Bagian 2. Manifestasi Utama Penyakit

142 BAGIAN DUA MANIFESTASI UTAMA PENYAKITKadar protein C S F m u n g k i n normal atau naik. Penelitian hantaran sangat berarti dalam memutuskan apakah lesi hanya bersifatsaraf melalui radiks spinalis (gelombang F )selalu abnormal. sementara (hambatan konduksi) atau terdapat pemutusan kontinuitas aksonal, membutuhkan regenaerasi saraf untuk penyembuhan. Paraplegia akut p a l i n g s e r i n g t e r j a d i s e t e l a h t r a u m a a t a u d a l a mhubungannya dengan neoplasia metastatik. Sebab-sebab yang tidak GANGLIA BASALu m u m dari paraplegia akut meliputi lesi pontin medial yang mengenaiserabut tungkai bawah yang dekat garis tengah (seperti pada infark Ganglia basal digunakan sebagai alat untuk fungsi m o t o r i k yangpontin atau mielinolisis pontin sentral), hematomielia spontan dengan terpisah dari fungsi motorik traktus piramidal (kortikospinalis). Istilahperdarahan dari malformasi vaskuler (angioma, telangiektasis), ekstrapiramidal m e n e k a n k a n p e r b e d a a n i n i d a n m e m b u t u h k a ntrombosis arteri spinalis dengan infark (mielomalasia), d a n perharian pada rangkaian penyakit neurologik yang disebabkan olehpembedahan aneurisma aorta atau oklusi atherosklerotik dari arteri lesi yang mengenai ganglia basal.spinalis yang memberikan nutrisi dan berasal dari aorta dengan akibatinfark (mielomalasi). Mielitis paskainfeksi atau paskavaksinasi, HUBUNGAN ANATOMIK DAN TRANSMITER NEURO-mielitis demielinisasi akut (penyakit Devic jika saraf optikus terkena). NAL PADA GANGLIA BASAL G a n g l i a b a s a l a d a l a h s e p a s a n gmielitis nekrotik, d a nabses epidural atau perdarahan dengankompresi medula spinalis cenderung lebih lambat selama periode massa substansia grisea subkortikal yang membentuk kelompoklebih dari beberapa j a m atau hari, tapi mereka dapat mengalami nuklear terpisah secara anatomi. Nuklei mayor adalah kaudata dantimbulnya yang akut. Poliomielitis, pada negara dengan imunisasi p u t a m e n ( y a n g b e r s a m a d i s e b u t striatum), s e g m e n i n t e r n a l d a ntidak lengkap, timbul sebagai gangguan motorik murni dengan meni- eksternal dari globus pallidus, nukleus subtalamikus, dan substansiangitis danharus dibedakan dengan mielopati akut lainnya. nigra (Gbr 21-1). Beriawanan dengan sistem piramidal, ganglia basal ridak m e m p r o y e k s i k a n s e c a r a l a n g s u n g p a d a m e d u l a s p i n a l i s . G a n g l i a Paraplegia subakut atau kronik p a d a o r a n g d e w a s a a k i b a t basal menerima masukan kortikal dan memantulkan k ebelakang padapenyakit-penyakit u m u m seperti spondilosis servikal d a nmultipel korteks frontalis melalui talamus. Bersama dengan lintasan paralelsklerosis. Sebab-sebab lain adalah degenaerasi gabungan subakut, yang berasal dari serebelum, lintasan ganglia basal-talamokortikaltumor medula spinalis, diskus servikalis yang ruptur, meningomielitis menyesuaikan aktivitas dalam sistem motorik kortikospinalsifilis, infeksi epidural kronik (penyakit fungus dan granulomatosa (piramidal).lainnya), penyakit sistem motorik, d a nsiringomielia. Paraparesisspastik familial adalah penyebab yang jarang dari paraplegia di mana Striatum menerima masukan somatotopik kortikal dari area fron-terdapat demielinisasi simetrik dari traktus kortikospinahs dorsola- tal, sensoris, motorik,dan parietotemporal-oksipital (lihat Gbr 21-1).teral. (Lihat Bab 381 untuk diskusi penyakit-penyakit medula spina- Aferen kortikospinal melepaskan asam amino perangsang glutamat.lis ini.)Beberapa jenis polineuritis,termasuk sindroma Guillain-Barre Masukan aferen utama lainnya pada striatum adalah dari neuron-dan polimiositis, harus dipertimbangkan pada diagnosis banding neuron dalam substansia nigra pars kompakta (SNc) yang mensintesisparaparesis. Ataksia Friedreich d a nparaplegia spastik familial, dan melepaskan dopamin ( D A ) . Aferen tambahan pada striatumdistrofi muskuler progresif, dan jenis polineuritis kronik cenderung berasal dari nuklei talamik intralaminardan raphe medula oblongatatimbul selama masa kanak-kanak lanjut d a nremaja d a n bersifat (mengandung serotonin). Striatum terdiri dari d u akelas sel yangprogresif lambat. t e r p i s a h : n e u r o n - n e u r o n l i n t a s a n l o k a l , y a n g a k s o n - a k s o n n y a ridak muncul d i luar nukleus, d a nneuron-neuron lain, yang akson- Paraplegia (atau paraparesis) mungkin disebabkan oleh lesi pada aksonnya muncul pada globus pallidus d a nsubstansia nigra.area tungkai bawah dari korteks motorik. Infark serebral distribusi Beberapa neurotransmiter terdapat dalam neuron-neuron lintasanarterial (arteri serebral anterior) atau vena (sinus sagitalis superior lokal striatal, tetapi peranannya dalam fungsi ganglia basal belumdan vena serebralis tributari)adalah penyebab paraplegia akut; meni- diketahui dengan baik. Satu kekecualian adalah asetilkolin,yang adangioma parasagital adalah penyebab paraplegia kronik asimetrik. dalam neuron-neuron striatal lintasan lokal besar d a n tampaknyaBiasanya tanda lain seperti kebingungan, stupor, atau kejang bekerja dengan cara yang secara fungsional antagonistik dengan D A .menunjukkan lokalisasi serebral, d a ndiagnosis banding bukan Keluaran utama nuklei ganglia basal, segmen internal globus pallidusmasalah. (GPi) d a nsubstansia nigra retikulata (SNr), mengirimkan inhibitor yang mengandung G A B A dengan proyeksi pada ventral anterior, Kuadriplegia S e m u a y a n g t e l a h d i t u l i s m e n g e n a i p e n y e b a b ventral lateral, d a n nuklei talamik intralaminer, termasuk nukleus sentromedian (lihat Gambar 21-1). Pengaruh lintasan ganglia basalu m u m paraplegia juga dapat dipakai pada kuadriplegia kecuali bahwa pada area motor kortikal dilengkapi dengan cara jalur perangsanglesi terdapat pada segmen servikal dibandingkan toraks atau lumbal dari talamus pada korteks presentral (lihat Gbr 21-1).dari medula spinalis. Jika terletak pada segmen servikal rendah d a nmengenai separuh anterior medula spinalis, seperti pada oklusi arteri Nuklei keluaran ganglia basal ( G P i d a nS N r ) adalah inhibitorspinalis anterior, paralisis lengan m u n g k i n flasid dan arefleksia dan terhadap nuklei talamik d a ndisesuaikan secara berbeda oleh d u aparalisis spastik tungkai bawah (sindroma spinalis anterior). Hanya e f e r e n y a n g m e n g a n d u n g G A B A b e r a s a l d a r i s t r i a t u m . Jalur langsungterdapat beberapa tempat perbedaan antara paraplegik u m u m d a n terdiri dari eferen striatal inhibitor (putaminal) yang mengandungsindroma kuadriplegik. Salah satu penyebab yang paling sering dan s u b s t a n s i P y a n g m u n c u l p a d a S N r ( l i h a t G b r 2 1 - 1 ) . Jalur tidakkuadriplegia subakut adalah sindroma Guillain-Barre yang langsung p a r a l e l , m e n g a n d u n g e n k e f a l i n , m u n c u l p a d a G P i m e l a l u idisebabkan oleh demielinisasi inflamasi dari akson neuron motorik globus pallidus eksterna (GPe) d a nnukleus subtalamikus (STN).pada akar anterior. Gangguan vaskuler serebral berulang Dua sistem eferen striatal tampak menggunakan efek yang beriawananmenyebabkan hemiplegia bilateral, biasanya disertai dengan pada nuklei keluaran ganglia basal, selanjutnya, pada nuklei sasarankelumpuhan pseudobulber Penyebab yang tidak u m u m pada talamikus. Akrivasi jalur langsung mengakibatkan rangsangan padakuadriplegia adalah infark bilateral dari piramid medularis, lintasan talamokorrikal d a nmempermudah gerakan yang dimulai secara kortikal. Aktivasi jalur tidak langsung meningkatkan dorongan Paralisis terpisah P a r a l i s i s d a r i k e l o m p o k o t o t t e r s e n d i r i perangsang pada S T N d a n nuklei keluaran ganglia basal, mengakibatkan inhibisi lintasan talamokortikal. Pengaruh aferenbiasanya menunjukkan lesi pada satu atau lebih saraf perifer Dasar nigrostriatal yang mengandung D A ,selanjutnya, adalahdiagnosis lesi saraf perifer tertentu adalah adanya kelemahan atau meningkatkan aliran balik positif pada area motor korrikal d a nparalisis otot atau k e l o m p o k otot dan gangguan atau hilangnya sensasi mempermudah gerakan berdasarkan kemauan.dalam distribusi saraf yang bersangkutan (Bab 383). Transeksilengkap atau cedera berat pada saraf perifer biasanya diikuti atrofiotot yang diinervasi d a nhilangnya retleks tendo. Perubahan trofikpada kulit, kuku, dan jaringan subkutan juga dapat terjadi. Hal ini