Bagian 12. Hematologi dan Onkologi

2074 BAGIAN DUA BELAS HEMATOLOGI DAN ONKOLOGIagresif daripada varian noduloulseratif, tumor i n i dapat dil<ira primer tertentu. Riwayat alami K S B adalah berupa neoplasma yangmelanoma maligna. K S B morfcaformis (fibrosa) bermanifestasi secara lokal invasif dan tumbuh lambat. Potensi metastatik K S Bsebagai plak soliter yang datar atau sedikit cekung, berindurasi, dtin diperkirakan adalah 0.0028 sampai 0,1 persen.kepudhan atau kekuningan. Batas biasanya ddak jelas. Dari varian KSB, varian ini adalah yang paling agresif dan cenderung kambuh, Karsinoma sel skuamosa Terapi K S S kulit harus didasar- K S B superfisial terdiri dari satu atau beberapa plak critematosa k a n p a d a a n a l i s i s t e r h a d a p f a k t o r risiko y a n g m e m p e n g a r u h i p e r i l a k uberskuama yang membesar periahan, Walaupun lebih sering ditemu- biologik. Faktor tersebut adalah ukuran. letak, derajat diferensiasikan di badan dan ekstremitas, kepala dan leher juga dapat terkena, histologik, dan usia dan kondisi fisis pasien. Eksisi bedah. radiasi,Lesi dapat disangka dermatosis meradang yang jinak, terutama dan M M S adalah metode terapi standar Bedah beku dan E D & Kekzema numularis dan psoriasis, dilaporkan berhasil menyembuhkan tumor primer yang kecil. Perjalanan alamiah K S S tergantung pada karakterisdk tumor dan Karsinoma sel skuamosa K S S kulit primer adalah neo- pejamu. Tumor yang muncul di kulit yang rusak akibat matahariplasma inalignadari selepidermis yang mengalami keradnisasi. Tidak memiliki potensi metastatik yang lebih rendah daripada tumor yangseperti K S B . yang memiliki potensi metastasis yang sangat rendah, muncul di bagian kulit yang teriindung. Frekuensi metastasis pada K S S dapat bermetastasis dan tumbuh cepat. Gambaran klinis K S S K S S kulit, yang dilaporkan sebesar 0,3 sampai 3,7 persen, lebihsangat bervariasi.KSS u m u m n y a inuncul sebagai nodus bertukak atau rendah daripada K S S mukosa. T u m o r yang muncul di bibir bawaherosi superfisial di kulit atau bibir bawah, tetapi lesi dapat juga berupa memiliki potensi metastatik mencapai 11persen. Metastasis dari K S Spapula atau plak verukosa. Tidak seperti K S B , jarang dijumpai yang muncul dari jaringan parut luka bakar, ulkus kronik, dantelangiektasia di atasnya. Batas tumor mungkin tidak jelas, dan dapat genitalia memiliki angka yang lebih tinggi.terjadi fiksasi ke jaringan di bawahnya. K S S kulit dapat muncul dibagian tubuh mana saja tetapi biasanya terdapat di kulit yang meng- PENCEGAHAN Karena sebagian besar kanker kulit berkaitanalami kerusakan akibat pajanan matahari. dengan pajanan U V - B kronik, terdapat kemungkinan penurunan insidensi secara dramatik melalui pendidikan dokter dan pasien. KSS memiliki beberapa bentuk pramaligna (keratosis aktinik, Harus dilakukan penekanan pada pencegahan yang dimulai pada awalk e i l i d s a k t i n i k , d a n s e b a g i a n k o r n u k u t a n e u m ) d a n b e n t u k in situ masa kehidupan. Pasien harus menyadari bahwa kerusakan akibat(mis. penyakit Bowen) yang terbatas di epidermis. Keratosis aktinik U V - B terjadi pada awal kehidupan, walaupun kenyataannya kanker( K A ) dan keilitis adalah papula dan plak hiperkeratodk yang timbul muncul beberapa tahun kemudian. Harus digalakkan penggunaandi daerah terpajan sinar inatahari. Walaupun potensi mengalami labir surya secara teratur Pasien juga dianjurkan agar menghindaridegenerasi maligna rendah. risiko K S Smeningkat seiring dengan tanning salon d a n p a j a n a n s i n a r m a t a h a r i s e l a m a t e n g a h h a r i ( 1 0 p a g ipertambahan jumlah lesi. Penyakit Bowen tampil sebagai plak s a m p a i 2 s i a n g ) . L e s i p r a k a n k e r d a n l e s i in situ h a r u s d i o b a t i s e c a r aeritematosa berskuama yang terdapat dikulit yang terpajan matahari dini. Kemoprofilkerjas yang menggunakan retinoid sintetik bergunamaupun yang tertutup. Terdapat silang pendapat mengenai keterkaitan untuk mengendalikan munculnya lesi baru pada sebagian pasienpenyakit Bowen dengan keganasan alat dalam; namun, bukti-bukd dengan tumor multipel.terakhir mengisyaratkan ddak adanya hubungan bermakna bila faktorpredisposisi lain (mis. arsen) ddak ada. Terapi lesi pramaligna dan KEPUSTAKAANl e s i in situ m e n g u r a n g i risiko p e n y a k i t i n v a s i f A U B R Y F el al: Risk factors of squamous cell carcinoma of the skin. Cancer 5.'):907, TERAPI Karsinoma sel basal M o d a l i t a s terapi yang 1985digunakan untuk K S B adalah ( I ) elektrodesikasi dan kuretase( E D & K ) . (2) eksisi, (3) bedah beku, (4) terapi radiasi, (5) bedah FRIEDMAN RJ et al (ed): C a m t r of the S k i n . Philadelphia, Saunders. 1991. pp 27-94m i k r o g r a f i k M o h s {Molis micwgrapluc surgery, M M S ) , ( 6 ) k e m o - G A L L A G H E R RPel al: Trends in basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, andterapi topikal. dan (7) interferon intralesi. Cara terapi bergantungpada letak tumor, subtipe histologik, adanya penyakit rekuren, dan melanoma of the skin from 197.1 through 1987. J Am Acad Dermatol 2.1:41.1. 1990berbagai karakteristik pasien. E D & K tetap merupakan metode yang KWA RE: Biology of cutaneous squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 26:1,paling sering digunakan oleh ahli kulit. Metode inidipilih untuktumor yang kurang agresif (mis. noduloulseradf superfisial). Metode 1992ini sebaiknya tidak digunakan pada lesi rekuren, tumor yang secarahistologis agresif (mis. morfcafonnis), lesi yang invasif dalam atau 325 MELANOMA DAN L E S I KULITsangat besar, atau pada lokasi dengan angka kekambuhan yang tinggi BERPIGMEN LAINNYA(mis. lipat nasolabialis, kantus medialis). Eksisi, yang menghasilkankeunggulan kontrol histologik, biasanya dipilih untuk tumor yang A R T H U R J. S O B E R / H O W A R D K . K O Hlebih agresif yang terietak didaerah berisiko tinggi, atau, pada banyakkeadaan, untuk alasan estetik. Terapi radiasi, walaupun tidak sering Lesi kulit berpigmen adalah salah satu temuan yang paling seringdigunakan seperti modalitas bedah. menawarkan kemungkinan dijumpai pada pemeriksaan jasmani. Tantangannya adalah bagaimanakesembuhan yang tinggi bagi banyak K S B . Terapi ini berguna untuk membedakannya dengan melanoma kulit, yang dapat letal, dari lesipasien yang tidak layak ipenjalani pembedahan danberguna sebagai lain yang umumnya jinak.terapi adjuvan pada pembedahan untuk lumor berisiko tinggi. Bedahbeku yang menggunakan nitrogen cair dapat digunakan untuk tunior Melanoma berasal dari melanosit, selpigmen yang secara normalberisiko rendah tertentu tetapi untuk neoplasma stadium lanjut terdapat di epidermis dan kadang-kadang dermis. T u m o r ini mengenaid i p e r i u k a n p e r a l a t a n k h u s u s ( y i . cryoprobes). B e d a h m i k r o g r a f i k sekitar 32.000 orang pertahun di Amerika Serikat yang menyebabkanMohs adalah tipe eksisi bedah khusus yang memungkinkan kontrol 6700 kematian (angka untuk Indonesia belum tersedia). Insidensihistologik sempurna dan pemeliharaan jaringan normal. Tindakan meningkat secara tajam (peningkatan 3 0 0 persen dalam 4 0 tahunini dicadangkan untuk lesi kambuh, lokasi berisiko tinggi, lesi besar terakhir). Tuinor inidapat mengenai orang dewasa semua usia,dan berbatas kabur, dan dibutuhkan konservasi jaringan maksimal bahkan orang berusia muda (awitan pada umur belasan); tumor ini(mis. kelopak mata). Kemoterapi topikal dengan 5-fluorourasil memiliki gambaran klinis tersendiri yang inemungkinkannya(5-FU) memiliki peran terbatas dalam penatalaksanaan K S B dan terdeteksi pada saat dapat dilakukan penyembuhan dengan eksisidigunakan hanya untuk pengobatan lesi superfisial. Laporan-laporan bedah; dan tumor beriokasi di permukaan kulit, yang dapat dilihat.terakhir menunjukkan efektivitas interferon intralesi pada tumor

BAB 325 MELANOMA DAN LESI KULIT BERPIGMEN LAINNYA 2075 Bila insidensi terus meningkat dengan kecepatan saat ini, dalam satu punggung tangan) pada orang tua. Melanoma lendginosa akral timbuldekade, risiko seumur hidup menderita melanoma akan mendekati di telapak tangan, telapak kaki, dasar kuku, dan membrana mukosa. 1 persen atau lebih. Walaupun ditemukan pada orang berkuiit pudh, tipe ini paling sering (bersama melanoma nodularis) ditemukan pada orang berkuiit hitam Alasan peningkatan insidensi tersebut tidak diketahui tetapi d a n o r a n g A s i a . M e l a n o m a superficial spreading p a l i n g s e r i n gmungkin berakardari peningkatan pajanan matahari melalui rekreasi, ditemukan pada orang berkuiit putih. Melanoma yang timbul padaterutama pada usia awal. Orang dengan latar belakang etnik yang nevus displastik (lihat bawah) biasanya dari dpe ini. Punggung adalahsama yang beremigrasi setelah masa kanak-kanak ke daerah dengan tempat timbulnya melanoma yang tersering pada laki-laki. Padapajanan matahari yang tinggi (Israel, Australia)memiliki angka mela- perempuan, punggung dan tungkai bawah (dari lutut sampai pcr-noma yang lebih rendah daripada orang dengan usia setara yang lahir gelangaan kaki) merupakan tempat tersering.di negara-negara tersebut atau beremigrasi sebelum usia 10 tahun.Orang yang paling rentan terhadap melanoma adalah orang yang FAKTOR PROGNOSTIK F a k t o r prognosdk terpendng adalahberkuiit terang, berambut merah atau pirang, bermata biru, dan stadium pada saat datang. (Lihat pembahasan di belakang mengenaimengalami efelid serta yang mudah terbakar sinar matahari dan sulit kategori stadium yang telah direvisi). Kesintasan lima tahun untukm e n j a d i c o k l a t itan). P a d a s u a t u s u r v e i l i t e r a t u r , 9 d a r i 11 p e n e l i t i a n stadium klinis Idan I I (tumor primer; tidak ada bukd klinis penyakitm e n g a i t k a n p e n i n g k a t a n risiko m e l a n o m a d e n g a n riwayat t e r b a k a r d i t e m p a t l a i n ) a d a l a h s e k i t a r 8 5 p e r s e n . U n t u k s t a d i u m k l i n i s 111s i n a r m a t a h a r i , F a k t o r l a i n y a n g b e r k a i t a n d e n g a n p e n i n g k a t a n risiko (kelenjar regional teraba secara klinis danmengandung tumor),a d a l a h riwayat m e l a n o m a p a d a k e l u a r g a ( s e k i t a r 1 d a r i 1 0 p a s i e n dijumpai kesintasan 5 tahun sebesar 50 persen bila hanya satu kelenjarmelanoma memiliki anggota keluarga yang menderita melanoma), yang terkena dan sekitar 15 sampai 20 persen bila empat atau lebihadanya tahi lalat atipik (nevus displastik), nevus melanositik konge- kelenjar yang teriibat. Kesintasan lima tahun untuk stadium klinis I Vnital raksasa, nevus melanositik kongenital berukuran kecil sampai (penyakit diseminata) adalah kurang dari 5 persen. Untungnya,sedang (lihat bawah), adanya nevus melanositik biasa dalam jumlah sebagian besar m e l a n o m a didiagnosis pada s t a d i u m k l i n i s 1 dan 11.lebih dari normal, danimunosupresi (Tabel 325-1), Dilaporkan D i d a l a m s t a d i u m 1 dan 11, dapat d i k e t a h u i adanya gradien prognosisa d a n y a p e n i n g k a t a n risiko 6 4 k a l i l i p a t u n t u k o r a n g y a n g m e m i l i k i berdasarkan ketebalan tumor primer (Tabel 325-3). Sistem initahi lalat 50 atau lebih yang berukuran 2m m . Melanoma relatif jarang didasarkan pada pemikiran bahwa kemungkinan untuk metastasisditemukan pada orang yang berpigmen banyak. Populasi berkuiit tentunya berkaitan dengan volume tumor, dan ketebalan adalah satu-gelap (orang asli India, Puerto Rico), orang berkuiit hitam, dan ras satunya indeks terbaik untuk volume tumor. Melanoma yang tebalnyaOriental memiliki angka insidensi sepertujuh sampai sepersepuluh kurang dari 0,76 m m biasanya disembuhkan dengan pengangkatandari insidensi pada orang Kaukasus yang berkuiit terang. bedah (kesintasan 5tahun berkisar dari 96 sampai 99 persen). Sekitar 40 persen melanoma primer sekarang termasuk dalam kategori GAMBARAN KLINIS Terdapat empat d p e m e l a n o m a kulit berisiko rendah (ketebalan < l m m ) . Bila pasien berisiko rendah untuk( T a b e l 3 2 5 - 2 ) . T i g a d i a n t a r a n y a — m e l a n o m a superficial spreading, mengalami metastasis, tumor primer sering memperiihatkan gambar-melanoma maligna lentigo,dan melanoma lendginosa akral memiliki an mikroskopik ekstensif regresi atau fase pertumbuhan vertikal.periode pertumbuhan superfisial (atau radial) sewaktu lesi membesar Sekitar 6 0persen pasien melanoma yang ketebalan tumornyaukurannya tetapi tidak menembus sampai dalam. Pada saat periode >3,65 m m akan mengalami metastasis dan meninggal akibat melano-pertumbuhan radial inilah melanoina paling dapat disembuhkan oleh manya. T u m o r tebal ini hampir selalu meninggi melebihi permukaaneksisi bedah. Tipe keempat, melanoma nodularis, tidak memiliki fase kulit. Terdapat dua kategori ketebalan tingkat sedang (Tabel 325-3).pertumbuhan radial yang jelas dan biasanya tampil sebagai lesi yang Tempat anatomik tertentu mempengaruhi prognosis. Tempat yanginvasif ke dalam, dan dapat bermetastasis pada fase awal, Saat mulai menguntungkan tampaknya adalah lengan bawah dan tungkaimenembus k edalam kulit, tumor dikatakan mengalami fase per- (kecuali kaki), sedangkan tempat yang kurang menguntungkan adalahtumbuhan vertikal. M e l a n o m a dengan fase pertumbuhan radial kulit kepala, tangan, kaki, dan membrana mukosa. Kesintasan untukditandai oleh batas yang ireguler dan kadang-kadang pinggirnya perempuan pada stadium I dan I I secara u m u m lebih baik daripadaberlekuk, pola pigmentasi yang bervariasi, dan warna yang bervariasi, laki-laki, sebagian munngkin karena diagnosis yang lebih awal;Penambahan ukuran atau perubahan warna disadari oleh pasien pada perempuan sering menderita melanoma di tungkai bawah, dengan70 persen lesi dini, Perdarahan, ulserasi, dan nyeri adalah tanda demikian tumor tersebut lebih mudah diketahui sendiri sehinggastadium lanjut dan tidak banyak membantu dalam diagnosis dini. prognosisnya lebih baik, Individu berusia tua secara u m u m memilikiMelanoma nodularis adalah nodus berwarna coklat-hitam sampai prognosis yang lebih buruk, Hal ini sebagian dijelaskan denganbiru-hitam. Melanoma kadang-kadang amelanotik. Diagnosis adanya keteriambatan diagnosis (tumor lebih tebal) dan besarnyaditegakkan secara histologis hanya dengan biopsi pada lesi nodul proporsi melanoma akral (telapak tangan-kaki), yang memiliki prog-bai'u atau yang berubah. M e l a n o m a maligna lentigo biasanya terdapat nosis yang reladf buruk, Seperd pada kanker payudara, kekambuhanhanya di bagian tubuh yang terpajan matahari kronik (wajah, leher. melanoma dapat terjadi setelah beberapa tahun, Sekitar 10 sampai 15 persen k e k a m b u h a n pertama d m b u l setelah 5 tahun, sehingga TABEL 325-1 Faktor risiko untuk melanoma kulit dianjurkan tindak lanjut jangka panjang (paling sedikit 10 tahun), Waktu untuk kambuh berbanding terbalik dengan ketebalan tumorRisiko tinggi ( p e n i n g k a t a n risiko > 5 0 k a l i ) F a k t o r p r o g n o s t i k l a i n u n t u k m e l a n o m a s t a d i u m I d a n 11 a d a l a h Tahi lalat yang terus berubah adanya ulkus di tumor primer, angka mitotik, dan adanya satelit tumor Tahi lalat atipik pada pasien yang dua anggota keluarganya menderita mikroskopik (fokus tumor dengan diameter >0,05 m m di dermis melanoma retikuler atau lemak subkutis, terpisah dari tumor utama), Adanya Dewasa vs. anak-anak satelit mikroskopik juga bersifat prediktif untuk metastasis mikros- >50 nevus > 2 m m kopik kekelenjar limfe regional. Skema prognosis alternadf untuk m e l a n o m a s t a d i u m k l i n i s 1 d a n 11 d i d a s a r k a n p a d a k e d a l a m a n i n v a s iRLsiko sedang ( - 1 0 k a l i ) d i d a l a m k u l i t ( C l a r k ) . L e v e l I a d a l a h i n t r a e p i d e r m i s (in situ), l e v e l Riwayat melanoma pada keluarga II menembus dermis papilaris, level I I I mengisi dermis papilaris, Tahi lalat atipik sporadik level I V menembus dermis retikularis, dan level V menembus ke Nevus kongenital (?) dalam lemak subkuds. Kesintasan 5 tahun untuk dap-dap level adalah Kaukasus vs kulit hitam atau Asia 100, 95,82, 7 1 , dan 4 9 persen. Riwayat melanoma sebelumnyaRisiko rendah ( 2 s a m p a i 4 k a l i ) Imunosupresi Kepekaan terhadap inatahari atau pajanan berlebihanstfl,iBER: Diadaptasi dari, Rhisdes e t . a | , . , ,„„, ,