Atlas Penyakit Mukosa Mulut

1 0 0 Atlas Penyakit Mukosa MulutMielosis e r i t r e m i k a k u tKelainan inijuga dikenal sebagai sindrom D i Guiglielmo atau eritroleukemia danditandai dengan proliferasi menyeluruh pada sel eritropoietik sumsum tulang,serupa dengan proliferasi leukosit pada leukemia. Darah mengandung eritroblasdalam semua stadium maturasi, tetapi bentuk yang paling imatur dijumpai dalamjumlah besar yang tidak proporsional .Secara klinik terdapat anemia yang parahdan berkembang dengan cepat, demam yang tidak teratur biasanya hilang timbul,splenomegali yang nyata, pembesaran had dan keadaan akut serta akhimya fatalsehubungan dengan manifestasi hemoragi. Keadaan klinik sangat menyerupaileukemia mieloid akut. N a m u n demikian, sebaliknya dari leukemia, jarang terjadipembahasan kelenjar limfe. Tampaknya terlibatnya oral lebih ddak biasa biladibandingkan pada leukemia. Gambar d i samping menunjukkan adanya pem-besaran gingiva dan beberapa papil interdental yang nekrotik seperti pada kasusseorangwanita berusia 28 tahun yang menderita mielosis eritremikakut. Gambaranklinik sempa dengan perubahan gingiva yang dijumpai pada leukemia. Setelahgejala oral yang terdiri dari sinusitis dan anemia, diagnosis ditegakkan melaluiadanya eritrosit yang imatur dalam j u m l a h besar. Pada gusi terdapat daerah kecilyang berdarah disebabkan oleh trombositopeni sekunder.P a p i l o m a pada palatumPapiloma yang berasal dari epitel permukaan tidak terlalu u m u m terdapat padarongga mulut. Dapat timbul pada semua usia dan wanita sedikit lebih sering terkenajika dibandingkan dengan laki-laki. Dapatdijumpai di semua lokasi intraoral, tetapipaling sering terdapat pada lidah. Dengan frekuensi yang makin berkurangpapiloma dapat dijumpai pada palatum, mukosa pipi, gusi dan bibir^^^. Biasanya,tumor tersebut bertangkai meskipun dijumpai pula tipe yang tak bertangkai, mem-punyai ciri khas yaitu berwarna putih atau kadang-kadang kelabu. Papiloma terdiridari banyak tonjolan-tonjolan kecil seperti jari sehingga tumor tersebut tampaknyaseperd kembang kol. Biasanya berbatas jelas tetapi jarang mencapai ukuran yangbesar. Papiloma tumbuh lambat danhampir selalu tetap jinak. Secara klinikpapiloma tidak dapat dibedakan dari vemka vulgaris yang disebabkan oleh virus(viral wart, halaman 40). Secara histoiogi papiloma tertutup oleh epitel skuamosaberlapis yang memperlihatkan hiperkeratosis yang nyata. Papiloma dapat disebab-kan oleh iritasi lokal. Kasus yang diperlihatkan adalah kasus seorang laki-lakiberusia 6 7tahun yang sebenamya tidak mempunyai penyebab yang nyata untukberkembangnya papdoma. Khususnya terdapat hiperplasia papil pada palatum(halaman 64). Papiloma oral yang multipel memperlihatkan reaksi positif terhadapantigen genus-spesifik vims papiloma^ ^

Neoplasma 1 0 1NEOPLASMA MALIGNA PADA JARINGAN LIMFATIK DAN HEMATOPOETIK NEOPUSMA BENIGNA

1 0 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tH i p e r p l a s i a verukosa pada mukosa o r a lKarsinoma verukosa atau tumor Ackerman telah diketahui dengan baik. Namundemikian ada lesi lain yang menyerupai karsinoma veruka baik secara klinikmaupun histoiogi maka sering terjadi kesalahan dan kadang-kadang dijelaskans e b a g a i p a p d o m a t o s i s o r a l florid. N a m a h i p e r p l a s i a v e r u k o s a d i s a r a n k a n u n t u k l e s iyang timbul pada orang yang berusia lanjut dan pada kebanyakan kasus dijumpaipada dekade keenam, tujuh dan delapan dengan distribusi yang hampir samaKebanyakan kasus kami melibatkan gingiva/mukosa alveolar dan pipi, diikat olehlidah, dasar mulut, mukosa bibir dan palatum. Pada bahan penelitian yang berasaldari 68 penderita, muncul dua pola klinik^^^. Yang pertama jenis yang tajam yaituproses veruka yang mengalami keratinisasi berat, panjang dan sempit. Y a n g keduajenis yang 'tumpul' terdiri dari proses verukosa yang lebih luas, datar dan ddakmengalami keratinisasi berat. Jenis inilah yang ditampilkan pada gambar di sam-ping yaitu kasus seorang wanita berusia 85 tahun yang juga menderita pemfigoidjinak pada selaput lendir. Kebanyakan kasus kami adalah perokok. Pada 6 6 % dari68 kasus terdapat displasia. Penelidan akhir-akhir ini^^ menyimpulkan bahwahiperplasia verukosa barangkali merupakan varian morfologi dari karsinomaverukosa.Adenoma monomorfik— adenolimfoma pada mukosa pipiAdenoma monomorfik adalah tumbuhan jinak yang epitelnya membentuk polayang sangat teratur biasanya pada glandular dan di dalamnya ddak terdapat jaringanyang menyerupai mesenkim yang merupakan komponen khas pada adenomapleomorfik^^^. Istilah adenoma monomorfik seharusnya hanya digunakan sebagaiisdlah kelompok^*^. Adenolimfoma (tumor Warthin) secara histologik ditandaioleh dua komponen: epitel dari jaringan limfoid. Lapisan epitel memperlihatkanatau tidak memperlihatkan susunan papil. Sitoplasma sel epitel sangat bersifateosinofil (sel onkosit). Komponen limfoid tampak pada stroma penunjang danbiasanya terdapat folikel limfoid. Biasanya adenolimfoma dijumpai pada kelenjarparotis tetapi pernah dilaporkan beberapa kasus yang mengenai kelenjar liur in-traoral . Sejauh ini dari 11 kasus yang dilaporkan, 9 terjadi pada laki-laki dan 2pada wanita, mengikuti pola yang telah diketahui dari kelenjar parotis. Lokasiintraoral yang paling sering adalah pada mukosa pipi, palatum dan mukosa bibir^'*.Seorang laki-laki berusia 67 tahun dirujuk karena dua tonjolan kecil yang berwamakebiruan dengan garis tengah 2 dan 4 m m pada mukosa pipi kanan. Secara histoiogilesi tersebut menunjukkan gambaran dpik suatu adenolimfoma.

Neoplasma 1 0 3NEOPLASMA BENIGNA

1 0 4 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tAdenoma monomorfik — sialoadenoma p a p i l i f e r u m pada daerahretromolarDalam tahun 1969 suatu penemuan baru tentang tumor kelenjar liur dijelaskandengan nama sialoadenoma papdiferum. Sejak saat itu tumor tersebut juga diberinama kistadenoma papiliferosa. Jarang terjadi tumor yang jinak dan eksofiUk padakelenjar liur. D a l a m tahun 1981 telah dibahas 9 kasus dan kebanyakan terdapat padalaki-laki yang berusia lebih dari 40 tahun^*. Palatum adalah tempat yang palingsering terkena. Sialoadenoma papiliferum adalah tumor yang asimtomaUk dantumbuh lambat serta menunjukkan proliferasi papil dan eksofidk pada epitel duktusdengan suatu pertumbuhan berlebihan pada epitel permukaan. Telah ada beberapapembahasan yang menyatakan bahwa lesi cenderung berupa suatu hiperplasia fokusdaripada neoplasma^ . Secara histoiogi tumor tersebut ditandai oleh proliferasipapil yang tertutup oleh epitel skuamosa seluruhnya atau sebagian. Penderita yangdiperlihatkan di sini adalah seorang laki-laki yang berusia 66 tahun yang mengalamipembengkakan yang asimtomatik pada distal dan lingual dari daerah molar ketigakanan. Secara klinik dicurigai adanya adenoma pleomorpik. N a m u n pemeriksaanhistoiogi pada tumor menyatakan adanya sialoadenoma papiliferum.Adenoma monomorfik— adenoma sel basal pada bibir atasAdenoma sel basal pertama-tama dijelaskan dalam tahun 1967 sebagai suatukeadaan diantara tumor kelenjar liur. Tetapi sejak saat itu keragu-raguan tentangisdlah tampak nyata pada kepustakaan'^, karena adenoma sel basal atau disebutjuga sebagai adenoma basaloid dapat muncul dengan pola yang berbeda-beda.Biasanya dikenal 4 dpe (1) padat, (2) trabekular (3) tubular dan (4) membranosa^'''*.Adenoma sel basal meliputi 1 5 % dari seluruh tumor kelenjar liur intraoral dalamsuatu penelitian di Inggris'*^^. P^da penelidan di Perancis''', adenoma monomorfik(kebanyakan adalah adenoma sel basal) melipud 12%. Adenoma sel basal m e m p u -nyai preddeksi pada mukosa bibir atas^\" ' beriawanan terhadap adenomapleomorfik, paling sering teriihatpada palatum. Adenoma sel basal adalah neoplas-ma epitel m u n d yang berkapsul, bertambah lambat dan terdiri dari sel basal yangnyata dan terjalin dalam sarang yang padat, korda yang berpola trabekular atautubular. Penderita yang diperiihatkan di samping adalah wanita berusia 66 tahunyang menderita tumor berbatas jelas dan bergaris tengah 15 m m pada bibir atas.Lesi itu dibedah dan dari pemeriksaan secara histoiogiternyata ditemukan adenomasel basal tipe trabekular.

Neoplasma 1 0 5NEOPLASMA BENIGNA

106 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tAdenoma pleomorfik pada palatumT u m o r kelenjar liur yang paling sering adalah adenoma pleomorfik,terdapat padakelenjar liur intraoral baik mayor maupun minor. T u m o r tersebut juga dikenald e n g a n n a m a mixed tumor, t e t a p i s e k a r a n g d i k e t a h u i b a h w a h a n ^ a ^ e l e m e n e p i t e lsaja yang bersifat neoplasma, yang lain adalah stroma metaplastik D a l a m suatusampel yang terdiri dari 1639 adenoma pleomorfik kelenjar liur^^ 6% ditemukanpada palatum. Secara u m u m disetujui bahwa kelenjar pada palatum lebih seringt e r k e n a (75%)^'^^, d a r i p a d a k e l e n j a r l i u r m i n o r k e l o m p o k l a i n . D i a n t a r a k e l e n j a rliur intraoral minor, adenoma pleomorfik mempunyai lokasi pada palatumsebanyak 60-70%^^°'^ ^ Insidens y a n g terdnggi adalah pada dekade ketiga. Gejalayang paling u m u m dan konsisten adalah pembengkakan yang tak terasa sakit.Biasanya kesulitan memakai gigi tiruan adalah gejala yang membawa penderita ked o k t e r g i g i . T u m o r i t u b i a s a n y a d i t e m u k a n d i bagiaH p o s t e r i o r p a l a t u m , s e p e r d p a d akasus seorang wanita berusia 4 7 tahun yang diperlihatkan di sini. Adenomapleomorfik tumbuh secara intermiten dan lambat, berkapsul, berbatas jelas, m e m -punyai konsistensi lunak hingga kuat dan tertutup oleh mukosa oral normal mes-kipun dapat pula terlihat adanya ulserasi. Tulang yang mendasarinya dapat pulaterkena disebabkan oleh tekanan tumor.T u m o r mukoepidermoid pada daerah retromolarSesuai dengan klasifikasi W H O untuk tumor kelenjar liur, tumor mukoepidermoidditandai oleh adanya sel skuamosa, sel yang mengeluarkan lendir dan sel tipediantaranya^^'*. Meskipun tumor itu harus dipandang mempunyai potensi ganas,hanya sebagian kecil yang kemudian akan bennetastasis. Dalam suatu kelompokyang terdiri dari 331 tumor kelenjar liur (yang ganas 55%), tumor mukoepidermoidadalah yapg paling sering (22%) di antara tumor ganas setelah karsinoma kistaadenoid^^^. T u m o r mukoepidermoid jauh lebih sering terdapat pada wanita dari-pada laki-laki dan ditemukan pada usia lebih tua dibandingkan adenoma pleomor-fik. Gambaran klinik lesi berkisar dari massa yang berfluktuasi berwarna kebiruanhingga kuning hingga berbentuk tonjolan yang licin berwarna normal. Gambar disamping adalah suatu contoh mukoepidennoid intraoral pada seorang wanitaberusia 8 2 tahun yang 8 bulan sebelum pemeriksaan telah mengunjungi doktergiginya karena gigi tiruannya tidak tepat kedudukannya akibat suatu pembeng-kakan. Pada pemeriksaan ditemukan pembengkakan yang lunak dan berbatas jelasdi daerah retromolar kanan. D i bagian tengah tumor berwarna biru pucat. Padapemeriksaan secara radiografi tidak terlihat keterlibatan tulang. Pada biopsiditemukan tumor mukoepidemoid yang mempunyai diferensiasi tinggi.

Neoplasma 1 0 7NEOPLASMA BENIGNA

108 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tF i b r o m a pada mukosa pipiT u m o r yang paling u m u m terdapat pada mukosa oral ialah fibroma yang merupakantumor jinak jaringan ikat. Terdapat pertentangan mengenai klasifikasi lesi tersebut.Kebanyakan penulis setuju bahwa apa yang disebut sebagai fibroma oral padadasarnya adalah hiperplasia atau proliferasi yang reaktif pada jaringan ikat. D a l a msuatu analisis''^ terhadap 650 lesi fibrosa yang terlokalisasi pada berbagai bagiandi mulut, hanya ditemukan dua lesi yang dapat dipertimbangkan sebagai fibromayang sebenamya seddak-ddaknya berdasarkan histoiogi. Kebanyakan dari apa yangdisebut fibroma terletak pada mukosa pipi dan lidah dan pasti disebabkan iritasi.Gambar di samping adalah tumor pada mukosa pipi seorang wanita berusia 34 tahunyang dengan mudah dapat dijelaskan sebagai akibat pengaruh trauma. Fibromadapat dijumpai di daerah manapun pada mukosa mulut. Biasanya tumor tersebutkuat, berbatas jelas, tak bertangkai atau bertangkai dan tertutup oleh mukosa yangtampaknya normal. Kadang-kadang lesi tersebut tertutup oleh mukosa yang ber-warna keputih-putihan yang memperlihatkan adanya hiperkeratosis. Fibromajarang menyebabkan gejala yang mengganggu kecuali, menjadi traumatik dankarenanya dmbul ulserasi. Fibroma dapat pula timbul dari gingiva dalam bentukepulis. Lesi ini mempunyai kecenderungan rekurens.L i p o m a pada dasar m u l u tKarena lipoma adalah lesi jinak, sedikit yang dilaporkan tetapi banyak yang terlihat.Sejumlah 145 kasus lipoma oral terdapat pada kepustakaan\" sejak 1945 hingga1967. L i p o m a adalah neoplasma jinak pada jaringan adiposa; bertumbuh lambatdan tidak terasa sakit. Pada mukosa mulut lixpoma paling sering terlihat padadekade ke empat atau lima. Letak yang paling sering adalah pada mukosa pipi,setelah itu lidah, dasar mulut, sulkus bukal dan vestibulum, palatum, bibir dangingiva. Kebanyakan laporan menyatakan adanya kesamaan distribusi berdasarkanjenis kelamin atau sedikit lebih banyak pada laki-laki Lipoma oral timbulsebagai tumor submukosa, berbatas jelas, berbentuk bulat atau lonjong dan takbertangkai atau bertangkai. Pennukaan lipoma oral licin, konsistensinya lunak dankadang-kadang terdapat pseudofluktuasi. Karena itu pada lokasi sublingual harusdibedakan dengan hati-had antara lipoma dan mukokel. Karena lemak berwarnakuning dan epitel yang menutupinya biasanya atrofi, lipoma oral mempunyai cirikhas tampak kekuning-kuningan. Kasus yang diperlihatkan di sini adalah lipomayang lipik pada dasar mulut seorang wanita berusia 76 tahun. D i antara berbagaijenis lipoma, beberapa kasus lipoma miksoid yang telah dilaporkan adalah darirongga mulut^^^.

Neoplasma 1 0 9NEOPLASMA BENIGNA

1 1 0 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tN e u r i l e m o m a pada l i d a hNeurilemoma, juga disebut schwannoma atau neurinoma, adalah tumor jinak yangberasal dari selubung saraf, tampaknya berasal dari sel Schwann. T u m o r tersebutdapat dmbul dari saraf yang bennielin, biasanya solitar tetapi kasus muldpel jugapernah dilaporkan^^*. Pada beberapa kasus trauma mekanik mendahului perkem-bangan tumor. Dalam periode tahun 1945 hingga 1964, telah dilaporkan 106 kasus.Tampaknya terdapat kecenderungan terjadi pada dekade kedua dan kedga . Lidahadalah tempat yang paling sering untuk neurilemoma intraoralsedangkan palatum,dasar mulut, mukosa pipi, gusi, bibir dan mukosa vestibulum jauh lebih jarangterkena. Biasanya, neurilemoma timbul di bagian lidah yang bergerak seperti padaseorang wanita berusia 23 tahun yang gambamya diperlihatkandi samping. Tumortersebut dapat berupa tonjolan submukosa, atau sebagai proyeksi berbentuk kubahpada permukaan mukosa. Pada umumnya berbatas jelas dan konsistensinya keras.Pada kebanyakan kasus neurilemoma tidak mengakibatkan gejala yang meng-ganggu dan tumor tersebut diketahui hanya karena adanya pembengkakan. T u m o rtersebut secara klinik menyempai tumor kelenjar liur atau mukokel.L e i o m i o m a vaskular pada gusiLeiomioma adalah tumor yang jarang terlihat pada mukosa oral karena sedikitnyaotot polos yang terdapat dalam rongga mulut. D i antara 7748 tumor jinak otot polosseluruh tumbuh, hanya 5 berasal dari mulut^^. Prevalensi yang rendah ini adalahsebaliknya terhadap sering terdapatnya leiomioma di uterus. Bila ditemukan padamukosa oral, leiomioma paling sering timbul di lidah. Selanjutnya tempat yangsering adalah pada mukosa pipi, palatum durum dan bibir bawah. Rata-rata usiamenun|ukkan pembagian yang sama kecuali puncaknya adalah antara 41 hingga 60t a h u n ^ ^. T i d a k t e r d a p a t k e c e n d e m n g a n t e r h a d a p j e n i s k e l a m i n t e r t e n t u . T u m o rtersebut tidak menyebabkan rasa sakit dan diperhatikan hanya karena adanya suatumassa. L e i o m i o m a adalah tumor yang bertumbuh lambat, berbatas jelas, dapatdigerakan dan keras. Kadang-kadang bertangkai. W a m a leiomioma berkisar darikebiru-biruan, hingga kemerah-merahan, tergantung pada banyaknya pembuluhdarah yang ada. Sumber utama otot polos dalah tunika media pada dinding pem-buluh darah. Oleh karena itu leiomioma vaskular atau angiomioma adalah tipehistoiogi yang lebih banyak^^\ Gambar di samping adalah kasus seorang wanitaberusia 20 tahun yang mempunyai apa yang disebut epulis. Pemeriksaan histoiogimenunjukkan leiomioma vaskuler. Agak ddak biasa bahwa tumor tersebut menga-lami ulserasi.

Neoplasma 1 1 1NEOPLASMA BENIGNA

1 1 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tM i o b l a s t o m a sel g r a n u l a r pada l i d a hMioblastoma sel granular dikenal pula sebagai tumor Abrikossoff atau miomamioblastik atau tumor sel granular, adalah tumor jinak yang timbul di berbagaitempat pada visera, mukosa dan kulit serta kira-kira sepertiga terletak pada lidah.Mioblastoma sel granula timbul pada usia berapa pun dan pada beberapa^bahanpenelidan tampak adanya kecenderungan pada wanita. Pada sampel kami yangterdiri dari 14 mioblastoma sel granular, pembandingan wanita terhadap !aki-lakiadalah 9 :4. Bila terietak pada lidah maka tempat yang paling sering terkena adalahtepi lateral. T u m o r tersebut dapat pula dijumpai di bagian lain mukosa mulut.Khususnya, pada mioblastoma sel granula ddak terdapat gejala. Biasanya tumortersebut berbentuk benjolan kecil, berbatas jelas, keras dan soliter. Bentuk multipeldiperkirakan meliputi 7 - 1 6 % dari seluruh mioblastoma sel granula. Sejumlahmioblastoma sel granula mempunyai pennukaan yang berwarna keputih-putihan,yang pada beberapa kasus disebabkan oleh hiperplasia pseudoepiteliomatosa padaepitel yang menutupi tumor tersebut. W a m a keputih-pudhan, tampak hampirseperd leukoplakia terdapat pada mioblastoma sel granula seperti pada kasusseorang laki-laki bemsia 48 tahun yang gambamya dapat dilihat di samping.Diagnosis pra pembedahan pada kasus mioblastoma sel granula sulit ditegakkanterutama bagi yang belum berpengalaman.M i o b l a s t o m a sel g r a n u l a r pada l i d a h Gambar di samping menunjukkan mioblastoma sel granula pada seorang laki-lakiberusia 54 tahun. Lesi pada kasus ini lebih besar daripada lesi pada gambar di atas dan ddak tampak warna putih yang nyata seperd pada kasus di atas. Telah diusulkanbahwa tumor ini berasal dari sel Schwann, fibroblas perineural, sel mesenkim primitif'^^, atau bahkan histiosit. Baru-baru ini adanya protein S-100 pada tumor sel granula memperkuat pemikiran bahwa tumor-tumor ini timbul dari sel Schwann . Dalam bahan penelidan dari Denmark seperti yang disebutkan di atas 14 lesi semuanya dirawat dengan eksisi lokal. Meskipun terdapat kemung- kinan pengangkatan yang kurang tuntas dari 10 lesi di mana sel granula meluas hingga ke batas eksisi, tidak tampak adanya rekurens dalam periode selanjutnya dengan rata-rata 7 tahun. T u m o r sel granular yang ganas yang terdapat, hanya 1-3% dari semua tumor sel granular yang dilaporkan. Lesi yang jarang dan ddak biasa adalah epulis sel granular kongenital yang terdapat pada mukosa puncak alveolar pada saat kelahiran. Sekali-kali terdapatnya epitel odontogenik di antara selgranular mengarahkan keyakinan bahwa tumor ituadalah tumor odontogenik, tetapi epitel odontogenik adalah yang paling mungkin terdapat.

Neoplasma 113

1 1 4 Atlas Penyakit Mukosa M u l u tAmeloblastoma perifer pada puncak alveolarAmeloblastoma perifer di luar tulang atau ameloblastoma jaringan lunak adalahtumor yang jarang dmbul pada jaringan lunak daerah gigi di mulut. Pada suatupenelitian yang m e l i p u t i 180 ameliblastoma 1 0 % adalah tipe perifer\"**^. Tidaktedapat kecenderungan terhadap jenis kelainan tertentu. U m u r rata-rata adalah 54tahun'**^ dan 52 tahun'*^^ menyatakan bahwa ameloblastoma perifer timbul padausia yang lebih tua dibandingkan dengan yang sentral (di dalam tulang). Pada bahanpenelitian dari A m e r i k a Serikat rata-rata waktu terjadinya tumor adalah 15bulan. Secara klinik ameloblastoma perifer tidak terasa sakit, keras, tak bertangkaiatau bertangkai dengan u k u r a n rata-rata 1,5 c m . Kadang-kadang t u m o r tersebutberwarna merah muda seperd tampak pada gambar kasus seorang wanita India.Pada kira-kira 20-30% terdapat tekanan pada tulang di bawah lesi. Pada bahan dariAmerika hampir seluruh kasus menunjukkan campuran dari pola histoiogi yangtipik pada ameloblastoma, tetapi dpe sel basal adalah pola yang paling banyakdijumpai. D a l a m salah satu tinjauan kepustakaan, kecuali karsinoma sel basal padagingiva, tipe histoiogi yang lebih banyak terdapat adalah akantamatosa^*^. Dalamkira-kira setengah j u m l a h kasus, sel tumor sudah bersambungan dengan epitelpermukaan (Dengan izin Dr. D. K. DAFTARY, Bombay, India).Nevus b i r u pada palatumNevus berpigmen jauh lebih jarang terdapat pada mukosa mulut daripada di kulit.Nevus yang dijumpai pada mukosa mulut terdapat di dalam mukosa, berwarna biru,majemuk dan berhubungan. Y a n g kedua terbanyak di antara nevus oral adalahnevus biru, suatu tumor jinak yang memproduksi melanin, terdiri dari melanosit,pada umumnya terletak di dalam jaringan ikat mukosa. Sel nevus biru lebih dekathubungannya terhadap melanosit, meskipun memiliki beberapa ciri khas selSchwann^^ . Suatu nevus biru intraoral di duga telah ada pada w a k t u dilahirkan dantidak mengalami perubahan yang nyata. Suatu analisis terhadap 32 kasus nevus birumenunjukkan bahwa lesi tersebut tampak mempunyai frekuensi yang sama padalaki-laki maupun wanita^^^. Menurut analisis yang sama, nevus biru oral mempu-nyai predileksi pada mukosa palatum durum sebagaimana 7 2 % ditemukan padalokasi ini. Penemuan ini harus dibandingkan dengan kenyataan bahwa kira-kira5 0 % melanoma terdapat pada palatum durum. Sehubungan dengan itu harusditekankan bahwa transformasi maligna pada nevus biru belum pemah di laporkan.Gambar memperlihatkan nevus biru pada palatum durum seorang laki-laki berusia23 tahun. Pemeriksaan histoiogi lesi itu menyatakan bahwa nevus biru tersebutberkaitan dengan suatu nevus intramukosal,suatu kebetulan yang sangat jarang.

Neoplasma 1 1 5NEOPLASMA BENIGNA

il6 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tNevus i n t r a m u k o s a l pada daerah retromolarDalam suatu bahan penelitian ini paling besar yang pemah diterbitkantentang nevusoral ditemukan bahwa nevus intra mukosa adalah yang paling sering diantara semuanevus; 5 5 % dari 107 nevus. Ukuran rata-rata adalah 0,6 cm. D i antara 591 nevusintramukosa hanya terdapat tiga yang b e m k u r a n lebih besar dari 1,3 c m . Nevusintramukosa biasanya adalah suatu lesi yang menonjol danhanya 1 1 % yangdmyatakan datar. Gambaran ini adalah untuk kepentingan klinik pada diagnosisperbandingan terhadap pigmentasi ras d a nlesi lain yang berpigmen, sepertimelanosis fokus oral dan tato (rajah) amalgam, yang hampir selalu merupakan lesidatar^. Lokasi nevus intramukosa yang paling u m u m adalah pada palatum durum,selanjutnya adalah pada mukosa pipi*^. Ukuran yang lebihbesar dengan permukaanseperti vemka telah dilaporkan dari Brasil^'*^. Pada umumnya penderita dengannevus intramukosa tidak mempunyai keluhan sehubungan dengan lesi tersebut, dankebanyakan di antara mereka bahkan tidak menyadari adanya lesi itu. Tiga perem-pat dari nevus intramukosa memperlihatkan pigmentasi pada pemeriksaan klinik .Gambar memperlihadcan nevus intraoral pada seorang wanita berusia 2 2 tahun,dengan ukuran yang tidak biasa ( 6 x 3 m m ) . Pemeriksaan histoiogi memperlihatkanadanya melanin di dalam sel nevus.Nevus j u n c t i o n a l pada palatumT i p e y a n g p a l i n g j a r a n g d i a n t a r a n e v i o r a l a d a l a h n e v u s junctional d e n g a n a d a n y asel nevus di dalam sarang atau korda pada bagian bawah epitel dan atau di bawahepitel, tetapi masih kontak dengannya . Bila sel nevus juga terdapat pada bagianyang lebih dalam dari lamina propria, nevus tersebut menjadi dpe majemuk. D id a l a m m u l u t , n e v u s j u n c t i o n a l b e r u k u r a n a n t a r a 0 , 1 h i n g g a 1 , 0 c m d a n tidakterdapat kecendemngan yang nyata terhadap jenis kelamin atau rastertentu^^^.Tempat yang paling sering untuk nevus tipe ini adalah palatum dan mukosa pipi.Sebagaimana sel nevus dalam nevus junctional terdiri dari hanya sejumlah kecUmelanin mak3 akan tampak berwama coklat seperti terlihatpaga gambar di samp-ing. Kasus tersebut adalah pada seorang anak laki-laki berusia 4 tahun yang ibunyatelah menemukan bercak coklat pada pelatumnya tidak lama setelah kelahiran anaktersebut. Bercak tersebut tidak bembah baik w a m a maupun ukurannya. Pada saatanak itu bemsia 7 tahun lesi tersebut diangkat. Diagnosis secara histologik adalahnevus junctional. Potensi nevus junctional untuk menjadi ganas tetap tak diketahuikarena sedikitnya kasus yang dilaporkan dan tindak lanjut yang terbatas^^^. Ter-dapat persamaan yang besar antara nevus junctional oral dan makula melanotiky a n g j u g a d i k e n a l s e b a g a i ephelides a t a u lentigo'^^.

Neoplasmr' 1 1 7NEOPLASMA BENIGNA

1 1 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tLentigo m a l i g n a pada mukosa pipiLentigo maligna, dikenal juga sebagai lentigo maligna melanoma, lentigo malignaHutchinson, melanosis prakanker Dubreuilh dan melanoma akral-lentiginosaadalah lesi pramaligna pada melanosit yang dapat berkembang menjadi melanomamaligna. Lentigo maligna adalah bercak yang tidak biasa, bertumbuh lambat,berpigmen, paling sering dijumpai pada muka penderita yang berumur lebih dari50 tahun. Daerah yang berpigmen menunjukkan distribusi dan intensitas pigmenyang berbeda-beda yang berwarna dari coklat- kelabu hingga hitam kebiru-biruan.Secara histoiogi lentigo maligna ditandai dengan penambahan pigmentasi padalapisan sel basal dan peningkatan j u m l a h melanosit tipik serta melanosit atipik.Hanya ada beberapa lapisan tentang lentigo maligna pada lokasi intraoral^^' . Lokasinya adalah pada dasar mulut, mukosa pipi, dan palatum. Dua dari empatkasus berkembang menjadi melanoma dengan akibat fatal. Gambar menunjukkanlentigo maligna pada mukosa pipi seorang laki-laki berusia 46 tahun. Dua tahunsebelumnya lesi tersebut meluas sampai ke mukosa bibir. Daerah tersebut di sinardengan sinar-X. E n a m tahun setelah pemeriksaan yang pertama, pigmentasi itumenghilang.Nevus O t aNevus Ota dikenal pula sebagai fuskokaeruleus oftalmomaksilaris ataumelanositosis okulodermal, adalah makula unilateral, datar atau sedikit menonjol,berwarna biru atau coklat-kelabu terbatas hingga mata dan kulit muka, dipersarafioleh cabang ke satu dan kedua nervus trigeminus''^\". Nevus tersebut timbul palingsering pada orang Jepang. Lebih banyak terdapat pada wanita. Nevus Ota biasanyakongenital tetapi dapat timbul pada dekade kedua atau lebih. Biasanya unilateral,tetapi tidak selalu demikian. W a m a nevus tergantung pada beberapa faktor, misal-nya kelelahan, haid, insomnia dan kesedihan. Dalam keadaan yang sangat jarangmelanoma maligna dapat berkembang pada nevus Ota. Mukosa hidung dan mulutdapat terlibat. D i dalam mulutnya yang paling sering terkena adalah mukosapalatum. D i antara 177 orang Jepang dengan prigmentasi dari tingkat yang ringanhingga berat, 1 6 % mempunyai pigmentasi pada palatum^'*^. Gambar di sampingadalah gambar seorang wanita India Selatan. D i samping terdapat manifestasi oraldari nevus Ota, juga terdapat pigmentasi warna coklat pada sklera dan kanjungdvakanan dan pada kulit pipi kanan (Atas ijin A l m a r h u m . Dr. J. Z A C H A R I A H ,Trivandrum, India).

Neoplasma 1 1 9NEOPLASMA BENIGNA

1 2 0 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tHemangioperisitoma pada palatumHemangioperisitoma adalah massa yang jinak dan padat pada sel-sel endoteldengan penampilan yang dpik ditandai dengan pembentukan kapiler atau strukturvaskular lain pada beberapa tempat. Seringkali, lesi ini tidak dapat dibedakandengan jelas dari hemangioma kapiler^*^ Hemangioperisitoma rongga mulutjarang ada; sejauh ini kurang dari 40 kasus yang telah di laporkan . Pada kajian33 hemangioperisitoma intraoral, delapan kasus dmbul pada lidah, enam padamaksila, lima pada mandibula, empat pada bibir, tiga pada dasar mulut, tiga padamukosa pipi, tiga pada gusi dan satu dengan lesi multipelpada lidah,palatum molledan bibir . Rentang usia luas dan distribusi yang cukup sama pada laki-lakimaupun wanita, secara klinik, tampak berbagai bentuk dari tumor berwarna birukeunguan hingga pembengkakan dengan warna normal. T u m o r tersebut ditandaidengan pertumbuhan yang lambat, agresif setempat, infdtrasi dan sering rekurenssetelah eksisi sederhana. Penderita yang diperlihatkan di sini adalah seorang laki-laki berusia 26 tahun yang memperhatikan adanya pembengkakan 7 minggusebelum ia mencari perawatan. Setelah biopsi terjadi perdarahan yang luas. Tigabulan setelah eksisi timbul rekurens. Secara histoiogi tumor tersebut terdiri darisel-sel dengan ind bulat atau gepeng dan memperlihatkan hiperplasia kapiler yangluas^22_H e m a n g i o m a kapiler pada sulkus bibirSetelah fibroma,angioma adalah tumorjinak yang paling u m u m terdapat dimukosaoral. Beberapa orang peneliti telah mempermasalahkan sifat neoplastik padahemangioma yang merupakan tumor pembuluh darah. Konsep ini ditampilkandengan menamakan bentuk kongenital nevus hemangioma vaskular yang merupa-kan anomali perkembangan. Istilah lain adalah hamartoma vaskular, terdapatpembuluh yang berlebihan yang seharusnya merupakan jaringan normal. Telahdiusulkan bahwa lesi vaskular mukosa oral diklasifikasikan sebagai berikut: (1)lesi yang berbentuk tumor (granuloma piogenik, hal 210); (2) tumorjinak (hamar-toma) (3) Sindrom dengan lesi vaskular oral (hal 258); (4) Tumor maligna. Heman-gioma pada mukosa oral dapat dmbul di daerah manapun, tetapi tempat yang palingsering adalah di bibir, terutama untuk tipe kongenital. Gambar memperlihatkanseorang anak perempuan berusia 7 tahun yang sejak lahir telah mempunyai nevusvaskuler oral dan lesi serupa pada lengan kiri dan perutnya. Lesi asimtomatik padasulkus bibir rahang atas sedikit meluas hingga prosesus alveolaris. Biopsi memper-lihatkan bahwa nevus tersebut terdiri dari kapiler. Pada saat merencanakanperawatan harus diingat bahwa sejumlah hemangioma mungkin memperlihatkaninvolusi spontan.

Neoplasma 121

1 2 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tH e m a n g i o m a kavernosa pada l i d a hBila suatu hemangioma terdiri dari rongga-rongga vaskular besar yang dilapisi selendotel maka diklasifikasikan sebagai hemangioma kavernosa. Hemangiomakavemosa adalah kelainan kongenital atau dapat dmbul di kemudian hari. Hema-ngioma kavernosa adalah lesi biasa pada mukosa oral dan dapat dmbul di daerahmanapun di dalam mulut.Lebihjarang ditemukan dijaringan ikat yang lebih dalamdan di otot^^^.Lesi superfisial tersebut biasanya berwama ungu dan permukaannyaberupa lobulus. Kadang- kadang tampak berdenyut. Bila tumor yang lunak ini,ditekan, akan tampak memucat. Lesi yang lebih dalam dikelilingi atau dilipudkapsul jaringan ikat dan ditutupi epitel, sehingga wamanya merah muda bukanungu. Hemangioma kavemosa mempunyai ukuran yang berbeda-beda; gambarmemperlihatkan hemangioma kavermosa pada lidah seorang anak perempuanberusia 12. tahun dengan lesi yang agak kecil. Harus disebutkan bahwa hema-ngiomakavemosa dapat dmbul di dalam tulang rahang, terutama di mandibula, yangharus dipertimbangkan sebagai suatu keadaan yang serius. Beberapa kasus telahdilaporkan tentang terjadinya hemoragi yang fatal setelah ekstraksi gigi. Timbulnyaperdarahan tiba-tiba atau keluarnya darah yang terus inenems dari gusi dapatmerupakan indikasi lesi seperti itu.L i m f a n g i o m a pada l i d a hLimfangioma adalah tumor jinak pembuluh limfe, meskipun beberapa penulismempertahankan lesi ini harus diklasifikasi sebagai hamartoma sebab banyaklimfangioma ditemukan pada penderita yang berumur kurang dari 20 tahun. Sejauhkebanyakan lymfangioma terletak pada lidah temtama pada punggung lidah bagiananterior. Limfangioma dapat pula ditemukan pada lidah dan mukosa pipi yangkadang-kadang dapat meluas hingga daerah orbita. T u m o r dapat terjadi secaraunilateral, tetapi paling sering bilateral. Limfangiomamemperlihatkan variasi yangnyata dalam hal ukuran, berkisar dari lesi sebesar kepala jarum pentul hinggainfiltrasi yang luas pada seluruh lidah dan struktur disekitamya. Permukaan lidah yang terkena ditandai dengan nodulus yang tidak umum, kadang-kadang bahkanpenonjolan berupa papU yang berwarna kelabu, merah muda atau kuning-coklat,tergantung dari banyaknya eritrosit di dalam cairan limfe. Penderita yang diper-lihatkan di sini adalah seorang wanita bemsia 17 tahun yang mempunyai limfa-ngioma tipe eksofitikpada punggung lidah yaitu suatu lokasi yang tipik bagi tumor ini.

Neoplasma 123

1 2 4 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tH i g r o m a kistikBila terletak pada lidah, dalam banyak kasus limfangioma akan menyebabkanmakroglosia. Beberapa peneliti berpendapat bahwa limfangioma difus adalahpenyebab terjadinya makroglosia yang paling umum'*^. Hal ini terutama nyatapada higroma kistik servikal (limfangioma kavemosum), yang merupakan limfa-ngioma yang berinfiltrasi dan melibatkan leher serta terlihat pada anak- anak di saatdUahirkan. Jaringan yang terdu-i dari limfangioma dapat meluas dari lidah dandaerah di bawah lidah melalui regio submandibular ke atas masuk ke pipi dan regioparotis dan ke bawah masuk ke leher, kadang-kadang menyebabkan pembengkakanyang sangat besar. Proses ini dapat terjadi baik unilateral maupun bilateral. Lidahyang menjadi besar akan menonjol k eluar rongga mulut hingga permukaannyamenjadi kering dan kadang-kadang terjadi ulserasi. Pembengkakan difus pada lidahdan dasar m u l u t akan m e n i m b u l k a n obstruksi pada saluran pernapasan bagian atasdan saluran pencernaan kadang-kadans oerlu trakeotomi. Sulit berbicara danperkembangan rahang dapat terganggu . Gambar disamping memperlihatkankasus higroma kistik yang agak ringan pada seorang anak laki-laki berusia 2,5tahun. D i samping makroglosia, anak tersebut juga mengalami pembengkakan padadasar mulut yang disebabkan karena higroma kisdk.NeurofibromatosisNeurofibromatosis multipel menyeluruh (Recklinghausen's neurofibromatosis)ditandai oleh pigmentasi pada kulit d a nneurofibroma kutan serta subkutan.Neurofibromatosis dipertimbangkan sebagai malformasi dan kira-kira pada 4 0 %kasus menunjukkan transmisi herediter. Terdapat perbedaan pendapat tentangidendtas jaringan lesi tersebut, oleh beberapa penelid dinyatakan sebagai jaringansaraf biasa sedangkan oleh peneliti lain dianggap sebagai fibroblas dan berasal dariendoneural dan perineural. T u m o r pada kulit mempunyai ukuran yang berbeda-beda, terdapat pada saat dilahirkan atau timbul pada masa kanak-kanak atau bahkansetelah itu. Manifestasi oral pada neurofibromatosis terdiri dari enam dpe yangberbeda-beda termasuk makroglosis, hiperplasia papil lidah dan atau tumor super-fisial yang solitar atau multipel . Perubahan-perubahan pada mulut dapatmenyerupai fibroma yang lunak atau papiloma. Penderita yang diperlihatkan di siniadalah seorang wanita berusia 2 0 tahun dengan neurofibromatosis dan bercakcave-au-lait p a d a k u l i t . B i l a t e r d a p a t d i m u l u t , p e n y a k i t i n i d a p a t m e l u a s h i n g g adasar mulut dan daerah submandibula, hal ini menunjukkan bahwa ddak hanya saraflidah saja, tetapi juga saraf hipoglosus dan glosofaring dapat terkena^^*.

Neoplasma 1 2 5NEOPLASMA BENIGNA

1 2 6 A tlas Penyakit M u k o s a m u l u tSindrom n e u r o m a mukosal m u l t i p e lD i antara kelompok Multipel Endokrin Neoplasia ( M E N ) satu tipe ditandai olehneuroma mukosa, feokromositoma dankarsinoma droid medula Sebagai ciritambahan adalah rupa marfanoid dan bibir yane bengkak. Dalam tahun 1975terdapat 41 kasus yang dilaporkan di kepustakaan^ tentang sindrom tersebut, yangdianggap sebagai hiperplasia dan/atau neoplasia atau derivat ujung saraf (neuralcrest) dan bertepatan dengan gambaran sindrom neuroendokrin. Sebagian besarpenderita sindrom tersebut mempunyai wajah yang khas dengan bibir yang m e m -besar secara difus, beberapa menunjukkan prognasi dan mempunyai wajah ak-romegali. Sejauh ini, neuroma mukosa adapada semua kasus sindrom tersebut yangtelah ddaporkan; neuroma oral pada 9 0 % kasus'^^^. Lidah terkena pada 9 2 %penderita yang terlibat secara oral. Gambar menunjukkan neuroma tipik sepanjangtepi lidah seorang anak laki-laki berusia 12 tahun yang menderita sindrom tersebut.7 8 % neuroma terletak pada lidah, sedangkan bagian lain mukosa oral jarang terkenaneuroma. Secara histoiogi, neuroma timbul sebagai massa yang tidak berkapsul,terdiri dari saraf yang mengalami hipertrofi pada akson, serupa dengan perubahanyang dijumpai pada neuroma amputasi.PENYAKIT ENDOKRIN, NUTRISI DAN METABOLIKAtiroidismeIstilah hipotiroiddigunakan untuk menunjukkan semua bentuk hipofungsi kelenjartiroid. Atiroid adalah tipe hipotiroid yang ddak dapat memperlihatkan fungsijaringan tiroidnya. Keadaan seperti itudiperlihatkan di sini pada kasus seorang anakperempuan berusia 6 bulan yang dari 'Scanning' dengan I terungkap bahwajaringan tiroidnya sama sekali takberfungsi. Anak itu dirawat di rumah sakit karenamakroglosia. Gejala i n idapat timbul pada hipotiroid dan dapat menimbulkankesulitan pada waktu makan danbicara. Seringkali pembesaran lidah ini demikiannyata hingga terdapat penonjolan yang konstan. Makroglosia tersebut disebab-kan oleh infiltrasi mukoprotein yang dapat pula mengenai bibir. Mukosa oralcenderung kering. Setelah perawatan yang tepat makroglosia akan menghilang.Pada hipoteroid, kepada berukuran besar bila dibandingkan terhadap badan danpenutupan fontanel sangat terlambat. Erupsi gigi pada anak-anak yang menderitahipotiroid terlambat, meskipun pertumbuhan tulang tidak begitu terlambat, jugaterdapat hipoplasia email, dalam frekuensi tinggi di antara anak-anak yangmenderita hipotiroid.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 2 7NEOPLASMA YANG SIFATNYA TIDAK PASTI PADA SUSUNAN SARAF GANGGUAN PADA KELENJAR TIROID

1 2 8 Alias F e n y a k i t M u k o s a m u l u tDiabetes melitusDiabetes melitus mempunyai prevalensi 0,5% hingga 1,7% pada populasi u m u m .Penyakit itu adalah penyakit kronik ditandai dengan meningkatnya gula darah danekskresi gula dalam urin; keparahannya tergantung pada defisiensi insulin yangdihasilkan oleh sel B pulau Langerhans pankreas. Gejala khas adalah keadaanu m u m lemah, kehilangan berat badan, haus dan poliuria. Pada penderita diabetesm e l i t u s d a y a t a h a n t e r h a d a p i n f e k s i m e n u r u n , p e r i u p e r h a t i a n t e r h a d a p Kandidaalbikans. T a n d a - t a n d a d i n i p a d a p e n d e r i t a d i a b e t e s m e l i t u s d a p a t t e r d i r i d a r i l i d a hterasa kering atau terbakar dan gusi lunak. Papd sentral lidah mengalami atrofi pada17% penderita diabetes dan pada 4 3 % keadaan tersebut dijumpai hifa kandidaPada diabetes yang tak terkontrol gusi dapat menjadi hipertrofik atau menampakkanproliferasi yang tidak biasa seperti tampak pada gambar seorang anak perempuanberusia 18 tahun. Manifestasi periodental lain adalah gusi mudah berdarah, warnagusi lembayung, pembentukan poket pada anak-anak dan gigi goyang. Padapenelidan terhadap anak-anak yang menderita diabetes dengan kontrol metabolikyang kurang, skor indeks gingiva lebih tinggi dibandingkan terhadap bukanpenderita diabetes, tetapi ddak terdapat kecenderungan seperti itu pada penderitadiabetes dengan kontrol metabolik yang baik\"^^.AkromegaliAktivitas yang berlebihan pada kelenjar hipofisis akan menyebabkan produksihormon pertumbuhan berlebihan dan akan mengakibatkan gigantisme pada anak-anak serta akromegali pada orang dewasa. Penyebab hipersekresi biasanya adalahadenoma eosinofilpada kelenjar hipofisis. Akromegali diasosiasikan dengan tanda-tanda klinik yang khas terutama pertumbuhan yang berlebihan pada tulang-tulangterminal, terutama tulang-tulang tangan dan kaki dan dmbulnya tonjolan-tonjolanfrontal yang masif. Telinga, hidung dan bibir yang membesar, menunjang ekspresiw a j a h a k r o m e g a l i y a n g tipik, d i t a n d a i p e n a m p i l a n y a n g t a m p a k k a s a r . L i d a hmembesar 50%. Makroglosia disebabkan terutama oleh bertambah besamya garistengah serat otot; namun hiperplasia epitel danjaringan penyambung jugam e n y e b a b k a n p e m b e s a r a n i t u ^ ^. P u s a t p e r t u m b u h a n m a n d i b u l a m e n g a l a m i s t i m u -lasi, terutama konddus, menyebabkan bergesernya gigitan ke arah mesial, menye-babkan dagu menonjol. Lebar mandibula juga bertambah, kemungkinan disebab-kan oleh lidah yang membesar, yang merupakan sifat tetap pada akromegaliMakroglosia, kadang- kadang ditandai oleh adanya indentasi disamping menyebab-kan gigi renggang dan condong ke labial. Gambar disamping memperlihatkankasus seorang wanita berusia 58 tahun dengan akromegali yang sudah berlangsung5 tahun yang menyebabkan pembesaran lidah yang nyata.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 2 9PENYAKIT KELENJAR ENDOKRIN LAINNYA

1 3 0 Atlas F e n y a k i t M u k o s a m u l u t Hipoadrenokortisisme Hipoadrenokortisisme juga dikenal sebagai penyakit Addison, disebabkan oleh hipofungsi korteks adrenal yang dapat merupakan akibat atrofi idiopadk atau hilangnya fungsi yang disebabkan oleh penyakit-penyakit lain, terutama tuber- kulosis, amdoidosis atau tumor. Secara klinik, penyakit tersebut ditandai terutama oleh keadaan yang lemah, anoreksia, turuimya berat badan, hipotensi, nausea dan muntah. Dapat ditambahkan, seringkali sebagai gejala dini, penderita menampak- kan pigmentasi seperd perunggu pada kulitnya, terutama pada ddk-ddk tekan dan pada lipatan-lipatan telapak tangan; mukosa oral juga mengalami hiperpigmentasi. Pigmentasi tersebut diduga disebabkan oleh meningkatnya produksi hormon yang menstimulasi melanosit. Pigmentasi oral berbeda-beda intensitas dan wamanya. Dapat berwama coklat pucat, kelabu atau bahkan hitam. Meskipun pigmentasi oral dapat dijumpai di daerah manapun di mulut, mukosa pipi adalah tempat yang paling sering, seperti tampak di sini seorang laki-laki berusia 38 tahun yang telah dirawat karena penyakit Addison Selama 20 tahun terakhir. Gambar menunjukkan mukosa pipi kanannya, tetapi ia juga mengalami pigmentasi pada bibir bawah dan palatum molle. Beberapa penulis mempertahankan bahwa pigmentasi oral akan menghdang, sesudah dUakukan terapi; penulis lain yakin bahwa meningkatnya deposit melanin tidak dipengaruhi perawatan. M a l n u t r i s i protein ( k w a s h i o r k o r ) Defisiensi protein agak u m u m terjadi di negara tropik. Anak-anak dengan diet protein rendah dan kalori tinggi dapat menderita kwashiorkor (Istilah Afrika Barat yang berarti \"penyakit yang dmbul pada anak muda yang tersingkir dari ibunya oleh kehamilan berikutnya\"), Meskipun kwashiorkor tidak pernah dinyatakan semata-mata disebabkan oleh masalah diet. Faktor-faktor seperti infeksi, psikologi, kebudayaan dan keadaan juga mendukung^'^. Gejala klinik kwashiorkor adalah pertumbuhan yang terlambat, edema pada ekstremitas, penyusutan otot dengan retensi sejumlah lemak subkutan, perut buncit, rambut jarang dan mengalami dispigmentasi dan terdapat pembahan psikomotor. Suatu penelitian'*^^ di antara anak-anak yang menderita kwashiorkor di Bangalore, India Selatan, memperlihat- kan lebih banyak kasus gingivitis nekrotik akut, kandidiasis, atrofi papil lidah, 'coated tongue', dan keilosis jika dibandingkan terhadap anak-anak sehat pada kelompok kontrol. Lebih lanjut, Indeks Periodental dan Indeks P M A memperlihat- kan harga yang lebih tinggi secara signifikanpada kelompok kwashiorkor. Gambar seorang anak laki-laki bemsia 6 tahun yang diperlihatkan di sini adalah dari penelidan tersebut. Pada anak itu terlihat rambut yang jarang, kulit yang kering dan keilosis angularis. Dalam menilai pengamh kwashiorkor, haras diingat bahwa defisiensi vitamin, terutama defisiensi vitamin A , dapat timbul secara simultan dengan kwashiorkor.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 3 1PENYAKIT KELENJAR ENDOKRIN LAINNYA

1 3 2 Atlas Penyakit Mukosa mulutDefisiensi niasinNiasin atau asam nikotin adalah salah satu vitamin yang tennasuk dalam vitaminB kompleks. Defisiensi vitamin ini menyebabkan terjadinya pelagra. Penyakit initelah dibasmi di kebanyakan tempat di dunia, tetapi tetap merupakan endemi dibeberapa daerah yang tidak cukup terdapat sayur-mayur hijau dan daging. Penyakititu juga terdapat pada peminum alkohol. Gejala prodromal pelagra adalah kehi-langan nafsu makan dan berat badan, pencernaan terganggu, diare, sakit perut danrasa terbakar di berbagai bagian tubuh. K e m u d i a n timbul dermadtis pada bagianyang terkena sinar matahari. Sistem saraf juga terkena. Lambat laun timbul peru-bahan di dalam mulut dalam bentuk glosids, stomatitis dan gingivitis yang dapatmenimbulkan keluhan^^. Perubahan yang paling khas adalah pada lidah. Padastadium dini hanya ujung dan tepi lidah membengkak dan berwama merah. Padakasus lanjut dan parah lidah kehilangan seluruh papil dan menjadi lebih merah,seperd tampak pada gambar seorang perempuan Brasil yang berusia 31 tahun.Dalam stadium ini lidah dapat sedemikian bengkaknya sehingga lekukan-lekukanyang disebabkan oleh gigi tampak di sepanjang pinggir lidah. Pada saat itu lidahmenjadi sangat sensidf. Mukosa oral bagian lain menjadi merah dan timbul ulserasi.(Dengan ijin Dr. BOPP, Porto Alegre, Brazd).Defisiensi asam askorbatAsam askorbat (ascorbic acid), atau vitamin C, perlu untuk hidroksilasiprolin dalamsintesis kolagen yang timbul dalam substansi interselular jaringan ikat, tulang dandentin. Defisiensi asam askorbik dapat menyebabkan keadaan klinik berupasariawan yang telah diketahui selama berabad-abad, ditandai dengan keadaan yanglemah dan hemoragi pada kulit, otot, sendi dan saluran pencernaan. Hemoragi kutandapat dmbul sebagai petekia atau ekimosis dan yang paling nyata adalah pada kakidan pinggul. Biasanya, gusi di kedua rahang tampak nyata membengkak dan tidakpadat dan di beberapa bagian terjadi perdarahan mukosa, seperd pada kasus seorangperempuan bemsia 55 tahun yang diperlihatkan di sini, yang dirawat di Rumah Sakitkarena adanya perdarahan spontan dari gusi. Sebagian tepi bebas gusi dan papili n t e r d e n t a l t e r t u t u p fibrin. P a d a p e m e r i k s a a n k l i n i k d i j u m p a i b e b e r a p a p e r u b a h a ntipik sariawan. Selama beberapa tahun diet penderita tersebut adalah roti, dagingdan kue-kue, tanpa sayur- mayur. Hanya sedikit laporan kasus tentang sariawanyang mengemukakan gejala oral terdapat di kepustakaan^^^' N a m u n demikiandijumpai kasus seorang anak perempuan Amerika berusia 9 tahun yang menderitasariawan dengan erosi gusi yang parah. R i w a y a t diet mengungkapkan bahwa iahanya makan satu jenis 'sandwich' dan minuman, tanpa makanan lain^*^.

Penyakit Endokrin, nutrisi dan Metabolik 1 3 3 DEFISIENSI NUTRISI

1 3 4 Atlas Fenyakit Mukosa mulutPenyakit U r b a c h - W i e t h ePenyakit Urbach-Wiethe (Urbach-Wiethe Disease = U W D ) disebut juga lipogli-koproteinosis, atau proteinosis lipoid atau hialinosis kulit dan mukosa, adalahkelainan yang jarang dan diturunkan secara resesif, etiologinya tak diketahui,ditandai oleh lesi pada kulit dan selaput lendir mulut, faring dan laring^^. Secarahistologik,jaringan ikatmengandung deposit ekstra-selular dari bahan seperd hialinyang mengandung glikoprotein dan butiran kecil lipid. Gejala yang paling menonjoladalah serak, biasanya sejak masa kanak-kanak, disebabkan oleh deposit pada pitasuara. D i antara 27 penderita U W D dari Swedia Utara, pada semua penderitadijumpai perubahan-perubahan oral^^*. Daerah yang paling sering terkena adalahmukosa bibir, bagian posterior lidah, frenulum lidah dan palatum. Pada penderitaremaja ditemukan lesi granular pada mukosa bibir dan palatum. Dengan mening-katnya usia mukosa yang terkena wamanya tampak menjadi lebih pucat danstrukturnya berlubang. Frenulum lidah menjadi pendek, mengeras dan tebal seperdtampak pada kasus seorang laki-laki berusia 51 tahun pada gambar di samping^^*.Pada penderita yang lebih tua perubahan mukosa lebih mengeras, menyebabkanmukosa berparut, kuat dan mengkilat. (Dengan ijin Dr. A . BERGENHOLTZ, Umea,Swedia).MakroglobulinemiaMakroglobulinemia disebut juga makroglobolinemia Waldenstrom, relatif jarang,kronik, idiopatik, kemungkinan merupakan gangguan neoplastik pada sistemretikuloendotelial mengakibatkan produksi molekul globulin besar dan gambaranklinik yang khas. Akibatnya biasanya fatal meskipun perjalanan penyakit dapatberkepanjangan. Sindrom tersebut paling sering dmbul di antara usia 50 dan 70tahun. Gejala inisial seperd lemah, malaise, dispne, kehilangan napsu makan danberat badan serta diikuti purpura dan perdarahan dari mata, mulut, hidung dan dariselaput lendir lain. Kelenjar limfe seringkali membengkak, limpa dan hati m e m -besar dan dapat timbul gejala neurologik. Pada umumnya penderita menderitaanemia. Perdarahan gusi, disebabkan oleh diatesis hemorogi adalah keadaan yangluar biasa dan pada pagi hari saat penderita bangun ddur, mulutnya penuh dengandarah^^. Pemah ddaporkan terjadi perdarahan yang terus menems setelah pen-cabutan gigi. Petekia dan ekimosis pada mukosa oral tampak pada gambar seorangwanita usia 77 tahun yang juga menderita perdarahan dari tepi merah bibir.Beberapa penelid telah melaporkan ulserasi yang khas dan terasa sakit pada mukosaoral^^, dan pembengkakan kelenjar limfe submandibula sebagai gejala inisialma krogl obul inemia.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 3 5 GANGGUAN METABOLIK LAINNYA

136 Atlas Penyakit M u k o s a m u l u tMukoviskoidosisMukoviskoidosis (fibrosis kistik pada pankreas, penyakit fibrokistik) adalahpenyakit menyeluruh, diturunkan dari etiologi yang tak diketahui dikaitkan dengandisfungsi seluruh kelenjar endokrin. Penyakit ini terdapat pada 1 di antara 2.000kelahiran yang hidup. Dasar kelainan metabolik tersebut tidak diketahui. Sekresiabnormal yang timbul pada mukoviskoidosis diketahui sebagai dasar lesi patologikyang mengakibatkan obstruksi bronkus dan pankreas. Ph rata-rata dan kapasitasbufer saliva yang distimulasi lebih tinggi daripada keadaan normal pada kelompokkontrol dan terjadinya karies kurang daripada kelompok kontrol^^^. Saliva subman-dibula mengandung 6 5 % atau lebih lipid/100 m l dibandingkan terhadap kelompokkontrol^^^. Manifestasi oral terdiri dari pertama-tama perubahan-perubahan yangdisebabkan oleh mengentalnya mukus yang diproduksi kelenjar liur. Mukosa bibirmenjadi kering dan membengkak, seperti pada gambar di samping pada kasusseorang anak laki-laki berusia 6 tahun yang menderita mukoviscoidosis. Daripemeriksaan 22 biopsi bibir anak-anak dengan penyakit tersebut, 7 2 % memper-lihatkan perubahan-perubahan dalam bentuk dilatasi saluran, epitel saluran menjadidatar, eosinofd yang mengental di saluran dan di asinus dan pada kasus yang lanjut,terjadi atrofi asinus dan fibrosis^^. Disimpulkan bahwa biopsi lidah dapat memas-tikan diagnosis mukoviskoidosis dalam kebanyakan kasus.AmiloidosisAmiloidosis adalah kelainan yang jarang, ditandai oleh akumulasi amiloid, proteinfibrilar dengan komposisi yang tak dikenal, di dalam berbagai jaringan tubuh.Amiloid diperlihatkan dengan pewarnaan khusus seperti merah Kongo, pewarnametakromatik dan pewarna rflorokromik seperti tioflavin T . Amiloid agaknyadiproduksi di sel retikuloendotelialdan dideposit secara interselular pada zat dasar.Pada amiloidosis primer, amiloid dideposit disekitar pembuluh darah, pada kulit,jantung, ginjal, hati, saluran penceniaan, laring dan trakea. Prognosis amiloidosisburuk; setelah dmbulnya gejala, kemungkinan untuk bertahan hidup kira-kira 3tahun. Lidah yang membesar adalah salah satu tanda yang sering tampak padaamdoidosis primer yang menyebabkan kesulitan pada waktu mengunyah, menelanatau berbicara. Kesulitan bicara dapat juga disebabkan oleh paresis pita suarasebagai akibat dari deposit amiloid pada bagian sepertiga atas laring^^^. Penderitayang diperlihatkan di sini adalah seorang perempuan berusia 71 tahun yangmenderita kesulitan menelan karena pembesaran lidah. Ia merasa tidak biasa karenadeposit amiloid telah menyebabkan pembesaran seperti tumor pada lidah bagiankiri. Lipatan-lipatan mukosa di dekat komisura bibir adalah manifestasi oral yangkhas pada amiloidosis.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 3 7 GANGGUAN METABOLIK LAINNYA

138 Atlas Penyakit M u k o s a m u l u tAmiloidosisManifestasi klinik pada amiloidosis primer tergantung organ atau organ-organmana yang menjadi tempat deposit amiloid.Terkenanya otot dapat menyebabkanmakroglosia (lihat hal. 136) sebagai gejala inisial. Bercak berwarna ungu yangdisebabkan oleh hemoragi akibat deposit amiloid di pembuluh darah dapat dilihatpada kulit dan selaput lendir, gambar memperlihatkan ekimosis di mukosa pipiseorang laki-laki berusia 63 tahun yang menderita amdoidosis primer. Beberapabagian yang mengalami perdarahan submukosa menjadi tempat ekskresenhiperkeratodk, suatu keadaan yang jarang ddaporkan dikepustakaan . Penderitamempunyai lesi serupa pada lidah,mukosa bibir dan pada dasar mulut. Ia meninggalkarena penyakitnya 6 bulan setelah pemeriksaan oral tersebut. D i sampingamdoidosis primer terdapat tipe-dpe lain: (1) sekunder, berkaitan dengan infeksikronik atau peradangan kronik, (2) amdoid berkaitan dengan mieloma multipel dan(3) herediter. Dalam edisi kedua Atlas ini terdapat gambar lidah yang menjadimakroglosia disebabkan oleh deposit amdoid akibat mieloma. 7 % hingga 10%penderita mieloma muldpel berkaitan dengan amiloidosis^^*.HiperkarotinemiaBda seseorang makan makanan yang mengandung sejumlah besar karodn (terutamawortel, jeruk, kentang dan kuning telur), plasma darah dapat mengandung pigmendengan konsentrasi yang cukup tinggi untuk memberi w a m a kuning pada kulit,terutama pada telapak tangan, belakang telinga dan lipatan nasolabial. Mukosa oraldapat juga terkena, terutama palatum, dengan pigmentasi kuning hingga jingga.Gambar di samping memperlihatkan warna kuning yang nyata pada palatum molleseorang wanita bemsia 5 4 tahun yang menderita karotinemia. T i a p hari ia makansejumlah besar wortel yang menyebabkan mukanya berwarna kuning muda. Ter-dapat peningkatan karotin, padahal vitamin A dalam darahnya normal. Penderitatersebut diminta mengurangi makan wortel. Empat bulan kemudian karotin darah-nya kembali normal, tetapi pigmentasi oral tetap tidak berubah. Karodnemia harusdibedakan dari ikterus yang juga berkaitan dengan warna kuning pada kulit.Karotinemia tidak melibatkan sklera, sedangkan pada ikterus menyebabkan w a m akuning pada sklera. Diagnosis karotinemia ddakukan dengan pemeriksaanlaboratorium menggunakan serum karodn.



1 4 0 Atlas Penyakit M u k o s a m u l u tG r a n u l o m a eosinofilik pada t u l a n gGranuloma eosifilik pada tulang (hisdositosis lokal) adalah salah satu dari tigap e n y a k i t y a n g t e r d a p a t p a d a k o n s e p h i s t i o s i t o s i s ^. D u a y a n g l a i n n y a a d a l a hpenyakit Hand- Schiiller-Christian (hisdositosis diseminata kronik) dan penyakitLetterer-Siwe (hisdositosis diseminata akut). Dasar sebutan u m u m adalah perkem-bangan lesi granulomatosa dengan proliferasi histiositik^^'. D i dalam granulomatulang yang bersifat eosinofiliklesi tersebut dapat timbul pada tulang rahang danjaringan lunak rongga mulut yang menutupinya, sehingga diagnosis banding antaragranuloma eosinofd dan penyakit mukosa oral yang lain dapat menjadi masalah.Gambar di samping memperlihatkan kasus seperd itu pada seorang anak laki-lakiberusia 15 tahun yang dirujuk karena ulserasi multipel mukosa oral yang tampaknyaberasal dari gusi. Gambar memperlihatkan keadaan yang khas pada salah satu lokasipalatal dari molar pertama dan kedua kanan atas. Mesial dan molar ketiga bawahyang sebagian telah erupsi terdapat daerah radiolusen. Biopsi dari daerah yangterkena memperlihatkan gambaran khas granuloma eosinofilik. Lesi pada gusi jugatelah dijelaskan pada penderita histiositosis X^^*.Penyakit granulomatosa kronikPenyakit granulomatosa kronik (Chronic granulomatous disease = C G D ) pertamakali diurakan dalam tahun 1957, sebagai kelainan yang diturunkan dan ditandai olehketidakmampuan leukosit polimorfonuklear ( P M N ) untuk membunuh kuman.Yang mendasari ketidakmampuan membunuh kuman adalah ketidakmampuanP M N penderita untuk mengubah oksigen menjadi metabolit yang mengurangi zatwama tetrasolium biru-nitro^**. Belakangan penyakit tersebut dinamai penyakitgranulomatosa fatal pada anak-anak. Kebanyakan penderita C G D memperlihatkanpeninggalan model rangkaian x dengan sekali-kalikasus yang ditransmisi oleh genresesif autosom^**. Perbandingan laki-laki terhadap wanita adalah 6:1. Ketidak-mampuan leukosit membunuh kuman mengakibatkan gambaran klinik yang ditan-dai oleh infeksiberspektmm luas termasuk limfadenopati yang nyata, sering disertaisupurasi, pneumonitis, dermatitis, hepatomegali, splenomegali, osteomielitis danlain- lain. Manifestasi oral dijumpai f)ada 1 8 % penderita C G D ^ * * . Pembahan oralyang dilaporkan adalah stomatitis ulserativa rekurens, lipatan-lipatan sejajar jaring-a n h i p e r p l a s t i k d a n u l s e r a s i m i r i p s a r i a w a n ^ ' *^^. G a m b a r m e m p e r i i h a t k a n s e o r a n ganak anak laki-laki bemsia 10 tahun yang menderita ulserasi oral rekurens dalam7 - 8 t a h u n t e r a k h i r . U l s e r a s i y a n g m i r i p s a r i a w a n timbul p a d a m u k o s a b i b i r d a n p i p iserta pada gusi.

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 4 1 GANGGUAN METABOLIK LAINNYA •fir

1 4 2 Atlas Penyakit M u k o s a m u l u tPenyakit granulomatosa kronikGambar di samping adalah gambar mulut seorang ibu dari anak laki-laki yangdiperlihatkan pada halaman sebelum ini. Penderita berusia 3 9 tahun; ia telahmenderita ulserasi oral selama 15 tahun, dengan serangan setiap 3 bulan selaluterletak pada mukosa pipi kiri. Ia juga menderita hidradenitis dan eksema tangandan gromerulonefritisakut. Penderita adalah pembawa (carrier) C G D rangkaian X .Ia memperlihatkan penurunan kemampuan pembasmian secara intraseluler ter-h a d a p Staph, aureus o l e h l e u k o s i t in vitro. D a l a m b a h a n d a r i 2 3 i b u - i b u y a n ganaknya menderita C G D , 8 3 % mempunyai kelainan intermediate fungsi leukosity a n g m e n u n j u k k a n k e a d a a n pembawa h e t e r o z i g o t ^ * * . F u n g s i l e u k o s i t i n d i v i d u a ldapat diperiksa dengan menentukan kemampuannya mengurangi zat w a m a tetra-solium biru-nitro setelah stimulasi oleh fagosit atau kontak dengan endotoksin.K e b a n y a k a n pembawa b e b a s d a r i i n f e k s i y a n g t i d a k p a d a t e m p a t n y a , t e t a p i a d a n y apenyakit kulit termasuk eritematosus lupus diskoid dan stomadtis aftosa rekurensp e r n a h d i l a p o r k a n . D a l a m s u a t u k e l o m p o k y a n g t e r d i r i d a r i s e m b U a n pembawaC G D rangkaian x, tiga menderita lesi kulit serupa eritematosus lupus diskoid yangsecara histoiogi konsisten dengan D L E . Empat mempunyai pengalaman fotosensitifpada masa kanak-kanak dan tujuh mempunyai stomatitis serupa aftous rekurensyang sebaliknya harus dibedakan dari ulserasi aftosa rekurens yang tampak padaorang sehat'\".Sindrom imunodefisiensi yang didapat— KandidiasisDari pengawasan terhadap A I D S , harus dipenuhi dua kriteria: (1) adanya penyakitdengan diagnosis terandalkan seddak-ddaknya diduga keras terdapat defisiensiimun seluler, dan (2) hilangnya penyebab yang memdasari defisiensi iinun ataupenyebab apapun yang dinyatakan pada resistensi terhadap penyakit yangberkurang^^ . Sehingga tahun 1984, telah dilaporkan 3000 kasus d i AmerikaSerikat. Dari semuanya ini 7 1 %adalah laki-laki homoseksual atau biseksual, ataupemakai obat-obatan i.v. dan 4.5% adallah orang- orang yang berasal dari Haiti,0.6% adalah penderita hemofili dan 6.3% Iain-lain^ Setelah periode 1 hingga 6bulan timbulpenyakit non-spesifik dengan keparahan yang berbeda-beda terdiridari kehilangan berat badan, demam, berkeringat pada malam hari dan malaise.Kemudian berkembang infeksi seperti kandidiasis, pneumosistis carinii,pneumonia, virus sitomegali dan infeksi herpes simpleks. Dalam bahan penelitiandari San Francisco yang terdiri dari 53 homoseksual dengan sarkoma Kaposi, 5 7 %m e n d e r i t a k a n d i d i a s i s oral^'*^. G a m b a r m e m p e r l i h a t k a n s e o r a n g l a k i - l a k i b e r u s i a29 tahun yang menderita kandidiasis oral selama berbulan-bulan sebagai bagiandari penyakit A I D S nya. Dalam bahan penelitian lain yang terdiri dari laki-lakihomoseksual San Francisco tampak leukoplakia tipe berambut pada lidah.Leukoplakia ini dapat dikaitkan dengan viris papiloma maupun virus tipe-her-pes^^\

Penyakit E n d o k r i n , n u t r i s i dan M e t a b o l i k 1 4 3 GANGGUAN METABOLIK UINNYA

1 4 4 Atlas Penyakit Mukosa M u l u tSindrom imunodefisiensi yang didapat— Sarkoma KaposiPengawasan terhadap kekebalan yang melemah pada penderita A I D S seringkalimengarah pada perkembangan sarkoma Kaposi. N a m u n demikian, defisiensikekebalan pada penderita A I D S dapat pula dikaitkandengan keganasan-keganasanlain, termasuk karsinoma sel skuamosa pada rongga mulut. Kira-kira pada 3 5 % dariseluruh penderita A I D S di Amerika Serikat timbul sarkoma Kaposi. Dalam bahanpenelidan yang terdiri dari 35 laki-laki homoseksual dari SanFracisco dengansarkoma Kaposi, 2 7 orang (51%) mempunyai manifestasi oral sarkoma^''^. D iantara 2 7 penderita dengan manifestasi oral, 8 9 % mempunyai lesi pada palatumseperd pada laki-laki Denmark homoseksual berusia 3 4tahun yang diperlihatkanpada gambar disamping. Ia telah tinggal diAmerika Serikat selama 6 tahun dantelah menderita sifdis dan hepatitis. Ia dirujuk kebagian kulit karena perubahan-perubahan dikulit. Biopsi mengungkapkan adanya sarkoma Kaposi. Belakangantimbul lesi pada palatum. Penyebaran A I D S dimasyarakat homoseksual dengancepat menimbulkan dugaan kuat terhadap zat yang menyebabkan infeksi, yangdapat dikatakan seperti virus. Penemuan baru dari Perancis dan Amerika Serikatmenunjang hipotesis yang menyatakan bahwa A I D S disebabkan oleh virus T-lim-fotropik human (human T-lymphotropik virus = H T L V ) . Yang ditemukan diAmerika Serikat disebut H T L V III dan yang di Perancis L A V (virus yang berkaitandengan limfadenopati =lymphadenopathy-associated virus)^ (Dengan ijin Dr.J.LORENZEN, Hvidovre, Denmark).PENYAKIT DARAH DAN ORGAN PEMBENTUK DARAHA n e m i a akibat defisiensi zat besiAnemia d e f i s i e n s i z a t b e s i d a p a t d i s e b a b k a n o l e h k e h i l a n g a n d a r a h k r o n i k , m a s u k a nzat besi yang insufien, atau absorpsi zat besi yang terganggu. Wanita lebih seringterkena daripada laki-laki; paling banyak pada dekade ketiga atau keempat. Pen-derita anemia mengeluh lemas dan sesak napas bila menggunakan tenaga; secaraklinik kulitnya pucat dan kuku cenderung patah dan terbelah. Perubahan oral cukupsering terlihat. Dalam sampel yang terdiri dari 371 penderita bangsa Inggris, 3 9 %mengalami atrofi papd lidah) dan 14% menderita keilosis angularis (ragades) .Dalam sampel 110 wanita Sri Langka yang menderita anemia, 37% mengalamiperubahan yang bersifat atrofi pada lidah baik sebagian maupun menyeluruh, tetapihanya 5 % yang menderita keilosis angularis^''^. Dalam penelitian terhadap orangIndia^^', terdapat peningkatan prevalensi glosids atrofik yang pasd dengan adanyapeningkatan keparahan anemia yang progresif. Perubahan atrofik pada punggunglidah biasanya dmbul pada ujung dan tepi lateral dengan hdangnya papil filiformis.Pada kasus yang parah seluruh punggung lidah tampak licin dan mengkdap. Lidahdapat terasa sangat sakit, tampak pucat atau merah membara. Mukosa oral lainnyaterlihat pucat. Penderita yang diperlihatkan di sini ialahseorang wanita berusia 55tahun dengan atrofi papd yang nyata, eritema dan kedosis angularis^^'.

ANEMIA AKIBAT DEFISIENSI ZAT BESI

146 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tDisfagia sideropenik 519Disfagia sideropenik dikenal pula sebagai sindrom Paterson- Brown Kelly atausindrom Plummer-Vinson. Keadaan ini dijumpai terutama pada wanita setengahtua, dan sering terdapat riwayat cepat lelah, anemia dan sulit menelan. Defisiensizat besi adalah penyebab utama sindrom ini, dengan defisiensi diet vitamin danprotein hewani memainkan peran tambahan. Penderita disfagia sideropenikbiasanya pucat, dengan penampdan khas lemah takbertenaga (astenia). Kuku-kukurapuh dan berbentuk sendok (koilonikia). Disfagia adalah gejala yang palingmenonjol dan menentukan dengan pembentukan anyaman di esofagus. Pada keba-nyakan penderita timbul anemia hipokrom, mikrosidk. Tepi merah bibir sangat tipisdan sering terdapat kedosis angularis. Lebar mulut menjadi sempit dan mukosa oralpucat dan mengalami atrofi. Pada 50 hingga 7 0 % penderita terjadi atrofi papillidah , dan dalam beberapa kasus dilaporkan terjadi leukoplakia. Perubahan-per-ubahan oral dapat dipertimbangkan sebagai keadaan prakanker dan pada penderitatersebut kadang- kadang dmbul karsinoma oral multipel, seperti pada wanitaberusia 72 tahun yang diperlihatkan di sini, padanya timbul lima karsinoma oralyang saling tidak berhubungan dalam jangka waktu 6 tahun.A n e m i a pemisiosaAnemia pemisiosa yang mempunyai prevalensi kira-kira 0.5% dalam populasibangsa Denmark, biasanya terlihat setelah dekade ketiga dengan frekuensi yangsama pada laki-laki dan wanita, dan terdapat kecenderungan dmbul dalam suatuk e l u a r g a . A n e m i a p e m i s i o s a d i s e b a b k a n k a r e n a k e k u r a n g a n v i t a m i n Bi2, k a r e n ad e f i s i e n s i \" f a k t o r i n t r i n s i k \" y a n g b e r t a n g g u n g j a w a b a t a s r e s o r p s i v i t a m i n B12 d a ndisekresikan oleh bagian-bagian tertentu perut. Terdapat anemia megaloblastik,makrositik dan kegagalan untuk mengeluarkan asam hidroklorida bebas setelahstimulasi m a k s i m u m dengan histamin. Telah dikemukakan bahwa anemia per-nisiosa adalah kelainan autoimun, sebab autoantibodi sel parietal lambung seringditemukan pada penderita anemia pemisiosa. Keadaan u m u m penderita lemah,kehilangan nafsu makan dan berat badan, pusing kepala dan baal (numbness) atausenyar (dngling) pada ekstremitas. Secara klinik kulit berwama kekuning-kuningandan rambut dapat menjadi kelabu. Gejala oral sering terlihat dalam bentuk (1)parestesia lidah; (2) rasa terbakar atau gatal pada selaput lendir mulut; (3) gangguanpada indera perasa; (4) tak ada toleransi terhadap gigi tiruan; (5) mulut kadang-kadang kering.

Penyakit d a r a h dan organ pembentuk d a r a h 1 4 7 ANEMIA AKIBAT DEFISIENSI ZAT BESI ANEMIA AKIBAT DEFISIENSI LAIN

1 4 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tA n e m i a pemisiosaSuatu pemeriksaan secara klinik terhadap selaput lendir mulut penderita anemiapemisiosa akan mengungkapkan perubahan- perubahan terutama hilangnya papdfiliformis dan fungifomis pada 50 hingga 6 0 % kasus, seperti yang terlihat padawanita berusia 79 tahun yang gambarnya diperlihatkan di sebelah. Pada kasuslanjut, punggung lidah menampakkan atrofi menyeluruh, licin, permukaan berwar-na merah, yang dapat merupakan tempat erosi-erosi kecil. Lidah tampak lembeksebab tonus otot berkurang. Sebaliknya daripada lidah dalam kasus anemia defisien-si zat besi, pada anemia pemisiosa tampak lobulasi seperd terlihat pada gambar.Fenomena ini dapat terjadi karena berkurangnya produksi saliva yang kadang-kadang dijumpai pada penderita tersebut^^^. Lobulasi itu sama dengan keadaanpada sindrom Sjogren (halaman 262). Perubahan lidah pada anemia pemisiosasering sedemikian khasnya sehingga dapat ditegakkan diagnosis tentatif Dalambeberapa kasus gejala subyektiflidah tidak dikaitkan dengan perubahan klinik dandengan demikian dapat dikelirukan dengan glosodinia. Mukosa oral pada penderitaanemia^ernisiosa dapat menampakkan suatu eritema berwama merah yang ddakbiasa seperti pada kasus wanita berusia 46 tahun yang gambarnya terdapat disamping. Ulserasi aftosa oral kadang-kadang dmbul dalam kasus anemia per-nisiosa.TrombasteniaDiatesis hemoragi karena kelainan trombosit timbul bila jumlah trombositberkurang dan bda trombosit gagal berfungsi secara normal. D i antara kelainan-kelainan yang disebut belakangan yaitu trombastenia, merupakan kumpulan trom-bosit yang mengalami kelainan. Penyakit ini sering disebut sebagai trombasteniaGlanzmann resesif autosom yang diturunkan. Hasil penelidan yang terpentingadalah reaksi pelepasan normal dengan kolagen dan trombin tetapi terjadikegagalan pelepasan adenosin difosfat (adenosine diphosphate = A D P ) untukmembentuk penggumpalan trombosit. A D P yang bebas menstimulasi perubahandalam bentuk trombosit. Maka, tampaknya reseptor A D P , kolagen dan trombinterdapat pada selaput trombosit tetapi selaput ini kekurangan suatu komponenesensial untuk agregasi nonnal^''^ Penderita yang diperlihatkan di sini adalahseorang anak laki-laki berusia 8 tahun yang pada usia 2 tahun di diagnosis menderitatrombastenia. Sejak saat itu telah berkali-kali mengalami epistaksis dan ia pemahmengalami dua pencabutan yang memerlukan perawatan di rumah sakit untukmenanggulangi perdarahan dengan pemberian plasma trombosit dan E A C A (ep-silon-amino-capronic acid). Dalam kaitannya dengan gingivostomadds herpetikapada usia 8 tahun, anak laki-laki tersesebut mengalami perdarahan dari gusinyayang m e m p a k a n letak ekimosis seperti terlihat pada gambar'*^^.

Penyakit d a r a h dan organ pembentuk d a r a h 1 4 9 ANEMIA AKIBAT DEFISIENSI LAINPURPURA DAN KEADAAN HEMORAGIK LAIN