Kardiyoloji

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11• Valvüler seviye – kapakçıkların kalınlaşması• Supravalvüler seviye – ana pulmoner arterin daralmasıValvüler pulmoner darlık genellikle çocukluk döneminde saptanır, ejeksiyon kliği vesistolik üfürüm ile karakterizedir. Başlangıçta pulmoner kapaktan kaydedilen gradiyent iledarlığın progresyonu arasında doğru orantı vardır. Eğer gradiyent 50 mmHg’nın üzerindeise darlık ciddi olarak nitelendirilir ve tedavi gerektirir. Pulmoner kapakta tercih edilenyaklaşım mükemmel sonuçlar alınan perkütan pulmoner balon valvotomidir.PULMONER YETERSİZLİKİzole Pulmoner yetersizlik (PY) sağ ventrikül volüm yüklenmesine neden olur ve uzunyıllar boyunca tolere edilir.Etyoloji• Kapak halkasının dilatasyonu – örn. Pulmoner hipertansiyon nedeni ile• Pulmoner arter dilatasyonu (Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıkları)• İnfektif endokardit• Doğuştan anomaliler (Fallot tetralojisinde post-operatif dönem)• Karsinoid sendromSemptom ve bulgularSık görülen semptomlar sağ ventrikül yetersizliğine bağlıdır. Hiperdinamik sağ ventrikülsol parasternal bölgede palpe edilebilen pulsasyonlara neden olur. Sol ikinci interkostalaralıkta pulmoner arterden kaynaklanan hem sistolik hem diyastolik tril palpe edilebilir.Eğer pulmoner hipertansiyon mevcutsa, pulmoner kapak kapanmasının göstergesi olanhafif bir vuru duyulabilir.Oskültasyonda, eğer kapağın doğuştan yokluğu söz konusu ise P2 duyulmayabilir veyayumuşak duyulabilir, fakat PY’nin nedeni pulmoner hipertansiyon ise, P2 yüksekamplitüdlü olup geniş çiftleşme duyulabilir. PY üfürümü diyastolik, düşük frekanslı birüfürüm olup, inspiryumda en iyi 3., 4. interkostal aralıkta duyulur.TetkiklerEKG ve göğüs filmi bulguları spesifik değildir. Ekokardiyografide sağ ventriküldilatasyonu ve hipertrofisi saptanır. Bunlar pulmoner hipertansiyonda da saptanır. Nabız-dalgalı ve renkli Doppler’de PR, sağ ventrikül çıkış yolunda diyastolik akım bozukluğuolarak saptanabilir. Akım bozukluğunun derecesi veya uzunluğu PY’nin ciddiyeti açısındanyarı-kantitatif bir fikir verir. Bu, aynı zamanda devamlı akım Doppler’i ile saptananhız-zaman spektral görüntüsünün yoğunluğu ile de anlaşılabilir. Belirgin PY varlığında anapulmoner arterde holodiyastolik akım tersleşmesi ortaya çıkabilir. Sağ ventrikül çıkış yolu-na ait bozukluklar ventrikül taşikardisi ile karakterize olup 24 saatlik Holter bu durumlarısaptamada yararlı olabilir. 131

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI Tedavi Altta yatan patoloji tedavi gerektirse de, PY genel olarak spesifik tedavi gerektirecek kadar ciddi değildir. Yetersizliği veya dilatasyonu tedavi etmek açısından digoksin yararlıdır. Tedaviye dirençli sağ kalp yetersizliğine yol açan primer veya sekonder PY, biyoprotez kapak gerektirebilir. MİTRAL KAPAK HASTALIĞI MİTRAL DARLIĞI Mitral darlığın (MD) en sık nedeni romatizmal ateştir. Kadınlarda daha sıktır. Genellikle semptomların ortaya çıkmasından önce 20-40 yıl süren sessiz bir evre mevcuttur. Semptomlar ortaya çıktıktan sonra ise hastalık daha hızlı progresyon gösterir. Semptomsuz hastalarda 10 yıllık süreçte sağ kalım oranı %50’nin üzerindedir, fakat ciddi kısıtlayıcı semptomların varlığında bu oran %0-15’lere düşmektedir. Etyoloji • Öyküden saptanması zor olsa da, en sık neden romatizmal ateştir. • Doğuştan MD nadir görülür ve daha çok süt çocukları ile adolesanlarda görülür. • Diğer nadir nedenler arasında malign karsinoid, sistemik lupus eritematozus (SLE), romatoid artrit ve metiserjid tedavisi yer alır. Doğal seyir ve fizyopatoloji Romatizmal ateş yaprakçık kalınlaşmasına ve kalsifikasyon ile kapak aparatında füzyona neden olur. Bu durum komissürler, kordalar, küspisler, veya bunların birkaçının kombi- nasyonu ile meydana gelebilir. Kapak aparatının bu şekilde bozulması, kapak alanının azalmasına ve ekokardiyografideki karakteristik “balık ağzı” görünümüne neden olur. Semptomlar Normal mitral kapak alanı 4-6 cm2’dir. Semptomlar sıklıkla kapak alanı 1.5 cm2’ye yaklaştığı zaman ortaya çıkar ve 1 cm2’nin altına düştüğünde darlık ciddi olarak isimlendirilir (Bu bir girişim endikasyonudur). Genel olarak kalbin iş yükünü artıran gebelik, infeksiyon, atriyal fibrilasyon (AF) gibi durumların varlığıyla semptomlar ortaya çıkmaya başlar. Semptomlar; artmış olan sol atriyum basıncı ve sol ventrikül doluşuna bağlı obstrüksiyon nedeni ile direnç gelişimi ve dolayısı ile kalp debisinin azalması sonucu ortaya çıkar. Tipik olarak sol kalp yetersizliği bulguları vardır (Sol ventrikül sistolik fonksiyonları normal olmasına rağmen), semptomlar arasında halsizlik, efor dispnesi, ortopne ve paroksismal noktürnal dispne yeralır. Bazen ses kısıklığı (genişlemiş olan sol atriyumun rekürren laringeal sinire bası yapması nedeni ile), hemoptizi, ek olarak sağ kalp yetersizliği bulguları – mitral kapağa doğru olan öne kan akımını sağlamakta zorlandığında – gelişebilir. Diğer132 komplikasyonlar arasında şunlar vardır:

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11 Sistemik emboli, rekürren akciğer infeksiyonları, genişlemiş sol atriyum tarafından özefajiyal/bronşiyal bası ve saf mitral darlığında nadir olsa da infektif endokardit.Bulgular AF olabilir veya olmayabilir. Malar kızarıklık ve kaşeksi geç bulgulardır. S1 karakteristik olarak kuvvetlidir (sol ventrikül sistolü gerçekleşene kadar yüksek sol atriyum içi basınç nedeni ile mitral kapak açık ve gergin tutulduğundan).ve apekste hafif bir vuruya neden olur. Mitral darlığı ilerledikçe, daha kuvvetli bir açılma sesi (AS) duyulur; zamanla AS S2’ye yaklaşır, eğer S2-AS aralığı 0.11 saniyenin altına inerse ciddi darlık var demektir. Düşük frekanslı ve orta-diyastolik bir üfürüm duyulur, darlığın derecesi arttıkça bu üfürümün süresi de uzar. Sinüs ritminde, üfürüm presistolik dönemde kuvvetlenir. Pulmoner hipertansiyona ait bulgular (kuvvetli P2, PY’e bağlı Graham Steel üfürümü, sağ ventrikül yüklenmesi, yükselmiş juguler ven basıncı (JVB), asit ve ödem) ilerlemiş hastalığın göstergesidir.Tetkikler EKG’de sol atriyum büyümesine ait bulgular, AF, sağ eksen sapması, sağ ventrikül hipertrofisine ait diğer bulgular görülebilir. Akciğer filmi artmış pulmoner venöz basınç nedeni ile üst lob kayması ve sol atriyum büyümesini doğrulayabilir. 2D ekokardiyografide mitral kapak yaprakçıklarının kısıtlanmış açılımı ve anterior mitral yaprakçığın kubbeleşmesi ile diyastolde hareketsiz olan posterior yaprakçık görülmektedir (Şek. 11.6). Mitral kapak alanı (MKA) 2D görüntülerde direkt planimetri ile veya Doppler yöntemi kullanılarak basınç yarılanma zamanı ölçümlerdeki (P1/2t) eşitlikle (MKA=220/P1/2t) değerlendirilebilir. (Şek. 11.7) Kapak morfolojisi transözofajiyalŞekil 11.6 133Romatizmal mitral darlıkta karakteristik olarak diyastolde mitral kapak yaprakçıklarının kubbeleşmesi vebüyük sol atriyumun parasternal uzun eksen 2D ekokardiyografi görüntüsü.

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI Şekil 11.7 Atriyal fibrilasyonu olan hastada daralmış mitral kapaktan apikal dört boşluk devamlı akım Doppler kaydı. Basınç yarılanma zamanı 405 ms olarak hesaplanmıştır. ekokardiyografi (TÖE) ile daha iyi değerlendirilir. Bu tetkik ile sub-valvüler aparat hakkında daha ayrıntılı bilgi edinilir, sol atriyumda ve apendiksde trombüs varlığı değerlendirilir, aynı zamanda mitral yetersizliği (MY) derecesi saptanır. Balon valvülotomi öncesi TÖE şarttır. Semptomları ile ekokardiyografik bulguları arasında uyumsuzluk olan hastalarda, eşlik eden başka kapak hastalığı olanlarda (örn. MY), anginası olanlarda (beraberinde koroner anjiyografi), ciddi pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda kalp kateterizasyonu (sağ ve sol) önerilir. İstirahat hemodinamisi orta veya ciddi derecedeki mitral darlığına işaret etmeyen ancak semptomatik olan bir hasta altgrubu vardır. Transmitral gradiyent transvalvüler akım hızının karekökü ile ilişkilidir, egzersiz ile akım,ve kalp hızı artarak diyastolik dolum zamanını azaltır, bunların her ikisi de aynı zamanda sol atriyum (SA) basıncını artırır. Semptomlu hastalarda pulmoner arter basıncı 60 mmHg’nın, ortalama transmitral gradiyent 15 mmHg’nın, egzersiz sırasında pulmoner arter tıkalı basıncının (PATB) 25 mmHg’nın üzerinde olması hemodinamik olarak anlamlı mitral darlığının göstergesidir ve girişim düşünülmelidir. Tedavi Medikal Antikoagülasyon özellikle de AF veya genişlemiş sol atriyum varlığında hemen her zaman şarttır. Ventrikül hız kontrolü (digoksin, beta blokerler, hızı azaltan kalsiyum kanal antagonistleri) önemlidir ve semptomları belirgin şekilde düzeltebilir.. Kalp hızı arttıkça, sol ventrikülün diyastolde dolumu azalır ve bu da darlığın etkilerini şiddetlendirir. Diüretikler, hem önyükü hem de pulmoner venöz konjesyonu azalttıklarından sempto- matik iyileşme sağlar. Mitral darlığında infektif endokardit riski MY’dekinden daha azdır,134 fakat antibiyotik profilaksisi yine de önerilmektedir.

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11Perkütan ve cerrahi girişim Perkütan balon mitral valvotomi Perkütan komissürotomi 1984’ten itibaren, Inoue balonun geliştirilmesi ile uygun bir seçenek haline geldi. (Şek. 11.8). Artık semptomatik saf mitral darlığı için esas tedavi seçeneği haline gelmiştir. Birçok seri çalışmada, en az açık cerrahi valvülotomi kadar, mükemmel uzun dönemli sonuçlar ve düşük oranlarda komplikasyon insidansı bildirilmiştir. Ana belirleyici unsur tecrübeli bir operatör olup hastaların %80-95 ‘ inde operasyon başarılı olacaktır (Başarı şöyle tanımlanmıştır: Post-operatif mitral kapak alanı 1.5 cm2’den büyük, sol atriyum basıncında 18 mmHg’dan fazla azalma saptanması). (Şek. 11.9 ve 11.10). İyi belirlenmiş seçim kriterleri bulunmaktadır:2 Kontrendikasyonlar: • Anlamlı MY • Bilateral komissüral kalsifikasyon • Mobil trombüs, veya yüksek riskli bir lokalizasyonda trombüs (atriyal septum, SA kavitesi, mitral orifise yakın). Göreceli kontrendikasyonlar arasında: • Tek taraflı komissüral kalsifikasyon • Sol atrial apendiksde trombüs Perkütan balon mitral valvülotomi her yaş grubunda uygulanabilir (en iyi sonuçlar genç hastalarda alınmıştır) ve aynı zamanda kapak morfolojisi uygun olmasa da,kalp cerrahi- sine verilemeyecek olan yaşlı hastalarda palyatif girişim olarak kullanılabilir. Gebelikte maternal hemodinamiyi düzeltmek amacıyla da girişim uygulanabilir (genellikle 2. trimes- terde). Bu konuda şu anki çalışmalarda 100 hasta değerlendirilmiş ve girişimin hem anne hem de fetus için yararlı olduğu yönünde sonuçlar elde edilmiştir. Sonuç olarak: restenoz için tekrar valvulotomi uygulanabilir (Restenoz oranları 7 yıllık izlemde %40 olarak bildiril-Şekil 11.8 135Perkütan balon mitral valvülotomi işleminde 28mm’lik bir Inoue balonun daralmış mitral kapaktaşişirilmiş.hali.

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI EKG PAWP SV Şekil 11.9 Mitral darlığı olan bir hastada sağ ve sol kalbin hemodinamik çalışması. Diyastol sonu transmitral gradiyent yaklaşık 24 mmHg olarak saptanmıştır. SV: Sol ventrikül, PAWP: Pulmoner arter tıkalı basıncı. EKG PATB SV136 Şekil 11.10 Şekil 11.9’daki aynı hastada sağ ve sol kalbin hemodinamik çalışması. Perkütan balon mitral valvotomi sonrası kayıt. Transmitral gradiyentin 10 mmHg’nın altına düştüğü görülmektedir.

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11miştir). Fakat kapak deformite, fibroz ve kalsifikasyon oranlarında artış nedeniyle sonuçlarhala tatmin edici düzeyde değildir.Açık mitral valvulotomi (komissürotomi) Önce mediyan sternotomi uygulanır.Kardiyopulmoner by-pass yapılır. Daha önce kapalı valvülotomi geçirmiş veyakapaklarında fibroz, kalsifikasyon, MY, trombüsu olan veya subvalvüler aparata dairendişenin olduğu hastalarda uygulanır.Mitral kapak değişimi Ciddi mitral darlığı ve semptomları olan, ancak valvülotomiyeuygun olmayan hastalarda uygulanır. Sağlıklı genç hastalarda mitral kapak değişiminin(MKD) riski %5’ten daha azdır. Eşlik eden diğer medikal problemleri ve pulmoner hiper-tansiyonu olan hastalarda risk %10-20’lere kadar artmaktadır. NYHA sınıf III semptomlarıolan hastalarda cerrahi operasyon sonrasında semptomlarda belirgin iyileşme olmakta vemükemmel sonuçlar alınmaktadır, bu nedenle cerrahi asla semptomların NYHA sınıf IVolmasına kadar ertelenmemelidir. Çünkü NYHA sınıf IV hastalarda operasyona bağlımortalite yüksektir ve uzun dönemli sonuçlar suboptimaldir.İşlemin başarılı olduğu hastalarda operasyon sonrası bazal ekokardiyografi uygulanmalıdır.Başlangıçta morfoloji uygun değilse, cerrahiye göre perkütan mitral balon valvülotomiuygulanan hastalarda, 1-2 yıl içerisinde semptomların tekrarlama riski ve insidansı dahayüksektir. Böyle hastalara yıllık olarak ekokardiyografi istenmeli ve sık olarak fizikmuayene tekrarlanmalıdır. Eğer MKD biyoprotez bir kapakla yapılmışsa, 5 yıl içerisindeprotez kapağın bozulması ve disfonksiyon riski mevcuttur. Bu grup hastalar yıllıkekokardiyografi ile izlenmelidir.MİTRAL KAPAK PROLAPSUSUMitral kapak prolapsusu (MVP) normal popülasyonun %2-6’sında görülmektedir, fakatyanlış tanı sıklığı fazladır. Genel olarak prognozu iyi bir hastalık olup. anlamlı MY’ye yolaçabilmesine rağmen, yaşa göre düzenlenmiş sağ kalım süreleri normal kişilerinki ilebenzerdir.3SemptomlarHastalar genellikle tamamen semptomsuz olup bazen oskültasyon sırasında rastlantısalbulgular görülür. Ani ölüm ve infektif endokardit riski düşüktür. Daha öncleri MVP’nunembolik nörolojik olaylar ile ilişkili olduğu düşünülmüştür, ancak günümüzde bu ilişki ileilgili şüphe vardır.BulgularEsas dinleme bulgusu orta – sistolik klik (sistolde kapak yaprakçıkları sol atriyum içineprolabe olduğunda mitral aparatın ani olarak gerilmesi nedeni ile) ve buna eşlik eden, enbelirgin olarak apekste duyulan, geç sistolik üfürümdür. Daha sonraları, sol ventriküldiyastol sonu basıncını artıran (örneğin çömelmek), miyokard kontraktilitesini azaltan veardyükü artıran manevralar sonrasında sistolde (S2 nin yakınlarında) klik ve üfürümduyulmaya başlar.Tetkikler 137 İki boyutlu ekoda, tek veya her iki mitral kapak yaprakçığının parasternal uzun eksende

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI posteriora doğru 2mm’den daha fazla yer değiştirmesi ve kapak yaprakçıklarının kalınlığının 5mm’den fazla olması MVP’yi düşündürür. Yaprakçık gevşekliği veya geç sistolde MY’ne ait eksentrik yüksek ve hızı jet de MVP’yi gösterir. Asemptomatik hastalar- da MY’de ilerleme düşündüren bulguların yokluğunda, seri eko kontrolleri şart değildir. Medikal tedavi Tanıya güvenebilmek en önemli şeydir. Birçok hasta yanlış olarak MVP tanısı almaktadır. MVP olan hastalar için bakteriyemi ile ilişkili olabilecek işlemlerden önce antibiyotik profilaksisi önerilmektedir. MİTRAL YETERSİZLİĞİ Gerek mitral valvüler aparatın gerekse kapak yaprakçıklarının kendilerine ait bozukluklar MY’ne neden olur. “Fonksiyonel MY” anüler dilatasyon ve papiller kasların patolojik ve normal olmayan yerleşimi nedeni ile ortaya çıkabilmektedir. Etyoloji Kapağa bağlı nedenler şunlardır: • Romatizmal kalp hastalığı • Endokardit • Papiller kas iskemisi veya rüptürü • MKD (mitral kapak değişimi) Fonksiyonel nedenler arasında şunlar vardır: • Dilate kardiyomiyopati • Miyokard infarktüsü – papiller kasları etkileyen duvar hareket bozukluklarına neden olur Semptomlar Akut ciddi mitral yetersizliği Semptomlar arasında pulmoner konjesyona neden olan akut dispne, ortopne ve PND yer alır. Hastalar semptomatik ve hipotansif olabilir, çünkü atım hacmi ve kalp debisi azalmıştır. Kronik mitral yetersizliği Hastalar egzersiz sırasında bile genelde tamamen semptomsuzdur. Sol ventrikül diyastol sonu volümündeki artış nedeni ile toplam atım hacmi de artar. Dolayısı ile kalp debisi de artar. Artmış olan önyük ve azalmış veya normal olan ardyük nedeni ile (Sol ventriküldeki kanın bir bölümü sol atriuma boşaldıkça) sol ventrikül ejeksiyonu kolaylaşır. Sol ventrikül ve sol atrium boyutlarında aşamalı artış düşük bir dolum basıncında geri akım volümüne uyum sağlar. MY’nin bahsedilen bu kompanse fazı, volüm yükü sol ventrikül138 disfonksiyonuna yol açmadan yıllarca devam edebilir.

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11Bulgular • Kalp büyümesi (yer değiştirmiş hiperdinamik apeks). • Aksillaya yayılımlı pansistolik apikal üfürüm,. • Orta-diyastolik üfürüm ve apikal S3 olması MY’nin ciddi olduğunu gösterir. (Sol atriyumdaki geniş kan volümü ile sol ventrikülün hızlı diyastolik doluşu). Akut MY’de sol ventrikül dilate olmaya zaman bulamaz, apikal vuru yer değiştirmemiştir ve hiperdinamik değildir, üfürüm daha az yoğundur ve pansistolik de olmayabilir.Tetkikler EKG ve göğüs filmi kalp ritmi ve büyüklüğü hakkında bilgi verir ve tanıyı destekler. En önemli tetkik ekokardiyografidir. Ancak patolojinin ciddiyeti hakkında sadece yarı-kanti- tatif bilgi sağlar, çünkü renkli Doppler’de görülen jet akımı büyüklüğü volümden çok akım hızını yansıtır. (Şek. 11.11 ve 11.12). Ekokardiyografi aynı zamanda ventrikül büyümesi ve duvar hareket bozukluğu hakkında da bilgi verir. En önemli avantajı mitral kapak yaprakçıkları ve sub-valvüler aparat hakkında ayrıntılı bilgi vermesidir. Ekokardiyografi, bazal bilgi vermek açısından erken dönemde uygulanmalıdır. Eğer kapak morfolojisi ve geri akımın ciddiyeti açısından soru işaretleri varsa, TÖE yapılmalıdır. Hafif veya orta dereceli MY olan hastalarda yıllık takip genelde yeterlidir. Ciddi MY, hasta semptomsuz olsa bile, semptomların değerlendirilmesi ve semptomsuz sol ventrikül disfonksiyonu oluşabilmesi açısından 6 aylık takipler gerektirir (klinik ve ekokardiyografik olarak).Şekil 11.11 139Mitral yetersizliğine ait geniş jet akımın sol atriyum arka duvarına kadar uzandığını gösteren apikal dörtboşluk penceresinde renkli Doppler görüntüsü.

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI Şekil 11.12 Şekil 11.11’de görülen mitral geri akım jetine ait devamlı dalga Doppler kaydı. Klinik bulgular ile invasif olmayan tetkikler arasında uyumsuzluk var ise, (egzersizle veya egzersiz olmadan) sağ -sol kalp kateterizasyonu endikasyonu vardır. Koroner arter hastalığı (KAH) bakımından risk faktörlerini taşıyan hastalarda mitral yetersizliğinin iskemik orijinli bir patolojiden kaynaklandığı düşünülüyor ise, koroner anjiyografi uygulanmalıdır. PATB trasesindeki “v” dalgasının büyüklüğü MY’nin ciddiyetine ve sol atriyum boyutlarına bağlıdır. Ciddi vakalarda “v” dalgası 50 mmHg’yı geçebilir, ve efor ile keskin bir biçimde artabilir (Şek. 11.13).140 Şekil 11.13 Mitral yetersizliği olan bir hastada sol ve sağ kalp hemodinamik çalışması. Dev “v” dalgaları PATB trasesinde görülmekte. (SV: Sol ventrikül, PATB: Pulmoner arter tıkalı basıncı).

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11TedaviMedikal Genel olarak kabul görmüş bir medikal tedavi yoktur. Akut MY’de vazodilatasyon (ACE inhibitörleri ile) kalp debisini artırıp, SV dolum basıncını azaltacaktır, fakat kronik MY’de özellikle de semptomsuz hastalarda uzun dönem kullanımdaki yararı hakkında yeterli veri yoktur. Sağ kalım süresini uzattıkları veya cerrahi gereksinimini azalttıkları hakkında herhangi bir çalışma bulunmamaktadır. Diüretikler ve kalp hızı kontrolü (beta-blokerler, digoksin, kalp hızını azaltan kalsiyum kanal antagonistleri) AF‘li hastalarda yararlı olabilir. AF oluşursa ve eşlik eden MD varsa INR 2-3 arasında tutulacak şekilde antikoagülasyon gerekir. Antibiyotik profilaksisi önemlidir, çünkü infektif endokardit riski MD’da olduğundan daha fazladır.Cerrahi MY sinsice progresyon gösterir, belirgin semptomların yokluğunda dahi geriye dönüşümsüz sol ventrikül disfonksiyonuna yolaçabilir. MY’de, yüklenme durumu SV boşalımına müsaittir (Önyük artmış, ardyük normaldir veya azalmıştır). Bu da, SV kas yapısı normal olduğu sürece kalbin ejeksiyon fraksiyonunun yüksek-normal olacağı anlamına gelir. SV performansı, sistol sonunda ölçülen sol ventrikül çapı ile değerlendirilebilir, çünkü bu parametre önyükten bağımsız olup esasen ejeksiyon fraksiy- onuna bağımlıdır. Eğer semptomlar hafif dereceden daha ileri ise, sistol sonu çapı 45mm’yi aşarsa, veya ejeksiyon fraksiyonu %60’ın altına düşerse (bu durumda hasta semptomsuz olsa bile) hasta cerrahiye yönlendirilmelidir. (Kutu 11.1). MKD sonrasında SV, atım volümünün bir kısmının sol atriyuma boşalmasından kurtulur ve dolayısı ile ardyük artar, bu da doğal olarak ejeksiyon fraksiyonunun azalmasına yol açar. , Cerrahi gereksinimi için SV sistolik disfonksiyonunun varlığının gösterilmesi gerekir. Mitral kapak onarımının operatif mortalitesi daha az, fonksiyonel sonuçları ise daha iyidir, komplikasyon oranları da mitral kapak değişimine göre daha azdır. Kapak yapısı uygun olduğunda ve cerrahi açıdan tecrübeli bir ekibin varlığında tercih edilen tedavi şeklidir. Çünkü protez kapak yetersizliği riskinden de korunulmuş olunur ve de hasta sinüs rit- minde ise antikoagülasyon gerekmez. Sol ventrikül fonksiyonunun korunmasında mitralKutu 11.1 İskemik nedenli olmayan ciddi mitral yetersizliğinde cerrahi için majör endikasyonlarAkut semptomatik mitral yetersizliği (MY)NYHA fonksiyonel sınıf II, III, IV ve normal sol ventrikül (SV) fonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu %60’ın üzerinde,sistol sonu çapı 45mm’den küçükSemptomlu / semptomsuz, hafif SV disfonksiyonu, ejeksiyon fraksiyonu %50-60, ve/veya sistol sonu çap 45-55mmarasında.Semptomlu / semptomsuz, orta SV disfonksiyonu, ejeksiyon fraksiyonu %30-50, ve/veya sistol sonu çap 50-55 mmarasında.Semptomsuz, korunmuş SV fonksiyonu, AF mevcut.Semptomsuz, korunmuş SV fonksiyonu, pulmoner hipertansiyon (PHT) mevcut, (Pulmoner arter sistolik basıncıistirahatte 50mmHg’nın üzerinde, eforla 60 mmHg’nın üzerinde.Ciddi SV disfonksiyonu, kordaların korunması gerekli.Semptomsuz, kronik MY mevcut, sol ventrikül fonksiyonu korunmuş, MK onarımı düşünülüyor. 141

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI aparatın önemi daha iyi anlaşılır hale gelmiştir, kordal yapılar ve bağlarına MK onarımı ve korunması sırasında dikkatli yaklaşılmalıdır. Bunların, post-operatif SV fonksiyonunun korunmasında daha etkili olduğu gösterilmiş ve SV fonksiyonukorunmuş vakalarda, mitral aparatın eksize edildiği vakalara göre sağ kalım süresinin daha uzun olduğu görülmüştür. Şu hastalarda onarım daha avantajlıdır ve tercih edilen tekniktir: • İskemiye bağlı papiller adale rüptürü • Endokardit nedeni ile yaprakçık perforasyonu • Anüler dilatasyon • Mitral kapak prolapsusuna bağlı oluşan MY TRİKÜSPİD KAPAK HASTALIĞI TRİKÜSPİD DARLIĞI Hemen her zaman romatizmal orijinlidir. Fakat diğer nedenleri arasında doğuştan atrezi, sağ atriyum tümörleri, karsinoid sendrom, endokardit endomiyokardiyal fibroz yer almak- tadır. Morfolojik değişiklikler mitral darlıkdakine benzemektedir: (zaten genellikle birlikte bulunur): kordalar kısalır, valvüler kalsifikasyon nadir olmasına rağmen komissürlerde füzyon meydana gelir. Genel olarak büyümüş sağ atriyum (RA), konjestif karaciğer ve dalak ile birlikte görülür. Semptom ve bulgular Semptom ve bulgular tipik olarak düşük kalp debisine bağlı oluşan semptomlardır. Bunlar arasında letarji ve halsizlik en belirgin olanlarıdır. Organomegali ve asite bağlı abdominal şişkinlik sık meydana gelir. Diğer fizik bulgular arasında JVB’nda belirgin a dalgası (sinüs ritminde ise), açılma sesi ve orta-diyastolik üfürüm yer alır, bunlar yanlışlıkla mitral darlığıyla karışabilir. Triküspid kapaktan geçen akımı artıran manevralar ile bu dinleme bulguları belirginleşir. Bu manevralar arasında inspirasyon, bacak elevasyonu ve çömelme yer alır. Tetkikler ve tedavi Tanı genel olarak 2 boyutlu ve Doppler ekokardiyografi ile kolayca konulabilmektedir. Daha sonra tanı sağ kalp kateterizasyonu ile doğrulanabilmektedir. Diüretik tedavi ile semptomlar gerilese bile mutlaka cerrahi gerekir. Cerrahi tedavi (ortalama diyastolik basınç gradiyenti 5mmHg’nın üzerinde olan ve triküspid kapak orifis alanı 2 cm2’den daha küçük olan hastalarda endikedir) seçenekleri arasında açık valvülotomi ve triküspid kapak değişimi (TKD) yer alır. Mekanik kapak yerine büyük bir domuz biyoprotez kapağı tercih edilir. Çünkü mekanik kapakta tromboz riski yüksektir ve biyoprotez kapağın ömrü bu kapak pozisyonunda, mitral ve aort pozisyonlarındakilere göre daha uzundur.142

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11TRİKÜSPİD YETERSİZLİĞİTriküspid yetersizliğinin (TY) en sık nedeni sağ ventrikül yetersizliğine ve dilatasyonunasekonder oluşmasıdır. Yani, daha çok, intrensek bir kapak patolojisine bağlı olmaktan çok,fonksiyonel bir yetersizlik olarak oluşur. Bu durum da pulmoner hipertansiyona yol açanherhangi bir durumda gerçekleşebilir (Örn. Kronik kardiyak veya pulmoner vasküler hastalık).Bunlara ek olarak sağ ventrikül infarktüsü, ve doğuştan kalp hastalıklarına sekonder olarakdaoluşabilir. Genel olarak, sağ ventrikül sistolik basıncının 55 mmHg’nın üzerine çıkmasıfonksiyonel TY’ne yol açmaktadır. İntrensek valvüler geri akım romatizmal ateşe, endokardite(intravenöz ilaç bağımlılığı), doğuştan kalp hastalığına (Ebstein anomalisi), karsinoidsendroma, miksomatöz dejenerasyona, kalp tümörlerine, ve Marfan sendromu ile SLE gibibağ dokusu hastalıklarına bağlı olarak da ortaya çıkabilmektedir.Semptom ve bulgularSemptomlar kalp debisinde azalma (zayıflık hissi, halsizlik) ve sağ kalp yetersizliğindenkaynaklanan patolojilere (asit, ağrılı hepatomegali, periferik ödem) bağlı olarak ortayaçıkar. Genel muayenede kaşeksi, siyanoz, sarılık, AF, yükselmiş JVB (belirgin sistolik Vdalgası), hiperdinamik sağ ventrikül vurusu, büyümüş pulsatil karaciğer, ödem ve assitsaptanır. Oskültasyonda sıklıkla S3 (sağ ventrikül dolumuna bağlı olarak), ve eğer TYpulmoner hipertansiyona sekonder ise kuvvetli P2 duyulur. Eğer TY hafifse veya pulmonerhipertansiyon mevcut değilse, üfürüm sadece sistolün başında duyulur. Fakat genel olarakyüksek frekanslı, pansistolik, en net ve yüksek olarak parasternal bölgede 4. interkostalaralıkta duyulur. Üfürüm inspiryum (Carvallo belirtisi) egzersiz, bacak elevasyonu, hepatikkompresyon ve Müller manevrası ile artar. Kapağı geçen artmış diyastolik öne akım kısa birerken diyastolik rulmana sebep olabilir.Tetkikler ve tedaviTY tanısının doğrulanması ve ciddiyetinin belirlenmesi için ekokardiyografi önemlidir.Aynı zamanda pulmoner arter basıncının hesaplanması, sağ ventrikül fonksiyonlarınındeğerlendirilmesi için şarttır. Genellikle sağ atriyum ve sağ ventrikül dilatedir, ve sağ ven-trikül yüklenmesine ait bulgular saptanır. Bunlar arasında interventriküler septumunparadoks hareketi de mevcuttur. 2D ekokardiyografide triküspid kapak anülüsüne, kapakyaprakçıklarına, ve sağ ventrikül fonksiyonlarına ait detaylı anatomik bilgi edinilir.Doppler ekokardiyografi ile sağ ventrikülden sağ atriyuma doğru olan ters akım gözlenir.Bazen de hepatik venlerde ve inferior vena kavadaki ters akım görülür. TY akımına aitzirve hızı değeri sağ ventrikül ve pulmoner arter sistolik basınçlarının invasiv olmayanyöntemle hesaplanmasında yararlı olmaktadır.Pulmoner hipertansiyon yoksa, TY iyi tolere edilir ve cerrahi tedavi gerekmeyebilir. Ciddiderecede MD ve TY ye sebebiyet veren pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda ise MD’ıntedavisi ve buna bağlı pulmoner hipertansiyonun geriletilmesi ile TY bir miktar gerileye-cektir. Cerrahinin gerekliliği ve zamanlaması tartışmalıdır. Cerrahi uygulanacaksa seçilecekyöntem; TY, anülüs dilatasyonuna sekonder olarak oluşmuşsa, protez halka uygulamasıyapılarak veya yapılmayarak triküspid anüloplastidir. Eğer TY kapağın kendisine aitorganik bir patolojiden kaynaklanmakta ise, triküspid kapak değişimi uygulanır. Bu dagenellikle bir domuzdan alınan biyoprotez ile yapılır. Biyoprotez, mekanik kapağa tercihedilir, çünkü mekanik kapakta tromboz riski daha fazladır ve tromboembolik olay riskiyüksektir. Ayrıca biyoprotez kapağın ömrü 10 yıldan uzundur. 143

11 KALP KAPAK HASTALIKLARI ENDOKARDİT İnfektif endokardit (İE), kalbin endotel yüzeyinin mikrobiyal enfeksiyonudur. Enfeksiyonun karakteristik bölgesi genellikle kapaklar ve karakteristik lezyonu trombositler, fibrin, inflamatuvar hücreler ve mikroorganizmaları içeren “vejetasyon”‘dur. Hastalık eğer akut ise, günler veya haftalar içerisinde prgresyon gösterir ve kapak destrük- siyonuna, metastatik enfeksiyona neden olabilir. Diğer yandan subakut İE haftalar ve aylar içerisinde progresyon gösterir, sadece hafif toksisiteye neden olur, genel olarak metastatik enfeksiyona neden olmaz. Sol kalp daha sık etkilenmekle birlikte intravenöz ilaç kullanımında sağ kalp etkilenir. Protez kapak endokarditinde, kapak endokarditi eğer post-operatif ilk 60 gün içerisinde meydana gelmişse “erken”, eğer 60 günden sonra meydana gelmişse “geç” olarak isim- lendirlir. Protez kapak endokarditinin (PKE) fizyopatolojisi doğal kapak endokarditinden şöyle ayrılmaktadır: PKE’nde infeksiyon, kapak halkasının distaline ve kapak annulusuna kadar yayılabilir, ayrıca periannüler dokuyu da etkileyerek halka apsesine, septal apselere ve en sonunda protez kapağın ayrışmasına neden olabilir. Endokarditi olan hastanın başvuru semptomları arasında ateş, döküntü, terleme, kilo kaybı, anoreksi, kırgınlık ve halsizlik hissi olup bulgular arasında yükselmiş vücut sıcaklığı, yeni veya değişen üfürüm, splenomegali, embolik olaylar, nörolojik bulgular, endokarditin per- iferik bulguları vardır. Tanı, modifiye Duke kriterlerindeki majör ve minör kriterlerin kul- lanılması sayesinde konulur.4 İE çok sinsi olarak başlayabilir, dolayısı ile mutlaka bu tanıdan şüphelenilmesi gerekir, böylece bu tanı atlanmamış olur. Ekokardiyografi kapak lezyonlarını ve valvüler veya paravalvüler tutulumun derecesini saptayabilir. Ek olarak, eş zamanlı SV fonksiyonları da değerlendirilebilir. İlişkili kalp-içi şantlar saptanabilir. PKE ve, ciddiyetinin belirlenmesi için TÖE daha uygun olup endokardit ile ilişkili olabilecek diğer bozuklukların saptanmasında ve değerlendirilmesinde de yararlı olabilir. İE vakalarının %80’inin nedeni streptokok ve stafilokoklardır. Erken PKE’ne neden olan alışılagelmiş mikroorganizmalar stafilokoklardır. Geç PKE örneği doğal kapak endokarditi ile benzerdir. Endokarditte antibiyotik tedavisi kan kültüründe üretilen mikroorganizmaya yöneliktir. En sık kullanılan antibiyotikler kan kültürlerinden en sık üretilen mikroorganiz- malara yöneliktir.5 Tedavi genellikle 6 hafta uygulanlır. Ampirik antibiyotik tedavisine başlamadan önce yeterli miktarda kan kültürü gönderildiğinden emin olunmalıdır. Endokardit komplikasyonlarının ortaya çıktığı hastalar, hem cerrahi hem de medikal tedavi kombinasyonunun uygulanması halinde daha iyi prognoza ve daha uzun süreli sağ kalım oranlarına sahip olmaktadır. Cerrahi şu durumlarda endikedir: • Hemodinamisi bozulan ve kapakta cerrahi olarak düzeltilebilecek bir patolojisi olan hastalar, akut AY, MY veya kalp yetersizliği oluşan hastalar. • Fungal endokardit • Kök apsesi • Antibiyotik tedavisine rağmen devam eden ve kapak disonksiyonuna yol açan endokardit144 • Rekürren emboli olması veya 10mm’den büyük vejetasyonlar

KALP KAPAK HASTALIKLARI 11 PKE olan hastalarda cerrahi şu durumlarda endikedir: • Erken protez kapak endokarditi • Fungal endokardit • Kapak disfonksiyonu kalp yetersizliğine yol açıyor ise • Paravalvüler kaçak, fistül oluşumu, kök apsesi • Medikal tedaviye yanıtsızlık Cerrahi sonrasında antibiyotik tedavisi önceki tedavinin uzunluğuna, neden olan mikroor- ganizmanın direncine, vejetasyonun üzerinde mikroorganizmanın varlığına bağlıdır. Eğer cerrahi operasyon sırasında doğal kapaktan elde edilen kültür örneği negatif ise, cerrahi öncesi ve sonrasında medikal tedavi tek doz olarak verilir. Pozitif ise, cerrahi sonrasında ek doz antibiyotik tedavisi uygulanır. Eğer PKE varsa, kültür ister pozitif ister negatif olsun, cerrahi sonrasında ek doz antibiyotik tedavisi gerekir.KaynaklarDaha ayrıntılı bilgi 145

Kronik kalp yetersizliği 12Rakesh Sharma ve P. KalraGİRİŞ Tedavideki gelişmelere rağmen, kronik kalp yetersizliği (KKY) hala yüksek morbidite ve mortalite ile birliktedir. (Prognozu bir çok kanser türünden daha kötüdür). Tedavi düzenlenirken dikkate alınan göstergelerin çoğu sol ventrikül (SV) sistolik disfonksiyonu ile ilişkilidir. Sık rastlanmasına rağmen rağmen diyastolik disfonksiyon şimdiye dek daha az ilgi görmüştür. Kardiyojenik şok tedavisi Bölüm 10’da tartışılmıştır.TANIMLAR Kalp yetersizliği olan hastalar tanımlanırken birçok terim kullanılmıştır. Kalp yetersizliğinin kendisi de değişik tanımlara sahiptir. En sık olarak karşılaşılan tanımlardan bir tanesi şudur: “Kalp yetersizliği kardiyak fonksiyonunun bozulması nedeni ile kalbin periferik dokuların metabolik gereksinimlerini karşılayacak şekilde kan pompalayamaması ile karakterize bir fizyopatolojik durumdur”. Bu bölümde genel olarak, Avrupa Kardiyoloji Derneği tarafından önerilen tanımlama kul- lanılacaktır. KKY (12.1 no.lu kutuya bakınız) en sık görülen tiptir, genel olarak akut alevlenmelerle ken- disini gösterir. Hastalardaki kardiyak disfonksiyonun derecesini belirleyecek tüm hastaları güvenilir bir şekilde kapsayacak kesin bir sınır değer olmadığından, geniş bir tanımlama yapılması gerekmektedir. Kutu 12.1 Kronik kalp yetersizliğinin tanımı (Avrupa Kardiyoloji Derneği kılavuzları) Tüm vakalarda 1. ve 2. kriterlerin bulunması şarttır. 1. Kalp yetersizliği semptomları (bkz. Tablo 12.2) 2. İstirahatte kardiyak disfonksiyona ait objektif kanıt bulunması (tanının kuşkulu olduğu durumlarda) 3. Kalp yetersizliğine yönelik tedaviye (örn. diüretikler) yanıt alınması146

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12Akut kalp yetersizliği yerine şu terimler de kullanılabilir.:• Akut pulmoner ödem, veya• Kardiyojenik şok – hipotansiyon, oligüri, periferde soğukluk, bilinç bozukluğuDiğer terimler şunlardır:• Sistolik – Birçok hastada aynı zamanda diyastolik disfonksiyon da mevcuttur (İngiltere’de İKH en sık neden olduğundan).• Diyastolik – Kalp yetersizliğine ait semptom ve bulgular mevcut olup, SV sistolik fonksiyonunun korunmuş olduğu durumda kullanılan terimdir. Yaşlılarda ve özellikle de hipertansiyonu olanlarda daha sıktır.• Miyokardiyal ‘’stunning’’ – Geri dönüşümsüz hasarın olmadığı durumlarda normal ya da normale yakın reperfüzyonun ardından devam eden post-iskemik kontraktil düsfonksiyondur. Dönüşümlüdür.• Hibernasyon – Miyokard iskemisinin kronik evresidir, genellikle ağrı ile birlikte değildir. bozulmuş kan temini (koroner vazodilatör rezerv gerçekten bozulmuş olabilir). Nedeni ile miyokard kontraktilitesi ve metabolizması ve dolayısı ile ventrikül fonksiyonu azalmıştır. Muhtemelen tekararlayan “stunning” atakları ile ilişkilidir. Buradaki anahtar nokta revaskülarizasyon sonrasında SV disfonksiyonunun genellikle , en azından kısmi olarak geri dönüşümlü olmasıdırFİZYOPATOLOJİKKY’ de sol ventrikül disfonksiyonunun derecesi ile semptomların ağırlığı ve fonksiyonelsınırlanma arasında her zaman yakın ilişki görülmez; KKY yalnızca kalbin bir bozukluğudeğildir, daha ileri bir patolojidir. Birçok kardiyoloji hastasında rastlanan hipertansiyon,diyabet ve kronik akciğer hastalığı gibi ko-morbiditelere ek olarak bu hastalarrda metabo-lik, solunumsal, renal, hematolojik ve iskelet kası bozuklukları da görülür.Günümüzde kullanılan tedavi yöntemlerinin etki mekanizmasını anlayabilmek için, KKYfizyopatolojisinin anlaşılması şarttır. Miyokard hasarının ardından dolaşımla ilgili home-ostazın sağlanmasında nörohormonal mekanizmalar önemli rol oynar. Bunlar vazokonstrik-tif - sodyum tutucu, ve karşıt olarak vazodilatör – natriüretik sistemler olmak üzere ikisınıfa ayrılabilir (Kutu 12.2). Dolaşımda bir bozulma olduğunda (örn. miyokard infarktüsü)vazokonstriksiyon ve sodyum (ve dolayısı ile su) birikimi ile kan basıncı ve dokuperfüzyonunun devamı sağlanmaya çalışılır. Buna karşıt olarak, bu sistemlerin uzamışaktivasyonunun bozulan ventrikülde (ardyük artmış) hemodinami ve yüklenmedurumları üzerinde olumsuz etkilerı vardır. Kalp üzerine direkt zararlı etkileri degörülebilir. Örneğin, anjiyotensin II direkt olarak kardiyak miyosit nekrozuna neden olurve aldosteron ile birlikte miyokardiyal matriks yapısını bütü olumsuz yönde etkiler.Sempatik sinir sisteminin uzamış aktivasyonu miyokardiyal yeniden biçimlenme vefibrozis sürecine olumsuz etki eder, malign ventriküler aritmileri tetikleyebilir. Geniş kap-samlı klinik çalışmalarda KKY hastalarında aktive nörohormonal sisteme karşı geliştirilentedavilerin yararı ile ilişkili önemli kanıtlar ortaya çıkmıştır. 147

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ Kutu 12.2 Kalp yetersizliği hastalarında vasküler regülasyonda ve su-tuz homeostazında rol oynayan nörohormonal sistemlerin özeti Vazokonstriksiyon ve sodyum tutulumu Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi Sempatik sinir sistemi Vazopresinin ozmotik olmayan salınımı Endotelin-1 Tromboksan Vazodilatasyon ve natriürez Atriyal natriüretik peptid (ANP primer olarak atriyumlardan salınır) Beyin natriüretik peptid (BNP, hem atriyumlardan hem ventriküllerden salınır). Nitrik oksit Vazodilatör prostaglandinler İnflamasyon ve sitokin aktivasyonu (örn. tümör nekroz faktörü, interlökin-6) gibi ileri kalp yetersizliğinde karakteristik olarak görülen diğer bozukluklar hastalığın progresyonunda ve kötü prognoz işareti olan istemsiz kilo kaybında rol oynayabilir. Bu,yoğun araştırma konusudur, ancak henüz immünomodülatör ve anabolik tedavilerin yararı belirlenmiş değildir. TANI VE DEĞERLENDİRME KKY tanısı özellikle de komorbiditeleri fazla olan yaşlı hastalarda, her zaman kolaylıkla konulamaz. KKY olan birçok hastaya tanı konmamaktadır. Birçok hastaya ise yanlış olarak kalp yetersizliği tanısı konmaktadır.. Örneğin ayak bileklerinde şişme ola her hastada, kalp yetersizliği yoktur, dolayısıyla tek belirti bu ise yanlış tanı koymamak için dikkatle edilmelidir. KKY için tek bir tanısal test yoktur. Tanı dikkatli bir klinik değerlendirmenin (anamnez ve fizik muayene) uygun tetkiklerle (aşağıya bakınız) tamamlanması ile konulur. Kalp yetersizliği son tanı olmamalıdır. Altta yatan etyoloji (Tablo 12.1) ve alevlendiren faktörler araştırmalıdır. Geriye dönüşü olan nedenlerin saptanması da önemlidir. KKY hastalarında saptanan majör semptom ve bulgular Tablo 12.2’de gösterilmiştir. Birçok madde tek başına olduğunda ileri prediktif değeri azdır, Bulguların çoğu tek başına yeterli değildir, ancak birkaçı bir arada ise tanı daha güvenli olarak konulabilir. Halen SV disfonksiyonuna ait kuvvetli kanıtlara gereksinim vardır. Semptomatik sınırlanmanın dokümantasyonu değerlidir ve bunun için gnellikle New York Kalp Derneği (NYHA) sınıflandırması kullanılmaktadır (Kutu 12.3). Semptomlar ile kardiyak disfonksiyonunun derecesi arasında göreceli zayıf bir ilişki olduğunu bilmek önemlidir. Kas-iskelet sistemi bozuklukları gibi durumlar egzersiz kapasitesini daha da azaltabilir. Fizik bulgulardan çoğunun pozitif prediktif (öngördürücü) değeri düşüktür ve KKY’ye spesifik değildir. Diğerlerinin ise saptanması zordur ve özellikle uzman olmayan hekimler tarafından kullanılma oranları düşüktüir. Bu sınırlamalara rağmen, tetkikler klinik148

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12Tablo 12.1: Kronik kalp yetersizliği etyolojisiEtyoloji YorumKoroner arter hastalığı İngiltere’deki KKY nedenlerinin %65'iİdyopatik Belirgin etyoloji yok, tanı “dışlama” ile konulurPrimer kapak hastalığı Dilate SV olan hastalarda annulusun sekonder dilatasyonuna bağlı MY sıktır.Hipertansiyon İskemik kardiyomiyopatisi olan hastalarda papiller kas disfonksiyonunaViral bağlı olarak MY olabilir. KAH ile birlikte olabilir.Alkol Viral titreler ile doğrulamak zordur. Örn. tanı anamneze, anjiyogramdaTaşikardiye bağlı normal koroner arterlerin görülmesine ve diğer testlerin negatifMetabolik olmasına dayanılarak konulur. Kesildikten sonra genellikle yeniden başlanır.Toksinler Kontrol edilmemiş taşikardi, örn. AF, potansiyel olarak geri dönüşümlü.İnfektif Hipertiroidi - geri dönüşümlü olabilir. Hipotiroidiİnfiltratif Akromegali HemakromatozisNütrisyonel Diyabetik - muhtemelen KAH'dan bağımsızDiğer kalıtımsal durumlar ile ilişkili Kemoterapötik ajanlar: Doksorubisin, adriyamisin, 5-florourasil, vb...Peripartum Sepsis - genellikle geri dönüşümlü Multiorgan yetersizliği olan hastalarda sık Bekteriyel endokardit Sarkoid Amiloid – sistolde ventrikül duvarı kalınlaşmasında bozukluk vardır, ekoda miyokard benekli ve parlak görünümdedir Gelişmekte olan ülkelerde sık, örn. beriberi Örn. Fabry hastalığı, musküler distrofilerAF: atriyal fibrilasyon, KAH: koroner arter hastalığı, MY: mitral yetersizliği, SV: sol ventrikül Kutu 12.3 New York Kalp Derneği (NYHA) sınıflamasıSemotomların aktivite derecesi ile ilişkisiNYHA sınıf I: Olağan fiziksel aktivite sırasında semptomsuzNYHA sınıf II: Olağan fiziksel aktivitenin hafif kısıtlanmasıNYHA sınıf III: Minimal egzersiz sırasında semptomlu, örn. evde yürürkenNYHA sınıf IV: Herhangi bir fiziksel aktiviteyi semptomsuz yapamamak, veya istirahatte semptomlarGiderek artan semptomatik sınırlannma kötü prognoz ile birliktedir: 1 yıllık mortalite NYHA IV olan hastalar için%50-60, NYHA II-III olanlar için %15-30, NYHA I olanlar için ise %5 civarındadır. 149

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİTablo 12.2 Kronik kalp yetersizliği hastalarında görülen semptom ve bulgularSemptomlar YorumEgzersiz dispnesi NYHA sınıflamasına göre değerlendirOrtopneParoksismal noktürnal dispne Spesifik değil - tek bulgu olduğu zaman yanlışlıkla KKY tanısı konulmamalıAyak bileği ödemi konulmasından sakınılmalı Sıklıkla ihmal edilirLetarji Sıklıkla ihmal edilirKas güçsüzlüğü Kötü prognostik tabloKilo kaybı ve kas erimesi Postüral hipotansiyona bağlı olabilirSersemlik Sık ve çok faktörlüDepresyonBulgular Basit, fakat önemliGenel görünüm, örn. iyi - kötü Spesifik değil, beta blokerler etkilerTaşikardi Ciddi KKY’de kan basıncı düşüktür ve doku perfüzyonu kötüdürKan basıncı Pozitif prediktif değeri düşükPeriferik ödem Hospitalize olan veya mobil olmayan hastalarda sakral ödem unutulmamalı Pozitif prediktif değeri düşükHepatomegali Pozitif prediktif değeri yüksek, gözlemciler arası değişkenliği fazla. JVBJuguler ven basıncı yüksek olmasa da hastanın ciddi kalp yetersizliği olabilir Daha ciddi KKY'de vardır,Üçüncü kalp sesi Gözlemciler arası değişkenliği fazladır Pozitif prediktif değeri düşükPulmopner krepitasyonlar YerdeğiştirmiştirApeks vurusu Karakteri yardımcı olabilir, fakat değerlendirilmesi zordur Nedene işaret edebilir.. Örn. aort darlığı, mitral veya aort yetersizliği, veyaÜfürümler kalp yetersizliğine bağlı olabilir, örn. fonksiyonel mitral yetersizliği.Ek özellikler alttaki etyolojinin saptanmasına yardımcı olabilir. Örn. angina, anlamlı kapak hastalığa ait kanıt.KKY, kronik kalp yetersizliği, JVB: Juguler ven basıncı değerlendirmenin yerini hiçbir zaman almamalıdır. Fizik bulgular tedavinin yoğunluğuna ve hastalığın dönemine bağlı olarak değişir. TETKİKLER Tetkikler şunlara yöneliktir: • tanının doğrulanması • etyolojinin saptanması • prognozun değerlendirilmesi • dekompansasyona neden olan faktörlerin tanımlanması150

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 KKY olduğundan şüphelenilen tüm hastalara uygulanması gereken bazı tetkikler vardır. (Tablo 12.3). Daha ileri tetkikler, hastanın yaşı, genel durumu ve lokal olanaklar dikkate alınarak yapılır. Kalbin yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesinde en önemli araç ekokardiyografidir. Ancak birçok merkezde ekokardiyografi gereğinden daha az yapılmak- tadır ve (özellikle ilk basamakta) serbestçe kullanılamamaktadır. KKY’nin “dışlanması” için kullanılan diğer tetkikler ekokardiyografi ünitelerinin yükünü azaltabilir. Örneğin EKG’si normal bulunup beyin natriüretik peptid (BNP, NT-BNP) düzeyi normal (tedavi öncesinde) olan hastalarda KKY olasılığı düşüktür. Dolayısıyla, ekokardiyografi diğer tetkikleri normal olmayan hastalara uygulanmak üzere saklanabilir. İngiltere’de KKY'nin en sık nedeni çoğu zaman tek başına koroner arter hastalığı (KAH) olduğundan, eğer hastalık son evresinde değilse ve revaskülarizasyonu engelleyecek anlamlı bir komorbidite yoksa, lokal olnaklar da dikkate alınarak koroner anjiyografi planlanmalıdır. Yaknızca revaskülarizasyon için değil, (bkz. hibernasyon), aynı zamanda medikal tedaviye aspirin ve statin gibi ilaçların eklenmesi – gibi sekonder korunma ile ilgili kararlar açısından da önemlidir. Çünkü KAH olmayan KKY hastalarında tedaviye bu ajan- ların eklenmesi ile ilişkili herhangi bir veri yoktur. KKY hastalarında altta yatan koroner arter hastalığının varlığı ve ciddiyeti sıklıkla gözden kaçırıldığı için anjiyografi ve miyokard perfüzyon sintigrafisi gibi tetkiklerden yararlanılmalıdır.TEDAVİGENEL İLKELER Tedavi hem sağkalım süresini uzatmaya hem de yaşam kalitesini artırmaya yönelik olmalıdır. Bu amaçların göreceli önemi her hastaya göre değişebilmekle birlikte, aynı hasta için zaman içerisinde de değişikliğe uğrayabilir. Bazı hastalarda palyatif tedavi en uygun seçenek olabilir ve bu durum hasta ve hasta yakınları ile ayrıntılı bir şekilde konuşulmalıdır. Hastanın ve yakınlarının eğitimi önemli olup daha aktif bir biçimde tedaviye katkıda bulunmalarını sağlayabilir ve hasta uyumunu da artırabilir. Vücut ağırlığı gibi basit para- metrelerin izlenmesi dekompansasyonun erken dönemlerde yakalanmasına olanak tanıyabilir. Böylece diüretik dozu arttırılarak kötüye gidiş ve hospitalizasyon önlenebilir. Kalp yetersizliği ile ilgili eğitim almış olan uzman hemşirelerin hasta eğitimi ve izlemindeki rolü önemlidir, Bu özellikle de hastaneden çıkıştan sonraki erken dönemde önem taşır, çünkü bu dönemde hastaneye tekrar başvuru oranları yüksek olup ilk 12 haftada yaklaşık olarak %20 dolayındadır. Labil olan hastalarda (örneğin tekrarlayan dekompansasyon) veya eşlik eden ko-morbiditesi (örn. renal disfonksiyon)olanlarda daha yakın izlem gereklidir. Büyük ve randomize kontrollü çalışmalardan elde edilen verilere dayanarak farmakolojik tedavide gelişmeler sağlanmıştır. İlaç sınıfları arasında direkt karşılaştırmalı çalışmaların sayısı ise azdır. 151

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİTablo 12.3: Kalp yetersizliği düşünülen hastalarda yapılacak tetkiklerTüm hastalar için gerekli olanlar YorumEKG Kalp yetersizliğinde normal EKG nadirdir - Ritm. (örn. AF)Göğüs filmi - Sol dal bloku - SVHEk tetkikleri - Geçirilmiş Mİ (örn. Q dalgaları)Tam kan sayımı - QRS süresinin uzaması – kötü prognoz ile ilişkilidir Ciddi semptomları olanBiyokimya profili hastalar resenkronizasyon tedavisinden yarar görebilirKaraciğer fonksiyon testleriLipidler KGO ile kalp fonksiyonu arasındaki ilişki zayıftır Akciğer patolojisi dışlanmalıdır KGO normal ise tanı kuşkuludur Kalp yetersizliğinde anemi kötü prognoz göstergesidir Düzeltilmesi ile (yazıya bakınız) semptomlar gerileyebilir Sodyum düşüklüğü ve renal disfonksiyon kötü prognoz ile birliktedir Bozukluklar hepatik konjesyonu yansıtabilir veya etyolojiye yönelik bilgi verebilirAçlık glukozu Potansiyel geri dönüşlü etyolojiTiroid fonksiyon testleriİdrar analiziTepe akımı değerlendirmesiİdeal olarak tüm hastalarda Normal olduğunda negatif prediktif değeri yüksek,BNP veya NT-BNP güçlü prognostik göstergedir. Tedaviyi yönlendirmede yararlı olabilir (yazıya bakınız)Ekokardiyografi İnvazif değildir Optimal tanı için rutin olarak kullanılır Kapak hastalığı (primer veya sekonder) Boşluk çapları SVH Ejeksiyon fraksiyonunun kesin olarak hesaplamak zor Fizyolojik parametreler ölçülebilirEk tetkikler Bireysel tabanda değerlendirilirKalp kateterizasyon Altta yatan KAH’nın saptanması Birlikte uygulanan sağ kalp kateterizasyonu ek veri sağlayabilirKardiyopulmoner egzersiz testi Bkz. Bölüm 4 Tercih edilir, ancak her zaman yapılması zordur Tanısal ve prognostik veri Zaman içerisindeki değişikliklerin saptanması için objektif bir testtirHolter monitörizasyonu Semptomun eşlik ettiği ya da etmediği aritmilerin tanımlanmasıDiğer görüntüleme yöntemleri Ekodaki görüntü kalitesi düşük ise, örn. MRG, radyonüklid anjiyografiKan tetkikleri Hastaya göre değişir, Örn. ferritin, otoimmün profil, genetik çalılşmalar24 Saatlik idrar Kreatinin klirensi (birçok hastanın kas kitlesi büyük olmayacaktır, bu nedenle renal bozulma derecesini serum kreatinini tam olarak yansıtmayabilir) AF: atriyal fibrilasyon. KAH: koroner arter hastalığı. KGO: kalp-göğüs oranı. EKG: elektrokardiyogram. SDB: sol dal152 bloku. SVH: sol ventrikül hipertrofisi. Mİ: miyokard infarktüsü. MRG: manyetik rezonans görüntüleme.

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 Yaşam tarzı değişiklikleri ile ilgili öneriler konsensus kararına dayanmaktadır. Yaşlı hastalar (aşağıya bakınız) ve kadınlar birçok klinik çalışmada anormal bir biçimde daha az oranlar- da temsil edilmişlerdir. Fakat klinik öneriler hemen hemen aynı doğrultudadır. Çocuk sahibi olma yaşındaki kadınlarda gebelik ile ilgili riskler tartışılmalı (bkz. Bölüm 16) ve ilaçların potansiyel teratojenik etkileri dikkatlice değerlendirilmelidir.YAŞAM TARZI ÖNERİLERİ KKY olan tüm hastalara önerilmektedir.Sigara Sigaranın bırakılması özellikle KAH olanlara önerilmelidir.Alkol Primer etyolojide düşünülüyor ise, kesilmesi ile klinik olarak düzelme ve hatta tamamen iyileşme sağlanabilir. Eğer tamamen bırakılamıyor ise azaltılmalıdır. (volüm artışı, pro-aritmojenik etki).Sıvı ve tuz İleri evredeki KKY’de özellikle önemlidir. Bu olgularda sıvı (günde 1.5-2l) ve tuz alımı kısıtlanmalıdır.Aşılama İnfluenza ve pnömokoka karşı aşılama çoğu hastada önerilir.Egzersiz İskelet kası zayıflığı KKY’de semptom kısıtlaması açısından birçok negatif etkiye sahiptir. Egzersiz (aerobik ve izometrik) stabil durumdaki tüm hastalara önerilmelidir. Bu sayede egzersiz kapasitesi artabilir. Rehabilitasyon programları arasında çalışma hayatı ile iç içe olma, hastanın bakımıyla ilgilenenlere genel destek ve egzersiz programları yer almakadır, ancak bunlar İngiltere’de KKY hastaları için yeterli derecede uygulanmamaktadır.Araç kullanımı Kurallar ile ilgili olarak yapılan güncellemeleri izlemek önemlidir ve bu konuda bilgi www.dvla.gov.uk adresinden edinilebilir.İLAÇ TEDAVİSİ 153DiüretiklerTiyazidler ve kıvrım diüretikleri Neden? Kalp yetersizliğinde sıvı tutulumu ve volüm yüklenmesi çok önemlidir. Büyük çalışmalardan önce de diüretikler kalp yetersizliğinde yaygın olarak kullanılmakta olduğundan, sonuca etkileri ve yararları konusunda elde az kanıt vardır.

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ Kimlere? KKY’nin tüm evrelerinde diüretikler semptomların geriletilmesinde yararlıdır. Mortalite ve morbidite üzerinde yararı kanıtlanmış olan ilaçlar (ACE inhibitörleri ve beta blokerler) ile birlikte kullanılmalıdır. Diüretikler tek başına kullanıldıklarında nörohormonal aktivasyonda artışa neden olabilirler. Hangi diüretik? Tedavinin temel taşı kıvrım diüretikleridir (örn. furosemid ve bumetanid). İlaç dozu hastanın klinik durumuna göre ayarlanmalıdır. Tiyazidler genellikle hafif kalp yetersizliği olgularında kullanılırlar ve glomerül filtrasyon hızı 30ml/dk’nın altında olduğu zaman etkili olmazlar. Daha ileri KKY vakalarında, bir kıvrım diüretiğine bir tiyazidin (örn. bendrofluazid 2.5 mg) eklenmesi sinerjik etki sağlar. Bu arada potasyum seviyesi izlenmelidir. Yorumlar Labil KKY hastalarında diüretik dozunun sıvı dengesine ve renal fonksiyonlara da bağlı olmak üzere dikkatle ayarlanması gerekir. İyi bilgilendirilmiş hastalar bunu kendi- leri de yapabilirler (örneğin günlük kilo ölçümü ile), fakat ideal olan bir kalp yetersizliği uzman hemşiresine danışarak uygulanmasıdır. Dekompansasyon döneminde barsaklardaki ödem tabletlerin emilimini azaltabilir ve klinik durumun bozulmasına neden olabilir. Diüretik dozunun arttırılması renal fonksiyonlarda bozukluğa yol açabilir. Başarılı olan strateji genellikle intravenöz tedaviye geçmektir (hasta yakından izleniyorsa ve olanaklar el veriyorsa ayaktan da yapılabilir). Ciddi ve dirençli kalp yetersizliği olgularında tedaviye metolazon eklenebilir, fakat dikkatli olunmalıdır, çünkü geniş hacimlerde sıvı yer değişimine ve renal yetersizliğin kötüleşmesine neden olabilir. Yazarlar şunu önermektedir: Eğer hasta sürekli olarak bir uzman gözetiminde değilse, metolazon, (palyatif tedavi dışında), rutin uygulamada reçete edilmemelidir. Spironolakton Neden? Spironolakton ile aldosteronun antagonize edilmesi ciddi KKY hastalarında mortaliteyi %30 azaltır ve morbidite üzerine de yararlı etkileri (hospitalizasyon oranlarında %35 azalma, NYHA sınıfında düzelme) vardır. Kimlere? Ciddi kalp yetersizliği – NYHA sınıf III veya IV, serum kreatinini <3.5 mg/dl olanlara. Beraberinde ACE inhibitörü, beta bloker ve kıvrım diüretiği kullanılmalıdır Doz? Günde 25 mg ile başlanır. Sıvı retansiyonuna ait klinik bulgular varsa 50 mg’a çıkılır. Hiperkalemi ortaya çıkarsa 12.5 mg’a düşülür. Yorumlar Kreatinin ve elektrolit seviyeleri yakından takip edilmelidir. Majör klinik çalışmalarda hiperkalemiye ait herhangi bir sorun yaşanmamıştır. Erkek hastalarda yüzde on oranında jinekomasti ve meme ağrısı ortaya çıkmaktadır; fakat genel olarak iyi tolere edilmektedir. ACE inhibitörleri Neden? Anjiyotensin II güçlü bir vazokonstriktördür. Miyokardın yeniden biçimlenmesi, miyosit hipertrofisi ve matriks yapısı üzerine olumsuz etkileri vardır. ACE inhibitörleri KKY hastalarında mortaliteyi azaltır. Aynı zamanda semptomların düzelmesinde de rol154 oynar ve hospitalizasyon sıklığını azaltır. Bu yararları gerek semptomlu ve gerekse semptomsuz sol ventrikül disfonksiyonu olan hastalarda sağlar.

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 Kimlere? KKY’nin nedeni sol ventrikül disfonksiyonu olan tüm hastalara. Daha ciddi kalp yetersizliği olan hastalar daha fazla yarar görür. Birlikte NSAİ ilaçların kullanımından kaçınılmalıdır. Doz? Düşük dozlarla başlanmalıdır. Daha uzun etkili ilaçlar uyumu artırabilir. Deneme dozuna gerek yoktur. Doz, mümkün olduğunca klinik çalışmalarda kullanılan dozlara çıkılıncaya kadar titre edilmelidir. (örn. kaptopril 25-50 mg günde üç defa (tid), enalapril 10 mg bid, lisinopril 5-20 mg od, perindopril 4 mg od, ramipril 2.5-5 mg bid). Yine de, ilacı hiç kullanmamak yerine düşük dozda kullanmak yararlıdır. Yorumlar ACE inhibitörüne başlamadan önce renal fonksiyonlar mutlaka değerlendirilme- lidir. Ardından 1-2 hafta sonra ve periyodik olarak kontrol edilmelidir. Kreatinin düzeyinde hafif bir artış sıklıkla görülür (bölüm 21’e bakınız), fakat tedavinin kesilmesini gerektirmez. Hastalarda sıvı kaybettiren diğer nedenler varsa renal fonksiyonlar kontrol edilmelidir. ACE inhibitörleri genellikle kuru öksürük nedeni ile bırakılmaktadır. Fakat hastanın bu yakınmasının doğrudan ilaçla ilişkili olduğunun gösterilmesi, kalp yetersizliğinin kendisi ile ilişkili olmadığının belirlenmesi gerekir. ACE inhibitörlerine veya anjiyotensin reseptör blokerlerine karşı intoleransı olan hastalarda sonuçları plaseboya göre iyileştrdiği gösterilen izosorbid ile hidralazin kombinasyonu kullanılabilir. Fakat bu kombinasyon ACE inhibitör- leri kadar etkili değildir.Anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB) Mevcut kanıtlar ARB’lerin ACE inhibitörlerine üstün olduğunu göstermese de, ilaca devamlılık ARB’lerde daha fazladır ve bu ilaçlar daha iyi tolere edilmektedir. ACE inhibitörü ile diüretik kombinasyonuna valsartanın eklenmesi (VALHEFT) kalp yetersizliğinde kötüleşmeye bağlı hospitalizasyonları azaltmış, ancak mortalitede ek yarar sağlamamıştır. Ancak,t post-hoc analizde (hasta sayısı az) ACE inhibitörü, beta bloker ve ARB kombinasyonunun olumsuz sonuç verdiği gösterilmiştir. CHARM çalışması bu önemli soruyu açıklığa kavuşturmuştur. Kandesartan (hedef doz günlük 32 mg), ACE inhibitörleri- ni tolere edemeyen, semptomlu KKY hastalarında morbidite ve mortaliteyi anlamlı ölçüde azaltmıştır. (CHARM-alternatif çalışması). Kandesartanın ACE inhibitörleri ve konvansiy- onel tedaviye (%55’i beta bloker) eklenmesi bu hastalarda kardiyovasküler nedenli ölüm veya KKY nedeni ile hastaneye başvuruyu anlamlı olarak azaltmıştır. (CHARM-ekleme çalışması). KKY olan ancak ejeksiyon fraksiyonu >40 bulunan hastalarında kandesartanın kullanılması mortaliteyi düzeltmemiş, fakat kalp yetersizliği nedeniyle hastaneye başvuru- ları azaltmıştır. Özet olarak, ARB’ler, ACE inhibitörlerini gerçekten tolere edemeyen hastalarda (%15-20’sinde öksürük nedeniyle) ACE inhibitörlerine alternatif olarak kullanılmalıdır. Halen, konvansiyonel tedavi görmekte olan semptomlu KKY hastalarında ARB kullanılabilir (bu konuda spironolakton ile ilgili çok az veri vardır). Renal fonksiyonların yakın takibi önerilir. 155

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ Beta blokerler Neden? Beta blokerler kronik katekolamin fazlalığına ait zararlı etkileri antagonize eder- ler. Miyokardın yeniden biçimlenmesi, miyosit hipertrofisi, miyokard matriksi ve aritmiler üzerine yararlı etkileri vardır. Kimlere? Beta blokerler KKY hastalarının hepsinde ve her evresinde mortaliteyi ve hastaneye başvuruları azaltır. ACE inhibitörü kullanmakta olan KKY hastalarında, tedaviye eklendiklerinde morbidite ve mortaliteyi %30 oranında azalttıkları gösterilmiştir. Mümkün olduğunda ACE inhibitörleri ve diüretikler ile birlikte kullanılmaları önerilmektedir. Hastaların intravenöz tedavi gereksinimi olduğu dekompansasyon döneminde kullanılma- maları önerilmektedir. Fakat stabilizasyon sağlandıktan sonra başlanabilirler. Yüksek dere- cede kalp bloku varlığında (kalp pili olan hastalar hariç) ve ciddi havayolu hastalığının varlığında kullanılmamalıdırlar. Doz İngiltere’de kullanımı onaylanan mevcut iki ilaç vardır: Karvedilol (ek anti-oksidan ve alfa-bloker etkisi var) ve bisoprolol. Tedaviye düşük dozlarda başlanmalıdır – sırasıyla 3.215 mg bid ve 1.25 mg od. Hedeflenen doza ulaşana kadar doz yavaşça titre edilerek artırılmalıdır. (Bisoprolol 10 mg ve karvedilol 50 mg / gün). Yorum Bazı hastalarda, ilaca verilen yanıt başlangıçta semptomlarda hafif kötüleşme ve onu izleyen düzelme seklinde bifaziktir. Buna paralel olarak diüretik dozunun tekrar düzenlenmesi gerekebilir. Beta bloker başlandıktan sonra hastanın semptomlarında kötüleşme olursa, yazarın görüşü, ( kardiyojenik şok sözkonusu olmadığı sürece) tedaviye devam edilmesi yönündedir, ancak dozda geçici olarak bir azaltma gerekebilir Digoksin Bu ilacın negatif inotropik ve hafif pozitif inotropik etkileri mevcuttur. Atriyal fibrilasyonu olan hastalarda ventrikül hızının kontrolü için kullanımı uygun olabilir, fakat asla bir beta blokerin yerini almamalıdır. Sinüs ritminde olan KKY hastalarında, digoksinin (inotropik özelliği olan diğer ilaçlar ile ilgili çalışmalar ile birlikte değerlendirildiğinde). Mortalite üzerine herhangi bir etkisi olmamaktadır. Fakat, tam konvansiyonel tedaviye rağmen ciddi semptomları olan ileri evre kalp yetersizliği hastalarının hastaneye başvuruları azalttığı gösterilmiştir. Genel olarak, yaşa ve renal fonksiyona göre düzenlemeler yapılarak düşük dozda verilmektedir. Diğerleri Kalsiyum kanal blokerleri Bu ajanlar (kısa etkili dihidropiridinler, verapamil, diltiazem) rutin olarak reçete edilmemektedir ve KKY’ni kötüleştirebilmektedir. Eşlik eden hipertansiyon veya anginanın varlığında uzun etkili dihidropiridinler, örn. amlodipin kullanılabilir. Aspirin Aterosklerotik hastalık ile birlikte olmayan kalp yetersizliği hastalarında, belirgin yararı olduğuna dair herhangi bir kanıt mevcut değildir. Aspirinin ACE inhibitörlerinin etkisini azalttığı yönünde bazı düşünceler vardır. Aspirin genel olarak KKY olup KAH (veya156 periferik damar hastalığı) olanlarda önerilmektedir.

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12Warfarin Atriyal fibrilasyonu olan KKY hastalarında yararlıdır. Genel olarak sinüs ritminde olup sol ventrikül anevrizması veya sol ventrikül trombüsu olan, veya daha önce geçirilmiş trom- boembolik olay öyküsü olan hastaların antikoagülasyondan yarar göreceği düşüncesi vardır. Tedavi hastaya göre özelleştirilmelidir, çünkü bu konuda yapılmış randomize çalışmalar mevcut değildir.Statinler Daha ileri kanıtlar elde edilinceye kadar, aynen kalp yetersizliği olmayan hastalarda olduğu gibi, kalp yetersizliği olan ve aterosklerotik hastalığı saptanmış kişilerde de statinler endikedir. (Bölüm 3’e bakınız). KAH’na sekonder olmayan kalp yetersizliği hastalarında statinlerin etkisini araştıran yeni bir prospektif çalışma gündemdedir.İlaç tedavisinin özeti İlaç rejimlerinde hastanın tedaviye uyumunu artırmak çok önemlidir; eğitim ve basit doz çizelgeleri bu amaca ulaşmak için gereklidir. (Mümkün olduğunca üç doz şeklindeki kul- lanımdan kaçınılmalıdır). (Tablo 12.4). Birçok hastanın diüretik gereksinimi vardır. Ayrıca sol ventrikül disfonksiyonuna sekonder kalp yetersizliği olan hastaların tümü uzun dönem ACE inhibitörlerine ve beta blokerlere tolere edebildikleri maksimum dozda gereksinim duyacaktır. ACE inhibitörü dozu hedef doza kadar titre edildikten sonra genelde hastanın diüretik gereksinimi azalır ve bu dönemde diüretik dozu azaltılır. ACE inhibitörleri ve beta blokerler KKY’nde halen gereğinden daha az oranlarda reçete edilmektedir. Daha önceleri beta blokerlerin KKY’nde kontrendike olduğu gibi yanlış bir görüş mevcuttu. Zamanla bu konudaki tecrübeler arttıkça, birçok yersiz endişe kaybolacak ve bu ajanlar endikasyonu dahilinde daha çok yazılacaktır. Akut dekompansasyonun erken safhasında başlanmamalıdır. ACE inhibitörleri ile ilişkili olarak ilk doz hipotansiyonuna ve renal fonksiyon bozukluğuna dikkat etmek gerekir. Uzun etkili formların kullanılması, yavaş titrasyon, ve hassas monitörizasyon mevcut riskleri azaltır. Tüm tedavi girişimlerinin bir yan etkisi olabileceğinden bunlar yerine mortalite ve yaşam kalitesi üzerine yararıTablo 12.4 Kronik kalp yetersizliğinin farmakolojik tedavisi Diüretik ACE Beta bloker Spironolakton Digoksin (sinüs ritminde) inhibitörüSemptomsuz Endike değil Endike Post-Mİ endike Endike değil Endike değil Endike Endike Endike değilSV disfonksiyonu Endike Endike Endike Endike değil Endike EndikeNYHA II Endike (kıvrım Hospitalizasyonu azaltabilir diüretiği veya tiyazid) Hospitalizasyonu azaltabilirNYHA III-IV Endike (kıvrım)Son evre Endike (kıvrım) EndikeKKY (NYHA IV)KKY: Kronik kalp yetersizliği, SV: Sol ventrikül, Mİ: Miyokard infarktüsü, NYHA: New York Kalp Derneği 157

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ kanıtlanmış olan ajanların kullanımı önemli bir konudur, bahsedilen tedaviyi düzgün kul- lanmayan hastalarda düzensiz ilaç kullanımı yarardan fazla zarar getirmektedir. ACE inhibitörü ile birlikte beta bloker kombinasyonu özelikle belirgin KKY olan ve kesin olarak yarar göreceği düşünülen hastalar için saklanmalıdır. Bu ajanlar düşük dozlarda başlanmalı ve hedef dozlara yavaşça titre edilmelidir. Böylece daha güvenli bir şekilde reçete edilmiş olur. DİYASTOLİK DİSFONKSİYON Bu göreceli olarak daha sık olmasına rağmen, yaralı olabilecek tedaviler hakkında elde edilmiş kanıtlar çok azdır. Öncelikle, hacim yüklenmesine ait bulgular varsa (önyükü çok fazla azaltmadan uygulanan) düşük dozda diüretik tedavisi, ve eşlik eden patolojinin (örn. hipertansiyon) agresif tedavisi önerilmektedir. Kalp hızını yavaşlatıp diyastol süresini uzatan beta blokerler faydalı olabilir. CİHAZLAR KKY olan hastalarda implante edilebilen kardiyoverter defibrilatör (ICD) endikasyonları giderek genişletilmekte ve bu cihazların uygulanma sıklığı artmaktadır. ICD’ler ve elek- tromekanik resenkronizasyonu amaçlayan daha yeni terapötik cihaz uygulama stratejileri (biventriküler kalp pili uygulaması) ve bununla ilgili tartışmalar Bölüm 14’te mevcuttur. KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ SEKELİ • Renal bozukluk • Anemi • Aritmi, örn. atriyal fibrilasyon, ventrikül taşikardisi • Fonksiyonel mitral yetersizliği – mitral kapak annulusunun dilatasyonuna sekonder • Embolik fenomen – atriyal fibrilasyon veya SV trombüsüne sekonder • Kilo kaybı ve kaşeksinin ortaya çıkması – kötü prognostik özellik KKY, anemi ve kronik renal yetersizlik birbiri ile içiçedir. Her biri diğerini olumsuz yönde etkiler. Anemi KKY’de kötü prognostik bir faktördür, fonksiyonel kapasitenin kısıtlanmasında büyük rol oynar. Aneminin eritropoietin ve demir ile düzeltilmesi ilgi gören bir uygulamadır. Hemoglobin seviyeleri düşük olan ve nörohormonal antagoniz- maya yanıt vermeyen hastalarla ilgili prospektif ve geniş kapsamlı çalışmalar gün- demdedir. HİBERNASYON VE REVASKÜLARİZASYON Batı dünyasında KKY’nin en önde gelen nedeni iskemik kalp hastalığıdır. Birçok küçük kapsamlı çalışmada SV fonksiyonunun revaskülarizasyon sonrasında düzeldiği gösterilmiştir. Aynı zamanda bu tedavi ile hem semptomatik hem de prognostik yarar elde158 edilmiştir. Hibernasyonun mekanizması tam olarak anlaşılamamış olmasına rağmen,

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 Hiberne miyokardın gösterilmesi için çeşitli spesifite ve sensitiviteye sahip birçok teknik kullanlabilir (miyokard perfüzyon sintigrafisi, S.58, stres eko, S.52, MRG, S.64, ve PET, S.61). Seçilecek tekniğin hangisi olacağı bölgesel imkanlara ve tecrübelere göre değişebilmektedir. İngiltere'de şu an iskemik semptomlar ile birlikte konvansiyonel tedaviye rağmen devam eden kısıtlayıcı kalp yetersizliği semptomları olan hastaların saptanması yönünde bir eğilim vardır. Canlı miyokard dokusu varsa ve eğer revaskülarizasyon mümkün olursa, LV fonksiyonunun %50’den daha fazla oranda düzeleceği bilinmektedir. Hafif semptomları olan ancak daha fazla sayıdaki hastanın yine agresif revaskülarizasyondan fayda görüp görmeyeceği henüz bilinmemektedir. HEART-UK halen devam eden revaskülarizasyon yapılan ve yapılmayan hastalarda optimum medikal tedaviyi karşılaştıran bir çalışmadır. Buna katılım henüz yavaş olmasına rağmen, sonuçların, KKY hastalarının tedavisind mut- laka yol gösterici olacağı düşünülmektedir.KALP TRANSPLANTASYONU İngiltere’de altı transplantasyon merkezinde, her yıl yaklaşık 200 kalp transplantasyonu yapılmaktadır. Temel kısıtlayıcı etken verici kısıtlılığıdır. Potansiyel olarak geri döndürülebilir ventriküler disfonksiyon nedenlerinin kontrol edilmiş ve spesifik kon- trendikasyonların dışlanmış olmasından emin olmak için yapılan özenli bir seçim süreci, transplantasyon hastalarında hayatta kalım oranları 1 yılda %80, 5 yılda ise %70 oranında olmaktadır. Genellikle ortotopik kalp transplantasyonu uygulanmaktadır; suni olmayan kalbin yerinde bırakıldığı heterotopik operasyonlar ise artık sadece nadir olarak uygulan- maktadır.ENDİKASYONLAR VE KONTRENDİKASYONLAR Birçok aday ve her hasta kendi durumuna ve hastalığına göre ayrı ayrı ve spesifik olarak değerlendirildiğinden, lokal transplantasyon merkezi ile erken bir şekilde irtibata geçmek şarttır. (Kutu 12.4). Hem kardiyak fonksiyonun hem de semptomatik kısıtlanmanın derecesi saptanmasını içeren kalp yetersizliği ciddiyetinin objektif değerlendirilmesi gerekmektedir. Sadece ejeksiyon fraksiyonuna bakarak yapılan değerlendirme yanlış olur., çünkü bu grup hastalarda prognoz ile ilişkisi nispeten daha azdır. Maksimal egzersiz testi güçlü bir ayırdedici araçtır ve mümkün olduğunca her hastaya uygulanmalıdır. (bkz. Bölüm 4). Kutu 12.4 Kalp transplantasyonu için majör endikasyonlar ve kontrendikasyonların özetiMajör endikasyonlarMedikal ve konvansiyonel cerrahi tedaviye refrakter ileri kalp yetersizliğiTepe VO2 değeri 14 ml/kg/dk’nın altında olması (anaerobik eşiğe ulaşılması durumunda)İnotrop desteğe bağımlı olan hastalar (diğer organ fonksiyonlarının normal olması durumunda)Daha nadir endikasyonlarRevaskülarizasyona uygun olmayan ciddi iskemiRefrakter ve hayatı tehdit edici aritmiler 159

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ Kutu 12.4: (Devam) Kalp transplantasyonu için majör endikasyonlar ve kontrendikasyonların özeti Kontrendikasyonlar Yaş 65’in üzerinde Geriye dönüşümsüz pulmoner hipertansiyon (örn. PVR 4 Wood Ünitesinin üzerinde), perioperatif yüksek risk ile birliktedir. Kreatinin klirensi 50 ml/dk’nın altında (veya 30 ml/dk/m2’nin altında) Kalp dışı hayatı tehdit eden hastalık Sıkı izlem protokolünü engellemesi muhtemel ciddi psikososyal faktörler VO2 : Tepe oksijen tüketimi PVR: Pulmoner vasküler rezistans TRANSPLANTASYON SONRASI TAKİP Transplantasyon sonrasında hastalar ömür boyu immünsüpresyon altında olmalıdır. Birçok mevcut tedavi rejimi siklosporin, mikofenolat mofetil ve prednisolon dan oluşur (en sonun- cusunun dozu yavaşça azaltılır ve kesilir). Akut rejeksiyon morbiditenin ve bazen de mor- talitenin önemli bir nedenidir ve sık yapılan endomiyokardiyal biyopsi ile yapılan aktif gözetim şarttır. İmmünsüpresyon ile ilişkili komplikasyonlar şunlardır: • Uzun dönem siklosporin tedavisi altında olan hastalarda renal disfonksiyon sıktır. • Post-transplantasyon dönemde mortalitenin en önemli nedeni infeksiyonlardır, agresif olarak tedavi edilmelidir. Erken infeksiyon (1 aydan kısa) bakteriyel olma eğilimindedir. (Yerleştirilen kateterler ve drenler nedeni ile). Bundan sonra 1-6 ay arasında fırsatçı mikro-organizmalara bağlı enfeksiyonlar ile ilgili risk artar, örn. sitomegalovirüs (CMV), pnömosistis, mantar. Daha sonra ise toplumsal yaşamda edinilen infeksiyonlar problem olmaya başlar, bunlar immünsüpresyon sonrasında daha fazla ortaya çıkıp daha ciddi seyretme eğilimindedir. • 5 yıl içerisinde hastaların %20-50 kadarında transplante kalpte (kardiyak allogreft vaskülopati (KAV) Koroner arter hastalığı (genellikle yaygın ve semptomsuz) meydana gelir. KAV, geç allogreft yetersizliğinin önemli bir nedenidir ve çok faktörlü bir etyolo- jiye sahiptir. Konvansiyonel risk faktörleri agfresif olarak tedavi edilmelidir. Pravastatin genel olarak tercih edilen kolesterol düşürücü ajandır, çünkü kalp transplantasyonu yapılmış hastalarda diğer statinlere göre yolaçtığı ters olay (örn. rabdomiyoliz) insidansı daha azdır. VENTRİKÜLER YARDIMCI CİHAZLAR Ventriküler yardımcı cihazlar önceleri kalp cerrahisi sonrası kardiyopulmoner by-pass’tan ayrılmaya uygun olmayan kardiyojenik şoktaki hastaları desteklemek için geliştilmiştir. Hızla ortaya çıkan veya kötüleşen kalp yetersizliği olan hastalarda uygun bir ventriküler yardımcı cihaz ile elde edilen dolaşım desteği, transplantasyon beklenirken hemodinamik dengeyi sağlamak amacı ile kullanılabilir. Potansiyel olarak geri döndürülebilen bir nedene bağlı kalp yetersizliği veya renal yetersizliği olması nedeni ile kalp transplantasyonu kontrendikasyonu olan hastaların rehabilitasyonu listeye alınmadan önce ventriküler160 yardımcı cihaz ile sağlanabilir. Yeni bir çalışma (REMATCH) kalp yetersizliği olan, ancak

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 kalp transplantasyonu için uygun olmayan hastalarda bir SV yardımcı cihazının kullanımı ile mortalite azalmış, ancak infeksiyon ve kanama komplikasyonları ise artmıştır. SV yardımcı cihazlarında kan ya sol atriyumdan yada SV apeksinden pompalanır ve çıkan aorta döner. Sağ ventrikül yardımcı cihazlarında ise, kan sağ atriyumdan kaynaklanır, ana pulmoner artere pompalanır. Yine lokal transplantasyon merkezi ile erken bir zamanda irtibata geçilmesi önerilir. Cihaz teknolojisinin ilerlemesi ile ve azalmış kanama ve infeksiyon komplikasyonları ile birlikte, bu cihazların uzun dönem tedavide de kullanılacağı ve transplantasyona alternatif olacağı umulmaktadır. Bazı dilate kardiyomiyopati tiplerinde ise hasta bir “köprü tedavisi” şeklinde uygulanabilir.Daha ayrıntılı bilgi 161

12 KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ KENDİNİ-DEĞERLENDİRME Sorular a. Hangi hastaların prognozu kötüdür ve bu hastalar nasıl belirlenirler? b. Yaşlılarda da tedavi aynı mıdır? c. Klinik değerlendirmede ne yapmalıyım? d. Kimler uzmana sevk edilmelidir? Yanıtlar a. Kötü prognoza sahip hastaların erken dönemde tanımlanması çok önemlidir çünkü bu hastalar yoğun takip ve tedaviden yarar görecektir. Bunlarda dekompanse KKY nedeni ile hastaneye tekrar başvuru sıklığı fazla olup (1 yılda yaklaşık %50) bu grup hastalarda değerlendirme ve tedavi dikkatle yapılmalıdır. Kardiyopulmoner egzersiz testi, plazma BNP konsantrasyonları KKY’nde güçlü prognostik indikatörlerdir, ancak pratikte yaygın kullanım kazanmamışlardır. Tüm klinisyenler tarafından yapılabilecek olan rutin bir değerlendirme hastalığın ciddiyetini ve derecesini, ilerleyişini gösterecek faydalı veriler sağlar: • NYHA sınıfı (her vizitte dokümente edilecek) • Serum sodyum ve kreatinin • Plazma hemoglobin • EKG’de QRS süresi • Vücut kitle indeksi b. Birçok çalışmaya, klinik pratiktete görülenden daha küçük yaş ortalamasına sahip olan hastalar dahil edilmiştir. Anlamlı ko-morbidite – eşlik eden hastalık sayısı – yaşlılarda daha sık olmakla birlikte, çoğu zaman randomize çalışmalara bunlar alınmamaktadırlar. Buna rağmen, sistolik disfonksiyonda izlenecek tedavi şekinin yaşlılarda da genç hasta- lardaki gibi olması gerektiği görüşü kabul görmektedir. Fakat medikal tedaviye tolerans yaşlı KKY hastalarında gençlerden daha az olmakta ve yan etkiler de daha sık olarak ortaya çıkmaktadır. Dikkatli monitörizasyon hayati önem taşır, dikkat özellikle daha yüksek uyumu sağlayacak faktörlere yöneltilmelidir. Genel olarak geriatrik hastalar için uygulanan yöntemler yaşlı KKY hastaları için de uygulanmalıdır. “Düşük dozda başlayıp yavaşça artır” prensibi ACE inhibitörleri ve beta blokerlerin kullanımı sırasında uygulanması gereken bir yöntemdir. c. Gerek primer gerekse sekonder takipte, KKY hastaları farklı uzmanlar tarafından izlen- mektedir, bu konuda herkesin iletişim içerisinde olması şarttır. Minimum değerlendirmede en az şunlar olmalıdır: • Fonksiyonel kapasite – NYHA sınıfı • Sıvı dengesi – muayene (periferik ödem, juguler ven basıncı, akciğerde krepitasyon- lar), kilo (hastanın kayıtları da dahil), kan basıncı (gerek yatarak gerek ayakta), nabız hızı ve ritmi. • Kan tetkikleri – esansiyel olan biyokimya (diğer tetkikler ise hastaya göre değişerek istenebilir, örn. TFT, hemoglobin). Tedavinin takibi ve gereğinde titrasyonu için BNP seviyelerinin ölçülmesi yönünde artan bir ilgi vardır. (Gereğinde BNP seviyelerini normale indirmek için medikasyonun artırılması). Bu testin güncel kullanıma girmesi için daha çok bilgi ve veriye, klinik çalışmaya gereksinim vardır. • Medikasyon, dozlar, tedavi şekilleri ve yan etkileri devamlı kontrol edilmeli ve162 gözden geçirilmelidir. İlaç uyumsuzluğun tartışılması ve uyumun nasıl

KRONİK KALP YETERSİZLİĞİ 12 artırılabileceği konuşulmalıdır (örn. diüretik dozunun ve zamanlamasının daha esnek düzenlenmesi). • Seri uygulanan ekolar ve göğüs filmleri genellikle çok gerekli olan tetkikler olma- makla birlikte hastanın kliniğinin değişmesi durumunda gerekli hale gelir. Hasta ve yakınları, kendi tedavilerine daha aktif olarak katılmaları için daha fazla uyarılmalı ve bu yönde teşvik edilmelidir. Seçilmiş hastalarda bu durum günlük kilo kontrolü ve gereğinde diüretik dozunun hedeflenen seviyeye gelene dek titrasyonuna kadar ilerletilebilir. Hastanın bir sağlık çalışanına her an ve gereğinde ulaşabilmesi için bir irtibat şekli sağlanması gerekir (ideal olarak bir kalp yetersizliği uzmanı veya hemşiresi).d. Bu konu lokal imkanlar ve uzmanlık uygulamaları olarak ele alınmalıdır. Fakat şu gru- pları dahil etmelidir: • Kötü prognoz (yukarıya bakınız). • Valvüler kalp hastalığına sekonder olarak oluşan kalp yetersizliği. • Eşlik eden angina. • Diğer ciddi ko-mobidite varlığı (özellikle renal disfonksiyon). • Hipotansiyon ön tedavisi. • Konvansiyonel tedavilere rağmen ciddi kalp yetersizliği. • Daha ayrıntılı inceleme gereksinimi olabilecek genç hastalar. 163

Kardiyomiyopatiler 13 P. Elliot ve Rajesh Thaman GİRİŞ Kardiyomiyopatiler perikardiyal, hipertansif, doğuştan, iskemik veya valvüler hastalıklar gözlenmeksizin kardiyak disfonksiyona yol açan miyokard hastalıklarıdır. Kardiyomiyopatiler baskın olan fizyopatolojik özelliklerine göre dört gruba ayrılır: 1. Dilate kardiyomiyopati 2. Hipertrofik kardiyomiyopati 3. Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati 4. Restriktif kardiyomiyopati DİLATE KARDİYOMİYOPATİ TANIM Dilate kardiyomiyopati (DKM) ventrikül boşluklarının dilatasyonu ile karakterizedir. Duvar kalınlıkları normal veya azalmış olup ayrıca sol ventrikül veya hem sol hem sağ ventrikülün sistolik fonksiyonları azalmıştır. Bu tanıya, koroner arter hastalığı, hipertansiy- on, doğuştan anatomik anomaliler, valvüler veya perikardiyal hastalıklar, akut miyokardit veya aritmilere bağlı olarak gözlenen kalp yetersizliği dahil değildir. PREVALANS DKM prevalansının her 100,000 kişide 30-40 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Genellikle 4. veya 5. dekadlarda semptom ve bulgu verir. Fakat çocukluk veya yaşlılıkta da daha nadir olmak üzere ortaya çıkabilir. DKM erkeklerde daha yaygın olarak gözlenir ve siyah ırkta beyazlara göre 2,5 kat daha fazladır. ETYOLOJİ Birçok hastalık süreci dilatasyona ve sonunda azalmış sistolik fonksiyona yol açabilir. (Kutu 13.1). Fakat çoğu vakada hastalığın sebebi bilinmemektedir- idyopatik dilate164

13KARDİYOMİYOPATİLERKutu 13.1 DKM nedenleriToksinlerAlkolİlaçlar, örn. Antrasiklinler, adriyamisin, doksorubisin, bleomisin, zidovudin, didanozin, kokain, amfetaminlerRadyasyonAğır metaller, örn. Kobaltİnfeksiyöz nedenlerViral, örn. Koksaki B, ekovirüs, adenovirüs, influenza, sitomegalovirüs, varisella zoster, HIVBakteriyel, örn. DifteriMikobakterilerFungalParazitik, örn. Şistozomiyazis, trişinozis, toksoplazmozis, Tripanosoma cruziRiketsiyal, örn. LeptospirozisSpiroketalİnflamatuarBağ dokusu hastalıklarıSarkoidozSistemik Lupus EritematozusSklerodermaChurg-StraussMetabolik ve nütrisyonelEndokrin, örn. Tirotoksikoz, akromegali, Cushing sendromu, feokromasitoma, hemokromatozisDiyabetes MellitusTiyamin, karnitin, selenyum eksiklikleriDiğerHipertansif kalp hastalığıOrak hücreli ve kronik anemilerSürekli taşiaritmilerPeripartum kardiyomiyopatiAilesel kardiyomiyopatilerNöromüsküler hastalıklar, örn. Duschenne müsküler distrofisi, fasiyoskapulohümeral müsküler distrofi, FriedrichataksiDiğer genetik bozukluklar: Mitokondriyel DNA defektleri, X-geçişli kardiyomiyopatikardiyomiyopati (İDKM). İDKM tanısı konan hastaların en az %25’inde ailesel bir kökenolduğu düşünülmektedir. DKM’ye yol açan genetik mutasyonların bazıları ve bunlarınkalıtım şekilleri Tablo 13.1’de gösterilmiştir. Viral ve immünolojik mekanizmalar İDKMpatogenezine her zaman dahil edilmiştir. Virüs kaynaklı tutulumun kanıtlarına, kalpkası içerisinde viral RNA’nın gösterilmesi, hastaların üçte birinde viral spesifik IgMantikorlarının bulunması da dahildir, fakat bunlar aynı zamanda etkilenmemiş olan kontrolhastalarında da sıklıkla gözlenmektedir. İmmün mekanizmalara ait kanıtlar arasındahücre bileşenlerine karşı oluşan otoantikorlar (örn.: adenin nükleotid translokatör, beta-adrenoseptörler, miyozin, laminin, aktin, tropomiyozin ve ısı şok proteinleri), insan lökositantijenleri (HLA) sınıf II fenotipi ile ilişki, inflamatuar infiltratlar ve miyosit nekrozununmiyokard biyopsisinde görülmesi bulunmaktadır. 165

13 KARDİYOMİYOPATİLERTablo 13.1 DKM'ye yol açtığı saptanan mutasyonlarKalıtım paterni Kromozom Gen İskelet-miyopatiX-geçişliOtozomal Dominant Xp21 Distrofin Duschenne/Becker müsküler distrofi Xq28 G4.5 (tafazzin) Barth sendromuMitokondriyel Xp28 Emerin Emery Dreifus 15q14 Kardiyak aktin Yok 2q35 Desmin Desmin miyopatisi 5 Sigma-Sarkoglikan Limb-Girdle müsküler distrofisi 1q32 Troponin T Yok 14q11 Beta-miyozin ağır zinciri Muhtemel subklinik 15q2 Alfa tropomiyozin ? 1q21 Laminin A/C ? MtDNA Mitokondriyel respiratuvar zincir Mitokondriyel miyopati PATOLOJİ Dilate kardiyomiyopatinin patolojik özellikleri altta yatan nedene bağlıdır. İDKM’nin özellikleri spesifik değildir; miyositler pleomorfik olma eğilimindedir, hipertrofiktir, çekirdekleri büyümüş olup çekirdek şekilleri bozulmuştur, interstisyel fibroz yaygın olarak gözlenmektedir. KLİNİK ÖZELLİKLER Birçok hasta kalp yetersizliği semptom ve bulguları ile başvurur. Diğer özellikler arasında koroner arter hastalığı bulunmaksızın göğüs ağrısı, aritmiler, atriyal aritmilerin bir sonucu olarak embolik komplikasyonlar, sol atriyum büyümesi ve mural trombüs bulunmaktadır. Bazı hastalar ise septomsuzdur ve rastlantısal olarak kardiyomegali, atriyal fibrilasyon, sol dal bloku (SDB) saptandıktan sonra ileri tetkik yapıldığında tanı konulmaktadır. Daha nadiren ani kardiyak ölüm, hastalığın ilk ortaya çıkış şekli olabilir. Kalp yetersizliği bulgu- ları genellikle hasta ilk defa başvurduğunda gözlenmektedir. Apeks vurusu yer değiştirmiş ve diskinetik olabilir. Üçüncü veya dördüncü kalp sesi duyulabilir ve mitral ile triküspid yetersizliği üfürümlerine sık rastlanır. TETKİKLER Elektrokardiyografi Elektrokardiyografi (EKG) başvuru sırasında genellikle normal değildir. Sinüs taşikardisi, nedeni açıklanamayan patolojik Q dalgaları, değişik derecelerde atriyoventriküler (AV) blok, atriyal fibrilasyon (%20-30 kadarında) ve ventriküler ektopi sık gözlenen bulgulardır. Hastaların %15-20’sinde SDB görülür. Ekokardiyografi Sol ventrikül büyümesi ve azalmış fraksiyonel kısalmaya ait kanıt bulunduğunda DKM (Şek. 13.1) tanısı konulur. Diğer bulgular arasında şunlar bulunmaktadır: atriyoventriküler kapak yetersizliği, diyastolik disfonksiyon, duvar hareket bozuklukları ve daha nadir166 olarak sol ventrikülde (SV) trombüs.

13KARDİYOMİYOPATİLER EKGFONO PW Şekil 13.1 Dilate kardiyomiyopati – Parasternal uzun eksende M-mod görüntüsü. Dilate sol ventrikül kavitesi görüluyor, (sol ventrikül diyatolik çapı yaklaşık 7 cm). Sistolde fraksiyonel kısalma belirgin olarak azalmış. (AD: Arka duvar).Laboratuvar tetkikleri DKM olan tüm hastaların rutin tam biyokimya tetkikleri istenmelidir. Tam kan sayımı, üre, elektrolitler, kan glukozu, karaciğer ve tiroid fonksiyon testleri yapılmalıdır. Seçilmiş hastalarda serum ferritin, ACE seviyeleri, otoantikor profili, HIV serolojisi, viral spesifik antijenlerin saptanması, spesifik DNA ve gen analizi gibi ek tetkikler yapılabilir:Metabolik egzersiz testiMetabolik egzersiz testi fonksiyonel bozulmanın ve prognozun objektif olarakdeğerlendirilmesini sağlar ve hastalığın zaman içindeki seyrini veya tedavi seçeneklerininetkisini incelemek için kullanışlı bir yoldur.24 Saatlik Holter izlemi En sık olarak saptanan aritmiler supraventriküler aritmilerdir. Bunların arasında özellikle atriyal fibrilasyon ve flatter önemli yer tutar. Süreksiz ventrikül taşikardisi yaygın gözlenirken sürekli ventikül taşikardisi nadirdir.Göğüs filmi Normal olmayan radyolojik bulgular arasında şunlar vardır: kardiyomegali, atriyal veya biatriyal büyüme, plevral efüzyon, interstisyel ödem ve alveolar ödem.Kalp kateterizasyonuKoroner arter hastalığı düşündüren semptom, bulgu ve risk faktörlerine sahip tüm 167hastalara kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. Hem sağ hem de sol kalp çalışmaları kalptransplantasyonu öncesinde hemodinamik yönden tahmin yapabilmek için verisağlayabilir. Amiloidoz ve sarkoidoz gibi metabolik hastalıklar veya depo hastalıklarındanşüphelenildiğinde endomiyokardiyal biyopsi yarar sağlar.

13 KARDİYOMİYOPATİLER TEDAVİ Kronik kalp yetersizliği tedavisinin ayrıntıları için 12. bölüme bakınız. HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ TANIM Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), sistemik veya hemodinamik bir neden (örn. aort darlığı veya hipertansiyon) olmadan sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisinin varlığı ile tanımlanır. PREVALANS HKM’nin tahmin edilen prevalansı her 500 kişide 1’dir. Hipertrofik kardiyomiyopati her yaşta gözlenebilse de, hipertrofi genellikle ergenlik döneminde oluşur. Çocuklar veya genç erişkinler diğer bazı hastalıklarla ilişkili olaraksol ventrikül hipertrofisi ile başvurabilirler (Noonan sendromu, mitokondriyel hastalıklar ve Fabry hastalığı gibi metabolik hastalıklar). ETYOLOJİ HKM, vakaların çoğunda otozomal dominant kalıtım ile geçen, ailevi bir hastalıktır. Kardiyak sarkomerik proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyon sonucu meydana gelir. Tanımlanmış en sık gözlenen mutasyonlar beta-miyozin ağır zincirini kodlayan genler (kromozom 14), kardiyak troponin T (kromozom 1), ve miyozin bağlayan protein C’de (kromozom 11) belirlenmiştir. Etkilenen diğer genler arasında kardiyak troponin I (kromozom 19), regülatuar (kromozom 12) ve esansiyel miyozin hafif zincir (kromozom 3), alfa-tropomiyozin (kromozom 15) ve kardiyak aktin (kromozom 15) bulunmaktadır. Yakın zamanda, siklik AMP kinaz geninin (kromozom 7) -2 alt ünitesini kodlayan gendeki mutasyonlar, HKM ve Wolf Parkinson White Sendromu olan hastalarda tanımlanmıştır. FİZYOPATOLOJİ Mikroskopik olarak HKM, miyosit hipertrofisi ve düzensizliği ile karakterizedir. Diğer karakteristik özellikleri arasında fibrozis ve daralmış intramural koroner arterler bulunmaktadır. Hipertrofi normalde interventriküler septumu, serbest duvardan veya posterior duvardan daha fazla etkiler (asimetrik septal hipertrofi). Konsantrik ve apikal hipertrofi de tanımlanmıştır ayrıca hastaların üçte birinde sağ taraf tutulumu olmaktadır. Ancak izole sağ ventrikül tutulumuna pek rastlanmaz. Global sol ventrikül (SV) sistolik fonksiyonları istirahatte genellikle normal veya hiperdinamiktir. Mitral kapağın sistolde öne hareketi nedeni ile hastaların üçte birinde dinamik SV çıkış yolu (SVÇY) obstrüksiyonu mevcuttur. SV relaksasyon bozukluğu sebebiyle diyastolik disfonksiyon ve SV kompliyansında azalma sıktır. Hastaların bir bölümünde restriktif kardiyomiyopatiye168 benzer özellikler bulunmaktadır.

13KARDİYOMİYOPATİLERSEMPTOMLAR Hastaların büyük bölümü semptomsuzdur veya hafif semptomlara sahiptir. Eğer semptom mevcutsa, en sık gözlenen semptomlar egzersiz ile ilişkili atipik göğüs ağrısı, nefes darlığı, palpitasyon, senkop ve presenkoptur. Senkop veya presenkop bu hastalarda aynı zamanda bulunabilecek paroksismal aritmiler, SVÇY obstrüksiyonu(SVÇYO), ileti sistemi hastalıkları veya egzersize anormal vasküler yanıtlar nedeni ile de ortaya çıkabilir.Muayene Hastaların çoğunda fizik muayene belirgin ve spesifik bir bulgu vermez. Bazı hastalarda kuvvetli SV vurusu, arter nabzında hızlı çıkış, elle hissedilebilir sol atriyum vurusu, juguler venöz basınç trasesinde “a” dalgası ve dördüncü kalp sesi belirgin olabilir. SVÇYO olan hastalarda genellikle bir orta-geç sistolik üfürüm duyulur. Bu üfürümün şiddeti ayakta durma, egzersiz, Valsalva manevrası ve nitrat kullanımı gibi ard yükü ve venöz dönüşü azaltan manevralarla arttırılabilir.TANI HKM olan hastaların çoğunda EKG normal değildir. Ancak spesifik veya tanısal bulgu yoktur. Sol eksen sapması, repolarizasyon değişiklikleri olarak veya olmadan SV hipertrofisi voltaj kriterleri, sol ve/veya sağ atriyum büyümesi ve patolojik Q dalgaları en sık rastlanan bulgulardır. HKM tanısı esas ve kesin olarak ekokardiyografik olarak hipertrofinin gösterilmesi ile konulur. Hipertrofideki bu kalınlık değeri yaşa, cinsiyete, boya göre düzenlenmiş olan ortalamanın 2 standart sapma değeri üzerine çıkmalıdır. (Şek. 13.2). Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) bazen ekokardiyografik olarak görüntülenmesi zor, apikal hipertrofisi olan, ve eşlik eden sağ ventrikül tutulumu mevcut olan hastaların değerlendirilmesinde yararlı olabilir.SEMPTOMLARIN TEDAVİSİ Semptomların tedavisi SVÇYO’nun varlığı veya yokluğuna bağlıdır. Belirgin SVÇYO olan hastalar (30 mmHg gradiyent) için beta blokerler etkili olabilmektedir ve genellikleŞekil 13.2 169HKM – Parasternal uzun eksen penceresinde M-mod görüntüleme. Belirgin septal kalınlaşma, azalmış solventrikül kavite büyüklüğü ve mitral kapağın sistolik öne hareketi görülüyor.

13 KARDİYOMİYOPATİLER tedavide ilk seçilecek ajanlardır. Verapamil de etkilidir ama nadiren SVÇYO’yu artırabilir, bu nedenle dikkatle kullanılmalıdır. Disopiramid de daha seyrek olmak üzere kullanılabilir, AV iletiyi hızlandırma riskinin önüne geçmek için mutlaka bir beta bloker veya verapamil ile birlikte kullanılmalıdır. Eğer ilaç tedavisine yanıt alınamazsa, intra-operatif transözofajiyal ekokardiyografi eşliğinde cerrahi (Septal miyotomi – miyektomi), alkol ile septal ablasyon, veya dual boşluk pil uygulaması düşünülebilir. Cerrahi ile alkollü septal ablasyonun başarı oranı benzer olup %80 civarındadır. Pil uygulamasının başarısı en düşüktür ve genellikle diğer tedavi seçeneklerine uygun olmayan veya o tedavileri reddeden hastalarda uygulanması düşünülebilir. Belirgin SVÇYO olmayan hastalarda tedavi seçenekleri sınırlıdır, fakat göğüs ağrısı, nefes darlığı, çarpıntısı olan hastalarda beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri uygun ve etkili olabilir. HKM olan hastaların küçük bir bölümünde (%5-10) son döneme ilerleme olabilir. Bu, şöyle tanımlanır: Duvar incelmesi, kavite büyümesi, sistolik disfonksiyon oluşması. Bu hastalarda tedaviye diüretikler ve ACE inhibitörleri eklenir. SUPRAVENTRİKÜLER ARİTMİLERİN TEDAVİSİ Atriyal fibrilasyon veya atriyal flatter gibi supraventriküler taşikardilerin paroksismal atakları yaygın olarak gözlenmektedir ve en iyi olarak amiodaron ve sınıf III etkisi olan sotalol gibi beta blokerler ile tedavi edilmektedir. Atriyal fibrilasyon veya flatter antikoagülasyon sonrası kardiyoversiyon ile sinüs ritmine döndürülmelidir. Fakat sinüs ritminin elde edilmesi mümkün değilse, kalp hızı kontrolü için beta blokerler ve kalsiyum antagonistleri kullanılmalıdır. HKM’de atriyal fibrilasyon veya flatter belirgin olarak artmış tromboembolizm riski ile birliktedir. Sürekli veya sık paroksismal atakları olan hastalarda ve sol atriyum büyümesi olan hastalarda antikoagülasyon yapılmalıdır. HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİDE ANİ ÖLÜM HKM hastalarında ölümün en sık nedeni ve meydana geliş şekli ani ölümdür. En sık olarak çocuklar ve genç erişkinlerde meydana gelir. Genel olarak ani ölüm insidansı %1 oranındadır, fakat bazı kişilerde risk daha fazla artmıştır. Kalp durması sonrası hayatta kalan hastalar daha yüksek risk altındadır, diğer yüksek riskli hasta grubu girişimsel olmayan yöntemlerle saptanabilmektedir. Bunların arasında anamnez, ekokardiyografi, 48 saatlik Holter tetkiki ve kardiyopulmoner egzersiz testi yer alır. Ani ölüm bakımından yüksek riske işaret eden faktörler şöyle sıralanabilir: • Süreksiz ventrikül taşikardisi (hızı 120/dk veya daha fazla olan en az 3 vuruluk arka arkaya gelen atımlar, 30 saniyeden daha kısa sürüyor ise). • SV duvar kalınlığı 30 mm veya daha fazla. • 40 yaşın altındaki hastalarda normal olmayan kan basıncı yanıtı. • Erken, ani kardiyak ölüme ve/veya senkopa ait aile öyküsü. Yukarıdaki risk faktörlerinin hiçbirisi olmayan hastalarda yıllık tahmini ani kardiyak ölüm riski %1’in altındadır. Yukarıdaki risk faktörlerinin 2 veya daha fazlası olan hastalarda risk yüksektir ve yıllık tahmini ani kardiyak ölüm riski %4-6 arasındadır. Bu nedenle profilaktik170 ilaç tedavisi görmelidirler. Geçmişte bu amaçla amiodaron yaygın olarak kullanılmış

13KARDİYOMİYOPATİLER olmasına rağmen, artık bu konuda kanıtlar implante edilebilen kardiyovertör defibrilatörlerin tedavide daha üstün olduğunu göstermektedir. Tek risk faktörü olan hastalarda risk sınıflaması daha problemli olup mevcut dönemde tedavi her hastanın risk faktörlerine göre düzenlenmektedir.TARAMA Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan hastaların tüm birinci derece akrabalarına tarama testleri uygulanmalıdır. Mevcut tarama tetkikleri EKG ve ekokardiyografidir. Yakın gelecekte uygulamaya girecek olan genetik testler sürekli klinik değerlendirme gereksinimini önleyecek ve böylelikle hipertrofi oluşmadan önce, ani kardiyak ölüm riski olan kişiler belirlenebilecektir.ARİTMOJENİK SAĞ VENTRİKÜLER KARDİYOMİYOPATİTANIMI VE PREVALANSI Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ASVK) miyokardın primer bir patolojisi olup baskın olarak sağ ventrikül miyokardında miyositlerin progresif kaybı, yağ infiltrasyonu ve yer değiştiren fibrozis ile karakterizedir. Prevalansının 5000-10000 vakada 1 olduğu tahmin edilmektedir.ETYOLOJİ VE PATOLOJİ ASVK ailevi bir hastalıktır. Değişken geçiş ve tamamlanmamış ekspresyon ile kalıtımı sıklıkla otozomal dominanttır. Patolojik olarak ASVK miyositlerin adipoz ve fibroz doku ile yer değiştirmesi ile karakterizedir. Bu durum sağ ventrikülün lokalize alanlarını etkileyebilse de, yaygın sağ ve sol ventrikül tutulumu da gözlenebilmektedir.KLİNİK TABLO Hastalığın başlangıç yaşı değişkendir. Fakat sıklıkla ASVK adölasan ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkan ventriküler aritmiler ile kendini gösterir. Hayatın daha sonraki dönemlerinde kalp yetersizliği ile kendini gösterebilir. Birçok hastaya tanı ani ölüm sonrasında post-mortem muayene ile konulur.TANIASVK’nin kesin tanısı için post-mortem dönemde sağ ventrikül miyokardının transmural 171fibröz-yağ dokusu ile yer değiştirme bulgusunun histolojik olarak veya endomiyokardiyalbiyopsi ile gösterilmesi gerekmektedir. Endomiyokardiyal biyopsi ile tanının konulmasınispeten daha zordur. Çünkü hastalık segmental olabilir ve dolayısı ile gözden kaçabilir.EKG bulguları belirgin değildir ve anormal bulgular arasında tam veya inkomplet sağ dalbloku, sağ derivasyonlarda repolarizasyon bozuklukları (bunlar 12 yaşın altında isenormaldir) bulunmaktadır. Epsilon dalgaları ( QRS kompleksinin sonunda ve STsegmentinin başında görülen post-eksitasyon elektriksel potansiyeller) ASVK için yüksek

13 KARDİYOMİYOPATİLER özgüllüğe sahiptir. Ancak sadece vakaların küçük bir kısmında bulunur. Sinyal ortalaması alınarak yapılan EKG’de bulgular ve bozukluklar standart 12 derivasyonlu EKG’ye göre genellikle daha belirgindir. ASVK olan hastalar, genellikle sol dal bloku (SDB) çizen ventrikül taşikardilerine eğilimlidir. Ekokardiyografide sağ ventrikül dilatasyonu, hipokinezi, sağ ventrikül serbest duvarında küçük anevrizmalar görülebilir. Tercih edilecek olan görüntüleme yöntemi manyetik rezonans görüntülemedir (MRG) ve bu yöntemle infiltrasyon ve fibroz-yağlı birikimler dahi görülebilmektedir. Belli belirsiz olan bozukluklar görülemeyeceğinden normal bir MRG yine de tanıyı dışlamaz. TEDAVİ Tedavi hastanın semptomatik olması ya da ani kardiyak ölüm açısından yüksek riskli olması durumunda endikedir. Atriyal ve ventriküler aritmileri baskılamak amacı ile anti-aritmik ilaçlar kullanılabilir. Seçilecek ilaçlar sotalol ve amiodarondur. Sağ ve sol kalp yetersizliği oluşan hastalar ACE inhibitörlerinden ve diüretiklerden yarar görebilirler. Tromboembolizm açısından risk altında olan hastalarda antikoagülasyon gerekecektir. ANİ ÖLÜM Daha önce kardiyak arrest geçirip sağ kalan, semptomatik sürekli veya süreksiz ventrikül taşikardileri olan hastalar en yüksek risk altında olanlardır. Bu hastalara kardityovetör- defibrilatör implante edilmelidir. Diğer risk faktörleri arasında şunlar vardır: • açıklanamayan senkop • ani kardiyak ölüm açısından güçlü aile öyküsü • sinyal ortalamalı EKG’de QRS dispersiyonunun 140 msn’nin üzerinde olması • global olarak azalmış sağ ve sol ventrikül fonksiyonları • sağ ventrikül hipokinezisi ve sağ ventrikül boşluğunun büyümesi Bir hastada bu risk faktörlerinden bazılarının bulunması hastaya profilaktik tedavi başlanmasını gerektirebilir. RESTRİKTİF KARDİYOMİYOPATİ Restriktif kardiyomiyopati (RKM) restriktif bir diyastolik dolum örneği ile karakterizedir. Duvar kalınlıkları normal veya normale yakındır, sistolik fonksiyon normaldir. Prevalansı tam olarak bilinmemektedir. ETYOLOJİ RKM idyopatik veya diğer hastalıklarla ilişkili olabilir. (Kutu 13.2). FİZYOPATOLOJİ RKM genel olarak endokardiyal veya miyokardiyal fibrozis ve infiltrasyon sonucunda172 ortaya çıkar. Bu da ventriküler kompliyans ve dolumda düşüşe, diyastolde ventriküler

13KARDİYOMİYOPATİLER Kutu 13.2 Restriktif kardiyomiyopati nedenleriİdyopatikEndomiyokardiyal hastalık, örn. endomiyokardiyal fibrozis, hipereozinofilik sendrom, karsinoid, metastaz, radyasyonLöfler endokarditiİnfiltratif hastalık: amiloid, sarkoid, sistemik sklerozDepo hastalıkları: hemokromatozis, glikojen depo hastalıkları (Gaucher hst., Fabry hst.), mükopolisakaridozlar,doğuştan metabolik hastalıklar.İlaçlar: Antrasiklin toksisitesi gevşeme bozukluğuna, diyastol sonu ventrikül içi basıncın artmasına ve çift taraflı atriyal büyümeye yol açar. Diğer özellikler arasında amiloidozda ve depo hastalıklarında miyosit hipertrofisi, sarkoidozda kazeöz olmayan granülomların varlığı, hemokromatozda demir birikimleri ve endomiyokardiyal fibrozisteki mural trombüs vardır. Bazı idyopatik vakalarda miyokardiyal dizilim bozukluğu saptanmıştır, son çalışmalarda sarkomer gen mutasyonları (Troponin I) da tanımlanmıştır.KLİNİK TABLO RKM genellikle yavaş oluşan kalp yetersizliği bulgusu ile kendisini gösterir. Sağ kalp yetersizliği bulguları genellikle daha ön plandadır. Atriyal fibrilasyon yaygın olarak gözlenir, ileri evrelerde ventriküler aritmiler ve çeşitli derecelerde kalp bloku mevcut olabilir.TANI EKG normal olabilir, bazen spesifik olmayan ST-T segment değişimleri görülür ve amiloidozda düşük voltaj gözlenebilir. Göğüs filminde genellikle çift taraflı atriyal genişleme ile normal veya hafif büyümüş kalp görülebilir. Ekokardiyografide ventrikül boşluk büyüklüğü genellikle normaldir (amiloid ve sarkoid hastalıklarında büyümüş olabilir), fakat normal olmayan dolum örneği ile birlikte sıklıkla çift taraflı atriyal büyüme mevcuttur. Miyokard duvar kalınlığı genellikle normaldir, ancak amiloidozda artabilir ve parlak çizgili görünüme sahip olabilir. Sistolik fonksiyonlar genellikle normaldir. Bazı hastalarda MRG kullanışlı olabilir.TEDAVİ RKM, klinik olarak fark edilmeden önce genellikle ileri evrelere ulaşmıştır. İki yıllık mortal- ite oranı %35-50 olup prognoz kötüdür. Tedavide hedef kalp yetersizliği semptomlarının, taşiaritmilerin tedavisi ve trombüs oluşumunun önlenmesidir. Diürez semptomatik olarak rahatlama sağlarken, ACE inhibitörleri SV disfonksiyonu üzerinde yararlı olabilir İleti siste- mi hastalığı olanlarda gerekli görülmesi durumunda kalp pili implantasyonu yapılır. Seçilmiş vakalarda kalp transplantasyonu gerekir. Vazodilatörler bu hastalarda dikkatle kullanılmalıdır, çünkü hipotansiyona neden olabilir. 173

13 KARDİYOMİYOPATİLER Daha ayrıntılı bilgi174

13KARDİYOMİYOPATİLERKENDİNİ-DEĞERLENDİRME Sorular 1. Otuz iki yaşında erkek hasta. Bir yıldır göğsün ortasında sıkıntı hissi ve egzersizle ortaya çıkan nefes darlığından yakınıyor. Nadiren, ayağa çabuk kalktığında “baş dönmesi ve sersemlik” hissi olduğundan söz ediyor. Son beş sene içerisinde 3 kez presenkopal atak tanımlıyor. İlişkili başka bir medikal öyküsü yok. Düzenli kullandığı herhangi bir ilaç yok. Babası, miyokard infarktüsü sonrası 52 yaşında vefat etmiş. Annesi sağ ve sağlıklı. İki çocuğu var, birisi 15, diğeri 17 yaşında. Her ikisi de sağlıklı. Büyükbabası otuzlu yaşların başlarında ölmüş, nedeni belirsiz. Fizik muayenede hastanın normotansif olduğu, sol sternal kenardan başlayıp mitral ve aort odaklarına yayılan yumuşak sistolik üfürümü olduğu, başka özellik olmadığı saptanıyor. Rutin kan tetkikleri normal sınırlarda. Koroner anjiyografide koroner arter hastalığı saptanmıyor. (Şek. 13.3’te EKG’si görülüyor). Ekokardiyografide sol atriyumun büyük olduğu, mitral kapağın septuma doğru sistolik anterior hareket gösterdiği ve interventriküler septumun kalın olduğu görülüyor. a. Tanı nedir? b. Presenkopal atakların muhtemel nedenleri nelerdir? c. Bu hastada risk sınıflaması nasıl olmalıdır?Şekil 13.3 175

13 KARDİYOMİYOPATİLER 2. On beş yaşında erkek hasta. Konuşma bozukluğu olması nedeni ile bir pratisyen hekim tarafından size yönlendiriliyor. Sağlıklı görünümde, bilinen başka bir medikal problemi yok. Daha ileri sorgulamada erkek kardeşinin birkaç sene önce, 17 yaşında iken öldüğü öğreniliyor. a. Bir sonraki basamakta ne yaparsınız? b. EKG’de ne görülüyor ve muhtemel tanı nedir? (Şek. 13.4). c. Tanıyı nasıl doğrularsınız ve bir sonraki basamakta istenilecek tetkikler neler olabilir? d. Egzersiz testinde, şekil 13.5’teki görüntü elde edilmiştir. Uzun dönemli tedavi planınız ne olurdu? Yanıtlar 1. a. Hipertrofik kardiyomiyopati b. Presenkop veya senkop dinamik SV çıkış yolu obstrüksiyonuna, aritmilere ve anor- mal vasküler yanıtlara bağlı olabilir. c. Ani ölüm riski olan birçok hasta girişimsel olmayan tetkikler ile saptanabilir. Bunların arasında ekokardiyografi, 48 saatlik Holter ve egzersiz testi yer almaktadır. Risk göstergeleri arasında şunlar mevcuttur: • süreksiz ventrikül taşikardisi • sol ventrikül duvar kalınlığının 30 mm’den fazla olması • kırk yaşın altındakilerde normal olmayan kan basıncı yanıtı • erken yaşta ani kardiyak ölüm veya açıklanamayan senkopa ait aile öyküsü Yukarıdaki risk faktörlerinin hiçbiri olmayan hastalarda tahmini yıllık ani ölüm riski %1’den daha azdır. Bu risk faktörlerinden iki veya daha fazlası olan hastalar en yüksek risk altındadır. (Tahmini yıllık ani kardiyak ölüm riski %4-6).176 Şekil 13.4

13KARDİYOMİYOPATİLERŞekil 13.52. a. Başlangıçta, erkek kardeşine ait post-mortem kayıtları elde etmek ve incelemek yararlı olabilir. Ayrıca daha ayrıntılı bir aile öyküsü alınmalıdır. EKG mutlaka çekilmelidir. b. EKG’de, sağ derivasyonlarda, ASVK’ye ait repolarizasyon değişiklikleri görülüyor. c. Tanı ekokardiyografi ve MRG ile doğrulanabilir. Ayrıca Holter tetkiki ve egzersiz testi de yapılmalıdır. d. Bu hastada egzersiz ile indüklenen bir ventrikül taşikardisi mevcuttur. Dolayısı ile implante edilebilir kardiyovertör-defibrilatör endikasyonu vardır. Ek olarak beta bloker veya amiodaron tedavisine başlamak da düşünülmelidir. 177

Elektrofizyoloji ve 14aritmilerP. Roberts ve A. Yue GİRİŞ 1901 yılında Einthoven, telli Galvanometrenin kullanımını geliştirdi. Bu da halen yaygın olarak kullanılmakta olan elektrokardiyogramın (EKG) gelişmesine zemin hazırladı. Kardiyak ileti sisteminin daha iyi anlaşılması ve elektriksel olayları kaydetmek için intravasküler kateterlerin ortaya çıkması ile, klinik kalp elektrofizyolojisi çağı başladı. Programlı elektriksel stimülasyon, endokardiyal kateter haritalaması, radyofrekans ablasyon ve implante edilebilen cihazlar elektrofizyolojinin değişen yüzü oldu. FİZYOPATOLOJİ Normal kardiyak ileti sisteminin, kardiyak aksiyon potansiyeli ve hücresel elektrofizyolojisi hakkında bilgi sahibi olmak bradikardilerin ve taşikardilerin mekanizmasının anlaşılması ve uygun tedavinin başlatılması için gereklidir. NORMAL KARDİYAK İLETİ SİSTEMİ VE HÜCRESEL ELEKTROFİZYOLOJİ Normal ileti sistemi Normal kalp kontraksiyonu elektriksel impulsların aşağıdaki özelleşmiş iletim sisteminde belirli bir düzen ve sıra içerisinde iletilmesine dayanmaktadır: • Sinoatriyal düğüm (SA düğümü) • Atriyoventriküler (AV) düğüm • His demeti • Dallar, fasiküller ve Purkinje hücre ağı Sinüs vurusu, sağ atriyum ile üst vena kavanın sağ atriyuma kesişim noktasındaki otomatik hücrelerin odağı olan SA düğümde ortaya çıkar. Daha sonra, elektriksel uyarı aşağıya doğru, atriyal miyokard içerisinde ilerleyerek sağ atriyumun anteromediyal kesiminde bulunan AV düğüme gelir. Bundan sonra başlayan his dalı üç fasiküle ayrılır: 1) sağ dal demeti, 2) sol dal demetinin anterior bölümü, 3) Sol dal demetinin posterior178 bölümü. (Şek. 14.1).

ELEKTROFİZYOLOJİ VE ARİTMİLER 14SA düğüm AV düğüm His dalı Sol arka dalSağ dal Sağ ventrikül Sol ventrikül Sol ön dalŞekil 14.1Normal kardiyak ileti sistemi.Kanlanması• SA düğüm: %55’i sağ koroner arterden, %35’i sirkumfleks arterden, %10 her ikisinden• AV düğüm: %80 kadarı sağ koroner arterin arka inen dalından, %10’u sirkumfleks arterin arka inen dalından, %10’u her ikisinden.• His dalı ve dal demetleri: Hem arka inen arterden hem de sol ön inen arterden.Normal otomatisite Bu, bir hücrenin aksiyon potansiyeli oluşturabilmek için kendini belli bir eşik değere depolarize edebilme kapasitesi olarak tanımlanır. Özelleşmiş ileti sisteminin karakteristik özelliğidir. Spontan depolarizasyonun intrensek hızı en yüksek olan yer SA düğümdür. Gerek SA düğüm gerekse AV düğümün otomatisiteleri sempatik/parasempatik sistemlerin tonusundan etkilenir.Kardiyak aksiyon potansiyeliKardiyak aksiyon potansiyeli transmembran voltaj potansiyelinde zaman içinde gözlenen 179değişimleri yansıtır. İyon kanalları; aksiyon potansiyeli oluşturmak için spesifik iyonlarınhücre membranını geçmesine izin verip hücre membranı boyunca gözlenen voltajdeğişikliği gibi uyaranlara yanıt veren transmembran proteinleridir (Şek. 14.2).

Transmembran voltaj14 ELEKTROFİZYOLOJİ VE ARİTMİLER Vm (mV) Zaman Şekil 14.2 Ventrikül miyositinden alınan kardiyak aksiyon potansiyeli. Faz 0: Membran depolarizasyonu sırasında, net sodyum içeri akımı (ventrikül miyokardı içerisinde), veya kalsiyum içeri akımı (uyarı üretici hücrelerde) mevcuttur. Bu sırada istirahat membran potansiyeli -90 ile +30 mV arasında değişmektedir. Faz 1: Bu, geçici olarak potasyum dışarı akımını aktive eder. It0 Faz 2: Takip eden aksiyon potansiyelinin plato fazı aynı anda katkıda bulunan akım bileşenlerinin sayısının çok oluşu nedeniyle oldukça karmaşıktır. En önemlileri arasında L ve T tipi kalsiyum akımları ve net kalsiyum girişine yol açan sodyum/kalsiyum değişim akımı yer almaktadır. Faz 3: Iks ve Ikr akımları ile potasyumun hücreden dışarıya çıkması sonucunda repolarizasyon gerçekleşir. Faz 4: Diyastolde, baskın olarak dışarıya doğru potasyum akımı, içeriye doğru olan düzeltici Ik1, istirahat halindeki membran potansiyelini -90 mV civarında tutar. Ik1 ‘in kademeli olarak zayıflaması ve yavaşça içeri giren sodyum akımı ve ayarlayıcı akım olan If’nin aktivasyonu, membran depolarizasyonu ve aksiyon potan- siyelinin tekrar başlatılmasına yol açar. ARİTMİLERİN MEKANİZMALARI Aritmi oluşumunun üç önemli mekanizması vardır: otomatisite, tetiklenmiş aktivite, ileti bozukluğu. Anormal otomatisite hem özelleşmiş ileti sistemi hücreleri hem de sinüs taşikardisi, sinüs bradikardisi ve ektopik atriyal taşikardi gibi normal intrensek otomatik aktivitesi olmayan hücrelerden kaynaklanan uyarı oluşumu bozukluklarına verilen isimdir. Taşiaritmilerin yaklaşık olarak %10’undan sorumludur ve genellikle akut hastalığı olan hastalarda, örn. yoğun bakımdaki hastalarda, ortaya çıkmaktadır. Tetiklenmiş aktivite ard-depolarizasyonlar ile başlatılan aritmiler anlamına gelmektedir. Bunlar potasyum iyonlarının hücre içine sızması ve bunun sonucunda aksiyon potan- siyelinin 3-4. fazında defleksiyon yaratması nedeni ile ortaya çıkar. Uyarı ileti bozuklukları arasında fibrotik dejenerasyon veya iskemi nedeni ile oluşan ileti180 bloku ve re-entri mekanizmaları bulunmaktadır.