3 EDIZIONE LIBRO ALGORITMI DECISIONALI_ANEU

["CEFALEA \n137 \nIn pazienti adulti con cefalea ricorrente, gi\u00e0 de\ufb01nita come emicra- \nnia (incluso il tipo \u201ccon aura\u201d), senza recenti modi\ufb01che sostanziali, \nsenza storia di comizialit\u00e0, e senza nuovi segni o sintomi focali, il \nricorso routinario al neuroimaging non \u00e8 necessario \n. Il medico 26 \ndel PS, nel caso di una cefalea primaria richiede gli esami emato- \nchimici in base a contesto clinico e attua trattamento sintomatico \n(vedi paragrafo \u201ctrattamento\u201d e algoritmo). \nEscluse cause secondarie della cefalea in atto, \u00e8 possibile consi- \nderarla una cefalea idiopatica che, come tale, presenta un\u2019eleva- \nta probabilit\u00e0 di ripetersi. Per tale motivo il paziente necessita un \nriferimento per il follow-up \nper evitare accessi ripetuti al PS. \nIl paziente dovr\u00e0 essere seguito in ambiente specialistico idoneo \nconsiderando che gli esami diagnostici disponibili al PS possono \nnon essere suf\ufb01cienti ad escludere altre cause di cefalea secondaria, \noltre a quelle pericolose per la vita, e potrebbe non essere possibile \nin PS fare diagnosi del tipo di crisi secondo i criteri IHS, requisito \nindispensabile per un trattamento secondo le linee-guida per l\u2019emi- \ncrania e le altre cefalee primarie. \nX \nVedi anche paragrafo \nTrattamento \n, pag. 138 e paragrafo \nAlgorit- \nmi: Percorso Scenario 4 e Algoritmo terapeutico per l\u2019attacco \nacuto di emicrania \n, pagg. 144 e 145 \n. \nScale di valutazione \nNel setting dell\u2019urgenza, la valutazione dell\u2019intensit\u00e0 della cefalea \ndeve essere rapida. La scala pi\u00f9 utilizzata \u00e8 la Scala di Valutazione \nNumerica (NRS). Ha il vantaggio di non richiedere, per il suo uti- \nlizzo, alcun supporto cartaceo e valuta l\u2019intensit\u00e0 del dolore da 0 \n(nessun dolore) a 10 (il dolore pi\u00f9 terribile che si possa immagina- \nre). Per convenzione, NRS con punteggio 1-3 indicano un il dolore \u00e8 \nlieve, NRS = 4-7 un dolore medio e NRS > 8 un dolore forte. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n138 \nTrattamento \nIn caso di \nemicrania episodica di intensit\u00e0 lieve\/moderata \n la \nterapia di prima scelta \u00e8 rappresentata da acido acetilsalicilico o \nparacetamolo 1000 mg o FANS (ad esempio ibuprofene 600 mg, na- \nprossene 550 mg, diclofenac 50-100 mg), eventualmente in asso- \nciazione con antiemetico. Se necessaria ulteriore terapia sommini- \nstrare triptano orale. In caso di fallimento del triptano aggiungere \nFANS per via parenterale eventualmente in associazione con antie- \nmetico oppure steroidi ev. \nDi fronte a un attacco di \nemicrania di intensit\u00e0 moderata\/gra- \nve \n il farmaco di prima scelta \u00e8 rappresentato dal triptano orale. In \ncaso di fallimento del triptano aggiungere FANS per via parenterale \n(ad esempio ketorolac 30 mg im) eventualmente in associazione \ncon antiemetico (ad esempio metoclopramide ev) oppure steroidi \nev. \n2 27-29 \n Se la terapia analgesica e\/o antiemetica risulta ef\ufb01cace, \u00e8 \npossibile dimettere il paziente con af\ufb01damento a neurologo terri- \ntoriale oppure al Centro Cefalee per diagnosi differenziale e tratta- \nmento delle cefalee primarie. \nIn caso di \ninef\ufb01cacia della terapia analgesica e\/o antiemetica \n, \u00e8 \nopportuno richiedere consulenza neurologica per diagnosi differen- \nziale e trattamento delle cefalee primarie. \nDi fronte a donna \nemicranica gravida \n, il paracetamolo 1000 mg \u00e8 il \nfarmaco di elezione nella gestione dell\u2019attacco acuto. \u00c8 da conside- \nrarsi un farmaco sicuro in tutti i trimestri della gravidanza, in quan- \nto non sono stati riportati danni al feto n\u00e9 anomalie maggiori o \nminori. Meno sicuro \u00e8 l\u2019utilizzo dei FANS, il cui uso \u00e8 controindicato \ndopo la trentesima settimana, perch\u00e9 possono causare chiusura pre- \nmatura del dotto di Botallo con possibile ipertensione polmonare, \no causare un\u2019enterocolite necrotizzante, un\u2019emorragia intracranica \no inibire il travaglio di parto. Prima della 30 settimana tra i FANS \u00e8 \na \nda preferirsi l\u2019ibuprofene a dosi non superiori a 600 mg\/die, perch\u00e9 \nvi sono studi che ne supportano la sicurezza. Un rischio accettabile \nsi ha anche con naprossene e diclofenac. Tra gli antiemetici la me- \ntocropramide non produce effetti teratogeni e pu\u00f2 essere utilizzata. ","CEFALEA \n139 \nNon ci sono attualmente evidenze suf\ufb01cienti a de\ufb01nire la sicurezza \ndei triptani in gravidanza. In caso di attacchi particolarmente in- \ntensi pu\u00f2 essere considerata la terapia cortisonica con solfato di \nmagnesio. \nDurante l\u2019 \nallattamento \n, nella gestione dell\u2019attacco acuto di emicra- \nnia va prediletto l\u2019uso di paracetamolo 1000 mg. Risultano inoltre \nsicuri i FANS, in particolare l\u2019ibuprofene. Tra i triptani prediligere il \nsumatriptan che \u00e8 stato ben studiato nell\u2019allattamento, mentre non \nci sono attualmente evidenze suf\ufb01cienti a de\ufb01nire la sicurezza degli \naltri triptani. \n30 \nX \n Per una trattazione pi\u00f9 estensiva del problema cefalea in donna \ngravida o puerpera fare riferimento al \ncapitolo \u201cUrgenze neuro- \nlogiche e puerperio\u201d \n. \nPer la gestione dell\u2019 \nattacco acuto di cefalea a grappolo \nin PS \u00e8 \nindicata l\u2019ossigenoterapia in quantit\u00e0 adeguate (velocit\u00e0 di \ufb02usso \na 12-15 litri\/minuto per 10-15 minuti) con una maschera senza un \napparecchio per la respirazione. \u00c8 un trattamento ef\ufb01cace, di rapida \nazione e senza effetti collaterali. Alla dimissione consigliare oltre \nl\u2019ossigeno come terapia dell\u2019attacco, il sumatriptan 6 mg sc, ef\ufb01ca- \nce e sicuro. \n31 \nX \n Vedi anche \nAlgoritmi: Algoritmo terapeutico per l\u2019attacco \nacuto di emicrania \n, pag. 145. ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n140 \nAlgoritmi decisionali \nPercorso assistenziale di soggetto adulto che si reca in PS per \ncefalea non traumatica \nIl medico controlla i parametri vitali ed esegue un completo esame obiettivo \nS\u00ec \nPercorso Scenario \n1 \nIl paziente presenta una cefalea con una \no pi\u00f9 delle seguenti caratteristiche? \n- insorta tipo \u201cfulmine a ciel sereno\u201d \n- accompagnata da segni neurologici \n- con vomito o sincope all\u2019esordio \nNo \nS\u00ec \nPercorso Scenario \n2 \nIl paziente presente una cefalea associata \na febbre e\/o rigor nucale? \nNo \nS\u00ec \nPercorso Scenario \n3 \nS\u00ec \nPercorso Scenario \n4 \nIl paziente presente una cefalea \n- esordita recentemente (gg o settimane) \n- e\/o progressivamente ingravescente \n o persistente? \nNo \nIl paziente presenta storia di cefalea \nin anamnesi e l\u2019attacco \u00e8 simile ai precedenti \ncon intensit\u00e0, durata e sintomi associati? \nIl medico decide il percorso successivo \nsecondo prospetto diagnostico \nFine ","CEFALEA \n141 \nEsami da richiedere \n: esami ematochimici di routine, studio della \ncoagulazione e TC encefalo (questo quadro clinico richiede sempre \nuna TC in urgenza, poich\u00e9 non vi sono caratteristiche cliniche af\ufb01- \ndabili per affermare che una cefalea ad esordio acuto sia primaria o \nsecondaria). \n\u0084 \nSe \nTC encefalo \u00e8 negativa \n, eseguire PL secondo le modalit\u00e0 \npreviste dalla struttura di appartenenza. Se anche la \nPL risulta \nnegativa \n, viene effettuato un controllo neurologico, secondo \nle modalit\u00e0 in uso per consulenze urgenti, da effettuare entro \n24\/48 ore, in attesa della quale il paziente, in relazione al qua- \ndro clinico, dovrebbe essere tenuto in \nosservazione \n. \nPercorso Scenario 1 \nRichiedere \nTC encefalo \nFine \nTC positiva? \nPL positiva? \nNo \nS\u00ec \nS\u00ec \nS\u00ec \nNo \nEseguire una PL \nNo \nVisita neurologica \no ricovero \nVisita \nneurochirurgica o \nricovero secondo \ndiagnosi \nDimissione \ncon indicazioni \nal follow-up \nterritoriale \nPercorso \nsecondo diagnosi \nSono escluse \naltre condizioni \ne patologie causa \ndi cefalea secondaria?","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n142 \n\u0084 \nIl neurologo decider\u00e0 se necessario indagini di RM e\/o an- \ngio-TC in base ai sospetti diagnostici \n(vedi tabella diagnosi \ndifferenziale della \nthunderclap headache \n). \n\u0084 \nSe TC encefalo o PL risultano positive \n, chiedere visita neuro- \nchirurgica secondo prassi e il paziente proseguir\u00e0 l\u2019iter diagno- \nstico terapeutico della cefalea secondaria individuata secondo \nla pratica in uso. \n\u0084 \nSe \nTC encefalo, PL e visita neurologica escludono \n cause se- \ncondarie di cefalea, il paziente viene riaf\ufb01dato al MMG con la \ndocumentazione degli accertamenti eseguiti. \nIn assenza di speci\ufb01che indicazioni, la scelta di eseguire una angio- \nTC dopo TC negativa in alternativa alla PL non viene ritenuta appro- \npriata e quindi da non raccomandare. \n\u0084 \nRichiesta in urgenza esami ematochimici di routine e studio \ncoa gulazione. \n\u0084 \nIl medico richiede una TC encefalo ed esegue PL. Se TC encefalo \ne PL risultano negative, il paziente viene dimesso e af\ufb01dato al \nMMG, o ricoverato secondo prassi. \nPercorso Scenario 2 \nEseguire TC encefalo e PL \nFine \nTC positiva? \nPL positiva? \nNo \nS\u00ec \nNo \nVisita neurologica \ne\/o neurochirurgica \nS\u00ec \nPercorso \nsecondo diagnosi \nDimissioni con indicazioni \na follow-up o ricovero \nConsulenza \ninfettivologica","CEFALEA \n143 \n\u0084 \nSe TC encefalo risulta positiva (per problematiche neurochirur- \ngiche), si richieder\u00e0 visita neurochirurgica e il paziente prose- \nguir\u00e0 l\u2019iter diagnostico terapeutico della cefalea secondaria in- \ndividuata secondo la pratica in uso. \n\u0084 \nSe PL positiva per meningite, si richieder\u00e0 visita infettivologica \nper impostare la terapia adeguata e decidere il reparto pi\u00f9 ap- \npropriato al ricovero in base all\u2019intensit\u00e0 delle cure richiesta per \nil singolo caso. \n\u0084 \nRichiedere TC encefalo, esami ematochimici di routine e dosag- \ngio PCR. \n\u0084 \nSe TC encefalo risulta positiva (per problematiche neurochi- \nrurgiche), richiede visita neurologica e\/o neurochirurgica e il \npaziente proseguir\u00e0 l\u2019iter diagnostico terapeutico della cefalea \nsecondaria individuata secondo la pratica in uso. \n\u0084 \nSe TC encefalo e PCR risultano negative, o in caso di TC encefalo \nnegativa e PCR positiva, la valutazione neurologica deve esclu- \ndere patologie secondarie. \nPercorso Scenario 3 \nRichiedere \nTC encefalo e PCR \nTC positiva? \nPCR positiva? \nNo \nS\u00ec \nVisita neurologica per dd cefalee \nsecondarie (anche entro 7 giorni)* \nVisita \nneurologica e\/o \nneurochirurgica \nS\u00ec \nVisita \nneurologica e\/o \ninternistica \n* La richiesta deve essere fatta su impegnativa del SSN \nspuntando la priorit\u00e0 \u201cB\u201d. La prenotazione avviene tramite CUP.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n144 \n\u0084 \nSe TC encefalo, PCR e visita neurologica escludono cause secon- \ndarie di cefalea, lo specialista neurologo consegna al paziente il \nreferto da consegnare al MMG. \n\u0084 \nControllare i parametri vitali e prescrivere terapia analgesica\/ \nantiemicranica secondo i protocolli condivisi in uso (si allega \nalgoritmo terapeutico dell\u2019attacco acuto di emicrania). \n\u0084 \nIl paziente viene dimesso con referto e af\ufb01dato al MMG per il \nsuccessivo follow-up (secondo il processo Gestione della Cefalea \nin Medicina Generale). \nPercorso Scenario 4 \nIl medico prescrive \nterapia \nanalgesica\/antiemicranica \nDimissioni con \nindicazioni al follow-up","CEFALEA \n145 \nAlgoritmo terapeutico per l\u2019attacco acuto di emicrania \nASA\/paracetamolo\/FANS \n\u00b1 antiemetico \nFine \nInformazione \nEducazione \nTerapia comportamentale \n\u00c8 necessario \nsalvataggio (rescue)? \nEmicrania \nepisodica intensit\u00e0 \nlieve\/moderata \n(\u00b1aura) \nNo \nNo \nNo \nS\u00ec \nS\u00ec \nTriptano orale \n(ad aura terminata) \nAltro triptano \norale \n\u00c8 necessario \nsalvataggio (rescue)? \n\u00c8 necessario \nsalvataggio (rescue)? \n\u00c8 necessario \nsalvataggio (rescue)? \nS\u00ec \nS\u00ec \nSeconda dose \ndi triptano orale \nS\u00ec \nS\u00ec \nFANS per via parenterale \u00b1 \nantiemetico o steroidi ev \n\u00c8 efficace? \nS\u00ec \nRivalutare \ndiagnosi \nNo \nNo \nFine \nNo \nNo \nS\u00ec \nEmicrania episodica \nintensit\u00e0 \nmoderata\/severa (\u00b1aura) \nHa assunto triptani \nin precedenza? \nLa terapia \ncon triptano orale \nha dato precedente \nesito positivo?","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n146 \nHanno contribuito alle precedenti edizioni: Giorgio Giovanni Bono, \nCarlo Gandolfo, Davide Zarcone, Elio Agostoni \nBibliogra\ufb01a \n 1. 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Headache 2016; 56(7): 1093-106.","Modalit\u00e0 di presentazione \n\u0084 \nFebbre e cefalea. \n\u0084 \nFebbre e delirium. \nFebbre e cefalea \nIn un recente studio, mirato alla de\ufb01nizione del valore predittivo di \n\u201ccluster\u201d di variabili cliniche e biologiche in funzione della diagnosi \neziologica delle encefaliti, \u00e8 stato evidenziato come circa il 90% \ndei pazienti arruolati presenti all\u2019esordio della malattia il binomio \nsindromico \nfebbre+cefalea \n e che oltre 65% abbia un\u2019 \nencefalopatia \nvariamente associata a delirium, crisi epilettiche, letargia. \n1 \nLa \ncefalea \n\u00e8 un sintomo molto frequente di infezione che pu\u00f2 di- \npendere direttamente dalla febbre o da altri fattori intrinseci al \ncoinvolgimento del SNC (stimolazione delle terminazioni algogene \nintracraniche attraverso azioni meccaniche o chimiche). Entrambi \ni meccanismi possono coesistere nello stesso paziente nelle varie \ncondizioni settiche: ascessi cerebrali, meningoencefaliti, idrocefalo \nsettico ostruttivo. Il riconoscimento precoce di questa combinazio- \nne di sintomi, pur non avendo una particolare speci\ufb01cit\u00e0 eziologica, \n6. \nFebbre e segni neurologici \nCoordinatore \n: Enrico Marchioni \nGruppo di lavoro \n: Matteo Gastaldi, Sergio Ferrari, \nRoberto Bergamaschi","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n150 \n\u00e8 senz\u2019altro uno strumento sensibile per la diagnosi di malattia in- \n\ufb01ammatoria\/infettiva del Sistema Nervoso Centrale (SNC). \n2 3 \nLa \ufb01gura 6.1 deve essere interpretata come uno strumento utile \nin funzione dell\u2019urgenza e dell\u2019emergenza. Nella prima riga di cia- \nscun gruppo sono riportate le infezioni del SNC che si osservano \npi\u00f9 frequentemente nella nostra area geogra\ufb01ca, nell\u2019ultima riga le \ncondizioni che possono condividere uno o pi\u00f9 aspetti essenziali del \nquadro clinico e che appartengono a varie categorie (in\ufb01ammatorie, \nneoplastiche, vascolari). Come precedentemente sottolineato, in \ncaso di non-immunocompetenza vanno considerate alcune infezio- \nni come le encefaliti da HHV6, CMV, toxoplasma, criptotcocco che \nqui non sono state riportate e che non sono normalmente presenti \nnel paziente immunocompetente. Inoltre nel diagramma non sono \ncomprese le infezioni croniche come la TBC e le meningosi fungine. \nFebbre, delirio e agitazione \nLa letteratura non fornisce studi sistematici sulle principali ence- \nfalopatie metaboliche\/carenziali, e in modo particolare su quelle \ncausate da abuso\/astinenza da farmaci o da alcol, che sono spesso \naccompagnate da \nfebbre di entit\u00e0 variabile e da grave compro- \nmissione sistemica e neurologica \n. Il paradigma tipico \u00e8 rappre- \nsentato dalle sindromi da stimolazione\/inibizione farmacologica \ndei recettori dopaminergici in cui l\u2019ipertermia costituisce un corre- \nlato costante e, generalmente, domina il quadro clinico (ipertermia \nmaligna da neurolettici, sindrome da privazione acuta di L-dopa). \n6 \nIn queste encefalopatie la cefalea non rappresenta un sintomo abi- \ntuale di accompagnamento della febbre, ma esistono altri elementi \nclinici o anamnestici che aiutano il neurologo a chiarire il mec- \ncanismo patogenetico. In genere sono condizioni accomunate da \ntremori generalizzati e disturbi variabili dello stato di vigilanza che \npossono giungere al coma. In particolare nella sindrome maligna da \nneurolettici l\u2019ipertermia \u00e8 molto grave, si associa a rigidit\u00e0 diffusa e \nad un consistente aumento della CPKemia. Le sindromi da astinenza \nalcolica e barbiturica sono invece dominate dalle manifestazioni \nproduttive di tipo psichico con gravi sindromi allucinatorie asso-","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n151 \nFigura 6.1 \nI principali gruppi sindromici: febbre e cefalea \nCefalea acuta+febbre \nDiagnosi \ndifferenziale \nDiagnosi \ndifferenziale \nDiagnosi \ndifferenziale \nTrombosi venosa asettica \nEmorragia subaracnoidea \nEmicrania emiplegica \nEncefalopatia \nsteroid responsive \nSindrome maligna \nda neurolettici \nSindrome di \nStevens Johnson \nGACNS \nADEM \nGliomi \nhigh grade \nIdrocefalo ostruttivo asettico \n(tumori a valvola del \nIII ventricolo, ependimomi, \ncisti colloiode) \nArterite a cellule giganti \nHarada, Beh\u00e7et \nHaNDL \nNSAIDs \nEncefalopatia e\/o \nsegni focali \nEncefalopatia, \nsegni focali, \nipertensione \nintracranica \nRigidit\u00e0 \nnucale \nNon sintomi \nassociati \nMeningoencefalite \nbatterica \nHSV 1,2 \nMeningoencefalite \nda listeria \nAscesso cerebrale \nTrombosi \nvenosa settica \nEmpiema sottodurale \nIdrocefalo ostruttivo \nsettico \nEnteroviruses \nBorreliosi I stadio \nHSV 1,2 \nLCMV \nMeningite da \nsieroconversione \nin HIV \nSindrome influenzale \nInfezioni sistemiche \nModi\ufb01cata da: Marchioni e Minoli \n4 \nGACNS: Granulomatous Angiitis of the Central Nervous System; \nADEM: Acute Disseminated Encephalomyelitis; \nLCMV: Lymphocitic Choriomeningitis Virus; \nHaNDL: Syndrome of Transient Headache and Neurologic De\ufb01cit with \nCerebrospinal \ufb02uid Lymphocitosis. Si tratta di una variante di emicrania, \ninclusa nella Classi\ufb01cazione Internazionale delle Cefalee (Headache \nattributed to non-vascular intracranial disorder, cod. 7.8), che si presenta \ncon lievi segni meningei, pleiocitosi linfomonocitoide e danno della Barriera \nEmatoencefalica. La ricorrenza \u00e8 sporadica, talvolta monofasica, la causa \n\u00e8 ignota. Non esistono marker strumentali o bioumorali patognomonici. \nOvviamente rappresenta una diagnosi di esclusione una volta dimostrata \nl\u2019assenza di replicazione virale nel LCS \n5","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n152 \nciate a marcata agitazione e sudorazione profusa. In tutti i casi \nil quadro si pu\u00f2 complicare con crisi generalizzate tonico-cloniche \n\ufb01no allo stato di male (\ufb01gure 6.2 e 6.3). Vedi anche il capitolo \n\u201cDelirium\u201d. \nNello scenario generale abbiamo considerato anche una miscellanea \ndi altre \nurgenze neurologiche che entrano in diagnosi differen- \nziale \n con le precedenti poich\u00e9, pur non essendo di natura in\ufb01am- \nmatoria, sono spesso accompagnate da febbre, come l\u2019emorragia \nsubaracnoidea (ESA) e la trombosi venosa cerebrale (TVC). Sono \nmalattie che, dal punto di vista nosologico, appartengono al gruppo \ndelle malattie cerebrovascolari, ma che per le loro caratteristiche \ninaugurali seguono parzialmente i percorsi diagnostici delle ma- \nlattie infettive\/in\ufb01ammatorie. Per la gestione di tali malattie sono \nprevisti \u201clink\u201d all\u2019interno dell\u2019algoritmo che rimandano ai percorsi \nspeci\ufb01ci (De\ufb01cit neurologici focali, Manifestazioni epilettiche, ca- \npitoli 9 e 4) sviluppati nell\u2019ambito del progetto. \nFigura 6.2 \nI principali gruppi sindromici \nFebbre, delirio, \nagitazione \nSindrome maligna \nda neurolettici\/L-dopa \nAstinenza etilica \nAstinenza barbiturica \nGruppo 1a \nAnamnesi di recente \nstimolazione\/inibizione \ndei recettori D2 + rigidit\u00e0 + \ndisautonomia + \niper-CPKemia \nGruppo 1b \nAnamnesi di abuso etilico \n(aumento GGT, MCV) + \nallucinazioni + \nconvulsioni \nGruppo 1c \nAnamnesi di uso\/abuso \ndi barbiturico \n(aumento GGT) + \nallucinazioni + \nconvulsioni \nFebbre, delirio, agitazione nel gruppo 1a; l\u2019ipertermia rappresenta un \nelemento obbligatorio e dominante del quadro clinico, nel gruppo 1b \u00e8 una \ncondizione frequente, specie all\u2019esordio dei sintomi, nel gruppo 1c \u00e8 un \nelemento aspeci\ufb01co e ancillare, ma pu\u00f2 essere presente.","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n153 \nInquadramento diagnostico \nPer l\u2019inquadramento diagnostico e la de\ufb01nizione dei percorsi delle \npatologie infettive\/in\ufb01ammatorie ci siamo avvalsi dei dati basati \nsull\u2019evidenza disponibili in letteratura e derivati da studi che abbia- \nmo ancora in corso. Nell\u2019inquadramento iniziale del paziente febbri- \nle abbiamo considerato come sintomi che permettono l\u2019orientamen- \nto verso una patologia infettiva del SNC l\u2019 \nencefalopatia \n (intesa in \nsenso generico come sintomo da disfunzione diffusa delle strutture \nencefaliche) e la \ncefalea \n, sintomo molto comune ma aspeci\ufb01co. \nFigura 6.3 \nProtocollo diagnostico-terapeutico nelle condizioni \nassociate a febbre e delirium \nANAMNESI \nCON I PARENTI \nDelirium \nRecente \nmanipolazione \ndei recettori D2 \n(neurolettici; brusca \nsospensione L-dopa) \nRigidit\u00e0 \nDisautonomia \nCKemia \nESAME \nCLINICO \nESAMI \nBIOUMORALI \nEEG \nTerapia \nin PS \nRICOVERO \nAbuso \netilico \nTremori \nConvulsioni \nAllucinazioni \nMCV e gGT \nUso\/abuso \ndi barbiturici \nTremori \nConvulsioni \nAllucinazioni \ngGT \n1 \nSD MALIGNA DA \nNAUROLETTICI \n2 \n ASTINENZA \nALCOLICA \n3 \nASTINENZA \nDA BARBITURICI \nIdratazione \nApomorfina\/DA+ per os \nDantrolene \nDomperidone \nOndansetron \nRIANIMAZIONE \nNEUROLOGIA \nIdratazione \n(NON glucosate) \nTiamina \nBenzodiazepine \nIdratazione \nBarbiturici \nBenzodiazepine","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n154 \nDiagnosi in PS: obiettivi prioritari \n\u0084 \nIndividuazione pre-eziologica delle meningiti batteriche. \n\u0084 \nCogliere le differenze tra un semplice meningismo e una meningo- \nencefalopatia. \n\u0084 \n Individuare queste condizioni astinenziali: \n\u0085 \nneurolettici; \n\u0085 \nL-dopa; \n\u0085 \nalcol etilico; \n\u0085 \nbarbiturici. \nScheda anamnestica sintetica: principali domande da porre \n\u0084 \nGenerali: \n\u0085 \ndurata dell\u2019ipertermia e\/o della cefalea; \n\u0085 \ntempo di comparsa dei sintomi di encefalopatia; \n\u0085 \nsintomi sistemici di accompagnamento; \n\u0085 \neventuali cause di immunocompromissione: \n* \n\u2013 infezione da HIV, anamnesi di tumori solidi o ematologici; \n\u2013 trapianti recenti; \n\u2013 terapie immunosoppressive. \n\u0084 \nInfettivologiche: \n\u0085 \nviaggi recenti in altri stati o regioni; \n\u0085 \n punture di insetti, artropodi ed eventuali segni cutanei as- \nsociati; \n\u0085 \nrecenti contatti con individui contagiosi. \n\u0084 \nAbitudini di vita: \n\u0085 \nabuso di alcolici, barbiturici, benzodiazepine. \n* Come si modi\ufb01ca lo scenario in caso di immunocompromissione? In base \nai dati della letteratura classica sappiamo che le meningoencefali \nti pi\u00f9 \nfrequenti nel paziente immunocompetente (nella nostra zona geogra\ufb01ca) \nsono quelle da pneumococco, meningococco, HSV1,2, enterovirus. Nel \npaziente non immunocompetente, oltre alle precedenti, devono essere prese \nin considerazione le encefaliti da HHV6, CMV, TBC, listeria, toxoplasma, \ncriptococco.","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n155 \nAnamnesi: ampio spettro di variabilit\u00e0 dello stadio iniziale \nMeningismo \nisolato \nIniziale compromissione Grave encefalopatia \ndel sensorio \nFebbricola, rigor \nFebbricola, rigor \nFebbre, disturbo della \nvigilanza \ufb01no al coma \nMalessere generale \nLieve encefalopatia, \ncefalea \nCrisi epilettiche \ufb01no allo \nstato di male, altri segni \nfocali o multifocali \n\u2022 Enterovirus, EBV \n\u2022 Toscana virus \n\u2022 Virus in\ufb02uenzali \n\u2022 Sieroconversione \u2022 Vasculiti sistemiche \nin HIV \n\u2022 FANS \n\u2022 Funghi \n\u2022 Carcinomatosi \nmeningea \n\u2022 Batteri, HSV, VZV \n\u2022 ADEM \n8 \n\u2022 Encefalopatie \nmetaboliche, \nastinenziali, sindrome \nmaligna da neurolettici \n\u2022 Vasculite cerebrale \nprimitiva \nEsame liquorale \nUn punto fondamentale \u00e8 l\u2019acquisizione entro poche ore del dato li- \nquorale, che spesso permette un orientamento diagnostico pi\u00f9 pre- \nciso. La necessit\u00e0 di fornire al pi\u00f9 presto la diagnosi pre-eziologica \nimpone l\u2019esecuzione della \nrachicentesi entro le prime due ore \n di \nosservazione medica. L\u2019esame dovrebbe essere preceduto da una TC \nencefalo, ma se questa non \u00e8 prontamente disponibile e se manca- \nno franchi segni clinici di ipertensione endocranica, la rachicentesi \ndeve essere comunque eseguita. \nLa tabella 6.1 illustra le principali caratteristiche del pro\ufb01lo liquo- \nrale nelle varie condizioni infettive\/in\ufb01ammatorie del SNC. Segna- \nliamo in particolare l\u2019importanza della pleiocitosi neutro\ufb01la come \ncriterio diagnostico quasi patognomonico di meningite batterica.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n156 \nLe priorit\u00e0 diagnostiche e terapeutiche \nPriorit\u00e0 diagnostiche \n7 11 12 \nProvvedimenti immediati (entro 120 minuti) \nlivelli di evidenza \nAnamnesi accurata, routine, CPK, ammoniemia \nColture: almeno tre emocolture per batteri e miceti \nD \nSierologia: listeria, \nBorrelia \n b., HIV, HCV \nB, II \nTC encefalo (se disponibile entro la \ufb01nestra temporale) \nRachicentesi (\ufb01sico-chimico, PCR per HSV1\/2, VZV, \nenterovirus, CMV): \nA, II\/ A, I \nEntro 24-48 ore \nlivelli di evidenza \nRMN encefalo, midollo, radici \nB, II \nEEGramma: se dubbi sulla \u201corganicit\u00e0\u201d, crisi o \nimpossibilit\u00e0 ad effettuare subito TC\/LCS \nC, III \nScreening auto-anticorpi \nTabella 6.1 \n Caratteristiche distintive LCR (livello A, classe II) \nParametro \n(normale) \nBatterico \nVirale \nSclerosi Fungino Autoimmune\/ \nMultipla \nPost infettivo \nOpening \nPressure \n(< 170 mm) \n> 300 \n200 \n< 200 \n300 \n200 \nWBC (< 5) \n> 1000 \n< 1000 \n<5 \n< 500 \n< 200 \n% PMNs (0) \n> 80% \n1%-50% \n0 \n1%-50% \n0 \nGlucose \n(> 40) \n< 40 \n> 40 \n> 40 \n< 40 \n> 40 \nProtein \n(< 50) \n> 200 \n< 200 \n< 30 \n> 200 \n< 200 \nGram Stain \n(-) \n+ \n- \n- \n- \n- \nOligoclonal \nbanding (-) \n- \n+\/- \n++ \n- \n-\/+ \n Modi\ufb01cata da Somand 2009 e Marchioni 2005 \n17 \n9","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n157 \nOltre 48 ore \nlivelli di evidenza \nAnticorpi anti-AQP4: se mielopatia con o senza NORB \nAnti-GQ1b: se \nbrainstem encephalitis \nAnticorpi anti-SNC: se encefalite limbica o encefalo- \nmielo-radicolite \nAnticorpi anti-canali del potassio: se encefalite \nlimbica \nPotenziali evocati multimodali \n EMG\/ENG: se componente periferica associata \nBiopsia cerebrale \nC, III \nPriorit\u00e0 terapeutiche \n13 14 \nEntro 2 ore: ipotesi batterica \nlivelli di evidenza \nAntibiotici empirici con buona penetrazione nel SNC \nD, GPP \nSterodi e FANS per ridurre le sequele della lisi batterica A, (pneumococco) \nche rappresenta una causa di mortalit\u00e0 (ridurre il \nprocesso \ufb02ogistico nello spazio subaracnoideo) \nEntro 10 ore: ipotesi virale \nlivelli di evidenza \nAciclovir \nA, II \nSteroidi medie dosi \nD, GPP \nEntro 10 ore: ipotesi astinenziale \n Idratazione \nTerapia vitaminica, recettoriale, sedativa, \nmiorilassante in rapporto al tipo di astinenza: \ntiamina, benzodiazepine, barbiturici, agonisti \nrecettori D2, baclofen \nEntro 24 ore: ipotesi autoimmune \nlivelli di evidenza \n Steroidi ad alte dosi\/IVIg \nD, GPP","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n158 \nIter diagnostici distinti sulla base dello scenario clinico \nNello sviluppo dell\u2019algoritmo vengono considerati poi i dati anam- \nnestici e clinici fondamentali che vanno indagati. Vengono succes- \nsivamente sviluppati \ntre scenari clinici distinti \n(\ufb01gure 6.4-6.7): \n\u0084 \nUno scenario dominato dai segni meningei in assenza di segni \nfocali, in cui la priorit\u00e0 diagnostica \u00e8 l\u2019identi\ufb01cazione precoce di \nuna meningite batterica. \n\u0084 \nUno scenario in cui la presenza di segni focali o di crisi epilet- \ntiche ponga il sospetto della presenza di una lesione occupante \nspazio encefalica. \n\u0084 \nUno scenario in cui la sintomatologia richiama un coinvolgi- \nmento del midollo spinale (para\/tetraparesi). \nIl nodo chiave dei primi due iter \u00e8 rappresentato dal timing con cui \nTC encefalo e puntura lombare vanno eseguiti. La puntura lombare in \nparticolare diventa esame prioritario nel sospetto di patologie come \nla meningite batterica, in cui il ritardo diagnostico anche di poche \nore si associa a un consistente incremento della mortalit\u00e0. L\u2019ultimo \nscenario invece mira all\u2019inquadramento delle forme midollari, che ra- \nramente sono ascrivibili direttamente a cause infettive. \n15-17 \nFigura 6.4 \nInquadramento iniziale e suddivisione in scenari clinici \nFEBBRE + SNC \nAnamnesi \nEsami ematochimici \nEscludi cause metaboliche \nEncefalopatia +\/- segni focali\/ \ncrisi epilettiche \nPara\/tetraparesi \nSegni meningei","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n159 \nFigura 6.5 \nIl paziente con segni meningei \nSegni meningei \nTC encefalo \nurgente \nPL \nRush cutaneo \nControindicazioni \na PL? \nPleiocitosi \nneutrofila \no mista \nInizia TP \nantivirale \nempirica \nNeuroimaging \n(TC o RMN encefalo) \nControindicazioni a PL? \nSospetta \nmeningite \nmeningococcica \nS\u00ec \nS\u00ec \nInizia TP \nantibatterica \nempirica \nPleiocitosi \nlinfomonocitoide \nSospetta \nmeningite batterica \nSospetta \nmeningo- \nencefalite \nvirale \nNo \nNo \nNo \nNo","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n160 \nFigura 6.6 \nIl paziente con segni focali o crisi epilettiche \nEncefalopatie + Segni focali\/ \ncrisi epilettiche \nRMN \nencefalo \nConsidera completamento \ncon RMN midollo+MDC \nTC encefalo \nurgente \nPL \nControindicazioni \na PL? \nPleiocitosi \nneutrofila o mista \nEncefalite virale \nnon confermata \nEncefalite virale \nconfermata \nInizia TP \nantivirale \nempirica \nSospetta \nencefalite \nvirale \nPleiocitosi \nneutrofila o mista \nInizia TP \nantibatterica \nempirica \nSospetta \nmeningoencefalite \nbatterica \nInizia TP \nseroidea \nProsegui TP \nantivirale \nper 15-21 gg \nConsidera diagnosi \nalternative \nNegativa \nConsidera ripetizione \nPL dopo 24-48 h \nNo \nS\u00ec","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n161 \nVedi anche il capitolo \u201cPara- e tetraplegie\u201d. \nFigura 6.7 \nIl paziente con para-\/tetraparesi \nPara\/tetraparesi \nConsidera ripetizione RMN midollo \n(se primo esame negativo) \nConsidera completamento \ncon RMN encefalo + MDC \nRMN \nmidollo \nPL \nMielopatia compressiva \no ischemica \nLink capitolo \n\u201cPara e tetraplegie\u201d \nPleiocitosi \nlinfomonocitoide \nSospetta \nmielite virale \nInizia TP \nantivirale \nInizia TP \nseroidea \nConsidera diagnosi \nalternative \nMielite virale \nconfermata \nMielite virale \nnon confermata \nConsidera ripetizione \nPL dopo 24-48 h \nNo \nNo \nS\u00ec","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n162 \nInterpretazione dei pattern di risonanza magnetica \nnucleare dell\u2019encefalo \nSebbene la RMN encefalica non rappresenti un esame normalmente \neffettuato in urgenza, essa \u00e8 spesso uno snodo fondamentale nel \nde\ufb01nire l\u2019orientamento clinico e, nel paziente con febbre e coin- \nvolgimento del sistema nervoso centrale andrebbe acquisito in fasi \ndiagnostiche precoci della degenza in reparto. Qui di seguito pro- \nponiamo una divisione schematica in 5 pattern lesionali, suggeren- \ndo le possibili diagnosi differenziali correlate (\ufb01gura 6.8, tabelle \n6.2-6.6). Tale strumento non si propone in alcun modo di essere \n10 \nesaustivo nel de\ufb01nire l\u2019ampio numero di alternative diagnostiche, \nn\u00e9 nella de\ufb01nizione dell\u2019iter terapeutico successivo. Riteniamo tut- \ntavia che possa rappresentare uno strumento di facile consultazione \nper un primo orientamento in un ambito patologico cos\u00ec vasto e \ncomplesso come le patologie infettive\/in\ufb01ammatorie del sistema \nnervoso. \nFigura 6.8 \nPattern lesionali di risonanza magnetica nucleare \nencefalica nelle patologie infettive\/in\ufb01ammatorie del sistema \nnervoso centrale \nRMN \nencefalo con mdc \nLesioni \nleptomeningee \nLesioni \ncon \nring \nenhancement \nLesioni \ndei gangli \ndella base \nLesioni \ncorticali \n(temporali\/limbiche) \nLesioni \ndemielinizzanti \nNegativa \nModi\ufb01cata da: Aiken \n10","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n163 \nTabella 6.2 \n Diagnosi differenziale in paziente con lesioni \nleptomeningee \nLESIONI LEPTOMENINGEE \nImmunocompetente \nImmunocompromesso \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nMeningite \nbatterica\/virale \nMeningite \ntubercolare \nZihel Nielsenn, \nPCR per \nmicobatteri, \ncolturale per \nmicobatteri \nSarcoidosi \nACE su siero, \nTC torace ad alta \nde\ufb01nizione, \nPET total body \nLocalizzazione di Citologico e \nlinfoma \ncito\ufb02uorimetria di linfoma \nsul cellule \nliquorali, \nPET total body \nLocalizzazione \nCitologico e \ncito\ufb02uorimetria \nsul cellule \nliquorali, PET \ntotal body \nCarcinomatosi \nmenigea \nCitologico e \ncitospin su \ncellule liquorali","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n164 \nTabella 6.3 \n Diagnosi differenziale in paziente con lesioni con \nring \nenhancement \nLESIONI CON RING ENHANCEMENT \nImmunocompetente \nImmunocompromesso \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nAscesso cerebrale \nTubercoloma \nZihel Nielsenn \nPCR per \nmicobatteri, \ncolturale per \nmicobatteri \nNeurocisticercosi \nSierologia per T. Aspergilloma \nSolium su siero e \nliquor \nGlattomannano \nsu liquor \nADEM\/PINS \nCompletamento Linfoma \nRMN midollare; \nconsidera EMG\/ \nENG per valutare \ncoinvolgimento \ndel periferico; \nAb anti-MOG \nprimitivo \ndel SNC \nCitologico e \ncito\ufb02uorometria \nsu cell. liquorali; \nPCR per EBV; \nPET total body; \nbiopsia \nNeoplasia \ncerebrale gliale \n(glioblastoma) \nBiopsia \ncerebrale \nToxoplasmosi \nPCR per EBV \nSierologie e PCR \nper T. Gondii \nSclerosi multipla \n(forme atipiche) \nCompletamento \nRMN midollare; \nvaluta presenza \ndi OCB liquorali","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n165 \nTabella 6.4 \n Diagnosi differenziale in paziente con lesioni dei \ngangli della base \nLESIONI DEI GANGLI DELLA BASE \nImmunocompetente \nImmunocompromesso \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nMalattia di \nCreutzfeld Jacob \nTau e 14.3.3 \nliquorali \nAltre encefaliti \nvirali \nConsidera PCR \nper West Nile \nPatologie \ndismetaboliche\/ \nda accumulo \nCriptococcosi \nAntigene \ncriptococcico \nliquorale \nTabella 6.5 \n Diagnosi differenziale in paziente con lesioni corticali \nLESIONI CORTICALI (TEMPORALI\/LIMBICHE) \nImmunocompetente \nImmunocompromesso \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nEncefalite \nHerpetica \nRipetere PCR su \nliquor; considera virali \nAntibody Index \nliquorale per Ab \nanti-HSV \nAltre encefaliti \nConsidera PCR \nper CMV, HHV6, \nWest Nile \nEncefalite \nautoimmune \n(limbica e non) \nAb antigeni \nonconeurale \n(ex: Hu, Yo) Ab \nanti antigeni \nneuronali di \nsuper\ufb01cie (ex: \nNMDAR, CASPR2) \nPET total body \nPosterior \nReversible \nEncephalopathy \nSyndrome (PRES) \nPosterior \nReversible \nEncephalopathy \nSyndrome (PRES)","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n166 \nTabella 6.6 \n Diagnosi differenziale in paziente con lesioni della \nsostanza bianca \nLESIONI DELLA SOSTANZA BIANCA \nImmunocompetente \nImmunocompromesso \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nDiagnosi \ndifferenziale \nTest \naggiuntivi \nADEM\/PINS \nCompletamento Leucoencefalopatia \nRMN midollare; Multifocale \nconsidera \nEMG\/ENG \nper valutare \ncoinvolgimento \ndel periferico; \nAb anti-MOG \nProgressiva (PML) \nPCR per JCV \nNeuromyelitis \nOptica Spectrum RMN midollare; Immunoricostituzione \nDisorder \nCompletamento Sindrome da \nAb anti AQP4 \nAb anti-MOG \n(IRIS) \nLinfoma \ncerebrale \n(primitivo e \nsecondario) \nCitologico e \ncito\ufb02uorimetria (primitivo e \nsu cell. \nliquorali; PET \ntotal body \nLinfoma cerebrale \nsecondario) \nCitologico e \ncito\ufb02uorimentria \nsu cell. liquorali; \nPCR per EBV; PET \ntotal body \nSclerosi \nMultipla \nCompletamento \nRMN midollare; \nvaluta presenza \ndi OCB liquorali \nPosterior \nReversible \nEncephalopathy \nSyndrome \n(PRES) \nPosterior Reversible \nEncephalopathy \nSyndrome (PRES)","FEBBRE E SEGNI NEUROLOGICI \n167 \nHa contribuito alla precedente edizione: Alessandro Padovani \nBibliogra\ufb01a \n 1. Hamid JS, Meaney C, Crowcroft NS, Granerod J, Beyene J. Cluster \nanalysis for identifying sub-groups and selecting potential discrimina- \ntory variables in human encephalitis. BMC Infectious Diseases 2010; \n10: 364-75. \n 2. Scheld WM, Whitley RJ, Marra CM. Infections of the Central Nervous \nSystem. 3th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. \n 3. Headache Classi\ufb01cation Subcommittee of the International Headache \nSociety. The International Classi\ufb01cation oh Headache Disorders 2nd ed. \nCephalalgia 2004; 24(Suppl 1): 9-160. \n 4. Marchioni E, Minoli L. Headaches attributed to infections. Handb Clin \nNeurol 2010; 97: 601-26. \n 5. Gomez-Aranda F, Ca\u00f1adillas F, Mart\u00ed-Mass\u00f3 JF, et al. Pseudomigraine \nwith temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis. A \nreport of 50 cases. Brain 1997; 120: 1105-13. \n 6. Strawn JR, Keck PE Jr, Caroff SN. Neuroleptic malignant syndrome. Am J \nPsychiatry 2007; 164(6): 870-6. \n 7. 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Brouwer MC, McIntyre P, de Gans J, Prasad K, van de Beek D. Corticoste- \nroids for acute bacterial meningitis. Cochrane Database Syst Rev 2010; \n8(9).","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n168 \n14. McGill F, Heyderman RS, Michael BD, et al. The UK joint specialist so- \ncieties guideline on the diagnosis and management of acute meningitis \nand meningococcal sepsis in immunocompetent adults. J Infect 2016; \n72(4): 405-38. \n15. Venkatesan A, Tunkel AR, Bloch KC, et al. on behalf of the International \nEncephalitis Consortium Case De\ufb01nitions, Diagnostic Algorithms, and \nPriorities in Encephalitis: Consensus Statement of the International \nEncephalitis Consortium. CID 2013: 57. \n16. Gastaldi M, Thouin A, Vincent A. Antibody-mediated autoimmune en- \ncephalopathies and immunotherapies. Neurotherapeutics 2016; 13(1): \n147-62. \n17. Somand D, Meurer W. Central nervous system infections. Emerg Med Clin \n2009; N Am 27: 89-100.","Introduzione \nI presenti algoritmi decisionali sono rivolti all\u2019inquadramento, la \ndiagnosi, e la gestione terapeutica di pazienti che presentino \ndi- \nsturbi acuti della visione \n, intesi come calo visivo, disturbi dell\u2019o- \nculomozione, alterazione delle reazioni pupillari. \n1 \nIl \ncalo visivo acuto \n pu\u00f2 essere dovuto a patologie oculari e neu- \nrologiche, a loro volta riconducibili a varie cause (ischemiche, di- \nsmetaboliche, traumatiche, in\ufb01ammatorie, neoplastiche, tossiche, \ngenetiche). \nI \ndisturbi oculomotori \n possono essere causati da patologie intra- \ncraniche (sovra e sotto-tentoriali), orbitarie o neuromuscolari. \nL\u2019 \nalterazione delle reazioni pupillari \ndeve essere distinta innan- \nzitutto in base alla presenza o assenza di disturbi della coscienza. \nL\u2019inquadramento diagnostico dei disturbi acuti della visione \u00e8 spes- \nso gi\u00e0 possibile con un\u2019anamnesi e un esame obiettivo accurati, \nai quali sono di supporto esami strumentali in ambito oculistico e \nneurologico. \n7. \nDisturbi acuti della visione \nCoordinatore \n: Roberto Bergamaschi \nGruppo di lavoro \n: Silvia Colnaghi, Bruno Giometto, \nAlessandra Rufa, Simona Sacco, Giuseppe Vita ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n170 \nLe terapie variano a seconda della eziopatogenesi del sintomo, la \ncui eventuale risoluzione pertanto richiede un attento inquadra- \nmento diagnostico. \nCalo visivo \n2 \nDe\ufb01nizione \nRiduzione o perdita di visus monoculare o binoculare, con insorgen- \nza da iper-acuta (nell\u2019arco di secondi-minuti) a sub-acuta (nell\u2019arco \ndi ore-giorni). \nEziologia \nUn calo visivo pu\u00f2 essere causato da numerose patologie oculisti- \nche e neurologiche (tabella 7.1). Di seguito verranno considerate le \npi\u00f9 frequenti cause di calo del visus acuto\/subacuto. \nDiagnosi \nL\u2019obiettivo prioritario in PS \u00e8 distinguere cause oculistiche vs neu- \nrologiche del de\ufb01cit visivo. \nUna raccolta anamnestica attenta e mirata \u00e8 fondamentale per un \nbuon inquadramento diagnostico in PS, ma non sempre suf\ufb01ciente \n(tabella 7.2). Talora infatti \u00e8 opportuno chiedere sia una consulenza \nneurologica che oculistica e seguire il paziente nelle ore successive. \nCalo visivo da causa prechiasmatica \nLe alterazioni acquisite delle vie ottiche prechiasmatiche compren- \ndono una serie di patologie (in\ufb01ammatorie, vascolari, neoplasti- \nche, traumatiche, infettive, tossiche, genetiche) che coinvolgono \nla retina e i nervi ottici \ufb01no al chiasma. I de\ufb01cit visivi che ne de-","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n171 \nTabella 7.1 \n Cause di calo visivo \nIn\ufb01ammatorie\/infettive \nNeuriti ottiche \nNeuroborreliosi (malattia di Lyme) \nNeuropatie infettive \nEncefalopatia posteriore reversibile \nHerpes zoster oftalmico \nVascolari \nTIA\/ictus \nTrombosi venosa cerebrale\/retinica \nAneurisma intracranico \nArteriti retiniche \nArterite temporale \nMalattia di Beh\u00e7et \nOcclusione arteria retinica \nVasculiti (LES, sindrome di Sjogren) \nApoplessia ipo\ufb01saria \nDismetaboliche\/carenziali \nNeuropatia alcol-tabagica \nDe\ufb01cit vitamina B12 \nEreditarie \nAtro\ufb01a ottica ereditaria \nNeuropatia ereditaria di Leber \nCompressive\/in\ufb01ltrative \nCarcinomatosi ottica \nGlaucoma \nProcessi espansivi \nAltre \nNeuropatia paraneoplastica \nUveite \nCheratite \nFarmaci e tossici \nChemioterapia \nEmicrania con aura \nIsteria (cecit\u00e0 isterica) \nSarcoidosi \nNeuropatia distiroidea \nChirurgia spinale e cardiochirurgia","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n172 \nrivano possono essere acuti (processi in\ufb01ammatori o ischemici) o \nlentamente progressivi come nel caso di tumori del nervo ottico \na lenta crescita (gliomi di basso grado, meningiomi), di processi \nin\ufb01ltrativi-in\ufb01ammatori o di aneurismi. \nTabella 7.2 \n Elementi anamnestici necessari per l\u2019inquadramento \ndel disturbo visivo acuto \nCaratteristiche del \ncalo visivo \n\u2022 Ad insorgenza immediata\/ore\/giorni \n\u2022 Transitorio\/permanente \n\u2022 Monoculare\/binoculare \n\u2022 Con de\ufb01cit campimetrici (totali\/parziali, \nemianoptici\/altitudinali) \n\u2022 Con dolore\/senza dolore \n\u2022 Tipo di pattern (altitudinale, verticale) \n\u2022 Fattori di scatenamento (posizione, variazioni \ntermiche, attivit\u00e0 sessuale) \n\u2022 Presenza di claudicatio retinica (presenza dopo la \ntransitoria perdita della visione di offuscamento della \nvista nell\u2019occhio dopo l\u2019esposizione alla luce intensa) \nStoria di patologie \noculari \n\u2022 Vizi refrattivi, cheratiti, uveiti, otticopatie, \nglaucoma, maculopatie, ecc. \nStoria extraoculare \n\u2022 fattori di rischio vascolare \n\u2022 Anamnesi personale positiva per stenosi \ncarotidea, \ufb01brillazione atriale o altre patologie \ntromboemboliche \n\u2022 Cefalea \n\u2022 Uso di farmaci \n\u2022 Esposizione a tossici \n\u2022 De\ufb01cit nutrizionali \n\u2022 Assunzione di droghe (ad esempio cocaina) \n\u2022 Fattori genetici (familiarit\u00e0, o eredit\u00e0 matrilineare) \n\u2022 Masse cerebrali occupanti spazio (neoplasie, \naneurismi, ascessi) \n\u2022 Problemi infettivi \n\u2022 Ipertensione maligna, eclampsia \n\u2022 Ipotensione \n\u2022 Emicrania \n\u2022 Interventi chirurgici prolungati \n\u2022 Fattori genetici (familiarit\u00e0, o eredit\u00e0 matrilineare)","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n173 \nIl \ndisturbo visivo \u00e8 di tipo monoculare e il de\ufb01cit campimetrico \n\u00e8 monolaterale \n. In rari casi ci pu\u00f2 essere interessamento contem- \nporaneo di entrambi gli occhi. \n3 \nCalo visivo da causa neurologica prechiasmatica su base \nin\ufb01ammatoria (neurite ottica) \n4 \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: \n\u0085 \n Papillite \n: in\ufb01ammazione del disco ottico\/testa del nervo \nottico. \n\u0085 \n Neurite Ottica Retro Bulbare \n(NORB): in\ufb01ammazione delle \n\ufb01bre del nervo ottico a valle del globo oculare. \n\u0084 \nEpidemiologia: \n\u0085 \n Incidenza: 1-5 per 100.000 per anno; prevalenza: 115 per \n100.000; et\u00e0 20-50 anni (media 30 anni); maggiore inciden- \nza tra le donne (donne:uomini 1.8:1), tra i caucasici e nelle \naree settentrionali (fattori genetici?). \n\u0084 \nEziologia: tabella 7.3. \n\u0084 \nSegni e sintomi tipici: \n5 \n\u0085 \n Ridotta acuit\u00e0 visiva (< 4\/10 nel 52% dei casi, < 3\/10 nel \n48%, < 1\/10 nel 38%), prevalentemente unilaterale negli \nadulti (70-80%), pi\u00f9 spesso bilaterale nei bambini (60%) \ndove \u00e8 pi\u00f9 frequente una causa virale reversibile ed \u00e8 pi\u00f9 \nspesso in forma di papillite con stella maculare (edema e de- \nposizione di essudati in sede perimaculare lungo il decorso \ndelle \ufb01bre nervose, con aspetto radiale). \n\u0085 \n Dolore (frequente, nel 90% dei casi), tipicamente endo-pe- \nrioculare, accentuato dal movimento degli occhi, che pu\u00f2 \nprecedere il calo visivo anche di alcune ore o giorni. \n\u0085 \n Alterazioni campimetriche: diffuse nel 50-70% dei casi, pa- \nracentrali\/periferiche nel 20-40%, solo centrali nel 10%. \n\u0085 \n Alterazioni pupillari: asimmetria pupillare (se la neurite otti- \nca \u00e8 unilaterale), pupilla di Marcus Gunn (incapacit\u00e0 di man- \ntenere la contrazione sotto prolungato stimolo luminoso). ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n174 \n\u0085 \nDiscromatopsia: frequente (nel 80-90% dei casi). \n\u0085 \n Ridotta sensibilit\u00e0 alla luce e\/o alterata sensibilit\u00e0 al con- \ntrasto: frequenti (nel 80-90% dei casi). \n\u0085 \nFondo oculare: \n\u2013 papillite: edema e\/o iperemia del nervo ottico; \n\u2013 neurite ottica retrobulbare: nervo ottico di aspetto nor- \nmale. \n\u0084 \nTerapia nelle sindromi in\ufb01ammatorie\/disimmuni: \n6 7 \n\u0085 \nMetilprednisolone IV 1 g\/die per 3-6 giorni. \n\u0085 \n Desametasone im 8 mg\/die x 7 giorni, 4 mg x 4 giorni, 2 mg \nx 3 giorni. \n\u0085 \n Plasmaferesi o IGG ev in caso di forme \u201caggressive\u201d non re- \nsponsive agli steroidi. \nTabella 7.3 \n Patologie principalmente associate a neurite ottica \nMalattie demielinizzanti \nNeurite ottica isolata, sclerosi multipla, \nneuromielite ottica di Devic, encefalomielite \nacuta disseminata (ADEM), sindrome anti-MOG \nInfezioni batteriche o \nvirali, reazioni post- \nvacciniche \nSi\ufb01lide, meningite, tubercolosi, malattia di \nLyme, varicella, adenovirus, herpes zoster, \nHIV, mononucleosi, virus in\ufb02uenza, morbillo, \nrosolia, epatite A e B \nInfezioni fungino- \nprotozoarie \nAspergillosi, istoplasmosi, rickettiosi, \ntoxoplasmosi, \nMalattie dei seni \nparanasali e altre infezioni \nSinusiti, ascessi dentari, otiti medie, \nmastoiditi \nVasculiti\/sindromi \ndisimmuni \nArterite a cellule giganti, LES, PAN, malattia \ndi Beh\u00e7et, sindrome di Sjogren, sindrome \nda anticorpi antifosfolipidi, collagenopatie, \nvasculite isolata, sarcoidosi","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n175 \nCalo visivo da causa neurologica prechiasmatica su base \nvascolare \nT \nIA RETINICO AMAUROSIS FUGAX \n ( \n \u2013 \nOSCURAMENTO VISIVO TRANSITORIO \n) 8 \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: perdita transitoria monolaterale del visus per tem- \nporaneo de\ufb01cit di apporto ematico alla retina. \n\u0084 \nEziologia: la causa pi\u00f9 comune \u00e8 un\u2019embolia artero-arteriosa a \npartenza da una placca localizzata a livello dell\u2019arteria carotide \ninterna, specie nei soggetti di et\u00e0 medio-avanzata con fattori di \nrischio vascolare noti; pu\u00f2 essere dovuto anche ad embolia car- \ndiogena, dall\u2019arco aortico, ad arterite o ad alterazioni della coa- \ngulazione. La perdita transitoria del visus in presenza di dolore \na livello del collo e in particolare nei soggetti giovani deve far \nsospettare una dissezione carotidea. Una causa da considerare \nnel caso di oscuramento visivo transitorio, specie se associato a \ncefalea e spesso a tortuosit\u00e0 dell\u2019arteria temporale rilevata sul \npiano cutaneo, che appare serpiginosa di consistenza aumenta- \nta e arrossata, \u00e8 l\u2019arterite di Horton. Annebbiamenti visivi tran- \nsitori possono precedere una neurite ottica ischemica arteritica \no altre manifestazioni della patologia e devono essere indagati \nper poter impostare una terapia pro\ufb01lattica che eviti la perdita \npermanente del visus in uno o entrambi gli occhi. \n\u0084 \nSegni e sintomi tipici: \n\u0085 \n Annebbiamento o perdita del visus (parziale o globale) a \ncarico di un occhio. \n\u0085 \n Assenza di dolore, tranne cefalea temporale nell\u2019arterite di \nHorton che pu\u00f2 essere associata a diplopia. \n\u0085 \n Durata da alcuni secondi a pochi minuti (il paziente giunge \nspesso all\u2019osservazione medica quando la sintomatologia si \n\u00e8 gi\u00e0 risolta). \n\u0084 \nTerapia: \n\u0085 \n In tutti i pazienti \u00e8 indicato il controllo dei fattori di rischio \nvascolari mediante interventi con cambiamenti dello stile di \nvita e con farmaci.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n176 \n\u0085 \n La terapia medica di prevenzione secondaria varia in rappor- \nto alla patogenesi dell\u2019evento: \n\u2013 in presenza di malattia aterotrombotica trattamento an- \ntiaggregante; \n\u2013 in presenza di cardiopatia emboligena terapia anticoagu- \nlante orale; \n\u2013 in presenza di stenosi carotidea sintomatica > 50-70% \n9 10 \nvalutare l\u2019indicazione a intervento di tromboendoarterec- \ntomia o stenting; \n\u2013 in presenza di pre-trombosi venosa retinica che pi\u00f9 fre- \nquentemente \u00e8 il risultato di una malattia ateroscleroti- \nca cronica trattamento dei fattori di rischio vascolare; se \nanamnesi di disturbi ematologici o del collagene inviare a \nvisita specialistica ematologica o reumatologica; \n\u2013 n presenza di vasospasmo retinico terapia con calcio anta- \ni \ngonista, in assenza di fenomeno trombotico permanente; \n\u2013 in presenza di trombosi arteriosa retinica terapia antiag- \ngregante o con calcio-antagonista se vasocostrizione ar- \nteriolare in assenza di fenomeno trombotico. \nI \nNFARTO RETINICO \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: perdita monolaterale prolungata o permanente del \nvisus causata da occlusione dell\u2019arteria centrale della retina o di \nsuoi rami, con conseguente infarto della retina. \n\u0084 \nEziologia: le cause sono le medesime del TIA retinico. La causa \nembolica o multiembolica \u00e8 la pi\u00f9 frequente, ma nel caso dell\u2019in- \nfarto retinico non si veri\ufb01ca una rivascolarizzazione spontanea \nin tempi rapidi e quindi si veri\ufb01ca necrosi delle cellule retini- \nche. Bisogna ricercare sempre la presenza di fattori di rischio \nvascolari e la presenza anamnestica di patologia polivascolare \n(arterie coronarie, renali e vasi degli arti inferiori). \n\u0084 \nSegni e sintomi tipici: \n\u0085 \nOffuscamento del visus (parziale o globale) monoculare. \n\u0085 \nAssenza di dolore. \n\u0085 \n In fase molto precoce il fondo oculare pu\u00f2 essere normale, \nsolo successivamente \u00e8 visualizzabile l\u2019edema ischemico re- \ntinico e, in alcuni casi, il trombo intra-arterioso.","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n177 \n\u0084 \nTerapia: \n\u0085 \nFase acuta: \n\u2013 trattamenti di pertinenza oculistica mirati a dislocare \nl\u2019embolo mediante massaggio oculare, ridurre la pressione \nintraoculare, migliorare il \ufb02usso ematico retinico; \n\u2013 sono riportati casi di ischemia retinica trattata con trom- \nbolisi sistemica o intrarteriosa ma non esistono dati che \ndimostrino in modo certo i bene\ufb01ci di questi trattamenti; \n\u0085 \n Prevenzione secondaria, varia in rapporto alla patogenesi \ndell\u2019evento: \n\u2013 in presenza di malattia aterotrombotica trattamento an- \ntiaggregante; \n\u2013 in presenza di cardiopatia emboligena terapia anticoagu- \nlante orale; \n\u2013 in presenza di stenosi carotidea sintomatica > 50-70% va- \nlutare l\u2019indicazione a intervento di tromboendoarterecto- \nmia o stenting; \n\u2013 in tutti i pazienti \u00e8 indicato il controllo dei fattori di ri- \nschio vascolari mediante interventi che prevedono cam- \nbiamenti dello stile di vita e con farmaci. \nN \nEUROPATIE OTTICHE ISCHEMICHE \nLe neuropatie ottiche ischemiche (OIN) si dividono in: \n11 \n12 \n\u0084 \nPosteriori \n ( \nposterior ischemic optic neuropathy \n, PION): \n\u0085 \ncolpiscono la porzione intracanalicolare del nervo ottico; \n\u0085 \nsono piuttosto rare; \n\u0085 \n secondarie a riduzione del \ufb02usso ematico da: ipotensione \nintraoperatoria, anemia, posizione di Trendelembur; \n\u0085 \n nei soggetti di et\u00e0 superiore a 50 anni possono essere cau- \nsate da arterite temporale; \n\u0085 \n classicamente occorrono in pazienti sottoposti a interventi \naddominali\/cardiotoracici\/ spinali di lunga durata; \n\u0085 \n fattore di rischio: anamnesi positiva per patologia atero- \nsclerotica. \n\u0084 \nAnteriori \n ( \nanterior ischemic optic neuropathy \n, AION): \n\u0085 \ncolpiscono la testa del nervo ottico; \n\u0085 \nsono le pi\u00f9 comuni;","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n178 \n\u0085 \net\u00e0 superiore a 50 anni nel 90% dei casi; \n\u0085 \nsi dividono in: \n\u2013 forma NON Arteritica (NAION); \n\u2013 forma Arteritica (AAION). \nForma non arteritiche (NAION) \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: calo del visus per infarto retro laminare del nervo \nottico (Arteria Ciliare Posteriore). Il recupero del visus \u00e8 variabi- \nle (46% miglioramento del visus). \n\u0084 \nEpidemiologia: et\u00e0 > 50 anni non preferenza di sesso, presen- \n13 \nza di fattori di rischio vascolare. \n\u0084 \nEziologia e patogenesi: \n14 \n\u0085 \nipoperfusione o ipotensione (specie notturna); \n\u0085 \nsindrome dell\u2019apnea notturna; \n\u0085 \ninterventi chirurgici sul collo e cuore (bypass); \n\u0085 \n farmaci (sumatriptan, sildena\ufb01l, tadala\ufb01l, decongestionanti \nnasali, amiodarone, interferone); \n\u0085 \nalterata autoregolazione; \n\u0085 \ninsuf\ufb01cienza venosa; \n\u0085 \n dischi ottici piccoli, affollati \ndisk at risk \n (segno da ricercare \nin sede di diagnosi nell\u2019occhio controlaterale). \n\u0084 \nSegni e sintomi: \n15 \n\u0085 \n riduzione acuta della visione centrale monoculare (compro- \nmissione visiva variabile rispetto alla porzione di campo vi- \nsivo interessata) con acuit\u00e0 visiva variabile (generalmente \nla riduzione \u00e8 meno severa rispetto alla forma arteritica ed \nalle neuriti); \n\u0085 \n prevalentemente la mattina al risveglio (50% 2 ore dopo es- \nsersi alzati); \n\u0085 \nassenza di dolore; \n\u0085 \n recidive nello stesso occhio poco frequenti, pi\u00f9 probabile \ninteressamento dell\u2019altro occhio dopo mesi o anni dal primo \nevento (> 20%); \n\u0085 \nde\ufb01cit della visione cromatica; \n\u0085 \n difetto pupillare afferente ( \nRelative Afferent Pupillary Defect, \nRAPD); \n\u0085 \n difetto campimetrico generalmente altitudinale (inferiore \n50% casi);","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n179 \n\u0085 \n Potenziali Evocati Visivi (PEV) difetto di conduzione (se \ncompromessa la visione centrale); oftalmoscopia in fase \nacuta: sfumatura dei margini papillari di vario grado da \nsegmentale (specie superiore) \ufb01no ad un edema papillare \n\ufb02orido con emorragie a \ufb01amma, associati ad assottigliamen- \nto dei vasi arteriosi; una volta risolto l\u2019edema, permane un \nquadro di atro\ufb01a ottica senza escavazione. \n\u0084 \nTerapia: \n16 \n\u0085 \ncorrezione dei fattori di rischio; \n\u0085 \nASA (previene l\u2019interessamento dell\u2019occhio controlaterale); \n\u0085 \npentossi\ufb01llina ad alti dosaggi. \nForma arteritica - AAION \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: de\ufb01cit visivo importante e permanente associato a \ncefalea e tumefazione dell\u2019arteria temporale. \n\u0084 \nEpidemiologia: et\u00e0 di insorgenza in media 50 anni pi\u00f9 fre- \n13 \nquente nelle donne che negli uomini (2\/1). \n\u0084 \nEziologia e patogenesi: tipicamente causata dall\u2019arterite a cel- \nlule giganti; si tratta di una vasculite sistemica granulomatosa \ndelle arterie di medio e largo calibro. \u00c8 cruciale differenziare \nprontamente la AAION dalla NAION, perch\u00e9 la diagnosi corretta \ndi AAION consente di intervenire tempestivamente con la tera- \npia evitando l\u2019interessamento dell\u2019altro occhio. \n\u0084 \nSegni e sintomi: \n\u0085 \n frequenti prodromi: febbricola, affaticamento, perdita di peso, \nanemia, trombocitosi, cefalea, claudicatio mandibolare, offu- \nscamenti visivi, polimialgia reumatica (NB. La forma non arte- \nritica solitamente non \u00e8 associata a questi sintomi e segni); \n\u0085 \nraramente coinvolti rene, polmone e cute; \n\u0085 \n riduzione acuta monolaterale del visus; raro l\u2019interessamen- \nto simultaneo binoculare, ma il secondo occhio pu\u00f2 essere \ncoinvolto entro pochi giorni (7-8 gg); \n\u0085 \n possono associarsi l\u2019occlusione dell\u2019arteria centrale retinica \ne della arteria cilio-retinica, la sindrome oculoischemica e \nla presenza di essudati cotonosi; nel 15% dei casi si asso- \ncia diplopia; l\u2019occlusione arteriosa retinica e la paralisi della \nmuscolatura estrinseca si possono presentare anche come ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n180 \nunico segno oftalmico dell\u2019arterite a cellule giganti e prece- \ndere l\u2019otticopatia ischemica; \n\u0085 \nde\ufb01cit della visione cromatica; \n\u0085 \nde\ufb01cit campimetrico monoculare; \n\u0085 \ndifetti di riempimento coroideali; \n\u0085 \n oftalmoscopia in fase acuta: edema del disco che coinvolge \ntutta la papilla, di aspetto perlaceo \u201cedema pallido\u201d (a dif- \nferenza della NAION non \u00e8 presente congestione dei capilla- \nri peripapillari); emorragie a \ufb01amma sono presenti in oltre \n50% dei casi. Ricercare all\u2019esame del fondo oculare segni dei \nquadri retinici associati. \n\u0084 \nTerapia: \n\u0085 \n steroidi: metilprednisolone 1 g die iv per 3-5 gg, poi prose- \nguire con terapia steroidea orale. \nW \nORK UP DIAGNOSTICO PER CALO DEL VISUS ACUTO \n- \nDI NATURA PRE CHIASMATICA \n - \n\u0084 \nProvvedimenti immediati (entro 120 minuti): \n\u0085 \n anamnesi accurata: de\ufb01cit monoculare o binoculare, tempi \ndi insorgenza e durata, alterazioni campimetriche, dolore, \naltri sintomi concomitanti o pregressi; \n\u0085 \n visita neurologica con valutazione della presenza altri segni \nassociati al calo del visus, della motilit\u00e0 pupillare, dell\u2019alli- \nneamento oculare, del campo visivo per confronto; \n\u0085 \n visita oculistica con valutazione del visus, della visione dei \ncolori e del contrasto, del fondo oculare, del tono oculare, \ndi segni locali; \n\u0085 \n ecocolorDoppler dei vasi del collo (se sospetta embolia artero- \narteriosa o dissecazione); \n\u0085 \nTC encefalo (se sospetta patologia cerebrale); \n\u0085 \nelettrocardiogramma (se sospetta embolia cardiogena). \n\u0084 \nProvvedimenti entro 24-48 ore: \n\u0085 \nrivalutazione neurologica; \n\u0085 \nrivalutazione oculistica;","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n181 \n\u0085 \n PEV (nel sospetto di neurite ottica: latenza della risposta \ncorticale P100 aumentata; differenza interoculare di latenza \nP100; ridotta ampiezza N75-P100; risposta non evocabile); \n\u0085 \ncampimetria computerizzata; \n\u0085 \n OCT (utile in fase acuta per differenziare casi di papilledema \nda casi di pseudopapilledema, per la diagnosi differenziale \ntra patologie della macula e del nervo ottico, per identi\ufb01ca- \nre alterazioni \u201cprecoci\u201d dello strato delle cellule ganglionari \nnelle malattie demielinizzanti); \n\u0085 \n esami ematici con screening per fattori di rischio vascolari, \ntrombo\ufb01lia, vasculiti e arteriti (se AAION VES >50-80 mm\/s). \n\u0084 \nProvvedimenti oltre 48 ore\/in casi selezionati: \n\u0085 \n \ufb02uorangiogra\ufb01a (se sospetta patologia oculare in diagnosi \ndifferenziale); \n\u0085 \n RM encefalo (se sospetta patologia demielinizzante) e RM \norbite (se sospette patologie in\ufb01ltrative\/compressive del \nnervo ottico); \n\u0085 \n anticorpi anti-acquaporina 4 (se sospetta neuromielite otti- \nca), anticorpi anti-MOG; \n\u0085 \nbiopsia arteria temporale (se sospetta arterite di Horton); \n\u0085 \nangio-RM, angio-TC o angiogra\ufb01a convenzionale; \n\u0085 \necocardiogramma transtoracico\/transesofageo; \n\u0085 \n monitoraggio prolungato del ritmo cardiaco per ricerca \ufb01- \nbrillazione atriale parossistica. \nVedi algoritmo decisionale alla \ufb01gura 7.1.","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n182 \nDe\ufb01cit visivi da causa chiasmatica\/retro-chiasmatica \n(\ufb01gura 7.2) \n17 18 \nEmianopsia binasale \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: perdita del visus negli emicampi nasali bilateralmente. \nFigura 7.1 \nAlgoritmo diagnostico-terapeutico \ndelle Neuropatie Ottiche Ischemiche \nNon arteritica \nNAION \nArteritica \nAAION \n\u2013 Arterite di Horton \n\u2013 Vasculite arterie di medio \n e grande calibro \n\u2013 VES > 50mm\/s \n\u2013 Et\u00e0 > 50 \n\u2013 Femmine\/maschi 2\/1 \n\u2013 Bilaterale asimmetrica \n\u2013 Et\u00e0 > 50 \n\u2013 Riduzione visiva acuta \n monolaterale \n\u2013 No dolore \n\u2013 Ipotensione \n\u2013 Possibili recidive \n controlaterali \n\u2013 \u201cDisk at risk\u201d \n\u2013 Rischio cerebrovascolare \n\u2013 Apnee notturne \n\u2013 Chirurgia collo e cuore \n\u2013 Ipotensione notturna \n\u2013 Farmaci (sumatriptan, \n sildenafil, decongestionanti \n nasali, amiodarone, \n interferone) \n\u2013 Deficit grave permanente \n\u2013 Cefalea \n\u2013 Tumefazione dell\u2019arteria \n temporale \n\u2013 Deficit della visione \n cromatica \n\u2013 Diplopia \n\u2013 Deficit campimetrico \n monoculare \n\u2013 Rischio interessamento \n secondo occhio a breve \nFase acuta \n1 Edema perlaceo della PO \n2 Assenza di congestione \n della PO \n3 Emorragie a fiamma \n4 Ischemie retiniche e \n coroideale \n\u2013 Visus variabile \n\u2013 Deficit della visione \n cromatica (rosso) \n\u2013 Difetto pupillare afferente \n\u2013 Difetto campimetrico \n altitudinale \n\u2013 PEV difetto di conduzione \nFase acuta \n1 PO sfumate a settore o \n edema papillare \n2 Iperemia delle PO \n3 Attenuazione vascolare \n\u2013 Metilprednisolone 1 g\/die \n per 3-5 gg \n\u2013 Proseguire con \n corticosteroidi \n\u2013 ASA \n\u2013 Pentossifillina \nAION","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n183 \n\u0084 \nEziologia: condizione infrequente dovuta ad aneurismi bilate- \nrali dell\u2019arteria carotide interna, infarti chiasmatici, aracnoidite \nottico-chiasmatica. \nEmianopsia bitemporale \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: perdita del visus negli emicampi temporali bilate- \nralmente. \n\u0084 \nEziologia: compressione del chiasma ottico da parte di processi \nespansivi della regione sellare (adenomi ipo\ufb01siari, cisti colloi- \nde, meningiomi, craniofaringiomi, aneurismi, gliomi intrinseci \nal chiasma). \n\u0084 \nSegni e sintomi: l\u2019esordio \u00e8 generalmente graduale. Si pu\u00f2 asso- \nciare a cefalea e disfunzioni ormonali. \nEmianopsia laterale omonima \n19 \n\u0084 \nDe\ufb01nizione: perdita del visus negli emicampi di destra o di si- \nnistra di entrambi gli occhi. Talora la perdita del visus pu\u00f2 in- \nteressare solo la porzione superiore o inferiore di un emicampo \n(quadrantopsia). \n\u0084 \nEziologia: \n\u0085 \n causa principale: lesioni vascolari pi\u00f9 spesso di tipo ische- \nmico (ma anche di tipo emorragico) localizzate nel territorio \ndell\u2019arteria corioidea anteriore (4% circa di tutte le emiano- \npsie), o nel territorio dell\u2019arteria cerebrale media o posteriore; \n\u0085 \n altre cause: processi tumorali, malattia demielinizzante, \ntraumi, arteriti. \n\u0084 \nSegni e sintomi: raramente \u00e8 un sintomo isolato, si associano: \n\u0085 \n se lesione a livello dei tratti ottici o del corpo genicolato: \nsintomi da coinvolgimento delle strutture diencefaliche o \nmesencefaliche adiacenti (emiplegia\/paresi con emipoeste- \nsia senza afasia); nistagmo optocinetico conservato; \n\u0085 \n se lesioni delle radiazioni ottiche: disturbo di forza, della sen- \nsibilit\u00e0, afasia di Wernicke per lesioni dell\u2019emisfero dominante \no neglect per lesioni dell\u2019emisfero non dominante; nistagmo ","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n184 \noptocinetico assente dal lato della lesione e quindi contro- \nlaterale all\u2019emianopsia. Spesso sono quadrantopsie superiori \nnel caso di lesione delle radiazioni ottiche del lobo temporale, \nquadrantosie inferiori per lesioni del lobo parietale; \n\u0085 \n se lesioni occipitali: prevale nettamente l\u2019emianopsia con \npossibile un risparmio maculare (visione centrale risparmia- \nta); possono associarsi disturbi comportamentali e\/o scarsa \nconsapevolezza del sintomo; \n\u0085 \n se lesioni bilaterali della corteccia visiva primaria: cecit\u00e0 \ncorticale che pu\u00f2 presentarsi in paziente con preesistente \nemianopsia quando sopraggiunge una lesione della cortec- \ncia visiva risparmiata; generalmente di origine vascolare, o \nin paziente con anomalie del poligono di Willis o in pazienti \ncon de\ufb01cit di autoregolazione in caso di ipertensione mali- \ngna o eclampsia gravidica PRES. \nSe \nl\u2019emianopsia \u00e8 transitoria \n, sospettare di: \n20 \n\u0084 \nTIA, specie se: et\u00e0 avanzata, insorgenza acuta, durata di alcuni \nminuti, possibili altri segni transitori di disfunzione focale del \nSNC, presenza di fattori di rischio vascolari, presenza di malat- \ntia aterotrombotica in altri distretti. \n\u0084 \nEmicrania con aura, specie se: et\u00e0 giovanile, insorgenza gradua- \nle, durata di 20 minuti circa e risoluzione entro un\u2019ora, sintomi \npositivi (scotomi scintillanti, spettri di forti\ufb01cazione), cefalea \nentro 30 minuti, storia di emicrania. \nW \nORK OUT DIAGNOSTICO PER CALO DEL VISUS ACUTO DI NATURA \n- \nCHIASMATICA RETRO CHIASMATICA \n\/ \n- \n\u0084 \nProvvedimenti immediati: \n\u0085 \nanamnesi accurata; \n\u0085 \n visita neurologica con valutazione della presenza di segni \nassociati al calo del visus, della motilit\u00e0 pupillare, dell\u2019alli- \nneamento oculare, del campo visivo per confronto; \n\u0085 \n visita oculistica con valutazione del visus, della visione dei \ncolori e del contrasto, del fondo oculare, del tono oculare; \n\u0085 \ncampimetria computerizzata; \n\u0085 \nTC encefalo.","DISTURBI ACUTI DELLA VISIONE \n185 \nFigura 7.2 \nInquadramento diagnostico del sintomo emianopsia \nValutazione in DEA \nDisturbo del visus \nmonoculare \nEmianopsia \nbitemporale \nRM encefalo entro 48 ore \nEmianopsia \nbinasale \nEmianopsia \nValutazione neurologica \nimmediata \nEmianopsia laterale \nomonima \nTransitoria \nPermanente \nInsorgenza \nAcuta \nGraduale \nAura emicranica \nTC encefalo \nurgente \nRM encefalo \nentro 48 ore \nPossibili cause \n\u2013 Ictus cerebrale ischemico \n o emorragico \n\u2013 Malattie demielinizzanti \n\u2013 Traumi \n\u2013 Tumori \n\u2013 Patologie infettive del SNC \n\u2013 Patologie infiammatorie \n del SNC (es. arteriti) \nPossibili cause \n\u2013 Adenomi ipofisari \n\u2013 Cisti colloidei \n\u2013 Meningiomi \n\u2013 Craniofaringiomi \n\u2013 Gliomi \n\u2013 Aneurismi \nPossibili cause \n\u2013 Aneurismi bilaterali \n dell\u2019arteria carotide \n interna \n\u2013 Infarti chiasmatici \n\u2013 Aracnoidite \n\u2013 Sclerosi multipla \nElementi suggestivi \nper aura emicranica: \n\u2013 Insorgenza graduale \n\u2013 Durata di 20 minuti \n circa e risoluzione \n entro un\u2019ora \n\u2013 Sintomi positivi \n (scotomi scintillanti, \n spettri di fortificazione) \n\u2013 Et\u00e0 giovanile \n\u2013 Cefalea entro 30 minuti \n\u2013 Storia di emicrania \nElementi suggestivi \nper TIA: \n\u2013 Insorgenza acuta \n\u2013 Durata di alcuni minuti \n\u2013 Possibile altri segni \n transitori di disfunzione \n focale del SNC \n\u2013 Et\u00e0 avanzata \n\u2013 Presenza di fattori \n di rischio vascolari \n\u2013 Presenza di malattia \n aterotrombotica in \n altri distretti \nPaziente con riduzione del visus \nTIA","LA NEUROLOGIA DELL\u2019EMERGENZA-URGENZA \n186 \n\u0084 \nProvvedimenti oltre 48 ore: \n\u0085 \nRM encefalo; \n\u0085 \nangio-RM dei vasi intracranici; \n\u0085 \ndosaggio degli ormoni ipo\ufb01siari (emianopsia bitemporale). \nT \nERAPIA PER CALO DEL VISUS ACUTO DI NATURA CHIASMATICA RETRO \n\/ \n- \nCHIASMATICA \nLa terapia, anche in rapporto alla gestione acuta, deve essere mira- \nta alla patologia responsabile del de\ufb01cit campimetrico. Per i pazien- \nti in cui \u00e8 causato da un evento cerebrovascolare acuto la gestione \ndeve avvenire secondo quanto riportato nella sezione dedicata. \nDiagnosi differenziale del calo visivo acuto (\ufb01gure 7.3, \n7.4, 7.5, 7.6) \nFigura 7.3 \nDiagnosi differenziale sulla base dell\u2019et\u00e0 \ndel soggetto con calo visivo \nEt\u00e0 di insorgenza \ndel calo visivo \nInfantile \nAdulta < 50 anni \nAdulta > 50 anni \n\u2013 Raramente patologie gravi \n\u2013 Disturbi accomodativi \n (spasmi, \n cerotti antiemetici) \n\u2013 Alterazione del film \n lacrimale \n\u2013 Funzionali \n (psicologici, simulazione?) \n\u2013 Emicrania con aura \n\u2013 Vasospasmo \n\u2013 Insufficienza ortostatica \n\u2013 Neuriti ottiche tipiche \n\u2013 Iperviscosit\u00e0 ematica \n (es. policitemia vera) \n\u2013 Eclampsia gravidica \n\u2013 Funzionali \n (psicologici, simulazione?) \n\u2013 Patologie cerebrovascolari \n (TIA, ictus) \n\u2013 Arteriti a cellule giganti \n\u2013 Patologie vascolari \n sistemiche"]