Bagian 14. Gangguan Neurologi

2432 BAGIAN EMPAT BELAS GANGGUAN NEUROLOGI 363 PENDEKATAN PADA PASIEN Pada bagian ini dan bagian berikutnya, neurologi dan psikiatri PENYAKIT NEUROLOGI dipandang secara tcrpisah karena banyak pendekatan diagnosis dan terapinya tetap berbeda bahkan hingga saat ini. Pada bab berikutnya,JOSEPH B . M A R T I N * kelainan dan penyakit neurologik diuraikan berdasarkan apa yang ditemukan oleh ahli neurologi atau internis u m u m . Penjelasan yangGejala dan tanda gangguan fungsi susunan saraf merupakan salah diterima saat ini dalam bidang anatomi, fisiologi, farmakologi, dansatu gejala yang paling sering ditemukan di kedokteran klinis. Karena kimia dijclaskan. Bagian mengenai kelainan psikiatrik dibahas padakelainan neurologik dapat mempengaruhi fungsi kognitif dengan Bab 389. Sindroma ketergantungan diuraikan pada B a b 3 9 0gangguan pada bahasa, persepsi, dan memori, selain menimbulkan sampai 393.gejala khusus yang dapat diacu pada struktur subkortikal, medulaspinalis, saraf perifer, atau otot, gejala serta tanda yang ditemukan METODE NEUROLOGIK PADA EVALUASI KLINIS S t r a -oleh dokter jumlahnya banyak sekali d a n bermacam-macam. tegi yang digunakan untuk menilai pasien penyakit neurologik adalahPenilaian secara cermat pada karakterdan pola dari gejala, profilnya memulai dengan pertanyaan, bagian poros saraf manakah yangwaktu, dankeluhan yang menyertainya, bersama-sama dengan mungkin tcriibat sehingga menyebabkan gejala neurologik? Petunjukpemeriksaan neurologik yang tcrfokus, memungkinkan dicapainya pertama untuk mendefinisikan daerah keterlibatananatomik tampakkesimpulan d i antara berbagai alternatif. dari anamnesis, d a npemeriksaan kemudian diarahkan untuk memastikan atau menyingkirkan kesan ini dan untuk memperjelas Pertimbangan ini semakin rumit karena sering muncul kesulitan ketidakpastian yang ditunjukkan oleh anamnesis. Pemeriksaan yangdalam membedakan yang disebut penyakit neurologik dengan lebih rinci pada daerah khusus dari sistem saraf pusat (SSP) ataupenyakit psikiatrik. U m u m n y a , ahli neurologi mendefinisikan susunan saraf perifer sering diindikasikan. Contohnya, nistagmuspenyakit susunan saraf sebagai setiap keadaan yang menimbulkan optokinetik dapat merupakan bagian pemeriksaan yang penting padasuatu lesi anatomik yang kelihatan atau lesi b i o k i m i a w i yang dapat p a s i e n d e n g a n h e m i p a r e s i s k i r i d a n dressing a p r a k s i a t e t a p i fidakdidefinisikan. Tetapi, sekarang diketahui ada banyak kelainan rclevan pada pemeriksaan pasien yang mengeluh kakinya panas. Padaneurologik primer, yang beberapa di antaranya memperlihatkan gejala p a s i e n y a n g m e m p u n y a i riwayat p a r e s t e s i a a s e n d e n s d a n k e l e m a h a n ,klinis yang parah, tidak menunjukkan kelainan neuropatoiogik dan p e m e r i k s a a n h a r u s diaralikan u n t u k m e n e n t u k a n , d i a n t a r a n y a ,neurokimiawi yang dapat dibuktikan,sekalipun diteliti dengan teknik apakah lokasi lesi itu berada pada medula spinalis atau saraf periferneurobiologi yang paling modern. Distonia torsi, diskinesia tardif, Catalan mengenai stamina atau ketahanan otot dapat sangat pentingdan sindroma Gilles de laTourette, contohnya, dipandang sebagai pada pemeriksaan penderita miastenia gravis, sebagai lawan dari ujikelainan neurologik, sebagian dengan basis genetik yang jelas, tetapi biasa untuk kekuatan otot puncak. A p a yang dilakukan seseorangkelainan strukturnyabelum dapat didefinisikan. K e m u n g k i n a n bahwa pada pemeriksaan neurologik bergantung pada apa pertanyaannya;kelainan semucam itu disebabkan oleh kelainan pada pelepasan pertanyaan itu dirumuskan melalui suatu anamnesis yang diperolehneurotransmiter atau pada fungsi reseptor kini dianggap mungkin sebagaimana mestinya.karena kelainan itu terjadi setelah terapi obat atau memperlihatkanrespons sebagian tcrhadap berbagai obat neurofarmakologik. Pada Menentukan \"di mana lesi itu berada\" akan menyelesaikan tugaskelainan lain yang secara tradisional diterapi oleh psikiater, terutama pembatasan jumlah kemungkinan etiologi menjadi jumlah yangpsikosis mayor dari skizofrenia dan penyakit m a n i k depresif, bukti terbatas yang dapat diatur. Selain itu, strategi inidapat menghindarkanyang terkumpul berdasarkan analisis genefik, respons terhadap obat kesalahan yang sungguh-sungguh tragis. Gejala vertigo yangneuroaktif, d a nkelainan neuroendokrin-biokimiawi yang dicatat berulang, diplopia, dannistagmus tidak boleh memicu \"sklerosismenunjukkan bahwa kelainan-kelainan inijuga merupakan kelainan m u l t i p e l \" s e b a g a i j a w a b a n ( e t i o l o g i ) t e t a p i \" b a t a n g o t a k \" a t a u \"pons\"primer pada fungsi susunan saraf (lihat Bab 389). Kesimpulan ini (lokasi); maka diagnosis malformasi arteriovenosa batang otak tidaklebih jauh disokong dengan pengamatan bahwa gejala psikotik yang akan terlewatkan karena hal ini tidak dipertimbangkan. Demikianscrupa dapat diamati pada pasien dengan lesi yang dapat diidentifikasi juga, kombinasi neuritis optik dan paraparesis ataksia spastik tidakdengan mudah pada susunan saraf (kejang parsial kompleks yang boleh hanya mengingatkan kita pada sklerosis multipel; sifilis S S Pkronik, tumor otak) atau setelah pemberian obat tertentu, misalnya dan defisiensi vitamin B , ,(keduanya dapat diobati) juga dapatasam lisergat atau amfetamin. menyebabkan temuan ini.Bila pertanyaan, \" D i mana lesi berada?\" telah terjawab, dapat diajukan pertanyaan, \" A p a jenis lesinya?\" Meskipun daerah yang saling tumpang tindih di antara neurologidan psikiatri ini penting, sebagian besar keadaan neurologik yang Riwayat neurologik K e l a i n a n k l i n i s y a n g d e m i k i a n b a n y a kdibawa pasien k e perawatan medis u m u m adalah akibat proses sehingga membingungkan memerlukan dokumentasi dan interpretasipenyakit yang dapat dengan mudah terlihat. Adalah tugas klinikus selama evaluasi neurologik pada seorang pasien. Analisis menjadiuntuk mengembangkan metode neurologik tentang analisis yang akan sukar karena gejala dan tanda yang serupa mungkin terdapat padamenghasilkan diagnosis yang tepat mengenai tempat kelainan itu pasien dengan beberapa kelainan. Beberapa prinsip u m u m yangdan mengenai kemungkinan penyebabnya. B a r u kemudian dapat r e l e v a n u n t u k m e m p e r o l e h riwayat n e u r o l o g i k y a n g l e n g k a p a d a l a hdikembangkan pendekatan efektif untuk penanganan dan terapi. penting bagi dokter, baik dokter u m u m atau spesialis. Perhatian yang cermat mengenai gambaran gejala yang diuraikan oleh pasien dan* Penuli-s mengakui koiilribu.si Raymond D. Adams sebelumnya padabab ini. yang diperkuat oleh anggota keluarga atau teman pada banyak kasus m e m u n g k i n k a n suatu lokalisasi dan penentuan yang tepat mengenai kemungkinan penyebab keluhan itu bahkan sebelum pasien itu diperiksa. D u a prinsip harus diikuti. Pertama, setiap keluhan harus ditelifi sejauh mungkin sebagai upaya untuk memperkirakan (sebelum































































2464 BAGIAN EMPAT BELAS GANGGUAN NEUROLOGI MENYETIR DAN E P I L E P S I S e t i a p n e g a r a m e m p u n y a i J, P H I L I P K I S T L E R / A L L A N H , R O P P E R / J O S E P H B. M A R T I Nregulasinya sendiri untuk menentukan kapan seseorang denganepilepsi dapat memperoleh surat izin mengemudi, dan beberapa Penyakit serebrovaskular, penyebab ketiga kematian setelah penyakitnegara mempunyai peraturan mengenai peranan dokter dalam jantung d a n kanker d inegara maju, mempunyai prevalensipelaporan pasien epileptik kepada bagian pendaftaran atau m e m - keseluruhan 794 per100.000. D iAmerika Serikat, diperkirakanberitahu pasien mengenai tanggung jawabnya untuk melakukan ini bahwa lebih dari 400.000 pasien setiap tahun dikeluarkan dari rumahsemua. Pada u m u m n y a , pasien dapat mengendarai kendaraan setelah s a k i t s e t e l a h stroke. M e n g h i n d a r k a n p a s i e n d a r i t e k a n a n k e r j a d a ninterval bebas kejang (pada atau setelah terapi) yang mempunyai hospitalisasi diperluas yang diperlukan selama penyembuhanrentangan dari 6 bulan sampai 2 tahun. Pada beberapa negara, tidak membuat dampak ekonomi penyakit ini menjadi salah satu dariterdapat intervaltetap, tetapi seseorang diperlukan untuk mempunyai kebanyakan hal yang menghancurkan pada bidang kedokteran.surat keterangan dokter yang menegaskan untuk pengendalian kejang.Hal ini semua adalah tanggung jawab dokter untuk memperingatkan PATOGENESIS DAN PATOLOGI S T R O K E P e n y a k i tpasien dengan epilepsi yang m e m p u n y a i risiko saat menyetir bila serebrovaskuler disebabkan oleh satu dari beberapa proses patologikkejang tidak terkendali. yang mengenai pembuluh darah otak. Proses mungkin (1) intrinsik terhadap pembuluh darah, seperti pada aterosklerosis, lipohialinosis, REHABILITASI PENDIDIKAN DAN SOSIAL B a n y a k inflamasi, deposisi amiloid, diseksi arterial, malformasi perkembang-orang dengan epilepsi mendapat kontrol yang adekuat terhadap an, dilatasi aneurisma atau trombosis vena; (2) mula-mula sedikit,kejang mereka dan mampu menghadiri sekolah, mendapatkan dan terjadi bila embolus dari jantung atau sirkulasiekstrakranialpekerjaan, terlibat dalam hubungan, dan hidup relatif normal. tersangkut dalam pembuluh darah intrakranial; (3) diakibatkan olehBeberapa individu lebih lumpuh oleh kenyataan bahwa mereka penurunan tekanan perfusi atau peningkatan viskositas darah denganmengalami kejang dibandingkan oleh kejang mereka sendiri dan aliran darah serebral tak kuat; atau ( 4 )diakibatkan oleh rupturmenahan mereka beraktivitas atau menjauh dari interaksi sosial. pembuluh darah pada ruang subaraknoid ataujaringan intraserebral.Individu ini perlu mendapatkan perhatian dan psikososial merekaditerapi secara profesional. A n a k dengan epilepsi cenderung lebih Stroke m e r u p a k a n t r a u m a n e u r o l o g i k a k u t y a n g t e r j a d i s e b a g a imemiliki masalah d isekolah dibandingkan teman sebaya mereka, hasil dari proses patologik inidan bermanifestasi sebagai perdarahantetapi setiap usaha harus dibuat untuk menjaga anak ini berintegrasi a t a u i n f a r k o t a k . S e k i t a r 8 0 p e r s e n stroke a k i b a t i n f a r k s e r e b r a lke dalam proses pendidikan utama sambil memberikan bantuan iskemik dan 20 persen akibat perdarahan otak. Otak yang mengalamitambahan dalam bentuk tutor akademik atau konsultasi psikologis. infark pada awalnya pucat. D a l a m beberapa j a m sampai hari, substansia grisea menjadi terkongesti dengan pembuluh darahKEPUSTAKAAN berdilatasi, mengalami distensi dan perdarahan petekia kecil. Bila embolus menghambat pembuluh darah utama bermigrasi, mengalamiB E R K O V l C S F e t al: Hippocampal sclerosis in temporal lobe epilepsy demonstrated by lisis atau menyebar dalam beberapajam, resirkulasi k edalam area iskemik menyebabkan infark perdarahan yang dapat menambahm a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g . Ann Neurol 2 9 : 1 7 5 , 1 9 9 1 pembentukan edema dari pemutusan barier otak-darah. Perdarahan intraserebral primer merusak otak secara langsung pada daerahC A L L A G H A N Net al: Withdrawalof anticonvulsant drugs in patients free of seizures for perdarahan dengan menekan jaringan sekitar.t w o years. W E n g / 7 A/£j .318:942, 1988 Otak tak dapat memperbaiki sendiri dan hanya membentuk jaringan parut fibrogliotik pada daerah infark atau perdarahan; olehC E N D E S F et al: M R I volumetric measurement o famygdala and hippocampus i n k a r e n a i t u , k e b a n y a k a n t e r a p i e f e k t i f u n t u k stroke m e r u p a k a n p e n - c e g a h a n . S e t e l a h .stroke, t e r a p i d i t u j u k a n l a n g s u n g u n t u k m e m i n i m a l -t e m p o r a l l o b e e p i l e p s y . Neurology 4 3 : 7 1 9 , 1 9 9 3 k a n p e m b u r u k a n i n f a r k a t a u p e r d a r a h a n , m e n c e g a h stroke k e d u a a t a u m e n g u r a n g i e d e m a . T e r a p i p a d a stroke i s k e m i k d i b a n t u o l e h d i a g n o s i sC O M M I S S I O N O N C L A S S I F I C A T I O N A N D T E R M I N O L O G Y O FT H E ILAE: tepat yang menentukan patologi vaskuler primer, luas dan lokasi stroke, d a n s i r k u l a s i k o l a t e r a l . G a m b a r a n k l i n i s d a n p r o f i l t e m p o r a lProposal for revised clinical classification ofepileptic seizures. Epi/f/jjia 22:489,1981 stroke s e r i n g m e n d u k u n g p e n y e b a b . D i a g n o s i s t e r m a s u k u j i p e n c i t r a - an ( C T dan M R I ) dan uji laboratorium noninvasif (ultrasonografi : Proposal for revised clinical classification of epilepsies and epileptic syndromes. Doppler transkranial dan karotis dan angiografi resonansi magnetik).£p/fep.™ 3 0 : 3 8 9 8 , 1 9 8 9 Faktor risiko primer u n t u k stroke a d a l a h h i p e r t e n s i , h i p e r - kolesterolemia dan merokok, dan paling penting untuk penyakitD E L G A D O - E S C U E T A A, J A N Z D: Consensus guidelines: Preconception counseling, s e r e b r o v a s k u l e r a r t e r i o s k l e r o t i k , fibrilasi a t r i a l a t a u i n f a r k m i o k a r d i a l mutakhir untuk embolisme kardiogenik, dan hipertensi untuk per-m a n a g e m e n t , a n d c a r e o f t h e p r e g n a n t w o m a n w i t h e p i l e p s y . Neurology 4 2 ( s u p p l darahan intraserebralprimer. Hipertensijuga menyebabkan lipohiali- n o s i s , l e s i p a t o l o g i k primer stroke l a k u n a r . S e b e n a r n y a , t i p e p e n y a k i t5): 149, 1992 j a n t u n g d i h u b u n g k a n d e n g a n p e n i n g k a t a n risiko u n t u k stroke.D I C H T E R M , A Y A L A G F : C e l l u l a r m e c h a n i s m s o f e p i l e p s y : A s t a t u s r e p o r t . Science PENYAKIT SEREBROVASKULER ISKEMIK: TANDA UMUM237:157, 1987 Penyakit serebrovaskular iskemik dibagi menjadi dua kategori luas, , B U C H H A L T E R J : T h e g e n e t i c e p i l e p s i e s , i n The Molecular and Genetic Basis t r o m b o t i k d a n e m b o l i k ( T a b e l 3 6 8 - 1 ) . Stroke e m b o l i k s e r e b r a l biasanya terjadi mendadak tetapi dapat timbul dengan gejala yangof Neurological Diseases, R R o s e n b e r g e t a l . ( e d s ) . B o s t o n , B u t t e r w o r t h , 1 9 9 3 , p p b e r f l u k t u a s i , b i c a r a g a g a p . Stroke t r o m b o f i k t e r j a d i p a d a 5 0 s a m p a i925-950E M E R S O N R etal: Stopping medication i nchildren with epilepsy. N Engl J Med304:1125, 1981E N G E L J: Clinical neurophysiology, neuroimaging, and the surgical treatment o fepilepsy, C u r r O p i n Neurol Neurosurg 6:240, 1993E N G E L J J R : Seizures and Epilepsy. P h i l a d e l p h i a , D a v i s , 1 9 8 9 ( e d ) : Surgical Treatment of the Epdepsies. N e w Y o r k , R a v e n , 1 9 8 7H A J E K M et a l , Mesiobasal versus lateral temporal lobe epilepsy—Metabolicdifferences i nthe temporal lobe shown b y interictal F - 1 8 - F D G positron emissiont o m o g r a p h y . Neurology 43:79, 1 9 9 3L A I D L A W J , R I C H E N S A ( e d s ) : A Te.xtbook of Epilepsy, 3 d e d , L o n d o n , C h u r c h i l lLivingstone, 1988L E H E S J O K I A E etal: Localization o f a gene for progressive myoclonus epilepsy t oc h r o m o s o m e 2 l q 2 2 . P r o c N a t l A c a d S c i (USA) 8 8 : 3 6 9 6 , 1 9 9 1L E P P E R T M etal: Benign famili.il neonatal convulsions linked togenetic markers onchromosome 20, Nature 337:647, 1989L E P P I K I F et al: Felbamate for partial seizures: Results o f a controlled clinical trial.Neurology 1991L E V Y R e t a l ( e d s ) : Aniiepileplic Drugs, 3 d e d . N e w Y o r k , R a v e n , 1 9 8 9M A T T S O N R, C R A M E R J: Epilepsy, sex hormones and aniiepileplic drugs, Epilej)sia26(S):S40, 1985 et al: Comparison of carbamazepine. phenobarbital, phenytoin, and primidone inpartial and secondarily generalized tonic-clonic seizures. N Engl J Med 313:145, 1985N O B E L S J L : M o l e c u l a r g e n e t i c s a n d e p i l e p s y , i n COT;/trfvanc« i n £pi7cpjy.TPedley, B M e l d r u m (eds), Edinburgh, C h u r c h i l l Livingstone, 1992, pp 1-13S O E L : Update on epilepsy, Med Clin North A m 77:203, 1993T E M K I N Net al: A randomized, double-blind study o f phenytoin for the prevention o fpost-traumatic seizures, NEngl J M e d 323:497, 1990