Bab 15 Penyakit Jantung Paru (Kor Pulmonal)

15 PENYAKITJANTUNG PARU (KOR PULMONAL) Hendra Santoso BATAS ANPenyakit j a n t u n g p a m (PJF^ y a n g j u g a dikenal sebagai k o r p u l m o n a l , oleh W H O(1963) didefinisikan sebagai hipertrofi ventrikel k a n a n dengan atau tanpa gagalj a n t u n g k a n a n yang terjadi sekunder akibat penyakit p a m , baik akibat kelainanstruktur (parenkim atau pembidiih darah pam) m a u p u n g a n ^ u a n fungsi pam,tidak t e n n a s u k a k i b a t g a n ^ u a n p a d a b f i i k I d r i a t a u p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n . ANGKA KEJADIANDi Indonesia PJP kronik banyak ditemukan pada orang dewasa, yakni sekitar3 - 2 3 % dari s e m u a penderita penyakit jantung yang dfiawat. Sebafiknya, PJPkronik pada anak sangat jarang dijumpai; data mengenai ini belum banyak dank u r a n g mendapat perhatian. D i Eropa, Amerika Serikat, Austiafia, dan Iain-lain,t e m p a t b a n y a k d i t e m u k a n fibrosis k i s t i k p a d a o r a n g k u f i t p u t i h ( 0 . 5 % , 2 0 - 7 0 %k e m a t i a n a n a k d e n g a n fibrosis k i s t i k i n i d i s e b a b k a n o l e h P J P k r o n i k .

392 Defomiitas dinding dada dapat disertai dengan PJP kronik, tetapi u m u m n y amanifestasinya lambat dan gejalanya baru tampak setelah anak menginjak usiad e w a s a Pelbagai penyakit p a r u lain, seperti a s m a bronkial, tuberkvdosis, herniadiafiagmatika, kista paru mrdtipel, bronkiektasis, atau emboli pembrdiih darahparu, w a l a u p i m p e m a h dil^x>rkan dapat menyebabkan PJP, a k a n tetapi padau m u n m y a b u k a n m e m p a k a n penyebab penting PJP pada anak. Rendahnyai n s i d e n s P J P k r o n i k m i m g k i n p u l a d i s e b a b k a n k a r e n a d i a g n o s i s n y a tidak d a p a tditegakkan dengan tepat, oleh k a r e n a peralatan yang dipergunakan m a s i h terlalusederhana a t a u bersifet invasif s e h i n ^ a penggunaannya secara m t i n menjadikurang disukai. Peran elektrokardiografi dalam m e n ^ a k k a n diagnosis PJP pada anak amatmengecewakan, oleh karena emfisema p a m akibat penyakit p a m n y a sendiri a k a nmenghambat antaran listrik EKG. Dengan peralatan yang lebih canggih m a k ad i h a r a p k a n d i a g n o s i s P J P , t e m t a m a y a n g ringan d a n s e d a n g d a p a t d i t ^ a k k a nl e h i h d i r f i , s e h i n g g a p e n g o b a t a n dapat d i b e r i k a n l e b i h d i r f i d a n a n g k a k e m a t i a ndapat diturunkan. ETIOLOGIKeadaan yang dapat menyebabkan PJP sangat bervariasi, seperti yang terterap a d a T a b d 1 5 - 1 . B e r i k u t irfi m a s i n g - m a s i n g p e n y e b a b P J P a k a n dibicarakansecara ringkas.PENYAKIT PARU OBSTRUKTIF MENAHUN (PPOM)P P O M diakibatkan oleh inflamasi mukosa, konstriksi otot polos bronkiolus, ataup e n y u m b a t a n k r o r f i k . U j i fimgsi p a m m e n u n j u k k a n p e n u r u n a n k a p a s i t a s v i t a l ,k e n a i k a n v o l u m e residual, d a n k e n a i k a n keqiasitas residual fimgsional. Apabfiarasio afiran p e m b u l u h darah pam/ventilasi b e m b a h menjadi abnonnal m a k aterjadi h i p o k s i a d e n g a n PaO^ y a n g r e n d a h .FIBROSIS KISTIKP a d a fibrosis k i s t i k t e r d a p a t s e k r e s i b r o r i k u s y a n g s a n g a t k e n t a l d a n b e r l e b i h a nyang menyumbat, brorikiolus dan m e n g g a n ^ u perimbangan ventilasi dan perfiisiE h i a p u l u h s a m p a i 7 0 % a n a k d e n g a n fibrosis k i s t i k a k a n m e n i n ^ a l a k i b a t P J P .A k h f i - a k h f i itfi telah terc^)ai perbaikan d a l a m t a t a l a k s a n a a n a k y a n g m e n d e r i t afibrosis kistik. Keadaan ini di satu sisi a k a n memperpanjang usia anak denganpenyakit ini, n a m u n di lain sis^akan menyebabkan angka kematian akibat PJPmeningkat. Besamya angka kematian ini selain dipengaruhi oleh usia, juga olehder^at penyakit dasamya

393TABEL 15-1. ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG PARU (PJP) KRONIKA. Penyakit yang Menimbulkan Hipoksia, Hiperkapnia, Asidosis dan Vasokonstriksi Pulmonal (Hipoventilasi Alveolar)/. Faktor Intrinsik (Parenkim paru)1. Penyakit paru obstruktif.a. Fibrosis kistikb. A s m a bronkialc. Bronkiolitisd. Obstruksi saluran napas bagian atas kronike. Emfisema paru2. Penyakit paru restriktifa. Fibrosis interstitialis difus (sindrom Hamman-Rich)b. S i n d r o m Wilson-Mikityc. P n e u m o n i t i s kronikd. Tuberkulosise. Bronkiektasis//. Faktor ekstrinsik1. Penyakit neuro-muskular: poliomielitis, sindrom Guillain-Barre, distrofi muskular, miastenia gravis2. Deformitas dinding dada: seperti kifoskoliosis, pektusekskavatum, spondilitis, torakoplasti3. Obesitas (sindrom Pickwickian)4. Kelainan kongenital seperti hernia diafragmatika5. Tinggal di dataran tinggi6. Disfungsi pusat pemapasan akibat obat atau gangguan pada pusatpemapasanB. Penyakit yang dapat menyebabkan obstruksi anatomik p e m b u l u h darah paru 1. Intraluminal, seperti emboli paru multipel, hipertensi primer arteria pulmonalis atau vasokonstriksi reaktif arteria pulmonalis dan skistosomiasis. 2. Ekstraluminal, seperti sarkoidosis, penyakit kolagen dan proteinosis alveoli paru.OBSTRUKSI SALURAN PERNAPASAN BAGIAN ATASObstruksi saluran p e m ^ j a s a n bagian atas sebagai penyebab PJP pertama kalidilaporkan pada t a h i m 1965. Penyebab yang paling sering adalah hipertrofi tonsild a n adenoid k r o n i k ; p e n y e b a b lain a d a l a h mikrognatia, glosoptosds, makroglosia,laringotrakeomalasia, dan sebagainya Akibat obstruksi saluran n ^ a s bagian atasterjadi hipoventilasi generalisata pada k e d u a paru, dengan akibat PaO^ m e n u r u n ,PaCO^ meningkat, d a n asidosis, ditandai dengan stridor t e r u t a m a pada posisitidur, k e s a d a r a n y a n g m e n u r u n , s a m p a i g a g a l j a n t u n g k o n g e s t i f . P a d a k e a d a a nyang ringan dengan mengatasi obstruksim a k a tanda PJP hilang kembafi.

394ASMA BRONKIALG r i f B n (1959) m e l a p o r k a n b a h w a d a l a m j a n g k a w a k t u 3 t a h v m , d iR u m a h S a l d tNational Jewish Hospital, Amerika Serikat, ditemvikan 3 orang anak dengan a s m akronik, disertai hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Seorang d iantara ketiga pasien tersebut meninggal, dan hasil autopsi memperKhatkanterdapatnya hipertrofi ventrikel kanan, ateroslderosis pvilmonal, kongestif k r o n i kparu, dan trombus di dalam cabang kecil a pulmonalis. Pada r u m a h sakit yangs a m a L a n a r i d e n g a n k a t e t e r i s a s i j a n t u n g tidak b e r h a s i l m e m b u k t i k a n a d a n y akenaikan tekanan arteria pulmonalis pada anak yang menderita a s m a Richardd a n Patrick (1965) di Children Hospital di Los Angeles m e n j u m p a i 2 di antara 2 4a n a k yang meninggal karena a s m a disertai dengan hipertrofi ventrikel k a n a n d a ntidak d i b u k t i k a n t e r d ^ > a t n y a P J P . D e n g a n d e m i k i a n m a k a s e b a g i a n b e s a r a h f iberpendapat b a h w a a s m a pada anak bvdcanlah m e r u p a k a n penyebab PJP yangpenting.PENYAKIT PARU RESTRIKTIFPada penyakit p a r u restriktif, gangguan difiisi terjadi akibat penebalan dindingalveolus atau dinding k^jfier akibat cairan transudat, eksudat, atau jaringangranulomatosa, d a n menghambat diflisi oksigen dari alveolus ke p e m b u l u h darahk^fier. Akibat penyakit p a r u restriktif, kapasitas vital d a n k ^ a s i t a s p a r u totalm e n u r u n , PaO^ r e n d a h dengan k e m v m g k i n a n PJP. Gejala Idirfis pasien denganpenyakit p a r u restriktif yang samar seperti sesak pada aktivitas, cepat lelah, nyerid a d a y a n g tidak d a p a t d f i o k a l i s f i d a n b a t u k k e r i n g i r i t a t i f y a n g m e n g h a r u s k a ndokter lebih waspada terhadap kemungkinan penyakit paru restriktif Pemapasanbiasanya cepat dan dangkal dengan p a m yang bersih atau terdengar ronki keringdan halus, jari-jari tahvih, dan sianosis pada k ^ a t a n atau menangis. H a n y a padakasus yang berat dan telah berlangsung l a m a m a k a sianosis sudah tampak padavraktu istirahat.BRONKIEKTASISSelain dikelompokkan ke dalam kelainan p a m restriktif brorikiektasis m u n g k i nj u g a m e m p a k a n salah satu komplikasi dari P P O M seperti bronkitis krorfik ataufibrosis kistik. Brorikiektasis seringkafi dijumpai pada a n a k dengan defisiensiimunoglobvdin, juga pada anak dengan kekebalan normal dan aspfiasi bendaasing, tuberkvdosis, morbifi, pertusis, atau penyakit lain dengan pneumorfia Padaanak dengan bronkiektasis, PJP bukarfiah suatu masalah dan kompfikasi yangdapat terjadi pada kasus yang berat ialah hipertensi a pulmonafis yang ringandengan PaO^ sedikit m e n u r u n .

395PENYAKIT NEUROMUSKULARGagal napas d ^ a t disebabkan oleh kelemahan otot pemapasan akibat kelainann e u r o m u s k u l a r seperti s i n d r o m Guillain-Barre, miastenia gravis, poliomielitis,d a n sebagainya Gagal napas i n i mengakibatkan terjadinya hipoventilasi alveolar,hipoksemia, hiperkapnia, hipertensi pulmonal, dan PJP. Karena i t u analisis gasdarah perlu u n t u k m e n e n t u k a n saat bantuan ventilasi diperlukan.DEFORMITAS DINDING TORAKSKifoskoliosis adalah penyebab terbanyak deformitas dinding dada yang m u n g k i ndapat mengakibatkan PJP, a k a n tetapi karena perjalanan penyakitnya lambatm a k a gqalanya b a m jelas w a k t u dewasa; pada anak hal inijarang m e m p a k a nmasalah. Pektus ekskavatum, w a l a u p i m sering dijumpai, jarang mengakibatkankegagalan pemapasan.OBESITASSindrom Pickwickian adalah istilah yang dipeigunakan u n t u k pasien obese yangmengalami hipoventilasi dan diakhiri dengan PJP. Obesitas i t u sendiri sangatm e n g g a n ^ u pengembangan rongga dada, m e n a i k k a n beban kerja u n t u km e m p e r l u a s rongga dada, d a n m e n u r u n k a n kapasitas vital. H a n y a 1 0 % dariorang dewasa yang obese disertai hipoventilasi.TINGGAL Dl DATARAN TINGGITelah banyak dil^xjrkan b a h w a tinggal pada ketinggian 10.000 kald a k a n dapatmenyebabkan hipoksia dan hipertensi pulmonal. Apabila pasien dipindahkan kedataran rendah, gejalanya a k a n menghilang. Panazola (1965) m e m b u k t i k a nb a h w a anak yang hidup di dataran t i n ^m e m p u n y a i s u m b u Q R S berdeviasi kekanan, dan tekanan a pulmonalis yang meningkat pada keadaan istirahat, yangm e n i n g k a t l e b i h t i n g g i p a d a a k t i v i t a s . N a m u n , p a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s tidakterdapat gejala (asimtomatik). PATOFISIOLOGITerdapat 2 mekanisme dasar yang terlibat pada PJP:1. P J P akibat p e n y a k i t p a m o b s t r u k t i f m e n a h u n (PPOM). P P O M m e n i m b u l k a n hipoksia, hiperkapnia, d a n asidosis h i n ^ a terjadi vasokonstriksi p e m b u l u h p a m , polisitemia, hipervolemia, serta peningkatan curah jantung. Selanjutnya terjadi hipertensi p u l m o n a l y a n g reversibel. Hipertensi p a m i n i m e n y e b a b k a n

396 dilatasi atau hipertrofi ventrikel kanan. Hipertensi pulmonal bersama hipoksia, asidosis, poUsitemia, d a n hipervolemia menyebabkan dilatasi a k u t ventrikel k a n a n hingga terjadi ^ g a l jantung kanan.2. P J Pakibat o b s t r u k s i a n a t o m i k p e m b u l u h d a r a h p a r u . P a d a k e l o m p o k i n i terjadi hipertensi p a r u y a n g m e n e t ^ (ireversibel), k e m u d i a n terjadi dilatasi atau hipertrofi bflik k a n a n yang berakhir dengan gagaljantung kanan. GAMBARAN KLINISPJP k r o n i k biasanya m e r u p a k a n komplikasi yang lambat d a n progresif penyakitparu kronik. Tidak m u n g k i n u n t u k m e n e n t u k a n w a k t u yang tepat saat PJP a k a nterjadi, sebab g a n ^ u a n j a n t u n g pada penyakit p a r u k r o n i k diakibatkan olehkombinasi beber^ja faktor, y a k n i luasnya kelainan anatomik, derajat gangguanf i m g s i p a r u , d a n r e s p o n s tiap i n d i v i d u y a n g b e r b e d a t e r h a d ^ p e l b a g a i p e r u b a h a ntersebut. W a l a u p u n demikian, derqat penyakit dasar sangat m e n e n t u k a n cepata t a u lambatnya terjadinya PJP. Berbeda dengan PJP akut, PJP k r o n i k bersifatsilent s e l a m a j a n t u n g m a s i h d a l a m k o m p e n s a s i , s e h i n g g a P J P tidak t e r d e t e k s idalam w a k t u yang cukup lama. Oleh karena itu, harus dipikirkan kemungkinan terjadinya PJP pada s e t i ^penyakit yang m e m p u n y a i kecenderungan u n t u k menyebabkan komplikasi PJP,t e r u t a m a fibrosis k i s t i k . K a r e n a g q a f a I d i n i s p a d a j a n t u n g b a r u d i k e t a h u i s e t e l a hperjalanan penyakit dasar telah lanjut m a k a Siassi (1971) d a n Mouset Cougard(1975) m e m b e r i k a n beberapa kriteria u n t u k t u j u a n Idiruk praktis m e n e n t u k a nPJP, yaitu bifa dijumpai satu atau lebih dari tanda-tanda berikut:1. Hipertrofi ventrikel k a n a n p a d a E K G a t a u vektorkardiogram;2. PaO^ l e b i h r e n d a h d a r i 5 0 m m H ga t a u PaCO^ d i atas 4 5 m m H g3. Gagaljantung;4. Foto d a d a k o n u s pulmonalis menonjol;5. Kapasitas vital l a i r a n g dari 6 0 % r i i l a i s e h a r u s n y a (predicted yaZu^. D o r i h u r s t m e m b a g i : ( 1 ) Pink puppers, p a s i e n b e l u m s i a n o t i k , s e s a k n a p a s ,emfisema, atau hipertensi pulmonal. Gagaljantung h a n y a terjadi pada fase akhfi.( 2 ) Blue bloaters, t e l a h t e r j a d i h i p e r t e n s i p u l m o n a l a t a u g a g a l j a n t u n g d a n p a s i e ntampak sianotik. Apabifa telah terjadi kor pulmonal, biasanya a n a k gelisah, takipne denganpemapasan yang dangkal, serta ortopne. Dapat terUhat sianosis ringan sampaiberat, jari-jari t a b u h , m u k a sembah, hepatom^afi, asites, d a n e d e m a tungkai.Tekanan vena jugularis meningkat dengan refluks hepatojugular. Pada pemeriksaan jantung did^)atkan aktivitas ventrikel k a n a n meningkat,m e s k i p u n sering sufit dipalpasi karena toraks emfisematous. Detak pulmonalbiasanya teraba, yang m e n u n j u k k a n adanya hipertensi pulmonal. B u n y i j a n t u n g

397II split s e m p i t d e n g a n k o m p o n e n y a n g m e n g e r a s . P e n e m u a n fisis l a i n n y ab e i g a n t u n g p a d a p e n y a k i t p r i m e m y a , m i s a l n y a p a d a p e n y a k i t fibrosis k i s t i k a k a nt e r d ^ a t emfisema dengan terdengar ronki yang m e m e n u h i seluruh lapanganp a m , y a n g sering m e n y u f i t k a nauskultasi jantimg. Pada penyakit n e u r o m u s k u l a rm u n g k i n tidak t e r d e n g a r k e l a i n a n p a d a p a m s e l a i n t e r d a p a t n y a h i p o v e n t i l a s i .Pada penyakit obstruksi saluran napas bagian atas biasanya terdengar stridor,dan anak seringkafi dalam keadaan kesadaran yang m e n u r u n .TABEL 15-2. SKEMA PATOGENESIS PENYAKIT JANTUNG PARU Penyakit paru kronikiRasio Va/Qc berubah iPenyumbatan a, pulmonalis1Hipoventilasi alveolar iGangguan a. pulmonalis Hipoksia Pulmonary vascular bed^ Hiperkapnia Polisitemia Viskositas darah Hipervolemia i Curah jantung^ Aliran darah paruT Hipertiisi pulmonal iHipertrofi ventrikel kanan Penyakit Jantung PamPEMERIKSAAN PENUNJANGELEKTROKARDIOGRAFIPada elektiokardiogram hampfi selalu ditemukan pembesaran atrium k a n a ny a n g d i t a n d a i o l e h g e i o m b a n g P tinggi d a n r u n c i n g ( P p u l m o n a l ) d i a n t a r a n I I , I I I ,a V F , d a n V , . S u m b u Q R S b i a s a n y a b e r d e v i a s i k e k a n a n ( a n t a r a 90° s a m p a i 180°).J u g a d i t e m u k a n hipertiofiv e n t r i k e lk a n a n y a n g n y a t a L i h a t l a hG a m b a r 1 5 - 1 .

398ANALISIS GAS DARAHHipoksia dapat terjadi pada PJP berat, dengan PaO^ lebih rendah dari 5 0 m m H g .Hiperkapnia biasanya terjadi pada PJP berat, dengan PaCO^ y a n g lebih t i n ^daripada 45 m m H g . Asidosis (pH=7.26) h a n y a ditemvdcan pada 1di antara 5 a n a kdengan PJP berat Pada pemeriksaan darah tepi biasanya terdapat polisitemia,y a n g beratnya sesuai dengan derajat sianosis, biasanya dengan nilai hematokritlebih dari 5 0 %KATETERISASI JANTUNGSiassi dkk. (1971) mengatakan b a h w a PJP h a r u s dipertimbangkan bfla t e k a n a n apidmonalis rata-rata pada keadaan istirahat d iatas 2 0m m H g . PJP d i a n ^ ^ringan ^ j a b f l a t e k a n a n a p i d m o n a l i s t e r s e b u t a n t a r a 2 0 - 3 0 m m H g , d a n b e r a t b i l atekanan tersebut di atas 30 m m Hg.UJI FAAL PARUKapasitas vital pasien dengan PJP letah rendah dari 6 0 % nilai rata-rata orangn o r m a l (predicted value). D e m i k i a n p u l a n f l a i - n f l a i f a a l p a r u y a n g l a i n , m i s a l n y aforced expiratory flow 1 d e t i k ( F E V l ) / k a p a s i t a s v i t a l ( V C ) l e b i h r e n d a h d a r i p a d a8 5 % nilai predflcsinyaGambar 15-1. E K G pasien kor pulmonal menunjukkan sumbu Q R S deviasi ke kanan danhipertrofi ventrikel kanan.

399PEMERIKSAAN RADIOLOGISG a m b a r a n radiologis bervariasi teiganbmg kepada etiologi pada p a r e n k i m paru,plevira, a i a u dinding d a d a Bila pada diameter anterior-posterior l i k u r a n j a n t u n gb e r t a m b a h 1,1 c m a t a u l e b i h d a l a m k u r u n w a k t u k u r a n g d a r i 6 b u l a n , h a r u s l a hdiwaspadai akan kemungkinan gagaljantung kanan.EKOKARDIOGRAFIDengan penunjang diagnostik di atas temyata seringkali sulit u n t u k m e n e n t u k a na d a n y a P J P y a n g ringan a t a u s e d a n g , s e b a b : {aj G e k g a k l i n i s y a n g k l a s i k p a d a P J Pringan a t a u s e d a n g s e r i n g tidak d i t e m u k a n , m a n i f e s t a s i n y a l a m b a t a t a u t e r t u t u po l e h m a n i f e s t a s i p e n y a k i t d a s a m y a (b) E l e k t r o k a r d i o g r a m a t a u v e k t o r k a r d i o g r a mk u r a n g sensitif u n t u k m e n u n j a n g diagnosis P J P r i n g a n a t a u sedang. d a n (c)K e t e t e r i s a s i j a n t u n g a d a l a h s u a t u p r o s e d u r y a n g i n v a s i f , s e h i n g g a tidak d i s u k a id a n jarang dikerjakan u n t u k menunjang diagnosis PJP Ekokardiografi m e m p a k a n jawaban paling tepat u n t u k m e n u n j a n g diagnosisP J P , s e b a b c u k u p a k u r a t , tidak i n v a s i f ) d a n m a k i n b a n y a k d i p e r g u n a k a n d a l a mbidang kardiologi. Pada pasien yang diduga menderita PJP, m a k s u d pemeriksaanekokardiografi adalah untuk: • menentukan angka indeks dimensi ventrikel kanan • menilai gerakan katup pulmonal • m e n g u k u r tebal dinding ventrikel k a n a n • m e n g u l o u - w a k t u fase q e k s i d a n f a s e p r e e j e k s i v e n t i i k e l k a n a n .Indeksi Dimensi Ventrikel KananIndeks dimensi ventrikel k a n a n adalah u k u r a n u n t u k m e n e n t u k a n difatasi d a nhipertrofi ventrikel kanan. Indeks ini diperoleh dengan m e n g u k u r jarak antaraantara p e r m u k a a n septum k a n a n dan epikardium ventrikel pada akhir diastolik.Gerakan Katup PulmonalPada s u m b u pendek parasternal, d a u n katup pulmonal tampak beigerak ke araha n t e r i o r p a d a fase s i s t o l i k d a n k e p o s t e r i o r p a d a fase d i a s t o l i k , d e n g a n l e k u k ay a n g jelas. Pada hipertensi p u l m o n a l t a m p a k gerakan k a t u p mendatar (lekuk ahilang. Lihatlah Gambar 15-2.Tebal Dinding Ventrikel KananTebal dinding ventrikel k a n a n jarang dinilai dalam pemeriksaan ekokardiografimtin. Pada PJP, dengan pemeriksaan yang cermat dapat diketahui tebal dindingv e n t r i k e l k a n a n , y a n g tidak b e r b e d a b e r m a k n a d i b a n d i n g d e n g a n h a s i l p e n i l a i a ntebal dinding ventrikel k a n a n dengan angiografi pada katerisasi jantung.

400Waktu Ejeksi dan Pre-Ejeksl Ventrikel KananBila tekanan rerata a pulmonalis dan resistensi a pulmonalis meningkat berartitekanan diastolik arteria pvilmonalis meningkat pvda dengan akibat rasio (periodepre-ejeksi)/(periode ejeksi) ventrikel k a n a n meningkat. I n i berarti fase p e m b u k a a npendek d a n periode pre-ejeksi memanjang.Gambar 15-2. Gerakan katup pulmonal pada keadaan normal (A) dan pada hipertensi pul-monal pada PJP.Pemeriksaan DopplerT e k n i k D o p p l e r v m t u k m e n v m j v d d c a n k e l a i n a n a r u s d a r a h p a d a v m i v m m y a tidakmemperlihatkan kelainan bfla hipertensi pvdmonal masfli dalam derajat ringan.Pada hipetensi pvdmonal sedang sampai berat terlihat arus sistolik dari ventrikelk a n a n k ea t r i u m k a n a n (insufisiensi trikuspid) d a n / a t a u a r u s diastolik dari apulmonalis k eventrikel k a n a n (insufisiensi pulmonal). Kedua arus abnormaltersebut dapat berderajat ringan sampai berat. DIAGNOSIS langkahU n t u k m e n ^ a k k a n diagnosis PJP dianjvirkan m e l a k u k a n serangkaianseperti terlampfi pada Tabel 15-3.

401 TABEL 15-3. PROTOKOL DIAGNOSIS PJP Riwayat penyal<it dan pemeril<saan fisis Foto torak dan elektrokardiogram Tes fungsi paru dan analisa gas darah Ekokardiografi / Doppler Kateterisasi jantung kanan / radionuklir (bila perlu) PENATALAKSANAANA d a 3 hal yang perlu diperhatikan dalam penanggulangan PJP: dengan1. M e n c e g a h t i m b i d n y a P J P p a d a pasien d e n g a n p e n y a k i t p a r u , m i s a l n y a mengohati infeksi yang ada secara adekuat.2. Mencegah a t a u mengohati kegagalan pemapasan: a Memperbaiki fimgsi pam. b. M e n g u r a n g i hipoksia arterial. c. M e n g u r a n g i h i p e r t e n s i p a m .3. Pengobatan terhadgq) k ^ a g a l a n j a n t u n g k a n a r tMedikamentosaTerapi penyakit primer B e i g a n t u n g p a d a k e l a i n a n n y a , d a p a t d i b e r i k a n a n t i b i o t i k ,bronkodilator, ekspektoran, atau kortikosteroid. Sebagai bronkodilator diberikangolongan xantin, sebab selain m e m p i m y a i efek bronkodilator, i aj u g a sebagaivasodilator a pulmonalis, m e m p u n y a i efek inotropik d a n diuretik.1 . Digitalisasi Pemakaian digoksin u n t u k PJP sebaiknya dilakukan hati-hati dand i p e r t i m b a n g k a n d e n g a n m a s a k , o l e h k a r e n a (a) D i g o k s i n a k a n m e m p e r k u a tkontraktilitas ventrikel k a n a n tanpa disertai p e m b a h a n tekanan a pulmonalissehingga beban pada j a n t u n g k a n a n m a k i n meningkat; d a n (b) Intoksikasidigoksin m u d a h dicetuskan bila ada hipoksia dan hiperkapnia yang seringdijumpai pada PJP.2 . Oksigenasi U n t i i k t e r a p i d a n p e n c ^ a h a n P J P , m e m p e r b a i k i k e a d a a n h i p o k s i a d a n hiperkapnia adalah t u j u a n paling u t a m a , tetapi trila oksigen diberikan pada konsentrasi 1 0 0 % m u d a h mengakibatkan penekanan pusat pemapasan d e n g a n a k i b a t b e r t a m b a h n y a r e t e n s i C O ^ d a n p a s i e n tidak s a d a r w a l a u p u n sianosisnya berkurang. Karena ituMacLusky menganjurkan memeriksa kadar C O j sebelum oksigen diberikan. Apabila PaCO^ d iatas 4 5m m H g pemberian oksigen h a m s hati-hati, sebaiknya dengan konsentrasi 3 0 % dan diberikan secara intermiten. National Oxygen T h e r ^ y Group menganjurkan pemberian o k s i g e n secara k o n t i n u b i l a PaO^ d ib a w a h 5 0m m H g d a n h a n y a p a d a m a l a m hari bila PaO^ 50-60 m m H g

4023. Diurefe/c d i b e r i k a n d e n g a n dosis c i i k u p d a n ^ a b i l a p e r l u d i t a m b a h k a n k a l i u m . P e r l u d i p e r h a t i k a n b a h w a efek diuresis b a r u t a m p a k setelah 3 - 4h a r i d a n sebaiknya diuretik diberikan setelah timbul gagaljantung.4 . Vasodilator A d a 2 v a s o d i l a t o r p a r u y a n g p e m a h d i a n j u r k a n u n t u k t e r a p i P J P y a k n i diakside d a n tolazoline. M a k s u d penggunaan vasodilator i n i ialah u n t u k mengurangi hipertensi pulmonal dan bendungan ventrikel kanan. Temyata kedua vasodilator tersebut tidak memberikan hasil yang diharapkan dan pada pemakaian jangka panjang j u s t m dapat memperberat hipoksia Vasodilator d i b e r i k a n a p a b i l a p e n g o b a t a n l a i n tidak m e m b e r i k a n h a s i l y a n g d i h a r a p k a n .5 . Diet rendah garam U n t u k m e n c ^ a h r e t e n s i c a i r a n . PROGNOSISBeberapa faktor m e m p e n g a r u h i prognosis p e n y a k i t j a n t u n g p a m (PJP), yaitu:1 . Tekanan arteria pulmonaUs Apahila pasien PJP t e k a n a n arteria pulmonalisnya d iatas 3 0m m H g d a n digolongkan pada PJP berat, m a k a 4 di antara 5 pasien a k a n m e n i n ^ a l d a l a m w a k t u k u r a n g dari 5 bulan. U m u m n y a kelompok ini m e m p u n y a i PaO^ k u r a n g d a r i 5 0 m m H g d a n P a C O ^ l e b i h d a r i 4 5 m m H g . P a d a p a s i e n fibrosis k i s t i k dengan t e k a n a n arteria p u l m o n a l i s d ia n t a r a 20-30 m m H g(PJP ringan) 5d i a n t a r a 1 2 (41.7°/^ a k a n m e n i n ^ a l d a l a m w a k t u k u r a n g d a r i 7 t a h u n .2 . Gagaljantung Gagaljantung k a n a n a k a n m e m p e r b u r u k prognosis. S t e m (1980) m e l ^ x j r k a n b a h w a d a r i 6 1 d a r i 7 2 8 a n a k d e n g a n fibrosis k i s t i k , 3 9 {bSV^j m e r f i n ^ a l d a l a m w a k t u 6 bulan, d a n 4 9(80%i m e r f i n ^ a l sebelum 1 2b u l a n setelah diagnosis gagaljantung kanan dit^akkan.3 . Usia M a l d n b e s a r p a s i e n fibrosis k i s t i k , m a l d n b e s a r k e m u n g k i n a n a n a k m e n i n ^ a l a k i b a t g a g a l j a n t u n g k a n a n . B f l a p a d a p a s i e n fibrosis k i s t i k d i b a w a h 1 4 t a h u n h a n y a 2 1 % m e r f i n ^ a l karena gagal jantimg kanan, inaka pada pasien di atas 15 tahun, 4 6 % m e r f i n ^ a l akibat gagaljantung kanan. DAFTAR PUSTAKA 1 . Bergofiky E J , Turino GM, Fishman AP. C a r d i o r e s p i r a t o r y f a i l u r e i n k y p h o s c o l i o s i s . Medicine 1959; 38:263-8. 2 . Bunvell CS, Robin ED, Whaley RD, BidEelmann AG. E x t r e m e o b e s i t y a s s o c i a t e d •with alveolar hypoventilation: A Pickvnckian syndrome. A m J Med 1956; 21:811-7. 3 . Cox MA, Scfaiebler CL, Taylor WJ, Wheat MW Jr, Krovetz I i . R e v e r s i b l e p u l m o - nary hypertension i na child with respiratory obstruction and corpulmonale. J Pe- diatr 1965; 67:192-9.

4034 . Davies GM, Reid L. E f f e c t o f scoliosis o n g r o w t h o f a l v e o l i a n d p u l m o n a r y a r t e r i e s and on right ventricle. Arch Dis Child 1971; 46:623-32.5 . Fenrer MI, Harvey RM, Cathcart RT, et at S o m e e f f e c t s o f d i g o x i n u p o n t h e h e a r t and circulation i nman: Diagnosis i n chronic corpulmonale. Circulation 1950; 1:161-86.6 . Hendra Santoso. K e l a i n a n j a n t u n g p a d a p e n y a k i t p a r u k r o n i s . N a s k a h L e n g k a p P e - ningkatan Berkala Ilmu Kesehatan Anak ke-3; Simposium dan Seminar Kardiologi Anak, Semarang 27 September 1986; hal 48-63.7 . Menashe VD, Faretii C, Miller M. H y p o v e n t i l a t i o n a n d c o r p u l m o n a l e d u e t o c h r o n i c airway obstruction. J Pediatr 1965; 67:198-203.8 . Monset-Couchard M, Mason CV, Moss AJ. C o r p u l m o n a l e i n c h i l d r e n . C u r r P r o b Pediatr 1975; 5:3-31.9 . Morgan AD. C o r p u l m o n a l e i n c h i l d r e n : r e v i e w a n d e t i o l o g i c a l c l a s s i f i c a t i o n . A m Heart J 1967; 73:550-62.1 0 . Moss AJ, Emmanouilides GC, Adams FH, Chuang K. R e s p o n s e o f d u c t u s a r t e r i o - sus a n d p u l m o n a r y a n d systemic arterial pressure t o changes i n cesygen environ- ment in newborn infants. Pediatrics 1964; 33:937-44.1 1 . Nadas AS, Cogan G, Landing BH, Schwachman H. S t u d i e s i n p a n c r e a t i c fibrosis. Cor pulmonale: Clinical and pathological observations. Pediatrics 1952; 10:319-26.1 2 . Noctural Oxygen Therapy Group. C o n t i n o u s o r n o c t u r n a l cocygen t h e r a p y i n h y p o - xemic chronic obstructive lung disease: A clinical trial. A n n Intern Med 1980; 93: 391-98.1 3 . Noonan JA. P u l m o n a r y h e a r t d i s e a s e . P e d i a t r C l i n N o r t h A m 1 9 7 1 ; 1 8 : 1 2 5 5 .1 4 . Parker JO, Ashekhian PB, Di Giorgi S, et at H e m o d y n a m i c e f f e c t s o f a m i n o p h y l - line in chronic obstructive pulmonary disease. Circulation 1967; 35:365-72.1 5 . Quivers WW, Unde LM, Sapin SO, Heimlich E M T h e e l e c t r o c a r d i o g r a m a n d v e c - torcardiogram i n children with severe bronchial asthma. A m J Cardiol 1964; 14:616-21.1 6 . Rosenthal A, Tucker CR, Williams RG, Khaw KT, Stricdor D, Schwachman H. E c h o c a r d i o g r a p h i c a s s e s m e n t o f c o r p u l m o n a l e i n c y s t i c fibrosis. P e d i a t r C l i n N o r t h A m 1976; 23:327.1 7 . Rowe RD, Godman MJ. C o r p u k n o n a l e . D a l a m : K e i t h H e a r t d i s e a s e i n i n f a n c y a n d childhood; edisi ke-3. New York: Mac Millan Publ Co, 1978.1 8 . Siassi B, Moss AJ, Dooley RR. C l i n i c a l r e c o g n a t i o n o f c o r p u l m o n a l e i n c y c t i c fibro- sis. J Pediatr 1971; 78:794-805.1 9 . Stem RC, Borkat G, Hirschfeld SS, et at H e a r t f a i l u r e i n c y c t i c fibrosis: T r e a t m e n t and prognosis of cor pulmonale with failure of the right side of the heart AJDC 1980; 134:267-72.2 0 . Wlta W. D i a g n o s i s d a n p e n a t a l a k s a n a a n p e n y a k i t j a n t u n g p a r u k r o n i s . M a j K e d o k t Udayana 1985; 47:20.2 1 . World Health Organization E2xpert Committee: C h r o n i c c o r p u l m o n a l e . C i r c u l a t i o n 1963; 27:594.

405d a n berlangsung sangat l a m a sebelimi m u n c i d gejala pertama seperti anginap e k t o r i s , i n f a r k m i o k a r d , d a n tidak j a r a n g b a h k a n k e m a t i a n m e n d a d a k . Perkembangan penyakitjantung koroner d ^ a t dibagi dalam 3 stadiimi, y a k n is t a d i u m i n k u b a s i , m a s a faten, d a n s t a d i i m a I d i n i s , y a n g b e r l a n g s u n g d a r i j a n i nsampai masa t u a Stadiima inkubasi berlangsung dari masa janin sampai dewasam u d a Stadium laten biasanya asimtomatik, sedangkan stadium kUnis ditandaidengan adanya gqafa klinis. Dengan demikian membicarakan penyakit j a n t u n gkoroner pada anak berarti juga membahas proses awal perkembangan penyakitj a n t u n g koroner, k h u s u s n y a ateroslderosis. EPIDEMIOLOGIAngka morbiditas dan mortalitas akibat penyakit jantung koroner sangat banyakd i l a p o r k a n d in e g a r a m a j u , s e d a n g k a n d i n ^ a r a b e r k e m b a n g s u k a r diperoleh.Insidens penyakit jantung koroner pada kelompok pria Eropa tertentu berumur50-54 t a h u n tercatat oleh W H O (1976) sebanyak 2-14 p e r1000 p e n d u d u k .Prevalens penyakit jantung koroner berbeda di antara negara yang satu denganyang lainnya dan juga antara daerah dalam satu negara Di Finlandia insidenspenyakit ini sangat tin^i, dan angka kematiarmya paling t i n ^di daerah bagiantimur. Sqak tahun 1965 angka kematian penyakit jantung koroner telah midaiberkurang di A m e r i k a Serikat, Kanada, Austialia, Selandfa B a r u , Israel, Belgia,Finlandia, Belanda, dan Iain-lain. D a l a m w a k t u yang s a m a terjadi p e n i n ^ i a nangka kematian penyakit j a n t u n g koroner di banyak negara lain, termasuk jugadi beberapa n ^ a r a Eropa Barat dan Sefatan. W a f a u p u n demikian d i beberapan ^ a r a tidak t e r l i h a t p e r u b a h a n a n g k a k e m a t i a n t e r s e b u t . M e s k i p u n p e n y e b a bp e r u b a h a n t e r s e b u t tidak j e l a s t e t a p i d i a n ^ a p b a h w a y a n g i k u t b e r p e r a n a d a l a hpenurunan insidens atau morbiditas penyakit jantung koroner. Penurunaninsidens penyakitjantung koroner tersebut m u n g k i n disebabkan oleh perubahanfaktor risiko serta pofa makanan. Penurunan kematian penyakitjantung koronerdapat diakibatkan oleh perbaikan intervensi medis dan bedah. Di n ^ a r a berkembang prevalens penyakit jantung koroner u m u m n y a adalahjarang. D i Johannesburg, Afiika Selatan, pada t a h u n 1970 yang meninggal akihatp e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r a d a l a h 0 , 0 5 p e r 1 0 0 0 p e n d u d u k k u f i t h i t a m d a n 1,9 p e r 1000 penduduk kufit putih. D i Ujung Pandang data dari satu r u m a h sakit swastapada t a h u n 1981 sampai 1986, m e n u n j u k k a n b a h w a rata-rata dirawat per t a h u n0,3 per 1000 pasien. D i R u m a h Saldt U m u m U j u n g Pandang pada t a h u n 1986dirawat 0,06 per seribu pasien. D a l a m b e b e r ^ a dasawarsa terakhir, di 8 R u m a hSaldt U m u m P u s a t d iIndonesia d i l ^ x i r k a n b a h w a prevalens penyakit j a n t u n gkoroner telah m e n ^ e s e r penyakit jantung reumatik sebagai penyakit j a n t u n gyang paling banyak ditemukan. Kecenderungan tersebut juga terlihat di n ^ a r a -

406n ^ a r a Asia T e n g ^ r a serta A f i i k a D iS f i i g ^ u r a d a n Kualalumpur, k e m a t i a npenyakit jantung koroner meningkat dari yang tadinya tidak bermakna menjadisekurangnya 1 0 % dari semua kematian. Bagaimanapim, meskipim d i n ^ a r am q u , prevalens penyakit ini lebili rendah pada penduduk yang tinggal di daerahpedesaan daripada yang tinggal di k o t a besar. Sampai u m u r tertentu prevalenspenyakit j a n t u n g koroner lebih rendah pada perempuan dibanding pada lelaki.Kematian akibat penyakitjantung koroner pada perempuan juga lebih rendah. ATEROSKLEROSISAteroslderosis terjadi pada arteria yang berotot termasuk aorta d a n a koronaria,femoralis, iliaka, karotis interna, d a n serebral. Penyempitan y a n g diakibatkan olehaterosklerosis pada arteria koronaria dapat b e r s ^ fokal dan cenderung terjadipada percabangan arteria Penyempitan tidak m e n g g a n ^ u aliran darah kecuafikalau telah melebihi 7 0 % dari l u m e n arteriaLESI MAKROSKOPISSecara makroskopis, lesi aterosklerosis dapat dibedakan dalam 3 tahapan yaitufatty streak, p l a k fibrosis, d a n l e s i y a n g m e n g a l a n f i k o m p l i k a s i . L e s i y a n g p a l i n gd i n i d i t e m u k a n i a l a h fatty streak P a d a t a h a p b e r i k u t n y a y a n g t a m p a k i a l a h p l a kfibrosis, yang merupakan penebalan fokal pada tunika intima, sedangkan tahapyang letrih parah adalah lesi yang mengalanfi komplikasi perdarahan, ulserasi,trombosis, atau nekrosis.Fatty streak m e r u p a k a n t i m b u n a n l e m a k , t e r u t a m a k o l e s t e r o l , p a d a r u a n gekstraselular t u n i k a iitfina d a n intraselular dalam sel b u s a pada p e m b u l u hd a r a h s e d a n g d a n besar. Pada aorta, k e l a i n a n irfi terdapat p a d a k e b a n y a k a n a n a kberumur kurang dari 3 t a h u n dan pada semua anak di atas u m u r 3 tahun. Padaarteria koronaria kelainan tersebut jarang terlihat pada anak berumur k u r a n gdari 10 t a h u n , n a m u n sesudah u m u r tersebut cepat berkembang selfingga padau m u r 2 0 t a h u n a t a u l e t r i h s u d a h t e r d ^ a t p a d a h a m p f i s e m u a o r a n g . Fatty streakdapat menetap, menghilang, atau dapat berkembang menjadi plak aterosklerosis.U n t u k m e m b e d a k a n p e r k e m b a n g a n fatty streak y a n g t e r d a p a t p a d a a o r t a d a narteria koronaria m a k a telah dilakukan pelbagai penefitian, antara lain denganm e m p e r h a t i k a n p e r s e n t a s e p e r k e m b a n g a n fatty streak p a d a t u n i k a i n t i m aP e r s e n t a s e fatty streakyamg d i t e m u k a n p a d a a r t e r i a k o r o n a r i a b e r t a m b a h s e c a r atetap sejak u m u r 10 sampai 40 t a h u n tanpa cenderung u n t u k berkurang. Padaa o r t a , p e r s e n t a s e fatty s t n e o f c b e r t a m b a h m e n g i k u t i u s i a s a m p a i u m u r 3 0 t a h u nk e m u d i a n tidak b e r t a m b a h l a g i a t a u m a l a h a n b e r k u r a n g . K e b e r a d a a n fatty streakp a d a a o r t a tidak j e l a s b e r b e d a p a d a b e r b a g a i k e l o m p o k r a s s e r t a t e m p a t tin^al.

407S e b a l i k n y a fatty s f n e a f c p a d a a r t e r i a k o r o n a r i a b e r b e d a d i a n t a r a p o p i d a s i d e n g a nd e r a j a t a t e r o s l d e r o s i s y a n g t i d a k s a m a T e m y a t a fatty s t r e a k a r t e r i a k o r o n a r i ayang ditemukan pada u m u r 15-39 t a h u n sampai pada tahap tertentu mempunyaikorelasi dengan lesi yang lebih parah pada kasus-kasus yang lebih t u a D e m i k i a np u l a d i s t r i b u s i a n a t o m i k fatty s t r e a k i m m e n y e m p a i d i s t r i b u s i p l a k fibrosis p a d am e r e k a y a n g b e r u m u r l e b i h t u a K e n y a t a a n t e r s e b u t m e m b e r i k e s a n b a h \ w a fattystreakpada arteria koronaria sekurangnya adalah m e m p a k a n prekursor bagi lesiaterosklerosis yang lehih parah. Penyempitan arteria koronaria oleh karena aterosklerosis pada anak telahdiperiksa pada anak berumur kurang dari 15 t a h u n yang m e n i n ^ a l oleh karenakecelakaan atau kekerasan di n ^ a r a Finlandia, suatu n ^ a r a dengan insidensp e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r y a n g tin^. T e r f i h a t p e n e b a l a n p a d a t u n i k a fiitima p a d asekitar 5 3 % kasus. Penebalan tersebut sudah ditemukan sebelum anak berumur5 t a h u n , d a n firekuensinya m e r f i n g k a t l e b f l i d a r i 5 0 % s e t e l a h m e l e w a t i u m u r 6tahun. Penebalan intima mengisi 10-50% l u m e n arteria koronaria Penyempitanpada arteria koronaria bervariasi dari yang bersifat lokal sampai yang m e m b e n t u kcincin s e m p u m a Lapisan irfi b e r k e m b a n g sangat l a m b a n d a n seringkafi b e l u mterbentuk cincin s e m p u m a ketika anak berumur 10 tahun. Aterosklerosis telah ditefiti j u g a pada kelompok u m u r yang lebfli tua, y a i t upada sekelompok pria berumur 22 t a h u n yang m e n i n ^ a l sewaktu perang Koread a n Vietnam. D i Korea, 7 7 , 3 % kasus m e n u n j u k k a n adanya aterosklerosis padapercabangan pembuluh darah. D i Vietnam, 4 5 % kasus memperlihatkan adanyaaterosklerosis koronaria, seperempat di antaranya m e n u n j u k k a n lebih dari satup e m b u l u h darah yang terfibatLESI MIKROSKOPISE H n d i n g a r t e r i a n o r m a l t e r d i r i a t a s 3 l a p i s a n , y a i t u t u n i k a fiitima, t u n i k a m e d i a ,dan turfika adventisia Pada janin, tunika intima belum berkembang dan terdiria t a s s a t u l a p i s a n s e l e n d o t e l y a n g s a n g a t tipis. T e p a t d i b a w a h l a p i s a n s e l e n d o t e lirfi terdapat l a m i n a elastika i n t e r n a y a n g m e m i s a h k a n turfika i n t i m a dari t u n i k am e d i a D ia n t a r a sel endotel d a n serat elastflc terdapat m a t r i k s j a r i n g a n i k a tekstraselular d a n sel-sel otot polos y a n g tersendiri d a l a m j u m l a h y a n g sangatbervariasi. Pada hari-hari pertama setelah lahfi sudah dapat terjadi p e m b a h a na w a l p a d a d i n d i n g p e m b u l u h d a r a h . P e m b a h a n t e r s e b u t b e m p a fragmentasi d a nr e t a k n y a l a m i n a e l a s t i k a i n t e r n a D i d a e r a h i t u fibroblas m e n g a l a m i p r o f i f e r a s i .Pada u m u r b e b e r ^ a b u l a n keretakan yang ada menjadi lebih jelas. D i antaraserat l a m i n a elastika interna y a n g retak m u l a i t a m p a k sel-sel otot polos, y a n gcenderung tersusun dalam posisi longitudinal dan t e m s meningkat j u m l a h n y aD i a n t a r a sel otot polos irfi k e m u d i a n m u n c u l fragmen-fiagmen serabut elastik.

408 Perubahan tersebut mengakibatkan terbentuknya sebuah lapisan baru yaitulapisan muskuloelastik d i antara tunika media dan intima Komposisi I^fisanmuskuloelastik berubah sesuai dengan u m u r . Pada u m u r yang lebih m u d a selotot polos d a n serat elastik terdapat lehih menorijol sedang pada u m u r yang lebiht u a kqnsan tersebut terdiri terutama atas serat kolagen. Perubahan pada l a m i n aelastika internad i a n g g ^ sebagai awal kgadian aterosklerosis koronaria Perubahan-perubahan tersebut terlihatjelas pada populasi dengan insidensserta prevalens penyakitjantung koroner yang tinggi, misalnya pada etnik Y a h u d iAshkenazy yang berasal dari Eropa Temyata pada populasi yang m e m p u n y a iinsidens dan prevalens penyakit jantimg koroner yang rendah, misal kelompoketruk Y a h u d i Y a m a n d a n B a d u i d iIsrael, p e m b a h a n tersebut tidak jelas terlihat.Pembahan-pembahan tersebut d iatas tidak dipengaruhi oleh faktor etnik, olehkarena kedua populasi berasal dari etnik yang s a m a Perbedaan tunika intimayang terdapat pada anak dan remq'a yang berasal dari populasi penyakit jantungkoroner tinggi dan anak serta r e m q a dari populasi penyakit j a n t u n g koronerrendah sesuai p u l a dengan perbedaan tunika i n t i m apada u m u r dewasa di antarak e d u a populasi tersebut. Hal ini menyokong teori b a h w a proses aterosklerosistelah dimulaipada masa anak. T u n i k a media atau lapisan tengah pada arteria terdiri atas sel otot polos yangletaknya cenderung diagonal, dikelilingi oleh kolagen d a n serat elastik kecil sertap r o t e o g b k a n d a l a m jumlah y a n g bervariasi. S e c a r a m o r t o l o g i s t u n i k a m e d i a t i d a kb e m b a h dengan bertambahnya u s i a T u n i k a adventisia, yaitu lapisan paling luara r t e r i a t e m t a m a t e r d i r i a t a s fibroblast, b e b e r a p a s e l o t o t p o l o s , d a n b e r k a s - b e r k a skolagen serta dikelilingi oleh proteo^flcan. Fatty streak s e r t a p l a k fibrosis m e n c a k u p k o m p o n e n - k o m p o n e n s e l y a n gb e r b e d a , y a n g b e b e r a p a d i a n t a r a n y a t i d a k d ^ a t Hilibat m a k r o s k o p i s . M e s k i p u npada anak b e r u m u r kurang dari 1 0t a h u n secara makroskopis jarang tampakfatty streak, t e t a p i s e c a r a m i k r o s k o p i s s e r i n g s u d a h t e r f i h a t a d a n y a s e l m o n o s i td a n sel-sel b u s a makrofag pada t u n i k a i n t i m a y a n g menebal. D e m i k i a n juga,w a l a u d e n g a n m a t a b i a s a b e l u m d a p a t Hilihat p l a k fibrosis n a m u n p a d a m e r e k ay a n g b e r u m u r l e b i h d a r i 1 0 t a h u n s e c a r a m i k r o s k o p i s s u d a h dapat d i t e m u k a np e n g d o m p o k a n monosit d a n m a k r o & g bersama-sama dengan sel otot polos y a n gmengandung lemak. Pada u m u r 1 5t a h u n telah d i t e m u k a n fokus-fokus nekrosis d id a l a m i n t i m aS e s u d a h u m u r 2 0t a h u n daerah f o k u s nekrotik t a m p a k b e r t a m b a h b a n y a k d a nbertambah besar, demikian pula s dotot polos yang berisi lemak serta s d b u s am a k r o f a g . S e c a r a m a k r o s k o p i s b e b e r a p a d a r i l e s i t e r s e b u t m e n y e m p a i fatty streaky a n g tidak m e n g a l a m i k o m p l i k a s i s e d a n g y a n g l a i n n y a m e m p u n y a i s i f a t s e p e r t ip l a k fibrosis. K a r e n a s e c a r a m i k r o s k o p i s t a m p a k b a h w a p e m b a h a n t u n i k a i n t i m aarteria k o r o n a r i a irfi berlangsung m e n g i k u t i p e r t a m b a h a n u m u r , m a k a besark e m u n g k i n a n proses aterosklerosis ini p u n telah m u l a i berlangsung pada m a s a

409anak. E)iduga infltrasi s d monosit dan makrofag m e m p a k a n proses awal sedangs d otot polos, p e n i m b i m a n lemak, d a n nekrosis t u n i k a intima m e m p a k a n t a n d ap e r k e m b a n ^ n yang sudah lebih lanjutP a d a a o r t a s u k a r v m t u k m e n d u s u r i e v o l u s i fatty s t r e a k m e n j a d i p l a k fibrosismeskipvm lesi aterosklerotik dini pada aorta t a m p a k identik dengan pada arteriakoronaria Selain i t u pada aorta tidak ditemvdcan terd^jatnya tempat predileksianatomik tertentu u n t u k aterosklerosis. D e m i k i a n pvda distribusi plak fibrosispada orang dewasa, sdcs, ras, d a n posisi anatomik t a m p a k tidak b e r h u b u n g a nd e n g a n d i s t r i b u s i fatty s t r e a k pada. m e r e k a y a n g b e r u m u r l e b i h m u d a D e n g a nd e m i k i a n d ^ i a t d i s i m p u l k a n b a h w a lesi aterosHderosis pada arteria k o r o n a r i atelah mvilai berkembang pada masa anak dan berlangsung tems sampai masadewasa, sedangkan lesi tersebut pada aorta t a m p a k n y a j u g a mvdai m u n c u l padam a s a a n a k t e t ^ n tidak d^iat ditvmjvddcan secara pasd b a h w a a k a n berkembangmenjadi lesi aterosklerosis yang lebih parah.ANALISIS LEMAKHasil analisis l e m a k pada t u n i k a intima d a n medfa m e n v m j u k k a n b a h w a esterkolesterol mvilai berakumulasi di arteria koronaria pada anak berumvir k u r a n gdari 10 tahun. Ester kolesterol tersebut meningkat sesuai dengan meningkatnyau m u r a n a k . E s t e r k o l e s t e r o l i n i b e r p e r a n d a l a m p e m b e n t u k a n fatty s t r e a kPATOGENESISAterosklerosis ditandai dengan penebalan pada tunika intima Penebalan tersebutt e r d i r i d a r i timbunan l e m a k d a n s e r a t y a n g m i r i p k o l a g e n ; k e d v i a b a h a n tersebutberada dalam proporsi yang sangat bervariasi.Terd^jat pdbagai hipotesis tentang kgadian aterosklerosis, antara lain teoriinfiltrasi lemak, k e m s a k a n endotd, monoMonal, serta danal senescence. M e n u m tt e o r i i n f i l t r a s i l e m a k , s e b a g a i a k i b a t k a d a r l o w d e n s i t y lipoprotein(LDL) yang tinggidi dalam plasma m a k a terjadi peningkatan pengangkutan lipoprotein plasmamelalui endotd. P e n i n ^ i a n kadar lemak pada dindirrg p e m b u l u h darah a k a nmenyebabkan peningkatan s d vmtuk mengambil lemak tdah terlampaui hinggakolesterol dan Iain-lainlemak akan tertimbvm. Aterosklerosis m e n u m t teori t r a u m a endotd terjadi sebagai respons tunikaintima t e r h a d ^ trauma pada permukaan endotd. T r a u m a ini d^iat ditimbulkano l e h p d b a g a i faktor t e r m a s u k h i p e r f i p i d e m i a , t e k a n a n d a r a h t i n g g i , d i s f u n g s ihormonal, dan Iain-lain. Diduga k e m s a k a n pada permukaan endotd m e m p a k a nproses awal. Keadaan ini menyebabkan jaringan ikat subendotd yang terletak dibawahnya menjadi terbuka t e r h a d ^ pengaruh trombosit dan Iain-lain d e m e n

410yang terdapat di dalam sirkulasi.Terbentuldah mikrotrombi, kemudian trombositt e r s e b u t m e l e p a s k a n i s i d a r i g r a n i d a n y a , S e l o t o t p o l o s a r t e r i m e n g a d a k a n migra.«;id a r i t u n i k a m e d i a k e t u n i k a intima^ k e m u d i a n b e r p r o l i f e r a s i d a n m e n g h a s i l k a ns q u m l a h besar matriks jaringan ikat. Lemak d i t i m b i m di dalam sel d a n di sekitarmatriks jaringan ikat. Apabila penyebab t r a u m a menghilang m a k a a k a n terjadiperbaikan pada p e r m u k a a n endotel d a n lesi m e n g a l a m i regresi. Apahila travimaberlangsung terus atau berulang m a k a setemsnya terjadi prokferasi sel otot polos,serta akumvdasi jaringan ikat d a n lemak sehingga a k h i m y a a k a n terbentuk lesiaterosklerotik. Jadi, ada keseimbangan antara t r a u m a dan proses penyembvihanp e r m u k a a n endotel. Gangguan pada keseimbangan tersebut d ^ a t ditimbvdkanoleh taktor risiko misalnya hiperlipidemia, hipertensi, kebiasaan merokok, d a nsebagainya T e o r i m o n o M o n a l m e n y a t a k a n b a h w a tiap l e s i a t e r o s M e r o s i s b e r a s a l d a r i s a t usel otot polos t u n ^ a l yang bertindak sebagai svmiber u n t u k proliferasi sel lain.L e s i a t e r o s M e r o t i k d i a n ^ ^ s e b a g a i s u a t u n e o p l a s m a y a n g j i n a k y a n g timbvd d a r isatu sel yang b e m b a h b e n t u k yang dapat diregulasi oleh faktor lain. Hipotesis donal-senescence didasarkan pada h u b v m g a n antara pertambahanvtmur d a n berkurangnya aktivitas replikatif sel pada biakan. Diduga y a n g menjadim e k a n i s m e d a s a r k e j a d i a n a t e r o s M e r o s i s t e r s e b u t a d a l a h firngsi p a r a d o k s a l d a r iaktivitas sel stem yang berkurang pada t i m i k a m e d i a T u n i k a i n t i m a d a n mediam e n g a n d u n g sel stem dalam j u m l a h yang relatif sediMt. Sel tersebut berepfikasim e m b e n t u k sel otot polos y a n g k e m u d i a n mensekresi dialoiies. Chalones irfi a k a nm e n g h a m b a t replikasi sel stem lebfli lanjut. Dengan bertambahnya usia m a k aterjadilah pengurangan kadar chalones parla t u n i k a i n t i m a sehingga timbvdlaha k u m u l a s i s d otot polos parla plak aterosMesotik. Berkurangnya kadar chalonesi t f i t e r j a d i s e b a g a i a M b a t b e r k u r a n g n y a r e p l i k a s i s d - s e l o t o t p o l o s d i Halam t u r f i k amedia d a n berkurangnya difusi chalones ke t u n i k a i n t i m a S d s t e m endoteliald ^ a t j u g a m e n g a l a m i p e m b a h a n d e n g a n cara irfi. B e r k u r a n g n y a aktivitas selendotel dapat menyebabkan p e m b a h a n permukaan endoteL hingga akibatnyatimbvd lesi aterosMerosis. U n t u k menerangkan patogenesis aterosMerosis m a k a seringkafi dipakai letahdari satu hipotesis, misalnya dengan penggabungan antara teori infiltrasi lemakdengan teori t r a u m a endotd. A k h f i - a k h f i irfi p e r a n m o n o s i t sebagai a w a l lesi aterosMerosis telah d i ^ u k a n .6ihedB f l a pig-tail m o n k e y s m a k a n a n y a n g tin^ l e m a k d a n t i n g g i k o l e s t e r o l m a k aa k a n terjadi pengdompokan monosit pada endoteL Monosit tersebut k e m u d i a nbermigrasi ke subendotelial, m e r f i m b u n lemak d a n b e m b a h b e n t u k menjadi selb u s a P e m b a h a n - p e m b a h a n t e r s e b u t m e m p a k a n t a h ^ a w a l fatty strealc p a d ab i n a t a n g p e r c o b a a n y a n g s e m p a d e n g a n fatty s t r e a k p a d a . m a n u s i a Fatty s t r e a kini kemudian menjadi besar karena adanya akumulasi s d otot polos dan lemak.

411Sel otot polos tersebut berasal dari tunika media yang bermigrasi ke dalam timikaintima Diduga bahwa terjadinya pengelompokan monosit pada endotel tersebutdiakibatkan oleh perubahan pada monosit, pada sel endotel, atau pada sel ototpolos di b a w a h n y a Setelah beber^ja bulan tampak endotel mengadakan retraksip a d a fatty streak t e r u t a m a p a d a c a b a n g - c a b a n g p e m b u l u h d a r a h . K e a d a a n i n imenyebabkan makrofag dan matriks jaringan ikat terbuka kepada sirkulasi.Dengan cara tersebut trombosit berkesempatan u n t u k melekat, beragrcgasi, d a nmelepaskan isi g r a n u l a n y a Proses migrasi d a n proliferasi sel-sel otot polos i n ib e r l a n g s u n g k a r e n a t e r d a p a t n y a r a n g s a n g a n d a r i platelet derived grauAh factor(PDGF). T e m y a t a faktor yang s e m p a dengan P D G F dapat diproduksi oleh endotel,makrofag d a n sel otot polos sendiri. FAKTOR RISIKOFaktor risiko m e n i m j u k k a n terd^atnya risiko pada seseorang u n t u k menderitas u a t u p e n y a k i t . P a d a p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r faktor t e r s e b u t b e r p e r a n s e l a m ap u l u h a n t a h u n sebelum m e n i m b u l k a n aterosklerosis. W a f a u p u n telah diketahuib a h w a p e l b a g a i faktor r i s i k o d a p a t m e n i n g k a t k a n p r e v a l e n s a t e r o s k l e r o s i s n a m u nm e k a n i s m e kerjanya m a s i h tidak diketahui secara pasti. Lebih dari setengah insidens penyakit ini dapat diterangkan kejadiannya olehhiperkolesterolemia, hipertensi, dan merokok. T e r d ^ a t beberapa faktor risiko lainy a n g j u g a berperan a k a n t e t ^ dalam der^at yang lebih kedl, misalnya obesitas,a k t i v i t a s fisis y a n g k u r a n g d a n k e p r i b a d i a n t i p e A . K o m b i n a s i b e b e r a p a faktorlisiko sangat meningkatkan kemungkinan terjadinya penyakitjantung koroner. P a d a a n a k d a n r e m a j a t e l a h d i l a k u k a n i d e n t i f i k a s i p e l b a g a i faktor risiko y a n gberhubungan dengan penyakit jantung koroner. Telah terbukti bahwa terdapath u b u n g a n yang erat antara adanya faktor risiko pada a n a k dari populasi yangm e m p u n y a i prevalens penyakit j a n t u n g koroner yang tinggi, dibandingkan padapopulasi yang m e m p u n y a i prevalens penyakit jantung koroner rendah. Keadaanini misalnya tampak d iFinlandfa dan Norw^fa dibandingkan dengan d i Kenyaa t a u d iMuangthai. B a n y a k publikasi t d a h m e n u n j u k k a n b a h w a a n a k d i negaram q ' u m e m p u n y a i r u l a i faktor r i s i k o y a n g l e b i h tin^ d a r i p a d a a n a k y a n g b e r d i a md i n ^ a r a b e r k e m b a n g . U k u r a n a n t r o p o m e t r i k s e p e r t i b e r a t b a d a n , tinggi b a d a n ,indeks Quetelet, d a n tebal lipatan kulit t e r d ^ a t letrih besar pada a n a k d i negaram ^ ' u daripada anak di negara berkembang. D e m i k i a n p u l a kadar kolesterol total,rasio kolesterol total/kolesterol HDL, dan tekanan darah. Sebagian ahH mendugab a h w a faktor r a s , p o f a m a k a n a n , d a n k e a d a a n l i n g k u n g a n i k u t b e r p e r a n d a l a mperbedaan rulai-rulai tersebut. M a k a n a n b e r p e r a n s e b a g a i p e n g u b a h a t a u p e n e n t u faktor risiko p e n y a k i tj a n t u n g koroner. K d e m a h a n u t a m a pofa k o n s u m s i m a k a n a n d inegara B a r a t

412adalah proporsi lemak yang tinggi sebagai sumber eneig; di negara berkembangsumber eneigi yang terbesar adalah hidrat arang. Kadar kolesterol darah orangJepang yang berdiam di Jepang adalah lebih rendah daripada kadar kolesterolpenduduk Amerika; tetapi jika orang Jepang bermigrasi ke Hawaii atau S a nFransdsco, m a k a kadar kolesterol plasmanya a k a n menjadi meningkat Prevalenspenyakitjantung koronemya juga meningkat. Hal tersebut m e n i m j u k k a n b a h w aperubahan pola m a k a n a n lehih berperan dibanding latar belakang etnik. F a k t o r s o s i o l o g i s m u n g k i n d ^ i a t m e n e r a n g k a n s e b a g i a n m u n c u l n y a faktorrisiko p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r d a n p e r k e m b a n g a n s e l a n j u t n y a A n a k - a n a k y a n gtinggal d e n g a n k d u a i g a y a n g m e n d e r i t a p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r t e r p e n g a r u holeh kebiasaan yang terikatpada penyakit tersebut Kebiasaan tersebut, misalnyap o f a m a k a n a n y a n g tidak s e h a t d a n m e r o k o k , m u l a i t e r b e n t u k s e j a k m a s a a n a kd a n b e r l a n g s u n g l a m a A p a b i f a k e b i a s a a n tidak s e h a t t e r s e b u t t e l a h t e r b e n t u km a k a s u l i t u n t u k d i u b a h . W a f a u p u n d e m i k i a n , s e l a i n p e n g a r u h faktor k e b i a s a a n ,perlu dipertimbangkan terdapatnya pengaruh faktor genetik dalam k d u a i g at e r h a d ^ p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r . T d a h l a m a d i k e t a h u i b a h w a k e p r i b a d i a n tipe-A, rasa percaya diri k u r a n g kecemasan, d a n depresi, secara konsistenberhubungan dengan penyakit jantung koroner. Hal ini berarti bahwa keadaane m o s i o n a l d i d a l a m k d u a i g a m e r u p a k a n faktor p e n t i n g d a l a m p e r k e m b a n g a nkepribadian anak u n t u k m e n c ^ a h penyakitjantung koroner. Penyakit jantung koroner seringkali ditemukan pada populasi yang termasukkelas sosio-ekonomi rendah. Keadaan i n i t d a h banyak diselidiid di n ^ a r a Barat.Anak dan r e m ^ a yang tennasuk dalam kdompok sosio-ekonomi yang rendahm e m p i m y a i p r o f i l faktor risiko y a n g p a l i n g b u r u k . M e r e k a m e m p u n y a i t e k a n a ndarah rata-ratay a n g lebih tinggi, kadar kolesterol total d a n L D L y a n g lebih tinggi,serta rasio kolesterol H D L / total yang lehih rendah dibanding dengan anak yangt e n n a s u k d a l a m k d o m p o k sosio-ekonomi yang lebih tinggi. PENCEGAHAND a l a m dasawarsa terakhirinitampak p e n u r u n a n secara tetap prevalens penyakitjantung koroner pada orang dewasa di n ^ a r a Barat. Keadaan ini berhubungandengan rekomendasi yang telah diar^urkan secara luas pada masyarakat yaituk e b i a s a a n m a k a n a n s e h a t , j a n g a n m e r o k o k , d a n m e n i n g k a t k a n k e g i a t a n fisis. Pada anak, pdbagai cara t d a h dilakukan u n t u k mengurangi faktor risiko,salah satu di antaranya adalah program intervensi sekolah. T u j u a n n y a programini adalah menyebarluaskan hasdl-hasil penelitian mutakhir tentang pdbagaiaspek penyakitjantung koroner, di samping mengembangkan, menerapkan, sertamengevaluasi program pendidikan dan promosi jantung sehat Anak dibiasakanu n t u k h i d u p s e h a t s e c a r a a l a m i a h d e n g a n m e l a k u k a n a k t i v i t a s fisds, m e n g u r a n g im a k a n lemak, g a r a m d a n gula, menjaga berat badan, menanggulangi stres, d a n

413bersikap negatif terhadap kehiasaan merokok. Program ini telah dilakukan d iAmerika Serikat, Australia, Firdandia, dan Norw^ia, dan berhasil m e n u n m k a nsecara bermakna kariar kolesterol serum, serta tekanan darah diastolik dibandingdengan kontrol. Cara-cara lairmya seperti program intervensi t e r h a d ^ keluargadan lingkungan hasilnya kurang m e m u a s k a n bila dibandingkan dengan programi n t e r v e n s i s e k o l a h , m v m g k i n k a r e n a p e n g a r u h faktor p o U t i k , s o s i a l , d a n e k o n o m i .P e n g a r u h a k t i v i t a s fisis d a l a m p e n c e g a h a n p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r t e l a hditunjukkan oleh s u k u Masai d iAfiika Timur. Mereka mempunyai kebiasaanb e r j a l a n j a u h s e t i a p h a r i s e h i n ^ a k a d a r Mgh density fipqprote>i(HDL)-nya tinggi.M a k i n tinggi kadar H D L m a k i n rendah kemvmgkinan seseorang u n t u k menderitap e n y a k i t j a n t u n g koroner. Bifa kebiasaan tersebut dibina segak m a s a a n a k m a k as a t u faktor r i s i k o a k a n d a p a t d i k u r a n g i . M e r o k o k m e r u p a k a n s u a t u k e b i a s a a nyang terbentuk sejak m a s a anak. Orangtua atau lingkungan yang merokok a k a nm e n j a d i p a n u t a n y a n g tidak b a f i c , o l e h k a r e n a a k a n m e m u d a h k a n a n a k b e l ^ a rmerokok, dan kebiasaan tersebut dapat terbawa terus sampai masa rem^a, dankemudian sampai dewasa Pofa k o n s u m s i m a k a n a n berhubungan dengan prevalens penyakit j a n t u n gkoroner. Diduga orang Eskimo bebas dari penyakit kardiovaskuiar oleh karenam a k a n a n tiadisional m e r e k a t e r d i r i d a r i a n j i n g faut, i l c a n p a u s , d a n i k a n . S e m u ah e w a n faut t e r s e b u t m e n g a n d u n g k a d a r k o l e s t e r o l d a n l e m a k y a n g tin^ n a m u nl e m a k n y a v m f i c y a i t u m e n g a d v m g s e j u r r i l a h b e s a r a s a m l e m a h tidak j e n u h g a n d ao m ^ a - 3 . Omega-3 tersebut, misalnya a s a m eficosapentaenoik, dapat m e n c e g a ht e r j a d i n y a p l a k a t e r o s k l e r o s i s . S e l a i n i t u d a l a m flcan t e r d a p a t v m s u r m a k a n a n fainm i s a l n y a selerfivun yang dapat m e n u r u n k a n mortafitas penyakitjantung koroner.Perbaikan pofa m a k a n a n di Amerika Serikat pada t a h u n 1950-an dan 1970-and i h u b u n g k a n d e n g a n menuru±mya k a d a r k o l e s t e r o l s e r u m , d a n y a n g t e r a k h f i i r f ididuga berhubungan dengan berkurangnya mortafitas penyakitjantung koroner.U n t u k m e n c ^ a h penyakit jantung koroner telah dianjurkan supaya konsumsieneigi sehari-hari yang berasal dari lemak menjadi kurang dari 30-35%s asamlemak j e n u h k u r a n g dari 10%^ dan asam lemak tak j e n u h ganda 1 0 % Kolesteroly a r r g d f i n a k a n tidak m e l e b i h i 1 3 8 m g / 1 0 0 0 K k a l . J i k a m e n g g i m a k a n m a k a n a nberiemak sebaiknya yang bersumber dari nabati, dan apabifa asafiiya hewarfid i p i l i h d a g i n g y a n g tidak b e r i e m a k a t a u i k a n . R a s i o P / S (polyunsaturated fattyacid/saturated fatty a d d j y a n g m e m a d a i i a l a h 0 , 5 s a m p a i 1 . P a d a u m u m n y a b i f aseseorang m e n g k o n s u m s i energi yang sumber u t a m a n y a dari t e t u m b u h a n m a k aa k a n d i p e r o l e h k a d a r k o l e s t e r o l - L D L y a n g r e n d a h . O r a n g fiidian T a r a h u m a r a , d iMeksiko, menggvmakan hidrat arang sebagai sumber energi terbanyak, yaitu7 5 - 8 0 % Sumber energi lain adalah lemak 12%^ a s a m lemak jeniih 2%, sedanga s a m lemak tak j e n u h ganda 5 % Diketahui bahwa prevalens penyakit jantungk o r o n e r p a d a popvdasi irfi rendah.

414 P a d a p e n e l i t i a n t e r h a d s q j p r o f i l faktor r i s i k o p e n y a k i t j a n t u n g k o r o n e r t e r h a d ^anak sekolah d iUjung Pandang terungkaplah bahwa hidrat arang merupakansumber eneigi terbanyak yaitu 8 2 , 9 % sedangkan lemak hanya 5 , 9 % M a k a n a nmereka mengandung kolesterol 73,5 mg/1000 Kkal dan rasio P/S 0,45. J u m l a hlemak hewani dan lemak nabati dalam makanan hampir sama banyak sedangj u m l a h lemak ikan hampir setengah darij u m l a h lemak hewani. Keadaan tersebutm e n u n j u k k a n bahwa pofa m a k a n a n mereka v m t u k mencegah penyakit jantungkoroner s u d a h sesuai. Meski demikian kita h a r u s selalu waspada mengingat padasaat ini d i kota-kota besar d i Indonesfa telah mulai -tampak perubahan pofam a k a n yang tidak sesuai dengan upaya penc^ahan penyakit jantung koroner.Pada s ^ m e n tertentu masyarakat Indonesia d i kota-kota besar, pada saat inis a m a dengan pofa yang ditemvikan d in ^ a r a - n ^ a r a Barat, yang telah terbuktiberhubungan dengan insidens dan prevalens penyakit j a n t u n g koroner yangt i n ^ . Apabifa kecenderungan inimeluas, m a k a insidens dan prevalens penyakitjantung koroner d i negara kita p u n d^>at dipastikan akan serupa dengan d in ^ a r a B a r a t Bfla i n i terjadi, m a k a upaya u n t u k m e n g u b a h pofa m a k a n menjadiyang sesuai dengan upaya penc^ahan penyakitjantung koroner menjadi sidit UJI SARINGU j i s a r i n g d f l a k u k a n v m t u k m e n e m u k a n a n a k - a n a k d e n g a n faktor r i s i k o p e n y a k i tjantimg koroner agar sedini m u n g k i n dapat dilakukan modifikasi. Pada uji saringini yang mendapat perhatian u t a m a adalah pemeriksaan kadar kolesterol darahdan tekanan darah. American A c a d e m y o f Pediatrics telah merekomendasflcan agar pada a n a kb e r u m u r l e b i h d a r i 2 t a h u n y a n g t e r m a s u k p a d a g o l o n g a n risflco t i n ^ d f l a k u k a nu j i s a r i n g k a d a r k o l e s t e r o l . Y a n g t e r m a s u k risdko t i n g g i y a i t u a n a k d a r i k e l u a i g ay a n g m e m p u n y a i riwayat i n f a r k m i o k a r d s e b e l u m b e r u m v i r 5 0 t a h u n . U j i s a r i n gjuga dilakukan pada saudara kandung yang menderita hiperHpoproteinemiaKadar kolesterol s e r u m yang diperiksa pada w a k t u puasa >240 mg/100 m ld i a n g g ^ sebagai nilai abnormal. Kadar kolesterol pada darah tali pusat yangd i a n ^ a p abnormal ialah >100 mg/100 ml. T e k a n a n darah sistofik >140 m m H gdan diastolik >90 m m H g dianggap abnormal pada anak. Kepada mereka yang kadar kolesterol seruirmya tinggi dinasihatkan u n t u kmembiasakan m e n g k o n s u m s i m a k a n a n yang rendah kolesterol, rendah lemak,rendah a s a m lemak jenuh, mengurangi berat badan, dan kafau perlu diberikano b a t s e p e r t i k o l e s t i r a m i n , a s a m n i k o t i n i k , cholesterol synthesis inhibitor? a t a uprobukol. A n a k yang menderita hipertensi d^iat diturunkan tekanan darahnyadengan k o n s u m s i m a k a n a n rendah garam, menjaga berat badan, menin^catkana k t i v i t a s fisis, a t a u p u n d e n g a n o b a t s e p e r t i d i u r e t i k , p e n g h a m b a t b e t a (beta blockers), v a s o d f l a - t a n s d a , d a n angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors.

415 DAFTAR PUSTAKA1 . Benditt EP, Bendit JM. E v i d e n c e f o r a m o n o c l o n a l o r i g i n o f h u m a n a t h e r o s c l e r o t i c plaques. Proc Natl Acad Sci USA 1973; 70:1753-6.2 . Faggiotto A, Ross R, Haider L. S t u d i e s o f h y p e r c h o l e s t e r o l e m i a i n t h e n o n h u m a n primate. Iand II. Arteriosclerosis 1984; 4:323-40.3. FreisPC. Atherosclerosis a n d the pediatric. Military M e d 1 9 7 6 ; 7 7 1 - 6 .4 . Hlrvonen J , Yla Herttuala S, Tanksonen H, et ttL C o r o n a r y i n t i m a l t h i c k e n i n g s and lipids in Firmish children who died violently. Acta Pediatr Scand 1985; 318: 221-4.5 . Hohnan RL, McGill HC Jr, Strong JP, Geer JC. T h e n a t u r a l h i s t o r y o f a t h e r o s c l e r o - sis: T h e early aortic lesions as seen in New Orleans i n the middle of the 20th century. A m J Patii 1968; 34:209-35.6 . Kimm STS, Payne GH, Lakatos B, et al M a n a g e m e n t o f c a r d i o v a s c u l a r d i s e a s e risk factors in children. AJDC 1990; 144:967-72.7. Knuiman JT. D e t e r m i n a n t s o f total a n d h i g h d e n s i t y l i p o p r o t e i n cholesterol i n b o y s and m e n with special reference to diet Landbouwhpgeschool Wageningen, 1983. Dissertation.8 . Martin G, Spraque CA. S y m p o s i u m o n i n v i t r o s t u d i e s r e l a t e d t o a t h e r o g e n e s i s : L i f e h i s t o r i e s o f h y p e r p l a s t o i d c e l l l i n e s from a o r t a a n d s k i n . E x p M o l P a t h o l 1 9 7 3 ; 18:125-41.9 . Pelupessy JMCh. P r o f i l e o f s o m e c o r o n a r y r i s k f a c t o r s i n U j u n g P a n d a n g s c h o o l - children. Hasanuddin University, 1988. Dissertation.1 0 . Ross R, Glomset JA. T h e p a t h o g e n e s i s o f a t h e r o s c l e r o s i s . N E n g l J M e d 1 9 7 6 ; 295:369-77.1 1 . Strong JP, McGill HC Jr. T h e n a t u r a l h i s t o r y o f c o r o n a r y a t h e r o s c l e r o s i s . A m J Pathol 1962; 40:37-49.1 2 . van der Haar F, Kromhout D. F o o d i n t a k e , n u t r i t i o n a l a n t h r o p o m e t r y a n d b l o o d chemical parameters in 3 selected Dutch schoolchildren populations, Landbouwho- geschool Wageningen, 1978. Dissertation.1 3 . van Stiphout WAHJ. S e r u m l i p i d s i n t h e y o u n g . A n e p i d e m i o l o g i c a l v i e w o f e a r l y atherogenesis. Erasmus University, 1986. Dissertation.

17 HIPERTENSI SISTEMIK Edison Idris, Sukman Tulus PutraH i p e r t e n s i s e b a g a i faktor r i s i k o u n t u k t e r j a d i n y a k e f a i n a n k a r d i o v a s k u f a r , s t r o k e ,d a n k e r u s a k a n o r g a n fain t e f a h fama d i k e t a h v u . P a d a a n a k , p a d a p o p u l a s i u m u mhipertensi primer merupakan jenis terbanyak, n a m u n di r u m a h sakit, terutamar u m a h sakit rujukan pada vtmumnya hipertensi pada anak merupakan hipertensisekunder. Hipertensi h a n y a dapat dideteksi apabifa pemeriksaan tekanan darahdilakvdcan secara rutin. Teknik pemeriksaan tekanan darah pada bayi dan a n a ktelah d i u r a i k a n d a l a m B a b 1, d a n nilai t e k a n a n d a r a h n o r m a l pada bayi d a n a n a kt e l a h pvda d i s e r t a k a n ( T a b d 1-5, h a l a m a n 11).KRITERIA HIPERTENSIBerapa batas tekanan darah yang menyebabkan konsekuensi morbiditas jangkap a r y ' a n g tidak d i k e t a h u i . P e l b a g a i t a b e l s e r t a n o r m o g r a m t e r s e d i a , d e n g a n k r i t e r i ahipertensi diastolik a t a u sistolik dengan sangat teliti. A k a n tetapi k a r e n a t e k a n a ndarah pada pelbagai usia, jenis kelamin, dan ras berbeda, dan karena tekanandarah pada satu individu p v m berflviktuasi, m a k a nilai-nilai yang dipakai di luar

417n ^ e r i m v m ^ d n tidak d ^ a t d i t e r a p k a n d i I n d o n e s i a O l e h k a r e n a i t u n i l a i k i s a r a ntekanan darah normal pada bayi dan anak dengan tabd yang sederhana fTabd1 - 5 , h a l a m a n 1 1 ) dapat d i p a k a i s e b a g a i p a t o k a n v m i u m . HIPERTENSI PRIMERSampai kini hipertensi primer m a s i h merupakan diagnosis dcsldusi. Faktor-faktoryang berperan dalam hipertensi primer termasuk riwayat kduarga, konsumsig a r a m yang tinggi, k ^ a g a l a n pengaturan darah ginjal, sensitivitas angiotensin IIterhadap p e r u b a h a n diet garam. HIPERTENSI SEKUNDERPenyebab hipertensi sekunder berbeda pada t i ^ kdompok usia Pada bayi barulahir penyebab yang tersering adalah koarktasio aorta, stenosis dan trombosis arenalis, dan kelainan ginjal kongenital. Pada anak dan remaja penyebab u t a m ahipertensi sekunder adalah koarktasio, stenosis a renalis, atau penyakit d a nt u m o r ginjal. Secara k e s d u r u h a n kira-kira 8 0 % penyebab hipertensi sekunderpada anak adalah kelainan renoprenkim, dan 1 0 % kelainan renovaskular. Olehkarena itu penyebab lain hipertensi sekunder hanya menempati persentase yangkedl. LihatTahd 17-1.KELAINAN RENOPARENKIMPelbagai kelainan renoparenkim, did;^)at a t a u p u n bawaan, serin^cali disertaikenaikan tdcanan darah. Yang tersering arlalah pidoneftitis kronik, pdbagai jerusglomeruloneftitis, penyakit obstruksi ginjal, serta ginjal polikistik.KELAINAN RENOVASKULARPada m a s a bayi, terutama pada bayi yang sakit, hal yang sering menyebabkanhipertensi ialah trombosis atau tromboemboli renal akibat kateterisasi vunbilikusatau yang terjadi spontan. Pada anak yang lebih besar stenosis a renalis, baiktunggal m a u p u n mvdtipd, merupakan penyebab yang penting. Stenosis ini d ^ a tdisebabkan oleh pelbagai jenis penyakit, t e r u t a m a slderosis tuberosa (tuberoussderosi'sj a t a u neurofibromatosis. B e b e r ^ a s i n d r o m dapat m e n y e b a b k a n stenosisrenalis, seperti sindrom Williams, atau sekude suatu penyakit sistemik sepertirubela kongenital. Penekanan a renalis oleh tumor, pembesaran kdenjar getahbening, serta gqala sisa t r a u m a dapat menyebabkan stenosis a renalis. Kelainana renalis dapat pvda menyertai k d a i n a n vaskular lain, seperti nevtrofibromatosis,aortitis, penyakit arteritis Takayasu, atau hipoplasia aorta abdominalis yangmengenai a renalis.

418KOARKTASIO AORTAKoarktasio aorta merupakan penyebab hipertensi yang cvikup penting pada m a s aanak. Diagnosis koarktasio m u d a h terlewatkan bila palpasi nadi ke-4 ekstremitastidak dilakukan. Patogenesis hipertensi pada koarktasio sangat kompleks; selainobstruksi aorta, pelbagai mekanisme termasuk sistem renin-angiotensin jugaberperan. Koarktasio h a r u s dicurigai apabila a radialis teraba kuat, sedan^san afemoralis lemah atau tidak terabaKELAINAN ENDOKRINFaktor endokrin yang menyebabkan hipertensi sekunder dapat berasal dari luar(eksogen) seperti pemberian glukokortikoid atau steroid anaboKk, atau dari dalam(endogen) seperti penyakit G u s h i n g kelainan tiroid (hipertiroidisme), kelainanadrenal (misalnya feokromositoma atau hiperplasia adrenal kongenital), ataukelainan paratiroid (hiperkalsemis^.KELAINAN SUSUNAN SARAF PUSATP e n i n g k a t a n t e k a n a n i n t r a k r a n i a l o l e h s e b a b apa. p u n a k a n d i s e r t a i d e n g a nk e n a i k a n t e k a n a n darah sistolik yang biasanya bersifet akut. Beberapa kelainanganglia basaHs juga berhubvmgan dengan hipertensi sistemik. Sebagianhipertensi primer dikatakan m u n g k i n juga berhubvmgan dengan kelainans u s u n a n saraf pusat, n a m u n patofisiologinya i n ibelvmi dapat dijelaskan.LAIN-LAINPelbagai jenis obat d ^ a t mengakibatkan hipertensi sistemik, antara lain steroid,logam berat, reserpin dosis tinggi, amfetamin, obat sipatomimetik, obatkontraseptif Pemberian cairan intravena yang berlebihan juga menyebabkanp e n i n g k a t a n t e k a n a n d a r a h s i s t e m i k . P e l b a g a i j e n i s t r a u m a , fisik ( k e c e l a k a a n ,operasi, Ivika bakar) m a u p u n psikis dapat menyebabkan kenaikan tekanan darahsistemik sementara MANIFESTASI KLINISSebagian besar bayi dan anak dengan hipertensi adalah asimtomatik, dankenaikan tekanan darah sistemik ditemvikan pada pemeriksaan rutin. Olehkarenanya m a k a pengukuran tekanan darah harus dilakukan pada semuapasien, pada keempat ekstiemitas. Keterangan lebih lanjut mengenai hal inidapat dilihat k e m b a l i d a l a m B a h 1. Gejala y a n g a d a b i a s a n y a m e r u p a k a n akibatkomplikasi. Nyeri kepala dan m v m t a h paling sering ditemukan, yang terjadi akibatedema otak dan peningkatan tekanan intrakranial. Pada kasus berat d ^ a t terjadikejang hemipl^ia, oftaknopl^ia, g a n ^ u a n visus, atau kesadaran m e n u r u n . Bilaterjadi gagaljantung pasien sesak dan batuk terutama m a l a m hari.

419 Pemeriksaan t a n d a vital sangat p e n t i n g k h u s u s n y a pemeriksaan n a d i seria.tekanan darah. Nadi radiaHs yang normal atau teraha k u a t apahila disertai nadifemoralis yang kedl atau tidak teraba sangat mencurigakan adanya koarktasioaorta Sebaliknya nadi femoralis yang normal dengan nadi brakialis yang sulitdiraba mengarahkan kita pada arteritis Takayasu. Pemeriksaan fundus m a t a sangat penting i m t u k m e r a m a l k a n prognosis.T a n d a yang pertama timbul adalah penyempitan arteriol yang i r ^ i d a r dengandisertai p e n u r u n a n rasio diameter arteri d a n v e n a Perdarahan, eksudat, d a nedema papa m e n u n j u k k a n prognosis yang buruk, selain m e n u n j u k k a n b a h w apenyakitnya sudah berlangsung beberapa m i n ^ u atau beberapa bulan.Pemeriksaan jantung dapat normal, atau m e n u n j u k k a n pembesaran ventrikelk i r i . D a p a t p u l a t e r d e n g a r b u n y i j a n t u n g 111 a t a u I V . B u n y i j a n t u n g I I I y a n g k e r a sm e n u n j u k k a n k ^ a g a l a n v e n t r i k d kiri, s e d a n g k a n b u n y i j a n t u n g I Vy a n g k e r a sm e n y a r a n k a n pembesaran a t r i u m kiri, i n iterjadi hila hipertensi telahberlangsung paling sedikit beber^>a bulan. K^agalan ventrikd k u i m e n i m b u l k a n\"reDersed splitting\", y a k n i p e n u t u p a n k a t u p a o r t a m e n d a h u l u i p e n u t u p a n k a t u ppulmonal. Ini disebabkan oleh w a k t u pengosongan ventrikel kiri yang memanjangh i n ^ a penutupan katup aorta juga lebih lambat dibanding dengan penutupank a t u p pulmonal; akibatnya suara j a n t u n g I Iterbelah w a k t u ekspirasi. D a l a mkeadaan n o r m a l suara j a n t u n g IIterbelah terdengar pada w a k t u inspirasi. Pada pemeriksaan abdomen perlu ditentukan u k u r a n ginjal d a n adanyat u m o r adrenal atau t u m o r lain. Auskultasi daerah ventral d a n dorsal k e2 ginjalh a r u s dilakukan. Stenosis arteri seringkali dapat m e n i m b u l k a n bising. P e n e m u a nlain beigantung pada penyakit penyebab atau penyerta yang a d a PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN URINUrinaUsis adalah pemeriksaan sederhana yang m u n g k i n dapat menerangkanpenyebab hipertensi. Proteinuria d a n hematuria ringan dapat disebabkan olehkerusakan ginjal akibat hipertensi, atau penyakit ginjal intrinsik. Proteinuriaberat dengan sflinder selular d a ngranular m e n u n j u k k a n glomerulonefiitiskronik. Leukosituria d a n bakteriuria m e n u n j u k k a n pidonefiitis kroruk. Biakanurin harus dilakukan pada s e t i ^ kasus. Pada feokromositoma nilai katekolamintin^, t e t ^ e k s r e s i n y a t i d a k t e r a t u r , m a k a d i p e r l u k a n 2 a t a u l e b i h p e m e r i k s a a n .PEMERIKSAAN DARAHUreum. P e m e r i k s a a n u r e u m d a r a h dapat d i p a k a i u n t u k m e r a m a l prognosis. Padahipertensi berat u r e u m darah sering sedikit meningkat, bila nilainya lebih dari120 mg/100 m ldicurigai adanya penyakit ginjal primer.

420Kreatinin. darah P e n i l a i a n k r e a t i n i n d a r a h l e b i h b a i k d a r i p e n i l a i a n u r e u m d a r a hsebab kreatinindarah tidak dipengaruhi oleh intofceprotein.Elektrolit darah T e r d a p a t n y a h i p o k a l e m i a d a n h i p e m a t r e m i a d a p a t d i s e b a b - k a ndisebabkan oleh hiperaldosteronisme atau hipertensi renal sekunder.Kortikosteroid K o r t i k o s t e r o i d d a l a m u r i n d a n d a l a m d a r a h p e r l u d i p e r i k s a h i l a a d adugaan suatu sindroma Gushing.ELEKTROKARDIOGRAFIE K G p a d a v u m m m y a n o r m a l p a d a h i p e r t e n s i ringan a t a u s e d a n g , n a m u n d a p a tm e m b e r i k a n gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada kasus yang berat. PerubahanST-T dapat ditemukan n a m v m inversi T jarang ditemukan.FOTO DADA tanda-tandaFoto toraks dapat menentukan bentuk dan vikuran jantung sertahipertensi pvdmonaLEKOKARDIOGRAFIEkokardiografi M-mode bermanfaat u n t u k memperlihatkan dimensi serta fimgsikontraksi ventrikel kiri. Nilai-nilaiawal diperlvdcan v m t u k tindak lanjut pasien.ULTRASONOGRAFI GINJAL maupvmU S G ginjal d^jat m e n u n j u k a n pelbagai kelainan ginjal baik bawaandidapat, seperti hidronefix)sis, kista, t u m o r , d a n stenosis arteri.PIELOGRAFI INTRAVENA dideteksi stenosis arteri renalis, fungsi ekskresiD e n g a n p i e l o g r a f i i n t r a v e n a dapatginjal, serta kelainan lairmyaAORTOGRAFIAortografi dapat menvmjvik stenosis a renalis; pada feokromositoma d i kelenjaradrenal atau di dekatnya terlihat 'hlush\" (karena bertambahnya pembuluh). PENATALAKSANAANHIPERTENSI ESENSIALTERAPI NON-FARMAKOLOGIS1. Diet. D u a h a l y a n g teoritis d ^ a t m e n u r u n k a n t e k a n a n d a r a h a d a l a h diet r e n d a h g a r a m serta diet m e n v m m k a n berat badan p a d a pasien y a n g obese.

421 N a m u n keduanya seringkali suHt dilaksanakan, terutama pada pasien yang berobat jalan, k a r e n a sifat a n a k d a n r e m ^ a y a n g cenderung bebas. Sebagian a h l i menganjiu°kan d i e t l e b i h d a h i d u , v m t u k m e l i h a t ^ l a k a h k e t a a t a n p a s i e n baik. Bifa tidak, m a k a diet rendah garam dikurangi, d a n sebagai altematif diberikan diuretik.2. O l a h raga O l a h raga aerobik y a n g teratur m e m b e r i k a n efek y a n g baik pada pasien dewasa Pada anak belum terd^iat bukti b a h w a hal ini benar, d a n bfla a k a n dilaksanakan perlu diperhadkan penyebab d a n derajat hipertensi. Pada vmiumnya pasien anak dengan hipertensi yang asimtomatik tidak perlu dibatasi aktivitasnya yang normaLTERAPI MEDIKAMENTOSAA n a k d a n rem^'a dengan hipertensi esensial perlu diobati t e m t a m a bfla terdapatr i w a y a t k e l u a i g a y a n g m e n g a l a m i k o m p l i k a s i d i n i h i p e r t e n s i , a d a n y a faktor r i s f l c openyakit koroner, d a n adanya k e m s a k a n oigan target (mata, j a n t u n g ginjal,s u s u n a n saraf pusat).Pendekatan Step CareCara pendekatan ini populer sqak tahun 1970-an pada pasien dewasa Padal a n g k a h p e r t a m a diberikan s a t u jenis obat diuretik a t a u p e n g h a m b a t adrenergflc,dimvilai dengan dosis kecfl d a n bifa perlu dinaildcan sampai dosis penvdi. Bifalangkah 1 tidak berhasfl m e n u r u n k a n tekanan darah, m a k a dilanjutkan denganlangkah ke-2, yakni obat ke-2 ditambahkan atau menggantikan obat pertama,mvilai dengan dosis kecfl d a n bfla perlu dinaikkan sampai dosis penuh. Bfla i n igagal, langkah ke-3 adalah m e m b e r i k a n obat lain, misalnya vasodilator. Jenis d a ndosis obat antihipertensi tertera pada Tabel 17-2.DiuretikDivuetflc m e m p a k a n obat yang paling sering d i g u n a k a n pada hipertensi. S e m u aobat golongan ini berkhasiat mengurangi volume cairan ekstrasel dan plasmaEfek sampingnya arfalah hipokalemia, kecuali spironolakton yang m e n a h a mk a l i u m . P a d a p e m b e r i a n fiirosemid p e r l u d i t a m b a h k a n K C LObat AdrenergikPropranolol berkhasiat m e n e k a n sistem renin-angiotensin, mengurangi resistensiv a s k u l a r sistemik, d a n m e n g u r a n g i kontrakktilitas (efek inotropik negatif. Obatini tidak boleh diberikan pada pasien dengan gagaljantung atau a s m a Metildopaberperan mengurangi tahanan vaskular sistemik karena efeknya pada arteriold a n pusat vasomotor. Efek sampingnya termasuk mengantuk, reaksi sepertilupus, hepatitis, dan gangguan pencemaan.

422 TABEL 17-2. JENIS DAN DOSIS OBAT ANTIHIPERTENSI PADA A N A K OBAT DOSIS PER HARI (mg/kg) KALI PER HARI Diuretik 2-4 2 Hidroklorotiazid 1-2 2 Furosemid 1-2 2 Spironolakton 1-3 2-3 Penghambat adrenergik 5-10 2 Propranolol Metildopa 1-2 2-3 0,1-1 2 Vasodilator Hidralazin 0,05-0,5 2-3 Minoksidil 0,5-2,0 2-3 Penghambat ACE Kaptopril < 6 bulan > 6 bulanVasodilatorVasodilator berefek langsung terhadap otot polos pembtdiih darah sehingga a k a nmentirunkan tahanan vaskular sistemik. Efek sampingnya herhuhtmgan denganvasodilatasi, t e r m a s u k nyeri kepala d a n palpitasi. Kaptopril (lihat j u g a B a h 18)m e r u p a k a n p e n g h a m b a t angiotensin converting emymq y a n g j u g a m e m p t m y a iefek vasodilator. Efek sampingnya yang u t a m a adalah hipotensi postural.Pendekatan Step-DownP a d a stepped-care s e c a r a b e r t a h a p d i b e r i k a n s a t u j e n i s o b a t d a n a p a b i l a p e r l ud i t a m b a h obat lain. A k h i m y a diperoleh k o m b i n a s i 2 a t a u letrih obat y a n g dapatm e n u r u n k a n t e k a n a n d a r a h d a n dengan efek samping m i n i m a l . Pendekatan i n im i m g k i n tidak tepat u n t u k pasien anak dan remaja, karena mereka cenderung' t i d a k d i s i p l i n ' . K a r e n a i t u d i u p a y a k a n u n t u k m e m p e r o l e h satu o b a t y a n g e f e k t i fd a n a m a n , d e n g a n c a r a m e n g e l i m i n a s i o b a t - o b a t y a n g d i p e r o l e h d e n g a n stepped-care s a m p a i t i n g g a l s a t u o b a t y a n g d a p a t d i p a k a i d a l a m j a n g k a l a m aHIPERTENSI SEKUNDERT e r ^ i hipertensi sekunder ditujukan kepada penyebabnya M u n g k i n diperlukant e r ^ m e d i s ( m i s a l n y a h o r m o n , a n t i b i o t i k u n t u k i n f e k s i ginjal) d is a m p i n g dietserta obat antihipertensiseperti pada hipertensiprimer. Terapi operatif diperlukanpada koarktasio aorta, stenosis arteriarenalis, t u m o r penyebab hipertensi sepertifeokromositoma, atau nefrektomi unilateralpada penyakit ginjal unilateral yangm e n y e b a b k a n hipertensiyang resisten terhadap obat.

423 KRISIS HIPERTENSIKrisis hipertensi ditandai oleh salah satu atau lehih hal-hal berikut: • T e k a n a n sistolik lebih dari 180 m m H g , dan / atau tekanan diastolik lebih dari 110 m m H g , a t a u t e k a n a n y a n g m e n i n g k a t dengan progresif; • Terdapat komplikasi s u s u n a n saraf pusat (ensefalopati hipertensi^ dengan nyeri kepala hebat, m u n t a h , iritahflitas,kesadaran m e n t m m , kqang, e d e m a papil, perdarahan, atau eksudat retina • Gagaljantung atau edema paru. Terapi y a n g agresif diperlukan x m t u k m e n v i r u n k a n tekanan darah secepatmvmgkin; kegagalan m e n u r u n k a n tekanan darah akan mengakibatkan pelbagaipenyvdit y a n g m e n g a n c a m j i w a atau yang meninggalkan gejala sisa permanen.Obat-obat yang sering dipakai v m t u k kritis hipertensi dapat dilihat pada Tabel17-3. Pengobatan suportif (pemberian cairan, koreksi g a n ^ u a n asam-basa danelektrolit, oksigen, a n t i k q a n ^ diberikan sesuai dengan indikasi, sedang t e r ^ iterhadap penyakit p r i m e m y a perlu d i l a k u k a n dengan s ^ e r a pvda, y a k n i setelahdiagnosisnya ditegakkan dengan akuratTABEL 1 7-3. BEBERAPA OBAT YANG SERING DIGUNAKAN PADA KRISIS HIPERTENSIOBAT CARA PEMBERIAN DOSISDlazoksid IV cepat (1-2 menit) 2-5 mg/kg/dosisNa-nitroprusid Infus 0,5 |xg m g / k g / m e n i tHidralazin IV atau IM 0,15 mg/kg dapat diulang tiap 4-6 jamFurosennid IV 1 mg/kgKlonidin IV atau IM 2 mg/kg/kali dapat diulang tiap 4-6 jam DAFTAR PUSTAKA1 . Adams FH, Landaw EM. W h a t a r e h e a t h y b l o o d p r e s s u r e f o r c h i l d r e n ? P e d i a t r i c s 1981; 68:268-72.2. B a h r u n D. Hipertensi sistemik. Dalam: Alatas H, T a m b u n a n T, Trihono PP, Penyun- ting. Nefrolpgi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter A n a k Indonesia, 1993;210-57.

424 3 . deSwkt M, Shind>oume EA. B l o c d p r e s s u r e i n i n f a n c y ( E d i t o r i a l ) . A m H e a r t J 1977; 94:399. 4 . Durante D, Jones D, Spttzet R. N e o n a t a l r e n a l a r t e r i a l e m b o l i s m s y n d r o m e J P e - diatr 1976; 89:978-80. 5 . Jordan SC, Scott O. H e a r t d i s e a s e i n p a e d i a t r i c s ; e d i s i k e - 3 . L o n d o n : B u t t e r w o r t h s , 1989;320-5. 6 . Loggie JMH. S y s t e m i c h y p e r t e n s i o n . D a l a m : A d a m s F H , E m m a n o u i l i d e s G C , P e - nyunting. Moss' Heart disease in infants, children, and adolescents; edisi ke-3. Balti- m o r e : W i l l i a m s 85 W i U d n s , 1 9 8 3 ; 6 9 2 - 7 0 7 .

Bagian IV MASALAH KHUSUSJantung bayi dan anak rata-rata berdetak 1 50 000 kali per hari, sepanjanghari, sepanjang minggu, sepanjang tahun. Bila ia berhenti 10 kali denyutberturut-turut saja, anak akan berada dalam keadaan yang dapat membawabencana. Adalah tugas dan wewenang dokter yang melibatkan diri dalamperawatan jantung bayi dan anak agar 'si jantung' tetap berdenyut efektifuntuk memasok seluruh sel tubuh dengan nutrisi dalam arti kata yang luas.Upaya medis maupun bedah pada dasarnya bertujuan untuk menjaga fungsiorgan yang unik ini.



18 GAGALJANTUNG I s m e t N. O e s m a n PENDAHULUANGagal jantung adalah keadaan ketidakmampuan jantung sebagai pompa darahuntiik m e m e n u h i secara adekuat kebubohan metaholisme tubiih. Keadaan inidapat disebabkan oleh karena g a n ^ u a n primer otot jantung, atau beban j a n t u n gyang berlebihan, atau kombinasi keduanya Beban jantungyang berlebihan padapreload a t a u b e b a n v o l u m e t e r j a d i p a d a d e f e k d e n g a n p i r a u k i r i k e k a n a n ,r ^ u r g i t a s i k a t u p , a t a u fistula a r t e r i o v e n a S e d a n g k a n b e b a n y a n g b e r l e b i h a np a d a afterioad a t a u b e b a n t e k a n a n t e r j a d i p a d a o b s t r u k s i j a l a n k e l u a r j a n t u n g ,rrfisalnya stenosis aorta, stenosis pulmonal, atau koarktasio aorta Kebanyakan gagal j a n t u n g disertai dengan curah j a n t u n g yang rendah, tetapidapat pula disertai curah jantung yang n o r m a l atau t i n ^ , misalnya gagaljantungpada anemia atau hipertiroidi. Maldn m u d a usia saat timbulnya gagal j a n t u n gm a k i n b u r u k p r o g n o s i s n y a S e r i n g p e n g o b a t a n m e d i k a m e n t o s a s a j a tidak d a p a tm e n g a t a s i s e m u a b e b a n y a n g b e r l e b i h a n p a d a j a n t u n g s e h i n g g a tidak m e m b e r ihasil yang memuaskan. Dalam keadaan ini, pertfinbangan u n t u k menentukan

426perlu a t a u tidaknya tindakan operasi, m e n e r u s k a n pengobatan, a t a u modifikasipengobatan m e m b u t u h k a n diagnosis anatomis d a n fungsional y a n g tepat. D a l a mtata laksana gagal jantung diperlvikan p e m a h a m a n tentang kerangka fisiologispenampilan j a n t v m g yang penting v m t u k evaluasi diagnostik, pemilihan obat,penflaian keberhasilan pengobatan, serta k e m u n ^ d n a n intervensi bedah. KERANGKA FISIOLOGIKemampuan jantung vmtuk memompa darah guna memenvihi kebutuhan tubuhd i t e n t u k a n o l e h c u r a h j a n t u n g y a n g d i p e n g a r u h i o l e h e m p a t fektor y a i t u : ( 1 )prdoad, y a n g s e t a r a d e n g a n i s i d i a s t o l i k a l d i i r , ( 2 ) afterioad, y a i t u j u m l a h t a h a n a ntotal y a n g h a r u s m e l a w a n g e k s i ventrikel, (3)kontraktilitas m i o k a r d i u m , y a i t uk e m a m p u a n intrinsik otot jantung v m t u k menghasilkan tenaga dan berkontraksit a n p a t e i g a n t u n g k e p a d a preload m a u p u n afterioad, s e r t a ( 4 ) fi:«kuensi d e n y u tjantung. Dalam hubvmgan ini penting dibedakan antara k e m a m p u a n jantvingv m t u k m e m o m p a (pump fimcdon) d e n g a n k o n t r a k t i l i t a s o t o t j a n t u n g (myocardialfimction). P a d a b e b e r ^ a k e a d a a n d i t e m u k a n b e b a n b e r l e b i h a n s e h i n ^ a t i m b u lg a g a l j a n t u n g s e b a g a i p o m p a t a n p a terdapat d e p r e s i p a d a o t o t j a n t u n g i n t r i n s i k .SebaHknya, dapat pula terjadi depresi otot j a n t u n g intrinsik t e t ^ secara kUnistidak tampak tanda-tanda gagaljantung karena beban jantving yang rin^n.PreloadPrdoad atau. b e b a n d i a s t o f i k a d a l a h fiongsi d a r i a l i r b a l i k d a n k e l e n t u r a n v e n t r i k e l ,yang m e n e n t u k a n isi d a n tekanan atrium k a n a n dan kiri. D a l a m prakteknyapreload d i e s t i m a s i d e n g a n p e n g u k u r a n t e k a n a n v e n a s e n t r a l s e b a g a i p e n ^ a n t it e k a n a n a t r i u m k a n a n , d a n t e k a n a n b a j i p u l m o n a l (pulmonary wedge pressure)sebagai pengganti tekanan atrium kiri. Sesuai dengan h u k u m StarHng, m a k ab e r t a m b a h n y a v o l u m e d i a s t o l i k a k h i r s a m p a i titik o p t i m a l m e n i n g k a t k a n c u r a hj a n t u n g . P e r b a i k a n p e m o m p a a n s e m a t a - m a t a o l e h faktor m e k a n i k , d a n b u k a n n y aoleh karena perubahan kontraktiHtas miokard.AfterioadAftedoad a d a l a h t e n a g a y a n g m e f a w a n g e k s i v e n t r i k e l y a n g m e r u p a k a n k e a d a a nb e b a n s i s t o H k . A p a b i f a aftedoad m e n i n g k a t m a k a i s i s e k u n c u p d a n c u r a h j a n t u n gm e n u r u n . S e b a H k n y a , b e r k u r a n g n y a aftedoad m e n i n g k a t k a n c u r a h j a n t u n g .T e k a n a n a o r t a s e r i n g d i p a k a i u n t u k m e m p e r k i r a k a n aftedoad D i d a l a m I d i n i kp e n i l a i a n e f e k t i v i t a s o b a t u n t u k m e n u r u n k a n aftedoad d i l a k u k a n d e n g a n c a r am e n g i i k u r t e k a n a n d a r a h d a n firekuensi j a n t u n g s e r t a m e n i l a i p e r f u s i p e r i f e r .Apabifa perfiisi perifer m e m b a i k d a n t e k a n a n d a r a h aorta refatif konstan, d a n

427t i d a k t e r d a p a t p e n i n g k a t a n frekuensi j a n t u n g y a n g b e r m a k n a , m a k a d a p a d a hdiperkirakan terdapat peningkatan isi sekuncup dan c m a h jantung. Sebaliknya,w a l a u p i m perfusi perifer keHhatan membaik, apabila terdapat hipotensi disertaitaldkardia, m e n i m j u k k a n terdapatnya curah jantung rendah yang potensialmembahayakanjiwaKontraktilitasDerqat aktivitas serabut j a n t u n g ditentukan oleh kuantitas penyediaan ion Ca**u n t u k protein kontraktil. Der^at m a u p u n intensitas aktivitas miokardium sangatm e n e n t u k a n keadaan inotropik atau kontraktiHtas otot jantung. PerubahankontraktiHtas adalah perubahan fungsi jantung yang tidak teigantung kepadav a r i a h i H t a s preload m a u p i m aftedoad P a d a s e t i a p tingicat preload a t a u aftedoad,stimulasi inotropik berpengaruh terhadap penampilan jantung.Frekuensi Denyut JantungSesuai dengan r u m u s bahwa curah jantung sama dengan isi sekuncup dikaHkand e n g a n frekuensi j a n t u n g , m a k a p e n i n g k a t a n frekuensi j a n t u n g m e m p e r b e s a rc u r a h j a n t u n g . T e t a p i frekuensi d e n y u t j a n t u n g y a n g t e r l a l u tin^ b a h k a n d a p a tberakibat t u r u n n y a c u r a h j a n t i m g oleh k a r e n a 3 hal, yaitu (1)berkurangnya isidiastoHk akhir, (2) peningkatan k o n s u m s i oksigen y a n g mengakibatkan efeki n o t r o p i k negatif, d a n (3) k u r a n g n y a p e r f i i s i k o r o n e r .C A D A N G A N J A N T U N G (CARDIAC RESERVE)Terdapat perbedaan besar tenaga cadangan jantung antara bayi prematur atauneonatus dengan anak yang lebih tua, rem^a, atau dewasa Sistem sirkulasin e o n a t u s bereaksi sangat r ^ u h d a n latril terhadap stres akibat pelbagai penyakitd a n rangsangan Hsiologik. Neonatus j u g a m e n u r y u k k a n reaksi y a n g suboptimalterhadap obat inotropik seperti digitalis. K e s e m u a n y a i n i disebabkan oleh k a r e n acadangan j a n t i m g yang terbatas. Pada peneHtian jantung binatang diketahui adanya perbedaan yang besar d id a l a m s t r u k t u r , f i m g s i , a s p e k b i o k u n i a d a n fermakologi p a d a j a n t u n g n e o n a t u sbinatang dengan j a n t u n g binatang yang lebih besar. J a n t u n g pada neonatusmengandung lebih sedikit miofilamen s e h i n ^ a tenaga yang dihasilkan u n t u kberkonsentrasi kurang. Selain i t u otot ventrikelnya lebih kaku, s e h i n ^ a s e t i ^penambahan pengisian ventrikel yang kedl sudah berakibat kenaikan teganganotot ventrikel yang besar. Penambahan volume ventrikel yang sedikit saja s u d a hmengakibatkan kekuatan kontraksi jantung mencapai titik yang optimal s e h i n ^ ac a d a n g a n preload a t a u c a d a n g a n d i a s t o l i k s a n g a t t e r b a t a s .

428 Pada penyelidikan binatang terbukti bahwa curah jantung serta konsumsioksigen w a k t u istirahatlebih t i n ^pada neonatus dibanding pada binatang yanglebih t u a B a h k a n dalam keadaan tanpa stres fungsi j a n t u n g neonatus s u d a hmendekati k e m a m p u a n yang maksimal. Menghadapi stres akut m a u p u n kronikseperti asfiksia, beban tekanan akibat obstruksi, d a n beban volume pirau dari kirik e k a n a n , cadangan sistofik j a n t u n g n e o n a t u s adalah kecfi. D a l a m k e a d a a n i s t i r a h a t p i m fiidoiensi j a n t u n g n e o n a t u s s u d a h c u k u p c e p a t ,h i n g g a m e n d e k a t i batas atas efektif. P a d a j a n t u n g n e o n a t u s b i n a t a n g d i t e m u k a nsistem saraf simpatis yang merupakan faktor yang penting u n t u k m e m b a n t ukompensasi sistem sfikulasi y a n g d a l a m keadaan stres, secara anatomis k u r a n gb e r k e m b a n g h i n g g a i a k u r a n g m a m p u m e n i n g k a t k a n fimgsi k o n t r a k s i . E f e k t i v i t a sobat yang berguna u n t u k merangsang langsung kontraktifitas terbatas. D a l a mk e a d a a n s e m u a k e t e r b a t a s a n irfi, m a n i p u l a s i t e r h a d a p preload d a n aftedoadsangat bermanfaat.Mekanisme Kompensasi yang BerlebihanPenurunan curah jantung pada gagal jantung yang m e n i m b u l k a n mekanismekompensasi berupa aktivitas sistem simpatis serta sistem renin-angiotensin-aldosteron (RA/^ y a n g m e r u p a k a n m e k a n i s m e t u b u h u n t u k m e m p e r t a h a n k a nperfusi ke jaringan-jarirrgan vital. Mekarfisme kompensasi tersebut, y a n g p a d aawalnya bermanfaat, bfia k e m u d i a n berlebihan dapat m e m p e r b u r u k penampilanjantung. Aktivitas sistem simpatis akan mengakibatkan vasokontriksi pembuluh darahs i s t e n f i k s e h i n ^ a timbul p e n i n g g i a n t e k a n a n p e m b u l u h d a r a h p e r i f e r . H a l i r f im e r u p a k a n p e n i n g k a t a n afterioad s e h i n g g a b e r a k i b a t p e n u r u n a n c u r a h j a n t u n g .Penurunan curah jantung menyebabkan aktivitas kembafi sistem simpatis h i n ^ aterdapat s u a t u lingkaran setan. P e n u r u n a n curah j a n t u n g a k a n mengakibatkan berkurangnya perfiisipelbagai organ tubuh, termasuk m e n u n m n y a perfusi ginjal. Iskemfa jaringanginjal ini a k a n merangsang sekresi renin. Renin berfvmgsi u n t u k m e n g u b a ha n g i o t e n s i n o g e n m e n j a d i a n g i o t e n s i n I ( A l ) y a n g r e f a t i f tidak a k t i f , y a n g k e m u d i a na k a n d i u b a h o l e h e n z i m p e n g u b a h a n g i o t e n s i n ( a n g i o t e n s i n conuertin enzyme =A C E ) m e n j a d i angiotensin I I(All). All, y a n g m e r u p a k a n k o n s t r i k t o r arteri y a n gc u k u p k u a t dan sekaligus venokonstriktor yang lemah, merangsang sintesis d a nsekresi aldosteron dan merangsang A D H . Aldosteron akan menyebabkan sekresinatrium d a n ekskresi kafium. Akibatnya terjadilah peningkatan preload danaftedoad sehingga curah jantung menurun. Penurunan curah jantung inimerangsang kembafi sistem RAA sehingga terjadilah suatu lingkaran setan. Salahsatu upaya yang penting dalam pengobatan gagal jantung adalah m e m u t u s k a nl i n g k a r a n s e t a n irfi.

429 ETIOLOGIPenyebab gagal janbing berbeda-beda m e n u r u t kelompok u m u r , yakni padam a s a neonatus, bayi, d a n anak.Periode NeonatusDisfiongsi m i o k a r d i u m relatif jarang terjadi pada m a s a neonatus, d a n bfla adabiasanya berhubvmgan dengan asfiksia lahir, kelainan elektrolit, a t a u gangguanmetabolik l a i n n y a Lesi j a n t u n g kiri, seperti sindrom hipoplasia j a n t u n g kiri,koarktasio aorta, atau stenosis aorta berat adalah penyebab penting gagaljantungpada 1 a t a u 2 m i n ^ u p e r t a m a Lesi dengan p i r a u dari Idri k ek a n a n ( d u k t u sarteriosus persisten, defek s e p t u m ventrikel) biasanya belvun m e m b e r i gejalagagal j a n t u n g dalam 2 minggu pertama pascalahir, karena resistensi vaskularp a r u y a n g masdh tinggi. N a m v m pada bayi prematur, dviktus arteriosus persistenyang besar dapat menyebabkan gagal j a n t i m g pada hari-hari pertama pascalahir.Pada minggu ketiga atau keempat resistensi vaskular paru mvilai menvirunsehingga pirau kiri ke k a n a n m a k i n bertambah, akibatnya sebagian pasien sudahmengalami gagal jantung. Pirau kiri ke k a n a n akan menc^jai tingkat maksimaldalam b u l a n ke-2 ke-3 pascalahir. Disritmiaberat d a n kelainan hematologflc padaneonatus m u n g k i n dapat menyebabkan gagal jantung pada bulan pertamaLflmtlahTahel 18-1.Periode BayiAntara usia 1bulan sampai 1tahvm penyebab gagal jantung yang paling banyakadalah kelainan struktural, t e r m a s u k defek s e p t u m ventrikel, dviktus arteriosuspersisten, a t a u defek s e p t u m atrioventrikularis. Gagal j a n t u n g pada lesi yanglebih kompleks, seperti transposisi, ventrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda,atresia trikuspid, atau t n m k u s arteriosus biasanya juga terjadi pada periode ini.K o m u n i k a s i a n t e r a t r i u m (defek s e p t u m a t r i u m a t a u p r i m u m ) biasanya tidakmemberikan gqala gagal jantving kecuali anomali total drainase vena pulmonalis.Pelbagai kelainan, seperti penyakit m i o k a r d i u m atau penyakit lain, j u g a dapatm e n y e b a b k a n g a g a l j a n t u n g p a d a p e r i o d e i n i d e n g a n frekuensi y a n g l e b i h j a r a n g(Tabel 18-2).Periode AnakGagal jantvmg pada penyakit j a n t u n g bawaan jarang Hirmilai setelah usia 1tahun. D i negara m ^ u , karena sebagian besar pasien dengan penyakit jantvingb a w a a n yang berat s u d a h dioperasi, m a k a praktis gagal j a n t u n g b u k a n menjadimasalah pada pasien penyakit j a n t u n g bawaan setelah usia 1 tahvm. Kadangpasien dengan pintasan sdstemik-pulmonal buatan (pintasan Blalock-Taussigatau modifikasdny^ menderita gagal jantung pada masa anak.

TABEL 18-1. PENYEBAB GAGALJANTUNG PADA NEONATUS Disfungsi miol<ard: asfiksia, sepsis, hipoglikennia, miokarditis Beban tekanan: stenosis aorta berat, koarktasio aorta sindrom hipoplasia jantung kiri Beban volume (relatif jarang): duktus arteriosus defek septum ventrikel defek septum atrioventrikularis Disritmia: takikardia supraventrikular fibrilasti / geletar atrium blok jantung kompletTABEL 18-2.PENYEBAB GAGALJANTUNG PADA MASA BAYI Beban volume: defek septum ventrikel duktus arteriosus persisten trunkus arteriosus transposisi anomali total drainase vena pulmonalis atresia trikuspid ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda Kelainan miokardium: miokarditis, penyakit Kawasaki fibroelastosis endokardial Gagal jantung sekunder: penyakit ginjal hipertensi TABEL 18-3. PENYEBAB GAGAL JANTUNG PADA ANAK Demam reumatik / penyakit jantung reumatik Miokarditis virus Endokarditis Sekunder: penyakit ginjal tirotoksikosis kardiomiopati kor pulmonal

431 Penyebab u t a m a gagal j a n t u n g pada periode ini adalah penyakit j a n t u n gdidapat, di Indonesia sebagian besar adalah d e m a m remnatik/ penyakit j a n t u n grevmiatik. Miokarditis, endokarditis, penyakit ginjal, hipertensi, tirotoksikosis,kardiomiopati, serta intoksikasi sitostatik (doksombisin) m e m p a k a n penyebabgagaljantung yang lainpada k u r u n usia i n i Lihat Tabel 18-3. PENGENALAN GAGALJANTUNGManifestasi Idinis gagal j a n t u n g bervariasi, teigantung dari u m u r pasien, etiologipenyakit j a n t u n g m a n g - m a n g j a n t u n g yang terlibat, serta derqat gangguanpenampilan jantvmg. Terdapat 3 mekanisme sebagai upaya v m t u k mempertahankan fungsi j a n t u n gs e b a g a i p o m p a d a r a h y a i t u : ( 1 ) p e n i n g k a t a n prdoad, ( 2 ) p e n i n g k a t a n p e n g l e p a s a nk a t e k o l a m i n u n t u k m e n i n g k a t k a n k o n t r a k t i l i t a s m i o k a r d i u m , d a n (3) h i p e r t r o f iotot j a n t u n g d e n g a n a t a u t a n p a dfiata.si m a n g j a n t u n g v m t u k m e n a m b a h m a s s ajaiingan kontraksi. Ketiga mekanisme i n i masing-masing m e m p u n y a i batas; bilabatas tersebut terlampaui, m a k a timbul manifestasi gagal jantung. Diagnosisgagal jantung pada bayi dan anak dapat d i t ^ a k k a n dengan anamnesis d a np e m e r i k s a a n fisds y a n g s e r m a t , d i b a n t u d e n g a n f o t o d a d a , e l e k t r o k a r d i o g r a f i ,ekokardiografi, serta pemeriksaan laboratorium lain. Perlu dfingat b a h w a selaind i a g n o s i s g a g a l j a n t u n g ( d i a g n o s i s fimgsional) s e d a p a t m u n g k i n d i t ^ a l d c a n p v d adiagnosis anatomik serta diagnosis etiologiknyaANAMNESISPada bayi, gejala gagal j a n t u n g biasanya beipusat pada k e l u h a n orangtua b a h w abayinya tidak k u a t m i n u m , lekas lelah, b e m a p a s cepat, b a n y a k berkeringat, d a nberat badannya sufit naik. Seperti telah beberapa kafi disebut, pasien defeks e p t u m v e n t r i k e l a t a u d u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n y a n g b e s a r s e r i n g k a f i tidakmenunjvikkan gqala pada hari-hari pertama, karena pirau yang terjadi masdhminimal akibat t e k a n a n ventrikel k a n a n d a n a pulmonalis y a n g masdh tinggi.Setelah beberapa m i n g g u (2-12 minggu), biasanya pada bvilan ke-2 atau ke-3,g q a l a gagal j a n t u n g b a m n y a t a Bayi j u g a sering mengalami infeksd saluran napasbagian bawah. A n a k yang lehih besar dapat mengeluh lekas lelah d a n t a m p a k k u r a n g aktif,toleransi b e r k u r a n g batuk, mengi, sesak n^>as dari yang ringan (setelah aktivitasfisis t e r t e n t u ) , s a m p a i s a n g a t b e r a t ( s e s a k n a p a s p a d a w a k t u i s t i r a h a t ) . P a s i e ndengan kelainan jantung yang dalam kompensasi karena pemberian obat gagalj a n t u n g d^iat m e n u n j u k k a n gejala a k u t gagal j a n t u n g hila d i h a d ^ k a n kepadastres, misalnya penyakit infeksi a k u t

432PEMERIKSAAN FISISBayi dan anak yang menderita gagal jantung yang l a m a biasanya mengalamig a n ^ u a n pertumbiihan. Berat badan lebih terhambat daripada t i n ^ badan.T a n d a yang penting adalah takikardia (150/menit atau letrih pada saat istirahat),serta takipne (50/menit atau lebih pada saat istirahat). Pada prekordiimi dapatteraba aktivitas jantung yang meningkat. Bising jantung sering ditemukan padaauskultasi, yang teigantung dari kelainan struktural yang ada Terd^atnya iramaderap m e r u p a k a n p e n e m u a n yang berarti, k h u s u s n y a pada neonatus d a n bayikecdl. R o n k i p a r u j u g a sering d i t e m u k a n p a d a g a g a l j a n t u n g . Bendimgan vena sistematik ditandai oleh p e n i n ^ i a n tekanan vena jugular,serta refluks hepato-jugular. Kedua tanda ini sulit diperiksa pada neonatus danbayi kedl. Hepatomegali merupakan tanda penting lainnya; biasanya hati teraha2 c m a t a u l e h i h d i b a w a h a r k u s k o s t a E d e m a tidak s e r i n g d i t e m i i k a n p a d a b a y idan anak kedl. Ujung-ujung dcstremitas akan teraba dingin, terutama pada gagaljantung akutFOTO DADA kardiom^aliDengan sedikit perkecualian, gagal j a n t u n g selalu disertai denganyang nyata Pada paru tampak bendungan vena pulmonaLELEKTROKARDIOGRAFIElektrokardiogram sangat bermanfaat dalam evaluasi serta pemantauan bayi dana n a k d e n g a n g a g a l j a n t u n g . D i s a m p i n g frdcuensi Q R S y a n g c e p a t a t a u d i s r i t m i a ,dapat ditemukan pembesaran ruang-ruang jantung serta tanda-tanda penyakitm i o k a r d i u m atau perikardium, sesuai dengan penyakit atau keadaan patologisyang mendasarinya.EKOKARDIOGRAFIPemeriksaan ekokardiografi sangat m e m b a n t u dalam menegakkan diagnosisstruktural serta kelainan hemodinamik bayi dan anak yang menderita gagaljantung. Pdbagai kelainan j a n t u n g dapat ditegaldcan diagnosisnya secara a k u r a tm e l a l u i p e m e r i k s a a n e k o k a r d i o g r a f i 2 - d i m e n s i d a n M-mode. P e m e r i k s a a n D o p p l e rd a n D o p p l e r b e r w a r n a dapai. m e n a m b a h i n f o r m a s i s e c a r a b e r m a k n a i ^ a h r i f aekokardiografi 2-dimensi lebih banyak m e m b a n t u dalam penentuan kelainanstruktural, m a k a ekokardiografi M-mode bermanfaat m e n e n t u k a n dimensi ruangj a n t u n g tebal dinding belakang ventrikd, septum ventrikeL serta p e m b u l u hdarah besar. Pdebaran atrium atau ventrikd kiri, atau atrium d a n ventrikelk a n a n , s e r t a k o n t r a k t i f i t a sv e n t r i k d j u g a d a p a t d i n i l a i d e n g a n a k u r a t

433PEMERIKSAAN PENUNJANG LAINKadar hemoglobin dan hematokrit perlu diperiksa pada t i ^ pasien gagaljantung.Anemia dapat menyebabkan gagal jantung, atau memperbvmdc gagal jantungyang a d a Analisis gas darah arteri, pH, elektrolit (natriimi, kaHimi, kalsium,Idoride) d a n g u l a d a r a h s e r u m h a r u s diperiksa pada n e o n a t u s dengan gagalj a n t u n g j u g a pada a n a k yang lebih besar yang keadaarmya tidak stabil. Diuresisperlu dicatat dengan cermat; parla pasien gagal j a n t u n g j u m l a h urin berkurang.Analisis urin biasanya menunjrddcan albviminuiia dan hematuria mikroskopik. PRINSIP PENGOBATANTerdapat tiga aspek yang penting dalam penan^idangan gagal jantung yaitupengobatan terhadap gagal j a n t i m g (Tabd 18-4), pengobatan terhadap penyakityang mendasari, dan pengobatan t e r h a d ^ taktor pencetus (anemia, infeksi, d a ndisritmia). T e r m a s u k dalam pengobatan medikamentosa gagal j a n t u n g yaitumengurangi retensi cairan dan garam, meningkatkan kontraktilitas otot jantungdan mengurangi beban jantung. PENGOBATAN UMUMIstirahat Pada gagal jantung akut yang berat pasien perlu dirawat i n ^ . Tirahbaring dengan posisi setengah d u d u k sangat m e m b a n t u pasien.Suhu dan kelembaban. Neonatus sangat rentan terhadap perubahan s u h ulingkungan, k h u s u s n y a s u h u dingin, lebih-lebih trila ia menderita penyakit berat.Oleh karena i t u neonatus dengan gagal jantung perlu ditempatkan di inkubatordengan pengatur s u h u dan kelembaban. Oksigen. Oksigen, biasanya c u k u p dengan kateter naso-faringeal atau masker,h a r u s secara rutin diberikan pada setiap pasien gagal j a n t u n g a k u t atau gagalj a n t u n g yang berat. PemberUin cairan dan diet Pada pasien dengan gagaljantung berat seringkalim a s u k a n c a i r a n d a n m a k a n a n p e r o r a l tidak m e m a d a i , a t a u m e n g a n d u n g b a h a y aterjadinya aspirasi. Oleh karena i t u pada pasien tersebut seringkali diperlukanpemberian cairan intravena Mengingat terdapatnya kecenderungan terjadinyaretensi cairan dan fiatrium pada pasien gagal jantung, dan kehilangan k a l i u mbilka diberikan diuretik, m a k a diberikan cairan tanpa natrium, dan j u m l a h n y aperlu dikurangi menjadi kira-kira 75-80% kebutuhan rumat. N a m u n ini harusterus dipantau, mengingat kerja pemapasan yang meningkat akan menyebabkan m e n i n g k a t n y a k e b u t u h a n cairan. P e m a n t a u a n klinis (turgor, pola pemapasan, balans antara m a s u k a n d a n kduaran) serta laboratoris (analisis g a s darah, elektrolit) m e n e n t u k a n pemberian jenis d a n j u m l a h cairan selanjutnya

434 Pada pasien yang d^jat m a s u k a n oral atau yang rawat jalan diperlxdsan dietrendah garam, n a m i m tidak perlu terlalu ketat mengingat keletrihan natriimidapat dikontroldengan diuretik,sedang m a k a n a n tawar sering ditolak pasien. TABEL 18-4. DASAR PENGOBATAN GAGALJANTUNG Umum: Istirahat (bila perlu dengan sedasi) posisi setengah duduk awasi bahaya aspirasi Pengaturan suhu dan kelembaban Oksigen Cairan, koreksi gangguan elektrolit dan metabolik, diet Medikamentosa: Obat inotropik: digitalis obat inotropik intravena Vasodilator arteri vena arteri-vena Diuretik Pengobatan disritmia obat-obatan ( pacu jantung) Pembedahan: Penyakit jantung bawaan paliatif korektif Penyakitjantung didapat valvuloplasti penggantian katupMEDIKAMENTOSAOBAT-OBAT INOTROPIKO h a t i n o t r o p i k y a n g ideal dapat m e n i n g k a t k a n kontraktilitasotot j a n t u n g t a n p am e n y e h a b k a n peninggian p e m a k a i a n O^, taldkardia, a t a u a r i t m i a S a y a n g n y aohat yang m e m p i m y a i semua karakteristik tersebut sampai sekarang belumd a p a t d i t e m u k a n . P e m a k a i a n d a n d o s i s o b a t i n t r o p i k dapat d i l i h a t p a d a T a b e l18-5 dan 18-6.

435Digitalis (Digoksin)Sampai sekarang digoksin masih banyak dipetgunakan dalam pengobatan gagalj a n t u n g pada bayi d a n anak. Manfeat u t a m a n y a adalah akibat efek inotropiknya,yakni dalam m e n a m b a h kekuatan d a n kecepatan kontraksi ventrikel. Digoksinjuga mengurangi tonus simpatis, m e n u r u n k a n resistensi sistemik denganv a s o d i l a t a s i p e r i f e r , s e r t a m e n u r u n k a n frekuensi d e n y u t j a n t i m g . D i g o k s i n t i d a kbermanfeat, b a h k a n m u n g k i n berbahaya, bila diberikan pada pasien dengan lesiobstruktif, misalnya koarktasio aortaDosis digoksin beigantung pada u m u r d a n berat badan pasien (lihat Tabel18-5). S e p a r u h dosis digitalisasi diberikan sebagai dosis awal, dilanjutkan dengan1 / 4 d o s i s d i g i t a l i s a s i tiap 8 a t a u 1 2 j a m s e t e l a h d o s i s a w a l . D o s d s r u m a t k i r a - l d r aadalah seperempat dosds digitalisasi, diberikan 2 kali sehari tiap 12j a m , d i m u l a i 8s a m p a i 12 j a m setelah dosds digitalisasi terakhir. P e m a n t a u a n kadar digoksind a r a h tidak d i p e r l u k a n k e c u a l i b f l a texdapst tanda intoksikasi. Dosis terapeutikp a d a b a y i d a n a n a k a d a l a h 1-3 n g / m l bila d a r a h diambfl 1 2 j a m setelah dosisterakhfr. Karena beda antara dosis terapi d a n dosds toksis sempit, m a k a b a h a y aintoksikasi digitalis h a r u s selalu diingat. I b u perlu diingatkan b a h w a bila bayim u n t a h s e t e l a h m i n u m d i g o k s i n , p e m b e r i a n n y a tidak p e r l u d i u l a n g .Obat inotropik ParenteralBayi d a n anak dengan gagal jantung akut yang berat seringkali memerlukan obatinotropflic y a n g lebfli poten. U n t u k k e p e r l u a n tersebut pada saat i n i telah tersediabeberapa jenis obat inotropik yang diberikan dengan infus konstan. Lihat T a b d18-6. Dari kelima obat yang tertera pada tabd, yang banyak digunakan pada saatini adalah dopamin d a ndobutamin. Dopamin merupakan prekursor katekolamindari epinefrin. Pada dosis rendah, y a k n i 2,5 ng/kgBB/menit dopamin terutamaberpengaruh m e n i n g k a t k a n aliran darah ginjal, sehingga m e n a m b a h ekskresi afrd a n garam. P a d a dosds 1 0 - 2 0n g / k g B B / m e n i t d o p a m i n t e r u t a m a m e m p u n y a i efekinotropik, n a m u n sering menimbulkan g a n ^ u a n irama jantung. Oleh karena i t us e b a g i a n a h l i m e n y a r a n k a n u n t u k tidak m e m a k a i d o p a m i n s e b a g a i i n o t r o p i k . Dobutamin merupakan obat sdmpatomimetik yang berkhasiat inotropik, i am e n a m b a h k o n t r a k t i l i t a s j a n t u n g t a n p a m e n i n g k a t k a n frekuensi j a n t u n g d e n g a nb e r m a k n a Dobutamin meningkatkan curah jantung d a n m e n u r u n k a n resistensivaskular sistemik. Akhfr-akhfr i n ia m i i n o n dikenal m e m p u n y a i efek inotropik y a n g poten selainefek vasodilatasi. Berbeda dengan digitalis a t a u sdmpatomimetik, a m r i n o n i n ib e r k h a s i a t m e n g h a m b a t e n z i m f o s f o d i e s t e r a s e h i n g g a m e m a c u cydic AMP, y a n gmeningkatkan kalsium intrasel s e h i n ^ a memperkuat kontraksi miokardium.N a m u n a m r i n o n diketahui m e m b e r i efek samping berupa trombositopenia d a ng a n ^ u a n feal h a t i , h i n ^ a p e n ^ u n a a n n y a m e m e r l u k a n p e m a n t a u a n y a n g k e t a t .

436 TABEL 18-5. DOSIS DIGOKSIN UNTUK PELBAGAI KELOMPOK UMUR UMUR D O S I S D I G I T A L I S A S I (ng/kg P O a t a u IV) Neonatus: 20 prematur 30 cukup bulan 40 20-30 Bayi 1m g Anak besar Maksimum TABEL 18-6. DOSIS TERAPI DAN EFEK SAMPING OBAT INOTROPIK PARENTERAL OBAT DOSIS (ng/kBB/menit IV) E F E K SAMPING Adrenalin 0,05-1 Hipotensi Isoproterenol Dopamin disritmia Dobutamin 0,05-0,5 Vasodilatsi perifer & paru Amrinon aliran darah koroner berkurang 2-20 2-5 pg/kg/menit: vasodilatasi ginjal > 20 ng/kg/menit vasokontriksi 2-10 Efek langsung ginjal < vasodilatasi < Takikardia < 5-10 (sebelumnya diberikan dosis inisial 0,75 mg/kgBB)VasodilatorW a l a u p u n digitalis d a n diuretik m a s i h dipakai sebagai obat standar, akhir-akhirini banyak dipakai vasodilator dalam penatalaksanaan gagal j a n t u n g pada bayid a n anak. Cara kerja obat vasodilator tersebut adalah dengan mempengaruhipreload d a n afterioad P e n g o b a t a n g a g a l j a n t u n g p a d a a n a k d e n g a n v a s o d i l a t o rt d a h b a n y a k d i c o b a d e n g a n h a s i l m e m u a s k a n . A g a r dapat d i p i l i h o b a t y a n g t e p a tuntidc gagal j a n t u n g perlu dipahami prinsip dasar fungsi j a n t u n g yang n o r m a lm a u p u n a b n o r m a l seperti d i k e m u k a a n d iatas. B e b e r ^ ) a jenis obat vasodilatortertera pada Tabel 18-7.

437 Berdasarkan tempat bekerjanya pada pembxdidi darah, obat vasodilator dibagim e n j a d i t i g a k e l o m p o k , y a k n i : ( 1 ) d o m i n a n p a d a a r t e r i (arteriolar dilator), m i s a l n y ah i d r a l a z i n ; ( 2 ) d o m i n a n p a d a v e n a (venodilator) m i s a l n y a n i t r a t , n i t r o g l i s e r i n ; d a n( 3 ) y a n g b e r i m b a n g p a d a v e n a d a n a r t e r i (mixed dilator) y a k n i m i s a l n y a j j r a z o s i n ,k^toril, nitroprusid.VenodilatorCara kerja venodilator ialah m e n u r u n k a n tekanan darah sistemik dan pulmonal,mengurangi bendungan vena, tetapi tidak meningkatkan curah jantung secaralangsimg. Nitrat dan nitrogliserin sangat beiguna u n t u k pasien gagal jantungdengan edema paru akibat regurgitasi katup mitral atau aorta P a d a pasien pascaoperasi j a n t u n g obat i n i dipakai ^ l a h i l a terdapat gegalab e n d i m g a n v e n a s i s t e m i k d a n p a r u a k i b a t p e n i n ^ i a n t e k a n a n p e n g i s i a n (filUrtgpressure) E f e k o b a t b e r g u n a a p a b i l a t e r d a p a t p e n i n g g i a n t e k a n a n a t a u v o l u m epengisian ventrikel. Apabila tekanan atau volume pengisian ventrikel rendah,m a l a h a n a k a n terjadi p e n u r u n a n curah jantung.Dilator ArteriO b a t d i l a t o r a r t e r i b e r k h a s i a t m e n u r u n k a n aftedoad d e n g a n a k i b a t b e r t a m b a h n y acurah j a n t u n g tanpa meningkatkan k o n s u m s i oksigen. A k a n terjadi p e n u r u n a ntekanan pengisian ventrikel karena pengosongan ventrikel lebih baik.Dilator Arteri-VenaO b a t i n i b e r k h a s i a t m e n u r u n k a n preload d a n aftedoad s e h i n ^ a m e n u r u n k a nt e k a n a n pengisian ventrikel d a n p e n a m b a h a n c u r a h j a n t u n g (Gambar 18-5);karenanya ia beiguna parla p e n i n ^ i a n tekanan pengisian ventrikel yang disertaicurah jantung yang rendah. Tennasuk dalam golongan ini antara lain arlalahp e n g h a m b a t enzim m e n g u b a h renin-angiotensin aldosteron (kaptopril) y a n g kinipaling banyak dipakai. Beberapa manfeat k^topril:1. E f e k h e m o d i n a m i k . K ^ t r o p r i l dapat m e n i n g k a t k a n i n d e k s j a n t u n g d a n i n d e k s pemompaan, m e n u r u n k a n tekanan pengisian ventrikel kiri, m e n u r u n k a n k o n s u m s i o k s i g e n m i o k a r d i u m , s e d a n g frekuensi j a n t u n g n o r m a l a t a u t u r u n .2. Efek p a d a ginjal. Kaptopril m e n u r u n k a n t a h a n a n vaskular ginjal, m e n a i k k a n afrran darah ginjal, meningkatkan eksresi natrium, d a n menyebabkan retensi kalium. Filtrasi glomerulus m e n i n g k a t k a n atau tetap.3 . E f e k frmgsional. K ^ t o p r i l m e n i n g k a t k a n fraksi e j e k s i v e n t r i k e l , m e n g u r a n g i rasio jantung-toraks, serta meningkatkan toleransi latihan.

438 Dapat disimpuJkan b a h w a vasodilator bermanfeat bila terd^iat p e n i n ^ i a ntekanan/volume pengisian ventrikel yang disertai dengan cvirah j a n t u n g yangrendah. Vasodilator k u r a n g bermanfaat apabifa ditemidcan: • T e k a n a n atau volume pengisian yang rendah disertai cvirah j a n t u n g yang rendah, misalnya pada stenosis mitral • T e k a n a n a t a u volume pengisian t i n ^ disertai c u r a h j a n t u n g y a n g tinggi, misalnya pada anemia. Indikasi d a n dosis pelbagai obat vasodilator d^iat diperiksa pada T a b d 18-7.Obat vasodilator b u k a n l a h t e r m a s u k golongan obat inotropik, jadi efek obat i n iterhadap penampilan miokardium adalah melalui suatu mekanisme yang tidaklangsung.DiuretikGolongan diuretik bermanfaat mengurangi ggafa bendungan, apahfla pemberiand i g i t a l i s s a j a t e m y a t a tidak m e m a d a i , n a m u n d i u r e t i k s e n d i r i tidak m e m p e r b a i k ipenampflan m i o k a r d i u m secara langsung. Obat yang tersering dipakai adalahgolongan tiazid, a s a m etakrinik, fiirosemid, d a n golongan antagonis aldosteron.F u r o s e m i d m e m p a k a n diuretik y a n g paling b a n y a k d i g u n a k a n k a r e n a efektif,aman, dan murah. N a m v m diuretik menyebabkan ekskresi kalium bertambah,s e h i n ^ a pada dosis besar atau pemberian jangka l a m a diperlukan t a m b a h a nk a l i v i m ( b e m p a K C l ) . D e n g a n f i i r o s e m i d r e n d a h s u p l e m e n k a l i u m m u n g k i n tidakdiperlukan; sebagian ahli h a n y a menganjurkan tambahan m a k a n pisang yangdiketahui mengandung banyak kalium daripada memberikan preparat kalium.K o m b i n a s i a n t a r a f i i r o s e m i d d e n g a n s p i r o n o l a k t o n d a p a t bersifat arJitif, y a k n im e n a m b a h efek diuresis, d a n oleh k a r e n a spironolakton bersifat m e n a h a n k a l i u mm a k a pemberian kalium tidak diperlukan.PENGOBATAN KOMBINASIGagal jantung berat seringkali memerlvikan pengobatan kombinasi antara obatinotropflc d a n obat yang mengurangi beban jantving. Kombinasi antara d o p a m i ndosds r e n d a h dengan d o b u t a m i n seringkali d i g u n a k a n u n t u k gagaljantung beratatau syok kardiogenik. Seperti telah diviraikan,dopamin dosis rendah m e n a m b a haliran darah ginjal, sedangkan dobutamin m e m p a k a n obat inotropik yang k u a tdan aman. Kombinasi dopamin atau dobutamin dengan rntropmsdd dipakai padapasien gagal j a n t u n g dengan curah jantung rendah pascabedah j a n t u n g t e r b u k aK o m b i n a s i a n t a r a k£^tof>rfl o r a l d e n g a n d i g o k s i n d ^ i a t d i p a k a i u n t u k p e n g o b a t a njangka panjang kardiomiopati kongestif dengan atau tanpa insufisiensiaorta ataumitral berat.

439TERAPI BEDAHTindakan bedah menempati peran penting dalam tata laksana gagaljantung padabayi dan anak, baik i m t u k penyakit jantung bawaan m a u p i m penyakit jantimgdidapat. D a l a m praktek pediatri, penyakit j a n t u n g yang seringkali m e n y e b a b k a ngagal j a n t u n g adalah lesi d e n g a n pirau kiri k e k a n a n (defek s e p t u m ventrikei,d u k t u s arteriosus persisten), serta p e n y a k i t j a n t u n g r e u m a t i k t e r u t a m a kelainankatup mitral atau aortaTABEL 18-7, JENIS DAN DOSIS OBAT VASODILATOR UNTUK BAYI DAN ANAKOBAT DOSIS INDIKASINifedipin 0,1-0,3 mg/l<g (bayi) Al dan/atau MlNitroprusid 0,2-0,5 mg/kg (anak) Pirau kiri-kananKaptopril Sublingual tiap 6 jam atau PO tiap 8 jam curah jantung ren-Enalapril 0,5-3 irgkg/menit IV dah pascaoperasiPrazosin maks 10 mg/)rg/kg/ hipertensi pulmonal menit dan/atau bendungan vena sistemik 0,1-0,5 mg/kg PO Disfungsi ventrikel tiap 8-12 jam pada kronik Al dan/atau neonatus, maks 4 mg/ Ml, pirau kiri-kanan kg/hari 0,1-2 mg/kg PO tiap Disfungsi ventrikel 6-12 jam pada bayi kronik Al dan/atau Ml dan anak, maks 6 mg/kg/hari Disfungsi ventrikel 6,25-12,5 mg/PO kronik Al dan/atauMI tiap 8-12 jam pada remaja, maks 50-7 mg/dosis 0,08 mg/kg/PO tiap 12-24 jam pada anak dan remaja 0,01-0,05 mg/kg PO tiap 6-8 jam, maks 0,01 mg/kg/detikCatatan ; IV = intravena, PO = peroral, Al = infusiensi aorta. Ml =infusiensi mitral