KULAK_Prof.Dr.FuatBuyuklu-opt

KTP/532 ve argon lazerin benzer biyocerrahi 191özellikleri bulunmaktadır ve görünür ışığa sahip-tirler. CO2 lazer görünmez ve işaretleyici bir Footplate gözlenerek lazerle klasik rozet formas-kaynağa (genellikle kırmızı helium – neon) yonu oluşturulur ve tahmini protez boyu ölçü-ihtiyaç duyar. KTP/532 ve argon lazerler hemog- mü yapılır. Bu ölçümün üzerine 0.5 - 0.7 mmlobin tarafından absorbe edildiklerinden CO2 eklenerek hazırlanan protez fasial sinir yanındanlazerden daha iyi koagülasyon sağlarlar. CO2 dokunmadan geçecek şekilde eğimlendirilir.lazerin fiyat avantajı vardır. Oval pencereetrafında kullanılan herhangi bir lazerin çevre Şekil 18.4: Bir otoskleroz vakasında fasial sinirin ovaldokularda (fasial sinir) aşırı ısınmaya neden olma pencereye balkon yaptığı görülüyor.riski vardır. Atışlar arasında 10-15 sn koyulma-sının yeterli soğumayı sağlayacağı bildirilmiştir. Obliteratif otoskleroz vakaları kemiğin küçük kesici turla inceltilmesi ile tedavi edilirler. Önce- Stapes cerrahisinde lazerin avantajları: likle mavileşene kadar anterosuperior kısım inceltilir. Sonra bu açıklık protez girebilecek - Fenestrasyon daha hassas yapılır, şekilde genişletilir. Tekrar kemikleşme ve oblite- rasyonlar nedeni ile uzun dönem işitme sonuç- - İç kulak travmadan korunur, ları kötüdür. Postoperatif sensörinöral işitme kaybı gelişme riski yüksektir. Tekrar tıkanma - Floating footplate daha azdır, olmasın diye postop NaF verilebilir. - İşitme sonuçları klasik yönteme göre Otoskleroz hastalarında yuvarlak pencere daha iyidir. tutulumu %50 kadar sık görülmesine rağmen vakaların %1’inden azında yuvarlak pencere Piston ne kadar posteriora yerleştirilirse o obliterasyonu görülmektedir.derece fizyolojiktir. Biscuit footplate durumunda odak footpla- STAMP (protez uygulaması olmadan lazer te’tedir ve oating footplate riski yüksektir.stapedotomi): Sadece anterior yerleşimli otosk-lerozda fiske footplate ve anterior krus lazerle Floating footplate stapes başı ve bacaklarıkesilir. Posterior krus işitmeyi devam ettirir. çıkarılmadan önce footplate'in mobil hale gel- mesidir. Bu durumun ilk tedavisi korunmadır. İntraoperatif Varyasyon ve Komplikas- Lazer kullanımı manipulasyonu azaltan biryonlar önlemdir. Bu durumu düzeltmek amacıyla total stapedektomi yapılabileceği gibi promontor- Stapedektomide karşılaşılabilen zorluklar: yuma posteroinferiordan açılan çentiğe takılan bir çengel aracılığıyla footplate yerine fikse - Fasial sinirin balkon yapması, edilebilir. - Obliteratif otoskleroz, Footplate'in vestibüle düşmesi durumunda düşen parçayı çıkarmak için uğraşılmamalıdır. - Biscuit footplate, - Timpanoskleroz, - Kanama, - Malleus fiksasyonu, - Floating footplate, - Oval pencerenin daralmış olması, - Yuvarlak pencere obliterasyonu, - Perilenf fışkırması, - İnkus luksasyonu, - Korda hasarı, - Timpanik membran perforasyonu, - Mediale eğimli inkus uzun kolu, Fasial sinirin balkon yapması veya fasial sinirdehissansı %9 oranında görülebilir ve bazenfootplate görüşü yetersiz kalabilir (Şekil 18.4).Eğer cerrahın bu durumla ilgili tecrübesi yoksacerrahiyi sonlandırmalıdır. Sinir çok kibar şekildesahadan eleve edilerek footplate gözlenmeyeçalışılır. Elevasyon dokunuşu 5 saniyeyi geçme-melidir ve 10-15 saniyelik aralarla yapılmalıdır.

192 çıkarmaya çalışırken membranöz labiren- tin rüptürü, Bu hastalarda sıklıkla postoperatif vestibüler semptomlar gözlenir ancak geçicidir. - Perilenfin aşırı aspirasyonu, İnkus uzun kolu fraktürü protez yerleştirirken - Orta kulakta mevcut enfeksiyonun iç gerçekleşebilir. Kırık, protezin malleus ile oval kulağa ilerlemesi, pencere arasına konmasını gerektirecek kadar proksimalde olabilir. - Tur sesine bağlı akustik travma, Perilenf fışkırması patent kohlear akuaduktus - Reperatif granülom, ile ilişkilendirilmiştir ve fenestrasyonla aşırı perilenf fışkırması ile sonuçlanır. Sol tarafta daha - Özellikle revizyon vakalarda sempatik sık görülmektedir ve konjenital stapes fiksasyo- kohleolabirentit sebep olabilir. nunda daha sıktır. Revizyon stapedektomilerde sensörinöral Perilenf fışkırmasından şüphelenilecek du- işitme kaybı riski 2-10 kat daha fazladır. rumlar: İletim tipi işitme kaybının persistansı duru- - Posterior krusun anormal (anterior) yerle- mu var ve bunu açıklayacak bir sebep yoksa şimi, eksploratris timpanatomi endikasyonu vardır. Otoskleroz nedenli stapes cerrahisinde en sık - Avasküler orta kulaktır. başarısızlık nedeni protezin kayması veya çıkmasıdır. Protez inkusa çok sıkı tutturulursa Perilenf fışkırması postoperatif sensörinöral inkusta kompresyon nekrozu gelişebilir. işitme kaybı riskini arttıran bir durumdur. İşlem Revizyon olgularda %83 olguda inkus nekrozu tamamlanabiliyorsa protez yerleştirilmelidir, ile birlikte pistonun çıktığı saptanmıştır. Protezin stapedektomi kontrendikedir. Baş 300 yüksel- tepesi nişe dayanabilir. Diğer olası sebepler tilmeli ve BOS basıncı düşürülmelidir. Stapes arasında: cerrahisinde perilenf fışkırması 1/500 -1/800 oranında görülebilir. - Stapes refiksasyonu, Erken Postoperatif Komplikasyonlar - Hastalık ilerlemesinin devamı ile oval pencerenin tekrar obliterasyonu, - Otitis media - Malleus veya inkus ankilozu, - Sensörinorai İşitme Kaybı - Protezin kısa hazırlanmış olması, - İletim tipi işitme kaybının persistansı - İnkus subluksasyonu, - Vestibüler semptomlar - Superior SSK dehissansı, - Reperatif Granüloma - Yuvarlak pencere obliterasyonu akla - Fasial paralizi gelmelidir. - Perilenf fistülü Reperatif granülom sıklıkla oval pencere tıkaması amacıyla gelfoam kullanılan hastalarda Akut süpüratif otitis media seyrek ama ciddi bildirilmiştir ve insidansı %1-2’dir. Başlangıçta iyi bir komplikasyondur. Sekonder bakteriyel olan işitme 1-2 hafta sonra kötüleşir ve ani, labirentit ve menenjite yol açabilir. progressif sensörinöral işitme kaybı ve vertigo (%20) ortaya çıkar. Posterosuperior kadranda Perioperatif profilaktik antibiyotik kullanımı kırmızı - gri renk değişikliği görülür. Genelde tartışmalıdır. seröz labirentit gelişenlerde görülmektedir. Etyolojide: Sensörinöral işitme kaybı insidansı geniş serilerde %0.6 – 3 arasında bildirilmiştir. Çoğu - Fazla tur kullanımı, otör bu insidansı tecrübeli ellerde ve revizyon olmayan vakalarda %1 civarında bildirmektedir. - Travmatik ameliyat, Postoperatif kalıcı sensörinöral işitme kaybı- - Yağ veya gelfoam ile obliterasyon olduğu na: düşünülmektedir. - Stapesin çıkarılması sırasında iç kulak Tedavide steroid vererek beklemeyi öne- sıvılarının aşırı hareketi, renler olduğu gibi acil eksplorasyon gerektiğini savunanlar da bulunmaktadır. - Hidropslu hastalarda perilenf basıncının ani düşüşü, Perilenf fistülü en sık re-eksplorasyon nede- nidir. Perkins gelfoam, yağ ve fasya kullandığı - Vestibul içine kaçan footplate parçalırını

hastalarında fistülü değerlendirmiş ve gelfoam- 193da en fazla, fasyada en az tespit etmiştir. gebelerde bu doz düşürülür. NaF hastalığın Geç postop sorunlar gerilemesinden ziyede progresyonun durdurul- masında etkilidir. İki yıllık tedaviden sonra teda- - Protez sorunları vinin etkinliği değerlendirilebilir. İşitme artarsa - Pencere sorunları veya stabil kalırsa, Schwartze belirtisi kaybo- - Kolesteatom lursa, BT görünümü düzelirse ilaç etkin denebilir. Fayda gören hastalara 25mg/gün’lük idame Revizyon stapes cerrahisi dozu verilir. Erken postop dönemde orta kulak fragil ve NaF kullanım endikasyonları:travmatize olduğundan revizyon cerrahisi enerken postop 6-8. haftada uygulanmalıdır. - Vestibüler semptomların varlığı, Endikasyonlar olarak: - Sensörinöral işitme kaybı (kohlear otosk- leroz) - İşitme kaybı (düzelmeyen/tekrarlayan iletim tipi/sensörinöral), - Progressif mikst işitme kaybı, - Vertigo, - Schwartze işareti pozitif olan hastada - Ses distorsiyonu, preoperatif stabilizasyon olarak sayılabilir. - Zar problemleri bildirilmiştir. NaF güvenlik aralığı geniş bir ajandır ancak Revizyonda en sık neden tekrarlayan işitme hastalarda gastrointestinal (bulantı, kusma,kaybıdır. ishal, iştah kaybı), kardiyak (aritmi), eklem ağrı- ları ve döküntü gibi birtakım yan etkilere neden Otosklerozda kohlear implantasyon, hasta- olabilmektedir. Ayrıca NaF kalsiyum karbonat ve lığın kohleada öncelikle spiral ligament ve D vitamini ile birlikte verilmezse sekonder hiper- stria vaskülarisi (yani kohlea lateral duvarını) paratiroidizme yol açma potansiyeli mevcuttur. tutması ve medialdeki nöral yapıların Florical® 8.3 mg NaF ve 364 mg kalsiyum daha az etkilenmesi nedeniyle başarıyla karbonat içermektedir. Günde üç kez yemeklerle uygulanabilir. Karşılaşılan zorluklar: alındığında otoskleroz için optimum doz olan 60 mg'a yakın miktar karşılanmış olur. Florozis ileri - Oval pencere ossifikasyonu –> Turla. bir yan etkidir ve genelde alüminyum endüst- - Fasial stimulasyon –> otosklerotik risinde çalışanlar ve yüksek doz NaF kullanan osteoporotiklerde görülebilmektedir. Otoskle- kemikteki düşük elektrik dirence roz hastalarında sık rastlanmamaktadır. Hastalar- bağlanmaktadır. Kanal kapama ve özel da uzun kemikler sert ve sklerotiktir, buna bağlı elektrod seçimi ile aşılabilir. olarak da kırılganlık söz konusudur. Distosi (zor doğum) optimal dozda NaF kullanan otoskle- Cerrahi Dışı Tedavi rotik gebelerde görülebilir ancak 2 mg/gün gibi düşük dozlarda bu etki görülmemektedir. İşitme kaybı 30-40 dB arasında değişenbirçok unileteral ve bazı bileteral otosklerozlu NaF için letal doz 5 gramdır. Santral sinirhastalarda işitmenin takip edilmesi planlanabilir. sistemi eksitasyonu veya depresyonu ile ölüm gerçekleşebilir. Otosklerozun medikal tedavisinde kullanılanajan atılımı böbrek yoluyla olan sodyum uorid NaF tedavisi ile ortalama %50 hastada(NaF)'dir. Florid iyonu priosteal kemikteki hid- stabilizasyon sağlandığı, %30 hastada iyileşmeroksil iyonunun yerine geçerek hidroksiapetit görüldüğü ve kalan %20’sinde ise hastalığınyerine oroapetit oluşumuna neden olmaktadır. ilerlediği bildirilmiştir.Bu durum kemik rezorbsiyonunu azaltır ve yenikemik kalsifikasyonunu arttırır. Tomografik çalış- Bisfosfanatlar kemikte hem yıkımı hem yapı-malarla aktif olarak genişleyen otosklerotik mı inhibe ederler ve NaF kadar etkin değillerdir.odağın inaktive olduğu gösterilmiştir. Ek olarak Etidronat tedavisinin kısa dönem sonuçları umuttinnitus ve dengesizlik azalmakta, Schwartze verici olmakla birlikte uzun dönem sonuçlarıişareti sıklıkla negatife hale gelmektedir. Mutad henüz ortaya konmamıştır. Özellikle Shwartzedoz 60 (20-120) mg/gün’dür. Çocuklarda ve bulgusunun pozitif olduğu genç hastalarda dramatik derecede etkili olduğu bildirilmektedir. Bu tür vakalarda NaF tedavisinden önce 5-6 ay bifosfonat kullanımını önerenler vardır.

194 Linthicum FH Jr. Histopathology of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 1993;26:335-52. Flavonoidler etkisini c-AMP fosfodiesterazı inhibe ederek, hücre içi c-AMP düzeyini arttır- Meyer S. The effect of stapes surgery on high frequency makta göstermektedir. Kemikte kollajen sentezi- hearing in patients with otosclerosis Am J Otol. ni arttırıcı etkilerinden dolayı kullanılabilir. 1999;20:36-40 Benzer etki yapan indometazin de otoskle- Millman B. Giddings, NA and Cole, JM. Long-term follow- rozda kullanılmıştır. up stapedectomy in children and adolescents. Otol Head Neck Surg 1996;115(1):78-81 Steroidlerin de kemik yıkım ve yapımını inhi- be ettiği gösterilmiştir. Minor L. Clinical Manifestiations of Superior Semicircular Canal Dehiscence. Laryngoscope. 2005. 115: Kaynaklar 1717-1727. Akyıldız N. Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi. Ankara. Nelson EG, Hinojosa R. Questioning the Relationship Bilimsel Tıp Yayınevi,1998. between Cochlear Otosclerosis and Sensori- neural Hearing Loss: A Quantitative Evaluation of Arnold W, Häusler R (eds): Otosclerosis and Stapes Cochlear Structures in Cases of Otosclerosis and Surgery. Adv Otorhinolaryngol. 2007;65:17-24 Review of the Literature. Laryngoscope. 2004; 114: 1214-1230 Banerjee A, Whyte A, Atlas M. Superior canal dehiscence: review of a new condition. Clinical Otolaryn- Ohtani I, Baba Y, Suzuki T, Suzuki C, Kano M. Why Is gology. 2005;30:9-15. Otosclerosis of Low Prevalence in Japanese? Otol Neuotol. 2003;24(3):377-381, Brooker KH, Tanyeri H. Etidronate for the Neurotologic Symptoms of Otosclerosis: Preliminary Study. Özgirgin N, Çelik O. Otoskleroz. Kulak Burun Bogaz Ear, Nose & Throat Journal. 1997;76(6):371-377. Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007; pp. 220-250. Bujia J, Alsalameh S, Jerez R Sittinger M, Wilmes E, Burmester G. Antibodies to the minor cartilage Perkins RC. Laser stapedotomy. Brackmann, Shelton, collagen type lX in otosclerosis. Am J Otol. and Arriaga ed. Otologic Surgery, 2nd ed., W.B 1994;15:222-4. Saunders 2001;245-260 Causse JR, Causse JB, Uriel J, Berges J, Shambaugh GE Jr, Perkins RC. Laser stapedotomy for otosclerosis. Laryn- Bretlau P. Sodium uoride therapy. Am J Otol goscope. 1980;91:228-241 1993;14(5):482-490 Roland PS, Meyerhoff WL. Otosclerosis. Otolaryngology- Committee on Hearing and Equilibrium. Committee on Head and Neck Surgery. 3rd ed., edited by Byron Hearing and Equilibrium guidelines for the J. Bailey, Lippincott Williams & Wilkins, Phila- evaluation of results of treatment of conductive delphia 2001;1829-1841 hearing loss. Otolaryngology – Head and Neck Surgery. 1995;113(3): 186-187. Rosen S. Restoration of hearing in otosclerosis by mobilization of the fixed stapedial footplate. An Caughey RJ, Pitzer GB, Kesser BW. Stapedectomy: analysis of results. Laryngoscope. 1955;65:224- Demographics. Otol Neurotol. 2006;27(6):769- 269 775 Saraç S, Topal Ö. Otoskleroz. In: Koç C ed. KBB Hastalıkları Çakır N. Otoskleroz. Otorinolaringoloji Baş Boyun ve BBC, Güneş Kitabevi;2004. p. 227-235 Cerrahisi. Güneş Kitabevi. 1999: 85-90. Shea J Jr. Fenestration of the oval window. Ann Otol Erdem T, Miman MC, Öncel S. Otosklerozda Otoim- Rhinol Laryngol. 1958;67:932-951 münite ve Tıbbi Tedavi Otoskop. 2001; 1:37-44 Shambaugh G. Clinical diagnosis of cochlear (labyrint- Farrior JB, Lee KJ. Noninfectious disease of the ear. In : hine) otosclerosis. Laryngoscope. 1965;75:1558- Lee KJ ed. Essential Otolaryngology Head & Neck 1562 Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical Publishing, USA 2003 ;24 :512-535 Shambaugh GE, Jr. and Glasscock ME, III. Surgery of the ear, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1980; Glasscock ME 3rd, Storper IS, Haynes DS, Bohrer PS. 455-516 Twenty-five years of experience with stapedec- tomy. Laryngoscope. 1995;105:899-904 Singhal SK, Mann SB, Datta U et al. Genetic ceorrlation in otosclerosis. Am J Otolaryngol. 1999;20:102-5. Handbook of Clinical Audiology, 5th Edition, Jack Katz, Baltimore, MD, 2002. Vrabec JT, Coker NJ. Otosclerosis, Otol Neurotol. 2004; 25(4):465-469. House HP, Kwartler JA. Total stapedectomy. Otologic Surgery, 2nd ed. edited by Brackmann, Shelton, Yasan, Predictive role of Carhart’s notch in pre-operative and Arriaga, W.B. Saunders 2001;226-234 assessment for middle-ear surgery. J Laryngol Otol. 2007;121: 219-221.

19519 / PRESBİAKUZİ Yaşlı kişilerde görülen sensörinöral işitme yüksek frekansları etkileyen bir kayıp sözkaybı olarak tanımlanmaktadır. Öncelikle yüksek konusudur. Konuşmayı ayırt etme skorlarıfrekansları tutar, bilateral ve simetriktir. Sıklıkla iyidir.konuşmayı ayırt etme bozulmuştur. Presbiakuzi etyolojsi tam olarak bilinmemek- Presbiakuzi için ırk ve cinsiyet farklılığı bildi- le birlikte multifaktöriel olduğu düşünülmek-rilmemiştir. Ortaya çıkış yaşı ve insidansı toplu- tedir:ma ve kişiye göre değişkenlik göstermektedir. - Ateroskleroz, Gacek ve Schuknecht yaşlanan kohleada 4 - Diyet ve metabolizma,bölüm saptamış ve presbiakuziyi 4 tipe ayırmış- - Gürültüye maruziyet,tır. Histolojik değişiklikler semptomlar ve odyo- - İlaçlar ve çevresel kimyasal maruziyetlojik testlerle yakın korelasyon göstermektedir. - Stres, - Genetik suçlanan faktörlerdir. - Sensöriel presbiakuzi: Korti organında tüylü hücrelerden oluşan sensöriel epitel- Kaynaklar de ve destek hücrelerinde atrofi söz konusudur. Bir teoriye göre bu değişik- Alam SA, Oshima T, Suzuki M, et al. The expression of likler biriken lipofussin pigmentine bağlı apoptosis-related proteins in the aged cochlea of olabilir. Bu süreç bazal kısımda başlar ve Mongolian gerbils. Laryngoscope. 2001;111:528- apekse doğru yavaşça ilerler. Konuşma 534. frekanslarının üzerindeki frekanslarda inen odyogram oluştuğundan SD sıklıkla Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 korunmuştur. İşitme azlığına yüksek fre- kanslı bir tinnitus eşlik edebilir. Rekruit- Bartolome MV, Lopez LM, Gil-Loyzaga P. Galectine-1 man mevcuttur. expression in cochleae of C57BL/6 mice during aging. Neuroreport. 2001;12:3107-3110. - Nöral presbiakuzi: Kohlea ve santral nöral yollarda sinir hücresi kaybı söz konusu- Berner B, Odum L, Parving A. Age-related hearing dur. İşitme kaybı tüm frekanslardadır ve impairment and B vitamin status. Acta Oto- SD ciddi şekilde düşmüştür ve işitme laryngol. 2000;120:633-637. kaybından daha önce oluşabilir. Rekruit- man görülmez. Bhatt K, Liberman M, Nadol J. Morphometric analysis of age-related changes in the human basilar memb- - Strial (Metablolik) presbiakuzi: Stria vas- ran. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001; 110:1147- külariste atrofi söz konusudur. Stria vas- 1153. külaris kohleanın metabolik sağlığının ve kimyasal ve biyoelektrik dengesinin nor- Çakır N. Presbiakuzi. Otorinolaringoloji Baş Boyun mal olarak sürdürülmesinde rol oynar. Cerrahisi. Güneş Kitabevi. 1999. p.103-104. Tüm kohlea etkilendiğinden tüm frekans- lar etkilenir. Konuşmayı ayırt etme skorları Dai P, Yang W, Jiang S, et al. Correlation of cochlear blood normaldir. Bu tip yavaş ilerler ve ailevi supply with mitochondrial DNA common dele- özellik gösterebilir. tion in presbyacusis. Acta Otolaryngol. 2004; 124:130-136. - Mekanik (Kohlear - Kondüktif ) presbia- kuzi: baziller membranın kalınlaşması ve Derin A, Agirdir B, Derin N, et al. The effects of L-carnitine sertleşmesi sonucu oluşur. Bu kalınlaşma on presbyacusis in the rat model. Clin Otolaryn- baziller membranın daha dar olduğu gol Allied Sci. 2004;29:238-241. bazal kısımda daha belirgindir. Daha çok Farrior JB, Lee KJ. Noninfectious disease of the ear. In : Lee KJ ed. Essential Otolaryngology Head & Neck Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical Publishing, USA 2003;24:512-535.

196 Nelson EG, Hinojosa R. Presbycusis: a human temporal bone study of individuals with downward Gürsel B, Kılıç R. Sensörinöral İşitme Kayıpları. In: Koç C sloping audiometric patterns of hearing loss and ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ve Baş Boyun review of the literature. Laryngoscope. 2006; Cerrahisi. Güneş Kitabevi, 2004. p.279-301. 116(Suppl 112):1-12. Keithley EM, Canto C, Zheng QY, et al. Age-related Olzowy B, Canis M, Hempel JM, et al. Effect of ator- hearing loss and the ahl locus in mice. Hear Res. vastatin on progression of sensorineural hearing 2004;188:21-28. loss and tinnitus in the elderly: results of a prospective, randomized, double-blind clinical Kovacii J, Lajtman Z, Ozegovic I, Knezevic P, Caric T, Vlasic trial. Otol Neurotol. 2007;28(4):455-458. A. Investigation of auditory brainstem function in elderly diabetic patients with presbycusis. Int Pickles JO. Mutation in mitochondrial DNA as a cause of Tinnitus J. 2009;15:79-82. presbyacusis. Audiol Neurootol. 2004;9:23-33. Koyuncu M. Erişkinde Sensörinöral İşitme Kayıpları. Kulak Scholtz AW, Kammen-Jolly K, Felder E, et al. Selective Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, aspects of human pathology in high-tone hea- Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007. p.77- ring loss of the aging inner ear. Hear Res. 2001; 94. 157:77-86. Le T, Keithley EM. Effects of antioxidants on the aging Seidman MD. Effects of Dietary Restriction and Antioxi- inner ear. Hear Res. 2007;226:194-202. dants on Presbycusis. Laryngoscope. 2000;110: 727-738. Nelson E, Hinojosa R. Presbycusis: a human temporal bone study of individuals with at audiometric Zheng QY, Johnson KR. Hearing loss associated with the patterns of hearing loss using a new method to modifier of deaf waddler (mdfw) locus corres- quantify stria vascularis volume. Laryngoscope. ponds with age-related hearing loss in 12 inbred 2003;113:1672-1686. strains of mice. Hear Res. 2001;154:45-53.

197 20 / ANİ SENSÖRİNÖRAL İŞİTME KAYBI Ani sensörinöral işitme kaybı (ASNİK) bir tanı Otoimmun Otoimmun iç kulak hastalığı (AIED)değil bir sendromdur. Sıklıkla sendrom ani sağır- Ülseratif kolitlık veya ASNİK şeklinde adlandırılır ve çok sayıda Vasküler Relapsing polikondritolası etyoloji vardır. Çoğu hastada sebep Lupus eritematozusidiopatiktir. Belirli bir etyoloji saptanamayan Neoplastik Poliarteritis nodozahastalarda birkaç farklı patojenik mekanizmanın Nörolojik Cogan sendromuolduğu düşünülmektedir. Travmatik Wegener granulomatozu Diğer Ani sensörinöral işitme kaybı, 3 günden daha Vasküler hastalık/ mikrosirkülasyonkısa zaman içinde gelişen, ardarda 3 frekansta değişimibirden 30 dB'den daha fazla bir kayıpla ortayaçıkan işitme kaybı olarak tanımlanmış olsa da Mitokondriopati ile ilişkili vasküleruniversal bir tanımı yoktur ve sensörinöral işitme hastalıkkaybının ilerleyişi saniyeler veya günler içinde Vertebrobaziller yetmezlikolabilmektedir. Eritrosit deformitesi Orak hücreli anemi Ani sensörinöral işitme kaybı insidansı Kardiopulmoner bypass5-20/100000’dir. Otolojik poliklinik temel alındı- Akustik nöromağında seçilmemiş hastalarda insidans %2-3 civa- Lösemirındadır. En yüksek insidans 50 - 60 yaşlarında, Myelomen düşük insidans 20 - 30 yaşlarındadır. Çoğuseride K=E’dir. Vakalar sıklıkla (%98) tek taraı, İAK’a metastaznadiren (%2) bilateraldir. Meningeal karsinomatozis Multiple skleroz Ani işitme kaybı olan vakaların büyük kısmın- Fokal pontin iskemida (%90) belirgin bir sebep bulunmaz. %10 Migrenvakada etyoloji saptanabilir (Tablo 20.1). Perilenfatik fistül İç kulak dekompresyon hastalığı Etyolji Temporal kemik fraktürü İç kulak konküzyonu Tablo 20.1: Ani sensörinöral işitme kaybında olası Cerrahietyolojik nedenler Gebelik DMEnfeksiyöz Meningokokal menenjit Lipit metabolizması bozuklukları Psikojenik Herpesvirüs (simpleks, zoster, varisella, sitomegalovirüs) Otoimmün işitme kayıpları iç kulağa spesifik otoimmunite ile ilişkili olabileceği gibi sistemik Kabakulak otoimmun bir hastalığın parçası da olabilir HIV (Tablo 20.1). Lassa fever Mikoplazma Patogenez tam olarak bilinmemekle birlikte: Kriptokokal menenjit Toksoplazmozis - İç kulağı besleyen damarların vasküliti, Sifiliz Kızamık Kızamıkçık Human spumaretrovirus

198 eden vakalarda 2mg/kg steroid ile düzelme olmazsa sitotoksik ajanlar (metotreksat, siklafos- - Direkt olarak iç kulağın antijenik epitop- famid, azatioprin) öerilmektedir. Sitotoksik ajan- larına karşı gelişen otoantikorlar, ları başlangıç tedavisi olarak tercih edenler de mevcuttur. Plazmaferez de önerilen tedavi - Çapraz reaksiyon gösteren antikorlar modalitelerinden biridir. Tüm tedavilere rağmen suçlanmaktadır. düzelmeyen ve sağırlığa ilerleyen hastalarda kohlear implantasyon seçeneği gündeme gelir. Cogan sendromu genelde genç erişkinlerde görülen odyovestibüler organın ve korneanın Viral etkenler (Tablo 20.1) ani sensörinöral otoimmun bir hastalığıdır. Ortalama başlangıç işitme kaybının major nedenidir. İç kulak üzerine yaşı 22 – 29’dur. Kliniğinde interstisyel keratit ve olan mekanizma tam olarak aydınlatılamamıştır. Meniere benzeri vertigo atakları, ataksi, tinnitus, bulantı, kusma ve işitme kaybı vardır. Hastalığın Kabakulak virüsü, ani sensörinöral işitme aktivasyon dönemlerinde işitme dalgalanır. kaybına yol açtığı en iyi bilinen virüstür. Genel- Gidişat bazen sağırlıkla sonuçlanabilir. Cogan likle işitme kaybı yaptığında parotit de vardır, sendromunun nedeni bilinmemektedir. Bu ancak bazen parotitsiz olarakta sensörinöral hastaların bazılarında ÜSYE öyküsü olması, klinik işitme kaybı yapabilir. Genellikle unilateral, gidişin sifilize benzerlik götermesi, Borrelia şiddetli veya total işitme kaybına neden olur. burgdorferi enfeksiyonunun suçlanması enfeksi- Vestibüler semptomlar da görülebilir. yöz etyolojiyi düşündürmektedir ancak kanıtlar yetersizdir. Ayrıca Clamydia türleri ile olan enfek- Kızamık virüsü genellikle bilateral, asimetrik, siyonlarla bir bağlantı olabileceği de araştırıl- derin veya total işitme kaybı yapar. Nadiren tek maktadır. Cogan sendromu Takayasu veya aorta taraı tutulum olabilir. Vestibüler semptomlar boy damar vasküliti gibi diğer sistemik ena- çoğu hastada görülür. matuar hastalıkların ortaya çıkış şekli de olabilir. Tanı klinik ile konur. Tedavide steroidler (oral ve HIV (+) hastalarda görülen ani işitme kaybı topikal) kullanılır. Çoğunlukla 2-4 hafta 1mg/kg HIV’ten ziyade diğer virüslerin enfeksiyonuna prednizon sonrası klinik yanıta göre ilacı azalta- bağlanmıştır. HIV immun sistemi baskılar, diğer rak kesme önerilmektedir. Steroid tedavisine virüsler vurur teorisi daha öne çıkmaktadır. Bu rağmen düzelmeyen ve sağırlığa ilerleyen hastalarda özellikle CMV suçlanmaktadır. hastalarda kohlear implantasyona FDA onayı verilmiştir. Sifilizde ani işite kaybı insidansı %2’dir. HIV’in artmasıyla sifiliz enfeksiyonları da artmıştır. Otoimmun iç kulak hastalığı (AIED) prog- Sifilizde Meniere benzeri bir klinik tablo ressif, irreversible işitme kaybı olan ve erken oluşmaktadır. dönemde başlanan immunsupressif tedaviden fayda gören hastalarda akla gelmelidir. Dalgalanan işitme kaybı yapan nedenler: Tip II kollajen ve 68 kDa/hsp 70 protein gibi - Meniere hastalığı otoimmun yanıta aday antijenler olmasına - Labirent fistülü rağmen iç kulakta yüzlerce değişik protein - Otoimmun hastalıklar olması sebebi ile tek hedef antijenin olması akla yatkın görünmemektedir. o Cogan sendromu Otoimmun iç kulak hastalığı kliniği ani işitme o Wegener hastalığı kaybı ile prezente olabilmekle birlikte daha ziyade hızlı ilerleyen (haftalar aylar içinde) o Sarkoidoz bilateral asimetrik sensörinöral işitme kaybı ile seyreder. İşitme kaybı hastalık aktivitesine göre o Sifiliz dalgalanır. Hastaların yaklaşık yarısında dizziness mevcuttur. o İntralabirentin schwannom Tanı için lenfosit transformasyon testi (LTT) Vasküler etkenlerin (Tablo 20.1) önemi koh- ve Western blot immunoassay test önerilse de leanın kan akımındaki bozulmalara aşırı hassa- belli merkezler dışında rutin olarak kullanılma- siyetinden kaynaklanmaktadır. maktadır. Travma sonrası gelişen perilenfatik fistül ani Tedavide steroidler kullanılır. Çoğunlukla 4 işitme kaybı nedeni olabilir. hafta 1mg/kg prednizon sonrası klinik yanıta göre ilacı azaltarak kesme önerilmektedir. Tekrar

Perilenfatik fistül: 199 - Oval pencere o Gingko biloba o Stapedektomi o Pirasetam o Kafa travmaları o Papaverin o Akustik travma o Prostasiklin o Nikotinik asit - Yuvarlak pencere o Pentoksifilin o Barotravma - Volüm genişleticiler o Mondini vb deformiteler o Dextran - Hiperbarik oksijen - Semisirküler kanallar - Defibrinojenatörler o Kolesteatom o Batroksobin o Travma - Kalsiyum antagonistleri o Superior SSK rüptürleri o Nifedipin - Diğer Özellikle konjenital iç kulak malformasyonları o Amidotrizoatbulunan çocukluk yaş grubu ani işitme kaybında o Akupunturperilenfatik fistül olma ihtimali oldukça yüksek- o Demirtir. o Karbojen o Vitaminler Klinik o Prokain - Stellat ganglion blokajı Hastaların % 70 kadarında tinnitus eşlik eder. - CerrahiVestibüler semptomlar vakaların yaklaşık yarısın-da vardır. Kortikosteroidler orta dereceli işitme kaybı olan vakalarda etkili olsa da derin işitme kaybı Timpanometride stapes reeks eşikleri işitme ve vertigosu olanlarda etkisi sınırlı olmaktadır.kaybı 60 dB’i aşmadıkça etkilenmez. Ancak dahaşiddetli kayıplarda alınamaz. Famsiklovir için oral biyoyararlanım %77 iken asiklovir için %20’dir. Bu nedenle asiklovir oral Tedavi dozu 5x400 mg/gün, iv dozu 8 saatte bir 5-10 mg/kg’dır. İdiopatik ani işitme kaybı tedavisi yüksek(%47-63) spontan iyileşme oranları ve nadir bir Karbojen % 95 02 - %5 CO2 karışımıdır veklinik tablo olması sebebi ile tartışmalıdır. Bir çok inhalasyonu perilenfteki p02'yi yükseltmektedir.tedavi modalitesi önerilmiştir: Önerilen dozu birer saat arayla günde 8 kez yarım saat süre ile inhalasyonudur. Etkili oldu- - Antienamatuar/immunolojik tedavi ğunu bildiren çalışmalar olduğu gibi etkisiz o Steroidler olduğunu gösteren çalışmalarda vardır. o Prostaglandin o Siklofosfamid Stellate ganglion blokajı servikal sempatik o Metotreksat sistemin etkisini ortadan kaldırarak kan akımının arttırılması prensibine dayanır ancak etkinliği - Diüretikler ispatlanmamıştır. o Hidoklorothiazid/triamteren o Furosemide Cerrahi Tedavi: Oval veya yuvarlak pencere o Asetozolamid rüptürüne bağlı olarak gelişen periIenf fistülü varsa konnektif doku ile kapatılır. - Antiviral tedavi o Asiklovir Prognoz o Famsiklovir o Valasiklovir İdiopatik ani sensörinöral işitme kaybında iyileşmeyi etkileyen 4 faktör gösterilmiştir: - Vasodilatörler o Karbojen - Kaybın şiddeti, o Betahistin o Trimetazidin

200 Harris JP, Weisman MH, Derebery JM, Espeland MA, Gantz BJ, Gulya AJ, Hammerschlag PE, Hannley M, - Odyogram tipi, Hughes GB, Moscicki R, Nelson RA, Niparko JK, - Vertigo, Rauch SD, Telian SA, Brookhouser PE. Treatment - Yaş. of corticosteroid-responsive autoimmune inner ear disease with methotrexate. JAMA. 2003;290: Tedavi ne kadar erken verilirse prognoz o 1875-1883. kadar olumlu etkilenmektedir. 15 yaş altı ve 60 yaş üzeri vakaların prognozu daha kötüdür. Hughes GB. Sudden sensorineural hearing loss. Otolary- Vertigosu olan hastaların prognozu olmayanlara ngology clinics of North America 1996;29:393- göre daha kötüdür. Şiddetli işitme kaybı olan 405 vakaların prognozu daha kötüdür. Kohut Robert I. Perilymph fistula. In: Bailey, B. J., ed. Head Kaynaklar and neck surgery-otolaryngology. Philadelphia, PA: JB Lippincott 1998. p.2097-2106. Adour KK, Ruboyianes JM, Von doersten PG. Bell's palsy treatment with acyclovir and prednisone com- Koyuncu M. Erişkinde Sensörinöral İşitme Kayıpları. Kulak pared with prednisone alone: a double-blind, Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, randomized, controlled trial. Ann Otol Rhinol Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007. p. 77- Larngol 1996;105:371-378. 94. Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 Lasak JM, Sataloff RT, Hawkshaw M, Carey TE, Lyons KM, Spiegel JR. Autoimmune inner ear disease: Billings PB, Keithley EM, Harris JP. Evidence linking the steroid and cytotoxic drug therapy. Ear Nose and 68 kilodalton antigen identified in progressive Throat J. 2001;80:808-822. sensorineural hearing loss patient sear with heat shock protein 70. Ann Otol Rhinol Laryngol. Luetje CM, Berliner KI. Plasmapheresis in autoimmune 1995;104:181-188. inner ear disease: long term follow-up. Am J Otol. 1997;18:572-576. Çakır N. Ani işitme kaybı. Otorinolaringoloji Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevi. 1999. p.104-106. St. Clair E, McCallum R. Cogan’s Syndrome. Current Opinion in Rheumatology 1999; 11:47-52. Farrior JB, Lee KJ. Noninfectious disease of the ear. In : Lee KJ ed. Essential Otolaryngology Head & Neck Trune DR, Kempton RB, Mitchell CR, Hefeneiden SH. Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical Publishing, Failure of elevated heat shock protein 70 USA 2003 ;24 :512-535. antibodies to alter cochlear function in mice. Hear Res 1998;116:65-70. Gürsel B, Kılıç R. Sensörinöral İşitme Kayıpları. In: Koç C ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ve Baş Boyun Vasama J., Linthicum FH. Idiopathic sudden sensoineural Cerrahisi. Güneş kitabevi, 2004, p.279-301. hearing loss: Temporal bone histopathologic study. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000; 109:527- 532.

20121 / GÜRÜLTÜYE BAĞLI İŞİTME KAYBI İç kulak hasarı oluşturan travmatik et- hasar öyküsü, akustik reeksin yeterliliği, sigara kenler; içimi, DM, hiperkolesterolemi ve kardiyovasküler problemler gibi kişisel faktörlerinde etkisi olaca- - Gürültü ğı açıktır. - Travma Gürültünün işitme üzerindeki etkileri klinik olarak üç ana başlıkta incelenebilir: - Blast travma - Geçici Eşik Yükselmesi (Temporary - Barotravma Threshold Shift – TTS): Orta şiddette gürültülü bir ortamda kaldıktan hemen - Labirent kontüzyonu sonra ortaya çıkan ancak 24 saat içinde düzelen işitme kaybıdır. Gürültünün - Cerrahi travma süresiyle orantılı olarak dakikalar içinde geri dönebilirken, saatlerce veya günlerce Gürültü rahatsız edici, sinir bozucu ve isten- de sürebilir.meyen ses olarak tanımlanmaktadır. Çevreselgürültü dört şekilde tanımlanmaktadır: - Kalıcı Eşik Yükselmesi (Permanent Threshold Shift – PTS) : Geçici eşik yüksel- - Devamlı (Continious) mesine neden olan gürültüye maruz kalma süresi uzar veya sık sık tekrar - Dalgalanan (Fluctuan) ederse oluşan işitme kaybıdır. İşitme eşiklerindeki yükselme geri dönüşsüzdür. - Aralıklı (Intermittent) - Akustik Travma: Kısa süreli ve çok şiddetli - Ani (Impulsive) bir sesin kalıcı işitme kaybına yol açma- sıdır. Keller bu durumun oluşması için Devamlı gürültü sabit şiddettedir, dalgalanan gerekli ses düzeyini 130-140 dB olarakgürültü zaman içinde artan ve azalan şiddet bildirmiştir.seviyelerindedir, aralıklı gürültü zaman içindekesilmeler gösterir, ani gürültü patlamalar gibi Dış tüylü hücreler gürültüye İTH’lerden dahaolaylarda oluşan ve hızla değişen basınç ile hassastır. Geçici eşik yükselmesinde DTH sterosi-karakterize sestir. lialarında sertleşme durumu söz konusudur. Stereosilialar düzensiz ve sarkık haldedir. Gürül- Gürültünün sürekli olması, kesik kesik olma- tünün kesilmesinden sonra stereosilialar kendinisına göre daha fazla zarar verir. Yüksek frekans- yenileyebilir. Kalıcı eşik yükselmesinde komşutaki sesler daha fazla zarar vericidir. sterosilialarda yapışmalar ve sterosilia kaybı söz konusudur. Akustik travmada ise korti organının Gürültünün miktarı, genelde sound pressure komple hasarı söz konusudur.level (SPL) ile gösterilir ve sound level meter iledesibel olarak ölçülür. Odyodosimeter işyerinde Akustik reeks kohleayı aşırı gürültüden birgürültüye maruziyeti ölçen cihazdır. Logging miktarda olsa korumaktadır. Ancak bu korumadosimeter zaman içindeki sesin basıncını ölçer daha ziyade 2000 Hz ve daha alçak frekanslardave günlük dozu hesaplar. etkilidir. Bu nedenle gürültüye bağlı işitme kaybı 3000 - 6000 Hz’de belirgindir. Gürültü ile 4000 Yasal olarak izin verilen maksimum gürültü Hz'teki düşüşün akustik reeks dışında bir açıkla-maruziyeti dozu 90 dB’lik gürültüye 8 saat ması da, yüksek seslerde orta kulağın non-lineerboyunca sürekli maruziyettir. fonksiyonundan dolayı kohleanın bu bölgesinin daha fazla travmaya maruz kalmasıdır. Bazı kulakların gürültüden daha kolay etki-lendiği gösterilmiştir. Duyarlılıktaki farklılıklarınkohleanın fiziksel özellikleri, sertliği, tüylü hücre-lerin yoğunluğu gibi biyolojik faktörlere bağlıolabileceği bildirilmiştir. Ayrıca önceki kohlear

202 Desibel (HL)Yüksek frekans ağırlıklı işitme kaybı ünsüz harf diskriminasyonu kaybı ile karakterizedir. İşitme kaybı dışında hastalarda konuşmayı F, s, t, d, ş ve k gibi ünsüzler yüksek frekanslı ayırt etme yüzdesinde düşüş, kulakta dolgunluk (3-6 kHz) seslerdir ve konuşmanın akustik hissi ve tinnitus sıklıkla bulunur. gücünden sorumlu olmasalar da konuşmanın anlaşılabilirliği için çok önemlidirler (Şekil 21.1). Aşırı şiddetli gürültü ile gelişen PTS iki alt başlıkta incelenmektedir: Frekans - Akustik travma: Kısa süreli tek ve şiddetli Şekil 21.1: Çeşitli harerin duyulduğu frekanslar gürültüye maruziyet sonucu gelişen ani ve genellikle otaljinin eşlik ettiği işitme Tedavi kaybıdır. Korti organında hasara, memb- Gürültünün indüklediği işitme kaybının ranlarda yırtılmaya, endolene perilenfin medikal veya cerrahi tedavisi olmamasına karşın birbirine karışmasına yol açabilir. Akustik korunma ile tamamen aşılabilir bir sorundur. travma, timpanik membranda yırtılma Bu amaçla ortam gürültüsünün ölçümünün veya kemik zincirde dislokasyona yol yapılması, düzenli odyometrik test yapılması, açabileceği için iletim tipi veya mikst tip endüstriyel gürültünün azaltılması, gürültüye işitme kaybı da gelişebilir. maruziyet süresinin kısa tutulması ve kişisel işitme koruyucuların kullanılması gibi önlemler - Gürültünün İndüklediği İşitme Kaybı – alınabilir. (NIHL): Orta şiddette gürültüye kronik Sıkı tutunan kulaklıklar ses seviyesini yaklaşık maruziyet sonucu gelişir. Ses şiddetindeki 45dB düşürebilirken, tıkaç yöntemi 30dB ile 3dB’lik artış ses basıncını ikiye katlamak- sınırlı kalmaktadır. tadır. Bu nedenle maruz kalınan ses Dextran, karbojen, nikotinik asit, vitamin A, şiddetindeki her 3 dB’lik artışta aynı B1, E ve efedrin tedavi amaçlı kullanılmış ancak enerjiye maruziyet için maruziyet süresi faydaları tam olarak ortaya konmamıştır. Üç yarıya indirilmelidir. Gürültü seviyeleri aydan daha kısa süreli tanı konan işitme kayıpla- dalgalanma gösterdiğinden pratikte 3 rında hiperbarik oksijenin faydalı olabileceği yerine 5dB kuralı geçerlidir. 90dB şiddette bildirilmiştir. sese 8 saat maruziyet ile 95dB’e 4 saat maruziyet denktir. Müsaade edilen maksi- Barotravma mum ses şiddeti ise 115dB’e 15 dakikadır. Boyle – Moriotte kanunu: Sabit ısıda basınç artarsa gaz hacmi küçülür. Kronik, endüstriel NIHL karakteristikleri Henry kanunu: Çevre basıncı ne kadar American College of Occupational Medicine yükselirse sıvıdaki eriyik gaz miktarları o kadar Noise and Hearing Conservation Committee artar. tarafından belirlenmiştir: Hava basıncı su altında; - 10 metrede 2 kat, - Her zaman sensörinöraldir, - Hemen her zaman bilateral ve simetriktir, - Nadiren şiddetli kayıp yapar, - Ses maruziyetli kesildiğinde ilerlemeye- cektir, - 4000 Hz frekansı en şiddetli etkilenir ve yüksek frekanslar alçak frekanslara göre daha çok etkilenmektedir, - Maksimum kayıp kronik maruziyette 10-15 yıl sonra oluşur, - Sürekli ses aralıklı sesten daha fazla hasara neden olmaktadır. Gürültünün indüklediği işitme kaybı genel- likle bilateral ve simetrik iken, akustik travmada kayıp sıklıkla unilateraldir. Tüfekle ateş etmede tetiği çeken elin karşı tarafındaki kulak akustik travmadan daha fazla etkilenmektedir.

- 20 metrede 3 kat, 203 - 30 metrede 4 kat artış göstermektedir. ğıdır. Dekompresyon hastalığında santral semp- tomlar varken barotravmada sadece işitme azlığı Hava basıncı yükseldikçe ve vertigo tablosu vardır. - 5500 metrede 1/2, İç kulak barotravması tedavisi: - 8500 metrede 1/3, - Baş eleve edilir ve istirahat sağlanır, - Histamine ve karbojen gibi vazodilatörler - 10300 metrede 1/4’e düşer. verilir, Orta kulak ve dış ortam basınç farkı - Steroid verilir.20mmHg’a ulaştığında tuba Eustachii pasifolarak açılır. Yükseliş sırasında bu pasif olay İç kulak dekompresyon hastalığında isegerçekleşirken, alçalışlarda tuba Eustachii’nin sayılan tüm bu medikasyonlar kontrendikedir.aktif olarak açılması gerekmektedir. Dalma Barotravmada da dekompresyon hastalığındasırasında dış ortam ile orta kulak arasında 90 kullanılan basınç odası tedavisi kontrendikedir.mmHg’den fazla basınç farkı olursa tubal blokaj Bu nedenle iki tablonun ayrımı iyi yapılmalıdır.gerçekleşir ve tuba aktif olarak dahi açılamaz. Bufark >100 mmHg olduğunda timpanik membran Timpanik membran perforasyonu ve atrofikperfore olabilir. timpanik membran dalgıçlık için kontrendikas- yon oluşturmaktadır. Tip 3 timpanoplasti yapı- Edmonds’a göre barotravmada otoskopik lanlar ve TORP takılan hastalar da dalgıçlıkbulgular 6 derecede incelenebilir: yapamazlar. Radikal kavitesi olanlar da dala- mazlar. 0. derece: Otoskopi doğal, 1. derece: Timpanik membranda hiperemi, Meniere, BPPV, laringosel ve tek taraı kord 2. derece: Timpanik membranda peteşial paralizili hastalar dalmamalıdır.kanamalar, 3. derede: Timpanik membranda hemorajik Barotravmada en çok maksiller ve frontalbül, sinüsler etkilenmektedir. Sıklıkla yüzeye çıkış 4. derce: Hemotimpanum, sırasında paranazal sinüs barotravması geliş- 5. derece: Travmatik perforasyon. mektedir. İç kulak barotravması 2 şekilde olabilir: Kaynaklar - Intrakohlear ya da intralabirentin kana- Abrashkin KA, Izumikawa M, Miyazawa T, et al. The fate ma of outer hair cells after acoustic or ototoxic insults. Hear Res. 2006;218:20-29. - Fistül Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 Dekompresyon (yükselme) fazında ortakulaktaki göreli yüksek basınç eşitlenemez ise Bielefeld EC, Kopke RD, Jackson RL, Coleman JK,yuvarlak pencere membranında iç kulağa doğru Liu J, Henderson D. Noise protection with(implosive) yırtılma gerçekleşir. Kompresyon N-acetyl-l-cysteine (NAC) using a variety of(dalma) fazında ise tam tersi durum söz konu- noise exposures, NAC doses, and routes ofsudur ve orta kulağa doğru (explosive) yırtılma administration. Acta Otolaryngol. 2007;127:914-olur. 919. Özellikle dekompresyon fazında olan kısa Campbell KC, Meech RP, Klemens JJ, Gerberi MT, Dyrstadsüreli basınç değişikliği sonucu geçici vertigo SS, Larsen DL, Mitchell DL, El-Azizi M, Verhulst SJ,atağına alternobarik vertigo adı verilir. Olası Hughes LF. Prevention of noise- and drug-neden iki kulak arasında oluşan basınç farkıdır. induced hearing loss with D-methionine. HearTürk jet pilotlarında alternobarik vertigo oranı Res. 2007;226:92-103.%12 olarak bildirilmiştir. Canlon B. Protection against noise trauma by sound İç kulak dekompresyon hastalığının barot- conditioning. ENT J. 1997;76:248-50, 253-255.ravmadan ayırt edilmesi gerekmektedir. Komp-resyon fazında ortaya çıkmışsa genellikle Chen GD, Liu Y. Mechanisms of noise-induced hearingbarotravmadır. Dekompresyon fazında oluşmuş loss potentiation by hypoxia. Hear Res. 2005;ise bu durum iç kulak dekompresyon hastalı- 200:1-9. Conference report. Consensus conference. Noise and hearing loss. JAMA. 1990;263:3185-3190. Avaiable at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK15162/

204 impulse noise on transiently evoked otoacoustic emission in soldiers. Int J Audiol. 2005;44:3-7. Çakır N. Gürültüye bağlı işitme kaybı. Otorinolaringoloji Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevi. 1999. Koyuncu M. Erişkinde Sensörinöral İşitme Kayıpları. Kulak p. 102-103. Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp kitabevi, 2007. Fakhry N, Rostain JC, Cazals Y. Hyperbaric oxygenation p. 77-94. with corticoid in experimental acoustic trauma. Hear Res. 2007;230:88-92. Lamm K, Lamm H, Arnold W. Effect of hyperbaric oxygen therapy in comparison to conventional or Farrior JB, Lee KJ. Noninfectious disease of the ear. placebo therapy or no treatment in idiopathic In : Lee KJ ed. Essential Otolaryngology Head & sudden hearing loss, acoustic trauma, noise- Neck Surgery 8th ed. McGraw-Hill Medical induced hearing loss and tinnitus. A literature Publishing, USA 2003 ;24:512-535. survey. Adv Otorhinolaryngol. 1998;54:86-99. Gürsel B, Kılıç R. Sensörinöral İşitme Kayıpları. In: Koç C Parker MA, Corliss DA, Gray B, et al. Neural stem cells ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Ve Baş Boyun injected into the sound-damaged cochlea Cerrahisi. Güneş Kitabevi, 2004, p.279-301. migrate throughout the cochlea and express markers of hair cells, supporting cells, and spiral Hamernik RP, Qiu W, Davis B. The effectiveness of ganglion cells. Hear Res. 2007;232:29-43. N-acetyl-L-cysteine (L-NAC) in the prevention of severe noise-induced hearing loss. Hear Res. Perez R, Freeman S, Sohmer H. Effect of an initial noise 2008;239:99-106. induced hearing loss on subsequent noise induced hearing loss. Hear Res. 2004;192:101- Harris KC, Hu B, Hangauer D, Henderson D. Prevention 106. of noise-induced hearing loss with Src-PTK inhibitors. Hear Res. 2005;208:14-25. Picard M, Banville R, Barbarosie T, Manolache M. Speech audiometry in noise-exposed workers: the SRT- Hone SW, Norman G, Keogh I, Kelly V. The use of cortical PTA relationship revisited. Audiology. 1999;38: evoked response audiometry in the assessment 30-43. of noise-induced hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;128:257-262. Pourbakht A, Yamasoba T. Cochlear damage caused by continuous and intermittent noise exposure. Hou F, Wang S, Zhai S, Hu Y, Yang W, He L. Effects of Hear Res. 2003;178:70-78. alpha-tocopherol on noise-induced hearing loss in guinea pigs. Hear Res. 2003;179:1-8. Suckfuell M, Canis M, Strieth S, Scherer H, Haisch A. Intratympanic treatment of acute acoustic Hu BH, Guo W, Wang PY, Henderson D, Jiang SC. Intense trauma with a cell-permeable JNK ligand: a noise-induced apoptosis in hair cells of guinea prospective randomized phase I/II study. Acta pig cochleae. Acta Otolaryngol. 2000;120:19-24. Otolaryngol. 2007;127:938-942. Ildız MF. Dalgıçlıkta ve Uçuculukta Otorinolarengoloji Stewart M, Konkle DF, Simpson TH. The effect of Kulak Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Boyun recreational gunfire noise on hearing in workers Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp Kitabevi, exposed to occupational noise. Ear Nose Throat 2007. p. 1226-1137. J. 2001;80:32-34. Jin DX, Lin Z, Lei D, Bao J. The role of glucocorticoids for Takemura K, Komeda M, Yagi M, et al. Direct inner ear spiral ganglion neuron survival. Brain Res. infusion of dexamethasone attenuates noise- 2009;1277:3-11. induced trauma in guinea pig. Hear Res. 2004; 196:58-68. Konings A, Van Laer L, Wiktorek-Smagur A, et al. Candi- date gene association study for noise-induced Tornabene SV, Sato K, Pham L, Billings P, Keithley EM. hearing loss in two independent noise-exposed Immune cell recruitment following acoustic populations. Ann Hum Genet. 2009;73: 215-224. trauma. Hear Res. 2006;222:115-124. Konopka W, Pawlaczyk-Luszczynska M, Sliwinska- Kowalska M, Grzanka A, Zalewski P. Effects of

20522 / İŞİTME CİHAZLARI İşitme cihazlarının temel kullanım amaçları: karşı hassas olan mikrofonlara çok yönlü (omnidirectional), belirli bir doğrultudan - İşitme kayıplı hastanın günlük konuşma gelen seslere hassas olanlara yönlü seslerini ve çevre seslerini tanımlayarak (directional) mikrofon denir. Kişi bulun- lisan gelişimini tamamlaması, duğu ortama göre mikrofon türünü ayar- layabilir veya buna cihaz karar verebilir. - Konuşulanları anlama, Mikrofonun işitme cihazında nereye yerleştiği çok önemlidir. En ideali mikro- - Kendini konuşarak ifade etmedir. fonun DKY girişinde olacak şekilde yerleş- tirilmesidir. Hava Yolu İşitme Cihazı Tipleri Feedback DKY’ndan dışarı sızan 2 – 4 kHz - Cep tipi cihazlarda mikrofon ve amplifi- bandındaki seslerin tekrardan mikrofon katör cebe yerleştirilen kısımdadır. Alıcı tarafından algılanması sonucu oluşan ise kulaklık şeklinde kulağa takılır. Cep tip etkileşimdir. Bu durumda kalıbın kanal işitme cihazları daha çok şiddetli işitme ağzının timpanik membranı dik olarak kayıplarında kullanılır ancak distorsiyon gördügünden emin olunmalıdır. Kapalı fazladır. Mikrofon ve hoparlör kısımları kalıplar da yansıma nedeni ile feedback’a birbirinden uzak olduğundan feedback neden olabilir. olmamaktadır. - Amplifikatör (Yükseltici): Gelen elektrik- - Gözlük tipi cihazlarda mikrofon ve ampli- sel sinyallerin özelliklerini koruyarak fikatör gözlüğün çerçevesinde yerleştiril- amplifiye eder. Cihazın gelen ses şiddetini miştir. Alıcı ile gözlüğün çerçevesi yükselebileceği maksimum seviyeye arasında bir kablo bulunur. (maksimum çıkış gücü) satürasyon sevi- yesi denir. İşitme cihazına gelen ses - Kulak arkası tip cihazlarda cihaz kulağın şiddeti ile çıkış sinyali arasındaki fark arkasına takılır ve alıcı DKY içine yerleş- akustik kazançtır. İşitme cihazinin tam tirilir. Kronik OM'lı hastalarda DKY'nu kazanç değerini bulmak için 60dB SPL tam olarak kapatmayan havalandırmalı şiddetinde bir uyaran karşısında 1000, kulaklıklar kullanılmalıdır. 1600 ve 2500 Hz'Ierde oluşturduğu kazanç ortalaması alınır. Konuşma fre- - Kulak içi tip kanslarındaki kazancın belirlenmesi için 500, 1000 ve 2000 Hz’lerdeki kazançların - Konkal tip cihaz aurikulanın konka bölge- ortalaması alınır. Çok güçlü cihazlarda sine yerleştirilir. Directional özelliği daha maksimum çıkış elde edilmesi gerekti- güçlüdür. ğinde akustik travmaya neden olabilecek şiddette ses çıkışı olabilir. Bu nedenle - Kanal içi tip cihazlar DKY içine yerleştirilir. işitme cihazlarının çıkış güçleri sınırlan- Mikrofonun DKY girişinde olması avantaj- maktadır. dır, kepçenin akustik uyaranları toplama ve filtre etme özelliği korunur. Amplifikatör sinyal işleyici olarak da adlandırılabilir ve 3 tip sinyal işleyici kulla- Kemik Yolu İşitme Cihazı Tipleri nılmaktadır: - Gözlük tipi o Anolog sinyal işleyici, - Baş bandı ile kullanılan cep tipi İşitme cihazlarının genelinde 3 ana kısmıvardır: - Mikrofon: İşitme cihazının akustik enerji- yi, elektriksel sinyale çeviren kısmıdır. Cihazlarda iki çeşit mikrofon kullanıl- maktadır. Tüm yönlerden gelen seslere

206 - <%50 – amplifikasyon genellikle başarısız sonuç verir. o Dijital olarak kontrol edilen analog sinyal işleyici, Saf ses eşikleri, konuşmayı alma eşikleri, SD, dinamik ranj gibi veriler işitme cihazının frekans o Dijital sinyal işleyici, yanıt eğrisi, kazanç ve maksimum çıkışını ayarlamada kullanılır. Amplifikatör arızalarında giren ses ile çıkan ses arasındaki harmonik özellikler benzerliğini İletim tipi işitme kayıplarında hastalar kendi yitirir ve bunun sonucunda ses bozulur, bu seslerini iki kez duyduklarından yakınabilirler. duruma harmonik distorsiyon denir. Ayrıca iletim tipi kayıplar daha çok alçak ve orta frekansları tutar. Bu durum hava yolu cihazlar - Hoparlör: Amplifiye edilen elektriksel için dezavantaj oluşturmaktadır. Alçak frekans- sinyali, akustik sinyal (hava yolu hoparlör- ların amplifikasyonu çevre gürültüleri de arttıra- leri) ya da vibratuar (kemik yolu hoparlör- caktır. Hava yolu cihazlar daha çok yüksek leri) sinyal haline çevirirler. frekans amplifikasyonunu sağlayabildiklerinden ek bazı modifikasyonlar (Ters libby horn) gerek- Elektriksel sinyal, hava iletimli cihazlarda mektedir. akustik sinyale, kemik iletimli cihazlarda ise vibratuar sinyale çevrilir. Genel olarak işitme kaybının bilateral ve simetrik olduğu durumlarda, bilateral işitme Güç kaynağı: Pil veya akümülatör kullanı- cihazı kullanmak daha faydalıdır. Asimetrik labilir. Cihazlar genellikle 1.4-1.6 volt akım ile işitme kayıplarında da bilateral kullanımla daha çalışırlar. Pillerin çalışma süreleri özellikle iyi sonuçlar alınabilmektedir. “zinc-air” pillerde 200 saate kadar artmaktadır. İşitsel sistem iki kulaktan alınan sesleri İşitme cihazlarının frekans aralığı değişkenlik zaman, şiddet ve frekans özelliklerini kıyasla- göstermekle birlikte genellikle 100-6000Hz yarak işlemlemektedir. Superior Olivary Comp- arasındadır. lex (SOC), iki taraf kohlear çekirdeğin afferent lierinin birleştikleri ilk yapıdır. Yani interaural Hastanın işitme seviyesi ile rahatsız edici ses zaman ve şiddet farklılıklarının algılanmasındaki yüksekliği arasındaki farka dinamik ranj denir. ilk yapıdır. Diğer bir deyişle SOC ve işitsel sistemin daha üst düzeyleri binaural etkilere Filtreleme devreleri ile işitme cihazları belirli maruzdur. Yüksek frekans hassasiyeti Lateral frekanslardaki seslere karşı spesifik hale getirile- Superior Olive, alçak-orta frekans hassasiyeti bilir. Duruma göre geniş (tüm) frekans cevaplı Medial Superior Olive’de yer almaktadır. veya alçak veya yüksek frekans filtreli cihazlar tasarlanabilir. Binaural işitmenin başlıca avantajları: İşitme Cihazı Kullanımı - Binaural artım etkisi (binaural sumasyon): Yaklaşık 3-10 dB'lik ek bir kazanç sağla- İşitme cihazı önermeden erişkin veya çocuk nabilir, hasta olması, motivasyonu, sosyal ihtiyaçları gibi birçok faktör göz önüne alınmalıdır. Düz, - Çevre gürültüsünün bastırılması etkisi, dereceli olarak artan ve dereceli olarak azalan odyogramlar en çok tercih edilen odyogram- - Başın gölge etkisinin azalması, lardır. Ani adımlarla düşen, çentikli düzensiz, alçak frekanslarda ani düşüş gösteren ve sadece - Sesin yönünü tayin etme becerisidir. alçak frekans kaybı gösteren odyogramlar ise pek tercih edilmezler. Bir başka deyişle at ve Başın gölge etkisi, iki kulaktan alınan akustik yüksek frekans kayıplarında alçak frekans bilgilerin zaman ve şiddet farklıkları kullanılarak kayıplarına göre işitme cihazları daha başarılı sesin kaynağının saptanmasında önem arzeder. olmaktadır. Bir ses kaynağa daha yakın kulakta biraz daha şiddetli duyulur ve yakın kulağa daha önce Konuşmayı ayırt etme skorlarına bakıldığın- ulaşır. Bu gölge etkisi sesin farklı frekanslarını da: farklı etkilemektedir ve özellikle 1500 Hz üzerin- deki frekanslar etkilenmektedir. Alçak frekanslar - %90 – amplifikasyondan çok iyi faydala- engeli daha kolay geçtigi için sadece yüksek nır, frekanslarda gölge etkisi ile interaural şiddet farklılığı görülmektedir. İnteraural şiddet farkı - %70-90 – genel olarak amplifikasyon 4000 Hz için 10dB’e, 6000 Hz için 20dB’e kadar başarılı sonuçlar verir, - %50-70 – zorluk çekebilir,

artmaktadır. Ayrıca bu etki ses 900 açıyla 207geldiginde maksimum olmaktadır. Postauriküler alana kemik ile bütünleşen Tek kulağa işitme cihazı kullanılacak ise: titanyum vida perkutan olarak bir aktarıcı ile yerleştirilir. Mikrofon işlemcinin içindedir ve vida - Konuşmayı ayırdetme skoru daha iyi olan yoluyla kafa tasını titreştirir. Ses iletim tipi kayıp kulağa, olan tarafta direkt olarak iç kulağa iletilir. Aynı şekilde tek taraı sağırlıklarda daha iyi sensö- - SD skorları eşitse işitme kaybının daha rinöral işitme olan tarafta kemik yoluyla iç kulak fazla olduğu veya iletim tipi kaybın daha uyarılır. fazla olduğu kulağa verilmelidir. Cerrahi erişkinlerde tek seansta yapılmak- - Tüm bu sayılanlar aynı ise ses toleransı tadır. 3-4 ay sonra işlemci takılarak çalıştırılır. daha iyi olan kulağa verilmelidir. Çocuklarda ise 2 aşamalı cerrahi önerilmektedir. İlk aşamada titanyum vida yerleştirilir, 3-6 ay Bir kulağı normal ancak diğer kulağında total sonra ikinci aşamada perkutan olarak aktarıcıişitme kaybı olan hastalarda, duymayan kulağa yerleştirilir.yerleştirilen mikrofon ve duyan kulağa yerleş-tirilen alıcı ile, kötü kulak tarafından gelen Cilt hareketli olmamalıdır, periosta yapışma-seslerde duyulabilir. Bu yönteme CROS (Contra- lıdır. Komplikasyonlar sık değildir ve sıklıkla lokallateral Routing of Signals) denir. enfeksiyon, implant bölgesinde enamasyon ve kemikle bütünleşmede yetersizlik görülebilir. Bir kulağı tamamen duymayan, diğer kula-ğında da derin olmayan işitme kaybı mevcut FDA 5 yaş ve üzeri çocuklarda BAHA uygula-hastalarda her iki kulağa mikrofon takılıp sadece masına onay vermiştir. Bununla birlikte Avru-iyi kulağa alıcı takmakla işitme rehabilitasyonu pa’da 1.5 yaş gibi erken dönemde de başarı ileyapılabilir. Bu yönteme de BICROS denir. kullanılmaktadır. İmplante Edilen İşitme Cihazları Orta kulak implantları Bu başlık altında: Bu cihazlar direkt olarak kemikçikleri uyara- rak etki ederler ve DKY tıkanmadığından daha - Kohlear implantlar, konforludur. Bu cihazların çoğu feedback etkisini - Beyin sapı implantları, elimine eder. Total veya kısmen implante edil- - BAHA (Bone Anchored Hearing Aid), melerine göre ikiye ayrılabilir. Total implante edi- - Orta kulak implantları yer almaktadır. len cihazlarda yüzme ya da duş sırasında ek önlem almak gerekmemekteidr. Eğer işitme cihazının mikrofon kısmı dışarıdaolursa parsiyel implante edilen işitme cihazı, Çalışma prensiplerine göre ise piezoelektrikmikrofonda implante edilirse total implante ve elektromanyetik olarak iki başlıkta incelene-edilen işitme cihazı denir. bilirler. Elektromanyetik cihazlar daha ön plan- dadır. Kullanımdaki elektromanyetik cihazlara Akustik feedback sorununun ortadan bir örnek Vibrant Soundbridge cihazıdır. Sound-kalkması avantajdır ancak implante edilen işitme bridge sensörinöral işitme kaybı tedavisindecihazlarının bazı dezavantajları vardır: FDA onayı alan ilk orta kulak implantıdır. - Yerleştirilmesi cerrahi bir müdahale Soundbridge cihazı bir eksternal ses işlemcisi gerektirir, ve amplifikatör, bir odyo işlemcisi ve bir internal vibrasyon yapan kemikçik protezinden oluşan - Yabancı cisim reaksiyonu oluşturabilir, yarı impante edilen bir cihazdır. Ses posta- - Fonksiyon göstermezse yeni bir cerrahi uriküler işlemci üzerindeki mikrofondan vibras- yon yapan kemikçik protezi üzerindeki alıcıya müdahale gerektirir, aktarılır. Vibrasyon yapan kemikçik protezi - Normal işitme cihazlarına göre daha pa- postauriküler bölgeye kohlear implanta benzer şekilde yerleştirilmiştir ve sesi inkus uzun koluna halıdır. takılan oating mass transducer içindeki mıknatısa iletir. Yapılan çalışmalarda cihazın BAHA güvenilir, preoperatif ve postoperatif kemik eşiklerinde önemli değişikliğe neden olmadığı İTİK ve mikst tip işitme kaybında (KOM, DKYatrezisi, kemikçik patolojileri) ve tek taraısensörinöral işitme kayıplarında kullanılabilir.Kemik yolu eşikleri 60 dB’den daha iyi olmalıdır.BAHA ile hava-kemik aralığı %80 hastada 10 dB,%60 hastada 5 dB içine düşürülebilir.

208 adı verilen bir kemik çıkıntı vardır. Bunlar elektrodun yerleştirilmesinde güçlüğe neden bildirilmiştir. Vibrant uygulanan hastalarda olabilmektedir. Geniş posterior timpanotomi konvansiyonel cihaza göre daha iyi fonksiyonel yapılması ile sorun aşılmaya çalışılır. kazanç ve SD skorları elde edildiği de bildiril- miştir. Elektrodun yerleştirilmesi için uygulanan popüler teknik kohleostomidir. Promontor- Beyin sapı implantları yumdan açılan kohleostomi ile skala timpaniye ulaşılır. Bu implantlar kohlea ve 8. sinir bypass edilerek dördüncü ventrikül lateral resesinde 8. sinire ait lierin hücre gövdeleri modiolus kohlear nukleuslara denk gelen bölgeye yerleş- içinde Rosenthal kanalı olarak adlandırılan tirilmektedir. Cihazın tatbiki genellikle nörofibro- alandaki spiral gangliondadır ve osseöz spiral matozis tip 2 vakarında tümör rezeksiyonu ile lamina ile modiolus arasında kohlear duktus aynı seansta yapılmaktadır. boyunca uzanır. Spiral gangliondaki bipolar noronlar, kohlear reseptörleri santral sinir Bu cihazlar ayrıca: sistemine bağlar. Bipolar nöronlar bir uçları ile habenula perforata denen açıklıklardan duyusal - Kohlear sinir aplazisi, epitele ulaşırken, diğer uçları fasikül haline - Travmatik kohlear sinir kopmaları, gelmiş aksonlar olarak Rosenthal kanalından - Kohlear fraktürler, çıkarak 8. sinirin akustik komponentini oluştur- - Kohlear ossifikasyon, maktadır. Spiral ganglionda bu afferent lifere ek - Kohlear implant başarısızlığı gibi durum- olarak SOC’teki nukleustan uzanan efferent lier de bulunmaktadır. larda da uygulanmaktadır. İnsanda yaklaşık 13400 DTH ve 3000 İTH Cerrahi 12 yaş ve üzerinde yapılır ve beyin bulunmaktadır. Hücrelerin uzunlukları apekse sapı bölgesine radyoterapi veya gama knife doğru artar. Sterosiliaların uzunlukları da apekse alanlarda kontrendikedir. gidildikçe artar. İç tüylü hücrelerin sterosiliaları DTH’lerinkinden yaklaşık iki kat daha kalındır. Kohlear İmplant Genellikle sterosilialar birbirleriyle filamanlar aracılığı ile bağlıdır. İç kulak embriyolojisi Kohlea bazalinde: Kulağın üç kısmından ilk olarak gelişimini tamamlayan parçası olan iç kulak 5. haftada otik - Tüylü hücrelerin boyu kısa, vezikülden gelişir. Otik vezikül ikiye ayrılır, - Baziller membran kalın, ventral kısım pars inferior, dorsal kısım pars - Tektorial membran ince, superior adını alır. Pars inferiordan duktus kohle- - Destek hücreleri yoğun, aris ve sakkül, pars superiordan ise utrikulus, - Primer osseöz lamina kalındır. semisirküler kanallar ve endolenfatik duktus gelişir. 8. sinir beyin sapına girmeden hemen önce serebellar pedinkül ile iki parçaya ayrılır ve Otik vezikülden bir kısım epitel hücresi pontomedüller kavşaktan içeri girer. Kohlear statoakustik ganglionu oluşturmak için ayrılır. Bu sinir restiform cisimciğin üstünden geçerek oluşum daha sonra ikiye ayrılarak spiral ve anteroventral kohlear nukleusun ön ve iç tara- vestibüler ganglionları oluşturur. fından girer. Her bir lif iki parçaya ayrılır ( inen ve çıkan lier). İnen lier posteroventral ve dorsal Korti organının gelişimi bazalden apekse kohlear nukleuslara, çıkan lier ise anteroventral doğrudur. Gestasyonun 26 - 28. haftalarında nukleusa dal verir. Vestibüler lier ise restiform tüylü hücreler ve işitme sinirinin gelişimi büyük cisimciğin altından geçerek trapezoid cisimciğe ölçüde tamamlanmıştır. ulaşır, buradan arkaya kıvrılır ve beyin sapına ilerler. Cerrahi anatomi İşitsel bilgi yukarıya doğru: Oval pencere üstte ve sagittal planda yerleş- miştir, yuvarlak pencere ise transvers planda - Medulla oblongatada kohlear nukleuslar, ve aşağıda yerleşmiştir. Yuvarlak pencerenin yerleşimi hastalar arasında farklılık gösterebilir. Zengin havalanan temporal kemiklerde hipo- timpanik hücrelerle karıştırılabilir. Yuvarlak pencere projeksiyonu nişin üst bölümündedir ve alt kenarda krista semilunaris

- Ponsta SOC, 209 - Mezensefalonda lateral lemniskus, infe- Gelen uyaran; mikrofon ---- işlemci ---- dış rior kollikulus ve superior kollikulus, anten --- iç anten --- receiver --- elektrodlar yolunu izlemektedir. - Talamusta medial genikulat cisim ve Kohlear implant FDA tarafından 18 yaşından - Kortekste işlenmektedir. büyük erişkinlerde ve 12 ay – 17 yaş 11 ay çocuk- larda onaylanmıştır. İşitme korteksi primer işitme korteksi veilişkili alanlar olarak iki kısma ayrılır. Brodmann'ın Endikasyonlar41 ve 42. alanlarını kapsayan primer işitmekorteksi (AI), anterior transvers temporal girusu Erişkin endikasyonları:(Heschl girusu) oluşturur ve lateral sulkus içindeuzanmaktadır. Spesifik ve nonspesifik ilişkili - Bilateral şiddetli – total sensörinöralalanlar ile çevrelenen bu alan, bir miktar superior işitme kayıpları (saf ses ortalaması 70dBtemporal girusa da taşma göstermektedir. Hem veya daha kötü olmalı),işitsel hem de diğer duyusal bilgileri alansekonder işitsel alan (AII) ise superior temporal - İşitme cihazlarından faydalanamamagirusta, AI'in altında uzanır ve Brodmann'ın 22 veya çok az faydalanabilme (bilateral yük-ve 52. alanlarına denk gelir. İlişkili alanlar ise sek güçlü bir cihaz en az 6 ay kullanılmışprimer işitsel korteksi ilgili frontal ve tempo- olmalıdır),roparietal bölgelere bağlar. - Konuşmayı ayırt etme skorları cihazlı Çalışmalarda ileri derecedeki sensörinöral olarak %40’ın altında olmalı ve hastanınişitme kayıplarında nöral kayıptan ziyade sensö- psikolojik durumu uygun olmalıdır.riyel kaybın etkili olduğu gösterilmiştir. Kohlearimplant geliştirilmesinin temelinde bu durum Pediatrik endikasyonlar:yatmaktadır. - 12 ay veya daha büyük, bilateral şiddetli Normalde spiral gangliondaki bipolar nöron – total sensörinöral işitme kayıpları (safsayısı 35.000 – 40.000 civarındadır. Çok ileri ses ortalaması 90dB veya daha kötüişitme kayiplarında etyolojiye göre değişmekle olmalı),birlikte nöronların %10-70 kadarı korunmuştur.Canlı nöron sayısının ototoksisiteye bağlı - Çocuk işitme cihazından fayda göremiyorkayıplarda en fazla, menenjite bağlı kayıplarda olması,en az olduğu bildirilmiştir. - Ailenin motivasyonunun ve beklentileri- Kohlear implantın iki komponenti mevcut- nin uygun olması,tur: - Ailenin ameliyat sonrasi dönemde ger- - Dış parça: çekleştirilecek eğitim programlarını izle- yebilecek yapıda olmasıdır. o Mikrofon: Sesleri toplar ve birden faz- la olablir. İlk implantlar sadece bir elektroda ve dolayısı ile tek kanala sahip idi. Son gelişmelerle multiple o Konuşma işlemcisi (Speech proces- elektrotlu (22 elektrotlu) ve multiple kanallı (4-5 sor): Mikrofondan gelen sinyalleri kanal) implantlar geliştirilmiştir. analiz eder. Çok kanallı kohlear implantlar: o İletici bobin (Transmitting coil): Analiz edilen sinyalleri ciltten elektroman- - Nucleus yetik yolla alıcıya ulaştırır. - Clarion - İç parça: - Med-El o Abel Unit (Internal receiver): postauri- küler bölgeye açılan yuvaya yerleş- - Digisonic tirilir. İletici bobinden gelen bilgileri elektrotlara gönderen işlemcidir. - Inneraid o Elektrot dizisi: Düzenlenen uyarıları Çalışmalarda bu cihazlar arasında işitme kohleaya naklederler. sonuçları arasında fark olmadığı bildirilmiştir. Kontrendikasyonlar - Kohlea yokluğu (Michel deformitesi), - Dar İAK (kohlear sinir atrezisi), - Aktif orta kulak hastalığı, - Labirentitis ossifikans,

210 - İşitme kaybının süresi, - Nörofibromatozis tip 2, - Bilişsel öğrenme süreci, - Mental retardasyon, - Psikoz, - Destek servis imkanı. - Organik beyin disfonksiyonu, - Gerçek dışı beklenti. Kronolojik yaş = lisan yaşı => en iyi sonuç Konjenital iç kulak deformitelieri olan hasta- Kronolojik yaş – lisan yaşı = 1-3 yıl => orta larda başarısızlık, BOS kaçağı ve menenjit riski artmaktadır. İç kulak malformasyonlu vakalarda Kronolojik yaş – lisan yaşı >3 yıl => kötü sonuç diğer bir nokta perilenf fışkırması ihtimalidir. Bunun nedeni İAK ve kohlea arasının defektif Cerrahi Teknik olmasıdır. Yine iç kulak malformasyonu olan hastalarda fasial sinir seyrinde anormallikler Değişik insizyonlar tanımlanmıştır. Posta- olabilir. Anormal seyir durumunda posterior uriküler \"C\" şeklindeki insizyon ep sorunları timpanotomi yapılamayabilir. Fasial sinir moni- nedeni ile artık tercih edilmemektedir. Sıklıkla törize edilmelidir. uzatılmış endaural insizyon, postauriküler insizyon ve postauriküler ters “U” şeklinde Menenjit hastalarında labirentitis ossifikans insizyonlar kullanılmaktadır. gelişimi yakından izlenmeli ve mümkün oldu- ğunca çabuk implant tatbiki planlanmalıdır. Skuamöz parçada implanta yatak hazırlan- dıktan sonra sigmoid sinüs ve digastrik kası Obliteratif kohlea: ortaya koyacak şekilde mastoidektomi yapılır. - Menenjit (en sık) İmplant yatağı DKY sınırından 4 cm kadar uzakta - Temporal kemik travması ile fibrozis olmalıdır ve implantı yatağına çok iyi tespit etmek gereklidir. Kohlear implant cerrahisinde sonucu yapılan mastoidektominin kronik otit cerrahi- - Otosklerozda görüleblir. sindekinden farkı kavitenin üst ve arka kenarlarının dik olarak korunmasıdır. Çünkü iç İleri otoskleroz vakalarında bazal turn ossifi- parçayı tutturmak için bu bölgede kemiğe kasyonu görülebilmektedir. delikler açılacaktır. Lateral SSK ve inkus kısa kolu ortaya konur. Fasiyal sinirin ortaya konulan Kohlear implantasyon ekibinde: piramidal segmenti ile korda timpani arasından - Cerrah, posterior timpanotomi yapılır ve yuvarlak - Odyolog, pencere eksplore edilir. Skala timpaniye yuvarlak - Eğitim odyoloğu, pencere veya yuvarlak pencerenin hemen - Psikolog olmalıdır. önünde promontoryuma açılan bir delikten Preoperatif değerlendirmede: (kohleostomi) girilebilir. Kohleostomi ile giriş - Binaural amplifikasyonlu odyolojik değer- daha düz bir açı ile skala timpaniye ulaşma imkanı sağlamaktadır. Elektrot skala timpani lendirme, içine implant modeline göre değişen itici - Temporal kemik BT / MRG (inserter) ile yerleştirilir. - Yüksek güçlü işitme cihazı denemesi, - Psikolojik değerlendirme, İntraoperatif olarak her elektrod için NRT - Medikal değerlendirme, (nöral response telemetry) yapılır. Ayrıca - Işitme kaybı etyolojisi araştırmaları yapıl- elektrod impedansı ve akustik reekse bakılarak elektrotların durumu hakkında bilgi elde edilir. malıdır. Postoperatif birinci gün elektrodun intrakoh- Cerrahi iyi durumdaki kulağa yapılır. lear yerleşimi Stenvers grafisi veya transorbital Kohlear implant sonucunu belirleyen faktör- grafi ile kontrol edilir. ler: - Kronolojik yaş, Mastoidektomili hastalarda 2 görüş vardır: - Kronolojik yaş – lisan yaşı, - Önce mastoid epitelini temizle, sonraki seansta implant yap, - Mastoid obliterasyon ve kohlear imp- lant aynı seansta yapılabilir.

Komplikasyonlar: 211 İntraoperatif Colletti V, Carner M, Miorelli V, Colletti L, Guida M, Fiorino F. Auditory brainstem implant in posttraumatic - Kanama cochlear nerve avulsion. Audiol Neurootol 2004; - Korda hasarı 9:247-255. - Fasial sinir hasarı - Zar hasarı Colletti V, Fiorino FG, Carner M, Miorelli V, Guida M, - Dura hasarı Colletti L. Auditory brainstem implant as a - Elektrodun malpozisyonu salvage treatment after unsuccessful cochlear - Perilenf fışkırması implantation. Otol Neurotol 2004;25:485-996. - Elektrodun hasarı Colletti V, Soli SD, Carner M, Colletti L. Treatment of Postoperatif mixed hearing losses via implantation of a vibratory transducer on the round window. Int J - Hematom Audiol 2006;45:600-608. - Enfeksiyon - Menejit: Sıklıkla pnömokoksik menenjit Cunningham III CD, Slattery III WH, Luxford WM. Postoperative infection in cochlear implant görülmektedir. Bu yüzden hastalara rutin patients. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;131: pnömokok aşısı yapılır. 109-114. - İnsizyonun açılması - Cilt ebinde nekroz Çakır N. İşitme Clhazlari ve Kohlear implant. Otorino- - Elektrodun migrasyonu laringoloji Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevi, - Elektrodun kıvrılması 1999. p.138-141. - Vertigo - Fasial sinirde anormal stimulasyon Çelik 0, Şerbetcioglu B. Otoloji ve Nöro-otolojide Öykü, muayene ve degerlendirme. Kulak Burun Bogaz Kohlear implantın ilk çalıştırılması yara Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed.yerinde yeterli iyileşmenin sağlandığı 4 hafta Turgut Yayincilik, 2002. p.1-29.civarında yapılır. Telemetrik işlem operasyonsırasında olduğu gibi tekrar edilerek fonksiyon Dillon H. Hearing Aids. New York: Thieme Medicalgören elektrotlar belirlenmektedir. Publishers,2002. Daha sonra rutin takipler ve rehabilitasyon Francis HW. Impact of coclear implants on the functionalsüreci başlar. heralth status of older adults Laryngoscope 2002;112:1482-1488. Kaynaklar Gantz B J., et al., Binaural cochlear implants placedBatman Ç. Orta kulak implantları. Kulak Burun Bogaz during the same operation. Otol Neurotol Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. 2002;23:169-180. Baskı. Asya Tıp Kitabevi, 2007. p.366-375. Jenkins HA, Niparko JK, Slattery WH, Neely JG,Belgin E, Ataş A. İşitme Cihazları. Kulak Burun Bogaz Fredrickson JM. Otologics Middle Ear Transducer Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Ossicular Stimulator: performance results with Baskı. Asya Tıp Kitabevi, 2007. p. 324-338. varying degrees of sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol 2004;124:391-394.Belgin E, Ates A, İşitme cihazları. In: Celik O ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ye Baş Boyun Cerrahisi. Kiefer J, Arnold W, Staudenmaier R. Round window İstanbul: Turgut Yayıncılık, 2002. p.325-312. stimulation with an implantable hearing aid (Soundbridge) combined with autogenousByrne D, Sinclair S, Noble W. Open earmold fittings for reconstruction of the auricle - a new approach. improving aided auditory localization for ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2006;68:378- sensorineural hearing losses with good high- 385. frequency hearing. Ear Hear 1998;19:62-71. Kochkin S. Customer satisfaction with hearing instru-Colletti V, Carner M, Fiorino F, Sacchetto L, Miorelli V, Orsi ments in the digital age. Hearing Journal 2005;- A. Hearing restoration with auditory brainstem 58:30-43. implant in three children with cochlear nerve aplasia. Otol Neurotol 2002;23:682-693. Kuk F, Keenen D. How do vents affect hearing aid per- formance. The Hearing Review 2006;13:33-42. Lo WW. Imaging of cochlear and auditory brain stem implantation. Am J Neuroradiol 1998;19:1147- 1154. Luetje CM, Brackman D, Balkany TJ, Maw J, Baker RS, Kelsall D. Phase III clinical trial results with the Vibrant Soundbridge implantable middle ear hearing device: a prospective controlled multicenter study. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;126:97-107.

212 Sennaroğlu L, Sennaroğlu G, Yücel E. Kohlear implan- tasyon. Kulak Burun Bogaz Hastaliklari ve Baş Lustig LR, Arts HA, Brackmann DE, Francis HF, Molony T, Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2. Baskı. Asya Tıp Megerian CA. Hearing rehabilitation using the Kitabevi, 2007. p.338-351. BAHA bone-anchored hearing aid: results in 40 patients. Otol Neurotol 2001;22:328-334. Sennaroğlu L. Kohlear implantasyon. In: Koç C ed. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Maniglia AJ, Ko WH, Garverick SL, Abbass H, Kane M, p.403-415. Rosenbaum M. Semi-implantable middle ear electromagnetic hearing device for sensori- Sweetow R. Hearing aid delivery models: Part I. neural hearing loss. Ear Nose Throat J 1997; Audiology Today 2009;21:49-58. 76:333-341. Todt I, Seidl RO, Ernst A. Hearing Benefit of Patients after Miyamoto R, Kirk K. Cochlear implants. In Bailey, Byron Vibrant Soundbridge Implantation. ORL J (ed). Head and Neck Surgery—Otolaryngology, Otorhinolaryngol Relat Spec 2005;67:203-206. third edition. Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001. p.1949-1959. Valente M, Mispagel K. Performance of an Automatic Adaptive Dual-Microphone ITC Digital Hearing Niparko JK, Cox KM, Lustig LR. Comparison of the bone Aid. Hearing Review. 2004;11:42-46. anchored hearing aid implantable hearing device with contralateral routing of offside signal Venail F, Lavieille JP, Meller R, Deveze A, Tardivet L, amplification in the rehabilitation of unilateral Magnan J. New perspectives for middle ear deafness. Otol Neurotol 2003;24:73-78. implants: first results in otosclerosis with mixed hearing loss. Laryngoscope 2007;117:552-595. Otto SR, Brackmann DE, Hitselberger WE, Shannon RV, Kuchta J. Multichannel auditory brainstem Wollenberg B, Beltrame M, Schönweiler R, Gehrking E, implant: update on performance in 61 patients. Nitsch S, Steffen A. [Integration of the active J Neurosurg 2002;96:1063-1071. middle ear implant Vibrant Soundbridge in total auricular reconstruction]. HNO 2007;55:349-356. Priwin C, Stenfelt S, Granström G, Tjellström A, Håkansson B. Bilateral bone-anchored hearing 2006;13Yanagihara N, Sato H, Hinohira Y, Gyo K, Hori K. aids (BAHAs): an audiometric evaluation. Laryn- Long-term results using a piezoelectric semi- goscope 2004;114:77-84. implantable middle ear hearing device: the Rion Device E-type. Otolaryngol Clin North Am Snik AF, Cremers CW. First audiometric results with 2001;34:389-400. the Vibrant soundbridge, a semi-implantable hearing device for sensorineural hearing loss. Audiology 1999;38:335-358.





21523 / VERTİGO ve TEDAVİSİ Genel bakış Denge verileri subkortikal düzeyde işlenir ve depolanır. Aşırı uyarım ve veri dengesizliği Vertigo kişinin kendisinin veya çevresinin durumlarında kortikal düzeye ulaşmaktadır.genellikle dönme şeklinde olan hareket illüz- Vestibüler nukleuslar ile nukleus solitarius veyonu ile karakterize, birey - uzay uyumsuzluğu area postrema (kusma merkezi) bağlantılarıolarak tanımlanabilir. Vertigo ve dengesizlik acil vertigo sırasındaki bulantı ve kusmadanservise ve polikliniğe başvuru sebepleri içeri- sorumludur.sinde ilk 10 arasında yer almaktadır. Etyolojideperiferik veya santral (Tablo 23.1) çeşitli neden- Vertigoda tanı algoritması:ler olabilir. - Hikaye Tablo 23.1: 1989-2003 arası 4790 hastalık analiz- - KBB muayeneside değişik vertigo sebeplerinin dağılımı - Nörolojik muayene - Odyolojik testlerEtyoloji % - Vestibüler testler - Görüntüleme yöntemleriBenign paroksismal pozisyonel vertigo 18.3Fobik postural vertigo (PPV) 15.9 Anamnez tanı için büyük önem taşır. Verti-Santral vestibüler vertigo 13.5 gonun karakteri, süresi, arttıran faktörler ve eşlikVestibüler migren eden semptomlar sorgulanmalıdır (Tablo 23.2).Vestibüler nörit 9.6Menière Hastalığı 7.9 Tablo 23.2: Periferik ve santral vertigonunBilateral vestibülopati 7.8 özellikleriPsikojenik vertigo 3.6Vestibüler paroksismi 3.6 Ani başlangıç Periferik SantralPerilenfatik fistül 2.9 Evet Yavaş,Diğer 0.4 kademeliİdiopatik 12.3 Hareketle ilgisi Var Az/Yok 4.2 Şiddeti Ciddi Değişken Üç SSK ve iki otolitik organdan oluşan Bulantı/terleme Sıklıkla Nadirenvestibüler labirent doğrusal ve açısal baş Nistagmus Torsional/ Vertikalhareketlerinin algılanmasından sorumludur. horizontalSemi- sirküler kanallar (lateral, superior ve İşitme azlığı Yokposterior) birbirlerine dik açıyla yerleşmiştir Santral sinir Eşlik edebilir Genellikle varve rotasyonel hareketlerin algılanmasından sistemi bulgususorumludur. Otolitik organlar olan utrikül ve Yoksakkül ise doğrusal hızlanmayı algılar. Vertigo ile prezente olan santral sinir sistemi hastalıkları: - Akustik nörinom - Migren - Serebrovasküler hastalıklar

216 - Medikasyon: - Multipl skleroz o Medikal labirentektomi ve - Epilepsi - Vasküler loop sendromu o Farmakoterapi (Tablo 23.3) olarak iki - Hareket hastalığı şekilde yapılabilir. Vertigo ile prezente olan sistemik hasta- lıklar: - Cerrahi Tedavi - Senkop - Alerji ve vertigo Medikal labirentektomi - Metabolik ve endokrinolojik nedenler - İlaç yan etkisi Labirente streptomisin, gentamisin, NaCl ve steroid verilerek medikal labirentektomi yapıla- Utrikül ve sakkül patolojilerinde döner tarz- bilir. dan ziyade zeminin öne arkaya doğrusal planda hareketlenmesi şeklinde vertigo NaCl iç kulağa verildiğinde şiddetli işitme olur. kaybı ve labirenter destruksiyon yapar. Unilate- ral Meniere hastalarında kullanılabilir işitme 36 saati aşan ve kesintisiz olan vertigo yoksa tercih edilebilir. sıklıkla periferik değildir. İntratimpanik gentamisin, sistemik strepto- Vestibüler bozuklukların prezentasyon pa- misin de medikal labirentektomi amacıyla kulla- ternlerinden önemli bir özelliği vertigonun nılmaktadır (Bkz. Endolenfatik Hİdrops). süresidir. Vertigonun süresine göre sınıama yapılırsa: Farmakoterapi - Vertigo günlerce sürüyorsa Vestibüler sistemde rol alan ana transmit- o Vestibüler nörinit terler: o VBY o MS - Glutamat: Ana uyarıcıdır. o Beyin sapı enfarktı - Asetil kolin - Vertigo dakikalar veya saatler - GABA sürüyorsa - Glisin o Endolenfatik hidrops - Diğer: Histamin, seratonin, dopamin, o Otosifiliz o Cogan hastalığı norepinefrin o VBY o Servikal vertigo Glutamat yanı sıra asetil kolin de santral ve o Migrenöz vertigo periferik vestibüler yollada eksitatör rol o Familyal vestibülopati sendromu oynamaktadır. - Vertigo saniyeler sürüyorsa GABA ise santral nöral yollarda inhibitör o Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo rol oynarken periferik yollardaki etkisi açık değildir. GABA gibi glisin de inhibitör - Vertigo süresi değişken etkilidir ve vestibüler nukleuslar arası o Perilenf Fistülü komissural iletide görev alırlar. Benzodi- o İç Kulak Travması azepinler GABAnın etkisini arttırarak etki gösterirler. GABA ayrıca tek başına sere- Tedavi yaklaşımları bellar purkinje lierine inhibitör uyarı taşımaktadır. - Predispozan faktörlerin ortadan kaldırıl- ması: Stresin önlenmesi, alkol ve sigara Dopamin santral yollarda eksitatördür. kısıtlaması, kafein ve tuz kısıtlaması önlemleri alınmalıdır. Pozisyonel predis- Histamin reseptörleri santral vestibüler pozan olay varsa kaçınılmalıdır. sistemde yaygın olarak bulunmaktadır ancak periferik sistemde nörotransmitter olarak görevi yoktur. Etkileri belirsiz ve değişkendir; H1 – H2 reseptörler eksitatör etki yaparken H3 reseptörler inhibitör etki yapmaktadır.

217 Betahistin bir H1 agonisti ve H3 antagonis- Kalsiyum kanal blokerleri:tidir. Ayrıca kohlear kan akımını da arttırır.H1 reseptörlerinin hem blokajının hem de - Antikolinerjik ya da antihistaminik etkiliuyarımının vertigoda etkili olması çelişkili oldukları düşünülmektedir.bir durumdur. Bir metaanalizde betahistininMeniere hastalığında etkinliğini kanıtlayan bir - Ayrıca dark hücrelerdeki kalsiyum kanal-bulgu olmadığı saptanmıştır. Ayrıca betahistinin ları üzerinden etkili olabilecekleri düşü-ABD’de FDA onayı yoktur. Bununla birlikte nülmektedir.günde 288 ve 480 mg gibi çok yüksek dozdauygulanan betahistinin Meniere hasalarında - Flurinazin migren ve migren ile birlikteistatistiksel olarak anlamlı iyileşme sağladığı olan Meniere hastalığında kullanılabilir.bildirilmiştir. Gingko biloba bir PAF antagonistidir ve Noradrenalin vestibüler sistemde regülatör- kan akışkanlığını arttırdığı savunulmaktadırdür. Kompansasyon sürecini hızlandırır. Amfeta- (Tablo 23.3).min ve efedrin hareket hastalığı (motionsickness) için proaktik olarak kullanılabilir. Tablo 23.3: Denge Bozukluklarında Kullanılan İlaçlar Vertigonun acil tedavisinde vestibüler supre-sanlar kullanılır yani santral sinir sistemi baskı- Antihistaminik Meklizin, Labirentlanır. Ancak bu tedavi 2-5 günü geçmemelidir. Dimenhidrinat hassasiyetini (Dramamine®), baskılar. Vestibülosüpresan ilaçlar Simetidin Kemoreseptör triger zon uyarımını - Antihistaminik Anksiyolitik, Benzodiazepin azaltır. Antikonvülzan (Diazepam, GABA etkinliğini - Benzodiazepinler Lorazepam) arttırır Labirentte istirahat - Antikolinerjikler Vazodilatörler Betahistin aktivitesini azaltır, (L- histidin Vazodilatasyon yapar. Antikolinerjiklerden skopolaminin TTS analoğu) Feositokromada(Transdermal Therapeutic System) formu hare- kontrendike,ket hastalığı için kullanılmaktadır. Kısa etkilidir Nootropikler Piracetam astmada dikkatve doz tekrarlandığında sedatif ve antikolinerjik Antidepresan (Nootropil®)etkileri arttığı için kısa seyahatlerde tercih edil- Seratonin vemelidir. Semptomlar başladıktan sonra fayda- Amitriptilin noradrenalinsızdır. reuptake’ini azaltır. Kan beyin bariyerini geçmeyen antihista- Antipsikotik Klorpromazin Postsinaptik miniklerin vertigo tedavisinde yeri yoktur. (Largactil®) dopamin Kan beyin bariyerini geçenlerin de hemen inhibisyonu yapar. hepsinin antikolinerjik etkileri vardır ve Kalsiyum kanal Cinnarizin aslında etkilerini bu yolla gösterdikleri blokeri (Sefal®) Santral sinie düşünülmektedir. Antihistaminiklerin se- sisteminde dasyon etkisinden de faydalanılmaktadır. PAF antagonisti Gingko biloba antikolinerjik etki yapar. Benzodiazepinlerin başlıca yan etkileri Serbest radikalleri - Alışkanlık yapma, bağlar ve trombosit agregasyonunu - Hafıza bozukluğu, önler. - Düşme riskidir. Antiemetik Metaklopropamid (Metpamid®) Uzun etkili benzodiazepinlerin vertigo teda-visinde yeri yoktur. 5-HT3 reseptör Ondansetron Antihistaminik olan dimenhidrinatın vesti- antagonisti (Zofran®)büler kompansasyonu geciktirdiği, buna karşınbir benzodiazepin olan diazepamın geciktirme- Sitoprotektif TRİMETAZİN Placeboya görediği saptanmıştır. (Vastarel®) etkindir. Antikolinerjk Skopolamin

218 Vestibüler rehabilitasyonda: Pirasetamın vestibüler ve okulomotor - Baş – göz koordinasyonu, nukleuslar üzerine etkili olarak kompansasyonu kolaylaştırdığı düşünülmektedir. - Postüral düzgünlük, Steroidler oral, parenteral veya intratimpanik - Denge eğitimi, yollarla vertigo tedavisinde kullanılmaktadır. - Genel koordinasyon, Vestibüler Rehabilitasyon - Yürüyüşler uygulanır. Fonksiyon kaybı tek labirentte olan ve kalıcı olan (uktuan değil) vakalar vestibüler rehabi- Cerrahi Tedavi litasyondan en çok fayda gören gruptur. Bilateral lezyonu olan, görsel ve derin duyu gibi ek prob- Uzun süre medikal tedaviye cevap vermeyen lemleri olan hastalar vestibüler rehabilitasyon- hastalarda alternatiftir. Aktif tek tarafı periferik dan sınırlı fayda göreceklerdir. vestibülopati cerrahi olarak üstesinden gelinebi- lecek ana hastalıktır. Eğer bu durum aktif değilse Unilateral vestibüler yetersizlikte kompan- inaktif durumdaysa takip edilmeli ve vestibüler sasyon dönemi statik ve dinamik dönemlerden rehabilitasyon verilmelidir. oluşur. Statik kompansasyon döneminde 3 mekanizma çalışır: Bilateral vestibüler patolojiler daha sorunlu bir durumdur. Konservatif farmakolojik yöntem- - Normal labirentten çıkan impuls oranları ler seçilmelidir. azaltılır, Vestibüler sistem cerrahisinde amaç stabil - Yetmezlik olan labirentten çıkan impuls- olmayan kulağı stabil hale getirmektir. Patoloji lar santral yollarla arttırılır, zaten stabilse ancak problem santral kompan- sasyon yetersizliği ise ameliyatın başarısı kısıtlı - Normal labirent impulslarının baskılaması olacaktır. Santral sinir sisteminde bozukluk azaltılır. varlığı labirentin cerrahi için kontrendikasyon oluşturmaktadır. Görme problemi gibi santral Statik kompansasyondan sonra dinamik kompansasyonu bozacak durumlar ise göreli kompansasyon dönemi gelir ve bu dönemde kontrendikasyon kategorisindedir. VOR’in hatalı algılanması durumu düzeltilmeye çalışılır. Bu dönemde hızlı iyileşme için vestibüler Başarılı bir postoperatif dönem için santral rehabilitasyondan faydalanılır. kompansasyon mekanizmasının iyi çalışıyor olması gerekmektedir. Santral kompansasyon safhası spontan ola- rak gerçekleşir ve kompansasyon döneminde Konservatif cerrahilerde mevcut işitme koru- spontan nistagmus fiksasyon ile kaybolur. nurken, destrüktif cerrahilerde mevcut işitme Fiksasyon ortadan kaldırılınca ortaya çıkar. korunmamaktadır. Vestibüler rehabilitasyon endikasyonları: - Konservatif prosedürler - Kronik değişken olmayan vestibüler o Ekstralabirentin lezyonlar, • Endolenfatik kese cerrahileri - Pozisyonel dizziness, • Eksploratif timpanotomi - Dekompanse unilateral veya bilateral vestibüler hastalık, • Sempatektomi - Motion sickness. o Labirent invaziv Vestibüler rehabilitasyon kontrendikasyon- • Sakkülotomi ları; • Kohleosakkülotomi - Vestibüler olayın akut fazı, • Stapedektomi – sakkülotomi - Fluktuan Meniere hastalığı gibi stabil olmayan progressif periferik lezyonlar, - Kısmen destrüktif prosedürler - Santral vestibüler lezyonlar, o Vestibüler nörektomi - Serebellar bozukluklar, • Orta fossa yaklaşımı Vestibüler rehabilitasyon ile provokatif • Retrolabirentin yaklaşım stimuluslara tekrarlayan maruziyetlerle habitu- asyon sağlanmaktadır. • Retrosigmoid yaklaşım o Singular nörektomi

o Posterior SSK oklüzyonu 219 o Labiretin ultrasonik destruksiyonu arasında da bulunabilir (Şekil 23.1). Endolenfatik kese cerrahisinde tekniğe bağlı o Kriyocerrahi olmaksızın başarı oranı %75 olarak bildirilmiştir. o Eksploratuar timpanotomi ile medikal Olası komplikasyonlar: ablasyon - Sensörinöral işitme kaybı (<%1), - Destrüktif prosedürler (labirentektomi) - İletim tipi işitme kaybı, - BOS kaçağı, o Transtimpanik - Fasial sinir hasarı, - Sigmoid sinüs veya juguler bulbus hasa- o Transmastoid rıdır. Eksploratif timponatomi özellikle yuvarlak Kohleosakkülotomi Schuknecht tarafındanveya oval pencere rüptürü sebepli perilenfatik tanımlanmıştır ve küçük bir fistül açarak perilenffistülden şüphelenildiğinde kullanılan bir prose- ile endolenf basınçlarının eşitlenmesi prensibinedürdür. Prosedür genellikle lokal anestezi altında dayanır.hasta ile kooperasyon kurularak yapılır. Böylece - Dik açılı 3 mm’lik pik yuvarlak pence-hastaya valsalva yaptırılarak perilenf gelişi kont-rol edilebilir. Lokal anestezik maddenin orta reden sokulup oval pencereye yönlen-kulağa kaçarak perilenf izlenimi verebileceği direk gerçekleştirilir.dikkate alınmalıdır. Bu prosedür ile fistül kapatıl- - Şiddetli sensörinöral işitme kaybı olabilir.masının başarısı %70 olarak bildirilmektedir. - Vertigo kontrolündeki başarısı %70 olarak bildirilmiştir. Endolenfatik kese cerrahîsi Portman tara-fından tanımlanmıştır ve endolenfatik hidrops Şekil 23.1: Sol mastoid kavitede Donaldson hattınınvakalarında kullanılabilir. Gliserol testinden yanıt inferiorunda kese ve keseye yapılan insizyon sonrasıalınan hastalar kese cerrahisi için iyi bir adaydır.Bu teknikle vertigo kontrolü %75 – 97 olarak yerleştirilen mastoid şant.bildirilmiştir. İşitme başarısı ise %18-54 arasında-dır. Kullanılabilir işitme yoksa ya da tek işiten Endolenf basıncını düşürmek için benzerkulak ise kese cerrahisi yapılmamalıdır. şekilde fistül oluşturma prensibine dayanan Fick ve Cody tack presedürleri de tanımlanmıştır. Endolenfatik kese cerrahisinde sadece de-komprasyon (Schambough) yapılabileceği gibi Tedaviye dirençli BPPV vakalarında singülerendolenfatik şant yöntemleri de uygulanabilir: nörektomi’yi ilk uygulayan Gacek’tir. Posterior ampuller sinir selektif olarak kesilir. BPPV - İnternal şant ve transkanal labirentektomide denervasyonu sağlamak için kullanılan bir prosedürdür. Bu o Sakkülotomi o Kohleosakkülotomi - Eksternal şant o Kese – mastoid şant (Shea) o Kese – subaraknoid şant (House) o Kese – epidural şant (Arenberg) Endolenfatik kese cerrahisinin tedavi edicimekanizması kesin olarak bilinmemektedir.Longitidunal akımı arttırdığı ya da kese fonksi-yonlarını düzelttiği düşünülmektedir. Tamamengereksiz bir cerrahi olduğunu savunanlar oldu-ğu gibi hastalığın gidişatını düzelten bir cerrahiolduğunu düşünenler de bulunmaktadır. Kortikal mastoidektomi yapılır ve endolen-fatik kese retrofasial hücre traktusunun hemenmedialinde horizontal kanalın merkezindenkanala paralel geçip posterior kanalı ikiye bölençizgi (Donaldson hattı) üzerinde bulunabilir.Kese ayrıca posterior SSK ile sigmoid sinüs

220 Retrosigmoid yaklaşımda durayı kapatmak daha kolaydır ve daha az BOS kaçağı riski vardır. tekniğin en önemli riski yuvarlak pencere hasarı Retrolabirentin yaklaşımda BOS kaçağı riski ile kohleanın hasar görmesidir (%4 - 35). daha yüksek iken retrosigmoid yaklaşımda postoperatif ciddi baş ağrısı olabilmesi riski daha Posterior SSK oklüzyonu da BPPV cerrahi- yüksektir. Retrosigmoid yaklaşımda %1 – 8 total sinde bir seçenektir. BPPV vakalarının %0.1 – sensörinöral işitme kaybı, %0 – 2 fasial paralizi 0.2’sinde cerrahi gerekebilmektedir. Transmas- bildirilmiştir. Vestibüler nörektominin ortalama toid yaklaşımla posterior SSK ortaya konur. başarısı %85 – 95’tir. Oklüzyon için kemik talaşı, fibrin yapıştırıcı, fasya kullanılabilir. CO2 lazer ile de oklüzyon (Kartush Vestibüler nörektomi yapılan hastalar posto- tariemiştir) yapılmıştır. Tedaviye dirençli vaka peratif 2 – 4 haftada normal yaşantılarına demek için en az 1 yıl beklenmelidir. dönmektedir. Yine de morbiditeler nedeni ile vestibüler nörektomi çok sık uygulanan bir Bu teknik hareket halindeki nöral aktiviteyi cerrahi değildir. Labirentektomi daha popüler bloke ederken istirahat halindeki spontan nöral bir yöntem olarak öne çıkmıştır. %4 – 7 vakada aktiviteyi bloke etmez. Yani posterior SSK oklüz- da sensörinöral işitme kaybı görülebilir. yonu oldukça fizyolojik bir tekniktir. Singüler nörektomide görülen denge sorunları bu tek- Vestibüler nörektomi kontrendikasyonları; nikte görülmemektedir. - İleri yaş Vestibüler nörektomi’de kohlear fonksiyon- lar korunarak vestibüler end – organdan gelen - Tek işiten kulak impulslar önlenmiş olur. Vestibüler sinir İAK içinde Skarpa ganglionu medialinden kesilir. - Kötü genel durum Vestibüler sinire ulaşmak için 3 geleneksel yol tanımlanmıştır: - Bilateral hastalık - Orta fossa yaklaşımı, - Ağır dengesizlik - Retrosigmoid yaklaşım, - Körlük - Retrolabirentin yaklaşım. Vestibüler nörektomi komplikasyonlar; Bu yaklaşımlar kombine edilerek kullanıla- - İntraoperatif bilir. o Sigmoid sinüs hasarı Orta fossa yaklaşımında İAK’ın tespiti için anatomik landmarklar: o Petrozal sinüs hasarı - GSPS, o AICA, PICA ve labirentin arter hasarı - Malleus başı, o Juguler bulbus hasarı - Superior SSK’dır. o 7, 8, 9, 10, 11. sinir hasarı Orta fossa yaklaşımı ile vestibüler nörekto- o Serebellum hasarı mide %90 – 99 başarı bildirilmektedir. En sık komplikasyon %6 – 11 vakada görülen geçici - Postoperatif fasial paralizidir. Fasial paralizi açısından en riskli yaklaşım orta fossa yaklaşımıdır. Orta fossa o BOS fistülü yaklaşımında fasial siniri zedelememek için dura posteriordan kesilir. Nörektomiden sonra dura o Menenjit açıklığı fasya ile tıkanır. Bu yaklaşımda labirentin arter basısına bağlı total sensörinöral işitme o Yara enfeksiyonu kaybı (%5) ve temporal lob retraksiyonu nede- niyle hafıza kaybı görülebilir. o Flep nekrozu Retrolabirentin ve retrosigmoid yaklaşımda o Başağrısı işitme ve fasial sinir problemleri daha az görül- mektedir. Retrolabirentin yaklaşımda vertigo o Kalıcı dengesizlik kontrolü %82 olarak bildirilmiştir. Ancak bu tekniklerde bazen işitme ve denge sinir lierini İşitme kaybı birbirinden ayrıt etmek zor olabilmektedir. Orta fossa > Retrosigmoid > Retrolabirentin (%5) (%1 – 8) (%<1) Fasial paralizi Orta fossa > Retrosigmoid > Retrolabirentin (%3 – 40) (%0 – 2) (%<1)

Labirentektomi vertigo kontrolündeki son 221noktadır. Vestibüldeki nöroepitel destrukte edilirve santral kompansasyon mekanizmasından Kaynaklarfaydalanılır. Vertigo and Dizziness - Common Complaints. Brandt T, - Karşı kulak stabilse, Dieterich M, Strupp M. (Eds). Springer-Verlag London Limited, 2005 - Fonksiyonel olarak faydasız işitme (Eşik 60 dB’den kötü ve SD 50’den kötü ise) Akyıldız N. Kulak Hastalıklarıve Mikrocerrahisi. Cilt I. varsa Bilimsel Tıp Yayınevi, Ankara, 1998. - İntrakranial işlem reddediliyorsa labiren- Hanley K, O’Dowd T. Symptoms of vertigo in general tektomi yapılabilir. practice: a prospective study of diagnosis. Br J Gen Pract 2002;52:809-812. Labirentektomi transtimpanik ya da trans-mastoid yolla yapılabilir: Maarsingh OR, Dros J, Schellevis FG, et al. Causes of Persistent Dizziness in Elderly Patients in Primary - Transtimpanik yolda oval pencere turla Care. Ann Fam Med 2010;8:196-205. genişletilir ve sakkül görülüp çıkarılır. Utrikül ise (oval pencere superiorunda Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 yerleşir) pik ile süpürülür. Pik ile kanal ampullalarına da zarar verilir. Daha sonra Çakır N. Vertigo. Otorinolaringoloji Baş Boyun Cerrahisi. bölgeye ototoksik ilaç emdirilmiş spon- Güneş Kitabevi. 1999. p.47-49. gostan yerleştirilir. Genç GA, Belgin E. Temel Odyoloji. KBB Hastalıkları BBC. - Fasial sinir açısından en güvenli yöntem Koç C (ed) Güneş Kitabevi. 2004. p.73- 89. transkanal yaklaşımdır. Transkanal yakla- şımda en önemli problem posterior SSK İkiz AÖ. Vertigonun cerrahi dışı tedavisi. In: Koç C ed. KBB ampullasına ulaşım zorluğudur. Hastalıkları ve BBC, Güneş Kitabevi, 2004. p.357- 366. - Postop dönemde şiddetli horizontal nis- tagmus ve vertigo olur. Baloh RW, Halmagyi GM. Disorders of the vestibular system. Oxford University Press, New York, Labirentektomi ile vertigoda tam düzelme Oxford, 1996.%85 olarak bildirilmiştir. Şiddetli vertigoya rağ-men postoperatif dengesizlik vestibüler nörek- Baloh RW. Differentiating between peripheral andtomiden daha azdır. Hastalar postop 3 – 4. central causes of vertigo. Otolaryngol Head Neckgünde desteksiz olarak yürüyebilirler. Surg 1998;119:55-59. Dal T, Ozluoglu LN, Ergin NT. The canalith repositioning maneuver in patients with benign positional vertigo. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257: 133-116. Lezius F, Adrion C, Mansmann U, Jahn K, Strupp M. High- dosage betahistine dihydrochloride between 288 and 480 mg/day in patients with severe Menière's disease: a case series. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011 Aug;268(8):1237-40.



22324 / ENDOLENFATİK HİDROPS Endolenfatik hidrops etyolojisi sıklıkla bilin- Embriyolojik olarak pars inferior (kohlea vememektedir (İdiopatik [primer] endolenfatik sakkül) pars superiordan (SSK’lar ve utrikül) dahahidrops). Meniere hastalığı idiopatik endolen- geç oluşmaktadır. Bu geç maturasyon parsfatik hidrops olarak da bilinir. inferioru daha hassas hale getirmektedir ve hidropsta daha hassas olan sakkül daha fazla - Fluktuan sensörinöral işitme kaybı, dilate olmaktadır. Bu teori ile Meniere hasta- larında daha çok odyolojik bulgular görülmesi - Epizodik vertigo, de açıklanabilir. - Tinnitus ve Perilenf bileşimi BOS’a benzemektedir. Endo- lenf bileşimi ise intraselüler sıvı ile benzerlik - Aural dolgunlukla seyreden membranöz gösterir. Endolenfte düşük Na, yüksek K söz labirent hastalığıdır. konusudur (Şekil 24.1). Endolenf ve perilenf boşlukları arasında basınç farkı olmamasına Etyopatogenez: Meniere hastalığının etyolo- rağmen 80 mV’luk yük farkı vardır.jisi tartışmalıdır ancak altta yatan mekanizmanınendolenf birikimine bağlı membranöz labirent Şekil 24.1: Endolenf, perilenf ve BOS muhteviyatıhasarı olduğu düşünülmektedir. Vestibül içinde utrikül posterosuperiorda Endolenf başlıca kohleada stria vaskülariste eliptik, sakkül anteroinferiorda sferik şekildeüretilmektedir. Crista lateral duvarındaki planum konumlanmıştır.semilunatum ve vestibüler labirentteki darkhücreler de katkıda bulunmaktadır. Endolenfatik kesenin 3 kısmı vardır: - Proksimal (Rugese): Kemik içindedir ve en Endolenf akımı göl-nehir-gölet modeli ileaçıklanmıştır. Endolenf endolenfatik boşluktan fonksiyonel kısımdır.(göl) vestibüler aquaduktus (nehir) yoluyla - İntermediate: Kısmen kemik kısmen duraendolenfatik keseye (gölet) akar. Sakkül birrezervuar görevi görmektedir. Bu akımda bir içindedir.obstruksiyon olursa endolenfatik hidrops gelşiir. - Distal: Dura yaprakları arasında, lateral Membranöz labirentin basınca dayanıksız 2 sinüs üzerindedir.bölgesi; Endolenfatik kese fonksiyonları (Şekil 24.2): - BOS basıncını iç kulağa yansıtır. - Reissner membranı ve - Sakkin salarak endolenf yapımını arttırır. - Sakküldür. Endolenfin akış teorileri: - Longitidunal akım: Endolenf stria vaskü- laris ve dark hücrelerden salınır -endolen- fatik keseden emilir. Artıklardan temizlik bu şekilde olmaktadır. - Radyal akım: Endolenf stria vaskülaristen hem salınır hem emilir. İyon geçişi bu şekilde olmaktadır. Ayrıca dark hücreler- den salınma ve stria vaskülaristen emilme de radyal akım teorisi içindedir. - Kombine: İki teorinin kombinasyonudur. - Periodik akım: Endolenf sadece volümü veya basıncı değiştiğinde akım oluşur.

224 - Glikoprotein salarak longitidunal akımı ve hidropsa neden olabilir. Akut otitis media, arttırır. Buna bağlı olarak endolenf miktarı KOM, viral enfeksiyonlar, sifiliz ve gibi da artar. enfeksiyonlarda oluşan enzim ve toksinlerinin yuvarlak pencere yoluyla perilenfe ve endolenfe - Debrisleri temizler, iç kulağın immun- geçişi sonucu hidrops gelişimi tetiklenebilir. defans sistemidir. IgG ve IgE salgılar. Patoloji çalışmalarında da endolenfatik kesede %78 oranında CMV-DNA saptanırken kontrol - Endolenf hemostazını sağlar. grubu olan akustik nörinom vakalarında rastlanmamıştır. Bazı vakalarda serum IgE Şekil 24.2: Endolenf ile dolu endolenfatik kese düzeyinin yüksek bulunuşu alerjinin de membranöz labirent etyolojide rol oynayabileceğini düşündürmek- tedir. Bazı serilerde en baskın etyolojik faktör Çeşitli etyolojik faktörlerin hidrops gelişimine olarak sunulmuştur. Gıda ve inhalan alerjenler katkıda bulunduğu (sekonder endolenfatik sorumlu olabilmektedir. İmmunoterapi sonrası hidrops) bildirilmiştir. semptomların gerilediği bildirilmiştir. Meniere hastalarının %80 – 90’ı sporadiktir. Kalan %10 – - Anatomik 20’lik grupta ise geçiş şekli değişken genetik - Travmatik faktörler saptanmıştır. Genetik olarak HLAB8, - Genetik DR3 ve CW7 Meniere ile ilişkili bulunmuştur. - Enfeksiyon Ayrıca HLADR2, HLAA2 ve HLA44 de hastalık ile - Otoimmun ilişkilendirilmiştir. İmmunolojik nedenlerde - Allerji suçlanmaktadır: Anatomik olarak kese aplazisi, periaquaduk- tal pnömatizasyon azalması, kısa vestibüler - Keseye yakın bol T lenfosit ve makrofaj akuaduktus, vestibüler akuaduktus eksternal bulunması, deliğinde darlık, perisakküler fibrozis, kese atrofisi, vestibüler akuaduktus hipoplazisi, - Hastalarda artmış IgM kompleksi ve C1q endolenfatik duktus lümeninde darlık, petröz komplementi, kemikte havalanma olmaması, mastoid hava hücrelerinde azalma, Trautman üçgeninin - Kesede yüksek miktarda IgG bulunması olmayışı, lateral sinüsün ön veya yan yerleşimi gibi faktörler endolenfatik hidrops gelişiminde - Çeşitli otoimmun hastalıklarda (Cogan, rol oynayabilir. Endolenfatik duktus kafa PAN) Meniere hastalığının bulgularının travmalarında hasarlanarak mekanik olarak görülmesi, tıkanabilir. Ayrıca fizik ve akustik travma da endolenf üreten hücrelerde değişikliklere - Hastalarda keseye karşı otoantikorların neden olarak veya kese fonksiyonlarını bozabilir saptanması bu teoriyi desteklemektedir. Endolenfin aşırı yapımını emosyonel stresin tetiklediği de öne sürülmüştür. Ayrıca stres ile ACTH salımı artar, bunun sonucunda Na-K ATPaz aktivitesi artar. Endolenf yapımı da Na-K ATPaz ile sağlanmaktadır ve dolayısı ile endolenf yapımı artar. Bununla birlikte endolenfatik sıvının fazlalığı için aşırı üretilmesinden çok, endolenfatik sıvının endolenfatik kese tarafın- dan yetersiz absorbe edilmesinin hidropsta ana rolü oynadığı düşünülmektedir. Son çalışmalar endolenfatik hidropsun sebepten ziyade hastalığın bir işareti olduğunu sorgulamaktadır. Temporal kemik çalışmalarında klinik bulgusu olmayan spesimenlerde de hidrops bulgularına rastlanmıştır. Hayvan çalışmalarında da endolenfatik kese hasarı oluşturulan tüm hayvanlarda hidrops bulguları ortaya çıkmamaktadır. Yapılan çalışmalar sonucu ortak görüş olarak “Meniere hastalığı multifaktöriyel nedenler ve 6.

kromozom kısa kolunda mutasyonun neden 225olabileceği genetik yatkınlık durumunun kombi- bağlı tinnituslar genellikle yüksek frekanslıdır.nasyonu sonucu oluşmaktadır” denmektedir. Tinnitus nonpulsatildir, sürekli veya intermittan olabilir. Fizyopatoloji: Meniere hastalığının semp-tomları fiziksel ve kimyasal olaylar temelinde Şekil 24.3: Artan endolenfatik basınç ile Reissneraçıklanmaktadır. Meniere hastalığında ataklar membranının gerilmesiReissner membranındaki rüptürler sonucu geliş-mektedir. Bu rüptür sonucunda endolenf peri- Odyometride erken dönemde, düşük fre-lenf ile karışır ve yüksek potasyum içeriği kanslarda işitme kaybı mevcuttur. Ancak hasta-vestibüler ve kohlear duyu hücrelerinde parali- lığın ileri dönemlerinde tüm frekanslar tutulur.ziye neden olur. Membran rüptürü iyileştikten Daha az sıklıkta sadece yüksek frekanslardasonra vestibüler ve kohlear fonksiyonlar yerine işitme kaybının olduğu ya da çukur şeklindegelir ve atak sona erer. odyogram görülebilir. Hastalığın erken dönem- lerinde işitme kaybı atak sonunda normale İnsidans: Ülkeden ülkeye değişmekle birlikte döner ancak yıllar geçtikçe ataklann ardından15 – 150/100.000 olarak bildirilmektedir. Irklar rezidiv işitme kaybı kalır. Vertigonun başlamasıarasında bir fark yoktur. K/E oranı 1.3/1’dir. ile işitme kaybı düzelir (Lermoyez Sendromu). SD skorları da uktuasyon göstermektedir. Pik insidans 40-60 yaş arasındadır. Dörtyaşında ve 90 yaş üzerinde vakalar bildirilmiştir. En az 2 adet ve en az 20 dakika süren vertigoBilateral hastalık insidansı tam olarak bilinme- atağı tanı için gereklidir. Vertigo süresi genelliklemekle birlikte literatürde %2-78 olarak bildiril- 1-3 saat sürer. 24 saati geçmez. Gerginlik,mektedir. Gerçek insidansın %19 – 24 arasında anksiyete, stres ve aşırı tuz alımı atakları tetikle-olabileceği düşünülmektedir. yebilir. Atağın erken döneminde nistagmus hasta kulağa doğrudur (irritatif nistagmus), daha Çoğu vakanın unilateral başlayıp yıllar içinde sonra sağlam kulağa vuran nistagmus olurbilateral olduğunu savunanlar da vardır. (paralitik nistagmus). Senede ortalama 6 – 11 atak geliştiği bildirilmiştir. Bir kulakta Meniere hastalığı ortaya çıktıktan5 yıl sonra diğer kulak normalse, bu kulaktaişitme kaybı gelişme şansı çok düşüktür. Klinik: Meniere sendromu uktuan sensö-rinöral işitme kaybı (%87.7), tinnitus (%91.1),vertigo (%96.2) ve aural dolgunluk ile seyredenklinik tablodur. Eğer bu klinik tablonun nedenibilinmiyorsa Meniere hastalığı denir. Gibson ve Arenberg hidrops kliniğini açık-layacak bir teori geliştirmişlerdir; Duktusta darlık– Endolenf birikir – Dolgunluk, tinnitus ve işitmekaybı oluşur – Artan basınç ile engel (darlık) aşılır– Keseye ani endolenf akışı olur – Bu olay verti-goya neden olur – Artan basınç engeli (darlık)aşamaz ise kronik hidrops gelişir – Dolgunluk,tinnitus ve işitme kaybı artar – Reissner memb-ranı iyice gerilir – Dizziness gelişir (Şekil 24.3). İşitme kaybı uktuan, progressif ve sensöri-nöral tiptir. Her iki kulak arasında ses alımındaperde farkı vardır ve diploakuzi denir. Diploakuziyaklaşık %43 hastada görülebilir. Rekruitmanabağlı olarak ses intoleransı vardır. Rekruitmanendolenfatik hidrops tanısında en güvenilirtesttir ve %100 görülmektedir. Nedeni bazalmembranın gerilmesidir. Meniere hastalığındaki tinnitus genelliklealçak frekanslı bir tinnitustur. Diğer nedenlere

226 görülebilir. Yıllar sonra klasik Meniere hastalığı yerleşebilir. - Vettigo %96 hastada, Vestibüler Meniere hastalığı işitme kaybı - Sensörinöral işitme kaybı ve tinnitus %90 olmaksızın epizodik vertigo olabilir. Bu tablo da hastada, yıllar sonra klasik Meniere hastalığına dönüşe- bilir. o Ortalama işitme 50 dB, Çocuklarda Meniere hastalığı nadiren görül- o Ortalama SD %53 saptanmıştır. mektedir. Literatürde vertigolu çocuklardaki insidansı %0.4 ile %7 arasında bildirilmiştir. - Aural dolgunluk %75 hastada gözlen- Tedavi yetişkinlerle aynıdır. mektedir. Ataktan 15-60 dakika önce görülür ve aura olarak kabul edilir. Gecikmiş endolenfatik hidrops sağırlık veya ileri derecede işitme kaybı varlığında aynı veya - %50 hastada 20 yıl sonra bilateral olma karşı kulakta endolenfatik hidrops semptomları söz konusudur. meydana gelmesidir. Schuknecht gecikmiş endolenfatik hidropsun ipsilateral, kontralateral Tullio fenomeni yüksek sese maruziyet ve bilateral olmak üzere 3 formunu tanımla- sonrası vertigo ve nistagmus olması mıştır. İşitme kaybı ile vertigonun başlaması durumudur. arasındaki süre değişkendir. En sık gecikmiş endolenfatik hidrops nedenleri; Hennebert bulgusu dış kulak yoluna verilen pozitif basıncın nistagmus ve baş - Enamasyon, dönmesine yol açmasıdır. Endolenfatik hidrops sonucu sakkül şişerek stapes - Labirentitler, tabanına ve semisirküler kanallara basar. Stapes tabanı ile membranöz labirent - Kabakulak, arasındaki adezyon Hennebert bulgu- sunu ortaya çıkarır ve fistül testi pozitiftir - Kızamık, (vestibüler fibrozis). - Mastoidit, Tumarkin krizi vakaların %2-6’sında görü- lür ve bilinç kaybı olmaksızın düşme - İnuenza, atakları görülmesidir. Utrikülosakküler disfonksiyon, otolitik makulada ani - Menenjit, kayma, mekanik deformasyon veya membranda rüptür ve buna bağlı perilenf - Kafa travması, ve endolenf karışımı sorumlu tutulmak- tadır. Otolitik sistemdeki ani bozukluklar - Akustik travma, özellikle doğrulma sırasında vestibülos- pinal sistem yolu ile postür düzenlemesini - Konjenital CMV ve etkiler ve düşmelere yol açar. Meniere hastalarında düşme korkusu yaşam - Konjenital rubella enfeksiyonlarıdır. kalitesini oldukça kötü etkiler. Otolit krizi olarak da bilinir. Vakaların büyük kısmında bir neden saptana- mamaktadır. Tanı daha önceden sensörinöral Lermoyez sendromu işittiren baş dönmesi işitme kaybı olan bir hastada Meniere benzeri olarak da adlandırılır. Önce tipik işitme kaybı ve vertigo ataklarının görülmesi ile klinik olarak tinnitus nöbeti olur bunu epizodik baş dönmesi konur. izler. Akut vertijinöz atak ile işitme kaybının düzelmesi olarak tanımlanır. Bu hastalarda Meniere hastalarının bir kısmı karışık kliniğe sıklıkla migren öyküsü vardır. Lermoyez bu sahiptir. Otitis media, viral bir enfeksiyon, tabloyu “işittiren baş dönmesi” olarak tanım- metabolik hastalıklar, otoskleroz, Paget hastalığı, lamıştır. Mondini deformitesi, sifiliz, Cogan sendromu, lösemi, akustik veya fiziksel travma, temporal Kohlear Meniere Hastalığı kohleada lokalize kemik tümörü, vestibüler schwannom, vasküler hidrops sonucu işitme kaybı ve tinitus ile karak- anomali, yüksek juguler bulb, vestibüler terizedir. İşitme kaybı alçak frekansları tutar. akuaduktus anomalisi, allerji, otoimmün hasta- Rekruitman testleri pozitiftir. AİK tablosu da lıklarda Meniere sendromu ile birliktelik göste- rilmiştir. Tanı için son olarak 2005 yılında AAO-HNS Committee on Hearing and Equilibrium aşağı- daki tanımlamaları yapmıştır (Tablo 24.1).

227 Tablo 24.1: Meniere tanısı için AAO-HNS Com- Spesifik testler:mittee on Hearing and Equilibrium tanımları (2005) - Dehidratasyon testi (Gliserol)Olası Meniere İşitme kaybı olmaksızın epizodikhastalığı Meniere tipi vertigo (>20 dakika, - ECoG horizontal rotatuar nistagmus ile) veya Nonspesifik testler: Kesin ataklarla karakterize olmayan - Odyometri dengesizlik ile uktuan veya sabit sensörinöral işitme kaybı - ENG Diğer sebepler dışlanmış olmalı Odyometride hastalığın erken evrelerinde alçak frekanslarda kayıp daha belirgin izlenirken,Muhtemel Tek kesin vertigo atağı ileri evrelerde düz kayıp karşımıza çıkabilir. En sık tepe tarzında odyometrik konfigürasyon görül-Meniere hastalığı mektedir. Bu tip odyogram alçak frekanslarda işitme kaybı, 2000 Hz’de yükselme ve tekrar En az bir olayda odyometrik olarak düşme şeklindedir. dökümante edilmiş işitme kaybı Birçok hastada hastalığın başlangıcında hafif Tedavi edilmiş kulakta tinnitus veya iletim tipi komponenti olan işitme kaybı izlene- aural dolgunluk bilir. Bu iletim tipi kayıp sakküler hidropsa bağlı olarak stapes hareketinde kısıtlanma ile açıklan- Diğer sebepler dışlanmış olmalı maya çalışılmıştır. Akustik impedansta statik kompliansta azalma izlenebilir.Kesin Meniere İki veya daha fazla kesin spontanhastalığı vertigo atağı (20 dakika veya daha Meniere hastalığında işitme evresi hesaplar- uzun ken; tedaviyi takiben 6 ay içindeki en kötü odyometride 4 tonun saf ses ortalamaları (0.5, 1, En az bir olayda odyometrik olarak 2 ve 4 kHz) alınarak hesaplanır(Tablo 24.2). dökümante edilmiş işitme kaybı Tedavi edilmiş kulakta tinnitus veya aural dolgunluk Diğer sebepler dışlanmış olmalı Tablo 24.2: Meniere hastalığında işitme düzeyinin durumuna göre evrelendirmeAçık Kesin Aşikar Meniere hastalığı (+)Meniere hastalığı histopatolojik doğrulama Evre Saf ses ortalamasıTanı testleri 1 <=25 2 26-41Rutin testler 3 41-70 4 >70- Odyometri- ENG Gliserol testi bir dehidratasyon testidir.- ABR 1.5ml/kg gliserol eşit miktarda su ile karıştırarak- Mastoid radyografisi oral olarak verilir ve takiben saatte bir- Laboratuar testleri (hemogram, sedimen- olmak üzere 3 kez işitme eşikleri ve SD değerlendirilir. İşitme eşiğinde 250-2000 Hz’de tasyon, tiroid, kolesterol, trigliseridler, bir veya birkaç frekansta 10 dB ve üzerinde glikoz, FTA-Abs) yükselme olması, SD skorlarında %12 ya da üzerinde iyileşme olması durumunda test pozitifİleri testler kabul edilir. Vakaların çoğunda geçici olarak işitme eşiklerini düzeltir veya aynı kalır. Test- ECoG ayrıca endolenfatik kese cerrahisi başarısı- Gliserol testi açısından fikir vermektedir. Dehidratasyon testi- Rotasyon sandalyesi furosemid, mannitol, etanol, izosorbid gibi- VNG başka maddeler ile de denenmiştir.- Otoimmun testler- Glikoz tolerans testi Elektrokokleografide saptanan uzamış derin- BT bir negatiik gösteren summasyon potansiyeli/- MR

228 Tedavi aksiyon potansiyeli (SP/AP) kompleksi endo- Meniere hastalığının tedavisinde dört para- lenfatik hidropsa bağlıdır. SP/AP oranının 0.4’ün metre önem taşımaktadır: üzerinde olması anlamlı kabul edilmektedir. Meniere hastalarında SP/AP oranındaki yüksek- - Akut atakları önlemek lik %60-90 arasında bulunmaktadır. - Akut atağı gidermek Elektronistagmografi ile hidrops tanısı kon- maz, ancak hasarlı labirent saptanır. Spontan - İşitme ve denge fonksiyonlarını korumak nistagmus varlığı ve kalorik testte unilateral vestibüler hipofonksiyona bağlı kanal parezisi - Hastalığın bilateral gelişimini önlemek beklenen değişikliklerdir. Ancak Meniere hasta- larında %50’ye yakın oranda ENG ve bitermal Akut atak tedavisinde istirahat ve ani baş kalorik test normal bulunabilir. Kalorik cevapta hareketlerinden kaçınması önerilir. Farmakolojik azalma %50-70 vakada, kalorik cevapta kayıp ise tedavi semptomatiktir ve baş dönmesi, bulantı %5-10 vakada izlenir. ve kusmanın kontrolüne yöneliktir. Vestibüler supresanlar ve antiemetikler, rehidrasyon, elek- Subjektif vertikal-görsel değerlendirme (Sub- trolid desteği akut atak tedavisinin temelini jective assessment of vertical visuality [SVV]) oluşturur. utrikul fonksiyonunu tek taraı olarak değerlen- dirmektedir. Vestibüler sedatif olarak antihistaminiklerin fenotiazin grubu, kuvvetli vestibüler depresan Vestibuler-evoked myojenik potansiyel ve antiemetik etkileri nedeniyle kullanılabilir. Bu (VEMP) sakkül ve inferior vestibüler sinir fonksi- grupta sinarizin ve proklorperazin vardır. Dimen- yonlarını göstermektedir. Kalorik testi normal hidrinat da sık kullanılan bir antihistaminiktir. olan ancak alçak frekanslarda kaybı olan Meni- Ayrıca prometazin HCl ve meklizin de vertigo ere hastalarında VEMP değişiklikleri olabilmek- kontrolünde kullanılabilecek antiemetiklerdir. tedir. VEMP yanıtlarında %50-64 oranında bozulma (amplitüd kaybı) bildirmektedir. Benzodiazepinlerden diazepam sedatif etki- sinden ve anksiyeteyi azaltıcı etkisinden dolayı Superior SSK dehissansı da Meniere benzeri kullanılabilir. Ayrıca antikolinerjik ve vestibüler semptomlarla karşımıza çıkabilir. Beyin tümör- supresan bir ajan olan skopolamin transdermal leri, serebellopontin köşe tümörleri ayırıcı tanıda olarak kullanılmaktadır. önemlidir. Ayırıcı tanıya yönelik temporal kemik BT ve MR kullanılmaktadır. İdame tedavi Ayırıcı Tanı Yaşam önerileri; Tetikleyici faktörlerin önlenmesi gerekmektedir (kafein, alkol, nikotin, - Perilenf fistülü stres, yorgunluk, monosodyum glutamat ve - Migren alerji). Halen tuz kısıtlamanın hidropstaki rolü - Benign pozisyonel vertigo tam olarak anlaşılmasa da literatürde ve klinik - Vestibüler nörinit pratikte geniş olarak yer bulmaktadır. Genellikle - Labirentit günlük dozun 2 gr’ı aşmaması önerilmektedir. - Akustik nörinom Ancak, günümüzde Meniere sendromunda tek - Multiple skleroz başına tuz kısıtlaması etkinliğini gösteren çalışma mevcut değildir. Tuz kısıtlaması ile olan Sekonder endolenfatik hidrops mekanizmada aldosteron artışı ile iç kulakta iyon tensportunun etkilenmesi ve endolenf regulas- - Mondini deformitesi yonunun sağlanması olduğu düşünülmektedir. - Otoskleroz Arginin, vazopressin, aquoporin ve antidiüretik - Anormal sıvı dengesi hormonun Meniere hastalığı gelişiminde önemli - Sifiliz olduğu savunulmaktadır. Buradan hareketle - Kronik OM Naganuma ve arkadaşları sıvı alımının artırıl- - Akustik nörinom masının düşük ADH seviyesine ve buna bağlı - Travma işitme kaybını önlemede konvansiyonel yön- temler kadar etkili tedavi olduğunu göstermiştir. Diüretikler total tuz ve total vücut sıvısını azaltır. İç kulakta endolenfatik volümü ve hidropsu azalttığı düşünülmektedir.

Meniere Hastalığında tedavi amacıyla kulla- 229nılabilen diüretikler hidroklorotiazid ve dahasık tercih edilen asetozolamiddir (Diazomid). Oral steroidlerin yan etkileri sistemik immu-Hidroklortiazid tiazid grubu, asetozolamid ise nosupresyon, adrenal gland supresyonu, glukozkarbonik anhidraz inhibitörleri grubundandır. metabolizmasında değişiklik gastrik ülser geli- şimi, kilo kaybı veya kilo alma, emosyonel sıkıntı Karbonik anhidraz enzimi sekretuar hücre- olarak sayılabilir. Bu etkilerden kurtulmak içinlerde (mide mukozası, böbrek, silier cisim, koroid intratimpanik steroid tedavisi geliştirilmiştir.pleksus, stria vaskularis, endolenfatik kese) Bununla birlikte Silverstein ve arkadaşları ciddiyoğun miktarda bulunmaktadır. Glokomlu Meniere hastalarında, placebo ile intratimpanikhastalarda aköz humor salınımını azalttığı dexamethasone tedavisini farksız bulmuştur.görülünce endolenfatik hidrops için kullanımı Steroidlerin hafif hastalıkta etkili olabileceğinidüşünülmüştür. Karbonik anhidraz inhibitörleri bildirmiştir.serebrospinal sıvı üretimini %50 oranında azalt-maktadır. Bu diüretikler bikarbonat, sodyum ve İmmunosupressif tedavi tek işiten ve klasikpotasyum atılımını artırırlar. Plazma bikarbo- tedaviye yanıt vermeyen kulaklarda düşünü-natını düşürürler. Uzun dönem kullanımında bu lebilir. İmmunosupressif ajanlardan metotreksatdurum metabolik alkaloza yol açabilir. Nadir ve etanercept ile yapılmış çalışmalar mevcuttur.olarak diabetes mellituslu hastalarda hipergli-semiye yol açabilir. Diğer yan etkileri nefrokal- İntratimpanik tedavi yöntemleri avantajları;sinozis, hiperhidrozis, parestezi (dudak ve distal tedaviyi belli bir noktaya yönlendirebilme,ekstremitede), gastrointestinal bozukluklar, yüksek ilaç konsantrasyonu sağlama, daha azyorgunluk, anoreksi, uyku problemleridir. Ürik ilaç ile daha yoğun etki, daha az sistemik yanasit atılımını da azalttıklarından dolayı gut hasta- etki olarak sayılabilir. Halen gentamisin velarında kontrendikedir. steroidler geniş kullanım alanı bulsa da gele- cekte antioksidanlar, büyüme faktörleri, ve Diüertiklerin vertigo kontrollerinin iyi olma- nörojenik peptidler, vektörler yoluyla gen terapi,sına rağmen işitme üzerine etkisi belirgin metabolik, genetik ve akkiz defektlerin teda-değildir. Atakların sayı ve şiddetini azaltsa da visinde kullanım yeri bulacaktır.hastalığın dejeneratif gidişini durduramaz. Vesti-büler semptomlarda %79 düzelme bildirilmiştir. İntratimpanik steroid tedavisinin üstün-Diüretiklerin etkinliği objektif olarak SP/AP oranı lükleri kolay uygulanması, cerrahi gerek-değişiklikleri ile gösterilebilir. memesi, sistemik etkilerinin olmaması, sistemik intolerans olmaması, kurtarma Vazodilatatörler Meniere hastalığı tedavi- tedavisinde kullanılabilmesi, aktif kulağınsinde yaygın olarak kullanılır. Buradaki hipotez tedavi sırasında seçilebilmesi olarakendolenfatik hidropsun stria vaskülarisdeki sayılabilir. Komplikasyonları ise enfeksiyoniskemiye bağlı olarak geliştiğidir. Niasin, papave- riski, kalıcı perforasyon ve hemotimpanum-rin, nilidrin, izosorbid dinitrat, intravenöz hista- dur.min, oral histamin agonisti olarak betahistin,kalsiyum antagonistleri kullanılan ajanlardır. İntratimpanik steroid ile tedavi etkinliği 2-24Betahistinin bir diğer etkisi de vestibüler nük- ay arasında bildirilmektedir. Sennaroğlu verti-leuslarda bulunan polisinaptik nöronlarda yap- goda %72 düzelme, işitmede %16 düzelme,tığı inhibisyondur. Bu etkisi serebral kan akımına işitmede %8 kötüleşme bildirmiştir. Barr tekyaptığı etkiden bağımsız olarak gerçekleşir. En enjeksiyonla %47 kontrol sağladığını bildirmiştir.önemli yan etkisi yanma hissi, başağrısı, hipotan-siyondur. İntratimpanik gentamisin kohleada fiziksel ve biyokimyasal hasar oluşturur. Gentamisinin Kortikosteroidler ve immünosupresier orta kulaktan difüzyonunu etkileyen faktörlerde tedavide kullanılmaktadır. Steroidlerin anti- yuvarlak pencerenin geçirgenliği ve kalınlığı ileinflamatuar ve immunosupressif etkisinden pencereyi kaplayan fibröz membran varlığıdır.yararlanmak amaçlanmıştır. Yapılan çalışmalarda Gentamisinin perilenf içindeki yarılanma ömrüvestibüler dokuya nazaran kohleada bol miktar- 10-12 saattir ve kalsiyum antagonizmi ve iyonda glukosteroid reseptörleri olduğunu göster- kanallarının blokajı ile etki eder. Kohlear vemiştir. Steroid tedavisi sadece immunolojik vestibüler hücrelere geri dönüşümsüz hasardeğil, Na transportunda da olumlu yönde etki verir.göstermektedir.

230 sisteme etkisi ise değişmektedir, kimi hastada tek doz yeterli olurken bazı hastalarda yetersiz Özellikle kohlea bazal kısmında bulunan saçlı kalabilmektedir. İntratimpanik gentamisin ile hücrelere ve dark hücrelere toksik etki yapar. total vestibüler hücre hasarını önceden tahmin Endolenf yapımına olan etki mekanizması Dark etmek mümkün değildir. Yine vertigosuz bir hücreler üzerindendir. Vestibüler organda Tip 1 dönemi takiben atakların tekrar başlayabilmesi saçlı hücreler Tip 2 hücrelerden daha duyarlıdır. vestibüler hücre kaybından çok endolenf üretimini azaltmasına bağlanmaktadır. İntratimpanik gentamisin endikasyonları; Persistan dengesizlik problemi kimyasal - Medikal tedaviye yanıtsız, en az 1 yıl labirentektomide daha fazla iken cerrahi takipli unilateral Meniere hastaları, labirentektomide daha az olmaktadır. - İleri yaş, Bilateral tutulumlu hastalarda streptomisin uygulaması iv olarak medikal labirentektomi - Karşı kulak işitmesi iyi, amacı ile yapılabilir. Sistemik streptomisinin total dozu 15-30gr arasında verilir: - Genel anestezi alamayacak hastalar, - 5 gün 2x1gr = 10 gr - Gliserol testi negatif olan hastalar, - 3 gün 2x1 gr = 6 gr - Görme sorunu olmayanlar, - 2 gün de 2x1 gr = 4 gr şeklinde verilebilir. - Alkol alışkanlığı olmayan hastalardır. Semptomlar düzelirse, işitme azalırsa, osilop- Gentamisin böbrek yoluyla atılmaktadır. Bu si olursa tedavi kesilmelidir. nedenle KBY hastalarında dikkatli kullanmak gerekir. Eğer hastada kimyasal labirentektomiye rağmen vertigo atakları devam ediyorsa hasta- Hastalarda akut vestibüler kayıplarda olduğu nın işitme rezervine göre alternatif tedaviye gibi spontan nistagmus, hareketle olan baş karar verilir. Vertigo aylar veya yıllar sonra ortaya dönmesi, bulantı, kusma, dengesizlik ve vertigo çıktığında hastanın önce odyometrik ve gibi bulgular gözlenir. Bu yöntemle vertigo %89, vestibüler durumu tespit edilir. Hastalığın bilate- tinnitus %60 azalır. Fikir birliği olmamakla ralitesi sorgulanır. Hava yolu 50 dB’den daha birlikte gentamisinin çeşitli uygulama yöntem- kötü, % 50’den daha düşük SD var ise destrüktif leri vardır: girişimler düşünülebilir. Bazı cerrahlar tekrar intratimpanik gentamisin yapmayı tercih - Titrasyon tedavisi: Günlük intratimpanik etmektedir. Vestibüler fonksiyonların aylar enjeksiyon, sonra geri dönmesi geçici toksik etkiye bağlan- maktadır. - Günlük multiple dozlarla ablasyon: Tüp tatbiki ve “wick” yerleştirilerek damla Sennaroğlu ve arkadaşları vertigo kontrolün- yoluyla uygulama, de başarıyı intratimpanik steroid ile %72, intra- timpanik gentamisin ile %75, endolenfatik kese - Düşük doz tedavisi: 40mg tek doz intra- ile %52 olarak bildirmişlerdir. Akkuzu ve arkadaş- timpanik enjeksiyon ve 1 ay sonra kontrol ları ise vertigo kontrolünü gentamisin ile %92, şeklinde, deksametazon ile %67 olarak bildirmişlerdir. - Haftada bir uygulama: Yapılan çalışmalar orta kulak basıncında oluş- turulan değişikliklerin iç kulak sıvı dinamiğini - Mikrokateter ile sürekli uygulama: değiştirdiğini göstermiştir. Transtimpanik “Micropressure” Tedavisi (Meniette cihazı) Bir metaanalizde en etkin modalitenin titras- bu prensibe dayanarak geliştirilmiş ve FDA tara- yon yöntemi olduğu bildirilmiştir. fından onaylanmıştır. Taşınabilir, düşük yoğun- luklu değişen basınç kaynağıdır. Non-invazivdir, Gentamisinin transtimpanik yolla yuvarlak ventilasyon tüpü yoluyla kulağa basınç dalgaları pencere perfüzyonu %85-90 oranında baş verilir. Meniette cihazı ile %75’lere varan olumlu dönmesi kontrolü sağlarken, işitme kaybı %5 ile sonuçlar bildirmektedirler. 15 arasında bildirilmiştir. Tüp tatbiki ile verilen diğer bir çalışmada benzer şekilde vertigo kontrolü %92.9 bulunmuştur. Silverstein de kendi geliştirdiği mikrokateter ile günde 3 kez 3 damla olacak şekilde hastaları takip etmiş, %76.3’lük vertigo kontrolü bildirmiştir. Gentamisin için yüksek dozda kullanımda ototoksite riski artmakla beraber tek kullanımda dahi kohleotoksisite olabilmektedir. Vestibüler

Koenzim Q10 (Ubiquinone) ATP üretiminde 231görevli mitokondrial bir enzimdir. Antioksidanetkisi yanı sıra serbest radikalleri temizleme ve göz önünde bulundurularak bu durum hasta ilevazodilatatör etkisi de mevcuttur. Proinama- de paylaşıldıktan sonra tercih edilmelidir.tuar sitokinleri ve kan viskozitesini azaltır. Buetkileri nedeniyle vertigoda kullanımına yönelik Endolenfatik kese cerrahisi Meniere hastalı-çalışmalar sürmektedir. ğına yönelik tüm invaziv prosedürler içinde histopatolojik nedene yönelik tek işlem olarak Cerrahi Tedavi kabul edilmektedir. Endolenfatik kese cerrahisini ilk olarak Portman 1927 yılında tanımlamıştır. Hastaların yaklaşık %20’sinde konservatif Portmann tekniğinin daha sonra modifikas-tedaviler yetersiz kalmaktadır. Meniere hastalı- yonları geliştirilmiştir. Endolenfatik subaraknoidğının cerrahi tedavisi işitmeyi koruyup koruma- şant, kese dekompresyonu, kese eksizyonu,dığına göre konservatif ve destrüktif olarak iki endolenfatik mastoid stent ve tek yönlü valvana başlıkta incelenebilir (Tablo 24.3). teknikleri tanımlanmıştır (Bkz. Vertigo ve Teda- visi). Tablo 24.3: Meniere hastalığında cerrahi tedaviseçenekleri Endolenfatik kese cerrahisinin hastalığı nasıl iyileştirdiğine yönelik sıkı kese cidarının rahatla-İşitmeyi Non Kese tılması, perisakküler bölgenin neovakülarizas-koruyan destrüktif dekompresyonu yonu, endolenfin pasif difüzyonu, kese ve endolenf arasında ozmotik gradient yaratılmasıİşitmeyi Parsiyel Sempatektomi gibi birçok teori ortaya atılmıştır.korumayan destrüktif Sakkülotomi Çalışmalarda endolenfatik kese cerrahisinin Destrüktif Kohleosakkülotomi vertigo üzerine başarı oranları %70-90 arasında bildirilmektedir. İşitmede uktuasyon devam Stapedektomi ettikçe kese cerrahisinden iyi yanıt alınacağı Sakkülotomi savunulmaktadır. Vestibüler Kese cerrahisinde hidropsu azaltmak ve nörektomi basıncı başka kompartmanlara aktarmayı amaç- layan teknikler internal şant ve eksternal şant Singüler nörektomi olmak üzere iki başlıkta incelenebilir (Bkz. Vertigo ve Tedavisi). Ultrasonik destruksiyon Endolenf mastoid şantı subaraknoid şant ile Kriocerrahi karşılaştırılmış ve aralarında fark bulunama- mıştır. Endolenfetik kese dekompresyonu ve tek Kimyasal başına mastoidektominin karşılaştırıldığı bir destrüksiyon çalışmada da vertigo kontrolü açısından her- hangi bir fark bulunamamıştır. Labirentektomi Tüp tatbikinin perilenfte basıncı arttırdığı ve Translabirentin longitidunal akımı indüklediği ve tedavide vestibüler kullanılabileceği savunulmaktadır. Bir çalışmada nörektomi endolenfatik kese cerrahisi ve tüp tatbiki hastaları karşılaştırılmış ve arada fark olmadığını İşitmeyi koruyan yöntemlerden günümüzde bildirilmiştir.en sık uygulananlar endolenfatik kese cerrahisive vestibüler nörektomidir. Endolenfatik kesenin aşırı manipulasyonuna bağlı total sensörinöral işitme kaybı riski %1, Destrüktif ameliyatlar işitme kaybının 70 dB orta ve ileri derece işitme kaybı riski %20ve üzeri olması (Evre 4) ve SD’nun %30’un altına oranında bildirilmiştir. Ayrıca fasiyal sinir trav-düşmesi durumunda seçilebilir. Destrüktif ması, serebrospinal sıvı kaçağı, sigmoid sinusyöntemler vertigoyu tam kontrol edebilmekle veya juguler bulb hasarı da gelişebilir.birlikte hastalığın bilateral gelişmesi olasılığı da Vestibüler Nörektomi Frazier 1904 yılında posterior fossa da 8. siniri kesen ilk kişidir. House 1961 yılında ilk kez orta

232 muştur. Aynı çalışmada vestibüler nörektomi yapılanlarda ise hiçbir vakada bilateralite fossa yoluyla vestibüler nörektomiyi uygula- gelişmediği vurgulanmıştır. mıştır. Orta fossa cerrahisinin önemli dezavantajı bölgedeki fasiyal sinir, kohlea ve labirentin Vestibüler sinir cerrahisi sonrası vertigonun hasarlanma riskidir. devam ettiği %10 vakada tedavi yaklaşımı ne olmalıdır? Eğer işitme salim ise revizyon nörek- Hastalığın tek taraı olması vestibüler nörek- tomi en etkili yöntemdir. Kohlear ve vestibüler tomi endikasyonunda kural değildir. İşitme klivaj planının bozulduğu vakalarda yetersiz düzeyi endikasyonunda konuşmayı alma superior ve inferior sinir kesisi sonucu durum eşiğinin 80 dB ve altı olması ve konuşmayı ayırt güçleşmektedir. Sinirin kemik labirente girdiği etme skorunun %20 ve altında olması genel yerin daha distalinden kesilmesi, bunun da orta kabul gören şartlardır. fossa yaklaşımı ile yapılması önerilmektedir. Kontrendikasyonlar: Labirentektomi - İleri yaş, Vertigo kontrolünde son cerrahi basamaktır. Millian ve Lake birbirinden bağımsız olarak 1904 - Körlük, yılında ilk kez labirentektomiyi sunmuşlardır. - Tek işiten kulak, - Transtimpanik, - Ağır dizziness, - Transmastoid veya - Çift taraı tutulum (göreli), - Transkanal labirentektomi şeklinde yapı- labilir. - Hastanın genel durumunun kötü olması olarak özetlenebilir. Transkanal labirentektomide posterior SSK ampullasına ulaşmak güç olduğundan vertigo Retrolabirentin teknikte sigmoid sinüs ante- devam edebilir. Transmastoid yaklaşım bu riorundan ve labirentin arkasından posterior yönden daha avantajlıdır. Meniere hastalığının fossaya ulaşılır. Hastalarda internal akustik kanalı iki taraı olabilmesi ve işitme üzerine kötü etkisi daha iyi görebilmek için kanalın arka duvarı labirentektominin endikasyonunu kısıtlamak- turlanır. Bu durumun postoperatif dönemde tadır. Labirentektomi yapılan hastalar kohlear şiddetli baş ağrısından sorumlu tutulması retro- implant şanslarını da yitirmektedirler. Bu neden- labirentin yönteme ek olarak retrosigmoid lerle, kimyasal yolla labirentektomi cerrahi yöntemin de kullanımını gündeme getirmiştir. labirentektominin yerini almaktadır. Retrolabirentin yaklaşımda postoperatif dönem- de bazı hastalarda nedeni bilinmeyen bir ani Lateral SSK okluzyonu veya her 3 SSK’ın işitme kaybı olabilmektedir. Ameliyat sırasında oklüzyonunun yapıldığı sınırlı çalışmalar bildiril- labirentin arter zedelenmesi, kohlear sinire miştir. Basit ve güvenli bir yöntem olarak sunul- direkt travma, İAK’a travma, iç kulakta fibrozis maktadır. Bu işleme kısa ve uzun dönemde gelişmesi işitmeyi bozabilir. Yapılan bir ankette tolerans iyidir. Oklüzyonun avantajları; vestibüler sinire ulaşım yolu %77 ile en sık retrosigmoid yol olurken, orta fossa ile %14, - İşitmenin korunması, retrolabirentin yol ise % 9 ile en az tercih edilen yol olmuştur. - Vestibüler organın kısmen korunması yanı sıra semisirkuler kanallardaki kupu- Vestibüler nörektomi ile baş dönmesinin lanın bloke edilmesi olarak sayılabilir. kontrolü %85-95 arasında bildirilmektedir. Prognoz İşitmesi iyi olan genç hastalarda başlangıç tedavisi olarak önerenler ve bilateral vakalarda Meniere hastalığının prognozunu tayin her iki tarafta da uygulanabileceğini savunanlar etmek güçtür. Hastalığın seyri progresif veya da vardır. nonprogresif olabilmektedir. Ortak bir dil sağla- yabilmek amacı ile fonksiyonel ölçeklendirme Hastalığın bilateral olma durumunun değer- (Tablo 24.4) ve vertigo kontrolü rapor etme lendirildiği bir çalışma cerrahi yöntemlerle kılavuzu (Tablo 24.5) geliştirilmiştir. tedavi edilen vakalarda 6 yıl sonra bilateralite ortalama %5.9 iken, medikal olarak tedavi Hastaların %60-80’i düşük tuz rejimi ve diüre- edilenlerde bu oran %17 olarak bildirilmiştir. tik ajanlarla kontrol edebilirken %20-40 hastada Endolenfatik subaraknoid şant yapılanlarda bu ek yöntemlere ihtiyaç duyulabilmektedir. oran %9 iken, kokleovestibüler nörektomi yapı- lanlarda %7, kokleosakkülotomide %6 bulun-

Tablo 24.4: Meniere hastalığında fonksiyonel 233ölçek - Menenjit,Seviye 1 Aktivitelere etkisi yok - Otoimmun hastalıklar,Seviye 2 - Travma, Dönme sırasında aktiviteleri bırakıyor - Familyal vestibülopati sendromuSeviye 3 ama sonra yapabiliyor - Bilateral Meniere hastalığı veSeviye 4 Dönme aktivitelerini bozuyor - Bilateral vestibüler nörinit olabilir.Seviye 5 Önemli aktiviteleri yaparken çok efor Bilateral vestibüler yetmezlik durumundaSeviye 6 harcıyorum vestibüler süpresanlardan özellikle kaçınılma- lıdır. Aksine stimulan ilaçlar kullanılmalıdır. Aktivitelerimi yapamıyorum, sakat durumdayım Familyal vestibülopati sendromu >1 yıldır sakat durumdayım, dönme - Otozomal dominant geçer. nedeniyle yardım alarak yaşıyorum - Dakikalar süren vertigo atakları vardır. - Kronik dengesizlik olur. Tablo 24.5: Vertigo kontrolünü rapor etme - Osilopsi vardır.klavuzu - ENG ve rotasyon sandalyesinde bilate-Sınıf A 0 [Tam kontrol] ral vestibüler zayıık bulunur.Sınıf B 1-40 - İşitme semptomu yoktur. - Patogenez ?Sınıf C 40-80 - Bu hastalar asetozolamin tedavisindenSınıf D 80-120Sınıf E fayda görür. Vertigoları hafier.Sınıf F >120 Dönme nedeniyle ikinci bir tedavi Kaynaklar başlandı Akkuzu B, Ozluoğlu L, Özgirgin N. Intratympanic Tabodaki skorlar tedavi sonrası 18-24 aylık dönem- treatment in Meniere's disease: the effect ofdeki dönme sayısının, tedavi öncesi 6 aylık dönemdeki gentamicin and dexamethasone on vertigo control and hearing. Kulak Burun Bogaz İhtisdönme sayısına oranının 100 ile çarpımı ile elde edilir. Derg 2006;16:193-199.Unilateral vestibüler patoloji nedenleri Akyıldız N. Kulak hastalıkları ve mikrocerrahisi Cilt II. Bilimsel Tıp Yayınevi. 2007- Meniere (en sık cerrahi adayları)- Travma Akyıldız N. Endolenfatik hidrops. Kulak Burun Bogaz- İatrojenik Hastaliklari ve Baş Boyun Cerrahisi, Çelik O ed. 2.- Gecikmiş endolenfatik hidrops Baskı. Asya Tıp Kitabevi, 2007. p.250-265.- Labirentit- Vasküler nedenler Antonia SM, Freidman R. Meniere’s Disease In: Jagler RK,- BPPV Brackman DE eds. Neurotology. Philadelphia:- Otoimmun iç kulak hastalığı Elsevier;2005. p. 621-638. Bilateral vestibüler defisit Ardıç F. Vertigo. Nobel Tıp Kitapevi. 2005 Ataksi, osilopsi ve hafif vertigo vardır. Hasta- Arenberg IK, Lemke J, Shaumbaugh Jr GE. Viral theorylara bir yazı okutulduğunda 2Hz frekensta for Meniere’s disease and endolymphatic hyd-horizontal kafa hareketleri olduğu görülür. rops; overview and new therapeutic options forRomberg testi pozitiftir. En iyi tanı testi rotasyon viral labyrinthitis. Ann NY Acad Sci 1997;830:306-sandalyesidir. Etyolojide: 313. - Ototoksik ilaç kullanımı (en sık), Arts HA, Kileny PR, Telian SA. Diagnostic testing for endolymphatic hidrops. Otolaryngol Clin North - Santral sinir sistemi degeneratif hastalık- Am 1997;30:987-1005. ları, Aoki M, Ando K, Kuze B, Mizuta K, Hayashi T, Ito Y. The association of antidiuretic hormone leves with an attack of Menierre’s disease. Clin Otolaryngol 2005;30;521-525.

234 an outcome study. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:174-182. Baba A, Takasaki K, Tanaka F, Tsukasaki N, Kumagami H, Takashi H. Amplitude and area ratios of summa- Derebery MJ, Berliner KI. Prevalence of allergy in ting potential/action potential (SP/AP) in Meni- Meniere’s disease. Otolaryngol Head Neck Surg ere’s disease. Acta Otolaryngol 2009;129:25-29. 2000;123:69-75. Baloh RW, Jacobson K, Winder T. Intratympanic De Sousa LC, Piza MRT,da Costa SS. Diagnosis of gentamicin for Meniere's disease: effect on Meniere’s disease: routine and extended tests. quality of life as assessed by Glasgow benefit Otolaryngol Clin N Am. 2002;35:581-589. inventory. J Laryngol Otol 2006;120:827-831. Doyle KJ, Bauch C, Battista R, Beatty C, Hughes GB, Banerjee AS, Johnson IJ. Intratympanic gentamicin for Mason J, Maw J, Musiek FL. Intratympanic steroid Ménière's disease: effect on quality of life as treatment: a review. Otol Neurotol 2004;25:1034- assessed by Glasgow benefit inventory. J 1039. Laryngol Otol 2006;120:827-831. Durland WE, Pyle GM, Connor NP. Endolymphatic sac Barrs DM. Intratympanic corticosteroids for Meniere’s decompression as a treatment for Meniere’s disease and vertigo. Otolaryngol Clin N Am disease. Laryngoscope. 2005;115: 1454-1457. 2004;37:955-972. Fukushima M, Kitahara K, Uno Y. Effects of intratympanic Barrs DM. Intratympanic injections of dexamethasone injections of steroids on changes in rat inner ear for long term control of vertigo. Laryngoscope aquoporin expression. Acta Otolaryngol 2002; 2004;114:1910-1914. 122:600-606. Brackman DE, Nissen RL. Meniere’s disease: results of Fredinend CA, Timmer MD, Goangwei Z, Guinan J,Sharon treatment with the endolymphatic subarachnoid G,Herrman S, Stevan D. Vestibuler evoked shunt compared with the endolymhatic mastoid myogenic potential (VEMP) in patients with shunt. Am J Otol 1987;8:275-282. Meniere’s disease with drop attacks. Laryngos- cope 2006 116;776-779. Bretlau P, Thomsen J, Tos M, Johnsen NJ. Placebo effect in surgery for Meniere’s disease: a three-year Fuse T, Hayashi T, oota N, Fukase S, Asano S, Kato T, follow-up study of patients in a double blind Aoyagi M. Immunological responses in acute placebo controlled study on endolymphatic sac low-tone sensorineural hearing loss and meni- shunt surgery. Am J Otol 1984;5:558-561. ere’s disease. Acta Otolaryngol 2003; 123:26-31. Brinson GM, Chen DA, Arriaga MA. Endolymphatic Fushiki H, Junicho M, Aso S, Watanabe Y. Recurrence rate mastoid shunt versus endolymphatic sac decom- of idiopatic sudden low-tone sensorineural pression for Ménière's disease. Otolaryngol Head hearing loss without vertigo. A long-term follow Neck Surg. 2007;136:415-421. up study. Otol Neurotol 2009;30:295-298. Charpiot A, Rohmer D, Gentine A. Lateral semicircular Gates P. Hypotesis: Could Meniere’s disease be a canal plugging in severe Meniere’s disease: A channelopathy? Intern Med J 2005;35:488-489. clinical prospective study about 28 patients. Otol Neurotol 2010;31:237-240. Gibson WPR, Arenberg IK. Pathophysiologic theories in the etiology of Meniere’s disease. Otolyarngol Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic Clin N Am 1997;30:961-967. Gentamicin Therapy for Meniere’s Disease: a Meta-Analysis. Otol Neurotol 2004;25:544-552. Göksu N, Yılmaz M, Bayramoglu I, Bayazıt YA. Combined retrosigmoid retrolabyrinthine vestibuler nevre Chung WH, Chung KW, Kim JH, Cho YS, Hong SH. Effects section :results of our experience over 10 years. of a single intratympanic gentamicin on Otol Neurotol 2005:26: 481-483. Meniere’s disease. Acta Otolaryngol Suppl 2007;558:61-66. Göksu N, Bayazıt YA, Abdukhalik A, Kemaloğlu YK. Vestibuler neurectomy with simultaneus Coelho DH, Lalwani AK. Medical management of endolymphatic subarachnoid shunt. Eur Arch Ménière's disease. Laryngoscope 2008;118:1099- Otolaryngol 2002;259: 243-246. 1108. Gürsel B, Özer F. Meniere hastalığı. In: Koç C ed. KBB Conlon BJ, Gibson WBR. Meniere’s disease: the incidence Hastalıkları ve BBC, Güneş kitabevi. 2004. p.305- of hydrops in the contlateral asymptomatic ear. 313. Laryngoscope 1999;109:1800-1802. Hsieh LC, Lin HC, Tsai HT, Ko YC, Shu MT, Lin LH. High- Çakır N. Meniere hastalığı ve diğer periferik vestibüler dose intratympanic gentamicin instillations for hastalıklar. Otorinolaringoloji Baş Boyun Cer- treatment of Meniere's disease: long-term rahisi. Güneş Kitabevi. 1999. p.105-113. results. Acta Otolaryngol 2009;129:1420-1424. Da Costa SS. Central causes of vertigo. Meniere’s disease: Ibekwe TS, Ijaduola GT. Meniere’s disease :rare or Overview, epidemiology, and natural history. underdiagnosed among Africans. Eur Arch Otolaryngol Clin N Am 2002;35:455-495. Otolaryngol 2007;264:1399-1403. Derebery MJ. Allergic management of Meniere’s disease:

Harner SG, Driscoll CL, Facer GW, Beatty CW, McDonald 235 TJ. Long-term follow-up of transtympanic genta- micin for Meniere’s Syndrome. Otol Neurotol Visuel Vertical in Acute Attacks of Meniere’s 2001;22:210-214. Disease. Otol Neurotol 2009;30:206-209.Harris JP. Inner ear steroid perfusion. Curr Opin Otol Kumar A, Kuar H, Devi P, Mohan V. Role of coenzyme Q10 Rhinol Laryngol Head Neck Surg 2007;15:303- (CoQ10) in cardiac disease, hypertension and 310. Meniere-like syndrome. Pharmacol Ther 2009; 124:259-268.Heinrich R, Heling K, Sifferath M. Gentamicin increases nitric oxide production and induces hearing loss Kuo SW, Yang TH, Young YH. Changes in vestibular in guinea pigs. Laryngoscope 2008;118:1438- evoked myogenic potentials after Meniere 1442. attacks. Ann Otol Rhinol Laryngol 2005; 114:717- 721.Herraiz C, Plaza G, Aparicio JM, Gallego I, Marcos S, Ruiz C. Transtympanic steroids for Ménière's disease. Leveque M, Seidermann L, Tran H, Langagne T, Ulmer E, Otol Neurotol 2010;31:162-167. Chays A. Vestibuler function outcomes after vestibuler neurectomy in Meniere’s disease: CanIshiyama G, Lopez A, Ishiyama A. Aquoporins and vestibuler neurectomy provide complete Meniere’s disease. Curr Opin Otolaryngol Head vestibuler deafferentation? Auris Nasus Larynx Neck Surg 2006;14:330-336. 2010;37:308-313İkiz AÖ. Vertigonun cerrahi dışı tedavisi. In: Koç C ed. KBB Li J, Verka MAS. Impared hearing in mice lacking AQP-4 Hastalıkları ve BBC, Güneş Kitabevi, 2004. p. 357- water channels. J Biol Chem 2001;276:31233- 366. 31237.Jackson LE, Silverstein H. Chemical perfusion of the inner Lin MY, Timmer FC, Oriel BS, Zhou G, Guinan JJ, Kujawa ear. Otolaryngol Clin North Am 2002; 35:639-653. SG, Herrmann BS, Merchant SN, Rauch SD. Vestibuler evoked myogenic potentials canJoanna CJ. Recent advances in the genetics of recurrent detect asymptomatic saccular hydrops. Laryn- vertigo and vestibulopathy. Curr Opin Neurol goscope 2006;116:987-92 2008;21:3-7. Lopez IA, Ishiyama G, Lee M, Baloh RW, Ishiyama A.Karabulut H, Acar B, Babademez MA, Günbey E, Dağlı M, Immunohystochemical localizations of aquopo- Karasen MR. Gecikmiş Endolenfatik Hidropsun rins in the human inner ear. Cell Tissue Res Etyoloji, Tanı ve Tedavisi: Derleme. KBB-Forum 2007;328:453-460. 2010;9:47-54 Magliullo G, Cuiuli G, Gagliardi MC, Ciniglio –Appiani G,Kariye S, Cüreoglu S, Fukushima H, Kusunoki T, D’Amico R. Vestibuler evoked myogenic Schachern AP, Nishizaki K, Paparella MM. potentials and gliserol testing. Laryngoscope Histopathologic changes of contlateral human 2004;14:338-343. temporal bone in unilateral Meniere’s disease. Otol Neurol 2007;28:1063-1068. Mancini F, Catalani M, Carru M, Monti B. History of Meniere's disease and its clinical presentation.Keles E, Gödekmerdan A, Kalidağ T, Kaygusuz I, Yalçin S, Otolaryngol Clin North Am 2002;35:565-580. Cengiz Alpay H, Aral M. Meniere’s disease and allergy: allergen and cytokins. J Laryngol Otol Martin E, Perez N. Hearing loss after intratympanic 2004;118:688-93 gentamicin therapy for unilateral Meniere’s Disease. Otol Neurotol 2003;24:800-806.Kerr AG, Toner JG, McKee GJ, Smyth GD. Role and results of cortical mastoidectomy and endolymphatic Mattox DE, Reichert M. Meniette device for Meniere’s sac surgery in Meniere’s disease. J Laryngol Otol disease: use and compliance at 3 to 5 years. Otol 1989;103:1161-1166. Neurotol 2008;29:29-32.Kim H, Wiet J, Battista R. Trends in the diagnosis and Merchant SN, Adams JC, Nadol JB Jr. Pathophysiology of management of Meniere’s disease: results of a Meniere’s Syndrome: are symptomes caused by survey. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;132: endolymphatic hydrops. Otol Neurol 2005;26:74- 722-726. 81.Kitahara T, Kubo T, Okumuro S, Kitahara M. Effects of Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière's disease. Curr endolymphatic sac dranaige with steroids for Opin Neurol 2004;17:9-16. intractable Meniere’s disease:a long-term follow- up and randomized controlled study. J laryngol Minor BL, Nedzelski J, Schessel DA, Benjamin TC. Otol 2009;12 3:29-37. Peripheral Vestibular Disorders. In: Cummings CW, ed. Cummings Otolaryngology-Head andKotimaki J, Sorri M, Aantaa E, Nuutinen J. Prevalance of Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia: Mosby Meniere’s disease in Finland. Laryngoscope Elsevier; 2010, p. 2328-2345. 1999;109:748-753 Moody-Antonia S, House JW. Hearing outcome afterKumagami H, Sainoo Y, Fujiyama D, Baba A, Oku R, concurrent endolmphatic shunt and vestibuler Takasaki K, Shigeno K, Takahashi H. Subjective nerve section. Otol Neurotol 2003; 24:453-459.

236 intractable vertigo in Meniere’s disease. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:537-543. Naci Ozluoglu L, Yilmaz I, Akkuzu B, Haberal A. Buffered papaverine facilitates passage of intratympanic Shah DK, Kartush JM. Endolymphatic sac surgery in dexamethasone to the inner ear. Acta Ménière’s disease. Otolaryngol Clin N Am 1997; Otolaryngol. 2006;126:1260-1265 30:1061–1074. Naganuma H, Kawahara K, Tokumasu K, Okamata M. Shojaku H, Takemari S, Kobayashi K, Wataneba Y. Clinical Water may cure patients with Meniere Disease. usefulness of gliserol vestibuler evoked Laryngoscope 2006;116;1445-1460. myogenic potantials:preliminary report. Acta Otolaryngol suppl.2001;545:65-68. Nakashima T, Nagawana S, Sugiura M, Teranashi M, Sone M, Hayashi H, Nakata S, Katayama N, Ishida MI. Shojaku H, Watanabe Y, Fujisaka M, Tsubata M, Kobayashi Visualization of endolymphatic hydrops in K, Yasumura S, Mizukoshi K. Epidemiologic patients with Meniere’s disease. Laryngoscope characteristics of definitive Meniere’s disease in 2007;117: 415-420. Japan. A long-term survey of Toyama and Nigaata prefectures. ORL J Otorhinolaryngol Oku R, Shigeno K, Kumagami H, Takahashi H. Otolith Relat Spec 2005;67:305-309. dysfunctions during vertiginous atacks in Meniere’s disease. Acta Otolarnygol 2003;123: Silverstein H, Isaacson JE, Olds MJ, Rowan PT, Rosenberg 1035-1039. S. Dexamethasone inner ear perfusion for the treatment of meniere’s disease: a prospective, Ozluoglu LN, Akkuzu G, Ozgirgin N, Tarhan E. Reability randomized, double-blind, crossover trial. Am J of the vestibuler evoked myogenic potential test Otol 1998;19:196-201. assessing intratympanic gentamisin therapy in Meniere’s disease. Acta Otolaryngol 2008;128; Silverstein H, Jackson LE. Vestibuler nerve section. 422-426. Otolaryngol Clin North Am. 2002;35:655-673. Paparella MM, Djalilian HR. Etiology, pathophysiology of Silverstein H, Lewis WB, Jackson LE, et al. Changing symptoms, and pathogenesis of Meniere's trends in the surgical treatment of Ménière’s disease. Otolaryngol Clin North Am. 2002;35: disease: results of a 10-year survey. Ear Nose 529-545. Throat J 2003;82:185–194. Paparella MM. Endolymphatic sac revision for recurrent Silverstein H, Thompson J, Rosenberg SI, Brown N, Light intractable Meniere’s Disease. Otolaryngol Clin J. Silverstein microwick. Otolaryngol Clin N Am North Am 2006;39:713-721. 2004;37:5:955-1114. Parnes LS, Sun AH, Freeman DJ. Corticosteroid Söderman AC, Möller J, Bagger –Sjöback D, Bergeinus J, pharmacokinetix in the inner ear uids: an Hallgvist J. Stress as a trigger of attacks in animal study followed by clinical application. Meniere’s disease. A case –crossover study. Laryngoscope 1999;109:1-17. Laryngoscope 2004;1843-1848. Rarey KE, Curtis LM, Ten Cate WC. Tissue spesific levels Stephens D, Pyykko I, Varpa K, Levo H, Poe D, Kentala E. of glucocorticoid receptor within the rat inner Self-reported effects of Ménière's disease on the ear. Her Res 1993;64:205-210. individual's life: a qualitative analysis. Otol Neurotol 2010;31:335-338. Rarey KE, Curtis LM. Receptors for glucocorticoids in the human inner ear. Otolaryngol Head Neck Surg Stockroos RJ, Kingma H. Selective vestibular ablation by 1996;115):38-41. intratympanic gentamysin in patients with unilateral active Meniere’s disease ; a prospective Ruckenstein MJ. Immunologic aspects of Meniere’s double-blind ,placebo controlled, randomized disease. Am J Otolaryngol 1999;20:161-165. clinical trial. Acta Otolaryngol 2004;124:172-175. Sajjadi H. Medical management of Meniere's disease. Takeda T, Taguchi D. Aquaporin as potential drug targets Otolaryngol Clin North Am 2002;35:581-589. for Meniere’s disease and its related diseases. Handb Exp Pharmacol 2009;190:171-184. Santos PM, Hall RA, Syndet JM, Hughes LF, Dobie RA. Diüretic and diet effect of Meniere’s disease Takumida M, Popa R, Anniko M. Free radicals in the evaluated by the 1985 committee on hearing guines pig inner ear following gentamisn and equilibrium guidelines. Otolaryngol Head exposure. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. and Neck Surg 1993;109:680-689. 1999;61:63-70. Savastano M, Gurrieri V, Marioni G. Evolution of Tarhan EA, Özlüoğlu LN. Clinical value of VEMP in audiometric pattern in Meniere’s disease: Long sacculer dysfunction in Meniere’s disease :a case term survey of 380 cases evaluted according to report Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2004;13: the 1995 guidelines of the american Academy of 135-139. otolaryngology-Head and neck Surgery. J Otolaryngol 2006;35:26-29. Thorp MA, Shehap ZP, Bance MI, Rutka JA. Does evidence –based medicine exist in the treatment Meniere’s Sennaroğlu L, Sennaroğlu G, Gursel B, Mottaghian F. disease?A critical review of last decade of Intratympanic dexamethazone, intratympanic gentamicin, and endolymphatic sac surgery for

publications. Clin Otolaryngol Allied Sci 2000; 237 25:456-460. Wu IC, Minor LB. Long term hearing outcome in patientsThorp MA, Shehab ZP, Bance ML, Rutka JA. The AAO-HNS receiving intratympanic gentamycin for Menie- Committee on hearing and equilibrium guide- re’s disease. Laryngoscope 2003;113:815-830. lines for the diagnosis and evulations of therapy in Meniere’s disease have they been applied in Wetmore SJ. Endolymphatic sac surgery for Ménière's the published literature of the last decade? Clin disease: long-term results after primary and Otolarygol Allied Sci 2003;28:173-176. revision surgery Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134:1144-1148.Vrabec JT. Herpes simplex virus and Meniere’s disease. Laryngoscope 2003;113:1431-1438. Yin S, Chen Z, Yu D, Wu Y, Shi H,Zhou H,Wang J. Triple semisirculer canal occlusion for the treatment ofWelling DB, Nagaraja HN. Endolymphatic mastoid shunt Meniere’s disease. Acta Otolaryngology 2008; surgery: a reevaluation of efficacy. Otolaryngol 128:739-743. Head Neck Surg 2000;122:340-345.



23925 / BENİGN PAROKSİMAL POZİSYONEL VERTİGO Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo Tablo 25.1: Periferik ve santral nistagmus farkları(BPPV), en sık rastlanan baş dönmesi sebebidir.Epley baş dönmelerinin %25’inin BPPV olduğu- Periferik Santral nistagmusnu bildirmiştir. Bir çalışmada BPPV insidansı nistagmus Tek taraı ve diskonjuge olabilir.(ABD) 64/100.000 olarak bildirilmiştir. Her zaman Herhangi bir yönde özellikle K/E = 1.6/1 olup %17 oranında bilateral bilateral ve vertikal rotatuar olabilir.olabilir. Bilateral tutulumun sıklıkla kafa travması konjugedir.sonrası olduğu savunulmaktadır. Bakış yönüne göre değişir. Horizontal ve BPPV başın kritik pozisyonlarında ortaya rotatuar bazençıkan anormal hareket hissi şeklinde tanımla- pür olabilir.nabilir. Bu kritik pozisyonlarda sıklıkla nistagmusortaya çıkar. Nistagmus karakteri ve yönü iç Hızlı yön sabittir.kulakta etkilenen kısma ve patofizyolojiye göredeğişkenlik göstermektedir. Oküler Oküler fiksasyondan fiksasyondan etkilenmez hatta artabilir. Göz kürelerinin istem dışı, ritmik ve etkilenir (azalır). konjuge hareketlerine nistagmus denir ve Santral sinir sistemi bozuklukları vertigonun tek objektif bulgusudur. İşitme ve bulguları olabilir. Konjenital, akkiz, periferik veya santral vestibüler sistem nedenli olabilir. Pozisyonel nistagmus belirtileri vardır. Süreklidir, zamanla artabilir. başın vücut pozisyonuna göre degiştiril- mesi ile oluşan nistagmustur. Pozisyonel Başlangıç çok nistagmuslar otolitik sistem hastalıkları şiddetlidir açısından önemli bir muayene bulgu- zamanla azalır. sudur. Benign paroksismal pozisyonel vertigo Benign pozisyonel nistagmusun karakteri mekanizması Hall ve arkadaşları tarafından(Tablo 25.1); posterior kanal içindeki debrislerin hareketi ile kanalın kupulasında deeksiyona neden olması - Pozisyonun alınması ile nistagmus ortaya şeklinde ortaya konmuştur. Araştırmacılar kupu- çıkışı arasında latent periyot vardır, lada fiske depozitlerin yorulma göstermeyen formdan, kanal lümeninde serbest olarak yüzen - Nistagmus başladığında vertigo ve materyalin yorulma gösteren formdan sorumlu otonom sistem semptomlarının vardır, olduğunu öne sürmüşlerdir. Çoğu vakada ikinci durum geçerlidir. - Nistagmus kısa sürelidir, genellikle 10-20 saniye sürer, yorulma gösterir, BPPV patofizyolojisinde kanalolitiazis ve kupulolitiazis olarak iki mekanizma bulunmak- - Test tekrarlandığında nistagmus ve diğer tadır. Kanalolitiazis durumunda partiküller semptomlar azalır veya kaybolur SSK içindedir. BPPV bazen de utriküler ve sakküler otokoniden kaynaklanan kalsiyum - Nistagmus horizontal-rotatuar karakterli- karbonat kristallerinin SSK kupulasını etkilemesi dir. sonucu ortaya çıkar. Bu duruma kupulolitiazis adı da verilir. Kupulaya yapışan otokonyalar kupulayı yerçekimine duyarlı hale getirir. Cevap süreklidir.

240 ataklar ile seyreden gruptur. BPPV; - Sürekli: Bu grup %30’dan daha az olarak bildirilmiştir. - %90 posterior SSK, - %9 horizontal SSK, Horizontal SSK BPPV’de yürürken lezyon - %1 anterior SSK’ı tutar. tarafına düşme görülebilir. Posterior SSK tutulumu: Tanı: - Hasta kulak altta iken oluşan geotropik BPPV tanısı için kullanılan standart test Dix- nistagmus, Hallpike testidir. BPPV’de 3 tane provokasyon manevrası vardır: - Rotatuar nistagmus, - Latensi (birkaç saniye), - Dix Hallpike - Kısa süre (20-30 saniye), - Oturur pozisyonda revers nistagmus, - Yan yatırma - Tekrarlayan manevralarla yanıt azalması - Yuvarlama ile karakterizedir. Etyoloji: Posterior ve anterior SSK BPPV Dix Hallpike - İdiopatik - %40 – 50 manevrası ile tanınır. Epley manevrası ile tedavi - Sekonder edilir; o Travma - %21 - Posterior SSK tutulumunda torsiyonel o Kulak hastalıkları - %20-30 yönü yukarı ve altta kalan kulağa doğru nistagmus görülürken, • Otitis media • Vestibüler nörit - Anterior SSK tutulumunda torsiyonel • Hidrops yönü aşağı ve altta kalan kulağa doğru • Meniere hastalığı nistagmus olur. • Otoskleroz, • Ani işitme kaybı, Sağ kulak için Dix Hallpike manevrası tarif • Akustik nöroma, edilirse (Şekil 25.1); hasta muayene masasında • Perilenf fistülü, oturtularak başlanır. Daha sonra baş 450 sağa • Stapedektomi, çevrilerek hasta hızla geriye doğru yatırılır. o MSS hastalığı, Posterior SSK düzlemini horizontal plana dik o Migren, konuma getirmek için hastanın başı muayene o İleri yaş, masasından 300 kadar aşağı sarkıtılır. Bu pozis- o VBY, AİCA sendromu yonda vertigo ve/veya nistagmus bulguları takip o Servikal vertigo, edilir. Sol kulak için manevra tekrarlanır. Manev- o Seyahat, ra yapılırken gözler açık olmalıdır. Periferal o Uzun yatak istirahati. nistagmus üzerine görsel fiksasyonun baskılayıcı etkisini ortadan kaldırmak amacıyla Frenzel Klinik gözlüğünün kullanımı zayıf cevapların saptan- masında kolaylık sağlar. Hastalığın klinik seyri üç ana grupta incele- nebilir: BPPV’lu bir vakada Dix Hallpike manevra- sında baş bir tarafa çevrilip yatırıldığında - Geçici: En sık görülen ve birkaç hafta yaklaşık 3-10 sn süren bir latent periyodu içinde spontan düzelen gruptur. Bir takiben artış-plato-azalış safhaları olan çalışmada hastaların %89’unun 1 ay yaklaşık 20-45 saniye süren, altta kalan içinde spontan iyileştiği, bununla birlikte kulağa doğru rotatuar nistagmus ve 3 yıl içinde %33 oranında rekürrens vertigo ortaya çıkar. Hasta dik oturur gösterdiği bildirilmiştir. konuma getirildiğinde daha kısa süren ve ters yönde olan rotatuar nistagmus elde - Rekürren: Haftalar süren remisyon ve edilir (revers faz). Test tekrar edildiğinde yanıtlar azalma gösterir (yorulma).