Atlas Penyakit Mukosa Mulut

2 5 0 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tL i k e n planus tipe plakGambar di samping memperlihadcan dpe plak pada mukosa pipi kiri seoranglaki-laki berumur 45 tahun. D i bagian posterior mukosa pipi terlihatstria W i c k h a myang dpik. N a m u n daerah yang sama ditandai oleh plak pudh serupa dengan plakyang dapat dilihat pada leukoplakia homogen. Pada bagian anterior mukosa pipi,timbul suatu stria yang mengalami keradnisasi yang sangat halus, jauh lebih halusdaripada stria W i c k h a m , menunjukkan bahwa penderita itu suka sekali merokok(halaman 190). Ketika ditanya, penderita berkata bahwa dia merokok 25 batangcerutu setiap hari. Untuk dpe plak, dijumpai 5 1 % di antara 611 orang Denmarkyang terkena liken planus oral, telah dinyatakan^^' bahwa orang yang dap harimerokok secara signifikanmempunyai prevalensi yang lebih rendah terhadap dperetikular dan atrofi serta prevalensi yang lebih tinggi terhadap tipe plak.Diperkirakan bahwa penemuan itutergantung pada mekanisme yang menyebabkantipe lesi atrofi asli dan tipe redkular diubah menjadi lesi dpe plak akibat pengaruhmerokok. Timbul pertanyaan apakah lesi dpe plak dapat dianggap sebagaileukoplakia yang tumpang tindih pada mukosa oral yng terkena liken planus.L i k e n planus atrofikSemula dikira bahwa liken planus oral terjadi apabda terdapat lesi kulit. N a m u nsejumlah^^enelitian menunjukkan bahwa liken planus oral mungkin terjadi tanpalesi kulit . Pada bahan penelitian Kopenhagen yang terdiri dari 611 kasus, lesikulit hanya terdapat pada 3 2 % kasus. Pada sepertiga dari penderita tersebut lesi oralterjadi bersama-sama. Penderita yang tampak di sini adalah seorangwanita berumur57 tahun, yang m e m d i k icontoh karakteristiksuatu liken planus atrofi yang berletakpada mukosa pipi kiri. Gambaran klinik yang dominan adalah memerahnyamukosa, disebabkan oleh atrofi epitel. Pada batas daerah yang merah, tampak striaW i c k h a m yang keputih-putihan. Liken planus atrofi pada gusi, terutama jika terjadiruptur pada epitel, dapat m e m p u n y a i sifat serupa dengan apa yang disebut gingividsdeskuamativa, tetapi berupa manifestasi gingiva nonspesifik pada beberapagangguan sistemik. Secara histoiogidpe atrofi ditandai oleh atrofi epitel yang nyata.Pada semua tipe liken planus oral terdapat infiltrasi limfositik subepitel dengandegenerasi \"liquefaction\" lapisan basal. Limfosit yang terlihat adalah limfosit-Tyang lebih banyak .Terdapat bentuk gigi gergaji (\"sawtooth\") pada tonjolan yangt e r d i r i d a r i p e m b u l u h - p e m b u l u h ( r e t e ridge).

Penyakit K u l i t dan J a r i n g a n Subkutan 2 5 1 LIKEN

2 5 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tL i k e n planus tipe erosif (ulseratif)Lesi liken planus oral tipe atrofi dapat mengalami ulserasi dan oleh karenanyaterbentuk dpe erosif atau ulseratif. Tipe ini terdapat pada kira-kira 7 % dari semuakasus liken planus oral pada bahan penelitian Kopenhagen . Disarankan untukmembedakan antara tipe erosif minor dengan tipe erosif mayor. Tipe minor ditandaioleh ulserasi mukosa oral yang dangkal, sering dikaitkan dengan daerah putih-susupada liken planus non-erosif. Rasa sakit yang disebabkan oleh tipe minor berbeda-beda tetapi pada sebagian besar kasus sangat tidak menyenangkan. Tipe erosifmayor jauh lebih jarang daripada dpe erosif minor. Dalam satu seri di Inggris, tipemayor hanya 7 % dari semua kasus liken planus oral. Gambaran yang banyak adalahulserasi yang tersebar luas di mukosa, paling jelas pada lidah. Ini tampak padagambar di sebelah, pada seorang wanita berusia 55 tahun. Ulserasi dapat melibatkanseluruh dorsum lidah. Serangannya beriangsung cepat dan selalu merupakan gejalasubyektif yang sangat mengganggu. Pada beberapa penderita yang terkenastomatitis karena pengaruh obat atiiu stomatitis kontak, lesi dapat berwujudlikenoid. Diperkirakan bahwa obat yang diketahui mempengaruhi responslikenoid bertindak sebagai zat yang memperbesar gangguan sebelum penggunaanobat itu.L i k e n planus tipe b u l aTipe bula pada liken planus oral jarang terjadi. Bula dapat berbeda-beda ukurannyadari beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Karena lingkungan yanglembab dalam rongga mulut, bula akan segera pecah segera setelah terbentuk,meninggalkan permukaan yang mengalami ulserasi. Bula mungkin disebabkan olehedema dalam jaringan ikat dan kerusakan pada membran yang mendasarinya.Penderita yang diperlihatkan di sini adalah seorang laki-laki berusia 34 tahun,memperlihatkan bula kecil yang utuh pada palatumnya. D i dekat bula terdapat striaWickham redkular. Banyak teori diajukan untuk menjelaskan etiologiliken planus.1) berasal dari bakteri 2) berasal dari virus 3) teori saraf atau neurogenik. Penelidanbaru-baru ini menyarankan bahwa agregasi T limfosit bertanggungjawab ter-hadap proses sitotoksik yang terjadi di dalam epitel skuama pada liken planus oral.Reaksi immunologi mungkin berhubungan dengan perubahan antigenik permukaansel epitel. Penelitian lain ^ memperkirakanbahwa penderita liken planus oral dapatmengalami gangguan immunologi secara menyeluruh termasuk imunitas humoralterganggu. Dua penelitian manunjukkan bahwa penderita liken planus oralmemperlihatkan korelasi lebih tinggi dengan hipersensitivitas yang tertunda ter-hadap bahan gigi daripada suatu populasi kontrol''^, dan 2) suaUi frekuensi dnggiterjadinya alergi kontak terhadap air raksa'*^.

Penyakit Kulit dan Jaringan Subkutan 2 5 3 LIKEN

254 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tT r a n s f o r m a s i m a l i g n a pada l i k e n planus o r a lPada masa yang lalu liken planus oral dianggap sebagai keadaan yang tidakmembahayakan, tetapi dalam dua dekade terakhir dengan jelas dibahas apakah likenplanus itu adalah suatu keadaan prakaidcer. Beberapa penelitian merasa bahwaperkembangan karsinoma sel skuamosa pada daerah yang secara hitologik diiden-tifikasi sebagai liken planus oral tidak membenarkan adanya hubungan sebabakibat. Satu di antara alasan-alasan mengapa beberapa penelid bangsa Amerikabelum dapat menyatakan adanya sifat prakaidcer pada liken planus oral mungkinkarena sedikitnya penelidan lanjutan untuk menunjukkan hubungan antara likenplanus oral dan kanker. Beberapa penelid bangsa Amerika lainnya menyimpulkanbahwa liken planus oral harus dianggap sebagai kondisi pramaligna di mana insidentransformasi mendekati keadaan oral leukoplakia, namun jelas berlainan denganpenyakit yang berhubungan dengan usia maupun jenis kelamin. Tetapi sudahdianggap sebagai dald''* bahwa sebagian besar karsinoma yang dmbul dari likenplanus oral timbul pula dari lesi atrofik atau erosif. Sesudah pengecualian adalahpenderita pada gambar di samping. Dalam tahun 1969 wanita yang berusia 62 tahunitu diperiksa dan diagnosis sebagai liken planus retikularpada lesi mukosa pipi kiri.Pada waktu diperiksa dia merokok dua batang cerutu sehari.T r a n s f o r m a s i m a l i g n a pada l i k e n planus o r a l12 tahun sesudah penderita yang gambarannya diperlihatkan di atas, diperiksauntuk pertama kali, penderita itu kembali dengan ulserasi pada bagian posteriormukosa pipi kiri. Ulserasi tersebut mempunyai sifat khas karsinoma termasuk tepiyang mengalami indurasi dan biopsi menunjukkan kersinoma sel skuamosa.Seorang peneliti^*' menemukan bahwa karsinoma yang berkembang pada likenplanus oral mengikud suatu periode antara, pada periode itu lesi berubah menjadileukoplakia berbindk. Penelitian lain \" meneliti dua penderita liken planus oraldan menemukan perubahan menjadi leukoplakia kandida dan selanjutnya terjaditransformasi ganas. Punggung lidah yang jarang menjadi tempat karsinoma telahdilaporkan bahwa pada punggung lidah telah berkembang karsinoma dalambeberapa kasus liken planus oral. Pada penelitian Belanda-Hongaria baru-baru ini,dari 100 kasus liken planus oral ditemukan lebih kurang 2 5 % menderita displasiaepitel sedang atau sekurang-kurangnya ringan'^^. Menarik untuk membandingkanpenemuan ini dengan pernyataan dari penelitian Hongaria lain bahwa liken planusoral bukan suatu keadaan prakanker^' .

Penyakit K u l i t d a n j a r i n g a n Subkutan 255 LIKEN

2 5 6 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u tE r i t r o p l a k i a yang b e r k a i t a n dengan l i k e n planusBiasanya dinyatakan bahwa liken planus tipe atrofi dan erosifa adalah yang palingmungkin berubah menjadi ganas. Pemyataan yang sewajarnya timbul: apakahsemua kasus liken planus atrofi benar- benar tipe atrofi atau itu adalah eritroplakia.Penulis yakin bahwa dahulu eritroplakia mungkin di diagnosis salah sebagai kasusliken planus atrofi karena eritroplakia belum dikenal sebagai lesi pramaligna yangberbahaya dalam waktu yang lama. Dalam bahan penelitian yang terdiri dari 740penderita liken planus oral, 8 penderita temyata memiliki daerah eritroplakia yangagak tertekan dan berbatas jelas. Pemeriksaan histoiogi terhadap biopsi dari 8eritroplakia menunjukkan displasia epitel dalam 7 kasus. Lagi pula, dua lesimenunjukkan adanya karsinoma sel skuamosa. Salah seorang penderita tanpakarsinoma, seorang wanita berusia 75 tahun, gambarnya diperlihatkan di samping.Pada pemeriksaan pertama biopsi eritroplakia pada mukosa pipi kanan menunjuk-kan displasia epitel ringan. Penderita diikuti dap bulan kedga. Sesudah 3 tahunberkembang pertumbuhan papiiomatosa pada bagian anterior eritroplakia. Duatahun kemudian proliferasi gusi rahang bawah di bagian depan dibuang dan didiagnosis secara histoiogi adalah karsinoma sel skuamosa.KeratoakantomaKeratoakantoma adalah lesi kulitjinak yang ddak terlalu jarang dan diyakini timbuldari folikel rambut. Lesi tersebut paling sering terlihat pada usia antara 50 dan 70tahun dengan perbandingan laki-laki: perempuan 3 : 1 dan sebagian besar terbataspada orang Kaukasia\"*^*.Dahulu lesi tersebut sering di diagnosis sebagai karsinomasel skuamosa. Lesi tersebut berbatas jelas, agak timbul berbentuk galian kepundandi tengah dan tepi yang mangalami indurasi tetapi tidak ada tanda-tanda infiltrasi.Etiologi keratoakantoma belum diketahui, meskipun beberapa faktor seperti kar-sinogen kimiawi, obat imunosupresif dan cahaya matahari dapat berperan sebagaipenyabab. Lesi dapat mengalami regresi secara spontan dan mudah disembuhkandengan eksisi sederhana atau kuretasi (curettage). Berdasarkan ulasan kepustakaan,65 kasus keratoakantoma bibir sudah dianalisis '. U s i a n y a secara signifikan lebihrendah daripada lesi pada kulit. Karena tidak ada rambut pada tepi merah bibir,dapat diperkirakan bahwa keratoakantoma berasal dari kelenjar sebasea, yangsering terdapat di daerah ituatau hanya dari epitel pennukaan''^. Gambar memper-lihatkan keratoakantoma pada tepi merah bibir bawah pada seorang laki-lakiberumur 29 tahun. Lesi dalam bentuk soliter, dapat pula terjadi secara intraoral.

Penyakit K u l i t dan J a r i n g a n Subkutan 2 5 7

2 5 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tAkantosis n i g r i k a n s ganasAkantosis nigrikans dianggap sebagai gangguan kulit yang jarang, ditandai olehhyperkeratosis dan pigmentasi, yang timbul sebagai cacat perkembangan yangterpisah. Salah satu varian adalah akantosis nigrikans ganas di mana keterlibatankulit, dalam bentuk hiperpigmentasi, verukositas hiperkeratotik dapat mendahului,menyertai atau mengikud deteksi kanker, biasanya adalah adenokarsinoma. Peru-bahan kulit terutama terdapat di aksila, bagian belakang dan samping leher, daerahanogenital, dan daerah inguinal. Manifestasi oral dapat timbul pada 3 0 % hingga40%. Meskipun perubahan oral sering disebut, namun biasanya uraiannya terbatas.Satu penelidan terutama menangani manifestasi oral yang khas, secara klinikmaupun secara histoiogi. Gambar di samping memperlihatkan seorang laki-lakiberumur 64 tahun yang memperlihatkan berubahan tipik pada komisura bibir kiri,yang merupakan tempat pertumbuhan fungiformis. Mukosa pipi menampakkanleukoedema yang jelas. Komisura kontralateral, lidah dan palatum juga terkenadengan cara yang serupa. Pada waktu pemeriksaan oral ddak kelihatan adanyakeganasan. N a m u n sesudah setahun penderita itu terkena adenokarsinoma padaparu-paru kanan. Penderita lain dengan akantosis nigrikans ganas mungkin menem-pakkan penebalan pada mukosa bibir dan tepi merah bibir dengan polapapiiomatosa.Elastosis a k t i n i k (keilitis)Keadaan yang diperlihatkan pada gambar di samping sering terjadi pada laki-lakiyang mempunyai pekerjaan di alam terbuka selama bertahun-tahun. Dahulu keada-an inidisebut elastosis senil karena sering terlihat pada orang tua, tetapi isdlah yangditerima sekarang adalah elastosis aktinik (keratosis) atau keilitis aktinik karenaperbedaan antara dua istilah ini tidak selalu jelas. Penderita yang diperlihatkan disini seorang laki-laki berusia 65 tahun yang telah bekerja sebagai petani selama 30tahun. Tapi merah bibirnya ddak berbatas sejelas seperd pada orang yang tidakbekerja di tempat terbuka. Tepi merah bibir adalah tempat pembentukan krustaringan dan pada beberapa tempat tampak wama kepudh-putihan yang bukanleukoplakia. Adanya krusta membuat penderita ini dimasukkan dalam kelompokkeilitis aktinik. Tepi merah bibir ddak dapat dihubungkan dengan leukoplakiaseperd jelas tampak pada gambar seorang penderita di halaman 192. Elastosisaktinik (keratosis) sebagai akibat kerusakan yang disebabkan oleh sinar matahariditandai oleh epitel atrofi yang disebabkan oleh transformasi jaringan kolagen dibawahnya menjadi jaringan elastosis akdnik. Pada suatu bahan penelitian yangterdiri dari 776 penderita karsinoma bibir. tidak kurang dari 8 3 % memperlihatkanadanya elastosis akdnik secara histoiogi^ .

Penyakit K u l i t dan J a r i n g a n Subkutan 2 5 9 PENYAKIT LAIN PADA KULIT

2 6 0 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u tPENYAKIT PADA SISTEM MUSKULOSKELETAL DANJARINGAN IKATLupus eritematosus sistemikManifestasi oral lupus eritematosus diskoid diuraikan pada halaman 244. Tipe lupuseritematosus ( S L E )akut atau deseminata didominasi oleh gejala sistemik yang pa-rah, demam dan sakit di otot-otot dan sendi-sendi, demikian pula terjadi perubahandarah seperd leukopenia dan hipergamaglobulinemia. Erupsi kulit sering mulaipada muka sebagai eritema dan edema yang difus atau mengelompok yang kemudi-an menyebar secara luas di seluruh tubuh. N a m u n kadang-kadang lesi kulit samasekali ddak timbul. Penyakit tersebut, yang sekarang dianggap sebagai gangguanautounune sering berakhir secara fatal. Manifestasi oral pada S L E telah ddaporkanterjadi pada 2 6 % hingga 4 5 % penderita ' . Mereka menampakkan gambaranyang berbeda-beda. Perubahan oral yang menonjol adalah eritema dan lesi diskoidtetapi jarang terjadi ulserasi. Daerah keratotik berwama putih tidak begitu seringterlihat seperti pada tipe diskoid. Perubahan mukos oral yang lain adalah edemadan petekia. Penderita yang diperlihatkan di sini adalah seorang wanita berumur 22tahun yang menderita serangan pada kulit terutama pada hidung dan pipi, eksantemakupu-kupu, (butterfly exanthema) danparestesia ujung jari selama jangka waktu 3tahun. Secara intraoral ia menderita ulserasi superfisial multipelyang tertutup fibrindengan tempat-tempat fokus hiperkeratosis ringan. Biopsi memasdkan dugaansecara klinik pada S L E . D a l a m suatu penelidan dijumpai deposit imun spesifikterdapat pada semua lesi oral yang diperiksaSklerosis sistemik progresifSklerosis sistemik progresif (Progressive Systemic Sclerosis = PSS) juga disebutskleroderma difus adalah gangguan sistemikjaringan ikat yang digolongkan denganpenyakit autoimune seperd difus eritematosis sistemik (systemic lupus erythema-tosus = S L E ) , artritis rematoid, dan dermatomiosids. N a m u n peran abnormalitasimunologi belum dinyatakan secara tegas. Penyakit ini seringkali terjadi dalamdekade kehidupan ketiga atau keempat, danwanita lebih sering terserang daripadalaki-laki. Setelah terjadi suatu permulaan, kulit menjadi kencang dan keras. Ini jugadapat ddihat secara perioral, dimana kerut-kerut itu terpancar dari tepi merah bibiryang mengalami atrofi mengakibatkan apa yang disebut \"mulut kantong temba-kau\". Secara subyektif lebih dari 5 0 %mengeluh xerostomia, pembukaan yangterbatas, rasa pedih dan disfagia. Bibir ddak dapat digerakkan, menyebabkankesukaran memasukkan sesuatu ke rongga mulut. Pada penderita dengan PSS,mukosa oral menjadi pucat dan terasa kaku pada palpasi. Manifestasi oral PSS jugatermasuk pengerutan lidah pada stadium lanjut penyakit itu; lidah kehilanganmobilitas dan pola propil seperti tampak pada laki-laki yang bemmur 73tahun yangdiperlihatkan di sini. Selanjutnya masdkasi terganggu. Suatu penemuan tentangmasalah gigi yang mengejutkan pada P S S adalah terjadinya pelebaran membranperiodontal pada 7%-54% penderita. Juga terlihat retraksi gingiva yang parah.

Penyakit pada Sistem Muskuloskeletal dan J a r i n g a n I k a t 2 6 1ATROPATI DAN GANGGUAN YANG BERKAITAN

2 6 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tSindrom SjogrenDalam tahun 1933, Sjogren menguraikan tentang sekelompok penderita yangmenunjukkan xerostomia, keratokonjungtivitissicca, membesarnya kelenjar ludahdan arthritisrematoid. Bda hanya terdapat manifestasi oral dan okular, isdlah \"siccasyndrome\" sering digunakan'\"*^. Sindrome itu terjadi paling sering pada wanitayang sudah mengalami menopause. Andbodi khusus untuk sitoplasma dalam epitelsaluran liur terlihat pada 7 5 % serta pada penderita dengan sindrome Sjogren, satudari banyak antibodi serum menandai ganj^uan autoimune ini^^' Pada pemerik-saan klinik mukosa oral sering sedemikian keringnya sehingga karena mulut yangdigunakan untuk pemeriksaan oral melekat pada mukosa pipi. W a m a mukosaberagam dari merah muda pucat ke merah membara, dan dapat terlihat akumulasiludah yang lengket, kecil seperti tambang. Lidah akan menunjukkan atrofi papdyang jelas, dan kemudian pada permukaan menjadi licin dan mengalami lobulasi,seperti tampak pada gambar seorang wanita berusia 47 tahun. Sialadenitis fokalpada biopsi kelenjar saliva labial yang cukup adalah suatu kriteria obyektif dan lebihmerupakan gambaran khas sindrome Sjogren daripada xerostomia atau sifat-sifatlainnya pada penyakit yang berhubungan dengan saliva. Penderita sindromeSjogren mempunyai risiko yang terus meningkat terhadap berkembangnya lim-foma\"*^.DermatomiositisDermatomioshis adalah suatu sindrome klinik terdiri dari polimiosids yang ber-hubungan dengan lesi kulit. Penyakit ini terutama ditemukan pada wanita danetiologinya belum diketahui meskipun telah disamakan mekanisme imunologi yangterganggu'*'. Penyakit ini ditandai oleh rasa sakit pada otot, kehdangan beratbadan, lemah, demam dan artralgia. Kulit menjadi tempat 'violaceous eritema' danedema, dengan predileksi pada kelopak mata, daerah malar, dan punggung tangan.Edema yang membuat kulit seperti bengkak meninggalkan eritema telangiektatikretikular apabda penyakit itu mereda. Penderita dapat meninggal karena gangguanpernapasan atau kegagalan kardiovaskular, atau debilitas dan infeksi. Mukosa oraldapat terlibat pada dermatomiositis, meskipun ada beberapa keddakcocokan me-ngenai seberapa seringnya hal ini terjadi. Mukosa oral mungkin menunjukkaneritema berwama merah tua atau kebiru-biruan, mungkin disebabkan oleh tela-ngiektasi''^. Dapat juga ditemukan edema, khususnya pada gingiva seperd padaseorang anak perempuan berusia 8 tahun yang tampak di sini. Tapi bekas gusiberwarna merah membara dan terlihat jelas kapiler pada latar belakang email gigiyang berwama putih. W a m a yang kehitam-hitaman pada insisivus rahang bawahdisebabkan oleh perawatan dengan solusi nitrat perak Percy Howe.

Penyakit pada Sistem Muskuloskeletal dan J a r i n g a n I k a t 2 6 3ATROPATI DAN GANGGUAN YANG BERKAITAN

2 6 4 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u tKELAINAN BAWAAN (CONGENITAL ANOMALIES)Tetralogi fallotPenyakit jantung bawaan adalab penyebab 1 sampai 2 % dari semua penyakitjantung organik dalam segala kelompok umur. D i antara bentuk-bentuk kelainankongenital, tetralogi follat adalah kelainan yang lebih sering terjadi. Kelainan ituterdiri dari (1) stenosis paru-paru (pulmonary stenosis), (2) cacat septum ventrikulartepat dibawah aorta, (3) aorta yang mengenyampingkan ventrikel kiri dan kanan(4) hipertrofiventrikelkanan. Karena campumya darah yang mengandung oksigendan yang ddak mengandung oksigen dan berkurangnya aliran darah ke dalamparu-paru disebabkan oleh stenosis paru-paru, oleh karena itu darah ddak dapatmembawa cukup oksigen, dan penderita dapat menampakkan sianosis. Perubahan-perubahan lain yang disebabkan oleh cacat adalah jari-jari yang berbentuk gada danpolisitemia kompensasi. Sianosis, yang dapat terjadi sejak lahir, jelas terlihat padamuka dan nyata pada tepi merah bibir. Juga membran mukosa oral mungkin lebihgelap daripada biasa. Lidah yang sangat sianotik tampak di sini pada seoranglaki-laki berumur 38 tahun yang menderita tetralogi Follat. Lidah juga berkerut-kerut dengan fisura median yang nyata dan keadaan lidah geografi yang ringan padasebelah kanan. Prevalensi dnggi terhadap lidah berkerut dan lidah geografi terdapatpada anak-anak yang menderita penyakit jantung bawaan sianotikTetralogi jauuiKeadaan gusi telah diteliti secara luas pada anak-anak yang menderita penyakitjantung bawaan. Dalam sebagian besar penelitian-penelitian, tetralogi Fallot adalahpenyebab terbanyak pada berbagai jenis kelainan. Warna gusi sangat sesuai dengantingkat sianosis secara u m u m \" ' . Gusi yang sianotik mungkin membengkak seperdterlihat pada gambar seorang anak laki-laki berumur 1 1 tahun yang menderitatetralogi Fallot. Anak-anak yang menderita tetralogi akan memperlihatkankerusakan periodontal yang lebih nyata daripada anak-anak sehat pada kelompokusia yang sama. Anak-anak sianotik akan mempunyai poket gusi yang lebih dalamdan akan menampakkan tingkat higiene mulut yang lebih rendah dan mengatupkanbibir secara ddak sempurna. Bila anak-anak yang menderita tetralogi Fallot men-dapat perawatan pembedahan korektif,terlihat perbaikan secara klinis keadaan gusisesudah pembedahan. Perbaikan seperti itu telah ditunjukkan secara kwantitatifdengan menggunakan fotomikrografi stereoskopik'^*. Jumlah pembuluh darahpada gingiva subepitel permilimeter persegi pada penderita tetralogi Fallot lebihtinggi secara signifikan daripada orang sehat. Sesudah pembedahan toraks, bilakejenuhan oksigen telah memperlihatkan nilai-nilai normal, jumlah pembuluhdarah gingiva akan berkurang menjadi normal.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 6 5 ANOMALIJANTUNG

2 6 6 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u tU v u l a yang terbelah (Cleft u v u l a )Uvula yang terbelah atau 'bifid uvula' adalah manifestasi minor pada palatumterbelah yang lebih parah. Survai epidemiologi terhadap 7.837 siswa di Minnesotamenunjukkan prevalensi 1,5% pada uvula yang terbelah^**. Pada survai itu uvuladigolongkan menjadi A : Normal, B : terbelah dua hingga seperempat dari seluruhpanjangnya, C : terbelah dua dari seperempat hingga dgaperempat dan D : terbelahdari tigaperempat hingga seluruh panjangnya. Tipe terbelah B mempunyaiprevalensi 1,2% sedangkan prevalensi dpe C dan D masing-masing 0,2 dan 1,1%.Uvula yang terbelah agak lebih u m u m terjadi pada laki-laki daripada wanita.Penelitian genetika ddakukan pada bahan penelidan yang sama, memperlihatkanbahwa 3 0 % dari anak-anak korban uvula yang terbelah dengan orangtua merekajuga terkena uvula yang terbelah, menunjukkan suatu pola transmisi dominansiautosomal dengan penetrasi yang terbatas serupa dengan yang dilaporkan untukpalatum yang terbelah secara terpicah. Survai di Minnesota yang trdiri dari 635anak-anak sekolah Indian suku Red Lake Chippewa menunjukkan prevalensi10,2% untuk uvula yang terbelah'^*. Prevalensi uvula yang terbelah secara relatifmeningkat dengan meningkatnya proporsi nenek moyang Indian. Survai dariBritish Columbia menunjukkan uvula yang terbelah terdapat pada 6,8% di antaraMongoloid dan 4,0% di antara Kaukasia^\"'*. Uvula yang terbelah yang diperlihatkandi sini terdapat pada seorang anak laki-laki berusia 15 tahun.Sumbing bibir (Cleft - lip)Sumbing bibir dinyatakan sebagai celah yang meluas ke dalam dan melalui alveolussejauh foramen insisivus. Kombinasi sumbing bibir dan celah palatum lebih u m u mterdapat daripada sumbing bibir yang terisolasi. Insidens celah palatum dan sum-bing adalah kira-kira 1 per 1000 kelahiran hidup pada ras Kaukasia, tetapi sumbingsaja terdapat hanya pada 1 per 9000 kelahiran hidup^^^. Peidngkatan insidenssumbing bibir telah ddaporkan sejak tahun 1938 hingga 1957 di Denmark'^^. D iAustralia menurunnya insidens sumbing dengan atau tanpa celah palatum dikaitkandengan perubahan angka kelahiran''.Sumbing terjadi bila penyatuan kontak antaraprosesus nasal lateral dengan medial berada di bawah suatu titik rawan tertentu,menyebabkan kegagalan penyatuan (fusion) antara epitel pada ujung bawah nasalpit, dan kegagalan yang terjadi kemudian pada jembatan yang mempersatukanketiga prosesus'^*. Sumbing bibir dengan atau tanpa celah palatum disebabkan olehberbagai kombinasi faktor genetik dan tetralogik, tergantung efek tersebut terjadipada saat embriogenesis yang mana . Sumbing dapat terjadi unilateral ( 8 0 % )seperd tampak pada anak perempuan berusia 2 tahun yang gambarnya diperlihatkandi sini, atau bilateal. Jika unilateral, sumbing terdapat pada sisi kiri pada kira-kiradua perdga kasus. Terdapatnya celah palatum lebih sering bersama sumbing bibirbdateral daripada sumbing bibir unilateral.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 6 7ANOMALI SALUAN PENCERNAAN BAGIAN ATAS

2 6 8 Atlas Penyakit Mukosa M u l u tAnkiloglosiaA n k i l o g l o s i a a t a u \"tonge-tie\" d i s e b a b k a n o l e h o t o t , j a r i n g a n i k a t a t a u f r e n u l u mlidah yang amat kencang, yang dapat mengikat lidah kedasar mulut pada tingkatyang berbeda-beda. Cacat lidah ini dapat berupa cacat bawaan maupun traumadk.Prevalansi ankiloglosia kongential berkisar dari 0,04 hingga 6,8%. Ankiloglosiadapat menyebabkan cacat pada oklusi gigi, terutama letak gigi insisivus rahangb a w a h y a n g r e n g g a n g (spacing) d a n c a c a t g i g i t a n t e r b u k a (open bite), d a n d a p a tturut menyebabkan lesi periodental seperti pada anak laki-laki berusia 13 tahunyang gambarannya diperldiatkan d i sini. Ankiloglosia sering dianggap sebagaipenyebab cacat bicara. Pada suatu penelitian yang terdiri dari 1000 anak yangmenderita gangguan bicara, hanya empat yang mempunyai frenulum terlalu pen-dek^*\"*. O l e h sebab i t u dapat d i s i m p u l k a n b a h w a a n k d o g l o s i a h a n y a berperan kecdp a d a e t i o l o g i c a c a t b i c a r a . S u a t u s i n d r o m y a n g d i s e b u t \"ankiloglosia superiussindrome\" t e l a h d i u r a i k a n , s e c a r a k o n g e n i t a l l i d a h t e r l e t a k p a d a p a l a t u m d u r u matau pada puncak alveolar rahang atas. Cacat lain pada sindrom i n i adalah m i k -roglosia, hipodonsia, dan kelainan pada ekstremitas.L e k u k bibir kongenital ( C o n g e n i t a l lip pits)Lekuk bibir kongenital juga disebut sinus bibir kongenital adalah lekuk kecd padatepi merah bibir, paling sering terjadi. Sepasang simetris seperd pada laki-lakiberusia 25 tahun yang gambarnya diperlihatkan. Keadaan itud iantara kelainankongenital adalah yang paling jarang, terdapat kira-kira 170 kasus yang telah diterbitkan. Jarang sekali lekuk bibir kongenital unilateral, median dan bilateralasimetris. Dalam beberapa kasus lekuk yang telah dilaporkan beberapa timbul padamukosa bibir. Fistula, yang mungkin mencapai diameter 3 m m , terbentang melaluimuskulus orbikularisoris mencapai kedalaman 0,5c mhingga 2,5c mdan berhubun-gan dengan kelenjar liur di bawahnya. Terlepas dari cacat kosmetik, lekuk itu hanyamenganggu bda saliva yang kental ke luar dari fistula. Teori yang paling diterimamengenai asal lekuk bibir adalah bahwa lekuk itu merupakan sisa dari sulkus lateralbibir selama masa janin. Lekuk tersebut berkaitan dengan palatum yang terbelahdan sumbing bibir pada 67%. Frekuensi sindrom itu diperkirakan 1:75.000 sampai3:100.000 di antara orang Kaukasia'^''''*^ Riwayat keluarga dapat dijelaskan atasdasar penurunan autosomal dominan dengan sifat yang berbeda-beda (Dengan izinD r . I. S E W E R I N , C o p e n h a g e n , D e n m a r k ) .

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 6 9ANOMALI SALURAN PENCERNAAN BAGIAN ATAS

2 7 0 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tKondisi fordyceK o n d i s i f o r d y c e a t a u b i n t i k f o r d y c e (Fordyce's Spots) a d a l a h n a m a - n a m a y a n gdiberikan pada kelenjar sebasea yang dmbul pada mukosa mulut atau tepi merahbibir. Kelenjar tersebut mempunyai gambaran klinik yang khas sebagai suatugranula yang kecil, berbatas jelas, sedikit menonjol,berwama keputih-pudhan ataukekuning-kuningan, dapat timbul secara terpisah atau dalam suatu muara seperdpada gambar seorang laki-laki btrumur 47 tahun . Biasanya terlihat pada mukosapipi dan tepi merah bibir atas, dengan distribusi yang simetris. Kelenjar tersebutjuga dapat dijumpai pada mukosa di atas tulang alveolar dan pdar anterior fasia.Kelenjar sebasea besar paling sering teriihat pada sulkus alveolobukal bawah. Padaorang Denmark dewasa prevalansinya adalah 8 0 % untuk tepi merah bibir dan 9 5 %untuk kelenjar sebasea oral^^. Prevalensi itulebih-kurang sama pada orang dewasalaki- laki dan perempuan. Luas kelenjar lebih besar, densitasnya lebih dnggi danukurannya lebih besar pada laki-laki daripada wanita. Prevalensi, kepadatan danukuran bervariasi sesuai dengan umur. Prevalensi mencapai puncaknya pada usia2 0 - 2 9 tahun. Pada laki- laki ukuran bertambah hingga usia 5 0 - 5 9 tahun. Tidak adafungsi yang dapat diserahkan pada kelenjar tersebut tetapi sekresinya dapatmemainkan peran pelindungNevus spongiosa putih ( W h i t e sponge nevus)K e l a i n a n y a n g d i u r a i k a n d i s i n i t e l a h d d a p o r k a n d e n g a n b e r b a g a i n a m a : \"whitesponge nevus\", \"oral epithelia nevus\", \"familial while folded dysplasia of themucous membranes\", \"developmental leukokeratosis\", \"nevus spongiosus albiismucosae\", atau\"leukoedeme exfoliativum mucosae oris\". I n i a d a l a h g a n g g u a nkongenital pada mukosa oral yang secara genetika ditransmisi oleh suatu caraautosomal dominan yang diturunkan*'^ yang bennanifestasi pada masa anak-anakdan meningkat sepanjang hidup. Nevus spongiosa putih biasanya tanpa gejala.Mukosa oral yang terkena tampak putih atau kelabu menebal dan terlipat dalam(hampir skrotal), dan seperti spons, lesi sering terjadi secara bilateral dan simetris.Orang yang lebih muda dapat memperlihatkan lesi yang lebih jelas daripada orangyang lebih tua'*. Meskipun semua daerah mukosa oral dapat terkena, sifat-sifat khaskeadaan tersebut paling baik dapat dilihat pada mukosa pipi, seperti tampak padagambar. Ini adalah seorang laki-laki berusia 35 tahun yang menyadari nevusspongiosa putih sejakbemmur 6 tahun. A y a h dan saudara laki-lakinya juga terkena.Pada beberapa penderita juga dmbul lesi d idalam vagina atau mukosa rektum.Keadaan itu dapat memperlihatkan variasi intensitas danmungkin didugaleukoplakia.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 7 1ANOMALI SALURAN PENCERNAAN BAGIAN ATAS

2 7 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tNevus unius laterisK o n d i s i y a n g d i u r a i k a n d i s i n i d i k e n a l j u g a s e b a g a i \"ichthyosis hystrix\" d a n d a p a tdigolongkan sebagai nevus epidennal. Penderita yang tampak di sini adalah seoranglaki-laki berusia 26 tahun, mewakdi suatu varian nevus uneus lateris yang ekstrim,karena sisi kiri tubuh terkena nevus, meluas dari kaki hingga kulit kepala, denganbatas yang jelas pada sisi yang sehat. Ia juga mempunyai manifestasi oral yang khas.Selain lidah, palatum dan pipi serta mukosa bibir kiri juga terkena. Lidah secaranyata terbagi dua oleh nevus. Bagian yang terkena menjadi hipertrofik dan ditandaioleh hdangnya papd filiformis. Bila bibir terkena, lesi sering berbentuk sepertikondiloma, mamila atau seperti papiloma yang datar, dan lesi seperd kutil dapatberwama merah muda, kuning, coklat, coklat tua atau kelabu*^. Lesi mukosa pipisering berwama putih atau berubah wama, kadang-kadang tampak seperti spons.D i palatum, tonjolan garis tengah berupa veruka membentang ke posterior di ataspalatum durum dan molle ke uvula bifid. Apabila gusi terkena, massa besar yangterdiri dari lesi berupa veruka dapat menutupi sebagian gigi.Diskeratosis kongenitaG a n g g u a n t u r u n a n y a n g j a r a n g i n i , j u g a distbut\"Zinsser-Engman-Cole syndrome\",semula diuraikan sebagai atrofi retikular pada kulit dengan pigmentasi, distrofikuku, dan leukoplakia oral^^^. Kemudian anemia aplastik, hipersplenisme danhiperhidrosis pada telapak tangan dan telapak kaki ditemukan juga pada penderitalain. Hiperpigmentasi retikular prominen pada kulit tampak pada muka, leher, dandada. Pada sebagian besar kasus kukujari tangan dan kuku kaki menjadi distrofikkira-kira pada usia pubertas. Manisfestasi oral terdiri dari sekelompok vesikel danbula yang timbul pada mukosa oral, paling sering selama periode usi? 5-7 tahun.Karena kelembaban dan maserasi, vesikel dan bula cepat pecah, meninggalkandaerah yang mengalami ulserasi dan sesudah beberaja serangan, mukosa menjadiatrofik dan lidah kehilangan papil dan tampak halus\"' .Akhimya, mukosa menebal,retak, dan berwarna pntih (leukoplakik). Leukoplakik bertambah bersama denganmeningkatnya umur ^. Semua kasus yang diterbitkan sebelum ini terdapat padalaki-laki, tetapi penderita yang diperlihatkan disamping adalah seorang wanitaberumur 27 tahun. Ia menderita lesi leukoplakik pada palatum dan pada lidah, danpada mukosa pipi tampak timbul vemka secara ringan. Pemeriksaan histoiogiterhadap lesi-lesi menunjukan adanya perubahan hiperortokeratotik.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 7 3 ANOMALI INTEGUMEN

2 7 4 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u t Diskeratosis f o l i k u l a r i s Keadaan ini, yang disebut juga dengan naina \"Darier's disease\" atau \"keratosis folikularis\", merupakan gangguan kulit yang jarang, diturunkan secara dominan dan sederhana^'*\"', menyerang laki-laki ataupun perempuan. Lesi-lesi kulit terdiri dari papula yang kasar, keras dan multipel, sering mencapai beberapa milimeter dan berwama kemerah-merahan. Lesi-lesi itu mengalami keratinisasi berat, ul- serasi, menjadi satu, berkrusta dan menjadi vemka yang berbau tidak sedap. L e s i - l e s i t e r s e b u t tidak p e r l u t e r b a t a s p a d a f o l i k e l . M u k o s a o r a l t e r k e n a p a d a k i r a - k i r a 5 0 % p e n d e r i t a t e t a p i t i n g k a t k e t e r l i b a t a n o r a l tidak p e r l u s e j a j a r dengan tingkat keterlibatan kulit ^. Lesi oral dapat berkembang dalam keadaan tanpa tambahan pada kulit seperti rambut dan kelenjar keringat. Unsur oral yang dapat kelihatan terutama pada gusi, lidah,palatum berupa papula yang menjadi satu, agak datar dan kecd, menunjukkan bahwa terdapat kecenderungan papula terbatas pada daerah yang mengalami keratinisasi pada mukosa oral. Penderita yang diper- lihatkan di sini adalah seorang laki-laki berumur 49 tahun yang menderita epidermal diskeratosis folikularis yang parah. D i samping palatum, lidah memperiihatkan lesi dengan tipe yang sama. Epidermolisis bulosa distrofik Epidermolisis bulosa merupakan keadaan yang jarang terjadi, ditandai oleh bula dan empsi vesikel pada kulit dan selaput lendir. Penyakit tersebut dapat terjadi d a l a m t i g a tipe : s e d e r h a n a , d i s t r o f i k d a n l e t a l ( m e m a t i k a n ) . T i p e y a n g s e d e r h a n a adalah bentuk ringan penyakit itu dan jarang terjadi keterlibatan oral. Tipe distrofik diturunkan sesuai dengan sekurang-kurangnya dua pola, dominan autosomal dan r e s e s i f . G a m b a r a n k l i n i k y a n g u t a m a p a d a tipe d i s t r o f i k , y a i t u p e m b e n t u k a n b u l a , b i a s a n y a t e r l i h a t p a d a s a a t a t a u tidak l a m a s e s u d a h k e l a h i r a n . B u l a t i m b u l p a d a t e m p a t - t e m p a t y a n g m e n d a p a t t e k a n a n a t a u t r a u m a , t e t a p i d a p a t j u g a timbul s e c a r a spontan. Pada waktu bula sembuh, sering diikuti oleh timbulnya parut keloid. Tipe distrofik akan menampakkan manifestasi oral dalam sejumlah besar kasus. Lidah tampaknya paling sering terkena, menjadi berwarna kelabu, halus dan menebal serta mengalami deformitas pada beberapa penderita^^^. Y a n g agak kurang terkena adalah mukosa pipi, bibir, gusi dan palatum. Mukosa oral dapat menampakkan kombinasi bula, daerah yang mengalami infdtrasi,ekimosis dan bercak putih yang. menebal. Gambar memperlihatkan kasus pada seorang anak laki-laki berusia 8 tahun yang mempunyai bula pada puncak alveolar dan cacat email khas yang kadang-kadang tampak pada epidermolisis bulosa.



2 7 6 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tEpidermolisis bulosa distrofikPada penderita epidermolisis bulosa tipe distrofik, parut oral dapat sedemikianparahnya sehingga dapat mengakibatkan mikrostomia. Dapat terjadi kerusakansulkus bukal dan labial akibat jaringan parut, sehingga bibir ddak dapat digerakkan.Lidah sering melekat ke dasar mulut, mengakibatkan keterbatasan mobilitas lidahdan kesulitan mengunyah. Karsinoma sel skuamosa pada mukosa lidah yang terlibattampak seperti komplikasi pada penderita yang lebih tua. Sering ditemukan kistaepiderma kecd (milia) pada kulit. Milia yang berbatas jelas dan kecd seperti itudapat juga terlihat pada mukosa oral. Gambar memperlihatkan kista epidermalmultipel pada palatum seorang laki-laki berumur 27 tahun yang menderita epider-molisis bulosa tipe distrofik. Penderita yang sama tampak pada gambar di edisikedua adas ini ketika ia berumur 14 tahun. Selama 13 tahun yang lalu j u m l a h danukuran mdia bertambah. Untuk mukosa oral telah dinyatakan'^ bahwa miliarupa-rupanya dibentuk dari pulau-pulau epitel yang terlepas selama pembentukkanbula. Pada tipe letal,bula intraoral sangat rapuh dan mudah berdarah Juga padaepidermolisis bulosa tipe akuisita telah ditemukan manifestasi oral^^^.Pseudoxantoma elastikumPseudoxantoma elastikum (PXE), juga dikenal sebagai sindrom GronbladStrandberg, merupakan gangguan heriditer yangjarang pada jaringan ikat, terutamamelibatkan kulit, mata dan sistem kardiovaskular; sistem saraf juga dapat terkena.Pada sebagian besar penderita P X E mempunyai turunan resesif autosomal.Penyakit tersebut lebih sering timbul pada wanita daripada laki-laki. Lesi kulittampak endapan seperti kulit dari bahan berwama kuning yang tersusun dalampapula atau massa linier dan paling sering terletak pada sisi leher, dan pada daerahaksda, antekubital, inguinal,abdominal, dan popliteal. Keterlibatan kardiovaskularterlihat dari adanya insufisiensi arteri yang tersebar luas dan terjadi secara dini.M u k o s a oral dapat pula m e n j a d i tempat deposit'*^'*. G a m b a r di sebelah m e n u n j u k -kan pembahan yang nyata pada mukosa bibir bawah seorang wanita berusia 57tahun yang menderita PXE.Karena perubahan-perubahan jaringan ikat yang men-dasari, mukosa berwama kuning dan mempunyai garis-garis angioid. Biopsi muko-sa i n i memperlihatkan j u m l a h besar fibrd kolagen yang tebal dan berbelit bersa-ma-sama dengan kalsifikasi di dalam dan di sekelilingserat-serat elastik, menggam-barkan sifat-sifat khas P X E . Telah dilaporkan pembahan mukosa yang bersifats i m e t r i s pada p a l a t u m ^'^.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 7 7 ANOMALI INTEGUMEN

2 7 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tAkantosis n i g r i k a n s yang j i n a kSeperti telah disebutkan pada halaman 258, akantosis nigrikans dapat dibagi men-jadi beberapa bentuk. Tipe ganas dewasa dibahas pada halaman 258. Tipe jinak atautipe muda, yang ditentukan oleh gen dominan yang ddak teratur ditandai olehhiperpigmentasi kulit, yang juga menjadi alur dan menebal dengan predileksi padaleher, aksila, daerah anogenital dan lipatan siku serta lutut. Karena merupakanpenyakit yang jarang dan mukosa oral jarang diperiksa secara telid pada waktupemeriksaan umum, maka sulit untuk menilai frekuensi manifestasi oral.Lidah danbibir paling sering terlibat. Papd pada dorsum lidah mengalami hipertrofi danmenjadi panjang, yang membuat lidah tampak seperti berduri dan kasar. Bibir dapatmembesar dan tertutup oleh filiformis atau pertumbuhan seperti papil yang terutamakelihatan pada komisura mulut. Bda terkena, permukaan mukosa pipi tampak difusyang tidak merata dengan sejumlah alur halus seperti tampak pada anak perempuanberusia 18 tahun yang gambarnya diperlihatkan di sini'*^^. Menarik untuk memban-dingkan perubahan-perubahan inidengan perubahan-perubahan yang terdapat padamukosa pipi pada tipe ganas (halaman 258).Tipe ganas memperlihatkan perubahan-perubahan yang lebih parah secara tetap daripada tipe yang jinak.Sindrom p a k i o n i k i aSindroma pakionikia,juga dikenal sebagai sindrom Jadassohn-Lewandowski, ter-diri dari pakionikia kongenita, keratosis palmoplantar dan hiperhidrosis, keratosisfolikular dan oral leukokeratosis^'\"*. Sindrom itu mengikud suatu mode dominanautosomal transmisi. Pada sebagian besar kasus pada waktu lahir atau tidak lamasesudahnya, kuku jari dan kuku kaki menebal, seperti pipa dan keras, di bawahpermukaan terisi penuh dengan bahan zat tanduk yang berwarna coklat kekuning-kuningan. Hiperkeratosis palmar dan plantar terlihat pada 4 0 - 6 5 % kasus tersebutselama beberapa tahun pertama kehidupan. Biasa terdapat lesi oral sehubungandengan pakionikia. Telah dinyatakan bahwa gigi-gigi yang ada pada waktu lahir(natal teeth) dan leukokeratosis oral dapat merupakan manifestasi klinik yangpaling awal pada pakionikia dan semuanya itu timbul lebih awal daripada lesikuku . Dorsum lidah menebal, berwama putih suram atau putih kelabu yang jugamelibatkan tepi lidah seperti pada wanita berusia 32 tahun yang gambamya diper-lihatkan di samping. Yang ddak banyak terlibat adalah mukosa pipi pada garisinterdental. Secara klinik lesi oral pada pakionikia menyerupai nevus spongiosaputih dan diskeratosis intraepitel jinak bersifat heriditer (Dengan Izin Dr. P.Bach,Aalborg, Denmark).

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 7 9 ANOMALI INTEGUMEN

2 8 0 Atlas Penyakit Mukosa M u l u tTiroid lingualBiasanya, jaringan tiorid pindah ke arah kaudal dari suatu kantung ke luar (out-pouchmg) farmg embrionik, saluran tiroglosal,ke permukaan anterolateral trakea.Kadang-kadang meskipun tidak sering, tidak ada jaringan tiroid yang tampak padatempatnya yang normal. Sebagai penggantinya jaringan itu dapat terletak di dasarl i d a h , d i k e n a l s e b a g a i tiroid l i n g u a l a t a u g o i t e r l i n g u a l , b a i k s e b a g a i p e n g g a n t iseluruhnya (65%) atau dalam bentuk jaringan tiroid tambahan. Jaringan tiroidheterotopik juga dapat dijumpai di sepanjang jalur normal saluran tiroglosal.Kira-kira telah ddaporkan 300 kasus tiroid lingual. Keadaan itutampak lebih seringterjadi diantara wanita daripada diantara laki-laki. Tiroid lingual dapat dikaitkandengan gejala yang menganggu seperti disfagia, disfoni atau dispne. Dalam seper-lima dari penderita-penderita terdapat gejala hipotiroid isme. Tiroid lingual akantimbul sebagai pembengkakan seperti tumor yang berwama keungu-unguan danmenonjol, garis tengahnya berukuran lebih kurang 2 cm hingga 3 cm seperti padaseorang laki-laki dari India T i m u r berusia 35 tahun yang terlihat pada gambar disamping. Kini diagnosis tiroid lingual dibuat dengan menggunakan 'scanning'dengan I- dan technetium, yang akan menunjukkan lokasi yang tepat dari jaringantiroid\"*^'. (Dengan Izin A l m a r h u m Dr. J. Z A C H A R I A H , Trivandrum, India).Sklerosis tuberosaSklerosis tuberosa, juga dikenal sebagai sindrom Bourneville- Pringle, epiloia, atauadenoma sebasea diseminata, adalah sindrom yang berkaitan dengan neurokutanyang ditandai oleh epilepsi, defisiensi mental, atau adenoma sebasea^'\"*. S i n d r o mitu terdapat pada kira-kira I di antara 300.000 hingga 500.000 populasi padaumumnya. Beberapa penderita menampakkan tanda-tanda pada waktu kelahiran,tetapi pada mayoritas kasus serangan dan perubahan kulit pertama-tama tampakpada usia 2-6 tahun. Sebagian besar penderita meninggal sebelum mereka berusia20 tahun, tetapi ada beberapa bertahan hidup sampai setengah baya. M u k a adalahtempat sejumlah adenomata sebasea dalam bentuk massa yang kecil, seperti biji-bijian, datar atau bulat, berwama kemerah-merahan terietak pada hidung, pipi, alurnasolabial dan dagu. Jumlah ini tampaknya bertambah pada masa pubertas. Pada1 1 % k a s u s t a m p a k m a n i f e s t a s i oral\"* ^ d a l a m b e n t u k p e r t u m b u h a n fibrosa. L o k a s iy a n g p a l i n g s e r i n g a d a l a h p a d a g i n g i v a a n t e r i o r \" * ^ * , t e t a p i d a p a t j u g a timbul p a d apermukaan oral manapun, seperti bibir, mukosa pipi, dorsum lidah, palatum danuvula. Gambar yang diperlihatkan di sini adalah seorang India Timur yang berusia41 tahun dengan lesi multipel pada mukosa pipi^*'. Lesi itu biasanya berwarnaserupa dengan mukosa normal di sekitamya, tetapi kadang-kadang dapat berwarnakebiru-biruan, putih, merah atau kuning. (Dengan Izin Dr. R.B. Bhonsle dan Dr.P.R. M U R T I , Emakulam, India).

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 281

2 8 2 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tAngiomatosis ensefalofasialAngiomatosis ensefalofasial ditandai oleh gabungan antara: 1) angioma vena darileptomeningis yang menutupi korteks serebrum dengan lesi angiomatosus ip-sdateral pada muka dan mukosa oral, 2) kalsifikasi giriformis ipsdateral pada otak,3) epdepsi, dan 4 )retardasi mental. Sejumlah besar eponim telah dipergunakans e h u b u n g a n d e n g a n s i n d r o m i t u , d i a n t a r a n y a y a n g p a l i n g u m u m a d a l a h \"syndromeSturge-Kalischer-Weber\". Y a n g d i j u m p a i p a d a a n g i o m a t o s i s e n s e f a l o f a s i a l s a n g a tberbeda-beda. Anomali tersebut mungkin timbul pada tahap yang amat awal padaperkembangan embrionik. Pada sisi yang sama seperd pada angiomatosis serebrum,b i a s a n y a t i m b u l n e v u s f l a m m e u s , (port-wine nevus) p a d a w a j a h . N e v u s f a s i a lterdapat pada w a k t u lahir dan pada sebagain besar kasus timbul secara unilateralseperti pada seorang anak laki-laki berusia 7 tahun yang gambamya diperlihatkandi sini, padanya bagian bibir atas yang terserang bersifat hipertrofik. I a telahmenderita serangan epilepsi sejak lahir. W a m a nevus berbeda-beda dari merahmuda sampai k e merah keungu-unguan. Telah diperhadkan adanya penguranganintensitas w a m a sehubungan dengan bertambahnya umur. Nevus berbatas jelas danbiasanya ddak menonjol secara nyata. Pernah diperdebatkan apakah distribusinevus mengikud arah saraf trigeminus.Angiomatosis ensefalofasialPerubahan-perubahan oral telah diuraikan pada banyak kasus angiomatosis en-sefalofasial yang ddaporkan\"'\"*. Gejala oral yang paling sering adalah keterlibatanmukosa oral. Mukosa pipi dan mukosa bibir dapat menjadi tempat hiperplasiavaskular, wamanya menjadi lebih merah kebiru-biruan daripada mukosa normal.Apabda bibir terkena nevus, sering terdapat makrokedia . Lidah dapat terkena,memperlihatkan telangiektasia atau hemihipertrofi. Mukosa gusi menampakkanperubahan yang khas berkisar dari hiperplasia vaskular ringan hingga ke massayang besar yang menyebabkan mulut ddak dapat ditutup. Pembesaran gusi bersifatlunak dan berwarna ungu, dan memutih bila ditekan. W a m a biasanya berhend digaris tengah maksda, sering kontras terhadap nevus fasial, yang berhenti pada tepiluar fdtmm. Beberapa penulis menguraikan tentang suatu empsi prematur ip-silateral pada gigi tetap dan pada gigi yang sama, pembentukan gigi dipercepat.Perubahan oral pada anak laki-laki yang tampak pada gambar di atas terlihat padagambar di samping. Bagian kiri mukosa oral maksila lebih merah daripada bagiankanan, dan terjadi erupsi yang lebih cepat pada gigi insisivus sentral kiri maksiladan erupsi prematur gigi insisivus lateral.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 8 3 ANOMALI LAIN

2 8 4 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tSinsrom Peutz-JeghersSindrom ini terdiri dari pigmentasi melanotik mukokutan dan poliposis intestinalyang ditransmisi sebagai gangguan dominan autosomal dengan penetrasi ber-k e k u a t a n tinggi^'\"*. P o l i p o s i s p a d a s a l u r a n g a s t r o i n t e s t i n u m s e c a r a k l i n i k m e -rupakan komponen sindrom yang lebih penting. Polip biasanya diuraikan sebagaitumor adenoma jinak, mempunyai ukuran garis tengah yang berkisar dari 0,5 hingga7,0 cm. Usia saat timbulnya permulaan gejala bervariasi dari usia beberapa mingguhmgga 77 tahun dengan (usia rata-rata 25 tahun). Pada lebih kurang 5 0 % orangy a n g t e r k e n a , p a d a k u l i t n y a timbul b a n y a k m a k u l a , b i a s a n y a t e r p i s a h ( d i s k r e t ) ,berwama coklat hingga hitam kebiru-biruan, terutama di sekitar orifisium muka:p e r i o r a l , p e r i n a s a l , d a n p e r i o r b i t a l . P i g m e n t a s i k u l i t b i a s a n y a timbul p a d a m a s s akanak-kanak dan tampaknya agak mereda pada kira-kira masa pubertas. Pada tepimerah bibir, temtama pada bibir bawah, dan pada mukosa oral, paling sering padapipi, dapat terlihat makula yang bundar, oval atau tidak teratur, jarang sekalikonfluen (menjadi satu) berwama coklat dengan intensitas yang berbeda-beda.yang kurang sering mengalami pigmentasi adalah palatum dan gusi. Lidah dan dasarmulut jarang terlibat . Pigmentasi disebabkan oleh peningkatan jumlah melaninpada epitel danjaringan ikat. Gambar di samping adalah seorang laki-laki bemsia17 tahun yang sejak lahir, telah mempunyai pigmentasi pada kulit dan mukosa oral.Ia telah dibedah untuk pengangkatan polip intestinal.Akrokeratosis verusiformisAkrokeratosis verusiformis mempakan gangguan keratinisasi yang diturunkan.Diturunkan sebagai sifat dominan autosomal yang teratur. Diuraikan dalam tahun1931 dan sejak itu telah ada 25 kasus dalam kepustakaan. Permulaannya biasanyaterjadi setelah lahir atau pada masa dini kanak-kanak, namun permulaan serangandapat termnda hingga dekade kelima. Manifestasi klinik terdiri dari papula sepertik u t i l b e r w a m a s e p e r t i k u l i t , d a t a r a t a u c e m b u n g , timbul p a d a l u t u t d a n s i k u d a npada lengan bawah. Kelompok-kelompok kecil papula atau yang terpisah dapatberkembang di tempat-tempat lain. Papula vemka dapat meluas hingga telapaktangan dan telapak kaki. K u k u dapat menebal dan berwarna putih. Secara histoiogi,gambaran yang khas adalab hiperkeratosis dengan lapisan sel granular yangprominen. Manifestasi oral dapat terlihat pada seorang wanita bemsia 30 tahun yanggambarnya terlihat di samping. Selama bertahun-tahun ia telah dirawat karena\"kutd\" pada lengan dan kaki. Tepi merah bibir adalah tempat tonjolan-tonjolanverusiformis kecil yang banyak. Secara intraoral lesi yang sama terdapat padamukosa pipi,papd interdental dan palatum durum. Biopsi tepi merah bibir memper-lihatkan adanya perubahan-perubahan seperti veruka vulgaris, sedangkan biopsimukosa pipi dan gusi memperlihatkan adanya hiperparakeratosis kadang-kadangdengan pola veruka yang ringan.

K e l a i n a n B a w a a n ( C o n g e n i t a l anomalies) 2 8 5 ANOMALI LAIN

2 8 6 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tDisplasia mukoepitel herediterDisplasia mukoepitel herediter adalah gangguan autosomal yang diturunkan secaradominan menyerang semua mukosa orifisium dengan katarak, keratosis folikularpada kulit, alopesia tanpa parut luka, serangan pneumonia, pneumotoraks yangspontan, dan korpulmonum terminal^^'. Lesi oral merah membara, datar ataumukosa tampak seperti mikropapil, paling sering melibatkan eusi dan palatumdurum. N a m u n semua mukosa oral dan faring dapat terlibat^ . Penderita yangdiperlihatkan pada gambar adalah gadis berusia 9 tahun yang mempunyai adikperempuan berusia 4tahun yang juga terkena penyakit itu. Gambar memperlihatkanmukosa palatum yang berwama merah membara. Gusi juga merupakan tempatperubahan yang berwama sama, yang telah terlihat selama 3 tahun terakhir. Tidakhanya marginal tetapi juga seluruh gingiva alveolar mempunyai wama merahmembara yang sama memberikan kecurigaan kuat terhadap reaksi alergi. Pemerik-saan histoiogipada biopsi mukosa gusi menyatakan dalam epitel yang berhubungand e n g a n p e m b a h a n - p e r u b a h a n 'retepegs dyshesive' d e n g a n r u a n g i n t e r s e l u l a r y a n glebar seperd yang telah ddaporkan lebih dahulu^^'. Pemeriksaan sitologi menun-jukkan kurang masaknya epitel secara keseluruhan. Penyakit itu mungkin mewakilisuatu cacat pada pembentukan dan perakitan celah penghubung dan perlekatandesmosom pada permukaan sel^^'.GEJALA, TANDA DAN KEADAAN YANG SULITDIPASTIKANI k t e r u s yang didapatI k t e r u s a t a u jaundice a d a l a h k e a d a a n y a n g d i k e n a l s e c a r a k l i n i k o l e h a d a n y aperubahan warna menjadi kekuning-kuningan pada plasma, kulit, dan selaput lendirdisebabkan oleh pewama pigmen empedu, yaitu bilirubin'\"*. Seringkali keadaanitu paling baik dideteksi pada bagian perifer konjungtiva okular. Ikterus seringmerupakan manifestasi pertama dankadang-kadang manifestasi satu-satunya padapenyakit hati. Gangguan mekanisme uptake, transport, konjugasi dan ekskresiempedu pada bdirubin mungkin bertanggungjawab terhadap segala bentuk ikterus.Kulit menjadi kuning danpenimbunan pigmen dapat dilihat juga pada mukosa oral,paling sering pada palatum durum atau dibibir bila ditekan dengan lempeng kaca.Gambar disamping berasal dari seorang laki-laki bemsia 68tahun yang menderitaobstruksi saluran empedu sehingga menyebabkan ikterus yang nyata. Tidak hanyakulit tetapi juga selaput lendir termasuk juga mukosa oral seluruhnya berwamakuning tua.Tergantung pada penyebab ikterus, tanda-tanda lain dapat berupapruritus, rasa sakit, dan hati yang membesar. Warna yang sangat muda pada fesesmemberikan indikasi yang paling baik untuk mengetahui apakah obstruksi saluranempedu itu total, intermiten atau berkurang. Urin dengan pewamaan \"porter\" jugamerupakan keadaan yang khas. Harus diingat bahwa kulit dapat berwarna lebihgelap juga disebabkan oleh meningkatnya jumlah melanin.

G e j a l a , T a n d a dan Keadaan yang S u l i t D i p a s t i k a n 2 8 7

2 8 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tCEDERA DAN KERACUNANEkimosis submukosa sesudah felasioLesi mukosa oral akibat hubungan orogenital dilaporkan paling banyak disebabkano l e h p e n y a k i t k e l a m i n . A k i b a t fisik m e l a k u k a n s e k s o r a l j a r a n g d i s e b u t k a n t e t a p ip a d a t a h u n 1 9 2 8 s u a t u k a s u s d i t e r b i t k a n ' ' * d e n g a n j u d u l \"Une affection veneriennepeu banale: le purpura velo-palatin a vacuo\", y a n g m e m i n t a p e r h a t i a n t e n t a n gterjadinya ekimosis palatal sebagai efek samping felasio. Gambar d i sampingberasal dari palatum seorang wanita berusia 3 4tahun yang dirujuk berdasarkandiagnosis annulare granuloma oral. K e l u h a n satu-satunya adalah rasa kering padatenggorokan, oleh karena itu beberapa hari sebelumnya ddakukan observasi ter-hadap gangguan. Pada palatum mollejuga terdapat suatu lesi yang hampir bundar,berbatas jelas, pelebaran lebih kurang 3 m m dan bergaris tengah 2 cm. Lesi agakmenonjol dan terdiri dari eritem,petekia dan ekimosis. Lesi dan mukosa sekitamyamenyebabkan dilatasi pembuluh darah. Pada pertanyaan langsung penderita meng-akui bahwa ia telah melakukan felasio satu hari sebelum timbul lesi tersebut. Semuatanda menghilang dalam w a k t u 1 minggu**^^. Telah disarankan bahwa lesi palataldapat merupakan kombinasi antara aksi traumatik langsung dengan tekanan negatifyang dihasilkan pada tidk kontak di palatum molle . Kandidiasis yang berasaldari penis dapat ditransmisi pada mukosa oral melalui felasio'^^.L u k a bakar akibat l i s t r i k ( E l e c t r i c b u r n )Trauma listrik pada mulut dapat menyebabakan lesi yang amat parah, hampir lebihparah daripada lesi yang disebabkan zat kimia atau iradiasi. Luka bakar pada mulutsecara eksklusif merupakan gejala yang terjadi pada anak-anak dalam rumahtanggadi mana listrik digunakan secara ceroboh. Masalah tersebut timbul kira-kira padausia 4 bulan apabda anak-anak mulai dapat menggapai benda-benda dan ber-langsung terus sebagai suatu pola yang menonjol hingga lebih kurang pada usia 4tahun. Apabila kabel listrik dan soket berada dalam jangkauan anak kecil, makadengan mudah dapat terjadi kecelakaan. Dalam sekejap bibir yang lembab ataugenangan saliva d idalam sulkus labial akan menciptakan suatu ams pendek diantara ujung kabel'*^''. Tercipta daerah listrik, dengan panas yang cukup untukmencairkan baja. Jaringan yang halus di sekitar bibir, tepi alveolar, gusi, lidah dandasar mulut dihancurkan. Diberikan contoh pada gambar yang berasal dari seoranganak laki-laki bemmur 1-2 tahun yang menggapai stopkontak (plug) alat pengisapdebu (vacuum cleaner) dan memasukkannya ke dalam mulutnya.Luka bakar akibatlistrik yang khas pada mukosa oral terdiri dari jaringan koagulasi berwama kelabu-pudh yang ddak terasa sakit yang dibatasi dari kulit yang tampak normal d isekitamya oleh lingkaran sempit eritem. Daerah berwama kelabu berubah menjadijaringan yang terbakar yang berwama hitam kecoklatan dan akhirnya mengelupas meninggalkan tukak yang kedalamamiya berbeda-beda.

Cedera dan K e r a c u n a n 2 8 9 CEDERA PADA PEMBULUH DARAHLUKA BAKAR PADA ORGAN DALAM

2 9 0 A tlas F e n y a k i t M u k o s a M u l u tPemberian penisilin secara sistemikBeberapa penderita dapat menjadi hipersensitif terhadap penisilin dan, oleh sebabitu akan berkembang reaksi alergi terhadap obat itu. Diperkirakan bahwa seluruhinsidens reaksi terhadap p e n i s i l i n berkisar dari 2 hingga 8%^\"**. R e a k s i a n a f i l a k t i kyang fatal setelah pemberian penisilin sedikit lebih besar daripada satu per sejutainjeksi. Seorang penderita dapat menjadi hipersensitif terhadap penisilin karenapemberian obat tersebut secara sistemik atau lokal, tetapi m i n u m susu sapi yangdicampur dengan penisilin dapat pula merupakan sumber untuk mengurangi hiper-sensitivitas. Reaksi alergi juga dapat berkembang pada penderita yang menjadihipersensitif dari 'depot' penisdin disalurkan akar. Lepas dari syok anafilakdk,reaksi hipersensitivitas dapat terdiri dari berbagai macam erupsi kulit, edemaangioneurotik dan perubahan oral (stomatitis medicamentosa). Perubahan oralmenjadi selama atau segera sesudah pengobatan dengan penisdin secara sistemik.Pada seorang wanita berusia 42 tahun yang diperlihatkan di sini berkembang suatustomadds vesikular pada hari ke enam sesudah pemberian penisilin secara oral.Reaksi oral yang tertunda terhadap pengobatan dengan penisilin adalah lidahberambut (halaman 200) dan glosids atrofik,dan mungkin sekali kandidiasis atrofikakut. Antibiotik lain daripada penisilin dapat menyebabkan reaksi alergi padamukosa oral.D e r i v a t q u i n o l i n e dan hydroxyquinolineSelama perang dunia kedua terdapat pasukan-pasukan yang berperang selama lebihdari 6 bulan di Pasifik Baratdaya dan timbul pigmentasi di bawah kuku dan dipalatum durum gebagai akibat terapi supresif terhadap malaria dengan pemberian\"quinacrine\" (Atebrin). Kemudian laporan dari Afrika dan daerah Pasifik mem-benarkan observasi itu. Dalam suatu penelitian^^ dari Papua Niugini pigmentasidisebabkan oleh obat anti malaria \"amodiaquine\" (Camoquin). Ditemukan bahwapigmentasi palatum durum berwama kelabu kebiru-biruan hingga hampir hitam.Dimulai dengan pigmentasi pada palat sebagai bercak-bercak yang tidak teraturatau garis-garis pigmen pada satu atau kedua sisi garis tengah, akhimya bersatudengan m a k i n lamanya terapi supresif Jika terapi diteruskan selama 2 tahun ataulebih, 6 6 % penderita akan memperlihatkan adanya pigmentasi oral, tampak sepertimelanin. Penderita yang diperlihatkan di sini adalah seorang wanita Denmarkberusia 68 tahun yang mendapat 'hydroxchloroquine' (Ercoquin) selama beberapatahun karena lupus eritematosus diskoid. Menarik untuk dicatat bahwa daerah yangtertutup gigi tiruan kekurangan pigmen. Menetapnya diskolorisasi itu diperdebat-kan. Beberapa penulis menguraikan pigmen akan menghdang sesudah akhir terapi,sedangkan yang lain menjumpai tidak terjadi kehilangan pigmen^^'.

Cedera dan K e r a c u n a n 2 9 1 KERACUNAN OBAT

2 9 2 A tlas Penyakit M u k o s a M u l u tObat sitostatik — methotrexateSejak diperkenalkannya obat sitostatik (sitotoksik) dalam bidang kemoterapikanker terdapat sejumlah laporan yang menguraikan tentang beberapa efek sam-ping obat termasuk stomatitis . Penderita yang tampak di sini adalah seorangwanita berusia 61 tahun yang telah menderita suntikan intraspinal dengan obatsitostatik methotrexate untuk infiltrasi leukemia di sistem saraf pusat. Sesudah 2minggu dia menderita stomadds yang terasa sangat sakit. Lesi serupa dengan yangkelihatan pada mukosa pipi kiri ditemukan pada mukosa pipi kanan dan mukosabibir. Lesi tersebut ditandai oleh adanya eritem, ulserasi dan 'tags' epitel tampakdi banyak tempat. Tujuan dasar kemoterapi kanker adalah untuk memaksimumkanpenghancuran sel kanker dan untuk m e m i n i i n u m k a n supresi sel normal, tetapimalang, obat antitumor tak dapat membedakan antara sel ganas dan sel normal, jadiberkemampuan menghancurkan kedua-duanya'''^. Secara klinik, berakibat atrofie p i t e l , p e n g e l u p a s a n s u p e r f i s i a l , m e n j a d i l e b i h m e r a h , u l s e r a s i ti-aumatik d a natraumatik. Dari suatu penelitian pendahuluan^^^ tampak bahwa penderita tanpaplak gigi yang memulai kemoterapi kanker dengan 5-fluorouracd, adriamycin, dancyclophosphamide tidak begitu banyak terkena stomatitis daripada penderita de-ngan plak.Obat imunosupresif — azathioprine: stomatitisObat imunosupresif digunakan dalam perawatan berbagai macam peradangan,autoimun dan keadaan lain yang tak diketahui etiologinya dan juga digunakan untukmencegah penolakan pada transplantasi organ. Obat imunosupresif dibagi menjaditiga kelompok: antimetabolit seperti azathioprine, 6-mercaptopurine dan metho-trexate; penekan pertumbuhan sel: cyclophosphamide, chlorambusil; dan antilym-phocytic globulin . Y a n g paling luas digunakan sebagai zat imunosupresif adalahazathioprine. Cara bekerja obat ini diperkirakan untuk menghambat biosintesisbasapurin yang mengakibatkan supresi asam nukleat dan sintesis protein, oleh sebab i mmenghambat berbagai macam respons kekebalan pada berbagai tahap. Efek sam-ping obat inipaling sering tampak pada jaringan yang berproliferasi dengan cepatseperti sumsum tulang, mukosa oral, mukosa gastrointestinal dan folikel rambut.Suatu contoh ulserasi oral tampak pada gambar yang berasal dari seorang laki-lakiberusia 42 tahun yang mendapat transplantasi ginjal 10 minggu sebelum dirawat dibagian gigi. Ia mendapat pengobatan dengan azathioprine dan setelah 10 mingguia mengalami rasa sakit dari gusi dan bibir. Gambar memperlihatkan di beberapatempat terdapat ulserasi kecil, beberapa di antaranya tampak berlubang (punch-out).

Cedera dan K e r a c u n a n 2 9 3 KERACUNAN OBAT

2 9 4 Atlas F e n y a k i t M u k o s a M u l u tObat imunosupresif— azathioprine: karsinomaMerupakan suatu fakta bahwa resipien homograft ginjal yang dirawat dengan obatimunosupresif, mengalami peningkatan insidens neoplasma maligna atau 2 hingga7%'*'^. D i p e r k i r a k a n b a h w a insidens tersebut k i r a - k i r a 100 kali lebih besar daripadapopulasi secara u m u m . Jumlah penderita yang terkena meningkat sesuai denganpanjangnya waktu setelah transplantasi. Jadi, insidens kanker pada resipienhomograft ginjal ditemukan 1 1 % pada 1 tahun dan 2 4 % pada 5 tahun setelahtransplantasi^' . Limfoma adalah keganasan yang paling sering timbul. Timbulnyasarkoma Kaposi diperlihatkan pada gambar yang di bawah. Dengan perawatan yanglebih lama, terdapat laporan tentang meningkatnya risiko mulai terjadinyakeganasan pada epitel, terutama karsinoma sel skuama. Keganasan oral jarangterjadi; sejauh ini telah dilaporkan empat karsinoma pada lidah dan dua pada dasarmulut Karsinoma pada tepi merah bibir telah dijumpai pada beberapacontoh^**. Gambar di samping adalah gambar mukosa pipi seorang laki-laki berusia18 tahun, ia bukan perokok dan bukan peminum, penderita tersebut mendapathomograft ginjal 5 tahun yang lalu\"*^'. Diagnosis secara klinik adalah leukoplakianodular, kemudian dilanjutkan dengan biopsi yang menyatakan adanya karsinomasel skuama. Keadaan yang kronik pada alograft memberikan stimulasi berkesinam-bungan pada aparat imun hospes. Stimulasiimun inimungkin dapat ikut menyebab-kan timbulnya tumor ganas* .Obat imunosupresif— azathioprine: sarkoma kaposiSarkoma Kaposi atau sarkoma hemoragik idiopadk multipel adalah keadaanneoplastik, agaknya berasal dari mesenkim vasofonnatif primitif', yang ditandaioleh tumor kulit yang muUipel dan kadang-kadang keterlibatan viseral. Kelompokumur yang paling sering terkena adalah 40-70 tahun. Penyakit ini paling banyakterdapat pada orang-orang kulit hitam dari Afrika Tengah, tetapi dalam tahun-tahunbelakangan ini penyakit ini dilaporkan sebagai bagian dari A I D S (halaman 144)dan sebagai komplikasi pada terapi imunosupresif. Lesi oral dapat dmbul denganatau tanpa lesi pada kulit. Kadang-kadang lesi oral adalah manifestasi pertama padapenyakit tersebut'*'. Manifestasi oral, biasanya merupakan lesi yang tergambardengan jelas, menonjol, lunak dan berwarna keungu-unguan atau merah kebiruan,paling sering dijumpai di palatum, bibir dan lidah. Laporan-laporan memperlihat-kan timbulnya sarkoma Kaposi pada penderita-penderita yang mendapat transplan-tasi ginjal disertai terapi imunosupresif, gambar memperlihatkan sarkoma Kaposipada seorang laki-laki berusia 40 tahun yang mendapat transplantasi ginjal. Iadirawat dengan obat imunosupresif azathioprine dan dmbul gingivostomatitisherpedka , yang diikuti oleh sarkoma Kaposi di empat lokasi intraoral, di an-taranya digambarkan di sini lesi yang terletak pada gusi.

Cedera dan K e r a c u n a n 2 9 5 KERACUNAN OBAT

2 9 6 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tObat imunosupresif— siklosporin: hiperplasia gusiSiklosporin adalah obat imunosupresif yang kuat, ditemukan dalam tahun 1972. Ituadalah peptida siklik yang sangat hidrofobi, diperoleh dari fermentasi cairan duajenis jamur: 'Trichoderma polysporum' dan 'cylindocarpon lucidum'. Obat ter-sebut menekan antibodi menjadi 'T-cell dependent antigens' dan sekarang secaraluas digunakan untuk mencegah penolakan alograft ginjal dan reaksi graft terhadaphospes pada transplantasi sumsum alogen. Selanjutnya siklosporin digunakan untukbeberapa gangguan autoimune. Efek sampingnya kurang daripada yang disebabkanoleh imunosupresif konvensional. Efek samping yang paling pendng adalah nefrodan hepatotoksisitas, yang kurang penting adalah tremor neuropati, hirsutismue danp e m b e s a r a n gusi\"*\"*^' y a n g t e r a k h i r i n i d d a p o r k a n p e r t a m a k a l i d a l a m t a h u n1980. Pembesaran gusi atau hiperplasia timbul antara 6-9 minggu setelah peng-obatan dimulai^''. Tempat hiperplasia yang paling sering adalah papil interdentalbagian anterior mandibula dan maksila. Gusi di daerah molar dapat pula terkenaseperti tampak pada gambar yang berasal dari seorang wanita berusia 59 tahundengan korioretinitis bdateral. Tujuh minggu setelah perawatan dengan siklosporinia mengalami hiperplasia gusi nyata. Ketika dia berhenti m i n u m obat, pembesarangusi yang berkurang. Plak dan kalkulus merupakan predisposisi terjadinyahiperplasia gusi.PenisilaminSejak diperkenalkannya penisdamin (dimethylcysteine) pada perawatan skleroder-ma, keracunan logam berat dan artritis reumatoid, telah dilaporkan sejumlah besare f e k s a m p i n g . S a t u d a r i k o m p l i k a s i y a n g tidak b e g i t u p a r a h a d a l a h s t o m a t i t i s .Gambar di samping berasal dari mukosa pipi kiri seorang wanita berusia 46 tahunyang telah dirawat untuk artritis reumatoid selama 14 tahun. Tiga bulan sebelumdirawat ia diobati dengan penisilamin. I n i mengakibatkan urtikaria dan kemudianstomatitis. Kedua pipi terkena menjadi merah secara luas dan timbul ulserasi yangtertutup fibrin. Komplikasi yang tidak biasa pada pengobatan dengan penisilaminadalah polimiosids — dermatomiositis'\"' dan pemfigus. Dari tipe pemfigus telahd i l a p o r k a n beberapa kasus d e n g a n m e n i f e s t a s i o r a l \" ' ^'^. Penderita i n i m e m p u -nyai lesi oral yang secara klinik serupa dengan perubahan pemfigus oral biasa.Diagnaosis pemfigus dibuat sesudah pemeriksaan histoiogi dan imunologi. Pem-berhentian pemberian peidsilamin mengakibatkan resolusi spontan pada ulserasikulit dan mukosa . Penemuan 'Immuno-histochemical' menunjukkan bahwaerupsi obatberhubungan dengan vaskulitis yang dipengaruhi oleh deposit kompleksimun'^'.

Cedera dan K e r a c u n a n 2 9 7 KERACUNAN OBAT

2 9 8 Atlas Penyakit M u k o s a M u l u tSalisilatKeracunan salisilat agak sering terjadi, terutama pada anak-anak, dan biasanyasebagai akibat aspirin (asam asedlsalisilat). Overdosis salisdat mengakibatkangambaran klinik yang khas salisilisme yang terdiri dari neusea, muntah, berkeringat,vasodilatasi, hipervendlasi, tinitus, dan vertigo''^*. Salisilatmempunyai efek toksikyang penting terhadap saluran gastrointestinal, darah dan ginjal. Laporan mengenaiefek salisilat terhadap mukosa oral terutama terbatas pada uraian efek kauterisasilangsung bda obat itu dimasukkan ke dalam lubang karies untuk menghilangkanrasa sakit dan salisdat menyebar ke mukosa oral seperd tampak pada gambar dihalaman 304. Tipe lain reaksi oral diperlihatkan pada gambar di samping, pada tepilateral lidah seorang wanita berusia 30 tahun. Ia menderita migren dan m i n u m pilyang berisi asam asetdsalisilat. Mula-mula lesi oral yang tampak pada mukosa bibir,dasar mulut, dan gusi diperkirakan sebagai lesi herpetik. N a m u n tes provokasimenyebabkan reaksi oral yang terjadi segera terhadap injeksi asam asedlsalisilat.Lesi dimulai sebagai vesikel, yang kemudian pecah menjadi ulserasi yang tertutupfibrin seperti tampak pada gambar.Obat a n t i r e u m a t i k — indometasinIndometasin adalah obat anti peradangan, antipiretik, dan obat analgesik yangdiperkenalkan pada tahun 1964 untuk perawatan reumatik dan penyakit sendidegeneratif yang lain^^*. Gangguan gastrointestinal, sakit kepala dan vertigo me-rupakan efek samping indometasin yang paling u m u m . Juga telah ddaporkanbeberapa reaksi alergi, seperti ruam kulit, edema angioneurodk dan erupsi purpurik.Komplikasi yang lebih jarang adalah agranulositosis, anemia aplastik dan trom-bositopenia. Reaksi alergi juga terdiri dari ulserasi oral, yang telah dilaporkan padabeberapa penderita yang menerima indometasin. Gambar di samping menunjukkanreaksi oral yang khas terhadap obat itu. Penderita adalah seorang wanita berusia 82tahun, yang menderita kanker perut yang tak dapat dibedah yang telah di diagnosis3 bulan sebelum ia dirawat dan mengalami stomatitis yang terasa sangat sakit.Pemeriksaan klinik menyatakan adanya ulserasi luas yang tertutup fibrin padamukosa pipi; kemudian ulserasi itu tampak pada komisura bibir dan pada lidahsecara bilateral. Selama 5 tahun penderita mendapat indometasin dalam bentuktablet Indocid. D a l a m suatu laporan mengenai ulserasi oral yang disebabkan in-dometasin diperkirakan bahwa ulserasi tersebut timbul sebagai akibat interaksiantara gigi tiruan dan obat^^*.

Cedera dan K e r a c u n a n 2 9 9 KERACUNAN OBAT