Bagian 9. Gangguan Sistem Neurologik

I t34 BAGIAN SEMBILAN GANGGUAN SISTEM NEUROLOGIKDEMENSIA oleh pemerintahan Amerika Serikat sangat besar: diperkirakanbiaya pertahun bervariasi dari 50 milyarDemensia Primer: Penyakit dolar hingga paling tidak 100 milyar dolar (http:// www,alz.org, 2001). Biaya yang diperkirakan iniAlzheimer termasuk biaya perawat akibat hilangnya produk- tivitas pasien dalam bekerja, biaya tekanan jiwaBentuk demensia yang tersering, penyakit Alzheimer untuk anggota keluarga pasien akibat masalah-(AD) adalah penyakit yang bersifat degeneratif dan masalah kesehatan, dan perawatan jangka panjang.progresif pada otak yang menyebabkan cacat spesifik Perawat rumah juga merasakan dampaknya, denganpada neuron, serta mengakibatkan gangguanmemori, berpikir, dan tingkah laku. Peda proses 50% penghuni yang menderita AD atau gangguanpenuaan yang normal, sel-sel saraf.dalam otak tidak yang terkait.hilang dalam jumlah yang besar. Sebaliknya, ADmengganggu tiga proses penting yaitu hubungan AD adalah gangguan demensia yang palingantar sel saraf, metabolisme, dan proses perbaikan. sering terjadi, secara kasar tercatat merupakan 60%Cangguan ini akhirnya menyebabkan banyak sel hingga 80% dari seluruh pasien demensia di Amerikasaraf yang tidak berfungsi, kehilangan kontak dengan Serikat. Demensia vaskular (VaD), demensia dengandengan sel-sel saraf lain, dan mati. Awalnya, AD badan Lewy (DLB), dan demensia frontotemporalmerusak saraf-saraf pada bagian otak yang mengaturmemori, khususnya pada hipokampus dan struktur (FTD) semuanya tercatat sebesar 15% hingga20% dariyang berhubungan dengannya. Saat sel-sel saraf demensia, AD dengan gangguan lain (misal, hidro-hipokampus berhenti berfungsi sebagaimana mesti-nya, terjadi kegagalan daya ingat jangka pendek, KOTAK 54-1 tr,;.dilanjutkan dengan kegagalan kemampuan sese-orang untuk melakukan perbuatan mudah dan tugas- Penyebab Demensiatugas biasa. AD juga mengenai korteks serebri, INFEKSIkhususnya daerah yang bertanggung jawab terhadap Neurosifilisbahasa dan pemikiran. Hilangnya kemampuan ber- Tuberkulosisbahasa, menurunkan kemampuan seseorang untuk Penyakit virusmembuat keputusan, dan timbul perubahan kepril GANGGUAN METABOLIKbadian. Emosi yang meledak-ledak dan gangguan Hipotiroidismeperilaku, seperti berjalan tanpa tujuan dan agitasimulai timbul, dan lambat laun semakin sering seiring Keseimbangan elektrolitdengan perjalanan penyakit. Akhirnya, banyakdaerah otak yang terlibat, bagian yang atrofi, dan tlpasien AD hanya dapat terbaring di tempat tidur,inkontinensia, tidak mampu berinteraksi dengan DEFISIENSI ZAT-ZAT MAKANANorang lain, dan sangat bergantung pada orang lainuntuk melakukan tugas pribadi yang paling men- DbfiiiiAiisi'titaminB,,,,,'l',,,,dasar, seperti makan, mandi, BAB, dan BAK. Defisiensi Niasin Cepatnya kemunduran fungsi sangat bervariasi Def isiensi Korsakoff (tiamin)antara pasien yang satu dengan yang lain. Harapanhidup dari awitan gejala hingga kematian berkisar LESI DESAKRUANGdari 3 hingga 20 tahun, dengan rata-rata 8 tahun. Hematoma subdurilWalaupun demensia dapat timbul pada awal usiadekade empat puluh, namun AD primer dapat menye- I UmOrrang seseorang yang berusia lebih dari 65 tahun.Perkiraan terbaru adalah bahwa 1 dari 10 orang Absespasien AD berusia lebih dari 65 tahun dan hampirseparuhnya berusia lebih dari 85 tahun. Dengan INFARKOTAKpenyebaran yang cepat pada populasi yang berusialebih tua, diperkirakan 14 juta manusia akan men- ZAtr:7NITOKSIK,,,,'':'::r:,lderita AD pada tahun 2050. Biaya yang dikeluarkan Obat-obatan AAlkrolheol n , ,, = ', GANGGUAN VASKULAR Embolus serebral i!!:',,t Vaskulitis serebral Iii',. LAIN-LAIN Penyakit Paiiinson Penyakit Wilson Penyakit Huntingion ueprest Cedera kepala sebelumnya

Gongguon Neurologis dengon Simtomotologi Genercrlisoto BAB s4 I 135sefalus; defisiensi vitamin Brr) terdapat sekitar 5% ^-\^, * liA(Morris, 2000). Gangguan non-AD dapat menyerupai ffi xAD atau timbul bersamaan dengan AD atau kedua-nya (Kotak 54-1). Namun, diagnosis terbaru tidakmemberikan hasil yang baik dalam membeda-bedakan VaD, DLB, FTD, dan AD.Patologi dan Patogenesis A A d- A {_ BSecara makroskopik, perubahan otak pada AD meli- tt@batkan kerusakan berat neuron korteks dan hipo-kampus, serta penimbunan amiloid dalam pembuluh 1 2 34darah intrakranial. Secara mikroskopik, terdapatperubahan morfologis (struktural) dan biokimia pada Gbr. 54-1 Sketsa diagram perubahan degeneratif progresifneuron-neurcn. Perubahan morfologis terdiri dari dua dalam neuron pada penyakit Alzheimer' Badan sel danciri khas lesi yang pada akhirnya berkembang prosesusnya menjadi membengkak dan berubah bentuk, danmenjadi degenerasi soma (badan) dan/atau akson terjadi kerusakan dendrit secara perlahan-lahan. A. Prosesdan dendrit neuron (Gbr. 5a-1). Satu tanda lesi pada hilangnya akson dan dendrit secara progresif, dan B. Pening- katan inklusi patologis yang abnormal dalam badan sel, distorsiAD adalah kekusutan neurofibrilaris, yaitu struktur nukleus, dan sumbatan pada celah sitoplasmaintraselular yang berisi serat kusut, melintir, yangsebagian besar terdiri dari protein yang disebut \"tau\". tercampur dengan bagian dari neuron dan sel-sel glia (khususnya mikroglia dan astrosit). Setelah beberapaDalam sistem saraf pusat (SSP), protein tau sebagian waktu,campuran A-beta membeku menjadi fibril- fibril yangmembentuk plak yang rnatang, padat, tidakbesar telah dipelajari sebagai penghambat pembentuk dapat larut, dan diyakini beracun bagi neuron yang'struktural yang terikat dan menstabilkan mikrotu- utuh. Selain itu, A-beta mengganggu hubunganbulus, dan merupakan komponen penting dari sitos-kleton (kerangka penyangga interna) sel neuronal. Di interselular dan menurunkan respons pembuluh darah sehingga menyebabkan makin rentannya neu-dalam neuron-neuron, mikrotubulus membentuk ron-neuron terhadap stresor (misal, iskemia). Adanyastruktur yang memb awa zat-zat makanan dan mole- mikroglia dalam plak menunjukkan bahwa pera- dangan yang masih berjalan terlibat dalam menye-kul lain dari badan sel menuju ujung akson, sehingga babkan kerusakan neuronal (Medscape, 2000)'terbentuk jembatan penghubung dengan neuron lain' Kernungkinan lain adalah bahwa A-beta rnenghasil-Pada neuron seseorang yang terserang AD, terjadi kan radikal bebas (suatu tipe molekul yang mudahfosforilasi abnormal dari protein tau, secara kimiamenyebabkan perubahan pada tau sehingga tidak bereaksi dengan molekul lain, menimbulkandapat terikat pada mikrotubulus secara bersama- perubahan kimia beracun yang merusak sel-sel lain)' Walaupun kekusutan dan plak tidak khas pada AD,sama. (Ishihara dkk, 1999). Tau yang abnormal distribirsinya menyebar dan melimpah dalam otakterpuntir masuk ke filamen heliks ganda yang yang merupakan ciri khas dari demensia tipe ini'sekelilingnya masing-masing teiluka. Dengan kolapsnya sistem transpor internal, hubungan Perubahan biokimia dalam SSP adalah temuan mikroskopis khas lain yang ditemukan pada AD' interselular adalah yang pertama kali tidak berfungsi, Korteks otak manusia terdiri dari sejumlah besar akson kolinergik yang melepaskan asetilkolin, suatu dan akhimya diikuti oleh kematian sel. Pembentukan kunci neurotransmiter dalam fungsi kognitif' neuron yang kusut dan rusaknya neuronberkembang bersamaan dengan berkembangnya AD. Sebagian besar akson kolinergik mendiami korteks dan hipokampus sehingga banyak neuron kolinergik Lesi khas lain adalah plak senilis, terutama terdiri yang rusak dilam perubahan degeneratif yang terjadi dari beta amiloid (A-beta) yang terbentuk dalam cairan jaringan di sekeliling neuron bukan dalam sel padi eo. Secara neurokimia, kelainan pada otak neuronal. A-beta adalah fragmen protein besar disebuLtprotein prekursor amiloid (APP), yang dalam pasien AD yang terjadi paling awal dan paling lazim keadairn normal melekat pada membran neuronal idutuh deplesi penanda kolinergik (misal, kolin ase tiltransferase). Somatostatin juga dapat menurun, dan berperan dalam pertumbuhan dan pertahanan neuron. APP terbagi menjadi fragmen-fragmen oleh protease, dan salah satu fragmennya adalah A-beta \"dleanpgaket t\"teyralnagrubte.rkGemubmanpgalmanentjaedrisgeubmuptaalaknhiyrnanyag

I 136 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKseringkalihingga50% dari kadar normal. Dua pende- Terdapat beberapa persamaan antara AD dengankatan pengobatan terbaru untuk AD (takrin [Cognex] gangguan neurogik lain yang juga terlibat dalamdan-donepezil hidroklorida [Aricept]) bekerja denganmenghambat asetilkolinesterase, yaitu enzim yang penimbunan protein abnormal dalam otak. Di antaranormalnya merusak asetilkolin. Obat-obatan ini tidak gangguan ini adalah penyakit prion, demensiamenghentikan atau menyebabkan kemunduran AD, frontotemporalis (FTD), penyakit Parkinson, dandan kelihatannya hanya membantu beberapa pasien penyakit Huntington. Prion (tipe infeksi zat protein)AD-untuk jangka waktu yang pendek @eberapa bulan telah terbukti menjadi pemicu patologis timbulnyah' ingTgeard2aptaahtudnu).a tipe AD: AD familinl (FAD), yang penyakit seperti ensefalopati spongioformis bovin (penyakit \"sapi gila\") pada binatang dan penyakitmengikuti pola bawaan khusus, dan AD sporadik, Creutzfeldt-]acob pada manusia. Penyakit AD mau-yang tidak mengikuti pola bawaan. AD juga digam- pun penyakit prion ditandai dengan pembentukan fibril amiloid yuog tidak dapat larut, walaupun daribarkan sebagai awitan dini (gejala pertama muncul protein yang berbeda. Peneliti telah menemukan bahwa pada penyakit Parkinson dan Huntington,sebelum usia 65 tahun, sebagian besar pada kisaran protein abnormal dan fibril yang terbentuk menye- rupai variasi fibril-fibril yang ditemukan pada ADusia antara 30 hingga 60 tahun) dan awitan lambat dan penyakit prion.(gejala pertama pada usia 65 tahun dan lebih tua). ,4D Para peneliti telah meneliti berbagai faktor lainawitan dini adalah penyakit yang jarang terjadi yang terlibat dalam memicu atau memperpanjang(sekitar 5% hingga 10% kasus), cenderung terjadi waktu memburuknya AD. Faktor-faktor ini, diyakinidalam keluarga, dan melibatkan mutasi yang di- berperan dalam jangka waktu lama pada otak danwariskan secara dominan autosomal yang dipercaya kesehatan kognitif, mungkin lebih sesuai untuksebagai penyebab penyakit sebenarnya, Sejauh ini, modifikasi penyakit daripada faktor genetik. Salahtiga gen awitan dini mutasi penyebab AD telah di- satu faktor ini adalah stres oksidatif, akibat molekul-identifikasi pada tiga kromosom yang berbeda. molekul yang disebut \"radikal bebas\" dan dihasilkan melalui mekanisme metabolik normal. Rndikal bebasTerdapat mutasi dalam gen APP pada kromosom 21, adalah zat sangat reaktif yang dapat memodifikasimutasi (prasenilin 1) dalam gen pada kromosom 14, molekul lain, seperti asam deoksiribonukleat (DNA)dan mutasi (prasenilin 2) dalam gen pada kromosom dan fosfolipid dalam membran sel). Sebaliknya,1. Bila hanya satu dari mutasi ini yang terdapat pada molekul baru menjadi aktif kembali dan dapatsalah satu dari dua gen yang diwariskan orangtua, melepaskan radikal bebas tambahan dan kemudianmaka orang tersebut mengalami bentuk AD awitan akan merusak neuron. Toksisitas neuronal dapatdtn| Mutasi pr asenilin dapat menyebabkan degenerasi menyebabkan AD melalui mekanisme seperti per-neuronal melalui modifikasi produksi beta-amiloid ubahan struktur protein pada dinding sel dan keru-atau melalui rangsangan proses apoptosis, yaitu sakan membran sel yang mengatur aliran molekulproses sel yang secara genetis diprogram untuk mati. antara cairan ekstraselular (ECF) dan cairan Tidak terdapat bukti yang menyatakan bahwa intraselular (ICF).prasenilin atau mutasi APP berperan penting dalam Faktor lain yang terlibat dalam AD adalah infla- masi (Willare dkk, 7999).}{al yang sangat menarikbentuk AD awitan lambnt nonfamilial yang lebih sering adalah bukti dari Baltimore Longitudinal Study ofterjadi. Bentuk AD ini berkaitan dengan paling tidak Aging (Penelitian Longitudinal mengenai Penuaansatu salinan alel apolipoprotein E epsilon 4 (APOE dari Universitas Baltimore) yaitu menurunnya pre- valensi AD dengan penggunaan obat antiinflamasie4) bawaan pada kromosom 19. Para ahli telah lama nonsteroid (NSAID) jangka panjang. Peranan prosesmenduga bahwa lebih dari satu gen yang terlibat inflamasi juga dicerminkan dengan adanya mikrogliadalam meningkatkan risiko seseorang untuk terkena dalam plak karakteristik dan dari suatu penelitianAD awitan lambat. Namun, penting diperhatikan tahun 1998 (Griffin et al) yang memperlihatkan bagai-bahwa alel APOE e4 bawaan bukanlah suatu mana glia dan neuron dapat berinteraksi dalam siklus tanpa ujung yang menyebabkan perubahanprediksi pasti terhadap AD. Selain itu, beberapa pene= neuronal seperti yang terlihat pada AD.litian memperlihatkan bahwa membawd satu alel Yang berkaitan erat dengan teori stres oksidatifAPOE e4 merupakan prediksi terjadinya AD yang dan inflamasi adalah kerusakan neuronal jangkalebi\ besar pada ras Kaukasia daripada negara- panjang akibat infark otak, yaitu cedera daerah otaknegala berbahasa Spanyol atau Afro-Amerika (Tangdkk, 1998; Reiman dkk, 1996). Beberapa laporan mem-perlihatkan bukti adanya gen faktor risiko padabagian kromosom 12, dan peneliti internasionalsedang mencari secara intensif petanda genetik lainyang mungkin berperan dalam AD.

Gongguon Neurologis dengon Simtomotologi Generolisoto BAB 54 I 137akibat terputusnya suplai darah ke neuron-neuron. hingga 10 tahun. Selama stadium akhir penyakit,Snowdon dan kawan-kaw an (1997) melakukan pene- kemampuan pasien menjadi terbatas dan tidaklitian *ongitudinal pada suster usia tua dari School mampu untuk mengurus kebutuhan dasar.mereka atau untuk mengenali anggota keluarganya. KematianSister of Notre Dame (Sekolah Biarawati di Notre biasanya disebabkan oleh malnutrisi atau in-feksi'Dame), termasuk pemeriksaan fisik dan kognitiftahunan dan pemotongan otak setelah kematian. Penatalaksanaan pasien dengan AD melibatkan pasien dan keluarganya. Obat penenang dan anti-Peneli-tian tersebut menunjukkan bahwa suster yang depresan berguna dalam menangani perilaku pasien'*\"*iiiki infark pada area otak tertentu memiliki Obat-obat eksperimental telah digunakan di beberapa pusat kesehatan sebagai usaha untuk memperlambatgejala klinis demensia yang lebih berat daripada yang kemunduran otak, namun tidak ada terapi obat yangdiperkirakan dari luasnya plak dan kekusutan dalam disarankan. Perkumpulan dukungan keluargajaringan otak mereka. Penelitian yang terkait adalah penting untuk membantu mengatasi masalah dalamapakah penyakit lain (misal, aterosklerosis dan keluarga. Pusat rawat sehari bagi orang dewasa, pekerja rumah kesehatan, dan fasilitas perawatanarteriosklerosis) yang berpotensi menurunkan aliran menjadi sangat diperlukan bagi keluarga sejalandarah ke otak juga memengaruhi perkembangan AD. dengan memburuknya keadaan pasien dan diperlu- Walaupun telah dilakukan pemeriksaan klinis kan perawatan menyeluruh. Tantangan di masadan laboratorium yang intensif, diagnosis pasti ADtetap bergantung pada autopsi pascakematian, depan adalah untuk memenuhi kebutuhan akandengan ditemukannya plak dan kekusutan khaspada daerah spesifik di otak. Namun, para dokter meningkatnya jumlah pasien-pasien ini.menggunakan beberapa alat yang sudah disahkan Demensia Sekunder: Penyakituntuk mendiagnosis \"kemungkinan AD\" secara Degeneratif Nutrisionalklinis pada pasien. Alat-alat itu adalah CT scan otakdan pemeriksaan yang mengukur memori, bahasa, Ketiadaan a tau kekuran gan zat-zat makanan tertentudan kemampuan kognitif lain, seperti menghitung. diketahui memiliki efek merusak pada otak. Beberapa vitamin khusus diketahui berperan penting dalamGambaranKlinis metabolisme normal pada otak. Defisiensi vitamin BPasien dengan gejala demensia sebaiknya melakukan (Br,BG, Br' niasin, dan asam pantotenat) berkaitantes untuk mendeteksi gangguan nutrisi, endokrin,dan infeksi penyebab timbulnya gejala yang kemung- dengan berbagai gangguan neurologis. Walaupunkinan masih dapat dipulihkan. Selain untuk meleng- penelitian berlanjut, masihbanyak yang belum dike- tahui tentang peranan nutrisi dalam perkembangankapi pemeriksaan fisik dan neurologik, pemeriksaan sistem saraf dan mempertahankan kesehatan sistemyang sering diminta mencakup hitung darah lengkap(CBC) dan pemeriksaan darah untuk sifilis, kadar saraf tersebut.elektrolit serum, vitamin B,r, serta uji fungsi tiroid. CTscan dapat memperlihatkan pelebaran ventrikel dan Alkoholisme adalah masalah utama di Amerikaatrofi korteks serta memastikan tidak adanya tumorotak, abses otak, atau hematoma subdural kronik Serikat. Seorang pecandu alkohol seringkali menjadiyarig dapat diobati. Penyebab lain yang dapat diobati korban dari defisiensi nutrisi berat akibat menurun-juga harus disingkirkan. Kotak 54-1 memuat penye- nya nafsu makary minum alkohol yang berlebihan,bab demensia lain selain AD. adanya penyakit kronik, infeksi yang tidak diobati, Selama stadium dini AD, pasien tidak bergejala dan anemia.namun mengalami pengurangan kapasitas dalammenyelesaikan masalah, keterbatasan kemampuan Sindrom Wernicke-Korsakoff berkaitan denganuntuk mengatasi situasi yang kompleks dan berpikir konsumsi alkohol yang berlebihan dan hilangnya nutrisi (seperti pada karsinoma gaster, tirotoksikosis,abstrak, emosi yang labil, pelupa, apati, dan dan hiperemesis gravidarum). Istilah beriberi serebral hilangnya memori terbaru. Bersamaan dengan ber- digunakan untuk menyebut penyakit ini. Perubahan kembangnya penyakit, perilaku pasien menjadi lebih patologis melibatkan nekrosis sel-sel saraf dan struk- tidak menentu dan aneh dengan kecenderungan sering berkelana dan marah yang meledak-ledak. iur mielinasi. Gejala yang timbul berkaitan dengan Anggota keluarga harus selalu waspada untuk men- struktur otak yang terlibat. Paralisis dalam menatap sesuatu, nistagmus, dan ataksia disebabkan olehlesi cegah supaya pasien tidak terluka' Kemunduran otak tengah, vermis serebelum, dan dasar ventrikel dapat diperkirakan dan timbul selama periode 3 keempat. Gejala fisiologis, aktivitas mental tumpul, gangguan memori terbaru, dan amnesia biasanya

1138 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKdisebabkan oleh lesi nukleus talamikus dan hipota- knudatus, putamen, dan globus palidus. Korteks (permu-lamuS. Selain itu, pasien-pasien ini mengalami kaan luar otak) juga terserang, yang mengontrol pikiran, persepsi, dan memori. Satu kekacauanhipotensi, dispnea, takikardia, sirosis hati, dan ane- biokimia yang sudah diketahui adalah defisiensimia. asam gamma-aminobutirat (GABA) akibat defisiensi Tiamin adalah terapi terpilih bagi penderita asam glutamat dekarboksilasi dan kolin dalamsindrom Wemicke-Korsakoff. Perbaikan gejala ber-variasi; gangguan mental (apati, tidak perhatian, dan ganglia basalis. Penelitian terbaru dititikberatkanlesfi) membaik secara cepat, sedangkan ataksia dannistagmus memperlihatkan perbaikan yang lambat pada empat garis pemeriksaan: eksitotoksisitas, ataunamun berangsur-angsur. Sayangnya, amnesia tidakmembaik secara signifikan. rangsangan sel dengan zat kimia alami otak; meta-GANGGUAN SISTEM MOTORIK bolisme energi yang kurang baik; stres oksidatif, yaitu aktivitas normal otak yang menghasilkan senyawaSENTRAL DENGAN GEJALA racunyang disebut radikal bebas yang dapat merusakCAMPURAN neurom-neuron; dan faktor tropik dalam tubuh yangPenyakit Huntington menyebabkan kematian sel bukan pertumbuhan selPenyakit Huntington (HD) adaiah penyakit herediter normal dan perbaikannya.yang jarang terjadi, dinamakan sesuai nama seorang HD terkait dengan defek pada kromosom 4, salahdokter Amerika (George Huntington) ya.g pertama satu dari 22 kromosom terkait-nonseks, atau pasang-kali menulis penyakit ini pada tahun 1872. Nama an kromosom \"autosomal\". Dengan demikiary laki-awal untuk penyakit ini adalah \"chotea\" Hunting- laki danperempuan memiliki risikoyang sama untukton, dari bahasa Yunani yang berarti \" tatiarr\" . Chorea menderita HD. Defek genetik khusus yangmendasaridigambarkan sebagai gerakan memutar, memuntir, HD adalah rangkaian kecil DNA pada kromosom 4membelit, tidak terkontrol, dan konstan yang mem- tempat beberapa pasang DNA diulangbeberapa kali.buruk secara progresif sejalan dengan berkembang- Gennormal memiliki tiga basa DNA yang terdiri dari rangkaian CAG. Pada penderita HD, rangkaian ber-nya penyakit. Namun, beberapa penderita HD ulang secara abnormal berkali-kali. Dengan masing-awitan-dewasa mengalami rigiditas berat dan tidakmampu bergerak yang berat bukan chorea, sehingga masing pembentukan ini secara berturut-turut,gejala dominannya adalah akinesia. Pasien meng-alami perjalanan penyakit progresif yang panjang (10 jumlah CAG yang berulang makin berkembang. Pene-hingga 25 tahun) berupa kelemahan, yang pada muan gen HD pada tahun 1993 menyebabkan dapatakhirnya menjadi hanya terbaring di tempat tidur dilakukannya tes genetik untuk mendiagnosis HD pada orang dengan gejala khas atau untuk men-secara total, bergantung seluruhnya pada orang lain deteksi penyakit pada keturunan penderita HD. Tes darah menganalisis DNA untuk mengetahui adanyauntuk kebutuhan dasar, dan memperlihatkan mutasi HD dengan menghitung jumlah pengulanganmasalah tingkah laku sosial. The National lnstitute of gen HD yang berasal dari kromosom 4. Pada umum-Neurological Disorders and Stroke (NiNDS, 2000) nya, seseorang yang bebas dari penyakit ini memilikimemperkirakan lebih dari 30.000 orang di Amerika 28 pengulangan CAG atau kurang; sedangkan pen-Serikat menderita HD, atau 1 banding 10.000 orang. derita HD memiliki lebih dari40 pengulangan. Jumlah pengulangan yang berada diantaranya mengindikasi- HD terjadi akibat degenerasi neuron yang ter- kan bahwa orang tersebut mungkin tidak menderita HD namun kelurunannya berisiko terkena HD.program secara genetik di daerah ganglin bosalis.Struktur-struktur ini terletak dalam otak dan lebih HD adalah penyakit yang diwariskan secaratepat. disebut \"nukleus\" yung merupakan istilah dominan autosomal karena hanya perlu satu salinanuntdk kumpulan neuron dalam SSP. Ganglia basalis, gen defektif yang diwariskan satu orangtua (pen-selain menghasilkan neurotransmiter (seperti dopa- derita HD) untuk menimbulkan penyakit tersebut.min dan asetilkolin) juga mengatur, mengontrol, dan Setiap anak dari orangtua yang menderita HD memi-mengkoordinasi gerakan volunter. Dalam ganglia liki kemungkinan 50-50 untuk mewarisi gen HD se-basalis, sasaran HD khususnya adalah neuron pada hingga seseorang yang mewarisi gen HD dan hidupstrintum, terutama yang berada dalam nukleus hingga masa dewasa, cepat atau lambat akan terkena penyakit tersebut. Namun, bila keturunan tidak mewarisi gen HD, orang.itu tidak menderitapenyakit ini dan tidak akan meneruskan ke generasi berikut- nya. Sejumlah kecil kasus HD bersifat sporadik, yang terjadi tanpa adanya riwayat penyakit tersebut dalam

GongguonNeurologisdengonsimtomotologiGenerolisoto BAB 54 ll39keluarga, Kasus-kasus ini biasanya berkaitan dengan adalah 2.100.000 populasi; prevalensinya adalahmutasigenetik baru yang terjadi selama perkembang- 6.100.000 (Intemational Alliance of ALS/MND Asso-an spdma, meningkatkan jumlah pengulangan CAG ciatiory 2000). Walaupun 90% kasus sporadik terjadihingga ke tingkat patologis' Diagnosis berdasarkan tanpa diketahui sebabnya, 10% sisanyabersifat famil-pada uji genetik ditambah dengan riwayat medis dan ial. kira-kira pada 2}%kasus familial terdapat mutasiteluarga(termasuk genealogi atau silsilah keluarga) gen dismutase superoksida (SOD,) pada kromosomserta perneriksaan medis yang cermat. Pemeriksa juga i1., d.un beberapa orang dengan ALS-MND jugaakan meminta pemeriksaan CT scan dan MRI untuk memiliki mutasi gen SOD,. Teori penyebab lainnyamelihat struktur otak. Penderita HD biasanya meng- adalah: (1) infeksi virus laten yang lambat (misal, po-alami penyusutan pasangan nukleus kaudatus dan liovirus termutasi) atau (2) gangguan autoimun.putamen, bersamaan dengan pembesaran ventrikeliateralis. Namury perubahan ini tidak spesifik untuk Perubahan patologis melibatkan sel komu ante-HD sehingga diagnosis hanya ditegakkanmelalui an- rior medula spinalis, batang otak bagian bawah, dan neuron motorik korteks serebral yang menyebabkanamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada akhirnya terlibatnya traktus kortikospinalis. Kemunduran neu- ,on-neuion ini menyebabkan atrofi neurogenik padakorteks serebral juga terserang, menimbulkan keka- otot yang dipersara{inya. Neuron sensorik tidakcauan memori din persepsi. terseiang. Memburuknya neuronal ini menyebabkan hilangnya kontrol motorik neuron halus dan atrofi Awitan HD tidak diketahui dan biasanya dimulai otot-gelala pertama yang diperhatikan pasien' Kele-dengan beberapa gerakan mirip-chorea, kelabilanemosi, kekacauan intelektual, berkurangnya perha- mahan itrofit biasanya mengikuti pola dari prok-tian pada penampilan, dan mudah lupa. Sejalan de-ngan memburuknya penyakit, gejala menjadi makin simal ke distal yang terus berlanjut mengenai leher,berat dan makin nyata bagi keluarga dan teman- lidah, faring, otot laring, kemudian trunkus, dan teman. Secara berangsur-angsur, pasien tidak mampu ekstreniitas bawah. Namun, banyak pasien menS-berkonsentrasi atau menjalankan kehidupan sehari- alami kelemahan mulai dari tungkai. Kemampuan hari dan pasien mudah marah dengan meledak-ledak' intelektual dan memori tetap tidak terserang, dan Tidali terdapat pengobatan pasti atau terapi untuk biasanya fungsi usus besar dan lambung tetap HD. Pengobatan simtomatis terdiri dari pemberian haloperidol dan klorpromazin untuk mengurangi terkonirol. Pasien rata-rata bertahan selama 2 hingga gerakan mirip-chorea. Sejalan dengan memburuknya 6 tahun setelah diagnosis, walaupun beberapa pasien penyakit, anggota keluarga tidak dapat lagi memberi- hidup selama 10 tahun atau lebih. Kematian umum- kan perhatian yang selalu dibutuhkan pasien, se- nya disebabkan oleh gagal pernapasan, walaupun hingga pasien perlu ditempatkan dalam suatu insti- terapi ventilator jangka panjang dapat memper- tusi Anggota keluarga membutuhkan banyak panlang hidup. Pengobatan bersifat suportif dan dukungan emosional untuk mengatasi perburukan imlo*\"tit. Perhatian juga harus diberikan terhadap penyak\"it dalam jangka waktu yang lama. Konseling genetik dan penjelasan penyakit secara teliti juga anggota keluarga yang merawat pasien dalam ke- diperlukan karena penyakit ini diwariskan secara adiin sakit putah yat g *emburuk secara progresif' herediter. Sindrom EkstraPiramidal Penyakit Neuron Motorik-sklerosis Sindrom ekstrapiramidal adalah gangguan yang ber- kaitan dengan pergerakan akibat lesi-lesi yang meli- Lateral Amiotrofik batkan bagian otak selain jalur kortikospinal, ter- Sklerosis lateral amiotrofik (amyotrophic lateral sclero- utama gut gllu butulis (lihat Bab 50). Tersedia banya\ sls, ALS) adalah penyakit neurologik progresif yang menyerang orang kelompok usia 40 hingqa 70 tahun' data mJngenai aspek klinis disfungsi ekstrapiramidal dibandingkan dengan data dasar patofisiologinya' AlS-'adalih istilah yang digunakan di Amerika Perubaha-n neuroki*ia tampaknya terlibat pada Serikit; penyakit neuron motorik (motor neuron disease, MND) adalah istilah yang digunakan di Eropa' Nama beberapa kasus. lain yang biasanya digunakan di Amerika Serikat Tremor adalah penyakit Lou Gehrig, setelah pemain kasti Tremor adatah gerakan invglgnjar yalq terjadi akibat (basebalfi dari the Yankee meninggal akibat penyakit aktivitas neuron yang berlebihan dalam satu area karena aktivitas neuron yang sama dalam area lain' ini pada tahun L941. Insidensi diseluruh dunia

I 140 BAGIAN SEMBTLAH GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKTremor paling sering muncul di daerah perifer; tremor korpus striatum dan korteks serebral. Patofisiologidapat'ditekan dengan kemauan atau aktivitas yang pada chorea mungkin berkaitan dengan peningkatanperurh semangat. Pada urnllmnya, terdapat kontraksi (atau perr-rbahan) respons reseptor dopamin striatum.otot ekstensor dan fleksor secara bergantian, sehinggapergerakan terdapat di sebelah kanan terhadap aksis Hipotesis hipersensitivitas ini didukung oleh dataektremitas. Tremor pada parkinson muncul pada saatistirahat dan kadang-kadang menghilang selama biokimia dan farmakologi. Levodopa (L-dopa) dapataktivitas voluntar. Sebaliknya, tremor akibat defi- menyebabkan peningkatan atau eksaserbasi chorea;siensi serebelar adalah sttatu tremor intensionsl dan obat-obatan neuroleptik dapat menurunkan ataumeningkat dengan aktivitas yang bertujuan. memperbaiki gerakan yang abnormal, diduga melalui persaingan dengan dopamin pada bagian reseptor.Rigiditas AtetosisRigiditas adalah ciri khas penyakit Parkinson danbiasanya memperlihatkan resistensi yang relatif Atetosis ditandai dengan gerakan involuntar yangkonstan terhadap regangan otot. Rigiditas harus dikombinasi dengan sikap tubuh yang tidak stabil.dibedakan darispnstisitns yang muncul dengan gang- Hal ini dibuktikan dengan gerakan seperti cacing,guan traktus piramidalis (lesi UMN). Pada spasti- melintir, ritmis, dan perlahan-lahan yang biasanyasitas, resistensi meningkat awalnya sejalan dengan muncul di bagian perifer ekstremitas atas, khususnyameningkatnya kekuatan regangan atau tarikan jari dan tangan. Wajah, leher, lidah, bibir, dan ekstre-karena makin banyak unit neuron motorik yang mitas bawah dapat terserang. Usaha untuk melaku- kan suatu aktivitas voluntar dan rangsanganemosio-berperan. Kekuatan tambahan pada akhimya akan nal menyebabkan gerakan abnormal yang berlebihan.menyebabkan hilangnya resistensi secara mendadak Aktivitas yang selaras tidak mungkin terdapat dalam(efek \"pisau lipat'). Sebaliknya, rigiditas menghasil- kelompok otot yang terserang.kan resistensi konstan yang halus terhadap pere-gangan kuat karena walaupun peregangan menye- Globus palidus, putamen, dan korpus striatumbabkan perangsangan beberapa unit neuron motorik, terlibat dalam patologi atetosis. Hipoksia saat lahirunit neuron motorik juga siap sebagaimana unit neu- adalah faktor penyebab pada beberapa'kastrs; kasusron motorik lain yang didapatkan dari kekuatan luar, yang lain disebabkan oleh bilirubin ensefalopati,Chorea yaitu bilirubin nonkonjugasi yang diambil oleh jaringan otak kaya lipid (khususnya ganglia basalis,Chorea mengacu pada gerakan yang mendadak, acak,dan involuntar. Bagian dari gerakan yang bertujuan talamus, serebelum, dan substansia grisea otak) danjelas terlihat, tetapi perkembangan normal terhambat menyebabkan kerusakan (lihat Bab 27). Empat tipedan gerakan tidak teratur. Chorea dapat menyeluruhseperti pada HD, atau lateralisasi. ' palsi serebral (istilah populer yang mengacu pada disfungsi nelrron motorik yang bersifat kongenital Korea terlateralisasi terlihat dengan lesi pada atau didapat selama masa janin) telah diidentifikasi- kan: diplegia spastik serebral (lebih banyak menye-talamus ventrolateral atau nukleus subtalamikus. rang tungkai daripada lengan), berbagai hemiplegia,Oklusi cabang arteria serebralis posterior yang ber- atetosis ganda (choreontetosis), dan ataksia. Manifes-penetrasi mengakibatkan infark pada daerah talamus tasi klinis seringkali tumpang tindih. Palsi serebraldan seringkali merupakan dasar dari hemichorea. dapat, tapi tidak selalu berkaitan dengan retardasi mental, gangguan persepsi dan fungsisensorik yang Chorea dapat melibatkan ekstremitas distal atau lebih tinggi, serta gangguan kejang.proksimal, wajah, kepala, dan trunkus. Pada bebe-rapa pasien, proses bicara dan mengunyah juga Distoniaterkena. Gerakan involuntar pada ekstremitas dapatmenyelabkan kesulitan berjalan dan gerakan tangan Distonia berbeda dari atetosis pada keterlibatan ototyang bertujuan. Gerakan bentuk choreiformis cen- aksial yang lebih besar daripada otot apendikular.derung memburuk dengan aktivitas fisik dan rang- Sebagai satu kelompok, distonia ditandai dengansangan lingkungan, namun dapat menghilang saat kontraksi otot yang terus menerus, menyebabkantidur. sikap tubuh yang abnormal dan melintir secara invo- luntar serta gerakan berulang lainnya. Gerakan dapat Patologi chorea melibatkan daerah sistem saraf sangat nyeri, menyerang seluruh tubuh, kelompokyang luas, palingbanyak degenerasi khususnya pada otot, atau otot tunggal. Banyak distonia nonparkinson yang diturunkan dan baru-baru ini telah diidentifi-

GongguonNeurologisdengonsimtomotologiGeneroils6to BAB 54 ll4ikasikafl satu gen abnormal (DYT1) pada distofiia dan lentikularis). (Lihat ganglia basalis pada Gbr' 50-awitah dini. Sikap ektremitas atau trunkus yang 24). Ganglia basalis merdpakan bagidh dari slstem ekstrapirinridal; memengituni awai, rirodulasi, darisangaf aneh dan ganjtl akibat tonus otot yahg akhir pergerakdiu dan mengaFLrr gerakan automatis'berlebihan sudah dikbtahui. Gerakan voluntar sahgat Parkinsotlisitre adalah gailgguafl yang palingmehggarlggu, dan kadang-kadang seluruh otot tubuhdapal nrenladi kejang akibat usaha pasien untuk s€ring melibatkan sisterll ekJtrapiramidal, dan bebe-mertripdahkan lengan atau tungkainya atau untuk rapa penyebab lain. Sarigat banyak kastts besar yangbicara, Patologi distonia tampaknya melibatkan puta- ttdak aiketahut sebabnya atuit bersifat idiopatik' Pnrkinsonisnle idiopatik mengarah pada penynkitfien dan taiimus. Pembedahan lesi yang dibudt Parkinson (PD) atau rtgitnsi parnlisis' PD menyerangdalam talamus ventrolateral dapat menimbulkart hampir i juta otang Amerika dan mentpakanperbaikan. Beberapa distorria awitan dini berespons p\"ny\"bub .,ia-a disabilitas; PD merupakari penyakitterhadap levodopa. yang b\"tk\"*bang lambat pada usia pertengahan dafl iu.tlit, dengan u*itu.t biasanya setelah r'rsia 60 tahnn'Hemibalismus TidakterdJpat penyebab genetik yang jelas dan tidakHeinibalismus adalah gerakan involuntar yang kerasdati area tubuh yang besar (seluruh tungkai, bahu, diketahui obatnYa.gelang panggul). Biasanya hanya satu sisi tubuh Gejala parkinsonian, derajat yang lebih flnganyang terkena. Mengusahakan suatu aktivitas yangItotmul dupat mernbangkitkan gerakan seperti heng- atau yang lebih berat, menyertai beberapa keadazinganti peluiu. Sindrom ini diyakini disebabkari oleh lain yang\"secara struktural merusak jalur nigrostriataliesi nukleus subtalamikus luas yang biasanya terjadi ataumenggan ggu kerl a dopamin dalam ganglia basa'akibat pendarahan, atau yang lebih jarang, akibat lis. Prrkiiiorisme pntrnensafolik adalah gejala sisa.infark atau rurnor. Kematian teriadi dalam waktu 4hirrgga 6 minggu pada60% pasien danbidsanya ine- ensefalitis (penyakit von Economo) yang sering riimbulkan kelelahan, pneuilroriia, atau gdgal jantuiig timbul antara tahun 1918 d'an1925; penelitiari meng= kongestif. Penggunaan neuroleptik (antagonis indikasikan bahwa vlrus infltrenza A yang bertang= gung jawab terhadap penyakit ini. Pnrkinsonisnte ddpamin) terbaru (seperti haloperidol dan klorpro- hriait ottnt dapat n1€nipakan efek samping obat-obat mazirr) telah.meningkatkan angka harapan hidup' antipsikotik tertentu seperti fenotiazin dan butiro- fenon (penyekat reseptor dopamine pascasinaptik)' Diskinesia Penyekat reseptor dopamin jenis lain yaitu metoklo- Istilah yang lebih umlrm untuk menggambarkan pramid (bergirna untuk gangguan gastrointestinal) gerakan involuntar abnormal adalah diskinesin yang dapat juga menyebabkan parkinsonisme' Reserpin -d\"a.tngd\".a.tpaptabdaerguepraakganermakeannggdeilsiatot-ngiekl.iaGt yearnagkaanneinh,i dapat merupakan tanda proses peny'akit chorea Hun- (suatu obat antihipertensi) mengurangi dopamin pra- tington, sindrom Tourette, penyakit Parkinson (PD), sinaptik yang kadang-kadang membangkitkan dan distonia. Penyakit sekunder (misal, diskinesia tardif) berkaitan dengan Penggunaan obat-obatan parkit'tso.,itme. Parkinsonisme akibat obat biasanya ieversibel bila obat-obat tersebut dihentikan, walatt- neuroleptik (misal, haloperidol dan fenotiazin)' pun beberapa pasien tetap merasakan gejala untuk Secara paradoks, diskinesia juga dapat merupakan teberapa minggu atau tahun' Penggunaan obat efek lanjutan yang berat dari pengobatan antipar- terlarang s\"petti 1-*etil-4 fenil-1,2,3,6-tetrahidropin kinson seperti L-doPa. (MPTP); menyebabkan parkinsonisme dengan merusak nellron dopaminergik substansia nigra Parkinsonisme secara selektif . Parkinsonisme juga berkaitan dengan Parkinsonisme adalah suatu sindrom yang ditandai keracunan logam berat (timah, mangan, merkuri) dan dengan tremor ritmis, bradikinesia, kekakuan otot, dan hilangnya refleks tubuh. Gangguan gerakan karbon monoksida. terutama tJ4adi atibat defek pada jalur dopaminergik (pehgheisil dopamin) ydirg menghubungkan substan- Perubahan patologis mayor pada PD adalah rlu trigra dengan korpUs striatum (nukleus kaudatus hilangnya tteuto., berisi dopamin dalam substansia nigra din nukleus berpigmen lainnya' Banyak sisa .,\"-r.tto., lain yang berisi badan Lewy (termasuk sito- plasmik eosinofilik). Hilangnya neuron.berisi dopa- min dalam substansia nigra menyebabkan sangat menurunnya dopamin dalam saraf terminal tr4ktus nigrostriatal. Penurunan dopamin dalam korpus striiatum mengacaukan keseimbangan normal antara iieurotransmier dopainin (perighahbat) dan asetil-

fi42 BAGIAN SEMBtLAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKkolin (pembangkit) dan mendasari sebagian besar depan daripada ibu jarinya. Mereka berjalan sambilgejalaPD. menyeret kakinya, terburu-buru, langkah yang semakin cepat seperti bila tersandung ke depan dan Walaupun perubahan patologis ini sudah banyak mencoba untuk cepat mengembalikan kaki merekadiketahui, pertanyaan mendasar mengenai apa yangmemicu perubahan patologis nigrostriatal dan per- pada keadaan semula (festinating gait).ubahan neurokimia yang terjadi dalam waktu ber- Tremor akibat parkinsonisme timbul pada saatsamaan tetap tidak diketahui. Tidak ada bukti istirahat dan disebut tremor istirahat. Ketika otot mene-meyakinkan yang mendukung patogenesis virus.Penemuan tersebutbahwa MPTP, yaitu suatu derivat gang untuk melakukan tindakan yang bertujuan,meperidin yang menyebabkan parkinsonisme yang biasanya tremor akan berhenti. (Sekitar sepertigasecara klinis tidak bisa dibedakan dengan PD idio- pasien mengalami tremor yang hebat bersamaanpatik, telah membangkitkan dimulainya ketertarikan dengan tremor istirahat, namun seperti yang telahdalam toksin eksogen. Agen-agen toksik yangmung-kin seperti sianida dalam air bersih dan peptisida disebutkan, tremor hebat biasanya berkaitan denganagrikultural, telah diajukan namun belum dikonfir-masi lagi. Keterlibatan genetik juga dapat berperan disfungsi serebelum). Tremor yang melibatkan tanganpenting, seperti dugaan dalam identifikasi mutasi genyang sering disebut \"alfa sinuklein\" pada beberapa dijelaskan sebagai pill rolling dan mengakibatkananggota keluarga Italia yang terinfeksi selama tahun gerakan ritmis ibu jari dan jari pertama dan kedua.1980. Penemuan itu tidak didukung oleh studi tahun1990 pada pria kembar yang terdaftar dalam militer Tremor adalah akibat dari kontraksi bergantian yangAS sewaktu Perang Dunia IL Namun, banyak diduga regular (4 hingga 6 siklus per detik) pada otot yangbahwa faktor herediter memengaruhi perkembangan berlawanan. Tremor sepertinya akan memburuk jikaPD, terutama pada usia muda (Institut Parkinson, pasien lelah, dibawah tekanan emosi, atau terfokus pada tremor. Dasar tremor tidak jelas. Degenerasi2000). ganglia basalis menyebabkan hilangnya pengaruh inhibitor, dan meningkatkan timbal balik berbagaiManifestasi Klinis sirkuit yang dapat berakibat dalam osilasi. Tidak semua pasien memiliki tremor yang jelas. Bila pasienTanda penting parkinsonisme adalah rigiditas,tremor (khususnya saat istirahat), akinesia atau secara tidak sengaja mengalami kecelakaan serebro- vaskular (CVA, stroke) dan timbul hemiplegia, tremorbradikinesia, dan hilangnya refleks tubuh. Disfungsi akan hilang pada bagian yang paralisis.ini bersifat kronik dan progresif tetapi dengan ber-bagai variasi gejala antara pasien. Pasien dapat mengalami akinesia maupun bradi- Rigiditas .mungkin hanya terbatas pada satu kine sia. Akin e s i a dltandai den gan p enurunan gerakankelompok otot dan terutama unilateral atau dapatmenyebar dan bilateral. Parkinsonisme menurunkan spontan dan kesulitan dalam memulai gerakan barukekuatan dan kecepatan otot, dan inerupakan faktor atau spontan. Bradikinesla ditandai dengan gerakanutama dalam terjadinya deformitas akibat sindromirti. Gerakan pasif yang melibatkan ekstrernitas atau yang rn-elambat secara tidak abnormal. Gejala akine-trunkus mengalami resistensi \"taffylike\" yang relatif sia maupun bradikinesia sangat jelas ketika pasienstabil melalui kisaran gerakan. Parkinsonisme telah berusaha melakukan berbagai aktivitas voluntardibandingkan dengan pipa saluran yang ditekuk seperti berjalan, berbicara, atau'menulis. Perhatikansehingga kadang disebut rigiditas pipa saluran. hilangnya gerakan yang terkait (misal, bila pasien\"Catches\" sering timbul selama gerakanpasif, menye- tidak melenggangkan lengannya ketika berjalan).babkan karakter roda pedati atau \"rachetlike\" pada Wajah pasien tanpa ekspresi dengan suara yang rendah dan monoton. Menulis secara progresif men-rigiditas yang disebut rigiditas roda pednfi. Otot fleksor jadi kejang dan dapat mencerminkan tremor. Mikro-maupun ektensor berkonstraksi kuat (tonus mening- grafia adalah tulisan tangan yang kecil dan padaknt), mengindikasikan adar-ya gangguan kontrol akhimya hanya menyerupai jejak yang tidak dapatpada kelompok otot yang berseberangan. diartikan. Ketika gerakan automatik (secara normal tidak padar) dilakukan secara sadar, maka lebih Jika rigiditas melibatkan trunkus, rigiditas itu ber- banyak'rrsaha dan energi yang dibutuhkan. Olehtanggung jawab terhadap gayabeqalan dan masalahposisi tubuh akibat Parkinson. Pasien membungkuk karena itu, penderita parkinsonisme sering mengeluhketika mereka berdiri sehingga dagu maju jauh ke lelah dan nyeri otot. Tanda sekunder adalah gangguan berjalan, masalah posisi tubuh, dan gangguan sistem saraf otonom (SSO). Ganggqan berjalan ditandai dengan peningkatan lemahnya posisi tubuh dan refleks yang benar. Pasien tidak dapat berhenti berjalan dan memutar dengan cepat tetapi memutar secara enbloc

GongguonNeurologlsdengonSimtomotologiGenerolisoto BAB 54 ll43(bersamaan serentak pada satu waktu) tidak secara *berturut-turut seperti orang sehat' Pasien terburu-buru rfienjaga untuk tetap berada pada pusat gravi- fa*uan tteu'i6logi$ Utama padd P.anya,lliltasi karena keseimbangannya buruk; pasien kesulitan Parkinson t-. 'i*menyesuaikan terhadap perubahan posisi dan cende-rung jatuh. Roda berjalan dapat digunakan untuk ls :\". leterans'in ,*membantu mencegah jatuh pada beberapa pasien :.:::;..;S$S:::= :':-' _,walaupun biasanya cenderung terguling. Baru-baruini tersedia alat berjalan khusus yang dapat berhenti Tremol istirahat* r Gerakan memilin pada jari tangan yang khas; tremor berkurangsendiri dan alat ini terbukti bermanfaat. ' :j.:,:::::, .,. t. :,:,,.:::, : l::::: i'l' dengan gerakan voluntar dan Manifestasi autonom dari parkinsonisme menca- I I :': : selama tidur.kup berkeringat, kulit berminyak yang disertai dengan :.; ,, ' , Perlahan-lahan dalam memulai danderrnatitis seboroik, air liur yang selalu menetes, Bradikinesiat:,'r:'.' mempertahankan gerakankesulitan menelan yang menyebabkan tersedak dan Rigtdltas:ioda-,, Gerakan dihalangi denganlambat laun disertai ketidakmampuan untuk meno-leransi makanan apa pun melalui mulut, konstipasi, bedati. 'menangkap'l ir fesistensi relatil ,..i.dan masalah kandung kemih, yang diperburuk olehobat-obat antikolinergik dan hipertrofi prostat. :::: : konstan sepanjang rentang Gambaran tambahan parkinsonisme adaiah ll itl::r::::,rii:t;r:,':::r_i::r::.':' gerakanseba$aiberikut: l(elainarj.posisi ,.. Membungkuk, berjalan dengan kaki diseret, cara berjalan Yang cepat; r Gangguan okulomotorius: pandangan yang :, i.,,i!!Jbuh :dan'caia tidak mampu untuk berbalik dengan berjalant , kabur bila melihat ke suatu titik akibat ketidak- cepat, berbalik badan dengan u. mampuan untuk mempertahankan kontraksi otot okular. Gejala ini seringkali tidak dapat I ' \"\".' secara bersamaan (en bloc)' dibedakan dari gejala awal gangguan gerak neurodegeneratif yang jarang terjadi dan M]krogralia ,, ,,-,,: ',, lulisan tangan yang keiil'kecilrdan:ilr- tr secara terpisah disebut palsi supranuklear progresif (PSP). Istilah ini berasal dari gejala : l ::::.:: ::l ::::j::: $ecar-a perlahan;,'tremor daPat ,'i.-.. diagnostik khas yaitu ketidakmampuan untuk memandang ke bawah secara voluntar' Untuk \".,,,. ,.,.-. jelas terlihat ketika menggambar menambah masalah diagnostik, penderita PSP W4at iah'_:-iepenir, ,a .' lingkaran yang konsentrik Mata yang melotot, tidak berkedip, seringkali berespons terhadap obat antipar- ,,, ,,rekspie$i',dinglh;,berkedip dua Atau' kinson yaitu karbidopa/levadopa (Sinemet). Namun demikian, prognosis lebih buruk dan I ,,,: I :,::,i: tiga kali/menit (berkediP Yang . pasien PSP akhirnya mengalami gejala yang normal 12 hingga 20 kaliimenit) ,1. ,, ::,:: melibatkan batang otak seperti gangguan Bicara tanpa eksPresi ', Suara,datar, ;, bicara (disartria) dan sulit menelan (disfagia). Li ,qryonotone) Sensitivitas:: yaag : berlebihan terhadap,r' r Krisis okulogirik: spasme otot mata untuk ber- ,., Rfg!!teakbs.e, hlaipr'e,rakrif ketukan jari di atas glabela (antara konjugasi dengan mata yang terfiksasi @iasa- alis mata) menyebabkan Pasien nya pada pandar,gan ke atas), selama beberapa .':: berkedip setiap ktli kei'ukan':,ii, rr;i::r' {membuluhkan usaha bqg!:or g.r menit hingga beberapa jam; berkaitan dengan normal untuk berkediP); tanda parkinsonisme yang berasal dari eksogen, awal penyakit Parkinson. . seperti penyalahgunaan obat atau pasca- tcejala kardinal atau utama dari PD ensefalitis. Diagnosis r Kelelahan dan nyeri otot yang sangat pada Diagnosis parkinsonisme ditegakkan berdasarkan keielahan otot akibat rigiditas. pada temuan klinis. Kunci untuk menegakkan diag- nosis PD sejati adalah respons pengobatan terhadap r ,Hipotensi postural akibat efek samping peng- levodopa (L-dopa). Bentuk lain parkinsonisme obatan dengan campur tangan kontrol tekanan darah yang diPerantarai oleh ANS. adalah degenerasi neuron yang sebelumnya men- r Gangguan fungsi pernapasan yang berkaitan dapat misukan dopaminergik sehingga tidak dengan hipoventilasi, inaktivitas, aspirasi berespons terhadap L-dopa. Tabel 54-1 memuat makanan atau saliva, dan berkurangnya gambaran neurologis utama dari penyakit ini. bersihan jalan naPas. Pengobatan Obat-obat dopaminergik diglrnakan untuk mencoba mengembalikan keseimbangan antara dopamin dan asetilkolin. Dopamin tidak melewati sawar darah

11c/. EA€IAN SEMBILAN G,qNGGUANSISTEMNEUROLOGIKotak, tapi L-dqpa yaitu suatu prekursor metabqlik impqls saraf yang distimulasi qleh asetilkolin sg-dopamin dapat melewati sawar tersebut (lihat Gbr. hingga menyebabkan tremor, bradikinesia, dan rigiditas. Efek yang lebih lanjut adalah r4rllut kering,50=4). L-dopa banyak didekarboksilasi di perifer konstipasi, dan retensi urine. Penggunaan difen- hidramin (Benadryl) dan antihistamin lain berdasar-(lambung, hati, jantung, ginjal), dap hanya sejumlah kan pada kerja penyekat kolinergik sentral obat ter-kecil yang mencapai ganglia basalis. Diperlr-rkan sebut. Agonts dopamine seperti bromokriptin (Pallodel) merangsang reseptor dgpamine untgkdosiq besar untuk l4sncapai hasil, Untuk meningkat- rnenjadi tidak aktif ketika dopamin tersedia dalann!44 gfisiensi L-dopa, obat tersebqt harus dikombinasi jumlah sedikit. Obat rni paling baik trekerja pada awaldefiga.t penghambat dekarboksilaoi yang tidak akan pengobatan, Efek samping adalah mual, muntah,melewati sawar darah otak, Tey{ppat lebih sedikito-bat yang gagal pada jaringan perifer, sehingg2 lgbitr sakit kepala, kelelahan, kepala terasa ringan,banyak yang tersedia ke otak dan efek sampingnya bingung, vertigo, dan hipotensi. Penghambat B oksi-juga menurun. Karbidopa/levodopa (Sinemet) yang dase monamin (MAO-B), selegilin (Eldepryl), diyakini menghambat aktivitas erzim otak MAO-B yangmeng-diakui pada tahun 1974, tersedia dalam rasio 1 akhiri kerja dopamin pada sinaps-sinaps di otak.bagian karbidopa hingga 10 bagian levodopa. Terapi Dalam percobaan klinis, obat ini diketahui dapatdengan obat-obat ini dimulai dengan dosis kecil, yang memperpanjang keefektifan terapi L-dopa pada bebe-kemudian secara berangsur-angsur ditingkatkanhingga gejala menghilang atau timbul efek samping. rapa pasien; bila diberikan pada pasien yang ber- gejala awal, tampaknya obat ini dapat memperlambat Semua pasien yang minum obat ini mengalami awitan gejala yang lebih buruk. Terapi vitamin E juga masih diteliti. Beberapa bukti mengesankan bahwabeberapa efek samping termasuk efek gastrointestinal vitamin E dapat memperlambat aktivitas oksidatif biokimia yang bersifat toksik bagi sel otak pada PD.(GI) seperti mual dan muntah (80% hingga 90%pasien turun berat badannya). Pemberian obat ke Pembedahan (menggunakan teknik stereotaktik)pasien setelah pasien baru selesai makan dapat lesi yang dilakukan di globus palidus atau'thalamusmenurunkan efek samping ini. Disritmia jantung, ventrolateral merupakan pengobatan yang berhasilhipotensi postural, dan gejala SSP (mimpi bnruk, digunakan pada beberapa pasien parkinsonisme.kebingungan, insomnia, halusinasi, depresi) juga Rigiditas dapat menurun, namlrn tidak terdapat efekdapat timbul. Gerakan involuntar yang abnormal pada akinesia. Banyak pasien tidak mendapat keun- tungan dari pembedahan ini; pengobatan ini paling(diskinesia) akan mengganggu dan meningkat baik diberikan bagi pasien yang tidak berespons pada pengoba tan,yang hanya terliba t secara unila teral dandengan penggunaan obat-obat tersebut dalam jangka bertekanan darah normal, dan pasien yang relatifwaktu lama. Efek iniberkaitan dengan dosis, namun masih muda. Percobaan implantasi jaringan fetus dalam mesensefalon (otak tengah) memperlihatkanmenurunkan dosis seringkali akan mengembalikan harapan di masa depan, namun teknik dan riset ter- halang oleh pertimbangan etika. Penelitian mengenaigejala parkinsonisme. terapi terbarlr yang masih dilakukan adalah perang- sangan otak dalam. Walaupun penyakit terus berkembang, obat-obatini telah mempertahankan perbaikan pada sebagian Terapi-terapi ini (sejalan dengan terapi fisik danbesar pasien untuk 5 hingga 10 tahun. Sebelum pekerjaan) dapat membantu mempertahankan fungsiditemukan obat ini, pasien rata-rata lumptih total untuk periode yang lebih lama daripada kemungkinan yang terdahulu. Namun, harus diingatbahwa parkin-dalam waktu sekitar 9 tahun. Setelah sekitar 5 hingga sonisme adalah penyakit progresif kronik yang ber- angsur-angsur menyebabkan ketidakmampuan berat.10 tahun, pasien muJai mengalami fenomena hidup Penyakit Demielinasimati (respons mendadakbervariasi sesuai obat), yang Sejumlah besar penyakii neurologis disebut sebagaid.iyakini berkaitan dengan menrlrunnya produksi penynkit demielinasi karena gambaran patologis yang lazim adalah destruksi area fokal yang melibatkandopamin yang melebihi kapasitas penempatan obat. Obat lain yang digunakan dalam terapi parkin-sonisme adalah antikolinergik, antihistamin (yangjuga memiliki efek antikolinergik), dan amantadin(senyawa antivirus sintetis yang dicampur denganefek dopaminergik dan digunakan untuk mengobatiinfluenza Asia). Obat-obat ini sering dikombinasikandengan karbidoba/levodopa (Sinemet). Atropin alka-loidbeladona dan skopolamin adalah antikolinergikyang aktif secara sentral yang pertama kali diguna-kan untuk mengobati parkinsonisme namun secaraluas telah digantikan dengan antikolinergik sintetisseperti triheksifenidil (Artane) dan benztropin(Cogentin). Obat-obat ini digunakan untuk menyekat

Gongguon Neurologis dengon Simtomotologi Generolisoto BAB 54 I 145lapisan mielin serabut saraf dalam SSP. Akson sering- muda. Di Amerika Serikat diperkirakan 250'000kjh rusak sedemikian rlrpa, namun kerusakan mielin hingga 350.000 orang yang terinfeksi-i dari 1000adalah perttbahan yang utama. Sklerosis multipeladalah penyakit demielinasi primer dan,merupakan atari kr\"rrang dari sepersepuluh dari \o/o (I{eingold, 2000). Perempuan terinfeksi dua kali lipat daripadafokus pembahasan. laki-laki, walaupun rasio perempuan-laki-laki lebih rendah pada MS awitan yang lebih lambat' GejalaEnsgf alomielitis Diseminata Akut jarang muncttl sebelum usia 15 tahun atau setelah r-rsia 6b tahun. Usia rata-rata timbulnya gejala adalahWalaupun jarang, ensefalomielitis diseminata akut 30 tahun, dengan kisaran antara 18 tahun hingga 40(pagcavaksin atau pascainfeksi) adalah gangguan tahun pada sebagian besar pasien. MS ditandaidemielinasi yang patut disebut karena pada dasamya dengan timbulnya destruksi bintik mielin yangdapat dicegah. Penyakit ini adalah perjalanan proses meluas diikuti oleh gliosis pada substansia alba SSP'eniefalitik atau mielitik yang berubah-ubah dan di- Plak kuning yang keras ditemukan pada autopsi tandai dengan gejala yang mengindikasikan adanya sesuai dengan namanya' Ciri khas perjalanan MSkerusakan pada substansia alba otak atatr medula adalah serangkaian serangan terbatas yang menye-spinalis. Penemuan patologis terdiri dari banyak area rang bagian SSP yang berlainan. Masing-masing yang dibatasi oleh demielinasi perivaskular. Sekitar 1 s\"rut got kemudian akan memperlihatkan beberapa minggu setelah terkena campak dan 10 hari hingga 2 derajal pengurangan, namlln keseluruhan gambaran minggu setelah vaksinasi untuk rabies atau campak, adalah satu keadaan yang makin memburuk' gejala neurologis berkembang dengan cepat' Gejala- nya terdiri dari sakit kepala, mengantuk, stupor, palsi Etiologi dan Patologi okular, dan seringkali paralisis flasid pada keempat ekstremitas akibat lesi medula tranversal. Seringkali Sifat dasar gangguan yang menyebabkan MS tidak\"terdapat variasi dalam derajat penyakit. diketahui dengan pasti. Bukti-bukti terbaru mendu- kung teori bahwa MS adalah penyakit atttoimun, Ensefalomielitis dapat timbul setelah vaksinasi mungkin berkaitan dengan pemicu lingkungan yang rabies, kemungkinan akibat sensitisasi terhadap tidak dapat ditentukan seperti infeksi virus' Hipotesis jaringan otak yang mengandtrng vaksin. jenis ini ini berasal dari observasi bahwa infeksi virus biasa- padi dasarnya adalah ensefalitis alergi dan tidak nya menyebabkan peradangan yang melibatkan li^brt bila menggunakan vaksin embrio bebek pioduksi interferon gamma, yaitu stratu zat kimia terbaru, yang bebas dari jaringan saraf' Ensefalo- yang diketahui dapat memperburuk M!' Penyakit mielitis juga dapat rnuncul setelah vaksinasi cacar, terutama vaksinasi primer, namun sumber material iersebttt lebih sering timbul pada daerah beriklim sedang (Eropa tttara, Amerika Utara), dengan insi- yang digunakan untuk vaksinasi kelihatannya sedikit berhubungan dengan kejadian tersebut' densi 10 p\"i rOO.oOO populasi, MS jarang terjadi di daerah tiopis; tta*utt MS lebih jarang terjadi di Insidensi diperkirakan adalah 1 dari 5000 vaksinasi' Jepang. Terdapat juga insidensi penyakit dalam Keputusan terbaru untuk tidak mengikutsertakan L\"t.,utgu yang-sedikit lebih tinggi; insidensi lebih vaksinasi cacar sebagai bagian dari program imuni- sering sekitar delapan kali pada kerabat dekat sese- sasi pediatrik rutin di Amerika Serikat seharusnya oru^[ dengan MS dibandingkan dengan populasi dapat menurunkan insidensi komplikasi ini' .,*u*. Tid;k diketahui apakah peningkatan dalam Ensefalomielitis pascainfeksi yang berkembang setelah infeksi virus (khususnya cacar) terjadi dalam keluarga disebabkan oleh predisposisi genetik (tidak 1 dari 1000 kasus. Angka mortalitas adalah 10% terdapit pola herediter) atau apakah terdapat hingga 20% dan sekitar 50% pasien yang dapat ber- pajanan yang sering terhadap agen penyebab infeksi tahin akan memiliki beberapa kerusakan neurologik' it\"*.t\"gti\"in virus) selama masa kanak-kanak, Penggunaan vaksin cacar di Amerika Serikat telah yang dengan cara ini dapat menyebabkan MS selama ra.gu1 *\".t trunkan timbulnya ensefalomielitis' Bebe- *ut\"u d\"*uta dini. Studi-studi migrasi memperlihat- rupi'bokti mengindikasikan bahwa virus cacar ber- peran penting dalam menyebabkan sklerosis multipel' kan bahwa bila orang dewasa berpindah dari daerah Sklerosis MultiPel berisiko tinggi ke daerah berisiko rendah, orang dewasa tersebut akan mempertahankan risiko tinggi Sklerosis multipel (MS) adalah salah satu gangguan untuk berkembangnya MS Namun, seseorangJang neurologis yang paling sering menyerang orang beremigrasi sebelum usianya 15 tahunmemiliki risiko rendahhendapat MS di tempatnya yangbaru' Data- data ini sesuai dengan virus penyebab yang mungkin

tt45 BAGIAI{ SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKdengan periode laten yang panjang antara pajanan tidak terjadi secara sempurna, dan pasien diwarisiawal dan awitan klinis penyakit. Mekanisme kerja- kerusakan permanen tambahan setelah seranganny4mungkin adalah reaksi autoimun yang menye- penyakit tersebut.rangmielin. Lesi MS hanya timbul pada substansia alba SSP. Sejumlah virus telah diajukan sebagai agen penye- Pemeriksaan autopsi memperlihatkan bahwa lesi paling menonjol terdapat dalam traktus piramidalisbab yang mungkin pada MS. Beberapa peneliti men- dan kolumna spinalis posterior, sekitar ventrikel otak, di dalam traktus dan saraf optikus, pada batang otakduga virus campak (rubeola). Berbagai antibodi dan pedunkulus serebelum, serta sekitar vena-venacan{pak telah ditemukan dalam serum dan cairan besar. Pada fase akut, daerah yang terkena mengalamiserebrospinalis (CSF) pasien MS, dan bukti yang ada edema, meradang, dan berwarna merah muda.mengesankan antibodi ini dihasilkan dalam otak. Ukuran diameter dapat bervariasi dari beberapa mili-Bila virus campak terlibat, kemungkinan virus itu meter hingga beberapa sentimeter. Makrofag mem-menyerang dalam awal kehidupary tidak aktif buang daerah mielin yang berdegenerasi, dan saat(dorman) selama beberapa tahun, dan kemudian fase akut mereda, gliosis akan aktif kembali. Akibatmerangsang respons autoimun. Baru-baru ini, di- akhir adalah penciutan daerah yang mengalami demielinasi dan disebut sebagai plak. Aks,onsilindertemukan strain virus herpes yang mengalami reakti- dan sel tubuh tidak rusak, walaupun bekas luka ter-vasi (virus herpes-6 [HHV-6]) yang sering menyebab- sebut dapat merusak serat akson yang ada di bawah-kan sakit pada masa anak (roseola) dan terlibat dalam nya sehingga hantaran serabut saraf menjadi ter-menimbulkan respons imun yang memuncak pada ganggu. Gejala MS disebabkan oleh demielinasi yanglebih dari 70o/o pasien dengan bentuk remisi MS ber- menjadi ireversibel sesuai dengan makin memburuk-ulang (Soldan et al, 1997).Teorilain menduga bahwa nya penyakit.faktor genetik tertentu menyebabkan beberapa oranglebih peka terhadap invasi SSP dengan berbagai virus Gambaran Klinis\"larrtbat\". Virus yang lambat memiliki masa inkubasi Lokasi lesi menentukan manifestasi klinis MS. Kombi-yang lama dan hanya mungkin berkembang dengan nasi gejala dan tanda yang dapat terjadi, antara lain:keadaan defisiensi atau imun yang abnormal. Anti-gen histokompatibilitas tertentu (HLA-A3, HLA-A7) 1,. Gangguan sensorik. Derajat parestesia (rasa baal, rasa geli, perasaan \"rnati\", rasa sakit yang dira-telah ditemukan lebih sering pada pasien MS diban- sakan saat akan pulih dari rasa baal (pins anddingkan dengan subjek yang terkontrol. Adanya anti- needles) bervariasi dari satu hari ke hari lain- nya. Bila terdapat lesi pada kolumna posteriorgen ini mungkin berkaitan dengan defisiensi medula spinalis servikalis, fleksi pada leherpertahanan imunologis dalam melawan infeksi virus. menyebabkan sensasi seperti syok yang menu- runi spinalis (tanda Lhermitte). G angguan pro-Apa yang kelihatannya tertentu adalah b ahwa timbulrespons sistem imun terhadap peradangan yang ab- prioseptif seringkali meningkatkan ataksianormal dan mempercepat destruksi mielin yang khas. sensoris dan inkoordinasi lengan. SensasiPenyakit tersebut sangat bervariasi dalam klinis, getar seringkali terbatas. Gangguan sensorisradiologis, dan temuan patologis sehingga penyebab- tidak bisa diperlihatkan secara objektif se-nya bersifat multifaktorial dengan berbagai faktor hingga gejala-gejala ini dapat dianggap ber-genetik dan lingkungan yang berperan dalam ber- kaitan dengan gangguan histerikal,kembangnya MS. Penemuan penyebab tunggal yang 2. Keluhan aisusl. Banyak pasien yang mengalamidapat dipercaya dan terdapat pada semua kasus masalah visual sebagai gejala awal. Sering di-telah membuat frustasi usaha keras selama ini. Bukti laporkan adanya diplopia (pandanganterbaik baru-baru ini mendukung mekanisme etiologiberikut ini: toksin-toksin langsung (termasuk agen- ganda), pandangan buram, distorsi warnaagen biologis); mekanisme imun yang diperantaraihumoral dan diperantarai sel; serta oligodendro- merah-hijau, dan lapangan pandang abnormalgliopati primer yang mengakibatkan demielisasi dan dengan bintik buta (skotoma) pada satu ataucedera akson (Wingerchuck dkk, 2001). dua mata. Penglihatan dapat hilang sepenuh- nya pada satu mata dalam beberapa jam Beberapa keadaan yang biasanya dianggap hingga beberapa hari. Neuritis optikus meru- pakan dasar dari gangguan penglihatan ini.sebagai faktor pencetus adalah kehamilan, infeksi Keluhan lain yang sering diungkapkan adalah(khususnya dengan demam), stress emosional, dancedera. Penyembuhan sempurna biasanya terjadisetelah serangan pertama. Remisi biasanya timbuldalam waktu t hingga 3 bulan dengan serangan yangberturut-turut. Namun pada akhimya penyembuhan

Gongguon Neurologis dengon Simtomotologi Generolisoto BAB 54 1147 diplopia akibat lesi batang otak yang mengenai troskopi resonansi m agnetik (magnetic resonance spec- jaras serabut atau nukleus dari otot ekstra- troscopy,MF€), yaitu suatu alatbaru yang dapat mem- 'r:kular dan nistagmus. buktikan kegunaannya dalam memperlihatkan informasi perubahan biokimia dalam otak lebih dini 3. Ketemahan spastik pada ekstremlfas. Sering di- daripada perubahan anatomi |arrg terlihat kemudian. keluhkan kelemahan ekstremitas pada satu sisi Analisis CSF juga dapat membantu: MS seringkali disertai peningkatan leukosit dan protein (khususnya tubuh atau kelemahan dengan distribusi mielin berdasar protein dan antibodi imunoglobulin --daasipmaet tmrisenpgaedluahkekeemlelpaahtaenkdstarnemraitsaas.bePraastiedni G). Prosedur laboratorium yang disebut elektroforesis satu tungkai dan secara sadar menyeret kaki yang memisahkan dan menggambar protein ini, itu dan memiliki kontrol buruk. Pasien dapat mengeluh tungkainya melompat secara spon- seringkali mengidentifikasi adanya pola khusus tan, khususnya saat di tempat tidur' Spastisitas dalam MS yang disebut \"pita oligoklonal\". lebih jelas jika dibarengi dengan spasme otot yang nyeri. Refleks tendon d4pat menjadi \" Perkembangan MS sangat bervariasi. Gambaran hiperaktif dan tidak terdapat refleks abdomen; respons plantaris adalah ekstensor (tanda klasik dan tersering adalah salah satu relaps inter- Babinski). Tanda-tanda tersebut mengindikasi- miten yang diikuti oleh lebih banyak atau lebih sedikit kan keterlibatan jaras kortikospinalis. remisi yang lengkap. Remisi kurang lengkap dengan eksaserbasi berikutnya, sehingga dalam waktu 10 '4. Tanda serebelum. Nistagmus (bola mata ber- hingga 20 tahun, pasien lumpuh secara nyata. Ke- goyang cepat ke arah horisontal atau vertikal) adaan ini disebut remisi MS (relnpsing-remitting,IlR) dan ataksia serebelum adalah gejala lazim lain yang berulang. Terdapat tiga pola MS lain yang lebih yang mengindikasikan keterlibatan traktus juta.rg terjadi. Yang pertama adalah progresif primer serebelum dan kortikospinalis. Gerakan volun- (primary progressiae, PP) yang ditandai oleh penu- tar yang tidak terkordinasi, tremor intensional, gangguan keseimbangan, dan disartria (peng- runan fungsi secara bertahap dan menetap dengan amatanbicara dengan kata-kata yang terpisah ke dalam suku kata danberhenti di antara suku tidak adanya periode remisi yang pasti. Mungkin ter- kata) adalah tanda dari ataksia serebelum. dapat masa'plateau sementara yaitu saat keadaan 5. Disfungsi kandung kemih. Lesi pada traktus pasiett tetap stabil. Alternatif kedua dari pola kortikospinalis seringkali meriyebabkan gang- penyakit adalah MS progresif sekundet (secondary pro- guan pengontrolan sfingter; hesitansi, urgensi (tidak dapat menahan kencing), dan seringber- gres;siae, SP). Pasien mengalami pola RR, diikuti d\".gutt.ut gkaian PP yang lebih cepat. Pola yang pal- kemih lazim terjadi dan mengindikasikan ada- ing jarang terlihat adalah suatu bentuk agresif yang nya penurunan kapasitas spastik kandung kem|h. Juga terjadi retensi akut dan inkon- disebut MS progresif berulang (progressiae-relapsing, tinensia. PR). Penyakit tersebut cepat memburuk dengan serangan akut intermiten yang menyebabkan hilang- 6, Gangguan suasafia hati. Banyak pasien meng- nya fungsi secara cepat dan berat tanpa remisi' Tiga alami euforia-perasaan gembira yang tidak pola yang lebih jararig terjadi ini hanya dapat dibeda- r sewajamya. Perasaan ini diyakini akibat keter- tan r.,en,ttut waktu. PP, SP, dan PR seringkali dimasukkan dalam kategori yang disebut MS libatan substansia alba lobus frontalis. Tanda -progresif kronik. lain dari gangguan otak adalah hilangnya Pengobatan MS bersifat simtomatik. Pasien ber- memori dan demensia. istirahat selama masa relaps akut, namun begituDiagno sis, Prognosis, dan Pengobatan istirahat total harus dihindari. Hormon adreno-Tidak ada satu pemeriksaan atau gejala yang meyakin- kortikotropik atau glukokortikoid digunakan selamakan diagnosis MS. Diagnosis MS biasanya ditegakkan fase akut untuk mempercepat remisi' Manfaat terapiberdasarkan pada riu'ayat episode neurologis yangtidak dapat dihubungkan dengan lesi tunggal SSP obat sulit dievaluasi karena sifat alami episodedan ditandai dengan remisi dan penyakit berulang. penyakit dan kemungkinan bersifat nonspesifik atauKadang-kadang plak dapat terlihat dengan MRI.Penggunaan agen kontras gadolinium dapat mem- berdasarkan pada kerja antiinflamasi obat tersebut' Agen imunosupresif dan plasmaparesis telah dila-bantu membedakan antara plak baru dan lama' Spek- porkan berguna dalam menstabilkan keadaan pasien dan *e*perlambat pemburukan. Pasien mengalami perubahan dalam semua flrngsi: penglihatan' mebili- ias dan koordinasi, nutrisi, eliminasi, dan komuni- kasi. Perawatan pasien MS membutuhkan pende- katan tim perawatan kesehatan yang menyeluruh'

I148 BAGIAN SEMBTLAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKGANGGUAN SISTEM MOTORIK atau kranialis menujn perifer. Nervus yang bersang- kutan bercabang berkali-kali dan mampu merang-DENGAN TANDA.TAN DA DOM I NAN sang 2000 serat otot rangka. Kombinasi saraf motorikPADA NEURON MOTORIK BAGIAN dengan serabut otot yang dipersarafinya disebut tLnit motorik. Walaupun masing-masing neuron motorikBAWAH mempersarafi banyak serabnt otot, namtln masing- masing serabut otot dipersarafi oleh nelrron motorikMiastenia Cravis tunggal.Miqstenia grauis yang berarti 'kelemahan otot yangserius\" adalah satu-satunya penyakit neuromuskular Daerah khusus yang menghubtlngk4n antarayang menggabungkan keleiahan cepat otot voluntar saraf nrotorik dengan serabut otot disebut sinnps alaudan waktu penyembuhan yang lama (penyembuhan tnut neuromrrskular (Gbr. 5a-2). Taut neuromuskulardapat butuh waktu 10 hingga 20 kali lebih lama adalah sinaps kimia antara saraf dan otot yang terdiridaripada normal). Dahulu, angka kematian mencapai90%. Angka kematian menlrrun drastis sejak tersedia dari tiga komponen dasar: elemen prasinaptik,pengobatan dan unit perawatan pernapasan. elemen pascasinaptik, dan celah sinaptik dengan Sindrom klinis pertama kali dijelaskan pada tahun lebar sekitar 200 A di antara dua elemen. Elemen1600. Pada akhir tahun 1800-an, miastenia gravis (MG) prasinaptik terdiri dari akson terminal yang berisidibedakan dari kelemahan otot akibat palsi bulbaris vesikel sinaptik dengan neurotransmiter asetilkolin.sebenarnya. Pada tahun 1,920-an, seorang dokter Asetilkolin disintesis dan disimpan dalam akson ter-yang menderita MG merasakan perbaikan setelah minal (bouton). Membran plasma akson terminalminum efedrin untuk mengatasi kejang perut saat disebut membran prasinnps. Elemen pascasinaptikmenstruasi. Akhirnya pada tahun 1934, dokter lain terdiri dari membran pnscnsincrps (membran pasca-dari trggris (Mary Walker) memperhatikan kemiripan penghubung), atau ujung lempeng motorik dari seratgejala pada MG dan keracunan kurare. Dia meng- otot. Membran pascasinaps dibentuk oleh invaginasigunakan fisostigmin antagonis kurare untuk meng-obati MG dan mengamati perbaikan yang terjadi. yang disebutsnlurrm sintpsmembran otot atau sarko- lema ke dalam tonjolan akson terminal. Membran Prevalensi MG diperkirakan 14 per 100.000populasi, dengan 36.000 kasus terjadi di Amerika pascasinaps memiliki banyak lipatan (cdlah sub-Serikat. Puncak usia awitan adalah 20 tahun, dengan neural), yang sangat meningkatkan luas permukaan.rasio perbandingan antara perempuan dan laki-laki Membran pascasinaps juga mengandung reseptoradalah 3:1. Puncak kedua walaupun lebih rendah asetilkolin dan mampu membangkitkan lempengdaripada yang pertama, terjadi pada laki-laki ftia usia akhir motorik yang sebaliknya dapat menghasilkandalam dekade tujuh puluhan atau delapan puluhan. potensial aksi otot. Asetilkolinesterase yaiLr-r enzim Kematian umumnya disebabkan oleh insufisiensi yang memsak asetilkolin juga terdapat dalam membranpemapasan, walaupun dengan perkembangan pascasinaps. Celnh sinaptik mengacu pada ruangandalam perawatan intensif pemapasan, komplikasi ini antara membran prasinaptik dan membran pasca-lebih dapat ditangani. Remisi spontan dapat timbul sinaptik. Ruang tersebut terisi oleh bahan gelatin yangpadal0% hingga 20% pasien dan dapat disebabkanoleh timektomi elektif pada pasien tertentu. Perem- dapat menyebar melalui cairan ekstraselular (ECF).puan muda yang berada pada stadium dini penyakit Apabila impuls saraf mencapai taut neuromus-ini (5 tahun pertama setelah awitan) dan yang tidakmerespons terapi obat dengan baik sebagian besar kular, membran akson prasinaptik terminal terdepo-mendapat keuntungan dari prosedur ini. larisasi, menyebabkan pelepasan asetilkolin ke dalam : celah sinaptik. Asetilkolin menyeberangi celahPatofisiologi sinaptik secara difus dan menyatu dengan bagian reseptor asetilkolin dalam membran pascasinaptik.Otot rangka atau otot lurik dipersarafi oleh neryus Masuknya ion Na secara mendadak dan keluarnyabesar bermielin yang berasal dari sel kgrnu anterior ion K menyebabkan depolarisasi ujung lempeng,medulla spinalis dan batang otak. Nervus inimengirim keluar aksonnya dalam nervlls spinalis yang dike tahtr i seba gai uj un g lempen g p otensial (end- plate potentinl, EPP). Ketika EPP mencapai puncak, EPP akan menghasilkan potensial aksi dalam membran otot tidak bertaut yang menyebar sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini merangkai serangkaian reaksi yang menyebabkan kontraksi serabul otot. Begibu terjadi transmisi melewati penghubung neuro- muskular, asetilkolin akan dirusak oleh enzim asetil- kolinesterase. Pada orang normal, jumlah asetilkolin

Gongguon Neurologis dengon Simtomotologi Generolisoto BAB s4 1149yang dilepaskan lebih dari cr.rkup untuk menyebab- antoimttn yang mengganggtl fungsi reseptor asetil- kan suatu potensial aksi' kolin dan menurunkan efisiensi taut neuromlrskular' D6lam MG, konduksi neuromtrskularnya ter- MG paiing sering timbul sebagai penyakit tersem- ganggu. jumlah reseptor aseti kolin normal menjadi bunyi bersifat progresif, yang ditandai oleh kele- menumn yang diyakini terjadi akibat cedera auto- mahan dan kelelahan otot. Namun keadaan tersebut imun. Antibodi terhadap protein reseptor asetilkolin tetap terbatas pada kelompok otot tertentu. Perjalanan telalrdttemukan dalam serpm banyak penderita MG. Ppnentuan bahwa hal ini akibat kernsakan ressptor penyakit sangat bervariasi pada setiap pasien Ffimer atau sekunder yang disebabkan oleh agen iehingga sulit untuk menentttkan prognosis. Kotak primer yang tidak diketahui akan sangat bermarrfaat dalam menentukan patogenesis pasti dari MG' Gbr' 54-2 memuat tanda khas penyakit ini. 54-3 memuat kerusakan MG yang mungkin terjadi Pada 9O\"k pasien gejala awal melibatkan gtot (Drachman, 1994). okular yang menyebabkan ptosis dan diplopia' Diag- Pada penderita MG, otot tampaknya normal secara makroskopik, walaupun mungkin terdapat Normal Defek reseptot atrofi disuse. Atrofi terjadi akibat kurangnya latihan Gbr. 54-3 Defek pada miastenla gravis. Gambaran skema taut atau aktivitas. Secara mikroskopik, pada beberapa p?sien dapat ditemukan infiltrat limfosit dalam otot neuromuskular normal dan salah satunya dengan defisit reseptor dan organ lain namttn kelainan tidak selalu ditemu- yang terdapat pada miastenia gravis. Lingkaran menunjukkan kan dalam otot rangka. vesikel mengandung-Ach dalam akhiran sarat. Ach, Asetilkolin; Manifestasi Klinis ,9, reseptor asetilkolin.\" Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, terdapat hipotesis terbartt bahwa MG adalah suatu gangguan BSel teloglial Cabang ujung Ujung akson dalam tempat sinaPs ;:,: ,.o Hi Celah subneural oAcGa.bhru.ajuy5na4g, -Cle2.msopeetponetgrdttiaeynralithnaagutttdenarelluiahrmaotmbduaasglk-iaaumnlarhm. isiGktoraolmoggbiiasafraaenklesikssktrepomannaijaaunrjigudnasgleerlreaaOmhuptedonatgloatmm; Bokt.oosrtieakpkeypartani gdyaatenArgli.hte(aDrtliahdraeitnCgpubarndtiasmpBike,rroJmsaukcokoapbasneolendkeStrno,gnMandaarmcnui.kcsrlohEsa:kyoAapn'intrcduction to the neurosclences, Philadelphia, 1972, Saunders )

I 150 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot terang kepada psikiater karena gejala mereka hanyalevatoi palpebra kelopak mata. Bila penyakit terbatas memiliki dasar fisiologis. Meminta pasien untukpa& otot mata, perjalanan penyakit sangat ringan memperlihatkan aktivitas berulang hingga kelelahandan tidak meningkatkan angka mortalitas. adalah bukti-bukti yang dapat membantu menegak- Otot wajah, laring, dan faring juga sering terlibat kan diagnosis. Elektromiografi (EMG) memperlihat- kan satu ciri khas penurunan dalam amplitudo unitdalam MG. Keterlibatan ini dapat mengakibatkan motorik potensial dengan penggunaan yang terus- menerus. Tes khusus untuk MG adalah adanya anti-regurgitasi melalui hidung ketika berusaha menelan bodi serum terhadap reseptor asetilkolin. Setidaknya(otot palatum); bicara hidung yang abnormal; dan 80% penderita MG memiliki kadar antibodi serumtidak dapat menutup mulut, yang disebut sebagai tinggi yang abnormal, tetapi penderita bentuk penya-tanda rahang menggantung (hanging jaw srgn). Denganterkenanya otot wajah, pasien akan terlihat seperti kit MG okular yang ringan atau tunggal dapatmenggeram bila mencoba tersenyum. memiliki hasil negatif palsu. Diagnosis dipastikan Keterlibatan otot pernapasan dibuktikan dengan dengan tes Tensilon. Edrofonium kloridd (Tensilon)batuk lemah, dan akhirnya serangan dispnea, dan adalah suatu obat penghambat kolinesterase, yangketidakmampuan untuk membersihkan mukus dari diberikan secara intravena. Pada pasien MG terlihatcabang trakheobronkial. Gelang bahu dan pelvis perbaikan kekuatan otot dalam 30 detik. Ketikadapat terkena pada kasus berat; dapat terjadi kele- didapatkan hasil positif, perlu didapatkan diagnosismahan umum pada otot skelet. Berdiri, berjalan, atau banding antara MG sejati dengan sindrom miastenik.bahkan menahan lengan di atas kepala (misal, ketika Penderita slndrommiastenla memiliki gejala yang samamenyisir rambut) dapat sulit dilakukan. dengan MG sejati, namun penyebabnya berkaitan Secara umum, beristirahat dan agen antikolines- dengan proses patologis lain (seperti diabetes,terase dapat meringankan gejala MG. Gejala diper-berat oleh (1) perubahan keseimbangan hormonal kelainan tiroid, dan keganasan yang mdnrrebar). Usia(misal, selama kehamilan, fluktuasi dalam siklus awitan dua keadaan ini adalah faktor pembeda yangmenstruasi, atau gangguan fungsi tiroid); (2) penyakit penting. Penderita MG sejati biasanya berusia muda,yang terjadi pada waktu yang bersamaan khususnya sedangkan penderita sindrom miastenia cehderunginfeksi traktus pernapasan atas dan yang berkaitan lebih tua. Gejala sindrom miastenia biasanya meng-dengan diare dan demam; (3) emosi kekecewaan- hilang bila penyakit dasarnya dapat dikontrol.sebagian besar pasien mengalami kelemahan otot yanglebih ketika kecewa; (4) alkohol (khususnya dengan air Pada MG terj adi kelainan kelenjar fimus. Walaupuntonik yang terdiri dari kuinin, yaitu obat yang mening-katkan kelemahan otot) dan obat-obat lain. terlalu kecil untuk dapat dilihat secara radiologis,Diagnosis kelenjar timus sebagian besar pasien secara histologis adalah abnormal. Perempuan usia muda cenderungDiagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat pasien dan mengalami hiperplasia timus sedangkan laki-laki usiapemeriksaan fisik. Pemeriksa harus memiliki pengeta- tua cenderung mengalami neoplasma timus.huan mengenai MG. Banyak pasien telah berterus PengobatanDari National Nurses Advisory Board, National Myasthenia Gravis Founda-lion: Myasthenia gravis: manual for the nurse, Chicago,l 990, National My- Bila pasien bertahan selama 10 tahun, penyakitasthenia Gravis Foundation. tersebut biasanya tetap jinak, dan kematian akibat MG itu sendiri jarang terjadi. Pasien harus belajar hidup dalam batasan penyakitnya; pasien ini butuh waktu 10 jam untuk tidur di malam hari dan bangun dalam keadaan segar, dan pasienjuga membutuhkan pekerjaan alternatif dan waktu istirahat; mereka juga harus menghindari faktor pencetus danharus minum obat tepatwaktu. Pengobatan medis dengan obnt sntikolinesterase adalah terapi terpilih untuk menetralkan gejala MG. Neostigmin menon-aktifkan atau merusak kolines- terase sehingga asetilkolin tidak cepat rusak. Efe-knya adalah pemulihan aktivitas otot mendekati normal, paling tidak 80% hingga 90% dari kekuatan atau daya tahan otot sebelurrna;za'. Q.elain neostigmin (Pros-

Gongguon Neurologis dengon Simtomofologi Generolisoto BAB 54 I l5ltigmin), piridostigmin (Mestinon), dan ambenonium atau bernapas secara adekuat tanpa bantuan alat'(Mytelasg), digunakan juga analog sintetik lain dari Dua jenis krisis adalah (1) krisis miastenik, yaituobat dWal yang digunakan yaitu fisostigmin (Eserine)' keadaan ketika pasien membutuhkan lebih banyakEfek samping dalam traktus GI yang tidak disenangi obat antikolinesterase; dan (2) krisis kolinergik, yaitu keadaan yang terjadi akibat kelebihan obat antikoli-(kejang perut, diare) disebut efek samping musknrinik. nesterase. Pada keadaan lain, ventilasi dan jalanPasien harus menyadari bahwa gejala-gejala ini me- napas yang adekuat harus dipertahankan. Edrofo-nandgkan sudah terlalu banyak obat yang diminumsetiap hari sehingga dosis selanjutnya harus diturun- nium klorida (Tensilon) (2 hingga 5 -g) diberikankan untuk mencegah terjadinya krisis kolinergik.Neostigmin paling cenderung menyebabkan efek secara intravena sebagai tes untuk membedakan jenismuskarinik, maka awalnya dapat diterangkan pada krisis. Obat tersebut menghasilkan perbaikan semen-pasien untuk berhati-hati terhadap efek samping tara dalam krisis miastenik namun tidak memper-yang nyata. Piridostigmin tersedia dalam bentuk baiki atau memperburuk gejala pada krisis kolinergik.yang berj angka waktu dan sering digunakan sebelumtidur sehingga pasien dapat tidur sepanjang malam Bila terjadi krisis miastenik, pasien dipertahankantanpa harus bangun untuk minum obat. dengan respirator. Obat antikolinesterase tidak dapat diberikan karena obat itu meningkatkan sekresi per- Efek pengendalian MG jangka panjang menyebab- napasan dan dapat mencetuskan krisis kolinergik'kan pasien memiliki dua pilihan terapi dasar' Pilihan Pemberian obat dimuiai lagi secara bertahap danpertama adalah obat imunosupresif, yang semuanya seringkali dosis dapat diturunkan setelah krisis.memiliki indeks terapi rendah (rasio dosis toksik terhadap dosis terapi). Terapi kortikosteroid menye- Pada krisis kolinergik, pasien mungkin telah me-babkan perbaikan klinis pada banyak pasien, walau- minum obat secara berlebihan karena kesalahan atau pun banyak efek samping serius terjadi akibat peng- dosisnya mungkin berlebihan karena terjadi remisi4gunaan jangka panjang. Beberapa pasien berespons spontan. Banyak pasien yang mengalami krisis inibaik terhadap regimen kombinasi antara kortiko- disebut sebagai miastenik rnpuh. Episode ini sulit di-steroid dan piridostigmin. Azatioprin (yaitu suatu kendalikan dengan pengobatan dengan kisaran tera- obat imunosupresif) telah digunakan dan memiliki petik yang sempit antara kekurangan dosis dan kele-hasil yang baik; efek sampingnya ringan jika diban- bihan dosis. Respons terhadap pengobatan ini sering- dingkan dengan akibat kortikosteroid, dan terutama kali hanya sebagian. Pada krisis kolinergik, pasien terdiri dari gangguan GI, peningkatan enzim hati, dipertahankan dengan ventilasi buatan. Obat anti- dan leukopenia. Pertukaran plasma mungkin efektif kolinergik tidak dapat diberikan, dan 1 mg atropin dalam krisis miastenia karena mampu memindahkan diberikan secara intravena dan dapat diulang bila antibodi ke reseptor asetilkolin, tetapi tidak berman- perlu. Ketika diberi atropin, pasien harus diawasi faat dalam penanganan penyakit kronik' dengan hati-hati karena sekret pernapasan dapat mengental sehingga terjadi kesulitan mengisap, atau Pilihan pengobatan jangka panjang kedua adalah bedah toraks mayor untuk mengangkat kelenjar timus sumbatan mukus dapat menghambat bronkus (timektomi). Sekitar 15% penderita MG memiliki tu- sehingga terjadi atelektasis. mor atau hiperplasia kelenjar timur yang disebut Sindrom Guillain-Barr6 timomn. Timus terlibat dalam perkembangan sistem imun sehingga pengangkatan kelenjar bersifat kuratif Sindrom Guillain-Barr6 (GBS dilaf alkan ghe e -y an b ah- bagi beberapa pasien. Keputusan untuk melakukan timektomi dibuat berdasarkan pasien tersebut, karena ray) adalah suatu demielinasi polineuropati akut keuntungan timektomi dalam mengurangi gejala yang dikenal dengan beberapa nama lain yaitu: tidak sebesar pada pasien usia tua atau yang telah polineuiitis idiopatik, paralisis asenden Landry, dan menderita MG lebih dari 5 tahun. Sekitar 30% pen- derita MG tanpa timoma yang menjalani timektomi polineuropati inflamasi akut. Gambaran utama GBS pada akhirnya mengalami remisi bebas-pengobatan. adalah paralisis motorik asendens secara primer Lima'iuluh persen yang lain mengalami perbaikan dengan berbagai gangguan fungsi sensorik' GBS nyata (Keesey, Sonshine, 1997). adalah gangguan neuron motorik bagian bawah dalam Krisis dalam Miastenia Gravis saraf perifer, final common pathway unfuk gerakan Pasien miastenik dikatakan berada dalam krisis bila motorik juga terlibat. Sindrom yang terlihat di seluruh sudah tidak mampu menelan, membersihkan sekret, dunia ini, timbul di setiap musim sehingga mirip dengan penyakit endemik, dan menyerang laki-laki maupun perempuan dalam semua kelompok usia' Insidensinya sekitar t hingga 2 kasus per 100000

r rs2 BAcrAi.r SEMBTLAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKorang pef tahun (0,001 hingga 0,002'/, dari populasi). Dernielinasi akson saraf perifer menyebabkanUsaha'untuk memisahkan agen penyebab infeksi timbulnya gejala positif dan negaiif. Gejala positif adalah nyeri dan parestesia yang bcrasal dari akti-tidakberhasil dan penyebabnya tetap tidak diketahui. vitas impuls abnormal dalam sefat sensdris atau \" cross-tnlk\" listrik antara aksoit abnormal ydtig rusak,Namuh telah diketahui bahwa GBS bukan penyakit Gejala negatif adalah kelemahan atau pdralisis dtot,herediter atau menular (NINDS, 2000). Sindrom hilangnya refleks tendon, daii menurunhya sensasi. Dua gejala negatif pertama tersebut disebabkari olehtersebut menjadi terkenal di Amerika Serikat pada kertrsakan akson motorik; yang terakhir disebabkan oleh kerusakan serabut sensorik. Penyekatan kon-tahtJn 1976 ketika terjadi wabah lebih dari 500 kasus duksi, konduksi yang larnbat, dan gangguan kerflafn- puan untuk mengelola impuls n'rendasari gejalaseldina kampanye vaksinasi nasional dalam melawan negatif. Sebagian besar orang mengalami kelemah;rilvirus influenza babi. Walaupun mungkin tidak terberat dalam 2 minggu pertama setelah awitanterdapat peristiwa pencetns, anamnesis pasien yang gejala; pada minggu ketiga, 90\"k dail semua pasienlengkap seringkali memperlihatkan suatu penyakit berada pada tingkat yang paling lemah (NINDS, 2000). Periode penyembuhan sangat betvariasi: ddrivirus biasa yang terjadi t hingga 3 minggu sebelum mulai beberapa minggu atau hingga beberapa tahufl.awitan kelerhahan motorik. Jenis penyakit lain yang Sekitar 30% pasien GBS mengalami beberapa kele= mahan sisa setelah 3 tahun. Beberapa.orang. (sekitarmendahului sindrom tersebut adalah infeksi 3%) dapat mengalami kelemahan otot berulang ydilgpernapasan ringan atau infeksi GI, pembedahan, tidak dapat diperkirakan sebehitnnya dan parestesiaimrihisasi, penyakit Hodgkin atau limfoma lain, danlupUs eriteniatosus. Keadaan pencetus yang paling bertahun-tahun setelah sef angan akut.serihg dilaporkan adalah infeksi Campylobacter jejtmi, Pada GBS, gejala sensorik cenderung ringan dariyang secara khas menyebabkan penyakit GI swasima dapat terdiri dari rasa nyeri, gell, mati rasa, sertayang ditandai dengan diare, nyeri abdomen, dan kelainan sensasi getar dan posisi. Nainun, polineufo-demam. Sekitar 1 dalam 2000 nfeksiC. jeju lrl dipersulit pati merupakan rrtotorik dorhinan dan temuah kliniSoleh GBS yang menyerang kira-kira loh penduduk dapat bervariasi mulai dari kelemahan otot hngga paralisis otot pernapasan yang membutuhkan pena-Amerika Serikat setiap tahunnya (Allos dkk, 1998). nganan ventilator. Kelemahan otot rangka seringkali sangat akut sehingga tidak terjadi atrofi otot, namun Akibat tersering dari kejadian ini dalam patologi tonus otot hilang dan mudah terdeteksi arefleksia.adalah bahwa kejadian pencetus (virus atau prosesinflamasi) merubah sel dalam sistem saraf sehingga Kepekaan biasanya dirangsang dengan tekanan yangsistem imunmengenali sel tersebut sebagai sel asing. kuat dan pemerasan pada otot. Lengan dapat menjadiSesudah itu, limfosit T yang tersensitisasi dan makro- kurus, atau otot lengan kurang lemah dibandingkanfag akan menyerang mielin. Selain itu, limfosit T otot tungkai. Gejala autonom termasuk hipotensi pos-menginduksi limfosit B untuk menghasilkan antibodi lural, takikardi sinus, dan tidak ada kemampuan unhrk berkeringat. Bila saraf kranial terlibat, parhlisis akanyang menyerang bagian tertentu dari selubung mielin, menyerang otot wajah, okular, dan otot orofaringealmenyebabkan kerusakan mielin (NINDS, 2000). biasanya setelah keterlibatan lengan. Gejala saraf kranial adalah palsi wajah dan kesulitan bicara, gang- Akibatnya adalah cedera demielinasi ringan guan visual, dan kesulitan menelan, Istilah palsibtilbarhingga berat.yang mengganggu konduksi impulsdalam saraf perifer yang terserang. (Sebaliknya, kadang-kadang digunakan secara khusus untuk paralisis rahang, faring, dan otot lidah yang disebab-demielisasi pada MS hanya terbatas pada SSP). Per- kan oleh kerusakan saraf kranial IX, X, dan XI, yangubahan patologi mengikuti pola yang tetap: infiltrasi berasal dari medula oblongata dan biasa disebufrbulb.limfosit terjadi dalam ruang perivaskular yang Anamnesis dan temuan klinis berupa paralisisberdekatan dengan saraf tersebut dan menjadi fokus dan parestesia sangat penting untuk mendiagnosis GBS. Secara khusus, riwayat pasien akan menunjuk-degenerasi mielin. Pada beberapa kasus akson saraf kan bahwa gejala tersebut terjadi bilateral dan keli-sendiri memperlihatkan bukti degenerasi usllerisn, hatannya relatif cepat, beberapa hari atau bulan atauyang menunjukkan beberapa lesi akson proksimal bukan iahunan. Tes diagnosis yang penting adalahyang menyebabkan degenerasi akson dan mielin dis- EMG, kecepatan konduksi saraf, dah pUhgsi lumbaltal di dalamnya. Sel kornu anterior medula spinalisdan nukleus motorik saraf kranialis dapat jugaterkena sebagai perluasan inflamasi secara proksimaldari akson saraf perifer. Apabila sel saraf tubuh tidakrusak, dapat terjadi regenerasi saraf perifer denganpemulihan fungsi motorik. Namun bila sel tubuh neu-ron motorik bagian bawah mati akibat responsperadangan agresif, maka regenerasi saraf tidakterjadi, atrofi pada otot yang terserang, dan penyem-buhan tiddk sempurna.

Gongguon Neurologis dengon Simtomoiologi Generolisoto BAB 54 I I53untuk memeriksa CSF. CSF berada dibawah tekanan tinggi atau berkcmbang menjadi atrofi otot. Ekstre- mitas paling sering terkena. Namun, otot pernapasannormal dan tidak terdapat sel, walaupun pada dapat juga terlibat, serta kepala dan otot leher yangperjalanan penyakit nantinya, kadar protein yang dipersarafi oleh nervus kranial IX, X, dan XI (paralisistinggi dapat ditemukan. Temperatur tubuh biasanya bulbar). Akibatnya dapat berupa gagal napas/ apneanormal, pembesaran lien dan kelenjar getah beningbukan merupakan ciri khas penyakit ini. Penanganan berat waktu tidur, kesulitan menelan, episode ter-terape-utik awal bersifat suportif yang terfokus pada sedak, atau aspirasi.dukungan ventilasi, tekanan darah, dan fungsi Kriteria umum berikut ini harus ada untuk mem-jantung. Jika ventilasi mekanik dibutuhkan, pasien buat suatu diagnosis: episode polio paralitik sebelum-dibawah usia 60 tahun tanpa penyakit paru yang nya; periode kestabilan fungsional; kelemahan barusudah ada sebelumnya biasanya dapat dihentikandalam waktu 2 minggu. Studi Klinis Mayo menemu- yang mendadak atau berangsur-angsllr yang biasa- nya bersamaan dengan beberapa gejala yang sudahkan bahwa dibutuhkan ventilasi mekanik pada81% ada; dan keadaan diluar medis, ortopedik, dan neuro-pasien GBS dengan hasil yang buruk dan 20% kema- logik yang dapat menyebabkan gejala. Diagnosistian pada pasien GBS yang menggunakan ventilasi. ditegakkan melalui anamnesis rinci, pemeriksaan neurologik, dan hasil laboratorium (termasuk MRI,Namun, 79'/o pasiendengan ventilasi yang dapat ber- studi elektrofisiologik,biopsi otot, dan analisis CSF).tahan hidup dengan baik, pada akhirnya pulih Penyebab PPS laten yang lama masih kontro-dengan ambulasi sendiri. Sembilan puluh persen versial namun biasanya dipercaya dalam melibatkanpasien mengalami perbaikan setidaknya satu tingkat kelainan neuron motorik bagian bawah yan'g ber- tahan, bersamaan dengan suatu perkembangan dis-fungsional selama lebih dari 1 tahun. Prediksi penyem-buhan maksimal pada pasien GBS yang memakai integrasi perlahan dari akson saraf perifer. Penjelasanventilasi adalah peningkatan usia, paralisis ekstre- tentang kelemahan yang paling dapat diterimamitas atas, durasi ventilasi, dan keterlambatan lebih adalah disfungsi unit motorik dengan hilangnya saraf terminal yang bersangkutan dalam unit motorikdari 2 hari untuk perpindah ke pusat pengobatantersier (Fletcher dkk, 2000). Plasmafaresis dini telah yang menetap setelah serangan polio awal.ditemukan untuk menurunkan keparahan gejala. Pengobatan bersifat suportif dan ditujukan untukPemberian immunoglobulin dosis tinggi melaluiintravena juga menguntungkan, namun terapi gluko- *\"-p\"ituhankan fungsi pernapasan, meringankankortikoid telah masuk ke dalam disuse karena tidakada bukti keefektifannya. Begitu gerakan voluntar otot gejala, dan mencegah komplikasi' Sekarang ini tidakrangka kembali, mulai dilakukan fisioterapi intensif ada pengobatan yang dapat mencegah atau meng-untuk mencegah kontraktur otot dan sendi. obati PPS. Obat-obatan seperti piridostigmin dan selegilin yang bekerja pada taut neuromuskular telah cukup berhasil digunakan dalam terapi simtomatik.Sindrom Pascapolio INFEKSI SSP DAN GANGGUANSindrom pascapolio (PPS) atau atrofineuromuskular INFLAMASIpascapoliomielitis, adalah kelemahan otot progresifyartg biasanya dimulai pada awal usia 20 hingga 30 Infeksi SSP merupakan masalah kesehatan seriltstahun setelah sembuh dari infeksi virus poliomielitis yang perlu segera diketahui dan diobati untukyang menyerang sel kornu anterior medula spinalis meminimalkan gejala sisa neurologis yang serius danserta nukleus nervus kranialis. Perkiraan insidensi memas tikan keselamatan Pasien.keseluruhan sekitar 25\"/\" dari populasi yang tahanterhadap polio, dengan perkiraan terbaru dari The Infeksi SSP oleh virus relatif jarang terjadi namun dapat berbahaya. Pada umumnya, virus menyerangEaster Seal Society adalah 1'600.000 di Amerika SSP melalui darah, walaupun beberapa infeksi ter- tentu seperti rabies dan varisela-zooster menyerangSerikat (NINDS,2000). SSP melalu i sara f peri fer' Gelala trias klasik mencakup kelelahan yang tidak Gejala dan tanda infeksi virus SSP sangat ber-biasa, kelemahan otot baru dengan atau tanpa atroff variasi sesuai dengan mudah terserangnya sel-selotot, dan nyeri otot yang sering disertai oleh kejang SSP yang berbeda terhadap virus. Infeksi terbatas pada meningeal yang menyebabkan gejala yangotot (International Polio Network, 1'999). Gejala menunjukkan meningitis (kaku kuduk, sakit kepala,lairrnya adalah paresis atau paralisis neuron motorikbagian bawah yang khas: nyeri otot, fasikulasi, dankelemahan otot yang dapat mencapai tingkatan yang

I 154 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKdemam), sedangkan bila parenkim otak terkena,pasien memperlihatkan penurunan tingkat kesa-daran, kejang, defisit neurologis fokal, dan kenaikantekanan intrakranial (intracr anial pr essur e, ICP).Meningitis Virus dan Ensefalitis dart 1o/, pada ensefalitis arbovirus jenis khusus. Sering timbul gejala sisa seperti kejang, hidrosefalus,Meningitis airus adalah infeksi yang mengenai dan defisit neurologis lain.meninges; cenderung bersifat jinak dan swasima. Sindrom ReyeEnsefalitis airus mengenai parenkim otak dan sifatnyalebih serius. Berbagai virus telah diketahui menyebab- Sindrom Reye adalah disfungsi multiorgan akutyangkan meningitis dan ensefalitis (Kotak 54-3). jarang terjadi yang menimbulkan efek paling memati- kan pada otak (ensefalitis) dan hepar (degenerasi Virus-virus pada umumnya menggandakan diri- lemak). Terlihat pada anak-anak dan dewasa muda,nya sendiri pada bagian infeksi awal (misal, sistem puncak sindrom Reye muncul pada januari hingganasofaringeal atau GI) dan kemudian menyebar ke Maret ketika paling sering terjadi influenza. SindromSSP melalui sistem vaskular. Berlawanan dengan Reye sbring disebut penyakit dua-fase, karenapemikiran yang terdahulu, sawar darah otak tidak sindrom Reye hampir selalu mengikuti infeksi sebe-memberikan perlindungan yang sempurna dalam lumnya dengan virus influenza, varisela, adenovirus,melawan serangan virus. Ensefalitis melibatkan koksakivirus, echovirus, atau parainfluensa danreaksi inflamasi parenkim otak, menyebabkan dege- pemulihan nyata dari infeksi virus awabrya. Seka-nerasi, dan fagositosis sel-sel neuron. rang telah banyak diterima adanya hubungan kuat antara sindrom Reye dengan penggunaan salisilat Penderita meningitis virus datang dengan sakit (aspirin) pada anak atau dewasa muda dengankepala, demam, dan kaku kuduk denganawitan men- infeksi virus. Periode asimtomatik atau periodedadak; pasien juga dapat mengalami malese, nyeri penyembuhan infeksi pascavirus bervariasi daritenggorok, mual, muntah, dan nyeri abdominal. beberapa jam hingga beberapa hari. Muntah danSelain itu, meningitis virus juga disebabkan oleh kejang diikuti oleh delirium dan koma yang terjadienterovirus yang disertai ruam; meningitis parotitis setelah penyembuhan. Biasanya tidak terjadi demam.disebabkan oleh parotitis serta ooforitis dan Secara patologis, terdapat pembengkakan otak dengan cedera pada mitokondria neuronal. Terjadipankreatitis. Meningitis herpes simpleks tipe 2 dapat infiltrasi lemak pada hepar yang menyebar cepat ketimbul bersamaan dengan erupsi lesi herpes genital. seluruh parenkim. Deposit lemak juga dapat ditemu- kan dalam miokardium dan tubulus ginjal. Hubung- Selain tanda meningeal, ensefalitis virus terjadi an antara infeksi virus, dan kerusakan hati-sertadengan penurunan tingkat kesadaran, kejang, dan ensefalopati tidak diketahui.gejala-gejala fokal, bergantung pada daerah otak yang Sering terlihat koma dan posisi deserebrasi akibat peningkatan ICP. Keseimbangan elektrolit (khusus-terkena. Pasien dengan ensefalitis herpes sirnpleksdapat memperlihatkan perilaku aneh dan halusinasi. Dalam mengevaluasi pasien yang memiliki gejaladan tanda meningitis virus dan ensefalitis, penyakitini harus dibedakan dari infeksi lain yang lebihmudah diobati seperti endokarditis bakteri subakutatau abses otak. Tekanan CSF dapat normal ataumeningkat dan dapat mengandung protein dalamjumlah besar atau kecil; elektroensefalografi (EEG)dapat memperlihatkan perubahan (terutama padaensefalitis). Penelitian virologi dapat mengidentifi-kasi virus secara spesifik; identifikasi ini menjadilebihpenting karena herpes ensefalitis simpleks baru-baruini dapat diobati dengan adenine arabinosa. Agen-agen antivirus spesifik lainnya tidak lagidigunakary dan pasien diobati secara suportif. Prog-nosis baik unfuk pasien meningitis namun buruk bagipasien ensefalitis. Angka mortalitas bervariasi dari50% pada ensefalitis herpes simpleks hin$ga kurang

Gongguon Neurologis dengcn Simtomotologi Generolisoto B A B 54 I I 55nya hiponatremia, hipokalemia, dan kadar amonia ,, TABEL 5+2. .tJr=ullii;#Nserum yang tinggi) adalah masalah yang serius'Pengdatan bersifat nonspesifik dan ditujukan lang- .'..Gejalb.FokaiyangTerlihatpadaAbsesotak..sung untuk menurunkan ICP dan memperbaikikelainan metabolik dan elektrolit' t&+' G:: e- i.a'la r.,','.:F, .:\\",. ::-i.,. .li .l ,i Larutan glukosa hipertonik digunakan untuk fobus :'hidrapi dalam mempertahankan kadar gula darah200 hingga 300 mgldl karena kadar gula yang rendah ,.\".:'::',:F:ro:'::n.::t,:a,l,i1s,,-;,:=.;,,;::,::,.,,M: e,dnaglaamltu'mk;entgidaamkbaild:kaeppuetruhsaatnia,n, hamtjatanmenyebabkan peningkatan produksi amonia dan gangguan , , I ' ,:,,, :\": inteligensi, kadang-kadahg kejang::,:,. r:asam lemak. Dialisis peritoneal telah digunakan pada ,.. , , Temporalis Tidak mampu menyebui obiek; tidakbeberapa pasien untuk menurunkan peningkatan ,:-:,,,, ,,',: ' ,,,,:,:-,::..,: ;:;;,;p 66pg:ppgmba-ca, menulisatau:kadar amonia darah. , ,,. ., ':':':':::::': :.:::r:\" men$efti kata.kata;,hgmianO'pia : ' -'r;,i,a,,r.:i:e=,i,a, l:.i.q.=G- adntegie'goubaapoainiks,aksei'jpaonsgisfiokdaal.,nh.ePmeiiasneoPpsiai. . . Beberapa pasien anak yang sembuh memilikidefisitneurologik sisa, termasuk gangguan kapasitas .,serebelum Sakit.kepalasuboksipital,l6herkaku'mental, kejang, dan hemiplegia. Angka kematian ber- .!-,:... ::.:,kisar dari 25%hinggaS0%, berganftrng pada faktor- ..:,gangguan koordinasl nistagmus, : r ::,,,::::=,,,,.,,:,r,:::'0angguan berjalal,: tremor:intensionat'.'::,faktor seperti usia, beratnya geiala, wakru diagnosis, , ; ::;: ::,:, :1::::.;1 {bgrtujuan) ,, . ::.dan pengobatan.lnfeksi Bakteriat mengganggu sirkulasi serebral, menyebabkan iskemia dan infark yang merangsang timbulnyaInfeksi bakterial SSP adalah suatu masalah yang infeksi lokal. Robekan dalam duramater yangmenantang. Berbagai bakteri mengirLfeksi mening dan'parenkim otak. Bakteri penginfeksi yang paling sering disebabkan oleh trauma merupakan sumber infeksi adalah Staphylococcts atreus, Streptococcus pneumonine, yang potensial dalam otak. dan H aemophilus influenzrze. Penting dilakukan isolasi Secara umtlm, abses terletak berdekatan dengan agen spesifik yang terlibat unbuk mengobati infeksi tempat asal infeksi. Namun, abses akibat penyebar-SSPbakterial. iuasan vena rekograd terletak agak jauh dari ternpat Bakteri memasuki SSP melalui beberapa rute yang primer dalam distribusi sinus vena yang paiing dekat\"berlainan. Telinga, sinus, mastoid, dan wajah meru- pakan sumber infeksi yang tersering. Bakteri mampu Abses metastatik biasanya terletak di sepanjang arte\"berpindah dari bagian asal infeksi ke SSP karena banyaknya vaskularisasi pada wajah dan leher serta ria serebri media. Pada awal perjalanan penyakit, struktur anatomi sinus vena dalam otak' Pengobatan jaringan yang terinfeksi menjadi edema dan ter- infeksi primer secara dini dan benar dapat menurun- infiltrasi leukosit. Secara perlahan-lahan, bagian kan secarabermakna insidensi infeksi SSP sekunder. terluar menebal karena adanya kolagen dalam dinding abses. Pada pusat abses, terjadi nekrosis Abses Otak pengenceran. Rongga abses dapat menyebar meialui iubstansia alba, menembus dinding ventrikel atau Abses otak adalah suabu proses infeksi yang melibat- kanparenkim otak; terutama disebabkan oleh penye- masrik ke dalam meningeal. baran infeksi dari fokus yang berdekatan atatt melalui sistem vaskular. Riwayat sebelumnya menderita Abses otak paiing sering terjadi antara usia 20 penyakit otitis media, mastoiditis, sinusibis supuratif, hingga 50 tahun namlrn pernah ditemukan dalam Itau infeksi pada wajah, kulit kepala, atau tengkorak' Bronkiektasis, abses paru, empiema, dan endokardiLis r\"*ni k\"lo*pok usia. Pasien mengalami sakit kepala bakterial juga diketahui menyebabkan abses otak' dan tanda neurologis fokal dengan lokasi abses yang lnfeksi dapat menyerang otak dalam beberapa bervaliasi (Tabei 54--2). Tanda peningkatan ICP cara yang berbeda. Pada otitis rnedia, infeksi dapat (khususnya mual, muntah dan pentlrunan tingkat meluas melalui kavum timpani atau melalui mas- toidea dan meningeal unhrk mencapai jaringan otak' kesadaran) adalah yang paling sering ditemukan' Infeksi meluas melalui vena-vena di telinga dalam, Umumnya, CT scan mengidentifikasi dan melo- yang menyebabkan trombosis vena. Trombosis ini kalisasi abses besar dan abses-abses kecii di sekitar- nya. Pungsi iumbalbiasanya dihindari ketika diduga terdapat massa yang besar karena adanya bahaya herniisi otak. Diagnosis.dini dan terapi aniibiotik segera penting dilakukan bila ingin pasien tetap beitatran. Defisit neurologis sisa sering teqadi (tenrtama kejang).

I 156 BAG!AN SEMBILAN GANGGUAN SISTEM NEUROLOGIK.(olrsrP KUNctt Penting 'untuk menentukan apakah demensia putamen ganglia basalis; penyakit ini berkem- disebabkan oleh penyebab yang dapat diobati. bang secara perlahan, mengakibatkan gerakan choreaformis yang berat dan Untuk sebagian ,besar demensia, tidak terdapat penyebab yang diketahui dan tidak ada pengobatan kemundurah intelektual secara bertahap.' ' Sklerosis amiotrotik lateral (ALS) alau penyakit yang pasti. Lou Gehrig adalah gangguan degeneratif pro-I Temuan patologis spesifik pada demensia tipe gresif yang melibatkan neuron motorik dalam Alzheimer (DAT) .adalah degenerasi neuronal, keka- korteks, batang otak bagian bawah, dan medula cauan sbrabut saraf intraselular, berkurangnya proses spinalis. Akibatnya adalah atrofi pada otot yahg deformasi sel, dan plak-plak amiloid ekstraselular. dipersarafi. Saraf yang paling terkena dan melibatkan otot adalah saraf yang mengontrol Faktor yang berkaitan dengan peningkatan risiko DAT proses menelan dan pernapasan. adalah, penurunan kadar estrogen dan terdapatnya protein beta. : Sklerosis muttipet (MS) adalah penyakit demie- Pioses patologi primer sistem saraf diklasifikasikan linasi otak dan medula spinalis yang menyerang sebagai gangguan-gangguan neurologis dengan dewasa muda, khususnya perempuan. gejala yang menyeluruh. Bentuk demensia yang tersering adalah penyakit Pada MS, hilangnya mielin dan pembentukan Alzheimer (ADl ditandai dengan perubahan struktur jaringan parut pada substansia alba serabut dan biokimia dalam neuron-neuron. saraf dapat terjadi di setiap tempat dalam SSP Penyakit otak yang mengakibatkan degenerasi neu- ron progresif biasanya bersifat multifaktorial, dengan tetapi biasanya mehgenai saraf kranial ll dan lll (saraf okulomotorius dan optikus), serebelum, genetik, lingkungan, dan kejadian fisik yang dan jaras spinalis. Akibatnya adalah gangguan hantaran saraf yang khas pada serabut ini: semuanya turut berperan. Parkinson adaiah gangguan pada ganglia basalis diplopia. skotoma, penurunan ketajaman yang mungkin bersifat idiopatik (misal, penyakit penglihatan, hilangnya koordinasi, kelemahan Farkinson [PD]) atau akibat berbagai keracunan obat. Sindrom ekstrapiramidal (ESP) menunjukkan seke- otot, dan gangguan sensorik. lompok tanda yang disebabkan oleh hilangnya Miastenia gravis (MG) 'adalah suatu penyaklt pengaturan perbaikan jalur motorik voluntar oleh autoimun yang menyerang reseptor pada ganglia basalis. Akibatnya adalah kesulitan dalam ujung lempeng neuromuskular ,dan , meng- mengontrol dan memulai gerakan yang mendasari gejala-geiala utama seperti akinesia. tremor saat akibatkan kelelahan otot dini, kelemahan, dan fungsi otot skelet yang lambat sembuh. istirahat, rigiditas, dan hilangnya refleks tubuh. Penyakit Huntington (HD) adalah gangguan here- Sindrom Reye adalah disfungsi multiorgan diter bersifat dominan autosomal yang melibatkan akut yang jarang terjadi (mencakup ense- degeneiasi neuron dalam nukleus kiudatus dan falitis), sangat berkaitan dengan penggunaan aspirin pada anak atau dewasa muda dengan infeksi virus.PrnrnruYAANBeberapa contoh pertanyaan untuk bab ini tercantum di sini. Kunjungi http:/iwww.mosby.com/MERL|N/PriceWilson/ untuk pertanyaanlambahan.iJ awab Iah pe rta ny a a n -pe rtany a a n be r i ku t i n Diskusikan peranan dopamine dalam Parkin- Apakah gangguan &mielinasi seriusyang te4adi sonisme setelah cacar atau vaksinasi rabies? Mengapapada selembar kertas terpi sah. Sebutkan nama dan jelaskan secara lengkap sekarang komplilesi ini jaang timbul? lima gangguan gerakan pada traktus molorik Jelaskan patologi pada sklerosis multipel.1 Sebutkan nama bagian otak yang terserang ekstrapiramidalis, Sebutkan dua obat yang diketahui dapat (MS). Apakah gejala yang paling mirip pada penyakit Parkinson (PD). Bagaimana menyebabkan dlslungsi ekstrapiramidal dan hingga menyebabkan dokter menduga MS tanda serta gejala parkinsonian, daerah otak ini dapat terserang? Di manakah 7. Sebutkan nama beberapa temuan neurologis pada seorang pasien? (termasuk satu refleks) yang sering terdapat 10. Diskusikan dua perubahan morfologiS utama lokasi daerah itu dalam otak? pada penderita PD. dan perubahan biokimia utama yang timbul2. Sebutkan nama jenis jaras serabut yang dalam otak yang terinfeksi oleh penyakit Alzheimer (AD). terlibat dalam PD. Apakah fungsi umum jaras serabul ini?3. Jeiaskan sindrom Parkinson dan sebutkan tiga jenisnya.

BAB.. 56.+'..:*=: C6il ero SiStem Sd-qf -PUsof MA RY.€ARTE R. I-OMBA R DO3o ''1..u'-'nl*= \"l \" ditempati oleh jaringan otak, darah, dan cairanft xi*€mi*'$i! 6nNA;N r N:rRAKnRN rAr;',,,, serebrospinal. Setiap bagian menempaLi suah-r volttme tertentu yang menghasilkan suatu tekanan intra-.t;1.,....'l'1167=.,:,..-..=::t,,.t- ':,:':, ':.::.-:::::::::: :::,:':j::: ::: ' l kranial normal sebesar 50 sampai 200 mm HrO atau 4 sampai 15 mm Hg. Dalam keadaan normal, ICP dipe- M._a.n.if.e_st-a_si-.K_l -i-n.i s dan : Pen l laian;-r t ea ngaruhi oleh akLivitas sehari-hari dan dapat mening- kat sementara waktu sampai tingkat yang jauh lebihCEDERAKEPALA,1171 tinggi dari normal. Beberapa aktivitas tersebut adalah pernapasan abdominal dalam, bahlk, dan mengedan.Anatomi, t t zt Kenaikan sementara ICP tidak menimbulkanPrinsip Pengobatan, 1 174 kesukaran, tetapi kenaikan tekanan yang menetap Hematoma Epidural, 1 174 men gakibatkan rusaknya kehidupan jaringan otak',,,,,.:',,i'He ria- t'$uklural,, 1-i,75:':':' i : ,:.,;: Ruang intrakranial adalah suatu ruangan kaku yang terisi penuh sesuai kapasitasnya dengan unsurCedera Otak Akibat Trauma ningan yang tidak dapat ditekan: otak (1400 g), cairan serebrospinal (sekitar 75 rnl), dan darah (sekitar 75:: :,,,,,=;-:.,,,{Konku5io);,1 1; 1;1 -,',. t,,::..:,:,,, 1, : :, -..:::-:: ml). Peningkatan volume pada salah satu dari ketiga unsur utama ini mengakibatkan desakan ruang yang :: ditempati oleh unsur lainnya dan menaikkan tekanan intrakranial. Hip atesis Monro-Kellie rnemberikan suatu,:, CEDER{'tuIEDU,EASPINALIS;--I 177::' :::''. : contoh konsep pemahaman peningkatan ICP. Teori ini menyatakan bahwa fulang tengkorak tidak dapat:. .,,:... Me[inirme'Cd\".u,.,11v7,:::'.;,';' | ..,,,;, \" meluas sehingga bila salah satu dari ketiga mangan-Syok Spinal, 1 178 nya meiuas, dua ru angan lair, rrya harus mengomPen- sasi dengan mengurangi volumenya (apabila ICPCedera Medula Spinalii Servikal, 11 79 masih konstan). Mekanisme kompensasi intra-:,-::=,..,;D1 tt61eksi a Autoh'c m,. 1 1 7 9\"\"\":,',,, .,',. kranial ini terbatas, tetapi terhentinya ftingsi neural ini dapat menjadi parah bila rnekanisrne ini gagal. Medula Spinalis,'1 180 Kompensasi terdiri dari meningkatnya aliran CSF ke dalam kanalis spinalis dan adaptasi otak terhadapPENINGKATAN TEKANAN peningkatan tekanan tanpa meningkatkan ICP.INTRAKRANIAL 1167Peningkatan tekanan intrakranial (intr acrnn ial pr es-sure, ICPldidefinikan sebagai peningkatan tekanandalam rongga kranialis. Biasanya ruang intrakranial

I t68 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKMekanisme kompensasi yang berpotensi mengakibat- Vasodilatasikan kematian adalah penurunan aliran darah ke otakdarypergeseran otak ke arah bawah atau horisontal -@ dan edema ''\"\"\"-'t\"t(hemiasi) bila ICP makin meningkat. Dua mekanismeterakhir dapat berakibat langsung pada fungsi saraf. Trauma kepala *,\"\"* otakApabila peningkatan ICP berat dan menetap, meka- + f \\nisme kompensasi tidak efektif dan peningkatan jCaerdienragan-* II \"4.\"14\" I rcptek€nan dapat menyebabkan kematian neuronal (Gbr. otak Rusaknya BBB56-1). t Ih f Tumor otak, cedera otak, edema otak, dan I\obstruksi aliran CSF berperan dalam peningkatan fICP. Edema otak (mungkin penyebab terseringpeningkatan ICP) disebabkan oleh banyak hal gg(termasuk peningkatan cairan intrasel, hipoksia,ketidakseimbangan cairan dan elektrolit, iskemia feaco, I CBF loH u-otak, meningitis, dan cedera. Pada dasarnya efeknya lskemiasama tanpa melihat faktor penyebabnya. \"\"'w'*,.,-*- jaringa n ota k, ICP pada umumnya meningkat secara bertahap. ,/ hipoksiaSetelah cedera kepala, edema terjadi dalam 36 hingga48 jam hingga mencapai maksimum. Peningkatan ICP Yhingga 33 mm Hg ( 450 mm HrO) menurunkan secarabermakna aliran darah ke otak (cerebral blood flora, Kematian selCBF). Iskemia yang terjadi merangsang pusat vasomo-tor, dan tekanan darah sistemik meningkat. Rang- Gbr. 56-2 Siklus defisit neurologik progresif yang menyertai lesisangan pada pusat inhibisi jantung mengakibatkanbradikardia dan pernapasan menjadi lebih lambat. massa intrakranial yang membesar. BB8, Sawar darah otak; /CB tekanan intrakranial; CBF, aliran darah otak; PaCO\", tekananMekanisme kompensasi ini dikenal sebagai refleks karbondioksida arterial.Cushing, membantu mempertahankan aliran darahotak. (Akan tetapi, menurunnya pernapasan meng- tasi otak yang membantu menaikkan tekanan intra-akibatkan retensi CO, dan mengakibatkan vasodila- kranial). Tekanan darah sistemik akan terus mening- kat sebanding dengan peningkatan ICP, walaupun Tinggi akhirnya dicapai suatu titik ketika ICP tnelebihi I tekanan arteria dan sirkulasi otak berhenti yang o- mengakibatkan kematian otak. Pada umumnya, keja- dian ini didahului oleh tekanan darah arteria yang 9 cepatmenurun. AB Siklus defisit neurologik progresif yang menyertai kontusio dan edema otak (atau setiap lesi massa Rendah ICV Tinggi intrakranial yang membesar) terdapat dalam Gbr. 56- 2. Trauma otak menyebabkan'fragmentasi jaringant -------> dan kontusio, menyebabkan rusaknya sawar darah otak (blood brain bnrrier, BBB), disertai vasodilatasi danGbr. 56-1 Hubungan anlara volume intrakranial (/CV) dengan eksudasi cairan sehingga timbul edema. Edema menye- babkan peningkatan tekanan pada jaringan dan akhir-tekanan intrakranial (/Cfl. Mekanisme kompensasi hanya efektif nya meningkatkan ICP, yang pada gilirannya akansampai titik A ketika ICV membesar, tetapi ICP tidak meningkat menurunkan CBF, iskemia, hipoksia, asidosis (penu-melebihi batas normal. Bila ICV terus meningkat, suatu saat akan runan pH dan peningkatan PaCOr), dan kerusakanmencapai titik B, ketika sedikit peningkatan ICV dapat sangat BBB lebih lanjut. Siklus ini akan terus berlanjuthinggameningkatkan lCP. terjadi kematian sel dan bertambahnya edema secara progresif kecuali bila dilakukan intervensi. Manifestasi Ktinis dan Penilaian Manifestasi klinis peningkatan ICP bervariasi, banyak, dan dapat tidakjelas. Perubahan tingkat ke- sadaran penderita merupakan indikator yang paling sensitif dari semua tanda peningkatan tekanan intrakranial. Trias gejala yang klasik adalah nyeri

Cedero Sistem Sorof Pusot BAB 56 I 169kepala akibat peregangan dura dan pembuluh darah; cedera berat hemisfer otak dan ancaman keterlibatan batang otak, yang menyebabkan gangguan padapapiledema akibat tekanan dan pembengkakandiskuroptikus; dan muntah yang seringkali pro- pusat pernapasan dan jantung di medula oblongata.yektil. Tekanan nadi yang lebar, dan berkurangnya Sikap dekortiknsi rneiupakan bentuk lain darifrekuensi denyut nadi dan pernapasan menandakan respons motorik abnormal dengan cedera otak yangadanya dekompensasi otak dan ancaman kematian. menunjukkan adanya lesi pada korteks bagian atas, dengan cedera yang lebih ringan pada satu atauTanda lain dari peningkatan ICP adalahhipertermia, kedua hemisfer otak. Biasanya lengan, pergelanganperub-ahan motorik dan sensorik, perubahan bicara, tangan, dan jari mengalami fleksi, dan ekstremitas bagian atas mengalami adduksi dan rotasi interna'dan kejang. Sebaliknya, ekstremitas bagian bawah mengalami Siknp deserebrnsi merupakan suatu keadaan yang kekakuan pada otot ekstensor dan tidak responsifterjadi saat suatu lesi otak atau akibat peningkatan (lihat Gbr. 56-3, B). Skaltt komn Glnsgow adalah skala yang palingICP mengganggu sinyal dari struktur yang lebihtinggi ke pons dan medula oblongata dan ke struktur banyak digunakan dalam penilaian kesadarandi bawahnya. Akibatnya terjadi hambatan masukan penderita dan reaksinya terhadap rangsang. Skala inieksitatorik yang kuat dari nukleus rubra korteksserebral, dan ganglia basalis ke sistem inhibitorik memilah tingkatan kesadaran penderita dalam tigamedular. Sistem eksitatorik pontine menjadi kategori: kemampuan membuka mata, respons verbal,dominan, menyebabkan kekakuan generalisata pada dan respons motorik. Menurunnya skor penilaianekstremitas bagian atas dan bawah (kekakuan menunjukkan memburuknya status neur-ologikmenyeluruh otot ekstensor antigravitasi pada leher, penderita (Tabel56-1)batang tubuh, dan tungkai, seperti yang terdapat Dua jenis proses patologik umum yang menyebab-dalam Gbr. 56-3, A). jenis kelainan sikap ini bersifat kan koma dengan ICP yang tinggi adalah proses yangspastik dan kaku (rigid) karena sinyal antigravitasi menyebabkan iskemia global pada kedua hemisferpontine secara khusus mengeksitasi neuron motorik otak, dan proses yang menekan atau merusak meka- nisme aktivitas batang otak. Koma hanya terjadi bilagamma dalam medula spinalis, mempererat kedua hemisfer otak atau batang otak sudah tidak berfungsi. Bencana besar pada koma adalah kematiangelendong otot dan mengaktifkan refleks regangan. akibat herniasi otak. Dua jalan utama untuk terjadi-Lesi otak dapat bersifat unilateral atau bilateral, nya herniasi adalah melalui tentorium dan foramendengan kekakuari otot pada sisi yang berlawanandengan lesi otak. Sikap deserebrasi memiliki progno- sis yang terutama berbahaya karena menunjukkan w\ ',L\\ \ fo\ A r \v, t -:4 \ I 1,\" \) B -t \\ -\' .--t\ rIl),r'^\-7lGkepekebsdrgtureea,n5lasja6ni.rg-aa9LsnenkKtgoaearntlniagkiaonansadp,nuindkSaasliniiksdajaapdrniiBdltlaeaedlrkaeasmkin.s.tTaeAtuna,nusgSi dkkikiaudaiaetptekrpaDeatkedhssaeteemrsneiikssbuifreka,rusdatieaatnkkdgilbaapannatdtclelaeerokdstseiakirsaapiplakoientnatiaa,krrleadknhaagndkaainb.laaBamtat,a,nsSgdimkeoanetpganakgdn.geeRkfnloaegfhktgisakaihampgsliateaenrkrtaakibtruaknketcacikseia('cdmteeprnaincghp,iandgda)endsgaaantnu-iesahitkaeuur'

't I70 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEURCLOGIK -$'1$11'''1l1i i,iilll r -,,lum 9kala Koma Glasgow=,.., , It9*{l-tr\lllillt$.:V, jlli::,::r::lS parameter/Re*im, 'S,, !:$. $,$ 4 ::=.t :::.t' ,:,.,. MEMBUKA MATA (Q: Spontan: Memnuka'maii sponiun :::. :,:.::-,, Terhadap rangsang suara: Membuka mata bila dipanggil atau diperintahkan Terhadap rangsang nyeri: Membuka mata bila ada tekanan pada jari di atas bantalan kuku proksimal 2 i,,-,,i Tidakada:MatatidakmembukaterhadaprangSangapapun ..1 RESPONS VERBAL TERBATK (V): Orientasi baik: dapai Oercatap-cat<ap, mengetahui siapa dirinya, di mana berada, bulan dan tahun : :,: : :::: Bingung: dapat bercakap-Cakap tetapi ada disorientasi pada satu atau lebih sferis Kata yang diucapkan tidak tepat: percakapan tidak dapat bertahan, susunan kata kacau atau tidak tepat tr' Tidak dapat dimengerti:,mengeluarkan suara (misal, merintih) tetapi tidak.ada kata-kata yang dapat dikenal +:: Tidak ada: tidak mengeluarkan suara apapun walaupun diberi rangsang nyeri .) :\"' t RESPONS MOTORTK TERBAIK(M): o Mematuhi perintah: misal, \"angkat iangan\"; \"tunjukkan dua jari\" Melokalisasi nyeri: tidak mematuhi perintah tetapi berusaha menunjukkan lokasi nyeri dan mencoba F menghilangkan rangsang nyeri tersebut /= .Reakai,J[eksi: lengan:fleksi:bifa oioeri rangsang nyeri tetapi tidtk ada usaha yang jelas untuk menghitangkan 3 2 rangsang nyeri, dan tanpa posisi fleksi abnormal Fleksi abnormal terhadap nyeri: lengan fleksi di siku dan pronaii, tangan mengepal (postur dekortikasi) '|,.-,,,,Ekitensi abnoimal terhadap nyeri: ekstensi lengan di siku, lengan biasanya adduksi dan bahu berotasi ke dalam (postur deserebrasi) Tidak ada: tidak ada respons terhadap nyeri; flaksidDimodifikasi dari RopperAH: Dalam Fauci AS, editor: Harrison's Pinciples of intemal rnedicine. ed 14, Nevr York, 1998, McGraw-Hill.Skorkoma= E+V+M: 15=sadarpenuh; <8= koma. Skor>11 selelah cedera kepa a menunjukkan adanya kemungkinan sembuh atausembuhdengancacaisedang sebesar 85%, bila skornya 3 atau 4 menunjukkan kemungkinan 85% meninggal atau tetap daiam keadaan vegetati{. Skor di antaranya menunjukkankemungkinan sembuh sesuai proporsi dari skor tersebut.magnum. Hernis unkus adalah tergesernya aspek me- ken-rsakan otak tengah sebagai penyebab koma. Pupildian lobus temporal otak melalui tentorium, dengandemikian menekan batang otak bagian aias, saraf r-ang membesar (>5 mm) dan reaksinya buruk dapat disebabkan oleh adanva hernia transientorial dankranial ketiga (III), dan arteria serebri posterior tekanan pada otak tengah dan saraf kranial lII. Pupil dilatasi bilateral dan tidak bereaksi menandakan(Gambar 56-4). P ada hernin sentrnl is terjad i pergeseran adanva kernsakan berat pada otak tengah. Benhtk pupil yang oval sering berkaitan dengan kompresi(herniasi) diensefalon melalui ceiah tentorium di dini otak tengah dan saraf kranialis III.garis tengah,yng akan menekan otak tengah. Padakedua kasus ini terjadi perkembangan kompresi dari Penilaian fungsi batang otak dapat dilakukanrostral ke kaudal, mula-mnla otak tengah, kemudian dengan menilai gerakan mata secara spontan, tespons, dan akhimya medula oblongata, yang menim- okulosefalik (mata boneka), dan tes okuloveshibular. Dalam keadaan istirahat, mata dapat berkonjugasibulkan tanda-tanda neurologik dan secara progresif (kedua mata berada pada posisi yang sama), diskon-menurunkan tingkat kesadaran. jugasi (kedua mata berada pada posisi yang ber- Walaupun GCS menilai respons terbaik, skala ini lainan), atau juling vertikal (posisi diskonjugasitidak menilai tanda-tanda lokal. Batang otak memilikibeberapa refleks intrinsik yang mudah diperiksa. Jika r,'ertikal). Kedudukan mata yang saling berdekatanrefleks batang otak dalam keadaan normal, biasanya (adduksi) pada wakLu istirahat memrnjukkan adanyapenyebab koma adalah disfungsi otak difuis. paresis otot rektus lateralis karena lesi pada saraf Kesimetrisan, uklrran, bentuk, dan reaksi pupil kranialis VI, sedangkan kedudukan mata abduksiyang normal terhadap cahaya menunjukkan utuhnyafungsi otak tengah dan saraf kranialis IiL Pupil yang rnenunjukkan paresis otot rektus medialis karena iesisama besar, bulat, dan bereaksi positif (2,5 sampai 5 pada saraf kranialis III. Deviasi diskonjugasi vertikalmm) (lihat Gbr. 5 1-3) biasanya dapat menyingkirkan disebabkan oleh adanya lesi pons.

Cedero Sistem Sorof Pusot BA B 56 I l7lKompresi korteks dengan arah putaran kepala. Pergerakan mata diatur Depresi pada Pergeseran oleh saraf kianial III (nukleusnya berada di otakarteria koroidalis batang otak tengah), VI (nukleusnya di pons) sehingga tes ini anterior Saraf okulomotorius berguna untuk menilai fungsi batang otak' Refleks Kompresi okulou estibul ar diuiidengan menyuntikkan air dingin pada arteria ke dalam saluran telinga luar sampai timbul deviasi serebri posterior mata atau nistagmus. Tes ini (yang disebultesknlorik air dingin) lebih kuat Calam mencetuskan refleks mataGbr. 56-4 Mekanisme timbulnya gejala dan tanda hematoma dan dipakai sebagai pelengkap refleks okulosefalik danmemiliki kemampuan yang sama dalam menilaiintrakranial yang makin membesar di daerah parietotemporal. lintasan pada batang otak' Respons yang timbul dari penderiti koma dengan batang otak yang masih baikKompresi akibat pembesaran hematoma pada korteks mendorong udutun timbulnya gerakan deviasi konjugasi lambatotak ke sisi yang berlawanan dan menggeser batang otak, saraf- pada mata menuju ke arah telinga yang diirigasi,saraf, dan pembuluh darah otak. Bagian paling medial dari lobus yang dapat bertahan selama 30 sampai 120 detik'temporalis (unkus) mengalami herniasi melalui tepi bawah tento- Timbulrrya gerakan abnormal yang ekstrim, sepertirium serebeli. Kompresi saraf okulomotorius oleh hernia ini dapatmenimbulkan dilatasi pupil ipsilateral, ptosis, dan akhirnyh fiksasi gerakan yang tidak simetris atau gerakan yangpupil. Kompresi pada korteks serebri dan/atau distorsi batangotak mengakibatkan penekanan kesadara!]. Pada batang otak, menyentak-nyentak dengan cepat, biasanya menun-sistem aktivasi retikular ferkena. Suplai darah arteria dan aliran jukkan adanya lesi pada batang otak'balik vena mungkin dapat terganggu oleh adanya tekanan ini'Gdngguan pada pusat kardiorespiratorik terlihat dengan adanya Refteks kornea diuji dengan menyentuhkan kapasdenyut yang tidak teratur atau denyut yang lambat; meningkatnya yang dipilin runcing pada kornea. Respons yang nor-tekanan darah; dan gangguan pernapasan yang menyangkut mal-adllah kedipan kelopak mata bilateral, yangfrekuensi, irama, dan dalamnya pernapasan. Tekanan pada jaras bergantung pada integritas lintasan pontin termasuk saraf kranialis V dan VII.kortikospinalis dan yang berkaitan dapat menimbulkan tandaBabinski kontralateral dan paralisis atau paresis sisi kontralateral' Akhirnya, fungsi mgdula dapat dinilai dengan Rbfleks okulosefnlik dapat diuji dengan memutar menguji rifleks muntah, iaranya dengan menyentuh-kepaia dari satu sisi ke sisi lain dengan cepat dan kan tang spatel pada kedua sisi faring bagian poste-mita dipertahankan agar tetap terbuka. Pada batang rior. Nukleus saraf kranialis IX dan X y*g memper- otak yang utuh, mata mengalami deviasi konjugasi ke arah-yang berlawanan dengan arah putaran kepala antarai respons faring terletak di medula oblongata' (ada geraknn mata bonekn). Dengan lesi batang otak, tidak-ada geraknn mata bonekn; mata bergerak searah Prognoiis berbagai kondisi neurologis dapat diubahmelalui deteksi dan pengobatan dini pening- katan ICP. ICP dapat dipantau secara langsung meng- gunakan sensor epidural, subaraknoid, atau intra- ientrikular. Pemantauan ICP seringkali menjadi indi- kasi setelah cedera kepalh atau operasi otak' Diskusi yang lebih rinci tentang teknik pemantauan ICP, p\"nituiutl ICP dan pengobatannya dapat diperoleh dari buku teks tentang perawatan intensif neurologi' CEDERA KEPALA Anatomi Otak dilindungi dari cedera oleh rambut, kulit, dan tulang yang membungkusnya' Tanpa perlindungan ini, oiat ying lembut (yang membuat kita seperti adanya) aican mudah sekali terkena cedera dan Seng- alami kerusakan' Selain itu, begitu rusak, n€uron tidak dapat diperbaiki lagi. Cedera kepala dapat mengakibatkan malapetaka besar bagi seseorang' Sebalian masalah merupakan akibat langsung dari

1172 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIK cedera dan banyak lairurya terjadi sekunder akibat demikian memungkinkan kekuatan dan isolasi yang cedera.'Efek-efek ini harus dihindari dan ditemukan lebih besar, dengan bobot yang lebih ringan. Tabula interna mengandung alur-alur yang berisi arteria secepa.tnya oleh tim medisuntuk menghindari rang- meningea anterior, media, dan posterior. Apabila fraktur tulang tengkorak menyebabkan terkoyaknya kaian kejadian yang menimbulkan gangguan mental salah satu dari arteria-arteria ini, perdarahan arterial dan fisik, bahkan kematian. yang diakibatkannya, yang tertimbun dalam ruang Tepat di atas tengkorak terletakgalea aponeurotika, epidural, dapat menimbulkan akibat yang fatal kecuali bila segera ditemukan dan diobati. Ini meru-yaitu jaringan fibrosa, padat, dapat digerakkanden$n bebas, yang membantu menyerap kekuatan pakan salah satu kedaruratan bedah saraf yang me-trauma eksternal. Di antara kulit dan galea terdapat merlukan pembedahan segera.suatu lapisan lemak dan lapisan membran dalamyang mengandung pembuluh-pembuluh besar. Bila Meninges melindungi otak dan memberikan per-robek, pembuluh-pembuluh ini sukar mengadakan lindungan tambahan. Ketiga lapisan meningesvasokonstriksi dan dapat menyebabkan kehilangan adalah dura mater, araknoid, dan pia mater. Masing- masing mempunyai fungsi tersendiri dan struktumyadarahbermakna pada penderita laserasi kulit kepala. berbeda dari struktur lainnya (Gbr. 56-5) (lihat BabTepat di bawah galea terdapat ruang subaponeurotik 50).yang mengandung aena emisaria dan diploika. Dura adalah membran luar yang liat, semitrans- lusery dan tidak elastis. Fungsinya untuk (1) melin-Pembuluh-pembuluh ini dapat membawa inJeksi dari dungi otak, (2) menutupi sinus-sinus vena (yangkulit kepala sampai jauh ke dalam tengkorak, yangjelas memperlihatkan betapa pentingnya pembersih- terdiri atas dura mater dan lapisan endotelial saja- tanpa jaringan vaskular) dan ($ membentuk perios-an dan debridement kulit kepala yang seksama bila teum tabula intema. Dura melekat erat dengan permu-galea terkoyak. kaan bagian dalam tengkorak. Bila dura robek dan Pada orang dewasa, tengkorak merupakan tidak diperbaiki dengan sempuma dan dibuat kedapruangan keras yang tidak memungkinkan perluasan udara, akan menimbulkan berbagai masalaH, fungsi.isi intrakranial. Tulang sebenarnya terdiri dari duadinding atau tabula yang dipisahkan oleh tulang terpenting dura kemungkinan adalah sebagaiberongga. Dinding luar disebut tqbula eksterna, dandindingbagian dalam disebut tabula interna. Struktur Vili araknoidalis Vena serebri Falks serebriGbr. 56-5 Selaput otak dalam gambaran yang lebih rinci. Potongan koronal melalui sinus sagitalis superior. Vena emisariamemperlihatkan hubungan kulit kepala dengan sinus sagitalis superior. Ruangan subaraknoid terisi oleh cairan serebrospinal yangmemasuki sinus melalui vili araknoid. (Dari Langley LL, Telford JR, dan Christensen JB: Dynamic anatomy and physiology, ed 5, New York,1980 McGraw-Hills.)

Cedero Sistem Sorof Pusot BAB 56 I 173pelindung. Dapat terjadi perluasan fraktur dan bukan- dan merobek jaringan otak, oleh pengaruh kekuatannyapenyembuhan, dan dapat terjadi kebocoran kronik atau energi yutg dlt\"t.tskan ke otak, dan oleh efekCSf ying dapat menimbulkan sikatriks meningo- akselerasildeselerasi pada otak, yang terbatas dalamserebral, menyebabkan epilepsi fokal. Namun padabeberapa keadaan dura sengaja dibiarkan terbuka' kompartemen yang kaku.Situasilsituasi ini mencakup edema otak (untuk me- Derajat keiusalan yang disebabkan oleh hal-halngurangi tekanan bagi otak yang menonjol), drainaseC-Sf, atau setelah tindakan trepanasi eksplorasi (untuk ini bergantung pada kekuatan yang menimpa-memeriksa dan rnengosongkan bekuan darah) ' makin besar kekuatan, makin parah kerusakan' Ter- dapat dua macam kekuatanyang digunakan melalui Dura memiliki banyak suplai darah. Bagian dua cara yang mengakibatkan dua efek berbeda' Pertama, cedJta setlmpat yang disebabkan olehtengah dan posterior disuplai oleh arteria-meningea benda tajam berkecepatan rendah dan sedikit tenaga' Kerusakan fungsi neurologik terjadi pada tempat-k\"adroituis-yinatenrgnab.erPceambabnugludhadrai raarhtearinatevreiorrtedbarnaleistmdoain- tertentu dan disebabkan oleh benda atau fragmen- fragmen tulang yang menembus dura pada tempatdalis juga merupakan cabang dari arteria karotisinterna dan menyuplai fosa anterior. Arteria me- ,\"i*gutt. Kedua, .\"dutu menyeluruh, yang lebihningea posterior yaitu cabang dari arteria oksipitalis, lazirn-dilumpai pada trauma tumpul kepala dan terjadi t\"t\"tu^lt kecelakaan mobil. Kerusakan terjadimenyuplai darah ke fosa posterior. *uktn energi atau kekuatan diteruskan ke otak' Ui a\"Ut dura (tetapi tidak menempel pada dura) Byaaintuyarkam\"tbt\"utgtlituytaitntgepdaistae,radpanolteehnglakoprisaak;nteptealpini dpuandagterdapat membran fibrosa halus dan elastis yang irur.-u hebat, pet yetapat ini tidak cukup untukdikeiril sebagai araknoid' Membran ini tidak melekat melindungi otik. Sisa energi diteruskan ke otak'pada dura mater. Namun demikian, ruangan antarakedua membran tersebut-ruang subdural-merupa- menyebabkan kerusakan dan gangguan di sepanjang.kdaannruaarnagkattnoiydan(grupaontegnssuiabl'dPuerradla) radhaapnatanmtaernaydeubraar dengan bebas, dan hanya terbatas oleh sawar falks jalan yang dilewati karena sasaran kekuatan itu serebri dan tentorium' Vena-vena otak yang melewati uauUn jaiingan lunak. Bila kepala bergerak danruangan ini hanya mempunyai sedikit jaringan berhenti secara mendadak dan kasar (seperti pada kecelakaan mobil), kerusakan tidak hanya terjadi penyokong dan oleh karena itu mudah sekali terkena akibat cedera setempat pada jaringan saja teiapi juga cedera dan robek pada trauma kepala (otak)' akibat akselerasi dan deselerasi. Kekuatan akselerasi dan deselerasi menyebabkan bergeraknya isi dalam Di antara araknoid dan pia mater (yang terletak tengkorak yang keras sehingga memaksa otak mem- bentur peimukaan dalam tengkorak pada tempat langsung di bawah araknoid) terdapat ruang subarak- ycaendgiabeciolanwtraecnoaunp.deSnegpaenrtbieynatunrgant.e.ltan1hiud.Sisaedbiusetkbaunt noii. xiangan ini melebar dan mendalam pada sebelumnya, terdapat beberapa bagian dalam rongga tempat tertentu, dan memungkinkan sirkulasi CSF' Padi sinus sagitalis superior dan transversal,.arak- tengkorak yang kasar, dan bila otak bergerak noid membentuk tonjolan vilus (badan Pacchioni) yang bertindak sebagai lintasan untuk mengosong- meiewati da-erah itti (misal, krista sfenoidalis), bagian ini akanmerobek dan mengoyak jaringan' Kerusakan kan CSF ke dalam sistem vena. Pin mater adalah membran halus yang memiliki diperhebat bila trauma juga menyebabkan rotasi sangat banyak pembuluh darah halus dan merupa- tengkorak. Bagian otak yang paling besar kemung- kan'satu-satunya lapisan meningeal yang masuk ke kininnya menderita cedera terberat adalah bagian dalam semua sulkus danmembungkus semua girus; anterior lobus frontalis dan temporalis, bagian poste- kedua lapisan yang lain hanya menjembatani sulkus' rior lobus oksipitalis, dan bagian atas mesensefalon' Pada beberapa fisura dan sulkus di sisi medial Kerusakan sekunder terhadap otak disebabkan oleh siklus pembengkakan dan iskemia otak yang hemisfer otak, pia mater membentuk sawar antara menyebabkin timbulnya efek kaskade, yang efeknya ventrikel otak dan sulkus atau fisura' Sawar ini merusak otak. Cedera sekunder terjadi dari beberapa merupakan struktur penyokong dari pleksus koroi- menit hingga beberapa jam setelah cedera awal' Setiap kah jaringan saraf mengalami cedera, jaringan deus sritiap ventrikel' Kerusikan otak yang dijumpai pada trauma . ini berespons dilam pola tertentu yanq dapat diper- kepala dapat terjadi melalui dua cara: (1).efek segera kirakan, menyebabkan berubahnya kompartemen daii trauma pada fungsi otak dan (2) efek lanjutan intrasel dan ekstrasel. Beberapa perubahan ini adalah dari respons sel-sel otak terhadap trauma' dilepaskannya secara berlebihan glutamin, kelainan Kerusakan neurologik segera disebabkan oleh suatu benda atau serpihan tulang yang menembus

1174 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIK aliran kalsium, produksi laktat, efek kerusakan akibat tetapi hasil uji klinis tidak memperlihatkan keun- radikal bebas, dan perubahan pompa natrium pada dinding sel yang berperan dalam terjadinya keru- tunganbermakna. sakan tambahan dan pembengkakan jaringan otak. Hematoma Epidural Neuron atau sel-sel fungsional dalam otak, bergantung dari menit ke menit pada suplai nutrien Hematoma epidural merupakan gejala sisa yang yarg konstan dalam bentuk glukosa dan oksigen, dan serius akibat cedera kepala dan menyebabkan angka sarigat rantan terhadap cedera metabolik apabila mortalitas sekitar 50%. Hematoma epidural paling suplai terhenti. Cedera mengakibatkan hilangnya kemampuan sirkulasi otak untuk mengatur volume sering terjadi di daerah parietotemporal akibat darah sirkulasi yang tersedia, menyebabkan iskemia pada beberapa daerah tertentu dalam otak. robekan arteria meningea media (Gbr. 56-6, B). He- Prinsip Pengobatan matoma epidural di daerah frontal dan oksipital Otak yang mengalami cedera sangat sensitif terhadap sering tidak dicurigai dan memberi tanda-tanda deviasi dalam lingkungan fisiologiknya. Bahkan epi- setempat yang tidak jelas. Bila hematoma epidural sode hipotensi, hipoksia, atau peningkatan ICp yang tidak disertai cedera otak lainnya, pengobatan dini biasanya dapat menyembuhkan penderita dengan hanya terjadi dalam waktu singkat, dapat sangat membahayakan otak tersebut. Perawatan awal pada sedikit atau tanpa defisit neurologik. pasien cedera kepala ditujukan pada pengamanan Gejala dan tanda yang tampak bervariasi, tetapi jalan napas dan memberikan oksigenasi dan ventilasi penderita hematom epidural yang khas memiliki\" yang memadai. Hipotensi memiliki efek berbahaya riwayat cedera kepala dengan periode tidak sadar dalam waktu pendek, diikuti oleh periode lusid. bagi pasien cedera kepala karena membahayakan tekanan perfusi otak dan berperan dalam timbulnya A edema daniskemia otak. sffiGbr. A, Hematom subdural, biasanya akibat laserasi vena CT scan kepala merupakan metode pemeriksaan radiologi terpilih untuk mengevaluasi pasien cedera subdural. B, Hematom epidural dalam fosa temporalis, biasanya kepala. Kriteria untuk melakukan intervensi bedah akibat laserasi arteria meningea media. adalah memburuknya status neurologi secara cepat, bergesernya garis tengah tubuh 5 mm-atau lebilg ian bila harus memulihkan kekedapan sawar dura (Valadka, 2001). Penanganan medis memusatkan pada rumatan parameter fisiologik sedekat mungkin dengan keadaan normal dan segera menangani bila terjadi deviasi. Tujuan penanganan medis adalah (1) mempertahankan tekanan arteria rata-rata (MAp) sebesar 80 mm Hg atau lebih, (2) mengobati demam secara agresif, (3) mempertahankan saturasi oksigen ideal (SaOr) yaital00'/., (4) menghindari hiperventi- lasi, (5) mencegah keseimbangan nitrogen negatif dengan memberikan makanan per enteral atau hiper- alimentasi, dan (6) penanganan peningkatan ICP secara agresif. Tindakan untuk mengurangi peningkatan ICP adalah dengan menginduksi drainase ICP melalui ventrikulostomi, analgesia, dan sedasi. Manitol di- berikan dalam bolus dosis 0,25 hingga 1. g/kgBB. Beberapa pusat pengobatan sedang meneliti peng- gunaan salin hipertonik sebagai tambahan manitol. Hipotermia digunakan sebagai metode menurunkan peningkatan ICP di beberapa pusat pengobatan,

Cedero Sistem Sorof Pusoi BAB 56 I 175Namun demikian, perlu diperhatikan bahwa interval Hematoma Subdural Akutlusid bukan merupakan tanda diagnostik yang diper-caya prada hematom epidural. Pertama, interval lusid Hematoma subdural akut menimbulkan gejala neuro-mungkin berlalu tanpa diketahui, terutama bila logik yang penting dan serius dalam 24 sampai 48 jamhanya sekejap saja. Kedua, penderita dengan cedera setelah cedera. Hematoma sering berkaitan denganotak berat tambahan dapat tetap berada dalam trauma otak berat dan juga mempunyai mortalitaskeadpan stupor. yang tinggi. Hematoma subdural akut terjadi pada Hematoma yang meluas di daerah temporal pasien yang meminum obat antikoagulan terusmenyebabkan tertekannya lobus temporalis otak ke menerus yang tampaknya mengalami trauma kepala minor. Cedera ini seringkali berkaitan dengan cederaarah bawah dan dalam. Tekanan ini menyebabkan deselerasi akibat kecelakaan kendaraan bermotor.bagian medial lobus (unkus dan sebagian dari girus Defisit neurologik progresif disebabkan olehhipokampus) mengalami herniasi di bawah tepi ten-torium. Keadaan ini menyebabkan timbulnya tanda- tekanan pada jaringan otak dan herniasi batang otaktanda neurologik yang dapat dikenal oleh tim medis ke dalam foramen magnum, yang selanjutnya menim-(lihatGbr.5G4). bulkan tekanan pada batang otak. Keadaan ini cepat menimbulkan henti napas dan hilangnya kontrol atas Tekanan herniasi unkus pada sirkulasi arteria ke denyut nadi dan tekanan darah.formasio retikularis medula oblongata menyebabkan Diagnosis ditegakkan dengan arteriogram karotishilangnya kesadaran. Di tempat ini juga terdapat dan echoensefalogram atau CT scan. Adanya hema- toma subdural akut harus selalu dipertimbangkannuklei saraf kranial III (okulomotorius). Tekanan bagi penderita trauma neurologik berat yang memper- lihatkan tanda-tanda status neurologik Ya48 mem-pada saraf ini mengakibatkan dilatasi pupil dan pto- buruk. Lebih dari separuh kasus hematoma ini terjadisis kelopak mata. Tekanan pada jaras kortikospinalis bilateral sehingga sangat penting untuk menentukan tipe cedera yang terjadi dan melakukan tindakanasendens pada area ini menyebabkan kelemahan diagnostik yang tepat (misal, arteriogram bilateral)*respons motorik kontralateral (yaitu, berlawanan untuk menyingkirkan kemungkinan hematomadengan tempat hematoma), refleks hiperaktif atausangat cepat, dan tanda Babinski positif. bilateral. Pengobatan terutama dengan tindakan pengang- Dengan makin meluasnya hernatoma, seluruh isiotak akan terdorong ke arah yang berlawanan se- katan hematoma, dekompresi dengan mengangkathingga terjadi peningkatan ICP, termasuk kekakuan tempat-tempat pada tengkorak dan bagian-bagian lo- bus frontalis atau lobus temporalis @ila perlu), sertadeserebrasi dan gangguan tanda vital dan fungsi melepaskan kompresi dura. Bahkan pada diagnosis dini dan pembedahan dini sekalipun, angka morta-pemapasan. litas tetap berkisar 60o/o, sebagian besar disebabkan Diagnosis perdarahan epidural ditegakkan ber- oleh trauma otak berat dan kegagalan organ utama yang menyertai trauma berat.dasarkan gejala dar. tanda klinis, serta arteriogram Hematoma Subdural Subakut karotis, echoensefalogram, serta CT scan. Pengobatan adalah dengan evakuasi bedah hematoma dan meng- Hematoma subdural subakut menyebabkan defisit neurologik bermakna dalam waktu lebih dari 48 jamatasi perdarahan arteria meningea media yang tetapi kurang dari dua minggu setelah cedera. Seperti terkoyak. Intervensi bedah harus dikerjakan dini pada hemaioma subdural akut, hematoma ini juga disebabkan oleh perdarahan vena ke dalam ruang sebelum penekanan pada jaringan otak menimbulkan kerusakan otak. Morialitas tetap tinggi meskipun di- subdural. agnosis dan pengobatan dilakukan dini, yaitu karena trauma dan gejala sisa berat yang menyertainya. Riwayat klinis yang khas dari penderita hema- Hematoma Subdural toma subdural subakut adalah adanya trauma kepala Sementara hematoma epidural pada umumnya yang menyebabkan ketidaksadaran, selanjutnya berasal dari arteria, hematoma subdural berasal dari diikuti perbaikan status neurologik yang bertahap. vena (Gambar56-4, A). Hematoma ini timbul akibat Namun, setelah jangka waktu tertentu penderita ruptur vena yang terjadi dalam ruangan subdural. Hematoma subdural dipilah menjadi berbagai tipe memperlihatkan tanda-tanda status neurologis yang dengan gejala dan prognosis yang berbeda: akut, subakut, dankronik. memburuk. Tingkat kesadaran menurun secara

lt76 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKbertahap dalam beberapa jam. Sejalan dengan me- Stadium Perjalanan Klinis Alami dari Hematomaningkatnya ICP akibat timbunan hematoma, pasien Subdural Nonletalmenjadi sulit dibangunkan dan tidak berespons ter-hadap rangsangan verbal maupun nyeri. Seperti ' :;,, \". €1mu,Kdiin, otak:di$wah dy.14.,.::., ,,,,:,:::pada hematoma subdural akut, pergeseran isi intra-kranial dan peningkatan tekanan intrakranial akibat Darah membeku dan menghitam, menebal,timbunan darah akan menyebabkan terjadinyahe-iniasi unkus atau sentral dan timbulnya tanda dan berbentuk gelatinosa (2 hingga 4neurologik akibat kompresi batang otak. , hari) Seperti pada hematoma subdural akut, peng-obatan hematoma subdural subakut adalah dengan ii,',i..Is iilii::=,-,. m€'n,iadi berwqline dqn berkonsistdnsf',.mengangkat bekuan darah secepat dan sesegeramungkin. Hal ini dapat dilaksanakan melalui ber- sepertq minyak pelumas mesin.bagai cara bergantung pada keadaan klinis penderita.Banyak bekuan darah yangbersifat bilateral sehingga i:ii$iYi- r=rr.,:,.,':: .r-...@::-:amdbiengtaun$eisna$1i,aneta.{nl$Ura,n{,i:mtuuail611144nsg1.tie:ib:gf1:,:,,,:,.kedua ruang subdural harus dievaluasi dan dilaku- ii ,,,,,,,,,i'd:dm,frdkmbj.b,gsd.a,,b!abmiegsafi$l,d,taipiiirsd,u{,r{a{ri,:4daan€:k,:n.:o:i-.irdr..kan eksplorasi bedah (bila diindikasikan). Cairannya menjad i iantokromikHematoma Subdural Kronik Organisasi suOan tengfap. Bekuan dapatAda hal yang menarik dalam anamnesis penderita iiilifli. ==;'-; .uill.!$l..:{ata nalailffi f ;,,,,.;.'.,,,-i'ihematoma subdural kronik. Trauma otak yang men-jadi penyebab dapat sangat sepele atau terlupakan i:::iri',ildan seringkali terjadi akibat cedera ringan. Awitangejala pada umumnya tertunda beberapa minggu, Dimodifikasi dari Jackson FE C\BAClinical Symp,18(3):67-93, 1966.bulan dan bahkan beberapa tahun setelah cederaawal. Pada orang dewasa, gejala ini dapat dikeliru- ditemukan pada kurang dari 50% kasusl CSF ter-kan dengan gejala awal demensia. kadang bermanfaat untuk memastikan diagnosis, dan dapat saja menunjukkan kelainan yang tidak Trauma pertama merobek salah satu vena yang spesifik dengan meningkatnya kandungan proteinmelewati ruang subdural sehingga terjadi per- dan xantokromia, atau mengandung sedikit sel darahdarahan lambat ke dalam ruang subdural. DalamTsampai 10 hari setelah perdarahan, darah dikelilingi merah; tekanan pada umumnya normal. Bila terdapat afasia, pada umumnya tipe anomik, yang ditandaioleh membran fibrosa. Terjadi kerusakan sel-sel darah dengan bicara dengan artikulasi baik dan tata bahasa normal yang sedikit atau tidak memberikan infor-dalam hematoma sehingga terbentuk peredaantekanan osmotik yang menyebabkan tertariknya masi. Kemampuan untuk mengerti bahasa bicaracairan ke dalam hematoma. Bertambahnya ukuranhematoma ini dapat'menyebabkan perdarahan lebih (memahami) dan kemampuan untuk mengulang kata atau kalimat tetap tidakberubah.lanjut akibat robekan membran atau pembuluh darahdi sekelilingnya sehingga meningkatkan ukuran dan Diagnosis paling baik ditegakkan dengan arterio-tekanan hematoma. Jika dibiarkan mengikuti per- grafi. CT scan dapat memperlihatkan adanya hema-jalanan alamiahnya, unsur-unsur kandungan he- toma, sehingga dapat menghindari tindakan arterio- gram, tetapi hasil negatif belum dapat menyingkirkanmatoma subdural akan mengalami perubahan- diagnosis hematoma subdural.perubahan yang khas (Tabel 56-2). Hematoma kecil akan mengalami resolusi secara Hematoma subdural kronik seringkali disebut spontan bila dibiarkan mengikuti perjalanan klinis\"pet:lirtJ\" karena gejala dan tandanya biasanya tidak alamiahnya. Pada penderita hematoma kecil tanpaspesifik, tidak terlokalisasi, dan dapat disebabkan tanda-tanda neurologik, tindakan pengobatan yang terbaik mungkin hanya dengan pemantauan ketat.oletfbanyak proses penyakit lain. Beberapa penderita Bagi penderita gangguan neurologik yang progresifmengeluh sakit kepala. Gejala dan tanda yang paling dengan gejala kelemahan, cara pengobatan yangkhas adalah perubahan progresif dalam tingkat terbaik adalah dengan'pembedahan untuk meng-kesadaran termasuk apati, letargi, berkurangnya per- angkat bekuan karena bahaya terbesar pada he.hatian, dan menurururya kemampuan untuk mem- matoma subdural kronik adalah terjadinya herniasipergunakan kecakapan kognitif yang lebih tinggi. unkus temporal dan kematian.Hemianopsia, hemiparesis, dan kelainan pupil

Cedero Sistem Sorof Pusot BAB 56 1177Cedera Otak Akibat Trauma Ringan Mekanisme Cedera (Konkusio) Kolumna vertebralis merupakan cincin tulang sir- Konkusio sering dianggap sebagai kejadian ringan, kumferensial yang memberi perlindungan ideal ter- tetapi dalam kenyataa4 dapat menyebabkan gejala sisa bermakna seumur hidup. Pasien dengan riwayat hadap luka tembus dan kontusio kecepatan rendah, cede-ra kepala dan skor GCS 15 seringkali tidak ter- tetapi sendi-sendi intervertebralis merupakan titik diagnosis. Konkusio dicurigai bila mekanisme cedera lemah gerakan fleksi, ekstensi, atau beban rotasi' melibatkan adanya benturan di kepala, cedera akse- Dislokasi dan fraktur yang tidak mematahkan cincin lerasi-deselerasi atau kejadian mendebarkan yang vertebralis, masih memungkinkan vertebra di atas biasanya terjadi pada saat olah raga atau cedera dan di bawah tempat cedera bertindak sebagai titik akibatbermain. pengungkit bagi vertebra dan menyebabkan jaringan Gejala dan tanda klinis konkusio bervariasi sesuai iunak yang berdekatan mengalami konkusio, dengan keparahannya, tetapi selisih memori atau amnesia akibat kecelakaan merupakan tanda yang regangan, kontusio sehingga mengganggu medula khas. Pasien biasanya bingung saat kejadian, dan kebingungan terus menetap setelah cedera. Tidak spinalis. terdapat tanda neurologis khas untuk cedera kepala yang lebihberat. Beban fleksi, ekstensi, dan rotasi bersama dengan Sebagian besar pasien sembuh dari konkusio kelemahan relatif sendi-sendi vertebra, menyebabkan tanpa gejala sisi yang serius, tetapi beberapa pasien fraktur dan dislokasi paling sering terjadi pada titik dap at meng alami sin dr o m p a s c akonkus lo. Dis f ungs i pertemuan antara bagian kolumna vertebralis yang, kognitif, pusing menetap, dan sakit kepala merupa- relatif selalu bergerak (mobile) dengan ruas yang relatif terfiksasi, yaitu antara daerah servikal bawah kan ciri khas sindrom ini; ciri khas lainnya adalah dan segmen torakal atas; antara segmen torakal gangguan tidur, gangguan bicara, dan masalah bagian bawah dan segmen lumbal atas; dan antara iingtan htu ,yn1dapat tidak terlihat atau dramatis. segmen lumbalbawah dan sakrum. Gejala-gejala ini dapat menetap selama beberapa hari, Sebagian besar kerusakan pada cedera medula beberapa minggu, atau lebih lama setelah konkusio. spinalis terjadi ketika cedera awal. Gangguan CEDERA MEDULA SPINALIS timbahan tersebut diikuti serangkaian kejadian Diperkirakan terjadi sekitar 10.000 kasus cedera merusak yang menyebabkan kerusakan sekunder dan medula spinalis dalam setahun di Amerika Serikat, cedera tambahan. Sumber cedera sekunder mencakup terutama pada pria muda yang belum menikah. Biaya fragmen-fragmen tulang yang menonjol ke dalam yang harus dikeluarkan untuk pengobatan rehabili- kanal spinalis, meregangkan atau memotong medula ia:si dan cacat sangat besar' Penyebab utama cedera dan jaringan vaskular sekitar ligamen dan spasme otot, yang menyebabkan kompresi medula' Ketidak- adalah akibat kecelakaan mobil, diikuti oleh cedera karena terjatuh dan cedera olah raga. Kecelakaan stabiian mekanik berperan pada terjadinya pada olah raga kontak fisik dan menyelam merupa- penekanan pada medula maupun suplai darah yang kan penyebab utama kuadriPlegia. menyebabkan kerusakan struktur lebih lanjut' Faktor P\"ttattga.t\"t akut pada penderita cedera medula sistemik (termasuk tekanan darah dan fungsi paru) yang sangat memengaruhi oksigenasi dan perfusi, spinalis dimulai pada saat dicurigai terjadi cedera dan difokuskan pada tujuan primer pengobatan yaitu utut tuttgit memengaruhi jumlah cedera sekunder' memaksimalkan pulihnya neurologik, memulihkan alignment normal, dan mencegah terjadinya kompli- Penelitian memperlihatkan iskemi a yar:lg terjadi kaJi sekunder. Tujuan ini dapat dicapai hanya setelah gangguan medula spinalis awal menyebab- kan rangkalan kejadian yang sangat memperburuk dengan menggabungkan usaha sebuah tim yang hipoksii dan hipotensi sistemik. Secara lokal, cedera menyebabkan hilangnya autoregulasi aliran darah, terdiri dari berbagai latar belakang ilmu pengetahuan perdarahan petekia, inflamasi, dan edema' Perubah- (multidisipliner). in ini terutama merusak substansia grisea karena substansia grisea sangat rentan terhadap trauma dan memiliki kebutuhan metabolik yang lebih tinggt' Daerah inti jaringanyang mengalami cedera yang tidak dapat diperbaiki dikelilingi oleh daerah jaring- an iskemik tetapi berpotensi dapat diselamatkan yang tetap viabel selama periode waktu tertentu (Amar, t99e). Fokus intervensi bedah dan medis awal dituju- kan pada pemulihan iskemia di daerah ini dan

I 178 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKmencegah meluasnya daerah infark. Pemeliharaan terjadinya hipotensi dan bradikardi. Perdarahanjaringan iskemik (bahkan bila hanya sedikit) ber- sebagai penyebab hipotensi harus disingkirkan padatujtran penting untuk pemulihan neurologik. penderita cedera medula spinalis. Terapi metil-prednisolon berperan dalam mengu- Pada keadaan normal, akson turun dari bagianrangi cedera sekunder dan telah disetujui oleh FDA(Food and Drug Administration) Amerika Serikat supraspinalis sistem saraf penghantar impuls ber-un9k mengobati cedera medula spinalis pada tahun frekuensi rendah ke neuron untuk mempertahankan1990. Diyakini bahwa metilprodnisolon (steroid neuron dalam keadaan eksitabilitas atau siap siaga. Bila cedera menghilangkan \"tonus latar belakang\",sintetis) menekan respons peradangan pada lokasi eksitabilitas istirahat medula spinalis sangat ber-cedera sehingga mengurangi pembentukan edema.Selain itu, metilprednisolon menghambat pemben- kurang. Syok spinal juga terjadi pada transeksitukan radikal bebas yang berperan dalam cederasekunder karena mampu mengganggu dinding sel parsial medula spinalis.dan berperan lebih lanjut dalam edema dan iskemia Transeksi medula spinalis menyebabkan per-medula. ubahan yang luas pada fungsi viseral. Segera setelah Setelah trauma medula spinalis, terjadi pelepasanneurotransmiter yang berlebihan sehingga menye- transeksi medula spinalis, terjadi atoni lengkap padababkan timbul rasa senang berlebihan (oaerexcitement)pada sel saraf. Glutamat adalah neurotransmiter otot polos dinding kandung kemih. Pada waktu yangyang digunakan oleh sel saraf untuk mengaktifkan sama, tonus konstriktor otot sfingter meningkat,satu sama lain. Penimbunan glutamat yangberlebih- mungkin akibat hilangnya pengaruh inhibitorik.an menyebabkan cedera sel saraf melalui dua cara: (1) Dengan pulihnya refleks somatik, yang dapat terjadimemungkinkan kalsium berkadar tinggi memasukisel sehingga pada gilirannya akan mengaktifkan pro- dalam 25 hingga 30 hari setelah bagian medula, tonustease sel yang menyebabkan kerusakan pada banyakproses sel, termasuk kerusakan membran sel, dan kembali ke otot kandung kemih dan terjadi reflekskerusakan mitokondria yang berperan dalam makin pengosongan kandung kemih. Proses ini dihasilkan oleh kontraksi simultan pada dinding otot polos danberkembangnya radikal bebas, dan (2) mengubah per- pada keadaan tertentu terjadi relaksasi tonus sfingter.tukaran natrium pada membran sel sehingga me- Setelah refleks pengosongan kandung kemih, ter-mungkinkan air memasuki sel neuronal, yang kemu- dapat banyak volume residual yang tertinggal. Ra.g-dian berperan dalam pembentukan edema (Amar, sangan kulit ke abdomen, perineum, atau ekstremitas19ee). bagian bawah sangat mempermudah refleksSyok Spinal pengosonganSyok pada medula spinalis adalah suatu keadaan Pada saluran cerna, proses digesti dan absorpsidisorganisasi fungsi medula spinalis yang fisiologis seolah-olah normal. Kesulitan besar adalah meng-din berlangsung unfuk sementara waktu, keadaan atasi pengosongan feses dari usus bagian bawah danini timbul segera setelah cedera dan dapat berlang- rektum. Secara normal, adanya bahan fekal dalam usus bagian bawah dan rektum (yang secara pasifsung dari beberapa jam hingga beberapa minggu.Pada stadium akut, aktivitas refleks di bawah cedera meregangkan dinding) menyebabkan terjadinyamedula spinalis hilang sebagian atau seluruhnya.Paralisis flaksid, hilangnya refleks tendon dalam, kontraksi aktif dan peristaltik; hal ini dikombinasikanhilangnya kontrol suhu dan tonus vasomotor, sertaparalisis usus dan kandung kemih yang menyebab- dengan relaksasi sfingter sehingga terjadi defekasi.kan letensi urine dan ileus paralitikus sering terjadipada pasien-pasien ini. Syok spinal bukan merupa- Mekanisme ini ditekan selama syok spinal. Ototkan masalah kardiovaskular; syok ini dapat terjadibersamaan dengan syok neurogenik dan syok hemo- sfingter ani hanya berelaksasi ringan sebagai responsragik. Syok neurogenik disebabkan oleh gangguan terhadap dilatasi pasif; oleh karena itu, terjadi retensipersarafan simpatis desendens ke pembuluh darahyang mendilatasi pembuluh darah dan menyebabkan bahan fekal. Dengan pulihnya refleks eksitabilitas, terjadi refleks pengosongan pada usus, yang diper- mudah oleh rangsangan taktil daerah kulit segmen sakral dan oleh dilatasi manual otot sfingter ani. Kerja refleks pembuluh darah perifer dan organ- organ yang dipersarafi oleh susunan saraf autonom sangat dipengaruhi oleh syok spinal. Transeksi medula spinalis menyebabkan penurunan segera dan nyata pada tekanan arterial. Penurunan ini terjadi akibat hilangnya mekanisme vasokonstriktor bul- baris; bila saiai spinal terputus dari pusat-puiat di medula spinalis, maka hilang pula koordinasi penting antara keadaan pembuluh darah dan pusat- pusat tambahan di medula spinalis. Pada individu

Cedero Sistem Sorof Pusot BAB 56 1179dengan medula spinalis utuh, pusat medula spinalis bergantung pada beberapa faktor lain, mereka dapatdianggap lebih rendah dari pusat vasokonstriktor mencapai hidup tanpa ventilator yang menawarkanyang l&ih tinggi di medula oblongata. Hipotensi ber- tindakan pengendalian dan kebebasan.iatrgsuttg s6lama beberapa saat setelah transeksi' Pendeiita cedera C5 dapat mengendalikan kepala,Neuron-neuron spinal yang mempersarafi efektor leher, bahu, diafragma, dan kadang-kadang dapatperifer yang mengurus pengaturan suhu tubuh sedikit mengendalikan siku. Pada cedera setinggi C6,ierputus untuk selamanya dari pengaruh desendens pengendalian pergelangan tangan masih dapat dlpertanantan sebagian; pada cedera setinggi C7,pusat termoregulator. penderita dapat melakukan ekstensi siku dengan Pengobatan syok spinal berkisar pada memper- ie*pnttl.u, fleksi pergelangan tangan, dan dapat mengendalikan sebagian jari tangan; penderita yangtahankan parameter hemodinamik normal dengan mendapat - cedera setinggi C8 sampai T1 dapatpenggantian cairan yang agresif, vasopresor, dan jari tangannya dengan cukup baik,tindakan untuk mempertahankan denyut jantung -etrgettdalikan hidup bebas dan melakukan berbagailebih atau sama dengan 60 kali/menit. Harus dilaku-kan pemantauan ketat keluaran urine, tekanan arteria sehingga dapatparu atau atrium kanan, hemoglobin, dan hematokrit'bahm beberapa minggu, fungsi refleks mulai kembali aktivitas sehari-ha ri.dengan timbulnya refleks tendon cepat; selain itu,kandung kemih dan usus memperoleh kembali bebe- Disrefleksia Autonomrapa fungsi refleks. Disrefleksia autonom (hiperrefleksia) merupakanCedera Medula Spinalis Servikal reaksi yang berpotensi mengancam nyawa dan dapat terjadi setilp saat setelah seseorang dengan transeksiCedera medula spinalis bagian servikalis yang letak-nya tinggi berkaitan dengan berbagai masalah. Pera- medula spinalis sebagian atau lengkap pulih dari syok spinal. Disrefleksia ditandai dengan responswatan iwal trauma, termasuk imobilisasi vertebraservikalis dan penanganan jalan napas telah ber- kardiovaskular generalisata dan tidak turun peran dalam meningkatkan kemampuan bertahan terhadap dischnrge dari sistem saraf simpatis, yang hidup akibat cedera serius ini. keluar dari bagian torasika dan lumbalis medula spi- nalis. Refleks massa abnormal terjadi karena lesi Cedera pada vertebra servikalis pertama (C1) me- medula spinalis mengganggu jaras spinotalamikus rupakan 3% hingga 13'h dari semua fraktur vertebra normal, membawa impuls ke otak dari reseptor sen- seivikalis. Defisit berat pada C1 biasanya berakibat sorik di bawah lesi pada medula. Akibatnya adalah keluarnya refleks simpatis dari bagian torakolumbal fatal. Diagnosis fraktur servikalis yang letaknya medula spinalis di bawah lesi. Pada gilirarmya, jaras motorik iutonom yang membawa impuls eferen tinggi sulit ditegakkan, dan cedera jenis ini seringkali kembali ke pembuluh darah perifer dan visera ter- berkaitan dengan cedera yang terjadi bersamaan, ganggu oleh adanya lesi. Oleh karena itu, makin iioggi tesi (T6 atau di atasnya), maka makin mungkin termasuk cedera arteria vertebralis. Pasien-pasien ini seorang individu mengalami disrefl eksia autonom' memiliki sedikit atau tidak memiliki'kontrol motorik pada kepala, sehingga bergantung pada ventilator' Respons ini biasanya dimulai dengan satu atau lebih impuls sensorik yang berbahaya, seperti Penderita cedera pada tingkat C2 atau C3 masih dapat sedikit mengendalikan lehernya, sehingga kandung^kemih yang teregang, rektum yang penutu penderita sedikit banyak masih dapat menegakkan tepala. Persarafan otot-otot pernapasan tambahan pencukuran kulit yang terdenervasi sebagian, atau (oiot stemokleidomastoideus dan skalenus) sebagian ulkus dekubitus yang terpajan. Gangguan impuls masih dapat diperiahankan sehingga penderita tetap akan beigantung pada ventilator tetapi kadang- asendens mencetuskan aliran simpatis yang menye- kadang mampu tidak memakai ventilator untuk bebe- rapa srrat. Penderita semacam ini disebut kundriplegin babkan spasme arteriola berat dan peningkatan tekanan darah. Hipertensi terjadi dalam reseptor respiratorius. sinus karotikus dan aortikus dan dihantarkan ke Pusat pernapasan medula spinalis terutama ter- medula oblongata melalui CN IX dan saraf sinus letak padi tingkat C4. Radiks saraf frenikus harus karotikus. Rangsangan parasimpatis menyebabkan utuh bila penderita ingin dapat melakukan pengen- dalian voluntar terhadap ventilasi' Kapasitas denyut jantung tttett.,tut secara kompensatorik, ventilasi pada penderita ini tidak akan normal karena tetapi tetanan darah teiap meningkat dan bahkan terui meningkat karena lesi medula spinalis mengganggu respons autonom desendens yang

I I80 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKsecara normal memberikan timbal balik negatif sehingga penderita dapat berjalan dengan bantuan tongkat. Pada cedera setinggi 51 sampai 55 penderitaterhadap aliran simpatis dari medula. Tanda-tanda dapat cukup mengendalikan kaki tetapi mengalamihiperefleksia autonom adalah hipertensi mendadak disfungsi kandung kemih dan usus.hingga tekanan sistoliknya lebih dari 200 mm Hg;bradikardia dengan deny-ut 30 hingga 40 kali/meniU Penatalaksanaan Cedera Medulasakit kepala berat dan berdenyut; kulit kemerahandan berkeringat di atas tingkat lesi; serta pucat dan Spinalis\"t6gak bulu roma\" akibat spasme pilomotorik dibawah tingkat lesi. Pasien juga dapat mengeluhkan Penanganan dan penatalaksanaan dini penderitamual dan kongesti hidung. cedera medula spinalis sangat'penting dilakukan Adanya hipertensi berat menyebabkan harus dila- untuk mencegah kerusakan neurologik lebih lanjut.kukan penanganan segera untuk mencegah cedera Penatalaksanaan sebelum masuk rumah sakit harusserebrovaskular atau stroke (cerebrouascular accident, dilakukan seolah-olah penderita mengalami cederaCVA). Meninggikan kepala di tempat tidur seringkali medula spinalis. Diperkirakan sejunlah 10% hinggaakan menurunkan tekanan darah karena adanya 25% pasien mengalami cedera medula spinalis tambahan akibat stabilisasi yang tidak memadaipengumpulan vena yang terjadi dengan cedera setelah cedera (Amar, 2001). Jenis trauma yang paling sering menyebabkan cedera medula spinalis adalahmedula spinalis yangletaknya tinggi. Penyebab rang-sangan yang berbahaya dapat dibuang; pengosongan kecelakaan lalu lintas, luka tembak, kecelakaankandung kemih atau usus yang penuh akan menye- sewaktu menyelam, dan terjatuh.babkan pemulihan. Yang serupa dengan hal itu, Penanganan awal pada curiga cedera medula spi-pemantauan ketat akan regimen kandung kemih dan nalis adalah pada jalan napas, ventilasi, oksigenasi,usus akan sangat menurunkan insidensi disrefleksia.Krim anestesi yang diberikan pada anus akan men- dan dukungan sirkulasi sebelum resusitasi dancegah tercetusnya disrefleksia ketika diberikan enemaatau supositoria. Pengobatan antihipertensi intra- evaluasi neurologik. Penderita cedera medula spina-vena seperti trimetafan kamsilat (Arfonad), suatu lis setinggi C4 atau lebih tinggi tidak dapat bernapaspenyekat ganglionik, dapat diperlukan bila hiper- spontan. Perasat jaw thrust telah dirancang untuktensi tidak pulih secara efektif oleh tindakan konser- memperkecil gerakan leher sewaktu dilakukan resusi-vatif. tasi. Prioritas utamaiiya adalah membuka jalan napas yang efektif. Terdapat kontroversi tentang metodeCedera Medula Spinalis Torakal- yang digunakan untuk mengamankan jalan napas. Metode yang dapat diterima adalah intubasi oral danLumbal-sakral krikotirotomi. Faktor kuncinya adalah stabilisasiPenderita cedera medula spinalis torakal (T),lumbal leher \"di tempatnya\" (secara manual mempertahan-(L), dan sakral (S) disebut paraplegia. Mekanisme kan 'leher pada posisi netral) selama tindakan intubasi endotrakeal. Hipoksia harus dihilangkancedera di daerah ini pada umumnya merupakan secepat mungkin karena hipoksia sangat berperan dalam terjadinya cedera sekunder yang menyertaicedera fleksi akibat terjatuh pada bagian bokong, atau trauma medula spinalis. Rumatan MAP sebesar 100cedera hiperekstensi yang keduanya menyebabkan mm Hg memungkinkan perfusi medula spinalis.fraktur kompresi. Diperlukan pukulan langsung yang Penyebab hipotensi harus ditentukan yaitu akibatkuat untuk menyebabkan terjadinya fraktur korpusvertebra midtorasika, kecuali jika sebelumnya verte- syok neurogenik atau syok hipovolemik (Tabel56-3).bra memang sudah rapuh akibat osteoporosis atauneoplasma, Tujuannya adalah untuk memulihkan MAP ke Penderita paraplegia mampu hidup mandiri tingkat normotensif sementara menghindari pem- bebanan cairan berlebihan dan hipertensi. Pasiendengan melakukan berbagai aktivitas sehari-hari. dipantau ketat untuk mencegah pembebanan cairanPen$erita yangmengalami cedera setinggi T2 sampai berlebihan yang menyebabkan pasien berisiko ter-T12'tetap dapat mengendalikan anggota gerak atas kena gagal jantung dan edema paru. Hipotensi jugadengan sempuma; pada cedera setinggi L1 sampai diobati dengan vasopresor, seperti dobutamin danL5, penderita mungkin masih dapat mengendalikan dopamin yang memiliki efek inotropik dan krono-tungkainya dengan sempuma, bergantung pada tropik. Penderita cedera di atas tingkat T6 memilikitingkat cederanya, penderita ini dapat mengendali- risiko yang lebih besar untuk terkena komplikasikan panggul, lutut, pergelangan kaki dan kaki, sirkulasi akibat gangguan sistem saraf simpatis.

Cedero Sistem Sorof Piisot BAB 56 I l8lAkibalnya (jarang terjadi), pengisapan dalam akan .'i-Fi;il;fi;til'0*'stilnailio!epii,ban S;'otmerangsang respons vasovagal yang menyebabkan ,F1$iil#$F-ilil.i Illffterjafnya henti jantung. .Tdkanani.darah nenOafr i1.:'rfl611flgfj: r =1,,:. Metilprednisolon merupakan pengobatan standar Denyut nadi graoil€rdia; .. Takikaidiar., ' r::bagi cedera medula spinalis' Obat ini diberikan dalam3 jam pertama setelah terjadinya cedera' Pasien men- .l,.,taAtiai, tuai'.' i:=iaOat,.umih;r' Li::::::::::l i i L,:..rl ; loeigeiai. riti...dapat keuntungan dari pengobatan yang diberikan ,\" r'r.Hun$rt,,n*nhn ::- ingin;rlembab,i Kuiit 'llhingga 8 jam setelah cedera. tt,,,,,,, Pengobatan primer untuk cedera servikalis adalah oleh karena itu, laminektomi dengan dekompresi berkurangnya dan stabilisasi fraktur yang paling baik dicapai dengan traksi skelet menggunakan tang selalu memiliki nilai penting' Semua ahli bedah setuju spaltel atau kawat yang dimasukkan dalam teng- kbrak untuk mencapai dan mempertahankan reduksi' bahwa p-fausniegnsyiannegumroelmogpeikrlidhaatnkapnendedfeisriittaprforgarketsuirf Stabilisasi tercapai oleh reduksi anatomis dan oleh dalam tegangan ligamen spinal dan jaringan lunak daerah terbuka memerlukan dekompresi bedah' servikalis. Ekstensi ringan pada leher menciptakan Penanganan cedera medula spinalis masih tegangan dalam ligamen spinal anterior' kontroveisial. Dengan makin pahamnya para ahli mengenai peristiwa molekular yang mendasari, maka Reduksi dislokasi fraktur pada medula spinalis torasika dan lumbalis tidak lagi dianjurkan. Saat ini, makin banyak strategi pengobatan yang ditemukan' pengobatan terdiri dari tirah baring hingga nyeri Terdapat beberapa area penelitian baru yang men- janjikin. Salah satu area penelitian yang penting mereda. Fraktur kompresi tunggal pada korpus verte- aditah regenerasi neural pada medula spindlis yang bra, dengan angulasi fleksi medula spinalis tanpa mengalami cedera. Beberapa hasil penelitian yang defisit medula spinalis, dapat diobati dengan mele- menjanjikan diperoleh dari penelitian pada bina-'takkan pasien pada alat (kerangka) yang didesain tang.Tandur beberapa jenis sel binatang yang dilaku- kan secara bersamaan (jaringan otak fetus binatang khusus (misal, Stryker, Bradford, Foster), mengguna- dan jaringan saraf perifer binatang dewasa) ke kan perpanjangan terhadap regangan ligamen spinal medula tpit utit tikus yang mengalami cedera telah anterior dan memperluas korpus vertebra' memperlihatkan bukti adanya regenerasi' Terapi yang masih kontroversial adalah dekom- Penelitian ini masih perlu waktu lama sebelum presi medula spinalis. Terdapat dua perbedaan pendapat mengenai dekompresi bedah awal' Bebe- diterapkan pada manusia, tetapi telah banyak men- iapa ahli bedah saraf meyakini (1) bahwa cedera berat janjikin .,t t.tk masa depan. Eksperimen tambahan pida medula spinalis jarang dapat pulih, (2) bahwa mengenai transplan sel Schwann (normalnya ditemu- kerusakan pada cedera medula spinalis terjadi pada kan dalam sistem saraf perifer) ke daerah medula spi- nalis yang cedera. Sel-sel ini diyakini dapat meng- awal cedera, selama intervensi bedah akan secara serius membahayakan kehidupan pasien dengan induksi tumbuhnya lagi akson-akson medula spina- sedikit atau tidak ada kemungkinan perbaikan fungsi pascaoperatif, dan (3) bahwa karena fungsi kembali lis yang cedera. r\"cutu bertahap dalam waktu hingga 2 tahun, risiko pembedahan tidak dijamin. Ahli-ahli lain meyakini Lrh*u edema pascacedera dan pembengkakan medula spinalis meningkatkan defisit neurologik;

I 182 BAGIAN SEMBILAN GANGGUAN SISTEM NEUROLOGIK.Kor,rsrP KUNcrr Penanganan awal pada penderita cedera neuro- ll f Sindrom,,,,pa3cakoh Sio berlj b.11nEan..dehgan logik ditujukan pada pengamanan jalan napas sakit kepala yeng menetap, pusing, serta,t I,,r befta::tehtilbsi, dan'tbkCiggnasi yang memad-ri=1 r perubahan tingkah laku dan kognitif. Tingkat kesadarai me.tupatan iidifator puflng t Syok spinal adalah keadaan sementara yang- sensitif dalam penin$katan iekanan intrakranial. melibatkan hilangnya t<onirot saraf autonom,t Sikap dekortikasi menginOitasikan bahwa lesi arefleksia, hilangnya sensasi, dan paralisis atau cedera terjadi di atas batang otak; sikap r flaksid. deserebrasi mengindikasikan keterlibatan batang Kembalinya refleks di bawah tingkat ceOera otak. merupakan tanda perbaikan syok spinal.r Keidaan yang meningkatkan ICP adalah I i l{ipoteir$l ; btadi kardi#n kulii'peitfel,yfl n g ha n gat asidosis, cairan intravena hipotonik, menurunnya menandakan adanya syok neurogenik. asupan protein, dan perubahan posisi yanS r Untuk mencapai hasil terapi yan$ maksimal, melibatkan panggul atau fleksi lutut. metilprednisolon diberikan dalam 3 jam setelaht Hefleks okuloseialik (mata boneka) menunjukkan *!p[tacedera medula spinalis. .: '$akrt ehrrilti rrip*;nsi...dan uralirarJi intregitas batang otak. gdaIah- t_anlg-tanda,r dlsiellekE :autohom; yang,.,t Hematoma epidural disebabkan. oleh perdarahan paling -sering disebabkan oleh lambung yang arterial (arteria meningea media); hematoma sub- dural disebabkan oleh perdarahan vena. teregang atau rektum yang penuh.i Pupil yang berdilatasi dan terfiksasi terjadi akibat t Fraktur vertebra terjadi paling sering di daerah penekanan CN lll (okulomotorius). pertemuan bagian kolumna vertebra yang bergerak dengan daerah yang lebih kaku.PrnrnruYAANBeberapa contoh perlanyaan untuk bab ini tercantum di sini, Kunjungi http://www,mosby.com/IrrlERLlN/PriceWilson/ untuk pertanyaantambahan.iJ awabl ah pe rtany a a n-pertany a an be r i kut in mental, penurunan kesadaran, perubahan kemungkinannya mengalami cedera pada tanda vital (kenaikan tekanan darah sistolik, deselerasi kecelakaan mobil?pada selembar kertas terpisah. bradikardia), kekakuan deserebrasi, pupil F Sebutkan tiga tempat yang sering mengalami membesar ipsilateral. cedera medula spinalls?1. Berapakah tekanan intrakranial normal Apakah dua mekanisme yang bertanggung b. Apakah tindakan yang pertama dan terpen- jawab atas kerusakan otak pada trauma ting pada pengobatan cedera medula spina- dalam mmHg? Apa penyebab kenaikan kepala? lis? Apa yang dimaksud dengan cedera confre- Bedakan mekanisme hemaloma subdural tekanan intrakranial dan mengapa hal ini coup? Bagian otak mana yang paling besar dan epidural pascatrauma. berbahaya?2. Jelaskan mekanisme penyebab timbulnya gejala dan tanda hematoma intrakranial berikut ini: hemiparesis, kejang, disfungsiCocokkan setiap struktur meningeal pada kolon A dengan pernyataan yang sesuai padakolom B.L Kolom A Kolom B9. _ Dura maler10. Araknoid a. Lapisan tengah meninges fibrosa yang halus Pia mater b. Lapisan meningen bagian dalam yang melekat erat pada otak dan medula spinalis Menyelubungi sinus-sinus vena dan me- misahkan olak ke dalam beberapa kompar- ternen Sirkulasi CSF dalam ruang yang terletak tepat di bawah lapisan ini Bagian media dan posterioryang disuplai oleh arteria meningea media

,t', 1.:,, , ,1.,:a'= : :.:: . :ii:,i::. ' i::,r: :' 'rr l:' il:ii:::::r::' BABi. :t57i,\"\" :tiiW ffi 6 r:=iS iSil$mlsd PU$OIf,,',:. :. MARY CARTER LOMBARDO '::: :l ':ll,# i= ntrarR$ffi \"=-', meningen, dan tengkorak. Tttmor otak berasal dari'i rr\"o* orAK; 1 183 jaringan neuronal, jaringan otak penyokong, sistem . Glioma, 1184 retikuloendotelial, lapisan otak, dan jaringan per- Tumor Meningeal, 1 185 kembangan residual, atau dapat bermetastasis dari karsinoma sistemik. Metastasis otak disebabkan olehTumor Hipofisis, 1 186 keganasan sistemik dari kanker patu, payudara,Neuli lemoma (Tumor Saraf Pendengaran),1f86 melanoma, limfoma, dan kolon. Tumor otak dapat , ierjadi pada setiap usia; dapat terjadi pada anak usia kurang dari 10 tahun, tetapi paling sering terjadi pada,,, Tumor Metastasis, 1 186 dewasa usia dekade kelima dan enam. Pasien yangTumor Pembuluh Da,rah,,1 186 bertahan dari tumor otak ganas jumlahnya tidak berubah banyak selama 20 tahun terakhir. Tumor Cangguan Ped<embangan Tumor otak memiliki banyak klasifikasi. Klasi- - (Kongenital), 1186 , fikasi yang mungkin paling mudah dipallami adalah- Pinealbma ffumor Adneksa), 1 187 klnsifikasi Kernshan dan Sayre karena tumor diberi nama sesuai nama sel yang terserang, baik sel pada Patofisiologi:TumorOtak, 11B7 ' susunan saraf orang dewasa, pada pembuluh darah,Manifestasi Klinis, 1 1 87 maupun pada gangguan perkembangan (kongenital). Stadium keganasannya diberi derajat I sampai IV (iV: Diagnosis,l lBg adalah yang paling ganas) (Tabet 57-1). Pengobatan, l lBg Penderita tumor otak memiliki berbagai gejalaTUMOR MEDULA SPINALIS, 1 190 yang membingungkan sehingga diagnosis sulit ditegakkan. Simtomatologi tumor otak bergantungKompresi Medula Spinalis pada Berbagai pada ukuran, lokasi, dan perluasan tumor.Tingkat, 1 191 Tumor tertentu lebih sering terjadi pada kelompokTumor Ekstradural, 1 192 umur tertentu. Pada masa bayi dan kanak-kanak tu- mor fosa posterior lebih sering terjadi daripada lesiTumor lntradural, 1193 supratentorial (fosa media atau anterior), yang lgbih sering terjadi pada dewasa. Tumor otak pada anak : kemungkinan besar adalah astrositoma ganas dari serebelum derajat I atau II\" Pada individu setengahTUMOR OTAK I t83Tumor intrakranial (termasuk lesi desak ruang)bersifat jinak maupun ganas, dan timbul dalam otak,

I I84 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKumur atau tua, tumor otak yang tersering adalah glio- untuk terus membelah selama hidup. Sel-sel glia ber-blastoma multiforme, yaitu jenis glioma terganas yang kumpul membentuk parut sikatriks padat di bagianditandai dengan pertumbuhan tumor yang cepat. otak di mana neuron menghilang oleh karena cedera Penelitian dalam komponen genetik tumor otak atau penyakit. Tumor glia merupakan penyebab daritelah mulai menunjukkan hasil yang menjanjikan; hampir separuh tumor otak pada anak. Sebagianpenemuan mutasi gen TP53 (sindrom Li-Fraumeni), besar tumor glia pediatrik merupakan tumor derajat-Pl6Jsindrom melanoma-glioma), dan MMAC1 (ter- rendah yang paling sering terletak di fosa posteriormutasi pada berbagai kanker lanjut) pada penderita dan regio diensefalon (Smith, 1998).tumor otak akan memberi pengaruh besar di masamendatang. Di masa mendatang, adanya kelainan Terdapat tiga jenis sel glia: mikroglia, oligodendro-genetik ini dapat digunakan sebagai petanda genetikdan dapat membantu menghasilkan strategi terapi glia, dan astrosit. Mikroglin secara embriologis berasalgen untuk pengobatan tumor otak (Fueyo, 1999). dari lapisan mesodermal sehingga pada umumnya tidak diklasifikasikan sebagai sel glia sejati. MikrogliaGlioma memasuki SSP melalui sistem pembuluh darah danJumlah glioma adalah sekitar 40 sampai 50% dari tu- berfungsi sebagai fagosit, membersihkan debris, danmor otak. Glioma dikelompokkan berdasarkan asal melawan infeksi.embriologis. Pada orang dewasa, sel neuroglia sistemsaraf pusat berfungsi untuk memperbaiki, menyo- Oligodendroglia dan astrosit merupakan neuro- glia sejati dan berasal dari lapisan embrional ekto-kong, dan melindungi sel-sel saraf yang lunak. dermal (sama seperti neuron). Oligodendroglis ber-Glioma terdiri dari jaringan penyambung dan sel-sel peran dalam pembentukan mielin. Fungsi astrositpenyokong. Neuroglia mempunyai kemampuan masih diteliti; bukti-bukti memperlihatkan bahwa sel- riiffi\ili sel ini mungkin berperan dalam menghantarkan :4oj5o impuls dan transmisi sinaptik dari neuron dan ber- 5.1 tindak sebagai saluran penghubung antara pem- buluh darah dan neuron. 2.5 ,'' Astrositoma menginfiltrasi otak dan sering ber- 2o-eo kaitan dengan kista dalam berbagai ukuran. Walau- pun menginfiltrasi jaringan otak, efeknya pada fungsi :i: , ,:: ii::::i: otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. :3-$::::;; Pada umumnya, astrositoma tidak bersifat ganas/ walaupun dapat mengalami perubahan keganasan :l:ia'-,,, t:3::,,,,, menjadi glioblastoma, suatu astrositoma yang sangat I1:?p ganas. Tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh 5tl!,5'. lambat. Oleh karena itu, penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun- ti:!$L,r tahun, sampai timbul gejala (misal, serangan epilepsi atau nyeri kepala).Eksisi bedah lengkap pada umum- 5ilo, nya tidak mungkin dilakukan karena tumor bersifat invasif, tetapi bersifat sensitif terhadap radiasi. ll.- ' ' Glioblastomq multiforme adalah jenis glioma yang o$.1 paling ganas. Tumor ini mempunyai kecepatan . Z:t1 perlumbuhan yang sangat tinggi, dan eksisi bedah ;ii;iiiiriiiiiiii :::l:r:;i=;:l yang lengkap tidak mungkin dilakukan. Harapan I,,l'ta r f ,iia$rl;:{irii+i hidup pada umumnya sekitar 12 bulan. Tumor ini ...:,.r 0'!lQ;P-liiii dapat timbul di mana saja tetapi paling sering terjadi di hemisfer otak dan seririg menyebar ke sisi kontra- :::::,:1.3::=:::i:= lateral melalui korpus kalosum.Dari Schwartz Sl, editor: Principles of surgery, ed 7, New York, 1999, O ligo d endr o gliom a merupakan lesi yan g tumbuh-McGraw-Hill. lambat menyerupai astrositoma, tetapi terdiri dari sel- sel oligodendroglia. Tumor relatif avaskular dan cenderung mengalami kalsifikasi; biasanya dijumpai pada hemisfer otak orang dewasa muda. Tumor ini dapat timbul sebagai gangguan kejang parsial yang timbul hingga 10 tahun, secara klinis bersifat agresif,

TumorSistemSorof Pusot BAB 57 I 185dan menyebabkan simtomatologi bermakna akibat yang memperburuk prognosisnya (Spagnoli, 2000).peningkatan tekanan intrakranial. Penderita tumor yang terletak di dasar dan atap Otgtdendroglioma merdpakan keganasan pada ventrikel dapat direseksi secara sempurna daripadamanusia yang paling bersifat kemosensitif. Regimen penderita tumor di prosesus lateralis. Perbedaan inikemoterapi yang paling sering digunakan adalah karena dasar dan atap tumor cenderung menginfil-melfalan, thiotep, temozolomide, paklitaksel (Taxol), trasi struktur pedunkulus serebelaris dan ponsdan regimen berdasar-platinum. Diyakini bahwa sel sehingga menyebabkan tidak mungkin dilakukan pengangkatan sempuma. Pengobatan radiasi dilaku-neoplasma dari ologodendroglia rentan terhadap efek kan pascaoperasi, kecuali pada anak usia kurang darialkilasi dari kemoterapi sitotoksik. Penjelasan yanglebih lengkap masih menunggu hasil dari penelitian 3 tahun yang menjalani kemoterapi.genetik lebih lanjut (Caimcross, 1998). Tumor Meningeal Ependimoma adalah tumor ganas yang jarang Meningioma merupakan tumor terpenting yang ber-terjadi dan berasal dari hubungan erat pada ependim asal dari meningen, sel-sel mesotel, dan sel-sel jaring-yang menutupi ventrikel, paling sering terjadi dalam an penyambung araknoid dan dura' Sebagian besarfosa posterior tetapi dapat terjadi di setiap bagian fosa tumor bersifat jinak, berkapsul, dan tidak menginfil-ventrikularis. Tumor ini lebih sering terjadi pada anakdaripada dewasa. Dua faktor utama yang meme- trasi jaringan sekitamya, tetapi agak menekanngaruhi keberhasilan reseksi tumor dan kemampuanbertahan hidup jangka panjang adalah usia dan letak struktur yang berada di bawahnya. Pasien usia tuaanatoinis tumor. Makin muda usia pasien, makamakin buruk prognosisnya (biasanya terlihat bila sering terkena, dan perempuan lebih sering terkenausia anak kurang dari 7 tahun). Alasan prognosis daripada laki-laki. Tumor ini seringkali memilikiyang buruk masih belum diketahui. Diyakini bahwa banyak pembuluh darah sehingga mampu menyeraPtirmor embrional pada anak berbeda dari tumor padadewasa dan semakin imatur jaringan tumor pada isotop radioaktif saat dilakukan pemeriksaan CT scananak menyebabkan makin agresifnya sifat tumor otak. Eksisi tbideadkahtelerlnegiakkap-did\"adpaaet rdaihlakkuriktiasn\", terutama jika tumor dari diag-Lintasan Visual Defek Daerah hitam= tidak ada penglihatan Mata kanan buta (lesi pada satu o oKiri Kanan nervus optikus) oo Hemianopsia bitemporalis 3o o (lesi pada kiasma optikum) 4o o Hemianopsia 5o o homonim kiri (lesi pada traktus optikus kanan) Defek kuadrantik bagian atas kiri fhaormsioant impa(ldesai radiasi optik) Hemianopsia (hleosmiolneimngkikri ap radiasi optik)Gbr. s7-1 Defek tapangan pandang akibat lesi dalam lintasan visual. (Dimodifikasi dari Programmed practice in anatomy and physiol-ogy of the neruous system, Englewood Cliffs, NJ, 1972, Prentice-Hall).

I 186 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKnosis gepat ditegakkan. Tumor yang terletak di sekitar pada saraf-saraf otak yang berdekatan, dan tanda-batang otak dan di dasar tengkorak seringkali sulit tanda peningkatan tekanan intrakranial. Padaurtruk dieksisi lengkap. Pertumbuhan tumor inilambat sehingga gejala dapat kurang diperhatikan umumnya terdapat nistagmus, terutama horizontal.dan diagnosisnya salah. Gejala-gejalanya adalah Pengobatan adalah dengan pengangkatan total jika memungkinkan, karena pengangkatan yang tidakepilepsi idiopatik, hemiparesis, dan afasia. menyeluruh umumnya akan menyebabkan kambuh- nya fumor. Sebagai konsekuensi pembedahan, pen-Tumor Hipofisis derita dapat mengalami paralisis wajah dan tuli.Tumor hipofisis berasal dari sel-sel kromofob, eosino- Tumor Metastasisfil, atau basofil dari hipofisis anterior. Tumor-tumor Lesi-lesi metastasis menyebabkan sekitar 5% sampaiini menimbulkan nyeri kepala, hemianopsia bitem- 10% dari seluruh tumor otak dan dapat berasal dariporalis (akibat penekanan pada kiasma optikum), setiap tempat primer. Tumor primer paling sering ber-dan tanda-tanda gangguan sekresi hormon hipofisisanterior. Gbr. 57-I menggambarkan berbagai defek asal dari paru-paru dan payudara. Namun, neo-lapangan penglihatan yang sering ditemukan bila plasma dari saluran kemih-kelamin, saluran cerna/lesi melibatkan traktus optikus. tulang dan tiroid dapat juga bermetastasis ke otak. Lesi metastasis dapat tunggal atau multipel, dan Tumor kromofob adalah tumor nonsekretoris yangmenekan kelenjar hipofisis, kiasma optikum, dan dapat merupakan stadium lanjut dari proses metasta- sis atau sebagai tanda pertama tumor primer yanghipotalamus. Cejala-gejala tumor otak ini adalah tidak diketahui sebelumnya. Lesi tunggal dapat diek- sisi bedah untuk memperpanjang usia atau untukdepresi fungsi seksual, hipotiroidisme sekunder, dan mengurangi gejala. Edema di sekitar lesi ini bersifathipofungsi adrenal (amenore, impotensi, rambut responsif terhadap terapi kortikosteroid.rontok, kelemahan, hipotensi, metabolisme basalrendah, hipoglikemia, dan gangguan elektrolit). Tumor Pembuluh Darah Adenoma eosinofilik umumnya berukuran lebih Tumor-tumor ini adalah angioma, hemangioblastom4kecil dan tumbuh lebih lambat daripada tumor kro- dan endotelioma, dan merupakan sebagian kecil tu-mofob. Gejalanya adalah akromegali pada orang mor otak. Angioma adalah malformasi arteriovenosadewasa (dan gigantisme pada anak-anak), nyeri kongenital yang diderita sejak lahir dan lambat launkepala, gangguan berkeringat, parestesia, nyeri otot, membesar. Tumor ini dapat menekan jaringan otakdan hilangnya libido. Gangguan lapangan penglihat- sekitarnya dan terjadi perdarahan intraserebral atauan (hemianopsia bitemporalis) jarang dijumpai. ke dalam ruangan subaraknoid. Hemangioblastoma adalah neoplasma yang terdiri atas unsur-unsur vas- Adenoma b asofilik p ada umumnya berukuran kecil. kular embriologis yangpaling sering dijumpai dalamTumor ini dihubungkan dengan gejala-gejala sin- serebelum. Sindrom von Hippel-Lindau adalahdrom Cushiirg (obesitas, kelemahan otot, atrofi kulit, gabungan antara hemangioblastoma serebelum, angi-osteoporosis, pletora, hipertensi, retensi garam dan omatosis retina, serta kista ginjal dan pankreas.air, hipertrikosis, dan diabetes melitus). Tumor Cangguan PerkembanganNeurilemoma (Kongenital)(Tumor Saraf Pendengaran) Tumor kongenital yang jarang terjadi adalah kordoma,Tumor saraf pendengaran merupakan penyebab dari terdiri atas sel-sel yang berasal dari sisa-sisa noto-3 sampai 107o tumor intrakranial. Agaknya tumor ini korda embrional dan dijumpai pada dasar tengkorak,berasal dari sel-sel Schwann selubung saraf. Serabut- Tumbuh lambat tetapi sangat invasif, sehingga tidakserabut N. VIII menjadi rusak. Pada penyakit Von memungkinkan dilakukannya pembuangan total'Recklinghausen dapat terjadi neurilemoma audi- Dermoid dan teratoma dapat terjadi di setiap tempattorfus bilateralis. Pada umumnya tumor ini jinak, dalam SSP. Teratomn sering terjadi pada sistemtetapi kadang-kadang dapat mengalami perubahan ventrikel dan meny'umbat ventrikel ketiga, akuaduk-menjadi ganas. Gejala-gejala neurilemoma pendengaran awaladalah tuli, tinitus, kehilangan reaktivitas vestibularkalorik, dan vertigo yang disusul rasa tidak enak disuboksipital, berjalan terhuyung-hu)'ung/ gangguan

Turnor Sistem Sorof Pusot B A B s7 I t87Lus, atau ventrikel keempat. Kraniofaringiomn berasal Peningkatan ICP dapat disebabkan oleh beberapa faktor: bertambahnya massa dalam tengkorak, terben-dari sisA-sisa duktus kraniofaringeal embrional tuknya edema sekitar turnor, dan perubahan sirkulasi cairan serebrospinal. Pertumbuhan tumor menyebab-(kanttmg Rathke) dan umumnya terletak di posterior kan bertarnbahnya massa karena tumor akan men-sela tursikd. Gejala-gejala tumor kongenital biasanya desak ruang yang relahf tetap pada ruangan teng-terlihat sejakbayi tetapi dapatsaja tidak memperlihat- korak yang kaku. Turnor ganas menimbulkanedemakan gejala apapun selama beberapa iahun. Gejaia- dalam jaringan otak sekitarnya. Mekanisme belumgejal4rya adalah gangguan lapangan pandang yangpada umurnnya iregular, disertai disfungsi hipotala- begitu dipahami, tetapi diduga disebabkan olehmus danhipofuis\" selisih osmotik yang menyebabkan penyerapanPinealoma (Tumor Adneksa) cairan tumor. Beberapa Lumor dapat menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan edema akibat keru-Pinealorna hanyalah bagian kecil dari lesi intrakra- sakan sawar darah otak, sernuanya menimbulkannial dan mencakup turnor-tumor yang berasal dalam peningkatan volume intrakranial dan ICP. Obstruksikorpus pineatris {pinealornn) maupun rlari pleksus sirkulasi CSF dari ventrikel lateralis ke ruangankoroideus sekitarnya {papiloma koroidetts). Pinealornamenekan akuaduktus {yang menyebabkan hidro- subaraknoid rnenimbulkan hidrosefaius.sefalus obstruktif) dan juga hipotalarnus (yang rneng- Peningkatan iCF akan membahayakan jiwa bilaakibatkan pubertas prekoks dan diabetes insipidus)' terjadi cepat akibat salah satu penyebab yang telahPapilorna koroideus menyebabkan perdarahan htra- dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kornpensasi memertrukan wakLu berhari-hari atau berbulan-bulanventrikel dan juga rnenyumbat sistem ventrikel- untuk rnenjadi efektif sehingga tidak berguna bila tekanan inlrakranial timtrul cepat- Mekanisrne korn-.Patofisiologi Tumor Otak pensasi ini antara lain bekeria ment'lrunkan I'olurne darah intrakranial, volurne CSF, kandungan cairanTumor otak rnenyebabkan tirnbulnya gangguan infrasel, dan mengurangi sel-se1 parenkirn' Pening- neurologik progresif. Geiala-gejaianya timbul dalam katan tekanan yarrg tidak diobati rnengak'ibatkan terjadinya heaniasi unkus atau serebelurn- Herniasi rangkaian kesatuan sehingga menekankan penting- unkus tirnbul bila girus medialis lobus temponalis nya anarnnesis dalarn perneriksaan penderita' Gejala- tergeser ke inferior rnelalui insisura tentorial oleh gejala sebaiicrya dibicarakan dalam suafu perspektif massa dalarn herni.sfer otak. Herniasi menekan waktu\" Kapan gejala rnulai tinebul? Apakah ada rnesensefalon rnenyehabkan hilangnya kesadaran dan rnenekan saraf otak ketiga' Pada herniasi sere- hubungannya dengan sesuahr hal lafur? Berapa lama gejala-gejala ini sudah dialami? belurn, tonsi.l serebelurn tergeser ke Lrawah rnelaleri fo- xarnen rnagnum olele suatu rnassa posterior\" Kornpresi Gangguan neurologik pada tumor ctak biasanya medula oblongata dan henti napas terjadi dengan dianggap disebabkan oletr dua faktor: gangguan fokai cepat. Perubahan fisi.ologis laira yang terjadi akibat akibat turnor dan kenaikan tekanan intrakranial' peningkatan ICP yang cepat adalah bradikardia progresi,f, hipertensi sisternik (pelebaran tekanan Gnwgguan fokal terjadi apabila terdapat penekanan nadi), dan gagatr napas (lihat Bab 56)\" pada jaringart otak, ilan infitrtrasi atau invasi lang- Manifestasi Klinis sung pada parenkirrt otak dengan kerusakan iaringan neural\" Tentu saja disfungsi terbesar terjadi pada Trias klasik turnor otak adalahnyeri kepana, n\"runtah\" fumor infiltratif yang trnnbtth paling cepat (yaitu dara papiledema. Nanntln, gejala sangat bervariasi ber- glioblastoma rnultiforrne). gantung pada terrpat nesi dan kecepatan perturn- Ferubahan suptrai darah akibat tekanan tuirtor buhannya. yang berturnbuh rn nyebabkan nekrosis jaringan otak. Gangguart suplai darah arteri pada urnn'Nrlnya Nyeri kepala berrnanifestasi sebagai trilangrrya fungsi secara akut dan nurngkin dapat d-ikacaukan dengan gangguan Barangkali nyeri kepala merupakan gejala umum yang patring sering di1'rLrrnpai pada penderita turmor sereb -fovaskular p nirrrer. ota-[<. Nyeri dapat digamharkanbersifat dalarn\" terus- Serangan kejang sebagai mardfestasi perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan kompresi\" irwasi, dan perubahal'r suplai darah ke jaringan otak\" tseberapa turnor mernbentuk kista yangl\"uga mertekan parenkfun otak sekitarnya setdrtgga rnernperberaft giergguan neurologis fokal\"

I I88 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKmenerus, tumpul, dan kadang- kadang hebat sekali. badian. Beberapa penderita mengalami periode depresi, bingung, atau periode ketika tingkah lakuNyeri ini paling hebat saat pagi hari dan menjadi penderita menjadi aneh. Perubahan tersering adalah perubahan dalam berargumentasi yang sulit danlebifu\"hebat saat beraktivitas yang biasanya mening- memberi penilaian. Hemiparesis disebabkan olehkatkan tekanan intrakranial, seperti membungkuk, tekanan pada daerah dan lintasan motorik di dekatbatuk, atau mengejan sewaktu buang air besar. Nyeri tumor. Bila daerah motorik terlibat, akan terjadi epilepsi Jackson dan kelemahan motorik yang jelas.kepala sedikit berkurang ]ika diberi aspirin dan Tumor yang menyerang ujungbawah korteks prasen- tralis menyebabkan kelemahan pada wajah, lidah,kompres dingin di tempat yahg sakit. dan ibu jari, sedangkan tumor pada lobulus para- Nyeri kepala akibat tumor otak disebabkan oleh sentralis menyebabkan kelemahan pada kaki dan ekstremitas bawah. Tumor pada lobus frontalis dapattraksi dan pergeseran struktur peka-nyeri dalam mengakibatkan gaya berjalan yang tidak mantap,rongga intrakranial. Struktur-struktur peka-nyeri ini sering menyerupai ataksia serebelum. Bila lobus fron- talis kiri atau yang dominan terkena, akan terlihatadalah arteri, vena, sinus-sinus vena, dan saraf otak. Lokasi nyeri kepala cukup bernilai oleh karena adanya afasia dan apraksia.sepertiga dari nyeri kepala ini terjadi pada tempat tu- Tumor lobus oksipitalis dapat menimbulkanmor sedangkan dua pertiga lainnya terjadi di dekat kejang konvulsif yang didahului oleh aura. Keter-atau di atas tumor. Nyeri kepala oksipital merupakangejala pertama dalam tumor fosa posterior. Sekitar libatan korteks oksipitalis menyebabkan hemianop-sepertiga dari lesi supratentorial menyebabkan nyeri sia homonim kontralateral (Gbr. 57-I).Dapat terjadikepala frontal. Bila keluhan nyeri kepala terjadi agnosia visual, kesulitan untuk memperkirakan jarak,menyeluruh maka kurang dapat ditentukan lokasi-nya dan biasanya menunjukkan pergeseran ekstensif dan kecenderungan untuk tersesat dalam lingkungankandungan intrakranial akibat peningkatan ICP. yang sudah dikenalnya.Mual dan muntah Tumor lobus temporalis menyebabkan tinitus danMual dan muntah terjadi akibat rangsangan pusat halusinasi pendengaran yang mungkin terjadi akibatmuntah di medula oblongata. Muntah paling sering iritasi korteks pendengaran temporalis atau korteksterjadi pada anak dan berhubungan dengan pening- yang berbatasan. Terjadi berbagai tingkat afasiakatan ICP disertai pergeseran batang otak. Muntahdapat terjadi tanpa didahului mual dan dapat bersifat sensorik, dimulai dengan kesulitan menyebutkanproyektil. objek bila lobus temporalis hemisfer yang dominanPapiledema ikut terlibat. Sering timbul gejala mentalyangmenye-Papiledema disebabkan oleh stasis vena yang menim- rupai tumor lobus frontalis. Kelumpuhan wajahbulkan pembengkakan dan pembesaran diskus terjadi karena tekanan tumor yang tumbuh di korteksoptikus. Bila terlihat pada pemeriksaan funduskopi, frontalis. Lesi pada kutub temporalis anterior menye-tanda ini mengisyaratkan peningkhtan ICP. Sering- babkan anopsia kuadran superior yang dapat ber-kali sulit untuk menggunakan tanda ini untuk mene-gakkan diagnosis tumor otak karena pada beberapa kembang menjadi hemianopsia sempurna.individu mungkin tidak terlihat papiledema pada Tumor dalam korteks sensorik lobus parietalisfundus meskipunlCP amat tinggi. mengakibatkan hilangnya fungsi sensorik korteks, Dapat terjadi gangguan penglihatan yang ber- gangguan lokalisasi sensorik, diskriminasi dua-titik, grafestesia, kesan posisi, dan stereognosis. Cacatkaitan dengan papiledema. Gangguan ini adalah visual akibat tumor parietalis atau parieto-oksipitalispembesaran bintik dan alz aur osisfu gaks (ketika peng- pada umumnya melibatkan kuadran inferiorlihatan berkurang). homonirn.Lokilisasi gejala Tumor serebelum menyebabkan papiledema diniGejala dan tanda lain tumor otak cenderung makin dan sering menimbulkan nyeri kepala nuchal. Lesidapat menentukan lokasinya. Tumor lobus frontalis serebelum juga menyebabkan gangguan gerak yangmemberi gejala perubahan mental, hemiparesis, bervariasi sesuai dengan ukuran dan lokasi spesifikataksia, dan gangguan bicara. Perubahan mental ber- tumor dalam serebelum. Gangguan yang palingmanifestasi sebagai perubahan ringan dalam kepri- sering terjadi diuraikan pada Tabel5T-2. Ciri khas tumor serebelum yang kurang menyolok tapi sama adalah hipotonia (tidak ada resistensi normal untuk meregangkan/menggeser ekstremitas dari posisi ter- tentu) dan hiperekstensibilitas sendi. Saat berbicara,

TumorSistemSorof Pusot BAB s7 Ir89TABEL 57-2 Pemeriksaan diagnostik spesifik dilakukan setelah pemeriksaan neuroiogik dan dimulai dari tindakan, ,. Cirtgsuan GeiaX paOaTumor Serebelum non-invasif yang menimbulkan risiko terkecil sampai tindakan yang mempergunakan teknik invasif dan-\"- .;-l Keterangan lebih berbahaya. -: J.. Pemeriksaan radiografi tengkorak memberikan : Tremor osilasi (goyang) yang paling informasi berharga mengenai struktur tulang,Tremoi intensionaI, \"(bertuiuan) :,,,::: :' ,:. jelas pada akhir gerakan halus penebalan, dan kalsifikasi; posisi kelenjar pinealis Kurangnya kerjasama antara otot: ,,, yu.g *\"tlgulami kalsifikasi; dan posisi sela tursika'Asirfergia ' bEC memberi informasi mengenai perubahan ke- pekaan nelrron. Pergeseran kandungan intraserebral , otot, misalnya kegagalan ekstensor dapat terlihat pada echoensefalogram' Scan otak raJioaktif memperlihatkan daerah-daerah akumulasi pergelangan tangan sewaktu fleksi abnormal dari zat radioaktif. Tumor otak maupun oklusio vaskular, infeksi, dan trauma mengakibatkan jari-jari, memungkinkan terjadinya kerusakan sawar darah otak yang menyebabkan akumulasi abnormal zat radioaktif . fleksi pergelangan tangan Angiografi otak merupakan suatu tindakanDekomposisi Gerakandilakukansecaraierpisah'.::::r gii,e':r:a:ikI ar ,n.: I pisah, bukan sebagai satu gerakan invasiiyang membantu menentukan diagnosis akhir ,::' yang:utuh, misal untuk melakukan dan membantu dokter dalam menentukan peng-',,-- ,r,1. \"' : . -, - :; gotakan menyentuh hidUng, mula- obatan yang sesuai.;rr ,,-:, ,:, .:,::,.. *''uit ,, ':: ': t\"lakukan fleksi lengan,:,,: Diagnosis tumor otak sangat terbantu oleh peng- . , bawah, kemudian fleksi lengan, dan gunaan MRI dan CT scan. Tindakan-tindakan ini ;: r ,:'akhirnya menyesuaikan posisi iekarang selaltr tersedia dan menjadi tindakan diag- nos tik pilihut-t, menggantikan teknik-teknik invasif ' i pergelangan tangan dan lengan Pengobatan bawah Pengobatanbedah pada htmor otak terutamaberkisari;:,DismeJria :,,ilrrt Kesalahan dalam mengarahkan '.,,, di sekitar reseksi bedah, kemoterapi, dan terapi1: :r:.. ,r ',,:,, gerakan, misalnya untuk menyentuh ,\"Suatu titiktertentu, gerakan sudah radiasi. Semakin berkembangnya teknik pembedah-,,,::- '..,,: :::: !. \"::: I ,, :,,,, an, penemllan laser, dan alat-alat yang dibar'tu::::: : ]. j: :::: : :t:. berhenti sebelum titik tersebut :\"::::. disentuh atau bergerak terus komptrter memr\"rngkinkan reseksi tepat pada pasien :: . :::l:: : i tumor otak yang dapat dicapai' Ileseksi bedah tetap: . :,!lll. : '. :,r ,,\"'::.t.:r, melewati titik itu. merupakan teripi utama karena dapat membunuh dan membuangiel tumor. Selain itu, reseksi bedah I memungkinkan evaluasi histologis dan penentuan derajat t.,*ot secara akurat sementara memungkin-f ,:DeViasi darijalur::::.:;,:ly1i5u1nyu, menyuapkan makanan ke kan pasien kembali berfungsi aktif selama menjalaniI,,,,,tgerakan,,,t,, l.' ,l , telinga dan bukan ke mulut terapi tambahan.i:',,:: : Adiadokokinesia Tidak mampu melakukan gerakan yang Pengobatan radiasi pada 20 hingga 30 tahun lalu,..: :rr::l::::::. i: ::'::::. r:'::::1r: bergantian, misalnYa mengetuk adalah radiasi otak seluruhnya; sekarang, kemajuan dengan cepat dan lancar teknik radioterapi memungkinkan terapi radiasi yang t{l,ltaomust r,,' ' :Osilasi (goyangan) mata yang cepat,'1i ;,.., saai memandang atau melihat suatu lebih tepat. Teknik stereotaktik memungkinkan penempatan secara akurat benih iodium secara daerah atau benda. iuttgt.,ttg ke dalam area tumor. Terapi radiasi kon-pasien cenderung memecah kata menjadi suktt-stiklt foriral (penyempitan sinar sesuai ukuran dan bentuk tumor) mengurangi keterpajanan jaringan sekitarnyakata yang terpisah dan diucapkan dalam irama terhadap radiasi.stakato yang disebut bicara sekilas (scanning speech). Tumor ventrikel dan hipotalamus mengakibatkan Kemoterapi dilakukan dalam berbagai cara,berbagai gangguan. Lesi invasif ventrikel ketiga dan termasuk secara sistemik, intra-arterial, atau denganhipotalamus menyebabkan somnolen, diabetes in- memasukkan polimer yang membawa agen kemo-sipidus, obesitas, dan gangguan pengaturan suhu.Sebaliknya, tumor kecil pada ventrikel ketiga meng-akibatkan nyeri kepala terus-menerus dan papile-dema dengan beberapa tanda lokal. Tumor-tumoryang mengenai ventrikel keempat menyebabkan pe-ningkatan ICP yang cepat disertai gejala-gejalapapiledema dan serebelum.DiagnosisSetiap pasien yang dicurigai menderita lesi intrakra-nial liarus menjalani evaluasi medis lengkap denganperhatian khusus pada pemeriksaan neurologik'

I t90 BAGIAI{ SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIKterapi secara langsung ke jaringan tumor. Masalah prostat, dan ginjal. Faktol utama yang memengaruhiutama. dengan komplikasi depresi sumsum tulang,pagr, dan hepar tetap merupakan faktor penyulit metastasis ke medula spinalis adalah drainaseutama dalam kemoterapi. Sawar darah-otak juga vaskular tumor dan sistem vena epidural yangmempersulit pemberian agen kemoterapi. Penelitiansawar darah otak dengan manitol hiperosmotik mem- memungkinkan pergerakan retrograd emboli tumor.beri hasil yang mengecewakan. Penelitian mengenai Tumor medula spinalis primer diklasifikasikanpedggunaan deksametason untuk menufup sawardarah-otak dan efek obat antiepilepsi pada metabolis- sesuai lokasi turnor terhadap dura dan medula spina-me obat kemoterapi rnasih terus dilakukan dan mulai lis. Klasifikasi utama membedakan tumor ekstradural.memberikanhasil. dan intradural. Turnor intradural kemudian dibagi Penelitian genetika akan memberi informasi gene- lagi menjadi ekstrarnedular dan intramedular.tika pada dokter yang akan diubah menjadi identifi- Tumor ekstrud.ural pada umumny;i berasal darikasi target potensial untuk perkembangan obat anti- kolumna vg11gfo1alis atarr dari dalam ruang ekstra-tumor. Saat ini berkembang dasar pengetahuan dural. Sembilan puluh persen tumor ekstraduralber-mengenai faktor genetik yang menyebabkan kanker sifat ganas. Tumor kolumna vertebralis yang palinghistologis. Keterlibatan genetik dalam glioma, astro- umum adalah karsinoma metastasis. Neoplasmasitoma, dan meduloblastoma mulai menunjukkan ekstradural dalam ruanginl ekstradural adalahhasil. Area penelitian adalah prodrug (senyawa tak karsinoma dan limfoma yang biasanya bermetastasis.aktif secara biologis yang dapat dimetabolisme dalamtubuh untuk menghasilkan obat) enzim yang dituju- Tumor ekstrnmedular intradurtil terletak di antarakan pada gen (\"gen bunuh di|\"), terapi gen untuk dura mater dan medula spioafis (Gbr. 57-2). Sebagianmemperkuat aktivitas sistem imun terhadap sel besar turnor di daerah ini merupakan neurofibromakanker, dan transfer gensupresor turrror ke dalam sel atau meningioma jinak. Tumor-tumor ini dapat mene- kan medula spinalis dan dapat diangkat dengankanker @ngelhard, 2000). Penemuan baru dan pembedahan.perkembangan terapi Lraru telah banyak menjanfikanbagi pengobatan yang lebih efektif, tepat, dan kurang Tumor imtrsmeilular intradurol berasal dari dalamtoksik dibandingkan dengan pengobatan saat ini. medula spinalis itu sendiri. Tumor yang sama yang menyerang otak juga menyerang medula spinalis.TUMOR MEDULA SPINALIS Tumor yang paling sering ditemukan adalah epen- dimoma, disusul oleh astrositoma, glioblastoma, danTumor medula spinalis adalah tumor yang bbrkem- oligodendroglioma.bang dalam tulang belakang atau isinya dan biasa-nya menimbulkan gejafa akibat terlibatnya medula Medula spinalis dapat menyesuaikan diri ter-spinalis atau radiks saraf. Tumor medula spinalispfmer merupakan seperenam d ari semua tunror otak hadap kompresi yang timbul perlahan{ahan sepertidan mempunyai prognosis yang lebih baik, karena pada meningioma dan neurofibroma, dengan hanyasekitar ffiYonfa bersifat jinak. Medula spinalis tidak memperlihatkan sedikit tanda dan gejala, khususnyahanya menderita akibat perturnbuhan tuinornya sajatetapi juga akibat kompresi yang disebabkan oleh tu- pada stadiurn permulaan. Kompresi akut medula spi-mor. Tumor medula spinalis dapat terjadi padasemua kelompok usia, tetapiiarang dijumpai sebelun nalis seperh pada lesi metastasis yang cepat menye-usia 10 tahun babkan gangguan neurologik progresif dengan Kolunna vertebralis merupakan lokasi metastasis . simtomatologi yang sangat bergantung pada daerahpada sekitar 5% pasien kanker; sekitar 2A% darr yang terserang maupun lokasi lesi dalam kolumnapasien-pasien ini mengalami penekanan medula spi- vertebralis-nalis simtomatik. Metastasis ke medula spinalis Akibat organisasi anatomik dalam rnedula spina-pafing sering terjadi pada kanker pa5rudara, paru, lis, maka kompresi lesi-lesi di luar medula spinalis biasanya menimbulkan gejala di bawah tingkat lesi. Tingkat gangguan sensorik naik secara berangsur- anpur bersama dengan meningkatnya kompresi, dan rnelibatkan daerah yang lebih dalam. Iesi yang terletak jauh di dalam medula spinalis mungkin tidak menyerang serabut-serabut yang terletak superfisial, dan hanya menimbulkan disosiasi sensorik, yaitu sensasi nyeri dan suhu menjadi hilang, dan sensasi raba masih utuh- Kompresi medula spinalis akan merrgakibatkan ataksia karena mengganggu sensasi posisi.

TumorSistemSorof Pusot BAB 57 I l9l Kornu posterior Radiks dorsalis Kornu lateralisJMedula 1 Substansia grisea Kornu anterior Radiks ventralisspinalis Substansia alba Trunkus saraf Ruang subaraknoid Ruang subduralGbr.57-2 Struktur medula spinalis. (Dari Programmed practice in anatomy and physiotogy of the nervous system, Englewood Cliffs,NJ, 1 972, Prentice-Hall.)Kompresi Medula Spinalis pada Tumor Daerah ServikalBerbagai Tingkat Lesi daerah servikal menimbulkan tanda-tanda sen- sorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibat-Tumor Foramen Magnum kan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerangTumor foramen magnumyang tersering adalah meni- tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalisngiom4 berjumlah 60% hing ga70o/\" dari seluruh tumor bagian atas (misal, di atas C4) diduga disebabkanini. Tumor-tumor ini berasal dari dura taut kranio-servikalis. Gejalanya anetu tidak lazbn, membingung- oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melaluikan, dan hrmbuh larnbat sehingga sulit dalam mene- arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapatgakkan diagnosis. G\"lufu awal dan tersering adalah kelemahan dan atrofi gelangbahu danlengan' Tumornyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperes-tesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat Setiap aktivitas yang meningkatkan ICP (misal, menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitasbatirk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorikdapat memperburuk nyeri. Gejala tarnbahan adaiah membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dangangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah danpasien yang meldporkan kesulitan menulis atau jari telunjuk pada iesi C7; dan lesi C7 menyebabkanmemasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah (Tabelkuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secarabermaktia. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, 57-3).disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernapas,mual, dan muntah, serta atrofi otot stemokleido- Tumor Di Daerah Torakalmastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidakselalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, Penderita lesi daerah torakal seringkali datang de-rigiditas nuchaf gaya berjalan spastik, palsi N. IX ngan kelemahan spastik yang timbul perlahan padahingga Xf dan kelemahan ekstremitas. ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdo- men\" yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi

1192 BAGIAN SEMBILAN GANGGUANSISTEMNEUROLOGIK TABELsT-3 -j *Gejala dan Tanda Lesi Hadiks Vertebra yang Lazim R\"OiX, Lokasi Nyeri Refleks..:yan$ Parbsis.i:dan Atroli,:r ':,t..'=,;,. 1,,,::,,t r.: . .+ilangr:-, Abduktor bahu, biseps, ,l'_CC65:,, , Leher bawah, ujung bahu, lengan Daerah deltoid (tidak tetap) Biseps , Biseps Leher bawah, skapula:medial, Sisi radial tangan, ibu jari, Biseps t nseps lengan, sisi radial lengan bawah telunjuk : Triseps Jari telunjuk, jari tengah Otot-otot intrinsik tangan C7 Leher bawah, skapula medial, Kuadriseps prekordial, lengan atas dan Ekstensorjari kaki, bawah Sisi ulnar tangan, jari keempat , dorsifleksor dan eversor dan kelima C8 Leher bawah; sisi medial lengan pergelangan kaki : atas dan bawah, sisi ulnar Dorsofleksi dan plantar- fleksi pergelangan kaki,: L4: tangan; jari keempat dan kelima Paha anterior Kuadriseps .',, Punggung bawah, paha anterlor dan medial L5 Punggung bawah, lateral paha,:i :::. , lateral tungkai, dorsum pedis, lbu jari kaki, sisi medial ibu jari kaki Sl : dorsum pedis, lateral:, ,::. ,:' Punggung bawah, posterior paha,:. posterior tungkai, sisi:lateral tungkai dan paha ', kaki, tumit Lateral kaki, tumit, posterior Achilles tungkaiDari Simpson J, Magee K: Clinical evaluation of the nervous system, Boston, 1923, Litile. BrownC, Vertebra servikalis; L, Vertebra lumbalisl S, Vertebra sakralis.torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah Tumor Kauda Ekuinadan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila pen-derita pada posisi telentang mengangkat kepala Lesi kauda equina menyebabkan gejala-gejala sfingtermelawan suatu tahanan) dapat menghilang. dini dan impotensi. Tanda-tanda khas lainnyaTumor Di Daerah Lumbosakral adalah nyeri tumpul pada sakrlrm atalr perineum,Suafu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisistumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral flaksid terjadi sesrlai dengan radiks saraf yangkarena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah,segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari terkena dan terkadang asimetris.tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi Gejala tidak hanya disebabkan oleh lokasi ana-medula spinalis lumbal bagian atas tidak memenga*ruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks tomis medula spinalis tetapi juga oleh posisinyakremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan dalam kanalis vertebralis. Berikut ini adalah pem-fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga bahasan tentang patologi tumor-tumor ekstraduralterjadi kehilangan refleks lutut dan refleks perge- dan intradural.langan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeriumumnya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang Tumor Ekstraduralmelibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segnnen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan Tumor ekstradural terutama merrlpakan metastasisdan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta dari lesi primer di payudara, prostat, tiroid, paru-kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya paru, ginjal, dan lambung (lihat Gambar Berwarnasensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai 36). Gejala pertama umumnya berupa nyeri yanggangguan kontrol usus dan kandung kemih meru- menetap dan terbatas pada daerah tumor, diikuti olehpakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral nyeri yang menjalar menurut pola dermatom. Nyeribagian bawah. setempat ini paling hebat terjadi pada malam hari dan menjadi lebih hebat oleh gerakan tulang belakang dan istirahat baring. Nyeri radikular diperberat saat batuk dan mengedan. Nyeri dapat berlangsung selama beberapa minggu atau beberapa bulan sebelum keter- libatan medu la spinalis.

Tumor Sistem Scrof Pusot B A B 57 I t93 Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ekstra- usia separuh baya. Tempat tersering tumor ini adalahdural adalah kompresi cepat akibat invasi tumor sisi posterolateral medula spinalis. padaanedula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, itau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul iesi medula spinalis ekstrameduiar menyebabkan gejala kompresi medulla spinalis, maka dengan cepat kompresi medula spinalis dan radiks saraf pada iungsi medula spinalis akan hilang sama sekali' segmen yang terkena. Sindrom Brown-sdquard mungkitt Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan diiebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis' posisi sendi di bawah tingkat lesi merupakan tanda Sindrom akibat kerusakan separuh medula spinalis iwal kompresi medula spinalis. Tanpa dekompresi ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di bedah yang cepat, parestesia dan defisit sensorik akan bawah tingkat lesi, dan berkurangnya persepsi nyeri cepat berkembang menjadi paraplegia yang ireversibel' dan suhu kontralateral di bawah tingkat lesi' Pasien mengeluhnyeri, mula-mula di punggung dan kemtr- Diagnosis tumor medula spinalis ekstradural dian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstraduril, nyeri diperberat oleh gerakan, batuk, dapat ditegakkan dengan radiogram tulang belakang' bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada Sebagian besar penderita tumor akan memperlihat- malam hari. Nyeri yang menghebat pada malam hari kan osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedi- disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, kulus dan korpus vertebra. Mielogram memastikan yaitri sewaktu tulang belakang memanjang setelah letak hrmor, meskipun CT scan resolusi tinggi terbukti i'riluttgttyu efek pemendekan dari gravitasi' Defisit sama seperti mielogram dalam akurasi diagnostik' CSF memperlihatkan kadar protein yang meningkat ,\"*oiik mula-mula tidak jelas dan terjadi di bawah dari kadar glukosa yang normal. tingkatlesi (karena tumpang tindih dermatom)' Defisit Pengobatan bergantung pada sifat alami lesi; me- inilerangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat tastasis ekstradural membutuhkan penanganan segmen medula spinalis. Tumor pada sisi posterior segera. Terapi yang diperlukan adalah analgesik, dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjut-\" kortikosteroid, terapi radiasi, kemoterapi, dan terapi .tyu d\"fitit t\"nsorik proprioseptif, yang menambahkan hormonal. Gejala kompresi medula spinalis membu- aiaksia pada kelemahan' Tumor yang terletakanterior dapat menyebabkan defuit sensorik ringan tetapi dapat tuhkan dekompresi bedah apabila penanganan menyebabkan gangguan motorik yang hebat' medis tidak cepat memulihkan gejala. Prognosis ber- Pada tumor ekstramedular, kadar protein CSF gantung pada penyebab dan beratnya kompresi' hampir selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan Tumor lntradurat pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, mielogram, CT scan, dan MRI sangat Berbeda dengan tumor ekstradural, tumor intradural penting untuk menentukan letak yang tepat' Peng- pada umumnya bersifat jinak. Perjalanan klinis lebih , u^gku6.t dengan pembedahan dini penting sekali iambat d,rn dapat berlangsung selama berbulan-bulan untuk kesembuhan sempurna. sampai bertahun-tahun' Tumor intradural dibagi menjadi dua jenis: ekstramedular dan intramedular' Tumor Intramedular .: Struktur histologik tumor intramedular pada dasar- nya sama dengan tumor intrakranial' Lebih dati95\"/\" Tumor Ekstramedular tumor ini adalah glioma' Berbeda dengan tumor intra- kranial, tumor intramedular cenderung lebih jinak Sekitar 65\"/o dari semua tumor intradural adalah tu- secara histologis dan mempunyai perjalanan klinis mor ekstramedular' Tumor ini biasanya neurofibroma yang lebih jinak. Sekitar 50% dari tumor intramedular uauiun ependimom a, 45\"/\"ny a adalah astrositoma' atau meningioma. dan sisanya adalah oligodendroglioma dan hema- Neurofibroma berasal dari radiks saraf dorsal' ngioblasl.oma. Kadang-kadang neurofibroma tumbuh menyerupai Ependimoma dapat terjadi pada semua tingkat halter atau jam pasir yang meluas ke dalam ruangan medula spinalis tetapi paling sering pada konus ekstfadurai. Sebagian kecil neurofibroma mengalami medularis kauda ektrina. Semua tumor intramedular perubahan sarkomatosa dan menjadi invasif atau lainnya memiliki frekttensi yang sama pada semua bermetastasis. bagian medula sPinalis. Meningiomapada umumnya melekat tidak begitu erat pada dura, kemungkinan berasal dari membran araknoid, dan sekitar 90 persen dijumpai di regio toraksika. Tumor ini lebih sering terjadi pada wanita