Bab 15 Penyakit Jantung Paru (Kor Pulmonal)

21 KARDIOLOGI INTERVENSIONAL Otte J. Rachman PENDAHULUAN DAN LATAR BELAKANGKardiologi intervensional merupakan u s a h a atau tindakan invasif non-hedahdengan m a k s u d menguhah perjalanan alamiah suatu penyakit atau kelainankardiovaskuiar. Tindakan intervensi non-bedah tersebut dimidai dengan u s a h amemasuldcan obat ke dalam ruang jantung oleh Forssman di J e r m a n tahvm 1929yang m e m a s u k k a n kateter karet lewat vena kubiti k edalam jantvmg. Hal inidianggap perbuatan yang kurang m a s u k akal pada saat itu, sampai C o u m a n dmemvdai u s a h a diagnostik mempeigvmakan kateter yang dimasukkan ke dalampembvdvih m e n u j u k ej a n t u n g yang m e m p a k a n dasar tindakan kateterisasijantung yang sekarang menjadi m t i n dilakukan. Pada tahvm 1964 Dotter danJudldns telah memvdai usaha u n t u k 'melubangi' p e m b u l u h yang mengalamioklusi dengan kateter koaksial. Pada saat yang bersamaan Rashldnd m e l a k u k a npelebaran foramen ovale dengan balon, yang pada saat i t u d i a n ^ a p tindakanyang inovatifdan berani.

491 Teknologi kedokteran kemudian m a k i n berkembang dengan dibuatnya kateterbalon berlumen ganda yang d^jat dikembangkan vmtuk melebarkan pembvdvihdarah yang menyempit pada t a h u n 1976 oleh Gruentzdg. K e m u d i a n mvdai dibuatpelbagai balon yang bersifat lebih t a h a n terhadap tekanan tinggi, profil y a n grendah, d a n kateter yang lelrih kecil yang terbuat dari poHetilen. Keberhasilanawal i n imerangsang penciptaan berbagai alat yang lebih canggih yang dipakaiuntiik m e n u t u p lubang pada defek septum atrium, defek septum ventrikel,d u k t u s arteriosus persisten, d a n sebagainya SEPTOSTOMISeptostomi atrium dilakukan pada kelainan dengan defek septum atrium yangkedl atau septum atrium yang utuh, dengan maksud memperoleh pencampurany a n g lebih baik antara darah arteri d a n vena, u n t u k memperbaiki oksdgenisasi.Septostomi atrivimdengan balon inilazimnya dilakukanpada pasien yang berusiak u r a n g dari 1 bulan, oleh karena pada pada usda yang lelrih t u a s e p t u m atrivims u d a h m e n j a d i lebih tebal d a nj u g a liat, hingga sidit u n t u k dapat dirobek d e n g a nbalon.Septostomi i n idilakukan dengan balon Raskind (United States Catheter Inc-USCI) yang d ^ a t dikembangkan sampai mencapai volume 2 sampai 2,5 m l .B a l o n d i m a s u k k a n dengan sheath yang sesuai (6F) melalui vena femoralis (atauvena umbilikalis pada bayi b a r u lahir), k e m u d i a n didorong melalvu foramen ovaleyang biasanya masih terbvika Setelah berada di dalam ruang atrium kiri balondikembangkan d a n ditarik dengan cepat, h i n ^ a s e p t u m atrivim robek. Prosedvirini dilakukan beberapa k a H sampai defek septum atrium yang terjadi cvikupbesar. Penyulit yang m u n g k i n terjadi adalah robekan yang terlalu luas sehinggadinding atrium ikut robek d a n menyebabkan tamponade, n a m u n i n i jarangterjadi bila dikerjakan dengan hati-hati d a n terarah. Bfla septum atrivim terlaluHat u n t u k dirobek dengan balon, m a k a dapat dflakukan pendekatan lain, y a k n im e r o b e k n y a d e n g a n m e n ^ u n a k a n p i s a u ( b l a d e septostomy catheteFCook) yangd i m a s u k k a n melalui sheath yang panjang (MviUins, USCI) k e a r a h atrivim kiri,kemudian pisau dibuka d a n ditarik ke arah atrium k a n a n sampai septum atriumtersayat.Setelah septostomi selesai, m a k a kateter diganti d e n g a n kateter diagnostik d a ndiambfl saturasi oksigen darah vmtuk melihat hasfl septostomi ^ a k a h memadaia t a u b d u m . A p a b i l a d i l a k u k a n d e n g a n b e t u l , b a i k b a l o n (balloon atrial septostomy)m a u p i m d e n g a n p i s a u ( b l a d e atrial septostomy)ainat membantu neonatus denganp e n y a k i t j a n t i m g b a w a a n t e r u t a m a tiansposisi a r t e r i b e s a r y a n g m e m e r l v i k a npercampvuan darah yang lebih baik vmtuk kelangsungan hidupnya, sementaram e n u n ^ u t e r ^yang lebih definitif(misalnya pembedahan).

492 DILATASI PEMBULUH (ANGIOPLASTI)Dilatasi pembvilvili darah yang sempit biasanya dilakukan dengan cara perkutan,dengan memasuldcan kawat p e n i m t i m melewati daerah yang sempit. Dengankateter, balon ditempatkan sampai melewati u j r m g kawat p e n r m t i m tersebut,kemudian balon dikembangkan satu atau beberapa kaH, bergantimg kepada hasilyang didapat. Bila daerah stenosis terlalu ketat m a k a dilatasi dilakukan beberapakaH. Prosedur dimulai dengan balon y a n g berdiameter kecil, k e m u d i a n meningkats a m p a i diameter y a n g efektif. U n t u k dapat m e l a l u i d a e r a h y a n g d i t u j u seringkaHh a r u s dipergunakan k a w a t p e n u n t u n yang agak keras (Amplatz). Akhir-akhiri n id i s a m p i n g d i l a t a s i d i l a k u k a n j u g a p e m a s a n g a n stent d i d a e r a h p e n y e m p i t a n ,meskipun pada pasien anak hal ini masih merupakan kontroversi, mengingatmasih t u m b u h n y ap e m b u l u h darah tersebut sesuai dengan pertumbuhan badananak.A. DILATASI A O R T A D A N ARTERI PERIFERDilatasi aorta d a n arteri perifer t e r u t a m a d i l a k u k a n pada obstruksi pada kelainanb a w a a n (misalnya koarktatio aorta a t a u stenosis p u l m o n a l perifer) a t a u akibatvaskuHtis y a n g mengenai arteri perifer (misalnya k a r e n a aortitis pada penyakitTakayasu, a t a u stenosis a renalis). Dilatasi terhadap koarktasio aorta d i l a k u k a nt e m t a m a pada rekoarktasio, yaitu penyempitan kembaH pascabedah oleh karenaterbentuknya jaringan ikat atau m e m b r a n yang menetap di sekitar penyempitan.Hal i n i d i a n ^ a p ideal u n t u k d i l a k u k a n dilatasi, n a m u n k u r a n g m e n a r i k u n t u kdilakukan pembedahan ulang. Pelebaran dilakukan dengan m e m a k a i balon yangberdiameter 5 0 % lebih besar daripada diameter p e m b u l u h di sekitar obstruksi.A n g k a keberhasilan dilatasi koarktatio native bergantung pada b e n t u k p e m b u l u hdi daerah koarktasio; pada p e m b u l u h darah yang terlalukecil atau berkelok-keloksuHt diperoleh hasilyang baik. Dilatasi aorta pada penyakit Takayasu amat menarik u n t u k dilakukan karenabiasanya b e n t u k n y a konsentrik d a n memberikan hasil klinisyang amat dramatis,m e s k i hasdl j a n g k a panjangnya b e l u m diketahui k a r e n a sifat penyakit T a k a y a s uyang manifes dengan peradangan yang berlanjut. Pengalaman d iR SJ a n t u n gHarapan Kita m e n u n j u k k a n b a h w a dilatasi aorta pada penyakit Takayasu dapatsecara dramatis m e n u r u r i k a ntekanan darah dan m e n i n ^ i k a n kelas flingsional.Dilatasi a renaHs m e m e r l u k a n penempatan dan u k u r a nbalon yang tepat karenakaHber d a n panjang p e m b u l u h yang terbatas. Kateter u n t u k dilatasi p e m b u l u htersedia dalam pelbagai diameter dari beberapa produsen (USCI, Cook, Mansfield). Dilatasi stenosis a p u l m o n a H s perifer m e m p a k a n u s a h a u n t u k m e m p e r b a i k ik e m a m p u a n aUr sirkulasip a m pada pasien sianotik dengan h a m b a t a n sirkulasip a m , yang biasanya m e m p a k a n bagian kelainan bawaan atau akibat tindakan

493bedah. Dilatasijuga dilakukanbila obstmksi tersebut menyebabkan peninggiantekanan a pidmonalis sampai hampir menyamai tekanan sistemik. Meskipimhasilnya tidak selalu m e m a d a i tetapi akhir-akhiri n i t e k n i k i n i telah diperbaikid e n g a n m e n e m p a t k a n stent d i d a e r a h p e n y e m p i t a n s e t e l a h d i l a k u k a n d i l a t a s i .P e n y u l i t y a n g t e m t a m a a d a l a h p e r d a r a h a n ai ri k a r e n a u k u r a n k a t e t e r b a l o ny a n g relatif besar. Pengawasan d a n perhatian t e r h a d ^ detail a m a t diperlukanmengingat pasien biasanya mendapat hepaiinisasi selama tindakan.B. D I L A T A S I V E N ADilatasi vena dilakukan apabila terdapat penyempitan vena yang bermakna,t e m t a m a vena yang besar (vena kava) misalnya pada sindrom vena k a v a superior.Tujuan tindakan iniadalah memperbaiki drainase serta mengurangi bendungan.Tindakan dilatasi vena kava dilaporkan p e m a h dilakukan pada pasien dengansindrom vena kava superior akibat tindakan pemasangan kanul vena kava padaw a k t u dilakukan bedah jantung terbuka D iR SJ a n t u n g Harapan Kita p e m a hdilakukan dilatasipada pasien dengan sindrom vena kava superior karena t u m o rperikardium (angiosarkom^ sebelum menjalani tindakan bedah. Terhadap d u apasien dilakukan juga dilatasi vena iliaka yang mengalami stenosis setelahvalvulotomi mitral dengan balon (mungkin karena trauma pada m e m a s u k k a nbalon) d a n dilatasi saat p e m a s u k a n balon (penyebab stenosis tak diketahui).C. D I L A T A S I P E M B U L U H K O R O N E RDilatasi arteri koroner m e m p a k a n tindakan yang berterima pada penyempitanakibat aterosklerosis pada orang dewasa Cara ini d i a n ^ a p m e m p a k a n altematifyang menarik u n t u k operasi pintasan yang d i a n g g ^ sebagai prosedur standarpada penyempitan koroner. Penyempitan koroner pada anak jarang ditemukan,k e c u a l i p a d a p e n y a k i t K a w a s a k i (cutaneous lymph node syndrome) P a d a p e n y a k i tini seringkali d i t e m u k a n dilatasi a koronaria, n a m u n dapat p u l a terjadi stenosis.Dilatasi dengan balon pada pasien sindrom Kawasaki belum p e m a h dilaporkan. DILATASI KATUPA. DILATASI KATUP PULMONALDilatasi k a t u p p u l m o n a l m e m p a k a n t i n d a k a n dilata.si y a n g tersering d i l a k u k a np a d a pasien anak. Dilatasii n i d i l a k u k a ndengan b a l o n O w e n (Mansfield Scientific)yang diametemya 1 2 5 % dari u k u r a n anvdus. Bila perlu dilakiikandilatasi awaldengan balon y a n g d i a m e t e m y a lebih kecfi, t e m t a m a j i k a p e n y e m p i t a n k a t u pa i p a t b e r a t (graded dilatation).

494 D i R S J a n t u n g Hai'£q}an K i t a , d a r i 2 0 t i n d a k a n y a n g d i l a k u k a n s e j a k t a h i m1985 sampai akhir 1990 keherhasilannya adalah >95%i Penyulit yang terjadiadalah reaksi infundibvdar (spasme) y a n g a k a n menghalangi aliranbeber^ja saat,kadang terjadi pvda bradikardia Dilatasikatup pulmonal memberi hasilyang baikbfla dflakukan pada stenosis katup pvilmonal dengan bentuk katup mendekatin o r m a l (tidak displastik). E)flatasi k a t u p pvilmonal m e r u p a k a n altematif b e d a hy a n g s e k a r a n g i n i s u d a h m e m p a k a n tindakan y a n g b e r t e r i m a (acceptable).B. D I L A T A S I K A T U P M I T R A LDi negara berkembang d e m a m revmiatik m a s i h saja m e m p a k a n masalah dalambidang kardiologi. Stenosis mitral sebagai gejala sisa d e m a m revunatik bvikanlahhanya m e m p a k a n persoalan pada orang dewasa, karena seringnya manifestasis t e n o s i s m i t r a l t e r j a d i p a d a u s i a m u d a (juvenile ndtral stenosis). U s a h a v m t u kpenggantian katup pada anak mempvmyai banyak kesulitan antara lain vikurankatup, masih bertumbvdmya anak, serta penggunaan antikoagulansia jangkal a m a Karena i t u t i m b u l pemildran b a h w a tindakan dilatasi mitral dengan balonp e r k u t a n (percutaneous balloon mitral valvuloplasty, P S M V ^ e m p a k a n s a l a h s a t ua l t e m a t i f y a n g m e n a r i k . P e l b a g a i l a p o r a n t e l a h m e m b v i k t i k a n m a n f a a t Hilatasistenosis mitral reumatik ini. Dari pengalaman dilatasi mitral pada 300 pasien d iRS J a n t u n g Harapan Kita sejak t a h u n 1988 s / d1990 diperoleh kesan b a h w adflatasi mitral pada pasien a n a k lebih m e m b e r i k a n k e u n t u n g a n k a r e n a k a t u pyang biasanya m a s i h lentur, sedangkan p e m b a h a n alat-alat penvmjang subvalvarbelum mengalami deformitas yang terlalu berat K o n t r a i n d i k a s i d f l a t a s i m i t r a l d e n g a n b a l o n a d a l a h a d a n y a riwayat p e n y a k i tjantung koroner kurang dari 6 bvilan terakhir, serta bukti obyektif terdapatnyat r o m b u s di a t r i u mkiri. Seleksi pasien dilakukan seperti pada seleksi pasien yangideal v m t u k valvulotomi mitral tertutup,yaitu pasien yang bila h a n y a dflebarkanostivun mitralnya yang menyempit, fimgsi katup beserta ventrikelnya secarakesduruhan akan mendekati optimal. L a z i m n y a d f l a k u k a n s k o r i n g d a r i k o m p o n e n fimgsional k a t u p m i t r a l m e n u m tWflkins (Boston) yaitu menilai gerakan katup, penebalan katup, penebalansubvalvar serta perkapuran, masing-masing diberi nilai 0 sampai 4. Keberhasflanlebih baik jflca skor k u r a n g dari 8-10. B a l o n y a n g dipakai dapat b e m p a balonO w e n s ( s e p e r t i d i l a t a s i k a t u p p u l m o n a l ) d e n g a n 1 a t a u 2 b a l o n (single/ doubleballoon method), b a l o n b i f o f l ( d u a b a l o n p a d a 1 k a t e t e r / shaflj a t a u b a l o n I n o u e(balon dengan pinggan^. Penyulit tersering adalah regiugitasi pascadilatasi.Dengan memflih balon yang tepat insidens r^urgitasi ini berkurang. Penentuandiamater b a l o n d i l a k u k a n d e n g a n m e n g h i t u n g l u a s a n v d u s m i t r a l baflc d e n g a nm a u p u n angiokardiogram. Inoue m e n ^ u n a k a n n u n u s : {Tinggi b a d a n (cm) / 10} + 10 = Diameter b a l o n (cm).

495Dilatasi mitral dapat d i l a k u k a n dengan beberapa cara:1. C a r a B o s t o n - R o u e nC a r a i n i d i l a k u k a n t e r u t a m a oleh grup dari Boston (Block-Palacios) serta grup dariR o u e n (Criebier dkk). M u l a - m u l a d i l a k u k a n pungsi transeptal seperti biasa;k e m u d i a n m e l a l u i k a t e t e r tianseptal d i m a s u k k a n k a w a t p e n u n t u n s a m p a i k ev e n t r i k e l k i r i a t a u a o r t a , b i l a p e r l u d e n g a n b a n t u a n k a t e t e r \"floating\". D e n g a nb a n t u a n k a w a t p e n i m t u n t e r s e b u t d i m a s u k k a n b a l o n d e n g a n d i a m e t e r k e d l (6-8m m ) d a n dilakukan dilatasi septum (jika katup mitral terlalu sempit m a k a dapatditeruskan dengan upaya v m t u k mdebarkan katup mitral). Kemudian balonditarik, v m t u k diganti dengan balon yang lebih besar (tvm^al atau ganda) u n t u km e l e b a r k a n k a t u p secara definitif.J i k a perlu dilakukan dilatasi dengan 2 balon timggal bersamaan, m a k a keduabalon dimasukkan dengan terlebih dahulu m e m a s u k k a n 2 kawat p e n u n t u n k eventrikel k u i melalui kateter 2 l u m e n . Setelah selesai lalu d i l a k u k a n p e n g u k u r a ntekanan serta cvirah jantung, perbedaan tekanan antara atrivim d a n ventrikel kiri,serta area mitral, kemudian dilakukan ventrikulogram vmtuk melihat adanyar ^ u r g i t a s i . A k h i r - a k h i r i n i p e n g g u n a a n T E E (transesophageal echocardiography)popular u n t u k m e m a n t a u katup mitral sebelum, selama, dan sesudah tindakan.2. Cara InoueC a r a i n i d i l a k u k a n t e r u t a m a o l e h g r u p I n o u e d iJepang, Korea, s e r t a T a i w a n .Setelah dilakukan pungsi transeptal, melalui kateter transeptal dimasukkank a w a t p e n u n t u n k h u s u s y a n g u j u n g n y a m e U n g k a r (coiled) k e a t r i u m k i r i d a nmelalui kaveat p e n u n t u n i n i dilakukan dilatasi s e p t u m dengan dilator k h u s u sy a n g d i a m e t e m y a s a m a d e n g a n d i a m e t e r p r o f i l b a t a n g / shaft b a l o n . K e m u d i a ndengan b a n t u a n kawat p e n u n t u n ini balon Inoue d i m a s u k k a n k eatrium kiri.B a l o n k e m u d i a n dikembangkan sedikit d a n stilet berbentuk U d i m a s u k k a n k ed a l a m balon u n t u k m e n g a r a h k a n balon k eventiikel kiri. Pada saat berada d iventrikel kiri balon dikembangkan bagian distalnya dan ditarik s e h i n ^ a pinggangbalon berada tepat berada di penyempitan mitral k e m u d i a n balon dikembangkansepenuhnya Tindakan selanjutnya adalah mengukur perbedaan tekanan atriumd a n ventrikd kiri, dilanjutkan dengan ventrikulografi s a m a dengan cara Boston diatas. Cara Inoue ini lebih m u d a h oleh karena dapat dikerjakan oleh 1 orang d a nperdarahan melalui tempat m a s u k kateter lebih sedikit karena vikuran batangkateter s a m a dengan u k u r a n dilator.3. Cara BabiekCara ini dilakukan oleh g m p Babiek dari Yugoslavia yang prinsipnya hampirs a m a dengan cara Boston, h a n y a d isamping pungsi transeptal dilakukan jvigapvingsi arteri. Pungsi transeptal d i m a k s u d k a n v m t u k menggait k a w a t p e n u n t u n

496y a n g b e r a d a d iv e n b i k e l k i i i k e a b i u m kiri, s e d a n g k a n b a l o n n y a d i m a s u k k a nmelalui pungsi bansarterial. Cara ini lebih rumit dan mengundang kemvmgkinanperdarahan arteri, karenanya k u r a n g popvdae dibandingkan dengan cara 1d a n 2.C. D I L A T A S I K A T U P A O R T ADilatasi katup aorta dilakukan baik pada stenosis aorta kongenital, stenosis aortareumatik, m a u p v m stenosis aorta karena degenerasi (pada orang tua). EHlatasidilakukan dengan cara m e m a s u k k a n balon secara perkutan melalui a femoralismelewati penyempitan katup dengan kawat penuntun yang telah lebih dahvduditempatkan di ventrikel kiri. Balon yang digunakan hampir s a m a dengan balonu n t u k dilatasi katup mitral, baik dengan 1atau 2 balon, dengan 1atau 2 kateter.Biasanya balon yang dipeigunakan letrih panjang daripada balon u n t u k dilatasimitral, v m t u k agar penempatan di daerah penyempitan lebih stabil. D i a m e t e r b a l o n y a n g p a l i n g i d e a l a d a l a h 1,2 s a m p a i 1,3 x d i a m e t e r a n u l u s .Pengukuran tekanan aorta dan ventrikel kiri sebelvmi d a n sesudah tindakand i l a t a s i d i l a k u k a n d e n g a n k a t e t e r 1 l u m e n d e n g a n c a r a m e n a r i k (pullback), a t a usimvdtan dengan kateter d u a balon, atau dengan kateter tambahan di ventrikelkiri dengan pungsi transeptal. Penyulit yang mvmgkin ditemui adalah terjadinyar^uigitasi aorta atau perdarahan di tempat pvmgsi karena penggunaan kateteryang besar. Keuntungan yang didapat terutama pada pasien m u d a adalah terhindamyap e n g g a n t i a n k a t u p y a n g tidak s e l a l u d a p a t m e n g i k u t i p e r t u m b u h a n a n a k . P a d abeberapa pusat kardiologi valvotomi dengan balon merupakan u s a h a pertamayang dilakukan pada pasien stenosis aorta karena hasil dan penyulit yang dicapaib e r b e d a b a n y a k d e n g a n p e m b e d a h a n . I n d i k a s i n y a a d a l a h (1) p e r b e d a a n t e k a n a ns i s t o l i k a n t a r a v e n t r i k e l k i r i d a n a o r t a > 5 0 m m H g , d a n ( 2 ) tidak d i s e r t a i d e n g a ninsufisiensi aorta y a n g berderqat > 2 (pada skala 0-5). Penyufit y a n g d i j u m p a ia d a l a h timbulnya i n s u f i s i e n s i a o r t a ( p a d a 4 0 % k a s u s ) m e s k i b i a s a n y a ringan.D. D I L A T A S I K A T U P T R I K U S P I DStenosis trikuspid amat jarang terjadi baik pada sekuela d e m a m rematik ataupvmkelainan lain (misalnya sindrom karsinoid). Secara teoritis dilatasi k a t u p trikuspiddapat dilakukan dengan peralatan dan cara yang sama dengan dilatasi mitral. EMBOLISASIPada anak, embolisasi dilakukan pada kolateral yang biasanya terd^at padapasien penyakitjantung bawaan sianotik (misalnya atresia pvilmonal). Biasanyae m b o l i s a s i d i l a k u k a n p a d a k o l a t e r a l y a n g s u f i t di1iga.si p a d a s a a t p e m b e d a h a n .

497karena tempatnyayang sulit dic^)ai. Embolisasi dilakukan dengan m e m a s u k k a nb a h a n y a n g m u d a h m e n i m b u l k a n e m b o l i m i s a l n y a b e r u p a b e n a n g (coil) t e f l o n ,k u m p a r a n kecdl kawat, a t a u kristal. P e n e m p a t a n b a h a n trombogenik d i l a k u k a nmelalvu kateter yang ditempatkan pada arteri tujvian, kemudian bahan tersebutd i m a s u k k a n segauh m u n ^ d n k e arah distal arteri yang dituju dengan didoronga t a u d i t e k a n . H a r u s d i c ^ a h a g a r tidak t e r j a d i e m b o l i s a s i k e a r t e r i l a i n a t a u a o r t aPACU JANTUNGPacu jantung merupakan a l a t u n t u k m e n a m b a h frekuensi j a n t u n g sehinggamendekati keadaan yang fisiologis. I n d i k a s i u n t u k p e m a s a n g a n p a c u jantungpada anak adalah:• B l o k atrio-ventrikular derqat 3 (blok A - V total) y a n g s i m t o m a t i k• Blok atrio-ventrikular der^'at 2yang simtomatik• B l o k atrio-ventrikular derzgat 1 yang simtomatik• S i n d r o m s i n u s sakit (SSS): - Bradikardia yang amat ekstrem - Sindrom bradi-takikardia - H e n t i s i n u s a t a u b l o k s i n u s (sinus arrest / block) Keadaan yang mvmgkin menyebabkan g a n ^ u a n antaran dan pembentukanimpuls yang memerlvikan pemasangan pacujantung adalah:• Bawaan• Miokarditis (difteria, d e m a m r e u m a t i k , virus)• Pascabedah jantimg• Koreksi defek septum interatrium (sekundum, p r i m u m , atau defek septum atrioventrfladaris)• Koreksi total defek interventrikular (defek s e p t u m ventrikel, t e r u t a m a inlet / defek s e p t u m atrioventrikular, tetralogi FaUot)• Pembuatan konduit intraatrial(tindakan Senning)Modus pemasangan pacujantung:• P a c u j a n t u n g s e m e n t a r a (temporary pace maker)• P a c u j a n t u n g m e n e t a p (peminnenf p a c e mafcer^ Pacu jantung sementara diperlukan pada keadaan gangguan antaran ataupembentukan impuls terjadi sementara misalnya pada miokarditis, pascabedah,atau sementara m e n u n ^ u pemasangan pacu jantung permanen. Pacu jantungpermanen diperlukan jika gangguan antaran atau pembentukan impuls tersebutsifatnya menetap. KesuUtan pemasangan pacu jantvmg sementara pada bayi dana n a k kecfl adalah elektrode yang terlalu besar. Pada pacu j a n t u n g m e n e t ^ baike l e k t i o d e m a u p u n g e n e r a t o r y a n g a d a j u g a t e r l a l u b e s a r d a n faktor m a s f l itumbvihnya anak merupakan kendala teknik pemasangan.

498TEKNIK PEMASANGANPacu Jantung SementaraAlat-alat yang diperlukan: • xilokain 1 % 5-10 m l dalam semprit dengan jarum yang kedl (jarum u n t u k uji Mantovix atau j a r u m 22G). • j a r u m Sddinger atau Abbocath/Terumo 18-16G. • sheathno. 4 F a t a u 5 F d e n g a n d i l a t o r d a n k a w a t p e n i m t u n n y a • antarandektrode 3 atau 4 F (Temptron, Medtronic) • generator ekstemal (Medtronic 5659 atau lainnya) dengan kabelnyaProsedurD e n g a n cara p e r k u t a n d i l a k u k a npungsi v.femoralis, k e m u d i a n dengan b a n t u a nkawat p e n u n t u n elektrode dimasukkan, ditempatkan d iapeks ventrikel k a n a n ,k a b d pasien d i h u b u n g k a n dengan generator. K e m u d i a n pacu dinyalakan denganfrekuensi serta oi/tputyang dikehendaki. Dalam hal tertentudapat juga pemasangan dilakukandengan cara m e m b r i k avena, biasanya v. safena magna, d a n elektrode dimasiddcan lewat vena tersebut( c a r a cutdawr^. P a d a p e m b e d a h a n , d e k t r o d e y a n g u j u n g n y a b e r j a r u m d i j a h i t k a npada miokard saat dada akan ditutup.Elektrodapemacu (biasanya yang terletakdistal) d i h u b v m g k a n dengan generator p a c u pada k u t u b n ^ a b f , sedang d e k t r o d aindiferen dihubvmgkan dengan k u t u b positif Generator vunvmmya m e m e r l u k a nbatere 9 V(sebaiknya batere alkali yang pada pemakaian triasa t a h a n sekitar 2-3minggu). Bergantung pada penyebabnya, perlu dipantau arus yang diberikan darihari k e h a i i selain d e n y u t yairg diberikan agar berfrmgsi sefisiologis m v m g k i n .Pacu Jantung PermanenSalah satu kesulitan pemasangan pacu jantung permanen pada anak adalahvikiuan generatomya Elektroda dan generator v m t u k pacu j a n t u n g permanenyang beredar dipasaran biasanya relatifterlalu besar u n t u k anak. M e s k i p u n adagenerator m u t a k h f r yang relatif kedl (diametemya letrih-kurang 3cm), n a m v melektroda y a n g tersedia m a s i h relatif terlalu besar. Pertumbuhan t u b u h anak jviga mempersulit pemilihan jenis elektroda yanga k a n dipakai. Y a n g d i l a k u k a nadalah m e l a k u k a npemasangan dengan torakotomidi k a m a r bedah m e m a k a i elektroda miokardialyang paling pendek (53 cm). Jikaanak terlalu kedl, h a n y a 1 elektroda yang dipasang (biasanya pada torakotomidipasang 2 b u a h dektroda sebagai cadangan). Kdebihan panjang elektroda i n idisimpan d idalam rongga perikard u n t u k mengantisipasi p e r t u m b u h a n anak,m e s k i p v m dengan d e m i k i a n sering terjadi sistole ekstra oleh k a r e n a s e n t u h a nmekanis akibat pemapasan, dan sebagainya

499 Beberapa pusat kardiologi m e l a k u k a n pemasangan elektroda secara transvenad a n k e l e b i h a n p a n j a n g e l e k t r o d a d i b u u a t s i m p i d (loop) d i a t r i v m i k a n a n . A p a k a hini dalam jangka panjang m e n i m b u l k a n akibat b u r u k terhadap fvmgsi trikuspid,perlu dikaji lebih javdi. Kem^'uan ilmu bedah pada penanganan kelainan bawaanmenyebabkan bertambahnya kebutuhan pemasangan pacujantung menetap. TINDAKAN INTERVENSI EKSPERIMENTALB e b e r ^ a tindakan intervensi, yang v m i u m n y a m a s i h dalam m a s a eksperimentalbanyak dil^xjrkandalam kepustakaan.PENUTUPAN DEFEK SEPTUM ATRIUMTindakan non-operatif v m t u k m e n u t u p defek septum atrivmi dilakukan perkutandengan m e n e m p a t k a n alat berupa d u a lembar teflon yang menyerupai payungganda d a n dikembangkan h i n ^ a menjepit p i n ^ i r defek septum atrium. Meski inim e r u p a k a n tindakan yang memberi harapan, a k a n tetapi belvmi sepenuhnyadisetujvu oleh badan yang berwenang (dalam h a lini F D A diA m e r i k a Serikat).PENUTUPAN DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTENS a m a dengan penutupan defek septum atrium, penutupan dviktus dilakukansecara p e r k u t a n dengan m e n e m p a t k a n alat b e r u p a teflon y a n g serupa pa3Tjng(umbrella) melewati. k a w a t p e n u n t v m y a n g d i t e m p a t k a n m e l a l u i d u k t u s a r t e r i o s u sdengan m e n ^ a e t n y a d i aorta desendens. Pa3amg dikembangkan d i tempatnyas e h i n ^ a m e n u t u p dviktus arteriosus pada sisi aorta desendens dengan kaki yangmenancap d idinding aorta Alat i n isekarang sudah beredar sebagai persistentductus duhdus artenosus ocduder (USCI). P e m a s a n g a n ocduder i n i d i l a k u k a npertama oleh Mullins diTexas Children Hospital, Houston. Percobaan lainnya adalah dengan m e n e m p a t k a n bongkahan polietilen alkoholyang diraut sesuai dengan bentuk d u k t u s arteriosus, k e m u d i a n ditempatkanm e l a l v u s u a t u a l a t p e n e m p a t (delivery system) p a d a d v d c t u s d a n d i h a r a p k a n a k a nmengembang d a n mengeras sehingga aliran lewat d u k t u s terhenti. H a l i n i barudilakukan pada pasien anak besar di Goethe Klinik di Frankfurt oleh Kober dkk.DILATASI INFUNDIBULUM ATAU KATUP PULMONAL PADA TETRALOGI FALLOTMcCartney dkk. m e l a k u k a n dilatasi terhadap jalan keluar ventrikel k a n a n padatetralogi Fallot yang mengalami kesulitan pada saat bayi (misalnya serangan

500sianotik). M a k s u d tindakan ini adalah u n t u k mengusahakan agar hayi t u m b u ht a n p a k e d a r u r a t a n s a m b i l m e n i m g g u t i n d a k a n b e d a h definitif. M e s l d p r m h a l i n ijviga m e m b e r i hars^jan, n a m v m hasilnya belvmi dapat dinilai, mengingat bagianyang dilebarkan ini m e r u p a k a n otot yang bersifat dinamik. DAFTAR PUSTAKA 1 . M Zajbag M, Al Kasab S, RJbeiro PA, et at P e r c u t a n e o u s d o u b l e b a l l o o n v a l v u - lotomy for rheumatic mitral stenosis. Lancet 1986; 1:757-61. 2. Bun C. I n t e r v e n t i o n a l catheterization i n i n f a n t s a n d c h i l d r e n . B r H e a r t J 1 9 8 6 ; 5 6 : 197-200. 3 . Hin J A MD, Kleaveland J P MD. V a l v u l o p l a s t y . D a l a m : P e p i n e C J , H i l l J A , L a m b e r t CR, Penyunting. Diagnostic and therapeutic cardiac catheterisation. Baltimore: Wil- l i a m s 86 W i U d n s , 1 9 8 9 ; 2 6 7 - 7 9 . 4 . Kan JS, White RF, Mitchell SE, et aL P e r c u t a n e o u s b a U o o n v a l v u l o p l a s t y : a n e w method for treating congenital pulmonary valve stenosis. N Engl J Med 1982; 307: 540-2. 5 . L a b a b i d i ZA, Daskalopoulos DA, Stockle H. T r a n s l u m i n a l b a l l o o n c o a r c t a t i o n a n - gioplasty: experience with 27 patients. A m J Cardiol 1984; 54:1288-91. 6. Lock JE. C a t h e t e r i n t e r v e n t i o n b a l o o n angioplasty. D a l a m : L o c k J E , K e a n e J F , F e l - lows KE, Pensninting. Diagnostic and interventional catheterization in CHD. Boston: Martinus Nijhoflf Publishing., 1987. 7 . Radtke W, Keane J F , Fellows KE, et aL P e r c u t a n e o u s b a U o o n v a l v o t o m y o f c o n - genital pulmonary stenosis. J A m CoU Cardiol 1986; 8:909-15. 8 . Rashldnd WJ, Mullins C E , Hellenbrand WE, et at N o n s u r g i c a l c l o s u r e o f p a t e n t ductus arteriosus: clinical application o f the Rashldnd PDA occludert system. Cir- culation 1987; 75:583-87.

22 BEDAH JANTUNG PADA PENYAKITJANTUNG BAWAAN Kukuh Basuki Rahmad, Jusuf RachmatLebih dari separuh pasien dengan penyakit jantung bawaan yang lahir hidupperlu. Dengan k e m ^ u a n dalam diagnosis, teknik pembedahan, serta perbaikanperawatan, m a k a harapan hidup pasien penyakit jantung bawaan pascabedahm e n j a d i l e b i h b a i k d a r i p a d a b i l a i a tidak d i o p e r a s i . P a d a b e b e r a p a k e a d a a npenyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan otot jantung, atau kelainanp a r u , a t a u k e d u a n y a , y a n g a p a b i l a tidak d i k o r e k s i k e l a i n a n y a n g m e n d a s a m y ad ^ a t bersifat ireversibel. Karena i t u sebaiknya pasien kelainanj a n t u n g b a w a a ndiperiksa menyeluruh dan sedini-dininya u n t u k tata laksana yang adekuatt e r m a s u k k e m u n g k i n a n operasi pada saat y a n g tepat. Terdapat 2 hal ideal yang d i h a r ^ k a n dalam tindakan bedah pada penyakitjantung bawaan: 1. T i n d a k a n b e d a h h a m s m e m p i m y a i a n g j j a m o r t a l i t a sy a n g r e n d a h ;2. S e s u d a h p e m b e d a h a n pasien h a m s dapat h i d u p seperti o r a n g n o r m a l , y a k n i m e m p u n y a i k e m u n g k i n a n u n t u k hidup seperti pada pasien tanpa penyakit j a n t u n g . K e a d a a n i n i i n i h a n y a m u n g k i n d i c a p a i b f l a fisiologi h e m o d i n a m i k dan perkembangan anatomik jantung pascabedah normal.

502 Bedah jantung m e m p a k a n bagian int^ral dalam pelayanan kardiologi anak.Demikian eratnya kedvia disiplin tersebut sehingga pusat kardiologi anak tidakd^iat berkembang dengan optimal tanpa bedah jantung yang m^'u, demikianpvda sebaliknya Kemajuan dalam bedah jantung anak berlangsung sangat pesatd a l a m 2 dasawarsa terakhirini. B a h k a n dalam beberapa t a h v m teraldur di negaram ^ u bedah j a n t u n g sudah mengarah k epopvdasi neonatus; kecenderungansekarang adalah m d a k u k a n tindakan bedah pada usia dini. Kemajuan dalambidang peiinatologi telah m e m v m g k i n k a n bayi dengan keadaan vtmvim bvinikdapat bertahan hidup. Perkembangan teknologi telah m a m p u v m t u k mendeteksikelainan j a n t u n g pada bayi yang b a m lahir, b a h k a n dalam kandvmgan y a k n idengan ekokardiografi janin. Hal tersebut menyebabkan m a k i n bergesemyabedah j a n t u n g pada penyakitjantungb a w a a n ke arah neonatus a t a u bayi m u d a D a l a m bidang bedah jantung k e m a m p u a n vmtiik m e l a k u k a n operasi padaa n a k d a n bayi dengan pen3^akit j a n t i m g ditunjang oleh faktor-fektorberikut: • Teknologi pintasanjantung-pam m a k i n a m a n vmtuk semua golongan usia anak, bayi, b a h k a n s a m p a i v m t u k n e o n a t u s berat lalfir r e n d a h • Tersedianya materialserta instrumen yang halus • Kemq'uan tatalaksana pascabedah diurfit perawatan intensif • Pengalaman t i m dalam mengerjakan kasus yang rumit. Koreksi defirfitif p a d a u s i a dini a k a n m e n c ^ a h distorsi p e r t u m b u h a nj a n t u n gdan m e n c ^ a h hipertensi pufinonalserta hipoksia berkepanjangan. Secara teknisoperasi p a d a u m u m n y a relatif'lebih m u d a h \" hila kelainan j a n t u n g dikoreksi p a d au s i a dini. Kendala y a n g dihacfiqfi adalah j a n t i m g y a n g sangat k e d l sehingga p e r l uketefitian d a n penanganan yang hati-had. Selain i t u pdbagai organ neonatusb d u m berfungsi dengan s e m p u m a sehingga t r a u m a operasi yang besar dapatmenyebabkan g a n ^ u a n pdbagai sistem yang berpotensi mengancam j i w a Tindakan bedah jantung dapat dibagi menjadi: • t i n d a k a nbedah tertutupa t a u terbvika • t i n d a k a nbedah paliatifa t a u korektif B e d a h j a n t u n g disebut t e r t u t u ptrila selama prosedvir fvmgsi j a n t u n g d a n p a mp a s i e n tidak d i h e n t i k a n , d a n d i s e b u t b e d a h t e r b u k a b i l a f v m g s i j a n t u n g d a n p a mdihentikan selama pembedahan dilakukan. U n t u k menghentikan kerja jantungselama operasi tersebut dipakai mesin jantung-pam atau pintasan jantung-pam. OPERASI JANTUNG PALIATIFT u j u a n bedah bedah j a n t u n g pafiatif adalah: 1. U n t u k m e m p e r s i a p k a n p a s i e n m e n g h a d a p i o p e r a s i definitif p a d a p a s i e n y a n g m a s i h terlalu k e d l dengan alat-alat dalam jantving yang m a s i h d i dalam

503 perkembangan dikhawatirkan akan rusak atau menjadi teiganggu apabila d i l a k u k a n operasi definitif;2. B a y i m a s i h t e r l a l u k e d l sehingga m o r t a l i t a s d a n m o r b i d i t a s p a s c a b e d a h n y a tinggi. U n t u k m e n c e g a h k e r u s a k a n j a n t u n g d a n p a r u yang lanjut akibat penyakit jantungnya m a k a diperlukan tindakan bedah paliatif E)ibandingkan dengan keadaan sebdvmmya, sekarang ini pembedahan paliatifpada pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik t d a h makin jarang dilakukan,k a r e n a lebih b a i k n y a pengetahuan patofisiologi penyakit j a n t u n g b a w a a n n o n -sianotik dan tersedianya pintasan kardiopulmoner yang lebih aman, d i sampingperawatan pascabedah yang lebih baik. D i sisi lain operasi paliatif saat ini m a s i hcvikup sering dilakukan pada pdbagai penyakit jantung sianotik, k h u s u s n y ayang kompleks, dengan tujuan memperbaiki keadaan umvmi, sambil m e n u n ^ usaat operasi korektif dapat dilakukan. A k a n tetapi tindakan paliatif ini seringm e n i m b u l k a n distorsi pertumbuhan jantung, sdain pasien menghadapi risikoganda dengan operasi 2 kali, dengan biaya yang letrih besar p i d a Karena i t u paraahfi terus-menerus melakukan penelitian dan m e n a m b a h pengalaman agar dapatdilakukan operasi jantung pada neonatus dengan lebih aman. Kecenderunganpada m a s a mendatang adalah koreksi definitif d i dalam m a s a neonatus. Jenistindakan pembedahan paliatif dapat berupa banding a pulmonalis, pintasansistemik-pulmonal, dan septostomi atrium.1. BANDING ARTERIA PULMONALISSalah satu tindakan paliatif pada pasien penyakit jantvmg bawaan non-sianotikm a u p v m s i a n o t i k a d a l a h banding a p u l m o n a l i s . P r o s e d u r i n i d i l a k u k a n d e n g a nm e m a s a n g j e r a t d a r i p i t a dacron u n t u k m e m p e r k e c i l d i a m e t e r a p u l m o n a l i su t a m a , s e h i n ^ a aliran darah k ep a r u a k a n berkurang. U h a t G a m b a r 22-1. Padapenyakitjantung bawaan non-sianotik, tindakan ini dilakukan pada pasien defekseptum ventrikd besar atau mvdtipd, dan pada defek septum atrioventrikularis;s e d a n g p e n y a k i t j a n t v i n g b a w a a n s i a n o t i k y a n g m e m e r l u k a n banding a n t a r a l a i nadalah ventrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda tanpa stenosis pulmonal,transposisi arteri besar, atresia trikuspid, t r u n k u s arteriosus, dan Iain-lain. Dengan banding m a k a aliran darah k eparu akan berkurang, s e h i n ^ a gagaljantung dapat d i c ^ a h atau dikurangi der^atnya, dan hipertensi pulmonal dapatd i c e g a h . T e t a p i t u j u a n k e d u a t e r s e b u t tidak s e l a l u d a p a t t e r c a p a i , o l e h k a r e n ahipertensi p u l m o n a l , d is a m p i n g d ^ a t terjadi sekunder k a r e n a b e r t a m b a h n y aaliran darah paru, j u g a dapat terjatii secara primer oleh kelainan primer padapembvdvih darah parunya sendiri. Pada hipertensi pulmonal primer, bandingjustru akan memperbviruk keadaan. D i samping itu banding pada a pulmonalisjuga memberikan beban tambahan kepada ventrikel kanan, h i n ^ a dapat terjadigagal jantung k a n a n akibat hambatan yang terlampau k u a t atau kdelahan otot

504ventrikel y a n g perlahan n a m u n progresif. O l e h sehah i t u banding (pada penyakitj a n t u n g b a w a a n n o n - s i a n o t i k ) s e k a r a n g i n i tidak p o p i d a r .2. P E M B U A T A N P I N T A S A N S I S T E M I K - P U L M O N A LPembuatan pintasan antara sirkulasi sistemik dengan pidmonal dilakukan padakelainan dengan aliran pulmonal sangat berkurang sehingga saturasi oksigenrendah, a n a k menjadi trim y a n g sering disertai asidosis.G a m b a r 2 2 - 1 . Banding a. pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru pada lesi de-ngan pirau dari kiri ke kanan. G a m b a r 22-2. Pintasan sistemiK-pulmonal. (a) pintasan Blalock-Taussig klasik; (b) modifikasi Blalock Taussig; (c) pintasan sentral.

505 Jenis-jenis operasi pintasan sisteniik-piilmonal yang dikenal adalah (lihatlahG a m b a r 22-2). • Pintasan Blalock-Taussig klasik; ini merupakan pintasan pertama dikenal, yang dilakukan dengan jalan membebaskan a subklavia serta melakukan anastomosis ujvmg-ke-sisi dengan a pulmonalis; • Pintasan Blalock-Taussig modifikasi; a subklavia tidak dibebaskan, sebagai gantinya dipasang satu pipa Gore-Tex antara a subklavia dengan arteri pulmonalis k a n a n atau kiri; • P i n t a s a n s e n t r a l (central shunt); d i s i n i i n i d i b u a t h u b i m g a n l a n g s u n g a n t a r a aorta dengan a pulmonalis. Pada operasi m e n u r u t Waterston, a pulmonalis dihubun^san dengan aorta asendens, sedangkan pada prosedur Potts a pulmonalis dihubungkan dengan aorta desendens. Aorta dapat langsung d i h u b u n g k a n dengan a pulmonalis u t a m a dengan Gore-Tex. • Pintasan a n t a r a v. k a v a superior dengan arteri pulmonalis. T e r m a s u k d a l a m t e k n i k i n i a d a l a h operasi G l e n n , y a n g m e n g h u b u n g k a n v. k a v a superior d a n a p u l m o n a l i s , s e r t a bidirectional cavo-pulmonary shunt (BCPS).3. SEPTOSTOMI ATRIUMSeptostomi atrium dengan balon (tindakan Rashldnd) dapat dilaksanakan padaneonatus sampai usia 3 bulan dengan kateter balon yang d i m a s u k k a n melalui v.femoralis; i n i dapat d i l a k u k a n d iu n i t p e r a w a t a n i n t e n s i f d e n g a n p e m a n t a u a nekokardiografi, atau d iruang kateterisasi jantung. Pada anak yang lebih besar,dilakukan secara operatif m e n u r u t Blalock-Hardon.Septostomi atrium dilakukan pada pasien dengan tiansposisi arteri besaru n t u k m e n a m b a h pencampuran darah, atau pada anomaH total drainase venap u l m o n a l i s u n t u k m e n g u r a n g i b e n d u n g a n v. p u l m o n a H s , d a n p a d a pasien atresiatrikuspid u n t u k mengurangi bendimgan vena sistemik. OPERASI JANTUNG KOREKTIF (DEFINITIF)D e n g a n tindakan p e m b e d a h a n k o r e k t i f d i h a r a p k a n k e l a i n a n a n a t o m i k d a nh e m o d i n a m i k d i p e r b a i k i h i n g g a tidak m e r u s a k p a r u d a n o t o t j a n t u n g l e b i h l a n j u t .Oleh karena i t u h a r u s dicari w a k t u yang optimal u n t u k m e l a k u k a n tindakankoreksi, karena operasi paria berat badan yang lebih besar lebih m e n g u n t u n g k a nbaik secara teknis operatif m a u p u n dalam pemakaian pintasan jantung-paru, danperawatan pascabedah juga letah m u d a h . Harus diingat juga b a h w a anak ataubayi b u k a n miniatur dari orang dewasa, sehingga u n t u k mengatur pemakaianpintasan jantung-paru dan perawatan pascabedah lebih sukar dibanding padaorang dewasa

506 Karena koreksi penyakit jantung bawaan h a m s membvika jantvmg m a k ajantvmg h a m s diambil alih karena j a n t u n g h a m s dibvdca d a n j a n t u n g h a m s lebih\"tenang\". U n t u k i t u fvmgsi jantung dan p a m diambil aKh oleh mesin j a n t u n g - p a mdan diberikan obat atau cairan v m t u k membuat jantvmg dalam keadaan flaksid. Kemajuan yang pesat dalam teknik pembedahan pada neonatus dicapai dalamdekade terakhir ini, t e m t a m a setelah ditemukan rancang bangun oksigenatoryang a m a n v m t u k bayi-bayi kedl. Metode yang banyak dipakai adalah teknik'henti sirkulasi\", s e h i n ^ a l ^ a n g a n operasi menjadi bersih dari genangan darahd a n tidak t e i g a n g g u o l e h k a n v d a v e n a Penyakit jantung bawan yang seringkali h a m s dilakukan bedah korektif padam a s a neonatus d iantaranya adalah anomali total drainase vena pulmonalisdengan obstruksi, transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel, t n m k u sa r t e r i o s u s p e r s i s t e n , k o a r k t a s i o a o r t a d a n interrupted aortic arch, s e r t a d v i k t u sarteriosus persisten dengan gagaljantung. Sebagian pasien dapat ditunda sampaiu s i a letrih besar, atau memerlvikan operasi paliatif v m t u k menvmggu saat yangtepat u n t u k koreksi.PINTASAN JANTUNG-PARUPada pintasan j a n t u n g - p a m darah vena d i k d u a r k a n m d a l u i vena k a v a inferior,setelah melalui oksegenator u n t u k m e n a m b a h dan mengeluarkan CO^ danheat exchanger v m t u k m e n g a t u r s u h u t u b u h . D a r a h d i m a s u k k a n k e m b a l i k et u b u h melalvd kanvda aorta Akibat pemakaian pintasan jantung-pam ini terjadipembahan-pembahan, antara lain:1. T e r j a d i p d b a g a i p e m b a h a n h o r m o n a l a n t a r a l a i n k a t e k o l a m i n , v a s o p r e s i n , steroid, insulin, d a n tiroid h i n ^ a terjadi g a n ^ u a n elektrolit, keseimbangan cairan, d a n vasokonstriksi t e m t a m a arteriol di sdviruh tubuh.2. Terjadi g a n ^ u a n m d c a n i s m e p e m b d c u a n d a r a h o l e h k a r e n a pengenceran, k e m s a k a n mekanik oleh pompa jantvmg yang dipakai, serta endapan protein plasma oleh plastik, serta pemakaian heparin dan protamin.3. Terjadi a n e m i a a k i b a t pengenceran, a t a u a k i b a t k e m s a k a n m e k a n i k o l e h pompa darah, akibat oksigen yang langsung bersinggungan dengan darah, d a n akibat perbedaan t e k a n a n yang terjarli pada kanvda a o r t a4. F a a l j a n t u n g t e r g a n ^ u k a r e n a e d e m a otot j a n t u n g akibat p e n v i r u n a n t e k a n a n onkotik dan hidrostatik w a k t u pintasan jantung-pam, oleh karena pembahan hemodinamik, dan karena hipoksia jantung dengan vasokonstriksi pembuluh darah pada pemakaian pintasan jantung-pam.5 . F a a l p a m d a p a t t e r g a n ^ u k a r e n a e d e m a i n t e r s t i a l , p e m b a h a n feal j a n t v i n g , reaksi imunologik, pembahan mekanik p e m ^ a s a n sesudah torakotomi dan m u n g k i n a d a n y a k e l a i n a n feal p a m p r a b e d a h .

5076. D a y a t a h a n t u h u h pasien m e n u n m o l e h k a r e n a k e r u s a k a n p r o t e i n d a r a h , pengenceran darah, dan stres akibat t r a u m a operasi yang berat hingga pasien m u d a h mendapat infeksi. Jelaslah b a h w a b e d a h j a n t u n g terbvdca m e m b a w a konsekuensi y a n g sangatberat. S e m u a perubahan tersebut h a r u s diperbaiki dalam m a s a pascabedah, a t a usetidaknya h a r u s dicegah agar tidak terjadi penyulit lebih lanjut.KARDIOPLEGIAMeski sudah dipeigunakan pintasan jantung-paru, tetapi jantung masih tetapb e r d e n y u t . W a l a u p v m m u n g k i n h a n y a b e r u p a g e r a k a n fibrilasi, t e t ^ h a l t e r s e b u tsudah dapat m e n ^ a n ^ u pekerjaan koreksi intrakardium. Selain itu pengotoranatau tertutupnya l^iangan pandangan operasi oleh darah sangat m e n ^ a n ^ uoperator. Karena i t u dipikirkan v m t u k mengklem aorta, tetapi tindakan ini a k a nberakibat otot j a n t u n g tidak atau h a n y a sedikit memperoleh darah (daii kolateral)yang mengakibatkan kematian otot janbmg. P a d a fibrilasi, k o n t r a k s i y a n g t e r u s - m e n e r u s a k a n m e n i n g k a t k a n k e b u t u h a nenersi sedang suplai darah tidak ada atau h a n y a sedikit. A d a n y a darah y a n gkembali ke jantung dari w .bronkiales dan w .Thebesia menyebabkan bebanp a d a otot j a n t u n g b e r t a m b a h lagi, d e m i k i a n j u g a d e n g a n k e b u t u h a n enersi. D e n g a n m e n g k l e m a o r t a , j a n t v m g tidak m e m p e r o l e h d a r a h ( m e s k i s e b e t v d n y amendapat darah kolateral dari vasa vasorum dan w .hronldales dan Thebesiatetapi h a n y a sedikit), d a n m e s k i jantvmg \"diam\" tetapi sebetulnya ada aktivitase l e k t r i k d a n k e b u t u h a n a k a n o k s i g e n s a m a a t a u b a h k a n l e b i h tin^. D e n g a nmendingirikan otot jantung dan menghentikan atau m e n u r u n k a n metaholismeotot j a n t u n g dengan obat-obatan, dapat dijaga k e u t u h a n otot jantung. \"Cairan\"obat-obatan yang kita m a s u k k a n ke jantung kita n a m a k a n kardiopl^ia, yangd ^ a t berupa kristaloid yaitu cairan atau larutan kombinasi garam atau glukosay a n g p a d a p r i n s i p n y a b e r i s i K * y a n g tin^, t e t a p i d ^ a t p u l a d a r a h y a n g d i b e r iaditif y a n g p a d a p o k o k n y a j u g a berisi K* t i n ^ . Meski dengan kardioplegia dapat terjadi kerusakan otot j a n t u n g karena aortatidak d a p a t d i k l e m d a l a m w a k t u y a n g tidak t e r b a t a s ; m a k i n l a m a I d e m a o r t am a k i n besar kemvmgkinan kerusakan otot jantung yang sangat mempengaruhihasil pembedahan baik segera m a u p u n lama setelahnya JENIS PEMBEDAHANDUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEND u k t u s arteriosus persisten merupakan kelainan yang m a k i n sering harus diatasip a d a m a s a n e o n a t u s , k a r e n a a n g k a h a r a p a n h i d u p bf ^yi p r e m a t u r m e n i n g k a t .

508padahal dvddxis arteriosus persisten lehih sering dijiimpai pada hayi prematur.Pada m a s a gestasi k u r a n g dari 2 8minggu insidens d u k t u s arteriosus persistena d a l a h 60%, a n t a r a 2 8 - 3 2 s e b e s a r 20%, d a n p a d a b a y i c u k u p b v d a n 1 0 % Bayi yang menyandang duktus arteriosus persisten dengan gagal jantungdiatasi dengan pemberian digitalis d a n diuretik. Pada bayi prematur d i t a m b a h k a nindometasin v m t u k m e l a w a n efek prostaglandin pada jaringan dvddus arteriosusyang mempertahankan terbukanya duktus. Bila dviidus arteriosus persisten tidakm e n u t u p dan gagaljantung tidak dapat diatasi dengan pengobatan medis, m a k adilakukan pembedahan yakni v m t u k mengikat atau memotong dvddus. Pada bayiprematur atau c u k u p bulan dengan keadaan u m v m i yang buruk, operasi d ^ a tdilakukan di unit perawatan intensif vmtuk mencegah terlalu banyak manipulasid a n m e n c ^ a h t r a u m a d i n g i n (cold injury). D u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n p a d a b a y i c u k u p b u l a n y a n g s i m t o m a t i k d a n tidakresponsif terhadap terapi medis sebaiknya dioperasi, meskipvm ada k e m v m g k i n a nu n t u k m e n u t u p s e n d i r i . S e t e l a h p a s i e n v u n u r 2 t a h u n b o l e h d i k a t a k a n tidak a d alagi k e m u n g k i n a n v m t u k m e n u t u p . Bila operasi ditunda sampai u m u r yang lebihtua, d isamping bahaya kerusakan miokardivun dan paru, juga terdapat bahayaterjadinya endokarditis serta rapuhnya pembuluh darah aorta dan / atau dviktusarteriosusnya sendiri. Operasi dilaksanakan dengan memotong atau mengikatduktus, teigantung pada preferensi ahH bedah. Kerugiannya bila d u k t u s h a n y adiikat adalah k e m u n g k i n a n terjadinya rekanaHsasi, yang m e n y u H t k a n reoperasi.KOARKTASIO AORTAPada koarktasio aorta terjadi penyempitan pangkal aorta desendens dekat m u a r ad u k t u s a r t e r i o s u s . P a d a k e a d a a n y a n g h e b a t d ^ a t m e n j a d i interrupted aortic arch,y a i t u a o r t a b a g i a n d i s t a l t e r p u t u s d a r i b a g i a n p r o k s i m a l n y a Interrupted aortic archdibagi berdasarkan letak p u t u s n y a arus aorta: • tipe A : a n t a r a a s u b k l a v i a k i r i d e n g a n d v i k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n • tipe B : a n t a r a a k a r o t i s k i r i d e n g a n a s u b k l a v i a k i r i , • tipe C : a n t a r a a i n o m i n a t a d e n g a n a k a r o t i s I d r i . Dviktus arteriosus sangat berperan dalam mengalirkan darah ke t u b u h bagianb a w a h , b a i k p a d a k o a r k t a s i o m a u p v m p a d a interrupted aortic arch Pada. k a s u stanpa gagal j a n t u n g operasi dapat ditunda sampai bayi berusia 3-6 bulan, tetapiperlu diamati dengan ketat karena k ^ a w a t a n sering terjadi pada m a s a neonatusakibat m e n u t u p n y a d u k t u s arteriosus persisten secara spontan. A d a 3 cara operasi koarktasio aorta, yaitu (Hhat G a m b a r 22-3): • dilakukan reseksi bagian aorta yang menyempit, lalu dibuat reanastomosis ujvmg-ke-ujving; • d i l a k u k a n a o r t o p l a s t i d e n g a n m e m a k a i flap a s u b k l a v i a ; • dilakukan aortoplasti dengan b a h a n sintetis.

509 Cara apapun yang dipakai, k e m u n ^ d n a n terjadinya restenosis c u k u p besarterutama bila operasi dilakukan pada usia dini. Aortoplasti dengan balon d^jatdilakukan bila terjadi restenosis dengan perbedaan tekanan yang c u k u p tinggi. Salah satu k e u n t u n g a n operasi dini adalah mencegah terjadinya hipertensi;tala dilakukan operasi pada anak yang sudah besar, m e s k i p i m obstruksi sudahd i h i l a n g k a n n a m u n s e b a g i a n p a s i e n t e t ^ m e m p u n y a i t e k a n a n d a r a h y a n g tin^. ABCG a m b a r 2 2 - 3 . O p e r a s i l<oarl<tasio a o r t a . A, a n a s t o m o s i s ujung-l<e-ujung; B. a o r t o p l a s t i d e -n g a n flap s u b k l a v i a ; C. a o r t o p l a s t i d e n g a n b a h a n sintetis. DEFEK SEPTUM ATRIUMPada m a s a anak defek septum atrium s e k u n d u m kebanyakan asimtomatis. Gagalj a n t u n g akibat pirau yang sangat besar dapat terjadi pada m a s a bayi, n a m u n haltersebut sangat jarang. Bila terjadi gagal j a n t u n g yang suHt diatasi, m a k a bedahkorektif dapat d i l a k u k a n pada usia dini karena risiko operasinya sangat kecil.N a m u n tindakan bedah ird sangat jarang dilakukan pada neonatus; biasanya

510operasi dilakukan secara dektif seti.^ waktu, sebaiknya s e b d u m usia sekolah.Penutupan defek dilakukan dengan operasi terbiika; atrium k a n a n dibuka hinggadapat dievaluasi anatomi dan kedudukarmya terhadap vena pulmonalis. Karenasebagian besar diagnosis defek septum atrium dipastikan dengan ekokardiografi,d a n pasien d i k i r i m k ek a m a r b e d a h t a n p a kateterisasi lebih d a h u l u , m a k a dokterbedah berkew^iban u n t u k memeriksa apakah terdapat anomafi parsial drainasev e n a p u l m o n a l i s y a n g m u n g k i n tidak d a p a t d i p a s t i k a n d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i .P e n u t u p a n d e f e k d i l a k u k a n d e n g a n j a h i t a n l a n g s u n g a t a u d e n g a n patch.DEFEK SEPTUM VENTRIKELDefek septum ventrikd merupakan kelainan jantung bawaan yang pafing seringdijumpai, yaitu 3 0 % dari s d u r u h kelainan jantung. Pembagian defek septumventrikd m e n u r u t Anderson adalah: m u s k u l a r inlet, infundibular (subarterial),perimembranus, trabekular. Defek septum ventrikel adalah kelainan dinamis,k a r e n a i t u i a dspat m e n i m b u l k a n p e r j a l a n a n a l a m i a h y a n g b e r b e d a p a d a tiapkasus. Perjalanan alamiah yang pafing ditakutkan adalah timbulnya hipertensipulmonal akibat kerusakan pembuluh paru. Oleh karena itu dianjurkan u n t u km e l a k u k a n operasi korektif p a d a u s i a dirfi. Defek septum ventrikd jenis perimembran dan muskular dapat d i h a r ^ k a nm e n g e d l a t a u b a h k a n m e n u t u p spontan, tetapi pada jenis m u s k u l a r inlet (jenisd e f e k s e p t u m a t r i o v e n t r i k u l a r i s ) , d a n s u b a r t e r i a l tidak a k a n d ^ a t m e n u t u p t a n p apembedahan. Neonatus dengan defek yang besar, a k a n mengalami gagal j a n t u n gy a n g diatasi dengan pemberian digitafis d a n diuretik. Operasi y a n g d i a n j u r k a narlalah penutupan defek septum ventrikel, t e t ^ i bila keadaan u m u m penderitaburuk, atau defek septum ventrikd yang ditemukan m u l t i p d (Swiss Cheese) sertaB B L R , s e b a i k n y a d f i a k u k a n banding arteri p u l m o n a l i s .STENOSIS PULMONALPenyempitan parla katup pulmonal menyebabkan beban pada ventrikel kanan.Perbedaan tekanan antara ventrikd k a n a n dan a pulmonafis yang lebih dari 4 0m m H g m e r u p a k a n indikasi u n t u k t i n d a k a n operasi. Operasi dapat tertutup a t a ut e r b u k a B d a k a n g a n irfi dapat d i l a k u k a n valvotomi d e n g a n b a l o n y a n g lebihn y a m a n u n t u k pasien d a n risiko tindakan yang letrih kedl. DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARISA n g k a k g a d i a n k e l a i n a n irfi adalah 0 , 1 / 1 0 0 0 k e l a h i r a n h i d u p . Defek s e p t u matrioventrikularis banyak dijumpai parla pasien sindrom Down; 3 5sampai 4 0 %kasus sindrom D o w n disertai dengan kelainan ini. Karena i t u sebaiknya tiap bayi

511sindrom D o w n diperiksa ke arah kemungkinan adanya penyakit j a n h m g hawaan.Kelainan ini ditandai oleh adanya defek septum atrium primvmi, defek septumventrikel m u s k u l a r inlet, serta celah pada k a t u p mitral. S e m u a h a l i n i disehabkanoleh defisiensi s e p t u m atrioventrikularis pada saat p e m b e n t u k a n jantung. Lesipenyerta yang dapat menyertai kelainan ini antara lain adalah tetralogi Fallot,anomali Ebstein, transposisi terkoreksi, kor triatriabim, ventrikel k a n a n denganjalan keluar ganda, atau isomerisme atrium. Masalah u t a m a pada defek septum atrioventikularis arlalah gagal j a n t u n gpada neonatus d a n hipertensi pulmonal akibat aliran darah paru yang berlebih.T i n d a k a n b e d a h korektif idealnya d i l a k u k a n d ia n t a r a u s i a 3 s a m p a i 6 b u l a n .S e b e l u m u s i a 3 b u l a n b i l a t e r j a d i g a g a l j a n t i m g y a n g tidak d a p a t d i a t a s i d e n g a nt e r g q r i m e d i s d a p a t d i l a k u k a n banding a p u l m o n a l i s .TETRALOGI FALLOTKelainan ini merupakan lebih kurang 1 0 % dari semua penyakitjantung bawaan.T e t r a l o g i F a l l o t t e r d i r i d a r i d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l s u b a o r t i k , oner-riding aorta,stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Masalah u t a m a yang dihadapipada pasien tetralogi Fallot adalah hipoksia akibat pirau k a n a n ke kiri melaluidefek septum ventrikel, serta kurangnya aliran darah ke paru. Bila stenosisnyah e b a t d a p a t t e r j a d i s e r a n g a n s i a n o t i k y a n g d a p a t fetal. K o m p f i k a s i l a i n y a n g d a p a tterjadi adalah g a n ^ u a n pertumbuhan, polisitemia, abses otak, endokarditis, d a nkoagulopati. Operasi koreksi idealnya dfiakukan pada usia 6-12 bulan, berupa penutupandefek s e p t u m ventrikel dan rekonstruksi jalan kelviar ventiikel k a n a n serta apvilmonalis. Lfiiat Gambar 22-4. Pada neonatus bila terjadi sianosis berat atauserangan sianotik yang berulang d^pat dilakukan operasi Blalock-Taussig ataumodifikasinya dengan Gore-Tex 4 atau 5 m m . U n t u k mempertahankan pintasanBlalock-Taussig diberikan aspirin 5 mg/kg/hari, sampai saat dilakukan operasidefirfitifTRANSPOSISI ARTERI BESARTransposisi m e r u p a k a n penyakit jantving bawaan sianotik yang relatif seringditemukan, yakni lebih-kurang 5 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Patiapopulasi bayi baru lahfi dengan penyakit jantvmg bawaan prevalens tiansposisib a h k a n lebih besar tlaripada prevalens tetralogi FaUot. Patofisiologi transposisitelah d i u r a i k a n pada B a b 10. K ^ a w a t a n p a d a p a s i e n tiansposisi a r t e r i b e s a r t e r j a d i a p a b i l a p e n c a m p u r a nd a r a h tidak m e m a d a i , m i s a l n y a p a d a tiansposisi a r t e r i b e s a r t a n p a d e f e k s e p t u mventrikel dengan defek s e p t u m a t r i u m y a n g kecfi, sedangkan dviktus arteriosus

512telah menutup. Pada keadaan tersebut harus diberikan protaglandin E l agard u k t u s tetap terbidca, k e m u d i a n d i l a k u k a n septostomi a t r i u m dengan balon,disusul dengan operasi koreksi secepatnya Operasi definitif pada transposisi arteri besar dapat berupa pertukaran atrivmi(atrial suAtch, G a m b a r 2 2 - 5 ) , y a n g d ^ i a t b e r u p a o p e r a s i M u s t a r d a t a u S e n n i n g ,yaitu pertukaran pada tingkat atrivmi, atau operasi RasteUi (Gambar 22-6) yangm e r u p a k a n pertukaran pada tingkat ventrikel, atau operasi pertukaran arteri(arterial switch) inerivinxt J a t e n e y a n g d i s e r t a i d e n g a n p e m i n d a h a n p e m b u l u hkoroner. Operasi pertukaran arteri ini meski rumit, m a k i n lama m a k i n popularkarena k e a d a ^ jantung pascabedah menyerupai anatomi jantung normal, lihatGambar 22-7.D i R S J H K transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel pada usiak u r a n g dari 2 bvdan dilakukan pertukaran arteri setelah dilakidcan septostomiatrium dengan balon dan perbaikan keadaan umvim. Pada usia yang lebih dari 2bulan mvmgkin diperlukan banding a pidmonalis vmtuk melatih ventrikel kirimerijadi p o m p a sistemik, baru k e m u d i a n dilakukan tindakan pertukaran arteri,Pada transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel biasanya tidakdilakukan operasi pada m a s a neonatus. ^ dengan 'patch'G a m b a r 2 2 - 4 . Bedah koreksi pada tetralogi Fallot dilakukan dengan menutup defek septumventrikel dan membebaskan obstruksi jalan keluar ventrikel kanan.

513G a m b a r 22.5. Skema operasi pertukaran atrium (operasi Mustard) untuk transposisi arterib e s a r . D e n g a n baffle darah v e n a s i s t e m i k d a r i v e n a k a v a inferior d a n s u p e r i o r d i a l i r k a n keventrikel kiri, sedangkan darafi dari vena pulmonalis dialrkan ke ventrikel kanan.G a m b a r 22-6. Skema operasi Rastelli untuk transposisi arteri besar. Defek septum ventrikelditutup sedemikian setiingga aorta selurutinya menampung darafi dari ventrikel kiri,kemudian dengan c o n d u i t a. pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan.

514G a m b a r 2 2 - 7 . Skema operasi pertukaran arteri untuk transposisi arteri besar. ATRESIA TRIKUSPIDAtresia trikuspid merupakan 1-2% dari semua penyakit jantimg bawaan padab a y i . P a d a a t r e s i a t r i k u s p i d a t r i u m k a n a n tidak b e r h u b u n g a n l a n g s u n g d e n g a nv e n t r i k e l k a n a n m e l a l u i k a t u p a t r i o v e n t r i k u l a r . J a d i k a t u p t r i k u s p i d tidak a d a ,ventrikel k a n a n hipoplastik, dan selalu ditemukan defek septum atrium atauforamen ovale persisten dan defek septum ventrikel. Penampilan kinis teigantungpada besamya aliran pam, yang ditentukan oleh kondisi alur keluar ventrikelkanan, defek septum ventrikel, dan hubungan V - A Pada aliran pulmonal yangberkurang, m u n ^ d n diperlukan operasi pitasan modifikasi Blalock-Taussig padausia neonatus karena hipoksia berat, sedangkan pada airan p a m yang berlebihm u n g k i n d i p e r l u k a n banding a p u l m o n a l i s . O p e r a s i d e f i n i t i f u n t u k k e l a i n a n i n iadalah operasi Fontan yang dilakukan pada usia 2 t a h u n atau lebih. Pada operasiini atrium kanan dihubungkan dengan a pulmonalis, baik langsung m a u p u ndengan konduit. Lihat Gambar 22-8.

515G a m b a r 2 2 - 8 . Operasi Fontan untul< pada atresia tril<uspid.ANOMALI DRAINASE VENA PULMONALISAnomali drainase vena pulmonalis merupakan 1 % dari seluruh penyakitjantunghawaan. Pada kelainan ini vena pidmonalis seluruhnya (anomali total drainasevena pulmonalis) atau sebagian (anomali parsial drainase vena pulmonalis) tidakbermuara ke dalam a t r i u m Idri. Anomali total drainase vena pulmonalis dapatdiklasifikasi m e n u r u t lokasi m u a r a vena pulmonalis: (1) suprakardiak, y a k n i v .pulmonalis bermuara ke v. kava superior atau v. inominata, (2) intrakardiak,y a k n i v. pulmonalis bermuara ke sinus koronarius atau ke a t r i u m k a n a n , d a n (3)infi-akardiak, y a k n i v. pulmonalis b e r m u a r a ke ventrikel kiri, v. hepatika, v. porta,atau pada duktus venosus. Pada kelainan i n i selalu terdeqjat defek s e p t u m a t r i u m a t a u foramen ovalepersisten agar pasien dapat bertahan hidup. Masalah yang dihadapi adalah seringterjadi obstruksi baik pada m u a r a vena pulmonalis atau pada foramen ovale

516persisten. Hal ini a k a n m e n i m b u l k a n keadaan darurat karena terjadi bendvmganparu, hipertensi pvdmonal, d a n gagal napas disertai dengan sianosis. Sebaiknyadilakukan septostomi atrium dengan balon u n t u k memperbaiki keadaan vtmum,lalu segera dilakukan operasi korektif, m e s k i p u n pada neonatus. Dengan mesinjantung-paru dan henti sirkulasi dilakukan anastomosis antara v. pulmonalisk o m v t n i s d e n g a n d i n d i n g b e l a k a n g a t r i u m k u i . A p a b i l a tidak t e r d a p a t o b s t r u k s ioperasi dapat ditunda sampai usia 6 bulan. Pada anomali parsial drainase venapvilmonalis penatalaksanaan u m u n m y a sama dengan defek septum atrium.ATRESIA PULMONAL DENGAN SEPTUM VENTRIKEL UTUHP a d a a t i e s i a k a t u p p v d m o n a l d e n g a n s e p t u m v e n t r i k e l u t i i h (pulmonary atresiawith intact ventricular septum) d i d a p a t k a n k a t u p p v d m o n a l a t i e t i k t a n p a d i s e r t a idefek septum ventrikeL biasanya disertai dengan katup trikuspid yang tidakberkembang, ventrikel k a n a n hipoplastik, sinusoid pada dinding ventrikel kanan,d a n a n o m a l i k o r o n e r b e r u p a fistvda d a r i s i n u s o i d v e n t r i k e l k a n a n d e n g a n k o r o n e r . A n g k a k e m a t i a n pada kelainan i n i sangat tinggi, 5 0 % a k a n m e n i n ^ a l padausia 2 minggu, dan 8 0 % sudah m e n i n ^ a l pada usia 6 bulan. Besamya katuptrikuspid dan keadaan ventrikel k a n a n m e m p a k a n prediktor v m t u k prognosis.Terapi definitif yaitu b e m p a operasi Fontan dilakukan pada u s i a 2 t a h v m atauapahila m u n g k i n dilakukan reparasi biventrikular pada usia 6 bulan. Pada m a s aneonatus dapat dilakukan septostomi atrium dengan balon u n t u k memperbesardefek septum atrium, atau modifikasi pintasan Blalock-Taussig apabila saturasioksigen rendah, atau valvotorrri p u l m o n a l (modifikasi Brock) bila k a t u p trikuspidc u k u p besar.ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKELK e l a i n a n i n i m e m p a k a n b e n t u k e k s t i e m t e t i a l o g i F a l l o t , y a k n i tidak t e r d a p a th u b u n g a n sama sekali antara ventrikel k a n a n dengan a pvdmonalis. Aliran darahpulmonal semata-mata dari dviktus arteriosus atau kolateral. Masalah yang dihadapi adalah duktus arteriosus yang s e t i ^ saat dapatm e n u t u p spontan, seringnya terdapat kelainan a p u l m o n a l i s perifer, d a n a d a n y aMAPCA (major aortico-pulmonary collateral arteries) s e b a g a i s v u n b e r a l i r a n d a r a hp a m . Pada neonatus h a m s dipertahankan agar dvdctus tetap terbvika denganpemberian prostaglandin, lalu dikerjakan angiografi v m t u k merfilai a pulmonafis.Tindakan paliatif yang dilakukan dapat b e m p a modifikasi pintasan Blalock-Taussig a t a u pintasan sential. Operasi defiifitifiiya adalah operasi Rastelli, yaitum e n u t u p defek septum ventrikel dan memasang konduit antara ventrikel k a n a ndengan a pulmonafis. Sebelvim operasi definitif, t e r h a d ^ M A P C A y a n g a d a h a m sdilakukan vmifokafisasi (digabungkan).

517VENTRIKEL KANAN DENGAN JALAN KELUAR GANDAKelainan yang jarang ini mencakup 1 % dari seluruh penyakit jantung hawaan.Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda merupakan kelainan bawaan dengankedua pembidvdi besar keluar seluruhnya atau sebagian dari ventrikel kanan.D a r i se^ b e d a h k e l a i n a n i n i b i a s a n y a d i k l a s i f i k a s i d e n g a n d a s a r p a d a l o k a s i d e f e kseptum ventrikel t e r h a d ^ katup semilunar, yaitu ventrikel kanan dengan jalankeluar g a n d a (a) d e n g a n defek s e p t u m ventrikel subaortik, (b) d e n g a n defeks e p t u m v e n t r i k e l s u b a r t e r i a l (doubly committed) ( c ) d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e ls u b p i d m o n i k ( a n o m a H T a u s s i g - B i n ^ , ( d ) d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l y a n g non-committed. P e n a m p i l a n k H n i s k e l a i n a n i n i b e i g a n t u n g k e p a d a l o k a s i d e f e k s e p t u mserta adanya dan derqat stenosis pulmonaLVentrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda dengan defek septum ventrikelsubaortik apabila disertai stenosis pulmonal diperlakukan s a m a dengan tetralogiF a U o t ; b f l a tidak t e r d a p a t s t e n o s i s p u l m o n a l , s e b a i k n y a d i l a k u k a n bonding apulmonaHs u n t u k m e n c ^ a h gangguan vaskular paru sambfl m e n u n ^ u sampaiberusia 1 tahun u n t u k pembuatan terowongan intraventrikular (intmventriculartunnelUng). Ventrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda dengan defek septum ventrikels u b a r t e r i a l (doubly committed) d i p e r l a k u k a n s a m a d e n g a n y a n g d e n g a n d e f e kseptum ventrikel subaortik. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda dengandefek septum ventrikel subpidmonik bila terdapat stenosis pidmonal m u n g k i nm e m e r l u k a n pintasan Blalock-Taussig pada m a s a neonatus. Operasi definitifyang dilakukan beigantung pada stenosis pulmonalnya, dapat berupa operasiR a s t e l l i , F o n t a n , a t a u J a t e n e . B f l a tidak a d a s t e n o s i s p u l m o n a l ( a n o m a H T a u s s i g -Bing), penatalaksanaannya s a m a dengan pada defek septum ventrikel. Ventrikelk a n a n d e n g a n j a l a n k e l u a r g a n d a d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l non-committedm e m e r l u k a n operasi Fontan pada usia 2 tahun. Bfla disertai stenosis pulmonal,m u n g k i n perlu dibuat pintasan Blalock-Taussig pada masa neonatus.TRUNKUS ARTERIOSUSKelainan ini kurang dari 1 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. T r u n k u smerupakan kelainan dengan satu p e m b u l u h arteri u t a m a dengan satu katupsemflunar yang keluar dari jantung. Kelainan ini selalu disertai dengan defeks e p t u m ventrikel besar. Klasifikasi t n m k u s arteriosus d^iat diHhat dalam B a h 10. Pembedahan korektif sebaiknya dilakukan sebelum pasien berusia 3 bulanu n t u k menghindari penyakit vaskular paru; yang dianjurkan adalah operasiRasteUi dengan m e m a k a i konduit yang m e m p u n y a i katup antara ventrikel k a n a ndengan a pulmonalis. N a m u n jenis operasi ini m e m e r l u k a n biaya yang m a h a ldan h a r u s diulang beberapa kaU selama hidup pasien. Operasi modifikasi RateUi

518d e n g a n m e m a n & a t k a n j a r i n g a n a s l i p a s i e n u n t u k r e k o n s t r u k s i a. p i d m o n a l i sd a p a t d i l a k u k a n u t u k m e n g a t a s i m a s a l a h i n i O p e r a s i p a l i a t i f h e r u p a banding apulmonalis memberikan angka kematian sebesar 3 0 - 5 0 % d isamfring ancamanterjadinya distorsi p e r t u m b u h a n katup d a n arteri besar.Vascular Rings d a n Vascular SlingPada keadaan i n i kelainan p e m b u l u h darah besar (aorta a t a u p u n a pulmonalis)menjepit atau menjerat jalan napas dan esofagus, sehingga m e n i m b u l k a n gejalas e s a k n ^ i a s , d a n s e r i n g k a l i m e m e r l u k a n tindakan b e d a h p a d a m a s a n e o n a t u s .Jenisnya adalah arkus aorta ganda, arkus aorta d isebelah kiri dengan tekananp a d a trakea oleh a inominata, a r k u s aorta d isebelah kiri tetapi aorta desendensd i k a n a n , a r k u s a o r t a d i s e b e l a h k a n a n d e n g a n a s u b l d a v i a k i r i a b e r a n , d a n stinga pulmonalis. S e m u a kelainan i t u terjadi akibat adanya gangguan p e r t u m b u h a narkus aorta pada m a s a janin. Kelainan ini harus dicurigai pada neonatus dengang a n g g u a n pemapasan. Pada pemeriksaan foto dada yang keras d a n esofegogramm u n g k i n a k a n terlihat penyempitan trakea d a n esofegus. Ekokardiografi m u n g k i ntidak dapat m e r i n d d i a g n o s i s . B i l a b d u m j d a s d a p a t d i l a k u k a n a n g i o k a r d i o g r a f idengan kontras. Pembedahan dilakukan u n t u k membebaskan jepitan pembuluhdarah t e r h a d ^ trakea dan eso&gus. Arteri yang abnormal diikat dan dipotongsedang yang aberan dipindahkan ke tempat bam. DAFTAR PUSTAKA 1 . Cohen M, Fuster V, Steele PM, e t a l C o a r c t a t i o n o f t h e a o r t a : l o n g - t e r m f o l l o w - u p and p)rediction of outcome after surgical correction. Circulation 1989; 80:840-5. 2 . Freedom RM, Benson LN, SmaHhom J F . N e o n a t a l h e a r t h d i s e a s e . L o n d o n : Springer-Verlag, 1992. 3 . Keith JD, Rowe RD, Vlad P. H e a r t d i s e a s e i n i n f a n c y a n d c h i l d h o o d ; e d i s i k e - 3 . N e w York: MacMillan PubL Co., 1978. 4 . Kirklin JW, Bladcstone EH, Kirklin J K , et ah S u r g i c a l r e s u l t s a n d p r o t o c o l s i n t h e spectrum of tetralogy ofFaUot A nSurg 1983; 198:251-65. 5 . Kirklin JW, Baxratt-Boyes BG. C a r d i a c s u r g e r y ; e d i s i k e - 2 . N e w Y o r k J o h n W i U e y & Sons, 1993. 6 . Knauf DG, O'Brien D J , Alexander JA. C a r d i o v a s c u l a r s u i i g e r y . D a l a m : G e s s n e r I H , Victorica B E . Pediatric cardiology - A problem oriented approach. Philadelphia: Saunders, 1993:253-68. 7 . Moulton AL, Brenner J L , Roberts G, e t a t S u b c l a v i a n flap r e p a i r o f c o a r c t a t i o n o f the aorta in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 83:220-35.

5198 . Paxk MK. P e d i a t r i c c a r d i o l o g y f o r p r a c t i t i o n e r s ; e d i s i k e - 2 . C h i c a g o : Y e a r B o o k M e d . PubL 1984.9 . Rachmat J , Rubiono PS, Ralu^joe AU, Harimurti G. P r o t o k o l p e n a t a l a k s a n a a n k e - lainan jantung bawaan. Jakarta: RSJ Harapan Kita, 1984.1 0 . StariE J , deLeval M. S i u g e i y f o r c o n g e n i t a l h e a r t d e f e c t N e w Y o r k : G r u n e SB S t r a t - ton, 1983.1 1 . Ullom RL, Sade RM, CrawfiDnl FA Ji. T h e B l a l o c k - T a u s s i g s h u n t i n i n f a n t s : s t a n - d a r d a n d V. modified. A n n T h o r a c S u r g 1 9 8 7 ; 4 4 : 5 3 9 - 4 3 .

23 PENYAKIT JANTUNG PADA REMAJA DAN DEWASA MUDA Ganesja M. Harimurti, Najib Advani PENDAHULUAND a l a m 10 t a h i m terakhir ini, p e r k e m b a n g a n kardiologi a n a k d i Indonesia dapatdikatakan melaju dengan pesat, baik d a l a m bidang penetapan diagnosis m a u p i mtindakan pembedahan. Terdapat peningkatan yang berarti dalam j u m l a h bayi dananak baik yang dengan penyakit jantung bawaan m a u p u n didapat yang telahdilakukan operasi s e h i n ^ a dapat kembali ke status fungsional yang mendekatinormal. N a m u n j u m l a h tersebut masih j a u h lebih kedl dibanding dengan j u m l a hy a n g tidak d i l a k u k a n o p e r a s L Penyakitjantung pada r e m ^ a dan dewasa m u d a memiliki banyak aspek yangberbeda dengan penyakit jantung pada bayi dan anak. Masalah yang dihadapioleh r e m q a dengan penyakitjantung u m u m n y a berkaitan dengan faktor sekolahatau pdcerjaan, olahraga, psikososial, kontrasepsi, kehamilan, serta risiko u n t u kmempunyai anak dengan penyakit jantung bawaan yang s a m a Jenis penyakitjantung pada usia remaja agak berbeda dengan penyakit jantung pada bayi atau

521a n a k ; m i s a l n y a s i n d r o m h i p o p l a s i a j a n h m g k i r i tidak d i t e m u k a n p a d a r e m ^ ' akarena i m i v m m y a s u d a h meninggal pada m a s a bayi. Sebaliknya penyakit j a n t u n gr e v m i a t i k h a n y a d i t e m v d c a n p a d a a n a k b e s a r d a n r e m . ^ a , tidak p e m a h p a d a b a y i . R e m q a dan dewasa m u d a dengan penyakit jantung dapat dikelompokkanm e n j a d i ( 1 ) p a s i e n y a n g tidak a t a u b e l u m d i o p e r a s i , d a n ( 2 ) p a s i e n y a n g s u d a hdioperasi, termasuk pasien yang s u d a h dilakukan tindakan intervensi non-bedah. KELOMPOK YANG TIDAK DIOPERASIK e l o m p o k r e m ^ a s e r t a d e w a s a m u d a d e n g a n p e n y a k i t j a n t v m g y a n g tidak a t a ub e l u m dioperasi dapat dibagi lagi menjadi 5 golongan, berdasarkan alasan m e r e k atidak d i o p e r a s i :1 . K e l o m p o k p a s i e n y a n g m e m a n g tidak m e m e r l u k a n o p e r a s i , s e p e r t i p a s i e n d e f e k s e p t u m a t r i u m a t a u v e n t r i k e l y a n g k e d l , r ^ u i g i t a s i m i t r a l ringan, d a n sebagainya Kdompok inijvmilahnya cukup banyak dan akan m e n c ^ a i usia remaja bahkan dewasa Masalah u t a m a pada kdompok iniialah kemungkinan terjadinya endokarditis infektif, d a n bagi penyakit j a n t u n g revmiatik adalah kambvihnya demam reumatik;2. K d o m p o k p a s i e n p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n y a n g terlalu r u m i t seperti s i n d r o m h i p o p l a s i a j a n t u n g k i r i ; g o l o n g a n i n i s e b a g i a n b e s a r tidak b e r t a h a n s a m p a i remaja, d a n meninggal pada m a s a bayi;3. K e l o m p o k p a s i e n y a n g s u d a h t e r l a m b a t d i l a k u k a n operasi k a r e n a t e l a h terjadi penyakit vaskular pam/sindrom Eisenmenger. Golongan ini dapat menc^jai usia remaja, b a h k a n sebagian sampai usia dewasa4 . K d o m p o k p a s i e n y a n g tidak d i o p e r a s i k a r e n a k e n d a l a b i a y a a t a u p v m m e n o l a k o p e r a s i . D i n ^ a r a b e r k e m b a n g g o l o n g a n i n i j v m i l a h n y a tidak s e d i k i t , t e t a p i s e b a g i a n tidak d a p a t b e r t a h a n d a n a k a n m e n g a l a m i p e n y a k i t v a s k u l a r p a m / sindrom Eisenmenger.5 . K d o m p o k p a s i e n y a n g tidak t e r d e t e k s i k e l a i n a n j a n t u n g n y a G o l o n g a n i n i p v m d i n e g a r a b e r k e m b a n g j u m l a h n y a tidak s e d i k i t ; k e a d a a n i n i d ^ a t d i s e b a b k a n k a r e n a k e t i d a k t a h u a n o r a n g t u a , a t a u p a s i e n tidak t e r j a n g k a u o l e h t a s f l i t a s kesehatan, atau m e m a n g kelainannya dapat ditoleransi sampai remaja, seperti defek septum atrivmi. Karena penyakit j a n t u n g bvikan m e m p a k a n kelainan yang statis, a k a n tetapidapat bembah dari w a k t u ke waktu, m a k a beberapa tolok likur berikut ini perludipertimbangkan rialam penilaian perjalanan penyakit pasien: • jenis d a n derajat kelainan • a p a k a h k e l a i n a n n y a progresif, m e n e t ^ , a t a u b e r k u r a n g • adakah penyaMt lain yang mempengaruhi sistem kardiovaskuiar • apakah t e r j a d i k o m p l i k a s i a k i b a t p e n y a k i t j a n t u n g n y a

522 B e r i k u t a k a n d i b a h a s d e n g a n ringkas p e r j a l a n a n p e n y a k i t p a s i e n d e n g a nb e b e r a p a p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n a t a u d i d a p a t y a n g tidak a t a u b e l u m d i o p e r a s i .Duktus Arteriosus PersistenD u k t u s a r t e r i o s u s k e c i l tidak m e n i m b u l k a n g q a l a , h i n g g a p a s i e n d ^ j a t m e n c a p a iusia r e m q a atau dewasa Bahaya yang terus mengancam adalah terjadinyaendokarditis infektif. Bila pasien dengan diiktus arteriosus besar dapat mencapairemaja, i aterancam menderita penyakit vaskular paru / sindrom Eisenmengerdengan pirau dari k a n a n ke kiri.Defek Septum Atrium SekundumPenyakit ini i m i u m n y a ditemukan anak besar atau dewasa muda, 30- 4 0 % padau s i a d i a t a s 4 0 t a h u n . I n i d i s e b a b k a n k a r e n a tidak terdapatnya. g q a l a s a m p a i u s i adewasa, n a m u n letrih k u r a n g separuhnya meninggal pada usia 40-50 t a h u n .Pasien yang berusia lebih dari 5 0t a h u n biasanya simtomatik karena sudahterjadi hipertensi paru, distensibilitas vetrikel kiri yang m e n u r u n h i n ^ a pirau kirik e k a n a n m e n i n g k a t , a t a u t e r d ^ i a t d i s r i t m i a , b i a s a n y a b e r u p a fibrilasi a t a ugeletar atrium, atau r^uigitasi mitral yang progresifStenosis PulmonalPasien dengan stenosis pulmonal u m u m n y a dapat menc^^ai usia r e m ^ a Hal-halyang menentukan lamanya hidup terutama adalah der^at obstniksi, dan ^lakaho b s t s r u k s i i n i p r o g r e s f i \" a t a u tidak.Koarktasio AortaP a s i e n k o a r k t a s i o a o r t a y a n g tidak d i o p e r a s i d a n tidak m e n i n g g a l p a d a m a s a b a y iu m u m n y a akan meninggal pada usia 3 5 tahun, terutama akibat konsekuensihipertensi. Kadang terjadi aneurisma sfikulus Wilfisi yang dapat ruptur. Risikom p t u r aorta bertambah dengan kehamilan.Tetralogi FallotPasden dengan tetralogi FaUot yang dapat h i d u p l a m a pada u m u m n y a m e m p u n y a ikolateral atau d u k t u s arteriosus persisten. Pada peneUtian terhadap 5 5 pasientetralogi FaUot yang diautopsi, 2 5 % pasien hidup sampai usia 1 0 1 1 % sampai20 tahun, 6 %sampai 30 tahun, dan 3 % sampai 40 tahun.Sindrom EisenmengerP a d a s i n d r o m Eisenmenger irfi terjadi penyakit v a s k u l a r p a m d e n g a n resistensiv a s k u l a r p a m tin^i, d a n t e k a n a n v e r t r i k d k a n a n m d e h f i f i t e k a n a n s i s t e m i k

523sehingga terjadi pirau k a n a n ke kui. Beberapa pasien dapat menc^)ai usia 60-70tahvin, n a m u n u m u m n y a meninggal mendadak pada usia antara 17-47 tahvmkarena takiaritmia ventrikel. Kehamilan tidak dianjurkan pada pasien ini karenad a p a t m e n g a k i b a t k a n k e m a t i a n i b u m a u p v m j a n i n . S t r o k e dapat t e r j a d i a p a h i l ahematokrit lelrih dari 6 5 %Defek Septum VentrikelDefek septvmi ventrikel yang ditemvikan pada r e m ^ a u m u m n y a defek yang k e d ld a r i tipe p e r i m e m b r a n a t a u s u b a r t e r i a l . I n s i d e n s p r o l e s k a t u p a o r t a t i n g g i p a d adefek septum ventrikd subarterial, b a h k a n m e n c ^ a i 1 0 0 % setelah melampauiusia 20 tahvm. P r o l e s katup aorta dapat mulai terjadi sejak usia bayi, anak, ataur e m q a Defek septum ventrikd muskvdar yang besar sehamsnya sudah dibedah,sedangkan yang kedl triasanya sudah m e n u t u p spontan. H a m s diwaspadaik e m u n g k i n a n endokarditis.Penyakitjantung ReumatikPenyakit jantung reumatik ini parla v i m u m n y a ditemvikan pada anak besar danr e m ^ a Keadaan pasien tergantung pada der^at kemsakan katup. Kepada pasiendengan k e m s a k a n yang ringan, baik stenosis atau reguigitasi, perlu ditekankanpada orang t u a kegunaan profilakasis sekunder walaupvm tanpa k d v i h a n sampaiusia minimal 25 tahvm. Apabila regurgitasi bermakna dapat diberikan vasodilator u n t u k mengurangid e r ^ a t r ^ u r g i t a s i , s e h i n g g a tindakan p e m b e d a h a n k a t u p d a p a t d i t u n d a , d a npen^antian katup juga ditunda sampai usia dewasa Pemakaian katup buatanp a d a r e m q a m e m p a k a n m a s a l a h . D is a t u sisi s e b e n a m y a p e m a k a i a n k a t u pb u a t a n b i o p r o s t e s i s l e b i h d i s u k a i o l e h k a r e n a tidak d i p e r e r l u k a n p e m b e r i a na n t i k o a n g u l a n s i a N a m v m d i l a i n sdsi p e m a k a i a n bioprostesis i n i m e m p e r m u d a ht e r j a d i p e r k a p u r a n h i n g g a k a t u p b u a t a n tidak b e r f v m g s i d e n g a n b a i k ; k a r e n a n y apada r e m ^ a h a m s dipakai katup mekanik yang memerlukan antikoagulansiaKELOMPOK YANG TELAH DILAKUKAN OPERASIBayi atau anak yang telah dilakukan bedah kordrtif dapat t u m b u h mencapai usda <r e m q a dengan berbagai masalah yang h a m s dihad^jinya, t e m t a m a dalam s ^aktivitas sehari-hari, berolah raga, m e m i l i h j u m s a n sekolah y a n g tepat u n t u kmemilih pekerjaan yang sesuai. Pasien perempuan a k a n d i h a d ^ k a n t e r h a d ^masalah merukah, kehamilan, dan pemakaian kontrasepsi. Pada k d o m p o k initermasuk k d o m p o k bayi atau anak dengan penyaldt jantvmg yang dilakukanintervensi kateter seperti valvuloplasti balon pada stenosis mitral atau pulmonal;

524mereka pvm akan mencapai usia rem^'a Pada pasien yang telah dilakukanintervensi kateter, h a r u s dipikirkan kemvmgkinan terjadinya restenosis. J u m l a hpasien yang telah met^'alani operasi atau intervensi kateter ini meningkat terustiap t a h v m n y a H a n y a s e h a g i a n y a n g s e m b v i h d a n k e m b a l i n o r m a l , p a d a s e b a g i a nbesar pasien m a s i h terdapat sekuele atau gejala sisa kelainan yang m e m e r l u k a npengawasan.Stenosis PulmonalPasien stenosis pvilmonal yang telah dilakukan valvulotomi operatif u m v m m y aasimtomatik dan dapat hidup noimal sampai jangka panjang. A k a n tetapi apabilaperbedaan tekanan antara ventrikel k a n a n dan arteri pulmonal prabedah sangatbesar, m a k a dalam jangka panjang dapat terjadi kematian y a k n i akibat k ^ a g a l a nventrikel kanan. Aldiir-akhir ini dengan k e m q u a n di dalam teknik kateterisasijantung, dapat dilakukan dilatasi stenosis pulmonal dengan balon dengan hasdyang m e n y a m a i pembedahan. Restenosis m u n g k i n terjadi sehingga diperlukandilatasi vdang.Stenosis AortaStenosis aorta dapat ditangani dengan pembedahan atau dilatasi dengan kateterbalon. Walaupvm telah dilakvikan pembedahan atau dilatasi balon, katup aortam e m p v m y a i kecenderungan u n t u k menebal, mengalami perkapuran, restenosis,dan a k h i m y a memerlvikan pen^antian katup. M a k i n lama interval pascabedah,m a k i n besar k e m v m g k i n a n bedah vdang. Risiko terjadinya endokarditis infektiftidak b e r k u r a n g d e n g a n t i n d a k a n b e d a h a t a u d i l a t a s i b a l o n .Duktus Arteriosus PersistenBila dviktus arteriosus telah dioperasi pada m a s a bayi atau anak, m a k a praktistidak a d a m a s a l a h p a d a m a s a r e m a j a A t r i u m k i r i d a n v e r t i k e l k i r i a k a n m e n g e c i ldan tekanan di a pulmonalis juga akan m e n v m m . Hasil pembedahaan dviktusarterious pada m a s a r e m ^ a atau dewasa bergantung kepada derajat tin^inyaresistensi p a m .Defek Septum Atrium SekundumKeberhasilan jangka parijang operasi koreksi defek septum atrivmi a k a n sangatbergantung pada resistensi vaskular p a m prabedah. Hasil yang baik denganharapan hidup normal dapat diharsqikan bila resistensi vaskidar p a m prabedahnormal. Pada beber^ja pasien yang defeknya ditutup pada masa anak dapatterjadi disritmia, antara lain ekstrasistole atrium, takikardia supraventrikel, sertag e l e t a r a t a u fibrilasi a t r i v i m .

525Defek Septrum VertikelHasil p e n u t u p a n defek septum ventrikel beigantung kepada derajat resistensivaskular paru prabedah. Apahila resistensi vaskular paru sudah m e n i n ^ secarabermakna, m a k a prognosisnya tidak b ^ t u baik karena resistensi paru dapatterus m e n i n ^ dan d^)at mengakibatkan kemadan.Tetralogi FallotU m u m n y a pasien tetralogi Fallot yang telah dibedah korektif hidup tanpa gqalad e n g a n s y a r a t o b s t r u k s i outflctw t r a r t v e n t r i k e l k a n a n m i n i m a l d a n r ^ u i g i t a s ip u l m o n a l yang terjadi j u g a ringan. Dari 224 pasien tetralogi Fallot yang dibedahkorektif di R S J a n t u n g Harapan Kita, 16 m e n i n ^ a l pascabedah. N a m u n dari 100pasien yang terakhir, hanya 2 yang meninggal. Pasien yang selamat hampirs e m u a n y a d a l a m k l a f i s i k a s i fimgsional ( N Y H A , N e w Y o r k H e a r t A s s o c i a t i o n ) 1 .Kematian pada dewasa biasanya karena gagal ventrikel k a n a n atau disritrimaP i r a u k e c f l m e l a l u i s e p t u m v e n t r i k e l p a s c a b e d a h tidak m e m e r l u k a n b e d a h u l a n gd e n g a n risflco endokarditis infektif P i r a u besar memerlvdcan p e m b e d a h a n vdang.B i a s a n y a t e r d a p a t right bundle branch block P a s i e n d e n g a n transient heart blocktotal p a s c a b e d a h m e m p v m y a i risflco terjadi b l o k j a n t u n g p e r m a n e n . K e m a t i a nmendadak pada pascabedah lanjut triasanya disebabkan disritmia ventrikel.Transposisi Arteri BesarO p e r a s i p e r t u k a r a n a r t e r i (arterial suAtch)hiasanya d i l a k u k a n d i d a l a m p e r i o d eneonatus. Prosedur bedah irfi b e l u m l a m a dilaksanakan, sehingga m a s i h sedikity a n g telah m e n c ^ a i u s i a r e m ^ a D i Indonesia prosedur irfi masdh sedikit sekafidilakukan. Pada u m u m n y a pasien pascabedah yang berhasfl adalah asimtomatik,d e n g a n p e r t u m b u h a n s e r t a fimgsi j a n t v m g y a n g n o r m a l .Bedah FontanPada prosedvir i n i darah vena sistemik dialfikan langsung ke a pulmonalis. Masflisedikit pasien yang dflakukan prosedur ini di Indonesia dan belum mencapai usiar e m ^ a H a s f l j a n g l c a p a n j a n g t e r g a n t u n g fimgsi v e n t r i k e l , d e r ^ a t r e g u i g i t a s ik a t u p a t r i o v e n t r i k u l a r d a n a r i a a t a u tidaknya d i s r i t m i a a t r i v i m . H a s f l b a i k b f l aventrikel sistemik adalah ventrikel kiri. Pada 1 6 - 2 8 % pasien, terdapat retensicairan dalam b e n t u k efusi pleura, asites d a n e d e m a pada kaki, m u k a d a n leher,biasanya pada tahvm pertama pascabedah.Bedah Katup ReumatikPada bedah reparasi katup revimatik, keadaan pascabedah beigantung kepadakeberhasflan operasi reparasi tersebut. Pada stenosis mitral pascabedah atau

526pascadilatasi balon sering terdapat r^uigitasi mitraL Bila r ^ m g i t a s i ini ringan,kelvdian pasien akan hilang dan atrimn kemudian akan mengecil kembali. Tel^ribila r ^ u i g i t a s i cvdcup bermakna, d a l a m j a n g k a panjang pasien dapat kembalimemperlihatkan gejala d a n kelak a k a n diperlukan pembedahan atau dilatasiu l a n g . i^Dahila k a t u p d i g a n t i d e n g a n k a t u p b u a t a n , y a n g v m i u m n y a a d a l a h k a t u pmekanik, m a k a antikoagvdansia diberikan sevmivir hidup. Pasien h a r u s berhati-hati t e r h a d ^ kemvmgkinan perdarahan akibat pemakaian antikoagvdansia ini.Profilaksis sekunder terhadap pasien dengan penyakitjantung revmiatik m u n g k i nperlu diberikan seumur hidup.Endokarditis InfektifP e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n d a n d i d ^ j a t d a p a t m e r u p a k a n fektor p»redisposisi u n t u kterjadinya endokarditis infektif(lihat B a b 13).Faktor PredisposisiA d a d u a k r i t e r i ay a n g h a r u s d i p e n u h i u n t u k t e r j a n g k i t n y a e n d o k a r d i t i s , y a k n i : (1)b a k t e r i p e r l u m a s u k k e a l i r a n d a r a h , (2) h a r u s a d a k e r u s a k a n e n d o t h e l j a n t u n g .J a l a n m a s u k bisa m e l a l u i kebersihan m u l u t d a n prosedur gigi seperti ekstraksia t a u p e r a w a t a n gigi, k u l i t seperti jerawat, k u k u , prosedur g e n i t o u r i n a r i u s p a d alelaki, prosedur obstetri d a n ginekologi, prosedvir gastrointestinal, kateterisasijantving intubasi nasotrakeal, ataupun tindakan pembedahan. M a k i n meluasnyapenyalahgunaan narkotik telah memberikan dimensi baru pada endokarditis;r e m ^ a p e c a n d u n a r k o t i k s u n t i k a n , s e k a H p v m tidak m e m p u n y a i p e n y a k i t j a n t u n gbawaan, terancam v m t u k menderita endokarditis infektif.Profilaksis terhadap Endrokarditis InfektifD a s a r p e m b e r i a n p r o f i l a k s i s a d a l a h d e r a j a t risiko p e n y a k i t j a n t u n g t e r h a d a pinfeksi ini. Pasien dibagi atas 3 k a t ^ o r i berdasarkan derajat risiko, y a k n i pasiend e n g a n p e n y a k i t j a n t u n g y a n g tidak d i b e d a h a t a u y a n g s u d a h d i b e d a h d e n g a nrisiko r e n d a h , s e d a n g a t a u t i n g g i v m t u k m e n d e r i t a e n d o k a r d i t i s . L i h a t l a h j u g aviraian tentang endokarditis pada halaman 361-371.Profilaksis NonkemoterapiP e n c ^ a h a n t a n p a obat m e n c a k u p m e n j a g a higiene m u l u t , gigi, kulit, k u k u , d a nkontrasepsi pada perempuan. Kebersihan m u l u t d a n gigi h a r u s dijaga secaraperiodik dengan konsultasi kepada dokter gigi setiap 6 bulan. K a u m remaja p a d au m u m n y a cenderung mempunyai jemwat, hal ini harus diperhatikan benarjangan sampai terinfeksi. Jangan dibiasakan m e n ^ i g i t k u k u . U n t u k kontrasepsis e b a i k n y a tidak d i p a k a i a l a t k o n t r a s e p s i d a l a m r a h i m k a r e n a r i s i k o t e r j a d i n y abakteremia.

527Profilaksis Atibiotik ^U n t u k pasien yang mempunyai lisiko rendah atau sedang apabila dilakukanprosedur ggi, dapat diberikan penisilin oral, tetapi u n t u k pasien dengan risikotinggi perlu diberikan obat parenteraL U h a t kembali viraian tentang pencegahanendokarditis pada Bab 13. MASALAH LAINAda beber^)a masalah lain pada pasien penyakit jantung pada remega d a ndewasa m u d a yang perlu diperhatikan secara k h u s u s selain masalah kardiologis,y a k n i masalah sistem oigan yang lain serta adaptasi psikososial. Yang disebutterakhir i n i sering bersifet Idias d a n m e m e r l u k a n perhatian dari dokter m a u p u norangtua mengingat sifet a l a m i a h r e m q a y a n g d a l a m keadaan pancaroba, d a n i amasih berada dalam proses tumbuh-kembang.Masalah ParuMasalah pada paru misalnya pneumonia rekuren yang terlihat pada bayi denganpenyakitjantung h a w a a n relatifjarang d i t e m u k a n pada m a s a remaja d a n dewasam u d a Seperti telah disebut, penyakitjantung bawaan dengan pirau kiri k e k a n a ny a n g b e s a r y a n g tidak d i k o r e k s i s a m p a i u s i a r e m q a c e n d e r u n g b e r k e m b a n gmenjadi sindrom Eisenmenger. Jikalau h a l i n i terjadi, h a r u s diwaspadai t e r h a d ^kemvmgkinan terjadinya komplikasi emboli paru.Susunan Saraf PusatMasalah s u s u n a n saraf pusat m u n g k i n terjadi akibat penyakit j a n t u n g bawaanatau akibat penyakit penyertanya Abses otak merupakan suatu komplikasi yangditakuti pada pasien dengan penyaldt jantung bawaan sianotik yang berusia d ia t a s 3 t a h u n , t e r m a s u k r e m ^ a d a n d e w a s a m u d a K o m p i k a s i stroke ( b e n c a n aserebrovaskular) dapat terjadi, meskipvm lebih jarang dibandingkan dengan padaa n a k di b a w a h usia 3 tahvm. Hipoksia otak pada stres berat, misalnya pada w a k t uoperasi dapat terjadi Pada kelompok pasien remaja dengan transposisi arteribesar, 8 0 % terdapat gejafe hiperaktif d a n kesulitan belajar yang m e n v m j u k k a ng a n ^ u a n o t a k m i n i m a l (minimal brain dysfixnction). H a m b a t a n t u m b u h k e m b a n gtermasuk perkembangan sistem saraf terjadi pada s e m u a pasien sindrom Down.Kelainan MuskuloskeletalPasien pascabedah jantung terbuka biasanya akan dapat mencapai usia dewasaS e b a g i a n d a r i m e r e k a d a p a t m e n u n j v i k k a n g e j a l a h a m b a t a n fisis, k e l a i n a n b e n t u k

528tubuh, d a n terbentuknya keloid. Masalah sistem muskuloskeletal dapat terjadisejak lahirpada pasien sindrom Marfen, Holt-Oram, atau EUis-van-Creveld.Adaptasi Psil^osodialPengaturan Aktivitas i-isis dan SekolaliJenis-jenis penyakit j a n t u n g memberi respons yang berbeda terhadap pelbagaia k t i v i t a s f i s i s ; r e s p o n s t i a p i n d i v i d u t e r h a d ^ a k t i v i t a s fisis i n i j u g a b e r b e d a - b e d aP a d a u m i m m y a d ^ > a t d i k a t a k a n b a h w a l a t i h a n fisis a k a n m e m p e r b a i k i t o l e r a n s il a t i h a n . S e t e l a h p e m b e d a h a n t e r t e n t u , l a t i h a n m e m p e r b a i k i k e m a m p u a n fisissehingga pasien dapat m e l a k u k a n aktivitasyang n o r m a l atau mendekati normal.Tetapi hal inih a r u s benar-benar di b a w a h pengawasan yang ketat, d a n d isinilahprogram rehahflitasi berperan. Sebelum mengikuti program rehahilatasi, pasienp e r l u d i l a k u k a n u j i l a t i h a n (exoerdse test). U j i l a t i h a n i r d j u g a p e r l u d i l a k u k a npada pasien anak dan r e m ^ a dengan penyakit jantung bawaan atau reumatiku n t u k menentukanjenis pengobatan yang diperlukan, apakah medikamentosaatau OperasL Uji latihan, d a l a m keadaan-keadaan tertentu j u g a dapat dipakaiu n t u k m e r a m a l k a n prognosis. P e n e f i t i a n t o l e r a n s i l a t i h a n p a d a p a s i e n p a s c a b e d a h tidak s e r i n g d f i a k u k a n ,n a m u n tampaknya pasien yang menjalarfi ventrikulotomi atau sebelumnyam e n g a l a m i h i p e r t e n s i v e n t r i k e l m e m p i m y a i k e t e r b a t a s a n fimgsi k a r d i o p u f i n o n a lpascabedah, n a m u n alasannya b e l u m jelas. Pasien y a n g dibedah pada u s i ak u r a n g d a r i 2 t a h u n d i k a t a k a n m e m p u n y a i fimgsi k a r d i o p u f i n o n a l y a n g n o r m a l . S q a l a n dengan rekomendasi NeiU dkk. (1983), m a k a remaja dengan kelainanj a n t u n g d ^ a t d i k e l o m p o k k a n b e r d a s a r k a n fimgsi k a r d i o v a s k u l a m y a m e n j a d i 4kelompok. Lfiiat Tabel 23-1. Pasien dalam kelompok A d a n B dapat m e l a k u k a naktivitas n o r m a l tanpa restriksi. Pada pasien insufisiensi atau stenosis aortaberderqat s e d a n g koarktasio aorta, d a n pasien kelompok C ,d i a n j u r k a n u n t u km e n g h i n d a r k a n o l a h r a g a y a n g k o m p e t i t i f , t e m t a m a y a n g d e n g a n k o n t a k fisis.R e s t r i k s i k e g i a t a n fisdk y a n g k e t a t d i a n j u r k a n u n t u k p a s i e n d e n g a n d i s r i t m i a y a n gb e r a t . R e s t r i k s i s a n g a t k e t a t ( t i d a k b o l e h m e n g i k u t i k ^ i a t a n fisis a t a u o l a h r a g asamasekafi) h a m s diberlakukan pada kelompok D .Pada u m u m n y a pasien padakelompok i n i sangat sianotik, atau menderita gagal jantung. Pasien denganpenyakit j a n t u n g disararikanmengikuti k ^ i a t a n sekolah secara teratur, n a m u ndengan memperhatikankelompok fimgsionalnyaPekerjaanR e s t r i k s i p a d a p e k e r j a a n s a m a s q a d e n g a n p a d a k e g i a t a n fisis l a i n n y a R e s t r i k s ih a m s dilakukan seperlunya dengan memberi kebebasan yang optimal kepadap a s i e n . M a s a l a h y a n g m u n g k i n timbul a r l a l a h p a d a s a a t m e n j a l a n i p e m e r i k s a a nfisis w a k t u m e l a m a r p e k a r j a a n .

529TABEL 2 3 - 1 . PENGELOMPOKAN FUNGSIONAL REMAJA DAN DEWASA MUDA DENGAN PENYAKITJANTUNG*)KELOMPOK KARAKTERISTIK KLINIS CONTOH DAN LABORATORISKelompok A Mungkin terdengar bising derajat 2/6, tidak DSV kecil, DSA kecil, SP ringan, PJRFungsi jantung terdapat kardiomegali, perjalanan penyakit tanpa kardiomegali, pascabedatinonnal ringan DSA, DSV, DAP, TF.Kelompok B Mungkin terdengar bising jantung derajat DSV sedang, SP sedang, pascabe-Gangguan fungsi 3/6 atau lebiti, tetapi RJT < 60%. Dapat dati TF sisa DSV, PJR dengan lesijantung ringan disertai ada kelainan EKG, termasuk katup ringan. RBBB.Kelompok C Penyakit jantung derajat sedang namun DSV besar, SP berat, pascabedati TFGangguan fungsi cenderung untuk mengalami perburukan dengan beda tekanan VKA-AP > 50jantung sedang progresif, kardiomegali mmHg, TAB pascabedati paliatif, PJR dengan kelainan katup sedangKelompok D Penyakit berat, cenderung progresif, mor- Sianotik:Gangguan fungsi biditas dan mortalitas tinggi TF belum dibedah, TF pascabedahjantung berat dengan homograft, katup prostetik, distritmia berat; TAB selain kelompok C, VT, Eisenmenger. Non-sianotik: Kardiomiopati, SA atau KOARK berat, disritmia berat, PJR dengan kelainan katup berat, kardiomegali, gagal jantung.Modifikasi Neil! & Haroutunian (1983).K e t e r a n g a n : DSV = defek septum ventrikel; DSA = defek septum atrium; DAP = duktus arte-riosus persisten; TF = tetralogi Fallot; SP = stenosis pulmonal; PJR = penyakit jantung re-umatik; V K A = ventrikel kanan; A P = a. pulmonalis; T A B = transposisi arteri besar; V T =ventrikel tunggal; SA = stenosis aorta; KOARK = koarktasio aorta.PERKAWINAN, KEHAMILAN, DAN KONTRASEPSIDengan meningkatnya j u m l a h pasien yang merijalanipembedahan jantung m a k abertambah pula j u m l a h pasien perempuan dengan penyakitjantungyang hamil.Kehamilan berpengaruh terhadap penyakit jantung ibu, dan penyakit jantungberpengandi terhadap ibu hamil dan anak yang dikandvmgnya Penanganan ibuhamil dengan penyakitjantungbaik bawaan atau did^sat memerlrikan kerjasamainterdisdpliner yang melibatkandokter kebidanan, ahli j a n t u n g dan dokter anak. Pada u m i m m y a pasien dengan penyakit jantung bawaan, kecuali apabilamenyertai kelainan kromosom, m e m p u n y a i fertilitasyang normal. R e m ^ a wanitadengan penyakit jantung bawaan sianotik yang tidak dioperasi akan mengalami

530m e n s t r u a s i ( m e n a r s ) 1-2 t a h u n l e b f l i l a m b a t d a r i p o p i d a s i n o n n a l , d a n b i a s a n y amenstmasi yang tidak teratur pada tahun-tahun pertama Remq'a pria yangm e n g a l a m i g a n ^ u a n p e r t u m b u h a n s e b e l u m n y a dapat m e n g a l a m i k e l a m b a t a np u b e r t a s 1-2t a h u n a t a u letrih. Sebalflmya pubertas p r e k o k s dapat terjadi p a d asindrom Wflliams dan sindrom Down.KontrasepsiD o k t e r h a r u s m e m p e r t i m b a n g k a n risflco a p a h f l a p a s i e n d e n g a n p e n y a k i t j a n t u n ghamfl dibanding dengan risiko metode kontrasepsi yang dianjurkan, oleh karenapelbagai cara kontrasepsi m e m p u n y a i pengaruh tersendiri. Banyak hal haruslahdipertimbangkan d i Halam pemflihan metode kontrasepsi, antara lain yangdiuraikan di bawah ini: 1 . A l a t k o n t r a s e p s i d a l a m r a h i m . M e t o d e i n i tidak d i a n j u r k a n k e p a d a p a s i e n penyakitjantung oleh karena berhubungan dengan infertilitasakibat inflamasi subldinis, yang m e m b a w a risiko terjadinya endokarditis infektif.2. Kontrasepsi oral. P e n g g u n a a n k o n t r a s e p s i oral h a r u s d i h i n d a r k a n p a d a p a s i e n dengan penyakit jantung bawaan sianotik oleh karena meningkatkan risiko timbulnya tromboemboli, akan t e t ^ pada pasien penyakit jantung bawaan n o n - s d a n o t i k i n i tidak m e n j a d i m a s a l a h . K o n t r a s e p s i o r a l y a n g b a f l c i a l a h y a n g mengandung kadar estrogen rendah.3 . D e p o P r o v e r a i n t r o m u s k u l a r . I n i d e q i a t d i b e r i k a n b f l a m e t o d e y a n g l a i n tidak d£^)at d i t e r i m a , n a m u n tidak d i a n j u r k a n p a d a p a s i e n y a n g s e r i n g j a t u h d a l a m gagaljantung karena dapat m e n i m b u l k a n retensi cairan.4. Lain-lain. Sterflisasd d ^ a t d i p a n d a n g sebagai m e t o d e a l t e m a t i f P e n ^ u n a a n m e t o d e konstrasepsi lain seperti k o n d o m , diafragma, m a u p u n s u s u k dinilai c u k u p a m a n . Metode kontrasepsi m a n t a p dengan ligasi t u b a FaUopii h a n y a d i k e r j a k a n p a d a p a s i e n u s i a s u b u r y a n g tidak d a p a t m e n t o l e r a n s i k e h a m i l a n , misalnya pada sindrom Eisenmenger atau pada penyakit jantung bawaan sianotik bfla metode lain gagal.Perawatan PranatalKonsultasi pranatal seyogyanya mencakup diskusd mengenai risiko terhadapj a n i n . Ekokardiografi j a n i n dapat d i l a k u k a n p a d a m i n g g u 18-20. Risflco p a d a j a r f i nantara lain aborsi spontan, kematian perinatal, hambatan p e r t u m b u h a n j a n i nintrauterin, dan prematuritas.Pengaruh terhadap JaninK e h a m i l a n m e m b e r i k a n risiko k e p a d a i b u d a n j a n i n . H a l - h a l y a n g b e r p e n g a r u ht e r h a d a p j a n i n a n t a r a l a i n : ( 1 ) k l a s i f i k a s i fimgsional i b u y a n g p e n t i n g t e r h a d a pr i s i k o k e m a t i a n jarfin. (2) i b u s i a n o t i k b e r p e n g a m h t e r h a d a p p e r t u m b u h a n .

531perkembangan, d a n kehidupan janin, hingga b ^lahir k e d l atau prematur.Risiko terjadinya abortus spontan tinggi. Pada i b u dengan s i n d r o m Eisenmengerrisiko tromboemboli berkisar 2 0 - 3 0 % yang dapat terjadi selama kehanulan atau 2minggu setelah melahirkan. Jikalau saturasi ibu 8 5 % atau k u r a n g atau jikahematokrit 6 5 % atau lebih m a k a kemungkinan bayi lahir ciikup bulan hanya1 0 % Pasien dengan k a t u p b u a t a n m e m e r l u k a n antikoagulansia yang bersifetteratogenik.Risiko Penyakitjantung Bawaan Ibu terhadap Anak yangDilahirkanRisiko l a h i m y a bayi dengan penyakitjantung bawaan bfla salah satu orangtuanyamenderita penyakit jantung bawaan berkisar antara 2 sampai 5 % d u a p e rtiganya menunjiikkan jenis penyakitjantung bawaan yang sama dengan penyakitp a d a o r a n g t u a n y a Risflco i n i m e n i n g k a t ^>abife terdapat a n g g o t a k e l u a r g a y a n gjuga menyandang penyakitjantung bawaan. Pada kasus yang diturunkan secarad o m i n a n m e n u m t h u k u m Mendd, m a k a bfla salah satu orangtua menyandangpenyakit tersebut, k e m u n g k i n a n anaknya terkena adalah 5 0 % misalnya padasindrom Noonan dan Holt Oram.Lain-LainM a s a l a h psflcologis pada rem^'a dengan penyakit j a n t u n g b a w a a n t a m p a k n y atidak s e b e s a r p a d a c a c a t b a w a a n y a n g l a i n . M a s a l a h k o s m e t i s p a d a w a n i t a p a d au m u m n y a adalah k d o i d pascaoperasi. Pada remaja pria dengan penyakitjantungb a w a a n s i a n o t i k , j e r a w a t d a p a t m e m p a k a n m a s a l a h k a r e n a tidak r e s p o n s i fd e n g a n p e n g o b a t a n j i k a s i a n o s i s s n y a tidak d i h i l a n g k a n . H a l l a i n y a n g sering d i t e m u k a n d in e g a r a b e r k e m b a n g a d a l a h k e n d a f e b f e y aB a n y a k p a s i e n y a n g s e h a m s n y a d i o p e r a s i n a m u n t e r p a k s a tidak d a p a t d i l a k u k a nk a r e n a tidak a d a n y a b f e y a D a l a m k e a d a a n t e r s e b u t d o k t e r t e r p a k s a m e l a k u k a npenatalaksanaan suportif semaksimal m u n g - k i n agar pasien anak atau remajai t u t u m b u h d a n b e r k e m b a n g m e n d e k a t i o p t i m a l HalaTn k e t e r b a t a s a n y a n g a d a DAFTAR PUSTAKA 1 . Bink-BoelkenB MT, Vehris H, van der Heide J J , Bygelear A, Hardjtmljono RA. Dysrhj^thmias after cardiac surgery in children. A m Heart J 1983; 106:125-30. 2 . Child J S , Perloff J K . N a t u r a l s u r v i v a l p a t t e r n s . D a l a m : P e r l o f f J K , C h i l d J , Penyun-ting. Congenital heart disease i n adults. Philadelphia: W B Saunders, 1991;21. 3 . Davies MJ . M i t r a l v a l v e i n s e c u n d u m a t r i a l s e p t a l d e f e c t B r H e a r t J 1 9 8 5 ; 4 6 : 1 2 6 - 8 .

532 4 . Geraony WM, Hayes CJ. B a c t e r i a l e n d o c a r d i t i s i n p a t i e n t s w i t h p u l m o n a r y s t e n o - sis, aortic stenosi, or ventricular septal defect Circulation 1977; 5 6 (Suppl I): 184-7. 5. Kaplan S. N a t u r a l a d u l t s u r v i v a l p a t t e r n s . J A m C o l l C a r d i o l 1 9 9 1 ; 1 8 : 3 1 9 - 2 0 6 . Hammar SL. T h e a p p r o a c h t o t h e a d o l e s c e n t p a t i e n t P e d i a t r C l i n N o r t h A m 1 9 7 3 ; 20:779-87. 7 . Humes RA, Porter CJ, Mair DO, et aL I n t e r m e d i a t e f o l l o w - u p a n d p r e d i c t e d s u r v i v - al alter the modified Fontan procedure for tricuspid atresia and double inlet ventride. C i r c u l a t i o n 1 9 8 7 ; 7 6 ( s u p p l raJ):67-71. 8 . Kaplan S, Perloff JK. S u r v i v a l p a t t e r n s a f t e r s u r g e r y o r i n t e r v e n t i o n a l c a t h e t e r i z a - tion. D a l a m : PerloflF J K , C h i l d J S , P e n y i m t i n g . C o n g e i u t a l h e a r t d i s e a s e i n a d u l t s . Philadelphia: W B Saunders,1991;60. 9 . Lue HC, WU MN, Wang JK, Young ML L o n g - t e r m e v a l u a t i o n o f s u b p u l m o r u c V S D . The 3rd World Congres of Paediatric Cardiology, November 1989, Bangkok, Thailand. 1 0 . Neill CA, Haroutunian LM. T h e a d o l e s c e n t a n d y o u n g a d u l t w i t h c o n g e n i t a l h e a r t disease. Dalam: Adams FH, Emmanouilides GC, Penyunting. Moss' Heart disease in i n f a n t s , c h i l d r e n , a n d adolescents; edisi k e - 3 . B a l t i m o r e : W i l l i a m s 8s W i U d n s , 1 9 8 3 ; 526-32. 1 1 . Nora J J , Dodd PF, McNamara DG, Hattwick MAW, Laechman RD, Cooley DA. Risk to offspring of patients with congenital heart disease. J A M A 1969; 209:2052-7. 1 2 . Rachmat J , Rahayoe AR, Hakim T, Roebiono PS, Harimurti GM, Rilantono LI. T h e experience i n intracardiac repair o f tetralogy o f FaUot a t t h e N a t i o n a l Cardiac Center of Indonesia. 9 t h Asean Congres of CardioloUogy 1992, Kuala L u m p u r . 1 3 . Rachmat J , Rahayoe AR, RoAiono PS, Harimurti GH, Rilantono U , Hakim T. A n early experience in arterial switch operation at the National Cardiac Center of In- donesia. 9th Asean Congres of Cardiology 1992, Kuala Lumpur. 1 4 . Skorton DJ, Garson A. C o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e i n a d o l e s c e n t s a n d a d u l t s . P h i l a - delphia: W B Saunders; 1993. 1 5 . Steele PP, Fuster V, Cohen IG, Ritter DG, Mc Goon DC. I s o l a t e d a t r i a l s e p t a l d e - fect with pulmonary vascular obstructive disease. Long-term foUow-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 1987; 76:1037-42.

ApendiksBEBERAPA OBAT YANG SERING DIGUNAKAN DALAM BIDANG KARDIOLOGI ANAKAdrenalin (Epinefrin)U n t u k pertolongan kegawatan kardiovaskuiar diberikan secara intravenaperlahan-lahan atau dengan infus, dengan kecepatan 1 mikrogram/ k g /menit.Efek terapi berlangsung segera.Efek samping: takikardia, dapat sangat hebat.Atropin sulfat mg/kg.Merupakan obat penghambat parasimpadk.D a p a t d i b e r i k a n TV, s u b k u t a n d e n g a n d o s i s 0 , 0 1 - 0 , 0 3DigoksinMenghambat adenosin ATP-ase natrium-kalium membran yang memasokenergi u n t u k m e m p e r t a h a n k a n keseimbangan kation melalui m e m b r a n sel.Ini mengakibatkan peningkatan natrium d a nkalsium intrasel. Penam-bahan konsentrasi kalsium intrasel menambah kontraktilitas miokardium.Obat dapat diberikan per oral a t a u FV dengan dosis sebagai berikut:Dosis digitalisasi- Prematur : 20 mikrogram/kg- Neonatus cukup bulan : 30 mikrogram/kg- Bayi / anak : 40 mikrogram/kg Digitalisasi diberikan dalam 3 dosis selama 24 jam, yakni 5 0 % sebagai dosis awal, 2 5 % 8j a m kemudian, 2 5 % 8 j a m kemudian.Dosis pemeliharaan:Dosis yang biasa diberikan adalah 20-30% dari dosis digitahsasi.Pada bayi cukup bulan dan anak besar rata-rata diberikan 10mikrogram/kg/hari, dibagi dalam 2 dosis.

534DobutaminMerupakan obat simpatomimetik sintetik dengan efek inotropik yang kuat.Sangat mirip dengan dobutamin (lihat bawah), hanya tidak mempunyaiefek dopaminergik.Terutama dipergunakan u n t u k efek inotropik positifnya.Dobutamin hanya dapat diberikan per infus, dengan dosis antara 3 sampai20 mikrogram/kg/menit.DopaminMerupakan prekursor norepoinefrin. Bermanfaat untuk pengobatan kea-daan curah jantung rendah, termasuk renjatan kardiogenik.Efek dilatasi selektif, t e r u t a m a pada a. renalis, d a l a m dosis rendah (2,5 m i -krogram/kg/menit). Hal tersebut disebabkan oleh adanya reseptor dopa-minergik. Pada dosis sedang memberi efek inotropik positif. Pada dosistinggi (20mikrogram/kg/menit atau lebih) memberi efek vasokonstriksiperifer.Hanya diberikan dalam bentuk infus (dalam larutan non-alkali), dengandosis antara 2 sampai 2 0mikrogram/kg/menit, sesuai dengan efek yangdiinginkan.FurosemidMerupakan natriuretik yang poten, menghambat reabsorpsi natriumd iansa Henle dan tubulus ginjal.D a p a t d i b e r i k a n per o r a l a t a u I V d e n g a n dosis a w a l 1-2 m g / k g / h a r i , d a l a m1-3 k a l i p e m b e r i a n Dosis dapat d i n a i k k a n bila perlu.Pada pemberian lama perlu diberikan kalium, atau dikombinasi denganspironolakton.IndometasinPenghambat prostaglandin. Dalam kardiologi anak dipakai sebagai obatu n t u k memacu menutupnya duktus arteriosus persisten pada bayi pre-matur.Dosis dan cara pemberian. Pelbagai dosis diusulkan, yang paling sederha-na: obat diberikan per oral 0,2 mg/kg tiap 12 j a m sebanyak 3 dosis. Biladuktus m e n u t u p berikan dosis pemeliharaan 0,2 mg/kg sekali sehari sam-pai 5 hari untuk mempertahankan tertutupnya duktus.Isoprenalin (Isoproterenol) mikrogram/kg/menit.Merupakan obat inotopik dan kronotropik positif.Dosis dan cara pemberian:Diberikan dengan infus dengan kecepatan 0,05 - 0,4Efek terapi timbul segera (dalam menit pertama).Efek samping: takikardia, disritmia ventrikular.

Kaptopril 0,5-3Merupakan vasodilator arteri-vena.Obat ini hanya tersedia dalam bentuk oral, diberikan dalam dosismg/kg/hari, dibagi dalam 3 dosis.Kalium kloride na-Diperlukan untuk mencegah terjadinya hipokalemia pada pemberiantriuretik, misalnya furosemid, atau pengobatan hipokalemia.Dosis pencegahan:Oral : pemeliharaan 75 mg/kg/hari diberikan secara oral dalam 2-3 dosis.IV : p e m e l i h a r a a n : 2 m E q / k g / h a r i . pengobatan hipokalemia: 4 mEq/kg/hariKuinidin sulfatObat antidisritmia,khususnya disritmiaventrikularPer oral : 15-60 mg/kg/hari, dibagi dalam 4 dosisLidokainObat anestesi lokal dengan efek antidisritmiayang kuat (ventrikular atau-pun supraventrikular).Diberikan 0,5-1.0 mg/kg, dapat diulang setiap 5 -30 menit, maksimal 3kali.PropranololMerupakan penghambat beta yang kuat.Diberikan secara oral atau IV.Oral : 0.5 sampai 2 mg/kg/hari, dibagi dalam 2 sampai 4 dosis.rV : 0,01 sampai 0,05 mg/kg selama 10 menit perlahan-lahan.Efek samping: m e n u r u n k a n curah jantung. Kontraindikasi pada gagal jan-tung atau asma.Prostaglandin E lIndikasi utama adalah untuk mempertahankan terbukanya duktus padalesi yang bergantung kepada terdapatnya duktus.Dosis dan cara pemberian: Diberikan dengan infus 0,0-0,1 mikrogram/kg/menit. Bahaya yang harus diawasi adalah terjadinya apne atau hipo-tensi.SpironolaktonMerupakan diuretik antagonis aldosteron yang menghemat kalium, karena-nya sering digunakan bersama dengan furosemid yang mengeluarkankalium.Dosis dan cara pemberian:Diberikan secara per oral dengan dosis 1 sampai 3 mg/kg/hari dibagi da-lam 2 atau 3 dosis.

536VerapamilAntagonis kalsium dengan efek antidisritmia yang poten.D a p a t d i b e r i k a n p e r o r a l a t a u FV.O r a l : 3-5 m g / k g / h a r i d a l a m 3 d o s i s .rV : 0,1 s a m p a i 0,2 m g / k g s e l a m a 30-60 d e t i k , d a p a t d i u l a n g s e t e l a h 30 m e n i t .

PENJURUSAbses otak, 237 Antagorfis aldosteron, 440ACE inhibitor, 414^ Antaran dada, 40Admixture lesion, 2 6 0 bipolar, 37Afterioad, 4 2 5 - 8 , 4 7 8Aktivasi atrium, 334 Antaran ekstremitas unipolar, 37 ventrikel, 334 AntiDNA-ase, 298Amiodaron, 452, 458 Antigenic rrwrday, 2 8 6ANA, 304 Antinudear antibody, 3 0 4Analisis s^mental, 115 AorticTunoff, 1 0 , 1 3Anatomi sistem konduksi, 29Anemia, 10, 383-5 Atresia pulmonal dengan defek septum ven- trikel, 249-51 ekokardiografi, 384 manifestasi klinis, 384 anatomi, 251 patofisiologi, 383 pemeriksaan penunjang, 384 gambaran klinis, 250 penatalaksanaan, 384 insidens, 249 perjalanan pjenyakit, 384 patologi, 249Angioplasti, 492Angiosarkoma, 493 pemeriksaan penunjang, 250Angiotensin, 428 perjalanan penyakit, 251 Atresia pulmonal tanpa defek septum ven-Angiotensin converting emyme, 4 2 8 trikel, 251-3Anomali Ebstein, anatomi, 256-7 anatomi, 252 EKG, 259 ekokardiografi, 259 EKG 252 foto dada, 258 ekokardiografi, 253 gejala klinis, 257 kateterisasijantung, 260 insidens, 251 penatalaksanaan, 260 prognosis, 260 kateterisasi jantung, 253 radiologi, 258Anomali total drainase vena pulmonalis, manifestasi klirfis, 252213, 273-5 patologi, 252 diagnosis, 274 EKG, 274 penatalaksanaan, 253 kateterisasi jantung, 274 manifestasi klinis, 274 radiologi, 252 penatalaksanaan, 275 APwindow, 1 0 radiologi, 274 Aritmia sinus, 9 sirkulasi pada, 189 Arterial switch, 1 4 2 , 2 6 5 Artritis, 1, 287, 293-4 Arus deras, 368 Asam etakrinik, 440 Aschoff, benda, 287, 288 Asfiksia, 186, 485 ASH, 358 Asma bronkial, 394 358 ASTO, 285-293 Asymmetrical septal hyperthrophy,

538Ateroma, 404 middiastolik, 21 pansistoiik, 18Aterosklerosis, 404-411 prevalens, 411 penjalaran, 23Atresia pulmonal vs tetralogi Fallot, 240 pembahan intensitas, 23Atresia trikuspid, 239, 253-6 presistolik, 21 anatomi, 254 pungtum maksimum, 23 EKG, 255 sistolik, 18 ekokardiografi, 255 sistolik akhir, 18 hemodinamik, 253 sistolik dan diastolik, 2 1 kateterisasi jantung, 256 sistolik dini, 18 manifestasi klinis, 254 tinggi nada, 23 to and fro, 2 1 penatalaksanaan, 256 Blade atrial septostomy, perjalanan penyakit, 256 491 radiolcgi, 255 Blalock-Taussig, 9, 246, 277 terapi bedah, 256 Blok AV 82, 300,456-69AtTior/entricularjunctiori 176 etiologi 464Atrium primitif, 176, 177 gambaran EKG, 464Auskultasi jantung, 6-14 gambaran klinis, 465Automaticity, 4 4 4 penatalaksanaan, 465-468AvaHable oxygen, 2 3 9 prognosis, 469 Blood oxygen tension, Blue bloaters, 3 9 6 239Babiek, 495 Boston Rouen, 495Baffle, atrial 2 6 5 Bradikardia sinus, 9Bahan kontras, 158-162 Breath holding spells, 3Balloon atrial septostomy 2 6 4Banding a. p u l m o n a l i s , 2 6 6 , 5 0 2 Bretilium, 458Bantalan endokardium, 177BAS, 264 Bronkiektasis, penyakitjantung pam, 394BCPS, 504 Bundel His, 31 Bunyi jantung, 15-17Beban tekanan, 430 mekanisme, 15Beban volume, 430-1 Cadangan jantung, 427Bencana serebrovaskular, 237Beta blockers, 4 1 4 CaruMda albicans, 3 7 0Biopsi endomiokardium, 161 Cardia c output, 1 6 , 2 3 9Biopsi miokardium, 141 Cardiac reserve, 4 2 7Biot, pemapasan, 24 Chahnes, 4 1 0Bisirig, 2,18-24 bentuk, 21 Cheyne stokes, pemapasan, 24 Carrey Coombs, 292 dekresendo, 18 Cincin vaskular, 25 '• diastolik, 21 diastolik dini, 21 Clonal senescenoe, 4 1 0 ejeksi sistolik, 18 inosen, 24 Clubbing of the fingers, 2 5 intensitas, 2 1 , 23 karakteristik, 18 Coer e n saiboi; 2 3 8 kontinu, 21 kresendo, 18 Common mixing, 2 3 6 kualitas, 23 CompMe endocardial cushion deject, 2 1 4 Complete AVoanal, 2 1 4 , 2 4 8 Corrigan's pulse, 1 0 Coumand, 490 Curah jantung, 16, 155-6, 182-3, 239 Cutaneous lymph node syndrome, 4 9 3 Cyanotic spells, 3

539D C shoe;;; 450-3, 4 8 8 distribusi kelamin, 280 ras, 280Defek septum atrioventrikularis, 214 usia, 280Defek septum atrium Doppler pada, 302 tipe sinus koronarius, 212 efusi perikardium pada, 293 E K G pada, 300 tipe sinus venosus, 212 ekokardiografi pada, 302Defek septum atrium primum, 208-12 endokarditis pada, 292 epidemiologi, 280-2 EKG, 210 eritema marginatum pada, 289 ekokardiografi, 211 etiologi, 282 foto dada, 294, 300 foto dada, 210 gagaljantung, 291, 292 gambaran Idinis, 209 HLA pada, 285 penatalaksanaan, 212 insidens, 2 8 1 , 285Defek septum atrium sekundum, 203-9 leukositosis pada, 297 karditis pada, 289-91, 306 anatomi, 203 klasifikasi, 280 bising jantung, 204 korea, 294, 296, 303-306, 313 foto toraks pada, 2 0 5 kriteria aktif, 297 EKG pada, 205 kriteria Jones, 304-306 ekokardiografi pada, 205 lama serangan, 296 gambaran klinis, 203 LED pada, 297 kateterisasi, 207 lesi katup pada, 288 penatalaksanaan, 208 manifestasi mayor dan minor, 290-6 prognosis, 208 masa depan dengan vaksin, 313Defek septum ventrikel, 192-202 masa depan tanpa vaksin, 314 miokarditis pada, 291 EKG, 197 nodul subkutan pada, 289 ekokardiografi, 198 gambaran klinis, 195 overdiagnosis, 303 gambaran radiologis, 196 patogenesis, 286 hemodinamik, 194 insidens, 192 patologi, 287 kateterisasijantung, 199 PCRvsLED klasifikasi, 192-4 pemanjangan interval PR , 300 penatalaksanaan, 202 penc^ahan sekunder, 308, 312 penutupan dengan kateter, 202 p)engobatan, 307, 309-13 perimembran, 192 prognosis, 202 pjerbedaan ras, 280 subarterial, 192Defisiensi Fe pada serangan sianotik, 246 perikarditis pada, 293Dekstrokardia, EKG pada, 85Dekstroposisi, EKG pada, 85 poliartritis migrans, 293Demam reumatik, 279-316 prevalens, 281 anti radang pada, 312 artralgia dan artriitis, 289, 293-6 prognosis, 313 aspirin pada, 310 radang katup mitral pada, 292 ASTO, 298 bising gesek, 293 reaktan fase akut, 2 9 7 blokAV, 291 CRP pada, 297 rebound k l i n i s d a n l a b o r a t o r i u m , 3 1 1 diagnosis, 303 digitalis pada, 3 1 1 serositis pada, 289 disritmia pada, 291 takikardia pada, 291 uji ASO, 299 vaskulitis, 289 vs tingkat sosial ekonomi, 282