Deja Review Neuroscience

BÖLÜM 14Demans ve DegeneratifHastal›klarBELLEKAşağıda verilen bellek tipleri nelerdir? Açık ya da bildiren bellek Dolaylı bellek Sözel olarak gösterilebilen şeylerin Dolaylı bellek belleği Epizodik bellek Semantik bellek Önceden bilinen terimlerle Working memory açıklanamayan bellek ya da öğrenme Working memory İşleyen bellek Yetenekleri ve yeni durumlara uyum Epizodik bellek sağlamayı kapsar Olaylara ve sekanslara zamana bağlı olarak spesifik olan bellek Mutlak bilgiye spesifik olan dolaylı bellek Mental proçesler ve yönlendirmeler için kısa süreli hatırlama yeteneği Prefrontal korteks ve muhtemelen serebllumla ilişkili Amnezik bozukluklarda genellikle hasarlanmış olan bellekBellek için kritik olan iki yapı 1. Hipokampushangisidir? 2. Medial talamus çekirdekleri (özellikle dorsomedial çekirdek) 185

186 Deja Review: NeuroscienceAMNEZ‹Hasardan önceki olayları hatrılama Retrograd amneziyeteneğinin bozulmasına ne ad verilir?Hafızaya yeni şeyler ekleyememe Anterograd amnezidurumuna ne ad verilir?Alkolik hastalarda sıklıkla görülen Karsakoff sendromuamnezit bozukluk nedir?Şimdiki ve yakın zamanlı olayları Geçici global amnezihatırlayamama ve şu anda konfüzyonhalinde olma durumuna ne ad verilir?Geçici global amnezi iyileştikten sonra Atak perioduna ait hafıza kaybıbıraktığı tek defisit nedir?DEMANSNormal yaşlanmanın nörolojik Presbiopsisonuçları nelerdir? Azalmış gece görüşü Presbiakuzi Azalmış koku duyusu Azalmış motor aktivite ve hız Azalmış refleksler Vibrasyon duyusunun kaybıBilinç ya da algıda bozulma olmaksızın Demanskognitif fonksiyonların bozulmasınane ad verilir?Hastanın konfüze, bilinci ve algısı Deliriumbozuk ve hiperaktif olduğu durumane ad verilir?Şüpheli demansı olan bir hastada hangi Hipotiroidizmdurumlar araştırılmalıdır? Vitemin eksikliği Depresyon Sfiliz Yapısal lezyonlar

Demans ve Degeneratif Hastal›klar 187Bir klinisyen depresyon ve demansı Depresyon taraması ve aile üyeleri ilenasıl ayırt edebilir? görüşerekHangi hastaların bir defisitleri Depresyondaki hastalar bir defisitleriolduğunda bunu belirtmeleri daha olduğunda belritirler öte yandanolasıdır? demans hastaları defisitlerini saklama eğiliminde olurlarDemansın ilerlemesinden önce görülenprodromal entelektüel bozukluk için Hafif kognitif bozukluk (MCI)hangi terim kullanılır.Demansın en sık sebebi nedir? Alzheimer hastalığı (AD)AD’nın erken bulguları nelerdir? Artan unutkanlık ve sayılarla ilgili sorun yaşamaAD hastalarının ilk başvuru Müphem bir sersemlik, mentalşikayeti nedir? bulanıklık ve tam tanımlanamayan bir başağrısıAD’da genellikle hangi kognitif Bellek, dil ve matematikfonksiyonlar en ağır etkilenir?İlerleyen dönemde frontal loba ait Dikkati toparlayamazhangi ileri fonksiyonlar bozulur? Yargı bozulur Mental infeksibilite Perseverasyonlar (aynı hatayı tekrarlar)AD’nın son dönem semptomları Sosyalleşme isteğinin kaybı, paranoyanelerdir? ve hallüsinasyonlarDemansı olan bir hastada ilk haybolan Yakın zamanlı olanlaranılar hangileridir?Demansta görülen, gece konfüzyonları, Gün batması fenomeni (sundowning)huzursuzluk ve uyku öngüsününtersine dönmesine ne ad verilirAD’nin prognozu nasıldır? Hastalara genellikle infeksiyondan kaybedilir, özellikle tanıdan 10 yıl kadar sonra pnömoni nedeniyleAdndaki diffüz nöronal kayıptan en çok Hipokampus, frontal asosiasyonetkilenen beyin bölgeleri nerelerdir? korteksi, temporal ve parietl loblar, ve Meynert’in kolinerjik bazal nükleusu

188 Deja Review: NeuroscienceKolinerjik agonistler ve kolinesteraz Bazal ön beynin kolinerjikinhibitörleri gibi kolinerjik terapilerin projeksiyonlarının kaybını dengelemekaçıklaması nedir?AD patolojisinin üç mikroskopik 1. Nörofibriller yumaklarözelliği nedir? 2. Senil ya da nöritik plaklar 3. Granülovakuolar dejenerasyonNörofibrialler yumakların primer Taukomponenti olan mikrotubul asosiyeprotein nedir?Taunun hangi posttranslasyonel Hiperfosforilasyonmodifikasyonu, bozuk konformasyon,çeşleşmiş helikal filament formasyonuve nörofibriller yumak depozitlerineneden olabilir?Senil plakların primer komponenti Amiloid beta (Aβ)nedir?Amiloid nedir? Ekstrasellüler depozit oluşturan predominant olarak beta sheet konformasyonunda bulunan bir çeşit proteinAmiloidin karakteristik özellikleri Kongo red ile boyanıp elma yeşilinedir? birefrijans vermesiHangi proteinlerde derive olan İmmunglobulinleramiloidler primer amiloidoz olarakisimlendirilir?AD’nin ailesel formlarıyla ilişkili olan Presenilin 1 ve 2hangi genler, amiloid preküresörproteinlerinden (APP) A‚ işlenmesindegörev alan gama-sekretaz kompleksininkomponentlerini kodlarlar?Trizomi 21 de AD nın erken 21. kromozomda bulunan APP genininbaşlamasının sebebinin ne olduğu aşırı kopyalanmasıdüşünülmektedir?Geç başlangışlı AD ile ilişkili olan ApoE4lipoprotein hangisidir?AD hastalarının betin görüntülemelerinde Nörol dejenerasyona bağlı üçüncü vene görülebilir? lateral ventriküllerde genişlemeAD da kullanılan yeni bir ilaç olan N-metil-D-aspartat (NMDA) tipimemantin hangi reseptörün glutamat reseptörleriantagonistidir?

Demans ve Degeneratif Hastal›klar 189İnme ve HT öyküsü olan hastalarda, Vasküler demansAD ile kombine şekilde de bulunabilendemans tipi nedir?AD den sonra ikinci sık görülen Multiinfarkt demansvasküler tipi hangisidir?Persistan HT sonucu, laküner infarktlar Binswanger hastalığıve subkortikal demiyelinizasyonolmasına bağlı oluşan vasküler demanstipi hangisidir?Görsel hakküsinasyonlar ve Lewy body demans (DLB)parkinsonizm sayesinde AD’den klinikolarak kolayca ayrılabilen demansiyelhastalık hangisidir?Lewy cisimlerinin major komponenti α-sinükleinnedir?Patolojisinin bir parçası olarak Lewy Parkinson hastalığı (PD)cisimleri içeren diğer nörodejeneratifhastalık hangisidir?Afazik bir sendrom olan, primer Frontotemporal demans (FTD)progresif afazi ile diffüz frontal lobdejenerasyonuna bağlı demansınikisini birden kapsayan terim nedir?FTD nedeniyle frontal lob demansı Yaşlı hastada sosyal davranışlar veolan hastanın tipik prezentasyonu kişilikte değişimnasıldır?Primer progresif afazi hastalrında Kelime bulmada zorlukla (anomi)görülen defekt nasıldır? başlar global dil problemine ilerler.FTD ve AD patolojisinin benzerliği Diffüz nöron kaybı ve Tau depozitlerinedir?Patolojisinde argentofilik cisimler ve Pick hastalığı (pick cisimleri)şişkin nöronlar olan spesifik FTDformu hangisidir?Pick hastalığının prognozu nedir? 2-5 yıllık survisi vardır Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD)Miyoklonusla birlikte görülen hangihızlı ilerleyen demansiyel hastalıkprionlarla ilgilidir?

190 Deja Review: NeuroscienceCJD tanısı konulduktan sonra tipik <1 yılsurvi ne kadardır? 14-3-3CJD’nin tanı testinde hangi proteininimmunassayı kullanılır? Korneal transplant Dural greftlerCJD’nin iatrojenik kaynakları nelerdir? Human gonodotropinleri ve GH EEG derin elektrodlarıD‹⁄ER NÖRODEJENERAT‹F HASTALIKLARKoreatetoz ve demansa yol açan Huntington hastalığı (HD)otozomal dominant geçişli hastalıkhangisidir?HD’den sorumlu genetik bozukluk (CAG) üçlüsünün ekspresyonunda artışnedir? (>40 kopya) a bağlı poliglutamin motifi oluşumuGen alanının genişlemesine bağlı Antisipasyonolarak sonraki kuşaklarda hastalığınbaşlangıç yaşının erkenleşmesi veciddiyetinin artmasına ne ad verilir?Huntington geninin lokalizasyonu 4. Kromozomun kısa kolunedir?Hangi yapılarda oluşan ciddi Kaudat nükleus başıdejeneratif atrofi hidrosefalus exvacua ya neden olur?Tanı aldıktan sonra HD hastasının tipik 15-20 yılsurvisi ne kadardır?Yaşlı nüfüsun yaklaşık %1’ini etkileyip, Parkinson hastalığı (PD)bradikinezi, istirahat tremoru vedişli çark rijiditesine yol açannörodejeneratif hastalık hangisidir?PD’dan hangi grup dopaminerjik Substansia nigra pars kompaktanöronların >%80‘inin kaybısorumludur?60’larındaki bir hastada sinsi başlangıçlı Progresif supranükleer palzi (PSP)dengesizlik, düşmeler, görmeproblemleri ve kişilik değişiklikleri,hangi tau ilişkili hastalığı düşündürür?

Demans ve Degeneratif Hastal›klar 191PSP’nin primer sonuçları nelerdir? Supranükleer oftalmopleji ve psödobulbar palsiHerediter ataksinin en sık nedeni olan, Friedrich ataksisiotozomal resesif triplet tekrarıhastalığı nedir?Friedrich ataksisinde GAA tekrarı Frataksinakspansiyonuna bağlı, ekspresyonubaskılanan 9. Kromozomdaki genhangisidir?Friedrich ataksisinin tipik görülme Erken adolesansyaşı nedir?Friedrich ataksisinin ana özellikleri Ataksi ve yürüyüş bozukluğunelerdir? Kardiomiyopati KifoskolyozFriedrich ataksisinde görülen pes cavus Charcot-Marie-Tooth ve muskülerolarak bilinen ayak deformitesiyle ilgili distrofidiğer hastalıklar nelerdir?Üst ve alt motor nöronların hangi Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) (Louhastalığı, bacak distallerinde güçsüzlük, Gehrig hastalığı olarak da bilinir)ellerde ve ön kolda atrofi olmasınarağmen suysal bozukluk olmaması ilekarakterizedir?Tanı konulduktan sonra bir ALS 3-6 yılhastasında beklenen survi ne kadardır?Hangi serbest radikal nötralize eden Cu/Zn-superoksit dismutaz (SOD1)enzim, ALS’nin ailesel bir formu ileilişkilidir?KL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:62 yaşında erkek hasta, son birkaç aydır davranışlarındaki değişme nedeniyle eşitarafından nörologa getiriliyor. Yıkanmak ve tıraş olmak gibi kişisel hijyen kural-larına uymuyor. Sosyal ortamlarda kendinden hiç beklenmeyecek şekilde küfürlükonuşup, cinsel içerikli yorumlar yapıyor, zaman zaman agresifleşiyor. Mental du-rum muayenesinde bellek normal bulunurken, özellikle kelime bulma konusundabazı dil problemleri saptanıyor. MR görüntülemede frontal ve temporal loblardakitle olmaksızın atrofi saptanıyor. Otopsi materyalinde gliozis, şiş nükleuslar veargentofilik cisimler görülüyor Pick hastalığı –frontotemporal demansın bir formu

192 Deja Review: Neuroscience70 yaşında, emekli elektrik mühendisi hasta, ani başlangıçlı unutkanlık, konsan-trasyon güçlüğü ve kişilik değişiklikleri ile geliyor. HT yada serebrovasküler has-talık öyküsü bulunmuyor. Fizik muayene, fokal nörolojik bulgu ya da depresyonsaptanmıyor. Mental durum muayenesinde, belli başlı matematik işlemlerini ya-pamıyor ve 3 isimden 5 dakika sonra sadece birini hatırlayabiliyor. Mini-mentalskoru 17. Karaciğer fonksiyon testleri normal, TSH ve kortizol seviyeleri normal,RPR (Rapid Plasma Reagent) negatif ve kobalamin seviyeleri normal. BeyinMR’ında diffüz atrofi görülüyor. Otopsi materyalinde senil plaklar ve nörofibrilleryumaklar görülüyor. Alzheimer hastalığı60 yaşında erkek hasta, topallarken ve garip davranışlar sergilerken bulunup acilegetiriliyor. Nefesinde ağır bir alkol kokusu mevcut ve evsiz olduğu anlaşılıyor. Fi-zik muayenede, ataksi ve nistagmusu mevcut. Mini-mental testte dört isimden sa-dece bir tanesini hatırlayabiliyor. Wernicke-Korsakoff ensefalopatisi

BÖLÜM 15Konjenital BozukluklarMENTAL RETARDASYONMental retardasyonun en sık görülen Fetal alkol sendromu (FAS) (ortalamnedeni nedir? 1:750 canlı doğum)FAS ile ilişkili sık görülen problemler Konjenital kalp hastalıkları, mikrosefali,nelerdir? bacak dislokasyonları, yüz anomalileri ve holoprosensefali (ağır vakalarda)FAS’ta hangi yüz anomalileri görülür? Kısa palpebral fissürler, epikantal kıvrımlar, basık filtrum/ ortayüz hipoplazisiKalıtımsal mental retardasyonun en Fragil X sendromusık nedeni nedir?Fragil X sendromuyla ilgili fiziksel Büyük kulaklar, büyük çene, uzun darözellikler nelerdir? yüz ve makroorşidizm, FMR1 geniHangi gelişimsel bozukluk sıklıkla Otizmfragil X sendromuyla ilişkilidir?Otizmde sık görülen defektler Sosyal yetenekler ve iletişimnelerdir? yeteneklerinin olmaması ve tekrarlayıcı ritüalistik davranışlarOtizmin “bilgin kişi özellikleri” ile Asperger sendromuilişkili, yüksek oranda fonksiyonelformu nedir?Fragil X sendromu dışında X’e bağlı Rett sendromukalıtım gösteren hangi hastalık otizmleilişkilidir? 193

194 Deja Review: NeuroscienceRett sendromunda sık görülen El ovuşturmatekrarlayıcı motor davranış nedir?Rett sendromu neden sadece Tek bir X kromozu bulunmasına bağlıdişilerde görülür? erkeklerde embriyonik evrede ölüm gerçekleşir.Mental retardasyone neden olan en sık Trizomin 21 (Down sendromu)otosomal kromozom anmolaisi nedir? (yaklaşık 1:800 canlı doğum)Trizomi 21’in en sık nedeni nedir? Ayrılmama (tüm vakaların %95i)46 kromozomlu bir hastada trizomi Robertsonian translokasyon (tüm21 in en sık nedeni nedir? vakaların %4’ü)Down sendromunda maternal serum AFP düşüktüralfa feto proteininde (AFP) nasıl biranormallik görülür?Trizomi 21 in karakteristik görünümü Basık surat, displastik kulaklar, ağızdannasıldır? taşan dil, mikrosefali, epikantal kıvrımlar, yukarı doğru eğik palpebral fissürler ve simian yarığıTrizomi 21 le ilişkili medikal Akut lenfoblastik ve myeloid lösemiler,problemler nelerdir? septum primium tipi ASD, duodenal atrezi, erken başlangıçlı Alzheimer (35 yaş civarı)Mental retardasyon, azalmış kas tonusu, Prader-Willi sendromuduygusal labilite ve obezite ile ortayaçıkan sendrom hangisidir?Prader-Willi sendromundaki genetik Paternal 15q11-13ün işaretli bölgesinindefekt nedir? delesyonuMental retardasyon, anormal yürüyüş, Angelman sendromu (happy puppetnöbetler ve uygunsuz mutlu davranışlar sendromu)ile karakterize sendrom hangisidir?Angelman sendromundaki genetik Maternal 15q11-13 işaretli bölgesinindefekt nedir? delesyonuGenomik imprinting ne demektir? Parental orijine göre genler değişik şekildeeksprese edilir. Örneğin, Prader- Willi sendromu, paternal 15. Kromozomdaki, maternal kromozomdan eksprese edilemeyen önemli bazı bölgelerin delesyonu ile oluşur.

Genomik imprintingin arkasındaki Konjenital Bozukluklar 195mekanizma nedir? Sitozin bazlarının metilasyonundaki farklılıklar maternal ya da paternal olmasına göre genleri ekspresyondan korur. Örneğin, maternal kromozomun metilasyonuPrader-Willi sendromunda paternal kromozomda eksik olan genlerin aktif ekspresyonunu engeller.KONJEN‹TAL ANOMAL‹LERAşağıda tanımları verilen gelişimsel Holoprosensefalidefektler nelerdir? Lisensefali ya da “düz beyin” Şizensefali ya da “yarık beyin” Prosensefalonun orta hattının ayrılamaması Ensefalosel Kraniosinostoz Beyinde sulkus ve girusların konjenital yokluğu Tüm korteksin yüzeyinde BOS dolu bir yarık oluşmasına neden olen nöromigrasyonel defekt Konjenital kranial herniasyon Kranial sütürlerin prematür füzyonuHoloprosensefali hangi hastalıkla Trizomi 13 (Patau sendromu) ve ağırilişkilidir? FASHoloprosensefalinin karakteristik yüz Siklopi, yarık damak ve dudak vegörünümü nasıldır? hipotelorizmHoloprosensafalinin altta yatan nedeni Sonik Hedgehog (SHH) sinyal yoluhangi sinyal yolundaki defekt olabilir?Kraniosinostozun major nedenleri Kafatasının anormal ossifikasyonunelerdir? (primer kraniosinostoz) ya da daha sık olarak beyin gelişiminde yetersizlik (sekonder kraniosinostoz)Hangi konjenital defekt oksipital Kranium bifidumkemikteki bir defekt nedeniyle oluşur?Kranium bifidumla ilişkili olan Meninkslerin ve serebral dokununsorunlar nelerdir? herniasyonuAnterior nöroporun kapanamamsı Anensefalinedeniyle oluşa hastalık nedir?

196 Deja Review: NeuroscienceHamilelikteki hangi sorun anensefali Polihidramniyozile ilişkilidir?Posterior nöroporun kapanmaması Spina bifida (inkomplet spinalnedeniyle oluşan hastalık nedir? kapanma)Nöral tüp defektlerinde sık görülen Yüksek AFPlaboratuar bulguları nelerdir?Nöral tüp defektlerine neden olan en Maternal diyetin folik asitten fakirsık beslenme problemi nedir? olmasıSpina bifidanın hangi formunda Spina bifida okültaklinik bulgu yoktur?Hangi tip spina bifidada herniye Spina bifida sistikaolmuş meninksler bulunur?Spina bifida sistikadaki iki major Meningosel (sadece meninksler)herniasyon tipi nedir? Meningomiyelosel (spinal kord ve meninksler)Torakolomber bir meningomiyelosel Arnold-Chiari malformasyonu tip IIgenellikle hangi malformasyonun bir (ACM I)komponenetidir?ACM I (Arnold Chiari Malformasyonu-1) Serebellar tonsiller ve medullanınnedir? foramen magnumdan hernie olmasıACM (Arnold Chiari Malformasyonu-1) Serebellar tonsillerin uzaması,klasik bulguları nelerdir? kolikullerin gagalaşması, üst servikal spinal kordum kalınlaşmasıSerebellumun sonogramda anormal Muz belirtisişekilde bükülmüş olmasına ne ad verilir?ACM I hangi medikal problemler ile Hidrosefali, sirengomiyeli ve spinailişkilidir? bifidaACM II nin ACM I den farkı nedir? ACM I in tüm bulgularına ilaveten thorakolumbar bir meningomiyelosel de içerir.Dandy-Walker malformasyonu nedir? Triad: (1) serebellar vermislerin agenezisi veya hipoplazisi, (2) dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve (3) posterior fossanın genişelemesiKonjenital hidrosefalinin en sık altında Aquadukt stenozuyatan mekanizma hangisidir?

Konjenital Bozukluklar 197Hidrosefalili yetişkinlerde olmayıp Büyük kafa (bebeklerin kafataslarısadece bebeklerde olan bulgu nedir? yumuşaktır ve genişleyebilir.)Çocuklarda, BOS miktarı normalken Hidranensefalikafanın büyük olmasının nedeni nedir?Hidranensefalinin nedeni nedir? İn utero bilateral kartis interna oklüzyonu (serebral korteks ve bazalÇocuklarda en sık görülen hareket ganglionların tama yakın yokluğunabozukluğu nedir? neden olur)CP’nin en sık görülen formu nedir? Serebral palsi (CP)CP’ye ne neden olur? Spastik ya da piramidal CPÇocuklarda intrakranial kanamanın İmmatür beynin fiks (ilerlemeyen)en sık nedeni nedir? lezyonları, Özellikle motor yollardaBir yenidoğanı fizik muayenede AVM Arterivenöz malformasyon (AVM)açısından nasıl değerlendirirsiniz? Kranial üfürüm açsısndan oskülte ederekGENET‹K DEFEKTLERAnne yapay tatlandırıcı aspartam Maternal fenilketonüri (PKU)kullandığında çocukta mentalretardasyon ve büyüme geriliğineneden olan hastalık nedir?PKU’daki defekt nedir? Fenilalanin hidroksilaz yokluğuPKU’nun tedavisi nedir? Diyet: fenilalaninden kaçınıp tirozin desteği almakErken çocuklukta proksimal kas Duchenne musküler distrofisi (DMD)güçsüzlüğü ile ortaya çıkan hastalıknedir?Bir çocukta hangi erken klinik bulgular Gower bulgusu ve hipertrofik baldırlarakla DMD getirmelidir?Gower bulgusu nedir? Oturduğu yerden kalkarken kolları ile kendi üzerine tırmanmaDMD’deki genetik defekt nedir? Distrofin geninde delesyona neden olan, X’e bağlı resesif frameshift mutasyonu

198 Deja Review: NeuroscienceDMD’nin hafif formu olan hastalık Becker musküler distrofisi (distrofinhangisidir? geni sadece mutasyona uğramıştır.) Spinal musküler atrofi (WerdingHangi kalıtsal hastalık, ön boynuz Hoffman hastalığı)hücrelerinin ve kranial motornükleusların dejenerasyonu Jeneralize motor güzçsülük venedeniyle ortaya çıkar? hipotoni Ataksia talenjektaziSpinal musküler atrofinin kliniğinasıldır? DNA tamir enziminde otozomal ressesif defektTipik olarak serebellar disfonksiyon,spider anjioma ve IgA yokluğu ilekendini gösteren hastalık nedir?Ataksia talenjiektazide altta yatandefekt nedir?L‹ZOZOMAL DEPO HASTALIKLARILizozomal depo hastalıkların ana nöral Periferik nöropati (Krabbe hastalığı,sonuçları nelerdir? Fabry hastalığı), progresif nörodejenerasyon (Tay-Sachs hastalığı, Niemann-Pick hastalığı) ya da demiyelinizasyon (metakromatik lökodistrofi)Makulasında kıraz kırmızısı lekesi, Niemann-Pick hastalığıhepatosplenomegalisi (HSM) veprogresif nörodejenearsyonu olanbir hastada neden şüphelenirsiniz?Tay-Sachs ve Niemann-Pick hastalığının Sadece Niemann-Pick’de HSM olurayrımında hangi fiziksel bulguyararlıdır?Niemann-Pick hastalığı ile ilişkili olan Sfingomiyelinaz eksikliği, aşırıenzim eksikliği nedir? sfingomyelin birikiminde neden olurHepatosplenomegali, mental retardasyon Gaucher hastalığıve kemik ağrısı olan bir hastada nedenşüphelenirsiniz?Gaucher hastalığı ile ilişkili enzim Beta-glukoserebrosidaz eksikliği,eksikliği nedir? glukoserebrosid birikimine neden olurGaucher hastalığına karakteristik olan Gucher hücreleri, “yumurulmuş kağıt”patolojik bulgu nedir? sitoplazmaları olan makrofajlar (ışık mikroskopisi)

Konjenital Bozukluklar 199Tay-Sachs hastalığı ile ilişkili enzim Heksoaminidaz A, GM2 gangliozideksikliği hangisidir? birikimine neden olur.Tay-Sachs hastalığına karakteristik olan İçinde helezonik konfigürasyonlupatolojik bulgu nedir? membranlar olan lizozomlar (elektron mikroskobu)Kaba yüz özellikleri, ciddi nörolojik Hurler sendromudejenerasyon ve korneal bulutlanma ileilişkili hastalık hangisidir?Hurler sendromunda hangi enzim α-L-iduronidaz, heparin sülfat veeksiktir? dermatan sülfat birikime neden olur.Klinik olarak Hurler sendromuna I-hücre hastalığıbenzeyip farklı bir patofizyolojisi olanhastalık hangisidir?I-hücre hastalığındaki defekt nedir? Lizozom proteinlerine mannoz-6-fosfat eklenemezHurler sendromunun hafif bir formu Hunter sendromuolarak kendini gösteren hastalıkhangisidir?Hunter sendromunda eksik olan İduronat sülfataz, aşırı fazla heparanenzim hangisidir? sülfat ve dermatan sülfat birikimine neden olur.Hunter sendromunun prezentasyonunun Korneal bulutlanma olmaz, ve HunterHurler sendromununkinden farkı nedir? sendromunda hasta daha agresiftir.M‹TOKONDR‹AL HASTALIKLAR10’lu yaşlarda bilateral görme kaybına LHON (Leber herediter optikneden olan mitokondrial hastalık nöropatisi)hangisidir?Ataksi, miyopati ve nöbetlerle kendini MERRF (Miyoklonik Epilepsi withgösteren mitokondrial hastalık Ragged Red Fibers)hangisidir?Laktik asidoz ve inme benzeri epizodlarla MELAS (Mitokondrialkendini gösteren mitokondrial hasalık Ensefalomiyopati, Laktik Asidoz,hangisidir? Stroke like episodes)Gelişimsel basamakların kaybı, Leigh subakut nekrotizanhipotoni ve koreathetoid el hareketleri ensefalomiyopati (Leigh hastalığı)ile kendini gösteren mitokondrialhastalık hangisidir?

200 Deja Review: NeuroscienceTüm mitokondrial genetik hastalıkların Heteroplazmi ve maternal kalıtımortak özelliği nedir?Heteroplazmi nedir? Etkilenen mitokondri sayısına göre değişkenlik göstern fenotipKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanları koyunuz:4 yaşında kız hasta ailesi tarafından getiriliyor. Değişik bir yürüşü olduğunu belir-tiyorlar. Bu yürüyüş tarzını hiç değştirmemesi ve gitgide daha da kötüleşmesi yü-zünden endişeliler. Fizik muayenede, yanaklarında ve gözlerinin köşelerinde kır-mızı “örümcek görünümlü” venler, geniş tabanlı ve dengesiz yürüyüş ve dizartrikkonuşma mevcut. Optokinetik nistagmus yok ve bir tarafa bakması gerektiğindegözleri yerine kafasını çeviriyor. Kan testlerinde lenfosit sayısı ve IgA seviyesi dü-şük. MR görüntülemesinde genişlemiş bir dördüncü ventrikül ve hafif serebellaratrofi görülüyor. Ataksia talenjiektaziHT, kardiomiyopati, skolyoz ve obezite öyküsü olan 35 yaşında erkek hasta, sonzamanlarda yavaş ilerleyen yürüme zorluğu ve yataktan kollarından destek alma-dan kalkamam şikayeti ile geliyor. Baldırlarının genişlediğini farketmiş. Fizik mu-ayenede derin tendon refleksleri 1+ ve alt ekstremitede daha fazla olmak üzere güçkaybı mevcut. Laboratuar çalışmaları, hafif artmış CPK gösteriuor. Kas biyopsisin-de, boyamalarda distrofin fragmente ve yamalı olarak görülüyor. Becker musküler distrofisiTıbbi geçmişi olmayan 10 yaşında kız hasta, baş ağrısı, boynunda ağrı ve yürümedezorluk şikayetleri ile geliyor. Ailesi, hasta sobaya dokunup elini çekmeyince elininyanması üzerine bir problem olduğunu düşünüyor. Fizik muayenede, ataksik yürü-yüş mevcut. Kas gücü ve refleksler normal, üst bacakde azalmış ağrı ve ısı hissi var.Göz muayenesinde bilateral papilödem saptanıyor. BT görüntülemede serebellartonsiller mandalvari, üst servikal kord kalın ve hidrosefali varlığı görülüyor. Arnold Chiari malformasyonu tip IG2P2 olan 35 yaşında bipolar bozukluğu oladuğu bilinen kadın hasta yakın za-manda spontan vaginal doğumla 38 haftalık kız bebek doğuruyor. Gebeliği süre-sincebirçok kez maniye giriyor ve tedavisini sürdürmekte zorlanıyor. Çocuğundabelirgin bir semptom yok. Fizik muayenede omurgasının alt hizasında kıllanmamevcut. X-Ray de L5 ve S1 hizasında kemik anomalileri mevcut Spina bifida okülta

Konjenital Bozukluklar 201Sağlıklı 28 yaşında G1P1 kadın hasta 1 yıl önce dismorfik özellikleri olan birerkekçocuk doğuruyor. Çocuğun ince uzun bir yüzü, büyük kulakları ve belirgin bir çe-nesi var. Testis muayenesinde testisler bilateral olarak beklenenden büyük ölçülü-yor. Genetik incelemede CGG tekrarlarında artış saptanıyor. Çocuk annesinin ilgi-sine cevapsız, uzun süre biberonuna bakıyor. Fragil X sendromu



BÖLÜM 16Beslenme veMetabolizma Hastal›klar›Beslenme yetersizlikleirnin sık Alkolizm, çölyak sprue, pernisyözrastalanan sebepleri nelerdir? anemi ve GI rezeksiyonTiamin (Vit B1) eksikliği sonucu Wernicke-Korsakoff sendromu vegörülen sendromlar nelerdir? BeriberiAlkol eksikliğe ne şekilde katkıda Kronik alkolizm azalmış tiamin alımına,bulunur? depolanmasına ve kullanımına neden olur.Bilinci kapalı hastaya hangi ajan Tiaminverilmeden dekstroz verilmesi Wernickeensefalopatisine neden olabilir veyadaha da kötüleştirebilir?Wernicke ensefalopatisinin semptomları Mental konfüzyon, nistagmus, bakışnelerdir? felci ve yürüyüş ataksisiTiamin eksikliğinde görülen hangi Anterograd amnezi ve konfubulasyondefisitler Korsakoff sendromunudüşündürür?Beriberinin primer manifestasyonları Periferik nöropati ve kardiyak patolojinelerdir?Yaş beriberiyi kuru beriberiden ayıran Ödem ve yüksek outputlu kalpsemptomlar nelerdir? yetmezliğiBeriberide görülen periferik nöropatinin Güçsüzlük, paresteziler ve ağrısemptomları nelerdir?Demans, dermatid ve diareye neden Pellegraolan niasin eksikliği tablosunane ad verilir? 203

204 Deja Review: NeurosciencePellegrada sıklıkla görülen diğer Glossitsemptomlar nelerdir?Niasin sentezinin prekürsörü olan Triptofanamino asit hangisidir?Hangi besine dayalı diyetler tirptofan Mısırve niasinden fakirdir?Renal tubullerden nötral aminoasitlerin Hartnup hastalığıdefektif transportuna bağlı hangihastalık pellegra semptomlarınaneden olabilir?Hangi vitamin eksikliği, spinal kordun Vitamin B12 (kobalamin)dorsal ve lateral kolonlarındadejenerasyona neden olup, subakutkombine dejenerasyon olarak bilinir?Subakut kombine dejenerasyonda Vibrasyon duyusu kaybıgörülen en inatçı duyu kaybıhangisidir?Subakut kombine dejenerasyonda, Lateral kortikospinal yolhangi inen spinal yolun hasarı,progresif güçsüzlüğe neden olur?Vitamin B12 eksikliğine bağlı olarak Megaloblastik anemi ve hipersegmentehangi hematolojik bulgular ortaya çıkar? nötrofillerİntrinsik faktör yokluğuna bağlı Pernisyöz anemivitamin B12 eksikliğine ne ad verilir? Çölyak sprue, GastrointestinalDiğer hangi malabsorbsiyon rezeksiyon, kör loop sendromu,sendromları vitamin B12 diphilibotrium latum, Crohneksikliğine neden olabilir? hastalığı ve atrofik gastritVitamin B12 eksikliğine bağlı miyelin Metilmalonil CoAkılıf bozulmasının hangi molekülünbirikimine bağlı olduğu düşünülür?İzoniazid tedavisi ile ilgili hangi Pridoksin (vitamin B6)vitamin eksikliği parestezi ve ağırvakalarda nöbetlere neden olabilir?Hangi, yağda eriyen antioksidan Vitamin E (tokoferol)vitamin eksikliği bazen spinoserebellardejenerasyon ve ataksiye yol açabilir?

Beslenme ve Metabolizma Hastal›klar› 205Hangi, yağda eriyen vitaminin eksikliği Vitamin A (retinoik asit)gece körlüğü, foliküler keratoz vekornea kuruluğu yapar?Yağda eriyen vitaminlerin emilimini Kistik fibroz, sprue, pankreatikbozan durumlar nelerdir? yetmezlik, inflamatuar barsak hastalıkları, kolestaz, bakteriyel aşırı çoğalma ve bazı Gastrointestinal rezeksiyonlarVitamin A fazlalığının sonuçları Başağrısı, alopesi, raş ve ciddinelerdir? vakalarda psödotümör serebriHangi organın tüketimi A vitamini Karaciğer (özellikle kutup ayısıfazlalığına neden olabilir? karaciğeri)Kronik alkolizmde, hangi beyin Serebellar vermisbölgesinin dejenerasyonu ataksi, geniştabanlı yürüyüş ve intansiyone tremoraneden olabilir?Genellikle alkoliklerde görülen, anterior Marchiafava-Bignami hastalığıkomissür ve corpus callosum dejeneras-yonuna neden olan hastalık nedir?Ev bacalarından üretilen hangi gazın Korbon monoksithemoglobine oksijenden çok dahayüksek afinitesi vardır?Karbon monoksit zehirlenmesinin Başağrısı, bulantı, konfüzyon vesemptomları nelerdir? sersemlikKarbon monoksitzehirlenmesinden Globus pallidusetkilenen alan neresidir?Karbon monoksit zehirlenmesinde Pulse oksimetreoksijen saturasyonunu doğru şekildeölçemeyen alet hangisidir?Karbon monoksit zehirlenmesinde Arter kan gazışüphelenildiğinde hangi test yapılmalıdır?Karbon monoksit zehirlenmesinde Hiperbarik oksijenaksijen saturasyonun nasıl düzeltilir?Kan şekeri hangi seviyedeyken hastalar 30 mg/dLhipoglisemi semptomları göstermeyebaşlarlar?Hipoglisemi sırasında, sinir sisteminin Sempatik sinir sistemihangi birimi ajitasyon, flaşing, terlemeve palpitasyondan sorumludur?

206 Deja Review: NeuroscienceDiyabetik nöropatinin hangi özelliği Otonom disfonksiyonhipoglisemiye sempatik cevabı baskılar?Hipogliseminin sempatik Konfüzyon, halsizlik ve nöbetlersemptomlarını ne takip eder?Hipoglisemik konvülsiyonlara hangi Yükselen amonyum ve azalan GABAbiyokimyasal değişimin neden olduğudüşünülmektedir?Ağır hipogliseminin nedenleri nelerdir? İnsülin overdozu ve insülinomaAşırı insülin alımı ve insülinoma C peptid (insülinomalarda yükselir,ayrımında ne kullanılır? insülin overdozunda normaldir)Hangi glikoz seviyesinde hipoglisemik 10 mg/dLbir hasta komaya girmek üzeredir?Tip 1DM’un hangi hangi potansiyel Diyabetik ketoasidoz (DKA)lethal komplikasyonu düşük insülinseviyesinden kaynaklanır?DKA’daki anormal nefes alma paternine Kussmaul solunumu (ani derin nefes,ne isim verilir? hava açlığı olarak tarif edilir.)Kussmaul solunumu olan bir hastanın Düşük CO2arter kan gazlarında ne tip değişikliklergözlenir?Hangi laboratuar bulguları DKA ile Ketonlar, beta-hidroksibiturat veilişkilidir? idrarda glikozTip 2 diyabetiklerde hiperglisemi ile Hiperozmolar non ketotik komaindüklenen komaya ne ad verilir?DKA ve hiperosmolar nonketotik İv sıvı ve insülinkomanın ikisi için de önerilentedavi nedir?Hangi kan glikoz seviyesinde hastaların 600mg/dLhiperozmolar nonketotik koma içinriski artmıştır?Hepatik ensefalopatideki hastaların Asteriksiselleri ekstansiyondayken yaptıklarıklonik harekete ne isim verilir?

Beslenme ve Metabolizma Hastal›klar› 207Karaciğer yetmezliğinde artan Astraositleramonyakla başa çıkabilmek için beyindehangi hücrelerin sayısı artar?Hepatik ensefalopatinin 1. Amonyak toksisitesimekanizmasıyla ilgili teoriler nelerdir? 2. Hatalı nörotransmitter 3. GABA-BenzodiazepinKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:45 yaşında erkek Eskimo, yakın başlangıçlı başağrısı, saç dökülmesi ve deride raş-lardan yakınıyor. Yakın zamanda uzun bir kutup aysısı avından dönmüş. Fizik mu-ayenede avuç içleri ve topuklarda solukluk ve papilödem mevcut. A vitamini fazlalığı25 yaşında kadın hasta nöbet geçirdikten sonra arkadaşı tarafından acile getirili-yor. Arkadaşı hastanın ajite olduğunu, kızardığını ve terlediğini belirtiyor. Ayrıcanöbet geçirmeden önce güçsüzlük hissetmiş ve çarpıntısı olmuş. Diyabet hikayesiyok. Laboratuar incelemesinde kan glikozu 25 mg/dL ve C-peptid düzeyi ciddi şe-kilde yüksek bulunuyor. İnsülinoma



BÖLÜM 17Periferik NöropatiPeriferik sinir sistemine ait olarak kabul Olfaktor ve optik sinirler (CN I ve II)edilmeyen kranial snirleri hangileridir?Periferik sinirlerin dıştan içe doğru Epineuriumkonnektif doku tabakaları nelerdir? Perineurium EndoneuriumHangi konnektif doku btabakası dura Epineuriummater ile devam eder?Hasarlanan periferik sinirlerin Epineuriumonarılmasında hangi konnektif dokukatmanı sütürre edilir?Aşağıda açıklanan terimler nelerdir?Aksonların korunup miyelinin Segmental demiyelinizasyondejenere olduğu periferik sinirpatolojisiZedelenme alanından distaline doğru Wallerian dejenerasyonanterograd olarak hem miyelin hemaksondejenerasyonu ile gerçekleşenperiferik sinir patolojisiMetabolik polinöropati sonucu oluşan Aksonal dejenerasyon“dying back” proçesiAksonal hasar sonucu, şişme, periferik Kromatolizisnükleus ve Nissl maddesi kaybıSinir hasarı ve reinnervasyonu takiben, Tip gruplanmasıkas lifi paterninde homojen kümelenmeHasarlanan kutanöz sinirlerin ağrılı, Travmatik yada psödo nöromalaranormal nodüler gelişimi 209

210 Deja Review: NeuroscienceAşağıda tarif edilen periferik Polinöropatinöropartileri isimlendiriniz: Radikülopati Bir akson boyunca uzaklığa bağımlı Nöronopati karakterde, simetrik güçsüzlük ve Mononöropati paraliziye neden olan periferik Pleksopati nöropati Spinal bir kökün dağılım alanında ağrı ve duysal ya da motor kayıp Anterior boynuz ya da ganglion hücrelerinin hasarı sonucu oluşan motor ya da duysal defisit Tek bir periferik sinirin dağılım alanında motor ya da duysal kayıp Periferik bir pleksusun hasarına bağlı duysal ya da motor defisitSolunum ya da GI hastalık sonrasında Guillian-Baré sendromuhangi asendan paralizi görülür?Hangi psödomembran oluşturan bakteri Corynebacterium diphteriaeGuillian-Baré sendromunda benzer birperiferik nöropati ile ilişkilidir?Difteri ekzotoksini tarafından inhibe Protein senteziedilen hangi hücresel proçes kranial vepolinöropatiyle ilişkilidir?Hangi mikobakteriyel infeksiyon Leprasimetrik polinöropati yapar?Bilateral fasyal paralizi vakalarında Lyme hastalığıhangi kene ile bulaşan hastalıktanşüphelenilmelidir?Lyme hastalığının etyolojik ajanı nedir? Borrelia burgdorferiFasyal sinir paralizisinin (Bell Mimik kaslarının paralizisiparalizisi) olası semptomları nelerdir? Dil ön 2/3’ünde tat duyusu kaybı Hiperakuzi Azalmış göz yaşı ve salyaV2 ve V3 bölgelerinde idiopatik Trigeminal nevralji (tic douloureks)ünilateral yüz ağrısı ile ilişkili kranialsinir hastalığı nedir?

Periferik Nöropati 211Koyu renkli idrarla ilişkili hangi Akut intermittan porfirihastalık motor polinöropati, abdominal Amino-levulinik asit ve porfobilinojenağrı ve psikoz yapar?Hem sentezinin hangi yan ürünü akutintermittan porfiri hastalarınınidrarında bulunur?Hangi akciğer kanserinin paraneoplastik Küçük hücreli akciğer kanserisendromunda anti-Hu antikorlarıperiferik nöropati yapar?Yüksek immunoglobilin seviyelerine Multiple miyelom, waldenströmbağlı, amiloid depozitleri ve antimiyelin makroglobulinemisi ve plasmasitomaantikorları olan hangi hastalık periferiknöropati ile ilişkilidir?Kompresyon mononöropatisine, brakial Pancoast tümörüpleksopatiye ve bazen Hornersendromuna yol açabilen apikal akciğertümörü hangisidir?Mikrotubullere etkili hangi Paclitaksel ve vinkristinantineoplastik ilaç periferik nöropatiile ilişkilidir?Hangi platin içeren antineoplastik Sisplatin ve karboplatinajanlar dorsal kolonlara hasar veriri?Hangi anti Tbc ilacı pridoksin INHeksikliğine bağlı periferik nöropati yapar?Mesane infeksiyonlarında kullanılan Nitrofurantoinve kırmızı veya pas rengi idrara nedenolan hangi ilaç periferik nöropati ileilişkilidir?Polinöropatinin en sık nedeni nedir? DMHastalık başlangıcından 25 yıl sonra Yaklaşık %50hastaların yüzde kaçı periferik nöropatiişaretleri gösterir?Diyabetik hastalarda görülen başlıca Simetrik duysal polinöropati,periferik nöropati tipleri nelerdir? okülomotor oftalmopleji ve otonom nöropatiDM’da sinir hasarının mekanizması Vasa nervorumun mikrovaskülernedir? iskemisi

212 Deja Review: NeuroscienceDiyabetikleri ilk olarak vücudun hangi Ayaklar ve ardından ellerbölgesinde uyuşukluk ve karıncalanmahissederler?Diyabetiklerde görülen uzaklığa bağımlı Eldiven-çorap tarzıdağılımı olan simetrik polinöropatitipi hangisidir?Diyabetiklerin okulomotor Pupilla refleksioftalmoplejisinde hangi fonksiyonkorunur?Diyabetik hastalardaki otonom İmpotans, postural hipotansiyon,nöropatinin sık görülen özellikleri mesane disfonksiyonu ve gastroparezinelerdir?Diyabetik nöropatiyi önlemenin tek Sıkı glisemik kontrolyolu nedir?Bazen nöropatik ağrı için kullanılan Antiepileptik ilaçlar ve antidepresanlarhangi ilaçlar, polinöropatiye bağlıparestezilerin tedavisinde faydalıdır?Hangi hastalık mononöropati Vaskülitkombinasyonlaro ile seyreder(mononöropati multipleks)Aşağıda tanımlanan vaskülitleir Poliarteritis nodosa (PAN)isimlendiriniz: Churg-Strauss sendromu Wegener granülomatozu Glomerulonefrit, akciğer hemorajileri Sjögren sendromu ve P-ANCA antikorları Astım, sinüzit, hipereozinofili ve C-ANCA Akciğer böbrek granülomları, eğer burun deformitesi ve C-ANCA Keratokonjinktivitis sikka ve kserostomiEn yaygın kalıtsal periferik nöropati Charcot-Marie-Tooth hastalığı (CMT)hastalığı hangisidir?CMT hastalığının birçek tipini Herediter duysal ve motor nöropatiadlandrımak için kullanılan diğerisim nedir?CMT’nin tipik başlangıç yaşı nedir? Geç çocukluk ve ergenlik

Periferik Nöropati 213CMT hastalığını fizik bulguları nelerdir? Distal kaç güçsülüğü, baldır atrofisi ve pes cavusCMT’de demiyelinizasyon ve Soğan gövdesi bulgusu (Onion-bulb)remiyelinizasyona bağlı olarak bazıvakalrda palpabıl olabilecek şekilde,periferik sinirlerin kalınlaşmasınane denir?Aşağıda verilen durumlarla ilgili kalıtsal Metakromatik lökodistrofiperiferik nöropatiler nelerdir? Fabry hastalığı Arilsülfataz eksikliği Krabbe hastalığı Alfa-galaktosidaz eksikliği ve Tangier hastalığı anjiokeratomlar Beta-galaktosidaz eksikliği ve optik atrofi Genişlemiş sarı-turuncu tonsillerHerpes zostere bağlı dermatomal Zonaradiküler ağrıya ne ad verilir?Herpes zosterin genikulat nükleus ve Ramsey-Hunt sendromufasyal siniri etkilemesine ne ad verilir?Hangi spinal sinir kökleri brakial C5-T1pleksusa katılır?Aşağıda verilen sinir lezyonlarını Erb-Duchenne paralizisiisimlendiriniz: Klumpke paralizisi C5-C6 köklerinin hasarı ve garson eli Torasik outlet sendromu Brakial pelksus alt kısım hasarı, Radial sinir paralizisi pençe el deformitesi Karpal tünel sendromu Brakial pleksus ve subklavian Meralgia parestetica damarlara bası yapan servikal kot Düşük dirsek ve alkolizm Elin azla kullanımına bağlı median sinir sıkışması Obezite, düşük kemer ve lateral femoral kutanöz sinirin sıkışması

214 Deja Review: NeuroscienceKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen hastalara uygun tanıları koyunuz:25 yıldır tip 2 DM hikayesi olan 55 byaşınmda erkek hasta, geceleri daha kötü ol-mak üzere ayaklarında ve ayak parmaklarında uyuşukluk ve karıncalanma ve ya-kın zamanlı erektil disfonksiyon şikayeti ile geliyor. Düzenli olarak parmak ucukan şekeri takibi yapmıyor. Fizik muayenede, mikroflamentlere azalamış cevap vevibrasyon duyusu kaybı saptanıyor. HbA1c : 9.5 Diyabetik nöropati24 yaşında erkek hasta bilateral fasyal paralizi ile acile geliyor. Kamptan döndük-ten sonra vücutunda hedef tahtası şekline bir raş gördüğünü belirtiyor. Yakın za-manda başlayan diz ağrısı mevcut. Fizik muayenede, eritema migransı ve yüz kas-larında flask paralizi mevcut Lyme hastalığı45 yaşında erkek hasta eşi tarafından acile getiriliyor. Eşinin gitgide kötüleşen karınağrısı, güçsüzlük ve garip davranışları olduğunu belirtiyor. Bakteriyel bir enfeksi-yon yüzünden yakın zamanda eritromisin almaya başlamış. Hastadan alınan idrarlaboratuar için bekletilirken siyah dönmüş ve porfobilinojen içerdiği saptanmış PorfiriAstım ve sinüzit hikayesi olan 55 yaşında kadın hasta, yakın zamanda ayağındadüşme ve bacağında uyuşukluktan şikayetçi. İnhale steroidlerini kullanmayı bı-raktıktan sonra astımının kötleştiğini belitiryor. Fizik muayenede, hastanın whe-ezingi, nazal polipleri, hipereozinofilisi ve birçok duysal alanda his kaybı mevcut Churg- Strauss sendromu

BÖLÜM 18NörofarmakolojiANKS‹YOL‹KT‹KLER VE H‹PNOT‹KLERSSS’nin inhibitör nörotransmitteri GABAolarak görev yapan amino asithangisidir?Benzodiazepinlerin ve barbitüratların Doza bağımlı SSS depresyonuSSS üzerine etkileri nedir?SSS depresyonunun seviyeleri nelerdir? Anksiyoliz, sedasyon, hipnoz, medüller depresyon, koma ve ölümBenzodiazepinlerin etki mekanizması GABA erjik klor iyon iletimininnedir? frekansını artırırlarBarbitüratların etki mekanizması nedir? GABAerjik klor iyonu iletiminin süresini uzatırlarBenzodiazepinlerin genel olarak Barbitürat doz aşımı letaldir, bununbarbitüratlardan daha güvenli yanında benzodiazepinler yüksekolmasının nedeni nedir? dozlarda GABA a yı indirekt olarak inhiber ederlerBelli benzodiazepin ve barbitüratların Etkinin başlama ve devam etme süresiklinik yararlılığını belirleyenfarmakokinetik özellikler nelerdir?Anksiyete bozukluklarında, alprazolam, Orta-uzun süreli etkili olmalarıklonazepam, diazepam ve lorazepamgibi seçilmiş benzodiazepinlerikullanılmasının sebebi nedir?Yaygın anksiyete bozukluğunda Buspiron, a serotonin-1A parsiyelkullanılanılan benzodiazepin olmayan reseptör agonistianksiyolitik hangisidir?Benzodiazepinlerle kıyaslandığında Minimal yan etki, daha düşük tolerans,buspironun üstünlüğü nedir? bağımlılık ve kötüye kullanım 215

216 Deja Review: Neuroscience KlordiazepoksitLibrium piyasa ismiyle satılan, ağır Parenteral uygulama imkanı ve uzunalkol bırakma tedavisinde kullanılan etki süresibenzodiazepin hangisidir? Renal eliminasyon; ağır hepatikAğır alkol bırakma tedavisinde disfonksiyon durumunda daklordiazepoksit kullanılmasının kullanılabilir.sebebi nedir? Parenteral uygulama ve hızlı etki başlangıcıAlkol bırakma tedavisindekullanıldığında oksazepamın Uzun etki süresiklordiazepoksite üstünlüğü nedir?Diazepam ve lorazepamın statusepileptikusun tedavisindekullanılmasının sebebi nedir?Nöbet bozukluklarının tedavisindefenobarbitalin tercih edilmesebebi nedir?İnsomnianın akut tedavisinde Kısa etkili olmalarıoksazepam, temazepam ve triazolamıntercih edilme nedeni nedir?İnsomnianın akut tedavisinde kullanılan Eszopiklon, zaleplon ve zolpidembenzodiazepin olmayan ajanlar nelerdir?Eszopiklon, zaleplon ve zolpidemin Normal uyku paterni sağlarlar;benzodiazepin hipnotiklerle tolerans, bağımlılık ve kötüye kullanımkarşılaştırıldığında üstünlükleri nedir? oranı düşüktürAnestezinin indüksiyonunda ve devam Midazolam (en kısa etkiliettirilmesinde kullanılan benzodiazepin benzodiazepin), tiopental (kısa etkilive barbitüratlar nelerdir? barbitürat)OP‹O‹DLERSSS’de endojen opioid olan peptitler Beta endorfin, dinorfin ve enkefalinhangileridir?Beta endorfin, dinorfin ve enkefalin μ-, κ- ve δ-opioid reseptörleri (sırasıyla)tercihen hnagi SSS reseptörlerinebağlanır?Opioidlerin SSS üzerine etkileri nedir? Analjezi, öfori, sedasyon ve solunum depresyonu

Nörofarmakoloji 217Opioid kullanımının klinik Analjezi, anestezi, pulmoner ödem,endikasyonları nelerdir? öksürük baskılanması ve diarePulmoner ödem dışındaki pulmoner Solunumu baskılamalarıdisfonksiyonlarda opioidlerinkontrendike olmasının sebebi nedir?Artmış ICP durumunda opioidlerin Serebral vazodilatasyona nedenkontraendike olmasının sebebi nedir? olurlarOpiodlerin en sık görülen yan Solunum depresyonu, kabızlık, miyozis,etkileri nelerdir? hipotansiyon ve bradikardiKronik opioid kullanımının etkileri Farmakodinamik tolerans (miyoz venelerdir? kabızlık hariç) ve fiziksel ve psikolojik bağımlılıkHangi μ-opioid reseptör agonisti en Fentanil, levofenol, meperidin vegüçlü analjezik etkiyi sağlar? morfinMorfine bağlı hipotansiyonun etki Periferik histamin salınımımekanizması nedir?Opioid bağımlılığının tedavisinde Enteral kullanım ve uzun etki süresimethadonun tercih edilmesininsebebi nedir?Orta süreli analjezik etkisi olan Kodein, hidrokodon ve oksikodonμ-opioid reseptör agonistlerihangileridir?Parsiyel bir μ-opioid reseptör agonisti μ-opioid reseptörlerine yüksek afiniteolan buprenorfin güçlü analjezik göstermesi nedeniyule uzun etkietkisini nasıl oluşturur? süresine sahiptirMiks opioid agonis-antagonistleir Butorfenol, nalbufin ve pentazosinolarak bilinen ajanlar hangileridir?Tam opioid agonistleri ile Minimal solunum depresyonu; vekarşılaştırıldıklarında karma opioid azalmış tolerans, bağımlılık ve kötüyeagonis-antagonistleirnin üstünlüğü nedir? kullanım potansiyeliMiks opioid agonist-antagonistlerinin μ-reseptörlerine güçlü, μ-reseptörlerinedaha az solunum depresyonu, tolerans zayıf agonist aktiviteve bağımlılık yapmalarınınsebebi nedir?Öksürük tedavisinde kullanılan Kodein ve dekstrometorfanantitussif opioidler hangileridir?Diare tedavisinde kullanılan Difenoksilat ve loperamidopioidler hangileridir?

218 Deja Review: Neuroscience Naloksan, naltrekson ve nalmefenμ-reseptörlerine antagonist aktivite Opioid toksisitesinin akut tedavisigösteren ajanlar hangileridir? (naloksan, nalmefen) ve alkol alımının engellenmesi (naltrekson)μ-reseptör antagonistlerinin klinikkullanım endikasyonları nelerdir? Opioid yoksunluğu sendromunu provake eder.Opioid toleransı olan vakalarda opioidantagonisti kullanımının etkisi nedir?LOKAL ANESTEZ‹KLERLokal anesteziklerin istenen etkileri SSS’ye lokal duysal uyaran iletimininelerdir? engellerler Voltaj kapılı sodyum kanallarını inhibeLokal anestezsiklerin etki ederler.mekanizmaası nedir? Nöral akson sitoplazmalarıLokal anesteziklerin etki alanı İyonizasyon durumuneresidir?Nöral aksonlara lokal anestaziklerindifüzyonunu etkileyen kimyasalözellik nedir?Lokal infeksiyon ve sistmik asidoz gibi Zayıf bazik olan lokal anesteziklerinasidik durumlarda daha yüksek dozda iyonizasyonu diffüzyonu bozarlokal anesteziğe ihtiyaç duyulmasınınsebebi nedir?Lokla anesteziklerin tercihen hızlı Açık ya da yakın zamanda inaktiveateşlenen sinir liflerini etkilemesinin olmuş iyon kanallarının önceliklinedeni nedir? inhibisyonuSinir liflerinin hangi özelliği lokal Küçük çap ve miyelinizasyonanestiziklere karşı sensitiviteyi artırır? Amidler ve esterlerLokal anesteziklerin primer iki sınıfıhangileridir?Kısa etkili olan lokal anestezikler Prokain ve benzokain (sadece ester)hangileridir?Orta etkili lokla anestezikleri Amidler: lidokain,mepivakain vehangileridir? prilokain Ester: kokain

Nörofarmakoloji 219Uzun etkili lokal anestezikler = Amidler: bupivakain, etidokain vehangileridir? ropivakain Ester: tetrakainLokal anesteziklerin metabolizmaları Esterler plazma kolinesterazı tarafndanetki sürelerini ne şekilde etkiler? hızlıca metabolize edilir; amidler hepatik metabolizmaya dahil olurlarEpinefrin uyglamasının, lokal Vazokonstrüksiyon kan akımını azaltıranesteziklerin etki süresini artıtmasının ve sistemik dağılımı önlersebebi nedir?Lokal anesteziklerin SSS yan etkileri Hafif sersemlik, nistagmus,nelerdir? huzursuzluk ve nöbetLokla anestezikleri kardivasküler yan Bradikardi ve hipotansiyon (özellikleetkileri nelerdir? bupivakain) Taşikardi ve HT (sadece kokain)Ester lokal anesteziklere allerjik Para-aminobenzoik asit (PABA)reaksiyon oluşmasının mekanizması formasyonunedir?GENEL ANESTEZ‹KLERİnhalasyon genel anesteziklerinin İndüksiyon ve uyanma süresi ile tersçözünürlüğünün farmakokinetik orantılıdırönemi nedir?İnhalasyon genel anesteziklerininin Kan/gaz oranı katsayısıçözünürlüğü ne şekilde ölçülür?Minimum alveolar konsantrasyon Vakaların %50sinde anestezi(MAC) nedir? oluşturmak için alveollerde bulunması gereken minimum inhalasyon genel anesteziği konsantrasyonuMAC hangi farmakodinamik özelliğin Median efektif doz (ED50)bir göstergesidir?İnhalasyon genel anesteziklerinde Potens ile ters orantılıdırMAC’ın farmakodinamik önemi nedir?Anestezi etkisi nasıl sonlandırılır? Beyinden kana redistrübisyon ile

220 Deja Review: NeuroscienceTek ajan anestezisi için nitrik oksit Etkisi düşüktürneden uygun değildir?Hangi genel anestezik pulmoner Desfluranirritasyona neden olur?Hangi genel anestezik prokonvülzandır? EnfluranHangi genel anestezik hepatit ve Halotanaritmi yapar?Hangi genel anestezik nefrotoksiktir? Metoksifluranİnhalasyon genel anestezikleri ile ikelet Malign hipertermikası miyorelaksanlarının birliktekullanımı sonucu oluşabilen olasıfatal yan etki nedir?Hangi kalsiyum kanallarının Ryanodin reseptörlerimutasyonu genellikle malignhipertermi ile ilişkilidir?Malign hipertermi tedavisinde hangi Dantrolenajan kullanılır?Periferik etkili bir spazmolitik olan Ryanodin reseptörleri tarafındantrolenin etki mekanizması nedir? düzenlenen sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum salınımını inhibe ederlerDantrolen tedavisinin endike olduğu Malign nöroleptik sendromdiğer potansiyel fatal durum hangisidir?Midazolam, tiopental ve metoheksitalin Parenteral kullanım ve kısa etki süresihangi farmakokinetik özellikleri buajanların genel anestezi indüksiyonu vesürdürülmesinde kullanılmasınaolanak tanır?Hızlı anestezi indüksiyonunda hangi Profonol ve etomidatajanlar kullanılır?Ketaminin etkisi nedir? Tam anestezi sağlamadan , disosyatif amnezi ve analjeziye neden olurKetaminle ilgili “acil reaksiyon” Anestezinin sonlandırılması sırasındahangisidir? eksitasyon ve disoryantasyonKetamin hangi reseptör için antagonist N-metil-D-aspartar (NMDA) reseptörüolarak davranır?

Nörofarmakoloji 221‹SKELET KASI RELAKSANLARINöromusküler blokerlerin etki Motor son plak Asetilkolin (Ach)mekanizması nedir? reseptörlerini inhibe ederlerMotor son plan nikotinik reseptörlerini Non-depolarizan kompetitifinhibe eden nöromusküler blokerler antagonistler ve depolarizan agonistlernelerdir?Depolarizan nöromusküler blokerler, Asetilkolinesteraz (AchE) için afiniteninenddojen Ach nın etkisini ilk olarak azalması Ach’nın önceliklinasıl inhibe ederler? metabolizması ile sonuçlanır.Motor son plakta depolarizan Motor son plağın persistanblokerlerin azalmış AchE depolarizasyonumetabolizmasının etkisi nedir?Bu persistan motor son plak Fasikülsayon, uygunsuz, koordinedepolarizasyonuna kasların cevabı olamayan kasılmalar (faz I blok)ne şekilde olur?Sürekli fasikülasyonların kas Endojen Ach ya duyarsızlaşma (faz IIaktivitesine etkisi nedir? blok)AchE inhibitörlerinin (neostigmin, Non-polarizan blokajı güçlendirirler.fenostigmin) non-depolarizannöromusküler blokerler üzerindenasıl bir etkisi vardır?AchE inhibitörlerinin (neostigmin, Faz I depolarizasyon blokajıfenostigmin) depolarizan nöromusküler güçlendirirler, faz II blokajıblokerler üzerinde nasıl bir duyarsızlaştırırlaretkisi vardır?Mivakuryum (non-depolarizan Plazma kolinesterazı tarafından hızlanöromusküler bloker) ve süksinilkolinin metabolize edilirler.(depolarizan nöromusküler bloker)kısa etkili olmalrının sebebi nedir?Hepatik ve renal disfonksiyonda, Spontan eliminasyonla yok ediliratrakuriumun güvenli birnon-depolarizan nöromuskülerolmasının sebebi nedir?Süksinilkolin tedavisi sırasında kas Hiperkalemi ve miyaljiyıkımına bağlı ortaya çıkabilen yanetkiler nelerdir?

222 Deja Review: Neuroscience Baclofen (GABA A reseptör agonisti) ve diazepam (benzodiazepin)Serebral palsi ve MS’te olduğu gibi,SSS disfonksiyonuna bağlı artmış kas Siklobenzaprintonusunun tedavisinde endike olansantral etkili spasmolitikler nelerdir? Presinaptik veziküllerden Ach salınımını engellerAkut kas hasarına bağlı artmış kastonusunun tedavisinde endike olansantral etkili spasmolitik hangisidir?Periferik etkili bir spasmolitik olanbotullinum toksininin etkimekanizması nedir?ANT‹P‹SKOT‹KLERNörokimyadaki hangi hipotetik Fonksiyonel mezolimbik/mezokortikaldeğişim piskotik bozuklukların dopamin artışı (şizofrenide dopaminsemptomlarından sorumlu olabilir? hipotezi)Tipik antipiskotiklerin etki Mezolimbik ve mezokortikal yollardakimekanizması nedir? D2 reseptörlerini inhibe ederlerTipik antipiskotiklerle ilişkili Tuberoinfundibular yoldaki D2hiperprolaktineminin mekanizması reseptörlerinin inhibisyonunedir?Tipik antipiskotiklerin erken ortaya Distoni, parkinsonizm ve akatiziçıkışlı reversible ekstrapramidal yanetkileri nelerdir?Tipik antipiskotiklerin geç ortaya çıkışlı Tardiv diskineziirreversible ekstrapramidal yanetkileri nelerdir?Reversibl ve irreversibl ekstrapramidal Antikolinejiklerin etkisi ile reversiblyan etkilerin ayrılmında benztropin ekstrapramidal yan etkiler düzelir vetedavisinin faydası nedir? tardiv diskinezi daha da kötüye giderTipik antipiskotiklerle ilişkili tardiv Tipik antipiskotikleri azaltmak veyadiskinezinin tedavisi nedir? kesmek, atipik antipiskotiklere geçmekHaloperidol, flufenazine gibi yüksek D2 reseptörlerine yüksek afinite, düşüketkinlikli tipik antipiskotiklerin dozlarda nigrostriatal yoldaki dopaminekstrapiramidal yan etkileri aktivitesini baskılarartırmasının sebebi nedir?

Nörofarmakoloji 223Klorpromazin, tioridazin gibi düşük D2 reseptörlerine düşük afinitelietkili tipik antipsikotiklerin, nonspesifik olduklarından, terapotik etkiyeyan etkileri artırmasının sebebi nedir? ulaşmak için yüksek doza çıkılması gerekir.Tipik antipsikotiklerin hangi nonspesifik Ortostatik hipotansiyon ve cinselyan etkileri anti alfa adrenerjik etki disfonksiyonolarak kabul edilebilinir?Tipik antipsikotiklerin hangi Konstipasyon, ağız kuruluğu, idrarnonspesifik yan etkileri antikolinerjik retansiyonu ve görme bozukluklarıetki olarak kabul edilebilinir?Tipik antipsikotiklerin hangi nonspesifik Sedasyon ve kilo alımıyan etkileri antihistaminik etki olarakkabul edilebilir?Tipik antipsikotik kullanımıyla ilişkili Malign nöroleptik sendromolası-fatal yan etki nedir?Malgin nöroleptik sendromun Kas rijiditesi,hipertermi ve otonomsemptomları nelerdir? instabiliteMalign nöroleptik sendromun Dantrolen, dopamin agonistleri vetedavisi nedir? destek tedaviAtipik antipsikotikler olan, riperidon, 5-HT2 reseptör inhibisyonu, zayıf D2olanzapin, quetiapi, ziprasidon ve reseptör inhibisyonuaripiprazolün etki mekanizması nedir?Atipik antipsikotiklerden klozapinin 5-HT2 reseptör inhibisyonu, zayıf D4etki mekanizması nedir? reseptör inhibisyonuŞizofreni tedavisinde, tipiklerle Pozitif ve negatif semptomların ikisindekıyaslandığında atipik antipsikotiklerin de azalma ve azalmış ekstrapiramidalne üstünükleri vardır? yan etkilerKlozapinle ilişkili ciddi hemolojik Agranülositozyan etki nedir?Ziprasidonla ilişkili EKG QT intervalinde uzama ve torsad dedeğişiklikleri nelerdir? pointesEkstrapiramidal yan etkilerle ilişkisi Risperidonen fazla olarak bilinen atipikantipiskotik hangisidir?

224 Deja Review: NeuroscienceANT‹DEPRESANLARAfekt bozukluklarındaki semptomlar Fonksiyonel norepinefrin ve serotoninhangi nörokimyasal değişikliklere eksikliği (depresyonda biojenik aminatfedilmiştir? teorisi)Amitriptilin, imipramin, nortritilin ve Trisiklik antidepresanlardesipramin hangi antidepresangrubuna dahildir?Trisiklik antidepresanların etki Presinaptik norepinefrin ve serotoninmekanizması nedir? reuptake’inin nonselektif inhibisyonuYan etki profili bakımından trisiklik Düşük etkili tipik antipsikotiklerantidepresanlar ile benzerlik gösterenilaç grubu hangisidir?Trisiklik antidepresanların hangi yan Ortostatik hipotansiyon, cinseletkileri anti- alfa adrenerjik, disfonksiyon, kabızlık, ağız kuruluğu,antikolinerjik ve antihistaminik etkilere idrar retansiyonu, görme bozuklukları,bağlıdır? sedasyon ve kilo alımıTrsiklik antidepresan zehirlenmesinin Koma, konvülziyon, kardiotoksisitebelirtileri nelerdir? (3K), midriyazis ve hipertermiTrisiklik antidepresan zehirlenmesi Nöbetler için, siproheptadin ya danasıl tedavi edilir? benzodiazepin, antiartimikler ve destek tedaviAmoksapin, bupropion, maprotilin, Heterosiklik antidepresanlartrazodon, mirtazapin, nefazodon vevenlafaksin hangi antidepresangrubuna dahildir?Priapizm ve sedasyonla ilişkisi en fazla Trazodonolan heterosiklik antidepresanhangisidir?Nöbet ve kardiyotoksisite ile ilişkisi en Amoksipin ve maprotilinfazla olan heterosiklik antidepresanhangisidir?Ekstrapiramidal yan etkilerle n ilişkisi Amoksipinen fazla olan heterosiklik antidepresanhangisidir?Sitokrom P450 inhibisyonu ile ilişkisi Nefazodon ve venlafaksinolan heterosiklik antidepresanlarhangisidir?

Nörofarmakoloji 225Nikotin bağımlılığının tedavisinde Bupropionkullanılan heterosiklik antidepresanhangisidir?Sitalopram, fluoksetin, fluvoksamin, Selektif serotonin reuptake inhibitörleriparoksetin ve sertralin hangi (SSRIlar)antidepresan grubuna dahildir?SSRI’ların etki mekanizması nedir? Presinaptik serotonin reuptake’inin selektif inhibisyonuSSRI’ların yaygın yan etkileri nelerdir? Anksiyete, uykusuzluk, mide bulantısı ve seksüel disfonksiyonSSRI toksisitesinin semptomları Ajitasyon, konfüzyon, koma, kas rijiditesi,nelerdir? hipertermi, nöbet ve otonom instabiliteSSRI toksisitesinin en iyi tedavisi nedir? Nöbetler için: siproheptadin ya da benzodiazepin ve destek tedaviFenelzin, tranilsipromin ve Monoamin oksidaz (MAO) inhibitörleriizokarboksazid hangi antidepresangrubuna dahildir?MAO inhibitörlerinin etki MAO-A ve MAO-B inhibisyonu ilemekanizması nedir? serotonin, norepinefrin ve dopamin metabolizmasının nonselektif inhibisyonuMAO inhibitörlerinin sık görülen yan Ortostatik hipotansiyon, insomnia veetkileri nelerdir? kilo alımıMAO inhibitörleri birlikte alındığında İndirekt etkili sempatomimetiklerhipertansif krizi tetikleyebilen ilaçlar (kokain, amfetamin), ve tiraminhangileridir? (kırmızı şarap ve eski kaşar)Serotonin sendromunun semptomları Kas rijiditesi, hipertermi, otonomnelerdir? instabilite ve nöbetHangi ilaçların birlikte kullanımı SSRI’lar, trisiklik antidepresanlar, MAOserotonin sendromuna neden olur? inhibitöerleri, meperidin ve/veya dekstrometorfanBipolar bozukluğun tedavisinde ilk Lityum, valproik asit ve olanzapintercih ilaçlar nelerdir?Bipolar bozukluğun tedavisinde Nöral fosfoinositol döngüsününlityumun etki mekanizması nedir? inhibisyonuBipolar bozukluğun başlangıç Lityumun etkisinin geç başlamasıtedavisinde tipik antipsikotiklerinve/veya benzodiazepinlerin endikeolma nedeni nedir?

226 Deja Review: NeuroscienceLityumun hematolojik yan etkisi nedir? LökositozLityumun reversibıl renal yan Nefrojenik diabetes insipitusetkisi nedir?Lityumun plasma konsantrasyonu Lityumun terapötik indeksi dardırneden düzenli olarak takip edilmelidir?Terapötik indeks nedir? Median toksik (TD50) veya median letal (LD50) dozun median etkin doza (ED50) oranıPARK‹NSON HASTALI⁄ININ FARAMAKOLOJ‹K TEDAV‹S‹Parkinsonizm ve parkinson Striatumda dopamin eksikliği ve/veyahastalığınının semptomlarından hangi Ach fazlalığınörokimyasal bozukluk sorumludur?L-Dopanın etki mekanizması nedir? DOPA dekarboksilaz tarafından dopamine çevrilern sentetik prekürsüördür.Karbidopa ile birlikte verilmesi L-Dopanın dopamine periferikL-Dopanın etkinliğini nasıl artırır? dönüşümünü inhibe eder.Karbidopanın hangi özelliği özellikle Lipit çözünürlüğünün düşük olmasıperiferik L-dopa metabolizmasını kan beyin bariyerini geçmesini engellerinhibe etmesine neden olur?L-dopanın etkinliğini artıran diğer Entakapon ve talkaponperiferik enzim inhibitörleri hangileridir?Entakaponun etki mekanizması nedir? L-dopanın katekolamin-O- metiltransferaz (COMT) ile 3-O- metildopaya periferik dönüşümünü inhibe eder.Parkinson hastalığının başlangıç Stiratumda D2 reseptörlerinin direkttedavisinde ilk tercih ajanlardan biri aktivasyonuolan pramipeksolün etki mekenizmasınedir?Antiparkinson ilaçlardan bromokriptin Ergot alkaloidlerive pergolid hangi ilaç sınıfına aittir?Ergotizm zehirlenmesi (St. Anthony Disoryantasyon, hallüsinasyon,ateşi)nin semptonları nelerdir? konvülsiyon, kas krampları ve bacaklerde kuru gangren

Kötüye kullanılan ilaçlardan hangisi Nörofarmakoloji 227ergot alkaloididir? Liserjik asit dietlamid (LSD)Selektif bir MAO-B inhibitörü olanselegilinin parkinson için etkili bir MAO-B, SSS’ye spesifiktir ve öncelikletedavi olmasının nedeni nedir? dopamini metabolize eder.Antiparkinson ajanlardan benztropin Striatumdaki muskarinik antikolinerjikve triheksifenidilin etki reseptörlerin inhibisyonumekanizması nedir?ALZHE‹MER HASTALI⁄ININ FARMAKOLOJ‹K TEDAV‹S‹Hangi nörokimyasal bozukluk, Fonksiyonel kortikal ve haippokampalgünümüzdeki Alzheimer tedavisinin Ach eksikliğitemelini oluşturur?Hafif-orta Alzheimer hastalığının Rivastigmin, donezepil, galantamin vetedavisinde endike olan ilaç grubu tacrin gibi AchE’ler (Asetil Kolinhangisidir? Esterazlar)Alzheimer hastalığının tedavisinde Snaptik terminalde AchAchE’lerin etki mekanizması nedir? konsantrasyonunu artırırlarRivastigmin ve takrin tarafından inhibe Butirilkolinesterazedilen diğer enzim hangisidir?Orta-ağır Alzheimer hastalığının NMDA antagonistleri (memantin)tedavisinde hangi ilaç grubu endikedir?Alzheimer hastalığının tedavisinde Glutaminerjik NMDA kalsiyum iletiminiNMDA antagonistlerinin etki inhibe ederlermekanizması nedir?‹LAÇ KÖTÜYE KULLANIMITolerans nedir? İlacın fizyolojik etkilerine alışmaToleransın farmakodinamik etkilerinelerdir? Etkinliği azaltır ve aynı etkiyi sağlamak için daha yüksek dozlara gereksinimBağımlılık nedir? duyulur. Kompülsif olarak madde kullanımı ile karakterize fizyolojik ve/veya psikolojik bir durum

228 Deja Review: Neuroscience Artmış sosyalleşme yeteneği ve motor, kognitif ve bellek fonksiyonlarındaAlkol intoksikasyonunun etkileri bozulmanelerdir? Tam olarak anlaşılamamıştır,Alkol intoksikasyonunun oluşum GABAerjik ve genel SSS depresyonumekanizması nedir? Sııfır derece kinetiğine göre ikiAlkol nasıl metabolize edilir? basamaklı bir proçes ile toksik bir ara maddeAlkolün ilk basamak metabolizmasınedir? Sitoplazmik alkol dehidrojenaz ile alkolün asetaldehite çevrilmesiAlkolün ikinci basamakmetabolizması nedir? Mitokondrial aldehit dehidrojenazla asetaldehitin asetata çevrilmesiAsetaldehit toksisitesinin etkilerinelerdir? Bulantı, kusma, heipreventilasyon, taikardi, göğüs ağrısı ve dispneAlkol bağımlıllığı tedavisindekullanılan, aldehit dehidrojenazoı Disulfiraminhibe edip, asetaldehit birikimineneden olan ajan nedir?Alkol bağımlılığı tedavisinde kullanılan Azalmış glutamat reseptörü sensitivitesiacamprosatın etki mekanizması ile relapsı önlerhipotezi nedir?Alkol bağımlılığı tedavisinde Çekilme nöbeti tedavisi ve GABAbenzodiazepinlerin etki mekanizması A reseptörü aktivasyonu ile proflaksinasıldır?Alkol bağımlılığı tedavisinde Opioid reseptörlerini inhibe edereknaltreksonun etki mekanizması nedir? alkol isteğini önlerAkut alkol çekilmesi semptomları Ajitasyon, tremor, insomnia, bulantı,nelerdir? kusma, diare, aritmi, deliryum tremens ve olası fatal nöbetlerAkut alkol çekilmesinin tedavisi nedir? Tiamin, benzodiazepin (azaltarak), klonidin, ve propranolDiğer hangi SSS depresanları genellikle Benzodiazepinler ve barbitüratlarkötüye kullanılır?SSS depresanı çekilmesinin Ajitasyon, deliryum, insomnia ve olasısemptomları nelerdir? fatal nöbetler

Nörofarmakoloji 229SSS depresanı çekilmesinde endike Akut semptomları baskılamak içinolan ilaçlar nelerdir? uzun etkili benzodiazepinler (doz azaltarak)SSS depresanı toksisitesinde hangi Benzodiazepin zehirlenmesindeilaçlar endikedir? flumazenilSSS uyaranlarının etki mekanizması Sinaptik terminallerde dopamin,nedir? norepinerin ve serotonin konsantrasyonunu artırırlar.SSS stimulanı zehirlenmesinin Öfori, anksiyete, insomnia, anoreksiya,semptomları nelerdir? taşikardi, hipertansiyon ve midriyazisSSS stimulan çekilmesinin semptomları Depresyon, bitkinlik, artmış uyku venelerdir? iştahSSSsitumulan toksisitesinin Aritmi, MI, kardiovasküler bulgular,semptomları nelerdir? halüsinasyon, paranoya, hipertermi, nöbet ve ölümSSS stimulan toksisitesinde hangi Benzodiazepinler ve antipsikotiklerilaçlar endikedir?Opioid zehirlenmesinin semptomları Öfori, analjezi, öksürük baskılanması,nelerdir? miyozis ve konstipasyonOpioid çekilmesinin semptomları Midriyazis, diare, rinore, lacrimasyon,nelerdir? terleme ve esnemeOpioid çekilmesinde endike olan Metadon, LAAM, buprenorfin veilaçlar nelerdir? klonidinOpioid toksisitesinin semptomları Bulantı, kusma, sedasyon, solunumnelerdir? depresyonu, bradikardi, hipotansiyon, koma ve ölümOpioid toksisitesinde hangi ilaçlarendikedir? Naloksan ve naltreksonEsrar intoksikasyonunun oluş Cannabinoid (CB1 ve CB2) reseptörmekanizması nedir? aktivasyonuEsrar intoksikasyonunun semptomları Öfori, disinhibisyon, algısal değişklikler,nelerdir? konjunktival injeksiyon, ağız kuruluğu ve iştah artması

230 Deja Review: NeuroscienceHalüsinojen (LSD, mescalin, psilosibin) Serotonin reseptör aktivasyonuintoksikasyonunun mekanizması nedir?Hallüsinojen intoksikasyonunun Algısal değişklikler ve sinestezisemptomları nelerdir?Hallüsinojen çekilmesinin Fizyolojik bağımlılık olmazsemptomları nelerdir?Fensilidin (PCP; “melek tozu”) in NMDA reseptör antagonistidiretki mekanizması nedir?PCP intoksikasyonunun semptomları Ajitasyon, nistagmus, rijidite, acıyanedir? azalmış cevap, hiperakuzi, paranoya ve vahşi davranışlar3,4-metilenedioksimetamfetamin Sinaptik terminallerde serotoinin(MDMA; “ecstasy”) intoksikasyonunun konsantrasyonunda artışmekanizması nedir?MDMA intoksikasyonunun Öfori, disinhibisyon ve algısalsemptomları nelerdir? değişikliklerİnhalasyon (bali, tiner) toksisitesinin Motor ve kognitif bozukluk ve multiplesemptomları nelerdir? organ disfonksiyonuKL‹N‹K VAKALARAşağıda verilen vakalara uygun tanıları koyunuz:Yakın zamanlı şizofreni başlangıcı olan 24 yalında erkek hasta acile getiriliyor. Ta-şikardi, takipne, terleme, kaslarında rijidite, inkontinans ve 42 C ateşi mevcut. Ye-ni atipik antipsikotikleri olmasına rağmen, hasta 2 hafta önce eski bir tipik antip-sikotik olan haloperidole başlatılmış. Laboratuar incelemelerinde, lökositoz, meta-bolik asidoz, artmış CPK ve idrarında myoglobin bulunuyor. Malign nöroleptik sendrom32 yaşında erkek hasta, minör bir cerrahi operasyon için genel anestezi altına giri-yor, operasyon sırasında hatada kaslarda rijidite ve taşikardi gelişiyor. Ayrıca has-tanın ateşi 41 C ye yükseliyor ve serum CO2: 35 mmol/L olarak ölçülüyor. Aneste-zistler dantrolen veriyor. Daha sonra yapılan lab. İncelemelerinde yükselmiş CPK,potasyum ve üriner myoglobin saptanıyor. Malign hipertermi

Nörofarmakoloji 231Acil ekibi tarafından kronik alkolik olarak tanınan 43 yaşında erkek hasta, nöbetgeçirdiğini görenler tarafından acile getiriliyor. Hastayı getirenler ayrıca, hastanındengesini sağlayamadığını, kustuğunu, ajite ve konfüze bir halde olup görsel ha-lüsinasyonlar tarif ettiğini söylüyorlar. Fizik muayenede, hasta hala ajite ve konfü-ze. Ataksisi, tremoru, taşikardisi, terlemesi ve midriyazisi var. Kan basıncı 145/100.Kan testlerinde ALT, AST ve GGT yüksek. Hastaya klordiazepoksit verilmesininardından nöbet geçiriyor ve diazepam veriliyor. Deliryum tremens (alkol çekilmesi)



ÖNER‹LEN KAYNAKLARAfifi AH, Bergman RA. Functional Neuroanatomy. 2nd ed. New York, NY: McGrawHill; 2005Berne RM, Levy MN, Koeppen BM, et al. Physiology. 5th ed. St Louis, MO: Mosby;2003.Cotran RS, Kumar V, Collins T, et al. Robbins Pathologic Basic of Disease. 6th ed. Phila-delphia, PA: W.B. Saunders; 1999.Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of Neural Science. 4th ed. New York, NY,McGraw-Hill; 2000.Katzung BG. Basic and Clinical Pharmacology. 9th ed. New York, NY: McGraw-Hill;2003.Martin JH. Neuroanatomy Text and Atlas. 3rd ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2003.Ropper AH, Brown RH. Adamsand Victor’s Principles of Neurology. 8th ed. New York,NY: McGraw-Hill; 2005.