hemato teaching

เรอื งการพยาบาลทารกและเดก็ ป่ วยระบบเลอื ดและนําเหลอื งเบญญาภา พภิ ชั ปวนั 1

2

Concept hematology and bleeding disorderEtiology Physiology and psychosocial change. HematologyScientific caring Nursing







สว่ นประกอบของเลอื ด 7ส่วนที 1 เป็ นเซลล ์ 45 %ประกอบดว้ ยเมด็ เลอื ดแดง เม็ดเลอื ดขาว เกล็ดเลอื ดส่วนที 2 เป็ นของเหลว คอื พลาสม่า55% และ cofactor

เม็ดเลอื ด แดง 8** ทาํ หนา้ ทขี นสง่ O2 และ CO2** สรา้ งจาก Yolk Sac ตบั มา้ ม และไขกระดกู ใน embryo หลงั คลอด ผลติ จากไขกระดกู** เม็ดเลอื ดแดงทผี ดิ ปกตจิ ะถกู ทําลายทตี บัมา้ ม** ในทารกมอี ายุ 80 วนั (ผูใ้ หญ่ 120วนั )

เม็ดเลอื ดขาวทําหนา้ ทปี ้ องกนั การตดิ เชอื กลนื เซลทีตายแลว้ เมอื ตายจะถกู กาํ จดั ออกทางปอดตบั มา้ มไต และระบบทางเดนิ อาหาร คา่ ปกติเปลยี นแปลงตามอายุ 9

เกล็ด** สรา้ งจเาลกไอขื กดระดกู (เรมิ ตงั แตอ่ ายุครรภ ์ 2 เดอื น)** อายุ 7-10 วนั แลว้ จะถกู ทําลายโดยมา้ ม** คา่ ปกติ 100,000 - 350,000cell/cumm.** < 100,000 จะเรยี กวา่ ภาวะThrombocytopenia 10

ปรมิ าณค่าเฉลยี ของฮโี มโกลบนิ ในเม็ด เลอื ดแดง (Mean Corpuscular Hemoglobin หรอื MCH) คา่ ปกตอิ ยู่ระหวา่ ง 27 – 31 ไพโครกรมั(Picograms = pg) ความเขม้ ขน้ เฉลยี ของฮโี มโกลบนิ 11ภายในเมด็ เลอื ดแดง แต่ละเซล (Mean CorpuscularHemoglobin Concentration หรอื

การตรวจดูรูปรา่ งและขนาดขAnอiงsเoมcด็ytเoลiอื sดแดงRBC มขี นาดตา่ งกนัPoikilocytos RBC มรี ูปรา่ งตา่ งกนัPolychomasia RBC ตดิ สเี ขม้ กวา่ปกติTarget cell RBC ตดิ สตี รงกลางแต่ cytoplasm สจี างMicrocytosis RBC มขี นาดเล็ก 12Hypochomasia RBC ยอ้ มตดิ สจี าง

http://home.kku.ac.th/acamed/kanchan 13a/bsi.html

http://perspectivesinmedicine.cshlp.org/content/2/8/a011734/F2.expansion.html 14

เกณฑก์ ารวนิ ิจฉยั ภาวะโลหติ จาง ในเด็กวยั ตา่ งๆ• 6 เดอื น- 6ปี Hb< 11 Gm% Hct<33%• 6 ปี - 14ปี Hb< 12 Gm% Hct<36%Adult• หญงิ Hb< 12 Gm%Hct<36%• ชาย Hb< 13 Gm% 15

อาการและอาการ แสดงซดี ออ่ นเพลยี ง่วงนอนเหนือยง่าย เบอื อาหารตดิ เชอื บอ่ ย อารมณแ์ ปรปรวนสมาธสิ นัหวั ใจเตน้ เรว็ หวั ใจโต หวั ใจวายความรุนแรงขนึ อยู่กบัปัจจยั ส่วนบุคคล และระยะเวลาการเกดิ ภาวะโลหติ จาง 16

การวนิ ิจฉยั โรคการซกั ประวตั ิ ** ประวตั โิ รคทางพนั ธุกรรม ** ภาวะโภชนาการ ** ระยะเรมิ เกดิ โลหติ จาง / เรมิ มีอาการ ** ประวตั กิ ารเสยี เลอื ด/ การมีเลอื ดออก ** สาเหต-ุ -การตดิ เชอื /ไดร้ บั 17

การวนิ ิจฉยั โรคการตรวจรา่ งกาย** ดภู าวะซดี จาก เปลอื กตา ใตเ้ ล็บ ฝ่ ามอื** สญั ญาณชพี BP drop, HR เรว็** รปู หนา้ Thalassemia** ดูลนิ ลนิ เลยี นซดี -เหล็ก ลนิ เลยี นแดง--โฟเลต B12** ต่อมนําเหลอื ง ตบั มา้ ม โตหรอื ไม่** จดุ เลอื ดออกบรเิ วณผวิ หนัง (Petechiae,Ecchymosis) 18** จดุ เลอื ดออกบรเิ วณทวารหนัก

การตรวจทาง1. การนบั หจาํ อ้ นงวปนเฏมด็บิ เตลั อื กิ ดา(รcompleteblood count, CBC) และดชั นีของเมด็ เลอื ดแดง (red cellindices)2. การนบั จาํ นวน reticulocyte บอกความสามารถในการสรา้ งเมด็ เลอื ดแดงจากไขกระดูก3. การตรวจสเมยี รเ์ ลอื ดชว่ ยบอกรูปรา่ งลกั ษณะของ เม็ดเลอื ดแดง เม็ดเลอื ดขาว และเกลด็ 19

20

**เป็ นโรคทางพนั ธกุ ์ รรม **(Autosomalrecessive) เป็ นความผดิ ปกตขิ องการสงั เคราะหโ์ กลบนิ ทาํ ใหเ้ ม็ดเลอื ดแดงมขี นาดเล็ก(Microcyte) ตดิ สจี าง(Hกาyรpแoบcง่ hชrนoิดmia) แตกงา่ ย 1. แอลฟ่ าธาลสั ซีเมยี 2. เบตา้ ธาลสั ซเี มยี 21

Type of Hemoglobin• Hb A α2β2• Hb A2 α2δ2• Hb F α2γ2• Hb H β4• Hb Bart’s γ4 22

α Thalassemiaαα αα/αα Normalαα αα/αCSα αCSα/αCSα 23

β Thalassemiaβ βN/βN Normalβ β0/βN βE/βN 24

Chromosome diagram --/-α --/αα --/-- --/αα -α/-- -α/ααHb Bart’s α THAL 1 Hb H α THAL 2Hydrops trait diseasefetalis trait

26

แอลฟ่ าธาลสั 1. ฮโี มโกลบซนิ เี มบายี รท์ (HemoglobinBart’s disease: γ4)** รุนแรงทสี ดุ อาจตายตงั แตใ่ นครรภ ์ หรอื ภายหลงั คลอด 1-2 ชม.ทารกมลี กั ษณะบวม ทอ้ งป่ อง ตบั โตมาก ซดี Hydrop Fetalis มกั พบภาวะแทรกซอ้ นระหว่างการตงั ครรภข์ องแม่ไดแ้ ก่ ครรภเ์ ป็ นพษิ ความดนั โลหติ สงู บวม แทง้ และอาจพบวา่ มภี าวะตกเลอื ดหลงั คลอด 2. ฮโี มโกลบนิ เอช (Hemoglobin 27

Bart’s hydrop fetalis / γ4 28

เบตา้ ธาลสั ซเี มยี1. เบตา้ ธาลสั ซเี มยี เมเจอร ์ (BetaThalassemia Major) มคี วามรนุ แรงมาก ซดี ตบั มา้ มโตมาก ตอ้ งใหเ้ ลอื ดและยาขบั เหล็กทุกวนั2. ฮโี มโกลบนิ อี (Hemoglobin EDisease)มคี วามรนุ แรงปานกลาง ซดี ตบั มา้ มโต ตอ้ งใหเ้ ลอื ดบ่อย 29

30

อาการ และอาการ แTสhดalงassemia face ซดีรา่ งกายแคระแกน มา้ ม และ ตบั โตกระดกู เปลยี นแปลง กระดกู บางลง เปราะงา่ ย เหล็กเกนิ ผวิ หนังสเี ขยี วอมเทาตบั แข็งหากมี RBC แตกมาก ซดี มากหวั ใจวาย 31นิวในถงุ นําดี เบาหวาน

แผนภูมิ แสดงพยาธสิ รรี ภาพของ โรคธาลสั ซเี มยี 32

การวนิ ิจฉยั1. การซกั ประวตั คิ รอบครวั การคดั กรองดว้ ย Osmotic fragility test (OF)2. การตรวจรา่ งกาย พบลกั ษณะเฉพาะ3. การตรวจรงั สี พบเนือกระดูกบางและชอ่ งวา่ ง ระหวา่ งไขกระดูกกวา้ ง4. การตรวจเลอื ด พบ Hb, Hct ตาํ RBC มี Hypochromic และMicrocytic และมรี ูปรา่ ง เซลลผ์ ดิ ปกติ (Poikilocytosis) พบ Reticulocyte Countสูง5. การตรวจพบตะกอนของ Hemoglobin ตดิ อยู่ผนงั ดา้ นในของเมด็ เลอื ดแดง (Inclusion33

การรกั ษา 1. ซดี --ใหเ้ ลอื ด *ประคบั ประคอง ให้ Hb> 6-7 mg/dlor Hct >20 % (พออยูไ่ ด)้จนหายซดี ให้ Hb ใกลเ้ คยี งคนปกติ ตอ้ งใหท้ ุกสปั ดาหจ์ น Hb =10 mg/dl or Hct >30 % และใหต้ ลอดไปจน Hct =33-34 % ขอ้ ดี แข็งแรงเหมอื นเดก็ ปกติ ไม่มกี ารเปลยี นแปลงของใบหน้า มา้ มไมโ่ ต การเจรญิ เตบิ โตปกติ ขอ้ เสยี ตอ้ งมาสมําเสมอ และอาจมี 34ภาวะเหลก็ เกนิ

2. การใหย้ าขบั เหล็ก Desferal 35 ชว่ ยลดหวั ใจโตและตบั แข็ง3. หากตดั มา้ ม หากอายุ < 2 ปี ตอ้ งระวงั การตดิ เชอื4. การปลูกถา่ ยไขกระดูก5. รกั ษาสุขภาพ (ใหส้ มบรูณ์แขง็ แรง) ความสะอาดรา่ งกาย ออกกําลงั กาย รบั ประทานอาหารโฟเลทสูง(ชว่ ยสรา้ งเม็ดเลอื ด) โปรตนี สูง หา้ ม อาหารทมี เี หลก็ สูง--

ภาวะพรอ่ งเอน็ ไซมจ์ ซี กิ พดี ี(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)G-6PD เป็ น enzyme ในเม็ดเลอื ดแดง ทาํ หนา้ ทเี รง่ ปฏกิ ิรยิ าการเผาผลาญกลโู คส ซงึ สรา้ งพลงั งาน และสารตา่ งๆทที ําให ้RBC คงรปู รา่ งไดต้ ามปกติ เมอื รา่ งกายขาดเอนไซมน์ ี ทาํ ใหเ้ ม็ดเลอื ดแดง เกดิ การแตกอยา่ งเฉียบพลนั โรคนีเป็ น Sex- Linked Recessive 36ดงั นันพบในผชู ้ ายมากกว่าผูห้ ญงิ

37

อาการ และอาการ ยา Gแ6PสDดdงef.ตดิ เชอืความเครยี ด Ac.hemolysisทารกแรกเกดิ มี ภาวะแทรกซอ้ อาการตวั น  Kernicterus) เหลอื งหลงั  หวั ใจวายจาก ออ่ นคเพลอลดยี ซดี ภาวะซดี ปัสสาวะสเี ขม้  โปตสั เซยี มใน เลอื ดสงู  ไตวาย 38

การรกั ษาและการป้ องกนัรกั ษาตามอาการภาวะพรอ่ งเอมไซด ์ G-6PD1. ถา้ ซดี มาก ใหเ้ ลอื ด หรอื ตวั เหลอื งสอ่ งไฟรกั ษา2. ไตวาย ทํา Peritoneal Dialysis, ลด K+3. ให ้ NaHCO3 ถา้ มี Uric Acid4. ป้ องกนั ไม่ใหเ้ กดิ การแตกของเม็ดเลอื ดไดโ้ ดยให ้ ความรหู ้ ลกี เลยี งปัจจยั สง่ เสรมิ ไม่รบั ประทาน ยา/รบั สาร ทที าํ ลายเม็ดเลอื ดแดง และพกบตั ร ประจาํ ตวั ผูป้ ่ วยโรคG-6PD def. 39

Aplastic เป็ นภาวะทไี ขกAระnดกู eถmูกกดiaหรอื ตาย ทําใหส้ รา้ ง เม็ดเลอื ดไดล้ ดลงหรอื ไม่มสี รา้ งเม็ดเลอื ด ทําให ้ เม็ดเลอื ด แดง เม็ดเลอื ดขาว เกล็ดเลอื ดตํา (Pancytopenia) สาเหตุ1. ไดร้ บั รงั สี2. การตดิ เชอื บางชนิด เชน่ Hepatitis3. ไดร้ บั ยา สารเคมี และ สารพษิ ทมี ฤี ทธกิ ดไขกระดกูเชน่ ยาฆ่ามะเรง็ ยาฆ่าแมลง คลอแรมเฟนนิคอล เบนซนิ 40

อาการ และอาการซดีแสภมูดติ งา้ นทานตาํ เลอื ดออก การวนิ ิจฉยั 1. การวนิ ิจฉัยทางคลนิ ิค * ซกั ประวตั ิ * ตรวจรา่ งกายพบ ซดี มี เลอื ดออก แตต่ บั มา้ มและตอ่ มนําเหลอื ง ไม่โต 41

2. การวนิ ิจฉัยทางหอ้ งปฏบิ ตั กิ าร * ตรวจเลอื ด RBC, WBC, PLT * ตรวจไขกระดกู พบ เซลลไ์ ขกระดกู มไี ขมนั แทรกและพบเซลลต์ วั อ่อนกขาอรงรเมกั ็ดษเลาอื ดทกุ ชนิด รกั ษาตามอาการ 42

การ1. * ใหเ้ ลอื ด *ใรหกัย้ าษฆา่าเชอื โรค2. รกั ษาเฉพาะ *ใหย้ าเพอื กระตนุ้ เซลล ์ไขกระดกู คอื ใหฮ้ อรโ์ มนแอนโดรเจน(Testosterone, Oxymetholone)รว่ มกบั Corticosteroid*ใหย้ ากดภมู คิ มุ ้ กนั -ALG(Antihuman lymphocyteglobulin), ATG(Antihumanthymocyte Globulin)3. การปลูกถ่ายไขกระดกู 43

Acute Lymphoblastic Leukemia ( ALL) เกดิ จากเซลลม์ ะเรง็ เขา้ ไปแทนทภี ายในไขกระดกู ทําใหม้ กี ารสรา้ งเม็ดเลอื ดขาวผดิ ปกติ จงึพบ มกี ารสรา้ งเมด็ เลอื ดขาวตวั ออ่ นมากกวา่ปกติ ชแนลิดะขไอมงส่ มาะเมราง็ เรมถ็ดคเลวอื บดคขุมาไวดแ้ บ่งออกเป็ น 1. Acute Lymphoblastic Leukemia (AL 2. Acute Non-Lymphoblastic Leukem (ANLL) 3. Chronic Leukemia 44

45

46

อาการ และอาการ อาการทบี อกแถงึสกดารงทําหนา้ ทขี องไขกระดกูเสยี ไป * เม็ดเลอื ดขาวตวั อ่อนเพมิ ขนึ ทาํ ใหต้ ดิ เชอืง่าย * เม็ดเลอื ดแดงลดลง ทําใหซ้ ดี * เกรด็ เลอื ดลดลงทาํ ใหเ้ ลอื ดออกงา่ ย อาการทบี อกถงึ การลกุ ลามในอวยั วะอนื ๆเชน่* ตอ่ มนําเหลอื งในชอ่ งอกโต ทาํ ใหห้ ายใจลาํ บาก 47

อาการ และอาการ* ระบบประสาท แสดง * เยอื หุม้ สมอง ทําใหป้ วดหวั อาเจยี น ตามวั * เนือสมอง ทาํ ใหแ้ ขนขาออ่ นแรง ชกัอมั พาต* ระบบสบื พนั ธุ ์ ทําใหล้ กู อณั ฑะโต แข็งแตไ่ ม่ปวด* ระบบทางเดนิ อาหาร ทาํ ใหเ้ ลอื ดออกในระบบทางเดนิ อาหาร ปวดทอ้ ง แผลในปาก 48* ระบบกระดกู และขอ้ ทําใหป้ วดกระดกู

การวนิ ิจฉยั โรคตรวจไขกระดูก พบเซลลม์ ะเรง็ เม็ดเลอื ดขาวตวั ออ่ นไปแทนที ไขกระดูกปกตมิ ากกวา่ รอ้ ยละ 5 การแบง่ ระดบั ของไขกระดูกตามจํานวน ของเซลลเ์ ม็ดเลอื ดขาวตวั ออ่ นM1 = ไขกระดูกปกติ จะมเี ซลลต์ วั ออ่ นตาํ กวา่ 5 % และมี Lymphocyte 40%M2 = ไขกระดูกมจี าํ นวนเซลลต์ วั ออ่ น 5 – 25 % และ มี Lymphocyte 40 – 70 %M3 = ไขกระดูก มจี าํ นวนเม็ดเลอื ดขาวตวั ออ่ น มากกวา่ 25 % และมี Lymphocyte มากกวา่ 70 % 49

การ1. การใหย้ าเครมกั บี ษําบาดั(Chemotherapy) ** Induction of Remission เป็ นชว่ งรกั ษาโรคใหส้ งบ จะฆ่าเซลมะเรง็ ใหต้ ายมากทสี ดุเรว็ ทสี ดุ ทาํ อนั ตรายเซลปกตนิ อ้ ยทสี ดุ ใชเ้ วลา5-6 wks ** Intensive Phase ใชย้ าขนาดสงู ๆ ทําลายเซลทหี ลงเหลอื ระยะเวลาสนั ใชเ้ วลา 3 wks** CNS Prophylaxsis Phase ป้ องกนั ไม่ให ้ เซลมะเรง็ เขา้ สู่ CNSโดย ฉายรงั สรี ว่ มกบั ฉีด เคมบี ําบดั ทางไขสนั หลงั ใชเ้ วลา 3 สปั ดาห ์ 50