matveev_nevrologia

2013 Неврология Цикл лекций МАТВЕЕВ С.В. СЗГМУ им. И.И. Мечникова Кафедра неврологии им. акад. С.Н. Давиденкова

1  НЕВРОЛОГИЯ    Оглавление Сосудистая патология нервной системы Ишемический инсульт ............................................................................................................................. 3  Геморрагический инсульт ....................................................................................................................... 5  Преходящие нарушения мозгового кровообращения ......................................................................... 7  Хронические нарушения мозгового кровообращения ...................................................................... 11  Цереброваскулярная болезнь .............................................................................................................. 13  Аневризмы сосудов головного мозга .................................................................................................. 16  Артерио‐ликворно‐венозные взаимоотношения в патогенезе хронической ишемии мозга ........ 20  Лечение ОНМК ....................................................................................................................................... 21  Хирургические методы лечения НМК ................................................................................................. 23  Нарушения спинального кровообращения ......................................................................................... 25  Патология центральной нервной системы Краниовертебральные дисплазии ....................................................................................................... 30  Сирингомиелия ...................................................................................................................................... 34  Мозжечковые атаксии .......................................................................................................................... 38  Экстрапирамидные расстройства ........................................................................................................ 42  Лимбическая система ........................................................................................................................... 45  Синдромы поражения коры головного мозга .................................................................................... 47  Мультисистемная атрофия ................................................................................................................... 52  Эпилепсия .............................................................................................................................................. 54  Опухоли головного мозга ..................................................................................................................... 58  Диффдиагноз опухолей головного  мозга ........................................................................................... 62  Дегенеративные заболевания Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика ................................................................................................ 68  Рассеянный склероз .............................................................................................................................. 73  Боковой амиотрофический склероз .................................................................................................... 78  Гепато‐лентикулярная дегенерация .................................................................................................... 81  Патология периферической нервной системы Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии ................................................................. 85  Инфекционные невриты и полиневриты ............................................................................................ 89  Общие принципы лечения повреждений периферических нервов ................................................. 92    МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

2  НЕВРОЛОГИЯ    Патология вегетативной нервной системы Диагностика и лечение нейрогенных нарушений тазовых функций ................................................ 94  Лечение заболеваний периферической ВНС ...................................................................................... 98  Нарушения сознания и сна Предкоматозные состояния и кома ................................................................................................... 103  Топическая диагностика коматозных состояний .............................................................................. 108  Сомнология .......................................................................................................................................... 112  Инфекционные поражения Энцефалиты ......................................................................................................................................... 116  ВИЧ‐инфекция в неврологии .............................................................................................................. 120  Нейроинфекции. Клещевой боррелиоз ............................................................................................ 122  Неврно‐мышечные и первично мышечные заболевания Миопатии ............................................................................................................................................. 124  Воспалительные миопатии ................................................................................................................. 127  Миастения ............................................................................................................................................ 131  Наследственные миоклонии .............................................................................................................. 135  Черепно‐мозговая травма Классификация и клинические формы ЧМТ ..................................................................................... 138  Клинические формы и лечение ЧМТ ................................................................................................. 142  Последствия ЧМТ ................................................................................................................................. 145  Болевые синдромы Головная боль ...................................................................................................................................... 148  Управление болью .............................................................................................................................. 153  Соматоневрология и психоневрология Соматическая патология в неврологии ............................................................................................. 155  Тревожные расстройства .................................................................................................................... 157  Депрессивные расстройства ............................................................................................................... 160  Инструментальные методы исследования Ультразвуковые методы исследования в неврологии ..................................................................... 163  Клиническая ЭЭГ и ЭМГ ....................................................................................................................... 166  Лучевая диагностика сосудистых заболеваний ................................................................................ 171      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

3  НЕВРОЛОГИЯ    Ишемический инсульт  Проф. Жулев Н.М.  21 января 2013 г.  Сосудистые заболевания ЦНС  1. Цереброваскулярные  2. Спиноваскулярные  Цереброваскулярные заболевания включают в себя:  1. ОНМК  o Преходящие нарушения мозгового кровообращения или ТИА  o Инсульты (в т.ч. малые)  2. ХНМК  Инсульт ‐ клинический синдром, развивающийся вследствие ОНМК и характеризующийся  очаговыми неврологическими и/или общемозговыми расстройствами ,которые сохраняются не  менее 24 ч или приводят к смерти больного в эти или более ранние сроки  Инсульты встречаются от 150 до 740 на 100 000   Актуальность проблемы обусловлена высокой долей в структуре заболеваемости и смертности  населения, значительными показателями временных трудовых потерь и первичной  инвалидизацией  В острой стадии всех инсультов летальность доходит до 35%  Медикаментозного лечения ГИ нет!! Это не патология неврологов, а патология нейрохирургов  Ишемический инсульт (ИИ) ‐ клиническое понятие (во времени и пространстве)  Инфаркт мозга ‐ морфологическое понятие  Локализация и величина инфарктов зависит от калибра пораженного сосуда и возможности  коллатерального кровообращения  Асимптомный инфаркт часто не определяется  Факторы риска   Гипертония, диабет, гиперлипидемия, ИБС, ТИА в анамнезе ‐ эндогенные  Курение, прием оральных контрацептивов, алкоголизм ‐ экзогенные ИИ чаще возникает в ночное время, ГИ чаще возникает днём  Локальные факторы   Морфологические изменения магистральных артерий  Атеросклеротические изменения сосудов дуги аорты, МАГ и массовых артерий  Поражение сердца как источник ТЭ инфарктов мозга  Фибромускулярные дисплазии и разрывы стенок МАГ и мозговых артерий  Артерииты  Изменение ШОП Системные факторы   Нарушение центральной гемодинамики  Нарушения церебральной гемодинамики  Коагулопатия, полицитемия, определенные формы лейкозов, угнетение газотранспортной  функции крови Поражение сердца, эмбологенный потенциал:  1. ФП и другие нарушения сердечного ритма  2. Инфаркт миокарда  3. Постинфарктные аневризмы с формированием тромбов в ЛЖ  4. Ревматические поражения сердца  5. Неишемические кардиопатии  6. Небактериальные и бактериальные эндокардиты  7. Кальцифицирующий эндокардит  Влияние АГ также велико      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

4  НЕВРОЛОГИЯ    Синдромология ИИ  Деление  1. По характеру темпа формирования неврологического дефицита и продолжительности его  существования  2. По степени тяжести состояния больных  3. По патогенетическим особенностям инсульта  4. По локализации инфаркта мозга  По распространенности инфаркты  1. Территориальный инфаркт  2. Инфаркт в конечных ветвях крупных артерий и \"пограничных зонах\"  3. Лакунарный инфаркт  По механизму  1. ?  2. Кардиоэмболический  3. Атеротромботический  4. По типу гемореологической микроокклюзии  5. Лакунарный  6. Зеркальный  7. Геморрагический инфаркт  8. Смешанный инсульт  По локализации стеноза  1. ВСА ‐ \"тотальный инфаркт\"  2. И т.д. (\"в книге это есть...\")                                  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

5  НЕВРОЛОГИЯ    Геморрагический инсульт  Проф. Жулев Н.М.  22 января 2013 г.  Геморрагический инсульт  В развитии геморрагического инсульта (ГИ) имеет значение ряд генов (ген ренин‐ангиотензиновой  системы, системы гемостаза и др.)  В повседневной клинической практике:   Инфаркты мозга   Кровоизлияние в мозг (ГИ)   САК  ГИ необходимо дифференцировать с САК и геморрагическим инфарктом  Другие виды кровоизлияний: субдуральная и эпидуральная гематома, гипертонический  церебральный криз (наиболее его тяжелая форма ‐ острая гипертоническая энцефалопатия,  основу которой  составляет отек ГМ вследствие гиперперфузии в результате срыва ауторегуляции  мозгового кровотока у верхней границы ее диапазона  Причинами кровоизлияния могут быть:   Травмы   Внезапное резкое ↑АД   Вторичные геморрагии в стволе   Артерииты, коагулопатии, опухоли мозга  Патогенез  ГИ может быть вследствие  1. Разрыва сосуда  2. Диапедеза  В каждом случае (60%) причиной внутримозгового кровоизлияния является АГ, около 10‐12%  приходится на долю церебральной амилоидной ангиопатии, примерно 5% обусловлено приемом  антикоагулянтов, 5% ‐ опухолями, на долю остальных приходится около 20%  ↓АД на 5‐6 мм рт.ст. с помощью лекарственной терапии приводит к ↓ риска инсульта на 40%!  Наиболее частая локализация ГИ: базальные ганглии (60%), полушария мозга (30%),  субтенториально (10%)  Критерии, по которым необходимо оценить ГИ:  1. По характеру темпа формирования неврологического дефицита и продолжительности его  существования  2. По патогенетическим особенностям  3. По локализации очага  4. По степени тяжести состояния больных  Варианты течения: острый (глубокая кома, синдром вклинения, развивается в течение секунд и  минут), подострый (в течение 2‐3 суток ↑ отек, ↑ ВЧД), хронический (наблюдается редко,  протекает по типу диапедеза)  По патогенетическим особенностям  1. Массивное кровоизлияние  2. Диапедезное кровоизлияние (мелкоклеточные) ‐ локализуется в тех же зонах, что и  гипертонические геморрагии, но меньше по размеру  3. ГИ вследствие артериальных аневризм и АВ мальформаций  Локализация  Клинические симптомы зависят от топографии бассейна (медиальные кровоизлияния, в ствол,  мозжечок, лобарные)  Медиальные ‐ кровоизлияния в область полосатого тела (ограды)  При прорыве крови в желудочки мозга внезапно наступает резкое ухудшение, развивается  глубокая кома, угасают глубокие рефлексы, перестают выявляться оболочечные симптомы  Кровоизлияние в таламус ‐ контрлатеральная гомонимная гемианопсия, таламическая рука (и  другие симптомы таламического синдрома)  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

6  НЕВРОЛОГИЯ    Кровоизлияния в варолиев мост не ограничиваются односторонним поражением  Массивные лобарные гематомы могут привести к дислокации  Клиника  Зависит от:  1. Локализации  2. Степени отека  3. ↑ВЧД и вклинения  4. Прорыва в желудочки и субарахноидальное пространство  Продром как правило отсутствует  Грубая симптоматика начинается внезапно  САК  синдром, обусловленный проникновением крови в субарахноидальное пространство  Факторы риска те же, что и при ГИ  Провоцирующие факторы  1. Резкое быстрое ↑АД  2. Выраженное ухудшение венозного оттока во время сна  3. Резкая инсоляция  4. Резкая алкогольная интоксикация  5. Выраженная быстрая декомпенсация болезней крови  Происходит в основном в зонах бифуркации  Клиника  1. Менингальный синдром с базальным кровоизлиянием  2. Менингеальный синдром с очаговой симптоматикой  3. Сопор  4. Кома  Редко при САК может быть продром в виде приступов мигренозного характера в лобно‐ орбитальной области, преходящие НМК, шум в ушах, головокружения  Начало САК  1. Резчайшая головная боль, часто иррадиирующая вдоль позвоночника (симптом Лермитта)  2. Угнетение сознания  3. Оболочечные симптомы  4. Эпиприпадки  5. СВД (гипертония, тахикардия, гипергликемия)  6. ↑to  7. Очаговые симптомы  8. Ангиоспазм  9. Повторное САК (рецидивы происходят в интервале 7‐10 день и 14‐21 день после первого  САК)  Диагностика  На догоспитальном этапе ‐ общеврачебная диагностика  DDs с кровоизлиянием в опухоль мозга, субдуральной гематомой, абсцессом мозга, энцефалитом,  мигренью, РС, постприпадочным параличом Тодда, эпилепсией, гипергликемией, СД,  интоксикацией, истерией и т.д.  На госпитальном этапе ‐ КТ/МРТ  Диагностика ГИ ‐ анамнез, соматическое обследование, неврологическое обследование  Дополнительные методы обследования: кровь, коагулограмма, ЦСЖ, допплерография, ЭЭС  Осложнения   Экстрацеллюлярный вазогенный отек   Интрацеллюлярный отек   Дислокация ГМ   Соматические осложнения (инфекции МВП и др.)     МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

7  НЕВРОЛОГИЯ    Преходящие нарушения мозгового кровообращения  Проф. Головкин В.И.  26 января 2013 г.  ПНМК  Основные понятия   Преходящая ишемия мозга ‐ полное восстановление в течение 24 часов   Малый инсульт ‐ полное восстановление в течение недели   Прогрессирующий инсульт   Завершившийся инсульт ‐ дефект сохраняется более недели   Церебральные сосудистые кризы ‐ развиваются на фоне АГ  o Ангиодистонический  o Ангиодистрофический  o Микронекротический   Транзиторная ишемическая атака (ТИА)‐ развивается чаще на фоне АГ и характеризуется  более локальным поражением в отличие от кризов Классификация кризов  1. Генерализованные  2. Церебральные   Плеторические: псевдотумор, отек мозга, венозный застой   Ишемические: без локальных симптомов, эпилептиформный, акроспастический   Церебро‐висцеральные: коронарные, гепатические, холецисто‐панкреатические  3. Регионарные   Каротидные: аортальные, аорто‐каротидные   Вертебро‐базилярные: субклавио‐вертебральные и др.  Синкопальные состояния   Нейрогенные: дисциркуляторные   Соматогенные: кардиогенные, вазодепрессорные   При экстремальных воздействиях   Полифакторные  В ВББ частота ТИА выше в связи с особенностями костного канала, кинкингом и тем, что ВББ  кровоснабжает ствол  Находки на МРТ   Атрофия серого вещества ‐ нарушение артериального кровотока   Лейкоараиозис, глиоматоз ‐ нарушение венозного кровотока  Изменение скоростных показателей кровотока  N кровотока ‐ 75‐80 мл/100 г/мин   50‐55 мл/100 г/мин (1 уровень) ‐ шейпинг белков, разбегание рибосом (?) (астенический  синдром)   35 мл/100 г/мин (2 уровень) ‐ лактат‐ацидоз, анаэробный гликолиз (головные боли, м.б.  ТИА)   20 мл/100 г/мин (3 уровень) ‐ нарушение дыхания митохондрий, выброс АФК,  деполяризация мембран  Факторы риска ПНМК: АГ, болезни сердца, ожирение, курение, стресс, СД. В РФ только 7% людей  правильно лечатся от АГ!  Апоптоз ‐ особый тип смерти клетки путем разделения ее на части (\"апоптозные тельца\"), которые  впоследствии фагоцитируются соседними клетками разного типа  Морфологические признаки (некроз vs апоптоз)     Некроз  Апоптоз   Обширные клеточные поля   Селективные клеточные потери  Разрастание мембран   Сохранение мембран  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

8  НЕВРОЛОГИЯ     Фрагментация органелл   Сохранение органелл   Отек и лизис клетки   Сморщивание клетки   Образование апоптозных телец     Клиника  Симптоматика ПМНК в каротидном бассейне  1. Слабость в конечностях  2. Головная боль  3. Онемение конечностей  4. Речевые расстройства  5. Головокружение  6. Утрата сознания  7. Рвота  8. Нарушение зрения на один глаз (amaurosis fugax)  9. Судороги в конечностях (по типу крампи)  10. Шаткость походки  Основной элемент патогенеза ‐ извитость артериального русла, гипотония  Симптоматика ПНМК в ВББ  1. Головокружение  2. Общая слабость  3. Шум в ушах  4. Онемение лица  5. Дизартрия  6. Дисфагия  7. Диплопия  8. Глобальная амнезия  9. Дроп‐атаки (синдром \"падающей капли\") ‐ без потери сознания  10. Синдром Унтерхарншайдта (синдром \"бритья\") ‐ с потерей сознания  Основной элемент патогенеза ‐ склероз и остеохондроз  Микроэмболии и тромбоз   Тромбы в ушке LA   Тромбы в LV   Пристеночные тромбы в крупных сосудах   Флоттирующие тромбы на бифуркациях сосудов, в дуге аорты   Тромбоэмболия ретинальных артерий   Множественные тромбоэмболии  Основной элемент патогенеза ‐ стаз, гиперемия, эндотелиальная дисфункция  Лечение  1. 4H‐терапия (hemodilution, hypervolemia, hypertension, hyperoxygenation)  Гемодилюция (HCT=30‐33), гиперволемия (HGB=100), гипертензия (АДср. Не более 130),  гипероксигенация  2. Нейропротекция  o Первичная (6 часов) ‐ нифедипин 2 мг/час 5 суток (120 мг/сут)  o Вторичная ‐ амбулаторная   Антиоксиданты (карнозин, эбселен, ацетилцистеин, тиотриазолин, аргинин, β‐ каротин, мелатонин)   Антигипоксанты (мексидол, эмоксипин)   Нейропептиды (семакс, дельтаран, кортексин)  3. Энергетическая реанимация клеток  o Левокарнитин (Элькар) в/в  o Ацетилкарнитин (Карницетин)  4. Антиагреганты  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

9  НЕВРОЛОГИЯ     Ацетилсалициловая кислота (аспирин)   Дипиридамол (курантил)   Тиклопид   Клопидогрел (Плавикс)   Сулодексид (Вессел‐Дуэ Ф)  Вазобрал ‐ вазоактивный препарат с ноотропным и метаболическим действием  (профилактика ТИА при мигрени)  5. Профилактика ОНМК  o Адекватное  лечение больных с ГБ  o Коррекция нарушений ритма   o Коррекция нарушений липидного обмена  o Коррекция гемостаза  o Изменение образа жизни и питания  o Предупреждение СД  o Адекватное поведение при метеозависимости  o Пропаганда приверженности терапии (↑ compliance)  o Здоровое питание, физическая активность, положительные эмоции  6. Эндартерэктомия при ТИА или \"малом\" инсульте при наличии ипсилатерального стеноза  a.carotis более 70%     Фатальные инсульты и СД \"СД начинается как эндокринное заболевание, а заканчивается как сосудистое\"  Все фатальные инсульты представляют собой территориальные инфаркты. Перед  территориальными инфарктами при СД всегда бывают лакунарные инсульты. При СД инсульт  развивается по типу острого глиоза → лакунарный инсульт → территориальный инфаркт. Поэтому  разработана вторичная профилактика для комплаентных пациентов:   Ингибиторы α‐амилазы и протеолиза   Корректоры эндотелиальной  дисфункции   Противовоспалительная системная энзимотерапия   Антиацидотические препараты   Иммунокорректоры     Коморбидная патология гериатрических пациентов (НМК + ХБП)  Почки участвуют в:   Гипертензия (секреция, ренин, РААС)   Анемия (регуляция ЭПО)   Гемостаз (урокиназа, гепарин, естественный перманентный фибринолиз)   Активация витамина D (гидроксилирование вит D в кальцийтропный D‐гормон ‐ остеопороз,  оссификация сердца и сосудов)   Регенерация теломер ДНК   Метаболизм гомоцистеина (прокоагуляция)  У женщин гипергомоцистеинемия чаще, т.к. происходит своеобразная \"тренировка\"  выработки гомоцистеина из‐за постоянных циклических кровопотерь  Проблема пожилых пациентов (5\"П\"): Перелом шейки бедра → Падение → Постель → Пролежни  → Похороны  ХБП ‐ предиктор ССЗ  Ренокардиальный синдром   ХСН, ГЛЖ   Диастолическая дисфункция   ОСН и ОКС   Анемия   Нарушение обмена кальция/фосфора  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

10  НЕВРОЛОГИЯ     Гипернатриемия   Воспаление  \"Protect your kidneys, Save your heart\" ‐ лозунг World Kidneys Day 2011  Биомаркеры ХБП и ССЗ   BNP, NT‐proBNP   Tr, миелопероксидаза   TNF‐α, CRP   Креатинин, микроальбуминурия, гомоцистеин   Липокаин (NGAL), цистатин С   Молекула почечного повреждения (KIM)   Ингибитор активатора плазминогена (PAI)  СКФ и старение ‐ ↓ СКФ составляет 4 мл/мин в год  Причины быстрого ↓ СКФ   Обезвоживание   в/В Rg препараты   Аминогликозиды, амфотерицин В   НПВС   иАПФ   Блокаторы ангиотензиновых рецепторов   Циклоспорин и такролимус   Обструкция МВП   Инфекция МВП  СКФ и метаболизм   30‐59 мл/мин ‐ остеопороз, ГЛЖ, анемия (АХБ)   15‐29 мл/мин ‐ гипертриглицеридемия, лактат‐ацидоз, гиперкалиемия  При гипертриглицеридемии назначать фибраты (трайкор = клофибрат)  Неэритропоэтические функции эритропоэтина   Нейропротективное действие   ↓ ГЛЖ   ↓ уровня BNP   Антиапоптотическое действие   Мозговой ЭПО ‐ допинг для мозга  (↑ функцию мотонейронов, астроцитов, микроглии ШО  СПМ)  Борьба с лактат‐ацидозом   Димефосфон   Дихлорацетат   Метформин   2‐хлорпропионат   Сульфанилмочевина   Левокарнитин (Элькар)  Ретардация старения и ХБП   Контроль гликемии, урикемии, липидемии   Ограничение потребления белка   Контроль АД   Антиатерогенные средства   Антианемические препараты  Фатальный инсульт  70% ‐ патоморфологические признаки ХБП  85% ‐ ПИКС  27% ‐ инсульт + ОИМ  27% ‐ инсульт + ТЭЛА        МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

11  НЕВРОЛОГИЯ    Хронические нарушения мозгового кровообращения  Проф. Лобзин С.В.  22 января 2013 г.  Дисциркуляторная энцефалопатия ‐ медленно прогрессирующая недостаточность  кровоснабжения ГМ, сопряженная с развитием диффузных мелкоочаговых изменений мозговой  ткани, обусловливающих нарастание нарушений функций головного мозга (М.М. Одинак, А.А.  Михайленко, 1997)  Классификация  (Е.В. Шмидт, Г.А.Максудов, 1985)   Атеросклеротическая   Гипертоническая   Венозная и другие или неуточненные  Классификация (Боголепов, 1963)  ХНМК (4 стадии)   Компенсированная   Субкомпенсированная   Ремиттирующая   Декомпенсированная  Указываем пораженный сосудистый бассейн, неврологический синдром  Классификация по МКБ 10  F01. Сосудистая деменция   Сосудистая деменция с острым началом   Мультиинфарктная деменция   Субкортикальная сосудистая деменция   Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция  Этиология и патогенез  Факторы риска   Склонность к ↑АД   Заболевания сердца   Нарушения липидного обмена   СД   Злоупотребление алкоголем и курение   ↑ употребление соли   Избыточная масса тела   Гиподинамия   Частые стрессовые воздействия   Неблагоприятная наследственность  В основе недостаточности кровоснабжения ГМ лежит диспропорция между потребностью и  возможностями адекватного кровоснабжения ГМ  Клиника  1. Астенический синдром (цереброгенная астения)  2. Синдром когнитивных расстройств   o Компенсированный  o Субкомпенсированный   o Декомпенсированный  3. Вестибуло‐мозжечковые расстройства  4. Псевдобульбарные расстройства  5. Синдром пирамидных расстройств  6. Синдром экстрапирамидных расстройств  Астении: цереброгенные, соматогенные, соматоцереброгенные, адаптационные, парциальные,  астении при десинхронозе (jet lag)    МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

12  НЕВРОЛОГИЯ    Диагностика  Диагноз ДЭ может быть установлен при наличии:   Основного сосудистого заболевания   Рассеянных или очаговых неврологических симптомов и/или нарушений когнитивных  функций   Изменений, выявленных на КТ/МРТ  Должны быть все 3 компонента!  Методы диагностики  1. Клиника  2. Нейроофтальмологический  3. УЗД  4. КТ/МРТ  5. Нейрофункциональная диагностика (ЭЭГ, топографическое картирование)  6. Нейропсихологические тесты  Возрастные изменения когнитивных функций   ↓ быстрота реакций → брадифрения   Становится трудно длительно концентрировать внимание → быстрая утомляемость   ↓ оперативная память → трудности обучения   Сложно менять программу действий → интеллектуальная \"ригидность\"  Критерии диагностики когнитивных расстройств (MCI) R. Petersen (1998)  Критерии деменции ‐ American Psychiatry Association (1994)  Шкала MMSE  Тест рисования часов  Течение   Хроническое, медленно прогрессирующее   Быстро прогрессирующее   Ремиттирующее  Лечение  Основные направления терапии   Воздействие на основной патологический процесс (ГБ, атеросклероз и т.д.)   Улучшение церебральной и системной гемодинамики   Повышение функциональных возможностей мозга   Симптоматическое лечение специфических симптомов и синдромов (ГБ, головокружение и  т.п.)  Основной патологический процесс: гипотензивная терапия!!!  Антиагрегантная терапия, антиоксиданты  Улучшение мозгового кровообращения: антагонисты Са, иФДЭ, α‐адреноблокаторы, ноотропы  (нейрометаболические стимуляторы, ↑ общего тонуса мозга, оптимизация эмоционального  статуса) Стимуляторы памяти и обучения:  1. Холинергические препараты (глиатилин, галантамин, витамин PP)  2. Пептидные гормоны (АКТГ, кортикотропин, лизин‐вазопрессин)  Оптимизация эмоционального статуса  1. Транквилизаторы (ксанакс)  2. Антидепрессанты (флуоксетин, пиразидол)  3. β‐блокаторы  Омарон = пирацетам + циннаризин                 МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

13  НЕВРОЛОГИЯ    Цереброваскулярная болезнь  Проф. Алексеева Т.М.  21 января 2013 г.  Цереброваскулярная болезнь (ЦВБ) ‐ группа заболеваний, обусловленных  патологическими изменениями церебральных сосудов и нарушением микроциркуляции  ЦВБ   Острый инсульт   Хроническая ишемия мозга   Венозная энцефалопатия  Эпидемиология  2‐е место среди всех причин смерти, является главной причиной инвалидизации  Ежегодно в мире инсульт переносят 15 млн человек, из них 6 млн погибают  Заболеваемость в РФ 3,48 на 1000 населения в год   Смертность в РФ ‐1,2 на 1000 населения в год  После инсульта   31% нуждаются в посторонней помощи   20% не могут самостоятельно ходить   8% могут вернуться к прежней работе  Из всех ОНМК 75‐80% приходится на ИИ  У лиц старше 50‐55 лет частота мозговых инсультов ↑ в 2 раза и в каждом последующем  десятилетии, достигая 11‐13% у лиц 80 лет  Постинсультная  инвалидизация   Гемипарезы ‐ 48%, гемиплегия ‐ 14%, афазия ‐ 22%, деменция ‐ 30%, нарушения координации ‐  12%  Классификация сосудистых нарушений ГМ  МКБ 10. Класс 9. Болезни системы кровообращения  I60‐I69. Цереброваскулярные болезни  Локализация атеросклеротических бляшек в мозге ‐ бляшки развиваются в местах деления  артерий, местах отхождения ветвей и устьях артерий  Наиболее частая локализация: бифуркация ОСА, устье ОСА, устье ПА, устье ВСА, бифуркация ОА  Бляшки экстракраниальных сосудов встречается в 4 раза чаще, чем интракраниальных  Другие цереброваскулярные заболевания  I67.0 Расслоение (диссекция) мозговых артерий без разрыва  Выявляется при МР ангиографии  Расслоение артерии ‐ наличие в ней двух просветов, возникших в результате надрыва интимы,  через который поступает кровь, отделяя внутренний слой артерии от media. В результате  нарушается кровоток через истинный просвет артерии, развивается интрамуральная гематома →  сдавление истинного просвета сосуда с последующей его окклюзией или развитием  расслаивающей аневризмы  I67.1 Аневризма мозга без разрыва  Мешотчатое выпячивание стенки артерии  I67.2 Церебральный атеросклероз (атерома)  I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера)  Значительно распространена в популяции. Развивается в возрасте 50‐70 лет, составляет 30% всей  сосудистой деменции. Характерно поражение белого подкоркового вещества (лейкоарайозис,  расширение желудочков, ↑ субарахноидальных пространств, развитие псевдобульбарного  симптомокомплекса)  Причина ‐ АГ (поражение мелких сосудов мозга) → разобщение корково‐подкорковых связей. МР:  демиелинизация в перивентрикулярном пространстве в виде зажжённых свечей + атрофия  коркового вещества      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

14  НЕВРОЛОГИЯ    I67.4 Гипертензивная энцефалопатия  Перивентрикулярный лейкоарайозис + множественные кисты в полушариях (часто \"немые\" кисты,  как результат перенесенных ранее микроинсультов)  I67.5 Болезнь Мойа‐мойа  Стеноз в проксимальных отделениях интракраниальных артерий  I67.6 Тромбозы синусов  I67.7 Церебральный артериит, не классифицированный в других рубриках  I67.8 Хроническая ишемия мозга  Поражение белого вещества с формированием локальных участков ишемии  Хроническая ишемия мозга = ХНМК = ДЭ = ишемическая болезнь мозга  I67.9 Последствия цереброваскулярных болезней  Состояние в течение 1 года после инсульта  G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы (атаки) и родственные  симптомы  G46 Сосудистые мозговые симптомы при цереброваскулярных болезнях (I60‐I67+)  Этиология   Факторы риска   Немодифицируемые  o Возраст  o Пол  o Наследственная предрасположенность   Модифицируемые  o АГ  o Заболевания сердца  o Мерцательная аритмия  o ИМ в анамнезе  o Дислипопротеинемия  o СД  o Бессимптомное поражение сонных артерий  o Факторы образа жизни (курение, алко и т.п.)  Факторы высокого риска развития инсульта   Хроническая ишемия мозга   Перенесенный инсульт   Атеросклероз периферических артерий   ИБС   ФП (МА)   СД   Злоупотребление алкоголем   Атеросклероз  Окклюзии, стенозы, атеротромбозы, деструкции бляшки; ↓АД, срыв ауторегуляции;  микроэмболия тромбоцитами, артерио‐артериальные эмболии из бляшек дуги аорты,  каротидного бассейна, сердца   Экстравазальная компрессия в патогенезе ХИМ  o Шейная дорсопатия  o Шейно‐черепной симпаталгический синдром  o Экстравазальная компрессия позвоночной артерии  III. Гипертония  Гипертонические стенозы, микрогеморрагии, срыв ауторегуляции (неэффективная  вазодилатация), нарушения коллатерального кровообращения  IV. ФП (МА)  Прогноз ХИМ  1. Инсульт  2. Деменция  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

15  НЕВРОЛОГИЯ    3. Медленно прогрессирующее течение без инсульта и деменции ‐ вариант, к которому надо  стремиться!  Патогенез  Гипоксия → ишемия → глутаматный каскад (эксайтотоксичность) → оксидативный стресс  При острых и хронических процессах этапы одинаковы, но различный по времени  Главный пусковой момент: ↓ поступления О2 и глюкозы вследствие снижения мозгового  кровотока, что запускает каскад необратимых изменений в ГМ  Реакция ГМ на ↓ кровотока   60‐50 мл/100 г в мин ‐ N   50‐35 ‐ ↓ белкового синтеза, селективная экспрессия генов   35‐20 ‐ лактат‐ацидоз, цитотоксический отек   20‐10 ‐ энергетический дефицит, глутаматная эксайтотоксичность → повреждение мембран,  ↑ Ca++ внутри клеток   10‐0 ‐ аноксическая деполяризация, инфаркт, гибель клеток в течение 6‐8 минут  10 мл/100 г мин ‐ критический уровень мозгового кровотока!  Помимо некроза в очаге происходит гибель клеток по типу апоптоза  Активные формы кислорода могут играть в нейроне как сигнальную, так и повреждающую роль:  оксидативный стресс → свободные радикалы → антиоксидантная система  Оксидативный стресс ‐ избыточное накопление внутри клеток свободных радикалов и  активация процессов перекисного окисления, усугубляющаяся перевозбуждением глутаматных  рецепторов, вызывающее повреждение фосфолипидов клеточных мембран  Основные звенья патогенеза   Редукция мозгового кровотока   Нарушение церебральной микрогемоциркуляции    Неадекватность обеспечения энергетических процессов для обеспечения  функционирования мозга (гипоксия)  4. Глутаматная эксайтотоксичность  5. Внутриклеточное накопление Са, лактат‐ацидоз, оксидативный стресс  Исходя из этапов патогенеза назначается патогенетическая терапия  Основные медиаторы смерти нейронов   Свободные радикалы   Продукты ПОЛ   Внутриклеточное накопление Ca++ вследствие открытия ионных каналов  Немаловажная роль принадлежит эритроцитах. Кровоток в капиллярах зависит от их эластичности  и деформируемости. Капилляры не имеют мышечной стенки, их диаметр 3‐10 мкм, а диаметр  эритроцитов ‐ 7‐10 мкм. Если эритроциты не деформируются, то образуются тромбы  Феномен ишемической полутени (penumbra)   Критический уровень кровотока для электрической активности клеток ‐ 20 мл/100 г в минуту   Критический уровень для клеточных насосов и поддержания клеточного гомеостаза ‐ 15  мл/100 г в минуту   Клетки, находящиеся между этими двумя критическими уровнями, образуют ишемическую  полутень, при которой функции клеток могут быть восстановлены  Зона олигемии, в которой сохраняется баланс между тканевыми потребностями и процессами, не  смотря на ↓ кровотока. При успешно проведенной терапии формируется зона апоптоза  значительно меньшей площади → регресс неврологической симптоматики                  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

16  НЕВРОЛОГИЯ    Аневризмы сосудов головного мозга  Проф. Лобзин С.В.  22 января 2013 г.  Аневризмы  Аневризма ‐ патологическое состояние сосудов, характеризующееся истончением оболочки с  формированием выпячивания, с высокой вероятностью разрыва этого истонченного участка  Причины: генетическая предрасположенность, следствие заболеваний и/или травм,  гемодинамические факторы (длительное ↑АД, ГБ, симптоматические гипертензии)  Классификация  (Самотокин Б.А., Хилько В.А.)  I. Аневризмы сосудов ГМ  1. Артериальные аневризмы   Приобретенные    Инфекционные   Травматические   Атеросклеротические (фузиформные, долихоэктатические)   Врожденные  2. Артериовенозные аневризмы   Кавернозные   Рацемозные  II. Аневризмы сосудистых оболочек ГМ  1. Артериальные аневризмы  2. Артериовенозные соустья   Каротидно‐кавернозные соустья   Соустья артерий с другими синусами  3. Артериовенозные аневризмы  Существует классификация Медведева и Мацко 91993)  1. Бифуркационные гемодинамические аневризмы  2. Аневризмы при некоторых наследственных мезенхимопатиях  3. Дегенеративно‐невротические аневризмы  4. Травматические аневризмы  5. Воспалительные аневризмы  6. Эмболические аневризмы  7. Дизэмбриотические аневризмы и аневризмоподобные состояния  8. Ятрогенные аневризмы  Локализация  ПСоА ‐ 30%, СМА ‐ 20%, ЗСоА ‐ 25%, ПА ‐ 5%, ОА ‐ 20%  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

17  НЕВРОЛОГИЯ    Патогенез и клиника  Артериальная аневризма (АА) ‐ причина патологических сосудистых рефлексов: мигрень,  \"сосудистые\" головные боли, нестабильность АД, преходящие НМК  АА ‐ \"Пульсирующая плюс ткань\": сдавление корешков краниальных нервов, зрительных нервов  или хиазмы, синдром кавернозного синуса, локальная атрофия костей  АА ‐ при разрыве САК: кровь в ЦСЖ, менингеальный синдром (общемозговые симптомы,  собственно оболочечные симптомы)  Рефлекторный (кратковременный) спазм мозговых сосудов, а затем резкий спазм, обусловленный  биологически активными продуктами распада крови (появляется на 3‐4 день, максимально ‐ на 5‐ 14 день, уменьшается в последующие 2‐4 недели), тотальная и локальная ишемия мозга с отеком  и формированием очагов ишемического некроза в мозге (вазоконстриктивная энцефалопатия),  субарахноидально‐паренхиматозное кровоизлияние, повторное САК  Собственно оболочечные симптомы  1. Симптомы общей гиперестезии и гиперестезии органов чувств  2. Реактивные болевые феномены  3. Тонические оболочечные контрактуры (поза больного в виде \"легавой собаки\" или  \"взведенного курка\", ригидность мышц затылка)  Симптом горметонии был описан С.Н. Давиденковым (при прорыве крови в желудочки)  Неразорвавшиеся аневризмы дают локальные симптомы  АА субклиноидной ВСА ‐ синдром кавернозного синуса  АА супраклиноидной  части ВСА ‐ синдром поражения ЧН III, при больших аневризмах ‐ ↓ зрение,  изменение полей зрения  ВСА и ПСА ‐ могут протекать с клиническим поражением турецкого седла  СМА ‐ иногда сопровождается преходящими НМК  В области развилки ОА ‐ симптомы поражения ЧН VI  ОА и мозжечковых артерий ‐ клиника невриномы ЧН VIII и опухоли мосто‐мозжечкового угла  Размеры и форма  Милиарные ‐ < 3 мм  Обычные ‐ 4‐15 мм  Крупные ‐ 16‐25 мм  Гигантские ‐ 25+ мм  По форме: мешотчатые (имеют шейку, дно, тело) и фузиформные  Этиология  Этиология аневризм до конца не ясна….  Наиболее распространена в последнее время гемодинамическая теория развития аневризм  Сегментарный тип строения аневризм → растяжение сочленений → мешковидные выпячивания  Диагностика   УЗИ   ЦАГ   КТ/МРТ  Селективная дигитальная субтракционная ангиография (СДСА) ‐ для уточнения  МР‐семиотика аневризм   Округлое образование   Четкие ровные контуры   Прилежание к сосуду   Наличие шейки   Гипоинтенсивный МР сигнал   Наличие тромба  Сосудистые мальформации   АВМ   АВМ твердой мозговой оболочки (дуральные)   Кавернозные пороки развития  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

18  НЕВРОЛОГИЯ     Венозные пороки развития   Телеангиоэктазии   Смешанные пороки развития  МР‐семиотика   Наличие дефекта пустоты потока   Линейные гипоинтенсивные структуры   Патологический узел с высокой плотностью сосудов   Значительное ↑ сигнала в питающих артериях и дренированных венах на МР‐ангиограмме  Кавернозные ангиомы  МР‐семиотика   Единичные и множественные округлые образования с участками гетерогенного  сигнала Т2 и  Т1   Отсутствие масс‐эффекта (нет дислокации)   После в/в введения контраста усиления МР‐сигнала как правило не наблюдается   Наличие очага рядом с сосудистыми образованиями  Клиника  Дуральная АВМ   Головные боли   Субъективный и объективный сосудистый шум   \"глазные симптомы\"   Масс‐эффект  Каротидные кавернозные соустья ‐ слепота глаза в 50‐60%  Лечение  Хирургическое   Микроспирали с биологически активным покрытием Matrix (с 2003 г.)  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

19  НЕВРОЛОГИЯ    Операции  1. Реконструктивные  2. Деконструктивные  Методы: баллон‐катетеры, микроспирали, стенты  В случае если предполагаемый дефект от операции превышает текущий дефект ‐ хирургическое  лечение не проводится                                                      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

20  НЕВРОЛОГИЯ    Артерио‐ликворно‐венозные взаимоотношения в патогенезе  хронической ишемии мозга  Проф. Лобзин С.В.  23 января 2013 г.  Особенности мозгового кровотока   Саморегуляция   Независимость от состояния общей гемодинамики (в пределах до 200 мм рт.ст.)  Сосудистая недостаточность мозга ‐ диспропорция между возможностями и  потребностями адекватного кровоснабжения ГМ  Экстракраниальные факторы, ведущие к затруднению оттока: шейный остеохондроз,  раздражение шейных симпатических узлов  Для реализации оттока нужно: вертикальная позиция тела, присасывающее действие грудной  клетки и правых отделов сердца  Гидроцефалия  1. Заместительная  2. Гипертензивная  3. Нормотензивная  Методы диагностики: КТ, офтальмологические методы, УЗИ, ЭхоЭС, МР‐флебография  Аномалия Арнольда‐Киари ставится только в тех случаях, когда есть клиника. Часто сочетатется с  гидромиелией  Патогенез   Венозная гиперемия   Гидроцефалия (накопление в веществе мозга продуктов его жизнедеятельности)   Гипоксия   АГ   Дилатационная артериопатия   Кардиальные вегетативные суправентрикулярные дизритмии   Ишемия   Атрофия мозга (наружная и внутренняя)   Органические очаговые синдромы и симптомы   Когнитивный дефицит  Лечение  Перспективы решения проблемы   Мультидисциплинарный подход (неврологи, патофизиологи, лучевые диагносты,  кардиологи, пульмонологи и т.д.)   Разработка стратегии личностного медицинского сопровождения каждого человека (ЗОЖ)   Динамическое врачебное наблюдение (диспансеризация)  Факторы, усиливающие головные боли: сосудорасширяющие препараты, душное помещение   Медикаментозное лечение   Флеботоники (детралекс, троксевазин, флебодиа, антистакс, эскузан)   Массаж, гимнастика   Нейропротекторы   Антиоксиданты и антигипоксанты     \"Именно самые простые истины человек постигает позже всего\"  (Л.Фейербах)        МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

21  НЕВРОЛОГИЯ    Лечение ОНМК  Проф. Жулев Н.М.  22 января 2013 г.  Недифференцированное лечение  Догоспитальный этап  Помощь должна оказываться линейными бригадами СМП или специализированными  неврологическими бригадами  Однако нередко её осуществляет врач общей практики  Основные задачи   Поддержание жизненно важных функций   Организация быстрейшей доставки пациентам в соответствующую клинику  Принципы  1. Диагностический ‐ диагностика ОНМК  2. Лечебный ‐ неотложные лечебные мероприятия  3. Организационный ‐ экстренная госпитализация больного  Оптимальные сроки госпитализации ‐ в первые 1‐3 часов  Неврологический осмотр должен быть кратким  Неотложные лечебные мероприятия  1. Поддержание дыхания  2. Поддержание гемодинамики  Для ↓АД применяют адреноблокаторы  Для ↑АД ‐ α‐адреномиметики и улучшение сократимости миокарда 3. Купирование судорог  4. Купирование психомоторного возбуждения (реланиум, оксибутират натрия)  5. Борьба с упорной рвотой ‐ в/м 10‐20 мг церукала, в/в витамин В6 2мл 5% р‐ра, свечи с  тореканом  Противопоказанием для госпитализации больного является только его агональное состояние  Больного с любой формой кровоизлияния направляем в нейрохирургическое отделение  Госпитальный этап  Бригада: невролог, врач лучевой диагностики, врач УЗД и при необходимости врач‐реаниматолог.  Иногда присоединяется Rg эндоваскулярный хирург, выполняющий операции на сосудах  Максимум со вторых суток пациентом должна заниматься мультидисциплинарная бригада ‐  кинезиотерапевт, эрготерапевт, логопед, нейропсихолог, клинический психолог, при  необходимости ‐ психиатр  Характер инсульта должен подтверждаться КТ/МРТ, кроме того, проводятся диагностические  тесты  Дифференцированное лечение  Ишемический инсульт  Задачи  1. Реперфузия  2. Применение нейропротекторов  3. Регенеративно‐репаративная терапия  Реперфузия   Тромболизис   Улучшение текучести крови   ↑ перфузионного давления   Вазодилатация  Тромболизис  Методы тромболизиса ‐ фибринолитики, антикоагулянтная терапия, гемодилюция, антиагреганты,  ГБО  Виды тромболизиса:  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

22  НЕВРОЛОГИЯ     Внутривенный   Внутриартериальный селективный (с помощью катетера)   Механический (УЗ, вибрация)  Фибринолитики  TLT наиболее оптимальна в терапевтическое окно 3‐6 часов  TLT выполняется ТАМ ‐ rtPA (альтеплаза)  Антикоагулянтная терапия  1. Прямые (гепарин)  Гепарин вводится под контролем АЧТВ, которое должно ↑ в 2 раза. Гепарин назначают со  вторых суток, затем переходят на непрямые антикоагулянты. Более мягким аналогом  является фраксипарин 2 р/д в брюшную стенку (контролировать уровень АТIII и уровень PLT)  2. Непрямые (пелентан, фенилин)  Гемодилюция  Показана при HCT>40%, довести до 35%. Препараты: низкомолекулярные декстраны  (реомакродекс, реополиглюкин)  Антиагреганты  Аспирин, тромбо АСС. Нежелательно сочетать с антикоагулянтами  При ↑АД ‐ β‐блокаторы Вазоактивная терапия  Кавинтон, актовегин, сермион, стугерон, инстенон  Кавинтон может вызывать синдром обкрадывания  Стугерон (циннаризин) вызывает сонливость  Инстенон ‐ гексобендин+этамиван+этофиллин  Нейропротективная терапия  1. Первичная   Магнезия, лубелузол, глицин, глиатилин (холина альфосцерат, обеспечивает  ремиелинизацию)  2. Вторичная  Эбселен, эмоксипин, мексидол, семакс, церебролизин, кронассиал  Ноотропил бесполезен при тяжелых инсультах  При головокружении ‐ вестибо   Кортексин, антагонисты Ca++, АОХ, нейрокс (в\\в)  Немедикаментозное лечение   Баротерапия   Хирургическое лечение ‐ дренирование желудочковой системы, микроанастомозы  Геморрагический инсульт  Медикаментозных методов лечения ГИ в настоящее время нет  Лечение ‐ оперативное лечение  Показания: компрессия мозга, приводящая к отеку и дислокации  Виды : открытое хирургическое лечение, эндоскопическое, стереотаксис  САК  Основная задача ‐ предупредить повторное кровоизлияние  Медикаментозное лечение ГИ и САК ‐ недифференцированное лечение, гемостатические  препараты (дицинон, викасол, ξ‐аминокапроновая кислота), тромбоцитарная масса  При нарастании ферментативной активности ‐ контрикал (трасилол), гордокс  Снятие ангиоспазма ‐ коринфар, нимотоп, фридокс  Норваск (амлодипин) ‐ антигипертензивный, антиишемический, антиатеросклеротический,  антипролиферативный, антиаритмический эффекты  Моксонидин ‐ избирательно действует на имидазольные рецепторы  Поддержание ВЭБ ‐ смотреть диурез, электролиты  Следить за гипо‐ и гипергликемией!  Предупреждение пролежней, пневмоний, уход за полостью рта и глазами   МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

23  НЕВРОЛОГИЯ    Хирургические методы лечения НМК  Проф. Сокуренко Г.Ю.  23 января 2013 г.  25‐50% ИИ обусловлены заболеваниями экстракраниальных артерий  C. Miller Fisher (1951) , W.S. Moore и A.M. Imparato (1960‐е) установили взаимосвязь  атеросклеротических изменений сосудов шеи и ИИ  1951 ‐ Carrea выполнил транспозицию ВСА на неизмененную часть НСА  Ишемический инсульт  Этиология   Атеросклероз   Патологическая извитость   Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)   Фибромускулярная дисплазия (поражается ВСА и почечная артерия)   Спонтанная диссекция  Патогенез   Замедление скорости кровотока дистальнее места сужения   Пристеночное тромбообразование → артерио‐артериальная тромбоэмболия  Типы инсультов  Гемодинамический инсульт   ↓ кровотока вследствие роста атеросклеротической бляшки   ↓ кровотока вследствие подбляшкового или внутрибляшкового кровоизлияния  Эмболический инсульт   Фрагментация бляшки   Пристеночные тромбы из изъязвлений   Пристеночные тромбы с неровной поверхностью бляшки  СППО ‐ синдром позвоночно‐подключичного обкрадывания (steal‐синдром)  Операции   Самая распротраненная операция ‐ каротидная эндартерэктомия   Баллонная ангиопластика со стентированием ВСА ‐ при невозможности проводить  каротидную эндакртерэктомию (высоком операционном и/или анестезиологическом риске),   ХОБЛ, сопутствующей лучевой терапии   Подключично‐каротидное шунтирование   Транспозиция позвоночной артерии   Экстра‐интракаротидное шунтирование при окклюзии ВСА  Патологическая извитость  Этиология   Врожденные пороки развития (задержка психомоторного развития, обмороки, стойкие  головные боли по типу гемикрании)   Наследственность   Экстравазальная компрессия   Укорочение шеи   Удлинение дуги аорты   Неспецифический аортоартериит   Фибромускулярная дисплазия   Атеросклероз   АГ ‐ у более 90% пациентов, которые имеют патологическую извитость  Классификация (J. Vollmar, 1978)   Петлеобразование (coiling)   Перегиб (kinking)   C‐ и S‐образная извитость  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

24  НЕВРОЛОГИЯ    Не забывать про аускультацию сонных артерий слева и справа. Систолический шум встречается у  50‐60% пациентов с заболеваниями экстракраниальных сосудов  Измерять давление на 2‐х руках!  Методы диагностики  1. УЗД  УЗ триплексное сканирование ‐ ведущий метод. Позволяет измерить % стеноза вплоть до  десятых долей, измерить УЗ плотность атеросклеротической бляшки  2. Rg‐контрастная ангиография ‐ \"золотой стандарт\" в ангиологии, в т.ч. субтракционная  дигиталисная АГ (СДАГ)  3. МР‐ангиография  4. МСКТ в режиме ангиографии позволяет получить срез сосуда и определить структуру  бляшки, однако огромная лучевая нагрузка, необходимость в/в контраста, определенной  квалификации оператора ограничивают применение метода  Показания и противопоказания к хирургическому лечению  Показания  1. Стеноз ВСА  o Неврологически симптомный (ОНМК, ТИА, прогрессирующее ХНМК) более 70%  o Неврологически симптомный 50‐70% при наличии изъязвления атеросклеротической  бляшки  o Неврологически асимптомный более 70%  2. Неврологически симптомные стенозы более 70% или окклюзии ПА  3. Стеноз или окклюзия подключичной артерии при наличии steal‐синдрома  4. Неврологически симптомные стенозы более 70% или окклюзии брахиоцефального ствола и  ОСА  5. Неврологически симптомная патологическая извитость сонных и позвоночных артерий  Противопоказания  1. Абсолютные  a. Срок менее 8 недель после перенесенного ОНМК (однако сейчас есть возможность  оперировать после 3 дней ОНМК в сосудистых центрах)  b. Срок менее 45 дней после перенесенного ИМ  c. Тяжелые сопутствующие заболевания (инфекционные, онкологические III‐IV стадии,  психозы,  деменция)  2. Относительные  a. Выраженный остаточный неврологический дефицит после перенесенных ОНМК  b. Нарушения кровообращения  Диспансеризация  Неврологическая диагностика → УЗ верификация диагноза и КТ → МР ангиография или Rg‐ контрастная ангиография → хирургическое лечение → диспансеризация  Задачи диспансеризации  1. Коррекция факторов риска атеросклероза и атеротромбоза  o Антиагрегантная терапия (аспирин 100‐300 мг, дипириламол 150‐300 мг, клопидогрел  75 мг, агренокс 2 таб/д)  o Подбор адекватной гипотензивной терапии  o Коррекция нарушений липидного обмена  o Борьба с курением, пропаганда ЗОЖ  2. УЗ‐контроль 1 раз в 6‐12 мес (лучше дуплексное сканирование)          МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

25  НЕВРОЛОГИЯ    Нарушения спинального кровообращения  Проф. Сайкова Л.А.  21 января 2013 г.  История  1645 ‐ Франк Сильвий впервые описал повреждающие критерии СПМ  1880‐82 ‐ Адамкевич, 1889 ‐ Кадмий, 1909 ‐ Преображенский опубликовали работы о спинальном  кровообращении  За последние годы (Богородинский Д.К., Скоромец А.А., Герман Д.Г.) представления о нарушениях  кровообращения в СПМ значительно обогатились и изменились  Анатомия  Кровоснабжение СПМ   Магистральные сосуды для  СПМ ‐ межреберные,  поясничные и подключичные  ветви аорты   Корешковые артерии  проникают в СПМ канал через  межпозвонковые отверстия   Корешковые артерии,  участвующие в  кровоснабжении СПМ,  называются  радикуломедуллярными  Радикуломедуллярные артерии   Непарные, т.е. к СПМ подходят  несимметрично и не к  каждому сегменты, т.е.  подвержены индивидуальной  вариабельности   Делятся в позвоночном канале  на одну переднюю и две  задние артерии   Таким образом создается  продольная система  кровоснабжения и кровоток в  ней совершается в разных  направлениях   Между передними и задними  корешковыми артериями  находится a.circumferenta  (огибающая артерия)   В шейном и верхне‐грудном  отделах кровоток осуществляется сверху вниз по спинальным артериям    Кровоток в поясничном отделе в обе стороны   Три артериальных бассейна: верхний (C1‐Th3) ‐ кровоснабжается из 3‐4 корешковых артерий;  средний (Th5‐Th7) ‐ из 1‐2 корешковых артерий; нижний (Th10‐S5) ‐ кровоснабжение из  артерии Адамкевича; сегменты, расположенные между этими бассейнами получают бедное  кровоснабжение  В нижнем артериальном бассейне различают 2 типа кровоснабжения  I. Магистральный тип, который может быть представлен 3 вариантами:  1. Имеется только одна артерия Адамкевича  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

26  НЕВРОЛОГИЯ    2. Артерия Адамкевича + дополнительная радикуломедуллярная артерия (артерия  Депрож‐Готтерона или артерия длинного пути) ‐ питает конус и эпиконус, проходит  между L5 и S1 позвонкам (в этой зоне может быть её компрессия)  3. Артерия Адамкевича + верхняя радикуломедуллярная артерия ‐ проходит в СПМ  канале между  позвонками Th6‐Th7  II. Рассыпчатый тип ‐ насчитывает большое число корешково‐медуллярных артерий  По поперечнику СПМ выделяют 3 зоны кровоснабжения  1. Передняя спинальная артерия ‐ вентральный бассейн (серое вещество до основания задних  рогов, часть белого вещества медиальных отделов боковых и передних канатиков)  2. Задняя спинальная артерия ‐ дорсальный бассейн (задние канатики)  3. Большой артериальный тракт (a.circumferenta) ‐ латеральный бассейн по периферии  (наружные отделы передних и боковых канатиков краевой зоны)  Формируются пограничные зоны   Дорсомедиальная зона   Краевая зона   Центральная зона  Венозная система  Отток осуществляется  по двум системам   Задних непарных  вен, которые  собирают кровь из  области задних  канатиков и  задних рогов СПМ   Передних  непарных вен,  которые собирают  кровь из передних  и боковых рогов,  передних  канатиков,  центральной  части боковых  канатиков  Далее кровь поступает в  ВПВ и НПВ  В целом венозная система похожа на артериальную   Классификация   Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушению кровообращения в  СПМ  1. Поражение сосудов СПМ и их истоков  i. Врожденная патология ‐ мальформации (аневризмы) артерий, артерио‐венозная  гипоплазия, телеангиоэктазия  ii. Приобретенная патология сосудов  2. Нарушение общей и региональной гемодинамики  3. Болезни крови и изменение её физико‐химических свойств   Характер поражения сосудов СПМ   Локализация патологии   Темп и характер нарушений СПМ кровообращения   Локализация очага поражения СПМ  1. По длиннику  2. Поп поперечнику  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

27  НЕВРОЛОГИЯ     Характеристика клинических симптомов  1. Субъективные симптомы без объективных неврологических признаков  2. Объективные неврологические симптомы   Состояние трудоспособности  1. Трудоспособен  2. Временно нетрудоспособен  3. Ограничение трудоспособности (инвалидность III группы)  4. Нетрудоспособен (инвалидность II группы)  5. Нуждается в постоянной помощи (инвалидность I группы)  Этиология  1. ↓ давления в периспинальной сосудистой сети  o Атеросклероз  o Коарктация аорты  o Варикоз спинальных вен  o Васкулиты  o Операции на сердце и на сосудах  o Остеохондроз  2. Компрессия  корешковых артерий (опухоли оболочек, лимфогранулематоз, аномалия  Клиппеля‐Фейля)  Острые нарушения СПМ кровообращения  Клиника  На уровне шейного отдела  Предвестники ‐ периодические корешковые боли, преходящая слабость в руках, ногах, онемение  рук, реже висцеральные боли  Провоцирующие факторы ‐ ФН, алкоголь, инфекции  Течение  1. Начало острое ‐ 1,5 недели, затем регресс симптомов  2. Острое начало с регрессом и переходом в прогрессирующее течение  3. Параллельно нарастанию спинального кровообращения может возникнуть недостаточность  кровообращения в ВББ  4. Синдром Унтерхарншайдта (падение и потеря сознания) или его вариант (падение без  потери сознания) из‐за ишемии позвоночной артерии  5. Хроническая сосудистая недостаточность СПМ (миелопатия)  6. Очаг на расстоянии, когда наравне с основным ишемическим очагом в шейном отделе  спустя некоторое время возникает ишемический очаг в поясничном отделе  Шейная миелопатия   Вялая тетраплегия, переходящая в спастический тетрапарез   Иногда двигательным расстройствам сопутствуют расстройства чувствительности   Может наблюдаться переход проводниковой гипестезии в псевдосегментарную, что связано  с ишемией по длиннику СПМ  Острая ишемия грудного отдела   Нижний спастический парапарез, сохраняются брюшные рефлексы (DDs с РС)   Нарушение тазовых функций по центральному типу  Синдром артерии Адамкевича   Вялая нижняя параплегия с арефлексией, которая в дальнейшем переходит в спастическую   Гипестезия в D4‐D10 книзу   Если компрессии подвергается только общая корешковая артерия, то выпадают все виды  чувствительности   Если только передняя ‐ диссоциированный тип расстройств   Сегментарный тип чувствительных расстройств наблюдается редко   Нарушение сфинктеров в виде недержания и задержки мочи и стула   Нарушение трофики тканей в пояснично‐крестцовых сегментах    МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

28  НЕВРОЛОГИЯ    Выключение кровотока в нисходящей ветви артерии Адамкевича  Инфаркт в области поясничного утолщения ‐ синдром Станиславского‐Танона ‐ вялая нижняя  параплегия с арефлексией, анестезия Th10‐L2 книзу по проводниковому типу, могут быть  диссоциированные расстройства чувствительности, нарушение сфинктеров в виде задержки или  недержания стула и мочи  Синдром при выключении дополнительной радикуломедуллярной артерии Депрож‐Готтерона  Развиваются изолированные инфаркты СПМ с тремя основными синдромами  1. Радикуло‐эпиконус‐конусный  2. Радикуло‐эпиконусный Бротмана ‐ синдром васкулярного ишиаса  3. Радикуло‐конусный Депрож‐Готтерона  Клинические синдромы ишемических нарушений по поперечнику  1. Синдром Преображенского ‐ ишемия в вентральном бассейне при компрессии передней  спинальной артерии  При очаге в шейном отделе ‐ вялые парезы на руках; в грудном отделе ‐ нижняя  спастическая параплегия (парапарез), диссоциированные параанестезии (на 2‐3 сегмента  ниже очага), задержка мочеиспускания; в поясничном отделе ‐ вялые парезы на ногах,  которые переходят в спастические, глубокая чувствительность сохранена  2. Синдром псевдо‐ Броун‐Секара  Возникает при поражении a.sulci  Спастический парез ноги, ↓ болевой и температурной чувствительности на  противоположной стороне проводящего характера, глубокая чувствительность сохранена  3. Переднероговой синдром  Ишемическая передняя полиомиелопатия, объясняется повышенной чувствительностью   клеток передних рогов к гипоксии, больше страдают медиальные группы клеток  4. Центромедуллярный инфаркт  Возникает размягчение СПМ вокруг центрального канала  5. Инфаркт в бассейне задней спинальной артерии (синдром Попеллянского)   В изолированном виде встречается редко  Хроническое нарушение СПМ кровообращения  = хроническая ишемическая миелопатия  По патогенезу:  1. Вазоциркуляторная миелопатия без топической зависимости от уровня поражения какого‐ либо сосуда  2. Миелопатия с клиникой поражения того или иного сосуда  По течению:   1. Прогрессирующее ступенеобразное течение (у 75%)  2. Ровное прогрессирующее (20%)  3. Стационарное течение (5%)  Ишемическая миелопатия может развиться после повторных преходящих НСМК  Спастический синдром или синдром боковых канатиков  Страдают кортико‐спинальные тракты → спастичность, м.б. сегментарные расстройства  чувствительности, мозжечковые расстройства, реже ‐ тазовые расстройства (DDs с болезнью  Штрюмпеля)  Спастико‐атрофический синдром или синдром БАС  Развивается при грубой компрессии передней спинальной артерии с тотальной ишемией  вентральной зоны  DDs с истинным БАС, невральной амиотрофией   Заднестолбовой синдром (синдром Попеллянского)  Основной симптом ‐ нарушение глубокой чувствительности   DDs с фуникулярным миелозом, заднестолбовой парестезией  Патогенез синдрома: нарушение кровообращения в задней спинальной артерии, сочетающееся с  более легкими нарушениями в других бассейнах    МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

29  НЕВРОЛОГИЯ      Сирингомиелитический синдром  Диссоциированные расстройства по типу \"куртки\", иногда атрофия дистальных, реже  проксимальных отделов рук, пирамидные симптомы на ногах  Почти постоянно заболевание сопровождается корешковыми расстройствами  Псевдополиомиелитический (атрофический) синдром  Вялые асимметричные парезы, преимущественно мышц плечевого пояса, часто парезы после ФН  Частичная компрессия передней спинальной артерии с развитием ишемии в тех ее веточках,  котореы снабжают кровью передние рога  Синдром половинного поражения СПМ  DDs с опухолью  Лечение  1. Патогенетическое  Вазоактивные препараты (пентоксифиллин), реополиглюкин, эуфиллин, анальгетики,  витамин PP в возрастной дозировке в/м (в среднем 3‐4 мл, вит PP не рекомендуется вводить  в/в), дегидратационная терапия, ноотропы  2. Симптоматическое   Уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная  реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, ФТЛ (с 3‐й недели)  3. Мануальная терапия при подозрении на спинальный инсульт противопоказана!!!  Возможно скелетное вытяжение на поясничном отделе  4. Хирургическое лечение ‐ при массивном выпадении диска (по данным дополнительных  исследований)  5. Санаторно‐курортное лечение не ранее, чем через 6 месяцев от развития эпизода                                       МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

30  НЕВРОЛОГИЯ    Краниовертебральные дисплазии  Доц. Полякова Л.А.  16 января 2013 г.  Краниовертебральные дисплазии (КВД) ‐ аномалии развития краниовертебральной  области, т.е. затылочной кости, первых 2‐х шейных позвонков и каудальной части ствола  (продолговатый мозг и мозжечок)  Этиология  Возникают в результате дизэмбриогенеза костей краниовертебральной области на 3‐й неделе  развития  Тип наследования ‐ аутосомно‐доминантный  Частота – от 0,25% до 2% в популяции (трудности диагностики).  Соотношение полов при КВД – М : Ж = 1,6 : 1  Классификация  1. Базилярное вдавление  2. Платибазия и конвексобазия  3. Ассимиляция атланта  4. Проатлант («затылочный позвонок»)  5. Гипоплазия атланта C1  6. Гипоплазия аксиса C2  7. «Зубовидная» кость (os odontoideum)  8. Аномалия Киммерле  9. Аномалия Арнольда‐Киари  10. Аномалия Денди‐Уокера  Клинические формы  Базилярное вдавление  1. Прогибание ЗЧЯ за счет инвагинации краев затылочной кости, образующей БЗО, в полость  черепа.  2. Уменьшение размеров ЗЧЯ  3. Верхушка зубовидного отростка аксиса приближается к базиону  Платибазия (передний вариант базилярного вдавления)  1. Недоразвитие и укорочение ската  2. Горизонтальное положение  ската   3. Зубовидный отросток и передняя дуга атланта отклоняются эндокраниально  Конвексобазия (крайняя степень базилярного вдавления)  1. Базальный кифоз, «горб ската»  2. Провисание боковых отделов средней и задней черепных ям  Ассимиляция атланта (окципитализация)  1. Слияние атланта с затылочной костью (полное, частичное)  2. Гипоплазия атланта, незаращение задней дуги  3. Выключение функции атланто‐окципитального сустава  Конкресценция атланта не предполагает его гипоплазию  Гипоплазия атланта  1. Недоразвитие боковых масс атланта  2. Недоразвитие задней дуги атланта  3. Незаращение задней дуги атланта  Проатлант (манифестация «затылочного позвонка»)  Дополнительное костное образование в затылочно‐позвонковом пространстве  Аномалия Киммерле (вариант развития КВО)  Образование частичного или полного костного моста над бороздой позвоночной артерии задней  дуги атланта  Недоразвитие аксиса  1. Гипоплазия тела  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

31  НЕВРОЛОГИЯ    2. Гипоплазия зубовидного отростка  3. Отшнуровывание зубовидного отростка от тела аксиса в виде самостоятельной  «зубовидной кости» при сохранении замыкательных пластинок  Аномалия Арнольда‐Киари  1. Удлинение ствола мозга с эктопией в просвет позвоночного канала  2. Эктопия миндалин мозжечка в БЗО, в позвоночный канал  3. Грыжа мозжечка  4. Атрофия мозжечка  5. Врожденная гидроцефалия  Аномалия Денди‐Уокера  Киста IV желудочка с эктопией ее в позвоночный канал  Диагностика  Рентгенодиагностика КВД   Rg черепа в боковой проекции   Rg шейного отдела позвоночника в боковой проекции и задней через открытый рот   Прицельная Rg КВО   Rg БЗО или задний полуаксиальный снимок по Альтшулю   Томограмма КВО с функциональными пробами  Линейные измерения  1. Линия Чемберлена соединяет заднюю точку твердого неба и опистион (задний край БЗО). В  норме зубовидный отросток не должен возвышаться над этой линией более чем на 5 мм  2. Линия Мак‐Грегора соединяет заднюю точку твердого неба и нижний край чешуи  затылочной кости. В норме зубовидный отросток не должен возвышаться  над этой линией  более чем на 8 мм. Увеличение этих показателей свидетельствует о базилярном вдавлении  3. Линия Фишгольда‐Метцгера – бимастоидальная линия в задней прямой проекции КВО.  Зубовидный отросток не должен возвышаться над этой линией более чем на 1‐2 мм.  Увеличение этого показателя свидетельствует о базилярном вдавлении  4. Линия Мак Рея – сагитальная линия входа в БЗО, в норме – 35‐38 мм. Расстояние от  зубовидного отростка аксиса до этой линии равно 7‐12 мм. Это расстояние уменьшается   при базилярном вдавлении  5. Показатель Клауса – длина ската, расстояние от основания спинки турецкого седла до  базиона. В норме показатель Клауса равен 32‐51 мм. При платибазии этот показатель менее  31 мм  6. Атланто‐затылочное расстояние – между затылочной костью и задней дугой атланта  равняется 4‐7 мм, при наклоне головы это расстояние увеличивается до 15 мм. Уменьшение  его до 3 мм и менее указывает на возможную ассимиляцию атланта. На ассимиляцию  атланта указывает и деформация БЗО на прицельных рентгенограммах по Альтшулю (в  норме БЗО имеет форму овала). На рентгенограмме БЗО можно видеть  гипоплазию атланта  и расщепление задней дуги  7. Щель сустава Крювелье – расстояние между передним бугорком атланта и зубовидным  отростком аксиса. В норме равняется 1‐3 мм. При увеличении его зубовидный отросток  отклоняется в просвет позвоночного канала  8. Передне‐задний размер позвоночного канала на уровне С1‐С2 равняется 26‐28 мм.  Увеличение его может быть косвенным симптомом аномалии Арнольда‐Киари  Угловые измерения  1. Сфеноидальный угол образуется линией, касательной к площадке клиновидной кости и  линией ската. В норме угол не более 1300. Увеличение его свидетельствует о платибазии  или конвексобазии  2. Кранио‐вертебральный угол – между линией ската и линией, параллельной передней  стенки позвоночного канала. В норме угол равен 1300 ‐1600. При платибазии и  конвексобазии угол меньше 1300  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

32  НЕВРОЛОГИЯ    3. Сфено‐вертебральный угол – между линией клиновидного возвышения и линией  продолжения передней стенки позвоночного канала. В норме  угол равен 800 – 1050.  Увеличение его свидетельствует о платибазии  4. Угол входа БЗО – между линией, соединяющей нижне‐задний край аксиса с задним краем  большого затылочного отверстия, и линией, касательной передней стенки позвоночного  канала. В норме угол равен 250‐550  5. Угол наклона БЗО – между саггитальным размером БЗО и линией Чемберлена. В норме  угол не более 1800  МРТ и КТ диагностика КВД  Определяет структурные изменения:   ствола головного мозга    мозжечка (атрофия, эктопия, грыжи)   спинного мозга (гидромиелия)   желудочковой системы (гидроцефалия)   аномалии сосудов Вилизиева круга  Неврологические синдромы  Неспецифичны, полиморфны, но топически значимы по уровню поражения  1. Церебральный уровень  2. Церебро‐спинальный уровень  3. Спинальный уровень  Начало заболевания ‐ от рождения до 60 лет, роль провоцирующего фактора  Жалобы: головные боли (корешковые, гипертензионные), головокружение, слабость в ногах,  шаткость, бульбарные симптомы.  Диспластические стигмы: короткая шея, низкая граница роста волос сзади, ротационная  установка головы, шейный гиперлордоз, «готическое небо», гипоплазия нижней челюсти,  кифосколиоз позвоночника, стопа Фридрейха, «шейные ребра», плоскостопие, аномалии  внутренних органов.   Основные неврологические синдромы   Синдром пирамидной недостаточности (одно‐, двусторонний, круциатный)   Мозжечковый синдром (поражение червя, флокуло‐нодулярного комплекса)   Гипертензионно‐гидроцефальный синдром   Вестибулярный синдром   Синдром поражения черепных нервов (IX, X, XI, XII)   Нейро‐эндокринный синдром   Синдром пароксизмальных вегетативных расстройств   Нарушение чувствительности   Синдромы поражения спинного мозга на уровне С1‐С2 (сирингомиелии, БАС,  экстрамедулярной компрессии, фуникулярного миелоза)  Патогенез церебральных синдромов  Хроническая компрессия ствола мозга и мозжечка вследствие:   уменьшения размеров ЗЧЯ при базилярном вдавлении с высоким расположением  зубовидного отростка   изменения топографии ствола и черепных нервов при платибазии и конвексобазии   компресии на уровне БЗО при ассимиляции атланта и базилярном вдавлении   аномалии Арнольда‐Киари  Патогенез спинальных синдромов вследствие   подвывиха в атланто‐аксиальном суставе, отклонении зубовидного отростка кзади или  наличии зубовидной кости   хронической ишемии в бассейне позвоночных и спинальных артерий  Лечение  1. Операция субокципитальной декомпрессии и ламинэктомии верхних шейных позвонков,  операции шунтирования  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

33  НЕВРОЛОГИЯ    2. Репозиция позвонков с помощью скелетного вытяжения и костного трансплантата при  атланто‐окципитальном смещении, ношение ортопедического воротника  3. Консервативное лечение: дегидратация, вазоактивная, ноотропная терапия, физиотерапия  4. Профессиональная ориентация                                                      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

34  НЕВРОЛОГИЯ    Сирингомиелия  Проф. Алексеева Т.М.  28 января 2013 г.  Определение  Сирингомиелия ‐ хроническое приобретенное заболевание нервной системы,  характеризующееся разрастанием глии и появлением продольных полостей в центральной части  шейного и/или грудного отделов СПМ (syringos ‐ полость, myelon ‐ СПМ)  Заболевание начинается с пролиферации глии и последующего образования полостей, связано с  врожденными аномалиями БЗО и краниовертебрального сочленения: аномалия Арнольда‐Киари,  аномалия Денди‐Уокера, гидроцефалия  Распространенность  Великобритания ‐ 8,4 на 100000  Польша ‐ 4,3 на 100000  США ‐ 3,3 на 100000  Россия ‐ 0,3‐7,3% от общей неврологической заболеваемости  Редко встречается в Индии, Японии, Китае и Бразилии  Страдают люди в расцвете сил, среднего возраста  Приводит к стойкой потере трудоспособности  Патоморфология   Глиозные узлы и полости (чаще в области задних рогов)   Микроскопически ‐ расширение центрального канала, переходящее в полость  (гидромиелия), которая окружена глиозными разрастаниями   Глиоматозная сирингомиелия (глиозный штифт)   Дегенерация нервных волокон задних и боковых канатиков   Полость может распространяться от шейного утолщения вверх и вниз до грудного и даже  поясничного отдела СПМ; иногда расширяется в поперечном направлении и захватывает  боковые, передние рога и соединяется с центральным каналом  Этиология и патогенез  1. Дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом  смещении зародышевых листков при образовании медуллярной трубки и неправильном  формировании шва (дизрафия)  2. Дизрафическое состояние (status dysraphicus) ‐ врожденные аномалии скелета (кифозы,  сколиозы, кифосколиозы, грудь с воронкообразным вдавлением, косолапость, плоская  стопа, врожденные контрактуры суставов, уродства конечносте ‐ эктомелия, амелия,  фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.)  3. Глиоматоз → сирингомиелия  Причиной развития сирингомиелии могут быть экзогенные (травма, интоксикация) и эндогенные  (наследственная предрасположенность) факторы. Всё это имеет значение в развитии дизрафии в  раннем периоде эмбриогенеза.  Клиника   Возраст начала ‐ 20‐40 лет   Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин   Чаще у лиц, занятых тяжелых физическим трудом    В основе ‐ анатомические изменения в сером веществе СПМ (глиоз, полости)   Гибель нервных волокон проводящих систем → двигательные, чувствительные, вегетативно‐ трофические нарушения  Классическая клиническая картина   Дизрафический статус   Объективные и субъективные нарушения чувствительности   Двигательные расстройства   Вегетативно‐трофические нарушения  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

35  НЕВРОЛОГИЯ    Начало заболевания постепенное, иногда первые признаки провоцируются кашлем и чиханием,  физической нагрузкой. Наиболее постоянный первый признак ‐ чувствительные нарушения  (встречается в 100%)  Чувствительные нарушения  1. Симптомы раздражения   Боли (жгучие, острые, стреляющие, разлитые, ломящие)   Локализация болей ‐ верхние конечности, шейно‐плечевая область и грудная клетка   Парестезии и боли имеют сегментарно‐корешковое распространение (отчетливые  сегментарные болевые и температурные анестезии)  2. Симптомы выпадения   Диссоциированный тип расстройства чувствительности (нарушение болевой и to при  сохранности тактильной и вибрационной чувствительности)  3. Чувствительные расстройства преимущественно на верхней конечности. Утрата каждого  вида чувствительности может быть представлена по‐разному, в т.ч. могут быть дизестезии  (извращенное восприятие). Больные  часто подвергаются ожогам, которые они не замечают.  Ожоги при сирингомиелии заживают плохо, медленно при вялых грануляциях. После них  остаются рубцы, которые также являются признаком заболевания.  Двигательные расстройства  1. Появляются в более поздних стадиях  2. Поражение передних рогов:   Симптомы периферического пареза: гипотрофия мышц, гипотония, фибриллярные и  фасцикулярные подергивания, ↓ или выпадение рефлексов  Периферические парезы редко встречаются в ногах  3. Поражение боковых канатиков   Симптомы центрального паралича или пареза = проводниковые симптомы   Нарушение функции мочевого пузыря  ↑ глубокие рефлексы на верхних конечностях, а затем ↓ и выпадают. При  гидромиелии параличи верхних конечностей сопровождаются гипотонией и атрофией  мышц, а также развитием центрального нижнего парапареза ‐ ↓ мышечная сила в  ногах, ↑ тонус, патологические симптомы, ↑ рефлексы. Таким образом на одной  конечности могут быть симптомы центрального и периферического паралича.   Вегетативно‐трофические расстройства  1. Встречаются у 2/3 пациентов  2. Поражение боковых рогов  3. Изменение суставов, мышц, кожи, искривления позвоночника (от мелкого сколиоза до  грубого кифосколиоза), развиваются медленно и носят необратимый характер; у 30% ‐  изменения костей (преимущественно на в/к)  a. Поражение плечевого, локтевого и лучезапястного суставов   ↑ в объеме   Движения ограничены, безболезненны, сопровождаются шумом   Литические процессы ‐ рассасывание костей и патологические переломы   Гипертрофия пальцев и кисти (хейромегалия)  b. Атрофии мышц кисти, мышц предплечья и плечевого пояса (\"когтистые лапы\",  \"обезьяньи лапы\", \"крыловидные лопатки\"), атрофия мышц туловища и конечностей  c. Феномен симметричной седины ‐ ранний признак сирингомиелии (патологическая  ирритация со стороны симпатически образований боковых рогов СПМ)  d. Цианоз кистей, следы ожогов, гноящиеся раны, кровоточащие трещины кожи,  контрактуры Дюпюитрена, панариции, свищи из артропатически измененных суставов;  при тяжелом течении ‐ безболезненные глубокие трещины кожи, иногда  проникающие в полости межфаланговых суставов пальцев, незаживающие язвы с  некрозом окружающих тканей (чаще в дистальных фалангах), фурункулез, пиодермия,  отек ПЖК  e. Выпадение волос, ногти матовые и ломкие  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

36  НЕВРОЛОГИЯ    f. Синдром Горнера  g. Вазомоторные расстройства (акроцианоз, гипергидроз)  4. Причина вегетативно‐трофических расстройств ‐ дисфункция боковых рогов и РФ СПМ  Классификация  По локализации: заднероговая, переднероговая, вегетативно‐трофическая, бульбарная  Распространенность: спинальная (шейная, грудная, пояснично‐крестцовая, тотальная), стволовая,  стволово‐спинальная  Степень тяжести: легкая. Средняя, тяжелая  Тип течения: непрогредиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий  Стадия процесса: дебют (начальная), стадия нарастания, стадия стаилизации  Нозологические формы  Бульбарная форма   В 15% наблюдений патологический процесс захватывает medulla и мост  (сирингомиелобульбия)   Поражение ядер ЧН XII, XI, IX и X   Явления бульбарного паралича (дисфагия, дисфония, дизартрия)   Фибриллярные подергивания мышц языка, нарушение вкусовых ощущений, отсутствие  небного и глоточного рефлексов   Атрофия мышц языка   Поражение моста (ядра ЧН V и VII)   Диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности на лице   Нарушения вкуса и слуха на стороне поражения   Нистагм   ↓ или отсутствие корнеального рефлекса   Признаки сирингобульбии часто присоединяются к признакам сирингомиелии  Пояснично‐крестцовая форма   Локализация глиозного очага и полости в пояснично‐крестцовом отделе СПМ   Симптоматика обнаруживается в нижней части туловища и нижних конечностях   Атрофия мышц одной группы сопровождаются спастическими явлениями другой  группы, ↑ глубоких рефлексов, патологические рефлексы   При распространении процесса на крестцовый отдел СПМ могут быть тазовые нарушения     Сирингомиелия и соматическая патология  Сирингомиелия ‐ не только неврологическое заболевание ‐ 1/3 пациентов жалуется на боли в  сердце, нарушения сердечного ритма (связано с вовлечением ВНС вследствие поражения  образований СПМ)   Поражение ЖКТ (гипацидное или анацидное состояние желудочной секреции,  атрофический гастрит или бессимптомная ЯБЖ и 12 ПК)   Нарушение функций печени   Лейкопения     Течение и прогноз  Течение медленно прогрессирующее и сравнительно доброкачественное. При спокойном течении  заболевания больные долго сохраняют трудоспособность.  Быстрое течение заболевания с переходом на продолговатый мозг и развитие бульбарного  паралича   Тяжелые осложнения с возможным летальным исходом в связи с поражением ядер ЧН IX и  X   Другие осложнения: пролежни, сепсис, пневмонии и др.  Прогноз для жизни, как правило, благоприятный. Трудовой прогноз: лица, занятые физическим  трудом, нуждаются в определении инвалидности  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

37  НЕВРОЛОГИЯ    Диагностика   Хроническое течение заболевания   Характерная клиническая картина   Дополнительное обследование:   Rg костей (остеопороз, деформирующий избыточный рост костной ткани, расщепление  позвонков и другие врожденные аномалии)   Исследование ЦСЖ (белково‐клеточная диссоциация)   МРТ   Спондилография, миелография  Диффдиагноз  Проводится со следующими заболвеаниями:   Интрамедуллярные опухоли   Гематомиелия   Плечевой плексит   Дискогенная цервикальная миелопатия   БАС   Вибрационная болезнь   Спинальная форма РС   Краниовертебральные аномалии  Синдром сирингомиелии встречается при гематомиелии, хроническом полиомиелите, неврите  плечевого сплетения, интрамедуллярных опухолях (наблюдаются выраженные признаки  компрессии СПМ при незначительных вегетативно‐трофических изменениях), проказе  (расстройства чувствительности по типу пятен, нет центрального паралича н/к), БАС (не  сопровождается чувствительными расстройствами никогда!), амиотрофическом спинальном  сифилисе (\"+\" серологические реакции, синдром Аргайла‐Робертсона), миелодисплазии  (устойчивое состояние без прогрессирования)  Лечение  1. Медикаментозное лечение (симптоматическое)  o Медиаторная терапия (прозерин, галантамин)  o Вазоактивная терапия (кавинтон, никотиновая кислота)  o Дегидратирующие средства (диакарб, гипотиазид)  o Витамины группы В (В1, В6, В12)  o Анальгетики  2. Лучевая терапия (патогенетическое)  o Rg лучи задерживают пролиферацию глии и задерживают прогрессирование процесса  o Используются радиоактивные фосфор и йод  o Курсы с промежутками от 6 месяцев до нескольких лет  o Эффект лишь в начально стадии заболевания  3. Немедикаментозное лечение (симптоматическое)  o Массаж  o ФТ (ионофорез К+ на пораженные участки СПМ)  4. Оперативное лечение  1926 ‐ Пуссеп предложил метод оперативного лечения   С 70х годов XX в. выполняются микронейрохирургические вмешательства (дренирование  полостей, восстановление ликвороциркуляции в ЗЧЯ, в первую очередь в области отверстия  Мажанди)  Лечение приводит к уменьшению двигательных и чувствительных расстройств, но не приводит к  полному излечению...      МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

38  НЕВРОЛОГИЯ    Мозжечковые атаксии  Проф. Алексеева Т.М.  29 января 2013 г.  Общие положения  Наследственные дегенеративные заболевания    С преимущественным поражением базальных ганглиев   Коры ГМ   Ствола   Мозжечка   СПМ  Термин \"атаксия\" в буквальном смысле означает \"беспорядок\", \"замешательство\", \"путаница\" и  \"неразбериха\"  История  Николаус Фридрейх, Пьер Мари, Эрнст Штрюмпель, Анита Хардинг, С.Н. Давиденков  \"…вся доминантная группа семейных атаксий состоит не из одной, а из нескольких сходных  мутаций \"  При составлении будущих классификаций наследственных заболеваний неизбежен переход от  \"каталога фенотипов\" к \"каталогу генов\" (С.Н. Давиденков, 1932)  90‐е гг. ‐ \"постгеномный\" этап изучения мозжечковых атаксий   Использование совершенных молекулярно‐биологических и иммуноцитохимических  технологий   Тонкий анализ структур и функций белковых продуктов мутантных генов   Создание адекватных трансгенных моделей  Определение  Наследственные атаксии ‐ группа генетически обусловленных заболеваний двигательной  системы, ведущей клинической характеристикой которых является эпизодическое или постоянное  нарушение координации движений, возникающее в результате поражения мозжечка, его связей  и/или соответствующих сенсорных систем  Патогенетическая гетерогенность наследственных атаксий   Врожденное нарушение закладки структур ЗЧЯ   Прогрессирующие нейродегенерации   Патология ионных каналов   Поражение периферических нервов, спинальных ядер   Все основные типы наследования  В патологический процесс могут вовлекаться:    Клетки Пуркинье   Глубокие ядра мозжечка   Ядра ствола мозга   Спинальные сенсорные и спиноцеребеллярные тракты  Классификация  В \"догеномную\" эпоху классификация базировалась на:   Сочетании особенностей генетики, клиники и нейроморфологии   Возрасте начала болезни   Отдельных биохимических звеньях патогенеза  В начале XX в.:   Атаксия Фридрейха (спинальный уровень поражения)   Наследственная мозжечковая атаксия Пьера‐Мари (супраспинальный уровень поражения)  Геномный принцип классификации наследственных атаксий:   Установление четкой взаимосвязи между конкретной клинической формой и мутацией в  определенном гене  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

39  НЕВРОЛОГИЯ     В рамках каждого типа наследования  или каждого общего фенотипа выделяются  самостоятельные генетические формы с помощью ДНК‐анализа   Появляется термин \"переходные формы\"  Современная классификация наследственных атаксий   Врожденные (непрогрессирующие) мозжечковые атаксии   Аутосомно‐рецессивные атаксии раннего возраста  o Атаксия Фридрейха  o Атаксия с нарушенной репарацией ДНК  o Атаксия с окуломоторной апраксией   Х‐сцепленные рецессивные атаксии (синдром FxTAS и др.)   Аутосомно‐доминантные атаксии позднего возраста  o Прогрессирующая аутосомно‐доминантная спиноцеребеллярная атаксия   o Эпизодические атаксии  o Другие редкие формы   Метаболические атаксии  o Митохондриальные атаксии  o При липидозах  o При лизосомных заболевания  o При наследственных аминоацидуриях  Распространенность  Наследственные атаксии ‐ 3‐10 на 100000  Атаксии дегенеративной природы (наследственные и ненаследственные): около 1 случая на 2000  населения   Атаксия Фридрейха  1862 ‐ Н. Фридрейх описал \"хроническую дегенерацию задних столбов\"  Распространенность  Составляет 3/4 всех случаев атаксии с ранним началом  Около 1 случая на 50000 населения   Не наблюдается у коренных представителей негроидной расы или азиатских народов  Этиология   АР тип наследования   В значительной части семей проявляется в виде спорадических случаев   Мужчины и женщины болеют одинаково часто   Обусловлена мутацией гена фратаксина (FRDA), отвечающего за транспорт железа   Характер мутации ‐ экспансия GAA, расположенных в первом интроне   В N число GAA‐повторов FRDA не больше 36, а у больных с атаксией Фридрейха от 200 до 900  триплетов   Ген фратаксина картирован на длинном плече хромосомы 9 в локусе 9q13‐q21.1.   Атаксия Фридрейха ‐ особая разновидность митохондриальных болезней  Патогенез  Белковая молекула фратаксина синтезируется в цитоплазме, а затем транспортируется в  митохондрии   Гиперэкспансия GAA в гене FRDA приводит к значительному ↑ фратаксина в тканях   Значимость фратаксина для тканей: ЦНС → скелетные мышцы, сердце → органы зрения →  органы эндокринной системы → почки → печень   Нарушение окислительного фосфорилирования, необратимое повреждение клеток в  наиболее энергозависимых органах   Нарушение функций митохондрий происходит в результате перегрузки этих органелл  железом и токсического повреждения тканей свободными радикалами   Нарушения гомеостаза глутатиона ‐ естественного антиоксиданта, защищающего клетку от  АФК    МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

40  НЕВРОЛОГИЯ    Клиника  Диагностические критерии (A.Harding, 1981; G. Geoffrey,1976)  1. Аутосомно‐рецессивное наследование  2. Начало заболевания до 25 лет  3. Прогрессирующая атаксия  4. Дизартрия  5. Сухожильная арефлексия  6. Симптом Бабинского  7. Утрата глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей  8. Электрофизиологические признаки аксональной сенсорной невропатии (в пределах 5 лет от  начала заболевания)  9. Изменения на ЭКГ  Принципы поражения   Сочетанное поражение ЦНС, сердечной мышцы, поджелудочной железы, органа зрения и  т.д.   Вовлекающиеся в патологический процесс ткани имеют одну кардинальную общую черту ‐  высокий уровень аэробного дыхания и энергозависимости, а также весьма низкий порог  толерантности к дефициту O2   Заболевание дебютирует в предпубртатном периоде (конец первого ‐ начало второго  десятилетия), появляются симптомы, которые незаметно прогрессируют (неврологические и  экстраневрологические симптомы)  Неврологические симптомы   Смешанная (мозжечково‐заднестолбовая) атаксия   Дизартрия по типу мозжечковой   Пирамидная недостаточность с симптомом Бабинского   ↓ суставно‐мышечного чувства и вибрационной чувствительности   Амиотрофии  В 70% случаев первый симптом ‐ неустойчивость при ходьбе и частое спотыкание. Атаксия и  дизартрия развиваются параллельно друг другу, речь с элементами скандирования, нечеткая,  смазанная. Затем нарушения походки нарастают и становятся постоянными, усиливаются при  ходьбе с закрытыми глазами. Редко первым признаком болезни может быть нистагм, ↓ зрения  или слуха. Сухожильная арефлексия является довольно специфичным симптомом (сухожильные  рефлексы присутствуют в 10‐15% случаев). Пирамидная слабость ‐ поздний симптом, появляется  через 15 лет от начала заболевания. Ноги вовлекаются раньше и в большей степени, чем руки.  Слабость обычно сопровождается мышечной гипотонией, затем амиотрофии (сначала  дистальные). Нарушение глубокой чувствительности через 3‐5 лет от начала болезни (встречается  у 90% больных), как правило ↓ чувствительность в дистальных отделах ног и в 25% на руках  \"Поздние неврологические симптомы\"   Расстройства сфинктеров   Постуральный тремор кистей и пальцев рук   Хореоатетоз   Нистагм   Нейросенсорная тугоухость   Атрофия ЗН   Легкие расстройства когнитивной сферы  Неврологическая симптоматика прогрессирует медленно с продолжительностью заболевания  около 20 лет  Экстраневрологические проявления   Костные деформации (стопы Фридрейха, \"полая кисть\")   Миокардиодистрофия (гипертрофическая, дилатационная)  Более чем у 50% больных КМП является непосредственной причиной смерти   Эндокринные нарушения (СД, задержка роста)   Поражения органа зрения (пигментный ретинит, катаракта)  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

41  НЕВРОЛОГИЯ     Симптом булимии (полифагия) ‐ развивается в условиях системного дефицита АТФ, является  компенсаторной реакцией  Диагностика   МРТ ГМ ‐ атрофия, преимущественно верхних отделов червя, ствола и СПМ   ЭКГ и эхоКГ ‐ признаки КМП (в 80‐90% случаев)   ЭМГ ‐ глубокое поражение сенсорных волокон периферических нервов аксонально‐ демиелинизирующего характера   Молекулярно‐генетические метод, возможно проведение пренатальной ДНК‐диагностики в  отягощенных семьях  Критерии отбора пациентов, подлежащих прямому ДНК‐тестированию  1. Во всех случаях ранних идиопатических атаксий, если причина болезни не ясна и не может  быть исключен АР тип наследования  2. В случаях атаксий дегенеративной природы  с четким АР наследованием ‐ независимо от  возраста дебюта заболевания  3. В случаях спорадических атаксий дегенеративной природы (независимо от возраста) при  наличии в клинической картине хотя бы отдельных симптомов, обычно свойственных  атаксии Фридрейха (например, КМП, нарушений глубокой чувствительности)  Лечение   Диета N9 (с ↓ содержанием углеводов)   Препараты, поддерживающие функции митохондрий: коэнзим Q10, янтарная кислота,  рибофлавин, витамин Е   Превентивная терапия  o Препараты митохондриального ряда  o АОХ и хелатные соединения, способствующие аккумуляции железа в митохондриях    Кардиотропные, нейротропные и ноотропные препараты  Общий принцип лечения ‐ назначение ЛС, которые синергично влияют на разные уровни  энергетического метаболизма. Рекомендуется как минимум 3 ЛС. Если выявляется лактат‐ацидоз,  то в схему добавляют димефосфон до 30 мг*кг/сут   Обязательно должны входить стимуляторы переноса элементов в дыхательные цепи,  особенно коэнзим Q10, кофакторы энзимных реакций энергетического обмена  (никотинамид), антиоксиданты (токоферол, идебенон)  Идебенон ‐ синтетический аналог коэнзима Q10, мишенью для него является миокард →  применяется у пациентов с выявленной гипертрофией миокарда   Рибоксин, предуктал ‐ для ↑функции миокарда   β‐блокеры при наличии тахикардии   ЛФК, массаж, парафин, специальная ортопедическая обувь   При парезах ‐ электростимуляция мышц, при спастичности ‐ электрофорез с  миорелаксантами   Компьютерная стабилография с использованием зрительной обратной связи   Хирургическое лечение  При выраженных контрактурах и ретракции ахилловых сухожилий ‐ рассечение сухожилий и  их пластика   Методы генотерапии пока не разработаны               МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

42  НЕВРОЛОГИЯ    Экстрапирамидные расстройства  Проф. Сайкова Л.А.  25 января 2013 г.  Самые распространенные заболевания ‐ эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона,  идиопатическая фокальная дистония, лицевой гемиспазм, синдром Туретта, болензь Гентингтона,  прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, идиопатическая  генерализованная дистония, ГЛД (болезнь Вильсона‐Коновалова)  Экстрапирамидная система (ЭПС)  Анатомия   Кора ГМ ‐ 6, 8 поля (премоторная зона)   Подкорковые узлы ‐ nucl. Lenticularis (putamen, globus pallidus), nucl. Caudatus   Промежуточный и средний мозг ‐ corpus Luisi, nucl. Ruber, substantia nigra   Варолиев мост ‐ собственные ядра моста, клетки RF   Продолговатый мозг ‐ nucl. Olivae inferior   Мозжечок ‐ nucl.dentatus, nn. Tecti, кора мозжечка   Зрительный бугор ‐ связующее образование   СПМ ‐ γ‐клетки передних рогов   Рецепторный аппарат ‐ мышечные веретена (МВ)   Мышцы ‐ волокна I типа (красные)  Уровни ЭПС: корковый, подкорковый, стволовой  Нейронные системы  1. Первая нейронная система: 6,8  BA → gl.pallidus → thalamus opticus → 4 BA   Второй вариант ‐ через nucl.caudatus  2. Вторая нейронная система: 6,8 BA → gl.pallidus → nucl.ruber → substantia nigra → thalamus  opticus → 4 BA  3. Третья нейронная система: 6,8 BA → gl.pallidus → RF ствола → corpus Luisi (STN) →  nucl.vestibuli → medulla → cerebellum → 4 BA                                           МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

43  НЕВРОЛОГИЯ    Клиника  Основные клинические проявления   Гиперкинезы ‐ дополнительные лишенные смысла непроизвольные движения   Изменения мышечного тонуса   Изменения темпа движений   Изменения точности выполнения  Уровни нарушения взаимодействия   Корково‐подкорковый уровень: интенционные судороги Рюльфа и Бехтерева, торсионная  дистония, хорея, атетоз, лицевой параспазм   Подкорковые уровень: паркинсонизм, гемибаллизм, гемитония Бехтерева, мезенцефальные  судороги, генерализованный тик Жилля де ла Туретта   Стволовой уровень ‐ миоклонии, миоритмии, все виды дрожания  Нозологические формы   Интенционная судорога Рюльфа ‐ аутосомно‐рецессивный тип наследования, начало в 10‐ 12 лет, тонико‐клонический гиперкинез, возникающий при внезапном неподготовленном  движении, сознание остается сохранным   Интенционная судорога Бехтерева ‐ возникает при усиленном сокращении мышц  (например, при сжатии кистей в кулак)   Торсионная дистония (ТД) ‐ наследственное заболевание с торсионно‐тоническим  гиперкинезом (вращательные движения туловища) в ногах и туловище, не затрагивает  лицевую мускулатуру, отсутствуют признаки поражения других отделов НС; может быть на  фоне ↑ или ↓ дофамина в дофаминергических структурах; ТД встречается при ГЦД; типы  наследования ‐ АР и АД  Синдром \"торсионная дистония +\"  o ТД + ГЦД ‐ с начала заболевания нет ↓ церулоплазмина и нет колец Кайзера‐ Флейшера, ↓ интеллекта  o Синдром Сегавы ‐ ТД + паркинсонизм с дневными флюктуациями ‐ аутосомно‐ доминантный тип наследования; ДОФА‐чувствительная дистония   Спастическая кривошея ‐ может быть также нарушение движений в руке, парадоксальные  кинезии   Писчий спазм ‐ гиперкинез в руке; может выступать в качестве профессиональной  дискинезии; процесс написания по горизонтали не регулируется; могут присоединяться  пирамидный, мозжечковый симптомокомплексы   Хорея   o Ревматический вариант (мягкая хорея, хорея Сиденгама) ‐ требует проведения а/б  терапии  o Наследственный вариант (хорея Гентингтона) ‐ АД тип наследования с высокой  пенетрантностью, ↑ количества триплетных повторов в 4 хромосоме, к хореическому  гиперкинезу присоединяются изменения личности, нарушение интеллекта, изменения  со стороны эмоциональной сферы; патология в гене, кодирующем гентингтин  o Наследственная доброкачественная хорея ‐ АД тип наследования, дефект гена  неизвестен   Атетоз ‐ червеобразные движения в руках, \"плывущая судорога\", вовлекаются мышцы лица,  бульбарная мускулатура, может быть торсионно‐дистонический компонент в туловище,  заболевание носит прогрессирующий характер   Лицевой параспазм ‐ двусторонняя локализация процесса, часто возникает в пожилом  возрасте на фоне сосудистых заболеваний; характерная черта ‐ чисто тонический  гиперкинез, на фоне которого возникают короткие клонические компоненты; варианты ‐  нижний (оттягивание углов рта или складывание в трубочку), верхний (мышцы глаза);  лицевой параспазм никогда не бывает клоническим (если видим клонический, то это  функциональный вариант); функциональный гиперкинез в отличие от органического не  вызывает у пациента страха в стрессовых ситуациях, он развивается чаще по типу неврозо‐ МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

44  НЕВРОЛОГИЯ    навязчивых движений или при стрессовых ситуациях (истерический невроз); иногда может  быть распространение на мышцы шеи, бульбарные мышцы   Паркинсонизм ‐ идиопатический или сосудистый (I ‐ ригидный, II ‐ локальный после  перенесенного инсульта) типы; тремор по типу скатывания пилюль и т.д.   Гемибаллизм ‐ крупноразмашистый гиперкинез, разгибание руки ‐ сгибание туловища;  поражение связано не только с STN, но и с другими отделами; может появляться после  стереотаксических операций, особенно в области thalamus; облитерация a.chorioidea также  может давать этот синдром, при травме, при ТВ   Гемитония Бехтерева ‐ появляется через 1 год после перенесенного инсульта   Мезэнцефальные судороги ‐ чаще бывают при аденоме паращитовидных желез   Генерализованный тик Жилля де ла Туретта (Tourette's syndrome) ‐ тикоидные  подергивания в различных частях тела + психические расстройства; плохо поддается  лечению; пациенты не вступают в контакт с окружающими; тик может быть в области лица,  рук   Эссенциальный тремор ‐ АД тип наследования, высокая пенетрантность, дефект в локусах  ETM1 (3q13) и ETM2 (2q25‐p22); дрожание может быть при интоксикациях (абстинентный  синдром, употребление кофе) ,при тиреотоксикозе   Миоклонии ‐ судорога синергистов нарастающей амплитуды  o Генерализованный вариант ‐ при миоклонус‐эпилепсии и MERFF‐синдроме  o Локальный вариант ‐ миоклония мягкого неба (расстройство глотания, речи),  наблюдается при нарушении кровообращения в a.cerebelli superior  Лечение  Паркинсонизм   Холинолитики ‐ препараты атропинового ряда   Стимуляторы выброса дофамина ‐ мидантан, ПК‐Мерц   Блокаторы обратного захвата дофамина ‐ амитриптилин, мелипрамин   Блокаторы КОМТ и МАО   Для нивелирования ЖКТ расстройств ‐ магнезия или сода (самое тяжелое осложнение ‐  изъязвление кишечника)   Предотвращение ССС расстройств ‐ обзидан, анаприлин   При длительном приеме препаратов ДОФА могут развиться моторные флюктуации                          МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

45  НЕВРОЛОГИЯ    Лимбическая система  Проф. Сайкова Л.А.  18 января 2013 г.  Общие положения  Кольцо Пейпеца, обонятельные луковицы, обонятельный тракт, thalamus opticus, некоторые ядра  гипоталамуса, РФ среднего мозга + образования cortex temporalis  Гиппокамп ‐ центральное образование лимбической системы  Лимбическая система присутствует у всех позвоночных, обеспечивает регулирующие рефлексы  (ориентировочные, пищевые, половые)  В процессе эволюции ЛС оказалась в глубине мозга и образовала связи с лобной долей  Передняя лобная доля ‐ образование neocortex, играющее регулирующую роль в  функционировании ЛС  Функции ЛС: соматовегетативная интеграция, эмоциональная регуляция, поведенческая  регуляция, определение мотивации к действию, регуляция процессов памяти, регуляция сна и  бодрствования (совместно с РФ)  Нейрофизиология памяти  В ЦНС образуется следовая реакция (паттерны) → паттерны сохраняются в веществе мозга и  извлекаются в необходимый момент  Медиаторы: АХ, нейропептиды (вазопрессин и др.), АК (глицин, метионин, глютаминовая кислота)  Структуры лимбической системы  Ретикулярная формация (РФ)  Нарушение целостности РФ ведет к нарушению памяти  Гиппокамп  \"Ворота в память\", при поражении ‐ нарушение смыслового восприятия информации  Одностороннее удаление гиппокампа не приводит к расстройствам памяти  Память  1. Кратковременная ‐ мамиллярные тела, thalamus opticus  2. Долгосрочная ‐ кора, миндалина, РФ среднего мозга, дорсальный гиппокамп  Миндалина (amygdala)   Восприятие и отбор информации  Кора  Формирование долгосрочной памяти по принципу реципрокности   Методы исследования лимбической системы  1. Реакция на стрессовые раздражители  Эмоциональные протопатические рефлексы ‐ неадекватная реакция НС на адекватные и  неадекватные стрессовые раздражители:  o Носовой чихательный рефлекс ‐ вату в нос  o Щекотный ротовой рефлекс ‐ гримаса неудовольствия   o Подмышечный ‐ выраженная общая и вегетативная реакция, мимические изменения,  отрицательные эмоции  o Межлопаточный ‐ в области Th5‐Th8 позвонков  o Брюшной ‐ сопровождается громким смехом, подергиванием живота  o Кожный подошвенный  2. Симптомы дезинтеграции деятельности взаимосвязанных функциональных систем  o Симптом дезинтеграции пищеварительной функции ‐ дезинтеграция жевательных и  глотательных актов  o Симптом дезинтеграции функции ССС ‐ пароксизмальная тахикардия, локальные  сосудистые спазмы  o Симптом дезинтеграции сердечно‐легочной деятельности ‐ дыхательные гиперкинезы,  учащенное дыхание и сердцебиение  o Симптом аффективно‐речевой дезинтеграции ‐ выраженные вегетативные  проявления, бывает при перинатальной энцефалопатии  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

46  НЕВРОЛОГИЯ    o Симптом аффективно‐моторной дезинтеграции (статический и динамический) ‐  слабость в ногах во время эмоционального напряжения, застывание при стрессовой  ситуации, непослушные ноги, сопровождается эмоциями плача, страха, дрожания  3. Походка  Вычурная, неуверенная, некоординированная, движения в руках по типу хореоформного  гиперкинеза ‐ бывает при неврозах  Симптомы при поражении лимбической системы  1. Постоянная двигательная активность + депрессия = ажитированная депрессия  2. Нарушение в виде патологической тормозной реакции со стороны двигательной сферы. По  типу псевдопаркинсонизма обычно на фоне ригидности, тремора в покое, ↑ в статической  позе, выраженные вегетативные реакции )чаще по типу симпато‐адреналового криза). Часто  сочетается с расстройствами памяти  3. Нарушения обоняния, вкуса, слуха (гипо/гиперакузия)  4. Аффекты ярости, страха, тревоги  5. Психические ауры по типу déjà vu и jamais vu (парагиппокампальная извилина, поясная  извилина, гиппокамп)  6. Безынициативность   7. Псевдолобный синдром ‐ распад мотивированного или немотивированного действия,  нарушение программы действия  8. Утрата чувства такта, стыдливости                                       МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

47  НЕВРОЛОГИЯ    Синдромы поражения коры головного мозга  Проф. Полякова Л.А.  17 января 2013 г.  Лобная доля  Функции  1. Психика  2. Моторная зона  3. Речь  Прецентральная извилина (BA 4)   Центральный моно‐ или гемипарез (асимметричный, диссоциированный)   Псевдопериферические парезы руки, ноги   Пседоспинальный нижний парпарез, если очаг с поражением обеих парцентральных долек  (например, при falx‐менингеоме), от истинного отличается тем, что нет синдрома Броун‐ Секара  Премоторная зона (BA 6, 8, 44)  1. Триада премоторной зоны  o Хватательный симптом Янишевского (навязчивое захватывание предмета рукой, м.б.  по типу магнитного феномена)  o Феномен противодержания (в т.ч. симптом Кохановского ‐ навязчивое смыкание век  при попытке открыть глаза)  o Паракинез (стереотипные движения в конечностях по типу почесывания,  поглаживания, снятия одеяла)  + рефлексы орального автоматизма (смиптом бульдога)  2. \"Лобный фациалис\" ‐ при поражении центрального нейрона VII пары ЧМН. Протекает по  типу периферической прозоплегии, но при лобном фациалисе:   Ажурность (смазанность) симптоматики ‐ только слабость m.orbicularis oculi, симптом  ресниц   Сохранен надбровный рефлекс   Нет реакции дегенерации   Развивается на контрлатеральной стороне относительно лобного очага  3. Лобная апраксия ‐ нарушается связь двигательного анализатора с gyrus supramarginalis (BA  40)  Верхняя лобная извилина (BA 8)  Лобный паркинсонизм ‐ выражен незначительно, сочетается с симптомом топтания на месте  Средняя лобная извилина  1. Парез взора  При поражении заднего отдела средней лобной извилины ‐ парез горизонтального взора  (больной смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей). Тест кукольных  глаз для DDs с мостовым поражением (т.е. при корковых поражениях сохранены  рефлекторные реакции)  Корковых поражений вертикального взора не бывает  2. Изолированная аграфия  3. Нарушение речи (BA 44)  Нарушение экспрессивной речи ‐ моторная афазия (при поражении левого полушария)    Корковая ‐ \"телеграфный\" стиль, эхолалии, персеверации, автоматическая речь  сохранена   Подкорковая ‐ письмо не страдает   Транскортикальная ‐ очаг на периферии, центр Брока в состоянии торможения,  кортикальная дизартрия   Проводниковая ‐ нарушена связь между центром Брока и центром Вернике, нарушено  повторение слов  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

48  НЕВРОЛОГИЯ     Моторная амузия ‐ при поражении BA 44 с правой стороны   Моторная афазия с парезом ноги ‐ поражение дополнительного центра моторной речи  (вторая речевая зона Пенфилда), афазия легкая, держится несколько недель; область  кровоснабжения ПМА   \"Лобная динамическая афазия\" (А.Р. Лурия, 1962) или дефект речевой инициативы ‐  при поражении передней трети нижней лобной извилины обоих полушарий сразу;  больной понимает речь, но предпочитает молчать  Средние и передние отделы лобной доли   Лобная атаксия = псевдоцеребеллярный синдром (контрлатерально)   Астазия‐абазия ‐ нарушение прямостояния и прямохождения, \" мория ног\", DDs с  истерическим нарушением ходьбы   Лобная психика ‐ апатико‐абулический синдром Серейского (3\"А\" ‐ абулия, аспонтанность,  адинамия; при поражении полюса лобной доли (BA10)), расторможенно‐эйфорический  синдром (при поражении медиобазальных отделов лобной доли)   Гипо‐ и аносмия + синдром Фостера‐Кеннеди ‐ поражение медиобазальных отделов   Гипоталамические вегетативно‐сосудистые симптомы  Синдромы ирритации лобной доли   Синдром локально обусловленной эпилепсии (прецентральная извилина)   Джексоновская моторная эпилепсия ‐ по типу марша, тонико‐клоническая, генерализация по  гемитипу вверх/вниз, сохранено сознание, парез Тодда)   Кожевниковская эпилепсия ‐ клоническая судорога, постоянная, в одной или нескольких  группах мышц, периодически генерализуется   Оперкулярные припадки ‐ нижний отдел передней центральной извилины, чмокание,  сосание, глотание   Двигательная аура ‐ желание двигать конечностью   Непроизвольный поворот головы и глаз в противоположную сторону + адверсии туловища    Речевая аура припадка ‐ бормотание  Височная доля   \"корковая\" глухота ‐ поражение извилины Гешля ‐ диссоциированное нарушение слуха (не  дифференцирует близко расположенные фонемы б‐п, д‐т, бочка ‐ почка ‐ точка), м.б.  нарушение бинаурального слуха   Верхне‐квадрантная  гомонимная гемианопсия противоположных полей зрения, т.к. часть  пучка Грасиоле огибает боковые желудочки и заходит в височную долю   Височная гемиатаксия ‐ поражение tr. occipito‐ponto‐cerebellaris контрлатерально   Трада Шваба ‐ нарушение координации + падения + пирамидный синдром   Синдром Кнаппа ‐ бывает при опухоли; = верхний черверохолмный дислокационный  синдром (диплопия, анизорефлексия), т.е. ядерное поражение ЧМН III на фоне височной  симптоматики   Синдром Клювера‐Бьюси ‐ нарушение инстинктов (пищевого, полового), нарушение памяти   Обонятельная и вкусовая агнозия (какосмия) ‐ медиобазальные отделы височной доли;  извращение, но не выпадение   Нарушение импрессивной речи ‐ сенсорная афазия (BA 22)   Корковая (акустико‐гностическая) ‐ словесная окрошка, бессвязная речь, не может  писать и читать   Субкорткиальная   Транскортикальная ‐ не может понять смысл пословиц и поговорок   Сенсорная амузия ‐ при поражении центра Вернике правого полушария   Амнестическая афазия  ‐ при очагах на границе с теменной долей   Синдром Пика‐Вернике (сенсорная афазия + аграфия + гемипарез + гемигипестезия)  Синдромы ирритации височной доли  Симптомы ирритации превалируют над симптомами выпадения   Ауры, галлюцинации и эпиприпадки  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ 

49  НЕВРОЛОГИЯ     Слуховые (шум, звон)   Зрительные   Обонятельные и вкусовые (какосмии)   Психические (déjà vu, jamais vu , аура блаженства, навязчивые страхи)   Вестибулярные и вегетативные   Речевые сенсорные (не узнает обращенную речь)   Припадки petit mal   \"психические эквиваленты\" ‐ длительные сумеречные расстройства сознания по типу  амбулаторного автоматизма   Припадки Стюарта ‐ очаг между передней центральной извилиной и верхней височной  извилиной; оперкулярный припадок + обонятельная/вкусовая аура, потом утрата  сознания и общие тонико‐клонические судороги  Теменная доля  Нарушения чувствительности   Моно‐ или гемигипестезия (BA 1, 2, 3) контрлатерально, асимметрично   Псевдопериферические геми/моногипестезии ‐ клиника по типу нарушения  чувствительности периферического нерва, но нет полного совпадения зон расстройства  чувствительности   Гипестезия высших видов чувствительности (поражение BA 5, 7) ‐ глубокой  чувствительности, двумерного чувства и т.д.   Афферентный парез за счет поражения 5, 7 дольки ‐ кинестестическая апраксия при  отсутствии пирамидных симптомов   Истинный астереогноз ‐ больной не узнает предметы наощупь   Апраксия (BA 40) ‐ конструктивная, идеаторная, кинетическая; левосторонняя   Кинетическая ‐ больной не выполняет какое‐либо действие частью тела   Идеаторная ‐ больной самостоятельно выполняет действие, но по команде выполнить  его не может  Алексия (BA 39 = gyrus angularis = центр Дежерина) ‐ корковая, подкорковая, левосторонняя  Пентада Герстманна‐Шильдера  1. Пальцевая агнозия  2. Акалькулия  3. Право‐левосторонняя дезориентация  4. Нарушение ориентировки в пространстве  5. Агнозия на синий цвет  Семантическая афазия ‐ нарушено построение логико‐грамматических структур, нарушение  симультантности (мать дочки, дочка матери) ‐ очаг в нижних отделах  теменной доли левого  полушария  Пентада интерпариетальной борозды  1. Анозогнозия (симптом Антона)  2. Аутотопагнозия  3. Псевдомелия (лишняя конечность)  4. Псевдореминисценции (ложные воспоминания, реальность сновидений) и конфабуляции  5. Псевдоталамический синдром ‐ нет зрительных расстройств (DDs с истинным таламическим  синдромом)  Синдромы ирритации теменной доли   Джексоновская сенсорная эпилепсия   Раздражение верхней теменной дольки (BA 5, 7) ‐ непроизвольный поворот головы и глаз в  сторону, контрлатеральную парестезии, одномоментно утрата сознания   Парестезии обеих рук, губ, языка ‐ раздражение дополнительного центра чувствительности  (между задней центральной извилиной и височной долей)   Ауры: состояния дереализации, деперсонализации, нарушения схемы тела   Сердечные ауры  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ