14113 / KRONİK OTİTİS MEDİA CERRAHİSİ Kronik OM'da cerrahi tedavi öncesi üç aylık - Biyolojik prensiplerbir medikal tedavi ile kulak enfeksiyondan müm-kün olduğunca arındırılmalıdır. o Desepitelizasyon Kolesteatomsuz KOM'da miringoplasti, tim- • Greft için vasküler yatak hazırlan-panoplasti veya mastoid hücrelerin durumuna masıgöre timpanomastoidektomi yapılır. o Enfeksiyonsuz ortam Kolesteatomlu KOM için yapılabilecek cerra-hiler daha önce tartışılmıştır. o Gel foam vasıtası ile greft teması Miringoplasti prosedürü sırasında orta kula- o DKY epleriğa girilmez ve timpanik membran sulkusundanayrılmadan perforasyon onarılır. Greftin beslenmesi osmos ile gerçekleş- mektedir. Kapiller dolaşım 24 saatten Timpanoplasti amaçları: sonra başlamaktadır ve kapiller dolaşım - İntakt timpanik membranı oluşturmak başlayana kadar gel foam beslenmeye - Orta kulaktaki hastalığı eradike etmek yardım eder. - İşitmeyi restore etmek olarak 3 ana Sınıama başlıkta toplanabilir. Enfeksiyonun eradikasyonu işitmenin rekon- Kemikçiklerin durumuna göre Wullstein tara-struksiyonundan daha ön plandadır. fından 1956’da bir sınıama yapılmıştır: Timpanoplasti yapan cerrah 4 noktayı - Tip 1: Zarda perforasyon mevcut ancak gözetmelidir: kemikçiklerin hepsi intakttır. Sadece zar - Titreşen bir timpanik membran, rekonstruksiyonu yapılır. - Kolumellanın labirentle uygun ilişkisi, - İki pencere arasındaki düzgün ilişkinin - Tip 2: Malles kısmen erodedir. Stapes sağlam ve mobildir. Greft remnant sağlanması, malleus, inkus ve/veya stapes üzerine - Orta kulağın havalanması. yerleştirilir. Timpanoplasti prensipleri: - Tip 3: Malleus ve inkus yoktur ancak - Fizyolojik prensipler stapes sağlam ve mobildir. Timpanik membran/greft veya PORP kullanılıyorsa o Sesin iletilmesi stapes suprastriktürü ile temas edecek • Sağlam zar şekilde yerleştirilir. • Kaldıraç sistem - Tip 4: Malleus, inkus, stapesin suprastrk- o Sesin korunması türü erodedir. Ancak stapes footplate'i • Faz farkı mobildir. TORP kullanılabilir veya greft • Sağlam zar footplate üzerinde konur. Sonuçta sadece • Orta kulakta hava boşluğu hipotimpamun ve Eustachii tüpünden • Tuba Eustachii’nin açık olmalı oluşan bir orta kulak oluşur. - Tip 5: Stapes footplate’I fikse ise yapılır. o Tip 5a’da horizontal SSK fenestrasyonu yapılarak greft footplate ve fenestras- yon üzerine konur. Artık kullanılan bir yöntem değildir.
142 Lateral greftlemenin anterioru tutan ve görüşü zor olan çok geniş perforasyonların o Tip 5b’de stapedektomi yapılarak oval tamirinde daha kullanışlı olabileceğini savu- pencere üzerine yağ dokusu veya nanlar vardır. fibröz doku konarak greft bunun üzerine yerleştirilir. Underlay teknikte timpanik membran alt yüzü greftin tutunabilmesi için desepitelize Bellucci 1973’te geliştirdiği klasifikasyonu edilmelidir. Kemikçik mobilitesi kontrol edilir. Bu orta kulak durumuna göre yapmıştır: sırada yuvarlak pencere reeksi de değerlen- dirilebilir. Stapes footplate görülmek isteniyorsa - Grup 1 – Kuru kulak, skutumun bir miktar küretajı gerekebilir. Sadece ciddi ÜSYE durumunda Eustac- Tablo 13.1: Orta kulak risk indeksi (MERI) hii disfonksiyonu var, İyi prognoz, Risk Faktörü Skor - Grup 2 – ÜSYE durumlarında rekürren Otore (Bellucci) 0 AOM atakları var, Kuru 1 Bazen akıntı var, Ara sıra akıntılı 2 Olumlu prognoz, İnatçı akıntı 3 Akıntılı kulak + Yarık damak - Grup 3 – Mastoidit ile olan dirençli akıntı 0 Akıntısız dönem yok, Perforasyon 1 Kötü prognoz Yok Var - Grup 4 – Nazofaringeal anomali (yarık damak ve koanal atrezi gibi) ve dirençli Kolesteatom 0 akıntı Yok 2 Var Çok kötü prognoz Ossiküler durum (Austin – Kartush) Austin klasifikasyonu kalan kemikçik artıkla- rını temel alır: M+ İ+ S+ 0 M+ S+ 1 - (M+/I+/S+) – İntakt ossikülar zincir, M+ S- 2 M- S+ 3 - (M+/S+) ya da (M+/S-) – İyi prognoz, 4 M- S- 2 - (M-/S+) ya da (M-/S-) – Kötü prognoz. Ossiküler fiksasyon 3 Stapes fiksasyonu Kartush da 1994’te Austin sınıaması gibi 0 kemikçik durumunu gösteren bir sınıama Orta kulak (Granülasyon veya Efüzyon) 2 yapmıştır. Yok Var 0 Birçok faktörü içeren içeren ve “orta kulak risk 1 indeksi (MERI)” adı verilen bir skorlama sistemi Geçirilmiş cerrahi 2 geliştirilmiştir. Bu indeks işitme restorasyonu Yok cerrahisinin başarı olasılığını belirlemede 0 yardımcıdır (Tablo 13.1). Yedinin üzerindeki Kademeli skorlar kötü prognoz göstergesidir. Revizyon Teknikler Sigara kullanımı Yok Greftlemede yaygın kabul gören iki teknik vardır: Var 2 - Underlay teknik (medial greftleme) (Şekil Timpanik membran ile yerleştirilen greftin 13.1), mümkün olduğunca fazla miktarda üst üste - Overlay teknik (lateral greftleme). Deneyimli ellerde her iki teknikte eşit başarı sağlanabileceği ancak genel olarak overlay greftlemenin teknik olarak daha güç ve daha çok komplikasyon potansiyeli taşıdığı kabul edilmektedir.
binmesi hedeenir. Rizer 1997’de mümkünse en 143az 5 mm üst üste binme sağlanmasını önermiş-tir. Dezavantajları ise: Şekil 13.1: Underlay teknikle yerleştirilmiş bir - Teknik olara daha zordur, kondroperikondrial greft görülmektedir. - Lateralizasyon, küntleşme, timpanik Medial greftlemenin avantajları: membranda epitel kistleri komplikasyon- - Küçük ve kolay görüş sağlanan perforas- ları daha fazladır, - İyileşme 4-8 haftaya gecikir. yonlar için idealdir, - Teknik olarak lateral greftlemeden daha Yaklaşım İnsizyonları kolaydır, Başlıca 3 insizyon çeşidi kullanılmaktadır: - Timpanik membran lateralizasyonu ve - Endaural yaklaşım küntleşme riskinden kaçınılır. - Postauriküler yaklaşım Dezavantajları ise: - Endomeatal yaklaşım - Lateral greftleme ile karşılaştırıldığında Endaural yaklaşım Heermann tarafından anteriordaki perforasyonlar için daha tanımlanmış, Lempert tarafından popülarize kötü görüş, edilmiştir. Bu yaklaşımın avantajları: - Orta kulak boşluğu miktarında azalma, - Özellikle geniş anterior perforasyonlarda - Attik bölgesine yeterli görüş ile ulaşıla- sınırlı greft yatağı boyutu nedeni ile bilir, başarısızlık riskidir. Overlay teknikte timpanik membran kalıntı- - İçten dışa doğru yapılan mastoidekto-sının skuamöz tabakası yüzülür. Timpanik mide patolojinin takibi kolaydır,membran kalıntısının üzerine greft serilir. Greftemanibrium mallei’nin medialine yerleştirebile- - Morbidite postauriküler yaklaşıma göremek amacıyla kesi yapılır. Daha sonra kanal cildi daha azdır,yerine yatırılır. Greftin özel bir kalıp üzerinde formaldehitte Dezavantajı komplike KOM cerrahisindebekleterek yerleştirildiği teknik Perkins tekniği sınırlı görüş sağlamasıdır.adını alır. Lateral greftlemenin avantajları: Postauriküler yaklaşım endaural yaklaşıma - Anterior perforasyonlar için mükemmel göre daha geniş bir görüş sağlar. Komplike KOM görüş sağlaması cerrahilerinde ve anterior perforasyonlarda daha - Yüksek başarı oranları, çok tercih edilmektedir. Temporal kemik gelişimi - Orta kulak boşluğu miktarının korunma- henüz tamamlanmadığından fasial sinir yaralan- sıdır. ma riski nedeni ile kesinin alt ucu çocuklarda daha arkaya doğru kaydırılmalıdır. Cerrahi Prosedürler Kronik orta kulak enfeksiyonlarında uygula- nacak cerrahi prosedür enfeksiyonun yaygın- lığına, işitmenin durumuna, kolesteatom ve komplikasyonların varlığına göre belirlenir. Klasik prosedürler: - Canal wall up (CWU): Köprü korunur. o Antrotomi o Komplet Mastoidektomi - Canal Wall Down (CWD): Köprü indirilir. o Modifiye Radikal Mastoidektomi o Radikal Mastoidektomi - Kombine prosedürler: Timpanomastoi- dektomi, nörolojik yaklaşımlar. Açık – kapalı teknik kararı 3 ana faktöre göre verilir; - Anatomik faktörler: Yaygın pnömatize olmuş bir temporal kemikte kapalı teknik
144 - 3 yaş altı hasta seçilmelidir. Kötü havalanan mastoid ve - ÜSYE, sinüzit prosidan yerleşimli sigmoid varlığında açık teknik seçilebilir. Greft Materyalleri - Patolojik faktörler: Basit KOM’da kapalı Timpanoplastide değişik greft materyalleri teknik, kolesteatomlu KOM’da açık teknik (kağıt, cilt, faysa lata, temporal adele fasyası, ön plandadır homolog perikard, yağ, perikondrium, kıkırdak) perforasyonun kapatılması amacıyla kullanıl- - Fizyolojik faktörler: Arka duvarın indiril- mıştır. diği ancak timpanoplastik işlemlerin yapıldığı durumlarda fonksiyonel sonuç- Temporal adele fasyasının avantajı ameliyat lar gayet iyidir. sahasında bulunması ve ekstra insizyon gerektir- memesidir. Timpanoplasti yaşı üzerinde ciddi fikir ayrılıkları olmakla birlikte [Glascock 3-4 Dezavantajı ise revizyon vakalarda miktarının yaşına, Bailey 6 yaşına, Berger ve Koch 8 yetersiz olması ve timpanosklerozda greft başa- yaşına, Raine ve Singh 12 yaşa kadar rısızlığı riskinin fazla olmasıdır. Bu tip vakalarda beklenilmesini önermektedir.] pek çok perikondriumun başarı oranı fasyadan daha araştırmacı çocuklardaki timpanoplasti yüksektir. başarı oranını yetişkinle eşit olarak bildirmektedir. Ayrıca <8 yaşta rAOM ve sık Glassock ve arkadaşları başarı oranlarını ÜSYE olduğu için timpanoplasti >8 yaşta %93 olarak bildirmiş, yaş, kulakta ameliyat yapılmalıdır görüşü de mevcuttur. sırasında akıntı veya kolesteatom olmasının greft başarısına etkisi olmadığını belirtmişlerdir. Tek işiten kulakta ameliyattan kaçınılma- Celan ve arkadaşları çocuklarda temporal adele lıdır. Bu durumda ameliyat kararı ancak fasyası başarı oranını %82 olarak bildirmişlerdir. kolesteatom varsa verilebilir. Bu oran 5-10 yaşları arasında %77, 11-16 yaşlar arasında %86 olarak saptanmıştır. Perforas- Aktif orta kulak enfeksiyonu ve otore yonun tek taraı olduğu vakalarda başarı %96, timpanoplasti için kontrendikasyon oluş- iki taraı perforasyonlu vakalarda %55 olarak turmaz. bildirilmiştir. Greftlemede kıkırdak plaka kullanılacaksa Kıkırdak timpanoplasti kalınlığı <0,5 mm olmalıdır. Kıkırdak timpanoplastide 4 ana teknik tanım- Timpanoplasti esnasında orta kulakta lanmıştır: mukozal soyulma gibi bir durum olmuşsa promontoryumda ve orta kulakta mukoza - Buttery greft (Şekil 13.2), daha iyi yürüsün ve yapışıklık olmasın diye orta kulağa silikon kılıf koyulabilir. Daha - Perikondrium/kıkırdak ada ep, sonra ikinci bakış (second look) ile çıkarılır. - Kıkırdak shield greft (Şekil 13.3). Fonksiyonel başarı için kemikçik zincir serbest olarak bulunmalı, ossiküler kitle - Palizad greft (Şekil 13.4), korunmalıdır.Timpanoplasti kontrendikasyonları Şekil 13.2: Buttery greftKesin- Malign tümör- Malign eksternal otit- İntrakranial komplikasyonGöreli- Tek işiten kulak- Kronik eksternal otit- Eustachii disfonksiyonu
Şekil 13.3: Kıkırdak shield 145 Şekil 13.4: Palizat teknik 1 mm kalınlıkta hazırlanan kıkırdak greft rezonans frekansı 1188 Hz olarak saptanmıştır. Kıkırdak timpanoplasti endikasyonları: Bu greftin küçük parçalara ayrılması (palizat) - Revizyon cerrahi, rezonans frekansını düşürmüş, amplitüdü ise - Anterior perforasyonlar arttırmıştır. Bu durum artmış ses iletimi ile - Cerrahi sırasında akan kulak sonuçlanmıştır. Greft kalınlığı 0.7 mm’nin altına - Geniş perforasyonlar düşürüldüğünde de benzer bir olumlu etki - Karşı timpanik membranı perfore hastalar gözlenmiştir. Greft kalınlığı 0.5 mm ve 0.3 mm yapıldığında 0.7 mm ve palizat grefte göre daha gibi yüksek riskli perforasyonlardır. iyi sonuçlar elde edilmiştir. Gerber ve arkadaşları kıkırdak greft ve tem-poral fasya kullanılan timpanoplastilerin işitme Pediatrik timpanoplastisonuçlarını karşılaştırmış ve 12 aylık takiplersüresince iki grup arasında konuşmayı alma Çocuklarda kulak cerrahisinin erişkinlereeşikleri arasında fark bulamamışlardır. Kıkırdak göre daha az başarılı olduğu düşünülmektedir.greft kullanılan grupta hava – kemik yolu eşik Pediatrik timpanoplastileride başarı oranı % 35-aralıklarında daha anlamlı bir kapanma sapta- 93 olarak bildirilmiştir. Çoğunluk pediatrik popü-mışlardır. lasyonda yüksek OM ve Eustachii disfonksiyonu Timpanoplastide kıkırdak kullanımının akus- insidansını bu kötü sonuçların nedeni olaraktik etkileri de araştırılmıştır. Kullanılan kıkırdak görmektedir. Elektif vakalarda başarı veyakalınlığının 1 mm’den daha ince olması veya başarısızlık açısından birçok faktör araştırılmıştır:küçük parçalar halinde (palizat) kullanılmasınınses iletimini iyileştirdiği saptanmıştır. Lazer - Yaş,Doppler vibrometri ile yapılan bir çalışmada - Cerrahi teknik, - Karşı kulağın durumu, - Adenoid varlığı, - Aktif enfeksiyon varlığı, - Perforasyon boyutu, - Eustachii tüpü fonksiyonu. Geniş literatür içeriğine rağmen yaş konu- sunda bir fikir birliği oluşmamıştır. Timpanoplasti gerekliliği ve zamanlaması planlanırken: - Sık ÜSYE ve sık OM ataklarının kontren- dikasyon oluşturabileceği, - Çocuklarda dar DKY’na bağlı zor cerrahi- nin daha sık olduğu, - Tubal fonksiyonun erişkinlerden daha kötü olduğu, - Reperforasyon nedeni ile uzun dönemde erişkinlerden daha kötü sonuçlar alınabi- leceği, - Perforasyonun kapatılması ile OM atak- larının tekrar ortaya çıkabileceği akılda bulundurulmalıdır. Tüm bu olumsuzluklara rağmen doğru endikasyon ve zamanlama ile yüksek başarı elde edilebileceğini bildiren yazarlar mevcuttur. Ophir ve arkadaşlarının pediatrik timpanop- lasti çalışmalarının sonucunda: - Yaşa bakmaksızın çocuklarda miringop- lasti yüksek başarı şansına sahiptir,
146 Sigara içimi de kötü orta kulak durumu ve geç greft başarısızlığı ile ilişkili bulunmuştur. - Karşı kulakta perforasyonun varlığı opere edilecek kulaktaki Eustachi tüpünün Çocukluk çağında OM’ya yatkınlık nedeni ile ventilasyon fonksiyonunu yansıtma olan kaygılara rağmen Albera’nın yaptığı olasılığı düşüktür. Bu nedenle önemli bir çalışmada greft başarısı ve reperforasyon belirteç olarak sayılamaz, oranları 18 yaş altı, 18-50 yaş arası ve 50 yaş üstü hastalarda benzer olarak saptanmıştır. - Karşı kulakta atelektatik OM veya EOM varlığı kötü prognostik faktör olarak Ossiküloplasti sayılabilir, İşitme restorasyonunda en sık Tip 2 timpa- - Miringoplasti öncesi kulağın kuru olması noplasti kullanılmaktadır. Tip 2 timpanoplasti 3’e tercih edilmekle birlikte kulakta ıslaklık ayrılmaktadır. olması cerrahi sonuçları etkilememek- tedir, - İnterpozisyon: Greftin (kemikçik, kemik, kıkırdak veya protez) stapes veya stapes - Geçirilmiş adenoidektomi miringoplasti arkı arasına yerleşirilmesidir. sonuçlarını etkilememektedir, - Transpozisyon: Nadiren kullanılan bu - Eğer greftte başarısızlık olacak ise bu yöntem orjinine kısmen yapışık olan genellikle cerrahinin ilk yılında olmaktadır kemikçiklerin yer değişikliğidir. sonuçlarına ulaştıklarını bildirmişlerdir, - Peksi: Timpanik membranın inkus veya Komplikasyonlar inkudostapedial eklemin üzerine gelmesi veya çeşitli telleme yöntemleri bu başlık - Postoperatif enfeksiyon altındadır. - Greft başarısızlığı: Enfeksiyon veya ante- Rekonstruksiyonda Kullanılan Materyaller rior mezotimpanumun gelfoam ile yeter- siz tamponlanması nedeni ile olabilir. İnterpozisyonda en sık inkus kullanılmakta- dır. Ayrıca kortikal kemik, otogreft malleus, - Kondrit allogreft inkus, allogreft malleus, tragal kıkırdak, parsiyel ossiküler replasman greftleri de kullanıl- - Küçük epitel incileri veya membran koles- maktadır. teatomları: Lateral greftleme tekniğinde daha sıktır. Kolesteatomlu KOM vakalarında yapılan histolojik çalışmada inkusun havers kanallarında - Korda timpani hasarı: Dilin duyu bozuk- kolesteatom varlığı gösterilmiş, bu vakalarda luğu ve tat duyusu bozukluğu (metalik otojen inkus kullanılmaması gerektiği öne sürül- tat) ile kendini gösterir. müştür. Ancak bazı yazarlar inkus gövdesinde bir erozyon varlığı durumunda kullanılmaması - Sensörinöral işitme kaybı ve vertigo gerektiği bunun dışında kullanılabileceği görü- şünü benimsemektedir. - İletim tipi işitme kaybında artış: Gözden kaçan erode olmuş inkudostapedial ek- Plastikler, seramikler, metaller ve poröz lem, anterior sulkusta önemli küntleşme plastikler gibi birçok alloplastik materyal de veya timpanik membran lateralizasyonu- kemikçik rekonstruksiyonunda kullanılmaktadır. na bağlı gelişebilir. Ossiküler nekroz, kayma, atılma ve yetersiz işitme düzelmesi gibi komplikasyonlar görüle- Mukozal durumun cerrahi sonuçları üzerine bilir. Sentetik protezlerin diğer dezavantajları: önemi bir belirleyici faktör olduğu bildiril- miştir. İkinci en önemli faktör olarak - Doku ile gerçek bir entegrasyon olama- manubrium mallei varlığı gösterilmiştir. maktadır, Perforasyonun membran yüzeyinin %50’sin- den azını tuttuğu vakalada başarının - İmplantın neden olduğu osteolitik süreç anlamlı olarak daha iyi olduğu saptanmıştır. kemik nekrozunu tetikler, Halik ve Smyth ise tüm bu etmenlerin ve kullanılan greft materyalinin işitme üzerine - Uzun dönem fonksiyonel sonuçları oto- anlamlı bir etkisinin olmadığını bildirmiş- jen greftlerden daha üstün değildir. lerdir. Başarı oranları anterior perforasyonlarda posteiror perforasyonlara göre daha düşük (%67’ye %90) olarak bildirilmiştir.
Gözenekli alloplastik materyaller konduktan 147sonra dev hücre reaksiyonu başlar, gözeneklerfibröz doku ile dolar ve greft stabilize olur. inkus görülür. Mastoid kavitede Trautmann üç-Timpanik membran ile protez arasına kıkırdak geni tanınır.parça konarak atılma oranı düşürüleblir. Sadece mestoidektomi; Bir diğer alloplastik materyal biyoaktif cam - Akut mastoidit,seramiklerdir (Ceravital). Yüzeyi hidroksi apatit - Kese dekompresyonu,İle örtülüdür. Zamanla hidroksî apatitin yerini - Kohlear implantasyon,kemik dokusu almaktadır. - Fasial dekompresyon cerrahilerinin bir Gelfoam, denatüre, gözenekli jelatin sünger- parçası olarak yapılır.dir. Deneysel çalışmalar spongostanın dokular-dan 21 - 45 gün arasında emildiğini göstermiştir. Radikal Mastoidektomi Artık nadiren uygulanmaktadır. Timpanik Doku yapıştırıcıları siyanoalrilat içeren yapış- membran, kemikçikler ve orta kulak mukozasıtırıcılar ve fibrin yapıştırıcılar olarak iki ana başlık- alınır ve Eustachii tüpü tıkanır. Mastoid hücrelerta incelenebilir. komşu önemli yapılar (Şekil 13.5) korunarak tamamen açılır. Sonuç olarak timpanik ve masto- Fibrin yapıştırıcı fibrinojen, faktör XIII, fibro- id boşluklar tek bir kavite haline getirilir.nektin, plazminojen ve aprotinin ile kalsiyum Çok yaygın kolesteatomda, intrakranialklorid ve trombin içeren iki solüsyonun kom- komplikasyon varlığında veya tümöral patoloji-binasyonundan oluşur. Materyal yaklaşık 15 gün lerde uygulanmaktadır. Bu prosedür sonrasıiçinde rezorbe olmaktadır. işitme rekonstruksiyonu mümkün değildir. Kemik çimento diş hekimleri tarafından dol- Şekil 13.5: Mastoidektomi kavitesindeki önemligu materyali olarak kullanılan iki komponentli anatomik yapılarhibrit materyalden eksotermik nötralizasyonreaksiyonu sonucu oluşur. Hazırlanan çimento Modifiye Radikal Mastoidektomiyumuşak dokular ve mukozal yapılardan arın- Radikal mastoidektominin aksine zar vedırılmış kuru alana yaklaşık 7 dakikalık bir kemikçikler mümkün olduğunca korunur, Eus-donma süresi gözetilerek uygulanır. tachii tüpü tıkanmaz. İşitmenin rekonstrükte edilebileceği vakalarda uygulanır. Ossiküloplastide püf noktalar Mastoidektomi Komplikasyonları Perioperatif komplikasyonlar: Başarıyı etkileyen faktörler: - Fasial sinir hasarı, - Sensörinöral işitme kaybı, - Stapes suprastriktürünün olması, - Postoperatif enfeksiyon, - Havalanan bir orta kulak boşluğunun olması, - Timpanik membrana temas eden protez- ler kullanıldığında mutlaka kıkırdak kon- ması, - Ossiküloplastinin ikinci seansa bırakıldığı vakalarda en azından maibrium malleinin bırakılması, - Timpanosklerozlu vakalarda yuvarlak pencere reeksine bakılmasıdır. Kortikal Mastoidektomi Antrum ve tüm mastoid hücrelerin açılmasıve temizlenmesidir. Kortikal mastoidektomiprimer cerrahi prosedür olarak kronik enfeksi-yonlardan daha çok akut durumlarda yapılır. Mastoid antrum erişkinlerde area cribro-sa’nın yaklaşık 10-14 mm derinindedir. Antrum eksplore edildiğinde lateral SSK ve
148 Kaynaklar - Beyin herniasyonu, Aidonis I, Robertson TC, Sismanis A. Cartilage shield - Beyin omurilik sıvısı kaçağı, tympanoplasty: a reliable technique. Otol - Kanamadır. Neurotol. 2005;26:838-841. Geç komplikasyonlar ise: Akyıldız N. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Ankara. Bilimsel Tıp Yayınevi,1998. - Posterior DKY çökmesi, - Perikondrit, Albera R, Ferrero V, Lacilla M, Canale A. Tympanic - Mastoid kavitenin mukozalizasyonu, reperforation in myringoplasty: evaluation of - Dış kulak yolu stenozudur. prognostic factors. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2006;115:875-879. Mastoid Obliterasyon Albu S, Babighian G, Trabalzini F. Prognostic factors in Radikal veya modifiye radikal mastoidektomi tympanoplasty. Am J Otol. 1998;19:136-140. sonrası oluşan kavite problemlerinin önlenmesi amacıyla kavitenin obliterasyonu yapılabilir. Bu Antonelli PJ, Dhanani N, Giannoni CM, Kubilis PS. Impact amaçla: of resistant pneumococcus on rates of acute mastoiditis. Otolaryngol Head Neck Surg. - Temporal kas ebi, 1999;121:190-194. - Osteo-miyo temporal kas ebi, - Yağ, Becvarovski Z, Kartush JM. Smoking and tympanoplasty: - Kemik çimentosu, implications for prognosis and the Middle Ear Risk - BMP-2 kollagen kompozit, Index (MERI). Laryngoscope. 2001;111:1806-1811. - Perikranial ep, - Demineralize kemik matriks, Bluestone CD. Acute and chronic mastoiditis and chronic - Bone pate, suppurative otitis media. In: Feigin RD, editor, - Hidroksi apatit cement, granül gibi ma- Wald ER, Dashefsky B, guest editors. Seminars in pediatric infectious diseases. Vol 9. Philadelphia: teryaller kullanılabilir. WB Saunders; 1998;9:12–26. Mastoid obliterasyon yapabilmek için pato- Caylan R, Titiz A, Falcioni M, De Donato G, Russo A, Taibah lojini tamamen temizlendiğinden emin olunma- A, Sanna M. Myringoplasty in children: factors lıdır. inuencing surgical outcome. Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;118:709-713. Mastoid obliterasyon: Couloigner V, Molony N, Viala P, Contencin P, Narcy P, Van - Büyük kaviteyi küçülterek problemlerin Den Abbeele T. Cartilage tympanoplasty for önlemesi, posterosuperior retraction pockets of the pars tensa in children. Otol Neurotol 2003;24: 264-269. - İşitme cihazı kullanımı için uygun koşul- ları sağlamak, Dornhoffer JL. Hearing results with cartilage tympanop- lasty. Laryngoscope 1997;1071094-1099. - İntakt kanal mastoidektomide kavitenin epitelizasyonunu önlemek, Dornhoffer JL. Prognostic factors in ossiculoplasty: a statistical staging system. Otol Neurotol - Kohlear implantasyonda total obliteras- 2001;22:299-304. yon için yapılabilir. Dornhoffer J. Cartilage tympanoplasty: indications, Kavite obliterasyonu sonrası arka duvar techniques, and outcomes in a 1,000-patient rezorbsiyonu ve kolesteatom rekürrensi gibi series. Laryngoscope 2003;113:1844-1856. komplikasyonlar görülebilir. Granülasyon gelişir- se koterize edilir, nekrotik dokular alınmalıdır. Dornhoffer JL. Cartilage tympanoplasty. Otolaryngol Clin North Am. 2006;39:1161-1876. Review. Mastoid obliterasyon kontrendikasyonları Gerber MJ, Mason JC, Lambert PR. Hearing results after - Malign tümör, primary cartilage tympanoplasty. Laryngoscope - İntrakranial komplikasyon, 2000;110:1994-1999. - Tam temizlenmemiş problem, - Kontrolsüz diabettir. Ghanem MA, Monroy A, Alizade FS, Nicolau Y, Eavey RD. Buttery cartilage graft inlay tympanoplasty for large perforations. Laryngoscope 2006;116:1813- 1816. Glassock ME, Shambaugh GE. Surgery of the Ear. 4th Ed. W.B. Saunders Company, Philedelphia. p. 143-163. Goldenberg RA, Driver M. Long-term results with hydroxylapatite middle ear implants. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:635-642.
Güneri EA, Ikiz AO, Erdağ TK, Sütay S. Cartilage 149 tympanoplasty: indications, techniques, and results. J Otolaryngol Head Neck Surg 2009; perforations and retained ventilation tubes. Arch 38:362-368. Otolaryngol 1998;124:417-419.Harker LA, Shelton C. Complications of Temporal Bone Ozer E, Bayazit YA, Kanlikama M, Mumbuc S, Ozen Z. Infections. Cummings Otolaryngology Head and Incudostapedial rebridging ossiculoplasty with Neck Surgery 4th Ed. 2005;4:3013-3039. bone cement. Otol Neurotol. 2002;23: 643-446.Iurato S. Hearing results of ossiculoplasty in Austin- Preciado DA, Levine SC. A revıew of type 3 tympanop- Kartush group A patients. Otol Neurotol. lasty Otolaryngologic Clinics of North America - 2001;22:140-144. Volume 32, Issue 3, 1999. W. B. Saunders Company, p. 401-411.Jackson GC, Glasscock ME, Strasnick B. Tympanoplasty: The undersurface graft technique-postauricular Rizer FM. Overlay versus underlay tympanoplasty. Part I: approach. In: Brackman DE, Shelton C, Arriaga MA, Historical review of the literature. Laryngoscope eds. Otologic Surgery 2nd ed. Philadelphia, Pa: 1997;107:1-25 W.B. Saunders; 2001. p. 113-124. Rizer FM. Overlay versus underlay tympanoplasty. Part II:Kazikdas KC, Onal K, Boyraz I, Karabulut E. Palisade The study. Laryngoscope 1997;107:26-36. cartilage tympanoplasty for management of subtotal perforations: a comparison with the Shea CM. Tympanoplasty: The undersurface graft temporalis fascia technique. Eur Arch Otorhino- technique-transcanal approach. In: Brackman DE, laryngol 2007;264:985-989. Shelton C, Arriaga MA, eds. Otologic Surgery 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders; 2001. p. 106-112.Kirazlı T, Midilli R. Kronik otitis media cerrahisi. In: Koç C ed. KBB Hastalıkları ve BBC, Güneş Kitabevi, 2004. Sheehy JL. Tympanoplasty: The outer surface grafting p. 243-255. technique. In: Brackman DE, Shelton C, Arriaga MA, eds. Otologic Surgery 2nd ed. Philadelphia,Kvestad E, Kvaerner KJ, Mair IW. Acute mastoiditis: Pa: W.B. Saunders; 2001. p. 96-103. predictors for surgery. Int J Pediatr Otorhino- laryngol. 2000;52:149-155 Sudhoff HH, Chole RA. Chronic otitis Media, Mastoiditis, and Petrositis. In: Cummings CW, ed. CummingsMichael M, Hough JVD. Ossıculoplasty. Otolaryngologic Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 5th ed. Clinics of North America - Volume 32, Issue 3, Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010, p. 1963-1978. 1999, W. B. Saunders Company, p. 471-488. Vrabec JT, Steirman K, Grady JJ. Hydroxyapetite prost-Mürbe D, Zahnert T, Bornitz M, Hüttenbrink KB. Acoustic hesis extrusion. Otol Neurotol 2002;23: 653-656. properties of different cartilage reconstruction techniques of the tympanic membran. Vrabec JT, Deskin RW, Grady JJ. Meta-analysis of pediatric Laryngoscope. 2002;112:1769-1776. tympanoplasty. Arch Otolaryngol 1999;125:530- 534.Nichols PT, Ramadan HH, Wax MK, Santrock RD. Relationship between tympanic membran Yetişer S, Özkaptan Y; Kronik otitis media cerrahi tedavisi ve işitme rekonstriksiyonu. Türkiye Klinikleri KBB Dergisi 2001;1:112-122.
15114 / OTİTİS MEDİA KOMPLİKASYONLARI Orta kulaktaki enfeksiyonun temporal kemi- - Kemikçik erozyonuğin havalı boşluklarının dışına yayılması durumu - Labirentitintrakranial veya ekstrakranial komplikasyonlara - Fasiyal paralizisebep olmaktadır. Bu yayılım başlıca 3 yolla - Petrozitolmaktadır: - Mastoidit Ekstratemporal komplikasyonlar - Direkt yayılım, - İntrakranial - Tromboebit, - Hematojen yayılım. o Menenjit o Sinüs tromboebiti Direkt yayılım yuvarlak – oval pencere, o Otik hidrosefalikonjenital açıklıklar veya cerrahi ve travma o Apsesonrası oluşan açıklıklardan (preforme yollar)olabilir. Ayrıca enamasyon sonucu oluşan • Perisinüskemik erozyonu ile de değişik bölgelere yayı- • Epidurallabilir. • Subdural • Beyin AOM sonucu oluşan komplikasyonlar sıklıkla - Ekstrakrnialpreforme yollar veya tromboebit aracılığı ile o Subperiostal apseoluşurken KOM, kemik erozyonu yaparak yayıl- o Postaurikuler apsema meylindedir. o Bezold apsesi o Parafaringeal apse Komplikasyon riski OM’nın akut epizodunun o Zigomatik apsesi2 haftadan daha uzun sürmesi veya semptom-ların 2-3 haftalık periyod içinde tekrarlaması ile Mastoidit AOM’ın en sık intratemporalilişkili olarak artmaktadır. komplikasyonudur. Mastoid hücreler arası septaların erimesiyle oluşan tabloya koelesan Kronik OM’da ciddi baş ağrısı olağan değildir mastoidit denir. Kronik OM sonucu koelesanve varlığında komplikasyon akla gelmelidir. mastoidit gelişmesi nadirdir. Çocuklardaki insidansı 5-15/100000 olarak bildirilmiştir. Akut Aşırı miktardaki kötü kokulu akıntının birden OM'da verilen tedaviye rağmen ateşin devamıkesilmesi durumunda da komplikasyon gelişimi ya da tedavi kesilince AOM'nın rekürrensakla gelmelidir. göstermesi mastoiditi akla getirmelidir. Kronik otit ile: Ağrı en sık görülen semptomdur. Muayene bulgusu olarak da timpanik membranda anor- - Ense sertliği + baş ağrısı -> menenjit mal görünüm (%88), ateş (%83), daralmış DKY - Sagging + postauriküler şişlik -> (%80) ve kulakta aşağı yer değiştirmeye neden olan postauriküler ödem (%76) görüldüğü bildi- mastoidit rilmiştir. - Retro orbital ağrı -> petrozit - Bacaklı ateş -> lateral sinüs trombozu Akut mastoiditin bu klinik belirtileri olmak- sızın 2 haftalık antibiyoterapiye rağmen devam- düşündürmelidir. lılık gösteren otore ve ağrı durumunda akla İntratemporal komplikasyonlar - Timpanik membran perforasyonu - Timpanoskleroz - İşitme kaybı
152 Fasial sinirde oluşan “masked mastoidit” akla gelmelidir. Masked - Venöz konjesyon, mastoiditten şüpheleniliyorsa Tc99m sintigrafisi kullanılabilir. - Doku ödemi ve Mastoidit tablosunun hafieyerek 6-8 hafta- - Nöral toksisite iletime engel olan faktör- da düzelmemesi durumunda kronik mastoidit lerdir. tablosundan bahsedilir. Kronik mastoiditte 3 klinik evre vardır: Sinirin epinörium enfeksiyon yayılımında minimal etkin bir bariyerdir. Asıl bariyer perinö- - Aktif evre – akıntı var riumdur. - İntermittan evre Akut OM zemininde gelişen fasial paralizi izleminde ödeme bağlı iletim bloğu ile fasial - İnaktif evre – kuru perforasyon, İTİK kanalın invazyonunu ayırt etmek önem arz eder. Takipte elektrofizyolojik testlerde progressif Akut mastoidit subperiostal apseye yol kötüleşme durumunda cerrahi müdahale açmamışsa tedavi parenteral antibiyotik ve lokal gerekebilir. temizliktir. Kronik mastoidit tedavisi de akut mastoidit gibidir. Kültürde üretilen en sık pato- Akut OM zemininde gelişen fasial paralizi- jen S. pneumoniae’dir. S. pyogenes, S. aureus ve lerde tedavi parasentez, kültür – antibiyogram koagulaz (-) Stafilokok türleri de sıklıkla üremek- ve parenteral antibiyotik uygulaması şeklindedir. tedir. P. aeruginosa da üretilen mikroorganiz- Paralizi derecesinde ilerleme varsa veya koele- malardandır. Antibiyoterapide AAOHNS ampirik san mastoidit saptandı ise komplet mastoi- vankomisin ve seftriakson kombinasyonunu dektomi ve parasentez yapılır. Fasial kanal önermektedir. gözlenir, kanal duvarı içi gözlenebilecek kadar elmas tur ile inceltilir. Granülasyon dokusu - Ondört gün antibiyotik tedavisine görülürse kanal açılıp perinöriumu zedeleme- rağmen yanıt yoksa, den granülasyon dokusu temizlenir. - Tomografide yaygın kemik erozyonu Fasial paralizi KOM zemininde gelişmişse varsa ve tedavide kültür antibiyogram, lokal bakım ve parenteral antibiyotik başlanarak cerrahi - İntrakranial yayılım riski varsa mastoidek- müdahale planlaması gerekir. Cerrahi tedavide tomi yapılmalıdır. komplet mastoidektomi yapılır ve fasial kanal genikulat gangliondan stilomastoid foramene Labirentit mikroorganizmaların direkt invaz- kadar açılır. Granülasyon dokusu siniri tamamen yonu ile olabileceği gibi toksinlerin ve diğer tutmuşsa rezeksiyon ve greftleme enfeksiyonun enamatuar mediatörlerin geçişi ile de oluşabil- düzelmesinden sonraya planlanır. mektedir. Petrözit mastoid sistemdeki enfeksiyonun Kulak enfeksiyonlarının labirente yayılımı petröz hücrelere yayılması sonucu gelişir. sonucu oluşan labirentit tablosuna timpano- Temporal kemikte petröz apeks pnömatizasyonu jenik labirentit, meninks enfeksiyonunun İAK yaklaşık %33 olarak bildirilmiştir. Kronik OM'da veya aquaduktus kohlea yoluyla gelmesi ile mastoid hücrelerin skleroze olması enfeksiyonun oluşan labirentit tablosuna meningojenik petröz hücrelere yayılımı için önleyici bir labirentit adı verilir. Timpanojenik labirentit durum olabilir. Otitis media ve mastoidit teda- daima unilateral iken meningojenik labirentit visi (medikal ve/veya cerrahi) sonrası pürülan genellikle bilateraldir. otorenin devam etmesi petröziti akla getir- melidir. Tedavi altta yatan enfeksiyonun elimine edilmesini ve orta kulak boşluğunun hastalıktan Klinik olarak mastoid hücrelerde mevcut olan temizlenmesini amaçlar. hastalıkla bağdaşmayan bir baş ağrısı vardır. Fasial paralizi çocuklarda sıklıkla AOM, eriş- Tanı doğrulamada Tc99m, Ga67 sintigrafisi kinlerde ise KOM'nın alevlenme dönemlerinde ve BT yapılabilir. görülür. Fasial kanaldaki konjenital açıklık veya kolesteatomun fasial kanalı destrükte etmesi ile Gradenigo 1907 yılında 6. sinir paralizi fasial paralizi gelişebilir. (diplopi), trigeminal sinir dağılım alanında ciddi ağrı (retroorbital ağrı) ve otitis media triadı ile Fasial kanalın en sık tutulan bölümü timpanik segmenttir. Akut OM’ya bağlı fasial paralizi insidensi %0.005 olarak bildirilmiştir.
karakterize tabloyu (Gradenigo Sendromu) 153tanımlamıştır. Tablo 14.1: Menenjit evrelerine göre klinik ve BOS Tedavide parenteral antibiyotik ve gerekirse bulgularıcerrahi müdahale uygulanır. Petröz apekse: Menenjit Klinik BOS - Subarkuat hücre traktusu, evreleri - Perilabirentin hücre traktusu, Başlangıç KİBAS bulguları, Tek patoloji - Peritubal hücre traktusu, (Seröz) ense sertliği basınç artışı - Orta fossa yaklaşımı ile ulaşılabilir. Yerleşme Ateş, Protein artar, Subperiostal apse mastoid korteksin dest- (Selüler) huzursuzluk, glikoz ve CIrüksiyonu ile oluşur. kusma düşer, PNL artar Paralizi Geliştiği bölgeye göre: (Bakteriyel) Genel durum Bakteri bozulur, kranial vardır - Postauriküler apse – en sık sinir paralizileri - Bezold apsesi – apekste - Psödobezold apsesi – daha yüzeyel Beyin omurilik sıvısında normal protein - Jugulodigastrik (parafaringeal) apse – düzeyi 150-400 mg/l iken menenjitte 2-3 g/l’ye yükselebilir (Tablo 14.1). daha derin - Temporozigomatik apse (Luc apsesi) Akut OM nedeni ile gelişen menenjitte H. inuenza tip B’yi hedef alan 2. veya 3. kuşak olarak isim alırlar. sefalosporinler uygulanmalıdır. Hızlı bakteriolizis ile açığa çıkacak fazla miktardaki enamatuar Postauriküler apsede postauriküler sulkus mediatörlerin ciddi nörolojik ve işitsel sekellere silinirken otitis eksternada bu sulkus silinmez yol açabileceği akılda tutulmalıdır. Glukokorti- ve timpanik membran bulguları normaldir. koidlerin bu sekelleri azalttığı gösterilmiştir. Tedaviye parasentez eklenebilir. Rekürren Ekstratemporal intrakranial menenjit durumunda kulağın eksplorasyonu komplikasyonlar planlanır. Menenjit süpüratif otitis medianın en sık Seri işitme testleri ile hastanın işitmesi kont-görülen intrakranial komplikasyonudur. En rol altında tutulmalıdır.erken bulgular baş ağrısı, ateş, kusma, fotofobi,irritabilite ve huzursuzluktur. İnfantlarda nöbet Kronik OM sonucu gelişen menenjitte isegeçirme görülebilir. Kernig ve Brudzinski belir- medikal tedaviyle hastanın genel durumu cerra-tileri pozitiftir. Başlangıçta hiperaktif olan hiye uygun hale getirilip uygun mastoidektomitendon reeksleri zamanla daha belirsiz hal alır. prosedürü uygulanır.İleri evrelerde hastada delirium, stupor ve komadurumu gelişir (Tablo 14.1). Sinüs tromboebiti enfeksiyonun sigmoid ya da lateral sinüs kemik duvarının erode etmesi Menenjitten şüphelenildiğinde lumber ya da mastoid emisser venlerle sinüse ulaşmasıponksiyon (LP) ile BOS alınarak bakteriyolojik ile oluşur. Nadir ancak korkutucu bir komplikas-analizler yapılır. Bulanık veya sarımtrak bir BOS yondur. Lateral sinüs trombozunda mortalitevardır. Lumber ponksiyon yapılırken bir yandan %10-36 olarak bildirilmiştir.subdural apse ya da beyin apsesi açısından(LP sırasında herniasyon riski nedeni ile) BT çekil- Tromboz tipik olarak önce sigmoid sinüstemelidir. başlayıp lateral sinüsü ve juguler veni etkiler. Superior veya inferior petrozal sinüs yoluyla Menenjite en çok yol açan etkenler H. İnu- kavernöz sinüse de uzanabilir.enza tip B, S. Pnömonia ve S. Pyogenes'tir.Bunların haricinde gram negatif enterik mikro- Klinikte baş ağrısı, genel durum bozukluğu,organizmalar, Proteus ve Psödomonas türleride ara ara olan sepsis nedeni ile bacaklı ateş ve has-bildirilmiştir. taların yarıdan fazlasında KİBAS bulguları vardır. Mastoid emisser venlerin trombozu nedeniyle postauriküler ödem ve kızarıklık (Greisinger belirtisi) gözlenebilir. Bu belirtideki şişlik, mas- toid kemik üzerinde daha arkada yerleşmesiyle koelesan mastoidite bağlı subperiostal ödem ve apseden ayrılır.
154 sinüs hastalığı varsa bunu medikal veya cerrahi olarak düzeltilmesi ile başlanır. İntrakranial Sigmoid sinüs trombozu; ekstradural apse, basıncı düşürmeye yönelik tedaviler verilir. Bu otitik hidrosefali ve beyin apsesine yol açabilir. amaçla parenteral antibiyotik, tekrarlayan LP, sistemik steroidler, diüretikler ve hiperozmolar Sinüs trombozundan şüphelenildiğine gö- ajanlar verilebilir. Lumber ponksiyonlar sırasında rüntüleme yöntemleri yapılmalıdır. Bilgisayarlı serebral herniasyon oluşabileceği akılda tutul- tomografi kemik yapı sorunlarını iyi gösterme ve malıdır. Papilödeme bağlı optik atrofi ve kalıcı cerrahi için yol gösterici olmasına rağmen MRG görme bozuklukları oluşabilir. veya MR venografi trombozu saptamada daha hassastır. Tanısal doğruluğu arttırmak için iki Epidural apse otojen kafa içi apselerin en sık görüntüleme birlikte yapılabilir. Kontrastlı BT’de görülenidir. Enfeksiyon dura mater ile intrak- etkilenen sinüste dolma defekti görünümü ranial kavite kemik duvarı arasındaki potansiyel olabilir. Bunların 1/3 kadarında verilen kontrast boşluktadır. Sıklıkla asemptomatiktir ve BT’de tombüsün çevresindeki venlerde toplanır ve tesadüfen tanı konur. Kolesteatomlu ya da koles- “empty delta belirtisi” oluşur. teatomsuz KOM veya akut koelesan mastoidit sırasında ekstradural enfeksiyon görülebilir. Tanıda kullanılan Queckenstedt veya Tobey Ayer testi LP sırasında normal tarafta internal Geniş püy birikimi yoktur. Gerçek epidural juguler vene basıldığında BOS basıncının artışı apseden ziyade duramater boyunca granülas- olması, trombüs olan tarafta vene basıldığında yon dokusu daha sık görülür. basınç artışı olmaması prensibine dayanır. Tanı klinik olarak şüphelenildiğinde çekilen Sigmoid sinüs trombozunun tedavisini geniş BT veya MRG ile konur. spektrumlu parenteral antibiyotik uygulaması ve cerrahi müdahele oluşturur. Anbiyotikler Tedavi sağlam dura görünceye kadar kemik intrakranial mesafeye geçebilen özellikte ve tabaka kaldırılarak yapılan cerrahidir. kombine halde kullanılmalıdır. Antikoagülanlar geçmişte sık kullanılmasına rağmen trombüsün Subdural ampiyem dura ile araknoid yayılma riskini arttırdığı için artık önerilmemek- membran arasındaki boşlukta (Şekil 14.1) tedir. enfeksiyon materyali birikimidir. Klasik apse formasyonu yoktur. Subdural mesafe frontal ve Tedavide kabul edilmiş standart yaklaşım temporal bölgede potansiyel bir boşluk iken miringotomi, parenteral antibiyotikler ve mas- serebral hemisferlerin konveks olduğu parietal toidektomi uygulamasıdır. Sigmoid sinüs üzeri bölgede gerçek bir boşluk halindedir. Bölgeye açılır ve sinüsün görünümünde patoloji sapta- enfeksiyon yayılımı direkt dural yayılım, nırsa sinüs aspire edilir. Kan gelişi olursa sinüs retrograd venöz tromboebit veya beyin apsesi açılmaz. Kan gelişi olmaz ise sinüs açılır ve tıkaç rüptürü yoluyla olabilmektedir. çıkarılır. Enfekte trombüsün internal jugüler vene yayılması venin ligasyonunu gerektirir. Çoğu vakanın kliniğinde ağır menenjit bul- guları ve bazen konvulsiyon vardır. Hemiparezi Postoperatif antikoagulan uygulaması tartış- ya da hemiparesteziler, afazi, disartri de görü- malıdır. Bazı otörler antikoagulan tedavisini lebilir. Menenjitten fokal nörolojik belirtiler önerirken bazıları trombüsün yayılımını kolaylaş- göstermesi ile ayrılır. Papilödem kötü prognozu tıracağı düşüncesi ile önermemektedir. gösterir. Otitik Hidroselfali beyin apsesi, ventriküler Kranial BT MRG yapılamayan durumlarda dilatasyon, fokal nörolojik bulgular veya menen- veya kontrendike ise tanıda yapılması gereken jit olmaksızın intrakranyal basınç artışını ifade standart görüntülemedir. Subdural ampiyem eder. BOS emiliminde blokaj, BOS yapımında BT’de hilal şeklinde hipodens bir alan olarak artma ve kafa içi venöz dönüş bozukluğu suçla- görülür. İnfantlarda kranial USG’de kullanılabilir. nır. Sigmoid sinüs trombozuyla ilişkili olduğu düşünülmekte ise de ispatlanamamıştır. Subdural ampiyemde etken sıklıkla Strepto- kok türündendir. Daha nadir olarak da S.aureus Klinikte baş ağrısı, uyuşukluk, kusma, görüş ve gram (–) bakterilere rastlanmaktadır. Bunların bulanıklaşması ve diplopi tipiktir. Papilödem ve %50’si anaeorbtur. 6. kranial sinir paralizi sıklıkla görülür. Normal BOS sitolojisi ve biyokimyası ve BOS basıncının Lumber ponksiyon serebral herniasyon riski 24mmH2O’dan yüksek olması tanı için gereklidir. nedeni ile kontrendikedir. BOS bulguları ağır menenjitteki gibidir. Tedaviye varsa altta yatan bir kulak veya
Çok küçük vakalarda sadece antibiyotik teda- 155visi yetebilirken genellikle acil beyin cerrahisi Tablo 14.2: Beyin apsesi klinik evreleri ve bulgulargirişimi ile bölgenin drenajı gerekir. Mortalite%50 civarındadır. Terminal Manifest Latent Başlangıç Ensefalit Baş ağrısı Nonspesifik bulgular dönemidir. ve halsizlik nedeniyle genellikle olur. tanı konamaz. Sessiz Klinik dönemdir. semptom yoktur. Apse Şiddetti baş ağrısı, Lezyonun yeri ve oluşumunu uyuklama, genel genişliğine göre tamamlar. durum bozukluğu, fokal nörolojik fokal kişilik değişiklikleri nörolojik ortaya çıkar Apse Tablo hızla ilerler rüptüre olur. ve fataldir. Şekil 14.1: Beyin parankiminden kafatasına kadar Tanıda en değerli görüntüleme yöntemi olan katmanlar ve potansiyel boşluklar BT’dir. Kontrastlı BT’de apse ve çevresinde loka- lize ödem dokusu görülebileceği gibi temporal Beyin apsesi menenjitten sonra ikinci en sık kemik erozyonu hakkında da bilgi edinilebilir. İlkkomplikasyondur. Erişkinlerde ve KOM sonrası 2 dönemde BT bulguları olmayabileceği içindaha sık görülmektedir. Literatürde bildirilen MRG tanıda gerekebilir.vakaların hemen tamamı kolesteatomluKOM’dır. Beyin apsesinin %80’i KOM, %20’si AOM Tedavide medikal ve cerrahi uygulamalarsonucu gelişir. Çocuklarda beyin apselerinin kombine edilmelidir. Genel durumu düzeltmek%25’i otojen kaynak iken erişkinlerde bu oran ve fokal enfeksiyon odağını ortadan kaldırmak%50’nin üzerindedir. için geniş spektrumlu antibiyotik tedavisi uygu- lanır. İntrakranial basıncı azaltmak için mannitol Otojenik beyin apseleri direkt yayılımdan ve steroid gibi antiödem tedavi uygulanabilir.ziyade retrograd venöz tromboebit ile oluş- Cerrahi tedavide apsenin drenajı ile orta kulakmaktadırlar. Serebellumdan ziyade serebrum cerrahisi eş zamanlı veya farklı seanslarda uygu-tutulur. Tutulum yerleri sıklık sırasıyla: lanabilir. - Temporal lob --- 20-30 yaşta sık Kaynaklar - Serebellum --- 10-20 yaşta sık Akyıldız N. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Ankara. Bilimsel Tıp Yayınevi,1998. - Parietal lob şeklindedir. Antonelli PJ, Dhanani N, Giannoni CM, et al. Impact of 30 yaşından sonra beyin apsesi görülmesi resistant pneumococcus on rates of acute masto-nadirdir. iditis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;121:190- 194. Mikrobiyolojik olarak anaeroblar başta olmaküzere değişik mikroorganizmalar üretilmiştir. Arts HA, Neely JG. Intratemporal and intracranialB. fragilis, peptostreptokoklar, Fusobakterium complications of otitis media. In: Bailey B, ed.türleri, P. mirabilis, Enterobakter türleri, P. Aerugi- Head and Neck Surgery-Otolaryngology. 3rd ed.nosa, S. pnömonia, H. inuenzae, S. aureus Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins;üretilen organizmalardr. H. inuenza otojenik 2001, p.1759-72.enfeksiyonlarda sık görülmesine rağmen beyinapsesinde nadirdir. Bauer W, Brown KR, Jones DT. Mastoid subperiosteal abscess management in children, Int J Pediatr Beyin apseleri klinik olarak başlangıç evresi, Otorhinolaryngol. 2002;15:185–188.latent evre, manifest evre ve terminal evreolmak üzere 4 döneme ayrılabilir (Tablo 14.2). Bales CB, Sobol S, Wetmore R, Elden LM. Lateral sinus thrombosis as a complication of otitis media: 10- year experience at the children's hospital of Philadelphia. Pediatrics 2009;123:709-713. Barry B, Delattre J, Vie F, Bedos JP, Ge’hanno P. Otogenic intracranial infections in adults. Laryngoscope 1999;109:483–487
156 Kutluhan A, Kiris M, Yurttas V. When can lateral sinus thrombosis be treated conservatively?. J Bradley DT, Hashisaki GT, Mason JC. Otogenic sigmoid Otolaryngol. 2004;33:107-110. sinus thrombosis: what is the role of anticoagu- lation? Laryngoscope 2002;112: 1726-1729. Lahav J, Handzel O, Gertler R, Yehuda M, Halperin D. Postauricular needle aspiration of subperiosteal Chen CY, Huang CC, Chang YC. Subdural empyema in 10 abscess in acute mastoiditis. Ann Otol Rhinol infants: US characteristics and clinical correlates. Laryngol. 2005;114: 323-327. Radiology. 1998;207:609-617. Marioni G., de Fillipis, C, Tregnaghi A. Bezold’s abscess in Cohen-Kerem R, Uri N, Rennert H, Peled N, Greenberg E, children : a case report and review of the litera- Efrat M. Acute mastoiditis in children: is surgical ture. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001;61:173- treatment necessary?, J Laryngol Otol. 1999;113: 177. 1081–1085. Migirov L, Yakirevitch A, Kronenberg J. Mastoid subperi- Çakır N. Stipiiratif Otitis Medianin Komplikasyonları. osteal abscess: a review of 51 cases. Int J Pediatr Otorinolaringoloji Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Otorhinolaryngol. 2005;69(11):1529-1533. Kitabevi. 1999, p. 78-85. Oestreicher-Kedem Y, Raveh E, Kornreich L, Popovtzer A, Deric D, Arorovic N, Dordevic V. Pathogenesis and Buller N, Nageris B. Complications of mastoiditis Methods of treatment of Otogenic Brain Abscess. in children at the onset of a new millennium. Ann Med Pregl 1998;51:51-55. Otol Rhinol Laryngol. 2005;114(2):147-152. Dubey SP, Larawin V. Complications of chronic Osma U, Cureo_lu S, Hoso_lu S. The complications of suppurative otitis media and their management. chronic otitis media. J Laryngo Otol 2000;114: 97- Laryngoscope. 2007;117:264-267. 100. Elliott CA, Zalzal GH, Gottlieb WR. Acute otitis media and Pang LH, Barakate MS, Havas TE. Mastoiditis in a facial paralysis in children, Ann Otol Rhinol paediatric population: A review of 11 years Laryngol. 1996;105:58–62. experience in management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009 [Epub ahead of print] Evans K, Licameli G, Bretzke S. Pediatric facial nerve paralysis: patients, management and outcomes. Penido NO, Borin A, Iha LC. Intracranial complications of Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69: 1521- otitis media: 15 years of experience in 33 patients. 1528. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005; 132:37-42. Foerster BR, Thurnher MM, Malani PN, Petrou M, Carets- Popovtzer A, Raveh E, Bahar G, Oestreicher-Kedem Y, Zumelzu F, Sundgren PC. Intracranial infections: Feinmesser R, Nageris BI. Facial palsy associated clinical and imaging characteristics. Acta with acute otitis media. Otolaryngol Head Neck Radiologica 2007;48:875-893. Surg. 2005;132(2):327-329. Gliklich RE, Eavey RD, Iannuzzi RA, Camacho AE. A Sennaroglu L, Sozeri B. Otogenic Brain Abscess: Review contemporary analysis of acute mastoiditis. Arch of 41 cases. Otolaryngol Head Neck Surg Otolaryngol Head Neck Surg. 1996;122: 135-139. 2000;123:751-755. Goldstein N, Casselbrant M, Bluestone C. Intratemporal Seven H, Ozbal AE, Turgut S. Management of otogenic complications of acute otitis media in infants and lateral sinus thrombosis. Am J Otolaryngol. children. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;119: 2004;25:329-333. 444-454. Spratley J, Silveira H, Alvarez J, Pais_Clemente M. Acute Harker LA, Shelton C. Complications of Temporal Bone mastoiditis in children: review of the current Infections. Cummings Otolaryngology Head and status, Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000;56:33– Neck Surgery 4th Ed. 2005;4:3013-3039. 40. Harley EH, Sdralis T, Berkowitz RG, Acute mastoiditis in Thorne MC, Chewaproug L, Elden LM. Suppurative children: a 12-year retrospective study, Otolaryn- complications of acute otitis media: changes in gol Head Neck Surg. 1997;116:26–30. frequency over time. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;135(7):638-641 Turgut S. Kronik otit ve komplikasyonları. In: Koç C ed. KBB Hastalıkları ve BBC, Güneş kitabevi, 2004, p. Titiz A, Şahin C, Özcan M, Tezer M, Ünal A. Farklı Yayılım 197-213. Paterni Gösteren Bilateral Otojenik Beyin Apsesi Turkiye Klinikleri J Med Sci. 2007;27:121-123 Topçu İ. Kronik süpüratif otitis media komplikasyonları. Kulak Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Zanetti D, Nassif N.. Indications for surgery in acute Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, mastoiditis and their complications in children. 2007, p. 206-220. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006;70(7): 1175- 1182. Kuczkowski J, Narozny W, Stankiewicz C, Mikaszewski B, Izycka-Swieszewska E. Zygomatic abscess with temporal myositis - a rare extracranial compli- cation of acute otitis media. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005;69(4):555-559.
15915 / İŞİTME KAYIPLARI İşitme Kaybı ve Genetik Temel genetik prensipler Herediter kelimesi genetiğin sinonimidir. Çocukluk çağı sensörinöral işitme kayıpları:Konjenital basit olarak doğumda var olan anla-mındadır. Herediter ise bir genin etkisinin oldu- - Bilateral sensörinöral işitme kaybı (> 50ğunu kastetmektedir. dB) –> 1-2/1000, Bazı sendromlar genetik orijinli olabilmekte - Unilateral sensörinöral işitme kaybı (> 50iken bazıları dış faktörlere bağlı gelişmektedir. dB) –> 3 /1000 görülmektedir. DNA saptama yöntemleri: İşitme kayıpları genetik nedenlere bağlı olabileceği gibi çevresel nedenlere bağlı olarak - Dot blot da gelişebilir. Çevresel faktörler prenatal ve o En basit yöntemdir. postnatal enfeksiyonlar ve ototoksik ilaç kulla- o Evet/hayır yanıtı verir. nımı gibi nedenler olabilmektedir. Ancak çocuk- luk çağı işitme kayıplarının %50 – 75’i genetiktir - Southern blot (Şekil 15.1). o Biraz daha hassastır. o DNA’yı kesen enzimlerle muamele Genetik işitme kaybı; edilir. o Fragmanlar filtre kağıdına dökülür. - Nonsendromik (%70), o Gen mutasyonları ortaya konabilir. o Patojenik virüs varlığı dokularda - Sendromik (%30) olarak karşımıza çık- gösterilebilir. maktadır. - DNA insitu hibridizasyonu Nonsendromik işitme kayıpları bilateral ve o Prob parafine gömülü dokudaki simetrik iken sendromik işitme kayıpları her DNA’yı belirleyebilir. şekilde olabilmektedir. o Patolojik organizmaların tanısında faydalıdır (örneğin HPV). Genetik işitme kayıpları: - PCR - Otozomal dominant (%15-18), o Çok hassas bir testtir. o Adli analizler, patojen saptama, eski - Otozomal resesif (%80), ve kurumuş kan ya da kemikten çalışılabilir. - X’e bağlı, mitokondrial (%2) geçiş göste- rebilir. Kalıtsal işitme kayıpları konjenital veya geçbaşlangıçlı, iletim tipi, sensörinöral veya mikst Otozomal dominant (OD) kalıtım vertikaltip, orta veya ciddi derecede, progressif veya geçiş paterni gösterir. Alternatif olarak yeninonprogressif, unilateral veya bilateral, simetrik oluşan bir mutasyon da dominant kalıtılabilirveya asimetrik ve sendromik veya nonsendro- ve aile öyküsü olmadan birey etkilenebilir.mik olabilir. Dominant bozukluk değişken ekspressivite gösterebilir ve değişik aile bireyleri genin farklı manifestasyonlarını gösterebilir. Fenotipik ekspresyon çevresel veya diğer genlerin etkisi ile modifiye olabilir. Otozomal dominant geçişli işitme kayıpları daha hafif seyirlidir ve yüksek frekansları tutmaya meyillidir. Kalıtsal işime kayıplarında en sık geçiş otozomal resesif (OR) geçiştir. Resesif kalıtımda ebeveynler resesif geni taşısalar da normal veya normale yakın işitmeye sahiptir. Hasta, mutant genin her iki kopyasını da taşımalıdır. Genetik
160 Birkaç farklı genin mutasyonu aynı klinik fenotipe neden olabilir. Diğer yandan aynı gen- geçişin bu modu horizontal patern ile karakte- deki farklı mutasyonlar farklı fenotiplere neden rizedir. olabilmektedir. X’e bağlı kalıtım gösteren hastalıklar baba- Nonsendromik herediter işitme kayıpları dan oğula geçmemektedir. Çünkü erkek çocuk X kromozomunu anneden, Y kromozomunu İnsan genomunda nonsendromik işitme babadan almaktadır. X’e bağlı resesif gen erkek- kaybı nedeni olan 30 gen belirlenmiş, 80 lokus te mutlaka fenotipe yansır. haritalanmıştır. Bu genler birkaç başlıkta topla- nabilir: Ekstranükleer genom (mitokondri) sadece anneden geçmektedir. Hasta annenin tüm - Kanal ve gap junction genleri, çocukları hasta, hasta babanın tüm çocukları sağlam olacaktır. - Miyozin ve diğer hücre iskeleti protein- leri, Çocukta sürekli işitme takibi gerektiren risk faktörleri: - Transkripsiyon faktörleri, - Ailede erken başlayan SNİK öyküsü, - Ekstraselüler matriks proteinleri, - Sensörinöral işitme kaybı yapabilecek - Bilinmeyenler. prenatal enfeksiyon (CMV, rubella, sifiliz, toksoplazmozis), Otozomal resesif kalıtılan nonsendromik - Nörofibromatozis tip II, işitme kayıpları tipik olarak daha şiddetlidir ve - Yenidoğan döneminde persistent hemen her zaman konjenital belirgin sağırlık pulmoner hipertansiyondur. nedenidir. Otozomal resesif işitme problemi yaratan gen lokusu DFNB şeklinde harenir Bir gen = bir hastalık inanışı çürütülmüştür. (Şekil 15.1). Örneğin 13. kromozomda bulunan Bir gen birden çok şekilde hastalık yapabilmek- DFNB1 lokusunda GJB2 geninde Mutasyon tedir. Örneğin myozin 7A hem sendromik hem oluşur ve otozomal resesif işitme kayıplarının nonsendromik işitme kaybı yapabilir. Ayrıca hemen yarısından sorumlu gendir. Bu bölgedeki “Pendrin proteini mutasyonları hem Pendred en sık mutasyon 35delG mutasyonudur ve sendromu yapabililr, hem de nonsendromik frekansı tüm Avrupa için 1/51, güney Avrupa için geniş vestibüler akuaduktus yapabilir. Aynı ise 1/35 olarak bildirilmiştir. Asya’da en sık durum “konneksin 26” için de geçerlidir. Hem mutasyon 235delC, Yadudilerde ise 167delT dominant hem de resesif hastalık yapabilir. mutasyonudur. Bu ailelerde konneksin-26 prote- ininde (gap junction protein B2) sorun vardır ve Şekil 15.1: İşitme kaybı genetiği sadece 12 aminoasit içeren nonfonksiyone
konneksin-26 proteini oluşmaktadır. Bu protein 161endolenfte potasyum deviniminde roloynamaktadır. Gap junctionlar ve özellikle Tablo 15.2: Sık görülen OD geçişli genler, lokus vekonneksin-26 proteini işitsel iletimde önemli rol lokalizasyonlarıoynamaktadırlar. Gen Lokus Lokalizasyon Dört (POU3F4, POU4F3, EYA4 ve TFCP2L3) HDIA1 DFNA1 5q31transkripsiyon faktör geni saptanmıştır ve bun- GJB3 DFNA2 1p34lar X’e bağlı işitme kaybından sorumludurlar. KCNQ4 DFNA2 1p34POU4F3 konjenital stapes fiksasyonu ile ilişki- GJB2 DFNA3 13q12lidir. GJB6 DFNA3 13q12 Miyozinler, otoferlin, aktin-polimerizasyon TECTA DFNA8 11q22-q24proteini, harmonin ve cadherini etkileyen mu- COCH DFNA9 14q12-q13tasyonlar hücre iskeleti komponentini bozarak MYO7A DFNA11 11q12.3-q21nonsendromik işitme kayıplarına neden olmak- TECTA DFNA12 11q22-q24tadır. Otoferlin kalsiyumla etkilenen sinaptik COL11A2 DFNA13 6p21vezikül trafiğinden sorumludur ve OTOF gen ilekodlanır. Harmonin ve cadherin protein prob- İzole geniş vestibüler aquaduktus en sıklemleri Usher sendromu ile ilişkili bulunmuştur. görülen iç kulak malformasyonudur.MYO7A ve MYO15 myozin proteini sentezgenidir. Myozin 7A saçlı hücrelerin gövdelerinde Mitokondrial genomun 22 tRNA’sı ve 2ve sterosilialarında bulunur. Myozin 7A hem mRNA’sı vardır. Mitokondrial kalıtım özelliği ileUsher Sendromu hem de nonsendromik işitme ilgili en sık göze çarpan örnek çevresel etkenle-kaybı ile ilişkilidir. Myozin 15’teki mutasyonlar rin de katkısı ile ortaya çıkan aminoglikozidnonsendromik işitme kaybı yapar. hipersensitivitesine bağlı işitme kaybıdır. Ami- noglikozid mutant rRNA’ya bağlanır ve mito- 7. kromozomun PDS genindeki mutasyon kondrinin çalışmasını engeller. Bu da hücreyipendrin proteininde probleme neden olur, öldürür. Söz konusu mutasyon A1555G’dir.Pendred sendromu veya geniş vestibüler aqua- Mitokondrial kalıtım özelliği ile kalıtımda kliniğeduktus ile ilişkilidir. sıklıkla miyopati ve nöropati sorunları eşlik etmektedir. Mitokondrial kalıtımla oluşan hasta- TECTA geni tektorial membran proteini olan lıklardan bazıları Kearns-Sayre sendromu,tektorin sentezinde görevli gendir. Tektorin MERRF (miyoklonik epilepsi ve bozuk kırmızısadece kohleanın tektorial membranında ve lier), MELAS (mitokondrial ensefalopati, laktikvestibülün sensöriel epitelinde üretilmektedir asidoz ve stroke benzeri ataklar) ve MIDD(Tablo 15.1). (maternal kalıtımlı diabet ve sağırlık) hastalık- larıdır. COCH protein iç kulakta bulunmaktadır vemutasyonu Meniere semptomlarına neden Konjenital İşitme Kayıplarıolmaktadır (Tablo 15.2). - Genetik Tablo 15.1: Sık görülen OR geçişli genler, lokus velokalizasyonları o İç kulak anomalileriGen Lokus Lokalizasyon • Michel AplazisiGJB2 DFNB1 13qMYO7A DFNB2 11q13.5 • Mondini AplaziMYO15 DFNB3 17p11.2PDS DFNB4 7q31 • Scheibe AplazîsiOTOF DFNB9 2p22-p23TMPRSS3 DFNB10 21q22.3 • Alexander AplazîsiTECTA DFNB21 11qDFNB29 DFNB29 21q22 o Waardenburg Sendromu o Brankio – oto – renal sendrom o Usher Sendromu o Pendred Sendromu o Albinizm o Jervell – Lange – Nielsen Sendromu o Trizomi 13, 18, 21
162 Mİchel Alplazisi: İç kulağın tamamen olmadığı durumdur. Gestasyonun 3. haftası - Çevresel dolmadan iç kulağın etkilenmesi sonucu oluşur. o Ototoksisite Dış ve orta kulak etkilenmemiş olabilir. Sıklıkla o Enfeksiyonlar OD kalıtılsa da OR geçiş de olabilmektedir. o Konjenital hipotiroidi o Eritroblastosis Fetalis Mondini Aplazisi: gelişimsel olarak deforme o Radyasyon kohleanın sadece bazal dönüşü kesin olarak o Prematürite belirlenebilir. Kohlea 2.5 tur yerine 1 ya da 1.5 tur o Doğum travması atmıştır. Genellikle endolenfatik duktus da genişlemiştir. Gestasyonel gelişimin 6. haftasın- Akkiz İşitme Kayıpları daki duraklama sonucu geliştiği düşünülmek- - Genetik tedir. İşitme kaybı Korti organının disgenezisine bağlıdır. Otozomal dominant kalıtılır ve bilateral o Familİal Frogressif SNİK olamayabilir. Pendred, Waardenburg, Treacher - o Alport Sendromu Collins ve Wildervaank’s sendromlarıyla birlik- o Hurler / Hunter Sendromu telik gösterilmiştir. Nongenetik olarak konjenital o Fabry Hastalığı CMV enfeksiyonları ve Mondini aplazisi birlikte- o Refsum Hastalığı liği de bildirilmiştir. o Alström Hastalığı o Richards – Rundle Hastalığı Scheibe Aplazisi (Kohleosakküler displazi/- o Nörofibromatosis pars inferior displazisi): Bütün konjenital iç kulak o Crouzon Hastalığı aplazilerinin en sık görülenidir. Kemik labirent ve o Klippel – Feil Sendromu membranöz labirentte utrikül ve SSK’lar normal- o Mohr Sendromu dir. Fakat kohleanın pars inferiör bölümü (sakkül o Norrie Sendromu ve duktus kohlearis) gelişmemiştir. o Apert Hastalığı o Osteopetrozis Korti organı genelde deformedir ve Reissner o Oto – palatal – digital Sendrom membranı kollapsı söz konusudur. Otozomal o Paget hastalığı resesif nonsendromik kalıtım söz konusu olabil- o Pierre Rubin Sendromu mektedir. Jervell-Lange-Neilsen, Refsum, Usher o Treacher – Collins Sendromu ve Waardenburg sendromlarında ve konjenital o Möbius Sendromu rubella hastalarında rastlanabilmektedir. İşitme o Turner Sendromu cihazı ile rehabilitasyondan fayda görebilirler. - Çevresel o Enfektif Sebepler Travma olmaksızın yapılan bir parasentez o Ototoksisite sonrasında BOS otoresi gelişirse : o Akustik Tümörler o Travma hasarlar - Mondini gibi doğumsal iç kulak o Metabolik Hastalıklar anomalileri o Presbiakuzi o Ani İşitme Kaybı - Aberran araknoid doku akla gelmelidir. o Nörolojik hastalıklar o Otoimmun hastalıklar Alexander Aplazisi: Bazal turda kohlear duktus aplazisi ile karakterizedir. Ganglion Konjenital İşitme Kayıpları hücrelerinde ve korti organında sınırlı bir etkilenme söz konusudur. Bu hastalarda yüksek - Genetik Sebepli frekans işitme kaybı mevcuttur. Alçak frekanslarda yeterli rezidüel işitme vardır ve Konjenital işitme kayıplı çocukların %20’sin- işitme amplifikasyonundan fayda görürler. de iç kulak anomalileri görülebilmektedir. Geniş Vestibüler Akuaduktus: Genişlemiş bir vestibüler akuaduktus erken başlayan bir sensörinöral işitme kaybı ile ilişkili olabilir. Sıklıkla bilateral ve ilerleyicidir. Vertigo ve dengesizlikle de ilişkili olabilmektedir. Otozomal dominant veya bazen OR kalıtımlı familyal
vakalar bildirilmiştir. Bu deformite aynı zamanda 163Pendred sendromu ile de ilişkili olabilmektedir. - Tip 2: Hastalarda distopia kantorum İç kulak anomalilerinin yeni sınıaması: yoktur. MITF geninde mutasyon vardır. %50 hastada işitme kaybı görülür. - Michel deformitesi - Kohlear aplazi - Tip 3: Tip 1 bulgularına ek olarak üst - Common cavity ekstremite anomalileri ile birliktedir. PAX3 - Kohlear hipoplazi geninde mutasyon söz konusudur. - İnkomplet partitisyon - Tip 4: Bu hastalarda Tip 2 bulgularına ek o Tip 1 – partitisyon yok olarak Hirschsprung hastalığı vardır ve o Tip 2 – mondini (apeks kistik) EDNRB, EDN3 ve SOX10 genlerinde o Tip 3 – modiolus yoktur. mutasyon vardır. Pigmentasyon bozuklu- ğu eşlik edebilir. Gestasyonel haftalar, iç kulak gelişimi veanomalileri: Brankio-oto-renal sendrom: Otozomal dominant kalıtılan ikinci en sık işitme kaybı - 3. hafta --- Ektoderm yüzeyinde otik nedenidir ve EYA-1 geninde mutasyon vardır. plakod belirir. 40.000 canlı doğumda bir görülmektedir. Konjenital işitme kayıplı çocukların %2’sinde bu - 4. hafta --- otik vesikül (otokist) gelişir. sendrom vardır. Bu sendromda şiddetli işitme - 4. hafta öncesinde problem --- labirent kaybı olabilir ve %50 mikst, %30 iletim tipi, %20 sensörinöral tip işitme kaybı söz konusu aplazisi (Michel deformitesi), kohlear olabilmektedir. Hastaların %60’ında brankial aplazi cleft kistleri vardır ve sıklıkla preauriküler pit ve - 4. haftada problem --- common cavity pinna malformasyonları bulunur. - 4-6. hafta arası problem --- inkomplet partitisyon Noonan sendromu: Canlı doğumların - 6. haftada problem --- kohlear hipoplazi 1/2500’ünde görülür. Otozomal dominant kalıtılır. - 7. haftada problem --- Mondini deformi- Boyun anomalileri, kardiak anormallikler, aşağıda tesi yerleşmiş kulaklar, pinna anormallikleri ve %10- - 7. hafta sonrası problem --- kohlea nor- 15 hastada sensörinöral işitme kaybı görülür. maldir. Usher Sendromu: Otozomal resesif geçişli İç kulak gelişim anomalilerinde İAK defekti sendromik işitme kayıplarının en sık sebebidir. nedeni ile EOM sonrası menenjit görülebilir. İnsidensi 100.000 doğumda 4’tür. Görme (retinitis pigmentoza) de etkilenmiştir. Üç klinik Beyaz kohlea tipi vardır: - Michel deformitesi - Tip 1 (%85): Konjenital ileri sensörinöral - Menenjit işitme kaybı, vestibüler disfonksiyon, erken retinitis pigmentoza ile karakterize- Waardenburg sendromu: Otozomal domi- dir.nant sendromik işitme kayıplarının en sıknedenidir. Sendromda distopia kantorum, geniş - Tip 2 (%10): Konjenital orta-ileri sensöri-burun kökü, bitişik kaş, iris heterokromisi, beyaz nöral işitme kaybı vardır, vestibülerperçem ve bilateral veya tek taraı işitme sensö- yanıtlar normaldir. Geç çocukluk döne-rinöral işitme kaybı vardır. İşitme kaybı yaklaşık minde başlayan retinitis pigmentoza%20 hastada görülmektedir. Sendromun 4 alt vardır.tipi tanımlanmıştır: - Tip 3 (%5): doğumda işitme normalken - Tip 1: Distopia kantorum vakaların çocukluk döneminde ilerleyici sensörinö- tümünde vardır. PAX3 geninde mutasyon ral işitme kaybı başlar. Değişken söz konusudur. İşitme kaybı %20 görül- vestibüler ve göz bulguları vardır. mektedir. USH1 geninin myosin 7A, cadherin 23 ve harmonin adlı ve sterosilia fonksiyonunda rol alan proteinlerin sentezi ile ilgisi bulunmaktadır. ayrıca USH2 ve USH3 genleri de tanımlanmıştır. Pendred Sendromu: Otozomal resesif geçişli sendromik işitme kayıplarının ikinci en sık
164 karakterizedir. COL2A1, COL11A1 ve COL11A2 genlerinde defekt saptanmıştır. sebebidir. Pendrin (sülfat taşıyıcısı) proteinini kodlayan 7. kromozomdaki (7q31) PDS geninde Albinizm: Melanin sentezinde ve dağılı- mutasyon vardır. mında herediter bir yetersizlik vardır. Oküler albinizm X'e bağlı resesif kalıtılır. Gözde Pendred sendromunun triadı; pigmentasyon kaybı vardır. Tietz – Smith sendromunda okülokutanöz albinizm vardır ve - Kongenital şiddetli sensörinöral işitme OD kalıtılır. Saç, deri ve gözde pigmentasyon kaybı, kaybı vardır. Sensörinöral işitme kaybı çoğu okülokutanöz albinizmde görülür (Tablo 15.3). - Ötiroid guatr ve - Çevresel nedenler - Patolojik perklorat testidir. Ototoksisite: Plasentadan geçerek fetus Guatr erken puberte veya erişkin çağda kulağını etkileyen ilaçlar konjenital işitme kaybı gelişir ancak doğumda da olabilir. Radyolojik nedeni olabilir. Hamilelik sırasında klorokin, değerlendirmede sıklıkla Mondini aplazisi ve kinin, streptomisin, gentamisin tobramisin ve geniş vestibüler akuaduktus saptanır. İşitme amikasin kullanan annelerin çocuklarında kaybı genellikle bliateral, yüksek frekanslarda konjenital işitme kaybı geliştiği bildirilmiştir. Bu daha şiddetli ve geri dönüşsüzdür. Hafif işitme vakalarda ekstremitede deformiteleri, kalp, yüz, kayıplı vakalarda olabilir, kayıp doğumda vardır. dudak ve damak problemleri de birlikte olabilir. Hastaların mental problemleri yoktur. Ayrıca fetüsün alkol, kokain, metil civa, thalidomid gibi teratojenlere maruziyeti de Jervell- Lange - Nielsen Sendromu: sensörinöral işitme kaybına neden olabilir. Otozomal resesif geçişlidir. Bu sendromun karakteristik bulguları Q-T aralığında uzama, Enfeksiyonlar: Rubella, CMV, herpes virüs, Adams-Stokes atakları, ani ölüm ve kongenital sifiliz, toksoplazmaozis ve varisella virüs ile olan bilateral şiddetli işitme kaybıdır. KCNE1 (%90) ve enfeksiyonlar konjenital nongenetik işitme KCNQ1 (%10) muatasyonları sebep olmaktadır. kaybı yapabilirler. Bu genler iç kulak ve kalp kasındaki potasyum kanallarını kodlarlar. Rubella virüs enfeksiyonu nongenetik kon- jenital işitme kaybının en sık sebebidir. Prenatal Di George sendromunda timus ve parotis rubella geçirme zamanı ile işitme kaybı arasında gelişmemiştir. Kardiyovasküler sistem bozuk- ilişki bulunamamıştır. Kardiak, mental ve görsel lukları mevcuttur. Bu hastalarda bilateral Mon- problemler olabilir. Kohleanın pars superioru dini aplazisi görülebilmektedir. genellikle normaldir. Pars inferior ise (duktus kohlearis ve sakkül) ageneziktir. Trizomi 15 (Patau Sendromu): Mikrosefali, kıvrımlı kafa derisi, mikroftalmi, yarık damak ve CMV enfeksiyonu en sık intrauterin viral dudak, DKY, orta ve iç kulağın ağır deformiteleri enfeksiyondur ve işitme kaybı ile mental retar- görülür. dasyon, mikrosefali ve hepatosplenomegali bir- likteliği söz konusudur. CMV enfeksiyonunun Trizomi 18 (Edward Sendromu): Oksipital anneden çocuğa bulaşma riski yaklaşık %40’tır. bölge çıkıntılı, orbital kenarlar hipoplaziktir. Ağız Enfekte çocuklarda %30 sekel ortaya çıkar. küçüktür ve mikrognati mevcuttur. İşitme kaybı Oluşan sensörinöral işitme kaybı şiddetlidir ve orta ve iç kulak anomalilerine bağlıdır. %50 bilateraldir. Trizomi 21 (Down Sendromu): Kromozom AIDS gibi immun baskılayıcı hastalıkların art- anomalilerinin en sık görülenidir ve 700 - 1000 ması nedeniyle sifiliz de artmıştır. Otosifiliz lötik doğumda bir görülür. 21. kromozom fazladır. endolenfatik hidrops olarak da bilinir. Sifiliz kon- Vakaların % 40-80'inde işitme kaybı vardır. İşitme jenital işitme kaybı, AİK, ilerleyici işitme kaybı ve kaybı iletim tipi, sensörinöral veya mikst tipte vertigo sebebi olabilir. Sensörinöral tip işitme olabilir. Sık ÜSYE, tensor veli palatini kasında kaybı genellikle bilateral ve derindir. Hem kon- zayıflık, Eustachii tüpü disfoksiyonu, sık OM, jenital hem de akkiz formunda labirent tutulu- kemikçik deformiteleri ve subglottik stenoz sık mu görülebilir. görülmektedir. - Akkiz sifilizin genellikle 2. ve 3. dönemin- Stickler sendromu: Otozomal dominant de otosifiliz ortaya çıkar. kalıtılır. Orta yüzde hipoplazi vardır. Yarık damak, ilerleyici sensörinöral işitme kaybı, ilerleyici miyopi - körlük ve spondiloepifizyal dislazi ile
165Tablo 15.3: İşitme kaybı yapabilen sendromlar ve özellikleriOrgan Sistem Sendrom Kalıtım paterni Iştme kaybı Fizik bulguDış kulak DiGeorge Sporadik İTİK EvetMiller Brankio – oto – fasial OD İTİK EvetKardiyak OR İTİK EvetNoonan CHARGE EvetRenal OD OD, OR, X’e bağlı, sporadik SNİK, mikstKearns-Sayre Jervell Lange SNİK Evet EvetMental NielsenDermatoloji Alport OR SNİKEndokrin Metabolik Brankio -oto-renal OD, OR, X’e bağlı İTİK, EvetFasial Sporadik Evet Hayır Noonan OD SNİK SNİK EvetGörme Richards- Rundle SNİK SNİK Waardenburg Sporadik SNİK EvetSinir Albinizm OR SNİK EvetOrtopedi Pendred OD SNİK Evet Kallmann OR SNİK, Evet OR mikst Turner OD, OR, X’e bağlı Mikst Evet Hurler Mikst Evet Hunter Sporadik Mikst Hayır Farby OR SNİK Evet Goldenhar X’e bağlı İTİK, SNİK Crouzon X’e bağlı Mikst Evet Apert OD, OR İTİK Evet Pierre Rubin OD Mikst Evet Treacher-Collins OD İTİK Evet Möbius OD, sporadik Mikst Evet Oto – palatal –digital OD, sporadik İTİK Evet Mohr OD Mikst Evet Usher OR SNİK OR Evet Stickler OR SNİK Evet Refsum SNİK Marshall OD SNİK Evet Alström OR SNİK Evet Fraser OD İTİK Nörofibromatozis OR SİNK Evet OR Hayır Klippel-Feil OD İTİK, SNİK, Evet Stickler İTİK, SNİK, mikst Evet Akondroplazi Sporadik Mikst Osteopetrozis OD İTİK, mikst Evet OD Evet Paget OD, OR SNİK, mikst Evet OD Evet Hayır Evet Evet Evet Evet Hayır Evet Hayır
166 siyonu önlemek amacıyla steroidler (7-10 gün) verilebilir. Tedavide alternatif olarak - Konjenital sifiliz <2 yaşta bulgu verirse eritromisin ve tetrasiklinler de verilebilir. erken konjenital sifiliz adı verilir. Ancak daha çok geç (puberte veya erişkin yaş- - Tedavi ile %50 vakada işitme testinde larda ortaya çıkan) konjenital sifiliz olarak düzelme saptanmaktadır. Vertigo üzerine görülmektedir. Geç konjenital sifilizde; ise daha belirgin bir etki vardır. o Sensörinöral işitme kaybı, Toksoplazma enfeksiyonlarında sensörinöral işitme kaybı vakaların %15'inde ortaya çıkabilir, o İnterstisyel keratit, kayıp gecikmeli başlar ve ilerleyicidir. o Üst kesici dişlerde çentik birlikteliğine Akkiz İşitme Kayıpları hutchinson triadı denir. - Genetik Sebepli o Otolojik bulgulannın ortaya çıkışı 5. dekata kadar uzayabilir. Bu durumda 1- Familyal Progressif Sensörinöral işitme bulguları Meniere hastalığından ayırt kaybı: 8-12 yaşlarda ortaya çıkmaya başlar etmek zor olabilir. ve ilerler. Odyometride yüksek frekanslarda belirginleşen kayıp veya “U” şeklinde odyogram - Hennebert bulgusu ve Tulio fenomeni gözlenir. Kayıba rağmen SD skorları bozul- görülebilir. mamıştır ve kohlear otoskleroz ile karışabilir. - Vertigo epizodları Meniere hastalığına “U” biçimli odyogram benzer ve odyolojik tetkikte işitme ile orantısız SD skorları vardır. - Kalıtsal işitme kaybı - Konjenital sifilizde patoloji otik kapsül- - Sifilitik labirentit deki osteit sonucu oluşmaktadır. Otik kapsülün 3 katında da osteit görülür. - Prenatal kızamıkçık - Geç konjenital, geç latent ve tersiyer - Ototoksisite sifilizde işitme kaybı nörosifilizde olduğu gibi meningoensefalit ya da otik osteite 2- Alport Sendromu: Tip 4 kollajenin genin- bağlı labirentit sonucu oluşur. de (COL4A3, COL4A4 ve COL4A5) oluşan mutas- yonlar neticesinde oluşan bir hastalıktır. Bu - Sifiliz tanı testleri nontreponemal (VDRL) mutasyon böbrek ve kohleada bazal membran ve treponemal (FTA-Abs) olmak üzere yapısı bozulması ile sonuçlanmaktadır. Hasta- ikiye ayrılır. VDRL yaklaşık % 70 oranında lığın insidansı 1/5000’dir. Vakaların çoğu (%80) pozitif bulunur. % 10-20 oranında yalancı X’e bağlı (Xq22) kalıtılır ancak OD veya OR pozitiik söz konusudur. Bu nedenle daha kalıtım da bildirilmiştir. çok tedaviye verilen yanıtın gözlenmesi amacıyla kullanılır. FTA - Abs testi çok Progressif nefrit ve sensörinöral işitme kaybı daha hassas bir testtir. Yanlış pozitiik hayatın 1. veya 2. dekadında ortaya çıkar. Retinal oranı çok düşüktür. % 95 -100 oranında distrofi, lens dislokasyonu gibi bulguları içerir. sensitivitesi vardır. İnkus biyopsisi kemik Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. tutulumunu göstermede faydalı olabilir. İşitme kaybı genellikle bilateral, progressif, simetrik ve yüksek frekansları daha fazla tutar. FTA – Abs: Flourescent Treponemal Antigene - Absorbtion 3- Lizozomal depo hastalıkları: Mukopoli- sakkaridozlar (Hurler sendromu, Hunter sendro- MHA – TP: Treponema Pallidum - Mikro- mu) ve sfingolipidozlar (Fabry hastalığı) sıklıkla HemAglutinasyon sensörinöral işitme kaybı nedenidirler. - Sifiliz için yapılan serolojik testler (FTA - - Hurler sendromu (Gargoylizm): OR kalı- Abs, MHA - TP) gebelik, febril hastalık ve tılır. Mukopolisakkaridozların şiddetli bir otoimmun hastalık durumunda yanlış formudur ve dermatan sülfat ve heparan pozitif sonuç verebilir. sülfat birikimi söz konusudur. Kifoz, mental retardasyon ve hepatospleno- - Tedavide parenteral penisilin uygulanır. megali de görülür. İşitme kaybı genellikle Penisilinin Treponemal bakterileri parça- lanmasına bağlı olarak toksik belirtilerin ortaya çıkabileceği (Herxheimer Reaksi- yonu) akılda bulundurulmalıdır. Bu reak-
mikst tipdir. Hastalar nadiren 14 yaşını 167 geçer. o Mutasyon 22. kromozomdadır. - Hunter sendromu X'e bağlı resesif kalıtılır ve klinik prezentasyon Hurler sendromu o Merlin proteini sentezinde aksaklık gibidir ancak daha hafif seyirlidir. Hastalar vardır. daha uzun yaşayabilmektedir. 8- Crouzon Hastalığı (Kraniofasial Disos- - Fabry hastalığı X’e bağlı kalıtılır ve endo- toz): Otozomal dominant kalıtılır. Kranial sütür tel, düz kas ve ganglion hücrelerinde hatlarının erken kapanması ile karakterizedir. sfingolipid birikimi söz konusudur. Mikst tip işitme kaybı, gaga burun, ekzoftalmi, Çocukluk veya adölesan dönemde tipik mandibuler prognatizm ve küçük maksilla ve olarak bilateral ve yüksek frekansları hipertelorizm görülür. tutan sensörinöral işitme kaybı, cilt lezyonları, korneal opasite ile kendini 9- Klippel - Feil Sendromu: Otozomal domi- gösterir. nant veya OR kalıtılır. İşitme kaybı genellikle şiddetlidir ve sensörinöral tiptedir. İletim tipi 4- Refsum Hastalığı: İlerleyici şiddetli veya mikst tip işitme kaybı da bildirilmiştir.sensörinöral işitme kaybı, polinöropati ve retini- Bayanlar daha çok etkilenir. İki veya daha fazlatis pigmentoza yapar. Fitarik asit hidroksilaz servikal vertebrada füzyon, yüksek skapula,eksikliği söz konusudur. Hastalık otozomal sipina bifîda, fasial asimetri, spastisite ve skolyozresesif geçer. Diyet modifikasyonu ile tedavi gibi iskelet anomalileri vardır. Orta kulak ano-edilebilen bir hastalık olduğundan tanısı malileri sıklıkla eşlik eder. Dış kulak yolu atrezisiönemlidir. de görülebilir. 5- Alström Sendromu: Otozomal resesif 10- Mohr sendromu: Otozomal resesifkalıtılır. Primer belirtisi retinitis pigmentoza, kalıtılır. İletim tipi işitme kaybı görülür. Yarıkdiabetes mellitus, kardiyomiyopati, obesite ve dudak ve yüksek damak vardır. Burun köküprogressif işitme kaybıdır. İşitme kaybı sensö- geniş ve bifid tip olabilir. Polidaktili ve sindaktilirinöral tiptir ve 10 yaş civarında gelişir. ALMS1 vardır.genindeki mutasyon bu sendrom ile ilişkilibulunsa da kodladığı genin işlevi bilinmemek- 11- Norrie sendromu: X’e bağlı kalıtılır. NDPtedir. geninde mutasyon söz konusudur. Bu gen nor- rin proteinini kodlar. Norrin proteininin kohlea 6- Richards- Rundle Sendromu: Otozomal ve retina vaskülarizasyonunu regüle ettiği düşü-resesif geçer. Semptomlar 5-6 yaş civarında orta- nülmektedir. Bunun sonucunda görsel problem-ya çıkar ve mental retardasyon, ataksi, hipo- ler, motor mental retardasyon ve işitme kaybıgonadizm ve şiddetli sensörinöral işitme kaybı görülmektedir.görülür. 12- Apert Hastalığı (Akrosefalosindaktili): 7- Nörofibromatozis (NF): 3000 doğumda Otozomal dominant kalıtılır ve 150.000 canlıbir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. doğumda bir görülür. Stapes fiksasyonu netice-Hayatın ikinci veya üçüncü dekadında ilerleyici sinde iletim tipi kayıp görülür. Frontal çıkıntı,sensörinöral işitme kaybı başlar. İki tipi vardır: ekzoftalmi, kraniofasial disostoz, yüksek palatal ark, semer burun ve sindaktili görülür. - NF tip1: 13- Osteopetrozis: Sıklıkla OR kalıtılır ancak o Daha sık görülür. OD kalıtım da bildirilmiştir. İletim tipi veya mikst tip işitme kaybı yapar. Fluktuan fasial sinir para- o Mutasyon 17. kromozomdadır. lizi görülür. Sklerotik kırılgan kemik yapısı söz konusudur. Optik atrofi, paranazal sinüslerin o Vestibüler schwannom sıklıkla unila- atrezisi eşlik edebilir. teraldir ve vakaların sadece %5’inde görülür. 14- Oto-palatal-digital Sendrom: X’e bağlı resesif geçiş gösterir. Kemikçik malformasyonu - NF tip2: yaptığından iletim tipi işitme kaybı nedenidir. Mental retardasyon, yarık damak, hipertelorizm, o Daha nadir görülür. küçük mandibula, kısa parmaklar (çomak parmak), yelken skapula, hipertelorizm, aşağı o Otozomal dominant kalıtılır. dönük gözler ve aşağı dönük ağız (balık ağzı) görülür. o Bu hastalarda vestibüler schwannom daha sıktır. Bilateral vestibüler schwan- nom vakaların %95’inde görülür.
168 - Sifiliz - AOM / KOM 15- Paget Hastalığı: Otozomal dominant - Labirentit geçer. Sıklıkla sensörinöral, bazen de mikst tip - Menenjit işitme kaybı yapar. Otoskleroz kemiği tüm olarak - Lyme hastalığı tutarken Paget hastalığı sadece periostu tutar. 2- Labirentitler: (Bkz. Labirentitler) 16- Pierre Rubin Sendromu: Otozomal dominant kalıtıldığı gibi nongenetik nedenlerle 3- Ototoksisite (Bkz. Ototoksisite) de oluşabilir. Vakaların yarısında mikst tip işitme kaybı vardır. 30.000-50.000 canlı doğumda bir 4- Tümörler (Bkz. Vestibüler Schwannom) görülür. Mikrognati, glossoptozis, yarık damak, aurikula malformasyonları, hipoplastik mandi- Çocuklarda en sık görülen beyin sapı tümörü bula görülür. Mental retardasyon, subglottik pontin gliom’dur. İşitme kaybı, nistagmus, stenoz ve Möbius sendromu eşlik edebilir. vertigo ve tinnitus görülür. Diğer kranial sinir tutulumları da eklenebilir. 17- Treacher-Collins Sendromu: Otozomal dominant kalıtıldığı gibi intrauterin nongenetik 5- Travma: nedenlerle de gelişebilir. TCOF1 gen mutasyonu saptanmıştır. Bu gen nukleoler-sitoplazmik (Bkz. Temporal kemik travmaları) transportta rol oynamaktadır. Aurikula, DKY ve orta kulak anomalileri ile iletim tipi işitme kaybı (Bkz. Akustik travma) görülür. Preauriküler fistüller, mandibuler hipoplazi, malar hipoplazi, balık ağız görünümü (Bkz. Perilenf fistülü) vardır. Mental retardasyon yoktur. Yarık damak dudak eşlik edebilir. 6- Metabolik Hastalıklar 18- Möbius Sendromu: Sıklıkla OD kalıtılır. - Diabetes Mellitus Bilateral fasial paralizi, DKY anomalileri, - Renal Hastalıklar oftalmopleji, mental retardasyon, dil paralizi ve - Hiperbillürbinemi: Zamanında ve başarılı bazen el ya da ayak yokluğu görülür. İşitme kaybı mikst tiptedir. tedavi geçici ABR bozukluklarıyla sonuç- lanırken, tedavi gecikirse sıklıkla işitsel 19- Turner sendromu: Genetik geçişten nöropati görülmektedir ziyade intrauterin nedenlerle gelişir. Mikst işitme - Meniere Hastalığı kaybı, kemikçik deformiteleri, düşük saç çizgisi, - Hipotiroidi: İşitme kaybı tiroid replasman boyun ve parmaklarda web formasyonu, geniş tedavisine yanıt verebilir. aralıklı memeler, gonadal aplazi ve bazen de hiposmi görülür. 7- Presbiakuzi: (Bkz. Presbiakuzi) 20- Marfan sendromu: Otozomal dominant 8. Ani İşitme Kaybı: (Bkz. Ani işitme kayıp- kalıtılır. Hastalar uzun boylu ve ince parmaklıdır. ları) Güvercin göğsü, skolyoz ve mikst tip işitme kaybı görülmektedir. 9- Perilenf fistülü: Konjenital (iç kulak anomalilerinde) veya akkiz (kolesteatom, 21- Goldenhaar sendromu: Genetik geçişli travma, cerrahi, barotravma) nedenlerle bir hastalık değildir, talidomit embriyopatisi de gelişebilir. denir. Konjenital hemifasial mikrozomidir. Dış kulak yolu stenozu, fasial paralizi, timpanik 10- Nörolojik hastalıklar membran ve kemikçik anomalileri, aksesuar aurikula, kardiyak problemler ve vertebral Multiple Skleroz: problemler vardır (Tablo 15.3). - Santral sinir sisteminde demyelinizasyon, Hemifasial mikrozomilerde OMENS (O: orbi- enamasyon ve glial skar ile seyreden tal M:mandibular E:ear N:nöral S: soft tissue) kronik bir hastalıktır. skorlaması yapılmaktadır: - MS’da %4-10 hastada kohlear nukleusta - Nongenetik Sebepli ve inferior kollikulusta plak formasyonu ile sensörinöral işitme kaybı görülmek- 1- Enfeksiyonlar: tedir. - Viral - ABR’da III. ve V. dalga latanslarında uzama, dalga formlarında bozulma görül- mektedir.
Psödotümör serebri (Benign intrakranial 169hipertansiyon): o Tedavide labirentteki reaksiyonu bas- - Genç ve obez kadınlarda sık görülmek- kılamak için kortikosteroidlerin veya tedir. diğer immunsupresif ajanların kullanıl- ması uygundur. - Baş ağrısı ve görme bulanıklığı vardır. o Kliniği Meniere hastalığını taklit eder. - Objektif tinnitus olabilir. - Cogan sendromu - Sensörinöral işitme kaybı uktuandır. o Nedeni bilinmemektedir, kornea ve iç - Remisyon ve relapslarla seyreden bir kulağın otoimmun bir hastalığıdır. klinik tablo vardır. o Genellikle genç erişkinlerde görülmek- - BOS basıncı 200mmH2O’nun üzerindedir. tedir ve hastaların bir kısmı semptom- lar başlamadan önce geçirilmiş bir - Tedavide kilo verilmesi, diazomid, furo- ÜSYE öyküsü verir. semid kullanılır. Nadiren de lumbo-peri- toneal şant uygulanır. o İnterstisyel keratit ve Meniere benzeri vertigo atakları, ataksi, tinnitus, bulan- Baziller migren: tı, kusma ve işitme kaybı ile kendini gösterir. Oküler ve otolojik bulguların - İşitsel ve vestibüler semptomlar (vertigo, ortaya çıkışı arasında 6 aya varan sensörinöral işitme kaybı, tinnitus, rekru- zaman farkı olabilir. itman, dolgunluk) sıktır. o Yaklaşık %10 hastada başlangıçtan 11. Otoimmun hastalıklar haftalar veya yıllar sonra aortit gelişir. - Primer otoimmun iç kulak hastalığı: o Sedimentasyonda yükselme, lökosi- toz, trombositoz, krioglobulinemi ve o İç kulağın da immünolojik olarak hasa- anemi saptanabilir. ra uğrayabileceği, iç kulak yapılarında vaskülit benzeri değişikliklerin görüle- o Son zamanlarda etyolojide Borrelia bileceği saptanmıştır. İç kulaktaki burgdorferi ve Chlamydia türleri ile immunolojik reaksiyonlar endolenfatik olan enfeksiyonlar suçlanmaktadır. kese içerisindeki immun sistem hücre- lerinden salınan IL-2'nin tetiklediği bir o Tedavide steroidler ve immunsupresif dizi reaksiyon ile başlar. İnterlökin 2, ajanlar kullanılmaktadır. ICAM-1 vasıtasıyla kandan lenfositlerin bölgeye gelmesini sağlar. Böylece - Poli arteritis nodoza immun reaksiyon başlar. 68 kD’luk iç kulak proteinine karşı antikor oluşumu - Relapsing perikondrit söz konsudur. - Wegener Granülomatozu o Hughes ve arkadaşları 8 otoimmun iç kulak hastası arasında Meniere hastalı- İŞİTMENİN MUAYENESİ ğının oranını %52 olarak saptamıştır. %79 hastada işitme kaybının bilateral Yenidoğanlar olmasına ve hastaların %28'inde eşlik eden sistemik immunolojik hastalık MORO Reeksi: 80-85 dB şiddetinde ses ile varlığına dikkat çekmiştir. ekstremitelerde dışa ve yukarı doğru bir hareket görülür ve başlarını arkaya doğru atarlar. o İç kulağı etkileyen virüslerin de immu- nolojik reaksiyon başlatabileceğide Aural palpebral (okülopalpebral) reeks: savunulmaktadır. Normal yenidoğana 105-115 dB şiddetinde ses verilirse orbikülaris okuli kası istemsiz kasılır. o Otoimmun iç kulak hastalığının tanısında rutin olarak kullanılan test Arousal (cessation) reeks: Çocuğa sesli yoktur. Lökosit transformasyon testi uyaran verildiğinde ses stimulasyonundan (LTT), Western blot immunoassay, önceki hareketlerinde bir duraksama görülebilir. antijen spesifik olmayan serum Hareketsiz çocuklar için 70-75 dB şiddetinde, immün kompleksleri, sedimentasyon hareketli çocuklarda 90 dB şiddetinde ses ve CRP gibi akut faz reaktanları kullanı- verilmelidir. labilecek testlerdir. İnfantlar ya da süt çocuğu: 3 aylıktan itibaren insan sesi en etkili uyaran haline gelir. 18-24 ay arasındaki çocuklarda
170 of CDH23, encoding a new member of the cadherin gene family, causes Usher syndrome kelime hazinesi geliştiği için işitme sistemi sözlü type 1D. Nat Genet 2001; 27:108-112. olarak araştırılabilir. Brobby: Connexin 26 R143W mutation associated with Oyun çağı çocuğu: recessive nonsyndromic sensorineural hearing deafness in Africa. New Eng J Med 1998;338:548. Oyun odyometrisi bu iş için kullanılır. Üç yaşından itibaren oyun odyometrisi işitmenin Brookhouser PE, Grundfast KM. General sensorineural belirlenmesinde kullanılabilir. hearing loss. In: Cummings ed. Pediatric Otolaryngology Head and Neck Surgery, 3rd ed., Akustik reeks St. Louis, Mosby 1998. p. 504-532. - 85 dB üstünde bir ses verilmesi gereklidir. Bussoli TJ, Steel KP. The molecular genetics of inherited deafness – current and future applications. - Yenidoğanlarda stapes reeksi yoktur. Journal of Laryngology and Otology. 1998; Çocuklarda ise reeks eşiği daha yüksek- 112(6): 523-30. tir. Bussoli TJ, Steel KP: The molecular genetics of inherited - Sensörinöral işitme kayıplarında rekruit- deafness--Current and future applications. man nedeni ile reeks eşiği düşebilir. Journal of Otolaryngology and Otology 1998; 112:523-530. Kaynaklar Calapoğlu N. Sendromik olmayan işitme kaybının Abdelhak S, Kalatzis V, Heilig R, Compain S, Samson D, genetiği. SDÜ Tıp Fak Derg. 2006:13:37-46. Vincent C, Weil D, Cruaud C, Sahly I, Leibovici M, Bitner-Glindzicz M, Francis M, Lacombe D, Carney AE, Moeller MP: Treatment efficacy: Hearing loss Vigneron J, Charachon R, Boven K, Bedbeder P, in children. Journal of Speech, Language, and Van Regemorter N, Weissenbach J, Petit C. A Hearing Research 1998;41:S61-S84. human homologue of the Drosophilia gene underlies branchiootorenal (BOR) syndrome and Casademont I, Chevrier D, Denoyelle F, Petit C, Guesdon identifies a novel gene family. Nat Genet 1997; JL. A simple and reliable method for the 15:157-164. detection of the 30delG mutation of the CX26 gene. Mol & Cell Probes 2000;14:149-152. Aktaş F. Çocuklarda Sesörinöral İşitme Kayıpları. Kulak Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Clemens CJ, Davis SA, Bailey AR. The false-positive in Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007; universal newborn hearing screening. Pediatrics. pp. 63-77. 2000;106:E7. Akyıldız N. Çocuklarda Sensörinöral İşitme Kayıpları. Cremers CW. Hearing: cracking the code. J Laryngol Otol. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi, Bilimsel tıp 2000;114:6-16. kitabevi, 1998 Cohn ES, Kelley PM. Clinical phenotype and mutations in Alport Syndrome. Genetics Home Reference. Available at connexin 26 (DFNB1/GJB2), the most common http://ghr.nlm.nih.gov/condition=alportsyndro cause of childhood hearing loss. Am J Med Genet me 1999;89:130-136 Alstrom Disease. Genetics Home Reference. Available at Cunningham M, Cox EO. Hearing assessment in infants http://ghr.nlm.nih.gov/condition=alstromsyndro and children: recommendations beyond neona- me tal screening. Pediatrics. 2003;111:436-440. Bitner-Glindzicz M, Lindley KJ, Rutland P, Blaydon D, Çakır N, Otolaringoloji, Baş ve Boyun Cerrahisi, Nobel Tıp, Smith VV, Milla PJ, Hussain K, Furth-Lavi J, 1999 Cosgrove KE, Shepherd RM, Barnes PD, O’Brien RE, Farndon PA, Sowden J, Liu XZ, Scanlan MJ, Dixon MJ, Gazzard J, Chaudhry SS, Sampson N, Schulte Malcolm S, Dunne MJ, Aynsley-Green A, Glaser BA, Steel KP. Mutation of the Na-K-Cl co- B.A recessive contiguous gene deletion causing transporter gene Slc2a2 results in deafness in infantile hyperinsulinism, enteropathy and mice. Hum Mol Gen 1999; 8:1579-1584. deafness identifies the Usher type 1C gene. Nat Genet 2000;26:56-60. Edery P, Attié T, Amiel J, Pelet A, Eng C, Hofstra RM, Martelli H, Bidaud C, Munnich A, Lyonnet S. Bogazzi F, Raggi F, Ultimieri F, Campomori A, Cosci C, Mutation of the endothelin-3 gene in the Berrettini S, Neri E, La Rocca R, Ronca G, Martino Waardenberg-Hirchsprung disease (Shah-Waar- E, Bartalena L. A novel mutation in the pendrin denberg syndrome). Nat Genet 1996;12:442-444. gene associated with Pendred's syndrome. Clin Endo 2000;52:279-285. El-Amraoui A, Petit C. Usher I syndrome: unravelling the mechanisms that underlie the cohesion of the Bolz H, von Brederlow B, Ramirez A, Bryda EC, Kutsche K, growing hair bundle in inner ear sensory cells. Nothwang HG, Seeliger M, del C-Salcedo Cabrera j cell sci. 2005;118:4593-4603. M, Vila MC, Molina OP, Gal A, Kubisch C. Mutation Estivill X. High carrier frequency of the 35delG deafness
mutation in European populations. Genetic 171 analysis consortium of GJB235delG. Eur J of Hum Gen 2000;8:19-23. Lehesjoki AE, la Chapelle Ad, Sankila EM.. Mutations in a novel gene with transmembranFischel-Ghodsian N. Genetic factors in aminoglycoside domains underlie usher syndrome type 3. Am J toxicity. Ann N Y Acad Sci 1999;884:99-109. Hum Genet 2001; 69: 673-84Friedman B, Schultz M, Ben-Yosef T, Pryor P, Lagziel A, Joint Committee on Infant Hearing: Year 2000 position Fisher R, Wilcox R, Riazuddin S, Ahmed ZM, statement: Principles and guidelines for early Belyantseva IA, Griffith AJ. Recent Advances in hearing detection and intervention programs. the Understanding of Syndromic Forms of Pediatrics 2000;106:798-817. Hearing Loss. Ear and Hearing, 2003;24:289-302. Kalatzis V, Petit C. The fundamental and medical impactsFischel-Ghodsian N. Mitochondrial Deafness. Ear & of recent progress in research on hereditary Hearing, 2003;24:303-313. hearing loss. Hum Mol Genet 1998; 7: 1589-1597.Garcia Berrocal JR, Ramirez-Camacho R. Immune Kelley PM, Cohn E, Kimberling WJ. Connexin 26: Required response and immunopathology of the inner for normal auditory function. Brain Res Rev ear: an update. J Laryngol Otol 2000;114:101- 2000;32:184-188. 107. Kelsell DP, Dunlop J, Stevens HP, Lench NJ, Liang JN, ParryGates GA, Couropmitree NN, Myers RH. Genetic asso- G, Mueller RF, Leigh IM. Connexin-26 mutations ciations in age-related hearing thresholds. Arch in hereditary non-syndromic sensorineural deaf- Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;125:654-659. ness. Nature 1997;387:80-83.Green GE, Scott DA, McDonald JM, Woodworth GG, Koyuncu M. Erişkinde Sensörinöral İşitme Kayıpları. Kulak Sheffield VC, Smith RJ.Carrier rates in the Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, midwestern United States for GJB2 mutations Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007; pp. causing inherited deafness. JAMA 1999;281: 77-94. 2211-2216. Kumar S, Deffenbacher K, Marres HA, Cremers CW,Green GE, Smith RJ, Bent JP, Cohn ES. Genetic testing to Kimberling WJ.Genomewide search and genetic identify deaf newborns. JAMA 2000;284:1245. localization of a second gene associated with autosomal dominant branchio-oto-renal synd-Green GE, Scott DA, McDonald JM, Woodworth GG, rome: clinical and genetic implications. Am J Sheffield VC, Smith RJ. Carrier rates in the Hum Genet 2000; 66: 1715-1720. midwestern United States for GJB2 mutations causing inherited deafness. JAMA 1999; 281: Lee KJ. Congenital Deafness. In: Lee KJ ed. Essential 2211-2216. Otolaryngology Head & Neck Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical Publishing, USA 2003,Grundfast KM, Atwood JL, Chuong D. Genetics and p.116-132 molecular biology of deafness. Otolaryngol Clin North Am. 1999;32(6): 1067-1088. Liu XZ, Walsh J, Tamagawa Y, Kitamura K, Nishizawa M, Steel KP, Brown SD. Autosomal dominantGürsel B, Kılıç R. Sensörinöral İşitme Kayıpları. In: Koç C nonsyndromic deafness caused by a mutation in ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun the myosin VIIA gene. Nat Genet 1997;17:268- Cerrahisi. P. 279-301. 269.Safak MA. İletim tipi işitme kayıpları. In: Koç C ed. KBB Mehra S, Eavey RD, Keamy DG Jr. The epidemiology of Hastalıkları ve BBC, Güneş kitabevi, 2004. P. 129- hearing impairment in the United States: new- 153. borns, children, and adolescents. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;140(4):461-472.Özkarakaş H. İşitme kaybı ve genetik. In: Koç C ed. KBB Hastalıkları ve BBC, Güneş kitabevi, 2004. P. 89- Misra M, Nolph KD. Renal failure and deafness: branchio- 109. oto-renal syndrome. Am J Kidney Dis 1998; 32: 334-337.Gürtler N, Lalwani AK. Etiology of syndromic and nonsyndromic sensorineural hearing loss. Morell RJ, Kim HJ, Hood LJ, Goforth L, Friderici K, Fisher Otolaryngol Clin N Am. 2002;35: 891-908. R, Van Camp G, Berlin CI, Oddoux C, Ostrer H, Keats B, Friedman TB. Mutations in the connexinHartnick CJ, Kim HY, Chute PM, Parisier SC. Preventing 26 gene (GJB2) among Ashkenazi Jews with labyrinthitis ossificans: the role of steroids. Arch nonsyndromic recessive deafness. N Engl J Med Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:180-183. 1998; 339: 1500-1505.Jervell and Lange-Nielson Syndrome. Genetics Home Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review Reference. Available at of the etiology of bilateral sensorineural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. http://ghr.nlm.nih.gov/condition=jervellandlan 2004;68(9):1193-1198. genielsensyndrome. Nadol JB Jr, Merchant SN. Histopathology and molecularJoensuu T, Hamalainen R, Yuan B, Johnson C, Tegelberg genetics of hearing loss in the human. Int J S, Gasparini P, Zelante L, Pirvola U, Pakarinen L, Pediatr Otorhinolaryngol. 2001;61:1-15.
172 at http://www.geneclinics.org/profiles/deafness- overview/details.html Norrie Disease. Genetics Home Reference. Available at http://ghr.nlm.nih.gov/condition=norriedisease Steel KP. A new era in the genetics of deafness. N Eng J Med. 1998; 339:1545-1547. Ouyang SM, Yan D, Yuan HJ, et al. The genetic basis of non-syndromic hearing loss among Chinese. Tekin M, Akar N, Cin S, Blanton SH, Xia XJ, Liu XZ, Nance J Hum Gen. 2009;54:131-140. WE, Pandya A. Connexin 26 (GJB2) mutations in the Turkish population: implications for the Pandya A, Xia XJ, Erdenetungalag R, Amendola M, Landa origin and high frequency of the 35delG muta- B, Radnaabazar J, Dangaasuren B, Van Tuyle G, tion in Caucasians. Hum Genet 2001; 108: 385- Nance WE. Heterogenous point mutations in the 389. mitochondrial tRNA Ser(UCN) precursor coexis- ting with the A1555G mutation in deaf students Tekin M, Arnos KS, Xia XJ, Oelrich MK, Liu XZ, Nance WE, from Mongolia. Am J Hum Genet 1999; 65: 1803- Pandya A. W44C mutation in the connexin 26 1806. gene associated with dominant non-syndromic deafness. Clin Genet 2001; 59: 269-273. Pendred Syndrome. Genetics Home Reference. Available at Tekin M, Arnos K, Pandya A. Advances in hereditary deafness. Lancet 2001; 358:1082-90 http://ghr.nlm.nih.gov/condition=pendredsyndr ome. Usher Syndrome. Genetics Home Reference. Available at http://ghr.nlm.nih.gov/condition=ushersyndroe. Read AP, Newton VE. Waardenburg syndrome. J Med Genet 1997; 34: 656-665. Van Laer L, Cryns K, Smith RJ, Van Camp G. Nonsyndro- mic hearing loss. Ear Hear. 2003;24(4):275-288. Reardon W, Coffey R, Chowdhury T, Grossman A, Jan H, Britton K, Kendall-Taylor P, Trembath R. Preva- Wang Q, Bowles NE, Towbin JA. The molecular basis of lence, age of onset, and natural history of thyroid long QT syndrome and prospects for therapy. disease in Pendred syndrome. J Med Genet Mol Med Today 1998; 4:382-388. 1999;36: 595-598 Willems PJ. Genetic causes of hearing loss. N Engl J Med Skvorak Giersch AB, Morton CC. Genetic causes of 2000;342:1101-1109 nonsyndromic hearing loss. Curr Opin Pediatr. 1999;11:551-557. Xing G, Chen Z, Cao X. Mitochondrial rRNA and tRNA and hearing function. Cell Res. 2007;17:227-239. Smith Richard JH, Van Camp G. Deafness and Hereditary Hearing Loss Overview. geneReviews. Available
17316 / TİNNİTUS Tinnitus, kafa içinden köken alan bir sesin Subjektif Tinnitusbilinçli bir sekilde algılanmasi olarak tanımlanır.Tinnitus bir semptomdur ve sıklıkla kesin bir Tinnitus genellikle subjektiftir yani yalnızcaetyoloji saptanamamaktadır. Herkesin tinnitusu hasta tarafından algılanır. Herhangi bir akustik,vardır ancak herkes bunu duymamaktadır, elektrik ya da dış uyaran olmadan ses algılan-çünkü işitsel yoldaki filtreleme ile bloke edimek- masıdır. Vakalarının %80’inde iç kulak problemitedir görüşü yaygınlaşmıştır. Son çalışmalarda vardır ama her zaman tinnitus işitme kaybı ilebeyindeki üst düzey filtreleme sisteminin önemli ilişkili değildir. Örneğin total işitme kaybıbir faktör olduğu ortaya konmuştur. vakalarının %28’inde tinnitus yoktur. İşitme kaybı olan vakaların tinnitus perdesi genellikle Jastreboff ve Hazel’İn tanımlamasına göre işitme kaybının frekansı ile uyumludur ve sıklıklatinnitus, periferik ya da santral sinir sisteminin 3-5 kHz arasındadır.çeşitli seviyelerindeki nöronların ateşlemepaterninde senkronizasyon bozukluğunun bir Subjektif tinnitusta jeneratör bölge tamgöstergesi olabilir. olarak saptanamamaktadır: Tinnitusun genel populasyondaki insidansı - Bozulmuş DTH fonksiyonu,%3-30 (ortalama %17) olarak bildirilmiştir.Yaşlılarda ise insidans ortalama %33 olarak - Bozulmuş efferent aktivite,bildirilmiştir. Tinnitusun sol kulakta sağa göredaha sık olduğu bildirilmiştir. Tinnitus; - GABAerjik inhibitör nöron kaybı altta yatan mekanizmalar olabilir. - %52 bilateral, - %37 unilateral, Olası nedenler Tablo 16.1’de listelenmiştir. - %10 tüm başta, - %1 kafa dışı kaynak gibi duyulabilmekte- Tablo 16.1: Subjektif tinnitus etyolojisinde olası nedenler dir. İşitme kaybı İlaçlar Travma Sistemik Beyindeki üst düzey filtreleme sisteminin ve kulak hastalıklar tinnitusu işlemlemesinde aksaklık olması problemleri durumunda tinnitus sorun haline gelir. İşitme kaybı Aspirin, Kafa Hipertansiyon, Subkortikal bağlantılar tinnitusun çeşitli (presbiakuzi, NSAİD, travması diabetesnöropsikolojik semptomlarının ortaya çıkışında gürültüye ağlı MAO mellitus,etkilidir: işitme kaybı, inhibitörleri hiperlipidemi, otoimmun hipo- - Limbik sistem – korku, anksiete işitme kaybı) hipertiroidi - Otonom sinir sistemi – terleme, çarpıntı Retrokohlear Loop Barotravma Depresyon, bunlar sonucunda negatif döngü oluşur: lezyonlar diüretikleri, anksiyete (akustik kinin, cisplatin, Tinnitustan negatif etkilenme sonrası nörinom) indometazin anksiyete, korku, depresyon tinnitus rahatsızlığında artma Meniere Aminoglikozidler, Akustik Nörolojik hastalığı problemler Tinnitus subjektif ve objektif olarak ikiye tetrasiklin travma (MS, stroke)ayrılır. Otoskleroz Lityum, antidepresanlar, antiistaminikler Tinnitus ve OAE Tinnitusu olan hastaların çok az bir kısmında (%6-7) sOAE’larda tinnitus ile bağlantılı sonuçlar
174 borik asit, salisilik asit tuzları ya da % 5 triklorasetikasit solüsyonu uygulamaları veya elde edilmiştir. Son çalışmalarda tinnitus ile Teon enjeksiyonu önerilmiştir. sOAE’lar arasında anlamlı ilişki olmadığı bildiril- mektedir. Tablo 16.2: Objektif tinnitus etyolojisinde olası nedenler TEOAE yanıtlar tinnitusu olan hastalarda olmayanlara göre daha düşük amplitüdlü elde Damarsal nedenler Mekanik nedenler edilmiştir. Bu da tinnitusta olası mini kohlear Spontan otoakustik hasarı desteklemektedir. Benign intrakranial emisyonlar hipertansiyon Tinnitus ve ABR Gebelik Patulous Tuba Anemi Eustachii Tutarsız sonuçlar bildiren çalışmalar vardır. Tirotoksikoz Palatal myoklonus, Tinnitus santral mi periferik mi? Arteriovenöz Tensor timpani sendromu, malformasyonlar, Stapedial kas spazmı Santral mekanizmayı destekleyen bulgular: Venöz uğultu TME disfonksiyonu - İşitme sinirinin kesilmesi tinnitusu azalt- Hipertansiyon mıyor, Damar tümörleri (Glomus) - Periferik degenerasyon kohlear nukleusa gelen uyarıyı bozuyor, Persistan stapedial arter Ektopik karotis arter - Maskeleme ipsilateral kulakta ya da kont- Dehisan juguler bulb ralateral kulakta etkili olabilir, Vasküler loop - Unilateral tinnitus maskelendiğinde karşı Palatal myoklonus’ta palatal kasların (tensor kulakta tinnitus aniden ortaya çıkabilir. palatini, levator veli palatini, tensor timpani, salpinofaringeus veya superior konstruktör Periferik mekanizmayı destekleyen bulgular: kaslar) kasılması sonucu hızlı tıkırtı sesleri oluşur. Bu kasılmalar dakikada 60-200 arasında - Tinnitusun unilateral olması, değişebilir, uyku ve sedatierle inhibe olmaz. Sesler nabızla uyumlu değildir ve egzersizle artış - Sensörinöral tip işitme kaybı ile birlikte göstermez. Palatal myoklonuslu hastalarda eşlik olan tinnitus, eden nörolojik problemler (MS vb.) olabilir. Tanı için uyanık hastalarda nazofaringoskopi - Unilateral tinnitusun karşı kulaktan yaplabilir. Damağa dokunmak veya korneaya maskelenememesi, soğuk hava uygulanması kasılmaları bir süre inhibe edebilir. Tedavide kas gevşeticiler önerilir. - İpsilateral kulakta daha fazla rezidüel Difenilhidantoin, karbamazepin ve valproik asit inhibisyon görülmesidir. gibi ajanlar da kullanılabilir. Cerrahi olarak nadiren Tensor veli palatini kasının tendonunu Objektif Tinnitus hamulus pterygoideustan ayırmak ve hamulusu kırmak yöntemine başvurulabilir. Objektif tinnitus vücut içi ses ve titreşimler- den kaynaklanan seslerin algılanmasıdır, başka Stapes kası spazmına bağlı tinnitus dışarıdan kişilerce de duyabilir ve iletim tipi işitme kaybı ses stimulusu ile artabilir. Tanıda gürültü sırasın- ile artabilir. Olası nedenler Tablo 16.2’de listelen- da timpanik zarda ve timpanometri eğrisindeki miştir. hareketler yol gösterir. Tedavisi stapes tendonu- nun kesilmesidir. Etyoloji sübjektif tinnitusa göre daha kolay ortaya konabilmektedir. Tensor timpani sendromunda kasın myoklo- nusu veya spazmı sonucu oluşan çırpınma Patulous Tuba Eustachii’de Eustachii tüpü- sesleri söz konusudur. Düşük frekanslı bir tinni- nün anormal açıklığı söz konusudur. Solunum ile tus oluşur. Tedavide kas gevşetici verilir. Nadiren eş zamanlı gürültü duyulur. Nazofarenksteki tensör timpaninin kesilmesi gerekebilir. sekresyonlar orta kulağa geçebilir ve rekürren AOM’ya neden olabilir. Radyasyon almış ve aşırı kilo kaybetmiş kişilerde görülebilmektedir. Ayrıca doğum kontrol hapı kullanan kadınlarda ve östrojen kullanan erkeklerde de insidansı fazladır. Otoskopide timpanik membran solunumla hareket edebilir ve timpanometride solunumla eğrinin uktuasyon gösterdiği görülür. Tedavide Eustachii diatermi probu, ventilasyon tüpü tatbiki, torus tubarius içine
Benign İntrakraniyal Hipertansiyon (Pseudo- 175tümör Cerebri) Sendromu pulsatil tinnitusunen yaygın nedenlerindendir ve etyoloji açık o Kafeini kısdeğildir. BOS’un sistolik pulsasyonları tinnitusaneden olmaktadır. Genç, obez bayanlarda o Sigarayı kessık görülen bu hastalıkta işitme azlığı (hafif ),dolgunluk hissi, dizziness, başağrısı, görsel o Medikasyonproblemler, papil ödemi görülmektedir. - Şiddetli vakalardaFokal nörolojik bulgu olmadan kafa içi basınçartmıştır. Lumbar ponksiyonda BOS basıncı o Tinnitus analizi yap200mmH20’nun üzerindedir. Tedavide kiloverme, diüretikler ve gerekirse subaraknoid- o Maskeleperitoneal şant uygulanır. o Maskeleme yapılamıyorsa Tinnitusun psikoakustik değerlendirmesinde4 parametre kullanılır: • Medikasyon - Pitch (Perde) • Psikoterapi teknikleri - Loudness (Gürlük) • Biofeedback - Maskeleme • Elektrtorapi teknikleri - Rezidüel inhibisyon Tinnitusta terapi teknikleri - TRT (Tinnitus Retraining Therapy) Pitch: İşitme kaybının maksimum olduğu - Maskelemebölge ile sıklıkla eşleşen bir tinnitus perdesi - Elektrotrapimevcuttur. Bu tını sıklıkla 3000 Hz’dedir. o Biyofeedback Loudness: Tinnitusta ortalama şiddet 5-15dB’dir. Meniere hastaları diğer hastalara göre o Elektrik stimulasyonşiddeti daha çok hisseder. Şiddet belirlendiktensonra perde tespit edilir. o Manyetik stimulasyon Rezidü inhibisyon: Maskeleme sonrası o Akupunkturtinnitus kesilir ya da azalır. Bu duruma rezidüelinhibisyon denir. Maskeleme kesildiğinde o Transkutanöz Elektriksel Sinir Stimulas-tinnitus bir süre sonra tekrar başlar. yonu Tinnitus tedavisi TRT: Beynin plastisite özelliğinden faydala- nılır. Tinnituslu hastalarda işitme sistemi, limbik Genellikle etyoloji belirlenemediği için sem- sistem ve otonom sistem bağlantılarının tekrarptomatik tedavi uygulanır. Tinnitus, hastaların oluşturulmasını ve düzenlenmesini amaçlar.çoğunda aynı semptomu veren tek bir hastalıkolmadığı için tinnitusun hafietilmesi için kulla- Müzik dinletmeye veya aktif olarak müzik ilenılan çeşitli tedavi yöntemleri her hasta aynı ilgilenmeye dayalı bir tedavi terapi şeklininetkinliği göstermemektedir. kronik tinnutusta faydalı olduğuna yönelik ön çalışmalar bildirilmiştir. Kullanılan başlıca tedavi yöntemleri: Transkutanöz Elektriksel Sinir Stimulasyonu - Medikasyon, (TENS) tinnitus tedavisinde özellikle yaşam kalitesini artırmada faydalı olduğu gösterilmiştir. - Akustik terapiler (maskeleme, işitme cihazları), İşitme cihazı ya da tinnitus maskelleyiciler ile ses vererek maskeleme yapmak tinnitus tedavi- - Cerrahi yöntemler, sinde önemli yer tutmaktadır. İşitme cihazları işitme kaybı ile birlikte olan tinnitusta endikedir. - Yaşam tarzı değişiklikleri, Normal işitmede işitme cihazı ile maskeleme yapılmamalıdır. Yaptığı inhibisyon periodunun - Terapi teknikleridir. uzunluğu hastadan hastaya değişmektedir. Tinnitusta hastalığın şiddetine göre izlene- Tinnitus maskeleyicileri 850 – 3850 Hz bantcek algoritma: aralığında çalışmaktadır. Normal ya da normale yakın işitmeye sahip ciddi tinnitusu olan hasta- - Hafif / orta vakalarda larda endikedir. Monoton, hafif ve anlamsız maskeleyici sesi çok çabuk ihmal edilir. Böylece o Stresi önle tinnitus ihmal edilmiş olur. Maskelemede 10-15 dB’in üzerindeki gereksinimler başarıyı düşür- mektedir.
176 hastalarda etkin bulunurken, oral çinko ile çinko replasmanının da etkin olabileceği bildirilmşitir. Araştırmalar kohleaya verilen direkt elektrik akımının bazı hastalarda tinnitusu azaltabile- Selektif seratonin reuptake inhibitörü olan ceğini göstermiştir. Kohleayı geçen akımın saçlı Paroksetin tinnituslu hastalarda kullanılmış hücrelerdeki ve dolayısıyla 8. sinir lierindeki ancak istatistiksel olarak anlamlı bir düzelme spontan aktiviteyi düşürdüğü varsayılmaktadır. saptanamamıştır. Sol temporoparietal alana transkranial man- Kalsiyum kanal blokerleri düz kas gevşetici yetik stimulasyon ve direkt elektrik stimulasyon etkislerini öncelikle serebral arterler üzerinde uygulanmasıyla tinnitusta geçici düzelmeler gösterir ve bazı hastalarda olumlu etkileri bildi- bildirilmiştir. rilmiştir. Emniyet kemerine bağlı kamçı travması Vitamin A, B2, C ve nikotinik asit vasküler sonrası kronik tinnitus gelişen olgularda lazer sistem üzerine olan yararlı etkileri nedeniyle akupunktur tedavisi uygulanmış ancak etkinliği kullanılmıştır. Betahistin hidroklorür ve ginkgo gösterilememiştir. biloba ekstresi de vasküler etkileri nedeniyle kullanılmışlardır. Medikal tedavide psikotrapi yöntemlerine yardımcı olarak tedaviye antidepresenlar ekle- Siklandelat papaverine benzer etkisini kan nebilir. Bununla birlikte trisiklik antidepresan- damarlarının düz kasları üzerine direkt olarak ların kendisinin tinnitusa neden olabileceği ya gösteren vazodilatör bir ajandır ve bir çalışmada da tinnitusu olanların yakınmalarını artırabi- tinnitusun şiddeti ve özellikle frekansında leceği unutulmamalıdır. azalma bildirilmiştir. Tinnitusu tamamen hafietebilen ilaç intra- Magnezyum sülfat, barbitüratlar, meprobo- venöz Lidokain’dir. Lidokain’in bu etkisini santral mat, rezerpin gibi ilaçlar da retiküler formasyon sinir sistemi üzerinden gösterdiği saptanmıştır. üzerine olan depresan etkileri nedeniyle denen- Lidokain’in bu etkinliği iv Ropivokain ve oral mişlerdir. Tokainid’in denenmesi fikrini getirmiş ancak istenen başarı elde edilememiştir. İntratimpanik steroid ve intratimpanik lido- kain uygulamasının tinnituslu hastalarda başarılı Yine Lidokain’den esinlenen araştırmacılar sonuçları bildirilmiştir. Lidokaine’in antikonvülzan etkisine dayanarak Karbamazepin ve Dilantin gibi antikonvülzanları Cerrahi tedaviye tinnitusta nadiren başvurul- denemişler ancak yan etkileri nedeniyle başarı- maktadır. İşitme sinirinin kesilmesinin daha çok sız olmuşlardır. kullanılabilir işitmesi olmayan Meniere hastalığı olan hastalarda rahatlama sağladığı bildirilmek- Benzodiazepin grubundan olan Diazepam, tedir. Araştırmacılar bu yöntemin diğer hastalar- inen işitsel yolak nöronlarında inhibisyonun da tatmin edici sonuçlar vermediği konusunda azalması sonucu oluşan tinnitusta GABA etkisini birleşmektedir. artırarak etkili olmaktadır. Benzeri etkiye sahip Baklofen’in (GABA reseptör agonisti) hayvan Mikrovasküler dekompresyonun ciddi tinni- çalışmalarında etkin olabileceği sonucuna tusu olan seçilmiş vakalarda etkili bir tedavi varılmıştır. Akamprosat kronik alkolizm tedavi- yöntemi olduğu bildirilmektedir. sinde kullanılan, glutamat ve GABA üzerinden etkili olan bir ilaçtır. Bu ilacın da tinnitus Sempatektomi tinnitusta başarı elde ettiğini üzerinde %86.9 oranında rahatlama yaptığı bildiren araştırmalar vardır. Stellate ganglion bildirilmiştir. bloğu uygulanan Meniere hastalığı olan vaka- larda tinnitusun rahatladığı bildirilmiştir. Özellikle akustik travma sonrası gelişen tinni- tusta Gabapentin’in faydalı olduğu gösterilmiş- Otoskleroz cerrahisi sonrası tinnitusta azalma tir. olduğu bildirilmiştir. Melatonin 3 mg/kg 4 hafta verilerek tinnitus İleri derecede işitme kayıplı hastalarda ve uyku bozukluğunun tedavisinde etkili bulun- kohlear implantasyonun tinnitusu azalttığı muştur. çeşitli araştırmalarda bildirilmiştir. Tinnitusta bakır, çinkonun etkisi ve Misopros- Timpanik pleksusun kesilmesi ya da kimyasal tol (prostaglandin E1’in sentetik analoğu) ablasyonu da denenen yöntemlerdendir. kullanımı da araştırılmıştır. Misoprostol bazı
Tüm bu uygulamalar geniş seriler yapılarak 177onaylanmış değildir. Şu anda herkes tarafındankabul gören bir tinnitus cerrahisi bulunmamak- magnetic stimulation and transcranial directtadır. current stimulation. Eur J Neurol. 2006;13:996- 1001. Kaynaklar Henry JA, Schechter MA, Zaugg TL, Griest S, JastreboffAigner N, Fialka C, Radda C, Vecsei V. Adjuvant laser PJ, Vernon JA, Kaelin C, Meikle MB, Lyons KS, acupuncture in the treatment of whiplash Stewart BJ. Outcomes of clinical trial: tinnitus injuries: a prospective, randomized placebo- masking versus tinnitus retraining therapy. J Am controlled trial. Wien Klin Wochenschr. 2006;118: Acad Audiol. 2006;17:104-132. 95-99. Herraiz C, Hernandez FJ, Plaza G, de los Santos G.Akkuzu B, Yilmaz I, Cakmak O, Ozluoglu LN.Efficacy of Long-term clinical trial of tinnitus retraining misoprostol in the treatment of tinnitus in therapy. Otolaryngol Head Neck Surg. patients with diabetes and/or hypertension. 2005;133:774-779. Auris Nasus Larynx. 2004;31:226-232. Hester TO, Theilman G, Green W, Jones RO. CyclandelateAkyildiz N. Tinnitus. Kulak Hastaliklari ve Mikrocerrahisi, in the management of tinnitus: a randomized, Bilimsel Tip Yayinevi, 1998. placebo-controlled study. Otolaryngol Head Neck Surg. 1998;118:329-332.Ankara, 2002: 67-81Araujo MF, Oliveira CA, Sesana WE. Radilogy quiz case I: persistent stapedial artery. Ito J, Sakakihara J. Tinnitus suppression by electrical Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:456- stimulation of the cochlear wall and by cochlear 458. implantation. Laryngoscope. 1994104:752-754.Arda HN, Tuncel U, Akdogan O, Ozluoglu LN.The role of Jastreboff PJ, Gray WC, Mattox DE. Tinnitus and hypera- zinc in the treatment of tinnitus. Otol Neurotol. cusis, in Cummings CW (ed): Otolaryngology 2003;24:86-89. Head and Neck Surgery (3rd ed.). Mosby-Year Book, 1998, p. 3198-3222.Aydemir G, Tezer MS, Borman P, Bodur H, Unal A. Treatment of tinnitus with transcutaneous Kallio H, Niskanen ML, Havia M, Neuvonen PJ, Rosenberg electrical nerve stimulation improves patients' PH, Kentala E. I.V. ropivacaine compared with quality of life. J Laryngol Otol. 2006;120:442-445. lidocaine for the treatment of tinnitus. Br J Anaesth. 2008 ;101:261-265.Azevedo AA, Figueiredo RR. Tinnitus treatment with acamprosate: double-blind study. Rev Bras Karabulut H, Acar B, Babademez MA, Tuncay S, Karasen Otorrinolaringol (Engl Ed). 2005;71:618-623. MR. Intratympanically dexamethasone injection application effects as a Treatment of tinnitus.Azevedo AA, Figueiredo RR. Treatment of tinnitus with Anatol J Clin Investig 2009:3:154-158. acamprosate. Prog Brain Res. 2007;166:273-277. Review. Megwalu UC, Finnell JE, Piccirillo JF. The effects of melatonin on tinnitus and sleep. OtolaryngolBauer CA, Brozoski TJ. Effect of gabapentin on the Head Neck Surg. 2006134:210-213. sensation and impact of tinnitus. Laryngoscope. 2006;116:675-681. Merchant SN, Merchant N. Intravenous lignocaine in tinnitus. J Postgrad Med. 1985 Apr;31(2):80-2.Bond M, Mealing S, Anderson R, Elston J, Weiner G, Taylor Nickel AK, Hillecke T, Argstatter H, Bolay HV. RS, Hoyle M, Liu Z, Price A, Stein K. The Outcome research in music therapy: a step on effectiveness and cost-effectiveness of cochlear the long road to an evidence-based treatment. implants for severe to profound deafness in Ann N Y Acad Sci. 2005;1060:283-293. children and adults: a systematic review and economic model. Health Technol Assess. Rief W, Weise C, Kley N, Martin A. Psychophysiologic 2009;13:1-330. treatment of chronic tinnitus: a randomized clinical trial. Psychosom Med. 2005;67:833-838.Buechner A, Brendel M, Lesinski-Schiedat A, Wenzel G, Frohne-Buechner C, Jaeger B, Lenarz T. Cochlear Robinson SK, Viirre ES, Bailey KA, Gerke MA, Harris JP, Implantation in Unilateral Deaf Subjects Stein MB. Randomized placebo-controlled trial Associated With Ipsilateral Tinnitus. Otol of a selective serotonin reuptake inhibitor in the Neurotol. 2010 Aug 20. [Epub ahead of print] treatment of nondepressed tinnitus subjects. Psychosom Med. 2005;67:981-988.Dobie RA. A review of randomized clinical trials in tinnitus. Laryngoscope 1999;109:1202- 1211. Ohsaki K, Ueno M, Zheng HX, Wang QC, Nishizaki K, Nobuto Y, Fujimura T. Evaluation of tinnitusFolmer RL, Griest SE, Meikle MB, Martin WH. Tinnitus patients by peroral multi-drug treatment. Auris severity, loudness, and depression. Otolaryngo- Nasus Larynx. 1998;25:149-154. logy-Head and Neck Surgery 1999;121:48-51. Olze H, Zahnert T, Hesse G. [Hearing aids, implantableFregni F, Marcondes R, Boggio PS, et.al. Transient tinnitus hearing aids and cochlear implants in chronic suppression induced by repetitive transcranial tinnitus therapy.] HNO. 2010 . [Epub ahead of print]
178 Sismanis A. Tinnitus Advances in evaluation and mana- gement Otolaryngologic Clinics of North Ameri- Özlüoglu L, Atas A. Tinnitus. Kulak Burun Bogaz ca, 2003 Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007, p. 94-105. Steenerson RL, Cronin GW. Treatment of tinnitus with electrical stimulation. Otolaryngology-Head and Pulec JL. Cochlear nerve section for intractable tinnitus. Neck Surgery 1999;121:511-513. Ear Nose Throat J. 1995;74:468-476. Steenerson RL, Cronin GW. Tinnitus reduction using Sakata H, Kojima Y, Koyama S, Furuya N, Sakata E. transcutaneous electrical stimulation. Otolaryn- Treatment of cochlear tinnitus with transtym- gol Clin North Am. 2003;36:337-344 panic infusion of 4% lidocaine into the tympanic cavity. Int Tinnitus J. 2001;7:46-50. Topal O, Erbek SS, Erbek S, Ozluoglu LN. Subjective pulsatile tinnitus associated with extensive Schleuning AJ, Martin WH. Tinnitus : Bailey BJ, ed. Head pneumatization of temporal bone. Eur Arch and Neck Surgery-Otolaryngology, Third Edition. Otorhinolaryngol. 2008 ;265:123-125. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001, p. 1925-1950. Westerberg BD, Roberson JB Jr, Stach BA. A double-blind placebo-controlled trial of baclofen in the Sennaroğlu S, Kulak Kayıkçı ME. Tinnitus. KBB Hastalıkları treatment of tinnitus. Am J Otol. 1996;17:896- BBC. Koç C (ed) Güneş Kitabevi. 2004, p. 313-321. 903. She W, Dai Y, Du X, Chen F, Ding X, Cui X Treatment of Yilmaz I, Yilmazer C, Erkan AN, Aslan SG, Ozluoglu LN. subjective tinnitus: a comparative clinical study Intratympanic dexamethasone injection effects of intratympanic steroid injection vs. oral on transient-evoked otoacoustic emission. Am J carbamazepine. Med Sci Monit. 200915:135-139. Otolaryngol. 2005;26:113-117. Shiley SG, Folmer RL, McMenomey SO. Tinnitus and Yılmaz İ, Akkuzu B, Özlüoğlu LN. İntratimpanik uygula- Hyperacusis. In: Cummings CW, Flint PW, Harker malar: Popüler bir yöntem üzerine derleme. LA, Haughey BH, Richardson MA, Robbins KT, Otoskop. 2003; 3:145-155. Schuller DE, Thomas JR, editors. Otolaryngology- Head and Neck Surgery. 4th ed. St Louis: Mosby Yilmaz I, Akkuzu B, Cakmak O, Ozluoglu LN. Misoprostol Year Book. 2005, p. 2832-2848. in the treatment of tinnitus: a double-blind study. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130: Sismanis A, Smoker WR. Pulsatile tinnitus: recent advan- 604-610. ces in diagnosis. Laryngoscope. 1994;104:681- 688.
17917 / OTOTOKSİSİTE Ototoksisitede temel odyolojik yakınma etkilemektedir. Özellikle böbrek yetmezliğitinnitus (öncü semptom), vestibüler yakınma olan hastalarda yan etki görüme riski dahadengesizliktir. Tinnitus sıklıkla 4000-6000 Hz fazladır.frekanslıdır. Ototoksisitede tutulum sıklıklabilateraldir ama unilateral tutulum da olabilir. Mitokondrial RNA mutasyonu (A1555G) nonsendromik ve aminoglikozidlere bağlı işitme Aminoglikozidler kaybı ile ilişkili bulunmuştur. Bu mutasyon mitokondrial protein sentezinde değişikliğe Aminoglikozidler ribozomun 30S altbirimine neden olmaktadır. Bu defekte sahip Çinlilerdebağlanarak etkili olmaktadır. Genellikle paren- aminoglikozid ototoksisitesinin çok daha hızlıteral kullanılırlar ve böbrek yoluyla atılırlar. geliştiği bildirilmiştir. Yüksek riskli kişilerin buAsyalılarda hücre RNAsının 12S alt birimi bakteri mutasyon açısından araştırılmasını önerenlerRNA’sı 30S altbirimine benzerlik gösterdiği için vardır.Asyalılar aminoglikozidlere daha duyarlıdırlar. Aminoglikozidlerin kohleadaki etkileri bazal Aminoglikozid kullanırken herhangi bir kısımdaki DTH üzerindedir. DTH’lerin gerifrekansta >10dB’lik bir düşüş ototoksisite olarak dönüşsüz hasarına bağlı genellikle yüksekkabul edilmektedir. Bazı yazarlar 20dB’den fazla frekanslardan başlayan işitme kaybına nedenkaybı anlamlı kabul etmektedir. olur. Toksisite sürdükçe kohleanın apeksi ve İTH’ler hasarlanır. Ototoksisitenin mekanizması American Speech Language Hearing Associ- mitokondrial protein sentezinin bozulması veation (ASHA) ototoksisite tanımını: serbest oksijen radikallerinin oluşumu ile işlemektedir. - Tek frekansta 20dB veya daha fazla düşme, Vestibüler sistemde ise makulalar etkilenir. Kohleotoksik etkileri geçici olabilmesine rağmen - İki ardışık frekansta 10dB veya daha fazla vestibülotoksik etkileri daha kalıcıdır. düşme, Aminoglikozidler iç kulaktan seruma göre - ABR veya OAE kullanıldığında daha önce daha yavaş temizlenebilmektedir. Bu nedenle elde edilenlere göre ardı ardına 3 fre- amnoglikozid ototoksisitesinin latensi mevcut- kansta düşme saptanması olarak yapmış- tur. Bu latensi nedeni ile kesildikten sonra dahi tır. işitme kaybı ilerleyebilir. Hastalar ototoksisite açısından ilaç kesildikten sonra 6 ay izlenmelidir. Aminoglikozid ototoksisitesi büyük olasılıklamultifaktöriyeldir. Kullanım sırasında antioksi- - Kanamisindan kullananlar olduğu gibi gen tedavisiüzerinde de durulmaktadır. Aminoglikozid kulla- - Neomisinnımı sırasında %5-10 oranında ototoksisitegörülebilir. Bu oran çocuklarda %2 civarındadır - Amikasinyani çocuklar ototoksisiteye daha dirençlidir. - Dihidrostreptomisin daha çok Aminoglikozid toksisitesi primer olarak renal vestibulotoksiktir.ve kohleovestibüler sistemleri hedeemektedirancak nefrotoksisite ile ototoksisite arasındaki - Gentamisinkorelasyon kesin değildir. Yan etkinin ortaya çıkı-şını verilen ilacın dozu, verilme yolu, uygulama - Streptamisinsüresi, hastanın yaşı, var olan işitme problemi,ailede ototoksisite öyküsü, böbrek fonksiyonları - Tobramisinve birlikte kulanılan diğer ototoksik ilaçlar - Netilmisin ise daha çok kohleotoksiktir.
180 Neomisin, kanamisin ve streptomisin perilenfte birikmeye meyillidir. Bu ajanlar En az ototoksik olan aminoglikozid netilmi- gecikmiş tip ototoksisite yapabilirler. sindir. Hastaların odyovestibüler anamnezi alınır. Bu Tüm aminoglikozidler içinde kanamisin tek hastalara tedaviden önce veya ilk 3 gün içinde taraı ototoksisite riski en yüksek olandır. ve daha sonra haftada bir odyolojik tetkik yapıl- ması önerilir. Vestibüler testler olarak tedavi Ototoksisitesi en hızlı başlayan Neomisindir. öncesi ENG ve daha sonra günlük Romberg testi Oral kullanımda, yanık nedeniyle cilde neomisin ile baş hareketleri ile vizüel keskinlik kontrolü sürülmesi ve neomisinle periton lavajı sonrası önerilmekteidr. dahi ototoksisite bildirilmiştir. Çalışmalarda Kanamisinin diğerlerine oranla unilateral işitme kaybı yapma oranı biraz daha yüksektir. - Glutatyon Tinnitus genellikle yüksek tonda ve süreklidir. - Tiroksin Vestibüler semptomlar dengesizlik ve vizüel semptomları içerir. Dengesizlik karanlıkta artar. - Aspartat Spinning vertigo sık değildir. Vizüel semptomlar osilopsi olarak adlandırılır ve sadece baş - Fosfomisin hareketleri sırasında oluşur. Ani baş hareketleri ile geçici bulanıklaşma olur. Bu semptomlar - Nötrotropin 3 ilacın kullanılmasından yaklaşık 3-4 hafta sonra başlar. Kalorik ve rotasyonel testlerde bilateral - TGF-alfa labirent fonksiyon kaybı görülür. - İnsülin kullanımının ototoksisiteyi azalt- Toksisite duayrlılığına göre sıralanış: tığı saptanmıştır. - Ampulla Makrolid Antibiyotikler - Utrikül Eritromisin ribozomun 50S alt birimine bağlanarak etki göstermektedir. Eritromisinin - Sakkül şeklindedir. ototoksik etkileri doza bağlı ve geri dönüşlüdür ancak ototoksisitesinin mekanizması tam olarak Kronik otitlerde yaygın kullanılmasına rağ- anlaşılamamıştır. Stria vaskülaris hasarı ile men laboratuvar çalışmaları ototopikal dam- kohlear iyonik potansiyellerin bozulmasını lalarda kullanılan antibiyotiklerin, steroidlerin, savunanlar olduğu gibi, santral işitsel yolları koruyucu maddelerin ve penetrans arttırıcıların etkilediğini savunanlar da vardır. Ototoksisite orta kulak dokularına potansiyel olarak hasar sıklıkla 4 gr/gün’den daha yüksek dozlarda verdiği gösterilmiştir. görülür. Aminoglikozid alan her hastanın odyolojik ve Azitromisin ve klaritromisin daha yeni vestibüler açıdan değerlendirilmesi pratik olma- makrolidlerdir. Bu iki molekülün de hayvan makla birlikte yüksek risk grubundaki hastaların çalışmalarında geri dönüşlü ototoksisiteye yakın takibi gereklidir. Yüksek riskli hastalar: neden olabildiği bildirilmiştir ancak insanlardaki durum bilinmemektedir. - Bozuk renal fonksiyon, - Uzun tedavi süresi, Vankomisin - Beraberinde loop diüretiklerinin kullanı- Vankomisin ototoksisitesini genellikle diğer mı, ototoksik ilaçları potansiyelize ederek göster- - Beraberinde diğer nefrotoksik ilaçların mektedir. Tek başına uygun dozlarda kullanımı ile ototoksisite bildirilmemiştir. Diğer ototoksik kullanımı, ajanlarla birlikte kullanımında dikkatli olunma- - İleri yaş, lıdır. - Daha önce aminoglikozid kullanmış Diğer Antibiyotikler olması, - Sensörinöral işitme kaybı varlığı, Ampisilin, kloramfenikol, sulfonamidler, - İç kulak hasarının hastayı çok fazla etki- sefalosporinler, viomisin, polimiksin grubu, minosiklin grubu antibiyotiklerle de ototoksik leyecek olmasıdır (pilot, piyano sanatçısı, etkileri bildirilmiştir. dansçı gibi).
Loop Diüretikleri 181 Henle kulbunun çıkan kolunu etkileyerek Cisplatin tedavisi gören hastalarda ototok-diüretik etki gösterirler. Sıklıkla kullanılan sisite insidansı %0-25 olarak bildirilse de biretakrinik asit, furosemid ve bumetanid ototok- çalışmada yüksek doz cisplatin ile tedavi edilen-sisiteye neden olabilir. lerde en az bir frekansta 15dB veya daha fazla kayıp olması %81 olarak bildirilmiştir. Çalışma- Daha çok kohleotoksik etkileri görülür. larda cisplatinin vestibülotoksik etkileri olduğuOtotoksik etkilerinin stria vaskülaris ile ilişkili da gösterilmiştir.olduğu düşünülmektedir. Etakrinik asit ototok-sisitesi diğerlerine göre daha şiddetlidir. Eriş- Cisplatinden etkilenmiş kohleada en sıkkinlerde yaklaşık %6-7 oranında geri dönüşlü bildirilen histolojik değişim DTH dejenerasyo-ototoksisite yapar ancak yenidoğanlarda geri nudur. Ancak kohleanın destek hücrelerinde vedönüşsüz ototoksisite bildirilmiştir. Kohleotoksik stria vaskülaris hasarı da bildirilmiştir.etkileri ön plandadır. - Cisplatin 2000 – 8000 Hz’i, Salisilatlar ve NSAİDlar - Karbaplatin ise 8000-12000 Hz’i daha çok Salisilatlara bağlı ototoksisite 1-10/1000 ora- etkiler.nında görülmektedir. Mekanizma salisilatlarınprostoglandini düşürmesi ve lökotrienleri arttır- Kohleayı cisplatinin toksik etkilerinden koru-ması üzerinden işler. Yani morfolojik etkiden mak için birçok çalışma yapılmıştır. WR2721’inziyade metabolik etkilerle ototoksisiteye neden orta frekanslarda işitme kaybına karşı koruyucuolmaktadır. Bu durum kohlear kan akımını olduğu ancak yüksek frekansları koruyamadığıbozmaktadır. Yüksek doz, yaşlı hasta ve dehidra- saptanmıştır. Bir çalışmada N-asetil-sisteintasyon toksisiteyi arttırır. cisplatin ototoksisitesine karşı koruyucu olarak bulunmuştur. Ayrıca alfa-tokoferol (vitamin E), Salisilatlar için: D-metionin (aminoasit), salisilatlar, lipoik asit, demir bağlayıcılar, kaspaz, kalpain inhibitörler, - Analjezik etki: 25-50 mcg/ml ve gen terapisi üzerinde çalışılmaktadır. - Ototoksisite düzeyi: 200 mcg/ml’dir. Kinin Tinnitus ve doza bağlı bilateral simetrik Antipiretik etkisi nedeni ile sıtmada kulla-hafif-orta sensorinöral işitme kaybına neden nılan bir ilaçtır. Günümüzde kullanımı kısıtlıdır.olmaktadır. İlaç kesildiğinde bulgular ortadan Kinin toksisitesi tinnitus, işitme kaybı, bulantı vekaybolmakla birlikte kalıcı tinnitus ve işitme görme problemlerine neden olabilir. İşitmekaybı olan vakalar bildirilmiştir. kaybı sıklıkla sensörinöraldir ve geri dönüşlü karakterdedir. 4000 Hz’de karakteristik sensöri- NSAİDların da ototoksisiteleri doza bağlıdır nöral bir çentik vardır.ve naproksen ve piroksikam için ototoksisitebildiren yayınlar vardır. Şelat yapıcı ajanlar Antineoplastik Ajanlar Bu grupta desferoksamin vardır. Ototoksisite daha çok kohleotoksiktir ve yaklaşık %24 görü- Doza bağlı sensörinöral işitme kaybı ve lür. Görme bozuklukları da yapabilir.periferik nöropati yapabilir. Çocuklarda kullanıl-dığında ototoksisite daha fazla görülmektedir. Ototopikal damlalarGenellikle doza bağlı bilateral simetrik yüksekfrekanslarda daha fazla olarak geri dönüşsüz Sık kullanılan ototopikal ilaçlardan biriişitme kaybı yapmaktadır. neomisin-polimiksin kombinasyonudur. Daha yeni geliştirilenler ise orokinolon grubu (siprof- Ototoksisite mekanizması serbest radikal loksasin-dekametazon kombinasyonu) ve ook-oluşumu ve hücre ölümü iledir. sasin otik damladır. Ototoksisiteyi arttıran faktörler: Ototopikal antibiyotik kullanımı konsensüs panelinde (2004) yapılan öneriler: - Çok yaşlı ve çocuk hasta, - Orta kulak ve mastoid açıksa mümkün - Geçirilmiş kranial radyoterapi, olduğunca potansiyel ototoksisitesi olma- yan damlalar kullanılmalıdır (Aminogli- - Yüksek doz, kozid içeren topikal damlaların orta kulağa kullanımı FDA tarafından onaylan- - Beraberinde aminoglikozid kullanımıdır. mamıştır).
182 - Nitrojen mustard - Eğer potansiyel ototoksik antibiyotik - Vincristin, vinblastin damlalar kullanılacaksa sadece enfekte kulaklarda kullanılmalıdır. Enfeksiyon Tüm bu potansiyel ototoksik ilaçların kulla- düzeldikten sonra kesilmelidir. nıldığı hastalar daha önce de bahsedildiği gibi yüksek risk grubunda ise monitörize edilmelidir. - Eğer potansiyel ototoksik antibiyotik Standart monitörizasyon tekniklerine koope- damlalar kullanılacaksa hasta riskler rasyon göstermeyen hastalarda OAE, ECoG hakkında bilgilendirilmelidir. Hastaya ve/veya ABR testleri kullanılmalıdır. Monitörizas- dizziness, vertigo, işitme kaybı veya yon tedavi süresince düzenli aralıklarla devam tinnitus olması halinde doktoruna ettirilmelidir. Aminoglikozidler için haftalık veya ulaşması bilgisi verilmelidir. Konsensüs 2 haftalık, kemoterapötikler için haftalık takip paneli rutin işitme ve denge monitörizas- önerilmektedir. yonunu önermemektedir. Terapötik toksisite - Ortak kulak ve mastoid açık değilse potansiyel ototoksik antibiyotik damla- Son zamanlarda şiddetli Meniere hastalığı ların kullanımında ototoksik risk yoktur. tedavisinde intratimpanik gentamisin major tedavi modalitesi olmuştur. Önceleri streptomi- Siprooksasinin insanlarda ototoksik etkisine sin kullanımasına rağmen, vestibülotoksik rastlanmamıştır. Kronik OM’da birtakım olaylar etkileri çok kohleotoksik etkileri az olan genta- iç kulağı potansiyel ototoksik damlaların etkile- misin tercih edilmektedir. Tek taraı yok edilen rinden korur: vestibüler fonksiyonların sağlam olan karşı labirent tarafından kompanse edilmesi prensi- - Ename oval/yuvarlak pencerenin perma- bine dayanır. abilitesinin azalması, Gentamisin tedavisi tek taraı vestibüler - Pürülan akıntının toksik ilacı dilüe etmesi, fonksiyon kaybı semptomları görülünceye kadar haftada bir 30-40 mg uygulanarak yapılır. Kaplan - Ename mukozada artmış vaskülaritenin ve arkadaşları bu rejim ile çoğu hastada ilacı absorbe ederek bölgeden uzaklaş- ototoksisitenin 12. günde çıktığını bildirmiştir. tırması, 627 hastalık bir meta analizde intratimpanik gentamisin tedavisi ile hastaların %74.7’sinde Antifungal damlalarla ototoksisite bildirilme- tam vertigo kontrolü, %92.7’sinde tam veya miştir. tama yakın vertigo kontrolü elde edildiği bildirilmiştir. Önemli bir diğer nokta damlalardaki solvent- lerdir. Sıklıkla %10 propilen glikol kullanılır ve bu Kaynaklar solvent orta kulakta hiperplazi ve zarda kalın- laşma yapabilmektedir. American Speech-Language Hearing Association. (1994). Audiologoc Managment of Individuals Recieving Topikal damlalarla ototoksisite olasılığı Cochleotoxic Drug Therapy [Guidelines]. Availab- yaklaşık %3.5’tir. le at www.asha.org/policy. Vosol ve Gentian moru içeren antiseptik Antimicrobial Therapy in Otolaryngology Head and Neck damlalarında ototoksisiteye neden olabileceği Surgery. American Academy of Otolaryngology bildirilmektedir. Cerrahi hazırlıkta kullanılan Website, 2001. betadinin güvenli olduğu gösterilmiştir ancak klorheksidinin potansiyel ototoksik etkisi vardır Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 ve bu amaçla kullanılmamalıdır. Campbell KC, Durrant J. Audiologic monitoring for Üzerinde daha çok durulan bu ilaçlar dışında ototoxicity. Otolaryngol Clin North Am. 1993; birçok ilacın ototoksik etkisi bildirilmiştir: 26:903-914.. - Klorokin Cohen-Kerem R, Kisilevsky V, Einarson TR, Kozer E, Koren G, Rutka JA. Intratympanic gentamicin for - Propranolol Menière's disease: a meta-analysis. Laryngos- cope. 2004;114:2085-2091. - Bromokriptin Çakır N. Ototoksik İlaçlar. Otorinolaringoloji Baş Boyun - Fenitoin Cerrahisi. Güneş Kitabevi. 1999. p. 101-102. - Etosüksimid - Barbitüratlar - Oral Kontraseptier - Dantrolen
Edson RS, Terrell CL. The aminoglycosides. Mayo Clin 183 Proc. 1999;74:519-528. . Lundy LB, Graham MD. Ototoxicity and ototopicalFarrior JB, Lee KJ. Noninfectious disease of the ear. In : medications. Am J Otol. 1993;14:141-146. Lee KJ ed. Essential Otolaryngology Head & Neck Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical Publishing, MacDougall HG, Weber KP, McGarvie LA, Halmagyi GM, USA 2003 ;24 :512-535. Curthoys IS. The video head impulse test: diagnostic accuracy in peripheral vestibulopathy.Fausti SA, Henry JA, Helt WJ, Phillips DS, Frey RH, Neurology. 2009;73:1134-1141. Noffsinger D, Larson VD, Fowler CG. An indivi- dualized, sensitive frequency range for early Matz GJ. Aminoglycoside cochlear ototoxicity. Otolar- detection of ototoxicity. Ear Hear. 1999;20:497- yngol Clin North Am. 1993;26:705-712. 505. . Monsell EM, Cass SP, Rybak LP. Therapeutic use ofFischel-Ghodsian N. Genetic factors in aminoglycoside aminoglycosides in Ménière's disease. Otolaryn- toxicity. Ann N Y Acad Sci. 1999;884:99-109. gol Clin North Am. 1993;26:737-746.Garcia VP, Martinez FA et al. Drug-induced ototoxicity- Mutlu C. Ototoksisite. Kulak Burun Bogaz Hastaliklari ve current status. Acta Otol. 2001;569-572. Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007; pp. 269-283.Gürsel B, Kılıç R. Sensörinöral İşitme Kayıpları. In: Koç C ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ve Baş Boyun Nakashima T, Teranishi M, Hibi T, Kobayashi M, Umemura Cerrahisi. Güneş Kitabevi, 2004. p.279-301. M. Vestibular and cochlear toxicity of ami-nog- lycosides-a review. Acta Otol. 2000; 120: 904-Henley CM, Rybak LP. Developmental ototoxicity. 911. Otolaryngol Clin North Am. 1993;26:857-871. Rademaker-Lakhai JM, Crul M, Zuur L, et al. RelationshipIkeda K, Oshima T, Hidaka H, et al. Molecular and clinical between cisplatin administration and the implications of loop diuretic ototoxicity. Hear development of ototoxicity. J Clin Oncol. 2006;- Res. 1997;107:1-8. 24:918-924.Ishiyama G, Ishiyama A, Kerber K, Baloh RW. Gentamicin Riggs LC, Matz GJ, Rybak LP Ototoxicity. In Bailey BJ ed. ototoxicity: clinical features and the effect on the Head and Neck Surgery— Otolaryngology (2nd human vestibulo-ocular reex. Acta Otolaryngol. ed). Philadelphia: Lippincott- Raven Publishers, 2006;126:1057-1061. 1998. p. 2165-2170Jung TT, Rhee CK, Lee CS, Park YS, Choi DC. Ototoxicity Roland PS. Summary of the findings of a joint consensus of salicylate, nonsteroidal antiinammatory panel on the use of potentially ototoxic drugs, and quinine. Otolaryngol Clin North Am. ototopicals. ENT J. 2004;83(Suppl 4):13-14. 1993;26:791-810. Review. Roland PS. New developments in our understanding ofKaplan DM, Hehar SS, Bance ML, Rutka JA. Intentional ototoxicity. ENT J. 2004;83(Suppl 4):15-16. ablation of vestibular function using commer- cially available topical gentamicin-betamet- Rybak LP. Ototoxicity of loop diuretics. Otolaryngol Clin hasone eardrops in patients with Meniere's North Am. 1993;26:829-844. disease: further evidence for topical eardrop ototoxicity. Laryngoscope. 2002;112:689-695. Rybak LP, Kelly T. Ototoxicity: bioprotective mechanisms. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;-Knight KR, Kraemer DF, Neuwelt EA. Ototoxicity in 11:328-333.. children receiving platinum chemotherapy: underestimating a commonly occurring toxicity Rybak LP, Whitworth CA. Ototoxicity: therapeutic oppor- that may inuence academic and social develop- tunities. Drug Discov Today. 2005;10:1313-1321. ment. J Clin Oncol. 2005;23:8588-8596. Selimoglu E. Aminoglycoside-induced ototoxicity. CurrKoyuncu M. Erişkinde Sensörinöral İşitme Kayıpları. Kulak Pharm Des. 2007;13:119-126. Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007. p. 77- Simdon J, Watters D, Bartlett S, Connick E. Ototoxicity 94. associated with use of nucleoside analog reverse transcriptase inhibitors. Clin Infect Dis. 2001;-Lee KJ, ed. Essential Otolaryngology Head and Neck 32:1623-1627. Surgery. 995-998. 8th. McGraw-Hill: 2003. p.104- 105. Uzun C, Koten M, Adali MK, Yorulmaz F, Yagiz R, Karasalihoglu AR. Reversible ototoxic effect ofLevine DP. Vancomycin: a history. Clin Infect Dis. 2006;42 azithromycin and clarithromycin on transiently Suppl 1:S5-12. evoked otoacoustic emissions in guinea pigs. J Laryngol Otol. 2001;115:622-628.
185 18 / OTOSKLEROZ Otoskleroz otik kapsülün rezorbsiyon ve yeni - Enfeksiyöz,kemik oluşumu ile karakterize, temporal kemiktesınırlı bir kemik diskrazisidir. Otospongiozis daha - Vasküler,doğru bir isimlendirmedir ve hastalık sadeceinsanlarda görülmektedir. Otosklerotik kemik - Otoimmun.dokusu normal kemik dokusundan farklı oluplamellar biçimde embriyonel kaynaklıdır. 18 Bu teorilerden en iyi tanımlananlar herediteyaşın altındaki vakalar juvenil otoskleroz adını ve ırktır. Hindistanda prevealansı oldukçaalır. yüksektir. Histolojik otoskleroz klinik otosklerozdan 10 Hastalık otozomal dominant geçiş gösterir vekat daha sıktır. Bir başka deyişle histolojik bulgu- penetransı %25-40’tır. %49-58 vakada genetiklar olan hastaların yaklaşık %10 kadarı klinik geçiş (aile hikayesi) vardır.bulgu verir. Histolojik otosklerozda cinsiyetlerarasında fark bulunmazken klinik otoskleroz Osteogenezis imperfekta hastalığında tip 1kadınlarda yaklaşık 2 kat daha sık görülmektedir. kollajenin üretim geni olan COL1A1 geninde olan mutasyonun klinik otoskleroz hastalarında Kadınlarda 15-45 yaş aralığında daha sık da olduğu gösterilmiştir. Ancak iki hastalıkgörülmektedir. Nadir olarak puberteden önce arasında patolojik sürecin birliktelik kanıtı bulu-veya 50 yaşından sonra görülür. Irklara göre namamıştır. Ayrıca güncel olarak kanıtlanmışdeğişen insidans bildirilmiştir (Tablo 18.1). 3, 6, 7, 15 ve 16. kromozomlarda tanımlanmış 6 gen mutasyonu otoskleroz ile ilişkilendirilmiş-Tablo 18.1: Irklara göre otoskleroz insidansı tir. HLA-A9, HLA11 ve HLA-B13 sıklıklarında artış saptandığını bildiren çalışmalar bulunmaktadır.Irk Histolojik KlinikBeyaz %10 %1 Otoskeroz ile osteogenezis imperfekta birlik-Asya %5 % 0.5 teliği Van der Hoeve sendromu olarak bilinir.Siyah %1 %0.1Amerikan yerlileri %0 %0 En sık bahsedilen bir teori de bağ doku ile dolu olan fissula antefenestram bölgesinde Genellikle asimetrik bilateral işitme kaybı embriyolojik artık olarak kalan kıkırdak parçala-yapmaktadır. Bir kulakta otosleroz varsa diğer rının kemikleşmesidir. Aynı şekilde fissula postkulağında etkilenme riski %80-90’dır ve bilateral fenestram ve diğer fokus oluşan bölgeler içindehastalık da kadınlarda daha sıktır. Kadınlarda bu teori geçerli olabilir. Embriyonel hayatınbilateralite %89, erkeklerde ise %65 olarak 4. haftasında \"otik vezikül\" mezenkimal dokuylabildirilmiştir. çevrilerek “otik kapsül” oluşmaktadır. Sekizinci haftada bu mezenkimden kartilajinöz iskelet Etyoloji: gelişir ve 16. haftada enkondral kemikleşme başlamaktadır. Bu kemikleşme otik kapsülün 14 Etyoloji kesin olmamakla birlikte birçok teori ayrı noktasından yayılarak gerçekleşmektedir.vardır: Otosklerozda kemikleşme tam olarak gerçekle- şemez ve aralarda mezenkimal artıklar kalmak- - Herediter, tadır. İşte bu odaklara karşı gelişen otoimmun reaksiyonlar patolojik süreçten sorumlu tutul- - Endokrin, maktadır. Tip 2 ve 9 kollajene karşı anlamlı düzeyde gelişmiş otoantikorların varlığını göste- - Metabolik, ren çalışmalar bulunmaktadır. Otosklerozlu kadınlarda en hızlı progesyo- nun hamilelik sırasında veya sonrasında olması
186 arada bulunabilir. Bilateral olgularda iki kulaktaki gelişme fazları farklı olabilir. Yaklaşık %67 vakada endokrin etyolojide östrojenin otosklerozu tek odak, %27 vakada iki odak, %6 vakada 3 veya tetiklemesi olarak yorumlanmaktadır. Hamilelik daha çok odak bulunur. esnasında klinik başlangıcı %10-17 olarak bildirilmiştir. Odak en sık (%90) stapes tabanının önünde fissula antefenestram adı verilen bölgede bulu- Enzimatik endokrin teoride tripsin – antitrip- nur. Yuvarlak pencerenin kenarları ikinci en sık sin arasında dengesizlik olması ve bunun otosk- tutulan bölgedir (%30-70) ancak niş nadiren lerozu tetiklemesi öne sürülmektedir. NaF’in tamamen oblitere olmaktadır. proteolitik enzimleri bloke ederek aktif otoskle- rotik odağı inaktif hale getirdiği saptanmıştır. Labirentin kapsülün endosteal tabakası Bununla birlikte orid ile otoskleroz insidansı lezyonun yayılması için bir bariyer oluşturur. arası ilişki tartışmalıdır. Çoğunlukla çevresel Ancak buna rağmen endosteumda irrifatif orid eksikliğinin klinik otosklerozu başlattığı ve hipertrofi ve bazen vestibül veya kohleanın orid tedavisinin otosklerozda işitme kaybını invazyonu görülebilir. Kohlear tutulum %14 durduğu düşünülse de aksini ispatlayan çalışma- vakada görülebilir. %10-12 vakada ise çok aşırı lar bulunmaktadır. Hough çalışmasında değişik tutulum söz konusu olabilmektedir. orid düzeylerine maruz kalan iki hasta popülas- yonunda işitme kaybı ile ilişki olmadığını Footplate’in anterior ve posterior uçlarının göstermiştir. Aynı zamanda Hindistan’da aşırı ikisinin birlikte tutulumuna “bipolar” tutulum”, düzeylerde orid bulunan bölgelerde otosklero- sadece footplate tutulumuna “biscuit footplate”, zun yüksek insidans gösterdiğine dikkat çekmiş- tüm footplate ve anüler ligaman tutulumuna tir. “obliteratif otoskleroz” adı verilir. Oval pencere %2 vakada otoskleroz nedeni ile tam olarak Enfeksiyöz (Viral) teori otosklerotik odak oblitere olabilmektedir. içinde kızamık, kızamıkçık ve kabakulak virüsle- rini gösterilmesi ile ortaya atılmıştır. Ayrıca PCR Tanı ile yapılan çalışmalarda da otosklerotik odak içinde kızamık virüs RNA’sı gösterilmiştir. Otoskleroz hastalarında otofoni nedeni ile düşük ses volümlü konuşma mevcuttur. Hasta- Patofizyoloji ları gürültülü ortamlarda yanındakiler daha yüksek sesle konuştuklarından daha iyi duyduk- Histolojik olarak lezyonlar spongiotik ve larını (Willis parakuzisi) ifade ederler. Bu durum sklerotik olarak iki ana fazda olabilirler. En erken % 36-85 arasında görülmektedir. histolojik bulgu otik kapsüldeki “globuli interossei” denen ve immatür kıkırdak doku Hastalarda % 75-100 oranında tinnitus mev- içeren küçük bölgelerdir. Erken (spongitik) fazda cuttur. Vestibüler semptomlar (Otosklerotik aktif osteositler, osteoblastlar ve histiositler iç kulak sendromu) yaklaşık % 25 hastada az ya bulunmaktadır. Sklerotik fazda ise rezorbsiyon da çok mevcuttur. Vestibüler semptomların geçiren alanlarda oluşmuş sklerotik kemik hidropstan ayırt edilmesi önem taşır. Çünkü dokusu bulunur. Otosklerotik odak içerisindeki hidropsta stapes cerrahisi kontrendikedir. kollajen fibrillerin hemotoksilen eozin ile mavi boyanmasından dolayı \"blue mantles (mavi Otoskopik muayene sıklıkla normaldir. Yüzde örtü)\" adı verilir. Bu durum otosklerotik odak için 10 vakada timpanik membranda orta kulaktaki tipiktir. aktif odağı işaret eden pembelik (Schwartze bulgusu) gözlenebilir. Varlığı cerrahi için Globuli interossei denen endokondral kemi- kontrendikasyon oluşturmaktadır. ğin destrüksiyonu ve oluşan rezorpsiyon boşluklarının mukopolisakkarid ve osteoid Diapozon Testleri doku birikimi ve immatür bazofilik kemik gelişimini daha matür asidofilik kemik Weber testi İletim tipi işitme kaybının daha oluşumu izler ve nihayetinde mozaik fazla olduğu (daha fazla tutulan) kulağa latera- görünümlü, mineralden zengin asidofilik lizedir. Hastalığın erken dönemlerinde alçak kemik odak meydana gelir. frekans kaybı daha ön planda olduğundan rinne testinde önce 256 Hz’de negatif olur. Hastalık Bir temporal kemik içinde birden çok odak ilerledikçe 512 ve 1024 Hz frekanslarında negatif bulunabilir ve erken ve geç dönem lezyonlar bir sonuç elde edilir.
Akustik Reeksler: 187 Timpanometride normal orta kulak basıncıvarlığında düşük pik alınması Tip As (s – stiffness Odyometricurve) timpanogram olarak adlandırılır veotoskleroz için karakteristik olsa da malleus İletim tipi işitme kaybı denebilmesi için KY ilefiksasyonunda da sıktır. HY arasında >10 dB aralık olmalıdır. Erken otosklerozda ilk bulgu (saptanabiliriletim tipi işitme kaybı gelişmeden dahi) difazik Saf iletim tipi kayıp hastalığın erken dönem-reex paternidir (on-off efekt) (Şekil 18.1). Bu lerinde görülür ve genellikle düşük (1000 Hz altı)patern başlangıçta kompliansta artış ve sonra frekanslardadır. Hastalık ilerledikçe iletim tipikesilme ile karakterizedir. Neden olduğu açık- işitme kaybı tüm frekanslara yayılırken sensö-lanamamakla birlikte stapes kontraksiyonu ve rinöral işitme kaybı eklenebilir. Çok izole kohleargevşemesi ile otosklerotik anterior footplate ve otoskleroz vakaları bazen kemik ve hava yolla-harekete izin veren etkilenmemiş posterior rında “cookie bite” paterni denen mikst tip kay-footplate’in doğal elastisitesinden kaynaklana- ba yol açabilir. Bazı ileri vakalarda sensörinöralbileceği öne sürülmüştür. Stapes anterioru erken komponent belirgin hale geçerek iletim tipiotosklerozda fiskedir, reeks olarak kasılma ile komponenti baskılayabilir.stapesin sadece arkası birazcık hareket eder (on),kasılma süresince öyle kalır, sonra yerine geri Saf iletim tipi kayıplarda SD normaldir.gelir (off ) şeklinde açıklanmaktadır. Kliniğe kısasüreli yansısa da parsiyel stapes fiksasyonunu Nadiren saf sensörinöral otoskleroz gösteril-göstermesi nedeniyle on-off fenomeni otosk- miştir ancak varlığı tartışmalıdır. İlk saf sensöri-leroz için patognomonik sayılır. nöral otoskleroz vakası 1903’te Shambaugh tarafından bildirilmiştir. 1967 yılında yine birŞekil 18.1: Normal akustik reeks (üst) ve otosklerozda Shambaugh bu durum için 7 kriter belirlemiştir: görülebilen difazik (orta) ve fikse (alt) akustik reeks traseleri 1. Pozitif Schwartze işareti, Stapes fiksasyonu ilerlediğinde akustik ref- 2. Cerrahi olarak doğrulanmış ailede otosklerozleks amplitüdleri azalır ve sonunda reeksler hikayesi,alınamaz (Şekil 18.1). 3. Simetrik ilerleyici sensörinöral işitme kaybı ile bir kulakta stapes fiksasyonu, 4. Saf sensörinöral kayıpla uyuşmayan iyi SD skoru, 5. Stapes fiksasyonu ile uyumlu yaşta başlayan işitme kaybı, 6. Kohlear kapsül demineralizasyonunun BT ile gösterilmesi (tomografide gösterilememesi tanıyı ekarte ettirmez), 7. Timpanometride on-off efekti görülmesi,Yerleşmiş otosklerozda karakteristik ref- Şekil 18.2. Bir otoskleroz vakasında 2000 Hz’dekileks bulgusu: Carhart çentiği görülmektedir.- İpsilateral ters reeks,- Kontralateral reeksin alınamamasıdır.Otosklerozda yüksek statik impedansdeğerleri elde edilir:- Normal –> 1000 -3000 aks ohm- Otoskleroz –> 3000 aks ohm üzeri
188 Hennebert işareti pozitif olan hastalarda superi- or SSK dehissansı değerlendirmesi açısından Kemik iletimi 2000 Hz frekansında bir çentik faydalıdır. gösterir ve Carhart çentiği adı verilir. Bu çentik kemik yolunda yaklaşık olarak 500 Hz’de 5 dB, Kohlear otosklerozda aktif odak kohlea 1000 Hz’de 10 dB, 2000 Hz’de 15 dB ve 4000 etrafında radyolusen halka şeklinde göüntü verir Hz’de 5 dB düşüş ile karakterizedir (Şekil 18.2). ve “double ring efekt” ya da “halo işareti” olarak adlandırılır. Bu değişiklikler otoskleroz için Carhart çentiği nereden kaynaklanıyor? karakteristik değildir. Sifiliz ve osteogenesis imperfektada da olur. Carhart çentiği stapes fiksasyonunun bir artefaktıdır. Vibrasyon enerjisi kafatasından Tomografik sınıamaya göre “fenestral iletilirken kemikçiklerin hareketine yol açarak otoskleroz”da oval, yuvarlak pencere tutulumu iletilir. Kemikçiklerin bu hareket ettirilmesi etkisi olurken “retrofenestral otoskleroz”da esas olarak en fazla 2000 Hz civarındadır yani kemikçiklerin kohlea tutulumu vardır. Bu tutulumların alt rezonans frekansı 2000 Hz’dir ve 2,5dB kazanç tipleri oluşturulmuştur: sağlar. Kemik yolu iletim işitmesine kemikçik- lerin bu katkısı stapes fiksasyonu ile azalmakta - Tip 1: Sadece fenestral tutulum ve böylece Carhart çentiği oluşmaktadır. Gerçek bir sensörinöral kayıp değildir. - Tip 2: Retrofenestral tutulum +/- fenestral tutulum Carhart çentiği sıklıkla otosklerozda görül- mekle birlikte otoskleroza spesifik bir bulgu o a – halo belirtisi değildir. Primer malleus fiksasyonu ve EOM gibi durumlarda da görülebilir. Carhart çentği: o b – dar bazal turn - Otosklerozda %73, o c – a+b - Timpanosklerozda %20, - Tip 3: Ciddi retrofenestral tutulum - Kronik OM’da %12, Retrofenestral tipte işitme kaybı nedeni olarak sklerotik enzimlerin kohlear sıvılara - Efüzyonlu OM’da %7.1, difüzyonu ve buna bağlı spiral ligaman hyalini- zasyonu en kabul gören teoridir. - Kemikçik anomalilerinde %5 göülebilir. Çalışmalarda özellikle 3D- FLAIR MR ile otosk- Timpanosklerozda Carhart çentiği genellikle lerotik odaklar ve iç kulak sıvılarının tutulumu 1000 Hz’de görülür. gösterilebilirliği bildirilmiştir. Otosklerozda alçak frekanslar, timpanoskle- Kohlear otoskleroz tedavisi NaF’dir. Bu rozda yüksek frekanslar düşer. vakalarda haftanın 5 günü 60 mg NaF’in en çok 6-8 ay kullanımı önerilmektedir. Ameliyat olan Diğer bir objektif test olan OAE, otoskleroz vakalarda sensörinöral işitme kaybı gelişiminde hastalarında kaybolmaktadır. 45 mg, sabit işitme kaybı olanlarda 30 mg dozunda kullanımı önerilmektedir. Daha sonra- Görüntüleme sında da 2-4 yıl boyunca 15 mg dozunda kullanım önerilmiştir. Çocuklarda 1.5 – 10 mg, Rutinde tanıda yeri olmasa da BT faydalı hamilelerde 2-5 mg dozunda kullanılabilir. bilgiler verebilir. Özellikle mikst işitme kayıplı hastalarda klinik tanıda şüpheler varsa BT Ayırıcı Tanı otosklerotik odak hakkında bilgi verebilir. Tomografide görülen genişlemiş kohlear akua- - İnkus ve malleus fiksasyonu duktus footplate müdahalesi sırasında perilenf - Timpanoskleroz fışkırması (gusher) riski için uyarıcı bulgu olabilir. - Paget Hastalığı Bununla birlikte geniş kohlear akuaduktustan - Osteogenesis İmparfekta ziyede İAK fundusu geniş olan vakalarda perilenf - Anormal perilenf basıncı fışkırması daha sık izlenmektedir. - Konjenital stapes fiksasyonu - Kemikçik devamsızlıkları Tomografik değerlendirme aynı zamanda - Superior SSK dehissansı stapedektomi sonrası iyi işitmesi olup daha sonra işitmesi bozulan hastaların değerlendiril- - EOM mesinde de faydalıdır. Yirmi derece koronal oblik kesitler oval pencerenin tekrar obliterasyonunu ya da protezin pozisyonunu değerlendirmek için idealdir. Ayrıca hiperakuzi, Tulio fenomeni ya da
Kemikçik devamsızlıkları 189- Genellikle sensörinöral komponent ol- Tedavi maksızın 60 dB iletim tipi işitme kaybı olur, Otoskleroz için 4 temel tedavi modalitesi mevcuttur:- Pnömatik otoskopide gevşek timpanik membran gözlenir, - Takip - İşitme amplifikasyonu- Tip Ad timpanogram alınır, - Medikal tedavi - Cerrahi- Carhart çentiği yoktur. Yaşlı hastalarda yapılan stapes cerrahisininKonjenital stapes fiksasyonu başarısının düşük olduğu bildirilmiştir. Konje- nital stapes fiksasyonlu çocuklarda da cerrahi ile- Aile hikayesi daha nadir (10%), daha düşük başarıya elde edilebildiği bildiril- miştir.- Genellikle hayatın ilk dekadında saptanır, Kohlear otosklerozda cerrahi tedavi ya- Diğer konjenital anomalilerle birliktelik stapes cerrahisi ya da kohlear implant daha yüksek (%25), cerrahisi şeklindedir. Mikst tip işitme kaybı varsa stapes cerrahisi yapılır.- İletim tipi işitme kaybı ilerleyici değildir, Geçmişte dalgıç, pilot, hostes gibi sık- Bu vakalarda perilenf fışkırması ve fasial barometrik değişime maruz kalan hastaların sinir seyir anomalileri görülebilir. otoskleroz cerrahisi sonrası fistül ve protez kayması gibi komplikasyonlar açısından dahaMalleus başı fiksasyonu riskli olduğu savunulmaktaydı. Bu durum gelfoam, tel protez ve total stapedektomi- Konjenital olduğunda diğer işaretlerle uygulanan vakalar için doğru olabilmektedir. (aural atrezi) birliktedir, Ancak günümüzde küçük pencere tekniğinde artan tecrübe, yeni pistonların kullanımı ve oval- Timpanoskleroz varlığı, pencere tıkaması için otojen materyallerin kullanımı ile bu risklerin söz konusu hasta- Pnömatik otoskopi doğaldır, popülasyonu için normal popülasyondan daha fazla olmadığı söylenebilmektedir.- Sadece ileri otosklerozda görülen tip As timpanogram burada hep vardır. Cerrahi tedavide önce kötü kulak opere edilir. Cerrahi endikasyonları:Paget hastalığı - 20 dB veya daha fazla iletim tipi işitme- Kemik iskeletin diffüz tutulumu, kaybı olması,- Yüksek ALP, - 256 ve 512 Hz’de (-) rinne olması (iyi aday),- Tomografide diffüz, bilateral, petröz kemik tutulumu, - 1024 Hz’de (-) rinne olması (mükemmel aday),- Demineralizasyon. - İyi kemik yolu eşikleri,Osteogenezis imperfekta - Konuşmayı ayırdetme skoru %70 veya- Mavi sklera varlığı, daha iyi olması, - Stabil orta kulak ve iç kulak.- Multiple kemik fraktürleri. 256 Hz’de rinne (-) ise 15 dB ya da daha fazlaSuperior SSK dehissansı işitme kaybı,- Pnömatik otoskopide mobil timpanik 512 Hz’de rinne (-) ise 25 dB ya da daha fazla membran ve kemikçikler, işitme kaybı,- Gürültü, pnömatik otoskopi veya valsalva 1024 Hz’de rinne (-) ise 35 dB ya da daha ile vertigo ya da nistagmus, fazla işitme kaybı var demektir.- Tomografide dehissans görülmesi,- VEMP genelde alınır ve eşiği düşüktür. Otosklerozda ise VEMP genelde negatif- tir,- Laser dopler vibrometride ise otoskle- rozda umbo velositesi azalmış, superior SSK dehissansında artmıştır,- Superior SSK dehissansında 2000 Hz al- tında daha belirgin iletim tipi işitme kaybı görülmektedir. 2000 Hz altında kemik yolu eşiklerinde negatif değerler saptanır.
190 Şekil 18.3. Bir otoskleroz vakasında stapedotomi sonrası oval pencereye yerleştirilen teon piston. Cerrahi kontrendikasyonları: Büyük fenestrasyonla alçak frekanslarda hava - Tek işiten kulak, kemik aralığının daha iyi kapandığını, stapedo- tomide ise yüksek frekansların daha iyi kapandı- - Daha iyi SD skoru olan kulak, ğını bildiren çalışmalar olduğu gibi stapedotomi ve stapedektomiyi karşılaştıran ve hava kemik - Perfore timpanik membran: önce perfo- aralığı, sensörinöral işitme kaybı ve SD açısından rasyon onarılmalıdır, fark saptanmadığını bildiren çalışmalar da mev- cuttur. - Aktif orta kulak enfeksiyonu, Yapılan çalışmalarda uzun dönem işitme - Kolesteatom, sonuçlarında anlamlı fark olmamakla birlikte 0.3 mm çaplı pistonların alçak frekanslarda 0.8 mm - Vestibüler semptomlar, çaplı pistonlara göre daha başarılı olduğu, 0.6 mm çaplı pistonların da 0.4 mm çaplı pistonlara - Aktif Meniere hastalığı olarak sayılabilir. göre hava kemik aralığını daha iyi kapattığı saptanmıştır. Binaural işitme sağlanabilmesi için iki kulak arasındaki işitme seviyesi farkı <15dB olmalıdır. Oval pencere tıkanması amacıyla ven (genel- Ameliyatla hasta kulak işitmesi daha iyi olan de elden alınır), temporal kas fasyası, tragal tarafa 15dB’den daha az fark olacak şekilde perikondrium, kulak lobülünden yağ ve periost yaklaştırılabilirse binaural işitme sağlanmış olur. gibi materyaller kullanılabilmektedir. Gelfoam kullanımından yüksek postoperatif reperatif Stapes cerrahisinde endomeatal insizyon granülom formasyonu ve sensörinöral işitme (Rozen insizyonu) tercih edilir. İnsizyonun üst kaybı gelişme riski nedeni ile kaçınılmaktadır. kısım daha lateralden yapılırsa modifiye Rozen Tabana yerleştirilecek yağ lokal anestezik içer- insizyonu denir. diğinden SF içinde bekletilmelidir. Cerrahi aşamalar: Stapedotomi pik veya mini tur (0.7 mm çaplı elmas) ile yapılabileceği gibi lazer kullanarak da - Flep elevasyonu, yapılabilir. Bu amaçla başlıca 3 tip lazer kullanıl- maktadır: - Stapesin görünür hale getirilmesi, - Potasyum Titanil Fosfat (KTP/532), - Malleus ve stapes hareketlerinin kontrolü, - Argon, - Fenestasyon, - Er-YAG, - İnkudostapedial eklem ayrılır, - Karbon dioksit lazerler. - Tendon kesilir, - Suprastriktür alınır, - Protez konur, Cerrahi görüş sağlanırken korda sahadan uzaklaştırılır. Bu aşamada sinir aşırı gerilmeme- lidir. Aşırı gerilen sinirde postoperatif tat bozuk- lukları daha şiddetli olacağından dolayı sinir çok gerilip hasarlandı ise kesilmelidir. Ayrıca retrog- rad enamasyon ile fasial sinir paralizi gelişme riski de gündeme gelmektedir. Footplate ve inkus uzun kolu medial yüzeyi arası mesafe (genellikle 4.5 mm’dir.) ölçülür. Ölçülen bu tahmini protez uzunluğunun üzerine 0.25-0.5 mm daha eklenerek protez hazırlanma- lıdır (Şekil 18.3). Fenestrasyon; - Total stapedektomi, - Parsiyel stapedektomi, - Stapedotomi şeklinde yapılabilir. Fenestra mümkünse suprastriktür alınmadan açılmalıdır. Fenestra ne kadar büyük açılırsa vestibüler hasar riski o kadar artar.
Search
Read the Text Version
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
- 6
- 7
- 8
- 9
- 10
- 11
- 12
- 13
- 14
- 15
- 16
- 17
- 18
- 19
- 20
- 21
- 22
- 23
- 24
- 25
- 26
- 27
- 28
- 29
- 30
- 31
- 32
- 33
- 34
- 35
- 36
- 37
- 38
- 39
- 40
- 41
- 42
- 43
- 44
- 45
- 46
- 47
- 48
- 49
- 50
- 51
- 52
- 53
- 54
- 55
- 56
- 57
- 58
- 59
- 60
- 61
- 62
- 63
- 64
- 65
- 66
- 67
- 68
- 69
- 70
- 71
- 72
- 73
- 74
- 75
- 76
- 77
- 78
- 79
- 80
- 81
- 82
- 83
- 84
- 85
- 86
- 87
- 88
- 89
- 90
- 91
- 92
- 93
- 94
- 95
- 96
- 97
- 98
- 99
- 100
- 101
- 102
- 103
- 104
- 105
- 106
- 107
- 108
- 109
- 110
- 111
- 112
- 113
- 114
- 115
- 116
- 117
- 118
- 119
- 120
- 121
- 122
- 123
- 124
- 125
- 126
- 127
- 128
- 129
- 130
- 131
- 132
- 133
- 134
- 135
- 136
- 137
- 138
- 139
- 140
- 141
- 142
- 143
- 144
- 145
- 146
- 147
- 148
- 149
- 150
- 151
- 152
- 153
- 154
- 155
- 156
- 157
- 158
- 159
- 160
- 161
- 162
- 163
- 164
- 165
- 166
- 167
- 168
- 169
- 170
- 171
- 172
- 173
- 174
- 175
- 176
- 177
- 178
- 179
- 180
- 181
- 182
- 183
- 184
- 185
- 186
- 187
- 188
- 189
- 190
- 191
- 192
- 193
- 194
- 195
- 196
- 197
- 198
- 199
- 200
- 201
- 202
- 203
- 204
- 205
- 206
- 207
- 208
- 209
- 210
- 211
- 212
- 213
- 214
- 215
- 216
- 217
- 218
- 219
- 220
- 221
- 222
- 223
- 224
- 225
- 226
- 227
- 228
- 229
- 230
- 231
- 232
- 233
- 234
- 235
- 236
- 237
- 238
- 239
- 240
- 241
- 242
- 243
- 244
- 245
- 246
- 247
- 248
- 249
- 250
- 251
- 252
- 253
- 254
- 255
- 256
- 257
- 258
- 259
- 260
- 261
- 262
- 263
- 264
- 265
- 266
- 267
- 268
- 269
- 270
- 271
- 272
- 273
- 274
- 275
- 276
- 277
- 278
- 279
- 280
- 281
- 282
- 283
- 284
- 285
- 286
- 287
- 288
- 289
- 290
- 291
- 292
- 293
- 294
- 295
- 296
- 297
- 298
- 299
