성형안과학 3판

성형안과학 소적이며 ， 수술접근이 용이한 경우는 기능한 한 수술로 제거한다. 미만인 경우는 방시선치료， 변 434 역억제제， 면역억제제와스테로이드를 함께시용 에서 종종 미만으로 나타나는， 경계가 불분명한 하는 병합치료를 시도히지만 예후는 좋지 않다. 균질성의 조영 증가가보이는종괴와주변조직을 최근 CD20에 대한 단일클론항체인 rituximab과 침범히여 안구를 앞쪽， 이래 쪽으로 편위시키는 소견이 핀찰된다. 한편 MRI 영상에서는 중간 정 함께 stereotactic radiotheraPY(대I berKnife)를 도의 신호강도를 보인다. 치료에 잘 반응히-지 않는 경우 생검이 진단에 시용하여 좋은 결괴를 얻었다는 보고가 있다. 도움이 되며 ， 병리 조직으로는 초기부터 일관된 심한 이교질 (collage띠 침착과 같은 섬유화가 특 (기 IgG4 관련질환 정이며， 주변에 림프구， 조직구， 형질세포， 호중 최근 특발성 안와염증 중 일부기 면역글로불 구， 탐식세포， 호신구 등으로 구성된 미만염증반 응이관찰된다. 린 항체 G4(IgG4, Immunoglobulin G4) 관련 일차적으로 스테로이드를 투여해 치료한다. 그러나 잘 반응하지 않는 경우기- 많다. 병변 이 국 안와염증으로 분류되었다. 염증성 종괴의 형태 로 안구운동장애 로 인한 복시 니 인-구돌출 증싱 그림 19-8.lgG4 관련 질환 A. 왼쪽위눈끼풀의 부종과가쪽눈꺼풀처짐， 왼쪽눈의 돌출이 보인다. B.CT어 |서 왼쪽눈물샘의 비대 소견이 보인다. C. D 조직학적으로다수의형질세포침윤과섬유화가관잘되며 (C ， H&E 염색， 40배) ，형질세포중상당 수에서 면역글로불린 G4를 분비한다 (D. IgG4 immunohistochemistry, 100배) .

19 안오댐환 이 나타날 수 있으며， 눈물샘의 비대를 동반한 염 연부조직 종괴로 니-타난다. 435 증의 형태기- 기장 흔하며 외안근비대 ， 안와내 종 잉: 등으로 나타나는데 다른 염증성 질환 이나 림 조직 에서 경계가 뚜렷한 병변이 혈관조직괴­ 프종에 비해 잉:측성인 경우기- 많다. 확진은 조직 생검 및 면역염색으로 기능한데， 다수의 형질세 공포성 의 내 피세 포， 호산구를 동반한 다형성의 포 침윤과 섬유화기- 동반된 조직학적 소진이 특 징적이 며 ， 폐쇄성 혈관염이 관찰되기도 한다. 면 염증세포 침윤으로 이 루어져 있다. 역조직염색에서 IgG4 양성 형질세포가증기하거 익L물치료로는 스테 로이드， 면역 글로불린 등을 니-(~50 IgG4+ ceUs/고배율시。 þ) ， IgG 잉:성 세 포 대비 IgG47]-치-지하는 비 율이 40% 이 상인 경 시 도해 볼 수 있으며， 국소적 이 고 질- 경계 지어 진 우 IgG4 관런 질환으로 진딘-할 수 있다 김별진 병댄이라면 국소절제술만으로 치 료힐 수 있으나 딘-으로는 기티- 특발성 안와염증이나 자기면역 질 재 발이 흔하다. 크기로 인해 왼전 절제 가 불기능 환 ， 림프종 등이 있다. 혈중 IgG4 농도가 정상 값 보다 높을 수 있고() 135 mg/dl) , 다른 장기 를 침 하거니， 재발또는미용적으로문제가되는병변 범하는 경우도 종종 있기 때문에 복부 CT 촬영 일 정우 방사선치료를 고려힐 수 있다. 을 하는 것 이 권장되고 이싱이 있는 정우 류미 2. 림프증식질환 티스내 괴 전문의에깨 의뢰 하여 치료률 받게 히 는 것 이 좋다. 치료로는 고용량의 경구 스테 로 (lymphoproliferative disorders) 이 드 복용으로 시 작하여 점차 용량을 줄이 는데 치료에 반응이 매 우 좋으나 재 빌 이 잦으므로 천 인-외에는 결믹-의 고유층(lamina propria)과 천 히 감량하는 것 이 권장된다. 스테로이 드 김량 눈물샘 조직 에 만 림 프구기-존재히고 다른 조직에 후 재발이 짖은 경우에는 떤역억제제를 시용한 는 림 프구가 존재히-지 않으며 림프절 또한 존재 하지 않는다. 따라서 인와내의 모든 림프병변은 다(그림 19-8) , 병 적으로 생각하여야한다. 6) 기 무라병 (Kimura's disease) 림프구와관련된 림프증식 인외질환에는 비 종 기무라병은 호산구들 동반하는 혈관림프구과 잉:성 림프증식 증인 잉:성림프증식증(benign re- active lymphoid hyperplasia)과 비 정형 림프증 형 성 (angiolymphoid hyperplasia with eosin- 식증(aψplC려 lymphoid hyperplasia) , 그리고 ophilia)으로 불리기 도 히댁 젊은 성인에게서 주 악성 림프종(m며gnant lymphoma) 이 있다. 그 로 두경부 피부의 염증혈관종 및 국소 림프절벙 증을보이 는질환이다. 반응염증질환으로지연적 러나 림프증식증은 임상에서 혹은인-와 CT， MRI 인 호전을 보이는 경우도 있다고 일러자 있다. 동 양인에서 지-주 관찰되며 변띤부 호산구증 및 혈 등으로 양성괴 악성 램프질환을 구별할 수는 없 으며， 병리조직으로 구분된다 장의 Ig E 농도기-증가되어 있다. 안와의 침범은 눈부속기관에 발생히-는 림프증식질환은 조직 잎쪽 안와， 눈구석 또는 눈꺼풀의 경계기 뚜릿한 유형， 세포 특정 에 근거하여 분류하는 것 이 기본 이 지만， 비정형성이 적은 저등급의 림프종이 호 빌하기 때문에 비 종잉: 림프증식증과 김별을 위 히여 단클론성을증맹해야하는경우기-많다. 단 클론 검증 방법으로는 kappa, lambda ilmnu- noglobulin light chain의 발헌을 유세포분석 기

성형안과학 어 있는 반면， 안와림프종의 3분의 1에서， 눈꺼풀 림프종의 약 3분의 2에서 전신질환과 동빈-된다. 436 (flow cytometry)로 분석히-거나， 파라핀에 포매 2) 진단 되거니- 동결된 종양조직을 이용한 T-cell re 안와림프증식질환은 αr에서 보통균일한음 ceptor, immunoglobulin 유전자의 재배 열 검사 가 유용히-디 영의 종괴기- 특정이다. 외인근괴 유사한 음영을 눈부속기관에발생하는악성림프종은원발혹 가지며， 안구외 시신경， 인외-벽을 따라서 퍼지는 은 전신 악성림프종의 일부로 발생한다. 형태를 보인다. 눈물샘을 침범한 경우는 눈물샘 의 길이와 두께증기를 보이며 안와벽과 에각을 1) 임상양상 이 루고 뼈 를 침범히-지 않아 싱피종양과 김별 에 도움이 된다. 조영제를 투여히면 경도 및 중등 림프종은 성인에서 기장 흔한 안외종양으로， 주로 50~70대 에서 기징- 많고 여성에서 다소 높 도의 음영증기를 보인다(그림 19-10). T1 강조 은빈도를보인다. 특발안와염과는달리， 안와림 프종은 30세 이전의 환자에서는 매우 드물다. 주 Iv1RI에서 외안근보다 높은 신호강도를 보이고 지 로 안외상부에서 발생히며， 익: 반수에서 종괴 를 빙과 뇌의 회색질보다는 낮은 신호강도를 보인 만질 수 있다. 1/3은 눈물샘 에서 발생한다. 단안 다 T2 강조 Iv1RI에서는 외안근 또는 지방과 비 혹은잉:안으로발생할수있으나양안침범의 경 교히여 비 슷히커 니-다소 증가된 신호깅도를보인 우에 반드시 전신 림프종의 기능성이 높은 것은 아니다. 다. Gadolinium 투여 후 fat suppression image 안와림프종은 염증징후외-증상이 없이 서서히 에서 상당히 증기된 신호강도를 보인다. 그러나 진행하는 경도의 안구돌출이 특징적이며， 시력 저히는거의 없다. 종양의 위치에 따라결믹충혈， cr, Iv1RI 등으로 다른 안외종양과 림프종OJ-을 구 결믹-부종， 인-구돌출， 종괴의 촉진， 눈꺼풀처짐， 복시， 안구운동장애 등 다양한 증싱이 나타난다. 분할수없고， 또한 잉:성인 림프증식증과익성림 안구후반부의 조직이 침범되면 안구돌출괴-복시 프종을 구별할 수 없다. 따라서 생검을 통히-여 병 를 일으키는 반먼에， 위눈꺼풀괴- 얀관된 경우논 리조직으로확진된 다 . 종종 기계눈꺼풀처짐 (mech뻐떼 ptosis)을 일 으킨다. 복시는 종양에 의해 안구위치변회에 의 3) 병리 조직 소견 해 발생히-거나， 외인근을 침범 하여 발생할 수 있 다. 통증괴 심한증상이 없기 때문에 병원을늦게 림프절흰을 진단히-기 위해서는 광학현미경 방문히는 경우기- 많다. 결막의 림프종은 분홍색 조직검사와 면역조직회-학검시 (immunohisto­ 의 침윤인 ‘salmon patches’기- 특징적이다(그림 chemical studies) , 유세포분석 (flow cytom- 19-9) . 눈꺼풀에 빌생히는 림프종은 흔히-지 않으 etry), 유전자배 열(gene arrangemen야기- 필요 하디 . 림프구의 세표표띤표지자(cell surface 나 안와침범없이 눈꺼풀에만 생긴 경우는 전신질 환과관련이 높아예후기- 좋지 않다. 결막의 림프 marke에의 떤역학 식별이 림프종양의 분류에 도 종양은 1O~15 % 정도에서만 전신질환과 연관되 움이 된다. 시림의 림프구는 B세포와 T세포로니­ 닐 수 있다 B 림프구는 주로 골수에서 만들어져 항체형성에 관여하므로 표면믹에 면역글로불린 이 있고 림프절과 비장에 존재힌다.T림 프구는

19. 안오f질환 437 잘 형성된 림프소포(lymphoid follicle) 기 특 정이며， 작은 림프구로 이루어진 저등급의 악성 린 프종괴 유시히-나 림 프구의 첩윤정도기 익:히며 Dutcher body를 비 롯한 익성 림프종의 특이한 조 직 소견이 결 여된 병변이다. 비 특이만성염 증과는 딜 리 버팀 질 (stroma) 의 섬유화기- 뚜렷히-지 않다. 그림 19-9. 걸막림프종 (MALT Iymphoma) (2) 비정형림프증식증 전형적인 분홍색의 침윤인 salmon patch가관잘 (atypicallymphoid hyperplasia) 된다. 조직에서 저등급의 림프종과 김별 이 어러운 경계 병변으로， 불분명하고 불규칙 한 소포를 보 흉선에서 유래히一고 세포매개면역에 관여히며 혈 이 거나 소포를 관찰할 수 없으며 ， 면역학， 분자 액에 존재한다 B 림프구의 기원은세포표띤의 면 병리 검시에서 단클론성을 증멍하기 어려운 경 역 글로불린 에 의해 결정될 수 있으띠， 세포표딴 우적용할수있다. 즉， 양성림 프증식증과비정형 에 단일 면역 글로불린이 우세한 경우를 단클론증 램프증식증은 T 림 프구나 디클론 B림프구가 복 식 (monoclonal proliferation) , 여 러 종류의 띤역 협되어 있다. 글로불린 이 발견되는 경우를 디클론증식(poly­ clonal) 이라한다 (3 ) 악성림프종 비정형 림프구의 전반적 인 침윤이 특정 이 디 ”띠 H논 π근 크게 비호지 킨림프종(non- Hogkin’s lympho- (1)양성림프증식증 ma, NHL)괴 호지킨탬프종(Hogkin’s lympho- (benign Iymphoid hyperplasia) ma) 으로나눈다 . 가. 비호지킨 림 프종 그림 19-10. 요H라림프종. 조직검사후 MALT Iymphoma로진단된 환자의 요많κT 상직근과안와상부를 따라서외안근과유사한 균일한음영의종괴가관잘되 며 (A， B ) ， 외직근에서상직근을거 처 내직근에 이르는종괴가보인다 ( C)

성형안과학 f. Burkitt’s lymphoma 438 매우 공격적인 성향을 기-지는 림프종으로 높 단클론 B 림프구와 T 림프구에서 발생하는 것 은 세포분열주기 를 보이는 중간 크기의 세포들 으로 구분한다. 안외에는 림프절이 없으므로 눈 이 미민-성으로 침윤한다. 배중심 의 림프모구로 부속기관 림프종은 림프절외 (extranodal) 림프 부터 기인한다. 종이며， 대부분이 비호지킨림프종으로 B 림프구 에서 발생하며， 드물게는 T림프구에서도 발생한 B. T-celllymphoma 다. 절외림프종의 5~15 %기- 눈부속기에서 발생 a.Peripheral T-celllymphoma 하는 것으로 일려져 있다. 호지킨림프종은 전체 전신 림프종의 1/3에서 발생하며， 주로 림프절 림프절 또는 림프절외에 발생한 성숙힌-T 림 에 서 발생하고， 눈부속기관에서는 거의 발생하 지 않는다. 프구(mature T lymphocπe) 에서 기인한림프종 A. Matu re B- cell lymphoma 으로 주로 림프절이 커지는 증상으로 나타나며 a. Sm려llymphocytic lymphoma 중간 크기 또는 큰 크기의 림프구들이 증식힌다 성숙 B 림프구로부터 기인하는 림프종으로주 b. NK(natural 피끄er)/T-celllymphoma 로 림프절을 침범한다. 작고 둥근 성숙림프구들 이 전림프구와 섞여서 존재힌다. 간혹 헝질세포 코안， 코인두， 코곁굴에서 주로 발생하며 2차 와 유시힌 세포들이 관잘되기도 한다. 적으로인외를침범하는경우기 대부분이나다른 증상 없이 안와염증의 증상으로 나타나기도 하며 b. Mantle celllymphoma cr에서 병 변을 획 인 후 생검히야 진단힌다. 디-앙: 한 크기의 세포들의 미만성 첩윤과 함께 혈관피­ 주로 림프절을 침범하지만， 절외에도 생길 수 괴， 심한 궤양과 괴사의 소견이 관찰된다. 있으며 작거나 중간크기의 림프구들이 불규칙한 c. Cutaneous T-celllYTnphoma 핵을 가진디 내 측 외투층(mantle zone) 에서 기 피부 또는 피히내 병변으로 나타나며 벙변에 인한다. 따라 다잉:한 종류의 T 림프구가 증식한디. c. Follicular lymphoma d. Adult T-cell lymphoma 디_OcJ댄f 크기의 T 림프구의 증식으로 광범 위 한 정상 배 중심으로부터 기 인하는 세포증식 이다. 크고 직은 세포들이 섞여서 존재 히따 소포형 태 를 림프절 의 침범뿐아니 라밀초혈액까지 침범한다. 보인다. 주로 양호힌- 경괴를 보이지만， 공격적인 형태 로 비-뀌기 도 한다. 50% 이 상에 서 피부병변이 니터-난다. d. Marginal zone B-cell lymphoma 힌편 ， 다른 징기와 딜리 눈부속기관의 림프 종은 유형이 편중되어 있는데 저등급의 종양인 작은 림프구들의 증식이 특징적이며 배중심후 marginal zone B-celllymphoma(MALT lym 변 연대 의 B 세 포로부터 기 인한다. M따JT 형 태 phoma， MALToma, mucosa associated lym- phoid tissue) 기- 대 부분을 치-지하며 종양세포 가 흔히-다 의 비 정형이 현저하지 않고 림프소포(lymphoid e. Diffuse large B-cell lymphoma follicle) 가 비 교적 양성 구조를 보 인다. 그러나 크기가 큰 B 림프구들의 미 만침윤이 특징적 이 며 양호한 경 괴를 보이 는 경우가 많다

19 ‘안오F질환 표 19-10. 악성림프종의 WHO 분류 439 B-Cell Neoplasms 1. Precursor ß-cell neoplasm: Precursor ß-Iymphoblastic leukemia/lymphoma 11. Mature(peripheral) ß-cell neoplasms ß-cell chronic Iymphocytic leukemia / sma lllymphocytic Iymphoma ß-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic Iymphoma Splenic marginal zone ß-celllymphoma (+/ - vi llous Iymphocytes) Hairy cellleuekmia Plasma cell myeloma/plasmacytoma Extranodal marginal zone ß-celllymphoma of mucosa-associated Iymphoid tissuetype Nodal marginal zone Iymphoma (+/- monocytoid ß-cells) Follicular Iymphoma Mantle cell lymphoma Diffuse large cell ß-celllymphoma ßurkitt’s Iymphoma/ßurkitt’s cellleukemia T-Cell and Natural Killer Cel1 N∞plasms 1. Precursor T cell neoplasm: PrecursorT- Iymphoblastic Iymphoma/leukemia 11. Mature(peripheral) T cell and NK-cell neoplasms T cell prolymphocytic leukemia T-cell granular Iymphocytic leukemia Aggressive NK-Cel lleukemia Adu lt T celllymphoma/leukemia (HTL'\\/1 +) AngioimmunoblasticT cel llymphoma Peripheral T celllymphoma , not otherwise characterized Anaplastic large celllymphoma, T/nu ll cel l, primary cutaneous type Mycosisfungoides/Séary’ ssyndrome Subcutaneous panniculitis-like T-celllymphoma Extranodal NK/T-celllymphoma , nasal type Enteropathy-type T-cel llymphoma Hepatosplenic gamma-delta T-celllymphoma Anaplastic large cell lymphoma , T/null cell , primary systemictype Hodgkin’sIymphoma (Hodgkin’s Disease) Nodular Iymphocyte predominance Hodgkin’ s lymphoma Classical Hodgkin’slymphoma Nodular sclerosis Hodgkin’ slymphoma Lymphocyte-rich classical Hodgkin’s Iymphoma Mixed cellularity Hodgkin’ s lymphoma Lymphocyte depletion Hodgkin’ s Iymphoma

성형안과학 림프절에서 발생하고， 눈부속기관에서는 거의 빌 생하지않는다. 440 monocytoid B-cell의 침윤은 종양세포의 fo1- 5) 병기 lic버ar co10nization, 1ymphoepithelial 1esion 등의 특이힌 조직소견을 보이므로 비종양림프 림프종의 병기는 생체 내 종잉:이 퍼진 정도를 증식증과 감별된다. 그 외 diffuse 1arge B-cell 판단하는 기준이 되므로 치료방법의 선택과 예 1ymphoma, 1ymphop1asmacytic 1ymphoma, 후평기에 중요하다. 림프질환이 진단되었을 때 mantle cell 1ymphoma가 드물게 발생하며， 다 양성과 익성종양 모두에서 전신 검시- 시행이 필 른장기에서 발생한림프종이 이치적으로침범하 요하다 는 경우도 있다(표 19-10). MALT 1ymphoma는 서구의 안와와 안부속기 (1) Ann Arbor Iymphoma staging 에 발생하는 림프증식절환 중 50~78 %, 일본 • Stage 1: Invo1vement of a sing1e 1ymph 과 우리 나라에서는 약 80~90 %를 차지한다(표 19-11) . 안와내 종양으로 발견되는 경우가 75%, node or extranodal site 결믹-침범이 25% 가량이고， 75 % 이싱에서 단일 • Stage II : Invo1vement of two or more 병변이며 양안을침범하는경우가1O~15 %이 다. 눈부속기의 M따~T 림프종의 발생기전으로 유전 1ymph node regions on the same side of 자 전위 등의 유전학적 이싱괴- 함께 지역 이니 인 diaphragm 종에 따라 치-이는 있으나 Chlamydia psittaα낌 • Stage III : Invo1vement of 1ymph regions or 염 에 의한만성 지극이 일려져 있으며， 자기변역 structure both sides of the diaphragm 반응이나 김염 에 의해 후천적으로 생긴 M따-1T • Stage N: Wide spread, including m띠ti­ 조직에서 발생하는 것으로 일려져 있다 p1e invo1vement at one or more extr없lodal sites 나.호지킨림 프종 A: No symptoms 전체 전신 림프종의 1/3에 서 발생하며 ， 주로 B: With symptoms- Fever038 OC) , 표 19-11 . 국내 즘식성 림프질환의 빈도 (Ophthal Plast Reconstr Surg. 2007 Mar-Apr;23 (2) :94-9) WHO classification αnjunctiva Non-LG Orbit Lid Total n(%) 28 LG(Lacrimal gland) 60(87.0%) MALT Iymphoma 21 O 2 ( 2 . 9 %) Diffuse large 10 O B- cell lymphoma O O 1(1.4% ) Extranodal NK/T cell 2 O 1(1 .4%) Iymphoma 2 4 ( 3 4 . 8 %) 6(8.7%) Reactive Iymphoid O 69(100%) hyperplasia Total 2 2 32(46.4%) 12(17.4%)

19. 안오f질환 drenching sweats, weight 10ss(1O % (2) AJCC cancer staging - 7thed. 441 body weight 0γer 6 months) Arm Arbor s떠gmg은 림프절 외 림프종(ex- tranodal 1ymphoma) 의 예후를 반영 하는데 한 표. 19-1 2. American Joint Committee on Cancer 안구부속조직의 림프종의 병기 분류 7차개정판 원발종양(끼 Tx 림프종의 범위가확실하게 명기되지 않음 TO 림프종의증거없음 T1 결막림프증(안와침범 없음) T1a 구결막림프종 Tlb 눈꺼풀결막±결막구석±눈물언덕 Tlc 광범위걸막침범 T2 안오H: 결막침범 T2a 안와앞쪽‘ 침범(:t 결막) T2b 안와앞쪽’ 침범(:t결막+눈물주머니) T2c 안와뒤쪽침범(:t결막+앞쪽안와 ± 외안근) T2d 눈물배출기관 침범 (:t 결막 침범， 코인두침범은 없음) T3 안오f사이막앞눈꺼풀** :t 안와 ±결막 T4 안와및주변조직을벗어난곳(예·뼈 ， 노1)을침범한안구부속조직의 림프증 T4a 코인두 침범 T4b 뼈침범(골막포함) T4c 악안면 ， 벌집굴， and /orOI 마굴짐범 T4d 두개강내뇌로전이 림프절침범 (N) - Nx 국소림프절침범평가불가능함 NO 리끄걷치버어으 [그 -co크 0 0 t:1ACl Nl 같은쪽의국소림프절침범 N2 반대 쪽국소 림프절 침범 또는양쪽국소림프절 침범 N3 눈부속기와관련없는말초림프절침범 N4 중심림프절전이 원격 전이 Distant metastasis(M) MO 림프절외 부위의 짐범 없음 Mla 인접하지않은조직또는눈부속기관밖의조직침범 Ml b 골수짐범 M1c Mla과 Mlb 동시 침범 앞쪽안와는안오f사0 1 믿뻐 |서 안구의 적도부 (equato r) 까지로정의하며 뒤쪽안와는안구적도뒤부터 안와점부까지로정의한다 눈꺼풀침범은안와사이막앞쪽에 병변이 있는경우로정의한다 국소림프절전이는귀앞립프절 (parotid) ， 턱밑림프절과목림프절에 전이된 경우로정의한다

성형안과학 7) 예후 442 눈부속기 림프질환의 5년간 추적 관찰에서 양 계가 있고 특히 안구부속기관에 발생하는 림 프종 성림프증식증은 15~ 25 %, 비정형림프증식증은 의 특징적인 양상을 질- 나티내지 못한다는 단점 이 있어 이를 보완하기 위해 2009 년 American 40 %, 악성림프종은 60 %에서 전신에 림프종이 joint Committee on Cancer 에서 눈부속기 림프 종의 TNM 벙기를 발표히-였다(표 19-12). 발생할 수 있기 때문에 반드시 모든 환자에서 전 신검시를시행하여야한다. 따라서 혈액종양내과 6) 치료 에 의뢰하여 CBC, 간기능검사， serum protein 입상검사나 영상의학 검시-로 눈부속기 림프종 electrophoresis, ANA, RA factor , ESR, 골수 이 의심되면 반드시 절개생검을 하여 확진하는 검사(BM biopsy) , 흉부 · 복부 CT(혹은 초음파)， 것이 증요하다. 림프종은 미만이고 주위 조직을 골주사(bone scan), liver-spleen scan 등의 전 침윤하기 때문에 완전히 절제히는 것은 어렵다. 신검시-가 필수적이다. 대부분의 재발이 5년내에 안와와 눈부속기 에 국한된 경우는 국소 방시­ 발생하므로 6개월간격으로 추적관찰이 필요하 선치료를 시행한다. 양성림프증식증은 15~20 다. 외국보고에 따르띤 5년내 사망률은 양성림프 Gy, 악성림프종은 25~30 Gy를 10~15회에 나 증식증이 6 %, 비정형림 프증식증은 19 %, 악성 누어 조사한다. 4~12 MeV의 전자선 (electron 림프종은 58%이다. beam)과 4~9 MV의 굉자선(photon b얹m) 이 좋지 않은 예후인자로는 60세 이상에서 발병 결막과 인와에 국한된 경우 각각 추천된다. 전신 침범이 있는경우는화학요법을시행한다. 한 경우， M따~T 림프종외의 림프종， 결막 이외 의 위치 ， 진단시 벙기기- 높은 경우， 처음 혈청 시력을 위협히는 인와질환의 경우에는 빙사선 LDH가 높은 경우， 이전 전신림프종이 있었던 경 치료와 화학요법을 병행 시행한다. 대개 전신침 우， B 증상， 림프절 침범 등이 알려져 있다. 그러 뱀이 없는 경우에는 방사선치료， 전신침범이 있 나국내에서의통계 는 외국에서의 결과외는달리 으띤 화학요법을 시행한디 치료기- 되었더라도 M따JT림프종의 비율이 더 높으며 전신에 발생히­ 재발될 수 있으므로 6개월 간격으로 추적 관찰 는 비율이 낮고 예후도 더 좋다 눈부속기에 국 히-여야한다. 한된 경우는 90% 이상의 생존률을 보인다는 보 눈부속기 M따JT굉프종에서 클라미디아 양성 을 보이는 경우 항생제 치료로 좋은 결괴를 얻었 고가있다 다는 보고기- 있디. 또한 띤역요법으로 인터페론 Q 와 B 림프구 항원 CD20의 헝체인 rituximab이 3. 안와낭종 다른 부위의 저등급의 B 세포 비 호지킨 림프종 1) 유피종(dermoid and epidermoid) 과 여포림프종(follicular lymphoma) 등의 B서l 안와에 정상적으로 존재하지 않는 조직으로 포 림프종에서 시용되고 있으나 눈부속기 에서 는 구성된 이 소종(choristoma) 이다. 즉 정싱적으로 치료에 대한 반응이 좋지 않고 재발율이 높은 것 보이는 조직을 가진 종양이 비 정상적인 위치에 으로보고되고있다. 있는 것 이다. 임싱적으로 유피 종(derrnoid)과 유 표피종(epiderrnoid)은 유시하지만 조직학적으로

차이 가 있디. 유피종(dermoid)은 진피 구성조직 19. 안오t질환 과 피부 부속기관(모냥， 피지샘， 땀샘 등)을 포 함히고 있고， 유표피 종(epidermoid)은 표피 조직 443 (epidennal tissue)으로만 구성된다. 되지만 복시나 안구돌출을 유발히-기도 히펴， 낭 이 터지 띤 내용물(keratin 과 hairs)로 인해 심한 소이에 흔히지만 성 인에 서도 나타날 수 있 염증빈-응이 생길 수 있으며 안외연조직 염괴 김 별 디 소아에 서 굉대 이미뼈봉합선 (zygoma 히여야한다. tico-frontal sutme line) 근처 안와 상외측부 치료는 닝피 (cyst w려1)와 내 용물을 왼전히케 제거해야한다. 낭은내부분골믹과유착이 있으 에 가장 흔히-지만， 이 0]-- 위턱뼈봉합선 (fron­ 며 수술 힐 때 이를 잘 박리히여이: 한다. 적출할 때 낭피가 터지면서 완전히 제거되지 않으면 대 to-maxillary sutme line) 에 발생히셔 인와 상 개 재빌F하며 ， 냥내 각질 (keratin) 이 인와 조직 내 에 남아 육이-종이 물빈응， 셋길 (fist버a). 염증을 내측부에서도 빌견 되며 종잉:의 입-빅 에 의 한 뼈 일으킬 수 있다. 그러므로 수술 중 냥이 터지지 의 함몰이 보이기도 한다. 성인에서는 어느 위 않도록 히여 완전히 제거해 야 한다. 만약 냥이 터 치 에 서 니 빌견될 수 있지만 눈물샘오목(lacrimal 졌다면 항생제가 섞인 생리식염수로 충분히 세척 히여 염증빈-응이 생기지 않도록한다. 뇌로침법 gland fossa) 에서 발견되어 , 눈물샘종양처 럼 보 일 수도 있다(그림 19-11). 주로 미용에 문제가 그림 19-11 . 안와유피종 좌안에 안구돌출및 안구하방처짐이 보이고 (A) ， CT에서 안와상외측에 둥근모양의종괴가관잘된다 ( 8， C) .

성형안과학 힌 후 점액 생산이 계속되어 주변 조직에 입력을 가하며 커지게 된다. 이마굴과 벌집굴에서 기장 444된 일부 유피종은 뇌척수액 유출이 있을 수 있어 흔하게 발생한다. 닝-종이 서서히 지-리면서 코곁 굴벽이 g&아지띤서 안외를 침범하게 된다. 전체 주의하여야힌다. 안외질환의 3~4 %이며 어 른에서 주로 발생한 다. 대개 만성코곁굴염의 병력이 있으며 두통이 2) 피부지 방종(dermolipoma) 나시력감소가있을수있다. 냥종에의해안구가 하외측으로 편위되는 경우기- 많으며 αr에서 이 안구외측의 결막아래에 생기는 과오종(ham­ 미굴 혹은 별집굴에 경계가 분명한 냥종이 관찰 않toma)과 이소종(choristoma) 이다. 결막아래 되고， 뼈 변화소견 이 특징적이다. 치료는 내 시경 에 분홍빛을 띤 노란색의 종괴로， 표면에 털이 있 는 경우도 있으며， 대 부분 안외까지 퍼져있다(그 코곁굴수술을 시행한다(그림 19-13). 림 19- 12). 나이 많은 환자에서 테논낭 약화로 생 4) 혈 액낭종(hematic cyst) 기는 지방탈출과 감별해야 한다. 보통 그 지체 기­ 안와의 혈액 냥종은 혈액이나 이 에 의한 부신­ 이상을유빌F하지는않으며 ， 단지 미용문제로제 물 등이 모여 생긴 만성적 비 종양성 종괴， 둔싱 거수술을 히-게 되고 외관으로 보이는 종양 앞부 후 또는 저절로 생기기도 한다. 서서히 또는 갑 분만 제거히는 것 이 좋다. 자기 발생한 한쪽 눈의 통증을 동반히-지 않는 안 구돌출괴 아래쪽으로 안구위치 이동이 주 증상이 수술할 때 눈물샘의 배출관(duct띠e)과 외 직 며 수개월 또는 수년 전 안와외상이 있을 수 있 다. 그러 나 외싱의 병력 이 없거 나 기억하지 못히­ 근(lateral rectus muscle)을 디 치 지 않도록 해 는 경우도 많다.cr나 MRI에서 위쪽 안와뼈와 골막시 이에 위 치한 경 계 가 명확한 조직화된 혈 야 하며， 수술 흉터 조직 이 외직근에 유착이 일 어 니 시사 와 인-구운동장애가 생길 수 있고， 눈꺼 종(organized blood or hematoma) 의 내용물을 풀처짐과 검결막유착도 생길 수 있어 주의히-여 야 힌 다. 가진 종괴로 진딘할 수 있다. 조직학적으로는 다 %댄f 시기의 변질 또는 구조화된 혈액과 함께 콜 3) 점 액 낭종 (mucocele) 레 스데롤과 hematoidin이 라 불리 는 색소 침칙­ 이 관칠된다. 증싱 이 없고 접근하기 어 려운 위치 코곁굴에 서 기원하여 서서히 성장히는 냥종 에 있는 경우에는 지켜볼 수도 있으나 증상이 있 질환으로， 만성 코곁굴염 과 코곁굴 개구부가 막 는 경우 수술로써 혈종괴- 섬유피막을 함께 제 거 하여 야한다. 그림 19-12. 피부지방종 4. 혈관계질환 안구의 상외측부에노란색의종괴가보인다 1) 해면 혈관종(cavernous hemangioma)

19 안오f질환 그림 1 9 -13. 좌측벌집굴의접액낭종 A, B 좌안안구돌출 및 외측펀위가 관잘된다.c. 점액낭증에 의해 안구가외측으로편위 되는소견이 보인다. 어른에서 기장 흔한 양성 안외종양으로 우연 풀 처짐 ， 안구운동장애， 시사， 복시기- 발생 할 수 히 빌견되는 경우기 많으며， 단안에 통증 없이 서 서히 진행히는 안구돌출이 특징이다. 일종의 혈 있다(그림 19-14). 관 괴-오종이며， 주로 근원추내 (intracon려) 에 발 생 하고， 대부분에서 시력은 정상이나 종양이 크 2) 모세 혈관종(capillary hemangioma) 면 시신경이나 안구기 눌려서 시 력김소기 나타날 수있다.cr와 MRI에서 근원추내에 경계기-분명 혈관형성 조직의 양성 증식 에 의해 발생히눈 한 원형 혹은 티원형의 종잉:이 관찰되고， T1깅조 소이-에서 기징 흔히 발생 하는 양성 인-외종잉:으 영상에서는 근육과 유사한 신호깅도를， T2강조 로 혈관내피세포의 과오종 증식으로 생각된다. 영싱에서는 높은 신호깅도를 보이며， 조영저1 주 여이에서 더 빈번히 발생하며 가족력이니 유전성 입 후 음영 이 현저히 증가하는 소견 이 핀칠된다. 은 없으며， 빈도는 1~2%이다. 1/3은 출생 시 진 단되며， 90 %기-생후 6개 월 이내에 진딘된다. 출 모세 혈관종과는 딜리 자연 소띨되지 않는다. 생 후 첫 수 주 내에 나티니.6개월에 서 1년 시-이 안구돌출이 심하거나 시력저 하기-있는경우수술 에 급격하게 자리-므로 생후 약 187H 월까지를 증 을 시행하여 제거한다. 수술 후 힘병증으로 눈꺼 식기리고한다. 그후수년 에 걸쳐서 서서히 소실 되는 퇴행기를 거치며， 소실율은 5세에 50 %, 7

성형안과학 446 그림 19-1 4. 해면혈관종 A, B 좌측안와상부에 위치한 종괴에 의해 안구가 하방으로 편위되어 있고 안구돌출이 관잘된다 C 경계가 뚜 렷한 타원형의 종괴가근원추내에 있으며 시신경을 아래로 밀고있다. D, E. 조영제주입 전후사진으로 현저한 조 영증강을보인다. 세에 70 % 정도이다. 증후군의 불꽃모양모반(nevus flammeus)과 김- 병변은 3가지의 형태로 나타난다. 피부 혈관 별할수있다. 확장이 시간이 경 과히면서 딸기모양(strawber 진단은 임%방싱과 초음파， 컴퓨터단층촬영 ， rγ-like appearance)의 벙 변으로 눈꺼풀이나 결 자기공명 영상촬영， 혈관조영술 등으로 할 수 있 다 김밸해 야 할 질환에는 해떤혈관종， 불꽃모양 박에 니타나는 표재 성 (superficial lesion), 안외 모빈 림프관종， 횡문근육종， 혈관-육종(없glO­ 시-이박 뒤 에 나타나는 심부성 (deep lesion)과 표 sarcoma) 등이 있다 T1 강조 MRI에 서는 뇌와 재성과 심부성 이 모두 존재하는 경우(combined 외인-근과 유사한 신호강도， T2 강조 MRI에서는 lesion)로 니눌 수 있다. 높은 신호강도를 보이 며， gadolinium 을 투여하 띤 신호강도의 증가가 있다(그림 19-16). 눈꺼풀과 안와에 볼록하고 선맹한 붉엠 종 대 부분 시 간이 경 과하면서 지-연 소실되 며 적 양(strawberry birthmark)을 보이기도 하며 , 눈 은 수에 서 미 용 문제를 초래히 므로， 대 부분은 별 치료 없이 경과 관찰히는 경우기一 많다. 그러 니 꺼풀괴- 인와 이외에 입 안이 나 목 등과 같은 두경 크기기 큰혈관종인 경 우 부등시성 익:시 ， 지극걸 부와 다른 신체부위의 피부에 서도 니터닐 수 있 핍성 약시， 시시성 약시 등이 생길 수 있고， 혈관 다(그림 19- 15 A, B) . Valsalva maneuver 혹은 울 때 혈류량의 증가로 종양의 크기가 커지기도 한다. 직접 누르면 창백해지므로 8tω’ge-Weber

19 안와질환 447 그림 19-15 A. 우측 위눈꺼풀에 발생한 혈관종， B. 손가락 끝에 발생한 모세혈관종 종이 안와 갚숙이 위치하고 크기기→ 큰 경우 직접 의히면 43~60%에서 유이-모세 혈관종으로 인해 시신경에손싱을주거나압박시신경 병증을유발 부등시， 시지극 결핍 ， 시-시 등에 의한 약시가초 하여 시력 소실을초래할수도있다. 기존연구에 래된디고 보교된 비 있다. 이와같이 시기능에 영 그림 19-16. 모세혈관종 소아안오뻐| 발생한 모세혈관증 (A) 으로， T1 MR I에서 안구 뒤쪽으로 비균일한 남은 신호강도의 종괴 (B) 가 T2 MRI에서높은신호강도를나타내며 (C) ， gado lini um 투여후현 저한신호강도증가(이를보인다

성형안과학 으나， 투약을중단하거나감량시에 종종다시 커 질 수 있다. 경구 스테로이드 투여할 때 스테로이 448 드에 의한 전신 힘병증을 주의해야 한다. 스데로 향을줄 수 있는 경우， 즉 안구의 시축을 가리거 이드의 전신 투여는 30~60 %정도에서 치료 효 나， 심한 난시， 시신경압박， 심힌 안구돌출이 있 과가 있는 것으로 보고되고 있다. 는 경우에는 치료를 시행한다. 전신적으로는 울 혈심부전， 혈소판감소， 적혈구파괴로 인한 빈혈， 인터페론의 주사가 시도되고 있지만 정확한 혈관종으로인한비인두와구강폐쇄가있는경우 치료 용량이나 기준이 없고 부작용 등으로 사용 에 치료가필요하며， 따라서 이러한전신문제가 은제한적이다. 저용량방사선을투여할수도있 동반되어 있는지 소아과 의사와 협의하여 확인하 지만 대쁨 어린 나이에 발생한다는 점괴- 이차 는것이필요하다. 암 발생 등의 합병증을 고려해야 한다. 치료로는 스테 로이드를 병변 내 주사히는 방 법 이 있디 Iρng acting steroid~ triamcin 수술적인 치료로 여러 가지 방법이 있는데， 종 olone(kenalog 40 mg/ml)괴 short acting~ 양으로 유입되는 주혈관 혹은 작은 혈관을 폐색 beta-methasone sodium phosphate ace- (embolization) 시켜 크기를 줄인 후 수술로 제거 tate(celestone 6 mg/ml)을 1: 1의 비율로 섞어 할수있다. 크기기-작고국소적인경우에는수술 서 27~30 게이지 주시-비늘로 병변에 직접 주시­ 로 절제할 수 있으나 크기가 큰 경우에는 전반적 한다. 주사후 24시간 내에는다소 커질 수 있으 으로 주변 조직을 침습하고 낭이 없으며 정싱- 조 며， 이후 수 주 내에 현저히-게 감소힌다. 이는 수 직괴- 구분이 되지 않아 완전히케 제 거하기가 어 술을한경우에도시용할수 있다. 종괴 의 크기기­ 렵다. 심힌 난시가 있거 나 시축을 기-리는 경우에 질 줄어들지 않으면 6~8주 후 국소주사를 다시 의t물치료에 반응하지 않아 절제 수술을 시도하여 시행한다. 작용기전은 혈관수축물질인 키테콜라 좋은 결괴를 보였다는 발표도 있다. 민 (catecholamine) 에 대힌 민감도를 높여 혈관 종내의 혈관조직의 수축을유도하여 종괴의 크기 최근에는 비선택적으로 작용하는 베타차단제 를 감소시킨다고 생각된다. 힘벙증으로는 피부 딸색， 눈꺼풀 괴사， 지벙 위축 등이 있으며 특히 인 프로프리놀롤의 경구투여 (2~3 mg/kg/day) 동맥 내 로 주사되띤 스데 로이 드 입지에 의하여 중심밍막폐 쇄기- 초래될 수 있으므로 작은 굵기 로 영이-모세혈관종에서 좋은 치료결괴카- 보고 되 의 비늘을 사용하여 낮은 압력으로 서서히 주사 고 있다. 이의 치료기전은 이직 확실히거l 정립되 하여야 히-며 주사 후 심한 압박은 피하는 것이 좋 어있지 는 않으니- 혈관수축 renin 감소， 혈관생 다. 국소 스테로이드 주시- 치료의 결과는 80~88 성 억제， 서l포지멸시-(apoptosis) 유도 등이 종잉: %에서 종괴의 크기기- 현저하게 줄어들거 나 중간 의 성장을 억제하고 치료를 중단한 후에도 반동 정도끼지 감소하는 것으로 보고되고 있다. (reboun이효과 없이 유지되는 기전으로 생각되 눈꺼풀의 종괴가 아주 크거 나 안와의 종괴기 고 있다. 프로프라놀롤 치료를 시작하기 전 혈압， 심한 안구돌출을 유발한 경우에는 경구로 프레드 백박을 포함한 생체 징후， 심전도， 심초음파등을 니솔론을 투여(l~2 mg/kg/daily)할 수도 있다. 확인힌- 후 이상 소견 이 있을 시에 소아 심장 전 투여 1주후쯤부터 크기가현저히케 감소할수 있 문의에게 치료 기능 여부를 싱의 해이: 하고， 치 료 기간 중에는 저혈압， 서맥， 저혈당， 기관지 수 축， 간 효소 상승 등의 부직용이 발생히-지 않는

19. 안오낼환 449 그림 19-17 모세혈관종 A 출생 시부터 오른쪽 위눈꺼풀에 있었던 모세혈관증을 가진 6개월 환아로 오른쪽 위눈꺼풀에 돔모양의 고무 와 같은 정도의 탄력을 가진 자춧빛의 혈관성 종괴가 관잘된다. B. 2 mg/kg 의 프로프라놀룰을 하루 3호|에 나 누어 11주간 복용 후 오른쪽 위눈꺼풀 모세혈관종의 색깔이 열어지고 부드러워졌으며 크기가 줄었고 눈꺼풀처 짐도호전되었다 지， 병용히-는 익t물이 있다띤 익노물-!F물 성호 직 원하여 발생힌다. 동맥계에서 기원한 경우는 동 용은 발생하지 않는지 주의 깊게 관찰히여이: 한 백 쪽에서 모세혈관을 통하지 않고 기형을 통해 다. 부작용은 신생이 또는 경구섭취가 부족한 경 정맥 쪽으로 배 출되는 경우이며 선천동정맥기형 우， 김염이 동반된 경우 더 흔히 발생하며 복용 2 시간 후 익:의 신처l 내 농도기 최고치에 달히-므로 (congeni때 arteriovenous ma1formation) 이 여 이 때 환이를 질- 살펴보는 것이 권장된다. 기관 지 천식 등의 호흡기 질환이 있는 경우 프로프리놀 기 에 속힌다. 정 맥 계에서 기원하는 경우는 정맥 롤 치료를 하지 않는 것이 좋다 용량은 O . 5~1. 0 의 단순힌- 확정댄ctasi밍이니- 복잡한 정맥의 기형 mg/kg/day로 시작하여 하루에 2배씩 늘려 최종 에 의한 것이고 인-외정맥류(orbital varix)가 여 기에 속한다. 림프계의 병변은 정백계에서 기원 2 mg/kg/day를 하루 3회 에 나누어 정구 복용하 하지만 림프계로만 이 루어져 있거나 정맥괴- 림 도록 한다(그림 19-17). 프계의 혼합으로 이루어지고 림프관종이 여기에 속한다. 3) 혈관기 형 (vascu lar malformation) (1) 선천동정맥기형 (congenita Ia rteriovenous ma Iformation) 혈관기형 은 동맥계， 정맥계 혹은 양쪽에서 기

성형안과학 로유용히-다. 치료는 미용 이 상이 있는 경계기 명확한 병변 450 매우 드문 질환이다. 단독으로 발생할 수 있 이거나 심한 안구돌출이 있거나， 시신경 압박하 지만 Wyburn-Mason 증후군. Osler-We- 는 안외출혈이 발생한 경우 시행할 수 있으며 방 ber-Rendu증후군. Klippel-Trenaunay 증후 법으로는 수술 중에 정맥조영술을 시행하고 색전 군과 같은 선천 증후군의 일부분으로 발생할 수 술을 한 후 수술로 제거한다. 있다. 혈관조영술 후 영양혈관-(fee며ngvessel) 의 선택 폐쇄 후 수술로 제거하지만 수술할 때 심한 (3) 림프관종 (Iymphangioma) 출혈이발생할수있다. 소아에서 두경부， 결막， 눈꺼풀， 안외에 빌생 (2) 안와정맥류 (orbital varix) 하는 양성 혈관종잉:이며 대부분이 10대에 나타난 다. 비정상 림프조직이 국소적으로 형성된 일종 안와정 맥류는 만성 안구돌출의 원인 중 히나 의 선천 혈관기형 이다. 위치에 따라 결막이나 눈 이며 ， 비정싱 정맥계로 이 루어진 종괴로 구성되 꺼풀에 국한된 표재형 (superfici려). 안외를 침범 어 있고， 혼합된 혈관기형 형태를 보이는 경 우도 한 심 재형 (deep) . 이 두 가지가 같이 나타난 복 있다. 환지는 다%댄1- 정도의 안구돌출을 호소하 합형 (combined) 그리고 안와 이외의 다른 부분 며 복압이 증가할 경우 뚜렷한 안구돌출을 확인 과 동반된 복집형 (complex) 등으로 나누기도 한 할 수 있다. 안와정 맥 류는 주로 힌쪽 안와에 발 다. 임상 양상은 표재형의 경우 작은 다엽형태의 생하며， 젊은성인에서 관잘된디. 시 력상실은극 낭성 종잉:이 결막이 나 눈꺼풀에 나타나고 시력 히 드물며 같은 쪽의 얼굴이나 눈꺼풀， 코안 혹 에 영향을 미치 는 경우는 거의 없다. 안외를 침 범한 경우에는， 수년 에 걸쳐서 서서히 나타난 안 은 입안에도 병변이 관찰될 수 있다. 또한 55 % 구돌출， 종괴내 출혈 (chocolate cys비로 인해 갑 자기 발생한 안구돌출， 상기도염이 있을 때 림프 의 환자에서 안외출혈을 경험하며 재 빌P하는 양싱­ 조직의 획정-으로 인한 이차 안구위치의 변화 등 을 보인다. 지-연경 괴 로는 유이-기 나 어린이 시기 이 초래 될 수 있으며 눈꺼풀처집， 안구운동장애 ， 에 처음 발견되 며. 158명 의 환자를 관찰한 연구 에서 74 명 의 환자에서 는급성 안외출혈과관계되 압박시신경병 증 등이 니티날 수 있다. Valsalva 어 증가하였고. 28병의 환지에서는 서서히 커지 는양상을보였다. maneuver를 하여도 혈관확장에 의한 안구위치 변회는미미힌-경우가많다. 이러한임상특정으 초음파검시상 정 맥입- 싱승에 따라 병변이 확 로 안와정맥 류(orbi떠 vance빙와는 구분이 되지 정되는 양상이 관찰되며 경동맥 조영 술상 동맥으 만 조직으로는 유사할 수 있디 로부터 혈 행을 공급받지는 않논다. 전산화단층 촬영 검사시 70%에서 원추 내외에 같이 존재하 αT에서 종괴는 내 부기- 균일하지 않으며 경계 였으며 원추내 병변일 경우 주로 내측 사분원에 가 명획히-지 않아 주위 정상 인-외조직과의 구분 위 치 하는 것이 가장 흔하였다. 조영증강 형 태 로 이 매우 어렵다. 조영제 주입 후에는 음영증기-가 는 균질힌 조영 증강이 흔히-게 관찰되었으며 시 국소적인 경우에서부터 전반적 인 경우까지 디잉: 신경을 감싼 형 태 ， 석회화 등도 관찰되었다 지­ 하게 나타난다. MRI에서 1개 혹은 여러 개의 낭 기공명영싱 검 사싱 혈액응괴와 정맥 이상과 구 별이 기능히-여 수술이 계획된 경우 수술 전 검시-

포를 가지는 침윤성의 종괴 로 관찰된디-. T1강조 19. 안오f질환 영상에서 는 외안근보다는 조금 높은 신호깅도， 지 방보디는 낮은 신호깅도를 보이며 T2강조 영 451 상에서는 다잉한 신호 강도를 보이고， 급성 출 학 검사에서 해띤혈관종과 유사하다. 임싱검시- 혈냥종은 T1, T2 모두에 서 높은 신호강도를 보 에 서는 종괴로 인한 인-구돌출이 주 증상이 고 안 와상부에 주로 발생한다. αT와 MRI에 서는 경 계 인다. 가 맹획히고 균열한 조영 증강을 보이 는 종잉:으 조직 소견은 납직-한 혈관내피세포로 둘러싸여 로관찰된다. 있는 다잉한 크기의 낭포를 보이 며 혈관주위세포 조직은 양성이지만 전이와 재 발이 흔하여 잉: 와 평휠근이 없어 빈-복적 인 출혈이 일어 나는 것 성과악성의 잉:면성을기-지며 보통 1/3에서 재발 으로 생 각된다. 한다. 완전히 제거히지 않는 경우 재발이 흔하므 로 가성피믹-(pseudocaps버e)을 포함해 완전절제 주위 조직으로의 굉범 위 한 침윤과 출혈의 기­ 능성 때 문에 수술 시행여부는 주의해서 결정한 (en-b1oc excision)를 히-여 이: 한다 10~ 15 %에 다 상기도염 혹은 종괴 내 출혈로 갑자기 발생한 안구돌출은 보존 치료를 하지만 시신경압박， 심 서 는 전이기- 발생 한다. 재 발한 경우는 안외내 용 한 안구돌출， 미용 문제가 있는 경우 수술을 시 물제거술을 시행 하며 빙-시-선 치료， 항암제투여 를 할 수 있으나 결과는 확실히-지 않다. 행한다. 수술할 때 출혈문제는 C02 1aser를 시용 5) 동정 맥 지 름길 (arteriovenous s hunt) 하띤 줄일 수 있다. 종양이 광범위히거1 천범히-므 로 수술로 완전 제 거는 어렵고 여러 번의 수술이 인외에 빌생히는 동정맥지름길 (arteriove 필요할 수 있으며 기능 또는 미용으로 만족히지 못할 수도 있다 최근 OK-432와 같은 경회체제 nous shunt) 에는 선전 동정맥기형 (congeni때 arterio-venous malformation)괴一 목동맥해면 (sclerosing agent)의 병변 내 주입이나 국소 방시 굴셋길 (carotid cavemous fistula) 이 있다. 선 치료기 시도되고 있으나 효과에 대해서는 장 목동맥해면굴셋길 (carotid cavemous fistu- 기긴의 경과관찰이 필요하다. 1a , CCF)은 직접과 간접， 외싱-성과 지발성， 고 4) 혈 관주위세포종(hemangi opericytoma) 혈류형 (high flow)과 저혈류형 (low flow)으로 나 눌 수 있다 Barrow는 목동맥해면굴셋길을 4가 허관주위 세 포(pericyte) 에서 발생히는 드문 종 지 형으로 나누었는데 A형은 속목동맥 (intem려 양이 며 40대 에 주모 발생한다. 임상 혹은 영상 carotid arterγ)과 해 띤굴셋길 이 직접 소통되는 경우이고 ， B, C, D형은 정막동맥 (dural 앙tery) 이 해면굴셋길과 소통되는 것이 다(표 19-13). 이 표 19-13. 목동맥해면굴셋길으I Barrow 분류 Ba rrowtype V'essels involved TypeA Interna lcarotid TypeB Meningea l branches ofthe internalcarotid TypeC l\\~e n i ngea l branches of the externa lcarot id Type D Meningeal branches of the interna land externa lcarot id

성형안과학 452 그림 19-18. 경막동맥해면정맥굴셋길 (dural arteriovenous fìstula) 안구통증과복시를주소로내원한환자 (A) 에서좌안과비교하여우안의결막과상공막의충혈과혈관확장소견 과우안내사시가 있다 (B) . 안와 MR I에서우측위눈정맥의 확장이 관잘된다(C， 미. 와 같이 목동백해변굴셋길을 자세히 구분하기도 동맥해면굴셋길 (indirect CCF) 같은 저혈류형 지 하지만 임싱-적으로 크게 직칩목동맥해변굴셋길 름길 (low flow shunt)은 증상괴- 징후가 정미히­ (φrect carotid cavernous fistula . posttrau- 며 안입정승이 없거니- 안입상승이 동빈-된 결믹­ matic CCF)과 경믹-동맥해면정맥굴셋길 (dural 부종과 결 막혈관 확장의 증상을 보인디 . 특징적 인 임상 소견과 안와 αr/MRI에서 인구돌출， 위 arteriovenous fistulas of cavernous sinus 눈정맥의 획장， 외안근비대 소견 등으로 진단하 indirect CCF : 간접 목동맥해띤굴셋길)로 나누 고 혈관조영 술을 통하여 확진한다. 혈관조영술 은 진단의 확진， 치료계획의 수립 에 도웅이 된다 어생각하면편리하다. 증싱은 지름길 (shun이의 위치와 정도 그러고 (그림 19-18) 혈액량괴 밀접한관계기-있다. 직접목동맥해면굴 (1) 직접목동맥해면굴셋길 (carotid cavernous fistula , direct CCF) 셋길 (direct CCF) 같은 고혈류형 지 름길 (high flow shunt)은 안외와 결막부종， 성공막과 결믹­ 해면정맥굴 부위의 목동맥 피열로 발생한다. 정맥의 확장， 성공믹정맥엽의 싱승， 안입장승， 밍­ 믹-정 맥확장， 박동안구돌출， 집음이 있고， 간접목

외상성과 지-발성으로 발생할 수 있는데， 외싱성 19 . 안오낼 환 은 두개저골절이니- 심 한 두부외싱 안와와 위안 외툼새 를통과하여 목동맥을 천공시키 는 천공 외 453 상이나 혈관 내 치료(endovascular therapy) 등 녹내 장， 망막허혈 ， 시신 경 허 혈 에 의해 발생한다. 으로 인해 의인성 으로도 빌생할 수 있고， 자발성 detachable balloon 등을 이용힌- 색잔술(embo- 은 경동맥류의 파열로 발생한다. liza디on)로 치료힌디 임싱양성은 복시와 외안근 마비， 인외 잡음， 결믹-과 상공막정맥의 동맥회 눈꺼풀과 결믹-의 (2) 경막동맥해면정맥굴셋길 부종， 안압증가 등이다. 해변정백 굴의 혈액은 뒤 (dural arteriovenous fistula of cavernous sinus, indirect CCF) 쪽으로는 히-추체정 맥동(inferior petrosal sinus) 주로 중년의 여성에서 외싱과 관계없이 자발 을 지나 목정백 Qu밍1ar vein)으로 배 출된다. 앞 적으로 발생 히-는 저 헐류형 동정 백지 름길 이다. 해 띤정맥 굴내 목동백의 작은 뇌빅분지 (meninge 쪽으로는 위눈정 맥 (superior ophthalmic vein) al br.없ches) 에서 초래된다. Meningohypoph - 으로 유입되어 결박과 상공막의 혈관확장， 사행， yseal branch에서 기장 흔히-게 발생히고 그 외 나사모양(corkscrew)을 형성히고 정맥의 울혈로 에 해면정맥굴의 inferior 앙tery， McConnel's 인한 심한 눈꺼풀부종과 안외울혈을 일으킨 다. 동맥혈유입으로 인한 위눈정맥의 팽칭괴 안와울 caps띠ar arterγ외 이들의 더 작은 분지에서 발 혈로 안구돌출이 나타니며 청진기를 이용히여 안 생한다. 맹인에 대해서 는 이직 획실히지 않지만 와잡음을들을수있다. 기존의 동맥류니 고혈압， 동맥경화， 교원혈관질 환 등으로 약해진 혈관벽 이 파열되 어 생긴디 는 시력저히는 안구돌출로 인한 노출각믹염， 시 설도 있고， 정맥혈전으로 믹힌 해띤정맥굴이 다 신경 혈류의 감소로 인한 허혈시신경벙증， 정맥 시 개통될 때 경박벽의 작은 동맥혈관들이 확정­ 의 울혈로 인한 맥락막박리외 삼출로 인힌 폐쇄 되어 생낀다는 기설도 있다. 각녹내 장 등으로 초래될 수 있다. 정맥울혈로 인 임싱양상이 대개 고혈류형 동정맥 지 름길보디 한 밍-막증(congestive retinopathy), 밍믹 중심 정 증세와 증상이 정미하여 다른 질환으로 오진힐 수도 있다 경도의 충혈 ， 경미한 인구돌출， 잡음， 맥의 폐쇄를 초래히-여 황반부 부종과 황반부 낭 외안근 미-비， 안압증가， 밍막혈관 사행이 관찰된 포들 형성히-고， 전안부 허혈에 의한 홍채 신생혈 다. 그러나 해면정백굴의 동맥혈유입이 증기-하면 관 형성으로 신생혈관녹내장이 초래될 수 있디. 증상과 증세기 익회될 수 있다. 방수유출의 감소 를 초래히여 속발 개방각독내장이 발생 할 수 있 외안근 미비 로 인해 복시기- 나티니-는데 해면 다 치 료는 방수의 유출 증기-보다 방수의 생성을 굴로 유입되는 동백혈의 증기-로 외전신경이 암박 김-소시키는 익:제 를 시용힌다. 을 받이- 나티-나는 외전신경미-비기 기-장 흔하다. 눈돌림 신경괴 도르래신 경미비 도 동반될 수 있다. 직은 동맥의 지-빌적인 혈전 형성으로 50~60 또한 외인근내의 정백울혈로 인한 외안근 팽대로 %에서 자연 소실된다. 또한 진단 혈관조영술만 복시가초래 될수도있다 시행해도 치료효과기- 있었다는 보고가 있다 . 따 라서 시력상실의 위 험 이 있거나 안압상승， 섬한 치료를 히-지 않은 경우 40~50 %에서 실명히­ 통증이나이명이 있는경우를제외히고는보존적 기 때문에 반드시 치료해이:한다. 실명의 원인은

성형안과학 454 / 그림 19-19. 경막동맥해면정맥굴셋길의 색전술전후의 혈관조영사진 A. 속목동맥혈관조영에서 위눈정맥으로 흐르는 셋길이 보인다. B. M i crocoil을사용하여 색전술을시행후 위눈 정맥으로흐르는셋길이사라진소견이다. 인 치료를 시행한다. 정맥을 통해 particle이 나 생기는 종잉: 병변 중 염증이나 침윤 병변들은 흔 히 전신질환과 연관되어 있으므로 김염이 없다변 liquid tissue(isobutyl cyanoacrylate, particles 생검 이 필요한 경우가 많다. of polyvinyl alcohol form) , platinum flower 눈물샘의 비 상피병변에는특발인외염증， 림프 coil을 이 용한 색전술(embolization) 이 최선의 치 증식질환， 육이종(gran띠oma) , Sjogren’ssyn- 료이 디 (그림 19-19). 색전술이 불기능한 경우 수 drome, sarcoidosis 등이 있고， 이들은 양안에 솔로 영잉:혈관-(feeding vessel)을 묶어주는 것 니타나기도한다. (clipping)을 시도해 볼 수 있다. 증세기- 경미히­ 양성싱피눈물샘종잉:의 대부분은 다형샘종 거나 저혈류형 (low-flow fistula, low pressure (pleomorphic adenoma) 이며， 이는 전체 눈물 dural arteriovenous m려forma디on) ， 흰자기 색 샘종잉:의 1/4을 차지한다. 악성상피종양의 반은 전술을 거부히는 경우， 혈관조영술 후 자연폐쇄 기능성 이 있다고 판단되는 경우에는 간헐적인 지 샘냥암종(adenoid cystic carcinoma) 이 며 나머 지 반은 익 성 혼합종(m빼gn빠 mixed tumor) , 입 법 (intermittent manual compression)으로 샘암종(adenocarcinoma) , 점막표피 모양암종 (mucoepidermoid carcinoma). 편평 세포암， 익­ 목의 목동맥부위 를 입빅히 핀 치료기- 될 수도 있 성 림프종 등이다(표 19-14). 어 시도해 볼수있다. 대 부분의 싱피종양은 안와엽 에서 발생히-며， 5 누무새조야 이 러한 이 유로 진단 당시에 이 미 싱당히 큰 종괴 . ‘-E프 C 0 0 가 헝성되어 있다. 종괴 에 의 해 안구가 내 히방으 로 편 위 되 고， 다잉:힌- 정도의 안구돌출괴-8자 모 안와 싱 이 측에 서 발생 히-는 대부분의 신생물은 양의 위눈꺼풀이 관촬된다. 눈물샘종양이 안구를 눈물샘 에 서 빌 생 힌다. 눈물샘 종양의 익'50 %는 누르띤， 맥 락막주름이 관찰되 고 안구운동장애기→ 발생할수있다. 비 상피 병 변 (nonepithelial origin) 이 고 약 50 % 는 싱-피 병 변 (epithelial origin) 이 며 , 상피 눈물샘 종양의 빈은 잉:성이고 반은 악성 이다 눈물샘에

,,' ‘ · ‘· ‘ .... . ....... • .......•...... . . ‘.... .. . .. ... ... . . .... . ........ .... . . . ............ . . ....... ‘ .... • .. 19 안오f질환 표 19-1 4, Incidence of primary epithel ial tumors ofthe lacrimal gland 455 Authors Number Benign Malignant Adenoid Other ofcases mixed mixed cystic carCl nomas Fontand carCl noma Game l 265 136(51 %) 34(13 %) 25(9 %) Henderso n 70(27 %) Ashto n 41 13(32 %) 10(24 %) 6( 15 %) Wright 54 30(50 %) 2(4%) 12(29 %) 9( 17 %) Tota l 54 30(55.5 %) 3(5.5 %) 13(24 %) 10 (19%) 4 14 209(50 %) 49(12 %) 11(20 %) 54(13 %) 106(25 %) 양성종양은 비침윤작이고 서서히 자리는데 반 후중간정도의 신호깅도증가가있다. 하여， 악성종양은 침윤적이며 신경과 인외골을 조직병리소견 에 서 특정적으로싱피 그리고중 침범 하여 동통이 있고， 대개 1년 미만의 짧은 증 상발현기간이 특정 이다. 인-외- αr에서 주위조직 간엽 분회를 모두 보이며， 특히 냥성변화(cystic 의 침윤， 골경 화， 골파괴 ， 석회회-기- 있는 경우 양 성보다 익-성종잉:을 고려해야 한다. degeneratio띠 ， 상피 화생 (squamous metapla- sia) , 눈물샘의 석회회-(calcification) , 뼈조직 형 1) 다형샘종(pleomorphic a den oma , 성 (osteoid formation) 등이 관찰된다 benign mixed t umor) 치료는 생검 없이 기쪽안와절개술을 통하여 전체 눈물샘종양의 25%, 싱피 종양의 50%를 종잉:의 거짓껍질(pseudocaps띠e) 이 손상되지 않 도록 완전절제하여야 한다 완전절제가 되지 않 차지한다， 20~50대에서 발생하며 ， 40대에 기장 으면 익: 30 %에서 종양이 재발히-고 ， 30년에 걸 많고， 남자에서 조금 더 많이 발생한다. 쳐 약 20%에서 악성으로 변회될 수 있기 때문이 다(그림 19-20), 통증이 나 염증반응 없이 서서히 발생히는 종 괴로 안구의 내히측 편위와 함께 안구돌출， 위눈 2) 샘 냥암종(adenoid cystic carcin om a) 꺼풀 부종 등이 발생한다. 증싱은 대개 1년 이상 에걸쳐니타난다. 악성 상피눈물샘 종양에서 가장 많은 종양이 다. 안외종양 중에 서 치명적 인 질환으로 조기진 안와 αT에서 경 계가분명 한원형 혹은난원형 단이 예후에 아주 중요히-다， 40대에 호빌하지만 의 종괴가관찰되며， 종괴에 의해서 안구기-눌 리 연령 층은 다양히며 ， 남녀 비 는같다. 는 소견이 보인디. 눈물샘오목이 커지고， 종양의 크기가큰 경우 침윤 소견 없이 국소 압박으로 인 많은 경우에 동통을 통반하며 1년 이내 의 빠른 경괴기- 특정적 이다 안구돌출과 안구의 히내측 한 골미란이 관칠- 될 수 있다， T1 강조 MRI에서 편이기 나타난다. 그 외 증싱으로는 눈꺼풀처 점， 복시， 인와주위김각이 상등이 나타날수 있디 . 신 낮은 신호강도를 보이는 경계기- 분명한 종괴기→ 경과주위 골에 침범을잘하기 때문에 통증을통 빈-하는경우가많다. 싱외측 안외에서 관찰되며， T2 강조영상에서 는 낮은 선호강도를 보인다， Gadoliniwn 조영 증강

성형안과학 456 그림 19-20. 다형샘종 A, ß 안와 CT에서우얀눈물샘부위의경계가분명한난원형의종괴가안구를누르고있는모습이관찰된다. 안외- αr에서 골미란， 골파괴 ， 석회화가 관찰 central necrosis) , tub띠ar(ductal) 의 5가지 유 펼수있다. 종괴의 경계는불분명하며， 안와첨으 형이 있다. Swiss cheese pattern이 특징적 인 cribri:form 유형이 기장 많고， cystic space내에 로 퍼질 수 있다(그림 19-21). T1강조 MRI에서 myxoid material이 차 있다. 신경 침범을 질하여 균일히지 않은신호깅도기-보이며， 외안근보다는 종괴의 경계를 넘 어 종잉:이 퍼져있을 수 있으며， 높고， 지방보다는 낮은 신호깅도를 보인다 T2강 이러한경우예후가나쁘다. 조 MRI에서 안와지벙보다 높은 신호깅도를 보인 치료는 주변 안외골을 포함히-여 굉범위히케 다. Gadolinium 조영증강에서 중등도의 선호강 완전 제거하는 것 이 다. 안와내용물제거술에 부 가적으로 방사선 치료와 항암치료를 시행하기도 도증기-기-나타난다 힌다 안와내용물제거술을포함히-여 광범위한제 병리조직으로 cribriform, sclerosing, basa- loid(solid) , comedo(basaloid pattern with 그림 19-21 . 샘능밤종의안와 CT 글파고|가관잘된 다 .

거술을 시행하더라도 국소 재발이 이주 높고， 뇌 19. 안와질환 침범이흔히-다. 457 재빌이 흔하며 중추신경계， 폐 ， 림프절 에 전 이가 많다. 15년 생존율은 10%미만으로 예후 피 (myoepithelium) 세포에서 유래한 점액분비 는 대체로 불동댄1. 편이다. 예후는 조직형 에 띠­ 세포외- 점액 물질， 편평상피세포로 구성된 익-성 싱-피암종이다. 눈물샘 싱피임의 약 2%를 치-지 라 b잃aloid형 인 경우 5년 생존률이 21 %였고， 한다. 빨리 자리一는 종괴로 흔히 낭종형태를 가 지고 있다. 조직 분화정도에 따른 등급이 예후에 nonbasaloid형에서는 5년 생 존률이 71%였다는 가장중요히다. 치료는수술제거와보조빙시선 보고가 있으벼， s￦iss cheese형 에서 예후가 더 치료이 다. 양호하였디는 보고도 있다. 한편 다른 연구에서 는 조직형괴 예후는 무관하며 종잉:의 진행 정도 5) 샘 암종 (adenocarcinoma) (stage of tumor)가 가장 중요한 예후 인자였다 비정형 세포를 보이고 침윤 성정을 하며 선 (gland띠ar) 혹은 관(ductal) 분화를 히는 악성 고 발표하고 있으며， Bcl-2가 관잘되는 환자에 상피종양이다. 아주 빠른 진행과안구돌출， 동통， 서 불량한 예후를 보였다는 보고도 있다. 시력저하， 눈물흘림 등을 증상으로 하며 안와내 용물제거술괴 빙사선치료기- 추천된다. 3) 악성혼합종(malignant mixed tumor) 6) 눈물샘림프증식질환 임상으로는 다형샘종의 증상， 징후， 영싱겸시­ 소견과 유시히자만， 디형샘종의 조직소견괴 분 안와에서 림프증식질환은눈물샘이 커지는질 화기- 나쁜 샘임종(adenocarcinoma) 의 조직 소 환의 흔한 원인이 된다. 비교적 나이 든 환자에서 견이 같이 존재한다. 악성 흔합종을 왼전 절제히 모르는 시아에 통증없이 진행하며 때때로 양측 에서 빌켠된다. αT에서 인구니- 안와뼈 를 침범하 지 않았거나， 종잉:껍질 1.5 mm이상 침윤한 경 지 않고 김싸면서 자라는 형태 (molc뼈를 보여 우에 서 흔히 주위 안와조직괴- 안외골에 침윤되 준다. 양성 (benign reactive lymphoid hyper- 면서 재별한다. 치료는 수술로 침윤된 주변 조직 과 함께 광범위하게 제거하는 것이다. 보조로 방 plasia) 인 경우에서도 악성으로 되는 경우가 보 사선 치료를 시행히여야 하지만 그 효과는 확실 고된 비카 있으므로 경과관찰 및 전신 검사기一 필 히지않다. 수적이다. 재발율은약 70 %이며， 재발하였을때 70%는 6. 시신경종양(Optic nerve tumor) 안와내에 국힌 되지만， 30 %는 인외골， 묘곁굴， 시신경종양에는 시신경교종(pilocytic as- 뇌 등을 침범한다. 사밍률은 5 년에 30 %， 10년에 trocytoma)과 시신경수막종(optic nerve me- 45 %, 12년에 50 %이다. 사망 시 50 %는 뇌침 ningioma) 이 있다 시신경교종은 신경 지체르 범， 30 %는 폐， 흉벽， 뼈 등에 원격전이가 있다 침범히-여 수막종보다 조기 에 시력의 감소가 니- 타나고 안구돌출은 덜히-다. 그러나 시신경관내 4) 점막표피모양암종 의 시신경수막종은 조기 시력상실을 유발할 수 (mucoepidermoid carcinoma) 변형된 관-싱-피 (luminal epithelium), 근육정

성형안과학 458 그림 19-22. 시신경교종의 안와 CT 있다. 시신경수막종은 어린이에서 발병할 때， 시 구돌출이 있지만， 시신경교차에 빌-생히면 안구 신경교종보다 증상발생이 더 삐-르고 심히케 나 돌출은 흔하지 않다. 안구돌출 보다는 시력이나 타난다 잉:안 시신경교종은 신경섬유종과 관련 시야장애로 니-타난다 25%에서 안구운동장애와 이 있으며， 앙안 시신경수막종은 한쪽의 수박종 눈떨림이 발생한다. 시신경위축과 1/3에서 시신 이 시신정교치를 통해 반대쪽으로 전파된 것을 경부종이 관잘된다. 시신경교치에 발생히면 시싱 의미한다. 하부(hypothalamu밍와 관련된 조기 시춘기 , 요 1) 시신경교종(optic n erve glioma, pilo- 붕증(diabetes insipidus), panhypopituitarism cytic astrocytoma) 등이니티난다. 시로(optic nerve pathway) 의 별아교세포 (astrocytic glia) 에서 발생히는 시신경교종(op­ 안와 σT에서 관찰되는 소견은 (1) massive tic nerve glioma)은 흔하지는 않으며， 전체 안 외종양의 4 %, 원발 시신경 종양(primarγ optlc fusiform swelling of optic nerve, (2) clear cut nerve tumor)의 66 %를 차지한디 소이에서 기­ optic nerve margin due to intact dura, (3) 장 흔한 시신경종양으로 75 %기.10세 이전에 발 kinks or bucklings of optic nerve, (4) infarc- 생한다. 시신경교종의 2/3~3/4에서 시신경교차 tive cyst이다. 즉， 시신경에 생긴 경계가 분명하 (chiasm)를 침범히고 시신경교차에 발생히는 경 며， 뇌와비슷한균일하지 않은음영 의 방추형 종 우 46 %가 중뇌 (midbrain) 와 제 3뇌실을 침범 괴로 나티나며， 시신경 이 tortuosity외-ki따강ng 힌:c.j.. 시신경교종의 25~50 %기- 신경섬유종증 의 소견을 보이는 것 이 특징이다(그림 19-22). (neurofibromatosis)과 관련이 있다. 증싱은 종잉:의 위치에 따라 다르게 나타날 수 MRI는 여보다 시신경관(optic canal) , 시신경교 있으며 대부분소이에서 서서히 진행히는시력장 차， 뇌히수체를 잘 볼 수 있어 종양의 범위를 정 애기-특정이며， 시 0)장애， 색각장애， 구심동꽁운 동장애가 나타난다. 시신경에 발생히는 경우 안 확히 보는 데 더 좋다 T1 강조 MRI 영상에서 대 뇌 백질， 안와지방보다 다소 낮은 신호강도를 보 이며， T2 깅조앙상에서는 높은 신호깅도가 나티 나며 gadolinium 주입 후에는 음영 이 증가힌다. 시신경교종의 조직병 태 생리와 병 의 경 과에 대 하여 정획히 모르며， 치료에 대 한 반응 역시 확

실히-지 않이서 치료는 여러 의 견 이 있디 그러 한경우는 55%이다. 19. 안와질환 나 의견을 종합해 보면，(1) 시신경에만 국한되 고， 459 시력이 좋으면 핀칠한다. (2) 시 력 이 없고， 심한 2) 수막종 (meningioma) 안구돌출이 있고， 종괴가 시신경교치로의 침범 이 예상도1 면수술로 제거힌다.(3) 시신 경교차， 뇌 안외들 침범히는 수막종은 두개강내 또는 시 히수체， 제 3뇌 실을 침범히면 방사선 치료를 한 신경에서 발생히고， 드물게는 안와 내의 연조직 다. 그러 나 방시선 치료는 소이에 서 뇌위축， 석 에서 발생한다. 시신경수막종(optic nerve me- 회회 뇌히-수체와 핀련된 대 사이상， Moyamoya ningioma)은 드물고， 흔히 두개강 쪽의 니-비뼈 syndrome을 초래할 수 있다. 화학요법의 효괴는 에서 발생하여 2차적으로 인외를 침범힌다. 드물 획실 하지않다. 게 선정섬유종증(neurofibromatosis)과 함께 발 생할수도 있다. 여지에서 많이 빌생히-며， 진단할 사망률은 안와에 있는 경우는 5% 미만， 시신 때 증싱발현기간， 시력저히- 정도， 안구돌출 정도 는 발생위치와 중요한 관계기- 있다. 경교치를 침범한 경우는 20 %이며 중뇌를 침범 00ι ::'3 ..l 을$ B 그림 19-23. 시신경수막종 A. T1 MR I어|서 시신경을 둘러싸고 있는 남은 신호강도를 보이는 종괴가 관찰되고， 시신경이 상S폐 커져있는 모습이 관잘된 다. B. T2 MRI 에서 비균일한 신호강도를 보인다.c. 가돌리 니움 조영제 투여하면 남은 신호강도 의 시신경을둘러싸고 있는높은 신호강도를보인다. D. Fat supression 후에는 안와지방조직보다는높은 신호 강도를보인 다

성형안과학 안와 σr에서 시신경이 커져 있는 것 이 핀잘 된다. 약 25 %에서 arachnoid에서 석회화 소견 460 이 관찰되며， 약 25%에 서는 축빙향(없1려) αr에 (1) 시신경수막종 (optic nerve meningioma) 서 시신경을 띠리-서 평행선 모양의 음영 증가가 성인에서 기-장 흔한 원발 시신경 집종잉:(pri 특징적으로 관잘되며 이 것을 tramtrack sign 또 mary optic nerve sheath tumor)으로 안와 종 는 railroad tracking이 라고 한다(그림 19-23). 잉:의 2 %정도를 차지한다. 주로 중년의 여자에 서 발생한다 시신경집 (meningeal sheath) 의 안와첨을 침범 히면 특징적인 주변골의 hy- arachnoid villi에 서 빌생하기 때문에 안구돌출 perostosis가 관찰된다. 시신경관이 침범 되면 불 이 생기기 잔에 시신경을 눌러서 시력소실이 나 규척한 demineralization, hyperostosis, 시신경 타난다. 보통 시력소실이 시작된 시기는 확실하 관의 확대 소견 이 관찰된다. MRI는 수막종의 두 지 않으며， 진행이 수 개 월 혹은 수 년에 걸쳐서 개강내 침범， 시신 정관의 침범 여부를잘관찰할 일어 나머 통증은 없다. 안구운동에 따른 시력변 수 있다 조영제를 투여한 T1강조 MRI에서 신호 회나 일시적인 시력저하기- 나타날 수도 있다. 강도의 증기 기- 관잘된다. 진단할 때 안구돌출은 심히지 않지만 나타나 는 경우 축성 (axi려)이 다. 그 외 시신 경유두 창 안외- αT에서 구분해야 할 시신경 종양은 수박 백과유두부종， 복시， 색각이상， 구심동공빈응징­ 종과 시신 경교종으로， 수막종은 어 른에 서 니타 애 ， optociliary shunt vessel , 두통 등이 나타난 나며 석회화가 25 %에서 관찰되지만 시신경교 디 . 대 개 시신경 유두 부종。 1 optociliary shunt에 종은 석회화기- 관찰되지 않으며， 시신경교종은 선행되어니티난다. 표 19-15. 시신경교종과시신경수막종의특징 비교 Optic nerve glioma Optic nerve meningioma Mean 43 yea rs Age Med ian 5 years Rare Von Recklinghausen’ s Significant Female dominance Upto50% 빼 Betterthan glioma Slig h t Characteristic Vision mm 뼈 Maybe invade Optociliary shunt 따미 Dura invade, irregular mar- Optic nerve invasion gln , V orbita l invasion Diffuse with apica l bulbous 뻐n[] enlargement n % Railroad tracking κ Straight & spinted Dura intact, smooth margin Calcification a typica Ifeature CTfeatures Most are fusiform Bone change at apex May have centra l remnant of optic nerve Kinking & cystic degeneration Rare ca lcification Rare bone change

19 안와질환 461 그림 19-24. 나비뼈날개수막종 (sphenoid wing meningioma) 시로(띠sual pathway)를 따라서 안와 뒤쪽을 침 (sphenoid wing meningioma) 범히지만 수막종은 나비뼈를 따라서 침범한다 안외에서 발생한수막종의 대부분은니-비 뼈의 (표 19-15). 뇌쪽에서 빌-생히여 이치로 인-외를 침범한 니-비뼈 수막종이다. 보통 수년에 걸쳐서 진행하는 안구 안와내에 국한된 경우 시력상실이 없는 한 시 돌출과 안구편위기 시력소실에 선행되야 나타난 신정수박종은 정과 관찰힌다. 시력이 감소하는 경우 진행을 감소시킬 목적으로 빙-시-선 치료나­ 다. hyperostotic bone이 인외와 관자오목(tem 김 미-나이 프를시용하기도히는데 최근에 시력보 poral fossa)을 밀게 된다. 상당히 진행된 수막종 존을 위해서 방사선치료가 제일 좋다는 보고기­ 있다. 수술이 불가능히거나 빙시선 치료 후 재빌­ 은 심한 인구돌출괴 각막 노출이 나타나며 시신 힌 경우 등에서 회학요법이 시도되기도 한다. 수 경을 누르게 되면 시력저하기- 니-티닌-디. cr에서 술할 때 시력 보존이 대단히 어렵기 때문에 시력 hyperostosis된 나비뼈기-관칠되고， 조영제를투 상실， 시신경관 침범， 뇌 침범이 있으면 수술로 여하띤 음영이 증가되 는 수믹종을 관찰할 수 있 제거한디 인-와점을수술히기 위해서는신경외괴 의시-의 도움으로 두개강경유인와절개술(tran­ 다(그림 19-24). MRI에서 인와침과 시신경교차 scranial orbitotomy)로 접근히는 것 이 좋으며， 주위에서 종잉:의 범위를 잘 관칠 할 수 있다. 뇌 침범이 있거니 중추신경계에 발생한 수막종 보통 시신경교치-에서부터 안구뒤쪽까지의 시신 경을 제거한다. 특히 35세 미만의 흰-자에서는 종 은수술하여 야히는데， 낭이 없고， 침습적 이어서 양이 상당히 첨습적이므로 조기 수술을 고려해이: 완전 제가가 어렵다. 빙λf선 치료는 치료효과기­ 획실하지 않지만 보조치료로 시용히-기도 한다. 한다. 일부 종양에서 progesterone과 estrogen 7. 말초신경집종양 수용체가 발견되어 종잉:의 성장에 관여힌다고 히­ 며 항호르몬 요법은 절제 불기능한 종잉:의 크기 (Peripheral nerve sheath tumors) 를 줄이는 데 시도되고 있다. 1) 신경 섬유종 (neurofibroma) (2) 나비뼈날개수막종 (1) 신경섬유종증 (neurofibromatosis)

성형안과학 진단기준은 (1) 사춘기 전에는 직경 5mm 이 462 상크기의， 시-춘기 후에는직경 15mm 이상크기 싱염색체 우성 유전질환으로 빈도는 신생아 2500~3000 명 중 1명 꼴이다. 신경조직이 성징­ 의 cafe-au-lait spot(그림 19-25) 이 6개 이상， 하여 종옆 형성하며 모든 신경능선세포(neural (2) 유형에 관계없이 신경섬유종 2개 이상 혹은 crest cells)를 침범할 수 있다. 신경섬유종증은 1 얼기형(plexiform) 신경섬유종 1개， (3) 겨드랑 형 (NF ψpe 1, von Recklinghausen cliseas딩과 이(앙cillary) 혹은 서혜 (inguinal) 부위의 freck- 2형 (NF type 2)으로 나누며 신체의 단일 부분만 비19， (4) 시신경교종(optic glioma), (5) 2개 이 침범하는 부분형 (segrnen떠l ψpe)도 있다. 상의 Lisch nodules(iris h없nartoma) , (6) 나비 뼈날개 형성 이싱 (sphenoid wing dysplasia) 혹 가. 신경섬유종증 1 형 은 잃:은 장골피짐 (long bone cortex thinning) 밀-초신경섬유종증(peripheral neurofibro- 등 명획-힌- 뼈 병변 (η 기촉력의 7기지 중에 2개 matosis)으로 모종증(phakomatosis; abnormal 이상이다. proliferation of tissue norm려ly found in the involved org없18)중에서 가장 흔하며 , 3000명 1형 신경섬유종증의 시각계통과 관련된 진단 중 l명의 빈도로 발생한다. 디빌성의 색소피부 기준은 3기-지는 Lisch nodule, 시신경교종， 얼기 형(plexiform) 신경섬유종이다. Lisch nodule의 병변， 홍채과오종(띠s hamartoma), 중추신경계 출현은 니이기- 들떤서 증기히는데， 6세 이상에서 혹은 내징-기관(viscera) 에 종잉:이 발생히는 것을 는 90%에서 관칠된다. 잉:안으로 돔모양으로 나 특정으로 하는 질환이다. 티난다. 1헝 신경섬유종증의 15 %에서 시신경교 종이 나타나는 반띤에， 시신경교종의 1O~70 % 에서 1형 신경섬유종증이 나타난다. 유전자는 염 색체 17q끄 2에 위치한다. 그림 19-25. 신경섬유종증환자에서의 cafe-au-Iait 나. 신경섬유종증 2형 spot 싱염색체 우성으로 중추신경계와 밀초신경계 에 다발성 양성종양이 호빌}하며， 1헝과딜리 중추 (central) 신경섬유종증이라고 한디 전형적인 것 은 bilater.려 γestib띠ar schwannoma이다. 임상 적으로 다OJ하게 나타나며， 약 1/40， 000의 빈도 로 니-티난다. 진단 기준은 디음 두 가지 중 하나 기 존재 하는 정우이다.(1) 잉:측성 8번 뇌신경 종 양이 있거나， (2) 2형 신경섬유종증의 가족력이 있으면서， (a) 편측성 8변 뇌신경 종양이 있거 나， (비 신경섬유종， 수믹-종， 신경집종， 신경교종， 조 기발생 수정체혼탁Quvenile posterior subcap-

sular 1ens opacity) 중 두 개 이상이 함께 동반 19. 안와질환 될 때이다. 463 신경섬유종증에서 시 신경 교종， 시신경 수믹­ 는염색체 22q1.끄에 있는것으로일려져 있다. 종， 신경 섬유종， 신경집종(schwannoma) . 니­ 비뼈 닐 개의 골형성 이싱 (osseous dysp1asia of (2) 얼기형 신경섬유종 (plexiform neurofibroma) sphenoid 때ng) 등이 인외-에 나티 난다. 유전자 인외내의 밀초신 경종OcJ=중 가징 흔힌- 형태로서 어떤 신경에도 생길 수 있지만， 김-각신경에 많이 생긴다. αT에서 경계기-확실하지 않은 연조직 음 그림 19-26. 신경섬유종증환자와안와 MRI A 좌측눈꺼풀과안와상부및관자부위의종괴에의한안구돌출이 관잘되며 좌안눈꺼풀처짐이 동반되어있다. B. T1 MRI, C. T2 MRI , D, E. gadolinium 죠영증강후 MRI

성형안과학 생하거나 신경섬유종증 2형에서 동반히-여 니-타 464 나기도 한다 신경섬유종증의 1. 5 %에서 빌생하 영을 보인다. 악성 변화쓴 드물며， 외안근， 근원 추내 또는 해면정맥굴내에서 신경의 결 절크기 증 며， 신경집종의 약 10~15 %에서 신경섬유종증 기 (nod버ar enlargemen비 가 관찰된다. 특징적 이 동반되어 있다. 안와 내에서 감각신경， 운동 으로나비뼈에 결손이 나타나박동성 안구돌출이 신경， 교감신경 등 어느 부위에서나 발생하는 피 생길 수 있으며， 안와의 크기가 커져있다， MRI에 막이 질- 형성된 신경집종잉:(well-encaps띠ated 서 T1강조영상에서 낮은 신호강도， T2강조영싱 에서 높은 신호강도를 보인다(그림 19-26), nerve sheath tumor) 이다. 서서히 진행히는 양 종잉:은 피막이 없고 혈관이 많이서 수술할 때 완전 절제는 어려우며， 수술 후 부종도 오래간다. 성종잉:이며 단독으로 발생한다. 임상적으로 서 수술의 목적은 정상조직의 손상을 최소화 하떤 서히 진행히는 무통 안구돌출이 40~50대에 나 서， 미용상의문제를 해결히는것이다 여러 번의 타닌다. 오래 진행해서 병의 후기에 기서야 신 수술이 필요하며， 만족도도 높지 않다. 수술할 때 경장애를 유발힌다. 안외 내에 발생히띤 인구돌 C02 1aser가 츄용하다. 출， 안구의 수직 위치변화， 시신경 입벅에 의한 시 력저하등종잉:의 위치에 따리 여러 증상이 발 (3) 단독신경섬유종 생할수있다. (solitary or isolated neurofibroma) 조직검시에서 perineural caps띠e내의 3ch- wann cell 증식으로 원래 신경의 위치기 변히­ 안와에서는 드물고 감각신경 에 주로 발생히며 신경섬유종증(neurofibromatosis)괴-는 연관이 고， 신경을 입박한다. 벙리조직 에서 신경집세포 없다. 서서히 커지기 때 문에 중년이 되어 종괴에 의해 안구돌출， 시-시， 시신경벙증이 나타난다. 안 (3chwann cell) 기 밀집되어 있는 책상배열(Pal­ 외 CT에서 균일하며 경계기- 명확한 연조직 음영 lsaφng pattern)을 보이는 파ltoni A pattern 으보이며， 조영 제를 투여할 때 음영의 증가기-니­ 과 신경집세포기- 닝성공간과 힘 께 성글게 있는 타난다 T1 강조 MRI에서 동일하거 나 낮은 신호 강도를 보이며， T2 강조영상에서 증가된 신호강 Antoni B p뼈rn이 함께 관촬된다. 신경집세포 도를 보인다. 치료는 보기 싫거나， 시신경병 증이 에서 유래한 종양이므로 떤역조직회-학엽색에서 있으면 수술로 제거한다. 3-100 헝원검사에 양성을 보인다. (4) 미만 신경섬유종 (diffuse neurofibroma) 안와 CT에서 근원추 안 혹은 비-깥에 균일하 드문 형태로 주로 피부를 침범히-며， 인외에는 고 경제가분명한둥근모양의 종괴기-관칠된다 발생하지 않는디 . 조영 제 투입 후 음영은 조금 증기한다. 그 외 종 괴에 의한 안와골의 변형과 디잉힌 음영이 니­ 2) 신경집종 타난다(그림 19-27) , T1 강조 MRI싱에서 안와 (neurilemmom a , schwa nnom a) 지빙보다 낮은 신호강도， T2 강조 영상에서 다 안와종양의 1~2 %를 차지힌디. 단독으로 발 잉힌- 신호깅-도를 보인다. 해면혈관종， 신경섬유 종， 섬유조직구증， 혈관외피세 포종 등과 감별해 이:한다. 치료는 종괴가 크거나 안구돌출， 압박시신경 맹 증의 증상이 있는 경우， 익-성변성이 의심되는

경우 수술한다. 위험한 위치에 있는 경우 피막안 19. 안오f질환 쪽에서 배출(evacuation)만 시행히거나 감마니­ 이 프률 이용한 수술을 시도히기도 한다 재발은 465 비 교적 적 다. 조직검시에서 익-성신경집종소견이 있으띤 안와내 용물제거 술을 시행한다 쁘다. 치료는 안와내용물제거술 등으로 근치 완 3) 악성말초신경집종(malignant periph- 전절제 히여 이: 히며 frozen section괴 힘께 두개 eral n erve s h eath tu mor ) 골절제술이 필 요할 수 있다. 방시-선치료나 회학 신정섬유육종(n뻐eurη삐Ofibro원s앙arr‘'∞coma려)，’ 신경 인 요법의 효괴는 이직 증맹되지 않았다. 성육종(neu，나rαrog밍e1끄11lC s않ar’'com려a) ,’ 익악-칭성신경 집종 4) 신경모세포종 (neuroblastoma)과 신경 (m머al머i맑gn없ant schwannoma리) 등이 있다. 50 %는 절신경 종 (gangli oneuroma) 신경섬유종증괴 관련이 있다. 신경섣유종증 환지­ 교김신경계의 신경모세포(neuroblast) 에서 발 의 3~13%에서 1O~20년의 잠복기를 거쳐 발생 생히는 종잉:이다. 신정모세포종은 소이-기에 두 히며 1O~30대에 많디 신경집을 띠리서 퍼지거 번째로 흔한 인외 익성종양이 며 전이로 인해 발 나， 전신전이 혹은 국소전이가 있으띤 에후는 니- 생하는 경우기- 많다 신경 절신경종은 신경모세 포종보다 좀 더 니-이 많은 환자(평균 10세)에 발 생히-나 안와에서 일차적으로 빌생하는 경우는 극 히드물다. 그림 19-27. 신경집종 A, B. 안와 CT 사진 ，c. 수술후 제 거된종양

성형안과학 증 없이 갑자기 진행하는 안구돌출， 혹은 촉진이 기능한종괴에 의한눈꺼 풀부종괴 눈꺼풀처짐이 466 특정적인 임 /암싱-이다(그림 19-2히 . 8. 중간엽종양(Mesenchymal tumor) 안와의 어 느 부분에서나 발생히-지만， 많은 정 우기- 안와의 상내측에서 발생하며 ， 기끔 눈꺼풀 중간엽세포에 서 발생하는 종잉:의 분류는 디­ 과 결 막에서 결절 이 만져지거나 결 막부종， 눈운 동장애 등이 같이 동반되기도 한다. 종종 눈꺼풀 음괴- 같다(표 19-16). 조직학적으로 안와중간엽 과 결막의 부종과 눈꺼 풀의 색 변화가 관찰된다. 통증은 초기 에는 흔하지 않으며， 인와뼈 침범이 은 신경능선 (neural crest) 에서 유래하며， 중간 다잉하게 나타난다. 인와 αr와 :MRI에 서 균일하 엽에서 발생하는 안와조직에는 횡문근(가로무늬 며 경계 기- 분명한종괴기-관찰되띠 간혹 뼈 파괴 를 동빈-한 주변 조직으로의 침윤도 관찰될 수 있 근， striated muscle), 평활근(민무늬근， smooth 다 T1강조영상에서는 뇌와 비교하여 동일히카 muscle) , 섬유조직 (fibrous tissue), 지방， 얀골， 나 다소 낮은 신호강도를 보이고， T2강조영상에 서는 높은 강도를 보이 며 조영증가기- 있다. 확진 골등이있다 을 위 히아 즉시 생검을 시행히는 것 이 필요하다. 1) 횡문근육종(rhabdomyosarcoma) 횡문근육종은 조직소견 에 서 분화된 횡문근보 횡문근육종은 소아 악성종양의 5%를 차지히­ 며 이 중 7~1O%가 안와에서 발생하여 소이에서 발생하는 악성안외종양 중 기장 흔한 종양이디­ 평균 발생 연령은 7~8세 이 며 ， 약 70 %가 10세 미 만에 서， 87 %에 서 15세 미 만에 서 발생하고， 45 세 이상에서는 드물다. 수일 에서 수주에 걸쳐 통 표 19-16.중간엽종양 (Mesenchymal cell tumor) Vascular Hemangiopericytoma, Glomus tumor Fatty Hemangiosarcoma , Ka posi’ s sarcoma Fibrou s Li poma, Li posarcoma Reactive fibrous proliferati on Muscle Nodular fascitis Cartilage Juvenile fibromatosis bone Neoplastic fibrous proliferation Fibrous histiocytoma Fibroma and fibrosarcoma Leiomyoma and le i omyosaκoma Mesoectodermalleiomyosarcoma Rhabdomyoma , Rhabdomyosarcoma Chondroma and chondrosarcoma Aneurysaml bone cyst, Fibrous dysplasia Giant cell tumor, Juvenile fibromatosis Osteitis fibrosa cystica, Osteopetrosis Paget' s disease Osteoma and osteosarcoma

19 안오f질환 467 L; t‘ 그림 19-28. 횡문근육종 A.좌안안쪽위눈꺼풀에종괴에의한 돌출과눈쩌풀처짐이관잘된다. B, C.안와 CT와 MR 사진에서좌측안와의 상내측에서 관찰되는둥근 형태의 증괴가안구의 모양이 변형될 정도로 안구를누르고 있다 다는 미성 숙된 악성 중긴엽세포로 이루어진다. 로 rhabdomyoblast를 확인히-여 진딘한다. 그 종양세포의 분화정도와 조직양상에 따라 1958년 러 나 이 러한 cross-striation은 embryonal 형 Hom등은 embryonal, pleomorphic, alveolar, 의 50~60 %, alveolar 형의 30 %에서만 관 botηoid의 4가지로 분류히였으며 그 후 여 러기 칠된다， Cross-striation이 관찰되지 않는 경 지 분류법이 소개되고 있다. Embηon려형이 안 우 glycogen과 면역조직화학검시로 desmin, 와에서는 가장 흔히며 embryonal 형을 제외한 muscle- specific actin, myoglobin을 획 인히­ 나머지 3가지 형은 서로 혼재되어 니타나는 경우 는 것이 도움이 된디. 횡문근육종과 길 이 sm려l 가 상당히 많다. P1eomorphic 형은 다소 분회카 round cell tumor(SRcr)을 보이는 종잉:으로는， (1) neurob1astoma, (2) embryonal and alveo- 잘된세포로구성되며， 니-이가많은소이에 많고 예후가 기장 좋디 꾀veo1ar 형은 모든 얀렁에서 1ar rhabdomyosarcoma, (3) hemato1ymphoid 생기며， 예 후기- 기정- 나쁘다. malignancy 등이 있으며 서로 김별 이 어 려운 경 종양세포의 분화가- 매우 나쁜 경우는 굉학 우도 있다. 이 경우 전지현미경괴 함께 변역조직 현 미경으로는 감별진단이 어려워 전자현미경 으로 진단적 의미가 있는 cross←striation으 회학검사가 도움이 된다(표 19-17), 진단 후에는 혈액종양내과에 의뢰히여 전신검

성형안과학 468 표 19-17. Small round cell tumor의 감별을위한 면역조직학적 검사 Tumor LCA I\\ISE NF Desmin Ewing’ s sa rcoma Rhabodomyosarcoma + Neuroblastoma ++ Ly mph o m a + LCA: Leu kocyte common antigen, NSE: Neuron-specific enolase, NF: Neuro-filament 시를 통한 전이여부를 확인한다. 이 때 시행히는 cGy)외- 항암치료(VAC protocol; vincristine, 검 시로는 켓바퀴앞림프칠(preauricular lymph dactinomycin, cyclophophamide)를 함께 시행 node)과 목림프절 (cervical lymph node) 의 촉 한다. 안외에 발생한 횡문근육종의 5년 생존율은 95% 정도로 타 장기 에 발생한 경우보다 높게 보 진， 흉부 X-ray/cr, 골수천지 뇌 척수액천지 고되 고있다. 간기능검시-등이 있다. 2) 평 활근종 (leiomyoma) 치료는 횡문근육종 연 구모임 (Intergroup 30대외.40대에서 서서히 진행 히-는 드문 종 Rhab-domyosarcoma Study Group) 에서 제안 양으로 잘 형성된 피막이 있다. 조직소견으로는 한 surgical-pathologic grouping system에 따 palisading cell bundle이 관찰된다. desmin괴­ muscle-specific actin에 양성을 보이 며 , 혈관성 리 시행한디(표 19-18) . 분이 있을 수도 있다. 완전 수술 절저] (en-bloc surgical excision)로 치료하며 수술할 때 흔히 I군에서와 같이 종OJ을 완전히 제거할 수 있는 심한 유착이 있어 미세수술이 필요히-다. 불왼전 경우는안와조직을손상시키지 않고종잉을완전 절제할 때 재 발할 수 있다. 히 제거한 후 화학요법을 시행히고， II와 m 군에 서는 외과적으로 가능한 완전히 적출한 후 국소 방사선치료와화학요법을 시 행한다 N군와같이 종양의 완전제거가불기능히-거나 전이기- 있는 경 우에는 5~6주에 걸쳐 벙사선치료 (4500~5000 표 19-18. Stages of rhabdomyosarcoma (Intergroup Rha벼omyosarcoma (IRS) Group Surgicopatho- |ogic Grouping Sy양em) Group Definition A loca Iized tumor that is completely removed with patholog ica Ily clea r ma rg ins and no regional lymph node involvement 11 A localized tumor that is grossly removed w ith:(A) microscopic disease at the mar- gin, (B) involved, grossly removed regionallymph nodes, or(C) both A and B 111 A localized tumor with gross residual disease after incomplete removal or biopsy only IV Distant metastases are present at diagnosis

3) 평 활근육종(leiomyosarcoma) 1 9. 안와질환 다소드문질환으로 50대에서 호빌녕}며， 괴거 469 에 벙시선치료를 받은 경우 젊은 니이에도 생길 수 있다. 주변조직으로 침윤을 잘 히므로 치료는 로 빌생하고， 종괴에 의한 안구돌출이 기정 흔한 안와내용물제거술과 함께 침범된 주변의 안와뼈 증상이며 안구운동징애와시력저하등이 니타날 를 포함하여 완전 제거하는 것 이 좋다. 종양이 수 있다. 인외- αr와 MRI에서 해띤혈관종(caγ 작거나경계가분명하면종양절제술괴-방사선치 료를 하며 전신 전이가 있으면 항암치료를 추기→ ernous hemangioma)과 비 슷한 소견을 보이나 한다. 조직소견에서 혈관이 많고 종잉:세 포의 응 경계가 다소 불분명히-다. 조직소견 에 섬유성 조 집 (dense cell띠arity) 이 관찰된다. cytoplasmic 직구 세포(fibrous appearing histiocytic cells) filament를 보이고 actin괴- desmin에 양성 등 평활근기원을 증명 하여 진단한다. 국소 재 발과 들이 수레비퀴 (cartwheel) 형태 혹은 나선 형태 원격 전 이가 질- 발생히-며， 국소절제술만 하였을 (storiform)를 이 룬다 경우 5~36 개월 이내에 60%가 재발힌다. 예후 는 이-주 나삐- 시망률이 50~75 %에 이른다. 경계가 분명하고 잉:성이떤 절 제술로 치료기­ 되지만， 악성이면 추기로 안와내용물제거술을 4) 지 방육종(liposarcoma) 시행한다. 빙-;l선치료는 효괴키 없고， 항임요법 은 효과기- 확실히지 않다. 안외에서 발생한 것 중 성인에서 아주 흔한 연조직 육종이지만， 인-외­ 에서는 이주 드물다. 지빙조직에서 보디는 미분 1O~25 %기- 악성이며 ， 재발률은 양성인 정우 31 화된 중긴엽 세 포에서 발생히는 것으로 생각된다. %, 익성인 정우 64 %이다. 양성인 경우 예후는 cr에 서는 지방때문에 닝-성으로 보이 나 T1강조 MRI에 서 신호증기를 보인다. 서서히 자리는 악 좋지만국소 침 범이 있으면양성 이라도사망률이 성종잉:으로 주변조직으로 침윤을 잘하기 때 문에 8%이 며， 익성인 정우는 78%에 딜-한다. 굉범위제거 를 위해 치료는 안와내용물제거 술을 시행히는 것이 좋다. 일부에서는 방사선치 료에 9. 랑거한스세포 조직구증 반응히 므로 보조로 시용할 수 있다. (Langerhans cell histiocytosis) 5) 섬유조직 구증(fibrous histiocytoma) 골수에서 유래히-여 활성회된 랑거한스세포 성 인의 중간엽에서 빌생히는 안외종양 중에서 가 증식히여 발생히는 질환으로 디%댄f 임상군 가장 흔한종양으로 건막， 근육， 연조직 에서 발생 하며 종양은 잉:성 혹은 악성으로 니-티날 수 있다. 을 나타낸다. 과거에는 histiocytosis X라고 히­ 주로 중년에 발생하며， 잉박모세포종에 대한 방 여 eosinophilic gran띠oma， Hand-Schull- 사선치 료를받은 병력이 있는 환자에서 악성으로 er-Christian disease. Letterer-Siwe disease 발생 할 수 있다. 안와의 싱부와 상내측에 서 주 로 구분하였으나， 요즘에는 랑거힌스세포조직구 증이 라 하며 단발성괴- 다발성 혹은 국소(limite이 와 전신 (disseminated)으로 구분힌디 . 병인은 정확히 일려 져 있지 않으나 비정상 변 역조절로 인한 랑거한스세포의 증식 T-sup­ pressor 세 포의 이싱괴- 관련 있는 것으로 생각 된다. 모든 연령에서 발생할 수 있지만 1~ 3세 에 호발한다. 미국에서는 0.5~5 .4/100만 맹 정도 에서 발생히-는것으로알려져 있으며 ， 인종간치-

성 형 안과학 로확진할수있다. 치료는 단발병변은 정과 관질 수술， 국소 스 4?。 테로이드 주사， 저용량 방사선치료를 히-며 디발 이는 없고， 남자에 더 많다. 약 1/3에서 전신 질환 병변은 고용량스데 로이드， 화학요법 등으로 치 형태로나타나며 약 50 %의 시밍률을 보이고， 전 료한다. 예후에 관여히는 인자는 니-이 ， 질흰의 범 체 환자의 2/3에서는 골침법을 보인다. 호발 부 위， 장기의 이상동반여부가중요히-다. 위는 빈도 순으로 뼈， 피부， 림프절/흉선， 골수/ 빌초혈액， 간/ 비장， 폐， 내분비계， 소화기관 등 10. 전이종양 이다. 전체 랑거한스세포조직구증의 20~30 % 항암치료의 발달로 암 환자의 생존율이 증기­ 함에 따라 안구와 안와에 발생히는 전이종양 혹 에서 안와 침범을 보이며， 이중 25~50 %에서 은 이차 임의 빈도 역시 증기하고 있다. 전체 임­ 환자에서 안와로의 전이는 약 2~4 %에서 발생 안과 증상이 나타나고， 전체 안와종양의 약 1% 하며， 전체 인외종잉:의 익:1~3%를 차지한다. 이 전에 임의 병력이 없는 경우도 있으므로 원발종 를차지한다 . 양의 발견괴- 병기판정에 안과의시의 역힐이 중 안구돌출이 기장 흔한 증싱 이띠 ， 안구내 침범 요히디. 은 드물다 국소질환인 경우， 대 부분 이마뼈 를 침 안와에는 림프관이 없으므로 인와로 전이되는 범히여 안와의 상외측에 골융해 소견 이 관찰되 암은 혈관을 통히여 전 이된다. 대개 주위조직으 며， 드물게 나비뼈와 벌집뼈를 침범한다. 다발 골 로 침윤히는 양싱을 보이며， 그 외 에도 종양으로 침범에는 섬유화로 인해 골성장을 빙해하여 좁은 인한 덩 이 효과(mass effec비와 염증소견 등을 나 안와와 닙작한 이미를 보이기도 힌다 시신경병 타낼 수 있다 근육에 전이된 암은 근육이 커지 증은안와내 침범에서는드물고， 뇌를 침범한경 는 질흰 인 갑상샘눈병증， 특발인와염 등과의 감 우에관-찰된다. 별이 필요히다(표 19-19). 성 인에서 기-장 흔힌­ 소아는 안외cr 소견에서 싱-외측부위에 정계 전 이 종양은 유빙멤-과 폐암이다(그림 19-30, 31, 가 명확한 원형 혹은 티원형의 골융해소견이 있 는경우의심해야히펴(그림 19-2잉 ， 조직검시를 표 19-2이 . 통하여 진단히-는데， 전자현미경에서 라켓모양의 안와전이는 원빌-종양이 제거된 수 년 후에도 Birbeck gran띠e의 존재와 띤역조직화학염색으 그림 19-29. 랑거한스세포조직구증환자의 요빠 CT 표 19-19. 외안근-0 1 커지는안오↑질환 안와상 외측부위의 이마뼈에 골융해소견을 동반한 Graves' orbitopathy 종괴가관잘된다. Orbita l myositis Carotid or AV fistula Metastatic disease Lymp homa Postorbital trauma with globe malposition

19 안오f질환 471 그림 19-30. 펴|요뻐|서 요H라로전이된 원격전이암 A. 안와 CT에서 안와후방의 종괴가 안구를 누르고있다. B. 종괴가 안구를 눌러서 안저소견상 맥락막주름이 관 잘된다. 표 19-20. Primary sites of me떠S떠ticorb때 ltumors Breast 42.0 % 그림 19-31. 유빌HS뻐|서 안와로전이된 원격전이암 Lung 11.0 % Unknown 11.0 % 안와 CT에서 안와의 상방에 위치한 증괴가 안구를 Pro s t at e 8.3% 누르고 있다. Me la n o m a Gastrointesti na I 5.2% 행히-기도 한다. 치료는 환자의 전신상태 를 고러 Rena l 4.4% 하여 방시-선 치료， 화학요법， 호르몬치 료， 수술등 Squamous cell 3.2% 을 시행하며 시 력 보존을 위한 보존 치료를 시행 Others 2.0% 한다 예 후는 원발종양의 임상 양상에 따라 디-르 12.9 % 지만대체로불량히다 나티날수 있고， 복시와통증등이 주요증싱으 소이의 전이암은 성인과 딜리 주로 인-외-에 로 인구돌출， 인-구운동장애 ， 뼈 파괴소견이 있으 발생히며 ， 임종(carcinoma)보다는 신경모세포 면 전 이 종잉을 의심해야 한다. 여자에서는 유방 암이 가장 흔하며， 종잉:에서 섬유아세포의 수축 (neuroblastoma) . 유잉육종(파따19’s sarcoma) 으로 인한 반흔형성 (cicatrization)으로 안구힘-몰 이 니-타날 수 있는 것이 특정이다. 흰지의 병력 과 같은 육종(sarcoma) 에서 오는 경우기- 많다. 괴 검사를 통하여 전이암이 의심되띤 전신 검사 대개 잉:인에 발생하며， 예후는 불량하다. 와 αT외. :MRI를 시행히여 안외골을 침 범한 경우 에는 전립샘임의 전 이 를， 외안근을 침범한 경우 는 익성 흑색종의 전이 를 의심할 수 있다 조직 생 검을 통히-여 확진하는데 위험성 을 고려히여 세 침흡입생검 (fine needle aspiration biopsy)을 시

성형안과학 472 11 .이차안와종양 안와에 발생하는 이치종잉:은 코곁굴에서 발생 그림 19-32. 위턱굴에서 발생한 편평상피세포암이 하는 경우기- 가장 많고， 그 외에 비인두， 뇌수막， 뇌 ， 안구， 결막， 눈꺼풀， 눈물주머니 등에서 발 안와로침범한이차성안오똥양 생하여 안와를 침범한다. 코곁굴에서 오는 이차 안외종양은 편평상피세포암이 가장 흔하고(그림 범 여부에 따라서 결정하여이: 힌다. 19-32), inverted papilloma기.2번째로 많다. 그 외 골종(osteoma) ， 점액낭종(mucocele) , 샘암종 (adenocarcinoma) , 샘낭임 종(adenoid cystic carcinoma) 등이 있다. 수술을 할 때 안구의 보 존여부는 αT를 시행하여 골박과 안외-조직의 침 참고문헌 • Ahmad SM, Esmaeli B. Metastatic tumors of the orbit and ocular adnexa. Current opinion in Ophthalmol 2007;18(5) :405-13. • Auw-Haedrich C, Coupland SE, Kapp A, et al. Long term outcome of ocular adnexal lym phoma subtyped according to the REAL classification. Revised European and American Lymphoma. Br J Ophthalmol 2001; 85(1):63-9 • Barrow DL, Spector RH, Braun IF, et al. Classification and treatment of spontaneous carot- id-cavernous sinus fistula. J Neurosurg 1985 ;62:248-56 • Barthold HJ 2nd, Harvey A, Markoe AM, et al. Tγeatment of orbital pseudotumors and lym- phoma. Am J Clin Onco1 1986;9(6):527-32 • Cahill M, Barnes C, Moriarty P, et al. Ocular adnexallymphoma-comparison of MALT lym- phoma with other histological types. Br J Ophthalmo11999;83(6) :742• 7 • Ceisler E, Blei F. Ophthalmic issues in hemangiomas of infancy. Lymphat Res Bio12003; 1: 321- 30 • Char DH. Clinical ocular oncology, 2nd ed. Philadelphia : Lippincott- Raven, 1997 :336-50. • Clarke M. Mesenchymal and fibro-osseous tumors. In : Bosniak S. Principles and practice of ophthalmic plastic and reconstructive surgery. Philadelphia:W.B. Saunders company, 1996 ; γ. 2 ， chap 92 . • Cockerham GC, Jakobiec FA Lympho- pro1iferative disorders of the ocular adnexa. Int Ophthalmol Clin 1997;37(4) :39-59. • Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. Lymphopro1iferative lesions of the ocular ad- nexa.Analysis of 112 cases. Ophthalmology 1998;105(8) :1430-41

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저120장 안와수술 김성주

성형안과학 재히-는 종양 등의 벙변을 제거히-기 위해서 때로 는빙사선과， 신경외과， 이비인후과， 성형외과등 480 의 도움을받아야히는 경우도 많다. 무리히게 혼 안와수술은 괴거 수세기 전부터 시행되어온 자서 모든 것을 해결하기보다는 각 분야에 경험 역시까 갚은 수술이다. 최근 인와에 대한 지식의 이 많은 수술팀을 만들어 서로 싱의하여 최선의 발딜과 각종 진단장비의 발딜은 안와수술을 더욱 방법을 선택하는 지혜가 필요히-다고 할 수 있다. 더 세분화되고 계획적인 수술로 자리잡게 하였 다. 1884년 Dorland는 안와칠개술(orbitotomy) 이 정에서는 안와수술에 기본작인 술기인 기­ 을 안외카장자리를 통하여 안와에 구멍을 내거나 쪽안와칠개술을 포힘한 여러 변형된 수술기법괴 절개히는 수술이리-고 정의하여 안와수술에 대한 안와수술을 위해 고려해야 할 여러 사항들을 소 새로운 개념을 갖게 하였다. 개하고지한다. 그러나 안외수술의 기장 큰 획은 1888년 않'Ölein에 의해 그어졌디 . 그는 안외종양이 기­ 1. 안와수술의원칙 장 호빌P하는 가쪽윗부분의 수술을 하기 위해 안 와외벽의 가장앓은곳을통해 접근을시행히였 1) 가장 가깝고 안전한 경로를 선택한다. 디. 이후 많은 변형된 방법이 개발되어 현재끼 지 사용되고 있으며 외벽의 뼈 를 제가히는 가쪽 안구의 위치， 촉진， 방사선 검사 등을 종합하 안와절개술은 현재에도 안와수술의 가장 기본적 여 안외종양의 위치기 확인되면 안외종양을 제거 인빙법이다. 히기 위한 경로를 선택한다. 이 때 가장 중요한 그 외의 방법으로는 1984 1건 Dandy에 의해 고 것은 안외종양에 삐르게 접근할 수 있는 경로를 안된 전두골머리뼈접근법은 인-외상벽을 제거하 택하여 정상 인와조직의 손상을 줄이고 수술시간 여 인와첨부나 시신경구멍의 병변에 접근하는 을 단축시키는 것이다. 그러나 여기서 간괴히-지 것이디. 이 역시 많은 변헝된 방법으로 발전되 밀이야 할 짐은 이무리 기-끼운 정로라 할지리-도 어 비깅을 통한 안와칩근법， coronal approach, 안외종%뇨을 제거하기에 충분한 공간이 확보되지 panoramic approach 등 안와 수술에 유용한 방 않는다띤 다른 경로들 선택하거나 안쪽괴 바깥쪽 법 들이계속개발되었다 을동시에 열어 충분한공간을확보해야한다. 즉 그러나 안와가 가지고 있는 해부학적 특수성 해부학적으로 위험한 구조물이 많이 있는 경우는 과 안와 내에 위치하고 있는 안구를 보호하면서 미리 표시를 해두야 수술 중에 손상을 주는 일이 수술을해이:히는점 때문에 인괴에 대한지식이 없어야 히며 수술지표 (landmark)를 정확히 확보 반드시 필요히다. 따라서 안외수술은수술후에 하는 것이 인잔한 수술로 기는 길이다. 빌생히는 여러 기-지 문제를 해결할능력이 있는 안과 전문의 ， 특히 상형안과 전문의의 고유영역 2) 충분한 시야를 확보한다. 으로 자리 집았다. 그러나 성형안과 전문의라고 할 지라도 안와 질환이 안외를 포함한 뇌， 부비 수술을 할 때 환지와 수술지- 모두 펀안한 지 동 등 주위조직을 침범한 경우에는 단독 수술만 세률 확보한 후 수술을 해야만 좋은 결과를 얻 으로는 좋은 결괴를 기대할 수 없고， 병변이 안 을 수 있다. 또한 수술지는 안외수술에 적합한 도 와에 국한되어 있는 경우리 히여도 안와침에 존 구를 사용히고 적절히케 견인하며 수술 현미경，

확대인-경， head light 등을 시용하여 보디- 나은 20 . 안와수술 수술시야를 확보함으로써 안전히케 수술을 하도 481 록한다. 직으로 침투되어 병변의 경 계기- 불분명한 경우 수술의 칠개창은 충분한 시야를 확보할 수 있 절 개생검만시행 할수도 있으나주위조직을약간 도록 한다. 간혹 수술 후의 미용을 고려히여 절 희생히더라도모든병변을제거하여야하는경우 개창을 작게 만들거나， 절 개창을 충분히 활용하 도 있다. 그러 므로 수술자는 항상 컴퓨터딘층촬 지 못하는 경우 수술 중에 무리한 조작을 가히케 영 등의 영상의학검사를 정확히 판독하여 종잉:이 되어 수술후신경이싱으로 인한감각미-비， 눈꺼 주위조직으로 침윤되었는지를 미리 예측하고 있 풀처짐， 인구운동장애 등의 합병증을 초래 할 수 어야 한다. 특히 닝종의 경우 낭종막을 너무 깨끗 있으며 수술시간 또한 불필요히-게 길 어지게 된 이 박리히게 되면 적 출 시에 닝-종이 파열하는 정 우를 종종 경험히게 되 므로 일부 정상 조직을 냥 디 . ‘Big surgeon, big incision’한번쯤 되새 겨 볼 종 위에 남겨 이 부분을 집게로 잡아 견인히면서 제거하는 것이 좋을 수도 있다. 만한문구이다. 수술시 야를 확보하기 위한 또 하니의 필수조 4) 수술 중에 무리한 시 도를 하지 않는다. 건은 깨끗한 수술시야를 확보하는 것 이다. 깨끗 안와수술은 인와의 중심에 놓여져 있는 안구 한 수술시야는 수술 전 에피네 프린 주사와 수술 로 인하여 충분한 수술시야를 확보하기가 어렵 중 충분한 지혈을 통하여 이 루어진다. 국소마취 고， 특히 안외종잉:이 안와 갚숙한 곳에 위치한 경 로 인한 혈종은 눈둘레근에 직접 주사를 할 때 질­ 우는 종양의 후면을 수술시야에 노출 시카는 것 발생하므로 근육층을 피하여 주사히는 것이 좋 이 불기능한 경우가 많다. 안와침에는 많은 신경 으며， 수술 시에는 양극 또는 단극 전 기지짐 기 과 근육이 모여 있으며 가장중요한 시신경 이 지 나가고 있기 때문에 시야기- 확보 되지 않은 종양 (bip때 or monopolar cautery) , Ellman ra- 의 후방에 무리하게 기구들 넣어 박리를 시도하 dio-frequency unit, CO2 laser 등의 지혈도구 다 보면 정싱조직 손싱으로 합병증을 초래하게 되는 경우기- 있다. 그러므로 시간을 기-지고 전천 를 미리 준비히-여 수술중의 출혈을 최소화 하여 히 빅리하고자 히는 부위기- 수술시야에 들어오 야한다 도록 종양의 위치 를 변경히거나 수술자가 위치 를 바꿔 조심스럽 게 박리률 시도하는 것이 좋다. 3) 정 상조직에서 병변으로 향한다. 아무리 수술을 잘하여 안외종OJ을 깨끗하게 피 부 절개창을 통히-여 안외종양에 접근히-기 제가하여도 시력을 잃는다거나 합병증이 생기면 위해서는 많은 정상 안와조직층을 거쳐야 한다. 환자뿐 아니라 수술자에게 큰 고통이다. 이를 위해서는 무엇보다도 인외에 대한 해부 지 식을 갖춰 야 히며 충분히 획보된 시야를 통해 서 5) 수술 후 환자관리 를 철 저하게 해야 한다. 자트는 빅리 (sharp dissection)보다는 무딘 박리 모든 수술에서 수술 후 환자 관리는 매우 중요 (blunt dissection)를 하는 것이 보다 니 은 수술 히지만안와수술에서의환지-관리 는 더더 욱중요 하다. 안와수술은 여타 수술과 딜리 수술 후에 빌 결과률얻을수있다. 병변 주변에 다다르게 되 면 정상조직으로부터 안외종OJ을 빅-리하도록 해야 한다. 간혹 주위 조

J-.lo， Of기 ~of 지만거의 대부분에서는안외용적의증가로 인한 〈그 C그 L.: • -1 --, 안구돌출이 나타나며 문진， 이혁 검사， 영싱의학 검사를 마치게 되면 여러 가지 김별 진단이 기능 482 하게된다. 생히는힘병증이 시력 소실로이어질 수 있기 때 문이다. 이와같은후유증을믹 기 위해서는첫 번 다음단계로는수술을반드시 해야히는지 ， 한 째로 수술 후에 적철한 배액 을 해야 한다. 안와 다면 어떠한 수술을 해야 하는지를 결정하여야 는 한정된 공간이므로 수술 후에 출혈 이 발생하 한디. 대부분의 안와질환은 정확한 진단을 내리 는 경우 적절한 배출구기- 없으면 안와 내로 스며 들거 나 고이게 되어 안구와 시신경 을 압박히케 기 힘든 경우기- 많디 . 김상샘눈병증 같은 경우는 된다. 그러므로 수술 중에 작은 출혈도 꼼꼼히케 지혈히는 것은 물론이며 기-벼운 안와수술이리도 그 특정적인 양상을 토대로 수술을 거치지 않고 수술 후에 출혈이 예싱되는 경우 매출기 (drain) 도 진단이 기능하지만， 안와질환의 진단은 생검 를 시용하는 것이 좋고 특히 큰 인와수술을 한 경 을 통해서만 정확히게 병명을 얻어낼 수 있는 경 우나 수술 후 많은 출혈이 예상되 는 경우에는 흡 우기( 대부분이다. 간혹 생검을 히-여도 해부병리 입장치가 있는 배 출기 (vacuum dτain)를 사용히­ 검사에서 정확한 답을 주지 못하는 경우도 있다. 는것이좋다 그러므로 안외종양 환지를 보게 되면 이학 검사， 두 번째는 수술 후 창성봉합을 너무 츰춤하게 영싱의학검시- 그리고 기-장 중요한 병력청취 등 하지 않논 것이디 이무리 지혈이 완벽해도 미취 많은 정보를 토대로 비 수술 치료， 부분절제 혹 에 서 깨어난 후 출혈이 발생할 수 있으며， 이때 은 완전절제 등의 수술방법을 결정 히여야 힌다 너무 창상을 완벽하게 봉합하면 배액이 되지 않 아 시신경괴- 안구에 압박을 기할 수 있다. 대표적인 안와수술의 종류는 마지박으로 수술 후에 환지를 자주 겸사히여 야한다. 수술후에 근거리 시력표를시용히여 시 • 안외종양제거술 력을 지주 측정하고， 안입， 동공크기， 동공빈-시­ • 안외이물제거술 그리고 안구돌출 유무를 획 인히여 만약의 사태에 • 안외골절 등 외싱의 치료 즉각적으로 처치를 할 수 있도록 힌다. • 안와배 액술 • 안와감압술 2. 안와수술의적응증 • 안구제거술괴 안와내용제거술(적출술) 안와질환은 안과영역에샤도 흔하지 않은 질환 로크게 니눌수있으며 ， 이 장에서는안외종양 이디 . 그러나 일단 안외에 질환이 발생하는 경우 의 수술에 대 해 서 알이-보고지- 한다. 수술 혹은 비 수술 치료를 해야 하는지를 결정히 논 것은 쉽지 않다. 처음 환자를 대히게 되띤 이 3. 안와수술의 접근방법 혁 검시를 통해 안와질환을 진딘해야만 히는데 안와는 4개의 벽으로 이 루어진 공간으로 부피의 1) 앞쪽접근법 (anterior approach) 증기 혹은 감소는 안구의 위치변회를 초래 한다. 인외질환은 간혹 안구함몰이 열 어 나는 경우도 있 앞쪽접근법은 병변이 안와의 앞쪽에 위치하여 손가락으로 만져지거나 영상의학검 사에서 비 교 적 쉽 게 접근이 기능하다고 핀란되는 경우에 시一 용히는 방법으로 크게 상부， 하부， 안쪽， 결막을

m아 와」 쏟 … “ ’ … A}ln。 끼J 7 그림 20- 1. 앞쪽접근법에사용되는여러가지 절개선 (1) 안와벽의 가상 경계선 ， (2) 안와가장자리 (inferior skin fold) 절개선 ， (3) 아래 눈꺼풀테 (subciliary) 절개 선 ， (4) 가쪽 걸 막 절개선 ， (5) 쌍꺼풀선 (Iid crease) 절개선 ， (6) 눈섭밑 (sub-brow, supraorbital) 절개선 ， (7) 안쪽 (med i a l ， Lynch) 절 개선 ， (8) 안쪽 결막 절개선 통한 빙법으로 니눌 수 있다(그림 20-1). 접근할 수 있으며， 흉이 덜 남을 곳에 수술 절 개 앞쪽접근법을통하여 수술이 기능한종잉들로 선을 미리 표시힌 다. 전신마취라도 될 수 있으띤 미리 디자인한 절개선에 에피네프린이 포함된 국 는 유피냥종， 림프종， 비 특이안와염 ， 림프관종， 소마취제 를 주시하는 것이 출혈을 줄이 고 깨끗한 신경집종， 모세혈관종， 골막하혈종， 묘곁굴에 발 수술시야를 획보히는 데 도움이 된다. 생한 종잉:의 안외전이 등 인와의 앞쪽에 잘 생기 는종잉:이 여기에 속히케 된다. (1) 상부 접근법 (superior approach) 싱-부 접근법에는 쌍꺼풀션 (lid crease) 절 개법 눈물샘에 발생한 종양은 이무리 촉지기 기능 하더 리도 기쪽인와절개술(lateral orbitotomy)을 과 눈썽밑 (sub-brow) 절개법 크게 두 기 지 방법 해이:한다. 왜나히면 눈물샘의 종잉:은 우리가 예 이 널리 시용된다. 두빙법 모두수술후에 흉을 싱한- 것 보다 종양의 크기기- 큰 경우기- 있고， 눈 최소화힐수 있다는장점이 있으며 상부에 빌생 하는 거의 대 부분의 안외종양은 이 두 절개선을 물샘 싱피종양의 50 %는 악성종양이며， 완전절 시용히핀 비교적 용이하게 제거가 기능히-다. 절 개선은 제거히려 는종양의 위치 률중심으로안쪽 제가 이루어지지 않는 경우는 양성종잉:이라도 악 기쪽으로 연장히-여 수술 시야를 충분히 확보힐 성으로 변할 수 있고 때 로는 골막과 인외벽을 함 수 있을 만큼의 절개를 하는 것 이 수술 중 정싱-조 께 제거해이: 되는 경우(en bloc excision) 가 있 직의 손상을 막는 데 도웅이 된다. 기 때문이다. 앞쪽 접근법은 잔신마취 혹은 국소미취로도 수술이 기능히다. 수술 전에 병변에 기-장 삐-르게