Bab 15 Penyakit Jantung Paru (Kor Pulmonal)

440 TABEL 18-8. PREPARAT DAN DOSIS DIURETIK OBAT CARA PEMBERIAN DOSIS Natriuretik IV 1 mg/kg/dosis Asam etakrinik PO 2-3 mg/kg/hari Furosemid IV 1 mg/kg/ dosis PO 2-5 mg/kg/hari Tiazid Klorotiazid PO 20-40 mg/kg/hari Hidroklorotiazid PO 2-5 mg/kg/hari Antagonis aldosteron : PO 1-2 mg/kg/hari Spironolakton PO = per oral IV = intravena Secara u m u m dapat dikatakan b a h w a terapi definitif u n t u k pasien dengangagal j a n t i m g akibat penyakit jantung bawaan adalah tindakan bedah.Terdapatnya gagaljantung m e n u n j u k k a nb a h w a kelainan struktural yang terjadia d a l a h b e r d e r ^ a t b e r a t . U n t u k tiap l e s i t e r t e n t u , m a k i n d i n i g a g a l j a n t u n g t e r j a d i ,m a k i n berat kelainanyang a d a Pada sebagian kecil pasien, gagal j a n t u n g yang berat terjadi dalam hari-hariatau minggu-minggu pertama pascalahir, misalnya pada sindrom hipoplasiaj a n t u n g kiri, atresia aorta, koarktasio aorta berat, a t a u anomali total drainase venapulmonalis dengan obstruksi. Terhadap mereka ini terapi medikamentosa s ^ asidit diharapkan memberikan hasil, sehingga tindakan invasif diperlukan segerasetelah k e a d a a n pasien dibuat 'stabil'. K ^ a g a l a n u n t u k m e l a k u k a n operasi p a d agolongan pasien inihampir selalu a k a n berakhir dengan kematian. Pada gagal j a n t u n g akibat penyakit j a n t u n g bawaan yang k u r a n g berat,pendekatan awal yang u m u m adalah memberikan terapi medis yang adekuat.Bila terapi medis m e n o l o n g yang t a m p a k dengan hilangnya gejala gagal jantung,meningkatnya toleransi latihan, serta bertambahnya berat badan dengan c u k u pmemadai, m a k a terapi medis diteruskansambil m e n u n ^ u saat yang baik u n t u kk o r e k s i b e d a h . N a m u n ^ a b i l a t e r a p i m e d i s tidak m e m p e r b a i k i f u n g s i j a n t u n g ,m a k a t i n d a k a n b e d a h d i p e r l u k a n l e b i h d i n i , b a i k b e r u p a b e d a h p a l i a t i f (banding apulmonalis) m a u p u n bedah korektif Pada pasien penyakitjantungreumatikyang berat yang disertai gagaljantung,m a k a obat-obat gagal j a n t u n g terus diberikan sementara pasien memperolehprofilaksis sekunder (biasanya adalah penisilin benzatin). Pengobatan yang

441d i s e r t a i d e n g a n p r o f i l a k s i s s e k u n d e r y a n g a d e k u a t m v m g k i n dapat m e m p e r b a i k ikeadaan jantung. Sebaliknya apabila profilaksis sekunder tidak dilaksanakandengan baik m a k a pasien terancam mengalami serangan vdang d e m a m reumatiky a n g m e m p v m y a i potensi u n t u k letrih m e m p e r b u r u k kelainan j a n t u n g y a n gs u d a h a d a Bila terapi medis tidak menolong, m a k a diperlvdcan evaluasi a p a k a hdiperlukan tindakan invasif (valvulotomi mitral dengan balon pada stenosis mitral,rekonstruksi katup pada insufisiensi mitral atau insufisiensi aorta, atau operasip e n g g a n t i a n katup) p a d a pasien r e m q a a t a u d e w a s a m u d a G o l o n g a n pasien irfi,yakrfi pasien dengan cacat katup yang berat akibat penyakit jantung reumatik,m e s k i p v m telah dilakukan valvuloplasti balon atau operasi, m a s i h m e n y i s a k a nk e m v m g k i n a n t e r d a p a t n y a g e j a l a s i s a s e h i n ^ a s e b a g i a n b e s a r p a s i e n tidak d ^ a thidup s a m a sekafi normal. Pemantauan s e u m u r hidup sangat diperlvikan agars e t i ^ p e r u b a h a n y a n g tidak d i k e h e n d a k i dBtpat d i d e t e k s i s e c a r a d i n i d a n d i a t a s idengan adekuat DAFTAR PUSTAKA 1 . Artman M, Graham TP Jr. C o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e i n i n f a n c y : R e c o g n i t i o n a n d m a n - agement A m Heart J 1982; 103:1040-55. 2 . Artman M, Graham TP Jr. G u i d e l i n e f o r v a s o d i l a t o r t h e r a p y o f c o n g e s t i v e h e a r t f a i l - ure in infants and children. A m Heart J 1986; 113:994-1005. 3 . Dillon TR, Janos GG, Meyer RA, Benzing G, Kaplan S. V a s o d i l a t o r t h e r a p y f o r congestive heart failure. J Pediatr 1980; 96:623-9. 4 . Dzau VJ. A C E i n h i b i t o r s i n h e a r t f a i l u r e . N a s k a h l e n g k a p S i m p o s i u m N a s i o n e i l Hip- ertensi: Aspek khusus dan gagaljantung. Pemefri, Jakarta 1987. 5 . Freed MD. C o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e . D a l a m : F y l e r D C , P e n y u n t i n g . N a d a s ' P e d i a t r i c cardiology. Singapore: Info Access Distr, 1992;63-72. 6 . FUedman WF, George BL. N e w c o n c e p t a n d d r u g s i n t h e t r e a t m e n t o f c o n g e s t i v e heart failure. Pediatr Clin North A m 1984; 31:1197-227. 7 . Friedman WF, George BL. T r e a t m e n t o f c o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e b y a l t e r i n g l o a d i n g ' condition of the heart J Pediatr 1985; 106:697-706. 8 . Gessner M. C o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e . D a l a m : G e s s n e r I H , V i c t o r i c a B E , P e n y u n t i n g . Pediatric cardiology - A problem oriented approach. Philadelphia: W B Saunders, 1993;117-29. 9 . Horwitz LD, Grogan EW. C o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e . D a l a m : H o r w i t z L D , G r o v e s G , P e - nyunting. Signs and sjmiptoms in cardiology; edisi ke-1, Philadelphia: J B Lippincot, 1985; 216-76. 1 0 . Kaplan S. N e w d r u g s a p p r o a c h e s t o t h e t r e a t m e n t o f h e a r t f a i l u r e i n i n f a n t s a n d c h i l - dren. Drugs 1990; 39:388-93. 1 1 . Madiyono B. G a g a l j a n t u n g p a d a b a y i d a n a n a k . N a s k a h L e n g k a p P e n i n g k a t a n B e r - kala Ilmu Kesehatan Anak ke-3. Simposium dan Seminar Kardiolpgi Anak, Sema- rang, 1986.

442 1 2 . Oesman Dl. P e n a t a l a k s a n a a n g a g a l j a n t u n g kongestif. N a s k a h l e n g k a p P e n d i d i k a n Berkala Iknu Kesehatan Anak, FKLfl 1989. 1 3 . Paimley WW. P a t h o p h y s i o l o g y a n d c u r r e n t t h e r a p y o f c o n g e s t i v e h e a r t f a i l u r e . J A C C 1989; 13:771-85. 1 4 . Shaw NJ, Wilson N, Diddnson DF. C a p t o p r i l i n h e a r t f a i l u r e s e c o n d a r y t o a l e f t t o right shunt Arch Dis Child 1988; 63:360-3. 15. Tay JSH. Congestive cardiac failure. D a l a m : Y i p W C , T a y J S H , P e n y u n t i n g . A practi- cal m a n u a l on acute paediatrics; edisi ke-1. Singapore: PG PubL Co, 1989; 103-77.

19 DISRITMIABambang MadiyonoPENDAHULUANIstilah disritmia pada akhir-akhir ini letrih banyak dipakai sebagai p e n ^ a n t iistilah aritmia Secara harfiah aritmia berarti tanpa irama, sedangkan padasebagian besar keadaan yang terjadi adalah kesalahan i r a m a (disritmia), artinyam a s i h terdapat pola irama tertentu. Istilah aritmia m r m g k i n d^iat diterapkanp a d a fibrilasi a t r i i m i a t a u a r i t r r f i a s i n u s , k a r e n a m e m a n g p a d a k e d u a k e a d a a nt e r s e b u t tidak t e r d ^ j a t p o l a i r a m a t e r t e n t u . S e d a n g p a d a g a n ^ u a n firama y a n glain, biasanya masih terdapat pola irama tertentu, n a m u n irama tersebut tidaknormal. K a d a n g kelainan i r a m a terjarfi secara teratur, sehingga sering disebuts e b a g a i regular irregularity. K a r e n a i t u l a h i s t i l a h d i s r i t m i a d i a n ^ a p l e b i hm e n ^ a m b a r k a n keadaan yang sebenamya dibanding dengan istilah aritmia.D a l a m uraian ini disritmia dimaksudkan sebagai keadaan adanya kelainan p a d a• fi:ekuensi,• irama, m a u p u n• antaran listrik pada jantung.

444 KLASIFIKASIP e l b a g a i k l a s i f i k a s i d i s r i b n i a t e l a h d i a j u k a n o r a n g , n a m u n tidak s a t u p u n y a n gm e m e n u h i kriteria yang c u k u p sederhana n a m i m yang mencakup seluruh jenisdisritmia, m u d a h dimengerti, serta m e n ^ a m b a r k a n mekanisme patogenesisnyaDalam pembahasan berikut ini d i ^ u k a n salah sutu klasifikasi disritmia, y a k n iklasifikasi yang berdasarkan kepada g a n ^ u a n p e m b e n t u k a n rangsang. LihatlahTabel 19-1. Dalam uraianberikut inihanya akan dibahas penatalaksanaan disritmia yangberat atau y a n g bersifet m e n g a n c a m j i w a Pelbagai jenis disritmiay a n g lain, olehk a r e n a u m u m n y a tidak m e m e r l u k a n p e n a n g a n a n k h u s u s , tidak a k a n d i b a h a s . TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULARPENCERTIAN UMUMTakikardia supraventrikular (TSV) adalah s a t u jenis takidisritmiay a n g ditandaid e n g a n p e r u b a h a n fii^ekuensi j a n t u n g y a n g m e n d a d a k b e r t a m b a h c e p a t , m e n j a d iberkisar antara 150 sampai 280 per menit. T S V m e r u p a k a n jerds disritmia yangpaling sering ditemukan pada k u r u n usia bayi dan anak, oleh karenanya paradokter anak seyogyanya m e m a h a m i disritmia ini. Pengenalan secara dini jenistakidisritmia i n i sangat penting, terutama pada bayi, karena sifetnya yang gawatdarurat. Kelambatan dalam m e n ^ a k k a n diagnosis dan memberikan terapi yanga k a n m e m p e r b u r u k prognosis, mengingat k e m u n g k i n a n terjadinya gagaljantungbfla T S V berlangsung lebih dari 24-36 j a m , baik pada pasien dengan kelainans t r u k t u r ^ m a u p u n tidak.ELEKTROFISIOLOGID e n g a n melalui pemeriksaan elektrofiologi intrakardial telah diketahui bahwa dasar,terjadinya takikardia supraventrikular disebabkan oleh d u a mekanismey a i t u automatidtydan. re-entry.AutomaticityR i t m e e k t o p f l i t e r j a d i b f l a s e l - s e l y a n g t e r d a p a t d i d a l a m a t r i u m , A-V junction, s e r t as i s t e m s e r a b u t H i s - P u r k i n j e m e n g a l a m i p e n i n g k a t a n d e p o l a r i s a s i d i a s t o l i k fese 4 .Keadaan i n itimbul bfla t e r d ^ a t keadaan seperti iskemia a t a u perubahan ioruk did a l a m s e L y a n g m e n y e b a b k a n d e p o l a r i s a s i fese 4 d i t e m p a t - t e m p a t t e r s e b u t d ia t a s d e n g a n fi^kuensi y a n g b e r l a n g s u n g l e b i h c e p a t d a r i i r a m a s i n u s . T e r j a d i n y am e k a n i s m e automatidtymi pada. m a n u s i a b e l u m s e p e n u h n y a d i k e t a h u i .

TABEL 19-1. KLASIFIKASI DISRITMIAI. Takidisritmia, yaitu disritmia yang terutama disebabkan oleh peningkatan pembentukan rangsangan 1. Takidisritmia sinus 2. Kontraksi prematur atrium 3. Kontraksi prematur AV Junctional 4. Takikardia supraventrikular a. Takikardia atrium ektopik automatik b. Takikardia AV j u n c t i o n a l automatik - Paroksismal - Nonparoksismal c. Reentry nodus SA d. Reentry nodus AV e. Reentry melalui konduksi abnormal - Sindrom Wolf-Parklnson-White (WPW) - Sindrom Lown-Ganong-Levine (LGL) f. Geletar atrium g. Fibrilasi atrium 5. Kontraksi prematur ventrikel 6. Takikardia ventrikel 7. Takikardia bidireksional 8. Geletar ventrikel 9. Fibrilasi ventrikel 10. Sindrom bradidlsritmia-takldlsritmlaII. Bradidisritmia, yaitu disritmia yang disebabkan oleh berkurangnya pembentukan rangsangan 1. Aritmia sinus 2. Disritmia sinus 3. Blok sino-aurlkular 4. Wandering p a c e m a l ^ e r 5. Ritme A V j u n c t i o n a l 6. E s c a p e b e a tIII. Gangguan konduksi 1. Blok Intraatrial 2. Blok atrioventrikular a. Blok AV derajat I b. Blok AV derajat II - Mobitz tipe I (Wenkebach) - Mobitz tipe II c. Blok AV derajat III d. Disosiasi AV 3. Blok fasikular (intraventrikular) a. Blok unifaslkular - Right bundle b r a n c h block (RBBB) - Hemiblok anterior kiri - Hemiblok posterior kanan - Left bundle branch block (LBBB) b. Blok bifasikular c. Blok trifasikular

446Re-EntryMekanisme yang lebih seiing menimbulkan T S V pada bayi dan anak adalahre-entry. T e r d a p a t t i g a k o n d i s i y a n g d i p e r l u k a n v m t u k m e m v d a i s e r t a m e n e t ^ m y akelangsungan TSV, yaitu (1)terdapatnya d u a jaras elektrofisiologik yang secaraHmgsional terpisah, n a m v m pada kedua ujvmgnya bersatu hingga m e m b e n t u ks u a t u rangkaian k o n d u k s i tertutup; (2) terdapatnya blok searah pada salah s a t uk o n d u k s i ; d a n (3) a l i r a n a r u s l i s t r i k a n t e g r a d s e c a r a l a m b a t p a d a k o n d u k s i y a n gtidak mengalami blok memvmgkinkan terangsangnya bagian distal konduksiyang mengalami blok searah u n t u k m e n i m b u l k a n aliran arus listrik retrogradsecara cepat. D e n y u t ektopik spontan a k a n s ^ e r a menimbvilkan T S V ^labilaperlambatan konduksi dan m a s a refiakter pada kedua konduksi tersebut sesuai.D e n g a n d e m i k i a n d a p a t t e r j a d i slaw-fast re-enin/(lebih sering a t a u p u n fast slowre-entry. R e e n t r y d a p a t t e r j a d i p a d a n o d u s S - A , a t r i u m , n o d u s A - V , p a d a k o n d u k s iabnormal antara atrium dan ventrikel (sindrom Wolff-Parkinson-White), dan d idalam sistem serabut His-Purkinje. Gambar 19-1 memperlihatkan terjadinyam e k a n i s m e re-entn/pada sindrom Wolff- Parkinson-White (WFW). (a) (b) (c)nodus A-V- nodus A-V bundel His 4 jaras.'7,bundel His, abnormal J v> ^(44-G a m b a r 19-1. Mekanisme terjadinya TSV pada sindrom W P W . (a) Arus listrik dari nodus A-Vke bundel His dalam keadaan normal; (b) Arus listrik pada sindrom W P W di luar seranganmelalui jaras abnormal; (c) Arus listrik pada sindrom W P W waktu serangan TSV melaluire-entr^.

447KLASIFIKASIBerdasarkan kedua mekanisme tersebut d iatas serta lokalisasi kelainan yangmenimbidkarmya, dikenal berbagai T S Vantara lain:• Takikardia atrial ektopik automatik• Nonredprocating A-Vjundioncd tadxycardia• Takikardia supraventrikular reentrant sinoatrial• Takikardia supraventrikular reentrant nodus A - V• Taldkardia supraventrikular pada sindrom WolflF-Parkinson-White (WPW)• Takikardia supraventrikular pada sindrom Lown-Ganong-Levine (LGL)• Takikardia supraventrikidar dengan kondriksi aberaris• T a k i k a r d i a supraventrikular d e n g a n blok A - V (2:1, 3 : 1 ,dst).Gambaran E K Gyang dijumpai bergantung pada mekanisme dasar d a n lokasikelainarmya, yang .dibuktikan dengan pemeriksaan elektrofisiologi intrakardial.Pada takikardia atrial ektopik automatik a k a n tampak adanya geiombang F yangagak berbeda dengan geiombang P pada saat irama sinus, tanpa disertai denganpemanjangan interval P-R. Perasat vagus tidak d ^ a t menghentikan takikardiaP a d a pemeriksaan elektrofisiologi intrakardial tidak didapatkan jaras a b n o n n a l(dual A-V nodal pathway & accessory pathways)EkstiastimuR pada atrivun atauventrikel serta overdrivepadngrtidak dapat m e n g h e n t i k a n takidisritmia tersebut.P a d a nonredprocating A-V jundional f a c f e / c a r r f i a d i j u m p a i 2 b e n t i i k , y a k n in o n p a r o k s i s m a l d a n p a r o k s i s m a l ( s a n g a t j a r a n g . P a d a j e n i s non-paroxysmal A-Vjundional tachycardia b i a s a n y a g e i o m b a n g Q R S s e m p i t , t a m p a k g e i o m b a n g Fterbalik sebelum, selama, atau sesudah Q R S . Pada keadaan i n iperasat vagusatau ekstrastimvili pada atrium tidak m e n ^ e n t i k a n serangan taldkardia P a d a t a k i k a r d i a s u p r a v e n t r i k u l a r reentrant s i n o a t r i a l t a m p a k g e i o m b a n g Pm e n d a h u l u i setiap geiombang Q R S . Geiombang P i n i secara morfologis, intervald a n polaritasnya s a m a dengan geiombang P sinus. Perasat vagus m v m g k i n d ^ a tmenghentikan secara mendadak takikardia, derrukian pvda ekstrastimuli padaa t r i v i m m a u p u n rapid atrial padng. P a d a t a k i k a r d i a reentrant n o d u s A - V d i k e n a l d u a p u l a b e n t u k , y a i t u b e n t u ks Z o t f ^ ^ t ( l e b i h s e r i n g d a n b e n t u k fast-slow T a m p a k g e i o m b a n g Q R S y a n g s e m p i td e n g a n fi-ekuensi b e r v a r i a s i a n t a r a 2 2 0 s a m p a i 3 0 0 / m e r f i t , d e n g a n a t a u t a n p adidahului geiombang F .Bila tampak geiombang F bentviknya negatif di antaranI I , 111 d a n a V F , d e n g a n i n t e r v a l P - R y a n g l e b i h p a n j a n g d a r i p a t i a i n t e r v a l R - P .Perasat vagus m u n g k i n dapat s ^ e r a menghentikan taldkardia Derrukian pulae k s t r a s t i m u l i p a d a a t r i u m a t a u v e n t r i k e l s e r t a rapid atrial padng. Takikardia supraventrikular pada sindrom W P W umvimnya menunjukkangeiombang Q R S yang sempit pada w a k t u serangan. Geiombang Q R S pada w a k t userangan berbeda dengan d iluar serangan, yaitu terdapat pelebaran geiombangQ R S yang disebabkan oleh geiombang delta serta interval P-R yang pendek, a k a n

448tetapi interval P-J (dari awal geiombang P sampai akhir geiombang QRS) normal.P e r u b a h a n - p e r u b a h a n i n i d i s e b a b k a n o l e h j a r a s t a m b a h a n (accessory pathway)Kent yang mengantarkan aliran listrik secara antegrad. T S V pada sindrom LGLberbeda dengan T S V pada sindrom WPW. Di luar serangan, pasien sindrom LGLmenvmjvddcan interval P Rp e n d e k t a n p a geiombang delta, g e i o m b a n g Q R S tetapsempit serta interval P-J yang pendek, akibat akselerasi konduksi di nodus A-V. T S V yang disertai kondviksi aberans m e n v m j u k k a n geiombang Q R S yang lebarserta bizar, b e r b e d a d e n g a n g e i o m b a n g Q R S y a n g d il u a r serangan. K e l a i n a n i n it i m b v d o l e h a d a n y a re-entry a l i r a n l i s t r i k y a n g m e k a n i s m e n y a k e b a l i k a n d a r isindrom W P W , yaitu terjadi aliran listrik antegrad melalui jaras tambahan, sertare-entry r e t r o g r a d m e l a l u i b v m d e l H i s (fast-slaw reentry) D e n g a n d e m i k i a n a l i r a nlistrik berlawanan arah dengan irama di luar serangan, yang tidak m e n u n j u k k a nk e t e r l i b a t a n j a r a s t a m b a h a n (concealed accessory pathway) B e n t u k t a k i k a r d i asupraventrikular tersebut kadang sulit dibedakan dengan takikardia ventrikular.T S V dengan blok A-V 2:1 atau 3:1, menvmjukkan geiombang P abnormal denganfrekuensi 2 atau 3 kali lebih banyak dari geiombang QRS. Keadaan ini seringdisebabkan oleh intoksikasi digitalis.ANGKA KEJADIANT S V m e r u p a k a n takidisritmia yang paling sering dijumpai pada bayi dan anak,dibandingkan dengan takidisitmia serius lainnya, dengan prevalensi kurang lebih1 d ia n t a r a 25 0 0 0 a n a k normal. Serangan p e r t a m a sering terjadi sebelum u s i a 4bulan dan lebih sering teqadi pada anak lelaki daripada perempuan, sedang padaa n a k y a n g l e b i h b e s a r p r e v a l e n s i d i a n t a r a k e d u a j e n i s k e l a m i n tidak b e r b e d a Angka kekerapan masing-masing bentuk TSV pada anak berbeda dibandingdengan T S V pada orang dewasa Takikardia atrial ektopik automatik jarang padaorang dewasa, n a m v m pada anak ditemvikan parla sebanyak 2 0 % dari 3 5 anakd e n g a n T S V . T a k i k a r d i a A-V_/uncftonaZ automatik sering dijumpai pada miokarditisd a n p a s c a b e d a h j a n t u n g . T a k i k a r d i a s u p r a v e n t r i k u l a r reentrant s i n o a t r i a l d a p a tdijumpai pada 1 5 % di antara anak dengan TSV, sedang pada dewasa hanya 5 %T a k i k a r d i a s u p r a v e n t r i k u l a r reentrant d i n o d u s A - V d i j u m p a i p a d a 2 3 % T S V p a d aanak, sedangkan pada dewasa merupakan T S V yang paling sering yaitu 5 0 % dariseluruh TSV. T S V dapat terjadi pada 3 5 - 6 9 % anak dengan sindrom W P W , sedangpada pasien dengan sindrom LGL, yang terutama dijumpai pada wanita dewasamuda, 10,4% di antaranya mengalami serangan TSV.GAMBARAN KLINIST S V dapat d i k e l o m p o k k a n d a l a m 3 b e n t u k m a n i f e s t a s i I d i n i s , y a i t u : ( 1 ) t a k i k a r d i asupraventrikular paroksismal fTSVP) pada bayi, (2)takikardia supraventrikularp a r o k s i s m a l ( T S V P ) p a d a a n a k , d a n (3) t a k i k a r d i a s u p r a v e n t r i k u l a r (TSV) k r o n i k .

449TSVP pada BayiDari ketiga bentuk klinis tersebut, T S V P pada bayi m e r u p a k a n manifestasi klinisy a n g paling sering d i t e m u k a n ,i m i u m n y aterjadi pada bayi di b a w a h u s i a 4 b u l a n .Bayi biasanya dibawa k e dokter karena mendadak gelisah, tidak m a u menetekatau m i n u m PASl. Kadang orangtua m e m b a w a bayinya karena bayi tersebutb e m a p a s cepat d a n pucat. Dapat p u l a terjadi m u n t a h - m u n t a h . Nadi sangat cepat,s e k i t a r 2 0 0 - 3 0 0 p e r m e n i t , tidak j a r a n g d i s e r t a i g a g a l j a n t u n g a t a u k ^ a g a l a nsirkulasi yang nyataTSVP pada AnakT S V P yang serangan pertamanya dimulai pada usia yang lebih tua, seringkalidisebabkan oleh sindrom WPW, baik yang manifes m a u p u n yang tersembunyi(concealed). B e r b e d a d e n g a n T S V P p a d a b a y i , p a d a k e l o m p o k i n i tidak d i j u m p a it a n d a g a g a l j a n t u n g a t a u k ^ a g a l a n s i r k u l a s i , k a r e n a frekuensi j a n t u n g y a n glebih lambat. Yang sering menyebabkan pasien dibawa kepada dokter ialah rasab e r d e b a r a t a u p e r a s a a n tidak e n a k .TSV KronikB e r b e d a d e n g a n k e d u a k e l o m p o k d iatas, T S V k r o n i k dapat b e r l a n g s u n g s e l a m aberminggu-minggu bahkan sampai bertahun-tahun.Hal yang menonjol adalahfrekuensi denjoit nadi yang lehih lambat, berlangsung lelrih lama, gejalanya lebihringan, d a n j u g a letrih dipengaruhi oleh sistem s u s u n a n saraf a u t o n o m . Padakebanyakan pasien terd^jat disfungsi miokard akibat T S V pada saat seranganatau pada T S V sebelumnya Elektrofisiologi pada kelompok i n i m e n u n j u k k a na d a n y a f o k u s e k t o p i k a u t o m a t i k d i a t r i u m a t a u A - V junctionPENATALAKSANAANW a l a u berbagai m a c a m T S V tersebut m e m p u n y a i respons terapi yang berbeda,tetapi secara garis besar penatalaksanaan T S V dapat dibagi dalam 2 kelompok,yaitu (1)t i n d a k a n non-invasfi (yakni pengobatan konservatii) d a n (2) tindakani n v a s d f y a n g t e r d i r i d a r i (a) p a c u j a n t u n g , (b) t i n d a k a n b e d a h ( G a m b a r 1 9 - 2 ) .TINDAKAN NON-INVASIF (PENGOBATAN KONSERVATIF)Dengan adanya tiga bentuk manifestasi kUnis TSV, m a k a dibedakan pula tigatindakan non-invasifTindakan Non-lnvasif pada Bayi dengan TSVPT S V P p a d a bayi, letrih-lebihbfia disertai gejala d a n t a n d a gagal j a n t u n g kongestifatau k ^ a g a l a n sirkulasi, h a m s ditangani dengan cepat d a n tepat. D u a cara dapat

450d i t e m p v i h ; p i l i h a n p e r t a m a a d a l a h direct current synchronized cardioversion, danpilihan k e d u a dengan preparat digitalis a t a u obat lain secara intravena, bila alatDC shock t i d a k t e r s e d i a T i n d a k a n l a i n y a n g d v d u l a z i m d i c o b a v m t u k T S V P p a d aa n a k y a n g l e t r i h b e s a r s e p e r t i p e r a s a t V a l s a l v a tidak d i a n j u r k a n p a d a b a y i , k a r e n aj a r a n g s e k a l i b e r h a s i l . A p a h i l a tidak j e l a s t e r d a p a t g a g a l j a n t u n g k o n g e s t i f a t a uk ^ a g a l a n s i k r k u l a s i d a p a t d i c o b a r e f l e k s s e l a m (diving reflex). C a r a l a i n y a n gdianjurkan oleh karena sering dilaporkan berhasfl adalah dengan m e n u t u p mvdcab a y i d e n g a n k a n t o n g plastflc berisi air es, d a n j a n g a n sekali-sekaH m e m b e n a n d c a nm u k a b a y i k e d a l a m air es. PENATALAKSANAAN SVT TINDAKAN TINDAKAN NON-INVASIF INVASIF PSVT PSVT SVT V 1. bayi anak kronis pemasangan tindakan pacu jantung bedahGambar 19-2. Skema penatalaksanaan takikardia supraventrikular pada bayi dan anak. B i l a t a n d a g a g a l j a n t u n g k o n g e s t i f a t a u k ^ a g a l a n s i r k u l a s i j e l a s d a n a l a t DCshock t e r s e d i a , d i a n j u r k a n p e n g g u n a a n direct current synchronized cardioversiondengan k e k u a t a n listrik sebesar 0,25 watt-detik/pon yang pada u m u m n y a cvikupefektif Keadaan i n i berbeda dengan takikardia ventrikular yang memerlvikank e k u a t a n l i s t r i k l e b i h t i n g g i s a m p a i 1 w a t t - d e t i k / p o n . DC shock y a n g d i b e r i k a nperlu sinkron dengan pvmcak geiombang QRS, karena rangsangan pada puncakg e i o m b a n g T d a p a t m e m i c u t e r j a d i n y a fibrilasi v e n t r i k e l . T i d a k d i a n j u r k a n u n t u k

451m e m b e r i k a n H i g i t a l i s s e b e l u m d i l a k u k a n DC shock, o l e h k a r e n a a k a n m e n a m b a hk e m u n g k i n a n t e r j a d i n y a fibrilasi v e n t r i k e l . A p a b i l a t e r j a d i fibrilasi v e n t r i k e l , m a k ad i l a k u k a n DC shock k e d u a y a n g tidak s i n k r o n . A p a b i l a DC shock y a n g k e d u a i n it e t a p tidak b e r h a s i l , m a k a d i p e r l i d c a n t i n d a k a n t e r a p i y a n g i n v a s i f . B i l a DC shock tidak t e r s e d i a , b a r u d i p i l i h a l t e m a t i f y a n g k e d u a , y a i t u p r e p a r a tdigitalis secara intravena Dosis yang dianjurkan pada pemberian pertama adalahs e b e s a r 1 / 2 d a r i d o s i s d i g i t a l i s a s i (loading dose) d i l a n j u t k a n d e n g a n 1 / 4 d o s i sdigitalisasi, 2 kali b e r t u m t - t u m t berselang 8 j a m . D ^ a t d i g u n a k a n lanatosid Cintravena dengan dosis digitalisasi v m t u k bayi adalah 0,03-0,04 mg/kg. Apabilas u d a h kembali k ei r a m a sinus m a k a dilanjutkan dengan pemberian digitalis oraldosis rumat, yang d^>at dipertahankan sampai u m u r satu tahvm. A p a h i l a d i g i t a l i s a s i tidak b e r h a s i l , d a p a t d i c o b a p r e p a r a t l a i n . V e r a p a m i l , s a t uo b a t a n t a g o n i s k a l s i u m , d a p a t d i c o b a u n t u k m e n g h e n t i k a n m e k a n i s m e re-entry,karena d ^ a t menekan nodus A-V. Pemberian verapamil h a m s dilakukan denganhati-hati, oleh karena dapat m e n i m b u l k a n hipotensi. Pada percobaan binatangterbukti b a h w a pengaruh depresi miokard lebih besar pada neonatus dibandingdengan pada orang dewasa Walaupvm laporan sebelvmmya menunjukkan bahwaverapamil k u r a n g berhasil, dengan pemantauan yang ketat k a m i telah berhasilmenghentikan T S V P pada beber^ja bayi dengan verapamil intravena secaraaman. Temyata kasus-kasus T S V P yang dapat kami atasi mempvmyai dasarm e k a n i s m e re-entry. V e r a p a m i l t e l a h t e r b v i k t i k u r a n g b e r m a n f a a t p a d a k a s u sTSVP yang disebabkan oleh mekanisme automatik.Tindakan Non-lnvasif PSVT pada AnakPenanganan T S V P pada anak besar agak berbeda dengan pada anak. Perasatvagus h a m s dicoba dahulu, oleh karena sering berhasil. Gillette m e n g a n j u r k a nmelakukan modifikasi: anak diminta mengembungkan p e m t dan m e n a h a n n y aKemudian dilakukan penekanan pada abdomen dengan agak k u a t akan tetapijangan sampai menimbvdkan trauma intiaabdominal. Penekanan ini dilakukanselama 20-30 detik, k e m u d i a n dilepaskan mendadak. Cara tersebut berhasilm e n g a t a s i T S V P y a n g d i s e b a b k a n o l e h m e k a n i s m e reentry. P e r a s a t v a g u s l a i nseperti induksi m u n t a h , m e n a h a n napas, mengqan, masase karotis umfateraldan m i n u m esdapat pvda dicoba Cara lain yang p e m a h dilaporkan berhasil adalah m e n u m b u k dada kiri, tetapik a m i tidak m e m p u n y a i p e n g a l a m a n d e n g a n c a r a t e r s e b u t . R e f l e k s m e n y e l a mdengan cara menempatkan kantong e sd im u k a atau m e m b e n a m k a n m u k a k ep e r m u k a a n a i r e s d i l a p o r k a n c u k u p p v d a b e r h a s i l . P e n e k a n a n b o f a m a t a tidakdiarijvirkan oleh karena dapat menimbvdkan k e m s a k a n pada retina Apabila cara-c a r a d i a t a s tidak b e r h a s i l m e n g e m b a l i k a r m y a k e i r a m a s i n u s , m a k a d i a n j u r k a nv m t u k m e m b e r i k a n obat, antara lain:

4521 . Verapamil. V e r a p a m i l m e r u p a k a n o b a t p i l i h a n i m t u k T S V P p a d a a n a k b e s a r y a n g tidak d i s e r t a i d e n g a n g a g a l j a n t u n g . V e r E q j a m i l 0 , 1 m g / k g d i b e r i k a n secara intravena selama 3 0detik. Biasanya i r a m a sinus a k a n terjadi k u r a n g d a r i 1 m e n i t s e t e l a h p e m b e r i a n v e r ^ a m i l . A p a b i l a tidak b e r h a s i l d a n tidak a d a p e n u r u n a n tekanan darah dapat diulangi 5 menit kemudian. Harus tersedia atropin, isoproterenol, d a nk a l s i u m Idoride y a n g s e w a k t u - w a k t u d i p e r l u k a n bila terjadi bradikardia atau hipotensi akibat verapamil. Verapamil m e r u p a k a n kontiaindikasi pada pasien yang sebelunmya telah mendapat propranolol, p e n g h a m b a t b e t a l a i n , k u i n i d i n , a t a u d i s o p i r a m i d . V e r a p a m i l i n i j u g a tidak d i a n j u r k a n p a d a p a s i e n sick sinus syndrome dan T S V P y a n g d i s e b a b k a n o l e h mekanisme automatik.2 . J i k a l a u tidak t e r s e d i a v e r ^ j a m i l d a n k e a d a a n a n a k r e l a t i f s t a b i l m a k a d a p a t d i g u n a k a n digitalis i n t i a v e n a , s e p e r t i u n t u k T S V P p a d a b a y i . E f e kriigita1i.«;i n i tidak s e b a i k p a d a T S V P p a d a b a y i .3 . Ferdlejrin intiavena (0,001-0,1 mg/kg), secara bolus dimulai dengan dosis rendah m e r u p a k a n altematif lain. Bila b e l u m berhasil dosis dapat dinaikkan sampai tekanan darah sistolik meningkat sampai 2 kaH.4 . Tensilon ( 0 , 2 m g / k ^ d a p a t d i g u n a k a n u n t u k m e n i n ^ i k a n t o n u s v a g u s . P e r l u disediakan pula sulfas atropin yang bermanfaat pada bradikardia pada w a k t u irama jantung kembaH k e sinus.5. O b a t l a i n y a n g j u g a d i l a p o r k a n b e r m a n f a a t a d a l a h propranolol, disopiramid, amiodaron, propafenon, d a n flekainid. N a m u n demikian pada u m u m n y a efek obat-obat i n i sangat bervariasi.Tindakan Non-lnvasif pada TSV KronikT S V kronik yang j a u h lebih jarang dijumpai daripada T S V P pada bayi dan anak,m e m p u n y a i denjoit jantung yang relatiflebih lambat, pada u m u m n y a disebabkanoleh mekanisme automatik dari fokus ektopik yang berada d iatrium atau bundelH i s (A-V junction) s e r t a m e k a n i s m e re-entry p a d a concealed unidirectional retrogradeaccessory connection Pengobatan medis T S V didasarkan atas gejala d a n tanda Idinis, serta dibantudengan p e n e m u a n E K G , foto dada, serta ekokardiografi. Pada u m u r r m y a pasienm e m e r l u k a n digoksin u n t u k memperbaiki penampilan rrfiokard. Digoksin dapatm e n u r u n k a n frekuensi j a n t u n g d a n k a d a n g m e n g e m b a l i k a n k e fiama s i n u s p a d aconcealed unidirectional retrograde accessory connection B f i a tidak b e r h a s f i s e t e l a h p e m b e r i a n d i g o k s i n , d i c o b a d e n g a n p e n a m b a h a np r o p r a n o l o l a t a u k u i n i d i n , y a n g d i h a r a p k a n d a p a t m e n g e m b a l i k a n fiama s d n u s .Kombinasi verapamfi dengan digoksin oral dapat mengatasi hampfi semua T S Vk r o n i k y a n g d i s e b a b k a n o l e h m e k a r f i s m e re-entry p a d a n o d u s A - V . M e n g i n g a tp e n ^ u n a a n j a n g k a panjang obat-obat tersebut m e m p u n y a i efek samping, m a k aperlu dipertimbangkan tindakan pembedahan pada pasien yang m e n u n j u k k a n

453jaras tambahan. Obat-obat tersebut tidak banyak bermanfeat pada T S V kroniky a n g d i s e b a b k a n m e k a n i s m e a u t o m a t i k , h a l i n i m e m e r l i d c a n tindakan i n v a s i CTINDAKAN INVASIFT i n d a k a n i n v a s i f d i p e r l v i k a n p a d a s e b a g i a n k e d l p a s i e n T S V y a n g tidak b e r h a s i ldiobati dengan cara-cara n o n invasif Tindakan invasif ini meliputi tindakan d ilaboratorivmi kateterisasi dan tindakan bedah. J i k a f e u DC shock tidak b e r h a s i l m e n g a t a s i T S V P p a d a b a y i m a k a t i n d a k a ndilanjutkan d i laboratorium kateterisasi v m t u k pemeriksaan dektrofisiologi.K ^ a g a l a n DC shock m e n g i s y a r a t k a n b a h w a T S V d i s e b a b k a n o l e h m e k a n i s m ea u t o m a t i k , b u k a n o l e h re-entry. B i a s a n y a oixrdrive pacing p v m tidak e f e k t i fTindakan selanjutnya adalah pemberian propranolol intravena (0,01- 0,1 mg/kg),sedang kateter pacu j a n t u n g h a r u s terpasang di ventrikd k a n a n untiik siap siagaAlat pacu j a n t u n g a k a n segera berfungsi bila terjadi bradikardia hebat. Alatpacu j a n t i m g v m t u k bayi d a nanak yang dapat diprogram secara automatik(automatic rrmltiprogrammable overdrive pacemaker) a k a n s a n g a t m e m u d a h k a np e n ^ v m a a n n y a pada pasien yang memerlukan. Pacu jantung juga dapatdipasang d i ventrikd setelah p e m o t o n ^ n b u n d d His, yaitu pada pasien denganT S V a u t o m a t i k y a n g tidak d a p a t d i a t a s i . T i n d a k a n i r f i m e r u p a k a n p i l i h a n t e r a k h i rsetelah t i n d a k a n pembedahan langsung gagal. T i n d a k a n pembedahan d i l a k u k a npertama kafi pada pasien sindrom WPW. Angka keberhasilarmya mencapai 9 0 %Karena memberikan hasfi yang sangat memuaskan, akhfi-akhfi ini cara ini lebihdisukai dari pada pengobatan medikamentosa Telah dicoba pula tindakan bedahpada T S V yang disebabkan mekanisme automatik, dengan jalan menghilangkanf o k u s e k t o p f i c s e c a r a k r i o t e m f i k (cryothermic treatment) G f i l e t e m e l a p o r k a n s a t uk a s u s d e n g a n f o k u s e k t o p i k d i A-V junction ysoig b e r h a s f i d i a t a s i d e n g a n t e k n i kkrioterrrfi dilanjutkan dengan pemasangan p a c u j a n t u n g p e r m a n e n d iventrikd. DISTRIMIA VENTRIKELPENCERTIAN UMUMD i s r i t m i a v e n t r i k e l a t a u a k t i v i t a s e k t o p i k v e n t r i k e l ( v e n t r i c u l a r ectopic activity/JEJK)adalah ketidakteraturan denyut jantung akibat rangsangan abnormal yangberasal dari ventrikel, tanpa atau mefibatkan antaran melalui serabut Purkinye.P e n e n t u a n a p a k a h distrirrfia ventrikel tersebut memerlvikan diterapi secararasional sehamsnya berdasarkan mekanisme terjadinya distrimia ventrikel,n a m v m p a d a b a y i d a na n a k p e n a t a l a k s a n a a n d i s t r i m i a v e n t r i k d sering bersifete m p i i i k d a n b e r g a n t u n g p a d a a d a a t a u tidaknya k d u h a n , frekuensi d i s r i t m i a ,s e r t a a d a a t a u tidaknya p e n y a k i t j a n t u n g o r g a r f i k s e b a g a i p e n y a k i t p r i m e m y a

454ELEKTROFISIOLOGIBerdasarkan pemeriksaan elektrofisiologi distrimiaventrikel d ^ a t dibedakan darikontraksi atrivmi prematvir dan takikardia supraventrikel tanpa atau dengankompleks Q R S aberan. Ada atau tidaknya geiombang P yang mendahulvu t i ^kompleks Q R S tidak c u k u p Hilibat pada satu antaran, tetapi perlu Hilibat padabeberapa antaran. Hubungan antara kompleks QRS dengan geiombang P yangterdekat penting diketahui. Kontraksi ventrikel p r e m a t u r dsqiat m e n i m b u l k a nefek pada aktivitas n o d u s S A d a n A-V, dengan t i m b u l n y a geiombang P retrograd. Hubvmgan antara interval R-P dengan R-P berikutnya (dinyatakan dalam rasioR-P/P-R) dijvmipai pada kontraksi atrivmi prematur. M a k i n pendek interval R-P,m a k i n panjang interval P-R berikutnya; i n i terjadi akibat perlambatan k o n d u k s ipada n o d u s A-V. Perubahan kompleks Q R S (aberan) a k a n t i m b u l pada kontraksiatrivmi prematur apabila interval R - P pendek (Fenomena Ashman). Sebaliknyak o m p l e k s Q R S i n i a k a n k e m b a l i n o r m a l a p a b i l a fi^kuensi j a n t u n g m e n i n g k a tdengan terjadinya fenomen g ^ . Kriteria Idasik v m t u k m e n e n t u k a n adanya distritnuaventrikel adalah de- n g a nd i j v m i p a i n y a compensatory paus^ k e a d a a n i n i l e b i h s e r i n g d i j u m p a i p a d a o r a n gdewasa dibanding pada anak. Sering disritmia ventrikel sukar dibedakan daridisritmia supraventrikular dengan Q R S aberan. Petunjvik yang membedakanadalah b e n t u k k o m p l e k s Q R Sy a n g berbeda pada distritmia ventrikel biladibandingkan dengan distrimia supraventrikular dengan aberan apabila dijvmipaib e n t u k right bundle branch W o d c ( R B B B ) a t a u left bundle brach W o d c ( L B B B ) .KLASIFIKASIDisritmia ventrikel dapat diklasifikasi berdasarkan 3 keadaan,yakni:(l) berdasaratas g a m b a r a n elektrokardiogram; (2)berdasar atas frekuensi d a n k o m p l e k s n y adisritmia m e n u r u t M o s s d a n L o w n ; (3)berdasar atas etiologi disritmia (lihat Tabel 19-2). P a d a o r a n g d e w a s a m a s d n g - m a s i n g k1a.sifika.si d a p a t p u l a d i g u n a k a n v m t u ktata laksana sesuai dengan kebutuhan. U n t u k menentukan apakah disritmiav e n t r i k e l p a d a b a y i d a n a n a k p e r l u d i o b a t i a t a u tidak, k l a s i f i k a s i b e r d a s a r k a ne t i o l o g i p a l i n g p e n t i n g , d i s a m p i n g a d a a t a u tidaknya k e l v i h a n p a s i e n .ANGKA KEJADIANA n g k a kejadian disritmia ventrikel dipengaruhi oleh berbagai faktor, yaitu u m u r ,c a r a m e n d e t e k s i , d a n a d a tidaknya s e r t a d e r ^ a t p e n y a k i t j a n t u n g o r g a n i k y a n gmendasarinya Dengan bertambahnya usia, disritmia ventrikel m a k i n lebih seringd i j v m i p a i . D i s r i t m i a y a n g ringan d i j v m i p a i p a d a 0 , 1 7 - 1 , 7 % j a n i n d a r i k e h a m i l a nnormal, pada bayi sekitar 1 % dan pada anak r e m ^ a dan dewasa m u d a sekitar5 % Sedang disrimia ventrikel yang lebih berat d a n kompleks jarang dijumpaipada anak, hanya 0,1-1 permiL

455GAMBARAN KLINISGambaran Idinis disribnia venbikel sangat beigantung pada jenis disritmia yangterjadi. Disritmia yang ringan berupa kontraksi ventrikel prematur d a n parasistoletidak memberikan keliihan, sedang disritmia yang lebih berat akan memberikank e l u h a n p a d a anak besar seperti halnya disritmia supraventrikular. Bila disertaid e n g a n t e r g a n ^ u n y a isi s e k u n c u p d a nc u r a h j a n t u n g y a i t u p a d a t a k i k a r d i aventrikel d a n disritmia derajat berat lainnya a k a n t i m b u l gejala renjatan d a ng a n g g u a n s e r e b e r a l . Torsade de paintes adalah bentuk peralihan antarat a k i k a r d i a v e n t r i k e l d e n g a n fibrilasi v e n t r i k e L d i d u g a k a r e n a m e k a r f i s m e re-entry.Penyebabnya dapat bawaan (sindrom interval Q-T memanjang), atau intoksikasiobat (kuinidin atau prokainamid) d a n g a n ^ u a n elektrofit (hipokalemia).PENATALAKSANAANPenatalaksanaan disrtinfia ventrikel beigantung k e p a d a jerfis, der^at, sertae t i o l o g i n y a ( f i h a t T a b e l 19-3). D i s r i t m i a v e n t r i k e l r i n g a n b e m p a k o n t r a k s i v e n t r i k e lp r e m a t u r d a n p a r a s i s t o l e tidak p e r l u d i o b a t i . D i s r i t m i a v e n t r i k e l b e r a t k a d a n gtidak d ^ a t d f i f i l a n g k a n s a m a s e k a f i , n a m r m p e n a t a l a k s a n a a n t e t a p d i p e r l i i k a ns e t i d a k n y a u n t u k m e n g u r a n g i fi^kuensi a t a u d e r a j a t n y a D i s r i t m i a d e r ^ a t 11 a t a u111 m u n g k i n tidak m e m e r l u k a n p e n g o b a t a n b i l a tidak d i s e r t a i k e l u h a n .D a l a m keadaan akut, takikardia ventrikel dapat diatasi dengan pemberianfidokain 1 mg/kg secara bolus intravena Bila belum berhasil dapat diulangis e s u d a h 10 m e r f i t , d i l a n j u t k a n d e n g a n i n f i i s fidokain 1 0 - 5 0 f i g / k g B B / m e n i t ,d e n g a n m e m p e r h a t i k a n k e m u n g k i n a n kompfikasi serebral. D a l a m pengobatan disritmia jangka panjang diperlukan pertimbangan rasiorisfico-manfaat terapi. Setiap pengobatan disritmia ventrikel perlu pertimbanganindividual terhadap keluhan, derajat penyakit, serta penyakit j a n t u n g organiky a n g mendasarinya Kontraksi ventrikel prematur akibat prolaps k a t u p rrfitialu m u m n y a dapat diatasi dengan propranolol. Pada disritmia pascaoperasi tetialogiFaUot d a npenyakit j a n t u n g b a w a a n l a i r m y a dapat p u l a d i g u n a k a n ferfitoin,dengan m e m a n t a u timbulnya intoksikasi fenitoin b e m p a empsi kufit atau gejalaserebral. Pada disritmia pascabedah j a n t u n g perlu dilakukan pemeriksaanelektiofisiologi, yang dapat mendeteksi perpanjangan interval H-V. Apabila H - Vm e l a m p a i f i 55-60 m i f i d e t i k m a k a d i p e r l u k a n p e m a s a n g a n a l a t p a c u j a n t u n g b a i ksementara ataupun permanen.OBAT ANTIDISRITMIAB e r d a s a r k a n m e k a n i s m e k e r j a n y a o b a t a n t i d i s r i t m i a d a p a t d i b a g i Halam 4 k e l a s .K l a s i f i k a s i o b a t a n t i d i s r i t m i a t e r s e b u t d a p a t Hilibat p a d a T a b e l 19-2. D a f t a r o b a ta n t i d i s r i t m i a , e f e k fisiologis, p e n g g u n a a n I d i n i s , s e r t a d o s i s d a n k a d a r s e r u me f e k t i f i i y a d a p a t d i f i h a t p a d a T a b e l 19-3.

456PROGNOSISPrognosis disritmia ventrikel bergantung kepada jenis, derqat, serta penyakitj a n t u n g yang a d a Kontraksi ventrikel prematur d a n parasistole m e m p u n y a iprognosis y a n g baik, sedang disritmiapada s i n d r o m interval Q T y a n g m e m a n j a n gtorsade de paintes^ d a n fibrilasi v e n t r i k e l m e m p v m y a i p r o g n o s i s y a n g b u r u k . PENATALAKSANAAN GANGGUAN KONDUKSI ATRIOVENTRIKULARPENDAHULUANG a n ^ u a n k o n d u k s i n o d u s atrioventrikular (A-V) t e r u t a m a b l o k A - V k o m p l e tm e r u p a k a n disribnia yang penting pada bayi d a n anak. Pada sebagian disritmiaini diperlvdcan t i n d a k a ny a n g cepat; kelambatan diagnosis serta pengobatan d ^ i a tm e m b a h a y a k a n j i w a pasien. Sebaliknya tindakan yang cepat dan tepat a k a nmenyelamatkan jiwa pasien. S e p e r t i h a l n y a n o d u s s i n o a t r i a l (S-A^, n o d u s A - V m e r u p a k a n s e k u m p u l a n s e l -k o m p l e k s y a n g f i m g s i n y a d i t e n t u k a n o l e h fektor i n s t r i n s i k d a n e k s t r i n s i k . N o d u sA - V terletak d is e p t u m atrivmi, d i b a w a h e n d o k a r d i v m i a t r i u m k a n a n , b e r u k u r a n3,5x3x1 m m ^ . Delapan pvduh persen pendarahannya berasal dari arteri koronariakanan. Dengan elektron nukroskop dapat Hilihat b a h w a nodus A-V terdiri dari 3lafosan y a i t u l a p i s a n a t r i o n o d a l ( A N ) , n o d a l ( N ) d a n n o d a l - H i s ( N H ) . Persarafen d in o d u s A - V m e n g a n d v m g b a n y a k kolinesterase, d is a m p i n g j u g adipengaruhi oleh saraf autonom. Stimulasivagus memperlambat konduksi aruslistrik, sedan^can stimulasi simpatis a k a n mempercepat k o n d u k s i . Berbedadengan nodus S-A dan konduksi sekitar sinus, konduksi pada nodus A-V d ^ a td i v i k u r s e c a r a tidak l a n g s u n g d e n g a n p e m e r i k s a a n e l e k t r o k a r d i o g r a m b i a s a(interval P-R) d a n secara l a n g s i m g y a k n i dengan elektrokardiogram i n t r a k a r d i a l(His bundle tracing) D a r i e l e k t r o k a r d i o g r a m b u n d e l H i s d ^ a t d i v i k u r v e a k t uinterval P-A ( k o n d u k s i intemodal), interval A - H ( k o n d u k s i d id a l a m n a d o u s A-V)dan interval H-V (kondviksi His-Purkinje).KLASIFIKASIG a n ^ u a n konduksi di nodus A-V d ^ a t b e m p a1. b l o k A - V d e r q a t p e r t a m a2 . b l o k A - V d e r q a t k e d u a , y a n g t e r d i r i d a r i ( a ) M o b i t z tipe 1 d a n ( b ) M o b i t z tipe I I3. blok A - V derqat ketiga (blok A - V komplet). Karakteristik E K G ketiga jenis blok A-V tersebut serta letak kelainannyab e r d a s a r k a n p a d a His bundle electrogram(HBE) dapat Hilihatpada Tabel 19-4.

457TABEL 19-2. KLASIFIKASI OBAT ANTIDISRTIMIAKEU\S MEKANISME KERJA OBATI Efek anestesi lokal, menghambat kuinidin, prokainamid fast inward Na current disopiramid lidokain, fenitionIA Memperpanjang periode refrakter tokainid, meksiletin dan memperlambat konduksi flekainid, enkainidIB Memperpendek periode refrakter lorkainid, propafenon dan mempunyai sedikit efek terhadap konduksi pada jaringan normal penghambat beta amiodaron, bretiliumIC Terutama memperlambat konduksi, verapamil, diltiazem mempunyai sedikit efek terhadap periode refrakterII E f e k a n t i d r e n e r g i kIII M e m p e r p a n j a n g periode refrakterIV M e n g h a m b a t s/oiv/nward (Ca) current BLOK A-V DERAJAT PERTAMAPENCERTIAN U M U M DAN GAMBARAN EKGB l o k A - V der^at 1 m e r u p a k a n g a n ^ u a n kondidcsi d in o d u s A - V y a n g palingringan (lihat Tabel 19-1). Pada E K G terlihat adanya pemanjangan interval P-Rm e l e b i h i n i l a i n o r m a l b e r d a s a r k a n frekuensi j a n t u n g s e r t a v m i u r p a s i e n ( l i h a tTabel 19-5 d a n G a m b a r 19-1). Interval P-R d i u k u r p a d a s e m u a a n t a r a n standar,nilainya ditentukanberdasarkan nilai interval P-R yang paling panjang; biasanyap a d a a n t a r a n II a t a u a n t a r a n prekordial Peman-jangan interval P-R t e r u t a m adisebabkan oleh pemanjangan interval A-H pada H B E , d i samping olehpemaryangan intervalP-A atau H-V. D i k l i n i k k e l a i n a n i n i s e r i n g d i t e m v i k a n d a n s e r i n g k a l i tidak b e r h u b v m g a ndengan kelainan kardiovaskuiar apa pun, baik struktural m a u p u n fimgsional.T e r d E q j a t n y a p e m a n j a n g a n i n t e r v a l P - R s ^ a t a n p a d i s e r t a i i riwayat k e l a i n a nk a r d i o v a s k u i a r a t a u riwayat m e m p e r o l e h o b a t t e r t e n t u tidak m e m p u n y a i n i l a iklinis ^}a-apa

458TABEL 19-3. OBAT ANTIDISRITMIA: DOSIS, KADAR TERAPI, DAN INDIKASI UMUMOBAT DOSIS KADAR TERAPI INDIKASI UMUMKuinidin 5-15 mg/kg/PO 2-6 ng/ml Takidisritmiatiap Jam 3-10 ng/ml SV, VProkaina- 1-2 mg/kg Takidisritmiamid (sampai 10-15 2-6 ng/ml V, SV mg/kg) -5 ng/mlDisopira- *5-15 mg/kg PO Takidisritmiamid tiap 4-6 jam *io-i5ng V, SVLidokain 2 mg/kg IV /kg/menit Takidisritmia 2-6 ng/ml V, SVFenition 0,5-1 mg/kg setiap 5 menit 50-100 ng/ml Disritmia karenaPropranolol (maks. 3x) digitalis 1,33 nig/ml Takidisritmia VBretilium 2-5 mg/kg IV Beragam taki- *2-8 mg/kg PO disritmia tiap 8-12 jam 0,01-0,2 mg/kg IV Takikardia atau *0,05-2 mg/kg PO Fibrilasi V tiap 6 jam berbahaya 5 mg/kg IV Taklrltmia SVAmiodaron 5 mg/kg iv Taklritmla SV *5-10 mg/kg POVerapamilneonatus: 0,75-1 mg (0,3-0,4 ml)bayi: 0,75-2 mg (0,3-0,8 ml)anak 1-5 th: 1-3 mg 6-14 th :2,5-5mg infus : 0,05-0,1 mg/kg/hr Iv : 0,1-0,2 mg/kg selama 1-2 menit, dengan pengawasan tekanan darah Dosis kumulatif tak boleh lebih dari 0,3 mg/kg V= Ventrikel SV = Supraventrikel Dosis rumatan =

459TABEL 19^. KARAKTERISTIK EKG DAN LETAK KELAINAN PADA HBEDerajat EKG HBEgangguankonduksi P-A A-H H-V di bawah bundelBlokA-Vr atrium nodus A-V bundel A-VBlok A-V2° interval P-R + +++ +- Mobitz 1 memanjang- M o b i t z II interval P-R +++ + makin panjang + +++Blok A-V3° blok 2:1, 3:1 + QRS sempit +++ + QRS lebar +++G a m b a r 19-3. Pemanjangan interval P-R pada blok A-V derajat pertama ( l a ) Pemanjanganinten/al P-R pada pasien dengan d e m a m reumatik akut, ( l b ) Pemanjangan interval P-R padapasien dengan anomali Ebstein.ETIOLOGIPemanjangan inten^alP-R pada anak dapat disebabkan oleh berbagai sebab yangmenunbvdkan proses inflamasi atau iskemia, antara lain d e m a m reimiatik akut,miokarditis, a t a u k e r a c u n a n digitalis. Pemaryangan interval P-R d ^ a t bersifatsementara atau menetap. Adanya pemanjangan interval P-R yang progresif padapasien y a n g sedang memperoleh pengobatan digitalis m u n g k i n mengisyaratkan

460T A B E L 1 9 - 5. N I L A I N O R M A L F R E K U E N S I J A N T U N G D A N I N T E R V A L P R BERDASARKAN GOLONGAN USIA GOLONGAN RATA-RATA VARIASI USIA REKUENSI JANTUNG INTERVAL P-R Neonatus 120/menit 70-130 milidetik 1-3 bulan 150/nnenit 70-130 milidetik 1 tahun 126/menit 80-150 milidetik anak besar 75/menit 120-250 milidetik dewasa 70/menit 120-200 milidetikterdapatnya intoksikasi digitalis. Pada d e m a m reimiatik d a n miokarditis lainnya,interval P-R yang panjang m u n g k i n m e n u n j u k k a nproses inflamasi b e l u m tenang.Interval P-R yang panjang dijumpai p u l a pada defek s e p t u m a t r i u makibat adanyacacat sekat a t r i u m d a n dilatasi a t r i u m kanan.Pemanjangan interval P-R terdapatp u l a pada a n a k n o r m a l , para atlet, serta pada setiap p e n i n ^ i a n t o n u s vagus.GAMBARAN KLINISB i a s a n y a b l o k A - V d e r q ' a t I tidak m e m b e r i k e l u h a n . K e l u h a n l e l r i h s e r i n gdisebabkan oleh penyebab atau penyakit primemya (demam reumatik,m i o k a r d i t i s , k e r a c u n a n d i g i t a l i s ) . P a d a p e m e r i k s a a n fisis d a p a t d i t e m u k a n s u a r ajantung pertama yang melemah akibat interval P-R yang memanjang, kecuafipada defek s e p t u m atrium.PENATALAKSANAANPengobatan blok A - V derq'at I beigantung p a d a etiologi. B i l a disebabkan olehintoksikasi digitafis pengobatan seperti pada intoksikasi digitalis pada u m u m n y a( h e n t i k a n digitalis, p e m b e r i a n K C L dU). D e n f i k i a n p u l a h a l n y a p a d a d e m a mreumatik a k u t m a u p u n miokarditis. Pada pasien nfiokarditis difterika, di sampingpengobatan terhadap difterianya, perlu ditambahkan obat vasodilator u n t u km e n g u r a n g i b e b a n j a n t u n g . D e n g a n h i l a n g n y a fektor p e n y e b a b , i n t e r v a l P - R a k a nkembafi n o r m a l . Siilfes atropin 0,01 m g / k g B B d ^ a t m e n o r m a U c a n interval P-R.P e m a n j a n g a n fiiterval P - R y a n g m e n e t a p tidak m e m e r l u k a n p e n g o b a t a n k h u s u s .PROGNOSISPrognosis blok A - V der^at pertama adalah baik, biasanya interval P-R a k a nn o r m a l d e n g a n h i l a n g n y a fektor p e n y e b a b a t a u t e n a n g n y a p r o s e s i n f l a m a s i .

461 BLOK A-V DERAJAT KEDUAMOBITZ TIPE IPENCERTIAN U M U M d A N GAMBARAN EKGM o b i t z t i p e I ( f e n o m e n a W e n c k e b a c h ) l e t r i h s e r i n g d i t e m u k a n d a r i p a d a M o b i t z tipe11. B l o k A - V d e r ^ a t 11 tipe i n i m e n y e b a b k a n h a m b a t a n r a n g s a n g a n d a r i a t r i i m i k en o d u s A - V m a k i n l a m a m a k i n besar, hingga s u a t u saat rangsangan dari a t r i u mtidak d a p a t m e l a l i u n o d u s A - V . P a d a p e m e r i k s a a n H B E d i j u m p a i p e m a n j a n g a ninterval A-H, yang m e n v m j u k k a n b a h w a kelainannya terletak pada nodus A-V(Tabel 19-1). Pada E K G terlihat adanya interval P-R y a n g m a k i n l a m a m a k i np a n j a n g h i n g g a s u a t u s a a t t e r l i h a t g e i o m b a n g P tidak d i i k u t i g e i o m b a n g Q R S , d a nselanjutnya proses terulang kembali (Gambar 19-4).G a m b a r 19-4. G a m b a r E K G pasien d e n g a n blol< A - V derajat l<edua IVIobitz tipe I ( f e n o m e n aWenckebacli). Terlitiat adanya interval P-R yang makin lama makin panjang tiingga suatusaat terlitiat geiombang P tidak diikuti geiombang QRS. I

462ETIOLOGIPenyebab Mobitz tipe I pada a n a k s a m a seperti blok A-V der^at pertama, yaitua d a n y a proses inflamasi a t a u iskemia (intoksikasidigitalis, d e m a m reimiatik a k u t ,a t a u m i o k a r d i t i s ) . T e r d a p a t n y a b l o k A - V M o b i t z tipe I p a d a p a s i e n y a n g m e n d a p a tdigitalis m u n g k i n m e r u p a k a n t a n d a k e r a c u n a n digitalis, sedang pada d e m a mreumatik dan miokarditismenunjuldcan bahwa proses radangnya belum tenang.GAMBARAN KLINISPasien yang agak besar biasanya mengeluh berdebar akibat denyut jantung yangtidak t e r a t u r d i s e r t a i d e n y u t h e b a t s e t e l a h p a u s e . P a d a p e m e r i k s a a n d i d a p a t k a nd e n y u t n a d i d a n d e n y u t j a n t u n g y a n g tidak t e r a t u r , d i i k u t i s u a r a j a n t u n g 1 y a n gk e r a s s e c a r a p e r i o d i k s e t e l a h p a u s e (drop beat).PENATALAKSANAANB l o k A - V M o b i t z tipe 1 b i a s a n y a tidak m e m e r l u k a n p e n g o b a t a n s p e s i f i k . S e p e r t ip a d a b l o k A - V d e r ^ a t p e r t a m a p e n g o b a t a n d i t u j u k a n k e p a d a fektor p e n y e b a b .Bife sebahnya intoksikasi digitalis, m a k a digitalis dihentikan d a n selanjutnyadikelola seperti intoksikasi digitalis. Apabila s e b e l u m n y a pasien m e n d a p a t obatyang m e n e k a n otot jantung m a k a obat tersebut dihentikan atau dikurangidosisnya Svdfes atropin 0,01 mg/kg dapat memperbaiki g a n ^ u a n k o n d u k s im e n j a d i b l o k A - V d e r a j a t 1, d a n k e m u d i a n d ^ a t m e n j a d i n o n n a l . S e p e r t i p a d ab l o k A - V d e r ^ a t 1, ^ ) a h d a d i j u m p a i p a d a p a s i e n d i f t e r i a , d i p e r l u k a n t a m b a h a nobat vasodifetor u n t u k mengurangi beban jantung yang sedang meradang.PROGNOSISB e r b e d a d e n g a n b l o k A - V M o b i t z 11, M o b i t z 1 b i a s a n y a b e r s i f a t s e m e n t a r a , j a r a n gb e r t a m b a h b e r a t m e n j a d i M o b i t z tipe 11 a t a u b l o k k o m p l e t O l e h k a r e n a i t uprognosisnya lebih baik.MOBITZ TIPE IIPENCERTIAN U M U M D A N GAMBARAN EKGM o b i t z tipe 11 l e t r i h j a r a n g d i t e m u k a n d a r i p a d a M o b i t z tipe 1 . N o d u s A - V s e c a r ateratur gagal memberi respons terhadap rangsangan sinus pertama, kedua atauketiga, d a n b a r u berhasil pada rangsangan berikutnya, akibat adanya blok d ib a w a h n o d u s A - V fTabel 19-1). D e n g a n d e m i k i a n d^jat terjadi blok A - V 2 : 1 , 3 : 1 ,4:1, dst. Pada E K G t a m p a k kompleks Q R S b a r u m u n c u l setelah geiombang Pkedua, ketiga a t a u keempat (Gambar 19-5). I

463ETIOLOGIB l o k A - V M o b i t z tipe 11 b i a s a n y a b e r h u b u n g a n d e n g a n a d a n y a g a n ^ u a n f u n g s i d iinfranodus, yaitu di serabut His-Purkinje,akibat suatu proses iskemia, inflamasia t a u infiltrasi. G a n ^ u a n elektrofit, obat-obatan serta operasi j a n t u n g d ^ a t p i d am e n i m b u l k a n b l o k A - V M o b i t z tipe 11.G a m b a r 19-5. Blok A-V derajat kedua Mobitz tipe II. Pada E K G tampak kompleks Q R S barumuncul setelafi geiombang P kedua (a) atau ketiga (b).GAMBARAN KLINISB l o k A - V M o b i t z tipe 11 p a d a a n a k b e s a r d a n d e w a s a d a p a t m e n i m b u l k a n k e l u h a np u s i n g s e p e r t i m e l a y a n g (Ught-headedness) P a s i e n y a n g b e s a r d a - p a t m e r a s a k a ndenyut j a n t u n g yang lambat Kadang disertai dengan tanda gagal j a n t u n g bflat e r d ^ a t gangguan miokard. Pada auskultasi terdengar suara j a n t u n g yangl a m b a t d a n k a d a n g t e r d e n g a r b u n y i t a m b a h a n p a d a fe.- s e d i a s t o l e a k i b a tkontraksi atrium.PENATALAKSANAANSeperti halnya pada blok A-V yang lebih ringan, pengobatan terhadap blok A-Vd e r ^ a t k e d u a M o b i t z 11 t e r u t a m a d i t u j u k a n p a d a e t i o l o g i n y a B i l a a d a g a n ^ u a nelektiofit d a n keseimbangan a s a m basa h a r u s diperbaiki s ^ e r a jf^jabife pasiensedang m e n d a p a t digitafis, m a k a digitalis h a r u s dihentikan. Obat-obat lain y a n gdiberikan sebelunmya, yang memperpanjang k o n d u k s i di nodus A-V seperti obatpenghambat beta, a t a u antagorfis kalsium, h a m s dikurangi dosisnya a t a u bilam u n g k i n dihentikans a m a sekafi.

464 U n t u k m e n c ^ a h jangan sampai berlanjut menjadi blok A-V der^at ketiga(blok A-V komplet) m a k a dapat digunakan obat-obat:1 . S v d f e s a t r o p i n 0 , 0 1 m g / k g B B s e c a r a I M , b f l a tidak b e r h a s f l m e m p e r b a i k i i r a m a j a n t u n g , dapat divdangi sekali lagi;2. Efedrin 0,3 m g / k g B B oral; a t a u3. Isoproterenol 0,1-0,5 m i k r o g r a m / k g B B m e n i t secara i n f u s d e n g a n m i k r o b u r e t . Isoproterenol m e m p u n y a i efek lebih cepat, n a m v m m e m e r l u k a n p e m a n t a u a n ketat. T e n t u n y a pemflihan obat-obat tersebut beigantung kepada situasi d a n kondisi pasien. Di samping obat-obatan tersebut di atas, bila terjadi pada pasien difteria perluditambah obat vasodilator. Pengalaman k a m i menvmjvikkan bahvra. pemberianisosorbid dinitratpada pasien dengan miokarditis difterikadengan blok A V der^atringan s a m p a i s e d a n g m e m b e r i k a n h a s f l y a n g c u k u p b a i k . N a m v m h a s f l y a n gs e r u p a tidak d i d ^ > a t k a n p a d a p a s i e n d e n g a n b l o k A V d e r a j a t b e r a t .PROGNOSISP r o g n o s i s p a s i e n d e n g a n b l o k A - V d e r ^ a t k e d u a M o b i t z tipe I I tidak s e b a i k M o b i t ztipe I , k a r e n a s e r i n g b e r l a n j u t m e n j a d i b l o k A - V d e r a j a t k e t i g a ( b l o k A - V k o m p l e t ) ,yang prognosisnya buruk. Untiik ini diperlukan pengobatan yang adekuat sertatindak lanjut yang ketat, baik secara klinis m a u p u n dengan pemantauanelektrokardiografi. BLOK A-V DERAJAT KETIGAPENCERTIAN U M U M D A N GAMBARAN EKGBlok A-V derajat ketiga (blok A-V komplet) m e r u p a k a n g a n ^ u a n k o n d u k s i d in o d u s A-V yang paling berat, berupa kegagalan n o d u s A-V v m t u k m e n g a n t a r k a nseluruh konduksi dari atrium ke ventrikel. Karena semua rangsangan ditahan din o d u s A - V , m a k a timbul f o k u s r a n g s a n g a n l a i n y a n g b e r a s a l d a r i b a g i a n d i s t a ln o d u s A-V, pada bvmdel His, pada salah satu cabang k a n a n atau kfii, a t a u p u ns e r a b u t P u r k i n j e . D e n g a n d e n f i k i a n m a k a fidmensi v e n t r i k e l tidak b e i g a n t u n gp a d a fi^kuensi a t r i u m . P a d a k e l a i n a n i r f i g a m b a r a n E K G m e m p e r f i h a t k a n fidcuensi Q R S y a n g s a n g a tt e r a t u r d a n l e b i h l a m b a t d a r i p a d a fi«kuensi g d o m b a n g P ( G a m b a r 1 9 - 6 ) . L e t a kblok tersebut d^iat diketahui dari bentuk geiombang QRS. Bife kompleks Q R Ssempit, m a k a blok terletak di nodus A-V, sedangkan apabila kompleks Q R S lebarm a k a dapat diduga bahwa letak blok adalah d ibawah b u n d d His. Lihatlahkembafi Tabel 19-1.

465G a m b a r 19-6. G a m b a r E K G pasien d e n g a n blol< A - V derajat l<etiga (l<omplet) di atas bundelHis. Terlitiat frekuensi geiombang P lebiti tinggi daripada geiombang QRS. Kompleks Q R Stidak lebar.ETIOLOGIBlok A-V komplet dapat disebabkan oleh kelainan bawaan (blok A-V bawaank o m p l e t ) d a n o l e h k e l a i n a n y a n g d i d a p a t . K e l a i n a n y a n g d i d a p a t d a p a t b e r u p a (1)b l o k A - V a k i b a t o p e r a s i j a n t u n g d a n (2) b l o k A - V d i d ^ a t n o n - b e d a h .GAMBARAN KLINISA n a k besar serta orang dewasa dapat merasakan adanya denyut jantung yangl a m b a n d a n k u a t . P a d a frekuensi y a n g tidak t e r l a l u l a m b a t d a n t e t ^ t e r a t u rb i a s a n y a tidak t e r d ^ a t k e l i i h a n . D e n 3 a i t y a n g s a n g a t l a m b a t a t a u m e n j a d i tidakteratur d ^ a t menimbulkan serangan Adams-Stokes, yaitu terjadinya pingsan(sihkope) atau rasa pusing akibat iskemia serebral sementara (transien) k a r e n adiastole y a n g sangat panjang a t a u terjadinya asistole. Nadi radialis teratur d a nlambat. T e k a n a n darah sistolik d ^ a t meningkat karena isi sekuncup meningkat,sedang tekanan darah diastolik t u r u n oleh karena m a s a diastolik yang panjang.Kadang tampak geiombang k a n o n di vena jugularis akibat atrium dan ventrikelberkontiaksi secara bersamaan.PENATALAKSANAAN BLOK A-V KOMPLET BAWAANBlok A-V bawaan sering sudah dapat didiagnosis selama m a s a antenatal. Karenaahli kebidanan m a k i n waspada t e r h a d ^ kemungkinan terdapatnya blok A-Vbawaan, m a k a kejadian kelahiran seksio pada bayi dengan blok A-V kompletbawaan yang semula disangka menderita gawat janin m a k i n jarang.

466 D e n g a n p e m e r i k s a a n e k o k a r d i o g r a f i 2 - D d a p a t d i b e d a k a n a n t a r a firama s f i i u sdengan blok A-V komplet, dengan memperhatikan gerakan katup mitral dankontraksi ventrikel. Ekokardiografi juga dapat digimakan u n t u k mengetahuiterdapatnya distres j a n i n b e r u p a hidrops fetalis akihat bradikardia F r e k u e n s i j a n t u n g Avaktu a n t e n a t a l tidak s e l a l u m e m p u n y a i k o r e l a s i d e n g a nfi^kuensi pascanatal, karena i t u perlu disiagakan alat pacu j a n t u n g sementarapada saat persalinan, w a l a u p u n keputusan u n t u k pemasangan pacu j a n t u n gpada bayi baru lahfi sangat sufit Pada semua pasien dengan gagaljantung harusdilakukan pemasangan pacu j a n t u n g sementara Bfla disertai distres lain, sepertidistres pemapasan, m a k a perlu dipasang pacu j a n t u n g setidak-tidaknya u n t u ksementara supaya a m a n (Gambar 19-5). Bayi tanpa gagal jantung atau distres lain dievaluasi berdasarkan kriteria yangm e n u n j u M c a n b a h w a b a y i d e n g a n fi^kuensi v e n t r i k e l t e t a p d i b a w a h 5 5 / m e r f i td a n fi:-ekuensi a t r i u m d i a t a s 1 4 0 / m e r f i t c e n d e r u n g m e r f i n ^ a l s e b e l u m m e n c a p a iusia satu tahun. Demikian pula halnya pasien dengan kelainanjantung bawaanp e n y e r t a P e n u r u n a n fi:«kuensi v e n t r i k e l l e b i h p e n t i n g d a r i p a d a p e n i n g k a t a nfi«kuensi a t r i u m . P a s i e n d e n g a n k o m p l e k s Q R S y a n g l e b a r j u g a m e m p u n y a iprognosis yang buruk. Karena kematian sangat banyak terjadi di b a w a h usia satutahun, m a k a selama m a s a bayi diperlukan pemantauan ketat. Pada pasien yangbemsia satu tahun, gejala m u n g k f i i dapat tetap berlanjut, n a m u n jarang terjadikematian. Gejala y a n g paling serius adalah pingsan. Gifiette mengevaluasi pasien blokA - V b a w a a n komplet dengan pemeriksaan elektrofisiologi. Seperti diduga s e m u l asebagian besar kasus mempunyai blok di antara atrium dan nodus A-V, sedangsebagian kecfl mengalami blok di bundel His atau bagian distal sistem konduksi.L o k a s i b l o k i r f i t e m y a t a tidak m e n e n t u k a n s e r a n g a n s i n k o p e . D e m i k i a n p u l aescape pacemaker p a d a overdrive padng. Y a n g pafing m e n e n t u k a n terjadinyas i n k o p e a d a l a h frekuensi v e n t r i k e l d i b a w a h 5 0 / m e r f i t p a d a s a a t i s t i r a h a t , w a l a up a d a w a k t u l a t i h a n fiidcuensi v e n t r i k e l m e r f i n g k a t s a m p a i 1 0 0 / m e n i t P a s i e nseringkafi mengalanfi p e n u r u n a n toleransi latihan, yang mengalanfi perbaikansetelah pemasangan pacu j a n t u n g atas indikasi sinkope. Adanya denyut ektopikventrikel m e m p a k a n tanda yang penting pula Walaupun mekarfisme terjadinyad e n y u t e k t o p i k ventrikel b e l u m jelas, terbukti t i m b u l n y a sirflcope d a n k e m a t i a npada anak yang besar t e m t a m a disebabkan oleh timbulnya denyut ektopikventrikel. Setiap bayi d a n a n a k dengan blok A - V komplet b a w a a n h a m s ditefiti terhadapterdapatnya kelainan jantung bawaan penyerta Pemeriksaan tersebut mefiputip e m e r i k s a a n fisis, E K G , f o t o R o n t g e n d a d a , d a n e k o k a r d i o g r a m . B i a s a n y a tidakperlu dilakukan kateterisasi jantung. Selama 24 j a m pertama h a m s dilakukanp e m a n t a u a n dengan E K G u n t u k evaluasi bradflcardia d a n k e m u n g k i n a n denyut

467ektopik ventrikel.D a n i n i dilakukansetiap 3-5 t a h u n sekali. Pada u s i a 4-5 tahvindilakukan u j i latih y a n g dilangi setiap 3-5 t a h u n u n t u k m e n e n t u k a n toleransilatihan dan melihat adanya kemvmgkinan timhulnya denyut ektopikventrikel. P e m e r i k s a a n e l e k t r o f i s i o l o g i tidak p e r l u d i k e r j a k a n p a d a s e m u a p a s i e n , t e t a p id i c a d a n g k a n u n t u k p a s i e n y a n g tidak d a p a t s ^ e r a d i p u t u s k a n p e m a s a n g a npacu jantung. Pemeriksaan elektrofisiologi perlu dilakukan, sekaligus v m t u kmenentukan jenis pacu jantvmg yang akan digunakan. Indikasi pemasangan pacu jantung permanen pada hlok A-V komplet hawaanyang dianut sekarang.1. P a s i e n d e n g a n s i n k o p e a t a u gagal j a n t v m g ;2. Pasien dengan hlok j a n t u n g di b a w a h bvmdel His;3. Pasien dengan k o m p l e k s Q R S y a n g lebar;4 . P a s i e n d e n g a n fi:«kuensi v e n t r i k e l t e t a p d i b a w a h 5 5 / m e n i t5. Pasien d e n g a n k e l a i n a n j a n t u n g b a w a a n penyerta sedang a t a u berat d e n g a nfi:^kuensi ventrikel 65-70/menit atau disertai gagaljantung.6. Terdapatnya disritmia ventrikel / denyut ektopik ventrikel t e r u t a m a apahiladisertai kardiomegafi.7. G a n g g u a n t o l e r a n s i l a t i h a ny a n g s e d a n g berat a t a u berat.P E N A T A L A K S A N A A N BLOK A-V KOMPLET AKIBAT T I N D A K A N BEDAHBlok A-V komplet didapat akibat tindakan bedah sampai sekarang ini m a s i hmerupakan komplikasi bedah jantung yang serius pada bayi dan anak dengankelainan j a n t i m g bavraan. Dengan meningkatnya pengetahuan para ahfi bedahtentang anatomi sistem k o n d u k s i d a n pemetaan intraoperatif, kejadian blok A-Vkomplet pada operasi kelainan jantung bawaan yang sederhana telah banyakb e r k u r a n g , a k a n t e t a p i tidak d e m i k i a n h a l n y a d e n g a n k e l a i n a n j a n t v m g b a w a a nyang kompleks. Blok A-V kompleks akibat tindakan bedah dapat sementara atau menetap.Y a n g bersifet sementara m e m e r l u k a n pemasangan pacu j a n t u n g sementaraselama w a k t u operasi, biasanya selama 10-14 hari. Pada saat i t u apabfia c u r a hj a n t u n g tidak m e m a d a i p e r l u d i l a n j u t k a n d e n g a n p e m a s a n g a n p a c u j a n t u n gp e r m a n e n . P a d a p a s i e n y a n g m e m p u n y a i firekuensi v e n t r i k e l l e b i h d a r i 5 0 / m e n i ts e r t a tidak m e n u n j u k k a n g e j a f e s i n k o p e m a u p v m t a n d a g a g a l j a n t v m g d i p e r l v i k a npemeriksaan elektrofisiologi. Lokasi blok dapat d i t e n t u k a ndengan cara m e r e k a mpotensial bvmdel His. Timbulnya respons denyut jantung dengan rangsanganoverdrive d i l a k v i k a n s e l a m a 3 0 - 6 0 d e t i k p a d a b e b e r ^ i a l o k a s i . A p a b i f e t e m y a t ab l o k t e r l e t a k d i d a l a m n o d u s A - V , tidak d i p e r l v i k a n p e m a s a n g a n p a c u j a n t u n gpermanen; sedang bife blok terletak pada atau di b a w a h bundel His diperlukanpemasangan pacujantung permanen.

468P e r u b a h a n h e m o d i n a m i k a k i b a t p e m a s a n g a n p a c u j a n t u n g d iv e n t r i k e l a t a up e m a s a n g a n a t r i a l s y n c h r o n o u s ventricular p a d n g d a n A - V s e q u e n t i a l p a d n g , p e r l udievaluasi v m t u k m e n e n t u k a n jenis pacu j a n t u n g yang a k a n digunakan. Bilay a n g d i p a s a n g a d a l a h atrial s y n c h r o n o u s ventricular padngmaka. perlu dilakukanpvda pemeriksaan elektrofisiologi t e r h a d ^ atrium. P a d a p a s i e n y a n g tidak m e m e r l v i k a n p a c u j a n t u n g p e r m a n e n , d i s a m p r i n gp e r l u p e m e r i k s a a n fisis s e c a r a c e r m a t , d i p e r l u k a n p e m a n t a u a n p e m e r i k s a a nEKG, foto dada, ekokardiografi, p e m a n t a u a n E K G 2 4 j a m secara rawat j a l a n sertau j i l a t i h s e l a m a b e b e r a p a t a h v m , u n t u k m e n e n t u k a n p e r l u tidaknya p e m a s a n g a npacu jantungpermanen. Sebagian kelak memerlukanpacu jantung permanen. P a s i e n y a n g m e n g a l a n f i b l o k A - V k o m p l e t s e m e n t a r a , s e p e r t i h a l n y a p a d a rightbundle branxh block ( R B B B ) d i s e r t a i left axis deviation (LAEj, R B B B d i s e r t a i b l o kA - V derajat I atau R B B B disertai L A D d a n blok A-V der^at I,j u g a m e m e r l u k a npemeriksaan elektrofisiologi intrakardiak v m t u k mengetahui int^ritas bagiand i s t a l s i s t e m k o n d u k s i . L o k a s i b l o k p a d a k e l o m p o k i r f i tidak s a m a , d a n tidakselalu s e m u a pasien yang mengalami blok bagian distal mengalami gangguankondviksi p a d a bagian y a n g letfih distal lagi. Integritas bagian distal d i p e r l u k a nvmtuk pemantauan jangka panjang bukanvmtukmenentukantindakan s^eraPENATALAKSANAAN BLOK A-V KOMPLET DIDAPAT NON-BEDAHB l o k A - V k o m p l e t d i d a p a t n o n - b e d a h j a r a n g d i j u m p a i p a d a b a y i , t e t ^ tidakjarang pada anak. Penyebabnya sebagian besar adalah infeksi, terutama padanfiokarditis difterika, sebagian kecfi oleh proses d^enerasi d a n tumor. Pasienkardiomiopati dari berbagai jerfis j u g a m e n g a l a m i degenerasi sistem k o n d u k s i . Penatalaksanaannya bergantung pada penyakit primemya Miokarditisdifterika y a n g disertai dengan blok A - Vkomplet sangat s u k a r diatasi. B a i kpengobatan yang ditujvikan t e r h a d ^ penyakit primemya m a u p v m prosedurtambahan b e m p a pemasangan pacu j a n t u n g sementara, obat vasodilator atauk o r t i k o s t e r o i d d o s i s t i n ^ tidak b a n y a k m e n o l o n g . D e n g a n p e r k a t a a n l a i n a p a b f i apada pasien dengan miokarditis difterika telah terjadi blok A-V komplet m a k ahampfi selalu akan berakhfi dengan kematian. Pengobatan blok A-V komplet didapat n o n bedah lainnya adalah pada pasiendengan k e l u h a npening yang hebat, serangan Adams-Stokes, atau gagaljantung.1. B i l a p a c u j a n t u n g t e r d a p a t p a d a a t r i v i m d e n g a n k o n d u k s i n o r m a l a k a n t e t ^firekuensinya lambat, atau bila pacu jantung pada blok A-V komplet terletakt i n ^ di b u n d e l H i s (kompleks Q R S y a n g sempat), diberikan svdfes atropin 0,01m g / k g B B I M . B i f e p e n g o b a t a n i r f i b e r h a s f l m e m p e r c e p a t fi^kuensi j a n t v i n g ,m a k a u n t u k m e m p e r t a h a n k a n n y a diulangi pemberian svdfes atropin secaraI M a t a u o r a l . A t r o p i n d o s i s k e c f l tidak b e r m a n f a a t , t e t a p i d e n g a n d o s i s b e s a rterjarfi efek s a m p i n g b e m p a mvflut k e r i n g p e n ^ i h a t a n b e r k u n a n g - k u n a n g .

469 serta retensi urin. Oleh karena i t u sulfes atropin h a n y a dipeigunakan u n t u k pengohatan darurats^a, b u k a n untuk pengobatan terus-menerus.2 . J i k a s u l & s a t r o p i n g a g a l i m t u k m e n i n g k a t k a n frekuensi j a n t u n g , b e r i k a n efedrin 0,3 m g / k g B B oral a t a u I M setiap 6 j a m , a t a u isoproterenol 0 , 1 - 0,5 mikrogram/kgBB/menit I Vmelalui infiis dengan mikroburet. Isoproterenol lebih disukaikarena efeknya lebih drastis. Obat i n ib a h k a n dapat dipakai pada k e a d a a n t a k i k a r d i a v e n t r i k e l a t a u fibrilasi v e n t r i k e l . S e t e l a h k e a d a a n g a w a t dilampaui, berikan dosis r u m a t isoproterenol rektal a t a u efedrin, w a l a u p u n kadang-kadang kembafi terjadi blok A - V k o m p l e t lagi.3. J i k a perfiisijelek akibat d e n y u t ventrikely a n g lambat, perlu disefidiki a d a n y a asiodosis metabofik d a n koreksi sebagaimana biasa4 . A p a b i l a o b a t t e r s e b u t g a g a l a t a u tidak d ^ a t d i p e r t a h a r i k a n l a m a , d i p a s a n g pacujantung buatan, sementara atau menet^, bergantung pada keadaan.5 . B i l a t e r j a d i a s i s t o l e a t a u fibrilasi v e n t r i k e l , a t a s i s e b a g a i m a n a p a d a h e n t i jantung.fiidikasi pemasangan pacu jantung pada pasien dengan blok A-V kompletdidapat n o n bedah adalah:1. Pasien d e n g a n infeksi. D a l a m k e a d a a n irfi dapat d i l a k u k a np e m a s a n g a n pacu jantung sementara sampai proses inflamasinya tenang;2. A d a n y a penyakit penyerta y a n g bermakna;3. Lesi k o n d u k s iy a n g menetap m e m e r l u k a n p a c u j a n t u n g permanen.PROGNOSISBerbeda dengan blok A-V komplet bawaan dan blok A-V didapat pascabedah,p r o g n o s i s b l o k A - V d i d a p a t n o n - b e d a h tidak h a n y a d i t e n t u k a n o l e h l e t a k b l o k d a nfirekuensi ventrikeL a k a n tetapij u g a oleh reversibflitas d a n progresivitas penyakitp r i m e m y a Kedua faktor terakhfrtersebut akan menentukan perlu atau tidaknyapemasangan pacu jantung. Misalnya seorang pasien dengan kelainan bawaanm a t a d a n mengalami blok A-V der^'at kedua yang a k a n diperkirakan berlanjutm e n g a l a m i b l o k derggat ketiga m e m p a k a n indikasip e m a s a n g a n p a c u j a n t u n g .Blok A-V komplet yang terjadi akibat komplikasi penyakit difteria m e m p i m y a iprognosis yang sangat buruk. Tidak satupun pasien berhasfl ditolong denganpengobatan medikamentosa m a u p i m pemasangan pacu jantung sementara DAFTAR PUSTAKA1 . Anderson RH, Ho SY. T h e m o r p h o l o g i c s u b s t r a t e s f o r p e d i a t r i c a r r h y t h m i a s . C a r - diol Young 1991; 1:159-76.

470 2 . Anderson RH, Ho SY. C a n d i a c c o n d u c t i o n s y s t e m i n n o r m a l a n d a b n o r m a l h e a r t s ; dalam Roberts NK, Gelband H. Cardiac arrhythmias in the neonate, infant and child; edisi ke-1. Connecticut Aplleton-Centuiy-Crofts, 1983; 1-35. 3 . Bidway PS, Cbandiashekher YC, Wander GS, Khattri HN. P a c i n g i n c h i l d r e n - E x - p e r i e n c e from I n d i a . D i s a m p a i k a n p a d a 3 r d W o r l d C o n g r e s s o f P e d i a t r i c C a r d i o l o g y , Bangkok, 1989. 4 . Chan KJ, Yip WC, Tay JSH. C a r d i o v a s c u l a r p h a r m a c o l o g i c a l t h e r a p y i n c h i l d r e n - A review. I^irt 3 : D r u g therapy for cardiac arrhythmias. J Singapore Paediatr See 1989;31:14-25. 5 . Dick M, Rochin AP. V e n t r i c u l a r a r r h y t h m i a s . D a l a m : R o b e r t s N K , G e l b a n d H , P e - nyunting. Cardiac arrhythmias in the neonate, infant and child; edisi ke-1. Coimecti- cut Aplleton-Century-Crofts, 1983; 161-95. 6 . Gillette PC, Garson A Jr, Porter C, McNamara DG. D y s r h y t m i a s . D a l a m : A d a m s FH, EmmanouUdes GC, Moss' Heart disease i n infant, children, and adolescents; edi- si ke-3. Baltimore: Williams & WiUdns, 1983;725-41. 7 . Jordan SC, Scott CO. H e a r t d i s e a s e i n p a e d i a t r i c s ; e d i s i k e - 3 . L o n d o n : B u t t e r w o r t h , 1989; 275-92. 8 . L A U KC, Mc Guire MA, Rossdl, Nunn S, Johnso N Dc, Uther J . S u r g i c a l m a n a g e - ment of permanent junctional reentrant tachycardia (PJRT) in children. Disampaikan pada 3rd World Congress of Pediatric Cardiology, Bangkok, 1989. 9 . Markum AH, Aminullah A, Abdoerrachman H, Bujang RF, Madiyono B. A r i t m i a jantung. Kegawatan pada anak; edisi ke-1. Jakarta: FKUI, 1981;274-309. 1 0 . Madiyono B, Trisnohadi HB, Afbndi MB. H i s b u n d l e e l e c t r o c a r d i o g r a m i n c h i l d r e n with secundum atrial septal defect and patent ductus arteriosus. Paediatr Indones 1981;21:1-10. 1 1 . Madiyono B. P e n g g u n a a n a l a t p a c u j a n t u n g p a d a b a y i d a n a n a k . D a l a m : P e n g o - batan intensif pada anak; edisi ke-1.Jakarta: FKUI, 1982; 131-40. 1 2 . Madiyono B, Oesman IN. V a s o d i l a t o r t h e r a p y i n d i p h t e r i t i c m y o c a r d i t i s . A p r e l i m i - nary report Disampaikan pada the 4th Asian Congress of Paediatrics, Seoul, 1982. 1 3 . Madiyono B. M a n f a a t o b a t v a s o d i l a t o r p a d a m i o k a r d i t i s d i f t e r i k a . D i a j u k a n p a d a KONIKA VI, BaU, 1984. 1 4 . Madiyono B, Oesman IN, Sastroasmoro S, Putra ST, Soelaeman E J , Rachmad KB S e c u n d u m atrial septal defect before a n d after surgery. Paediatr Indones 1 9 8 9 ; 29:200-11. 1 5 . Madiyono B. P e n a t a l a k s a n a a n t a l d k a r d i a s u p r a v e n t r i k u l a r . D a l a m : S a s t r o a s m o r o S , M a d i y o n o M , Pen57unting. P e n a t a l a k s a n a a n k e d a r u r a t a n k a r d i o v a s k u i a r p a d a a n a k , Naskah Lengkap Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak FKUI XX, 1989;124-35. 1 6 . Madiyono B. P e n a t a l a k s a n a a n g a n g g u a n k o n d u k s i a t r i o v e n t r i k u l a r . D a l a m : S a s - troasmoro S, Madiyono B, Penyunting. Penatalaksanaan kedaruratan kardiovasku- iar pada a n a k Naskah Lengkap Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak FKUI XX, 1989;53-68. 1 7 . Mehta AV, Casta A, Wolf GS. S u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a . D a l a m : R o b e r t s N K , Gelband H, Penyunting. Cardiac arrhj^thmias in the neonate, infant and child; edisi ke-1. Connecticut Aplleton-Century-Crofts, 1983; 105-46. 1 8 . Hicfaaelsson M. C o n g e n i t a l a n d p o s t o p e r a t i v e c o m p l e t e A V b l o c k . D i s a m p a i k a n pada 3rd World Congress of Pediatric Cardiology, B a n ^ o k , 1989.

4711 9 . Moak JP. P h a r m a c o l o g y a n d e l e c t r o p h j r s i o l o g y o f a n t i a r r h y t m i i c d r u g s . D a l a m : G i l - lette P, Garson A, Penyvmting. Pediatric antiarrhsdhmias: electrophysiolpgy a n d pac- ing. Philadelphia: W B Saunders, 1990;37-115.2 0 . MoUer JH. C y a n o t i c c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e . D a k m : K e l l y V C , P e n y u n t i n g . P r a c t i c e o f pediatrics. Philadelphia: H a r p e r 8s R o w e , 1 9 8 3 .2 1 . Musto B, D'Onofrio A, Must O, Belli A, De T^ncentis L. F l e c a i n i d e s i n g l e o r a l d o s e for m a n a g e m e n t o f parcKysmal s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a i n c h i l d r e n a n d young adult Disampaikan pada 3rd World Congress of Pediatric Cardiology, Bang- kok, 1989.2 2 . Paul TH, Reimer A, Kallfelz HC. E f l S c a c y a n d s a f e t y o f i n t r a v e n o u s a n d o r a l p r o p a - fenone in pediatric cardiac arrhythmias. Disampaikan pada 3rd World Congress o f Pediatric Cardiolcgy, Bangkok, 1989.2 3 . Pitkoff AS, Singh S, Gelband H. T h e m e d i c a l m a n a g e m e n t o f c a r d i a c a r r h y t h - mias. Dalam: Roberts NK, Gelband H, Penyunting. Cardiac arrhythmias in the neo- nate, infant, and child; edisi ke-1. Connecticut Appleton-Centuiy-Crofts, Norwalk, 1983; 297-339.2 4 . PoUadE SJ, Little T. R e c o g n i t i o n a n d m a n a g e m e n t o f c a r d i a c a r r h y t h m i a s a n d c o n - duction abnormalities. Dalam: Schlant RC, Hurst JW, Penyunting. Handbook of the heart; edisi ke-1. New York: McGraw Hill, 1988; 15-40.2 5 . PoFdon CM, Douglas M, Richard S, Andrea K. T w e n t y five-year f o l l o w - u p c o n - genital heart block. The 3rd World Congress of Cardiology, Bangkok, 1989.2 6 . Prasodo AM. I n f a n t s w i t h c y a n o t i c c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ; 1 - 1 5 y e a r s f o l l o w - u p (1970-1985). Dibacakan pada Koperki V, Jakarta, 1987.2 7 . Roberts NK. A t r i o v e n t r i c u l a r c o n d u c t i o n : D i s o r d e r s o f a t r i o - v e n t r i c u l a r c o n d u c t i o n and intiraventricular conduction. Dalam: Roberts NK, Gelband H, Cardiac arrhyth- mias i nthe neonate, infant and child; edisi ke-1. Connecticut Aplleton-Centuiy- Crofts, 1983;233-52.2 8 . Sastroasmoro S, Madijrono B, AfEuidi M. T e m p o r a r y c a r d i a c p a c i n g i n h e a r t block complicating diphtheritic myocarditis. 3rd Asian Congress of Pediatric, Bang- kok, 1989.2 9 . Suyatna FD. F a r m a k o l o g i k a r d i o v a s k u i a r p a d a a n a k . D a l a m : S a s t r o a s m o r o S, M a - diyono B , Pen3ainting. Penatalaksanaan kedaruratan kardiovaskuiar pada anak, Naskah Lengkap Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak FKUI k e X X , hal. 158 - 188 (1989).3 0 . Seletti L, Zavota L, CovalU C, Tliani R, Agnetti A, Squarcia U . P r o p a f e n o n e for refiactoiy supraventricular tachycardia in children and young adults. Disampai- k a n pada 3rd World Congress of Pediatric Cardiology, Bangkok, 1989.3 1 . Squarcia, U . I n c e s s a n t s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a i n c h i l d r e n . D i s a m p a i k a n p a d a 3rd World Congress of Pediatric Cardiology, Bangkok, 1989.3 2 . Szatamarl A, Bendig L, Richter T, Sarkozi K. I s o l a t e d c o n g e n i t a l a n d p r o g r e s - sively developed complete atrioventricular blocks. Disampaikan pada 3rd World Con- gress of Pediatric Cardiology, Bangkok, 1989.3 3 . Tay JSH. C a r d i a c a r r h y h t m i a s . D a l a m : Y i p W C , T a y J S H , P e n j o i n t i n g . A practical manual on acute paediatrics; edisi ke-1. Singapore: PGPubl, 1989;118-33.3 4 . Wahab AS. P a r o x y s m a l s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a i n c h i l d r e n . C l i n i c a l f e a t u r e s and response to treatment Paediatr Indones 26:127-36.

472 3 5 . Wahab AS. P a r o s g ^ m a l s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a i n c h i l d r e n : T h e r o l e o f i n f e c - tious diseases and its relationship to serum enzyme. Paediatr Indones 1989; 29: 173-81. 3 6 . Weigel T J , Porter CJ, Mottram CD, Driscoll DJ. D e t e c t i n g a r r h 3 r t h m i a b y e x e r c i s e electrocardiography i n pediatric psatients; Assessment of sensivity a n d influence o n clinical managment Mayo Clin Proc 1991;66:379-86.

20 PENYAKITJANTUNG PADA BAYI BARU LAHIR Yan Wantania PENDAHULUANW a l a u p i m dalam 30 t a h u n terakhir ini telah terdapat perkembangan pesat dalampenatalaksanaan penyakit j a n t i m g pada bayi baru lahir, n a m u n penyakit inim a s i h m e r u p a k a n tantangan bagi dunia kedokteran. Kesulitan dimidai daridiagnosis, karena sebagian penyakit j a n t u n g struktural pada neonatus memberigambaran yang nurip dengan g a n ^ u a n paru, sebaliknya penyakit paru seringkalid ^ a t menyerupai gambaran penyakitjantung. Diagnosis klinis penyakit jantung pada m a s a baru lahir j a u h letah siditdibanding dengan pada masa lainnya Tidak terdengamya bising sesudah lahirtidak m e n y i n g k i r k a n k e m u n g k i n a n p e n y a k i t j a n t u n g . S e b a g i a n g e j a l a d a n t a n d apenyakit j a n t u n g bawaan juga b e l u m dapat dideteksi pada saat bayi b a m lahir.Kemajuan dalam bidang ekokardiografi dan Doppler m e m a c u perkembangandiagnosis d a n tata laksana bayi kelainan j a n t u n g pada bayi b a m lahfi. N a m u ndenfikian dalam keadaan tertentu, meskipun perhatian k h u s u s telah diberikan

474p a d a riw^at p e n y a k i t , p e m e r i k s a a n fisis, e l d d r o k a r d i o g r a f i , f o t o r o n t g e n d a d a ,d a n ekokardiografi, n a m u n diagnosis y a n g tepat b e l u m dapat ditegaldcan. I n ib u k a n b e r a r t i tidak a d e k u a t n y a p r o s e d u r d i a g n o s t i k , m e l a i n k a n s e b a g a i a k i b a tp e r u b a h a n sfikulasi p a d a bayi b a r u lalfir, k o m p l e k s n y a kelainan, terdapatnyag a g a l j a n t u n g a t a u h i p e r t e n s i p i d m o n a l , d a n tidak s p e s i f i k n y a g g ' a l a , t a n d a k f i n i s ,serta p e n e m u a n pemeriksaan penunjang. Kemiripan pelbagai gejala d a n tandap a d a penyakit lain mempersufit diagnosis. D a l a m bab i n i disajflcan beberapa kelainan kardiovaskuiar y a n g seringkafimenimbulkan masalah khusus dalam masa neonatus. PEMERIKSAAN PADA BAYI YANG DICURIGAI MENDERITA PENYAKITJANTUNG YANG SERIUSANAMNESISRiwayat keluaiga perlu ditelusuri untuk mend^jatkan keterangan tentangkemungkinan adanya kelainan kongenital, kelainan jaringan kolagen, ataupenyakit herediter. Riwayat k e h a m i l a n perlu diketahui, t e n n a s u k k e m u n g k i n a nadanya infeksi rubela, virus Coxadde, pajanan radiasi, kemungicinan i b umenderita diabetes mefitus, atau adanya ancaman k ^ u g u r a n . Riwayat kelahiransebaiknya mefiputi usia kehamilan, keadaan bayi saat dilahfikan k h u s u s n y aa d a n y a p e w a m a a n m e k o n i u m ( m e c o n i u m staining), n i l a i A p g a r , d a n h i p o k s e m i aperinatal, serta morbiditas perinatal lafim.yaPEMERIKSAAN FISISTingkah Laku BayiPenilaian u m u m terhadap aktivitas spontan dan reaksi bayi terhadap pelbagair a n g s a n g a n s e r i n g m e m b e r i k a n b a n t u a n d a l a m p e n i l a i a n a d a tidaknya p e n y a k i tyang serius. Bayi dengan penyakit j a n t u n g bawaan sianotik atau dengan gagaljantung m e n u n j u k k a naktivitasyang berkurang. D a l a m p e m e r i k s a a n fisis n e o n a t u s p e r l u d f i n g a t h a l - h a l y a n g m u n g k i n d a p a tdirancukan dengan sianosis sentral, antara lain: • Sianosis perifer. I n i sering terlihatp a d a t a n g a n d a n kaki. • P u r p u r a mekaifis. Ini terjadi karena keterlambatan kelahiran badan setelah kepala lahfi; p u r p u r a tersebut sering terlihat pada kufit w ^ a h , n a m u n bibfi berwarna merah. • Ras. Ini berhubungan d e n ^ n w a m a kufit, yaitu mereka yang kufitnya berwarna hitam atau gel^.

475Tanda VitalP e m e r i k s a a n p e m a p a s a n , frekuensi d a n i r a m a n a d i , s e r t a t e k a n a n d a r a h p e r l udilakukan dengan cermat. Perhatikan pvda s u h u tubvih; bayi b a m lahfr amatrentan terhadap terjadinya hipotermiaPemeriksaan JantungPerhatikan adanya kelainan dinding toraks, atau prekordivmi yang hiperdinamik.Perkusi tidak mempunyai tempat pada pemeriksaan jantvmg neonatus dan bayikecil. Palpasi dapat m e n ^ a s k a n terdapatnya aktivitas ventrikel yang m v m g k i nmeningkat (jarang pada neonatus). Terabanya aktivitas j a n t u n g pada daerahsubxifoid adalah hal yang normal. Pada auskultasi perhatikan suara j a n t u n g dengan cermat. Meski sering sulit,h a m s d i u p a y a k a n v m t u k m e m a s t i k a n b a h w a s u a r a j a n t v m g 11 tidak t e r d e n g a rt u n ^ a l . SpUt suara jantvmg IIdapat menyingkfrkan terdapatnya kemvmgkinanstenosis arteri besar yang berat atau malposisi arteri besar.ELEKTROKARDIOGRAFIE K G hendaknya s ^ e r a dibuat segera setelah dicurigai terdapat kelainan j a n t u n gm e s k i p v m d a l a m b a n y a k k a s u s tidak t e r l a l u b e r m a n f a a t . P a d a b a y i s a n g a t k e d l ,antaran V3dapat diabaikan.EKOKARDIOGRAFIE k o k a r d i o g r a f i M-mode, 2 - d i m e n s i , d a n D o p p l e r d ^ i a t m e n g u n g k a p k a n s e b a g i a nbesar kecurigaan terdapatnya kelainan kardiovaskuiar. Deteksi terdapatnyak e l a i n a n k a t u p , d e f e k , s e r t a p e m b e s a r a n m a n g j a n t u n g tidak s u f i t d i l a k i i k a n .Penentuan situs memerlukan perhatian dan pemeriksaan yang cermat, demikianp u l a h u b u n g a n v e n o - a t r i a l (vena k a v a - a t r i ^ d a nv e n t r i k u l o a r t e r i a l ( v e n t r i k d -p e m b u l u h d a r a h besar). Kesufitan terjadi k h u s u s n y a d a l a m mendeteksi kelainanp e m b v d v i h d a r a h , s e p e r t i a s a l a k o r o n a r i a d a r i a p v i l m o n a l i s , pulmonary arterialsting, vascular rings, a t a u t e r d a p a t n y a a n o m a f i p e m b u l u h d a r a h v e n a PERSISTENCE OF THE FETAL CIRCULATION (PFC) SYNDROME (SINDROM SIRKULASI JANIN PERSISTEN, SSJP)Sfiidrom sfrkulasi j a n i n persisten (SSJF^ m e m p a k a n salah satu penyakit yangm e n y e b a b k a n sianosis sentral. Kelainan itfi disebut p u l a hipertensi pvilmonalp e r s i s t e n p a d a n e o n a t u s ( H P P N ) a t a u persistent pulmonary hypetension of theneonate ( P P H N ) . P e n y a k i t i n i b e r h u b u n g a n d e n g a n k e a d a a n h e m o d i n a m i k j a n i n

476yang menetap pascalahir. P j d a penyakit ini terd^iat kombinasi antara hipertensipulmonal, pirau k a n a n k ekiri melalm foramen ovale serta d u k t u s arteriosus,s e d a n g k a n j a n t u n g s e c a r a s t r u k t u r a l n o r m a l . S S J P d ^ > a t b e r s i f a t p r i m e r , tidakdiketahui sebahnya, atau sekunder akibat penyakit parenkim paru, kelainanbawaan jalan napas, poUsitemia, kelainan metabolik (hipogUkemia, hipokalsemia),atau penyakit hemoUtik pada neonatus. Lihat Tabel 19-1.SSJP PRIMERETIOLOGIS S J P primer cenderung terjadi pada bayi c i d m p bulan atau lebih b u l a n tanpas e b a b y a n g j e l a s . E t i o l o g i b e n t u k p r i m e r tidak d i k e t a h v u , t e t a p i s e r i n g d i s e r t a idengan asfiksia perinatal dan diduga keadaan ini terjadi bila mekanisme n o r m a lyang menyebabkan penvirunan tahanan pembulvih darah paru dan penutupand v i k t u s tidak t e r j a d i . M u n g k i n s a t u a t a u l e h i h d a r i p r o s t a g l a n d i n , y a n g d i s i n t e s i so l e h p e m b u l u h p a r u j a n i n , tidak t e r d a p a t a t a u k u r a n g p a d a s i n d r o m S J P .P r o s t a g l a n d i n 1^ ( P G I ^ ) t e l a h d i g u n a k a n p a d a p e n g o b a t a n s i n d r o m i n i , d a nprostaglandin (PGDJ diketahui dapat m e n u r u n k a n tahanan pembvduh darahp a r u k a m b i n g d a n a n a k triii-hiri. TABEL 19-1. KELAINAN YANG DAPAT MENYEBABKAN SINDROM SIRKULASI JANIN PERSITEN 1. Idiopatik atau primer 2. Kelainan parenkim paru: - sindrom aspirasi - pneumonia - penyakit membran hialin 3. K e l a i n a n k o n g e n i t a l j a l a n n a p a s : - emfisemia lobaris - hernia diafragmatika - hipoplasia paru - kelainan bawaan obstruktif lain 4. Polisitemia neonatal 5. H i p o g l i k e m i a d a n h i p o k a l s e m i a 6. P e n y a k i t hemolitik pada n e o n a t u sGAMBARAN KLINISSecara Idinis pada bayi dengan sindrom SJP terdapat takipne dan sianosis dalam2 4 j a m p e r t a m a s e s u d a h M i i r . S e r i n g k a U t e r d a p a t riwayat h i p o k s i a p e r i n a t a l .

477Terdapatnya pirau pada diddus dari k a n a n ke kiri menyebabkan PaO^ yang lebihtinggi d i lengan k a n a n daripada d i tungkai. Keadaan ini mengakibatkan sianosisy a n g berbeda, dikenal sebagai sianosis diferensial. PaCO^ m v m g k i n n o r m a l a t a umeningkat; p Hbiasanya rendah akibat metaholisme anaerobik. Pada auskultasijantung penutupan katup pulmonal terdengar keras, dan biasanya tidak terdapatbising yang d^jat digunakan v m t u k dasar diagnosis.PEMERIKSAAN PENUNJANGEiektmkaTxMogmmineminjvikan hipertrofi ventrikel kanan, n a m v m hal ini seringsufit dibedakan dari elektrokardiogram neonatus normal. Disfimgsi miokardh a m s dicurigai bila terd^jat depresi a t a u elevasi segmen S Ty a n g n y a t a y a n gm e n u n j u k k a n a d a n y a i s k e n f i a r r f i o k a r d . P a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s foto toraksm e n v m j u k k a n kardiomegafi dengan vaskularisasi p a m yang normal atau bahkanb e r k u r a n g . Ekokardiografi d ^ a t m e m p e r f i h a t k a n s t r u k t u r p e l e b a r a n v e n t r i k e ld a n atrivim k a n a n , serta s e p t u m a t r i u m y a n g n a m p a k m e m b o n j o l k ekiri denganforamen ovale yang t e r b u k a Dviktus arteriosus dapat dengan m u d a h dideteksi.Pemeriksaan Doppler dan Doppler berwarna menvmjukkan a m s abnormal dariatrium k a n a n ke atrium kiri melalvu foramen ovale dan dari a pvdmonalis ke aortamelalvu dviktus.P a d a u m u m n y a katetensasi jantungmitxik d i a g n o s i s tidak d i p e r l u k a n , k a r e n adiagnosis pasti telah diperoleh dengan pemeriksaan non-invasif, k h u s u s n y aekokardiografi d a n Doppler. N a m v m apabila keadaan m e m b u r u k m a k a katerisasijantung d a n angiokardiografi perlu dilakukan u n t u k menyingkfikan koarktasiopraduktal (koarktasio yang terdapat proksfinal dari dviktus arteriosus), yangd i a g n o s i s n y a tidak m u d a h d i t ^ a k k a n b a i k d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i 2 - d i m e n s i a t a uDoppler.PENATALAKSANAANNeonatus dengan SSJP yang berat h a m s dirawat d iunit perawatan intensifPemberian ventilasi mekarfik diperlukan untuk:1 . M e m b e r i k a n o k s i g e n d o s i s tin^;2. M e n g i n d u k s i alkalosis respiratorik dengan m e l a k u k a n hiperventilasi. K e d u a h a l d iatas dapat m e n u r u n k a n t e k a n a n a p u l m o n a f i s , s e h i n ^ a a k a nmengurangi pfiau dari k a n a n k ekiri dan m e n a m b a h oksigenasi. D i samping i t udapat diberikan p u l a obat-obat farmakologik seperti tolazofin, PGEj, prostasfidin,d a n s o d i u m rfitiopmsid. Hasfi pengobatan irfi sangat bervariasi. O b a t y a n g pafingb a n y a k dipergunakan adalah tolazofin per inivis, yang dilaporkan memperbaikisaturasi oksigen pada lebih k u r a n g 50%^ meskipvm h a n y a bersfiat sementaraD o s i s a w a l y a n g d i a n j v i r k a n a d a l a h 1-2 m g / k g i n t i a v e n a s e l a m a 5 - 1 0 m e n i t , d a ndilanjutkan dengan irfilis 2 m g / kg/jam.

478PROGNOSISPada sebagian besar ( 7 5 - 9 0 ^ kasus SSJP primer, perbaikan spontan terjadipada hari kelima sampai ketujvdi pascalahir. Pada sebagian kasus terjadi hipoksiad a n asidosis yang m a k i n berat d a n d ^ a t beraldiir dengan kematian.SSJP SEKUNDERPenyebab SSJP sekunder yang paling sering adalah sindrom aspirasi m e k o n i u m ,yang jarang mengalami sembxih spontan, dan berhubimgan dengan jumlah,viskositas, d a n migrasi mekonivmi yang diaspirasi d ib r o n k u s distal. G a m b a r a nIdinis dan laboratoriima SSJP sekunder sama dengan pada SSJP primer, danberatnya kelainan beigantung pada kelainan dasamya Pengobatan ventilasi danobat s a m a dengan pada SSJP primer, a k a n tetapi hasilnya kurang memuaskan.Prognosis terburuk adalah pada S S J P yang disebabkan displasia p a m yang berat. GAGALJANTUNGM e n g e n a i g a g a l j a n t u n g p a d a h a r i - h a r i p e r t a m a s e s u d a h l a h i r tidaMah m u d a h .Gagaljantung pada neonatus d ^ a t menyempai penyakit organ atau sistem lain,d a n sebaliknya beberapa penyakit sistemik d ^ a t m e m b e r i k a n gejala yang miripgagal jantung. W a l a u p u n biasanya m e m p a k a n akibat penyakit jantung bawaanstruktural atau distrimia, gagal jantung m u n g k i n juga disebabkan oleh penyakitsaluran napas, penyakit s u s u n a n saraf pusat, anemia, hiperviskositas darah,kelainan metabolik, hipertensi sistemik a t a u p u l m o n a l , hiploglikemia a t a u sepsis.PATOFISIOLOGIPembahasan patofisiologi gagal j a n t u n g selengkapnya telah d i s ^ i k a n patia B a h1 8 . D i s i n i p e r l u d i i n g a t k a n b a h w a t e r d a p a t 4 faktor y a n g b e r p e n g a r u h t e r h a d a pp e n a m p i l a n m i o k a r d , y a k n i prdoad, aftedoad, k o n t r a k t i f i t a s n f i o k a r d i i m i , s e r t afrekuensi jantimg. Pada janin dan neonatus, karena nfiokardium yang imatur,terdapat beberapa hal Idiusus berikut:PreloadPrdoad m e n e n t u k a n k e t ^ a n g a n a w a l s a r k o m e r . V e n t r i k e l j a n i n d a n n e o n a t u sk u r a n g lentur dibandingkan pada anak, s e h i n ^ a u n t u k volume diastofik akhfrtertentu tfiperlukan tekanan diastolik yang t i n ^ . Keadaan ini a k a n menghalangim e k a n i s m e F r a r i k - S t a r l i n gu n t u k k o m p e n s a s i .AfterioadAfterioad m e n u n j u l d c a n b e b a n y a n g h a m s d i a t a s i u n t u k k o n t r a k s i m i o k a r d i u m .F a k t o r - f a k t o r y a n g m e m p e n g a r u h i aftedoad a n t a r a l a i n a d a l a h k e k e n t a l a n d a r a h ,v o l u m e ventrikeL tebal dinding m i o k a r d i u m , d a n t a h a n a n perifer. Pada j a n i n d a n

479n e o n a t u s c a d a n g a n p r e l o a d , k o n t r a k t i l i a s , s e r t a frekuensi j a n t u n g a m a t t e r b a t a s ,s e h i n g g a k e m a m p u a n u n t u k m e n g a t a s i afterioadjuga. terbatas.KontraktilitasMiokardivmi j a n i n d a n neonatus m e m p v m y a i miofilamen yang j a u h letrih sedikitdibanding pada anak, hingga kemampuan kontraktilitasnya juga berkurang.D e m i k i a n pvda kecepatan pemendekan miokardivmi terbatas. Dengan demikiank e m a m p u a n ventrikel neonatus vmtiik menyesuaikan diri terhadap pelbagaip e r u b a h a n fisiologik j u g a k u r a n g t r i l a d i b a n d i n g k a n p a d a a n a k b e s a r .Frekuensi Denyut JantungD a l a m k e a d a a n i s t i r a h a t n e o n a t u s m e m p v m y a i fi^kuensi d e n y u t j a n t u n g y a n gcepat, h i n ^ a k e m a m p u a n n y a u n t u k mempercepat denyut j a n t u n g sebagai salahsatu m e k a n i s m e kompensasi j u g a k u r a n g dibanding pada bayi d a n a n a k besar.D i l a i n s i s i k o n s v u n s i o k s i g e n n e o n a t u s tin^. H a l - h a l t e r s e b u t m e n y e b a b k a nj a n t u n g j a n i n d a n neonatus letrih peka v m t u k mengalami gagaljantung dibandingpada a n a k besar. G a n ^ u a n paru, kelainan metabolik, serta disritmia lebih seringm e n y e b a b k a n gagaljantung pada neonatus dibanding pada a n a k besar.SAAT TIMBULNYA GAGALJANTUNGG a g a l J a n t u n g In UteroGagal j a n t u n g tidak sering terjadi pada janin karena sirkulasi paralel parla janinserta t a h a n a n plasenta yang rendah. Yang sering disertai gagal j a n t u n g adalahhidrops fetalis, y a n g ditandai oleh a k u m u l a s i cafran a b n o r m a l di j a r i n g a n kulit,rongga abdomen, pleura, d a n perikardium. Keadaan ini dapat menyertai pelbagaikelainan janin yang serius, termasuk inkompatibflitas rhesus. Penyakit j a n t u n gb a v r a a n y a n g d a p a t m e n g a k i b a t k a n g a g a l j a n t v i n g in utero t e r m a s v i k i n s u f i s i e n s ik a t u p s e p e r t i a n o m a f i E b s t e i n , d e f e k s e p t u m a t r i o v e n t r i k u l a r i s , tidak t e r d a p a t n y akatup pulmonal, obstruksi jalan keluar ventrikel yang berat akibat tumor, ataup e n u t u p a n f o r a m e n o v a l e a t a u d u k t u s a r t e r i o s u s in utero. D i s r i t m i a b e r a t s e p e r t iblok jantung komplet atau takikardia supraventrikular yang lama juga dapatm e n g a k i b a t k a n g a g a l j a n t u n g in utero.Gagal Jantung Saat Lahir atau pada Jam-Jam Pertama PascalahirK e a d a a n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n g a g a l j a n t u n g in utero, k e c u a f i p e n u t u p a nd u k t u s a t a u foramen ovale, d ^ a t pvda m e n y e b a b k a n gagal j a n t u n g pada saatlahfr a t a u beberapa j a m s e s u d a h n y a G a g a l j a n t u n g p a d a periode irfi lebfii seringdisebabkan oleh g a n ^ u a n miokardium daripada oleh kelainan struktural.Disfiingsi n f i o k a r d i u m irfi dapat disebabkan oleh asfiksia, sepsis, cedera hipoksdk-iskemik pada miokardium, atau kelainan metabolik seperti hipogUkemia atauhipokalsemia

480Gagal Jantung pada Minggu PertamaKelainan metabolik, iskemia, serta disfimgsi miokardium oleh sebab lain lebihjarang menyebabkan gagaljantung setelah bayi berusia 48 j a m . Setelah hari ke-3penyebab u t a m a gagal j a n t u n g adalah kelainan struktural jantung, k h u s u s n y aobstruksi berat ventrikel kiri seperti sindrom hipoplasia j a n t u n g kiri, stenosisaorta berat, a t a u koarktasio aorta berat. Stenosis p u l m o n a l berat dapat p u l am e n y e b a b k a n gagaljantung k a n a n pada m a s a ini.Minggu Kedua sampai KedelapanObstruksi berat jalan keluar ventrikelmerupakan penyebab u t a m a gagaljantungpada m i n ^ u k e d u a Lesi dengan pirau kiri k e k a n a n y a n g besar, seperti defeks e p t u m ventrikel, defek s e p t u m atrioventrikularis,d u k t u s arteriosus persistenmrdai memberi gqala, m e s k i p i m gagal j a n t u n gyang nyata biasanya b a r u terjadisetelah b u l a n k e d u a pascalahir. Disfimgsi m i o k a r d i u msebagai akibat miokarditism e r u p a k a n penyebab lain gagaljantung pada m a s a ini.MANIFESTASI KLINISPada bayi b a r u lahir, gagal j a n t u n g m e n u n j u k k a nsindrom Idinis yang k h u s u s .Gejala serta tanda yang biasanya ditemukan adalah kesulitan m i n u m , takipne,taldkardia, ronki basah paru, hepatom^aM, serta kardiom^ali. Manifestasi yanglebih j a r a n g m e l i p u t i peningkatan t e k a n a n v e n a sistemik, e d e m a perifer, asites,pidsus altemans, i r a m a derap, banyak keringat. Efiisi pleura a t a u perikardiumj a r a n g d i t e m u k a n , k e c u a l i b i l a g a g a l j a n t u n g d i m u l a i in utem. P a d a n e o n a t u s s u l i tdibedakan gagaljantung kiri m u m i dan gagaljantung k a n a n m u m i . Gagaljantung dapat berkembang dengan amat cepat dalam j a m - j a m pertamas e s u d a h l a h i r . K e t e r l a m b a t a n tiansportasi, s u h u l i n g k u n g a n y a n g tidak o p t i m a l ,aspirasi pneumonia, serta komplikasi lairmya dapat memperberat keadaan bayi.S e r i n g k a l i tidak t e r d e n g a r b i s i n g j a n t u n g d a n m a n i f e s t a s i I d i n i s n y a m e n y e m p a irenjatan kardiogenik dengan pucat, ^jatis, gerakan spontan sangat k u r a n g nadiperifer y a n g sangat lemah, bradikardia dengan s u a r a j a n t u n g y a n g melemah.Frekuensi pemapasan dapat amat cepat dengan ronld yang luas atau pemapasanlambat atau b a h k a n dengan periode apne. Hati biasanya sangat membesar, d a nU m p a dapat p u l a membesar. K a d a n g terdapat e d e m a perifer. G a m b a r a n klinisgagal j a n t u n g pada n e o n a t u s i n i dapat sangat m e n y e m p a i sepsis, meningitis,bronkiolitis, atau p n e u m o n i a Adanya hepatomegali dan k a r d i o m ^ a l iyang yangnyata lebih mengarah kepada diagnosis gagaljantung sebagai masalah u t a m aPEMERIKSAAN PENUNJANGElektmkanliografi jarang dapat m e m b a n t u diagnosis spesifik gagal j a n t u n g p a d aneonatus, a k a n tetapi pemantauan E K G perlu dilakukan u n t u k mengetahuid i s r i t m i a Foto dada m e m b a n t u m e n e n t u k a n t e r d a p a t n y a k a r d i o m ^ a l i ; r a s i o

481kardio-toraks lebih dari 0,55 menvinjiddcan adanya kardiomegali pada neonatus.Keadaan p a r u jviga d ^ a t dievaluasi dengan foto dada y a n g baik. EkokarxMografiM-mode d a n 2-dimensi m e r u p a k a n alat non-invasdf yang sangat penting dalamevaluasi neonatus dengan gagal jantung. Hampir s e m u a kelainan sbvdduralj a n t u n g d ^ i a t dideteksi d e n g a n p e m e r i k s a a n ekokardiografi y a n g c u k u p tefiti.P e m e r i k s a a n D o p p l e r dsn. D o p p l e r b e r w a r n a m e n a m b a h k e a k u r a t a n p e m e r i k s a a nekokardiografi, dengan dideteksinya kelainan hemodinamik yang a d a Angiografis u b t r a k s i d i g i t a l (digital subtraction angiography), meski belum banyak diterapkanpada neonatus, dapat m e n a m b a h infonnasi yang akurat tentang adanya pelbagaik e l a i n a n s t r u k t u r a l d a n h e m o d i n a m i k . P e m e r i k s a a n kateterisasi jantungpaAa. saatini m a k i n jarang dilakukanpada neonatus dengan gagaljantung, karena evalusainon-invasif telah memberikan informasi yang cvikup. Kateterisasi dilakukan bilad i a g n o s i s tidak d a p a t d i p a s t i k a n d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i s e d a n g k a n p a s i e n h a m sdioperasi dengan s ^ e r a Kateterisasi juga dilakukan u n t u k tujuan terapeutik,misalnya prosedur Rashldnd (septostomi atrium dengan balon) v m t u k transposisiarteri besar, valvuloplasti dengan balon pada obstruksi k a t u p semfivmar (stenosisp u l m o n a l a t a u stenosis aorta), a t a u dilatasi balon pada koarktasio berat.PENGOBATANT a t a l a k s a n a gagal j a n t u n g s e l e n g k ^ m y a telah d i u r a i k a n d a l a m B a h 18. D i sirfiakan diringkaskan hal-halterpenting dalam pengobatan.TERAPt SUPORTIFNeonatus dengan gagal j a n t u n g berada dalam keadaan sakit berat, sehinggamemerlvikan perawatan suportif yang optimal. Temperatur dan kelembabanlingkungan diperlukan, demikian pvda p e m e n u h a n k e b u t u h a n cafian dan nutrisi,y a n g h a m s d i s e s u a i k a n d e n g a n k e a d a a n pasien. O k s i g e n p e r l u diberikan, baficdengan kateter hidving, masker, atau dengan tabung endotrakeal. B a n t u a n napasdengan ventilator m u n g k i n diperlukan. Tidak boleh dfiupakan upaya koreksigangguan asam-basa d a n elektiofityang sering menyertai. Tidak jarang perbaikant e r h a d ^ g a n ^ u a n asam-basa serta elektiofit a k a n diikuti dengan perbaikankfinis; sebaliknya respons terhadap pelbagai obat kardiovaskuiar yang diberikanm e n j a d i tidak b a i k k a r e n a p e l b a g a i g a n g g u a n m e t a b o l i k t e r s e b u t .TERAPt FARMAKOLOGIKObat InotropikDigitalisObat inotiopik yang paling kontioversial n a m v m masih sering diberikan adalahdigoksin. S a m p a i saat irfi m a s i h d i p e r t a n y a k a n a p a k a h n e o n a t u s lebih sensitif

482a t a u k u r a n g sensitif terhadap pemberian digoksin dibanding a n a k besar. A m b i l a ndigoksin oleh m i o k a r d i u m i m a t u r lebih besar daripada m i o k a r d i i m i dewasa (rasiodigoksin miokardium : digoksin serum = 149:1 pada neonatus, dan 28:1 padadewasa). Oleh karena i t u m a k a dosis yang dianjurkan pada neonatus, t e r u t a m abayi prematur, adalah lebih rendah dibanding dengan dosis pada anak atau bayic u k u p bulan. Lihat Tabel 19-2.Obat Inotropik LainnyaObat inotropik parenteral sering diperlukan bila gagal jantung sangat berat danmengancam jiwa. Obat yang sering digunakan adalah dopamin dan dobutamin.Uraian selengkapnya tentang obat inotropik ini dapat dilihat pada halaman 425,sedangkan dosis dan carapemberiarmya dapat dilihat pada Tabel 18-6. TABEL 19-2. DOSIS DIGOKSIN PADA GAGAL JANTUNG Dosis digitalisasi Dosis rumatan (irg/kg) (irg/kg) Bayi prematur 20 5 Cul<up bulan, <2 bulan 30 8-10 Bayi (2 bulan-2 tahun) 40-50 10-12DiuredkDiuretik m e r u p a k a n obat yang paling sering digunakan u n t u k mengatasi gagalj a n t u n g p a d a n e o n a t u s setelah digitalis. Diuretik y a n g paling sering dipakai d iI n d o n e s i a a d a l a h fiirosemid; o l e h k a r e n a o b a t i t f i d a p a t m e n f i c u h i p o k a l e m i a ,p e m a k a i a n k o m b i n a s i dengan spfionolakton y a n g m e m p u n y a i efek m e n a h a nk a f i u m sering diberikan. Lihat h a l a m a n 4 2 8 dan Tabel 18-8.VasodilatorVasodilator dapat ditambahkan d isamping diuretik dan obat inotropik. Lihatu r a i a n parla h a l a m a n 427, d a n jerfis serta dosds vasodilator pada Tabel 18-7.TERAPI INVASIFBfia penyebab gagal jantung adalah kelainan struktural dan tidak responsfiterhadap terapi medis, m a k a tindakan bedah atau intervensi dengan katetermerupakan altematif yang masdh m u n g k i n dilakukan.

483 GAGALJANTUNG AKIBAT KELAINAN STRUKTURAL PENYAKITJANTUNG BAWAAN DENGAN PIRAU KIRI KE K A N A NTermasuk dalam kelompok ini adalah defek seppjm ventrikel, dviktus arteriosusperisten, dan defek septum atrioventrikularis. Kelainan-kelainan tersehut jarangm e m h e r i k a n gejala gagaljantung pada 2 minggu pertama kehidupan, oleh karenapirau yang b e l u m b e r m a k n a akibat t a h a n a n vaskular p a r u yang m a s i h tinggi.Defek septum atrioventrikularis yang disertai insufisiensi mitral yang berat d ^ a tmenyebabkan gagal jantung dalam 2 minggu pertama Bayi prematur dengandviktus arteriosus persisten yang besar juga dapat menderita gagaljantung dini,oleh karena t a h a n a n vaskular p a n m y a letrih cepat turun, kecuali apalrila disertaikelainan p a r u seperti penyakit m e m b r a n hialin.KOARKTASIO AORTAK o a r k t a s i o a o r t a b e r a t d a n interrupted aortic arch s e r i n g k a l i m e n y e b a b k a n g a g a ljantung yang berat pada neonatus. D a l a m keadaan ini m a k a d isamping t e r ^ isuportif diperlvikan pemberian prostaglandin, divu^tik, dan obat inotropik v m t u km e m b u a t pasien statril. Operasi h a m p i r selalu d i p e r l u k a n p a d a m a s a neonatus.SINDROM HIPOPLASIA JANTUNG KIRIS e s u a i d e n g a n n a m a n y a , p a d a p e n y a k i t i n i b a g i a n k i r i j a n t u n g tidak b e r k e m b a n g .Pada kasus yang sangat berat terdapat atresia aorta, ventrikel kiri rudimenter danh a n y a m e n u n j u k k a n struktur seperti celah. Pengosongan a t r i u m kiri terjadi k eatrivim k a n a n dan ventrikel k a n a n melalui foramen ovale atau defek septumatrium. Bila terdapat hubvmgan kecil antara ke d u a atrivim, m a k a tekanan atriumkiri dan vena pulmonalis sangat meningkat h i n ^ a mengakibatkan edema paru.Satu-satunya jalan darah u n t u k mencapai aorta adalah dengan aliran retrogradmelalui dviktus arteriosus. Aorta asendens hampir selalu hipoplastik. Pasien biasanya a k a n mengalami sakit berat dalam beberapa j a m atau harik e h i d u p a r m y a Gejala-gejala terjadi lebih dini daripada kelainan j a n t u n g lain d a nm e r u p a k a n penyebab gagal jantung yang tersering dalam 2 atau 3 hari pertamapascalahir; sebagian besar pasien a k a n m e n i n ^ a l dalam m i n ^ u pertama Gambaran Idinis menvmjvikkan bahwa bayi biasanya normal ketika lahir tetapidalam satu hari pertama bayi mengalami sesak napas d a n sedikit sianosis. Biladuktus arteriosus mulai m e n u t u p m a k a keadaan bayi cepat m e m b u r u k , karenakehidupan bayi bergantung pada terdapatnya duktus (karena itu kelainan init e r m a s u k d a l a m k e l o m p o k duct dependent lesion^. N a d i s u k a r d i r a b a , t e t a p i l e b i hm u d a h teraba di tungkai karena aliran darah melalvd dviktus ke aorta desendens.R e s p i r a s i m e n j a d i c e p a t . S e r i n g tidak d i t e m u k a n b i s i n g a t a u h a n y a t e r d e n g a rb i s i n g l e m a h p a d a b a g i a n k i r i s t e r n u m . B v m y i j a n t u n g 11 t u n ^ a l , k a r e n a h a n y a

484p e n u t u p a n k a t u p p u l m o n a l yang terdengar. Terdapat oliguria atau a n u r i a akibataliran darah renal yang kurang. Gambaran klinis tersebut sangat mirip dengang a m b a r a n klinis sepsis y a n g berat (pucat, kol^)s/nadi t a k terab^. Foto toraks m e n i m j u k k a n pembesaran jantung dalam 24-48 j a m dan terdapatkongesti vena pulmonalis. E K G seringkali m e n u n j u k k a n deviasi aksis Q R S k ek a n a n serta hipertrofi ventrikel k a n a n dengan sangat sedikit aktivitas ventrikelkiii. Ekokardiografi m e m b e r i k a n gambaran yang sangat m e m b a n t u diagnosis.Terlihat adanya ventrikel kiri y a n g sangat kecfl, aorta asendens y a n g hipoplastik,serta pembesaran ventrikel k a n a n dan a pulmonalis. Operasi saat ini belummemberi hasfl yang menggemhirakan. D i banyak pusat kardiologi bayi denganj a n t u n g kiri hipoplastik diberikan terapi suportif d iruang perawatan intensif,prostaglandin (PGEJ u n t u k mempertaharikan d u k t u s arteriosus, lalu dilakukantindakan bedah seperti tindakan Norwood atau pintasan Blalock-Taussig.UMN'LAINSelain penyakit-penyakit tersebut d iatas, kelainan y a n g sering menyebabkangagaljantung pada m a s a neonatus adalah: • trunkus arteriosus persisten tanpa • transposisi arteri besar • v e n t r i k e l k a n a n d e n g a n j a l a n k e l u a r g a n d a (double outlet right ventride) stenosis pulmonal • kor triatriatum • fistula a r t e r i - v e n a y a n g b e s a r • g a b u n g a n lesi. GAGALJANTUNG TANPA PENYAKITJANTUNG STRUKTURALDUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN PADA SINDROM GANGGUAN NAPAS PADANEONATUSPeran d i i k t u s arteriosus d a l a m terjadinya s i n d r o m g a n g g u a n napas (SGP) d a ndisplasia brorikopulmonal m a s i h kontioversial. Pada bayi berat lalfir sangatr e n d a h (< 1 2 0 0 g r a m ) k u r a n g n y a o t o t h a l u s a r t e r i o l a r p a r u b e r s a m a - s a m a d e n g a nduktus arteriosus yang besar menyebabkan pirau kiri ke k a n a n karena tahananvaskular paru relatif rendah. Seringkafi terdapatnya d u k t u s arteriosus persisten,yang mempersufit SGP atau displasia bronkopufinonal, diduga dengan adanyahiperaktivitas p r e k o r d i u m , n a d i y a n g teraba k u a t (pulsus seler), serta bising d is e l a i g a 11 k i r i s t e m u m . U n t u k m e n ^ a k k a n d i a g n o s i s d i p e r l u k a n p e m e r i k s a a ne k o k a r d i o g r a f i . D e n g a n e k o k a r d i o g r a f i M-mode t a m p a k p e m b e s a r a n a t r i u m d a nventrikel kiri; dengan ekokardiografi / Doppler dapat dipastikan adanya duktus.

485 Dalam menghadapi neonatus (prematur atau ciikup bulan) dengan duktusarteriosus persisten perlu ditentukan apakah kelainan tersebut menyebabkang a n ^ u a n h e m o d i n a m i k y a n g b e r m a k n a (sigmficant duc^ a t a u tidak. A p a b i l a tidakt e r j a d i g a n g g u a n , a r t i n y a d u k t u s k e c i l , tidak p e r l u d i b e r i k a n t e r a p i p a d a m a s aneonatus. Apabila duktus bermakna, m a k a perlu diupayakan penutupan duktusdengan jalan restriksicairan, diikuti dengan pemberian indometasin. Indometasint e l a h b a n y a k d i l a p o r k a n m e m b e r i k a n k e s e m b u h a n p a d a s e b a g i a n b e s a r (70%\pasien prematur dengan duktus arteriosus persisten bila diberikan pada minggupertama Pada sebagian besar kasus a k a n terjadi rekanaHsasi duktus. Manfaatindometasin d a l a m m e n u t u p d u k t u s sangat berkurang p a d a (1)bayi p r e m a t u ry a n g berusia lebih dari 1 m i n ^ u ; atau (2)bayi c u k u p bulan. Bila pemberianindometasin gagal, atau terjadi rekanalisasi d a n bayi mengalami gagal jantung,m a k a d i a n j u r k a n u n t u k d i l a k u k a n ligasi d u k t u s arteriosus. Dosis indometasin yang dianjurkan sangat bervariasi; salah satu r ^ i m e n yangdianjurkan adalah indometasin per oral dengan dosis 0,2 m g / k g berat badan perkali sampai 3 kali pemberian dengan selang 12 j a m . U n t u k m e n c e g a h terbukanyakembali duktus, dapat diberikan indometasin dalam dosis r u m a t sebesar 0,1mg/kg/hari selama 5 hari.BAY! DARI IBU YANG MENDERITA DIABETES MELITUSSelain terdapatnya risiko kelainan kongenital, bayi yang lahir dari ibu yangmenderita diabetes meHtus juga mempunyai risiko lain yaitu kecenderunganteqadinya hipoglikemia dan kardiomiopati. Hipoglikemia pada bayi ibu diabetesini dapat sangat berat, dengan kadar gula darah k u r a n g dari 10 mg/dl. G l u k o s am e r u p a k a n substiat eneigi yang sangat penting u n t u k miokardium neonatus.Hipoglikemia berat dapat menyebabkan k ^ a g a l a n miokard, yang sering disertaisianosis akibat p i r a u k a n a n k ekiri. D a l a m keadaan tersebut pemberian gjukosaintiavena biasanya a k a n menghasilkan perbaikan y a n g cepat. K a r d i o m i o p a t i h i p e r t r o f i k y a n g tidak j a r a n g t e r j a d i p a d a b a y i d a r i i b u d i a b e t e s ;b i a s a n y a ia. a s i m t o m a t i k , t r a n s i e n , d a n d a l a m w a k t u 1 0 h a r i m e n u n j u k k a nperbaikan. S e m u a hal i t u dapat dipantau dengan pemeriksaan ekokardiografi.Pada k a s u s yang m e m b e r i gejala dapat diberikan propranolol. Bfia dfiagukanapakah ibu menderita D M ketika hanfil m a k a d ^ a t diperiksa HbAl.ASFIKSIA PERINATALB e r k e m b a n g n y a pengenalan klirfis d a n laboratorik renjatan kardiogenik y a n gmenyertai asfiksia perinatal telah memperbaiki perawatan obstetrik, pengenalanserta pengobatan terhadap bayi dengan hipoksemia dengan disfiingsi miokard. Asfiksia perinatal d ^ a t mengakibatkan keterfibatan kardiovaskuiar dengans p e k t r u m kfinis luas, dari yang k u r a n g nyata, takikardia, sampai yang berat sekafi

486dengan gagaljantung hipotensi, serta hipertensi pidmonal (renjatan kardiogenik).Keterlibatan kardiovaskuiar pada asfiksia d i t ^ a k k a n dengan manifestasi Idinis,foto dada, E K G , d a n ekokardiografi. Terapi suportif y a n g intensif perlu diberikan,dan vmtidc mengatasi renjatan kardiogenik sering perlu pemberian obat-obatinotropik seperti dopamin atau dobutamin. DISRITMIA NEONATALIstilah disritmia digunakan sebagai pengganti istilah aritmia, oleh karena aritmiaberarti tanpa i r a m a sedangkan r m n m m y a yang terjadi adalah kesalahan i r a m aTelah diketahui b a h w a sesudah lahir sistem kondidcsd j a n t u n g terus berkembang,termasiik perkembangan inervasi simpatiknya Kadang disritmia terjadi sekunderakibat penyakit ekstrakardiak seperti pada penyakit SSP, sepsis, hipogUkemia,k e r a c u n a n obat (terutama digitalis), hipoksia j a r i n g a n y a n g berat, insufisiensikelenjar adrenal, g a n ^ u a n elektrolit, a t a u g a n ^ u a n a s a m b a s a D i s r i t m i a d a p a t riiTc1a.'afi1<-a.«a1fan d e n g a n p e l b a g a i d a s a r . A d a y a n g t e r d i r i a t a stakidisritmia, yaitu yang disebabkan oleh peningkatan pembentukan rangsangan,bradidisritmia yang disebabkan oleh kurangnya pembentukan rangsangan, sertag a n ^ u a n konduksi yang terdiri atas blok intraatrial, atrioventrikular sertafasiimlar (intraventrikular). Pada uraian berikut digunakan pembagian disritmiaatas disritmiabenigna d a n disritmia yang serius. DISRITMIA BENIGNANeonatus prematur dan cukup bulan yang sehat mempunyai denyut jantung 90-195 menit; bila denyut jantung lebih atau kurang dari batas tersebut terus-menerus selama 15 menit atau lebih, m a k a harus dilakukan pemeriksaan EKG. Bradikardia sinus yang bersifat sementara dapat terjadi selama k ^ i a t a n yangberlebihan atau ketika bayi menangis. Pemberian obat pada i b u seperti reserpinatau propranolol dapat menyebabkan terjadinya bradikardia pada bayi baru lahir.Takikardia sinus terjadi pada peningkatan aktivitas, demam, s u h u lingkimganyang panas, atau terdapatnya hipertiroidisme.DISRITMIA YANG SERIUSPelbagai disritmia yang serius dapat terjadi pada m a s a neonatus. Karena dapatmengancam jiwa, m a k a kelainan tersebut perlu dideteksi dini serta diberikanpengobatan yang adekuat. D i antara banyak jerus disritmia serius yang dapatd i t e m u k a n pada neonatus, 3jerds disritmia di b a w a h ini paling sering ditemukan: • takikardia supraventrikular paroksismal fTSVP) • takikardiaventrikular paroksismal fTVP) • takikardiasupraventrikular intrauterin.

487TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR PAROKSISMAL (TSVP)T S V P m e r u p a k a n takidardia yang paling sering ditemiikan pada bayi baru lahir.Fokus disritmia ini adalah ektopik dan letaknya dapat pada atrium (takikardiaaurikular paroksismal, TAP) atau d inodus A V(takikardia nodal paroksismal,T N P ) . P a d a T A P frekuensi j a n t u n g b e r k i s a r d i a n t a r a 1 5 0 - 3 0 0 / m e n i t , t e r a t u r ,g e i o m b a n g P y a n g n o r m a l m i m g k i n tidak t e r l i h a t , d a n a p a b i l a t e r l i h a t b e n t u k n y abergantung pada asal impuls. Karena fokus ektopiknya di dalam atrium m a k ag e i o m b a n g P p o s i t i f d i I d a n 11. P a d a T N P , k a r e n a f o k u s n y a d i n o d u s A V , m a k ageiombang P negatif di II, III, a V F d a n positif di aVR. Kompleks Q R S normal,kecuali ada gangguan k o n d u k s i yang terjadi bersamaan dengan ekstrasistole.Pada TNP jikalau geiombang P dijumpai m a k a ia akan mendahului atau tampaksesudah QRS. Kedua jenis T S V P tersebut dapat terjadi karena k ^ e l i s a h a n atauhiperventilasi. ./^atrila T S V P disertai blok A-V pada bayi yang mendapat digoksin,k e m u n g k i n a n besar disritmia disebabkan oleh intoksikasi digitalis; hipokalemiaakibat diuretikajuga dapat menyebabkan T S V P dengan blok A-V. Pengobatan terhadap T S V P telah dibahas di dalam Bab 19. Perlu diingatkanbahwa terapi suportif berperan penting termasuk pemantauan dan mengatasiasidosis, gangguan elektiolit d a n menmpertaharikan s u h u lingkungan.TAKIKARDIA VENTRIKULARPada neonatus takikardia ventrikular dapat terjadi spontan pada pasien denganpenyakit j a n t u n g organik, tetapi ia letrih sering m e r u p a k a n komplikasi operasijantung, pemberian anestesia, atau kateterisasi jantung. Parla E K G geiombang Pbiasanya tetap normal apabila dalam irama sinus, n a m u n kadang terbenam olehg e i o m b a n g T. Kompleks Q R S berbentuk n o r m a l tetapi dapat a b n o n n a l d a n lebar,kadang kompleks Q R S bervariasi. Frekuensi j a n t u n g antara 120-200/menit,karlang sampai 2 5 0 / m e n i t Penyakit i n i m e m e r l u k a n pengobatan darurat (lihatB a b 19). •r.TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR INTRAUTERINW a l a u p u n jarang keadaan ini dikaitkan dengan gagal jantung saat lahfr dandapat menyebabkan kematian. T S V intrauterin memerlukan pendekatan yangagresif E d e m a pada fetus dapat dinilai dengan U S G d a n maturitas paru fetusdapat d i t e n t u k a n m e l a l u i cairan a m n i o n , rasio lesitin/sfingomielin (L/S). Apabilarasio baik dan u m u r kehamilan lebih dari 34 m i n ^ u , m a k a proses kelahfrant e r i n d i k a s i . B i l a r a t i o L / S d a n m a s a g e s t a s i tidak b a i k m a k a d a p a t d i b e r i k a nbetametason u n t u k lebih merangsang produksi surfaktan. Perbaikan telah puladilaporkan dengan pemberian propanolol pada ibu. Bayi baru lahfr dengan T S Vdapat asimtomatik d a n baru diketahui beberapa hari sesudah lahfr, atau dapatpula dalam keadaan gagaljantung.

488 Riwayat penyakit biasanya menunjvildcan terdapatnya bayi gelisah, takipnea t a u t a m p a k n o t doing well M i m g k i n d a p a t d i t e m u k a n a d a n y a wheezing sehingga.sering didiagnosis sebagai infeksi saluran n ^ i a s bawah. Dengan menetapnya T S Vbayi menjadi pucat, apatis, kelihatan sakit berat dengan tanda gagal jantung.W a k t u yang d i b u t u h k a n sampai terjadinya gagal jantung terutama bergantungkepada denyut ventrikel serta ada atau tidaknya penyakit jantung struktural.T i n d a k a n teigantung pada keadaan bayi. Apabila bayi dalam keadaan kritis m a k ad i l a k u k a n DC counter shock. P a d a k e a d a a n - k e a d a a n t e r t e n t u d a p a t d i g u n a k a nobat-obatan, d a n g a n ^ u a n lain seperti asidosis, hipoksemia, a t a u hipoglikemiap e r l u d i a t a s i S t i m u l a s i v a g u s u m u m n y a tidak b e r h a s i l . Pelbagai jenis disritmialairmya d ^ a t terjadi pada neonatus, antara lain ectopicbeats d a n fibrilasi a t a u g e l e t a r a t r i u m , s i n d r o m Q T m e m a n j a n g d i s f u n g s i nodussinus, dan blok atrioventrikular. DAFTAR PUSTAKA 1 . Amatayaku O, Cuming GR, Haworth JC. A s s o c i a t i o n o f h y p o g l y c e m i a w i t h c a r d i a c enlargement and heart failure in newborn infants. Arch Dis Child 1970; 45:717-22. 2 . Benson DW Jr, Dunnigan A. D i s t u r b a n c e s o f c a r d i a c r h y t h m . D a l a m : M o l l e r J H , Neal WA, Penyunting. Fetal, neonatal, and infant cardiac disease. Norwalk Appleton 8s L a n g e , 1 9 9 0 ; 8 3 5 - 6 8 . 3 . Clyman R. T h e r o l e o f p a t e n t d u c t u s a r t e r i o s u s i n r e s p i r a t o r y d i s t r e s s s y n d r o m e . Semin Perinatol 1984; 8:293-9. 4 . Gatti RA, Muster AJ, Cole RB, Paul MH. N e o n a t a l p o l y c y t h e m i a w i t h t r a n s i e n t cyanosis and cardiorespiratory abnormalities. J Pediatr 1966; 69:1063-72. 5 . Gross GP, Hathway WE, Mc Ganghey HR. H 3 ^ r v i s c o s i 1 y i n the n e o n a t e . J P e d i a t r 1973;82:1004-12. 6 . Feuscher A, Bossi E , Imhof P, Bdi E , Stodder P, Weber JW. E f f e c t o f p r o p r a n o l o l on fetal tachycardia in diabetic pr^nancy. A m J Cardiol 1978; 42:304-9. 7 . HaUiday HL. H y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y i n i n f a n t s o f p o o r l y c o n t r o l l e d d i a b e t i c mothers. Arch Dis Child 1981; 56:258-63. 8 . Jordan SC, Scott O. H e a r t d i s e a s e i n p a e d i a t r i c s , e d i s i k e - 3 . L o n d o n : B u t t e r w o r t h s , 1989. 9 . Mehta AV, Sanchez GR, Eaxks E J , et aL E c t o p i c a u t o m a t i c a t r i a l t a c h y c a r d i a i n children: Clinical characteristics, management, and follow up. J A mColl Cardiol 1988; 11:379-85. 1 0 . Miller E , Hare JW, Cloherty JP, et aL E l e v a t e d m a t e r n a l h e m o g l o b i n A I i n e a r l y p r ^ a n c y and major congenital anomalies i n infants of diabetic mothers. N Engl J Med 1981;304:1331-34. 1 1 . Mullet MD. N o n c a r d i a c c a u s e s o f c y a n o s i s . D a l a m : M o l l e r J H , N e a l W A , P e n j n m t i n g . Fetal, n e o n a t a l , a n d i n f a n t cardiac disease. N o r w a l k : A p p l e t o n 8s L a n g e , 1 9 9 0 ; 7 9 7 - 807. 1 2 . Nenburger J , Keane J F . I n t r a u t e r i n e s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a . J P e d i a t r 1 9 7 9 ; 95:780-6.

4891 3 . Reid MM, ReUiy B J , Murdock AI, Swyer PR. C a r d i o m ^ a l y i n a s s o c i a t i o n w i t h neonatal hypoglycemia. Acta Pediatr Scand 1971; 60:295-8.1 4 . Sitvennan NH, Lews AB, Heyman MA, Rudolph AM. E c h o c a r d i o g r a p h i c assessment of ductus arteriosus shunt i a premature infants. Circulation 1974; 50:821-5.15.Stenniark KR, Orton FC,Reeves J T , et a l V a s c u l a r r e m o d e l l i n g i n n e o n a t a l pulmonary hypertension: Role o fthe smooth muscle cell. Chest 1988; 9 3 (Suppl): 127s-34s.1 6 . Ward RM, Daniel CH, Kendig JW, et a l O l i g u r i a a n d t o l a z l o i n e p h a r m a c o k i n e t i c s in the newborn. Pediatrics 1986; 77:307-15.