Bab 47. Jantung

JAIr{TUI{G 47I Resusitasi Kardiopulmoner J. SCOTT RANKIN, M.D. Henti kardiopulmoncr utcndadak adalah suatu profesor ilmu bedah di Gottingen, Jerman, dihormati sebagai bapak konrpresi jantung ekstena, yang mela-kedaruratan akut yang lazim bagi semua spcsialis ntc-dis dan kebanyakan dokter harus berpcngetahuan ba- porkan dalam tahun 1QQ5 enam usaha resusitasi yangnyak dan cakap dalam tcknik rcsusitasi. Dalam kc-nyataannya, setiap doktcr pada sejumlah hal scharus- tcrhasil pada nra nusia.l0 P\"n\"rupuo lcbih lanjut tekniknya rnendapatkan pcngalauran langsung di dalarn kur-sus praktek menggunakan modcl bonckii dan dalam clacla tcrtutup ctilaporkan oleh Mias pada tahun lSg}lrkedaruratan klinik yang diawasi. Walaupun rcsusilasikardiopulmoner (CPR) sepcrti semua subjck ilmiah, dan Igclsrud bcrhasil rncnggunakan pijatan jantungterus bcrkcrnbang, bab ini akan meucoba urcucutukanpemahaman saat ini bagi topik pcnling ini. langsung dalam tahun 1901.rr Crile meneliti suntikan adrcnalin dalam tcrapi hcnti jantung dan kemudianSEGI SEIARAH rulcucrapkan lcknik ini sccara luas pada lerang Dunia Resusitasi iardiopulnrohcr tclah dilakukan scjak I.o Pada tahun 1947, Bcck dan rckannya^ melaporkanzaman purbakarla. Kcpustakaan teqtang urctode dcfibrilasi listrik intcrna pertarna yang berhasil, yangHebrew kuno ada dalanr Kitab Injil,-\" dan Galcn diikuti pada qqun 1956 olch pcngembangan kardio-mengga rnba rka n pcngguna qn pcniup uuluk utengcut- vcrsi ckstc_rna.-\" Pada tahun 1960, Kouwenhoven danbangkan paru hewan nrali.' Doktcr abad kcdclapan-belas menrbuat slandar tcknik untuk urelakukan vbn- asistcnnya14 memulai zalnan modern CPR dengantilasi mulut-ke-mulut dan pada lahun 1786, scorarlg urcngkombinasi ventilasi udara ekspinsi, pijat jantungahli bedah di Ingris, John Shcrwin mengusulkan bah- cksterna dan defibrilasi listrik dalam terapi henti jan-wa \"ahlibedah scharusnya terus mengenrbartgkan paru tung. Pada tahun 1963, Asosiasi fantung Amerikadan secara bergantian mcnekan stcnluul.\"'- Kocnig, mcmbcntuk Komile tcntang Resusitasi Kardiopul- nloucr, yaug mcurpublikasi b.i;nbingan untuk CPR748 ctalanr tahun 1974 dan 1.980.ro I-aporan ini mene- kankan pentingnya pendekatan standarbagi CPR dan mcnckankan keabsahan latihan luas pada tingkat nrasyarakat. Hasil awal progranl ini meurperlihatkan bahwa banyak korban henti jantung dapat diselarnat- kan dengan pcnerapan CPR yang dini dan efektif, yang diikuli dcngau trar$por dan tcrapi rurnah sakit yang tcpat.

JANTUNG 749PATOFISIOLOGI nyakitparu atau neurologi prinrer. Pcngenalan etiologi yang dini adalah penting, sehingga dukungan vcntilasiSekitar satu juta individu mengalami infark mio- dapat diberikan sebelum bcrlanjut mcnjadi hcnti jan- tung. Dalam kenyataannya, tidak ada pasien yang di-kardium akut liap tahun di Amerika Serikat dan sekitar rurnahsakitkan di bawah pengawasan medis langsung, berlanjut dari menderita gagal ventilasi akut ke hcnlisetengah dari jumlah ini meninggal tiap tahun akibat jantung. Dengan pemanl,aua adekuat (1) pola ve nlilasi, (2) kerja pernapasan, (3) kesadaran mental dan (4) gaspenyakit jantung iskemik. Diperkirakan bahwa lcbih darah arteri, maka sokongan pernapasan harus dintulai sebelum tirnbul dekonrpensasio kordis. Dalam kasusdari 300.000 kematian ini timbul sebelum perawatan di aspirasi benda asing, tingginya indeks kecurigaan dan diagnosis sadar dapat melepaskan obstruksi secara dinirumah sakit, paling lazim akibat fibrilasi ventrikel. dengan salah satu metode.Berdasarkan pengalaman dalam unit perawatan koro- Etiologi uulutn terakhir bagi henti kardiopulmoner adalah kelainan metabolik. Hiperkalemia nenyebab-ner dan program latihan yang diawasi, mungkin seba- kan fibrilasi ventrikel atau asistole, disertai dcngan angka pen.rulihan yang sangat rendah dan paling baikgian besar korban kcmatian mendadak dapat diresu- diterapi dengan pencegahan. Bila kaliurn serunl nlen- dckati 6,0 mg per 100 ml atau laju peningkatan kaliumsitasi pada saat henti yang dengan sokongan kardio- seruur adalah cepat, maka terapi awal agresif dengan glukosa intravena (25 g) dan insulin (20 mikron) ataupulmoner segera dan defibrilasi. Schingga penting natriuur bikarbonat (aa mEq) diindikasikan. Pada titik ilu, keadaan ini dapat dinilai lebih lanjut, penyebabnyaagar sebagian besar masyarakat dilatih untuk rnernulai dikoreksi dan resin penukar ion jangka lama misalnya natrium polistiren sulflonat (Kayexalate) atau dialisisCPR sesegera setelah henti jantung dan bahwa sistcur dimulai. Gangguan metabolik lain seperti hipokal- semia atau asidosis metabolik Iebih jarang berhubung-paramedis disusun untuk berespon dengan de fibrilator an dcngan henti jantung, tetapi juga harus diterapi se-dalam 3 menit. Dengan jenis latihan ini, lebih dari 40 cara efpktif pada stadium dini sebelum menyebabkan henti sirkulasi.penen korban henti jantung di luar runrah sakit dengap9fibsreilratasidvipeenrtrkiikrealkatenrdboakhuwmaen1t0a0s.i0d0adpaktcchtiidreuspuasnitadsairp' aat' , :Takrte rgantung dari faktor penyebab spesifik, henti kard iopu I nloner diurani festas ika n .Oleh curah jantungdiselamatkan tiap tahun dengan nrenrbcrikan CPR dan telfinanrdarah Arte-[i]yang tidak efektif. Penghen- iian alimr[ darah oksrigenasi ke tubuh disenai denganefektif pada tempat hcntijantung. hipoksiaijaringan dan asidosis metabolik yang cepat da n prog.resif.,Ka rena, ti nggi nya kebutuha n meta bol i k,Sebab paling lazim henti jantung mcndadak yang n-tAka sistqmisaraf pusat paling:Ientan terhadap henti sirkula$i;dan dapat mentoleransi tidak lebih dari 5tidak diperkirakan adalah fibrilosi\"ventrikel yang ne- sailpai 7 nrenit iskeuria nonnotenni sebelum terjadinyertai penyakit jantung iskemik.\" Fibrilasi bisa tim- ccdera neurologi permanen. Setelah masa henti jan- tung yang lcbih lama, resusitasi yang berhasil bisa me-bul sebagai hasil akhir dekompensasi jantung akut se- nyebabkan pemulihan organ lain, tetapi tidak mungkin ntengentbalikan fungsi sistern saraf pusat (SSP). Se-lama infark miokardium atau sebagai kejadian listrik hingga batas akhir bagi resusitasi yang berhasil adalah pcrl indungan keutuha n neurologi.primer yang muneuJ benAma,slgngan tronlbosis koro-t DIAGNOSISna ria, atau kplidakqeimbangan Irqyersibcl da Ia ur a Ii ra rr Diagnosis henti jantung harus ditegakkan, bila pa-darah ikoronariariResusitasi dirti ldalarn kategori tcr- sien yang sebelumnya awas-waspada, menjadi kolaps atau tidak sadar. Tahap pertama dalam mendekati ma-akhi r bisa disertAi denga n sed i kit rkerusaka n pe rma nen, salah ini adalah dengan mendokumentasi kehilangandan babkan dalam pasien :trqmbosis koronaria, ,re: kesadaran total. Di sanrping itu, henti jatung totalsusitasit yang perhasil sekanng dapat diikuti dengan dalam fase awal disertai oleh gerakan otot tonik danterapi definitif seperti.lrombolisis sl*eptokinase, angio-pla sti bql o11^8k'_Lo19o' p4 ri a a ta u' ca'ngkokr pintas a rleria ko-ionaria.8' 23 Metocle yang di-kernbangkan be-lakangan ini untuk mengobati penyakit jantung iske-mik membuat resusitasi yang bcrhasil lcbih pcntingdari sebelumnya. Di samping itu, sekarang usaha di-alihkan pada identifikasi pasien penyakit jantung is-kemik yang mempunyai resiko kematian ntcndadakddainni.4'reSrenbbaebrikjaannttuenragp'pi rteimpaetrplaadina stadium yang lcbih bagi hcnti jantungmendadak seperti takikardi atau fibrilasi ventrikel di-sertai dengan aneurisma ventrikel kiri atau sindromWolff-Parkinson-White, dapat juga diterapi secara ru-tin dengan derajat keberhasilan yang tinggi.'Sebab paling lazirn berikutnya bagi henti jantungmendadak adalah ventilasi atau pertukaran gas pantyanB tidak adelcrar. Hipoksia, hiperkarbia dan asidosissistemik hasilnya menimbulkan kemunduran akutfungsijantung dan fibrilasi ventrikel. Banyak keadaandemikian ditemukan d'alarn praktek sehari-hari, sepertimati lemas, tenggelam, kelebihan dosis obat, aspirasibenda asing, elektrokusi atau hipoventilasi akibat pe-

750 ]}UKU NAR BEDAHbergulirnya mata ke belakang. Walaupun gerakan per- kejelasan, masing-masing akan dibahas tersendiri se-napasan agonal timbul sepintas, nalnun pcrnapasan olah-ola h diterapkan berturutan.spontan segera berhenti, jika rangkaian hcnti jantung S okongan Ke hidupan Dasartelah lanjut dan tidak diobati. Dalam pasien yangmenggunakan ventilasi mekanik, gcrakan toraks dan Vnntrmsrbunyi pernapasan jelas nenetap setclah hcnti jantungserta gerakan pernapasan sedikit mcmbantu. Jika ada Sctelah diagnosis henti jantung dibuat, usaha dia- ra hka n u utu k me nrperta ha nka n fu ngsi kard iopul monerkeraguan malfungsi ventilator, maka pasien harus dile- dan aliran darah yang dioksigenasi ke tubuh. Jika adapaskan dari respirator dan diventilasi secara mauual bukti obstruksi jalan pernapasan yang terisolasi, se-dengan oksigen 100 persen. pcrti ditimbulkan olch sumbatan daging pada faring, maka kourbinasi tiupan balik dan dorongan m_anual Diagnosis dugaan henti jantung dibuat dcngan hi- abdomen sering dapit melepaskan sumbi'tan.16 Bilalangnya denyut arteri sentral yang dapat dipalpasi se- tidak, pasicn ditcmpatkan telentang pada ranjang ru-belumnya. Baik afteria karotis atau fcnroris bcsilatadekuat untuk menegakkan diagnosis dan dalanr pa- nrah sakit atau di atas lantai. Pada henti kardiopul-sien yang dipantau, kchilangan bcntuk gclornbangelektrokardiogram atau tekanan artcri bcrsilat konfir- nroner tolal, mulut dibuka dan diinspeksi; objek asingmasi. Kadang-kadang pasien tctap nrcmpunyai irauta apapun scpcrti gigi palsu atau pennen karet, dike-jantung, walaupun dcnyut tidak ada dan lckanan darah luarkan. Saluran penmpasan dibcntuk dengan meng-sistolik kurang dari 60 mm Hg. Dalanr kasus iui, rc- ekstensikan lchcr dan mcmiringkan kcpala korban kesusilasi harus dimulai karcna pcnanrpilan sirkulasi ti- bclakang. Jika ditenrukan kcsulitan dalam membukadak efektif. Sati peringalon telolt ntencuhtlti. Pada saluran pcrnapasan, maka rahang dapat diekstensikanlebih dari safu keseurpatan, rcsusilasi tclah dibcrikan dcngan mcmbcrikan tekanan ke depan pada anguluskarena sadapan elektrokardiografi lcpas atau karcna mandibula. Kenrudian ventilasi dimulai dengan sistemalasan salah lainnya. Hal ini tidak bolch tcrjadi, jika ruraskcr bcrkalup, yang dengan hati-hati meluperta-tiap pasicn mula-mula didckati sccara latttbat dan hankan scgel kcdap udara sekcliling wajah. Jika mas-bijaksana. Masa sckurang-kurangnya 15 dctik untuk kcr tidak tcrscdia, nraka pcrnapasan urulut-ke-mulutpengumpulan data diagnostik yang ccnuat akan bijak- digunakan, sculeutara itu lubang hidung pasien ditutupsana dalaur kcbanyakan kasus, yang ntcrtcakup doku- dcngan satu taugan. Dcngan tcknik nrana pun, perna-mcntasi tak adanya dcnyut. Dalanr kcadaan darurat, pasan harus dipcrtahankan pada 12 sampai 15 perna-selalu ada kccendcrungau untuk tcrgcsa-gcsa; lclapi pasan pcr menit. Tckanan vcnlilasi harus cukup bcsarevaluasi awal yang singkat tidak nrcngganggu dan untuk mcnga ngkat dada da n unluk menimbulkan bunyikonrplikasi yang mungkin nrcrugikan dari rcsusitasi pcnlapasau urcmuaskan. Tctapi harus hati-hati untuk tidak nrclakukan ventilasi scdcmikian kuat, sehinggayang tak diperlukan dapat dihindari. Hal ini sangat mcndislcnsikan lambung; dilatasi lambung dapat me- ninrbulkan nrunlah, aspirasi dan komplikasi paru jang-pcnting dalam pasicir bcdah jantung pascabcdah, di- ka lama. Harus ditckankan bahwa ventilasi maskermana komprcsidada dapat nrcninrbulkan putusnya lcr- benar-bcnar tnentuaskan dalam kcbanyakan kasus,num, perdarahan garis jahitan atau pcrforasi pada dan intubasi tidak bolch dicoba sampai ventilasi per-vcntrikel olch katup bualau. Scbaliknya jika ada indi- tarna tclah kcmbali dcngan nrasker dan sanrpai personilkasi kuat sirkulasi tcrhcnli, nra ka scscoralg tida k bolch lcrlalih tcrscilia. Usaha yang tak bcrhasil pada intubasiragu-ragu mcntulai rcsusitasi, scnlcnlara nrclakukan dapat sccara ncgatif urculpcngaruhi hasil atau secaraevaluasi lcbih lanjut. Bcrsanra dcngan dinrulainya rc- langsung urcnccdcrai pasicn dcngan lascrasi faring dansusitasi, pcrmintaan bantuan diajukan karcna CPR plika vokalis.yang efcktif mcmcrlukan usaha tcrkoordinasi dari Inlubasi cndotrakca dalaur pasicn senrisadar unruurnya dilakukan urelalui nasal dan metode ini le-bcbcrapa individu. bih disukai, jika usaha ventilasi masih ada. DalarnMETODERESUSITASI pasicn hcnti janlung, intubasi sclalu dilakukan per oral dcngan banluau laringoskop.t Daun laringoskop dipa- Sepcrti ditentukan olch subkonritc lcntang Pera-walan Ja4lung Gawat Darurat dari Asosiasi Jantung sang kc dalam mulut sementara peralatan dipegangAnrcrika,ro rcsusitasi kardiopulntoncr dapat clibagi kedalam dua fase: (1) Sokongan Kchidupan Dasar dalr lcmbut (Gambar 1A). Dcngan tckanan ke depan yang lcmbut, daun ini dimajukan pada garis tengah sanrpai(2) Sokongan Kchidupan hnjut. Sclanra rcsusilasi epiglotis tcrlihat (Gambar 1B). Pada waktu ini, Iaring- oskop dinrasukkan lebih lanjut sanrpai ujungnya tepatrawat inap, maka fase ini tidak jclas, karcna scgi dari di bclakang cpiglotis, se rta kcscluruhan lidah dan man-kcduanya bcrlanjut sccarA scrcltlak. Tclapi unluk

JANTUNG 751 Esofagus atas sternum bawah (Gambar 2). Irngan dikunci untuk menghantarkan momentum penuh tubuh atas keGambar 1. Teknik standar intubasi endolrakea laringoskopi. A,Laringukop dipasang ke dalam mulut. B. Daun dimajukan unluk pasien.memaparkan plika vokalis. C dan D, Trakea diinlubasi. (Dari Walaupun topik kompresi dada eksterna agak kon- trovenial saat ini, namun risqg belakangan ini telahCollins, V. J.:-Principles of Anesthesiolog. Philadelphia, Lea & lurenjelaskan banyak masalah.r) Pertama aliran darahFebiger, 1976.') sistemik selama CPR tampak dibentuk dengan dua rnekanisme: (1) hantaran tenaga kompresi langsungke jantung melalui dinding dada dan (2) hantaran tenaga ta k la ngsu ngd ipcra nta ra i mela I ui peni ngkata n teka na n intratoraks.'^ Kedua mekanisme ini bekerja dalam kcbanyakan keadaan, tetapi kompresi dada eksterna sccara ulanual tampak menggunakan komponen lang- sung secara primer. Untuk menggambarkan fisiologi komprcsi dada eksterna, nlaka pengukuran dirnensi vcntrikcl, aliran darah aorta dan tekanan ruang jantung anjing yang dianestesi terlihat dalam Gambar 3 padadibula dielevasi dengan gerakan Iaringoskop ke atas Gamhar 2. Komprai manual dilala&an di atas sterrum bawah (A),dan ke depan (Gambar IC). Tenaga berlcbihan atau Terlihat posisi langan pada sternum (B'). Pijalan janlung ekslerrugerakan nembongkar tak pernah boleh diguna-kan. dilakukan melalui komprai berkecepalan tinggi dengan tenagaKemudian glotis dan plika vokalis akan terlihat jclas sedang dan berlaugstutg singkat (C),tepat di bawah ujung daun ini. Sering bcrtuanfaatuntuk mempunyai kateter pengisap yang siap dipakaiuntuk menbersihkan sekresi yang mengaburkan. Dc-ngan balon endotrakea dikempiskan, pipa dilewatkansecara lembut melalui plika vokalis ke dalam trakcaatas (Garnbar 1D). Hati-hati untuk memajukan pipahanya 2 sampai 3 inci di bawah plika vokalis, schinggatidak mengintubasi bronkus prinsipalis kanan. Balonendotrakea dikembangkan sanrpai segel kedap udaradengan trakea didapatkan dan pasien diventilasikansecara manual selama resusitasi pada 12 perllapasanper menit dengan oksigen 100 pcrsen, jika tcrsedia.Bunyi pernapasan toraks bilatcral dikonfirnrasi dcngauauskultasi. Ventilasi mekanik baru dimulai sclclahpenuli ha n fu ngsi ka rd,iova sku la r ya n g sta bi l.Srnxut.nst Sebelum kornprcsi dada dimulai dalam pasicn hclr-ti jantung yang terdokulllelltasi, pukulan prckordiumdiberikan dengan harapan nlenlulihkan irama janlung.Jika ini tak berhasil, maka sokongan sirkulasi dimulaidengan pijatan jantung eksterna. Pasien ditcntpatkandalam posisi horizontal. Papan atau pentlukaan kakulain ditempatkan di belakang punggullg unluk mcmbe-rikan sokongan. Bantalan satu tangan ditcnrpatkan ditangan atas lainnya dan tenaga dibcrikan bcrirama di

752 ]]UKU NAR I]EDAII 85 ruangan tak et-ektif yang diberikan oleh konrpresi eks- terna. Lebih lanjut, dengan peningkatan kecepatan DIMENSI (mm) koutprcsi, maka isi sekuncup masih konstan, sehingga curah jantung dan tekanan aorta diastolik membaik VKiMNORO secara bcmrakna. AIiran darah koronaria terutama tim- VKi MINORO bul sclanra masa nonkompresi atau diastolik dan turunALIRANVI<a-VKiO ke nol atau bahkan nilainya sedikit negatif selamaALIRAN konrprcsi. Gambaran ini mencemrinkan contoh lainDARAHAORTA da ri fcnomena a i r terjun vaskula r, tcurpat teka nan yang(mYdetik) dibcnruk dalam ruang ventrikel bekerja sebagai tahan-TEKANAN (mmHg) an terhadap aliran darah koronaria melalui dinding vcnlrikel. Karcna fakta ini, maka kompresi tidak bolehTVKiO lama, tclapi harus singkat unluk memberikan waktu diastolik yang cukup unluk pcrfusi koronaria. Pening-TVIG' kalan kecepatan konrpresi nlanusia (Gambar 5) mcm-AO,TORO pcrbaiki curah jautung kcseluruhan, tekana4t, perfusi aorla dan kecepatan aliran darah koronaria.\" TetapiPLPI waklu pcrlusi diastolik nlenurun secara linear dengan pcningkatan kcccpatan, schingga aliran darah koro- loo md€tik naria total paling oplimuur pada keccpatan kornpresiGamktr 3. Pengukuran digilal dari dimasi ventrikel kiri, aliran luranual 120 pcr mcnit. Nilai untuk aliran darah ko- ronaria yang tcrlihat dcngan teknik ini, dari terbaikd.orah aorta dan lekanan ruangatrjantungselama kontrol Qtanel kiri)d.an selama resrcilasi kardiopulmoner (CPR) dalam kadaan henti yang pernah dilaporkan sclaura CPR. Perbaikan per-jantung Qtanelkanan)- (Dari Maler, G. W., et al.: Cirailation,70:86, fusi koronaria nrcnjadi salah salu kcuntungan utama 1981.\" ) komprcsi ccpat beriulpuls tinggi dan sangat penting dalam mcmbcrikan kemungkinan kcadaan tcrbaikkeadaan kontrol (panel kiri) dan selama CPR dcngan untuk dc[ibrilasi ccpat.sirkulasi tcrhcnti (pancl kanan). Bebcrapa prinsip pent-ing terbukti. Pertama, pcndataran bcnluk vcutrikcl tcr- Bila kourprcsi manual cepat dengan leknik impuls tinggi dibandingkan dcngan je nis CPR lain (Ganrbarlihat dengan pijatan eksterna, yang scsuai dcngan 6), nraka ulclode manual llrcuiurbulkau curah janlung, aliran darah bnrkiosc[alika dan perfgqi koronaria totalkompresi ruang secara Iangsung. Kedua, kecepalan yang lcbih baik secara bcrrrrakna.r/ Walaupun pe-aliran aorta puncak dan isi sekuncup, dibandingkan lugukurau kuantitalif scrupa saat ini tak mungkin dila- kukan pada nlanusia, raluuu penilaian klinis metodedenga n kontrol, berku ra ng be nua kna se la ula CPR. Ak - ini dalanr praktck yang dilakukan penulis 3 tahun yanghirnya tckanan aona dan ventrikel puncak nlcndckali lalu sangat ureuycnangkan. Schingga data yang ter-nilai normal dengan kompresi eksterna, lctapi tckanan se dia mcnggaurbarkan babwa konrpresi sternum sela-perfusi aorta rata -rata da n diastol ik tctap renda h ka rena nra CPR harus bcrkeccpatan tinggi, tenago sedong danpengurangan curah jautung. Dalanr pcrcobaan laill, berlangwng sing,kot. Keccpatan kompresi 120 pertelah terbukti bahwa nilai tcrbaik untuk isi sckuncupdidapat dengan konrprcsi bcrkcccpatau tinggi, tenagasedang dan untuk waktu singkat (CPR inrpuls tinggi).Data menarik lcbih lanjut digambarkan dalanr Gantbar4. Bila kecepatan konrprcsi ulcuiugkat, uraka pen-gisian ventrikel tidak tcrgauggu, tctapi dalaur kc-nyalaannya tctap nraksirlruur kareua pcngosonganGambar 1. Efek pening- D]AMETEF MINOR (mm)katan kecepalatr kompresi ALTRAN 21ooldada manual padd va- (m1'detrk)riabel fisiologi jannng AORTA Iselama CPR. Dargan pe- 1S.0ningkalan kecepalan kom- 1.5prai, maka pengisian jan- ALIRAN KORONARIA Ilung tidak lerganggu, isi (ml/detrk)sekurcup masih tetap dan TEKANANcurah jantung maingkat AORTA (mm Hg)bermaktm, semenlara le- TEKANAN VENTFIKELkanan aorta diaslolik dan KlRl (mm Hg)aliran darah koronariadipertahankan denganbaik (Dari Maler, G. W.,et al.:, Circulatio4 70:86,1981.\" )

JANTUNG 753CURAH Kadang-kadang pada korban henti jantung yangJANTUNG dirawat di rurnah sakit, dinan.rika sirkulasi yang efektif(% KONTROL) tak dapat dicapai dengan konrpresi dada eksterna. Jika fasilitas tersedia, maka pijat jantung dada terbuka ha-TEKANAN AORTA rus dicoba, jika pijat eksterna tak efektifatau jika adaDIASTOLIK RATA-RATA keraguan tcntang tamponade perikardium. Telah ter-(mmHg) bukti dalam bcberapa penelitian bahwa curah jantung dan tekanan perfusi aorta diastolik lebih baik dengan TEKANAN PERFIJSI I F teknik terbuka dan pijat jantung langsung masih me- DIASTOLIK (mm H9) - --4 rupakan alat bermanfaat yang mempunyai tempat pasti 1 dalam praktek klinik. Metode terbuka lazim diguna-KECEPATAN ALIRAN kan, bila henti jantung timbul setelah pembedahanKORONARIA DIASTOLIKRATA.RATA (% KONTROL) janlung, sewaktu jalan cepat ke jantung tersedia mela-%WAKru -.+____ lui insisi sternotomi. Dalam keadaan lain, dada kiriDIASTOLIK antcrior diurasuki dengan pcmbcdahan setelah pem- ALIRAN I bcrian singkat larutan anliseptik dan retraktor igaDARAHKORONARIA dipasang (Gambar 7). Jantung dikonrpresi langsungTOTAL (% KONTROL) 60 80 100 120 150 dcngan menlcras vcntrikcl dcngan tangan; perikar- diotonri tidak sclalu dipcrlukan. Pengosongan ven- KECEPATAN KO MPRESI (MENITI) trikcl lcbih lcngkap dcngan pijat tcrbuka, sehingga kcccpata n koruprcsi 60 sanrpai 80 pcr mcnit digunakanGambar 5. Dengan penitrykalan krcepalan kompresi, moka curah untuk urcnrungkinkan pcngisian diastolik yang ade-janlung dan tekanan diaslolik aorla diperkuql srcora progresif, kuat. Akhimya dcfibrilasi disempurnakan dengan pe- nrasangau langsung paddle ke jantung dan jika rcsu-tetapi waktu ptfrci diastolik meilunut. Sebagai hasilnya, alirandarah koronaria dioptimumkan pada kece.palan komprai 120 per sitasi bcrhasil, rnaka pasicn di bawah kc kantar opcrasimenit. (Atas kebaikanJ.Alan Wolfe, M.D.\"') unluk pcnulupan dada. Ada insidcn infcksi toraks yang rcnclah dan nrcnakjubkan dcngan tcknik ini dan hanyamenit telah terbukti mengoptimulnkan curah jantung scdikit yang nrcninggal dcngan nlclodc dada tcrbukadan aliran darah koronaria. Teknik impuls tinggi mcru- untuk pasicn yang dcngan rcsusitasi tcrlulup tidak bcr-berikan faktor kelelahan bagi resusitator dan pada hcn- lanjut baik dalanr hal lain.ti jantung di rumah sakit, diperlukan sering mcllggallti S oko nga n K e h id u p a n La nj utpersonil. Dalam praktek saat ini, ventilasi diselingi Karcna curah jantung yang rcltdah yang dapatsecara acak pada 12 salnpai 14 pernapasan per nrc[it. dicapai dcngan CPR, maka usaha diarahkan untuk mcmulihkan fungsi jantung intrinsik seccpat mungkin. Bila henti jantung timbul dalam masyarakat de- Doktcr senior atau orang yang paling berpcngalarnanngan hanya satu pcnolong, lnaka CPR pcnyclantat mcilgambil alih koordinasi pcrawatan. Jika rcsusitasi bcrlanjut, nraka clcktrokardiogram (EKG) dilakukantunggal dapat dilakukan setelah dintinta bantuan. Dc-ngan netode penyelamalan tunggal, lebih sulit ntcng- uuluk urcndokumcntasi irama jantung. Dalarnoptinumkan faktor resusitasi karena orang yang salna kcba nya ka n krsus, p a dtl I e defibri I a tor ju ga berti nda knelakukan ventilasi mulut-ke-mulut dan pijat jantung scbagai clcktroda dada elcktrokardiografi dan iramaeksterna. Kompresi sternunl berlanjut pada kcccpalall dapat dinilai mula-mula taupa peralatan lain. Jika80 per menit dan setelah tiap lima kompresi, disclingi takikardi alau fibrilasi vcnlrikcl tcrlihat, makadua pernapasan oleh penyelanlat selama istirahat sing- dilakukan usaha segcra pada kardiovcrsikat dalam konrpresi. Tak perlu mengatakan bahwa nte- nrcuggunakan setclan tcnaga maksimum 400 joule.tode ini tidak ideal dan hanya bolch digunakan scbagaisumber terakhir. Akhirnya harus ditckankan bahrva Arus kontrasyok scarah nrelinlasi dada, secara sercn-pijat janrung eksterna relatif tak efeklif, yang hanya tak nrcndcpolarisasi scurua scl-sel rniokardium danmemberikan 25 sanrpai 40 persen.curah janlung nor- nrcngheulikan fcnonrcna re-entry atau aktivitas listrikmal, bahkan pada keadaan terbaik. Schingga tujuartpriurer setiap resusilasi harus pada pcnrulihan [ungsi yang tidak terorganisasi secara total. Sctclahjantung nomral seccpat mungkin. rcpolarisasi, aktivitas pacu jantung pada nodus sinus dimulai dan gclonrbang-dcpan bcrhubungan akibat dcpolarisasi mcnycbar kc atas jantung. Kebanyakan dclibrilator urcnrpunyai dua paddle yang dapat dipcgang taugau dan dipasang pada stcrnum kanan atas dan laleral tcrhadap puting susu dalam linca ak- silaris anlcrior kiri. Untuk mcnraksimumkan arus yang dihanlarkan ke jantung, uraka gel irnpedans relldah

754 BI]K{,] AIAR BEDAH KONTROL [?fffL.\"' [:ff]T'3i.ff;x^ I:,H,1T'.?TJ\",^^ALIRANOARAH t'.i1,AORTAASENDEN(ml/det'k) GTEKANAN ?oo-AORTAASENDEN(mm Hg)ALIRAN 258DAMH AORTATORASIKAD(mESlEldNDeEtNik) '| , :. j Gambar 6,.Dalam model anjing G ..*,:,-* .*,F- -tu^J!1iv\,rvl.'4\:1.*.4q/*/,1-_.n du.aturl1a.churbahrakjaionstuenfgalitkoatalledabnihaibraaikiTEKANANAO;fr 1r'- %/*. * I UtsIASIKADESENDEN \ .\^,'!.J-\\\^_.. 1 A \i r'ri_ ---r secara,b.erm a-kna den ga n kompresi(mm Hot '- llllil't.t '' \ - /-_Ari,.r/ L, :._ - mama I impuls.tinggi dibandi igkanTEMNAN 2OO- denga.n metode CpR lain (AtasVENTRIKEL 'rn r r\ ^. keba*a n loseph R. Newton, M. b.t 7KJRI (mm Hg) )TEKANAN ,*u!--:-PLEURA ''8:(mm Hg) -50- ',:?';;t :1*-;; .-n ,-;^ 11 --:\ - ,.,...,:,\"\"n ir..-, 1 det,k mdioulkeasakannteumntuukpamdednlein_gkkua.tlkita. nKakdoanndguk*otiv,finta,lsg,ppa.d-na.nper_r_ dd\tc\"iof^itb:odrin:l-aiksdia.innKtrecacpvteuinancaofrbianatar b.Iurr.usian*.tmnraie,kimiauprudeiiLrabukaniskeiupkreeiJrbtteiorkhnaarlsstiriluaitmn- patan satu paddle dcfibrilator di bc\"lakang p-ung_grng frdscanuiaaerratana.rehhrLc-itrkjcaaio,lponry,okranunanatniansgkriandarrac.ezrnJant/ciliaknnataq\"aulkuurtaai,aprkskrirkieaotamhnnireindarsg].\"tgkaiinlta;ati;rnan;u;tvr;.ie.u;],n;fun\"ai\"aplnrb.\".,riirsUOtaeli*gibfr\"ueii,rnu.maiptakiartnaud._nanr ndh1ueaerrtuiumksnp,skcdearinlhbaacmkni ekraiisk_ekadrcnniarpngauantnnaojlnusu ikrssaynraoidrkkaaaukJrcilslOictorbveikcinhrlysr.;iuf.otnnKrlrlolS.ti\"urifJr-jkunr''c,r,us.,,utpigOruirajlufd._O,a Md1l(a.b.cn,ublns.p.tu1vrso.rg,e-ir.bodorkeabonatlirlpi.uuagnmrtakurekimsrlt6ueprnscagerprlkiatainmoouadlc;iaphdierSar;lllauarfkhranar;n.ik.q..a\"Os;u;ors;rair,enftr.a.olkntre\"ehir EIuhdstnaeKaasmtrsGuiiliuk,psapatmmaasnpaineedekmjnaaarpnsrseCgjoeunptrgaabRiamralasaiudkheiriasdheerkaerutaerufsuirsbtcsaOklrniihuioiyanlvdaaseitO..<bfnriuJenibitrOk.aidni,inniit;rr,..;ui..iu';'bl;a;c'\";r;i-;rr;uiina;iSr'.r;\iiu_.t.'LtubaJl*c,,,irkn,rnlanurt,.uu\"jbanruueulurh__t kwd(l^rnaaaa.rnt-tccaulnottncUgporiugcpnrSuclahnewrsenaaiasnskdnriiaif-i,annGjadkoalnihncnnrijkutrazainnn.ntigrkpeauannr_hdiusgmeiloem,dbncom,uldidlllaiu:inrpsk.sabieainuldmu-atra_enmi uhksrakuujOialtskni'npi_daruau\"tnn\"rkdii-Jgsiiplunilue'i'uOaikrtnltu\"uuneprkgst\"atu.uteuenns__n)i mkrl_elaT,amnk-:o.Ja,n-{JiJosi\";kbb,taaevvterlaenuddnabi.baaaaennjdragitikdclaukbanrucpsbaaraitntrkriteackylnraeaialnuddgiaeiprlbnyauegarhnsananvor eudnnauleapfnia,srtauujsubraogkn\"aluig'vdsiaikegauutallcrtraaat_clu,rhmpbtkreeaaaemmn.nnsSboiwlieareda,rciiknimaaptarnueaamrkuroaiprbkabe.adnarhistiboaisrenderkiibkekde,aaslunlCairmrkIpn0uRktirasaaascrnmtidithakipoea;v.n.lie\"i\"iZtr\"n;t<O\".;i.o,:,rff,rtt..Uoii,ri,.Lr.*\"nJ\"#ili\"Ci,oul\",,gr,nii1i,rirura..itntf*,.it.\"flu.nidt*.n*oatnrn__ 3:llllllj' njutliJ;k, *r*ilndds:rnd.u*p:L.:ei;aeprl.rar,1:norncc:dlsu1.,gnerrxu'Ki,ptcapkcllnas'nsna.l_1tusast::tnurlsiyienclcod,iarlrnsrruaaaluenkaKJhlndJnrugl<Aaai:graidrocnkrndcpkirapbsarr.aipJritenunilrarclapierpna..nrbniaragmtiipJBttsolaeuriulslgkibstntrgbarjriai,gaaranasanhn,nmoin_jbnflt.minau,yuekauakannanpaklrrkgkig\"uia-ssah,s,tkce\"pi.aapaoml;\"easprirrinkaladmii\"er;yokkr,;jlealanarnu;\"bsp.\"sleririn\"pian;urnUn;uidsdlint,iapniiu;utmi;sa'aro.kii:\"iksJiiu\"isstr\"aLal\"tiuuuadauni'Onariiu'bu,nfginstieroeelrei.gosnpskg,astlr,un.elou,esi\"^trrisgk_ni_akiui.ik-orePkesmiuhlihipaonkasliiaraanradauraahsikdoorosinsarniarlodteun.g?ainu,C,i^prR..iduagnprnvmeaeeektrrrmssiiuikiplseamerasbbijbaduhiokinsmakitisurubpnmoekgnrekyam'iatranleadbbnnioeabslreinehkravif.siakbGatirtuian.alsaSis\"s.dibriar.Okr.uag.;nu;h;;;du;a;r.;.r;ku;t;e;;r;;;Urt;iJ,uL,nu,\".i.i.\"\"*itk\".a.gr oirundgpo.io,oiin___,bika r-bonat maupun i..ru ku.u n g; ; ;;;i' 6bar ka r_

JANTUNG 755Gambar 7, Pijat jantung terbuka dilaktkan melalui torakotomi naria menawarkan prospek memuaskan unfuk kelang- sungan hidup jangka lama.anlqior kii yang pandek Ventrikel dikomprai langsung dagan Pijatjantung eksterna disertai dengan insiden frak-tangan60 sampai 80 kali per manit. tura kostokondral yang bermakna, yang rrremburuk dengan lebih lamanya waktu resusitasi. Kadang-ka-IIASIL dang menimbulkan segmen sternum yang mengam- bang yang dapat mempengaruhi frrngsi ventilasi beri- Dua faktor terpenting yang menentukan keber- kutnya. I-aserasi hati, limpa atau paru dapat juga ter-hasilan resusitasi adalah (1) keparahan dan sifat rever- jadi. Dalam pasien setelah pembedahan jantung, pu-sibilitas penyakit yang mendasari pasien dan (2) waktu tusnya garis jahitan vaskular dan perforasi miokardiumdari henti jantung sampai defibrilasi. Dengan per- ventrikel oleh katup protesa menrpakan risiko bermak-baikan pemantauan perawatan intensif bagi pasien na. Tetapi dalam korban henti jantung, risiko ini harusberisiko tinggi dengan infark miokardium, dan dengan diabaikan, jika ingin menyelamatkan pasien. Personilwaktu respon yang lebih cepat untuk defibrilasi, maka berpengalaman agaknya dapat meminimumkan kom-irsiden kematian mendadak di nrmah sakit akibat ke- plikasi, dengan melakukan pijat dada eks,tprna secarajadian listrik jantung sekarang sangat rendah. Dalam hati-hati. Seperti terlihat pada percobaan,^\" isi sekun-populasi rumah sakit umum, sekitar setengah pasien cup tambahan tidak dibentuk dengan menggunakanyang menderita henti jantung mendadak dapat dire- tenaga berlcbihan; sehingga kompresi harus dilakukansusitasi dan setengah dari ini bertahan hidup sampai dengan dorongan kecepatan tinggi, singkat, dan tenagapemulangan. Juga waktu respon paramedis untuk henti kompresi sedang. Akhirnya latihan adekuat dan keah-jantung pasien rawat jalan telah membaik dan kom- lian akan teknik lain seperti penempatan jalur sentralbinasi pendidikan masyarakat yang luas tentang CPR dan intubasi akan meminimumkan komplikasi tin-bagi orang yang dekat dengan pasien serta waktu res- dakan ini yang telah dikenal baik.pon yang memuaskan telah meningkatkan angka re-susitasi. Dengan wakfu respon paramedis yang ber- Karena pemeliharaan dinamika sirkulasi yang takkisar 2,9 menit dalam prognm Seattle, 60 persen kor- efektif dengan CPR, maka kesempatan resusitasi lang-ban henti jantung di luar rumah sakit sekarang dapat sung mengurangi waktu setelah henti jantung. Se-diresusitasi dandiangkut ke rumah sakit untuk evaluasi hingga seperti telah dikatakan sebelumnya, tujuanlebih lanjut; setenga| dari kelompok ini bertahan hidup resusitasi harus memulihkan fungsi jantung pasienuntuk dipulangkan.o Penatalaksanaan rumah sakit se- sendiri secepat mungkin. Karena waktu henti jantungtelah perawatan di rumah sakit dirancang untuk men- meningkat, maka cedera iskemik generalisata dan pro-diagnosis dan mengobati sebab yang mendasari henti gresif timbul diseluruh tubuh, menyebabkan disfungsijantung. Jika penyakit jantung iskemik diduga, maka organ yang menetap dan pemburukan vasodilatasi.kateterisasi jantung diindikasikan dan unruk pasien Karena tahanan arteri sistemik memburuk, maka te-dengan obstruksi koronaria, maka pilihan trombolisis kanan darah aorta yang diperoleh dengan CPR jugakoronaria, angioplasti balon dan cangkok pintas koro- menurun, yang menyebabkan pemburukan aliran da- rah koronaria dan perfusi cerebrum. Sebagai patokan umum, henti jantung menetap setelah l jam CPR pe- nuh tak mungkin reversibel dan resusitasi harus di- hentikan pada saat itu. Sebagai kesimpulan, CPR telah berkembang rnenjadi bentuk terapi teknik tinggi dan efektif untuk henti kardiopulmoner mendadak. De- ngan didapatnya pengetahuan tambahan dalam tahun- tahun yang akan datang, dan dengan dokter yang lebih baik serta latihan masyarakat, akan menyebabkan per- baikan lebih lanjut. KEPUSTAI(AAN TERPILIH Cobb, L.A., Wemer, J.A., and Trobaugh, G.B.: Sudden car- diac death: L Experienoe with out-of-hospital resuscita- tion: II. Outcome of resuscitation, management, and future directions. Mod. C.oncepts Cardiovasc. Dis,, 49:31,1980. Makalah ini menampilkan bahasan yang baik tentang pengalaman klinis yang luas dengan CPR oleh pemim- pin dalam lapangan ini. Informasi teinci tentang hasil

756 BUKU NAR BEDAH CPR saat ini diberikan, bersama dengan rekomendasi 8. DeWood, M.A., Spores, J., Notske, R.N., l-ang, H.T., Shields, J.P., Simpson, C.S., Rudy, L.W., and Grunwald, u nt uk pe rke mban ga n na nt i nya. R.: Medical and surgical management of rhyocardialKouwenhoven, W.8., Jude, J.R., and Knickerbocker, G.G.: Closed chest cardiac massage. J.A.M.A., 173:L064, infarction. Am. J. Cardiol., 44 :1356, L979. 1960. 9. Eisenberg, M.S., Gergner, L., and [Iallstrom, A.: Cardiac Kepustakaan sejarah ini memulai zaman modern re- resuscitation in the comunity: Importance of rapid susitasi kardiopulmoner. Sejarah CPR sampai saat ini, provision and implication for the program planning. maupun data percobaan asli tentang pijatan jantung dada tertutup, diberikan. Motode vetxilasi buatan, kom- J.A.M.A., 241: 1905, 1979. presi dada eksterna dan defibrilasi eksterna digabung 10. Jude, J.R., Kouwenhoven, W.8., and Knickerbocker, dalam 5 pasien serta dilaporkan untuk pertama kali. Merupakan makalah penting dan sangat direkomen- G.S. : Cardiac arrest. J.A.M.A., 1 28 : 1063, 196 1. dasikan. 11. Jude, J.R., Kouwenhoven, W.8., and Knickerbocker,Maier, G.W., Tyson, G.S., Jr., Olsen, C.O., Kernstine, K.H., G.S.: External cardiac resuscitation. Monogr. Surg. Sci., Davis, J.W., Conn, E.H., Sabiston, D.C., Jr., and Rankin, L:59,1964. J.S.: The physiology of external cardiac massage: High 12. Julian, D.G.: Cardiac resuscitation in the eighteenth cen- impulse cardiopulmonary resuscitation. Circulation, tury. Heart Lun g,4:46,I9755. 70:86, 1984. 13. Keen, W.W.: Case of total laryngectomy (unsuccessful) Naskah baru ini mempertimbangkan secara terinci and a case of abdominal hysterectomy (successful) in both of which massage of the heart for chloroform col- fisiologi pijat jantung dada tertutup. Model hewan ber- lapse was employed, with notes on 25 other cases of peralatan digunakan untuk meneliti dinamika ventrikel, curah jantung dan aliran darah koronaria Selama ber- cardiac massage. Tlrerapy Gazette,28:2L7, 1904. 14. Kouwenhoven, W.B., Jude, J. R., and Knickerbocker, bagai jenis telcnik kompresi. Dalam penelitian ini, metode kompresi dada \"impuls tinggi\" telah dikem- G.S.: Closed chest cardiac massage. J.A.M.A.,l73:1064, bangkan. 1960. 15. Maier, G.W., Tyson, G.S., Jr., Olsen, C.O., Kernstine,Mclntyre, K.M., and Parker, M.R.: Standards and guidelines for cardiopulmonary resuscitation (CPR) and emergency K.ll., Davis, J.W., Conn, 8.H., Sabiston, D.C., Jr.; and cardiac care (ECC). J.A.M.A.,244:453, 1980. Rankin, J.S.: The physiology' o[ external cardiac mas- Publikasi ini adalah kepustakaan penting tentang topik sage: IIigh impulse cardiopulmonary resuscitation. Cir- saat ini dalam CPR. Ditampilkan informasi terinci ten- tang leknik CPR maupun jadwal dosis yang tepat unluk culation,70:86, 1984. terapi farmakologi. Setiap dokler selnrusnya akrab den- gan makalah ini. 16. Mclntyre, K.M., and Parker, M.R.: Standards andKEPUSTAKAAN guidelines for cardiopulmonary resuscitation (CPR) and emergency cardiac care (ECC). J.A.M.A., 244:453,1. Beck, C.S., Pritchard, W.H., and Feil, H.S.: Ventricular 1980. fibrillation abolished by electric shock. J.A.M.A., 17. Newton, J.R., Glower, D.D., Wolte, J.A., Tyson, G.S., 135:985,L947. Spratt, J.A., and Rankin, J.S.: Qua ntitative comparison of2. Crbb, L.A., Werner, J.A., and Trobaugh, G.B.: Sudden several methods of extemal cardiac massage. J. Am. Coll.,3:596, 1984. cardiac death: I. Experience with out-of-hospital rcssus- 18. Phillips, S.J .,7,eff,R.lL, Kongtahworn, C., Skinner, J.R., citation. II. Outcome of resuscitation, management, and Iannone, L., Brown, T.M., Wickemeyer, W., and Gor- don, D.F.: Surgery for evolving myocardial infarction. future-directions. Mod. Concepts Cardiovasc. Dis., J.A.M.A., 248 :1325, 1982. 49:31, 1980. 19. Rentrop, P., Blanke, IL, Karsch, K.R., Kaiser, H., Koster-3. Collins, V.J.: Endotracheal anesthesia: II. Technical ing, tI., and l-eitz, K.: Selective intracoronary throm- considerations. .In Principles of Anesthesiology. bolysis in acute myocardial infarction and unstable Philadelphia, L'ea & Febiger, 1976. angi na pectoris. Circulation, 63:301, 1981.4. Copley, D.P., Mantle, J.A., Rogers, W.J., Russell, R.O., 20. Rosen, 2., and Davidson, J.T.: Respiratory resuscitation . Jr., and Rackley, C.E.: Improved outcome for prehospita I in ancient Hebrew sources. Anesthes. Analg., 5I:5502, cardiopulmonary collapse with resuscitation by bystand- ers. Circulatiom, 56:9O1, 1977 . 1,972.5. Cox, J.L.: Surgical managemnet of cardiac arrhytmias. /n 21. Rudikotf, M.T., Maughan, W.L., Effron, M., Freund, P., Sabiston, D.C., Jr., and Spcncer, F.C. (Eds.): Gibbon's and Weisfeldt, M.L.: Mechanisms of blood flow during cardiopulmonary resuscitation. Circulation, 6ll.345, Surgery of the Chest, 4th ed. Philadelphia, W.B. 1980. Saunders Company, 1983.6. Crile, G: Anemia and resuscitation: An experimental and 22. Safar, P.: Advances in Cardiopulmonary Resuscitation. clinical research. New York, Daniel Appleton and Co., New York. Springer-Yerlag,1977 . 1914.7. DeBard, M.L.: The history of cardiopulmonary resuscita- 23. Stack, R.S., Phillips, IJ.R., III, Grierson, D.S., Behas, tion. Ann. Emerg. Med., 9 :273, 1980. V.S., Kong, Y., Peter, R.H., Swain, J.L., and Greenfirld, J.C., Jr.: Functional improvemet of jeopardized myocar- dium following intracoronary streptokinase infusion in acute myocardial infarction. J. Clin. Invest., 772:84, 1983. 24. Wolfe, J.A., Maier, G.W., Tyson, G.S., Newton, J.R., Glower, D.D., and Rankin, J.S.: Determinants o[ coronary blood flow during extemal cardiac massage. Circulation, 68 (Suppl. III):941, 1983.

JANTUNG 75725, Znll,P.M.,Paul, M.H., Linenthal, A., Norman, L.R., and termination of cardiac arrhytmias. Circulation, t4:745, Gibson, W.: The efleds of extemal eleetric currents on the heart: C-ontrol of cardiac rhyhm and induction and 1956.il D uktu s Art e rio,stt,s P at e n, Koarktasio Aorta, J e ndela Aortopulmonalis dan Anomali Arkus Aorta J, WILLIAM GAYNOR, M.D. DAVID C. SABISTON,JR., M.D.DUKTUS ARTERIOSUS PATEN Embriologi dan Anatomi Patologi Alam bukan malas atau bukan tanpa tinjauan ke masa Duktus arteriosus fctus bcrasal dari arkus aortayang akan datang. Setelah diberikan pemikiran masalah, keenaur, sefla nomtaltrya terbcntang dari trunkus pul-alam mengetahui sebelumnya bahwa paru fetus, paru yang ruronalis alau arteria pulutonalis kiri ke aorta desendenmasih terdapat dalam uterus serta dalam proses pemben- tepat distal lerhadap pangkal arteria subklavia kiri.tukan dan gerakan kontinyu, tidak memerlukan sistem yang Panjang duktus biasanya 5 sampai 10 mm., tetapi ber-sama dengan paru sempurna yang diberikan gerakan. variasi dan diameter berkisar dari beberapa milimeterSehingga alam menganastomosis arteria pulmonalis ke hingga 1 sampai 2 cm. Orifisium aorta biasanya lebihaorta... besar daripada orifisiuur pulmonalis. Jarang duktus bi- sa ada pada sisi kanan, bilateral atau sama sekali tak I-t,a8l8en ada. Di dalam uterus, darah yang diejeksikan oleh Hawey telah memperlihatkan peranan duktus ar-teriosus di dalam sirkulasi fetus pada tahun 1628. Se- ventrikel kanan mengalir hampir hanya melalui duktuslama abad ke-19, morbiditas yang berhubungan de- ke ekstrcmitas bawah dan placenta, yang memintrs sir-ngan duktus arteriosus paten (PDA) telah dikicnal dan kulasi pul nronalis bcrtii ha na n tinggi.Gibson menggambarkan bising yang khas.\" Dalanrtahun 1907, Munro mengusulkan korcksi fopah dc- Penulupan duktus timbul waktu lahir selarna per-ngan meligasi atau merenrukkan duktus ini6r; inter- alihan dari sirkulasi fetus ke dcwasa. Paru-paru ber-vensi bedah tak berhasil dicoba oleh Graybiel danrekannya d4!am tahun 1937,pada pasien endokarditis kembang dcngan pcnlapasan pcrtama, yang menurun-bakterialis.ar Gross berhasil meligasi duktus arteriosus kan tahanan vaskular pulmonalis, menyebabkan pe-paten,\"dalam tahun 1938, yang memulai zauran mo- ningkatan aliran darah puluronalis dan konsentrasi ok-dern.-' Peningkatan insiden duktus arterjgsus paten sigen artcri. Dalam nconalus cukup bulan yang normal, pcnutupan fungsional duktus tinrbul dalam L0 sampaidalam bayi p[*rtut dilaporkan nurnarA^ljf pacla ta- 15 jam pertama kehidupan. Ini timbul setelah konstrik-hun 1959 serta Dada tahun 1963 Powell6rz dan De- si lapisan otot polos, yang ntenyebabkan perapatanCuncq3& secara sendiri-sendiri mengobati bayi pre- bantalan intima di dalam dinding duktus. Penutupanmatur dengan meligasi PDA. diperantarai oleh berbagai senyawa yang mengkon- striksikan atau nrendilatasi otot polos duktus. Pcning- katan tegangan oksigen arteri menyebabkan konstriksi serabut otot di dalam dinding duktus. Prostaglandin seri E mendilatasi duktus, sehingga penurunan kon- sentrasi setelah lahir mempotensiasi penutupan.

758 BUKU NAR BEDNIPenutupan anatomi oleh fibrosis biasanya dilcngkapi 2 Mortalitas bayi dengan PDA yang tak diobati bisasampai 3 minggu pascalahir dan mcnghasilkan liga-mentum arteriosum, yang menghubungkan arteria pul- setinggi 30 persen. Dalam seri klasik, Abbott melapogmonalis dan aorta. Penutupan total dolanr 88 pcnennconatus dengan 8 minggu kchiclupan.zu kan usia rata-rata saat kemalian adalah 24 tabun.\" Canrpbcll nrenghirung bahwa 42 penen pasien,fDA Kelambatan penutupan duklus discbut potcn me- yang tak diobati meninggal pada usia 45 tahun.\" Da-manjang dan kegagalan penutupan menyebabkanpa-ten menetap. Penulupan akhir bisa tinrbul pada usia Iam zaman praantibiotika, endokarditis bakterialis me-bcrapapun, tetapi tak lazim setclah usia 6 bulan. Pe- rupakan pcnyebab lazirn kematian pasien PDA. In-nutupan dan pembukaan kcnrbali duklus sccara irtlcr- dividu tcrkena yang bertahan hidup sarnpai masa de-mitcn juga bisa tcrjadi. Paten duktus yang nrcnctap bi- wasa bisa menderita payah jantung kongestif atau hi-sa timbul sebagai lesi tcrscndiri alau bisa urcuycrtai pertcnsi pulmonalis dengan pintas terbalik melaluibcrbagai cacat kongenilal lain. Pada bayi dcngan pc- duktus. Bayi prcmatur dengan duktus arteriosus patennyakitjantung kongcnital yang runrit, aliran darah pul- scring disertai nrasalah prematuritas, yang bisa diper-monalis atau sistemik bisa tcrgantung pada palcnnya buruk olch pinlas kiri-ke-kanan serta hemodinanrikduktus, dan bayi bisa mcngalanri dckonrpcnsasi nrcn-dadak sewaktu duktus nrcnutup. Infus prostaglandin uuluk ,abnonual; ini nrcncakup sindrom gawat perna-untuk mcndilatasi duklus scring urcnycbabkan pcr- pasau,-- entcrokolitis nekrotikans dan perdarahan in-baikan dramatis dan mcurungkinkan stabilisasi scbc- tntvcntrikular. Payah jantung kongestif sering terjadilum intervensi bedah. dan bisa bcrcspon buruk terhadap penatalaksanaan nrcdis. Luidcns gcjala sisa jangka lama dari preura- Paten duktus yang lama alau nrcnclap nrenycbab- lurilas scpcrti displasia bronkopulmonalis bisa nte-kan pinlas darah kiri-ke-kanan dengan kongcsli pul- ningkat dcngan adauya PDA. Anak kecil dengan patcnmonalis dan beban volume ventrikcl kiri yang bcr- duklus urcuctap bisa mempcrlihatkan retardasi pcr- lunrbuhan. Dilatasi dan ruptura aneurisma bisa timbullebihan. Besarpintas terulaura tcrganlung pada ukuran dlrlarn bayi a.tau dewasa, walaupun komplikasi ini ja-duktus; tetapi dengan dukrus yang bcsar nonrcstriktif, rang terjadi.or Bayi dcngan PDA bcsar sering utcn-maka tingkat tahanan vaskular pulmonalis pcnting dcrita hipcrtensi pulmonalis parah pada usia dini. Kal-dalam menentukan keparahan pintas. Pintas tinrbul se- sifikasi sering tcrlihat dalaur pasien lua dan bisa me-lama sistole dan diastole, yang menye babkan hipotcnsi nyul itka n pcrbaikan bcda h.diastolik dan mungkin gangguan pcrfusi otak, ckslre-mitas bawah dan organ abdomen. Pcrubahan gclom- Manifestusi KIinis dan Diagnosisbang ST-T yang menggambarkan iskemia subcndo-kardium telah d_ilaporkan dalam bayi dengan duktus ar- Tanda dan gcjala dukrus arteriosus paten tergan-teriosus put.n.l10' Disfungsi miokarcliuir bisa tcrjadi tung pa da uku ra n duklus, taha na n vaskula r pul uronalis,dan menyebabkan pemburukan payah ventrikcl kiri. usia saat presentasi dan auonrali penyerta. Bayi cukup bulan biasanya tidak mcnjadi siurtomatik, sampai ta-I ns ide n, M ortal itas d a n M or bi d il as hanan vaskular pulnronalis lurun pada usia 6 sampai 8 nringgu. Karcna bayi prcnratur meurpunyai lebih sedi- Duktus arteriosus paten yang tcrisolasi tinrbul da- kit otot polos dalanr arlcriola pulmonalis, maka tahan-lamsekitar 1 dalam 2500 sanrpa i 5000 kclahinr n hidup. au vaskular akau urcnurun lebih dini dan gejala bisaInsiden rneningkat jelas dcng;rn p,rcnraturitas dan dc- tinrbul dalanr nringgu perlaura kchidupan.ngan penurunan bcrat badan lahir.\"'Iusidr'u bisl lcbihdari 80 persen dalam bayi yang bcralnya kurang dari PDA yang bcsar dan bcrmakna secara hemodi-1000 g, r,,''alaupun laporan bclakangan ini nrcngganr- nanrik biasanya tcrdapat dalanr nrasa bayi dengan pa-barkan i^rlsiden bisa jaub lcbih rcndah dalanr populasi yah jantung kongestif. Bayi ini rcwel, takikardi sertastandar.ro Peningkatan insidcn dingan prcrnalurilas lakipnc dan sulit urakan. Pemcriksaan fisik menun-berhubungan dengan bcberapa faktor, urcncakup pe- jukkan bukti sirkulasi hipcrdinamik dengan prekor-nurunan otot polos dalaur dinding duktus dan pengu- dium hipcraktif dan denyut pcrilcr yang neloncat-rangan respon otot polos dukrus terhadap oksigen. loncat. Tekanan danh sistolik biasanya normal, tctapiDuktus paten nenetap timbul lebih lazinr dalaur wani- hipotensi diastolik sering ada karcna pintas kiri-ke-ta daripada pria dengan rasio 2 : 1. Faktor gcnelika bisaterlibat dan berhubungan dengan rubella ibu. Pcnrbe- ka ua n ya ng bcsa r.rian betametason pralahir bisa nrcnurunkan-insidenPDA maupun penirigkatan procluksi surla klan.24 Auskultasi nrcnunjukkan bising sistolik atau konti- nyu, ya ng scri ng disebut brs in g m es in. Bising ini pal ing Duktus arteriosus paten bukan nrasalah yangjinak, baik didengar dalam daerah pulmonal dan menjalar kewalaupun terdapat kelangsungan hidup yang lanra. arah scpertiga tengah klavikula. Gambaran klasik bising iui dibcrikan olch Gibson: ....suatu nrurmur yang bisa dianggap scbagai hampir patognomonik. Dimulai tcgas setclah bunyi pertana, menyertai bagian akhir bunyi

.IANT'I]NG 759itu, menempati istirahat singkat, menyertai bunyi kedua, yang bisa pembatasan cairan dan telah diterapi dengan diuretik.diperkuat dalam daerah pulmonal atau bisa ({gn scring) bcrlipat dua Ekokardiografi kontra.s.{engan salin agitasi bisa mem-din akhirnya hi lang selama istirahat panjang.\" perlibatkan pintas inirrz dan ekokardiografi Doppler dapat mendokurnentasi pola alinn aorta yang abnor- Tetapi tak adanya bising yang khas tidak rnenying- rural.^d^an ureurungkinkan perkiraan besar aliran duk-kirkan kchadiran duktus arteriosus patcn. Bunyigcmu- tur.l02 EkokurdiJgrafi dapat memberikan bukti pintasruh apcks mcdiodiastolik bisa terjadi akibat pcningkat- kiri-ke-kanan yang bemrakna sebelum pintas ini men-an aliran mclintasi katup mitral. Jika ada payah jan- jadi jelas secara klinis. Aortografi retrograd untuktung, maka bisa terdengar gallop.Hepatomcgali sering rurcurvisualisasi PDA bisa dilakukan dalam bayi de-ada. Sianosis tidak ada dalam PDA terisolasi tanpa ngan kateter arteria umbilikalis. Kateterisasi jantungkomplikasi. yang resmi biasanya tidak diperlukan pada anak dan dcwasa lnuda dengan gaurbann klasik, dan harus dica- Diagnosis PDA sering dapat dibuat sccara nottin- dangkan unluk pasien tua atau yang dengan gambaranvasif dan pcmeriksaan fisik saja bisa hantpir mcndiag- tak khas, kemungkinan anomali penyerta atau hiper-nostik. Foto toraks biasanya ntenrpcrlihatkatl kardio- tcnsi puluronalis.megali danjika ada payahjantung, nraka kongcsti paruterlihat. Dalam bayi yang lcbih tua, anak dall dcwasa, Pasien PDA ukuran sedang bisa tetap asimtomatikelcklrokardiogram (EKG) bisa mcnrperlihalkan hi- sanrpai dasawarsa kcdua atau ketiga kchidupan, se-pertrofi ventrikel kiri. Ekokardiogra[i dua dinrcnsi waktu tintbul payah vcntrikel kiri. Gcjala paling dini biasanya dispne scwaklu gerak badan yang diikuti olehmemperlihatkan duktus dan anomali pcllycrta lainnya. tanda dan gejala pemburukan payah jantung kongcstif.Dimcrsi pangkal aorla dan alriunr kiri dapat diukur Auskultasi akan menrpcrlihatkan bising yang khas. EKG dan foto toraks bisa mcnrpcrlihatkan bukti pern-dan jika rasionya lcbih dari 1,{3,tau 1,5, ntaka rrrungkinpintasnya dari kiri-ke-kAnAn'\" Tctapi rasio ini bisanornral dalaru bayi dengan PDA yang tclah ntendapats+ V;' Vagus Diseksi Gsntfutr T.Terapi bedah bagi duk- flap peri- hs arleriosra dengan ligasi, Insisi kardium anl erolaleral dilokukan dalam sela iga ketiga. Pada wanita, ircisi me- lingkar di bawah payuilara. Elevasi bagian peikardium memaparkan duktrc. Johitan purse-sting yang tidak memrcuki lumen dilala&'n pada liap ujung dan jahitan malras perfora t a di tempa tka n di anta ra ny a. Duktus hants diobliterasi di atas jarak 8- sampai 10- mm. (Dai Bahrcon, H. T.: Dalam Sabislon, D. C., Jr., and Spencer, F. C. [Eds.]: Gibbon's Surgery of the Chest, 3th ed. Philadelphia, W. B. Saunders Company,1976.) @ c

760 BUKU NAR BEDA]]besaran ventrikel kiri. PDA kecil biasanya tidak me- Tenepr NoNseoeunyebabkan gejala atau retardasi pertumbuhan. Ada bi-sing sistolik atau kontinyu. EKG dan foto toraks Dalam tahun belakangan ini, ada peningkatan mi-biasanya tampak normal. nat dalam penutupan PDA nonbedah pada pasien berisiko tinggi. Pontmann, dalam tahun 1966 berhasilPenatalalcsanaan menggunaka n teknik transkaje<tcr unfuk menyumbat PDA dcngan'sumbat Ivalon,o' dan Rashkind dalam Adanya duktus arteriosus paten menetap rnerupa- tahun 1979 mcnggunakan alat payung ganda yangkan indikasi yang mencukupi untuk penutupan bcdah. dipasang mclalui katetcr sisi kanan untuk menutupPada pasien simtomatik, penutupan harus dilakukan, duklus.o'Teknik ini mungkin bermanfat dalam pasienbila diagnosis dibuat. Pada pasien asimtomalik, intcr- yang merupakan calon UJOan yang buruk. Tetapi tin-vensi dapat ditunda, jika diinginkan, tclapi harus dila- dakan ini masih bersifat percobaan, hasil jangka lamakukan dalam tahun prasckolah. Pasicn lcbih lua akan bclum dikctahui dan peranan yang tepat dalam pena-mempunyai duktus yang tclah ulcnutup scwaklu diag- talaksanaan PDA bclum ditentukan. Penutupan bedah jarang dirckomcndasikan saat ini.nosis dibuat. Tctapi jika hipcrlcnsi pulmonalis yang Tnnapr Bnyr Pnnuarunparah telah tinrbul dcngan pembalikan pinlas duklus,maka pcnutupan disertai dengan rnorlalilas yang lcbih Bayi prcnralur menghadapi banyak masalah, men-tinggi dan mungkin tidak mcmpcrbaiki gejala. cakup paru yang tak nratang dan penyakit membran hialin. Bayi ini sering memcrlukan ventilasi mekanikTixoaxen Broan dan tcrapi oksigcn. Ada peningkatan insiden PDA Gross mula-mula menggunakqn ligasi sedcrhanaunfuk ncmutuskan duktus patcn.\"'Tctapi karcna ma- dalam bayi ini, yang berhubungan dengan peningkatansalah dini dengan rekanalisasi, nraka Grqss nrcnrpclo- prcuraturitas dan pcnurunan bcrat badan lahir. Bebanpori pen.rotonga n scbaga i te rapi tc4rilih.'- Bla lock nte- tambahan pada jantung dan paru yang ditirnbulkanngusulkan ligasi dcnga.n bcbcrapa jahitan trans[iksi sc- olch pintas kiri-ke-kanan bisa sukar ditoleransi. Pe-bagai nretode terpilih.rr Dalanr anak, adalah tcpill un- ningkalan aliran darah pulmonalis menyebabkan pe-tuk melakukan pemotongan atau bcbcrapa jahitan liga-si pada duktus. Ligasi scdcrhana biasanya dilakukan ningkalan tckanan arleria pulntonalis, penurunanpada ncona tus ka rena kcscdc rha naa n da n j a ra ng tirnbulkekambuhan. Dalam duklus yang bcsar (10 mnr. alau konrplians paru, hipcrkarbia dan hipoksia, sering men-lcbih) atau dengan hipcrlcnsi pulrnonalis,.diindikasi- gharuskan vcntilasi nrckanik yang larna. Kemudiankan pemotongan. PDA bisa menycbabkan pcningkalan insiden displasia bronkopulnroner dan fibroplasia retrolentis. Hemo- Operasi dilakukan mclalui torakolonri anlcrior atau dinanrik abnornral bisa mcncctuskan masalah prema- turitas lainnya sepcrti entcrokolitis nekrotikans danposterior kiri. Paru dirctraksi dan insisi dibuat dalam pcrda ra han i ntravcntrikel. Ka da ng-kadang sulit mcm-pleura di atas arlcria pulmonalis di anlara ncrvus frcni- bcdakan cfck PDA dari penyakit paru yang mendasari.kus dan vagus. Duktus dipaparkan dcngan hali-hati Jika pcnyakit paru parah, maka ligasi duktus yanguntuk menghindari kerusakan ncrvus laringcus rcku- patcn bisa urcnycbabkan scdikit atau tak ada per-rcns. Sclclah duktus dinrobilisasi, duktus bisa ditutupdengan bebcrapa jahita n ligasi (Gambar 1) alau dcngan baikan. PDA hcnrodinanrik yang bemrakna digambar-pemotongan dan pcnutupan (Ganrbar 2). Jika pcrno- kan olch adanya prekordium hipcraktif, bising konti-tongan dirancang, maka klcm vaskular dilcnrpalkan nyu dan nadi yang urcloncat-loncat. Foto toraks biasa-melintasi duktup dan kcnrudian duklus dipotong. Pcnu- nya nrcnrpcrlihalkan kardiomcgali, kongesti paru dantupa n tiap ujungnya dicapai dcnga n dua dcrcta n ja hitan pcrubahan pcnyakit mcmbran hialin. Ekokardiografidengan benang yang tidak diabsorpsi. Jika duktus sa- bisa bcrnranfaat dalam mcncntukan adanya pintas kiri-ngat pendck dan lcbar, maka nrungkin pcrlu mcngklcm ke-kanan yang bennakua dalanr pasicn ini.silang aorta di atas dan di bawah duktus sepcrti dalampcrbaikan koarklasio. Ujung pulnronal dari duktus ini Penatalaksanaan PDA dalam bayi prematur ber-diklcm dan dukrus dipotong, mcninggalkan balas yang silat konlrovcrsial karcna duktus bisa menutup sewak-cukup untuk penulupan. Lubang aorla ditutup dan tu anak menjadi nratur. Ada peningkatan insidcn PD{klem silang dilepaskan. Duktus yang bcrkalsifikasi dalam unit nconatus yang tidak mcnrbatasi cairan.'dalam pasien lebih tua merupakan nrasalah bcdah yang Beberapa bayi dapat ditangani secara nernuasksn de-sulit. Bcrbagai tcknik mengguuakan pintas kardiopul- ngan pcmbalasau cairan dan diuretik. Anemia mem-monalis dan penutupan dari dalam aorta alau artcria perburuk payah janlung dan transfusi scl darah nerahpulmonalis telah bcrhasil digunaka n. padat d ii nd ikasika n untuk mcnrpertaha nka n hematok- rit sckitar 45 pcrscn. Digitalis jarang digunakan dalam bayi, karcna nlaufaat^terapi hanya sedikit dan tinggi- nya insidcn toksisitas.\"

JANTUNG 761Gambar 2.Terapi duktus arteriosrc dengan pemotongan. Pemaparan unluk ligasi dapat melalui ittsisi sela iga ketiga anterolateral. KIem oklusitipis ditenpatkanpada tiap ujung dan dukhts dipotong. Dengan menekan klm terhadap arleria pulmonalis atau aorta setelahpemotongan akanmengurangi kemungkinan tergelincir. Jahitan duktus dilakukatt datgan jahitan matras kontinyu di dekat klem, yatrg diilaui oleh jahitan penguatdi atas tepi bebas.Jahitan arteria pulmonalis Iebih mudah bila dilakukan dari sisi kananpasien. (DariBahnson, H. T.: Dalam Sabislon, D. C.,Jr.,and Spercer, F.C. IEds.]: Gibbon's Surgery of theChest,3rd ed. Philadelphia,W. B. Saunders Company, 1976.)Pada beberapa bayi, terapi konservatifakan gagal. lihatkan perbaikan hasil dengan pemberian indome- tasin secara profilaktik pada bayi prematur dalam be-Dalam anak dengan bukti pintas kiri-ke-kanan, maka berapa hari pcrtama kehi$1lan, bahkan sebelum ada bukti pintas kiri-ke-kanan.''menetapnya payah jantung kongestif, kebutuhan untuk Hasilventilasi mekanik yang kontinyu dan ketidakmantpuan Penutupan bedah pada PDA terisolasi telah men-menerima gizi adekuat sebagai hasil pembatasan cair- jadi tindakan yang aman. Mortalitas bedah mendekati nol bahkan untuk neonatus sakit kritis. Dalam bayian merupakan indikasi untuk intervgt:lsi lebih lanjut. prematur, mortalitas di rumah sakit dan hasil jangka lama terutama tergantung pada penyakit paru penyertaAda dua pilihan terapi pada saat ini.78 Penutupan far- dan derajat prematuritas. Mortalitas tinggi dan hasil jangka lanra lebih buruk dalam pasien lebih tua denganmakolosi daoat dicoba de3n8c'\"asn4 inhibitor Drostaclandin duktus berkalsifikasi. Mortalitas tertinggi dalamseperti Tnaometasin.3s' Penutupan akhlr bisa pasien hipenensi puluronalis parah dan pintas terbalik. Kebanyakan pasien PDA menjadi normal seclra fung-dicapai dalam lebih dari 70 persen bayi, walaupun sional dengan harapan hidup yang nonnal setelah pe- nufupan.duklus bisa terbuka kernbali untuk selnentara waktu KOARKTASIO AORTAdalam sejumlah anak. Keberhasilan terapi dengan in- Koarktasio berasal dari kata Latin coarctatio (me-dometasin berhubungan dengan berat badan lahir dan narik atau menekan bersama). Koarktasio aorta me- nunjukkan penyempitan yang mengurangi lumen danusia bayi. Efek samping indomctasin mencakup dis- meninbulkan obstruksi aliran darah. Irsi ini bisa me-fungsi ginjal, biponatrernia, gangguan fungsi trornbos-it, perdarahan gastrointestinalis dan pergeseran biliru- rupakan obstruksi lokalisata yang pasti atau segmen yang menyempit difus, yang disebut /r ipolasiatubular.bin dari tempat pengikatan protein. Tak ada gejala sisa Koarktasio aorta lokalisata dan hipoplasia tubular bisajangka panjang yang merugikan dari te5lpi indome- timbul terpisah atau bisa ada benamaan. Koarktasio terisolasi bisa timbul dalam tempat apa pun di dalamtasin yang berhasil yang telah dikcnali.'- Penutupan aorta, tetapi lokasi terlazim sejauh ini adalah pada tem-bedah dapat digunakan, jika indometasin merupakan pat inseni duktus (ligamentum) arteriosus. Di luarkontraindikasi atau dukrus gagal lnenutup. Dalam be-berapa pusat medis, pembedahan menjadi terapi pri-mer, jika terapi medis konservatif tak efektif. Ligasisederhana menjadi tindikan biasa, walaupun henr4kliptelah berhasil digunakan untuk menutup duktus.\" Be-berapa ahli telah menganjurkan penutupan duktus da-lam unit perawatan intensif neonatal untuk meng-hindari-lranspor neonatus yang sakit kritis ke kantarbedah.s6 Dalam tahun belakangan ini, ada kecenderunganke arah intervensi lebih dini dalam bayi prematur. Adabukti bahwa penutupan yang dini dapat menurunkankebutuhan akan ventilasi mekanik, mungkin menu-runkan komplikasi seperti displasia bronkopul lnonerdan enterokolitis nekrotikans serla pernendekan lauraperawatan di rumah sakil Satu penelitian memper-

762 BUKU AJAR BEDNTaorta tampak konstriksi atau indentasi tajam; di dalam rung nrenderita hipoplasia tubulus daripada koarktasiodiafragma yang mengobstruksi pada dinding posterior, terisolasi.terletak praduktus, pascaduktus alau paraduklus, bia-sanya lebih jelas dibandingkan yangjelas terlihat dari ManiJestasi Klinispenampilan luar. nRak\" terdiri dari lipatan ke dalamdari media aorta dengan ridge hiperylasia inlima. Hi- Usia presentasi dan cara presenlasi terutama ter-poplasia tubular paling sering timbul dalam istltmus gantung pada lokasi koarktasio dan anomali penyerta.aorta (segmen aorta di antara arteria subklavia kiri dan Bila obstruksi benifat praduktus, maka ada pening-irnersio duktus arteriosus). Koarktasio aorta lokalisata katan insiden cacat jantung lainnya dan pasien bia-dan hipoplasia tubular merupakan bagian spektrulq sanya menderita payah jantung kongestif dalam masa bayi. Koarktasio praduktus biasanya terdiri dari hipo-kelainan yang bervariasi dari pseudokoarktasio'' plasia tubulus yang berakhir dalarn nrakn yang me- nyumbat. Koarktasio paradukrus dan pascaduktus bia-(pembengkokan atau menekuknya aorta tanpa menim- sanya merupakan obstruksi terisolasi dengan insiden cacat pcnyena yang rendah. Koarktasio praduktusbulkan obstruksi bagi aliran) sampai farang) sama se- dianggap Bonnct merupakan bentuk infantil karenakali terputusnya aorta. Atresia aorta tinrbul, bila lumen prescntasiuya yang biasa dalam masa bayi. Tetapi is-terobliterasi total dengan hubungan fibrosa yang urasih tilah \"infanlil\" dan \"dcwasa\" merupakan istilah tak te-ada di antara segmen proksimal dan distal. pat bagi koarktasio pradukrus dan pascaduktus, karena pasicn dcngan bcntuk \"infantil\" dapat bertahan hidup Gambaran pertalna yang tcpat bagi [qrarktasio aor- santpai nrasa dcwasa dan bcberapa pasien denganjenista diberikan olc[Paris pada tahun '1791.'\" Schclunrnya \"dcwasa\" mcngenrbangkan rnanifestasi klinis dalarnMeckel (1750)'\" dan Morgagni (1760) tclah nrclapor- nrasa bayi.kan penemuan pcnycnrpilan aorla pada autopsi.'' Se-lama abad ke-19, koarklasio aorta dianggap sualu Koarktasio pradukfus atau bahkan putusnya arkuskelaig4n yangjarang ditcnrukan. Irgrand dalaur tahun aorta mungkin tidak sccara serius mengubah sirkulasi18350/ pefianla menrbuat diagnosis pranrorlenr ob- fctus yang nonnal, schingga tidak memberikan rang- sangall bagi pcrkcmbangan sirkulasi kolateral. Bayistruksi aorta torasika dan dalam tahun 1903, Bonnct dcrnikian bisa tantpak normal waktu lahir dan bisamempublikasi bahasan luas serta nrcmbcdakan anlara ntcnrpunyai dcnyut [cnroris yang dapat dipalpasi. Ge- jala biasanya tinrbul bcbcrapa hari sctclah latiir, se-koarktasio praduklu,s (infantil) dan koarklasio pas- waklu tahanan vaskular pulnronalis menurun dancaduktus (dcwasa).'* Dalam tahun 1928, Abbott nren- duklus aflcriosus ulcuutup. Bayi ini mcnjadi rewel,guurpulkan 100 kasus koarktasio pada pasicn di atas takipnc dan nafsu makan kurang. Sianosis pernbeda bisa tcrdapat antara ekstrcrnitas atas dan bawah. Bisingusia 2 tahun.r l:poran penting ini nrcrangsang banyak sistolik bisa tcrlihat di atas prckordiurn kiri dan diminat bagi kelainan ini, serta dalanr tahun 1944 poslcrior di autara skapula, disertai bising diastolikBlalock dan Park mengusulkan anasloruosis arlcria postcrior. Walaupun tckanan darah sulit direkam de-subklavia kiri ke aorta dcscndcn uuluk urcnrinlas ob- ngan tcpat dalanr nconatus, l.lAnlun biasanya ada hipcr-slruksi.l2 Dalam tahun yang saura Craloorct dan Nylin tcnsi scdang pada ckstrenritas atas dan perbcdaan tckanan sistolik lcngan-lungkai. Gaurbaran ini bisa takmelakukan korcksi bcdah pcrlarua dcnganorcscksi ko- ada pada bayi yang sakit kritis dengan curah jantungarktasio dan anastomosis ujung-kc-ujung.-' Gross danrekannva secara tcrscndiri nrclakukan tindakan ini yang rcndah. Dalanr obstruksi parah atau aorta putusdalanr tahun 1945.43 tolal dan duktus arlcriosus patcn, nraka denyut arteria pulnronalis bisa diraba pada arlcria fcmoris dan me- Etiolosi koarktasio aorla dan hiuoulasia tubular ngaburkan diagnosis. Dalanr nconatus tak ada tandabcrsi[at k6ntrovcrsial.55' 93 Fokto, g.ncrir<n bisa nrc-nrainkan pcranan karcna ada laporan kasus fanrilial sirkulasi kolatcral karcna manifcstasi klinis terjadidan 15 sanrpai 36 pcrscn pasicn sindronr Turncr nrcu- kcnruclia n.dcrita koarklasio. Juga ada pcningkalan insidcu auo-nraliarkus aorla,lcrulanra arkus tcrputus, daIanr pasicn Anak yang lcbih tua dan dcwasa se ring menderitasindronr DiGcorge. hipcrlcnsi atau konrplikasi hipertcnsi yang tak dapat dijclaskan scrla bcbcrapa bisa asimtomatik selama be- Koarklasiq aorla bcrlanggung jawab untuk 5 sant- bcrapa tahun dan nrcnjalani kchidupan aktif. Keluhan yang diprcsculasikan nrcncakup nyeri kepala, epis-pai l0 pcrscn pcnyakit janlunr.kongcnital, insidcn I laksis, gangguan pcnglihalan dan dispne pada waktu gcrak badan. Bcbcrapa pasicn lanrpil dengan penyakitpcr 3000 sanrpai 4000 autopsi\"'\" dau 4lcrupaknn cacat scrcbrovaskular, ruplura aorta, aneurisrna disekansjantung kongcnital kccurpat lcrlaziur.'on Pria lcbih sc-ring tcrkcna koarktasio tcrisolasi, tclapi tak ada pcrbc-daan jcnis kclamin dalanr pasieu dcngan lcsi yanglcbih runrit. Bcbcrapa anomali lazim tinrbul dalam pa-sicn koarktasio aorta: katup aorta bikuspid, cacat scp-lunr iult'rvenlrikular, duklus a_r^lcriosus palcn dan bcr-bagai kclainan katup nrit*1.19 Koarktzrsio bisa jugatcrjndibcnanra dcngan cacat dalam jantung yang lcbihrunrit. Pasicn dcngan cacal pcnvcrla yang parah ccndc-

.I^NTI]NG 763atau endokarditis bakterialis. Banyak kasus ditemukan penyerta. Dalam masa bayi, elelilrokardiogram bisaselama evaluasi bipertersi atau dengan adanya bisingpada pemeriksaan rutin. memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan, kiri atauDiagnosis biventrikel. Pada anak yang lebih besar dan dewasa, EKG bisa lampak normal atau memperlihatkan bukti Diagnosis koarktasio biasanya dapat dibuat secaraklinis dan tergantung pada bukti obstruksi aliran darah hipertrofi ventrikel kiri, sering dengan pola strain.dalam aorta torasika. Gambaran ini mencakup hipcr- Foto toraks biasanya cukup bermanfaat, yang memper-tensi, perbedaan tekanan sistolik di antara lengan dantungkai, bising sistolik yang terdengar di atas prekor- lihatkan kardiomegali dengan hipertrofi ventrikel kiri.dium kiri dan di posterior di antara skapula, pengu- Dalam bayi dengan payah jantung, kardiomegalirangan atau tak adanya denyut femoris dcngan up- ekstrim dan kongesti paru bisa ada. Takikan iga yangstroke terlambat serta bukti sirkulasi kolateral dalaln disebabkan oleh pembuluh darah interkostalis mem-anak yang lebih besar dan dewasa. Bising diastolik besar berkelok-kelok benifat patognomonik dan per- tarna kali disambarkan oleh Meckel dalam lahunanterior bisa menunjukkan regurgitasi aorta yang dis- 1827.76 RoslJr dalam tahun I928r9^ serta Railsbackebabkan oleh katup aorta bikuspid. Tckanan darah ha- dan Dock dalam tahun lg2g87 menekankan adanyarus diperiksa dalarn kedua lengan karena orifisiuln ntakikn iga secan rontgenografi (Gambar 3A). Erosi iniarteria subklavia bisa terlibat dalam koarktasio atau bisa unilateral, jika orifisium arteria subklavia kiridistal terhadap obstruksi. Sirkulasi kolateral melibat- dipersempit oleh koarklasio atau muncul distal ter-kan cabang arteria subklavia, yang mencakup arteria hadap obstruksi atau jika ada pangkal arteria subklaviamammaria interna, vertebralis, tiroservikalis dan kos- kanan yang anornali distal terhadap koarktasio. Tak adanya takik iga dalam pasien tua bisa menunjukkantoservikalis. Pembuluh darah ini beranastonrosis de- sirkulasi kolateral yang buruk. Tanda n3n bisa ada,ngan arteria interkostalis dan lainnya di bawah ob- yang terdiri dari pe n.rbesaran proksimal aorta, konstrik- si aorta, dan dilatasi pascastenosis (Garnbar 3B).struksi. Pembuluh darah kolateral yang membcsar se-ring bisa terlihat atau dipalpasi dalam rcgio infraska- Angiokardiografi tetap merupakan cara yangpula. Dilatasi aneurisma pada arteria intcrkostalis da- paling objektif untuk memperlihatkan koarktasio,pat timbul dan mernpersulit rekonstruksi bedah. Dila- yang mcmbcrikan bukti lokasi dan luas penyempitan,tasi pascastenosis pada aorta dcsendcn lazim tcrjadi,dan aneurisma aorta asenden atau descnden jarang kctcrlibalan penrbuluh darah besar dan luas sirkulasitimbul. kolateral. Perbedaan tekanan dapat diukur dan cacat jantung pcnycrla dapat dievaluasi dengan kateterisasi Tes konfirmasi lain bisa bermanfaat dalam mcng- jantungevaluasi kemungkinan komplikasi dan cacat janrung Mctode pencitraan noninvasif yang lebih baru juga nrcmbcrikan informasi berrnanfaat. Ekokardiografi Dopple r dan dua-dirnensi menrperlihatkan tempat ob- struksi, rnengga urba rka u atau tnenyingkirkan anomali l'i'i 'r::':,l\"{ir] :i$,!.i rr,:'t:ilGambar 3. Tanda rontgenograf, yang bersifat diagnostik, tetapi ridak selaltt atla tlalam koarklasio, mettcakttp takik iga ilan tantla '3' yangdisebabkan oleh dilatai seglnenpiokti^o!,tin arteiia subklavii kiri, o!eh tlaerah konstriksi dan oleh dilatasipascastettosis. A, Perhatikan batas. Pembaaran dari A memperlihatkan takik iga (dekat lesi'jbanetrukn4g\ifikkir6ii)badwanahtamnedma'b3i'l.ot(,D'yaonrigBa^h.rncrornjn,IkIk. aTn., pembaaran venlrikel kiri. B, Gibbon'sSurgery of theChest,3rded. bolo^ Sabiston, D. C.,Jr., and Spencer, F. C. (Eds.):Philadelphia, W. B. Saunders Company' 1976')

764 BUKU NAR BEDAH G amfu r 4. C itr a resona nsi magnet. A, P o to ngan trans al,s ia I di atas arlas. Dilatasi arle- ria subHavia kii (paruh). B, Potongan lebih lau- dal. Arlas aorla posterior tepal proksimal terhadap koarktasio Qtanah). t = trakea. C, 1 cm di bawah B. Pe n gu ra nga n ka I i bq ao rt a daendanQtamh). D, Potongan para- sagital. Kmrktasio distal terhadap ililatasi arteria subklavia kiri (p\"\"ah). Strilaura seperti dialra gna dinilai lebih baik diban- dingkzn potongan tran- saksial. Fn Potongan parasa gi lal melalui aorta daaden ilistat. Dilaiasi arteria ko- IateralQtanah). F, Potongan parasagilal pascabedah Lumen pata Iuas pada tempat koark- lasio sebelumnya. (Dari Amparo, E. G., Higgirc, C. 8., and Shafton, E. P.: A.J.R., 143: 1192,1984.4) piaennayneratartedrai.r'y74.m' Leolrz^rTbcormikaongipaefirkkiroamanpupieerrbiseadsaia(nCTte)-, angiografi subtraki digital dan pencitraan resonansi magnct (MRI) juga bennanfaat dan dapat digunakan pascabcda h u ntu k nreni la i hasi lnya (Gamba r 4).' RiwayatAlamiah Riwayat alamiah koarktasio aorta yang tak diterapi tergantung pada usia saat presentasi dan anomali pe- llyerta. Bayi sirntomatik mempunyai monalitas yang tinggi, tergantung paqE [gnp\"4-aBheabnerkaopaarkatnaaskioyadnagn adanya cacat penyert simtomatik dengan koarktasio terisolasi bertahan hi- dup dengan terapi medis saja. Yang menarik, pemu- tusan total aofta tanpa cacat penyerta (walaupun ja- rang) tampak merupakan lesi yang mengurtungkan '' ' N. rekuren Garis pemolongan aorrllaq' karena manifestasi klinik tidak tirnbul sampai masaGambar 5. Pemaparan bedah wluk reseksi koarklasio aorla melalui kanak-kanak lanjut atau dalam kehidupan dewasa. Ini jelas karena perkembangan sirkulasi kolateral yangIapangan iga kelima. Keseluruhan. iga disingkirkan dai kollum luasdalamrahim.sampai karlilago. Segmen konstril<si biasanya diperlahat*an dimedial oleh duktus yang berobliterasi, pemolongannya memung- Pasien yang bertahan hidup sampai kehidupan de-kinkan mobilitas besar. Koarklasio dipegang ke depan untuk wasA nrenlpunyai penurunan harapan hidup yang je-memudahkan diseksi post.erior. Arleria inlerkostalis besar harusdihindari dengan cermat. Pemolongan aorla harra melalui titik las.to Dalam zaulan pra-antibiotika dan prakoreksidiameler normal. (Dari Bahtson, II. T.: Dalam Sabiston, D. C., Jr.,and Spencer, F. C. (Eds.): Gibbon's Surgery of the Chat, 3rd ed. bedah, Abbott menclnukan usia rata-rata kernatianPhiladelphia, W. B. Saunders Conpary, 1976.) adalah 32 tahun. Tetapi adanya koarktasiotidak meng- hala ngi usia pa nja ng da n pasien tertua yang dilaporkan dengan lesi ini hidup sampai usia 92 tahun. Kematian

JANTUNC 765terlazim disebabkan oleh penyakit serebrovaskular, dalam bayi siurtomatik dan asirntgmatik untuk mence-endokarditis baktqialis, ruptura aorta dan payah jan-tung kongestif.l' 18 Ada peningkatan insiclen aneuris- gah perktrnbangan komplikasi16; ahli lainnya lebibma intrakranial pada pasien koarktasio. Ditcntukannyaterapi bedah secara bermakna meningkatkan harapan suka pcrbaikan terencana pada usia L sampai 6 tahunhidup pasien koarktasio, walaupun tetap ada pening- untuk mcnurunkan a ngka rekoa rktasio.katan insiden kematian prematur. TindakanBedah Patogenesis hipertersi dalam koarktasio bersifat Metode klasik perbaikan adalah reseksi daerah ob-multifaktor dan penyebab paling menonjol adalah fak- struksi dengan anastomosis ujung-ke-ujung primertor mekanik dan ginjal. Scott dan Bahrson rnenlper-lihatkan bahwa hipertensi dalam koarktasio pcrcobaan (Gambar 5). Ini dilakukan melalui torakotomi kiri.dapat dihilangkan dengan mentransplantasi safu ginjal Suatu insisi dibuat dalarn pleura di atas koarktasio.ke kollum (p^r^oksimal obstruksi) dcngan nefrektonrikontralaterai.98 Aliran darah ginjal biasanya nonllal Pertanra-tama dilakukan diseksi aorta proksimal, arte-dalam pasien koarktasio dan pemeriksaan susunan ria subklavia kiri, daerah koarktasio dan ligamentumrenjn_-qlgiotensin memberikan hasil yang bcrtenlang- (atau duktus) arteriosum, menghindari kerusakan pada nervus laringeus rekuren. Arteri Abbott, suatu cabang.n.3'1 10 Fu ktor lain ya ng tanrpak terl ibat rirencakup ki- anomali yang kadang-kadang berasal dari isthmus, bi- sa ada dan harus diligasi dan dipotong. Duktus ataukakuan abnormal aorta prastenosis, pcrubahan fungsi Iigamentum dipotong, yang sangat meningk3tkan mo- dan peningkatan aklivitas saraf sirn- bilitas aorta. Harus hati-hati tidak mencederai setiap arteria interkostalis yang mernbesar selama diseksi.i:;:1l8lt1r\"0t Mungkin perlu memotong ini, tetapi lebih disukai me- lindungi senua kolateral. Aorta diklem silang di prok-Penatalaksanaan simal dan distal serta daerah konstriksi dieksisi. Untuk mendapatkan hasil yang optimum, mutlak diperlukan Terapi nonbedah hanya berperanan kccil dalam reseksi keseluruhan pada segrnen konstriksi dan mem-penatalaksanaan pasien koarktasio dan adanya ko- bentuk anastourosis tanpa tegangan (Gambar 6). Da-arktasio umumnya merupakan indikasi yang cukup laur pasien hipoplasia tubular, mungkin perlu menyi- sipkan suatu cangkok. Gross pertama kali rnengguna-unfuk koreksi bedah. Perlanyaan besar adalah tentang kan homograf aorta untuk menjembatani celah ini.waktu dan metode perbaikan. Bayi simtonratik bia-sanya akan memerlukan intervensi, walaupun bebe- l:imya telah menggunakan cangkok interposisi pro-rapa akan membaik dengan terapi medis payah jantungkongestifdan kemudian dapat menjala ni korcksi bcdah tcsa. Perbaikan awal dilakukan dengan jahitan sutenterencana. Kemajuan bcsa r da la m terapi nconatus ya ng kontinyu. Timbul angka restcnosis yang tak dapat diie-sakit kritis dengan koarktasio dan penrutusa4.arkus rinra, urungkin karena kegagalan anastomosis untuk tumbuh. Saat ini banyak ahli bcdah menggunakan ja-telah memperkenalkan terapi prostaglandin El.\" Pros- hitan terputus, benang uronofilamen halus tak dapat di- absorpsi (polipropilen) atau benang monofil3.men ha-taglandin E1 dapat membuka kembali dan memper- lus yang dapat diabsorpsi (polidioksanon)bra untuktahankan paten duktus arteriosus dalam banyak neo- nrernperbaiki hasil. Beberapa seri belakangan ininatus serta memungkinkan perfusi rubuh bawah dankoreksi asidosis metabolik parah yang sering ada. Sta- rurenggaurbarkan bahwa reseksi dan anastomosisbilisasi pasien yang sakit parah ini nrentungkinkan ujung-ke-ujung dapat dilakukan (bahkan dalam neo-koreksi bedah dicapai di bawah kcadaan lcbib op- natus) dengan urortalitas reg$ah dan angka reko- arktasio kurang dari 10 persen.\"'timurn dengan penuru na n morta I itas. Penenfuan waktu perbaikan yang tcrencana [er- Karena hasil awal tak rnemuaskan, lerutama pada bayi, maka teknik lain diperkenalkan. Dalarn tahunhadap koarktasio aorta mungkin merupakan pcnenlu 1957, Vossschul ter meurperkena I ka n.fekn ik c angkokterpenting hasil bedah. Ferbaikp;r dalanr akhir urasa.kanak-kanak atau masa dewasa,\"- walaupun nrember- 'patch onlay' protesa (Gambar 7;.rs Ia melibatkanikan keringanan sejumlah gejala, telah meningkatkan iruisi daerah konstriksi longitudinal, kemudian meng-insiden hipertensi yang lnenetap dan nrorbiditas gurukan 'patch' Dacron, atau belakangan ini Gore-texpenyertanya. Perbaikan dalam masa bayi menggu- untuk memperbesar lumen. Secara teoretis pertum- buhan dinding posterior dimungkinkan dengan tindak-nakan metode klasik reseksi dan anastonrosis ujung- an ini. Pendckatan ini sangat bermanfaat dalam pasienke-ujung mempunyai insiden tinggi (saurpai 60 per- dengan penyempitan seguren yang panjang dan dalam,sen) bagi stenosis sisa atau berulang. Teknik pengganti yang memerlukan reoperasi untuk restenosis. Keun-telah dikemba ngka n untu k ureuru ngki nka n perba i ka n tungan mencakup penurunan diseksi, kurangnya kebu-lebih dini dengan lebih sedikit rekoarktasio. Kecen- tuhan urengorbankan kolateral dan penurunan waktpderungan saat ini untuk nrelakukan perbaikan teren- klem kontra. Morlalitas bedah dalam neonatus yangcana pada usia dini. Beberapa ahli berpendapat,perbaikan harus dilakukan pada waklu diagnosis

766 BUKU NAR BEDAIIGambar 6. Atnstomosis setelaheksisi koarlarcio. (A) Jahitanmalras etryrsi ditmpatkan di atassekila r sepertiga deretan posteriorsebelum pembuluh darah dira-patkan dan jahitan ditarik ke atas(B). (C) Atnstomosis dilengkapidengan jahitan over- and-overkonlinyu. Sisipan dalam D mem-perlihatkan jahitan malras eversikadang-kadang digunakan Pailaanalg jahitan malras terputwdigunakan urrtuk kzseluruhanderetan anlerior (Dari Bahnson, H.T.: Dalam Sabislon, D. C., Jr., and F.Spencer, of C. [Eds.]: Gibbon'sSurgery thd Chut, 3rd ed.Philadelphia, W. B. SaundersCompany,1976.)

JANTUNG 767sakit kritis lebih rendah dibandingkan dengan operasi Gambar 6. Teloik operasi perbaikan laarldasio dengan flapklasik. Ada insiden yang rendah bagi rekoarktasio dan subklavia. (Dari Waldhausen, J. A., and Nahrwokl, D. L.: f . Thorac.li'f.i\"#iJffi ff ix;3.1lJjx'l*:lT'J,ll.'Ji:|oi:iri Cardiovasc. Sur9.,5 1:532, 1966.)Kritisme mencakup penggunaan materi protesa sertapeningkatan i^i$:j!. fr?mbentukan aneurisma danpseuooaneuns. ma.Aortoplasti flap subklavra diperkenalkan olehWaldhauien dalam tahun 1966 (Gambar 8).10e Arteriasubklavia kiri didiseksi bebas dan diligasi pada cabangpertamanya. Arteria vertebralis sering diligasi untukmencegah fenomena pencurian subklavia. huisi lo-ngitudinal dibuat melalui daerah koarktasio dan ber-lanjut ke atas arteria subklavia yang menciptakan flap.Bagian posterior yang nenyuurbat direseksi dan flaparteria subklavia dibalik ke bawah untuk nrembcsar konstriksi. Keuntungan teknik ini adalah penurunan d iseksi, peni ngka ta n perfu mbuha n ka rena tak a da garis jahitan melingkar dan penghindaran materi protesa. Seperti dengan tcknik cangkok 'patch onlay' protesa, tak ada penurunan waktu oklusi aorta dan penurunan mortalitas. Umumnya ada insiden rekoarktasio lebih rendah, walaupun dalarn neonatus muda,_angka re- koarktasio dini bisa sehsar 20 persen.26\"77'v6 luga ada kekuatiran tentang pengorbanan suplai vaskular yang besar ke lengan kiri. Walaupun tak ada gejala sisa besar yang telah dilaporkan,lJla bukti penurunan pan- jang dan urassa ekstreuritas.ru/ Berbagai teknik lain telah digunakan untuk me- ngorcksi koarktasio. Ini mencakup anastomosis Blalock-Park, cangkok interposisi pipa protesa dan cangkok pintas aorta asenden-ke-aorta desenden. Cangkok ini bisa bennanfaat dalam pasien dengan anatorni sulit atau yan*gbamloenmerlukan reoperasi. Bqla: kangan ini angioplisti translumen perkutis66'68 telah digunakan unluk menangani pasien koarktasio (Ganrbar 9). Angioplasti balon sangat berhasil dalam pasien rckoarklasio. Dilatasi aneurisma telah dila-Gambqr 7. Koarktasio aorta (aortoplasti dengan cangkok'patch' ). porbEI setclah angioplasti balon pada koarktasio A, lnsisi sela iga l<zempat posterolaleral biasa digunakan serta asli.o\" Hasiljangka larna tak diketahui dan peranan da-arlar aorta distal, ligamantum dan aorla distal dimobilisasi. lam penatalaksa uaau koarktasio tak jelas. B, Klem proksimal hants dipasang tinggi pada arteria subklavia Pcnalalaksanaan optimum terhadap cacat yangilan klem distal iliprcang tepat ili bawah ilaerah koarklasio. Arteria timbul bersama koarktasio aorta belum ditentukan.interkostalis harus dioklusi tersendiri. Ini memungkinkan insisi Mortalitas bedah terendah dalaln pasien koarktasio ter-longitudinal yang terbenlang sepanjang arteria subHavia di alas isolasi, meningkat jika ada cacat septum interven-ilan untuk suatu jarak di distal. Selubung jaringan sering ada pada trikular dan peningkatan jclas jika ada anomali rumittenpat koarklasio dan ha rus dieksisi. yang urenyertai. Di urasa lampau, arteria pulmonalis C dan D. Biasanya digurukan 'patch' prabekuan dari rajutangenila velour Dacron, tdapi pada bayi kecil, dimana faktor bekuan sering diikatkan pada waktu perbaikan koarktasio da-ilarah bisa tak adekaat, atau pada pasiu di bawah heparinisasiuntuk pembedahan dalam jantung, lebih disukai kain Dacron yang lam bayi dengan cacat septum interventrikular non-ditenunkztat. restriktif. Saat ini beberapa ahli meirganjurkan per- baikan koarktasio saja; kemudian jika payah jantung (Dari Cooley, D. A.: Te.hniqua in Cardiac Surgery, 2nd ed.Philadelphi a, W. B. S aunders C ompa ny, 1984.)

768 BUKU NAR BEDAHDaera Segera Selelah Dilatasi Pertama Gambar 9. Koarktasio aorta d.alam prcia dangan koreksi bedah pada usia 6 tahun Predilatasi ru: d.at ga n a tw sl omos is uj un g - ke-uj un g. A, Sebelum angioplrcti trarclumitul perkttis (PTA), diameler aorta pada ste- nosis 2,3 mm, disertai perbedaan tekanan y an g berhtbun ga n sebesar 67 mm H g, ll, Setelah dilatrei awal menggunakan balon 8 mm, diamelo lumen meningkat menjadi 5,4 mm, lelapi prbed.aan tekanan tetap meningkat pada 49 mm Hg. C, Enam bulan selelah dilatrci awal, lumen pembuluh darah beruluran 5,2 mm dan perbedaan tekanan telah turun menjadi2S mmHg. D, Setelah angioplrcli berulang meng- gunakan balon 12-mm, diameter pem- buluh darah beruluran 9,3 mm dan perbed.aan lekanan telah turun menjadi E mm I Ig. Pada pargawuan 3 bulan kemu- dian, perbedaatt lekatun yang melinlasi koorktasio ini nol. (Dari Lrcke, J. E., Bass, J. L., Amplatz, K, et al.: Circulation, (3:114, 1983.)6 Bulan Setelah Dilatasi Fertama Segera Setelah Ditatasi Kedua'sr,kongestif tidak terqgsj, nlaka cacat septunl diturup sejumlah nyeri abdomen dan distensi pascabedah. Sin-pada'operasi kedua.39'52'59 Dulurn Uanyat anak, cacat drom ini terjadi karena iskemia mesenterika yangsepfum interventrikular menurun ukurannya atau lne- mungkin berhubungan dengan peningkatan kadarnutup setelah perbaikan koarktasio. Anak dengan renin dan lnenyebabkan perubahan gangren, tetapi ja-anomali rumit bisa menbaik setelah perbaikan ko- rang terlihat saat ini. Sindrorn pascakoarktektomi bisaarktasio untuk memungkinkan perbaikan terencanaatau paliasi cacat penyerta pada waktu nantinya. Be- dicegah dengan terapi agresif hipertensi pascabcdah.berapa ahli menganjurkan perbaikan satu tahap bagi Banyak obat telah berhasil digunakan untuk mengen-koarktasio dan cacat lain. dalikan hipertensi pascabedah, mencakup natrium nitroprusid, metildopa, propra nolol dan reserpin.Komplikasi Kornplikasi perbaikan koarktasio yang menakut- Bebenpa masalah bisa timbul dalam masa pasca-bedah. Peningkatan paradoksal tekanan darah menjadi kan adalah parapl,egia yang timbul dalam 0,5 sampailebih besar dari tingkat prabedah bisa timbul, yangjelas disebabkan oleh pening|?tan kadar katekolaurin 1,0 persen pasien.\" Paraplegia bisa berhubungan den-dan peningkatan kadar renin.vr Hipertensi paradok$n!bisa- menlebabkan sindrom pas;akoarktektorni.106 gan kolateral yang buruk, anomali pangkal arteria sub-SindrgXn ini pertama kalidilaporkan Sealy dalam tahun klavia kanan, hipotensi distal selanta masa klem silang1953.'* Sampai 20 penen pasien akan mengalami aorta, reoperasi atau hipefiermia selama pembedah- an.-\" Beberapa ahli telah merekomendasikan peman- tauan tekanan distal dan menggunakan pintas jantung sebagian, jika tekanan distal kurang dari 50 mm Hg.J \" \"\" Konrplikasi lain mencakup perdarahan, kilotoraks, paralisis nervus rekurendan trombosis garis jahitan.

IANTUNG 769Hasil diinduksi gerak badan tak diketahui, tetapi bisa secara buruk mempenga ruhi prognos isnya. Hasil koreksi bedah tergantung usia pada saat per-baikan, jenis perbaikan yang digunakan dan anomali Reoperasi diindikasika n, j ika hipertensi berma knapenyerta. Mortalitas bedah dalam neonatus telah me- atau gejala lain timbul dan perbedaan tekanan dapatnurun menjadi 5 sampai 10 penen dan lebih rendah diperlihatkan. Reoperasi lebih sulit karena pembcn-dalam pasien yang lebih tua. Mortalitas sangat rendah tukan parut akibat pembedahan awal serta adanyadalam pasien koarktasio terisolasi dan tanpa anomali peningkatan morbiditas dan rnortalitas. Pada pasienpenyerta. Dalam pasien yang menjalani reseksi dan yang telah menjalani reseksi sebelumnya dan anasto-anastomosis ujung-ke-ujung pada masa bayi, angka mosis ujung-ke- ujung, maka aortoplasti flap subklaviarekoarktasio bisa setinggi 60 persen. Ada penurunan atau cangkok 'patch onlay' protesa merupakan metodeirtsiden koarktasio berulang dengan aortoplasti 'patch' yang baik untuk perbaikan rekoarktasio.subklavia dan perbaikan cangkok 'patch'protesa. Seribelakangan ini menunjukkan bahwa reseksi dan anas- Beberapa pasien yang telah menerima perbaikantomosis ujung-ke-ujung (bahkan dalam neonatus) mernuaskan secara teknik mungkin tidak mendapatk44menguntungkan dibandingkan metode lain dalam ben- resolusi lengkap bagi tekanandarah yang meningkat./rtuk mortalitas dan rekoarktasio. Etiologi hipertensi menetap ini tak jelas, tetapi ber- Rekoarktasio biasanya berma nifestasi sebagai hi-pertensi menetap atau perbedaan tekanan lengan- hubungan dengan usia saat perbaikan dan lama hiper-lungkai. Perbedaan tekanan lengan-tungkai harus di- tensi prabedah. Pengawasan pasien bedah menun-periksa dalam masa awal pascabedah untuk membeda- jukkan bahwa pasien mungkin tidak dibuat normalkan stenosis sisa karena perbaikan tak adekuat dari keseluruhannya, Ada bukti fungsj ventrikel kiri abnor-rekoa rktasio sejati. Penyebab rekoa rkta sio mencakup ma I, walaupun obstruksi hila ng.ou Ta mpak ada pening-kegagalan pertumbuhan anastomosis, reseksi tak ade-kuat terhadap segmen yang menyempit, jaringan duk- kata n insiden penyakit ka rd iov4^skula r aterosklerotiktus abnormal tersisa, dan trombosis garis jahitan. Tesgerak badan dengan pengukuran perbedaan tekanan \"dan kematian jantung prematur. Stenosis atau regur-lenga n-tungkai ha rgs. di[a ku ka n u nfu k nre ngeva luasi gitasiaorta karena katup aorta bikuspid bisa timbul danpasien pascabedah.*' '' Banyak pasien yang nor- memerlukan penggantian katup. Seperti telahmotensi saat istirahat tanpa perbedaan lengan-tungkai ditekankan, prognosis jangka lama banyak pasienakan menderita hipertensi parah dan perbedaaan se- terutama ditentukan oleh anomali penyefta.telah gerak badan. Pasien bisa menderita restenosisbermakna. Akibat jangka lama dari hiperterui yang J ENDEI,4, AORTOPULMONALIS Jendela a ortopulmona lis a dalah cacat jantung kon- genital yang jarang ditemukan, pertama kali dilapor- Aorta. Gambar il. fendela aortopulmo- Fistula nalis. Ukuran fstula ilan habungan- aortiko- nya dengan katup semilunaris ber-pulmonalis variasi. (Dai Scott, H. W., fr., and Sabiston, D. C.,Jr.:f . Thorac. Surg., pulm 25:26,1953.)

770 BUKU NAR BEDAHkan oleh Elliotson dalam tahun 1830, yang menyebab- gagalan suatu segmen tumbuh atau beregresi normalkan seotasi abnormal trunkus arteriosus ke dalam aorta menirnbulkan anornali arkus aorta atau pembuluh da-dan anieria pulmonalis.33 Juga disebu tfutula aortopul- rah besar. Banyak anomali ini tidak menyebabkan ge- jala; tetapi beberapa mengkonstriksi trakea atau eso-monalis atau cocat septum aorta. I*si ini adalah hu- fagus dan disebut cincinvaskular. Arkus aorta ganda menetap digambarkan pada tahun 1737 oleh Hommel.bungan antara aorta dan arteria pulmonalis, yang ber- Pada tahun 1794,Bayford melaporkan pasien disfagiavariasi ukurannya dari beberapa milimeter hingga 2 parah dan arteria subklavia kanan aberan.o Gross da-sampai 3 cm, yang bisa ditemukan tppaldi.atas cincin lam tahun 1945 berhasil memotong,ar.l5us aorta gandakatup atau t\"6in olstut (Gambar lo;.ao' no' ee [*.i y.ng dan arteria subklavia kanhn aberan.\"'\"berhubungan adalah a4qrqa^li pangkal arteria pulmo- Manitestasi Klinisnalis kanan dari aorta.ru' 'u Anomali pangkal arteria Riwayat alamiah cincin vaskular dikaburkan olehkoronaria dari trunkus pulmonalis di dekat cacat bisa spektrurn anomali dan rentang gejala yang lebar. Ba- nyak bayi yang terkena mendcrita disfagia, gawat per-ada dan mengkomplikasi perbaikan. Banyak pasien napasan, stridor, infeksi paru berulang, muntah ataumenderita cacat jantung penyerta, mencakup duktus gagal tuurbuh pesat. Obstruksi mematikan pada trakeaarteriosus p1ten, cacqhfeptum interventrikular dan dapat tiurbul. Tetapi anak dengan gejala ringan bisahipoplasia arkus aorla.\" membaik jelas sejalan dengan pertumbuhan. Banyak pasien dengan anornali ini sama sekali asimtomatik. Jendela aortopulmona lis memungkinkan pintas da-rah kiri-ke-kanan, yang menyebabkan hipertcnsi pul- Bcrbagai lc.s-i dapat meninlbulkan ancaman trakea atau csofagus.oo Arkus aorta ganda paling lazim me-monalis, beban volume y^entrikel kiri berlebihan dan nyebabkan arkus aorta keempat kiri dan kanan yangpayah jantung kongestif.32 Pasien biasa nya menderila nrenctap, urembenluk cincin di sekeliling trakea danpayah jantung kongestif dalam masa bayi. Pemeriksa- esofagus (Ganrbar 1M). Arteria subklavia dan karotis kiri biasanya muncul dari arkus anterior, sedangkanan fisik menunjukkan prekordium hiperaktif dengan pembuluh darah sisi kanan muncul dari arkus pos-bising sistolik atau kontinyu. Foto toraks mempcrl:hat- terior. Arcus anterior biasanya lcbih kecil dibanding-kan kardiomegali dan kongesti paru. Diagnosis ban- kan arkus postcrior dan bisa mempunyai segmending mencakup duktus arteriosus paten, trunkus ar- atictik (Gambar L2). Jika arkus keempat kanan mene-teriosus, dan cacat seprum interventrikular dcngan in- tap, sementara yang kiri regresi, maka arkus aorta ka-sufisiensi aorta. Kateterisasi jantung harus dilakukan nan dibentuk. Pada pasieri arkus aona kanan, segmenuntuk mengkonfirmasi diagnosis, menggantbarkan rctrocsofagus dan aorta dcsenden kiri bisa ada ata-q lcbih lazim ditenrukan aorta desencten sisi kunun.63anatomi dan mengevaluasi anomali pcnycrla. Koreksi bedah harus dilakukan scgcra setclah diag- Pcmbuluh darah besar bisa muncul dalam bcntuk ba-nosis dibuat untuk mencegah pcrkentbangan perubah- yangall ccmrin, atau arteria subklavia kiri aberan bisaan vaskular pulmonalis tak reversibel. Gross bcrhasjJ bcrasal scbagai pcnrbuluh darah terakhir dari arkusmeligasi jendela aortopulmonalis dalam tahun 1948,46 atau dari divcrtikuluur aorla. Duktus (atau liganren-serta Scott dan Sabiston mclnotong jendela aortopul- tunr) artcriosus biasanya di sisi kiri disertai arkus aorta kauan. Cincin vaskular dengan arkus aorta kananmonalis menggunakan tcknik tertutup dalam tahuu mungkin ada jika ada cabang bayangan cincin dengan liganrentum artcriosuur kiri, jika ada arteria subklavia1 953.99 Sej a lidltemuka n pi ntas ka rcl iopu l nroua l is, be- kiri abcran dengan perjalanan rctroesofagus atau jikaberapa teknik telah bcrhasil digunakan: pclllotoltgan, segurcn arkus rclroesofagus dengan aorta desendenpenutupa n tra nspulmonalis da n pcnutupa ll tra nsaona. kiri dan ligamcntum arteriosuur kiri ada.Irbih disukai metode penutupan transaorla ltleltggu- Cincin vaskular bisa timbul dengan arkus kiri nor- nral dan pangkal arteria subklavia kanan aberan seba-nakan jahitan langsung unluk c^acat kccil dan pcnu- gai cabang tcrakhirarkus. Pembuluh darah ini lnenem-tupan 'patch' untuk cacat b\"rnr.2l Pendckatan irii mc- puh jalan rctrocsofagus dan bisa rnenyebabkan disfa-mungkinkan definisi anatonti aficria putt'tottaIis kanan gia bemrakna. Jarang pangkal trunkus brakiosefalikadan arteria koronaria yang jclas. Morlalitas bcdah ber- yang abnornral nrcnycbabkan kolnpresi trakea anteriorvariasi dari 0 sampai 50 pcrscn. Hasil jangka panjang dan urenimbulkan gcjala pernapasan. Berbagai ano-perbaikan jendela aortopuluronalis tcrisolasi lanpa hi- rurali pcrkenrbangan lainnya telah dilaporkan sebagaipertensi pulmonalis adalah baik; tctapi anontali pc- penyebab cincin vaskular yang jarang ciitemukan.nyerta dan penyakit vaskular pulntonalis lllcrltpe-ngaruhi secara buruk kclangsungan hidup.ANOMALI ARKUS AORTA Aorta, arteria pulmonallis dan penrbuluh darah bc-sar lain berasal dari enanr pasang arkus aorla. Sclamaperkembangan fetus, segrnen arkus ini tunrbuh atauberegresi untuk menghasilkan anatouri dcwasa. Ke-

JANTUNG Esofagus 771 lGrotb kanan Trakea Gamfur 77. Arkts aorta ganda. 14Subkl. kanan Arkus aorla Saluran lebih bsar biasatEa pos- posl. (kanan) krior dan di kanan. Cabang arhts lGrolis kiri Subkl. kiri ini muncul bebas. Dalam hampir sc- mua kasus, aorta desenden torasika Arkus aorta anlerior (kiri) di kii seperti terlihat. B, Titik panotongan arkts yang lebih kccil dipilih untuk melindungi sirkalasi kc cabangnya. Kemuilian arteia kt- rotis komunis kii dilekatkan kz dinding dada anterior untuk lebih menghilangkan kompresi lrakea. (Dari Bahnson, H. T,: Dalam Sa- biston, D. C.,fr., andSpancer, F. C. [Eds.]: Gibbon's Surgery of tlle Chest, 3rd ed^ Philadelphia, W B. S au nde r s C o mp any, 1 97 6.) A Tunggul akan dijahit ke dinding dadaanlerior ksi yang menyebabkan gejala scrupa a{4lah am- terisi udara. Esofagogram barium adalah pemeriksaan yang hnnanfaat. Kombinasi kompresi posterior eso-bin vaskular alau ambin artcria pulmonolis.e) Arteria fagus pada penelanan barium dan kompresi trakeapulmonalis kiri muncul dari arteria pulmonalis kanan, anterior hampir patognolnonik untuk cincin vaskularberjalan di atas bronkus prinsipalis kanan serta bcr- (Gambar 13). Tingkat dan sudut kompresi biasanyajalan di antara trakea dan esofagus. Hiperinflasi paru akan memungkinkan diagnosis tepat bagi pembuluhkanan, gawat pernapasan, dan infeksi paru berulang darah yang terlibat. Esofagograrn tampak normal da-bisa timbul. Ambin arteria pulntonalis disertai dengan Iarn pasien dengan pangkal trunkus brakiosefalikustingginya insiden anomali batang trakeobronkus, yang aberan. Kateterisasi jantung akan menggambarkanmencakup hipoplasia trdkea distal dengan cincin ra- anatomi cincin vaskular dengan jelas. Walaupun bebe-wan yang lengkap. rapa cincin vaskular dapat dipotong tanpa kateterisasi prabedah, nanun salah diagnosis kadang-kadang da- Cincinvaskular harus diduga dalam anak maua pun pat timbul. Banyak pusat medis rutin melakukan kate-dengan stridor, diqfagia, infeksi saluran pernapasan terisasi dalam semua pasien dengan dugaan cincinberulang atau kesulitan makan. Anomali yang telah vaskular.menjadi simtomatik hampir selalu tampil pada usia 6bulan. Hiperekstensi leher bisa mengurangi konstriksi Penatalaksanaan Bedahdan gawat pernapasan yang jelas bisa timbul, jika leherfleksi. Gejalp pernapasan bisa dieksaserbasi olch ma- Penatalaksanaan bedah dirancang untuk memo:kan. Gambaran fisik nonspesifik dalarn hal lain. Foto tong cincin vaskular dan menghilangi'an konstriksi.92polos toraks bisa normal, bisa memperlihatkan pneu-monia atau bisa memperlihatkan kompresi trakea yang

772 I]UKU AIAR I]EDAH Duklus berobliterasi Sisa kiri; tctapi beberapa anouraIi urernerlukan pendekatan (titik pemotongan) fibtosa mclalui torakotomi kanan. (tilik pemotongan) Pada pasien dengan arkus aorta ganda, pemotonganGamlnr 12. Patrdangan operasi bagi cincin trakea yang dilengkapioleh sisa obliterasi arkrc kiri distal dan ligamenlum arleriosum' arkus yang lebih kecil harus dilakukan untuk meng-Setelah pemaparan komponen vaskular yang lengkop, maka titik hilangkan gejala. Arkus anterior atau kiri sering ter-pffiolon4an ligamenlum yonB lepdt dapal mudah ditentukan. (Dari kccil dan dapat dipotong pada sambungannya dcnganBahrcon,ll. T.: DalamSabiston, D. C,,Jr., andSpencer, F, C. (Eds.): aorta dcsendcn, schingga arteria karotis dan subklaviaGibbon's Surgery of rhe Chest, 3rd ed. Philadelphio, ll. B. Saunlers kiri nruncul dari aorta ascndcn. Ligamcntum arterio- suur juga dipotong dan pcmbuluh darah yang mcng-Company,1976.) korrstriksi didiscksi lcpas dari trakca dan esofagus. Ujung arkus kiri bisa digantung dari pcrmukaan pos-Karena prognosis jangka panjang terapi rucdis buruk tcrior slcmuur untuk ulcurbcbaskan lcbi.r lanjut trakeadalam pasien dengan gejala yang jelas, maka inlcrvctt- dan csofirgus (lihat Ganrbar 118). Jika arkus aortasi bedah harus dilakukan pada waktu diagnosis. Pe- kanan dcngan scgrucn rctrocsolagus dan aorta dcsen-maparan adekuat mutlak diperlukan. Kcbanyakan cin- dcn kiri alau arkus kanan dcngan cabang bayangancin vaskular dapat arnan dipotong lne lalui torakotonri ccnlrin ada, uraka pernotongan ligantcnlum artcriosum kiri akau nrcnghilangkan obslruksi. Jika arlcria subklavia abcran ada, ntaka cukup auran dipolong unluk nrcnghilangkan korrstriksi. Trun- kus brakioscftrlikus yang anonlali dapat didiscksi be- bas dan digantung dari slcrnuur untuk nlcrnbcbaskan lnr kca da u csofirgus. J ika ada a nrbill a rtcria pulmonalis, lulaka artcria pululonalis kiri harus dipolong dan dirc- auasloulosis kc trunkus pulmonalis alttcrior lcrhadap trakca. Hasil Opcrasi biasanya ntenyebabkan perbaikan jelas, walaupun rcsolusi gcjala yang llngkap bisa tuentcr- lukan bcbcrapa bulau. Ini tcrutauta bcnardalaur pasien anrbin artcria pulnloualis dan kclainarl batang tra- kcobronkus. Monalilas bcdah tcrutartla bcrhubullgan dcngan ulasalah yaug llrclldasari trakca atau bronkus.Gambar 13. Rotttgenogram cincin vaskular. A dan B, Arkus aorla ganda. Lokasi dan arah komprai uofagus matggambarkon arkus poslerior'ybaenrgiblleitbaiahsbi esarkrjilan dari atas ke bawah, tetapi dengan kompresi anterior iuga. C, Obstrdrsi akibat sisa arkus keenpat kiri dan duktus. (DariBohtson,IL T.: Dalamsnbisron, D. C.,Jr., and Spencer, F. C. [Eds.]: Gibbon's sepertiierlihat tlalam Gambar 12. Surgery oftheChest, 3ril ed: Philadelphia,W. B. Saunders Compailr*, 1976')

TANTUNG 773Pascabedah, perhatian khusus harus diberikan pada 9. Berman, W., Jr., Dubynsky, O., Whitman, V., Friedman,perawatan saluran pernapasan. Progresivitas jangka 2., Maisels, MJ., and Musselman, J.: Digoxin therapy inlama untuk pasien setelah pemotongan cincin vaskular low-birth- weight infanS with patent ductus arteriosus. J.terisolasi adalah memuaska n. Pediatr., 93:652, L978.KEPUSTAKAAN TERPILIH 10. Berry, T.8., Bharati, S., Muster, AJ., Idriss, F.S., Santuc-Abbott, M.E.: Coarctation of the aorta of the adult type, II. A ci, 8., I-ev, M., and Paul, M.H.: Distal aortopulmonary septal defect aortic origin of the right pulmonary artery, Statistical study and historical retrospect of 200 recorded intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and cases, with autopsy, of stenosis or obliteration of the hypoplasia of the aortic isthmus: A newly recognized descending arch in subjects above the age of two years. Am. Herat J., 3 :57 4, 1928. syndrome. Am. J. Cardiol.,42:108, 1982. 10a. Binet, J.P., and l:nglois, J.: Aortic arch anomalies in Seri klasik yang melaporkan anamtesis medis, pemerik- saan fisik dan riwayat alamiah pasien koa rktasio aorta. children and infanls. J. Thorac. C:rdiovasc. Surg.,Gross, R.E., and Hubbard, J.P.: Surgical ligation of a patent 73:248,L977. ductus arteriosus. J.A.M.A., 1L2:729, 1939. Makalah penting yang melaporkan terapi bedah per- 11. Blalock, A.: Operative closure of the aptent ductus tama yang berhasil bagi penyakit jantung kongenital. arteriosus. Surg. Gynecol. Obstet., 82: 113, 1946.Schuster, S.R., and Gross, R.E.: Surgery for coarctation o[ the aorta: A review of 500 cases. J. Thorac. C,ardiovasc. 12. Blalock, A., and Park, E.A.: The surgical treatment of experimental @arctation (atresia) of the aorta. Ann. Surg.,43:54, 1962. Surg. 119:445,1944. Laporan oleh Gross, seorang pelopor dalam pem- bedahan jantung, dari pengalamannya yang luas de- 13. Blieden, L.C., and Moller, J.H.: Aorticopulmonary septal ngan kaarktasio aorta. defect. An experiene with 17 patients. Br. Heart J.,KEPUSTAI(AAN 36:630,1974. 14. BOnnet, L.M.: Sur la lesion dite stenose congenitale de1. Abbott, M.E.: C.oarctation of the aorta of the adult type, IL I'aorte dans la region de I'isthme. Rev. Med. Paris, A statistical study and historical retrospect of 200 23lM, 255, 335, 418, 481, 1903. recorded cases, with autopsy, of stenosis or obliteration 15. Brewer; L.A., lll, Fosburg, R.G., Mulder, G.A., and of the de.scending arch in subjects above the age of two years. Am. Heart 1.,3:57 4, 1928. Verska, J.J.: Spinal cord complications following2. Adzick, N.S., Harrison, M.R., and delorimier, A.A.: Sur- surgery for oarctation of the aorta. A study of 66 cases. gical clip ligation ofpatent ductus arteriosus in premature infants. J. Pediatr. Surg., 21:158, 1986. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 64:368, 1972.3. Alpert, B.S., Bain, H.H., Balfe, J.W., Kidd, B.S.L., and 15a. Burnard, E.D.: Discussion on the significance of con- Olley, P.M.: Role of the renin-angitensin-aldosterone system in hypertensive children with coarctation of the tinuous munnur in the first fev days of life. Proc. Roy. aorta. Am. J. Cardiol., 43:828, L979. Soc. Med., 52:77 ,1959.4. Amparo, E.G., Higgins, C.8., .and Shafton, E.P.: 16. Campbell, D.8., Waldhausen, J.A., Pierce, W.S., Fripp, Demonstration of coarctation of the aorta by magnetic R., and Whitman, V.: Shoukd elective repair of coarcta- resonance imaging. AJ.R., 143:1191, 1984.5. Arciniegas, E., Hakimi, M., HerEler, J.H., Farooki,2.Q., tion of the aorta be done in infancy? J. Thorac. C-ar- and Green, E.W.: Surgical management of congenital vascular rinp. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 77:72I, diovasc. Surg., 88:929, 1984. L979. 17. Campbell, M.: Natural hystory of persistent ductus6. Bayford, D., and Hulme, H.: An account o[a singular case arteriosus. Br. Heart J., 30:4, 1968. of obstructed deglutition. Article XXIV. /N Memoirs of 18. Campbell, M.: Natural hystory of coarctation of the aorta. the Medical Society of l-ondon. Vol. 11. London, 1794, p.275. Br. Heart J., 32:633, L970.7. Bell, E.F., Warbuton, D., Stonestreet, 8.S., and Oh, W.: 19. Celano, V., Pieroni, D.R., Morera, J.A., Roland, J.M., Effect of fluid administration on the development of symptomatic patent ductus arteriosus and oongestive a nd Gi n gell, R.L.: Two-di mensional echocardiographic heart failure in premature infants. N. Engl. J. Med., examination of mitral valve abnormalities associated 302:598,1980.8. Bergdahl, L., and Ljungqvist, A.: I-ong-term results after with coarctation o[ the aorta. Ci rculation, 69 :924, L984. L9a. Christensen, N.A.: Coarctation of the aorta: Historical repair of coarctation of the aorta by patch grafting. J. review. Proc. Staff Meet. Mayo Clin.,23;322,1948. Thorac. Cardiovasc. Surg., 80:177, 1980. 20. Christie, A.: Normal closing time of the foramen ovale and ductus arteriosus: An anatomic and statistical study. Am. J. Dis. Chils.,40:323, 1930. 2I. Clarke, C.P., and Richardson, J.P.: The management bf aortopulmonary window: Advantages of transaortic closure with a Dacron patch. J. Thorac. C:rdiovasc. Surg.,72:48, 1976. 22. Clarkson, P.M., Brandt, P.W.T., Barrat-Boyes, B.G., Rutherford, J.D., Kerr, A.R., and Neutze, J.M.: prosthetic repairof coarctation of the aorta with particular reference to Dacron onlay patch grafts and late aneurysm forma- tion. Am. J. Cardiol., 56:342, 1985. 23. Clyman, R.: The role of the patent ductus arteriosus in respi ratory distress syndrome. Semin. Perinatol., 8:293, 1984. 24. Clyman, R.I., Ballard, P.L., Sniderman, S., Ballard, R.A., Roth R, Hermann, M.A., and Grandberg, J.P.: Prenatal

Tt4 BUKU NAR BEDAH adminishation of betamethasone for prevention of patent subacnte bacterial endarteritis. Am. Haert 1., L5:62L, ductus arteriosus. J. Pediatr., 98:123, 1981. 1938.25. Oyman, R.L, and Heymann, M..{-: Pharmacolog;l of the 42. Grss, R.E.: Complete surgical division of the patent dtrctw arteriosus. Pediatr. Clin. North Am .,?3:77,198L. ductrs arteriosus. A report of fourteen suessful cases.25. Cobanoglu, A, Teply,J.F., Gnrnkemeier, G.L, Sunder- Surg. Gynecol. Obstet., 78:36, 1944. land, C.O., and Starr, A.: C-oarcfation of the aorta in patients younger than three months: A critique of the 43. Gross, R.E.: Surgical orrection for coarctation of the subclavian flap operation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg,, aorta. Surgery, 18:.67 3, L9 45. 44. Gross, R.E.: Surgical relief for tracheal obshucfion from 89:128,1985. a vascular ring. N. Engl. J. Med.,233:581i,L945.27. C-ooley, D.A., McNamara, D.G., and [:tson, J.R.: 45. Gmss, R.E.: Surgical treatment for dysphagia lusoria. Aorticoptrlmonary septal defect: Diagnosis and surgical Ann. Surg., 124:532, 1946. treatment. Surgery, 42:LOl, 1957 . 46. Gross, R.E,: Surgical closure of an aortic septal defed.?3. C-mpq R.S., Ritter, S.B., and Golinko, R.J.: Balloon Circulation, 5 :85 8, 1.952. dilatation angioplastSr: Nonsurgical managemement of 47. Cross, R.E., and Hubbard, J.P.: Surgical ligation of a coarcfation of the aorta. Circulation, 70:903, 1984. patent ductus arteriosus. J.A.M . A., LL2:729, \939.29. Crafoord, C., and Nylin, G.: Congenital coarctation of the 48. Gross, R.8., and Neuhauser, E.B.D.: Oompression of the aorta and its surgical treatment. J. Thorac. Surg., 14:347, trachea or esophagus by vascular anomalies. Surgical therapy in 4O cases. Pediatrics, T:69,1951. L945. 49. Gross, R.E., and Ware, P.F.: The surgical significance of30. Crawford, F.A., Jr., and Sade, R.M.: Spinal cord injury aortic arch anomalies. Surg. Gynecol Obstet., 83:435, t946. associated with hyperthermia during aortic coarctation 50. Gula, G., Chew, C., Radley-Smith, R., and Yacoub,'M.: repair. J. Thorac. C:rdiovasc. Surg., 87:615, 1984. Anomalous origin of the right pulmonary artery from the3(h. Decanq, H.G.: repair of patent ductus arteriosus in 1417 ascending aorta associated with aortopulmonary win- gm. infant. Am. J. Dis. Child, lO6:402,L963. dow. Thorax, 33:?55, 1978.31. Deverall, P.8., Linooln, J.C.R., Aberdeen, E., Bonham- C:rter, R.E., and Waterston, DJ.: Aortopulmonary win- 51. Hamilton, W.F., and Abbot, M.E.: C-oarctation of the dow. J. Thorac. C:rdiovasc. Surg., 557 :479, L969. aorta of the adult type. L Complete obliteration of the descending arch at insertion of the ductus in a boy of32. Doty, D.8., Richardson, J.V., Falkovsky, G.E., Gor- fourteen: bicuspid aorticvalve; impending rupture of the donova, M.I., and Burakovsky, V.I.: Aortopulmonary aorta; cerebral detah. Am. Herat J., 3:381, 1928. septal defect: Hemodynamics, angiognrphy, and opara- tion. Ann. Thorac. Surg.,32:244, 1981. 52. Hammon, J.W., Jr., Graham, T.P., Jr., Boucek, R.J., Jr.,33. Elliotson: Case of malmormation of the pulmonary artery and Bendr, H.W., Jr.: Operative repair of coarctatbn of and aorta, I:nce\laU7, 1830. the aorta in infancy: Result with and without ventricular34, Freed, M.D., Rocchini, A., Rosentbal, A., Nadas, A.S., septal defect. Am. J. Cardiol., 55: 1555, 1985. and Castaneda, A.R.: Exercise-induced hypertension 53. Harlan, J.L., Doty, D.8., Brandt, B. III, and Ehrenhaft, after surgical repair of coarctation o[ the aorta. Am. J. J.L.: C-oarctation of the aorta inthe infants. J. Thorac C-ardiol/ . 43 :,253, L97 9. Cardiovasc. Surg., 88: 1012, 1984.35. Friedman, W.F., Hirschklau, MJ., Printr, M.P., Pitlick, 53a. Hehrlein, F.W., Mulch, J., Rautenburg, H.W., Schlep- P.T., and Kirkpatrick, S.E.: Pharmacologic closure of patent ductus arteriosus in the premature infant. N. Engl. per, M., and Schled, H.H.: Incidence and pathogenesis of late aneurysms after patch graft aortoplasty for coarcta- J.Medl.295:526,1976.36. Furzan, J.A., Reisch, J., Tyson, J.8., laird, P., and Rosen- tion. J. Thorac. Grdiovasc. Surg.,92:226, L986. 54. Heyman, M.A., Rudolph, A.M., and Silverman, N.H.: feld, C.R.: Incidence and risk factors for symptomatic patent ductrs arteriosns among inborn very-low-birth- Closure of the ductus arteriosus in premature infants by inhibition of prostaglandin synthesis. N. Engl. J. Med., weight infants. Early human dev., 12:39, 1985. 795:530,L976.36a. Fyler, D.C., et al.: report of the New England infant 55. Ho, S.Y., and Anderson, R.H.: C.oarctation tubular cardiac program. Pediatri c, 65: 375, 1980. hypoplasia, and the ductus arteriosus. Histological study37. Gay, W.A., Jr., and Young, W.G., Jr.: Pseudocoarctation of 35 specimens. Br. HeartJ.,4l:268,1979. of the aorta. A reappraisal. J. Thorac. Cardiovacs. Surg., 56. Hubbard, C., Rucker, R.W., Realyvasqu@, F., et al.: 58:739,1969.38. Gersony, W.M., Peckham, G.J., Ellison, R.C., Miettinen, Ligation of the patent ductus arteriosus in newbom O.S.,and Nadas,A.S.: Effects of indomethacin in prema- ture infants with patent ductus arteriosus: Result of a respiratory [ailure. J. Pediatr., Surg.,21:3, 1986. national collaborative study. J. Pediatr., 102:895, 1983. 57. Hughes, R.K., and Reemtsma, K.: C.onection of coarcta-39. Gibson, G.A.: Clinical lectures on circulatory affections. l,ecture I. Persistence of the arterial duct and its diag- tion of the aortal Manometric determination of safety during test occlusion. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., nosis. Edinburgh Med. J., 8:1, 1900. 62:,3t,197I.40. Goldman, S., Hernandez, J., and Papp,.G.: Results of 58. Jarcho, S.: C-oarctation of the aorta (Meckel, 175Q Paris, surgical heatment of coarctation of the aorta in the criti- cally ill neonate. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,91:732, 1791). Am. J. Cardiol., &:844,L96L. 5&. Jung, J.Y., Almond, C.H., Saab, S.8., and lababidi, Z.: 1986. Surgical repair of right aortic arch with aberrant left41. Graybiel, A., Strieder, J.W., and Boyer, N.H.: An attempt subclavian artery and left ligamentum arteriosum. J. to obliterate the patent duc*ts arteriosus in a pateint with Thorac. Cardiovasc. Surg.,7 5:237, 1978. 59. Kamau,P., Miles, V.,Toews,W., etal.: Surgical repairof coarctation of the aorta in infants less than six months of

TANTUNG 775 age. Including the question ofpulmonary artery banding. 75. McFaul, R., Millard, P., and Nowicki, E.: Vascular ring J. Thorac. C:rdiovasc. Surg.,81:171, 1981. necessitating right thoracotomy. J. Thorac cardiovasc.60. Kimball, 8.P., Shurvell, 8.L., Houle, S., Fulop, J.C., surg.,82:306, 1981. Rakowski, H., and Mcl:ughlin, P.R.: Persistent 76. Meckel, A.: Verscholiessung der Aorta am vieden ventricular adaptations in postoperative coardation o[ Brustwirbel. Arch. F. Anat. Physiol. l*ipzig., 1877, p. the aorta. J. Am. C.oll. Cardiol., 8:172, 1986. 345.61. Kirks, D.R., McCook, T.A., Serwer, G.A., and Oldham, 77. Metzdorff, M.T., Oobanoglu, A, Grunkemeier, G.L., H.N., Jr.: Aneurysm in the ductus arteriosus in the Sunderland, C.O., and Starr, A.: Influence of age at neonate. AJ.R ., 134:.57 3, I98O.62. Kitterman, J.A., Edmunds, L.H., Jr., Gregory, G.A., operation on late results with subclavian flap aortoplasty. L Thorac. Cardiovasc. Surg., 89:235, 1985. Heyman., M.A., Tooley, W.H., and Rudolph, A.M.: 78. Mikhail, M.,I-ee, W.,Toews, W., Synhorst,D.P., Hawes, C.R., Hemandez, J., l-ockharg C., Whittield, J., and Patent ductus arteriosus in premature infants., Incidence, Pappas, G.: Surgical and medical experience with 734 rclation to pulmonary disease and managemnt. N. Engl. premature infants with patent ductus arteriosrs. J. J.Med.,287:.473,L972. Thorac. Cardiovasc. Surg., 83:349, 1982.63. Knight, L., and Edwards, J.E.: Rigbt airtic arch: Types 79. Morgagni, J.P.: De Sedibus et Causis Morborum. Epistle and associated cardiac anomalies. Cieculation, 50: 1047, XVII.ArticleVI, 1760. L974. 80. Mori, A., Ando, M., Takao, A., Ishikawa, H., and Imai,64. Korfer, R., Meyer, H., Kleikamp, G., and Bircks, W.: Y.: Distal type of aortopulmonary window. report of 4 Early and late results after resecfion and end-to-end anas- cases. Br. Herat J., 40:681, 1978. tomosis of coarctation of the athoracic aorta in early 81. Munro, J.C.: Ligation of the ductus.arterisosus. Ann. infancy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 89:616, 1985. Surg.,46:335, 1907.65. Krieger, K.H., and Spencer, F.C.: Is paraplegia alter repair of coardation of theaorta due principlally to diatal 81a. Myers, J.L., Campbell, D.B., and waldhausen, J.A.: Tlre hypotension during aortic cross-clamping? Surgery, use of absorbable monofilament polydioxanone suturr 97:2,1985. pediatric cardiovasc operations. J. Thorac. C:rdiovasc.66. kbaUdi,2.A., Daskalopoulos, D.A., and Stoeckle, H., Surg.,92:771, 1986. Jr.: Transluminal balloon coarctation angioplasty: Ex- 82. Ostermiller, W.E., Jr., Somemdike, J.M., Hunter, J.A, Dye, W.S., Javid, H., Najati, H., and Julian, O.C.: perience with 27 patients. Am. J. Cardiol., 54:128, Coarctation of the aorta in adult patients. J. Thorac. 1984. Cardiovasc. Surg., 61:125, 1971.67.|*grand, A.: Stenosis of the aorta: Diagnosis and treat- 83. Paris, M.: Detrecissiment considerable'de l'aorte pec- torale abserve a I'Hotel de Paris. J. Chir. Desault.,2:l07 , ment of this diseased followed by a case o[ cure 197r. aneurysm of the heart. Ann. Med. Physiol., 24:298,451, 84. Peckham, GJ., Miettinen, O.S., Ellison, R.C., Kraybill, 8.N., Gersomy, W.1u1., Zierlet, S., and Nadas, A.S.: 608,1833.58. l-ock, J.E., Bass, J.L., Amplatr, K., Fuhrman, 8.P., and Clinical course to l yearof age in premature infanb with patent ductus arteriosus: results of a multicenter ran- C:stanedazuniga, W.: Ballon dilatation of aortic coarcta- domized trial of indomethacin. J.Pediatr, 105:?35, 1984. tions in infants and children. Circulation,63:109, 1983. 85. Porstmann, W., Wierny, L., Wamke, H., Gerstberger, G.,69. Lock, J.8., Keane, J.F., and Fellows, K.E.: The use o[ and Romaniuk, P.A.: Catheter closure of patent ductrs catheter intervention procedures [or congenital herat dis- arteriosus: 62 cases treated without thoracotomy. Radiol. ease. J. Am. Coll. C.ardiol., 1:L42O,1986.70. Luisi, S.V., Ashraf, M.H., Gula, G., Radley-Smith, R., l.Cli n. North Am ., 9 :203, 197 and Yacoub, M.: Anomalous origin of the right coronary artery with aortopulmonary window: Functional and sur- 85a. Powell, M.L.: Patent ductus arteriosus in premature gical considerations. Thorax, 35: 446, 1980. infants. med. J. Aust.,2:58, 1963.71. Mahony, L., C:mero,V., Brett, C., Heyman, M.A., and 86. Putnam, T.C., and Gross, R.E.: Surgical management of Clyman, R.I.: Prophylactic indomethacin therapy for aortopulmonary fenestration. SvrEery, 59i7?:1, 1966. patentductus arteriosrs in verylow-bi rth-weight infants. 87. Railsback, O.C., and Dock, W.: Erosion of the ribs due to N. Engl. J. Med.,3O6:506,L982. stenosis o[ the isthmus (coarctation) of the aorta. Radiol-72. Markel, H., Rocchini, A.P., beekman, R.H., Martin, J., ogy,12:58,L929. 88. Rashkind, W.J.: pediatric cardiology: A brief historical Palmisano, J., Moorehead, C., and Rosenthal, H.: Exer- perspective. Pediatr. Cardiol., L:63, 1979. 89. Rashkind, WJ., and Cuaso, C.C.: Transcatheter closure cised-indiced hypertension after repair o[ coarctation of the aorta: Arm versu legexercise, J. Am. Coll. Cardiol., of patent ductus arteriosus: Sucoessful use in a 3.5 8:165,1986. kilogram infant. Pediatr. C:rdiol., L:3, 1979,73. Maron, B.J., Humphries, J.O., Rowe, R.D., and Mellits, 89a. Reifenstein, G.H., lrvine, S.A., and Gross, R.E.: E.D.: Prognosis of surgically conected coarctation of C-oarctation of the aorta: A review of 104 autopsied cases aorta: A 20-year postoperative apparisal. Circulation, o[ the \"adult type,\" 2 years o[ age or older. Am. Heart J., 33:146,1947. 47:I19,1973. 90. Richardson,J.V., Doty, D.B., Rossi, N.P., and Ehrenhaft,73a. Mawin, W.J., Mahoney, L.T., and Rose, E.F.: J.L.: The spectrum of anomalies of aortopulmonary sep- tation. J. Thorac Cardiovasc. Strg.,78:21, 1979. Pathologic sequelae of balloon dilatation angioplasty for unoperated ooarctation of theaorta. J. Am. Coll. Cardiol., 9i. Rocchini, A.P., Rosenthal, A., Barger, A.C., Castaneda, 7:LL7A\"L986. A.R., and Nadas, A.S.: Pathogenesis of paradoxical hy-74. Marx, G.R., and Allen, H.D.: Accuracy and pitfalls of Doppler evaluation of the pressure gradient in aortic coa rctation. J. Am. Col l. Cardiol., 7 : I37 9, L986.

776 ET]KU NAR BEDAH pertension after @arctation resection. Circulation, arteriosus shunt in prematurc infants. Granlation, 54:382,1976. 5O:821,1974.92. Roesler, M., De leval, M., Cluispin, A., and Stark, J.: 104. Smallhom, J.F., Anderson, R.H., and Macartney, F.J.: Surgical management of vascular ring. Ann. Surg., Two di mensional echocardiographic assessment of com- munication bteween ascending aorta and pulmonary 197:139,1983 trunk or individual pulmonary arteries. Br. Heart J.,93. Rudolpb, A.M., Heyman, M.A., and Spitnaz, U.: 47:563,L982. Hemodynamic onsiderations in the development of nar- rowing of the aorta. Am. J. Cadiol.,SO:5L4, 1972. 105. Tabak, C., Moskowitz, W., Wagner, H., Weinberg, P.,94. Sade, R.M., Crawford, F.A., Hohn, A.R., Riopel, D.A., and Edmunds, L.H., Jr.: Aortopulmanry window and and Taylor, A.B.: Growth of the aorta after prcsthetic aortic isthmic hypoplasia. Operative management in patch aortoplasty for coardation infants. Ann. Thorac. newbom infants. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,86:273, Surg.,38:21, 1984.95. Sade, R.M., Rosenthal, A., Fellows, K., and Castaneda, 1983. A.R.: Pulmonary artery sling. J. Thorac Cardiovasc. Surg.,69:333, 1975. l()6. Tawes, R.L., Jr., Bull, J.C., and Roe, B.B.: Hypertension96. Sanchez, G.R., Balsara, R.K., Dunn, J.M., Mehta, A.V., and abdominal pain after resection of artic coardation. and O'Riordan, A.C.: Recurrent obstruction after sub- Ann. Surg., l7 L:409, 197 O. clavian flap repair of coarctation of the aorta in infants. C-an it be predicted or prevented? J. Thorac. C:rdiovasc. 107. Todd, P.J., Dangerfield, P.H., Hamilton, D.I., and Surg.,91:738, 1986. Wilkinson, l.L.: l,a|r- efeects on the left upper limb of97. Schuster, S.R., and Gross, R.E.: Surgery.for coarctation ofthe aorta: Areview of500 cases. J. Thorac Cardiovasc. subclavian flap aortoplasty. J. Thorac Cardiovasc. Surg., Surg.,43:54, 1962. 85:678,1983.98. Soott, H.W., Jr., and Bahnson, H.T.: Evidence for a renal 1 08. Vossschul te, K. : Surgi ca I corection of coarctation of the factor in the hypertension of experimental coarctation of aorta by an \"isthmusplasticn operation. Thorax, 16:338, the aorta. Surg ery, ?O:?M, t9 5L. 1961.99. Scott, H.W., Jr., and Sabiston, D.C., Jr.: Surgical treat- 109. Waldhausen, J.A., and Narhwold, D.L.: Repair of ment for congenital aorticopulmonary fiatula: Ex- coarctation ofthe aorta with a subclavian flap. J. Thorac. C:rdiovasc. Su r 9., 5L:532, 1966. perimental and clinical aspects. J. Thorac. Surg.,25:26, 110. Warren, J., Smith, R.S., and Naik, R.B.: Inappropiate 1953. renin secretion and abnormal cardiovascular reflexes in100. Sealy, W.C., Harris, J.S., Young, W.G., Jr., and Cal- coarctation of the aorta. Br. Heartl., 45:733,198L. laway, H.A., Jr.: Paradoxical bypertension following 110a. Way, G.L., Pierce, J.R., Wolfe, R.R., McGrath, R., resection of coarctation of aorta. Surgery,42:135,1957. Wiggins, J., and Merenstein, G.B.: ST depresion sug-101. Sehested, J., Baandrup, U., and Mikkelsen, E.: Differnt gesting subendocardial ischemia in neonates with reactivity and structure of the prestenotic and. poststenotic aorta in human coarctation: Implications for respiratory distress syndrome and patent ductus baroreceptor function. Circulation, 65: 1060, 1982. arteriosus. J. Pediatr., 95:609, 1979.102'. Serwer, G.A., Armstrong,El.E., and Anderson, P.A.W.: 111. Yee, E.S., Turley, K., Soifer, S., and Ebert, P.A.: C-onti nsus wave Doppler ul trasonolraphic q ua nti ta ti on Synthetic patch aortoplasty: A simplified approach for of patent ductus arteriosus flow. J. Paediatr., 100:297, L982. coarctation in repairs during early infancy and thereafter.103. Silverman, N.H., Lewis, A.B., Heyman, M.A., and Am. J. Surg., 148:240,1984. Rudolph, A.M.: Echocardiography assessment o[ductus LL2.7*dnikova, M., Baylen, B.G., Yoshida, Y., and Em- manouilides, G.C.: Precordial contrast echocar- diographic detection of patent ductus arteriosus in small preterm infants. Pediatr. Cardiol.,2:27 L;L97 L.

JANTUNG 7nilI Cacat SeptumAtrial, Cacat Ostium Primum, dan Kan ali s A tr i ov e n tr ikul ar i s GARYK LOFIA,ND, M.D. DAWD C. SABISTON,JR., M.D. Perincian anatomi yang pertama dari cacat septum darah yang dijahit ke atrium kan\"n.l3 Du\" puluh tahunjannl[S digambarkan dalam tahun 1875 oleh Rokitan- setelab dimulainya riset ini, Gibbon yang pertama ber- hasil menggunakan pintas kardiopulmonalis dan za-sky.'\" Cacat septum atrial mempunyai perbedaan se- man modern pembedahan jantung terbuka dimulai de-bagai lesi jantung sejati pertama yang dikoreksi de- ngan penufupan cacat septum atrial di bawah peng-ngan menggunakan pembedafup jantung terbuka dan lihatan langsung.^^' Cacat septum atrial dikenal sebagai anomali jan-dilaporkan dalam tahun l948.zL Sebelum pintas kar- tung kongenital kelima terlazim, yang mu4gul pada 1diopulmonalis, teknik yang digunaj<an unfuk pelptup- dalam 13.500 anak di bawah usia 14 tahun.to Cacat inian mencakup invaginasi eksterna,o ligasi cacatzr danjahitan membuta terbuka melalui lubang karet terisibidang potonganAr smPai Hr septw ssl(undum (ekstremitas ets) loraren sekurdum ----- sePtumPrimum -- bramen ovale katup bramen ovale (septum primum) septum sgkundum (ekstremitas bawah) perf orai yang menunjukkan perkembangan .- septum seku.dum (ekstemitas at6) tormen sekundum dqlem septum primum loreren ovale septum s€kurdum (eksuemitas bawah) bagian septum primum berdegerersi toraren ovale ditutup olehseptum Primum -- vemkavasuPerior foramen ovale terbuka katup toramen ovale vemkava interiorGamfur 7. Slena sckal septum inleratrial. Rangkaian kcseluruhan (A sampai H) tinbul paila anlara hari 25 sanpai i5 pe*embangan fch.s.(DariMoore,K.L.:ThcDevelopingHunan: ClinicallyOiattedEmbryolog,3riled. Philadclphia,lil.B.SauruIersComp.ny,l'982.)

77A BUKU NAR BEDNTbertanggung jawab untuk 7 persen dari semua anomali kati dan berfusi yang membentuk septum pada kanaliskongenital dalam individu di bawah usia 20 tahun danmerupakan cacat jantung terlazinl;rang terdeteksi da- atrioventrikularis serta membagi kanalis ke dalamlam individu di atas usia 20 tahun.^\" komponen kanan dan kiri. Karena ini timbul, maka atrium kanan dan kiri dibagi oleh pembentukan dan Etiologi tepat cacat septum atrial tak diketahui, de- fusi dua septa, septum primum dan septum sekandum.ngan bukti-bukti yang rnenyokong pengaruh genetikadan lingkgngan. Peningkatan insidenpya dalam nto- Septum prirnum juga berfusi dengan bantalan endokar-ngolisme,' sindrom ElIis-van preveld,''sindrorn Mar-fan, sindrom Ehlen-Danlos\" dan sindrom Turllcr-- dium.menyokong predisposisi genetika. Tetapi tak adanya Selama pertumbuhannya, sepfum sekundum mem-hubungan kebanyakan cacat denga n kclainan hcreditcryang dikenal, tingginya insiden cacat penycrta pada bentuk suatu sekat lak lengkap dan meninggalkan sua-struktur lain yang secara embriologi berkentbang sc- tu lubang (for amen ovale).Bagian sisa septum primumrentak dengan septum atrial dan tak adanya kesantaan ini meurbentuk katup foramen ovale. Fusi tak lengkapcacat jantung dalam kembar identik, setnuanya sampai bantalan endokardium prirnitif menghasilkan cacat ka-sekarang menyokong pengaruh lingkungan yang bc- nalis atrioventrikularis. Fusi tak lengkap septum pri-lum ditentukan. Dua Inutagen jantung yang dikenal munr dcngan bantalan endokardium menimbulkan ca-adalah infeksi rubella pada ibu dan meminum talido- cat septum intcratriale sekundum. Pertumbuhan ataumid sela ma trinlester pcrtama keba mila n. fusi tak lcngkap septum sekundum dan septum primum nrenimbulkan forarnen ovale paten. Akhirnya fusi tak Dengan pengetahuan perkentbangan cntbriologi lengkap sinus venosus dengan dinding kaudal atriumdanpembentuknn seknt septunr atrial, maka kila dapat kanan rncnimbulkan cacat sinus venosus. Lokasi ana-memaharni lokasi anatomi dan palofi;iologi bcrbagai tomi masing-masing cacat ini dalam jantung matur se-jenis cacat septum atrial (Gambar l).'u Pcntbcntukan cara embriologi digarnbarkan dalam Gambar 2.Di da-sekat pada septurn interatriale dimulai sekitar hari ke- lam spektruru tolal cacat septum atrial, secara kasarse-25 perkembangan fctus dan pada hakckatnya lengkap tcngah lncrupakan cacat sekundum, seperempat cacatpada hari ke-35. Selama rninggu kee ulpat, tonjolan ja- kanalis atrioventrikular dan seperlirna cacat ostiumringan mesenkim yang disebut bantalan endokardium primum. Foramen ovale paten dan tak bermakna seca-atri.oventrikulcrjs terbentuk pada dinding donal dan ra henrodinamik sangat laziln terjadi, dan diperkirakanventral kanalis atrioventrikular. Sclarua minggu keli-ma, bantalan yang sedang tun'rbuh aktif saling mende- tinrbu I da la n seperti ga d ari semua dewasa. Cacat sinus venosus kurang lazirn terjadi. Jenis cacat septum atrial apa pun bisa timbul dalartr gabungan dengan cacat jantung lainnya.Gambar 2. Skana lokasi biasa bagi cacat septum interalriale. 1, CACAT OSTIUM SEKUNDUMCacat sinus venosus. 2, Cacat oslium sekandum. 3, Cacal ostiumprimum 4, Cacat kamlis atriovartrilularis (A-V). 5, Katup mitral Sekitar hari ke-30 kehidupan felus, cacat timbul disumbing terlihat dalam knnalis A-V ilat cacat oslium primum. (Dari dalarn ostium primum yang dikenal sebagai ostiam se'Walilhausen, J. A. and Tyers, G. F.: Alrial septal defects, ostium ktndum. Nonnalnya ostiull'l sekundum menufup dalamprimum defec*, anil alrioventricular canals. Dalam Sabislon, D. C., beberapa hari oleh pertulubuhan septum sekundum dan fusi septuur sekunduur dengan septum primum.Jr. (Ed.): Davis-Christopher Textbook of Surgery, 12th ed. Cacat ostium sekundum bisa bervariasi dalam ukuran dari bcbcrapa rnilimeter sampai beberapa sentimeter.Philailelphia, W. B . Saurulss Company, 1981 .) Cacat sekundum bisa juga ada sebagai fenestrasi ma- jemuk atau bisa melibatkan seluruh septum atrial. Ja- rang, cacat sekundurn bisa timbul begitu rendah di da- lam alriuur, sehingga vena pulnonalis kanan bennuara ke dalarn apa yang mcnjadi vena kava inferior. Satu vena pulmonalis atau lebih (biasanya pada sis! kanan) i.'\"bisa nr emasu ki a tri u ln kanan se c a ra a noma I Patofisiologi cacat ostium sekundun adalah pintas kiri-ke-kanan. Dalarn jantung normal, ada perbedaan tekanan positif yang terjadi di antara dua atrium, per- bedaan yang berhubungan dengan pengisian atrium, peuentuan waktu kontraksi atrium dan komplians ventrikel. Dalam cacat kecil sa.mpai sedang, ini tidak tcrjacli dan besar pintas terutama ditentukan oleh

JANTUNG 779 Cacat septum atnal sebagai emboli paradoksal yang melibaJf,an sirkulasi ostimsekundum... serebri, renalis, visera atau ekstremitas.rv Pintas kiri- . ditrtup oleh sebrEh. . . ke-kanan bisa cukup besar dan bisa menyebabkan . . petctrp€rikardial aliran sebanyak tiga kali aliran sistemik atau lebih.Gambu 3. Gambaran' lrcnutupan septum atrial jenis ostium Anak dengan pintas sedang bisa mempunyai se-selandm. Cocat kccil bisa ditutup secara primer, tetapi cacat baar dikit (ika ada) gejala dan diagng;is sering ditegakkanmemerlukan pnutupan 'palch'. (Dari Wtldhause4 J. A. and Tyers, selama pemeriksaan fisik rutin.ru Pemeriksaan biasa-G. F.: Atrial septal ddecls, ostium primum defects, anil atrio- nya menunjukkan anak sehat dengan bunyi jantung pertama yang mengeras, pengangkatan ventrikel ka-ventricular canals. Dalam Sabbton, D. C,, Jr. (Ed.): Davis- nan, dan bunyi jantung kedua terbelah dalam semua fase pernapasan. Dengan perkembangan hipertersiChristopher Tatbook of Surgery, I2th cd. Philadelphia, W. B. pulmonalis, bunyi jantung kedua meningkat. Elektro- kardiogram menunjukkan blok berkas cabang kananS au nders C o mpany, 198 1.) tak lengkap dengan gelombang T menonjol. Foto to- raks memperlihatkan pembesaran ventrikel dan atriumkomplians ventrikel. Saat lahir, ketebalan dua ventri- kanan; ventrikel, atrium kiri dan aorta normal, sertakel relatif sama. Tetapi dengan pengurangan tekananarteria pulmonalis, ventrikel kanan secara bertahap peni ngkata n dalam la nda vaskular pulmonalis.menjadi sangat menipis dan lebih komplians diban-dingkan ventrikel kiri. Ini menyebabkan peningkatan Ekoka rd iogra fi terbu kti sa nga t berma nfaat dala maliran melintasi cacat sepfum atrial ke dalam ventrikelkanarq yang menyebabkan peningkatan aliran darah evaluasi pasien dengan dugaan cacat septum atrial.pulmonalis. Dengan mengukur ukuran ventrikel kanan dan menilai Karena timbul hipertensi pulmonalis dalam kehi- gera ka n septu m i nterventrikula r, ekokardiografi dapatdupan nantinya, maka ada pembalikan pintas kiri-ke- membedakan antara cacat septum interventrikplar,kanan. Bahkan dalam subjek nonnal, bisa ada pemba- duktus aneriosus paten dan cacat sepfum atrial.t Di samping itu pemeriksaan mikrokavitasi bisa memper-likan seketika pada alinn yang melintasi fonrnen lihatkan arah pintas melintasi cacat ini. Kateterisasiovale paten, yang dapat dideteksi dengan sineangio- jantung dan pengukuran oksigen memperlihatkangrafi dan kurva pengenc€ran indikator. Ini sebagian kenaikan kejenuhan oksigen dalam atrium kanan. Sun- tikan kontias ke dalarn atrium kiri bisa juga memper-karena aliran darah dari vena kava inferior melintasi libatkan arah pintas dan resirkulasi pulmonalis.cacat ini. Dalam pasien tanpa hipertensi pulmonalis,dimana ada pintas kanan-ke-kiri yang tetap, pinlas Prognosis pasien cacat sekundum terutama dida-seketika tidak bermakna sec:rnr hemodinamik. Tetapi sarkan pada besar pintas. Cacat bisa sangat samar danfenomena ini bisa memungkinkan emboli vena me- kelangsungan hidup sarnpqi dasawarsa ketujuh dan ke-masuki sirkulasi sistemik dan muncul secara klinis delapan tak jarang terjadi.\" Kebanyakan pasien mem- punyai sedikit gejala selama masa bayi dan masa ka- nak-kanak, tetapi kadang-kadang dalam pasien dengan cacal sangat besar, akan timbul payah jantur;g konges- tif, yang memerlukan pendekatan agresif.\" Perkem- bangan hipertensi pulmonalis adalah gambaran prog- nosis serius dan koreksi bedah diarahkan pada penoe- gahantimSulnya hipertensi pulmonal. Indikasi operasi adalah adanya pintas yang menye- babka n a liran dara h pulmonal is sekurang-kurangnya 1,5 kali aliran sistemik tanpa penyakrt vaskular pul- monalis yang parah. Waktu optimum untuk perbaikan adalah sebelum anak mulai sekolah atau antara usia 5 sampai 8 tahun. Koreksi bedah pada cacat sekundum digambarkan dalam Gambar 3. Cacat kecil dapat ditutup dengan jahitan kontinyu batas cacat. Cacat lebih besar memer- lukan penutupan denganpatch prctesa, Berbagai ma- teri plastik telah digunakan untuk penutupandemikian, tetapi perikardium lebih disukai. Hipotermia sedang juga digunakan. Inspeksi ruangan dalam atrium dibuat cennat untuk anomali drainase vena pulmonalis, yang dapat mudah dikoreksi dengan penjahitan tepat untuk perbaikan ini. Mortalitas bedah perbaikan ini cukup

780 BUKU NAR BEDNIrcndah dan kurang dari 2 persen dalam semua seri.l9Peni ngkatan morta litas beda h, berhubu nga n Ia ngsu ngdengan derajat hipertensi pulmonalis. Usa ha. menutupcacat dalam pasien yang lahanan vaskular pulmonalis-nya mendekati sistemik terbukti sangat tak berhasildalam mengubah derajat hipertensi atau mematikan.CACAT S/NUS yZNOSUS Cacatdriumdan vena pulnronalis Cacat sinus venosus hrkembang sebagai hasil fusi diluhrp denganbagian posterior-superior septum interatriale yang tak pdtdt poriksrditjlrtlengkap. Ini menyebabkan cacat tinggi di atas vena Gamfor 4. Skzma pnutupan sinus vynosuv-ienis caca, sqrfr.mkava superior. Sering sebagian drainase vena dari lo- atrial. Perhatikan bahwa penutupon 'palch' pila cacat ini harusbus superior dan medius kanan digabung ke dalamcacat ini, yang menyebabkan drainase vena pulmonalis disesuaikan dengan vena pulmonalis supcrior kananyang ncmasukianomali sebagian. atrium kanan. (DariWaldhausen,l. A. andTyrcrs,G. F,: Atrialseptal defects, ostium primum ildects, and atriovenlicuhr canals. Dahm Walaupun berbeda secara anatomi, namun pato- Sabiston, D. C., Jr. (Ed.): Davis-Christopha Tatb@k of Surgery,fisiologi, presentasi klinis, gambaran diagnostik, riwa- 12th ed. Philadelphia, W. B. Saunders C ompany, 1913 1.)yat alamiah dan indikasi operasi identik dengan cacatsinus venosus dan cacat ostium sekundum. mum dapat mudah dibedakan dari cacat kanalis atrio- ventrikula ris. Kateterisasi ja ntung memperlihatkan pe- Perbaikan biasanya memerlukan 'patch' untuk ningkatan oksigen dari vena kava ke atrium kanan.mengarahkan drainase vena pulmonalis anomali kedalam atrium kiri (Gambar 4). Hasil pembedahan me- Angiogram ventrikel kiri benifat diagnostik, yangmuaskan dan sebanding dengan hasil yang diharapkan memperlihatkan deformitas \"leher angsa\" yang khasdengan perbaikan cacat ostium sekundum. pada saluran keluar ventrikel benama dengan regurgi- tasi mitral.CACAT OSTIUM PRIMUM Riwayat alamiah cacat ostium primum yang tak di- Fusi tak lengkap pada septum primum dengan ban- koreksi adalah suram dangnqflian usia kematian sekitartalan endokardium menimbulkan cacat ostium pri- 3 tahun dalam satu seri.'' ^\" Walaupun pasien yangmum. Walaupun lak ada komponen septum interven- lebih tua telah dilaporkan, namunkelangsungan hidup-trikular, namun ada keterlibatan bervariasi dari katup nya tak biasa melewati usia 40 tahun. Disritmia lazimmitral, biasanya menyebabkan daun sumbing. Patofi- ditemukan dan merupakan tanda prognosis yang bu-siologi lesi ini adalah pintas kiri-ke-kanan, yang biasa- ruk. Disritmia lebih sering timbul dengan peningkatannya besar dan tergantung pada ukuran cacat dan korn- usia.plians ventrikel. Juga ada insufisiensi mitral, yang me-nyebabkan aliran regurgitasi ke dalam kedua atrium. Karena buruknya prognosis cacat ostium primum yang tak diobati dan hasil operasi yang memuaskan, Manifestasi klinis mencakup kelelahan, dispne, ga-gal tumbuh pesat dan payah jantung kongestif. Peme- maka kehadiran lesi ini merupakan indikasi untukriksaan fisik rnenunjukkan pengangkatan ventrikel koreksi bedah. Perbaikan dicapai menggunakan pintaskanan dan kiri. Ada bising aliran pulmonal yang me- kardiopulmonalis, hipotermia, dan induksi fibrilasinonjol dan bunyi jantung kedua yang terbelah lebar atau kardioplegia kalium dingin. Teknik perbaikanmenetap. Elektroka rdiogram dia gnostik denga n devia-si sumbu kiri, gelombang P yang menonjol menunjuk- digambarkan dalam Gambar 5.kan pembesaran atrium serta interval PR memanjang.Foto toraks menunjukkan pembesaranjantung dan pe-ningkatan vaskular pulmonal is. Ekokardiognfi dua dimensi telah terbukti sangatbermanfaat dengan rnenggambarkan septa atrium danventrikel. Perlekatan daun katup dan cacat ostium pri-

.IANTUNG 7A1 atrioventrikularis. Peningkatan tekanan ini bisa me- ninrbulkan sianosis, yang tidak perlu mencerminkan tahanan vaskular puluronalis yang tinggi, sehingga tidak bcrarli tak dapat diopcrasi. Masalah ini beruranifcstasi sendiri sangat dini dalam nrasa bayi dan tampil sebagai gagal tumbuh pcsat, infcksi saluran pcrnapasan berulang dan payah jantung kongcstif. Pada pcmcriksaan fisik, bayi kurus, dispne dan mcnrpcrlihatkan aktivitas precordium yang jclas dcngan gctaran urcnoujol. Sianosis bisa tampil dalam sckitar 15 pcrscn. Kombinasi bising bcrikut tcrdcngar: (1) bunyi jantung pertama terbelah karena hipcrlcnsi pulmonalis, (2) bising holosistolik sepan- jang balas stcrnurn kiri akibat cacat septum ven- trikular, (3) bising bcrnada tinggi akibat insufisiensi nrilral pada apcks dan (4) bising aliran mcdiodiastolik nlcli nlasi va lva a triovcnlri kula ris bcrsa nta. Secara radiologi pcmbesaran jantung empat ruang- an terlihat dengan pcningkatan vaskular pulrnonalis yang jclas. Ekokardiografi dua dimcnsi tclah tcrbukti nrcrupa ka n la nrba ha n bcrnta nfaa t da la nr mcngcvaluasi . pasicn dcngan dugaan cacat kanalis alriovcntrikularis. Modalitas ini nrcnrungkinkan visualisasi konrponcn scptuul <.la n katup.14 Kiitctcrisasi ja nlung metnpcrlihat- kan pcningkatan oksigcn di dalam atrium kanan danGambar 5. Gambar tahapan dalam penutupan cacat seplum alrial vcnlrikcl kanan scrla rasio aliran darah pulmonalis ter-jenis----oslium primum. Perhatikan perbaikan kahry mitral sumbingdiikuti dengan petutupan 'patch' pada cacat septum atrial. (Dari hadap sistcnrik yang biasanya lcbih dari L. Kcbanyak-Waldhausen, J. A. and Tyers, G. F.: Atrial septal defects, ostiumprimum ilefects, and atrioventiculor canals. Dalam Sabiston, D. C., an pasicn ulcudcrita hipcrtcmi pulmonalis bcrutaknaJr. (Ed.): Davis-Christopher Tarbook of Surgery, 12th ed. yang didctinisikan scbagai lcbih dari 75 pcrscn tckan-Philadelphia,W. B. Saunders Company, 1981.) a n s isloli k sistcrni k. Angioka rd iogra fi nrcmpcrlihalka nCACAT KANALIS ATRIOVENTIU KU I-,IRI S saluran alirau kcluar vcntrikcl yang panjang, sempit Perfunrbuhan dan fusi tak lcngkap bantalan cndo- dcngan lcpi kanan bcrlckuk-lekuk. Scring terlihat sua-kardiuur prinlitif ulcnyebabkan caacat konrpoucn scp-tum ventrikular dan septullr atrial.-- Dcrajat pcruba han tu takik ili dalanr katup nritral.patofisiologi ditcntukan olch bcbcrapa ftrktor: (1)ukuran cacat septuur intcrvcnlrikular, (2) dcrajat in- Rcntang hidup jclas ulctucudck dcngan kclangsungsu fisiensi valva atriovclrtri ku la ris, (3) tingka t hipc_rtcn-si pulmonalis dan (a) ukur.lu cacat scptuill atriril.5 Ca- hidup sclclah 2 tahun jarang tcrjadi.\" Jika cacat pe-cat penyerla sepcrti stcnosis pulnloual, lclralogi Fallot nycrta ada, nraka mcdian kclangsungan hidup 4 bulan.oa,rt.anaullldl.Ku,l.<4t.u3.!0'paten bisa juga nrcntpcngaruhi hcnro- Schingga opcrasi diinclikasikan bila ada lesi dan hasil Pinlas kiri-ke-kanan yaug bcsar biasanya ada scrtahipertensi pulnronalis discbabkan olch pcningkatan bcdah s,angat ulcnruaskan dalam pcngawasan jangkaaliran darah pulmonaliS diserlai pcntborosan tcnaga ki- \"'\"laura.''netik melintasi lapangan vaskular pulnloualis. Di sanr- Korcksi bcdab bcrlu juan.nrcncegah hipcr-ping peningkatan tckanan sisi kanan, ada juga pcning- tcusi pulnronalis yang tak rcvcrsibcl.l8 P.nriiuun urt\"-katan tekanan atriuur kiri karcna inkonrpclcnsi valva ria pulnronalis untuk nrcngcndalikan hipcrtensi, dulu bdaiaynijudrinkai nja;uttcrtalcptiritsradaitsiunkiaik.q3r'c7_kPsiinttoot,alkadracltaiorpnumlmaos-a nalis digunakan discrlai pcndinginan pcrmukaan atau inti, yang digabung dcngan fibrilasi vcntrikcl atau kar- dioplcgi kaliurn dingin. Pcrbaikan bcdah digarubarkan drrlanr Ganrbar6. Korrrplikasi lcrscring tindakan ini adalah blok jan- luug lolal, lclapi insidcn nrasirlalr ini tclilh s43rgat bcr- kurang dalanr lahun-lahun bclakangan ini.-\" Karena kcrunrilan lcsi dan kcadaan pasicn, nraka nrortalitas pcriopcrasi sckititr 20 pcrscn, lctapi kclangsungan hi- dup jangka lanra dcngau korcksi bcdah yang bcrhasil nrcnruaskan.

782 ]]UKU A]AR BEDAH dijahitke.. Ca€t ventiket Daun mitraldiperbaiki Dauntrik6pid yang dip€rbaiki petctr diiahit drlekatkan ke palcfidan, . . ke t€pi ASOABGambar6, Gambar penutupan cacat kamlis atrioventikularis yang lengkap. Perhatikan perbaikan doun milral d.an lrilarspid sumbing (A),yangd,iiikuti oleh penutupan 'patch' cacal atriovenlrikularis (B). (Dari W'aldhausen, J. A. and Tyers, G. F.: Atrial seplal defecrs, ostium primumilefects, and atriovenlricular canals.Dalomsabiston,D. C.,Jr. (Ed.): Davis-ChislopherTertbook of Surgery, 12th ed. Philadelphia,W.B.Saunders Company, 198 1.)KEPUSTAKAAN TERPILIH KEPUSTAKAANKeith, J.D., Rowe, R.D., and Vlad, P.: Heart Disease in 1. Berg, J.M., Crome, L., and France, N.E.: Congenital car- Infancy and Childhood,3rd ed. New York, Macmillan diac malformations in mongolism. Br. Heart J.,22:33I, Company,1978. 1960. Buku teks kardiologi anak ini adalah teks ahli dan 2. Berger, T.J., Blacktone, E.H., Kirklin, J.W., Bargeron, definitif oleh sekelompok ahli terkenal. Buku ini mem- L.M., Jr., Hazelrig, J.B., and Turner, M.8., Jr.: Survival berikan bahasan inendalam tentang segi medis dan diag- and probability of cure without and with operation in nost ik pe nyak it j a ntu n g konge st if. complete atrioventricular canal. Ann. Thorac. Surg.,Spencer, F.C.: Atrial septal defect, anomalous pulmanry 2'l:1O4,L979. veins, and atrioventricular qrnal. Ii{ Sabiston, D.C., Jr., 3. Berger, T.J., Kirklin, J.w, Blackstone, E.H., Pacifico, and Spencer, F.C. (Eds.): Gibbon's Surgery o[ the Chest, A.D., and Kouchoukos, N.T.: Pri ma ry repai r of complete 4th ed. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, L983. atrioventricular canal in patients less than 2 years old. Bab definitif qleh ahli bedah ini sangat dilargai karena Am. J. Cardiol .,4L:906,1978. memberikan bahasan memuaskan bagi pendekatan 4. Bhrrati, S., Kirklin, J.W., McAllister, H.A., Jr., and l-ev, bedah keadaan ini. M.: The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy Fallot, double outletWaldhausen, J.A., and Tyers, G.F.: Atrial septal defects, right ventricle and complete regular transposition. Cir- ostium primum defects, and atrioventricular canals. ln culation, 61: 1L 42, 1980. Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Davis-Christopher Textbook of Surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B. Saunders C-om- 5. Bharanti, S., Lev, M., McA.llister, H.A., Jr., and Kirklin, J.W.: Surgical anatomy ol the atrioventricular valve in Pany,1981. the intermediate type o[ commom atrioventricular Bab dalam buku teks utama ilmu bedah ini merinci ori fi ce. J. Tl-lorac. Grdiovasc. Surg., 79: 884, 1980. . presentasi klinis dan penatalaksanaan pasien dengan 6. C-ohn, R.: An experimental method for the closure of keadaan ini serta merupakan sumber kepustakaan tung' interauricular septal defects in dogs. Am. Heart J., gal yang memuaskan. 33:453,1947. 7. Culpepper, W., Kolff, J., Lin, C.Y., Vitullo, D., I:mberti, J., Arcilla, R.A., and Replogle, R.: Complete @mmon

JANTUNG 783 atrioventricular canal in infancysurgical repair and pos- 20. Moore, K.L.: The developing human. Oinically oriented toperative hemodynamics. Circulation, 58:550, 1978. Embryology, 3rd ed. Philadelphia, W.B. Saunders C-om-8. Bull, C., Deanfiled, J., de I-eval, M., Stark, J., Taylor, pany,1982. J.F.N., and Macartney, J.F.: Correction of isolated secun- dum atrial septal defect in infancy. Arch. Dis. Child, 21. Murny, G.: Closure of defects in cardiac septa. Ann, 56:7U,t981.9. Diamond, M.A., Dillon, J.C., Haine, C.L., Chang, S., and Surg., 128:843, 1948. Feigenbaum, H.: Echocardiographic features of atrial 22. Picr:.li, G.P., Wilkonson, J.L., Macartney, FJ., Gerlis, septal defect. Cieculation, 243:129, 197 I. L.M., and anderson, R.H.: Morphology ar;,l .:lasification of oomplete atrioventricular defects. Br. Heart t,. 42:633,10. Fontana, R.W., and Edwards, J.E.: C-ongenital cardiac disease: A review of357 cases Studied Pathologically. L979. Philadelphia, W.B. Saunders Company, L962. 23. Rainier-Pope, C.R., C\rnningham, R.D., Nadas, A.S., and11. Gibbon, J.H., Jr.: Application of mechanical heart and Crigler, J.F.: Cardiovascular malformation in Tumer's lung apparatus to cardiac surgery. Minn. Med. 37:L7L, t954. syndrome. Pediatrics, 33:919, 1964. 24. Rastelli, G.C., Ongley, P.A., Kirklin, J.W., and McGoon,12. Giknis, F.L.: Single atrium and the Ellis-van Creveld syndrome. J. Pedi atr., 62:558, 1963. D.C.: Surgical repair of the complete form of persistent common atroventricular canal. J. Thorac Cardiovasc.13. Gross, R.E., Watkins, E., Jr., Pomeranz, A.A., and Surg.,55:299, 1968- Goldsmith, E.L.: A Method of surgical closure of in- 25. Rokitansky, C.F.; Die defekte der Scheidewande des Herzens. Venna, Braumuller, 1875. traauricular septal defects. Surg. Gynecol. Obstet. 96:1, 26. Spencer, F.C.: Atrial septal defect, anomalous pulmonary veins, and atriventricular canal. n Sabiston, D.C., Jr., and 1953. Spencer, F.C. (Eds.): Gibbons's Surgery of the Chest,4th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1983.14. Hagler, DJ., Tajilq A.J., Seward, J.B., Mair, D.D., and 27. Sutton, M.G. St. J., Tajik, A.J., and McGoon, D.C.: Atrial Ritter, D.G.: Real-time wide angler sector angiographic. defect in patients ages 60 years or older: Operative results Atriventricular canal defects. Circulation, 59:140, 1979. and long-tem postoperative follow-up. Cieculation, 64:4U2,L981.15. Hynes, J.K., Tajik, AJ., Seward, J.B., Fuster, V., Ritter, 28. Thiene, G., Wenink, A.C.G., Frescura, C., Wilkinson, D.G., Bradenburg, R.G,, Puga, FJ., Danielson, G.K., and J.L., Galluci, V., Ho, S.Y., Mazzucm, A.,and Anderson, McGoon, D.C.: Partial atriventricular canal defect in R.R.: Surgical anatomy and patjology of the conduction adul ts. Am. J. C-ardiol., 47 :466, 198 1. tissue in atrioventricular defecxs. J. Thorac C-ardiovasc. Surg.,82:928, 1981.16. Keith, J.D., Rowe, R.D., and Vlad, P.: Heart disease in 29. Thompson, J., and Evans, W,: Paradoxical embolism. infancy and childhood. New York, Mcmillan company, QJ. Med.,23:135, 1930. 30. Waldhausen, J.A., and Tyers, W.O.: Animal septal L978. defects, ostium primum defects, and atroventricular canals. /n Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Textbook of surgery.17. Kirklin, J.W., and Blackstone, E.H.: Management of the 12th ed. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1981. infant with complete atrioventricular canal. J. Thorac. 31. Wendet, V.E., Keech, M.K., read, R.C., Bustue, A.R., Cardiovasc. Su r g.,7 8:32, 197 9. and Bianchi, F.A.: Cardiovascular features of Marfan's syndrome: Family studies. Circulation, 32(Suppl 2):218,18. McCabe, J.C., Engle, M.A., Gay, W.A., Jr., and Ebert, P.A.: Surgical treatment of endocardial cushion defects. 1965. Am. J. Cardiol .,39:72,1977.19. Meyers, R.A., Korfhagen, J.C., Crbits, W., and Kaplan, S.: Longterm follow up study after closure ofsecundum atrial defect in children: An echocardiographic study. Am. J. Cardiol .,50:143,1982.

BUKU AIAR BEDAHN KelainanAliran Balik Ve na P ulmonalis : Anomali Total HubunganVena Pulmonalis ERLE H.AUSTIN, M.D. DAVID C. SABISTON,JR., M.D. Anomali total hubungan vena pulmonalis EMRRIOI,OGI DAN ANAT'OMI PATOLOGI(ATHVP) timbul dalarn 1 sampai 2 persen dari senrua Paru bcrkcntbang scbagai kantong foregut yangnrallormasi jantung.' Dalaur anornali ini, vena pulmo- tuenonjol kc luar dan plcksus vcuosusnya ntuucul sc-nalis tidak berhubungan dcngan atriuur kiri, tctapi me- bagai bagia n sislcnr vcna splangnikus lcrpisah da ri jan-ngembalikan darah saturasi ke sisi kanan jantung nre- tung prinrilif. Plcksus vcnosus pulnronalis nrula-urulalalui hubungan dengan atrium kanan atau ke dalam ca- bcrhubungan dcngan vcna kardinalis dan unrbilikovi-bang asalnya. Satu-satunya pintu masuk darah ke lclina. Hubungan ini normalnya berinvolusi scbagai plcksus vcnosus pulmonalis yang bcrsatu dcngan dac-atrium kiri melalui hubungan dalam septurlr inler- rah poslcrior alriunr kiri. Kcgagalan plcksus vcuosus pulnronalis bcrsalu dcngan bagian alrium jautung nre-atriale. Pasien anomali ini lazim tampil sebagai bayi nycbabkan ATHVP dan jalur dminasc vena pulmo-sakit kritis yang memerlukan evaluasi mcndcsak dan nalis ditcntukan olch hgbungan vcna pulntonalis pri- nrordial ya ng nrcnctip.llintervensi bedah segera. Klasilikasi ATHVP didasarkan pirda tingkat ana-SEGI SEIARAH louti auonrali hubungan vcna hasilnyao: Wilson yang pertaura nrenrbcrikan gaurbaran pa- l.TipeI (jcnis srtprakardiuk). Vena pulnronalis ko-tologi ATHVP dalam tahun 1798.'\" Miuat klinis da- nrunis urcudraiuasc nrelalui jalan vena vertikal kiri anoiuali ke dalanr vcua brakioscfalika kiri (Gambarlat. masalah ini diperbaharui dalanr tahun 1942, sc- 1A). Vcna verlikal kiri ini nrenunjukkan sisa vena kar- dinalis kiri yang urcnctap. Bcnluk kurang lazim lang-waktu Brody menrbahas 102 kasus anomali dlainase sung urcnghubungkan ke dalanr vcna kava superiorvena pulmonalis, dimana terdapat 37 ATHVP.I Diag- kanan. Jcnis suprakardiak urerupakan bentuk ATHVPnosis pramortem kelainan ini nrcnjadi dirnuggkinkan lerlazirn yang nlenunjukkan 50 persen kasus dalamdengan ditemukannya kateterisasi janrung.\" Dalanrtahun 1951, Muller mcnggambarkan paliasi yang ber- kcba nva kan seri. /hasil terhadap pasien ATHVP nrcnggunakan tckniktertutup anastonro.sis ve na pulmonalis kiri dcngan auri- Z.'fipn II (tipe inrrakardiok). Jenis terlazirn beri-kula atrialis kiri.\" Koreksi ATHVP pcrtanra yang bcr- kutnya, yaug mcmbcnruk sekitar 25 persen kasus, ano- nrali drainase pulmonalis yang timbul pada tingkat jan-hasil dilakukan oleh Kirklin pada tahun 1954 urcnggu- tung sccara langsung ke dalam atriunt kanan atau lebihnaka4.hipotermia sedang dan oklusi aliran urasuk lazinr urelalui sinus koronarius (Gantbar 1C). Hubung-,u.nu.14 berbaikan berhasil berikutnva dilakukanmenggunaka n pintas ka rcl iopu I rnona I is.4' 5 Wo lo upu n art dcnrikian ruuugul bila vcna kardinalis komunis kiri atrofi kranial tcrhadap sanrbungannya dcngan venaada keberhasilan dini ini, mortalitas bcdab untuk pulnronalis dau urcnctap proksinral sewaklu nrcnjadi sinus koronarius.ATHVP tetap tinggi selama tahun 1960-an dan awaltahun 1970-an, terutaura pada bayi. Pcrbaikan bcla- 3. Tipc III (jenis infrokardiak). Drainase vena pul-kangan ini dalam evaluasi prabcdah dan pcnatalaksa-naan maupun peningkatan pcnggunaan hcnti sirkulasi ntonalis rnclalui jalan hubungan ulcnctap dcngan sis-hipotermi telah mengurangi sccara bcrruakna risikooperasi untuk cacatjantung yang runrit.

JANTUNG 785temvena umbilikovitelina. Hubungan ini yang ditcmu- PATO F I S IO LOG I DA N II I II'A I'AT A IA ]I T L'I Hkan dalam 20 sampai 25 persen pasien ATHVP, timbulsebagai trunkus bersama yang berjalan mclalui dia- Dalanr ATHVP, scnrua darah vena pulnroullis ok-fragma dan benatu dengan vena porta pada tingkat sigcnasi tcrcanlpur dcngan darah vcua sislcnrik l^.^rdc-sinus venosus (Gambar 1.8). saturasi di dalanr atriuur kanan. Scjunrlah danrh canr- puran iui bcrjalan ke dalaur vcntrikcl kanan dan disir- 4. Tipe IV Q enis c a mpura n ). Pas ien sisa, ku ra ng da- kulasi balik ke paru. Bagian sisauya nrclintasi scplurlrri 5 persen, memperlihatkan hubunganbebas pada dua intcratriale untuk mcuyokong sirkulasi sistcurik. Vo-tingkat atau lebih. lume rclalif yang urcugalir kc dalanr sirkulasi pulnro- nalis dan sistcnrik ditcnlukan dcngan kchadiran dan Jenis hubungan interaatrium yang ada dan ke- dcrajat obstruksi vcna pulmonalis scrta ukuran hu-mungkinan adanya obstruksi vena pulmonalis auatonrimerupakan faktor penting yang menlpengaruhi pato- bungan intcratriunr. Faktor ini mcnrpcngaruhi kcpa-fisiologi dan riwayat alamiah anomali ini. Foramen rahan gangguan sirkulasi dan riwayat alanriah ha-ovale paten timbul dalam sekitar 75 penen pasicn. Sisa25 penen memperlihatkan jenis sekundum dari cacat silnya.septum atrial. Obstruksi vena pulmonalis timbul tcr- Dcngan tak adanya obslruksi vcna pulnroualis, nra-lazim pada tempat anomali hubungan vcua puluronalisbersatu dengan sistenr vena sistemik. Semua pasicu ka aliran darah pulnronalis mcningkat dan bcsar volu-ATHVP infrakardiak dan sebanyak 50 pcrscn pasicn ruc darah oksigcnasi yang kcnrbali ke atrium kanan.jenis suprakardiak merqpp^nyai sejunrlab dcrajat ob- Salurasi oksigcn darah atriunr kanau, dan juga arlcri sistcnrik rclatiftinggi dalam pasien ini (biasanya lcbih\"slruksivena pulnronalis. \" dari 80 pcncn) dan sianosis biasanya ringan atau tak tcrlihat. Pintas kiri-kc-kanan yang bcsar meninlbulkanGambar 1.Tipe anomali total hubunganvena pulmonalis (ATIIW). pcnrbcsaran vcntrikel kauan dan artcria pulmonalis di sanrping hipcrtrofi vcntrikcl kanan. Jika mengalir keA, Tipe suprakardiak dengan vana inominata yang bergabung dalanr atriunr kiri dircstriksi olch foramen ovalc paten yaug kccil, nraka sirkulasi sistemik yang adckuat di-dagan vena vertikal. B, Tipe infrakardiak dengan drainase melalui capai dcngan bcban bcrlcbihan pada sisi kanan jan-dialragma ke dalam sistem ve,a porla. C, Tipe intrakardiak dengan tung. Cacat scptunl alrial yang bcsar memungkinkanhubungan kc sirus lorom rius. (Dari Norwnd, W.l., and. Caslaned a, darah nrudah kcluar ke dalam sirkuit sistemik danA.R.: Disorders of pulmonary venous relurn. Dalam Sabiston, D.C., mcmcrlukan lebih sedikit kerja dari ventrikel kanan.Jr. (Ed.): Tatbnk of surgery: The Biological Basis of Modern Bila ada obstruksi vena puluronalis, maka pening- katan tckanan hidrostatik dihantarkan ke lapangan ka-Surgical Practice, 13th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, piler pulnronalis, yang urcnycbabkan transudasi cairan1986,p.2207.) kc dalam pareukinr paru scrta pcniugkatan tahanan dan tekanan arleria pulmonalis, Aliran darah melalui paru lcbih scdikit dan bagian lebih kecil darah oksigenasi kcnrbali kc atriunr kauan, ulcnyebabkan desaturasi ar- lcri sistcmik yaug bcrnrakna. Kehadiran cacat septuln atrial nonrcslriksi tidak mcngurangi keparahan siano- sis, tctapi bisa mcnrpcrkecil bcban ventrikel kanan yang bcrlcbihan. Kourbiuasi obstruksi vena pulmo- lualis dan foranrcn ovalc patcn urenyebabkan siano-sis parah, payah jantung kongcstif yang tak dapat diatasi dan kenratian yang dini. Variasi ini dalam pola pato- fisiologi n.renjclaskan variasi dalam presentasi klinis dari bcnluk dewasa nonsianotik yang jarang ditemu- kan, discrtai kclidaknranrpuan yang miniluum sampai luconatus sianotik yang lebih lazim terjadi, yang tanpa intcrvcnsi bcdah meninggal dalarn minggu pertama kchidupa n. Bayi tanpa obstruksi vena puluronalis biasanya ta- kipne saat lahir, tetapi nrungkin tidak tampak sianosis. Kchadira n penya kit ja ntu ng sering tidak dipeni mbang- kan sanrpai anak gagal tumbuh.pesat selama 1, alau 2 bulan.pcrtama kchidupan dan re-evaluasi menunjuk- kan bcnjolan prekordium, jantung hiperaktif dan he-

786 BUKU AIAR BEDNIpatomegali. Payah jantung kongcstif nrcnjadi mem-buruk progresiI dan tanpa Ltcrtaaphiubn\".Sr'l,/r'],7rr5 pcrscn a kan P E NA TA I-A KSA NAA N B E DAHmeninggal scbclum usia Pasicn yangbertahan hidup setclah 1 tahun biasanya mcndc-rila Korcksi bcdah ATHVP memerlukan anastomosiscacat scptunl atrial, yang bcrbcda dari loranrcn ovalc saluran vena pulmonalis komunis ke atrium kiri, obli-paten. Jika cacat cukup bcsar, uraka patolisiologi dan lcrasi hubungan vcua anornali dan penutupan hubung- an interatriuur (Gambar2). Semua jenis ATHVP dide-riwayat alamiah bisa nrcnycrupai yang lcrlihat da- lanr kati mclaluistcrnotomi mcdian. Untuk mencapai anas-cacat septum atrial tcrisolasi dcngan kclangsungauhidup sanrpai masa awal dcwasa. tomosis yang tcpat dan paten yang luas dalam neonatus Pasien obstruksi vcna pulnronalis tanrpil dcngan -'dan bayi, keba nya k.lannloaubr lidabncdhachnstiasatiriknui lmaesni.g(gYglr'lal4_'k233n'sianosis hebat segera sctclah lahirscrla lakipnc dan hc- lc.knik hipotcruiiopatomcgali bisa jclas. Pcrjalanannya biasanya ribut, Deugan nlctode ini, suhu tubuh bayi didinginkandcngan kernatian akibat cdcnra paru atau anoksia. Tan- mcnja d i 20'C, nrenggu na ka n pintas kardiopuImonaI is.pa terapi bcdah, maka nrcdian kclangsungan hidup Bila suhu ini dicapai, maka pintas dihentikan dan la-untuk kclonrpok ini hanya 3 nringgu, bcrbcda dari mc- pangall tcnang tanpa darah dicapai. Hubungan anomalidian kclangsungan hidup 3 bulan untuk kclonrpok tan- diligasi, vcna puluronalis konrunis dan dinding poste-pa obstruksi vena pulmonalis. ' Tinggiuya prcvalcnsi rior alrium kiri diinsisi scrla anastomosis yang luas dibcntuk di antara dua struktur ini. Hubungan inter-foramcn ovale palcn dan obstruksi vcna pulnronalis atriuur ditutup mclalui insisi telpisah dalam atriumda larn kcseluruha p kclompok ATHVP nrcugha ruska n kanan. Kcmudian jantung diisi kembali dengan darah,intcrvensi bcdah dalanr nrasa bayi dini pada scbagian pintas kardiopulnronalis dibcntuk kenrbali dan bayibesar pasicn. Scbclurn tcrscdianya korcksi bcdah yang dihangatkan kcnrbali nrenjadi 37\"C. Perbaikanbcrhasil, 90.perscn pasicn ATHVP nrcninggal padausia I tahun.rr ATHVP infrakardiak scrupa dengan yang digambar- kan dalanr Ganrbar2 untukjunis suprakardiak, kecuali bahwa vcna vcrtikal dipotong pada diafragura dan bagian proksirual dibuka longitudinal untuk pengga-DIAGNOSIS bungiln dalarrr sualu anaslontosis tcrbuka ke atrium kiri.r/ Pasicn dcngan ATHVP jcnis inlrakardiak dapat ATHVP harus diduga dalanr bayi nla na pun dcngautakipne dan bcnjolan prckordiunr. Sianosis nrungkin dipcrbaiki nrclalui alrium kanan dcngan membuka si-tak jclas secara klinis dalarrr nringgu pcrlanta kchidup- uus koronarius kc dallrr.r alrium kiri dan menutup os-an, tetapi pada bulan kcdua alau kcliga, sianosis, bisingjantung (biasanya asal aliran pulnronalis), dan landa tium sinus koronarius.24 Dalanr scmua pasien, kalcterpayah jantung kongcstif lcrlihat. Gagal lurnbuh pcsat alriunr kiri dan kanan ditcnrpatkan pada waktu operasimenjadi prcsenlasi tcrlazirn dllirr.n bayi yang didilg- uttluk urcnrungkinkan pcuranlauan pascabedah yangnosis sctclah 3 bulan kehidupan.r'Konrbinasi sianosisringa n, ka rdionrcga Ii dcnga n pcni ngka ta n vas ku la rila s ccnla t.pulmonalis dan bukti elcklrokardiografi hipcrlrofi HASII, BI'DAHalrium kanan dan ventrikcl kanan nrcnunjukkan kcha- Kcbcrhasilan bcdah tcrdini pada ATHVP adalahdiran ATHVP tanpa obstruksi vcna pulnronalis. dalam pasicn di alas usia 1 tahun. Pada tahun 1970,ATHVP dcngan obstruksi vcna pulnronalis didiagno- n1t5orptacrlisteans.eb'cd2i7rbTd.tanlapnir kclonrpok ini antara 5 sampaisis secara klinis scgcra sctclah lahir dcngan kchadiran mortalitas dalaqlbayi kurangsianosis jclas, qkuran jantung yang nornral dan payahkongcstif. dari usia 1. lahun lcbih dari 50 pcrsen.-' Sejak tahun Diagnosis dctiniti t ATHVP d i.ca nl i dc nga n ka tclc- 1970 dan pcngenalan tcknik hcnti sirkulasi hipotcrmi,risasi jantung. ATHVP salu-satunya nrallirrnrasi jau-tung kongcnilal, dinrana salurirsi ok\jgcn d;rri llriuut nrorlllitas opcrilsi dalanr bayi tclah ureriurun ke sekitarkanan sctara dcngan arlcri sislcrnik.-- Sctclirh kcha- 25 p.rscn.lil 17 Mortalilas sercnclah 9 penen telahdiran ATHVP dikonfinlasi dcngan katctcrisasi, ntakasinca ngiogra fi konlras d i gu na ka n u nlu k nlcnl pcrli ha t - dilapork;rn,\" lctapi bayi dcngan ATIIyP inlrakardiakkan lokasi hubungan auourali. Kcnrajuan bclakangan lctirp nlcnlpunyli urorla litas lcrlinggi.-'ini dalam ekokardiogrfi dua dimcnsi nrcnunjukkan op.Prurorigldnuosl,irshubnatuikkl.op'a2-s;ic,tnn,yi apn\"igrgboc*rutaruhann4l9erphaasdiacpnbahwa teknik ini bisa segera ulengganlikan kcbuluhanuntuk kateterisasi dalam nrcnenlukan kehadiran dan pada Klinik Mayo menuujukkan bahwa 48 bertahanjenis ATHVP.2o'21 hidup dari.! sanrpai 14 tahun dalam keadaan klinis yang baik.ru Bila nruncul masalah lanjut, maka ter- ulanra bcrhubungan dcngan stenosis sisa pada anasto- nrosis atau penya kit obstruksi vaskular pulmonalis.

TANTUNG -. :. .. 787Gambar 2. Perbaikan ATHW jeils suprakardiak. A, Pemaparan nection: Report o[ three cases. Stalf Meet. Mayo Clin.,untuk menganastomosis vena pulmonalis horizontal komwris ke 3L:182,1956. 5. Cooley, D.A., and Ochsner, A., Jr.: Correction of totalatrium kiri. B, Perbaikan lengkap setelah ligasi vena vertikal anomalous pulmonary venous drainage. Surgery,anomali ilan penutupan hubungan interaatrium. (Dari Norwood, W.1., and Cutaneda, A. R.: Disorders of pulmonary ve,Iors relunL 42:1014,L957.Dalam Sabiston, D. C., Jr. (Ed.): Tutbook of Srgery: The biolo' 6. Darling, R.C., Rothney, W.B., and Craig, J.M.: Totalgical Basis of Modern Surgical Practice, 13rh e,l. Philadelphia' W.B. Saunders Company, 1986, p. 2209.) pulmonary venouri drainage into the right side of theKEPUSTAKAAN TERPILIH heart. Lab. Invest., 6:44, 1957.Burroughs, J.T., and Edwards, J.E.: Total anomalous pul- 7. Delisle, G., Ando, M., Calder, A.L., Zuberbuhler, J.R., monary venous @nnection. Am. FIeart J., 59:913, 1960. Rochenmahder, S., Alday, L.E., Mangini, O., Van Praagh, S., and Van Praagh, R.: Total anomalous pul- Analbb menyeluruh ATINP ditulis pacla w'aktu per- monary venous connection; report of 93 autopsied cases baikan bedah pertama menjadi mungkin dilakukan.KaE, N.M., Kirklin, J.W., and Pacifico, A.D.: Concepts and with emphasis on diagnostic and surgical considertaions. Am. I Ieart J., 9l:99, 197 6. practices in surgery lor total anomalous pulmonary 8. Fricdlich, A., Bing, R.J., and Blount, S.G.,Jr.: Physiologi- venous connecti on. Ann. Thorac Surg., 25 :47 9, 197 8. Bahasan terpadu yang membahas pemurnian dalam cal studies in congenital heart disease: IX. Grculatory teknik bedah dan penentuan hasilnya. , dynamics in the anomalies o[ venous return to the heartKEPUSTAI{AAN including pulmonary arteriovenous fistula. Bull. Hop- kins I losp.,86:20, 1950. 1. Bailey, L.L., Takeuchi, Y., Williams, W.G., Trusler, G.A., and Mustard, W.T.: Surgical management of congenital 9. Gomes, M.M.R., Feldt, R.H., McGoon, D.C., and Daniel- son, G.K.: Total anomalous pulmonary venous @nnec- cardiovascular anomalies with the use of prolound tion: Surgical considerations and results ofoperation. J. hypothermia and circulatory arrest: Analysis of 180 con- Thorac. Cardiovasc. Surgg., 60:116, 1970. secutive c:rses. J. Thoarc. Cardiovasc. Surg., 7l:485, 10. Gomcs, M.M.R., Feldt, R.lI., McGoon,D.C., and Daniel- l9'76. 2. Brody, H.: Drainage of the pulmonary veins into the right son, G.K.: Long-term results following correction of side of the heart. Arch. Palhol.,33:221,1942. total anomalous pulmonary venous connection. J. 3. Burroughs, J.T., and Edwards, J.E.: Total anomalous pul- monary venous connection. Am. Fleart J., 59:913, 1960. l-horac. Cardiovasc. Surg., 61:253, 1971. 4. Burroughs, J.T., and Kirklin, J.W.: Complete surgical @reection of total anomalous pulmonary venous con- Il.Katz, N.M., Kirklin, J.W., and Pacilico, A.D.: Concepts and practiccs in surgcry for total anomalous pulmonary vcno us con necti on. Ann. Thora c. Sur 9., 25 : 41 9, 197 8. 12. Kaullman, S.L., Ores, C.N., and Anderson, D.H.: Two cases oItotal anomalous pulmonary venous return of the supracardiac type with stenosis stimulating in- fra di a phra gma ti c dra i na ge. Ci rcula ti on, 25 :37 6, 19 62. 13. Keith, J.D., I{owe, R.D., Vlad, P., and O'Hanley, J.H.: Complete anomalous pulmonary venous drainage. Am. J. Mcd., 16:23,1954. 14. Lewis, Ir.J., Varco, R.L., Taufic, M., and Niazi, S.A.: Dircct vision rcpair of triatrial heart and total anomalous pulmonary vcnous drainage. Surg. Gynecol. Obstet., 102713,1956. 15. Mullcr, W.l I., Jr.: The surgical treatment o[ transposition of thc pulmonary vcins. Ann. Surg., 134:683, 1951. 16. Neill, C.A.: devclopment o[ the pulmonary veins: With refcrence to the embryology of anomalis of pulmonary venous return. Pediatrics, 18:881, 1956. 17. Norwood, W.1., and Castaneda, A.R.: Disorders of pul- monary venous rcturn. -In Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Textbook of surgcry: The Biological Basis of Modem Surgical Practice. 13th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1986,p.22O6. 18. Norwood, W.I., Ilougen,T.J., and Castaneda, A.R.: Total anomalous pulmonary venous connection: Surgical con- sidcrations. C-a rdiovasc. Cl i n. 1 1 : 353, 198 1. 19. Ilowe, Il.D.: Anomalies of venous return. /n Keith, J.D., l{owe, R.D., and Vlad, P. (Eds.): l.leart disease in inlancy and childhood, 3rd ed. New York, Macmillan, 1978, p. 566. 2O.Skovranek, J., Tuma, S., Urbancova, D., and Smanck, M.: Ilangegated pulsed Doppler echocardiographic diagnos- tic of supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage. Circulation, 61:841, 1980.

788 BUKU NAR BEDATI21. Snider, A.R., Silverman, N.H., Turley, K., and Ebert, its correction. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 64:132, P.A.: Evaluation of inlradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous connection with two-dimensional t972. echocardiography. Ci rculation, 66:1129, 1982. 25. Whight, C.M., Baratt-Boyes,8.G., C-alder, A.L., NeuEe,22. Taussig, H.B.: Congenotal Malformations of the lleart. J.M., and Brandt, P.W.T.: Total anomalous pulmonary New York, The commonwealth Fund, 1947,p.309. venous connection. Long-term, results following prepared in infancy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,75:52,23. Turley, K., Tucker, W.Y., Ullyot, D.J., and Ebert, P.A.: 1978. Total anomalous pulmonary venous connection in infan- 26. Wilson, J.: A description for a very unusual formation of cy: Influence of age and type of lesion. Am. J. C-ardiol., the human heart. Phil. Trans. R. Soc. Lond., 88:346, 45:92,I98O. L798. 27. Wukasch, D.C., Deutsch, M., Reul, G.J., Hallma, G.L.,24. Van Praagh, R., Harken, A.H., Delisle, G., Ando, M., and and Cooley, D.A.: Total anomalous pulmonary venous return. Ann. Thotac. Surg., 19 622,I975. Gross, R.E.: Total anomalous pulmonary venous drainage to the coronary sinus: A revised procedure for C scat S eptum v e ntrikular GARY K. LOFLAND, M.D. DAVID C. SABISTON,JR., M.D.Tanda klinis dan anatomi patologi cacat septum venlrikular. Menyingkirkan yang timbul menyertaiventrikular digambarkan cermat oleh Roger dalant auourali kongenital lain, scperti transposisi pembuluhtahun 1879. Dengan perkembangan kateterisasi jan- darab besar, transposisi koreksi atau kanalis atrioven-tung, definisi tepat perubahan hemodinamik yang di- trikularis, maka cacat septurn uvnelunutlrri!/!'l'i'f dapat dibagi ke dalam empat jenis anatonri (Gambar 1):hasilkan cacat ini digarnbarkan. Bersama dengan cacatseptum atrial, cacat septum ventrikular salah satu lesi L. Cacat sepntm ventrihtlor supraloista otau sub-jantung kongenital pertama yang diterapi dengan pem- arteri nrerupakan cacat tinggi dan terletak di bawahbedahan dan sepeiti cacat septum atrial, usaha ccrdik bagian sentral kuspis koronaria kanan. Dari sisi ven-dibuat untuk mengoreksi cacat septunr venlrikular se- trikel kanan, cacat ini terletak dalam bagian saluranbelum perkembangan pintas kardiopulmonaIis. Dalaur keluar atau infundibuluur ventrikel kanan tepat di ba-tahun 1954, Lillehei dan rekannya meruperbaiki cacat wah katup pulnronal.septum ventrikular menggunakan sirkulasi silang ter- 2. Cecat scpturn ventrihdqr tinggi atau perime,n- branosa merupakan jenis terlazim dan biasanya ter-kendali padq4nanusia dewasa yang berfungsi sebagaioksigenator.\" Enam dari delapan pasien yang ber- letak tepat di bawah katup aorla dalam daerah septumtahan hidup, dengan tiga dari yang bertahan hidup membrartosa.berada dalam tahun pertama kehidupan. Pada tahun 3. Cacat jcnis kanalis atrioventrikulcris terletak di1956, DuShane dan asistennya melaporkan seri 20 pa- bawah daun septum karup trikuspid dan serupa dengansien dengan cacat septum ventrikular yang bcsar yang yang ditemukan dalam cacat kanalis atrioventrikularistelah menjalani perbaikan urenggunakan pintas kar- total. Cacat ini lebih mirip cacat perinrerlqbranosa yangdiopuhnonalis.v Dengan perbaikan dalam perlusi dan nreluas ke dalam septum sa lura n nlasuk.rvteknik perlindungan miokardium, banyak peneliti nre- 4. Cacat jenis muskular bisa terletak di setiap tem-laporkan keberhasilan dg4gan bayi yang lcbih nruda pat dalam septuur ventrikular. Dikelilingi total olehdan lebih sakit progresif.r'r otot, bisa majemuk dan bisa timbul menyertai apapunCacat septum ventrikilar terisola:si nrerupakart lesi dari tiga jenis lain cacat septum ventrikular. Cacat ma-jantung kongenital terlazim, yang bertanggung jawab jcmuk bcrperilaku secara patofisiologi dan secara he-usanatut kla3h0irs.r\"rq'mtpt3Si 4e0caprearsaennatdoanriii,sceaucruaat lesi kongcnital modinaurik scbagai cacat tuuggal yang besar. Segi septuln ventri- anatouri penting yang dipertinrbangkan dalam menu-kular bisa timbul di tempat mana pun dalam septum lup cacat septuul vcntrikular adalah lokasi berkas His.

JANTUNG 789Gamfur 1. Iokasi Iazim cacal septum venlrilaiar. 1, cacal suprakrisla kan jarangnya caeat septum ventrikular yang besar di- temukan dalam dewasa. Hubungan terbalik secara gra-(subarteri). 2, Cacat tiCngagcialQjraeriismemmburasnkoisaar).. 3, Cacal jenis kanalis fik antara probabilitas penutupan spontan cacat septum Cacat jenis perimem- ventrikula r dan usia pasien terlihat dalam Gambar 2.atriovalriktlare.4,branosa jenis yang.terlazim ditemukan (Dari Kirklin, J. W., Dalam banyak kasus cacat septum ventrikular, ca- cat sangat kecil dan ada sedikit (iika ada) gejala. Di-Harshbarger, H. G., Doruld, D. E., and. Ed.wards, J. E.: J. Thoroc. perkirakan bahwa hanya 10 sampai 20 penen pasien cac.zrt septum ventrikular mempunyai cacat cukup be-Surg.,33:45, 1957.) sar untuk menyembuhkan kesulitan serius. Bayi de- ngan cacat septum ventrikular yang besar mempunyaiIni terutama penting dalam cacat jenis kanalis atrio- pcningkatan sedang dalam tahanan vaskular pulmo-ventrikularis atau perimembranosa dan kurang dcnri- nalis, karena menetapnya penebalan media dalam ar-kian penting dalarn cacat suprakrista atau muskular.Cacat septum ventrikular mcnrpunyai kecenderungan teria pulmonalis vans kecil ada di dalam fetus nor-menutup secara spontan dan faktqr-ini-llarus diperlim-bangkan bila operasi dipikirkan.a' 14' 15 Lri menjelas- nla l. I 9' 29 Tem p i ta na n\"a n vaskula r pul mona lis menurun di awal kehidupan neonatus dan karena tahanan menu- to run, uululnnya aliran nleningkat dan gejala timbul.azo)o-'e Arah dan besar pintas dalarn pasien cacat septum vcntrikular tergantung pada ukuran cacat dan per-Fzl0f - 07 bcdaan tekanan di anlara ventrikel selama sistole dan 06 diastole.l9 Bila cacat ini kecil, maka menawarkan ta- hanan besar terhadap aliran dan hanya perbedaan te-0LIJ 05 kanan yang besar (seperti yang timbul pada perte-a ngahan salupai akhir sistole) menyebabkan aliran ber- nlakna. Bila cacat ini besar, menawarkan sedikit ta-F04 hanan tcrhadap aliran dan perbcdaan tekanan relatif kccil yang bisa mcnyebabkan aliran bermakna melin-=c<o^U-J tasi cacat ini. Faktor lain bisa mempengaruhi deraJat pintas, scpcrli konrplians dua vcntrikel serta adanya@ kontraksi tak sinkron. Cacat ini bisa juga bervariasi ukura-r! d-an bcnluknya seIaura berbagai fase siklus jan-Pu' tung.2o'280- Konrplians vcntrikcl kanan meningkat dini dalam ol kehidupan neonatus; dan mernpunyai kecenderungan USIA (BULAN) DIAMATI DENGAN VSD BESAR ruremperlihatkan peningkatan pintas kiri ke kanan.Gambar 2. Probabilitas penutupail sponlan cacat seplum venlrilatlar Peningkatan ini menyebabkan pcningkatan aliran da-yang baar disertai usia saat pasien diamali dengan garis rah puluronalis, yang rnerupakan predisposisi hiperten- si pulrnonalis. Penyakit vaskular pulmonalis dan hi-putus-putus yang mencakup balas keperca;'aan 70 persen. (Duri pcrtcnsi puhuonalis berkernbang sebagai hasil lang-Blackstone, E. H., Kirklin,J. W., Bradley, E. L., DuShane, J. W., and sung cacat septum ventrikular yang besar dan keadaanAppel baum, A. :J. T horac. C a r d iovasc. S u r g., 72 : 66 1, I 97 6. ) hcmodinamik pasien ini ditentukan oleh tahanan vas- ku la r pulmonal is. Ta ba na n vaskula r pul monalis dinya- takan sccara angka dalarn satuan tahanan, yang dinor- nlalisasi tcrhadap luas pcnnukaan tubuh (BSA): -tekanan arteri pulmonaris rata-rata tekanan arteri kiri rala-rata curah jantung,/luas permukaan tubuh Walaupun nilai absolut untuk lahanan vaskular pulnronalis pcnting, nanluu rasio antara tahanan vas- kular pulnronalis dan sisten.rik sama maknanya. Bila rasio pulllronalis-sistemik di antara 0,45 dan 0,75, ma- ka aliran darah pulnronalis me ningkat moderat relatif terhadap aliran sistcnrik. Bila rasio tahanan lebih dari 0,75, maka aliran melintasi cacat benifat dua arah atau kanan ke kiri dan aliran darah pulmonalis setara de- ngan alau kurang dari aliran darah sisternik. Individu normal malnpu mengakomodasi pening- katan erupat kali lipat dalam aliran darah pulmonalis

790 BUKU NAR BEDAHtanpa peningkatan bermakna dalam tekanan arteria FI l.opulmonalis. Peningkatan tekanan arteria pulmonalis Io 0.9dan tahanan vaskular pulmonalis dalam pasien cacatseptum ventrikular disertai dengan perubahan dalam 0.8arteri kecil dan arteriola di dalam oaru. vans telah ldidokumentasi baik secara histologi.ll' 12'29 E Dalam pasien dengan peningkatan moderat tahan-an vaskular pulmonalis, dinding vaskular puhnonalis z6 0.6menebal sebagai hasil hipertrofi media dan fibrosis in- F 0.5tima. Dengan peningkatan lebih lanjut dalam tekanan g 0.qpulmonalis^, maka fibrosis dan proliferasi intirna lebih 0.3menonjol\" disertai o\llsi ateria muskular dan arte- 6= o.2riola ying sebenarnya.ll Wuluupun bayi dengan cacat @o o.lbesar bisa tampil dengan payah jantung kongestif dini, IGnamun pasien dengan cacat besar umumnya tidak tam-pil dengan gejala sampai usia 6 sampai 12 minggu. Se- 0612lE2t5o$t2tEst50lama masa pertumbuhan neonatus ini, maka tabananvaskular pulmonalis turun, yang memungkinkan pe- USIA (BULAN) SAAT OPEMSIningkatan pintas kiri ke kanan serta peningkatan tajamaliran darah pulmonalis. Juga pada waktu ini bayi de- Gambar 1. Probabilitas kematian di rumah sakit s4elah perbaikan cacot septum venlrikular tunggalyang baar, Perhatikan pnurunan manlap ilari 1971 sampai 1979, (Dari Rizzoli, G., Blaclcstone, E. H., Kirklin, f . W., Pacifico, A. D., and Bargeron, L, M., f r,: :J. Thorac. Cardiovasc. Surg., I0:494, 1980.) (' ngan cabat besar akan tampil dengan takipne, gagal tumbuh pesat, pneumonia da n payah jantung parah. Jahitan Dasar Tetapi pasien dengan cacat kecil bisa tetap asim- simpul tomatik. Anak-anak dengan cacat ukuran sedang bisa daun tampil dengan gagal tumbuh dan beberapa tak dapat enterior mentoleransi gerak badan, dan tidak seperti presentasi meuyolok pasien dengan cacat besar. Sehingga pre-Gambar 3.Gambar perbaikanbed,ah pada cacat septum ventrilailar seutasi klinis pasien dengan cacat septum ventrikularperimembranasa melalui pendekatan atrium kanan (Dari Kirklin, J. besar adalah fungsi derajat pintas kiri ke kanan, yangW., Pacifico,A. D., Kirklin,J. K., and Bargeron, L. M,, Jr.: Surgicaltreatmentof ventricular septal defect. DalamSabistory D. C.,Jr,, and berhubu nga n la ngsung denga n ukura n cacat Cfabel 1). Pasien dengan tahanan vaskular pulmonalis yangSpencer, F. C. (Ed.s.): Gibbon's Surgery of the Chest, 4th ed. meningkat jelas dan pintas kanan ke kiri melintasi ca-Philadelphia, W.B. Saundqs Company, 1983.) cat (kompleks Eisenmenger) benifat pjanotik, polisi- teuria dan sangat terbalas aktivitasnya.r' Pemeriksaan fisik pasien cacat septum ventrikular yang besar menunjukkan gagal pertumbuhan, hilang- nya lemak subkutis, takipne dan retraksi subkosta. Dis- tcnsi vena jugularis bisa ada, bahkan bila seorang bayi dipegang tegak. Biasanya getaran prekordium yang menonjol dan bising yang keras ada dalam sela iga ke- tiga sanlpai kelima kiri. Bisa ada pengerasan dan pem- belahan bunyi jantung kedua. Hati biasanya membesar dan denyut peri fer bisa lerna h. Pasien ca cat septum ventrikular kecil bisa memper- lihatkan tak ada hiperaktivitas prekordium, hanya bi- sing sistolik. Pasien dengan tahanan vaskular pulmo- nalis tinggi bisa menrpunyai pintas dua arah dan bising sitolik samar atau tak ada. Bisa tanpa pembesaran atau pcngangkatan ventrikel kiri, tetapi sebenarnya selalu nenrpunyai penonjolan ventrikel kanan. E I e ktr oka rd iogr afi telah terbukti sa ngat berima nfa- at dalam evaluasi dan pengawasan cacat septum ven- trikular. Pasien dengan cacat kecil bisa rnempunyai elektrokardiogram (EKG) yang sama sekali normal. Bila cacat agak besar, maka peningkatan dalam isi

JANTUNG 791sekuncup ventrikel kiri dimanifestasikan oleh pening- Kehadiran hipertensi puhnonalis bukan nterupakan kontraindikasi, jika rasio tfirqpn pulnronalis tcrhadapkatan voltase gelombang R dan gelombang T memun- sistenrik 0,75 atau kurang.\"' \"cak dalam sadapan prektirdiulr kiri. Bila pintas lebih Perbaikan bedah dicapai melalui sternotomi me-besar, maka pola beban vehirikel kanan berlebihan dian yang menggunakan pintas kardiopulmonalis total. Hipotermi dengan induksi fibrilasi atau kardioplegiaringan bisa terlihat, yang dimanifestasikan oleh pola kalium dingin biasa terjadi. Cacat ini bisa diperbaiki rnelalui pendekatan transatrial atau transventrikularRSR' dalam sadapan V1. Perkiraan ukuran pintas lebih dengan peudekatan atrial lebih disukai untuk menghin- dari pengurangan fungsi ventrikel kanan. Ventriku-lanjut dan p-deernkgiarananmtaehmanear,it4savaksoknufliagr uprualsmi oknoamlispledkas- lotomi bisa digunakaq jika cacat ini jenis suprakristapai dibuat (subaorta) atau jika ada stenosis infundibulum atau ka- tup pulmonal bersamaan. Melalui pendekatan atriutu,QRS dan dengan mengukul deviasi sumbu. Elektro- maka pemaparan cacat didapatkan denga.qhanya me- retraksi korda dan daun katup trikuspid.\" Jika cacatkardiografi menambah gambaran fisik dan foto toraks. tak dapat ditentukan dengan jelas, ntakanpendekatan ventrikular kemudian dapat digunakan.l-- PerincianBila ketiganya dipcrtimbangkan, maka perkiraan tepat penutupan <tigaurbarkan dalam Gambar 3.to Cacat ke- cil bisa ditutup dengan jahitan langsung, tetapi cacatbagi ukuran pintas dan tahanan vaskular pulmonalis besar rnetnerlukan penutqpqy patch sintetik, baik de-dapat dibuat. ngan Dacron atau Teflon.o' 'o Harus hati-hati pada se- mua kesenrpatan selanra penutupan untuk menghindari Kateterisasi jantung dindikasikan dalam semua pa- cedera pada katup rnitral dan aorta serta sistem han-sien, dimana anamnesis, pemeriksaan fisik, rontge-no-gram dada dan EKG menggambarkan cacat septum taran uraupun pcncegahan embolisme udara.,ventrikular. Kateterisasi dilakukan terutama utttukmemberikan penentuan tepat bagi tahanan dan aliran Konrplikasi operasi mencakup blok jantung danpulmonalis dan sistemik. Katete{sasi juga berrnanfaat perbaikan tak lengkap. Insiden keduanya menurun manlap dengan perbaikan teknik bedah dan harus tepatdalam me nentukan lesi penyerla.'^ di bawah 1 penen untuk blok jantung dan 10 persen Keputusan melakukan koreksi bedah didasarkan untuk perbaikan tak lengkap. Juga mortalitas bqqah ke-pada pengetahuan riwayat alamiah |elonrpok pasicn seluruhan sekarang sangat rendah (Gambar 4).zo Hasilyang serupa dengan cacat ta k d iobati.* Ba yi denga n ca- terapiinerupakan cemrin keadaan prapgdah pasien dancat besar, payah kongestif, gagal pertumbuhan, infeksi derajat penyakit vaskular pultnonalis.\" Pasien denganberulang atau bukti peningkatan penyakit vaskular pul- peningkatan kecil sarnpai sedang dalam tahanan vas- kular puhnonalis menrpunyai prognosis memuaskan.monalis dibenarkan menjalani koreksi bedah. Seurua Pasien dengan peningkatan tahanan vaskular pulmo-pasien dengan cacat besar akan menjalani perbaikan nalis parah prabedah mempunyai insiden tinggi bagi hasil yang lak uremuaskan. Hasilnya sangat baik, bril4terencana sebelum usia 2 tahun. Pasien dalarn perkem- cacat diperbaiki selanla 2 tahun pertama kehidupan.'' 'bangan insufisiensi katup aorta juga seharusnya men-jalani penutupan cepat. Pasien dengan cacat ukurankecil sampai sedang bisa mengalami penutupan spon-tan, tetapi penutupan ini menjadi semakin tak mungkinsetelah usia 10 sampai 12 tahun. Pasien yang rasio tahanan pulmonalis terhadap sis-temik lebih dari 0,9 tidak boleh nenjalani penutupan.Jika rasio ini antara 0,75 sampai 0,9, maka operasi bisadianjurkan, tetapi dengan pengenalan penuh kegu$Q;kinan hasil jangka lama yang lak meinuaskan. TAB E L I. Ka te gor is a si P as ie n C aca t Septum Ve nr t'iku lar' flipertensiArteria Pulmonalis Aliran Darah PuLnonalis PenyakitVaskularPulmonalisUkuran Cacat Derajat P1P\" Besar Q1Q. Keparahan Rp/R' SatuenTahanan Kecil Peningkatan Besar Tak ada <0,25 Ringan 4,4 Tak ada <0,25 <5 Tak ada <0,25 Sedang Tak ada <0,25 <5 Ringan 0,25-0,45 Besar 1,4-1,8 Ringan <0,25 5-7 Sedang 0,45-0,75 Besar >1,8 Ri ngan <0,25 5-7 Parah >o,75 Besar >1,8 Ri ngan o,25-0,45 5-7 Sedang >1,8 Sedang o,45-0,75 8-10 Kecil 1,4-1,8 Parah >0,75 >10 <7,4 'Dari Kouchoukos, N. T., and Kirklin, J. W.: Ventricular septal defects. Dalam Sabiston, D. C., Jr. (Ed.): Davis- Christopher Textbook ofSurgery, 12th ed. Philadelphia, W. B. Saunders Company, 1981. Singiiton, PplP\" = Rasio antara tekanan puncak di da[am arteria pulmonalis dan sistemik; Qr/Qs = rasio antara aliran pulmonalis dan sistemilRo/Rs = rasio antara tahanan pulmonalis dan sistemik.

792 I}UKU AJAR BEDAHKEPUSTAKAAN TERPILIH Surgical treatment by means of a mechanical pump-Barratt-Boyes, 8.G., NeuEe, J.M., Clarkson, P.M., Shardey, oxygenator. J.A.M.A., 160:950, 1956. G.C., and Brandt, P:W.T.: Repair of ventricular septal 10. Friedli, 8., Kidd, B.SL, Mustard, W.T., and Keith, J.D.: defect in the first two years of lile using profound Ventricular septal defect with increased pulmonary vas- cul ar resista nce. Am. L Cardiol ., 33 : 403, L97 4. hypothermia-circulatory arrest technique. Ann. Surg., 11. Heath, D., and Edwards, J.E.: The pathology of hyperten- 184:376,1976. sion pulmonary vascular disease: A description of sixth Merupakan makalah klasik yang menggambarkan per- grades of structural changes in the pulmonary arteries baikan primer cacat septum ventrilatlar di dalam kelom- pok pasien sangat muda. Ia mempunyai dampak besar di with special reference to congenital cardiac septal seluruh dunia atas pembedahan jantung. defects. Circulation, 18:533, 1958.Hoffman, J.I.E., anf Rudolph, A.M.: The natural history of ventricular septal defects in infancy. Am. J. Cardiol., 12. Heath, D., Helmholz, H.F., Jr., Burchell, H.B., DuShane, 16:634,1965. J.W., and Edwards, J.E.: Graded pulmonary vascular Makalahklasik oleh dua ahli terkenalyangmengikuti 62 changes and hemodynamics findings in cases of atrial bayi cacat septum ventrikular. Seri ini memberikan da- and ventricular septal defect and patent ductus arteriosus. sar logis untuk penatalaksanaan bedah pada bayi ini. Circulation, 18: 1 155, 1958.Kouchouchos, N.T., and Kirklin, J.W., Bradley, E.W.: 13. Hoffman, J.l.E.: Natural history of vongenital heart dis- Ventricular septal defects. 1n Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): ease: Problems in its assessment with special reference to Davis- Christopher Textbook of Surgery, 12th ed. ventricula r septal defect. Ci rcul ation, 37:97, L968. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1981. 14. Floffman, J.I.E., and Rudolph, A.M.: The natutal his- Bab memuaskan ini menggambarkan perincian anatomi toryof ventricular septal defects in infancy. Am. J. Car- dan patofisiologi cacat septum ventrikular dan meru- diol.,16:634,1965. pakan kepustakaan yang hebat. 15. Holfman,J.l.E., and Rudolp, A.M.: The natural history ofKEPUSTAKAAN isolated ventricular septa I defect wi th special reference to1. Barratt-Boyes, B.G., Neutze, J.M., Clarkson, P.M., Shar- selection of patients for surgery. Adv. Pediatr., 17:57, dey, G.C., and Brandt, P.W.T.: Repair of ventricular septal defects. in the first two years oflife using profound r9'70. hypothermia-circulatory arrst techniques. Ann. Surg., 16. Kirklin, J.K., C-astaneda, A.R., Keane, J.F., Fellows, 184:376,1976. K.E., and Norwood, K.l.: Surgical managementof multi-2. Blackstone, E.H., Kirklin, J.W., Bradley, E.W., DuShane, ple ventricular septal defects. J. Thorac. Cardiovasc. J.W., and Appelbaum, A.: Optimal age and resulls in Surg.,80:485, 1980. repair o[ large ventricular septal dcfects. J. Thorac. C-ar- 17. Kirklin, J.W., Ilarshbarger, H.G., Donald, D.E., and diovasc. Surg., 72:661, 197 6. Edwards, J.E.: Surgical correction o[ ventricular septal defect: Anatomic and technical considerations. J.3. Cartmill, T.B., DuShane, J.W., McGoon, D.C., and Kirklin, J.W.: Results of repair o[ ventricular septal Thorac. Surg., 33:45, 1957. 18. Kirklin, J.W., Pacifico, A.D., Kirklin, J.K., and Bargeron, de[ect. J. Thorac. Ca rdi ovasc. Surg., 52: 486, 1966.4. Collins, G., Calder, L., Rose, V., Kidd, L., and Keith, J.: L.M., Jr.: Surgical treatment of ventricular septal defect. Ventricular septal defect: Clinical and hemodynamics ,In Sabiston, D.C., Jr., and Spencer, F.C. (Eds.): Gibbon's changes in the first five years of life. Am. Heart J., Surgery of thechest,4th ed. Philadelphia,W.B. Saunders 84:695,1972. Company,1983.5. Corone, P., Doyon, F., Gaudeau, S., Guerin, F., Vernant, 19. Kouchoukos, N.T., and Kirklin, J.W.: Ventricular septal P., Ducam,lI., Rumeau-Rouquette, C., and Graudeul, P.: defects. .In Sabiston, D.C., Jr. (Ed.): Davis-Christopher Natural history o[ vcntricular septal delect. A study in- volving 790 bases. Circulation,55:908,1977 . Textbook of Surgery, 12th ed. Philadelphia, W.B.6. Doty, D.B., and McGoon, D.C.: Closure of pcrimem- branous ventricular septal defect. J. Thorac. C-ardiovasc. Saunders Company, 1981. Surg.,85:781, 1983. 20. Levin, A.R., Spach, M.S., C-anent, R.V., Jr., Boineau,7. DuShane, J.W., and Kirklin, J.W.: [-ate results of the repair of ventricular septal delect on pulmonary vascular dis- J.P., Clapp, M.P., Jain, V., and Barr, R.C.: Intracardiac ease. -In Kirklin, J.W. (Ed.): Advances in cardiovascular surgery. Ncw York, Grune & Strattom, 1973. pressure-flow dynamics in isolated ventricular septal8. DuSha ne, J.W., and Kirkl i n, J.W.: Selection lor surgery o[ patients with ventricular septal delect and pulmonary defects. Circulation, 35;430, 1967 . hypertension. Ci rculation, 21:13, 1960. 21. Lillchei, C.W., Anderson, R.C., Eliot, R.S., Wany, Y.,9. DuShane, J.W., Kirklin, J.W., Patrick, R.T., Donald, D.8., Terry, II.R., Jr., Burchett, H.8., and Wood, E.II.: and Ferlic, R.M.: Pre- and postoperative cardiac Vcntricular septal dcfects with pulmonary hypertension: cathetcrization in 200 pateints undergoing closure of ventricular septal delects. Surgery, 63:69, 1.968. 22. Lillehci, C.W., Cohen, M., Warden, H.8., Ziegler, N.R., and Varco, R.L.: The resulb of diiect vision closure of ventricular septal dcfects in eight patients by means of controllcd cross circulation. Surg. Gynecol. Obstet., l0l:M6,1955. 23. Lincoln, C.W., Jamieson, S., Joseph, M., Shinebburne, 8., and Anderson, R.l I.: Transatrial repair of ventricular septa I dcfects wi th reference to their ana tomic classifica- ti on. J. Thora c. Ca rd i ovasc. Su r g., 7 4 : I83, 197 7 . 24.Oh, K.S., Park, S.C., Galvis, A.G., Young, L.W., Neches, W.ll., dnd Zubcrbuhler, J.R.: Pulmonary hyperinflation in ventricular septal de[ect. J. Thorac. C-ardiovasc. Surg., 76:7O6,1978.

JANTUNG 79325. Rein, J.G., Freed, M.D., Norwood, W.I., and Castaneda, 28. Vincent, R.N., l:ng, P., Chipman, C.W., and Castaneda, A.R.; Assessment of hemodynamic status in the inten- A.R.: Early and late results of closure of ventricular sive care unit immediatly after closure of ventricular septal defect in inafancy. Ann. Thorac. Surg., 24:19, septa I defect. Am. J. C-ardiol., 55 :526, L985. 1977. 29. Wagenvoort, C.A., Neufeld, H.N., DuShane, J,W., and26. Rizzoli, G., Blackstone, E.H., Kirklin, J.W., Pacifico, Edwards, J.E.: The pulmonary arterial tree in ventricular A.D., and Bargeron, L.M.: Incremental risk factors in septal de[ect. A quantitative study of anatomic features in hospital mortality rate a[ter repair of ventricular septal fetuses, infants and children. Circulation, 23 :7 40,L96L, defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 80:494, 1980.27. Soto, B., Becker, A.E., Moulaert, AJ., Lie, J.T., and Anderson, R.H.: Classification of ventricular septal defects. Br. Heart. J., 43:332, L980.VI Tetralogi Fallot DAVID C. SABISTON,JR., M.D. Salah satu keadaan yang paling sering dari penya- lengkap menjadi- rnungkin dan dicapai oleh Lilleheikit jantung kongenital yang lebih serius ditemukan dan pada tahun 1955.'disertai sianosis adalah tetralogi Fallot. Variasi anato- GAMBARAN ANATOMImi dalam malformasi ini terbentang dari malformasi Walaupun Fallot menek ankanempat cacat anatomiminimumsampai cacat mengancam nyawa yang serus. prirner dalam jantung, yang mqncakup stenosis pul-Kebanyakan bayi dengan keadaan ini menderita gejala monal, cacat sepruur ventrikular (VSD), dekstroposisiselama 6 minggu pertama kehidupan. Untunglah da- aorta dan hipertrofi ventrikel kanan, namun sekarang telah dikenal bahwa dua malformosi terpenting adalahlam sebagian besar pasien, cacat ini merupakan lesiyang dapat dikoreksi dan hasil terapi bedah saat ini (1) observasi saluran keluar ventrikel kanan (yangmemuaskan. hanrpir selalu dalam posisi infundibulurn) dan (2) cacat septum ventrikular. Overriding aorta nerupakan aki-SEGI SEIARAH bat Iokasi VSD. Katup pulnronal bisa juga stenotik (15 sanrpai 20 penen). Malformasi ini digambarkan oleh bebcrapa ahlise-belum laporan Fallot dalam tahun L888, yang meng- MANIFESTASI KLINIKganlparkan segi klinis dan patologi lesi kongenitalini.r' Namanya dihubungkan dengan anornali ini kare- Manifestasi sisternik kelainan ini tergantung padana ia yang pertama menggambarkan tuartifestasi klinisdan menekankan bahwa diagnosis dapat dibuat selalua kepa ra ha n ma l fonna si ura si ng-ma si ng, denga n renta nghidup. luas. Scbagai contoh, bila stenosis infundibulum mini- Dalam pencapaian bedah yang penting pada tahun mum dan pintas dourinan terjadi kiri ke kanan, maka pasierr bisa hanrpir asimtomatik; ini disebut tetralogi1944, Blalock melakukan operasi pcrlama untuk mcralt mudq. Walaupun pasien ini bisa tidak tampaktetralogi Fallot dengan pembentukan anastourosis sub- sianotik, nanlun hampir selnua lnempunyai desaturasiklavia-pulmonalis.' Tindakan ini secara dramatismenghilangkan sianosis dan insufisiensi pernapasanyang parah pada bayi dan anak, serta menunjukkandimulainya pembedahan jantung rnodern. Dengan di-temukannya pintas kardiopulrtronalis, maka koreksi

794 BUKU AIAR BEDN.Ioksigen yang ringan dalam darah arteri sistemik. Va-rian parah lesi ini adalah atresia pulmonalis, dimanatak ada hubungan antara ventrikel kanan dan arteriapulmonalis. Bayi demikian memperlihatkan gejalacukup dini dalam kehidupan danbiasanya memerlukantindakan bedah gawat darurat. Ada sejumlal variasi dan subtipe tetralogi Fallot.SGambar diagram tetralogi Fallot bersama dengan te-ka na n ja ntu ng da 4^saturasi oksi gen a rteri d i ga mba rka ndalam Gambar 1.rzDIAGNOSIS Gumbar 2. Folo toraks bayi dengan telralogi Fallot. Perhatikan Diagnosis tetralogi Fallot rnula-nrula diduga dari lrenSurangan landa vaskular dalam paru dan penguranganpemeriksaan fisik. Gambaran prirnemya adalah ada- penonjolan bayangan arteria pulmonalis. Dari Sabiston\" D. C. Ir.: Tetralog;t of Fallot. Dalam Sabiston, D. C., Jr., and Spercer, F. C. [Eds.]: Gibbon's Surgery of the Chat, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders C ompany, 1983.) gEq\" Stenosis pulmonal nya sianosis, terutama dengan menangis atau gerak badan. Menarik bahwa pada kebanyakan.pasien, sia- ll nosis ,rddk ada saat lahir, mungkin karena menetapnya o A. pulm. duktus arteriosus paten; tetapi karena dukfus menutup, 7+ q\" o lnaka sianosis dan dispne muncul. kbih lanjut, mal-V.K. SuP. fornrasi ini khas digambarkan sewaktu anak yang ter- kcna nrenderita dispne, anak berjongkok sappai^dis- Alrium kiil pnenya berkura ng. Posisi berjongkak ini rnempunyai rurakna diagnostik saugat bcsar untuk tetralogi Fallot. Ventrikelkiri Dalam bentuk lebih parah seperti atresia pulrnonalis, gejala biasanya lnuncul saat lahir disertai insufisiensi ::- pernapasan yang parah dan sianosis. 684' Pcrneri ksa a n fis ik rnemperl i ha tka n kehad i ra n sia-Gambar 7, Diagram hasil yang didapat pada kateterisasi jantung nosis bibir dan palung kuku. Anak biasanya lebih kecildalam pasien tdralogi F allot. Pasien ini memputtyai saturasi oksigan dari nornral untuk usia serta clubbing jari tangan danarleri relatif tinggi dan menunjukkan jenis arutomi yang lanrang jari kaki (osteoartropati pulmonalis hipertrofi) bisaparah. Kadar oksigen dinyatakan sebagai persenlne saturasi.Tekarcn diberikan dalam milimeter air raksa. (Dari Sabiston, D. C.,. muncul lebih lambat. Pada palpasi dada, getaran ada di anterior dengan bising sistolik kasar terdengar di atasJr. and Blaloclq A.: The tetralogt of Fallot, lricrcpid atresia, dae rah pulnlonalis da n sepa njang batas stemum kiri.transposition of the great vessels, and associated disorders. Dalam Foto toraks biasa nya menrperlihatka n penguranganDerra, E. (Ed.): Encyclopedia of Thoracic Surgery. Heidelberg, tanda vaskular dalam paru dan tak adanya penonjolan artcria puluronalis. Kernudian jantung \"bentuk sepatuSpringer-Verla g, 1959.) bot\" yang khas muncul (Ganbar 2), yang meruq6kan gallrbaran khas foto toraks dala m tetralogi Fallot. Pemeriksaan darah memperlihatkan peningkatan kadaf henroglobin <tan hematokrit serta kemudiin bisa muncul setinggi 90 persen. Hitung eritrosit meningkat. Saturasi oksigen dalam darah arteri sistemik berva- riasi, tergantung pada keparahan malformasi, tetapi biasanya berkisar antara 65 sampai 70 penen. Tetapi dalarn bentuk terparah, saturasi oksigen dalam daerah arteri (tcrutama selama gerak badan) dapat menurun serendah 25 persen. Hitung trombosit dan kadar fibri- nogen total bisa sedikit berkurang, kadang-kadang di-

TANTUNG 795sertai dengan waktu koagulasi protrombin meman-jang- Elektrokardiogram (EKG) sering khas, yang mem-perlihatkan hipertrofi ventrikel kanan pada sadapanstandar, yang paling tetap ditemukan dalam sadapanunipolar. Gelombang T tinggi dan memuncak terjadibersama pembalikan rasio RS dengan lama QRS daninterval PR normal. Jika hipertrofi ventrikel kanantidak digambarkan oleh EKG, maka diagnosis tetralogiharus dipertimbangkan serius. Ultrasonografi juga te-lah digunakan dalam diagnosis tetralogi dengan pene;kanan pada jenis VSD serta derajat dan luas hipetrofi.\"Angiokardiogram biasanya diagnostik serta memperli -hatkan ukuran VSD maupun luas obstruksi salurankeluar pulmonalis dan kehadiran stenosis katup pul-monal. Arteriografi bisa memperlihatkan anonrali sir-kulasi koronaria dan biasanya berasal pada arteri koro-narius desenden dari arteria koronaria dekster. Di sam-ping itu, terlihat lubang koronaria tunggal yang lllun-cul dar! aorta dan ini mempunyai insiden sekitar 4p\"o.n.3 Aogioka rd iogra m biasa nya cu [.up dcfi nit i f 'se-perti digambarkan dalam Garnbar 3.\" l-ebih lanjut'angiokardiografi cukup bermanfaat dalam menrilihbayi yang merupakan calon untuk koreksi total meng-gunakan sirkulasi ekstrakorporal yang berbeda dariarteria pulmonalis kecil, yang umumnya paling baikditerapi dengan anastomosis pulrrronalis sistemiksebagai tindakan pertama untuk menrperbesar arteriapulmonalis dengan koreksi lebih lanjut nantinya (Gambar4).INDIKASI OPERASI Gambar 3. Obslruksi infundibulum. A, Rangka dibuat dalam sistole' B, Rangka dibuat tlalam diaslola Bayangan negatifpita paietalis Sebagian besar pasien tetralogi Fallot merupakan (PB) dan septat (SB) hipertrofi iliperliharkon sangat baik Katupcalon koreksi bedah. Utnurnnya tindakan koreksi total dan pada operasi.dapat dilakukan dan pasti lebih suka dilakukan antara p-buiklmusopnida,l'tetitmappi atkidabkersbteenntoutkik.kuAboartha (AO) diopasiJikrci adalahusia 3 sa.mpai 5 tahun serta sebcluttt anak tuettlasuki dengansekolah.a Tetapi dalanr bentuk lcbih parah, terulanladengan atresia pulmqnalis dan dengan hipoplasi jelas suntikan venirike! kanan d.an diameternya tiga kali arteriaarteria pulmonalis, operasi lebih dini biasanya diin- pulmonalis. Kurang berkemban gnya infuttlibulum.venlrikzl kanandikasika n dan anastomosis sistemik-pul monal is lcbih (sifat dasar tetralogi Fallot) jelas dalam angiokardiogram ini' RV =disukai, terutama jika dilatasi arteria pulmonalis yang Vintrikel kanan; PA = arteria pulmonalis. (Dari Kirklin, J' WI, andkecil diinginka.n sebeluur koreksi total dicoba. Tetapi Karp, R. B.: The Telralogt of Fallot from a Surgical Viewpoittltindakan koreksi dapat dilakukan pada bayi kecil da-lam kasus terpilih. Philadelphia,W. B. Saunders Company, 1970.)TINDAKAN BEDAH yang tak cocok untuk koreksi total. Anastomosis sub- Anastomosis pulmona I is-sistemik merupa ka n ti n- klavia-pulmonalis (Blalock-Tayssig) adalah operasidakan paliatif dan biasanya dicadangkan untuk bayi yang rnemuaskan (GaIpbar 5)' dan bclakangan ini telah direvisi dengan penggantian cangkok di antara

796 BUKU NAR BEDAH sNd -.\"it r\$!tir A in*tri !rnl$ fb'(o i*v* $r,url*ur .-r'-tlGamfur 4. Angiokardiogram bayi dengan tetralogi Falla dimam i sui:l,.lururarlcria pulmonalisnya kccil. Opaasi anastomosis dilala*an karena A lrlnuvi;\h&gejala yang serius. Bayi sangat mendapat nanfaat ilari tindakan ini. IBubi menampilkan bahwa pnbesaran arteria lxtlmonalis kanandon kiri ditimbulkan oleh amstomosb ptlmonalb sistemik dalam Gombar 5. Anastomuis diselaaikan Perhatikon bahwa arteria subklavia pada pangkal dari arteri inominata bersifat sirkular. Bilapasiat ini. Dai Sabbto4 D. C. Jr.: Tetralogt of Fallot. DalomSabistott, D. C., f r., and Spetrcer, F. C. [Eds.J: Gibbon's Surgery of anaslomuis dilakuknn antara cabang subklavia dai aorta dan arleria pulmonalis, biasanya ada pembengkokan (bentuk oval) daitheChat,4lh ed, Philadelphia,W. B. Saunders Company, 1983.) arteria subklavia kiri pada pangkalnya; ia mengurangi aliran tlarah melalui anastomosis. (Dari Blalulq A.: Surg. Gyneol Obstd, E7:385,1948.)arteria subklavia dan arteria pulmonalis, terutama pada HASILsisi kiri, tempat subklavia membuat sudut yang tidak Hasil setelah operasi untuk tetralogi Fallot cukupmemuaskan sewaktu melipat ke bawah ke arah arteria baik. Walaupun tindakan yang digunakanunruk paliasi bayi dengan jantung malformasi serius tidak mem-pulmonalis. Anastomosis ini biasanya dibuat dengan Gamhr 6. Pintas interposisi Gore-Ta kiri Hasik(arlats aorta kii).cangkok Gore-Tex seperti terlihat dalam Gambar 6. A, Pemaparan dan tempo.t ittsisi (garb putus-pttus) tlalam arteria Tindakan alternatif yang digunakan di masa lam- fpulmonalis dan subklada. (D ari RrHin, . W., antl BarraE-Boycs, B.pau adalah anastomosis aorta des^enden dengan arteria G.: Cardiac Surgery: Morphologt, Diagnutic Citcia, Naturalpulmonalis kiri (operasi Potts),v tetapi ini sebagian History, Tecluiqucs, Rcsults, and Irulicalion NcwYorlc, John W;Ly &Sons, 1986.)besar telah dihentikan karena anastomosis tetap tum-buh dengan timbulnya hipertensi pulmonalis sefiapayah jantung kongestif. Juga anastomosis arteria pu.l;monalis kiri ke aorta asenden (operasi Watenton)rrtetap membesar dan lebih sulit direkonstruksi padawaktu koreksi total. Koreksi lerbuka tetralogi Fallot dengan sirkulasiekstrakorporal merupakan tindakan terpilih, bila layak.Tindakan ini dilakukan melalui sternotomi median de-ngan membuka pericardium dan inspeksi cermat arte-ria koronaria unfuk menyingkirkan anomali. Arteripulmonalis utama dan cabangnya telah diperlihatkandengan baik rnelalui angiografi sebelum operasi dandinilai ulang. Pasien dilekatkan ke pintas kardiopul-monalis, kardioplegi kalium biasanya digunakan ber-sama hipotermia umum dan topikal, serta koreksidalam jantung bagi VSD umumnya dicapai denganpatch plastik. Otot infundibulum berlebihan yangmenciptakan obstruksi bagi saluran keluar dieksisi.Hal penting digambarkan dalam Gambar 7. Pendekat-an alternatif melalui atriotomi daripada ventrikulo-tomi digambarkan dalam Gambar 8.

JANTUNG 797 frva*g Gambar T.Tahapan dalam koreksi total intuttd,tbulum tLtralogi Fallot. A, Perhatikan ruang infundibulum dan distribusi normal pembuluh darah ko- rotmria. Vetu kava inferior d.onsuperior dikanulasi lerpisalt Atrium kiri dide- kompresi oleh kateler dalam aurikula atrialis kiri. ll, Stenosis infundibulum yang jelu ada dalam saluran keluar vantrikel kanan. Kalup pulmonal normal. Cacat venlrikular dari jenis standar. Melalui cacat ini, krcpis kntup aorla mudah lerlihal. Aorta dioklusi semen!ara waklu tttrhtk mencegah refluks darah yang akan mengaburkan lapangan operasi dalam iaerah cacal seplum venlrikular. C, Penempalan jahitan awal d.alam balus cacal septttm venlrilaiar. Diguna- kun oklusi aorla inlermilen. l), Penempalan prolesa vailrikel selesai. (Dori Sabiston, D. C. Jr.: Tetralog of Fallot. Dalam Sobiston, D. C., Jr., and Spencer, F. C. IEds.J: Gibbon's Surgery of rhe Chest, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders C ompany, 1983.)bcrikan hasil optimunl, nanlurl sctclah opcrasi kcdua luruka n scla nla pcuutupa n VSD, payah jantung konges-(koreksi), anak ini juga bcrespon baik. Tindakan ko- tif karcna vcntrikcl kanan gagal atau buruk dan hiper-reksi dapat dilakukan dengan nrorlalilas nrininrunr (sc- tcnsi vcntrikel kauau, jika stcnosis arteria pulmonaliskitar 5 penen). Konrplikasi pascabcdah yang scrius infundibular tidak cukup dihilangkan. Tetapi perawat-mencakup timbulnya blok jantung yang janrng dite- an pascabcdah nrodcrn dalam unit jantung dengan sis- Gambar 8. Dalam gambar ini, cacat septum venlriktlar dalam pasiat telralogi Fallot ditutup dengan patch plastik menggunakan pendekalan melalui alrium kanan daripada melalui venlrikel kanan. (Dari Kirklin, J. W., and Barratt-Boyes, B. G.: Cardiac Sur- gery,: Morpholog,, Diagtoslic Criteria, Natural History, Tech- niques, Ilesults, and Indicatiotr. New Yorlg John Wiley & Sons, 1e86.)