3 EDIZIONE LIBRO ALGORITMI DECISIONALI_ANEU

["TRAUMI CRANICI \n337 \nI fattori di rischio che rendono un trauma cranico lieve meritevo- \nle di considerazione maggiore, in termini di potenziale evolutivit\u00e0 \ne peggioramento, allo stesso livello di trauma medio grave, sono \nriportati in tabella 11.5. La tabella 11.6 riporta i criteri per con- \nsiderare ad \u201celevata energia\u201d l\u2019evento che ha prodotto il trauma, \nindipendentemente dalla clinica del paziente. \nIn presenza di tali modalit\u00e0, anche in assenza di una clinica che de- \nponga per trauma medio-grave, il paziente va considerato a rischio. \nIn termini di fattori aggravanti il trauma cranico lieve, va tenuto \npresente quanto illustrato nelle \ufb01gure 11.1 e 11.2. \nTabella 11.4 \n Trauma cranico lieve (Mild) o concussione \nGCS 13-15 \nPdC +\/- \nAPT +\/- \nAll\u2019interno del trauma lieve la EFNS \n9 10 \n ha individuato quattro livelli: \nGrado 0 \nGCS 15\/15 \nPdC - \nAPT - \nFR - \nIn assenza di segni neurologici \u00e8 improprio parlare di trauma dell\u2019encefalo \ndato che si tratta di trauma del cranio \nGrado 1 \nGCS 15\/15 \nPdC < 30 min \nAPT < 1 h \nFR - \nIn questo caso si tratta di trauma dell\u2019encefalo e di conseguenza vengono \nraccomandati ma non resi obbligatori accertamenti neuroradiologici come \nla TC cranio od almeno Rx. \nGrado 2 \nGCS 15\/15 \nPdC irrilevante APT \nirrilevante \nFR + \nLa presenza di fattori di rischio indipendentemente dal quadro clinico \ndeve indurre alla esecuzione di una TC cranio. I Fattori di Rischio (FR) sono \nelencati nella tabella 11.5 sottostante. \nGrado 3 \nGCS 13-14\/15 PdC irrilevante APT \nirrilevante \nFR \nirrilevanti \nUn grado di GCS inferiore a 15\/15 rende obbligatoria l\u2019esecuzione di una TC \ncranio, indipendentemente dalla presenza o meno di altri de\ufb01cit come la \nperdita di coscienza e l\u2019amnesia.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n338 \nTabella 11.5 \n Fattori di rischio per lo sviluppo di danno cerebrale \ncome conseguenza del trauma cranico lieve \n\u2022 Storia del trauma non chiara o ambigua \n\u2022 Amnesia post-traumatica persistente (potrebbe essere interpretata come \nrisposta verbale alla GCS = 4 e quindi GCS < 15) \n\u2022 Amnesia retrograda > 30 min \n\u2022 Trauma sopra la clavicola inclusi segni clinici di frattura cranica (frattura \nbase cranica o frattura con depressione della teca) \n\u2022 Cefalea severa, diffusa, persistente \n\u2022 Vomito ripetuto \n\u2022 De\ufb01cit neurologici focali \n\u2022 Crisi epilettiche \n\u2022 Et\u00e0 < 2 anni \n\u2022 Et\u00e0 > 60 anni \n\u2022 Coagulopatia \n\u2022 Dinamica del trauma ad alta energia o politrauma \n\u2022 Abuso alcol\/droghe \nTabella 11.6 \n Criteri per identi\ufb01care il \u201ctrauma ad elevata energia\u201d \nproposti da Advanced Trauma Life Support (ATLS) \n\u2022 Eiezione dall\u2019auto \n\u2022 Deceduti nello stesso veicolo \n\u2022 Pedone proiettato o arrotato \n\u2022 Incidenti d\u2019auto ad elevata velocit\u00e0: \n- velocit\u00e0 iniziale > 64 km\/h \n- deformazione del veicolo > 50 cm \n- intrusione nel comparto passeggeri > 30 cm \n\u2022 Tempo di estricazione > 20 min \n\u2022 Cadute da > 6m \n\u2022 Capottamento del veicolo \n\u2022 Auto contro pedone a velocit\u00e0 > 8 km\/h \n\u2022 Incidente motociclistico a velocit\u00e0 > 32 km\/h o con separazione del \npilota dal veicolo","TRAUMI CRANICI \n339 \nLa diagnosi di possibile lesione traumatica cerebrale va presa in \nconsiderazione quando in anamnesi venga riportato un trauma cra- \nnio-facciale, quando siano evidenti segni di trauma sulla cute del \ncranio o della faccia e, soprattutto, nell\u2019anziano o nel paziente a ri- \nschio per coagulopatie, quando vi sia stato un trauma che non abbia \ndirettamente coinvolto il cranio ma che, per contraccolpo, pu\u00f2 aver \nprodotto una lesione del tessuto cerebrale o un versamento emorra- \ngico subaracnoideo o subdurale. \nTabella 11.7 \n All\u2019arrivo in Ospedale \nAll\u2019arrivo in Ospedale \u00e8 sempre consigliabile: \n\u2022 Contattare personale istruito\/specializzato (unit\u00e0 di neuroscienze) \n\u2022 Individuare subito se lieve-moderato-severo o politrauma \n\u2022 Escludere intossicazione (alcol, sostanze d\u2019abuso) \n\u2022 Se politrauma eseguire ABCD ed aggiungere esami diagnostici speci\ufb01ci \n(TC cervicale, RX per eventuali fratture, ecc.) \n\u2022 Se GCS 8 contattare anestesista \n) \n\u2022 Se lieve, individuare quelli a basso-alto rischio di evoluzione \nTabella 11.8 \n L\u2019emergenza sanitaria in tema di trauma cranico: \ncriteri per l\u2019ospedalizzazione \n\u2022 Alterato livello di coscienza (GCS < 15) \n\u2022 Uso di anticoagulanti o altri problemi medici signi\ufb01cativi \n\u2022 GCS 15 ma uno dei seguenti: \n- Amnesia persistente (> 5 min) \n- Nausea e\/o vomito persistenti \n- Una crisi comiziale post evento \n- Segni neurologici focali \n- Irritabilit\u00e0 o alterazioni del comportamento \n- Evidenza clinica o radiologica di frattura cranica o sospetta ferita \npenetrante \n- Alterazione alla TC cranio \n- Cefalea severa o altri sintomi neurologici \n\u2022 Paziente con problemi sociali o che non pu\u00f2 essere osservato da adulto \naf\ufb01dabile","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n340 \nFigura 11.1 \nAlgoritmo decisionale per pazienti affetti \nda trauma cranico lieve \nTRAUMA CRANICO LIEVE \nCategoria 0 \nGCS 15-15 \nNo PdC \nNo APT \nNo FR \nCategoria 1 \nGCS 15-15 \n+ 1 dei seguenti \nPdC 30\u2019 \n\u2264 \nAPT 60\u2019 \n\u2264 \nLacerazione a \ntutto spessore \n(senza PdC o APT) \nEvidente ematoma \nsubgaleale\u201cmolle\u201d \n(senza PdC o APT) \nSingolo episodio \ndi vomito \nStoria ambigua \no poco chiara \nPaziente anziano \ndisabile \nCategoria 2 \nGCS 15\/15 \n+ 1 fattore \ndi rischio \nmaggiore \n(vedi tabella sotto) \nCategoria 3 \nGCS 14\/15 \nPdC 30\u2019 e\/o \n\u2264 \n\u00b1 FR \nDimissione \ncon prospetto \ninformativo \nTC del capo \nin urgenza \npreferibilmente \na 6 ore \ndall\u2019evento \nA \ndimissione \ncon prospetto \ninformativo in caso \ndi negativit\u00e0 \ndell\u2019esame \nTC del capo in emergenza \n ricovero per osservazione \nA \nFattori di rischio maggiori \n\u2013 Disordini della coagulazione\/emostasi \n (o terapia ipocoagulante) \n\u2013 Intossicazione acuta (alcol o farmaci) \n\u2013 Trauma a elevata energia (ATLS) \n o politrauma \n\u2013 Crisi epilettica dopo il trauma \n\u2013 Amnesia retrograda > 30\u2019 \n\u2013 Cefalea severa, diffusa, persistente \n\u2013 Vomito ripetuto \n\u2013 Presenza di segni neurologici focali \n\u2013 Segni suggestivi di frattura \n della base cranica \n\u2013 Lacerazione a tutto spessore o evidente \n ematoma subgaleale \u201cmolle\u201d + PdC 30\u2019 \n\u2264 \n e\/o APT 60\u2019 \n\u2264 \nGSC: Glasgow Coma Score \nPdC: Perdita\/alterazione della coscienza \nAPT: Amnesia post-traumatica \nFR: Fattori di rischio \nI pazienti che presentino PdC > 30\u2019 o APT > 60\u2019 rientrano nella categoria \n\u201cTrauma cranico di entit\u00e0 moderata\u201d","TRAUMI CRANICI \n341 \nFigura 11.2 \nAlgoritmo per la diagnosi e il trattamento \ndel trauma cranico lieve dell\u2019adulto \nTC < 2 ore \nOsservazione prolungata \n(> 6 ore) \nTC 2-6 ore \nOsservazione prolungata \n(> 6 ore) \nOsservazione breve \n(3-6 ore) \nSolo osservazione \ndomiciliare \nNCH se lesione \npassibile di terapia \nneurochirurgica \nTI per \npazienti \nin IOT \nNeurologia o, \nse non presente, \nUO identificata \ndall\u2019Azienda \nGCS < 13 \nUno dei seguenti \nGCS < 14 in ogni momento \nGCS 14 a 2 ore dall\u2019evento \nOgni tipo di neuro-deficit \nSegni clinici di frattura della base cranica \nConvulsioni successive all\u2019evento \nVomito ripetuto \nPerdita transitoria di conoscenza \ne\/o amnesia breve e\/o cefalea diffusa \nCoagulopatia \nS\u00ec \nS\u00ec \nNo \nS\u00ec \nNo \nNo \nUno dei seguenti \nDinamica a rischio \nAmnesia retrograda > 30 min \no dubbia\/persistente \nEt\u00e0 = 60 anni \nS\u00ec \nNo \nTC cranio in urgenza \nRicovero \nS\u00ec \nTI: Terapia Intensiva; IOT: Intubazione oro-tracheale; NCH: Neurochirurgia","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n342 \nNel trauma cranico lieve, in assenza di lesioni extracraniche signi- \n\ufb01cative, il riscontro di livelli serici di S-100 < 0,1 \u00b5g\/l, entro le 6 \n` \nore dall\u2019evento potrebbe servire a differenziare il paziente a basso \nrischio, che pu\u00f2 essere dimesso senza controllo TC da quello a ri- \nschio moderato. \n12 13 \nIl trauma cranico lieve non richiede in fase acuta alcuna speci\ufb01ca \nterapia medica. \nTrauma cranico moderato-severo \nI traumi moderati, severi e critici (GCS < 14, tabella 11.2) richie- \ndono assistenza intensiva ospedaliera presso strutture dedicate e \ndevono \nsempre essere ospedalizzati \n(tabella 11.8). La loro sta- \ndiazione avviene secondo l\u2019algoritmo riportato nelle tabelle 11.9, \n11.10, 11.11, e 11.12. \nIn tutti i casi in cui vi sia indicazione all\u2019esecuzione di una TC cranio \ne\/o del rachide cervicale per pazienti giunti in un PS privo di tale \npossibilit\u00e0, vi \u00e8 l\u2019indicazione immediata al trasferimento in altra \nstruttura per la esecuzione dell\u2019esame. Se le condizioni del paziente \nTabella 11.9 \n Indicazioni al ricovero in Ospedale senza speci\ufb01ca di \nreparto di destinazione \n\u2022 Alterato livello di coscienza (GCS < 15) \n\u2022 Uso di anticoagulanti o altri problemi medici signi\ufb01cativi \n\u2022 GCS 15 ma uno dei seguenti: \n- Amnesia persistente (> 30 min) \n- Nausea e\/o vomito persistente \n- Crisi comiziale post evento \n- Segni neurologici focali \n- Irritabilit\u00e0 o alterazioni del comportamento \n- Evidenza clinica o radiologica di frattura cranica o sospetta ferita \npenetrante \n- Alterazioni alla TC cranio \n- Cefalea severa o altri sintomi neurologici \n\u2022 Paziente con problemi sociali o senza la tutela di un adulto af\ufb01dabile","TRAUMI CRANICI \n343 \nTabella 11.10 \n Indicazioni sui tempi di esecuzione della TC \ncerebrale in caso di truma cranico \nDa eseguire immediatamente \n(urgenza) se \nDa eseguire entro 6-8 ore \nse GCS 15 ma \n\u2022 GCS 12 (apertura degli occhi al dolore, \n) \nnon parla) \n\u2022 GCS < 15 a due ore dall\u2019evento \n\u2022 De\ufb01cit neurologico focale \n\u2022 Sospetto clinico di frattura cranica \n\u2022 Perdita di coscienza prolungata (> 5min) \n\u2022 Crisi epilettica post traumatica \n\u2022 Vomito ripetuto ( 2 episodi) \n* \n\u2022 Cefalea persistente severa \n\u2022 Disturbo della coagulazione noto \n\u2022 Perdita di coscienza o \namnesia e: \n - Et\u00e0 65 anni \n* \n - Disordini della \ncoagulazione \n - Dinamica a rischio \n - Amnesia retrograda > 30 \nmin \n\u2022 Uso di anticoagulanti \nConsiderare l\u2019esecuzione della TC cerebrale nei pazienti che ritornano in PS \n<48 ore dopo il primo accesso lamentando qualsiasi disturbo che si possa \nmettere in relazione al trauma. L\u2019esecuzione della TC va considerata in \ntutti i pazienti in terapia anticoagulante, anche in assenza di perdita di \ncoscienza o amnesia. \n14 \nTabella 11.11 \n Indicazioni alla esecuzione di esami associati alla \nTC cerebrale \nImaging del rachide cervicale nel trauma cranico \nRX in tre proiezioni del rachide \ncervicale se: \n\u2022 Dolore al collo e \n- et\u00e0 > 65 aa \n- dinamica a rischio \n\u2022 Si ritiene pericoloso valutare \nl\u2019escursione dei movimenti del \ncollo \nTC del rachide cervicale (entro 1 ora) \nse: \n\u2022 GCS < 13 alla valutazione iniziale \n\u2022 Paziente intubato \n\u2022 Sospetto di danno nonostante \nRx normale se \u00e8 necessaria una \ndiagnosi certa in urgenza (ad \nesempio per intervento chirurgico) \n\u2022 Politrauma","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n344 \nlo permettono, \u00e8 consigliabile il trasferimento diretto in una strut- \ntura che disponga oltre che della TC anche di consulenza neurochi- \nrurgica in PS (sul luogo o mediante telemedicina). La Risonanza \nMagnetica Nucleare (RMN) \u00e8 indicata in presenza di segni e sintomi \nriferibili a danno midollare e in caso di sospetto danno vascolare \n(ad esempio mal-allineamento vertebrale, frattura che interessa il \nforame trasverso o i processi laterali o un\u2019insuf\ufb01cienza di circolo \nvertebro-basilare). La tempistica dell\u2019esecuzione va discussa in re- \nlazione al caso clinico. \nNella tabella 11.13 \u00e8 riportata la classi\ufb01cazione dei quadri radiolo- \ngici in TC cranio nel trauma cranico, in base ai tipi di presentazio- \nne. \n15-17 \nAll\u2019accertamento diagnostico segue l\u2019algoritmo decisionale per il \nreparto di ricovero del paziente con trauma cranico moderato. La \nNeurochirurgia e il Dipartimento di Neuroscienze, in ospedale dota- \nto di Unit\u00e0 Operativa di Neurochirurgia, costituiscono il reparto di \nelezione per i pazienti elencati nella tabella 11.14. \nLa valutazione del Neurochirurgo deve essere effettuata in prima \nistanza. Nell\u2019ambito della rete emergenza territoriale, nell\u2019ospedale \nperiferico dotato di attivit\u00e0 radiologica H24 connesso con Trauma \nCenter provvisto di neurochirurgo H24, la valutazione pu\u00f2 avvenire \nattraverso la telemedicina. Le indicazioni al ricovero saranno dispo- \nste pertanto da protocolli locali che possono variare in relazione \nTabella 11.12 \n Indicazioni al trasferimento per esecuzione TC \ncranio\/rachide e\/o valutazione neurochirurgica \n\u2022 Da ospedale senza TC se il paziente rientra nei casi delle tabelle 11.10 e \n11.11 a ospedale con TC e NCH \n\u2022 Da ospedale senza NCH se la TC cranio documenta lesione intracranica \n(tabella 11.13) a ospedale con NCH \n\u2022 Indipendentemente dai risultati della TC cranio qualora caratteristiche \ncliniche suggeriscano come appropriate valutazione, monitoraggio \ne trattamento da parte di Unit\u00e0 di Neuroscienze dotata anche di \ncompetenza NCH ","TRAUMI CRANICI \n345 \nTabella 11.13 \n Classi\ufb01cazioni dei quadri TC nel trauma cranico \n15 \nInterpretazione delle neuroimmagini \nDanno diffuso, non visibile \nDanno intracranico non visibile alla TC \nDanno diffuso \nCisterne visibili con shift < 5 mm, presenza \ndi lesioni, ma non lesioni iperdense o a \ndensit\u00e0 mista > 25 cc. \nPu\u00f2 includere frammenti di osso e corpi \nestranei. \nDanno diffuso con edema \nCisterne compresse o assenti, shift < 5 mm, \nnon lesioni iperdense o a densit\u00e0 mista \n> 25 cc \nDanno diffuso con shift \nShift > 5 mm, non lesioni iperdense o a \ndensit\u00e0 mista > 25 cc \nLesioni con effetto massa \nLesioni iperdense o a densit\u00e0 mista > 25cc \nEmorragia subaracnoidea \nPresente o meno \nTabella 11.14 \n Indicazioni al ricovero in ospedale dotato di Unit\u00e0 \nOperativa di Neurochirurgia in assenza di un sistema territoriale \ncoordinato con telemedicina \n\u2022 Lesione intracranica potenzialmente suscettibile di trattamento \nneurochirurgico \n\u2022 Coma prolungato (GCS 8) dopo rianimazione iniziale \n) \n\u2022 Confusione persistente > 4 h \n\u2022 Deterioramento del livello di coscienza (perdita di 1 punto negli item \nmotori o verbali o 2 punti negli item relativi alla apertura degli occhi \ndella GCS) \n\u2022 Segni focali neurologici \n\u2022 Crisi epilettica senza recupero completo \n\u2022 Frattura cranica ( \ncompound depressed \n) \n\u2022 Lesione penetrante accertata o sospetta \n\u2022 Perdita di liquor o altri segni di frattura basi cranio","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n346 \nalla logistica delle varie reti territoriali. In assenza di una rete terri- \ntoriale e di un sistema di telemedicina, i criteri di ospedalizzazione \nin Ospedale dotato di Neurochirurgia sono pi\u00f9 ampi (tabella 11.14), \nper l\u2019impossibilit\u00e0 di controllare a distanza i pazienti e la loro po- \ntenziale evolutivit\u00e0. \nSegue la tabella per i controlli da effettuare nei pazienti con trauma \ncranico moderato in base alla evoluzione del quadro clinico (tabella \n11.15 e \ufb01gura 11.3). \nNel caso la prima TC venga effettuata tardivamente (a distanza di \n* \n 4 ore), si pu\u00f2 considerare di effettuare la seconda TC di controllo a \n12 ore, se le condizioni cliniche sono stabili. \nTabella 11.15 \n Osservazione clinica \nI parametri da osservare sono: \n\u2022 GCS \n\u2022 Pupille (dimensioni e reattivit\u00e0) \n\u2022 Movimenti degli arti \n\u2022 Parametri vitali \n- PA \n- Saturazione O \n2 \n- Frequenza cardiaca e respiratoria \n- Temperatura corporea \n\u2022 Segni di alterazione comportamentale o della parola \nFrequenza delle osservazioni: \n\u2022 Ogni \u00bd ora per 2 ore \n\u2022 Ogni 1 ora per 4 ore \n\u2022 Ogni 2 ore per 6 ore \n\u2022 Di seguito ogni 4 ore \ufb01no a che non ritenuto pi\u00f9 necessario \nNon presenti studi per stabilire il timing","TRAUMI CRANICI \n347 \nGestione del trauma cranico severo \nIl trauma cranico si de\ufb01nisce severo per GCS 8 dopo l\u2019esecuzio- \n) \nne delle procedure immediate di rianimazione. La valutazione della \ngravit\u00e0 deve tuttavia prendere in considerazione l\u2019eventuale presen- \nza di altre variabili (ad esempio intossicazione da sostanze, seda- \nzione, intubazione, ecc.) in grado di condizionare lo stato di vigi- \nlanza. La gestione medica del trauma cranico severo inizia nella fase \npre-ospedaliera allo scopo di prevenire il danno secondario \n2 18 19 \n(tabella 11.16). \nIl paziente deve essere sempre ricoverato presso il Dipartimento \nidoneo dotato di Neurochirurgia h24\/Terapia Intensiva in relazione \nalla stabilit\u00e0 dei parametri vitali e alla necessit\u00e0 di supporto venti- \nlatorio (tabelle 11.17 e 11.18). \nFigura 11.3 \nTiming dei controlli radiologici \nRipetizione TC cranio \nTrauma cranico lieve \nad alto rischio \nTrauma cranico moderato \nTC negativa \nall\u2019ingresso \nTC all\u2019ingresso <4h \n(indipendentemente (indipendentemente \ndall\u2019esito) \nTC all\u2019ingresso >4h \ndall\u2019esito) \nTC positiva \nall\u2019ingresso o TC \nnegativa ma: \n\u2013 ipotensione \n\u2013 alterazione della \n coagulazione \n\u2013 frattura cranica \nL\u2019esame va ripetuto a 6 h* \nL\u2019esame va ripetuto a 12 h* \n*in assenza di modi\ufb01cazioni delle condizioni cliniche che inducano ad \nanticipare la rivalutazione.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n348 \nIl monitoraggio della pressione intracranica \u00e8 ancora oggi oggetto \ndi discussione; \u00e8 comunque auspicabile una gestione condivisa tra \nneurochirurgo e intensivista. \nGestione della pressione intracranica: \n\u0084 \nMonitoraggio e controllo delle pressione di perfusione cerebrale \n(CPP); se c\u2019\u00e8 un monitoraggio diretto della PIC: CPP > 60 < 70. \n\u0084 \nPRx (indice di reattivit\u00e0 pressoria): < 0,3. \n\u0084 \nTrattamento della PIC per valori > 20-25 mmHg. \n\u0084 \nNon controindicazioni per agenti osmotici: \n\u0085 \nsoluzione ipertonica per pazienti cronicamente iposodiemici \n\u0085 \nmannitolo (evitare l\u2019ipotensione) \n\u0084 \nControindicati gli steroidi. \n\u0084 \nCraniotomia decompressiva ampia, in base al quadro clinico, \nneuroradiologico e alla risposta alle precedenti terapie farma- \ncologiche, su indicazione neurochirurgica e neurointensivistica. \nTabella 11.16 \n Gestione pre-ospedaliera \nOssigenazione \n\u2022 Monitoraggio continuo O e CO a \ufb01ne espirazione \n2 \n2 \n\u2022 Mantenimento saturazione O > 90% \n2 \n- Supplemento di O \n2 \n- Intubazione se GCS < 9, impossibilit\u00e0 a mantenere le vie aeree pervie, \nipossiemia non correggibile con O \n2 \n\u2022 Controllo dei normali atti respiratori (CO a \ufb01ne espirazione 35-40 mmHg) \n2 \nPressione arteriosa \n\u2022 Mantenere la pressione arteriosa sistolica > 90 con \ufb02uidoterapia \nisotonica \nEsame obiettivo \n\u2022 GCS \n\u2022 Valutazione del diametro pupillare \n\u2022 Segni di erniazione \nTrasporto presso Trauma Center \n\u2022 Disponibilit\u00e0 di TC, valutazione neurochirurgica e possibilit\u00e0 di \nmonitoraggio e gestione della PIC (pressione intracranica)","TRAUMI CRANICI \n349 \nTrattamenti farmacologici e non: \n\u0084 \nIpertensione endocranica \n: \n\u0085 \n Mannitolo (20%) 0,25-1 g\/kg, boli in 15-20 min; osmolarit\u00e0 \n< 320 mOsm. \n\u0085 \n Soluzione ipertonica (3%) 3-5cc\/kg; NaCl 7,5% + destrosio \n(ef\ufb01cacia non ancora validata). \nTabella 11.17 \n Gestione in Dipartimento di Neuroscienze \nATLS \nAssistenza delle vie aeree (evitare SaO2 < 90%) \nSupporto cardiovascolare (evitare PAS < 90 mmHg) \nGCS ed esame neurologico \nNotizie anamnestiche, circostanze dell\u2019accaduto e luogo di esposizione \nValutazione sistemica del trauma \nControllo della PIC \nMantenere il busto a 30\u00b0 \nMantenere il capo in posizione neutra (evitare iper\ufb02essione e \niperestensione) \nSedazione e gestione del dolore \nEucarbia \nEsami di laboratorio \nEmocromo con formula, chimica completa \nProve coagulazione \nProve tossicologiche \nAlcolemia \nTest di gravidanza \nRadiologia \nTC cranio e rachide in toto \nTC total body in politrauma \nEvidenza di erniazione o peggioramento neurologico \nSomministrazione di terapia osmotica in bolo ev (mannitolo con osmolarit\u00e0 \n< 320 mOsm o soluzione ipertonica) \nEunatremia, euglicemia, normotermia \nPro\ufb01lassi anti-comiziale (levetiracetam o fenitoina) in caso di crisi \nprecoci \nValutazione neurochirurgica","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n350 \nTabella 11.18 \n Gestione del trauma cranico in presenza di \nalterazioni della coagulazione (modi\ufb01cata da Frontera et al. \n2016) \n20 \nPrimo: sospendere qualsiasi terapia antiaggregante\/anticoagulante se \nnon presente controindicazione assoluta \nAntitrombotico Antidoto \nAntagonisti \ndella \nvitamina K \nSe INR > 1,4: \n\u2022 Vitamina K 10 mg 1 \ufb02 ev \n\u2022 PCC a 3 o 4 fattori (concentrato del complesso \nprotrombinico) ev in base a peso, INR e tipo di PCC, \noppure \n\u2022 Plasma fresco 10-15ml\/kg ev se PCC non reperibile \nInibitori diretti Carbone attivo (50 g) entro 2h dall\u2019ingestione del \ndel fattore Xa \ndabigatran \nPCC attivato (FEIBA) 50 UI\/kg o fattore 4 PCC 50 UI\/kg ev \nInibitori diretti Per il dabigatran: \ndella trombina \n\u2022 Idarucizumab 5 g ev (2 \ufb01ale 2,5 g\/50 ml) \n\u2022 Carbone attivo (50 g) entro 2h dall\u2019ingestione (se non \ndisponibile antidoto) \n\u2022 Considerare emodialisi o nuovo dosaggio \ndell\u2019idarucizumab per sanguinamenti refrattari \nPer gli altri: \n\u2022 PCC attivato (FEIBA) 50 UI\/kg o fattore 4 PCC 50 \nUI\/kg ev \nEparina non \nfrazionata \nProtamina 1 mg ev per ogni 100 UI di eparina \nsomministrate nelle 2-3 h precedenti (massimo 50 mg in \nsingola dose) \nEparina a \nbasso peso \nmolecolare \nEnoxaparina: \n\u2022 Somministrata entro 8 h: protamina 1 mg ev per 1 mg \ndi enoxaparina (\ufb01no a 50 mg in singola dose) \n\u2022 Somministrata tra 8-12 h: protamina 0,5 mg ev per 1 \nmg di enoxaparina (\ufb01no a 50 mg in singola dose) \n\u2022 Inutile dopo 12h dalla somministrazione \nDalteparina, nadroparina, tinzaparina: \n\u2022 Somministrata entro 3-5 emivita di eparina: \nProtamina 1 mg ev per 100 UI di eparina (\ufb01no a 50 mg \nin singola dose), oppure \n\u2022 rFVIIa 90 mcg\/kg ev se controindicata la protamina \nSegue","TRAUMI CRANICI \n351 \n\u0084 \nNutrizione \n: apporto calorico basale almeno entro il 5\u00b0-7\u00b0 giorno. \n\u0084 \nAntiepilettici \n: non indicati in prevenzione; per le crisi precoci \nlevetiracetam o fenitoina. \n\u0084 \nPro\ufb01lassi trombosi venosa profonda \n: compressione pneumati- \nca intermittente, se possibile (trauma arti inferiori) e\/o EBPM \ncompatibilmente con presenza o meno, e relativa gravit\u00e0 di le- \nsioni emorragiche. \nNella \ufb01gura 11.4 \u00e8 illustrata la gestione dei sintomi correlati al \ntrauma e viene evidenziato un fattore di rischio non considerato \nnei precedenti pannelli europei, ovvero il trauma cranico pregresso \nrecente, inusuale ma facilmente riscontrabile in atleti o militari nei \nquali, in base ai dati di letteratura, costituisce un fattore di rischio \nper lesioni cerebrali de\ufb01nitive. \n21-23 \n La \ufb01gura, inoltre, estende il suo \ninteresse anche al follow-up dei possibili disturbi post-traumatici \npresentati da pazienti cha abbiano subito un trauma cranico lieve. \nLa gestione dei disturbi post-traumatici viene poi completata nel- \nla \ufb01gura 11.5 dove vengono anche esaminate le possibili cause di \nvantaggio secondario o di problematiche psicosociali lavorative o \nfamiliari. \n24 25 \nTabella 11.18 \n Segue \nAntitrombotico Antidoto \nDanaparoid \nrFVIIa 90 mcg\/kg ev \nPentasaccaride \nPCC attivato (FEIBA) 20 UI\/kg oppure rFVIIa 90 mcg\/ \nkg ev \nAgenti \ntrombolitici \n(attivatori del \nplasminogeno) \nCrioprecipitato 10 UI ev oppure \nAnti\ufb01brinolitici (acido tranexamico 10-15 mg\/kg ev \nin 20 min oppure acido -aminocaproico 4-5 g ev) se \n\u00a1 \ncontroindicato il crioprecipitato \nFarmaci \nantiaggreganti \nDesmopressina 0,4 mcg\/kg ev \nSe intervento neurochirurgico: trasfusione di piastrine","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n352 \nFigura 11.4 \nGestione dei sintomi \nPaziente con diagnosi \ndi concussione\/TCE \nAnamnesi completa, esame fisico, \ntest di laboratorio, MMSE, ECG e \nvalutazione psicosociale \nChiarire i sintomi (Vedi tabella 5) \n[costruire alleanza terapeutica] \nValutare e trattare i disordini \ncoesistenti o le malattie \n(come umore, ansia, stress o uso di sostanze) \nInformare paziente\/famiglia sui \nsintomi e sul recupero atteso \n(vedi tabella 6) \nProgrammare interventi iniziali \n(vedi tabella 6) \nTutti i sintomi \nsi sono adeguatamente \nrisolti nei giorni? \nIniziare il trattamento sintomatico \nConsiderare la gestione del caso \n(vedi tabella 7) \nFollow-up e rivalutazione \nin 4-6 settimane \nTutti i sintomi si sono \nadeguatamente risolti? \nContinuare con l\u2019algoritmo B \nGestione della concussione \npersistente\/TCE sintomi \nStabilire un piano terapeutico \nS\u00ec \nNo \nNo \nTabella 5 Caratteristiche dei sintomi \n\u2013 Durata dei sintomi \n\u2013 Inizio e causa \n\u2013 Sede \n\u2013 Episodi precedenti \n\u2013 Intensit\u00e0 e impatto \n\u2013 Precedente trattamento e risposta \n\u2013 Percezione dei sintomi da parte del paziente \n\u2013 Impatto funzionale [B-3] \nTabella 7 Gestione del caso \nAssegnare la gestione di: \n\u2013 Follow-up e coordinamento\/memento \n degli appuntamenti futuri \n\u2013 Rinforzo degli interventi iniziali e educazione \n\u2013 Focalizzare problemi psicosociali \n (finanze, famiglia, casa o scuola\/lavoro) \n\u2013 Connessione alle risorse disponibili \nTabella 6 Interventi iniziali \n\u2013 Fornire informazione ed educazione \n sui sintomi e sul recupero \n\u2013 Educare per la prevenzione di ulteriori traumi \n\u2013 Rassicurare sull\u2019utilit\u00e0 del ricovero \n\u2013 Supportare il paziente per l\u2019auto-gestione [B-6] \n\u2013 Istruzioni per l\u2019igiene del sonno \n\u2013 Insegnare tecniche di rilassamento \n\u2013 Raccomandare la limitazione di \n caffeina\/tabacco\/alcol \n\u2013 Raccomandare esercizio graduato \n\u2013 Incoraggiare il progressivo ritorno alla normale \n vita quotidiana\/lavoro [B-7] \nFollow-up \nIncoraggiamento e rinforzo \nMonitoraggio delle comorbilit\u00e0 \nIndirizzare: \n\u2013 Ritorno al lavoro\/dovere\/attivit\u00e0 \n\u2013 Partecipazione nella comunit\u00e0 \n\u2013 Contesto familiare\/sociale","TRAUMI CRANICI \n353 \nFigura 11.5 \nFollow-up dei sintomi persistenti \nValutare la severit\u00e0 dei sintomi e lo stato \nfunzionale. Completare la valutazione \npsicosociale (vedi tabella 8) \nPaziente con diagnosi di concussione\/TCE \ne sintomi persistenti oltre 4-6 settimane che \nnon rispondono al trattamento iniziale \nUlteriore valutazione e trattamento \nS\u00ec \nS\u00ec \nTabella 8 Valutazione psicosociale \n1 Sistema di supporto \n2 Anamnesi psichiatrica \n3 Condizioni concomitanti: dolore cronico, \n disturbo dal stress o disturbi di personalit\u00e0 \n4 Uso di sostanze \n5 Vantaggio secondario \n (risarcimento, animosit\u00e0 legale) \n6 Disoccupazione o cambiamento \n dello status lavorativo \nI sintomi e lo stato \nfunzionale \nsono migliorati? \nConsiderare possibili cause alternative \nper i sintomi persistenti. Considerare \ni comportamenti di base (ad esempio \ndisordini del sonno e\/o dell\u2019umore) \nConsiderare la terapia occupazionale\/ \nvocazionale e i programmi di \nreintegrazione nella societ\u00e0 \nContinuare la gestione del caso \nNo \nCi sono diagnosi di malattie \nsottostanti? (depressione, \nstress traumatico, ansia \no uso di sostanze?) \nAlcuni sintomi persistenti? \n(fisici, cognitivi \no emozionali) \nNo \nNo \nS\u00ec \nIncoraggiare e rinforzare \nMonitorare le comorbilit\u00e0 \nFollow-up e risoluzione \nin 3-4 mesi \nGestire la comorbilit\u00e0 \nin accordo con le linee-guida \nper le malattie sottostanti \nIniziare\/continuare \nil trattamento sintomatico. \nPromuovere l\u2019educazione \ndel paziente e della famiglia \nConsiderare consulenza \npsichiatrica per la valutazione \ne il trattamento","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n354 \nBibliogra\ufb01a \n 1. Foks KA, Cnossen MC, Dippel DWJ, et al. Management of mild traumatic \nbrain injury at the emergency department and hospital admission in Eu- \nrope: a survey of 71 neurotrauma centers participating in the CENTER- \nTBI study. J Neurotrauma 2017; 34(17): 2529-35. \n 2. Marehbian J, Muehlschlegel S, Edlow BL, Hinson HE, Hwang DY. 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London: National Institute for Health and \nCare Excellence (UK); 2014 [www.nice.org.uk\/guidance\/cg176]","TRAUMI CRANICI \n355 \n15. Marshall LF, Marshall SB, Klauber MR, et-al. The diagnosis of head injury \nrequires a classi\ufb01cation based on computed axial tomography. J Neuro- \ntrauma 1992; 9 Suppl 1: S287-92. \n16. Duhaime AC, Gean AD, Haacke EM, et al. Common data elements in \nradiologic imaging of traumatic brain injury. Archives of Physical Medi- \ncine and Rehabilitation 2010; 91(11): 1661-6. \n17. Haacke EM, Duhaime AC, Gean AD, et al. Common data elements in \nradiologic imaging of traumatic brain injury. J Magn Reson Imaging \n2010; 32(3): 516-43. \n18. Carney N, Totten AM, O\u2019Reilly C, et al. Guidelines for the management \nof severe traumatic brain injury. 4th Edition. Neurosurgery 2017; 80(1): \n6-15. \n19. Haydel M. Management of mild traumatic brain injury in the emergency \ndepartment. Emerg Med Pract 2012; 14(9): 1-24. \n20. 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Ci\u00f2 rende, \ntalora, dif\ufb01coltosa la diagnosi differenziale con i disturbi di forza \ndovuti a una patologia del sistema nervoso centrale (vedi capitolo \n\u201cDe\ufb01cit neurologici focali\u201d). \nAi nostri giorni, \u00e8 particolarmente rilevante ottenere una diagnosi \nprecoce di una malattia neuromuscolare essendovi crescenti pos- \nsibilit\u00e0 di un trattamento tempestivo e, conseguentemente, di un \nmiglioramento della qualit\u00e0 di vita dei pazienti. \n1 \nGli algoritmi diagnostici, inclusi in questa trattazione, forniscono \ndelle indicazioni preferenziali che tengono conto di alcuni impor- \ntanti aspetti clinici quali l\u2019insorgenza acuta (da alcune ore a qual- \nche giorno), la distribuzione dei disturbi, la presenza di sintomi e\/o \nsegni associati, l\u2019identi\ufb01cazione di eventuali fattori scatenanti, le \ncomorbilit\u00e0 e l\u2019indicazione verso appropriati esami diagnostici. \n12. \nDolori muscolari, de\ufb01cit \ndi forza e\/o disturbi sensitivi \nCoordinatore \n: Antonio Toscano \nGruppo di lavoro \n: Anna Mazzeo, Olimpia Musumeci, Lucio \nSantoro, Angelo Schenone, Paola Tonin, Gian Luca Vita, \nGiuseppe Vita* \n*con il patrocinio dell\u2019Associazione Italiana di Miologia e dell\u2019Associazione per lo \nStudio del Sistema Nervoso Periferico","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n357 \nConsiderando i vari algoritmi qui rappresentati, si potr\u00e0 notare che \nesistono aspetti comuni, poich\u00e9, ad esempio, un paziente con de- \nbolezza muscolare ed esordio acuto pu\u00f2 essere affetto sia da una \nmalattia di natura miogena o anche neurogena, oppure nel giro di \npoche ore o di giorni, il quadro clinico pu\u00f2 modi\ufb01carsi passando \ndalla presenza di dolori muscolari isolati all\u2019associazione con un \ndisturbo della forza muscolare (tabella 12.1). \nPaziente con esordio acuto di dolori muscolari diffusi \nI dolori muscolari costituiscono un sintomo frequente e poco spe- \nci\ufb01co, riscontrabile in diverse patologie di origine muscolare ed ex- \ntramuscolare. Nell\u2019ambito delle malattie muscolari, le mialgie pos- \nTabella 12.1 \n Semeiotica della debolezza muscolare acuta: note \nessenziali \nDi origine muscolare \n\u2022 debolezza prossimale, simmetrica, persistente \n\u2022 assenza di disturbi sensitivi \n\u2022 ri\ufb02essi profondi diminuiti (soprattutto nei distretti con maggiore \ndebolezza) \n\u2022 aspetti talora associati: rabdomiolisi, mioglobinuria, cardiomiopatia \n\u2022 CK poco o molto aumentato \nDi origine della giunzione neuromuscolare \n\u2022 debolezza prossimale o distale, dei muscoli oculari e della faccia \n\u2022 presenza di \ufb02uttuazioni intraquotidiane della faticabilit\u00e0 \n\u2022 assenza di disturbi sensitivi \n\u2022 ri\ufb02essi profondi normali \n\u2022 CK abitualmente normale \nDi origine neurogena \n\u2022 debolezza muscolare prossimale e\/o distale, spesso asimmetrica \n\u2022 ipotonia, ipotro\ufb01a, ipo-are\ufb02essia \n\u2022 possibile presenza di disturbi sensitivi \n\u2022 CK normale o poco aumentato \nApprofondimenti su \u201cNeuromuscular Disease Center\u201d della Washington \nUniversity, St. Louis, MO USA (http:\/\/neuromuscular.wustl.edu\/al\ufb01ndex.htm).","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n358 \nsono rappresentare l\u2019unico sintomo o presentarsi in associazione ad \naltri segni e sintomi quali, ad esempio le contratture, la fatica, la \ndebolezza muscolare focale o diffusa, la rabdomiolisi e la mioglo- \nbinuria. Per orientare la diagnosi in presenza di dolori muscolari \u00e8 \nimportante valutare: \n2 \n\u0084 \nL\u2019insorgenza a riposo o a seguito di fattori scatenanti quali l\u2019e- \nsercizio \ufb01sico, il digiuno prolungato, la febbre, l\u2019esposizione al \nfreddo, l\u2019utilizzo di farmaci o un\u2019anestesia generale. \n\u0084 \nLa distribuzione del dolore se diffusa a pi\u00f9 gruppi muscolari, \ngeneralizzata o focale (ovvero limitata a un singolo distretto \nmuscolare). \n\u0084 \nL\u2019associazione con altri segni e sintomi suggestivi di malattia \nmuscolare come facile affaticamento, emissione di urine scure \n(tipo color \u201ccoca cola\u201d = mioglobinuria), de\ufb01cit di forza prossi- \nmale o rabdomiolisi (ovvero necrosi muscolare con presenza di \nelevati valori di CK sierico). \n3 \nNei pazienti con insorgenza di \ndolori muscolari a riposo \n, bisogna \nvalutare l\u2019anamnesi alla ricerca di elementi suggestivi di danno mu- \nscolare acquisito quali assunzione di farmaci (ad esempio, statine, \nantibiotici, neurolettici), le patologie associate di tipo extramusco- \n4 \nlare (ad esempio, malattie autoimmuni, forme neoplastiche o infe- \nzioni recenti). L\u2019esame neurologico deve rivolgere l\u2019attenzione alla \npresenza di debolezza muscolare, specie a distribuzione prossimale. \nNei pazienti con \ndolori muscolari dopo attivit\u00e0 \ufb01sica \n (\ufb01gura \n12.1), digiuno, prolungata esposizione al freddo ecc. si possono \nmanifestare mialgie ai quattro arti; soprattutto in questi casi \u00e8 utile \nvalutare la presenza di un associato de\ufb01cit di forza muscolare, di \nuna mioglobinuria e\/o di rabdomiolisi. La presenza di \n5 \niperCKemia \nindirizza prevalentemente verso una diagnosi di malattia muscolare. \nLa \nnecessit\u00e0 del ricovero \n \u00e8 legata al rischio di una diffusione del \ndisturbo di forza anche ai muscoli respiratori o al rischio di insuf- \n\ufb01cienza renale acuta da massiva mioglobinuria. In quest\u2019ultimo \n6 7 \ncaso, la terapia indicata \u00e8 l\u2019idratazione forzata e, se necessario, il \ntrattamento dialitico. Superata la fase acuta, l\u2019esecuzione di un ","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n359 \nadeguato iter diagnostico, includente EMG, RMN muscolare, biopsia \nmuscolare ed esami biochimici e genetici, permetter\u00e0 di de\ufb01nire la \ndiagnosi e consentir\u00e0 di attuare una corretta diagnostica differen- \nziale tra le diverse forme di miopatie. Da alcuni anni la RMN musco- \nlare \u00e8 parecchio utilizzata per meglio de\ufb01nire la natura e la distri- \nbuzione del coinvolgimento muscolare, orientare l\u2019esame bioptico e \ngarantire un controllo a distanza non invasivo. \n8 \nLo \nstudio morfologico muscolare \n pu\u00f2 indirizzare la diagnosi ver- \nso una miopatia metabolica, ad esempio da accumulo di glicogeno \n(glicogenosi muscolari) o da accumulo di lipidi o da alterazioni mi- \ntocondriali, da confermare con l\u2019esecuzione di speci\ufb01ci test biochi- \n9 \nmici e\/o genetico-molecolari o verso altre rare forme di miopatia. \nUna precisa \ndiagnosi biochimico-genetica \n oggi si impone in quanto \nalcune miopatie metaboliche possono essere trattate con successo \ncon farmaci speci\ufb01ci. In particolare, vi sono forme di miopatia da \naccumulo di lipidi che rispondono in maniera ottimale al trattamento \nFigura 12.1 \nAlgoritmo del paziente con esordio acuto di dolori \nmuscolari \nEsordio acuto di dolori muscolari diffusi \nEsordio dopo esercizio \nfisico intenso, \ndigiuno prolungato, \nesposizione al freddo, \ninfezioni, anestesia, \nassunzione di farmaci \nEsordio dopo esercizio \nfisico moderato \nEsordio a riposo \n+\/\u2013 episodi di mioglobinuria, \nrabdomiolisi, \nipostenia transitoria \n+\/\u2013 episodi di mioglobinuria, \nrabdomiolisi, \nipostenia transitoria \n+\/\u2013 deficit di forza \nprossimale e CPK \nB \nRicovero \nAmbulatorio \nneuromuscolare \nCPK > 1000, necessit\u00e0 di idratazione, rischio di insufficienza \nrespiratoria e\/o di insufficienza renale acuta? \nS\u00ec \nNo","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n360 \ncon ribo\ufb02avina; \u00e8 inoltre disponibile la terapia enzimatica sostitu- \n10 \ntiva (ERT) per la glicogenosi di tipo II (malattia di Pompe) che pu\u00f2, \ntalora, presentarsi anche con episodi di insuf\ufb01cienza respiratoria. \n11 \n\u00c8 opportuno sottolineare che altri \naspetti morfologici \n possono es- \nsere speci\ufb01ci per alcune patologie muscolari: ad esempio l\u2019evidenza \ndi in\ufb01ltrati in\ufb01ammatori suggerisce una diagnosi di miopatia in\ufb01am- \nmatoria, patologia anch\u2019essa trattabile generalmente con successo, \ncon cortisonici e immunosoppressori. Una condizione particolare \u00e8 la \ncomparsa di dolore muscolare, rabdomiolisi e ipostenia acuta a distri- \nbuzione focale (ad esempio mm tibiali anteriori) dopo esercizio \ufb01sico \nprolungato, come ad esempio nei maratoneti ( \nsindrome comparti- \nmentale \n). In tali casi, spesso l\u2019EMG mostrer\u00e0 un danno muscolare \nfocalizzato con risparmio degli altri distretti. \n12 \n\u00c8 necessario segnalare che, in condizioni di mialgie diffuse, una volta \nespletate tutte le procedure diagnostiche, l\u2019assenza di apprezzabili ri- \nsultati patologici (CPK, EMG, RMN muscolare e biopsia muscolare nella \nnorma) deve opportunamente porre il dubbio per una \nmalattia di natu- \nra psicogena \nper la quale richiedere un approfondimento psichiatrico. \nIn\ufb01ne, appare opportuno ricordare che diversi pazienti, che lamen- \ntano dolori intensi e diffusi, recano spesso certi\ufb01cazioni di diagnosi \ndi \n\u201c\ufb01bromialgia\u201d \n, malattia che ad oggi non ha speci\ufb01ci criteri dia- \ngnostici. In una certa percentuale di pazienti, la \ufb01bromialgia si \n13 \nassocia a neuropatia delle piccole \ufb01bre. \nAppare evidente dalle considerazioni sopra riportate che l\u2019identi\ufb01ca- \nzione delle cause del dolore muscolare acuto necessita di un approc- \ncio multimodale presso centri che siano dotati delle risorse adatte \nad eseguire una complessa diagnostica di laboratorio. La \ufb01gura 12.2 \nriassume le tappe di un approfondimento diagnostico-strumentale di \n1\u00b0 livello del paziente con esordio acuto di dolori muscolari. \nNel caso si sospetti una miopatia metabolica, vi sono delle \nred \ufb02ags \n(sintomi e segni ricorrenti) che possono aiutare a differenziare le dif- \nferenti forme (\ufb01gura 12.3), soprattutto mediante l\u2019utilizzo di una dia- \ngnostica di 2\u00b0 livello con esami biochimici e genetici (\ufb01gura 12.4). ","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n361 \nFigura 12.2 \nApprofondimento diagnostico-strumentale di \n1\u00b0 livello nel paziente con esordio acuto di dolori muscolari \nApprofondimento diagnostico-strumentale del paziente con esordio acuto di dolori muscolari \nEsordio dopo esercizio \nfisico intenso, \ndigiuno prolungato, \nesposizione al freddo, \ninfezioni, anestesia \nEsordio dopo esercizio \nfisico moderato \nEsordio a riposo \n+\/\u2013 episodi di mioglobinuria, \nrabdomiolisi, \nipostenia transitoria \n+\/\u2013 episodi di mioglobinuria, \nrabdomiolisi, \nipostenia transitoria \n+\/\u2013 deficit di forza \nprossimale e CPK \nB \nDolori generalizzati \nEMG \nnormale\/miopatico \nDolori focali \nEMG \nmiopatico focale \nEMG \nnormale\/ \nmiopatico\/neurogeno \nDolori generalizzati \nEMG \nnormale\/miopatico \nSe tutti negativi, \nfibromialgia, \nsindrome \npsicogena \nMiopatie \ngenetiche: \n\u2013BMD\/DMD \n\u2013LGMD \n\u2013PROMM \nMiopatie \nacquisite \nnecrotizzanti \niatrogene, \ninfiammatorie, \ntossiche \nBiopsia muscolare \nSindrome \ncompartimentale \nBiopsia muscolare \nBiopsia muscolare","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n362 \nFigura 12.3 \n\u201cRed \ufb02ags\u201d diagnostiche e diagnosi differenziale \nnelle miopatie metaboliche \nMiopatie \nmitocondriali \nMELAS \nMERRF \nKearn-Sayre \ncPEO \nDeficit di CPT II \nMADD \nNLSD \nDeficit di TFP \nGSD II \nGSD III \nGSD IV \nGSD V \nGSD VII \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nSintomi \nDiagnosi \ndifferenziale \nMiopatie da \naccumulo \ndi lipidi \nMiopatie da \naccumulo \ndi glicogeno \nDebolezza muscolare distale \nDebolezza muscolare prossimale \nMialgie \nRabdomiolisi \nIntolleranza all\u2019esercizio \nOftalmoplegia \nPtosi \nMiopatie distali \nMiopatie infiammatorie, \ndistrofie muscolari \nMiopatie infiammatorie, \ndistrofie muscolari \nCause iatrogene e tossiche \nMiastenia gravis, disturbi endocrini \nMiastenia gravis, OPMD, \nmiopatie congenite \nMiastenia gravis, OPMD, \nmiopatie congenite \nLegenda: MELAS: encefalomiopatia mitocondriale con acidosi lattica; MERFF: \nencefalomiopatia mitocondriale con \ufb01bre rosse stracciate; CPEO: oftalmoplegia \nesterna cronica progressiva; CPT II: carnitina palmitoil transferasi II; MADD: \nmiopatia da de\ufb01cit multiplo di acil-CoA deidrogenasi; NLSD: miopatia da \naccumulo di lipidi neutri; TFP: proteina trifunzionale; OPMD: distro\ufb01a \nmuscolare oculo-faringea.","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n363 \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX \nX- \nX \nDistrofie miotoniche \nAbuso di alcol \nIttiosi genetica \nMalattie lisosomiali \nNeuropatie \nSclerosi multipla \nDistrofia facio- \nscapolo-omerale \nDistrofinopatie, \ndistrofie miotoniche \nSclerosi multipla, \nleucoencefalopatie \nIpoglicemia \nRetinopatia\/cataratta \nLipomatosi \nAnomalia di Jordan \nIttiosi \nMacroglossia \nNeuropatia periferica \nIncontinenza urinaria \nIpoacusia \nCoinvolgimento epatico \nCoinvolgimento cardiaco \nCoinvolgimento SNC","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n364 \nFigura 12.4 \nApprofondimento diagnostico-strumentale di \n2\u00b0 livello nel paziente con esordio acuto di dolori muscolari, \niperCKemia e intolleranza allo sforzo \nAnalisi gene PFK \nDopo esercizio sostenuto \n(sforzo isometrico) \nTest di esercizio \nanaerobico \nSegni di anemia \nemolitica \nNormale \nPatologico \nGlicogeno aumentato al PAS: \nno, poco, molto \nMisurare l\u2019attivit\u00e0 \ndegli enzimi glicolitici \ne glicogenolitici \nAnalisi molecolari \nspecifiche \nAnalisi gene PYGM \nBiopsia muscolare \nNormale","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FOR \nZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n365 \nAcil-carnitine \nplasmatiche \nAcidi organici urinari \nLattato basale \nNormale \nPatologico \nAnalisi gene \nVLCAD, LIPIN1 \nAnalisi gene CPT II \nDopo esercizio prolungato, \ndigiuno, infezione, febbre, \nfreddo, stress emotivo \nBiopsia \nmuscolare \nFibre COX negative \nFibre \u201cragged red\u201d \nMisurare l\u2019attivit\u00e0 \ndegli enzimi \ndella CRM e CoQ10 \nAccumulo \ndi lipidi \nB \nCatena molto lunga \n(C16:0 e C18:1) \nAnalisi gene \nETFDH ETFA ETFB \nNormale \no aspecifico \nMisurare \nCPT II \nRicerca mutazioni \nmtDNA\/nDNA \nPatologico \nNormale \nB \nCatena molto lunga \n(C14) \nB \nCatena media \n(C8, C10) \nB \nCatene \nmultiple \nAnalisi gene \nCPT II \nAnalisi gene \nVLCAD TFP \nAnalisi gene \nMCAD \nAnalisi gene \nETFDH ETFA ETFB","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n366 \nPaziente con debolezza muscolare acuta generalizzata \n(miogena) \nLa debolezza \nad insorgenza acuta \n (ore, uno-due giorni) dovuta a \nmalattie muscolari \u00e8 riconducibile a poche condizioni cliniche. In \nlinea generale \u00e8 importante considerare: \n\u0084 \nContesto in cui viene visto il paziente (PS, unit\u00e0 di terapia in- \ntensiva, reparto di medicina). \n\u0084 \nDistribuzione della debolezza (generalizzata o focale). \n\u0084 \nPersistenza o eventuale carattere \ufb02uttuante. \n\u0084 \nCoinvolgimento di muscoli oculari o di muscoli dipendenti da \naltri nervi cranici (per es. IX, X). \n\u0084 \nAssociazione con mialgie, febbre, lesioni cutanee. \n\u0084 \nIdenti\ufb01cazione di fattori scatenanti la sintomatologia. \nL\u2019algoritmo \u00e8 stato costruito cercando di tenere conto della sua ap- \nplicabilit\u00e0 e delle situazioni che possono presentarsi pi\u00f9 frequen- \ntemente. Sono stati quindi escluse le condizioni di rara evenienza. \nUna prima, importante, distinzione \u00e8 stata fatta tra la debolezza \nche si presenta a riposo (\ufb01gura 12.5) e quella che compare in corso \no dopo attivit\u00e0 \ufb01sica (\ufb01gura 12.6). \nI casi con \ndebolezza muscolare, che compare a riposo, \n sono stati \nsuddivisi nell\u2019algoritmo in due categorie: quelli con livelli normali \ndi CK e quelli con aumento dei livelli di CK. \nUn paziente pu\u00f2 manifestare \ndebolezza acuta con CK normale \n; in \nquesto caso \u00e8 importante il dosaggio degli ormoni tiroidei che pu\u00f2 \nportare a una diagnosi di ipertiroidismo. \nUn\u2019anamnesi accurata (presenza di ferite super\ufb01ciali, utilizzo di \nsostanze d\u2019abuso, ecc.) la presenza di disautonomia e uno studio \nneuro\ufb01siologico completo di stimolazione ripetitiva e studio della \nsingola \ufb01bra pu\u00f2 condurre alla diagnosi di botulismo. \nQuando la \ndebolezza muscolare si associa a CK aumentato, \n lo \nscenario diventa pi\u00f9 complesso per il con\ufb01gurarsi di situazioni mol- \nto diverse fra loro. Ad esempio, se un paziente si presenta in PS ","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n367 \nFigura 12.5 \nAlgoritmo del paziente con debolezza muscolare \nacuta generalizzata, insorta a riposo \nMialgie, \ndisfagia, eritemi \nIperkaliemia o \nipokaliemia \nOspedalizzato \ngi\u00e0 in ICU? \nIpertermia \nSindrome da \nneurolettici, \nmiopatia \nda farmaci \no tossici \n(amfetamine, \ncocaina, ecc.) \nDermato- \npolimiosite \nRicovero \nMiopatia \nquadriplegica \nacuta (AQM), \nmiopatia \nnecrotizzante \nColpo di calore, \nmiosite virale \nIl paziente presenta \nsintomi disautonomici \ne storia congrua per \ntossinfezione botulinica? \nCPK aumentato +\/\u2013 \ndolori muscolari \nInsorta a riposo \nRicovero \nS\u00ec \nS\u00ec \nNo \nAmbulatorio \nneurologico \n(possibile ipertiroidismo) \nNo \nCPK > 1000, necessit\u00e0 \ndi idratazione, rischio di \ninsufficienza respiratoria \ne\/o di insufficienza \nrenale acuta? \nRicovero \nS\u00ec \nAmbulatorio \nneuromuscolare \nNo \nPaziente con debolezza muscolare \nacuta generalizzata","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n368 \ncon debolezza generalizzata, insorta da qualche ora, di gravit\u00e0 tale \nda condurre a una paraparesi o tetraparesi \ufb02accida senza coinvol- \ngimento dei muscoli respiratori, il dosaggio degli ioni plasmatici, \nesame che viene eseguito di routine, pu\u00f2 condurre rapidamente \nalla diagnosi di paralisi ipokaliemica o iperkaliemica (esistono for- \nme genetiche e forme acquisite). Le cause acquisite di ipokaliemia \ncomprendono: diarrea cronica, uso prolungato di diuretici, iperal- \ndosteronismo, abuso di liquirizia, uso smodato di caff\u00e8 o t\u00e8. Il rilie- \nvo di elevati livelli degli ormoni tiroidei pu\u00f2 portare alla diagnosi di \nparalisi ipokaliemica da tireotossicosi. \n14 \nDebolezza muscolare con alterati livelli di potassiemia si riscontra \nanche in alcune forme di natura genetica quali le canalopatie. La \nFigura 12.6 \nAlgoritmo del paziente con debolezza muscolare \nacuta generalizzata, insorta durante o dopo attivit\u00e0 \ufb01sica \nIl paziente \npresenta \nstoria di: \nesercizio intenso \nassunzione di farmaci \nastinenza alcolica? \nCPK > 1000, necessit\u00e0 \ndi idratazione, \nrischio di insufficienza \nrespiratoria e\/o \ndi insufficienza \nrenale acuta? \nCPK aumentato con o \nsenza mioglobinuria \nInsorta durante \no dopo \nattivit\u00e0 fisica \nS\u00ec \nS\u00ec \nSospetta miopatia \nmetabolica \nNo \nMiastenia \nRischio di \ninsufficienza respiratoria? \nS\u00ec \nAmbulatorio \nneurologico \nNo \nRicovero \nS\u00ec \nAmbulatorio \nneuromuscolare \nNo \nRicovero \nS\u00ec \nAmbulatorio \nneuromuscolare \nNo \nStoria di faticabilit\u00e0 +\/\u2013 \ndebolezza muscoli \noculari e bulbari \nnervi cranici \nNo \nPaziente con \ndebolezza muscolare \nacuta generalizzata","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n369 \ndiagnosi di \nparalisi periodica ipokaliemica \n si basa su una storia \ndi episodi, di durata variabile da ore a giorni, di paralisi \ufb02accida, di \nipokaliemia durante gli attacchi, di assenza di miotonia sia clinica \nche all\u2019EMG, di presenza di fattori scatenanti quali cibi ricchi di \ncarboidrati, assunzione di alcol, infusioni di glucosio. Il protocollo \nneuro\ufb01siologico di Fournier \u00e8 risultato molto utile nella diagnostica \ndifferenziale delle varie forme. La diagnosi di \n15 \nparalisi periodica \niperkaliemica \n viene formulata in presenza di attacchi di paralisi \n\ufb02accida che pu\u00f2 associarsi a debolezza di muscoli degli occhi, della \ndeglutizione e del tronco, di iperkaliemia, (> 5 mmol\/l), esordio \nprima dei 20 anni, fattori scatenanti quali assunzione di cibi ricchi \ndi potassio dopo riposo o esercizio, di glucocorticoidi, esposizione \nal freddo, stress emotivo. \nIl rischio cardiaco generato dall\u2019iperka- \nliemia o dall\u2019ipokaliemia impone un codice rosso. \nSe la debolezza muscolare si associa ad \naumento di CK, mialgie, \ndisfagia, possibili lesioni cutanee \n \u00e8 verosimile che il paziente sia \naffetto da una \nmiopatia in\ufb01ammatoria \n, ad esempio polimiosite o \ndermatomiosite. Frequentemente questi pazienti sono inizialmen- \n16 \nte visti da colleghi internisti, reumatologi, dermatologi e il neuro- \nlogo viene interpellato successivamente. Nell\u2019anziano, le miopatie \nin\ufb01ammatorie possono essere di natura paraneoplastica. La con- \nferma diagnostica si ottiene con lo studio istologico, istochimico e \nimmunoistochimico della biopsia muscolare. \nIn \npresenza di febbre \n, va considerata anche la possibilit\u00e0 di una \nmiosite di origine virale \n. In questi casi, oltre ai sintomi (mialgia) \ne segni di miopatia (debolezza muscolare) sono presenti anche sin- \ntomi legati alla malattia sistemica. I virus responsabili sono diversi \n(in\ufb02uenza A e B, enterovirus, EB, adenovirus, HIV), ma i pi\u00f9 fre- \nquenti sono quelli dell\u2019in\ufb02uenza A e B. La miosite dovuta a questi \nvirus si caratterizza per l\u2019improvvisa comparsa, di solito nei primi \ngiorni di convalescenza, di mialgie agli arti inferiori con dif\ufb01colt\u00e0 \na deambulare. L\u2019EMG mostra segni miopatici; in questi casi non vi \u00e8 \nindicazione alla biopsia muscolare, il trattamento \u00e8 sintomatico e la \nmalattia si risolve in qualche giorno. \n17","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n370 \nInoltre, sono note \ncause \ufb01siche \n caratterizzate, ad esempio, da au- \nmento elevato della temperatura corporea quale si osserva nei colpi \ndi calore, nell\u2019ipertermia maligna, nella sindrome da neurolettici, \noppure casi legati all\u2019assunzione di sostanze tossiche (amfetamine, \ncocaina, ecc.). Il danno muscolare pu\u00f2 essere talmente massivo da \ndeterminare la comparsa di mioglobinuria. \nUn ambiente dove \u00e8 possibile osservare pazienti con debolezza mu- \nscolare a insorgenza acuta sono anche le unit\u00e0 di terapia intensiva \n(Intensive Care Unit \u2013 ICU). La \n18 \nmiopatia quadriplegica acuta \n \u00e8 \nstata inizialmente osservata in pazienti asmatici trattati con steroi- \ndi e bloccanti neuromuscolari non depolarizzanti, ma poi riportata \nanche in soggetti sottoposti a trapianto d\u2019organo. Il quadro clinico \n\u00e8 quello di una grave debolezza di tutti i muscoli volontari preva- \nlente nei distretti prossimali. La debolezza dei muscoli respiratori \nostacola lo svezzamento dei pazienti dal supporto ventilatorio. \n19 \nAlla biopsia muscolare si osserva la perdita dei \ufb01lamenti di miosi- \nna (al microscopio ottico si osservano segni indiretti di perdita di \nmio\ufb01lamenti che invece \u00e8 visibile all\u2019esame ultrastrutturale e al We- \nstern Blot). Altri pazienti possono presentare \nmionecrosi massiva \n(miopatia acuta necrotizzante) con vacuolizzazioni e fagocitosi del- \nle \ufb01bre muscolari. \nAltra possibile causa di debolezza muscolare acuta con aumento di \nCK \u00e8 l\u2019 \nassunzione di farmaci. \nSono state individuate diverse classi \ndi farmaci come gli antipsicotici e antidepressivi, i sedativi ipnotici, \ngli antistaminici, i chemioterapici, gli ipolipemizzanti (ad esempio \nstatine) e molti altri farmaci. Spesso il disturbo muscolare si mani- \nfesta per l\u2019uso concomitante di pi\u00f9 farmaci, probabilmente per un \neffetto sinergico. \n4 \nAnche la debolezza che compare in corso o dopo \nattivit\u00e0 \ufb01sica \n(\ufb01- \ngura 12.6) pu\u00f2 essere associata o meno a mioglobinuria. Una causa \ndi \nmioglobinuria \npu\u00f2 essere l\u2019eccessiva attivit\u00e0 muscolare come \nquella dei maratoneti, oppure quella legata a convulsioni o nella \nsindrome da astinenza alcolica.","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n371 \nLe \nmiopatie metaboliche \n, intese come miopatie dovute a difetti \nenzimatici (de\ufb01cit di carnitina palmitoil-transferasi, di miofosfo- \nrilasi, di fosfofruttochinasi, degli enzimi della catena respiratoria) \npossono essere associate o meno alla comparsa di mioglobinuria. \nIn\ufb01ne va ricordato il possibile esordio acuto di \nmiastenia \n. \nPaziente con debolezza muscolare acuta (neurogena \ne non traumatica) \nLa classi\ufb01cazione delle malattie del Sistema Nervoso Periferico non \n\u00e8 agevole in considerazione del loro polimor\ufb01smo clinico. Sul piano \npratico, per un immediato orientamento diagnostico, \u00e8 utile adot- \ntare il criterio della distribuzione del de\ufb01cit, distinguendo le forme \nfocali da quelle diffuse. L\u2019analisi di eventuali disturbi delle sensi- \nbilit\u00e0 associati o isolati e la loro distribuzione forniranno ulteriori \ndati diagnostici (\ufb01gura 12.7). \nLa valutazione della distribuzione somatica dei sintomi e dei segni \n\u00e8 un elemento indispensabile per arrivare all\u2019ipotesi diagnostica di \ncompromissione di un singolo nervo, di una\/pi\u00f9 radici o di plesso. \nIn questi casi il paziente va indirizzato a un ambulatorio neuromu- \nscolare per eseguire un esame neuro\ufb01siologico (\ufb01gura 12.8). \nSe invece la distribuzione dei sintomi\/segni ad esordio acuto \u00e8 bi- \nlaterale e simmetrica o pi\u00f9 raramente asimmetrica, il paziente va \nsempre ricoverato (\ufb01gura 12.9). \n20 \nNon vi \u00e8 dubbio che la \nsindrome di Guillain-Barr\u00e8 \n(GBS), in una \ndelle sue varianti, sia la causa pi\u00f9 frequente di ipostenia acuta. \nAvanzata questa ipotesi diagnostica sulla base dei dati anamnesti- \nci (frequentemente \u00e8 riferita una pregressa infezione respiratoria \no intestinale), il paziente deve essere sottoposto a esame elettro- \n\ufb01siologico e rachicentesi. Il ricovero \u00e8 necessario perch\u00e9 il 20% \n21 \ndei pazienti pu\u00f2 avere bisogno di degenza in un\u2019unit\u00e0 di terapia \nintensiva con eventuale ventilazione meccanica a causa del coin- \nvolgimento dei muscoli respiratori. \n22 23 \n Un\u2019altra possibile evenienza ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n372 \nFigura 12.7 \nDermatomeri cutanei \nC5 \nClavicole \nC5, 6, 7 \nAree laterali degli arti superiori \nC8, T1 \nAree mediali degli arti superiori \nC6 \nPollice \nC6, 7, 8 \nMano \nC8 \n4\u00b0 e 5\u00b0 dito \nT4 \nCapezzoli \nT10 \nOmbelico \nT12 \nRegione inguinale \nL1, 2, 3, 4 Aree anteriori degli arti inferiori \nL4, 5, S1 Piede \nL4 \nAlluce \nS1, 2, L5 Aree posteriori degli arti inferiori \nS1 \nMargine laterale del piede e 5\u00b0 dito \nS2, 3, 4 \nArea perineale \nLivelli dei principali dermatomeri","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n373 \nche richiede provvedimenti urgenti \u00e8 la disautonomia parossistica \ncon una percentuale variabile tra 1\/3 e 2\/3 di pazienti affetti da \nGBS. \n24 25 \n Assai meno frequentemente un de\ufb01cit muscolare a esor- \ndio acuto, talora con dolore (con interessamento per lo pi\u00f9 distale \ne asimmetrico agli arti superiori) pu\u00f2 osservarsi nella neuropatia \nmotoria multifocale associata a blocchi multipli della conduzione \nnervosa, raramente con coinvolgimento del nervo frenico. \nUna diagnosi differenziale da considerare nei casi di neuropatie \nacute \u00e8 la \npor\ufb01ria \n. Le por\ufb01rie sfuggono spesso alla diagnosi per- 26 \nch\u00e9 possono avere manifestazioni cliniche proteiformi e mimare \nmolte altre patologie. La variante pi\u00f9 frequente \u00e8 la \nPor\ufb01ria Acu- \nta Intermittente \n, con trasmissione autosomica dominante, bassa \npenetranza e prevalenza compresa tra 1 e 10 per 100.000. La ma- \nnifestazione clinica pi\u00f9 frequente \u00e8 il dolore addominale acuto, as- \nFigura 12.8 \nAlgoritmo del paziente con debolezza muscolare \nacuta focale (neurogena e non traumatica) \nValutare la distribuzione somatica dei sintomi\/segni \nSingolo nervo \nRadicolare \nPlesso \nBilaterale \nsimmetrica \nS\u00ec \nAmbulatorio neuromuscolare ed esame neurofisiologico \nRadicolopatia \n(causa da accertare) \nS\u00ec \nArto superiore \ne dolore? \nArto inferiore? \nSindrome \nGarland \nSindrome Parsonage \nTurner \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nRallentamenti \nmultipli alla VC? \nMononeuropatia? \nVasculite, \ndiabete \nHNPP \nPaziente con \ndebolezza muscolare \nacuta focale \n(neurogena e non traumatica)","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n374 \nsociato a nausea, vomito e agitazione. In alcuni casi \u00e8 possibile vi \nsia inizialmente dolore al dorso, successivamente esteso alle radici \ndegli arti, e rapida evoluzione verso un quadro di severa neuropatia \nprevalentemente motoria e autonomica con possibilit\u00e0 di insuf\ufb01- \ncienza respiratoria. La compromissione facciale e bulbare \u00e8 spesso \n27 \npresente e i ri\ufb02essi sono generalmente assenti, con la possibile e \nparadossale conservazione degli achillei. I disturbi sensitivi sono \nmeno frequenti e talvolta riguardano esclusivamente il tronco e le \nradici degli arti. \u00c8 evidente la forte similitudine di un tale quadro \nclinico con una GBS; la \ndiagnosi differenziale \n deve fondarsi sulla \nstoria clinica (eventuali fattori scatenanti), sulla presenza di fami- \nliarit\u00e0 e indagini biochimiche (dosaggio nelle urine del porfobili- \nFigura 12.9 \nAlgoritmo del paziente con debolezza muscolare \nacuta diffusa (neurogena e non traumatica) \nValutare la distribuzione \nsomatica dei sintomi\/segni \nSingolo nervo \nRadicolare \nPlesso \nBilaterale \nsimmetrica \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nPresenza di \nparestesie? \nDeficit sensori-motorio \nL2-S5, dolori, \ndisturbi sfinterici? \nPancitopenia, \ndiarrea, vomito, \nparestesie dolorose \nPaziente con \ndebolezza muscolare \nacuta \n(neurogena e non traumatica) \nSindrome \nGuillain Barr\u00e8 \n(AIDP, AMSAN, AMAN) \nSospetta sindrome \ndi epicono, \ncono, cauda \nSospetta \nintossicazione \nda arsenico\/tallio \nRicovero \nRicovero \nRicovero","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n375 \nnogeno e dell\u2019acido delta-aminolevulinico). Un test semplice che \npu\u00f2 essere utile in prima istanza \u00e8 la coloritura scura delle urine \nesposte al sole (polimerizzazione del porfobilinogeno in eccesso). \nLa diagnosi precoce \u00e8 determinante per la vita del paziente, sar\u00e0 \npossibile infatti individuare gli eventi o fattori trigger; in caso di \ncrisi convulsive evitare la somministrazione di barbiturici! \nLe \nintossicazioni acute da metalli pesanti \n (arsenico e tallio) sono \nun ottimo esempio della regola generale che sostiene che le sostan- \nze neurotossiche sono raramente selettive per il sistema nervoso. \nInfatti, in questi casi, il quadro clinico \u00e8 caratterizzato dal coinvol- \ngimento simultaneo o sequenziale di pi\u00f9 organi. Questo \u00e8 un ele- \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nAsimmetrica \nInsufficienza \nrespiratoria \nNMM \nOspedalizzato \ngi\u00e0 in ICU? \nFebbre, vomito, \nlinfoadenopatia, \nencefalopatia \nAlimentazione Sospetta infezione \nparenterale? \nSepsi, \ninsufficienza \nd\u2019organo? \nSospetta \nipofosfatemia \nSospetta \nCritical illness \nneuropathy \nStato confusionale, \nconvulsioni, \ndolori addominali? \nSospetta \nporfiria \nRicovero \nvirus West Nile \nRicovero","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n376 \nmento particolarmente utile per una diagnosi differenziale precoce. \nSia il tallio che l\u2019arsenico sono contenuti in pesticidi e l\u2019assunzione \naccidentale \u00e8 dunque possibile. In entrambi i casi, la fase clini- \nca che precede quella neuropatica \u00e8 caratterizzata da disturbi ga- \nstrointestinali (diarrea, nausea, vomito) e autonomici (tachicardia \ne iper\/ipotensione). I sintomi neuropatici, che si manifestano im- \nmediatamente dopo, sono inizialmente di tipo sensitivo con pare- \nstesie urenti e dolorose con propagazione disto-prossimale, seguiti \nrapidamente da ipostenia ingravescente che pu\u00f2 anche determinare \ninsuf\ufb01cienza respiratoria. \n28 29 \nL\u2019insorgenza acuta di ipostenia pu\u00f2 interessare anche \npazienti \naffetti da altre patologie \n e complicarne il quadro clinico. La pi\u00f9 \nfrequente di queste evenienze riguarda i pazienti in condizioni cri- \ntiche, degenti in ICU che sviluppano una miopatia e\/o neuropatia \n19 \nacuta (Critical Illness Neuro-Miopatia). Il coinvolgimento neuromu- \nscolare viene abitualmente rilevato quando emerge la dif\ufb01colt\u00e0 a \nsvezzare i pazienti dalla ventilazione arti\ufb01ciale. In realt\u00e0 \u00e8 molto \nprobabile che la sintomatologia neuromuscolare sia gi\u00e0 insorta da \nqualche tempo, ma date le condizioni dei pazienti pu\u00f2 essere molto \ndif\ufb01cile rilevarla. Una diagnosi precoce \u00e8 importante per evitare \nuna prolungata degenza nelle ICU e migliorare il recupero a lun- \ngo termine. Sul piano clinico, poich\u00e9 i pazienti sono spesso tetra- \nplegici o tetraparetici gravi, bisogna porre molta attenzione alla \ncapacit\u00e0 respiratoria. Un valido aiuto pu\u00f2 venire dal monitoraggio \nelettro\ufb01siologico che nei pazienti critici evidenzia precocemente \nuna caduta di ampiezza dei CMAPs e dei potenziali sensitivi (SAPs). \nSono stati individuati alcuni fattori di rischio per l\u2019insorgenza della \nCritical Illness Neuro-Miopatia \n, quali la sepsi, l\u2019insuf\ufb01cienza d\u2019or- \ngano multipla, l\u2019uso degli steroidi e\/o dei bloccanti neuromuscolari, \nla prolungata immobilit\u00e0 e l\u2019iperglicemia. La patologia viene at- \n30 \ntribuita a degenerazione assonale indotta dalla reazione sistemica \nin\ufb01ammatoria con microvasculite; viene anche suggerita una tran- \nsitoria ineccitabilit\u00e0 dei canali voltaggio-dipendenti del sodio con \nconseguente paralisi funzionale di assoni e \ufb01bre muscolari. \u00c8 ne- \n31 \ncessario monitorare attentamente anche la \nfosfatemia \n(l\u2019insulina \nsposta i fosfati all\u2019interno delle cellule) per evitare l\u2019insorgenza di \nuna tetraparesi are\ufb02essica, che sebbene piuttosto rara, deve esse-","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n377 \nre considerata nella diagnosi differenziale della critical illness, in \npazienti operati recentemente o in nutrizione parenterale prolun- \ngata. Nei casi di grave ipofosfatemia \u00e8 possibile osservare anche \n32 \nconfusione, convulsioni, encefalopatia e coma. Pi\u00f9 frequentemente \nil quadro clinico consiste in una rapida evoluzione di parestesie pe- \nriorali e agli arti, nonch\u00e9 presenza di disartria e tetraparesi. \nLa \nfebbre West Nile \n (West Nile Fever) \u00e8 una malattia provocata \ndal virus West Nile. I serbatoi del virus sono gli uccelli selvatici e \nle zanzare, le cui punture sono il principale mezzo di trasmissione \nall\u2019uomo. Il periodo di incubazione dal momento della puntura della \nzanzara infetta varia fra 2 e 14 giorni, ma pu\u00f2 essere anche di 21 \ngiorni nei soggetti con de\ufb01cit a carico del sistema immunitario. \nLa maggior parte delle persone infette non mostra inizialmente al- \ncun sintomo. Fra i casi sintomatici, circa il 20% presenta sintomi \nleggeri: febbre, mal di testa, nausea, vomito, linfonodi ingrossati, \nsfoghi cutanei. La paralisi \ufb02accida acuta \u00e8 identica a quella da po- \nliovirus e pu\u00f2 rapidamente determinare insuf\ufb01cienza respiratoria. \nI sintomi pi\u00f9 gravi si presentano in media in meno dell\u20191% del- \nle persone infette e comprendono febbre alta, forti mal di testa, \ndebolezza muscolare, disorientamento, tremori, disturbi alla vista, \ntorpore, convulsioni, \ufb01no alla paralisi e al coma. Alcuni effetti neu- \nrologici possono essere permanenti. Nei casi pi\u00f9 gravi (circa 1 su \nmille), il virus pu\u00f2 causare un\u2019encefalite letale. La diagnosi viene \nprevalentemente effettuata attraverso test di laboratorio (Elisa o \nImmuno\ufb02uorescenza) effettuati su siero e, dove indicato, su \ufb02uido \ncerebrospinale, per la ricerca di anticorpi del tipo IgM. \nSe il de\ufb01cit motorio \u00e8 limitato agli arti inferiori con de\ufb01cit sen- \nsitivo, dolori e disturbi s\ufb01nterici, bisogna pensare a una sospetta \nsindrome di epicono, cono, cauda. \nPaziente con disturbo acuto della sensibilit\u00e0 (di tipo \nperiferico) \nAnche i disturbi acuti delle sensibilit\u00e0, non traumatici, possono es- \nsere distinti in base alla loro distribuzione in \u201cfocali\u201d e \u201cdiffusi\u201d. I ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n378 \ndisturbi \u201cfocali\u201d comprendono anche quelli a distribuzione multi- \nfocale, poich\u00e9 riconoscono meccanismi patogenetici simili (\ufb01gura \n12.10). \nLa distinzione fra \ndisturbi acuti focali\/multifocali e diffusi \n del- \nla sensibilit\u00e0, si basa essenzialmente sugli aspetti clinici. D\u2019altra \nparte, in sede di PS, normalmente non sono disponibili ulteriori \nstrumenti diagnostici. \n33 \nIn seguito, la diagnosi differenziale fra forme con interessamento \ndi uno o pi\u00f9 nervi, di una o pi\u00f9 radici o di una porzione di plesso, da \nun lato o dall\u2019altro, nell\u2019ambito dei disturbi diffusi, fra forme con di- \nsfunzione motoria o senza disfunzione motoria, viene determinata \nbasandosi sul sospetto clinico e con valutazione neuro\ufb01siologica. \nLa \ufb01gura 12.11 riassume le tappe di un approfondimento clinico e \nneuro\ufb01siologico del paziente con disturbo acuto della sensibilit\u00e0 e \ndistribuzione focale. \nFigura 12.10 \nAlgoritmo del paziente con disturbo acuto della \nsensibilit\u00e0 (di tipo periferico) \nValutare la distribuzione \nsomatica dei sintomi\/segni \nFocale \nDiffuso \nCon o senza \ndisfunzione \nmotoria \nRicovero \nSingolo nervo \no nervi multipli \nRadicolare \nPlesso \nPaziente con disturbo acuto \ndella sensibilit\u00e0 \n(di tipo periferico) \nCon o senza dolore \nAmbulatorio neuromuscolare \ned esame neurofisiologico","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n379 \n\u00c8 opportuno distinguere le forme focali in base alla \npresenza o as- \nsenza di dolore \n. Infatti, i disturbi acuti delle sensibilit\u00e0 per inte- \nressamento compressivo, traumatico o vasculitico di uno o pi\u00f9 ner- \nvi, le lesioni compressive o in\ufb01ltrative di una o pi\u00f9 radici nervose e \nle lesioni di plesso su base autoimmune, vasculitica o genetica sono \nnormalmente accompagnati da un grado variabile di \ndolore o altri \nsintomi correlati di natura motoria \n. \nAl contrario, il \ndolore \n \u00e8 tipicamente \nassente \n nella neuropatia ere- \nditaria con aumentata suscettibilit\u00e0 dei nervi al danno da compres- \nsione (HNPP). La HNPP si manifesta, tipicamente, con disturbi sen- \nsitivi a esordio acuto (ipoestesia e\/o parestesie) e distribuzione \nFigura 12.11 \nApprofondimento diagnostico clinico- \nneuro\ufb01siologico del paziente con disturbo acuto della \nsensibilit\u00e0 e distribuzione focale \nValutare la distribuzione \nsomatica dei sintomi\/segni \nS\u00ec \nS\u00ec \nSenza dolore + \nrallentamenti \nmultipli alla VC? \nCon \ndolore? \nSospetta \nHNPP \nParsonage Turner, \nHNA, \ninfiltrazione \nneoplastica, \nvasculite, \ndiabete \nS\u00ec \nS\u00ec \nSenza dolore + \nrallentamenti \nmultipli alla VC? \nCon \ndolore? \nSospetta \nHNPP \nCompressione \nda discopatia, \ninfiltrazione \nneoplastica, \nVZV \nS\u00ec \nS\u00ec \nSenza dolore + \nrallentamenti \nmultipli alla VC? \nCon \ndolore? \nSospetta \nHNPP \nDiabete, vasculite, \nintrappolamento, \nlebbra \nDiabete, vasculite, \nintrappolamento, lebbra \nRadicolare \nFocale \nDiffuso \nPlesso \nPaziente con \ndisturbo acuto \ndella sensibilit\u00e0 \n(di tipo periferico)","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n380 \nnel territorio di uno o pi\u00f9 nervi o radici o plesso. Anche nella HNPP \npossono associarsi sintomi o segni motori. \nI disturbi sensitivi acuti diffusi riconoscono una patogenesi dif- \nferente se si associano o meno a sintomi e\/o segni di disfunzione \nmotoria. Ci\u00f2 si pu\u00f2 stabilire, ancora una volta, in base alla clinica e \nallo studio neuro\ufb01siologico. Nel primo caso (con disfunzione moto- \nria) rientrano, soprattutto, le forme disimmuni acute come la sin- \ndrome di Guillain-Barr\u00e8 e la sindrome di Miller Fisher. Quest\u2019ultima \nsi caratterizza per la presenza di atassia, are\ufb02essia e oftalmoparesi \n(che rappresenta la principale disfunzione motoria). Nell\u2019appro- \n34 \nfondimento diagnostico strumentale (\ufb01gura 12.12) sono riportate \nle altre ipotesi diagnostiche in caso di disturbo acuto delle sensibi- \nFigura 12.12 \nApprofondimento diagnostico clinico- \nneuro\ufb01siologico nel paziente con disturbo acuto della \nsensibilit\u00e0 e distribuzione diffusa \nValutare la distribuzione \nsomatica dei sintomi\/segni \nS\u00ec \nS\u00ec \nSenza \ndeficit motorio? \nCon \ndeficit motorio? \nForme idiopatiche, \nparaneoplastiche, \nautoimmuni, \ninfettive, \ntossiche \n(farmaci, ecc.) \nSindrome Guillain Barr\u00e8, \nsindrome Miller Fisher, \ninfezioni (HIV, Borrelia), \ntossici (farmaci, vit. B6, metalli), \ncause metaboliche \n(diabete, porfiria) \nSingolo nervo \no nervi multipli \nRadicolare \nFocale \nDiffuso \nPlesso \nPaziente con \ndisturbo acuto \ndella sensibilit\u00e0 \n(di tipo periferico)","DOLORI MUSCOLARI, DEFICIT DI FORZA E\/O DISTURBI SENSITIVI \n381 \nlit\u00e0 con grado variabile di disfunzione motoria. Sono poi citate le \n35 \nforme in cui, per de\ufb01nizione, sono assenti sintomi e segni motori e \nche possono avere esordio acuto (anche se talvolta sono subacute o \npi\u00f9 raramente croniche). \n36 \nBibliogra\ufb01a \n 1. Bucelli R, Harms MB. Neuromuscular emergencies. Semin Neurol 2015; \n35: 683-9. \n 2. Berardo A, DiMauro S, Hirano MA. Diagnostic algorithm for metabolic \nmyopathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2010; 10: 118-26. \n 3. Huerta-Alard\u00edn AL, Varon J, Marik PE. Bench-to-bedside review: rhab- \ndomyolysis \u2013 an overview for Clinicians. Critical Care 2005; 9: 158-69. \n 4. Filosto M, Cotti Piccinelli S, Lamperti C, et al. Muscle pain in mitochon- \ndrial diseases: a picture from the Italian network. J Neurol 2019; 266: \n953-9. \n 5. Argov Z. Drug-induced myopathies. Current Opinion in Neurology 2000; \n13: 541-54. \n 6. Bosch X, Poch E, Grau JM. Rhabdomyolysis and acute kidney injury. New \nEngl J Med 2009; 361: 62-72. \n 7. Dimauro S, Dimauro PM. 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Brain 2010; 133: 2881-96.","Introduzione \nNell\u2019ambito dei disturbi del movimento, si possono presentare si- \ntuazioni che richiedono un inquadramento diagnostico-terapeutico \nin emergenza. Sia i disturbi ipocinetici di tipo parkinsoniano che \nle varie forme ipercinetiche possono, infatti, avere un esordio acu- \nto (\ufb01gura 13.1). Nel contempo, si possono veri\ufb01care complicanze \nrepentine di patologie croniche come la malattia di Parkinson o la \ndistonia. \n1 \nIl pronto inquadramento di un disturbo ipocinetico (rallentamento \no vero e proprio blocco del movimento) oppure ipercinetico (carat- \nterizzato dalla presenza di movimenti involontari) di nuova insor- \ngenza, cos\u00ec come la brusca esacerbazione di un disturbo del movi- \n13. \nUrgenze nei disturbi \ndel movimento \nCoordinatore \n: Carlo Colosimo \nGruppo di lavoro \n: Francesca Galletti, Giovanni Cossu, \nRoberto Marconi, Roberto Eleopra \nFigura 13.1 \nDisturbi del movimento in emergenza \nDisturbi del movimento in emergenza \nDisturbi ipocinetici \nDisturbi ipercinetici ","URGENZE NEI DISTURBI DEL MOVIMENTO \n385 \nmento noto \u00e8 di grande importanza. Tali quadri, infatti, possono \nrappresentare un sintomo precoce di una condizione encefalopatica \nsostenuta da un disturbo extra-neurologico sistemico del quale pu\u00f2 \nconsentire una diagnosi tempestiva. D\u2019altro canto, anche la brusca \n2 \nesacerbazione di un disturbo gi\u00e0 noto richiede un intervento urgen- \nte da parte dello specialista. \n3 \nDisturbi ipocinetici \nI disturbi ipocinetici sono caratterizzati dalla presenza di bradici- \nnesia e rigidit\u00e0. La gestione di un quadro di questo tipo, in emer- \ngenza, richiede, innanzitutto, di escludere se un paziente \u00e8 affetto \nda malattia di Parkinson o da un parkinsonismo gi\u00e0 noto, in quanto \nspeci\ufb01che condizioni inerenti la patologia di base possono motivare \nun accesso in pronto soccorso (\ufb01gura 13.2). In tutti gli altri casi, \n\u00e8 necessario esaminare le situazioni predisponenti a un parkinsoni- \nsmo acuto, che pu\u00f2 presentarsi isolato, oppure accompagnato da \naltri segni e sintomi di compromissione neurologica o di alterazione \nsistemica. \n1 \nPaziente non affetto da Malattia di Parkinson \nS \nEGNI E SINTOMI PER LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE \nIl \nparkinsonismo ad esordio acuto \n, isolato, \u00e8 un evento raro e, \nnella maggior parte dei casi, \u00e8 secondario all\u2019esposizione a sostan- \nze tossiche. Sono stati descritti casi associati ad avvelenamento \n2 \nda cianuro, manganese, metanolo e all\u2019esposizione al monossido di \ncarbonio e organofosfati. Queste sostanze possono, infatti, in- \n4-6 \ndurre un danno acuto a carico dei nuclei della base. Un quadro di \nparkinsonismo acuto associato ad altri segni e sintomi di compro- \nmissione del sistema nervoso centrale pu\u00f2 raramente manifestarsi \nin alcune forme di encefalite, come quella letargica, per processi \nespansivi e dopo eventi cerebrovascolari acuti. Tuttavia, in tali \n7 8 \ncasi, il parkinsonismo si manifesta in genere come esito a distanza \ndi settimane\/mesi pi\u00f9 che in fase acuta.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n386 \nLa presenza di un parkinsonismo acuto associato ad alterazioni de- \nmielinizzanti pontine alla RM deve invece far sempre sospettare una \n\u201cmielinolisi pontina centrale\u201d. Nello 0,2% dei pazienti che hanno \n2 \nassunto dei neurolettici si pu\u00f2 presentare una \nsindrome maligna \nda neurolettici \n. La sindrome maligna da neurolettici peggiora nelle \nprime 48-72 ore e pu\u00f2 persistere per giorni. \u00c8 associata a una mor- \ntalit\u00e0 del 5-20%. L\u2019intossicazione da sostanze che potenziano la \n9 \nneurotrasmissione serotoninergica pu\u00f2, invece, indurre una \nsindro- \nme serotoninergica \n. Due ulteriori quadri che entrano in diagnosi \n10 \ndifferenziale con la sindrome maligna da neurolettici sono la cata- \ntonia letale e l\u2019ipertermia maligna. La prima condizione pu\u00f2 ma- \nnifestarsi nell\u2019ambito di gravi forme di psicosi mentre l\u2019ipertermia \nmaligna \u00e8 un quadro secondario alla somministrazione di anestetici \ned \u00e8 di raro riscontro in pronto soccorso. \n2 \nFigura 13.2 \nDisturbo ipocinetico in emergenza. \nMP e altre forme parkinsoniane \nDisturbo ipocinetico in emergenza \nIl paziente \n\u00e8 affetto da malattia \ndi Parkinson? \nParkinsonismo isolato? \nNo \nS\u00ec \nGestione della \nmalattia di \nParkinson in emergenza \n(vedi figure 13.5-13.6) \nS\u00ec \nIndagare le cause di \nparkinsonismo acuto \n(farmaci, tossici [CO], \n lesioni strutturali SNC) \nSottostante \npatologia del SNC \nSottostante \npatologia sistemica \nValutazione clinica \nanamnesi ed esame obiettivo \nNo"]