3 EDIZIONE LIBRO ALGORITMI DECISIONALI_ANEU

["DELIRIUM\/STATO CONFUSIONALE ACUTO \n87 \nAlgoritmo Delirium\/Stato confusionale acuto 4 \nNeuroimaging \nEs. ematochimici \nEEG \nDisturbi \nneurologici \nfocali \nFebbre e \nsistema \nnervoso \nManifestazioni \nepilettiche \nmotorie e \nnon motorie \nEscludi: \n\u2022 Ictus acuto \n\u2022 Encefalite \n\u2022 Manifestazione epilettica \n\u2022 Disturbo psichiatrico \n\u2022 Demenze progressive \nSTATO CONFUSIONALE \nDiagnosi differenziale patogenetica \nL \n\u2022 Esordio iperacuto \n\u2022 Segni neurologici focali \n\u2022 Segni di irritazione meningea \n\u2022 Trauma cranico recente \n\u2022 Ipertermia \n\u2022 Segni di irritazione meningea \n\u2022 Anamnesi psichiatrica \n\u2022 Situazioni emozionali\/stress \n\u2022 Anamnesi di disturbo cognitivo \n\u2022 Anamnesi di epilessia \n\u2022 Associati fenomeni motori \n\u2022 ES non convulso, \u201csubtle\u201d, ... \nPrimo intervento \nTratta e\/o rimuovi: \n\u2022 Potenziali fattori \n causali o concausali \nSospendi\/modifica l\u2019uso dei \nfarmaci potenzialmente dannosi: \n\u2022 Ricorri a prodotti pi\u00f9 maneggevoli \n\u2022 Riduci le dosi \n\u2022 Proponi approcci non farmacologici \nTerapia di supporto e \nprevenzione complicanze: \n\u2022 Sostieni parametri vitali \n\u2022 Protezione vie aeree \n\u2022 Supporto nutrizionale \n\u2022 Prevenzione trombosi \n venosa profonda \nDELIRIUM CONFERMATO \nAlgoritmo Delirium\/Stato confusionale acuto 5","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n88 \nAlgoritmo Delirium \/ Stato confusionale acuto 6 \nI pazienti con \ngrave agitazione \nStrategie non farmacologiche \n\u2022 Riorienta il paziente \n\u2022 Coinvolgi i familiari \n\u2022 Evita mezzi di contenzione \n\u2022 Incoraggia l\u2019uso di occhiali, \n di protesi acustiche \n\u2022 Favorisci mobilizzazione precoce \n\u2022 Cerca di ristabilire il corretto ritmo \n nictemerale (no sonnellini diurni) \n\u2022 Durante la notte, fai in modo \n che il paziente riposi in una stanza \n quieta e non completamente buia \nStrategie farmacologiche \n\u2022 Riserva questo trattamento \n a pazienti con grave agitazione, \n o potenzialmente \n pericolosi per s\u00e9 o altri \n\u2022 Utilizza le minime dosi efficaci \n\u2022 Mantienile per 2-3 giorni \n\u2022 Neurolettici di prima scelta, \n tranne che nello stato confusionale \n da astinenza alcolica \n (in questo caso, benzodiazepine) \nTutti i pazienti \nI \np a z i \ne n t i \nc o n \ng r a v e \na g i t a z i \no n e \nT u t t i \ni \np a z i \ne n t i \nAloperidolo \nIV\/IM\/PO\/NG \nRisperidone \nPO\/NG\/ODT \nQuetiapina \nPO\/NG \nOlanzapina \nPO\/NG\/ODT \nDose iniziale: 0,5-1 mg ripetibile ogni 4 ore max \nDose: >20 mg\/d\u00ec aumento il rischio di prolungamento QTc \nDose iniziale: 0,25-0,5 mg ogni 12 ore \n(a dosi inferiori se anziani o con QTc prolungato) \nMax dose: 2 mg ogni 12 ore \nDose iniziale: 12,5-50 mg q12 h \n(a dosi inferiori se anziani o con QTc prolungato) \nMax dose: 200 mg q12h \nDose iniziale: 2,5-5 mg al momento di coricarsi \nMax dose: 2 mg\/d\u00ec \nTrattamento sintomatico del \nDELIRIUM","Introduzione e de\ufb01nizioni \nScopo della seguente trattazione \u00e8 de\ufb01nire un percorso diagnostico \ne terapeutico delle manifestazioni epilettiche strettamente corre- \nlato alle problematiche dell\u2019emergenza\/urgenza. Pertanto non ver- \nranno discussi per esteso tutti i problemi connessi con le epilessie \nma solo quelli che riguardano il primo approccio al paziente con \nverosimili o sospette crisi epilettiche recenti. \nLa Lega Internazionale contro l\u2019Epilessia (ILAE) ha recentemente \npubblicato (2017) la revisione della classi\ufb01cazione sia delle crisi \nepilettiche che delle epilessie e, nel 2015, la nuova modalit\u00e0 di \n1 \n2 \nclassi\ufb01cazione degli Stati Epilettici (SE). Anche la de\ufb01nizione di \n3 \nepilessia \u00e8 stata riformulata nel 2014 e di conseguenza questo nuo- \nvo aspetto verr\u00e0 riportato nella trattazione successiva. \nCrisi epilettica \nLe \ncrisi epilettiche \n sono manifestazioni cliniche a occorrenza ac- \ncessuale con esordio ad ogni et\u00e0 e imprevedibile ricorrenza nella \nmaggioranza dei casi. Presentano un\u2019eziologia estremamente varia- \nbile e possono essere una manifestazione clinica sporadica o unica \n4. \nManifestazioni epilettiche \nmotorie e non motorie \nCoordinatore \n: Fabio Minicucci \nGruppo di lavoro \n: Umberto Aguglia, \nFabrizio A. de Falco, Oriano Mecarelli, \nRoberto Michelucci, Paolo Tinuper ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n90 \ndella malattia di base; il controllo di quest\u2019ultima pu\u00f2 determinarne \nla scomparsa. \nIn molti pazienti le crisi hanno per contro un decorso cronico in- \ndipendente dall\u2019andamento della causa e possono richiedere un \ntrattamento di lunga durata, in genere con terapia farmacologica. \nOccasionalmente le crisi hanno il carattere di urgenza medica con \nl\u2019avvio di procedure assistenziali di emergenza coinvolgenti tutti gli \noperatori del settore. \nLa de\ufb01nizione utilizzata dall\u2019ILAE per crisi epilettica \u00e8 la seguente: \n\u201cUna transitoria comparsa di segni e\/o sintomi dovuta ad un\u2019ano- \nmala, eccessiva o sincrona attivit\u00e0 neuronale cerebrale\u201d. \n4 \nNon \u00e8 possibile formulare criteri semiologici assoluti per le manife- \nstazioni epilettiche. \n5 \nQualunque segno o sintomo neurologico pu\u00f2 per\u00f2 essere la mani- \nfestazione di una crisi che a volte si caratterizza anche con allu- \ncinazioni visive o uditive, con falsi ricordi, sensazioni di paura o \nsegni di altro genere. I segni e i sintomi che compaiono durante la \n6 \ncrisi hanno stretta relazione con la sede anatomica della crisi e la \nmaggiore o minore diffusione della scarica neuronale patologica si \ncorrela abitualmente con il sommarsi di manifestazioni diverse nel \ncorso del singolo episodio: \n\u0084 \nCrisi non convulsive \n. In casi non frequenti ma ampiamente docu- \nmentati \u00e8 possibile che un segno de\ufb01citario (afasia, confusione \necc.) sia l\u2019unico elemento clinico rilevabile nel paziente. In par- \nticolare questa caratteristica pu\u00f2 essere presente nei cosiddetti \n\u201cSE non convulsivi\u201d che entrano in diagnosi differenziale con \ntutte le altre condizioni di \u201cdelirium\u201d. \n\u0084 \nCrisi convulsive. \n In genere sia le crisi che gli SE si manifestano \ncon segni motori involontari coinvolgenti distretti corporei va- \nriabili e in associazione con disturbi di coscienza e vigilanza pi\u00f9 \no meno completi. \nAi \ufb01ni della valutazione in emergenza si ritiene rilevante la presen- \nza di nuovi sintomi anche non neurologici in senso stretto ma in ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n91 \nogni caso contemporanei alle crisi o conseguenti alle manifestazio- \nni epilettiche (\ufb01gure 4.2 e 4.3, pagg. 96, 97). \nDisturbi cardiocircolatori, respiratori o indicativi di lesioni trauma- \ntiche devono essere valutati con attenzione perch\u00e9 potenzialmente \nrilevanti nel determinare la prognosi del paziente. \nLa nuova classi\ufb01cazione delle crisi epilettiche le divide in crisi a \n1 \nesordio focale, a esordio generalizzato e a sede di esordio scono- \nsciuta (tabella 4.1). Le crisi a esordio focale possono essere carat- \nterizzate o meno da una compromissione della \u201cconsapevolezza\u201d e \npossono o meno evolvere a bilaterali tonico-cloniche. Il sintomo o \nsegno iniziale determina la classi\ufb01cazione della crisi e la comparsa \nin un momento qualsiasi dell\u2019episodio di una compromissione della \ncoscienza o della vigilanza obbliga a classi\ufb01carla come crisi con \ncompromissione della \u201cconsapevolezza\u201d. \nLe epilessie \nUna \ncrisi epilettica \n deve essere considerata un sintomo mentre \n7 \nper \nepilessia \n si intende una condizione nella quale si riconosce una \ntendenza delle crisi a ripetersi nel tempo, un\u2019eziologia pi\u00f9 o meno \nde\ufb01nita e, quando possibile, una prognosi a distanza. \nTabella 4.1 \n ILAE 2017 Classi\ufb01cazione delle crisi versione ridotta \nEsordio focale \nEsordio generalizzato Esordio non de\ufb01nito \nEsordio motorio \nvs non motorio \nConsapevolezza \nconservata vs alterata \nEvoluzione da focale a \nbilaterale tonico-clonica \nEsordio motorio \nvs non motorio \n(assenze) \nEsordio motorio \nvs non motorio \nCrisi non classi\ufb01cabili","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n92 \nAnalogamente alle crisi epilettiche, le epilessie possono essere \nclassi\ufb01cate in generalizzate, focali o con la combinazione di crisi \ngeneralizzate e focali. In questo tipo di inquadramento i pazienti \ncon diagnosi di epilessia vengono raggruppati in base alla semeio- \nlogia delle crisi e alle aree o ai sistemi di connessione interessati \ndalle scariche patologiche. \nLa classi\ufb01cazione prevede anche un livello diagnostico ulteriore, \nvale a dire quello del riconoscimento di sindromi epilettiche, che \nsono de\ufb01nite da un insieme di caratteristiche elettro-cliniche, ta- \nlora neuroradiologiche e prognostiche comuni e suf\ufb01cientemente \nomogenee (\ufb01gura 4.1). \nTradizionalmente per de\ufb01nire un paziente affetto da epilessia \u00e8 ne- \ncessario che vi sia la ripetizione di crisi ma nel 2014 la ILAE ha \nallargato questa diagnosi ad altre situazioni per cui la diagnosi di \n8 \nepilessia (e non di crisi epilettica isolata) deve essere considerata \nquando: \n\u0084 \nsi siano veri\ufb01cate almeno due crisi epilettiche non provocate \ncon un intervallo di tempo fra di loro superiore a 24 ore; \n\u0084 \nsi sia veri\ufb01cata una crisi non provocata e sia presente una pro- \nbabilit\u00e0 di ulteriori crisi con un rischio di ricorrenza simile a \nFigura 4.1 \nILAE 2017 Classi\ufb01cazione delle epilessie \nFocali \nGeneralizzate \nSia generalizzate che focali \nNon determinate \nSindromi \nepilettiche \nComorbilit\u00e0 \nEziologia \nStrutturale \nGenetica \nInfettiva \nMetabolica \nAutoimmune \nSconosciuta","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n93 \nquello presente dopo due crisi non provocate (almeno il 60%) \nnel volgere dei successivi 10 anni; \n\u0084 \nla crisi rientra chiaramente nell\u2019ambito di una sindrome epi- \nlettica. \nVa sottolineato che due o pi\u00f9 manifestazioni epilettiche (crisi sin- \ngole o SE) che compaiono nell\u2019arco di 24 ore devono essere conside- \nrate come un episodio singolo. \nPer la valutazione del rischio di recidiva dopo un primo episodio \u00e8 \nutile considerare che successivamente a una prima crisi non pro- \nvocata il rischio di ricorrenza varia tra il 40 e il 52% (32% il primo \nanno e il 46% a 5 anni). Questo rischio aumenta se: \n9 \n\u0084 \nla crisi \u00e8 correlata a una precedente lesione cerebrale; \n\u0084 \nl\u2019EEG mostra delle anomalie epilettiformi; \n\u0084 \nci sono anomalie rilevate alla diagnostica per immagini; \n\u0084 \nla crisi si \u00e8 veri\ufb01cata in sonno. \nStato epilettico \nFondamentale, per i risvolti nella terapia antiepilettica, \u00e8 la distinzio- \nne fra \nsingola crisi SE \n e , perch\u00e9 una reale indicazione al trattamento \nin emergenza \u00e8 riconosciuta solo per quest\u2019ultimo. La recente clas- \n10 \nsi\ufb01cazione ILAE riporta una de\ufb01nizione concettuale di SE che offre \nper\u00f2 solo in parte parametri operativi: \u201cSE \u00e8 una condizione deter- \nminata dall\u2019inef\ufb01cacia dei meccanismi responsabili dell\u2019interruzione \ndelle crisi o dall\u2019avvio di meccanismi che provocano crisi di abnorme \ndurata (T1). \u00c8 una condizione che pu\u00f2 avere conseguenze a lungo \ntermine come morte neuronale, danno neuronale e alterazione di reti \nneuronali, dipendente da tipo e durata delle crisi (T2).\u201d La suggerita \nmodalit\u00e0 di utilizzazione dei concetti di T1 e T2 viene riportata nel \nsuccessivo paragrafo relativo alla terapia dello stato epilettico. \nLo SE pu\u00f2 essere ragionevolmente diagnosticato in due diverse con- \ndizioni: \n\u0084 \nManifestazioni epilettiche continue che abbiano una durata su- \nperiore a 10-20 minuti (superiore a 5 minuti nel caso di manife-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n94 \nstazioni convulsive generalizzate) o due o pi\u00f9 crisi in 30 minuti \nsenza completo recupero neurologico intercritico. \n11 \n\u0084 \nNel caso di manifestazioni convulsive generalizzate continue si \nritiene che la diagnosi di stato possa essere fatta anche solo \ndopo 5-10 minuti senza posticipare inutilmente l\u2019inizio del trat- \ntamento. \n10 \nLa nuova classi\ufb01cazione inserisce una descrizione per assi del pa- \nziente. La corretta identi\ufb01cazione delle caratteristiche fondamen- \ntali dello SE (semeiologia, eziologia, correlati EEG ed et\u00e0) \u00e8 spesso \npossibile solo in una fase acuta del quadro clinico e pu\u00f2 fornire in- \ndispensabili elementi per la prognosi e la terapia di quel particolare \npaziente. Come riportato in seguito nel paragrafo di terapia nella \nclassi\ufb01cazione vengono anche indicate, almeno in modo grossola- \nno, le diverse indicazioni a un trattamento aggressivo in base al \ntipo di SE (tabella 4.2). \nAltri due elementi sono importanti dal punto di vista del comporta- \nmento medico in emergenza. \nPer motivi di prognosi e terapia, di particolare rilievo \u00e8 la distin- \nzione fra \ncondizione epilettica nota \n e \ncondizione epilettica non \nnota \n12 \n (\ufb01gure 4.2 e 4.3) anche per quello che riguarda lo SE e, \n13 \nin\ufb01ne la differenziazione fra episodi \n, \nsintomatici acuti \n e \nsinto- \nmatici remoti \n. Quest\u2019ultima suddivisione viene effettuata in base \nall\u2019intervallo di tempo fra esordio della patologia che riveste un \nruolo eziologico e la comparsa delle manifestazioni epilettiche. \nQuesto intervallo di tempo non \u00e8 uguale per tutte le patologie ma \nin genere un intervallo inferiore a sette giorni classi\ufb01ca la crisi o lo \nSE come \u201csintomatico acuto\u201d. Deve essere ricordato che, nel caso di \nepisodi \u201csintomatici remoti\u201d la causa iniziale (ad esempio neopla- \nsia, ictus ecc.) pu\u00f2 essere diversa dall\u2019effettivo fattore scatenante \n(ipertermia, disturbo elettrolitico, terapie facilitanti le crisi ecc.).","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n95 \nTabella 4.2 \n ILAE 2015 Classi\ufb01cazione degli stati epilettici \nGli SE devono essere descritti in base a quattro assi \n\u2022 Semeiologia \n\u2022 Eziologia \n\u2022 Caratteristiche EEG \n\u2022 Et\u00e0 \n\u2022 ASSE 1 SEMEIOLOGIA DELLO SE \n - Con preminenti sintomi motori \n - Convulsivo generalizzato \n - Mioclonico \n - Focale tonico \n - Ipercinetico \n - Senza preminenti sintomi motori \n - Non convulsivo nei pazienti in coma \n - Non convulsivo senza coma \n\u2022 ASSE 2 EZIOLOGIA \n - EZIOLOGIA NOTA \n(remota, progressiva) nell\u2019ambito di sindromi epilettiche de\ufb01nite \n - EZIOLOGIA SCONOSCIUTA* \n - SE in pazienti con storia nota di epilessia \n\u2022 Con fattori scatenanti \n\u2022 Come parte integrante di alcune sindromi epilettiche \n - SE in pazienti con storia nota o non nota di epilessia (acuta, remota, \nprogressiva) \n - SE eziologia non nota (criptogenici) \n\u2022 ASSE 3 REPERTI EEG CARATTERISTICHE EEG \n - Sede delle anomalie \n - Tipo di pattern \n - Morfologia \n - Andamento temporale \n - Risposta agli stimoli \n - Modi\ufb01cazioni indotte dai farmaci \n\u2022 ASSE 4 ET\u00c0 \n - Neonatale (0-30 giorni) \n - Infantile (1 mese-2 anni) \n - Nel bambino (da 2 a 12 anni) \n - Nell\u2019adolescente e nell\u2019adulto (da 12 a 59 anni) \n - Nell\u2019anziano (> di 60anni) \n*Proposta del Gruppo di Studio per Epilessia della Societ\u00e0 Italiana di Neurologia","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n96 \nEziologia delle manifestazioni epilettiche \nPer i pazienti con crisi di nuova insorgenza la diagnosi eziologica \n\u00e8 fondamentale. Quasi tutte le patologie con lesioni focali o con \n14 \ninteressamento diffuso del sistema nervoso centrale possono dare \nuna manifestazione epilettica sia singola che multipla nelle 24 ore \no espressa come SE. Segnatamente, persino disturbi metabolici si- \nstemici possono presentarsi clinicamente anche con manifestazioni \nepilettiche. Quelle riportate di seguito sono solo le pi\u00f9 frequenti: \n\u0084 \nPatologie del SNC (ictus, neoplasie, traumi, ipossia, disturbi va- \nscolari). \nFigura 4.2 \nAlgoritmo con sequenza temporale degli interventi \nnell\u2019emergenza urgenza (prima manifestazione epilettica) \nCrisi o stato epilettico (SE) sintomatico acuto o sintomatico remoto \nCrisi o SE \nrisolto al momento \ndell\u2019osservazione \nCrisi con recupero \nneurologico incompleto \no SE sospetto \nSE in corso \nPRIMA MANIFESTAZIONE EPILETTICA \nDiagnosi eziologica* \nDiagnosi eziologica* \nTerapia** \nControllo EEG \nentro 24 ore \nControllo EEG*** \nControllo EEG \nprolungato con \nverifica della efficacia \ndella terapia dello SE \nDiagnosi eziologica* \nNon in SE \n* Vedi paragrafi \nEziologia delle manifestazioni epilettiche, Fattori favorenti, Diagnostica di \nlaboratorio e strumentale; \n** Vedi paragrafo \nGestione del paziente; \n*** Vedi paragrafo \nTerapia \nfarmacologica dello stato epilettico \nSE in corso \nTerapia** \nTerapia** \nTerapia**","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n97 \n\u0084 \nPatologie metaboliche (ipoglicemia\/iperglicemia, iponatrie- \nmia\/ipernatremia, ipercalcemia, encefalopatia epatica). \n\u0084 \nPatologie tossiche (astinenza da alcol, cocaina, isoniazide, teo- \n\ufb01llina, esteri fosforici, ecc.). \n15 \n\u0084 \nPatologie infettive del SN (non deve essere dimenticato che \nneuro-cisticercosi e malaria sono cause comuni di crisi nel mon- \ndo in via di sviluppo e dovrebbero essere attentamente consi- \nFigura 4.3 \nAlgoritmo con sequenza temporale degli interventi \nnell\u2019emergenza urgenza (paziente con epilessia nota) \nCrisi o stato epilettico (SE) in epilessia nota \nCrisi o SE risolto \nal momento \ndell\u2019osservazione \nCrisi con recupero \nneurologico incompleto \no SE sospetto \nSE in corso \nSTORIA PRECEDENTE DI EPILESSIA \nControllo EEG \nprolungato con \nverifica della efficacia \ndella terapia dello SE**** \nNon in SE \nSE in corso \nTerapia*** \nTerapia*** \nDiagnosi eziologica* \nTerapia \nallegato 5 \nSemeiologia \n\u201ccritica\u201d invariata. \nNessun trauma \ndurante la crisi \nSemeiologia \n\u201ccritica\u201d inusuale \no lesioni \ntraumatiche \nControllo EEG** \nSe primo \nepisodio di SE \ndiagnosi eziologica* \nNessun ricovero \no accertamento \nin emergenza \nVerifica della \ndiagnosi eziologica \no accertamenti per \nlesioni traumatiche* \nTerapia*** \n* Vedi paragrafi \nEziologia delle manifestazioni epilettiche, Fattori favorenti, Diagnostica di \nlaboratorio e strumentale; \n** Vedi paragrafo \nGestione del paziente; \n*** Vedi paragrafo \nTerapia \nfarmacologica dello stato epilettico; \n**** Vedi paragrafi \nTerapia farmacologica dello stato epilettico, \nGestione del paziente","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n98 \nderate in pazienti con storia di viaggi recenti in Paesi in via di \nsviluppo o di recente immigrazione). \nFattori favorenti \nPer i pazienti con epilessia nota non farmaco-resistente la causa pi\u00f9 \nprobabile di crisi \u00e8 la presenza di livelli sub-terapeutici dei farmaci \nantiepilettici che possono essere correlati a: \n\u0084 \nNon compliance. \n\u0084 \nSquilibrio sistemico che possa interferire con l\u2019assorbimento, la \ndistribuzione e il metabolismo dei farmaci (ad esempio infezione). \n\u0084 \nInterazioni farmacocinetiche negative tra altri farmaci compresi \ngli antiepilettici. \nInoltre fattori multipli, tra cui lo stress, la mancanza di sonno e l\u2019a- \nbuso di caffeina, possono contribuire allo scatenamento delle crisi \nin pazienti con storia nota di epilessia. \nDiagnostica di laboratorio e strumentale \nIndagini di laboratorio \nLe informazioni cliniche dovrebbero guidare l\u2019approfondimento spe- \nci\ufb01co per ogni singolo paziente. Molti studi hanno mostrato una \n16 \nridotta resa diagnostica per gli esami di laboratorio ad ampio rag- \ngio nella valutazione di un paziente che presenta una prima crisi \nconvulsiva. In uno studio le analisi di laboratorio quali emocromo, \nglicemia, elettroliti ecc. risultavano anormali nel 15% dei soggetti \nesaminati. Tuttavia, per la maggior parte, le anomalie erano inci- \ndentali o insigni\ufb01canti. Le principali linee-guida internazionali rac- \ncomandano nell\u2019adulto con prima crisi di valutare: \n\u0084 \nLivello di glucosio nel siero. \n\u0084 \nLivelli serici degli elettroliti plasmatici (ad esempio l\u2019iposodie- \nmia pu\u00f2 essere un effetto collaterale di alcuni farmaci antiepi- \nlettici). \n\u0084 \nTest di gravidanza nelle donne in et\u00e0 fertile. ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n99 \nAltri test possono essere programmati a discrezione del medico sul- \nla base della storia e dei sintomi. \nPer i pazienti con patologia epilettica nota, che stanno attualmente \nassumendo una terapia, \u00e8 importante valutare i livelli ematici di \nantiepilettici, sebbene tale valutazione spesso non sia ovunque di- \nsponibile per i nuovi farmaci. \nNessuna evidenza suggerisce che valutazioni tossicologiche modi\ufb01- \nchino signi\ufb01cativamente l\u2019outcome. Queste possono essere utili per \nprogrammare il trattamento medico e psichiatrico in futuro. \nUn\u2019emogasanalisi sembra essere di utilit\u00e0 clinica per il paziente in \nSE convulsivo generalizzato perch\u00e9 potrebbe evidenziare un\u2019acidosi \nmetabolica perlopi\u00f9 spontaneamente reversibile con l\u2019esaurirsi del- \nle manifestazioni convulsive. \nNeuroimaging \nT \nOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA \nPer i pazienti con crisi epilettiche di nuova insorgenza o quelli che \nsi presentano in SE, la tomogra\ufb01a computerizzata (TC) dell\u2019encefalo \n\u00e8 la procedura di neuroimaging di prima scelta in DEA per la sua \ndisponibilit\u00e0 e capacit\u00e0 di identi\ufb01care potenziali patologie soprat- \ntutto di interesse chirurgico. \nIn considerazione della disponibilit\u00e0 e della velocit\u00e0 di esecuzione \ndella TC, questa \u00e8 caldamente raccomandata in regime di urgenza in \ncaso di prima manifestazione epilettica. \nNei pazienti con un disturbo epilettico noto si valuti l\u2019esigenza di \nuna TC alla presenza di una qualsiasi di queste condizioni: \n\u0084 \nDe\ufb01cit indicanti patologia focale o diffusa del SN di nuova in- \nsorgenza. \n\u0084 \nTrauma. \n\u0084 \nFebbre persistente. \n\u0084 \nNuova modalit\u00e0 di presentazione delle crisi. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n100 \nR \nISONANZA MAGNETICA \nLa risonanza magnetica (RM) \u00e8 il test diagnostico migliore per la \nsua maggiore capacit\u00e0 di risoluzione e di identi\ufb01cazione di caratte- \nristiche patognomoniche di singole patologie; tuttavia la sua ese- \ncuzione pu\u00f2 costituire un limite importante in DEA, sia per i tempi \ndi acquisizione ed elaborazione delle immagini che per i costi. \nAltri test \nE \nLETTROCARDIOGRAMMA \nL\u2019elettrocardiogramma (ECG) dovrebbe essere considerato in molti \npazienti e, in genere, viene praticato routinariamente in DEA, spe- \ncie in caso di perdita di coscienza anche ai \ufb01ni di una diagnostica \ndifferenziale (sincope connessa con disturbi del ritmo). Peraltro le \ncrisi epilettiche possono essere scatenate da un\u2019ipoperfusione cere- \nbrale conseguente a una patologia cardiaca. \nL\u2019ECG pu\u00f2 individuare agevolmente le seguenti situazioni: \n\u0084 \nQTc prolungato. \n\u0084 \nSlargamento del QRS. \n\u0084 \nOnda R prominente nella derivazione aVR. \n\u0084 \nBlocco cardiaco. \nP \nUNTURA LOMBARE \nLa puntura lombare (PL) dovrebbe essere considerata per i pazienti \ncon: \n\u0084 \nCompromissione immunitaria. \n\u0084 \nFebbre persistente. \n\u0084 \nForte cefalea. \n\u0084 \nPersistente alterazione dello stato mentale. \nElettroencefalogra\ufb01a \nPer elettroencefalogra\ufb01a (EEG) in emergenza si dovrebbe intendere \nuna registrazione eseguita entro 1 ora dalla richiesta (preferibil-","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n101 \nmente di un neurologo-consulente), disponibile h 24 e 7 giorni su 7, \ncon referto immediato. Tale possibilit\u00e0 purtroppo allo stato attuale \nesiste in poche strutture ospedaliere. Questo elemento non esclude \nche l\u2019utilit\u00e0 dell\u2019EEG in questa condizione clinica sia considerata \ndalla letteratura scienti\ufb01ca come indispensabile per una corretta \nstrategia diagnostica e terapeutica. Come ricordato in precedenza \nnell\u2019ambito della nuova classi\ufb01cazione dello SE la descrizione delle \ncaratteristiche EEG \u00e8 fondamentale. \nDeve in\ufb01ne essere ricordato che l\u2019EEG nei pazienti con disturbi di \ncoscienza e vigilanza offre frequentemente indicazioni sulla ezio- \nlogia del quadro neurologico nel suo complesso. Diventa cos\u00ec molto \nutile nelle urgenze anche per una corretta diagnosi differenziale \ncon altre patologie con quadri sostanzialmente simili dal punto di \nvista semeiologico. \nS \nTATO EPILETTICO \nCos\u00ec come riportato nella \ufb02ow-chart l\u2019EEG \u00e8 l\u2019unico esame strumen- \ntale che consenta di confermare l\u2019ipotesi anamnestica e clinica di \nepisodio epilettico risolto o ancora in corso. \nLa sua esecuzione in emergenza \u00e8 ritenuta fondamentale nella dia- \ngnosi di SE convulsivo e soprattutto non convulsivo ma anche per la \nveri\ufb01ca dei risultati del trattamento di qualunque SE se il recupero \nneurologico del paziente non \u00e8 completo. Per escludere una diagno- \nsi di SE non convulsivo \u00e8 suf\ufb01ciente una registrazione di 30 minuti. \nPer veri\ufb01care il risultato della terapia non possono essere previsti \ntempi di esecuzione e nelle strutture in grado di farlo \u00e8 suggerito un \nmonitoraggio prolungato \ufb01no a risoluzione del problema. \nC \nRISI SINGOLE \nIn letteratura sono riportate scarse dimostrazioni dell\u2019effettiva uti- \nlit\u00e0 dell\u2019esecuzione dell\u2019EEG in emergenza. \u00c8 relativamente dimo- \nstrato che un controllo EEG dopo una crisi fornisce informazioni \nutili sulla diagnosi di crisi e sul tipo di epilessia se effettuato nelle \n24 ore successive alla crisi soprattutto nei casi pediatrici.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n102 \nParticolare attenzione andrebbe comunque riservata alla valutazio- \nne dello stato post-ictale, non necessariamente associato a sintomi \nclinici ben evidenti. In questo caso l\u2019EEG potrebbe evidenziare ano- \nmalie epilettiformi critiche pauci-sintomatiche o subcliniche. \nDiagnosi differenziale \nLa diagnosi differenziale con altre cause di disturbo neurologico \nparossistico con maggiore frequenza comprende: \n\u0084 \nPresincopi (o lipotimie) e sincopi (vedi capitolo \u201cPerdita transi- \ntoria di coscienza\u201d). \n\u0084 \nTIA, \ndrop attacks \n, amnesia globale transitoria, ecc. (vedi capito- \nlo \u201cDe\ufb01cit neurologici focali\u201d). \n\u0084 \nCrisi psicogene non epilettiche (vedi capitolo \u201cDisturbi funzio- \nnali in urgenza\u201d). \n\u0084 \nDisturbi parossistici in sonno (REM Behavior Disorders, parason- \nnie, \nrestless legs syn \n, ecc.). \n\u0084 \nDisturbi del movimento (distonie, discinesie, ecc.) (vedi capito- \nlo \u201cUrgenze nei disturbi del movimento\u201d). \n\u0084 \nAltro (emicrania, vertigine parossistica, ecc.) (vedi capitolo \n\u201cCefalea\u201d e capitolo \u201cVertigini\u201d). \nTerapia \nCriteri generali \nLa mortalit\u00e0 \u00e8 maggiore negli SE di durata superiore a 60 minuti. In \naggiunta \u00e8 possibile che lo SE riduca nel tempo l\u2019ef\ufb01cacia di alcuni \nfarmaci (in particolare le benzodiazepine). Per questi motivi il trat- \ntamento dello SE \u00e8 considerato un\u2019emergenza neurologica. \nLa recente classi\ufb01cazione degli SE introduce un nuovo concetto di \n3 \nfondamentale importanza nell\u2019impostazione della terapia in urgen- \nza. Partendo dal presupposto che non tutti gli SE hanno lo stesso \npotenziale patogeno a carico del SNC, per la prima volta viene san- \ncito che a secondo delle caratteristiche cliniche ci siano tempi e ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n103 \nmodalit\u00e0 diverse di intervento. Per i tre tipi di SE indicati la tabella \n4.3 mostra il tempo ritenuto necessario per iniziare il trattamento \n(t1) e il tempo entro il quale \u00e8 auspicabile che sia possibile ottenere \nun completo controllo delle crisi (t2). \nL\u2019assistenza deve essere personalizzata al paziente che presenta le \ncrisi. Nel DEA, le maggiori dif\ufb01colt\u00e0 si incontrano nella diagno- \n10 \nsi differenziale fra crisi epilettica e manifestazione accessuale non \nepilettica. Indizi utili per la diagnosi includono una testimonianza \nchiara di movimenti tonico-clonici, la presenza di confusione post- \ncritica e il \nmorsus \n. \n\u00c8 indispensabile tentare di ottenere un racconto dettagliato dell\u2019e- \npisodio dal paziente e\/o dai testimoni. \nPer coloro che si presentano con una storia di epilessia nota e che \nnon hanno crisi in atto al momento della valutazione medica la sola \nterapia di supporto \u00e8 suf\ufb01ciente. \nSe la crisi \u00e8 singola e i livelli dei farmaci antiepilettici assunti dal \npaziente sono inferiori a quelli adeguati (nei casi in cui tale deter- \nminazione sia disponibile) o ci sono chiare evidenze di un\u2019assunzio- \nne irregolare del trattamento \u00e8 opportuno ripristinare una terapia \ncongrua prima della dimissione. Questa pu\u00f2 avvenire in giornata, \na meno che non siano presenti modalit\u00e0 di manifestazione critica \ndiverse da quelle usuali per il paziente. \nTabella 4.3 \n Rapporto fra semeiologia dello SE (tipo di SE) tempo \ndi intervento (T1) e verosimile inizio del danno (T2) \nTipo di SE \nT1 \nT2 \nTonic-clonic SE \nFocal SE senza alterazione 10 minuti \ndi coscienza \nSE di assenza \n5 minuti \n10-15 minuti > Non noto forse rischio assente \n30 minuti \n> 60 minuti","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n104 \nGestione del paziente \nLe priorit\u00e0 sono quelle indicate dai criteri ABC per l\u2019emergenza, in- \ncludendo l\u2019ossigenazione e la valutazione delle vie aeree e inoltre la \nvalutazione della temperatura, della glicemia e le precauzioni per \nevitare un danno cerebrale secondario. \n17 \nUn accesso endovenoso deve essere ottenuto per quasi tutti i pa- \nzienti (pu\u00f2 essere differito nei soggetti con convulsioni febbrili \nsemplici). \nNel caso in cui l\u2019attivit\u00e0 critica non sia cessata al momento del rico- \nvero in DEA la sequenza ABC sar\u00e0 la seguente: \n\u0084 \nGestione delle vie aeree: \n\u0085 \nsomministrazione di ossigeno. \n\u0085 \n per i pazienti che si trovano in SE generalizzato convulsivo o \nsiano cianotici, l\u2019intubazione endotracheale dovrebbe essere \nfortemente presa in considerazione: \n\u2013 se si pratica l\u2019intubazione, per realizzarla dovrebbero esse- \nre utilizzati curariformi a breve durata d\u2019azione per garan- \ntire che le successive crisi non vengano mascherate; \n\u2013 considerare il monitoraggio EEG in DEA se il paziente \u00e8 \nstato curarizzato perch\u00e9 non esiste un metodo alternativo \nper determinare se l\u2019attivit\u00e0 epilettica \u00e8 ancora presente. \n\u0084 \nIndividuare un adeguato accesso endovenoso. \n\u0084 \nEffettuare una determinazione del glucosio ematico e trattare in \nmodo appropriato. \n\u0084 \nConsiderare l\u2019uso di antibiotici, con o senza agenti antivirali, a \nseconda della situazione clinica. \n\u0084 \nL\u2019obiettivo del trattamento \u00e8 quello di controllare le crisi prima che \nsi veri\ufb01chi un danno neuronale (teoricamente tra 20 minuti a 1 h). \nTerapia farmacologica dello stato epilettico \n11 18 19 \nAttualmente in Italia solo pochi farmaci sono registrati con indica- \nzione speci\ufb01ca per lo stato epilettico. Questo anche se la lettera- \ntura scienti\ufb01ca mondiale \u00e8 validamente a sostegno di tale uso. Per ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n105 \nlo stato epilettico solo il lorazepam, il diazepam, la fenitoina e il \nfenobarbital sono registrati. \nS \nTATO INIZIALE \n\u0084 \nTerapia extraospedaliera \n\u0085 \n Diazepam \n (livello A) \nVia di somministrazione: rettale \nDosaggio: 0,2-0,5 mg\/kg. \n\u0085 \n Midazolam \n (livello A) \nVia di somministrazione, buccale o intranasale \n20 \nDosaggio: 10 mg se peso maggiore di 40 kg, 5 mg se peso \nfra 13-40 kg in dose singola. \n\u0084 \nTerapia intraospedaliera \n\u0085 \n Lorazepam \nVia di somministrazione: ev \nDosaggio: 0,1 mg\/kg massimo 4 mg, ripetibili una volta. \n\u0085 \n Diazepam \nVia di somministrazione: ev \nDosaggio: 0,15-0,2 mg\/kg, massimo 10 mg, ripetibili una \nvolta. \n\u0085 \n Midazolam \nVia di somministrazione: ev o im \n21 \nDosaggio: 10 mg se peso maggiore di 40 kg, 5 mg se peso fra \n13-40 kg, in dose singola. \nS \nTATO DEFINITO MANCATO CONTROLLO DELLE CRISI CON BENZODIAZEPINE \n ( \n): \n\u0084 \nFenitoina \n22-25 \n\u0085 \nDose: 15-18 mg\/kg, eventuali altri 5 mg\/kg. \n\u0085 \n Velocit\u00e0 infusione massima: 50 mg\/min (non diluito e, se \ndilui to, alla concentrazione di 5-10 mg\/ml ma \nmai in glu- \ncosata \n). \n\u0085 \n Controindicazioni: blocco atrio-ventricolare, bradicardia, \ngrave ipotensione. \n\u0085 \n Note: a. accesso venoso indipendente su grosso vaso per \nridurre il rischio di \ufb02ebite, b. devono essere monitorate fre- \nquenza cardiaca e pressione arteriosa. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n106 \n\u0084 \nAcido Valproico \n26 \n\u0085 \nDose: 20-40 mg\/kg, dose massima 3000 mg. \n\u0085 \nVelocit\u00e0 infusione massima: 6 mg\/kg\/min. \n\u0085 \n Controindicazioni: disfunzione epatica, malattie mitocon- \ndriali, por\ufb01ria epatica. \n\u0085 \n Note: a. rischio di tossicit\u00e0 epatica e pancreatica, b. pu\u00f2 \ncausare trombocitopenia e disfunzione dell\u2019aggregazione \npiastrinica (cautela in sanguinamenti intracranici). \n27 \n\u0084 \nLevetiracetam \n\u0085 \nDose: 40-60 mg\/kg, dose massima 4500 mg. \n\u0085 \nVelocit\u00e0 infusione massima: 500 mg\/min. \n\u0085 \nControindicazioni: insuf\ufb01cienza renale severa. \n\u0085 \n Note: a. la dose va commisurata al grado di insuf\ufb01cienza re- \nnale, b. viene dializzata: ogni 4 ore di dialisi somministrare \ndose supplementare di 250-500 mg. \n\u0084 \nFenobarbital \n\u0085 \nDose: 10-15 mg\/kg, dose massima 20 mg\/kg. \n\u0085 \nVelocit\u00e0 infusione massima: 50 mg\/min. \n\u0085 \n Controindicazioni: por\ufb01ria, insuf\ufb01cienza epatica, cardiopa- \ntie gravi, severa depressione respiratoria. \n\u0085 \nNote: richiede un monitoraggio cardio-respiratorio. \n\u0084 \nLacosamide \n\u0085 \nDose: 200-400 mg in singola dose, dose massima 600 mg. \n\u0085 \nVelocit\u00e0 infusione massima: 50 mg\/min. \n\u0085 \nControindicazioni: blocco atrio-ventricolare di II-III grado. \n\u0085 \n Note: a. soprattutto per dosi superiori a 400 mg, monitorare \nla condizione cardiaca in caso di contemporanea sommini- \nstrazione di farmaci che allungano l\u2019intervallo PR, b. non ha \ninterazioni farmacocinetiche. \nS \nTATO REFRATTARIO NON CONVULSIVO \n \u201c \n\u201d \nSi intende la condizione di SE senza preminenti manifestazioni mo- \ntorie. Poich\u00e9 la terapia di terza linea con anestetici si associa a \nimportanti effetti collaterali e complicanze, un trattamento cos\u00ec ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n107 \naggressivo va riservato alle situazioni in cui il medico considera \nil perdurare dello SE pi\u00f9 rischioso per il paziente del trattamento \nstesso. In caso contrario, un\u2019opzione percorribile \u00e8 quella di utiliz- \nzare sequenzialmente diversi antiepilettici di seconda linea. Alcuni \nrecenti studi osservazionali hanno suggerito che il trattamento di \nterza linea peggiori di per s\u00e9 l\u2019outcome dei pazienti, \n28-30 \n inoltre le \nevidenze scienti\ufb01che riguardanti tempi ed entit\u00e0 del danno neuro- \nnale secondario alle crisi sono limitate e riguardano principalmente \nlo stato epilettico convulsivo: \n31-33 \n pertanto, si ritiene che la scelta \ndel livello di aggressivit\u00e0 di trattamento debba essere individual- \nmente adottata. \n\u0084 \nTopiramato \n\u0085 \nDose 300 a 600 mg\/die. \n\u0085 \nNon disponibile una formulazione parenterale. \n\u0085 \n Deve essere somministrato con sondino naso gastrico nei \npazienti non in grado di deglutire. \nSegnalazioni sono state fatte anche per l\u2019uso di perampanel, prega- \nbalin, clobazam, oxcarbazepina, carbamazepina rettale, ru\ufb01namide, \nstiripentolo, paraldeide, clometiazolo, etomidato, brivaracetam. \nS \nTATO REFRATTARIO CONVULSIVO \n \u201c \n\u201d \nSe due o pi\u00f9 terapie farmacologiche iniziali non riescono a con- \ntrollare le crisi con manifestazioni convulsive generalizzate, la suc- \ncessiva linea di trattamento comprende, oltre alla prosecuzione dei \nfarmaci di seconda linea, l\u2019infusione continua di farmaci con dimo- \nstrata ef\ufb01cacia antiepilettica ma non di uso comune nel trattamen- \nto cronico. \nQueste terapie possono essere effettuate solo in condizione di as- \nsistenza respiratoria e cardiocircolatoria e, di conseguenza, sono \nlimitate ad ambiti ospedalieri di tipo intensivistico. Il monito- \n34 \nraggio clinico-neuro\ufb01siologico \u00e8 per\u00f2 di pertinenza soprattutto del \nneurologo che assiste il rianimatore nelle scelte e sulla modalit\u00e0 del \ntrattamento. \n35","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n108 \n\u0084 \nMidazolam \n (livello U) : \n\u0085 \n bolo di 0,2 mg\/kg alla velocit\u00e0 massima di 4 mg\/min (pu\u00f2 \nessere ripetuto), quindi infusione continua di 0,1-2 mg\/kg\/h; \n\u0085 \nha una azione rapida e un buon pro\ufb01lo di sicurezza; \n\u0085 \n pu\u00f2 esser soggetto a tachi\ufb01lassi, con rischio di ricorrenza \ndelle crisi; \n\u0085 \n \u00e8 l\u2019anestetico di cui si hanno maggiori report, con un possi- \nbile minore rischio di effetti collaterali o tossici rispetto al \nthiopentone. Dosaggi elevati (0,4 mg\/kg\/h) hanno la stessa \nsicurezza di dosaggi inferiori (0,2 mg\/kg\/h) con un minore \nricorrenza di crisi e mortalit\u00e0; \n\u0085 \n rischio di accumulo in obesit\u00e0, anziani e insuf\ufb01cienza re- \nnale; \n\u0085 \n con controllo EEG viene titolato \ufb01no alla scomparsa delle \ncrisi. Con midazolam in monoterapia dif\ufb01cilmente pu\u00f2 esse- \nre ottenuto un tracciato \nsuppression bursts \n. Questo risultato \n\u00e8 pi\u00f9 facilmente ottenibile in associazione con il propofol. \n\u0084 \nPropofol \n (livello U): \n\u0085 \n bolo 1-2 mg\/kg (pu\u00f2 essere ripetuto), quindi infusione con- \ntinua di 2-12 mg\/kg\/h (riservare cautela sopra i 5 mg\/kg\/h); \n\u0085 \n \u00e8 un anestetico a breve durata d\u2019azione e ha una farmacoci- \nnetica eccellente con rapida azione ed emivita molto breve; \n\u0085 \n pu\u00f2 provocare depressione cardio-respiratoria, movimenti \ninvolontari e il rischio di \nPropofol-Infusion-Syndrome \n (PRIS) \nspecie se uso prolungato (collasso cardio-circolatorio, aci- \ndosi lattica, ipertrigliceridemia e rabdomiolisi); \n36 \n\u0085 \n in caso di infusione prolungata (pi\u00f9 di 24-48 ore) il con- \ntrollo quotidiano di pH, CPK e lattati pu\u00f2 permettere una \ndiagnosi precoce di PRIS; \n\u0085 \n l\u2019associazione di propofol e midazolam in infusione continua \npu\u00f2 ridurre la dose necessaria, quindi abbassare il rischio di \neffetti collaterali a parit\u00e0 di ef\ufb01cacia. \n\u0084 \nThiopentone \n (livello U): \n\u0085 \n bolo 1-3 mg\/kg (pu\u00f2 essere ripetuto), seguito da infusione \ncontinua di 3-5 mg\/kg\/h; \n\u0085 \nagonista GABA A;","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n109 \n\u0085 \n ha una potente azione antiepilettica, riduce la pressione in- \ntracranica, abbassa la temperatura corporea; \n\u0085 \n determina una severa depressione respiratoria e cardio-cir- \ncolatoria, \u00e8 soggetto ad accumulo, allungando i tempi di \nrecupero e di intubazione dopo lo svezzamento; \n\u0085 \n comporta rischio di ileo paralitico, immunosoppressione, ede- \nma linguale, ipernatremia. Induce il sistema del CYP P450. \n\u0084 \nKetamina \n (livello U): \n\u0085 \nbolo 0,5-4 mg\/kg, quindi infusione di 0,3-5 mg\/kg\/h; \n\u0085 \n\u00e8 un antagonista dei recettori NMDA; \n\u0085 \n non d\u00e0 depressione cardio-respiratoria, anzi ha una azione \nsimpatico-mimetica; \n\u0085 \n pu\u00f2 indurre tachicardia e altre aritmie inclusa l\u2019asistolia, \ninoltre pu\u00f2 essere associata ad ipertensione arteriosa e ad \naumento della pressione intracranica; \n\u0085 \n l\u2019esperienza del suo utilizzo \u00e8 cresciuta considerevolmente \nnegli ultimi cinque anni, con almeno 200 casi di adulti trat- \ntati in casistiche retrospettive. In pazienti con emodinami- \nca compromessa (in particolare ipotensione arteriosa) l\u2019uso \ndi ketamina pu\u00f2 consentire di sospendere il trattamento con \nvasopressori (\ufb01no all\u201980% dei casi in una serie retrospetti- \nva). Inoltre, in uno studio pediatrico, \u00e8 stato suggerito che \nla sedazione con sola ketamina pu\u00f2 evitare il ricorso all\u2019in- \ntubazione endotracheale; \n\u0085 \n raramente usata in monoterapia, usualmente \u00e8 associata \nall\u2019infusione continua di un altro anestetico. \nPoche sono le prove di evidenza per guidare la scelta e il modo di \nutilizzare questi farmaci in particolare sulle modalit\u00e0 di transizione \nverso un\u2019eventuale terapia cronica. Si raccomanda di condurre la te- \nrapia adattandola in ogni singolo paziente e sempre con l\u2019obiettivo \ndi ottenere un completo controllo dello SE (non di crisi sporadiche) \ne di evitare effetti tossici dei farmaci impiegati. Il midazolam ha \nforse una minore ef\ufb01cacia nel fermare lo SE rispetto al propofol e \nal pentobarbital, ma comporta un minore rischio di insorgenza di \nipotensione. La ketamina \u00e8 attualmente oggetto di studi per confer- \nmarne l\u2019ef\ufb01cacia gi\u00e0 evidente clinicamente in alcuni pazienti.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n110 \nS \nTATO SUPER REFRATTARIO \n- \nIn situazioni estreme \u00e8 possibile prevedere l\u2019uso di anestetici per \ninalazione o considerare un\u2019eventualit\u00e0 neurochirurgica. Queste \nipotesi terapeutiche sono per\u00f2 estranee alla problematica dell\u2019e- \nmergenza. \nSe le prime 24 ore di terapia per lo stato refrattario non sono suf\ufb01- \ncienti a portare al controllo delle crisi si passa a un\u2019ulteriore condi- \nzione clinica che viene de\ufb01nita stato superrefrattario. La trattazio- \nne di quest\u2019ultimo non fa parte delle problematiche connesse con \nquesta trattazione. \nImpostazione terapia farmacologica cronica \nIn linea teorica non esiste alcuna dimostrazione sulla necessit\u00e0 che \nvenga instaurata una terapia in emergenza per un paziente che ab- \nbia presentato una sola crisi anche se generalizzata convulsiva. \n37 \nIl trial FIRST ha concluso che la probabilit\u00e0 di remissione a lun- \ngo termine non \u00e8 in\ufb02uenzata dal trattamento o meno della prima \ncrisi. Questo elemento non esclude per\u00f2 che possa essere ritenuta \ninaccettabile la comparsa di nuovi episodi e, in alcune situazioni \ncliniche (ad esempio paziente con disturbo di coscienza e vigilanza \no con rischio di ulteriori complicanze in caso di nuova crisi gene- \nralizzata convulsiva), ulteriori episodi possono essere ritenuti una \nvariabile confondente o aggravante il quadro acuto. La decisione \n38 \ndeve essere in ogni caso presa in accordo con il paziente, che deve \nessere informato dei rischi e si ricorda quanto gi\u00e0 segnalato in pre- \ncedenza sull\u2019aumentato rischio di ripetizione delle crisi se: \n\u0084 \nLa crisi \u00e8 correlata a una precedente lesione cerebrale. \n\u0084 \nL\u2019EEG mostra delle anomalie epilettiformi. \n\u0084 \nCi sono anomalie rilevate alla diagnostica per immagini. \n\u0084 \nLa crisi si \u00e8 veri\ufb01cata in sonno. \nLe linee-guida epilettologiche scozzesi (SIGN) suggeriscono come \n39 \nsia ragionevole consigliare un trattamento pro\ufb01lattico anticonvulsi- \nvante solo se il paziente ha gi\u00e0 avuto precedenti crisi.","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n111 \nLo studio MESS (Medical Research Council Multicentre Study of Early \nEpilepsy and Single Seizure) tratta ampliamente tale aspetto deci- \n40 \nsionale, in particolare: \n\u0084 \nLe crisi provocate solo dalla deprivazione alcolica, da cause me- \ntaboliche o farmacologiche o dalla deprivazione di sonno non \ndevono essere trattate con terapia antiepilettica. \n\u0084 \nI pazienti non devono essere trattati se non vi \u00e8 certezza dia- \ngnostica. \n\u0084 \nCi sono evidenze che indicano che, dopo una prima crisi convul- \nsiva generalizzata, la terapia antiepilettica debba essere pre- \nscritta quando il rischio di ricorrenza sia particolarmente ele- \nvato. \n41 \n\u0084 \nI farmaci antiepilettici non devono essere prescritti in modo au- \ntomatico nell\u2019ambito del Dipartimento di Emergenza, ma solo \ndopo un consulto con uno specialista neurologo con esperienza \nepilettologica. \nSituazioni particolari \nEclampsia \n (vedi capitolo \u201cUrgenze neurologiche in gravidanza\u201d). \nLe crisi in gravidanza sono una complicanza grave della pre-eclam- \npsia non trattata. In effetti l\u2019eclampsia pu\u00f2 veri\ufb01carsi \ufb01no a \n42 \nquattro settimane dopo il parto. Le pazienti in stato di gravidanza \ndovrebbero essere trattate esattamente come le pazienti non gra- \nvide perch\u00e9 il rischio di complicanze da crisi convulsiva \u00e8 superio- \nre al rischio di tossicit\u00e0 da antiepilettici. Fortunatamente le crisi \neclamptiche sono, di solito, di breve durata. Il solfato di magnesio \n\u00e8 il trattamento di scelta. \n43 \nTrauma \n. Le convulsioni dopo il trauma possono essere causate da \nuna serie di lesioni e patologie intracraniche che devono essere op- \nportunamente diagnosticate. Il rischio di sviluppo successivo di \n44 \nepilessia sintomatica di lesione traumatica \u00e8 direttamente correla- \nto alla gravit\u00e0 della lesione, ma non signi\ufb01cativamente in\ufb02uenzato \ndall\u2019uso precoce di farmaci antiepilettici a scopo pro\ufb01lattico. \n45","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n112 \nEmorragia intracranica \n. L\u2019ictus emorragico ha un maggiore rischio \ndi crisi precoci delle lesioni ischemiche. I sanguinamenti piccoli e \nprofondi intra-parenchimali si ritiene siano a minor rischio, a meno \nche non coinvolgano le regioni temporali. Le lesioni emorragiche \npi\u00f9 grandi che causano effetto-massa sono a pi\u00f9 alto rischio di pro- \nvocare crisi. Ancora discusso in letteratura \u00e8 l\u2019eventuale trattamen- \nto pro\ufb01lattico di tali lesioni. \nCrisi da astinenza da alcol \n. Queste possono veri\ufb01carsi da 6-48 ore \ndopo la cessazione dell\u2019assunzione alcolica e possono veri\ufb01carsi con \nqualsiasi livello di alcol nel sangue. Le benzodiazepine sono la te- \nrapia di prima scelta e possono essere necessarie dosi elevate per \ncontrollare le manifestazioni da deprivazione e prevenire o control- \nlare le convulsioni. \n46 \nDeprivazione da farmaci \n. La deprivazione di barbiturici o benzo- \ndiazepine pu\u00f2 causare manifestazioni epilettiche anche in pazienti \nsenza precedente diagnosi di epilessia. Con alcuni farmaci i sintomi \npossono svilupparsi dopo giorni o addirittura settimane dalla cessa- \nzione del loro utilizzo. \nCrisi indotte da farmaci \n. L\u2019overdose di antidepressivi triciclici e di \nisoniazide sono due delle cause pi\u00f9 comuni di convulsioni di ori- \ngine tossica. Un ECG mostra spesso in tal caso un QRS allargato e \nuna prominenza dell\u2019onda R. Il trattamento del sovradosaggio da \ntriciclici consiste nell\u2019infusione di bicarbonato e nella terapia di \nsupporto. La piridossina \u00e8 il trattamento di scelta nel caso di intos- \nsicazione da isoniazide. Molti altri farmaci (antibiotici chinolonici, \nantipsicotici, anfetaminosimili ecc.) possono indurre o precipitare \nmanifestazioni epilettiche e vanno sempre tenuti in considerazione \ntra le ipotesi diagnostiche in caso di prima crisi o SE di recente \ninsorgenza. \nConseguenze traumatiche delle crisi \n. Le crisi, specie quelle con- \nvulsive generalizzate che possono facilmente sfuggire a un primo \nesame obbiettivo fatto nelle condizioni talora precarie della salet- \nta del PS, sono spesso fonte di complicanze cliniche e di rivendi- \ncazioni anche in sede legale, specie se ignorate alla prima visita. ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n113 \nL\u20191-3% dei pazienti ammessi in PS per crisi epilettica ha fratture \nossee. Le fratture da trauma diretto coinvolgono principalmente il \ncranio, le ossa nasali e la clavicola, mentre nel gruppo con trauma \nosseo legato alla crisi stessa l\u2019omero prossimale \u00e8 spesso il pi\u00f9 in- \nteressato (lussazioni e fratture) insieme alle vertebre (\ufb01no al 3% \ndelle crisi convulsive generalizzate in letteratura), e alle fratture \n47 \nacetabolari. \n\u00c8 evidente come una parte di tali complicanze traumatiche siano \n\u201csubdole\u201d e meritino un\u2019allerta preventiva da parte del medico del \nPS specie in caso di pazienti anziani con possibile osteoporosi talo- \nra favorita dalla terapia antiepilettica. \nUlteriori informazioni \nProsecuzione del ricovero \n. \nLe decisioni sul livello di intensit\u00e0 te- \nrapeutica si basano sulla gravit\u00e0 clinica del paziente e sulle cause \ndelle manifestazioni critiche. La maggior parte dei pazienti con crisi \nripetute o eziologia grave richieder\u00e0 un monitoraggio stretto e il \ntrattamento intensivo della condizione di base e delle crisi. Altre \ncondizioni meno gravi ma con rischio di ricorrenza a breve termine \nrichiedono comunque un ricovero osservazionale. \nUlteriori cure ambulatoriali \n. \nDopo una prima crisi generalizzata \ntonico-clonica senza complicanze e con \nworkup \n di emergenza nor- \nmale, il paziente pu\u00f2 essere dimesso purch\u00e9 sia stato organizzato \nun follow-up a breve termine con il medico di base del paziente o un \nneurologo possibilmente esperto in epilessia. \nI pazienti che presentavano livelli sub-terapeutici dei farmaci epi- \nlettici, come causa probabile della ricorrenza di crisi, devono ri- \ncevere un\u2019adeguata correzione dello schema posologico ed essere \nrivisti a breve termine dal loro neurologo di \ufb01ducia. \nTrasferimento \n. \nPer i pazienti con necessit\u00e0 diagnostiche o tera- \npeutiche superiori alla dotazione della struttura sanitaria di primo \nintervento (ad esempio l\u2019impossibilit\u00e0 di ottenere un monitoraggio ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n114 \nEEG prolungato per un paziente curarizzato con SE refrattario) deve \nessere preso in considerazione il trasferimento presso altra struttura \ncon disponibilit\u00e0 adeguate. \nComplicanze \n. Le pi\u00f9 frequenti complicazioni includono: \n\u0084 \nEffetti collaterali dei farmaci. \n\u0084 \nMorsus \n e lesioni traumatiche, traumi, generalmente minori, da \ncaduta durante crisi epilettiche. \nDeve essere valutata un\u2019eventuale aspirazione di sostanze presen- \nti nelle vie aeree superiori. Se il paziente viene ricoverato devono \nessere prese adeguate precauzioni circa una eventuale caduta per \nevitare che possa accidentalmente ferirsi. \nConsigli al paziente \n. Se il paziente viene dimesso direttamente \ndal DEA \u00e8 consigliabile che gli vengano fornite alcune indicazioni, \neventualmente scritte (soprattutto per il problema dell\u2019idoneit\u00e0 alla \nguida): \n\u0084 \nOccorre innanzitutto preavvisare il paziente della possibilit\u00e0 di \nricorrenza delle crisi e quindi dei rischi in relazione all\u2019attivit\u00e0 \nlavorativa, la guida di autoveicoli ecc. In particolare occorre \nricordargli che la legge attualmente in vigore prevede in senso \ngenerale come l\u2019idoneit\u00e0 alla guida di autoveicoli sia possibile \nin soggetti con diagnosi di epilessia soltanto dopo almeno un \nanno di assenza di crisi segnalate. In caso di prima singola cri- \nsi provocata non \u00e8 necessaria alcuna limitazione mentre per il \nprimo episodio non provocato il paziente non pu\u00f2 guidare auto- \nveicoli per sei mesi. \nQueste limitazioni (solo parziali) della \npossibilit\u00e0 di guida sono in ogni caso soggette ad adeguata \nvalutazione neurologica. \n\u0084 \nUlteriori limitazioni dell\u2019attivit\u00e0 quotidiana devono essere con- \ncordate fra il paziente e il neurologo che lo segue o lo seguir\u00e0 \nambulatorialmente. \n\u0084 \nNegli adulti solo in alcune situazioni (ad esempio ricorrenza di \ncrisi seriali o di SE) pu\u00f2 essere consigliabile suggerire al pa- \nziente e ai familiari di tenere a disposizione una confezione di \ndiazepam somministrabile per via rettale (o lorazepam o mida- \nzolam per via orale) nel caso di recidiva a breve termine. ","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n115 \n\u0084 \nSe sono stati identi\ufb01cati fattori scatenanti, le manifestazioni \nepilettiche (privazione di sonno, assunzione irregolare della te- \nrapia ecc.) o chiare correlazioni con stimoli (ad esempio stimoli \nluminosi intermittenti) questi devono essere segnalati al pa- \nziente. Allo stesso modo il paziente deve essere allertato sulla \npossibilit\u00e0 che si veri\ufb01chino crisi di minore entit\u00e0 (ad esempio \nuna crisi focale che ha preceduto una generalizzazione tonico- \nclonica) che suggeriscono una rivalutazione ambulatoriale in \nurgenza differita per modi\ufb01care l\u2019approccio terapeutico cronico. \nInsidie medico-legali \n. Alcune insidie medico-legali devono essere \nnote al medico che prende in cura il paziente con crisi epilettiche: \n\u0084 \nMancato riconoscimento di crisi epilettiche non convulsive \n. \nLo SE non convulsivo pu\u00f2 essere misconosciuto o interpreta- \nto come disturbo mentale o stato confusionale di altra natura. \nL\u2019EEG \u00e8 la metodica diagnostica di prima scelta per identi\ufb01care \nquesti pazienti. \n\u0084 \nMorte improvvisa non spiegata (SUDEP) \n. Dal punto di vista \nlegale si ritiene che i pazienti o i parenti debbano essere av- \nvertiti del maggiore rischio per i pazienti con epilessia di morte \nimprovvisa non spiegata. Modalit\u00e0 di comunicazione del pro- \nblema sono ovviamente da valutare da caso a caso. La SUDEP \n48 \nha un\u2019incidenza che varia dal 0,35 casi ogni mille l\u2019anno nei \npazienti con epilessia di nuova insorgenza e nei pazienti in re- \nmissione \ufb01no al 3-9 ogni mille nei pazienti con epilessia cronica \ne refrattaria. I possibili fattori di rischio sono: \n\u0085 \n la presenza di crisi epilettiche di tipo tonico-clonico gene- \nralizzate; \n\u0085 \nl\u2019insorgenza dell\u2019epilessia durante l\u2019infanzia; \n\u0085 \nuna lunga durata dell\u2019epilessia; \n\u0085 \nun\u2019et\u00e0 compresa tra i 20 e i 40 anni; \n\u0085 \nl\u2019assunzione di pi\u00f9 farmaci antiepilettici; \n\u0085 \n eziologia dell\u2019epilessia identi\ufb01cabile in una \u201ccanalopatia\u201d \nipoteticamente alla base sia di una malattia cardiaca sia \ndell\u2019epilessia.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n116 \nIndicatori \n\u0084 \nRischio di ricorrenza dopo una prima crisi non provocata. \n\u0084 \nSegni o sintomi da prendere in considerazione per una corretta \ndiagnosi differenziale con manifestazione epilettiche. \n\u0084 \nI principali fattori favorenti la comparsa delle crisi in una epi- \nlessia nota. \n\u0084 \nIncidenza di SUDEP nei pazienti con epilessia non controllata. \nBibliogra\ufb01a \n 1. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classi\ufb01cation of seizu- \nre types by the International League Against Epilepsy: Position Paper \nof the ILAE Commission for Classi\ufb01cation and Terminology. Epilepsia \n2017; 58(4): 522-30. \n 2. Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classi\ufb01cation of the \nepilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classi\ufb01cation and \nTerminology. Epilepsia 2017; 58(4): 512-21. \n 3. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al. A de\ufb01nition and classi\ufb01cation of \nstatus epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classi\ufb01cation of \nStatus Epilepticus. Epilepsia 2015; 56(10): 1515-23. \n 4. Fisher RS, Boas WVE, Blume W, et al. Epileptic seizures and epilepsy: \nde\ufb01nitions proposed by the International League Against Epilepsy \n(ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005; \n46: 470-2. \n 5. American College of Emergency Physicians. Clinical policy: critical is- \nsues in the evaluation and management of adult patients presenting to \nthe emergency department with seizures. Ann Emerg Med 2004; 43(5): \n605-25. \n 6. Shearer P, Park D. Seizures and status epilepticus: diagnosis and ma- \nnagement in the emergency department. Emergency Medicine Practice \n2006; 8(8). \n 7. Beghi E, Carpio A, Forsgren L, et al. Recommendation for a de\ufb01nition of \nacute symptomatic seizure. Epilepsia 2010; 51(4): 671-5. \n 8. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE of\ufb01cial report: a \npractical clinical de\ufb01nition of epilepsy. Epilepsia 2014; 55(4): 475-82. \n 9. Tao JX, Davis AM. Management of an unprovoked \ufb01rst seizure in adults. \nJAMA 2016; 316(15): 1590-1.","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n117 \n10. Epilepsy Foundation of America\u2019s Working Group on Status Epilepticus. \nTreatment of convulsive status epilepticus. Recommendations of the \nEpilepsy Foundation of America\u2019s Working Group on Status Epilepticus. \nJAMA 1993; 270 (7): 854-9. \n11. Minicucci F, Muscas G, Perucca E, Capovilla G, Vigevano F, Tinuper P. \nTreatment of status epilepticus in adults: guidelines of the Italian Lea- \ngue Against Epilepsy. Epilepsia 2006; 47(Suppl s5): 9-15. \n12. Krumholz A, Wiebe S, Gronseth G, et al. Practice parameter: evaluating \nan apparent unprovoked \ufb01rst seizure in adults (an evidence-based re- \nview): report of the Quality Standards Subcommittee of the American \nAcademy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology \n2007; 69(21): 1996-2007. \n13. Aguglia U, Sueri C, Gasparini S, et al.; Epilepsy Study Group of the Ita- \nlian Neurological Society and of the Subcommission on Status Epilepti- \ncus of the Italian League Against Epilepsy. Relevance of clinical context \nin the diagnostic-therapeutic approach to status epilepticus. Epilepsia \n2016; 57(9): 1527-9. \n14. Hauser WA, Hesdorffer DC. Epilepsy: frequency, causes, and consequen- \nces. New York: Demos Publications; 1990. \n15. Olson KR, Kearney TE, Dyer JE, Benowitz NL, Blanc PD. Seizures asso- \nciated with poisoning and drug overdose. Am J Emerg Med 1994; 12(3): \n392-5. \n16. Tardy B, Lafond P, Convers P, et al. Adult \ufb01rst generalized seizure: etio- \nlogy, biological tests, EEG, CT scan, in an ED. Am J Emerg Med 1995; \n13(1): 1-5. \n17. Orringer CE, Eustace JC, Wunsch CD, Gardner LB. Natural history of \nlactic acidosis after grand-mal seizures. A model for the study of an \nanion-gap acidosis not associated with hyperkalemia. N Engl J Med \n1977; 297(15): 796-9 \n18. Marik PE, Varon J. The management of status epilepticus. Chest 2004; \n126(2): 582-91. \n19. Prasad K, Al-Roomi K, Krishnan PR, Sequeira R. Anticonvulsant therapy \nfor status epilepticus. Cochrane Database Syst Rev 2005 Oct 19; (4): \nCD003723. \n20. Holsti M, Dudley N, Schunk J, et al. Intranasal midazolam vs rectal \ndiazepam for the home treatment of acute seizures in pediatric patients \nwith epilepsy. Arch Pediatr Adolesc Med 2010; 164(8): 747-53. \n21. Silbergleit R, Lowenstein D, Durkalski V, Conwit R; Neurological Emer- \ngency Treatment Trials (NETT) Investigators. RAMPART (Rapid Anticon- \nvulsant Medication Prior to Arrival Trial): a double-blind randomized ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n118 \nclinical trial of the ef\ufb01cacy of intramuscular midazolam versus intrave- \nnous lorazepam in the prehospital treatment of status epilepticus by \nparamedics. Epilepsia 2011; 52(Suppl 8): 45-7. \n22. Gellerman GL, Martinez C. Fatal ventricular \ufb01brillation following intra- \nvenous sodium diphenylhydantoin therapy. JAMA 1967; 200(4): 337-8. \n23. Unger AH, Sklaroff HJ. Fatalities following intravenous use of sodium \ndiphenylhydantoin for cardiac arrhythmias. Report of two cases. JAMA \n1967; 200(4): 335-6. \n24. Zoneraich S, Zoneraich O, Siegel J. Sudden death following intravenous \nsodium diphenylhydantoin. Am Heart J 1976; 91(3): 375-7. \n25. Wilder BJ. Use of parenteral antiepileptic drugs and the role for fo- \nsphenytoin. Neurology 1996; 46(6 Suppl 1): S1-2. \n26. Venkataraman V, Wheless JW. Safety of rapid intravenous infusion of \nvalproate loading doses in epilepsy patients. Epilepsy Res 1999; 35(2): \n147-53. \n27. Powell-Jackson PR, Tredger JM, Williams R. Hepatotoxicity to sodium \nvalproate: a review. Gut 1984; 25(6): 673-81. \n28. Sutter R, Marsch S, Fuhr P, Kaplan PW, R\u00fcegg S. Anesthetic drugs in \nstatus epilepticus: risk or rescue? A 6-year cohort study. Neurology \n2014; 82(8): 656-64. \n29. Kramer AH. Early ketamine to treat refractory status epilepticus. Neuro- \ncrit Care 2012; 16(2): 299-305. \n30. Sutter R, De Marchis GM, Semmlack S, et al. Anesthetics and outcome in \nstatus epilepticus: a matched two-center cohort study. CNS Drugs 2017; \n31(1): 65-74. \n31. Dobesberger J, Ristic AJ, Walser G, et al. Duration of focal complex, \nsecondarily generalized tonic-clonic, and primarily generalized tonic- \nclonic seizures. A video-EEG analysis. Epilepsy Behav 2015; 49: 111-7. \n32. Towne AR, Pellock JM, Ko D, et al. Determinants of mortality in status \nepilepticus. Epilepsia 1994; 35: 27-34. \n33. DeLorenzo RJ, Garnett LK, Towne AR, et al. Comparison of status epi- \nlepticus with prolonged seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes. \nEpilepsia 1999; 40: 164-9. \n34. Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, Mayer SA. Treatment of refractory \nstatus epilepticus with pentobarbital, propofol, or midazolam: a syste- \nmatic review. Epilepsia 2002; 43(2): 146-53. \n35. Jagoda A, Riggio S. Refractory status epilepticus in adults. Ann Emerg \nMed 1993; 22(8): 1337-48.","MANIFESTAZIONI EPILETTICHE MOTORIE E NON MOTORIE \n119 \n36. Cannon ML, Glazier SS, Bauman LA. Metabolic acidosis, rhabdomyolysis, \nand cardiovascular collapse after prolonged propofol infusion. J Neuro- \nsurg 2001; 95(6): 1053-6. \n37. Beghi E, De Maria G, Gobbi G, Veneselli E. Diagnosis and treatment \nof the \ufb01rst epileptic seizure: guidelines of the Italian League Against \nEpilepsy. Epilepsia 2006; 47(Suppl5): 2-8. \n38. French JA, Pedley TA. Clinical practice. Initial management of epilepsy. \nN Engl J Med 2008; 359(2): 166-76. \n39. Diagnosis and management of epilepsy in adults. A national clinical \nguideline (SIGN): https:\/\/www.guideline.gov\/summaries\/summa- \nry\/49633\/diagnosis-and-management-of-epilepsy-in-adults-a-natio- \nnal-clinical-guideline. \n40. Bonnett LJ, Tudur-Smith C, Williamson PR, Marson AG. Risk of recurren- \nce after a \ufb01rst seizure and implications for driving: further analysis of \nthe multicentre study of early epilepsy and single seizures. BMJ 2010; \n341: c6477. \n41. Semah F, Picot MC, Adam C, Broglin D, Arzimanoglou A, Bazin B. Is the \nunderlying cause of epilepsy a major prognostic factor for recurrence?. \nNeurology 1998; 51(5): 1256-62. \n42. Lubarsky SL, Barton JR, Friedman SA, Nasreddine S, Ramadan MK, Sibai \nBM. Late postpartum eclampsia revisited. Obstet Gynecol 1994; 83(4): \n502-5. \n43. The Eclampsia Trial Collaborative Group. Which anticonvulsant for wo- \nmen with eclampsia? Evidence from the Collaborative Eclampsia Trial. \nLancet 1995; 345(8963): 1455-63. \n44. Temkin NR, Haglund MM, Winn HR. Causes, prevention, and treatment \nof post-traumatic epilepsy. New Horiz 1995; 3(3): 518-22. \n45. Annegers JF, Hauser WA, Coan SP, Rocca WA. A population-based study \nof seizures after traumatic brain injuries. N Engl J Med 1998; 338(1): \n20-4. \n46. D\u2019Onofrio G, Rathlev NK, Ulrich AS, Fish SS, Freedland ES. Lorazepam \nfor the prevention of recurrent seizures related to alcohol. N Engl J Med \n1999; 340(12): 915-9. \n47. Pedersen KK, Christiansen C, Ahlgren P, Lund M. Incidence of fractures \nof the vertebral spine in epileptic patients. Acta Neurol Scand 1976; \n54: 200-3. \n48. Shankar R, Donner EJ, McLean B, Nashef L, Tomson T. Sudden unex- \npected death in epilepsy (SUDEP): what every neurologist should know. \nEpileptic Disord 2017; 19(1): 1-9. ","De\ufb01nizione \nCon il temine cefalea si intende un disturbo doloroso localizzato \nalla testa. \u00c8 probabilmente il sintomo di pi\u00f9 frequente riscontro \n1 \nnella pratica medica, con una prevalenza nel corso della vita (life- \ntime) > 90%, e costituisce una causa comune di accesso in Pronto \nSoccorso (PS): rappresenta infatti dall\u20191,7% al 4,5% all\u2019anno di tut- \nti gli accessi. Alla ricognizione recentemente effettuata da ANEU \n2 \n(NEUday 2018), inoltre, le cefalee rappresentano il 12% delle visite \neffettuate dal neurologo in PS. \nDiagnosi \nSecondo la Classi\ufb01cazione Internazionale delle Cefalee si distinguo- \n1 \nno: \ncefalee primarie \n(90%), che comprendono emicrania, cefalea \ntensiva, cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali, \noltre a forme minori, e \ncefalee secondarie \n(10%), che comprendono \nquelle associate a trauma cranico o cervicale, a patologie vascolari, \na patologie endocraniche non vascolari, quelle secondarie ad assun- \nzione o sospensione di sostanze esogene, associate a infezioni ex- \ntracraniche, da disordini metabolici, associate a patologie del capo, \ncollo, occhi, orecchi, naso seni paranasali, denti, bocca o altre strut- \nture del capo e in\ufb01ne a patologie psichiatriche. \n5. \nCefalea \nCoordinatore \n: Pietro Cortelli \nGruppo di lavoro \n: Valentina Favoni, Sabina Cevoli ","CEFALEA \n121 \nLa diagnosi differenziale della cefalea risulta spesso estremamente \ncomplessa. Quella delle cefalee primarie \u00e8 generalmente clinica (ta- \nbelle 5.1-5.4), ma il neurologo \u00e8 chiamato a diagnosticare il tipo di \ncefalea nel modo pi\u00f9 accurato e rapido possibile. Sebbene la mag- \ngioranza delle cefalee \u2013 dopo gli accertamenti \u2013 risulti di tipo beni- \ngno, alcune possono rappresentare invece campanelli di allarme per \npatologie pericolose, per le quali non di rado la prognosi \u00e8 funzione \nanche della tempestivit\u00e0 con cui a una corretta diagnosi vengono \nfatti seguire gli interventi appropriati per ciascun caso. Fondamen- \ntali sono l\u2019anamnesi e l\u2019esame obiettivo. A seconda del sospetto cli- \nnico, pu\u00f2 inoltre essere necessaria l\u2019esecuzione di neuroimmagini, \n3 \nin particolare \nTC encefalo (angio-TC in casi selezionati) \n, e\/o di \npuntura lombare \n(PL). La PL va eseguita usando preferibilmente \nago Sprotte (atraumatico) per minimizzare il rischio della cefalea \npost PL e la possibilit\u00e0 di una PL ematica a causa della procedura. \nSe possibile, \u00e8 buona regola misurare la pressione liquorale iniziale: \nvalori superiori a 250 mm H O in posizione supina suggeriscono una \n2 \ntrombosi venosa intracranica o un\u2019ipertensione intracranica idiopa- \ntica. In assenza di trattamenti con TAO, DOAC e\/o antiaggreganti, \nuna conta piastrinica > 40.000 \u00e8 ritenuta sicura per effettuare una \nrachicentesi. Per valori tra 20.000 e 40.000 decidere caso per caso, \nTabella 5.1 \n Criteri diagnostici ICHD-3. Emicrania senza aura \n1 \nA. Almeno 5 attacchi che soddis\ufb01no i criteri B-D \nB. Attacchi di cefalea di durata 4-72 ore (senza trattamento o trattati \nsenza successo) \nC. La cefalea ha almeno due delle seguenti quattro caratteristiche: \n1. localizzazione unilaterale \n2. qualit\u00e0 pulsante \n3. dolore di intensit\u00e0 moderata-forte \n4. aggravata dall\u2019attivit\u00e0 \ufb01sica di routine, o \u00e8 presente evitamento della \nstessa (ad esempio camminare o salire le scale) \nD. Durante il dolore sono presenti almeno una tra le seguenti: \n1. nausea e\/o vomito \n2. fotofobia e fonofobia \nE. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n122 \nin relazione al rischio\/bene\ufb01cio. La tabella 5.5 riporta la lista delle \ndiagnosi di cefalea di pi\u00f9 frequente riscontro in PS. \nIn caso di attacco emicranico di durata > 72 ore si parla di \nStato \nEmicranico \n. \nNB. Nei casi in cui l\u2019aura emicranica si associa a de\ufb01cit motori, va \nescluso un evento ischemico acuto, e in rari casi viene posta la \ndiagnosi di emicrania emiplegica (vedi tabella e capitolo \u201cDe\ufb01cit \nneurologici focali\u201d). \nTabella 5.2 \n Criteri diagnostici ICHD-3. Emicrania con aura \n1 \nA. Almeno 2 attacchi che soddis\ufb01no i criteri B e C \nB. Uno o pi\u00f9 dei seguenti sintomi dell\u2019aura completamente reversibili: \n1. visivi \n2. sensitivi \n3. parola e\/o linguaggio \n4. motori \n5. del tronco encefalo \n6. retinici \nC. Almeno tre delle seguenti sei caratteristiche: \n1. almeno un sintomo dell\u2019aura si sviluppa gradualmente in 5 minuti \n* \n2. due o pi\u00f9 sintomi si veri\ufb01cano in successione \n3. ogni singolo sintomo dura 5-60 minuti \n4. almeno un sintomo dell\u2019aura \u00e8 unilaterale \n5. almeno un sintomo dell\u2019aura \u00e8 positivo \n6. l\u2019aura \u00e8 accompagnata, o seguita entro 60 minuti, da cefalea \nD. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3 \nTabella 5.3 \n Criteri diagnostici ICHD-3. Emicrania emiplegica \n1 \nA. Attacchi che rispecchiano i criteri per emicrania con aura e il criterio B \nsottostante \nB. Aura caratterizzata da entrambi i seguenti sintomi: \n1. de\ufb01cit motorio completamente reversibile \n2. sintomi visivi, sensitivi e\/o della parola\/linguaggio completamente \nreversibili","CEFALEA \n123 \nSegni e sintomi: diagnosi differenziali \nIn generale le cefalee secondarie non presentano caratteristiche di- \nstintive e la risposta al trattamento sintomatico, quando positiva, \nnon potr\u00e0 in alcun modo deporre necessariamente per una cefalea \nbenigna. Tuttavia, per ciascuna delle principali cefalee secondarie \n\u00e8 talvolta possibile identi\ufb01care particolari condizioni e caratteri- \nstiche o sintomi e segni associati in grado di indirizzare il sospet- \nto verso una particolare forma di cefalea secondaria. Ad esempio, \nun\u2019et\u00e0 maggiore di 50 anni incrementa di quattro volte il rischio di \ncefalea secondaria. \nL\u2019 \ninquadramento diagnostico \nda parte del medico non pu\u00f2 pre- \nscindere da un\u2019attenta anamnesi seguita da un accurato esame \nobiettivo e da un appropriato iter diagnostico. \n4 5 \nPoche domande sono suf\ufb01cienti per una corretta valutazione anam- \nnestica: \n1. Perch\u00e9 questa cefalea ha spinto il paziente al PS? \n2. Ha gi\u00e0 presentato in precedenza attacchi simili? \nTabella 5.4 \n Criteri diagnostici ICHD-3. Cefalea a grappolo \n1 \nA. Almeno 5 attacchi che soddis\ufb01no i criteri B-D \nB. Dolore di intensit\u00e0 severa o molto severa, unilaterale, in sede orbitaria, \nsovraorbitaria e\/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza \ntrattamento) \nC. La cefalea \u00e8 associata ad una o entrambe le seguenti condizioni: \n1. almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali al dolore \na) iniezione congiuntivale e\/o lacrimazione \nb) congestione nasale e\/o rinorrea \nc) edema palpebrale \nd) sudorazione facciale e frontale \ne) miosi e\/o ptosi \n2. sensazione di irrequietezza o agitazione \nD. La frequenza degli attacchi \u00e8 compresa tra 1 ogni due giorni e 8 al \ngiorno \nE. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n124 \n3. Quando \u00e8 iniziato questo tipo di cefalea? \n4. Come \u00e8 iniziato questo tipo di cefalea? \n5. In quanto tempo dall\u2019esordio la cefalea \u00e8 diventata di intensit\u00e0 \nmassima? \n6. In che occasione \u00e8 iniziato questo attacco di cefalea? \n7. Dove fa male la testa? \n8. Qual \u00e8 la caratteristica del dolore? \n9 Cosa lo migliora o lo aggrava? \n10. Quali altri sintomi si sono associati all\u2019esordio della cefalea? \n11. Sono presenti altri problemi di salute (comorbilit\u00e0 e\/o partico- \nlari condizioni, recenti interventi\/traumi, trattamenti, esposi- \nzione a tossici\/farmaci\/sostanze di abuso)? \n12. Vive in una casa con sistema di riscaldamento aperto (rischio di \nintossicazione da CO)? \nTabella 5.5 \n Lista delle diagnosi di cefalea pi\u00f9 frequenti in PS \nCefalea primaria \n\u2022 Stato emicranico \n\u2022 Emicrania cronica farmacoresistente \n\u2022 Emicrania con aura \n\u2022 Cefalea a grappolo \nTrauma cranico e\/o cervicale \n\u2022 Colpo di frusta \n\u2022 Concussione \n\u2022 Ematoma epidurale\/subdurale \n\u2022 Dissecazione arteriosa traumatica \nAltre \n\u2022 Emorragia subaracnoidea (ESA) \n\u2022 \nThunderclap \n secondaria o idiopatica \n\u2022 Ipo\/iper-tensione liquorale \n\u2022 Arterite \n\u2022 Meningite-encefalite \n\u2022 Dissezione arteriosa spontanea \n\u2022 Infezioni sistemiche \n\u2022 Crisi ipertensiva \n\u2022 Glaucoma \n\u2022 Intossicazione da CO","CEFALEA \n125 \nIn particolare, nel corso dell\u2019anamnesi e della valutazione del pa- \nziente \u00e8 indispensabile porre attenzione a sintomi e segni poten- \nzialmente indicativi per una cefalea secondaria. \nSegnali di allarme all\u2019anamnesi \n che suggeriscono una cefalea se- \ncondaria a malattia grave sono: \n\u0084 \nCefalea a insorgenza improvvisa (istantaneamente o < 5 min \nsuggerisce scenario tipo 1 con cefalea tipo \u201ccolpo di fulmine\u201d, \n\u201crombo di tuono\u201d, \u201c \nthunderclap headache \n\u201d). \n\u0084 \nPrima e peggiore cefalea della vita, una cefalea inusuale chiara- \nmente differente da quelle abituali in paziente cefalalgico. \n\u0084 \nCefalea di nuova insorgenza dopo i 50 anni. \n\u0084 \nCefalea acuta in concomitanza con sforzo \ufb01sico o orgasmo. \n\u0084 \nCefalea acuta in paziente con condizioni, patologie e trattamenti \ninterferenti sullo stato emocoagulativo e\/o sulle risposte immu- \nni (patologia onco-ematologica, patologia cronica in trattamen- \nto immunosoppressivo, stati infettivi, infezioni di vicinanza, re- \ncenti interventi\/traumi, stato di gravidanza e puerperio). \n\u0084 \nModi\ufb01che recenti del comportamento e\/o della performance e\/o \n\ufb02uttuazioni attenzione e vigilanza. \n\u0084 \nSintomi neurologici con esordio precedente, sovrapposto o suc- \ncessivo alla fase dolorosa, di tipo de\ufb01citario o irritativo (incluse \nsincopi\/convulsioni), non compatibili con i criteri per aura emi- \ncranica (vedi tabella 5.2). \nSegnali di allarme all\u2019esame obiettivo \nsono rappresentati da: \n\u0084 \nAlterazione stato di coscienza. \n\u0084 \nSegni meningei. \n\u0084 \nSegni neurologici focali. \n\u0084 \nFebbre con o senza segni di infezione (brividi scuotenti, rush \ncutaneo). \n\u0084 \nFluttuazioni vigilanza e condotta suggestivi per encefalopatia. \n\u0084 \nPapilledema. \nIn particolare, nell\u2019ambito dell\u2019esame obiettivo si dovr\u00e0 porre atten- \nzione ai sintomi e segni delle principali condizioni e patologie non \nneurologiche frequentemente causa di cefalee secondarie: patolo- \ngie di competenza oculistica, ORL, ortopedica, internistica, ecc. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n126 \nInoltre, si valuteranno accuratamente i rilievi in ambito vascolare \n(sof\ufb01 a livello dei tronchi epiaortici; validit\u00e0 dei polsi temporali; \necc.), in aggiunta alla ricerca di punti trigger dolorosi in ambito \ntrigeminale e cranio-cervicale e alla valutazione dell\u2019articolarit\u00e0 a \nlivello ATM e del rachide cervicale (tabella 5.6). \nTabella 5.6 \n Principali cefalee secondarie da sospettare in base a \nsegni e sintomi di allarme. \n5 \nRaccomandazione \nDescrizione \nSintomi sistemici compresa Cefalea attribuita a infezione o disturbo \nla presenza di febbre \nnon vascolare intracranico, carcinoide, \nfeocromocitoma \nStoria di neoplasia \nNeoplasia cerebrale; metastasi \nDifetti neurologici focali e \nnon (compresa alterazione vascolari e non; ascesso cerebrale e altre \ndi coscienza) \nCefalee attribuite a disturbi intracranici \ninfezioni \nEsordio improvviso di \ncefalea violenta \nEmorragia subaracnoidea e altre cefalee \nattribuite a disturbi vascolari cervicali o \ncerebrali \nEt\u00e0 > 50 anni \nArterite a cellule giganti e altre cefalee \nattribuite a disturbi vascolari cervicali \no cerebrali; neoplasia e altri disturbi \nintracranici non vascolari \nModi\ufb01ca o recente \ninsorgenza di cefalea \nNeoplasia e altri disturbi intracranici \nvascolari e non \nPapilledema \nIpertensione e ipotensione endocranica \nCefalea progressiva con \ncaratteristiche atipiche \nNeoplasia e altri disturbi intracranici non \nvascolari \nGravidanza o allattamento \nCefalea attribuita disturbo vascolare \ncervicale o cerebrale; cefalea post puntura \nepidurale; disturbo correlato all'ipertensione \n(ad esempio pre-eclampsia); trombosi venosa \ncerebrale; ipotiroidismo; anemia; diabete \nDolore oculare con sintomi Patologia in fossa cranica, pituitaria o del \nvegetativi \nseno cavernoso; sindrome di Tolosa Hunt; \ncause oculistiche \nSegue","CEFALEA \n127 \nIn base al quadro clinico \u00e8 possibile distinguere i pazienti che si \npresentano in PS con una cefalea come sintomo principale o preva- \nlente, in quattro distinti raggruppamenti o \nscenari clinici \n. \nQuesto tipo di classi\ufb01cazione permette di impostare, per ciascuna \nsituazione-tipo, gli accertamenti diagnostici pi\u00f9 appropriati e di \nstrati\ufb01care il rischio (scenario 1,2,3 = cefalea sintomo di processo \npatologico pericoloso per la vita vs scenario 4 = cefalea primaria). \n6-9 \nSCENARIO 1 Il paziente presenta una cefalea che raggiunge il massimo \ndi intensit\u00e0 in meno di 1 ora con almeno una delle seguenti \ncaratteristiche: \n\u2022 Cefalea insorta tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d, \n\u2022 Con segni neurologici (focali o non focali come alterazione \ndello stato di coscienza) \n\u2022 Dolore o rigor nucale \n\u2022 Con vomito o sincope all\u2019esordio \n\u2022 Cefalea insorta con lo sforzo \nSCENARIO 2 Cefalea severa associata a febbre e\/o rigor nucale \nSCENARIO 3 Assenza in anamnesi di cefalea \nCefalea ad esordio recente \nCefalea progressivamente ingravescente \nSCENARIO 4 Storia di cefalea in anamnesi \nAttacco simile ai precedenti come intensit\u00e0, durata, \ne sintomi associati. \nTabella 5.6 \n Segue \nRaccomandazione \nDescrizione \nEsordio di cefalea post- \ntraumatica \nCefalea post-traumatica acuta e cronica; \nematoma subdurale e altre cefalee attribuite \na disturbo vascolare \nImmunode\ufb01cienza es.HIV \nInfezioni opportunistiche \nIperuso di analgesici o \nmodi\ufb01ca farmacologica con farmaco indotta \nl\u2019inizio della cefalea \nMedication Overuse Headache \n; cefalea ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n128 \nIl percorso del paziente in PS con cefalea non traumatica \u00e8 quindi \ncaratterizzato da un algoritmo strutturato su raggruppamenti di se- \ngni e sintomi chiave, necessari e suf\ufb01cienti a de\ufb01nire ciascuno dei \nrispettivi \nscenari clinici \n che di seguito descritti in dettaglio. \nScenario 1: \u201cUna cefalea improvvisa\u201d \nDi fronte a una \u201ccefalea improvvisa\u201d la causa pi\u00f9 temibile da esclu- \ndere \u00e8 la presenza di \nemorragia subaracnoidea \n (ESA). L\u2019ESA rappre- \nsenta l\u20191-3% dei pazienti con cefalea non traumatica in PS e rappre- \nsenta una condizione variabile per clinica e per sede, ed eterogenea \nper condizioni e fattori causali (tabella 5.7). \nSolo il 35-40% delle ESA si presenta con una cefalea tipo thunder- \nclap. Si pu\u00f2 presentare anche come una cefalea di intensit\u00e0 non \nmassimale e iperacuta, e non necessariamente come \u201cla prima e la \npeggiore cefalea della mia vita\u201d. I sintomi e segni associati a ESA \nsono: cefalea (74%); nausea o vomito (77%); sincope (53%); segni \nTutti i soggetti adulti che si recano in PS con cefalea \ndi intensit\u00e0 grave (intensit\u00e0 massima entro un ora \ndall\u2019esordio): \n\u0084 \n insorta tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d ( \nthunderclap \n) oppure \n\u0084 \n accompagnata da segni neurologici (focali o non focali, \ntipo disturbo di vigilanza), oppure \n\u0084 \n dolore o rigor nucale, oppure \n\u0084 \n con vomito o sincope all\u2019esordio della cefalea, oppure \n\u0084 \n insorgenza con lo sforzo \n\u00c6 \n debbono essere sottoposti a TC cerebrale e visita \nspecialistica neurologica \n\u00c6 \n se l\u2019esame \u00e8 normale, o dubbio, o tecnicamente \ninadeguato, a puntura lombare (PL).","CEFALEA \n129 \nneurologici (focali o non focali, inclusa l\u2019alterazione dello stato di \ncoscienza) (64%). \u00c8 associata a rigor nucale solo nel 35% dei casi. \n10 \nSecondo le \nRegole di Ottawa \n per l\u2019identi\ufb01cazione dell\u2019ESA (sensibi- \nlit\u00e0 100%; speci\ufb01cit\u00e0 15,3%), investigare per ESA tutti i pazienti \n8-9 \ncon 1 delle seguenti variabili: \n* \u0084 \nEt\u00e0 40 anni. \n* \n\u0084 \nDolore al collo o rigidit\u00e0 nucale. \n\u0084 \nPerdita di coscienza testimoniata. \n\u0084 \nEsordio durante lo sforzo. \n\u0084 \nThunderclap headache \n(cefalea che raggiunge il picco istanta- \nneamente). \n\u0084 \nLimitazione della \ufb02essione del collo all\u2019esame obiettivo. \nLa \nTC cerebrale \n \u00e8 l\u2019esame di prima scelta nel sospetto di emorragia \nsubaracnoidea (ESA) e va eseguita tempestivamente rispetto all\u2019in- \nsorgenza dei sintomi. La sensibilit\u00e0 della TC per ESA dipende dalla \nmacchina usata, dal tempo intercorso rispetto all\u2019esordio dei sinto- \nmi e dall\u2019esperienza del neuroradiologo (tabella 5.8). \n11 12 \nTabella 5.7 \n ESA. Sedi e cause di sanguinamento \nESA TRAUMATICA \nRegioni temporali e frontali \nESA NON TRAUMATICA \nCisterne della base (rottura di aneurisma) \nConvessit\u00e0: \n\u2022 Trombosi venosa (corticale) \n\u2022 PRES\/RCVS \n\u2022 Coagulopatie \n\u2022 Cocaina \n\u2022 Vasculite lupica \n\u2022 Cavernoma \n\u2022 Ascesso cerebrale \n\u2022 Angiopatia amiloide\/siderosi super\ufb01ciale SNC","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n130 \nAttualmente non vi sono evidenze suf\ufb01cienti per proporre l\u2019 \nangio- \nTC cerebrale \ncome esame di prima scelta per la diagnosi di ESA. \nL\u2019angio-TC va considerata in un gruppo selezionato di pazienti per \nescludere ESA aneurismatica oppure in alternativa alla PL quando \nnon eseguibile o mal interpretabile. Tre-quattro giorni dopo l\u2019e- \n13 \nmorragia la RM (T2 FLAIR) risulta pi\u00f9 sensibile della TC nell\u2019iden- \nti\ufb01care e delineare l\u2019ESA. Permette inoltre di escludere altre cause \nsecondarie di cefalea. Tuttavia, in emergenza, l\u2019uso della RM \u00e8 limi- \ntato nei piccoli centri e dai tempi di acquisizione. \n14 \nDi fronte a \nTC positiva \nper ESA o un\u2019altra lesione cerebrale, \u00e8 neces- \nsario richiedere una consulenza neurochirurgica e disporre il ricove- \nro secondo la diagnosi. \nSe la \nTC \u00e8 negativa \n, si procede con l\u2019esecuzione della \nPL \n, almeno \nsei ore dopo l\u2019esordio della cefalea. Dopo 12 ore ha una sensibilit\u00e0 \n13 \nnel rilevare ESA del 100% (12 ore \u00e8 il tempo necessario perch\u00e9 gli \neritrociti rilascino emoglobina e questa sia trasformata in bilirubi- \nna) e la xantocromia \u00e8 rilevabile \ufb01no a due settimane dall\u2019evento. \nLa presenza di xantocromia pu\u00f2 essere valutata a occhio nudo. L\u2019a- \nnalisi del liquor con tecnica spettrofotometrica pu\u00f2 essere utile per \nrilevare la xantocromia e distinguere la presenza di ossiemoglobina \n(rilasciata dagli eritrociti in caso di PL traumatica contaminata dal \nTabella 5.8 \n Sensibilit\u00e0 della TC per ESA \nSensibilit\u00e0 nel documentare una ESA con TC di prima generazione: \n11 \n\u2022 Prime 24 ore 95% \n\u2022 Giorno 3 74% \n\u2022 1 settimana 50 % \n\u2022 2 settimana 30% \n\u2022 3 settimana quasi 0% \nSensibilit\u00e0 nel documentare una ESA con TC di nuova generazione \n(terza): \n12 \n\u2022 Entro le 6 ore quasi 100% \n\u2022 > 6 ore 95% \n\u2022 24-48 ore 90%","CEFALEA \n131 \nsangue) dalla bilirubina che \u00e8 suggestiva di ESA perch\u00e9 sintetizzata \nsolo in vivo. In caso di riscontro di una xantocromia del liquor \u00e8 ne- \ncessario richiedere consulenza neurochirurgica o ricovero secondo \ndiagnosi. Se la \nPL risulta nella norma \n, si potr\u00e0 escludere la temibi- \nle ESA, passando poi a considerare le possibili altre cause di cefalea \ntipo \nthunderclap headache \n15 16 \nin ambito neurologico (tabella 5.9). \nIn relazione alle molte condizioni e patologie riconoscibili come \npossibili cause di cefalea \nthunderclap \n sar\u00e0 indispensabile predispor- \nre accertamenti diagnostici appropriati e di volta in volta rispetto \nal quesito clinico (o ai quesiti) che lo specialista neurologo dovr\u00e0 \nesplicitare nella richiesta dei singoli esami. \nPer un indirizzo di carattere generale sono riportate nella tabella \n5.10 le principali condizioni correlate a cefalea \nthunderclap \n secon- \ndaria raggruppate in relazione alle metodiche che ne rendono pos- \nsibile la diagnosi. \nTabella 5.9 \n Diagnosi differenziale della \nthunderclap headache \n16 \nCause pi\u00f9 frequenti \n\u2022 Sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile \n\u2022 Emorragia subaracnoidea \nCause meno comuni \n\u2022 Infezioni cerebrali \n\u2022 Trombosi seni venosi cerebrali \n\u2022 Dissecazioni arterie cervicali \n\u2022 Sinusiti complicate \n\u2022 Crisi ipertensiva \n\u2022 Emorragia intracerebrale \n\u2022 Ictus ischemico \n\u2022 Ipotensione\/ipertensione endocranica idiopatica \n\u2022 Ematoma subdurale \nPossibili cause \n\u2022 \nThunderclap headache \n idiopatica o primaria \n\u2022 Aneurisma intracranico non rotto ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n132 \nLa \ncefalea \nthunderclap \n di tipo idiopatico \n\u00e8 sempre una \ndiagnosi \nbasata sulla esclusione \n di tutte le possibili cause di cefalea tipo \nthunderclap \n secondaria. \nX \n In pr \nesenza di condizioni che rimandano a uno scenario tipo 1 \u00e8 \nindispensabile procedere lungo il percorso diagnostico conside- \nrando gli elementi chiave che indirizzano verso speci\ufb01che opzio- \nni, veri\ufb01che e procedure, come segue ( \nvedi Algoritmi-Percorso \nScenario 1 \n, pag. 141). \nTabella 5.10 \n Cause di cefalea \nthunderclap vs \n diagnostica \nIdenti\ufb01cabili con TC basale \nESA (TC senza contrasto entro 24 ore) \nEmatoma intraparenchimale \nEmorragia intraventricolare \nEmatoma subdurale acuto \nInfarto cerebrale (dopo 6-12 ore) \nTumori (cisti colloide III ventricolo) \nSinusite acuta \nIdenti\ufb01cabili con PL dopo TC basale negativa \nESA \nMeningite \nTC ed esami su liquor spesso normali \nTrombosi venosa intracranica \nDissezione arteriosa spontanea intra\/extracranica \nApoplessia ipo\ufb01saria \nRCVS con o senza PRES \nAneurisma sintomatico senza evidenza di ESA \nIpotensione intracranica","CEFALEA \n133 \nScenario 2: \u201cCefalea con febbre o rigor nucale\u201d \nUna cefalea insorta in modo acuto, se accompagnata da malessere \ngenerale, febbre e\/o rigor nucale richiede di procedere a una \ndia- \ngnosi differenziale \n tra meningite, encefalite, infezioni sistemiche \ne connettiviti. Una nuova cefalea di qualsiasi tipo in \npaziente im- \nmunocompromesso \n richiede di avviare un percorso di diagnosi dif- \nferenziale tra meningite (cronica, carcinomatosa), ascesso cerebra- \nle, metastasi, toxoplasmosi o altre infezioni opportunistiche. \n17-20 \nPertanto il medico deve richiedere TC encefalo e\/o eseguire puntura \nlombare (PL). \nL\u2019esecuzione della PL permette di escludere l\u2019ESA valutando la pre- \nsenza di xantocromia nel liquor, e di identi\ufb01care un\u2019infezione cere- \nbrale. Poich\u00e9 la prognosi della meningite batterica dipende dalla \ntempestivit\u00e0 nell\u2019iniziare il trattamento antibiotico ad ampio spet- \ntro (ad esempio ceftriaxone 2-4 g\/die ev), mentre non vi sono af\ufb01- \ndabili indicatori clinici per distinguerla da quella virale a prognosi \nbenigna, si consiglia di eseguire la PL in posizione supina prima \npossibile. La \nTC cerebrale va eseguita prima della PL \n se il paziente \npresenta le seguenti condizioni: \n\u0084 \nInfezione da HIV o trattamento immunosoppressivo in corso, \no con patologia in\ufb01ammatoria cronica attiva e\/o neoplastica. \n\u0084 \nCrisi epilettiche di cui il paziente non soffriva in passato. \n\u0084 \nDe\ufb01cit neurologici focali. \n\u0084 \nAlterazione dello stato di coscienza. \n\u0084 \nGCS < 12. \nTutti i soggetti adulti che si presentano in PS con cefalea \ngrave: \n\u0084 \n associata a febbre e\/o rigor nucale, \n\u00c6 \n debbono essere sottoposti a \nTC cerebrale \n e a \npuntura \nlombare \n.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n134 \n\u0084 \nStato di coscienza \ufb02uttuante con variazioni del GCS > 2. \n\u0084 \nPapilledema. \nUn \naumento del numero di cellule nel liquor \n pu\u00f2 essere dovuto a \nnumerose condizioni: \n\u0084 \n10-200 cellule\/\u00b5l (linfociti) sono suggestive di meningite vira- \nle, neurolue, sclerosi multipla, tumori, trombosi cerebrale; \n\u0084 \n200-500\/\u00b5l (cellularit\u00e0 mista: linfociti, neutro\ufb01li e monociti) di \nmeningite tubercolare, da miceti, infezioni erpetiche del SNC, \nda toxoplasma e brucellosi; \n\u0084 \n> 500\/\u00b5l (soprattutto granulociti) di meningite acuta batterica; \n\u0084 \nla presenza di cellule immature all\u2019esame citologico si osserva \nnelle localizzazioni meningee di leucemie o tumori. \nLa \nglicorrachia \n (valori di riferimento: 45-80 mg\/dl) ha circa il 50- \n80% (mediamente il 60%) del valore di glicemia. Si osserva una \ndiminuzione della glicorrachia nelle meningiti purulente, perch\u00e9 i \nbatteri e i leucociti consumano glucosio per le loro attivit\u00e0 metabo- \nliche cos\u00ec come funghi e protozoi, ma pu\u00f2 risultare ridotta anche in \npresenza di carcinomatosi meningea e altre patologie non infettive. \nInoltre un elevato indice di albumina (valore normale < 7,5) si osser- \nva nei processi in\ufb01ammatori (meningiti purulente e tubercolari), tu- \nmori del midollo spinale (blocco subaracnoideo); un valore lievemen- \nte aumentato in meningiti virali, encefaliti, neuropatia diabetica. \n17 18 \nIn caso di ESA o liquor positivo per infezione cerebrale si proce- \nde con consulenza neurochirurgica o infettivologica e al ricovero \nsecondo la diagnosi. Se, invece, TC e PL non sono diagnostiche il \nneurologo valuter\u00e0 se necessario ricovero o se possibile dimissione \ncon follow-up presso Centro Cefalee o altro specialista territoriale. \nX \n In presenza di condizioni che rimandano ad uno scenario tipo 2 \u00e8 \nindispensabile procedere lungo il percorso diagnostico conside- \nrando gli elementi chiave che indirizzano verso speci\ufb01che opzio- \nni, veri\ufb01che e procedure, come segue ( \nvedi Algoritmi-Percorso \nScenario 2 \n, pag. 142). \nVedi anche capitolo \u201cFebbre e segni \nneurologici\u201d \n.","CEFALEA \n135 \nScenario 3: \u201cLa cefalea de-novo in adulto non \ncefalalgico\u201d \n\u00c8 necessario porre attenzione a una diagnosi differenziale che pren- \nda in considerazione l\u2019arterite temporale e una lesione espansiva, \ninclusa la cisti colloide del III ventricolo che, sebbene rara, rappre- \nsenta la pi\u00f9 comune tra le cause di morte improvvisa. \n21 22 \nL\u2019 \narterite temporale \ncolpisce prevalentemente persone di et\u00e0 > 50 \nanni, tra le quali ha una prevalenza molto elevata. Nel sospetto di \n21 \narterite temporale, in un paziente con cefalea di recente insorgen- \nza, sono segni clinici importanti la claudicatio mandibolare (forte- \nmente correlata a positivit\u00e0 della biopsia) e l\u2019anormale pulsatilit\u00e0 \no durezza delle arterie temporali. Questi segni \u2013 in combinazione \n\u2013 hanno una sensibilit\u00e0 del 34%, una speci\ufb01cit\u00e0 > 99%, e una like- \nlihood ratio positiva di 47%. Un valore elevato della VES (> 30) \u00e8 \nmolto sensibile (99%) ma poco speci\ufb01co (50-70%). \n23-25 \n La proteina \nC reattiva \u00e8 normalmente molto elevata. In questi casi si procede \ncon la diagnosi differenziale di possibile connettivopatia. Questo \nscenario clinico merita comunque l\u2019esecuzione di una TC cerebrale \nurgente e di esami ematochimici comprendenti proteina C reattiva. \nTra le cause di cefalea a esordio subacuto non si deve dimenticare \nl\u2019 \nintossicazione da CO \n. \nTutti i soggetti adulti: \n\u0084 \n con cefalea esordita recentemente (giorni o settimane) \n\u0084 \n progressivamente ingravescente o persistente (settimane, \nmesi) \n\u00c6 \n debbono essere sottoposti a \nTC encefalo \n, \n\u00c6 \n a una \nvalutazione degli indici di \ufb02ogosi, oltre \nagli esami ematochimici di routine \n.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n136 \nSe la TC evidenzia una lesione espansiva cerebrale, quale una \ncisti \ncolloide del III ventricolo \n, richiedere consulenza neurochirurgica \no ricovero secondo la diagnosi. \nQuando \nsia TC sia esami ematochimici non sono diagnostici \n, \ncompito del neurologo sar\u00e0 di indicare se \u00e8 necessario il ricovero \noppure possibile la dimissione con follow-up programmato presso \nCentro Cefalee o altro specialista territoriale. \nX \n In presenza di condizioni che rimandano ad una Scenario tipo 3 \n\u00e8 indispensabile procedere lungo il percorso diagnostico conside- \nrando gli elementi chiave che indirizzano verso speci\ufb01che opzio- \nni, veri\ufb01che e procedure, come segue ( \nvedi Algoritmo-Percorso \nScenario 3 \n, pag. 143). \nScenario 4: \u201cLa crisi cefalalgica in cefalalgico noto\u201d \nI pazienti che presentano attacchi ricorrenti di una \ncefalea prima- \nria \n giungono al PS per lo pi\u00f9 per la perdita di ef\ufb01cacia degli abituali \nfarmaci sintomatici utilizzati. \nTutti i soggetti adulti, con \nstoria di pregressa cefalea \n: \n\u0084 \n che affermino che l\u2019attacco \u00e8 simile ai precedenti come \nintensit\u00e0, durata e fenomeni associati debbono essere \nsottoposti a: \n\u00c6 \n valutazione parametri vitali, esame obbiettivo \nneurologico, ed esami ematochimici, \n\u00c6 \n se gli accertamenti sono negativi, trattamento \nsintomatico, dimissione dal PS con indicazioni al MMG \na breve termine e con eventuale prenotazione per \nambulatorio neurologico o Centro Cefalee, per follow-up a \nlungo termine."]