Seksi 1. Endokrinologi

2146 BAGIAN TIGA B E L A S ENDOKRINOLOGI DAN METABOLISMEmenjadikanpertechnetate radionuklida yang berharga untuk pencitraan TABEL 334-2 Keadaan yang dikaitkan dengan perubahan pada konsentrasi T B Gt i r o i d d e n g a n scintillation scanning.Reaksi yang sedang berlangsung merupakan subjek dan inhibisio l e h b e r b a g a i j e n i s b a h a n y a n g d i s e b u t goitrogen, k a r e n a , k e n y a t a a n Peningkatan T B G Penuruttan T B Gdari kemampuannya untuk menghambat sintesis hormon dan secara Kehamilan Androgentidak langsung menstimulasi sekresi T S H , bahan tersebut meng- Keadaan baru lahir Dosis besar glukokortikoid Kontrasepsi oral dan sumber Penyakit had kronikinduksi terbentuknya struma. Anion inorganik misalnya perklorat Penyakit sistemik berat estrogen lain Acromegali aktifdan tiosianat menghambat transpor yodida dan karenanya mengurangi Tamoksifen Nefrosis Hepatitis infeksiosa dan Ditentukan secara getietiksubstrat untuk pembentukan hormon. Struma dan hipotirodisme yang Asparaginase kronis aktifmengikuti, namun dapat dicegah atau dihilangkan dengan dosis Sirosis Bilieryodida yang cukup besar untuk memungkinkan jumlah yang cukup Porfiria akut intertnitcn Perfenazinememasuki kelenjar dengan difusi pasif. Bahan antitiroid yang biasa Ditentukan secara genetikdigunakan, misalnya derivat dari tiourea dan merkaptoimidazol,menghasilkan kerja yang lebih kompleks pada biosintesis hormon.Bahan-bahan ini menghambat oksidasi inisial (pengikatan organik)yodida, menurunkan proporsi D I T relatif terhadap M I T , dan meng- k o n v e r s i T4 m e n j a d i T j . S u a t u k e r j a i n h i b i s i l a n g s u n g g l u k o k o r t i k o i d ptida tiroid daptit terjadi pada penyakit Graves, kemungkinan olehh a m b a t coupling y o d o t i r o n i n u n t u k m e m b e n t u k y o d o t i r o n i n y a n g inhibisi imunoglobulin pemicu tiroid. Deksametason bekerjasama dengan yodium dapat menghasilkan reduksi cepat dari derajataktif secara hormonal. Reaksi yang terakhir paling sensitif. Sehingga, tirotoksikosis.sintesis yodotironin yang aktif secara hormonal dapat menurun, TRANSPOR DAN METABOLISME HORMONw a l a u p u n p e n g g a b u n g a n t o t a l y o d i u m o l e h tiroid d i h a m b a t t e t a p i T R A N S P O R H O R M O N Dalam darah, T 4 dan T3 hampir s e l u r u h n y a t e r i k a t p a d a p r o t e i n p l a s m a . T4 t e r i k a t , d a l a m u r u t a nsedikit. Sebagai perbandingan terhadap efek anion monovalen, kerja intensitas yang menurun, pada globulin pengikat tiroksin (TBG), p a d a p r e a l b u m i n p e n g i k a t T4 ( t r a n s t i r e t i n , T T R ) , d a n p a d a a l b u m i n .goitrogenik tiourea tidak dapat di atasi dengan sejumlah besar yodida. L i p o p r o t e i n d e n g a n d e n s i t a s tinggi m e n t r a n s p o r s e k i t a r 3 p e r s e n d a r i T4 d a l a m s i r k u l a s i d a n 6 p e r s e n d a r i T3. D e n g a n k e n y a t a a n k u a t n y aSungguh, goitrogen lemah tertentu, seperti sulfonamid dan antipirin, iifinitas t e r h a d a p T4, T B G tidalab d e t e r m i n a n u t a m a p a d a p e n g i k a t a n n o r m a l . T4 d a n p r o t e i n p e n g i k a t n y a b e r i n t e r a k s i d a l a m s u a t ul e b i h p o t e n j i k a d i b e r i k a n d e n g a n y o d i d a , e f e k y a n g tidak d i m e n g e r t i . keseimbangan pengikatan yang reversibel, dimana mayoritas dari hormon terikat dan sebagian kecil (biasanya sekitar 0,03 persen)Yodida sendiri, jika diberikan secara akut dalam j u m l a h besar, meng- b e b a s . S e m e n t a r a t r a n s p o r T T R h a n y a s e k i t a r 15 p e r s e n d a r i T4 d a l a m sirkulasi, kontribusinya terhadap hormon bebas sebanding denganh a m b a t r e a k s i p e n g i k a t a n o r g a n i k d a n coupling. K e r j a i n i ( e f e k k o n t r i b u s i T B G k a r e n a d i s o s i a s i k o n s t a n n y a l e b i h tinggi. T 3 tidak terikat secara nyata dengan T T R dan terikat 10 sampai 2 0kali lebihWolff—Chaikoff) biasanya sementara, namun pemberian yodida yang l o n g g a r p a d a T B G d i b a n d i n g k a n p a d a T4. S e b a g a i k o n s e k u e n s i , proporsi normal T3 bebas (kurang lebih 0,3 persen) adalah 8 sampaiberkepanjangan dapat dikaitkan dengan inhibisi terus menerus 10 k a l i l e b i h besar d a r i p a d a p r o p o r s i T4. H a n y a h o r m o n y a n g b e b a s atau tidak terikat yang tersedia bagi jaringan; karenanya, keadaansintesis hormon dan perkembangan struma, dengan atau tanpa metabolik berkorelasi lebih erat dengan konsentrasi hormon yang bebas daripada dengan konsentrasi hormon total dalam plasma, danhipotiroidisme (miksedema yodida). Banyak pasien dengan penyakit regulasi homeostatik fungsi tiroid ditujukan ke arah pemeliharaan konsentrasi normal hormon bebas. Lebih lanjut, pengikatan T 3 yangGraves, khususnya setelah pengobatan dengan radioyodium atau r e l a t i f l e b i h l e m a h b e r p e r a n d a l a m k e r j a m u l a timbul d a n b e r h e n t i n y a yang lebih cepat. Gangguan interaksi h o r m o n tiroid-protein plasmapembedahan, atau dengan penyakit Hashimoto, sensitif terhadap efek terbagi dalam 2 kategori u m u m (lihat Tabel 334-1). Pada yang pertama, kerja tiroid-hipofisis normal secara intrinsik dan kontrolpenghambatan yodida dan menghasilkan hipotiroidisme jika homeostatik sekresi hormon tiroid intak. Pada keadaan-keadaan ini, kelainan interaksi pengikatan merupakan hasil dari perubahandiberikan yodida secara kronik. Tiroid fetal sama sensitifnya, dan pengiktitan hormon tiroid. Sebagai contoh, peningkatan T B G pada awalnya menurunkan konsentrasi hormon bebas dan sehinggap e r e m p u a n h a m i l tidak b o l e h d i b e r i k a n y o d i d a d a l a m j u m l a h b e s a r mengurangi jumlah hormon yang tersedia untuk jaringan. Konsentrasi hormon total dalam serum kemudian meningkat sampai konsentrasikarena bahaya induksi hipotiroidisme struma pada fetus. Yodida dari hormon bebas kembali normal. Peningkatan konsentrasi hormon total mengkompensasi penurunan proporsi bebas, sebagai akibatnya,dalam dosis besar mampu menghambat proteolisis tiroglobulin dan konsentrasi absolut hormon bebas normal dan keadaan metabolik pasien normal. Perubahan yang sebaliknya muncul jika konsentrasipelepasan hormon, suatu efek yang terlihat langsung pada hiperfungsi T B G menurun. Tabel 334-2 menyimpulkan keadaan tersebut yang berhubungan dengan perubahan primer konsentrasi T B G . Kelainantiroid d a n b e r p e r a n d a l a m k e r j a y o d i d a m e m p e r b a i k i p a d a h i p e r - primer pada pengikatan hormon tiroid juga terjadi saat protein pengikat dalam darah meningkat atau saat protein pengikat yangtiroidisme. K e l e b i h a n y o d i d a j u g a d a p a t m e n g i n d u k s i t i r o t o k s i k o s i s tibnormal muncul. Hal ini didiskusikan di bawah.pada individu yang rentan, seperti yang didiskusikan di bawah.Litium, yang diberikan sebagai garam karbonat pada beberapa pasiendengan depresi memiliki beberapa efek pada metabolisme yodiumintratiroideal, salah satunya adalah menghambat pelepasan hormon.Glukokortikoid menyebabkan suatu penurunan pada kadar hormontiroid s e r u m k a r e n a i n h i b i s i s e k r e s i T S H d a n p e n u r u n a n p e n g i k a t a nT4 pada T B G . T3 serum juga menurun sebagian karena inhibisiTABEL 334-1 Klasifikasi berbagai Jenis kelainan interaksihormon tiroid-protein plasmaTipe abnormahtas T4 dan Persen FP^ FT^ dan F f j T , serum dan FVj atau atau F r ^ l RT,U dan F I MKELAINAN PRIMER PADA TBGPeningkatan f iN I TN konsentrasiPenurunan konsentrasiKELAINAN PRIMER PADA FUNGSI TIROIDHipouroidisme 4 i iHipeiToidisme f t tCATATAN: F l 4 = T , bebiis; Fl\= T , Ixbas; FT4I= indeks T4 behas; F f i l ^- indek.sT^ bebas; RT3U - ambilan resui T^; T B G - globulin pengikat tiroid

BAB 334 PENYAKIT TIROID 2147 TABEL 334-3 Keadaan yang dikaitkan dengan konversi karena peningkatan produksi rT3dari T4,namun lebih karena perifer T^ menjadi T^ penurunan pada 5'-monodeyodinasi rT3 untuk menghasilkan 3 , 3 ' - d i y o d o t o r o t i n (3,3'T2); m i s a l n y a b a i k p a d a p e n u r u n a n k o n v e r s iFISIOLOGI T4 keT3 dan dari penurunan degradasi rT3 disebabkan oleh gangguanKthidupan fetus dan kehidupan nconatus dini selektif dari 5-monodeyodinasi.Usia tua? J a l u r u t a m a k e d u a d a r i m e t a b o l i s m e T4 d a n T3 d a r i m e t a b o l i t n y aPATOLOGIK adalah konjugasi pada hati, pada prinsipnya dengan glukuronat danPuasa sulfat. Hasil konjugasi mengalami deyodinasi secara lokal ataujiylainutrisi disekresikan kedalam kandung empedu, tetapi peranan sirkulasiiKelainan sistctnik cnterohepatik pada manusia tidak diketahui. Reabsorpsi sebaiknyaIfrauma fisis t i d a k k o m p l i t , k a r e n a e k s r e s i f e k a l T4, T3 d a n m e t a b o l i t n y a y a n gKeadaan pascatjpcraii f mengandung yodium pada fetus bertanggung jawab pada kurang lebihObat (propiitioutasil, deksametason, propranolol, amiodaron) 2 0 p e r s e n d a r i p e n g g u n a a n T4 k e s e l u r u h a n . S e k i t a r 2 0 p e r s e n T4 d a n T3 m e n g a l a m i d e a m i n a s i o k s i d a t i f d a n d e k a r b o k s i l a s i r a n t a i s i s i a l a n i n aliaii kontras radiografik (ipodate, ipanoate) untuk menghasilkan asam tetrayodo dantriyodotiroasetat (masing- masing, tetrak dan triak). Tipe kedua dari gangguan interaksi pengikatan hormon tiroiddisebabkan oleh perubahan primer pada konsentrasi hormon tiroid Pada keadaan tertentu, perubahan pada sintesis dan metabolismedalam darah, misalnya pada hipotiroidisme atau tirotoksikosis. D i hormon merupakan determinan utama terhadap kecepatan klirenssini, kontrol homeostatik normal sekresi hormon tiroid hilang, baik m e t a b o l i t T4 d a n T3. B a i k f e n o b a r b i t a l d a n f e n i t o i n m e n i n g k a t k a nkarena penyakit di dalam mekanisme kontrol ini sendiri atau karena klirens metabolit hormon tiroid tanpa meningkatkan proporsi hormonmekanisme kontrol yang intak ddak mampu mengatasi efek pengaruh b e b a s d a l a m d a r a h . S u n g g u h , p a d a k a s u s f e n i t o i n , k o n s e n t r a s i T4penyakit di tempat lain. Pada keadaan ini, konsentrasi T B G berubah total dan bebas berkurang. N a m u n demikian, keadaan metaboliksedikit, jika semuanya, dan konsentrasi hormon bebas bervariasi normal dipertahankan, kemungkinan karena peningkatan pem-secara langsung dengan konsentrasi hormon total. Karena mekanisme b e n t u k a n T3.homeostatik tidak dapat mengembalikan konsentrasi hormon bebaske normal, perubahan primer pada fungsi tiroid menyebabkan K E R J A H O R M O N H o r m o n tiroid m e m p e n g a r u h i p e r t u m b u h -perubahan yang menetap pada konsentrasi hormon total dan bebas an dan maturasi jaringan, respirasi seldan pengeluaran energi totaldan, konsekuensinya, perubahan dalam keadaan metabolik. dan pertukaran semua substrat esensial, vitamin dan hormon, t e r m a s u k h o r m o n tiroid s e n d i r i . B e b e r a p a k e r j a h o r m o n p a d a M E T A B O L I S M E H O R M O N Setelah penetrasi kedalam sel, m e t a b o l i s m e s e l d a p a t d i p e r a n t a r a i p a d a tingkat m i t o k o n d r i a u n t u kT4 danT3 menjalani reaksi akhirnya yang menuju pada sekresi atau mempengaruhi metabolisme oksidatif dan pada kadar membranai n a k t i v a s i . H o r m o n tiroid m e n g a l a m i p e n g h a p u s a n s e c a r a b e r u r u t a n plasma dan retikulum endoplasmik untuk mempengaruhi aktivitasatom yodium tunggal (monodeyodinisasi) yang akhirnya menghasil- Ca^* ATPase dan aliran transeluler dari substrat dan kation. N a m u nk a n n u k l e u s tironin l e p a s d a r i y o d i u m . J a l u r d e y o d o n i s a s i b e r p e r a n kerja utama dari hormon ini dihasilkan melalui pengikatan kepadap a d a p e m b u a n g a n s e k i t a r 7 0 p e r s e n T4 d a n T j . P a d a k a s u s T4, y a n g satu atau lebih kompleks reseptor intraseluler, yang kemudian, terikatpaling penting dari jalur-jalur ini adalah 5'-monodeyodinasi yang pada tempat pengatur spesifik pada kromosom untuk mempengaruhim e n g a r a h p a d a p e m b e n t u k a n T3. K a r e n a k u r a n g l e b i h 3 0 p e r s e n T4 ekspresi genom (lihat Bab 329). Terdapat duakelas reseptor hormond i u b a h m e n j a d i T j d a n k a r e n a T3 m e m i l i k i k u r a n g l e b i h tiga k a l i tiroid ( T R ) y a n g d i s a n d i k a n o l e h d u a g e n a y a n g b e r b e d a , T R a d a np o t e n s i m e t a b o l i k T4, s e s u n g g u h n y a s e m u a k e r j a m e t a b o l i k T4 d a p a t TRy3 y a n g b e r l o k a s i p a d a k r o m o s o m 1 7 d a n 3. D e n g a n p e m b e l a h a nd i a n g g a p d i s e b a b k a n o l e h k e r j a T3 y a n g d i h a s i l k a n n y a . B i a s a n y a , a l t e r n a t i f , k e d u a g e n a i t u , m e n g h a s i l k a n b e n t u k s a m a t a m b a h a n (a^,pembentukan ekstra kelenjar berpengaruh pada sekitar 8 0 persen «2, ^2, d l l ) . P r o t e i n T R a d a l a h b a g i a n d a r i k e l u a r g a b e s a r g e n ad a r i T3 d a l a m d a r a h d a n d a r i p r o d u k s i T3 s e l u r u h n y a , s i s a n y a d a t a n g yang disandikan oleh m R N A dan homolog seluler (c-) dari retrovirusdari sekresi tiroid. Sebagai konsekuensi, keadaan abnormal, dan a v i a n \-erb A p r o t o - o n k o g e n . G e n a T R , c-erb-K-a ( T R a ) d a n c-erb-b a h a n f a r m a k o l o g i k y a n g m e n g g a n g g u p e m b e n t u k a n T3 m e n u r u n k a nk o n s e n t r a s i T3 s e r u m ( T a b e l 3 3 4 - 3 ) . J i k a p a s i e n d e n g a n h i p o f u n g s i (TRyS), menyandikan protein reseptor dengan domain pengikatt i r o i d d i o b a t i d e n g a n T4 s i n t e t i k ( l e v o t i r o k s i n ) u n t u k m e m p e r t a h a n k a n TJ dan daerah pengikat D N A . Daerah pengikat D N A melekat padak o n s e n t r a s i T4 s e r u m d a l a m a t a u s e d i k i t d i a t a s k i s a r a n n o r m a l , u r u t a n p e n g a t u r p a d a g e n a target t e r s e b u t d e n g a n t r a n s k r i p s i T3 y a n gk o n s e n t r a s i T3 s e r u m d i p e r t a h a n k a n n o r m a l a t a u h a m p i r n o r m a l . teregulasi (misalnya T S H , prolaktin, hormon pertumbuhan). PadaG e n e r a l i s a s i b a h w a tiroid m e n s e k r e s i T3 r e l a t i f s e d i k i t t i d a k d a p a t interaksi yang distabilisir oleh protein tambahan T R(TRAPs = T Rd i a p l i k a s i k a n p a d a k e a d a a n tiroid m e n g a l a m i h i p e r f u n g s i a t a u d i a u x i l l i a r y proteins) a k t i v a s i d a n m o d u l a s i k e c e p a t a n t r a n s k r i p s ib a w a h peningkatan s t i m u l a s i o l e h T S H . Pada keadaan i n i , rasio T3/ d i p e r a n t a r a i o l e h u r u t a n p e n g a t u r y a n g d i s e b u t elemen respons tiroidT4 d a r i p r o d u k s e k r e s i d a n k o n s e n t r a s i T3 s e r u m r e l a t i f m e n i n g k a t (TRE). Karenanya, pada hipofisis, pengikatan kompleks T3-TRt e r h a d a p k o n s e n t r a s i T4. S e b a g a i t a m b a h a n , j i k a p r o d u k s i T4 kepada T R E berfungsi untuk menghambat ekspresi gena dari sintesismenurun, seperti pada kegagalan tiroid dini atau defisiensi yodium, T S H s u b u n i t a d a n fi. S e m e n t a r a h i p o f i s i s d a p a t m e n g a n d u n gr a s i o k o n s e n t r a s i T3/T4 d a l a m d a r a h m e n i n g k a t l e b i h l a n j u t d e n g a n konsentrasi T R tertinggi, semua jaringan dengan afinitas pengikatanmekanisme autoregulasi yang mengarah pada peningkatan efisiensi T3 n u k l e a r t i n g g i m e n g e k s p r e s i k a n r e s e p t o r T R a d a n T R ^ S .p e m b e n t u k a n T3. K o n s e n t r a s i tinggi d t i r i c-erb-A-fi d i t e m u k a n p a d a o t a k , h a t i , j a n t u n g d a n g i n j a l . T i d a k a d a n y a r e s p o n s i v i t a s T3 y a n g b c r g a n t i - g a n t i d i s e b a b - K u r a n g l e b i h 4 0 p e r s e n p e n g g u n a a n T4 d i i a k u k a n o l e h m o n o - k a n o l e h point mutation p a d a d a e r a h p e n g i k a t T 3 d a r i r e s e p t o r c-erb-deiodinisasi pada posisi 5dari cincin dalamnya untuk menghasilkan A-y3 (lihat d i bawah).reverse T 3 , ( r T 3 ) ; p r o s e s i n i m e m e r l u k a n h a m p i r s e m u a r T 3 y a n gd i p r o d u k s i . ReverseTj, m e m i l i k i s e d i k i t , j i k a a d a , p o t e n s i m e t a b o l i k , R E S I S T E N S I H O R M O N T I R O I D R e s i s t e n s i h o r m o n tiroidkarenanya, kecepatan relatif monodeyodinisasi cincin luar dan dalam generalisata ( G T H R ) adalah sindroma yang ditandai oleh turunnyad a r i T4 m e n e n t u k a n j u m l a h h o r m o n y a n g a k t i f s e c a r a m e t a b o l i k , r e s p o n s i v i t a s t e r h a d a p p e n i n g k a t a n k a d a r h o r m o n tiroid. R e s i s t e n s itersedia. Faktor yang mengganggu pembentukan T3hampir tidak t e r h a d a p k e r j a h o r m o n tiroid d i k a i t k a n d e n g a n p e n i n g k a t a n k a d a rberubah dalam meningkatkan konsentrasi rT3.Peningkatan ini bukan T4 b e b a s d a n T3 b e b a s y a n g b e r s i r k u l a s i n o r m a l a t a u p e n i n g k a t a n y a n g tidak s e s u a i ( m i s a l n y a n o n s u p r e s i ) T S H s e r u m d a n T S H responsivitas yang intak terhadap T R H . Pertalian keluarga telah

2J48 BAGIAN TIGA B E L A S ENDOKRINOLOGI DAN METABOUSMEmendiskripsikan anggota keluarganya yang menampilkan berbagai Regulasi intratiroid fungsi tiroid juga penting. Dalam beberapapola resistensi yang berbeda dan responsivitas jaringan target dapat keadaan, perubahan kandungan yodida organik kelenjar menyebab-berbeda pada satu individu yang sama. Pada tingkat molekulan kan perubahan resiprokal pada aktivitas transpor yodida tiroid danfenotipe yang bervariasi muncul sebagai akibat mutasi gen yang mengatur pertumbuhan, ambilan asam amino, metabolisme glukosaberbeda yang mengubah fungsi reseptor c-er/)-A-;S. Gambaran klinis dan sintesis asam nukleat. Pengaruh itu nyata pada absennya stimulasimeliputi bentuk tubuh yang pendek, hiperaktivitas,defisit perhatian T S H d a n k a r e n a n y a d i b e r i i s t i l a h autoregulasi, t e t a p i p e r a n a n n y adengan defisiensi mental atau ketidakmampuan belajar, dan struma. yang paling penting adalah untuk memodifikasi (penghambatanSementara pasien G T R H baik eutiroid maupun hipodroidisme, diag- pengkayaan yodium dan pemacuan pembongkaran yodium) responsnosis diferensialnya meliputi resistensi hipofisis terisolasi terhadap terhadap T S H , kemungkinan dengan mempengaruhi terbentuknyahormon droid dan tumor hipofisis yang mensekresikan T S H , kelainan siklik A M P sebagai konsekuensi stimulasi T S H . Sitokin dapatpada pasien biasanya muncul dengan hipertiroidisme. Indikasi untuk menghasilkan efek stimulasi atau inhibisi terhadap sintesis ataupengobatan G T H R berbeda tergantung dari gambaran klinis, tetapi s e k r e s i h o r m o n t i r o i d d a n p a d a i n t e r a k s i d e n g a n T S H d a n in vitro,adanya peningkatan T S H serum merefleksikan kebutuhan untuk tetapi kepentingan fisiologik dan patofisiologik dari bahan-bahansuplementasi hormon tiroid, kebutuhan dosis tergantung pada para- ini (misaln;fa peptida natriuretikatrial, faktor tumor nekrosis, faktormeter respons jaringan terhadap hormon tiroid. pengubah pertumbuhan, faktor pertumbuhan epidermal, endotelin dan lain-lain) perlu untuk dijelaskan. R E G U L A S I F U N G S I T I R O I D Fungsi tiroid diatur olehduamekanisme u m u m , satu supratiroid dan satu intratiroid (Gbr 334-2). UJI L A B O R A T O R I U MMediator terdekat dari pengaturan supratiroid adalah tirotropin(hormon pemicu tiroid, T S H ) ,giikoprotein yang disekresikan oleh U j i l a b o r a t o r i u m d a r i e k o n o m i h o r m o n tiroid d a p a t d i b a g i d a l a m 5sel-sel basofilik (tirotropik) pada hipofisis anterior T S H menstimulasi kategori umum: uji langsung fungsi tiroid, uji yang berkaitan denganhipertrofi dan hiperplasia tiroid, mempercepat sebagian besar aspek konsentrasi dan pengikatan hormon tiroid dalam darah, indeksmetabolisme intermedier dalam tiroid, memacu sintesis asam nukleat metabolik, uji kontrol homeostatik fungsi tiroid dan uji jenis laindan protein, termasuk tiroglobulin;dan menstimulasi sintesis dan yang tidak termasuk dalam kategori lain.sekresi hormon tiroid. Kerja-kerja ini merupakan hasil pengikatanT S H pada reseptor spesifik di permukaan sel folikuler dan aktivasi UJI L A N G S U N G F U N G S I T I R O I D D i antara semua uji yangselanjutnya dari enzim adenil siklase membrana plasma. Hasil didesain untuk menilai status tiroid, hanya uji yang terlibat dalampeningkatan konsentrasi siklik 3',5'-adenosin monofosfat seluler p e m b e r i a n y o d i u m r a d i o a k t i f in vivo u j i f u n g s i k e l e n j a r saja, d a n(siklik A M P ) mengawali sebagian besar atau seluruh respons T S H . p e n g u k u r a n d e n g a n ambilcm yodium radioaktif t i r o i d ( R A I U = tliyroid radioactive iodium uptake) a d a l a h y a n g p a l i n g u m u m . ' \" \" l t e l a hPengaturan sekresi T S H ,sebaliknya, dipengaruhi oleh dua penga- digunakan untuk tujuan ini, tetapi ' ^ ' l lebih disukai karena dosis radiasi yang diberikannya lebih rendah. Pemberian radio yodiumruh yang saling bertolak belakang pada dngkat sel drotropik. T R H bercampur secara seragam dengan yodida endogen didalam cairan ekstraseluler dan, dalam keadaan stabil, dapat digunakan untuk(hormon pelepas tirotropin) tripeptida yang berasal dari hipotalamus, menilai berapa persentase yodium yang memasuki dan meninggalkan ruang extrasekuler per unit waktu yang diakumulasikan oleh tiroid.menstimulasi sekresi dan sintesis T S H , sementara hormon tiroid R A I U dinilai 24 jam setelah pemberian isotop karena R A I U biasanya mencapai nilai plato pada waktu ini,tetapi pada hiperfungsi tiroidmenghambat mekanisme sekresi T S H secara langsung dan melawan yang berat, dapat mencapai puncaknya lebih awal. R A I U bervariasi secara terbalik dengan konsentrasi yodida plasma dan secara langsungkerja T R H . Sehingga, kontrol homeostatik dari sekresi T S H dihasil- dengan status fungsional tiroid. Pada kadar yang biasa dari masukan yodium di AmerikaSerikat (sampai 1mg/hari), R A I U 24 jam yangkan dengan cara umpan balik negatif oleh hormon tiroid, dan ambang normal adalah sekitar 10 sampai 30 persen dari dosis yang dimasuk- kan. Konsekuensinya, uji ini membedakan dengan buruk antarabatas untuk inhibisi umpan balik terbukti ditentukan oleh T R H . T R H keadaan normal dan hipotiroid. Nilai di atas kisaran normal, walaupun demikian, biasanya mengindikasi hiperfungsi tiroid dan bergunamencapai hipofisis melalui sistem darah portal hipofisial dan terikat dalam diagnosis hipertiroidisme.R A I U juga merupakan bagian dari u j i s u p r e s i tiroid ( l i h a t d i b a w a h ) .pada reseptor spesifik dengan afinitas tinggi pada membrana plasma Satu aplikasi berharga dari R A I U adalah pada diagnosis tirotoksi-sel tirotropik. Baik aktivasi oleh sistem adenil siklase atau translokasi kosis yang dikaitkandengan nilai R A I U yang rendah. Hal ini meliputi hipertiroidisme yang diinduksi yodium, tirotoksikosis faktisial,kalsium ekstraseluler yang bersamaan ke dalam sel mengawali keddaksengajaan memakan daging giling yang mengandung kelenjar tiroid (toksikosishamburger) dan tirotoksikosis yang sembuh spontanpelepasan T S H . Sebagai tambahan terhadap stimulasi pelepasan yang dihubungkan dengan tiroiditis kronik tanpa rasa nyeri atau tiroiditis subakut.cadangan T S H ,T R H memicu sintesis baru T S H melalui transkripsi UJI YANG BERKAITAN D E N G A N KONSENTRASI D A Ndan translasi gena untuk subunit /3. T R H j u g a m e m a i n k a n peranan P E N G I K A T A N H O R M O N D A L A M D A R A H Sampai evolusi dari pengujian yang sangat sensitif untuk T S H , pengukurandalam memproses pascatranslasi T S H , seperti yang diindikasikan k o n s e n t r a s i T4 d a n / a t a u T3 d a l a m s e r u m , d a l a m h u b u n g a n n y a d e n g a n beberapa penilaian pengikatan hormon, merupakan alat tradisionaloleh fakta bahwa T S H pada pasien dengan hipotiroidisme hif)otalamik untuk mengkonfirmasi diagnosis klinis hipertiroidisme atau hipo- tiroidisme. Radioimunoesai yang sangat spesifik dan sensitiftelah menurunkan aktivitas biologik. Efek umpan balik negatif d i g u n a k a n u n t u k m e n g u k u r k o n s e n t r a s i T4 dan Tj serum d a n j a r a n g u n t u k p e n g u k u r a n k o n s e n t r a s i r T j serum. K i s a r a n n o r m a l k u r a n ghormon tiroid tampaknya muncul di seluruh tingkat sel tirotropik.Secara eksperimental, hormon tiroid menghambat produksi m R N AT R H danprohormon T R H juga mengurangi jumlah reseptor T R Hpada sel tirotropik, sehingga mengganggu responsivitasnya terhadapT R H . Kerja umpan balik negatif utama dari hormon tiroid adalahpada tingkat hipofisis, yang diperantarai oleh pengikatan hormonkepada T R pada nukleus sel drotropik, menghasilkan ekspresi genauntuk subunit a dan/3 dari T S H . Prinsip penentu dari kerja hormontiroid di dalam hipofisis adalah T , , baik yang dihasilkan secara lokald a r i i n t r a h i p o f i s i s T4 d a n y a n g d i h a s i l k a n d a r i p l a s m a . S e j a u h m a n aT4 i t u s e n d i r i e f e k t i f d i d a l a m h i p o f i s i s b e l u m j e l a s , t e t a p i f a k t o r l a i nmemodifikasi sekresi T S H dan responsnya terhadap T R H . Baiksomatostatin dan dopamin muncul sebagai inhibitor fisiologik sekresiT R H . Estrogen memacu responsivitas terhadap T R H , sementaraglukokortikoid menghambat fungsi ini. Katekolamin juga memainkansebuah peranan, dengan jalur apadrenergik sebagai penghambat danjalur a 2 sebagai pcnstimulasi. Secara eksperimental, faktor nekrosistumor dan interleukin 1 menghambat sekresi T S H , kemungkinanm e m a i n k a n p e r a n a n d a l a m sick eutiroid syndrome.

































BAB 334 PENYAKIT TIROID 2165terealisasi sampai sekarang untuk mengoperasi hanya pada pasien karsinoma tiroid yang berdiferensiasi tetapi tidak berguna pada diag-yang tiroidnya menderita karsinoma dan menghindari pembedahan nosis awal, karena dapat meningkat pada pasien dengan adenomapada pasien yang Uroidnya tidak demikian. jinak, struma simpleks, atau penyakit Graves. Pemeriksaan sinar-X jaringan lunak dapat merupakan pertolongan, karena kalsifikasi yang Beberapa gambaran menandai hadirnya karsinoma. Pertumbuhan kecil-kecil didalam tiroid menandakan hadirnya badan psamomanodul atau massa tiroid baru-baru ini, terutama jika cepat dan disertai (psamomma bodies) d i d a l a m k a r s i n o m a p a p i l e r d a n l e b i h t e b a ldengan kekenyalan dan suara serak, merupakan sumber kecurigaan. kalsifikasi dapat menandai karsinoma medula.Dari kepentingan tertentu adalah riwayat sinar-X pada kepala danleher dan mediastinum bagian atas pada bayi dan anak, karena hal ini Aspirasi jarum halus untuk sitologi merupakan prosedur pilihandikaitkan dengan insidensi yang tinggi dari penyakit tiroid, termasuk awal untuk evaluasi hampir semua pasien (Gbr.334-4). Tekniknyakarsinoma, pada kehidupan kemudian. Penyakit noduler berkembang sederhana untuk dipelajari, bebas dari kompiikasi, dan dapatpada kurang lebih 2 0 persen dari pasien yang terpajan dan tidak diaplikasikan pada sebagian besar nodul. Aplikasi optimal dari teknikterlihat sampai 30 tahun atau lebih setelah pajanan radiasi. D i antara ini tergantung pada memperoleh spesimen yang memuaskan danpasien pada kelompok ini yang memiliki nodul yang dapat dipalpasi, ketersediaan interpretasi histopatologik yang berpengalaman padakurang lebih sepertiga menderita karsinoma tiroid saat pembedahan, spesimen yang diberikan. Jika hal itu tersedia, aspirasi biopsi m e m -sering multisentris dan kadang-kadang metastatik. Risiko untuk berikan alat yang dapat dipercaya dengan membedakan antara nodulneoplasma berkorelasi langsung pada pajanan usia muda, jenis kelamin jinak dan ganas pada semuanya kecuali lesi yang sangat seluler atauperempuan, dan dosis radiasi yang lebih besar. Pasien yang tidak lesi folikuler, jika bukti invasi vaskuler dibutuhkan untuk m e m -menjalani pembedahan harus diikuti selama waktu yang ddak menentu bedakan bentuk jinak dari yang ganas. Aspirasijarum dari karsinomadan dapat menjadi kandidat untuk terapi levodroksin. papiler dapat memperlihatkan badan psamoma, limfosit menandakan penyakit Hashimoto, dan sel folikuler merah muda yang besar dengan Palpasi tiroid yang sangat ahli memerlukan informasi yang penting. n u k l e u s p u c a t y a n g b e s a r { O r p h a n A n n i e cells) d a n b a n y a k n u k l e o l i .Nodul pada kelenjar yang normal sebaliknya (nodul soliter) Kecuali kehadiran yang kadang-kadang dari hasil positif palsu danm e m b e r i k a n k e c u r i g a a n y a n g l e b i h d a r i t u m o r riroid d i b a n d i n g s a t u negatif palsu, prosedur dapat mengurangi jumlah operasi yangnodul diantara banyak, karena yang terakhir lebih mungkin untuk diiakukan untuk nodul yang terbukri jinak. Lebih lanjut, diagnosismenjadi bagian dari proses difusa, misalnya struma simpleks. Selain dari karsinoma memungkinkan rencana untuk pembedahan yangitu, karsinoma biasanya tidak kenyal atau keras pada konsistensinya dibentuk praoperatif.dan tidak lunak. Fiksasi pada struktur sekitar dan limfadenopatimerupakan gambaran lambat, walaupun pasien depat menampilkan Sementara aspirasi jarum halus untuk sitologi adalah kunci utamam a s s a p a d a g a r i s t e n g a h d i a t a s i s m u s riroid ( n o d u s D e l f i a n ) a t a u pada pendekatan untuk penatalaksanaan pasien dengan strumaadcnopari servikal lateral. Karena lesi kisrik murni, biasanya pada noduler, pengukuran yang kurang spesifik misalnya ultra.sonografilesi dengan diameter yang kurang dari beberapa sentimeter, lebih a t a u p e n c i t r a a n scintilation j u g a d a p a t b e r g u n a . W a l a u p u n h a n y akecil kemungkinannya untuk merefleksikan keganasan dari lesi padat, k u r a n g l e b i h 2 0 p e r s e n d a r i n o d u l riroid y a n g h i p e r f u n g s i t e r b u k t itransiluminasi kadang-kadang berguna. U m u r dan jenis kelamin pasien g a n a s , d e m o n s t r a s i d a r i n o d u l y a n g d i n g i n p a d a scintiscan m e n a m b a hjuga mempengaruhi keputusan klinis. Lesi noduler jinak lebih sering berat yang nyata terhadap faktor lain yang menandakan karsinoma.pada perempuan daripada laki-laki, lesi noduler maligna kurang lebih Nodul yang hiperfungsi jarang ganas. Ultrasonogram dari nodul tiroidsama. Lebih lanjut, lesi noduler pada laki-laki memberikan kecurigaan m e m i l i k i nilai untuk m e n u n j u k k a n apakah .sautu nodul kistik, padat,yang lebih besar terhadap karsinoma dibandingkan pada perempuan. atau suatu campuran dari keduanya. Nodul kistik dapat diaspirasi, suatu prosedur yang sering kuratif,dan kandungannya harus diberikan Uji laboratoriummemberikan sedikit bantuan dalam membedakan untuk pemeriksaan sitopatologik. Lesi padat atau campuran konsistenantara nodul tiroid yang maligna dan tidak maligna. Fungsi tiroid dengan tumor tetapi dapat baik jinak maupun ganas.secara keseluruhan biasanya normal. Kecuali pada pasien dengank a r s i n o m a m e d u l a riroid, d e n g a n k o n s e n t r a s i k a l s i t o n i n s e r u m d a p a t Jika hasil sitologi mencurigakan, dokter harus memutuskanmeningkat, pertanda tumor dapat hadir pada banyak pasien dengan apakah meneruskan untuk mengobservasi pasien; untuk memberikanG A M B A R 334-4 P e n d e k a t a n d i a g n o s r i k terhadap n o d u l s o l i t e r Aspirasi J a r u m Halus (FNA)*Kemungkinan Kemungkinan Tidak konkluslf* Jinak Spesimen Ganas^ Neoplasma Tidak adekuat Folikuler3 \ FNA Pencitraan Radionuklida 1. FNA berulongS Supresi LT4 berulangPembedatton 2. Percobaan Supresi d e n g a n Reevaluasi setiap 6 Bulan Pengamatan selomo 3 Bulon Berulang sedikit sekali^ Panas Dingin I Reduksi Ukuran Tidak berubah PembesaranEvaluasi untuk Pembedahan i \ i Pertumbuhan atauHipertiroidisme Rendah Reaspirasis P e m b e - +Aspirasi Diikuti jika Negatif dahan \ Pembedahan1 Jarum suntik nomor 22-25 d e n g a n berulang m e n g g u n a k a n jorum nomor 18 jika coiran d a p a t diperoleh2 Bukti karsinoma (papilar, medular, berdiferensiasi butuk, folikuler) a t a u limfoma3 Misalnya lapisan sel folikuler4 Misalnya kelompok kecil dari sel folikuler s e r a g a m d e n g a n sedikit koloid5 Perubahan p a d a t e m u a n sitologik m e n g a r a h k a n kembali dokter p a d a lengan algotitme y a n g sesuai

2/66 BAGIAN TIGA B E L A S ENDOKRINOLOGI DAN METABOLISMEdosis supresif dari hormon droid dengan harapan bahwa nodul yang droid 1850 M B q (50mCi) dari \" ' l diberikan dan jika metastasisdicurigai akan mengecil atau hilang—sebuah harapan yang pada yang berfungsi ada,dosis dilipatgandakan. Terapi supresif denganpengalaman penulis biasanya tidak tercapai; atau untuk meneruskan levodroksin dircinsutusi 24sampai 48 jam kemudian. Kurang lebihke eksisi biopsi dandroidektomi. Pasien yang dipilih oleh penulis 1 minggu setelah pemberian dosis kedua ' \" l , pencitraan seluruhuntuk terapi yang terakhir meliputi mereka dengan riwayat radiasi tubuh diulangi, karena yodium dosis besar memungkinkan demons-pada droid atau nodul yang lebih jelas dipalpasi, baik pada laki-laki trasi metastasis yang berfungsi yang tidak terlihat setelah dosis awalmuda maupun perempuan dengan nodul soliter dingin, terutama jika yang lebih kecil. Jika hal initerbukti menjadi masalahnya, beberapakeras, ddak kenyal, danberubah secara cepat dalam ukuran. Pada klinik menghendkan terapi supresi, memberikan tambahan 3 7 0 0 M B qsisanya, terapi hormon tiroid dengan aspirasi sitologi berulang dalam (100 m C i ) '^'l, dan kemudian mereinstitusi terapi supresi dengan3 sampai 6 bulan direkomendasikan. levotiroksin. Ketersediaan masa mendatang dari T S H manusia rekombinan untuk sunrikan parenteral menjanjikan penghapusan Tanpa memperhadkan rencana prosedur operasi, pembedahan penghentian terapi hormon tiroid untuk pencitraan. Pada beberapauntuk karsinoma droid harus diiakukan oleh ahli bedah yang ber- pasien, hanya pengukuran tiroglobulin serum sebelum dan sesudahpengalaman dengan prosedur ini. Haruskah operasi ditunda, terapi suntikan T S H dapat diiakukan, dengan pencitraan lanjutan hanyasupresif dengan levotiroksin praoperatif sering direkomendasikan pada mereka dengan peningkatan tiroglobulinyang nyata teriihat.untuk memfasilitasi prosedur operasi dan mungkin untuk menurun-kan kemungkinan penyebaran tumor. Pada pasien yang diagnosis Pasien diperiksa kembali kurang lebih 6 bulan setelah operasip r e o p e r a t i f d e f i n i d f n y a b e l u m d i b u a t , l e s i y a n g d i c u r i g a i d i a m b i l en awal dan sedikitnya 6 bulan setelah beberapa tahun kemudian. Padabloc d e n g a n t e p i l u a s d a r i j a r i n g a n s e k i t a r d a n d i p e r i k s a d e n g a n pemeriksaan ini, leher dipalpasi untuk bukti rekurensi dari metastatis,potong beku. Pendapat bervariasi dari prosedur yang disukai jika yang sering dapat diobati dengan pembuangan pembedahan selekrif.karsinoma ditemukan. Untuk lesi 2 c m atau kurang yang tidak Darah diambil untuk pengukuran tiroglobulin serum, karena nilaimultisentris dan tidak metastastik, beberapa merekomendasikan yang meningkat pada pasien yang menerima terapi supresif memberi-lobektomi ipsilateral, ismektomi,dan kemungkinan lobektomi parsial kan tanda adanya penyakit metastasis. Pada pemeriksaan 6 bulankontralateral. Kecuali angka morbiditas yang lebih dnggi, penulis awal, pasien yang metastasis sebelumnya telah ditemukan dipersiap-memilih tiroidektomi hampir total, terutama untuk lesi > 2cm, dalam kan untuk pencitraan seluruh tubuh seperti telah dideskripsikan dipandangan frekuensi penyebaran tumor seluruh kelenjar dengan atas. Pada mereka yang tidak ditemukan metastasis dengan pencitraanpenyebaran limfatik transkelenjar dan dari bukti bahwa angka terdahulu tidak diiakukan pencitraan ulang kecuali tiroglobulin serumrekurensi dan mortalitas berikutnya lebih rendah setelah operasi yang meningkat tetapi diiakukan pencitraan ulang kurang lebih 1 tahunlebih ekstensif. Nodus limfe regional harus dieksplorasi dan diangkat setelah pembedahan awal. Pasien yang pencitraan seluruh tubuhnyajika terdapat bukti dari keterlibatan tetapi deseksi leher radikal tidak positif dimasukkan kembali ke dalam algoritme terapeurik, sepertidianjurkan. Jika potongan permanen memperlihatkan karsinoma jika telah dideskripsikan terdahulu. Pasien yang pencitraannya negarifpotong beku gagal untuk melakukan halyang sama dan prosedur torus diperiksa kembali dan memiliki pengukuran konsentrasiawal terbatas, pembedahan sekunder harus diiakukan untuk m e m - tiroglobulin serum pada interval yang teratur. Jika konsentrasi tiro-buang jaringan tiroid sisa, lebih disukai dalam beberapa hari. Suatu g l o b u l i n s e r u m d a n p e n c i t r a a n ridak m e n u n j u k k a n h a s i l p o s i d f , p a s i e ndroidektomi yang lebih komplitdigunakan untuk karsinoma folikuler diiakukan pencitraan untuk terakhir kalinya setelah 3 tahun, kecuahdalam pandangan dari kecenderungannya untuk bermetastasis ke k o n s e n t r a s i riroglobulin s e r u m m e n i n g k a t . P a d a b e b e r a p a p a s i e n ,tempat jauh. Hal ini karena metastasis tidak mengkonsentrasi \" ' l tiroglobulin serum meningkat kecuali tidak adanya metastasis yangadekuat pada hadirnya jaringan Uroid normal residu, yang bekerja b e r f u n g s i y a n g d a p a t d i p e r l i h a t k a n . P a s i e n y a n g d e m i k i a n n y a t a ridakbaik untuk berkompetisi dengan '•\"l dan menahan penambahan pada dapat diobati dengan \" ' l tetapi harus diteliu dengan sinar-X danT S H serum yang dibutuhkan untuk menstimulasi masukan. pencitraan tulang untuk memastikan tempat metastasis yang men- sekresikan tiroglobulin dan untuk menetapkan apakah tempat tersebut Keharusan pascaoperatif perlu untuk ablasi sisa Uroid dengan berpengaruh terhadap radiasi ekstemal.radioyodium danpencitraan radioisotop periodik berikutnya untukpenyakit residual atau rekuren berbeda dengan tipe histologik dari Program dari sifat, yang melibatkan tiroidektomi hampir total,kanker, ukuran lesi, hadirnya meta.stasis, dan indikasi lain dari invasi- terapi supresif jangka panjang, dan terapi metastasis yang berfungsivitas atau agresivitas. Terapi radioyodium dari penyakit residual yang dengan radioyodium mengurangi angka rekurensi dan memper-diketahui dikaitkan dengan perbaikan klinis dan pengurangan angka panjang kelangsungan hidup pasien dengan karsinoma papiler tiroid.rekurensi, tetapi tidak jelas apakah angka mortalitas mendapat Karsinoma folikuler harus diobati bahkan dengan semangat yangkeuntungan dari ablasi profilaktik pascaoperatif. Kanker papiler lebih hebat, karena hasilnya secara u m u m tidak memuaskan. Karena< 1,5 c m dan tidak disertai dengan metastasis nodus cenderung u n t u k karsinoma folikuler bermetastasis ke paru dantulang, pemeriksaanmemiliki prognosis yang baik, dan dapat dipertanyakan apakah ablasi sinar-X lanjutan dan pengukuran tiroglobulin .serum yang sesuai harusjaringan tiroid normal residual dan pencitraan berikutnya diperlukan. diperoleh. Tumor campuran yang berdiferensiasi dengan elemenPenulis lebih memilih pendekatan yang lebih konservaUf pada kasus folikuler dan papiler secara baik cenderung berlaku secara biologikyang demikian, hanya dengan pemberian supresi levodroksin dengan sebagai tumor papiler dan harus ditatalaksana. Terapi radioyodiumpenetapan pengamatan periodik dari kadar tiroglobulin serum. dari karsinoma medula tiroid biasanya tidak berhasil, kasus yang menunjukkan sejumlah reduksi pada konsentrasi kalsitonin kemung- Scintiscanning s e l u r u h b a d a n d e n g a n ' \" \" l a d a l a h m e t o d e y a n g kinan mewakili varian yang jarang dari kanker campuran meduladigunakan untuk mengevaluasi jaringan tiroid residu normal atau dan folikuler Terapi karsinoma anaplastik sebagian besar paliarif,ganas pada leher atau metastasis jauh. Pada pascaoperasi, jika terapi sebagian besar pasien meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosis.p e n g g a n t i c e n d e r u n g d i m u l a i d e n g a n l i o t i r o n i n ( 5 0 s a m p a i 7 0 fig)daripada dengan levodroksin, peningkatan yang lebih cepat pada TIROIDITISsekresi T S H diperlihatkan jika liotironin dihentikan sekitar 3 minggukemudian. Setelah suatu tambahan 2 atau 3 minggu tanpa pengganU Tiroidiris merupakan kelainan dari eriologi yang berbeda. Tiroiditishormon tiroid apapun, jika konsentrasi T S H serum telah meningkat piogenik dan tiroiditis fibrosa k r o n i k ( T i r o i d i t i s Riedel) j a r a n g .sampai pada kisaran 5 0 m U / L , suatu dosis pencitraan yang lebih Tiroiditis piogenik biasanya didahului oleh infeksi piogenik di tempatbesar dari \" ' l [185 sampai 370 M B q (5 sampai 10mCi)] diberikan lain dan ditandai dengan kekenyalan dan pembengkakan tiroid.dan pencitraan seluruh tubuh didapat dalam 72jam. Jika jaringandroid residu ditemukan, seperti kasus biasanya, suatu dosis ablasi











































2188 BAGIAN TIGA B E L A S ENDOKRINOLOGI DAN METABOLISME KELEMAHAN G A M B A R 3 3 5 - 1 1 Flowchart d i a g n o s t i k Tanda & G e j a l a - S ^ g N S o A N TURUN untuk mengevaluasi pasien dengan insu- fisiensi adrenal yang dicurigai. Kadar A C T H ±HIPERPIGMENTASI plasma rendaii pada insufisiensi adrenal sekunder, Pada insufisiensi adrenal sekunder Kortisol P l a s m a terhadap tumor hipofisis atau panhipopitui- tarisme idiopatik, terdapat defisiensi hormon Test Penapisan 30-60 menit setelati 250 n g kosintropin hipofisis lain. Selain itu, defisiensi A C T H IM atau IV mungkin terisolasi, dan terlihat setelah peng- gunaan glukokordkoid eksogen yang lama. INSUFISIENSI ADRENAL Subnormal Karena kadar darah terisolasi yang didapat pada tes penapistm i n i tidak definidf, (PRIMER ATAU SEKUNDER) diagnosis harus selalu dikonfirmasi dengan infus A C T H 2 4j a m kondnu. Subjek dan Tombatian ACTH plasma don/otou pasien normal dengan insufisiensi adrenal aidosteron p l a s m a (aldo) 30 menit sekunder dapat dibedakan dengan toleransi insulin atau tes medrapon. setelah kosintropin, 250jig IM a t d uIV ACTH tinggi: t a m b a h a n a l d o sub- ACTH Rendah-normal; tambahan n o r m a l INSUFISIENSI ADRENAL PRIMER a l d o n o r m a l INSUFISIENSI ADRENAL SEKUNDER NORMALseperti kortisol, prednisolon dan deksametason, dapat menggunakan INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL SEKUNDER D e f i s i e n s iefek lokal pada mukosa lambung. Seltiin itu, proporsi dosis yanglebih besar (seperti 25 m g kortison) d i m i n u m pada pagi hari, dan A C T H h i p o f i s i s m e n y e b a b k a n i n s u f i s i e n s i t i d r e n o k o r t i k a l sekunder.sisanya (12,5 m g kortison) diminum pada malam hari untukmerangsang irama adrenal diumal normal. Beberapa pasien memper- Defisiensi A C T H selektif, seperti yang terlihat setelah pemberianlihatkan insomnia, iritabilitas dan rangsangan mental setehth awalterapi; pada keadaan ini,dosis harus dikurangi. Indikasi lain untuk lama glukokortikoid berlebih, atau dapat terjadi dalam hubungannyadosis yang lebih kecil adalah hipertensi, diabetes mellitus atautuberkulosis akdf dengan defisiensi hormon tropik hipofisis multipel (panhipo- Karena jumlah kortison atau kortisol gagal menggantikan pituitarisme) (lihat Bab 331). Pasien dengtin hipofungsi adrenokortikalkomponen mineralokortikoid kelenjar adrenal, hormon suplementasibiasanya diperlukan. Suplemen ini dilengkapi dengtin pemberian sekunder mungkin mempunyai banyak gejala dan tanda yang samafludrokortison oral httrian dengan dosis 0,05 sampai 0,1 mg. Ptisienharus juga diinstruksikan untuk menerima tisuptin ntitrium yang cukup d e n g a n p a s i e n A d d i s o n i a n t e t a p i karaksteristik tidak hiperpigmentasi,(3 sampai 4 g/hari). Adekuasi terapi mineralokortikoid dapat dinilaidengan pengukuran tekanan darah dtm elektrolit serum. Tekanan karena kadar peptida terkait dan A C T H rendah. Sebenamya, kadardarah normal dantanpa perubahan posisi; kadar nitrogen urea,kreatinin, kalium, natrium serum harus juga normal. A C T H plasma membedakan insufisiensi adrenal primer dan sekunder, Kompiikasi tertipi glukokortikoid, dengan pengecualian gastritis karena A C T H naik pada insufisiensi primer dan menurun sampaijarang pada dosis yang digunakan pada terapi penyakit Addison.Kompiikasi terapi mineralokortikoid terjadi lebih sering dan termasuk tidak ada pada insufisiensi sekunder Pasien dengan insufisiensi hipo-hipokalemia, edema, hipertensi, pembesaran jantung atau bahkankegagalan kongesdf akibat retensi natrium. Pengukuran periodik berat fisis t o t a l j u g a m e m p u n y a i m a n i f e s t a s i d e f i s i e n s i h o r m o n m u U i p e l .baditn, ktidar kalium serum dan tekantin darah berguna. Semua pasiendengan insufisiensi adrenal, termasuk pasien yang telah menjalani Gambaran tambahan yang membedakan insufisiensi adrenokortikaladrenalektomi bilateral, harus membawa identifikasi medis, harusdiin.struksikan pada pemberian sendiri steroid parenteral, dan htirus p r i m e r d e n g a n s e k u n d e r a d a l a h sekresi aidosteron dengan kadardiberikan dengtin sistem medis ytmg waspada. hampir n o r m a l y a n g t e r l i h a t p a d a a d t i n y a d e f i s i e n s i A C T H t e r i s o l a s i Masalah terapeutik khusus S e l a m a p e r i o d e p e n y a k i tinterkurcn, dosis kortison atau kortisol harus dinaikktin menjadi 75 dan/atau hipofisis (lihat Gbr. 335-11). Pasien dengan insufisiensisampai 150 mg/hari. Bila pemberian oral tidak mungkin diiakukan,rate parenteral harus diiakukan. Juga, sebelum pembedahan atau hipofisis mempunyai gejala hipontitremia, yang mungkin dilusionalpencabutan gigi, glukokordkoidsuplemental harus diberikan. Pasienjuga harus dianjurkan untuk menaikkan dosis fludrokortLson dan titau sekunder terhadap peningkatan subnormal pada sekresi aidosteronuntuk menambah garam pada diit normalnya yang lain selama periodelatihan berlebihan dengan berkeringat, selama udara sangat panas, d a l a m r e s p o n s t e r h a d t i p r e s t r i k s i n a t r i u m b e r a t . N a m u n dehidrasi,dan dengan gangguan gastrointestinal. Untuk program representatifterapi steroid untuk pasien dengan insufisiensi adrenal yang meng- hiponatremia dan hiperkalemia berat karakteristikuntuk insufisiensialami operasi besar, lihat Tabel 335-11. Jtidwal ini diatur untukmenyerupai pada hari haluaran kortisol pembedahan pada individu mineralokortikoid berat dan membantu diagnosis insufisiensi adreno-normal yang mengalami stres utama yang memanjang (10 mg/jam,250 sampai 300 mg/hari). Oleh karena itu, jika pasien berkembang kortikal primer.baik dan tidak febris, dosis kortisol diturunkan 20 sampai 30 persensedap hari. Pemberian mineralokortikoid parenteral tidak perlu pada Pasien yting menerima terapi steroid jangka panjang, walaupundosis kortisol lebih dari 100 mg/hari karena efek mineralokortikoid temuan gambtiran fisis sindroma Cushing, mcnyebabkan insufisiensikortisol pada dosis seperti ini. adrenal karena supresi hipofisis-hipotalamik memanjang dan atrofi adrenal sekunder terhadap hilangnya A C T H endogen. Pasien ini T A B E L 335-11 Jadwal terapi steroid untuk pasien Addiso- nian yang menjalani operasi mayor* Inl'us Kortisol (oral) Fludro- kortisol, 8 pagi 4 sore kortison kontinu, (oral), mg/jam 8 pagi Terapi harian rutin 20 10 0.1 Sehari sebelum operasi 20 10 0,1 Hari operasi 10 I Piiscaoperasi: Harike-1 5-7,5 Hari ke-2 2,5-5 Hari ke-3 2,5-5 atau 40 20 0,1 Hari ke-4 2,5-5 atau 4 0 20 0.1 Hari ke-5 40 20 0,1 Hari ke-6 20 20 0,1 Hari ke-7 20 10 0,1 * Semua dosis steroid dibenkan dalam miligram. Pendekatan alternatif adalah untuk «: memberikan kortisol sebagai bolus I V |eliap 6 jtuiipada hari opei'asi Oihat teks),,,

BAB 335 PENYAKrr KORTEKS ADRENAL 2189mempunyai dua defisit, hilangnya respons adrenal terhadap A C T H seperti 100 sampai 200 m g kortisol, pasien menerima efek mineralo-dan kegagalan pelepasan A C T H hipofisis. Tandanya adalah kadar kortikoid maksimal danmineralokortikoid suplementer berlebihan.A C T H dan kortisol darah rendah, ekskresi steroid garis dasar rendah, Setelah penyembuhan, dosis steroid diturunkan bertahap dalamserta respons medrapon danA C T H abnormal. Kebanyakan pasien beberapa hari kemudian sampai level pertahanan, danterapi mine-dengan insufisiensi adrenal yang diinduksi steroid memperbaiki ralokorrikoid diberikan kembalijika diperiukan (lihat Tabel 335-11).responsivitas hipotalamik-hipofisis-adrenal normal, tetapi wakturespons bervariasi beberapa hari sampai beberapa bulan. Tes A C T H HIPOALDOSTERONISMEcepat merupakan penilaian penyembuhan fungsi adrenal-hipotalamik-hipofisis yang nyaman. Karena konsentrasi kortisol plasma setelah D e f i s i e n s i a i d o s t e r o n terisolasi y a n g d i s e r t a i d e n g a n p r o d u k s i k o r t i s o linjeksi kosintropindan selama hipoglikemiadiinduksi insulin biasa- normal terjadi dalam hubungan dengan hiporeninisme, sebagai defeknya berhubungan, tes A C T H cepat menilai fungsi hipotalamik-hipo- biosintetik turunan, pascaoperasi setelah pengangkatan adenoma yangfisis-adrenal terintegrasi (lihat \"Tes Responsivitas Hipofisis-Adre- men.sekresi aidosteron, selama pemberian heparinoid atau heparin,nal\", di atas). Tes tambahan untuk menilai cadangan A C T H hipofisis pada penyakit pretektal sistem saraf dan pada hipotensi postural yangendogen termasuk testoleransi insulin dan metirapon standar. berat. Terapi glukokortikoidpada pasien dengan insufisiensi adreno- Gambaran u m u m pada semua pasien dengan hipoaldostcronismekortikal sekunder tidak berbeda dengan terapi untuk gangguan primer. adalah ketidakmampuan meningkatkan sekresi aidosteron yang sesuaiTerapi mineralokortikoidbiasanya tidak perlu, karena sekresi selama restriksi garam. Kebanyakan pasien menderita hiperkalemiaaidosteron baik. yang tidak dapat dijelaskan yang sering dieksaserbasi dengan restriksi asupan natrium diet. Pada kasus yang berat, sisa natrium urin terjadi INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL AKUT I n s u f i s i e n s i p a d a a s u p a n g a r a m n o r m a l , s e d a n g k a n p a d a b e n t u k y a n g l e b i h ringan,a d r e n o k o r d k a l a k u t d a p a t d i s e b a b k a n o l e h b e b e r a p a p r o s e s . Krisis hilangnya natrium urin yang berlebihan terjadi hanya selama restriksiadrenal merupakan intensifikasi insufisiensi adrenal kronik cepat garam.dan berlebihan, biasanya dicctuskan oleh sepsis atau stres pembedah-an. Yang lain lagi termasuk destruksi perdarahan akut kedua kelenjar Kebanyakan kasus hipoaldostcronisme terisolasi terjadi padaadrenal. Pada anak-anak, keadaan ini bia.sanya dihubungkan dengan pasien dengan defisiensi produksi renin (disebut hipoaldostcronismes e p t i k e m i a d e n g a n Pseiidomonas a t a u m e n i n g o k o k . s e m i a ( s i n d r o m a hiporeninemik). Sindroma ini paling sering terlihat pada orangWaterhouse-Friderichsen). Pada orang dewasa, terapi antikoagulan d e w a s a d e n g a n g a g a l g i n j a l ringan d a n d i a b e t e s m e l l i t u s y a n g b e r -atau gangguan koagulasi dapat menyebabkan perdarahan adrenal h u b u n g a n d e n g a n h i p e r k a l e m i a d a n a s i d o s i s m e t a b o l i k y a n g ridakbilateral. Kadang-kadang, perdarahan adrenal bilateral pada neonatus sepadan dengan keadaan gangguan ginjal. Kadar renin plasma gagaldisebabkan oleh trauma lahir. Perdarahan diobservasi selama naik secara normal setelah restriksi natrium dan perubahan posisi.kehamilan, setelah trombosis vena adrenal idiopatik dan sebagai P a t o g e n e s i s ridak j e l a s . K e m u n g k i n a n t e r m a s u k p e n y a k i t g i n j a lkompiikasi venografi (seperti infark adenoma). Kedga, dan mungkin (paling mungkin), neuropati autonomik, ekspansi volume cairanpaling sering, penyebab insufisiensi akut diakibatkan oleh penghend- ekstraseluler dan defek dalam konversi prekursor renin menjadi reninan steroid cepat dari pasien dengan atrofi adrenal sekunder terhadap aktif Kadar aidosteron gagal naik secara normal setelah restriksipemberian steroid kronik. Insufisiensi adrenokortikal akut juga dapat garam dan kontraksi volume; keadaan ini mungkin terkait denganterjadi pada pasien dengan hiperplasia adrenal kongenital atau mereka hiporeninisme, karena defek biosintetikpada sekresi aidosteron tidakdengan cadangan adrenokortikal yang berkurang bila diberikan obat dapat diperlihatkan. Pada pasien ini, sekresi aidosteron naik setelahyang mampu menghambat sintesis steroid (mitotan, ketokonazol) stimulasi A C T H , tetapi tidak pasti apakah besarnya respons normal.atau meningkatkan metabolisme steroid (fenitoin, rifampin). Di lain pihak, kadar aidosteron tampak subnormal dalam hubungan- nya dengan hiperkalemia. Krisis adrenal H a r a p a n h i d u p p a s i e n j a n g k a p a n j a n g d e n g a ninsufisiensi adrenokortikal sangat tergantung pada pencegahan dan Hipoaldostcronisme juga dapat disertai dengan kadar renin tinggi.terapi krisis adrenal. Konsekuensinya, kejadian infeksi, trauma Pada banyak subjek ini, terdapat ketidakmampuan mentransformasi(termasuk pembedahan), gangguan saluran pencernaan atau stres lain grup metil C-18 kortikosteron menjadi aidosteron aldehid C-18memerlukan peningkatan hormon segera. Pada pasien yang ddak mungkin akibat defek pada meriloksidase kortikosteron. Pasien inidiobaU gejala yang ada sebelumnya meningkat. Nausea, vomitus dan mengalami sekresi aidosteron rendah sampai tidak ada sekresi, kadarnyeri abdomen menjadi gejala yang tidak dapat disembuhkan. D e m a m renin plasma naik dan nilai naik untuk intennedia biosintesis aidosteronmungkin berat atau tidak ada. Letargi menjadi somnolen, dan terjadi (korrikosteron dan 18-hidroksikortikosteron). Pasien yang sakit beratkolaps vaskuler hipovolemik.Sebaliknya, pasien yang sebelumnya juga mengalami hipoaldostcronisme hiperreninemik.Pasien dengandipertahankan pada terapi glukokortikoidkronik mungkin tidak sindroma ini mempunyai angka mortalitas dnggi (80 persen). Hiper-memperlihatkan dehidrasi atau hipotensi sampai praterminal, karena kalemia bukan bagian dari sindroma ini. Penjelasan yang mungkinsekresi mineralokortikoid biasanya baik. Pada semua pasien dalam untuk hipoaldostcronisme termasuk nekrosis adrenal (tidak lazim)keadaan krisis, penyebab yang mempresipitasi harus dicari. atau pergeseran steroidogenesis dari mineralokortikoid menjadi gluko- kortikoid, mungkin terkait dengan srimulasi A C T H yang memanjang. Terapi s e c a r a p r i m e r d i t u j u k a n l a n g s u n g t e r h a d a p p e m e n u h a nglukokortikoid yang beredar dan penggantian defisit air dan natrium. Sebelum memikirkan diagnosis hipoaldostcronisme terisolasi padaDan lagi, infus glukosa 5 persen intravena dalam larutan garam nor- pasien dengan hiperkalemia, \"pseudohiperkalemia\" (seperti hemolisis,mal harus dimulai dengan infus intravena bolus kortisol 100 m g trombositosis) harus disingkirkan dengan mengukur kadar kaliumdiikuti infus korrisol kontinu pada kecepatan 10 mg/jam. Pendekatan plasma. Langkah selanjutnya adalah memperiihatkan respons kortisolalternatif adalah memberikan 100 m g bolus kortisol intravena setiap normal terhadap stimulasi A C T H . Kemudian kadar aidosteron dan6 jam. Namun hanya infus kontinumempertahankan kortisol plasma renin (restriksigaram, posisi berdiri) harus diukur. Kadar aidosteronsecara konstan pada level stres [>830 n m o / L (30/<g/dL)]. Pengobatan rendah renin yang rendah menegakkan diagnosis hipoaldostcronismehipotensi efektif terdiri dari penggantian glukokortikoid dan hiporeninemik. Kadar aidosteron rendah renin yang tinggi konsLstenpemenuhan defisit air dan natrium agresif Jika krisis didahului oleh dengan defek biosinterik aidosteron atau tidak adarespons selektifnausea, vomitus dan dehidrasi yang lama, beberapa liter larutan garam terhadap angiotensin II. Akhirnya, kadar aidosteron dan renin yangdibutuhkan dalam beberapa j a m pertama. Zat vasokonstriksi (seperti meningkat menunjukkan tidak beresponsnya renal primer terhadapdopamin) dapat diindikasikan dalam kondisi ekstrem sebagai aidosteron, yang disebut pseudohipoaldosteronisme.tambahan penggantian volume. Dengan dosis steroid yang besar.

BAB 335 PENYAKrr KORTEKS ADRENAL 2189mempunyai dua defisit, hilangnya respons adrenal terhadap A C T H seperti 100 sampai 200 m g kortisol, pasien menerima efek mineralo-dan kegagalan pelepasan A C T H hipofisis. Tandanya adalah kadar kortikoid maksimal danmineralokortikoid suplementer berlebihan.A C T H dan kortisol darah rendah, ekskresi steroid garis dasar rendah, Setelah penyembuhan, dosis steroid diturunkan bertahap dalamserta respons medrapon danA C T H abnormal. Kebanyakan pasien beberapa hari kemudian sampai level pertahanan, danterapi mine-dengan insufisiensi adrenal yang diinduksi steroid memperbaiki ralokorrikoid diberikan kembalijika diperiukan (lihat Tabel 335-11).responsivitas hipotalamik-hipofisis-adrenal normal, tetapi wakturespons bervariasi beberapa hari sampai beberapa bulan. Tes A C T H HIPOALDOSTERONISMEcepat merupakan penilaian penyembuhan fungsi adrenal-hipotalamik-hipofisis yang nyaman. Karena konsentrasi kortisol plasma setelah D e f i s i e n s i a i d o s t e r o n terisolasi y a n g d i s e r t a i d e n g a n p r o d u k s i k o r t i s o linjeksi kosintropindan selama hipoglikemiadiinduksi insulin biasa- normal terjadi dalam hubungan dengan hiporeninisme, sebagai defeknya berhubungan, tes A C T H cepat menilai fungsi hipotalamik-hipo- biosintetik turunan, pascaoperasi setelah pengangkatan adenoma yangfisis-adrenal terintegrasi (lihat \"Tes Responsivitas Hipofisis-Adre- men.sekresi aidosteron, selama pemberian heparinoid atau heparin,nal\", di atas). Tes tambahan untuk menilai cadangan A C T H hipofisis pada penyakit pretektal sistem saraf dan pada hipotensi postural yangendogen termasuk testoleransi insulin dan metirapon standar. berat. Terapi glukokortikoidpada pasien dengan insufisiensi adreno- Gambaran u m u m pada semua pasien dengan hipoaldostcronismekortikal sekunder tidak berbeda dengan terapi untuk gangguan primer. adalah ketidakmampuan meningkatkan sekresi aidosteron yang sesuaiTerapi mineralokortikoidbiasanya tidak perlu, karena sekresi selama restriksi garam. Kebanyakan pasien menderita hiperkalemiaaidosteron baik. yang tidak dapat dijelaskan yang sering dieksaserbasi dengan restriksi asupan natrium diet. Pada kasus yang berat, sisa natrium urin terjadi INSUFISIENSI ADRENOKORTIKAL AKUT I n s u f i s i e n s i p a d a a s u p a n g a r a m n o r m a l , s e d a n g k a n p a d a b e n t u k y a n g l e b i h ringan,a d r e n o k o r d k a l a k u t d a p a t d i s e b a b k a n o l e h b e b e r a p a p r o s e s . Krisis hilangnya natrium urin yang berlebihan terjadi hanya selama restriksiadrenal merupakan intensifikasi insufisiensi adrenal kronik cepat garam.dan berlebihan, biasanya dicctuskan oleh sepsis atau stres pembedah-an. Yang lain lagi termasuk destruksi perdarahan akut kedua kelenjar Kebanyakan kasus hipoaldostcronisme terisolasi terjadi padaadrenal. Pada anak-anak, keadaan ini bia.sanya dihubungkan dengan pasien dengan defisiensi produksi renin (disebut hipoaldostcronismes e p t i k e m i a d e n g a n Pseiidomonas a t a u m e n i n g o k o k . s e m i a ( s i n d r o m a hiporeninemik). Sindroma ini paling sering terlihat pada orangWaterhouse-Friderichsen). Pada orang dewasa, terapi antikoagulan d e w a s a d e n g a n g a g a l g i n j a l ringan d a n d i a b e t e s m e l l i t u s y a n g b e r -atau gangguan koagulasi dapat menyebabkan perdarahan adrenal h u b u n g a n d e n g a n h i p e r k a l e m i a d a n a s i d o s i s m e t a b o l i k y a n g ridakbilateral. Kadang-kadang, perdarahan adrenal bilateral pada neonatus sepadan dengan keadaan gangguan ginjal. Kadar renin plasma gagaldisebabkan oleh trauma lahir. Perdarahan diobservasi selama naik secara normal setelah restriksi natrium dan perubahan posisi.kehamilan, setelah trombosis vena adrenal idiopatik dan sebagai P a t o g e n e s i s ridak j e l a s . K e m u n g k i n a n t e r m a s u k p e n y a k i t g i n j a lkompiikasi venografi (seperti infark adenoma). Kedga, dan mungkin (paling mungkin), neuropati autonomik, ekspansi volume cairanpaling sering, penyebab insufisiensi akut diakibatkan oleh penghend- ekstraseluler dan defek dalam konversi prekursor renin menjadi reninan steroid cepat dari pasien dengan atrofi adrenal sekunder terhadap aktif Kadar aidosteron gagal naik secara normal setelah restriksipemberian steroid kronik. Insufisiensi adrenokortikal akut juga dapat garam dan kontraksi volume; keadaan ini mungkin terkait denganterjadi pada pasien dengan hiperplasia adrenal kongenital atau mereka hiporeninisme, karena defek biosintetikpada sekresi aidosteron tidakdengan cadangan adrenokortikal yang berkurang bila diberikan obat dapat diperlihatkan. Pada pasien ini, sekresi aidosteron naik setelahyang mampu menghambat sintesis steroid (mitotan, ketokonazol) stimulasi A C T H , tetapi tidak pasti apakah besarnya respons normal.atau meningkatkan metabolisme steroid (fenitoin, rifampin). Di lain pihak, kadar aidosteron tampak subnormal dalam hubungan- nya dengan hiperkalemia. Krisis adrenal H a r a p a n h i d u p p a s i e n j a n g k a p a n j a n g d e n g a ninsufisiensi adrenokortikal sangat tergantung pada pencegahan dan Hipoaldostcronisme juga dapat disertai dengan kadar renin tinggi.terapi krisis adrenal. Konsekuensinya, kejadian infeksi, trauma Pada banyak subjek ini, terdapat ketidakmampuan mentransformasi(termasuk pembedahan), gangguan saluran pencernaan atau stres lain grup metil C-18 kortikosteron menjadi aidosteron aldehid C-18memerlukan peningkatan hormon segera. Pada pasien yang ddak mungkin akibat defek pada meriloksidase kortikosteron. Pasien inidiobaU gejala yang ada sebelumnya meningkat. Nausea, vomitus dan mengalami sekresi aidosteron rendah sampai tidak ada sekresi, kadarnyeri abdomen menjadi gejala yang tidak dapat disembuhkan. D e m a m renin plasma naik dan nilai naik untuk intennedia biosintesis aidosteronmungkin berat atau tidak ada. Letargi menjadi somnolen, dan terjadi (korrikosteron dan 18-hidroksikortikosteron). Pasien yang sakit beratkolaps vaskuler hipovolemik.Sebaliknya, pasien yang sebelumnya juga mengalami hipoaldostcronisme hiperreninemik.Pasien dengandipertahankan pada terapi glukokortikoidkronik mungkin tidak sindroma ini mempunyai angka mortalitas dnggi (80 persen). Hiper-memperlihatkan dehidrasi atau hipotensi sampai praterminal, karena kalemia bukan bagian dari sindroma ini. Penjelasan yang mungkinsekresi mineralokortikoid biasanya baik. Pada semua pasien dalam untuk hipoaldostcronisme termasuk nekrosis adrenal (tidak lazim)keadaan krisis, penyebab yang mempresipitasi harus dicari. atau pergeseran steroidogenesis dari mineralokortikoid menjadi gluko- kortikoid, mungkin terkait dengan srimulasi A C T H yang memanjang. Terapi s e c a r a p r i m e r d i t u j u k a n l a n g s u n g t e r h a d a p p e m e n u h a nglukokortikoid yang beredar dan penggantian defisit air dan natrium. Sebelum memikirkan diagnosis hipoaldostcronisme terisolasi padaDan lagi, infus glukosa 5 persen intravena dalam larutan garam nor- pasien dengan hiperkalemia, \"pseudohiperkalemia\" (seperti hemolisis,mal harus dimulai dengan infus intravena bolus kortisol 100 m g trombositosis) harus disingkirkan dengan mengukur kadar kaliumdiikuti infus korrisol kontinu pada kecepatan 10 mg/jam. Pendekatan plasma. Langkah selanjutnya adalah memperiihatkan respons kortisolalternatif adalah memberikan 100 m g bolus kortisol intravena setiap normal terhadap stimulasi A C T H . Kemudian kadar aidosteron dan6 jam. Namun hanya infus kontinumempertahankan kortisol plasma renin (restriksigaram, posisi berdiri) harus diukur. Kadar aidosteronsecara konstan pada level stres [>830 n m o / L (30/<g/dL)]. Pengobatan rendah renin yang rendah menegakkan diagnosis hipoaldostcronismehipotensi efektif terdiri dari penggantian glukokortikoid dan hiporeninemik. Kadar aidosteron rendah renin yang tinggi konsLstenpemenuhan defisit air dan natrium agresif Jika krisis didahului oleh dengan defek biosinterik aidosteron atau tidak adarespons selektifnausea, vomitus dan dehidrasi yang lama, beberapa liter larutan garam terhadap angiotensin II. Akhirnya, kadar aidosteron dan renin yangdibutuhkan dalam beberapa j a m pertama. Zat vasokonstriksi (seperti meningkat menunjukkan tidak beresponsnya renal primer terhadapdopamin) dapat diindikasikan dalam kondisi ekstrem sebagai aidosteron, yang disebut pseudohipoaldosteronisme.tambahan penggantian volume. Dengan dosis steroid yang besar.