzare il rischio della cefalea post PL e la possibilit\u00e0 di una PL ematica a causa della procedura. Se possibile, misurare la pressione liquorale iniziale: valori superiori a 250 mmH2O in posizione supina suggeriscono una trombosi ve- nosa intracranica o un\u2019ipertensione intracranica idiopatica. In caso di sospetta ESA in pazienti selezionati, con obiettivit\u00e0 neurologica negativa, la rachicentesi potrebbe essere eseguita senza essere pre- ceduta da TC, ma la sicurezza di questa opzione non \u00e8 stata adegua- tamente validata.4 9 20-22 Va valutata ad occhio nudo la presenza di xantocromia, una colorazione gialla pi\u00f9 o meno intensa del liquor che compare dopo centrifugazione ed \u00e8 causata dalla bilirubina, comparando la provetta di liquor con una provetta di acqua pura su uno sfondo bianco. Inoltre l\u2019analisi del liquor con tecnica spettrofo- tometrica pu\u00f2 essere utile per rilevare la xantocromia e distinguere la presenza di ossiemoglobina (rilasciata dagli eritrociti in caso di PL traumatica contaminata dal sangue) dalla bilirubina che \u00e8 sug- gestiva di ESA perch\u00e9 sintetizzata solo in vivo. In caso di riscontro di una xantocromia del liquor \u00e8 necessario richiedere consulenza neurochirurgica o ricovero secondo diagnosi. In assenza di tratta- menti con TAO, NAO e\/o antiaggreganti, una conta piastrinica > di 40.000 \u00e8 ritenuta sicura per effettuare una rachicentesi. Per valori tra 20.000 e 40.000 decidere caso per caso, in relazione al rischio\/ beneficio. Per il timing rispetto ai trattamenti in corso (TAO, NAO, antiaggreganti) vedi indicazioni della ESA.23 Se la PL risulta nella norma, si potr\u00e0 escludere la temibile ESA, passando poi a considerare le diverse forme e le possibili altre cause di cefalea tipo thunderclap headache24-26 in ambito neuro- logico (tabella 5.4).","CEFALEA 129 Tabella 5.4 Diagnosi differenziale delle thunderclap headache Forme primarie Thunderclap headache idiopatica Cefalea da esercizio fisico Cefalea da rapporto sessuale Cefalea da tosse Forme secondarie e rispettive cause ESA Emorragia intracerebrale Trombosi venosa intracranica Idrocefalo intermittente Meningite\/encefalite Sindrome reversibile da vasocostrizione cerebrale Dissezione dell\u2019arteria cervicale o arco aortico Arterite Apoplessia pituitaria Nevralgia del Grande Occipitale Ipotensione liquorale idiopatica Cefalea a grappolo Intossicazione da CO In relazione alle molte condizioni e patologie riconoscibili come possibili cause di cefalea thunderclap sar\u00e0 indispensabile predispor- re accertamenti diagnostici appropriati e di volta in volta rispetto al quesito clinico (o ai quesiti) che lo specialista Neurologo dovr\u00e0 esplicitare nella richiesta dei singoli esami. Per un indirizzo di carattere generale sono riportate nella tabella 5.5 le principali condizioni correlate a cefalea thunderclap seconda- ria raggruppate in relazione alle metodiche che ne rendono possibi- le la diagnosi.","130 LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA Tabella 5.5 Cause di cefalea thunderclap vs diagnostica Identificabili con TC basale ESA (TC senza contrasto entro 24 ore) Ematoma intraparenchimale Emorragia intraventricolare Ematoma subdurale acuto Infarto Cerebrale (dopo 6-12 ore) Tumori (cisti colloide III ventricolo) Sinusite acuta Identificabili con PL dopo TC basale negativa ESA Meningite TC ed esami su liquor spesso normali Trombosi venosa intracranica Dissezione arteriosa spontanea intra\/extracranica Apoplessia ipofisaria RCVS con o senza PRES Aneurisma sintomatico senza evidenza di ESA (oftalmoparesi dolorosa) Ipotensione intracranica (Cardio cephalagia \u2013 molto rara) La cefalea thunderclap di tipo idiopatico \u00e8 sempre una diagnosi basata sulla esclusione di tutte le possibili cause di cefalea tipo thunderclap secondaria. In presenza di condizioni che rimandano ad uno Scenario tipo 1 \u00e8 indispensabile procedere lungo il percorso diagnostico considerando gli elementi chiave che indirizzano verso specifiche opzioni, verifiche e procedure, come segue (vedi Esami da richiedere, pag. 132, e figura 5.2).","CEFALEA 131 Figura 5.2 Percorso Scenario 1 Richiedere TC encefalo TC positiva? S\u00ec Visita No S\u00ec neurochirurgica o ricovero secondo Eseguire una PL diagnosi PL positiva? No Sono escluse altre condizioni Visita neurologica e patologie causa o ricovero di cefalea secondaria? S\u00ec No Dimissione Percorso con indicazioni secondo diagnosi al follow-up territoriale Fine"]