Deja Review Neuroscience

134 Deja Review: NeuroscienceŞekil 9.2’deki anjiogramda harflendirilendamarları isimlendirinizfiekil 9.2 Serebral vaskülarizasyonun magnetik rezonans anjiyo görüntüsüA Anterior serebral arter E Basiller arterB Middle serebral arter F Arteria karotis internaC Posterior komminikan arter G Vertebral arterD Posterior serebral arter Spinal kord ve kaudal medullaSSS’nin hangi kısımlarının sistemikvenöz pleksuslara drene olan Dural venöz sinüslervenleri vardır? Meninksler ve periost arasındaSSS’nin geri kalanının venöz drenajıhangi düşük basınç kanallarına olur? 1. Superior sagittal sinüs 2. Inferior sagittal sinüsBu serebral venöz sinüsler hangi duraltabakalar arasında bulunur?Superfisyal serebral damarlardan kanalan falks serebri içerisinde yerleşikiki dural sinüs hangileridir?Derin serebral ven olan Galen veni ile Straight sinüsinferior sagittal sinüsün birleşmesindenoluşan sinüs hangisidir?Staright sinüs ve superior sagittal Sinüs confluencesinüsün birleşim yerine ne isim verilir?Confluence sinüsden itibaren internal 1. Transvers sinüsjuguler vene kadar drene olan venöz 2. Sigmoid sinüskanın rotası nasıldır? 3. İnternal juguler ven

Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 135Serebellumu serebral korteksten ayıran Tentorium serebellihangi dural yapı içerisinde birçokvenöz sinüs bulunur?Aşağıda verilen yapıları ne drene eder? Superior petrosal sinüs Pons ve rostral medullaMezensefalon, bazal ganglionlar, Galen’in büyük serebral venidiensefalon ve derin ak madde Superior petrosal sinüs ve Galen veniSerebellum birlikteHangi dural sinüs sfenoid kemik Kavernöz sinüscismini çevreleyip, inferior ve superiorpetrosal sinüslere drene olur?Kavernöz sinüse drene olan hangi Oftalmik vendamar, fasyal venin kanını içerdiği içinakne ile potansiyel infeksiyon nedenidir?Başka hangi valvsiz venler kavernöz Emisser venlersinüs için potansiyel enfeksiyonkaynağıdır?SEREBROVASKÜLER HASTALIKİskemi sonrası tipik olarak ne tip hücre Nekrozölümü gerçekleşir?Geridönüşsüz hasar oluşması için 5 dakikaiskeminin ne kadar sürmesi gereklidir?Kalıcı iskemik hasar oluşması için Vücut sıcaklığını düşürmekgerekli süreyi uzatmak için hangiyöntem etkilidir?Serebral infarktın tipleri nelerdir? 1. Tromboz 2. EmboliHangi infarkt tipi daha sık görülür? Trombotik oklüzyonBaşka bir bölgede oluşan bir pıhtı Embolik oklüzyontarafından damarın tıkanması ile oluşaninfark hangi tiptir?Trombotik oklüzyon için major risk Aterosklerozfaktmrü nedir?Beynin major emboli kaynağı nedir? Kardiak mural trombüsler

136 Deja Review: NeuroscienceKardiak mural trombüs için major risk Miyokard infarktüsü, kapak hastalıklarıfaktörleri nelerdir? ve atrial fibrilasyonTrombotik oklüzyonun en sık iki MCAlokalizasyonu nerelerdir? Kartotis bifurkasyonuEmbolik oklüzyonun en sık MCAlokalizasyonu neresidir?Hangi tip oklüzyon tipik olarak Embolik oklüzyonhemorajik (kırmızı) infarktüsleilişkilidir?Hemorajik infarktüsün altında yatan Reperfüzyon hasarısebep olasılıkla nedir?Hangi tip oklüzyon tipik olarak Trombotik oklüzyonnon-hemorajik (soluk) infarktüsleilişkilidir?Major arterlerin sulama alanlarının sınır Watershed zonlarıbölgelerinde bulunduğu için iskemiyeduyarlı olan beyin bölgeleri için hangiisim kullanılır?Watershed infarktüslerinin sebebi Pompa yetersizliğine bağlı serebralnedir? perfüzyon azlığıSerebral perfüzyon basıncı (CPP) CPP: Ortalama arter basıncı- ICPnasıl hesaplanır? Ya da juguler venöz basınç >ICP ise CPP: Ortalama arteryel-juguler venöz basınçWatershed infarktüsüne neden Myokard infarktüsü, aritmi, perikardialolabilecek sık rastlanan pompa efüzyon ve pulmoner emboliyetersizlikleri nelerdir?Watershed infarktüsünün klasik iki Görsel agnozi ve kortikal körlüksemptomu nelerdir? Kol ve omuz parezisiHangi iki damar arasındaki alanın MCA ve PCAiskemizi görsel agnoziden sorumludur?Küçük damarları tıkayan hastalıklar Laküner inmelersonucu oluşan infarktüslere bağlı gelişenkaviter (laküner) lezyonlar nelerdir?Hangi tip damarlarda laküner Derin penetran arterlerinme oluşur?

Laküner inmelerde en sık beynin Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 137hangi bölgeleri etkilenir? Bazal ganglionlar, kapsula interna,Laküner sendromlar nelerdir? talamus, korona radiata ve pons 1. Saf motor 2. Ataksik hemiparezi 3. Dizartri/beceriksiz el 4. Saf duysal 5. Miks sensorimotorSTROKE SENDROMLARIÖzellikle üst bacaklerde, kontralateral Dominant MCAhemipleji ve hemisensoriel kayıp,homonim hemianopsi ve afazi ile gelenhastada hangi arterin tıkanıklığındanşüphelenirsiniz?MCA oklüzyonunda beynin hangi Beynin lateral yüzü: parietal, frontal vealanı etkilenir? temporal loblarDominant hemisferde, frontal lobun Broca afazisiinferior girusunun MCA tarafındakanlanmasında azalma olduğundahangi tip ekspresif/akıcı olmayanafazi ortaya çıkar?Broca afazisinin semptomları nelerdir? Hasta yavaşça ve zorlukla konuşur ama konuşulanı çok iyi anlarDominant superior temporal girusun Wernicke afazisiposteriorunda MCA alanıda tıkanıklıkoluıştuğunda, hangi resertiv/akıcıafazi ortaya çıkar?Wernicke afazisinin semptomları Hasta hızlı ve anlamsız konuşur,nelerdir? söyleneni anlama yetenği çok zayıfıtrKontralateral hemipleji, homonim Nondominant MCAhemianopsi, kontralateral hemisensorialdefisit, duysal ihmal ve apraksi ile gelenhastada hangi arterde tıkanıklıkolduğunu düşünürsünüz?Özellikle alt ekstemitede, kontralateral ACAhemipleji ve hemisensorial defisit veüriner inkontinansla gelen hastadahangi arterin tıkalı olduğunudüşünürsünüz?

138 Deja Review: NeuroscienceACA beynin hangi alanını kanlandırr? Medial frontal ve parietal loblar MCA’dan gelen kollateral destekPCA oklüzyonuna bağlı kontralateralhomonim hemianpsisi olan bir hastadamakulanın korunmasının sebebi nedir?Göze perde inmesi şeklinde komplet Amaurosiz fugaxya da parsiyel olabilen geçici görmekaybına ne ad verilir?Amaurozis fugax tarifleyen bir hastada Oftalmik arterhangi arter tam veya parsiyelolarak tıkanmıştır?İpsilateral körlük (amaurozis fugax), Karotis embolik sendromukontralateral hemiparalizi vekontralateral hemisensorial defisithangi klasik embolik sendromdagörülen semptomlardır?Düşme atakları, bilateral körlük, Vertebrobaziler embolikonfüzyon ve vertigo hangi klasik Lateral medüller sendrom (Wallenberg)embolik sendromda görülür?PICA tıkanıklığı sonrası, vücuttakontralateral hemisensoriel defisit,yüzde ipsilateral hemisensorial defisit,dismetri, ataksi, ipsilateral Hornersendromu, aspirasyon, vertigo ve çiftgörme ile karakterize olansendrom nedir?Wallenberg sendromu görülen bir Vertebral arter, PICA’nın suladığıhastada hangi arterin tıkanmış olması alanda hasar oluşur.en olasıdır?İpsilateral” aşağı-dışa” bakış, Weber sendromu (bknz: tablo 3.5)midriyazis ve bacaklar, yüz ve dildekontralateral paralizi ile karakterizesendrom hangisidir?Weber sendromunda beyin sapının Ventral mezensefalonhangi bölgesi etkilenmiştir?Weber sendromunda hangi arterler Baziller arter ya da PCA’nınyüksek olasılıkla tıkanmıştır? paramedian perforan dalları

Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 139‹NTRAKRAN‹AL HEMORAJ‹Nontravmatik beyin kanamaları 1. İntraserebralhangileridir? 2. Subaraknoidİntraserebral kanama için major risk Hipertansiyonfaktörü nedir?Hipertansiyona sekonder, beyindeki Charcot-Bouchard anevrizmalarıküçük damarların çatallanmabölgelerinde oluşan minikdilatasyonlara ne ad verilir?Charcot-Bouchard anevrizmalarının Bazal ganglionlar ve talamustipik yerleşim yerleri nerelerdir?Hastanın “hayatımda yaşadığım en Sunaraknoid kanamaşiddetli baş ağrısı” olarak tanımladığı Kusma, konfüzyon ve nöbetintrakranial kanama hangisidir?Subaraknoid kanamanın sık görülensemptomları nelerdir?Klinik önemi olan subaraknoid Berry (sakküler) anevrizmalarkanamaların en sık nedeni nedir?Berry anevrizmalarının en tipik Wills poligonunun dallanma yerleriyerleşim yerleri nerelerdir?Berry anevrizmaları en sık olarak hangi ACoAdamarlar üzerinde gelişir? PCoA MCAHangi bölgedeki bir Berry anevrizması, ACoA- superior optik kiazmaya basıbitemporal alt kuadrantanopsiye neden nedeniyleolabilir ve neden?Beyin omurilik sıvısını (BOS) Ksantokromiasubaraknoid kanama sonrası degradeolan kırmızı kan hücrelerine bağlıolarak sarımtrak renk almasına nead verilir?“hayatımın en kötü başağrısı” PCoA’daki bir Berry anevrizmasınayakınmasıyla gelen, pupillası sönük ve bağlı subaraknoid kanama ve

140 Deja Review: Neuroscience CN III’e basıbir gözü aşağı deviye hastada neden Yetişkin polikistik böbrek sendromuşüphelenirsiniz? Marfan sendromu Ehlers-Danlos sendromuBerry anevrizması riskinin artmış Cerrahi klipleme, ligasyon ya daolduğu dahili hastalıklar hangileridir? elektrolitik platin koil yerleştirilmesi VazospazmKanayan bir Berry anevrizmasınıntedavisi ne şekilde yapılır? Geçici iskemik atak (GİA)Rüptüre Berry anevrizmalarının Karotid veya vertebral emboliintrakranial kanama dışında nedenolduğu major morbidite ve mortalitenedeni nedir?Genellikle 24 saatten kısa süren, geçicive tamamen düzelen bir afaziyi deiçeren nörolojik olay nedir?GIA’lar genellikle hangi sebeptenortaya çıkar?TRAVMAT‹K BEY‹N HASARIKafa travması sonrası Epidural subdural, subaraknoid veoluşabilecek kanama çeşitleri nelerdir? parankimal hemorajiler (şekil 9.3, 9.4 ve 9.5)fiekil 9.3 Epidural hematomun BT görüntüsü (Michael Lipton M.D.’nin izni ile)

Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 141fiekil 9.4 Subdural hematomun BT görüntüsü (Michael Lipton M.D.’nin izni ile)fiekil 9.5 Subaraknoid hematomun BT görüntüsü (Michael Lipton M.D.’nin izni ile)İntrakranial kanamanın hayatı tehdit Herniasyon ve bunu takiben beyinsapıeden komplikasyonu nedir? basısı Kafaiçi basıncın artışına bağlı olarakİntrakranial kanamaların beyin CPP düşerperfüzyon basıncına etkisi neşekilde olur? Kontrastsız BTTravmaya bağlı intrakranial kanamatanısında birinci seçenek görüntülemeyöntemi hangisidir?

142 Deja Review: Neuroscience SubaraknoidAşağıda verilen BT bulgularının ilgili Epiduraloldukları intrakranial kanama Subduralçeşitlerini yazınız: Epidural hematom Normalde BOS nedeniyle koyu görülmesi gereken yerlerde yüksek atenüasyon (kan) Bikonveks “lentiform” hemoraji Sütur çizgilerini geçen ay şekilli kanamaKafa krıkları ile ilişkili olan kanamahangisidir?Epidural hematoma en sık neden olan Temporal kemik kırığıkafatası kırığı tipi hangisidir?Epidural kanamada kan nereden gelir? Arteria meningia mediaEpidural kanamada kan hangi yapılar 1. Kafatasıarasında göllenir? 2. DuraKafasına künt travma aldıktan sonra Epidural hematombilincini kaybedip daha sonra bir lucidinterval yaşadıktan sonra hızla mentaldurumu toparlanan hastada hangi tipkanama olmuş olabilir?Epidural hematom neden bikonveks Çünkü kan sütur çizgilerini geçemezdisk şeklinde görülür?Hangi tip intrakranial kanama venöz Subdural hematomkanla olur?Subdural hematomda kan hangi iki 1. Durayapı arasında göllenir? 2. AraknoidHangi tip intrakranial kanama, yaşlı Subdural hematomalkoliklerde künt travma sonrası sıktırve travmadan haftalar sonrabulgu verebilir?Subdural hematomda semptomların Kanama venöz sistemdendir (düşükortaya çıkışı neden gecikir? basınç) ve göllenip kafaiçi basıncı artıması zaman alır.

Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 143Hangi damarların yırtılması subdural Köprü venlerihematoma neden olur?Travmanın olduğu tarafda görülen beyin Coup lezyonhasarına ne ad verilir?Travmanın alındığı tarafın karşı Countrecoup lezyontarafında meydana gelen beyinhasarına ne ad verilir?İntrakranial kanama sonrası 1. Subfalksial herniasyongörülebilecek herniasyon tipleri 2. Transtentorial(unkal) herniasyonnelerdir? 3. Serebellar-foramen magnum herniasyonu 4. Transkalvarial herniasyonBu herniasyon tiplerini tanımlayınız: Subfalksial: singulat falksın altına itilir. Unkal: uncus tentorial insisuraya itilir Serebellar-foramen magnum herniasyonu: serebellum ve medulla foramen magnuma itilir Transkalvarial: beyin kırık yada cerrahi alnından itilir.Herniasyon sendromlarından hangisi, Transtentorial herniasyonipsilateral midriazis, pitozis,konralateral homonim hemianaopsi veipsilateral parezi ile ortaya çıkar?Unkal herniasyonun semptomlarına Okkulomotor sinir (CN III), optikne neden olur? traktus ve kontralateral serebral pedinkül basısıBeyin herniasyonunu nönlemek için Kraniotomi yapılıp kan pıhtısı yerindenepidural ve subdural hematomlarda alınır.nasıl bir tedavi yapılır?H‹DROSEFAL‹BOS’un artışına bağlı ICP artışı ile Hidrosefalikarakterize olan durum nedir?Hidrosefali nasıl sınıflandırılır? 1. Komminikan hidrosefali 2. Non komminikan hidrosefali

144 Deja Review: NeuroscienceHidrosefalinin klasik BT bulgusu nedir? Dilate ventriküllerBOS hangi boşluklarda lokalizedir? Subaraknoid boşluk ve ventriküllerdeSubaraknoid boşluk ve ventriküllerde Yetişkinlerde yaklaşık 150 mLnormalde ne kadar BOS bulunur?Günde ne kadar BOS üretilir? Yetişkinlerde yaklaşık 500mLHangi tip hidrosefalide BOS’un Komminikan hidrosefaliventriküller arasında ve subaraknoidalana geçişi serbesttir ve BT’deventriküllerde tek tip dilatasyon görülür?Komminikan hidrosefalinin 1. Hidrosefalus ex vacuotipleri nelerdir? 2. Normal basınçlı hidrosefali 3. Psödotümor serebriAlzheimer hastalığındaki gibi, Hidrosefalus ex vacuosubstansial nöral kayıp ardındanventriküler dilatsayonla karakterizeduruma ne ad verilir?İdrar inkontinansı, demans ve ataksi ile Normal basınçlı hidosefalibirlikte görülen durum hangisidir?Normal basıçlı hidrosefalinin Wet (inkontinans)triadı nedir? Wacky (demans) Wobby (ataksi)Normal basınçlı hidrosefalinin Azalmış BOS rezorpsiyonumekanizması nedir?BOS nerden emilir? Dural sinüslerdeki araknoid villuslardanNormal basınçlı hidrosefalide BOS’unemiliminin azalmasının en sık Yaklaşık %50’si idiopatiktir,nedenleri nedir? subaraknoid kanama, menenjit travma ve atherosklerozNormal basınçlı hidrosefali hastalarında Frontal lobun subkortikal liflerinde basıidrar inkontinansı olmasının olmasısebebi nedir?Ventriküler obstrüksiyon ya da kitle Psödotümör serebriolmaksızın genellikle BT’de ventrikülerdilatasyonun eşlik ettiği spontan ICPartışına sekonder baş ağrısı vepapilödemle ortaya çıkan durumane ad verilir?

Vasküler ve Travmatik Hasarlanma 145Bu durumu tanımlamak için kullanılan İdiopatik intrakranial hipertansiyondiğer isim nedir?Psödotümör serebri genellikle hangi Genç obez kadınlarpopülasyonda görülür?ICP’deki artışın mekanizması nedir? Araknoid villuslarında BOS akışına karşı direnç oluşmasıHangi tedaviler psödotümör serebride Asetazolamid ve kortikosteroidler (ikisietkilidir? de ICD’yi etkin bir şekilde azaltır)Baş ağrısı, oküler anormallikler ve Venöz sinüs trombozuICP’nin idiopatik artışı gibi psödotümörserebri benzeri semptomlarla gidenvasküler lezyon hangisidir?Venöz sinüs trombozunun sık rastlanan Hiperkoagülasyon, paranazalsebepleri nelerdir? sinüslerden infeksiyon yayılımı, travma ve hamilelikArtmış ICP’nin serebral perfüzyon Ciddi şekilde artmış ICP, perfüzyonuüzerinde nasıl bir etkisi vardır? azaltabilir.Hangi tip hidrosefalide, BOS Nonkominikan hidrosefaliakımındaki tıkanıklığa bağlı olarakBT’de bazı ventriküllerdedilatasyona rastlanır?BOS birikimi lateral, üçüncü ve Foramen Luschka/Magendiedördüncü ventrikülde ise hangiyapılar tıkanmıştır?Luschka ve Magendie foramenlerinin Kronik menenjittıkanma nedeni sıklıkla nedir? Subaraknoid kanama Foramen Luschka/Magendie atrezisi (konjenital)Lateral ventriküller ve üçüncü ventrikül Sylvian kanalıdilate ise hangi yapı tıkalıdır?Sylvian kanalının tıkanmasının Konjenital stenozetyolojisi nedir?Hangi konjenital malformasyonda, Arnold- Chiari malformasyonuforamen magnumu geçip, kaudaldehatalı yerleşmiş bir serebellum vemedulla ya bağlı nonkominikan tiptehidrosefali görülür?

146 Deja Review: NeuroscienceKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalar uygun tanıları koyunuz:Özofagial striktür ve benign paroksismal pazisyonel vertigo hikayesi olan 50 ya-şında erkek hasta baş ağrısı ve sağ kol ve bacakta güçsüzlük şikayeti ile başvuru-yor. Hasta birkaç saat önce buzda kayıp kafasının sağ tarafı üzerine düşmüş ve kı-sa bir bilinç kaybı yaşamış. Fizik muayenede, hasta konfüze, sağ pupilla midriatikve ışığa cevapsız, sağ biseps, triseps, kuadriseps ve hamstringlerde kas kuvveti 3/5.Görme muayenesinde santral görme bilateral olarak korunmuş, sağda gros perife-rik kayıp mevcut. Sol posterior serebral arter oklüzyonu ve unkal herniasyon ile CN III kompresyonuPolikistik böbrek hastalığı olan 40 yaşında erkek hasta “gördüğüm en şiddetli ba-şağrısı” yakınması ile acile geliyor. Fizik muayenede sol göz dışa ve aşağı deviye.Laboratuar incelemelerinde BOS ksantokromik saptanıyor. BT’de BOS dolu alan-larda yüksek atenüasyon görülüyor Rüptüre Berry anevrizmasına bağlı subaraknoid kanamaKarotisinde atheroskleroz ve TİA hikayesi olan 70 yaşında erkek hasta, sağ tarafındaparalizi, duysal defisit ve afazi ile geliyor. Fizik muayenede, sağ tarfta üst bacakde da-ha belirgin olmak üzere güçsüzlük ve duysal kayıp, sağ homonim hemianopsi ve heriki karotiste de üfürüm mevcut. Beyin MR’ı şüphelenilen tanıyı doğruluyor: Sol (dominant) MCA serebrovasküler olay18 yaşında erkek hasta 1 saat önce kafasının arka tarafına sopa ile vurulmasının ar-dından bulantı, kusma, baş ağrısı ve “komik davranışlar” ile geliyor. Hastada kısasüreli biliç kaybı olmuş ama kısa sürede geçmiş. BT’de sağ tarafta temporal kemik-teki kırığa bitişik lens şeklinde hiperdens kitle görülüyor Epidural hematomAlkolizm hikayesi olan 75 yaşında erkek hasta, baş ağrısı, kusma ve mental durumdeğişikliği ile geliyor. Kızı birkaç gün önce kafasını dolaba çarptığını fakat o za-man bilinç kaybı yaşamadığını belirtiyor. BT’de sol tarafta hilal şeklinde hiper-dens kitle görülüyor. Subdural hematomSubaraknoid kanama hikayesi olan 70 yaşında kadın hasta, son iki günde yürüme-de zorluk, artan konfüzyon hali ve idrar kontrolünü kaybediyor. Fizik muayenede,ataksik yürüyüş ve mental durum testlerinde başarısızlık dikkat çekiyor. BT’deaşırı dilate ventriküller mevcut Normal basınçlı hidrosefali

BÖLÜM 10‹ntrakranial NeoplazilerYET‹fiK‹N ‹NTRAKRAN‹AL TÜMÖRLER‹İntrakranial neoplazilerden daha İnmeyüksek mortalite oranına sahipintrakranial patoloji hangisidir?Beyin tümörünün yetişkinlerde en sık Nöbetmanifestasyonu nedir?İntrakranial tümörü olan hastalarda Değişik mental durumlar, baş ağrısı vebaşka hangi manifestasyonlara sersemlikrastlanabilir?Yetişkinlerdeki intrakranial tümörlerin Supratentorialçoğu infratentoriel midir yoksasupratentorial midir?Gliomların tipleri nelerdir? 1. Glioblastoma multiforme (GBM) 2. Astrositoma 3. Ependimoma 4. Medulloblastoma 5. OligodenrositomaEn yaygın glion tipi hangisidir? GBM (grade 4 astrositoma)yı da kapsayan astrositik tümörlerAstrositomalrın biyospsi materyalindeki Glial fibriller asidik protein (GFAP)diagnostik markerı nedir?Yetişkinlerde astrositomalar (grade1 Serebral hemisferlerve 2) nerede ortaya çıkar?Astrositomalar için ilk semptomdan Serebral astrositomalar için 5-6 yılsonra ortalama survi ne kadardır? Serebellar astrositomalar için 8+ yılHangi bölgedeki bir serebral Kistik kaviteastrositomanın ekzisyonundan sonrahasta fonksiyonel bir şekilde yıllarcayaşayabilir? 147

148 Deja Review: NeuroscienceYüksek oranda anaplastik olan hangi GBMastrositoma tipi en sık primer beyintümörüdür?GBM’in histopatolijik özellikleri “psödopalizatlaşan” tümör hücrelerinelerdir? nekroze ve hemorajik santral alanları çevrelerGBM’İn hangi özelliğinden ötürü bazen GBM corpus callosumu geçme“kelebek gliom” olarak da eğilimindedir.isimlendirilir?Agresif tedavi ile GBM (grade 4) Yaklaşık 12 ayhastalarının survisi ne kadardır.Meme kanseri ve yüksek östrojen Meningiomadüzeyleri ile ilşkili olan, beynin ikincisık primer tümörü hangisidir?Bu yavaş büyüyen tümörün karakteristik Psammom cisimcikleri ve spindlehistopatolojik özelliği nedir? hücreleri helezonik paternde bulunurlarBaşka hangi tümörler psammom Tiroidin papiller adenokarsinomu,cisimleri ile ilşkilidir? overin seröz kistadenokarsinomu ve mezetelyomaBunlardan hangisi psammom Meningiomacisimcikleri olan tek benign tümördür?Antoni A ve B paterni ile karakterize Schwannombeynin üçüncü sık primer tümörühangisidir?Sekizinci kranial sinire lokalize olan Akustik nöromaschwannomlara ne isim verilir?Çeşitli dokularde mutiple hamartomlarla Nörofibromatozis tip 2karakterize olan fakomatoz ya daherediter hastalıklardan hangisindebilateral schwannomlar bulunur?Nörofibromatozis tip 2 nin kalıtımı Otozomal dominant, kromozom 22nasıldır?Schwannomlar, nörofibromlar ve Kranial ve periferik sinirlernörofibrosarkomlar hangidokudan gelişir?Myelin üreten hücrelerden başka hangi Oligodenrogliomatümörler gelişir?

Oligodenrogliomların tipik büyüme ‹ntrakranial Neoplaziler 149paterni nasıldır? Benign, görece yavaş-büyüyen,Oligodenrogliomoların karakteristik genellikle frontal loblardan kaynaklanır.histopatolojik özelliği nedir? Yuvarlak nükleus ve genellikle kalsifiye olmuş berrak sitoplazma ileKadınlarda amenore ya da galaktore, karakterize“ haşlanmış yumurtaerkeklerde ise libidoda azalma ile hücreleri” görünümükendini gösteren intrakranial tümör Prolaktinoma (bir çeşit hipofiz tümörü)hangisidir? Bitemporal hemianopsi—optikGeniş bir prolaktinomaya bağlı oalrak kiazmaya basıya bağlıne tip bir görme alanı sorunuoluşabilir ve neden? Dopamin agonistleri: bromokriptin, pergolid ve kabergolinProlaktinomların farmakolojik Pituiter bez (hipofiz)tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır? Paratiroid PankreasHangi organların tümörleri multiple Miksopapiller ependimomendokrin neoplazi sendromu tip 1(MEN 1) olarak adlandırılır? Konus medullarisYetişkinlerde en sık görülen Serebral lenfomaintraspinal tümör hangisidir?Miksopapiller ependimomun en sıklokalizyonu neresidir?AIDS ve immunsupresyondaki artışabağlı oalrak son iki dekadda önemiartan tümör hangisidir?PED‹ATR‹K ‹NTRAKRAN‹AL TÜMÖRLERÇocuklarda intrakranial neoplazilerden Lösemidaha sık oranda görülen kanserhangisidir?Çocukluk çağı intrakranial tümörlerinin İnfratentorialçoğunluğu nerede lokalizedir?Anatomik lokalizasyona göre, çocuklar Tek taraflı ataksi veya yürüyüşdedaha çok hangi tip semptomlarla dengesizlik gibi serebellar semptomlar.başvururlar?Kusma, hangi fossanın tümörlerinde Posterior kranial fossadaha sık görülen bir semptomdur?En sık görülen pediatrik tümör nedir? Pilositik astrositoma

150 Deja Review: NeuroscienceÇocuk ve adolesanlarda astrositomlar Posterior fossa ve optik sinirgenellikle nerede ortaya çıkar? Benign Rosenthal lifleri, bipolar hücreler vePilositik astrositomlar genellikle mikrokistlerbenign midir yoksa malign midir? MedulloblastomaPilostik astrositomanın karakteristik BOS ilehistopatolojik özelliği nedir? Çok radyosensitif olan yuvarlak mavi hücrelerin oluşturduğu rozet yadaÇoğunlukla posterior fossada bulunan, psödorozet paternibir çeşit primitif nöroektodermal tümör Nöroblastom ve retinoblastom(PNET) olan ve dördüncü ventriküle N-myc onkogenibası yapıp hidrosefaliye neden olabilen Kraniofaringiomaçok malign seyirli pediatrik serebellartümör hangisidir?Medulloblastomlar hangi yol ilemetastaz yapar?Medulloblastomun karakteristikhistopatolojik bulguları nelerdir?Başka hangi pediatrik tümörlernöroendokrin kökenlidir?Nöroblastomla ilgili olan genamplifikasyonu hangisidir?En sık görülen supratentoriel pediatriktümör hangisidir?Hipofiz adenomu ve kraniofaringiomanın Rathke kesesiembriyolojik orijini nedir?Kraniaofaringioma çenenin hangi Ameloblastomatümörüne histolojik olark benzerdir?Ventrikülü döşeyen ependimal Ependimomahücrelerden köken alan hangi tümörhidrosefaliye yol açar ve blefaroblastile karakterizedir?Ependimomalar en sık nerede görülür? Dördüncü ventrikülAstrositomalar, kardiak rabdomiyomlar Tuberoz sklerozve fasyal angiofibromlarla birliktegörülen, nöbetlerle ortaya çıkabilen veinkomplet penetrans ile genetik geçişgösteren hastalık nedir?

‹ntrakranial Neoplaziler 151Tuberoz skleroz için patognomonik olan Subependimal dev hücreli astrositomaastrositom tipi hangisidir?Tuberoz sklerozun ana fiziksel Yüzde (adenoma sebaseum) ve tırnakbulguları nelerdir? yatağında (ungula fibromaları) et renkli papüller ve gövdede et renkli lekeler (shagreen lekeleri)Hamartomların ve neoplazilerin birlikte Tuberoz sklerozbulunduğu iki hastalık söyleyiniz: Nörofibromatozis tip 1Nörofibromatozis tip 1 (von Café-au-lait lekeleri, nörofibromlar,Recklinghause hastalığı) nın klasik multiple çiller, optik gliomlar ve irisbulguları nelerdir? hamartomları (Lisch nodülü)Nörofibromatozis tip 1’in kalıtım Otozomal dominant, kromozom 17paterni nasıldır?ÇEfi‹TL‹P53 tümör supresör geninde defekte Li-Fraumeni sendromuyol açan hangi sendrom beyin tümörleriile ilişkilidir?Li-Fraumeni sendromunda başka hangi Meme kanseri, lösemi ve sarkomlartümörler görülebilir?Serebellumunyüksek vaskülarite Hemangioblastomgösteren hangi tümörü, eritropoetinüreterek sekonder polistemi yapanköpük hücreleri ile karakterizedir?Hemangioblastom, retinoblastom ile Von Hippel –Lindau (VHL) sendromubirlikte bulunduğunda hangi sendromlailişkilidir?VHL sendromunun kaltımı nasıldır? Otozomal dominant, kromozom 3VHL sendromunda sık görülen diğer Retinal hemangioblastomlar,bulgular nelerdir? feokromasitoma ve böbrek ve pankreasta kistlerRetinoblastomda hangi tip Osteosarkomkanser riski artar?

152 Deja Review: Neuroscience İntrakranial ortahat tümörü olarak ortaya çıkabilirler.Teratomlar, germinomlar,koryokarsinomlar ve endodermal sinüstümörünün ortak özelliği nedir?SEKEL VE TEDAV‹Kitle etkisine bağlı ortaya çıkan en sık 1. Subfalksial herniasyonüç herniasyon tipi hangileridir? 2. Unkal hernasyon 3. Serebellar-foramen magnum herniasyonuYanlış lokalizasyon bulgusu nedir? Fokal nörolojik bir bulgu başka biryerdeki bir lezyonun kitle etkisi ile ortaya çıkmış olabilir.Bu üç tip herniasyondan en sık hangisi Unkal herniasyon (transtentorial)yanlış lokalizasyona neden olur?Uncal herniasyonlar en sık hangi siniri İpsilateral okulomotor (CN III) ipsilateraletkiler ve nasıl manifeste olur? pupillada dilatasyon ve pitoz yaparMezensefalon, herniye olan temporal lob Duret kanamalarıve tentoriumun karşı yaprağı arasındaaezildiğinde ortaya çıkan, potansiyelölmümcül kanama hangisidir?İntrakranial tümörlerin en sık ölüm Serebral ödem ve artmış ICPsebebi nedir?Tümör hücrelerinden salınan proteazlara Kan beyin bariyerini zayıflatarak vebağlı olarak ne tip sekeller oluşur? serum proteinlerinin geçişine izin vererek, vazojenik ödemVazojenik ödem etkilerine ak madde mi Ak madde, muhtemelen daha yumuşakdaha hassastır yoksa gri madde mi? olan yapısal organizasyonun basınçNeden? altındayken sıvıya daha az direnç uygulamasına bağlıHangi tip ödem asıl olarak hipoksik Sitotoksik ya da selüler ödemiskemik hasara bağlı oluşur?Altta yatan hastalığın tedavisinden önce Yüksek tesirli glukokortikoidlerbeyin ödemi ve artmış ICP terapotik (dexametazon), endotelinolarak nasıl tedavi edilir? permeabilitesini azalttığı düşünülüyor.Ödemi azaltmak için en sık kullanılan Mannitolosmotik solüt hangisidir?Hiperventilasyonun ödemi azaltmadaki Oluşan respiratuar alkaloz,geçici etkisinin mekanizması nedir? vazokonstriksiyon yapar ve serebral kan akımını azaltır.

‹ntrakranial Neoplaziler 153KL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:4 aydır kusma, halsizlik ve sabahları baş ağrıları olan 6 yaşında erkek hasta, topal-layarak yürüme ve pozisyonel başdönmesi şikateleri ile geliyor. 3 ay önce görün-düğü doktor, gastrointestinal hastalık başlangıcı ya da abdomianal migren tanısıile eve gönderiyor. Fizik muayenesinde belirgin papilödem mevcut. Lateral stra-bismusa bağlı diplopi, nistagmus ve pozitif Romberg bulgusu mevcut. Sağ tarafakafa silkiyor. MR’da T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerin her ikisinde de sol tarafta art-mış yüksek sinyal şiddeti ve dördüncü ventriküle bası yapmış kitle mevcut. Pato-lojide sıkı paketlenmiş hiperkromatik nükleusları ve az sitoplazmaları olan, mito-tik aktivitesi yüksek, psödorozet patterninde küçük hücreler görülüyor. MedulloblastomNörofibromatozis tip 2 hikayesi olan 61 yaşında erkek hasta, baş ağrısı, sol bacak-ta progresif spastik güçsüzlük ve uyuşukluk, inkontinans ve kötüleşen mental du-rum ile geliyor. Fokal nöbetleri de kapsayan nörolojik bulgular bir çok yıldır mev-cut. Ailede meme kanseri hikayesi var. Fizik muayenede papilödem mevcut.Bilgisayarlı Tomografide taraması dura tabanlı, sağ tarfta, genişeyen portakal bü-yüklüğünde tümör gösteriyor. Patolojide psammom cisimleri görülüyor. MeningiomAIDS hikayesi olan 30 yaşında erkek hasta, davranış ve kişilik değişiklikleri ilegetiriliyor. Konfüzyon, sersemlik, fokal serebral bulgular mevcut ve Wiskott-Al-drich ve ataksi talenjiektazi sendromları açısında aile anamezi pozitif. BT, dens,homojen genişleyen periventriküler kitle saptıyor. Patoloji lezyonda Eptein-Barrvirus bulunduğunu onaylıyor. Primer serebral lenfomaAkciğer kanseri ve multiple miyelom hikayesi olan 58 yaşında hasta, baş ağrısı, nö-betler, kusma davranış anormallikleri, ataksi, afazi ve gitgide kötüleşen fokal güç-süzlük yakınmaları ile geliyor. Son birkaç ayda vücut ağırlığının %17’sini kaybet-miş. Kemik taramasında litik lezyonlar ve BT’de beyinde multiple nodüler tümördepozitleri saptanıyor. MR’da beyin absesini dışlıyor Metastatik karsinom4 yaşında erkek hasta, boy uzamasında geri kalma ve kilo alımında azalma, kusma,yutmada zorlanma, müphem bir abdominal ağrı, vertigo ve son 14 aydır kafa silk-me şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenede, papilödem, vertikal aşağı vuruşlunistagmus, ve ayak parmaklarında bilateral parestesi mevcut. BT’de dördüncü ven-trikülde büyüyen bir kitle ve perivasküler rozetler görülüyor. Patoloji blefarob-lastların varlığını gösteriyor Epandimoma

154 Deja Review: NeuroscienceSon iki aydır baş ağrısı ve sol intraorbital ağrı şikayeti olan 58 yaşında erkek has-ta, nöbet geçirerek geliyor. Fizik muayenede papilödem mevcut. MR’da sol tem-proladen corpus callosum ve karşı hemisfere doğru uzanan 2x2.5x1.5 cm ebatların-da irregüler bir lezyon saptanıyor. T1 ağırlıklı görüntülemede düşük yoğumluklugörünürken, t2 ağırlıklı görüntülemede daha yoğun görü,nüyor ayrıca serebralnekroz ve vasküler ödem de saptanıyor. Gadolinium enjeskiyonundan sonra ho-mojen bir yayılma oluyor. Patolojide “glomeruloid” yapı oluşturan endotelyal hüc-re proliferasyonu ve psödopalizatlaşan malign nükleuslardan oluşan nekroz odak-larının varlığını ortaya koyuyor. Glioblastoma multiforme7 aydır,tiz bir tinnitus, ve fasyal ağrı şikayeti olan 50 yaşında hasta, yürüyüş anor-mallikleri, vertigo atakları ve telefonda konuşurken normalde kullanmadığı kula-ğını kullanmaya başlaması nedeniyle başvuruyor. Ailede von Recklinghausen has-talığı mevcut. Fizik muayenede, trigeminal sinirin tüm dallarını ve fasyal siniri tu-tan duysal kayıp mevcut. BOS proteinleri yüksek. Kontrastlı BT’de serebellopon-tin köşeye uzanan 2.5 cm bir kitle mevcut. Schwannoma6 yaşında çocuk hasta, son 7 haftadır “sürekli karanlık” olduğundan yakınıyor, ay-rıca günde 10-12 defa idrara çıkıyor ve litrelerce sıvı tüketiyor. Tabloya baş ağrısıve kusmanın da eklenmesi üzerine hastaneye başvuruyor. Fiziksel mental gelişi-minde gerilik mevcut. Fizik muayenede, bitemporal hemianopsi ve papilödemmevcut. MR görünmelerinde T1 de sinyal artışı var. BT’de suprasellar bölgede kal-siyum depozitleri görülüyor. Patoloji, kist içerisinde koyu albuminöz bir sıvı, ko-lestreol kristaller ve kalsiyum depozitleri varlığını rapor ediyor. Kraniofaringioma3 yıllık nöbet geçirme hikayesi olan 35 yaşında erkek hasta sağ bacakta güçsüzlükşikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin papilödem mevcut. BT’de solkortikal yüzeyde, sınırları belirgin, hipodens kalsifiye bir kitle görülüyor. Patolo-ji sonucu, ince granüler kromatin içeren sferik şekilli nüleusları olan berrak bir si-toplazmayla çevrili hücreler “sahanda yumurta hücreleri” mevcut. Oligodendroglioma12 yaşında hasta, baş ağrısı, kusma ve yürüyüşte dengesizlik ile geliyor. Fizik mu-ayenesinde, unilateral ataksi ve pozitif Romberg bulgusu saptanıyor. T1 MR gö-rüntülemesinde, düzgün ve keskin sınırları olan izointense bir kitle ve çevrede mi-nimal ödem, T2 görüntülemede ise kitle hiperintense ve gadolinium enjeksiyo-nundan sonra genişleme mevcut olarak görülüyor. Patoloji sonucu, biyopsi mater-yalinin boya tutulumu artmış ve glial fibriller asidik protien (GFAP) pozitif. Pilokistik astrositoma

‹ntrakranial Neoplaziler 1553 aydır sersemlik ve azalmış ekzersiz toleransı ve arasıra ortaya çıkan göğüs ağrısıyakınması olan 22 yaşında atlet, sol tarafına düşmesinin üzerine hastaneye getiri-liyor. Ailede von Recklinghausen hastalığı mevcut. Fizik muayenede retinal angio-ma saptanıyor. Laboratuar incelemeleri, karacaiğer fonksiyon testlerinde hafif biryükselme ile birlikte artmış amilaz ve lipaz seviyelerini gösteriyor. MR’da sol se-rebellar hemisferde çevresi ödemli kitle ile hepatik ve pankreatik kistler görülü-yor. Vertebral anjiogramda dilate venleri olan hipervasküler bir nodül saptanıyor. Hemangioblastom4 aydır baş ağrısı ve adet görememe şikayeti olan 36 yaşında kadın hasta, doğumkontrol haplarını kestikten sonra sütyeninde lekelenme şikayeti ile geliyor. Birkaçay önde zincirleme trafik kazası geçirmiş. Menarş yaşı 12. Fizik muayene papilö-dem ve galaktore açısından anlamlı. Laboratuar incelemeleri: serum prolaktin se-viyesi 220 ng/mL. Koronal MR’da optik kiazma altında çevreye yayılım gösterme-yen nodül mevcut. Bromokriptin tedavisi sonrası prolaktin seviyesi normale dönü-yor, kitle küçülüyor, adet görmeye yeniden başlıyor ve görme alanı skotomları kay-boluyor. Hipofiz adenomu (Prolaktinoma)Tıbbi geçmişi olmayan 9 yaşında erkek hasta, düzenli olarak güneş kremi kullan-masına rağmen, koltuk altı ve kasık bölgesinde multiple çiller ve karın ve kollar-da hiperpigmente lekeler varlığı nedeniyle ailesi tarafında getiriliyor. PCR(Polimeraz zincir reaksiyon) çalışmaları 17. Kromozoma lokalize bir mutasyon sap-tıyor. Detaylı incelemede, irislerde bilateral kahverengi lekeler saptanıyor Nörofibromatozis tip 1



BÖLÜM 11‹nfeksiyon Hastal›klar›MENENJ‹TMenenjitin semptomları nelerdir? Baş ağrısı, ateş, kusma, fotofobi ve ense sertliğiEnse sertliği hangi yaş grubunda tipik 1 yaş altındaki çocuklar ve mentalolarak görülmez? durumu değişken hastalarBaşka hangi yaş grubunda klasik Yaşlılarsemptomlar gözlenmeyebilir?Menenjit ile ilgili aşağıda tanımlananbulguların isimlerini söyleyinizÇeneyi göğüse dokunduramama MeningismusHasta sırtüstü yatar, bacakları 90 derece Kerning bulgusufleksiyondadır ve hekim dizi açamazHasta sırtüstü yatarken boyun fleksiyona Brudzinski bulgusugetirince dizler de istemsiz olarakfleksiyona gelir.Aşağıda verilen BOS bulgularıylauyumlu menenjit tipleri neleridir?Çok sayıda polimorfnükleuslu hücreler Bakteriyel menenjit(PMN/nötrofil), azalmış glukoz (serumglikozunun 2/3’ünden az) ve artmışproteinArtmış lenfosit, orta derecede artmış Viral menenjitprotein ve normal BOS basıncıArtmış lenfosit, orta derece artmış Fungal menenjitprotein ve artmış BOS basıncı 157

158 Deja Review: NeuroscienceAşağıda verilen klinik ve patolojik Streptococcus pneumoniae (%50)özelliklerle uyumlu olan organizmelar Neisseria meningitidis (%25)nelerdir? Streptococcus agalactiae (grup B strep (GBS)) Yetişkinlerde bakteriyel menenjitin en Escherichia coli, Listeria monocytogenes sık sebebi S. pneumoniae, Haemophilus influenze, N. Meningitidis Yetişkinlerde bakteriyel menenjitin N. meningitis ikinci sık nedeni N. meningitidis Yenidoğanlarda bakteriyel menenjitin GBS en sık nedeni GBS, E. Coli, L. Monocytogenes Yenidoğanda menenjitin diğer H. influenza etkenleri Splenektomili veya hümoral immunitesi bozuk hastalarda artmış risk Gövde ve bacaklerde peteşial döküntülerle ilgili Waterhouse-Friderichsen sendromu (adrenal korteksin hemorajik destrüksiyon) ile ilişkili Erken membran rüptürü, ve annede koryoamniyonit varlığında risk artışı Transplasental geçişle ilişkili Son 10-15 yılda aşısının üretilmesinin ardından insidansı dramatik bir şekilde düştüAşağıda verilen menenjit tipleri için Seftriakson + vankomisinuygun tedavi nedir? Penisilin G Rifampisin proflaksisi Pneumococcal menenjit Ampisilin Meningococcal menenjit Meningococcal menenjitle yakın temas GBS menenjiti

‹nfeksiyon Hastal›klar› 159Aşağıda verilen klinik ve patolojik Echovirusözelliklerle uyumlu organizmalarhangileridir? Coxsackie virus, adenovirus, herpes simpleks virus (HSV), HIV, Viral menenjitin en sık sebebi sitomegalovirus (CMV) ve Epstein-Barr Viral menenjite neden olan diğer virusu (EBV) organizmalar 1. Cryptococcus Fungal menenjitin dört nedeni 2. Coccidiodies 3. Aspergillus Organizmayı saptamak için çini 4. Histoplasmosis mürekkebi boyası kullanılır MR’da baziller genişleme Cryptococcus Göllerde yüzenlerde görülen amibik Mycobacterium tuberculosis menenjit (Tbc menenjiti) Naeglaria fowleriTbc menenjitinin semptomları nelerdir? Kilo kaybı ve gece terlemeleriN.fowleri’ye bağlı amibik menenjitin %95 1 hafta içinde mortaliteprognozu nasıldır?Aşağıda verilen menenjit tiplerinin Ağrı ve ateşin semptomatik tedavisiuygun tedavileri nelerdir? Flukonazol ve ardından Amfoterisin B Viral menenjit İzoniazid (INH) + rifampisin + Fungal menenjit pirazinamid + etambutol Tbc menenjitiINH ile birlikte hangi vitamin desteği Piridoksin (B6)verilmelidir?Menenjitin komplikasyonları nelerdir? Serebral ödem Nöbet Uygunsuz ADH sendromu (SIADH) Subdural efüzyon Sağırlık Hidrosefali

160 Deja Review: NeuroscienceENSEFAL‹TLERBebekler hangi ensefalitik ajanlar TORCHS grubu: Toksoplazma, Other,açısından risk altındadır? Rubella, CMV, HSV, Sfiliz AnneinTORCHS enfeksiyonuna yakalanması ilk trimester—organogenez 3-8.için en kötü zaman ne zamandır ve Haftalar arasında gerçekleşirneden?Fetus konjenital sfiliz açısından en çok İkinci ve üçüncü trimesterhangi trimesterlerde risk altındadır?Aşağıda verilen klinik ve patolojiközelliklerle ilgili organizmalarhangileridir?İnsanlara kedilerden geçip, Toksoplazmaperiventriküler kalsifikasyon vekonjenital infeksiyona neden olurKatarakt, koryoretinit, PDA ve Rubella“blueberry muffin bebek” ile ilişkilikonjenital infeksiyonDiffüz intrakranial kalsifikasyonlarla CMVilişkili konjenital infeksiyonKonjonktivit ve veziküler cilt lezyonları HSVile ilişkili konjenital infeksiyonKanlı burun akıntısı, osterokondrit, Treponema pallidum (sfiliz)Hutchinson dişleri, eğer burun veişitme kaybı ile ilişkili konjenitalinfeksiyonFokal serebral kalsifikasyon, mikrosefali Toksoplazma ve CMVve koryoretinit ile doğan bebekler hangiinfeksiyonlar açısından test edilmelidir?Konjenital hidrosefalinin en sık sebebi Toksoplazma ve CMVolan TORCHS infeksiyonu hangisidir?Konjenital sfilizin nörolojik bulguları Baziller menenjit, kranial nöropatilernelerdir? (CN II, III, VII, VIII), konjenital körlük, hidrosefali ve vaskülit nedenli infarktüs (endarterit)

‹nfeksiyon Hastal›klar› 161Blueberry muffin cildinin Trombositopeniye bağlı mor purpurapatofizyolojisi nasıldır? ve peteşilerAşağıda verilen klinik ve patolojiközelliklerle ilgili organizmalarhangileridir?AIDS’li hastalarda en sık görülen yer Toksoplazma (AIDS hatalarında ikincikaplayıcı lezyon, radyolojik olarak en sık yer kaplayıcı lezyon primer beyinhalka şeklinde yayılan kitle lenfomasıdır)olarak görülür. HSVGenç ve erişkinleri etkileyen, en sıkviral ensefalit etkeniBOS’da RBClerle ilişkili olup, kısmen HSVtemporal lobu etkilerViral ensefalitin diğer etkenleri Arboviruslar, CMV, kuduz ve HIVSivrisinek ve kenlerle taşınan, St. ArboviruslerLouis ensefaliti virusu, Doğu atensefaliti virusu ve Batı at ensefalitivirusunu de içeren aileKöpek, rakun ve kokarca ısırığı ile Kuduzgeçen, hidrofobi gibi özellikleriolan virusHippokampus ve serebellumda nöral Kuduzdejenerasyon ve Negri cisimleri(eozinofilik intrasitoplazmik inklüzyon)gibi histolojik bulguları olan virusNükleus ve sitoplazmanın her ikisinde CMVde eozinofilik inklüzyonları olan devhücrelerAşağıda verilen ensafalitler için uygun Baktrim (trimetoprim/sulfametoksazol)tedaviler nelerdir? Toksoplazma ensefalitiHerpes ensefaliti AsiklovirKuduz ensefaliti Klinik manifestasyonlar oluşmadan önce aktif ve pasif immunizasyonCMV ensefaliti GansiklovirHIV infeksiyonunda viruslerin sinir Monositler virus rezervuarıdır vesistemine girişinden hangi hücre kan-beyin bariyerini geçebilirlersorumludur?

162 Deja Review: Neuroscience Progresif demans- AIDS ile ilişkili demans kompleksin olarak da bilinirSinir sisteminin HIV ile infekteolmasının klinik manifestasyonu Rubeola virusu (kızamık)nasıldır?Yavaş ilerleyen ve genellikle fatal birhastalık olan subakut sklerozanpanensefalit (SSPE) ile ilişkili olanvirus hangisidir?NÖROSF‹L‹ZSfilizin hangi evreleri SSS hasarıyla İkinci ve üçüncü evreilişkilidir?Sfilizin tespiti için mümkün olan VDRLserolojik testler hangileridir? Rapid plazma reagent (RPR) Florasan treponemal antijen absorbsiyonu (FTA-ABS) Mikrohemagglütinasyon assay for T. Pallidum (MHA-TP)Bu testlerden hangisi SLE hastalarında VDRLyalancı pozitif sonuç verebilir?T.pallidum hangi tip mikroskopi ile Karanlık saha mikroskopisigörülebilir?Sekonder sfilizle ilişkili olan SSS Sfilitik menenjitmanifestasyonları nelerdir?Sfilitik menenjitin özellikleri nelerdir? Baş ağrısı, ense sertliğ, ateş, BOD’da yüksek lenfosit, proetin ve düşük glikozSfilizin diğer SSS manifestasyonları Meningovasküler sfiliznelerdir? Parenkimatöz sfilizMeningovasküler sfilizi sonuçları Vasküler yatmeslik ya da endarteritenelerdir? başlı inmeParenkimatöz sfilizin semptomları Demans, tremor ve dizartrinelerdir?Hangi klinik bulgular parenkimatöz Tabes dorasli ve Argyll-Robertsonsfilizle ilişkilidir? pupillasıÜçüncü dönem sfilizde görülen, dorsal Tabes dorsaliskolon dejenerasyonuna bağlı, bozulmuşpropriosepsiyon ve ataksi ile karakterizedurum hangisidir?

‹nfeksiyon Hastal›klar› 163Üçüncü dönem sfiliz ile ilişkili, gözlerin Argyll-Robertson pupillasıakkomodasyon yaptığı halde ışığayanıtsız olduğu (prostitute’s pupi)durum hangisidir?ÇEfi‹TL‹Beyin absesi için risk faktörleri Travma (penetran kafatasınelerdir? yaralanmaları), orta kulak, paranasal sinüsler ve enfektif endokardit gibi diğer alanlarda yayılan infeksiyonlarBeyin absesi için en önemlin risk Orta kulak infeksiyonufaktörü nedir?Beyin absesinin komplikasyonları ICP artışı ve ventriküllere rüptür olmasınelerdir? – tedavi edilmezse fataldir.Latin Amerikada endemik olan yoğun Nörosisterkozisbir inflamatuar reaksiyon be ensefaliteneden olan kist formastonu ilekarakterize parazirtik hastalık hangisidir?Nörosisterkozisten sorumlu olan Taenia solium (domus tenyası)nınorganizme hangisidir? larva formuFekal-oral yolla bulaşan, ön boynuz Poliomiyelithücrelerinde destrüksiyon yapıp,hiporefleksi, kas güçsüzlüğü ve atrofigibi semptomlarla kendini gösterenhastalık hangisidir?Poliomiyelitten hangi organizma Poliovirussorumludur?Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD)ından Prionlarsorumlu olan ısı ve diğer sterilizasyonyöntemlerine dirençli olan infeksiyözajan nedir?CLD’nin klinik özellikleri nelerdir? Prograsif ataksi, demans ve tremorCJD etyolojisinden prion proteinindeki Dominant olan alfa-heliks (PrPc)(PrP) hangi değişiklik sorumludur? yapısından beta-heliks (PrPsc) yasısına geçiş

164 Deja Review: Neuroscience İlişkili bir inflamatuar reaksiyon olmaksızın nöral vakuolizsayon ve griCJD’deki karakterizstik histopatolojik maddede kistler ile karakterizebulgular nelerdir? spongiform ensefalopatiKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:45 yaşında kadın hasta, ateş, ense sertliği ve fotofobi ile geliyor. Fizik muayenedeKerning ve Brudzinski bulguları pozitif. BOS‘ta proetin yüksek, glikoz düşük vegram pozitif diplokoklar mevcut Menenjit: S. Pneumonia3 yaşında erkek hasta, ateş, irritabilite, kusma ve peteşial rush ile getiriliyor.BOS’ta protein yüksek, glikoz düşük ve gram negatif diplokoklar mevcut Menenjit: N. Meningitidis42 yaşında HIV(+) erkek hasta kronik orta derecede yüksek ateş ve kronik baş ağ-rısı ve ense sertliği ile geliyor. BOS incelemesinde çini mürekkebi ile boyandığın-da çevrede halo oluşturan organizmalar saptanıyor Cryptococcal menenjitYakın zamanda Meksikadan göç eden 50 yaşında göçmen hasta, şiddetli baş ağrısı,kusma, papilödem ve değişken mental durum ile getiriliyor. İyi pişmemiş domuzeti yeme hikayesi şüpheli. BT’de kalsifiye intrakranial kistler görülüyor. NörosistiserkozisSfiliz hikayesi olan 60 yaşında hasta, ataksi ile geliyor. Fizik muayenede, alt bacak-lerde vibrasyon ve eklem pozisyon hissi kaybı mevcut. Pupilla ışık refleksi kayıpama akkomodasyon korunmuş Üçüncü evre sfiliz53 yaşında HIV(+) kadın hasta, baş ağrısı, değişken mental durum ve nöbet ile ge-liyor. Evde iki kedisi var. BT’de birçok halka şeklinde yayılımm gösteren lezyon-lar mevcut Toksoplazma

‹nfeksiyon Hastal›klar› 165Persistan kanlı burun akıntısı hikayesi olan 4 yaşında erkek çocuk, prograsif işit-me kaybı , çentikli dişler ve basık burunla geliyor. Konjenital sfiliz3 haftalık kız bebek, bilateral katarakt ve en iyi sol pulmoner alanda duyulan sü-rekli meknaik üfürüm ile geliyor. Annesi hamileliğinin ilk trimesterinde diffüzdöküntüleri ve ateşi olduğunu belirtiyor. Konjenital rubella



BÖLÜM 12DemiyelinizanHastal›klarDemiyalinizasyon aşağıda verilen aksonözeliiklerini ne şelide değiştirir?Kapasitans ArtarMembran direnci Azalırİletim hızı AzalırUzunluk sabiti AzalırZaman sabiti ArtarDEM‹YEL‹N‹ZASYON SEBEPLER‹İnflamatuar demiyelinizan hastalıklar Multiple skleroz (MS)nelerdeir? Progresif multifokal lökoesnsefalopoati (PML) Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) Guillian-Barré sendromuHerediter demiyelinizan hastalıklar Krabbe hastalığıhangileridir? Metakromatik lökodistrofi Adrenolökodistrofi Charcot- Marie- Tooth (CMT) hastalığı Pelizaeus- Merzbacher hastalığı Canavan hastalığı 167

168 Deja Review: Neuroscience‹NFLAMATUAR DEM‹YEL‹N‹ZAN HASTALIKLARPML’nin kllinik manifestasyonları Mental bozulma, görme kaybı,nelerdir? konuşma bozuklukları, ataksi ve paraliziPML’nin etyolojik ajanı olan JC virüsü Oligodendrositlertercihen hangi hücreleri infekte eder?Hangi hastalarda PML görülür? İmmun cevapları azalmış hastalarAşılama veya viral enfeksiyon ADEM(genellikle kızamık) sonrası ortayaçıkan inflamatura demiyelinizanhastalık hangisidir?ADEM’de demiyelinizasyon ve Perivenüler alaninflamasyon nerede oluşur?ADEM’e yol açabilen virüsler hangileridir? Kızamık (en sık neden) Kabakulak Rubella EBV Influenze ParainfluenzeADEM’e yol açabilen bakteriyel Mikoplazmainfeksiyonlar nelerdir? Borrelia burgdorferi Leptospira β-hemolitik streptokoklarADEM hangi proteina karşı oluşan Miyelin bazik protein (MBP)otoimmun cevapla ilgilidir?ADEM’in nekrotizen venüler vaskülitle Akut hemorajik ensefalomiyelitkarakterize fatal formu nedir? (AHEM)Enfeksiyon veya aşılamanın ardından Guillian-Baré sendromugörülen, kendi kendini sınırlayan,asendan paralizi ile giden hastalıkhangisidir?Guillian-Baré sendromunda vakaların Campylobacter jejuniyaklaşık %25’inden sorumlu olanenfeksiyon ajanı hangisidir?Başka hangi patojenlerin infeksiyon HIV, CMV, EBV ve mikoplazma pnönomiGuillian-Baré sendromuyla ilişkiliolabilir?

Demiyelinizan Hastal›klar 169Guillian-Baré sendromunun Perivasküler lenfositler ve perivenözhistopatolojik bulguları nelerdir? demiyelinizasyonGuillian-Baré sendromununimmunpatogenezi nedir? Moleküler benzerlikMoleküler benzerlik nedir? Kendi antijenine benzer yapıda olanGuillian-Baré sendromunda immun yabancı antijenlere verilen immuncevap hangi self-antijene karşıdır? cevap Ranvier boğumlarındaki gangliositlereGuilliam-Baré sendromunda görülen Hüsre artışı olmaksızın BOS proetinlerBOS anomalileri nelerdir? artmıştır. (albuminositolojik dissosiasyon)Guillian-Baré sendromunda mortalite Solunum kasları paralizisi (mekanikaçısından en büyük risk nedir? ventilasyon gerektirir)Guillian-Baré sendromunun tedavisi Plazmaferez ya da iv immunglobulinnedir? (etkileri eşit)MS’in insidansı nedir? 1/1000MS’in tipik ortaya çıkma yaşı nedir? 20-40 yaşları arasıMS insidansında cinsiyet farkı var mıdır? Kadın/erkek: 2/1MS ile ilişkili olan human lökosit HLA-DR2antijeni (HLA) hangisidir?MS’le ilgili olan coğrafi faktör nedir? Hayatın ilk 15 yılında ekvatordan uzaklaştıkça insidans artarArtmış MS riski ile ilişkili olan Yüksek sosyoekonomik düzeysosyoekonomik faktörler nelerdir?Hangi prtoeine karşı oluşan otomimmun MBP (Miyelin Basic Protein)T-hücresi cevapı MS’de etkilidir?MS’de hangi proteine karşı antikor Miyelin oligodenrosit glikoproteinoluşur? (MOG)BOS elektroforezinde iki-beş arası Oligoklonal band saptanmasıimmunglobulin bandı olmasınane ad verilir?

170 Deja Review: NeuroscienceMS’te ne tip BOS anomalileri gözlenir? Oligoklonal band saptanması (intratekal IgG üretimini gösterir) ve mononükleer hücre artışıMS dışında BOS’ta oligoklonal SLEbantlaşmaya neden olabilecek SSPEhastalıklar hangileridir? Subaraknoid kanama Sfiliz SSS lenfomasıAkut MS plaklarında hangi immun T hücreleri ve makrofajlar venüllerhücreler bulunur? etrafında bulunup komşu ak maddeye yayılım gösteririlerMS plaklarındaki miyelin debris ile Makrofajlar ve mikroglial hücrelerhangi hücre temizler?Akut MS plağı kronikleşirken hangi Astrositlerhücrenin çoğalması glioziseneden olur?Gliozis ve parsiyel remiyelinizasyonla Gölge plaklarıkarakterize kronik plaklara nead verilir?MS patogenezinde önemli rolleri olan IL-2, TNF-α ve IFN-γsitokinler nelerdir?MS hatalarında gözlemlenebilen erken Güçsüzlük ve görsel ve duysalbulgular nelerdir? bozukluklarMS semptomlarında Charcot triadı Nistagmus, intansiyonel tremor veolarak bilinenler nelerdir? scanning speechKolanjitle ilgili olan Charcot triadının Sarılık, ateş ve üst kadran ağrısıkomponenetleri nelerdir?Hangi nöral yapının demiyelinizasyonu SerebellumCharcot triadında verilen tümsemptomlara neden olabilir?MS hastalarında medial longitudinal İnternükleer oftalmoplejifasikül (MLF) lezyonu sonucu oluşan,diplopi ve nistagmusun nedeni nedir?

Demiyelinizan Hastal›klar 171MLF’nin demiyelinizasyonuna bağlı Sola bakış sırasında, sağ gözortaya çıkan internükleer oftalmopleji adduksiyona gelmez ve sol gözdehangi defisitlere neden olabilir? nistagmus olur.MS hastalarında görme keskinliğinde Optik nöritve renkli görmede azalmaya nedenolan lezyon nedir?Lhermitte fenomeni nedir? MS’te boyna fleksiyon yaptırılınca omuzlarda boynun aşağısında elektriklenme hissedilirMS’in klinik gidişatı ne şekilde olabilir? Relapsing-remitting Primer progresif Sekonder progresif Progresif-relapsingRemisyon ve relapslarla giden tipin En sık görülen tiptir (%85)sıklığı nasıldır?Bu hastalardan ne kadarı sekonder Neredeyse yarısıprogresyon gösterir?Aşağıda verilen tanımlara uygun olanMS tipleri nelerdir?Akut nörolojik bulgularla atak ve Relaps-remisyonardından iyileşmeKesin atak veya remisyonlar olmaksızın Primer progresifhastalığın yavaş fakat progresif birşekilde kötüleşmesiRelap-remisyon şeklinde başlayıp, Sekonder progresifzamanla düzenli kötüleşen tipe dönüşSürekli progresyona ilaveten arada Progresif relapslıakut atakların görülmesiMS alevlenmeleri hamilelikten Hastalar hamileyken normalden az ataknasıl etkilenir? geçirirler fakan postpartum ilk 3 ayda normalden sık atak yapar. Toplamda yapılan atak sayısı hiç hamile kalmayan bir kadınınkine eşittir.Akut MS atakları nasıl tedavi edilir? Glukokortikoid tedavisi ileGünümüzde MS tedavisinde hangi IFN-β1a (avonex), IFN-β1a (Rebif),immunmodülatör ilaçlar IFN-β1b (Betaseron), glatiramer asetatkullanılmaktadır? (Copaxone)

172 Deja Review: Neuroscience Yüksek relaps oranı, ilk iki atak arasında kısa bir interval olması, geçMS’in kötü prognostik faktörleri yaşta başlangıç, erken serebellarnelerdir? yayılım.Yeni MS ilaçlarından hangisinde PML Natalizumab (Tysabri)riski vardır?Natalizumabın etki mekanizması nedir? Anti-integrin-4- antikoru ile lökosit migrasyonunu baskılarNatalizumab başka hangi otoimmun Crohn hastalığıhastalıklar için FDA onayı almıştır?HERED‹TER DEM‹YEL‹N‹ZAN HASTALIKLARAşağıda verilen tanımlamalara uyan Krabbe hastalığılökodistrofi tipleri hangileridir? Metakromatik lökodistrofi Adrenolökodistrofi Beta-galaktoserebrosidazdaki bir Krabbe hastalığı otosomal resesif eksikliğe bağlıdır Adrenolölodistrofi Arilsülfataz A daki otozomal resesif eksikliğe bağlıdır Krabbe hastalığı X’e bağlı, uzun zincirli yağ asitlerini işleyememe durumu Oligodendrositlerde biriken galaktosfingozin, bu hücrelerin destrüksiyonuna neden olur Çocukluğun adrenal yetersiliği olan genç erkeklerde progresif spastik paraparezi Globoid cisimler (multinükleuslu makrofaj agregatları)CMT (Charcot Marie Tooth) hastalığının Çoğunlukla otozomal dominant,kalıtım paterni nasıldır? otozomal resesif, X’e bağlı veya spontan da olabilirCMT hastalığında haarlanan yapı CMT hastalığı motor ve duysalhangidir? periferik sinirlerin herediter bir hastalığıdır. CMT tip 1 de demiyelinizasyon, tip 2 de de aksonal dejenerasyon karakteristiktir.

Demiyelinizan Hastal›klar 173CMT hastalığında iletim hızı Tip 1 de iletim hızı hem motor hemnasıl etkilenir? duysal liflerde arta (tip 2 de normal kalır)CMT hastalığında sinir biyopsisi Hipertrofik demiyelinizan nöropatiyebulguları nelerdir? karakteristik olak soğan gövdesi görüntsüCMT hastalığının sık rastlanan klinik Distalden başlayıp proksimale yayılanbulguları nelerdir? kas güçsüzlüğü ve atrofi, bozulmuş duyu ve arefleksiCMT hastalığının başlangıç yaşı nedir? İlk ya da ikinci dekatProteolipid proetin genindeki X’e bağlı Pelizaeus-Merzbacher hastalığımutasyon sonucu oluşan defektifmiyelinizasyonla karakterizehastalık nedir?KL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:29 yaşında Boston’lu kadın hasta son yakın zamanlı geçici körlük ve çift görmedenşikayet ediyor. Fizik muayenede, intansiyonel tremor, nistagmus ve scanning spe-ech mevcut. Boyun fleksiyonunda boynuna ve omuzlarına yayılan ağrılı bir hisbildiriyor. MR da dağınık yerleşimli ak madde plakları mevcut. BOS incelemesin-de oligoklonal batlşama saptanıyor Multiple skleroz60 yaşında kadın hasta, ayaklarında düşüklük ve yakın başlangıçlı bacakalrındagüçsüzlükten yakınıyor. Üst solunum yolu geçirdikten 2 hafta sonra bacaklarındauyuşukluk ve karıncalanma başladığını belirtiyor. Ayrıca kollarında ve ellerindede güçsüzlük hissetmeye başlamış. Fizik muayenede bacaklerde güçsüzlük veBOS da hücre artışı olmaksızın protein artışı mevcur Guillian- Baré sendromu15 yaşında erkek hasta,bacaklarının alt tarafında progresif güçsüzlükten yakınıyor.Kendinden büyük kardeşlerinden birinde de benzer bir yakınma olduğunu belir-tiyor. Fizik muayenede, baldırlarında atrofi, ayak kemerlerinde yükselme ve sinir-lerde palpabıl kalınlaşma mevcut. Charcot-Marie-Tooth hastalığı



BÖLÜM 13NÖBETLERNöbet nedir? Nöronların harektlerde, duyularda ya da biliçte değişikliğe yol açabilecekEpilepsi nedir? şekilde abartılı ve senkronize bir şekilde ateşlenmesiEpilepsinin en yaygın etyolojisi nedir?ABD’de epilepsi prevalansı nedir? Tekrarlayan nöbetlerle karakterizeHangi yaş grupların nöbet geçirme kronik duruminsidansı en yüksektir?Yaşlılardaki nöbetlerin en olası İdiopatiketyolojisi nedir?İnfantlarda nöbetlerin tipik nedeni Yaklaşık %1nedir? İnfantlar ve yaşlılar Primer ya da metastatik beyin tümörleri Ateş (febril nöbet)PARS‹YEL NÖBETLERParsiyel nöbet sözü neyi anlatmaktadır? Parsiyel nöbetler bir odaktan başlar ve iki hemisfere birden yayılmazParsiyel nöbetlerin çeşitleri nelerdir? 1. Basit 2. KompleksBasit ve kompleks nöbetler arasındaki Kompleks parsiyel nöbetlerde bilinçmajör fark nedir? değişkendir ama basit parsiyellerde değilKompleks parsiyel nöbetlerden önce Auragelen hallusinasyonlara ne ad verilir? 175

176 Deja Review: NeuroscienceKompleks parsiyel nöbetlerin Duysal (genellikle görsel ya da işitsel)başlangıcında ve ilerlerken ne tip Deja vu (yaşanmışlık) ya da jamais vuauralar görülür? (daha önce hiç görmemişlik) Ani duygular (genellikle korku ve anksiyete)Kompleks parsiyel nöbetler genellikle Medial temporal lobbeynin hangi bölgesinden kaynaklanır?Temporal lob epilepsisinde olduğu gibi, Bebeklikte febril nöbet ve bakteriyelerişkin başlangıçlı kompleks parsiyel menenjitnöbetler için major riskfaktörleri nelerdir?Temporal lob epilepsili hastalarda beyin Medial temporal sklerozgörüntülemesinde karakteristikbulgu nedir?Kahkaha atma, puberte prekoks ve Gelastik nöbethipotalamik hamartomlarla ilişkili olanhangi alışılmamış nöbet tipininotomatizmasıdır?Basit parsiyel nöbet tipleri nelerdir? 1. Motor 2. Duysal 3. Atonom 4. PsişikBasit parsiyel nöbeti ne belirler? Odağın lokalizasyonuBasit motor nçöbetlerin odağı tipik Frontal lob (özellikle motor ve premotorolarak nerededir? alanlar)Işık parlamaları yada şekilsiz görüntüler Oksipitalgibi görsel manifestasyonlaral gelenbir nöbet hangi kortikal bölgeyidüşündürmelidir?Vertigo hissi gibi manifestasyonları Superior temporalolan duysal bir nöbet hangi kortikalalanı düşündürmelidir?Tat hallüsinasyonları hangi kortikal İnsulaalandaki bir sıradışı aktiviteningöstergesidir?Yanık lastik gibi genellikle hş olmayan İnferior temporal ya da unkuskokularla ilişkili koku auraları olan birnöbet hangi kortikal alanıdüşündürmelidir?

Psişik nöbetlerin manifestasyonları Nöbetler 177nelerdir? Düşünmede zorluk, ani duygular,Psişik nöbetlerde hangi kortikal ala deja vu ve jamais vu hissietkilenir? Birçok modaliteyi düzenleyene asosiasyon korteksiGENERAL‹ZE NÖBETLERSerebral korteksin iki hemisferinde Primer jeneralizebirden başlayan nöbete ne ad verilir?Fokal olarak başlayıp, korteksin iki Sekonder jeneralizehemisferine birden yayılan nöbetlerene ad verilir?Jeneralize nöbetlerin tipleri nelerdir? Absans Miyoklonik Atonik Tonik Tonik-klonikTonik-klonik nöbetlerin eskiden Grand malkullanılan ismi nedir? Absans nöbetHangi tip primer jeneralize nöbet, anidalmalarla kendini gösterip, uyuklamaile karıştırılabilir?Absans nöbetlerin eski den kullanılan Petit malismi nedir?Absans nöbetler hangi yaş grubunda Çocuklar (5-15 yaş)tipik olarak görülür?Absans nöbetteki aberan aktivitenin Talamik relay nöronlarıkaynağı olduğu düşünülen nöronlarhangileridir?Absans nöbetleri tedavi etmek için Kalsiyum T-kanallarıkullanılan ilaçlar hangi iyon kanallarınıhedef alır?Talamik relay nöronlarındaki hangi GABAB reseptörlerireseptörlerin agonistleri absansnöbetleri şiddetlendirebilir?

178 Deja Review: Neuroscience Hiperventilasyon Göz kırpmak, göz yuvarlama, dudakAbsans nöbetleri tetiklemek için emmek, çiğnemek ve parmakları bükmekkullanılan teknik nedir? 3-Hz spike ve dalga EtosuksimidAbsans nöbetlerle birlikte görülebilen Miyoklonikmotor manfestasyonlar nelerdir? Juvenil miyoklonik epilepsiAbsans nöbet geçiren çocuklardaki Valproatkarakteristik EEG bulgusu nedir? Atonik nöbetBasit absans nöbetlerde ilk tercihedilecek ilaç nedir? Tonik nöbetHangi tip primer generalize nöbet, Tonik-kloniktekrarlayan kas kasılmalarını içerir? Hiçbirşey hatırlamazlar- hastalarGenç erişkinlerde görülen hangi genellikle konfüze amneziktirepilepsi sendromu yorgunluk veya Status epileptikusalkol tüketimi ile tetiklenebilir? %20-%30Bazen absans nöbetlerde de Hipertermi, asidoz ve myoglobinürikullanılabilen ama aslen miyokloniknöbetlerin ilk seçenek ilacı olanilaç hangisidir?“düşme atağı” olarak da bilinen hangitip primer generalize nöbet, vücuttonusunun ani kaybı ile seyreder?Genellikle uyku sırasında görülen, kastonusunda ani bir artış şeklinde ortayaçıkan primer jeneralizenöbet hangisidir?Hangi tip jeneralize nöbette hastanınpupillaları dilate ve unreaktiftir vehasta apneiktir(nefes almaz)?Hastalar postiktal dönemin genelliklene kadarını hatırlarlar?30 dakikadan daha uzun tek birjeneralize nöbet ya da arada lucidinteriktal bir süre olmadan multiplejeneralize nöbetler geçirilmesinene ad verilir?Status epileptikusun mortaliteoranı nedir?Status epileptikusun sık görülenkomplikasyonları nelerdir?

Status epileptikusun uygun tedavisi Nöbetler 179nasıldır? Benzodiazepinler (diazepam ya daDiazepam, lorazepam ya da lorazepam)fosfenitoin neden parenteral yolları Fosfenitointercih edilir? Hızlı etki Doz kontrolüPED‹ATR‹K EP‹LEPS‹ SENDROMLARIAşağıda tarif edilen epilepsisendromlarını isimlendiriniz:Geceleri yüzde kasılma, uyuşukluk Benign Rolandik (benign çocuklukya da karıncalanma ile kendini gösterir epilepsisi)Erken çocuklukta başlayan, tonik ya da Lennox-Gastaut sendromuatonik nöbetler nedeniyle düşmelerlekarakterize kontrol edilmesi genelliklezor ve subsatansial entelektüeluyumsuzluk da içeren nöbet tipiİlk yılda ortaya çıkar ve kortikal İnfantil spazm (West sendromu)disgenezi ve mental bozukluk ileilişkilidirGlutamat reseptörlerine karşı Rasmussen ensefalitiantikorlar ile ilişkilidir?Belli uyaranlara cevaben oluşan nöbetler Refleks epilepsiBenign çocukluk nçağı epilepsisinin Otozomal dominantkalıtımı nasıldır?Lennox-Gastaut sendromun Nöbetler ve entelektüel bozuklukuzun-dönem seyri nasıldır? erişkinlikte de devam ederWest sendromunun bazen cevap ACTH ve kortikosteroidlerverdiği hormonlar hangileridir?Ciddi unilateral Rasmussen Parsiyal hemisferektomisendromunda etkili olan cerrahiyaklaşım nedir?Refleks epilepsiyi tetikleyen bilinen en Görsel uyaran (özellikle televizyon vegüçlü uyaran nedir? video oyunları)Epilepsi sendromları ile ilişkili olan MELAS (Mitokondrial miyopati,mitokondrial bozukluklar nelerdir? Ensefalopati, Laktik Asidoz ve Stroke epizodları) MERRF (Miyoklonik Epilepsi with Ragged Red Fibers)

180 Deja Review: Neuroscience Psikojenik nöbetNöronların anormal ateşlenmesinedeniyle oluşmayan, dolayısıylaantiepileptik ilaçlara cevapsız olannöbet tipi hangisidir?Psikojenik nöbetlerin gerçek Psikojenik nöbetlerde, dil ısırma,nöbetlerden ayrımında önemli olan inkontinans ve postiktakfarklar nerlerdir? konfüzyon/amnezi olmazGeneralize nöbetleri saptamada faydalı Serum kreatinin kinazı yüksektirolan laboratuar bulguları nelerdir?Kreatinin kinazdaki yükselmenin Uzun süren kas kontraksiyonusebebi nedir?PATOF‹ZYOLOJ‹Nöbetlerin çoğunun altında yatan Anormal şekilde uyarılabilir nöronlarmuhtemel fizyolojik mekanizme nedir? Artmış glutamaterjik nörotransmisyon İnhibitör GABA nörotransmisyonunda azalmaSodyum tarafından düzenlenen aksiyon Paroksismal depolarizasyon shiftipotansiyellerini tetikleyen, kalsiyumbağımlı depolarizasyonlarla karakterize,hücresel interiktal epilepsi markırınane denirEpileptik sendromlardan sorumlu Kanal patolojileri ve kortikalmajor genetik etyoloji nedir? malformasyonlarEpilepsiye neden olan kanal Sodyum, potasyum, kalsiyum, GABAbozukluklarında genellikle hangi aklor kanalıkanallar bozuktur?Kortikal malformasyon ve epilepsinin Holoprosensefali, lisensefali, ciftikisiyle birlikte ilişkişi olan konjenital korteks, tuberoz skleroz ve Angelmanhastalıklar nelerdir? sendromuHangi maddelerin bırakılması nöbete Alkol, benzodiazepinler ve barbitüratlarneden olabilir?Alkol bırakma sürecünde nöbetleri ve Benzodiazepinlerdelirium tremensi önlemek için hangiilaçlar kullanılır?

Nöbetler 181Hamileliğin son trimesterinde Eklampsihipertansiyon ve nöbetlerle birliktegiden durum nedir? Magnezyum infüzyonu ya da sezeryanEklampsi tedavisinde hangi yöntemlerkullanılır?ANT‹EP‹LEPT‹K ‹LAÇLARParsiyel ve tonik-klonik nöbetlerin Karbamazepin, fenitoin ve valproattedavsinde ilk tercih olarak kullanılanilaçlar nelerdir? FenitoinHangi antiepileptik ilaç İlacın temizlenmesi sabittir vesıfır derece kinteiğine göre çalışır? konsantrasyondan bağımsızdır Metabolik enzimlerin terapotik aralığınSıfır derece kinetiği ne anlama gelir? altındaki konsantrasyonlarda doymuş olmasıBir ilacın sıfır derece kinetiğine sahipolmasının sebebi nedir?Fenitoinin istenmeyen etlkileri nelerdir? Gingival hiperplazi, yüz hatlarında kabalaşma, kıllanma ve teratojenite (fetal hidantoin sendromu)Fenitoinin etki mekanizması nedir? Sodyum kanallarını inaktif formda tutarHangi iki durumda fenitoin kullanmak Tonik-klonik nöbet tedavisien uygundur? Status epileptikus tedavisiFosfenitoinin fenitoinden farkı nedir? Fosfenitoin parenteral kullanımı fenitoine göre dah güvenli olan bir proilaçtır (fenitoine metabolize olur)Başka hangi antiepileptik ilaçlar sodyum Karbamezepin, valproat, lamotrigin vekanallarını bloklayarak etki gösterirler? zonisamidHangi antiepileptik ilaçlar sitokrom Karbamezepin, fenobarbital ve fenitoinp450 enzim indüksiyonu yaparlar?Karbamezepin başka hangi durumun Nöropatik ağrıtedavisinde faydalıdır?Karbamezepin kullananlarda Aplastik anemi ve agranülositozgörülebilen hematolojik bozukluklarnerlerdir?

182 Deja Review: NeuroscienceHangi antiepileptik ilaç sitokrom p450 Valproatinhibisyonu yapar?Valproatın etki mekanizması nedir? GABA’nın etkisini artırır Tekrarlayan ateşlemeyi önler Kalsiyum T-kanallarını inhibe ederValproatın absans nöbetlerde etkili Kalsiyum T-kanallarını inhibe etmesiolmasının nedeni nedir?Hamilelik süresünce tonik-klonik Karbamezepin, fenitoin ve valproatınnöbetlerin tedavisinde fenobarbitalin teratojenik olmasıtercih edilmesinin sebebi nedir?Neden gebelik süresinde valproattan Nöral tüp defektine yol açarkaçınılmalıdır?Hangi vitaminin eksikliği nöral tüp Folatdefektlerinden sorumludur? Hepatotoksisite ve kilo almaValproatla ilgili diğer yan etkilernelerdir? Topiramat AMPA/kainat reseptörlerini, felbamate NMDA reseptörlerini blokeHangi antiepileptik ilaç ederglutamat reseptörlerini bloke eder? GABA reuptake’inin inhibe eder GABA yıkılımını önlerTiagabinin etki mekanizması nedir? Tiagabine, vigabatrin ve gabapentinVigabatrinin etki mekanizması nedir?Hangi AEDlar absans nöbetlerikötüleştirebilir?Absans nöbetlerin ilaçlar tarafınfa daha Artmış GABA a transmisyonuda kötüleşmesinin mekanizması nedir? Hangi sınıf antiepileptik ilaçlar GABA Benzodiazepinler ve barbitüratlarlaç a reseptörleri üzerinden etki eder?Porfiriade kontraendike olan Barbitüratlarantiepileptik ilaç hangisidir?Epilepsi tedavisinde kullanılan Ketojenik diyetnonfarmakolojik terapiler nelerdir? Vagus siniri stimülasyonu Odakların cerrahi çıkarımı Corpus callosotomy Hemisferektomi (Rasmussen ve Sturge-Weber de)

Nöbetler 183KL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:35 yaşında kadın hasta son zamanlarda koku auraları olan kompleks parsiyel nö-betler geçiriyor—yanık lastik kokusu aldığını belirtiyor. Çocukken febril nöbetgeçirmiş ama sonrasında bir daha hiç nöbet geçirmemiş. MR da medial temporalskleroz görülüyor. Temporal lob epilepsisi7 yaşında erkek çocuk, öğretmenlerinin gün içinde sık sık dalıp gitmesinden ve busüre içerisinde çevreye cevapsız olmasından endişelenmesi üzerine doktora getiri-liyor. Bu dalıp gitmeler sırasında aynı zamanda göz kırpıp, gözlerini de yuvarlıyor.Fizik muayenede, hiperventilasyonla, dalıp gitmesi sağlanılıyor. EEG de 3 Hz spi-ke ve dalga paterni mevcut Absans nöbet3 yaşında erkek hasta, çeşitli tiplerde nöbetler geçirdiği ve gelişimsel açıdan gerikaldığı için nörolog muayenesine getiriliyor. EEG’de 2-Hz de yavaş spike ve dalgapaterni mevcut Lennox- Gastaut sendromu