3 EDIZIONE LIBRO ALGORITMI DECISIONALI_ANEU

["URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n487 \nTabella 15.7 \n Segue \nQuesito\/criticit\u00e0 \nEvidenze attuali, durante la gravidanza \nTrattamento con DMTs \ndurante la gravidanza \nIn genere, le DMTs non vengono utilizzate \ndurante la gravidanza. Il trattamento \nsintomatico \u00e8 consentito solo per brevi \nperiodi, quando appropriato e necessario. \nI glucocorticoidi possono essere utilizzati \nper eventuali ricadute in qualsiasi momento \ndurante la gravidanza. La risonanza magnetica \n(RMN) pu\u00f2 essere eseguita in casi selezionati \nvalutando rischi\/bene\ufb01ci ed evitando l\u2019uso del \ncontrasto, a meno che non sia assolutamente \nnecessario \nQuesito\/criticit\u00e0 \nEvidenze attuali, parto e puerperio \nTravaglio, parto e \nanalgesia\/anestesia \nostetrica \nL\u2019impiego e l\u2019eventuale scelta di tecniche di \nanalgesia\/anestesia dovrebbe essere basato \nesclusivamente su decisioni\/valutazioni \ncliniche ostetriche. Qualsiasi tipo di parto- \nanalgesia \u00e8 accettabile, purch\u00e9 vi sia \nindicazione dello specialista ginecologo; \nl\u2019anestesia epidurale e spinale possono essere \nutilizzate in sicurezza e non hanno alcun \nimpatto sulla futura disabilit\u00e0 o attivit\u00e0 della \nmalattia \nAllattamento materno \nNon vi sono evidenze suf\ufb01cienti sulla secrezione \ndi DMTs nel latte materno e su eventuali effetti \nnegativi nel neonato. Poich\u00e9 nelle pazienti con \nuna malattia pi\u00f9 attiva pu\u00f2 essere opportuna \nuna rapida ripresa della DMTs dopo il parto, \npu\u00f2 essere considerata la sospensione del \ntrattamento in pazienti ad alto rischio di \nprogressione della disabilit\u00e0 \nAttivit\u00e0 di malattia \nI primi 3-6 mesi dopo il parto sono un periodo \nad alto rischio per l\u2019aumento dell\u2019attivit\u00e0 clinica \ne neuroradiologica di malattia. \nModi\ufb01cata da Coyle et al. 2019 \n24","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n488 \nFigura 15.6 \nAlgoritmo sclerosi multipla \n\u00c8 necessario trattare? \n(non miglioramento \ndei sintomi ) \n\u00c8 necessario trattare? \nC\u2019\u00e8 un significativo \npeggioramento \ndella disabilit\u00e0? \nMetilprednisolone 1000 mg die, \n3-5 giorni a giudizio clinico \nGravidanza al \nII o III TRIMESTRE \nGravidanza al \nI TRIMESTRE \nS\u00ec, \ntrattare \nil disturbo\/causa \nNo, \nproseguire osservazione, \ncounseling ostetrico, \neventuale counseling \naltro specialista \nNo, \nnon \u00e8 \nuna ricaduta \n\u00c8 una pseudo-ricaduta ? \n\u2022 Presenza di febbre\/infezione? \n\u2022 Disturbi metabolici? \n\u2022 Insonnia \nIl quadro clinico \u00e8 compatibile \ncon una ricaduta di malattia? \n\u2022 Comparsa di nuovi segni o sintomi clinici \n o peggioramento di vecchi segni\/sintomi \n rimasti stabili per un periodo > 30 gg \n\u2022 Esordio acuto-subacuto (ore\/giorni) \n\u2022 Sintomi presenti per pi\u00f9 di 24 h \nNo, \u00e8 una ricaduta \nS\u00cc, INIZIARE \nIL TRATTAMENTO* \nS\u00ec \n*In caso di trattameno con corticosteroidi \nper una ricaduta: \n\u2022 Condividere la scelta del \n trattamento con il ginecologo\/ostetrico \n di riferimento della paziente \n\u2022 In caso di necessit\u00e0 di impiego \n di inibitori di pompa protonica, \n preferire omeoprazolo \n1 \n\u2022 Informare la paziente su possibili \n effetti collaterali della terapia \n con corticosteroide ","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n489 \nApproccio terapeutico \nLe pazienti con sclerosi multipla possono bene\ufb01ciare di un breve \nciclo di prednisolone o metilprednisolone (3-5 giorni). Tale terapia \npu\u00f2 essere somministrata in sicurezza durante il secondo e terzo tri- \nmestre di gravidanza; metilprednisolone e prednisolone sono infatti \nattivamente metabolizzati dalla placenta e raggiungono nel sangue \nfetale una concentrazione talmente bassa (meno del 10% della dose \nmaterna) da ridurre al minimo il rischio di riduzione della crescita \ndel feto che sembra invece associata a un utilizzo di desametasone \no betametasone a cicli pi\u00f9 lunghi. \n25 26 \n Il betametasone e il desa- \nmetasone attraversano infatti la placenta subendo solo un minimo \nmetabolismo e raggiungendo in dose quasi integra il circolo fetale. \nSe possibile, \u00e8 consigliato evitare l\u2019utilizzo di steroidi durante il \nprimo trimestre di gravidanza in relazione al rischio, seppur raro, \ndi effetti teratogeni come la palatoschisi e il labbro leporino. In \nquesta fase della gestazione lo steroide andrebbe limitato alle sole \nesacerbazioni di grado severo. \nIn senso generale i farmaci utilizzati per la terapia sintomatica della \nSM durante la gravidanza (ad esempio analgesici, opzioni di trat- \ntamento della spasticit\u00e0 e antidepressivi) devono essere valutati \nattentamente e utilizzati alla dose minima ef\ufb01cace, per il minor \ntempo possibile. \nLa SM non pregiudica una gravidanza \ufb01siologica n\u00e9 comporta per \ns\u00e9 una gravidanza a rischio, pertanto non \u00e8 necessario, a meno di \nun\u2019indicazione del ginecologo\/ostetrico, un ricovero preventivo in \nospedale. \nAlgoritmo delirium e psicosi gravidica \nLa diagnosi e il trattamento precoce dei disturbi psichiatrici in gra- \nvidanza possono prevenire la morbilit\u00e0 nel post-partum, limitando \ncos\u00ec i rischi per la madre e il bambino. Sia la psicoterapia che la \nfarmacoterapia dovrebbero essere prese in considerazione. Il veri- \n\ufb01carsi di franchi episodi psicotici in gravidanza \u00e8 piuttosto raro, ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n490 \ntuttavia nelle donne con una storia di psicosi (disturbo bipolare, \ndepressione psicotica, schizofrenia), in particolare psicosi occorsa \ndurante le gravidanze precedenti, i tassi di recidiva sono elevati. \n27 \nSintomi neuropsichiatrici possono complicare alcune condizioni che \nsi sviluppano in gravidanza. \u00c8 il caso dell\u2019eclampsia in cui si posso- \nno veri\ufb01care sintomi psichiatrici, in particolare allucinazioni visive. \nIl meccanismo per il quale si veri\ufb01cano tali disturbi \u00e8 stato attribu- \nito al danno corticale della corteccia occipitale. Recentemente sono \nstati descritti casi di pazienti affette da pre-eclampsia che pure ri- \nferivano allucinazioni visive. \nIl disturbo psicotico, in una paziente con anamnesi negativa per \nmalattie psichiatriche e abuso di sostanze stupefacenti potrebbe \nessere la manifestazione di uno stato di male non convulsivo. Si \ntratta di condizioni piuttosto rare, ma come descritto in alcuni casi \nin letteratura, i cambiamenti ormonali correlati alla gravidanza pos- \nsono essere una spiegazione plausibile per l\u2019esacerbazione di una \nsindrome epilettica. Come \u00e8 noto lo stato di male non convulsivo \npu\u00f2 produrre un ampio spettro di sintomi clinici a seconda delle \nregioni e dell\u2019area relativa della sostanza cerebrale che \u00e8 resa di- \nsfunzionale da scariche epilettiche persistenti. Lo stato di male non \nconvulsivo pu\u00f2 causare comportamenti ictali simili a psicosi. In \nquesto caso \u00e8 necessario un iter diagnostico completo: EEG, even- \ntualmente RM encefalo. \nPer approfondimento riferirsi al capitolo \u201cManifestazioni epilettiche \nmotorie e non motorie\u201d. \nIn presenza di cambiamenti improvvisi dello stato mentale e di \ncomparsa di disturbi neurovegetativi e iperattivit\u00e0 neuromuscolare, \nse la paziente \u00e8 in terapia con SSRI \u00e8 bene prendere in considera- \nzione la \nsindrome serotoninergica \n. Questa condizione potenzial- \nmente letale \u00e8 innescata dall\u2019assunzione di due o pi\u00f9 farmaci che \naumentano il livello di serotonina, con conseguente soppressione \ndella sintesi o rilascio del neurotrasmettitore stesso. L\u2019incidenza \ndella sindrome serotoninergica sta progressivamente aumentando \nper la maggiore diffusione della prescrizione di farmaci serotoni-","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n491 \nnergici. In ostetricia vengono comunemente utilizzati nel travaglio \ne durante il parto sostanze quali fentanil, granisetron, idrocodone, \nmeperidina, metoclopramide, ondansetron, ossicodone che possono \nfavorire l\u2019insorgenza della sindrome serotoninergica in presenza di \ndeterminati fattori di rischio quali terapia con triciclici, SSRI ma \nanche antipsicotici e antidolori\ufb01ci. La gravidanza per alcune carat- \nteristiche potrebbe rappresentare un rischio. \nLa terapia di questa grave condizione prevede l\u2019eliminazione di tutti \ngli agenti serotonergici, terapia di supporto \ufb01no a quando i sintomi \nsi risolvono, questo accade in circa 24-72 ore nel 60% dei casi. Il \nperiodo di tempo dipende dall\u2019emivita del farmaco. \nEventuali azioni di supporto possono includere: \n\u0084 \n Somministrazione di ossigeno. \n\u0084 \n Liquidi per via endovenosa. \n\u0084 \n Monitoraggio cardiaco continuo. \n\u0084 \n Eventuale intubazione delle vie aeree. \nLa sindrome serotoninergica da moderata a grave pu\u00f2 richiedere: \n\u0084 \n Sedazione con benzodiazepine. \n\u0084 \n Somministrazione di antagonisti della serotonina come antido- \nto, come la ciproeptadina. \nL\u2019algoritmo sul delirium e sulla psicosi gravidica \u00e8 rappresentato \nnella \ufb01gura 15.7. \nApproccio terapeutico \n28 \nT \nERAPIA DEI DISTURBI PSICOTICI \nAnche se la gravidanza \u00e8 da considerarsi un evento \ufb01siologico nella \nvita di una donna, nelle pazienti affette da disturbi psichiatrici, le \n\ufb02uttuazioni ormonali, il cambiamento della struttura corporea, le \ndif\ufb01colt\u00e0 lavorative, lo stress, la scarsa aderenza alle terapie farma- \ncologiche possono peggiorare la patologia preesistente e determi- \nnare un signi\ufb01cativo aumento del rischio di complicanze materne, \nfetali e neonatali.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n492 \nFigura 15.7 \nAlgoritmo delirium e psicosi gravidica \nValutare: \n\u2013 anamnesi personale e familiare \n\u2013 benessere fisico e storia di uso problematico di alcol e\/o droghe \n\u2013 atteggiamento della donna ed esperienza della gravidanza \n\u2013 rapporto madre-bambino \n\u2013 eventuale trattamento attuale o pregresso per un disturbo psichiatrico e relativa risposta terapeutica \n\u2013 rete sociale, condizioni di vita e isolamento sociale \n\u2013 eventuali abusi e violenza domestica \n\u2013 abitazione, occupazione, condizione economica e status di immigrazione \n\u2013 responsabilita? come persona di riferimento per altri bambini e giovani o altri adulti \nSe la madre ha assunto uno \no pi\u00f9 psicofarmaci a comprovato \nrischio teratogeno in qualsiasi \nmomento del primo trimestre \ndi gravidanza: \n\u2013 confermare al pi\u00f9 presto la gravidanza \n\u2013 spiegare che, in caso di gravidanza \n confermata, la sospensione\/ \n sostituzione del farmaco non elimina \n il rischio di malformazioni fetali \n\u2013 eseguire screening per anomalie \n fetali e \ncounseling sull\u2019opportunit\u00e0 \n di proseguire la gravidanza \n\u2013 spiegare la necessit\u00e0 di un \n monitoraggio supplementare e \n i rischi a cui pu\u00f2 andare incontro \n il feto se l\u2019assunzione del farmaco \n viene protratta \n\u2013 counseling specialistico in caso \n incertezza sui rischi connessi \n con specifici farmaci \nSospetto problema di salute mentale \ndurante la gravidanza \nIn caso di problema di salute mentale durante la gravidanza sar\u00e0 necessario \nsviluppare un piano di assistenza integrata e valutare diversi scenari \nFarmaci che possono aumentare il rischio di teratogenicit\u00e0 se assunti nel primo \ntrimestre di gestazione: inibitori monoaminoossidasi, benzodiazepine, acido \nvalproico, sali di litio, carbamazepina. In caso di necessit\u00e0 di utilizzo di farmaci \nantipsicotici \u00e8 preferibile utilizzare aloperidolo e neurolettici di vecchia \ngenerazione che hanno un profilo di rischio di malformazioni solo di poco \nsuperiore al fisiologico 2-2,5% delle donne che non sono in trattamento \nValutare \nfarmacoterapia-rischi \nbenefici madre\/bambino: \nsindrome di adattamento \nneonatale nel lattante \ncon SSRI in particolare \nparoxetina e venlafaxina \nSupporto \npsicologico alla \ngestante\/alla \nfamiglia","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n493 \nLa gestione della gravidanza di donne affette da disturbi psicotici \n\u00e8 complessa e necessita un approccio multidisciplinare e una coor- \ndinazione tra diversi specialisti (psichiatra, ginecologo, teratologo, \ngenetista, neonatologo, pediatra). \nIl trattamento dei disturbi psicotici si basa sulla terapia farmaco- \nlogica e la psicoterapia. I farmaci antipsicotici utilizzati agiscono \nprevalentemente attraverso l\u2019azione antagonista sui recettori dopa- \nminergici D2. \n28 \nIn gravidanza una patologia psicotica non trattata o trattata in ma- \nniera non ef\ufb01cace pu\u00f2 determinare signi\ufb01cative ripercussioni sia \nin dal punto di vista psicologico che \ufb01sico nella madre, nel \ufb01glio e \nnella famiglia. \u00c8 pertanto necessario un attento monitoraggio cli- \nnico per prevenire o diagnosticare precocemente eventuali ricadute \ndella patologia materna soprattutto in puerperio e nel primo anno \ndi vita del neonato. \n\u00c8 inoltre indicato: \n\u0084 \n Programmare la gravidanza informando la donna\/coppia delle \npossibili complicanze materne e ostetriche e dei possibili rischi \nembrio-fetali (anche a distanza) correlati con la patologia ma- \nterna e l\u2019assunzione di farmaci in gravidanza. \n\u0084 \n Informare la paziente circa i rischi associati a una non adeguata \nterapia della patologia psichiatrica in gravidanza. \n\u0084 \n Assumere un\u2019adeguata supplementazione di acido folico a parti- \nre da almeno 1-3 mesi prima della gravidanza e in gravidanza. \n\u0084 \n Non fumare. \n\u0084 \n Astenersi dall\u2019assunzione di sostanze voluttuarie (droghe, alcol). \n\u0084 \n Continuare la terapia durante la gravidanza per contenere la pa- \ntologia materna (sia in caso di gravidanza programmata che non \nprogrammata). \n\u0084 \n Monitorare costantemente la terapia farmacologica in quanto la \ngravidanza determina signi\ufb01cative variazioni nella farmacocine- \ntica dei farmaci (assorbimento, distribuzione ed eliminazione) \ncon conseguenti variazioni della loro concentrazione plasmati- \nca, talora clinicamente rilevanti.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n494 \n\u0084 \n Promuovere modelli di controllo, supporto psico-sociale e di \nmonitoraggio della patologia con la donna e la sua famiglia. \n\u0084 \n Effettuare accurato monitoraggio ostetrico (tra cui ecogra\ufb01e \nostetriche di secondo livello) in caso di uso di farmaci antipsi- \ncotici. \n\u0084 \n Controllare l\u2019andamento ponderale e del metabolismo glucidico \ne lipidico, in particolare in caso di uso di farmaci antipsicotici di \nseconda generazione. \n\u0084 \n Programmare il parto ed effettuare un follow-up clinico a breve \ne a lungo termine del neonato-bambino. \nT \nERAPIA FARMACOLOGICA IN GRAVIDANZA \n28 \nLa terapia farmacologica si avvale di diversi tipi di farmaci, sommi- \nnistrati in mono o politerapia, a seconda della gravit\u00e0 della patolo- \ngia e dell\u2019ef\ufb01cacia della terapia stessa. In generale \u00e8 consigliabile: \n\u0084 \n Prescrivere il farmaco pi\u00f9 ef\ufb01cace per la paziente e con i minori \nrischi materno-fetali. \n\u0084 \n Somministrare i farmaci di cui si ha maggior esperienza clinica \n(ad esempio da pi\u00f9 tempo in commercio) e al pi\u00f9 basso dosag- \ngio ef\ufb01cace. \n\u0084 \n Assumere il farmaco in monoterapia. \nAd oggi i dati sulla sicurezza degli antipsicotici di seconda gene- \nrazione sono maggiori di quelli relativi agli antipsicotici di prima \ngenerazione. \nFarmaci antipsicotici di prima generazione: \n\u0084 \n Aloperidolo (\u00e8 il farmaco di prima generazione per cui ci sono \nmaggiori dati di sicurezza). \n\u0084 \n Clorpromazina. \nFarmaci antipsicotici di seconda generazione: \n\u0084 \n Quetiapina (scarso passaggio placentare). \n\u0084 \n Clozapina. \n\u0084 \n Olanzapina. \n\u0084 \n Risperidone (lieve aumento del rischio malformativo).","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n495 \nLe benzodiazepine \n sono indicate \nin associazione a farmaci anti- \npsicotici. \nAttenzione \n: \n\u0084 \n Durante la gravidanza \u00e8 necessario un adeguato monitoraggio \ndella terapia farmacologica a causa delle variazioni della farma- \ncocinetica. \n\u0084 \n Il rischio di diabete gestazionale e basso peso alla nascita pu\u00f2 \nessere aumentato dagli antipsicotici di seconda generazione. \nT \nERAPIA FARMACOLOGICA DURANTE L ALLATTAMENTO \n \u2019 \nAttenzione \n: la clozapina \u00e8 controindicata durante l\u2019allattamento \nper l\u2019aumentato rischio di agranulocitosi e crisi epilettiche. \n29 \nMolti antipsicotici di prima generazione (aloperidolo, perfenazina, \nclorpromazina) sono escreti nel latte materno in piccole quantit\u00e0 \n(Relative Infant Dose, RID < 10%). Tra gli antipsicotici di seconda \n30 \ngenerazione la quantit\u00e0 escreta nel latte materno \u00e8: \n\u0084 \n Bassa per olanzapina e quetiapina. \n\u0084 \n Moderata per risperidone e aripiprazolo. \n\u0084 \n Alta per amisulpiride. \nNon sono stati riportati gravi eventi avversi. Sono riportati casi \n29 \ndi sonnolenza, irritabilit\u00e0, anomalie motorie e dif\ufb01colt\u00e0 di suzione \ndopo l\u2019esposizione a questi farmaci e i neonati dovrebbero essere \nattentamente monitorati, specialmente se prematuri o con basso \npeso alla nascita. Sono inoltre riportati casi di ritardo di sviluppo \nnei neonati esposti ad antipsicotici con l\u2019allattamento, mentre ci \nsono pochi dati sugli outcome neurocognitivi a lungo termine. \n28 \nAlgoritmo patologie neuromuscolari \nI cambiamenti \ufb01siologici che caratterizzano la gravidanza, il tra- \nvaglio, il parto e il puerperio aumentano il rischio di complicanze \nneuromuscolari. Le neuropatie e le radicolopatie da compressione \npossono veri\ufb01carsi sia in gravidanza che in seguito al parto. Le pa- \ntologie in\ufb01ammatorie del nervo e i disturbi della placca neuromu-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n496 \nscolare mettono a rischio sia la madre che il feto quando si veri\ufb01ca- \nno in gravidanza. \n31 32 \nNeuropatie e radicolopatie da compressione in gravidanza \ne puerperio \nS \nINDROME DEL TUNNEL CARPALE \nLa sindrome del tunnel carpale \u00e8 la pi\u00f9 frequente neuropatia da \ncompressione in gravidanza (incidenza del 2-35% nelle donne gra- \nvide). Si veri\ufb01ca pi\u00f9 frequentemente nel terzo trimestre e sembra \n33 \nessere conseguenza della ritenzione di \ufb02uidi. Di solito i sintomi \nmigliorano dopo il parto e non \u00e8 necessario l\u2019intervento chirurgico, \nanche se i dati sul decorso post-partum sono con\ufb02ittuali. I sinto- \n34 \nmi possono insorgere anche durante l\u2019allattamento. \nN \nEUROPATIE DEGLI ARTI INFERIORI E RADICOLOPATIE LOMBO SACRALI \n- \nL\u2019incidenza di queste forme varia tra lo 0,11 e lo 0,98%. La meralgia \nparestesica (compressione del nervo cutaneo laterale della coscia), \nle sindromi da intrappolamento dei nervi femorale, otturatore, pero- \nneale e i danni al plesso lombare e sacrale possono essere secondari \nai cambiamenti anatomici indotti dalla gravidanza, alla posizione \nnel travaglio, al parto assistito con forcipe e al parto cesareo. Il \ndolore lombare senza segni neurologici \u00e8 un problema frequente \nin gravidanza, mentre le radicolopatie da ernia del disco sono rare, \ninteressano solitamente la radice L5 o S1 e si trattano il pi\u00f9 delle \nvolte conservativamente. \n32 \nAltre neuropatie \nP \nARALISI DI \n B \nELL \nLa paralisi di Bell (paralisi periferica del nervo faciale) \u00e8 pi\u00f9 co- \nmune nel terzo trimestre e nell\u2019immediato post-partum e si asso- \ncia a obesit\u00e0, ipertensione arteriosa e pre-eclampsia. La prognosi \nnelle donne in gravidanza \u00e8 incerta. Alcuni autori riportano un \nrecupero eccellente anche senza trattamento, forse in\ufb02uenzato ","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n497 \ndella produzione endogena di steroidi in gravidanza, mentre altri \n32 \nriportano una prognosi peggiore rispetto alle donne non in gravi- \ndanza nonostante il trattamento steroideo. \n35 \nN \nEVRALGIA INTERCOSTALE E NEUROPATIA RADIALE \nLa nevralgia intercostale o toraconevralgia gravidica \u00e8 caratteriz- \nzata da dolore e parestesie nel territorio di distribuzione di una \nradice toracica o di un nervo intercostale. I sintomi si risolvono \ntipicamente dopo il parto. \n36 \nSia l\u2019amiotro\ufb01a nevralgica che l\u2019amiotro\ufb01a nevralgica ereditaria \nsono state riportate in gravidanza e hanno una buona prognosi \nper un recupero spontaneo, anche se possono ricorrere nelle suc- \ncessive gravidanze. \nLe neuropatie del radiale bilaterali possono essere dovute alla \ncompressione del nervo a livello del solco spiraliforme dell\u2019omero \nin pazienti che utilizzano barre da parto durante il travaglio. \nNeuropatie in\ufb01ammatorie \nS \nINDROME DI GUILLAIN BARR\u00c9 \n- \nAnche se \u00e8 descritto un aumentato rischio di Sindrome di Guillain- \nBarr\u00e9 (GBS) nei primi 14 giorni dopo il parto, l\u2019incidenza di questa \nmalattia in gravidanza non sembra diversa da quella della popola- \nzione generale. La GBS \u00e8 spesso scatenata da infezioni, in partico- \n37 \nlare quelle da \nCampylobacter jejuni \n o \nCitomegalovirus \n. Quest\u2019ultima \n\u00e8 particolarmente importante in gravidanza per i danni che pu\u00f2 pro- \nvocare al feto. \nP \nOLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA DEMIELINIZZANTE \nE NEUROPATIA MOTORIA MULTIFOCALE \nLa Polineuropatia Cronica In\ufb01ammatoria (CIDP) \u00e8 rara nelle donne \nin et\u00e0 fertile. Diversamente dalla GBS, in cui il decorso e la seve- \nrit\u00e0 di malattia non sono in\ufb02uenzati dalla gravidanza, la CIDP pu\u00f2 ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n498 \npeggiorare in gravidanza. Le ricadute in pazienti con pregressa \nstoria di CIDP sono pi\u00f9 frequenti nel terzo trimestre o nell\u2019imme- \ndiato post-partum. \nPatologie della placca neuromuscolare \nM \nIASTENIA GRAVIS \nLa Miastenia Gravis (MG) presenta un picco di incidenza nel ses- \nso femminile nella seconda e terza decade, che corrisponde all\u2019et\u00e0 \nfertile della donna, pertanto la gestione della paziente affetta da \n38 \ntale patologia pu\u00f2 includere problemi quali la programmazione di \nuna gravidanza e l\u2019ottimizzazione della terapia prima del concepi- \nmento o la sicurezza dei farmaci in gravidanza. L\u2019outcome a lungo \ntermine della MG non \u00e8 in\ufb02uenzato dalla gravidanza. In gravidanza \n\u00e8 richiesto un frequente monitoraggio dei sintomi e talvolta un ade- \nguamento terapeutico. \nIl decorso della malattia in gravidanza \u00e8 imprevedibile e altamente \nvariabile e non sembra essere in\ufb02uenzato dalla severit\u00e0 dei sintomi \nprima del concepimento o dall\u2019andamento della malattia in corso di \nprecedenti gravidanze. Un terzo delle donne manifesta un peggio- \n39 \nramento dei sintomi, di solito nel corso del primo trimestre o dopo il \nparto. Il miglioramento dei sintomi o la completa remissione che di \nsolito si osservano nel secondo e terzo trimestre sembrano almeno in \nparte legati all\u2019immunosoppressione \ufb01siologica indotta da alti livelli \ndi Alfa-Feto Proteina (AFP). Al contrario la brusca riduzione dell\u2019AFP \ndopo il parto pu\u00f2 in parte giusti\ufb01care il peggioramento clinico. \n40 \nLa funzione respiratoria deve essere attentamente monitorata dal \nmomento che l\u2019allargamento dell\u2019utero pu\u00f2 limitare l\u2019escursione del \ndiaframma. \nEsordio in gravidanza o nel post-partum \n. La MG pu\u00f2 esordire in \ngravidanza (12-15% delle madri con MG) o nel post-partum. I \n41 \ncambiamenti nel sistema immunitario (produzione di citochine o \nimmunoglobuline indotte da estrogeni, caduta nei livelli di AFP) lo ","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n499 \nstress e la deprivazione di sonno sono tutti possibili trigger. In al- \ncuni casi l\u2019esordio pu\u00f2 essere rappresentato da una crisi miastenica. \nIn\ufb02uenza della MG sulla gravidanza \n. Le donne con MG non hanno \nun aumentato rischio di aborto, di parto prematuro e di ritardo di \ncrescita intrauterina. \n42 \nParto e post-partum \n. Nelle donne con MG dovrebbe essere inco- \nraggiato il parto naturale, mentre il parto cesareo dovrebbe essere \npraticato solo sulla base di indicazioni ostetriche. La MG non colpi- \nsce la muscolatura liscia del miometrio, anche se la faticabilit\u00e0 pu\u00f2 \ncondizionare la seconda fase del travaglio, durante la quale la mu- \nscolatura scheletrica \u00e8 coinvolta nello sforzo volontario. In tale fase \ndel travaglio, si possono utilizzare inibitori di colinesterasi, anche \nper via endovenosa. L\u2019anestesia epidurale (o l\u2019anestesia combinata \nspinale-epidurale) \u00e8 raccomandata nel parto vaginale, mentre l\u2019a- \nnestesia regionale \u00e8 raccomandata nel parto cesareo. L\u2019anestesia \ngenerale e i bloccanti neuromuscolari andrebbero invece evitati, se \npossibile. \n31 \nMiastenia transitoria neonatale \n. Il passaggio transplacentare di \nanticorpi causa la miastenia transitoria neonatale che si manife- \nsta con ipotonia diffusa, scarsa suzione, pianto debole e dif\ufb01colt\u00e0 \nrespiratoria. L\u2019incidenza di miastenia transitoria neonatale (da non \nconfondere con la miastenia congenita) varia tra il 10 e il 30% dei \nneonati nati da madri miasteniche. \n39 43 \nBotulismo \nI sintomi che dovrebbero far sorgere il sospetto di un botulismo \nnella donna in gravidanza sono nausea, vomito, diplopia, secchezza \ndelle fauci, letargia, dispnea, sonnolenza, midriasi \ufb01ssa, debolezza \nmuscolare e insuf\ufb01cienza respiratoria. La diagnosi dovrebbe essere \nbasata sulla valutazione clinica e sull\u2019esame obiettivo e confermata \ndai test di laboratorio e dall\u2019elettromiogra\ufb01a. La RM senza mdc (o in \ncasi emergenza anche la TAC) pu\u00f2 essere utile nella diagnosi diffe- \nrenziale con lo stroke. Tra le diagnosi differenziali vanno considera- \nte anche la GBS, la miastenia e l\u2019overdose da oppioidi. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n500 \nTetano \nSi tratta di un\u2019intossicazione causata dall\u2019esotossina (tetanospasmina) \nprodotta da \nClostridium tetani \n, un batterio anaerobio gram-positivo. Si \nmanifesta con spasmi tonici a livello della mandibola e del collo che \npoi diventano generalizzati portando a compromissione della funzione \nrespiratoria. Si pu\u00f2 associare disfunzione autonomica. Il tetano rap- \npresenta ancora oggi una causa importante di morbilit\u00e0 e mortalit\u00e0 \nmaterna e neonatale, soprattutto nei paesi in via di sviluppo. \nInsuf\ufb01cienza respiratoria in gravidanza (\ufb01gura 15.8) \nFigura 15.8 \nAlbero decisionale insuf\ufb01cienza respiratoria acuta \nin gravidanza \nIRA in gravidanza \nDebolezza muscolare? \nRicercare cause \nostetriche o cardio-polmonari \nRicercare cause \nneurologiche centrali o periferiche \nNota miastenia gravis? \nCrisi miastenica \nDistress respiratorio, \ntosse ipovalida, \naumento PA e FC, \ndisfagia \nCrisi colinergica \nROT conservati, crampi addominali, \nnausea e vomito, diarrea, \neccessive secrezioni bronchiali, \nmiosi, bradicardia, ipotensione \nS\u00ec \nNo \nS\u00ec","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n501 \nApproccio terapeutico \nSindrome del tunnel carpale \nIl trattamento \u00e8 conservativo e prevede l\u2019impiego di tutori, terapie \n\ufb01siche e dieta povera di sale; in caso di insuccesso sono utili le inie- \nzioni di steroidi nel tunnel carpale. \nNeuropatie degli arti inferiori e radicolopatie lombo-sacrali \nQuando si rende necessario un trattamento farmacologico, an- \ndrebbero privilegiati paracetamolo e trattamenti locali come i \nSindrome di \nGuilliain Barr\u00e9 \nInfezioni nelle \nsettimane precedenti, \nROT assenti, \nparestesie acrali \nOverdose di oppioidi \nStoria di abuso \ndi sostanze, sedazione\/ \ncoma miosi, peristalsi \nridotta, ipoventilazione \nPatologia \nintracranica \nStato di coma\/ \nsopore, \ndeficit di lato, \nanisocoria \nBotulismo \nConsumo di alimenti preparati \nin casa, nausea, vomito, diplopia, \nsecchezza delle fauci, letargia, \ndispnea, sonnolenza, midriasi fissa \nNo","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n502 \ncerotti di lidocaina (categoria B secondo FDA), mentre i farmaci \nper il dolore neuropatico (antiepilettici e antidepressivi tricicli- \nci) andrebbero evitati e i FANS usati con cautela per il rischio di \naborto o malformazioni. I tutori possono risultare utili in caso di \npiede cadente. \nParalisi di Bell \nL\u2019uso del prednisone (categoria C secondo FDA) resta quindi contro- \nverso, potendo essere talvolta preferibile un approccio conservati- \nvo. Per quanto riguarda gli antivirali (acyclovir e valacyclovir), dati \nretrospettivi suggeriscono che questi farmaci non sono associati a \nmalformazioni maggiori, ma il bene\ufb01cio \u00e8 incerto. \nSindrome di Guillain-Barr\u00e9 \nIl trattamento della GBS in gravidanza prevede l\u2019impiego di immu- \nnoglobuline ev o di plasmaferesi (PEX). La PEX pu\u00f2 alterare il vo- \nlume plasmatico producendo ipotensione, mentre le Ig ev possono \naumentare il rischio di tromboembolismo e nefropatia da IgA. \nAnche la terapia di supporto \u00e8 essenziale e include la prevenzione \ndelle trombosi venose profonde e il monitoraggio stretto della fun- \nzione respiratoria e cardiaca. La soglia per l\u2019intubazione pu\u00f2 essere \npi\u00f9 bassa per prevenire l\u2019ipossiemia che potrebbe danneggiare il \nfeto. \nNel pi\u00f9 grande studio sulle donne in gravidanza con GBS, il 35% \nandava incontro a parto pretermine il pi\u00f9 delle volte per travaglio \nindotto per peggioramento delle condizioni neurologiche della ma- \ndre. Il taglio cesareo dovrebbe essere scelto sulla base di indicazio- \nni ostetriche. \n44","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n503 \nPolineuropatia cronica in\ufb01ammatoria demielinizzante \ne neuropatia motoria multifocale \nNel trattamento sono impiegate le Ig ev e la PEX, come nella GBS, \ncos\u00ec come gli steroidi per via orale o ev (prednisone, metilpredni- \nsolone), che invece non hanno un ruolo nella terapia della GBS. La \nCIDP non sembra avere impatto negativo sul bambino. La neuro- \n45 \npatia motoria con blocchi di conduzione (MMN) pu\u00f2 peggiorare in \ngravidanza e richiede il trattamento con Ig ev. \n46 \nMiastenia gravis \nT \nRATTAMENTO DELLA \n MG \nIN GRAVIDANZA \nIl trattamento di scelta della MG in gravidanza \u00e8 rappresentato da \npiridostigmina e corticosteroidi. \n47 48 \nLa piridostigmina pu\u00f2 essere suf\ufb01ciente a controllare i sintomi nelle \npazienti con manifestazioni lievi o sintomi esclusivamente oculari. \nDosi \ufb01no a 600 mg\/die sono risultate sicure per il feto. \nIn pazienti che richiedono una terapia immunosoppressiva, i corti- \ncosteroidi (prednisone) sono il trattamento di scelta in gravidanza \nin considerazione del basso rischio teratogeno (mentre alcuni studi \nretrospettivi indicavano un aumento del rischio di palatoschisi con \nl\u2019uso di corticosteroidi nel primo trimestre, studi recenti sembra- \nno non confermare questa associazione). Dosi elevate di steroidi \n49 \nsono state associate tuttavia a rottura prematura delle membrane e \ndiabete gestazionale. \nLe immunoglobuline (IVIg) vengono utilizzate per trattare pazienti \nche non rispondono a piridostigmina e corticosteroidi e nelle crisi \nmiasteniche. La sicurezza delle IVIg in gravidanza \u00e8 ben documen- \ntata, anche se alcuni effetti collaterali come l\u2019iperviscosit\u00e0 o il \n50 \nsovraccarico di volume possono diventare rilevanti in gravidanza. \nLa plasmaferesi (PEX) \u00e8 stata utilizzata con successo in pazienti \ngravide affette da MG o altre condizioni, anche se \u00e8 riportato un \n51","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n504 \naumento del rischio di parto prematuro, infezioni o sanguinamento \n(verosimilmente legato alla rimozione di ormoni, immunoglobuline \ne fattori della coagulazione). \nL\u2019azatioprina si \u00e8 dimostrata teratogena negli animali, ma l\u2019espe- \nrienza clinica in pazienti portatrici di trapianti d\u2019organi \u00e8 rassicu- \nrante. Ad ogni modo, l\u2019azatioprina \u00e8 stata associata a ritardo di \n52 \ncrescita intrauterina e parto pretermine. \nAnche la ciclosporina \u00e8 stata associata a ritardo di crescita intraute- \nrina, pur non essendo riportati effetti teratogeni nell\u2019uomo. \nIl micofenolato mofetile \u00e8 stato associato ad aborto nel primo trime- \nstre e varie malformazioni congenite (labbro leporino, malformazioni \ndelle orecchie, del palato, degli arti, dell\u2019esofago, del rene e del SNC). \n52 \nAnche il metotrexate \u00e8 risultato essere teratogeno ed \u00e8 stato asso- \nciato ad aumentato rischio di aborto. \n52 \nIn\ufb01ne i dati sull\u2019uso del rituximab in gravidanza sono incerti. \nT \nRATTAMENTO DELLA \n MG \nDURANTE L ALLATTAMENTO \n \u2019 \nCon una dose materna di steroidi di meno di 20 mg\/die i livelli di \nfarmaco nel latte rimangono bassi e non si associano ad effetti ne- \ngativi sul neonato. L\u2019allattamento durante l\u2019assunzione di azatiopri- \nna o ciclosporina \u00e8 considerato sicuro. Alcuni autori suggeriscono \ndi evitare l\u2019allattamento in corrispondenza del picco di concentra- \nzione sierica. Non ci sono dati sull\u2019uso di micofenolato o rituximab \nin corso di allattamento (tabella 15.8). \n53 \nBotulismo \nIl trattamento prevede la somministrazione precoce di antitossina, \nindipendentemente dall\u2019et\u00e0 gestazionale. Talvolta si rende neces- \nsaria una terapia di supporto con ventilazione meccanica in terapia \nintensiva. \n54","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n505 \nTabella 15.8 \n Raccomandazioni sul trattamento e sulla sicurezza dei \nfarmaci in pazienti con MG prima, durante e dopo la gravidanza \n47 \nPeriodo \nFarmaco \nPrima del \nconcepimento \nGravidanza \nAllattamento \nTrattamento di scelta \nPiridostigmina \nNessuna limitazione \n< 600 mg\/die \nDosi elevate possono \ncausare disturbi \ngastrointestinali nel \nneonato \nCorticosteroidi \n(prednisone) \nNessuna limitazione \nLa pi\u00f9 bassa dose \nef\ufb01cace \nNessuna limitazione \nTrattamento delle crisi miasteniche \nIVIg \nNessuna limitazione Trattamento di scelta Nessuna limitazione \nPEX \nNessuna limitazione Monitorare gli \nspostamenti di \ufb02uidi \nNessuna limitazione \nTrattamenti che si possono continuare (non raccomandato l\u2019inizio in gravidanza) \nCiclosporina \nContraccezione \nraccomandata \nLa prosecuzione \ndella terapia pu\u00f2 \nessere presa in \nconsiderazione \nPu\u00f2 essere \nconsiderata \nAzatioprina \nContraccezione \nraccomandata \nLa prosecuzione \ndella terapia pu\u00f2 \nessere presa in \nconsiderazione \nConsiderata \naccettabile dagli \nesperti \nTrattamenti controindicati \nMetorexate \nRaccomandata \ncontraccezione \ufb01no \na tre mesi dalla \nsospensione \nControindicato \nControindicato \nMicofenolato \nmofetile \nRaccomandata \ncontraccezione \ufb01no l\u2019interruzione \na sei settimane dalla \nsospensione \nRaccomandata \nNon raccomandato \n(mancano dati) \nTrattamenti a rischio sconosciuto \nRituxmab \nNon raccomandato per Non raccomandato per Non raccomandato per \nmancanza di dati \nmancanza di dati \nmancanza di dati","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n506 \nTetano \nIl trattamento della donna in gravidanza non differisce da quello \ndella paziente non in gravidanza e prevede la prevenzione dell\u2019ul- \nteriore assorbimento della tossina, lo sbrigliamento della ferita, la \nterapia antibiotica e la terapia di supporto. Il vaccino tossoide teta- \nnico pu\u00f2 essere somministrato in gravidanza. \n55 \nAlgoritmo sulle sindromi vertiginose \nCapogiri e svenimenti sono disturbi abbastanza comuni in gravidan- \nza ma, nella maggior parte dei casi, non si tratta di vere e proprie \nvertigini quanto di episodi pre-sincopali, con disequilibrio ( \ndizzi- \nness \n) ed episodi di offuscamento visivo (capitolo \u201cVertigini\u201d per le \nde\ufb01nizioni e la diagnosi differenziale), che dipendono dal lieve calo \ndi pressione in corso di gravidanza legato alla dilatazione dei vasi \nsanguigni a causa dei mutamenti ormonali e del passaggio di una \nparte del sangue al feto. Quindi, sebbene l\u2019approccio alla paziente \nvertiginosa gravida o in puerperio non differisca dall\u2019approccio al \npaziente vertiginoso generico, esso deve tener conto dell\u2019importan- \nza della diagnosi differenziale con la pseudo-vertigine con parti- \ncolare riferimento all\u2019ipotensione arteriosa sintomatica legata alla \ncondizione di gravidanza (capitolo \u201cVertigini\u201d). \nInoltre a volte \u00e8 dif\ufb01cile distinguere gli attacchi di vertigini dagli \nattacchi di nausea e vomito, che sono abbastanza comuni, special- \nmente nel I trimestre di gravidanza. In questi casi ricercare la pre- \nsenza del nistagmo \u00e8 di particolare aiuto nella diagnosi differenzia- \nle (vedi algoritmo sulle vertigini nel capitolo dedicato). \nApproccio terapeutico \nTradizionalmente, i medici sono abbastanza riluttanti a prescrivere \ngli antiemetici, specialmente durante il primo trimestre, a meno che \nnon si debba trattare iperemesi gravidica. Tuttavia, molti farmaci \nsono sicuri ed ef\ufb01caci per l\u2019uso antiemetico. Gli antiistaminici H1, ","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n507 \nmolto ef\ufb01caci nelle pazienti con nausea dovuta a cause vestibolari, \npossono essere somministrati durante episodi di vertigine. \nI dati disponibili suggeriscono che meclizina e dimenidrinato sono \ngli antiemetici con il rischio pi\u00f9 basso di teratogenicit\u00e0. \nQuando il vomito \u00e8 continuo, potrebbe anche essere considerata la \nmetoclopramide per via sistemica. Per quanto riguarda l\u2019ondasetron, \ni dati di sicurezza non sono suf\ufb01cienti per raccomandarlo come an- \ntiemetico in gravidanza. \nTra i farmaci pi\u00f9 recenti, la piridossina (vitamina B6) sembra essere \nef\ufb01cace nel ridurre la severit\u00e0 della nausea nel primo trimestre di \ngravidanza, senza evidenze di teratogenicit\u00e0. \nLo zenzero\/ginger, viene usato per prevenire la cinetosi. \nAl contrario, l\u2019uso di betaistina, ampiamente prescritto e utilizzato \ndai medici per le vertigini, \u00e8 controindicato durante la gravidanza. \nLe manovre di liberazione e gli esercizi vestibolari possono essere \neseguiti su pazienti in gravidanza con vertigine posizionale paros- \nsistica. \nCi sono pochi dati sul corso della malattia di M\u00e9ni\u00e8re durante la \ngravidanza. \nAnche se i diuretici dovrebbero essere evitati in gravidanza, posso- \nno essere somministrati come terapia di mantenimento nel primo \ntrimestre in dosi ridotte. Tuttavia, la loro somministrazione oltre la \n12esima settimana non \u00e8 pi\u00f9 consigliata, a causa di possibile ipo- \ntermia, iperbilirubinemia, trombocitopenia, ipoperfusione placen- \ntare. Pertanto, sembra che la combinazione di dimenidrato e vita- \nmina B6 sia pi\u00f9 sicura durante le recidive della malattia di M\u00e9ni\u00e8re. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n508 \nEsami diagnostici e radioprotezione in gravidanza \nGli strumenti diagnostici a disposizione della neuroradiologia utiliz- \nzano le radiazioni ionizzanti (radiologia convenzionale, TC e proce- \ndure in scopia), le radiofrequenze (risonanza magnetica) e gli ultra- \nsuoni (ecogra\ufb01a). Non esistono indicazioni speci\ufb01che per pazienti \nche si sottopongono in stato di gravidanza ad esami neuroradiolo- \ngici, per cui ci si riferisce alla normativa radiologica. La normativa \npubblicata sulla Gazzetta Uf\ufb01ciale, il cui riferimento \u00e8 il decreto le- \ngislativo 187 del 26\/05\/2000, tratta in generale la radioprotezione \ndurante la gravidanza e l\u2019allattamento. \n56 \nI punti fondamentali prevedono che il prescrivente l\u2019esame al mo- \nmento dell\u2019indagine diagnostica o del trattamento, insieme allo \nspecialista, debba effettuare un\u2019anamnesi accurata della paziente \nper accertarsi se sia o meno in stato di gravidanza. \nNei casi in cui la gravidanza non possa essere esclusa, lo specialista \ndeve considerare la dose che deriver\u00e0 all\u2019utero a seguito della pre- \nstazione. \nSe la dose stimata fosse superiore ad 1 millisivert occorrer\u00e0 riferirsi \nal principio ALARA (As Low As Reasonably Achievable), con partico- \nlare attenzione alla giusti\ufb01cazione, necessit\u00e0 o urgenza dell\u2019esame, \nconsiderando le possibili alternative o la procrastinazione dell\u2019esa- \nme o del trattamento. \nI principi fondamentali della radioprotezione (ALARA) sono: \n56 \n\u0084 \nGiusti\ufb01cazione \n: i tipi di attivit\u00e0 che comportano esposizione \nalle radiazioni ionizzanti devono essere preventivamente giusti- \n\ufb01cati e periodicamente riconsiderati alla luce dei bene\ufb01ci che da \nessi derivano. \n\u0084 \nOttimizzazione \n: le esposizioni alle radiazioni ionizzanti devono \nessere mantenute al livello pi\u00f9 basso ragionevolmente ottenibi- \nle tenuto conto dei fattori economici e sociali. \n\u0084 \nLimitazione delle dosi \n: la somma delle dosi ricevute e impie- \ngate non deve superare i limiti prescritti in accordo con le di- \nsposizioni-normative dei relativi provvedimenti applicativi.","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n509 \nCon riferimento all\u2019allegato 187 sulle disposizioni speci\ufb01che per le \nesposizioni durante la gravidanza, nei casi in cui questa sia certa, \nl\u2019esposizione ai raggi dell\u2019embrione e del feto \u00e8 possibile ma solo \nnei casi di necessit\u00e0 accertata o di urgenza. \n56 \nPertanto, quando non sia possibile rinviare l\u2019indagine o il tratta- \nmento, lo specialista deve informare la donna sui possibili rischi \nal feto derivanti dall\u2019esposizione alle radiazioni ionizzanti, o elet- \ntromagnetiche o agli ultrasuoni, a seconda dell\u2019esame a cui sar\u00e0 \nsottoposta. \nRadiazioni ionizzanti \nLe cellule che si riproducono pi\u00f9 rapidamente e le cellule eutro\ufb01- \nche sono le pi\u00f9 sensibili alle radiazioni e la sensibilit\u00e0 delle cellule \naumenta a seconda dello stadio di divisione cellulare. Cellule in via \ndi formazione possono quindi essere danneggiate pi\u00f9 facilmente \ndi quelle gi\u00e0 completamente formate e sono maggiormente radio- \nsensibili. Pertanto, quando non sia possibile rinviare l\u2019indagine o \nil trattamento, lo specialista deve informare la donna sui possibili \nrischi al feto derivanti dall\u2019esposizione alle radiazioni ionizzanti, o \nelettromagnetiche o agli ultrasuoni, a seconda dell\u2019esame a cui sar\u00e0 \nsottoposta. \nVanno valutati i due tipi di effetti possibili: \n57-60 \n\u0084 \nEffetti deterministici \n: gli effetti deterministici sono quelli che \npresentano un valore soglia di dose al di sopra del quale colpi- \nscono tutti o quasi tutti i soggetti irradiati. Con l\u2019aumentare \ndella dose si osserva un aggravio dei sintomi. \n\u0084 \nEffetti stocastici \n: sono di tipo probabilistico quindi la loro fre- \nquenza di comparsa \u00e8 funzione della dose di raggi a cui il sog- \ngetto \u00e8 sottoposto. Non hanno gradualit\u00e0 di manifestazione con \nla dose assorbita, sono un fenomeno tutto o nulla. \nI rischi di esposizione ai raggi X per l\u2019embrione e il feto sono corre- \nlati allo stadio di gestazione e alla dose assorbita, e sono maggiori \nnegli stadi iniziali, durante il periodo dell\u2019organogenesi e nelle pri-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n510 \nme fasi fetali quindi nel I trimestre, mentre sono inferiori nel III \ntrimestre (tabella 15.9). \n61 \nLa normativa purtroppo non prende in considerazione il caso di una \ndonna che abbia gi\u00e0 fatto un esame diagnostico in gravidanza senza \nche si sapesse. In quel caso l\u2019esperto quali\ufb01cato determiner\u00e0 a po- \nsteriori la dose somministrata. \nLa ICRP \n57-60 \n (Commissione Internazionale per la Protezione Radio- \nlogica) nella pubblicazione 60 del 1990 al paragrafo 3.4.4 \u201ceffetti \ndell\u2019esposizione pre-natale\u201d dice che, quando il numero delle cellule \ndell\u2019embrione \u00e8 piccolo ed esse non si sono ancora differenziate \n(entro le prime tre settimane dal concepimento) il danno pi\u00f9 pro- \nbabile a queste cellule si manifesta come incapacit\u00e0 di impiantarsi \nnella parete uterina o come morte dell\u2019embrione, evento che soli- \ntamente passa inosservato. L\u2019esposizione di un embrione durante \nle prime tre settimane dalla fertilizzazione non sembra dare luogo \nad effetti probabilistici o deterministici nel bambino nato vivo. Du- \nrante il restante periodo dell\u2019organogenesi principale, la radiazione \npu\u00f2 produrre malformazioni negli organi che si vanno sviluppando \nTabella 15.9 \n Rischio embrionale e fetale per le radiazioni ionizzanti \nRischio per embrione e feto in funzione dell\u2019et\u00e0 gestazionale \nal momento dell\u2019esposizione e della dose \nNon impianto (entro 3\u00b0settimana) \nAborto spontaneo (entro 3\u00b0settimana) \nMorte del feto (entro 3\u00b0settimana) \nMalformazioni corporee e degli organi (2\u00b0 e 3\u00b0 mese) \nRiduzione del quoziente di intelligenza (QI) (dopo il 3\u00b0 mese) \nGrave ritardo mentale \nSviluppo di cancro e leucemia in et\u00e0 infantile \nDosi di 0,1 Sv (100mGy) nel primo mese di gravidanza possono provocare \nl\u2019aborto \nL\u2019esposizione ad alte dosi tra la 8-15 settimana pu\u00f2 provocare riduzione di \n30 punti del QI Sv-1 \nModi\ufb01cata da: Wagner e Applegate \n61","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n511 \nal momento della esposizione. Nell\u2019uomo questi effetti sono di na- \ntura deterministica. \nSulla base dei possibili effetti sul feto \u00e8 stato proposto uno schema \ndi azioni per valutare le procedure di aborto terapeutico, secondo \nil quale tale eventualit\u00e0 deve essere presa seriamente in considera- \nzione quando la dose al feto o all\u2019embrione durante i primi quattro \nmesi di gravidanza superi i 100 mGy, mentre per dosi tra 10 e 100 \nmGy l\u2019aborto terapeutico \u00e8 suggerito solo quando esistano ulteriori \nindicazioni (vedi ICRP 1984). \n57-60 \nL\u2019esame o il trattamento mediante radiazioni dovr\u00e0 essere effettua- \nto utilizzando il minor numero possibile di proiezioni, riducendo al \nminimo la durata della scopia o il numero delle scansioni nel caso di \nesami tomogra\ufb01ci con tecnica convenzionale, procedendo a un\u2019ac- \ncurata collimazione del fascio diretto schermando ove possibile il \nprodotto del concepimento. \nOccorrer\u00e0 programmare l\u2019ottenimento dell\u2019informazione desiderata \nponendo particolare attenzione alla scelta del tracciante nel caso del- \nla medicina nucleare, riducendo al minimo la quantit\u00e0 somministrata \ne accelerando, ove possibile, l\u2019eliminazione del radio-farmaco. \nSe esiste incertezza sullo stato di gravidanza e non \u00e8 possibile rin- \nviare l\u2019indagine o il trattamento, questi devono essere effettuati \nseguendo le raccomandazioni indicate al punto precedente. \nNel caso in cui si possa programmare l\u2019esame o il trattamento, \npotr\u00e0 essere effettuata una valutazione della dose al feto, richie- \ndendo la stima preventiva da parte del \ufb01sico sanitario specialista \ne l\u2019eventuale dosimetria in vivo. L\u2019esame verr\u00e0 condotto registran- \ndo i parametri tecnici e trasmettendoli al \ufb01sico specialista per il \ncalcolo della dose. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n512 \nFluoroscopia \nGli studi di valutazione dell\u2019esposizione fetale stimata per le proce- \ndure di ablazione cardiaca sono rassicuranti sia per il radiologo che \nper il paziente; in effetti l\u2019esposizione alle radiazioni risulta essere \ngeneralmente molto bassa, anche se un\u2019esposizione superiore alla \ndurata >35 minuti determina una dose intorno a 105 mGy all\u2019utero. \nAnalogamente bassa \u00e8 la dose per le procedure spinali, durante le \nquali l\u2019utero \u00e8 fuori del fascio di radiazioni. \nI dati in letteratura per le procedure endovascolari neuroradiologi- \nche sono scarsi, ma possiamo dedurre che nel caso in cui il feto non \nsia incluso nel fascio radiante, come per i trattamenti cerebrali, non \nci siano controindicazioni, a patto che siano messe in atto tutte le \nprecauzioni gi\u00e0 discusse nei paragra\ufb01 precedenti. \nMedicina nucleare \nLa maggior parte delle procedure utilizza radionuclidi a vita breve \n(quale il tecnezio-99m), che non comportano dosi fetali elevate. \nInoltre la dose fetale pu\u00f2 essere ridotta mediante idratazione ma- \nterna per favorire una rapida eliminazione del tranciante attraverso \nle urine. \nTuttavia alcuni radionuclidi attraversano la placenta e possono cau- \nsare rischi al feto (iodio-131), in particolare dopo la decima set- \ntimana quando la tiroide del feto inizia ad accumulare iodio. Alte \ndosi alla tiroide del feto possono comportare un ipotiroidismo per- \nmanente. \nRisonanza magnetica nucleare \n62-66 \nIn assenza di dati che dimostrino l\u2019embrio-tossicit\u00e0 diretta sullo \nsviluppo del feto la RM dovrebbe essere consigliata alle donne in \ngravidanza laddove le alternative diagnostiche comportino esposi-","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n513 \nzioni a radiazioni ionizzanti. Tuttavia ogni caso deve essere consi- \nderato singolarmente e la RM pu\u00f2 essere effettuata solo dopo l\u2019ap- \nprovazione del medico radiologo. \nI potenziali danni da considerare in caso di RM includono: \n\u0084 \nDanno termico \n: maggiore vulnerabilit\u00e0 durante l\u2019organogenesi, \ncon elevata suscettibilit\u00e0 del sistema nervoso (I trimestre). Tut- \ntavia l\u2019aumento di temperatura calcolata al feto non \u00e8 risultato \nessere teratogeno. \n\u0084 \nDanno da rumore \n: elevata suscettibilit\u00e0 dell\u2019apparato uditi- \nvo fetale agli stimoli acustici, soprattutto dopo la 24esima \nsettimana quando si ritiene che il sistema uditivo fetale sia \nsviluppato. \n\u00c8 comunque consigliabile evitare la RM entro i primi tre mesi ma, se \nclinicamente indicato, le sequenze ad alto SAR (Speci\ufb01c Absorption \nRate, esprime la misura della percentuale di energia elettromagne- \ntica assorbita dal corpo umano esposto a un campo magnetico) do- \nvrebbero essere applicate per tempi brevi ed eventualmente inter- \nvallate a sequenze a basso SAR. \n\u00c8 contestualmente necessario evitare il riscaldamento della madre \ncon adeguata areazione, mantenendo bassa la temperatura della \nstanza, senza utilizzare coperte. \n\u00c8 indispensabile informare la paziente del fatto che ad oggi non \nsono stati riportarti effetti dannosi dall\u2019utilizzo clinico della RM con \ncampo a 1,5 Tesla o meno. Non essendoci esperienza circa l\u2019utiliz- \nzo di campi magnetici maggiori, questi dovrebbero essere per ora \nevitati. \nSe l\u2019addome non \u00e8 il target dell\u2019esame \u00e8 raccomandabile, se possibi- \nle, tenere lontano il feto dalla bobina di radiofrequenze. \nPoich\u00e9 il riscaldamento materno pu\u00f2 ridurre la perfusione placen- \ntare bisogna porre un\u2019attenzione particolare in caso di pazienti con \ninsuf\ufb01cienza placentare e in caso di pazienti con alterata termo- \nregolazione o con febbre.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n514 \nMezzo di contrasto \n62-66 \nNon esistono linee-guida speci\ufb01che per donne gravide o puerpere, i \ndati che riportiamo nella tabella allegata al presente paragrafo sono \nestrapolati dalle linee-guida ESUR (Societ\u00e0 Europea di Radiologia \nUrogenitale) e EFSUMB sui mezzi di contrasto (European Federation \nof Societies for Ultrasound in Medicine and Biology). Nella pratica \nclinica, se possibile, \u00e8 sempre meglio evitare durante la gravidanza \nil mezzo di contrasto (mdc) endovena. La US Food and Drug Admi- \nnistration classi\ufb01ca i mezzi di contrasto iodati come classe B e il \ngadolinio come classe C. \nNella classe B gli studi sugli animali non hanno dimostrato rischi \nper il feto, ma non ci sono studi metodologicamente validi e con- \ntrollati nelle donne in gravidanza oppure gli studi sugli animali \nhanno rilevato una tossicit\u00e0, che non \u00e8 stata confermata da studi \nmetodologicamente validi e controllati in donne al primo e ai trime- \nstri successivi di gravidanza. \nNella classe C gli studi sugli animali hanno rilevato una tossicit\u00e0 \nper il feto e non ci sono studi metodologicamente validi e control- \nlati sull\u2019uomo, tuttavia i potenziali bene\ufb01ci del farmaco potrebbero \ngiusti\ufb01carne l\u2019utilizzo nella donna in gravidanza nonostante i po- \ntenziali rischi per il feto. \nAttualmente l\u2019uso del gadolinio nelle donne in gravidanza viene co- \nmunque sconsigliato, sebbene le dosi utilizzate nella pratica clinica \nabbiano bassa probabilit\u00e0 di determinare effetti avversi; il gadoli- \nnio dovrebbe essere utilizzato esclusivamente se il medico radiolo- \ngo ritiene che le informazioni che esso pu\u00f2 fornire determinino un \nbene\ufb01cio per la madre superiore a tutti i potenziali rischi. \nL\u2019utilizzo del gadolinio durante l\u2019allattamento \u00e8 invece ritenuto si- \ncuro in quanto la quantit\u00e0 escreta nel latte materno \u00e8 molto bassa \ncome pure la quantit\u00e0 assorbita dall\u2019intestino del neonato. In via \nprecauzionale viene comunque raccomandata astensione dall\u2019allat- \ntamento al seno nelle 24 ore successive alla somministrazione di \ngadolinio.","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n515 \nPer quanto riguarda il mdc iodato, solo una piccola quantit\u00e0 passa \nnel latte materno e non viene assorbita attraverso l\u2019intestino; per- \ntanto non \u00e8 necessaria alcuna precauzione particolare o cessazione \ndell\u2019allattamento al seno. Ovviamente resta obbligatorio ottenere \nil consenso informato della paziente prima della somministrazione \ndi qualsiasi mdc. Seguono la tabella 15.10 sull\u2019utilizzo dei mezzi di \ncontrasto e la tabella 15.11 sugli esami diagnostici e sulla radiopro- \ntezione in gravidanza e puerperio. \nTabella 15.10 \n Utilizzo dei mezzi di contrasto in gravidanza \ne puerperio \n62-66 \nMdc iodati \nMdc a base \ngadolinio \nMdc \necogra\ufb01ci \nGravidanza \nSomministrare solo \nse strettamente \nnecessario. \nSe somministrato \ncontrollare la \nfunzionalit\u00e0 tiroidea Sono preferibili i \ndel nascituro \ndurante la prima \nsettimana di vita. \nQuando l\u2019indicazione \n\u00e8 strettamente \nnecessaria, \nsomministrare la dose \nminore possibile. \nmezzi di contrasto \na base di gadolinio \npi\u00f9 stabili (agenti \nmacrociclici). \nNon necessari \ncontrolli o \nprecauzioni per feto o \nneonato. \nNon \nconsigliato \nAllattamento \nDopo la \nsomministrazione, \nnon \u00e8 necessario \nsospendere \nl\u2019allattamento. \nDopo la \nsomministrazione \nsospendere \nl\u2019allattamento per \n24 h. \nNon \nconsigliato \nGravida \npuerpuera con reazioni avverse \ninsuf\ufb01cienza \nrenale \nAttenzione alle \nrenali. \nNon necessarie \nprecauzioni per feto \no neonato. \nNon somministrare \nNon \nconsigliato","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n516 \nBibliogra\ufb01a \n1. \nEdlow JA, Caplan LR, O\u2019Brien K, Tibbles CD. Diagnosis of acute neurolo- \ngical emergencies in pregnant and post-partum women. Lancet Neurol \n2013; 12(2): 175-85. \n2. \nRoth C, Ferbert A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: is \nthere a difference between pregnant and non-pregnant patients? Eur \nNeurol 2009; 62: 142-8. \n3. \nLiman TG, Bohner G, Heuschmann PU, Scheel M, Endres M, Siebert E. \nClinical and radiological differences in posterior reversible encepha- \nlopathy syndrome between patients with preeclampsia-eclampsia and \nother predisposing diseases. Eur J Neurol 2012; 19: 935-43. \nTabella 15.11 \nKey messages \n sulle indagini neuroradiologiche in \ngravidanza e puerperio. \nLa selezione della modalit\u00e0 di indagine neuroradiologica deve seguire il \nprincipio che il fattore pi\u00f9 importante per la salute del feto \u00e8 la salute \ndella madre. \nLe radiazioni ionizzanti devono essere somministrate secondo il principio \nALARA. \nLe radiazioni ionizzanti entro 50mGy non sono associate ad aumentata \nincidenza di anomalie o aborti spontanei. \nLa TC smdc permette di escludere sanguinamenti, idrocefalo e lesioni \noccupanti spazio in urgenza. \nLa RM pu\u00f2 essere eseguita se clinicamente indicata utilizzando sequenze a \nbasso SAR. \nLa angio-RM senza contrasto (TOF) arteriosa o venosa \u00e8 da preferire a \nacquisizioni angio-TC. \nLa somministrazione di mezzi di contrasto RM e TC \u00e8 da evitare, ma \npu\u00f2 essere effettuata in circostanze selezionate in accordo con il \nneuroradiologo. \nPer lo studio del rachide e del midollo \u00e8 senz\u2019altro preferibile la RM, anche \nse la TC pu\u00f2 essere effettuata dopo il primo trimestre qualora il feto non sia \nincluso nel fascio primario, e la valutazione della dose di competenza del \nFisico Sanitario non lo controindichi.","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n517 \n4. \nViinikainen K, Heinonen S, Eriksson K, Kalviainen R. Community-based, \nprospective, controlled study of obstetric and neonatal outcome of 179 \npregnancies in women with epilepsy. Epilepsia 2006; 47: 186-92. \n5. \nCagnetti C, Lattanzi S, Foschi N, Provinciali L, Silvestrini M. Seizure \ncourse during pregnancy in catamenial epilepsy. Neurology 2014; \n83(4): 339-44. \n6. \nBattino D, Tomson T, Bonizzoni E, et al. Seizure control and treatment \nchanges in pregnancy: observations from the EURAP epilepsy pre- \ngnancy registry. Epilepsia 2013; 54(9): 1621-7. \n7. \nHarden CL, Meador KJ, Pennell PB, et al. Practice parameter update: \nmanagement issues for women with epilepsy \u2013 focus on pregnancy (an \nevidence-based review): teratogenesis and perinatal outcomes. Report \nof the Quality Standards Subcommittee and Therapeutics and Techno- \nlogy Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology \nand American Epilepsy Society. Neurology 2009; 73(2): 133-41. \n8. \nLa Neve A, Boero G, Francavilla T, Plantamura M, De Agazio G, Spec- \nchio LM. Prospective, case-control study on the effect of pregnancy \non seizure frequency in women with epilepsy. Neurol Sci 2015; 36(1): \n79-83. \n9. \nKinney MO, Morrow J. Epilepsy in pregnancy. BMJ 2016; 353: i2880. \n10. Thomas SV, Syam U, Devi JS. Predictors of seizures during pregnancy in \nwomen with epilepsy. Epilepsia 2012; 53(5): e85-8. \n11. Fried S, Kozer E, Nulman I, Einarson TR, Koren G. Malformation rates in \nchildren of women with untreated epilepsy: a meta-analysis. Drug Saf \n2004; 27: 197-202. \n12. Tomson T, Landmark CJ, Battino D. Antiepileptic drug treatment in \npregnancy: changes in drug disposition and their clinical implications. \nEpilepsia 2013; 54(3): 405-14. \n13. Pennell PB. Use of antiepileptic drugs during pregnancy: evolving con- \ncepts. Neurotherapeutics 2016; 13: 811-20. \n14. Amudsen S, Nordeng H, Nezvalov\u00e1-Henriksen K, Stovner LJ, Spigset \nO. Pharmacological treatment of migraine during pregnancy and bre- \nastfeeding. Nat Rev Neurol 2015; 11 (4): 209-19. \n15. Ban L, Sprigg N, Abdul Sultan A, et al. Incidence of \ufb01rst stroke in \npregnant and nonpregnant women of childbearing age: a population- \nbased cohort study from England. J Am Heart Assoc 2017: 6. \n16. Adams HP Jr, Bendixen BH, Kappelle LJ, et al. Classi\ufb01cation of subtype \nof acute ischemic stroke. De\ufb01nitions for use in a multicenter clinical \ntrial. Toast. Trial of org 10172 in acute stroke treatment. Stroke 1993; \n24: 35-41.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n518 \n17. van Alebeek ME, de Heus R, Tuladhar AM, et al. Pregnancy and ischemic \nstroke: a practical guide to management. Curr Opin Neurol 2018; 31: \n44-51. \n18. Chen F, Ni YC. Magnetic resonance diffusion-perfusion mismatch in \nacute ischemic stroke: an update. World J Radiol 2012; 4(3): 63-74. \n19. Ginsberg JS, Crowther MA. Direct oral anticoagulants (DOACs) and pre- \ngnancy: a plea for better information. Thromb Haemost 2016; 116(4): \n590-1. \n20. Schaap TP, Schutte JM, Zwart JJ, Schuitemaker NW, van Roosmalen \nJ; Dutch Maternal Mortality Committee. Fatal meningitis during pre- \ngnancy in the Netherlands: a nationwide con\ufb01dential enquiry. BJOG \n2012; 119(13): 1558-6. \n21. Counfavreux C, Hutchinson M, Hour MN, et al. Rate of pregnancy related \nrelapse in multiple sclerosis. N Engl J Med 1998; 339: 285-91. \n22. Finkelsztejn A, Brooks JB, Paschoal FM Jr, Fragoso YD. What can we \nreally tell women with multiple sclerosis regarding pregnancy? A syste- \nmatic review and meta-analysis of the literature. BJOG 2011; 118(7): \n790-7. \n23. Houtchens MK, Edwards NC, Phillips AL. Relapses and disease-mo- \ndifying drug treatment in pregnancy and live birth in US women with \nMS. Neurology 2018; 91(17): e1570-e1578. \n24. Coyle PK, Oh J, Magyari M, Oreja-Guevara C, Houtchens M. Management \nstrategies for female patients of reproductive potential with multiple \nsclerosis: an evidence-based review. Mult Scler Relat Disord 2019; 32: \n54-63. \n25. Carmichael SL, Shaw GM, Ma C, Werler MM, Rasmussen SA, Lammer EJ; \nNational Birth Defects Prevention Study. Maternal corticosteroid use \nand orofacial clefts. Am J Obstet Gynecol 2007; 197(6): 585.e1-7; \ndiscussion 683-4, e1-7. \n26. Houtchens MK, Kolb CM. Multiple sclerosis and pregnancy: therapeutic \nconsiderations. J Neurol 2013; 260(5): 1202-14. \n27. Mannion A, Slade P. Psychotic-like experiences in pregnant and \npostpartum women without a history of psychosis. Schizophr Res 2014; \n160(1-3): 118-23. \n28. McAllister-Williams RH, Baldwin DS, Cantwell R, et al. British Associa- \ntion for Psychopharmacology consensus guidance on the use of psycho- \ntropic medication preconception, in pregnancy and postpartum 2017. J \nPsychopharmacol 2017; 31(5): 519-52.","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n519 \n29. Uguz F. Second-generation antipsychotics during the lactation period: \na comparative systematic review on infant safety. J Clin Psychopharma- \ncol 2016; 36: 244-52. \n30. Parikh T, Goyal D, Scarff JR, et al. Antipsychotic drugs and safety con- \ncerns for breast-feeding infants. South Med J 2014; 107: 686-8. \n31. Edmundson C, Guidon AC. Neuromuscular Disorders in Pregnancy. Semi- \nnar Neurol 2017; 37(6): 643-52. \n32. Sax TW, Rosenbaum RB. Neuromuscular disorders in pregnancy. Muscle \nNerve 2006; 34(5): 559-71. \n33. Mabie WC. Peripheral neuropathies during pregnancy. Clin Obstet Gyne- \ncol 2005; 48(1): 57-66. \n34. Meems M, Truijens SEM, Spek V, et al. Follow-up of pregnancy-related \ncarpal tunnel syndrome symptoms at 12 months postpartum: A pro- \nspective study. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2017; 211: 231-2. \n35. Gillman GS, Schaitkin BM, May M, et al. Bell\u2019s palsy in pregnancy: a \nstudy of recovery outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 126(1): \n26-30. \n36. Skeen MB, Eggleston M. Thoraconeuralgia gravidarum. Muscle Nerve \n1999; 22(6): 779-80. \n37. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, et al. Increased incidence of Guillain- \nBarr\u00e9 syndrome postpartum. Epidemiology 1998; 9(6): 601-4. \n38. Grob D, Brunner N, Namba T, et al. Lifetime course of myasthenia gra- \nvis. Muscle Nerve 2008, 37(2): 141-9. \n39. Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, et al. Course and treatment of myas- \nthenia gravis during pregnancy. Neurology 1999, 52(3): 447-52. \n40. Ducci RD, Lorenzoni PJ, Kay CS, et al. Clinical follow-up of pregnancy \nin myasthenia gravis patients. Neuromuscul Disord 2017; 27(4): 352-7. \n41. Boldingh MI, Maniaol AH, Brunborg C, et al. Increased risk for clinical \nonset of myasthenia gravis during the postpartum period. Neurology \n2016, 87 (20): 2139-45. \n42. Wen JC, Liu TC, Chen YH, et al. No increased risk of adverse pregnancy \noutcomes for women with myasthenia gravis: a nationwide population- \nbased study. Eur J Neurol 2009; 16(8): 889-94. \n43. Djelmis J, Sostarko M, Mayer D, et al. Myasthenia gravis in pregnancy: \nreport on 69 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2002: 104(1): \n21-5. \n44. Chan LY, Tsui MH, Leung TN. Guillain-Barr\u00e9 syndrome in pregnancy. Acta \nObstet Gynecol Scand 2004; 83(4): 319-25.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n520 \n45. McCombe PA, McManis PG, Frith JA, et al. Chronic in\ufb02ammatory \ndemyelinating polyradiculoneuropathy associated with pregnancy. Ann \nNeurol 1987; 21(1): 102-4. \n46. Chaudhry V, Escolar DM, Cornblath DR. Worsening of multifocal motor \nneuropathy during pregnancy. Neurology 2002; 59(1): 139-41. \n47. Hamel J, Ciafaloni E. An update: myasthenia gravis and pregnancy. \nNeurol Clin 2018; 36(2): 355-65. \n48. Waters J. Management of myasthenia gravis in pregnancy. Neurol Clin \n2019; 37(1): 113-20. \n49. Xiao WL, Liu XY, Liu YS, et al. The relationship between maternal corti- \ncosteroid use and orofacial clefts-a meta-analysis. Reprod Toxicol 2017; \n69: 99-105. \n50. Feasby T, Banwell B, Benstead T, et al. Guidelines on the use of intra- \nvenous immune globulin for neurologic conditions. Transfus Med Rev \n2007; 21 (2 Suppl 1): S57-107. \n51. Marson P, Gervasi MT, Tison T, et al. Therapeutic apheresis in pregnancy: \ngeneral considerations and current practice. Transfus Apher Sci 2015, \n53(3): 256-61. \n52. Durst JK, Rampersad RM. Pregnancy in women with solid-organ tran- \nsplants: a review. Obstet Gynecol Surv 2015; 70(6): 408-18. \n53. Constantinescu S, Pai A, Coscia LA, et al. Breast-feeding after tran- \nsplantation. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2014; 28(8): 1163-73. \n54. Rimawi BH. Botulism in pregnancy \u2013 a clinical approach to diagnosis \nand management. J Matern Fetal Neonatal Med 2018; 6: 1-8. \n55. Shef\ufb01eld JS, Ramin SM. Tetanus in pregnancy. Am J Perinatol 2004; \n21(4): 173-82. \n56. Gazzetta Uf\ufb01ciale n. 157 del 07 luglio 2000 - Supplemento Ordinario \nn. 105. \n57. International Commission on Radiological Protection. Biological ef- \nfects after prenatal irradiation (embryo and fetus). Bethesda, Md: ICRP \nPublication 2003; 90: 1-200. \n58. International Commission on Radiological Protection. ICRP Publication \n105. Radiological Protection in Medicine. Ann ICRP 2007; 37(6). Di- \nsponibile online: http:\/\/www.icrp.org\/publication.asp?id=ICRP%20 \nPublication%20105 \n59. International Commission on Radiological Protection. Pregnancy and \nMedical Radiation. Bethesda, Md: ICRP Publication 84. Ann ICRP 2000; \n30 (1).","URGENZE NEUROLOGICHE IN GRAVIDANZA E PUERPERIO \n521 \n60. International Commission on Radiological Protection. Recommenda- \ntions of the International Commission on Radiological Protection. ICRP \nPublication 60. Ann ICRP 1991; 21 (1-3). \n61. Wagner LK, Applegate K. ACR practice guideline for imaging pregnant \nor potentially pregnant adolescents and women with ionizing radia- \ntion. American College of Radiology (ACR). Disponibile on line: www. \nacr.org\/SecondaryMainMenuCategories\/quality_safety\/guidelines\/dx\/ \nPregnancy.aspx \n62. ACR Committee on Drugs and Contrast Media. ACR Manual on Contrast \nMedia. Version 10.3 2017. Disponibile online: https:\/\/www.acr.org\/ \nQuality-Safety\/ Resources\/Contrast-Manual. \n63. Claudon M, Dietrich CF, Choi BI, et al.; World Federation for Ultrasound \nin Medicine; European Federation of Societies for Ultrasound. Guideli- \nnes and good clinical practice recommendations for Contrast Enhanced \nUltrasound (CEUS) in the liver - update 2012: A WFUMB-EFSUMB ini- \ntiative in cooperation with representatives of AFSUMB, AIUM, ASUM, \nFLAUS and ICUS. Ultrasound Med Biol 2013; 39(2): 187-210. \n64. European Society of Urogenital Radiology. ESUR Guidelines on contrast \nmedia. Disponibile online: http:\/\/www.esur.org\/guidelines\/ \n65. Piscaglia F, Nols\u00f8e C, Dietrich CF, et al. The EFSUMB guidelines and \nrecommendations on the clinical practice of contrast enhanced ultra- \nsound (CEUS): update 2011 on non-hepatic applications. Ultraschall \nMed 2012; 33(1): 33-59. \n66. Stacul F, van der Molen AJ, Reimer P, et al.; Contrast Media Safety Com- \nmittee of European Society of Urogenital Radiology (ESUR). Contrast \ninduced nephropathy: updated ESUR Contrast Media Safety Committee \nguidelines. Eur Radiol 2011; 21(12): 2527-41.","Per sintomi funzionali si intendono correntemente dei disturbi \u201c\ufb01- \nsici\u201d che non sono attribuibili a una sottostante patologia orga- \nnica e di cui si suppone un\u2019origine psicogena. La manifestazione \nneurologica (paresi, disturbo del visus, tremore, ecc.), vista l\u2019alta \nprevalenza, le dif\ufb01colt\u00e0 nella diagnosi differenziale con varie ma- \nlattie neurologiche comuni, e le scarse prospettive di trattamento, \ncostituisce un\u2019importante s\ufb01da per il clinico. \nLa prima dif\ufb01colt\u00e0 che si incontra affrontando questo argomento \n\u00e8 quella terminologica. Nella letteratura neurologica prevalgono i \ntermini \u201cpsicogeno\u201d, riferimento esplicito alla supposta origine psi- \nchica, e \u201cfunzionale\u201d, termine pi\u00f9 neutro e per questo preferito tra \nle associazioni di pazienti. Nella letteratura psichiatrica si fa rife- \nrimento prevalentemente al \u201cDisturbo di Conversione\u201d, per il quale \nil DSM-5 de\ufb01nisce precisi criteri diagnostici che sono riportati in \ntabella 16.1, e ai \u201cDisturbi da Sintomi Somatici\u201d, caratterizzati da \nsintomi somatici che apportano signi\ufb01cativo disagio o determina- \nno una signi\ufb01cativa compromissione del funzionamento e pensieri\/ \npreoccupazioni eccessivi e sproporzionati (per ricevere questa dia- \ngnosi, il soggetto deve mostrare persistentemente questi sintomi, \ntipicamente almeno per sei mesi). \nIn questo testo \u00e8 stato preferito il termine \u201cfunzionale\u201d anche in \nconsiderazione del fatto che le attuali teorie sull\u2019eziologia di questi \n16. \nDisturbi funzionali \nin urgenza \nCoordinatore \n: Carlo Serrati \nGruppo di lavoro \n: Cinzia Finocchi, Marta Melis, \nMaurizio Melis, Gianluca Sera\ufb01ni","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n523 \nsintomi comprendono modelli misti, psicologici, biologici e sociali, \nquindi un modello puramente psicologico non risulta adeguato. \n1 \nEpidemiologia \nI Sintomi Funzionali Neurologici (SFN) sono comuni e costituiscono \nla seconda causa per un consulto ambulatoriale neurologico dopo la \ncefalea (prima di Parkinson e Sclerosi Multipla). Una revisione siste- \nmatica su 21 studi europei ha trovato una prevalenza del 6% nella \npopolazione generale. Uno studio di coorte prospettico multicen- \n2 \ntrico, su 3781 pazienti visitati ambulatorialmente presso strutture \nneurologiche ospedaliere, ha riscontrato che in circa il 16% dei casi \nnon era rilevata, totalmente o almeno in parte, una sintomatologia \nspiegabile con una patologia neurologica organica. \n3 \nTabella 16.1 \nCriteri del DSM V per il Disturbo di Conversione \nA. Uno o pi\u00f9 sintomi di alterazione della funzioni motorie volontarie o \nsensoriale. \nB. I risultati clinici forniscono le prove dell\u2019incompatibilit\u00e0 tra il sintomo e \ncondizioni neurologiche o mediche conosciute. \nC. Il sintomo o de\ufb01cit non sono meglio spiegati da altro disturbo mentale \no medico. \nD. Il sintomo o de\ufb01cit causa disagio clinicamente signi\ufb01cativo, o \nmenomazione nel funzionamento sociale, lavorativo, o in altre aree \nimportanti, oppure richiede valutazione medica. \nSpeci\ufb01care: \n\u2022 Con debolezza o paralisi \n\u2022 Con movimento anomalo (tremore, disturbi della deambulazione) \n\u2022 Con sintomi riguardanti la deglutizione \n\u2022 Con sintomi riguardanti l\u2019eloquio \n\u2022 Con attacchi epilettiformi o convulsioni \n\u2022 Con anestesia o perdita di sensibilit\u00e0 \n\u2022 Con sintomi sensoriali speci\ufb01ci \n\u2022 Con sintomi misti","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n524 \nAnamnesi e inquadramento clinico \nLa diagnosi di SFN \u00e8 complicata e si basa su un corretto inqua- \ndramento anamnestico, sull\u2019assenza di segni indicativi di patologia \nneurologica organica e, se presenti, sul rilievo di segni indicativi \ndi origine funzionale. Adeguati accertamenti diagnostici per esclu- \ndere possibili patologie neurologiche sono necessari in molti casi. \nL\u2019algoritmo (\ufb01gura 16.1) indica i principali momenti del percorso \nFigura 16.1 \nAlgoritmo paziente con sospetto disturbo \nfunzionale \nNecessit\u00e0 d.d. patologie \nlife threatening? \nAccertamenti se necessari \nambulatorio o \nday service \nRicovero e\/o \naccertamenti in urgenza \nVisita ambulatoriale \nAccesso tramite PS \nContesto Clinico \n- Modalit\u00e0 di esordio \n- Altri disturbi funzionali \n ( \nsomatic sympton scale \n) \n- Esperienze di \n depersonalizzazione\/ \n derealizzazione \nSintomi Funzionali \nin Neurologia \n-Dolore \n-Ipostenia\/parestesie \n-Paralisi \n-Cefalea \n-Astasia\/abasia \n-Pseudocrisi epilettiche \n-Vertigini \n-Amnesia \nNegativi conclusivi \nNo \nS\u00ec \nNegativi \nconclusivi \nPositivi \nSOSPETTO SFN \nEsame Neurologico \n- Assenza segni indicativi \n di lesione strutturale \n- Presenza segni indicativi \n di disturbo funzionale \n- Incongruenze, sintomi \n positivi \nDiagnosi \ndi SFN \nDiagnosi \nalternativa \no mista \n\u00b7 Discussione diagnosi con il paziente \n\u00b7 Terapia riabilitativa \n\u00b7 Terapia comportamentale \n\u00b7 Terapia farmacologia \nNegativi non conclusivi \nPositivi","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n525 \ndiagnostico nel soggetto con SFN. Ottenuta secondo questi criteri, \nla diagnosi di SFN ha una buona af\ufb01dabilit\u00e0 e il tasso di diagnosi er- \nrate \u00e8 di circa il 5% nella maggior parte degli studi sull\u2019argomento, \n4 \nparagonabile a quello delle principali malattie neurologiche. \nLa diagnosi non pu\u00f2 essere basata unicamente sull\u2019anamnesi, ma \nnell\u2019anamnesi esistono vari aspetti che aumentano la probabilit\u00e0 \nche il sintomo sia di origine funzionale e che sono quindi da tenere \nin assoluta considerazione. Il paziente si presenta frequentemente \ncon una storia clinica lunga di disturbi non inquadrati, che spesso \nriguardano anche altre branche della medicina e che \u00e8 utile ricercare \ne valorizzare per una corretta interpretazione. \nI sintomi di origine pi\u00f9 frequentemente funzionale divisi per le \nvarie specialit\u00e0 mediche: \n\u0084 \nCardiologia: dolore toracico non cardiaco, palpitazioni benigne. \n\u0084 \nOtorinolaringoiatria: globo faringeo, disfonia funzionale. \n\u0084 \nGastroenterologia: intestino irritabile, dispepsia funzionale. \n\u0084 \nReumatologia: \ufb01bromialgia. \n\u0084 \nImmunologia: intolleranza ambientale idiopatica ( \nmultiple che- \nmical sensitivity \n). \n\u0084 \nMedicina interna: sindrome da fatica cronica. \n\u0084 \nGinecologia: dolore pelvico cronico. \n\u0084 \nPediatria: dolore addominale non speci\ufb01co. \nSintomi che pi\u00f9 frequentemente risultano di origine funzionale \nin ambito neurologico \n (in ordine di frequenza): \n1. dolore, \n2. ipoestesia\/parestesie, \n3. paralisi, \n4. cefalea, \n5. astasia\/abasia, \n6. pseudocrisi epilettiche, \n7. vertigini, \n8. amnesia. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n526 \nElementi utili in anamnesi per sollevare il sospetto di SFN \n: \n\u0084 \nPresenza di sintomi multipli, depressione o ansia. \n\u0084 \nStoria di precedenti sintomi funzionali o interventi chirurgici \nsenza riscontro di patologia. \n\u0084 \nVariabilit\u00e0 dei sintomi. \n\u0084 \nEsperienze critiche in et\u00e0 infantile, esistenza di modelli di ma- \nlattia vicini, recenti eventi stressanti. \n\u0084 \nSintomi di depersonalizzazione autopsichica, somatopsichica o \nallopsichica (derealizzazione), quest\u2019ultime comunemente asso- \nciate a disturbo da attacchi di panico (tabella 16.2). \nLa Somatic Symptom Scale-8 (tabella 16.3) d\u00e0 una valutazione \nquantitativa del carico di \u201cfunzionalit\u00e0\u201d del paziente: un punteggio \n0-3 indica un carico minimo, 4-7 basso, 8-11 medio, 12-15 alto e \n16-32 molto alto. \nTabella 16.2 \n Depersonalizzazione e derealizzazione \nDepersonalizzazione \nMi sono sentito strano \nMi sono sentito come se \ufb02uttuassi \nMi sono sentito privo di corpo\/scollegato\/distaccato\/distante da me stesso \nMi sono sentito lontano da tutto \nMi sono sentito in un posto tutto mio\/tutto solo \nMi sono sentito come se ci fossi e nello stesso tempo non ci fossi \nVedevo e sentivo tutto ma non riuscivo a reagire \nDerealizzazione \nL\u2019ambiente circostante mi \u00e8 sembrato irreale\/distante \nMi sono sentito come se fossi drogato \nMi sembrava di vedere il mondo attraverso un velo o un vetro \nMi sono sentito tagliato fuori o distante dall\u2019ambiente circostante \nGli oggetti sembravano pi\u00f9 piccoli\/irreali\/arti\ufb01ciali","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n527 \nEsame neurologico \nUn accurato esame neurologico da parte di un neurologo esperto \u00e8 \ncruciale per la diagnosi perch\u00e9 consente da una parte di escludere \nsegni obbiettivi indicativi di patologia del sistema nervoso e dall\u2019al- \ntra di riscontrare spesso incongruenze o segni positivi, indicativi di \ndisturbo funzionale. \nParalisi non organica. Elementi incongruenti sospetti \n: \n\u0084 \nAssenza del segno di Babinsky. \n\u0084 \nRi\ufb02essi profondi normali, simmetrici. \n\u0084 \nIpostenia \ufb02uttuante. \n\u0084 \nInteressamento non selettivo di \ufb02essori ed estensori (nella pa- \nralisi centrale), interessamento che non rispetta una distribu- \nzione radicolare o di nervo (nella paralisi periferica). \nTabella 16.3 \nSomatic Symptom Scale-8 \nDurante la scorsa \nsettimana quanto \u00e8 \nstato disturbato dai \nseguenti sintomi \nPer \nniente \nPoco \nTalvolta Abbastanza Molto \nProblemi a stomaco o \nintestino \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nDolore alla schiena \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nDolore a braccia, \ngambe, articolazioni \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nCefalea \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nDolore toracico o respiro \ncorto \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nVertigini \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nStanchezza \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nDisturbi del sonno \n0 \n1 \n2 \n3 \n4 \nSSS-9 Score \n= \n-----+ \n-----+ \n------+ \n------","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n528 \n\u0084 \nDebolezza con cedevolezza dell\u2019arto: arto che cede al minimo \ntocco (se il paziente ha dolore, cercare di ottenere la collabora- \nzione chiedendogli di resistere per un attimo). \n\u0084 \nSegno di Hoover: l\u2019ipostenia di estensione dell\u2019anca non si pre- \nsenta quando si chiede di \ufb02ettere l\u2019anca controlaterale contro \nresistenza (\ufb01gura 16.2). \n\u0084 \nSegno dell\u2019abduzione dell\u2019anca: l\u2019ipostenia di abduzione dell\u2019an- \nca non si presenta quando si chiede al paziente di abdurre con- \ntro resistenza l\u2019anca opposta. \n\u0084 \nAndatura trascinata (il disturbo della marcia avviene con trasci- \nnamento dell\u2019arto ipostenico senza le caratteristiche della an- \ndatura falciante o di altre andature patologiche neurologiche). \nNelle \nvertigini e nei disturbi dell\u2019equilibrio \n \u00e8 indicativa una \nscomparsa dei sintomi con manovre distraenti, ad esempio norma- \nlizzazione della prova di Romberg chiedendo al soggetto sull\u2019attenti \ne a occhi chiusi di identi\ufb01care delle lettere tracciate sulla fronte. \nFigura 16.2 \n Segno di Hoover \nA \n\u201cSpingi con il tallone destro\u201d \nNessun effetto \nB \n\u201cSolleva una gamba\u201d \n(contro una resistenza) \nEstensione dell\u2019anca destra","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n529 \nNei \ndisturbi visivi \n sono considerati test indicativi di disturbo fun- \nzionale: \n\u0084 \nFogging test (per disturbo visivo monoculare): vengono appli- \ncate delle lenti a gradazione crescente che progressivamente \nrendono sempre pi\u00f9 sfuocata l\u2019immagine nell\u2019occhio non affetto \nmentre si effettua un test di acuit\u00e0 visiva binoculare. Il paziente \nche mantiene una buona acuit\u00e0 visiva dimostra di vedere bene \ncon l\u2019occhio affetto. \n\u0084 \nVisione tubulare: il paziente presenta un difetto di campo visivo \ndella stessa ampiezza a un metro e due metri (\ufb01gura 16.3). \nLe \ndistonie e i tremori \n rappresentano tra il 60 e il 90% di tutti i \ndisturbi del movimento funzionali. Alcune caratteristiche dei di- \n7 \nsturbi appaiono supportare la diagnosi: \n\u0084 \nEsordio improvviso. \n\u0084 \nDecorso statico. \n\u0084 \nRemissione spontanea. \n\u0084 \nSintomi parossistici. \nCome per le altre sindromi funzionali, sono di rilievo i fattori di ri- \nschio per disturbi da conversione, eventi stressanti, somatizzazioni \nFigura 16.3 \n Visione tubulare","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n530 \nin altra sede, comorbilit\u00e0 psichiatrica, possibilit\u00e0 di vantaggi dalla \ndiagnosi di malattia. \nCaratteristiche dell\u2019esame obbiettivo indicative di una possibi- \nle eziologia funzionale \n dei disturbi del movimento: \n\u0084 \nMovimento inconsistente e incongruo (spezzo bizzarro). \n\u0084 \nVariabilit\u00e0 nel tempo (direzione, ampiezza, frequenza ecc.), \n\u0084 \nRisoluzione, o attenuazione, con distraibilit\u00e0. \n\u0084 \nEntrainment. \nLa non risposta alla terapia \u00e8 un elemento di rinforzo spesso utile. \nLa diagnosi differenziale tra crisi e \npseudocrisi epilettiche \n, basata \nsu un insieme di elementi talora solo riportati dal soggetto o da \ntestimoni e in altre situazioni osservati direttamente, merita una \ntrattazione a parte. Questo \u00e8 un rilevante problema diagnostico in \nepilettologia, si stima infatti che oltre il 40% dei soggetti epiletti- \nci presenti anche pseudocrisi funzionali, complicando non poco le \n8 \nvalutazioni relative alla risposta o meno alle terapie antiepilettiche. \nPer approfondimento vedere il capitolo \u201cManifestazioni epilettiche \nmotorie e non motorie\u201d. \nElementi positivi suggestivi di pseudocrisi \n: \n9 10 \n\u0084 \nLunga durata: crisi che durano pi\u00f9 di 2 minuti e senza una chiara \ndelimitazione nelle caratteristiche cliniche di crisi focale o ge- \nneralizzata. \n\u0084 \nPianto o urla durante la crisi. \n\u0084 \nChiusura forzata degli occhi con resistenza alla apertura durante \nla crisi. \n\u0084 \nCapacit\u00e0 di rendersi conto e riportare gli eventi durante una \ncrisi apparentemente generalizzata. \n\u0084 \nManifestazioni motorie anomale come movimenti ondulatori, \nmovimenti asincroni non ritmici degli arti, movimenti di nega- \nzione con il capo, opistotono. \nPer il ruolo di EEG e Video EEG nella diagnosi differenziale tra crisi e \npseudocrisi si veda il paragrafo \nIndagini strumentali \n.","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n531 \nIndagini strumentali \nIl percorso diagnostico strumentale del soggetto con SFN non \u00e8 \nstandardizzabile perch\u00e9 dipende dalla persistenza di ragionevo- \nli dubbi diagnostici differenziali dopo un attento inquadramento \nanamnestico e l\u2019esame neurologico. In alcuni soggetti anamnesi ed \nesame neurologico possono essere suf\ufb01cienti, non di rado il sogget- \nto si presenta alla visita con una ricca documentazione strumentale, \ngi\u00e0 assolutamente esaustiva. \nSia che la presentazione avvenga in contesto di PS che in conte- \nsto ambulatoriale, per prima cosa bisogna identi\ufb01care, mediante \ndiagnosi differenziale, condizioni potenzialmente rischiose per la \nvita del paziente: in tal caso gli accertamenti necessari verranno \nrichiesti in regime di urgenza. La gestione delle emergenze nel sog- \ngetto con SFN \u00e8 molto problematica e la possibilit\u00e0 di confronto con \nil responsabile delle cure primarie del paziente o il facile accesso a \nuna cartella clinica digitale potrebbe risultare risolutivo in urgenza. \nPer la prosecuzione delle indagini o per i casi in cui gli accertamenti \nsiano necessari ma senza caratteristiche di urgenza, \u00e8 proponibile \nun percorso ambulatoriale \u201cfast track\u201d. \nFattori da tenere in considerazione in presenza di sospetti SFN \n: \n\u0084 \nGli esami ritenuti necessari per escludere patologie organiche \ndevono essere effettuati in tempi ragionevoli, in modo da non \nprolungare il periodo di incertezza sulla malattia. \n\u0084 \nIl prolungamento degli esami per vari mesi pu\u00f2 causare una no- \ntevole ansia e conseguente frustrazione. \n\u0084 \nTenere conto che talvolta \u00e8 necessario formulare due diagnosi, \nad esempio disturbo funzionale sovrapposto a sclerosi multipla \no crisi comiziali e pseudocrisi. A tale riguardo, \u00e8 importante \nsottolineare un cambiamento importante nei criteri del DSM-5 \nche riguarda il fatto che, mentre i sintomi non spiegabili dal \npunto di vista medico erano una caratteristica distintiva di \nmolti Disturbi Somatoformi nel DSM-IV, la diagnosi di Disturbo \ncon Sintomi Somatici non richiede che i sintomi somatici siano \nnon spiegabili da un punto di vista medico. In altre parole, i \nsintomi possono o no essere associati con un\u2019altra condizione ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n532 \nmedica. La descrizione del DSM-5 a proposito dei criteri per la \ndiagnosi di Disturbo con Sintomi Somatici afferma chiaramen- \nte che non \u00e8 comunque appropriato effettuare una diagnosi di \ndisturbo mentale soltanto perch\u00e9 una causa medica non pu\u00f2 \nessere dimostrata. Mentre il DSM-IV era basato sul concetto dei \nsintomi che non avevano una base organica, il DSM-5 enfatizza \nil criterio secondo cui i pensieri, i sentimenti e i comportamenti \nriguardo i sintomi \ufb01sici siano sproporzionati o eccessivi. \u00c8 stato \nfatto notare pertanto che i pazienti con disturbi cardiaci o can- \ncro sperimenteranno pensieri\/sentimenti\/comportamenti con- \ntestualmente alla malattia e che questi soggetti soddisferanno \nla diagnosi di disturbo con sintomi \ufb01sici esponendosi al rischio \ndi essere trattati senza motivo. In questo caso, il training, l\u2019e- \nsperienza e il giudizio clinico saranno allora dirimenti. Questo \ncambio di prospettiva rimuove de\ufb01nitivamente la separazione \nmente-corpo ancora sostenuta dal DSM-IV e spinge i clinici a ef- \nfettuare una valutazione clinica attenta e puntuale nell\u2019ambito \ndi questi pazienti. \n\u0084 \nSpiegare chiaramente e in anticipo in cosa consistono tutti gli \nesami e quale risultato si attende. Aiutare i pazienti ad atten- \ndersi risultati negativi pu\u00f2 migliorare l\u2019esito in caso di sintomi \nfunzionali. \n\u0084 \nFornire informazioni sulla probabilit\u00e0 di un risultato incidentale \nnon correlabile ai sintomi (circa il 10-15% nella RM cerebrale). \n\u0084 \nGli esami sono spesso sollecitati dal paziente ma occorre tener \nconto che una meta-analisi indica come l\u2019esecuzione di accer- \n11 \ntamenti diagnostici non rassicura i pazienti, non riduce l\u2019ansia \naspeci\ufb01ca, n\u00e9 fa evolvere positivamente i sintomi, tuttavia de- \ntermina una piccola riduzione nel numero delle successive visite \ncliniche. \n\u0084 \nIl paziente con SNF pu\u00f2 in alcuni casi esagerare i sintomi o fal- \nsi\ufb01carli consciamente al solo scopo di ottenere l\u2019attenzione del \nmedico o di convincerlo della gravit\u00e0 della malattia (Disturbo \nFittizio, noto anche come S. di Munchausen). Questa situazione \ndeve essere distinta da quella di pazienti che inventano comple- \ntamente i sintomi per ottenere assistenza medica. L\u2019accentuazio- \nne dei sintomi in uno scenario medico-legale ai \ufb01ni di guadagno ","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n533 \neconomico, con chiara evidenza di falsit\u00e0, \u00e8 detta simulazione di \nmalattia ( \nmalingering \n) e non \u00e8 una diagnosi medica. \nTest Psicologici \n. Test come il Minnesota Multiphasic Personality \nInventory sono utili per valutare le principali caratteristiche della \npersonalit\u00e0 e possono essere di aiuto nei pazienti in cui vi sia incer- \ntezza diagnostica dopo il colloquio clinico. Inoltre, il test psicologi- \nco pu\u00f2 aiutare a valutare i punti di forza del paziente, decidere quali \ntrattamenti sono indicati e monitorare l\u2019impatto del trattamento \nnel corso del tempo. \nRuolo dell\u2019EEG \n. Nella diagnosi differenziale tra crisi epilettiche \ne pseudocrisi funzionali l\u2019EEG pu\u00f2 svolgere un ruolo importante, \nanche se occorre tener presente che non \u00e8 comune riuscire a regi- \nstrare una crisi e che il tracciato intercritico non \u00e8 signi\ufb01cativo in \nmolti soggetti epilettici. Particolarmente utile pu\u00f2 essere il ricorso \nal \nVideo EEG \n che diventa indispensabile se il soggetto mette in \ndubbio la diagnosi o deve essere modi\ufb01cata una diagnosi errata \ndi epilessia formulata precedentemente. Occorre tener conto che \nalcuni tipi di crisi, ad esempio l\u2019epilessia del lobo frontale, possono \npresentarsi con eventi atipici mentre il paziente \u00e8 in stato di co- \nscienza, ma possono non essere rilevati dall\u2019elettroencefalogra\ufb01a. \nPer una diagnosi signi\ufb01cativa occorre inoltre accertarsi che l\u2019even- \nto registrato sia lo stesso che colpisce solitamente il paziente. \nL\u2019elettroencefalogra\ufb01a pu\u00f2 essere ancora pi\u00f9 utile se il reparto che \nesegue l\u2019esame dispone di un protocollo per l\u2019induzione di crisi con \nla suggestione. Questa procedura pu\u00f2 essere eseguita apertamente, \nsenza bisogno di ingannare il paziente. \n12 \nTerapia \nIl trattamento dei disturbi neurologici funzionali \u00e8 poco codi\ufb01ca- \nto, principalmente per l\u2019incompleta comprensione della \ufb01siopato- \nlogia e dei fattori di mantenimento di queste condizioni. Allo stesso \ntempo, si tratta di una condizione clinica con una prognosi spesso \nnegativa, con una persistenza dei sintomi nel 40-60% dei casi, ta-","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n534 \nlora nel lungo termine sino a 10 anni. Trattandosi di disturbi com- \nplessi, le linee-guida invitano a tener conto sia nella valutazione \nche nel trattamento delle diverse speci\ufb01cit\u00e0 coinvolte, offrendo un \ntrattamento che consideri il soggetto da un punto di vista olisti- \nco. Diversi studi che hanno confrontato i pro\ufb01li psicometrici tra i \npazienti con disturbi funzionali e i gruppi di controllo non hanno \ndimostrato in generale livelli pi\u00f9 elevati di comorbilit\u00e0 psichiatrica. \nNonostante questo, sulla base della diffusa convinzione dell\u2019eziolo- \ngia psicologica dei disturbi funzionali, i neurologi spesso indirizza- \nno i pazienti verso una valutazione psichiatrica e raccomandano un \npercorso di tipo psicoterapico con l\u2019obiettivo di identi\ufb01care, portare \na un livello di consapevolezza e risolvere un con\ufb02itto psicologico \nsottostante. I farmaci antidepressivi possono risultare utili per ge- \nstire i sintomi depressivi e l\u2019ansia che tipicamente accompagnano i \ndisturbi funzionali, migliorando la qualit\u00e0 di vita generale del pa- \nziente e favorendo una migliore accettazione del percorso psicote- \nrapeutico. Sebbene manchino solide evidenze, i risultati riportati \ndalla psicoterapia o dalla terapia antidepressiva sono stati general- \nmente modesti. \n13 14 \n Indipendentemente dalla presenza di sintomi \ndepressivi, \u00e8 stata comunque dimostrata sia l\u2019ef\ufb01cacia clinica dei \nfarmaci antidepressivi triciclici che degli inibitori del \nreuptake \n della \nserotonina a dosaggi solitamente inferiori rispetto a quelli utilizza- \nti nei Disturbi d\u2019Ansia e nella Depressione Maggiore. Si raccomanda \ngeneralmente un approccio integrato di tipo sia psicofarmacologico \nche psicoterapico, che rappresenta attualmente il \ngold-standard \n in \ntermini di trattamento. \nNei soggetti in cui il colloquio e i test psicologici abbiano identi\ufb01- \ncato chiari tratti depressivi o di ansia possono essere di ausilio spe- \nci\ufb01che terapie psicofarmacologiche. In alcuni soggetti sono stati \ndescritti discreti miglioramenti del disturbo funzionale con farmaci \nserotoninergici. \nIn speci\ufb01che situazioni possono rivelarsi utili approcci di tipo ria- \nbilitativo e terapeutico comportamentale. Particolarmente interes- \nsanti in tal senso sono i buoni risultati riportati applicando, presso \nla Mayo Clinic, un protocollo di terapia \ufb01sica e occupazionale, della ","DISTURBI FUNZIONALI IN URGENZA \n535 \ndurata di cinque giorni, con un miglioramento dei disturbi motori \nnel 73,5% dei pazienti. \n13 14 \nL\u2019American Psychiatric Association precisa inoltre che \u201cla psico- \nterapia pu\u00f2 aiutare il cambiamento individuale dei pensieri e dei \ncomportamenti, attraverso l\u2019apprendimento di nuove strategie per \ngestire il dolore, lo stress e migliorare il proprio funzionamento\u201d. \nAll\u2019interno delle linee-guida NICE (National Institute for Health and \nCare Excellence) esistono studi che hanno valutato positivamente \ne continuano a valutare il trattamento cognitivo-comportamentale \n(Cognitive Behavioural Therapy, CBT) sul disturbo da sintomi somati- \nci e disturbi correlati. In particolare, esistono studi che stanno valu- \ntando l\u2019ef\ufb01cacia della mindfulness (CBT-terza ondata) sul trattamen- \nto dei disturbi da sintomi somatici e disturbi correlati. L\u2019intervento \nsi propone di utilizzare tecniche di provata ef\ufb01cacia che, a seconda \ndei casi, vadano a lavorare in maniera speci\ufb01ca nelle aree cognitivo- \ncomportamentali interessate, favorendo la sostituzione dei pensieri \ndisfunzionali con pensieri pi\u00f9 funzionali, una diminuzione dell\u2019at- \ntenzione focalizzata in maniera rigida e mono-tematica, la gestione \npi\u00f9 adattiva di eventi stressanti, l\u2019elaborazione di memorie trauma- \ntiche, un accesso pi\u00f9 consapevole ai propri bisogni, una comunica- \nzione maggiormente assertiva, un miglioramento delle strategie di \ncoping e una interazione con l\u2019altro maggiormente funzionale. \nChiarire prima con il paziente quale sia la diagnosi e il signi\ufb01cato \ndei propri sintomi \u00e8 un passo fondamentale. Una chiara spiegazione \ndell\u2019origine dei disturbi al paziente pu\u00f2 essere utile per favorire un \nprocesso di accettazione della diagnosi. In seguito a un\u2019accurata \nvalutazione, sar\u00e0 poi possibile stabilire dei percorsi terapeutici per- \nsonalizzati \nLa collaborazione dello specialista psichiatra pu\u00f2 essere essenziale \nma \u00e8 importante che venga creato un gruppo multidisciplinare e che \ntutti i soggetti coinvolti siano esperti nell\u2019argomento, altrimenti il \npassaggio del paziente ad altro specialista pu\u00f2 creare frustrazione e \ncondurre alla ripetizione di accertamenti poco utili.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n536 \nBibliogra\ufb01a \n 1. Vuilleumier P. Functional neuroanatomical correlates of hysterical sen- \nsorimotor loss. Brain 2001; 124: 1077-90. \n 2. Wittchen HU, Jacobi F, Rehm J, et al. The size and burden of mental \ndisorders and other disorders of the brain in Europe 2010. Eur Neurop- \nsychopharmacol 2011; 21: 655-79. \n 3. Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Who is referred to neurology clinics. \nThe diagnosis made in 3781 new patients. Clin Neurol Neurosurg 2010; \n112: 747-51. \n 4. Stone J, Carson A, Duncan R, et al. Symptoms \u2018unexplained by organic \ndisease\u2019 in 1144 new neurology out-patients: how often does the dia- \ngnosis change at follow-up? Brain 2009; 132: 2878-88. \n 5. Stone J, Zeman A, Sharpe M. Functional weakness and sensory distur- \nbance. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 241-5. \n 6. https:\/\/www.neurosymptoms.org\/visual-symptoms\/4594358018 \n 7. Sa DS, Galvez-Jimenez N, Lang AE. Psychogenic movement disorders. \nIn: Watts RL, Strandaert D, Obeso JA, eds. Movement disorders. 3 ed. \nrd \nNew York: McGraw-Hill 2012; 975-1003. \n 8. Krumholz A, Niedermeyer E. Psycogenic seyzures: A clinical study with \nfollow-up data. Neurology 1983; 33: 498-502. \n 9. Stone J. Functional neurological disorders: the neurological assessment \nas treatment. Pract Neurol 2016; 16: 7-17. \n10. Reuber M, Elger CE. Psychogenic nonepileptic seizures: a review and \nupdate. Epilepsy and Behaviour 2003; 4: 205-16. \n11. Rolfe A, Burton C. Reassurance after diagnostic testing with a low \npretest probability of serious disease: systematic review and meta- \nanalysis. JAMA Intern Med 2013; 173(6): 407. \n12. McGonigal A, Russell AJC, Mallik AK, Oto M, Duncan R. Use of short \nterm video EEG in the diagnosis of attack disorders. Neurol Neurosurg \nPsychiatry 2002; 72: 549-51. \n13. Voon V, Lang AE. Antidepressant treatment outcomes of psychogenic \nmovement disorder. J Clin Psychiatry 2005; 66: 1529-34. \n14. Kompoliti K, Wilson B, Stebbins G, Bernard B, Hinson V. Immediate vs. \ndelayed treatment of psychogenic movement disorders with short term \npsychodynamic psychotherapy: randomized clinical trial. Parkinsonism \nRelat Disord 2014; 20: 60-3."]