Bagian 14. Gangguan Neurologi

2592 BAGIAN EMPAT BELAS GANGGUAN NEUROLOGIperubahan patologik initerhadap gangguan paroksismal fungsi labirin berhenfi secara spontan setelah periode w a k t u beberapa bulan ataumasih belum diketahui. tahun. Abnormalitas yang menonjol diperlihatkan dengan uji kalori, yang memperlihatkan gangguan atau hilangnya fungsi vestibularis, Terapi S e l a m a s e r a n g a n a k u t , t i r a h b a r i n g m e r u p a k a n t e r a p i bilateral atau unilateral, seringkali menetap setelah serangan berhenfi;yang paling efektif, karena pasien biasanya dapat menemukan posisi t e t a p i , f u n g s i k o k h l e a r fidak t e r g a n g g u . B a s i s p a t o l o g i k g a n g g u a nsaat vertigo m i n i m a l . D i m e n h i d r i n a t , siklizin, atau m e k l i z i n dalam ini masih belum ditentukan.dosis 25 sampai 50 m g tiga kali sehari bermanfaat dalam menanganiserangan yang lebih membandel. Diet rendah garam masih digunakan SARAF GLOSSOFARINGEUSd a l a m t e r a p i , t e t a p i m a n f a a t n y a s u l i t d i n i l a i . O b a t s e d a d f ringan d a p a tmembantu pasien yang mengalami kecemasan d iantara serangan. NEURALGIA GLOSSOFARINGEUS B e n t u k n e u r a l g i a i n iBiasanya tuli unilateral dan progresif, dan bila lengkap, serangan menyerupai neuralgia trigeminalis dalam banyak hal, tetapijauh lebihvertigo menghilang. Tetapi, perjalanan penyakitnya bervariasi, dan jarang. Nyerinya hebat dan paroksismal; berasal dari dalamjika serangan menetap dalam bentuk yang berat, kesembuhan per- tenggorokan, di sekitar fossa tonsilaris. Dalam beberapa kasus, nyerimanen dapat dicapai dengan destruksi bedah labirin atau pemotongan terletak dalam telinga atau dapat menyebar dari tenggorokan k ebagian vestibularis dari saraf kranialis intrakranialis. t e l i n g a k a r e n a i m p l i k a s i c a b a n g fimpanika s a r a f g l o s s o f a r i n g e u s . Spasme nyeri mungkin dimulai dengan penelanan. Tidak ada defisit VERTIGO POSISIONAL BENIGNA G a n g g u a n l a i n p a d a sensoris atau motoris yang teriihat. Gejala jantung—bradikardia,fungsi labirin ditandai dengan terjadinya vertigo paroksismal dan hipotensi, dan pingsan, telah dilaporkan. Percobaan pemberiannistagmus dengan asumsi posisi ktitis tertentudari kepala. Ini adalab karbamazepin atau fenitoin merupakan terapi yang direkomendasi-vertigo posisional Barany, sehingga disebut tipe paroksismal benigna kan, tetapi jika tidak berhasil, divisi saraf glossofaringeal d i dekat(hhat Bab 18). D a l a m kasus refrakter, dengan serangan berianjut, medulla merupakan terapi definifif. R h i z o t o m i perkutaneus dari seratlatihan vestibularis mungkin bermanfaat. glossofaringeus dan vagal dalam foramen jugularis menghilangkan nyeri pada beberapa pasien. DIAGNOSIS BANDING VERTIGO B a n y a k p e n y e b a b l a i nvertigo akut, seperti labirintitis purulen yang mengkomplikasi Sangat jarang, herpes zoster melibatkan saraf glossofaringeus.meningitis, labirintitis serosa yang disebabkan oleh infeksi telinga Neuropafi glossofaringeal dalam bubungannya dengan kelumpuhantengah, \"labirintitis toksik\" yang disebabkan oleh intoksikasi obat saraf vagus dan asesorius dapat terjadi dengan suatu tumor atau(misalnya dengan alkohol, kuinin, streptomisin, gentamisin, dan aneurisma dalam fossa posterior atau dalam foramen jugularis. Seraka n t i b i o t i k l a i n ) , motion sickness, t r a u m a , d a n p e r d a r a h a n k e d a l a m akibat kelumpuhan pita suara, kesulitan dalam menelan, deviasitelinga tengah. Pada contoh-contoh ini,serangan vertigo cenderung palatum moUe k e sisi yang utuh, anestesia dinding posterior dariberiangsung lebih lama daripada dalam bentuk rekuren, tetapi dalam faring, dan kelemahan bagian atas dari otot trapezius dan sterno-hal lain gejalanya sama. A n t i b i o t i k aminoglikosida dapat merusak kleidomastoideus, membentuk sindroma ini (lihat Tabel 380-1,sel rambut yang halus pada vestibula dan organ dan menyebabkan sindroma foramen jugularis).gangguan permanen keseimbangan (demikian juga pendengaran),khususnya pada pasien lanjut usia (lihat juga Bab 18). SARAFVAGUS Telah digambarkan sindroma klinis yang dramatik, ditandai oleh DISFAGIA DAN DISFONI G a n g g u a n l e n g k a p p a d a b a g i a ntimbulnya vertigo berat secara mendadak, mual, dan muntah tanpa intrakranial salah satu saraf vagus, menimbulkan paralisis yang khas.tinitus atau tuli. Vertigo menetap selama beberapa hari atau minggu, Palatum molle turun ipsilateral dan tidak dapat mengangkat padadan fungsi labirintin secara permanen hilang pada satu sisi. Oklusi saat fonasi. Pada sisi yang terkena, refleks m u n t a h menghilang,divisi labirintin pada arteri auditorius interna, secara logis seharusnya demikian juga \"gerakan layar\" pada dinding lateralfaring, sedangkanmenjelaskan sindroma ini, tetapi konfirmasi patologik atau angio- pilar fausial bergerak ke medial bila palatum terangkat saat mengata-grafik hipotesis tersebut, sejauh ini masih belum didapatkan. kan \"ah\". Suara serak, agak sengau, dan pita suara terletak imobil dalam posisi kadaverik, yaitu d ipertengahan antara abduksi dan Vertigo yang berasal dari saraf vestibularis d a p a t t e r j a d i d e n g a n adduksi. Juga ditemukan hilangnya sensibilitas pada meatuspenyakit yang melibatkan saraf dalam tulang petrosa atau sudut a u d i t o r i u s e k s t e r n a d a n d i b e l a k a n g p i n n a . B i a s a n y a fidak t e r l i h a tserebeloponfin. Kecuali bahwa tidak begitu berat dan paroksismal perubahan dalam fungsi viseral.kurang begitu sering, penyakit ini mempunyai banyak tanda khaspada vertigo labirinfin. Divisi auditorius yang berdekatan dengan Gangguan lengkap kedua saraf vagus dikatakan bertentangansaraf kranialis kedelapan juga dapat terkena, yang menjelaskan dengan kehidupan, dan ini kemungkinan benar jika nuklei terlibath u b u n g a n y a n g s e r i n g p a d a v e r t i g o d a n finitus d a n t u l i . F u n g s i s a r a f dalam medula akibat poliomielifis atau beberapa penyakit lain. Tetapi,kranialis kedelapan mungkin terganggu oleh tumor dari resesus lateral pada regio servikalis, kedua saraf vagus telah diblok dengan prokain (terutama neuroma akustik), kurang sering akibat peradangan (novokain), selama terapi asma yang membandel, tanpa kerusakan.meningeal dalam regio ini, dan jarang akibat pembuluh abnormal Cabang faringealis dari kedua saraf vagus mungkin terkena padayang menekan saraf. difteria; suara sengau, dan regurgitasi cairan melalui hidung terjadi s e l a m a findakan m e n e l a n . Neuronitis vestibularis d a n vertigo rekuren benigna a d a l a h n a m ayang digunakan untuk suatu sindroma klinis yang terutama terjadi S a r a f v a g u s m u n g k i n t e r l i b a t d a l a m fingkat m e n i n g e a l a k i b a tpada usia pertengahan dan dewasa muda (kadang-kadang pada anak) neoplasfik dan proses infeksi dan di dalam medula akibat tumor, lesidan ditandai dengan awitan yang mendadak berupa vertigo, mual vaskuler (mis., sindroma medularis lateral Wallenberg), dan olehdan muntah tanpa gangguan pendengaran. Serangannya terjadi secara penyakit neuron motoris. Saraf ini terlibat dalam lesi peradangan s i n g k a t d a n m e n i n g g a l k a n p a s i e n d e n g a n v e r t i g o p o s i s i o n a l ringan herpes zoster. Polimiosifis dan dermatomiosifis, yang menyebabkan selama beberapa hari. Serangan ini mungkin hanya terjadi sekali suara serak dan disfagia dengan keterlibatan langsung otot laringeal a t a u b e r u l a n g d a l a m b e r b a g a i d e r a j a t k e p a r a h a n . P e n y e b a b n y a fidak dan faringeal, mungkin dibingungkan dengan penyakit saraf vagus.diketahui. Terapi medis sama seperti pada penyakit Meniere. Juga, disfagia adalah gejala pada beberapa pasien dengan distrofi miotonik (lihatBab 37 untuk diskusi bentuk disfagia non-neurologik). Varietas tertentu dari vertigo paroksismal menyerang anak. Serangan terjadi dalam keadaan kesehatan yang baik dan seringkali timbulnya mendadak dan durasinya singkat. Pucat, berkeringat, dan imobilitas merupakan manifestasi yang menonjol, dan kadang-kadangditemukan muntah dan nistagmus. Tidak berkaitan dengan posisi atau gerakan kepala. Serangan dapat berulang tetapi cenderung untuk































































2624 BAGIAN EMPAT BELAS GANGGUAN NEUROLOGIberumur lebih dari 6 0tahun;maka, pada pasien demikian anamnesis MIOSITIS NODULER F O K A L Suatu siudroma nodul peradangan fokaldan pemeriksaan klinis yang seksama (termasuk payudara dan rektal) yang berkembang secara akut dan nyeri,yang kadang-kadang terjadiharus ditambah dengan hemogram, profil biokimiawi, elektroforesis s e c a r a b e r u n t u n p a d a o t o t y a n g b e r l a i n a n , t e l a h d i b e r i i s t i l a h miositisprotein serum dan imunofiksasi, skrining antigen untuk karsino- noduler fokal. G a m b a r a n p a t o l o g i k d a n r e s p o n s t e r b a d a p t e r a p iembrionik, analisis urin untuk darah dan sitologi, sampel feses untuk adalah sama dengan yang pada polimiosids generalisata. Diagnosisdarah samar, sinar X toraks, sputum untuk sitologi dan pemindaian banding mencakup, bila tunggal, suatu tumor otot (sarkoma atautulang mencari petunjuk akan keganasan yang mendasar. Pencarian rabdomiosarkoma) atau fasiitis proliferatif d a nmiosids dan, bilayang relatif tidak mahal sering mengungkapkan kebanyakan keganas- muldpel, infark otot seperti yang dapat terjadi pada poliarteritisan; prosedur penapisan radiologik yang tak terarahkan mahal dan nodosa.tidak membantu dalam memperbaiki hasil. Keganasan yang palingu m u m ialah paru, ovarium, payudara, saluran makanan dan gangguan poLiMiosms INFEKSIOSA Kasus polimiositis yang jarang m e m -mieloproliferatif. Miositis merupakan sindroma paraneoplastik, punyai bukd jelas bahwa penyakit ini disebabkan oleh patogen yangpenyebabnya dapat terletak pada status i m u n yang berubah atau dikenal seperti toksoplasma (Bab 177), vims (Bab 154) dan spiroketinfeksi virus tersembunyi pada otot. (penyakit Lyme). SkriningAndbodi akan mendukung diagnosis pada kasus seperti ini. Trikinosismungkin dikelirukan dengan polimiosids Kelompok IV: Polimiositis dan dermatomiositis masa i d i o p a t i k , t e r u t a m a j i k a riwayat m e m a k a n d a g i n g b a b i m e n t a h d d a k didapat. Gejala trikinosis bervariasi dan bergantung pada bebankanak-kanak yang berhubungan dengan vaskulitis p a r a s i t i k . D e m a m ringan, n y e r i o t o t b e r u b a h - u b a h d e r a j a t n y a , e d e m aKelompok ini meliputi sekitar 8 sampai 2 0 persen dari semua kasus konjungdval d a nperiorbital, d a n sering kelelahan. Kelelahan padamiositis dalam berbagai seri. Miopati peradangan pada anak sering u m u m n y a ringan. I n f e s t a s i b e r a t s e r i n g b e r h u b u n g a n d e n g a n g e j a l aberhubungan dengan keteriibatankulit dan bukti klinis atau patologik susunan saraf saraf pusat delirium, k o m a atau kekurangan neurologikdari vaskulitis dalam kulit, otot, saluran makanan, d a norgan lain. fokal. Keterlibatanmiokardial sering dimanifestasikan oleh takikardiaDegenerasi dan hilangnya kapiler dalam suatu distribusi perifasikuler d a n p e r u b a h a n E K G . D i a g n o s i s d i b u a t m e l a l u i riwayat m e m a k a nyang terjadi pada otot rangka; sering lesi kulit bemekrosis dan infark daging babi yang kurang matang, eosinofilia, sensitivitas terhadapiskemik ginjal,saluran makanan, dan (jarang) otak mungkin ditemu- a n t i g e n Trikina i n t r a d e r m a l d a n m u n c u l n y a a n t i b o d i s e r u m t e r h a d a pkan. Karenanya, beberapa penulis melaporkan angka kematian Trikina s e l a m a p e r j a l a n a n p e n y a k i t . K a d a n g - k a d a n g , d i a g n o s i s d d a ksednggi sampai sepertiga pada dermatomiosids masa kanak-kanak, diakui sampai biopsi otot. Piomiosids, radang supuradf otot yangwalaupun sebagian penulis menemukan bahwa prognosis lebih baik disebabkan oleh stafilokokus atau streptokokus, sebagian besardaripada dermatomiositis-polimiositis pada orang dewasa. Satu dijumpai dikatulistiwa tetapi bam-baru ini pernah dilaporkan padaketerbatasan klasifikasi Bohan d k kadalah bahwa tidaklah jelas pasien dengan A I D S . Yang terlihat ialah suatu abses otot yang difus.apakah semua kasus miositis masa kanak-kanak harus dimasukkandalam kelompok FV. Kalsifikasisubkutaneus seringkali terdapat pada MIOPATI PADA INFEKSI H I V PoHmiositis terdapat pada A I D S , yangdermatomiosids masa kanak-kanak. disebabkan oleh infeksi dengan vims imunodefisiensi manusia (HFV) (lihat Bab 279). Penyakit ini mungkin adalah manifestasi yang tampil Kelompok V: Polimiositis atau dermatomiositis dengan dari gangguan ini, atau (jarang), diakibatkan karena terapi dengangangguan jaringan ikat yang berhubungan \" K e l o m p o k zidovudin ( A Z T ) . Kehilangan berat badan yang lebih besar daripadasusun dndih\" miosids ini melipud sekitar seperiina dari semua kasus 10 persen dari garis dasar berat badan dengan diare kronik yangyang terjadi dalam hubungan dengan beberapa penyakit jaringan ikat. b e r h u b u n g a n a t a u k e l e m a h a n y a n g m e n c i r i k a n s i n d r o m a HIVSklerosis sistemik progresif, artrids rematoid, penyakit jaringan ikat wasting, s u a t u m i o p a t i , d i a n t a r a p e n y e b a b l a i n , d a p a t m e n d a s a r icampuran, gangguan susun tindih rematologik, dan lupus kesatuan ini.C K s e m m yang meningkat, bukd E M G miopati,d a neritematosus merupakan keadaan yang paling u m u m berhubungan; nekrosis serabut otot dengan atau tanpa infiltrat peradangan terdapatpoliarterids nodosa dan demam rematik lebih jarang berhubungan. pada miopad A I D S . Andgen H I V dapat ditemukan dalam makrofagKriteria untuk penempatan dalam \"kelompok susun dndih\" yang pada infiltrat peradangan otot tetapi tidak terdapat dalam serabutmenggabungkan demonstrasi kelainan klinis dan laboratorium yang otot. Miopati peradangan yang berhubungan dengan infeksi H I Vsesuai dibutuhkan untuk diagnosis gangguan jaringan ikat bersama dini biasanya berespons terhadap glukokortikoid. Juga polimiosidsdengan bukd klinis danlaboratorium miosids. Diagnosis miosids terjadi pada pasien yang memperlihatkan spektmm penyakit yangsering sulit pada pasien dengan suatu gangguan jaringan ikat yang berhubungan dengan infeksi vims limfotropik T manusia dpe Imenyebabkan artrids,karena ini sering dapat menyebabkan kelemah- ( H T L V - I ) , temtama di kepulauan Karibia dan Jepang.a n otot dengan atrofi serabut tipe 11. L a g i pula, f o k u s peradanganperivaskuler u m u m dalam otot pada gangguan jaringan ikat. Miopati A Z T berkaitan dengan dosis dan biasanya membaik padaDemonstrasi kreatin kina.se ( C K ) serum yang meningkat, elektro- penghentian obat atau setelah pengurangan dosis. Kelainan mito-miografi ( E M G ) danbiopsi otot sering diperlukan untuk membuat kondrial stmktural dan fungsional biasa berhubungan dengan A Z Tdiagnosis ini. Meskipun pasien dalam kelompok susun tindih ini miopad.biasanya berespons terbadap terapi glukokortikoid,prognosis untukkesembuhan fungsi lebih buruk dibanding pada dermatomiosids- MIOSITIS BADAN INKLUSI G a m b a r a n klinis gangguan y a n g secarapolimiositis m u m i . Disfagia pada pasien dalam kelompok V dengan tipikal sporadik, tetapi jarang familial mirip dengan gambaransklerosis sistemik yang progresif sering disebabkan karena keterlibat- polimiosids idiopatik kronik, kecuali bahwa onset ialah pada suatuan otot polos sepertiga esofagus. umur yang lebih tua, keterlibatan fokal dan otot distal lebih sering, dan lamanya penyakit panjang. Biopsi otot menunjukkan infiltrat Gangguan lain yang berhubungan dengan miositis peradangan interstisialdankadang-kadang perivaskuler, nekrosis,SARKOIDOSIS DAN POLIMIOSITIS Otot rangka mengandung granuloma dan regenerasi serabutotot, tetapi lagi pula terdapat \"vakuol yangyang ddak mengeju dengan sel dada muldnukleus dpe Langhans mengelilingi\" (\"rimmed vacuoles\") pada serabut yang berwamapada sekitar seperempat pasien dengan sarkoidosis. N a m u n , poli- posidf dengan Kongo-merah, seperti amiloid. Mikroskop elektronmiosids simtomadk ddak u m u m terjadi.Mioblas muldnukleus yang memperiihatkan filamen 15sampai 18n m seperti paramiksovimsberegenerasi menyempai sel datia Langhans, yang menyebabkan dalam inti d a n sarkoplasma yang menunjukkan imunoaktivitassalah-diagnosis pada banyak kasus yang dilaporkan dalam terhadap ubiquidn dan protein beta-amiloid. Sifat infiltrat peradangankepustakaan m e m p u n y a i \"miosids sarkoid\". Polimiosids sel raksasa dan mekanisme kerusakan serabut otot sama terhadap yang padaatau granulomatosa d a nmiokarditis, kadang-kadang berhubungan p o l i m i o s i d s . P e n y e l i d i k a n i m u n o s i t o k i m i a w i d a n h i b r i d a s i in situdengan miastenia gravis, pernah dicatat pada pasien dengan dmoma. menimbulkan kesan bahwa suatu hubungan etiologik dengan vims