3 EDIZIONE LIBRO ALGORITMI DECISIONALI_ANEU

["URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n387 \nV \nALUTAZIONE CLINICA \nAnamnesi \n: nell\u2019ambito del percorso diagnostico-terapeutico di un \npaziente con un disturbo ipocinetico acuto in emergenza, l\u2019anamne- \nsi gioca un ruolo fondamentale (tabella 13.1). Va indagato se: \n\u0084 \nIl paziente \u00e8 affetto da malattia di Parkinson e da un parkinso- \nnismo gi\u00e0 noto. \n\u0084 \nIl paziente \u00e8 stato esposto a tossici ambientali o potrebbe aver \nassunto sostanze tossiche (ricostruzione di dove il paziente \nha trascorso le ultime ore, se altre persone hanno presentato \nlo stesso quadro clinico e se presenta altri sintomi sistemici \nespressione di tossicit\u00e0 della sostanza incriminata). \n\u0084 \nIl paziente assume terapia farmacologica, il tipo di sostanze ag- \ngiunte di recente ed eventuali modi\ufb01cazioni posologiche, consi- \nderando anche una possibile automedicazione del paziente. \n\u0084 \nIl paziente presenta patologie in comorbilit\u00e0 (ad un esempio un \ndisturbo psichiatrico, malattie respiratorie, tiroidee o epatiche). \nTabella 13.1 \n Diagnosi differenziale del parkinsonismo ad esordio \nacuto \nQuadri clinici \nSegni\/sintomi \nRed \ufb02ags \nIntossicazione \nda monossido di \ncarbonio\/metanolo \n4-6 \nApatia \nPerdita \ndell\u2019autoattivazione \npsichica \nAcinesia acuta \nMarcata dif\ufb01colt\u00e0 \ndella marcia \nPresenza di sintomi \na carico di organi \nbersaglio della \nsostanza incriminata \nDove e come ha trascorso \nle ultime ore \nLe persone che erano con \nlui hanno presentato gli \nstessi sintomi \nEncefalite (ad esempio Parkisonismo acuto \nquella letargica), \nprocessi espansivi \neventi cerebrovascolari \nacuti \n 7 8 \nAltri segni SNC \nEvoluzione pi\u00f9 \nfrequentemente in \nsettimane\/mesi \nSegue","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n388 \nTabella 13.1 \n Segue \nSindrome maligna da \nneurolettici \n9 \nCompromissione \ndello stato di \ncoscienza \nRigidit\u00e0 diffusa \nBradicinesia \nFebbre (\ufb01no a 39\u00b0C) \nTurbe vegetative \n(tachicardia, \ntachipnea, \nalterazioni della \npressione arteriosa) \nIperCKemia \n(anche>1000 UI\/l) \nLeucocitosi \nGiovani adulti \nSesso maschile \nInizio (2-3 gg) o \nvariazione terapia \nneurolettica \nTerapia con: aloperidolo, \n\ufb02ufenazina, clopromazina \nSindrome \nserotoninergica \n10 \nAlterazioni dello \nstato di coscienza \nRigidit\u00e0 \nFebbre \nTurbe vegetative \nMioclono e crisi \nepilettiche \nIperCKemia (minore \nrispetto alla \nsindrome maligna da Assunzione di sostanze \nneurolettici) \nSviluppo in giorni \nAssunzione \ncontemporanea di \npi\u00f9 farmaci: inibitori \ndel re-uptake della \nserotonina, inibitori delle \nmonoaminoossidasi di \ntipo B, antidepressivi \ntriciclici, triptani \nd\u2019abuso (cocaina, \namfetamine) \nCatatonia letale \n2 \nRigidit\u00e0 \nAssunzione di posture disturbi psicotici \ncatatoniche \nAnamnesi positiva per \nEsame obiettivo \n: \n\u0084 \nParametri vitali (temperatura corporea, frequenza cardiaca e \nrespiratoria): il loro rilievo \u00e8 fondamentale per distinguere un \nparkinsonismo acuto da un quadro di sindrome maligna da neu- \nrolettici o sindrome serotoninergica. \n\u0084 \nEsame neurologico: \n\u0085 \n Ipertonia di tipo rigido, con distribuzione solitamente ge- \nneralizzata. Se, invece, si evidenzia uno stato di contrattu- \nra e, quindi, non proprio rigidit\u00e0 in distretti pi\u00f9 localizzati \ndovrebbe essere considerata una diagnosi alternativa, dal ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n389 \ntetano (in cui in genere si osserva un interessamento tipico \ndella muscolatura masticatoria e degli arti) alla sindrome \ndell\u2019uomo rigido (in cui sono in genere coinvolti i musco- \nli paravertebrali del rachide lombare e prossimali degli arti \ninferiori). \n11 \n\u0085 \n Ipercinesie, prevalentemente di tipo mioclonico tipicamen- \nte nella sindrome serotoninergica. \n\u0085 \nMidriasi bilaterale nella sindrome serotoninergica. \n\u0085 \n Altri segni e sintomi di compromissione del sistema nervoso \ncentrale: forme secondarie a encefaliti o eventi cerebrova- \nscolari acuti. \nP \nROCEDURE DIAGNOSTICHE \n\u0084 \nEsami di laboratorio: \n\u0085 \n Emocromo: riscontro di leucocitosi nella sindrome maligna \nda neurolettici o nelle forme secondarie a quadri infettivi. \n\u0085 \n Funzionalit\u00e0 epatica: aumento delle transaminasi nella sin- \ndrome maligna da neurolettici. \n\u0085 \n Funzionalit\u00e0 renale: alterata nella sindrome maligna da neu- \nrolettici. \n\u0085 \n CPK e altri enzimi muscolari: aumentati in maniera elevata \nnella sindrome maligna da neurolettici e, in minor misura, \nnella sindrome serotoninergica. \n\u0085 \n Elettroliti: talora un quadro di grave ipocalcemia pu\u00f2 indur- \nre contratture diffuse, che possono mimare una rigidit\u00e0, o \ncausare una sindrome coreica. \n\u0085 \n Esame tossicologico: anche con l\u2019esecuzione di test speci\ufb01ci \nquando il rischio di esposizione a tossici \u00e8 elevato. \n\u0084 \nEmogasanalisi: determinazione di carbossiemoglobina per esclu- \ndere forme di parkinsonismo su base tossica. \n\u0084 \nNeuroimmagini strutturali: va esclusa essenzialmente la presen- \nza di alterazioni di segnale a livello del mesencefalo e dei gangli \ndella base compatibile con patologia vascolare, tossico-disme- \ntabolica o in\ufb01ammatoria.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n390 \nT \nRATTAMENTI \nDi fronte a un paziente con un disturbo ipocinetico acuto in pronto \nsoccorso, si rende necessario procedere con il ricovero, per l\u2019osserva- \nzione clinica e per instaurare un trattamento tempestivo. \nL\u2019individuazione di una sostanza tossica deve prevedere la sospen- \nsione immediata della stessa, cos\u00ec come la diagnosi di patologie \nsottostanti che possano richiedere un trattamento speci\ufb01co. \nPer quanto attiene quadri speci\ufb01ci, come la sindrome maligna da \nneurolettici e quella serotoninergica, \u00e8 necessario il monitoraggio \nin terapia intensiva, la sospensione dei farmaci scatenanti, un\u2019a- \ndeguata idratazione ed eventualmente la somministrazione di far- \nmaci speci\ufb01ci come agonisti dopaminergici per via parenterale o \ntransdermica, o antagonisti serotoninergici (\ufb01gura 13.3). \nPaziente affetto da malattia di Parkinson \nDiversi studi hanno documentato che circa il 35-60% dei pazienti \naffetti da malattia di Parkinson accede al pronto soccorso \n12 13 \n per \ncause di varia natura (tabella 13.2, \ufb01gura 13.4). La durata della \nmalattia e la disabilit\u00e0 motoria non sono tuttavia correlate alla fre- \nquenza degli accessi. \n3 \nIl paziente in grave stato di \u201coff\u201d o con sindrome parkinsonismo- \niperpiressia pu\u00f2 andare incontro rapidamente a delle complicanze, \ncome insuf\ufb01cienza renale acuta, polmonite \nab ingestis \n, tromboem- \nbolismo venoso e coagulazione intravasale disseminata. La mortali- \nt\u00e0 arriva \ufb01no al 4% dei casi. \n17 \nL\u2019instabilit\u00e0 posturale, i fenomeni di \nfreezing \n e di ipotensione or- \ntostatica sono all\u2019origine delle cadute nel paziente parkinsoniano \n(\ufb01gura 13.5). Circa il 70% dei malati presenta almeno una caduta \nper anno. La disfagia, di frequente riscontro nelle fasi avanzate di \n19 \nmalattia, pu\u00f2 determinare fenomeni di \nab ingestis \n e, conseguente- \nmente, infezioni delle vie respiratorie. D\u2019altro canto, le disfunzioni \ndel tratto urinario, frequenti in tali pazienti, predispongono a even-","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n391 \nFigura 13.3 \nTerapia dei disturbi ipocinetici acuti \nSindrome maligna da neurolettici \nRicovero in \nterapia intensiva \nSospensione \ndei neurolettici \nMetilprednisolone \nDantrolene, \ndopaminoagonisti \nIdratazione, \ncontrollo \ndella temperatura \ncorporea e di \n eventuali \ncomplicanze \nSindrome serotoninergica \nRicovero in \nterapia intensiva \nSospensione \ndei farmaci \ninducenti il quadro \nclinico \nAntagonisti \nserotoninergici \n(ciproeptadina, \nmetisergide) \nIdratazione, controllo \ndella temperatura \ncorporea e di \neventuali complicanze \nSindrome parkinsonismo-iperpiressia \nIdratazione, controllo \ndella temperatura \ncorporea e di \neventuali complicanze \nRipristino della terapia \ndopaminergica, anche \nper via parenterale \n(apomorfina s.c., \nrotigotina t.d.)","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n392 \nTabella 13.2 \n Malattia di Parkinson. Quadri clinici che determinano \nricovero ospedaliero d\u2019urgenza \nQuadri clinici \nSegni\/sintomi \nRed \ufb02ags \nComplicanze \nneurologiche \nGrave stato di \noff \n2 \nAcinesia \nRigidit\u00e0 \nBrusca riduzione? \nSospensione? \nModi\ufb01cazioni \nterapeutiche non- \ndopaminergiche? \nPortatore di \nstimolazione \ncerebrale \nprofonda? \n16 \nParkinsonismo- \niperpiressia \n14 15 \nAcinesia \nRigidit\u00e0 \nFebbre \nAlterazioni \ndello stato di \ncoscienza \nTurbe vegetative \nAumento CPK \nQuadri clinici \nSintomi\/organi o \nsedi interessate \nRed Flags \nComplicanze \nnon \nneurologiche \n13 \nCadute \n19 \nTrauma cranico \nFratture bacino\/ \narti \nAnamnesi \npositiva di \ncaduta? \nDolore? \nAnomala postura \narto? \nInfezioni \nVie respiratorie \nVie urinarie \nDisfagia? \nUrgenza? Disuria? \nNicturia? Iscuria \nparadossa? \nDisturbi \npsichiatrici \nFenomeni \ndispercettivi \n(illusioni, \nallucinazioni \nvisive) \nDelirio (paranoico Complicanze \ne di gelosia) \nVariazioni \nterapeutiche? \nDisidratazione? \nDisturbi \nmetabolici? \ninfettive?","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n393 \nti infettivi. Le infezioni possono interferire con le capacit\u00e0 moto- \nrie e, quindi, l\u2019intervento dello specialista diviene dirimente per un \nadeguamento dello schema terapeutico. I disturbi psichiatrici sono \ntra i sintomi non-motori che pi\u00f9 frequentemente si accompagnano \nalla malattia di Parkinson (\ufb01gura 13.6). \nT \nRATTAMENTO \n\u0084 \nGravi forme di \u201coff\u201d o sindrome parkinsonismo-iperpiressia: \n\u0085 \n ripristino immediato della terapia dopaminergica, anche \ntramite sondino naso-gastrico, oltre che nelle misure di \nsupporto. In casi particolari, quando la somministrazione \nenterale non sia possibile, ci si pu\u00f2 avvalere della infusione \ndi apomor\ufb01na per via sotto-cutanea tramite boli ravvicinati \no pompa di infusione; \n2 3 \n\u0085 \n \u00e8 stato proposto l\u2019utilizzo di elevate dosi di metilpredniso- \nlone. \n18 \nFigura 13.4 \nIperpiressia \nAccentuazione dei sintomi \ndella malattia di Parkinson in emergenza \nIl paziente ha assunto \ncorrettamente la terapia? \nNo \nAnamnesi farmacologica \n(SSRI, neurolettici, antiemetici) \nEsami di laboratorio \n(Funz. epatica e renale, \nfunz. tiroidea, \nvitamine B1\/B6\/B12) \nNo \nSindrome parkinsonismo \niperpiressia \nGestione del paziente \nin terapia intensiva \nS\u00ec \nS\u00ec \nEscludere eventi \ninfettivi\/infiammatori\/neoplastici \nintercorrenti \nAccertamenti laboratoristici \ne radiologici \nIperpiressia","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n394 \n\u0084 \nDisturbi psichiatrici: \n\u0085 \ncorrezione di tutte le condizioni precipitanti; \n\u0085 \n interruzione delle terapie con un possibile effetto psicoaf- \nfettivo; \n\u0085 \n adeguamento dello schema posologico della terapia dopa- \nminergica, senza in\ufb01ciare le prestazioni motorie; \n\u0085 \n se si ritiene indicata terapia neurolettica, i farmaci di prima \nscelta sono la clozapina e la quetiapina a basse dosi. \nFigura 13.5 \nCadute \nMalattia di Parkinson in emergenza: cadute \nRilievo di \nipotensione ortostatica? \nRecente modificazione \ndella terapia con \nfarmaci dopaminergici? \nNo \nS\u00ec \nTerapia mirata \n (farmacologica e non) \nS\u00ec \nRegolazione \ndella terapia \nProgressione di \nmalattia \nIndagare altre cause: \nanamnesi farmacologica \nNo","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n395 \nDisturbi ipercinetici \nSegni e sintomi per la diagnosi differenziale \n: i disturbi iperci- \nnetici rappresentano una situazione di frequente riscontro in emer- \ngenza (\ufb01gura 13.7), in quanto possono avere un esordio acuto, \ncomplicare improvvisamente il decorso di patologie sistemiche o \nrappresentare l\u2019evento avverso di una terapia farmacologica. \n20 \nL\u2019approccio diagnostico-terapeutico alle ipercinesie non pu\u00f2 pre- \nscindere da una distinzione clinica dei vari quadri semeiologici (ta- \nbella 13.3, \ufb01gura 13.8). \n21 \nFigura 13.6 \nPsicosi acuta nella malattia di Parkinson \nMalattia di Parkinson in emergenza: psicosi \nPresenza di possibili \nfattori scatenanti? \n(Infezioni, disturbi \nmetabolici) \nRecente modificazione \ndella terapia antiparkinsoniana? \n(Aggiunta di nuovi farmaci, \nincrementi posologici) \nNo \nS\u00ec \nCorrezione delle \ncondizioni scatenanti \nS\u00ec \nRiduzione della \nterapia \nProgressione di \nmalattia \nIndagare altre cause: \nanamnesi farmacologica \nTerapia sintomatica \ncon neurolettici \natipici se necessario \nNo","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n396 \nAnche i pazienti con malattia di Parkinson in fase intermedio- \navanzata possono presentare l\u2019insorgenza acuta di una grave sin- \ntomatologia discinetica in associazione a iperpiressia a con\ufb01gurare \nla Sindrome Discinesia-Iperpiressia (DHS). I principali fattori di \n22 \nrischio per lo sviluppo di DHS sono l\u2019elevata dose giornaliera dopa- \nminergica, eventuali concomitanti infezioni e l\u2019elevata temperatura \nambientale. L\u2019insorgenza di una DHS pu\u00f2 costituire un\u2019emergenza \n23 \nmedica che richiede un trattamento tempestivo con reidratazione, \nmisure antipiretiche e supporto circolatorio, insieme a una riduzio- \nne dei farmaci antiparkinsoniani. \nFigura 13.7 \nIpercinesie in emergenza \nValutazione clinica: \nanamnesi \nesame obiettivo \n(vedi figure 13.8 e 13.9) \nAltre alterazioni \ndell\u2019esame neurologico \nRisoluzione \ndel disturbo? \nAssunzione \ndi farmaci? \nVerosimile quadro \ndi patologia del SNC? \nS\u00ec \nNo \nEsami di laboratorio \nNo \nNo \nNo \nTerapia \nRicovero \nControllo \nambulatoriale \nTC encefalo \nS\u00ec \nS\u00ec","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n397 \nTabella 13.3 \n Diagnosi differenziale dei disturbi ipercinetici \nQuadri \nclinici \nCaratteristiche \ndel movimento \ninvolontario \nPeculiarit\u00e0 \nCorea \nIrregolare, a\ufb01nalistico, \nad esordio brusco, di \nbreve durata. \nEspressione di \nun\u2019attivazione casuale \ndi pi\u00f9 distretti \nmuscolari \nIl paziente pu\u00f2 parzialmente \nsopprimere questi movimenti \no incorporarli in un\u2019attivit\u00e0 \nprevalentemente \ufb01nalistica \nBallismo \nEsordio brusco, rapido e Frequentemente viene \nampio, talora violento e interessato un solo emilato del \ngrossolano. Coinvolge la soma \nmuscolatura prossimale \ndegli arti. \nPu\u00f2 mimare il gesto del \nlancio di un oggetto \nAtetosi \nLento e subcontinuo, \nstereotipato \nPrevalentemente di \ufb02esso- \nestensione delle articolazioni \ndistali degli arti \nMioclono \npositivo \nContrazione \ninvolontaria e aritmica \ndi uno o pi\u00f9 muscoli. \nEsordio improvviso. \nBreve durata \nMioclono \nnegativo \nInterruzione brusca \ndella contrazione di \nuno o pi\u00f9 muscoli \ninteressati nel \nmantenimento di una \npostura \nSegue","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n398 \nTabella 13.3 \n Segue \nDistonia \nContrazione \ninvolontaria di muscoli \nagonisti e antagonisti \nEsecuzione di movimenti \nripetitivi di torsione. \nAssunzione di posture abnormi, \nschematizzate, prevedibili, \nsempre nella stessa direzione, \naggravate o slatentizzate \ndall\u2019esecuzione di compiti o \nazioni. \nSi possono risolvere con il \ncosiddetto \u201cgesto antagonista\u201d \nMiochimia \nContrazione \ninvolontaria di un certo all\u2019osservazione del segmento \nnumero di unit\u00e0 motorie muscolare interessato \nVisibile come onde continue \nTremore \nMovimento \ninvolontario, di tipo \noscillatorio, attorno ad \nun asse, caratterizzato \nda un\u2019ampiezza \nsimmetrica in entrambe \nle direzioni \n\u00c8 dovuto alla ritmica \ncontrazione alternata di muscoli \nagonisti e antagonisti \nDiscinesie \nparossistiche \nCombinazione di pi\u00f9 \ndisturbi ipercinetici, \ncorea, atetosi, ballismo Possono essere indotti \ne posture distoniche, che da movimenti (discinesie \nsi presentano uni- \no bilateralmente, con \ninteressamento di pi\u00f9 \nsegmenti corporei \nDurata compresa tra minuti e \nore. \nparossistiche chinesigeniche) \no dalla assunzione di caff\u00e8\/ \nalcolici o da privazione di sonno \n(discinesie parossistiche non- \nchinesigeniche). \nIl paziente pu\u00f2 cadere, non \nriuscire a parlare. \nStato di coscienza integro","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n399 \nFigura 13.8 \nIpercinesie \nModalit\u00e0 di esordio \nImprovviso: corea, mioclono \nBrusco e violento: ballismo \nRapidit\u00e0 \nVeloce: corea, mioclono, ballismo \nLento: atetosi, distonia \nProssimale: ballismo-emiballismo \nDistale: corea-atetosi \nStimoli sensoriali: mioclono corticale \nMovimento, esercizio: PKD \nCompito specifici: distonia \nEsercizio fisico: discinesie parossistiche \nRitmicit\u00e0 \nFattori scatenanti \nTremore \nDistribuzione \nDistraenti: forma psicogena \nGesto antagonista: \ndistonia \nRisposta a manovre \nAlterazioni associate \ndell\u2019esame obiettivo \nneurologico ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n400 \n\u201cMimics\u201d \n\u0084 \nCrisi epilettiche \n a semeiologia focale motoria, in cui i movi- \nmenti involontari si manifestano in forma di mioclono ritmico\/ \npseudoritmico, interessanti unilateralmente un segmento cor- \nporeo. Nelle crisi a origine dall\u2019area motoria primaria, le scosse \ncloniche interessano pi\u00f9 segmenti corporei in senso disto-pros- \nsimale, secondo la cosiddetta marcia \njacksoniana. \n24 \n Nelle crisi si \npu\u00f2 avere una compromissione dello stato di coscienza, assente \ninvece nei disturbi ipercinetici. Tuttavia, non va trascurato che \nmovimenti di tipo mioclonico possono avere un\u2019origine critica, \nrappresentando l\u2019espressione clinica di crisi a semeiologia gene- \nralizzata in pazienti affetti da quadri sindromici speci\ufb01ci. Per \n24 \napprofondimento vedere il capitolo \u201cManifestazioni epilettiche \nmotorie e non motorie\u201d. \n\u0084 \nSindrome tetanica \n, il paziente presenta in genere spasmi che \ninteressano distretti muscolari speci\ufb01ci del capo e del tronco, \nassociandosi a dolore, intense reazioni neurovegetative e mani- \nfestazioni sistemiche, che differenziano il quadro da una vera e \npropria ipercinesia. \n\u0084 \nDisturbo psicogeno \n, il paziente pu\u00f2 simulare un tremore o una \ndistonia. Generalmente questi movimenti hanno un esordio acu- \nto e un pattern inconsistente, incongruo, che si modi\ufb01ca rapi- \ndamente in termini di distribuzione corporea e gravit\u00e0. Possono \nregredire con manovre distraenti e rispondere a trattamenti pla- \ncebo. Sono spesso, ma non sempre, associati ad altre manife- \nstazioni psichiatriche. Per approfondimento vedere il capitolo \n\u201cDisturbi funzionali in urgenza\u201d. \nV \nALUTAZIONE CLINICA \nAnamnesi \n. Alcuni elementi anamnestici possono gi\u00e0 rappresentare \nun ausilio importante nell\u2019orientamento diagnostico (\ufb01gura 13.9): \n\u0084 \nFamiliarit\u00e0 \n: stabilire la presenza di un membro della famiglia \naffetto da una sindrome ipercinetica \u00e8 importante, in quanto \nsi potrebbe avere a che fare con la prima manifestazione di una \nmalattia ereditaria. La corea, ad esempio, si pu\u00f2 presentare in \nforme familiari, non solo nella malattia di Huntington e nella ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n401 \nneuroacantocitosi, ma anche in varianti benigne, ereditarie, ad \nesordio nell\u2019infanzia. Nel contempo, altre patologie genetica- \nmente determinate, dai disordini del metabolismo, alle malattie \nda accumulo lisosomiale, \ufb01no alla malattia di Wilson, si possono \nmanifestare con vari disturbi ipercinetici. \n\u0084 \nEt\u00e0 \n: l\u2019esordio di alcuni quadri pu\u00f2 essere caratteristico in alcune \nfasce di et\u00e0. La corea benigna ereditaria, ad esempio, si pu\u00f2 ma- \nnifestare dopo i 60 anni, in pazienti senza familiarit\u00e0, n\u00e9 altre \nmanifestazioni neurologiche associate. \nFigura 13.9 \nIpercinesie: inquadramento clinico \nIpercinesie: dati anamnestici \nFamiliarit\u00e0 \nEt\u00e0 e sesso \nPatologie \nconcomitanti \ne predisponenti \nEsposizione \na sostanze \ntossiche \nFattori \nscatenanti \nAssunzione \ndi farmaci \nMalattia \ndi Huntington Corea \nMalattia \ndi Wilson \nDisturbi del \nmetabolismo \nMalattie \nda accumulo \nlisosomiale \nCorea senile \ngravidarum \nMalattie \ncerebrovascolari \nCardiopatie \ncongenite \nSclerosi multipla \nEncefaliti virali \ne batteriche \nHIV, TBC \nMalattia di \nCreutzfeld-Jacob \nMalattia di \nWhipple \nCorea di \nSydenham \nMalattie \nautoimmuni \n(LES, SAFL) \nDisturbi \nmetabolici \nacquisiti \nQuadri \nparaneoplastici \nTrauma \nMetalli \nAlcol \nCocaina \nAmfetamine \nPrivazione \nipnica \nStress emotivo \nMovimento \nEsercizio fisico \nNeurolettici \nMetoclopramide \nCalcio \nantagonisti \nInibitori \ndelle MAO \nTriptani","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n402 \n\u0084 \nSesso \n: il sesso e lo stato \ufb01siologico del soggetto in esame pos- \nsono essere di ausilio nella diagnosi. La corea \ngravidarum \n si \npresenta, in genere, nel primo trimestre e si risolve nel terzo, \noppure subito dopo il parto. Le modi\ufb01cazioni ormonali possono \nslatentizzare quadri di corea, che dovrebbe essere tempestiva- \nmente diagnosticata e trattata, con idratazione, riposo e corre- \nzione di eventuali condizioni predisponenti. Per approfondi- \n25 \nmento vedere il capitolo \u201cUrgenze neurologiche in gravidanza \ne puerperio\u201d. \n\u0084 \nPatologie concomitanti e predisponenti \n: un disturbo iperci- \nnetico acuto pu\u00f2 essere la manifestazione di quadri pi\u00f9 com- \nplessi di compromissione del sistema nervoso centrale o di pa- \ntologie sistemiche: \n\u0085 \n Stroke: nell\u20191-4% dei pazienti con \nstroke \n si possono asso- \nciare quadri caratterizzati da ipercinesie, in genere corea, \nballismo e distonia. Il disturbo si pu\u00f2 manifestare in fase \n26 \nacuta, all\u2019atto dell\u2019esordio o dopo alcuni mesi. Nella maggior \nparte dei casi, \u00e8 interessato un emilato del soma, controla- \nteralmente alla lesione (\ufb01gura 13.10); questa \u00e8 generalmen- \nte localizzata nei nuclei della base, tipicamente nel caudato \nnell\u2019emicorea e nel nucleo subtalamico di Luys nell\u2019emibal- \nlismo. Tuttavia, anche un danno talamico o cerebellare pu\u00f2 \ndeterminare un disturbo del movimento di tipo ipercineti- \nco, in quest\u2019ultima sede anche omolaterale alla lesione. La \n27 \ncausa pi\u00f9 comune \u00e8 l\u2019ictus ischemico, secondario a malattia \ndei piccoli vasi. \n8 \n\u0085 \n Encefalite: un\u2019ipercinesia a esordio acuto pu\u00f2 far parte \nanche del quadro clinico di forme di encefalite batterica, \nvirale e autoimmune. Sono stati descritti, inoltre, casi di \ncorea associati alla meningite da tubercolosi e da infezione \nda HIV. \n28 29 \nIl mioclono si pu\u00f2 associare pi\u00f9 tipicamente a \nforme di encefalite subacuta, come la panencefalite sclero- \nsante progressiva, la malattia di Creutzfeldt-Jakob e quella \ndi Whipple, quest\u2019ultima con mioritmie oculo-facciali, men- \ntre nei casi in cui vi sia un disturbo del comportamento a \nesordio subacuto, seguito da stato catatonico e mioclonie \ncon discinesie buccali va sempre sospettata un\u2019encefalite da ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n403 \nFigura 13.10 \nCorea ad insorgenza acuta \nMalattie autoimmuni\/infettive e post-infettive \nLES, sindrome \nda anticorpi \nanti fosfolipidi \nEncefalite \nanti-NMDA, CRMP5 \nCorea \ndi Sydenham \nEsposizione a sostanze tossiche \nMonossido \ndi carbonio \nAbuso di alcol \ne droghe \nManganese, \nmercurio, tallio \nDisordini metabolici ed endocrinologici \nDistiroidismo \nIpo- e iper- \nnatriemia, \nipomagnesemia \nInsufficienza \nepatica e renale \nCorea \ngravidarum \nIperglicemia \nnon-chetotica \nForme familiari ed ereditarie \nMalattia di \nHuntington \nNeuroacantocitosi\/ \nNeuroferritinopatie \n\/altre NBIA \nDisturbi del \nmetabolismo \ndegli \namminoacidi\/ \ncarboidrati\/lipidi \nCorea fisiologica \ndell\u2019infanzia\/ \nfamiliare \nidiopatica \nMalattia di Wilson \nFarmaci \nL-dopa e dopamino \nagonisti \nAnticomiziali: \nfenitoina, \ncarbamzepina, \nvalproato \nMetoclopramide, \ndigossina, \ncimetidina, \nantistaminici \nContraccettivi orali \nLesioni focali SNC \nStroke \nEncefaliti","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n404 \nNMDA. Tuttavia, la forma pi\u00f9 frequente di corea associata \n30 \na un agente infettivo \u00e8 quella di Sydenham, che si manifesta \nda 1 a 6 mesi dopo un\u2019infezione acuta da streptococco b- \nemolitico di gruppo A. La corea \u00e8, in genere, bilaterale, con \ndistribuzione asimmetrica e con interessamento dei muscoli \ndella lingua, della masticazione e della fonazione, con con- \nseguente turbe dell\u2019espressione verbale. Si associano fre- \nquentemente disturbi comportamentali e alterazioni della \nsfera affettiva. Per approfondimento vedi capitolo \u201cFebbre \n31 \ne segni neurologici\u201d. \n\u0085 \n Malattie autoimmuni: la corea \u00e8 uno dei disturbi ipercinetici \nche si associa pi\u00f9 frequentemente a malattie autoimmuni, \ndal LES alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi e altre en- \ncefalopatie autoimmuni. In questo quadro, la corea si pu\u00f2 \nmanifestare precocemente, anche in fase iniziale di malattia \ne pu\u00f2 essere slatentizzata dall\u2019assunzione di contraccettivi \norali e dalla gravidanza. \n32 \n\u0085 \n Disordini metabolici: pi\u00f9 frequentemente si pu\u00f2 avere mio- \nclono e ballismo. La seconda causa pi\u00f9 frequente di emi- \nballismo \u00e8, infatti, una grave iperglicemia non chetonica, \npi\u00f9 comune nelle donne e che pu\u00f2 essere la manifestazione \niniziale di diabete mellito. Il mioclono si pu\u00f2 presentare in \n33 \nassociazione a insuf\ufb01cienza renale ed epatica e a seguito di \nanossia cerebrale (\ufb01gura 13.11), secondaria ad arresto car- \ndiaco o insuf\ufb01cienza respiratoria acuta. In fase acuta dopo \n33 \nl\u2019insulto anossico, \u00e8 possibile osservare uno stato di male \nmioclonico, che pu\u00f2 durare ore o giorni. Successivamente, \npermane una condizione di mioclono a origine corticale, as- \nsente a riposo, ma slatentizzato dai movimenti e, talora, \ndagli stimoli sensitivi (sindrome di Lance Adams). \n34 \n\u0085 \n Epilessia: un mioclono, in genere multifocale, pu\u00f2 essere \ncomunque espressione di una crisi epilettica, nel contesto \ndi sindromi comiziali note, come l\u2019epilessia generalizzata \nidiopatica e l\u2019epilessia mioclonica progressiva. \n35 \n\u0085 \n Sindromi paraneoplastiche: si possono avere disturbi iperci- \nnetici, come il mioclono. La sindrome opsoclono-mioclono, \ncaratterizzata da movimenti saccadici aritmici, continui, \nmultidirezionali e da mioclono del tronco e degli arti, \u00e8 ge-","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n405 \nFigura 13.11 \nMioclono in acuzie \nEsposizione a sostanze tossiche \nMonossido \ndi carbonio \nColpo di calore \nBismuto, DDT \n\u201cHeavy metals\u201d \nAmfetamina, \neroina, ecstasy \nDisordini metabolici ed endocrinologici \nEncefalopatia di \nHashimoto \nAnomalie \nelettrolitiche \nInsufficienza \nepatica e renale \nIpovitaminosi B12 \nForme degenerative ed ereditarie \nCJD \nM. di Whipple \nMSA, CBD \nPESS \nFarmaci \nL-dopa, I-MAO \nOppiacei \nGabapentin \nSSRI, triciclici \nMalattie infettive\/autoimmuni\/paraneoplastiche \nEncefalite \nbatterica\/virale \nOpsoclono-mioclono \nLesioni ipossico\/ischemiche \nStroke talamico \nEncefalopatia \npost-anossica","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n406 \nneralmente associata nell\u2019adulto a carcinoma del polmone \n(prevalentemente microcitoma) e della mammella, pi\u00f9 rara- \nmente ad altre neoplasie, mentre nel bambino al neurobla- \nstoma. \n36 \n\u0085 \n Altre patologie del SNC: un disturbo del movimento di tipo \nipercinetico pu\u00f2, inoltre, complicare il decorso di altre pa- \ntologie con interessamento diretto del sistema nervoso cen- \ntrale, come la sclerosi multipla (i cosiddetti \u201cspasmi tonici\u201d) \ne il trauma cranico. \n\u0085 \n Ascesso retrofaringeo, neoformazioni in fossa cranica poste- \nriore o del rachide cervicale: una distonia acuta, a tipo \u201ctor- \ncicollo\u201d, ad esordio improvviso in epoca pediatrica, pu\u00f2 es- \nsere la complicanza di una tonsillite e, quindi, di un ascesso \nretrofaringeo oppure di una neoformazione in fossa cranica \nposteriore o del rachide cervicale. \n37 38 \n\u0085 \n Esposizione a sostanze tossiche: nella raccolta delle in- \nformazioni anamnestiche, \u00e8 necessario vagliare l\u2019eventua- \nle esposizione a tossici ambientali, come il monossido di \ncarbonio e i metalli (mercurio, manganese, tallio) e l\u2019as- \nsunzione di sostanze d\u2019abuso, come l\u2019alcol, la cocaina e le \namfetamine, che spesso possono determinare un tremore \nsintomatico (\ufb01gura 13.12). \n\u0085 \n Assunzione di farmaci: un accurato esame della terapia as- \nsunta dal paziente pu\u00f2 essere dirimente a livello diagno- \nstico, in quanto numerose classi farmacologiche possono \nindurre disturbi ipercinetici (\ufb01gura 13.13). Una corea pu\u00f2 \nessere scatenata da farmaci neurolettici, anticomiziali, ste- \nroidi, contraccettivi orali, oppiacei e antidepressivi triciclici. \nIl mioclono si pu\u00f2 manifestare a seguito dell\u2019assunzione di \ninibitori selettivi del re-uptake della serotonina, di inibitori \ndelle MAO e di triptani. Tuttavia, il disturbo pi\u00f9 frequente- \nmente associato all\u2019assunzione di farmaci \u00e8 la distonia acu- \nta. Si tratta di una condizione di comune riscontro in pronto \nsoccorso, indotta da farmaci che determinano un blocco dei \nrecettori dopaminegici D2 striatali. Gli antipsicotici sono \n20 \ntra i farmaci maggiormente implicati, in particolare i neu- \nrolettici tipici, come l\u2019aloperidolo e la \ufb02ufenazina. La disto- \nnia si veri\ufb01ca generalmente entro pochi giorni dall\u2019inizio del ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n407 \nFigura 13.12 \nTremore in acuzie \nEsposizione a sostanze tossiche \nMonossido \ndi carbonio \nNicotina, alcol \nToluene, \nnaftalene, DDT \nArsenico, diossina \nMercurio, \npiombo, \nmanganese \nDisordini metabolici ed endocrinologici \nIpertiroidismo, \niperparatiroidismo \nIponatriemia, \n-magnesemia, \n-calcemia \nInsufficienza \nepatica e renale \nDeficit Vit B12 \nIpoglicemia \nFarmaci \nNeurolettici \nAcido valproico \nInibitori calcineurina \nAmiodarone \nLesioni focali SNC \nProcesso espansivo \ntalamo, cerebellare \nPost-stroke (triang. \nMollaret o talamo) \nForme familiari ed ereditarie \nX-fragile \nMalattia di Wilson \nMalattie infettive e post-infettive \nHIV \nToxoplasma","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n408 \ntrattamento o dell\u2019incremento di dose. La giovane et\u00e0, il \n39 \nsesso femminile, l\u2019abuso di cocaina e un\u2019anamnesi positiva \nper pregressa distonia rappresentano dei fattori di rischio. \n39 \nAnche la metoclopramide, un antiemetico di uso comune, \npu\u00f2 innescare una reazione distonica acuta nello 0,2-1% \ndei soggetti che la assumono, pi\u00f9 frequentemente in epoca \ngiovanile e nel sesso femminile. Anche altre categorie di \n40 \nfarmaci possono essere coinvolte, tra cui calcio-antagonisti \n(cinnarizina, \ufb02unarizina), anticomiziali (carbamazepina, fe- \nnitoina), antimalarici e sostanze di abuso, come la cocaina e \nla 3,4 metilenediossiamfetamina. La distonia acuta indot- \n39 \nta da farmaci generalmente interessa la muscolatura del capo \ne del collo (torcicollo, trisma, apertura forzata della bocca, \nblefarospasmo). Pi\u00f9 raramente, possono essere interessati i \nmuscoli delle dita. Talora, la distonia \u00e8 visibile solo quando i \nmuscoli sono in fase di attivit\u00e0. Caratteristica \u00e8 la crisi ocu- \nlogira, in cui il paziente presenta una deviazione forzata del- \nlo sguardo, prevalentemente verso l\u2019alto, della durata anche \ndi ore. Anche la cosiddetta sindrome di Gerhardt pu\u00f2 essere \n40 \nla manifestazione di una distonia laringea acuta indotta da \nfarmaci. Si tratta di un quadro in cui le corde vocali vanno \nincontro ad uno spasmo in adduzione durante l\u2019inspirazione, \ncausando un grave stridore e una compromissione respira- \ntoria. \n41 \nFigura 13.13 \nFarmaci e disturbi del movimento ad esordio acuto \nFarmaci responsabili di disturbi del movimento ad esordio acuto \nCorea \nDistonia \nTremore \nParkinsonismo \nMioclono \n- Antiepilettici \n- Contraccettivi \n orali \n- L-dopa e \n dopamino- \n agonisti \n- Neurolettici \n- Metoclopramide \n- Calcio \n antagonisti \n- Anti-comiziali \n- Neurolettici \n- \nCalcineurin Inh. \n- Amiodarone \n- Valproato \n- Valproato \n- Benzamidi \n- Calcio- \n antagonisti \n- Inibitori del \n re-uptake \n della serotonina \n- Antidepressivi \n triciclici \n- Inibitori \n delle MAO ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n409 \nE \nSAME OBIETTIVO \nL\u2019esame obiettivo di un paziente con disturbo ipercinetico ad esor- \ndio acuto \u00e8 mirato a de\ufb01nire le caratteristiche semeiologiche del \nmovimento e l\u2019associazione di eventuali alterazioni del restante \nesame obiettivo neurologico. \n\u0084 \nCaratteristiche semeiologiche del movimento: \n\u0085 \n Rapidit\u00e0 \n: un movimento rapido e di breve durata \u00e8 tipico \ndella corea, del mioclono e del ballismo; in quest\u2019ultimo caso \nil movimento pu\u00f2 essere talora violento. Un movimento pi\u00f9 \nlento caratterizza la distonia e l\u2019atetosi. Il tremore pu\u00f2 esse- \nre rapido o lento, a seconda della frequenza del movimento. \n\u0085 \n Ritmicit\u00e0 \n: il tremore \u00e8 l\u2019unico movimento involontario ca- \nratterizzato da una ritmicit\u00e0; tutti gli altri disturbi ipercine- \ntici hanno una connotazione di irregolarit\u00e0. \n\u0085 \n Distribuzione \n: nella corea, nella distonia e nel tremore pos- \nsono essere coinvolti tutti i segmenti muscolari, da quelli \ndel volto a quelli degli arti. Il ballismo interessa tipicamente \nla muscolatura prossimale degli arti, mentre l\u2019atetosi quella \npi\u00f9 distale. Il mioclono si pu\u00f2 manifestare in maniera focale, \ninteressando soltanto alcuni gruppi muscolari, oppure coin- \nvolgendo, in modo pi\u00f9 esteso, la muscolatura del tronco. Il \nmioclono assiale, ad esempio, si caratterizza per una con- \ntrazione in \ufb02essione del tronco e del collo, con abduzione \ndegli arti e \ufb02essione delle anche. Il mioclono propriospinale \ncoinvolge la muscolatura paravertebrale, determinando dei \nmovimenti in \ufb02essione del tronco. Per quanto attiene il lato \ndel soma interessato, disturbi come la corea, la distonia, le \natetosi e il mioclono possono avere una manifestazione bi- \nlaterale, talora asimmetrica. Il tremore e il ballismo possono \nspesso interessare solo un emilato. \n\u0084 \nFattori scatenanti: \n\u0085 \n Alcuni gesti o azioni volontarie possono indurre la comparsa \ndi un disturbo ipercinetico. La distonia, ad esempio, \u00e8 tipi- \ncamente innescata dall\u2019esecuzione di compiti motori speci- \n\ufb01ci. Altri disturbi, invece, come il mioclono possono essere \nscatenati da stimoli sensoriali.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n410 \n\u0084 \nRisposta a manovre: \n\u0085 \n Possono essere applicate delle manovre al paziente con riso- \nluzione del quadro, ad esempio, un \u201cgesto antagonista\u201d in \nuna distonia. D\u2019altro canto, un disturbo ipercinetico su base \npsicogena si pu\u00f2 risolvere o modi\ufb01care nel pattern facendo \neseguire al paziente manovre \ndistraenti \ndi tipo cognitivo o \nmotorio (tabella 13.4). \n\u0084 \nAltri segni neurologici: \n\u0085 \n Il riscontro di altri segni neurologici, oltre all\u2019ipercinesia, \npu\u00f2 essere dirimente sia per la diagnosi differenziale (ad \nesempio una compromissione dello stato di coscienza po- \ntrebbe far orientare verso un fenomeno critico piuttosto che \nun disturbo del movimento) sia per la de\ufb01nizione del mecca- \nnismo eziopatogenetico sottostante. \nP \nROCEDURE DIAGNOSTICHE \nAnche se la valutazione clinica (anamnesi ed esame obiettivo) rap- \npresenta il cardine dell\u2019approccio diagnostico a un disturbo del mo- \nvimento di tipo ipercinetico, si pu\u00f2 rendere necessaria l\u2019esecuzione \ndi esami strumentali e di laboratorio. \nTabella 13.4 \n Aspetti clinici peculiari dei disturbi ipercinetici su \nbase psicogena \nPattern non congrui con un disturbo su base organica: \n \u2022 distonia \ufb01ssa \n \u2022 distribuzione non usuale: esordio agli arti inferiori in et\u00e0 adulta, \ndistonia emifacciale \n \u2022 pattern di attivazione inconsistenti \n \u2022 \nfacies martyrea \nEffetto distrazione, effetto placebo persistente \nAssenza di altri segni organici \nEstrema lentezza generalizzata, posture bizzarre \nAnamnesi positiva per disturbo psichiatrico","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n411 \nUn paziente che presenta altri segni neurologici oltre all\u2019iperci- \nnesia, una distribuzione con\ufb01nata a un emilato del soma e un\u2019a- \nnamnesi negativa per l\u2019assunzione di farmaci o per esposizione a \nsostanze tossiche, deve essere sottoposto a un esame TC encefalo \nin urgenza. \nPer quanto attiene gli esami di laboratorio, potrebbe essere utile \nl\u2019esecuzione di emocromo, della funzionalit\u00e0 epatica e renale, degli \nelettroliti e del TSH, per una puntualizzazione eziopatogenetica. In \nalcuni casi in cui si sospetta un\u2019esposizione a sostanze tossiche va \nconsiderata anche l\u2019esecuzione di un\u2019emogasanalisi e di un esame \ntossicologico. Nel sospetto di una contrazione tetanica un esame \nEMG appare invece fondamentale per la conferma diagnostica. \nT \nRATTAMENTO \nUn paziente con un disturbo ipercinetico a esordio acuto, valutato \nin pronto soccorso, dovrebbe essere ricoverato quando si sospetta \nuna sottostante patologia del sistema nervoso centrale o sistemica, \nche richieda un pronto intervento terapeutico. Inoltre, nel momen- \nto in cui la terapia adottata non conduce a una rapida risoluzione \ndel quadro, pu\u00f2 essere consigliato un periodo di (breve) osservazio- \nne clinica. \nLa terapia dei disturbi ipercinetici acuti \u00e8 mirata soprattutto alla \ncorrezione delle condizioni scatenanti e predisponenti. In casi spe- \nci\ufb01ci e quando l\u2019intensit\u00e0 dei sintomi sia grave, come nella disto- \nnia acuta, si pu\u00f2 ricorrere all\u2019utilizzo sintomatico di anticolinergici, \nmentre nella corea di Huntington pu\u00f2 essere adoperata con succes- \nso la tetrabenazina, che \u00e8 un depletore presinaptico di dopamina \n(\ufb01gura 13.14). Le forme acute di emiballismo sono spesso autoli- \nmitanti, e non richiedono in genere un trattamento sintomatico. \nNelle forme ipercinetiche tardive legate all\u2019uso di neurolettici tipici \n\u00e8 auspicabile il tentativo di passare a neurolettici atipici. L\u2019insor- \ngenza di una crisi discinetica in un paziente con malattia di Parkin- \nson pu\u00f2 costituire un\u2019emergenza medica che richiede una riduzione \ndei farmaci antiparkinsoniani associata a reidratazione e supporto \ncircolatorio. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n412 \nBibliogra\ufb01a \n 1. Robottom BJ, Weiner WJ, Factor SA. 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Marion MH, Klap P, Perrin A, Cohen M. Stridor and focal laryngeal dysto- \nnia. Lancet 1992; 339: 457-8.","Introduzione \nMolte malattie neurologiche possono provocare Insuf\ufb01cienza Respi- \nratoria Acuta (IRA) a causa di un danno a livello del centro respira- \ntorio bulbare o delle sue connessioni con il midollo spinale cervicale \no toracico, dei motoneuroni, dei nervi periferici, della giunzione \nneuromuscolare o dei muscoli scheletrici. \nIpossiemia e\/o ipercap- \nnia \n compaiono spesso come complicanze di malattie cerebrovasco- \nlari, tumori cerebrali, traumi cranici o spinali e altre malattie del \nsistema nervoso centrale su base infettiva, in\ufb01ammatoria o degene- \nrativa, direttamente o attraverso comorbilit\u00e0 quali broncopolmoni- \nti, edema polmonare o pneumotorace traumatico. \n1 \nUna \nInsuf\ufb01cienza Respiratoria \n (IR) pu\u00f2 spesso presentarsi anche \nin pazienti con malattie neuromuscolari acute o croniche quali la \nSindrome di Guillain-Barr\u00e9 (GBS), Sclerosi Laterale Amiotro\ufb01ca \n(SLA), Miastenia Gravis (MG), Atro\ufb01a Muscolare Spinale (SMA), Di- \nstro\ufb01a Muscolare di Duchenne (DMD), polimiosite o dermatomio- \nsite. In questi soggetti, la debolezza del diaframma e dei muscoli \nintercostali, oppure complicanze respiratorie concomitanti dovute \na disfunzione orofaringea con aspirazione di secrezioni, cibo e\/o li- \nquidi associata a una tosse inef\ufb01ciente possono portare a emergenze \nrespiratorie. In tutte queste condizioni, la compromissione respi- \n2 \nratoria aumenta il \nburden \n della malattia preesistente e la mortalit\u00e0. \n14. \nEmergenze respiratorie \nnelle malattie neurologiche \nCoordinatore \n: Giuseppe Vita \nGruppo di lavoro \n: Tiziana Mongini, Fabrizio Racca, \nPaolo Ruggeri, Antonio Versaci, Andrea Vianello, \nGian Luca Vita","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n417 \nEmergenze respiratorie acute \npossono comparire nelle malattie \nneurologiche all\u2019esordio o pi\u00f9 spesso durante il loro decorso cronico \ne in questo caso durante un ricovero ospedaliero per controlli di \nfollow-up oppure in seguito all\u2019accesso diretto al Pronto Soccorso \n(PS). Inoltre, l\u2019allungamento della sopravvivenza dei pazienti con \nmalattie neuromuscolari genetiche come la SMA e la DMD ha aumen- \ntato la necessit\u00e0 di affrontare le problematiche della transizione \ndall\u2019assistenza sanitaria dell\u2019et\u00e0 pediatrica a quella dell\u2019et\u00e0 adulta, \ncon ripercussioni anche in PS. \n3 4 \nCenni di \ufb01siopatologia respiratoria \nIR indica l\u2019incapacit\u00e0 da parte del sistema respiratorio di: \n\u0084 \nrifornire un\u2019adeguata quantit\u00e0 di ossigeno al sangue arterioso e \n\u0084 \nrimuovere una corrispondente quantit\u00e0 di anidride carbonica dal \nsangue venoso misto. \n\u00c8 possibile distinguere due forme di IR: \n\u0084 \nIR ipossiemica \n, caratterizzata esclusivamente da una ridotta \ndisponibilit\u00e0 di ossigeno ( \nlung failure \n); \n\u0084 \nIR ipercapnica \n, in cui vi \u00e8 un\u2019abnorme ritenzione di CO ( \n2 \npump \nfailure \n). \nL\u2019insorgenza di IRA nei soggetti portatori di malattie neurologiche \u00e8 \ngeneralmente riconducibile al cosiddetto \npump failure \n, ovvero al ce- \ndimento della pompa ventilatoria, cio\u00e8 dell\u2019insieme delle strutture \n(centri nervosi, muscoli respiratori, gabbia toracica) che, a monte \ndel polmone, presiedono alla ventilazione alveolare. \n5 \nIl cedimento della pompa \u00e8 spiegabile con uno squilibrio tra la ca- \npacit\u00e0 dei muscoli inspiratori di sostenere il lavoro respiratorio e il \ncarico meccanico della respirazione: tale condizione a sua volta rap- \npresenta \u201cl\u2019anticamera\u201d della fatica muscolare respiratoria e della \nconseguente ipoventilazione globale, con ritenzione di CO . Infatti, \n2 \ni muscoli respiratori rispondono alla comparsa di fatica diminuendo \nla quantit\u00e0 di lavoro svolto. In pratica, i centri di controllo della re-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n418 \nspirazione intervengono tramite il cosiddetto meccanismo di \u201ctem- \nporizzazione\u201d del respiro, accorciando la durata della fase inspirato- \nria (Ti) e con ci\u00f2 abbassando il valore di Ti\/Ttot (rapporto tra durata \ndelle fase inspiratoria e durata totale del singolo atto respiratorio). \nSe da un lato ci\u00f2 consente al muscolo diaframma di riportarsi al di \nsotto della soglia della fatica e venire ristorato, dall\u2019altro il cambia- \nmento nel \u201cmodo di respirare\u201d (pattern ventilatorio) determina la \ncomparsa di ipoventilazione globale. L\u2019abbreviazione di Ti implica \ninfatti una minore ampiezza del volume corrente (Vt), cio\u00e8 della \nquantit\u00e0 di aria mobilizzata per ogni singolo atto respiratorio, a cui \nconsegue la diminuzione della ventilazione alveolare. \nNelle affezioni neurologiche, la riduzione della capacit\u00e0 di generare \npressione da parte dei muscoli inspiratori, aumentando il rappor- \nto tra depressione pleurica prodotta durante Vt e la massima de- \npressione sviluppabile, rappresenta l\u2019elemento che generalmente \npredispone alla fatica muscolare e al cedimento della pompa. In \nparticolare, \u00e8 stato riportato che l\u2019entit\u00e0 della ritenzione di CO \u00e8 \n2 \nproporzionale alla severit\u00e0 della debolezza muscolare respiratoria, \nvalutata tramite la misura delle massima pressione inspiratoria alla \nbocca (MIP). In alcune condizioni, il cedimento della pompa pu\u00f2 \n6 7 \nmanifestarsi \u201ca ciel sereno\u201d, in individui la cui funzione respiratoria \nera precedentemente integra: \u00e8 il caso della poliomielite acuta e \ndelle \nsezioni traumatiche complete del midollo spinale cervi- \ncale \n, da C1 a C3, nelle quali gioca un ruolo fondamentale il de- \nreclutamento parziale o totale del muscolo diaframma in seguito \nall\u2019interruzione delle \ufb01bre del tratto cortico-spinale. In tal caso \nl\u2019insuf\ufb01cienza ventilatoria pu\u00f2 divenire permanente, oppure essere \nseguita dal parziale ripristino dell\u2019autonomia respiratoria, che viene \ntalora mantenuto per anni. \n8 \nIn altre condizioni, \nl\u2019insorgenza di IRA si sovrappone a un qua- \ndro di preesistente Insuf\ufb01cienza Respiratoria Cronica \n (IRC), \ndeterminando la comparsa di IRA su IRC, come ad esempio nella \ndistro\ufb01a muscolare di Duchenne \n, favorita da infezioni respirato- \nrie, scompenso cardiaco e assunzione di farmaci ipnotico-sedativi, \nnonch\u00e9 talora \ndall\u2019ossigenoterapia incongrua \n o da uno stato di \ngrave malnutrizione. ","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n419 \nIl riscontro di ipercapnia dovuta a \npump failure \n indica necessa- \nriamente il ricorso all\u2019assistenza ventilatoria. \nIl \nlung failure \n generalmente consegue a un\u2019infezione del tratto re- \nspiratorio con ingombro secretivo bronchiale oppure a un episodio \ndi inalazione con formazione di atelectasie o distelectasie. In en- \ntrambi i casi pu\u00f2 instaurarsi un\u2019alterazione del rapporto ventilo- \nperfusorio (V\/Q): in pratica, in alcune aree del polmone la venti- \nlazione risulta ridotta, in relazione al \ufb02usso sanguigno regionale, \ncosicch\u00e9 la PO alveolare (PAO ) tende ad abbassarsi; il sangue ar- \n2 \n2 \nterioso proveniente da tali alveoli ri\ufb02ette questa anormalit\u00e0 e con- \ntribuisce a ingenerare ipossiemia. L\u2019ipossiemia dovuta a maldistri- \nbuzione del rapporto V\/Q pu\u00f2 essere corretta da un aumento anche \nlimitato della frazione inspiratoria di O attraverso \n2 \nla somministra- \nzione di ossigeno supplementare \n: questo trattamento, tuttavia, \ndeve essere impiegato con grande prudenza e richiede un attento \nmonitoraggio del paziente, in quanto pu\u00f2 indurre depressione ven- \ntilatoria e ritenzione acuta di CO . \n2 \nLa compromissione del sistema nervoso vegetativo \nin corso di \ndanno cerebrale secondario ad ictus, trauma, lesioni midollari, scle- \nrosi multipla, tetano, botulismo, GBS pu\u00f2 contribuire alle complican- \nze respiratorie. Esse possono essere causate infatti da una riduzione \ndel tono vagale, un diminuito effetto broncodilatatore dei farmaci \nanticolinergici, una ridotta risposta ventilatoria all\u2019ipossia e all\u2019iper- \ncapnia probabilmente causata da una disfunzione della trasmissione \ndegli stimoli dai meccanocettori aortici e del seno carotideo. \n9 \nPatogenesi delle complicanze respiratorie \nNella tabella 14.1 sono elencate le malattie neurologiche che pi\u00f9 \nfrequentemente sono associate alla comparsa di insuf\ufb01cienza respi- \nratoria acuta.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n420 \nNella tabella 14.2 vengono riportate le malattie neuromuscolari che \nsviluppano i disturbi respiratori in et\u00e0 giovanile o adulta. Chi opera \nin PS o in regime di emergenza, quando incontra un paziente con \nIR ipercapnica deve sempre cercare di raccogliere informazioni det- \ntagliate sul tipo di malattia diagnosticata, poich\u00e9 la prognosi e il \ntrattamento possono essere molto diversi. \nInoltre, poich\u00e9 alcuni pazienti con malattia neuromuscolare pos- \nsono esordire con insuf\ufb01cienza respiratoria acuta o subacuta prima \nancora di presentare segni motori evidenti (ad esempio pazienti \nTabella 14.1 \n Malattie neurologiche e meccanismi patogenetici che \ncausano complicanze respiratorie \nMalattia \nMeccanismi \npatogenetici \nComplicanze \nrespiratorie \nIctus \n10-13 \n\u2022 Alterato controllo \ndella respirazione \n\u2022 Riduzione della forza \nvolontaria massimale \ne della resistenza dei \nmuscoli inspiratori ed \nespiratori \n\u2022 Meccanica non ben \nef\ufb01ciente della parete \ntoracica \n\u2022 Alterata vigilanza \n\u2022 Tosse inef\ufb01ciente \n\u2022 Respiro atassico o a \ngrappolo \n\u2022 Respiro di Cheyne- \nStokes \n\u2022 Infezioni polmonari \n(frequenti in 1\/3) con \nrischio di morte \ufb01no \na tre volte maggiore \nnei primi 30 giorni, \nallungamento della \ndegenza ospedaliera \ne presenza di esiti pi\u00f9 \ngravi alla dimissione \nStato di male \nepilettico \n14 \n\u2022 Stato di male \n\u2022 Farmaci utilizzati \n\u2022 Frequenza IRA: circa \n80% \n\u2022 Polmonite \nab ingestis \n\u2022 Edema polmonare \nTrauma cranico \n15 16 \n\u2022 Perdita tono \nmuscolare faringeo \n\u2022 Perdita ri\ufb02esso \ndeglutizione e tosse \n\u2022 Compromissione \ncontrollo della \nrespirazione \n\u2022 Insuf\ufb01cienza \nrespiratoria acuta \nipossiemica \nipercapnica \nSegue","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n421 \nTabella 14.1 \n Segue \nLesioni del midollo \nspinale \n17-19 \n\u2022 Paralisi del diaframma \u2022 Possibile \n(lesione n. frenico \nC3-C5) \n\u2022 Paralisi mm. \nintercostali inspiratori \n(lesione T1-T12) \n\u2022 Paralisi mm. \nintercostali espiratori \ne addominali (lesione \nT5-T12) \n\u2022 Tosse poco ef\ufb01ciente \n\u2022 Aumento delle \nsecrezioni bronchiali \ne broncospasmo \n(ipertono vagale sec. \na danno simpatico \nC8-L2) \npeggioramento \nnei primi 5 gg. \ncon necessit\u00e0 di \nintubazione \n\u2022 Nel 67% delle lesioni \ncervicali, comparsa \ndi atelettasia \n(36%), polmonite \n(31%), insuf\ufb01cienza \nventilatoria (23%) \n\u2022 Edema polmonare \n\u2022 Pneumotorace \nSclerosi multipla \n20 \n\u2022 Disfunzione bulbare \ncon disturbi della \ndeglutizione \n\u2022 Alterazione del \ncontrollo centrale del \nrespiro \n\u2022 Disturbi del respiro \nnel sonno \n\u2022 Edema polmonare \nneurogenico \n\u2022 Sepsi \n\u2022 Insuf\ufb01cienza \nrespiratoria acuta \nEncefaliti \n 21 \n\u2022 Scarso ri\ufb02esso del \nvomito \n\u2022 Accumulo di \nsecrezioni \n\u2022 Disfagia \n\u2022 Polmonite \nab ingestis \n\u2022 Insuf\ufb01cienza \nrespiratoria \nSegue","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n422 \nTabella 14.1 \n Segue \nMalattia di \nParkinson \n22-25 \n\u2022 Perdita della \ncompliance della \nparete toracica sec. a \ngrave rigidit\u00e0 \n\u2022 Ipocinesia e \ndiscinesia delle vie \naeree superiori \n\u2022 Alterazioni della \ndeglutizione \n\u2022 Tosse debole \n\u2022 Ostruzione delle vie \naeree superiori (UAO) \n\u2022 Dispnea e dolore \ntoracico \n\u2022 Stridore respiratorio \nsec. a UAO \n\u2022 Sindrome \ndisfunzionale \nrespiratoria di tipo \nrestrittivo \n\u2022 Polmonite \nab ingestis \nAtassie \n26-28 \n\u2022 Ridotta clearance \ndelle vie aeree \n\u2022 Tosse debole \n\u2022 Disfagia \n\u2022 Ostruzione delle vie \naeree superiori \n\u2022 Sindrome \ndisfunzionale \nrespiratoria di tipo \nrestrittivo \n\u2022 Polmonite \nab ingestis \nTetano e botulismo \n29 \n\u2022 Rapido peggioramento \u2022 Insuf\ufb01cienza \nse non trattati con Ig \ne assistiti in terapia \nintensiva \nrespiratoria nel 100% \nMalattie \nneuromuscolari \n3 30-33 \n\u2022 Debolezza dei \nmm. diaframma, \nintercostali, \npettorali, scaleni, \nsternocleidomastoidei \n\u2022 Eventuale presenza di \nscoliosi \n\u2022 Disturbi della \ndeglutizione \n\u2022 Tosse inef\ufb01ciente \n\u2022 Insuf\ufb01cienza \nrespiratoria restrittiva \n\u2022 Polmonite \nab ingestis","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n423 \ndeambulanti con malattia di Pompe senza ancora una diagnosi), \n\u00e8 necessario effettuare una diagnosi differenziale per identi\ufb01care \nle forme che possono giovarsi di un trattamento speci\ufb01co (tabella \n14.3). \nTabella 14.2 \n Malattie neuromuscolari con insuf\ufb01cienza \nrespiratoria cronica progressiva \nInevitabile \nAtro\ufb01a muscolare spinale Tipo 1 \nDistro\ufb01a muscolare di Duchenne (DMD) \nSclerosi Laterale Amiotro\ufb01ca (SLA) \nAlcune forme di distro\ufb01a dei cingoli giovanili (ad es. sarcoglicanopatie) \nAlcune forme di miopatie mio\ufb01brillari (HMERF) \nFrequente \nAtro\ufb01a muscolare spinale tipo 2 \nDistro\ufb01a Miotonica tipo 1 (DM1) \nMalattia di Pompe a esordio tardivo (LOPD) \nSindrome di Guillain Barr\u00e9 (GBS \u2013 polineuropatia demielinizzante acuta) \nMiastenia Gravis (MG) \nDistro\ufb01a FSHD \nDistro\ufb01e congenite (ad esempio, m. di Ullrich) \nDistro\ufb01e dei cingoli (ad esempio, calpainopatie, FKRP) \nAlcune forme di miopatie congenite (ad esempio, m. centronucleare) \nMiastenie congenite \nOccasionale \nDistro\ufb01a muscolare di Becker \nPolineuropatie ereditarie (CMT1B, 4) \nMiopatie in\ufb01ammatorie \nAtro\ufb01a muscolare spinale tipo 3 \nAlcune miopatie congenite \nAltre mitocondriopatie \nRara \nDistro\ufb01a muscolare oculo-faringea \nCMT \nCIDP (polineuropatia in\ufb01ammatoria demielinizzante cronica)","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n424 \nGestione clinica e trattamento \nInsuf\ufb01cienza respiratoria acuta in patologie neurologiche \ncroniche progressive (insuf\ufb01cienza respiratoria \u201cacuta su \ncronica\u201d) \nD \nISORDINI DEL MOVIMENTO \nI pazienti con \nmalattia di Parkinson \n che sviluppino IRA con ne- \ncessit\u00e0 di assistenza ventilatoria nella maggior parte dei casi ri- \nchiedono di essere sottoposti a intubazione tracheale allo scopo \ndi proteggere le vie aeree. All\u2019ingresso in PS non raramente essi \npresentano stridore laringeo dovuto a paralisi delle corde vocali e \ndistonia laringea; in tale situazione, l\u2019intubazione diviene dif\ufb01cile \ne richiede di essere effettuata sotto controllo broncoscopico. Il \n34 \nsuccessivo svezzamento dalla ventilazione meccanica \u00e8 dif\ufb01cile per \nil sovrapporsi di complicanze respiratorie. In alcuni casi, il recidi- \n35 \nvare di stridore laringeo indica la necessit\u00e0 di confezionamento di \nuna tracheotomia. \nSono stati riportati sporadici casi di \nmioclono \n associati a encefa- \nlomielite progressiva, complicati dall\u2019insorgenza di IRA dovuta alla \nconcomitanza di alterazioni della ventilazione e della deglutizione. \nEssi hanno richiesto il ricorso all\u2019intubazione tracheale. \n36 \nNei soggetti affetti da \nmalattia di Huntington \n, la polmonite da \naspirazione rappresenta la principale causa di decesso (in circa il \n70% dei casi) e si associa pressoch\u00e9 costantemente a una grave \nTabella 14.3 \n Malattie neuromuscolari dell\u2019adulto che possono \nesordire con insuf\ufb01cienza respiratoria acuta \n\u2022 Miastenia gravis \n\u2022 SLA \n\u2022 Malattia di Pompe \n\u2022 Distro\ufb01a miotonica di tipo 1 \n\u2022 Miopatie mio\ufb01brillari \n\u2022 Altre rare (ad esempio, distro\ufb01a dei cingoli tipo 2I)","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n425 \ndisfagia. Per tale ragione, nell\u2019eventualit\u00e0 di IRA diviene indispen- \nsabile procedere alla ventilazione invasiva tramite intubazione tra- \ncheale, allo scopo di proteggere le vie aeree. \n37 \nM \nALATTIE NEUROMUSCOLARI CRONICHE A LENTA PROGRESSIONE \n\u0084 \nLe patologie neuromuscolari a lenta progressione che pi\u00f9 fre- \nquentemente determinano problemi respiratori sono la DMD, la \nSMA, la SLA e la distro\ufb01a miotonica di tipo 1 (DM1). \n\u0084 \nI meccanismi principali alla base dei problemi respiratori in \nqueste patologie sono: \n\u0085 \n La \ndebolezza dei muscoli inspiratori \n, che determina ipo- \nventilazione alveolare e IRC ipercapnica, inizialmente solo \ndi notte e successivamente, col progredire della malattia, \nanche di giorno. \n\u0085 \n La \ndebolezza dei muscoli espiratori \n che causa, soprattutto \nse associata a debolezza dei mm. inspiratori, de\ufb01cit della \ntosse con accumulo di secrezioni bronchiali e alto rischio \ndi infezioni delle vie aeree. \n38-40 \n Il rischio di sviluppare IRC \naumenta ulteriormente se si associa una severa disfunzione \ndei muscoli bulbari, che determina disfagia e rischio di ina- \nlazione (pi\u00f9 frequente nella SMA e nella SLA). La presenza di \nuna grave scoliosi, che si sviluppa soprattutto nelle malattie \nneuromuscolari che portano alla perdita della deambulazio- \nne prima dell\u2019et\u00e0 adulta, \u00e8 un altro importante fattore di \nrischio per lo sviluppo di IRC. Tutti i pazienti neuromusco- \n41 \nlari con una capacit\u00e0 vitale forzata (FVC) inferiore al 50% \ndel valore predetto sono a rischio di sviluppare IRC notturna \ne de\ufb01cit della tosse. \n42 \n\u0084 \nNei pazienti gi\u00e0 complicati da IRC un evento acuto intercorren- \nte, anche di minima entit\u00e0, (tabella 14.4) pu\u00f2 determinare una \nriacutizzazione dell\u2019IRC. Tuttavia \u00e8 possibile che questi pazienti \nsi complichino con un\u2019IRA anche prima di aver sviluppato una \nIRC, soprattutto se hanno una capacit\u00e0 vitale forzata inferiore \nal 50% del valore predetto. \nLe infezioni delle alte e basse \nvie aeree sono di gran lunga la causa pi\u00f9 frequente di IRA \n. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n426 \nLe infezioni respiratorie, infatti, provocano un aumento delle \nsecrezioni bronchiali che, in presenza di de\ufb01cit della tosse, por- \ntano all\u2019ingombro delle vie aeree e alla formazione di tappi di \nmuco, che determinano ipossiemia da alterazione del rapporto \nventilazione\/perfusione e aumento del lavoro muscolare. L\u2019au- \nmento del lavoro respiratorio sovraccarica i muscoli inspiratori \ngi\u00e0 indeboliti dalla malattia neurologica di base, determinando \nipercapnia acuta o aggravando l\u2019ipercapnia cronica. \n\u0084 \nL\u2019utilizzo della \nventilazione non invasiva \n(NIV), dell\u2019 \nassisten- \nza alla tosse manuale \n (vale a dire l\u2019uso di manovre di espansio- \nne toraco-polmonare con \npallone di Ambu \n associate alla spinta \ntoraco-addominale) o meccanica (vale a dire l\u2019uso dell\u2019 \ninsuf\ufb02a- \nTabella 14.4 \n Cause di insuf\ufb01cienza respiratoria acuta nei pazienti \ncon malattie neuromuscolari a lenta progressione \nCausa pi\u00f9 \nfrequente \nInfezioni delle alte vie aeree \n(in\ufb02uenza, sindrome para- \nin\ufb02uenzale, bronchite acuta batterica) \nCause \nfrequenti \nPolmonite comunitaria \n (nei pazienti residenti a \ndomicilio) \nPolmonite correlata alle pratiche assistenziali \n (nei \npazienti residenti in lungo degenze o RSA) \nPolmonite da inalazione \n (da considerare soprattutto in \npresenza di una grave disfagia) \nAtelettasi \na \nCause pi\u00f9 rare \nEdema polmonare cardiogeno \n (nei pazienti con \nmiopatia associata a cardiopatia) \nPneumotorace \nEmbolia adiposa \n (da considerare nei pazienti complicati \nda frattura ossea) \nSovradosaggio di farmaci \n(farmaci che riducono la \nforza muscolare o riducono il drive respiratorio come ad \nesempio benzodiazepine, oppiacei, anestetici ev) \nEmbolia polmonare \nFistola tracheo-arteriosa \n (nei pazienti \ntracheostomizzati) \nGrave distensione gastrica \n e\/o colica","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n427 \ntore-essu\ufb02atore meccanico \n detto anche macchina della tosse) \ne l\u2019 \nuso precoce degli antibiotici \n rappresentano lo standard te- \nrapeutico in caso di infezione delle vie aeree, sia a domicilio \n43-47 \nche in ospedale. \n39 48-51 \n\u0084 \nLe riacutizzazioni respiratorie di origine infettiva possono es- \nsere gestite a domicilio se il paziente e i suoi familiari sono \nstati addestrati all\u2019utilizzo di protocolli domiciliari di gestio- \nne dell\u2019IRA, che prevedono l\u2019utilizzo della NIV, l\u2019assistenza alla \ntosse, il monitoraggio pulsi-ossimetrico e l\u2019utilizzo precoce de- \ngli antibiotici. Questi protocolli devono anche de\ufb01nire chiara- \nmente quando ricoverare il paziente in ospedale, devono essere \nadattati alla realt\u00e0 organizzativa locale e devono prevedere il \ncoinvolgimento di un medico che visiti il paziente a domicilio. \nPossono essere considerati eleggibili per tali protocolli i pazien- \nti con una capacit\u00e0 vitale forzata inferiore al 50% del valore \npredetto o che hanno avuto nell\u2019ultimo anno frequenti ricoveri \nospedalieri per riacutizzazione respiratoria. \nSe fallisce il trat- \ntamento domiciliare il paziente deve essere ospedalizzato \n e \nricoverato in un reparto dove un medico sia presente 24 ore\/die \ne che sia dotato di un numero di infermieri tale da assicurare un \nadeguato monitoraggio dei parametri vitali. \n\u0084 \nSe il paziente ha una SaO < 95% o presenta un quadro di iper- \n2 \ncapnia scompensata (pH < 7,35 con PCO > 45 mmHg) deve \n2 \nessere ventilato, preferenzialmente con modalit\u00e0 non invasiva \ne, in presenza di un aumento delle secrezioni bronchiali deve \nessere tempestivamente trattato con assistenza manuale o mec- \ncanica alla tosse. \n48-50 \n Se invece \u00e8 presente almeno un \ncriterio \nche controindica la NIV \n (tabella 14.5), va considerata subito \nl\u2019intubazione tracheale. \n\u0084 \nNon deve mai essere usato l\u2019O se non associato all\u2019uso della \n2 \nventilazione non invasiva e al monitoraggio della CO \n2 \n. \n\u0084 \nAppena possibile deve essere effettuato un RX torace per valu- \ntare l\u2019 \neventuale presenza di una polmonite o di un\u2019ateletta- \nsia \n. Inoltre se non c\u2019\u00e8 una chiara causa infettiva, vanno escluse ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n428 \nle cause non infettive di IRA (pneumotorace, tromboembolia \npolmonare, embolia adiposa). Nei pazienti affetti da \nmiopatia \ncomplicata da cardiomiopatia \n (tabella 14.6) va anche effet- \ntuato un ecocardiogramma al \ufb01ne di escludere la possibilit\u00e0 che \nsi tratti di un edema polmonare cardiogeno. Se l\u2019RX torace non \ngiusti\ufb01ca il quadro clinico di IRA, va richiesta una TC torace \nper escludere un \npneumotorace anteriore non visibile all\u2019RX \ntorace \n. Se anche la TC del torace non evidenzia cause di IRA, \u00e8 \nutile approfondire l\u2019esame somministrando mezzo di contrasto \nper \nescludere una tromboembolia polmonare \n. \n\u0084 \nL\u2019ef\ufb01cacia della NIV e dell\u2019assistenza manuale o meccanica del- \nla tosse va accertata con un esame emogasanalitico entro 1-2 \nore dall\u2019inizio della NIV. Se persiste una severa acidosi respirato- \nria scompensata o segni clinici di grave scompenso respiratorio \n(persistenza di fame d\u2019aria, frequenza cardiaca e\/o respiratoria \nelevata, utilizzo dei muscoli accessori respiratori, scarsa espan- \nsione della gabbia toracica) va considerato il fallimento della NIV. \n\u0084 \nSe i \nfamiliari o i caregiver sono addestrati all\u2019utilizzo del \nventilatore \ne all\u2019assistenza alla tosse, la loro continua presenza \nal letto del paziente durante tutto il ricovero \u00e8 fondamentale \nper il successo dell\u2019approccio non invasivo. \n\u0084 \nSe il trattamento non invasivo (NIV e assistenza alla tosse) falli- \nsce \u00e8 necessario procedere all\u2019 \nintubazione tracheale \n. In questi \ncasi deve essere attentamente valutata una possibile dif\ufb01colt\u00e0 \ndi gestione delle vie aeree. Soprattutto in presenza di criteri di \nTabella 14.5 \nControindicazioni alla ventilazione non invasiva \n\u2022 Paziente incosciente \n\u2022 Agitazione psico-motoria che impedisce l\u2019uso della NIV \n\u2022 Grave alterazione della deglutizione \n\u2022 Secrezioni bronchiali non gestibili dalle tecniche di assistenza alla tosse \n\u2022 Grave ipossiemia (PaO < 60 mmHg con FiO > 0,6) \n2 \n2 \n\u2022 Pneumotorace non drenato \n\u2022 Coesistenza di altre due insuf\ufb01cienze d\u2019organo","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n429 \ndif\ufb01cile gestione delle vie aeree \u00e8 importante procedere all\u2019in- \ntubazione in condizioni di relativo controllo dell\u2019ossigenazione, \nevitando di arrivare a intubare il paziente in presenza di una \ngrave ipossiemia. \n\u0084 \nNon appena il processo acuto che ha determinato l\u2019intubazione \ntracheale \u00e8 in risoluzione, il paziente pu\u00f2 essere \nsvezzato dal \nventilatore \n, riducendo la FiO (percentuale di O inspirata) e \n2 \n2 \nutilizzando la macchina della tosse per risolvere le desatura- \nzioni determinate da ingombro delle vie aeree da parte delle \nsecrezioni bronchiali. Subito dopo l\u2019estubazione va applicata la \nNIV associata all\u2019utilizzo della macchina della tosse. \n52 53 \n La tra- \ncheostomia pu\u00f2 essere considerata dopo il fallimento di plurimi \ntentativi di svezzamento condotti in modo adeguato. \n\u0084 \nLa tabella 14.7 riassume i segni clinici e le procedure da attuare \nnei \npazienti con malattia neurologica cronica e IRA \n. \nTabella 14.6 \nMalattie neuromuscolari complicate da alterazioni \ncardiache \nMalattia \nComplicanze cardiache \nDistro\ufb01nopatie (DMD, \nBMD) \nCardiomiopatia dilatativa (pi\u00f9 frequente), \ndisturbi di conduzione e aritmie \nDistro\ufb01e dei cingoli \n(raramente) \nDisturbi di conduzione e aritmie (pi\u00f9 frequenti), \ncardiomiopatia dilatativa \nDistro\ufb01e miotoniche \nDistro\ufb01a muscolare \nEmery-Dreifuss \nMiopatie mio\ufb01brillari \nDisturbi di conduzione e aritmie (pi\u00f9 frequenti), \ncardiomiopatia ipertro\ufb01ca, miocardio non \ncompatto, cardiomiopatia dilatativa \nMiopatie mitocondriali \nMalattia di Pompe \n(Glicogenosi tipo II) \nCardiomiopatia ipertro\ufb01ca nella forma infantile \nMiopatie da accumulo di Cardiomiopatia dilatativa, cardiomiopatia \nlipidi \nipertro\ufb01ca","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n430 \nTabella 14.7 \n Strategie d\u2019intervento nei pazienti con malattia \nneurologica cronica progressiva e IR \u201cacuta su cronica\u201d \nMalattia \nSegni clinici \nProcedure \nM. di Parkinson \n\u2022 Stridore laringeo \n\u2022 Paralisi delle corde \nvocali \n\u2022 Distonia laringea \n\u2022 Considerare \nintubazione tracheale \no cure palliative \n\u2022 Per successivo \nsvezzamento \nattenzione alle \ncomplicanze \nrespiratorie \n\u2022 Se persistono sintomi \ne segni, tracheotomia \nM. di Huntington \n\u2022 Disfagia \n\u2022 Polmonite \nab ingestis \n\u2022 Intubazione tracheale \nDMD \nSMA \nSLA \nDM1 \nAltre malattie \nneuromuscolari \n\u2022 Se tosse inef\ufb01ciente, in \u2022 Ventilazione non \ncaso di infezioni delle \nalte o basse vie aeree, \nrischio di ritenzione \nsecrezioni bronchiali \n\u2022 Se disfagia, rischio \nab \ningestis \n\u2022 Se capacit\u00e0 vitale forzata \u2022 Monitoraggio pulsi- \n<50% aumenta il rischio \ndi IRA \n\u2022 Insuf\ufb01cienza respiratoria \nacuta se SaO < 95% e\/o \u2022 \n2 \npH < 7,35 con PCO > 45 \n2 \nmmHg associato ad uno \ndei seguenti: \n- accumulo di secrezioni \u2022 \nbronchiali \n- fame d\u2019aria \n- frequenza cardiaca e\/o \u2022 Ecocardiogramma per \nrespiratoria elevata \ninvasiva (NIV) ed \nesame emogasanalitico \nentro 1-2 ore \n\u2022 Assistenza manuale \ndella tosse (pallone di \nAmbu, \nin-exsuf\ufb02ator \n) \nossimetrico \n\u2022 Utilizzo precoce di \nantibiotici \nSe presenti \ncontroindicazioni alla \nNIV \n (tabella 14.5), \nintubazione tracheale \nMai usare O \n2 \n se non \nassociato alla NIV e al \nmonitoraggio della CO \n2 \nescludere un edema \npolmonare cardiogeno \n\u2022 TC torace per escludere \nun pneumotorace non \nvisibile alla Rx o una \nembolia polmonare \n\u2022 Se NIV inef\ufb01cace, \nintubazione tracheale","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n431 \nInsuf\ufb01cienza respiratoria acuta \u201ca cielo sereno\u201d \nI \nCTUS \nIl trattamento dell\u2019IRA conseguente ad ictus non raramente richiede \nil ricorso all\u2019intubazione tracheale e alla ventilazione invasiva \n. \nInfatti, la compromissione del controllo centrale della ventilazione \ndovuta al danno cerebrale frequentemente si accompagna alla per- \ndita del tono muscolare faringeo, del ri\ufb02esso della tosse e della de- \nglutizione, condizioni che compromettono la capacit\u00e0 di proteggere \nle vie aeree, aumentando il rischio di inalazione. Quest\u2019ultimo pu\u00f2 \n54 \nessere aggravato da una concomitante alterazione dello stato di \ncoscienza. Altre complicanze possono aggravare la disfunzione ven- \ntilatoria: tra esse, la comparsa di polmonite, embolia polmonare ed \nedema polmonare. Per tale ragione, il paziente con ictus che abbia \nsviluppato IRA richiede uno stretto monitoraggio cardio-respirato- \nrio, tale da cogliere tempestivamente un\u2019improvvisa variazione del \nquadro clinico. \nIl tasso di mortalit\u00e0 dei pazienti che vengono intubati \u00e8 elevato: \nsolo il 50% sopravvive a 30 giorni e il 30% a un anno. \n55 \nPredittori \ndi decesso \n includono un basso valore nel punteggio della Glasgow \nComa Scale e l\u2019assenza del ri\ufb02esso pupillare alla luce al momento \ndell\u2019intubazione. I pazienti che sopravvivono recuperano una soddi- \nsfacente autonomia funzionale, con capacit\u00e0 di svolgere le normali \nattivit\u00e0 di vita quotidiana nei due terzi dei casi. I pazienti intubati \npresentano un rischio elevato di polmonite conseguente a coloniz- \nzazione dell\u2019orofaringe o contaminazione dalle apparecchiature e\/o \ndal personale di assistenza. \nS \nTATO DI MALE EPILETTICO \nL\u2019 \nintubazione oro-tracheale e la ventilazione meccanica \nconsen- \ntono di mantenere la normale capnia e ossigenazione, di prevenire \nl\u2019inalazione polmonare, e anche di utilizzare anestetici endovenosi \nper trattare l\u2019epilessia. \n14","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n432 \nIl ritardo di intubazione nello stato di male epilettico \u00e8 associato a \nuna maggiore mortalit\u00e0. Pertanto l\u2019intubazione endotracheale pu\u00f2 \n56 \nessere evitata solo se il recupero della coscienza \u00e8 rapido. \nT \nRAUMA CRANICO SEVERO \nNel trauma cranico severo (Glasgow Coma Scale inferiore a 9), per \nridurre la morbilit\u00e0 e la mortalit\u00e0, \u00e8 prioritario evitare il \ndanno ce- \nrebrale secondario che \u00e8 causato, oltre che da ipotensione arte- \nriosa e ipertensione endocranica, anche da ipossiemia e iper- \ncapnia \n. \nA tal \ufb01ne il paziente affetto da trauma cranico grave deve essere \nintubato e la ventilazione meccanica deve essere settata in modo da \nmantenere la capnia e l\u2019ossigenazione normali. L\u2019 \nintubazione \n con- \nsente anche di sedare il paziente, riducendo la pressione endocrani- \nca e di prevenire l\u2019inalazione polmonare. \n57 \nL \nESIONI DEL MIDOLLO SPINALE \nNei pazienti con lesione completa sopra C5 \u00e8 sempre necessaria \nl\u2019intubazione e la ventilazione invasiva \n, mentre nei pazienti con \nlesione incompleta e con lesione sotto C5 \u00e8 possibile evitare l\u2019in- \ntubazione. In questi pazienti per valutare la necessit\u00e0 di assisten- \nza ventilatoria invasiva o non invasiva \u00e8 fondamentale monitorare \noltre che la pulso-ossimetria, anche la CO , la capacit\u00e0 vitale e la \n2 \nMIP. \n58 \nP \nARALISI DIAFRAMMATICA \n\u0084 \nLa neuropatia del nervo frenico pu\u00f2 determinare paralisi dia- \nframmatica e disfunzione respiratoria di vario grado. \n\u0084 \nLa paralisi diaframmatica monolaterale \u00e8 spesso asintomatica e \ndi solito \u00e8 sospettata in presenza di un occasionale riscontro di \nemidiaframma innalzato \n. Pu\u00f2 causare dispnea in occasione di \nuno sforzo o se il paziente assume la posizione supina, soprat- \ntutto in presenza di una concomitante distensione addominale ","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n433 \n(obesit\u00e0 o gravidanza) o di una concomitante patologia polmo- \nnare o cardiaca. \n59 \n\u0084 \nLa \nparalisi diaframmatica bilaterale \n determina ortopnea, ipo- \nventilazione notturna cronica e si pu\u00f2 complicare con un\u2019IRA \nipercapnica. Pu\u00f2 essere diagnosticata in presenza di una caduta \ndella capacit\u00e0 vitale del 30% con l\u2019assunzione della posizione \nsupina. \n60 \nM \nALATTIE NEUROMUSCOLARI A EVOLUZIONE ACUTA \nNelle \ncrisi miasteniche \n, l\u2019IRA secondaria a ipoventilazione alveola- \nre rappresenta un\u2019evenienza frequente, nonostante che in condizio- \nni di stabilit\u00e0 clinica i valori di FVC e pressioni massime alla bocca \npossano risultare ancora adeguati. L\u2019IRA insorge per la combinazio- \nne di un\u2019alterata trasmissione a livello della placca neuromuscolare, \ndi una depressione dei centri respiratori e di una riduzione dell\u2019en- \ndurance muscolare. La comparsa di IRA pu\u00f2 essere favorita dal \n5 \nso- \nvrapporsi di un\u2019infezione del tratto respiratorio, dall\u2019insorgenza \ndi una miopatia da steroidi, dal coinvolgimento speci\ufb01co della \nmuscolatura bulbare e in\ufb01ne dalle sequele dell\u2019intervento di ti- \nmectomia \n. \nNella \nsindrome di Guillain-Barr\u00e8 \n, la demielinizzazione delle \ufb01bre \nnervose altera la conduzione degli stimoli efferenti ai muscoli respi- \nratori e bulbari; in seguito a ci\u00f2, dal 20 al 30% dei malati necessita \ndi un supporto ventilatorio. Il diaframma \u00e8 generalmente coinvol- \n32 \nto in maniera speci\ufb01ca, come documentato dal marcato decremento \ndel valore di FVC nel passaggio dall\u2019orto al clinostatismo. \nIn presenza di queste malattie, diviene cruciale \nidenti\ufb01care pre- \ncocemente i pazienti destinati a sviluppare IRA, che richiede- \nranno assistenza ventilatoria \n, allo scopo di evitare le complicanze \npotenzialmente legate a un\u2019intubazione urgente. La progressione \nverso la necessit\u00e0 di ventilazione meccanica (VM) \u00e8 altamente pro- \nbabile nei pazienti con rapida progressione di malattia, disfunzione \nbulbare (caratterizzata da disartria, disfagia, o tosse inef\ufb01cace), \ndebolezza bilaterale della muscolatura facciale, o disautonomia. A \nsostengo della decisione sul ricorso all\u2019intubazione, \u00e8 stata propo-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n434 \nsta la regola 20\/30\/40: la procedura \u00e8 indicata nel caso in cui si \nriscontri: FVC < 20 ml\/kg, MIP < -30 cm H O, massima pressione \n2 \nespiatoria (MEP) < 40 cm H O. Altri indicatori di necessit\u00e0 impel- \n2 \n5 \nlente di ricorso alla VM e di protezione delle vie aeree includono l\u2019in- \ncapacit\u00e0 di sollevare il capo e lo sviluppo dell\u2019IRA entro il periodo \ndi una settimana. \nPer quanto riguarda le modalit\u00e0 del trattamento ventilatorio, \u00e8 da \nnotare come, fatta eccezione per alcuni pazienti con crisi miasteni- \nca, l\u2019applicazione di NIV abbia un ruolo molto limitato, a causa della \ndif\ufb01colt\u00e0 di eliminazione delle secrezioni bronchiali. D\u2019altra parte, \nuna volta intubati, i pazienti sono esposti al rischio di una lun- \nga serie di complicazioni, tra le quali va sottolineata la polmonite \nassociata a ventilazione: la sua insorgenza si associa all\u2019et\u00e0 avan- \nzata, a un basso livello di bicarbonati e al prolungarsi della stessa \nintubazione. Il confezionamento precoce della tracheotomia viene \nincoraggiato nel caso in cui si preveda che l\u2019intubazione si protrarr\u00e0 \nper oltre tre settimane. \nLa tabella 14.8 riassume i segni clinici e le procedure da attuare nei \npazienti con malattia neurologica e IRA \u201ca cielo sereno\u201d. \nLa \ufb01gura 14.1 mostra un algoritmo decisionale di intervento al PS \nnei pazienti con malattia neurologica e IRA.","EMERGENZE RESPIRATORIE NELLE MALATTIE NEUROLOGICHE \n435 \nTabella 14.8 \n Strategie d\u2019intervento nei pazienti con malattia \nneurologica e IRA \u201ca cielo sereno\u201d \nMalattia \nSegni clinici \nProcedure \nIctus \nPerdita ri\ufb02esso tosse, \ngrave disfagia, GCS < 9 \nassociati a IRA \nConsiderare intubazione \ntracheale e ventilazione \nmeccanica o cure palliative \nStato di male \nepilettico \nSe recupero coscienza \nnon rapido \nConsiderare intubazione \ntracheale e ventilazione \nmeccanica \nTrauma cranico \nsevero \nSe GCS < 9 \nConsiderare intubazione \ntracheale e ventilazione \nmeccanica \nLesioni del \nmidollo spinale \nSe lesione completa \nsopra C5 \nIntubazione tracheale e \nventilazione meccanica \nCritical \nillness \nmyopathy or \npolyneuropathy \n(paziente in ICU) \nParalisi \ufb02accida \ne ventilazione e \ndipendenza prolungata \ndal ventilatore \nFavorire mobilizzazione \nprecoce, evitare uso \nprolungato di curaro \ne cortisone, evitare \nventilazione controllata \nprolungata \nDisfunzione \ndiaframmatica \nindotta dal \nventilatore \nDipendenza prolungata \ndal ventilatore \nEvitare ventilazione \ncontrollata prolungata; \nevitare durante \nventilazione assistita: \ndissincronismo col \nventilatore, sovra- \nassistenza o sotto- \nassistenza del ventilatore \nParalisi \ndiaframmatica \nSe caduta capacit\u00e0 vitale Considerare ventilazione \n(FVC) maggiore del 30% \nin posizione supina \nrispetto alla capacit\u00e0 \nvitale misurata in \nposizione seduta \nnon invasiva notturna \nMiastenia gravis \nSindrome di \nGuillain-Barr\u00e9 \nSe FVC < 20ml\/kg, MIP < Considerare intubazione \n-30 cm H O; MEP < 40 cm tracheale e ventilazione \n2 \nH O, grave disfagia \n2 \nmeccanica","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n436 \nFigura 14.1 \nAlgoritmo decisionale nei pazienti neurologici \ncon IRA \nPaziente con IR \n\u201cacuta su cronica\u201d \nCollaborante \nGi\u00e0 addestrato a NIV? \nIngombro secretivo? \nTenta \nadattamento \nFallito \nNon collaborante \nProcedi a \nintubazione \ntracheale \nPaziente \ncon IRA \n\u201ca cielo sereno\u201d \nApplica NIV \nProsegui NIV \nGi\u00e0 addestrato \nad assistenza \nalla tosse? \nBroncoaspira \ncon assistenza \ndi NIV \nApplica \nassistenza \nalla tosse \nNo \nS\u00ec \nNo \nS\u00ec \nNo \nS\u00ec"]