Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

ISSN 2007-4174DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica < Enero-Marzo, 2018 Molusco contagioso sobre tatuaje: reporte de caso Dermatoplástica Moluscum Contagiosum lnfection over Tattoed Skin: A Case Report Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Pioderma gangrenoso. Reporte de tres casos Pyoderma Gangrenosum. Report of T hree Cases Guías de diagnóstico y manejo de melasma Melasma: Diagnostic and Management Guidelines Pelagra: la enfermedad de las cuatro D. Comunicación de un caso Pellagra: T he Four D Disease. A Case Report Pólipo fibroepitelial vulvar gigante. A propósito de un caso Vulvar Gigant Fibroepithelial Polyp. A Case ReportHistiocitosis de células de Langerhans: nuevos conceptos moleculares y clínicos Langerhans Cell Histiocitosis: New Molecular and Clinical Concepts Entomodermatoscopía como herramienta diagnóstica en ectoparasitosis: una revisión Entomodermoscopy as a Diagnostic Tool in Ectoparasitosis: A Review dcmq.com.mx















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DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 16 / Número 1 / enero-marzo 2018 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 n Número 1 n enero-marzo 2018 Editores Jorge Ocampo Candiani Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL José Gerardo Silva Siwady Medipiel, Instituto de Dermatología Roberto Arenas Guzmán Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Asistente Edoardo Torres Guerrero Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio” Julio Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio” Fernando de la Barreda Becerril Hospital Ángeles Lomas Luciano Domínguez Soto Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Jaime Ferrer Bernat Hospital Español María Teresa Hojyo Tomoka Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Clemente Moreno Collado Hospital ABC León Neumann Schefer Clínica privada Yolanda Ortiz Becerra Clínica privada Eduardo David Poletti Vázquez Universidad Autónoma de Aguascalientes Julieta Ruiz Esmenjaud Clínica privada Julio César Salas Alanís Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Oliverio Welsh Lozano Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Coordinación y dirección comercial Lic. Teresa Pámanes Medipiel Servicios Administrativos Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 16, Núm. 1, enero-marzo 2018, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 30 de mayo 2016. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 2

México Shiratsu, Ricardo Rigel, Darrel Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Steiner , Denise Robins, Perry Alanís Ortega, Atalo Talhari, Sinesio Ruiz Esparza, Javier Anides Fonseca, Adriana Teiseira Gontijo, Gabriel Shapiro, Jerry Arellano Mendoza, María Ivonne Canadá Schwartz, Robert A. Asz-Sigall, Daniel Carruthers, Alastair Spencer, James Beirana Palencia, Angélica Carruthers, Jean Tomecky, Kenneth J. Benuto Aguilar, Rosa Elba Lui, Harvey Tosti, Antonella Boeta Ángeles, Leticia Pollack, Sheldon Zaiac, Martin Campos Macías, Pablo Chile Francia Domínguez Cherit, Judith Cabrera, Raúl Bouhanna, Pierre Durán McKinster, Carola Guarda, Rubén Fournier, Pierre Estrada Castañón, Roberto Hasson, Ariel Letesier, Serge Fierro, Leonel Honeyman, Juan Grecia Frías Ancona, Gabriela Molgo, Montserrat Dasio Plakida, Dimitra Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Colombia Katsambas, Andreas García, María Teresa Acosta, Álvaro Guatemala Gómez Flores, Minerva Chalela, Guillermo Cordero, Carlos González González, Sergio Halpert, Evelyne Chang, Patricia Gutiérrez Vidrio, Rosa María Duque, Hernán Villanueva, Carlos Hernández Barrera, Nydia Roxana Falabella, Rafael India Herz Ruelas, Maira Elizabeth Martínez Puentes, Juan Carlos Jerajani, Hemangi Jaramillo Moreno, Gildardo Olmos, Edgar Verma, Shyam Lacy Niebla, Rosa María Páez, Elías Inglaterra Martínez Villareal, José Darío Costa Rica Barlow, Richard Moreno González, Jorge Hidalgo, Harry Griffihs, Christopher Mosqueda Taylor, Adalberto Jaramillo, Orlando Hay, Roderick Orozco Topete, Rocío Ecuador McGrath, John Palacios López, Carolina Guadalupe Ollague, Kléver Israel Pérez Atamoros, Francisco Ollague Torres, José Ginzburg, Alejandro Saeb Lima, Marcela Uruaga Pazmiño, Enrique Landau, Marina Salas Alanís, Julio El Salvador Italia Saez de Ocariz, María del Mar Carpio, Orlando Gelmetti, Carlo Toussaint Caire, Sonia Hernández Pérez, Enrique Gianetti , Alberto Vázquez Flores, Heriberto España Landi, Giorgio Vidrio Gómez, Norma Aizpun Ponzon, Miguel Marini, Leonardo Alomar, Agustín Rusciani, LuigiInternacional Camacho, Francisco Lotti, Toriello M Camps Fresneda, Alejandro JapónAlemania Díaz Pérez, J Luis Miyachi, Yoshiky Fratila, Alina Ferrandiz, Carlos Líbano Podda, Maurizio Ferrando, Juan Kibbi, Abdul-Ghani Ruzicka, Thomas Grimalt, Ramón Noruega Sattler, Gerhard Moreno, José Carlos Haneke, Eckart Sánchez Conejo-Mir, Julián PanamáArgentina Sánchez Viera, Miguel Arosemena, Reynaldo Allevato, Miguel Vilata, Juan José Ríos Yuil, José Manuel Cabo, Horacio Estados Unidos Paraguay Cabrera, Hugo Abramovits, William Guzmán Fawcett, Antonio Cordero, Alejandro Benedetto, Anthony Perú Costa Córdova, Horacio Brauner, Gary Bravo, Francisco Galimberti, Ricardo Diegel, Daniel Lazarte, Juan José Gatti, Carlos Fernando Draelos, Zoe Magill, Fernando Kaminsky, Ana Elston, Dirk Portugal Larralde, Margarita Field, Larry Masa, Antonio Troielli, Patricia Florez, Mercedes Picoto, Antonio Janniger, Camila K. República ChecaBolivia García, Carlos Hercogova, Jana De la Riva, Johnny Goldberg, Leonard República Dominicana Diez de Medina, Juan Carlos Hanke, William González de Bogaert, Luisa Zamora, Juan Manuel Kerdel, Francisco Guzmán de Cruz, Emma Maloney, Mary SuizaBrasil Millikan, Larry Saurat, Jean Alchorne, Alicia Monheit, Gary Uruguay Azulay, Luna Nouri, Keyvan Arévalo Brum, Alda Costa, Izelda Pandya, Amit Macedo, Néstor Cunha, Paulo R. Pariser, David Venezuela Hexsel, Doris Parish, Jennifer Leigh González, Francisco Kadunc, Bogdana Victoria Parish, Lawrence Charles Pasquali, Paola Le Voci, Francisco Pérez, Maritza Pérez Alfonzo, Ricardo Lupi, Omar Rendón, Martha Piquero, Jaime Machado, Carlos Perez Rosa, Ival Ponzio, Humberto Ramos-e-Silva, MarciaVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 3

Índice Index Editorial From the Editors 6 De impactos a impactos 6 From Impacts to Impacts Dr. Edoardo Torres-Guerrero Dr. Edoardo Torres-Guerrero Artículos originales Original articles 8 Pioderma gangrenoso. Reporte de tres casos 8 Pyoderma Gangrenosum. Report of Three Cases Stephanie Elizabeth Plascencia Mora, Jorge Luis Sánchez Stephanie Elizabeth Plascencia Mora, Jorge Luis Sánchez Delgado, Adulfo Víctor Cruz Hernández, Soyla Socorro López Delgado, Adulfo Víctor Cruz Hernández, Soyla Socorro López y Luis Manuel Sánchez Navarro y Luis Manuel Sánchez Navarro 12 Guías de diagnóstico y manejo de melasma 12 Melasma: Diagnostic and Management Guidelines Ivonne Arellano Mendoza, Jorge de Jesús Ocampo Candiani, Ivonne Arellano Mendoza, Jorge de Jesús Ocampo Candiani, Marco Antonio Rodríguez Castellanos, Miriam América Jesús Marco Antonio Rodríguez Castellanos, Miriam América Jesús Silva, Lorena Estrada Aguilar, Yolanda Ortiz Becerra, José Silva, Lorena Estrada Aguilar, Yolanda Ortiz Becerra, José Fernando Barba Gómez, Laura Juárez Navarrete, Denisse Fernando Barba Gómez, Laura Juárez Navarrete, Denisse Vázquez González, Rodrigo Roldán Marín, Patricia Mercadillo Vázquez González, Rodrigo Roldán Marín, Patricia Mercadillo Pérez, Sonia Toussaint Caire, Bertha Torres Álvarez, Daniel Pérez, Sonia Toussaint Caire, Bertha Torres Álvarez, Daniel Alcalá Pérez y Gabriela Lydia Ortega Gutiérrez Alcalá Pérez y Gabriela Lydia Ortega Gutiérrez Casos clínicos / Dermatosis carencial Clinical cases /Dematosis deficiency 24 Pelagra: la enfermedad de las cuatro D. 24 Pellagra: The Four D Disease. Comunicación de un caso A case report Tita Nallely González Márquez, César Iván Eugenio González, Tita Nallely González Márquez, César Iván Eugenio González, Lorena Lammoglia Ordiales, Sonia Toussaint Caire y Roberto Lorena Lammoglia Ordiales, Sonia Toussaint Caire y Roberto Arenas Guzmán Arenas Guzmán Casos clínicos /Dermatosis viral Clinical cases /Viral dermatosis 28 Molusco contagioso sobre tatuaje: 28 Moluscum Contagiosum Infection over Tattoed Skin: reporte de caso A Case Report Verónica Olvera Cortés, Aída Alejandra González Alcudia, Verónica Olvera Cortés, Aída Alejandra González Alcudia, Nancy Pulido Díaz, Álvaro Rhony Orellana Arauco y Marissa Nancy Pulido Díaz, Álvaro Rhony Orellana Arauco y Marissa de Jesús Quintal Ramírez de Jesús Quintal Ramírez Casos clínicos / Tumores Clinical cases / Tumors 32 Pólipo fibroepitelial vulvar gigante. A propósito 32 Vulvar Gigant Fibroepithelial Polyp. de un caso A Case Report María Trinidad Sánchez Tadeo y Guadalupe Raquel Mitre María Trinidad Sánchez Tadeo y Guadalupe Raquel Mitre Solórzano Solórzano Casos clínicos / Dermatología pediátrica Clinical cases / Pediatric dermatology 36 Histiocitosis de células de Langerhans: nuevos concep- 36 Langerhans Cell Histiocitosis: New Molecular and tos moleculares y clínicos Clinical Concepts Edna Morán Villaseñor, Carola Durán McKinster, Luz Orozco Edna Morán Villaseñor, Carola Durán McKinster, Luz Orozco Covarrubias, Carolina Palacios López, Marimar Sáez-de-Ocáriz Covarrubias, Carolina Palacios López, Marimar Sáez-de-Ocáriz y María Teresa García Romero y María Teresa García Romero Artículos de revisión Review articles 45 Entomodermatoscopía como herramienta diagnóstica 45 Entomodermoscopy as a Diagnostic Tool in en ectoparasitosis: una revisión Ectoparasitosis: A Review Caren Jocelyn Aquino Farrera Caren Jocelyn Aquino FarreraDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 4

Artículos de revisión Review articles50 Artículo de revisión: hiperpigmentaciones adquiridas 50 Acquired Hyperpigmentations: A ReviewNereyda González Benavides, Juan Carlos Robles Méndez y Nereyda González Benavides, Juan Carlos Robles Méndez yJorge Ocampo Candiani Jorge Ocampo Candiani63 Hidrosadenitis supurativa. Parte II. Tratamiento en 63 Hidradenitis Suppurativa. Part II. Management, Medicalmedidas generales, médico y quirúrgico and Surgical TreatmentLuis García-Valdés, Jorge Felipe Flores-Ochoa y Roberto Arenas Luis García-Valdés, Jorge Felipe Flores-Ochoa y Roberto Arenas Cirugía dermatológica Dermatological surgery70 Sobre el levantamiento brasileño de los glúteos. 70 About the Brazilian Butt Lift. A Proposal to Optimize Una propuesta para optimizar los resultados the Results Enrique Hernández-Pérez, José Enrique Hernández-Pérez, Enrique Hernández-Pérez, José Enrique Hernández-Pérez, Mauricio Hernández-Pérez y Hassan Abbas Khawaja Mauricio Hernández-Pérez y Hassan Abbas Khawaja76 Injertos por punch en el tratamiento de úlceras de 76 Punch Grafting Technique in Non-Healing Ulcers. difícil manejo. Informe de dos casos A Report of Two Cases María Luz Bollea Garlatti, María Victoria Rodríguez María Luz Bollea Garlatti, María Victoria Rodríguez Kowalczuk, Lorena Belatti Anahi, Noelia Capellato, Kowalczuk, Lorena Belatti Anahi, Noelia Capellato, María Florencia Rodríguez Chiappetta, María Manuela María Florencia Rodríguez Chiappetta, María Manuela Martínez Piva y Alicia María Kowalczuk Martínez Piva y Alicia María Kowalczuk Educación médica continua Continuous medical eductation83 Opciones terapéuticas y preventivas no invasivas 83 Non Invasive Preventive and Therapeutic Options to para el cáncer de piel no melanoma en pacientes Treat Non Melanoma Cancer in Pediatric Cases with pediátricos con xeroderma pigmentoso Xeroderma Pigmentosum Orly Cheirif-Wolosky y Carolina Palacios-López Orly Cheirif-Wolosky y Carolina Palacios-López91 Cuestionario 91 Questionnaire Desafío clínico dermatológico Dermatological clinical challenge92 Quiz 92 Quiz Itzel Anayn Flores Reyes, Claudia Jessica Espinoza Hernández, Itzel Anayn Flores Reyes, Claudia Jessica Espinoza Hernández, María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire y María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire y Ana Cristina Franco Marín Ana Cristina Franco MarínCartas al editor Letter to the Editor94 Doctora Ángela Restrepo Moreno, una conversación 94 Ángela Restrepo PhD, a conversation with “the Master”.con “la Maestra”. Su vida, su primer encuentro con la Her life, her first encounter with paracoccidioidomycosis,paracoccidioidomicosis, sus aportes ayer, hoy y mañana her contributions yesterday, today and tomorrowDora Molina de Soschin Dora Molina de Soschin Noticias News98 Libros. Nuestra historia no es mentira. Vivir con “lepra en 98 Books. Nuestra historia no es mentira. Vivir con “lepra en Ecuador” Ecuador”99 Nueva Mesa Directiva del Consejo Mexicano de 99 New Board of Directors of the Mexican Council of Dermatología, 2018-2020 Dermatology, 2018-2020100 Agenda académica de la SMD, 2018 100 Academic Agenda of the SMD, 2018 Nuevos productos New Products101 CellEnergy Preventive Serum, Cesaretti Pharma 101 CellEnergy Preventive Serum, Cesaretti Pharma Zeloglin® crema / Nourkrin, Uppharma Zeloglin® crema / Nourkrin, Uppharma103 Respuesta al Quiz 103 Quiz AnswerVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 5

DermatologíaCMQ2017;16(1):6-7 Editorial De impactos a impactos From Impacts to Impacts Dr. Edoardo Torres-Guerrero Dermatólogo y micólogo, cdy Fernando Latapí, Mérida, Yucatán Secretario de la smdac. Miembro del capítulo “Dermatólogos jóvenes de cilad”. Escuchando un desatinado comentario proferido por un estimado amigo ex- tranjero, que con otras palabras mencionó que no hay provecho en publicar los resultados de sus trabajos o sus series de casos clínicos en nuestras revistas nacionales, “porque no tienen ningún impacto”, al principio me sentí ofendido y, seguidamente, sin dar mayor importancia a lo dicho por él (tomándolo de quien viene), reflexioné para mí mismo: “¿realmente qué impacto debe importarnos primero?, ¿el impacto hacia el extranjero o el impacto entre nosotros mismos, o los dos? Y concluí que, siendo sinceros, los dos impactos importan, ya que de no comunicar los resultados de nuestros trabajos e investigaciones en las revistas internacionales que consultan otros colegas de diferentes países, nada estaríamos aportando al conocimiento y el saber de nuestra área, y tampoco a las innovacio- nes dentro de la misma. Pero por otro lado, si publicamos en medios extranjeros “sólo lo mejor” o lo más relevante, ¿con qué alimentamos nuestras propias revis- tas?: ¿con casos clínicos?, ¿con alguna revisión de la literatura?, ¿con ejercicios de “haga su diagnóstico” y “quiz”?, y no por menospreciarlos, porque sin duda también son útiles pero no son el tipo de publicaciones que elevan el prestigio de una revista. Mención aparte merecen los estudios epidemiológicos nacionales, tan necesarios y que constituyen la única excepción a esta regla, desgraciadamente así como lo escribo: la única. Entonces, ¿qué queda para el lector que no consulta las fuentes internacionales porque no está habituado a usar la tecnología, porque no esta suscrito a “journals” ni a páginas de las cuales descargar publicaciones completas en revistas extranjeras, y/o para el estudiante que aún no sabe hacer búsquedas en bases de datos confiables o que, porque no domina el inglés, sólo se limita a la literatura en español? Ciertamente, es un deber de todo médico no sólo dedicarse a la noble labor asistencial, sino también complementarla con la docencia y la investigación, pero cuando esa investigación sólo se enfoca en el objetivo de “ser visto por otros” y no por los propios, ¿realmente influimos en nuestra sociedad y en nuestros pacientes? (que son los primeros en quienes deberíamos pensar). O ¿con qué propósito quere- mos tener impacto?: ¿en nuestro currículum?, ¿prestigio?, ¿ascenso profesional?... Y todo eso está perfectamente justificado y es benéfico y correcto para quien lo rea- liza, como también es muy injusto estar supeditado a labores en las que a las institu- ciones sólo les importa ver publicaciones nuestras en revistas internacionales; y por otro lado, la mayoría de los investigadores extranjeros favorecen esta conducta al no valorar los trabajos escritos en español, lo cual alimenta este círculo vicioso. Pero definitivamente creo que no debe ser lo único que nuestro trabajo escrito debiera perseguir, sino que al realizarlo y comunicarlo también debemos pensar en que esta información puede servir como guía, orientación o propuesta de alternativa cuandoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 6

EDITORIALnos encontramos con un caso cuyo diagnóstico o trata- contrario, a quienes se les inculca que sólo la literatura enmiento no sabemos abordar del todo, o cuando a pesar inglés o de revistas internacionales merece la pena con-de las técnicas o esquemas de tratamiento conocidos no sultarse, omitiendo en muchas ocasiones datos valiososlogramos identificar algún agente causal o no hay buena respecto al trabajo de numerosos clínicos que sí comuni-respuesta terapéutica, y desconocemos que puede haber can su experiencia en nuestros órganos informativos.opciones útiles y eficaces ya ensayadas y comprobadasque no volteamos a ver, como si estuviéramos en el ojo de De esta manera, el impacto que nos importa lograr noun huracán, donde el viento golpea “hacia afuera”, pero es el mismo que nos debería importar a la mayoría, porhacia adentro no hay movimiento, por lo que vuelvo a lo lo que lo justo sería “repartir” parte de esos “grandes tra-anterior, hay mucha gente aún (aunque no me cuente yo bajos” entre las publicaciones nacionales e internaciona-entre ellos) que no sabe hacer búsquedas en línea en sitios les, a fin de no sólo publicar aquello de menor relevanciacertificados, de modo que la gran mayoría de la produc- en las revistas mexicanas de dermatología y de no dejarción de nuestros mejores autores queda desconocida para sin ese valioso conocimiento a aquellas personas a las queaquellos que sólo se limitan a los resultados arrojados por ya me he referido líneas arriba, al tiempo que seguimosbuscadores convencionales, incluyendo a algunos resi- contribuyendo con el conocimiento en nuestra área a ni-dentes, quienes no verifican las fuentes que consultan y veles superiores y en el ámbito de difusión nacional, ensólo dan por bueno lo hallado sin hacer un juicio o, por el pro de lograr que nuestras propias revistas también “ten- gan impacto”.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 7

DermatologíaCMQ2017;16(1):8-11 ARTÍCULOS ORIGINALES Pioderma gangrenoso. Reporte de tres casos Pyoderma Gangrenosum. Report of Three Cases Stephanie Elizabeth Plascencia Mora,1 Jorge Luis Sánchez Delgado,2 Adulfo Víctor Cruz Hernández,3 Soyla Socorro López4 y Luis Manuel Sánchez Navarro5 1 Residente de Medicina Interna. 2 Médico pasante. 3 Médico hematólogo. 4 Médico anatomopatólogo. 5 Médico dermatólogo. Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso. Fecha de aceptación: diciembre, 2017 RESUMEN ABSTRACT Antecedentes: el pioderma gangrenoso (pg) es una dermato- Background: pyoderma gangrenosum (pg) is an uncommon, sis neutrofílica poco común de causa desconocida, se manifiesta painful ulcerative cutaneous condition of unknown etiology, como úlceras cutáneas dolorosas; suele asociarse a enfermedad and frequently associated with systemic diseases. We are re- sistémica. Se reportan tres nuevos casos de pg: uno de origen porting three new cases of pg: one of idiopathic etiology, an- idiopático, otro asociado a colitis ulcerativa crónica inespecífica other in association to a chronic nonspecific ulcerative colitis, (cuci) y el tercero relacionado con lupus eritematoso sistémi- and the third associated to systemic lupus erythematosus. This co, este último por la poca asociación descrita en la literatura last one, hightlights the rare association reported in the medical médica. literature. Palabras clave: pioderma gangrenoso, enfermedad sistémica, lu- Keywords: pyoderma gangrenosum, systemic disease, sys- pus eritematoso sistémico. temic lupus erythematosus. EIntroducción la mitad anterior, con borde bien delimitado, superficie l pioderma gangrenoso (pg) es una dermatosis neu- anfractuosa con material purulento y natas verdosas con trofílica de causa desconocida, se manifiesta como úl- mal olor (figura 1). ceras cutáneas dolorosas y suele asociarse hasta en entre 67 y 70% a enfermedades sistémicas. Los mecanismos fi- En la topografía restante tiene dos úlceras de aproxi- siopatológicos no están claros. Dada su escasa incidencia, madamente 15 cm de diámetro con las mismas caracte- en la bibliografía existen pocos trabajos epidemiológicos rísticas, así como una placa eritematoescamocostrosa en y que lo aborden de forma terapéutica.1 el borde externo del quinto dedo (figura 2a), sembrada por dos abscesos. En los estudios paraclínicos no se men- En este estudio presentamos tres casos: uno de los cua- les se asocia a colitis ulcerativa crónica inespecífica (cuci), otro relacionado con anticuerpos antinucleares positivos con anticuerpos antifosfolípidos negativos, y otro de ori- gen idiopático. Casos clínicos Figura 1. Úlcera en la cara externa y la mitad anterior de la pierna derecha, con Caso 1: paciente masculino de 26 años de edad, presenta borde bien delimitado y secreción purulenta. dermatosis diseminada en la pierna derecha, en la cresta iliaca izquierda y en la nalga del mismo lado; en la pierna tiene una úlcera grande que abarca toda la cara externa y CORRESPONDENCIA Dr. Luis Manuel Sánchez Navarro n [email protected] Emiliano Zapata 316, Col. Reforma, CP 68050, Oaxaca, Oaxaca.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 8

LUIS MANUEL SÁNCHEZ NAVARRO Y COLS. PIODERMA GANGRENOSOcionan datos de relevancia. Se realiza biopsia y se confir- la dermis e infiltración moderada por neutrófilos com-ma el diagnóstico de pg (figura 2b). Se inicia tratamien- patibles con pg. Se manejó a base de talidomida 100 mg,to con bolos de metilprednisolona, prednisona 1 mg/kg prednisona 1 mg/kg día, y diaminodifenilsulfona 100 mg,de peso/día y dapsona 100 mg/día, con buena evolución con resolución de la úlcera. Dos años después presentó(figura 3). reactivación de la misma, que se resolvió en cinco me- ses con el mismo tratamiento. Un mes después presentó Caso 2: paciente masculino de 36 años, tiene antece- dermatosis diseminada en el tercio inferior de la cara an-dente de padre con artritis reumatoide. Ha presentado terior de las piernas, caracterizada por dos úlceras en laevacuaciones diarreicas recurrentes cada dos meses, de 15 pierna izquierda y otra de aproximadamente 8 × 10 cmaños de evolución, de consistencia pastosa, a lo que poste- en la pierna derecha, asociadas a dolor intenso, necrosisriormente se añadió astenia, adinamia, malestar general, y olor fétido a distancia, sin fiebre (figura 5). El reportepalidez de tegumentos, mialgias, artralgias, con dermato- histopatológico es compatible con pg. Se solicitan estu-sis diseminada en la región dorsal de la mano izquierda, dios inmunológicos con reporte de anti-Sm y anti-adnen la región maleolar interna y externa del tobillo dere- + y anticuerpos antifosfolípidos negativos. Se prescribecho, caracterizado por úlceras dolorosas, con remisiones tratamiento con talidomida 100 mg, prednisona 1 mg/kgy exacerbaciones (figura 4). Se le han aplicado transfusio- día, el cual resuelve la dermatosis (figura 6).nes positivas por anemia severa. Los estudios paraclínicosmuestran p-anca negativos 0.25 (>1.10), Ac proteinasa Discusión3 positivo, c-anca positivo 2.8 (>1.1). Aspirado de médu- El pioderma gangrenoso es una enfermedad cutánea,la ósea normal. La biopsia de piel con infiltrado predo- infrecuente, rara vez inflamatoria, de causa desconocidaminantemente de polimorfonucleares es compatible con que se caracteriza por pústulas estériles que rápidamenteel diagnóstico de pg. La biopsia de colon arroja datos evolucionan a úlceras crónicas, muy dolorosas, y que sue-compatibles con cuci. Se inició tratamiento con metotre- le acompañarse de enfermedad sistémica.2 Su etiopatoge-xate 2.5 mg/día, mesalazina 100 mg/24 hrs y prednisona nia, aunque no comprendida del todo, parece obedecer a50 mg/24 hrs, con buena evolución de la dermatosis y la la alteración de neutrófilos con disfunción de la inmuni-patología intestinal. dad celular y humoral.3 Caso 3. Paciente femenina de 23 años, con antecedente Por su forma clínica se puede clasificar en cinco tipos:de traumatismo por material cortocontundente, después ulcerativo (cerca de 80% de los casos), pustular, ampollo-del cual presentó una pústula que evolucionó a úlcera de so, vegetante y periostomal.4 Por su variación clínica, en5 cm en el tobillo derecho, se le realizó un injerto el cual típico o atípico, y cefálico. Generalmente las lesiones sonrechazó. Clínicamente se diagnostica pg y el reporte his-topatológico describe necrosis y ulceración con edema enFigura 2. a) Placa eritematoescamocostrosa en el borde externo del quinto dedodel pie izquierdo. b) Infiltrado inflamatorio polimorfonuclear y linfohistiocítico pe-rivascular (h-e 40x).Figura 3. Resolución de las úlceras en la pierna y la nalga. Figura 4. Úlcera en la región maleolar interna y externa del tobillo derecho.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 9

ARTÍCULOS ORIGINALES Figura 5. Úlcera en la pierna derecha con zonas de necrosis. paraproteinémicas, enfermedades hematopoyéticas ma- lignas, trastornos tiroideos, diabetes mellitus tipo dos, Figura 6. Resolución de la úlcera en la pierna derecha. síndrome metabólico, y en algunos de reportes de casos, asociación con lupus eritematoso sistémico (les).6,7 Res- únicas y dolorosas, pero en ocasiones también son múl- pecto a la relación de pg con les, uno de los informes más tiples. Su distribución es sobre todo en las extremidades importantes es del año 2015, a cargo del doctor Gonzá- inferiores (región pretibial), las nalgas, el abdomen y la lez-Moreno y colaboradores, donde se describió una serie cara. Éstas se presentan con una base necrótica, de bordes de cinco casos de esta relación. Pese a la amplia y descrita irregulares, purpúricos y con tejido de granulación, que asociación entre pg y enfermedades reumatológicas, poco al sanar condicionan zona de atrofia.5 se ha escrito en la literatura sobre ésta.2 En un porcentaje de 68.7 puede encontrarse implica- El diagnóstico constituye un verdadero desafío clínico ción sistémica de la enfermedad, con predominio en mu- y generalmente es de exclusión. Algunas pautas orientan jeres de 20 a 50 años, sin influencia en el origen étnico. al reconocimiento de pg en lesiones ulceradas de más de Las principales entidades con que se relaciona son: colitis cuatro semanas, con pústula estéril, y coexistencia de en- ulcerosa, enfermedad de Crohn, hepatitis crónica activa, fermedades sistémicas. Entre los estudios de laboratorio cirrosis biliar primaria, artritis reumatoide seropositiva, que habrán de solicitarse en todos los pacientes con pg, periartritis simétrica de pequeñas articulaciones serone- principalmente están: biometría hemática completa, pa- gativa, síndrome antifosfolípido, algunas gammapatías nel viral, electroforesis sérica y en orina, factor reumatoi- de, anca, anticuerpos antifosfolípidos y biopsia de piel. El reporte de esta última describirá necrosis y ulceración, la dermis se mostrará edematosa, con infiltración masiva por neutrófilos, trombosis y necrosis de vasos de pequeño y mediano calibre. Puede presentarse también vasculitis necrosante, necrosis fibrinoide y leucocitoclasia.8 Algunas alteraciones de laboratorio pueden ser: ane- mia, hierro sérico bajo, hipergamma globulinemia, o hipogamma globulinemia, leucocitosis y sedimentación eritrocitaria aumentada. Es fundamental el control de la enfermedad. El tratamiento del pg sigue siendo un pro- blema ya que no existe ningún consenso actual dada su escasa presentación. Con frecuencia se basa en la expe- riencia personal del médico, y mayormente se emplean los esteroides sistémicos como parte de la terapéutica, con alta tasa de respuesta (de dos a cuatro semanas) pues previene la progresión de la enfermedad y detiene la in- flamación, siendo muy importante el tratamiento de la enfermedad concomitante de base.9 Recientemente ha cobrado auge el empleo de inhibi- dores del factor de necrosis tumoral, como el infliximab y el adalimumab que han sido reportados como efectivos para el tratamiento de pg asociado a cuci. Otras opciones terapéuticas incluyen: talidomida, diaminodifenilsulfona, micofenolato de mofetilo, azatriopina, ciclosporina y me- totrexate.5,9 El curso de la enfermedad es crónico, con periodos de remisiones y exacerbaciones, que van de meses a años. Conclusiones Al ser una entidad rara, el pg implica un manejo multidis- ciplinario, sin que hasta ahora exista un modelo terapéuti-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 10

LUIS MANUEL SÁNCHEZ NAVARRO Y COLS. PIODERMA GANGRENOSOco establecido. Se requieren nuevas investigaciones sobre    4. Ahronowitz I, Harp J y Shinkai K, Etiology and management of pyo-su patogenia, diagnóstico y tratamiento. El presente tra- derma gangrenosum: a comprehensive review”, Am J Clin Dermatol,bajo refuerza los reportes de casos publicados en cuanto a 2012, 13: 191-211.la asociación de pg con enfermedades autoinmunitarias,en este caso, lupus eritematoso sistémico.    5. Carrasco CC, Ruiz TM, Salaberri MJ y Pérez Venegas JJ, Pioderma gangrenoso asociado a enfermedad inflamatoria intestinal. Descrip- BIBLIOGRAFÍA ción de 2 casos con buena respuesta a infliximab, Reumatol Clin 2012;   1. Acosta GJ y Aguilar GCR, Pioderma gangrenoso, Medicina Interna de 8:90-2. México 2014; 30:92-8.    6. Guerrero HI, Hernández CJ y Orozco TR, Pioderma gangrenoso. Re-   2. González MJ et al., Pyoderma gangrenosum and systemic lupus ery- porte de 16 casos, dcmq 2005; 3:256-60. thematosus: a report of five cases and review of the literature, Lupus    7. Gómez ZM et al., Pioderma gangrenoso como expresión de enfer- 2015; 24:130-7. medades sistémicas autoinmunes, Arch Argent Dermatol 2011; 61:156.   3. Patel F et al., Effective strategies for the management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review, Acta Derm Veneorol 2015;    8. Valdés RR y Simental LF, Pioderma gangrenoso con afectación de la 95(5): 525-31. cabeza y el cuello. Comunicación de un caso, Dermatología Rev Mex 2010; 54:36-40.    9. Chatzinasiou F et al., Generalized pyoderma gangrenosoum associated with ulcerative colitis: succesful treatment with infliximab and azathio- prine, Acta Dermatovenerol Croat 2016; 24: 83-5.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 11

DermatologíaCMQ2017;16(1):12-23 ARTÍCULOS ORIGINALES Guías de diagnóstico y manejo de melasma Melasma: Diagnostic and Management Guidelines Coordinadora Ivonne Arellano Mendoza1 Grupo de Trabajo en Melasma Jorge de Jesús Ocampo Candiani,2 Marco Antonio Rodríguez Castellanos,3 Miriam América Jesús Silva,4 Lorena Estrada Aguilar,5 Yolanda Ortiz Becerra,6 José Fernando Barba Gómez,7 Laura Juárez Navarrete,8 Denisse Vázquez González,9 Rodrigo Roldán Marín,10 Patricia Mercadillo Pérez,11 Sonia Toussaint Caire,12 Bertha Torres Álvarez,13 Daniel Alcalá Pérez14 y Gabriela Lydia Ortega Gutiérrez15 1 Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México. 2 Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital de la Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey. 3 Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Guadalajara. 4 Clínica de Oncodermatología, Facultad de Medicina, unam, Ciudad de México. 5 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México. 6 Ex jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Juárez de México, Ciudad de México. 7 Director del Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Guadalajara. 8 Profesora, Universidad del Ejército y Fuerza Aérea (udfa), Ciudad de México. 9 Servicio de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México. 10 Clínica de Oncodermatología, Facultad de Medicina, unam, Ciudad de México. 11 Jefe del Servicio de Dermatopatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México. 12 Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México. 13 Jefe del Departamento de Dermatología e Inmunología, Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, San Luis Potosí. 14 Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, Ciudad de México. 15 Práctica privada, Ciudad de México. Fecha de aceptación: diciembre, 2017 RESUMEN ABSTRACT Introducción: el melasma es una hipermelanosis adquirida, Introduction: Melasma is a facial acquired, chronic, recur- crónica, recurrente y simétrica que se caracteriza por manchas rent, and symmetric hypermelanosis in sun-exposed areas, en áreas expuestas al sol, circunscritas, de color café claro a characterized by circumscribed patches, variable in color (light oscuro y ocasionalmente grisáceo, de tono variable. Es un pa- to dark brown, and occasionally grey). It is a skin disorder af- decimiento cutáneo que afecta la calidad de vida. Su incidencia fecting the patients’ quality of life. Its incidence in pregnancy es de entre 14.5 y 56% en mujeres embarazadas, y de 11.3 a is 14.5-56% and 11.3-46% in women taking oral contraceptives. 46% en quienes utilizan anticonceptivos orales. Se necesitan Clinical guidelines for the treatment of melasma are needed in lineamientos clínicos y de manejo del melasma en nuestro país. our country. Material y métodos: se reunió un grupo de expertos para Material and methods: A group of experts gathered to emitir recomendaciones sobre melasma, enfocadas a pacientes issue a set of recommendations to treat melasma in Mexican mexicanos. Las recomendaciones fueron desarrolladas por un patients. The guidelines were drafted by a group of 15 Mexican grupo de 15 dermatólogos mexicanos, de instancias hospitala- dermatologists from public hospitals and private clinical prac- rias públicas y de práctica privada donde se trata a pacientes tice, where patients with this pathology are treated. They were con dicha enfermedad. Las recomendaciones se calificaron scored by the grade system (Grading of Recommendations con base en el sistema grade (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) and by means of a Assessment, Development and Evaluation) y por medio de un modified Delphi questionnaire. These tools comprised items cuestionario Delphi modificado. Este instrumento constaba de about melasma’s definition, triggering factors, pathophysiology, reactivos donde se preguntaba sobre la definición, los factores epidemiology, and treatment. After delivering the question- CORRESPONDENCIA Dra. Ivonne Arellano Mendoza n [email protected] n Teléfono: 8596-4616; celular: 04455-1950-0178 Servicio de Dermatología, Hospital General, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 12

IVONNE ARELLANO MENDOZA Y COLS. GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO DE MELASMAdesencadenantes, la fisiopatología, la epidemiología y el trata- naire, a meeting was held with the experts’ committee in order to assess and analyze the questionnaire’s answers and, eventu-miento del melasma. Posterior a la recepción del cuestionario ally, drawing up the consensus recommendations.resuelto, se llevó a cabo una reunión con el comité de expertos Background: The melasma pathophysiology is described,para la evaluación y análisis de las respuestas, así como para la based on genetics, exposure to sun and visible light, hormones, inflammatory procedures, dermal factors, pathology, and clini-redacción de las recomendaciones consensuadas. cal manifestations.Generalidades: se describe la fisiopatología del melasma Recommendations: Based on diagnosis and clinimetric test-considerando factores genéticos, de exposición solar, hormo- ing, the treatments were (topical and systemic) and superficial and medium-depth chemo-exfoliations.nal, luz visible, procesos inflamatorios y factores dérmicos, así Keywords: melasma, hypermelanosis, grade, Wood’s light, systemic,como aspectos de patología y de manifestaciones clínicas. topical.Recomendaciones: se emitieron recomendaciones en los te-mas de diagnóstico, clinimetría, tratamiento tópico, tratamien-to sistémico, procedimientos de quimioexfoliación superficial ymedia.Palabras clave: melasma, hipermelanosis, grade, luz de Wood, sis-témico, tópico.Introducción El factor de mayor importancia que contribuye a la aparición de esta dermatosis es la exposición a radiaciónEDefinición uv. Apenas 10% de los pacientes con este padecimiento l melasma es una hipermelanosis adquirida, crónica, son hombres, aunque existe escasa información al respec- recurrente y simétrica que se caracteriza por manchas to, también afecta su calidad de vida.4en áreas expuestas al sol, circunscritas, de color café claroa oscuro y ocasionalmente grisáceo, de tono variable. Es La inmunohistoquímica revela un incremento en elmás frecuente en mujeres que en hombres, aparece en to- número de vasos y del factor de crecimiento vascular en-dos los fototipos cutáneos, particularmente en los fototi- dotelial (vegf) en las lesiones pigmentadas de melasma.pos iii a v, de quienes viven en áreas con intensa radiación También se ha considerado el papel de la vasculaturaultravioleta (uv). Es un padecimiento cutáneo que afecta dérmica alterada en los pacientes con melasma.2la calidad de vida (grade a1).1 El melasma extrafacial es una dermatosis prevalen-Epidemiología te en algunas poblaciones con características especiales,Las causas del melasma no se entienden completamente, en relación con sus aspectos clínicos y probables factorespero los factores desencadenantes pueden incluir influen- etiopatogénicos. Muy pocos estudios han abordado estacias genéticas, hormonales y exposición a la radiación uv. alteración, lo cual es un reto en la dermatología clínica.5Si bien los factores anteriores se encuentran en el iniciodel melasma, se ha observado una combinación de las Los datos epidemiológicos revelan que la incidenciacausas mencionadas. El factor de mayor importancia que de melasma es de entre 14.5 y 56% en mujeres embaraza-contribuye a la aparición de esta dermatosis es la exposi- das, y de 11.3 a 46% en quienes utilizan anticonceptivosción a los rayos ultravioleta. Con respecto a las hormonas orales.2sexuales femeninas, tanto estrógenos como progestágenoshan sido implicados en su desarrollo. En fecha reciente Se ha observado una edad promedio de inicio a losse han considerado factores relacionados con el proceso 30 años, con un tiempo de evolución promedio de ochoinflamatorio.2 años. El melasma es más frecuente en mujeres en edad reproductiva. En México el melasma constituye una de Se ha propuesto que la presencia de múltiples lentigos las cinco causas más frecuentes de la consulta en centrosy nevos melanocíticos es un posible factor de riesgo para dermatológicos de concentración en México.1,4desarrollar melasma.3 Erróneamente se ha asociado, porparte de los pacientes, con trastornos hepáticos o renales.1 El diagnóstico del melasma es primordialmente clíni-El melasma también es un cambio fisiológico común du- co. Como ayuda diagnóstica se puede utilizar la luz derante el embarazo y se le considera un efecto secundario Wood y la dermatoscopía. El diagnóstico diferencial sede los anticonceptivos orales.2 apoya con el estudio histopatológico.1 No obstante, es im- portante aclarar que los métodos de diagnóstico no tienen correlación histopatológica. La enfermedad se clasifica en melasma epidérmico, dérmico y mixto, así como facial y extrafacial o leve, mo-Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 13

ARTÍCULOS ORIGINALES derado o grave. Otra clasificación se basa en la distribu- servirá de apoyo a su tratamiento. El presente documento ción facial, la cual incluye patrones centrofaciales, mala- ofrece las recomendaciones alcanzadas en dicha reunión. res y mandibulares.6 Material y métodos Durante el examen con la luz de Wood, las lesiones El objetivo de la reunión fue establecer guías de diag- del melasma se pueden clasificar en cuatro tipos: nóstico y manejo de melasma, enfocadas en pacientes mexicanos. 1. Epidérmicas. El pigmento se intensifica con la luz de Wood, es el tipo más común de melasma. La mela- Las guías fueron desarrolladas por un grupo de 15 mé- nina está aumentada en todas las capas de la epider- dicos mexicanos especialistas en dermatología, de instan- mis, se observan pocos melanófagos dispersos en la cias hospitalarias públicas y de práctica privada donde se dermis papilar. trata a pacientes con melasma. 2. Dérmicas. El pigmento no incrementa con la luz de Las recomendaciones se calificaron con base en el sis- Wood. Hay muchos melanófagos a lo largo de toda tema grade (Grading of Recommendations Assessment, la dermis. Development and Evaluation), que clasifica evidencia y establece la fuerza de guías clínicas con base en cuatro 3. Mixtas. La pigmentación se hace más evidente en aspectos: riesgo, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. algunas áreas, mientras que en otras no hay ningún En comparación con otros, este sistema cuenta con las si- cambio. La melanina es mayor en la epidermis y guientes ventajas: hay muchos melanófagos dérmicos. 1. Fue creado por un amplio grupo representativo de 4. Indeterminadas. La examinación con la luz de Wood desarrolladores de lineamientos internacionales. no es útil en personas con piel tipo vi. 2. Efectúa una clara separación entre calidad de la evi- El Melasma Area and Severity Index (masi) es el método dencia y fortaleza de las recomendaciones. clinimétrico que permite establecer con mayor precisión la severidad del trastorno de una manera más sistemática.1 3. Evalúa, expresamente, la importancia de los resul- tados en estrategias alternativas de manejo. Las medidas objetivas y subjetivas (evaluación médi- co-paciente) de la severidad del melasma en la línea de 4. Formula criterios explícitos para la calidad de la base y en el tiempo durante el tratamiento son importan- evidencia, en grado ascendente o decreciente. tes para los médicos y pacientes por igual. Se recomienda manejar las expectativas del paciente.1 5. Es un proceso transparente que se basa en eviden- cia para formular recomendaciones. El melasma es una dermatosis que, al afectar la cara, tiene efectos negativos en la calidad de vida de quienes 6. Permite una explícita relación de valores y de pre- la padecen, por lo que no debe considerarse sólo un pro- ferencias. blema cosmético. Su etiopatogenia poco específica y su naturaleza recurrente ha propiciado la adopción de una 7. Es una clara y pragmática interpretación de reco- gran variedad de alternativas terapéuticas, con resulta- mendaciones débiles a fuertes, para clínicos y pa- dos variables y transitorios. Por ello, para su tratamiento cientes. las decisiones dependen de la interrelación de la mejo- ría en la calidad de vida y los síntomas.1 Sin embargo, es 8. Es útil para revisiones sistemáticas de evaluaciones importante mencionar que la evidencia y la bibliografía en tecnología para la salud, así como para linea- sobre melasma son débiles, por lo que se requiere de mientos. mayor investigación. La calidad de la evidencia se define como alta cuando es Por las razones anteriores, y ante la necesidad de dis- poco probable que al realizar más investigación se modi- poner de lineamientos clínicos y de manejo del melasma fique la estimación del efecto ya establecida; es modera- en nuestro país, se reunió un grupo de expertos para emi- damente alta cuando más investigación podría mejorar los tir algunas recomendaciones. medios para calcular el efecto; es baja cuando más inves- tigación es probable que cambie la percepción del efecto Con el propósito de establecer una visión actualizada y, por último, se califica como muy baja cuando cualquier del manejo de esta patología, que no tiene cura pero sí estimación del efecto es incierta. presenta importantes mejoras, un grupo de especialistas mexicanos se reunió el 8 de julio de 2017 en la Ciudad de El sistema grade califica la calidad de la evidencia México para desarrollar un documento de consenso que como a, b, c y d para calidades alta, moderada, baja y muy baja, respectivamente, y la fuerza de las recomendaciones se califica como 1, 2, 3 y 4 para fuerte, débil para recomendarDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 14

IVONNE ARELLANO MENDOZA Y COLS. GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO DE MELASMAel uso, débil para desaconsejar el uso y fuerte para desaconsejar el como endotelina-1, factor de crecimiento de fibroblastosuso, respectivamente. beta (fgfb), factor de crecimiento neural (ngf) y la beta endorfina, que es un factor melanogénico parácrino deri- Con esa finalidad: vado de los queratinocitos.10 1. Se aplicó un cuestionario Delphi modificado a un La radiación uvb causa inflamación aguda y elevación grupo de 15 dermatólogos. Este instrumento consta- de los niveles de histamina, que induce pigmentación; ba de diversos reactivos donde se preguntaba acer- ello sugiere un papel importante de los mastocitos en el ca de la definición, los factores desencadenantes, la melasma.10,12 fisiopatología, la epidemiología y el tratamiento del melasma. Se ha demostrado que en las lesiones de melasma hay un incremento de la expresión del factor de células 2. Posterior a la recepción del cuestionario resuelto madre (scf) en la dermis y el receptor c-kit en la epi- por los participantes, se llevó a cabo una reunión dermis, involucrados también en el mecanismo de la me- con un comité de expertos para evaluar y analizar lanogénesis.13,14 las respuestas, así como para redactar las recomen- daciones hechas de manera consensuada. Hormonal El factor hormonal se hace evidente con la aparición deGeneralidades melasma durante el embarazo, el uso de contraceptivos orales y del finasteride en los hombres.10,15FisiopatologíaLas causas exactas que inducen la aparición del melas- Según las diferentes series revisadas, la prevalenciama no se conocen del todo; sin embargo, se han descri- de melasma en pacientes embarazadas oscila entre 15 yto múltiples factores implicados en su etiopatogenia, los 60%. La participación de las hormonas sexuales se hacecuales incluyen predisposición genética, exposición al evidente al observar que hasta 6% de las pacientes consol, influencia de hormonas, procesos inflamatorios de la melasma tiene remisión espontánea un año después delpiel, uso de cosméticos, esteroides y fármacos fotosensi- parto.7bilizantes.7 Algunos estudios sugieren que los estrógenos aumen-Factores genéticos tan la expresión de mrna de la tirosinasa y de la proteí-Se ha descrito que de 56 a 97% de los pacientes refiere te- na-1 y 2 relacionadas con la tirosinasa (Trp-1) y la (Trp-2)ner afectado a un familiar de primer grado, lo cual sugiere que activan la tirosinasa que estimula el melanocito.16una predisposición genética.8-10 Además, se ha encontrado una mayor expresión de Un estudio a nivel de transcripción de genes demos- receptores de estrógenos en la dermis, especialmente al-tró un aumento en la expresión de genes relacionados rededor de los vasos sanguíneos, y un aumento en la ex-con la melanogénesis. Asimismo, se halló un incremento presión de receptores de progesterona en la epidermis ende la expresión de los genes moduladores de la vía de se- la piel afectada con melasma.17ñalización Wnt5a y wif1. También se demostró una dis-minución de la expresión de los genes relacionados con Lo anterior puede ocurrir aun cuando los niveles séri-la lipidización cutánea, que puede afectar su función de cos de hormonas sexuales como estrógenos, progesterona,barrera epidérmica.11 prolactina, hormona luteinizante y hormona folículo esti- mulante no están elevados.18Exposición solarLa fotoexposición se ha considerado uno de los factores Luz visiblemás importantes para desarrollar melasma, basado en la El espectro visible de la radiación solar también puedefotodistribución de las lesiones y en la exacerbación de inducir melasma con una pigmentación más oscura ylas mismas posterior a la exposición al sol. persistente que la ocasionada por la radiación uva, sobre todo en pacientes con fototipos iv a vi. Este hallazgo es La radiación uv estimula la melanogénesis por efecto importante para la selección de filtros solares que in-directo en los melanocitos y los efectos indirectos en los cluyan protección contra este espectro de luz en el tra-queratinocitos y fibroblastos. Se induce la secreción de tamiento y prevención del melasma.19,20la hormona estimulante de melanocitos (msh), la hormo-na adenocorticotropa (acth) y de factores de crecimiento Procesos inflamatorios Se ha mostrado la existencia de inflamación subclínica evidente al observar infiltrado inflamatorio perivascularVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 15

ARTÍCULOS ORIGINALES sobre todo por linfocitos cd4, además se ha encontrado Aumento en el número de mastocitos dérmicos la participación de citocinas inflamatorias, como la in- Se ha identificado un mayor número de mastocitos dér- terleucina 17, y de otras moléculas inflamatorias, como la micos, sobre todo adyacentes a las zonas de elastosis en ciclooxigenasa-2 (cox-2).21 la piel lesional de melasma, en comparación con la piel perilesional. Los mastocitos, a través de liberación de his- Factores dérmicos tamina, promueven la melanogénesis cutánea; al liberar Las células residentes de la dermis, como fibroblastos y triptasa debilitan la membrana basal y degeneran las fi- mastocitos, también desempeñan un papel importante bras elásticas. Asimismo, favorecen la proliferación vas- en la melanogénesis de la piel. Dicha pigmentación está cular secretando factores angiogénicos.12,22,26 inducida por la interacción del péptido derivado de la propiomelanocortina (pomc) y de su receptor (mc1r). Por Manifestaciones clínicas otra parte, la histamina aumenta la síntesis de melanina mediante la unión de ésta con un receptor en los melano- Clasificación citos, particularmente un h2.12,22 De acuerdo con su topografía, se clasifica en facial y ex- trafacial. Patología Las manifestaciones histológicas del melasma son múlti- El melasma facial se subdivide en tres patrones: 1) cen- ples e involucran la epidermis, la matriz extracelular y la trofacial, cuando hay afección de frente, nariz, labio supe- dermis. rior y mentón; 2) malar, cuando las manchas predominan en esta región, y 3) mandibular, si predomina en las zonas Pigmentación epidérmica maxilares de la cara (grade a1).1 Los hallazgos histopatológicos más importantes son la hi- perpigmentación de la capa basal y la melanización de El melasma exclusivamente mandibular es raro y pue- capas superiores epidérmicas hasta la capa córnea. Por de confundirse con otras melanodermias, como la poiqui- microscopía electrónica se ha mostrado que los melano- lodermia de Civatte que obliga al uso de otros auxiliares citos están conservados en número, pero tienen mayor de diagnóstico diferencial, por ejemplo la histopatología cantidad de dendritas, las cuales son más largas. Contie- (grade c2).7 nen también mayor número de mitocondrias y de retículo endoplásmico. Melanocitos y queratinocitos tienen una El patrón malar del melasma es el más frecuente en cantidad elevada de melanosomas intracitoplasmáticos.23 hombres (grade c2).4,26 Anormalidades de la matriz extracelular El melasma extrafacial se localiza en brazos, antebra- Se ha descrito la presencia de elastosis solar hasta en 83 a zos, cuello y en la región esternal; sin embargo, esta va- 93% de los pacientes, lo que sugiere que el fotoenvejeci- riante no es universalmente aceptada y requiere siempre miento desempeña un papel crucial en la patogenia del de estudios complementarios para el diagnóstico diferen- melasma.24 cial con otras melanodermias (grade c2).4,27 Disrupción de la membrana basal Las denominadas máculas de Fitzpatrick correspon- Se ha reportado vacuolización de la capa basal y se obser- den a zonas de piel normal que se observan como áreas vó ausencia focal de la membrana basal epidérmica me- de hipopigmentación, rodeadas de la mancha hiperpig- diante inmunomarcación de colágena iv, lo que podría mentada del melasma. Son un dato clínico recientemen- favorecer la incontinencia de pigmento en la dermis y la te descrito como auxiliar en el diagnóstico diferencial presencia de melanocitos péndulos.14 contra la hiperpigmentación producida por el fotodaño (grade c2).28 Vascularización Hay evidencia histológica de un aumento en el número, Documentación gráfica y consentimiento informado tamaño y densidad de los vasos capilares sanguíneos, en En el tratamiento del melasma se recomienda tener una la dermis de las lesiones de melasma. Comparado con la buena relación médico-paciente, documentar el estado piel normal, se ha identificado un aumento de hasta 68% previo de las lesiones mediante fotografía clínica, así co- de los vasos sanguíneos.25 mo hacer un seguimiento de la evolución del tratamiento, también mediante fotografía, y, finalmente, se recomien- da presentar un formato de consentimiento informado que el paciente debe firmar. Dada la baja calidad de la evidencia en lo referente a procedimientos en el tratamiento de melasma y tambiénDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 16

IVONNE ARELLANO MENDOZA Y COLS. GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO DE MELASMAa la escasez de estudios controlados, se recomienda a los Clinimetríamédicos tratantes documentar sus casos con la mejor me- • R. Para evaluar de manera cuantitativa la severidad deltodología posible y publicar estas series, así como realizarestudios prospectivos con grupos control. melasma se utiliza el Melasma Area and Severity In- dex (masi), método clinimétrico que permite estable-Recomendaciones cer con mayor precisión la severidad del melasma. Este método evalúa el área (a) afectada en cuatro regionesDiagnóstico de la cara (frente 30%, mejillas 60% y mentón 10%), la• R. El diagnóstico del melasma es primordialmente intensidad de la pigmentación (o = oscurecimiento) y la homogeneidad de las manchas (h) (grade a1). clínico. Como ayuda diagnóstica se puede utilizar la • R. En años recientes se ha simplificado la fórmula del luz de Wood, la dermatoscopía, la microscopía de re- masi eliminando la homogeneidad (h) de las manchas, flectancia confocal y el mexameter score. El diagnóstico debido a que es un parámetro subjetivo, difícil de eva- diferencial se apoya con el estudio histopatológico luar confiablemente, lo cual ha dado lugar al masi mo- (grade a1).1 dificado (mmasi) (grade a1).34• R. De acuerdo con el examen mediante luz de Wood, • R. Recientemente se ha desarrollado un índice más el melasma se divide en epidérmico, dérmico y mix- para la evaluación de la severidad del melasma, el Me- to. La luz de Wood sirve sólo para evidenciar la lasma Severity Index (msi), el cual toma en cuenta el extensión de la mancha, pero no precisa la profun- área de afección (lado derecho vs. lado izquierdo de la didad del pigmento; una limitante es que no es de cara + área nasal) y la intensidad de la pigmentación, utilidad en los fototipos de piel v y vi de Fitzpatrick graduada del 0 al 4. Sin embargo, dicho índice sólo ha (grade b1).29 sido aplicado a un fototipo en particular (grade c2).35,36• R. La dermatoscopía es una herramienta auxiliar de diagnóstico no invasiva que permite visualizar estruc- Diagnóstico diferencial turas y colores que se relacionan con la profundidad • R. El diagnóstico diferencial del melasma se lleva a del pigmento.• R. En la evaluación del melasma con dermatoscopía se cabo con hiperpigmentación posinflamatoria, melano- reconocen tres patrones: 1) epidérmico, con pigmento sis por fricción, liquen plano pigmentado, dermatitis marrón y pseudoretículo estructurado regular; 2) dér- cenicienta, poiquilodermia de Civatte, efélides, len- mico, con pigmento azul-grisáceo y pseudoretículo tigo solar, melanosis de Rihel, melanodermia tóxica, irregular desestructurado, y 3) mixto, con tonos varia- ocronosis (endógena y exógena), fototoxicidad endó- bles de marrón a azul-grisáceo, compatible con las dos gena, nevo de Hori, eritromelanosis follicularis faciei, definiciones anteriores. pigmentación inducida por fármacos y enfermedad de• R. La dermatoscopía permite evaluar el componente Addison.37-39 vascular, presente en un gran número de pacientes con melasma, pero no existe un patrón o estructura especí- Calidad de vida fica (grade c1).29 • R. El melasma causa enormes molestias emocionales• R. La microscopía confocal de reflectancia (rcm) per- mite la evaluación in vivo de grandes áreas de melasma y psicosociales en los pacientes, por lo que desempe- de forma directa y no invasiva. Los melanocitos hi- ña un papel importante en el deterioro de la calidad pertrofiados se muestran en alta resolución, en todos de vida. Instrumentos como la escala melasqol y el los casos la melanina se detecta en todas las capas epi- spmelasqol son importantes para medir la calidad de dérmicas y en la dermis. Los hallazgos mediante rcm vida de los pacientes con melasma en diferentes fo- se relacionan adecuadamente con la histopatología totipos, por ello, se han hecho distintas adecuaciones. (grade b1).30,31 Se debe considerar el efecto en la calidad de vida para• R. La microscopía confocal de reflectancia permite ob- mejorar el manejo integral de la enfermedad.40-42 servar, en el melasma epidérmico, células dentríticas en la capa basal; a nivel de la unión dermoepidérmi- Tratamiento tópico ca se observa un patrón en empedrado y papilas bien • R. Actualmente, el uso de despigmentantes tópicos es delimitadas; en la dermis se observan melanófagos e incremento en la vascularidad (grade b1).32,33 el estándar de oro en el tratamiento tópico del melas- ma (grade a1).43 • R. Deben evitarse factores desencadenantes como la exposición intensa a radiación uva, uvb, infrarrojos yVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 17

ARTÍCULOS ORIGINALES luz visible, así como uso de anticonceptivos hormona- • R. El retinol tópico (cosmecéutico) usado como mono- les y fármacos fotosensibilizantes (grade a1).39,44 terapia es poco eficaz en el tratamiento del melasma (grade d2).51 Fotoprotección • R. Todos los pacientes, independientemente del grado Esteroides • R. El uso de esteroide tópico en fórmula triple es eficaz de severidad del melasma, deben utilizar fotoprotec- ción diaria, constante y permanente (grade a1). y seguro en el tratamiento del melasma moderado a • R. La fotoprotección química recomendada debe con- severo (grade b2).52-54 sistir en fps 50+, uva factor 28 y contra luz visible, con • R. La fórmula triple puede recomendarse como man- absorbedor del pigmento (óxido de hierro) (grade b1).45 tenimiento dos veces por semana posterior al acla- • R. La aplicación del fotoprotector químico debe rea- ramiento del melasma, durante cuatro meses, con lizarse cada cuatro horas, capa sobre capa, la cantidad mínimos eventos adversos y sin evidencia de atrofia suficiente que ocupe un pulpejo y que cubra generosa cutánea (grade b2).55,56 y ampliamente el área a tratar (grade b2). • R. La combinación triple (fórmula de Kligman y pos- • R. Es indispensable el cambio de hábitos, como el teriores modificaciones) se puede usar con seguridad, uso de ropa y complementos (sombreros, lentes, para- pero bajo vigilancia médica porque aunque el riesgo guas, etc.) para el tratamiento y control del melasma de atrofia cutánea secundaria a su uso es muy bajo, (grade b1). existe (grade b2).6,57 Hidroquinona (hq) Ácido azelaico (aa) • R. La hq es un agente fenólico despigmentante tópico, • R. El aa al 20% en monoterapia es tan eficaz y segu- con muy buen perfil de seguridad sistémica, por lo que ro como la hq en el tratamiento del melasma, y pue- se puede utilizar de forma tópica hasta en 4%; no tiene de ser una alternativa en pacientes sensibles a la hq efectos adversos sistémicos de relevancia (grade b2).46 (grade b2).58-60 • R. Los principales efectos adversos cutáneos reporta- • R. En casos de melasma severos o recalcitrantes, el uso dos de la hq incluyen dermatitis por contacto irritativa de aa al 20% en combinación con hq al 5% es más efi- y alérgica, pigmentación postinflamatoria, ocronosis y caz que la hq al 5% en solución tópica, por lo que se decoloración ungueal (en orden de frecuencia), por lo puede utilizar en estos casos (grade b2).60 que se debe utilizar con precaución en pacientes con piel sensible, antecedentes de dermatitis de diversa Ácido kójico (ak) índole (incluida intolerancia a la hq) y que se encuen- • R. La Administración de Alimentos y Medicamentos tren bajo vigilancia médica (grade a1).47 • R. La hq en combinación triple que incluye retinoi- (fda) ha autorizado el ak para su uso tópico sólo en de tópico más esteroide tópico (fórmula de Kligman concentración de 2%, que es la concentración consi- y posteriores modificaciones) es más efectiva, segura y derada segura; sin embargo, en monoterapia es efec- mejor tolerada que la hq en monoterapia, por lo que tivo sólo al 4%, y con un efecto despigmentante débil se puede usar en casos recalcitrantes, bajo estricta vigi- (grade b2).61 lancia médica (grade a1).47,48 • R. La adición de ak al 2% a otros despigmentantes au- • R. En pacientes latinoamericanos se recomienda la menta la efectividad de la mezcla en el tratamiento del combinación triple (fórmula de Kligman y posteriores melasma (grade c1).62,63 modificaciones) como primera línea, o doble (hq más retinoide tópico) en caso de contraindicación para el Ácido ascórbico (aa) uso de esteroide. Alternativamente, puede utilizarse • R. El aa en crema al 5% tiene un buen perfil de se- en monoterapia la hq al 4%, retinoide tópico o ácido azelaico al 20% (grade a1).48 guridad y una efectividad moderada en el tratamiento del melasma, por lo que se le recomienda como com- Retinoides tópicos plemento del tratamiento y en casos de intolerancia a • R. Los retinoides tópicos, solos o en combinación con otros despigmentantes (grade b2).64 hq usados a largo plazo, pueden ser eficaces y seguros Ácido glicólico (ag) en el tratamiento del melasma (grade b2).49,50 • R. En monoterapia el ag no es efectivo en el tratamien- to del melasma. Su uso en esta patología se limita a laDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 18

IVONNE ARELLANO MENDOZA Y COLS. GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y MANEJO DE MELASMAcombinación con otros despigmentantes en concentra- sin embargo, no tienen efecto despigmentante, por lociones del 5 al 10%, en los cuales incrementa su eficacia que se sugiere su uso únicamente como adyuvante en(grade b1).47,65 el tratamiento del melasma (grade b2).71Niacinamida (n) Melatonina (m)• R. La niacinamida puede ser útil en el tratamiento • R. La melatonina es una hormona sintetizada y secre- del melasma epidérmico, en concentraciones a par- tada por la glándula pineal con efecto antioxidante y tir del 4% en monoterapia o, preferentemente, combi- barredor de radicales libres, además de inhibir la hor- nado (grade b1).66 mona estimulante del melanocito; con una baja capa-• R. La n se puede utilizar como alternativa en pacien- cidad despigmentante y sin efectos adversos de impor- tes intolerantes a la hq o con piel sensible debido a tancia, vía oral (grade b2).71 su baja probabilidad de efectos adversos cutáneos (grade b1).67-70 Procianidina (p) • R. La procianidina es un flavonoide cuyo mecanismoTratamiento sistémicoEl uso de sustancias por vías diferentes a la tópica para el de acción no se ha dilucidado. Tiene baja capacidadtratamiento del melasma debe llevarse a cabo con reserva, despigmentante y pocos efectos indeseables, por loya que sus mecanismos de acción, efectos indeseables y que se sugiere su uso.76lugar en el arsenal terapéutico se encuentran aún en etapade investigación (grade a1).39,71 Procedimientos La quimioexfoliación superficial y media se ha utilizadoÁcido tranexámico (at) como un procedimiento coadyuvante en el tratamiento• R. El at es un derivado sintético de la lisina, con ac- del melasma, generalmente aplicado en pacientes que no presentan resultados adecuados con el tratamiento tó- ción antifibrinolítica y hemostática, de uso off-label en pico de primera elección. melasma, que por vía oral en dosis de 500 a 750 mg cada 24 horas se puede utilizar en dicha entidad, como Quimioexfoliación superficial segunda línea, por periodos no menores a 12 semanas • R. La quimioexfoliación (superficial y media) con (grade a2).72• R. El at debe indicarse junto con medidas de fotopro- ácido glicólico, tretinoína, ácido salicílico, ácido tri- tección, solo o combinado con otros despigmentantes cloroacético, ácido láctico u otro ácido aminofrutal (grade a2).73 se utiliza como un procedimiento coadyuvante para• R. El perfil de seguridad del at (en las dosis usadas el melasma epidérmico, incluso el mixto, que no pre- para melasma) es bueno, con pocos efectos indesea- senta resultados adecuados o en casos recalcitrantes bles; sin embargo, debido a su mecanismo de acción, (grade c2). antes de indicar el medicamento se sugiere preguntar si hay antecedentes personales o familiares de eventos Estudios clínicos aleatorizados tromboembólicos (grade a2).39,71,74,75 El ácido glicólico aplicado cada dos semanas en con- centraciones progresivamente más elevadas, en contactoPolypodium leucotomus (pl) durante tres a cinco minutos y en combinación con trata-• R. El extracto de pl se obtiene del helecho sudame- miento tópico despigmentante se ha utilizado en el tra- tamiento del melasma. Se encontraron mejores resulta- ricano del mismo nombre; ha demostrado tener muy dos con concentraciones de ácido glicólico del orden del baja capacidad despigmentante, aunque sin efectos 50-70%. La mejoría informada es de 83.08%, en el grupo adversos de relevancia, por lo que sólo se sugiere su tratado con quimioexfoliación y tratamiento tópico, vs. uso como coadyuvante en el tratamiento del melasma 69.3% en el grupo tratado sólo con tratamiento tópico (grade b1).71 despigmentante, que consistió en ácido azelaico 20% cre- ma y adapaleno 0.1% gel, así como fotoprotector tópicoCarotenoides cada dos horas.77• R. Los carotenoides ingeridos en altas cantidades se • R. El uso de quimioexfoliación seriada superficial cada concentran en la piel, son capaces de absorber la ra- dos semanas, con ácido glicólico al 50-70% en tres a diación uv y barrer las especies reactivas de oxígeno; cinco minutos de contacto ha mostrado mejores resul-Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 19

ARTÍCULOS ORIGINALES tados para el tratamiento de melasma recalcitrante o • R. El uso de una fórmula tópica triple (acetonido de refractario a tratamiento tópico (ácido azelaico 20%, fluocinolona 0.01%, hidroquinona 4% y tretinoína crema y adapaleno 0.1% gel, así como fotoprotector 0.05%) más fotoprotección, en combinación con qui- tópico cada dos horas) (grade c2).77 mioexfoliación superficial con ácido glicólico (5), en ci- • R. La quimioexfoliación superficial de ácido glicólico clos de dos semanas disminuye la intensidad del melas- al 57% no bufferizado, pH 2.3 en sesiones de dos a seis ma moderado o severo en fototipos ii a iv (grade c2).84 minutos, cada tres semanas, aunada al uso de una com- binación tópica, mezclada por el paciente de hidroqui- Estudios observacionales nona 4%, tretinoína 0.05% y furoato de mometasona • R. El uso de quimioexfoliación con ácido glicólico al 0.1% puede resultar en el aclaramiento del melasma, con mínimos efectos colaterales (grade c2).78 70%, en combinación con el uso de una crema de ácido • R. La quimioexfoliación superficial, como único trata- glicólico al 10% e hidroquinona al 4%, así como foto- miento despigmentante, para el melasma moderado o protección tópica, no ofrece mejores resultados que el severo en fototipos iii a iv, de forma semanal durante tratamiento tópico solo (grade c2).85 12 semanas, usando tretinoína 1% por cuatro horas o • R. La quimioexfoliación con ácido tricloroacético al ácido glicólico al 70% durante uno a tres minutos, pre- 15%, con preparación con tretinoína tópica 0.025% y senta resultados similares (grade b2).79 fotoprotección no proporciona mejores resultados que • R. En el tratamiento del melasma epidérmico, la la quimioexfoliación con ácido glicólico al 35%, con aplicación de cuatro quimioexfoliaciones superficia- preparación de ácido kójico y fotoprotección. Ello les de ácido salicílico (dos al 20% y dos al 30%) cada para el tratamiento del melasma epidérmico; sin em- dos semanas no muestra resultados superiores al uso bargo, el uso del ácido tricloroacético causa mayores del tratamiento tópico, con hidroquinona al 4% dos eventos adversos, como la hiperpigmentación postin- veces al día y fotoprotector durante ocho semanas, flamatoria, dolor durante la aplicación y descamación al medir la pigmentación por espectrofotometría excesiva (grade c2).86 (grade b2).80 • R. La quimioexfoliación con ácido glicólico al 20, 35, Láser 50 y 70% no muestra diferencias significativas al com- • R. No se recomienda el uso del láser Copper Bromide pararse con los ácidos aminofrutales al 20, 30, 40 y 50% para el tratamiento del melasma; sin embargo, se refie- en el tratamiento del melasma como único procedi- re que la quimioexfoliación con ácidos aminofrutales miento. La fórmula de Kligman modificada es supe- son menos irritantes (grade b2).81 rior (grade 1b).87 • R. La combinación de láser 1 064 nm q switched neod- • R. El uso de la solución de Jessner no produce un efec- ynium-doped yttrium-aluminium-garnet (qs nd:yag 1 064) to aditivo cuando se combina con el láser 1 064 nm en combinación con quimioexfoliación superficial de q-switched nd:yag de baja fluencia (grade 2c).88 ácido glicólico al 30% muestra mejores resultados que • R. La combinación de láser q-switched nd: yag 1 064 el uso del láser solo en el tratamiento del melasma de nm de baja fluencia con la luz intensa puede acelerar disposición mixta y recalcitrante. Es importante tomar el aclaramiento del melasma, aunque las recidivas son en consideración los efectos secundarios: eritema, sen- mayores (grade 2b).89 sación quemante y ligero edema facial durante el ma- • R. El láser 1 064 nm qs-nd:yag de baja fluencia pro- nejo combinado (grade b2).82 duce buenos resultados, pero el riesgo de recidiva y de efectos adversos limitan su uso (grade 2c).90 Estudios clínicos • R. El láser fraccionado de 1 410 nm a fluencias 20 mJ • R. La quimioexfoliación seriada con ácido tricloroacé- y cobertura del 5% mostró buenos resultados en me- lasmas recalcitrantes a tratamientos tópicos y peelings tico hasta 20% (pretratados con tretinoina al 0.1%) vs. (grade 2b).91 quimioexfoliación con ácido glicólico hasta 35% (pre- • R. El tratamiento con láser fraccionado no ablativo tratados con ácido glicólico al 12%), cada dos semanas, 1 550 nm no fue superior a la triple fórmula y presenta más uso posterior de hidroquinona al 2% y fotopro- mayor riesgo de efectos adversos, tales como la hiper- tector resultó en una reducción similar del melasma pigmentación postinflamatoria (grade 1c).89,92 de alrededor de 70% y no significativa entre los dos procedimientos (grade b2).83DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 20

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DermatologíaCMQ2017;16(1):24-27 CASOS CLÍNICOS / DERMATOSIS CARENCIALES Pelagra: la enfermedad de las cuatro D. Comunicación de un caso Pellagra: The Four D Disease. A Case Report Tita Nallely González Márquez,1 César Iván Eugenio González,1 Lorena Lammoglia Ordiales,2 Sonia Toussaint Caire3 y Roberto Arenas Guzmán4 1 Residente de Dermatología. 2 Departamento de Dermatología. 3 Departamento de Dermatopatología. 4 Sección de Micología. Hospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACT La pelagra es una enfermedad causada por la deficiencia de Pellagra is caused by deficiency of niacin or its amino acid pre- niacina o su precursor triptófano. Las características clínicas son cursor tryptophan. Clinical features are characterized by derma- dermatitis, demencia y diarrea. Muy pocos pacientes presentan titis, diarrhea and dementia. Dermatitis is observed only in 33% la tríada completa, y sólo 33% de los enfermos tiene la derma- of patients. We report a 86-year-old female who presented titis. Exponemos el caso de una paciente de 86 años de edad a disseminated, bilateral and symmetrical dermatosis predomi- que presentó una dermatosis diseminada, bilateral y simétrica nantly in sun-exposed areas, characterized by well-defined, hy- con predominio en zonas fotoexpuestas, caracterizada por pla- perpigmented plaques and distal desquamation with gloves-like cas hiperpigmentadas de bordes irregulares y descamación en aspect. Pellagra was diagnosed and treatment with supplement el guante de las extremidades. Se realizó el diagnóstico clínico and oral niacin was started, with significant improvement. de pelagra y se inició tratamiento con dieta y niacina vía oral, observando una mejoría importante en las manifestaciones clí- Keywords: photodermatitis, niacin, dementia, diarrhea, dermatitis. nicas. Palabras clave: fotodermatitis, niacina, demencia, diarrea, der- matitis. LIntroducción para el metabolismo de carbohidratos, grasas y proteínas, a pelagra fue descrita por primera vez en 1735 por así como el transporte de energía y metabolismo celu- Gaspar Casal en la región norte de España en perso- lar.2-4 Esta avitaminosis también se presenta de forma se- nas cuya alimentación consistía principalmente en maíz. cundaria como consecuencia de una deficiente absorción El término fue acuñado por el italiano Frapolli en 1775, o metabolismo (anorexia nerviosa, alcoholismo crónico, “pelle” y “agra”: piel áspera. En 1937, Elvehjem descubrió diarrea prolongada, ileítis, colitis, cirrosis, síndrome car- que la carencia de niacina era la clave de esta enferme- cinoide, vih) o por fármacos que inhiben la conversión de dad. También conocida como mal de la rosa, enfermedad triptófano a niacina (azatioprina, 5-fluoracilo, 6-mercap- de las cuatro d (dermatosis, diarrea, demencia y defun- topurina, fenobarbital) o que suprimen de manera endó- ción) o enfermedad de Gaspar Casal. Es causada por la gena su formación (isoniazida).2,5-7 deficiencia primaria de la vitamina hidrosoluble niaci- na (ácido nicotínico o vitamina B3) o por su precursor, La pelagra es endémica en países no industrializados el triptófano.1,2 Las enzimas nad (nicotinamida adenina con índices altos de desnutrición. Se ha descrito en zo- dinucléotido) y su forma fosforilada (nadp) son esenciales nas de conflictos bélicos y hambruna, y se ha considerado endémica en México, África, Indonesia, Cuba y China.1 CORRESPONDENCIA XDXraX. TnitXa XNXallely González Márquez n [email protected] n [email protected] XHXosXpXitXalXGXeXneral Dr. Manuel Gea González, Calz. de Tlalpan 4800, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 24

TITA NALLELY GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS. PELAGRAEn España la incidencia es de 0.5 casos por 100 000 ha- Se tomaron pruebas de laboratorio generales en las quebitantes/año8 y los factores de riesgo más importantes son destacó neutropenia leve, anemia microcítica hipocrómi-el alcoholismo y una dieta baja en nutrientes, fundamen- ca e hipoalbuminemia. Se realizó biopsia de piel en latalmente anorexia nerviosa.9 En México se encuentra en cual se observó un estrato córneo en red de canasta, epi-todo el país.1 dermis con aplanamiento de los procesos interpapilares, en la capa basal se observan melanocitos dendríticos con En este estudio presentamos un caso geriátrico con la incremento en su tamaño, así como hiperpigmentación ytríada característica. focos de vacuolización de la capa basal y queratinocitos necróticos individuales; dermis papilar con infiltrado in-Caso Clínico flamatorio perivascular por linfocitos, además de caída dePaciente femenino de 86 años de edad que se presenta al pigmento y melanófagos; se reportó como una dermatitisservicio con una dermatosis diseminada, bilateral y simé- de interfaz vacuolar con caída de pigmento (figura 5). Setrica con predominio en zonas fotoexpuestas, en la cabeza diagnosticó pelagra por cuadro clínico debido a que laafecta la cara y los pabellones auriculares, las cuatro ex- paciente presentó la tríada clásica de diarrea, dermatitistremidades y el tronco en y del escote y la cara posterior, y demencia. Fue tratada con dieta y niacina vía oral, y secaracterizada por placas hiperpigmentadas color marrón observó una mejoría importante en las manifestacionesoscuro, bien definidas, de bordes irregulares y de dife- de la tríada.rentes tamaños, con tendencia a confluir, además de des-camación en el guante de las extremidades (figuras 1-4). ComentariosSu familiar refiere que desde hace ocho años la paciente La pelagra se expresa en la piel, las mucosas y el sistemapresenta episodios alternantes de manchas eritematosas en nervioso central. El cuadro clínico se caracteriza porquelas piernas, acompañadas de evacuaciones líquidas que se es una dermatosis bilateral y simétrica,1 en zonas fotoex-autolimitaban sin tratamiento, sin embargo, 15 días pre-vios a la consulta presentó diseminación de la dermato-sis. Al momento de la consulta se detecta alteración en lamemoria, juicio y cálculo, con minimental de 6 puntos, loque indica demencia severa. ab Figura 3. a y b) Dermatosis bilateral simétrica en miembros pélvicos y pabellón auricular.Figura 1. Collar de Casal. ab cFigura 2. Guantelete pelagroso. Figura 4. a, b y c) Dermatosis antes y después del tratamiento, y a un año de se-Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 guimiento. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 25

CASOS CLÍNICOS / DERMATOSIS CARENCIALES a persistir aun con un tratamiento suplementario adecua- do.7,10 La afección gastrointestinal se manifiesta inicial- b mente como anorexia, éste es el signo clásico de la enfer- Figura 5. Histopatología: dermatitis de interfaz vacuolar con caída de pigmento. medad, ocasionalmente asociada con dolor abdominal, náusea, vómitos y después evoluciona a cambios atróficos puestas (cara, cuello, manos, dorso de los pies) y en zonas e inflamatorios en la mucosa que se traducen en diarrea.2,6 de roce y fricción (codos, rodillas, muñecas, escroto y vul- va).4-5,10 Las lesiones elementales presentes son eritema, Prácticamente nunca se realiza estudio histopatológi- descamación y pigmentación. Se consideran patognomó- co, sin embargo, se llegan a observar ampollas intraepi- nicas cuando se localizan en la zona v del escote (derma- dérmicas o subepidérmicas con necrosis epidérmica en tomas c3 y c4), “collar de Casal”, y en manos, “guantelete fase aguda e hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis pelagroso”.2 La dermatosis puede simular quemaduras moderada e hiperpigmentación de la basal en fase cróni- solares cuando está caracterizada por vesículas y ampo- ca.1 La presencia de una palidez extrema en el tercio su- llas.11 En fases avanzadas la dermatosis se vuelve áspe- perior de la epidermis, con una balonización importante ra y pigmentada.10 En un tercio de los pacientes existe en los queratinocitos de esa zona es altamente sugerente afección en la cavidad oral donde se observan datos de de pelagra, aunque se ha visto que los hallazgos histopa- desnutrición, como queilitis angular y glositis.6 Los sín- tológicos de pelagra varían a lo largo del proceso, y en tomas neurológicos iniciales son bastante inespecíficos muchos casos son inespecíficos.8 e incluyen: cefalea, falta de concentración, irritabilidad, confusión, trastornos de conducta, ansiedad, alucinacio- Es necesario hacer un diagnóstico diferencial de pela- nes, depresión, ataxia, insomnio y amnesia que pueden gra en pacientes con alcoholismo crónico que presenten evolucionar a encefalitis, neuritis y mielitis en estadios delirium tremens o psicosis, debido a que estos pacientes avanzados.2,7,10,12 Se han reportado casos con neuropatía suelen cursar con deficiencia de niacina.13 Así como con periférica de los miembros superiores e inferiores (alte- otras dermatosis, como fotodermatitis, dermatitis atópi- raciones en la fuerza y la sensibilidad), los cuales pueden ca, pénfigo vulgar y porfiria cutánea tarda, entre otras.4 Pacientes con formas psiquiátricas y neurológicas graves, como la encefalopatía y la psicosis pelagrosa, pueden pre- sentarse sin signos cutáneos, esto probablemente es se- cundario a la falta de tiempo para manifestarse debido a un deterioro clínico acelerado.13 En pacientes con anore- xia nerviosa es posible que los signos sean atípicos y pue- den sobreponerse con otras deficiencias nutricionales.6 Debemos tener en cuenta que la tríada clásica (dermatitis, diarrea y demencia) no siempre se encuentra presente. En pacientes geriátricos se asocia con un déficit en la ingesta y descuido por parte de los cuidadores. El diagnóstico es clínico y se confirma por una rápida respuesta terapéutica a la administración de nicotinami- da vía oral;1-3 no existe ninguna prueba bioquímica pa- tognomónica de pelagra, sin embargo podemos hacer uso de las concentraciones urinarias de piridona o metilni- cotinamida como indicadores de deficiencia de niacina (valores <0.8 mg),1 así como niveles disminuidos de 5 hi- droxi-indol-acético (a-5-hia) en orina.8 Otras alteraciones en pruebas de laboratorio son: anemia, hipoproteinemia, hipokalemia, hipofosfatemia y alteración de las pruebas de función hepática.3-5 El tratamiento se realiza con base en factores predis- ponentes. La dosis terapéutica de nicotinamida es 100 mg cada seis horas y debe continuarse con 50 mg cada ocho horas al presentar mejoría clínica,8 los efectos adversos asociados al tratamiento son cefalea y rubor.2 En el casoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 26

TITA NALLELY GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS. PELAGRAclínico, a pesar de que no contamos con análisis serológi- REFERENCIASco y urinario que confirmara la deficiencia de niacina, la    1. Arenas R, Micología médica ilustrada, 5ª ed., Mexico, McGraw-Hill, 2014,prueba terapéutica con alimentación adecuada (consumode una dieta alta en proteínas: huevos, pan, carne, pollo, pp. 593-6.pescado, cacahuates, semillas y granos enteros), medidas    2. Lee L y Yan A, Skin manifestations of nutritional deficiency diseasegenerales y niacina vía oral 100 mg cada ocho horas nospermitieron hacer el diagnóstico. in children: modern day contexts, International Journal of Dermatology 2012; 51:1407-18. Comunicamos este caso clásico de pelagra con la fi-    3. Savvidou S, Pellagra: a non-eradicated old disease, Clinics and Practicenalidad de recordar las bases necesarias para el recono- 2014; 4:637.cimiento y diagnóstico oportunos; aunque se sabe que el    4. Wan P, Moat S y Anstey A, Pellagra: a review with emphasis on pho-diagnóstico es clínico, es de suma importancia que los ha- tosensitivity, bjd 2011; 164:1188-200.llazgos histopatológicos sean corroborados con la clínica,    5. Thornton A y Drummond C, An unexpected case of pellagra, mjaya que en el caso que presentamos la biopsia mostró un 2014; 200: 546-8.patrón diferente al reportado en la literatura. Asimismo,    6. Jagielska G, Tomaszewicz-Libudzic C y Brzozowska A, Pellagra: a rareindagar si existen patologías asociadas a la presentación complication of anorexia nervosa, Eur Child Adolesc Psychiatry 2007;clínica e iniciar el tratamiento primario o de la enferme- 16:417-20.dad de base. En general, los pacientes con apego adecua-    7. Kapoor R, Saint S, Kaporr J, Johnson R y Dhaliwal G, d is for delay,do al tratamiento presentan mejoría clínica en unas cuan- N Engl J Med 2014; 371: 2218-23.tas semanas de la dermatosis, la demencia y la diarrea.    8. Piqué-Durán E, Pérez-Cejudo JA, Cameselle D, Palacios-Llopis S y Gar-Debemos hacer hincapié en que no estamos ante una en- cía-Vázquez O, Pelagra: estudio clínico, histopatológico y epidemioló-fermedad infectocontagiosa y que es necesario promover gico de 7 casos, Actas Dermosifliogr 2012; 103:51-8.el combate contra la pobreza, la insalubridad y el analfa-    9. Del Río E, Vázquez Veiga H y Suárez Peñaranda J, Pelagra. La próximabetismo. generación, Actas Dermosifliogr 1998; 89:112-6. 10. Juraj R y Hegyi V, Pellagra: dermatitis, dementia and diarrhea, Interna- tional Journal of Dermatology 2004; 43:1-5. 11. Villaverde D, Sanz S, Pujol M et al., Pellagra. A challenging differential diagnosis in burn injuries, jtv 2014; 23:37-41. 12. Desai N y Gable B, Dermatitis as one of the 3 ds of pellagra, Mayo Clin Pro 2012; 87:113. 13. López M, Olivares J y Berrios G, Pellagra encephalopathy in the con- text of alcoholism: review and case report, Alcohol and Alcoholism 2014; 49: 38-41.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 27

DermatologíaCMQ2017;16(1):28-31 CASOS CLÍNICOS / DERMATOSIS VIRAL Molusco contagioso sobre tatuaje: reporte de caso Moluscum Contagiosum Infection over Tattoed Skin: A Case Report Verónica Olvera Cortés,1 Aída Alejandra González Alcudia,2 Nancy Pulido Díaz,3 Álvaro Rhony Orellana Arauco4 y Marissa de Jesús Quintal Ramírez5 1 Residente de tercer año de Dermatología. 2 Residente de primer año de Dermatología. 3 Jefa del Servicio de Dermatología. 4 Médico adscrito al Servicio de Dermatología. 5 Médica adscrita al Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social. RESUMEN ABSTRACT El molusco contagioso es una dermatosis vírica causada por Mo- Molluscum contagiosum is a viral dermatosis caused by the Mol- lluscum contagiosum. Es un virus de doble cadena de adn y miem- luscum contagiosum virus. It is a double chain dna virus of the Pox- bro de la familia Poxviridae. Cuenta con genes que le confieren viridae family. It possesses genes that confer virulence antiapop- propiedades de virulencia antiapoptósicas. La infección por mo- totic properties. Molluscum contagiosum infection is a common lusco contagioso es una entidad frecuente, de curso benigno entity, it has a benign and auto limited course. It tends to affect y autolimitado. Tiende a afectar a niños y adultos jóvenes. Sin children and young adults. However, its’ presence associated to embargo, su presencia asociada a los tatuajes como complica- tattoos as an infectious complication is uncommon. The trans- ción infecciosa es poco común. La transmisión del virus puede mission of the virus can happen by contaminated instrumental ser mediante el instrumental o tintas contaminados. El riesgo de or inks. The risk of a tattoo associated infection depends on infección asociado a tatuajes depende de la higiene del material the hygiene of the material used. The presence of concomitant usado. La presencia de enfermedades concomitantes aumenta diseases increases the risk. In the skin, the tattoo pigment owns el riesgo de la infección. El pigmento a nivel de la dermis cuen- immunosuppressive properties that make the tattoo site a sus- ta con propiedades inmunosupresoras que hacen que el sitio ceptible area. There are various tattoo related infections: viral del tatuaje sea un área susceptible. Existen múltiples infecciones warts, herpes simplex, cellulitis, erysipelas, hepatitis b and c, hiv, relacionadas con los tatuajes: verrugas vulgares, herpes simple, syphilis, tuberculosis and leprosy. This is why sometimes a diag- celulitis, erisipelas, hepatitis b y c, vih, sífilis, tuberculosis y lepra. nostic confirmation must be done by a histopathologic study, Por lo que se debe realizar confirmación diagnóstica mediante that reports eosinophilic intracytoplasmic inclusions in keratino- el estudio histopatológico, el cual demuestra inclusiones intra- cytes. We report the case of a female patient with moluscum citoplasmáticas eosinófilas en los queratinocitos. Aquí reporta- contagiosum infection on her tattooed skin. mos el caso de una paciente con presencia de infección por molusco contagioso sobre un tatuaje. Keywords: molluscum contagiosum, Poxviridae, tattoo. Palabras clave: molusco contagioso, Poxviridae, tatuaje. EIntroducción umbilicadas múltiples, amarillentas o blanquecinas. Se l molusco contagioso es una enfermedad vírica cau- transmite por contacto con huéspedes infectados y por sada por Molluscum contagiosum. La infección es un fómites.4 El molusco contagioso se reporta con poca fre- proceso frecuente, benigno y autolimitado.1 Afecta prin- cuencia sobre tatuajes.3 La desestabilización inmune local cipalmente a niños y adultos jóvenes.2 Las formas disemi- asociada al pigmento de los tatuajes5 provoca un estado de nadas, atípicas o gigantes afectan a los pacientes inmu- inmunosupresión local. nosuprimidos.3 Clínicamente se presenta como pápulas CORRESPONDENCIA XDXraX. VnerXóXnXica Olvera Cortés n [email protected] n Teléfono: 5516819070 XSeXrXisXs/XnX, XAXzcapozalco, La Raza, C.P. 02990, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 28

VERÓNICA OLVERA CORTÉS Y COLS. MOLUSCO CONTAGIOSO SOBRE TATUAJECaso clínico Como parte del protocolo de estudio, a la paciente sePaciente femenino de 16 años, originaria y residente de le solicitaron pruebas para hepatitis b y c, vdrl y elisala Ciudad de México. Acude a consulta porque presen- para vih, todas fueron negativas. Se decidió dar manejota múltiples neoformaciones de seis meses de evolución, con criocirugía.posteriores a la realización de un tatuaje en el tórax pos- Discusiónterior. Refiere crecimiento de las mismas, así como pre- El virus del molusco contagioso es un virus volumino-sencia de sensación de dolor al roce y sangrado ocasional, so de 200-300 µm1, miembro de la familia Poxviridae,además de secreción no fétida. Durante la exploración la cual se caracteriza porque tiene un genoma de dobledermatológica se encontró una dermatosis localizada enel tórax posterior, en la región interescapular, constituida Figura 2. Acercamiento de lesiones.por múltiples neoformaciones tipo papular, con umbili-cación central, del color de la piel, algunas confluyen for-mando placas eritematosas con costras hemáticas y meli-céricas en su superficie. Las lesiones se asientan sobre latinta azul del tatuaje (figuras 1 y 2). Se tomó biopsia de piel por sacabocado, donde se ob-servó una lesión endofítica de arquitectura crateriformecon hiperplasia de la epidermis, los queratinocitos pre-sentaban inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas ybasófilas, en todo el espesor de la lesión, que desplazabanel núcleo a la periferia. Esas inclusiones corresponden alos cambios citopáticos virales asociados a infección pormolusco contagioso. En la dermis se identificaron depósi-tos de un pigmento oscuro intersticial (figuras 3 y 4).Figura 1. Molusco con tatuaje en tórax posterior. Figura 3. Hiperplasia epidérmica. Queratinocitos con inclusiones intracitoplasmáticasVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 y pigmento en superficial (HE20X) Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 29

CASOS CLÍNICOS / DERMATOSIS VIRAL Figura 4. Inclusiones intraxiroplAM´rixA (HE 40X) En la práctica diaria, las consultas por complicaciones en tatuajes son más comunes.6 Dichas complicaciones cadena de adn y porque se replica en el citoplasma de comprenden reacciones sistémicas y/o limitadas a la piel. la célula.2 Entre las sistémicas se pueden producir infecciones como hepatitis b y c, vih, sífilis, tuberculosis o lepra transmi- Parte de sus genes tienen propiedades de virulencia tidas durante la realización del tatuaje; así como enfer- antiapoptósicas (mc159, mc066l y mc148r).2 Estos genes medades mediadas por un mecanismo inmunológico o son capaces de alterar la respuesta inmunitaria del hués- tóxico, como el eritema multiforme, urticaria, sarcoidosis, ped, así como aumentar la resistencia de las células infec- vasculitis o shock tóxico.4 tadas por el virus.1 Se conocen cuatro genotipos del virus, los cuales carecen de significación clínica ya que todos Las reacciones limitadas a la piel principalmente son causan el mismo tipo de lesiones. Los más frecuentes son infecciosas: verrugas vulgares, herpes simple, celulitis, los tipos 1 y 2.1 erisipelas o molusco contagioso.4 Aunque la asociación con los poxvirus es un evento raro.7 Otras etiologías de Las lesiones se caracterizan por pápulas semiesféricas, reacciones limitadas a la piel como eczemas, reacciones brillantes y umbilicadas, de milímetros de diámetro.3 El liquenoides o granulomas sarcoideos son producidas por contagio se da a través de la piel, por contacto perso- la tinta contenida en los tatuajes.4 na-persona y autoinoculación.1 Su periodo de incubación es entre dos semanas y seis meses, con un promedio de Existen dos hipótesis que explican la patogénesis de dos a siete semanas.2 Se ha descrito la transmisión sexual, las lesiones de molusco contagioso sobre los tatuajes: los formas de contagio directo e indirecto a través de fómites virus son transmitidos a través del instrumental usado (utensilios de afeitado, equipos de electrolisis, instrumen- o por medio de las tintas contaminadas por el virus.3 El tos de tatuaje, esponjas, toallas, entre otros).1 riesgo de infección asociado a los tatuajes depende en gran medida de las medidas de higiene y experiencia del Se tiene noticia de realización de tatuajes desde hace tatuador. Hay un mayor riesgo de infección cuando exis- más de 8 000 años,4 y se han vuelto muy populares en ten enfermedades concomitantes.8 años recientes, especialmente en los jóvenes.5 Se estima que entre 3 y 8% de la población tiene alguno.4 Durante el proceso de tatuaje el pigmento penetra en la dermis superior y media, y tiene contacto con los vasos sanguíneos y linfáticos.9 Los pigmentos que permanecen en la dermis pueden iniciar una respuesta inmune alte- rada en el sitio del tatuaje que puede producir un am- biente inmunocomprometido. La presencia de pigmentos descompuestos en los ganglios linfáticos es posible que expliquen la presencia de zonas inmunocomprometidas próximas al sitio del tatuaje.5 El virus del molusco contagioso no puede sobrevivir en la dermis donde se ha inyectado el pigmento, es más probable que la infección ocurra en el sitio del tatuaje como resultado de una disregulación inmune local más que de inoculación directa.5 La infección por molusco contagioso aislada en pig- mentos específicos se ha documentado en pacientes inmu- nocompetentes, atribuidos a tinta contaminada o fómites al momento del tatuaje.10 Se ha sugerido que el pigmento negro reduce la inmunidad local, celular y humoral.3,11 La paciente del caso que presentamos tenía las lesiones únicamente sobre el pigmento azul del tatuaje. En algu- nas ocasiones puede ocurrir sobre tatuajes como en forma de pseudofenómeno de Koebner,11 relacionado con pro- cesos infecciosos como verrugas vulgares o molusco con- tagioso,12 que afecta las líneas de tinta semanas después de completar el tatuaje.11DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 30

VERÓNICA OLVERA CORTÉS Y COLS. MOLUSCO CONTAGIOSO SOBRE TATUAJE El diagnóstico es fundamentalmente clínico.1 Podemos todas las posibles complicaciones que pueden presentar-apoyarnos con herramientas diagnósticas no invasivas se en los tatuajes. La prevención es clave y la mayoría decomo la dermatoscopía.13 La confirmación diagnóstica se éstas se pueden evitar si los tatuajes se realizan en estable-hace por medio de una biopsia de piel. Histológicamente, cimientos limpios, que sigan los lineamientos sanitarios yen los queratinocitos se aprecia material eosinófilo que cuenten con el personal adecuado.ocupa el citoplasma y mueve el núcleo a la periferia (cuer-pos de Henderson Patterson).3 Los diagnósticos dife- BIBLIOGRAFÍArenciales más comunes son las verrugas vulgares y    1. Ferrándiz-Pulido C y Ferrándiz C, Molluscum contagiosum, Piel 2010;los condilomas acuminados, especialmente en la regióngenital. 25(4):203-10.    2. Jiang H y Wang FC, Poxvirus infection in humans, en Encyclopedia of life En pacientes inmunocomprometidos se deben des-cartar las infecciones fúngicas profundas, como criptoco- sciences, Boston, John Wiley & Sons, 2003, pp. 1-9.cosis, peniciliosis, histoplasmosis y coccidioidomicosis.14    3. Molina L y Romiti R, Molluscum contagiosum on tattoo, An BrasEn pacientes inmunocompetentes las lesiones remitenespontáneamente entre tres y cuatro meses, pero pueden Dermatol 2011; 86(2): 352-4.persistir hasta por tres a cinco años.2 De forma individual    4. Martínez-Morán C, Gómez-Esteban MA, García-Donosoa C et al.,cada lesión puede involucionar en semanas o meses, peroes posible que recurran en un tercio de casos.1 Molusco contagioso sobre tatuaje [Cartas al director], Piel 2009; 24(2):568-71. Cuando las lesiones son numerosas y diseminadas la    5. Huynh TN, Jackson JD y Brodell RT, Tattoo and vaccination sites:terapéutica involucra nitrógeno líquido, cirugía, podo- possible nest for opportunistic infections, tumors, and dysimmunefilotoxina o ácido retinoico.3 Dado el número de lesio- reactions, Clinics in Dermatology 2014; 32:678-84.nes de nuestra paciente, se decidió el tratamiento con    6. Pérez-Barrio S, González-Hermosa MR, Ratón-Nieto JA et al., Mollus-criocirugía. cum contagiosum over a tattoo, Actas Dermosifiliogr 2009; 100:151-62.    7. Pérez-Gala S, Alonso-Pérez A, Ríos-Buceta L et al., Molluscum con- La mayoría de las personas que realizan tatuajes están tagiosum on a multicoloured tattoo [Cartas al editor], jeadv 2006;desinformadas sobre las técnicas pertinentes necesarias 20:214-38.para evitar infecciones.15 La falta de regulación es un as-    8. Kaatz M, Elsner P y Bauer A, Body-modifying concepts and derma-pecto preocupante15 dada la gran cantidad de gente que se tologic problems: tattooing and piercing, Clinics in Dermatology 2008;hace tatuajes en estos tiempos. La educación mediante la 26:35-44.salud pública debe promover la prevención de la trasmi-    9. Kazandjieva J y Tsankov N, Tattoos: dermatological complications,sión de infecciones.15 Clinics in Dermatology 2007; 25:375-82. 10. Juhas E y English JC, Tattoo-associated complications, Pediatr AdolescConclusión Gynecol 2013; 26:125-9.La infección por molusco contagioso en los tatuajes no es 11. Blasco-Morente G, Naranjo-Díaz MJ, Pérez-López I et al., Molluscumuna afección común, sin embargo, debemos tenerla pre- contagiosum over tattooed skin, Sultan Qaboos University Med J 2016;sente cuando un paciente con tatuajes acude con alguna 16(2):257-8.complicación. El diagnóstico es básicamente clínico, pero 12. Dos Santos-Camargo CM, Martins-Brotas A, Ramos-e-Silva M et al.,se debe tomar una biopsia de piel dados los diagnósticos Isomorphic phenomenon of Koebner: facts and controversies, Clinicsdiferenciales. Es importante comentar con los pacientes in Dermatology 2013; 31:741-9. 13. Panasiti V, Devirgiliis V, Roberti V et al., Molluscum contagiosum on a tattoo: usefulness of dermoscopy [correspondencia], International Journal of Dermatology 2008; 47:1319-21. 14. De Giorgi V, Grazzini M y Lotti T, A three-dimensional tattoo: mol- luscum contagiosum, cmaj 2010; 15(9):182. 15. Messahel A y Musgrove B, Infective complications of tattooing and skin piercing, Journal of Infection and Public Health 2009;2:7-13.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 31

DermatologíaCMQ2017;16(1):32-35 CASOS CLÍNICOS / TUMORES Pólipo fibroepitelial vulvar gigante. A propósito de un caso Vulvar Gigant Fibroepithelial Polyp. A Case Report María Trinidad Sánchez Tadeo1 y Guadalupe Raquel Mitre Solórzano2 1 Cirujana dermatóloga, Servicio de Cirugía. 2 Residente de segundo año, Dermatología. Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio. RESUMEN ABSTRACT El pólipo fibroepitelial, también llamado acrocordón, es una Fibroepithelial polyps also called achrochordons (skin tags) are tumoración benigna de origen epitelial, pequeña, pediculada y benign epithelial tumors, small, pedunculated and soft. They are suave. Se presenta comúnmente en zonas de pliegue como el usually affecting skin fold such as the neck, axillae and the eye- cuello, las axilas y los párpados. La aparición de esta tumoración lids. A low prevalence has been reported in the vulvar region. en la región vulvar tiene baja prevalencia. Se presenta el caso We report a 20 year-old-woman presenting a large tumor on de una paciente femenina de 20 años de edad, la cual acude the vulvar region with eight years history. Total resection was a consulta porque tiene una gran tumoración en la región vul- performed under local anesthesia without complications. Histo- var de ocho años de evolución. Se realiza resección total bajo pathological examination showed a fibroepithelial polyp. anestesia local sin que se presenten complicaciones. El resultado histopatológico reporta pólipo fibroepitelial. Keywords: skin tag, fibroepithelial polyp, achrochordons, vulvar Palabras clave: pólipo fibroepitelial, acrocordón, tumoración vulvar. tumor. LIntroducción La paciente acudió a consulta porque desde los 12 años os tumores benignos de origen epitelial localizados de edad presenta una “verruga” en la región genital, la en la región vulvar tienen baja prevalencia, y de ellos cual ha sido asintomática, con crecimiento progresivo y el más común es el pólipo fibroepitelial.1 Se caracterizan sin tratamientos previos. porque son suaves, del mismo color de la piel o hiper- pigmentados.2,3 Comúnmente se localizan en las zonas de Durante la exploración física dermatológica presenta pliegue, como el cuello, las axilas y los párpados.1 dermatosis que afecta el tronco de la región vulvar, en el labio mayor derecho, localizada y asimétrica (figura 1). Presentamos el siguiente caso ya que en la región vul- Se trata de una dermatosis única, monomorfa, constituida var es raro observar estas tumoraciones de gran tamaño y por una neoformación de consistencia blanda, pedicula- pueden representar ciertas dificultades diagnósticas. da, multilobulada, de aspecto cerebriforme, con dimen- siones máximas de 15 × 6 × 2 cm, color piel, de evolución Caso clínico aparente crónica. Se hace diagnóstico clínico de nevo Paciente femenina de 20 años, originaria y residente de epidérmico verrugoso y se envía al Servicio de Cirugía Guadalajara, Jalisco, con antecedentes personales de ta- Dermatológica, donde se decide tratamiento quirúrgico baquismo desde los 13 años a razón de un cigarro por día, ya que se tiene hamartoma como diagnóstico prequirúr- refiere que no tiene antecedentes familiares patológicos. gico. Se realiza extirpación en huso y cierre directo sin Presenta un peso de 66 kg, talla de 162 cm con imc de que se presenten complicaciones (figuras 2 y 3). El estu- 25, con signos vitales dentro de los parámetros normales. dio histopatológico reporta lesión nodular compuesta por CORRESPONDENCIA Dra. María Trinidad Sánchez Tadeo n [email protected] n Teléfono: 3331901725 Av. Federalismo Norte 3102, Atemajac del Valle, C.P. 45190, Zapopan, JaliscoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 32

MARÍA TRINIDAD SÁNCHEZ TADEO Y COL. PÓLIPO FIBROEPITELIAL VULVAR GIGANTE Figura 2. Postquirúrgico inmediato.Figura 1. Pólipo fibroepitelial vulvar gigante.un epitelio acantósico con hiperpigmentación de la capabasal, estroma compuesto por tejido fibroconectivo ricoen colágeno y numerosos vasos sanguíneos, por lo que seestablece diagnóstico de acrocordón (figura 4).Discusión Figura 3. Pieza quirúrgica. .El pólipo fibroepitelial, también conocido como acro-cordón, fibroma péndulo o fibroma blando, es un tumorbenigno que se incluye en la clasificación de tumores epi-teliales, a su vez, según su tamaño éste se clasifica en acro-cordón cuando sus dimensiones son milimétricas, y póli-pos fibroepiteliales cuando alcanza un tamaño mayor.1-3Suelen localizarse en zonas de fricción de la piel, comoel cuello, los párpados, las axilas, el pliegue inframama-rio y la región inguinal,1,4,5 rara vez se presentan en otrossitios, y pueden aparecer en cualquier zona de pliegueVolumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 33

CASOS CLÍNICOS / TUMORES Figura 4. Epitelio acantósico, estroma con gruesas fibras de colágeno y numerosos Se caracterizan porque son asintomáticos, clínica- vasos sanguíneos (hematoxilina y eosina, 10x). mente se presentan como tumoraciones pequeñas de 1 a 5 mm, de consistencia suave, pediculadas y en algu- de la piel.3,6 Se han reportado casos aislados de presenta- nas ocasiones sésiles, con el mismo color de la piel o ciones en el pene, las regiones perianal, anal, vulvar, los hiperpigmentadas.2,3 muslos y la espalda.1,3,7,8 El diagnóstico de los pólipos fibroepiteliales suele ser La incidencia del acrocordón se ha reportado hasta en clínico, pero el estudio histopatológico es de suma impor- 46% de la población general, afecta por igual a hombres tancia en casos de presentación atípica, ya que aunque es- y mujeres, su prevalencia aumenta con la edad.3,4,7 La pre- tas tumoraciones se consideran de origen benigno, se han sencia en adultos es común, pero es muy rara en la infan- reportado algunos casos asociados a carcinoma de células cia.6 Como tales, los “pólipos fibroepiteliales” en la región basales, carcinoma de células escamosas in situ, sarcoma y vulvar son poco frecuentes y excepcionalmente alcanzan angiomiofibroblastoma.1,3,4,13 un tamaño grande.2,9 En el estudio histopatológico se puede observar una Aunque su etiología aún es desconocida, la presencia lesión polipoide con una base bien definida. Se carac- de diabetes, obesidad, dislipidemias, hipertensión, ate- teriza porque presenta un estroma fibrovascular rico en roesclerosis o alteraciones hormonales, como el embarazo colágeno dispuesto en fibras laxas y paredes vasculares y la terapia hormonal sustitutiva, se consideran factores pequeñas y delgadas. Está cubierto por una superficie de de riesgo.1-3,10 epitelio queratinizado que puede ser grueso con acanto- sis, papilomatosis e hiperqueratosis.2,5 Los pólipos fibroepiteliales se han asociado a la enfer- medad de Crohn y al síndrome de Gardner, raras veces se Entre los diagnósticos diferenciales de estos pólipos se han relacionado con el síndrome de ovario poliquístico incluye la neurofibromatosis, el nevo epidérmico, el tu- y con el síndrome de Birt-Hogg-Dubé.7,10,11 La infección mor fibroepitelial premaligno (tumor de Pinkus), sarco- por el virus del papiloma humano (vph), especialmente ma botroides, angiofibromas, angiomixomas, queratosis los serotipos 6 y 11, se han considerado como un cofactor seborreicas pediculadas y condilomas.1,7,13 en su patogenia.5,6,12 El manejo de estas tumoraciones suele ser conservador, sin embargo, en ocasiones se recurre a la extirpación qui- rúrgica por irritación crónica o por cuestiones estéticas. Cuando se presentan como tumoraciones milimétricas se suelen extirpar con tijeras, criocirugía o electrocirugía,2,3 cuando son de tamaño grande se vuelve imprescindible la resección completa de la tumoración ya que tienden a recidivar, y aunque la posibilidad de que estén asociados a tumoraciones malignas es mínima, en todos los casos es importante realizar un estudio histológico de la lesión.1,3,14 Conclusiones El pólipo fibroepitelial gigante es un tumor benigno poco frecuente, el cual requiere de resección completa y estu- dio histopatológico. En nuestro caso, la paciente acudió a consulta de ma- nera tardía por la repercusión psicológica que le provo- caba su aspecto, presentándose con una lesión de gran tamaño, la cual no se sospechó en un inicio por sus carac- terísticas atípicas, además de no tener factores de riesgo. Existen pocos casos publicados en la literatura inter- nacional, y en México sólo se ha reportado uno en una revista no dermatológica; de ahí que nace el interés de presentarlo para recordar a la comunidad dermatológica sobre las presentaciones atípicas de una patología común, la cual se puede confundir con otras entidades.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 34

MARÍA TRINIDAD SÁNCHEZ TADEO Y COL. PÓLIPO FIBROEPITELIAL VULVAR GIGANTEAgradecimientos    7. Kishan YH, Sujatha C, Ambika H y Seema S, Penile acrochordon: anQueremos dejar constancia de nuestro agradecimiento a unusual site of presentation. A case report and review of the litera-los doctores María de las Mercedes Hernández Arana y ture, Int J Health Allied Sci 2012; 1:122-5.Juan Gabriel Barrientos García.    8. Ilango N, Jacob J, Kumar A y Choudhrie L, Acrochordon a rare giant BIBLIOGRAFÍA variant, Dermatol Surg 2009; 35:1804-5.   1. Cernadas SF, Cerviño E, Vázquez MP, González L y Alba LH, Pólipo    9. Ozkol HU, Bulut G, Gumus S y Calka O, Ulcerated giant labial acro- fibroepitelial vulvar gigante, Prog Obstet Ginecol 2014; 57(9):429-31. chordon in a child, Indian Dermatol Online J 2015; 6:60-1.   2. Bernal S, Olivares CV, Ayala MM y Cerda FJ, Pólipo fibroepitelial de la 10. Zebitay AG, Kahramanoglu I, Ilhan O y Ferda F, Unusually large skin tag vulva (acrocordón): presentación de un caso y revisión de la literatura, of labium majus, ojog 2014; 4:699-702. amatgi 2001; 3(4):5-8.   3. Bahce Z, Akbulut S, Sogutcu N y Oztas T, Giant acrochordon arising 11. Canalizo S, Mercadillo P y Tirado A, Giant skin tags: report of two from the thigh, J Coll Physicians Surg Pak 2015; 25(11):839-40. cases, Dermatol Online J 2007; 13(3):30.   4. Thomas J, Chuang T, Fabre V, Farmer E y Hood A, The utility of submitting fibroepithelial polyps for histological examination, Arch 12. Dianzani C, Calvieri S, Pierangeli S et al., The detection of human papil- Dermatol 1996; 132:1459-62. lomavirus dna in skin tags, Br J Dermatol 1998; 138:649-51.   5. Gupta S, Aggarwal R y Arora SK, Human papillomavirus and skin tags: is there any association?, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 13. Schwartz RA, Tarlow MM y Lambert WC, Keratoacanthoma-like 74:222-5. squamous cell carcinoma within the fibroepithelial polyp, Dermatol   6. Ahmed S, Khan AK, Hasan M y Jamal AB, A huge acrochordon in labia Surg 2004; 30(2 Pt 2):349-50. majora. An unusual presentation, Bangladesh Med Res Counc Bull 2011; 37:110-2. 14. Aksoy B, Aksoy HM, Civas E y Üstün H, Giant skin tags located in the lower half of the body: report of two cases, Turkiye Klinikleri J Med Sci 2009; 29:1770‑2.Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 35

DermatologíaCMQ2017;16(1):36-44 CASOS CLÍNICOS / DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA Histiocitosis de células de Langerhans: nuevos conceptos moleculares y clínicos Langerhans Cell Histiocitosis: New Molecular and Clinical Concepts Edna Morán Villaseñor,1 Carola Durán McKinster,2 Luz Orozco Covarrubias,2 Carolina Palacios López,2 Marimar Sáez-de-Ocáriz2 y María Teresa García Romero2 1 Residente de Dermatología Pediátrica. 2 Médico adscrito, Servicio de Dermatología Pediátrica. Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACT La histiocitosis de células de Langerhans es una neoplasia de ori- Langerhans cell histiocitosis is a neoplasm of myeloid origin gen mieloide caracterizada por la proliferación clonal de células characterized by a clonal proliferation of cd1a+/cd207+ cells. cd1a+/cd207+; esta proliferación y acumulación puede ocurrir This proliferation and accumulation may present in any organ; en cualquier órgano, por lo que la forma de presentación es therefore, the disease varies in clinical presentation, ranging muy variada, desde formas localizadas hasta cuadros disemina- from localized involvement to a widely-disseminated life-threat- dos potencialmente letales. Dado que las manifestaciones cutá- ing disease. Since cutaneous manifestations often represent the neas con frecuencia representan el único dato inicial, son clave only initial manifestation, they are key to diagnosis. The cur- para el diagnóstico de esta enfermedad. La actual clasificación rent classification of Langerhans cell histiocytosis divides it into de la histiocitosis de células de Langerhans la divide en tres gru- three groups according to the number and location of organs pos, dependiendo del número de lesiones y la localización de las involved (high-risk multisystemic, low-risk multisystemic and in- mismas (afección multisistémica de alto riesgo, multisistémica de volvement of a single organ or system). This new classification bajo riesgo y afección de un solo órgano o sistema). Esta nueva guides on the prognosis of the disease and allows to determine clasificación orienta sobre el pronóstico de la enfermedad y per- the ideal management of the patient. This article reviews the mite normar la conducta terapéutica a seguir. En este artículo new concepts in the etiopathogenesis of the disease, describes se presenta una revisión acerca de los nuevos conceptos en la the recent classification of the histiocytic disorders and remarks etiopatogenia de la enfermedad, se describe la reciente clasifi- the diverse cutaneous and extracutaneous manifestations of cación de los trastornos histiocíticos y se mencionan las diversas the disease. manifestaciones cutáneas y extracutáneas de la enfermedad. Keywords: histiocytosis, Langerhans cell histiocytosis, classification. Palabras clave: histiocitosis, histiocitosis de células de Langerhans, clasificación. LIntroducción Dado que las manifestaciones cutáneas se presentan a histiocitosis de células de Langerhans (hcl) es un en más de 30% de los pacientes2 y con frecuencia repre- trastorno caracterizado por la proliferación clonal de sentan el único dato inicial,4 es fundamental que el der- células de Langerhans (cl) patológicas, las cuales expre- matólogo esté familiarizado con esta enfermedad y con san en su superficie cd1a+ y cd207+.1,2 La proliferación y sus diversas manifestaciones cutáneas. acumulación anormal de cl puede ocurrir en cualquier órgano, por lo que la forma de presentación es muy varia- Epidemiología da, desde formas localizadas hasta cuadros diseminados La hcl se presenta a cualquier edad, desde la etapa neo- potencialmente letales.3 natal4 hasta la adultez,5 pero es más frecuente en menores CORRESPONDENCIA Dra. María Teresa García Romero n [email protected] n Teléfono: 5510840900, ext. 1338 Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, C.P. 14530, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 36

MARÍA TERESA GARCÍA ROMERO Y COLS. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANSde 18 años (67% de los casos).6 Existe un ligero predomi- celular y está implicada en procesos de proliferación ynio por el sexo masculino, con una relación hombre-mu- diferenciación.19 Las mutaciones en la vía mapk (especial-jer de 1.5:1.7 mente en braf) son frecuentes en hcl y en melanoma, así como en cáncer colorrectal y tiroideo.21-23 La incidencia anual varía de cuatro a nueve casos porcada millón de niños menores de 15 años, con un rango de La mutación de braf v600e activa de forma patológicaedad al diagnóstico entre tres y seis años.7-9 En México se la vía mapk, ocasionando una hiperfosforilación de erkestima una incidencia de 4.3 casos por cada millón de ni- (quinasa regulada por señal extracelular) y en consecuen-ños menores de 18 años, y se reportan aproximadamente cia hay un incremento en la transducción de señales en100 casos nuevos al año.10 el núcleo de las células. Sin embargo, las mutaciones en braf sólo se identifican en entre 45 y 65% de los pacientesFactores de riesgo con ,hcl 14,19,24-27 y la hiperfosforilación de erk, en todos los• Genéticos: reportes de casos en gemelos monocigotos casos de hcl (característica universal de las células en la hcl).19,24 Se han investigado mutaciones en otros puntos plantean la posibilidad de una predisposición genéti- de la vía mapk, responsables de la activación patológica ca, sin embargo, no se han identificado genes de sus- de erk, y se encontraron mutaciones en map2k1 (gen que ceptibilidad específicos.11 codifica para mek1) en entre 10 y 28% de los pacientes,6,28-30• Étnicos: hay una mayor incidencia de hcl en pacientes y en una menor proporción, mutaciones en el gen ma- hispanos y menor en pacientes de raza negra.12 p3k1,30 en araf31 y en el gen pik3ca.32• Nivel socioeconómico bajo.12• Antecedentes heredofamiliares de cáncer: principal- La vía mapk (ras/raf/mek/erk) y las principales muta- mente leucemia, cáncer de mama, de colon, de pul- ciones descritas en hcl se muestran en la figura 1. món y cérvico-uterino.9• Infecciones en el primer año de vida, como infeccio- Con respecto al origen de las cl en la hcl, éstas no nes de vías urinarias, otitis media y bronquiolitis.9 derivan de cl epidérmicas diferenciadas. Provienen de• Ausencia de vacunación en la infancia.9,13 precursores mieloides los cuales sufren una activación patológica de erk.33 Las manifestaciones clínicas depen-Etiología den de la etapa de la mielopoyesis en la que ocurran lasLa etiología de la enfermedad continúa siendo controver- mutaciones somáticas en la vía mapk y, por lo tanto, lasial; mientras que algunos autores apoyan la teoría de una activación patológica de erk (figura 2).24,33disrregulación inmune de las cl, es decir, la consideranun trastorno reactivo, para otros se trata de una verdadera Clasificaciónneoplasia.3 Tanto la clasificación como la nomenclatura de esta en- fermedad se han modificado con el tiempo. La teoría de la disrregulación inmune se apoya en lamorfología benigna de las cl, el infiltrado inflamatorio RASevidente en la histopatología, la tendencia a la autorre-solución en algunos casos,14 y la expresión incrementada RAF BRAF: 45-65%de citocinas inflamatorias como il-3, il-6, il-8, il-9, il-10, MEK ARAFil-12, il-13, il-17 y fnta.15,16 Desconocidas: 15-40% Sin embargo, se ha demostrado que en la hcl, desde las MAP2K1: 10-28%formas más leves hasta las más severas, existe una prolife- MAP3K1ración monoclonal de células con el fenotipo de las .cl 17,18Además, se han identificado mutaciones somáticas recu- ERK Receptor de tirosina quinasarrentes en el protooncogen braf v600e en más de 50% de ERK Núcleolas lesiones de hcl.14 Estos estudios ponen las bases para Mutaciones frecuentesque actualmente se considere a la hcl una enfermedad Mutaciones poco frecuentesneoplásica con un marcado componente inflamatorio,siendo este último el responsable de las manifestaciones Figura 1. Mutaciones en la vía mapk en pacientes con histiocitosis de células de Lan-clínicas.11,19,20 gerhans. Adaptado de D.J. Zinn et al.3 La mutación en cualquier punto de esta vía La proteína braf forma parte de la vía mapk (vía de condiciona una activación patológica de erk (característica universal de las célulaslas proteínas quinasas activadas por mitógenos), que seencarga de fosforilar proteínas involucradas en el ciclo en la hcl).Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 37

CASOS CLÍNICOS / DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA HCL HCL HCL Los avances en técnicas diagnósticas han permitido una multisistémica multifocal unifocal mayor comprensión de estas entidades, por lo que en 2016 un grupo de expertos reclasificó los trastornos histiocíticos Células progenitoras en cinco grupos con base en aspectos clínicos, histológi- CD34+ en MO cos y moleculares. La clasificación actual de las histiocito- sis se presenta en la tabla 1, en esta clasificación la hcl se Precursores dendríticos encuentra dentro del grupo l (grupo Langerhans).2 en MO o SP A su vez los términos antiguos (granuloma eosinofí- Precursores dendríticos lico, Hashimoto-Pritzker, enfermedad de Hand-Schü- en tejidos ller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe) se rem- plazan por una clasificación en la que las hcl se dividen Células en tres grupos dependiendo del número de lesiones y la CD1a+ / CD207+ localización de las mismas: afección multisistémica de alto riesgo, multisistémica de bajo riesgo y afección de un Activación patológica de ERK solo órgano o sistema (tabla 2).1 Esta clasificación orienta sobre el pronóstico de la enfermedad y permite normar la conducta terapéutica a seguir, por lo que actualmente es la que se recomienda utilizar. Figura 2. Esquema de la patogénesis en la histiocitosis de células de Langerhans. Manifestaciones clínicas Adaptado de M. Collin et al.33 hcl: histiocitosis de células de Langerhans, mo: médula La proliferación y acumulación de cl patológicas puede ósea, sp: sangre periférica. ocurrir en cualquier órgano, lo que hace que las manifes- taciones de la hcl sean muy variadas.11 Los órganos afec- En 1987 la Sociedad del Histiocito clasificó por prime- tados con mayor frecuencia son hueso (80% de los casos),6 ra vez los trastornos histiocíticos en tres grupos: el grupo piel (30-50%) e hipófisis (25%), seguidos de hígado, bazo, de las hcl, otro grupo para las histiocitosis no Langerhans pulmón y sistema hematopoyético.1,2,4 Los riñones y las y un tercero para las histiocitosis malignas.34 A su vez, las gónadas generalmente no se ven afectados.36 hcl se agrupaban en cuatro entidades de acuerdo con sus manifestaciones clínicas: granuloma eosinofílico, Hashi- La mayoría de los pacientes (entre 70 y 92%) presentan moto-Pritzker, enfermedad de Hand-Schüller-Christian afección limitada a un solo órgano o sistema, y sólo entre y enfermedad de Letterer-Siwe (ver Anexo 1).11,35 8 y 30% tienen afección multisistémica, de éstos, 43% ten- drán daño en órganos de riesgo.6-9 Tabla 1. Clasificación actual de las histiocitosis según la Sociedad del Histiocito2 Grupo l Grupo Langerhans • Histiocitosis de células de Langerhans • Histiocitosis de células indeterminadas Grupo c Histiocitosis no Langerhans cutánea y • Enfermedad de Erdheim-Chester Grupo m mucocutánea • Histiocitosis de células de Langerhans y enfermedad de Erdheim-Chester mixtas Grupo r Histiocitosis maligna Enfermedad de Rosai-Dorfman • Cutánea aislada Grupo h • Con componente sistémico Linfohistiocitosis hemofagocítica y síndrome de activación de macrófagos • Primaria • Secundaria • Familiar • Clásica (nodal) • Extranodal • Asociada a neoplasias • Asociada a enfermedades inmunes • Primaria • Secundaria • De origen desconocidoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 1 n enero-marzo 2018 38