Rad 19 2e

111CHAPITRE Hypothyroïdie pédiatrique I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie Item et objectifs pédagogiques Item 241 – UE 08 – Hypothyroïdie Diagnostiquer une hypothyroïdie chez le nouveau-né, l'enfant et l'adulte. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. I. Généralités Le diagnostic de l'hypothyroïdie congénitale relève du dépistage systématique et obligatoire à J3 et impose un traitement substitutif immédiat. L'imagerie (échographie, scintigraphie à l'iode 123, (123I) est faite précocement (1 à 2 semaines idéalement) et la scintigraphie reste 498 facilement interprétable dès lors que la TSH n'est pas freinée. On distingue les hypothyroï- dies congénitales transitoires, essentiellement liées à une surcharge iodée fœtomaternelle, des causes permanentes, d'origine génétique. II. Stratégie d'exploration en imagerie A. Hypothyroïdie congénitale transitoire par surcharge iodée Elle est souvent secondaire à un accouchement avant terme par césarienne ou voie basse avec utilisation de Bétadine® par voie cutanée. La surcharge iodée induit un bloc transitoire de l'hormonosynthèse thyroïdienne (bloc de l'organification de l'iode sur la thyroglobuline). 1. Échographie Thyroïde en place normale ou discrètement augmentée de volume. 2. Scintigraphie à l'iode 123 (123I) Goitre modéré, hyperfixant au temps précoce et positivité du test au perchlorate. B. Hypothyroïdie congénitale permanente (cause génétique) L'hypothyroïdie est plus ou moins sévère en fonction de la masse de tissu fonctionnel. On distingue le développement anormal, ou dysgénésie, du développement normal de la glande mais fonctionnant mal avec troubles de l'hormonosynthèse. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Hypothyroïdie pédiatrique 111 1. Dysgénésie La scintigraphie à l'iode 123 (123I) montre : • agénésie : absence de tissu de la bouche au médiastin (figures 111.1 et 111.5) ; • hypoplasie : visibilité d'un tissu de faible contraste en place (figure 111.2) ; • ectopie : fixation localisée en dehors de la loge thyroïdienne (figure 111.3). L'échographie est moins sensible et reproductible dans le diagnostic des ectopies. En cas d'hy- poplasie, elle peut montrer du tissu dystrophique (nodules, kystes). Connaissances AB 499 Fig. 111.1. Agénésie thyroïdienne, vue de face, 3 heures après l'injection de l'iode 123 (123I) (A). Aspect normal (B) – pour mémoire. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) Fig. 111.2. Hypoplasie thyroïdienne, vue de face. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Approche spécifique de la pédiatrie 2. Troubles de l'hormonosynthèse La scintigraphie fait le diagnostic en montrant, en cas de troubles de l'organification, avec un goitre hyperfixant au temps précoce pour lequel l'administration de perchlorate entraîne une diminution de la fixation de l'iode 123 (123I) (figure 111.4). L'échographie montre un goitre eutopique plus ou moins volumineux, à rapporter bien sûr aux normes pédiatriques, mais ne fait pas le diagnostic étiologique. AB 500 Fig. 111.3. Ectopie thyroïdienne basilinguale, vue de face (A) et de profil (B). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) AB Fig. 111.4. Test de chasse au perchlorate, vues de face. L'image A montre, dans la loge thyroïdienne, la présence d'un goitre fixant avidement l'iode 123 (123I). L'image B, réalisée une heure après administration de perchlorate, montre que l'activité thyroïdienne a baissé de 96 %. Il existe donc un trouble profond de l'organification. Dans les conditions normales, le perchlorate déplace moins de 10 % de l'iode 123 (123I) capté par la thyroïde. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Hypothyroïdie pédiatrique 111 Points Connaissances Fig. 111.5. Agénésie thyroïdienne (A) : sur l'image supérieure, on visualise du tissu hyperéchogène 501 non thyroïdien (1) et l'absence d'isthme (2). NB : il faut rechercher du parenchyme ectopique de la base de la langue jusqu'au sternum. Thyroïde normale sur l'image inférieure (B) avec les lobes thyroïdiens (1) et l'isthme (2). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • Les deux examens d'imagerie à réaliser devant une hypothyroïdie sont l'échographie thyroïdienne et la scintigraphie à l'iode 123 (123I). • La scintigraphie à l'iode 123 (123I) avec test au perchlorate permet d'orienter la cause d'hypothyroïdie congénitale.

This page intentionally left blank

II.4 Neurologie

112CHAPITRE Craniopharyngiome I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 296 – UE 09 – Tumeurs intracrâniennes Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Item 51 – UE 02 – Retard de croissance staturopondérale Diagnostiquer un retard de croissance staturopondérale. Item 98 – UE 04 – Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. 504 I. Généralités Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne, d'origine épithéliale, à croissance lente, sus- tentorielle, localisée dans les régions sellaire et suprasellaire. Son pic de fréquence est à l'âge pédiatrique entre 5 et 15 ans, mais il existe des révélations à l'âge adulte. Le mode de révé- lation d'un craniopharyngiome est varié : céphalées et vomissements dans le cadre d'une hypertension intracrânienne, troubles visuels secondaires à une compression du chiasma par la tumeur, ou troubles hormonaux : retard statural (lié à une insuffisance de sécrétion de l'hormone de croissance) et/ou diabète insipide, cassure de la courbe de croissance. Le traitement est en premier lieu chirurgical, complété parfois en cas de résidu tumoral par une radiothérapie. Il n'existe pas d'indication de chimiothérapie. L'évolution est marquée par un panhypopituitarisme séquellaire. II. Stratégie d'exploration en imagerie L'IRM est l'examen de référence pour l'exploration de la région hypothalamo-hypophysaire et l'IRM est indispensable au bilan préopératoire pour préciser l'extension de la lésion. La tomodensitométrie cérébrale est parfois réalisée en urgence en cas d'hypertension intracrâ- nienne, si l'IRM n'est pas disponible. Les récidives sont fréquentes, nécessitant une surveillance clinique et radiologique par IRM prolongée. Les radiographies du crâne n'ont aucune indication. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Craniopharyngiome 112 III. Sémiologie A. Tomodensitométrie cérébrale La TDM montre classiquement un syndrome de masse dans la selle turcique et/ou suprasel- laire, associant typiquement des calcifications, des lésions kystiques et des lésions tissulaires (figure  112.1). En cas d'hydrocéphalie, il existe une dilatation ventriculaire avec des plages d'hypodensités périventriculaires, correspondant à des troubles de résorption transépendy- maire du liquide cérébrospinal. Connaissances 505 Fig. 112.1. Tomodensitométrie cérébrale ; craniopharyngiome. Masse kystique calcifiée. Dilatation des cornes temporales des ventricules latéraux avec hypodensités périventri- culaires traduisant une hydrocéphalie. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) B. IRM cérébrale L'IRM est réalisée sans et après injection de produit de contraste. Elle précise les rapports anatomiques de la tumeur ; l'hypophyse n'est pas visible. Les calcifications sont plus difficiles à visualiser en IRM qu'en TDM ; la composante kystique est unique ou multiple, la composante charnue se rehausse après injection de gadolinium (figure 112.2).

Points Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 112.2. IRM cérébrale, coupe sagittale T1 après injection de gadolinium ; craniopharyngiome. Masse intra- et suprasellaire, refoulant le troisième ventricule. La volumineuse masse bilobée, kystique, est en isosignal T1 avec une paroi en hypersignal T1 après injection de gadolinium. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés 506 • L'IRM est l'examen de référence pour l'exploration de la région hypothalamo-hypophysaire. • La tomodensitométrie cérébrale est parfois réalisée en urgence en cas d'hypertension intracrânienne, si l'IRM n'est pas disponible. • Les radiographies du crâne n'ont aucune indication.

113CHAPITRE Connaissances Médulloblastome de l'enfant 507 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 296 – UE 09 – Tumeurs intracrâniennes Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Item 98 – UE 04 – Céphalée aiguë et chronique chez l'adulte et l'enfant Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Item 294 – UE 09 – Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant. I. Généralités Le médulloblastome est une tumeur maligne de la fosse cérébrale postérieure, appartenant au groupe des PNET (tumeurs primitives neuroectodermiques). C'est la tumeur maligne cérébrale la plus fréquente chez l'enfant. Les autres tumeurs de la fosse cérébrale postérieure à connaître sont l'astrocytome du cervelet, l'épendymome et le gliome du tronc cérébral. Soixante-quinze pour cent des médulloblastomes surviennent avant l'âge de 10 ans avec un pic de fréquence entre 5 et 8 ans. Le mode de révélation le plus fréquent est un tableau d'hypertension intracrânienne (70 à 90 % des cas), associée parfois à un syndrome cérébelleux (ataxie), plus rarement un tableau de torticolis mais dont le caractère non traumatique doit faire rechercher une tumeur de fosse postérieure. Le bilan d'extension doit rechercher des métastases leptoméningées. Le traitement associe la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. II. Stratégie d'exploration en imagerie Toute hypertension intracrânienne (HTIC) justifie une imagerie cérébrale en urgence. En cas d'indisponibilité de l'IRM, le scanner cérébral garde sa place pour le diagnostic étiologique de l'HTIC. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie La mise en évidence d'une tumeur médiane de fosse postérieure spontanément hyperdense est caractéristique du médulloblastome (figure 113.1) et doit faire réaliser en urgence une IRM craniospinale avec injection de produit de contraste. L'injection d'un produit de contraste au scanner n'est de fait pas utile au diagnostic. III. Sémiologie L'IRM cérébrale est réalisée sans et après injection de produit de contraste. La lésion est de siège médian dans 80 % des cas (développée au niveau du vermis) et latérale dans 20  % des cas (développée dans un hémisphère du cervelet). La lésion est tissulaire, hautement cellulaire en séquence de diffusion (figure 113.1), et se rehausse après injection de produit de contraste (figure 113.2). L'injection de gadolinium est indispensable pour recher- cher des métastases leptoméningées cérébrales (figure 113.2) et médullaires. L'hydrocéphalie associée (90  %) est due au blocage du liquide cérébrospinal par la tumeur dans la fosse postérieure. Elle est sous forme d'une dilatation triventriculaire avec des signes d'augmentation de la résorption transépendymaire et un abaissement du plancher du troisième ventricule. 508 Fig. 113.1. TDM cérébrale sans injection (A) : tumeur de fosse postérieure médiane (flèche blanche). Le caractère spontanément hyperdense est en rapport avec l'hypercellularité des médulloblastomes. IRM cérébrale (B) en séquence de diffusion montrant également le caractère hautement cellulaire de ces tumeurs malignes sous forme d'un hypersignal B1000 (flèche noire). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Médulloblastome de l'enfant 113 Points Connaissances Fig. 113.2. IRM cérébrale et médullaire avec injection. 509 Coupes axiales FLAIR (A) montrant la dilatation triventriculaire avec des signes de résorption transépendymaire (flèches blanches). Coupes sagittale T2 (B) montrant l'abaissement du plancher du troisième ventricule (flèche noire) qui signe l'importance de la dilatation triventriculaire. Coupes axiale T1 (C) après injection de gadolinium montrant le rehaussement franc de la lésion. Coupe sagittale médullaire T1  (D) après injection montrant les métastases leptoméningées. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • Toute hypertension intracrânienne justifie une imagerie cérébrale en urgence. • En cas d'indisponibilité de l'IRM, le scanner cérébral garde sa place pour le diagnostic étiologique de l'hypertension intracrânienne.

This page intentionally left blank

II.5 Appareil ostéoarticulaire

114CHAPITRE Boiterie chez l'enfant I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Item et objectifs pédagogiques Item 52 – UE 02 – Boiterie chez l'enfant Devant une boiterie chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnos- tiques et justifier les examens complémentaires pertinents. I. Généralités La boiterie correspond à une perturbation de la marche responsable d'un transfert du poids du corps sur le membre en appui. Une boiterie douloureuse doit faire rechercher en priorité une pathologie au niveau de la hanche. Les autres sièges anatomiques potentiellement respon- sables de la boiterie sont le rachis, le bassin, le fémur, le tibia et le pied. 512 Les étiologies sont dominées par la synovite aiguë transitoire (rhume de hanche), l'ostéo- myélite et l'ostéoarthrite, l'ostéochondrite de hanche (maladie de Legg-Perthes-Calvé) et l'épiphysiolyse. L'âge est un élément essentiel du diagnostic : • en l'absence de tout contexte infectieux : – avant 3 ans, il faut rechercher une fracture de jambe méconnue (cf. chapitre 115) ; – entre 3 et 10 ans, la synovite aiguë transitoire est fréquente et bénigne, l'ostéochon- drite de hanche plus rare mais grave ; – après 10 ans, une épiphysiolyse doit être suspectée ; • quel que soit l'âge, il faut évoquer l'infection (cf. chapitre 118). II. Stratégie d'exploration en imagerie Des radiographie du bassin de face et de la hanche douloureuse de profil sont nécessaires. Si ces radiographies sont normales, l'échographie est utile pour rechercher un épanchement non spécifique confirmant la localisation de la pathologie (hanche, genou), voire explorer la cavité pelvienne à la recherche d'une autre étiologie. En l'absence d'orientation anatomique sur l'origine de la boiterie, une scintigraphie osseuse est indiquée. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Boiterie chez l'enfant 114 III. Sémiologie A. Synovite aiguë transitoire La radiographie est normale ou montre des signes indirects d'épanchement articulaire (refoule­ ment des lignes graisseuses péri-articulaires). L'échographie met en évidence un épanchement intra-articulaire de façon inconstante (figure 114.1). Fig. 114.1. Boiterie aiguë gauche chez une enfant de 5 ans sans fièvre. Connaissances La radiographie du bassin de face et profil était normale (non montrée). L'échographie de hanche réalisée dans l'axe du col fémoral montre une hanche droite normale  (A) avec visibilité de l'épiphyse fémorale proximale 513 (flèche blanche) et la métaphyse fémorale supérieure (flèche en pointillé) ainsi que le muscle psoas. À gauche (B), il existe un épanchement liquidien trans-sonore (∗) refoulant en avant le psoas (têtes de flèches). Ces aspects, en l'absence de fièvre et d'altération de l'état général, sont en faveur d'une synovite aiguë transitoire (rhume de hanche), qui doit être un diagnostic d'élimination. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) B. Ostéochondrite de hanche La radiographie est normale au début de la maladie puis la nécrose devient visible : liseré de dissection sous-chondrale, condensation de la tête, aplatissement de l'épiphyse (figure 114.2). Ces signes s'accompagnent de remaniements de la métaphyse. Puis la tête va se revasculariser (aspect fragmenté de l'épiphyse). Enfin, cette dernière va se remodeler à un stade tardif. L'écho- graphie, si elle est faite, met en évidence un épanchement intra-articulaire de façon inconstante. Fig. 114.2. Boiterie droite chez un enfant de 10 ans, sans fièvre. La radiographie de bassin de face (A) montre une condensation et un aplatissement de l'épiphyse fémorale proximale droite (flèche). La métaphyse proximale est irrégulière (flèche en pointillé). Sur l'incidence de profil (B, incidence de Lauenstein), il existe un liseré de dissection sous-chondrale (flèche noire) témoignant de l'ostéonécrose. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Points Approche spécifique de la pédiatrie C. Épiphysiolyse La radiographie du bassin de face est d'interprétation délicate au début en cas de faible déplace­ ment de la tête fémorale ; l'incidence de profil est indispensable car elle objective le déplacement en dedans et vers le bas du noyau fémoral. Les anomalies sur l'incidence de face sont plus subtiles, témoignant de ce glissement : le noyau épiphysaire peut apparaître diminué de hauteur, la ligne tangente à la partie supérieure du col fémoral (ligne de Klein) ne coupe plus l'épiphyse (signe inconstant), présence d'un aspect irrégulier, élargi et incurvé du cartilage de conjugaison avec augmentation de la distance par rapport au côté controlatéral entre le pôle supérieur du noyau épiphysaire et le cartilage de croissance (flèche basi-capitale), témoin de l'éloignement du noyau épiphysaire (figure 114.3). 514 Fig. 114.3. Boiterie droite d'apparition récente sans fièvre chez un enfant de 10 ans en surpoids. La radiographie de bassin de face (A) est normale : la ligne de Klein (trait en pointillé), tangente à la corticale supérieure du col fémoral, coupe de façon symétrique les épiphyses fémorales proximales. Sur le cliché de pro- fil (B, incidence de Lauenstein), l'épiphyse fémorale proximale droite a basculé en bas et en arrière avec un décro- ché antérieur entre l'épiphyse et la métaphyse (flèche). Ce cas illustre l'importance de réaliser un cliché de profil additionnel pour le bilan d'une boiterie car le cliché de face peut être normal. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) D. Arthrite septique, ostéomyélite Voir chapitre 118. clés • En cas de boiterie d'un enfant, des radiographies du bassin de face et de la hanche douloureuse de profil sont nécessaires. • Si ces radiographies sont normales, une échographie sera réalisée. • En l'absence d'orientation anatomique sur l'origine de la boiterie, une scintigraphie osseuse est indiquée.

115CHAPITRE Connaissances Fractures chez l'enfant 515 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie et sémiologie Item et objectifs pédagogiques Item 360 – UE 11 – Fractures chez l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques Connaître le diagnostic, les complications et les principes du traitement des fractures de l'enfant. Connaître les caractères spécifiques et les complications des fractures du coude et de la cheville de l'enfant et de l'adolescent. I. Généralités Les fractures sont très fréquentes en pédiatrie, en particulier au niveau des membres. Le squelette pédiatrique est un squelette en croissance, possédant des propriétés de plasticité et de remodelage spécifiques. Le cartilage de croissance, ou physe, représente par ailleurs une zone particu- lièrement fragile dont l'atteinte peut entraîner des préjudices sévères sur la croissance et/ou l'axe d'un membre. Ces particularités physiologiques expliquent les lésions traumatiques propres à l'enfant que sont les fractures diaphysaires incomplètes (figure 115.1, A à D) et les fractures intéressant le cartilage de croissance (épiphysométaphysaires) classées selon la classification de Salter et Harris (figure 115.2). A BC D Fig. 115.1. Fracture en « motte de beurre » (A), en « bois vert » (B), en « cheveu » (C), en « bois vert » sur le tibia, incurvation traumatique plastique sur la fibula (D). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 115.2. Classification de Salter et Harris des fractures épiphysométaphysaires. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) II. Stratégie d'exploration en imagerie et sémiologie Deux incidences orthogonales sont indispensables. Lorsque la zone traumatique n'est pas précise, ce qui est fréquent chez le jeune enfant, il faut radiographier le segment de membre intéressé en prenant les articulations sus- et sous-jacentes. Dans la classification de Salter et Harris (figure 115.2), le trait de fracture part toujours du cartilage de croissance. Cette classification a valeur pronostique surtout au membre supérieur. Plus le stade est élevé, plus le risque de fermeture prématurée du cartilage (épiphysiodèse) est important. Plus l'enfant est jeune, plus cette fermeture du cartilage pourra induire des répercussions orthopédiques (raccour- cissement, angulation) (figure 115.3). Les fractures diaphysaires incomplètes sont de bon pronostic. 516 Les clichés radiographiques comparatifs controlatéraux sont inutiles la plupart du temps et ne doivent jamais être réalisés de façon systématique. Ils peuvent cependant être nécessaires dans certaines situations douteuses si les autres incidences (obliques) n'ont pas permis de répondre à la question. Fig. 115.3. IRM du genou gauche d'une enfant de 12 ans adressée pour varus du membre inférieur gauche. Séquence coronale T1. Varus tibial gauche lié à un pont d'épiphysiodèse proximal médial tibial (flèche) post-traumatique. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Fractures chez l'enfant 115 En cas de normalité des radiographies et en présence d'un contexte évocateur de traumatisme, la scintigraphie osseuse (hyperhémie osseuse et hyperfixation tardive) (figure 115.4) ou de nouveaux clichés effectués une semaine après les premiers (recherche de signe de consolidation, appositions périostées) peuvent être effectués pour étayer le diagnostic. L'IRM, lorsqu'elle est facilement accessible et que l'enfant est coopérant (plus de 5  ans), est l'imagerie de complément à privilégier pour mettre en évidence une fracture de fatigue (figure 115.5), le plus souvent non visible sur les premiers clichés radiographiques. Le recours au scanner n'est utile qu'en cas de fracture complexe et après avis spécialisé. Connaissances 517 AB Fig. 115.4. Scintigraphie osseuse d'une fille de 15 mois adressée pour refus de la marche. La radiographie du tibia était normale.Au temps précoce, 10 minutes après l'injection du radiopharmaceutique (A), on observe une hyperhémie de la jambe droite, et au temps osseux (B), une hyperfixation étendue du tibia droit. Cet aspect scintigraphique correspond à une fracture en « cheveu », dont le mécanisme habituel est une torsion osseuse sans atteinte du périoste. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Points Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 115.5. IRM des jambes. Enfant de 7 ans présentant une impotence fonctionnelle du membre inférieur gauche et une douleur après une randonnée. La radiographie de jambe était normale. L'IRM (coupe coronale STIR) sur les deux jambes montre le trait de frac- ture du tiers supérieur de la diaphyse tibiale gauche en net hyposignal (tête de flèche) associé à des appositions périostées en hypersignal (flèche). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) 518 clés • En cas de fracture, la radiographie doit comprendre deux incidences orthogonales. • Lorsque la zone traumatique n'est pas précise, il faut radiographier le segment de membre intéressé en prenant les articulations sus-jacente et sous-jacente. • L'IRM peut être réalisée en seconde intention, en particulier à la recherche d'une fracture de fatigue. • Le recours au scanner n'est utile qu'en cas de fracture complexe et après avis spécialisé. • En cas de traumatisme avec des radiographies normales, la scintigraphie osseuse ou de nouveaux clichés radiographiques effectués une semaine après peuvent être effectués pour étayer le diagnostic.

116CHAPITRE Connaissances Luxation congénitale de hanche 519 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Item et objectifs pédagogiques Item 44 – UE 02 – Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des anomalies orthopédiques (…) Assurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux. Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue et de l'ouïe. Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques. Connaître les modalités du dépistage de la luxation congénitale de la hanche au cours des six premiers mois. Connaître la morphologie des membres inférieurs de l'enfant et son évolution au cours de la croissance. Connaître les déformations du rachis de l'enfant et de l'adolescent, les modalités de leur dépistage, et leurs conséquences. I. Généralités La luxation congénitale de la hanche est une anomalie du développement de la hanche qui se manifeste par une instabilité de la hanche, c'est-à-dire une mobilité anormale entre le bassin et le fémur. La tête fémorale sort, ou peut sortir, en partie ou en totalité de la cavité acétabulaire (cotyloïdienne), alors qu'une hanche normale est stable. Elle concerne 6 pour 1 000 naissances en France avec une forte prédominance féminine. Les facteurs de risque reconnus sont un antécédent familial de luxation congénitale de la hanche (diagnostic confirmé en ligne directe), une présentation du siège, une abduction limi- tée ou asymétrique, un bassin asymétrique congénital et la présence d'autres postures évoca- trices d'un conflit postural sévère (genu recurvatum, torticolis). II. Stratégie d'exploration en imagerie Le dépistage est avant tout clinique lors de l'examen de sortie de la maternité et lors de tout examen pédiatrique jusqu'à l'âge de la marche. L'échographie de hanche permet une bonne étude des structures cartilagineuses et fibrocar- tilagineuses (labrum) ; elle permet d'apprécier le degré de couverture de la tête fémorale et Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie la ‑stabilité de l'articulation lors des manœuvres dynamiques et d'estimer la mesure du fond cotyloïdien (distance pubofémorale, paramètre invariable selon le plan de coupe) (figures 116.1 et 116.2). Lorsque la luxation est évidente à la naissance, l'échographie permet de la confirmer et de guider la prise en charge orthopédique. Fig. 116.1. Réalisation d'une coupe selon la méthode de Couture-Tréguier. 520 1. Tête fémorale sphérique. 2. Labrum. 3. Bord externe de l'aile iliaque rectiligne. 4. Rebord supéro-externe du noyau pubien. Une hanche normale présente un fond cotyloïdien (FC) ≤ 6 mm (différence entre les deux hanches < 1,5 mm) et une couverture osseuse (CO = d/D) ≥ 50 %. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) Fig. 116.2. Échographie de hanche. Coupe frontale d'un enfant présentant une manœuvre d'Orto- lani positive, avec ressaut lors de la mise en abduction de la hanche. Il existe une luxation complète de la tête fémorale (1) qui se projette en dehors de la cavité cotyloïdienne (2). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Luxation congénitale de hanche 116 Lorsqu'il existe des facteurs de risque ou un élément douteux à l'examen clinique, l'échogra- phie est réalisée vers la 6e semaine de vie, âge optimal pour éviter un taux élevé de faux positifs chez le nouveau-né ; elle peut être pratiquée jusqu'à l'âge de 3 mois. La radiographie du bassin n'est plus un examen de dépistage. Elle est utile à partir de l'âge de 4 mois pour visualiser les hanches dans le suivi d'une échographie pathologique ou en cas de doute clinique (figure 116.3). Points Connaissances Fig. 116.3. Surveillance radiographique à distance d'un enfant de 2 ans diagnostiqué pour dyspla- 521 sie de hanche. Le toit du cotyle droit comparativement au côté gauche est mal creusé, verticalisé et moins condensé, consé- quence de l'excentration de la tête fémorale. Le noyau de la tête fémorale droite est moins ossifié que le gauche, témoin de l'asymétrie de charge sur ces deux structures. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) III. Sémiologie L'échographie apprécie le modelage osseux du toit de cotyle, la couverture osseuse et cartila- gineuse de la tête, le labrum et le toit cartilagineux. Une étude dynamique échographique de la hanche permet de vérifier sa stabilité. En dépistage, la présence d'une anomalie de l'un des différents éléments sus-mentionnés ou une anomalie de la mesure du fond cotyloïdien doivent faire demander un avis orthopédique pédiatrique. clés • Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est avant tout clinique. • Lorsque la luxation est évidente à la naissance, l'échographie permet de la confirmer et de guider la prise en charge orthopédique. • Lorsqu'il existe des facteurs de risque ou un élément douteux à l'examen clinique, l'échographie est réa- lisée vers la 6e semaine de vie, âge optimal pour éviter un taux élevé de faux positifs chez le nouveau-né ; elle peut être pratiquée jusqu'à l'âge de 3 mois. • La radiographie du bassin n'est plus un examen de dépistage. Elle est utile à partir de l'âge de 4 mois pour visualiser les hanches dans le suivi d'une échographie pathologique ou en cas de doute clinique.

117CHAPITRE Maltraitance et enfants en danger I. Définition et généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie Item et objectifs pédagogiques Item 55 – UE 03 – Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile Repérer un risque ou une situation de maltraitance chez le nourrisson, l'enfant et l'adolescent. Argumenter la démarche médicale et administrative nécessaire à la protection de la mère et de l'enfant. I. Définition et généralités 522 Les traumatismes non accidentels (traumatismes infligés) sont décrits comme toujours violents par les éventuels témoins, souvent répétés, et peuvent provoquer des lésions neurologiques, osseuses ou viscérales gravissimes, voire mortelles. Parmi eux, les traumatismes crâniens non accidentels sont la première cause de mortalité neurologique avant 2 ans. La moindre suspicion de maltraitance doit conduire à l'hospitalisation immédiate pour protéger l'enfant et réaliser des explorations complémentaires. En imagerie, des hématomes sous-duraux multifocaux (bébé secoué) et/ou des fractures de siège atypique (métaphyses des os longs, rachis, côtes) sont des éléments clés du diagnostic. L'histoire rapportée pour expliquer les lésions est toujours absente ou fluctuante. L'âge différent des lésions osseuses est un argument diagnostique majeur, mais inconstant. La présence d'hémorragies rétiniennes bilatérales au fond d'œil réalisé systématiquement et en urgence est un élément diagnostique important de lésions par secousses violentes (syndrome du bébé secoué), mais elles peuvent manquer. II. Stratégie d'exploration en imagerie A. Imagerie cérébrale (systématique) Tout signe neurologique inexpliqué (hypertension intracrânienne, convulsions, malaise, etc.) chez un enfant âgé de moins de 2 ans doit faire évoquer un « syndrome du bébé secoué » et faire réaliser en urgence un scanner cérébral sans injection. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Maltraitance et enfants en danger 117 La lésion la plus fréquente est l'hématome sous-dural aigu. Sa localisation au vertex et le carac- tère multifocal sont évocateurs de secouement. La mise en évidence d'une rupture/throm- bose d'une veine pont est très spécifique d'un secouement (figure 117.1). Les autres lésions à rechercher au scanner sont l'hémorragie sous-arachnoïdienne (50 %), les lésions parenchyma- teuses notamment ischémiques et les fractures (secouement avec impact). Fig. 117.1. Examen tomodensitométrique cérébral réalisé sans injection de produit de contraste chez deux Connaissances nourrissons ayant des troubles de la conscience inexpliqués et des hémorragies rétiniennes au fond d'œil. Hématomes sous-duraux multifocaux  (A) hypodense (flèche blanche) et hyperdense (flèche noire), thrombose 523 d'une veine pont (tête de flèche). Thrombose de veine pont traversant un hématome sous-dural (B) avec agran- dissement (C). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) L'IRM cérébrale est systématique dans tous les cas de traumatismes non accidentels. Elle vient soit en complément du scanner (« syndrome du bébé secoué ») entre 48 heures et 72 heures pour le bilan lésionnel complet, soit en première intention pour les présentations non neurologiques (syndrome de Silverman, par exemple). La datation des lésions hémorra- giques et osseuses est impossible et inutile au diagnostic. B. Radiographies du squelette entier (systématiques) Les radiographies du squelette entier sont systématiques dans les traumatismes non accidentels. Elles doivent être d'excellente qualité et effectuées segment par segment, à la recherche de fractures, souvent multiples et parfois d'âges différents (syndrome de Silverman), de siège par- ticulier (arc postérieur des côtes, sternum, omoplate, etc.) ou inhabituel pour l'âge de l'enfant (épiphysométaphysaire) (figure 117.2).

Points Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 117.2. Fractures d'âges différents. 524 Fractures semi-récentes des arcs postérieurs des 5e à 6e côtes gauches avec cal osseux en formation (flèches blanches) (A). Fracture métaphysaire fémorale distale inhabituelle récente chez le même enfant (flèche noire) (B). Exemple d'hématome sous-périosté chez un autre nourrisson (têtes de flèche) (C). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) C. Scintigraphie osseuse (seconde intention) En cas de doute sur le premier bilan de radiographies du squelette entier, un deuxième bilan osseux est nécessaire au 10e jour. Ce bilan est soit la scintigraphie osseuse, soit un deuxième bilan de radiographies du squelette entier, à la recherche de fractures passées inaperçues. clés • Tout signe neurologique inexpliqué chez un enfant âgé de moins de 2 ans doit faire évoquer un syn- drome du bébé secoué et faire réaliser en urgence un scanner cérébral sans injection. • L'IRM cérébrale et les radiographies du squelette entier sont systématiques dans tous les cas de trauma- tismes non accidentels. • En seconde intention, si le premier bilan radiographique est douteux, un deuxième bilan osseux est nécessaire au 10e jour, soit par scintigraphie osseuse soit par un deuxième bilan de radiographies du squelette entier, à la recherche de fractures passées inaperçues.

118CHAPITRE Connaissances Infections ostéoarticulaires de l'enfant : ostéomyélite 525 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie Item et objectifs pédagogiques Item 153 – UE 06 – Infections ostéoarticulaires de l'enfant et de l'adulte Connaître les principaux agents infectieux responsables des infections ostéoarticu- laires (IOA) selon l'âge, le terrain et leur profil de résistance. Diagnostiquer et connaître les principes du traitement d'une arthrite avec ou sans matériel, d'une ostéite avec ou sans matériel. Diagnostiquer et connaître les principes du traitement d'une infection osseuse sur pied diabétique. I. Généralités L'ostéomyélite correspond à une localisation septique intraosseuse. Chez l'enfant, elle se localise principalement au niveau des métaphyses. Chez le nourrisson, il s'agit toujours d'ostéoarthrites. C'est une urgence thérapeutique car l'infection peut mettre en jeu les pronostics vital et fonctionnel. Elle se traduit par une impotence fonctionnelle le plus souvent fébrile dont l'installation peut être brutale ou progressive, et s'accompagne d'un œdème local. L'absence de fièvre n'élimine pas l'infection, en particulier chez le petit enfant. II. Stratégie d'exploration en imagerie La radiographie toujours effectuée est le plus souvent normale au stade précoce de l'infection (figure 118.1A). À un stade plus tardif apparaissent des signes d'ostéolyse métaphysaire et des appositions périostées (figure 118.2). L'échographie peut mettre en évidence un abcès sous-périosté. Une échographie normale n'élimine pas l'infection osseuse. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie La scintigraphie osseuse (figure 118.3) et l'IRM (figure 118.1B) sont précocement perturbées et sont donc très sensibles pour le diagnostic d'ostéomyélite. La scintigraphie présente l'intérêt de ne pas nécessiter de sédation. L'IRM, à la différence de la scintigraphie, est non irradiante mais nécessite une sédation entre 6 mois et 4 à 5 ans. La résolution spatiale de l'IRM et sa capacité à obtenir une information « corps entier » en font l'examen de choix en dehors de ces tranches d'âge. AB 526 Fig. 118.1. Ostéomyélite aiguë. Radiographie de profil de la cheville (A) : aspect normal des différents segments osseux. IRM fortement pondérée T2 dans la même incidence (B), faite le même jour que le cliché radiographique : important œdème diffus en hypersignal cernant une zone abcédée d'hypersignal plus intense (flèche). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) 1 Fig. 118.2. Ostéomyélite chronique. Radiographie de l'extrémité inférieure fémur gauche de face avec une lacune centromédullaire bien limitée (1) et des appositions périostées continues épaisses en regard (flèches). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Infections ostéoarticulaires de l'enfant : ostéomyélite 118 Points 527 Connaissances Fig. 118.3. Aspect scintigraphique d'ostéomyélite de la métaphyse interne fémorale gauche. L'infection se fait le plus souvent par voie hématogène et débute au niveau de la métaphyse qui ici fixe le traceur isotopique (tache noire). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • En cas d'infection ostéoarticulaire, une radiographie est toujours effectuée en première intention. • L'échographie, en seconde intention, peut mettre en évidence un abcès sous-périosté. • La scintigraphie osseuse et l'IRM sont précocement perturbées et sont donc très sensibles pour le dia- gnostic d'ostéomyélite.

119CHAPITRE Scoliose I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Item et objectifs pédagogiques Item 44 – UE 02 – Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal. Dépistage des anomalies orthopédiques (…) Assurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux. Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue et de l'ouïe. Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques. Connaître les modalités du dépistage de la luxation congénitale de la hanche au cours des six premiers mois. Connaître la morphologie des membres inférieurs de l'enfant et son évolution au cours de la croissance. 528 Connaître les déformations du rachis de l'enfant et de l'adolescent, les modalités de leur dépistage, et leurs conséquences. I. Généralités La scoliose correspond à une déformation tridimensionnelle du rachis : courbure latérale dans le plan coronal, modification des courbures physiologiques dans le plan sagittal et rotation des vertèbres dans le plan axial. Le diagnostic est clinique ; il recherche d'une gibbosité lorsque le tronc est penché en avant, apprécie l'équilibre général du rachis et du bassin, et la topographie de la courbure. L'examen clinique recherche également une étiologie. La scoliose la plus fréquente est la scoliose structurale primitive de l'adolescent, s'aggravant au moment de la puberté. Les scolioses secondaires peuvent être malformatives, dysplasiques (neurofibromatose, syndrome de Marfan), en rapport avec une affection neuromusculaire (myopathie, etc.) ou une tumeur (ostéome ostéoïde). II. Stratégie d'exploration en imagerie Les radiographies de face et de profil du rachis en totalité en position debout (lors du bilan initial) permettent de confirmer le diagnostic et d'évaluer l'importance de la scoliose et doivent rechercher une étiologie. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Scoliose 119 Elles permettent également de suivre l'évolutivité de la scoliose et d'évaluer la maturation osseuse au niveau de la crête iliaque (test de Risser). Une évaluation de l'âge osseux est indis- pensable au diagnostic. Depuis quelques années, le système EOS® (figure 119.1), qui est un système de radiographies basse dose, a remplacé les radiographies conventionnelles dans la surveillance de la scoliose. Une IRM doit être réalisée en cas de signes neurologiques associés ou en cas de scoliose raide et/ou douloureuse. La tomodensitométrie permet de préciser une image osseuse anormale (en particulier une malformation vertébrale). Le diagnostic différentiel radiologique de la scoliose est l'attitude scoliotique, où l'inclinaison latérale du rachis ne s'accompagne d'aucune rotation vertébrale et se corrige en position couchée. Elle correspond à une attitude positionnelle liée à une inégalité de longueur des membres inférieurs, à une attitude antalgique ou à une pathologie du bassin. Connaissances 529 Fig. 119.1. Radiographie du rachis de face debout avec système EOS®. Scoliose dorsale structurale idiopathique à convexité droite, centré sur T9, vertèbre sommet (1), et allant de T6 à T12, vertèbres limites supérieure (2) et inférieure (3), avec une rotation de la vertèbre sommet sur son axe (déca- lage du processus épineux par rapport au centre du corps vertébral). Le bassin est horizontal. L'angle de Lipman et Cobb tracé sur le cliché quantifie l'importance de la scoliose. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) III. Sémiologie Le diagnostic radiologique de scoliose repose sur l'association • d'une inflexion latérale ; • d'une cyphose ; • et d'une rotation vertébrale. Les radiographies d'ensemble du rachis déterminent le niveau (vertèbre sommet) et l'étendue (vertèbres limites ou neutres) de la scoliose (figure 119.1) et recherchent une étiologie (malfor- mation rachidienne, lésion tumorale, etc.) (figure 119.2). La vertèbre sommet est la vertèbre située au sommet de la courbure ; cette vertèbre, horizon- tale, est le siège de la rotation maximale. Les vertèbres limites supérieure et inférieure correspondent aux vertèbres les plus inclinées dans le plan frontal mais sans rotation.

Points Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 119.2. Autre exemple : scoliose malformative. Il existe une courbure rachidienne lombaire à convexité droite en rapport avec une hémivertèbre droite surnumé- raire (1) entre L1 et L2. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) L'angulation de la scoliose est appréciée par la mesure de l'angle de Lipman et Cobb. Il corres- pond à l'angle formé par les plateaux des vertèbres limites supérieure et inférieure (correspon- dant aux vertèbres les plus inclinées sur l'horizontal et les moins rotées). 530 Examen clé du diagnostic, la radiographie d'ensemble du rachis est réalisée de face en position debout et de profil en position debout. Le système EOS®, de par la qualité de ses clichés, la réduction de son irradiation (par rapport aux sys- tèmes conventionnels) et ses possibilités de mesure 3D, a pris une place majeure dans le suivi des scolioses (figure 119.1). clés • Les radiographies de face et de profil du rachis en totalité en position debout permettent de confirmer le diagnostic, d'évaluer l'importance de la scoliose, de rechercher une étiologie puis d'assurer le suivi. • Depuis quelques années, le système de radiographies basse dose EOS® a remplacé les radiographies conventionnelles dans la surveillance de la scoliose. • Une IRM doit être réalisée en cas de signes neurologiques associés ou en cas de scoliose raide et/ou douloureuse. • La tomodensitométrie permet de préciser une image osseuse anormale.

120CHAPITRE Connaissances Tumeurs osseuses pédiatriques 531 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 304 – UE 09 – Tumeurs des os primitives et secondaires Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire. Item 294 – UE 09 – Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant. I. Généralités Les tumeurs osseuses de l'enfant sont rares ; on distingue les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes primitives ou secondaires. Des pathologies infectieuses, inflammatoires ou trauma- tique peuvent avoir une présentation pseudotumorale. Les principales tumeurs osseuses bénignes de l'enfant sont : l'ostéome ostéoïde, l'ostéoblas- tome, l'ostéochondrome, le fibrome non ossifiant et la dysplasie fibreuse. Les principales tumeurs malignes primitives de l'enfant et l'adolescent sont l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing. Les localisations secondaires sont plus rares que chez l'adulte (neuroblas- tome, hémopathies malignes). L'histiocytose langerhansienne constitue une entité à part ; elle peut avoir une localisation osseuse unique (granulome éosinophile) ou être plus diffuse, voire systémique chez le petit enfant. II. Stratégie d'exploration en imagerie Les radiographies simples de la région anatomique suspecte constituent toujours la première étape et peuvent suffire pour porter un diagnostic. Si les radiographies simples sont normales chez un enfant symptomatique, une TDM, une IRM ou une scintigraphie osseuse sont dis- cutées. La TDM permet une analyse plus fine de la structure osseuse dans les régions où les radiographies simples sont moins performantes (squelette axial, scapula et base du crâne). L'imagerie évalue en premier lieu le caractère « agressif » ou « lentement évolutif » de la lésion, le diagnostic définitif des lésions agressives reposant sur l'histologie obtenue par biopsie chirurgicale ou à l'aiguille. L'IRM est systématique avant biopsie en cas de lésion agressive pour le bilan d'extension locorégional (médullaire osseuse et des tissus mous). Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie Le bilan d'extension des lésions primitives malignes repose sur le scanner thoracique (métas- tases pulmonaires) et la médecine nucléaire (métastases osseuses et médullaires) avec le 18FDG- TEP ou la scintigraphie osseuse. III. Sémiologie Les radiographies simples analysent pour chaque lésion : • la localisation de la lésion (épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire) et sa taille ; • la matrice tumorale : ostéolytique (son type : géographique, mitée ou perméative) et/ou ostéocondensante ; • les contours de la lésion  : nets et condensés (lésion peu agressive, lentement évolutive) (figure 120.1), nets non condensés (lésion moyennement évolutive) ou mal limités (lésion agressive ou rapidement évolutive) (figure 120.2) — une lésion rapidement évolutive n'est pas forcément maligne ; • la réaction corticopériostée : spiculée (agressive), multilamellaire interrompue (éperon de Codman, agressif), lamellaire épaisse, continue (moins agressive) ; • l'existence d'une rupture de la corticale (lésion agressive), d'une expansion corticale (lésion peu agressive) ; • l'existence d'un envahissement des tissus mous adjacents. L'analyse est identique dans les cas où la tomodensitométrie s'avère indispensable. L'IRM précise l'extension intramédullaire de la lésion, l'atteinte éventuelle du cartilage de crois- sance, l'extension épiphysaire (figure  120.3A), l'existence d'une métastase sur le même os 532 (skip-métastase) (figure 120.3B), l'extension dans les tissus mous adjacents (loges musculaires, articulations, structures vasculo-nerveuses) (figure 120.3C). Fig. 120.1. Lésion lentement évolutive, condensée en périphérie, à bords nets, intracorticale, témoi- gnant d'une lésion bénigne et correspondant à un fibrome non ossifiant tibial inférieur. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Tumeurs osseuses pédiatriques 120 2 1 3 4 Fig. 120.2. Radiographie du tiers inférieur du fémur chez un patient de 12 ans. Connaissances Il existe une ostéolyse géographique irrégulière, mal limitée, avec des zones d'ostéocondensation (1). La lésion envahit les tissus mous adjacents  (2), avec une réaction périostée plurilamellaire interrompue (un éperon ou triangle de Codman) (3). L'âge, la localisation métaphysaire, le caractère très agressif et l'existence d'une matrice tumorale calcifiée suggèrent un ostéosarcome. Une telle lésion impose une prise en charge oncologique spéciali- sée, un bilan d'extension locorégional et une biopsie. Pour mémoire, présence d'une lésion bénigne : fibrome non ossifiant condylien interne (4). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) 533 AB C Fig. 120.3. Bilan d'extension locorégional par IRM. Elle confirme (coupe sagittale T1 après injection de gadolinium, saturation de graisse, A) la lésion évolutive du tiers inférieur du fémur s'étendant dans la diaphyse et dans l'épiphyse. La coupe coronale du reste du fémur (pondération STIR, B) montre la présence de skip-métastases dans la médullaire. Enfin, elle montre une atteinte des tissus mous (coupe axiale T1 après injection de gadolinium, saturation de graisse, C). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Points Approche spécifique de la pédiatrie clés • Les radiographies simples de la région anatomique suspecte constituent toujours la première étape et peuvent suffire pour porter un diagnostic. • Si les radiographies simples sont normales chez un enfant symptomatique, une TDM, une IRM ou une scintigraphie osseuse seront discutées. • L'IRM est systématique avant biopsie en cas de lésion agressive pour le bilan d'extension locorégional. • Le bilan d'extension des lésions primitives malignes repose sur le scanner thoracique (métastases pul- monaires) et la médecine nucléaire (métastases osseuses et médullaires) avec la TEP au 18FDG ou la scintigraphie osseuse. 534

II.6 Thorax

121CHAPITRE Asthme du nourrisson et de l'enfant I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 184 – UE 07 – Hypersensibilité et allergies respiratoires chez l'enfant et chez l'adulte. Asthme, rhinite Expliquer la physiopathologie de l'asthme et de la rhinite. Diagnostiquer une hypersensibilité respiratoire chez l'enfant et chez l'adulte. Diagnostiquer un asthme de l'enfant et de l'adulte. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. Identifier le caractère professionnel d'une allergie respiratoire : démarche diagnostique 536 étiologique, éviction du risque. Item 199 – UE 07 – Dyspnée aiguë et chronique Diagnostiquer une dyspnée aiguë chez l'adulte et l'enfant. Diagnostiquer une dyspnée chronique. Item 200 – UE 07 – Toux chez l'enfant et chez l'adulte (avec le traitement) Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. I. Généralités L'asthme se définit comme la récidive d'au moins trois épisodes de dyspnée expiratoire sif­ flante avec sibilants, quel que soit le facteur déclenchant, et l'existence ou non d'un terrain atopique. Il est très fréquent et fait suite, le plus souvent, à un épisode typique de bronchiolite aiguë virale. L'asthme sévère se traduit par une insuffisance respiratoire aiguë. II. Stratégie d'exploration en imagerie • Lors d'une crise d'asthme aiguë « banale », chez un enfant asthmatique connu, la radiogra­ phie thoracique est inutile. • En cas de crise aiguë sévère, la radiographie thoracique est justifiée pour éliminer une complication : foyer infectieux pulmonaire, pneumothorax, pneumomédiastin. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Asthme du nourrisson et de l'enfant 121 Connaissances La radiographie thoracique est indiquée après une première crise d'asthme car toute dyspnée sifflante 537 n'est pas une crise d'asthme. Elle sera réalisée en dehors de la crise, de face, en inspiration et expiration, afin d'éliminer une autre étiologie : corps étranger inhalé, compression trachéale ou bronchique par une anomalie des arcs aortiques, masse médiastinale. Les autres explorations seront discutées en fonction du tableau clinique. III. Sémiologie La radiographie thoracique retrouve classiquement une distension thoracique et un épaississe­ ment péribronchique. Des atélectasies sont possibles. La distension thoracique se traduit par une hyperclarté des champs pulmonaires avec aplatisse­ ment des coupoles diaphragmatiques et horizontalisation des côtes. L'épaississement péri­ bronchique se traduit par des images linéaires en rail ou en anneau. Le pneumomédiastin, dans sa forme typique, réalise une bande claire longeant les bords du médiastin ; il peut diffuser au niveau des tissus mous, réalisant un emphysème sous-cutané (figure 121.1). Le pneumothorax se caractérise par une hyperclarté (image aérique) située entre la paroi tho­ racique et le poumon, responsable d'une rétraction du poumon homolatéral vers le hile. Le cliché en expiration facilite la visualisation d'un pneumothorax. Fig. 121.1. Asthme sévère : pneumomédiastin avec emphysème sous-cutané. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Points Approche spécifique de la pédiatrie clés • La radiographie thoracique est inutile lors d'une crise d'asthme aiguë « banale » chez un enfant asthma- tique connu. • En cas de crise aiguë sévère, la radiographie thoracique est justifiée pour éliminer une complication (foyer infectieux pulmonaire, pneumothorax, pneumomédiastin). • La radiographie thoracique est indiquée après une première crise d'asthme, à réaliser en dehors de la crise, de face, en inspiration et expiration, afin d'éliminer une autre étiologie  : corps étranger inhalé, compression trachéale ou bronchique par une anomalie des arcs aortiques, masse médiastinale. 538

122CHAPITRE Connaissances Bronchiolite du nourrisson 539 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 151 – UE 06 – Infections bronchopulmonaires communautaires de l'adulte et de l'enfant Connaître la prévalence et les agents infectieux. Diagnostiquer les complications et connaître les critères d'hospitalisation ainsi que les traitements des bronchites aiguës, des bronchiolites, des exacerbations de BPCO et des pneumonies communautaires. Connaître le traitement de la pneumonie à pneumocoque. Item 199 – UE 07 – Dyspnée aiguë et chronique Diagnostiquer une dyspnée aiguë chez l'adulte et l'enfant. Diagnostiquer une dyspnée chronique. Item 200 – UE 07 – Toux chez l'enfant et chez l'adulte (avec le traitement) Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les prin- cipales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. I. Généralités La bronchiolite aiguë, encore appelée bronchoalvéolite du nourrisson, est une infection virale aiguë qui touche principalement le nourrisson. Cette infection survient par épidémies en périodes automnale et hivernale. Différents virus peuvent être responsables mais le virus res- piratoire syncytial est le plus fréquent. Les facteurs de risque de gravité sont : l'âge inférieur à 3  mois, l'antécédent de prématurité, l'existence d'une pathologie pulmonaire, cardiaque, neuromusculaire ou immunitaire préexistante. Une bronchiolite se manifeste par une dyspnée expiratoire avec polypnée fébrile. II. Stratégie d'exploration en imagerie La radiographie thoracique n'est pas recommandée devant un tableau typique et une bonne tolérance clinique. La radiographie thoracique de face est réalisée en cas de signes de gravité pour rechercher des compli- cations : troubles de ventilation à type d'atélectasie, opacités alvéolaires liées à la surinfection, une hyper- clarté liée à un pneumomédiastin ou un pneumothorax. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Points Approche spécifique de la pédiatrie III. Sémiologie La radiographie thoracique montre classiquement une distension thoracique (plus de sept arcs antérieurs de côtes au-dessus de la coupole diaphragmatique droite) bilatérale et symé- trique, associée à un syndrome bronchique (épaississement de la paroi des bronches). La dis- tension thoracique est secondaire à cet épaississement qui, associé à la réduction du calibre des bronches physiologique en expiration, concourt à un piégeage de l'air en aval de cet obstacle. Elle se traduit principalement par un aplatissement des coupoles diaphragmatiques. Les troubles ventilatoires liés à des obstructions bronchiques sont fréquents ; ils se caractérisent par des opacités de tonalité hydrique rétractiles (atélectasie) (figure 122.1). En cas de compli- cation, la radiographie montre des opacités alvéolaires confluentes (liés à des surinfections bactériennes), un pneumothorax ou un pneumomédiastin. 540 Fig. 122.1. Radiographie de face : bronchiolite compliquée. Distension thoracique avec plus de sept arcs antérieurs de côtes et aplatissement des coupoles diaphragmatiques (flèches blanches) et syndrome bronchique (flèches en pointillé). Complications : atélectasie du lobe inférieur droit (flèche noire), pneumomédiastin (têtes de flèches) et emphysème sous-cutané cervical et axillaire (∗). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • La radiographie thoracique n'est pas recommandée devant un tableau typique de bronchiolite avec une bonne tolérance clinique. • La radiographie thoracique de face est réalisée en cas de signes de gravité pour rechercher des compli- cations : troubles de ventilation, surinfection, pneumomédiastin, pneumothorax.

123CHAPITRE Connaissances Corps étranger bronchique chez l'enfant 541 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 354 – UE 11 – Détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte Diagnostiquer un corps étranger du carrefour aérodigestif et des voies aériennes. Diagnostiquer une détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge préhospitalière et hospitalière. Item 199 – UE 07 – Dyspnée aiguë et chronique Diagnostiquer une dyspnée aiguë chez l'adulte et l'enfant. Diagnostiquer une dyspnée chronique. I. Généralités L'inhalation d'un corps étranger trachéobronchique se traduit par un syndrome de pénétra- tion avec un accès brutal de suffocation (dyspnée, cyanose), spontanément résolutif le plus souvent, chez un enfant en bonne santé, associé à des efforts de toux. L'inhalation d'un corps étranger est fréquente chez l'enfant de l'âge de la préhension à l'âge de la compréhension (moyenne d'âge 2 ans). Les corps étrangers végétaux passés inaperçus peuvent se manifes- ter par un tableau d'infection pulmonaire récidivant. Le tableau clinique varie en fonction du site d'enclavement. À l'étage laryngé, l'enclavement peut être responsable d'un tableau d'asphyxie aiguë et de décès. II. Stratégie d'exploration en imagerie L'endoscopie trachéobronchique a un but thérapeutique et doit être réalisée s'il existe un syndrome de pénétration. En dehors d'un tableau d'asphyxie aiguë, la radiographie pulmonaire de face est l'examen de première intention et peut montrer un corps étranger radio-opaque. La radiographie pulmonaire doit être réalisée en inspiration et expiration pour rechercher à la phase aiguë un trappage expiratoire. Plus tardivement, la radiographie peut montrer un trouble ventilatoire à type d'atélectasie. Si le corps étranger est méconnu, le tableau radiologique peut être celui d'une pneumopathie récidivante dans le même territoire. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Approche spécifique de la pédiatrie La tomodensitométrie thoracique ne fait pas partie des indications retenues par le guide du bon usage des examens d'imagerie. III. Sémiologie Rarement, le corps étranger est radio-opaque et sera alors parfaitement localisé sur la radiographie thoracique. Plus classiquement, la radiographie montre quelques heures après l'inhalation un tableau d'emphysème obstructif systématisé à un lobe ou à un poumon (figure 123.1). L'emphysème obstructif traduit un obstacle bronchique incomplet avec un trappage de l'air en aval de l'obstacle. Il se caractérise par un grand poumon clair qui reste hyperaéré en expiration (le poumon normal diminue de volume) (figure 123.2), entraînant un refoulement du médiastin. Plus tardivement, l'existence d'un œdème au contact du corps étranger entraîne un obstacle complet avec sur le plan radiologique une atélectasie. Le corps étranger peut se fragmenter ou se mobiliser et se manifester de ce fait par des atteintes multifocales de sémiologie variable ou par des atteintes qui changent de topographie. À la phase chronique, les corps étrangers peuvent se compliquer de dilatation des bronches avec destruction du parenchyme pulmonaire. 542 Fig. 123.1. Radiographie de face en inspiration : corps étranger dans la bronche principale gauche. Grand poumon gauche hyperclair par rapport au côté droit. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Corps étranger bronchique chez l'enfant 123 Fig. 123.2. Radiographie de face en expiration : corps étranger dans la bronche principale gauche. Trappage expiratoire du poumon gauche. Ce dernier reste hyperclair et refoule le médiastin et la trachée à droite. En expiration, le volume du poumon droit normal diminue. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • En dehors d'un tableau d'asphyxie aiguë, la radiographie pulmonaire de face est l'examen de première intention et peut montrer un corps étranger radio-opaque. • Si le corps étranger est méconnu, le tableau radiologique peut être celui d'une pneumopathie récidi- vante dans le même territoire. • La TDM thoracique ne fait pas partie des indications retenues par le guide du bon usage des examens d'imagerie. Points Connaissances 543

124CHAPITRE Détresse respiratoire néonatale I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Item et objectifs pédagogiques Item 354 – UE 11 – Détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte Diagnostiquer un corps étranger du carrefour aérodigestif et des voies aériennes. Diagnostiquer une détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge préhospitalière et hospitalière. I. Généralités 544 La survenue d'une détresse respiratoire néonatale peut être immédiate après la naissance ou survenir dans les heures qui suivent l'accouchement. Les détresses respiratoires néonatales ont de multiples étiologies dont certaines nécessitent un traitement médical et d'autres un traitement chirurgical. Les malformations pulmonaires et diaphragmatiques responsables de détresse respiratoire néonatale sont le plus souvent dépis- tées en anténatal. II. Stratégie d'exploration en imagerie L'échographie anténatale permet le dépistage des malformations thoraciques, bronchopulmonaires et diaphragmatiques responsables de détresse respiratoire permettant d'améliorer la prise en charge à la naissance. La prise en charge est d'abord symptomatique. Le cliché thoracoabdominal est indispensable à la prise en charge initiale et dans le suivi. L'échographie est utile pour la recherche d'un épanchement. La tomodensitométrie est rarement réalisée. III. Sémiologie La sémiologie varie en fonction de l'étiologie. Le contexte clinique néonatal oriente en grande par- tie vers quelques diagnostics principaux. Une détresse respiratoire aiguë survenant les p­ remières heures de vie chez un nouveau-né prématuré fait évoquer une maladie des membranes hyalines. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Détresse respiratoire néonatale 124 Connaissances La radiographie thoracique objective un petit volume pulmonaire, des suropacités alvéolaires, 545 allant du granité jusqu'au poumon blanc, avec bronchogramme aérien. Après instillation endotrachéale de surfactant, les poumons sont rapidement mieux ventilés, avec retour à une transparence pulmonaire normale (figure 124.1). Nous en citerons également deux autres : le pneumothorax et la hernie diaphragmatique. Classiquement, le pneumothorax se traduit par une hyperclarté (image aérique) périphérique située entre la paroi thoracique et le poumon et entre le poumon et le médiastin, entraî- nant en fonction du volume une rétraction du poumon homolatéral au niveau du hile et une déviation médiastinale controlatérale (figure 124.2). La sémiologie du pneumothorax chez le n­ ouveau-né peut différer de celui du grand enfant ou de l'adulte car les clichés sont réalisés en position couchée et que le poumon du nouveau-né se collabe peu ; l'air se collecte alors sous la paroi thoracique antérieure et fait basculer le poumon en dehors ou en arrière en fonction du volume de l'épanchement. Une seconde différence technique est la projection antéroposté- rieure des rayons X, entraînant un effet d'agrandissement de la silhouette cardiomédiastinale, donnant l'impression d'une cardiomégalie. Les hernies diaphragmatiques sont le plus souvent localisées à gauche (figure  124.3), avec présence dans l'hémithorax gauche d'anses digestives et parfois de l'estomac. La radiographie montre, en fonction de l'aération des anses digestives : un hémithorax gauche opaque (anses non aérées) ou un hémithorax gauche avec des images aériques (anses aérées), une absence d'anses digestives aérées dans l'abdomen, une déviation du médiastin à droite, une absence de visualisation de la coupole diaphragmatique gauche, une sonde nasogastrique en position intrathoracique (estomac intrathoracique). Fig. 124.1. Radiographie thoracique de face, couché. Maladie des membranes hyalines  (A). Même nouveau-né  (B), après instillation endotrachéale de surfactant. (Source : CERF, CNEBMN, 2019.)

Points Approche spécifique de la pédiatrie Fig. 124.2. Radiographie thoracique de face, couché : pneumothorax gauche. Collection aérique périphérique (1), poumon gauche rétracté (2), déviation du médiastin à droite (3). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) 546 Fig. 124.3. Cliché thoracoabdominal de face couché : hernie diaphragmatique gauche. Hémithorax gauche opaque  (1), déviation du médiastin à droite  (2), sonde nasogastrique intrathoracique  (3), cathéter veineux ombilical dans la veine cave inférieure (4). (Source : CERF, CNEBMN, 2019.) clés • L'échographie anténatale permet le dépistage des malformations thoraciques, bronchopulmonaires et diaphragmatiques responsables de détresse respiratoire, permettant d'améliorer la prise en charge à la naissance. • La radiographie thoraco-abdominale est indispensable à la prise en charge initiale et dans le suivi. • L'échographie est utile pour la recherche d'un épanchement. • La TDM est rarement réalisée.

125CHAPITRE Connaissances Mucoviscidose 547 I. Généralités II. Stratégie d'exploration en imagerie III. Sémiologie Items et objectifs pédagogiques Item 43 – UE 02 – Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos : d'une maladie chromosomique : (…) la mucoviscidose Expliquer les bases du conseil génétique, les possibilités de diagnostic prénatal (modalités et options de prise en charge dans le cadre d'une maladie d'une particulière gravité). Expliquer la prescription des tests génétiques : organisation et aspects réglementaires. Expliquer les problèmes liés à la maladie et les retentissements de l'arrivée d'un enfant souffrant de maladie génétique sur le couple et la famille. Diagnostiquer la trisomie 21, en connaître l'évolution naturelle et les principales complications. Item 200 – UE 07 – Toux chez l'enfant et chez l'adulte (avec le traitement) Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les prin- cipales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. I. Généralités La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques à révélation dès l'âge pédia- trique dans les populations d'origine européenne. Le gène responsable de cette maladie auto- somique récessive est situé sur le chromosome 7 et code une protéine (CFTR) qui joue un rôle dans le transport transmembranaire du chlore. De très nombreuses mutations ont été réperto- riées, la plus fréquente étant la mutation ΔF508. Cette atteinte se caractérise par une anomalie de toutes les sécrétions exocrines, en particulier au niveau du système bronchopulmonaire et du tube digestif. Le diagnostic peut être suspecté en anténatal, sur les échographies de dépistage, par un aspect hyperéchogène de l'intestin grêle. Le dépistage néonatal systématique permet le diagnostic de plus de 95 % des cas. Le diagnostic impose une prise en charge au long cours de façon à limiter la progression de la maladie, en fonction des différentes atteintes. Les manifestations cliniques sont plus ou moins prononcées d'un patient à l'autre. En période néonatale, la maladie peut s'exprimer par un tableau d'occlusion digestive en rapport avec un iléus méconial (obstacle créé par un méconium épais). À l'âge pédiatrique, les manifestations pulmonaires sont les plus fréquentes avec des tableaux de toux chronique, expectorations difficiles, infections pulmonaires à répétition. L'atteinte broncho- pulmonaire conditionne l'essentiel de la morbidité et de la mortalité. Les pathologies digestives sont dominées par le reflux gastro-œsophagien, les douleurs abdominales, les diarrhées avec stéa- torrhée, en rapport avec l'insuffisance pancréatique exocrine, constipation, cassure de la courbe pondérale puis de la taille. L'évolution vers l'insuffisance pancréatique endocrine (diabète) est rare à l'âge pédiatrique. L'atteinte hépatique et biliaire peut évoluer vers la cirrhose dès l'âge pédiatrique. Le diagnostic de mucoviscidose repose sur le test de la sueur, avec dosage de la sécrétion chlorée et est confirmé par l'analyse génétique. Imagerie médicale © 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés