Bab 01. Ilmu Penyakit Dalam

llmu Penyakit Dalam 11514. Pasien pria usia 40 tahun datang dengan keluhan nyeri perut Pada pemeriksaan fisik, adanya nyeri daerah epigastrium. kanan bawah clan demam tinggi sejak 1 minggu yang lalu, sebe- Diagnosis yang dapat diambil oleh dokter adalah? lumnya pasien pernah diare dengan berdarah, berlendir clan a. Esofagitis mules-mules, pasien berobat ke puskesmas clan mendapat obat b. Gastritis untuk diminum sampai habis, tetapi tidak dininum sampai c. Ulkus duodenum habis, pada pemeriksaan ditemukan pasien tampak kesakitan, d. Ulkus lambung suhu badan 38,7°C, hepar teraba 3 cm di bawah arkus kostae, e. Gastroentiritis nyeri tekan kanan bawah,firstpercusion test (+), apa diagnosisnya? a. Hepatitis virus 17. Seorang pria menderita karsinoma pankreas, mengeluhkan b. Abses hepatik nyeri. Analgetik pilihan adalah c. Kolesistitis a. PCT, tramadol, ketorolak d. Kolelitiasis b. Tramadol, ketorolak, morfin e, Koledokolitiasis c. PCT, tramadol, bisakodil d. Bisakodil, ketorolak, morfin15. Pemeriksaan rontgen pada kasus di atas didapatkan: a Ruangan di lapang kanan atas 18. Seorang pria usia 78 tahun datang ke IGD dengan keluhan nyeri b. Citaiditis sindrom perut. Hal ini dialami pasien sejak lebih kurang 2 hari yang lalu, c. Air fluid level mual (+), muntah (+), tidak ada buang air besar clan buang angin d. Bulging diafragma kanan (+) 5 hari yang lalu. Pasien sebelumnya mengalami operasi e. Free air diafragma kanan hernia lebih kurang 2 minggu yang lalu. Pada pemeriksaan fisik, pasien terlihat lemah dengan kesadaran CM, TD 150/9016. Seorang wanita datang dengan keluhan nyeri pada daerah ulu mmHg, HR 72 kali/menit, RR 20 kali/menit. Pada pemerik- hati, yang dirasakan ketika makan-makanan pedas. Bertambah saan abdomen, inspeksi distensi, metallic sound (+), nyeri tekan sakit pada malam hari, clan nyeri berkurang setelah makan. 4 posisi (+). Pemeriksaan penunjang yang dilakukan adalah

116 Ask The Master UKDI a. USG a. Diare cair akut b. Foto abdomen b. Diare tanpa dehidrasi c. Endoskopi c. Diare dehidrasi ringan d. Kolonoskopi d. Diare dehidrasi ringan-sedang e. BNO tiga posisi e. Diare dehidrasi berat19. Anak perempuan usia 1 tahun, datang ke rumah sakit. Kondisi 20. Menurut pertanyaan di atas, berapa cairan awal yang harus umum pasien mengantuk. Riwayat demam sejak 3 hari yang diberikan? lalu, diare cair 8-10 kali/hari, tanpa lendir clan darah, minum a. 20 mL/kg BB - 1 jam air sedikit, setiap makan atau minum selalu muntah. Buang b. 20 mL/kg BB -~ jam air kecil terakhir 6 jam yang lalu, sedikit, berwarna kuning c. 20 mL/kg BB -2 jam gelap. Pada pemeriksaan fisik kondisi pasien ngantuk dan d. 30 mL/kg BB-~ jam lemah, TD 90/70 mmHg; nadi 190 kali/menit; napas 38 kali/ e. 30 mL/ kg BB -1 jam menit, suhu aksila: 38,2°C, nadi lemah, akral lembab, peng- isian kapiler 3 detik. Apa diagnosis pasien ini?PESAN THE MASTER:Perhatikan keluhan utama pasien; demam dan letak nyeri tekannyaKUNCI JAWABAN1 2 3 4 s 6 7 8 9 10 E fr11 12 13 14 15 16 17 18 19 20f B&[ u( t Lf A

llmu Penyakit Dalam 117 ENDOKRINOLOGI~. : - • < ' t., - ~ . ~ . ' \" _. --~ £: \" • 10'~ ' • ~, • ' • ~.. >:... .,. ,: • :,.o ~. .. ~' -'• \"- Definisi , Etiologi · • ·' ...Jenis Penyakit ~ •, • •• · Manifestasi Klinis ,\·· . r .Penieriksaan · Penatalaksanaan • • ... • ' • .. ::: t • ., .. • ~ ,..,.. .;- • ~ 0 Ke lo m p o k Defisiensi insulin - Poliuri 1. Pemeriksaan Glukosa Prinsip penatalaksanaan DM penyakit absolut (serangan - Polidipsi darah 2 jam pasca 1. Edukasi. T1pe I (IDDM) metabolik dengan autoimun terhadap - .,j,. berat badan pembebanan glukosa: 2. Olahraga karakte ri stik - Cepat lelah (fatigue) - < 140 mg/dl--+ Normal 3. Diet dan nutrisi hiperg li kemia 2 sel pI hilangnya sel p - Polifagi2· 4 - 140-< 200 mg/dl --+ 4. Terapi farmakologi toleransi glukosa penghasil insulin terganggu Edukasi: pada pulau - ~ 200 mg/dl--+ Diabetes - Gaya hidup Langerhans2 - Self Monitoring Blood Glucose 2. Konsentrasi glukosa - Aspek Psikososial darah puasa > 126 mg/dl Olahraga: atau - Frekuensi : teratur 3. Konsentrasi glukosa 3-5 kali/minggu darah sewaktu (plasma - lntensitas: Ringan-sedang darah vena) ~200 mg/dl2· • (60-70% Maximum Heart Rate) - Durasi: 30-60 menit - Aerobik ex: jalan, jogging, berenang Diet dan Nutrisi: - Karbohidrat: tidak boleh > 55- 65% dari total energi/h - Protein: 10-15% total kalori/hari - Lemak jenuh maksimal 10% total kalori/hari - Konsumsi gula maksimal 25 gram/ hari 1· 2· 4 Farmakologi - Tera pi insulin (Bagan 1)

118 Ask The Master UKDIT~ l (N 0 Kelompok - Berhubungan - Over-weight 1. Pemeriksaan glukosa Sesuai prinsip terapi. penyakit dengan obesitas (obesitas) darah 2 jam pasca Terapi farmakologi: metabol ik dengan pembebanan glukosa - Inhibitor a-glikosidase karakteristik - Resistensi insulin - Dislipidemia (TTGO) : hiperglikemia - Genetik - Hiperinsulinemia - < 140 mg/dL ~Normal (Acarbose) ~ 50- 100 mg/tab yang terjadi - Kombinasi genetik- - Hipertensi - 140 - <200 mg/dL ~ ~ dosis harian100-300 mg karena kelainan - Lelah toleransi glukosa - Biguanide (Metformin) ~ sekresi insulin. 2 lingkungan2 - lnfeksi berulang terganggu 500-850 m/tab ~ 250- 3000 - 2200 mg/dL ~Diabetes mg/1 - 3 hari (misalnya bisul, - Sulfonilurea (First line untuk karbunkel, infeksi 2 Konsentrasi glukosa darah OM type 2 Non-Obese) kulit) puasa > 126 mg/dL atau • Klorpropamid ~ 100-250 - Luka susah sembuh2 3. Konsentrasi glukosa mg/tab ~ 100-500/hari darah sewaktu (plasma • glibenklamid ~ 2,5-5 mg/tab vena) 2 200 mg/dL2. 4 ~ 2,5- 15 mg /1-2 hari 2.4.s Menurunnya 1. Hipotiroidisme Kretinisme (bayi/anak): 1. Pengukuran kadar TSH - Terapi pengganti hormon produksi hormon Primer - Gangguan perkem- serum: • L-tiroksin (T4)~112 µg/hari t iroid oleh kelenjar atau 1,6 ug/kg BB atau tiroid - Hipo- /agenesis bangan tulang dan - TSH t pada 100- 125 mg/hari kelenjar tiroid CNS • L-triodotironin (T3) ~ 25- 50 - Retradasi mental, Hipotiroidisme primer µg - Destruksi kelenjar tubuh pendek, wajah - TSH tidak meningkat • Jika TSH 20 ~tU/mL ~ tiroid pasca radiasi kasar, lidah menonjol. 50- 75 µg tiroksin/hari Miksedema (dewasa) : pada Hipotiroidisme • Jika TSH 44- 75 µU/mL ~ - Dishormonogenesis - Apati generalisata sentral 100- 150 µg/ha ri 2. Hipotiroidisme - gangguan mental, edema mukopoli- - Kadar T4 -!. - Fisioterapi Sentral sakarida - Memantau tumbuh kembang Hipofisis / Hipotalamus - Lidah membesar dan 2. Pencitraan - Terapi neurologik'\"· 4 - Tumor I infiltrasi suara memberat - X- Ray tulang - USG dan Scintigraphy tumor - -!. motilitas usus - Sindrom Sheehan 3. Skrining psikiatri 3. Hipotiroidisme - Efusi perikardium ~ gagal jantung Transient - Silent tiroiditis dan de Quervain

llmu Penyakit Dalam 119 Jert.ro1d1sme - Tirotoksikosis: 1. Hipertiroidisme 1. Sistem endokrin: Kadar hormon 1. Obat Anti-Tiroiddan keadaan hiper- Primer - Gondok • Hipertiroid isme primer - Propiltiourasil (PTU)Tirotoks1kos1s metabolik yang - Penyakit Graves - Hiperkalsemia - Metimazol (MTZ) disebabkan - Gondok - ..J., TSH - Karbimazol men ing katnya multinodular 2. Sistem reproduksi: - t T4 Normal kadar T3 dan T4 toksik - Oligomenorrhea/ - t Iodine uptake 2. B-adenergik-antagonis bebas . - Adenoma amenorrhea • Hipertiroidisme sekunder - Propanolol toksik (wanita) - tTSH - Metoprolol - Hipertiroid: - Karsinoma tiroid - lmpotensi (pria) - ..J., TRH - Atenolol tirotoksikosis - Struma ovary - t FT4 , FT3 - Nadolol yang diakibat- (ectopic) 3. Sistem • Hipertiroidisme tersier kan oleh kelenjar - Mutasi TSH-r, Gatrointestinal: - tTSH 3. Bahan mengandung Iodine tiroid yang Gs a - .J, BB - t FRH - Kalium iodide hiperaktif'· 4 - t peristaltik - t FT4 , FT3 1· 4 - Solusi lugol 2. Hipertiroidisme - Anoreksia - Natrium lpodat Sekunder - Asam lopanoat - Resistensi 4. Sistem integumen: hormon tiroid - Keringat t , kulit 4. Obat lainnya - Tirotoksikosis kemerahan dan - Kalium perklorat gestasi hangat - Litium karbonat (trimester 1) - Rambut run.cing, - Glukokortikoid'.4 lurus dan halus. 3. Tirotoksikosis tanpa 5. Sensorik (mata): Hipertiroidisme eksoftalmus. ·- t Harmon 6. Kardiovaskular: - t curah jantung tiroid - Takikardia - Tiroiditis sub- 7. Nervous: akut (viral atau - Gelisah, lelah De Quervain) - Tremor, Insomnia - 1-131 radiasi' - t napsu makan. 8. Pulmunal: - Dispnea - Kavasitas vital 4

120 Ask The Master UKDI'- 1yakit ur:ive Suatu gangguan - 15% faktor Pada anak-anak - Pemeriksaan imunologik 1. Obat anti-tiroid : autoimun predisposisi - Pertumbuhan cepat - Propiltiourasil ----? 100 mg/ terhadap reseptor familial - Maturasi tulang ditemukan: TgAb, 6 jam (efek jangka pendek) TSH sehingga yang cepat - Metimazolen ----? 40 mg/ menyebabkan - 50% faktor TPOAb, TSH-R Ab 1-2 bulan pag i hari hipertiroidisme1 imunologik Pada individu muda Operasi: (autoimun dimana dan pasien > 60 tahun - t FT4 - Tiroidektomi antibodi sirkulasi TSH-R (Ab) -TSH - Palpitasi - -J., TSH 2. Terapi Iodine radio aktif: receptor (Ag)) - Mudah lelah - Sodium lodida 11 31 ----? - Diare - Jika FT4 normal, pasien > 21 tahun. - Abnormal - Goiter stimulator tiroid - Thyrotoxic eyes TSH t serta FT3t Suspek 3. Gejala oftalmologi: - Prednison 40 mg/hari - 60-70 % sign Grave stadium awal1 ·4 24 jam setelah radio Iodine hipertiroidisme - Takikardi ringan - Kortikosteroid : Prednison - Lemah otot 100 mg/hari 7-4 hari1.4.6 - Gangguan - -l.- BB limfosit-T - Dispnea 1· 4 supresor1• 4Diabetes Kegagalan tubuh Diabetes lnsipidus Poliuria dan Polidipsia Prinsip Pemeriksaan - DIS partial t idak diperlu kanlnsipidus dalam mengkon- Sentral (DIS) : (Cairan yang diminum mengetahui: terapi versi air - Sintesis ADH -l.-/ maupun diproduksi mencapai 5-10 Uhari) • Volume, - Pencegahan dehidrasi - cukup tetapi tidak • Berat jenis, atau - DIS komplit dilakukan berfungsi normal • Konsentrasi urine I - Autoimmun: - Fluid Deprivation pengganti hormon Ab-ADH(Ag) menurut Martin - DDAVP (1-Desamino-8- Diabetes lnsipidus Goldberg Nefrogenik (DIN): - Hickey Hare atau d-arginine vasopressin) ----? - PKD, Pielonefritis Carter-Robbins Test obat pilihan utama untuk DIS - Kehamilan - Uji Nikotin ----? IV Nikotin - Terapi adjuvan untuk - Hipo/hiperkalsemia salisilat mengatur keseimbangan air: - Obat-obatan: - Uji Vasopresin obatnya • Klorpropamid ---?dewasa DM Litium, Loop adalah pitresin diuretik, Metok- ringan-sedang : siflurance 2·3·7 25 mg/ hari . Lansia : 100-125 mg/hari2,3.7

llmu Penyakit Dalam 121Cushing Peningkatan kadar 1. Hiperplasia - Rambut jarang 1. Uji supresi kortisol - Resusitasi cairan 05 salinesyndrome/hiper· glukokortikoid adrenal - Jerawat, wajah bebas dalam urine dan 14 tetes/menitkortisolisme dalam darah3 deksametason bebas 2. Hiperplasia kemerahan dalam semalam ~ - Deksametason 1 x 10 mg IVh ufisiensi makronodular - Moon face Kortisol plasma normal = - Hidrokortison bolus IV 100 mgadrenal primer - Peningkatan <5 µg/dl 10,14 µmol/Lkronik (Addison 3. Displasia dilanjutkan 100 mg I 6 jamdisE'ase) mikronodular tumbuhnya bulu 2. Uji supresi deksametosa - Pasien stabil ..J, dosis adrenal pada tubuh dan dosis rendah selama wajah 2 hari hidrokortison ~ 50 mg IV/ 4. Neoplasma - Hiperpigmentasi - kadar kortisol bebas 6 jam 25 mg I 6 jam ~ ganti adrenal dan - Purple striae dosis oral3·4 eksogen - Trunk obesity <25 µgram/ 24 jam (iatrogenik)3· 4 - Mudah memar - kortisol plasma - Hiperglikemia - Hipertensi < 5 µg/dl3· 4 - Hipokalemia - lnfeksi3.4 Suatu penyakit - Autoimun (kurang 1. Berhubungan - Memeriksa kadar kortisol - Kortisol 15 mg pagi hari, lebih 70-90 kasus) dengan kekurangan baseline pada pagi hari Hidrokortison 10 mg sore akibat destruksi kortisol: Anoreksia, dan ACTH, kemudian hari. - lnfeksi (TBC, mual, muntah, Cosyntropin (ACTH) tes progresif pada Histoplasmosis, diare, hipoglikemia, stimulasi ~ kortisol ..J,, - Mengganti aldosteron korteks adrenal2 HIV, Sifilis) hipertensi ortostatik dengan fludrokortison ringan, hiponatremia, ACTH t 50-200 mcg/hari dengan - Keganasan eosinofilia. dosis titrasi sesuai dengan (metastase dari - Pemeriksaan lebih lanjut kadar kalium dan To2.3,4 paru paru, 2. Berhubungan mamae, dengan kekurangan tergantung dari faktor karsinoma kolon, aldosteron: etiologi yang lain2. 3, 4 melanoma, Hipertensi ortostatik, limfoma)2 hiperkalemia, hiponatremia

122 Ask The Master UKDI 3. Berhubungan dengan keku- rangan androgen: Kehilangan rambut aksila dan pubis 4. Berhubungan dengan kelebihan ACTH : Hiperpig- mentasi kulit dan permukaan mukosa 2•3.4~ oas1do•1s Suatu keadaan 80% --+ diketahui - Pernapasan - Kadar glukosa Prinsip pengobatan :Didb€.t1k kekurangan DM sebelumnya: Kussmaul - Penggantian cairan dan insulin yang > 250 mg% garam .Hipoglikem1a menyebabkan - lnfeksi - Dehidrasi (turgor - pH< 7, 35 - Pemberian insulinlatrogenik tingginya kadar - IMA - Mengatasi stres gula darah dan - Pankreatitis kulit .!-. lidah dan - HC03-J.- - Pengembalian keadaan akumulasi dari fisiologis asam organik dan akut bibir kering) - Anion gap t - Re.hidrasi-+ 100 mUkg BB keton. KAO - Penggunaan - Kadang disertai syok - Keton serum (+)2• 4 Jam pertama --+ 1-2 L biasanya terjadi Jam kedua --+ 1 L pada orang obat steroid hipovolemik Dekstrosa 5% atau 10% dengan diabetes - Menghentikan/ - Muntah-muntah bila konsentrasi glukosa tipe 12· 4 - Demam <200 mg%'·2·4 --+ dosis insulin - Nyeri perut - Tera pi Insulin (Bagan 1) 20% --+ DM pertama kali--+ idiopatik2• 4 (gastroparesis- dilatasi lambung) - Kompos mentis --+ delirium--+ depresi --+ Koma1 .2.• Kadar glukosa Penggunaan obat 1. Otonomik: Pemeriksaan Glukosa darah - Glukosa oral : 10-20 g --+ - Penghambat Berkeringat, kapiler --+ kadar glukosa tablet, jelly, atau 150- 200 ml darah di bawah glukosidase a jantung berdebar, darah <50 mg% (2,8 mmoVL) normal2 --+ Acarbose tremor, lapar atau bahkan <40 mg% ( jus buah segar. + 10- 20 g 2,2 mmol/L}2 karbohidrat kompleks (tidak ada jadwal makan 1-2 jam)

llmu Penyakit Dalam 123 - Biguanid --+ 2. Neuroglikopenik: - Glukagon intramuskular: Bingung, mengan- Metformin tuk, sulit bicara, glukagon 1 mg (+ glukosa oral - Sulfonylurea --+ inkoordinasi, 20 g + 40 g karbohidrat dalam parestesi, gangguan Glibenklamid 2·4 visual bentuk tepung--+ bila pasien telah sadar) 3. Malaise: Mual, sakit - Glukosa lntravena: kepala 2A 75-100 ml glukosa 20% atau 150-200 ml glukosa 1031.2.4iroiditis Perandangan pada 1. Tiroiditis akut 1. Tiroiditis akut 1. Tiroiditis akut disertai 1. Tiroiditis akut disertai nyeri: kelenjar tiroid 1 disertai nyeri: disertai nyeri: - Tiroiditis lnfeksiosa: - Tiroiditis - Tiroiditis nyeri: aspirasi dan drainase pada lnfeksiosa: lnfeksiosa: daerah supuratif. diberikan anomali konge- nyeri kelenjar - Tiroiditis lnfeksiosa: antibiotik yang sesuai . nital, supresi tiroid, febris, - Tiroiditis akibat radiasi : self sistem imun. menggigil, fungsi tiroid normal, limited - Tiroiditis akibat disfagia, disfonia, radiasi: terapi fluktuasi, eritema . t leukosit dan t LED, 2. Tiroiditis Subakut lodium radio- - Tiroiditis - Disertai rasa sakit: aktif pada akibat radiasi: Skintigrafi daerah • Tiroiditis de Quervain: pasien Graves nyeri kelenjar terapi simtomatis--+ nyeri - Tiroiditis tiroid 5-10 hari supuratif tidak dan inflamasi --+ NSAID, traumatika: pasca radiasi. prednison 40 mg/hari. pemijatan terlalu - Tiroiditis menyerap iodium Tirotoksikosis--+ keras pada traumatika: nyeri propanolol 40-120 kelenjar tiroid. kelenjar tiroid, radioaktif, mg/hari atau atenolol dapat disertai 25-50 mg/hari. Hipotiroid 2. Tiroiditis Subakut tirotoksikosis. 2. Tiroiditis Subakut berat-+ L-tiroksin 50-100 - Disertai rasa - Disertai rasa sakit: mcg I hari 6-8 minggu. sakit: ~ Tiroiditis de • Tiroiditis de Quervain: dicurigai tQuervain: T3 post viral J- T4. t TSH, uptake Infection . iodium radioaktif rendah, t LED.

124 Ask The Master UKDI - Tidak disertai 2. Tiroiditis Subakut - Tidak disertai rasa - Tidak disertai rasa sakit: rasa sakit: sakit: - Disertai rasa • Tiroiditis Limfositik • Tiroiditis sakit: • Tiroiditis Limfositik subakut dan Tiroiditis Limfositik subakut: Hipertiroid postpartum: hipertiroid subakut: • Tiroiditis de -+ propanolol 40- 120 Quervain: nyeri (t T3, t T4, ..J., TSH) -+ mg/hari atau atenolol t intake menelan, 25- 50 mg/hari, demam, hipotiroid, prednison 40 mg/hari, iodium dan malaise, Hipotiroid berat-+ pembesaran t LED, leukositosis L-tiroksin 50-100 t kadar tiroid yang mcg/ hari 8-12 minggu . bervariasi, • Tiroiditis sitokin hipertiroid, postpartum: 3. Tiroiditis kronis • Tiroiditis hipotiroid . Hipertiroid 1-4 - Tiroiditis Hashimoto: bulan postpartum Levotiroksin selama postpartum: • Tidak disertai selama 2-8 minggu 6 bulan -+ TSH normal , varian tiroid rasa sakit: Hipotiroid berat -+ autoimun -+ hipotiroid 2-8 L- tiroksin 50-100 mcg/hari kronis-+ - Tiroiditis minggu -+ eutiroid 8-12 minggu toleransi Limfositik 3. Tiroiditis kronis - Tiroiditis Riedel: Hipotiroid imunologik subakut: - Tiroiditis Hashimoto: berat-+ L-tiroksin 50- 100 massa tak nyeri mcg/hari 8-12 minggu2 ' selama keha - di leher, Hipertiroid inflamasi, milan dan-+ hipertiroid -+ (t T3, t T4, ..J., TSH) -+ pasca persa- hipotiroid linan. hipotiroid 3. Tiroiditis kronis - Tiroiditis - Tiroiditis postpartum: (..J., T3, ..J., T4, t TSH), Ab Hashimoto: sama dengan autoimun tiroiditis limfo- antitiroglobulin dan kronis sitik subakut, antitiroid peroksidasi - Tiroiditis hipertiroid (dalam sirkulasi)1. 4 Riedel: belum (tidak disertai diketahui pasti oftalmopati) -+ diduga a u t o i m u n 1·2

llmu Penyakit Dalam 125 3. Tiroiditis kronis - Tiroiditis Hashi- moto: pembesaran tiroid dan tidak nyeri, hashitoksi- kosis (hipotiroid yang didahului ti roksi kosis) - Tiroiditis Riedel: massa tiroid keras, tidak nyeri, terfik- sasi, disfagia, sesak napas, kadang hipoparatiroid 1•2• 4•-J1peraldostNo Pembentukan - 1/i - % pasien - Hipertensi esensial - t kadar aldosteron Terapi simptomatikrnsme primer berlebihan aldos- mengalami benigna hiperaldosteronisme-? teron yang menye- adenoma adrenal - ,,J, renin Spironolaktin/eplerenone2• 4 babkan penekanan so l i t e r - Disertai sakit kepala - Kadar kalium plasma sistem renin - - Hipokalemia GH µg/L-? obati dengan GH angiotensin2 - Adrenokortikal - Muntah (hipokalemia: 0, 1-0,3 mg/hari-? eek IGF-1 makro atau - Poliuria, nokturia K < 3,0 mMol/L)2• 4 mikronodular2 - Parestesia setelah 1 bulan -? t dosis Titrat - Kelemahan otot - Hiporefleksi GH 1,25 mg/hari 6 bulan -? jika tidak ada respons (level IGF-1) episodik/paralisis2• 4 hentikan terapi3· 4Defisiensi Suatu kondisi - Kelainan pada 1. Kualitas hidup 1. ImagingGrowth Hormon( dimana kehilangan/ hipotalamus atau - ,,J, energi - Hipofise: kerusakanpada orang defisiensi Growth kelenjar hipofise3 - Kurang keinginan massa dan structuraldewasa hormon yang - Suka menyendiri - Tulang: ,,J, densitas adekuat3 mineral tulang 2. Perubahan komposisi tubuh - Abdomen: t omental - t massa lemak adiposity tubuh

126 Ask The Master UKDI - Central fat 2. Laboratorium: deposition - GH < 3 µg/L - IGF-1 dan IGFBP3 - t Waist-Hip ratio rendah atau normal 3. Mengurangi - t LDL kapasitas latihan - Mengurangi uptake - ,,J.. Gonadotropin, TSH maksimum 0 2 dan atau ACTH - Melemahnya mungkin terjadi3· 4 fungsi jantung - Mengurangi massa otot 4. Faktor risiko kardiovaskular - Melemahnya fungsi dan struktur jantung - Profil lipid yang abnormal - ..J.. aktivitas fibrinolitik - ATH - Omental obesity3AF okrorr.ositoir Feokromositoma : - Unknown Stimulasi reseptor - lihat Tabel 1.2 - a-bloker ~ ubah gejala tumor langka - Sekitar 25% a-adrenergik dan - Protokol kemoterapi: katekolamin ~ reseptor ~-adrenergik . - t katekolamin urine disekresi oleh pasien memiliki - Palpitasi dan takikardia tumor yang kondisi inherediter - Mendadak berkeringat - Axia l, MRI T2-weighted Dacarbazine ~ 600 mg/m2 berasal dari sel mutasi gen - Sakit kepala kromafin' 4 germline di VHL, - Hipertensi menunjukkan pembesaran hari 1 dan 2, siklofosfamide ~ RET, SDHD, atau - Ansietas SDHB3• 4 - Wajah pucat meninggalkan subaksial, 750 mg/m2 hari 1, vinchristine - Nyeri abdomen, mual - ..J.. berat badan T2-weighted MRI scan 1A mg/ m2 hari 1 ~ ulangi menunjukkan pembesaran setiap 21 hari untuk 3-6 siklus massa suprarenal kiri - MIBG-1 131 ~ 200-mCi setiap dengan intensitas sinyal bu lan 3-6 siklus3.4 tinggi pada gambar T2 -weighted. (Gambar 1.1)

llmu Penyakit Dalam 127 - Poliuria dan polidipsi - Respons paradoksal terhadap obat antihipertensi - Konstipasi - Hipotensi ortostatik - Kardiomiopati - Eritrositosis - Hiperkalsemia - Glikogenolisis - Glukoneogenesis4 •Jnpdrd Sekresi hormon 1. Hiperpara- - Kadang asimtomatik 1. Hiperparatirio- - Paratiroidektomit1 o.d sme tiroidisme primer: - Nefrolitiasis disme primer: - Konsumsi air 2000 ml/hari paratiroid yang - lnfeksi rekuren - Kalsium serum berlebih 3 t PTH akibat atau lebih mencegah batu traktus urinari t (> 11,5 mg/dl) ginjal hiperfungsi pada - Renal failure - Menghindari diet kalsium kelenjar - Pankretitis, ulkus - Hiperkalsiuria - Fosfat per oral paratiroid >4 mg/kg/24 jam - Penggunaan agen 2. Hiperpara- peptikum Calcimimetic ~ .J, sekresi PTH tiroidisme sekun- - Osteoporosis - Hipofosfatemia - Mialgia dan <2 mg/dl - t ekskresi natrium dan der: t PTH akibat kelemahan otot - CT-Scan abdomen~ kalsium melalui urine ~ penyakit kronik. - Masalah psikiatri larutan garam normal, misalnya gagal renal pemberian Lasik, Edrekin . ginjal kronik atau dan neurologik 2. Hiperparatiroidisme - Pemberian obat natrium, intestinal (konfusi, stupor, kalium fosfat, kalsitonin, malabsorption3 koma) sekunder Mihracin atau bifosfonat - Poliuria, polidipsi - Kortikosteroid untuk - Konstipasi - t Alkalin fosfat hiperkalsemia 3A - Anoreksia, nausea dan muntah - Hipokalsemia - Hipertensi - Hiperfosfatemia - Artralgia dan artritis3· 4 3. Foto Rontgen: - Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasi - Sistik-sistik tulangJ. 4

128 Ask The Master UKDIHipopara- Gejala dari - Kerusakan atau - lritabilitas sistem - Tetanus laten: tanda - Gejala akut (Ca 2+ < 1,9tiroidismc produksi hormon pengangkatan neuromuskular trousseau (+) (inflasi mmol/L) : bolus Ca glukonat paratiroid yang kelenjar paratiroid manset pengukur TD ---+ 10% IV 10-20 ml denganHipogonadisme tidak adekuat. pada saat operasi - Gejala utama spasme karpopedal) pemantauan EKG diikuti paratiroid atau (tetanus) : dengan infus IV bila tiroid. Hipertonia otot - Tanda Chvostek (+) diperlukan. disertai tremor dan (ketukan N.fasialis di - Tidak adanya kontraksi spasmodik bagian anterior telinga - Ca oral dan Vitamin D, IV kelenjar paratiroid ---+ kontraksi singkat otot Magnesium sulfat mungkin (kongenital) - Pada tetanus laten: muka) juga dibutuhkan kesemutan dan kram - Resistensi pada ekstremitas - Hipokalsemia: kadar - Penyakit kronis: metabolit terhadap hormon dengan keluhan kalsium serum 5-6 mg/dl Vitamin D (kalsitrol/a kalsidol) paratiroid kaku pada kedua (1,2 - 1,5 mmol/L) atau dan Ca oral3.4 (pseudohipopa- tangan dan kaki lebih -.).. ratiroidisme) 3· 4 - Pada tetanus nyata : - Fosfat anorganik bronkospasme, spasme laring, serum t , Alkali fosfate spasme karpopedal (fleksi sendi siku normal/ -.).. serta pergelangan - Foto Rontgen : tangan dan ekstensi karpofalangeal), a) Kalsifika si bilateral disfagia, fotopobia, ganglion basalis di aritmia jantung serta tengkorak kejang, ansietas, iritabilitas, depresi b) Kadang terdapat dan bahkan delirium3.4 kalsifikasi di serebelum dan pleksus koroid - Densitas tulang t - EKG : QT-interval lebih panjang3· 4 Kegagalan ova- - Kegagalan Hipogonadisme pria: - Lihat Bagan 2 (Pria) - Pengganti hormon seks rium /testis dalam kelenjar gonad - Prepuberitas: - Lihat Bagan 3 (wanita) - Oral testosteron undecanoateb memproduksi ste- (hipogonadisme roid seks (estero- primer) : ginekomastia, suara ---+ 40-80 mg oral 2 atau gen/testosteron)3 bernada tinggi, 3 kali/hari saat makan habitus eunukoid, pertumbuhan tulang

1. Pada pria : terhambat, skrotum llmu Penyakit Dalam 129 akibat penyakit tidak berpigmen, sistemik. perkembangan ciri - Testosterone---+ enanthate Misalnya gagal seks primer dan atau cypionat ---+ 100 mg ginjal dan IM/minggu atau 200mg IM/ sirosis, sindrom sekunder -l- 2 minggu Klinefelter - volume testis < 5 ml. - Testosterone pellets 4-6 ---+ 2. Pada wanita : panjang penis geneti k ---+ < 5 cm. 200 mg pellets implanted sindrom turner - Pasca puberitas: proporsi badan subcutis- Kegagalan pada normal, keriput pada - Injectable long acting hipotalamus hipo- wajah, ginekomastia, fisis (hipogona- skrotum berpigmen, testosterone undecanoate disme sekunder) : osteoporosis, infertili- dalam Oilb---+ IM 1000 mg 1. Pada pria: Sin- tas, obesitas, volume selama 6 minggu drom Kallman, testis > 15 ml, - Sindrom Turner---+ terapi hiperprolak- panjang penis > 5 cm estrogen dosis rendah untuk tinemia Hipogonadisme menginduksi pubertas 2. Pada wanita : wanita: (usia 12 tahun) tumor hipofisis, - Gambaran kelebihan - Perlahan dosis estrogen stres fisik/fisio- androgen: kebotakan, logis hebat, jerawat, hirsutisme. t sampai 2-3 tahun periode. anoreksia - Anosmia, berkeringat nervosa3· 4 (rasa panas) - Progestin diberikan terakhir---+ - Obesitas meregulasi withdrawal - Menstruasi tidak bleeding 3.4 teratur/amenorrhea - lnfertilitas, ' osteoporosis, -l- libido - Perkembangan ciri seks primer dan sekunder -J,3. 4

130 Ask The Master UKDI LAMPI RANTabel 1.1. Sediaan Insulin Manusia4 - - _.. .... ,. --\"' _!JTTiTiF.l _·.,....:......... • --.1:r:J 11:• ·: \"\"'~ ·• - -• 11:r::i:.:.1 1-2·''~\"ll 2-3 : l..!.l!.Wll~ •' 3-4BEKERJA CEPATI < 15 menit Analog Analog ' 0,5-1 jam Manusia 3-6 \"' r 2-4jam 4-10 Manusia 10-16BEKERJA JANGKA MENENGAH 3-4 jam 4-12 Manusia 'BEKERJA JANGKA PANJANG 6-10 jam 2-4 jam 12-18 Ir Bervariasi dengan dosis Manusia 18-20CAM PU RAN Tidak mempunyai puncak Analog 20-24 \" w ir Manusia Bekerja berdasarkan campuran insulin Analoq I ir t r r Analog ~ t pro n

llmu Penyakit Dalam 131 Gambar 1.1 Resonansi magnetik berdasarkan-T2, aksial (MRIAxial); Pemindaian Pencitraan Resonansi Magnetik (MRI) berdasarkan T2 menunjukkan massa suprarenal kiri yang besar. 4.... .. -Tabel. 1.2 Cara Biokimiawi dan Pencitraan yang Dipergunakan untuk Diagnosis Feokromositoma __, ,...... ......... -••r;ruue -. ~ .-... --- ~ ' ~ • 1l:.I.• ~ '•\" •' ,. RI• TES AIR KEMIH 24 JAM: Asam vanililmandelat Katekolamin Metanefrin terfraksionasi Metanefrin total•TES PLASMA Katekolamin Metanefrin bebas Kromogranin A• CT-Scan•MRI• Skintigrafi MIBG• Skintigrafi reseptor somastatin\"• PET Dopa (dopamin) (Data pendahuluan)

132 Ask The Master UKDI Panduan cara pemberian insulin pada pasien KAO dewasa5• Pemberian awal intravena 10 U atau 0,15 U/ kg BB• Infus insulin regular (rapid action) 0,1 U/kgBB/jam atau 5 U/jam• Tingkatkan dosis insulin 1 U setiap 1-2 jam bila penurunan glukosa darah < 10% atau bila staus asam basa tidak membaik• Kurangi dosis 1-2 U/jam bila kadar glukosa < 250 mg/dL (0,05-0,lU/kg/jam), atau keadaan klinis membaik dengan cepat dan kadar glukosa turun > 75 mg/dL/jam• Jangan menurunkan infus insulin < 1 U/jam• Pertahankan glukosa darah 140-180 mg/dL• Bila kadar glukosa darah < 80 mg/dL hentikan infus insulin paling lama 1 jam; kemudian lanjutkan infus insulin• Bila kadar glukosa darah selalu < 100 mg/dL, ganti infus dengan dekstrose 10% untuk mempertahankan kadar glukosa 140-180 mg/dL• Bila pasien sudah dapat makan pertimbangkan pemberian insulin subkutan• Insulin IV jangan dulu dihentikan pada saat insulin subkutan mulai diberikan, tetapi lanjutkan insulin intravena selama 1-2 jam• Pada pasien yang sebelumnya telah mendapat insulin dan glukosa darahnya terkendali kembalikan seperti dosis awal insulin• Pada pasien yang sebelumnya tidak mendapatkan insulin, berikan dosis subkutan 0,6 U/kgBB/24 jam (50% insulin basal + 50% insulin prandial)

llmu Penyakit Dalam 133Bagan 1. Memulai Terapi Insulin Injeksi Harian Multipel pada Pasien DMTI5 :\"' Hitung Insulin Harian Total ' (IHT) = o.s unit x Bs (kg) · atau (penjumlahan dosis 1• . terakhir). Misainya BB 60 kg. IHT ~ 30 unit '~ :_'; t_ j(: ...,_;d~:, ~~. · _..Dosl~ sarapa~~. \" ~if~ ~ .~. • \"\"t~:-:-;;.~ = ·•1i3darilP.T...? ' .. - Dosis makan siang . : Dosis makan malam Dosis sebelum tidur = IBT = 1/3 dari IPT ,., .)~.; mis: 40% x 30 unit = 12 unit =.· 113 dari IPT .. • mis: 1/3 x 18 = 6 unit .~\" ~ ,';. mis: 1/3 x 18 = 6 unit .. mis: 1/3 x 18 = 6 unit~: , ~ ~; 1 ·~ •·L~-< • .' 'I • • • • •• '.l·.f. ; '. • :

134 Ask The Master UKDIBag·an 2. Evaluasi Hipogonadisme 3 Testosteron total 1l Klinefelter, Defisiensi GnRH, Kriptorkidisme , Massa sella tursika Pasca-orkitis hiperprolaktinemia Toksik lain lainKemungkinan T bebas defisiensi normal androgen Evaluasi hipogonadisme. T, testosteron; LH , hormon luteinisasi ; GnRH , hormon pelepas gonadotropin.

llmu Penyakit Dalam 135Bagan 3. Algoritma Diagnostik Hipogonadisme3 Apakah tanda-tanda seksual sekunder ada? i46, xx i45,XD Tidak ada Ada . 1.. . ... Laparoskopi diagnostik dan biopsi ovarium Kadar tinggi Ada rahim atau normal Hipogonadisme Analisis karyotipe:hipogonadotropik 46, XY; sindroma insensitivitas androgen; 46, XX: agenesis Muller 0

136 Ask The Master UKDIDAFTAR PUSTAKA1. Kumar V, Cotran RS, Robbins SL, 2007, Buku Ajar Patologi Robbins, volume 2, Ed. 7, EGC, Jakarta.2. Sudoyo AW dkk (ed), 2009, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid III, Ed. V, Interna Publishing, Jakarta.3. Fauci, at all (ed), 2008, Harrisson's Principles ofInternal Medicine, volume II, Ed 17, Mc Graw Hill USA4. McCance, Kl & Huether, SE 2006, Pathophysiology: The Biologic Basic For Disease In Adults and Children, Ed 5, Elseiver, USA5. http://www.scribd.com/doc/5060348/Petunjuk-Praktis-Terapi-Insulin-pada-Pasien-Diabetes-Melitus, diakses pada 27 juni 20116. Http://www.docstoc.com/docs/20000522/Grave-Disease, diakses pada 27 Juni 20117. Http://www.docstoc.com/docs/36661299/Diabetes-Insipidus, diakses pada 27 Juni 20118. http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview, diakses pada 12 Oktober 2011

llmu Penyakit Dalam 137LATIHAN SOAL1. Seorang wanita usia 25 tahun, datang dengan keluhan kepa- 3. Seorang wanita, usia 25 tahun datang dengan keluhan dada nasan, berdebar-debar, mudah lelah, diare, mata menonjol berdebar-debar, mudah marah clan lelah, mengalami pening- clan mengalami penurunan berat badan meskipun dia merasakan katan napsu makan tetapi tidak mengalami kenaikan berat napsu makannya tetap baik. Dari pemeriksaan fisik TD 140/80 badan clan susah untuk tidur. Dari hasil pemeriksaan fisik clan mmHg clan status gizinya buruk (berbadan kurus). Keluhan tanda vital didapatkan TD 100/70 mmHg, nadi 120 kali/menit telah dialami sejak 2 bulan yang lalu. Diagnosisnya adalah ireguler, eksoftalmus pada kedua mata, clan hasil peme- a. Karsinoma tiroid riksaan laboratorium ditemukan peningkatan kadar fT4• b. Grave disease Diagnosis yang paling mungkin c. Tiroiditis a. Krisis hiperkalemia d. Adenoma goiter b. Krisis hipernatremia e. Hasimoto c. Krisis hipertiroid d. Syok hipoglikemia2. Seorang wanita, usia 57 tahun, lemas, DM tak terkontrol, e. Krisis hipotiroid dengan tingkat kesadaran delirium, dari pemeriksaan tanda- tanda vital didapatkan nadi 125 kali/menit, TD 70 per palpasi, 4. Seorang wanita usia 12 tahun diantar ibunya ke puskesmas RR 38 kali/menit dalam. Penanganan pertama yang paling dengan keluhan berat badannya turun sejak 2 bulan yang lalu. tepat pada kasus ini adalah Pasien juga mengeluhkan tangan clan kakinya sering basah, a. Insulin IV jantung berdebar clan matanya tampak melotot. Pada peme- b. Endotrakeal tube riksaan fisik didapatkan nadi 112 kali/menit, eksoftalmus. c. RL 2000 cc Pemeriksaan laboratorium Hb 12,1 mg/dL; hematokrit 36,2%; d. NaCl 2000 cc leukosit 6500, trombosit 24.600; T3 3,81 nmol/L; T4 15,1 nmol/L; e. D5% 2000 cc TSH 0,005 nmol/L. Apakah diagnosis pasien tersebut?

138 Ask The Master UKDI a. Hipoparatiroid a. Ensefalopati hipoglikemia b. Hiperparatiroid b. Stroke hemoragik c. Hipoglikemia c. Stroke infark d. Hipertiroid d. Ensefalopati uremikum e. Hipotiroid e. Meningoensefalitis5. Pria usia 42 tahun datang untuk mengontrol kencing manis. 7. Seorang pria usia 48 tahun datang ke tempat praktik dengan Riwayat kadar gula darah tinggi dan sulit dikontrol dengan keluhan utama nyeri pada kedua tungkai yang bertambah berat obat hipoglikemik oral. Dokter ingin memberi terapi insulin sejak 2 minggu yang lalu saat berjalan naik tangga. Pasien memi- yang intensif. Bagaimana caranya? liki riwayat DM tidak terkontrol, pasien memiliki kebiasaan a. Insulin setiap hendak makan dan setelah makan merokok, namun tidak mengonsumsi alkohol, pasien tidak suka b. Insulin diberikan bolus basal diikuti dengan insulin pre- berolahraga, tetapi paling senang mengonsumsi makanan ber- prandial santan, kerang, cumi, udang dan kepiting. Pada pemeriksaan c. Insulin diberikan secara kontinyu didapatkan kolesterol 320 mg/dL, TD 145/90 mmHg dida- d. Insulin diberikan bolus campuran 2 kali ditambah insulin patkan bunyi bruit pada auskultasi arteri femoralis dekstra- basal satu kali sinistra. Hal apakah yang memperberat keadaan pasien? e. Insulin diberikan berdasarkan kadar gula pre dan postprandial a. Hiperglikemia b. Hiperlipidemia6. Pasien wanita usia 55 tahun dengan penurunan kesadaran. Pasien c. Hiperkolesterolemia menderita diabetes melitus dan berobat anti diabetes secara d. Sedentery life style rutin selama 10 tahun. Pasien membuka mata dengan rangsang e. Hipertensi kronis nyeri, berkata-kata yang tidak bisa dipahami dan menolak rangsangan. Tidak ditemukan lumpuh atau lemah pada 8. Seorang anak laki-laki usia 4 tahun dibawa ke UGD rumah tubuh. Gula darah sewaktu 30 mg/dL. Penyebabnya adalah sakit oleh ibunya dengan penurunan kesadaran. Ibu pasien

llmu Penyakit Dalam 139 memiliki riwayat DM. Pada pemeriksaan gula darah 250 buang air kecil, sering lapar dan cepat haus dalam 1 tahun mg/dL, pemeriksaan benda keton (+ + +) hasil pemeriksaan terakhir ini. Ibunya penderita DM namun sudah meninggal fisik dan tanda vital pernapasan 30 kali/menit, napas cepat dan 15 tahun yang lalu. Dari pemeriksaan fisik dan laboratorium dalam, turgor kulit menurun, lidah dan bibir tampak kering. darah rutin dalam batas normal. Urinalisa puasa + +, urinalisa Kemungkinan diagnosis apa yang bisa ditegakkan? 2 jam PP + + +, KGDP: 256 mg/dL, KGD 2 jam PP 367 mg/dL. a. Asidosis metabolik Komplikasi yang dapat terjadi jika terjadi infeksi adalah: b. Asidosis respiratorik a. Gangguan makrovaskular c. Ketoasidosis diabetik b. Neuropati diabetika d. DM juvenile c. Nefropati diabetika e. Hiperglikemia d. Stroke iskemik e. Hipoglikemia9. Pasien usia 39 tahun datang dengan keluhan berdebar-debar dan berkeringat dengan TD 140/90 mmHg, nadi 90 kali/menit, RR 11. Pasien pria usia 20 tahun diantar keluarganya ke rumah sakit 36 kali/menit, leukosit: 7000/mm3 hasil pemeriksaan didapatkan dalam keadaan tidak sadar. Pasien 3 hari tidak makan clan obat insulin habis. Pasien dari kecil menderita diabetes melitus pembesaran kelenjar leher ± 8 x 6 cm tetapi tidak berarti. Apa dan pernah terdiagnosis menderita ISK. Dari hasil laborato- rium didapat hasil gula darah 400 mg/dL, pemeriksaan pemeriksaan penunjang yang mendukung: benda keton ( + + + ). Kemungkinan pada pasien ini terjadi: a. Biopsi tiroid a. Asidosis laktat b. T 3 dan TSH b. Syok hiperglikemia c. Solid tiroid c. Krisis hiperglikemia d. CT Scan Tiroid d. Koma ketoasidosis e. ACTH stimulation test e. HHS (hiperosmolar hiperglikemia state)10. Pasien pria usia 20 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan BB menurun 6 kg selama 1 bulan ini. Pasien mengeluh sering

140 Ask The Master UKDI12. Seorang wanita usia 47 tahun, mempunyai riwayat DM sejak kali/menit, pemeriksaan urine: mikroalbuminuria (+), pro- 5 tahun yang lalu, tetapi sudah 1 tahun ini tidak pernah ko- teinuria (+). Pemilihan obat hipertensi yang tepat: ntrol. Pada pemeriksaan darah, kolesterol 205 mg/dL, trigli- a. a-bloker serida 300 mg/dL, Hb1Ac 8,7%. Diet yang dianjurkan adalah: b. f3-bloker a. Sumber karbohidrat terutama serat larut c. Diuretik b. Sumber protein terutama hewani d. Renin Angiotensin Inhibitor c. Bahan makan dengan indeks glikemi di bawah 70 e. ACE inhibitor d. Bahan makanan dengan serat terutama selulosa e. Bahan makanan dengan glukosa 240 g!fu.ri 15. Seorang wanita usia 45 tahun mengaku dalam 3 bulan ini mengalami penurunan berat badan sebanyak 5 kg. Dia13. Pria usia 70 tahun datang dengan keluhan penurunan berat mengaku tidak dalam program diet atau perubahan aktivitas. badan. 10 tahun lalu dia gemuk tetapi 2 tahun ini berat badan Pada pemeriksaan fisik didapatkan nadi 110 kali/menit, TD tidak naik walaupun makan banyak. Reduksi urine positif 3, 140/90 mmHg, suhu 36,9°C; kulit terasa hangat clan kering; KGD puasa 250 mg/dL KGD 2 jam puasa 450 mg/dL. mata melotot, clan sering menderita diare. Diagnosis apakah Penyebabnya adalah: yang cocok untuk penyakit ini: a. Meningkatnya lipolisis adiposit a. Penyakit graves b. Terhambatnya penumpukan glikogen b. Tiroiditis Hashimoto c. Meningkatnya katabolisme protein c. Sindrom Cushing d. Berkurangnya cairan intraselular d. Diabetes Insipidus e. Meningkatnya ekskresi glukosa e. Diabetes Militus14. Pasien pria usia 50 tahun menderita DM dengan riwayat 16. Wanita usia 35 tahun datang dengan penurunan kesadaran keluarga hipertensi. Pemeriksaan fisik pasien obesitas dengan ~jam yang lalu setelah berolahraga. Wanita tersebut memilki tanda vital TD 160/90 mmHg, RR 22 kali/menit, nadi 110 riwayat DM 7 tahun clan mengonsumsi obat glibenklamid.

llmu Penyakit Dalam 141 Kesadaran koma. Nadi 100 kali/menit, TD:l50/90 mmHg, mmHg, pada pemeriksaan laboratorium fungsi ginjal didapat- RR: 22 kali/menit, afebris. Ulkus di kaki kanan. Hb: 9 g/dL; kan peningkatan ureum dan kreatinin (BUN). Obat hiper- Leukosit: 1300/mm3, L, Ht: 34%; LED: 30 mm/jam; KGDS: tensi yang cocok untuk kasus di atas ialah: 50 g/dL. Diagnosis untuk kondisi ini adalah: a. Hct a. Syok hipoglikemi b. Kaptropil b. Syok neurogenik c. Furosemid c. Syok hipovolemik d. Propanolol d. Koma hepatikum e. Reserpin e. Koma diabetik 19. Pria usia 40 tahun datang ke IGD dengan keluhan kejang.17. Seorang wanita usia 20 tahun dengan riwayat DM datang ke Kejang dirasakan kurang lebih 15 menit. Nyeri dirasakan saat IGD dengan penurunan kesadaran dan meracau sejak 2 jam kejang. Pasein tersebut pernah mengalami pembesaran tiroid, yang lalu. Riwayat pemakaian obat hipoglikemia selama 3 dan telah menjalani operasi 1 bulan yang lalu. Pada peme- bulan dan berhenti selama 2 hari. Pada pemeriksaan fisik riksaan fisik didapatkan grimace dan spasme otot general tanda vital stabil, turgor menurun, delirium, napas kussmaul. terutama daerah karpopedal. Pemeriksaan lanjutan yang Apa yang menyebabkan wanita tersebut menjadi tidak sadar: diperlukan untuk menunjang diagnosis: a. Hipoksia a. Protein total b. Hipotensi b. KGDS c. Dehidrasi c. Elektrolit d. Hipoglikemia d. T3 dan T4 e. Hiperglikemia e. TSH18. Pria usia 50 tahun datang dengan keluhan nyeri kepala. pasien 20. Seorang pria usia 58 tahun datang dengan keluhan penurunan mempunyai riwayat DM tipe 2 sejak 15 tahun. TD 170/100 berat badan > 6 kg yang dialami sejak 1 tahun lalu.

142 Ask The Master UKDI Sebelumnya pasien tersebut mengalami gejala-gejala seperti sejak dua tahun, belum dilalukan dialisis. Saat ini pasien mengeluh banyak makan, banyak minum, banyak kencing. Tanda vital lemah clan pucat. Dari hasil pemeriksaan fisik tidak didapatkan dalam batas normal. Hasil pemeriksaan menunjukkan KGD abnormalitas. HB: 9 g/c!L; leukosit 9800/mm3; trombosit 152.000. puasa 297 mg/dL;, KGD 2 jam pp 356 mg/dL; glukosa urine Menurut Anda apakah penyebab pendarahan pasien ini puasa + +; glukosa urine 2 jam pp + + +. Terapi yang tepat adalah a. Leukemia akut a. Sulfonilurea b. Anemia sideroblastik b Metformin c. Defisiensi eritropoietin c. Akarbosa d. Defisiensi enzim eritrosit d. Insulin e. Leukositosis e. Glibenklamid 23. Seorang wanita usia 35 tahun datang ke puskesmas dengan21. Seorang pria usia 58 tahun, datang dengan demam clan penurunan keluhan badan terasa lemas, banyak minum clan sering buang kesadaran. Pasien tersebut memiliki riwayat DM semenjak 16 air kecil. Pemeriksaan tanda vital TD 130/90 mmHg, suhu 37°C. tahun yang lalu, dari pemeriksaan fisik turgor kulit menu- Dari hasil pemeriksaan kadar gula darah sewaktu (KGDS) run, pernapasan kussmaul, suhu 38°C. Diare selama 2 hari, didapatkan nilai 300 mg/dL clan KGP puasa 200 mg/dL. frekuensi 10 kali/hari; vol 1-1 Y2 gelas. Diagnosisnya adalah Keluhan ini disebabkan oleh: a. Ketoasidosis a. Tiroksin b. Asidosis metabolik b. Insulin c. Alkalosis metabolik c. Aldosteron d. Asidosis respiratorik d. Kalsitonin e. Alkalosis respiratorik e. Vasopresin22. Seorang wanita usia 32 tahun dengan riwayat DM tipe 2 sejak 24. Pria usia 69 tahun dengan penurunan kesadaran 14 hari; satu tahun yang lalu, pasien juga menderita gagal ginjal progresif diare 5 kali; muntah 7 kali. Febris suhu 38°C; TD 90/60 mmHg;

llmu Penyakit Dalam 143 HB 10 g/dL; gula darah sewaktu 395 mmol/L; Na 138 mmol/L; tremor, peningkatan refleks fisiologis, pemeriksaan fisik yang K 3,9 mmol/L; pH 7,5. Diagnosis yang paling mungkin adalah lain normal, pemeriksaan yang dilakukan adalah a. Koma asidosis a. USG tiroid b. Koma ketoasidosis b. Skintigrafi tiroid c. Koma hiperglikemik c. Sitologi tiroid d. Koma hipoglikemik d. TSH clan FT4 e. Koma ketorespiratorik e. Tiroglobulin25. Seorang wanita us.ia 30 tahun datang dengan keluhan sering 27. Wanita usia 25 tahun datang dengan keluhan BB bertambah 10 kg lapar, banyak makan clan clahaga akhir-akhir ini, tetapi berat dalam 2 bulan, memiliki riwayat alergi, bila penyakitnya badan turun 3 kg clan lukanya sukar sembuh. Pasien terse- datang atau kambuh diobati sendiri dengan membeli obat di but tidak gemar berolahraga clan tidak mengonsumsi alkohol. apotek, diagnosis yang paling memungkinkan adalah Pemeriksaan fisik clan tanda vital TD 140/100 mmHg, malaise, a. Hipotiroid KGD puasa 300 mg/dL. Diagnosis yang paling tepat adalah: b. Sindrom Cushing a. Tirotoksikosis c. Obesitas b. Sindrom nefrotik d. Hiperplasia adrenal c. Infeksi saluran kemih e. Sindrom Metabolik d. Diabetes meletus e. Hipertensi 28.Pasien usia 60 tahun diantar oleh keluarganya dalam kondisi tidak bisa dibangunkan. Riwayat DM 10 tahun yang lalu clan26. Wanita usia 28 tahun datang dengan keluhan dada berclebar- kontrol tidak teratur, pemeriksaan fisik T: 120/80 mmHg; clebar, mudah lelah, berkeringat, sesak, BB menurun, TD: N: 80 kali/menit; RR: 20 kali/menit; ekstremitas clingin clan 120/50 mmHg; denyut nadi 110 kali/menit; RR: 22 kali/ basah. Kesadaran somnolen, apakah pengamatan yang dilaku- menit; suhu: 37°C; di leher ada pembesaran kelenjar tiroicl, kan?

144 Ask The Master UKDI a. Foto toraks c. Dehidrasi b. Darah rutin d. Hipoksia c. Glukosa darah e. Hipotensi d. Glukosa urine e. BGA 30. Wanita usia 55 tahun menderita DM, GDS 330 mg/dL, mengalami perdarahan gusi, apa yang menyebabkan29. Wanita usia 20 tahun datang dengan keluhan tidak sadarkan diri perdarahan pada pasien tersebut? sebelumnya 2 jam yang lalu, gaduh gelisah, mendapat terapi DM, a. Trombositopenia akan tetapi 2 hari yang lalu tidak minum obat, T: 100/60 b. DIC mmHg; suhu: 37°C, nadi 100 kali/menit, RR: 32 kali/menit, c. Hiperglikemia Kussmaul, apa penyebab yang mendasari pasien tidak sadar? d. Hiperglikosuria a. Hiperglikemia e. Dislipidemia b. HipoglikemiaPESAN THE MASTER:Untuk endokrin, pemahaman tentang fisiologi itu sangat penting, karena sangat membantu dalam menganalisa soal danpraktik sehari-hari.KUNCI JAWABAN1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ([ l D( E.11 12 13 14 15 16 17 18 19 20l1 D ( Ef r e( D21 22 23 24 25 26 27 28 29 30e( f Dl f

llmu Penyakit Dalam 145 HEMATOLOGIJenis Penyakit Etiologi Manifestasi KlinisAnemia - -!- masukan Fe - Gejala umum anemia: Laboratorium : - Fe serum <50 mg/dl - Terapi kausalDefisiensi Fe Badan lemah, lesu, - TIBC >350 mg/dl - Sulfas ferosus (oral) - Kebutuhan besi t : cepat lelah, mata Hb -!-, mikrositik hipo- - Saturasi transferin berkunang-kunang, kromik {MCV< 80 fl, 200 mg 3 kali/hari prematuritas, anak telinga berdenging, <15% (1 jam sebelum dalam masa pucat pada konjungtiva MCH <27 Pg, MCHC - Feritin serum <20 mg/L makan), jika ada pertumbuhan, dan dan jaringan di bawah <31%), gangguan kehamilan kuku Biopsi/aspirasi gastrointestinal dosis - Gangguan absorpsi Red Blood Cell distri- sumsum tulang untuk diturunkan menjadi Fe: gastrektomi, - Gejala khas: bution width (RDW) memperkirakan 100 mg 3 kali/hari tropical sprue, kolitis koilonikia, atrofi papil simpanan besi ~ selama 3-6 bulan kronik lidah, stomatitis t (anisositosis) Hemosiderin setelah kadar - Kehilangan Fe akibat angularis, atrofi mukosa {pengecatan sumsum hemoglobin normal perdarahan menahun: gaster, pica, Jumlah retikulosit tulang dengan biru - Preparat besi lainnya : divertikulosis, splenomegali 2 prusia untuk melihat Fe-glukonat hemoroid, infeksi Apusan darah tepi cadangan besi (5 tablet I hari) cacing tambang , (poikilositosis) 2 secara langsung) Fe-fumarat menoragia, hematuria, (3 tablet I hari) hemoptoe, tukak Serum transferin - Iron Dekstran (IM I IV) peptik, pemakaian reseptor protein {TRP) - Iron Sorbitol (IM) 11 salisilaV NSAID. normalnya <30 g/dl. - Transfusi sel darah - Faktor nutrisi : Pada ADB > 100 g/dl11 merah + vitamin C, Anemia akut, ketidak- stabilan kardiovaskular -!- daging 11 dan kehilangan darah berlebih 2

146 Ask The Master UKDIA mi - ,)., asupan vitamin B12 - Defisiensi vitamin B12: Lab: HB ,J.,, Hct ,).,, - Pemeriksaan sumsum - Terapi kausalD f1sem dan asam folat Lemah, nyeri kepala retikulosit ,J.,, trombosit, tulang (biopsi/aspirasi) - Vitamin 1000uglM ringan, vertigo, tinitus, makrositik 3m Folct I - Malabsorpsi palpitasi, angina, pucat, normokromik (MCV - Serum vitamin B12 ,J., setiap minggu sampai min - Defek enzim kulit sedikit > 100 fl , MCH >34 pg, (pada defisiensi B12 8 minggu kemudian kekuningan , nyeri lidah, namun serum folat suntikan dilanjutkan llcl p d kongenital (jarang) MCHC normal), RDW t, normal/meningkat) setiap bulan dari sisap yc1ki - Kebutuhan asam anoreksia, diare, nadi t . kehidupankron s apusan darah tepi ~ - Serum asam folat - Asam folat (oral) folat t : biasanya ada bising jumlah neutrofil lobus (pada defi_siensi asam 1 mg/hari6 sistolik, gangguan (hipersegmen), bilirubin folat dan B12 normal/ Kehamilan, bayi, neurologis (parestesia perbatasan) keganasan, hemolisis, pada ekstremitas, total dan indirek t , dermatitis eksfoliatif kelemahan, dan LOH t , ,)., vitamin : dapat - Analisis gastrik (konfir- - Obat-obatan: ataksia) masi akloridria) antagonis purin, - Defisiensi asam folat: dikoreksi dengan antagonis pirimidin, Oiare, keilosis dan pemberian vitamin - Uji Schilling (gangguan prokarbazin, hidroksi- glositis, tidak ada tetapi tidak oleh absorpsi vitamin urea, asiklovir, gangguan tetrahidrofolat (THF) dengan faktor intrinsik zidofudin neurologik7•11 begitu pun sebaliknya ELISA (Ab sel parietal) 4 - Nitrous Oxide pada ,)., asam folat4 l d i o p a t i k 11 - Terjadi 1- 2 bulan - Asimtomatik Laboratorium: HB ,J.,, - Anemia sedang ~ Terapi penyakit dasar setelah terjadinya Hct, retikulosit - Pemeriksaan sumsum - Pada beberapa kasus penyakit kronik seperti : Konjungtiva pucat normal/ ,J.,, MCV, MCH, Tuberkulosis, abses tanpa kelainan yang MCHC dalam batas tulang ~ selularitas anemia asimtomatik paru, endokarditis bak- khas 11 normal ~ Normositik normal perlu transfusi teri subakut, infeksi normokromik (70%) I - TIBC t,Fe serum ,J.,, - Preparat besi kronis, HIV, sarkoma, Mikrositik hipokromik - Eritropoietin : hasil limfoma, enteritis regio- (30%), ROW normal \" Feritin serum t efektif untuk anemia nal, penyakit kolagen - LED t pada gagal ginjal dan dan artritis reumatoid, - CRP t anemia sekunderG. 11 penyakit endokrin, penya- kit ginjal kronik, penya- - Periksa haptoglobin, kit hati, osteomielitis, bilirubin, LOH , dan tes kolitis ulseratif11 Coombs 11

llmu Penyakit Dalam 147AI • Didapat - Perdarahan Pemeriksaan darah tepi - Pemeriksaan sumsum • Terapi Suportif ti - Anemia aplastik (memar, epistaksis, menunjukkan: tulang (Antibiotik, transfusi sekunder akibat menoragia, perdarahan - Pansitopenia (anemia, lihat tabel 111 produk darah) radiasi , obat-obatan gusi) dan bahan kimia neutropenia dan • Terapi Definitif - Virus (EBV, HIV, - Pusing trombositopenia) - Transplantasi HAV, HBV/HCV) - Lemah - Anemia normokrom sumsum tulang - Penyakit imun - Pucat normositik - ATG /CSA, - PNH - Dispnea - Retikulositopenia metilprednisolon, - Kehamilan - Jantung berdebar- (kegagalan sumsum G/GM-CSF - ldiopatik tulang) - Terapi sitokin debar - LED (IL-1 : IL-3) • Diwariskan - Rentan lnfeksi - Faal hemostasis - Siklofosfamid9 - An emia Fanconi - Pemeriksaan Virus - D1skeratos1s (demam) 4 •11 - Pemeriksaan - Terapi sesuai penyebab kongenital radiologis anemia - Pada anemia aplastik - Nuklear MRI ---+ T. amegakariosi t ik - Radionuclide - Sindrom Shwachman- dia mond , dan Bone Marrow lai n-l ain. 9 lmaging 11 - > 30 t ahun , pria1 • Herediter - Gejala anemia : Laboratorium: - Fragilitas osmotik - Kelainan m embran Pucat, takikardia, tanda - MDT (morfologi (resistensi ,J..), sitoske le to n gagal jantung autohemolisis ---+ defek darah tepi): pada membran (sfero sitosis) - Riwayat ikterus ---+ abnormalitas bervariasi morfologi sel, - Elektroforesis Hb, uji - Kelainan enzim! retikulositosis kerapuhan osmotik metabolik (d efisiensi - Splenomegali ---+ derajat - Hiperbilirubinemia bervariasi indirek (resistensi t), peme- G6PD) - ,J.. Kadar haptoglobin, - Abnormalitas kerangka riksaan HbF dan HbA2 (berat dan tahap lanjut) t LDH serum ---+ Talasemia dan Hemoglobinopathy.11

148 Ask The Master UKDI - Kelainan sintesis - Tanda fisik bergantung - Pemeriksaan globin (talasemia, kompensasi sumsum Coomb direk tulang biasanya (+) pada Hb-pathy/ sickle cell kasus anemia anemia, HbC, HbE)5 - Rekuren, semakin pucat hemolitik imun 11 - Herediter: mula timbul sejak bayi muda, riwayat keluarga10Anem1cl • Anemia hemolitik Anemia hemolitik imun Anemia hemolitik - Periksa darah lengkap Terapi sesuai penyebabhemol1t1k imun - Anemia hemolitik imun - Morfologi darah tepi anemiaekstrinsik - Anemia hemolitik - Anemia hemolitik - Pemeriksaan Coomb(ekstrakor- a/oimun aloimunpuskular) aloimun direk biasanya (+) (eritroblastosis - Anemia neonatus, pada kasus anemia fetalis, transfusi) ikterus gravis - Rx transfusi hemolitik hemolitik imun neonatorum, dan - Autoimun hemolytic edema menyeluruh t lgM : t lgG - Anemia hemolitik anemia (SLE) janin ---+ eritroblas- non-imun tosis fetalis5 - Hemolitik pada bayi - Drug-induced - TIP ---+ Pemeriksaan - lnfeksi virus - Syok, kelainan baru lahir t lgG Coomb direk {-) • Anemia hemolitik pembekuan, gagal non-imun ginjal (keparahan - Autoimun hemolitik - Tes koagulasi respons klinis sangat - Uji serologi - Mekanikal bervariasi) ---+ transfusi - SLE:obat t lgG Malaria ~ fragilitas (penggunaan katup jantung buatan) - Autoimmun hemolitik - Anemia hemolitik osmotik t. adanya parasit - anemia hemolitik - Tipe hangat: gejala non-imun pada pulasan darah mikroangiopati timbul perlahan, tebal/adanya sekuen (TIP, KID) ikterus, demam disertai Retikulositosis parasit pada analisis nyeri abdomen dan DNA9,10,11 - Paparan kimia anemia berat11 - ,J, Kadar haptoglobin, • Parasit malarias,9 - Tipe dingin : terjadi t LDH2, t SGOT aglutinasi pada suhu dingin, sianosis akral, seru m9.1 o.11 dan fenomena Raynaud9

llmu Penyakit Dalam 149 Anemia hemolitik non-imun - Malaria: menggigil dan demam periodik11Ta!asemia-11 Defek pada gen ~ - Tampilan klinis normal - Kadar HB terentang - Elektroforesis hemoglo- - Penanganan seumurheterozigot (mutasi, delesi) menye- - Anemia hemolitik 10-13 g% bin ---+ HbA2---+ (antara hid up(rrnnor) babkan kelainan sintesis 3,5 - 8%) atau dapat rantai ~-globin (autoso - ringan (asimtomatik) - Leukosit ..J.. turun sampai kisaran - TransfusiT dassemia i\ mal resesif inherited) - Hepatomegali - Mikrositik hipokromik normal bila terdapat - Kelator besihomoz1got - Morfologi darah tepi komplikasi dengan - Transplantasi(mayor) splenomegali anemia defisiensi besi, ditemukan pada sedikit poikilositosis, sel HbF (1 -5%) sumsum tulang penderita target, berinti, - Terapi gen basofilik, eliptosit, - Distribusi HbF intraselular dan t eritrosit - Analisis struktural Hb stippled dan leukosit varian4· 9·10 imatur - (MCV < 80 fl, MCH - Sumsum tulang menun- < 27 Pg, MCHC jukkan hiperplasia < 31%)9,10 eritroid ringan-sedang dengan eritropoiesis yang sedikit tidak efektif9·10 Mutasi delesi pada gen - Pada usia 6-12 bulan, - Kadar Hb 3 atau 4 g% - Ras, riwayat keluarga, - Transfusi teratur globin ~ atau mutasi bayi tampak pucat, - Eritrosit mikrositik usia awal penyakit, dan 3-4 minggu dengan yang menyebabkan iritabel, anoreksia, pertumbuhan mempertahankan kadar kelainan pemrosesan demam dan hipokromik, sangat Hb minimum 100 g/L mRNA yang diturunkan pembesaran abdomen poikilositosis, sel - Pemeriksaan Hb melalui (10 mg/dl) (\"hipertrans- secara herediter target, sel tear drop, pewarnaan cresyl blue fusi\") atau bahkan menyebabkan penurunan - Bila tidak dilakukan eliptosit, fragmen dan elektroforesis Hb di 120 g/L (\"supertransfusi\") sintes is rantai ~-globin 9 hipertransfusi akan eritrosit, mikrosfero- temukan terjadi hepatosple- - Kelator besi ---+ nomegali, ikterus, sit, t eritrosit stippled - HbF Deferioksamin subkutan dan eritrosit berinti . - HbA2 sedikit t

150 Ask The Master UKDI - Perubahan tulang yang - Leukosit t - HbA t/tidak ada sama - Splenektomi nyata (hiperplasia - (MCV 50-60 fl) sekali (dipertimbangkan) eritroid yang ekstrim), - Retikulosit 1%- 8% penonjolal) tulang - Serum fe t - Distribusi HbF - Transplantasi sumsum frontal dan parietal1 1 intraselular tulang alogenik4 - TIBC normal I t - Sintesis rantai globin 1. Kriopresipitat faktor - Saturasi transferin - Analisis struktural Hb antihemofili (AHF) 80%/ lebih untuk menghindari varian kecacatan fisik - Feritin serum - SGOT t, ALP t, (terutama send i) biasanya t 6.9.10.11 GGT t9.10.11 2. RICE- Gangguan X-linked Lihat tabel 2 - Analisis genetika Rest resesif, 30% kasu s di DNA Probe - Anamnesis Immobilization sebabkan oleh mutasi - Riwayat keluarga Compression sponta n akibat - Jumlah trombosit - Diagnosis antenatal Elevation ling kungan endogen normal maupun eksog en Lihat Tabel 3 3. Obat-obatan suportif - Masa perdarahan - Kortikosteroid- Ad a dua macam normal - Analgetika hemof il ia yang dit uru nka n secara - Masa protromb in 4. Rehabilitasi medik X-linked resesif: normal - Latihan pasif/aktif 1. Hemof ili a A - Terapi dingin dan (,.,/disfungs1F VIii e) - Masa tromboplasti n pan as parsial memanjang - Penggunaan ortosis 2. Hemof ilia B - Terapi psi kososial - APTI abnormal - Terapi rekreasi dan (-i../d isf ungsi F IX) - PT normal edukasi 11 - Hemofilia C - Pemeriksaan fakto r dit urunkan secara VllldanlX autosoma l reses if (-!. F Xl)11

llmu Penyakit Dalam 151 '•C1gulas1 Disebabkan oleh pem- - Tanda umum - Hipofibrinogenemia - Laboratorium harus - Segera terapi kausallntravaskular bentukan trombin di Perdarahan (biasanya dari - PT abnormal dipertimbangkan - Terapi suportif yangD sf:'mmata kompartemen vaskular tiga tempat yang tidak - PTT abnormal - Keadaan yang ber- berkaitan), demam, - Waktu trombin - Pengaktifan koagulasi agresif, mengatasi hipotensi, asidosis, ---+ trombin dan fibrin hipovolemia dan kaitan dengan KID : hipoksia, proteinuria, abnormal hipoksemia 1. Penyulit obstetri hematuria - Hitung trombosit - Kemungkinan konsumsi - Terapi KID berdasarkan 2. Hemolisis - Tanda spesifik petekie, faktor-faktor koagulasi usia, penyebab, lokasi abnormal ---+ F antar VIII dan V dan beratnya intravasku la r purpura, gangren - Faktor V dan VIII 3. Septikemia - Mikrotrombus - Pengaktifan sekunder perdarahan I trombosis 4. Viremia (varisela) - Disfungsi organ akhir9 abnormal jalur fibrinolitik ---+ 5. Leukemia - Produk penguraian bagian-bagian FDP dan - Jika perdarahan dan 6. Asidosis/alkalosis menjalani tindakan 7. Luka bakar fibrin + D-Dimer t di dalam invasif ---+ kriopresipitat 8. Trauma mekanis dan plasma beku segar/ - Leukositosis darah trombosit konsetrat berat: nekrosis - Trombositopenia - Manifestasi klinis dan jaringan - Retikulositosis9 - Jika ada tanda 9. Gangguan laboratorium inheren trombosis (nekrosis vaskular 1 1 dari sindrom klinis yang kulit, iskemia akral/ memicu KID9 tromboemboli vena) ---+ Heparin 9·11 rpura - Akut ---+ (anak) - PTI akut: - Laboratorium: - Anamnesis - Terapi penyakit yangTrombosito- Post infeksi virus - Riwayat infeksi - Pemeriksaan - Pemeriksaan fisik mend asaripE:ni:i lmun rubela, varisela, - Perdarahan biasanya apusan darah tepi - Hitung darah lengkap rubeola, dan infeksi ringan (perdarahan ---+ .J, trombosit - Observasi tanpa terapi saluran napass kedalam kulit, spon- dan megatrom- yang spesifik diind ikasi- tan I setelah trauma bosit kan pada mayoritas - ITP akut sembuh sen- ringan) 5·6 - Trombositopenia anak diri, remisi spontan terjadi pada 90% < 50.000/mL - Hindari pemakaian kasus obat-obatan pengham- bat trombosit (Aspirin) - Hindari aktivitas fisik berlebihan

152 Ask The Master UKDI - Kronik ---+ (dewasa) - PTI kronik: - Monoklonal - Jumlah trombosit - Terapi awal PTI timbul secara - Riwayat perdarahan Antigen-Capture > 50.000 I ml: Asimtomatik standar tersendiri I berkaitan ringan - sedang Assay ~ Mengukur 30.000- 50.000 I ml: dengan suatu penyakit berupa ekimosis, trombosit yang Iuka memar I hematom - Prednison lglV seperti limfoma, SLE ptekiae, purpura 5 berkaitan dengan 10.000-30. 000/ml: (imunoglobulin antibodi Perdarahan spontan, intravena) - Mula timbul menoragia, perdarahan pendarahan tidak - Pemeriksaan sumsum memanjang bila ada Iuka - Splenektomi9 menentu serta memiliki tulang:~ jumlah <10.000/ml: perjalanan klinis yang megakariosit dan perdarahan mukosa fluktuatif remisi megakariosit imatur11 (epistaksis, perdarahan spontan jarang gastrointestinal, geni- terjadi 6·9 tourinari : risiko perda- rahan sistem saraf pusat)1 1 - Uji penapisan koagulasi APTT, PPT, TT, fibrinogen normal1 1LLA - Herediter: Asimtomatik /memiliki Laboratorium: - Sitokimia membedakan Kemoterapi(Leukemia Sindrom Down, gejala berupa - Darah rutin anemia, LLA dan LMA. - lnduksi RemisiLimfoblastik Sindrom Fanconi, - Kegagalan fungsi Pada LLA pewarnaanakut) Sindrom Bloom, hi perleu kositosi s Sudan Black dan mielo- (prednison, vinkristin, Ataksia telangiektasia, sumsum tulang (L > 100.000 / mm3 peroksidase negatif. TdT daunorubisin, dan pengaktifan onkogenik - Anemia : pucat, dan trombositopenia, yang diekspresikan L-asparginase) netropenia) .s limfoblas positif. - Terapi intensifikasi/ - Didapat: letargi, sesak napas, - Morfologi darah tepi: konsolidasi Obat (klorambusil, sakit kepala, ang ina - Kesan eritrosit : - lmunofenotip: - Profilaksis SSP melfalan, siklofosfamid) - lnfeksi: infeksi - Sel prekusor B (CD10, (metotreksat) Zat kimia (benzen) piogenik minor ~ anemia normo- Pemeliharaan jangka septikemia sitik-normokrom ik CD1 9, CD79A, CD22) panjang1 0.11 - Perdarahan gusi, - Kesan leukosit: - Sel B (Kappa/lambda, hematuria, ekimosis, limfoblas (+) ptekiae, diperberat ditemukan CD19, CD20) oleh demam dan - Kesan trombosit: - Sel T (CD1 a, CD2, infeksi jumlah menurun CD3, CD8)

llmu Penyakit Dalam 153 Radiasi - lnfiltrasi hepatospleno- - Morfologi sumsum - Sitogenetik megali dan I limfadeno- tulang: Hiperselular, - Biologi molekular Virus (EBV dan HTLV-1 pa t i eritropoiesis dan - Parameter koagulasi pada ras Jamaika, - sindroma mediasti- - Kimia darah Jepang) trombopoiesis -!-, - Golongan darah ABO Onkogen ( C-abl , C-sis, nal superior C-myo)7 - sakit tulang I didominasi sel dan Rh limfoblas persendian Foto toraks atau - pembesaran dan computed tomografi 11 sakit pada skrotum - Keterlibatan sistem saraf pusat7· 11LU< - Kemungkinan Asimtomatik I memiliki Laboratorium : - Darah rutin menun- - LLK stadium dini yangLeukemia disebabkan oleh gejala berupa - Darah rutin jukkan leukositosis stabil: Klorambusil secaraLm1fos1t1k retrovirus limfadenopati kontinu/intermitenKrornk generalisata, BB -!-, Leukosit 10.000/L - Gambaran darah tepi - Onkogen kelelahan, -!- napsu sampai 100.000/L tampak limfositosis - LLK stadium lanjut - Abnormalitas makan) kemampuan - 95% dari leukosit dengan gambaran dengan batas tumor latihan I olahraga, darah perifer adalah limfosit kecil matur dan luas dan gagal sumsum kromosom (trisomi 12, demam, keringat malam, limfosit kecil yang smudge cell dominan tulang: Kemoterapi del esi kromosom 6 dan infeksi pada tahap lanjut, penampakannya tunggal (klorambusil/ 11 ). splenomegali, hepatome- normal - lmunofenotip khas siklofosfamid) dengan - ldiopatik gali , ikterus obstruktif, - Trombositopenia: limfosit (CDS+, profilaksis alopurinol - Puncak insidensi usia disfagia uropati obstruk- anemia CD+19, CD20+, Kemoterapi kombinasi 60- 80 tahun tif, edema ekstremitas - Beberapa pasien CD23+) (COP/ COP dan doksu- bawah, obstruksi usus robisin) diindikasikan parsial6. 10. 11 mengalami -!- lgM10 - Limfosit darah ketika gagal kemo- (>5000/uL) 10· 11 terapi tunggal Radioterapi - Splenektomi - Pengobatan lini ke-2: Analog purin - Transplantasi sumsum tulang 11

154 Ask The Master UKDIL1mfom Ne 1 - ldiopatik - Perkembangan - Laboratorium - Anamnesis - Terapi tergantung dariHodg' in - Klasifikasi menurut penyakit berjalan - Biopsi UMUM stadium I derajat lam bat - Aspirasi sumsum Pembesaran limfonodi penyakit serta status WHO: dan malaise umum klinis pasien - Neoplasma sel B - Limfadenopati yang tulang Keluhan anemia tidak nyeri yang - Radiologi Keluhan organ - Jika hanya 1 limfonodi 1. Neoplasma terisolasi I tersebar (lambung, nasofaring) yang abnormal --> prekursor sel B --> luas(ekstranodal) sering - Rutin KHU SUS terapi radiasi terlokalisir B-ALL, LBL dijumpai adanya foto toraks PA Autoimun (SLE, keterlibatan sumsum dan lateral Sjogren, Reuma) - Kombinasi kemoterapi 2. Neoplasma sel B tulang CT scan seluruh Penyakit infeksi dosis tingg i diikuti perifer--> B-CLL, abdomen (atas dengan transplantasi limfoma sel man- - Limfonodi yang terlibat dan bawah) - Pembesaran limfonodi stem sel autologous. tel, limfoma bur- adalah limfonodi di Kelainan I pembesaran kit, limfoma foli- retroperitoneum, - Khusus organ - Transplantasi stem sel kular, limfoma mesenterium, dan CT scan toraks alogenik menjadi sel B besar difus pelvis USG abdomen - Laboratorium: pilihan untuk pasien dan lain-lain Limfografi, - Hematologi rutin muda (kontroversi)6 - Gejala konstitusi: Limfosintigrafi 6·1 - Gambaran darah tepi - Neoplasma sel T demam, keringat - Urinalisis dan sel NK malam berlebih, --> BB - Kimia klinik 1. Neoplasma - SGOT, SGPT, LDH, prekursor sel T - Pasien limfoma Burkitt ALP, protein TOT, 2. Neoplasma sel T --> nyeri I rasa penuh albumin, asam urat, dan sel NK pada abdomen6·11 gula darah puasa perifer11 dan pp, elektrolit - Khusus - GGT, kolinesterase, Serum protein elektro- foresis, Tes Coombs - lmmunophenotypin g: parafin panel: CD 20. CD 36.9,10.11

llmu Penyakit Dalam 155Penyak1t - EBV ~ infeksi - Limfadenopati dengan - Laboratorium Laboratorium: - Radioterapi hanyaHodgkin mononukleus konsistensi rubbery, - Pemeriksaan darah anemi, eosinofilia, LEDt, digunakan sebagai infeksiosa mengenai satu atau - Pemeriksaan faal Limfositosis, adanya terapi awal pada pasien lebih limfonodi dan hati gangguan faal hati, stadium IA dan llA - Pada penyakit SLE, RA, tidak nyeri - Pemeriksaan faal Alp t, t kreatinin dan dengan risiko rendah AIDS, ginjal ureum, hiperkalsemia - Demam ringan (kadang hiperurikemia - Kemoterapi kombinasi - Klasifikasi WHO siklik, tipe Pel-Ebstein - Radiologi LDH t ABVD (Adriamisin, - Nodular Lympho- suhu tinggi beberapa - foto toraks ~ Poliklonal Bleomisin, Vinkristin, cyte predomi- hari yang diselingi limfadenopati hipergamaglobulinemia dan Darkabazine) nance Hodgkin hilar dan medias- - Biopsi limfonodi: adalah terapi terbaik lymphoma: dengan suhu normal I tinal, efusi pleura/ untuk sebagian besar Indolent B cell lesi parenkim paru secara histopatologis, pasien penyakit Non-Hodgkin di bawah normal yaitu ditemukannya Hodgkin (termasuk - Classic Hodgkin - CT scan toraks sel-sel Reed-Sternberg stadium lllB dan IVA6 Lymphoma: selama beberapa hari I - CT scan Abdomen pada limfoma Hodgkin\" Lymphosit rich, - Biopsi sumsum Nodular sclerosis, minggu, berkeringat Mixed celluraricity, malam hari, ,).. BB tulang (untuk Lymphosit - Hepatosplenomegali menentukan depleted 1 1 - Pruritus, sakit pada stadium)\" daerah tumor sesudah minum alkohol - Neuropati - Nyeri tulang - lkterus kolestatik (gejala paraneoplastik) Tanda-tanda obstruksi seperti edema ekstremitas, sindrom vena kava, kompresi, medula spinalis, disfungsi hollow viscera 4• 6• 9,11

156 Ask The Master UKDIMultrpel - Kejadian keganasan - Konfusi, disfungsi Laboratorium: - Kriteria Mayor - Obat anti-angiogenikmreloma sel plasma dapat organ serebral, - Hitung darah I. Plasmasitoma pada dan mengatur produksi disebabkan oleh faktor kelainan penglihatan, biopsi jaringan TNF tetapi aksinya pada genetik. gejala SSP, dekompen- lengkap: Anemia II. Sel plasma sumsum MM belum diketahui ~ sasi kordis ~ sindrom normokrom tulang > 30% Talidomide/lenali- - Faktor risiko dapat hiperviskositas, normositik I Ill. M protein pada domide meliputi : hiperkalsemia, atau makrositik lgG > 35 g/dl, - Ras Afrika-Amerika infeksi (ISK, septikemia) Neutropenia, lgA >200 g/dl, - Proteasome inhibitor - Pria trombositopenia kappa I lambda seperti bortezomib ~ - Usia tua > 40 tahun - Lelah, sesak napas, dan pada penyakit lanjut rantai ringan pada untuk menginduksi - Rangsangan imun letih akibat anemia Pemeriksaan sumsum elektroforesis urine apoptosis sel plasma kronik tulang: - Paparan radiasi - Fraktur osteoporotik - Sel plasma abnormal, - Kriteria Minor - Kombinasi obat-obat - Predisposisi genetik dan nyeri tulang di pembentukan A. Sel plasma sumsum di atas dengan kortiko- - Dan lain-lain6 daerah pinggang, \"rouleaux\" tulang 10%- 30% steroid (prednison) tulang rusuk, tengko- - LEDt B. M protein pada rak, dan punggung ~ - Kalsium serumt serum dan urine - Pasien berusia < 60 tinggi badan dapat - Tes Ginjal : Urea (kadar lebih kecil tahun dapat dilakukan berkurang 7,5-10 cm > 14 mmol/L, dari Ill) transplantasi sel punca kreatinin t pada 20% C. Normal residual autolog - Gagal ginjal ~ malaise, kasus, proteinuria lgG < 500 mg/L, anoreksia, deposit lagi Bence-Jones lgA < 1 g/L atau - Pasien yang gagal pada ginjal 11 - CRP lgG < 6 g/L merespons terapi - Pemeriksaan darah standar secara efektif - Kecenderungan perifer ,!. CD4 dan t Diagnosis MM bila ditolong dengan terapi perdarahan abnormal CDS . terdapat kriteria 1 mayor infus kontinu dosis - Elektroforesis dan 1 minor atau rendah dengan regimen - Kadang-kadang protein ~ lg 3 kriteria minor yang VAD (vinkristin, adriami- terdapat makroglosia, monoklonal harus meliputi kriteria sin, deksametason) carpal turnel syndrome, - Radiologik A+B. Kombinasi I dan A diare4·11 - MRI ~ Fraktur bukan merupakan - Pamidronal bifosfonat kompresi patologik diagnosis MM 11 IV 90 mg setiap bulan, TB dan T10 8·11 dapat ,!. fraktur patologis pada pasien dengan penyait tulang yang signifikan6

llmu Penyakit Dalam 157Akut - Paparan Lingkungan: - Anemia, malaise ---+ - Laboratorium : - Biopsi sumsum tulang, - KemoterapiM1elogenous radiasi ionisasi dan kegagalan sumsum - Hematologi: diagnosis AML di - Terapi induksiLeukemia benzene tulang tegakkan paling tidak - Pengobatan setelah - t jumlah sel darah terdapat 20% sel biasPolisitemia - Gangguan Genetik - Perdarahan -.; mieloid di sel darah penyembuhanVera - Sindrom Down trombositopenia putih dengan sel perifer/ sumsum tulang - Transplantasi stem sel - Sindrom Bloom blast di perifer - Anemia Fanconi - lnfeksi -.; neutropenia - Anemia, - Diagnosis morfologi h e m a t o p o ie t i k3 - Ataksia - Demam granulositopenia, AML: adanya Auer rods telangiektasia - Nyeri tulang trombositopenia, DIC pada sitoplasma, - Sindrom Klinefelter - Spenomegali ringan - Hiperurikemia pemeriksaan positif - lnfiltrasi jaringan - Hipokalemia dengan sitokimia - Gangguan - LDH (sudan black), Hematologik seperti gusi, kulit, - Hiperkalsemia pewarnaan MPO, dan - MDS meninges oleh sel bias - Imaging: esterase sitoplasma3 - PNH leukemik CT scan ---+ Perda- - Gangguan - Jumlah sel bias rahan intrakranial Mieloproliferatif > 100.000 dapat MR13 menyebabkan leukosta- - Terkait Pengobatan sis dan hiperviskositas Alkilating agent, ---+ konfusi, gangguan topoisomerase II penglihatan dan inhibitor, radioterapi I pemendekan napas.3 kombinasi dengan kemoterapi 3 - Gejala awal: sakit - t Hematokrit - Peningkatan volume Terapi pilihan adalah kepala, telinga ber- - t Volume eritrosit eritrosit flebotomi. Satu unit darah Penyebab belum dike- denging, mudah lelah, - t Leukosit (+ 500 ml) diambil per tahui, tetapi ada pen- gangguan daya ingat, - Splenomegali minggu sampai kadar dekatan penelitian yang susah bernapas, darah (10 .000-20.000) - Saturasi oksigen hematokrit di bawah 45%. mendefinisikan karena tinggi, gangguan Pada kondisi tertentu kelainan molekul 11 penglihatan, gatal, - t Platelet > 1 juta I µL normal terapi mielosupresif dapat perdarahan hidung, - Biasanya terjadi diindikasikan bila Biasanya muncul secara ulkus lambung atau - Morfologi eritrosit, kebutuhan flebotomi perlahan usia (40-60 sakit tulang peningkatan angka meningkat tahun), rasio pria dan leukosit dan leukosit dan trombosit6 wanita 2 : 16·11 trombosit normal

158 Ask The Master UKDI - Gejala akhir dan - Sumsum tulang - Hidroksiurea komplikasi: sebagai hiperselular, 500-1500 µg I hari penyakit progresif panhiperplasia dari peroral dengan perdarahan semua elemen atau trombosis hematopoietik - Aspirin dapat dipertimbangkan jika - Fase splenomegaJi1 1 - Dapat terjadi trombosis kambuhan defisiensi besi - Alopurinol jika terjadi - Alkali fosfatase I hiperurikemia6 - I asam urat darah6I Merupakan neutropenia Gejala awal: malaise, - Hitung sel darah - Anamnesis - Bila penyebab agranu- akut berat yang ditandai menggigil, demam, putih total dan Tanyakan mengenai lositosis ini adalah hilangnya prekusor mudah lelah yang deferensial pajanan obat-obatan obat-obatan, maka neutrofil d1 sumsum mencolok - Hitung sel darah yang berisiko menye- penggunaan obat yang tul ang dan -i hebat Adanya infeksi mulut dan putih total rendah babkan penurunan berpotensi tersebut h1tung granulosit di tenggorokan berupa lesi - Limfosit matang neutrofil dan aditif harus dihentikan . darah perifer10 ulseratif nekrotikan di satu-satunya leukosit makanan serta menge- - lnfeksi yang terjadi gingiva, dasar mulut, di darah perifer nai bahan-bahan yang harus dihentikan Penyebab : mukosa pipi, faring atau - Kadar sel darah berkaitan dengan akti- dengan kombinasi Gangguan sumsum tempat lain di dalam merah di sumsum vitas di rumah, antibiotik spektrum tulang: anemia aplastik, rongga mulut tulang maupun industri, rekreasi, dan luas. Biasanya sefalo- aplasia pure white cell, perifer normal lingkungan10 sporin generasi ketiga6 kongenital , neutropenia Semua lesi ini - Trombosit normal - Atau terapi sesuai siklik, obat-obatan memperlihatkan - Pada kondisi Laboratorium penyebab penyakit {Tabel 4) pertumbuhan leukemia, sumsum - Hitung sel darah putih Gangguan perifer: besar-besaran tulang biasanya ada total rendah mikroorganisme, dengan Hitung jenis leukosit t sel bias dan sel Hipersplenisme, sepsis, respons leukosit yang imatur, hiperselular memperlihatkan imun, infeksi HIV, relatif lemahs walaupun dalam tidak adanya neutrofil sirkulasi sedikit10 limfositosis granular atau jumlah neutrofil besar6 atau sel granulosit < 500 I µL10

llmu Penyakit Dalam 159<; n rom Merupakan kelompok - Asimtomatik - Anemia - Sitopenia dengan - Bila gejala anemianya~1,I dis last1 kelainan pertumbuhan - Mudah lelah - MCV normal It sumsum tulang nyata perlu transfusi klon sel punca - lnfeksi berulang - Dapat ditemukan hiperselular eritrosit /pemberian lb 1to hemopoietik didapat, - Perdarahan yang eritropoietin untukpernc1 tidak stabil dan ditandai makroovalosit pada - Abnormalitas mengurangi seringnya gangguan pematangan , berhubungan dengan pemeriksaan apusan morfologi pada transfusi ket ida krespon siva n kegagalan sumsum darah tepi 2 atau lebih sel terh adap t erapi vitamin tulang - Retikulosit ..J, hemopoietik - Bila neutropenia/ dan besi standar - Penyakit ini mungkin - Neutropenia Hiperplasia eritroid trombositopenia berat: berjalan lambat - Neutrofil menunjukkan sering terjadi, disertai kemoterapi dosis Kecenderungan - Terkadang pasien adanya abnormalitas: abnormalitas eritro- rendah mengalami leukemia demam dan ~ berat ..J, jumlah granula/ poiesis meliputi akut'· '\" badan bisa naik/turun nukleus berlobus megaloblastik, nukleus - Myeloid growth factor karena hipermetabolik (Pelger-Huet) bertangkai, atau (filgastrim dan sargra- - Kegagalan sumsum - Bisa tampak gejala - Sumsum tulang prekursor multinuklear mostim) 5 mg/kg/hari tulang untuk seperti gout akibat hiperselular6 dan seri mieloid menghasilkan hiperurisemia bergeser ke kiri 6 - Azacitidin 6 trombosit Splenomegali 6·10 - t destruksi perifer I 1. Akibat ..J, produksi 1. Akibat ..J, produksi 1. Akibat ..J, produksi - Terapi sesuai penyebab trombosit trombosit trombosit penyakit sekuetrasi tombosit Anemia aplastik, Pemeriksaan aspirasi .,J., sel hematopoietik Klasifikasi Hemoglobinuria dan biopsi sumsum utama di sumsum 1. Trombositopenia nokturnal paroksismal, tulang untuk tulang, anemia, sindrom mielodisplas- memastikan leukopenia dan didapat akibat ~ tik, mielofibrosis, ..J, diagnosis trombositopenia produksi trombosit folat: vitamin B12 2. Trombositopenia 2. Akibat sekuestrasi 2. Akibat sekuestrasi akibat sekuestrasi 2. Akibat sekuestrasi trombosit trombosit trombosit (sindrom trombosit Aspirasi sumsum Terdapatnya megaka- trombositopenia Trombositopenia gesta- tulang, pemeriksaan riosit normal dalam pada kehamilan) tional, purpura trom- darah perifer, aspirasi sumsum bositopenik imun, sin- uji fungsi hati, tulang, trombositope- drom hipertensi akibat uji hemostasis kehamilan, vaskulitis nia perifer, t uji fungsi hati, pemanjangan PTI

160 Ask The Master UKDI 3. Trombositopenia 3. Akibat destruksi 3. Akibat destruksi 3. Akibat destruksi akibat destruksi imunologik trombosit imunologik imunologik Trombositopenia trombosit imunologik trombosit (destruksi aloimun neonatus, Pemeriksaan antibodi trombosit di perifer) purpura pasca trans- lgG pada trombosit fusi, obat: pemben- Adanya antibodi lgG 4. Trombositopenia tukan kompleks imun, 4 . Nonimun dengan pada trombosit Nonimun dengan trombositopenia destruksi trombosit 4. Nonimun dengan destruksi trombosit10 autoimun bilirubin, LDH, untuk destruksi trombosit menilai adanya 4. Nonimun dengan t bilirubin, t LDH, destruksi trombosit hemolisis, t leukosit t leukosit10 KID, TIP, HUS10 mencerminkan panhiperplasia10frombosito~1s - Sindrom Pada trombositosis Peningkatan trombosit - Apusan darah tepi mem- - Pasca splenektomi akan mieloproliferatif esensial biasanya yang mencolok perlihatkan adanya Trombositemia (trom- mengalami episode - Kalium plasma trombosit raksasa I besar t hitung trombosit, bositosis esensial), trombosis lesi oklusi pada trombositosis polisitemia vera, vaskular berupa episode meningkat esensial, namun pada tetapi dapat pulih ke mielofibrosis dengan iskemia transient pada - Pemeriksaan fungsi trombositosis reaktif normal atau normal metapla sia mieloid retina, susunan saraf pada apusan darah tinggi dalam 1 sampai agnogenik, leukemia pusat, sampai trombosit biasanya tepi trombosit normal 2 bulan mielogenosa kronis manifestasi angina normal, kecuali pada - Hid roksiurea 15 mg I kgBB pektoris, infark miokard trombositosis - Gambaran sumsum merupakan terapi - Trombositosis akut, strok dan trombosis esensial tulang: pilihan pada trombosi- sekunder reaktif vena dalam. Disertai pula - Pemeriksaan sumsum tosis esensial, Pasca splenektomi , perdarahan dan spleno- tulang10.11 Jumlah trombosit t, Anagrelide (obat untuk keganasan , penyakit mega Ii terapi trombositosis) peradangan kronis, morfologi trombo- dan interferon u untuk infeksi kronis (TB, Pada trombosis reaktif sitosis reaktif normal, pasien muda, osteomiel itis)1o tidak terjadi iskemia, namun pada trombo- Aspirin sebagai terapi perdarahan dan sitosis esensial morfo- a d j u n t i v e 11 splenomegali 10-11 loginya giant, dysplas- - Terapi sesuai penyebab tic form with increased ploidy assosiated with large masses of platelet debris10• 11

llmu Penyakit Dalam 161Smdrom I Merupakan penyakit - Trombosis pembuluh Pemeriksaan Diagnosis sindrom anti- - Aspirin 1-2 mg I kg I hariar oc d trombofilia autoimun. darah arteri, vena atau laboratorium bodi antifosfolipid, dite- Fosfo lipid anti koagu lan pembuluh darah kecil - Antibodi antifosfolipid gakkan dengan satu kri- - Tiklopidin 250 mg, 2 kali f sfol disebut juga sebagai pada jaringan/organ - ldentifikasi trombosis teria klinis dan satu krite- sehari(APS ant ifosfolipid (a PL. Salah (mata, kardiorespirasi, ria laboratorium sesuai satu antibodi aPL adalah gastrointestinal, intra rena I, arteri dengan konsensus pada - Dipiridamol \" Lupus antikoagulan\" muskuloskeletal, kulit, renalis atau vena simposium internasional (LA) pada penderita SLE . neurologi, endokrin renalis : analisis urine mengenai antibodi anti- 75-400 I hari, 3 atau Terdapat dua subgrup dan urogenital. dipstik (Hb/protein), fosfolipid di Sapporo dari LA yaitu : pemeriksaan urine pada 1998. 4 kali sehari 1. LA sensitif trombo- - Morbiditas kehamilan (adanya eritrosit), - Heparin : dosis awal 1. Satu atau lebih urine 24 jam (protein : Kriteria laboratorium plastin yang kematian janin klieren kreatinin) - lgG antibodi antikar- 40-170 U I kg IV, menghambat berusia 10 minggu/ - ldentifikasi trombo- kompleks VI ia , Il l, PL, kurang, yang tidak diolip in, dan I isotipe infus pemeliharaan dan Ca++ dapat dijelaskan- sitopenia persisten I lgM pada titer sedang I 2. LA non-sens itif yang diketahui dengan tinggi pada dua I lebih 18 U I kg I jam IV meng hambat ultrasonografi/ anemia hemol itik: kom pleks VIi ia, IXa, PL, pemeriksaan darah perifer lengkap, pemeriksaan dengan - Enoksaparin ca++ 4,11 langsung atau LDH , bilirubin, hapto- interval kurang lebih - Profilaksis: (dosis 2. Satu/lebih kelahiran globin, tes Coombs 6 minggu, diukur prematur dari dengan ELISA terstan- rata-rata) 30 mg neonatus normal direk I indirek darisasi untuk antibodi subkutan, setiap 12 j am berusia 34 minggu/ dependen ~2GPI. kurang, akibat - Defisiensi sistem - Adanya antikoagulan - Terapi : 1 mg I kg, eklampsia/insufi- koagulasi: protein C lupus dalam plasma siensi plasenta dan S, antitrombin Ill, pada dua atau lebih subkutan setiap 12 jam berat, atau tiga atau protrombin pemeriksaan dengan lebih aborsi spontan interval sekurang- - Wa rfarin 5- 15 mg I hari, yang terjadi - Polimorfisme genetik kurangnya 6 minggu, berturut-turut. Pemeriksaan radiolo- dideteksi menurut dosis dinaikkan gik panduan dari The berdasarkan INR yang International Society ingin dicapai11 - Untuk kejadian trom- on Trombosis dan bosis: USG Doppler, Hemostasis 11 venografi, ventilasi, CT, MRI, arteriografi, ekokardiografi 11

162 Ask The Master UKDI 3. Tiga atau lebih aborsi spontan konsekutif sebelum usia keha- milan 10 minggu yang tidak dapat dijelaskan dimana kelainan anatomi, genetika, atau hormonal telah disingkirkan 11 tI Kata histiositosis adalah Biasanya muncul sebelum - Pemeriksaan darah: - Anemia - Banyak pasien suatu penamaan yang usia dua tahun walaupun Hb, leukosit dan - Trombositopenia mengalami regresimq r \" memayungi\" berbagai kadang-kadang juga trombosit - Pada pemeriksaan spontan gangguan proliferatif mengenai orang dewasa. histiosit atau makrofag. - Pemeriksaan mikroskop cahaya : - Dapat pula diterapi Penyakit ini dapat - Timbulnya lesi kulit mikroskopis dari lesi tampak sel Langerhans dengan kemoterapi bersifat tunggal atau mirip dengan erupsi menggunakan yang berproliferasi intensif dan 50% multisistem 4·' kulit seboroik mikroskop cahaya tidak mirip dengan sel pasien dapat bertahan maupun mikroskop dendritik normal hidup hingga 5 tahun5 - Hepatosplenomegali elektron 4•5 lainnya, sitoplasma- - Limfadenopati nya banyak sering - Lesi paru bervakuola, dengan - Lesi tulang osteolitik inti sel vesikular - Pada pemeriksaan destruktif mikroskop cahaya, sel - lnfeksi berulang seperti ini memiliki badan HX (granula Birbeck) di otitis media dan dalam sitoplasmanya, mastoiditis. badan ini memiliki - Demam5 gambaran \"raket tenis\"4·5

llmu Penyakit Dalam 163Ancm1 Merupakan kelainan - Kelainan ini biasanya - Hematokrit ± - Pemeriksaan sumsum Tera pi!:11derobld)t1K heterogen dimana didapat 20%-30% tulang: tanda khas di - Bila disebabkan dapatkan hiperplasia sintesis Hb -l- karena - Pasien tidak mem- - MCV normal/t/-l. eritroid, yang tidak toksisitas : terapi dengan punyai gambaran klinis - Apusan darah tepi menghasilkan produk agen pegikat. Kadang, kegagalan penggabungan yang spesifik di ban- retikulosit dalam darah pasien berespons pada heme dari bentuk ding anemia yang lain khas menunjukkan perifer (eritropoiesis pemberian piridoksin protoporfirin menjadi populasi dismorfik inefektif) (200 mg/hari), namum bentuk Hb . - Anemianya sedang eritrosit, satu bagian sebagian besar pasien Penyebabnya: - Terkadang kelainan ini normal dan bagian - Pengecatan besi tidak memberi respons alkoholisme, toksisitas yang lain hipokromik sumsum tulang --+ - Saat ini telah dilaporkan obat (agen anti tuber- menunjukkan tahapan - Kasus keracunan : adanya t simpanan respons antidotum kulosis, kloramfenikol) gangguan sumsum basofil stippling besi dan sideroblas klorokuin dan keracunan6 tulang secara umum kasar pada eritrosit6 bercincin - Pada anemia berat: (mielodisplasia) yang transfusi eritrosit6 berakhir pada leukemia - Kadar besi serum dan akut6 saturasi transferin6

164 Ask The Master UKDI LAMPI RANTabel 1. Klasifikasi Anemia Aplastik11- Selularitas sumsum tulang < 25%- Sitopenia sedikitnya 2 dari 3 sel darah - Neutrofil < 500 I µL - Trombosit < 20.000 I µL - Retikulosit absolut < 60.000 I µL Sama seperti di atas kecuali neutrofil < 200 I µL Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria beratTabel 2. Hubungan Aktifitas FVIII: F IX dengan Manifestasi Klinis Perdarahan11 \"~ \"'I l:u1I•\"hl •' ~lITilll ~-Aktivitas F Vlll/F IX% 1-5% > 5%Usia mula timbul 'I 1-2 tahun > 2 tahunGejala neonatus Sering PBC Tidak pernah PBC Jarang ICH Jarang sekali ICHPerdarahan otot I sendi Trauma ringan Trauma cukup kuatPerdarahan SSP uq Risiko sedang JarangPerdarahan post operasi 1nq cc n t I Butuh bebat Pada operasi besarPerdarahan oral (trauma/cabut gigi) Dapat terjadi Kadang terjadiKeterangan: PCB: Post Circumcisional Bleeding, ICH: lntracranial hemorrhage